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KAPITEL V

Retinopathia Pigmentosa

Symbolfoto

Unter dem Begriff Retinopathia Pigmentosa werden Erkrankungen mit diffuser Degeneration der Sinneszellen in der Netzhaut zusammengefasst, die bei durchschnittlich einem von 20.000 Menschen auftreten.
Die Zerstrung der Photorezeptoren ist dabei genetisch bedingt, wobei sowohl Vererbung als auch spontane Mutation eine Rolle spielen knnen. Bei der hufigsten Form kommt es zu einem charakteristischen Bild der Netzhaut mit verengten Gefen, Pigmentvernderungen (Knochenkrperchen) und Blsse des Sehnervs.
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Die Vernderungen finden sich fast Symptome der Retinopathia Pigmenimmer an beiden Augen. tosa sind vermehrte Blendempfindlichkeit, Nachtblindheit, Verringerung der Sehschrfe sowie FarbsinnstrunSymptome gen. Je nach genetischer Ursache kommt es in unterschiedlichem Alter, meis- Besonders typisch sind Einschrnkuntens ab dem 30. Lebensjahr, zu den gen des peripheren Gesichtsfeldes, die ersten Aufflligkeiten. Die frhen im Verlauf der Krankheit konzentrisch

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zunehmen und so bei einem Viertel der Patienten bis zuletzt noch eine gute Sehschrfe in einer zentralen Gesichtsfeldinsel zulassen. Die typische Retinopathia Pigmentosa schreitet je nach urschlichem Gendefekt unterschiedlich schnell, in jedem Fall aber unaufhaltsam chronisch fort. Schwere

berprfung der Anpassungsfhigkeit des Sehvermgens an die Dunkelheit hilfreich sein. Eine genetische Analyse aus einer Blutprobe ist ebenso fr manche Formen beweiskrftig. Gesichtsfelduntersuchungen werden zur Kontrolle des Krankheitsverlaufes durchgefhrt. Ein reduziertes ERG und

Hilfsmittel wie Kantenfilterbrillen und vergrernde Sehhilfen werden verwendet, um das Restsehvermgen besser ausnutzen zu knnen. Im Versuchsstadium befinden sich derzeit elektronische Implantate, welche die Funktion der Netzhaut bernehmen sollen.

Fundusbild und Microperimetrie Ergebnisse (Gesichtsfelduntersuchung der zentralen Netzhaut) einer 28 Jahre alten Patientin mit einer Retinopathia Pigmentosa (linkes Bild). Dreidimensionale Netzhautdickenanalyse der selben Patientin zeigt eine Abnahme der Netzhautdicke bedingt durch eine Atrophie der Netzhautschichten (unteres Bild)

Formen fhren frher oder spter zur periphere Gesichtsfeldverluste sind Erblindung. Leichtere und untypische typische Zeichen der Retinopathia Varianten knnen sich auch stabil Pigmentosa. verhalten. Bei einem Viertel der Patienten liegen auch noch andere geneBehandlung tisch bedingte, zumeist neurologische und Vorbeugung Krankheitssymptome vor.

Untersuchung
Die Diagnose erfolgt durch den Augenarzt mit dem Ophthalmoskop. Zur frhen Sicherung der Diagnose und bei unklaren Fllen knnen eine Untersuchung der Netzhautfunktion mit ableitenden Elektroden sowie eine

Vorbeugende Manahmen sind aufgrund der genetischen Ursache der Erkrankung nicht mglich. Eine genetische Beratung von Partnern, die selbst an Retinitis Pigmentosa erkrankt oder mglicherweise Trger eines entsprechenden Gendefektes sind, ist im Zuge der Familienplanung Eine urschliche Behandlung, die mitunter sinnvoll. das Fortschreiten der Retinopathia Pigmentosa verhindern oder die Krankheit heilen kann, ist derzeit nicht in Sicht. Die regelmige Einnahme von Vitamin A kann bei frher Diagnosestellung in manchen Fllen den Verlauf verlangsamen.
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