DISUSUN OLEH : Stevia (220110070001) Tika Pebriani (220110070003) Risna Christiana (220110070009) Priliana Gamayanti (220110070011) Isrudwita Fearanti

(220110070017) Neng Fenny S.N (220110070019) Ari Tri P (220110070021) Nurul Riani (220110070039) Riska Agustina (220110070047) Arief (220110070049) Nurulita Istiqomah (220110070069) Hetty (220110070113) Fenny Rahayu (220110070145)

FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN UNIVERSITAS PADJAJARAN

THALASEMIA A. PENGERTIAN Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. Macam – macam Thalasemia : 1. Thalasemia beta Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. Thalasemia beta meliputi: a. Thalasemia beta mayor Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan hepatosplenomegali. b. Thalasemia Intermedia dan minor Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat. 2. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a. B. ETIOLOGI Faktor genetik C. PATOFISIOLOGI Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid yang tidak

seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis). D. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung (aritmia, 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. gangguan hantaran, gagal jantung), dan pericardium (perikerditis). Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain: Letargi Pucat Kelemahan Anoreksia Sesak nafas Tebalnya tulang kranial Pembesaran limpa Menipisnya tulang kartilago

Kasus 1 Anton (15 tahun) dating ke rumah sakit untuk yang kesekian lainnya dengan keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktifitas, berat badan yang sangat kurang. Meskipun berusia 15 tahun tetapi posturnya seperti anak kecil dengan kulit yang bersisik kehitaman pada beberapa tempat. Adanya pembesaran limfa yang mengakibatkan perut terlihat buncit. Hasil laboratorium didapatkan Hb 5 g/dl, setiap dirawat pasien selalu diberikan tranfusi darah.
1. Jelaskan tentang konsep Hemopoiesis !

Hemopoiesis :

Pembentukan dan pematangan sel darah yang terjadi dalam

sumsum tulang tengkorak, vertebra, pelvis, sternum, iga-iga, dan epifis proksimal tulang-tulang panjang. Area pembentukan Pada beberapa minggu pertama gestasi, kantung kuning telur ( yolk sac ) adalah tempat utama terjadinya hemopoesis. Sejak usia enam minggu sampai bulan ke 6-7 masa janin, hati dan limfa merupakan organ utama yang berperan dan terus memproduksi sel darah sampai sekitar 2 minggu setelah lahir. Sumsum tulang adalah tempat yang paling penting sejak usia 6-7 bulan kehidupan janin dan merupakan satu-satunya sumber sel darah baru selama masa anak dan dewasa yang normal.Sel-sel yang sedang berkembang terletak diluar sinus sumsum tulang, dan sel yang matang dilepaskan ke dalam rongga sinus, mikro sirkulasi sumsum tulang, dan dengan demikian ke dalam sirkulasi umum. Pada masa bayi seluruh sumsum tulang bersifat hemopoietik tetapi selama masa kanak-kanak terjadi penggantian sumsum tulang oleh lemak yang sifatnya progresif di sepanjang tulang panjangb sehingga pada masa dewasa, sumsum tulang hemopoietik terbatas pada tulang rangka sentral serta ujung-ujung proksimal os femur dan humerus. Bahkan pada daerah hemopoietik tersebut, sekitar 50% sumsum tulang terdiri dari lemak. Sumsum berlemak biasanya dapat berubah kembali untuk hemopoiesis , dan ada banyak penyakit, juga terjadi perluasan hemopoiesis pada tulang panjang. Lagipula, hati dan limfa dapat kembali berperan hemopoietik seperti pada masa janin ( hemopoiesis ekstramedular ). a. Selama perkembangan embrio, hematopoesis pertama kali berlangsung dalam kantung kuning telur dan berlanjut di hati, limfa, nodus limfe, dan seluruh sumsum tulang janin yang sedang berkembang.

b. Setelah lahir dan selama masa kanak-kanak, sel-sel darah terbentuk dalam sumsum semua tulang. c. Pada orang dewasa, sel darah hanya terbentuk pada sumsum tulang merah yang ditemukan dalam tulang membranosa, seperti sternum, iga vertebrata, dan tulang ilia gardel pelvis. Sel-sel darah yang sudah matang masuk ke sirkulasi utama dari sumsum tulang melalui vena rangka. Sel darah merah berasal dari sel hemositoblast yang dibentuk dari sel induk primordial sumsum tulang. Hemositoblast mula-mula membentuk eritroblast basofil untuk mensitesis hemoglobin, eritroblast selanjutnya menjadi eritroblast polikromatofil yang mengandung campuraan zat basofilik dan hemoglobin merah. Inti sel menyusut sedangkan hemoglobin dibentuk dalam jumlah yang lebih banyak dann menjadi normoblast. Sitoplasma normblast yang terisi hemoglobin menyebabkan inti sel menjadi sangat kecil dan dibuang. Pada waktu yang sama Retikulum Endoplasma di reabsorpsi. Sel pada perkembangan ini dinamakan Retikulosit kaena masih mengandung sejumlah kecil RE basoflik yang mengelilingi diantara Hb di dalam sitoplasma. Sel dalam stadium retikulosit ini masuk ke dalam kapiler darah melalui pori-pori membrane (diapedesis). RE tersisa di dalam retikulosit menghasilkan Hb dalam jumlah kecil selama satu sampai dua hari, sampai reticulum hilang. Dalam darah normal, proporsi total retikulosit diantara semua sel sedikit, kurang dari satu persen. Setelah reticulum di reabsorpsi semuanya, sel ini menjadi eritrosiit matang. Setiaap keaadan yang menyebabkan jumlah Oksigen yang di transpor ke jaringan berkurang biasanya meningkatkan kecepatan pembentukan sel darah merah sehingga sumsum tulang dengan segera membentuk sel darah merah dalam jumlah yang besar. 2. Jelaskan mekanisme penurunan sel darah merah ! Hal-hal yang menyebabkan penurunan sel darah merah dapat dari kurangnya asam folat, kurangnya vitamin B12, kurangnya zat besi, sumsum tulang tertekan oleh obat/tumor, penyakit ginjal kronis, dan menurunnya produksi eritropoetin menyebabkan penurunan produksi sel darah merah. • Vitamin B12 dan asam folat diperlukan untuk sintesis DNA pada kebanyakan jaringan, namun defisiensi kedua vitamin ini mempunyai efek terbesar pada eritropoesis. Defisiensi Vitamin B12 dan asam folat ditandai dengan produksi sel

darah merah besar abnormal yang dinamakan megaloblas. Karena sel ini abnormal, kebanyakan dihancurkan dalam sumsum tulang dan angka pelepasannya berkurang. Keadaan ini mengakibatkan anemia megaloblastik. Vitamin B12 dan asam folat diperoleh dari diet. Vitamin B12 bergabung dengan faktor intrinsik yang dihasilkan oleh lambung. Kompleks vitamin B12 faktor intrinsik diabsorbsi di ileum distal. Asam folat diabsorbsi di usus halus proksimal. • Kandungan besi tubuh total pada kebanyakan orang dewasa sekitar 3 g, sebagian besar terkandung dalam Hemoglobin atau salah satu hasil pemecahannya. Normalnya sekitar 0,5 sampai 1mg besi diabsorbsi tiap hari dari traktus intestinalis untuk mengganti kehilangan besi melalui feses. Penambahan jumlah besi. Sampai 2 mg per hari harus diabsorbsi oleh wanita dewasa untuk mengganti kehilangan darah selama menstruasi. Defisiensi besi pada orang dewasa (penurunan kandungan besi total) biasanya menunjukkan adanya kehilangan darah dari tubuh misalnya akibat perdarahan atau menstruasi yang berlebihan. Konsentrasi besi dalam darah normalnya sekitar 80 sampai 180 µ gr/dl (SI:14-32 µ mol/L) untuk pria 60 sampai 160 µ gr/dl (SI:11-29 µ mol/L) untuk wanita. Pada defisiensi besi, simpanan besi dalam sumsum tulang dengan cepat dikosongka, sintesa protein tertekan, dan sel darah merah yang dihasilkan oleh sumsum lebih kecil dan rendah kadar hemoglobinnya. Eritropoetin adalah hormon glikoprotein yang disekresi oleh ginjal pada orang dewasa dan oleh hati pada fetus. Hormon ini bekerja pada sistem cells sumsum tulang untuk merangsang produksi sel darah merah (eritropoesis). Bentuk eritropoetin manusia diproduksi dengan teknologi DNA rekombinan digunakan dalam pengobatan anemia. Sehingga jika pembentukan eritropoetin terganggu maka akan mempengaruhi pada efektivitas pembentukan eritropoesis.

Patofisiologi Mekanisme Penurunan RBC <asam folat <Vitamin B12 <Zat Besi Sumsum Tulang Tertekan oleh obat/tumor Penyakit Ginjal Kronis Produksi Eritroprotein  Aktivitas Sistem Retikuloendotelial yang berlebihan

 Produksi sel darah merah

 Sirkulasi sel darah

Penghancuran sel darah merah

Hipoksia Jaringan

Hilangnya sel darah Karena trauma

sumsum tulang menghasilkan RBC

3. Jelaskan faktor predisposisi dan presipitasi untuk timbulnya masalah tersebut ! Thalassemia disebabkan oleh faktor genetika, di mana orang tua memiliki gen resesif autosomal sehingga menurunkan kepada si anak, baik sebagai penderita maupun carier. Kerusakan genetik akibat dari pengurangan kadar sintesis rantai globin yang membuat hemoglobin, sehingga dapat menyebabk formasi abnormal molekul Hb dan menyebabkan anemia dimana menjadi karakteristik gejala thalassemia. Ada 4 gen yang dibutuhkan untuk membuat rantai protein globin, yaitu 2 globin α dan 2 globin β. Apabila terjadi defisiensi satu dari dua globin α maka dapat disebut dengan thalassemia alfa. Sedangkan, apabila terjadi defisiensi satu dari dua globin β maka disebut dengan thalassemia beta. Thalassemia alfa dan beta terbagi lagi menjadi thalassemia minor α dan β & thalassemia mayor α dan β. Thalassaemia Minor ( memiliki 1 gen cacat ), merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen Thalassaemia tetapi tidak menunjukan tanda-tanda thalassaemia. Thalassaemia Minor ( Trait ) hanyalah pembawa sifat dan tidak berbahaya. Namun demikian, orang dengan Thalassaemia Minor dapat menurunkan kelainan darah berupa Thalassaemia Mayor pada anaknya. Penderita yang mengalami Thalassaemia minor hanya mengalami anemia ringan dan asimtomatik kecuali jika mengalami stres (misalnya selama kehamilan). Thalassemia Mayor, merupakan kelainan darah yang serius dan bermula sejak kanak-kanak. Anak yang mengalami Thalassemia Mayor tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup dalam darah anak tersebut. Oleh karena itu, Mereka memerlukan transfusi darah dan juga membutuhkan perawatan medis. Thalassaemia Mayor juga disebut Mediterranean Cooley's Anemia atau juga disebut dengan Homozygous Beta Thalasssaemia. Anak yang mengalami Thalassaemia Mayor biasanya berusia 6 bulan. Anak ini normal pada saat lahir, karena hemoglobin mayor adalah HbF dan penyakit baru yang timbul pada saat di produksi hemoglobin A. Hemopoiesis Ekstramedular menimbulkan Hepatosplenomegali. Kemudian Hiperplasia eritroid inefektif yang menyebabkan ekspansi tulang dan meningkatnya absorpsi besi. Kehilangan zat besi timbul akibat absoprsi yang meningkat dan Transfusi yang berulang-ulang. Diseritropoiesis dengan Hemopoiesis yang tidak efektif dan beberapa derajat hemolisis menimbulkan hiperbilirupenia, peningkatan LDH dan darah yang sangat abnormal.

Berdasarkan gambaran klinisnya, thalassemia mayor terjadi akibta anemia berat pada 3-6 bulan setelah lahir, pada saat terjadi peralihan dari produksi rantai asam ke globin. Setelah itu terjadi pembesaran hati dan limfa. Semua itu terjadi karena penghancuran sel darah merah berlebihan, hemopoeisis ekstramedula dan kelebihan beban Fe. Pada thalassemia mayor terjadi kerusakan gen yang berat, sehingga jantung penderita mudah berdebar-debar. Berkurangnya Hb berakibat pada kurangnya O2 yang dibawa, sehingga jantung terpaksa bekerja lebih keras. Selain itu, sel darah merahnya cepat rusak sehingga harus senantiasa dibantu suplai dari luar melalui transfusi. Transfusi darah berulangkali dapat mengakibatkan kondisi kelebihan zat besi yang disebut iron-overload sehingga menyebabkan hati dan limfa membengkak. Anemia sebagai gejala utama dari thalassemia yang diakibatkan dari berkurangnya kadar O2 dalam eritrosit menyebabkan terjadi peningkatan pembentukan eritrosit di sumsum tulang sebagai kompensasinya. Kemudian terjadilah hemolisis sel darah merah sehingga menstimulasi eritropoetin, yaitu hormon yang merangsang pembentukan sel darah merah pada ginjal. Akibat dari stimulasi hormon itu menyebabkan hiperplasia sel darah merah dan tidak efektifnya pembentukan sel darah merah sehingga terjadi perubahan hemolisis yang mengakibatkan hiperbilirupenia dan peningkatan LDH. 4. Sesuai dengan data di atas, jelaskan oleh anda aspek nutrisi yang diperlukan oleh pasien! Pasien dengan thalassemia ringan (pembawa talasemia alfa atau talasemia beta minor) secara klinis normal dan tidak memerlukan terapi yang penting, pasien dengan mikrositosis harus di identifikasi, sehingga tidak terjadievaluasi ulang untuk anemia defisiensi besi dan mendapatkan suplemen besi yang tidak tepat. Pasien dengan penyakit hemoglobin H perlu mendapat suplemen folat dan menghindari preparat besi serta obat-obatan oksidatif seperti sulfonamin. Pasien dengan talasemia berat harus mendapat transfusi teraturdan suplementasi folat. Splenektomi dilakukan jika hipersplenisme telah menyebabkan peningkatan bermakna kebutuhan transfusi. Deferoksamin rutin diberikan sebagai obat pengikat besi (iron chelating agent) untuk mengurangi hemosiderasis akibat transfusi. Pengikat besi peroral masih dalam penelitian dan tampaknya efektif meskipun terdapat toksisitas (agranulositosis) yang menbatasi penggunaannya. Pasien talasemia juga menderita anoreksia hal itu yang

biasanya merupakan keluhan tua yang utama. Maka yang dijumpai adalah pasien dengan keadaan gizi buruk dan pucat. Keadaan demikian jika tidak dibatasi akan memperburuk keadaan pasien. Perbaikan anoreksia hanya dengan cara memperbaiki keadaan anemianya, yaitu dengan memberikan transfusi darah disamping usaha memberikan makanan peroral yang cukup gizi tapi tidak boleh diberikan makanan yang mengandung zat besi seperti hati dan sayuran seperti kangkung, bayam, atau makanan lain yang mengandung zat besi karena dalam tubuh pasien telah kelebihan zat besi. Pasien dengan talasemia juga diberikan vitamin E untuk perkembangan otot dan memberikan daya tahan eritrosit terhadap hemolisis dan juga suplemen nutrisi misalnya, susu untuk meningkatan masukan protein dan kalori demikian pula kurangnya vitamin C menyebabkan serapan zat besi kurang baik. 5. Jelaskan aspek pengkajian keperawatan yang diperlukan untuk menghadapi pasien di atas! A. Data umum Nama : Anton Umur : 15 tahun Jenis kelamin : laki-laki B. Riwayat penyakit 1. Riwayat Penyakit sekarang a. Keluhan utama : lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas b. Alasan masuk RS : lemas, mudah lelah ketika beraktifitas, dan berat badan yang kurang 2. Riwayat penyakit dahulu : sering mendapatkan tranfusi darah 3. Penampilan umum a. Pucat b. Bentuk tubuh abnormal (BB tidak sesuai) 4. Tanda – tanda Vital
a. Tekanan darah b. Nadi c. Suhu d. Pernafasan e. Perubahan BB f.

: normalnya 120/65 : normalnya 82 kali permenit : normalnya 36,5-37,5 : normlanya 15-20 kali permenit : Tidak Teridentifikasi : Tidak Teridentifikasi

Perubahan TB

C. Pengkajian system integumen 1. Kulit dan membran mukosa a. Pucat, berkaitan dengan hipoksia (defiisiensi zat besi, vit. B12/C asam folat, piridoksin
b. Sianosis, berkaitan dengan hipoksia

c. Joundice, berkaitan dengan hiperbilirubin (banyaknya hemolisis) d. Lesi yang sulit sembuh, defisiensi vit C e. Kulit bersisik kehitaman (hemosiderosis), pengendapan fe pada kulit 2. Mata Berawal dari gangguan pada otak pada yang menyerang mata. Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan kebutaan. D. Pengkajian system Gastrointestinal 1. Gangguan Mual, muntah, kesulitan menelan, anoreksia, dan penurunan BB (rangsangan saraf simpatis) 2. Perut • Splenomegali (pelebaran hingga 2cm) • Hepatomegali (DVJ) • Adanya nyeri (berkaitan dengan pembengkakan) E. Pengkajian system kardiovaskuler Murmur, gagal jantung, nyeri, tachicardi, kelelahan F. Pengkajian system respiratori Dispneu, Tachipnea G. Pengkajian system musculoskeletal 1. ROM berkurang 2. Tulang Nyeri, Kaku, Bengkak, Penipisan kortek tulang panjang, Penipisan tulang kartilago, Penebalan tulang kranial 3. Jaringan lunak Edema, Abses H. Pengkajian system genitourinaria

Hematuri (darah pada urin), Inkontinensia (tidak dapat menahan BAK ataupun BAB), nyeri/sakit, dan nokturia (BAK dimalam hari). I. Pengkajian system neurology Pusing, Kelemahan, Sulit tidur, Perubahan perilaku, Mati rasa/kaku, pertumbuhan abnormal. J. Riwayat yang berhubungan dengan latar belakang 1. Penyakit atau kondisi yang menyertai • Sakit berulang • Proses infeksi • Gangguan hati, ginjal, jantung 2. Riwayat keluarga Anemi, 3. Riwayat sosial Orang tua yang terpapar zat radioaktif 4. Riwayat pengobatan Penggunaan obat dalam waktu lama K. Diagnosa penunjang 1. Laboratorium Tes darah lengkap : • Tes darah putih : (nilai normal : 4500-11000 sel/mm3) • Hematokrit : (nilai normal : 37% - 54%) • Hemoglobin : (nilai normal : 13-16 gr/dl) PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anosositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit yang immature, penurunan hemoglobin dan hematrokrit.  Sediaan darah apus, mengunakan microskop unutk mengetauhi jumlah dan bentuk sel darah merah dan sel darah putih. Dan mengevaluasi bentuk, lepucatan dan maturasi darah.  Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin
 Foto rontgent. Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif

terutama seri eritrosit. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat

hiperplasia sumsum yang berlebihan. Perubahan meliputi pelebaran medulla, penipisan korteks, dan trabekulasi yang lebih kasar.  Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju.  Iron studies, untuk mengethaui segala aspek penggunaan dan penyimpangan Fe dalam tubuh untuk mengetahui apakah penyakit tersebut disebabkan oleh anemia defisiensi atauah ddefisiensi besi biasa. Keterangan tambahan: Krisis Vaso-Occlusive  Sakit yang dirasakan  Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan daerah yang berhubungan. - Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. - Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat dilakukan tindakan pembedahan - Cerebrum : stroke, gangguan penglihatan. - Pinggang : gejalanya seperti pada penyakit paru-paru basah. - Liver : obstruksi jaundise, koma hepatikum. - Ginjal : hematuria. Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:  Hati: cardiomegali, murmur sistolik  Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru, mudah terinfeksi.  Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin, gagal ginjal.  Genital: terasa sakit, tegang.  Liver: hepatomegali, sirosis.  Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan kebutaan.  Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama bisa membuat bungkuk, mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis.

Diagnosa Keperawatan Berdasarkan Prioritas:
1. Intoleran aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplai oksigen (transpor

oksigen) dan kelemahan fisik akibat anemia.
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan ketidakmampuan

mengabsorpsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan RBC normal. 3. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia). 4. Risiko tinggi perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak. 5. Risiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan dan transfusi berulang. 6. Risiko tinggi gangguan konsep diri, body image berhubungan dengan ukuran dan struktur tubuh dan persepsi mempunyai penyakit kronik.

No

Diagnosa Keperawatan Intoleran aktivitas berhubungan Tupen: dengan ketidakseimbangan suplai oksigen (transpor oksigen) dan kelemahan fisik akibat anemia, ditandai dengan: DS:  Klien DO:  Pemeriksaan Hb 5 g/dl. mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktivitas.

Tujuan Mandiri:

Asuhan Keperawatan Intervensi Rasional

Setelah dilakukan perawatan selama 1 x 24 jam, klien dapat melakukan aktivitas maksimal sesuai kemampuan. Tupan: Setelah dilakukan perawatan, selama 3 x 24 jam, diharap klien dapat beraktivitas maksimal sesuai kemampuan dan menormalkan Hb ( > 10 g/dl).

 Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas normal, catat laporan kelelahan, keletihan, dan kesulitan menyelesaikan tugas.  Berikan lingkungan tenang.

Mempengaruhi

pilihan

intervensi/bantuan.

Meningkatkan istirahat untuk

Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. Pantau dan batasi pengunjung, telepon, dan gangguan berulang tindakan yang tak direncanakan.  Prioritaskan jadwal asuhan

menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru.

Mempertahankan dan

tingkat

keperawatan untuk meningkatkan istirahat. Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.  Berikan bantuan dalam aktivitas bila perlu, memungkinkan pasien untuk melakukannya sebanyak mungkin.

energi

meningkatkan

regangan pada sistem jantung dan pernapasan.  Membantu bila perlu, harga diri ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri.

 Rencanakan

kemampuan

Meningkatkan dan

secara memperbaiki

aktivitas dengan pasien, termasuk aktivitas yang pasien pandang perlu.  Gunakan Tingkatkan teknik tingkat aktivitas sesuai toleransi. penghematan

bertahap tingkat aktivitas sampai normal stamina tanpa kelemahan. Mendorong banyak pasien dengan

energi, misal., mandi dengan duduk, duduk untuk melakukan tugas-tugas.  Anjurkan menghentikan palpitasi, terjadi.  Kaji penurunan kesiapan kelemahan untuk nyeri pasien aktivitas dada, untuk bila napas

melakukan

membatasi penyimpangan energi dan mencegah kelemahan.  Regangan/stres menimbulkan kardiopulmonal berlebihan/stres dapat dekompensasi /kegagalan. Stabilitas fisiologis pada

pendek, kelemahan, atau pusing

meningkatkan aktivitas contoh: / kelelahan, TD stabil, frekwensi nadi, peningkatan perhatian pada aktivitas dan perawatan diri.

istirahat penting untuk memajukan tingkat aktivitas individual.

2

Perubahan kebutuhan nutrien dengan: DS:

nutrisi

kurang

dari Tupan:

Mandiri  Kaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai.  Observasi dan catat masukan makanan pasien.  Timbang berat badan tiap hari.  Berikan makan sedikit dan  Mengidentifikasi menduga intervensi. Menunjukkan  Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan.  Mengawasi badan.  Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan pemasukan.  Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan pertumbuhan meminimalkan infeksi. Kolaborasi  Konsul pada ahli gizi.  Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual.  Pantau pemeriksaan laboratorium seperti Hb, Hct, BUN, Albumin,  Meningkatkan efektivitas program pengobatan, termasuk oral, menurunkan bakteri, kemampuan dan meningkatkan frekuensi sering dan/atau makan di antara waktu makan.  Berikan dan bantu higiene mulut yang baik; sebelum dan sesudah makan, gunakan sikat gigi halus untuk penyikatan yang lembut. penurunan berat defisiensi, kemungkinan

berhubungan diperlukan

dengan Kebutuhan nutrisi terpenuhi untuk Tupen:  peningkatan berat badan atau berat badan stabil dengan nilai laboratorium normal.  Menunjukkan perilaku, perubahan pola

ketidakmampuan yang

mengabsorpsi secara adekuat.

pembentukan RBC normal, ditandai

Klien mengeluh lemah. Klien mengeluh mudah lelah ketika beraktivitas.

 DO:  

Pemeriksaan Hb 5 g/dl. Tubuh klien tampak posturnya seperti anak kecil. Berat badan klien sangat kurang.

hidup untuk meningkatkan dan/atau mempertahankan berat badan yang sesuai.

Protein, Transferin, Besi Serim, B12,
 Berikan

sumber

diet

nutrisi

yang

Asam

Folat,

TIBC,

dibutuhkan.  Kebutuhan tergantung pada penggantian tipe anemia

Elektrolit Serum. obat sesuai indikasi, desferoksimin untuk mengurangi kadar besi dalam tubuh.

dan/atau adanya masukan oral yang buruk dan defisiensi yang diidentifikasi.

 Berikan suplemen nutrisi mis., 3 Gangguan berhubungan integritas dengan kulit Tupen: perubahan  Mempertahankan integritas kulit. Tupan:  Mengidentifikasi risiko/perilaku  darah.  Kulit klien yang bersisik dan kehitaman pada beberapa tempat akibat dari meningkatnya produksi Fe Setiap dirawat klien selalu diberikan transfusi dermal. faktor individu Ensure, Isocal. Mandiri pada turgor, dan gangguan warna.

 Meningkatkan masukan protein dan kalori. kulit dipengaruhi oleh

Kaji integritas kulit, catat perubahan Kondisi

sirkulasi dan neurologis (anemia), ditandai dengan: DS: DO:

sirkulasi, nutrisi, dan imobilisasi. Jaringan dapat menjadi rapuh dan cenderung untuk infeksi dan rusak.

untuk mencegah cedera

4

Risiko tinggi perubahan proses dalam fungsi keluarga keluarga; yang lama berhubungan resiko pada dengan dampak penyakit anak pada penyembuhan DS: DO: -

Agar

mendapatkan tentang menerima

Tekankan akan pentingnya

 Untuk

mendapatkan

hasil

pemahaman penyakit tersebut.

menginformasikan perkembangan kesehatan, penyakit si anak.

kemajuan dari perawatan yang tepat.  Untuk menghindari

Agar

Jelaskan

tanda

– pucat

tanda krisis dan

dorongan yang cukup.

adanya terutama

peningkatan demam,

keterlambatan perawatan.

anak, ditandai dengan:

gangguan pernafasan.  Berikan gambaran kesehatan tentang pada
 Agar keluarga tahu apa yang

penyakit keturunan dan berikan pendidikan mereka.  Tempatkan orang tua sebagai Daftarkan anak pada klinik keluargatentang genetik keluarga

harus dilakukan.

 Agar

mendapatkan

perawatan

pengawas untuk anak mereka.  anemia

yang terbaik.
 Untuk mendapatkan perawatan

yang tepat.

5

Risiko tinggi injuri berhubungan Tupen: dengan kelemahan dan transfusi  Tidak terjadi tanda-tanda berulang, ditandai dengan: DS: DO:  Kulit klien yang bersisik dan kehitaman pada beberapa tempat akibat dari meningkatnya produksi Fe injuri. Tupan: 

 Jelaskan

pentingnya

transfusi

 Untuk meningkatkan konsentrasi

darah.  Lindungi klien dari bahaya jatuh dan cedera.  Bantu dalam memenuhi ADL klien.  Libatkan keluarga dalam melakukan perawatan pada klien.

Hb A.  Perlindungan  Bentuan dapat akan membuat membantu aman bagi klien. memenuhi kebutuhan klien.  Keluarga selalu berada dekat klien bagi sehingga sangat klien dengan berarti memenuhi keterlibatannya kebutuhannya.

 Observasi tanda-tanda terjadinya 6 Risiko tinggi gangguan konsep diri, Tupen: body image berhubungan dengan ukuran dan struktur tubuh dan persepsi DS: DO:   Perut klien terlihat buncit. Postur tubuh klien tampak mempunyai penyakit kronik, ditandai dengan:  Klien mau dengan bersosialisasi temannya. Tupan:  Mengembalikan kepercayaan diri klien  cedera.  Diskusikan pernyataan situasi/dorong takut/masalah.

 Dapat dijadikan acuan untuk tindakan selanjutnya.  Pasien sangat sensitif terhadap perubahan tubuh dan juga mengalami krisis karena dirinya tidak sama dengan anak lain.  Pemberian perawatan kadangkadang memungkinkan penilaian perasaan untuk mempengaruhi perawatan pasien dan kebutuhan untuk membuat upaya untuk

Jelaskan hubungan antara gejala dengan asal penyakit.  Dukung positif dan dan dorong perilaku pasien,berikan perawatan dengan sikap bersahabat.

seperti anak kecil dengan klit yang bersisik kehitaman pada beberapa tempat.  Dorong untuk keluarga/orang menyatakan pada terdekat perasaan, berkunjung/berpartisipsi perawatan.

membantu nilai pribasi.

pasien

merasakan

 Anggota keluarga dapat meras bersalah tentang kondisi pasien dan tanpa pada mereka takut kepada kematian. emosi bebas Kebutuhan mendekati dukungan dan pasien.

penilaian perawatan merasa

Partisipasi membantu dan

berguna

meningkatkan terdekat.
 Pasien dapat

kepercayaan

antara staf pasien dan orang
menunjukkan menarik ikterik, ekimoses, jaringan. dapat dan siri

Bantu pasien/orang terdekat

penampilan sehubungan splenomegali dan Memberikan meningkatkan

kurang dengan (buncit),

untuk mengatasi perubahan pada penampilan; anjurkan memakai baju yang tidak menonjolkan gangguan.

hemosiderosis dukungan harga

meningkatkan rasa kontrol.

7. Jelaskan prinsip universal precaution bagi perawat untuk menghindari penularan penyakit! Pengendalian efektif tehadap infeksi mengharuskan perawat untuk tetap waspada tentang jenis penularan penyakit dan cara untuk mengontrolnya. Seperti pada pasien dengan dengan penyakit thalassemia. Penyakit ini berakibat pada penurunan sistem imun pasiennya yang diakibatkan oleh berkurangnya Hb dalam sel darah merah. Karena turunnya sistem imun pasien maka mereka rentan untuk terinfeksi penyakit lain. Oleh karena itu perawat harus selalu menjaga kebersihan dan kesterilan hal-hal yang berhubungan dengan pasien tersebut. Penulara penyakit dapat terjadi antara satu orang pasien dengan pasien lainnya, antara pasien dan pengunjung, pasien dan perawat, dan pasien dengan alat-alat yang digunakannya. Semua ini bergantung pada penggunaan bedpan, urinal, baskom mandi dan alat-alat makan secara bersamaan dengan pasien lain dapat dengan mudah menularkan infeksi pada pasien thalassemia. Begitu juga dengan penggunaan termometer gelas. Sekalipun digunakan secara individu, tapi memerlukan perawatan yang khusus karena mukus klien sendiri dapat menjadi tempat pertumbuhan mikroorganisme. Oleh karena itu setelah setiap kali digunakan, termometer gelas dicuci dalam air sabun dan dikeringkan. Selain itu pakaian psien juga harus dijaga kebersihannya dengan menggantinya setiap hari. Sama halnya dengan pemberian suntikan, pemakaian kateter urine (jika diperlukan), dan pemasangan infus juga harus terjaga kesterilannya. Teknik dasar yang paling penting dalam pencegahan dan pengontrolan penularan infeksi yang perlu dilakukan perawat yaitu dengan mencuci tangan. Tujuannya untuk membuang kotoran dan organisme yang menempel pada tangan perawat dan untuk mengurangi jumlah mikroba total pada saat itu. Hal ini disebabkan karena tangan yang terkontaminasi merupakan penyebab utama perpindahan infeksi. Karena itu, setelah dan sebelum menangani satu pasien maka perawat harus mencuci tangan. Keputusan untuk mencuci tangan bergantung pada: - Intensitas kontak dengan klien atau objek yang terkontaminasi. - Derajat atau jumlah kontaminasi yang dapat terjadi dengan kontak tersebut. - Kerentanan klien atau petugas kesehatan terhadap infeksi. - Prosedur atau aktivitas yang dilakukan. Untuk dapat mencegah penularan mikroorganisme melalui kontak tidak langsung, maka peralatan yang kotor harus dijaga supaya tidak bersentuhan dengan baju perawat, karena selain dapat memberikan penularan pada perawat tetapi juga pada

pasien yang lain khusunya pada pasien dengan penyakit thalassemia. Tindakan pencegahan penularan yang lain yaitu penggunaan sarung tangan, gown, masker pada saat kontak dengan klien. Perawat harus dapat menjaga semuanya dalam keadaan steril. • Gown (biasanya digunakan dalam ruang isolasi) Digunakan untuk mencegah pakaian perawat menjadi kotor selama kontak dengan pasien yang terinfeksi. Selain melindungi perawat dari infeksi, gown ini juga dapat mencegah penularan secara tidak langsung pada pasien lain. Terutama pada pasien thalassemia dengan sistem imun yang rentan terhadap penyakit lain. • Masker Menghindarkan perawat menghirup mikroorganisme yang ada disekitar pasien dan mencegah penularan patogen dari saluran pernapasan perawat ke klien. Klien yang rentan terhadap infeksi juga menggunakan masker untuk mencegah inhalasi patogen. • Sarung tangan Tujuan dari penggunaan sarung tangan : 1. Mengurangi kemungkinan perawat kontak dengan organisme infeksius yang menginfeksi pasien. 2. Mengurangi kemungkinan perawat akan memindahkan flora endogen mereka kepada pasien (khususnya pasien yang sistem imunnya rendah) 3. Mengurangi kemungkinan perawat menjadi tempat kolonisasi sementara mikroorganisme yang dapat dipindahkan pada pasien lain ( pasien thalassemia). 8. Jelaskan prinsip etik dan legal untuk mengatasi pasien tersebut? - Non-maleficient Prinsip non-maleficient menuntut perawat menghindari untuk membahayakan klien selama pemberian asuhan keperawatan. Dalam kasus ini, walaupun thallasemia tidak menular tetapi thallasemia biasanya bisa juga menyebabkan gangguan lainnya, karena sistem imun pada pasien thallasemia lemah sehingga mudah terserang penyakitlain. Sehingga perawat dapat memisahkan pasien thalassemia dengan pasien dengan penyakit-penyakit yang mudah menular. Perawat juga tidak akan dengan sengaja memberikan tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif pada pasien ini, karena akibat dari tranfusi darah

yang berulang dapat mengakibatkan penimbunan zat besi padaorgan-organ tubuh yang pentingdan dapat mengganggu fungsi organ tersebut.
- Prinsip Beneficence

Prinsip ini menuntut perawat untuk memberikan maslahat (hal yang baik) kesehatan pada klien. Keseimbangan maslahat terhadap resiko dalam situasi tersebut dimana suatu pilihan harus dibuat dan menentukan cara terbaik untuk membantu klien. Dalam kasus ini pasien mengalami mudah lelah ketika beraktivitas, sehingga mungkin perawat dapat membatasi aktivitas klien jadi klien tidak terlalu banyak menghabiskan energi dalam beraktivitas dan bisa beristirahat dengan cukup. - Respect for autonomy Prinsip autonomy mengarahkan perawat untuk menghargai autonomy dan mendorong partisipasi klien serta keluarga dalam pengambilan keputusan. Pengaplikasiannya dalam kasus ini perawat memberikan informed consent sebelum melaksanakan suatu tindakan pada klien.

DAFTAR PUSTAKA
Balck, J.M., & Jacob, E.MM., (1993). Medical Surgical Nursing : a psychophysiologic approach (4th ed). Philadellphia : W. B Saunders Company NANDA International. (2005). NANDA : Nursing Diagnosis : Definitions & Clasification : 2005-2006. Philadellphia : NANDA International Guyton, A.C. (1996) Textbook of medicalPhisiology. Philadhellphia. : W.B. Saunders Company Ignatavicius, D.D. et al. (1995), Medical Surgical Nursing : a nursing process approach. Philadellphia: W.B. Saunders Company http://fkuii.org/tiki-index.php?page=Fakultas+Kedokteran+UI http://www.cariboo.bc.ca/schs/medtech/RICE/thalassemia.html#review htttp://en.wikipedia.org/wiki/Main-Page http://sickle.bwh.harvard.edu/hbsynthesis.html htttp://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Disaeses/Thalassemia/thalassemia_names.html http://sickle.bwh.edu/haemoglobin.html