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Visão geral da patogênese e as causas de glomerulonefrite em crianças up to date

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Visão geral da patogênese e as causas de glomerulonefrite em crianças Autor Patrick Niaudet, MD Editor de Seção F Bruder Stapleton, MD Editor Adjunto

Melanie S Kim, MD Divulgação Última literatura de revisão versão 19.2: Maio 2011 | Este tópico foi actualizado em: Julho 14, 2009 INTRODUÇÃO - Glomerulonefrite (GN) geralmente se apresenta como uma constelação de descobertas que inclui hematúria, edema, hipertensão e muitas vezes.GN é causada por uma série de distúrbios que são todos caracterizados por lesão glomerular associada à inflamação. Em alguns casos, GN pode progredir para insuficiência renal. patogênese e etiologia da glomerulonefrite em crianças serão analisados aqui.A abordagem para avaliar uma criança com glomerulonefrite é discutida separadamente. (Ver "Avaliação de uma criança com doença glomerular".) PATOGÊNESE - Embora a patogênese não é totalmente compreendido, a evidência atual suporta a maioria dos casos de glomerulonefrite (GN) são devidos a uma resposta imunológica a uma variedade de diferentes agentes etiológicos.A resposta imunológica, por sua vez, ativa um número de processos biológicos (por exemplo, a ativação do complemento, o recrutamento de leucócitos e liberação de fatores de crescimento e citocinas) que resultam em inflamação e lesão glomerular [1,2].GN podem ser isoladas para o rim (glomerulonefrite primária) ou ser um componente de uma doença sistêmica (glomerulonefrite secundária) (tabela 1). Os mecanismos imunológicos envolvidos na patogênese da GN são brevemente revistos aqui e são discutidos em maiores detalhes em separado.(Veja "Patogênese da lesão tecidual na glomerulonefrite" e "Mecanismos de lesão imunológica do glomérulo".) Danos imunológicos - Humoral (também chamado de célula T helper 2-regulado) resposta imune a uma variedade de incitar os agentes resulta na formação de imunoglobulina deposição e ativação do complemento dentro do glomérulos.Na maioria destes distúrbios, a deposição de complexo imune é um processo ativo causado por situ na ligação de anticorpos contra antígenos localizados dentro dos glomérulos. Os antígenos podem ser componentes estruturais glomérulos ou ser antígenos que foram presos ou depositado dentro do glomérulo.Exemplos incluem a GN pós-infecciosa, nefropatia IgA, anti-glomerular do porão doença de anticorpos de membrana (também referida como a doença de Goodpasture), nefrite lúpica, GN membranoproliferativa tipo 1, e algumas formas de GN rapidamente progressiva. Outro possível mecanismo para a deposição de complexo imune é o processo passivo de captura complexos imunes circulantes dentro dos glomérulos. Embora este processo tem sido estudado em modelos animais, que parece ser menos comumente visto em GN humana do que in situ glomerular formação de complexos imunes.

Em alguns distúrbios renais (por exemplo. ea produção e liberação de moléculas vasoativas (endotelina e óxido nítrico). e fatores de crescimento (que induzem a deposição de fibrina.Como o diagnóstico diferencial para GN é amplo. a via alternativa é ativada. que são recrutados sequencialmente ao glomérulos pela liberação coordenada de quimioatrativos (por exemplo.(Consulte "Mecanismos de lesão imunológica do glomérulo". secção "Os macrófagos" e "Mecanismos de formação crescente glomerular".Quando ativadas.(.O humoral ativa resposta imunológica a via clássica do complemento.(Consulte "Mecanismos de formação crescente glomerular". monócitos e macrófagos).Embora o mecanismo para celulares imunidade mediada é menos definida. apresentação clínica . seção sobre "células T".) células Glomerular . seção sobre "mecanismos inflamatórios e de injúria glomerular. lesão direta às células endoteliais ativa a cascata de coagulação. particularmente em GN rapidamente progressiva (em crescente). que atraem glóbulos brancos para o local da lesão e formação do complexo de ataque à membrana (C5b-C9). e as prostaglandinas. expressão de moléculas de adesão.Em pacientes com GN rapidamente progressiva.As diferentes apresentações clínicas incluem: glomerulonefrite aguda rapidamente progressiva glomerulonefrite recorrente hematúria macroscópica . fatores de crescimento. C5a. secção "Formação e composição".O processo imunológico primário patológica ativa os seguintes sistemas que contribuem para a resposta inflamatória e lesão glomerular.Uma característica constante do GN é a infiltração glomerular de leucócitos (neutrófilos.espécies reativas de oxigênio.(Consulte "Determinantes do movimento de neutrófilos". usando um esquema de classificação é útil para reduzir as causas de GN a infância de uma forma sistemática.) sistema complemento .Complementar os resultados de ativação na geração de peptídeos quimiotáticos e chemokinetic (C3a.Lesão ao glomerular resultado células endoteliais e mesangiais na proliferação celular. essas células geram espécies reativas de oxigênio (ROS. ETIOLÓGICOS CLASSIFICAÇÃO .Isso resulta em formação de trombos e deposição de fibrina que são componentes importantes na formação de crescentes. ele parece envolver a ativação de ambos os linfócitos T e macrófagos. e as prostaglandinas.) Recrutamento Leucócitos .Processos) Secundário . e apoptose celular. Consulte "Visão geral e avaliação clínica do sistema do complemento". proliferação celular e formação de crescente). citocinas.(Consulte "Mecanismos de formação crescente glomerular". C5a.A etiologia da glomerulonefrite podem ser classificadas pelos seguintes métodos: apresentação clínica Histopatologia A abordagem etiológica preferido é usar o esquema de apresentação clínica porque o método histopatológico requer uma amostra de biópsia. e quimiocinas CXC). como peróxido de hidrogênio) e proteases (que contribuir para a lesão glomerular). ROS. que podem causar lesão direta às células glomerular e resulta na liberação de citocinas. secção "Efeitos da ativação ') do sistema de coagulação . e C3b). membranoproliferativa tipo II e pós-estreptocócica glomerulonefrite).

GN pós-estreptocócica.Caracteriza-se morfologicamente pela formação crescente extensa (figura 1A-E).(Ver "Avaliação de uma criança com doença glomerular". várias causas de GN crônica pode se apresentar como síndrome nefrítica aguda e pode ser inicialmente indistinguíveis clinicamente de distúrbios agudos. diagnóstico e tratamento de RPGN são discutidos separadamente.(Veja "A apresentação clínica e diagnóstico da nefropatia IgA" e "Classificação e causas de glomerulonefrite membranoproliferativa" e "Tipos de doença renal no lúpus eritematoso sistêmico". história familiar e testes laboratoriais.Em crianças.granulomatose de Wegner. púrpura de Henoch-Schönlein [PHS].glomerulonefrite aguda (GN) tipicamente se apresenta como o aparecimento súbito de hematúria (seja bruta ou microscópica) com ou sem proteinúria taxa de filtração. nefrite e shunt). Estas condições incluem GN crônica primária (por exemplo.Outras causas de GN aguda incluem GN secundárias (por exemplo. nefrite lúpica.) GN rapidamente progressiva . nefrite na PHS e microscópicas poliangeíte diagnóstico precoce com a biópsia renal e sorológicostestes e início precoce da terapia apropriada são essenciais para minimizar o grau de lesão renal irreversível. nefrite associada com endocardite bacteriana subaguda. semanas ou meses). principalmente se quer biópsia renal ou interpretação da biópsia será adiada. Terapêutica empírica pode ser iniciado em pacientes com doença grave.(Consulte "Visão geral da classificação e tratamento de glomerulonefrite rapidamente progressiva (em crescente)". Nefrite aguda também tem sido associado a outros agentes infecciosos (tabela 2).Causas de pediatria RPGN incluem: Primária GN . As manifestações clínicas.Nefropatia por IgA. incluindo urina. secção "A doença renal" e "A doença renal na endocardite infecciosa".Um diagnóstico presuntivo clínica é feita com base na apresentação.(Consulte "glomerulonefrite pós-estreptocócica" e "Manifestações clínicas e diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein". RPGN ocorre raramente em crianças.No entanto.glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN) é uma síndrome clínica que se manifesta por recursos do GN aguda e pela perda progressiva da função renal durante um período relativamente curto de tempo (dias. a causa mais comum de GN pós-estreptocócica aguda é GN [3-5]. apesar do tratamento agressivo.Estes muitas vezes ocorrem um . Confirmação histológica é feito por biópsia renal (figura 1).) Além disso.crônica glomerulonefrite Cada apresentação clínica inclui várias doenças renais. apresentações comuns de nefropatia IgA são episódios transitórios de hematúria macroscópica. seção sobre "Glomerulonefrite".) aguda GN . IgA nefropatia e GN membranoproliferativa [GNMP]) e GN secundárias (por exemplo. cerca de metade das crianças afetadas desenvolvem estágio final da doença renal (ESRD). diminuiu glomerular e retenção de sódio e água. nefrite lúpica).) hematúria macroscópica recorrente . a presença de extra-renal descobertas. que geralmente resulta em uma elevação da pressão arterial e edema. Em crianças. GNMP e anti-membrana basal glomerular doença Secundária GN .

e hematúria assintomática ou proteinúria descoberto em exame de urina pode ser o único sinal de apresentação.Os resultados microscópicos de luz geralmente não são específicos. uma doença específica pode apresentar vários padrões histológicos diferentes renal. Hematúria macroscópica recorrente também pode ser visto em crianças com síndrome de Alport.) Minimal nefrite lúpica mesangial (classe I) nefrite lúpica proliferativa mesangial (classe II) nefrite lúpica focal (classe III) nefrite lúpica difusa (classe IV) .ou dois dias após uma infecção das vias respiratórias superiores. Histopatologia . A avaliação histopatológica consiste no seguinte: Luz microscopia exame de imunofluorescência A microscopia eletrônica de microscopia de luz . seção sobre "Aspectos clínicos" e "As manifestações clínicas. (Veja "A apresentação clínica e diagnóstico da nefropatia IgA". as causas de GN crônica pode se apresentar como síndrome nefrítica aguda e pode ser inicialmente indistinguíveis clinicamente de distúrbios agudos. nefrite lúpica e granulomatose de Wegner).(Vide "Classificação e causas de glomerulonefrite membranoproliferativa". nefropatia IgA e anti-glomerular doença da membrana basal) e secundário GN (por exemplo. secção "manifestações Renal".Pacientes que se apresentam com GN crônica pode ter poucos sintomas evidentes.Além disso.) crônica GN . pós-estreptocócica GN) o diagnóstico é feito clinicamente. a biópsia renal é necessária para fazer ou confirmar o diagnóstico. Como exemplo. diagnóstico e tratamento da nefrite hereditária (síndrome de Alport)". No entanto. GN membranoproliferativa (GNMP) pode ser causada por uma variedade de doenças sistêmicas imunológico complexo. lupus eritematoso sistêmico.) Além disso.A biópsia renal nesta fase só pode demonstrar achados inespecíficos e não diagnósticos de fibrose. esclerose glomerular e atrofia tubular em microscopia de luz. e uma biópsia não é necessária. Microscopia de imunofluorescência pode ser mais útil em fazer um diagnóstico. GN membranoproliferativa. GN crônica que apresenta na infância inclui tanto GN primárias (por exemplo. nefrite lúpica pode apresentar até seis diferentes padrões histológicos de biópsia renal.(Consulte "Tipos de doença renal no lúpus eritematoso sistêmico". como o mesmo padrão morfológico pode ser produzido por um número de diferentesdoenças.Em outros casos.A biópsia renal amostra são necessários para determinar a etiologia subjacente histológico de glomerulonefrite. insuficiência renal e proteinúria. em alguns casos (por exemplo. vírus da hepatite C. com ou sem hematúria. ou ser uma doença idiopática primária. os pacientes são diagnosticados numa fase tardia da doença e apresentam com hipertensão. Em alguns casos. Como exemplo. incluindo endocardite infecciosa.

glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP). que está no lado externo da GBM é característica da pósestreptocócica GN (figura 3).subendotelial e depósitos mesangial GNMP tipo II . eglomerulonefrite pós-estreptocócica. seção sobre "Visão geral").depósitos densos dentro da membrana basal . nefropatia membranosa. cave e do mesângio é característica da doença de depósito denso (GNMP tipo II). pacientes com envolvimento focal geralmente não têm achados clínicos graves e têm melhor prognóstico. anti-IgG. IgG e deposição de C3. como granulomatose de Wegner.Em crianças com doença glomerular. Depósitos que contêm apenas C3 sem IgG ao longo da glomerular. Considerando que. GNMP tipo I .(Consulte "manifestações renais da vasculite sistêmica". IgG e C3 deposição encontrados ao longo do GBM e mesângio é visto em tipos de GNMP I e III (figura 4).A microscopia eletrônica muitas vezes é útil na confirmação ou fazer um diagnóstico específico de uma doença renal subjacente.(Consulte "glomerulonefrite membranoproliferativa tipo II (doença de depósito denso)".microscópio de imunofluorescência demonstra o padrão de imunoglobulina e complemento deposição glomerular.) glomerulonefrite difusa proliferativa está associada a lesões inflamatórias na maioria ou em todos os glomérulos. EM pode ser útil na tomada e / ou confirmação do diagnóstico de doença de lesões mínimas. (Ver "Indicações para e as complicações da biópsia renal". doença da membrana fina do porão.) microscopia eletrônica . edema. tubular.(Ver "O diagnóstico diferencial da doença glomerular". glomeruloesclerose segmentar e focal. glomerulonefrite focal está associada a lesões inflamatórias em menos de metade dos glomérulos. hipertensão e insuficiência renal. e é usado para diagnosticar GN específicos como demonstrado pelos seguintes exemplos: deposição de IgA superior a deposição de IgG no mesângio é característica tanto para nefropatia por IgA ouPúrpura de Henoch-Schönlein nefrite (figura 2). que é útil na identificação de doenças renais específicas entre as diferentes causas de GN (figura 2).) Ausência de imunoglobulinas é característica de glomerulonefrite pauci-imune que são vistos em pacientes com vasculite sistêmica. e membranas cápsula de Bowman. microscopia de imunofluorescência . anti-IgA. que são geralmente complexos imunes. Depósitos Granular são característicos de imunes complexos. é usado para fazer o diagnóstico para o GN seguinte (imagem 5A-D). incluindo proteinúria nefrótica faixa. deposição linear de IgG ao longo da membrana basal glomerular (GBM) é diagnóstico de anti-GBM GN. é uma ferramenta geralmente clínico útil porque achados histológicos se correlacionam com o estado clínico e prognóstico do paciente.Os pacientes podem ter graves e achados clínicos. anti-C3).nefrite lúpica membranosa (classe V) avançada nefrite lúpica esclerosante (classe VI) Apesar do diagnósticolimitação de microscopia de luz. A localização de depósitos.Em contraste com nefrite difusa. a síndrome de Alport.O padrão de deposição baseado no utilizado soros imunológicos (por exemplo.

ativa um número de processos biológicos (por exemplo. usando um esquema de classificação é útil para reduzir as causas da GN de forma sistemática. imunofluorescência e microscopia eletrônica.Principalmente depósitos subepiteliais GN pós-estreptocócica .Dados actualmente disponíveis sugerem que a maioria dos casos de GN são devidos a uma resposta imunológica a uma variedade de diferentes agentes etiológicos.A etiologia da glomerulonefrite em crianças podem ser classificados pela sua apresentação clínica (GN aguda.) . por sua vez. hipertensão e muitas vezes.GN específicas em crianças são divididas em GN primário (processo da doença isolada para o rim) ou GN secundárias (doença renal é um componente de uma doença sistêmica).(Veja 'Patogênese' acima).(Veja 'doenças específicas "acima. o que resulta em inflamação e lesão glomerular. Primária GN glomerulonefrite membranoproliferativa (ver "Classificação e causas de glomerulonefrite membranoproliferativa") IgA nefropatia (ver "A apresentação clínica e diagnóstico de nefropatia IgA") Anti-membrana basal glomerular doença (GBM) (ver "Patogênese ediagnóstico de antiGBM anticorpos (Goodpasture) doença ") idiopática em crescente GN (consulte" Visão geral da classificação e tratamento de progressão rápida (em crescente) glomerulonefrite ") Secundária GN pós-estreptocócica GN (ver" glomerulonefrite pós-estreptocócica ") Púrpura de Henoch-Schönlein (ver "As manifestações clínicas e diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein" e "manifestações Renal de Henoch-Schönlein") nefrite de lúpus eritematoso sistêmico (consulte "Tipos de doença renal no lúpus eritematoso sistêmico") Granulomatose com poliangeíte(Anteriormente chamado de granulomatose de Wegener) e poliangeíte microscópica (ver "As manifestações clínicas e diagnóstico da granulomatose com poliangeíte (Wegener) e poliangeíte microscópica") RESUMO E RECOMENDAÇÕES .Característica subepitelial "humps" (Vide "Classificação e causas de membranoproliferativaglomerulonefrite "e" glomerulonefrite pós-estreptocócica ".TRANSTORNOS) ESPECÍFICOS . o recrutamento de leucócitos e liberação de fatores de crescimento e citocinas).A resposta imunológica. Os achados histológicos são baseadas em óptica. Porque o diagnóstico diferencial para GN é amplo. É causada por uma série de distúrbios que são todos caracterizados por lesão glomerular associada à inflamação.) GN podem ser isoladas para o rim (glomerulonefrite primária) ou ser um componente de uma doença sistêmica (glomerulonefrite secundária) (tabela 1). GN rapidamente progressiva.GNMP tipo III . e muitos são discutidos individualmente em outras partes do programa (tabela 1) . edema. a ativação do complemento. patogênese da GN não é totalmente compreendido. Causas específicas de GN em crianças são discutidos em separado opiniões encontradas em outras partes do programa.(Veja 'etiológico de classificação "acima.A glomerulonefrite (GN) geralmente se apresenta como uma constelação dedescobertas que inclui hematúria. hematúria macroscópica recorrente e crônica GN) ou por exame histopatológico.

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