PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA MANUAL DE PATOLOGIA QUIRURGICA Ictericia Obstructiva La ictericia obstructiva es un síndrome clínico

de presentación frecuente. En Chile la causa más frecuente es la obstrucción por cálculo. Otras causas relativamente frecuentes son las obstrucciones malignas por cáncer vesicular avanzado y cáncer de cabeza de páncreas. Los tumores de la vía biliar y de la papila de Vater son más infrecuentes. En general alrededor del 10% de los pacientes que tienen cálculos en la vesícula pueden tener además cálculos en el colédoco. Un número pequeño de estos tienen síntomas dados por la obstrucción mecánica del cálculo en el colédoco. Los síntomas más habituales son dolor, el que se localiza en general en el epigastrio y tiene una irradiación hacia el dorso, como una clavada. Puede ser cólico. Al dolor se agrega ictericia y coluria, los que son transitorios y pueden ser oscilantes. La presencia de cálculos en la vía biliar se acompaña en alrededor del 80% de los casos de contaminación. Cuando hay obstrucción esto puede desencadenar una infección de la vía biliar, la colangitis aguda. Esta infección puede ser rápidamente progresiva y ser muy grave, incluso comprometer el hígado con microabscesos hepáticos. A diferencia de esto las obstrucciones neoplásicas se manifiestan como una ictericia sin dolor (silenciosa), progresiva, rara vez intermitente. Aún cuando los enfermos con coledocolitiasis de larga evolución pueden presentar baja de peso y compromiso del estado general, esto se ve habitualmente en las obstrucciones malignas. DIAGNÓSTICO El examen físico es de utilidad en primer lugar en confirmar la presencia de ictericia. Debe, buscarse de masas abdominales que puedan corresponder a la vesícula biliar distendida en obstrucciones distales a la desembocadura del cístico en el hepático común (signo de Curvoisieur Terrier), compromiso del hígado por una masa tumoral neoplásica, y además lesiones de la piel por rasquido gratage, ictericias de más larga evolución presentan prurito. Los exámenes de laboratorio certificarán la magnitud de la hiperbilirrubinemia y mostrarán alza de las fosfatasas alcalinas. En las obstrucciones agudas de la vía biliar se pueden elevar en forma transitoria las transaminasas y la gamaglutamil-transferasa las que en general regresan precozmente. La ecografía abdominal es un examen de mucha utilidad ya que mostrará la anatomía hepática y de la vía biliar. Es importante en el estudio considerar la visualización directa de la vía biliar ya que de esta forma se podrá establecer el diagnóstico y planificar el tratamiento. Esto se puede hacer por punción transhepática o en forma retrógrada endoscópica. Esta última alternativa ofrece la posibilidad de agregar al procedimiento diagnóstico, el tratamiento, ya que luego de abrir la papila de Vater, se pueden extraer cálculos o instalar prótesis endoscópicas retrógradas para sobrepasar zonas estenóticas. La colangiografía transparieto-hepática tiene un discreto mayor riesgo que la vía retrógrada, pero es particulamente útil en el diagnóstico de obstrucciones malignas proximales. Una causa relativamente infrecuente de ictericia obstructiva es el síndrome de Mirizzi, fístula colecisto-coledociana en la cual el cálculo en tránsito obstruye la vía biliar principal. Este diagnóstico se puede sospechar con la imagen ecográfica y en general se diagnóstica claramente con la colangiografía.

TRATAMIENTO El tratamiento de la ictericia obstructiva dependerá fundamentalmente de la causa que la ocasiona. En la urgencia (colangitis aguda) el recurso terapéutico más importante es la resucitación del enfermo, es decir la rehidratación, el inicio del tratamiento antibiótico, el que en general controla el cuadro séptico con la hipotensión. Un recurso terapéutico muy útil en estas circunstancias es el drenaje endoscópico de la vía biliar cuyo objetivo es precisamente ese, no tanto la extracción definitiva de los cálculos. Para ello se hace una colangiografía retrógrada, una papilotomía y se instala una sonda nasobiliar que permite un drenaje eficiente de la vía biliar evitando el enclavamiento del cálculo en caso de que la extracción inmediata no sea posible por gravedad del enfermo o por el tamaño de los mismos. Los cálculos se pueden extraer en una segunda oportunidad con el enfermo en condiciones mas estables. En enfermos colecistectomizados la coledocolitiasis residual o de neoformación se trata en forma electiva idealmente también en forma endoscópica, evitándose así una nueva intervención sobre la vía biliar. Aquellos enfermos con una colelitiasis asociada pueden ser tratados en forma combinada retrógrada y laparoscópica o en forma quirúrgica convencional. Ambas técnicas tienen una baja morbilidad y son seguras. En las obstrucciones malignas de la vía biliar interesa fundamentalmente conocer el grado de avance de la enfermedad para ajustar el tratamiento de acuerdo a ello. Ictericias obstructivas secundarias a cánceres de la cabeza del páncreas o de la ampolla de Vater o del colédoco distal deben ser tratados idealmente en forma quirúrgica si se puede ofrecer cirugía curativa. Por otro lado aquellos enfermos con tumores muy avanzados localmente o con metástasis hepáticas se benefician fundamentalmente de las prótesis endoscópicas o percutáneas. Hay un grupo de enfermos en condiciones intermedias de avance de la enfermedad, a los cuales no se les puede ofrecer una cirugía resectiva curativa, pero sus condiciones generales son aún satisfactorias. Estos enfermos sin duda se benefician de tratamientos paliativos quirúrgicos que incluyen derivaciones internas. Así los tratamientos endoscópicos y percutáneos quedan reservados solamente para enfermos con enfermedad muy avanzada y con una expectativa de vida en general inferior a los 4 ó 6 meses.

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA MANUAL DE PATOLOGIA QUIRURGICA Ictericia Obstructiva La ictericia obstructiva es un síndrome clínico de presentación frecuente. En Chile la causa más frecuente es la obstrucción por cálculo. Otras causas relativamente frecuentes son las obstrucciones malignas por cáncer vesicular avanzado y cáncer de cabeza de páncreas. Los tumores de la vía biliar y de la papila de Vater son más infrecuentes. En general alrededor del 10% de los pacientes que tienen cálculos en la vesícula pueden tener además cálculos en el colédoco. Un número pequeño de estos tienen síntomas dados por la obstrucción mecánica del cálculo en el colédoco. Los síntomas más habituales son dolor, el que se localiza en general en el epigastrio y tiene una irradiación hacia el dorso,

como una clavada. Puede ser cólico. Al dolor se agrega ictericia y coluria, los que son transitorios y pueden ser oscilantes. La presencia de cálculos en la vía biliar se acompaña en alrededor del 80% de los casos de contaminación. Cuando hay obstrucción esto puede desencadenar una infección de la vía biliar, la colangitis aguda. Esta infección puede ser rápidamente progresiva y ser muy grave, incluso comprometer el hígado con microabscesos hepáticos. A diferencia de esto las obstrucciones neoplásicas se manifiestan como una ictericia sin dolor (silenciosa), progresiva, rara vez intermitente. Aún cuando los enfermos con coledocolitiasis de larga evolución pueden presentar baja de peso y compromiso del estado general, esto se ve habitualmente en las obstrucciones malignas. DIAGNÓSTICO El examen físico es de utilidad en primer lugar en confirmar la presencia de ictericia. Debe, buscarse de masas abdominales que puedan corresponder a la vesícula biliar distendida en obstrucciones distales a la desembocadura del cístico en el hepático común (signo de Curvoisieur Terrier), compromiso del hígado por una masa tumoral neoplásica, y además lesiones de la piel por rasquido gratage, ictericias de más larga evolución presentan prurito. Los exámenes de laboratorio certificarán la magnitud de la hiperbilirrubinemia y mostrarán alza de las fosfatasas alcalinas. En las obstrucciones agudas de la vía biliar se pueden elevar en forma transitoria las transaminasas y la gamaglutamil-transferasa las que en general regresan precozmente. La ecografía abdominal es un examen de mucha utilidad ya que mostrará la anatomía hepática y de la vía biliar. Es importante en el estudio considerar la visualización directa de la vía biliar ya que de esta forma se podrá establecer el diagnóstico y planificar el tratamiento. Esto se puede hacer por punción transhepática o en forma retrógrada endoscópica. Esta última alternativa ofrece la posibilidad de agregar al procedimiento diagnóstico, el tratamiento, ya que luego de abrir la papila de Vater, se pueden extraer cálculos o instalar prótesis endoscópicas retrógradas para sobrepasar zonas estenóticas. La colangiografía transparieto-hepática tiene un discreto mayor riesgo que la vía retrógrada, pero es particulamente útil en el diagnóstico de obstrucciones malignas proximales. Una causa relativamente infrecuente de ictericia obstructiva es el síndrome de Mirizzi, fístula colecisto-coledociana en la cual el cálculo en tránsito obstruye la vía biliar principal. Este diagnóstico se puede sospechar con la imagen ecográfica y en general se diagnóstica claramente con la colangiografía. TRATAMIENTO El tratamiento de la ictericia obstructiva dependerá fundamentalmente de la causa que la ocasiona. En la urgencia (colangitis aguda) el recurso terapéutico más importante es la resucitación del enfermo, es decir la rehidratación, el inicio del tratamiento antibiótico, el que en general controla el cuadro séptico con la hipotensión. Un recurso terapéutico muy útil en estas circunstancias es el drenaje endoscópico de la vía biliar cuyo objetivo es precisamente ese, no tanto la extracción definitiva de los cálculos. Para ello se hace una colangiografía retrógrada, una papilotomía y se instala una sonda nasobiliar que permite un drenaje eficiente de la vía biliar evitando el enclavamiento del cálculo en caso de que la extracción inmediata no sea posible por gravedad del enfermo o por el tamaño de los mismos. Los cálculos se pueden extraer en una segunda oportunidad con el enfermo en condiciones mas estables.

En enfermos colecistectomizados la coledocolitiasis residual o de neoformación se trata en forma electiva idealmente también en forma endoscópica, evitándose así una nueva intervención sobre la vía biliar. Aquellos enfermos con una colelitiasis asociada pueden ser tratados en forma combinada retrógrada y laparoscópica o en forma quirúrgica convencional. Ambas técnicas tienen una baja morbilidad y son seguras. En las obstrucciones malignas de la vía biliar interesa fundamentalmente conocer el grado de avance de la enfermedad para ajustar el tratamiento de acuerdo a ello. Ictericias obstructivas secundarias a cánceres de la cabeza del páncreas o de la ampolla de Vater o del colédoco distal deben ser tratados idealmente en forma quirúrgica si se puede ofrecer cirugía curativa. Por otro lado aquellos enfermos con tumores muy avanzados localmente o con metástasis hepáticas se benefician fundamentalmente de las prótesis endoscópicas o percutáneas. Hay un grupo de enfermos en condiciones intermedias de avance de la enfermedad, a los cuales no se les puede ofrecer una cirugía resectiva curativa, pero sus condiciones generales son aún satisfactorias. Estos enfermos sin duda se benefician de tratamientos paliativos quirúrgicos que incluyen derivaciones internas. Así los tratamientos endoscópicos y percutáneos quedan reservados solamente para enfermos con enfermedad muy avanzada y con una expectativa de vida en general inferior a los 4 ó 6 meses. PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA

MANUAL DE PATOLOGIA QUIRURGICA

Tumores Periampulares
Introducción Los tumores periampulares corresponden a un grupo heterogéneo de tumores que se ubican en la región anatómica que les da su nombre. De acuerdo a su origen éstos pueden ser tumores de la cabeza del páncreas, de la vía biliar distal, de la ampolla de Vater o tumores duodenales. El cáncer de páncreas es el más frecuente, sin embargo otras neoplasias pancreáticas (tumores de los islotes, tumores quísticos, carcinoide, metástasis, etc.), lesiones inflamatorias (pancreatitis, úlcera penetrante), adenopatías regionales e incluso cálculos biliares enclavados pueden simular el cuadro clínico y confundir el diagnóstico. Estos tumores comparten ciertas características clínicas en cuanto a su forma de presentación, pero tienen diferencias en cuanto a su comportamiento biológico, factores de riesgo, distribución geográfica, frecuencia relativa y pronóstico. Para todos estos tumores hay diferencias regionales marcadas en su incidencia y prevalencia. Entre los factores de riesgo hay algunas diferencias. En el cáncer de páncreas la raza negra, algunos productos químicos, una dieta rica en grasa y proteínas y el tabaquismo aumentan el riesgo. Para los tumores de vía biliar la presencia de cálculos y la

ingesta de alimentos contaminados con aflatoxinas, así como enfermedades como la colitis ulcerosa idiopática y colangitis esclerosante, aumentan su frecuencia. La asociación de los tumores de origen en el duodeno periampular con adenomas originados en la mucosa, confirma la secuencia adenoma-carcinoma, con grandes avances en su comprensión desde el punto de vista histológico y de las alteraciones genéticas involucradas. Los adenomas de la ampolla de Vater se presentan en casi todos los pacientes con síndrome de Gardner y la frecuencia de carcinoma de ampolla y duodeno en pacientes con poliposis familiar es 250 veces mayor a la población general y representa una importante causa de muerte, después de la colectomía, en estos pacientes. A pesar de estas diferencias, comparten algunas características como su mayor frecuencia con la edad y en el sexo masculino. La forma de presentación clínica es común a éstos tumores siendo los síntomas y signos predominantes ictericia, coluria, prurito, baja de peso y dolor abdominal. El estudio preoperatorio es suficiente, en la mayoría de los casos, para diferenciarlos entre sí y de otras patologías que se confunden con los tumores periampulares. Sin embargo, hay un porcentaje de pacientes en los cuales la diferenciación se logra sólo al momento de la exploración quirúrgica. En manos experimentadas el diagnóstico de neoplasia se logra en un alto porcentaje (+/- 95 %) Sin embargo, la capacidad de precisar su origen es menor (+/85 %). En una pequeña fracción de pacientes es el patólogo quien deberá informarnos sobre el origen del tumor y la naturaleza de éste, siendo incluso en algunos de estos casos imposible de precisar. Por otra parte cabe destacar que en muchos pacientes la irresecabilidad se establece durante la laparotomía, a pesar del estudio previo. Es importante tener presente las limitaciones de los estudios preoperatorios para definir la resecabilidad. Así por ejemplo, el 18 % de los enfermos considerados localmente irresecable por angiografía o TAC y el 8 % de los considerados con invasión vascular por ultrasonografía endoscópica resultan finalmente resecables. También, hasta un 20 % de tumores estimados localmente irresecables por el cirujano con menos experiencia, son resecables en centros expertos. El tratamiento de estos tumores debe estar dirigido no sólo a lograr la curación, sino a la paliación más efectiva para aquellos pacientes en los cuales la cirugía con intento curativo no sea posible. Para esto deben considerarse conceptos de sobrevida, calidad de vida, riesgos y costo-efectividad para definir objetivos y plantear terapias.

Presentación clínica La región periampular representa, desde el punto de vista anatómico, una región compleja. La vecindad de estructuras íntimamente relacionadas en su función digestiva y que comparten algunos aspectos como la irrigación sanguínea y el drenaje linfático, permite que las enfermedades que la afectan tengan manifestaciones clínicas y muchas veces enfrentamientos diagnósticos y terapéuticos similares. Las manifestaciones clínicas de los tumores periampulares están dadas básicamente por compromiso local y, menos frecuentemente, por compromiso a distancia. El compromiso de la vía biliar distal produce ictericia obstructiva de lenta instalación y que puede llegar a

ser muy intensa. Se asocian a ella prurito marcado, que puede llegar a ser invalidante y coluria acentuada. Algunos pacientes refieren hipo o acolia. La gran mayoría de los pacientes refieren baja de peso significativa al momento de la primera consulta. Entre un 30 y un 50 % de los pacientes refieren náuseas y vómitos, sin embargo la obstrucción mecánica demostrable por métodos radiológicos es menos frecuente. En caso de existir, ésta puede deberse a la infiltración de la segunda porción del duodeno o por extensión de la enfermedad neoplásica a la tercera porción o ángulo de Treitz. El dolor es un síntoma frecuente. Un 30 a 40 % de los pacientes refieren dolor muy importante, sumado a otro 30 % que refiere dolor algo menos intenso. Este puede ser causado por infiltración del plexo celíaco o por obstrucción biliar y pancreática. Es causa de mucha ansiedad en el paciente y su familia y puede llegar a ser muy incapacitante. Algunos pacientes refieren una masa abdominal palpable al momento de la consulta o ésta se encuentra en el examen físico. Esta puede reflejar la distensión indolora de la vesícula biliar, que puede alcanzar grandes proporciones (signo de Courvoisier-Terrier) o el tumor palpable. Otras manifestaciones clínicas que pueden acompañar a las anteriores o que pueden constituir la presentación inicial son la diabetes de reciente comienzo en los tumores de páncreas, que puede estar presente hasta en el 15 a 20 % de los pacientes, las manifestaciones psiquiátricas (depresión), vasculares (trombosis venosa profunda, especialmente la trombosis migrante de extremidades superiores) y menos frecuentemente las manifestaciones hemorrágicas por déficit de vitamina K debido a la colestasia con disminución de los factores que de ella dependen (II, VII, IX, X). Algunos pacientes pueden sangrar en forma crónica e imperceptible y se manifiestan como anemia ferropriva. La colangitis, presentada como cuadro febril es poco frecuente en pacientes con obstrucción neoplásica de la vía biliar, pero aumenta en forma importante una vez que ésta es instrumentalizada, sea con fines diagnósticos y/o terapéuticos.

Estudio diagnóstico y de etapificación Con el advenimiento de nueva tecnología aplicada a los exámenes de laboratorio, estudios radiológicos y técnicas endoscópicas y percutáneas se abre un gran espectro de posibilidades en el estudio del paciente que se presenta con ictericia u otras manifestaciones clínicas atribuibles o compatibles con la presentación antes descrita. Sin embargo, su uso racional y ordenado puede permitir el máximo beneficio a un costo equilibrado. Con este fin, es imprescindible el conocimiento acabado de las posibles patologías subyacentes, conocer el rendimiento y limitaciones de los diferentes métodos diagnósticos y tener muy claras las interrogantes que éstos pretenden responder y el objetivo terapéutico a lograr. Para los procedimientos invasivos se necesita conocer la morbimortaliad asociada, idealmente en una experiencia local.

Sin lugar a dudas una buena historia clínica y un prolijo examen físico son fundamentales, pues permiten evaluar la condición general del paciente y una selección de él o los métodos iniciales de estudio de acuerdo a la manifestación clínica predominante (ictericia, mal vaciamiento gástrico, masa palpable, etc.). Por su frecuencia y la importancia relativa como forma de presentación inicial, así como los diagnósticos diferenciales inherentes, la evaluación del paciente ictérico en una forma ordenada, de alto rendimiento y costo-efectiva, representa un punto fundamental en el primer enfrentamiento de estos pacientes. En la evaluación clínica la edad, estado funcional y enfermedades asociadas y preexistentes constituyen los elementos generales a evaluar. A la evaluación de los síntomas y signos del síndrome colestásico (ictericia, prurito, acolia, coluria) hay que agregar elementos como cirugías previas, particularmente sobre la vía biliar, antecedentes de tumores y síntomas de estasia gástrica (vómitos, saciedad precoz, etc.). Otras manifestaciones como enfermedad litiásica biliar conocida, anemia, diabetes y esteatorrea de reciente comienzo y hemorragia gastrointestinal también deben ser considerados. Desde el punto de vista del impacto general de la enfermedad hay que considerar el compromiso nutricional (baja de peso, carencias selectivas), funcional, familiar y social. Es importante destacar la agudeza o cronicidad de la instalación de la enfermedad. En general, la caracterización de la ictericia obstructiva no es problema usando la historia clínica, examen físico, las alteraciones de la bioquímica hepática (hiperbilirrubinemia de predominio directo, aumento de fosfatasas alcalinas, aumento de transaminasas y eventualmente aumento del tiempo de protrombina) y las características de la vía biliar en los métodos de imagen. Los tumores periampulares producen obstrucción distal de la vía biliar con marcada dilatación de la vía biliar intra y extrahepática y de la vesícula biliar, evidenciables en la ecografía y TAC abdominal. Los exámenes usados para diagnosticar los procesos neoplásicos que afectan la región periampular, aportan además la mayor parte de la información necesaria para su etapificación. Estos definen las características y extensión del tumor primario, la presencia de adenopatías regionales o a distancia y localizaciones secundarias en el hígado o peritoneo. También permiten la detección de ascitis y definir si existe invasión directa de estructuras vasculares, principalmente invasión de la vena porta. El principal sentido de etapificar estos tumores consiste en lograr identificar aquellos pacientes que se beneficiarán de las diferentes medidas terapéuticas, sean estas con intento curativo o paliativo. El uso inicial de la ecografía abdominal se fundamenta en su capacidad para diagnosticar la naturaleza obstructiva de la ictericia, detectando dilatación de la vía biliar intra y extrahepática y eventualmente dilatación marcada e indolora de la vesícula biliar. En pacientes constitucionalmente más delgados y sin meteorismo marcado, es posible visualizar tumores de la cabeza del páncreas o región periampular e incluso evaluar la presencia de adenopatías regionales. Asimismo, otorga información sobre la presencia de lesiones hepáticas focales y/o líquido libre intraabdominal. Estas razones, asociadas a su bajo costo y su alta disponibilidad, convierten a la ecografía en un buen método de estudio

inicial del paciente que se presenta ictérico. Una desventaja de la ecografía es su fuerte dependencia del operador. En pacientes con sospecha de obstrucción neoplásica de la vía biliar, la tomografía axial computada (TAC) puede agregar las ventajas de ser menos operador-dependiente, lograr una mejor visualización de las estructuras retroperitoneales y adenopatías regionales. En especial la TAC helicoidal, usando medio de contraste oral e intravenoso, permite una buena evaluación de las metástasis hepáticas y del compromiso vascular local, junto a evidencia directa o indirecta de compromiso peritoneal. Específicamente, hay pequeñas lesiones en la superficie hepática y en el peritoneo que pueden pasar inadvertidas a la tomografía axial. Sin embargo, el porcentaje de pacientes que son considerados no resecables por estas dos causas es bajo dentro del grupo general. De esta forma, la TAC helicoidal se constituye como un buen método para la evaluación de pacientes con ictericia obstructiva de origen neoplásico, tanto desde el punto diagnóstico, como para la etapificación. Una mención especial amerita la utilidad de la resonancia magnética nuclear en la evaluación de pacientes con ictericia obstructiva por patología benigna o maligna. Sin embargo, ésta parece aportar pocas ventajas frente a la tomografía axial computada helicoidal y agrega un costo aún elevado en el estudio de estos pacientes. En pacientes seleccionados puede resultar útil como un estudio "todo en uno", evitando procedimientos variados, algunos de ellos invasivos. Entre los métodos menos invasivos y que aportan gran cantidad de información a un costo razonable cabe mencionar la endoscopía digestiva alta, la cual permite, mediante un procedimiento simple y rápido, no sólo hacer el diagnóstico de tumores periampulares originados primariamente en el duodeno y ampolla, sino también ayudar en la evaluación de la extensión a duodeno y compromiso de éste por tumores primarios de la cabeza del páncreas y vía biliar distal. De esta manera permite el diagnóstico precoz de lesiones neoplásicas malignas no identificadas en la ecografía o tomografía axial y de lesiones neoplásicas benignas con potencial maligno (adenomas vellosos y tubulares del duodeno y ampolla de Vater). Además permite obtener muestras histológicas en forma rápida y con baja morbilidad asociada y evaluar la extensión de los defectos de campo asociados a síndromes como la poliposis familiar. El uso de la colangiografía, sea endoscópica o percutánea es útil en pacientes en los cuales el estudio con ecografía o tomografía axial presenta dudas diagnósticas, especialmente en aquellos con vía biliar no dilatada y en los cuales en la TAC no es posible visualizar tumores que expliquen la obstrucción y en aquellos pacientes en los cuales se consideran otros diagnósticos como pancreatitis crónica o tumores papilares intraductales del páncreas. En los pacientes con masa en la cabeza del páncreas diagnosticada mediante la tomografía axial helicoidal, en los cuales se representa bien la vía biliar extrahepática, aporta poca información adicional para la toma de decisiones, agrega costos y eventualmente morbilidad y mortalidad. Por otro lado, el drenaje preoperatorio de la vía biliar en los pacientes ictéricos, no parece indicado en forma rutinaria, sino más bien en pacientes con desnutrición avanzada, sepsis o condiciones médicas corregibles. Los procedimientos invasivos de la vía biliar debieran evitarse en pacientes en los cuales no se planea el drenaje de ésta, ya que la contaminación e infección producida pueden ser causa de morbilidad significativa con el consiguiente deterioro de la calidad de vida.

La biopsia percutánea con aguja fina merece consideraciones, ya que existe el riesgo de diseminar el tumor en un paciente que puede ser candidato a resección con fines curativos. Por otro lado, de ser negativa, en la mayoría de los casos no cambia la conducta. De hecho, los tumores más pequeños y, por lo tanto, mejores candidatos para cirugía curativa, son los que con mayor frecuencia dan resultados negativos en la punción percutánea. Además la punción no está exenta de riesgos (ej. Pancreatitis) y agrega costos. Parece útil en los pacientes irresecables que serán paliados por métodos no quirúrgicos, con el fin de certificar el diagnóstico, y en aquellos con sospecha de linfoma pancreático, en los cuales puede cambiar radicalmente el tratamiento, debido a la buena respuesta de estos tumores a la quimioterapia. Entre las causas de irresecabilidad, la mayor parte se debe a extensión de la enfermedad en el retroperitoneo, compromiso peritoneal difuso, metástasis hepática y compromiso vascular visceral por tumor. El uso de la ultrasonografía endoscópica en el diagnóstico y etapificación de los tumores de la cabeza del páncreas y otros periampulares está siendo evaluada. Puede permitir diagnosticar lesiones pequeñas (< 2 cm), no diagnosticadas por otros métodos. Su exactitud para etapificación tumoral local es del 80 % y la de diagnosticar adenopatías regionales de solo 50 a 60 %. Es muy operador dependiente, lo que hace menos reproducibles sus resultados. En tumores originados en la ampolla de Vater, su exactitud para etapificación local es de solo el 75 % y frecuentemente sobreestima la extensión tumoral. Asimismo, en lesiones benignas o potencialmente malignas de la ampolla, si bien es útil para evaluar su extensión hacia la vía biliar y conducto pancreático, no reemplaza el estudio histológico de la lesión para descartar malignidad. La laparoscopía puede detectar metástasis pequeñas en la superficie hepática, peritoneal y en el omento que, por su tamaño, no son detectadas en los otros exámenes mencionados. Si el paciente tiene retención gástrica importante, obstrucción biliar en la que no se puede colocar un stent (p.ej. divertículo duodenal, fracaso previo), carencia de apoyo endoscópico para manejar la oclusión del stent, etc. la laparoscopía puramente diagnóstica no se justifica. Cuando es usada, el agregar ultrasonografía laparoscopica aumenta la capacidad para predecir la resección. Sin embargo, cerca de un 10 % de casos estimados irresecables por invasión vascular en el eco laparoscópico son resecables. Desde la descripción original hecha por Whipple y colaboradores de la técnica para la resección de carcinomas periampulares en 1935, ésta ha sufrido numerosas modificaciones. En el último tiempo diversas series han reportado mortalidades por debajo de 5 % y varias series importantes sin mortalidad. La morbilidad, aunque aún elevada, se ha mantenido en cifras aceptables, la mayor parte complicaciones menores y con estadías intrahospitalarias entre 15 a 20 días. Luego de la selección apropiada de los pacientes candidatos a cirugía con fines resectivos la preparación incluye el reposo del tracto digestivo y la preparación mecánica del colon, para lo cual se pueden usar soluciones en base a polietilenglicol o fosfatos. Usamos también antibióticos preoperatorios, con espectro para gérmenes entéricos habituales (ej. Cefazolina) y profilaxis para trombosis venosa profunda. Con este fin se pueden usar la compresión neumática intermitente, heparinas no fraccionadas o heparinas de bajo peso molecular, de acuerdo a la disponibilidad y al caso individual. La

resecabilidad estimada con el estudio preoperatorio se complementa con los hallazgos intraoperatorios. La resección incluye la cabeza del páncreas, segunda porción del duodeno y tejido graso o linfático adyacente. En la resección clásica se incluye la mitad distal del stómago, pero se puede preservar el píloro y la primera porción del duodeno. Luego de completada la etapa resectiva corresponde reconstituir la continuidad del tránsito gastrointestinal. Esto se puede lograr de diferentes maneras, siendo la más clásica las anastomosis pancreatoyeyunal terminoterminal, invaginando el muñón pancreático en el extremo yeyunal, la anastomosis pancreatoyeyunal términolateral (mucosa a mucosa), seguido de las anastomosis hepáticoyeyunal y gastro o duodenoyeyunal. En el último tiempo ha ganado popularidad la anastomosis pancreaticogástrica terminolateral, con algunas series mostrando una baja incidencia de filtraciones anastomóticas. La preservación del antro y píloro y, por lo tanto, de los grupos ganglionares supra e infrapilóricos no ha significado un deterioro de los resultados en términos de sobrevida. La extensión a una pancreatectomía total tiene las posibles ventajas de eliminar enfermedad multicéntrica, diseminación por continuidad o intraductal al muñón pancreático o permeación linfática y de eliminar la anastomosis pancreática, orígen de gran parte de la morbilidad postoperatoria. Sin embargo, nosotros la reservamos para aquellos pacientes con evidencias histológicas de compromiso del márgen pancreático o evidente enfermedad multicéntrica, debido a que no hay evidencia que confirme la disminución de la morbimortalidad o la mejoría de la sobrevida y obliga a los pacientes al uso permanente de insulina.

Resultados Es necesario ser cuidadoso al analizar los resultados de series quirúrgicas en pacientes oncológicos. Los resultados, en términos de morbilidad y mortalidad, pueden influir fuertemente en los resultados generales a largo plazo con respecto a la calidad de vida y sobrevida. Separar completamente los resultados, eliminando la morbilidad y mortalidad perioperatoria del análisis final, puede resultar engañoso al momento de ofrecer el tratamiento a un paciente determinado. Inicialmente, en los pacientes sometidos a pancreatoduodenectomía con preservación de píloro, una complicación frecuente fue el retardo del vaciamiento gástrico con frecuencia entre 30 y 50 %. Su causa precisa es desconocida. Sin embargo, la optimización de la irrigación antropilórica, evitar el daño del nervio de Latarget y minimizando las fístulas pancreáticas ha disminuído su incidencia. Una vez descartada la obstrucción mecánica mediante endoscopía o radiología el manejo se basa en la descompresión gástrica y nutrición parenteral o enteral. El uso de cisaprida o eritromicina puede ser de utilidad. La mayoría de los casos son autolimitados, pero resultan en una prolongación de la estadía intrahospitalaria, la que está alrededor de 15 a 20 días en pacientes sometidos a pancreatoduodenectomía.

El principal factor determinante en los resultados a largo plazo en términos de sobrevida de pacientes con tumores periampulares es el sitio de origen de éstos, siendo el cáncer de páncreas el más frecuente y con peor pronóstico. En pacientes resecados por cáncer de páncreas, la sobrevida global alcanza cerca de 5 %, que contrasta con el 30 a 50 % reportado para pacientes resecados por cáncer de ampolla, vía bliar distal y duodeno. Asimismo, la resecabilidad varía notablemente de acuerdo al origen del tumor. Por ejemplo, la resecabilidad para tumores originados en la cabeza del páncreas oscila entre 15 y 20 %, mientras que para los tumores de ampolla alcanza el 50 a 88 % y con sobrevidas entre 21 y 56 %, superior a lo reportado por cáncer de páncreas. La presencia de tumor residual se asocia a mal pronóstico. Otro factor pronóstico importante es el compromiso ganglionar por tumor. Debe enfatizarse que entre un 15 a 20 % de tumores que el cirujano estima como cáncer ductal del páncreas, resultan ser otros tumores periampulares en el análisis final de la pieza operatoria. Otros factores a considerar como la ploidía del tumor y las transfusiones en el perioperatorio parecen tener un impacto menor. Hay varios estudios prospectivos que muestran mejoría de sobrevida en pacientes resecados con criterio curativo a los cuales se les da tratamiento adyuvante con quimio y radioterapia. La resección de un tumor ampular se puede lograr mediante una pancreatoduodenectomía o mediante una ampulectomía. Entre los tumores neuroendocrinos que afectan la ampolla, los carcinoides son los más frecuentes. Más del 50 % de ellos presentan metástasis ganglionares al momento del diagnóstico, incluso en tumores de menos de 2 cm. La resección ganglionar completa tiene implicancias en la sobrevida, lo que inclina a la PD en estos pacientes. La mayor parte de los tumores neuroendocrinos funcionantes como gastrinomas y somatostatinomas, que cumplan con los criterios técnicos, pueden ser candidatos a resección local.

Terapia paliativa A pesar de los avances técnicos y la disminución notable de la morbimortalidad asociada a la pancreatoduodenectomía y los progresos en términos de sobrevida logrado para algunos tumores periampulares, el panorama sigue siendo poco alentador para la mayoría. Es así como menos del 20 % de los pacientes con cáncer de páncreas sobrevive un año después del diagnóstico y la sobrevida a cinco años es menor al 5 % en el grupo general. Sólo un 15 % de ellos es resecable con intento curativo. Diversas series muestran un panorama algo mejor para los tumores originados primariamente en la ampolla de Vater. De esta manera la paliación en el contexto de un manejo multidisciplinario es muy importante en los pacientes con tumores periampulares con el fin de optimizar la calidad de vida en aquellos no aptos para cirugía con intento curativo.

Así como los tumores periampulares comparten algunos aspectos de su presentación clínica, también comparten las metas de la paliación como son la ictericia obstructiva, el dolor y la obstrucción duodenal. El tratamiento paliativo puede ser quirúrgico (resectivo o de derivación) o no quirúrgico (endoscópico o percutáneo), cuya orientación y selección debe ajustarse a la condición general del paciente y el compromiso local, encausados en un marco de equilibrio costoefectividad y acorde a la experiencia, disponibilidad y capacidad técnica locales. La información y el apoyo psicológico y social del paciente y su familia también deben ser responsabilidad del equipo encargado de la atención y serán un factor importante en las decisiones a tomar.

Ictericia obstructiva Esta es la manifestación más frecuente y muchas veces el motivo de consulta de los pacientes con tumores periampulares y está presente en cerca de 70-90% de ellos. La obstrucción de la vía biliar persistente y no tratada lleva a disfunción hepática progresiva, llegando a la falla hepática y muerte. Además produce anorexia marcada, náuseas, prurito que puede ser intenso e invalidante, malabsorción y desnutrición y, menos frecuentemente colangitis, síndromes hemorragíparos y disfunción renal. El paciente intensamente ictérico frecuentemente evita presentarse en sociedad y eventualmente puede sufrir rechazo. Antes de ofrecer procedimientos paliativos a un paciente hay que asegurar que efectivamente es candidato e éstos y que la ictericia no es por sustitución hepática extensa, punto generalmente aclarado durante el estudio de estos pacientes. Por lo tanto, se excluyen de procedimientos invasivos a pacientes cuya sobrevida esperada sea muy breve, en los cuales se prefiere el tratamiento farmacológico.

Paliación quirúrgica Dentro de las opciones quirúrgicas para paliar la ictericia obstructiva cabe mencionar aquellas que son resectivas (pancreatoduodenectomía) y aquellas que pretenden desviar el flujo biliar, descomprimiendo la vía biliar obstruida. Entre éstas, las opciones son variadas pero básicamente puede ser un drenaje externo (mediante una sonda T) o interno (anastomosis colecistoentéricas y coledoco o hepaticoentéricas ). La derivación externa mediante una sonda T no nos parece una buena opción con fines paliativos porque, si bien alivia la ictericia, crea una fístula biliar externa de alto flujo con pérdida de volumen y alteraciones hidroelectrolíticas.

La anastomosis colédoco o hepáticoduodenal ha sido utilizada con éxito en pacientes con patología benigna y también neoplásica. Sin embargo, las técnicas más utilizadas son las derivaciones colecisto y coledocoyeyunales.

Paliación endoscópica La técnica para la intubación endoscópica de la vía biliar con fines paliativos en pacientes con ictericia obstructiva de origen maligno fue descrita en 1980. En centros con vasta experiencia el porcentaje de éxito fluctúa entre 85-90 %. La selección de pacientes es similar a la hecha para paliación quirúrgica, en términos generales. Sin embargo, en aquellos pacientes con obstrucción duodenal se prefiere la doble derivación quirúrgica. Las complicaciones relacionadas a la instalación de prótesis por vía endoscópica pueden ser precoces y más bien relacionadas a la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) como colangitis, pancreatitis y perforación de la vía biliar o tardías como colecistitis, perforación duodenal y migración, fractura y oclusión de la prótesis. En diferentes series la morbilidad reportada varía entre 0 y 35%, con morbilidad mayor por debajo de 10 % y la mortalidad a 30 días entre 10 y 20 %, siendo la sobrevida media cercana a 6 meses. La obstrucción duodenal por progresión tumoral varía entre 5 y 8 % y la frecuencia de colangitis precoz es de un 2-3 %. La migración proximal o distal de la prótesis se produce en un 5 % de los casos, sin embargo la mayor complicación, en relación a la paliación es la oclusión de la prótesis, con ictericia recurrente y colangitis como consecuencia. Esto puede ocurrir días o años después de la inserción, con una media de 6 a 8 meses. Sin embargo, el recambio es necesario sólo en un 20 a 30 % de los sobrevivientes, ya que muchos pacientes fallecen antes. Los pacientes en los cuales se ha insertado una prótesis plástica requieren de control clínico estrecho, con el fin de detectar precozmente signos y síntomas sugerentes de obstrucción del stent con el fin de cambiarlo precozmente. Un campo interesante se abre con la aparición de prótesis metálicas autoexpandibles. La tasa de complicaciones es similar a las prótesis plásticas, pero la duración de la permeabilidad a largo plazo es superior, lo que balancea su mayor costo inicial. Otra consideración es que las prótesis metálicas deben ser consideradas permanentes, lo que obliga a una determinación precisa de la causa y de la resecabilidad antes de su inserción. La paliación quirúrgica y endoscópica son complementarios y la selección final se ajusta al caso individual de acuerdo a las posibilidades de resección estimadas por métodos menos invasivos, la cantidad de tumor (tumor localmente avanzado, carcinomatosis,etc.), el riesgo quirúrgico, la disponibilidad de los métodos, la experiencia y capacidad técnica local y la preferencia del médico tratante y del paciente. En general, se ha tratado de establecer grupos de pacientes con criterios que permitan seleccionar el tratamiento acorde a su condición. De esta manera, para pacientes con sobrevida proyectada menor a 6 meses (presencia de metástasis hepáticas, carcinomatosis)

o en pacientes añosos o de alto riesgo quirúrgico se prefiere el drenaje endoscópico, reservando el tratamiento quirúrgico para aquellos pacientes con mejores sobrevidas proyectadas y con menor riesgo para enfrentar la cirugía (pacientes más jóvenes, irresecabilidad por extensión local).

Obstrucción duodenal Para los tumores periampulares la obstrucción duodenal puede presentarse con frecuencia variable de acuerdo a la ubicación inicial de la neoplasia. Los tumores duodenales obstruyen precozmente el lumen duodenal por crecimiento local. Para los tumores pancreáticos un 30 a 50 % de los pacientes presentan náuseas y vómitos al momento de la consulta, pero la obstrucción mecánica demostrable es menos frecuente. En aquellos pacientes en los cuales no se hace la gastroyeyunostomía en la cirugía inicial la frecuencia de obstrucción duodenal varía entre 4 y 44 % en diferentes series, estando la mayoría alrededor de 20 %. A su vez, la morbilidad asociada aumenta en forma importante si ésta se realiza en una segunda cirugía. A pesar de esto, la morbilidad variable en diferentes series ha puesto en tela de juicio la conducta de hacerla en forma profiláctica. En centros con vasta experiencia, esto no representa problemas, ya que tanto la mortalidad como la morbilidad de la gastroyeyunostomía asociada a la coledocoyeyunostomía son bajas (sin aumentar el riesgo comparado a la hepaticoyeyunostomía sola), con estadías intrahospitalarias comparables a aquellos pacientes tratados endoscópicamente. No se recomienda la vagotomía asociada al procedimiento de drenaje gástrico con el fin de disminuir la frecuencia de úlceras perianastomóticas, puesto que esto se puede lograr en forma satisfactoria con bloqueadores H-2 sin afectar el vaciamiento gástrico.

Dolor El dolor es uno de los síntomas más incapacitantes y angustiantes para el paciente y su familia y puede significar hospitalización en etapas terminales sólo para controlarlo. En pacientes con cáncer de páncreas, 30 a 40% presentan dolor significativo al momento del diagnóstico. Los factores que pueden producir dolor en los pacientes con neoplasias malignas periampulares son variados. Entre ellos se incluyen la infiltración neural tumoral, aumento de presión parenquimatosa por obstrucción distal de los conductos biliar y pancreático e inflamación peritumoral. Existen diferentes métodos para su control desde el uso adecuado de analgésicos por vía oral o parenteral y eventualmente por vía peridural o intratecal, hasta la ablación quirúrgica o química del plexo celiaco. Cabe mencionar además el rol que puede tener en algunos pacientes el uso de la radioterapia externa en el control del dolor por invasión tumoral.

La alcoholización intraoperatoria del plexo celiaco permite que el dolor y los requerimientos de analgesia sean significativamente menores y en aquellos pacientes sin dolor preoperatorio, se logra un retardo o prevención en la aparición del dolor. Esta técnica también puede hacerse por vía percutánea, por vía laparoscópica o toracoscópica en aquellos pacientes sometidos a tratamiento no quirúrgico y que no responden a los analgésicos habituales. Hay conciencia creciente del valor del apoyo psicológico y social de estos enfermos y sus familiares durante su enfermedad. El uso de antidepresivos, psicoterapia y la disponibilidad de su médico tratante son factores de apoyo importantes. Cada vez se reconoce más la importancia del concepto de calidad de vida, siendo responsabilidad nuestra el evitar tratamientos de beneficios mínimos, marginales o no probados, que alteren la calidad de vida y que con frecuencia son de alto costo. Así, cobra pleno significado la frase de tratar a los demás como nos gustaría ser tratados.

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