Anatomia e Histologia Dentária II 2010/2011

Desenvolvimento da face e do palato
André Castro, Pedro Valério, Ricardo Santos, Rui Fernandes

Regente: Prof. Américo Afonso

Anatomia e histologia dentária II 2010/2011

Desenvolvimento da face e do palato

Índice
PALAVRAS-CHAVE _____________________________________________________________________ 3 MATERIAIS E MÉTODOS ________________________________________________________________ 3 INTRODUÇÃO_________________________________________________________________________ 3 DESENVOLVIMENTO DA FACE ___________________________________________________________ 3 FORMAÇÃO DA CAVIDADE ORAL E DO ESTOMODEU ________________________________________________ 4 FORMAÇÃO DO ARCO MANDIBULAR E PARTE INFERIOR DA FACE _______________________________________ 4 FORMAÇÃO DAS APÓFISES MAXILARES E DA PARTE MÉDIA DA FACE _____________________________________ 5 FORMAÇÃO DA APÓFISE FRONTONASAL E PARTE SUPERIOR DA CARA ____________________________________ 5 DESENVOLVIMENTO DOS PLACÓIDES _________________________________________________________ 5 FORMAÇÃO DO NARIZ E DOS SEIOS PARANASAIS __________________________________________________ 6 FORMAÇÃO DO LÁBIO SUPERIOR ____________________________________________________________ 6 DESENVOLVIMENTO DO PALATO _________________________________________________________ 7 DESENVOLVIMENTO DOS PLACÓIDES NASAIS, PROCESSOS FRONTONOSAIS, PALATO PRIMITIVO E NARIZ _____________ 7 DESENVOLVIMENTO DA GLÂNDULA PITUITÁRIA, PROCESSOS MAXILARES E PALATO SECUNDÁRIO __________________ 8 FORMAÇÃO DO PALATO __________________________________________________________________ 9 ANOMALIAS FACIAIS __________________________________________________________________ 12 FENDAS FACIAIS ______________________________________________________________________ 12 FENDAS LABIAIS ______________________________________________________________________ 12 FENDA PALATINA _____________________________________________________________________ 13 FENDAS OBLÍQUAS ____________________________________________________________________ 14 FOSSETAS LABIAIS COMISSURAIS ___________________________________________________________ 14 CISTOS DE DESENVOLVIMENTO ____________________________________________________________ 14 SÍNDROME DE TREACHER COILINS __________________________________________________________ 15 MICROSSOMIA HEMIFACIAL ______________________________________________________________ 15 MICROSTOMIA CONGÉNITA ______________________________________________________________ 15 CONCLUSÃO _________________________________________________________________________ 17 BIBLIOGRAFIA _______________________________________________________________________ 18

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Desenvolvimento da face e do palato

Palavras-chave
Embriologia, histologia, desenvolvimento da face, desenvolvimento do palato, anomalias faciais.

Materiais e métodos
Para a realização do nosso trabalho recorremos às obras literárias disponíveis acerca do assunto na biblioteca da FMDUP, tendo sido a nossa selecção feita com base nos temas embriologia e histologia. Foram seleccionadas as obras com referência ao nosso tema, sendo a informação posteriormente seleccionada de acordo com o grau de relevância.

Introdução
O período quando se desenvolve a face e o palato é caracterizado por um conjunto de fenómenos que, a partir de estruturas mais primitivas, desenvolvem-se e dão origem a formações que são notoriamente reconhecidas no estado adulto. A formação da face e o palato, durante o desenvolvimento embrionário, é realizada ao mesmo tempo, ocupando o período entre a 4ª e a 11ª semanas.

Desenvolvimento da Face
A face e os seus tecidos começam a ser formados durante a quarta semana de desenvolvimento embrionário. Durante esta fase o cérebro incha, devido ao seu rápido crescimento, sobrepondo-se à membrana bucofaríngea e ao coração desenvolvimento. A área da face está por esta altura ocupada pelo cérebro e coração em desenvolvimento. É importante para os médicos dentistas obter conhecimento o desenvolvimento da face e as suas relações estruturais subadjacentes e qualquer distúrbio no desenvolvimento que possa estar presente. Todas as três camadas embrionárias, endoderme, mesoderme e ectoderme, estão envolvidas no desenvolvimento da face. Este desenvolvimento inclui a formação da cavidade oral primitiva, arco mandibular, apófise maxilar, apófise frontonasal e nariz. Este desenvolvimento depende das cinco apófises faciais que são formadas durante a quarta semana de desenvolvimento embrionário e que circundam a cavidade oral primitiva: a apófise frontal, as apófises maxilares e as mandibulares. Estas estruturas são então os centros de crescimento da face. A face humana adulta encontra-se dividida em três secções: superior, média e inferior, assim, na fase embrionária, a apófise frontonasal vai dar origem à secção superior, as apófises maxilares à medida e as apófises mandibulares à inferior. A maior parte dos tecidos da face são desenvolvidos por fusão de inchaços ou tecidos na mesma superfície do embrião. Inicialmente existe um sulco entre os dois inchaços à medida que estes são criados por crescimento, morfogénese e diferenciação. Durante este tipo de fusão os sulcos desaparecem devido à migração de tecido do mesênquima, tornando a superfície embrionária lisa. Esta migração ocorre devido ao facto que o mesênquima adjacente cresce e imerge por baixo da ectoderme externa. De forma geral o crescimento da face ocorre inferior e anteriormente, em relação à base do crânio. O crescimento da parte superior é inicialmente a mais rápida, para acompanhar o desenvolvimento do cérebro. Assim a testa para de crescer apenas aos 12 anos. Por outro lado, a zona média e inferior da face têm um crescimento mais lento, mas por um período mais prolongado, até ao fim da puberdade. A erupção dos terceiros molares por volta dos 17 aos 21 anos marca o fim do crescimento dos dois terços inferiores da face.

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Formação da cavidade oral e do estomodeu
A boca primitiva ou estomodeu inicialmente aparece como uma pequena depressão na superfície da ectoderme embrionária na zona cefálica, antes da quarta semana. Por esta altura, o estomodeu está limitado em profundidade pela membrana bucofaríngea. Esta memebrana temporária, constituída externamente por ectoderme e mais interiormente por endoderme, foi formada durante a terceira semana de desenvolvimento embrionário. Esta membrana separa o estomodeu da faringe primitiva. A faringe primitiva é a parte craniana do sistema digestivo, que mais tarde irá formar o tracto digestivo. A desintegração da membrana bucofaringea é o primeiro acontecimento no desenvolvimento da face na quarta semana. Este acontecimento vai levar a que a boca primitiva aumente de tamanho em profundidade. Assim vai haver comunicação entre a faringe primitiva e os fluidos do saco amniótico através do estomodeu. Futuramente o estomodeu derá lugar à cavidade oral, que vai ser revestida por epitélio oral, derivado da ectoderme. O epitélio oral e tecidos adjacentes vão dar origem aos dentes e tecidos associados.

Formação do Arco Mandibular e parte inferior da face
Ainda durante a quarta semana, depois da formação do estomodeu, aparecem duas saliências de tecido na zona inferior à boca primitiva, as duas apófises mandibulares. Estas apófises são constituídas por mesênquima formado em parte por células da crista neuronal que migraram para a região facial e foram cobertas externamente por ectoderme e internamente por endoderme. Assim, o arco mandibular vai ser formado pela fusão destas duas apófises. Após a fusão, o arco mandibular estende-se como um faixa de tecido inferiormente ao estomodeu e entre o cérebro e coração em desenvolvimento. Na linha média da superfície óssea da mandíbula existe uma ligeira elevação, indicador da sinfíse mandibular, onde a mandíbula é formada por fusão das apófises esquerda e direita. O arco mandibular e tecidos com ele relacionados são as primeiras estruturas a ser formadas após a criação do estomodeu. Este tecido é dependente das células da crista neuronal para a sua formação, assim como todos os restantes arcos braquiais. Durante o crescimento do arco mandibular é formada cartilagem em cada um dos lados do arco, e são designadas cartilagens de Meckel. Grande parte desta cartilagem desaparece à medida que é formado mais osso por ossificação intramembranosa lateral, e partes desta cartilagem vão ainda participar na formação dos ossos do ouvido médio. Futuramente, o arco mandibular vai dar origem à parte inferior da mandíbula, aos dentes presentes nela e aos tecidos envolvidos. Inicialmente a mandíbula do feto aparece subdesenvolvida, mas ganha a sua forma à medida que se desenvolve no período fetal. Partes do pericôndrio que está à volta da cartilagem de Meckel transformam-se em ligamentos maxilares e do ouvido médio. A mesoderme do arco mandibular forma músculos mastigatórios, músculos palatinos e suprahióides. Uma vez que os músculos derivam do arco mandibular, são enervados pelo quinto nervo facial, o nervo trigeminal. O arco mandibular também já está envolvido na formação da língua. Durante a quinta e a sexta semanas, células primitivas musculares formam a mesoderme no arco mandibular, começando a sua diferenciação. Estas células musculares primitivas estão orientadas para ao sito de origem e inserção dos músculos mastigatórios. À sétima semana, a massa muscular mandibular aumenta e as células já começaram a migrar para as áreas onde começaram a ser diferenciadas nos quatro músculos mastigatórios: o masseter, peterigoídes lateral e medial, e temporal. Até à décima semana, os músculos ficaram completamente formados e a sua enervação está completa.

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Formação das apófises maxilares e da parte média da face
Durante a quinta semana de desenvolvimento embrionário, forma-se um inchaço devido ao grande crescimento do arco mandibular, denominado apófise maxilar. Esta apófise cresce superior e anteriormente ao estomodeu. Uma vez que esta apófise deriva da apófise mandibular também vai ter ser formada por mesênquima proveniente das células da crista neuronal. Futuramente, a apófise maxilar vai formar a face média, isto inclui as partes laterais do lábio superior, as bochechas, o palato secundário, e a parte posterior da maxila, com dentes posteriores e caninos e ainda os restantes tecidos envolvidos nesta área. Esta porção de tecido também vai formar o osso zigomático e partes dos ossos parietal e temporal. As apófises maxilares de cada lado vão fundir-se, parcialmente, com o arco mandibular para formar as comissuras lábias ou cantos da boca. Como o palato primário está a formar-se, as apófises maxilares crescem anteriormente, abaixo dos olhos, e as células mesenquimatosas contidas neles geralmente misturam-se com aquelas das apófises nasais laterais e média. Novas protuberâncias do bordo medial das apófises maxilares formam as apófises do palato secundário. Estas apófises palatinas crescem inclinados pelos lados da língua na época em que a língua preenche parcialmente as fossas nasais. Pelo fim da oitava semana de gestação os processos palatinos vão-se elevar, entrando em contacto, acabando por se fundirem. Na região anterior, as apófises são trazidas a uma posição horizontal por um movimento de rotação (tipo dobradiça). Nas regiões mais posteriores, as apófises parecem alterar as suas posições por mudança de forma (remodelação) bem como por rotação. Embora a força que leva a elevação das apófises não esteja claramente definida, elementos contrácteis podem estar envolvidos. A fusão das apófises palatinas exige alterações no epitélio dos bordos mediais, que começam antes da elevação. Estas alterações consistem na cessação da divisão celular, que parece ser mediada através de caminhos bioquímicos básicos distintos, incluindo um aumento dos níveis de AMP cíclico. Há também perda de algumas células epiteliais superficiais e produção de substâncias superficiais extracelulares, nomeadamente glicoproteínas, que parecem aumentar a adesão entre as apófises palatinas, bem como entre as apófises e a margem interior do septo nasal. Finalmente, os epitélios aderentes, junto com as suas membranas basais, são estruídos e substituídos por mesênquima. Fragmentos de células epiteliais são fagocitados por células mesenquimatosas. Nem todas as células epiteliais são perdidas neste processo; algumas permanecem indefinidamente em aglomerados (restos celulares) ao longo da linha de fusão. Efectivamente, a maior parte do palato duro e todo o palato mole se forma a partir do palato secundário.

Formação da apófise frontonasal e parte superior da cara
Durante a quarta semana a apófise frontonasal também é formada, esta apófise é uma porção de tecido na zona superior da área facial, na parte mais cefálica do embrião, e é a barreira craniana do estomodeu. Numa fase mais avançada esta apófise dá origem à zona superior da cara, incluindo: a testa, palato primário, e septo nasal.

Desenvolvimento dos placóides
Na superfície externa do embrião encontram-se os placóides, que são áreas circulares especializadas de ectoderme situados no local onde se desenvolvem os órgãos sensoriais da face. Saliente-se que a face do embrião apresenta duas vesículas oculares que se situam uma em lados opostos da apófise frontonasal. Mais tardiamente, estas vesículas vão migrar medialmente a partir das suas posições laterais e formar o que no futuro corresponderá aos olhos e tecidos associados. André Castro, Pedro Valério, Ricardo Santos, Rui Fernandes Página | 5

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As vesículas ópticas encontram-se ainda mais lateral e posteriormente localizadas e formam “poços” que originam o ouvido interno e tecidos relacionados assim que começam a a deslocar-se para a posição que vão ocupar aquando da sua fase madura devido ao seu crescimento relativo. Porções do pescoço do embrião formam depois o ouvido médio e externo. Em adição às vesículas e aos placóides ópticos, os placóides nasais formam-se na porção anterior da apófise frontonasal, mesmo acima do estomodeu, durante a 4ª semana. Estas duas estruturas, mais tarde vão-se desenvolver em células olfactivas para o sentido do cheiro, localizadas no futuro nariz.

Formação do nariz e dos seios paranasais
Durante a 4ª semana o tecido à volta dos placóides nasais sofre crescimento começando assim o desenvolvimento do nariz. Depois disso os placóides começam a submergir, formando uma depressão no seu centro, as fossas nasais ou olfactivas. Mais tarde estas desenvolvem-se, formando as cavidades nasais. O aprofundamento das fossas nasais produz o saco nasal que cresce internamente, em direcção ao cérebro em desenvolvimento. O saco nasal divide-se então em 2, separados do estomodeu pela membrana oronasal. Esta membrana temporária desintegra-se levando a que as cavidades oral e nasal comuniquem na área das coanas primitivas, apenas após o desenvolvimento do palato primário. Ao mesmo tempo, as conchas superior, médio e inferior começam a desenvolver-se nas paredes laterais das cavidades nasais em desenvolvimento. Alguns dos seios paranasais evoluem mais tarde, durante o período fetal, enquanto que outros só se desenvolvem após o nascimento. Todos se formam nas paredes das cavidades nasais e tornam-se posteriormente extensões, cheias de ar, das cavidades nasais, nos ossos adjacentes tal como as maxilas e o osso frontal. A porção medial de tecido que cresce à volta dos placóides nasais e que se assemelham a dois inchaços em forma de “C” localizados entre as fossas nasais, são as apófises nasais medeia. No futuro vão-se fundi externamente e formar a porção medial do nariz desde a raiz até ao ápice e a porção central do lábio superior e também a região do filtro. As apófises nasais mediais também se vão fundir internamente e crescer inferiormente dentro do estomodeu, formando o segmento intermaxilar ou pré-maxilar. Este encontra-se envolvido na formação dos incisivos maxilares e tecidos associados, do palato primário e do septo nasal. Na porção externa das fossas nasais encontram-se outros 2 inchaços em forma de “C”, as apófises nasais laterais. Estas, no futuro, vão formar as partes alares do nariz. A fusão entre as apófises nasais mediais, laterais e a maxilar dá origem às narinas. O nariz do embrião continua visivelmente achatado até ao fim do período fetal apesar de o desenvolvimento facial já estar terminado nessa altura.

Formação do lábio superior
Durante a 4ª semana, também se dá a formação do lábio superior, aquando da fusão das apófises maxilares com as respectivas apófises nasais mediais, como resultado do crescimento do mesênquima. Assim, as apófises maxilares contribuem para as partes laterais do lábio superior enquanto que as apófises nasais mediais contribuem para a parte central. Esta fusão encontra-se completa durante a 6ª semana do desenvolvimento pré-natal quando os sulcos entre as apófises são obliterados.

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Desenvolvimento do palato
Desenvolvimento dos placóides nasais, processos frontonosais, palato primitivo e nariz
Antes da migração das células das cristas, o ectoderma superficial encontra-se recobrindo as porções do cérebro anterior em desenvolvimento. Influências indutivas, originarias do cérebro anterior, iniciam a formação dos placóides nasais no ectoderma justaposto. Os placóides são reconhecidos como espessamentos ectodérmicos que dão origem a uma variedade de estruturas tais como as lentes dos olhos e o epitélio do ouvido interno. Os placóides nasais mais tarde formarão o epitélio sensorial do olfacto. Depois da indução, células mesenquimatosas separam o ectoderma placoidal nasal do cérebro anterior subjacente. O espessamento dos placóides nasais parecem interagir com as células mesenquimatosas que se agregam ao longo da sua superfície interna. Não está esclarecido se esta interacção se relaciona com a invaginação dos placóides. Após a invaginação dos placóides nasais para formar uma fossa, os processos nasais médio e lateral (também chamados de processos frontonasais) aparecem em cada lado. Eles tocam-se, um ao outro, abaixo da fossa nasal em desenvolvimento durante a quarta semana do desenvolvimento humano, e uma porção do epitélio da superfície de contacto é destruído, tornando-se continuo o mesenquima dos dois processos. Um fluido acumula-se entre as células do epitélio remanescente, atrás do ponto da destruição epitelial. Efectivamente estes espaços preenchidos pelo fluido coalescem para formar a passagem nasal inicial conectando a fossa olfactiva com o teto da cavidade oral primitiva. O tecido abaixo da passagem que separa a fossa olfactiva da cavidade oral primitiva é o palato primário. No desenvolvimento posterior o palato primário formara porções do lábio superior, maxila anterior e dentes incisivos superiores. Embora desproporcionalmente grande, a forma básica do nariz e facilmente reconhecível. Alterações subsequentes na forma conduzem a uma estrutura progressivamente mais madura. A ilustração abaixo mostra de modo esquemático a contribuição de vários processos faciais para o desenvolvimento externo da face.

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Desenvolvimento da glândula pituitária, processos maxilares e palato secundário
A glândula pituitária desenvolve-se como resultado de interacções indutivas entre o cérebro anterior ventral e o ectoderma oral, e é derivada, em parte, de ambos os tecidos. As células das cristas que migram para a glândula pituitária, e mais tarde formam os componentes do seu tecido conjuntivo, são contínuas com as células das cristas que mais tarde formam o mesenquima dos processos maxilares. Como o palato primário está-se a formar, os processos maxilares crescem para frente, abaixo dos olhos, e as células mesenquimatosas contidas neles geralmente misturam-se com aquelas dos processos nasais laterais e médio. Novas protuberâncias do bordo medial dos processos maxilares formam os processos do palato secundário. Estes processos palatinos crescem inclinados pelos lados da língua na época em que a língua preenche parcialmente as fossas nasais. Pelo fim da oitava semana de gestação os processos palatinos elevam-se, entram em contacto, e fundem-se. Na região anterior, os processos são trazidos a uma posição horizontal por um movimento de rotação (como uma dobradiça). Nas regiões mais posteriores, os processos parecem alterar sua posição por mudança de forma (remodelação) bem como por rotação. Evidências disponíveis indicam que os processos são incapazes de se elevarem antes que a língua se retire entre eles. Embora a força motiva para a elevação dos processos não esteja claramente definida, elementos contrateis podem estar envolvidos. A fusão dos processos palatinos exige alterações no epitélio dos bordos mediais, que começam antes da elevação. Estas alterações consistem na cessação da divisão celular, que parece ser mediada através de caminhos bioquímicos básicos distintos, incluindo um aumento dos níveis de AMP cíclico. Há também perda de algumas células epiteliais superficiais, e produção de substâncias superficiais extracelulares, particularmente glicoproteínas, que parecem aumentar a adesão entre os processos palatinos, bem como entre os processos e a margem interior do septo nasal. Finalmente, os epitélios aderentes, junto com suas membranas basais, são destruídos e substituídos por mesenquima. Fragmentos de células epiteliais são fagocitados por células mesenquimatosas. Nem todas as células epiteliais são perdidas neste processo; algumas permanecem indefinidamente em aglomerados (restos celulares) ao longo da linha de fusão. Efectivamente, a maior parte do palato duro e todo o palato mole forma-se a partir do palato secundário.

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Formação do palato

Inicialmente, existe uma cavidade oronasal comum ligada anteriormente pelo palato primário e ocupado principalmente pela língua em desenvolvimento. Só depois de do desenvolvimento do palato secundário é possível a distinção das cavidades oral e nasal. O palato desenvolve-se a partir das componentes primária e secundária. André Castro, Pedro Valério, Ricardo Santos, Rui Fernandes Página | 9

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A formação do palato primário (entre a quinta e a sexta semana) dá-se a partir das apófises frontonasal e apófise nasal medial, cuja união dá origem ao segmento intermaxilar ou prémaxilar. Este segmento tem componentes: - Labial – origina o filtrum labial; - Maxilar – composta pela zona anterior da maxila, incluindo assim a mucosa ora que dará origem à gengiva e ainda os 4 incisivos superiores; - Palatina – tem forma triangular, cujo vértice posterior dará origem ao palato primário.

Processos Nasais Mediais Processos Nasais Laterais Processos Maxilares
O segmento intermaxilar continua em direcção cranial para se unir ao tabique proveniente da protuberância frontal. As fossas olfactivas invaginam-se mais no mesênquima cefálico e a sua extremidade caudal une-se ao tecto da boca primitiva, que está isolada por uma membrana ectodérmica que se rompe à 6ª semana. O orifício que se encontra por detrás do palato primário denomina-se de coana primitiva;

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A formação do palato secundário ocorre entre a 7ª e 8ª semanas de desenvolvimento e resulta na fusão de “prateleiras” originadas pela formação de cada apófise maxilar. Estas prateleiras, as prateleiras palatinas ou apófises, são direccionadas primeiramente para inferior em cada lado da língua. Após a 7ª semana de desenvolvimento, a língua é afastada de entre as prateleiras, onde agora se elevam e fundem-se entre elas por cima da língua e com o palato primário. O fecho do palato secundário envolve uma força intrínseca nas prateleiras palatinas cuja natureza ainda não foi determinada. A alta concentração de glicosaminoglicanos, que atrai água e que torna as prateleiras túrgidas, foi sugerida, tal como a presença de fibroblastos contrácteis nas prateleiras palatinas. Outro factor no fecho do palato secundário é o deslocamento da língua de entre as prateleiras palatinas através do padrão de crescimento da cabeça. No embrião entre a 7º e a 8º semana, a língua e a mandíbula são pequenas relativamente ao complexo facial superior e o lábio inferior está posicionado posteriormente ao superior. A cabeça está dobrada para dentro da região torácica em desenvolvimento e a língua ocupa uma posição elevada entre as prateleiras palatinas. Passadas 9 semanas, o complexo facial superior separou-se do tórax e assim permite que a língua e a mandíbula possam crescer anteriormente, de forma a que o lábio inferior está agora posicionado anteriormente ao lábio superior a língua está situada abaixo das prateleiras palatinas. Para que a fusão das prateleiras palatinas possam ocorrer, bem como a fusão de quaisquer outras apófises, é necessário eliminar a cobertura epitelial. Enquanto as duas prateleiras palatinas se encontram, há adesão do tecido epitelial de tal forma que é indistinguível qual é o epitélio de uma prateleira da outra e também que se forme uma sutura epitelial. Para atingir esta fusão, há uma cessação de síntese de DNA dentro do epitélio 24 a 36 horas antes do contacto epitelial. As células do epitélio superficial são necrosadas e, posteriormente, descamadas, expondo as células epiteliais basais. Estas células têm um revestimento superficial rico em carbohidratos que permite uma rápida adesão e a formação de junções para que haja fusão das apófises. Uma sutura na linha média é assim formada que consiste em duas camadas de células epiteliais basais. Esta sutura na linha média tem que ser removida para permitir uma continuidade ectomesenquimatosa entre as apófises fundidas. Apesar de das células epiteliais da sutura continuarem a dividir-se, o crescimento da sutura não consegue acompanhar o crescimento do palato de modo a que a sutura fique mais fina, reduzida a uma camada de células e posteriormente se quebre em discretas ilhas de células epiteliais. A lâmina basal que rodeia estas células será então perdida e as células epiteliais perdem as suas características epiteliais e assumem características de fibroblastos. Noutras palavras, células André Castro, Pedro Valério, Ricardo Santos, Rui Fernandes Página | 11

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epiteliais transformam-se em células mesenquimatosas. Essa transformação já foi desafiada e existem algumas evidências que a linha média epitelial migra para as superfícies respectivas das apófises para se fundir com a superfície epitelial. A fusão de ambos os palatos ocorre entre a 10ª e a 11ª semana do desenvolvimento embrionário.

Anomalias Faciais
Fendas faciais
Vários tipos de fendas podem ocorrer, sendo extremamente raras. A intensidade das fendas é altamente variável. Elas podem ser tanto bilaterais como unilaterais e completas ou incompletas. A maioria destas variações resulta de graus variáveis de fusão e podem ser explicadas por quantidades variáveis de mesênquima nos processos faciais. As fendas mais comuns são a labial e a palatina, resultando numa aparência facial anormal e num discurso defeituoso. Podem ser localizadas mais especificamente através do buraco incisivo, que é considerado o ponto de divisão entre fissuras deformadoras anteriores e posteriores. Fissuras anteriores variam em severidade, de um defeito apenas visível no vermelhão do lábio para a extensão do nariz. Em casos graves, a fenda estende-se a um nível mais profundo, formando uma fenda da maxila, e a maxila é dividida entre o incisivo lateral e o canino. Frequentemente, tais fendas estendem-se até ao buraco incisivo. Da mesma forma, fendas posteriores variam em gravidade, desde clivagem de todo o palato secundário a clivagem apenas da úvula. Algumas fissuras do lábio e/ou palato aparecem como parte de síndromes determinados por um único gene mutante. Outras são parte de síndromes cromossómicos, especialmente a trissomia 13. Alguns casos de fendas também parecem dever-se a agentes teratogénicos. A fenda labial e do processo alveolar da maxila que continua pelo palato é usualmente transmitida através do cromossoma sexual masculino. Quando nenhum dos progenitores é afectado, o risco recorrente em irmãos consecutivos é de aproximadamente 4%. O facto do processo palatino de fundir aproximadamente uma semana depois no embrião feminino pode explicar o porquê da fenda do palato isolada é mais comum em mulheres do que homens. As anomalias faciais podem ser detectadas por ultra-sonografia pelo início do segundo trimestre.

Fendas labiais
As fendas variam desde pequenos entalhes da borda vermelha dos lábios a largos que se estendem no soalho do nariz e através da parte alveolar da maxila. A fenda labial pode ser unilateral ou bilateral. No caso das unilaterais podem-se verificar a fenda unilateral do lábio superior resulta de uma falha da proeminência maxilar no lado afectado para unir com as proeminências nasais mediais fusionadas. Isto é a consequência de uma falha das células mesenquimais para fusão e no mesênquima para proliferar e a revestir o epitélio. Com isto resulta um sulco labial persistente. Em adição o epitélio no sulco labial torna-se alongado e os tecidos no soalho do sulco quebram-se. Há alguma evidência que muitos casos de fenda labial no embrião resultam de uma combinação de anormalidades do desenvolvimento, que juntas, reduzem o mesenquima no palato primário no ponto de fusão a uma quantidade suficiente para evitar um contacto normal e a fusão. Estudos em animais experimentais sugerem que uma separação excessiva dos segmentos do maxilar, como um resultado da fenda do palato primário, impede o contacto dos processos palatinos após a sua elevação. A fenda unilateral também pode ter uma localização mediana no lábio superior que resulta de um defeito mesenquimal. Este defeito causa falha parcial ou completa das proeminências André Castro, Pedro Valério, Ricardo Santos, Rui Fernandes Página | 12

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nasais mediais para fundir e formarem processo palatino mediano. Este tipo de fenda é característica do síndrome de Mohr, de transmissão autossómica recessiva. Também pode ocorrer fenda mediana do lábio inferior, rara, que resulta de falha das células mesenquimais nas proeminências mandibulares a fundir completamente e a revestir a fenda embriónica entre eles. A perda de tecido mediano pode ser tão extensiva que os ventrículos laterais podem-se fundir (holoprosencefalia). Esses defeitos são induzidos no início da neurolação (1921 dias) quando a linha média do cérebro anterior é estabelecida. A fenda bilateral do lábio resulta de uma falha das células mesenquimais em ambas as proeminências maxilares para se encontrar e unir com as proeminências nasais mediais fundidas. O epitélio nos sulcos labiais torna-se alongado e rompe-se. Nos casos bilaterais, os defeitos podem ser dissimilares, com vários graus de defeito em cada lado. Quando ocorre uma fenda do lábio bilateral completa e da parte alveolar da maxila, o processo palatino medial acaba solto e projecta-se anteriormente. Estes defeitos são especialmente deformadores devido à perda de continuidade do músculo orbicular da boca, o qual é responsável pelo encerramento da boca e dos lábios. A fenda labial ocorre aproximadamente 1/1000 nascimentos, dando-se mais frequentemente nos homens (80%) do que nas mulheres. A sua incidência aumenta demarcadamente com a idade materna. Se progenitores saudáveis tiverem um filho com fenda labial, a probabilidade do próximo filho ter o mesmo defeito é de 4%. Se dois irmãos são afectados, o risco para a próxima criança aumenta 9%. Se um dos pais tem fenda labial e teve um filho com o mesmo problema, a probabilidade do próximo filho ter a fenda aumenta para 17%.

Fenda palatina
A fenda pode envolver apenas a úvula palatina, tendo esta úvula a aparência de cauda; a fenda pode-se estender através das regiões moles e duras do palato. Nos casos severos com fenda labial, a fenda estende-se através da parte alveolar da maxila e dos lábios em ambos os lados. Uma fenda palatina completa indica o máximo grau de fissuração de qualquer caso particular. As fendas unilaterais e bilaterais do palato são classificadas em três grupos: Fendas do palato anterior ou primário, que resultam de falha nas células mesenquimais nos processos palatinos laterais que se encontram e fundem com o mesênquima no palato primário, de modo que o contacto no local da fusão não é realizado ou é inadequado. Fendas no palato primário podem ser produzidas em animais experimentais por vários procedimentos que reduzem o número de células das cristas, antes da migração e, consequentemente reduzem o tamanho dos processos faciais. Também fendas do palato primário podem ser produzidas experimentalmente por agentes que causam a morte das células nos processos faciais, antes da fusão. Fendas do palato posterior ou secundário, que resultam de falha nas células mesenquimais nos processos palatinos laterais que se encontram e fundem com o outro e com o septo nasal. As fendas envolvendo somente o palato secundário (fenda palatina) constituem, depois das fendas do palato primário, a segunda mais frequente malformação facial humana. As fendas palatinas também podem ser produzidas em animais experimentais, com uma grande quantidade de agentes químicos, ou outras manipulações afectando o embrião. Geralmente tais agentes retardam ou impedem a elevação dos processos palatinos. Em outros casos, entretanto, o crescimento dos processos é retardado assim que, embora ocorra a elevação, os processos são pequenos demais para realizarem o contacto. Há também alguma evidência que indica que a falha da junção epitelial ocorre após o emprego de algum agente relacionado com o meio ambiente. A formação das fendas poderia, então, resultar da ruptura da junção remanescente, e não haveria forca suficiente para evitar tal ruptura indefinidamente. Fendas das partes primária e secundária do palato, resultantes de falha nas células mesenquimais nos processos palatinos laterais que se encontram e fundem com o mesênquima no palato primário, um com o outro, e com o septo nasal. André Castro, Pedro Valério, Ricardo Santos, Rui Fernandes Página | 13

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Desenvolvimento da face e do palato

A frequência da fenda palatina é muito mais baixa do que a fenda labial (1/2500 nascimentos), ocorre usualmente em mulheres (67%) do que em homens, e não está relacionada com a idade maternal. Se os progenitores são saudáveis e têm um filho com fenda palatina, a probabilidade do próximo filho ser afectado é de cerca de 2%. Nas mulheres, o palato funde-se aproximadamente uma semana mais tarde do que nos homens. Esta diferença pode explicar porque a fenda palatina ocorre mais frequentemente em mulheres. Fármacos anticonvulsivos administrados durante a gravidez aumentam o risco deste tipo de fenda.

Fendas oblíquas
São normalmente bilaterais e estendem-se desde o lábio superior para a margem medial da órbita. Estas fendas são produzidas por falha nas proeminências maxilares a fundir com as correspondentes proeminências nasais laterais. Quando isto ocorre, o ducto nasolacrimal é usualmente exposto para a superfície.

Fossetas labiais comissurais
As fossetas labiais comissurais são pequenas invaginações de fundo cego ou depressões da mucosa que ocorrem nos cantos da boca, no bordo vermelho. A sua localização sugere que estas possam representar uma falha na normal fusão dos processos embrionários maxilar e mandibular. Apesar de serem muitas vezes consideradas lesões congénitas, os números parecem apontar para o seu desenvolvimento mais tarde na vida, uma vez que a prevalência em crianças é mais baixa que em adultos (0,2 - 0,7%). São mais comuns em rapazes do que em raparigas, podendo haver transmissão autossómica dominante em alguns casos. Não costumam estar associadas a fendas faciais ou palatinas.

Cistos de desenvolvimento
Restos epiteliais nas linhas de união dos processos faciais ou orais ou de órgãos epiteliais, isto e, vestígios dos ductos nasopalatinos, podem originar cistos revestidos por epitélio. Os cistos ou fístulas das fendas branquiais (cervicais) podem originar-se de restos epiteliais na área dos arcos viscerais. Frequentemente estão dispostos nas partes laterais do pescoço. Os cistos do ducto tireoglosso podem ocorrer em qualquer local, ao longo do trajecto do ducto, geralmente sobre ou perto da linha média. Os cistos podem se originar de restos epiteliais após a fusão dos processos nasais laterais e médio. Eles são chamados cistos globulomaxilares e são revestidos por epitélio pseudoestratificado cilíndrico e epitélio escamoso. Eles podem, entretanto, desenvolver-se como cistos primordiais a partir de um germe dentário supranumerário. Os cistos palatinos anteriores estão situados na linha média do processo alveolar maxilar. Antes acreditava-se que eram resíduos da fusão de dois processos, mas actualmente consideram-se cistos primordiais de origem odontogénica e sua verdadeira natureza e objecto de discussão. Cistos nasolabiais, originados na base da aba do nariz e fazendo saliência para dentro do vestíbulo oral e nasal e na raiz do lábio superior, algumas vezes causando uma depressão achatada na superfície anterior do processo alveolar, são também explicados como originados de restos epiteliais na linha da fenda labial. E entretanto o mais provável que eles derivem de proliferações epiteliais excessivas, que normalmente tapam as narinas por algum tempo na vida embrionária. Também e possível que eles sejam cistos de retenção das glândulas nasais vestibulares, ou que eles se desenvolvam a partir do epitélio do ducto nasolacrimal.

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Desenvolvimento da face e do palato

Síndrome de Treacher Coilins
A síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial) é uma enfermidade hereditária que resulta da acção do gene dominante e pode ser quase tão comum como a microssomia hemifacial. A síndrome consiste de desenvolvimento insuficiente dos tecidos derivados dos processos maxilares, mandibulares e hióideo. Os ouvidos externo e médio são, muitas vezes, incompletos e são encontradas, algumas vezes, fendas no palato secundário. Em camundongos, defeitos de natureza semelhante resultam da acção de um gene anormal e também podem ser produzidos experimentalmente com doses excessivas de vitamina A.

Microssomia hemifacial
A microssomia hemifacial é a terceira das malformações mais comuns da face. Indivíduos afectados têm desenvolvimento insuficiente e outras anormalidades da articulação temporomandibular, ouvido médio e externo, e outras estruturas nesta região, como a glândula parótida e músculos da mastigação. O defeito é quase invariavelmente unilateral. Estudos recentes reforçam a ideia de que a microssomia hemifacial resulta de uma hemorragia no ponto de fusão entre as artérias carótida externa e estapédia. A artéria estapédia irriga grande parte da região facial durante os primeiros estágios embrionários. A carótida externa recém em desenvolvimento assume a maior parte desta função pela fusão com a estapédia, após a qual a porção proximal da última artéria regride. A talidomida e outros agentes químicos causam hemorragia no ponto de fusão, e mais tarde resulta em malformações semelhantes a microssomia hemifacial. Malformações semelhantes a microssomia hemifacial também ocorrem como parte da síndrome da talidomida no homem.

Microstomia congénita
Microstomia congénita resulta de uma fusão excessiva das células mesenquimais nas proeminências maxilares e mandibulares do primeiro arco faríngeo. Nos casos mais severos, a anormalidade pode estar associada com um subdesenvolvimento da mandíbula. A ausência de nariz ocorre quando os placódios nasais não se formam. Uma narina única resulta quando apenas um placódio nasal se forma. Um nariz bífido resulta quando as proeminências nasais mediais não se fundem completamente.

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Desenvolvimento da face e do palato

Fendas labiais Fendas faciais Fossetas labiais comissurais Fendas palatinas Fendas oblíquas Cistos cervicais Cistos globulomaxilares Cistos palatinos anteriores Cistos nasolabiais

Palato primário Palato secundário Ambos

Anomalias faciais

Cistos de desenvolvimento Síndrome de Trecher Coilins Microssomia hemifacial Microstomia congénita

Vista ventral do palato, gengiva e lábio. A-normal; B-fenda labial unilateral com extensão para o nariz; C-fenda unilateral envolvendo o lábio e a mandíbula com extensão para o buraco incisivo; D-fenda bilateral do lábio e maxila; E-fenda palatina; F-fenda palatina com fenda labial unilateral anterior; Langman’s Medical Embryology, 10th Ed

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Desenvolvimento da face e do palato

Formação de fenda labial unilateral completa. A-embrião com 5 semanas; B-secção horizontal através da cabeça ilustrando os sulcos entre as proeminências maxilares e as proeminências mediais nasais emergentes; C-embrião com 6 semanas mostrando um sulco labial persistente no lado esquerdo; D-secção horizontal através da cabeça mostrando o sulco a preencher gradualmente no lado direito após proliferação do mesênquima; E-embrião com 7 semanas; F-secção horizontal através da cabeça mostrando que o epitélio do lado direito foi puxado para fora do sulco entre as proeminências da maxila e nasal medial; G-embrião com 10 semanas com uma fenda labial unilateral completa; H- secção horizontal através da cabeça depois alongamento do epitélio e fissuração dos tecidos no soalho do sulco labial persistente do lado esquerdo, formando uma fenda labial unilateral completa. As complicações resultantes de todas estas anomalias podem incluir dificuldades na alimentação da criança, infecções oro-nasais, tal como problemas no discurso e aparência. O tratamento inclui cirurgia oral e plástica com intervenção dentária. Terapia da fala e audição também podem ser necessárias.

Conclusão
Esperamos pois com este trabalho dar a conhecer aos alunos da disciplina um conhecimento mais claro acerca do assunto por nós tratado, sendo este tema de especial importância devido ao facto de estar directamente relacionado com a nossa futura prática clínica, daí que o conhecimento da formação da face e do palato seja essencial para a percepção acerca da formação das estruturas oro-facias, mas também das anomalias que podem estar presentes André Castro, Pedro Valério, Ricardo Santos, Rui Fernandes Página | 17

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Desenvolvimento da face e do palato

nos pacientes e para os quais o médico dentista deve ser capaz de proceder ao seu aconselhamento e posterior tratamento.

Bibliografia
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