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Esplenomegalia e hiperesplenismo

Bazo

• Dibujo bazo

.Funciones del bazo • Control de calidad de los eritrocitos en la pulpa roja mediante la eliminación de los eritrocitos envejecidos y defectuosos.

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• Eliminación de bacterias cubiertas por anticuerpos y de eritrocitos cubiertos por anticuerpos procedentes de la circulación. .Funciones del bazo • Síntesis de anticuerpos en la pulpa blanca.

Esto puede estar relacionado con la menor presión arterial permite el flujo más lento y disminuye la posibilidad de lesión de los eritrocitos normales. • 150 ml / min .• El bazo esta situado en la circulación porta.

los residuos nucleares (cuerpos de Howell-Jolly) o la hemoglobina desnaturalizada (cuerpos de Heinz) se eliminan en el proceso de paso a través de las hendiduras.• Los cuerpos de inclusión eritrocíticos como los parásitos. un proceso denominado edema con fovea. Cuerpos de Howell-Jolly .

Funciones de adaptación • 1) eliminación de bacterias y partículas de la sangre • 2) generación de respuestas inmunitarias frente a ciertos patógenos invasores • 3) generación de componentes celulares de la sangre en circunstancias en las que la médula ósea es incapaz de atender las necesidades (hematopoyesis extramedular) .

• El bazo normal del ser humano contiene aproximadamente 33% de las plaquetas corporales totales así como un número importante de neutrófilos marginados. . • Responden frente a una hemorragia o una infección.

Esplenomegalia por aumento de las exigencias impuestas a la función esplénica Hiperplasia del sistema reticuloendotelial (para la eliminación de eritrocitos defectuosos Esferocitosis Anemia de células drepanocíticas tempranas Ovalocitosis Talasemia mayor Hemoglobinopatías Hemoglobinuria paroxística nocturna Anemia perniciosa .

Esplenomegalia por aumento de las exigencias impuestas a la función esplénica Hiperplasia de origen inmunitario Respuesta a infecciones (por virus. hongos o parásitos) Mononucleosis infecciosa SIDA Hepatitis vírica Infección por citomegalovirus Endocarditis bacteriana subaguda Septicemia bacteriana Tripanosomiasis Sífilis congénita Absceso esplénico Tuberculosis Histoplasmosis Paludismo Leishmaniosis Ehrlichiosis . bacterias.

Vasculares del tej. estroncio Infiltración de médula ósea por tumores. Conjuntivo Enfermedad del suero Anemias hemoliticas inmunitarias Neutropenias inmunitarias Hiperplasia de origen autoinmune Hematopoyesis extramedular Mielofibrosis Daño de médula ósea por toxinas.Esplenomegalia por aumento de las exigencias impuestas a la función esplénica Hiperplasia de origen inmunitario Trastorno de la inmunorregulación Artritis reumatoide (Sd. de Felty) LES Enf. leucemias. enf de Gaucher Linfadenopatías angioinmunoblásticas Sarcoidosis Tiroxicosis (hipertrofia linfoide benigna) Administración de interleucina 2 Reacciones medicamentosas . radiación.

Esplenomegalia por anormalidades en la corriente sanguínea esplénica o porta Cirrosis Obstrucción de vena hepática Obstrucción de vena porta en sus segmentos intrahepático o extrahepático Transformación cavernosa de la vena porta Obstrucción de vena esplénica Esquistosomosis hepática Insuficiencia cardiaca congestiva Equinococsis hepática Hipertensión porta .

linfangiomas . mieloide. De Hurler y otras mucopolisacaridosis Hiperlipidemias Metástasis tumorales (el más común es el melanoma) Infiltraciones celulares benignas y malignas Linfoma Enfermedad de Hodgkin Sd mieloproliferativos (policitemia verdadera) Angiosarcomas Quistes esplénicos Granuloma eosinofílico Histiocitosis X Hamartomas Hemangioma. linfoide. fibromas. crónicas. monocítica) Enfermedad de Tangier Sd.Infiltración del bazo Depósitos intracelulares o extracelulares Amiloidosis Enfermedad de Gaucher Enfermedad de Nieman-Pick Leucemias (agudas.

Enfermedades que se acompañan de esplenomegalia masiva Leucemia mielógena crónica Linfomas Tricoleucemias Mielofibrosis con metaplasia mieloide Enfermedad de Gaucher Leucemia linfocítica crónica Sarcoidosis Anemia hemolítica autoinmunitaria Policitemia Hemangiomatosis esplénica difusa .

Antecedentes • Paciente de 8 años de edad de sexo femenino. Los primeros síntomas los presenta a los 4 años cuando se detecta una hepatoesplenomegalia en relación a una consulta por un cuadro febril. Desde entonces presenta episodios de dolor óseo y aumento del tamaño de su visceromegalia. Ha sido sometida a cirugías en dos ocasiones con el diagnóstico de osteomielitis de fémur izquierdo en 1999 y sinovitis de cadera derecha en el año 2002. . en particular del bazo.

hematomas en zonas de contacto. .Examen Fisico • Al examen físico destaca pálida. con petequias aisladas en piel y conjuntivas. Hepatoesplenomegalia masiva. con predominio de esplenomegalia que se proyecta hasta fosa iliaca izquierda y atraviesa línea media.

Exámenes de laboratorio y otros procedimientos • • • • • • • • • • • • • • • • Hematocrito: 28% Glóbulos rojos: Anisocitosis leve.3 mU/mg) Eosinófilos: 1 Basófilo:0 Mielocitos: 0 Juveniles: 0 Baciliformes: 1 Segmentados: 31 Linfocitos: 59 Monocitos: 8 Radiografías: No se observa deformación en matraz de Erlenmeyer ni osteoporosis Biopsias: El primer aspirado de médula ósea fue informado como normal. VCM: 77.600. sugerentes de Enfermedad de Gaucher. Plaquetas: CHCM: 26. hipocromía leve. Glóbulos rojos: 3.000/μL Otros exámenes: Actividad de glucocerebrosidasa en VHS: 25 mm/Hr leucocitos 0.11 mU/mg (VN:>3. . Una biopsia hepática el mismo año mostró células de depósito. poiquilocitosis leve.4 % marcadamente disminuidas.8 fL Leucocitos: 3000/μL Plaquetas: 37. microcitosis Hemoglobina: 7.000 /μL Glóbulos blancos: Normales.4 % leve.

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Diagnóstico Enfermedad de Gaucher. sumado a una biopsia hepática compatible y una actividad deficiente de glucocerebrosidassa confirma el diagnóstico. . óseo y hematológico. • Nota. La historia clínica característica de compromiso visceral.

000 /μL.Tratamiento • La paciente recibió tratamiento sintomático por cerca de 2 años luego de su diagnóstico. no presento sangrado ni nuevas crisis óseas y los parámetros hematológicos mejoraron significativamente. Luego de 6 meses de tratamiento. Se planteó extraer el bazo ante el exagerado crecimiento y el hiperesplenismo. con valores de hematocrito de 33.3 g/dl. hemoglobina de 10. Se logró incluir a la paciente en un Programa de Uso Compasivo de Terapia de Reemplazo Enzimático.600/μL y recuento de plaquetas de 63. la paciente presentó una disminución significativa del tamaño del bazo e hígado a la palpación. .6%. recuento de blancos de 3.

. se reintegra a su vida escolar y familiar normal.Evolución • La paciente evoluciona con mejoría progresiva de sus síntomas.

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