You are on page 1of 64

CARDIOPATIILE CONGENITALE

Cardiopatiile congenitale sau malformaţiile cardiace congenitale reprezintă 50% din totalul anomaliilor congenitale. Ele sunt boli cardiovasculare prezente la naştere datorită defectelor de dezvoltare ale inimii, defectelor de dezvoltare ale vaselor mari sau persistenţei structurii fetale. Zece copii din 1000 nou-născuţi vii (10%o) prezintă cardiopatii congenitale. Din aceştia 30% mor în primul an, astfel că la 10 ani 1/1000 din copii trăiesc cu aceste malformaţii.

Repartiţia incidenţei pe tipuri de anomalie:
 defectul de sept ventricular (DSV) ocupă locul I, anomalia reprezintă 30% din totalul malformaţiilor cardiace;  defectul de sept atrial (DSA), persistenţa de canal arterial (PCA) ocupă locul II ca incidenţă şi reprezintă 10% din totalul malformaţiilor cardiace;  tetralogia Fallot ocupă locul III, reprezintă 9% din totalul malformaţiilor cardiace;  stenoza de arteră pulmonară, stenoza aortică şi coartaţia de aortă au o incidenţă de 7%;  transpoziţia de vase mari (TVM) are incidenţa de 5%;  trunchiul arterial comun (TAC), atrezia de tricuspidă ocupă ultimul loc cu o incidenţă de 2%.

REPARTITIA ANOMALIILOR CARDIACE in functie de sex:

M • stenoză de aortă, • coartaţia de aortă, • tetralogia Fallot, • transpoziţia de vase mari;

F • defectul de sept atrial • persistenţa de canal arterial.

“tahicardie” în jur de 120-140 pulsaţii/minut. . .PARTICULARITĂŢI FUNCŢIONALE INIMĂ SUGAR . .tensiune arterială joasă.supraîncărcare ventriculară moderată dreaptă.

Cateterismul cavităţilor inimii aduce 3 categorii de informaţii prin: -urmărirea traiectului sondei radiopace în cavităţi. . dar şi asupra dezvoltării copilului. cu repercursiuni mari asupra circulaţiei. care sunt afecţiuni deseori simple. -măsurarea presiunilor intracardiace. care sunt afecţiuni complexe grave. de gravitate variabilă. descoperite în circumstanţe diverse. -cardiopatii cianogene. -saturaţia în oxigen a sângelui în diferite cavităţi. Angiocardiografia permite clasificarea cardiopatiilor în 2 grupe: -cardiopatii necianogene.

Cardiopatii congenitale necianogene cu şunt stânga-dreapta (45%) II. Cardiopatii congenitale cianogene cu şunt dreapta-sânga (30%) . Cardiopatii congenitale necianogene prin obstacol la ejecţie (25%) III.CLASIFICAREA CARDIOPATIILOR CONGENITALE I.

Defect de sept ventricular 2.I. Defect de sept atrial 3. Cardiopatii congenitale necianogene cu şunt stângadreapta (45%) 1. Anevrism de sinus Valsalva rupt în cavităţile drepte 7. Irigaţia sistemică aberantă a . Persistenţă de canal arterial 4. Fereastra aorto-pulmonară 6. Canal atrioventricular comun 5.

II. Cardiopatii congenitale necianogene prin obstacol la ejecţie (25%) 1. Coartaţia de aortă 2. Stenoza aortică 3. Insuficienţa aortică 4. Stenoza mitrală 5. Insuficienţa mitrală 6. Stenoza venelor pulmonare 7. Cord triatrial

III. Cardiopatii congenitale cianogene cu şunt dreapta-sânga (30%) 1. Maladia Fallot 2.Transpoziţia de vase mari 3.Trunchi arterial comun 4. Atrezia de tricuspidă 5. Boala Ebstein 6. Drenaj venos total aberant în atriul drept 7. Ventricul drept cu dublă cale de

FIZIOPATOLOGIE
I. Cardiopatii congenitale necianogene cu şunt stânga-dreapta
• din punct de vedere hemodinamic se produce o supraîncărcare de volum de tip diastolic, care duce la suprasolicitarea cavităţii inimii după defect. • în defectul de sept atrial apare hipertrofia ventriculară dreaptă, • în persistenţa de canal arterial apare hipertrofia ventriculară stângă, • în defectul ventricular apare hipertrofia biventriculară.

Şunt stânga dreapta ↓ Supraîncărcare de volum ↓ Creşterea debitului de sânge în artera pulmonară ↓ Hipertensiunea pulmonară de debit ↓ Hipertensiunea pulmonară de rezistenţă (boală pulmonară vasculară obstructivă) ↓ Inversarea şunturilor (sindrom Eissenmenger). ! În această situaţie se contraindică intervenţia chirugicală. .

prin modificarea presiunilor în cavităţi. -dependente. se modifică sensul şuntului (şunt stânga-dreapta.Şunturile se împart în 2 categorii: -obligatorii. când pe tot parcursul vieţii există acelaşi sens al şuntului. când pe parcursul vieţii. HTP de debit. şunt dreapta-stânga). deoarece se trece de la cavităţi cu presiune mai mare în cavităţi cu presiune mai mică. Ex: şuntul din ventriculul stâng în atriul drept sau din aortă în atriul drept. . HTP de rezistenţă.

are loc o supraîncărcare de presiune de tip sistolic. • Hipertrofia ventriculară dreaptă apare atunci când obstacolul la ejecţie este la artera pulmonară • Hipertrofia ventriculară stângă apare când obstacolul este la nivelula aortei.II. din cauza obstacolului la ejecţie. !!! Frecvent la această categorie de cardiopatii congenitale apare endocardita infecţioasă. Cardiopatii congenitale necianogene cu obstacol la ejecţie Hemodinamic. . cu producerea hipertrofiei cavităţilor inimii.

III. există comunicare + obstacol în aval pe calea circulaţiei drepte:  DSA + obstacol la tricuspidă = boala Ebstein  DSA + stenoză de arteră pulmonară = trilogia Fallot  DSA + stenoză de arteră pulmonară + DSV + aorta “călare” = pentalogia Fallot  DSA sau DSV sau PCA + stenoza arteriolelor pulmonare în cadrul HTP de rezistenţă duce la inversarea şuntului. apare datorită hipoxemiei şi se produce datorită următoarelor modificări: 1. cu apariţia sindromului Eissenmenger şi deci apariţia cianozei. . caracteristica importantă. Cardiopatii congenitale cianogene cu şunt dreapta-stânga Cianoza.

amestec mare de sânge venos + arterial în marile defecte de sept: . 4. în loc de atriul stâng. există comunicare + obstacol în aval pe calea circulaţiei drepte 2. caracteristica importantă. cele 4 vene pulmonare se drenează în atriul drept. Cardiopatii congenitale cianogene cu şunt dreapta-stânga Cianoza.trunchi arterial comun 3. drenaj venos pulmonar aberant total în atriul drept.atriu unic .transpoziţie de vase mari . apare datorită hipoxemiei şi se produce datorită următoarelor modificări: 1.III. recirculare obligatorie a sângelui venos în circulaţia sistemică .ventricul unic .

5 din circulaţia sistemică. • bombarea trunchiului arterei pulmonare în sistolă • prezenţa dansului arterial • Când şuntul stânga-dreapta este peste 1.5 din circulaţia sistemică Radiologic • trunchiul arterei pulmonare bombat şi în sistolă şi în diastolă. se produce hipertensiune pulmonară de debit uşoară. în mod normal. cu creşterea în sistolă la 35 mmHg . • circulaţie pulmonară apicală. este între 22-30 mmHg.HIPERTENSIUNEA PULMONARĂ DE DEBIT Presiunea în artera pulmonară. • rapotul arteră pulmonară / bronşie = 1. . • dans arterial. bazală şi chiar în mantaua pulmonară. Radiologic. ! • Când şuntul stânga-dreapta este sub 1.

Radiologic • circulaţia pulmonară nu mai este vizibilă în mantaua pulmonară. . • Raportul arteră pulmonară / bronşie. • apoi apar modificările anatomice (hiperplazie musculară. • hilii pulmonari au aspect de “copac desfrunzit“ sau de “deget de mănuşă“. îngroşarea intimei vasului. leziuni plexiforme şi în final arterită necrozantă). ocluzii.HTP de rezistenţă Se constituie in timp: • iniţial spasme arteriolo-capilare perifierice. în câmpul pulmonar perifieric. în această situaţie este de 2 / 1.

• stenoză mitrală. Presiunea în capilarul pulmonar este egală cu presiunea în atriul stâng (7-10 mmHg). reprezentând. cel de-al doilea baraj. • insuficienţă ventriculară stângă. • cord triatrial. . de fapt.HIPERTENSIUNE PULMONARĂ VENOASĂ (DE STAZĂ) HTP venoasă apare de obicei în malformaţiile inimii stângi.

Clasificarea HTP venoasa in functie de presiunea in capilarul pulmonar HTP venoasă uşoară (presiunea în capilarul pulmonar > 16 mmHg) Radiologic. HTP venoasă severă (presiunea în capilarul pulmonar >25 mmHg). Radiologic • venele pulmonare dilatate • dilatarea venelor în 1/3 superioară a câmpului pulmonar (aspect în “aripi de fluture “). pe lângă cele arătate anterior. • se vizualizează venele pulmonare bazale sub forma opacităţilor în bandă. • liniile Kerely • voalarea sinusului costodiafragmatic. Anatomic sunt prezente: • staza venoasă • edemul interstiţial edemul pulmonar acut • . • dilatarea venoasă în manta. HTP venoasă medie (presiunea in capilarul pulmonar >20mmHg). Radiologic.

• EKG cordul poate fi normal sau să prezinte hipertrofie ventriculară dreaptă. Deci.Când în faţa noastră există un copil cianotic. În HTP de rezistenţă sunt prezente următoarele: • zgomotul 2 la artera pulmonară este foarte accentuat. • EKG întotdeauna hipertrofie vetriculară dreaptă. . ne punem problema dacă îl operăm sau nu.aspect de “copac desfrunzit”. Similitudinile în ambele situaţii sunt: cianoza. În cea de a doua situaţie (plămân protejat): • zgomotul 2 la artera pulmonară este diminuat. • radiologic circulaţia pulmonară este săracă (plămân transparent). • radiologic. În această situaţie este obligatorie operaţia. Între aceste 2 situaţii există similitudini şi diferenţieri. cord normal sau modificat. circulaţia pulmonară săracă. Există 2 situaţii: -copilul prezintă HTP de rezistenţă (boală pulmonară vasculară obstructivă) sau -este un copil cu plămâni protejaţi (stenoză de arteră pulmonară în cadrul unei cardiopatii congenitale cianogene. este contraindicată operaţia.

O oprire patologică a dezvoltării sale duce la apariţia unui orificiu jos situat numit ostium primum sau canal atrioventricular.Defectul de sept atrial (DSA) Septarea atrială se face prin septum primum şi septum secundum. Trebuie precizat că aceste alterări ale peretelui atrial provoacă tulburări de conducere. Septum primum formează toată partea inferioară a septului.I.Cardiopatii congenitale necianogene cu şunt stânga-dreapta 1. aplică septul superior asupra orificiului şi îl închide mecanic. presiunea devenind dominantă în stânga. duce la persistenţa funcţională a orificiului. O oprire a “progresiunii” acestui sept. dsa_secundum dsa_sinus_venosus . După naştere. Septum secundum formează partea superioară a septului interatrial şi coboară la stânga de septum primum pentru a acoperi un orificiu secundar apărut în acest sept: ostium secundum sau orificiul lui Botal. Prin aceasta se înţelege în mod deosebit defect de sept atrial.

Canal atrio-ventricular comun .

ce se asociază cu cleft (ruptură) de valvă mitrală şi canal atrioventricular complet. defectul este în regiunea foramen ovale şi se asociază frecvent cu prolapsul de valvă mitrală.clasificare morfologica: • DSA ostium secundum reprezintă 50% din totalitate.DSA. frecvent se asociază cu drenajul patologic al venelor pulmonare în atriul drept. • DSA ostium primum reprezintă 30% este un defect al mugurilor endocardici. • DSA tip sinus venos reprezintă 15% din totalitate. . Există 2 variante: canal atrioventricular incomplet.

Clinic: • dispnee de efort bine tolerată. dedublat fix (închiderea valvelor arterei pulmonare se face mai târziu. • suflu sitolic de ejecţie. • zgomotul 2 accentuat la artera pulmonară. datorită debitului mare). . mezosistolic de gradul III în zona arterei pulmonare (suflul este dat de debitul crescut ce trece prin orificiul arterei pulmonare producând o stenoză funcţională).

• inima dreaptă mărită prin atriul drept şi ventriculul drept. V5. • DSA tip sinus venos: unda P negativă în DII. V6. EKG: • axa electrică la dreapta (+90 . • DSA ostium primum prezintă axa electrică la stânga (0 . aVF. DIII. • dans hilar (HTP de debit). +1100).Radiologic: • bombarea trunchiului arterei pulmonare. . interval PR prelungit. • bloc de ramură dreaptă (BRD). -900).

• insuficienţei cardiace.Ecocardiografic: • atriul drept şi ventricul drept măriţi. • lipsă de ecouri în zona septului interatrial. . în special în timpul pneumoniilor acute • endocarditei. • mişcare paradoxală a septului interventricular. Evoluţia defectului de sept atrial este adeseori imprevizibilă şi depinde de prezenta sau absenta: • hipertensiunii pulmonare.

! este obligatoriu tratamentul profilactic al endocarditei bacteriene acute sau subacute cu antibiotice. • Medical: în timpul insuficienţei cardiace şi al infecţiilor sistemice. constând în închiderea cirurgicală a comunicării interatriale. nu se operează.TRATAMENTUL • Chirurgical de elecţie şi se practică în jurul vârstei de 5-10 ani. ! in prezenţa sindromului Eissenmenger. .

• Tratamentul este chirurgical. . • se asociază un suflu de comunicare interatrială mult mai jos situat şi hipervascularizaţie pulmonară.Defectul de sept atrial tip ostium primum • este o malformaţie mai rară decât DSA ostium secundum. • din cauza sediului acestei malformaţii sunt prezente adesea şi leziuni valvulare sau orificiale (mitral şi tricuspidian). dar mai gravă şi chiar cianogenă. • Evoluţia este gravă spre insuficienţă cardiacă. • comunicarea mult mai largă explică asocierea caracteristică pe EKG a BRD cu deviaţie axială stângă.

de regulă. la nivelul septului membranos. de asemenea.Defect de sept ventricular (DSV) Comunicarea interventriculară este. • DSV cu defect apical DSV cu defect membranos . tulburări de conducere. în porţiunea superioară. • Aceste “alteraţii” ale septului pot să provoace.2.

încărcare combinată (dreapta şi stânga) . . semnele directe ale comunicării interventriculare 2. iradiind în “spiţă de roată”. B).  Un mare pericol în această formă este apariţia unei endocardite maligne. cu intensitate maximă în spaţiul IV intercostal stâng. benignă.freamăt .suflu holosistolic intens. boala lui Roger. supraîncărcarea ventriculară bilaterală cu  deformare toracică.Defect de sept ventricular (DSV) se disting 2 forme: A). se caracterizează prin semnele directe ale DSV: .  radiologic-hipertrofie biventriculară  EKG .bloc de ramură drept pe EKG (uneori). evolutivă  se caracterizează prin prezenţa unui şunt mare şi care se traduce prin: 1.

DSV membranos cu anevrism .

• la bolnavii cu DSV şi rezistenţă pulmonară vasculară normală există hipertrofie ventriculară stângă pură. . cu deviere la stânga a axului electric QRS până la -900. • în caz de hipertensiune pulmonară de debit şi creşterea rezistenţei vasculare pulmonare apare o hipertrofie biventriculară cu axul electric QRS variind între +300 .+150.

Obiectiv . care iradiază în “spiţă de roată”.Clinic: • • • • dispnee de efort. nu creşte staturo-ponderal. face des infecţii respiratorii. . .clacment de deschidere a mitralei (falsă stenoză mitrală prin flux crescut de sânge prin valva mitrală).suflu holosistolic gradul IV-VI în spaţiul IV intercostal.zgomotul 2 accentuat în zona arterei pulmonare (semn de HTP de debit). .

la bolnavii ce prezintă insuficienţă cardiacă până la efectuarea corecţiei. -Bolnavii cu DSV larg şi cu HTP de debit. Tratamentul: • Medical: tonic cardiac. • Chirugical: -vârsta optimă pentru intervenţie este 6-10 ani. anevrism de sept interventricular. prolaps de valvă tricuspidă. Complicaţia postoperatorie cea mai severă este blocul atrioventricular complet (BAV gradul III). . trebuie operaţi însă precoce. diuretice. chiar şi în cadrul endocarditei bacteriene prin acumulare de fibrină şi plăcuţe sanguine. prolaps de valvă aortică. dacă rezistenţa vasculară pulmonară este normală.Evoluţia: • 40% se închid în primii 3-5 ani prin hipertrofie de sept.

prin administrarea de indocid intragastric 0. Înciderea este favorizată de presiunea oxigenului. .1 mg/kg corp la 6 ore. catecol amine şi medicamentos. hipoxia la naştere şi administrarea medicamentoasă de prostaglandine E 0. în total 3 doze pe zi. Persistenţa canalului arterial este favorizată de prezenţa în viaţa intrauterină a rubeolei. care are traiectul de la aortă până la bifurcarea arterei pulmonare. Această permeabilitate a canalului arterial este absolut necesară pentru ameliorarea hipoxiei în cardiopatiile congenitale complexe cianogene.Persistenţa canalului arterial (PCA) Canalul arterial.1 µg/kg corp în aortă. cu producerea hipertensiunii pulmonare de debit. se închide funcţional foarte repede după naştere.3. Persistenţa sa antrenează un şunt stânga-dreapta.

cu accentuare telesistolică intensă (cunoscut şi sub numele de “zgomot de tunel”).cu debit mic b.Forme clinice: a. ! . . Forma evolutivă. Forma benignă. spre vasele gâtului.suflu sistolico-diastolic continuu.cu debit mare a) PCA forma benignă : • caracterizată prin semne tipice ale persistenţei canalului arterial: .freamăt cu maximum în regiunea subclaviculară stângă. iradiind în sus. ceea ce determină recomandarea intervenţiei chirurgicale. Pericol apariţia endocarditei acute sau subacute.

zgomotul 2 accentuat în zona arterei pulmonare (HTP de debit). apoi biventriculară.pulsaţii în furculiţa sternală. PCA forma evolutivă • se caracterizată prin semne discrete. • Clinic.scăderea tensiunii arteriale minime. • iniţial este prezentă încărcarea ventriculară stângă. • pot apărea forme periferice analoage cu cele din insuficienţa aortică . • suflul poate fi doar diastolic. cu inversarea şuntului şi apariţia uneori a cianozei în jumătatea inferioară a corpului. copilul mai prezintă . .b). . . cu evoluţie spre hipertensiune pulmonară de debit şi apoi de rezistenţă.puls amplu şi săltăreţ. cu hipervascularizaţie pulmonară.

operaţia poate avea un efect dezastruos: canalul uşurând circulaţia pulmonară. • dacă intervenţia se face tardiv. închiderea sa antrenează o hipertensiune pulmonară considerabilă.Tratamentul : • este chirurgical şi trebuie efectuat înainte de instalarea hipertensiunii pulmonare. după inversarea şuntului. de obicei între 1-5 ani. . cu insuficienţă cardiacă dreaptă gravă.

II. • se descriu mai multe localizări.Cardiopatii congenitale necianogene cu obstacol la ejecţie 1. dar mai frecvente sunt variantele preductale şi postductale. localizări care dau şi cele două entităţi clinice: tipul infantil sau preductal şi tipul adult sau postductal. .Coartaţia de aortă • îngustarea congenitală a aortei descendente în vecinătatea canalului arterial ce poate fi închis sau permeabil. .

clinic. sângele venos din artera pulmonară se amestecă cu sângele arterial adus prin aortă.A. dat de prezenţa canalului arterial. – în această formă. – în aceasta formă pe lângă suflul sistolic dat de coartaţia aortică. mai este prezent şi un suflu sistolico-diastolic. . apare cianoza jumătăţii inferioare a corpului. motiv pentru care. Coartaţia preductală (tip infantil) – presiunea sângelui care circulă prin această îngustare la ieşire este mult mai mică decât presiunea sângelui care circulă prin ductul arterial.

Tratament: chirurgical precoce! • din cauza vârstei foarte mici. • stării de nutriţie nesatisfăcătoare. cu toată îngrijirea sugarului. majoritatea sugarilor decedează în primele 2 luni de viaţă. Se va face o digitalizare lentă cu adaos de diuretice în tratament. Atenţie la dozele de atac de digoxin. malformaţia se manifestă precoce. • Insuficienţa cardiacă globală apare rapid după naştere şi este rebelă la tratament. . încă în perioada de sugar mic. mortalitatea postoperatorie este mare. • pulsaţiilor la artera femurală. care sunt greu suportate. cu prezenţa: • cianozei în jumătatea inferioară a corpului.Clinic.

iradiind mai ales în spate. de-a lungul coloanei vertebrale (suflul sistolic este dat de coartaţia de aortă. Radiologic:  dilatare pre şi post stenoză. Clinic:  semne directe ale stenozei istmice: -suflu sistolic cu maxim ascultatoric de-a lungul marginii stângi a sternului. Canalul arterial este închis ↓ ↓ incărcare circulatorie “în amonte” + deficit circulator “în aval” ↓ ↓ HTA în 1/2 superioară a corpului ischemie renală !! In timp se dezvoltă circulaţii colaterale de “suplinire”. aspectul cifrei “3”. prezenţa colateralelor sau de prezenţa bicuspidiei aortice -malformaţie ce se asociază cu coartaţia aortică în 80%). Coartaţia postductală (tip adult) Stenoză circulară cu îngustare localizată postductal.  esofagul opacifiat cu bariu arată strictura.b). .

-apariţia cefaleei. a tulburărilor de vedere.Încărcare circulatorie “în amonte”:  HTA în extremitatea superioară a organismului. Deficitul circulator “în aval”:  dureri la nivelul membrelor inferioare. .  abolirea pulsului la femurală (cel mai elocvent semn pentru această afecţiune).  lipsa pulsului la pedioasă. hipertrofie ventriculară stângă (radiologic şi pe EKG).  radiologic eroziuni costale la nivelul marginii inferioare a coastelor III-VII (vizibile după vârsta de 12-14 ani).  tensiunea arterială scăzută cu cel puţin 20 mmHg faţă de tensiunea de la membrele superioare. Circulaţia colaterală:  arterele intercostale sunt sinuoase. care se pot transforma într-o claudicaţie intermitentă adevărată.încărcare ventriculară stângă cu dispnee de efort. puls radial amplu. vizibile şi palpabile la nivelul spatelui. . la mers. a zgomotelor în ureche.

insuficienţă renală.  in forma de coartaţie de tip adult.  Cea mai de temut complicaţie este însă ruptura aortei deasupra sau sub strictură.  Deficienţa circulaţiei inferioare se traduce prin ischemie renală. . Complicaţii:  Hipertensiunea arterială superioară ↓  Accidente cerebrale. poate apărea insuficienţa cardiacă predominant stângă sau endocardita bacteriană cu evoluţie malignă de tip Osler.Evoluţia depinde de gradul obstrucţiei.

 vârsta optimă pentru intervenţie este între 8-15 ani.Tratamentul  chirurgical = rezecţia porţiunii stenozate. . cu anastomoză cap la cap sau plastie de pericard. dar cazurile cu hipertensiune arterială sistemică se operează precoce.  intervenţia trebuie să se efectueze înainte de alterarea pereţilor vasculari.

se va discuta în cadrul cardiomiopatiilor hipertrofice.3. . Stenoza aortică congenitală – valvulară în 80% din cazuri şi – subvalvulară sau supravalvulară în 20% din cazuri. • Stenoza aortică congenitală subvalvulară sau cardiomiopatia hipertrofică obstructivă.

datorită apariţiei calcificărilor valvulare.zgomotul 2 diminuat sau abolit în focarul aortic. iradiind în sus pe carotidă.dilataţie suprastricturală. intens. ! Uneori suflul este de grad mic şi malformaţia se descoperă în adolescenţă. .Stenoza aortică valvulară-bicuspidia aortică Se caracterizează prin următoarele elemente:  semne directe ale stenozei: . . .suflu holosistolic de ejecţie. vizibilă uneori în OAS. cu freamăt în spaţiul II intercostal drept.

Complicatii:  insuficienţă ventriculară stângă. Evoluţia este imprevizibilă.  moarte subită. boala poate fi descoperită clinic prin apariţia durerilor de tip angină pectorală.! Prin deficitul circulator în marea circulaţie. deficit vizibil în special la efort. sincopă produsă prin ischemia cerebrală şi cianoză de efort.  endocardită bacteriană. Tratament: chirurgical-valvulotomie sau valvuloplastie. cefalee.  edem pulmonar acut la efort. .

pacienţii nu prezintă angor. !! Apare mai frecvent în cadrul sindromului Williams. . Williams).  retard staturo-ponderal. de aceea.  anomalii osoase (osteopetroză).  anomalii vasculare.Stenoza aortică supravalvulară (sindr. Stenoza supravalvulară se produce deasupra ostiumului coronar. care se mai numeşte şi boala tezaurizării calciului Clinic  facies de spiriduş (elfin). pereţii vasculari încărcaţi cu calciu.  insuficienţă renală cronică.

• atriul stâng este împărţit în două camere.Cord triatrial • în atriul stâng este prezentă o membrană la locul de vărsare a celor 4 vene pulmonare. • această maladie este uşor descoperită la naştere. • dacă nu se pune diagnosticul şi nu se operează rapid aceşti copii decedează. prin apariţia edemului pulmonar acut.3. motiv pentru care. . dacă se foloseşte examenul ecografic. împreună cu atriul drept formează cordul triatrial.

Maladia Fallot se împarte în: • tetrada Fallot. . • triada Fallot • pentalogia Fallot.Cardiopatii congenitale cianogene cu şunt dreapta-stânga 1.III.

!! Severitatea bolii este dată de dextropoziţia aortei şi de stenoza de arteră pulmonară. • Hipertrofia ventriculară dreaptă nu este propriu-zis o malformaţie. • defect de sept ventricular.Tetrada Fallot reprezintă peste 50%din totalul cardiopatiilor congenitale cianogene Caracteristici anatomo-patologice: • dextropoziţia aortei. . • hipetrofie de ventricul drept. este o consecinţă a “supraîncărcării“ ventriculare. • stenoza arterei pulmonare (mai frecvent stenoză infundibulară asociată unei hipoplazii mai mult sau mai puţin accentuată a arterei pulmonare).

se poate constata de altfel şi în alte cardiopatii cianogene. – zgomot 2 unic în zona aortei. .  ! persistenţa tranzitorie a canalului arterial după naştere. dat de defectul de sept ventricular. numai în formele grave. – suflu sistolico-diastolic dacă este prezent canalul arterial. foarte rar de la naştere. cu stenoză accentuată de stenoză pulmonară sau dextropoziţia marcată a aortei.  “Chircirea” (squatting) este aleasă ca poziţie favorită de reapaus de micul bolnav. ce permite o oarecare hematoză. – diminuarea zgomotului 2 în zona arterei pulmonare.  Ascultatoric: – suflu sistolic de ejecţie în zona arterei pulmonare. explică apariţia adeseori tardivă a cianozei.Clinic:  cianoza apare mai repede sau mai târziu. – un suflu holosistolic în spatiul III-IV intercostal stâng.

. • hipertrofie ventriculară dreaptă • hipertrofie biventriculară ( dacă este prezent şi canalul arterial). Ecografic se constată aorta călare. Electrocardiografic • hipertrofie atrială dreaptă.Radiologic • hipoperfuzie pulmonară • cord în “sabot” (din cauza absenţei arcului mijlociu stâng + hipertrofia de ventricol drept).

Evoluţie:. • în acest moment este contraindicată administrarea digoxinei. pierderea cunoştinţei. • cardiopatia cianogenă cea mai bine suportată. • caracterizată prin dispnee. bicarbonat de sodiu şi propranolol. . criza anoxică • apare la efort sau atunci când se închide canalul arterial. convulsii. • se administrează oxigen. prin creşterea forţei de contracţie. apnee. accentuarea cianozei. se accentuează obstacolul la ejecţie în ventricolul drept. deoarece.

Complicaţiile tetradei Fallot neoperată sunt: • • • • apariţia de endocardite. emboliile pulmonare şi cerebrale. Tratamentul “reparator” pe cord deschis vizează eliberarea obstrucţiei la ieşirea din ventricolul drept şi închiderea defectului septal ventricular. hemoptizii !! Aceşti copii mor de obicei la vârsta de 10-15 ani. abcesele cerebrale. . Tratamentul de elecţie este chirurgical prin formarea unor şunturi sistemico-pulmonare pentru dezvoltarea circulaţiei arterei pulmonare.

Pentalogia Fallot Anatomic se caracterizează prin 5 elemente: • defect de sept atrial. • hipertrofie ventriculară dreaptă. • defect de sept ventricular. • dextropoziţia aortei. . • stenoza arterei pulmonare (stenoză valvulară). • stenoza arterei pulmonare (mai frecvent valvulara).Triada Fallot Anatomic se caracterizează prin 3 elemente: • DSA tip ostium secundum. • hipetrofie de ventricul drept.

DSA şi PCA. şunturile sunt bidirecţionale. adică DSV. iar ventriculul stâng trece la dreapta.Transpoziţia vaselor mari • cea mai frecventă în cadrul malformaţiilor cu cianoză preoce. • 90% dintre copii mor în primul an şi 30% mor în prima săptămână. există două sisteme circulatorii independente: marea circulaţie (sânge venos prin aortă) şi mica circulaţie (sânge arterial prin artera pulmonară). •D-transpoziţia când aorta ia naştere din ventriculul drept. . unde este ventriculul stâng. determinând un circuit închis. Supravieţuirea nu este posibilă decât dacă există şunturi între cele 2 sisteme. În aceste condiţii.2. Diferenţierea dintre cei doi ventriculi o face ecografia. iar artera pulmonară din ventriculul stâng. care arată prezenţa celor 2 valve mitrale la dreapta. Există 2 forme clinice: •L-transpoziţia când ventriculul drept se află la stânga.

.

deoarece ventriculul stâng pulsează în artera pulmonară o mare cantitate de sânge.Clinic • cianoza precoce domină sexul masculin (se nasc băieţi supraponderali). devreme. • Suflurile sunt greu de interpretat şi de multe ori ele nu se percep. • semne de insuficienţă cardiacă congestivă care apar. datorită ventriculului drept care cedează mai repede la cantitatea de sânge. de asemenea. • semne de hipertensiune pulmonară rapid instalată. .

ventriculul drept fiind forţat să depună un efort suplimentar. . EKG • supraîncărcare dreaptă. toate tentativele chirurgicale încercate nu au dat rezultate satisfăcătoare. • hipervascularizaţie pulmonară. • cordul are aspect de “ou culcat pe diafragm“. Examenul ecografic demonstrează prezenţa aortei în ventricolul drept şi artera pulmonară în ventriculul stâng. Evoluţia este foarte gravă. care se lărgeşte în OAS.Radiografia toracelui • semn caracteristic: îngustarea pedicolului din faţă. din cauză că aorta şi artera pulmonară se găsesc în acelaşi plan sagital.

Anomalia Ebstein • malformaţie a valvelor tricuspide. . care sunt implantate vicios. împărţind ventriculul drept în 2 părţi: prima cameră este în continuarea atriului drept. cea de-a doua cameră reprezintă ventriculul drept propiu-zis. cu aspect hipoplazic şi pereţi subţiri.3.

 axă electrică la stânga  10% WPW.Clinic:  cianoză în prezenţa defectului de sept atrial. . prin şunt dreaptastânga  insuficientă cardiacă congestivă rapid instalată în lipsa DSA.ritm în 4 timpi .  aspectul cordului în “minge de rugby”. Ascultatoric .  hipertrofie atrială dreaptă  BRD. EKG. Radiologic  cardiomegalie.frecvent tahicardii paroxistice supraventriculare.

g W .3.907.4:x0 W .x0L3 .0..039:.5.9/084/:  57457.g403 -.014798.0 573...70.. W .4397.9g..-308:5479.4:.147x0/0 .....:8 W L3..7.x0 80.3403g.:34 93x0 .5300 507/070./238970.70.9g  .34.. .7-43.3/./23897..70 9070.340 ./0..7/45.:.9:3.344  .0892420390890.039:0.0397.9..3/80L3.43.4:/7059 W 80.2.9g573/85300 .4397. /430 /04.7..70.: .00..70..7907...g4-89..

:.9g8:39 W .0397./070.790705:243.070-7.x0.70. 0 70.425.0397.7x.7:7.0 9.5731472.70 %7.5.4:/7059 L3...2039: /000.789..0  W 02459 .70.0800.-.3 %7. .0.0  W .x0.4-897:.7050397:/0.7.49304507./010. :347 :39:788902.g0-07.7 .4 5:243../0.:.70.9:: 8059.70 .7.49.47//08./0 .9../3./003/4.x0 0890.7/90 W 02-405:243.2039: 705.947  50.8.x09097.070-7.9.0.45247/04-.

9/08059.g 573  0020390 W /010..:.9/08059.:3/:2 W 89034.:/7059 .:...79070 5:243. .70 2.97.59g !039.4.g 573  0020390 W $ 95 489:2 80.942...9070.170.:.0397.0397.7g W 50797410 .49 3..49 3.7.039.  W /097454x..0397.9070.7..../. 80 .942. W 5097410/0.4790  W /010.7g /70.70 89034g .7  W 89034.:.790705:243. .7. .%7.. 80 .

:. 8g59g23g 89g  14720 .0 0.:: 893 3 ..3./.047  .0 .:9 L3.3    247 L3 572.:: /7059 80 ..34g 5704...0397.00  889020 .3854x. .g $' $  ! :39:70 8:39 -/70. 2.x0 830 .7907./7: 2..0348 573 .8 $:57.1472.43/x 089g /4:g 889020 .x47 .7. 573 .8047 2.:: 893 O 97.7 . . .0 /4 .. /70. . 5:243..g 089g :39:7 L3970 ..3/ .0397. .70. .7g /3 .9g 57003x.x43.0 W   /3970 . /70.1.0397. 10703x070.0 O 97. 893.0397.:.: 4 1.0 .0 297.7.947 3/0503/0390 2.0. .:: 893 970. /3970 .7..:.7907.039g L3 .3854x.7.0397.7.1g . 3: 0890 548-g /0.3/ .7g /0907233/ :3 . 5:243. . .0890 ..:: /7059 .9 /.: .45 247 L3 572: .0 .7 W .x0 830 ..47.0397. %7.59.0x:70. :3/0 0890 .479g  2.7 ..7907. 170.479.59.3854x. 3. 9070 /3 .70 .

.

.g . W .543/07.4.g L3.802030.5/ 389.399...:3 80 3.g2.7020 /.70.90.43089.:::/7059.8.::8935:80.g.399.0397.-g0x8:57.0.90/0 830  W 80230/038:1..0397.9g /04.570.9 /02:90 47003:80507..7g7.7 /0..9479g .8.34.70.0/0.70..03xg. /0.70.3.5:243.0/423g80:2.  W 80230/05079038:305:243.5./0830 W $:1:708:3970:/039075709.7050/0 .7907.7g42..05 ..7/.

0: W 8023.:/../47.70.::/705913/147x.70.7. /02438970.g 94.:g.70/70.7907.:.7.7g80 g808. .17. 5..7gL3.479.0 L3.909039.850.7907.. 089014.9/0 4:.50/.981g.9.4:/7059 .950/.4790 .59g .47.947.g7.203:0.9.L3:89.1.00..7:7.0397.L3.L3.5:243..903:..4:x.#..98g /05:3g:3014798:52039.::893 .g94.908.970:9.90789.47/:.g57003x.7080 g70 90L3 $ /3.07.7 ..1.0397.38..7907..0397..4::/31.g.:.7g   W 8:57.xg .70 L3.5:243..0.8..  W .x05:243.2 W 507.

207g 0890 L3 . .  5070x 8:-x7 .x0 .4393:..0397.: .. /4:...0397...207g 7057039g . ..9 545.047 97.39.. -8903 W 2.97:: /7059 .90 .:85/0 .:: /7059 5745: 8 .70. 342.:: /7059 L3  5g7x 572. . /0 .48 L25g7x3/ . .850.70 8:39 25.1472.0.

.   ! .97.70  #.7489.9gL358.$  8.9:.g/70./44. 573 :39/70.97.:9. 792L3925 170.947.97..7/. 893.59g #  ..59.7/420.43089.039g..893. ./010.08:57..7/5. ..g..:.0397.g7..47/::L3 230/07:-  50797410.0  .5/389. 38:1.g.9::/08059.0399.850.g00..34gL357003x.3.