LIMFOMA MALIGNA

dr B Gebyar Tri Baskoro SpA

Limfoma Maligna
Keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat Dibagi menjadi : limfoma nonHodgkin & limfoma Hodgkin Pd anak : non-Hodgkin > Hodgkin Perbedaan NHL & HL adalah adanya sel Reed Sternberg

Limfoma non-Hodgkin
Epidemiologi Penyakit keganasan yang sering ditemukan pada anak Ketiga tertinggi setelah leukemia & keganasan SSP Tertinggi pd usia 7-10 tahun Jarang dibawah 2 tahun : = 2,5 : 1

Limfoma non-Hodgkin
Gambaran Histopatologi Rappaport (R) dasar btk morfologi, makin mendekati bentuk limfosit kecil dianggap sel yang berdiferensiasi baik dan sebaliknya Kiel (K) derajat keganasan rendah & tinggi Working Formulation (WF) low, intermediate, high grade lymphomas

 Klasifikasi sangat kompleks Gambaran histologik ada 3 katagori

1. limfoma burkitt (K) atau small non cleaved (WF) 2. limfoblastik (WF) non burkitts (K) 3. imunoblastik dan sentroblastik (K) atau large cell(WF)

Klasifikasi histopatologik LNH pada anak

KIEL High grade Limfoblastik burkitt dan bentuk lainnya Diffuse undiferentiated (burkitts dan non burkitts) RAPPAPORT WORKING FORMULA High grade Small non cleaved cell

Limfoblastik konvulated Limfoblastik non klasifikasi Imunoblastik Sentroblastik

Limfoblastik difuse

Limfoblastik

Histiositik difuse

Imunoblastik sel besar Intermediate grade

Difus sel besar

Imunofenotiping
Dg ditemukannya antibodi monoklonal yg dapat diidentifikasikan adanya antigen permukaan baik pada sel B maupun sel T juga pada tingkat pematangan sel Dengan pemeriksaan diatas dikelompokkan dalam 3 klp
Proliferasi sel B yg ditandai adanya imunoglobulin monoklonal di permukaan sel Proliferasi sel T Proliferasi non T non B

Sitogenik dan biologi molekuler

Pada limfoma burkitts sel tumor ditandai adanya translokasi pada lengan panjang kromosom 8, regio q23-q24t (8;14) Beberapa variasi lainnya t(2;8) (p12;24) dan t(8;22)(q24;q11)

Limfoma non-Hodgkin

Gambaran klinis
Massa tumor ( intra abdominal, thorakal / mediastinal) Nyeri, disfagi, sesak napas, pembengkakan di daerah leher, muka, sekitar leher akibat adanya obstruksi vena cava superior, limfadenopati, Hepato-splenomegali memperlihatkan adanya keterlibatan sumsum tulang SSP Darah tepi kadang masih dbn Kadar LDH dan asam urat tinggi krn tumor lisis dan maupun nekrosis jaringan

Limfoma non-Hodgkin
Diagnosis Anamnesis & pmx fisik Biopsi eksisi Pemeriksaan sitologis cairan efusi Aspirasi sumsum tulang Darah lengkap, pemeriksaan fungsi hati & fungsi ginjal, LCS, asam urat, LDH, USG abdomen

Stadium : kriteria st Jude childrens research hospital

Stadium I II Karakteristik Tumor tunggal ekstranodal kecuali di mediastinum atau abdomen Tumor tunggal ekstra nodal dg keterlibatan kelenjar regional pada sisi diafragma pada dua atau lebih area nodul Dua tumor dg atau tanpa keterlibatan kel regional Tumor lebih dari satu tp msh satu sisi diafragma Tumor primer pada gastrointestinal dg atau tanpa keterlibatan kelenjar mesenterium

III

Tumor lebih dari dua pada kedua sisi diafragma Tumor dua atau lebih pada satu sisi diafragma Tumor primer di daerah intra torakal (mediastinal, pleura, thymus) Tumor meluas pada intraabdominalnyg tdk dpt direseksi Tumor paraspinal atau epidural Tumor meluas dan penyebaran sampai sumsum tulang atau SSP

IV

Terapi
Atasi dulu problem gawat daruratnya : jln napas, metabolik, pembuluh darah dll Alopurinol, hidrasi, alkalinisasi untuk mencegah nefropati akibat lisis tumor Terapi suportif lain Kemoterapi , misalnya protokol CHOP

Pengobatan Radioterapi Kemoterapi Pengobatan komplikasi Prognosis Beraneka ragam tgt jenis & stadium

Limfoma Hodgkin
Epidemiologi kurva bimodal yang khas, puncaknya pd usia 15-30 thn puncak lainnya pd usia 45-55 thn <10 thn = > Remaja = =

Limfoma Hodgkin
Gambaran Histopatologi Sel Reed Sternberg Klasifikasi Rye 1. Limfositik Predominan 2. Sel Campuran/MC 3. Deplesi Limfositik/LD 4. Nodul Sklerosis/NS

Limfoma Hodgkin
Gambaran Klinik Limfadenopati asimptomatik Demam, keringat malam hari, BB sulit naik bahkan berkurang Lab : anemia normokromik normositik, neutrofilia, leukositosis, limfositopeni, eosinofilia, monositosis, LED

Tahap pemeriksaan pada diagnosis limfoma hodgkin

Pemeriksaan fisik ditemukan adanya pembesaran kelenjar limfe dg berbagai ukuran Lab drh lengkap : DR, LED, fungsi hati dan ginjal, alkali fosfatase Biopsi kelenjar limfe Foto polos dada maupun skaning Skaning abdomen, pelvis atau MRI Limfogram Laparotomi Aspirasi sumsum tulang Skaning tulang

Limfoma Hodgkin
Stadium Klasifikasi Ann Arbor
Stadium I Karakteristik Pembesaran kelenjar limfe regional tunggal (I) atau pembesaran organ ekstra limfatik tunggal atau sesisi (Ie) II Pembesaran kelenjar limfe regional dua atau lebih yang masih sesisi dengan

diafragma (II) atau pembesaran organ ekstra limfatik satu sisi atau lebih yang
masih sesisi dengan diafragma III Pembesaran kelenjar limfe pada kedua sisi diafragma (III) disertai dengan pembesaran limpa (IIIs) atau pembesaran organ ekstra limfatik sesisi (IIIe) atau

kedua sisi (IIIse)

IV Pembesaran organ ekstralimfatik dengan atau tanpa pembesaran kelenjar limfe

Terapi
Kemoterapi dg protokol MOPP (nitrogen mustard, onkovin, prednison, prokarbasin), ABVD( adriamisin, bleomisisn, vinblastin, dekarbasin), COPP ( siklofosfamid, onkovin, prokarbasin, prednison) Radiasi dosis rendah pada tempat terbatas Terapi suportif lain

Pengobatan Stadium I : radioterapi Stadium II : radioterapi dengan / tanpa kemoterapi Stadium III & IV : kemoterapi Prognosis Tergantung umur, jenis kelamin, gx sistemik, remisi sempurna, stadium