MODUL 3 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SISTEM KARDIOVASKULAR

Skenario
Seorang anak perempuan 10 tahun datang dengan keluhan : bibir dan kuku terlihat kebiruan. Hal ini sudah dialami sejak masa bayi. Bila menangis atau bermain, anak terlihat bertambah biru. Anak sering jongkok bila capek bermain. Pada pemeriksaan fisis didapatkan : perawakan kecil dan kurus. Sianosis terlihat di bibir, ujung lidah, kuku jari tangan dan kaki. Nadi dan tekanan darah normal. Pada pemeriksaan toraks : aktivitas ventrikel kanan meningkat disertai thrill pada LSB 3. BJ : 1&2 murni, intensitas mengeras. Terdengar bising ejeksi sistol derajat 3/6 p.m LSB 4. A.femoralis teraba normal. Pada tangan dan kaki terdapat jari-jari tabuh,

Kata Sulit
• Sianosis diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi yang berlebihan hemoglobin tereduksi dalam darah yang lebih dari 5 g%. (kamus kedokteran Dorland) • Thrill

sensasi getaran yang dirasakan oleh pemeriksa pada palpasi tubuh, seperti di atas jantung selama murmur jantung besar dan kasar. (kamus kedokteran Dorland) • Bising ejeksi sistolik

tipe bising sistolik yang terutama terjadi pada midsistole, ketika volume ejection dan kecepatan aliran darah pada keadaan maksimum, seperti yang terdengar pada stenosis aorta dan pulmonal; bising ini disebabkan oleh penyemburan darah ke dalam cabang aorta atau arteri pulmonal, merupakan bentuk permata (diamond-shaped), dan berakhir sebelum bunyi jantung kedua. (kamus kedokteran Dorland)

Mengapa aktivitas ventrikel kanan meningkat disertai thrill? 5. Bagaimana mekanisme terbentuknya jari-jari tabuh? 6. perawakan anak kecil dan kurus? 8. Bagaimana penatalaksanaan kasus di atas? 11. Bagaimana hubungan jongkok saat capek dengan skenario? 4. Bagaimana differential diagnosis pada kasus? 9.kardiivaskuler & hubungannya dgn skenario? 3. Bagaimana pemeriksaan penunjang pada kasus? 10. Bagaimana patomekanisme bising ejeksi sistole? 7. Mengapa pada kasus tersebut. Bagaimana prognosis dan komplikasi kasus? . tanpa perubahan oseosa yang konstan. (kamus kedokteran Dorland) Kata Kunci  Sianosis sejak bayi  Bising ejeksi sistole  Jari-jari tabuh  Aktivitas ventrikel kanan meningkat  Thrill pada LSB 3  Squatting Pertanyaan 1. Bagaimana patomekanisme sianosis pada sist.• Jari tabuh deformitas yang ditimbulkan karena proliferasi jaringan lunak sekitar falang terminal jari tangan atau kaki. Jelaskan tentang sirkulasi fetal dan setelah lahir! 2.

Darah yang bersal daru placenta mengandung O 2 sekitar 60-70%.Jawaban Pertanyaan: 1. demikian juga dengan semua bahan yang tidak dibutuhkan lagi dikembalikan ke placenta ibu kembalai. darah masuk melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke duktus venosus . Sirkulasi fetal dan setelah lahir • Pada fetus semua bahan makanan dan kebutuhan untuk hidup semuanya di peroleh dari ibu melalui placenta.

serta sebagian kecilnnya lagi di teruskan keaorta desendens. selanjutnya ke dalam ventrikel kiri dan diteruskan ke aorta namun pada aorta sebagian besar darah ini di gunakan untuk mensuplai pambuluh koroner. ekstremitas atas dan kepala. Sistemik inf. dan darh dari paru-paru langsung masuk kedalam atrium kiri.Atas Otak placenta RV a. krena tekanan di atrim kiri kini lebih besar daripada tekanan di atrium kanan maka desakan pada sekat sehingga foramen ovale menutup dan drah . Dsc .masuk kedalam hepar kemudian darah dari hepar ini masuk kedalam VCI terus ke dalam atrium kanan saat di atruim kanan darah kaya O2 ini diteruskan ke dalam atrium kiri melalui foramen ovale. • Sesaat setelah lahir dan inspirasi pertamapun dimulai maka alveoli. karena tahanan paru-paru masih besar dan kapiler serta alveoli masih menutup maka darah dari tyruncus pulmonalis tertahan dan sebagian besar di teruskan melaui duktus arteriosus ke aorta desenden untuk bergabung dengan sisa darah dari ventrikel kiri kemidian darah campuran ini deteruskan ke sistemik serta organ dalam bawah kemudian ke VCI dan sebagian besarnya lagi di teruskan kedalam arteri umbilikalis dan keplacenta. Begtulah siklus darai sistem sirkulasi fetus yang normal hepa r DV VCI F VCS Koroner O v. umbulikalis RA PULM O LA Ex. Darah dari otak dan ekstermitas atas ini dikembalikan ke VCS kemudian ke dalam atrium kanan dan diteruskan lagi ke ventrikel kanan. kapiler paru mulai terbuka serta konstriksi dari truncus pulmonalis menghilang maka paru-paru mulai berfungsi untuk menukarkan gas dan tekanan dari atrium kanan mengecil disertai dengan di ikatnya palcenta sehingga aliran darah palcenta tidak ada lagi. umbilikaslis RA TP DA aorta A.

8. stenosis katup . tetralogi fallot merupakan malformasi yang berupa gabungan dari Defek septum ventrikel (VSD). Secara anatomik.dilanjutkan lagi ke ventrikel kanan dan kemudian sistemik dan kembali ke dalam atrium kiri karna palacenta telah diikat maka kadar prostaglandin dari placenta sidah tidak ada maka duktus venosus dan duktus arteriosus secara anatomi dan fisiologi menutup dan berubah menjadi ligamentum.org) Defenisi Tetralogi Fallot adalah kelainan dalam bentuk penyakit jantung bawaaan sianotik yang memungkinkan kehidupan sampai dewasa. Deferensial Diagnosis • • • Tetralogy of Fallot ( TOF) Transposition of Great Arteri ( TGA ) Patens Ductus Arteriosus ( PDA ) Tetralogy of Fallot ( TOF) (www. dan terjadilah aliran drh normal orang dewasa.schneiderchildrenshospital.

Terjadi gangguan pertumbuhan. Hal ini penting saat tindakan koreksi di mana diperlukan penutup yang lebih besar. deviasi katup aorta ke kanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta (overriding aorta). 2006. anak selalu jongkok (skuating) (Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. Overriding aorta. Gejalanya bisa berupa : a. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. serta hipoplasia dari arteri pulmonal. walaupun biasanya bukan sebagai penyebab utama obstruksi. Melalui defek besar yang non restriktif. d. defek septum atrioventrikuler anomali arteri koroner. f. DSV tipe muskuler. dan hipertrofi ventrikel kanan. Sianosis yang terjadi simetris. b. Dapat juga terjadi atresia dari infundibulum atau katup. derajat overriding aorta terhadap ventrikel bervariasi 5% . Tetralogi Fallot bisa sebagai double outlet ventrikel kanan bila lebih dari 50% muara aorta berada di ventrikel kanan. ( Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. besar dan bersifat non restriktif. Lesi yang menyertai. dan resistensi vaskular sistemik. penting diketahui karena mempunyai nilai pada saat tindakan koreksi bedah. kadang terjadi sirkulasi kolateral ke paru sehingga dapat mempertahankan pertumbuhan. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Defek septum ventrikel biasanya tunggal. pada sebagian besar kasus berupa stenosis subinfundibular. ventrikel septal defek (VSD). Setelah melakukan aktivitas. 2006. Oleh karena itu. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu c. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. 80% bersifat perimembran.) Gejala Gejala yang timbul tergantung dari derajat stenosis pulmonal. Stenosis pulmonal. Dapat berupa DSA.pulmonal (umumnya stenosis subinfundibular).) .95%. katup biasanya abnormal. Sianosis. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar) e. akibat pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri. Sesak napas jika melakukan aktivitas.

Episode ini umumnya dialami pada usia 3 bulan sampai krang lebih 3 tahun dan sering timbul pada pagi hari waktu anak bangun tidur atau setelah buang air besar. Jakarta: Gaya Baru.schneiderchildrenshospital.kadang disertai kejang. Dalam keadaan normal. Demam juga bisa merupakan pencetus. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. kesadaran menurun. pernapasan cepat. karena hipoksia. aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung.org) DEFINISI Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis.tiba tampak lebih biru. ) Transposition of Great Arteri ( TGA ) (www. 1998. Kelaianan ini mempunyai insidens tertinggi dari seluruh kelainan jantung bawaan biru. yaitu kurang lebih 50%. Pertumbuhan badan kurang dibanding anak sebayanya. (Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Buku Ajar Kardiologi. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel . Gejala yang khas adalah spel sianotik dimana anak tiba.Anak dengan keluhan ini akan biru sejak lahir. dan kadang.

Murmur tidak terdengar pada TGA tanpa VSD. Indonesiaindonesia. Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh.2008 www. maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh. Adanya VSD akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan). sedangkan adanya PS akan menyebabkan bunyi murmur sistolik ejeksi Hepatomegali dapat ditemukan pada TGA dengan CHF.kiri jantung. Bunyi jantung S2 keras dan tunggal.com) Transposition of Great Arteries (TGA) adalah kelainan jantung bawaan (kongenital) dimana Aorta keluar dari ventrikel kanan dan Arteri Pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. (Nurcahyo. yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Dengan adanya lubang ini. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru. Bayi dengan kelainan ini. lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup. setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Hipoglikemia dan hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium • • • . MANIFESTASI KLINIS • • • Riwayat biru (sianosis) sejak lahir. Hipoksemia pada pasien tidak akan responsif terhadap pemberian oksigen. Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik. Tanda-tanda gagal jantung kongestif yang sudah muncul sejak minggu-minggu pertama kelahiran.

Hubungan ini (shunt) ini diperlukan oleh karena .schneiderchildrenshospital. Pada bayi normal ductus tersebut menutup secara fongsional 10.org) Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke IV pada janin yang menhubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens.3 minggu.15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2.com) Patens Ductus Arteriosus ( PDA ) (www. 1998. Bedahtkv. Jakarta: Gaya Baru. ) PATOFISIOLOGI Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulmonal ke aliran darah sistemik dalam masa kehamilan (fetus). Buku Ajar Kardiologi.( www. Bila tidak menutup maka disebut ductus arteriosus persisten ( Persistent Ductus Arteriosus = PDA) (Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Sel-sel otot polos pada duktus arteriosus sensitif terhadap mediator vasodilator prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2). Bedahtkv. Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang dimulai segera setelah eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan. Besarnya pirai (shunt) ditentukan oleh diameter. Aliran darah balik fetus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui vena umbilikalis) kemudian masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran sistemik melalui duktus arteriosus.sistem respirasi fetus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut. berbeda dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat (unfragmented). Normalnya duktus arteriosus berasal dari arteri pulmonalis utama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian superior dari aorta desendens. sirkulasi dan meningkatnya pO2 akan menyebabkan penutupan spontan duktus arteriosus dalam waktu 2 minggu. Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang berfragmen. Duktus arteriosus yang persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang kemudian dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis. Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika media) yang tersusun spiral. ± 210 mm distal dari percabangan arteri subklavia kiri. panjang PDA serta tahanan vaskuler paru (PVR) ( www.com) Gejala Klinis : • • • • • • • Batuk Tampak lelah waktu minum susu Sesak nafas Pertumbuhan fisik yang lambat Takipneu Sianosis setelah sindro eisenmenger Bising kontinyu .

• Elektrokardiogram Tampak deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. 1998. katerisasi jantung dilakukan terutama untuk menilai arteri pulmonalis dengan cabang. Buku Ajar Kardiologi. Terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II parasternal kiri. kadang. Jakarta: Gaya Baru.kadang disertai jari tabuh. Bunyi pertama biasanya normal. ) 9. Jakarta: Gaya Baru. pemeriksaan penunjang Tetralogy of Fallot ( TOF) • Pemeriksaan Fisik Anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku. anomaly arteri koroner baik asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada. Kadang disertai hipertrofi atrium kanan • Foto Toraks Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas yakni seperti sepatu boot (Boot shape) • Ekokardiogram Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranosus dengan overriding aorta kuran lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan • Katerisasi Jantung dan Angiokardiogram Pada tetralogy fallot. Buku Ajar Kardiologi.• • • • Thrill ICS II kiri Hipertensi Pulmonal S2 mengeres Bising diastolik lemah atau hilang (Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. ) Transposition of Great Arteri ( TGA ) PEMERIKSAAN . bunyi jantung kedua terpisah dengan komponen pulmonal melemah. 1998. (Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.cabangnya.

Parasternal short-axis : terlihat gambaran "double-circle" pada penampakan dua pembuluh arteri besar. PDA. dengan adanya upright gel.com) Patens Ductus Arteriosus ( PDA ) PEMERIKSAAN • • EKG serupa dengan kelainan VSD. berbeda dengan normal yang "circle and sausage". Pada PDA kecil bayangan jantung normal. Atau RVH bila telah terjadi PVOD. Ekokardiografi • • • • • • Parasternal long axis : pembuluh darah besar yang terletak posterior memiliki sudut dan mengarah ke paru (PA). Tindakan BAS lebih mudah divisualisasi melalui pandangan subkostal.EKG Aksis QRS rightward (+90 sampai +270) RVH. PDA. • Kadangkala ditemukan RAH • • • Foto Ro Toraks • • Gambaran siluet jantung yang "egg-shaped" Seringkali ditemukan kardiomegali dan vaskulerisasi paru yang meningkat. Bedahtkv. T di V1 Combined ventricular hipertrophy (CVH) dapat terlihat pada pasien yang disertai dengan VSD besar. atau PVOD. berbeda dengan jantung normal yang saling menyilang. . PDA sedang-besar terjadi kardiomegali dan peningkatan PVM. Apical dan subcostal five-chamber : terlihat bahwa PA keluar dari LV dan aorta dari RV. Pada PDA kecil-sedang dapat terjadi LVH atau normal. maupun PS dapat diketahui dari pemeriksaan ini. Adanya PVOD akan mengakibatkan ukuran jantung normal dengan pembesaran MPA dan peningkatan corakan vaskulerisasi hilus. ASD. LVOTO. Foto ro toraks juga menyerupai kelainan VSD. Adanya kelainan penyerta seperti VSD. CVH bila PDA besar. ( www. Pada bagian proksimal terlihat kedua pembuluh arteri besar berjalan sejajar. PA berada di sentral sedangkan aorta terletak di anterior dan ke kanan terhadap PA. Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal dan apikal.

Pemeriksaan angiografi biasanya tidak dibutuhkan kecuali bila terdapat kecurigaan PVOD.com) . Bedahtkv. ( www.• Melalui pemeriksaan ekho 2-D dan Doppler dapat divisualisasi adanya PDA dan besarnya shunt.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful