UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS Universidad del Per, Decana de Amrica Facultad de Medicina E.A.P.

Medicina Humana Departamento Acadmico de Pediatria Sede: Instituto Nacional de Salud del Nio

Alumna: Yolanda Angulo Bazn

Tetraloga de Fallot
Comunicacin Interventricular, tambin

conocido como defecto septal ventricular Estenosis Pulmonar Infundibular Cabalgamiento de la Aorta Hipertrofia del Ventrculo Derecho. 1 cada 3600 nacidos vivos, no hay predisposicin por sexo. Constituye el 10% de todas las cardiopatas congnitas y es la ms frecuente de las cardiopatas cianticas.
Lancet 2009; 374: 146271

Tetraloga de Fallot
La tetraloga tiene su origen en

una anomala morfogentica puntual: la desviacin anterior (hacia el lado pulmonar) del septum conal, la porcin del septum que separa los tractos de salida ventriculares. Se produce una septacin asimtrica del cono en el embrin
Arch Argent Pediatr 2011;109(1)74-76

Cuadro Clnico
La presentacin inicial depende de la severidad de la

obstruccin del flujo sanguneo a los pulmones. Cianosis leve a moderada durante el periodo neonatal, sin insuficiencia respiratoria. La Obstruccin del flujo sanguneo pulmonar no se presenta con signos de insuficiencia cardiaca, tales como retraso del desarrollo, Irritabilidad y letargo.

Orphanet J Rare Dis. 2009; 4: 2.

Cuadro Clnico
El segundo ruido cardaco en pacientes con

tetraloga de Fallot puede ser simple y fuerte Soplo sistlico rudo de eyeccin estar presente, que emana de las vas de salida subpulmonar que estn obstruidas. En casos leves, la CIV no ocasiona ningun ruido ya que el flujo no es turbulento.

Orphanet J Rare Dis. 2009; 4: 2.

Crisis de Hipoxia

Arch Argent Pediatr 2011;109(1)74-76

Hemoglobina y Hematocrito
Deben ser monitorizados en todos los nios con

cardiopatias congenitas cianoticas. El grado y la duracin de la hipoxemia es la que determina el nivel de hemoglobina. Asi mismo, el estado general del paciente puede hacer que se reduzca la ingesta de hierro y por consiguiente una anemia con microcitosis e hipocromia se puede desarrollar. Este es un factor de riesgo para ACV en neonatos e infantes.
Indian J Pediatr 2009; 76(1) : 57-70

Tetraloga de Fallot: Rayos X

Tetraloga de Fallot: ECG

Transposicin de Grandes Vasos

La Transposicin de grandes arterias (TGA), tambin

conocida como transposicin completa, es una malformacin congnita cardiaca caracterizada por la concordancia atrioventricular y discordancia ventriculoarterial (VA). La incidencia se estima en 1 de cada 3,500-5,000 nacidos vivos, con una razn hombre-mujer de 1,5 a 3,2:1. En el 50% de los casos, la discordancia VA es un hallazgo aislado.
Orphanet J Rare Dis. 2008; 3: 27.

Transposicin de Grandes Vasos

Cuadro Clnico
Estado de hipoxia significativo que se observa

clnicamente como una cianosis central (coloracin azul de piel y mucosas). La aparicin depende de las variantes anatmicas y funcionales que influyen en el grado de mezcla de ambas circulaciones. Insuficiencia cardaca congestiva debida al volumen de trabajo ventricular excesiva. Taquipnea, taquicardia, diaforesis, aumento de peso, ritmo de galope, hepatomegalia, eventualmente, pueden ser detectados ms tarde durante la infancia.
Orphanet J Rare Dis. 2008; 3: 27.

Cuadro Clnico
Se encuentran soplos asociados a la obstruccin de

salida del lado izquierdo, persistencia del ductus arterioso o defectos del tabique. Sin embargo, no siempre se encuentran ni son patognomonicos de la transposicin de grandes vasos.

Atresia Tricuspidea

Ausencia congnita o agenesia de la vlvula tricspide.

Clasificacin de la Atresia Tricuspidea

Indian J Pediatr 2009; 76(1) : 57-70

Cuadro Clnico (con Oligohemia pulmonar)

Cianosis central: palillo de tambor, taquipnea,

hiperpnea, pulsos normales. Onda a prominente en el pulso venoso yugular (si es que hay obstruccin interatrial) No hepatomegalia. Segundo ruido cardiaco unico. Soplo holosistolico ligado a defecto septal ventricular puede ser escuchado.

Cuadro Clnico (con Pletora pulmonar)

Insuficiencia Cardiaca: taquipnea, taquicardia,

pulsos disminuidos (femoral si es que hay coartacin de Aorta p. ejm) Cianosis minima y hepatomegalia. El segundo ruido cardiaco puede ser unico o desdoblado. Soplo holosistolico ligado a defecto septal ventricular puede ser escuchado.