URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Dr José Mª Negro Alvarez
Servicio de Alergología. H. U. “Virgen de la Arrixaca”. Profesor Asociado de Alergología. Universidad de Murcia (España).

Dr Negro Alvarez Octubre 2006

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
DEFINICIÓN de URTICARIA: erupción cutánea caracterizada por la aparición de habones o pápulas inflamatorias dérmicas circunscritas, de forma y dimensión variables, casi siempre de evolución fugaz, color variable (rojo-rosa-blanco), superficie más o menos convexa, y habitualmente pruriginosa.
NOTA: en la urticaria la vasodilatación y el edema se producen en la dermis superficial, a diferencia con el angioedema (o edema de Quincke, o edema angioneurótico), que se produce en la dermis profunda y tejido subcutáneo.

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URTICARIA

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Ambas entidades se asocian con mucha frecuencia:
URTICARIA + ANGIOEDEMA URTICARIA ANGIODEMA 49 % 40 % 11 %

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Formas de presentación:

Como la única manifestación de una reacción alérgica. Formando parte de una reacción alérgica generalizada (acompañando a un cuadro de shock anafiláctico, etc). Como una manifestación más de un proceso sistémico (hepatitis, L.E.D., sífilis, etc).
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URTICARIA Y ANGIOEDEMA FACTORES
MODIFICADORES EN LA APARICIÓN DE URTICARIA/ANGIOEDEMA (1). POTENCIADORES:

PIEL SECA. ROPA ÁSPERA. ALCOHOL. ADM. AINES. CALOR. FIEBRE. T. EMOCIONALES.

LINFOMAS. BLOQUEANTES ß. MENOPAUSIA. DIABETES. MIXEDEMA. HIPERTIROIDISMO.

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
FACTORES MODIFICADORES EN LA APARICIÓN DE URTICARIA/ANGIOEDEMA (2) INHIBIDORES:

ANTIHISTAMÍNICOS DISMINUCIÓN HEREDITARIA DE MASTOCITOS O DEGRANULACIÓN RECIENTE DE LOS MISMOS. ANOXIA PROLONGADA.

TIOGLICOLATOS. CORTICOIDES. AMINAS B-ADRENÉRGICAS. BLOQUEANTES α-ADRENÉRGICOS (DIBENAMINA).

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CLASIFICACIÓN (1)
ORDINARIA O COMÚN:
AGUDAS. CRÓNICAS.

POR AGENTES FÍSICOS: MECÁNICAS:
DERMOGRAFISMO:
INMEDIATO:
PRIMARIO: SIMPLE. SINTOMÁTICO. SECUNDARIO: SIGUIENDO A UNA URTICARIA AGUDA. ASOCIADO A UNA U. CRÓNICA. ASOCIADOO A UNA U. COLINÉRGICA. MASTOCITOSIS CUTÁNEA.

RETARDADO.

URTICARIA DEMORADA POR PRESIÓN. URTICARIA POR DESCOMPRESIÓN. ANGIOEDEMA VIBRATORIO (FORMA HEREDITARIA).
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CLASIFICACIÓN (2)
POR AGENTES FÍSICOS (Continuación): TÉRMICAS:
FRIO:
ADQUIRIDA:
IDIOPÁTICA. SINTOMÁTICA. FORMAS TRANSITORIAS.

CONGÉNITA:
RETARDADA (FORMA HEREDITARIA). FAMILIAR (FORMA HEREDITARIA).

CALOR:
COLINÉRGICA. ADQUIRIDA POR CALOR DIRECTO. FAMILIAR RETARDADA POR CALOR DIRECTO.

ACUAGÉNICA.

LUZ SOLAR:
SIMPLE. CON AGENTE FOTOSENSIBILIZANTE. ASOCIADA A METABOLISMO ANORMAL DE PORFIRINAS.
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CLASIFICACIÓN (3)
FORMAS HEREDITARIAS:
ANGIOEDEMA FAMILIAR. ANGIOEDEMA VIBRATORIO. RETARDADA POR FRIO. FAMILIAR POR FRIO. FAMILIAR RETARDADA POR CALOR DIRECTO. PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA. URTICARIA CON AMILOIDOSIS Y SORDERA. URTICARIA POR DÉFICIT DE INACTIVADOR DE C3b.

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CLASIFICACIÓN (4)
ACOMPAÑANDO A OTRAS ENFERMEDADES:
ENFERMEDADES MALIGNAS Y OTROS PROCESOS. COLAGENOPATÍAS. ENFERMEDADES INFECCIOSAS. TRANSTORNOS ENDOCRINOS. MASTOCITOSIS SISTÉMICA.

GRUPO MISCELÁNEO:
PAPULOSA. DEL EMBARAZO. PSICÓGENA.
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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
CLASIFICACION

U. idiopática U. Alérgica U. colinérgica U. facticia Otras U. físicas U. en embarazo Angiodema hereditario

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA

URTICARIA AGUDA 45% URTICARIA CRONICA 35%

URTICARIA AGUDA 55% URTICARIA CRÓNICA 65%

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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(1)
Mediada por IgE
Alimentos Medicamentos Picaduras himenópteros Inhalantes Algunos casos de urticarias físicas (EXCEPCIONAL) Otros.

Mediada por complemento
Por déficit de C1-inhibidor Enfermedad del suero Reacciones transfusionales Otros
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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(2)
Alteraciones en el metabolismo del ácido araquidónico
Antiinflamatorios no esteroideos Conservantes alimentarios

Degranulación inespecífica de mastocitos/ basófilos
Medios de contrastes yodados Opiáceos Alimentos Polimixina B Otros

Idiopática
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CLASIFICACIÓN DEL DÉFICIT DE C1-INHIBIDOR
Angioedema hereditario
Tipo I: déficit de síntesis de C1-inhibidor. Tipo II: C1-inhibidor funcionalmente ineficaz.

Angioedema adquirido
Tipo I: Asociado a enfermedades de base, habitualmente procesos linfoproliferativos. Tipo II: Deficiencia de carácter autoinmune por desarrollo de Acs anti-C1-INH de curso benigno.

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA AGUDOS
ETIOLOGÍA:

Medicamentos. Alimentos. Picadura de himenópteros. Procesos infecciosos. Inhalación masiva de neumoalergenos. Sobredosis de un extracto alergénico. Intradermorreacciones de diagnóstico con medicamentos. Pruebas de provocación. Sustancias liberadoras inespecíficas de histamina. Reacciones postransfusionales. Enfermedad del suero. Ruptura de un quiste hidatídico. Choque emotivo. Idiopáticas.
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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
PATOGENIA:

Inmunológica: Hipersensibilidad tipo I. Hipersensibilidad tipo II. Hipersensibilidad tipo III. No inmunológica: Activación del complemento por la vía alternativa. Liberadores inespecíficos de histamina. Aspirina y aines.

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
DIAGNOSTICO

Morfología de las lesiones. Historia clínica. Demostración de la presencia de IgE específica congruente con la anamnesis. Ocasionalmente:

Pruebas de provocación controladas. Otras exploraciones complementarias (ac. Antiequinococo, etc). Biopsia: conectivopatías, mastocitosis, vasculitis.

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
DIAGNOSTICO

En la anamnesis debe de preguntarse: Alimentos y medicamentos ingeridos en las horas anteriores a la aparición del cuadro.

Posible picadura de insectos. Exposición masiva a neumoalergenos. Cuadros infecciosos recientes. Convivencia con animales que puedan transmitir el quiste hidatídico. Antecedente de haberle inyectado una dosis de un extracto. Antecedente de haberle inyectado 7-8 días antes un suero heterólogo, penicilina u otros agentes inductores de enfermedad del suero. Posible choque emotivo reciente.
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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
TRATAMIENTO

Evitar el agente productor. Antihistamínicos. Prohibir agentes que favorecen la liberación inespecífica de histamina. En pacientes con urticaria aguda grave, y/o angioedema de glotis, adrenalina subcutánea, solución al 1/1000, media ampolla (0,5 ml), que puede repetirse a los 20-30 minutos, o cada dos o tres horas durante cortos periodos de tiempo (24-36 horas). en los niños se puede utilizar la dosis de 0,01 ml/kg. En casos graves, asociada a los antihistamínicos, puede emplearse sulfato de efedrina, a dosis de 25 mgr./6 horas en adultos, y en niños, 3 mgr./kg/24 horas en 4 dosis. Los corticoides solo se utilizaran en casos de urticaria aguda/angioedema que no responden a dosis correctas de antihistamínicos y otras medidas terapéutica.

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
SUSTANCIAS LIBERADORAS INESPECÍFICAS DE HISTAMINA
1. Bases orgánicas: Aminas y derivados de amidinas: compuesto 48/80. 2. Medicamentos:

Antibióticos y quimioterápicos: clortetraciclina, polimixinas B y E, colistina, bacitracina, neomicina, quinina, propamidina, estilbamidina, etc. Sustancias de acción central: apomorfina, codeína, morfina y petidina. Miorrelajantes: curarina y derivados. Con acción circulatoria: anfetaminas, atropina, antazolina, hidralacina, tolasolina, papaverina. Compuestos macromoleculares: dextrano, ovoalbúmina, suero de caballo, dehidrocolato sódico. Miscelánea: tiamina, sales biliares, aspirina, contrastes radiológicos yodados.
3. Alimentos: clara de huevo, fresas, cítricos, tomates, langosta, almeja, toxinas bacterianas, (conservas de pescado), extractos de tejidos de mamíferos, etc. 4. Compuestos biológicos: áscaris, medusas, veneno de serpientes, veneno de himenópteros, ovomucoide, acacia, ortiga, polivinil pirrolidona, tween 80, etc. 5. Internas: acetilcolina y noradrenalina. 6. Miscelánea: edema, quemaduras, traumatismos, etc.
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URTICARIA CRÓNICA

Definición: es la forma de urticaria cuyas pápulas brotan a diario o casi a diario, durante más de seis semanas, y que puede persistir durante meses e incluso años.

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URTICARIA CRÓNICA
ETIOLOGIA

Medicamentos que tome el paciente de forma habitual o con cierta asiduidad. Alimentos de ingesta cotidiana. Colorantes y aditivos alimentarios. Reguladores de la maduración de alimentos: hongos y levaduras. Vehiculación de penicilina en leche. Infecciones. Factores psicógenos. Alergenos inhalantes (rara). Idiopática: entre el 70% y 80% de los casos.
ES PRECISO TENER EN CUENTA, QUE MUCHOS DE LOS AGENTES ANTERIORMENTE ENNUMERADOS, SON MEROS AGENTES EXACERBADORES DE UNA U.C. PREEXISTENTE, PERO NO RESPONSABLES DIRECTOS DE LA MISMA.
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URTICARIA CRÓNICA
Patogénia: desconocida. Tratamiento: Antihistamínicos H-1: hidroxicina 40-75 mg/24 horas, etc. Doxepin: 75 mg/24 horas. El empleo de esteroides debe limitarse a pacientes que no se controlen con otras medidas terapéuticas.

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FACTORES GENERALES EXACERBANTES DE UNA URTICARIA CRÓNICA
PIEL SECA. ROPA ÁSPERA. INGESTA DE ALCOHOL. CALOR. FIEBRE. TRANSTORNOS EMOCIONALES.

MENOPAUSIA DIABETES MIXEDEMA HIPERTIROIDISMO LINFOMA B-BLOQUEANTES

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PROTOCOLO QUE SOLEMOS REALIZAR PARA INTENTAR LLEGAR AL DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DE UNA URTICARIA CRÓNICA
DETALLADA Y EXHAUSTIVA ANAMNESIS. HEMOGRAMA COMPLETO Y VSG. ANORMALES Y SEDIMENTO DE ORINA. BIOQUIMICA (PERFÍL GENERAL) Y FUNCION TIROIDEA. TRES EXÁMENES PARASITOLÓGICOS DE HECES. FRACCIONES C4 Y C3. ANOES Y ANTITIROIDEOS. CUANTIFICACIÓN DE INMUNOGLOBULINAS Y CRIOGLOBULINAS. SEROLOGIA HIDATIDOSIS Y AMEBIASIS. PRUEBAS CUTÁNEAS CON NEUMOALERGENOS HABITUALES. INTRADERMORREACCION CON SUERO AUTOLOGO. IGE SÉRICA TOTAL. IgE SÉRICA ESPECÍFICA PARA ALIMENTOS (HUEVO, PESCADO, LECHE, TRIGO, FRUTAS Y FRUTOS SECOS). IgE SÉRICA ESPECÍFICA PARA ECHINOCOCCUS, LATEX, ANISAKIS. INFORMES ORL Y ESTOMATOLÓGICO (PARA DESCARTAR FOCOS SÉPTICOS). TEST DE ALIENTO H. PYLORI.

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URTICARIAS MECÁNICAS
1. Dermografismo: aparición de habones locales en las zonas de piel sometidas a pequeños traumatismos, especialmente con el roce enérgico. es el tipo mas frecuente de urticaria física (5-20%) de la población.

Inmediato: a los 5-7 minutos de haber sometido la piel a rascado o presión.

Primario: Simple. Sintomático o urticaria facticia. Secundario: Siguiendo a una urticaria aguda. Asociado a una urticaria crónica. Asociado a una u. colinérgica. Mastocitosis cutánea.
Retardado: aparece al cabo de 20-30 minutos de la injuria cutánea y puede persistir durante 24-48 horas. suele asociarse a urticaria demorada por presión, y no responde a antihistamínicos, siendo preciso recurrir a esteroides sistémicos.
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URTICARIA FACTICIA

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DERMOGRAFISMO

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URTICARIAS MECÁNICAS
2.-U. demorada por presión: Aparición de placas habonosas profundas, edematosas, mal delimitadas, dolorosas, que se inician a las 4-6 horas de una presión sobre la piel. Afecta preferentemente a adultos jóvenes del sexo masculino. Se diagnostica por la aplicación de pesos de 5-7 kg, suspendidos o apoyados en brazos, hombros o piernas durante 10-20 minutos. No responde al tratamiento con antihistamínicos, y es preciso emplear corticoides sistémicos. 3.-U. por descompresión: Fue observada en un buzo al descomprimirlo en la cámara, y las lesiones desaparecieron en 30-60 minutos.

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URTICARIAS TÉRMICAS (1)
4.- Por frío:
Adquirida:

Idiopática: La mas frecuente. Mujeres jóvenes. Periodo de latencia de pocos minutos. Dura de 5 minutos a dos horas. Se transmite pasivamente mediante PK. Puede desaparecer espontáneamente. Diagnóstico: prueba cubito de hielo. Tratamiento: Profilaxis. Ciproheptadina 4 mg 2-3 veces al día. Sintomática.
Congénita.
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URTICARIAS TÉRMICAS (2)
4.- Por frío: Adquirida:

Idiopática. Sintomática:

Crioglobulinemias. Criofibrinogenemias. Hemoglobinuria crónica paroxística por frío. Formas transitorias.
Congénita: Retardada (forma hereditaria).

Familiar (forma hereditaria).
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URTICARIAS TÉRMICAS (3)
5.- POR CALOR: COLINÉRGICA: Erupción pruriginosa generalizada de habones múltiples, de 1-3 mm de diámetro, rodeados de un halo eritematoso relativamente grande. Se desencadena a los pocos minutos de una exposición al calor, una situación emocional, o un ejercicio físico intenso. suele durar unos 30 minutos. Diagnóstico: someter al paciente a ejercicio físico. Tratamiento: medidas profilácticas. Hidroxicina. ADQUIRIDA POR CALOR DIRECTO. FAMILIAR RETARDADA POR CALOR DIRECTO.

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URTICARIA ACUAGÉNICA
CONCEPTO: Las lesiones que aparecen poco después del contacto con el agua (no importa la temperatura), consisten en pequeñas pápulas perifoliculares pruriginosas, semejantes a las de la urticaria colinérgica. TRATAMIENTO:
ANTIHISTAMÍNICOS LANOLINA ANTES DEL BAÑO.

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URTICARIA SOLAR (1)

Las lesiones aparecen a los pocos minutos de exponerse el paciente a la luz solar y se limitan a las zonas expuestas, desapareciendo a las dos horas.

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URTICARIA SOLAR (2)
Tipos (1): Simple: se clasifican en los V tipos de Baer y Harber según la longitud se onda que provoca la reacción. Tratamiento: Evitar la luz solar. Las de longitud de onda corta: cremas protectoras de ac. para-amino-benzoico. Las de longitud de onda mayor: sustancias protectoras con oxido de titanio o de zinc. Inducción de tolerancia al sol. Antipalúdicos de síntesis (uso limitado por sus efectos secundarios oculares). Antihistamínicos.
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URTICARIA SOLAR (3)
Tipos (2): Con agente fotosensibilizante: en ocasiones es concomitante a la administración de determinadas drogas (sulfamidas, tetraciclinas, fenotiacinas, furo-cumarinas, griseofulvina, etc), que pueden actuar por mecanismo fototóxico (no inmunológico) o foto-alérgico (inmunológico).

Tratamiento:

Eliminar la droga responsable. Antihistamínicos.
Asociada a metabolismo anormal de porfirinas: es el tipo VI de urticaria lumínica.
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CARACTERÍSTICAS DE DIVERSAS URTICARIAS FÍSICAS
Precipitante Facticia Fricción Comienzo Minutos Duración 2-3 horas Síntomas Habones lineales Prurito Colinérgica Calor, Ejercicio Estrés Demorada por presión Solar Diversas longitudes de onda Frío Frío 2-5 minutos 30 min.-3 horas < 3 minutos 15 min.-3 horas Presión 48 horas 24-48 horas Inflamación profunda Aplicar peso Dolor, Quemazon Habones Prurito Habones Prurito Calor Calor 2-5 minutos 1 hora Habones Prurito Acuagénica Agua 2-20 minutos 30-45 minutos Habones Prurito
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Pruebas Friccionar

2-20 minutos

1/2-1 hora

Habones puntiformes Ejercicio

Fototest

Cubito de hielo

Agua caliente

Agua

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ANGIOEDEMA HEREDITARIO (1)

• Herencia autosómica dominante. • Excepcionalmente se asocia a urticaria. • Variedades:

Disminución del C1-inhibidor (85% de los casos). C1-inhibidor normal pero inactivo.
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MECANISMO DE ACCIÓN DEL C1-INHIBIDOR

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ANGIOEDEMA HEREDITARIO (2)

• Diagnóstico:
• • • •

Antecedentes familiares. Historia clínica. Cuantificación de C1-inhibidor Cuantificación de C4.

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ANGIOEDEMA HEREDITARIO (3)
• Desencadenantes:
• • • • •

Stres físico. Stres psíquico. Traumatismos. Trasgresiones dietéticas. Cirugía.
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PAUTAS DE TRATAMIENTO Angioedema Hereditario (1)

Episodio agudo: Con afectación glótica: Ac. Tranexámico 500 mgr. i.v. (1 amp. Amchafibrin(R))) C1 inactivador (Behring): 500-1000 U. i.v. (1-2 viales, Berinert (R)) o Plasma fresco: 2 unidades (si no se dispone de C1-INH iv.), y Traqueostomia si fuera preciso. Sin afectación glótica: Doblar dosis de ac. Tranexámico si ya lo recibía. Si no lo tomaba, ac. Tranexámico : 500 mgr./8h v.o. (Amchafibrin(R) cada 1 comp./8h). Si hay dolor abdominal: analgésicos y espasmolíticos.
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PAUTAS DE TRATAMIENTO Angioedema Hereditario (2)
Profilaxis a corto plazo (intervenciones quirúrgicas) C1-inactivador (Behring): 1-2 viales iv 1 hora antes de la intervención. Plasma fresco: 2 unidades (si no se dispone del C1 inactivador). Mantenimiento: Ac. Tranexámico: 500 mgr./12h (Amchafibrin®: 1 comp./12h y ajustar el tratamiento según resultados. Danazol: 200 mgr./24h (Danatrol®: 1 comp./24h) pudiendo aumentarse hasta 400 mgr./24h e intentar a dias alternos. Estanazolol: 0,5-2 mgr./24h en tres tomas (Winstrol®: comp. de 2 mgr. Intentar pasar el tratamiento a dias alternos). Medidas generales: evitar stress, traumatismos, transgresiones dietéticas, etc.
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