ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 PEDIATRÍA (3ª edición) ISBN-13: 978-84-612-6342-4 DEPÓSITO LEGAL M-39964-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR) www.academiamir.com info@academiamir.com MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES Iceberg Visual IMPRESIÓN Grafinter, S.L.
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P e d i a t r í a

A U T O R E S
PEDIATRÍA Dirección editorial
BORJA RUIZ MATEOS JAIME CAMPOS PAVÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO AIDA SUAREZ BARRIENTOS ÓSCAR CANO VALDERRAMA
Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid

Autores principales
MARÍA TERESA RIVES FERREIRO VERÓNICA SANZ SANTIAGO MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN MERCEDES SERRANO GIMARE FERNANDO CARCELLER LECHÓN ÓSCAR CANO VALDERRAMA Relación de autores
AIDA SUÁREZ BARRIENTOS ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ ALFONSO JURADO ROMÁN ALICIA JULVE SAN MARTÍN ALONSO BAU GONZÁLEZ ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT ANA DELGADO LAGUNA ANA GÓMEZ ZAMORA ANA MARÍA VALVERDE VILLAR BORJA RUIZ MATEOS BORJA VARGAS ROJO CARMEN VERA BELLA CLARA MARCUELLO FONCILLAS CRISTIAN IBORRA CUEVAS CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ DAVID BERNAL BELLO DAVID BUENO SÁNCHEZ EDUARDO FORCADA MELERO ELISEO VAÑÓ GALVÁN ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO ESTELA LORENZO HERNANDO FERNANDO MORA MÍNGUEZ FRANCISCO ARNALICH MONTIEL GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ INMACULADA GARCÍA CANO JAIME CAMPOS PAVÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO JORGE ADEVA ALFONSO JORGE ASO VIZÁN JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS
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Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid

JUAN PEDRO ABAD MONTES KAZUHIRO TAJIMA POZO LAIA CANAL DE LA IGLESIA LUIS BUZÓN MARTÍN LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ MANUEL GÓMEZ SERRANO MANUEL GONZÁLEZ LEYTE MANUEL LEOPOLDO RODADO MARCO SALES SANZ MARÍA ASENJO MARTÍNEZ MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ MARÍA MOLINA VILLAR MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ MARTA MORADO ARIAS MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ MONCEF BELAOUCHI OLGA NIETO VELASCO PABLO DÁVILA GONZÁLEZ PABLO SOLÍS MUÑOZ PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO PAULA MARTÍNEZ SANTOS RICARDO SALGADO ARANDA ROBERTO MOLINA ESCUDERO ROCÍO CASADO PICÓN RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ SARA BORDES GALVÁN SARA ELENA GARCÍA VIDAL SILVIA PÉREZ TRIGO SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ TERESA BASTANTE VALIENTE

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Clínica Universitaria de Navarra. Navarra Fundación Jiménez Díaz. Madrid Hospital de Ciudad Real Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona Hospital General de Móstoles. Madrid Hospital Infanta Leonor. Madrid Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona

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Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario de Guadalajara Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Fundación de Alcorcón Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

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] AUTORES [

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] ORIENTACIÓN MIR [ 5 .

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....................................................................2.................................12 EMBARAZOS DE ALTO RIESGO................................................................36 OTROS ÍNDICES DE CRECIMIENTO ................................. 6...................70 CALENDARIO VACUNAL ......................38 RAQUITISMO .......................................................................................... 3.................. 1..................5...................10.....4...................................... ENFERMEDADES INFECCIOSAS.........................................8............ 1..... 1............ 13........................................................................67 GENERALIDADES....36 • TEMA 3 3.................................. 6.............................................................................5...........................42 OBSTRUCCIÓN AGUDA DE VÍAS RESPIRATORIAS SUPERIORES ................................................................. 6.........60 ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS ..............................3.....................1.......36 TALLA BAJA ................................................... 5...................................47 ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO ................48 MEGACOLON AGANGLIONAR CONGÉNITO (HIRSCHPRUNG)................................47 ATRESIA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA .64 VIH EN LA INFANCIA ......3...........57 TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA .. NEONATOLOGÍA........................................................................................................................ 11...68 VACUNACIONES EN SITUACIONES ESPECIALES.................40 SÍNDROME POST-GASTROINTERITIS ...................12..........................9 RN NORMAL ...................... 6..........35 • TEMA 2 2.............................................................57 HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA.. 1.................................. 6...60 TOS FERINA......................................50 INTOLERANCIA-ALERGIA A PROTEÍNAS DE VACUNO .1.....................................3..........................1...........................1........................... DESHIDRATACION ...............7......................... SÍNDROME DE REYE ........................ 6...3......................39 ESCORBUTO ....... CRECIMIENTO Y DESARROLLO ...... 3...........67 VACUNAS......37 MALNUTRICIÓN .2.................................................30 PERINATALES ......5......2..................................................3...............71 ] ÍNDICE [ 7 ...................... 5................................................................................................................................... 8...................................................................1.....70 • TEMA 14 CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA.......... 1..................47 REFLUJO GASTROESOFÁGICO................................................................................6.................................................................................................58 • TEMA 11 11. 13...13..3...................... SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ........................................................43 BRONQUIOLITIS AGUDA ...... 6...........3.. 1......................9... ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO ............................. 2........................................................43 BRONQUIOLITIS OBLITERANTE...................................2.................................................4..65 • TEMA 12 • TEMA 13 13.....................................................................................................1.........................25 ENFERMEDADES METABÓLICAS...........45 • TEMA 6 6....................................57 NEUROBLASTOMA.............................................................................................................4....................................................................30 CONNATALES CONGÉNITAS O PRENATALES...........1............................ 6.......................................... 8..............................2........................................................................................................................................................ 1..........................................................................................................15 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO............... 1......1 13..........................4................................ 1.....51 ENFERMEDAD CELIACA ............................................................ 1......................................................................................57 TUMORES EN LA INFANCIA...................................................................44 FIBROSIS QUÍSTICA ...........................38 OBESIDAD.........................................................3.............. APARATO DIGESTIVO......................... 3................37 ALIMENTACIÓN DEL LACTANTE... 1................................................................................... 3...................................................51 DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA .. 11................................................................53 REFLUJO VESICOURETERAL ................................................................................2...............................4.....................9 SIGNOS DE PATOLOGÍA EN RN ...... 5.......53 INFECCIONES DE LA VÍA URINARIA .............................................31 CONSECUENCIAS DEL CONSUMO DE TÓXICOS DURANTE EL EMBARAZO .............................49 DIVERTÍCULO DE MECKEL...............................................................12.............................................. 2........... 1......7..............................................1...... 1........14 TRAUMATISMOS DEL PARTO .......... 8................67 INMUNIZACIONES Y VACUNAS ...............................12............55 ALTERACIONES DE PENE Y LA URETRA .11 CLASIFICACIÓN DEL RN ..........................................11...................................1....2..P e d i a t r í a Í N D I C E • TEMA 1 1......18 ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO ................................................2............................................................................................ 11................................. 6.......... 3.......................................................................................................................................................12 ASISTENCIA EN PARITORIOS.......3...............................................................8.35 DESARROLLO NORMAL.......................37 REQUERIMIENTOS: .6..............................................................................................................................................................40 • TEMA 4 4..................50 INVAGINACIÓN INTESTINAL ..27 INFECCIONES NEONATALES ...................................................................................................1.............. 1........................................6.................9 MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN PEDIATRÍA ........... 10........... MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE ..............................................51 DIARREA CRÓNICA ......9.52 • TEMA 7 • TEMA 8 8........................21 TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS .57 • TEMA 9 • TEMA 10 10................................53 NEFROUROLOGÍA .......10....................................2..............4....................................................54 PATOLOGÍA TESTICULAR ............................. NUTRICIÓN..............................................4...................5.............. 10......................................................................41 • TEMA 5 5............................................. 5...................................2...................................64 PAROTIDITIS.........42 ESTRIDOR LARÍNGEO CONGÉNITO ........................................

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Signos de alarma: palidez (asfixia.Temperatura al nacimiento: es similar a la de la madre pero disminuye rápidamente tras el parto restableciéndose en 4-8 h. hydrops fetalis. especialmente en las primeras 24 h de vida. Figura 1.2. El edema generalizado aparece en RNPT. Se produce una pérdida fisiológica del peso durante la primera semana de vida de hasta el 10%.Frecuencia cardíaca: 120-160 lpm (en períodos de sueño-relajación puede alcanzar 90 lpm y en períodos de actividad 180 lpm). . asociada al síndrome Sturge-Weber) y del hemangioma cavernoso (tumoración azulada profunda y grande que puede producir complicaciones como atrapamiento de plaquetas en el síndrome de Kasabach-Merritt). . Mancha mongólica..P e d i a t r í a TEMA 1 NEONATOLOGÍA ENFOQUE MIR Es el segundo tema más preguntado en Pediatría. Alteraciones cutáneas fisiológicas .Neonatal: bajo peso y malformaciones congénitas. 1. . • Giro de la cabeza y succión bajo control consciente.Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm . • Necesidades líquidos: 120-150 cc/kg/día al final de la primera semana. .Actitud general: • Movimientos incontrolados de extremidades con apertura y cierre de las manos de forma espontánea y sin propósito. .Cutis marmorata o piel moteada por fluctuación de la temperatura. Vérnix caseoso.Peso de Recién Nacido (PRN): 2500-4500 g. como sepsis. El 99% de los RNT y el 95% de los RNPT expulsan meconio en las primeras 48 h. fino e inmaduro) típico del RNPT. FETO RNPT RNT <1 AÑO 1-4 AÑOS 5-14 AÑOS Insuficiencia Alteraciones Procesos Inmadurez Accidentes Accidentes placentaria congénitas perinatales Infecciones intraútero SDRRN/EMH Malformaciones congénitas Asfixiatrauma parto MalMal formaciones formaciones Neoplasias congénitas congénitas Neoplasias Homicidios HIV Muerte Infecciones súbita del lactante MalAccidentes Homicidios formaciones congénitas Infecciones Cardiopatías Cardiopatías (respira(no (no torias) congénitas) congénitas) Tabla 1. ] NEONATOLOGÍA [ 9 . que es transitoria. Causas de mortalidad . Suele desaparecer al año de vida. • Movimientos mioclónicos de la mandíbula y pies en períodos de actividad que carecen de significado patológico. . En el RNPT existen elevadas pérdidas de sodio a través del riñón.Expulsión meconio: primeras 24-48 h. llegando a ser similar al del adulto en torno al año. . . .1. En el RNPT puede ser normal en reposo una frecuencia de 140-150 lpm.Talla: ≈ 50 cm.Perímetro cefálico: ≈ 35 cm . Tasas de mortalidad (Ver capítulo de Demografía Sanitaria en el manual de Miscelánea). distrés respiratorio para cada edad gestacional y enterocolitis necrotizante. Al tercer día comienzan las deposiciones de transición. entrecejo o cuello. edema).Nutrición: • Necesidades calóricas 110 kcal/Kg/día al final de la primera semana. el edema localizado es característico del Turner en las extremidades o en linfangiectasias congénitas.Edemas: el edema periférico es fisiológico. el test de Apgar y el de Silverman. en las 24 h cianosis generalizada. Está disminuida la capacidad para concentrar la orina (el túbulo retiene cloro y sodio).Fetal tardía o prenatal: CIR o asfixia.Hemangioma capilar o mancha asalmonada: mácula eritematosa. . shock.Postneonatal: causas ajenas al período neonatal. . No tienen significado patológico. puede aparecer en enfermedades graves. El RN iguala o supera el PRN hacia las 2 semanas de vida. lanugo (pelo blando. • Sonrisa involuntaria.Inicio de diuresis en las primeras 24 h. ictericia. La mortalidad neonatal ha disminuido progresivamente en los últimos años. típico del RNT y desaparece en el postérmino. generalmente localizada en párpados.Piel: gelatinosa en RNPT y descamada en RN postérmino. anemia. síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis congénita) o secundario a hipoproteinemia (nefrosis congénita). No debes olvidarte de las características normales del recién nacido.Acrocianosis y “color en arlequín” por inestabilidad vasomotora y lentitud circulatoria. Exploración física Aspecto general .Mortalidad y morbilidad en pediatría El período neonatal abarca las cuatro primeras semanas de vida extrauterina. plétora (policitemia). representa el 65% de las muertes en los menores de un año. . .. 1.RN normal Aspectos generales (MIR) . El filtrado glomerular disminuye en los primeros días de vida. Causas principales de mortalidad. Hay que diferenciarlo de la mancha en vino de Oporto (1ª rama del trigémino.Mancha mongólica o de Baltz: mácula azulada bien delimitada en nalgas o zona lumbar baja. . A pesar de ello.

Hipertrofia mamaria (uni o bilateral) fisiológica por estímulo hormonal materno. Cuello . La craneotabes es un área ósea blanda. retinopatía de la prematuridad o persistencia del vítreo primario. Se localizan en barbilla. que aparecen durante el 1º. se localiza en región occipital.La respiración en el RN es diafragmática casi en su totalidad. suelen caer antes de la erupción de los dientes de leche. tronco y miembros. .Fontanelas: la fontanela anterior o bregmática debe cerrarse hacia los 9-18 meses y la posterior o lambdoidea sobre los 3 m.Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos dificultosos. siendo mayor en los RNPT.com . labio leporino. Cráneo Puede estar moldeado por el parto.Dientes neonatales: típicos de distintos síndromes (Ellis-Van Greveld. Es una masa palpable de movimiento transversal y resolución espontánea cuyo tratamiento es la fisioterapia. . es decir.Eritema tóxico alérgico: pápulas blancas pequeñas. Son frecuentes las diástasis de los rectos del abdomen (sobre todo en RNPT) y la hernia umbilical (más característica de los niños de raza negra).Millium facial: pequeñas papulitas blanquecinas en raíz nasal. coriorretinitis. disostosis cleidocraneal.Apéndices o fositas preauriculares. El ombligo contiene dos arterias y 10 ] NEONATOLOGÍA [ . • Craneosinóstosis: fusión prematura que impide el correcto desarrollo del SNC.Tortícolis congénito por fibrosis del ECM: precisa rehabilitación precoz para no dar problemas de moldeamiento facial y alteraciones de la posición de la mirada. más raramente se palpa el polo de bazo. Alteraciones en la fontanela. hipotiroidismo) o al síndrome de Down. Tortícolis congénito. Ojos . . Existen distintos tipos dependiendo de la sutura afectada. .Suturas: • Acabalgamiento fisiológico en partos distócicos. Palpar pulsos para descartar coartación de aorta. Hallerman-Streiff). . Tabla 2. .Melanosis pustulosa: erupción vesiculopustulosa presente al nacimiento. huesos wormianos Microcefalia Hipertiroidismo congénito .Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de Stroemayer: tras parto traumático (presentación podálica o expulsivo prolongado). Abdomen El hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal. Orejas . sobre base eritematosa.academiamir. .El callo de succión localizado en labio superior desaparece cuando finaliza la LM. Tórax . . Contiene eosinófilos y se localiza fundamentalmente en cara. .Fisura palatina.Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas congénitas. Apert. En los RN existe una taquicardia fisiológica. Es más intenso con Lactancia Materna (LM).Acné neonatorum: relacionado con LM. que contiene neutrófilos y que desaparece al 2º-3º día. Se considera patológico cuando es persistente. persistiendo durante una semana. suelen desaparecer a la semana de vida. . que en ocasiones se asocian a alteraciones renales. cráneo lacunar. espalda. Suelen desaparecer en semanas de forma espontánea. cuello. En encías pueden existir quistes de retención de moco (nódulos de Bonh) o hipertrofias gingivales (épulis congénitos). fisiológica cuando se localiza en el hueso parietal. El ritmo es embriocárdico.Descartar masas cervicales. extremidades. que se resuelven espontáneamente. . . osteogénesis imperfecta Hidrocefalia Hipotiroidismo Rubéola congénita. Más típico en la raza negra. .Manual A Mir www. raquitismo (déficit vitamina D).3º día de vida. típica de RNPT y de RNT expuesto a compresión uterina. palmas y plantas.Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de heterocromías (síndrome de Waardenburg) o aniridia (Wilms). típico del síndrome de Turner y de Down. En RNPT la respiración es irregular y periódica.Pezones supernumerarios o muy separados: son típicos del síndrome de Turner.Perlas de Ebstein: acúmulos de células epiteliales en el paladar duro. A las 24 h en la radiografía (Rx) de abdomen debe existir aire en recto. recuperando su forma en unos días. disostosis cleidocraneal. No se debe manipular para evitar mastitis. . FONTANELA ANTERIOR PERSISTENTE Acondroplasia. Puede existir secreción láctea. hipofosfatasia. retinoblastoma. Corazón Valorar soplos sugerentes de cardiopatía congénita. se asocia a alteraciones óseas (osteogénesis imperfecta. Trisomías CIR/RNPT FONTANELAS PEQUEÑAS Craneosinostosis. Boca . los dos tonos se oyen con la misma intensidad y están separados por el mismo espacio de tiempo.Piel redundante en cuello a modo de edema o membrana cervical. siendo la más frecuente la afectación de la sutura sagital dando lugar a la escafocefalia (ver manual de Neurología y Neurocirugía). Figura 2.

Clínica Depresión neonatal grave.Letargia: infección (tras el 2º día). meningitis. El tratamiento es quirúrgico. . Suele desaparecer al 4º-6º mes. postnatalmente.Reflejo tónico del cuello: girando manualmente la cabeza en decúbito supino se produce extensión del brazo hacia donde mira la cara y flexión de las extremidades contralaterales. sedación. . suele asociarse a deshidratación. . neumotórax.Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie dura se producen movieminetos de marcha. shock. . Dificulta el desarrollo del pulmón fetal.Reflejo de Moro: la extensión súbita de la cabeza provoca un movimiento de abrazo (extensión de miembros superiores e inferiores seguida de flexión y aducción) que puede acompañarse o no de llanto final.Reflejo de prensión palmar: suele desaparecer al 4º-6º mes. incluso con una pequeña menstruación en las niñas. asfixia. . aunque ya está presente a las 28 semanas de gestación. . sepsis.Hipotensión arterial: hipovolemia. onfalocele o alteraciones cardiovasculares). y en un 30% de los casos existen otras alteraciones (SNC. Hay que diferenciar las tremulaciones de las convulsiones. por riesgo de estrangulación.Convulsiones: por alteración del SNC o encefalopatía hipóxico-isquémica.Irritabilidad: patología abdominal. glaucoma congénito o ] NEONATOLOGÍA [ 11 . 180). También se considera fisiológico el hidrocele. hipoglucemia. neuroblastoma . policitemia o hipernatremia. Puede acompañarse de hiperproteinemia. Extremidades En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra de Ortolani (caderas luxadas) o de Barlow (caderas luxables) (ver manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica). .Hiperactividad: hipoxia. distrés respiratorio con cianosis y latido cardíaco desplazado a la derecha.Reflejo del paracaídas: no desaparece nunca. Se suele caer a los 7-15 días. insuficiencia cardíaca (obstrucción del corazón izquierdo. Se produce por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales posterolaterales (más frecuente izquierdo).Trombosis de vena renal: masa sólida en costado. cierto grado de fimosis y testes en ascensor localizados en conductos inguinales. . policitemia o sepsis. frío. Neurológico Reflejos arcaicos y postura: según la edad de gestación el RN mantiene una postura en extensión completa a las 28 semanas. Genitales La prominencia de los genitales es fisiológica y secundaria a las hormonas maternas que atraviesan la placenta. . • Alimentación escasa (deshidratación). hipoglucemia. . alteraciones del SNC o de la circulación. . insuficiencia suprarrenal. con paso de órganos abdominales al tórax. tirotoxicosis. Desaparece al 4º-6º mes. trombosis mesentérica. con flexión de miembros inferiores a las 34 semanas y flexión de los cuatro miembros en los RNT. hipoglucemia. luxación. disminución de la diuresis y fontanela deprimida. hemorragia intraventricular y hematoma hepático. y el retraso en su caída está relacionado con infecciones fulminantes y defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos.Reflejo de Galant o incurvación del tronco: el niño huye de los estímulos producidos a los lados del tronco. enterocolitis necrotizante.Signos de patología en RN . dando lugar a una hipoplasia pulmonar. Se puede realizar ventilación mediante membrana extracorpórea (que disminuye el cortocircuito derecha-izquierda) u óxido nítrico previo a la reparación quirúrgica. . bacteriemia. síndrome de abstinencia.Palidez: anemia.Tumores: Wilms.Hidronefrosis (masa abdominal más frecuente). . Generalmente asintomática aunque en ocasiones puede presentar clínica similar a la anterior. Hernia de Morgagni Paraesternal anterior o retroesternal. invaginación intestinal y torsión ovárica o testicular. sepsis.Rechazo de la alimentación: infecciones. abdomen excavado.Pseudoparálisis: fractura. . mientras que el reflejo de prensión plantar desaparece más tardíamente hacia los 9-10 meses.Hipotermia: infecciones (sepsis). las primeras ceden al inmovilizar la extremidad. infecciones. hemorragia aguda.Diarrea: alimentación excesiva. .Hipertermia: se caracteriza por pérdida de peso. Hernias diafragmáticas Hernia de Bochdalek Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. hipoxia. hipertensión intracraneal. la ausencia de fiebre no descarta infección). hernia estrangulada. Diagnóstico Ecografía prenatal y. El diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste. irritación meníngea. Abdomen Masas abdominales . derrame pericárdico) o alteraciones metabólicas (hipoglucemiainsuficiencia suprarrenal).Distensión abdominal: si es inmediata al nacimiento suele estar relacionada con la obstrucción del tubo digestivo (íleo meconial). hipocalcemia.Reflejo de succión: coordinado con la deglución a las 32 semanas. • Infecciones (en los recién nacidos. la existencia de una arteria umbilical única se ha relacionado con trisomía 18. La apnea puede ser la primera manifestación de una enfermedad convulsiva en el RNPT. hipertensión (HTA). neumotórax. malabsorción intestinal. gastroenteritis. lesiones nerviosas u osteomielitis. cualquier situación que provoque dolor. obstrucción intestinal. Más propia de adultos con dolor abdominal epigástrico. hemorragia intracraneal o anoxia).Cianosis: • Periférica: de origen pulmonar o cardíaco. Pronóstico Es una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50% siendo el marcador pronóstico más importante el desarrollo de hipertensión pulmonar persistente.P e d i a t r í a una vena. . . • Metabólica-infecciosa: por hipoglucemia. . infecciones. . por vía abdominal. alteraciones del SNC o SNP. Suele desaparecer al 4º mes.. atresia de esófago. alteraciones metabólicas (sobre todo si asocia vómitos). • Central: depresión del SNC (fármacos. 191). . reflujo gastroesofágico.3. hematuria y trombopenia. hipercapnia. En los RNMBP se asocia con neumotórax. • Temperaturas ambientales elevadas. La malformación digestiva más frecuentemente asociada es la malrotación intestinal (MIR 01. Tratamiento Intubación electiva en paritorio con hiperventilación leve y tratamiento de soporte hasta la cirugía urgente. Rx abdominal visualizándose asas de intestino o cámara gástrica en la cavidad torácica (MIR 05. 1. síndrome de abstinencia. alteraciones del SNC.

. prolapsos. la tos o la defecación. 53): defecto del cierre del conducto atlantoideo.Onfalocele: defecto de cierre a nivel umbilical por donde se hernia el intestino recubierto por peritoneo. • PEG III → peso.RNPT (< 37 semanas). granular. con secreción mucopurulenta.Adecuado para la Edad Gestacional (AEG): entre p10-90. vascularizado. . . Se puede extender a la vena porta y dar lugar a una pioflebitis aguda. quedando un pequeño pólipo tras la caída del cordón. En relación al peso al nacimiento: .Clasificación del RN En relación a la edad gestacional: . . .Grande para la Edad estacional (GEG): >p90. cardiopatías y mortalidad. El test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo de Parálisis Cerebral Infantil (PCI).RNT (37-42 semanas).Onfalitis: infección aguda del tejido periumbilical. constituido por mucosa urinaria o digestiva. 190). Figura 3. 1. A veces forma parte del síndrome de Becwith-Wiedemann (onfalocele. aureus y BGN.Gastrosquisis: defecto de cierre de la pared abdominal. 0 1 <100 Pobre Cierta flexión Gesticula Acrocianosis 2 >100 Llanto vigoroso Activo Tos / estornudo Rosado Figura 4. que drena líquido amarillento (orina. Tabla 3. pH ácido). . habitualmente por S.v.Persistencia del uraco (MIR 98F.Granuloma umbilical: aparece al caerse el cordón un tejido blando.RN de peso elevado: >4 Kg.Hernia umbilical: defecto de cierre a nivel umbilical por donde protruye epiplón o intestino delgado herniado recubierto por piel y peritoneo. Con frecuencia desaparece en el primer año. • PEG II → peso y talla <p10.RN de Bajo Peso (RNBP) si > 1500 g (70% son RNPT y el 30% son CIR. anomalías congénitas. talla y PC <p10. .4. Gastrosquisis.com Defectos de la pared abdominal .Evitar la hipotermia mediante secado con paños calientes y 12 ] NEONATOLOGÍA [ . Onfalocele. MIR 99.Pequeño para la Edad Gestacional (PEG): <p10 • PEG I → peso <p10. 1. En la práctica se combinan ambos criterios según tablas percentiladas: . Un índice de Apgar <3 mantenido más de 20 minutos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad. Los recién nacidos GEG tienen mayor riesgo de trauma obstétrico. FRECUENCIA CARDÍACA ESFUERZO RESPIRATORIO TONO MUSCULAR RESPUESTA A ESTÍMULOS COLOR Ausente Ausente irregular Laxo Ausente Azul pálido Patología del cordón umbilical . generalmente por vía i. El diagnóstico es ecográfico y el tratamiento quirúrgico con resección completa del uraco. Puntuaciones del test de Apgar (MIR 00. rara vez se estrangula.academiamir. pólipos y divertículo de Meckel. se pueden oír en ocasiones ruidos de gases.RN de Peso Extremadamente Bajo al nacimiento (RNEBP) si ≤1000 g.Postérmino (> 42 semanas): riesgo de Grandes para la Edad Gestacional (GEG) o de Crecimiento Intrauterino Retardado (CIR).5. ..RN de muy bajo peso si ≤ a 1500gr (50% de mortalidad y morbilidad). Tratamiento con antibióticos administrados lo más precozmente posible. 10. lateral a la línea media. . macrosomía y macroglosia).15 y 20 minutos (indican la posibilidad de que la reanimación del niño resulte satisfactoria).Persistencia del conducto onfalomesentérico (MIR 00F. 191): tejido blando que drena material mucoso (pH alcalino). 226 . En ocasiones se puede formar un pólipo rojo. resistente y duro. ..Manual A Mir www. Se consideran factores predisponentes la Diabetes Mellitus y la obesidad maternas. . Puede dar lugar a fístulas. Se hace más evidente con el llanto. con secreción mucoide que emite orina o heces. Reanimación neonatal Medidas generales . El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata y limpieza con alcohol. .Asistencia en paritorios Test de APGAR Se evalúa al RN al 1º minuto (permite identificar aquellos RN que van a precisar reanimación) y a los 5. por el que se hernia intestino sin revestimiento.

. . supra/infraesternal Intensa Intenso Se oye a distancia Ausente Ausente Ausente Ausente RN 30 sg Secar y calentar Estimulación táctil Abrir y aspirar vía aérea Falta esfuerzo respiratorio FC ≤100 ppm 30 sg Tabla 5.Cierre de la vena umbilical – ligamento redondo.Cierre foramen oval (antes del 3º mes).Detección selectiva de hipoacusia en todos los bebés mediante prueba de otoemisiones (no se hace de rutina en todas las maternidades).0-2: no dificultad respiratoria o leve. tanto en RN como en niños más mayores. Vena cava inferior Valoración de la dificultad respiratoria La dificultad respiratoria es la urgencia más frecuente e importante en el paritorio. Se tiene que diferenciar entre: Conducto de Arancio Vena porta CENTRAL Cianosis Alteración centro superior No esfuerzo respiratorio PERIFÉRICA Cianosis Incapacidad de intercambio de O2 alveolar Esfuerzo respiratorio aumentado Vena cava inferior Vena umbilical Arterias umbilicales Tabla 4. Algoritmo de actuación: reanimación del RN. 0 DISOCIACIÓN TORACOABDOMINAL TIRAJE RETRACCIÓN XIFOIDEA ALETEO NASAL QUEJIDO RESPIRATORIO Normal 1 Tórax fijo Mueve abdomen Intercostal Discreta Discreto Se oye con fonendo 2 Respiración y balanceo Intercostal. llegando a la aurícula derecha.Cierre de las arterias umbilicales – ligamento umbilical. . Puntuación: .Cierre del ductus (10-15 h de vida) – ligamento arterioso. y de ahí a la circulación general. La poca sangre que llega al ventrículo derecho llega a la arteria pulmonar y volverá a la aorta a través del ductus arterioso.P e d i a t r í a cuna térmica. Puntuaciones del test de Silverman. ] NEONATOLOGÍA [ 13 . .Profilaxis ocular de la infección gonocócica mediante pomadas oftálmicas de eritromicina y tetraciclinas (antes nitrato de plata al 1%). APGAR 1 minuto Ventilación con mascarilla +/. . . .Cierre del conducto de Arancio – ligamento venoso.>4: dificultad respiratoria grave. Circulación fetal. .3-4: dificultad respiratoria moderada. La mitad de esta sangre irá al hígado y el resto a la vena cava inferior a través del conducto venoso de Arancio (MIR 01.Screening universal del hipotiroidimo al 2º-5º día y de la fenilcetonuria entre el 3º-5º día tras el nacimiento (tras el inicio de la ingesta proteica). 162). Adaptación del RN a la vida extrauterina Cardiovascular Circulación fetal: la sangre oxigenada llega al feto desde la placenta a través de la vena umbilical. Test de Silverman Valora el grado de dificultad respiratoria. Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son: . Figura 6. . Desde allí se dirige a la aurícula izquierda a través del foramen oval. Tipos de insuficiencia respiratoria. .02 Foramen oval Aorta ascendente Ductus arterioso Falta esfuerzo respiratorio FC ≤60 30 sg Adrenalina Bicarbonato Volumen Vena cava superior Aurícula derecha Intubación + masaje cardíaco 1:3 Arteria pulmonar Ventrículo izquierdo Figura 5.Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica mediante una inyección de vitamina K intramuscular de 1 mg inmediatamente tras el parto.

incompatibilidad de grupo. HTA. RECUERDA Debes recordar que la primera medida a tomar.Amnios nudoso. Polihidramnios Etiología . Alteración de los niveles de α-fetoproteína materna . antes de que el RN respire espontáneamente). . . madre soltera. 29% HbA1 (α2. . El valor de la Hb a los 3 meses disminuye considerablemente (9. . amenaza de aborto. tendencia al aborto. errores congénitos del metabolismo. nefrosis congénita. Complicaciones .Embarazo: hemorragia vaginal.Pérdidas de líquido amniótico: rotura prematura de membranas (RPM).Pseudobstrucción intestinal. Durante los primeros 6-12 meses se mantiene un patrón de Hb similar al del feto: 70% HbF (α2. hydrops. hemorragia retroplacentaria. . . Hematología . 21. La IgG fetal es exclusivamente materna. atresia duodenal. . El hipo e hipertiroidismo materno no controlados son responsables de la infecundidad relativa. incompetencia cervical. alcohol. defectos tubo neural. . CIR.Aumento en la producción: diabetes mellitus. Circulación del recién nacido.Atresia uretral. Las Igs alcanzan su nivel mínimo al 3º mes por desaparición de las Igs maternas (inmunodeficiencia fisiológica del lactante). tabaco. drogas. δ2).Índice lecitina/esfingomielina inmaduro. fístula traqueoesofágica. CIR. trisomías 18. bacteriuria asintomática.Disminución en la producción: agenesia renal (síndrome de Potter). 197). . El APGAR tiene muy poco valor predictivo en lo que se refiere a pronóstico del recién nacido. pobreza. epidermólisis ampollosa..Manual A Mir www. quilotórax. ETS. hydrops fetalis.Otros: insuficiencia cardíaca fetal. Parto: . preeclampsia. bandas amnióticas.Hipoplasia pulmonar (es la complicación más grave). parto prematuro y muerte fetal (MIR 06. Oligoamnios Etiología . antes que ninguna otra. medicación crónica. es calentar y estimular al RN para que respire (salvo si hay líquido meconial. hidropesía no inmunitaria. nalgas. 244). β2) y 1% HbA2 (α2. DM. Alteraciones del líquido amniótico Vena cava inferior Vena porta Ligamentos umbilicales laterales Ligamento redondo Figura 7. enfermedad poliquística renal.CIR y malformaciones fetales. hernia diafragmática. labio leporino.com 1.Síndrome del abdomen en ciruela pasa. RNPT.Disminuida: trisomía 18-21. hydrops. teratoma o causas idiopáticas. Inmune Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligeramente superiores a los maternos.Transfusión gemelo-gemelo (donante). paladar hendido. gestación múltiple. aguas meconiales. Los valores normales son 500-2000 ml considerándose oligoamnios <500 ml y polihidramnios por encima de 2000 ml.Socioculturales: edad materna <16 años o >40 años. 220) y hacia el 4º-6º mes se consumen los depósitos de ferritina (anemia fisiológica del RN) (MIR). 14 ] NEONATOLOGÍA [ . hidrocefalia. .Serie roja: la hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/dl con un hematocrito en torno a 45-60% (MIR 00F. onfalocele.Alteraciones congénitas: anencefalia. . higroma quístico. enfermedades reumáticas (LES). ictericia neonatal.Elevada: gestación múltiple. enfermedad neuromuscular.Serie blanca: leucocitosis fisiológica tras el parto (hasta 25000 leucocitos/mm3). . enfermedad renal poliúrica . malformaciones congénitas.5 a 14 g/dl) (MIR 00. estrés emocional o físico. parto postérmino.Síndromes: acondroplasia. etc. sensibilidad Rh.Antecedentes obstétricos: muerte fetal intraútero o neonatal.academiamir. Son sugerentes de síndrome de Down una disminución de la alfafetoproteína y del estriol y un aumento de la proteína A. transfusión gemelo-gemelo (receptor).Embarazos de alto riesgo Aorta ascendente Ligamento arterioso Aurícula derecha Vena cava inferior Arteria pulmonar Factores maternos: . indometacina. TORCH. en cuyo caso debes empezar por aspirar la tráquea. espina bífida. en cambio la IgM no atraviesa la placenta y la encontramos en el feto en respuesta a infecciones intrauterinas. γ2). cálculo incorrecto edad gestacional. Klippel-Feil. La IgA e IgE no atraviesan generalmente la placenta. hemangioma placentario. malformación adenomatoidea quística pulmonar. ectopia cardíaca. El líquido amniótico va aumentando progresivamente a razón de 10 ml/día hasta la semana 34 de gestación para posteriormente ir disminuyendo lentamente. .6. .Patología previa: trastornos genéticos. la βhCG y la inhibina. Tras la primera semana disminuye y aparece una linfocitosis relativa.

acidosis tubular renal. . . hydrops.Causas maternas: preeclampsia. . alteraciones vasculares placentarias. hemorragia intracraneal Puede asociar anemia No tratamiento (no están indicados la incisión y el drenaje) CIR Tipos (ver manual de Ginecología y Obstetricia) SIMÉTRICO ↓ peso. . inserción velamentosa del cordón. hydrops (necesidad de terminar la gestación). asfixia perinatal. no requieren tratamiento y suelen ser asintomáticas.Policitemia-hiperviscosidad (por hipoxia fetal y aumento de En el cefalohematoma habría que hacer diagnóstico diferencial con el meningocele (masa pulsátil que aumenta de tamaño con el llanto y que asocia defecto óseo). retinopatía. glucosuria renal. . encefalopatía hipóxico-isquémica.Mayor cantidad de placenta: hiperemesis gravídica. estado eutiroideo con T4 baja. parto prolongado. neumonía congénita. edema. enfermedad pulmonar crónica (EPC). Pueden aparecer eritema. Complicaciones . . HTA grave ASIMÉTRICO Perímetro cefálico conservado Afectación tardía No Nutrición materna deficiente. distocias. transfusión gemelo-gemelo. pueden asociar afectación parénquima subyacente y precisar tratamiento quirúrgico.Mayor distensión uterina: rotura prematura de membranas (RPM). leucomalacia periventricular. infecciones. 1. sordera. RECUERDA Debes recordar que hay enfermedades que son más frecuentes en los prematuros y otras que lo son en los CIR. A modo de resumen y por aparatos: RNPT PULMÓN CORAZÓN SANGRE DIGESTIVO METABÓLICO NEUROLÓGICO EMH Apneas DAP Anémico Enterocolitis necrotizante Cualquier cosa (hiper e hipos) HIV LPV Policitémico CIR (RNBPEG) SAM Prematuridad Factores etiológicos . apnea. coagulopatías o alteraciones ] NEONATOLOGÍA [ 15 . déficit de vitamina K. . . neumomediastino. bradicardia. CIR. enfermedades crónicas. eritroblastosis. .Cardiovasculares: ductus arterioso persistente (DAP).7. abrasiones. acidosis metabólica tardía. . . teratógenos. hipo e hiperglucemia. yatrógenas. coagulopatía. hipotermia.Otros: RPM.Problemas de nutrición fetal: dificultad respiratoria-asfixia.Hipoglucemia. Las fracturas deprimidas o en “ping-pong”. la existencia de dos fetos y el riesgo de prematuridad (20% de los neonatos de MBPN).Metabólico-endocrino: hipocalcemia. . alteraciones genéticas.Problemas de espacio: vasos previos. eritropoyetina). CID.. por lo que puede provocar anemia e ictericia.Hematológicas: anemia. prematuridad.Causas uterinas: útero bicorne. enfermedad renovascular materna tardía Tabla 7. hiperpotasemia.Causas placentarias: placenta previa. . Problemas asociados . malformaciones.P e d i a t r í a Embarazos múltiples Representan un problema por aumentar el riesgo de todas las patologías relacionadas con la distensión uterina.Otros: infecciones. Tipos de CIR.Gastrointestinales: enterocolitis necrotizante. talla y perímetro cefálico Afectación precoz ↓ nº de células fetales Cromosomopatías. malformaciones congénitas (monocigotos). desprendimiento prematuro de placenta. . asfixia. Las fracturas más frecuentes son las lineales. Hemorragia intracraneal Secundaria a traumatismos. desproporción pélvico-cefálica.Muerte fetal intraútero. nalgas y RNPT.Respiratorias: síndrome de distrés respiratorio del recién nacido (SDRRN). . ictericia. Tabla 6. si son extensas. Las fracturas que tienen peor pronóstico son las occipitales. hemorragia pulmonar. . toxicomanías (necesidad de terminar la gestación). neumotórax. convulsiones.SNC: hemorragia intraventricular. equimosis y necrosis grasa subcutánea tras fórceps o ventosa. ictericia o anemia No precisa tratamiento CEFALOHEMATOMA Hemorragia subperióstica No alteraciones de la piel Respeta suturas Tarda horas en aparecer Desaparece en semanas o meses Puede asociar: fractura. . Características del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR). polihidramnios.Dismorfología. preeclampsia. hipoplasia pulmonar. incompetencia cervical. La hemorragia subgaleal del cuero cabelludo no está delimitada por suturas.Renales: hipo e hipenatremia. . hipotonía. enfisema intersticial. Craneal CAPUT SUCEDANEUM Edema difuso de tejido celular subcutáneo Equimosis Atraviesa suturas Aparece inmediatamente al parto Desaparece en los primeros días Suele asociar moldeamiento de cabeza Son raros el shock.Traumatismos del parto Los factores predisponentes son todos aquellos relacionados con parto traumático: macrosomía. hemorragias. hipo e hipertensión.Causas fetales: sufrimiento fetal (alteración del RCTG o pH scalp).

suele localizarse en la convexidad y ser asintomática. Subaracnoidea Típica del RNPT. El tratamiento es sintomático y el pronóstico favorable.Manual A Mir www. 16 ] NEONATOLOGÍA [ . . lesión hipóxico-isquémica. Intraparenquimatosa Suele asociarse a hipoxia-isquemia. hipo o hipertensión arterial. apneas. fontanela anterior a tensión. disminución o desaparición del reflejo de Moro o de succión. • III: >50% del ventrículo acompañado de dilatación ventricular. El 80-90% se producen antes del 3er día (50% en el 1er día). Enfermedad hipóxico-isquémica. Subdural Típica en RNT por trauma de parto. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante ecografía o RMN y el tratamiento es de soporte. . hipotonía. aumento de la presión venosa central. por lo que aparece exclusivamente en RNPT. RECUERDA Estarían ordenadas de menor a mayor gravedad de la siguiente manera: caput sucedaneum < cefalohematoma < hemorragias intracraneales (subaracnoidea < subdural) Columna vertebral y médula espinal Las lesiones vertebrales más frecuentes tienen lugar a nivel de la 4ª vértebra cervical en presentaciones cefálicas y en las vértebras cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas. ENFERMEDAD HIPÓXICO-ISQUÉMICA RPNT Encefalopatía hipóxico isquémica Leucomalacia periventricular Hemorragia intraventricular Convulsiones en las 1as 24 horas Diplejia espástica en la lactancia Signos de gravedad sistémica Figura 10. . Se diagnostica mediante ecografía por hiperecogenicidad al 3º-6º día e imágenes hipodensas quísticas al 14º-20º día. Aparece un brusco deterioro del estado general (sobre todo en RNPT) con palidez. . La administración de corticoides maternos a bajas dosis o el uso de indometacina en el RN pueden ser útiles. . <30 semanas de gestación. Figura 8. somnolencia.Diagnóstico: ecografía transfontanelar (MIR 97. ventilación mecánica prolongada (>28 días). vasculares congénitas. RNT Figura 9. hemorragia intraparenquimatosa o LPV extensa. La sección de la médula espinal puede ocurrir sin fractura vertebral. puede ser primaria o secundaria a coagulopatías o por extensión de hemorragias localizadas en otras zonas. Intraventricular (HIV) Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria.academiamir. Hemorragias intracraneales en el RN. Se sigue de atrofia del tejido con aparición de dilatación ventricular secundaria y quistes. en torno al 40%). Un 10-15% desarrollará hidrocefalia. SIADH. aunque también aumentan el riesgo de meningitis. hipervolemia. arreflexia y disminución de la sensibilidad.com Hemorragia subaracnoidea Caput sucedaneum Hemorragia subgaleal Cefalohematoma Hematoma epidural Duramadre Periostio Tejido celular subcutaneo Piel Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar una válvula de derivación.Clínica: a menor peso mayor incidencia de HIV. TAC o RMN.Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducir los síntomas de la hidrocefalia posthemorrágica. Suele ser asintomática hasta etapas tardías de la lactancia dando lugar a la diplejia espástica. Los factores predisponentes son dificultad respiratoria. además del parto traumático. El diagnóstico se realiza por ECOTAC y el tratamiento es conservador. 191). Hay que sospechar. Leucomalacia periventricular. dará lugar a parálisis completa de los movimientos voluntarios por debajo de la lesión.Prevención: evitar factores predisponentes. • II: 10-50% del ventrículo (más frecuente. • IV: es un grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa. la posibilidad de malos tratos. pérdida de integridad vascular. que desaparece a las 28 semanas. Suelen ser asintomáticas y el diagnóstico se realiza mediante punción lumbar.Factores de mal pronóstico: hidrocefalia progresiva. Mediante la ecografía se puede establecer una gradación: • I: limitada a matriz germinal o una ocupación <10% del ventrículo. como consecuencia de una hemorragia. disminución del flujo sanguíneo cerebral. Leucomalacia periventricular (LPV) Necrosis (lesión hipóxico-isquémica) de la sustancia blanca periventricular y lesión de las fibras de la cápsula interna. neumotórax. La hemorragia sintomática (en RNT de gran tamaño) debe ser tratada mediante punción y evacuación del líquido subdural a través de la fontanela anterior.

Parálisis braquial. Tiene peor pronóstico que la parálisis superior y el tratamiento es similar.Diagnostico diferencial con el síndrome de Moebius ERB.síndrome de Horner pronación del antebrazo (postura en propina de maitre) +/. que suele ser unilateral. Son de consistencia firme (pétrea) y pueden dar coloración purpúrica a la piel suprayacente. ictericia. dificultad respiratoria. generalmente unilateral. El manejo es similar a ésta. Hipoxia-Isquemia .P e d i a t r í a Lesiones en nervios periféricos Parálisis braquial de Erb-Duchenne Es la más frecuente. No dolorosos.(D1) CLÍNICA Brazo en aducción y Mano paralítica rotación interna con +/. Suelen desaparecer en meses. Esplénica (2ª víscera más lesionada) Sola o asociada a la del hígado. Si el hematoma se rompe provocará shock y fallecimiento del niño. adheridos a la piel. Tiene buen pronóstico. debiendo descansar sobre el lado afectado junto oxigenoterapia si es necesario. Puede palparse una masa a nivel hepático o estar el abdomen azulado.Inmovilización parcial intermitente (1-2 semanas) termitente (1-2 semanas) Tabla 8. Fracturas . Características de las parálisis faciales. Hemorragia suprarrenal (MIR) El 90% son unilaterales (75% derecho). Los reflejos bicipital y de Moro son normales mientras que el reflejo de prensión palmar ha desaparecido. con Moro abolido unilateral. Puede estar indicado el tratamiento quirúrgico en caso de insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglucemias). Adiponecrosis Necrosis de la grasa subcutánea que da lugar a nódulos o placas de distintos tamaños. suele ser secundaria a traumatismos del parto. El tratamiento es conservador mientras no exista rotura.Se asocia con frecuencia a parálisis del VI par .Hipoxemia: concentración de oxígeno arterial inferior a lo normal.Ausencia del pliegue nasolabial . siendo asintomático los primeros 1-3 días de vida. No existe tratamiento específico. PERIFÉRICA Más frecuente Frente lisa homolateral . El diagnóstico se realizará por ecografía. Las complicaciones más frecuentes son las infecciones pulmonares y la recuperación suele ser espontánea en 1-3 semanas. Se asocia a lesiones de D1. Afecta a las raíces C5-C6. dando lugar a dificultad respiratoria. La parálisis central hay que distinguirla del síndrome de Moebius (agenesia del núcleo facial con parálisis bilateral). Clínica Los recién nacidos pueden estar desde asintomáticos hasta padecer shock con hipotensión. palidez. Puede asociar espasmo del esternocleidomastoideo con depresión supraclavicular.Extremidades: pronóstico excelente. A la semana aparece un callo de fractura exuberante que puede ser el 1er signo de la fractura. Lesiones viscerales C7-C8.Debilidad palpebral con imposibilidad de cerrar el ojo CENTRAL Menos frecuente Frente arrugada . secundarios a traumas del parto (por ejemplo en zonas de presión del forceps). mientras que el reflejo de prensión palmar permanece intacto. en cuyo caso se realizará tratamiento quirúrgico. aunque también a anoxia o infecciones fulminantes. Parálisis de Klumpke Afecta a C7-C8 dando lugar a la “mano paralítica”. El reflejo bicipital y el reflejo de Moro están ausentes. dando lugar a síndrome de Horner (miosis y ptosis homolateral). Las luxaciones y epifisiólisis son raras. con ella. ] NEONATOLOGÍA [ 17 . El brazo se mostrará en aducción y rotación interna con pronación del antebrazo. pudiendo palparse crepitación o irregularidades de la superficie ósea. Inmovilización parcial in.Clavícula: la más frecuente. taquipnea o taquicardia. No precisa tratamiento aunque en ocasiones puede inmovilizarse. En el RNPT pueden estar relacionadas con la osteopenia. Hay que hacer el diagnóstico diferencial con la ausencia de músculos depresores de la boca. El diagnóstico se realiza mediante ecografía. asociada a presentación de vértex y extensión de brazos en las presentaciones de nalgas. dando lugar a parálisis diafragmática y. Puede existir una tumoración en el costado con cambios de coloración de la piel subyacente o ictericia. y mostrarán la pierna acortada y en rotación externa. Se puede asociar a alteraciones del nervio frénico (C4). apareciendo después signos inespecíficos tales como rechazo de las tomas. . El niño presentará el brazo inmóvil. El tratamiento es la inmovilización parcial intermitente durante 1-2 semanas. cianosis. Los factores predisponentes son los partos de nalgas o los GEG. apatía. Parálisis facial Lo más frecuente es la parálisis periférica asociada al parto instrumentado con fórceps.dificultad respiratoria Ausente o asimétrico Ausente Intacto Parálisis frénica (C4) Bueno Normal Normal Ausente D1 Peor DE MORO REFLEJOS BICIPITAL PRENSIÓN PALMAR ASOCIACIÓN PRONÓSTICO TRATAMIENTO Hepática (1ª víscera más lesionada) Riesgo de hematoma subcapsular que puede acumular la hemorragia. El diagnóstico se realiza mediante radiografía y ecografía (que muestran una elevación del diafragma en el lado paralizado con desviación del mediastino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrará el movimiento paradójico del diafragma).Flácida .DUCHENNE MECANISMO DE PRODUCCIÓN FRECUENCIA RAICES Distocia de hombros La más frecuente (C4)-C5-C6 DÉJERINE-KLUMPKE Distocia de nalgas Tabla 9. Parálisis frénica Estiramiento o avulsión de las raíces nerviosas C3-C4-C5. hipoglucemia e hiponatremia. En casos graves sería necesaria la ventilación mecánica e incluso tratamiento quirúrgico (plicatura del diafragma). disminución de ruidos respiratorios y asimetría toracoabdominal.Desviación de la comisura bucal al lado sano .

alimentación oral. Características de las apneas. . . . aguas meconiales. • Tras el nacimiento: anemia.Peor pronóstico. ulceración. inicialmente obstructiva y posteriormente central).Aumenta en fase REM del sueño. • Tetania uterina (vasoconstricción vasos uterinos). hipocalcemia.8. coma Flácido Descerebración Ausentes Ausente Ausente Desigual. acidosis metabólica: pH scalp <7. • Respiratorio: persistencia circulación fetal.Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño. .Otros efectos de la asfixia pueden ser: • Cardiovasculares: isquemia miocárdica.Tratamiento: de soporte (oxigenoterapia. fontanela a tensión.Monitorización. insuficiencia tricuspídea. . • Digestivo: perforación. disminución variabilidad latido-latido. RECUERDA Ante un recién nacido con clínica neurológica debes recodar que la encefalopatía hipóxico isquémica es típica de RNT mientras que la hemorragia intraventricular (HIV) y la leucomalacia periventricular (LPV) lo son del RNPT. .Clínica: la anoxia fetal crónica o la lesión hipóxico-isquémica aguda tras el nacimiento dan lugar a una neuropatología específica para cada edad de gestación. patología respiratoria. débil Disfunción de tronco Etiología Idiopática de la prematuridad o primaria Relacionada con la edad gestacional. 18 ] NEONATOLOGÍA [ . cardiopatías congénitas o alteraciones pulmonares. necrosis. Secundaria a otros trastornos Alteraciones del SNC.Anoxia: ausencia completa de oxígeno secundaria a distintas causas. infecciones y sepsis. 1. Estadios de la encefalopatía hipóxico-isquémica. la lesión es principalmente cortical y su clínica típica son las convulsiones en las primeras 24 h de vida. .Cede a las 36 semanas de edad gestacional. alteraciones metabólicas (hipocalcemia. . central o mixta (más frecuente. • Metabólico: SIADH.Cese de la respiración >10-20 s. Originan convulsiones focales o hemiplejia. hipoglucemia. anticonvulsivantes. EEG DURACIÓN EVOLUCIÓN Normal <24 h Buena Bajo voltaje pa. mioglobinuria. insuficiencia placentaria. aumento de ácidos orgánicos).Isquemia: flujo sanguíneo insuficiente para mantener la función celular y de órganos. Observa que la LPV es asintomática hasta que aparecen las secuelas (diplejia espástica en etapas tardías de la lactancia). . Además. status marmoratus de los núcleos de la base y hemorragia intraventricular.No importancia pronóstica. Enfermedad hipóxico-isquémica Consecuencia de la lesión permanente celular del SNC. Puede dar lugar a muerte neonatal (15-20%) o manifestaciones más tardías como parálisis cerebral infantil o retraso mental. hiperamoniemia.Manual A Mir www. etc) que aparece hacia el 2º-3º día de vida. RGE. aumento de la temperatura ambiental. inmadurez del centro respiratorio. en la encefalopatía hipóxico-isquémica. hipo e hipernatremia. • Desprendimiento prematuro de placenta. • Nudos de cordón. Respiración periódica .. • Suprarrenal: hemorragia. • Hematológico: CID. SIGNOS NIVEL CONCIENCIA TONO MUSCULAR POSTURA ROT MIOCLONÍA MORO REFLEJO PUPILAR CONVULSIONES ESTADIO 1 Hiperalerta Normal Normal Hiperactivo Presente Fuerte Midriasis No ESTADIO 2 Letárgico Hipotónico Flexión Hiperactivo Presente Débil Miosis Frecuentes ESTADIO 2 Estupor. .No cambios de coloración ni bradicardia. mientras que en la HIV el sangrado se produce en la matriz germinal y cursa con clínica “más grave” (bradicardia. Diagnóstico diferencial Pausas de apnea . DIPS II. hipotermia. Puede ser obstructiva. .academiamir. disminución de la contractilidad. hemorragia pulmonar.Cese espontáneo. pausas de apnea. hipotensión. Tratamiento . SDR. .Supresión en brosando a actividad tes pasando a convulsiva isoeléctrico 24 h a 14 días Variable Días o semanas Grave Tabla 10.com . estado de sueño. hiponatremia. seguidos de respiración rápida compensadora durante 15 s. • Renal: necrosis tubular aguda o cortical. • Piel: adiponecrosis.Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente de 5-10 s de duración.Etiología: • Hipoventilación o hipotensión materna.25 (sufrimiento fetal agudo).Típico de RNPT en los primeros meses de vida. • RNT → suele producir una encefalopatía hipóxico isquémica secundaria a necrosis neuronal de la corteza con posterior atrofia cortical y lesiones isquémicas parasagitales. glucosa y calcio). . . • RNPT → leucomalacia periventricular (con displejia espástica posterior). taquicardia (más agudo). shock. bradicardia (más grave). .Enfermedades del aparato respiratorio Apneas OBSTRUCTIVA MOVIMIENTOS TORÁCICOS FLUJO AÉREO DURACIÓN Sí No Intermedia CENTRAL No No Corta Larga MIXTA Tabla 11. .Típico de RNPT durante la primera semana.Asocia cianosis y bradicardia. hipoglucemia.Signos de hipoxia fetal: CIR con resistencias vasculares aumentadas.

. aleteo nasal y cianosis progresiva con mala respuesta al oxígeno. electrolitos. No aumentan el riesgo de infección neonatal (MIR 05. El tratamiento se realiza con indometacina o ibuprofeno. ventilación con mascarilla y oxígeno suplementario. Si no se logra el cierre. .Adicción a opiáceos .Radiológico: los hallazgos no son patognomónicos aunque sí característicos. Cuando empieza a mejorar de su patología pulmonar y caen las resistencias vasculares. .Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina (apneas centrales). 68. raza blanca . favoreciendo el desarrollo de insuficiencia cardíaca y el edema agudo de pulmón. Se caracteriza por empeoramiento clínico progresivo con hipoxia.Corticoides prenatales (estrés materno) DESFAVORABLE . Complicaciones . el tratamiento más adecuado sería una CPAP (presión continua de apertura de vía aérea) o ventilación mecánica. La apnea de la prematuridad no altera el pronóstico ni aumenta la incidencia de muerte súbita del lactante (MSL).Surfactante endotraqueal cada 6-12 h. Incidencia inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al nacimiento.Enfermedad vascular renal . Patogenia y fisiopatología Consiste en un déficit de surfactante (agente tensioactivo). Pronóstico Depende de los factores asociados.CPAP sobre todo si mixta u obstructiva. Los componentes de dicho agente son: . de I a D. .Lecitina 70-75% (aumenta con la edad gestacional). Empeoramiento progresivo hasta los tres días y posteriormente mejoría gradual.Fosfatidilglicerol (más sensible y específico). cardiomegalia.Apoproteína. ductus arterioso persistente. . La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de edad de gestación. varón. permite paso de sangre en sentido inverso. HIV y enterocolitis necrotizante (MIR 05. . En la Rx de tórax hay un aumento de la trama vascular pulmonar. Esto provoca una tendencia a la hipertensión pulmonar persistente con shunt derecha-izquierda (persistencia del ductus arterioso y del foramen oval) (MIR 99F. . El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir de las 20 semanas. RPM . Diagnóstico .Hydrops fetal . pH y bicarbonato. cuando el cociente lecitina/esfingomielina (L/E) >2. evitar pérdidas de calor y aporte adecuado de líquidos. mesentérico y renal (a diferencia de la indometacina).5: pulmón inmaduro) o postnatal. soplo sistólico o continuo y pulsos saltones. Aparece un parénquima reticulogranular fino (“vidrio esmerilado”) y broncograma aéreo. . .Salida extrapulmonar de aire por ventilación mecánica (neumotórax o neumomediastino) o hemorragia pulmonar. retracciones sub e intercostales. En casos graves aparecen signos de insuficiencia cardíaca (hepatomegalia.Gemelar.Oxigenación adecuada con PO2 arteriales entre 50-70 mmHg y SatO2 >90%. 2-1. Es más frecuente en niños sometidos a ventilación mecánica y altas concentraciones de oxígeno. se invierte el shunt y como el ductus está permeable (ductus arterioso persistente). Factores que influyen en la maduración pulmonar. quejido.5: pulmón de transición y <1. malformaciones congénitas pulmonares o cardíacas.Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestación). Si el pH <7.Transfusión de hematíes o eritropoyetina (EPO) si es secundaria a anemia grave. mantiene el ductus permeable con shunt D-I. que provoca un aumento en la tensión superficial y tendencia al colapso alveolar (alveolos perfundidos pero no ventilados: efecto shunt).RNPT. debido a la hipertensión pulmonar. glucosa. Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro con EMH que. se opta por el tratamiento quirúrgico.Gasometría: hipoxemia. . Disminuye la mortalidad pero no altera la incidencia de enfermedad pulmonar crónica. hipercapnia y acidosis respiratoria o mixta.Persistencia del ductus (DAP): apneas persistentes con aumento de las necesidades de oxígeno.Antibioterapia empírica con ampicilina + gentamicina. 186). las altas concentraciones de oxígeno pueden dañar el epitelio pulmonar y agravar el déficit de agente tensioactivo. . . Los corticoides administrados a la madre prenatalmente han disminuido la incidencia de SDRRN. hasta un total de 2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida (MIR 98.HTA crónica .20. trombosis de arterias y venas umbilicales) y a la intubación endotraqueal (estenosis traqueales). . o incluso ventilación mecánica. Tras el parto.Antecedentes familiares . Diagnóstico diferencial Neumonía. hipercapnia. Prevención Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72 h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gestacional disminuyen la gravedad y la incidencia de EMH.Estimulación táctil. . parto rápido . la PCO2 >60 y la PO2 <50 con oxígeno al 70-100% o existe una apnea persistente. hipotermia Tabla 12. 189).Auscultación: estertores sobre todo en bases con ruidos respiratorios normales o disminuidos. MIR 01. . etc). pero en el líquido amniótico se detecta más tarde. .Enfermedad pulmonar crónica (EPC): su frecuencia es inversamente proporcional a la edad gestacional. colesterol. ] NEONATOLOGÍA [ 19 Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I Alteración pulmonar por falta de madurez del tejido.Asfixia perinatal. FAVORABLE . También habría que hacer diagnóstico diferencial con la taquipnea transitoria del recién nacido. que al parecer. 68).Cociente L/E prenatal de líquido amniótico (>2: pulmón maduro. RECUERDA ¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo cuando empieza a mejorar de su EMH? El DAP.DPPNI.Monitorización de constantes. neumotórax.Diabetes sin enfermedad vascular . no reduce el flujo sanguíneo cerebral. Tratamiento Medidas generales: .P e d i a t r í a . de muestras obtenidas de tráquea o estómago.Secundarios a cateterización de vasos (embolias. 185). sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal). dependencia de oxígeno e insuficiencia cardíaca derecha. Clínica Distrés respiratorio de inicio precoz con taquipnea. ya que la prematuridad es un factor de riego infeccioso por si misma y la EMH puede ser indistinguible de una neumonía.

Es típico de RN postérmino. Producen disnea. Diagnóstico En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregular. hay que intubar y aspirar de tráquea (MIR 97. pero generalmente son una complicación de patología pulmonar previa o secundarios a ventilación asistida (incluso con mascarilla). El uso juicioso de relajantes musculares en el RN mal acoplado al respirador y el agente tensoactivo (líquido surfactante) disminuyen la incidencia de neumotórax. Si hay una hipoxia persistente. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o por cesárea en los que no se produce la compresión del niño por el canal del parto que normalmente “exprime” este líquido. El tratamiento debe ser conservador.academiamir. Posteriormente. Si este aire alcanza el volumen suficiente. óxido nítrico. gruesas bandas. agentes tensioactivos y antibióticos. distensión vascular cervical e 20 ] NEONATOLOGÍA [ . Clínica Al nacimiento. La recuperación suele ser rápida (<3 días) y no hay estertores ni roncus a la auscultación. La neumonitis puede sobreinfectarse posteriormente (la bacteria más frecuente es el E. Puede necesitar ventilación mecánica. Clínica . Síndrome de aspiración meconial El líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimiento fetal e hipoxia. con prominencia de los espacios intercostales en el lado alterado. Aparece taquipnea precoz. sepsis. Patogenia Como consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar se produce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio intersticial (enfisema intersticial) o daño del hilio pulmonar disecando las vainas peribronquiales o perivasculares. se debe iniciar apoyo con ventilación asistida e incluso con membrana extracorpórea. .Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento de la PaO2. aspiración meconial. Si el meconio es muy denso. el RN aparece teñido de meconio. líquido en cisuras. que produce vasodilatación pulmonar. hiperinsuflación.Manual A Mir www. manteniéndolas altas como en la vida intrauterina. El tórax está asimétrico. prominencia de la línea media del tórax. Tratamiento Oxigenoterapia. Son más frecuentes en varones (RNT y RN postérmino) con antecedentes de síndrome de aspiración meconial.com Taquipnea transitoria O SDRNN tipo II (síndrome de Avery) Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquido pulmonar fetal.Neumomediastino: lo más frecuente es que sea asintomático aunque puede producir dificultad respiratoria.Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria umbilical) >20 mmHg. . policitemia. Pronóstico Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asociados como hipertensión pulmonar o neumotórax. 177). disminución o ausencia de los ruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de punta desplazado hacia el lado sano. da lugar a shunt derecha-izquierda. (una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia grave y sin cardiopatía congénita debe hacer pensar en HTPP). Suele mejorar en 72 h aunque la taquipnea puede persistir durante días o semanas. neumomediastino y enfisema intersticial pulmonar Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontánea (idiopáticos). retracciones costales o quejido espiratorio. La gravedad va a depender de lo espeso que sea el meconio. La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente. deprimido y con frecuencia precisa maniobras de reanimación. Patogenia La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmonares. quejido) y cianosis. se usa el óxido nítrico como vasodilatador pulmonar. retracciones.Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiológicos Figura 11. En casos graves. que es una sustancia irritante y estéril. etc. oligoamnios. 191). neumomediastino. taquipnea y cianosis de inicio generalmente brusco. . 210).Ecocardiografía doppler. . aunque con frecuencia es secundaria a patología neonatal como EMH. hipoplasia pulmonar. con dieta absoluta y oxigenoterapia (MIR 03. Clínica Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis y con mala respuesta a la administración de oxígeno. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido.Neumotórax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Coli). dará lugar a neumotórax. Neumotórax. aumento del diámetro anteroposterior y aplanamiento de los diafragmas. manteniendo el ductus permeable y el agujero oval abierto. Tratamiento Se deben aspirar las secreciones de las vías respiratorias tras la salida de la cabeza por el canal del parto antes de estimular al niño. EMH o alteraciones de las vías urinarias. en ocasiones acompañado de cianosis que mejora rápidamente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). la obstrucción de las vías respiratorias pequeñas provoca una neumonitis química con dificultad respiratoria (taquipnea. Puede ejercer mecanismo valvular dando lugar a neumotórax o neumomediastino con distensión del tórax. Hipertensión Pulmonar Persistente (HTPP) (persistencia de la circulación fetal) Puede ser idiopática. hipoglucemia. diafragma aplanado e incluso derrame pleural (MIR 02. Diagnóstico . enfisema subcutáneo o neumotórax a tensión (si la presión intrapleural es superior a la atmosférica).

Neumopericardio: lo más frecuente es que debute como un shock brusco con taquicardia. retracciones y cianosis de comienzo insidioso durante la primera semana de vida.Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respiratoria. . sobrealimentación.broncograma aéreo ↓ O2. progresivamente en 2-6 semanas.Clínica leve: observación clínica. RGE o por aire deglutido.9. . Las obstrucciones más freHIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE No descenso de las presiones pulmonares Patología pulmonar previa Distrés respiratorio y cianosis Mala NEUMOTORAX DISPLASIA NEUMOMEDIASTINO ENFISEMA BRONCOPULMONAR INTERSTICIAL Salida extralveolar de aire Patología pulmonar previa Distrés respiratorio Mala Daño pulmonar por oxigenoterapia y ventilación Exposición a O2 Barotrauma RNMBP Distrés respiratorio Dependencia de O2 Mala Insuficiencia cardíaca Infecciones respiratorias SÍNDROME DE ASPIRACIÓN MECONIAL Sufrimiento fetal e hipoxia RN postérmino Distrés respiratorio Mala Neumotórax Infección FACTOR DE RIESGO CLÍNICA RESPUESTA AL O2 COMPLICACIONES AUSCULTACIÓN RX TÓRAX GASOMETRÍA PREVENCIÓN DIAGNÓSTICO Infiltrados irregulares y gruesas bandas Hipoxia Aspiración precoz Surfactante intratraqueal +/. . . taquipnea. Pronóstico La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derecha y la bronquiolitis obliterante.Sintomático: drenaje aspirativo. Se caracteriza por disnea. Patología respiratoria. otros Estertores e hipoventilación Vidrio esmerilado +/. El enfisema subcutáneo es casi patognomónico de neumomediastino.ventilación mecánica +/. Le sigue una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insuficiencia respiratoria o cardíaca. secundarios a irritación de la mucosa gástrica.. copiosos.Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más frecuente).drenaje aspirativo Cuidado con la ventilación y la oxigenoterapia O2 + ventilación mecánica + diuréticos + broncodilatadores + dexametasona TRATAMIENTO Observar Tabla 13. Clínica Dificultad respiratoria. fraccionar las tomas y administrar oxígenoterapia con O2 al 100%. Tratamiento . Displasia broncopulmonar. DAP. EPC. sibilancias y estertores. generalmente <32 semanas. disminución de la distensibilidad. que aumentan ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA ETIOLOGÍA Déficit de líquido surfactante Prematuridad Distrés respiratorio Mala Shunt D-I.antibióticos +/.antibióticos +/. ] NEONATOLOGÍA [ 21 .ventilación mecánica Líquido en cisuras TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN No reabsorción del líquido pulmonar Partos rápidos y cesáreas Distrés respiratorio Buena 1. no en escopetazo y en ocasiones biliosos (si obstrucción distal al duodeno). la inmadurez pulmonar y el barotrauma (MIR). broncodilatadores y dexametasona. hipercapnia e hipoxia. Diagnóstico Clínico y radiológico. broncograma aéreo.Enfermedades del aparato digestivo Vómitos Etiología . constantes. Los factores que contribuyen a su desarrollo son la toxicidad por oxígeno. Hablamos de Síndrome de Wilson-Mikyti en la EPC en prematuros. pequeñas y redondas que alternan con otras de densidad irregular (“pulmón de esponja”).P e d i a t r í a hipotensión por dificultad en el retorno venoso. “pulmón en esponja” Normal Cuidado con la ventilación Observación +/.Deglución de secreciones del parto: mucosos o sanguinolentos. Diagnóstico Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas transparentes. oxigenoterapia. Tratamiento de soporte Ventilación mecánica continua. junto a un incremento de la dependencia de oxígeno. tonos cardíacos apagados y pulsos débiles. .ventilación mecánica O2 +/. con peso al nacimiento <1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana hialina. diuréticos.Obstrucción intestinal: hay que sospecharla en vómitos que aparecen en las primeras horas después del nacimiento. enfermedad pulmonar crónica o fibrosis pulmonar intersticial Enfermedad pulmonar progresiva en RNMBP que requieren oxigenoterapia y ventilación mecánica prolongada por patología pulmonar previa.NO2 Aire extralveolar Opacificación. que persiste varios meses. ↑CO2 y acidosis respiratoria o mixta Corticoides prenatales Surfactante intratraqueal +/. Existe mayor tendencia a las infecciones respiratorias.

En caso de obstrucción esofágica. el resto lo hacen en las primeras 36 h. Asociaciones . Peritonitis meconial Perforación intestinal intraútero o al poco tiempo del nacimiento. Estudios experi- Tapón meconial Masa compacta de meconio que puede causar una obstrucción intestinal anorrectal.Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de madre diabética). Si no ocurre así.com cuentes se localizan en esófago e intestino delgado. El estreñimiento puede ser secundario a (MIR 06. en niños con fibrosis quística. Ocurre con más frecuencia de forma secundaria a un íleo meconial. Diagnóstico Calcificaciones peritoneales en la Rx abdomen si peritonitis meconial intraútero.Aganglionosis rectal. debemos sospechar la posibilidad de obstrucción intestinal. vómitos precoces y constantes y falta de deposición. Manejo Enema de gastrografín diluido. Estreñimiento El 90% de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de vida.Alergia a proteínas de leche de vaca.Estenosis anal (durante el primer mes). realizar laparotomía.atresia duodenal: típico del síndrome de Down (MIR 98. dada la asociación frecuente con FQ (si es negativo en el RN no descarta la enfermedad) y pruebas genéticas de confirmación (MIR 97.Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable. fármacos o fórmulas hipertónicas. . bajo gasto cardíaco. . Tratamiento Enemas de gastrografín.Fibrosis quística. como es el caso de la peritonitis meconial intraútero. • Patrones radiológicos: . ulceración o perforación intestinal. MIR 97F. . que aparece con más frecuencia en RNPT.Hipotiroidismo (durante el primer mes). .Hernia diafragmática congénita. . con salida de meconio a la cavidad peritoneal. porque el RN no tiene secreción activa) y hay una resistencia a la introducción de la sonda nasogástrica. llenas de gas de forma no homogénea.Hirschprung (desde el nacimiento). 189): . . Si clínica.academiamir. Vigilar posteriormente la posibilidad de megacolon congénito. solución isotónica de salino fisiológico o acetilcisteína. infecciones (ITUs).Tratamiento materno con sulfato magnésico (usado como hipotensor en la preeclampsia). Puede aparecer en RN normales. hiperplasia suprarrenal congénita (pierde sal). Puede haber antecedente de polihidramnios en casos de atresia de tubo digestivo proximal. .Neumoperitoneo . Factores contribuyentes Prematuridad. el gas infiltrado confiere un aspecto granular espumoso. Si existe un brote epidémico. acalasia infantil (raro). . Clínica Distensión abdominal. sospecharemos la posibilidad de agentes infecciosos. S. Figura 12. 219). 192). aunque en la mayoría de los casos no se detectan (C. En los puntos de mayor concentración de meconio.perforación intestinal. Íleo meconial Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (más frecuente en íleon distal) que provoca una obstrucción intestinal (15% relacionado con fibrosis quística). • Diagnóstico: Rx abdomen: patrón oclusivo con disminución de aire en recto tras 24h. 22 ] NEONATOLOGÍA [ . Enterocolitis Necrotizante (ECN) Distintos grados de necrosis mucosa o transmural de la pared intestinal sobre todo en íleon distal y colon proximal. será necesaria intervención quirúrgica. alimentación precoz. Clínica Obstrucción intestinal o peritonitis (si aparece tras el nacimiento). galactosemia. Tratamiento Si están asintomáticos no precisan tratamiento. . .“Única burbuja gástrica” .Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento). perfringens. coli. epidermidis y Rotavirus). E. .estenosis pilórica (MIR) o atresia pilórica (la única diferencia entre ellas es que en la atresia los vómitos son desde que se inician desde el primer día de vida). 179. existe salivación constante (dato importante. los vómitos aparecen tras la primera toma.Drogadicción materna. policitemia.Test del sudor: se debe realizar siempre.“Doble burbuja” .Otras: aumento presión intracraneal. Imagen de doble burbuja. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo largo del intestino. Asocian distensión abdominal. . .Enfermedad de Hirschprung (con estreñimiento). Si fracasa el enema (por atresia o estenosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intestinal. . introducidos a través de una sonda rectal de pequeño tamaño. ondas peristálticas visibles y disminución de las deposiciones. Diagnóstico .Manual A Mir www. hipoxia.

.Aumento de ácidos grasos libres .Dieta absoluta + sonda nasogástrica de evacuación.P e d i a t r í a mentales muestran una disminución en la incidencia con lactancia materna (MIR 03.Hiperosmolaridad . aumento de la circulación enterohepática (lactancia materna. Sangre macro o microscópica en las heces. 180). 192).Deshidratación. eritema en la pared intestinal o palpación de una masa abdominal son indicaciones para una laparotomía exploradora y resección del tejido necrótico. .<24 h: eritroblastosis fetal. Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteración de la conjugación por la propia colestasis. .Citólisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más frecuente) o enfermedades metabólicas (galactosemia. La hiperbilirrubina indirecta no tratada es potencialmente neurotóxica (ya que la bilirrubina indirecta es liposoluble y atraviesa la barrera hematoencefálica).Estasis sin obstrucción: déficit alfa-1-antitripsina. . Etiología . infecciones del tracto urinario. quiste de colédoco.Prematuridad . . hipotermia.Fármacos: AAS. sepsis (TORCH). hipoxia. neumatosis intestinal (gas en la pared de las asas intestinales. gas en vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perforación). prematuridad. Enterocolitis. Antibioterapia empírica (ampicilina + gentamicina) para cubrir microorganismos gram negativos y anaerobios. . Diagnóstico diferencial (además de directa o indirecta) . con retención gástrica y distensión abdominal (1er signo). bridas. Un asa intestinal fija. síndrome de bilis espesa. • Alteración intrahepática: . ocurre en el 50-75%).Hipoproteinemia . puede simular una sepsis antes de que se advierta la lesión intestinal. Sugieren hemólisis los incrementos de bilirrubina sérica >0. íleo meconial) o infecciones. Puede asociar letargia y rechazo de las tomas.Obstrucción: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilatación congénita (enfermedad de Caroli). anemia. TORCH. TORCH (VHS). reticulocitosis y megalias. Mayor riesgo de toxicidad por bilirrubina indirecta. Clínica (MIR 05. .Hiperbilirrubinemia indirecta: • Aumento de producción: anemias hemolíticas (inmunización Rh o grupo). Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos y éstas son estenosis de la zona necrótica y síndrome del intestino corto. oxitocina. RECUERDA Como resumen del tratamiento recuerda que “el tratamiento médico debe ser muy agresivo pero el quirúrgico muy conservador”. 211).Hipotermia. palidez. tirosinosis). lactancia materna precoz.5 mg/dl/h. peritonitis o sepsis refractaria al tratamiento farmacológico (MIR 00. atresia o estenosis intestinal. • Disminución de la conjugación hepática: déficit genético. sulfisoxazol Tabla 14. 192) Comienza en las primeras dos semanas de vida. acolia o hipocolia y hepatoesplenomegalia y puede existir hipoproteinemia y trastornos hemorrágicos por alteración de los factores vitamina K-dependientes.Infecciones .Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal): aumento de bilirrubina con ≥20% de directa o conjugada (que es hidrosoluble). La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son patognomónicos. hepatitis. aunque también puede ser consecuencia de una enfermedad grave.Tratamiento quirúrgico si existe perforación. prematuridad. La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fisiológicos. Diagnóstico Rx abdomen: edema de asas.>7º día: LM. fibrosis quística. máticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). Es raro el agravamiento de las formas leves tras 72 h de evolución. . galactose] NEONATOLOGÍA [ 23 Ictericia Llamamos ictericia al signo consistente en coloración amarillenta de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas- . sepsis. hipotiroidismo (MIR 98. hipoglucemia . MAYOR RIESGO DE TOXICIDAD . atresia vías biliares. reabsorción de hematomas. • Obstrucción de vía biliar extrahepática: atresia de vias biliares extrahepáticas (causa más frecuente de trasplante hepático en niños) (MIR 02.Hiperbilirrubinemia mixta: enfermedad de Dubin-Johnson y Rotor.Acidosis. De comienzo a menudo insidioso. sepsis. hemorragia oculta. Figura 13. ayuno . • Disminución de la captación hepática: defectos genéticos. • Competencia enzimática: con el ácido glucorónico de ciertos fármacos o sustancias. 185).4º-7º día: sepsis bacteriana. hipoxia . Pronóstico En un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal en el momento del diagnóstico hay un fracaso del tratamiento médico. Crigler-Najjar. Clínica Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies la cifra estimada es de 20 mg/dl). transfusiones. la ictericia asocia coluria. En las colestasis.2º-3º día: fisiológica. Tratamiento .

. Tratamiento Fototerapia Indicada cuando los niveles de bilirrubina superan un determinado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento y en RNMBP.Clínica de ictericia nuclear.>1º mes: síndrome de la bilis espesa. TORCH. megalias. 24 ] NEONATOLOGÍA [ .(5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0. Colestasis HEPATITIS NEONATAL (INTRAHEPÁTICA) FRECUENCIA FAMILIARIDAD ASOCIACIONES EXPLORACIÓN GAMMAGRAFÍA 1/5000-10000 RNV 20% RNPT BPEG Hígado normal Captación lenta Excreción normal Lesión hepatocelular difusa Conductillos biliares sin alteraciones Células gigantes Acolia intermitente ATRESIA BILIAR (EXTRAHEPÁTICA) 1/10000-15000 RNV Rara Poliesplenia Malrotación intestinal Anomalías vasculares Hepatomegalia Captación normal Excreción alterada Lobulillo hepático normal Proliferación de conductillos Trombos biliares Fibrosis portal Células gigantes Acolia mantenida BIOPSIA CLÍNICA Tabla 16. ácido ursodesoxicólico o colestiramina (si acúmulo de ácidos biliares o colesterol).(3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl. FOTOTERAPIA DOBLE PREPARACIÓN EXANGUINOTRANSFUSIÓN ≥20 ≥25 ≥25 Estudiar causas EXANGUINOTRANSFUSIÓN (SI FRACASA LA FOTOTERAPIA) ≥25 ≥30 ≥30 Estudiar causa EDAD (RNT) <24 H 24-48 H 49-72 H >72 H >2 SEMANAS FOTOTERAPIA SIMPLE ≥15-18 ≥18-20 ≥20 Estudiar causas Tabla 15. . Tratamiento de la hiperbilirrubinemia. atresia biliar congénita o galactosemia. Los niveles de bilirrubina sérica que se asocian con la aparición de ictericia nuclear dependen de la etiología de la ictericia. traduce patología subyacente.com mia. 224) Aparece a partir del 1er día de vida. Si no es corregible se realizará una portoenterostomía o técnica de Kasai. TAG de cadena media. distancia entre la lámpara y el niño. La piel oscura no disminuye su eficacia.academiamir. letargia. máculas eritematosas. hipertermia. . 168) y K (ya que precisan de las sales biliares para su absorción). Suele disminuir los niveles de bilirrubina sérica en 1-2 mg/dl cada 4-6 h. MIR 00.Niveles críticos durante las primeras 48 h si se prevé un aumento posterior (recordar que a partir del 4º día en RNT o 7º día en RNPT. Exanguinotransfusión Recambio sanguíneo del RN disminuyendo los niveles de bilirrubina sérica. 210. fallo de fototerapia. anorexia. . colestasis secundaria a hiperalimentación. Se caracteriza por cumplir todas y cada una de las siguientes características: . cuando la bilirrubina indirecta es >20 mg/dl.Ausencia de patología de base (hemólisis. de forma profiláctica.(2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl. ictericia no hemolítica familiar. El efecto terapéutico depende de la energía lumínica emitida. hipotermia.Manual A Mir www. hepatitis. bradicardia. los niveles son superiores y permanecen elevados de forma más prolongada (10 días) alcanzando su nivel máximo al 4º-7º día. En RNPT la ictericia es de inicio más tardío. ritmo de la hemólisis y del metabolismo de la bilirrubina. bilirrubina en orina positiva o signos de ictericia nuclear). independientemente de las cifras de bilirrubina. . Tratamiento Suplementos de vitaminas liposolubles A. deshidratación por aumento de las pérdidas insensibles.Si hemólisis (caída del hematocrito). Fototerapia en RN con ictericia. superficie cutánea expuesta. mejora la conjugación hepática) .(7) Duración inferior a 7 días ( en el RNPT es más prolongado). fibrosis quística. síndrome del niño bronceado (en los que la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto). . Características de las principales colestasis. . Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas. Figura 14. independientemente de la edad.(12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT ( ≤14 mg/dl en RNPT). intentado conseguir un flujo biliar que elimine o retrase lo más posible el trasplante hepático. para disminuir la necesidad de exanguinotransfusiones. anemia hemolítica congénita. vómitos. heces acólicas. por asociación de factores como la destrucción de los hematíes fetales unida a la inmadurez transitoria de la conjugación hepática. hipotiroidismo. palidez.(24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el RNPT es más tardío). pérdida de peso. Indicaciones . .5 mg/dl/h). Mecanismo: La energía lumínica convierte la bilirrubina no conjugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin necesidad de conjugación. E (MIR 05. Ictericia fisiológica (MIR 00. D. Ictericia patológica Cuando no cumple criterios de ictericia fisiológica.

Clínica Inicialmente aparece letargia. convulsiones. lo que provoca una ingesta insuficiente y deshidratación. disartria. dificultad respiratoria. fontanela anterior abombada. enfermedad pulmonar crónica o anemia hiporregenerativa. Patogenia La incompatibilidad Rh se produce en la pareja formada por un hombre que tiene el Ag D (Rh positivo) y una mujer que carece del mismo (Rh negativa). seguido de espasmos.Trastornos hematológicos Anemia del RN Anemia: hemoglobina (Hb)/hematocrito (Hto) por debajo de los límites normales para el peso/edad (está tabulado). extensión músculos en rotación interna. . insuficiencia cardíaca o shock. ya que los hematíes que pasan a la sangre materna se destruyen (MIR).Lactante: beta-talasemia. Es excepcional que la causa sea la lactancia materna. En los casos de RNPT. 1. extrapiramidalismo. rechazo de la ingesta y ausencia del reflejo de Moro (1ª semana) en el contexto de la ictericia. Rara vez aparece en RNT sanos. en ausencia de hemólisis o si los niveles son <25 mg/dl. vitamina K a grandes dosis en el RNPT. etc).3º año: coreoatetosis. Posteriormente aparece disminución de los reflejos osteotendinosos. hemangiomas del tubo digestivo proximal. etc. retraso mental. En los casos leves: descoordinación. extracciones repetidas o déficit de cobre. el 75% fallecen. hemorragias Déficit hexoquinasa Transfusión fetal Esferocitosis. no suele ser suficiente para causar una anemia neonatal clínicamente evidente. que aparece durante la primera semana de vida debido a la escasa cantidad de leche en los senos maternos.Primeros días: la causa más frecuente son las anemias hemolíticas.P e d i a t r í a Kernicterus o ictericia nuclear Síndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina indirecta en los ganglios de la base. Etiología Depende de la edad de aparición: .10. Tratamiento Transfusiones de concentrado de hematíes en los casos agudos y eritropoyetina humana recombinante en la anemia crónica asociada al RNPT. Enfermedad hemolítica del RN (eritroblastosis fetal) Incompatibilidad Rh Hemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios maternos anti-Rh. hipoacusia para los sonidos de alta frecuencia y defecto en la elevación de los ojos. asociar al tratamiento sulfato ferroso a partir de la 8º semana de vida para prevenir la anemia ferropénica tardía de la prematuridad. . . puños apretados. Existe una mejoría a los 2-3 meses y posteriormente se caracteriza por: . gestante de un feto Rh positivo. en casos agudos. eliptocitosis Déficit de piruvatokinasa Déficit G6PDH ↓ Figura 15. movimientos irregulares y convulsiones. soplo y.. apareciendo hacia los 6 meses el patrón de la Hb adulta. en el 90% de los casos anti-antígeno D. Diagnóstico diferencial de las anemias del RN. escaso aporte calórico y disminución del tránsito intestinal con aumento de la circulación enterohepática. En este caso existe una incompatibilidad materno fetal que se produce aproximadamente en el 10% de los embarazos. opistótonos. fármacos. . Etiología No está clara. HIV. hemólisis. La hemorragia transplacentaria. En el 5% de los embarazos con incompatibilidad Rh. Diagnóstico diferencial Se debe diferenciar de la ictericia precoz. sobre todo si tienen patología asociada (asfixia. Pronóstico Sombrío. 120). Ictericia secundaria a lactancia materna o síndrome de Arias Incidencia: 1/ 200 niños alimentados al pecho. En RNPT existe rechazo de la ingesta. hipoactividad o taquicardia. Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7º día en ausencia de otros signos de enfermedad. Se recomienda exponer a los niños a la luz solar indirecta y no está justificada la retirada de la LM. Existe un descenso fisiológico de la Hb hacia los 2-3 m en RNT (6 semanas en RNPT) (MIR 96. taquicardia. Clínica Palidez. tiene lugar un ] NEONATOLOGÍA [ 25 . La interrupción de la lactancia materna 24-48 h. es más frecuente en RNPT.2º año: rigidez muscular. Sin embargo. convulsiones. Se utiliza para su diagnóstico el test de KleihauerBetke que determina la Hb y los hematíes fetales en la sangre materna. Si se mantiene la lactancia materna las cifras de bilirrubina tienden a disminuir aunque la ictericia puede persistir varias semanas. Diagnóstico Reticulocitos ↓ Anemia aplásica + Anemia hemolítica inmune ↑ Coombs - VCM ↑ ↓ Pérdidas crónicas α-Talasemia Extracciones. Puede dar falsos negativos en la incompatibilidad de grupo.1er año: opistótonos. Tratamiento No se conoce el nivel exacto de bilirrubina indirecta que hace preciso el tratamiento de los RNT sanos con lactancia materna. sordera parcial o disfunción cerebral mínima. No se han visto casos de kernícterus por la lactancia materna por lo que no está recomendado retirarla. pausas de apnea. espasmos involuntarios. Entre las opciones terapéuticas se encuentran la observación o el comienzo de la fototerapia. contracturas faciales y de miembros y llanto agudo. sustituyéndola por preparados artificiales. que nunca se manifiesta en el período neonatal ya que predomina la Hb fetal (alfa2-gamma2). conduce a una rápida disminución de los niveles de bilirrubina.Período neonatal tardío: anemia hemolítica. movimientos irregulares e hipotonía en ascenso. se ha implicado una glucuronidasa de la leche materna que facilitaría la desconjugación de la bilirrubina. salvo que sea intensa.

etc). 18. exanguinotransfusión. Coombs directo = hematíes del niño con los Ac pegados = prueba que se haría en el RN. Clínica Manifestaciones leves. . Si existe anemia moderada o grave. la madre está sensibilizada y la profilaxis ya no tiene valor (MIR 02. transfusiones intraútero de concentrados de hematíes. Tratamiento Fototerapia o exanguinotransfusión. mientras que en el Rh. hipotiroidismo. En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo Ig M. etc).com proceso inmunológico de isoinmunización. Incompatibilidad ABO Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por isoinmunización. No existe palidez y la hidropesía es poco frecuente. El hydrops fetalis (“aspecto de Buda”): es el cuadro más grave y se caracteriza por acúmulo de líquido en más de 2 compartimentos fetales (piel. pleura.academiamir. por lo que excepcionalmente se produce en la primera gestación.solo serán positivas las mamás que se hayan sensibilizado previamente.72 horas posteriores al parto de un RN Rh positivo y siempre que se realice cualquier prueba invasiva sobre un útero gestante (terminación del embarazo ectópico. determinación de anticuerpos maternos (test de Coombs indirecto) y cuantificación de los mismos (que tienen escasa relación con la gravedad del cuadro). signos de descompensación cardíaca y colapso circulatorio con anasarca masiva. postmadurez. El recién nacido puede padecer una anemia intensa con aumento de tejido eritropoyético (hepatoesplenomegalia). pericardio. anasarca). la única manifestación. Diagnóstico . En caso de hydrops se realizará una exanguinotransfusión con sangre O Rh negativa. cordocentesis (determinar grado de afectación fetal) y monitorización fetal (patrón sinusoidal en casos graves). En la incompatibilidad Rh. placenta. etc) asociado a anemia intensa. si anemia o hydrops fetalis. receptor de transfusión gemelo a gemelo. . que no atraviesan la placenta. abortos. 3. embarazos previos. La ictericia aparece durante el primer día de vida y son frecuentes las hipoglucemias por hiperinsulinismo e hipertrofia pancreática. amniocentesis (valorar hemólisis fetal mediante cifras de bilirrubina en el líquido amniótico por espectrofotometría). La isoinmunización Rh es consecuencia de la entrada en la circulación de una mujer Rh negativa de hematíes que contienen el antígeno Rh (Ag D) que es desconocido por ella (receptor) y como consecuencia produce anticuerpos destinados a destruir hematíes fetales.Determinación grupo y Rh maternos. Hydrops fetalis. Si el Coombs indirecto es positivo. Si la madurez pulmonar está completada (>35 semanas) y existe sufrimiento fetal o aparecen complicaciones de la cordocentesis. Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna = prueba que se haría a la mamá. RECUERDA Figura 16. Clínica Existen tres formas clínicas: 1. Factores de riesgo Altitud. trisomías (13. Policitemia Se define como un hematocrito central >65% (los valores periféricos o capilares. dosis menores de antígeno pueden producir un aumento de Ac tipo IgG. finalizar el embarazo. peritoneo. Aparece con Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intraútero. En las ABO será positivo en todas las mamás O. suelen ser mayores que los centrales entre un 5-20%). 21). . 26 ] NEONATOLOGÍA [ .Fetal: en niños con inmadurez pulmonar. en muchos casos. El primer feto puede resultar afecto ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin inmunización previa (MIR 05. Hb normal o ligeramente disminuida y reticulocitosis. Rh y test de Coombs directo (positivo) y bilirrubina sérica. PEG.Del estado fetal intraútero: ecografía (derrame pleural. ligadura de cordón tardía. policromasia y aumento de hematíes nucleados. En los posteriores embarazos. 164). que sí atraviesan la placenta y producen hemólisis (MIR).Tras el parto. Indicaciones: . Tratamiento . 170). enfermedad de Graves neonatal. traumatismo abdominal. síndrome de Beckwith-Wiedeman. diabetes materna. . Aparece cuando la madre es del grupo O y el niño A ó B (más frecuente A). cuando ya está afectado el niño será siempre positivo. Coombs directo ligera o moderadamente positivo (aunque en algunos casos es negativo y hay que recurrir a técnicas de dilución) e indirecto positivo. Profilaxis (ver manual de Ginecología y Obstetricia) Inyección de gammaglobulina humana anti-D a las madres Rh negativas no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo). esferocitos en frotis sanguíneo. En la incompatibilidad ABO puede ser ligera o moderadamente positivo. . hiperbilirrubinemia. biopsia de vellosidades coriónicas. Diagnóstico Grupo sanguíneo de la madre y el feto. El recién nacido puede estar asintomático o padecer una hemólisis leve. abortos.Al nacer: determinación en sangre de cordón el grupo. siendo la ictericia de inicio en las primeras 24 h.Manual A Mir www.RN: en casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastará con fototerapia. síndrome adrenogenital.De sensibilidad materna: historia clínica (transfusiones. 2. .Semana 28-32 de gestación. por ejemplo en sangre del talón.

hipoxia. Los preparados de leche para prematuros deben tener una composición adecuada de calcio. disminuyendo así la gravedad de la enfermedad.Enfermedades metabólicas Hipocalcemia Calcio sérico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. Está condicionada por la ausencia de flora intestinal encargada de sintetizarla. La cesárea estará indicada si se prevé un parto dificultoso Tratamiento Inmunoglobulina intravenosa. fenitoína. que consiste en añadir un álcali que transforma la sangre materna (Hb adulta) en hematina alcalina. La incidencia va a depender de la enfermedad primaria. Puede prevenirse administrando corticoides a la madre una semana antes del parto o gammaglobulina al final del embarazo. hiperparatiroidismo. Si existen síntomas hemorrágicos en el RN hay que transfundir plaquetas lavadas de la madre. lugares de punción o epistaxis. Síndrome de la sangre deglutida Falsa rectorragia del RN debida a sangre materna deglutida en 1. digestiva. shock e hipoxia. La hiperglucemia materna causa hiperglucemia fetal e hiperinsulinismo reactivo con hipertrofia e hiperplasia de los islotes pancreáticos. calciuria aumentada por diuréticos. letargia. debido a un déficit de factores de la coagulación vitamina K dependientes (II. ingesta escasa o toxicidad por aluminio. Suele provocar cefalohematoma. convulsiones. intracraneales. hiperbilirrubinemia. cutáneo. sepsis). déficit de abetalipoproteína. VII. etc . Trombocitopenia Iso o aloinmune Paso de Ac antiplaquetarios producidos por la madre (PLA1 negativa) después de ser sensibilizada con el Ag plaquetario específico paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas del feto.P e d i a t r í a Clínica Plétora neonatal o aspecto rojo oscuro (especialmente en palmas. Forma precoz Aparece en las primeras 24 h por déficit de vitamina K secundaria a fármacos maternos (warfarina. Etiología . dando lugar en ocasiones a síntomas inespecíficos (tremulaciones. El tratamiento es inmunoglobulina i. del control motor fino y disminución del cociente intelectual. IX.Macrosomía (aumento de traumatismos durante el parto) o ] NEONATOLOGÍA [ 27 .Aumento de la mortalidad (hiperinsulinismo. Osteopenia del prematuro Está relacionado con colestasis (malabsorción de calcio y vitamina D). Problemas asociados . administrar corticoides y transfusión de plaquetas. El tratamiento es la reposición de los factores de la coagulación. síndrome de Di George (ausencia congénita de paratiroides). Hijos de madre con PTI Paso de Ac IgG maternos. fibrosis quística. Se previene con vitamina K parenteral y vitamina K oral a dosis elevadas durante los períodos de malabsorción o colestasis. Aparece en 1-6 meses y se relaciona con colestasis (atresia biliar. hematoma subgaleal. lugares de punción. anorexia. Debida a causas maternas (diabetes.v.Precoz: <3 días de vida. Es muy rara y la prevención puede realizarse administrando vitamina K al nacer o a la madre antes del nacimiento y evitando los fármacos de alto riesgo. malabsorción intestinal. . hipoparatiroidismo primario. y torácico. irritabilidad. Las secuelas disminuyen con la exanguinotransfusión parcial. De manera fisiológica existe un descenso de la calcemia tras el nacimiento. fósforo y vitamina D. plantas y genitales). La causa más frecuente es la dieta rica en fosfatos (MIR). hiperglucemia y acidosis). mientras que la sangre del niño (que contiene Hb fetal) es resistente. aumentando el riesgo de sangrado aunque con menor incidencia que la trombocitopenia isoinmune. . Coagulopatías Déficit congénito de factores VIII y IX cuyo tratamiento es la administración de plasma fresco congelado o reposición de los factores deficitarios. . Favorece el consumo de factores de coagulación y hemorragias. fenobarbital. asfixia intraparto. digestivo. Responde generalmente a la administración de vitamina K 1-5 mg intravenosos.11. dificultad respiratoria. Enfermedad hemorrágica del RN Déficit de vitamina K Forma clásica Síndrome hemorrágico en las primeras 48-72 h de vida. umbilical o intraabdominal. el parto o por pezón sangrante. ORL. etc) que ceden tras el aporte de calcio. Hijos de madre diabética Incluye la DM tipo 1. hipoglucemia y trombocitopenia (todo por hiperviscosidad).Polihidramnios. Pronóstico A largo plazo no está claro. hipertensión pulmonar. idiopática (en asiáticos alimentados al pecho) o por ingestión de warfarina.. Síndrome parecido al raquitismo con fracturas patológicas y desmineralización ósea. taquipnea. cutáneas. Complicaciones Convulsiones. En raras ocasiones se prolonga entre el tercer y el séptimo día de vida. subgaleal. toxemia). shock. bajo peso. XI). déficit vitamina D. por la escasa transferencia entre la madre y el feto de determinados factores de la coagulación y por su deficiencia en la leche materna (MIR). Si el sangrado es importante. Para diferenciarlo de una hemorragia digestiva se utiliza el test de Apt. Otras causas son: hipomagnasemia (hijos de madre diabética). isoniazida) o coagulopatía hereditaria.Tardía: >3 días de vida. Si es importante también puede administrarse plasma o sangre. aumentando el riesgo de sangrados (aumenta en un 30% el riesgo de padecer hemorragias intracraneales). citrato en sangre. Su incidencia ha disminuido gracias a la administración profiláctica de vitamina K tras el nacimiento. más frecuentemente en el RNPT. Tratamiento Exanguinotransfusión parcial (por vena umbilical) hasta hematocrito ≤50% (se recambia sangre por suero salino). Se han descrito alteraciones del habla. CID Secundaria a infecciones. a la madre desde el segundo trimestre de embarazo y cesárea electiva.Prematuridad. rifampicina. Forma tardía Déficit en la absorción de la vitamina K. enterocolitis necrotizante e insuficiencia renal. hepatitis). la tipo 2 y la gestacional. Produce fundamentalmente sangrado intracraneal. dando lugar a hemorragias espontáneas y prolongadas a nivel digestivo. mioclonías. patología del recién nacido (pretérmino. hemorragia intracraneal.

. .Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagón. que se manifiesta por estenosis hipertrófica subaórtica idiopática. Lo más frecuente es la asimetría del tabique.Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo (disminuye las anomalías).academiamir.Hipoglucemia (máxima a la 1-3 h de vida.Anomalías congénitas (efecto teratógeno de la hiperglucemia). que pueden tener efecto rebote. ictericia.Desarrollo neurológico y puntos de osificación inmaduros. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN. . 28 ] NEONATOLOGÍA [ . Principales problemas asociados al hijo de madre diabética. 221). Existe un efecto antagónico del cortisol e insulina sobre la síntesis de surfactante.Visceromegalia (excepto cerebro). La afectación digestiva más frecuente es el síndrome de colon izquierdo hipoplásico.Aumenta la incidencia de DM posterior. Si no tolera la alimentación oral se administrará glucosa intravenosa evitando los bolos de glucosa hipertónica. Tratamiento .com Macrosomía Cardiomegalia (hipertrofia asimétrica del tabique) Distres respiratorio (EMH) Colon izquierdo hipoplasico Visceromegalia Agenesia lumbosacra Trombosis de la vena renal Figura 17. . La más frecuente es la cardíaca y la más característica la agenesia lumbosacra.Manual A Mir www. . el control glucémico durante el parto disminuye la incidencia). insuficiencia cardíaca e hipertrofia miocárdica. CIR (si la madre padece vasculopatía). obesidad y alteraciones del desarrollo intelectual.Síndrome de distrés respiratorio (EMH). policitemia.Postnatal: iniciar la alimentación oral precoz y realizar determinaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. . . . Hiperglucemia madre Hiperglucemia hijo Hiperinsulinismo Glucosuria Teratogenia Factor de crecimiento Hipoglucemia Macrosomía Visceromegalia Policitemia SDRRN Inmadurez neurológica Polihidramnios Estenosis hipertrófica subaórtica Agenesia lumbosacra Colon izquierdo hipoplásico Figura 18. que también contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las primeras 24 h (MIR 00. . hipocalcemia.Trombosis de la vena renal.

Defectos metabólicos primarios o congénitos: galactosemia. Es más frecuente en CIR y en RNPT que pueden presentar bocio. exoftalmos. poco a poco aparece estre- Tirotoxicosis Clínica hipertiroidea en el RN. secundaria a hipertiroidismo materno. seguidos de apatía. . glucogenosis. El grado de retraso aumenta con la edad. hiperactividad y taquicardia. . taquipnea. La voz es ronca y no aprenden a hablar. Puede ser permanente o transitorio. Medir glucemias cada 2 h hasta la normalización de las cifras de la glucemia. alteraciones del SNC. acidemia propiónica o metilmalónica. gemelos (pequeño). • Hipotiroidismo congénito: >50 mcu/ml. Clínica El inicio de los síntomas es variable. convulsiones. policitemia. 192) . Si la madre tomó tratamiento durante el embarazo. más frecuente en el sexo femenino. y presentan facies tosca.Síndrome de Beckwith-Wiedeman: macrosomía. tirosinemia. . alteraciones placentarias.Hijos de madre diabética o diabetes gestacional. hernia umbilical y retraso en la maduración ósea. desde a las pocas horas del nacimiento hasta días. 2. el RN puede estar asintomático y debutar en 5-10 días.Asintomático: alimentación precoz junto a controles repetidos de la glucemia. Al nacer suelen ser GEG. ] NEONATOLOGÍA [ 29 . nevus flámeus facial. . rechazo alimentario y movimientos oculares anómalos. RNBP con síndrome respiratorio. hipotensión. Paciente femenina de 8 años con hipotiroidismo congénito Hipotiroidismo congénito La causa más frecuente es la disgenesia tiroidea (tiroides ectópico). . . enfermedad por jarabe de arce. Disminución de las reservas hepáticas de glucógeno .Panhipopituitarismo. .Aumento de las necesidades metabólicas: RNPT. . etc. letargia. gonadoblastoma) y de displasia medular renal junto a hipoglucemia refractaria.Sintomático: administración de glucosa al 10% a modo de bolo de 2 ml/kg seguido de perfusión de mantenimiento. Grupos fisiopatológicos 1. hendidura del pabellón auricular y mayor riesgo de tumores (Wilms. nariz corta y base deprimida. La dentición se retrasa. macroglosia. Tratamiento Levotiroxina sódica. Figura 19. generalmente transitoria.CIR. hipotermia. ligera micrognatia. Es muy importante tratar antes de la semana de vida para evitar el retraso mental. Tratamiento . apneas del prematuro. Lo más frecuente son temblores. hipocalcemia e hipomagnasemia. • Entre 10 y 50 repetir los niveles con urgencia.Hipoglucemia hiperinsulínica persistente (hiperplasia o hipertrofia de células beta pancreáticas).Eritroblastosis fetal grave. . déficits enzimáticos.P e d i a t r í a Hipoglucemia Glucemia <40 mg/dl. La incidencia ha disminuido gracias a la realización de pruebas de detección precoz entre 48 h y 5 días tras el nacimiento.Sensibilidad a leucina con hiperamoniemia. siendo la pancreatectomía subtotal el tratamiento definitivo del hiperinsulinismo. Es característica la dificultad de la alimentación con episodios de sofocación durante la lactancia (MIR 99. policitemia. La concentración plasmática de glucosa se estabiliza tras una disminución transitoria después del nacimiento. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado el diazóxido y el octeótrido. ictericia prolongada. Hiperinsulinismo (MIR 99F. El retraso del desarrollo físico y mental se acentúa durante los primeros meses. Clínica Instauración tardía progresiva estando establecida a los 3-6 meses de edad. RNPT. cardiopatías congénitas. asfixia. macroglosia e hipertelorismo. hepatoblastoma. . apneas intermitentes. llanto débil o agudo. párpados y labios tumefactos. De lo contrario hay que pensar en otras etiologías como son las infecciones. irritabilidad. policitemia. Dado que todas estas manifestaciones clínicas son inespecíficas es importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desaparecen con su administración. intolerancia a la fructosa. onfalocele. infecciones e insuficiencia cardíaca.TSH: • Normal: <10 mcu/ml.Hiperinsulinemia familiar o esporádica. 182). Diagnóstico Screening universal neonatal a partir de las 48 h de inicio de la alimentación proteica. ñimiento. Tratamiento con β-bloqueantes. episodios de cianosis. yoduros. letargia. propiltiouracilo (suprime secreción de hormonas tiroideas) y corticoides (en casos graves). Tanto los RNPT como los RNT están expuestos a graves alteraciones neurológicas y del desarrollo con niveles bajos de glucosa.

pallidum.12. Clasificación SEPSIS PRECOZ <7 días de vida Ascendente. Las causas de meningitis con LCR negativo son: • Antibioterapia previa.Cultivo de LCR y hemocultivo. VHS. VHS. Existe riesgo de infección si este índice es >0. etc. mal color. Para Chlamydia existe serología. influenzae. trombosis. H. Ante la sospecha de infección o clínica. bajo peso. Adenovirus. osteomielitis. Es raro que exista fiebre y suele deberse a infecciones por Chlamydia. con independencia de la existencia o no de SGB (hijo previo afecto.Si es por Chlamydia: eritromicina. VHS.12 en el RNPT. CID o hemorragia suprarrenal. síndrome de distrés respiratorio. VRS. rechazo de las tomas. Chlamydia. agalactiae (SGB). Los factores predisponentes más importantes son la prematuridad y el bajo peso. PCI) Tabla 17. Ureaplasma urealyticum. alteraciones de la temperatura y distensión abdominal. T.Nosocomial: Estafilococo. . La neumonía por C. • Mycobacterium hominis. retraso mental. CMV. monocytogenes (MIR 02. necesitando además controles analíticos seriados en caso de más de 2 factores de riesgo.1. urocultivos (sobre todo en sepsis tardía). los cultivos de secreciones respiratorias sólo tienen valor para VRS y Chlamydia. trachomatis provoca una taquipnea progresiva. siendo la meningitis un síntoma más de sepsis. BGN. . aureus y otros agentes infecciosos como Candida. se obtienen cultivos (sangre.LCR: células >30/mm3. . sordera. Son signos 30 ] NEONATOLOGÍA [ .Otros. Las manifestaciones tardías comprenden signos de edema cerebral. tiraje. glucosa <30 mg/dl. insuficiencia cardíaca. RPM >18 h o fiebre materna intraparto >38º C). afebril e hipoxemia marcada. coli.Infecciones neonatales Las infecciones neonatales constituyen la tercera causa de mortalidad perinatal. En la neumonía adquirida en la comunidad el curso es más benigno. Se debe administrar también antibioterapia profiláctica cuando aparecen factores de riesgo. etc. 1. coli K1 (meningitis) Listeria. B. una dosis inicial de 2 g seguida de dosis de 1 g repetidas cada 4 h. fragilis. 186). La IL-6 es la citocina con los niveles más elevados en la sepsis neonatal. enterococo. Enterovirus RNPT. Se diagnostica mediante punción lumbar (que se puede demorar si el niño presenta inestabilidad hemodinámica iniciando el tratamiento antibiótico empírico) y aislamiento del germen en cultivo de LCR y sangre (el 75-80% tienen hemocultivo positivo). 21 para BGN Alta mortalidad Meningitis 75% Ampicilina + Gentamicina Vancomicina + Gentamicina (si estaba ingresado) Ampicilina + Cefotaxima (si meningitis) Alta morbilidad (hidrocefalia. corioamnionitis SEPSIS TARDÍA >7 días de vida Postnatal. superficie) y se inicia tratamiento empírico. . etc. Rotavirus. epidermidis y Candida en RNMBP RNPT.academiamir. Afectación multisistémica fulminante Meningitis. artritis. RPM. Listeria. Sepsis y meningitis neonatal Es más frecuente en varones (2/1). . CMV.Perinatal: SGB. La meningitis neonatal es más frecuente en RNPT y su causa más frecuente es el SGB (MIR 01F. Listeria. Los hemocultivos suelen ser negativos. Adquirida o postnatal: intrahospitalaria o nosocomial (en la sala de neonatos) .Si es por Pseudomona: ceftazidima + aminoglucósidos. proteínas >150 mg/100 ml. tos llamativa. taquicardia.12. BGN entéricos. vaginal y rectal por SGB.16 en el RNT y > 0. Clínica Inespecífica: letargia. E. Mycoplasma. cianosis. PMN >60%. fístulas congénitas o heridas penetrantes). gérmenes del canal del parto SGB. Profilaxis en gestantes colonizadas por SGB Debe realizarse el screening universal a todas las gestantes a partir del 3er trimestre (>35 semanas) de colonización cervical. La presentación inicial suele ser apnea. aleteo nasal.Ampicilina + gentamicina o cefotaxima.Hemograma: si es normal no descarta la infección. Candida. 14 para SGB. Enterobacter. Pseudomonas. ITUs Meningitis 20% Ampicilina + Gentamicina Ampicilina + Cefotaxima (si meningitis) 7-10 días.com 1. renal o hepática. Fuera del hospital el germen más frecuente es el neumococo. de gravedad la leucopenia <5000/mm3. hospitalización Neumonía Etiología . coli serotipo K1 y L. Enterovirus. La profilaxis disminuye la incidencia de sepsis precoz pero no de la tardía. . VRS (Virus Respiratorio Sincitial).Perinatales Ascendente o intraparto: por gérmenes del canal del parto: Streptococo β hemolítico grupo B o S. Tipos de sepsis. irritabilidad. Enterovirus. Tratamiento . Diagnóstico Suele ser de presunción.Estafilococo coagulasa negativo. insuficiencia renal progresiva. Las madres positivas deben recibir profilaxis intraparto con ampicilina. CMV y VRS dando lugar al síndrome de neumonía afebril. siendo necesarias al menos 2 dosis para considerar la profilaxis como eficaz. enterococo. Diagnóstico . Estos RN deben ser sometidos a observación. Cualquier infección neonatal debe considerarse como generalizada. La neutropenia es frecuente y es un signo de gravedad. VHS. Rubéola.. VHA. • Abscesos. invasión por gérmenes colonizadores de vía respiratoria y piel SGB serotipo III. tos no productiva y afectación respiratoria variable.Congénita (transplacentaria): CMV. Chlamydia. VHS S. • Enterovirus. Puede aparecer taquipnea. RNPT. E. orina. bacteriuria por SGB.Si es nosocomial: vancomicina + cefalosporinas de 3º generación. Ureaplasma.. la neutropenia <1500/mm3 y el índice de neutrófilos inmaduros/neutrófilos totales: (cayados + mielocitos + metamielocitos)/(cayados + segmentados). La forma más frecuente es la diseminación hematógena y la más rara por contigüidad (como en los defectos de cierre del tubo neural. . . E. con síntomas respiratorios de vías altas o conjuntivitis. El lavado bronquioalveolar no es fiable. BGN entéricos. SGB+ materno. 178). dependiendo de las manifestaciones clínicas locales: Rx tórax. Gonococo. taquipnea y taquicardia. S.Manual A Mir www.

Onfalitis Infección importante por el riesgo de diseminación hematógena. La mortalidad es del 20% en RNPT. politransfundidos). calcificaciones intracraneales (periventriculares) (MIR). orina. petequias. aureus y los BGN. Es uno de los factores más relacionados con CIR simétrico.Tratamiento quirúrgico urgente si hay afectación de cadera u hombro. se cumple la siguiente regla: .Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifestación más frecuente) o sordera (RNPT). se excluye la infección congénita. hemocultivo.. CIR.Vertical: el 95% de los niños estarían asintomáticos y sólo un 5% presentaría afectación multisistémica o síndrome TORCH (la hepatomegalia es el síntoma más frecuente y. y en menor proporción alteraciones oculares (cataratas).2. TBC. hepatoesplenomegalia. coriorretinitis. aunque también puede darse de manera postnatal mediante contacto personal. alteración tiroidea.P e d i a t r í a Osteoartritis La localización más frecuente es en el fémur o húmero.3er trimestre del embarazo . Complicaciones: microcefalia. ecografía cerebral y fondo de ojo. el 94% de los fetos sufre alteraciones auditivas (sordera neurosensorial). Los gérmenes más frecuentes son S. retinopatía. trombopenia e hipertransaminasemia (síndrome TORCH). . hemólisis. VHB. ictericia. suele ser neurosensorial.Si no está ingresado: cloxacilina + cefotaxima . tejidos blandos o líquido articular.Otras: síndrome TORCH. . 20% cardíacas (ductus persistente). Impétigo Producido por estafilococos. alteración en los dermatoglifos. bilateral y severa). En todo niño cuya madre tenga una serología sugestiva de infección o presente clínica sospechosa. Serología: si la IgG es negativa en madre/RN. Si la madre se contagia en el primer trimestre. DM. saliva o tejidos. lo que la diferencia de la sífilis que sí tiene dicha reacción). LCR. VVZ. debe realizarse en los primeros 15 días). Clínica . pero actualmente se reconocen otros agentes como Sífilis. CMV y Herpes. Parvovirus B 19. La infección intraútero es la más frecuente. Clásicamente se han denominado bajo el acrónimo TORCH: Toxoplasma. cardiopatía congénita (DAP y/o estenosis arteria pulmonar). Listeria. El tratamiento es con antisépticos locales y si es muy extenso se utiliza la cloxacilina sistémica. megalias. Tratamiento Ganciclovir (en investigación). Se puede apreciar desde un leve eritema periumbilical (leve) hasta una sepsis o hepatitis. Pasadas las 20 semanas el riesgo de afectación fetal es casi nulo. Los agentes más frecuentes son los BGN y los estafilococos. alteraciones del desarrollo. etc. hipoplasia tímica. espasticidad.Si está ingresado: vancomicina + cefotaxima . sordera. .Connatales congénitas o prenatales Se consideran infecciones intraútero por diseminación hematógena transplacentaria. pero sólo 12/1000 son sintomáticos. 1. poliquistosis renal. pero mayor afectación fetal (cuanto más inmaduro es un organismo. defectos dentarios. microftalmia. más daño le produce una infección). hay que pensar que el CMV es la causa más frecuente de trombocitopenia en RN).mayor riesgo de transmisión. VIH. La existencia en el niño de IgM positiva y/o IgG estable o en aumento. Todas las infecciones connatales comparten signos inespecíficos en el RN como prematuridad.Tríada de Gregg: cataratas. retraso mental. Rubéola. meningoencefalitis. anemia. Aparece un aumento del tamaño nuclear o citoplasmático de la célula infectada junto a inclusiones intracelulares. sordera (más frecuente. palidez.12. radiografía de huesos largos. Figura 20. si aparecen petequias. estudio de LCR. lactancia materna. es sugestiva de infección específica del RN. que es un virus placentotropo).1er trimestre del embarazo . criptorquidia. hipotonía. pero menor afectación fetal (las membranas van disminuyendo su grosor a medida que avanza el embarazo y es más fácil el paso de virus al feto).Aislamiento del virus en orofaringe u orina (hasta los 12 ] NEONATOLOGÍA [ 31 CMV (familia herpesvirus) Es la infección connatal más frecuente (1-2%). puede cursar con síndrome de distrés respiratorio. hipogammaglobulinemia. Tratamiento . Si es postransfusional (más grave). . El diagnóstico se obtendrá mediante cultivo o aislamiento del germen en las secreciones. En general (excepto en el caso de la rubéola.menos riesgo de transmisión. Tratamiento Cloxacilina + gentamicina. hepática o peritoneal. Rubéola (Togavirus. se ha de realizar un hemograma con serología. sangre o hemoderivados (se debe tener especial cuidado en los RNPT. Diagnóstico . Profilaxis Lavado de manos correcto. alteraciones óseas radiotransparentes en huesos largos (sin reacción perióstica. . trombopenia y linfocitosis atípica. Para el diagnóstico es fundamental la obtención de hemocultivos. adenopatías. Diagnóstico Detección de CMV en orina (prueba más sensible. siendo la vía de acceso la hematógena o por afectación local. RNA) Clínica Más riesgo de infección en etapas precoces del embarazo (el virus tiene una cierta apetencia por la placenta). Facies típica de CMV congénito.

glomerulonefritis o síndrome nefrótico. Sífilis congénita Cuanto más reciente es la infección de la madre antes o durante el embarazo (por ejemplo sífilis primaria). hidrocefalia. fenómenos de hipersensibilidad. Formas clínicas . alteraciones en el LCR (aumento de mononucleares y proteínas y disminución de glucosa). dientes de Hutchinson (incisivos superiores centrales en tonel). momento en que los mecanismos de defensa del RN están madurados).RN: • Sulfadiazina + pirimetamina + ácido folínico durante 1 año.Afectación generalizada: síndrome TORCH junto con alteraciones del SNC y coriorretinitis. hepatitis. . leucocitosis). alteraciones del SNC (paresias. . convulsiones. hidrops.Tétrada de Sabin: coriorretinitis. alteraciones del comportamiento.com meses. Figura 21. sordera a tonos altos permanente por afectación del VIII par 32 ] NEONATOLOGÍA [ . secundaria o latencia precoz. Cataratas en un RN con rubéola congénita. Tratamiento No existe tratamiento efectivo. miocarditis. alteraciones oculares.Enfermedad monosintomática ocular.IgM específica. meningitis.Tardía: (2-20 años): periostitis con engrosamiento perióstico (tibia en sable). alteraciones óseas (osteocondritis dolorosa). retraso ponderoestatural. afectación ocular (glaucoma. o cuando existen dudas diagnósticas. queratitis intersticial uni o bilateral. El RN infectado puede contagiar durante los primeros 12-18 meses de vida. tabes juvenil). si son positivas pasaremos a la pauta anterior durante 1 año. Los síntomas generales que pueden aparecer son: • Megalias: lo más frecuente. retinitis). Diagnóstico . . hidrocefalia y microcefalia. Las mujeres que tienen mayor probabilidad de tener hijos afectados son las no tratadas con sífilis primaria.Feto: ecografías seriadas (se debe buscar hidrocefalia o calcificaciones) y PCR en líquido amniótico para detectar el DNA del Toxoplasma (sensibilidad del 97% y especificidad del 100%). etc. Figura 22. . • Síndrome cutáneo-mucoso: lo más característico es el pénfigo sifilítico. alteraciones hematológicas (anemia hemolítica Coombs negativa. calcificaciones y convulsiones (MIR).Manual A Mir www. descansando otro mes y realizando de nuevo las pruebas serológicas.RN: • Aislamiento del parásito en la placenta (diagnóstico de confirmación). . convulsiones. Diagnóstico IgM sérica (aparece al 3º día y disminuye en 2-3 meses). . los condilomas en áreas húmedas y la coriza sanguinopurulenta. La coriorretinitis es el síntoma más frecuente de la toxoplasmosis congénita. IgG sérica (aparece posteriormente y puede durar meses). 185) Podemos encontrar desde infección subclínica hasta enfermedad sintomática precoz (neonatal) y tardía (primeros meses). detección de antígenos víricos tisulares Tratamiento De soporte. Parvovirus B19 (DNA monocatenario) Clínica Hydrops fetalis no inmunitario.Neurológica primaria: calcificaciones intracraneales diseminadas. • Otros: síndrome TORCH. • Detección del DNA del toxoplasma por PCR. coriorretinitis (80%). más probable es la afectación del hijo. Toxoplasma gondii (parásito intracelular obligado) Clínica (MIR 08. se administra espiramicina durante 1 mes. • Aislamiento del parásito en la sangre en las formas generalizadas (si es negativo no excluye las otras formas de infección). • El principal efecto secundario del tratamiento es la neutropenia (sobre todo secundario a la pirimetamina). Controversia sobre el uso de gammaglobulina intravenosa. Clínica . Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sífilis congénita. fiebre. pancreatitis.Precoz: (<2 años): asintomáticos al nacimiento (lo más frecuente). • Serología IgM: análisis de inmunoabsorción ligada a enzimas (ELISA.academiamir. que es la prueba más sensible y específica) e IgG en sangre y LCR (que son los más usados). irritabilidad. neumonía. En la toxoplasmosis subclínica. Tratamiento . las lesiones maculopapulosas eritematosas sobre todo en palmas y plantas. IgG persistente (durante 6-12 meses tras nacimiento) o en aumento.

.VHS tipo 1: afecta al 20% de los RN infectados por VHS congénito.m. Las pruebas treponémicas FTA-abs son altamente sensibles y si son negativas descartan el diagnóstico de neurosífilis.LCR: aumento mononuclear y proteico.Anatomía patológica de la placenta.m.v. . . y menor en recidivantes).IgM y test treponémico positivos. La infectividad. . . Son sensibles pero poco específicos y pueden ser falsamente positivos en drogodependientes. calcificaciones intracraneales) y afectación ocular constante (microftalmia y queratoconjuntivitis). Dientes de Hutchinson.Raspado de las vesículas y cultivo (especificidad elevada). ] NEONATOLOGÍA [ 33 . Detectan la interacción del antígeno del treponema con las inmunoglobulinas séricas. en monodosis a sabiendas de que existen fracasos en el tratamiento. Es la forma más segura de hacer el diagnóstico. afectación neurológica grave (hidranencefalia. No sirven para medir la eficacia del tratamiento (MIR). hepatitis. • Pruebas treponémicas: FTA-abs (absorción de anticuerpos fluorescentes antitreponema. . queratitis y alteraciones dentarias Diagnóstico .Diseminada (mayor mortalidad y se suele instaurar a los 7 días): hidrocefalia.) o penicilina procaína i. Fármaco de elección: penicilina G sódica i.Serología: debe realizarse tanto en la madre como en el niño. rotura de membranas de más de 6 h. embarazo. nasofaríngeo. evidencia de recaída o reinfección materna. . VDRL): miden Ac anti-cardiolipina procedentes del treponema o de su interacción con los tejidos.IgG (tardía). Tienen valor como marcadores de actividad y de lesión tisular y disminuyen cuando el tratamiento es el adecuado. Infección neonatal: .Radiología: signos de periostitis u osteocondritis. . Diagnóstico . No se permite trabajar en unidades neonatales aquellos con panadizos herpéticos pero sí a los que tienen herpes labial. o i. heces u orina (tinción de Tzanck y detección de antígeno/DNA). Diagnóstico definitivo .Test no treponémicos con cifras 4 veces las de la madre al nacimiento. o i. . conjuntival. . . Clínica Infección congénita: CIR con vesículas cutáneas.Postnatal a partir de cualquier adulto con herpes labial.m. ORL o cuadros de encefalitis asociados o no a las alteraciones cutáneas. fundamentalmente a través de las lesiones cutáneas. convulsiones.Campo oscuro o examen histológico positivo. durante 21 días. . . VDRL positivo: tienen elevada especificidad y son diagnósticos de neurosífilis (si son negativos no la descartan).Aislamiento orofaríngeo.v. .P e d i a t r í a craneal).Madre no tratada con sífilis. en relación a la madre o posteriormente con hemaglutinación positiva. la madre tiene sífilis).Intraparto: momento más frecuente de infección (95%). se administrará penicilina G benzatina i. neumonía (máxima mortalidad). En un 15-20% de los casos con tratamiento existen reacciones febriles agudas sistémicas (Jarisch-Herxheimer) con exacerbación de las lesiones. Las pruebas no treponémicas disminuyen a los 3-4 meses y se negativizan a los 6 meses del tratamiento.Exploración física y/o radiológica compatible. Tratamiento Indicaciones: .RPR con cifras 4 veces mayores que al nacimiento. Tríada de Hutchinson: sordera laberíntica.VDRL positivo en LCR o alteraciones bioquímicas en el LCR (si VHS . infección por Micoplasma o protozoos y tras vacunaciones.Hemaglutinación positiva en mayores de 12 meses. cirrosis. mononucleosis. . aumentándola posteriormente de forma progresiva. una vez positivo permanece toda la vida. Son altamente sensibles y específicas. • Pruebas no treponémicas o reagínicas (RPR. . la madre carece de Ac frente al virus o hay lesiones activas en el momento del parto. . . cutáneas. . durante 10-14 días.Prenatal (vía transplacentaria o ascendente): excepcional. desaparece a las 24 h del inicio del tratamiento.m. Existe mayor riesgo de infección del feto/RN si durante la gestación se produce el herpes genital primario. el cordón y las membranas con tinción específica. Depende de la eliminación del virus a partir de las lesiones (máximo en infecciones primarias.Localizada (aparece a las 2-3 semanas): alteraciones oculares (más frecuentes: queratoconjuntivitis. No es necesario suspender el tratamiento aunque sí disminuir la dosis.EEG/TAC/RMN (localización más frecuente en lóbulo temporal). coriorretinitis tardía y cataratas). Transmisión . con serología en líquido positiva: 1.Si neurosífilis: penicilina G sódica (i.VDRL positivo en LCR. buscaremos los IgM). endocarditis.VHS tipo 2 (lesiones genitales maternas): afecta al 80% de los RN infectados por VHS congénito. Figura 23. 2. enfermedades del colágeno. síndrome de distrés respiratorio y exantema vesicular que puede faltar en el 20% de los casos.LCR sucesivos. .Si el riesgo de sífilis congénita es escaso pero el cumplimiento de los controles y del seguimiento es dudoso. exantemas víricos. condiloma o lesiones óseas. TBC.RPR o hemaglutinación positiva asociada a rinitis. shock hemorrágico. . articulación de Clutton (sinovitis de rodilla) y gomas sifilíticos. Tratamiento Aciclovir intravenoso. del nivel de anticuerpos maternos (los Ac adquiridos de forma transplacentaria disminuyen la infección-transmisión intraparto). . LCR o raspado de las lesiones cutáneas (valor limitado en las lesiones bucales por contaminación por las espiroquetas saprófitas).Visión directa mediante examen en campo oscuro de exudado nasal.

Se diagnostica por el exantema junto a los antecedentes maternos de varicela. Si AgHBs es positivo se definirá como un portador crónico (fracaso vacunal). .Si existen lesiones genitales activas en la madre: cesárea. Si no existen antígenos ni Ac. cardiopatía (DAP) Calcificaciones periventriculares Asintomática (90%) Complicaciones: hipoacusia. .Se diagnostica por la detección del virus. defectos oculares.Congénita: lo más frecuente es que estén asintomáticos. Tratamiento . Transmisión .Manual A Mir www.Perinatal: • Si el exantema aparece en los primeros 10 días de vida. . con una mortalidad del 30%.Inmunoglobulina específica al recién nacido si la infección materna se produce entre los 5 días anteriores al parto o los 2 días después para disminuir el riesgo de enfermedad sistémica neonatal.Lactancia artificial si hay lesiones en la mama.Lavado meticuloso de manos y uso de mascarilla si existe lesión labial. sordera. Herpes neonatal. Se relaciona con la aparición de lesiones cicatriciales.AgHBs positivo a las 6-12 semanas: infección activa (si persiste hablamos de portador crónico). . TRIMESTRE Sobre todo 1er trimestre VÍA DE CONTAGIO Placentaria ESTIGMAS CARACTERÍSTICOS Tríada de Greeg: cataratas. 34 ] NEONATOLOGÍA [ .Postnatal: enfermedad leve. El diagnóstico se realiza mediante la historia materna y la clínica. . Infecciones congénitas. afectación visceral RUBEOLA CMV 1ª mitad del embarazo Placentaria Lactancia TXP Muy grave 1er trimestre Más frecuente en el 3º Placentaria Figura 24. • Si el exantema aparece pasados los 10 días de vida.AntiHBs que aparece tras la resolución de la infección (inmunización activa). .Postnatal: a través de la leche o saliva (raro). Figura 25. Profilaxis Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobulinas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. . . Si la profilaxis es adecuada no está contraindicada la lactancia materna. Virus Varicela Zoster (VVZ) Clínica y diagnóstico .. la infección ha tenido lugar intraútero. Clínica Asintomático o síntomas leves con aumento de las transaminasas. VHB El riesgo de tener una infección crónica al infectarse con el VHB es inversamente proporcional a la edad de contagio. en infección activa durante la gestación o hepatitis crónica activa (mayor riesgo si la infección es en el 3er trimestre y si el AgHBe es positivo). alteraciones del SNC. Si aparece proceso diseminado deberá iniciarse tratamiento con aciclovir. retraso mental.Transplacentaria: en portadoras crónicas del AgHBs. coriorretinitis Calcificaciones cerebrales periféricas Tetrada de Sabin: -Coriorretinitis -Hidrocefalia -Convulsiones -Calcificaciones Precoz: cicatrices. Posteriormente se detectará el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses.Intraparto: vía más frecuente. IgM Anti-HBc: marcador precoz de infección aguda. Diagnóstico . . por cultivo o por detección de antígenos (inmunoelectroforesis: método más sensible y específico). la infección ha tenido lugar intraparto (aparición del exantema en la madre 5 días antes hasta 2 días después). CIR y leucemias..AntiHBc que persistirá por un período indefinido. siendo el porcentaje de portadores del 90% tras la infección neonatal. Tardía: vesículas. . hay que administrar otra dosis vacunal para ver si seroconvierte.Aislamiento del resto de RN y extracción de muestras para cultivos. siendo más grave durante los 4 días anteriores al parto.academiamir. .com Prevención .Perinatal: aciclovir. Su mortalidad es cercana al 30%. con pronóstico favorable por paso de IgG antivaricela al feto. microcefalia. atrofia miembros. Mortinato por varicela congénita. VARICELA La tardía es más grave cuanto más cerca del parto Riesgo de infección 1er y 3er trimestre Placentaria Tabla 18.

que puede dar lugar a sepsis mortal con afectación multisistémica o. convulsiones. alteraciones cardíacas. el tratamiento de elección es el fenobarbital. El tratamiento es sintomático aunque en ocasiones se administra fenobarbital o loracepam para conseguir disminuir los síntomas.. No presentan el síndrome clásico de abstinencia a opiáceos.17) y Coxsackie (B2-5) La infección más frecuente se produce intraparto o postparto. duración de la adicción y de cuándo fue la última dosis. alteraciones neurológicas y Centímetros Años Figura 2. conducta hiperactiva. .Respiratoria: taquipnea. abortos espontáneos. diarrea. No existe tratamiento específico. en el momento del parto. Depende de las dosis diarias de heroína. Clínica CIR. Obesidad Sobrepeso Normal Desnutrición leve Desnutrición moderada Desnutrición grave Kilogramos Años Figura 1. TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO Metadona Opiáceo actualmente más usado (75-90%).Consecuencias del consumo de tóxicos durante el embarazo Opiáceos El inicio de los síntomas de abstinencia aguda varía desde del nacimiento hasta dos semanas después. A los 3-5 días de vida se inicia la clínica. . hemorragias intracraneales. hipertonía. Disminuye la incidencia de ictericia y EMH. alteraciones del sueño. hendiduras palpebrales cortas). temblor.P e d i a t r í a RECUERDA Observa que a estos RN no sólo se les vacuna frente al VHB sino que además se les pone γ-globulina i. En las últimas décadas se ha objetivado un incremento del crecimiento infantil. hiperexcitabilidad. en penumbra. fiebre. 1. otras drogas asociadas y del estado nutricional. muerte súbita del lactante. . La irritabilidad. . respiración anormal y mayor incidencia de muerte súbita del lactante. de hecho. DPPNI y sufrimiento fetal. Uno de los factores causantes de la aceleración del crecimiento es el mejor equilibrio en el aporte calórico (energético) y el pro] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [ 35 . puente nasal bajo. Tabla de talla en relación a edad. secundario a una mejora de la alimentación. 11. Clínica Similar a la metadona. hiperreflexia. hidronefrosis. Si se sospecha una drogadicción múltiple. La gravedad depende de la dosis recibida en la madre (<20 mg/día dará lugar a mínimos síntomas).Gastrointestinal: vómitos. A partir de ahí se comportan como cualquier otro RN y no se les debe retirar la lactancia materna. rinorrea. 9. a meningitis aséptica o meningoencefalitis (con linfocitosis en LCR. labio superior delgado. siendo más raras las convulsiones. prematuridad. Produce: CIR. Heroína Sigue en frecuencia a la metadona. Tienen mayor gravedad si la adicción materna es a varias drogas y. alteraciones de la conducta. la abstinencia a metadona. en cambio aumenta el riesgo de muerte intraútero y muerte súbita del lactante. La infancia es la época de la vida donde se produce fundamentalmente el crecimiento corporal. cutis reticular. los temblores y las alteraciones del sueño pueden prolongarse durante 6 ó más meses. hipertonía. lo que no induce a continuar con la medicación. Produce una abstinencia tardía a las 2-4 semanas. Enterovirus: Echovirus (3. El síndrome de abstinencia suele comenzar a las 48 horas de vida. con un aumento de la talla media poblacional en los últimos años. durante el primer año de vida es cuando se produce el mayor crecimiento postnatal. En función de la clínica se administrará morfina y si precisa dosis de ésta superiores a 2 ml/kg/día se asociará fenobarbital. estornudos. con o sin manifestaciones al nacimiento que mejoran rápidamente. epicantus. llanto agudo.Vasomotora: sudoración.Neurológica: temblor. estando la glucosa y las proteínas normales) que se resuelven espontáneamente. microcefalia. rechazo de las tomas. Síndrome alcohólico-fetal CIR simétrico cuyo grado depende de la dosis y duración del consumo. dentro de éstas. mecerlo).m. más frecuentemente.13. Existe una mayor incidencia de malformaciones congénitas. Incluye: microcefalia. retraso mental. trastornos motores y de la conducta (MIR 99F. Tabla de peso en relación a edad. Tratamiento Sintomático (lugar tranquilo. aplanamiento surco subnasal.193). No existe mayor riesgo de malformaciones congénitas. convulsiones. Alta Normal Ligera alta Ligera baja Baja Cocaína Efecto anorexígeno. rasgos faciales dismórficos (hipoplasia facial.

. Talla adulta normal. adaptación. 88).com teico (MIR 99. sigue objetos con los ojos.1. En la desnutrición aguda. En el RNT el perímetro cefálico es de aproximadamente 35 cm (mayor que el torácico). RN 6m 1a 2a 50 cm +25 cm +12. Edad ósea (núcleos de osificación) A. Peso x2 x3 x4 Dentición Comienza por los incisivos centrales inferiores a los 6-8 m (MIR 01.El RN: se presenta en flexión y algo rígido. Existen distintas fórmulas para calcular el peso en lactantes y niños mayores: . Existen numerosos hitos del desarrollo que pueden estudiarse. . Puede fijar la mirada en una cara o luz y realiza movimientos oculares en ojos de muñeca al girar el cuerpo.4 meses: coge objetos grandes con la mano.3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2. las extremidades inferiores crecen de manera que a los 3 años el índice es de 1. Para la evaluación del desarrollo se ha creado el test de Denver. hipoparatiroidismo. Si el cociente es mayor a estas edades se considera enanismo. . . Progresivamente. Guarda mejor correlación con la fase de desarrollo puberal que con la edad cronológica (en mujeres más rápida y menos variable). .. En el recién nacido los núcleos de osificación del fémur distal y tibial proximal están presentes por lo que con una 36 ] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [ . causas familiares o idiopáticas (las más frecuentes). La talla normal desde los 2 años hasta los 12 años se puede calcular mediante la siguiente fórmula: edad (años) x 6 + 77. Al final del primer año ambos perímetros son similares y luego es mayor el torácico. la talla disminuye primero o al mismo tiempo que el peso. 189). 171).3 y a los 7 años es de 1.1-6 años = edad (años) x 2 + 8 (MIR 01F.12º mes: deambulación. 2. debiendo crecer después alrededor de 30 g/día durante el 1er mes.Manual A Mir www. .3. . lo primero en afectarse es el peso (antes que la talla). A las 2 semanas deben recuperan el peso de RN. .8º mes: oposición del pulgar. .3 . En menores de 1 año se realizará Rx de tibia izquierda y en mayores de 1 año se realizará Rx de muñeca izquierda. vuelve la cabeza a un lado y a otro sin sostenerla. Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR 04.3 meses: sostén cefálico. el peso y la talla van a crecer de forma exponencial según el siguiente esquema: Figura 4.16-19 meses: combina dos palabras y corre (MIR 01F. Se considera retraso en la erupción dentaria cuando no existe ningún diente a los 13 meses y se ha relacionado con hipotiroidismo. Aproximación al peso y a la talla según la edad.Retraso constitucional del crecimiento (MIR 98. Niño de 7 años. paralelos a la curva normal durante la infancia y aceleración al final de la adolescencia. radiografía de rodilla se puede valorar la edad ósea. familiar o endocrina).2. El índice más sensible para detectar alteraciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento (MIR).7. siendo el peso para la talla normal o elevado. Es patológico si existe una diferencia de más de 2 años entre la Edad Ósea (EO) y la Edad Cronológica (EC). lenguaje y motilidad fina-grosera) desde el nacimiento hasta los 6 años. Guarda escasa correlación con otros procesos de crecimiento y maduración. siendo el mejor indicador la disminución de peso para la talla (< p5) (excepto en el hipocrecimiento nutricional crónico).11º mes: se pone de pie. La caída empieza en torno a los 6 años.1 mes: sonrisa social.Desarrollo normal Durante la primera semana de vida se produce una pérdida de peso fisiológica que puede representar hasta un 10% del peso al nacimiento (por excreción de exceso de líquido y escasa ingesta) o hasta un 12% en RNPT (tiene mayor cantidad de líquido). Durante los primeros años. . ..191): • Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia.9º mes: comienza la reptación. Niño de 3 meses B. seguida de la erupción de los primeros molares como primeros dientes definitivos. teniendo en cuenta la velocidad de crecimiento y la talla de los padres. inicia monosílabos.academiamir. de extremidades cortas (acondroplasia) o alteraciones óseas (raquitismo). 186) y avanza hacia los lados. 194). El hipocrecimiento se clasifica de la siguiente manera: Variantes de la normalidad Son la causa más frecuente de retraso del crecimiento armónico: .5 cm RN x2 Desarrollo psicomotor RN 1a 2a 4a Figura 3.7-12 años = edad (años) x 7 – 5 / 2.Talla baja Proporciones corporales El índice segmento corporal superior/segmento corporal inferior al nacimiento es de 1. A B 2. Si el inicio de la pubertad Edad ósea Refleja la edad biológica y puede resultar útil para predecir la talla adulta. que estudia 4 dominios del desarrollo (personal-social. constitucional.Otros índices de crecimiento 2. En la desnutrición crónica (de causa congénita.. primeras palabras hacia el año.6º mes: sedestación. .

P e d i a t r í a
está muy retrasado la talla final es más baja de lo pronosticado. • EO (edad ósea) <EC (edad cronológica). • Historia familiar de retraso constitucional. • Estudios de laboratorio normales. - Talla baja familiar: es más frecuente. • El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas normales (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal tiene lugar a la edad habitual. • EO=EC. • Talla de los padres: baja • Pruebas de laboratorio normales. psicológicas. Alimento natural, fácilmente disponible, no contiene bacterias contaminantes y confiere protección frente a los patógenos entéricos. Contiene anticuerpos bacterianos y víricos, concentraciones elevadas de IgA (que impiden la adherencia de los microorganismos a la mucosa intestinal), macrófagos, vitamina D y otros nutrientes necesarios (excepto flúor y vitamina K), para varios meses. El aporte de hierro es el adecuado hasta el 4º-6º mes, momento en que hay que complementar con alimentos infantiles enriquecidos (MIR 04, 176). Los vómitos, cólicos y eccemas atópicos son menos frecuentes en niños alimentados con leche materna. - El inicio de la lactogénesis tras el parto está íntimamente relacionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR 98, 187). El estímulo más satisfactorio para la secreción de leche es el vaciado regular y completo de las mamas. A las 2 horas de una toma satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de la leche. La mastitis mejora dando de mamar con frecuencia, calor local y antibioterapia, por lo que no se considera una contraindicación de la lactancia materna. La lactancia materna se establece a demanda del niño, con un intervalo no superior a 3 h en las primeras semanas (MIR 01, 188; MIR 00F, 190). Comparación entre LM y fórmula artificial (LA) Calostro: secreción de las mamas durante la última parte del embarazo y los 2-4 primeros días del puerperio. Es de color amarillento limón fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene más proteínas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche madura. Contiene también factores inmunitarios importantes. Es sustituida por una leche de transición hasta el establecimiento de la leche madura a las 3-4 semanas.
LM PROTEÍNAS ↑ α-lactoalbúmina 75% caseína ↑ (10% polisacáridos y glucoproteínas) = AG* esenciales e insaturados 0.67 Kcal/ml + + (se absorbe mejor) ++ + 2 (40/20) C,D,A,B,E Mayor vaciado gástrico LA ↑ β -lactoalbúmina caseína 80% ++ Fenilalanina ↓ = AG saturados, se digieren peor 0.67 Kcal/ml +++ ( excepto hierro y cobre) + + 1 (125/96) K,A,B,E Menor vaciado gástrico

Patológico
El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1er año (curva plana). - Armónico: las cromosomopatías son la causa más frecuente de retraso del crecimiento armónico patológico. • Prenatal: CIR por cromosomopatías (Turner, Down), tóxicos o teratógenos (fenitoína/alcohol), infeccioso (TORCH), inmadurez extrema. • Postnatal (MIR 98, 189): enfermedades cromosómicas (MIR 06, 182), malnutrición, alteraciones metabólicas y endocrinas (es típica la asociación de micropene con el déficit de hormona de crecimiento) (MIR 97F, 193). - Disarmónico: displasia ósea, cromosomopatías y otros síndromes.

TEMA 3

NUTRICIÓN
ENFOQUE MIR

No descuides las características de la leche materna y sus diferencias con la leche artificial.

LACTOSA GRASAS

3.1.- Requerimientos
DISTRIBUCIÓN CALÓRICA 15% proteínas, 35% HC, 50% grasas

EDAD 0-6 m 6-12 m 12 m-3 a 4-6 a 7-10 a 11-14 a

ENERGÉTICOS

PROTEICOS 2.2 g/Kg/día 1.6 g/Kg/día

CALORÍAS MINERALES HIERRO COBRE

80-120 Kcal/Kg/día

100 Kcal/Kg/día 90 Kcal/Kg/día 70 Kcal/Kg/día

1.3 g/Kg/día 1.1 g/Kg/día 1 g/Kg/día 15% proteínas, 50% HC, 35% grasas

FLÚOR Ca/P VITAMINAS DIGESTIBILIDAD

45-55 Kcal/Kg/día

Tabla 1.Requerimientos nutricionales.

Minerales
- Hierro: indicado en RNPT, gemelares, RNBP, anemia neonatal. - Flúor: en niños con lactancia artificial, la administración de flúor dependerá de la cantidad que lleve el agua de su localidad. Se debe suplementar si el agua tiene <0.7 partes por millón. Se recomiendan suplementos de flúor en niños alimentados con LM.

* Los ácidos grasos de cadena larga de la LM tienen un importante papel en las membranas celulares, tanto neurológicas como retinianas. Aumentan en la última parte de la tetada. Tabla 2. Características de la leche madura (MIR 99, 186; MIR 98F, 46; MIR 98, 177).

3.2.- Alimentación del lactante Lactancia materna (LM)
La lactancia materna sigue proporcionando ventajas prácticas y

Contraindicaciones médicas a la LM - Infección por VIH. - Infección primaria por CMV. - Infección por VHB sin profilaxis del niño. - TBC activa no tratada. - Enfermedades metabólicas que precisan control dieta: fenil] NUTRICIÓN [ 37

Manual A Mir

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cetonuria, galactosemia. - Enfermedades graves maternas: sepsis, nefritis, eclampsia, hemorragia grave, fiebre tifoidea, cáncer de mama, paludismo, malnutrición crónica, drogadicción, trastornos psiquiátricos graves. - Fármacos: pocos. No afectan al RN los productos que son ácidos débiles, compuestos de grandes moléculas, los que se unen a proteínas plasmáticas o se absorben mal. • QT (Doxorrubicina, ciclofosfamida). • Nicotina, anfetaminas, cocaína, heroína, fenciclidina. • Cloranfenicol, tetraciclinas. • Metimazol, tiouracilo, Ioduro radioactivo. • Cimetidina. • Bromocriptina. • Litio. • Dietilestilbestrol.

mixta o calórico-proteica (más frecuente en países desarrollados). Su diagnóstico se basa en la historia dietética precisa, evaluación de las desviaciones de peso, talla, perímetro cefálico y velocidad de crecimiento, perímetro y grosor del pliegue cutáneo de la porción media del brazo y pruebas químicas. Es frecuente la insuficiencia inmunitaria.

A

B

Alimentación complementaria (Beikost)
Se ha de introducir entre el 4º y 6º mes. Cualquier alimento nuevo debe ser ofrecido una vez al día y se debe separar de otro nuevo al menos 1-2 semanas, para detectar posibles intolerancias. A los 6 meses la alimentación complementaria debe suponer el 50% del contenido energético de la dieta. - 4º-5º mes: cereales sin gluten. - 5º-6º mes: fruta (manzana, pera, plátano. No naranja porque es muy ácida) y verdura (no dar remolacha, espinacas (MIR 00F, 189), col y coliflor). - 6º-7º mes: cereales con gluten, pollo, carne blanca. - 8º mes: yogur. - 10º-11º mes: yema de huevo, pescado. - 13º-14º mes: clara de huevo. - 2-3 años: leche entera de vaca y legumbres.

Figura 1. A. Kwashiorkor B. Marasmo.
KWASHIORKOR DÉFICIT FRECUENCIA PESO TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO ABDOMEN MUSCULATURA Proteico Más prevalente Peso y talla disminuidos precozmente Flácido, a veces exceso de grasa Distendido Atrófica o hipotónica Hipoalbuminemia, edemas Esteatosis hepática Función renal ↓ Diarrea Letárgico, apático, irritable Disminución talla tardía Disminuido Distendido, pleno Atrófica o hipotónica Hipotermia Pulso lento Metabolismo ↓ Estreñimiento Diarrea de la emanciación Inquieto al inicio Apático, pérdida apetito MARASMO Calórico

Problemas de la alimentación
- Mala técnica alimentaria: exceso o defecto. El lactante alimentado de forma excesiva se convertirá en un niño y adulto obeso. - Regurgitación: retorno a la boca de pequeñas cantidades de alimentos durante la comida o al poco de ésta, sin esfuerzo (esto es, sin náusea). Se considera parte del RGE fisiológico hasta el 6º mes y se puede evitar haciendo eructar al niño entre tomas y con maniobras posturales (semiincorporado y del lado derecho para facilitar el vaciado gástrico). - Estreñimiento: los niños alimentados al pecho rara vez sufren estreñimiento, aunque también es poco frecuente en los alimentados adecuadamente con lactancia artificial. Se considera normal desde una deposición tras cada toma hasta una cada 48 h. - Cólicos del lactante: dolor abdominal paroxístico, supuestamente de origen intestinal, en niños <3 meses. Se producen crisis de llanto de inicio repentino con distensión abdominal y flexión de miembros inferiores. Aparecen de forma rutinaria a última hora de la tarde-noche y mejoran con la deposición o la expulsión de gases. Hay que realizar el diagnóstico diferencial con la obstrucción intestinal, infección peritoneal, otitis o pielonefritis. No existe tratamiento específico. - Síndrome del biberón: corrosión del esmalte dental con desarrollo de caries y destrucción de incisivos superiores con la administración precoz de biberón con zumo de frutas (MIR 98F, 56).

METABOLISMO

HÁBITO INTESTINAL

COMPORTAMIENTO

PIEL

Dermatitis Zonas irritadas Poco turgente, arrugada oscurecidas Despigmentación Pelo escaso, fino, rojizo

Tabla 3. Tipos de malnutrición.

3.3.- Malnutrición
Desequilibrio entre la ingesta nutrititiva, las pérdidas y la utilización de reservas. Podemos diferenciar dos tipos de malnutrición: calórica (marasmo) o proteica (kwashiorkor). Ésta última es más prevalente a nivel mundial, aunque en numerosas ocasiones no es fácil establecer una separación, por lo que se habla de malnutrición

3.4.- Obesidad
Acumulación generalizada y excesiva de grasa en el tejido celular subcutáneo y en otros tejidos. El índice de masa corporal (IMC) es el índice más útil para definir selectivamente la obesidad en los adolescentes. Puede ser el resultado del aumento en el número de adipocitos durante el embarazo y el primer año de vida, y posteriormente, del tamaño.

38 ] NUTRICIÓN [

P e d i a t r í a
Está íntimamente relacionado con variables familiares (obesidad de los padres, menor número de integrantes en la familia) y la inactividad. Se ha asociado con hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia y se correlaciona con la tensión arterial. Da lugar también a aumento de los niveles de insulina y aumento de la resistencia a ésta, disminuyendo la lipólisis y aumentando la captación y síntesis grasa.

Piel

7-deshidrocolesterol Fotoquímica Colecalciferol (D3) Raquitismo carencial

Hígado 25-OH colecalciferol Corteza renal 1-25 diOH colecalciferol (vitamina D) Raquitisimo vit. D tipo I

Clínica (MIR 98, 178)
- Si la obesidad es debida a un aporte calórico excesivo: talla y edad ósea elevadas (MIR). - Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia. - Pubertad-menarquia precoz (MIR 06, 188). - Colelitiasis. - Epifisiólisis de la cabeza femoral. - Dolor articular, pies planos, genu valgo. - ITUs de repetición en niñas.

Receptores periféricos Raquitisimo vit. D tipo II

Diagnóstico diferencial
- Causas endocrinas: Cushing, hipotiroidismo, hiperinsulinemia, déficit de GH, alteración función hipotalámica, PraderWilli, poliquistosis ovárica, pseudohipoparatiroidismo. - Síndromes genéticos: Turner, Laurence-Moon-Biedl, AlstromHallgren. - Otros síndromes: Cohen, Carpenter.

Figura 2. Metabolismo de la vitamina D.

Fisiopatología
La disminución de la vitamina D provoca la aparición de hipocalcemia y esta conlleva un aumento de paratohormona (PTH) compensador, como consecuencia del cual se produce: - Reabsorción de calcio y fósforo del hueso (desmineralización) → aumento de fosfatasas alcalinas. - Reabsorción renal de calcio con disminución de la reabsorción de fósforo en el riñón (MIR 99F, 187), aumento de la excreción de bicarbonato y alteración en la reabsorción de aminoácidos.
↑ PHT

Complicaciones
- Cardiovasculares: HTA, aumento del colesterol total, aumento de triglicéridos séricos, aumento de colesterol LDL y VLDL y descenso del HDL. - Pseudotumor cerebri. - Pulmonares: Pickwick, pruebas de función pulmonar anormales, apnea del sueño.

3.5.- Raquitismo
El raquitismo es la mineralización deficiente del hueso o tejido osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralización del hueso maduro se denomina osteomalacia. La vitamina D3 o colecalciferol procede de los aportes dietéticos y de la trasformación de la 7-deshidrocolesterol endógena en la piel. Existen receptores para la D2 (calciferol) en riñón, intestino, osteoblastos, paratiroides, islotes pancreáticos, células cerebrales, epitelio mamario y otros.

Riñón

Resorción de hueso

↑ AMPc urinario

↓ aas y citrato

↑ HCO3 excretado

↓P

↑ Ca

↑ Ca

↑P

Etiología
- Déficit de vitamina D: prácticamente eliminado en los países industrializados. El déficit podría producirse en los lactantes de piel oscura que no reciben suplementos o en niños amamantados por madres no expuestas a la luz solar. - Alteración del metabolismo: enfermedad hepática o renal (MIR 98, 183). - Raquitismo vitamina D resistente: por alteración de la hidroxilasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la acción de la vitamina (tipo II). - El síndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria, hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal. La glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la hiperfosfaturia que sí que produce hipofosforemia.
↑ FA

Normocalcemia compensadora

Figura 3. Efectos de la PTH.

Clínica
Alteraciones óseas: pueden observarse desde los 2 meses, aunque el raquitismo florido se muestra hacia el 1er-2º año. El orden de aparición de las lesiones óseas es descendente: cráneo, tórax y extremidades. - Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del cráneo en occipucio o parietales posteriores. Cerca de las suturas craneales se considera una variante de la normalidad. - Rosario raquítico: aumento de tamaño de uniones costocondrales. - Caput cuadratum: aplanamiento y asimetría del cráneo con retraso del cierre de la fontanela anterior.
] NUTRICIÓN [ 39

Funciones
De la vitamina D: - Aumento de la absorción intestinal de calcio y fósforo. - Aumento de la reabsorción renal. - Metabolismo mineral óseo (depósito y reabsorción).

TEMA 4 Figura 4. Déficit de líquido acompañado o no de alteración de electrolitos. o ácido ascórbico. irritabilidad progresiva y piernas colgando en posición de rana. aumento del AMPc urinario y 25-hidroxi-colecalciferol sérico (MIR). fósforo <4 mg/dl. deben recibir suplementos de vitamina D. quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiperventilación en pacientes asmáticos o en la cetoacidosis diabética). . Etiología Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos: LM escasa o mal instaurada. renales (poliuria. . desencadenando intensa deshidratación por el acusado descenso de la volemia (riesgo de edema celular).com . . 3. Puede clasificarse en (MIR 99. Síntomas generales: sudoración.Hipertónica: menos signos de deshidratación. mayor superficie corporal y menor capacidad de regulación. . Diagnóstico .6. irritabilidad. con piel caliente 40 ] DESHIDRATACIÓN [ . La administración de 15000 µg de vitamina D en dosis única es útil si se piensa que el tratamiento no va a ser el correcto. hortalizas. Las pérdidas rápidas de peso traducen pérdidas de líquidos y electrolitos y no de masa magra corporal. Los ojos hundidos es uno de los signos clínicos que mejoran rápidamente después de la rehidratación.Enanismo raquítico. articulaciones. Tratamiento Administración diaria de 50-150 µg de vitamina D3 ó 0. hemorragias en diversos tejidos (suprarrenal. . fatiga o depresión. infecciones pulmonares.. No existe gradiente osmótico y el volumen intracelular permanece constante.Musculatura poco desarrollada e hipotónica con deambulación retrasada. Tibias varas.Tórax en paloma por proyección del esternón y su cartílago hacia delante. fracturas en tallo verde de los huesos largos (asintomáticas).Laboratorio: calcio normal o disminuido. Posteriormente se continúa con la dosis profiláctica. dando edema o deshidratación celular. • Amplia línea de separación entre metáfisis y epífisis. . . DESHIDRATACIÓN . anorexia. Pérdidas aumentadas: digestivas (vómitos. en el RNPT pueden ser de hasta 800-1000 UI/día durante el primer año. cutáneas (fibrosis quística. genu varo (por relajación ligamentosa). inflamación y hemorragia gingival. se encuentra en los cítricos.Retraso en la erupción dentaria y del esmalte con caries generalizadas. debilidad. incluso shock hipovolémico. Clínica Pérdida de volumen extracelular. enteritis). diabetes insípida.Radiológico: signos precoces. equimosis…).Piernas arqueadas o patizambas. • Rarefacciones estructurales del hueso.academiamir. Su carencia provoca el escorbuto. . Produce un crecimiento radiológico demostrable en 2-4 semanas (excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). • Grave: en lactantes >10-15% (>100 ml/kg) y en niños 10%. infecciones concomitantes (TBC. tomates y patatas y es una vitamina hidrosoluble fundamental para el correcto desarrollo y bienestar de los niños. cuadro más frecuente entre los 7 meses y 2 años. observándose rosario raquítico en las costillas. • Hipotónica: el agua pasa del espacio extracelular al intracelular y el volumen intracelular aumenta.Escorbuto (MIR 08. Profilaxis Las necesidades diarias de vitamina D son 400 UI (10 µg). Es típica la alopecia y la talla baja en los raquitismos vitamina D resistentes (MIR 05. cifosis y escoliosis. Además de estos síntomas tan llamativos. Los RN y lactantes son más susceptibles.Deformidad pélvica con crecimiento retrasado. 188). 183) La vitamina C. En los niños la falta de vitamina C puede alterar el correcto crecimiento óseo. • Líneas de Looser-Milkmann por pérdida de la esponjosa (transversales). peritoneo…). • Hipertónica: el agua se desplaza al espacio extracelular. La radiografía más indicada es la de muñeca. Tipos .Según la pérdida electrolitos: se basa en el sodio o en la osmolaridad plasmática.5-2 µg de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectación renal). Los RNPT y los niños alimentados al pecho. A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a la normalidad. casi anteriores a las manifestaciones clínicas. que se caracteriza por la alteración en la formación del tejido conectivo maduro. Los cambios de osmolaridad en un compartimento producen desviaciones compensadoras de agua (que sigue siempre al Na) a través de la membrana celular. 178): • Isotónica: es la más frecuente (70-80%). . • Alteraciones metafisarias (ensanchamiento.Hipotónica: importantes signos de reducción de volumen extracelular. hiperplasia suprarrenal congénita). desflecamiento e irregularidades): “imagen en copa de champán” (MIR). cuya madre no está expuesta a la luz solar. tetania. La turgencia cutánea es difícil de valorar en niños con malnutrición intensa y en los RNPT. en los estados carenciales menos acusados lo que se suele producir son síntomas generales inespecíficos como cansancio. • Moderada: en lactantes 5-10% (50-100 ml/kg) y en niños 7%.Surco de Harrison o depresión horizontal que aparece en la parte inferior del tórax.Según la intensidad: • Leve: en lactantes 3-5% (30-50 ml/kg) y en niños 3%. aumento de la fosfatasa alcalina. Si existe hipocalcemia concomitante se administrará también calcio. abdomen distendido por hipotonía muscular. Puede ser normal en lactantes raquíticos con depósitos bajos de proteínas y zinc. diarrea).Manual A Mir www. El tratamiento del déficit de vitamina C se basa en ácido ascórbico 100-500 mg/d por vía oral. hemorragias cutáneas (petequias. disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa (riesgo de desecación celular). debido a la mayor cantidad de agua corporal.

hipotensión postural Rápido. No quitar la lactosa porque ayuda a regenerar el epitelio No dar manzana porque favorece los retortijones. para evitar posible edema cerebral. Para ello hay que estimar sus necesidades basales y su déficit. Suele tener un buen resultado en las deshidrataciones leves o moderadas. RECUERDA No diluir las tomas porque perderá peso. Se ha de reponer el déficit en 4-8 h o en 12 h si se trata de una hipernatrémica. la mejor forma de valorar la respuesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis (MIR 01. coma Consciente. episodios repetidos de gastroenteritis en <6 meses. inmunodeprimidos. diarrea invasora. fosfatos. asustado. K 20 mEq/L. . Los niveles de cloro van paralelos a los de sodio (MIR 06. . eritrocitos y proteínas. vómitos persistentes. y pastosa y mayor clínica neurológica por deshidratación neuronal (fiebre. RECUERDA Cuando haya que rehidratar a un deshidratado por vía i..v. Salmonella. un niño que pese 30 kg necesita 1700 cc diarios basales a los que luego hay que sumar el porcentaje de déficit que corresponda.Síndrome post-gastroenteritis Trastorno de la nutrición por disminución de la ingesta energética que sigue a los episodios prolongados de gastroenteritis. A medio plazo controlaremos el peso diario. 183). Datos de laboratorio . MIR 98F. anuria >3 s 100 ml/kg o sup.Analítica de orina: hiperconcentrada. uso de antibióticos (ATB). diarrea bacteriana (E. El tipo de deshidratación marcará el uso de una u otra solución y la velocidad de rehidratación.1. convulsiones). Signos y síntomas según la gravedad de la deshidratación. prolongadas (que inducen atrofia vellositaria). alteración del nivel de conciencia o inestabilidad hemodinámica. El potasio puede estar aumentado en casos de diarrea. El hiato aniónico o anion-gap es la diferencia entre los cationes y los aniones: (Na+K)-(Cl+HCO3) y en condiciones normales es de 12-14 mEq/L. • Isotónica: se repondrá el déficit de la siguiente forma: 1/2 en las primeras 8 horas y la otra1/2 en las 16 horas restantes. rápida Muy hundida Baja Signo del pliegue + Hundidos Faltan Muy secas Oliguria. 4. oscura >2 s 60-90 ml/kg GRAVE 10% Letárgico. con una solución de Glucosalino 1/5. hematocrito y proteínas plasmáticas).Rehidratación oral: es la más adecuada y fisiológica. con nutrición precoz y aporte energético adecuado.v. Los factores de riesgo asociados son RNBP. La intención es ir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/día. inquieto Sediento Normal Normal Normal Normal Buena Normales Sí Húmedas Normal Normal 30-50 ml/kg MODERADA 6-9% Irritable. acidosis e insuficiencia renal y disminuido si las pérdidas son gástricas o por administración de álcalis o glucosa. • Hipertónica: se repone el déficit en 48-72 horas de forma gradual. lactancia artificial. • Hipotónica: igual que la anterior. infecciones.. 186). moderada o grave) + las pérdidas continuadas. Las necesidades basales según la regla de Holliday: Los primeros 10 kg: 100 cc/kg Entre 10-20 kg: 50 cc/kg >20 kg: 20 cc/kg Así. íleo paralítico. abdomen agudo. cilindros hialinos o granulosos. frío Filiforme.Bioquímica: el sodio define el tipo de deshidratación. 52). .P e d i a t r í a calculado (leve. En la mayor parte de los casos es difícil aislar el germen que originó la diarrea.Hemograma: hemoconcentración (aumento de Hb.Rehidratación intravenosa: indicada en deshidrataciones graves. Cálculo del déficit total: 10 x peso x déficit estimado clínicamente (%) Según el tipo de deshidratación que sea le corregiremos el déficit el primer día o en 48-72 horas (observa que en las deshidrataciones hipernatrémicas es donde más precaución se debe tener en la velocidad de rehidratación). LEVE PÉRDIDA DE PESO ASPECTO (PEQUEÑOS) ASPECTO (MAYORES) PULSO RADIAL RESPIRACIÓN FONTANELA ANTERIOR TA ELASTICIDAD CUTÁNEA OJOS LÁGRIMAS MUCOSAS DIURESIS RELLENO CAPILAR DÉFICIT LÍQUIDO 3-5% Alerta. hiperreflexia.El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina sérica aumentan en la deshidratación debido a la disminución del filtrado glomerular (insuficiencia renal prerrenal). letárgico Sediento. 200. débil Profunda Deprimida Normal o baja Regular Hundidos Disminuidas Secas Escasa. lo primero es calcular lo que le hace falta cada día. El volumen a reponer será: necesidades basales + déficit Lactancia materna y nutrición precoz tras una diarrea aguda. y disminuido en la hipoalbuminemia. Los pacientes presentan pérdida de peso y aparece grasa en las heces. . rápido Profunda. leucocitos. por lo que siempre que sea posible se utilizará esta vía. Solución a utilizar: Glucosalino 1/3. letargia. Profilaxis Tratamiento . Si la hiponatremia es grave se usarán líquidos hipertónicos. coli. Campylobacter. En los niños con diarrea es importante y recomendable el inicio precoz de la ingesta de leche (se consigue así un buen aporte calórico y de nutrientes para el intestino) (MIR 03. alergia a proteínas de leche de vaca y rehidrataciones i. Shigella). malnutrición previa. glucosa 1. Encontraremos acidosis en diarreas graves e insuficiencia renal y alcalosis en vómitos pertinaces o aspiración nasogástrica.4 g (por mEq de Na) y sustancias tampón. ] DESHIDRATACIÓN [ 41 . Tratamiento Rehidratación y corrección hidroelectrolítica. • En un niño deshidratado. Puede estar aumentado en la insuficiencia renal. Se recomienda el suero oral hiposódico: Na 60 mEq/L. hipertonía. Tabla 1. retención de sulfatos. acidosis láctica y cetosis. déficit de vitamina A.

Cuadro catarral previo. neumonía bacteriana y traqueobronquitis supurada. Clínica Va a depender del proceso en cuestión. . aleteo nasal. .Secuencia de síntomas: tos y estridor intermitente que se hace continuo al progresar la obstrucción. en el que puede persistir ronquera ligera y tos.com TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO ENFOQUE MIR oxigenoterapia. ambiente familiar catarral.. por la estrechez fisiológica de las vías respiratorias. dolor faríngeo. laringotraqueitis y laringotraqueobronquitis. Pneumoniae y S. Tras un cuadro de laringotraqueitis aguda con o sin mejoría posterior. 5. obstrucción intraluminal. el pronóstico es excelente. El tratamiento es antibioterapia con β-lactámicos o glucopéptidos (con intubación si la precisa).La sobreinfección bacteriana es rara. . Complicaciones Propagación del proceso infeccioso → traqueitis bacteriana. dificultad respiratoria progresiva. aureus). causas psicógenas y asma. aparece un empeoramiento clínico con fiebre elevada. Laringitis espasmódica aguda (crup espasmódico) (MIR) Similar a la laringotraqueobronquitis aguda salvo que no existe cuadro catarral previo y el epitelio respiratorio está conservado. No colocar en decúbito supino ni coger vías venosas hasta que no Crup viral (laringotraqueitis aguda) . Se caracterizados por tos perruna o metálica. adrenalina inhalada. Rara vez aparece fiebre. duración de varios días o semanas con recaídas frecuentes. Si el tratamiento es el adecuado. en casos dudosos se realiza laringoscopia directa (epiglotis rojo-cereza y edematizada) en quirófano.Pueden tener febrícula o fiebre elevada. influenzae b. corticoides inhalados. No manipular la vía respiratoria. Tratamiento Antibióticos parenterales (cefotaxima.Crup del sarampión: puede ser fulminante. tumores o malformaciones. aureus. en invierno. pyogenes. La tos perruna es rara. Tratamiento Similar a la laringotraqueobronquitis. con tendencia a las recidivas dentro del mismo año. por parte de médicos especializados en intubación y traqueostomía. Ocurre en niños de 1-3 años. 196): generalmente aparece en <3 años. Diagnóstico Nunca explorar la faringe. con radiografía previa sólo si lo permite el estado clínico del niño. obstrucción respiratoria (en “postura de trípode”. de inicio brusco nocturno. La evolución es fulminante. . tetania. bronconeumonía. El síndrome del shock tóxico se ha asociado con la traqueítis. neumonía intersticial. Diagnóstico diferencial . siendo la etiología más frecuente la bacteriana (S. que se repite durante 1-2 noches (con menor intensidad) mejorando al día siguiente. boca abierta y lengua saliente) y postración. . ni siquiera con el depresor lingual. ya que en niños rara vez se limitan a una determinada zona del aparato respiratorio. aunque pueden detectarse alteraciones radiológicas. La inflamación que afecta a las estructuras por encima de las cuerdas vocales se denomina supraglotitis. siendo el cricoides la porción más estrecha de la vía respiratoria superior de los niños. la mayor parte de ellos infecciosos. Diagnóstico Rx de nasofaringe y vías respiratorias superiores para diferenciarla de la epiglotitis.Crup diftérico: cuadro rarísimo por la vacunación.Suele haber empeoramiento nocturno. 42 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ . Céntrate en la fibrosis quística y la bronquiolitis. babeo. Seguro que ponen alguna pregunta de estos temas.v. . No usar antihistamínicos. 175) y más raramente S. visualizándose en faringe membranas blanco-grisáceas. ronquera.. aritenoides y epiglótico) y por los tejidos blandos adyacentes. sedantes ni antibióticos (si no hay sobreinfección bacteriana documentada). otitis media. leucocitosis y neutrofilia. como si el niño tuviera en la boca una patata caliente.Traqueítis bacteriana (MIR 97F. La etiología más frecuente es la vírica aunque también existen factores alérgicos y psicológicos e incluso digestivos (el reflujo gastroesofágico es la causa más frecuente en casos de laringitis posteriores o edema de cartílagos aritenoides). Se caracteriza por exudados serosos o serosanguinolentos por la nariz. Ha disminuido muchísimo su frecuencia por la vacunación frente al H. mononucleosis infecciosa. con el cuello en hiperextensión. van disminuyendo los ruidos respiratorios. con fiebre elevada. . siendo ésta última la más frecuente. por el riesgo de parada cardiorrespiratoria. La inflamación que afecta a las cuerdas vocales y a las estructuras por debajo existentes se denomina laringitis. S. Clínica Idéntica. intubación y ventilación mecánica si fuera preciso. A medida que el niño se cansa. abscesos.Manual A Mir www.Otras: aspiración cuerpo extraño. retracciones costales y espiración alargada. Tratamiento Sintomático → humedad ambiental (ambiente húmedo y frío). Etiología La causa más frecuente son los virus (el 75% causadas por Parainfluenzae y el resto por VRS. El diagnóstico es clínico. disnea. compresión extrínseca vía respiratoria. cricoides. ceftriaxona o ampicilina) durante 7-10 días junto con intubación si fuese necesario. estridor inspiratorio y signos de dificultad respiratoria superior por obstrucción laríngea de intensidad variable. En casos leves bastará con la radiografía lateral de la faringe.Obstrucción aguda de vías respiratorias superiores La laringe está formada por cuatro cartílagos (tiroides. estridor inspiratorio y espiratorio y secreciones espesas purulentas. pudiendo evolucionar a situación de shock. virus de la gripe y sarampión) excepto en la epiglotitis aguda en la que la causa más frecuente es el Haemophilus influenzae b (Hib) (MIR 98. angioedema.academiamir. No es frecuente el ambiente familiar epidémico de infección. Crup: concepto que agrupa distintos procesos. Epiglotitis aguda (supraglotitis o laringitis supraglótica) Es un proceso muy grave y mortal que suele ocurrir en niños de 2-7 años.1. Características generales Incidencia Varones de 3 meses a 5 años. antitusígenos. traumatismos. La obstrucción de la vía respiratoria tiene mayor trascendencia en lactantes y niños pequeños. orales e incluso corticoides i.

disnea y retracciones costales inspiratorias. La adrenalina inhalada y los corticoides son ineficaces. Epidemiología Lactantes de 3-6 meses de edad. bocios congénitos y alteraciones vasculares. y la alimentación por SNG (siendo más tolerable la posición en decúbito prono). En ocasiones ha sido necesaria la traqueostomía o la intubación. Si la disnea es intensa puede existir dificultad en la alimentación. que son intensas y que pueden deformar el tórax.Bronquiolitis aguda Obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías respiratorias que aparece en los dos primeros años de vida con un máximo a los 6 meses y en invierno o inicio de la primavera (MIR 01. 184). Son frecuentes los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante la inspiración. Etiología Vírica. no alimentados al pecho. aunque en ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. >50% de los casos por VRS (MIR)... retención de carbónico. quistes residuales del conducto tirogloso. Laringomalacia. Fisiopatología Obstrucción bronquiolar por edema y acumulación de moco y residuos celulares. con mucosidad nasal y estornudos. Diagnóstico diferencial Malformaciones en los cartílagos laríngeos y en las cuerdas vocales. meningitis o artritis séptica. Pierre-Robin. La vía aérea disminuye y aumentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la espiración). ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ 43 . Es más frecuente en varones y se asocia a otras anomalías anatómicas. Figura 2. a pesar de estar infectados. reduciendo sus diámetros. en casos graves. pudiendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obstrucción es completa y el aire se reabsorbe. afonía. Los síntomas pueden ser intermitentes y empeoran en de- Clínica Comienza como una infección leve de vías respiratorias superiores.P e d i a t r í a esté asegurada la vía aérea. aunque puede existir cierto grado de obstrucción durante algún tiempo. falta de apetito y fiebre. Clínica La manifestación principal es el estridor inspiratorio. Con el tratamiento adecuado.3. Figura 1. Imagen por laringoscopia. tumores. linfadenitis cervical. el resto se deben a otros virus (parainfluenzae III. La transmisión es por vía respiratoria. membranas intraluminales. Se va a deteriorar el intercambio gaseoso con una alteración ventilación/perfusión. Pronóstico Generalmente remite a los 18 meses.Estridor laríngeo congénito Etiología . Tratamiento Se resuelve espontáneamente sin tratamiento específico. 5. Desaparece progresivamente a medida que se desarrolla la vía respiratoria. ambiente de fumadores o de enfermedad familiar respiratoria poco importante (catarro de vías altas en la familia). 5. no desarrollan la enfermedad porque toleran mejor el edema bronquiolar. el pronóstico es excelente. Puede acompañarse de ronquera. linfangiomas. El adenovirus está más relacionado con las complicaciones posteriores como la bronquiolitis obliterante y el síndrome de hiperclaridad pulmonar (Swyer-James).Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la vía respiratoria. causando hipoxemia y. ejercicio físico o llanto. ya que la presión que ejerce la caja torácica sobre los pulmones comprime tanto los alveolos como los bronquiolos. hipoplasia mandibular. hemangiomas. Algunos pacientes presentan durante la niñez estridor coincidiendo con infecciones respiratorias. así como invasión vírica de las ramificaciones más pequeñas de los bronquios. condromalacia grave de laringe y tráquea. Las infecciones concomitantes son poco frecuentes aunque pueden aparecer neumonía. cúbito supino. Epiglotitis. Imagen por laringoscopia.2. adenovirus) y Mycoplasma.Laringomalacia: alteración congénita más frecuente de la laringe consistente en flacidez de los cartílagos aritenoides y de la epiglotis produciéndose el colapso y cierto grado de obstrucción de la vía respiratoria durante la inspiración. en situación de hacinamiento. La obstrucción resultante en válvula (entra aire que no puede salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflación. Diagnóstico Laringoscopia directa. Los niños y adultos. . que a su vez están edematosos.

Se puede demostrar la existencia del antígeno del VRS en las secreciones nasofaríngeas mediante técnicas de inmunoanálisis enzimático (MIR 00. con oxígeno. aunque cada vez su uso está más restringido. adenovirus (MIR). aunque se ha relacionado con la inhalación de sustancias químicas (óxido nítrico). La Ribavirina es un fármaco antivírico en aerosol que mejora discretamente la neumonía por VRS.Clínico. Infiltrados alveolares bilaterales de 44 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ . comienzo brusco no precedido de cuadro catarral. Los casos leves suelen durar 1-3 días. salvo si existe neumonía bacteriana secundaria. expectoración. intoxicación por organofosforados o bronconeumonía bacteriana con hiperinsuflación pulmonar obstructiva generalizada. En infecciones graves se debe colocar al paciente en ambiente húmedo y frío. Generalmente es difícil identificar el factor desencadenante. y su utilización ha dado resultados satisfactorios. Aparición de tejido de granulación en los bronquiolos y pequeñas vías respiratorias. sarampión. dificultad respiratoria y cianosis inicial. Los corticoides no son beneficiosos. En los casos graves los ruidos respiratorios apenas se oyen. Los antibióticos tienen escaso valor. Posteriormente aparece disnea creciente. Pero puede ser normal. La adrenalina inhalada disminuye el estancamiento venoso y la tumefacción de las mucosas. Las pruebas funcionales muestran típicamente un patrón obstructivo. y en los de 29-32 semanas mensualmente hasta los 6 meses. Pasado el período crítico. pero no disminuye la mortalidad ni la estancia hospitalaria. o en pacientes con cardiopatía congénita o fibrosis quística.4. Si la evolución es hacia una insuficiencia respiratoria. ventilación mecánica. momento en el que pueden aparecen episodios de apnea en los lactantes más pequeños. prematuros <28 semanas de gestación de forma mensual hasta los 12 meses. Algunos estudios han demostrado la eficacia de los broncodilatadores. Diagnóstico Es fundamentalmente clínico. en líneas generales. Exploración Taquipnea e hiperinsuflación torácica.Manual A Mir www. 185). Tratamiento Es fundamentalmente de soporte. gripe. eosinofilia y respuesta favorable o inmediata al salbutamol. posición semiincorporada y líquidos por vía parenteral para complementar o sustituir la alimentación oral. Está indicada en lactantes de alto riesgo (como son los muy graves o los portadores de cardiopatía congénita cianosante. la recuperación es rápida. A la auscultación. cuerpo extraño. Clínica Tos. Los anticuerpos monoclonales se administrarán durante los períodos de epidemia. aleteo nasal y/o cianosis. tos y sibilancias. Los accesos de tos repetidos constituyen un dato diferencial importante. La hiperinsuflación pulmonar puede hacer palpable el hígado y el bazo. tiraje subcostal e intercostal. Si es preciso emplearlos. . 214) y aumento de anticuerpos en sangre. En la Rx tórax aparece hiperinsuflación (costillas horizontales con aplanamiento del diafragma) con aumento del diámetro del tórax con o sin atelectasias (siendo a veces difícil el diagnóstico diferencial con una neumonía). Está indicado en <2 años con enfermedad pulmonar crónica. se debe hacer con el niño intubado. sobre todo si se debe a infección por adenovirus (MIR). aunque no se conoce bien la relación entre estos dos procesos. . a la que se asocia dificultad para la alimentación (MIR 06. si responden se siguen utilizando. Imagen radiológica de bronquiolitis aguda. enfermedades del tejido conjuntivo.. fármacos (penicilamina). en general no se deben dar nunca a un niño que está haciendo esfuerzos por respirar. insuficiencia cardíaca. displasia broncopulmonar o inmunodeprimidos).Radiológico: desde un patrón normal hasta imágenes que sugieren TBC miliar. ya que la obstrucción es casi completa.TAC: bronquiectasias.Broncografía: obstrucción de bronquiolos con poco o escaso contraste en la periferia del pulmón.academiamir. Otros: fibrosis quística. Profilaxis Palivizumab: Ac monoclonales antiVRS i. La mortalidad alcanza el 1% por crisis de apneas prolongadas. Pronóstico La fase crítica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio de la tos y la disnea. seguidos de un período de mejoría evidente. . En el tratamiento de la bronquiolitis deben evitarse los sedantes. El inicio de los síntomas sugiere una bronquiolitis aguda. espiración alargada. disnea e irritabilidad. con antecedentes familiares positivos. 5. Complicación frecuente y ominosa del trasplante pulmonar y de médula ósea (reacción de injerto contra huésped). En un 10% de los casos aparece el Síndrome de Swyer-James (hiperclaridad pulmonar unilateral y disminución de la trama vascular). RECUERDA Observa que en la bronquiolitis aguda están contraindicados los sedantes. estertores finos y sibilancias. Diagnóstico diferencial Asma: episodios repetidos.m. precisará Diagnóstico .com La dificultad respiratoria se va instaurando progresivamente a los pocos días y se caracteriza por tos sibilante paroxística. tos ferina. pero sin rinorrea. Un considerable porcentaje sufre hiperreactividad bronquial al final de la infancia. Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia cardíaca. porque corremos el riesgo de que deje de hacer dichos esfuerzos. aunque en ocasiones puede ser restrictivo o mixto.Bronquiolitis obliterante Figura 3. Mycoplasma y tosferina. e incluso pueden resultar perjudiciales en algunas circunstancias. acidosis respiratoria grave o deshidratación importante.

Digestivo: íleo meconial (15-20% de los recién nacidos con FQ y en casos de hermanos afectos asciende al 30%). cepacea (de difícil erradicación y de mal pronóstico. . hemoptisis. siendo esta transformación altamente sugestiva. vesícula hipoplásica con moco y colelitiasis ocasional. ductal o intestinal. Pronóstico Algunos pacientes empeoran rápidamente y fallecen semanas después de comenzar los síntomas. 5. Las glándulas ecrinas y las parótidas no están anatómicamente afectadas. . Puede ser normal porque la afectación es en parches. A partir de los 20 años hay focos de calcificación y disrupción de los islotes. con alteración de los acinos (que se vuelven fibróticos) y con acúmulo de grasas. aeruginosa que tiende a la trasformación mucoide en estos pacientes. Es la responsable de la mayor parte de las insuficiencias pancreáticas exocrinas en las primeras etapas de la vida. aspergilosis alérgica. prolapso rectal y ocasionalmente invaginación.Genitourinarias: moco abundante en cérvix.Biopsia pulmonar: confirmación. atresia del conducto cístico y estenosis distal del colédoco. cor pulmonale. • Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseudomona aeruginosa. al no ser capaces de reabsorber el cloro (MIR 07. Al progresar. aunque su producto secretor está alterado. estando alterado el gen que codifica una proteína llamada regulador transmembrana (CRTF) en el brazo largo del cromosoma 7 (MIR 03. el genotipo no predice la gravedad de la enfermedad pulmonar ni hepática. dolor óseo. hígado graso (30%). Es la enfermedad genética más frecuente de la raza caucásica. Un 50% de los pacientes son homocigotos para esta mutación. pansinusitis. aureus (MIR) y la colonización por B. Manifestaciones clínicas .Fibrosis quística Disfunción de glándulas exocrinas con obstrucción crónica e infección de las vías aéreas y maldigestión. Patogenia Alteración de la conductancia transmembrana dando lugar a secreciones pobres en Na y agua. Poliposis nasal. aunque no definitiva. tapón meconial (menos específico) y obstrucción ileal en adultos (equivalente). algunos de ellos con insuficiencia respiratoria crónica. relacionándose con el estado nutricional..Hígado: cirrosis biliar focal (25%). Sin embargo. pólipos. prolapso rectal. Figura 4. piomucoceles o erosión ósea. . al indicar enfermedad avanzada). edema y derrames articulares). neumotórax.Respiratorio: • Bronquiolitis (afectación más precoz) y bronquitis.Pulmón: hiperplasia de células caliciformes e hipertrofia de glándulas submucosas en respuesta a la infección crónica. insuficiencia cardíaca derecha aguda o crónica. dolor abdominal. D. la enfermedad respiratoria aparece más tardíamente. obstrucción nasal y rinorrea. No suele haber clínica de sinusitis aunque los senos están opacificados. sobre todo con déficit de ácidos grasos. La mayoría sobreviven. La infección crónica se limita al aparato respiratorio. de los conductos deferentes y de las vesículas seminales. • Vía respiratoria superior: Poliposis nasal. dilatación e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales (HTP secundaria). bronquiectasias. La CRTF actúa como un canal o bomba aniónica en las membranas celulares. por las mañanas y con el esfuerzo. 195). El cuadro clínico se produce por falta de aclaramiento de las bacterias inhaladas. . y la causa más frecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia. hiperplasia de elementos secretores. Las sibilancias son frecuentes en los primeros años de vida. E y K) siendo raro el raquitismo. insuficiencia respiratoria y muerte. bullas subpleurales (lóbulos superiores). que ocasionan obstrucción al flujo aéreo. En las glándulas sudoríparas ocurre el fenómeno inverso: producen un sudor rico en sal.Glándulas salivales: distendidas por moco. deshidratadas y espesas. . .Vías biliares: cirrosis biliar (2-3%). 190). 190). En los casos con función pancreática exocrina normal.5. La malabsorción puede dar lugar a hipoproteinemia con anasarca y déficits de vitaminas liposolubles (A. aureus y P. atresia de cola y cuerpo del epidídimo. congestión hepática por cor pulmonale. describiéndose en el resto más de 600 mutaciones. colelitiasis e hiperglucemia insulindependiente.P e d i a t r í a forma parcheada y subpleurales. Parece existir de forma primaria una predisposición de estos pulmones a sobreinfectarse ya que no existen alteraciones inmunitarias importantes que expliquen estas infecciones. .Páncreas: pequeño y quístico.Tubo digestivo: dilatación y ocupación por la secreción de las glándulas (alteraciones mínimas). impactación fecal del ciego o apéndice. S. aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponderoestatural. Se hereda de forma AR (MIR). • Complicaciones (MIR 98. de las que las más graves son las que asocian afectación pancreática. Etiología Incidencia en raza caucásica es de 1/2500 RNV siendo menos frecuente en otras razas.Senos paranasales: ocupados por moco. para hacer el diagnóstico). El síntoma más constante es la tos productiva (moco purulento) que empeora con la edad. poliposis nasal. endocervicitis. . insuficiencia respiratoria crónica (sobre todo adolescentes y adultos) con desarrollo de cor pulmonale. Las formas mucoides de Pseudomona aeruginosa son altamente sugestivas (aunque no definitvas) para establecer el diagnóstico (MIR 07. Anatomía patológica . con inflamación y sobreinfección por gérmenes poco frecuentes de la vía aérea (S. esteatosis con hepatitis ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ 45 . Tratamiento No existe tratamiento específico. obliteración. La alteración más frecuente es la delección de un residuo de fenilalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unión de ATP (δF508). osteoartropatía hipertrófica (elevación del periostio sobre las porciones distales de los huesos largos. 184): atelectasias. y en última instancia. .

bronquiectasias en lóbulos superiores.Detección de heterocigotos y diagnóstico prenatal: existen sondas específicas para las mutaciones del gen que permite una valoración rápida. No existe acuerdo sobre la necesidad de realizar un cribado universal. en los episodios de hemoptisis y junto al tratamiento antimicrobiano intenso y la cirugía. . Nutricional .Manual A Mir www. debiendo reducirse el tiempo total de la anestesia y estimular la tos.Función pulmonar: no fiables hasta los 4 años (mala colaboración). Si el resultado es dudoso.Glándulas sudoríparas: alcalosis hipoclorémica si el paciente padece una gastroenteritis o en épocas calurosas.Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de las vías aéreas. que en fases posteriores se convierte en un patrón restrictivo.Suplementos vitamínicos. .academiamir.Atelectasias: debe valorarse la lobectomía si hay dificultad respiratoria progresiva. bronquiectasias extensas y atelectasias segmentarias lobulares. . -Antibióticos: requieren dosis elevadas pero controlan la pro- 46 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ . . anorexia y tos persistente. La presencia del tripsinógeno depende de que el páncreas esté afecto y sus valores descienden hasta situarse por debajo de lo normal a los 5-7 años. lavado intestinal con solución salina y polietilengli- Tratamiento Respiratorio . Aureus Antecedentes familiares de FQ Retraso del desarrollo Pólipos nasales.Corticoides: en aerosol si existe hiperreactividad refractaria de las vías aéreas.Insuficiencia respiratoria crónica: oxigenoterapia domiciliaria.Poliposis nasal: corticoides y descongestionantes nasales. si es mayor o a tensión el tratamiento quirúrgico es rápido y definitivo.Prueba del sudor: determina la cantidad de cloro en una muestra de sudor obtenida por iontoforesis con pilocarpina. atelectasias diseminadas e infiltrados confluyentes. sobre todo después de los 10 años. .Dieta: los lactantes evolucionan bien con fórmulas habituales. enterostomía percutánea o nutrición parenteral. 190).Neumotórax: si es pequeño sólo observación. • Endocrina: hemoglobina glicosilada. . . . tapones de moco. Complicaciones digestivas . El embarazo puede ser tolerado si hay buena función pulmonar. está indicada la cirugía. y sabor salado de la piel (incluso escarcha salada en ésta). Complicaciones respiratorias: .Hemoptisis masiva (>250 ml): requiere vitamina K si el tiempo de protrombina está alterado y suspensión de la fisioterapia respiratoria. Para el despistaje neonatal la prueba de elección es la determinación del tripsinógeno inmunorreactivo sérico a partir del 3er día de vida (sensibilidad 95%).Enzimas pancreáticos: si se administran durante las comidas permiten una dieta liberal.Broncodilatadores: β-adrenérgicos en aerosol.Antecedentes familiares positivos . .Obstrucción intestinal distal intermitente o equivalente meconial: aumentar el aporte de enzimas pancreáticas. En niñas aparece moco acumulado en cerviz. Existen falsos negativos como en el edema hipoproteinémico. manteniendo los antibióticos durante 7-14 días. En dosis altas están contraindicados por sus efectos secundarios. Si obstrucción completa o rinorrea constante. Se han relacionado dosis elevadas de estos fármacos con estenosis colónicas que precisan cirugía. . pansinusitis Alcalosis hipoclorémica no explicada Íleo o tapón meconial Esteatorrea. Aparece una enfermedad obstructiva con respuesta moderada a broncodilatadores. micobacterias u otros patógenos poco habituales.Estudio radiológico: hiperinsuflación. siendo sugestiva entre 40-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l (MIR 07. determinación enzimática en jugo duodenal obtenido por sondaje. . Uno o más de los siguientes: . . Diagnóstico . . e incluso digitálicos si se asocia a insuficiencia cardíaca izquierda. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS 1. (si clínica progresiva a pesar de las medidas domiciliarias intensivas) o en aerosol (para incrementar la concentración endobronquial). vías aéreas hiperreactivas e infección por aspergillus fumigatus. INDICACIONES DE LA PRUEBA Tos crónica o productiva Atelectasias o neumonías recurrentes Bronquiolitis recurrente Hemoptisis Infección por Pseudomonas o S.com neonatal y cólicos biliares por colelitiasis en el segundo decenio de vida. En las primeras semanas de vida es poco fiable por la dificultad de obtener una muestra adecuada. aunque la ausencia de mutación no permite descartar la enfermedad. simpaticomiméticos vía oral o teofilina oral de liberación sostenida. hidrocele y criptorquidia. Debe evitarse la lobectomía ya que es difícil localizar la hemorragia y puede ser útil la embolización selectiva si hay hemoptisis importante y persistente. . Prueba del sudor positiva 2. En los casos más avanzados aparece hiperinsuflación masiva. posteriormente requieren fórmulas hipercalóricas e incluso alimentación nocturna por sonda nasogástrica. Rara vez se consigue la erradicación de la Pseudomona y de la B. La vitamina K se necesita en el neonato.Insuficiencia cardíaca derecha y cor pulmonale: dieta exenta de sal junto con diuréticos y restricción de líquidos. sobre todo durante el sueño.Preoperatorios: con afectación pulmonar moderada o grave precisan un ciclo previo de 1-2 semanas de tratamiento antibiótico masivo. .Aspergillosis alérgica: los corticoides consiguen que desaparezca en varias semanas. . malabsorción Prolapso rectal (MIR) Cirrosis biliar. laxantes y líquidos. .Enfermedad pulmonar crónica . i. diabetes (rara la cetoacidosis pero pueden existir complicaciones microvasculares) y pancreatitis aguda recurrente (ocasional). cepacea.Genitourinario: en varones existe retraso del desarrollo sexual en 1 ó 2 años. .Estudio de la función pancreática: • Exocrina: Van de Kammer. azoospermia obstructiva en >95% (función sexual normal). gresión de la enfermedad. Pueden administrarse vía oral (si clínica respiratoria o identificación de microorganismos en cultivos de las secreciones). anasarca Déficit vitaminas liposolubles Sabor salado de la piel Azoospermia obstructiva Tabla 1. En casos refractarios se ha utilizado la anfotericina B en aerosol o 5-fluorocitosina sistémica. hernia inguinal. Indicaciones para realizar una prueba del sudor. disminución de tripsina y quimiotripsina en heces.Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia cardíaca. hipertensión portal o varices esofágicas sangrantes Hipoprotrombinemia posterior al período neonatal Hipoproteinemia. . Criterios diagnósticos de FQ.v. quistes. Confirmar con estudio de DNA Tabla 2.Páncreas: maldigestión (>85%). .Osteoartropatía hipertrófica: acetaminofeno o ibuprofeno.Test de screening neonatal positivo 3.Insuficiencia pancreática exocrina . cervicitis y amenorrea secundaria en las exacerbaciones de la enfermedad. fiebre.

entre ellas. Están contraindicados los agentes colinérgicos que pueden aumentar la secreción de moco ..RN: íleo meconial e ictericia prolongada. diabetes mellitus. El desarrollo de la tráquea es normal (siempre que no exista fístula). La tolerancia oral se debe iniciar a partir de los 8-10 días de la anastomosis primaria. así como lentitud para la alimentación y falta de medro. .2. según la edad del paciente: . se debe confirmar con la prueba del tripsinógeno inmunorreactivo. enfermedad celíaca. En la FQ del páncreas (mucoviscidosis) la causa más frecuente de muerte se debe a las bronquiectasias. tos-cianosis-atragantamiento con los intentos de la alimentación.Reflujo gastroesofágico Paso del contenido gástrico al esófago.2-12 años: neumonías de repetición. 190). La radiografía con contraste hidrosoluble puede resultar de ayuda. HTP. independiente de la edad del niño. . Debes conocer los aspectos clínicos y diagnósticos de las principales enfermedades. invaginación intestinal y Meckel. .Prolapso rectal: reducción manual. el síntoma cardinal es la tos frecuente. bronquiectasias. . Neumonía aspirativa en RN con fístula traqueoesofágica. TEMA 6 APARATO DIGESTIVO ENFOQUE MIR Figura 2.En un 50% de los casos se ha asociado a malformaciones congénitas → síndrome de VATER o VACTERAL: malformaciones vertebrales. que es la prueba de elección en el RN a partir de los 3 días de vida.Rx abdomen: se observa la sonda enrollada en el bolsón esofágico. Pronóstico Existe una supervivencia acumulativa de 30 años. .Si la fístula es distal. Cuando en el RN se obtienen dos ionotest negativos y existe la sospecha diagnóstica. que pone en peligro la vida del niño.1. esofágicas. con tratamiento conservador (MIR 03.Tipo V: fístula sin atresia (tipo “H”). traqueales. pancreatitis y litiasis biliar. Durante el preoperatorio hay que colocar al niño en decúbito prono y realizar aspiraciones constantes. estenosis y reflujo gastroesofágico (MIR 06. Tratamiento Quirúrgico y urgente. En casos de fístula sin atresia. anorrectales. Si episodios repetidos: cecotomía. .P e d i a t r í a col. estenosis hipertrófica de píloro. .Atresia y fístula traqueoesofágica Incidencia 1/3000-4500 RN vivos. En una segunda fase se realizará anastomosis de los dos extremos esofágicos. el abdomen estará distendido y timpanizado.Mayores de 12 años: EPOC. También denominado calasia o reflujo libre a través del esfínter esofágico inferior in] APARATO DIGESTIVO [ 47 Figura 1. El tratamiento quirúrgico suele realizarse en varias fases: en primer lugar se realizará el cierre de la fístula y se introducirá un tubo de gastrostomía. . esterilidad. por neumonía aspirativa. Si la obstrucción es completa se puede resolver con enema de contraste. existirá fístula entre tráquea y porción distal del esófago.SNG que no puede pasar hasta estómago. cardíacas y renales así como del radio y de los miembros. 6. sobreviven más del 90% después de los 20 años del mismo.Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el feto no puede deglutir el líquido). Tras la cirugía pueden persistir alteraciones de la motilidad esofágica. 184).Tipo IV: doble fístula. megacolon agangliónico. Dessde hace 2 años es el tema más preguntado de Pediatría. infecciones respiratorias de repetición e insuficiencia respiratoria. Por orden de frecuencia tenemos: . .Invaginación: enema de contraste o laparotomía. Si aparece traqueomalacia leve posterior a la cirugía la conducta es expectante.Tipo III (85%): atresia proximal y fístula distal. Si se inicia el tratamiento antes de que la función pulmonar esté muy alterada.Reflujo gastroesofágico: puede ser necesario la funduplicatura de Nissen. exceso de secreciones orales en el RN (el RN no tiene salivación activa). En el diagnóstico no olvides que la primera prueba a realizar siempre es un ionotest. . Diagnóstico . .Tipo II: atresia distal con fístula proximal.Tipo I: atresia sin fístula. siendo el 30% prematuros. Atresias y fístulas esofágicas. . . RECUERDA Recuerda las características clínicas típicas de la FQ. siendo algo mejor en varones. esteatorrea. Clasificación I II III IV V 6. Si la fístula es proximal será excavado. Manifestaciones clínicas . Se distinguen cinco tipos. Si existe aire a nivel abdominal. bronquiectasias y pólipos.2 años: retraso ponderoestatural.. .Broncoscopio: demuestra las fístulas en “H”.

la tos o la defecación. La estenosis hipertrófica de píloro no se relaciona con el polihidramnios (MIR 04. Existe mayor incidencia en niños con parálisis cerebral. . masa dura. • Esofagitis: irritabilidad (dolor o ardor retroesternal). Se asocia a otras malformaciones congénitas como la fístula traqueoesofágica.Onda peristáltica gástrica que progresa a lo largo del abdomen.com competente. gastroenteritis eosinófila. síndrome de Turner y otros síndromes). Clínica El primer síntoma es el vómito no bilioso (MIR 03.Antiácidos. . 6. que pretende compensar la hiponatremia (MIR 97F.Palpación de la oliva pilórica. . Servirá también para descartar la hernia de hiato asociada.3.Medidas posturales: decúbito prono para los lactantes y posición semiincorporada o erecta en niños mayores. 186. . Precisa de monitorización cardíaca porque prolonga el intervalo QTc. varones. con una incidencia de 3/1000 RN vivos.Esofagoscopia con biopsia: diagnóstico de confirmación de la esofagitis. viéndose los pliegues gástricos por encima del diafragma (se ven mejor si el esófago está colapsado).Espesar la fórmula con cereales (disminuye el llanto y el volumen del vómito).RX abdomen: “burbuja aérea única” (casos extremos). La incidencia es de 1/300. 189).Tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen) en enfermedad por reflujo gastroesofágico que no responde al tratamiento médico.Estenosis hipertrófica de píloro Causa más frecuente de vómito no bilioso en el neonato. Asocia pérdida de progresiva de HCl dando lugar a una alcalosis metabólica hipoclorémica. Actualmente el RGE no es una indicación aprobada. Después del vómito el niño queda irritable por hambre. aunque se han implicado distintos factores (inervación muscular anormal. siendo típico sobre los 21 días.. Diagnóstico .Enfermedad por RGE: • Neumonías por aspiración • Rumiación: asocia movimientos repetidos de la cabeza y falta de medro.Clínico. Es la técnica de elección para el diagnóstico de RGE. . • Retraso ponderoestatural. 180): vómitos atónicos o regurgitaciones excesivas durante las primeras semanas de vida. . 189). Se palpa mejor tras el vómito (cuando la musculatura abdominal se relaja) y en niños desnutridos. Patogenia La competencia del esfínter esofágico inferior depende de: . .Ángulo de inserción del esófago en el estómago (ángulo de His) menos agudo. El potasio suele mantenerse aunque existe una tendencia a difundirse al espacio intracelular como respuesta a un hiperaldosteronismo. . la respuesta al tratamiento confirma el diagnóstico. Etiología Desconocida. rechazo de las tomas y anemia ferropénica por sangrado digestivo.Posición abdominal del esfínter: la porción infradiafragmática corta favorece el reflujo. Puede persistir hasta los 4 años. • Retraso del vaciamiento gástrico asociado • No existe retraso ponderoestatural ni otras complicaciones. sobre todo maternos. La incidencia aumenta en niños de raza blanca. . 189). Clínica . inquietud y síntomas extrapiramidales. o incluso retrasarse hasta el 5º mes (MIR 99. trisomía 18. 187). por debajo del reborde hepático.Ecografía: de elección (sensibilidad 90%). antiH2 o inhibidores de la bomba de protones.Síndrome de Sandifer: opistótonos y otras alteraciones de la postura de la cabeza en relación con RGE. de EHP. Se aprecia un grosor de la musculatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm. Comienzo neonatal y mejoría con la edad (MIR 99F. primogénitos y con antecedentes familiares. . las estenosis o los datos indirectos de la esofagitis (mucosa irregular). Puede producir aletargamiento. que se resuelven espontáneamente en la mayoría de los casos hacia los 2 años (momento en que el niño adopta con mayor frecuencia una posición erecta y toma alimentos más sólidos).Reflujo gastroesofágico (RGE) (MIR 08. tras las tomas o de forma intermitente.Manual A Mir www.pHmetría: técnica más sensible y específica que cuantifica el RGE (MIR). 174). 48 ] APARATO DIGESTIVO [ . Puede aparecer desde la primera semana. . sin náusea previa pero en escopetazo. . administración de PGE.Radiografía con bario: conducto pilórico alargado. Hiperplasia e hipertrofia del músculo liso del antro gástrico hasta el duodeno. MIR 02. móvil. . . si existe esofagitis. . Reflujo gastroesofágico en RN.Cisaprida: es un procinético eficaz que estimula la motilidad gastrointestinal y disminuye el tiempo medio del reflujo. . Puede verse influenciada por factores psicológicos.Gammagrafía gástrica: detecta la aspiración del contenido gástrico (baja sensibilidad) y el RGE (baja especificidad). RGE o hernia de hiato. Además podemos encontrar ictericia (que suele resolverse tras el tratamiento) por descenso de la glucoronil-transferasa y diarrea. más raramente dilatación crónica (común en la esofagitis). La posición de la cabeza actúa como mecanismo de protección de la vía aérea o para disminuir el dolor por el RGE.Presión del esfínter: disminución del tono de forma intermitente durante el llanto. Anatomía patológica Figura 3.Metoclopramida: estimula el vaciamiento gástrico y la motilidad esofágica.Esofagografía con bario bajo control radioscópico: el reflujo persistente se va a considerar patológico. grupo sanguíneo B y O. protuberancia de éste hacia el antro (“signo del hombro”) y líneas paralelas de bario en el interior del conducto (“signo del doble tracto”). Diagnóstico . Tratamiento Conservador: . síndrome de Down y retraso del desarrollo. por encima y a la derecha del ombligo. .academiamir.

diarrea e incluso perforación intestinal. Tratamiento Pilorotomía de Ramstedt (MIR 01. Lawrence-Moon-Bardet-Biedl y alteraciones cardiovasculares).4. MIR 00. El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropatía pierde proteínas son raras. . RECUERDA Resumen de algunos truquillos para diferenciar unos cuadros abdominales de otros: Observa que tanto en las hernias diafragmáticas como en los neumotórax la clínica es parecida (dificultad respiratoria. Exploración Distensión abdominal y palpación de restos fecales en fosa iliaca izquierda. .Enema opaco: colon distal obstruido de menor calibre (por falta de relajación del intestino aganglionar) y proximal dilatado normal. En la zona previa a la dañada suele existir una hipertrofia muscular.P e d i a t r í a Diagnóstico diferencial Se realiza con los trastornos de la motilidad esofágica. Figura 4. atresia pilórica. se ha producido una gastritis. MIR 01F. 175. Debe realizarse alejada unos dos cm de la línea pectínea para evitar la zona aganglionar normal del borde anal. Figura 5. Burbujas: Una sola: atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre ellos está en que la atresia vomita desde el inicio de la lactancia y la estenosis comienza a los 15 días. Doble burbuja: atresia de duodeno. Afecta con más frecuencia al sexo masculino (4:1). Clínica Retraso en la eliminación del meconio y posteriormente estreñimiento crónico. suele haber encopresis. atresia duodenal proximal a la ampolla de Vater y gastroenteritis aguda. Diagnóstico diferencial . 181). porque parte del aire lo retiene el píloro y la otra parte la atresia. Suelen aparecer fisuras que sangran con la deposición (MIR 05. De manera compensatoria se produce hipertrofia del parasimpático extramural con aumento de las terminaciones nerviosas en el intestino aganglionar. MIR 01. rara vez aparece en el prematuro y es más frecuente con antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung. un RGE u obstrucción. 192): pequeña sección transversal de la musculatura con herniación de la mucosa. Existe un retraso en la eliminación del contraste. otros defectos congénitos (Down. En el 50% de los casos existen vómitos postoperatorios por edema del píloro.Íleo meconial. junto a signos de deshidratación. con ausencia de aire distal.Megacolon aganglionar congénito (Hirschprung) Ausencia total de la inervación parasimpática intramural (plexo mientérico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) (MIR 04. 196. Puede tener vómitos biliosos o no (según la altura). Los vómitos no serán biliosos.Manometría anorrectal (MIR 04. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschprung. La diferencia está en que en las hernias diafragmáticas el abdomen está excavado y en los neumotórax abombado. No existe retraso ponderoestatural. ] APARATO DIGESTIVO [ 49 . Puede acompañarse de . 175. etc). Pilorotomía. La dilatación con balón mediante endoscopia es satisfactoria en los lactantes que vomitan constantemente por pilorotomía incompleta.Biopsia rectal: diagnóstico de confirmación. En el 75% de los casos afecta a recto-sigma. dependiendo del grado de obstrucción. Haces nerviosos hipertróficos con tinción positiva para acetilcolinesterasa. porque el aire empuja el diafragma hacia el abdomen. hernia hiato. distendiendo progresivamente todo el colon. en el tacto rectal solemos encontrar la ampolla rectal llena de heces y la manometría y la biopsia son normales. En algunos pacientes aparecen vómitos biliosos o fecaloideos. ↓ ruidos cardíacos. insuficiencia suprarrenal. son típicos los escapes fecales (encopresis). el tacto rectal muestra un recto vacío con tono del esfínter anal normal.Estreñimiento: heces voluminosas. Una manometría normal excluye el diagnóstico. con retención fecal voluntaria al retirar el pañal. . . ya que la enfermedad se suele detectar precozmente. 6. 225) desde el esfínter anal interno extendiéndose en sentido proximal en longitud variable. dando lugar al aumento de acetilcolina.. que provocará una ausencia de relajación del segmento afecto.Rx abdomen: disminución del calibre del colon afecto. 190): la distensión rectal no provoca la caída de la presión del esfínter anal interno o existe un aumento paradójico. si son persistentes hay que pensar que la pilorotomía es incompleta. hipoventilación en un hemitórax. tapón meconial y atresia intestinal en el RN.Megacolon funcional: suelen ser niños mayores de 2 años. Los ataques intermitentes de obstrucción intestinal pueden dar lugar a enterocolitis con fiebre. La lactancia materna da lugar a deposiciones más blandas pudiendo retrasar el diagnóstico. metabolopatías. así como ausencia de células ganglionares. Diagnóstico . No existe distensión abdominal.

201) Figura 6. Tratamiento Cirugía en los sintomáticos. realzándose si administramos al mismo tiempo cimetidina. 6. La mayoría de los divertículos sintomáticos están revestidos por mucosa ectópica secretora de ácido. otitis media aguda. MIR 03. Etiología Idiopática. Masa tubular en proyecciones longitudinales con un aspecto de diana o “donut” en los cortes transversales. Intususcepción de una porción del tubo digestivo dentro de un segmento inmediatamente caudal a él arrastrando el mesenterio al interior del asa envolvente. Se ha relacionado con infección por adenovirus. Se produce una evaginación a modo de divertículo (contiene túnica muscular) del íleon a lo largo del borde antimesentérico. Diagnóstico .5. como clínica de duración mayor de 48 h. el niño queda aletargado e incluso con alteración del estado de conciencia. que suelen aparecer de forma insidiosa tras laparotomías y requieren resección. siendo más frecuente tras reducción hidrostática. 186): diagnóstico de elección.Divertículo de Meckel Persistencia de restos del saco vitelino embrionario o conducto onfalomesentérico. Invaginación intestinal. En ocasiones puede verse una columna filiforme central del bario en la luz comprimida de dicho segmento y un delgado anillo de bario atrapado alrededor del intestino invaginado (“signo del muelle enrollado”). Ocurre sobre todo en varones (4:1). glucagón y gastrina. Es la malformación gastrointestinal congénita más frecuente afectando al 2-3% de los lactantes.academiamir. 6. Las células secretoras de moco de la mucosa gástrica ectópica captan el TC99. tumores. gastroenteritis aguda o infección respiratoria superior. La invaginación crónica suele observarse durante o después de una enteritis aguda. distensión abdominal y heces sanguinolentas en el tacto rectal. el pronóstico es generalmente satisfactorio y con el tiempo la mayor parte de los niños consiguen la continencia. hemangiomas. 190. La invaginación intestinal puede recidivar. Divertículo de Meckel. Se congestiona la porción invaginada llegando a producir gangrena intestinal y shock. siendo raro en el RN. Estos casos se asocian a diverticulitis. Al progresar el cuadro pueden eliminar heces con sangre roja y moco (“en jarabe de grosella”) (MIR 98F.Gammagrafía con pertecnetato de Tc99: técnica más sensible. perforación. El éxito es del 7580% de los casos si se realiza antes de las 48 h del comienzo del cuadro. Clínica Suele aparecer en los dos primeros años de vida. dando lugar a anemia crónica. 223). signos de irritación peritoneal o perforación (neumatosis intestinal) o 50 ] APARATO DIGESTIVO [ . Las menos habituales son las formas ileales exclusivas. deshidratación en la FQ.Angiografía de la arteria mesentérica superior y hematíes marcados con Tc99. de tipo cólico. Clínica (MIR 06. cuerpos extraños. Exploración física Masa dolorosa en hipocondrio derecho (70% de los casos). acompañado de flexión de los miembros inferiores junto a llanto aparatoso.. invaginación o vólvulo. .com Cirugía: sección completa del segmento aganglionar y anastomosis en uno o dos tiempos (MIR 00. Está contraindicado en casos de sospecha de sufrimiento intestinal.. En otras ocasiones produce dolor abdominal e incluso invaginación intestinal (sirviendo de cabeza). Son frecuentes los vómitos que acabarán haciéndose biliosos con ausencia de deposiciones. muchas veces microscópicas. Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal desde los 3 meses a los 6 años. A medida que progresa. .Rx abdomen: zona redondeada densa en la zona de la invaginación (colon derecho) y distensión de asas en el hemiabdomen izquierdo.Invaginación intestinal Incidencia: 1-4 /1000 niños. lo que obstruye el retorno venoso. . Diagnóstico .6. La localización más frecuente es ileocólica y la ileoileocólica. y más raramente con enema con bario bajo control radiológico. Dolor abdominal súbito. Tratamiento Reducción con neumoenema (menor riesgo de perforación) o hidroenema. En la edad adulta suelen ser asintomáticos. con control ecográfico. Con el tratamiento. hematoma intramural. Rara vez se prolapsa por el recto.Ecografía (MIR 02. fecalitos y tras quimioterapia.Rx abdomen simple o con bario: carece de valor. . púrpura de Schönlein-Henoch. sobre todo en las primeras 24 h. parasitosis.Manual A Mir Tratamiento www. 47).Enema opaco: defecto de llenado en forma de copa en la zona de avance del bario cuya progresión se ve obstruida por el segmento invaginado. Figura 7. que provoca rectorragias indoloras e intermitentes (MIR) por la ulceración de la mucosa ileal adyacente sana.

Se manifiesta como diarrea explosiva con heces ácidas (pH <5.Diarrea crónica inespecífica (MIR 98. Por ejemplo en las diarreas infecciosas enterotoxigénicas (cólera. Por lo general aparece en los niños de 1-3 años. 23). 6. Déficit de sacarasa-isomaltasa Déficit congénito de disacaridasas. Pro- . a menudo con alimentos no digeridos. producir movimiento y absorber líquidos. Puede producirse también distensión abdominal. Se han propuesto distintos mecanismos inmunitarios (IgE. sin pérdida de peso. inmunocomplejos). E. Déficit de lactasa (MIR 06.No mediada por IgE (más frecuente) → intolerancia a proteínas de leche de vaca (PLV) o enteropatía sensible a PLV. La clínica comienza tras la ingestión de lactosa. 51) Incapacidad del intestino grueso para generar productos. Se puede dividir en dos categorías. El tratamiento se hace con enzimas sustitutivas pancreáticas. . diarrea prolongada. Suele desaparecer antes de los 4 años. Clínica Cutánea. No cede con el ayuno. estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces. MIR 99. Hablamos de proctocolitis alérgica cuando aparecen deposiciones sanguinolentas tras ingesta de proteínas de vacuno. 192. por lo que se puede predecir una intolerancia a la lactosa en lactantes muy prematuros y en algunos niños mayores.9. coli) o presencia de péptidos vasoactivos. existiendo hasta en un 50% de los casos ] APARATO DIGESTIVO [ 51 Osmótica Existencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo.Diarrea crónica Denominamos diarrea al aumento de excreción fecal diaria (por mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de heces >10 g/kg/día. Tratamiento Fórmulas con hidrolizado de PLV o con proteína de soja. no teniendo posibilidad de endurecer las heces. Asocia clínica digestiva. En la mayor parte de los casos la intolerancia remite hacia los 3 años.8. aunque no siempre se observa una relación temporal clara entre el dolor o la diarrea y la ingesta de leche. Suele ser secundaria a infecciones o agresiones como la enfermedad celiaca. Las más frecuentes son déficit de lactasa y de sacarasa-isomaltasa. Pronóstico La invaginación no tratada en el lactante es a menudo mortal. voca malabsorción de proteínas. según los mecanismos que conllevan: 6. nauseas. si es tolerado. . borborigmos y dolor cólico. Secretora Activación de mediadores intracelulares que estimulan la secreción activa de cloruro por las células de la cripta e inhiben su absorción. pero sin productos patológicos. Déficit congénito enterokinasa Activador esencial de los tripsinógenos pancreáticos. Hacen del orden de 3-10 deposiciones al día. acumulándose éstos en la luz del intestino distal. vómitos o diarrea y con manifestaciones extradigestivas como urticaria. que presentan un aspecto acuoso marrón. malabsorción con pérdida de peso. que atraen agua. angioedema. Hasta el 85% de los adultos de raza negra que viven en EEUU y el 15% de los de raza blanca presenta déficit de lactasa. Diagnóstico . La actividad de la lipasa y de la amilasa es normal. dando lugar a alteración de la actividad proteolítica del páncreas. Remite con el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividad para sustancias reductoras. Se considera aguda cuando dura <2 semanas (la causa más frecuente es la infección por Rotavirus) y crónica cuando dura >2 semanas. Se confirma con la desaparición de los síntomas tras retirar el alimento y la posterior provocación con el alimento.Test del hidrógeno espirado + tras sobrecarga oral de azúcar. 188) La actividad de la lactasa se eleva en fases tardías de la vida fetal y empieza a disminuir después a los 3 años de edad. a dosis menores que en la insuficiencia pancreática. El déficit aislado es asintomático. Suelen manifestarse como vómitos. Déficit de disacaridasas Lesiones difusas del epitelio intestinal que altera las enzimas del borde en cepillo de los enterocitos. aunque puede ser de origen congénito. dando lugar a una diarrea intensa y fallo de medro al poco de nacer.Mediada por IgE → alergia a proteínas de vacuno. Produce hidrólisis incompleta de los disacáridos. En casos seleccionados en los que se sospeche alergia alimentaría múltiple se ha utilizado el cromoglicato sódico (MIR 96. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor abdominal recidivante. aunque hay estudios que afirman que un 30% de los niños con alergia PLV lo son también a las proteínas de la soja.. El índice de recurrencia tras las reducciones con enema es del 10% y tras la cirugía del 2-5%.Intolerancia-alergia a proteínas de vacuno Causa más frecuente de alergia alimentaria en los lactantes.7. Pronóstico La mayor parte de las manifestaciones clínicas desaparecen al tercer día aunque algunas pueden durar semanas. Se caracteriza por heces muy voluminosas. así como hipoproteinemia. Diagnóstico Clínico.Biopsia intestinal. aunque puede haber esteatorrea. La sacarosa no es un azúcar reductor por lo que si se sospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la muestra con ácido clorhídrico. . atopia o asma. En estos casos estará indicada la cirugía urgente.6) que suelen escoriar las nalgas. respiratoria o digestiva (la más frecuente.P e d i a t r í a pre-shock.Detección de cuerpos reductores en las heces (clinitest): ≥2 cruces. citotóxicos. El tratamiento consiste en retirar la leche de la dieta y aportar preparados de lactasa. No es infrecuente la reducción espontánea durante el preoperatorio. Las bacterias reducen dichos disacáridos generando ácidos orgánicos y gas hidrógeno. con buen aspecto.. con dolor abdominal. aunque también pueden provocarlo la α-lactoalbúmina y la caseína. 6. El tránsito es rápido. La proteína implicada es la β-lactoalbúmina. Apoyan el diagnóstico de alergia el RAST y el prick cutáneo. Los sujetos mejoran con rapidez al disminuir la ingesta de sacarosa a cantidades mínimas. A la hora de reintroducir el alimento se hace en dosis mínimas crecientes. sobre todo intestinal). Es relativamente frecuente y autosómico recesivo. El pronóstico depende de la duración de los síntomas antes de la reducción. También existen casos de déficit congénito. .. acuosas y el análisis de éstas revela un aumento de Na y Cl.

antireticulina y antiendomisio (que son los más sensibles y específicos) (MIR 05. Clínica sugerente y Ac + con / sin HLA compatible Biopsia intestinal sin retirada gluten + A Retirada del gluten con mejoría clínica y negativización de los Ac Confirmación Figura 8.Biopsia del intestino delgado proximal: diagnóstico de confirmación que debe realizarse cuando existen Ac antiendomisio positivos o ante alta sospecha.Factores ambientales: los síntomas pueden desencadenarse por una gastroenteritis por adenovirus. que aumentan la especificidad (MIR). o habiendo eliminado previamente el gluten de la dieta. Un tercio sufren insuficiencia pancreática. Clínica El modo de presentación es muy variable. hepatitis tóxica. en la IPLV. tiroiditis autoinmune y dermatitis herpetiforme. Estos mismos hallazgos también aparecen en el esprúe tropical. En la mayoría de los casos comienza con diarrea insidiosa. 196). centeno y triticale (híbrido sintético de trigo y centeno). la avena es controvertida. También se suele encontrar un aumento leve de transaminasas. hacen una nueva para comprobar la mejoría intestinal al retirar el gluten de la dieta.academiamir. A. Patogenia . hipoproteinemia.Predisposición genética: se asocia al HLA B8. embarazo.. dolor y distensión abdominal (MIR 99F. edemas y acropaquias. uveítis. 191). Su consumo provoca un daño en la mucosa del intestino delgado. síndrome de Down. Contienen gluten el trigo.Toxicidad directa del gluten: reside en la gliadina. anorexia (síntoma más frecuente). indica disminución de la absorción. El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un linfoma intestinal tardío. Hay que tranquilizar a los padres. vacuolado. una vez sospechado el diagnostico con la primera biopsia. en el Kwashiorkor. la soja y el maíz no son tóxicos (MIR 03. con linfocitos en la capa epitelial. . Los subtipos IgA son indicadores de la sensibilización al gluten. en inmunodeficiencias y en las enteritis por Rotavirus y Giardia Lamblia. vómitos.Enfermedad celíaca Anatomía patológica Intolerancia permanente al gluten. de calcio y de vitaminas D y K. También hay escuelas que. atrofia muscular. Entre éstos se han descrito los antitransglutaminasa tisular. Tratamiento Retirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR 03. neuropatías. .Test de D-xilosa: poco fiable. Vellosidades intestinales normales B. DR3 y DQW2 (90%). La edad más frecuente de inicio de los síntomas es entre los 6 meses y los 2 años. DR7. El diagnóstico es clínico y de exclusión. hipogamma-globulinemia y déficit de hierro. Otros síntomas más raros son prolapso rectal. en la gastroenteritis eosinófila. de β-carotenos.10. Lesión difusa de la mucosa con vellosidades cortas y aplanadas. produciendo distintos anticuerpos: IgA e IgG antigliadina y antiendomisio e IgG antirreticulina. 177): Ac antigliadina.Test serológicos (MIR 99. en determinadas secuencias de aminoácidos que sensibilizan los linfocitos de la lámina propia del intestino. fallo de medro. tras el inicio de la ingesta del gluten. Vellosidades intestinales atróficas en enfermedad celíaca. 6.Laboratorio: anemia. La respuesta clínica es gratificante y en la mayoría de los casos la mejoría se produce a la semana de iniciar el tratamiento.com antecedentes de cólicos del lactante. 185).Manual A Mir www. diabetes mellitus. . artritis reumatoide crónica. Figura 7. 52 ] APARATO DIGESTIVO [ . con heces voluminosas y brillantes. criptas profundas y epitelio de superficie irregular. etc. ya que es un trastorno benigno y autolimitado (MIR). Diagnóstico . . de folato. Algoritmo diagnóstico de la enfermedad celíaca. B En niños en los que la primera biopsia se hace cuando son menores de 2 años. antibioterapia. irritabilidad. El arroz. con tendencia a la agrupación familiar. la cebada. se tendrá que recurrir a la prueba de provocación clínica y analítica con gluten y con confirmación de segunda biopsia alterada y nueva respuesta clínica y analítica a la supresión del gluten. . 197). Se ha visto una discordancia de hasta el 30% en gemelos. Asociaciones Déficit de IgA.

Laboratorio: aumento de GOT. rigidez de descerebración. somnoliento. diarrea. combatir la hipertermia y tratar la coagulopatía con vitamina K. convulsiones. casi exclusivo de las niñas. fructosemia. de forma brusca. que provoca trastornos en el metabolismo de los ácidos grasos y la carnitina. Pronóstico La duración del trastorno en la fase aguda es el índice pronóstico más adecuado. En los casos más graves tratamiento de soporte: aporte de glucosa intravenosa. polaquiuria. La biopsia hepática se realiza para descartar una enfermedad metabólica o tóxica del hígado. Obnubilación. Los valores de bilirrubina son normales. Existe una estadificación clínica del síndrome de Reye: . observación.I. Encefalopatía aguda con degeneración grasa del hígado por pérdida generalizada de la función mitocondrial. nitratos y esterasas leucocitarias po] SÍNDROME DE REYE / NEFROUROLOGÍA [ 53 . plasma fresco congelado y plaquetas. . en cambio en los pacientes grado I la recuperación es rápida y completa. pupilas arreactivas. ya que esto modificaría las características de la mucosa y no llegaríamos a un diagnóstico correcto. Puede producir febrícula. parada respiratoria.P e d i a t r í a RECUERDA No olvides las 3 Ds: Déficit de IgA. que no provoca daño renal salvo en mujeres embarazadas (en las que si no se trata puede producir ITU sintomática y PNA).ITU vías altas o pielonefritis aguda (PNA): infección del paréquima renal. rigidez de decorticación.V. . alteraciones del ciclo de la urea. Etiología Enterobacterias: . delirium. el TNF liberado por toxinas. tales como rechazo de la ingesta. pupilas dilatadas y arreactivas. . . aumento de glutamato-deshidrogenasa (enzima mitocondrial). intoxicación por valproato. Durante el primer año de vida es más frecuente en varones. Coma. LDH.Niñas → E. irritabilidad. Diagnóstico diferencial Comprende acidurias orgánicas.III. dolor abdominal. . EEG isoeléctrico. coli como el Proteus (generalmente en mayores de 1 año). manitol. Mediante microscopía electrónica se visualizan alteraciones en la morfología de las mitocondrias. Tratamiento Grado I. agitación.Bacteriuria asintomática: urocultivo positivo sin manifestaciones clínicas de infección. dolor suprapúbico. . depósito espumoso uniforme en el citoplasma de los hepatocitos con acúmulo de grasas en microvesículas. etc. control del aumento de la presión intracraneal y si hay edema cerebral restringir el aporte de líquidos y establecer medidas de protección cerebral (hiperventilación. incontinencia y orinas malolientes. coli (más frecuente).Sedimento: leucocitos. urgencia miccional (tenesmo vesical). vómitos y. hiperventilación e hiperreflexia. infecciones o intoxicaciones del SNC. . Confusión. coma. trastornos de la fosforilación oxidativa. Clínicamente provoca fiebre alta en picos. sobre todo en Diagnóstico . Diagnóstico . El LCR es normal pero con presión elevada (MIR).Niños → pueden ser tan frecuentes el E. alteraciones del metabolismo de los ácidos grasos. El hígado aumenta de tamaño de forma moderada y aparecen alteraciones funcionales hepáticas sin ictericia. Coma. sobre todo en los no circuncidados (MIR 03. Dermatitis herpetiforme y Diabetes mellitus insulinodependiente Es muy importante que tengas claro que si se sospecha la enfermedad es necesario confirmarlo con biopsia antes de retirar el gluten de la dieta. En los cuadros graves se han descrito secuelas neuropsicológicas sutiles. CPK.II. aunque algunos autores lo ponen en duda dado el escaso número de niños con insuficiencia renal que han sufrido una ITU previa. Se caracteriza por disuria. inicia cuadro de vómitos y alteración progresiva del SNC con delirium. Clasificación .Laboratorio: en las PNA suele existir leucocitosis con neutrofilia y aumento de la PCR y la VSG. conducta agresiva y finalmente estupor. El examen histológico del cerebro muestra cambios similares. GPT. flacidez y descerebración alternantes. Tranquilo.. los menores de 2 años y en casos graves y atípicos.1. convulsiones. hipoprotrombinemia refractaria a vitamina K e hipoglucemia. TEMA 7 SÍNDROME DE REYE TEMA 8 NEFROUROLOGÍA ENFOQUE MIR Revisa bien las infecciones del tracto urinario y el reflujo vesicoureteral. letárgico con vómitos y datos de laboratorio de disfunción hepática. reflejo fotomotor intacto. En RN los síntomas son más inespecíficos. aumento de amoniaco (mayor incidencia de coma si es superior a 3 veces el valor normal). a veces. coma y muerte sin focalidad neurológica. pentobarbital). ictericia y pérdida de peso. Es un cuadro benigno. Se considera factor de riesgo importante para el desarrollo de insuficiencia renal y nefropatía terminal.Anatomía patológica: aumento del contenido en TAG. Clínica Curso estereotipado y bifásico. abolición de reflejos tendinosos profundos. 198). No descuides el diagnóstico diferencial del escroto agudo.IV. 185) en el contexto de infecciones por el virus de la gripe o la varicela.ITU vías bajas o cistitis: afectación de la vejiga. . Niño de entre 4-12 años con antecedentes de cuadro catarral o varicela en aparente remisión que. pérdida de reflejos oculocefálicos. shock hemorrágico con encefalopatía. náuseas. Klebsiella y Proteus. . regular aspecto general. Se ha postulado una relación entre este trastorno y la ingesta de ácido acetilsalicílico (MIR 99. 8.Infecciones de la vía urinaria Alrededor del 3-5% de las niñas y el 1% de los niños van a sufrir alguna infección del tracto urinario en su vida (ITU).

Gammagrafía con DMSA: detecta cicatrices renales a partir de los 6 meses de una PNA (MIR 02. Seguimiento . rior). El reflujo primario puede descubrirse durante la evaluación de una 54 ] NEFROUROLOGÍA [ . . habiéndose de realizar una ecografía urgente y una cistouretrografía. Grados de RVU. . Tratamiento . el hallazgo más frecuente es el reflujo (40%). ya que la exposición a la radiación de las gónadas es menor. • Chorro medio (niños colaboradores): >100. con una edad media de 2-3 años. • Iatrogénico: cirugía de la unión vesicoureteral. Fisiopatología . Causa más frecuente de dilatación renal en la infancia (MIR 00F.Grado IV: reflujo hacia un uréter muy dilatado.Reflujo secundario: • Aumento de la presión vesical: vejiga neurógena (por mielomeningocele o agenesia sacra). siendo el 80% mujeres. en los controles familiares y en el seguimiento. Si existe la posibilidad de utilizar una cistouretrografía con radioisótopos en lugar de contraste puede optarse por ésta en las niñas.Urocultivo: en función de la esterilidad de la recogida de la muestra consideraremos positivos los siguientes recuentos: • Bolsa recolectora (lactantes): >100. .Ecografía: indicada en fase aguda de PNA en caso de dudas.Grado III: reflujo en uréter dilatado.com sitivas. • Varón con ITU febril.Reflujo vesicoureteral Existencia de flujo retrógrado ascendente de la orina desde la vejiga hacia el uréter y pelvis renal.000 UFC/ml.000 UFC/ml de un solo patógeno ó >10. . La nefropatía por reflujo es causante del 10-15% de las enfermedades renales terminales en los niños y jóvenes.000 UFC/ml + clínica. . Afecta sólo a varones y tienen una evolución a insuficiencia renal en el 30% de los casos. (ceftriaxona o ampicilina + gentamicina) completándose el tratamiento hasta 14 días por vía oral. Dichas válvulas son la causa más frecuente de obstrucción uretral en niños. sigue constituyendo la primera causa de HTA en niños. cistitis crónica. mayor posibilidad de lesión renal.Grado V: reflujo masivo. por ejemplo en las válvulas uretrales posteriores. sobre todo el infe- Clínica Asintomáticos. Se considera positivo con 1 solo germen. cuerpos extraños. que puede dar lugar a la aparición de cicatrices renales. aunque sean asintomáticos) y afecta al 1% de los niños.Cistitis: trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina vía oral. Demuestra un aumento del tamaño renal (30% de los casos). En niños con reflujo >grado III se identifican defectos locales con DMSA en el 80-90% de las ITUs febriles. Suele ser un defecto congénito con agrupación familiar (35% entre hermanos.Grado II: reflujo hasta la parte superior del sistema colector. Demuestra un defecto de relleno en el parénquima (50% de las PNA).Grado I: reflujo en uréter no dilatado. En niñas en edad escolar que han tenido más de 2 ITUs. . . Su diagnóstico se puede realizar intraútero.. y por la predisposición a la ITU de vías altas.PNA: antibióticos de amplio espectro i. ureterocele con duplicación (pudiendo aparecer reflujo en ambos uréteres. Clasificación Según la CUMS. . .Gammagrafía DMSA: indicada en fase aguda de PNA cuando la ecografía es normal y existen dudas diagnósticas. a pesar de haber disminuido su frecuencia. • Punción suprapúbica (niños): técnica de elección en RN si existen dudas. disfunción vesical no neuropática u obstrucción de la salida de la vejiga. Permite observar hidronefrosis y abscesos renales o perirrenales y la existencia de reflujo vesicoureteral (RVU). ectopia ureteral o divertículos paraureterales. aunque la experiencia con DMSA es mayor. sin dilatación. El daño renal viene determinado por aumento de las presiones vesicales. que se transmiten a los cálices.Urocultivo: 7 días tras tratamiento y cultivos cada 1-2 años de forma periódica. con dilatación y tortuosidad ureteral importante. . Normalmente es un hallazgo casual en una ITU. Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropatía son oligoamnios. aunque no permite diferenciar las formas agudas de las crónicas.000 UFC/ml de un solo patógeno + clínica. cálculos vesicales. mediante ecografía (hidronefrosis + oligoamnios) o de forma neonatal a modo de masa suprapúbica con chorro miccional débil o por goteo. 188). . • Inflamación: cistitis bacteriana grave.Manual A Mir www. A mayor intensidad del reflujo. son sugestivas de infección (la especificidad aumenta si se asocian los tres parámetros). • Sondaje uretral (niñas): >10. 142). Aproximadamente el 50% de las PNA presentarán cicatrices en el lugar de la infección durante los 5 meses siguientes.2. con pérdida de la impresión papilar.Reflujo primario: incompetencia primaria del mecanismo valvular de la unión vesicoureteral o por malformaciones de dicha unión: duplicidad ureteral. hidronefrosis previa a las 24 semanas de gestación y creatinina sérica >1 mg/dl. Vejiga IV V Figura 1.academiamir.CUMS o cistouretrografía miccional seriada: está indicada previa al alta para valorar RVU en: • <5 años con ITU.v.TAC: algunos autores lo utilizan para valorar la parte superior de la vía urinaria. estando asociada a reflujo en el 50% de los casos. I Riñón II III Ureter 8. . redondeamiento de los cálices o ambos. .

urografía i. Al nacimiento afecta al 4. La decisión sobre recomendar tratamiento médico o quirúrgico depende del riesgo del reflujo. Es bilateral en un 10-20% de los casos.Grado IV y V: rara vez regresan.Anorquia o ausencia testicular: la hormona antimulleriana está muy disminuida y tras administrar hCG (que estimula las células de Leydig) no se detecta aumento de testosterona.. La gammagrafía renal muestra la casi totalidad de éstas. Es poco probable que el RVU produzca lesión en ausencia de ITU. reflujo que no regresa. mientras que la ecografía descarta la hidronefrosis. . 180) La base del tratamiento inicial es la profilaxis antibiótica continua ] NEFROUROLOGÍA [ 55 . . No comportan mayor riesgo de esterilidad ni de trasformación maligna. Tratamiento (MIR 00F.Orquidopexia para llevarlos al escroto. torsión y cirugía previa inguinal. . independiente de la edad del diagnóstico y de si son uni o bilaterales. En los mayores puede realizarse una ecografía y si hay alteraciones se realizará la cistografía. Diagnóstico diferencial . .5% de los varones y al 30% de los prematuros. será preciso cirugía: . o DMSA: establecen si existen o no cicatrices renales.v. Contraindicaciones al tratamiento hormonal: hernia inguinal ipsilateral. Testículo palpable en conducto inguinal o nivel supraescrotal (70%). Se encuentran localizados en algún punto de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal). excepto en situaciones de reflujo de presión elevada (válvulas uretrales posteriores). siendo menor esta tasa en los reflujos secundarios que en los primarios. hay que estudiar a los hermanos aunque no tengan antecedentes de ITU. para determinar su localización (el 50% son intraabdominales o están en la parte superior del conducto inguinal). La tasa de curación es del 85% en los grados del I al IV y del 80% en los de grado V. La técnica de reparación endoscópica da buen resultado. la obstrucción y el 30% de las cicatrices renales. en las ITUs de repetición y en todos los reflujos secundarios.Laparoscopia si el teste no es palpable. . Si a los 6 meses no han descendido.Orquiectomía si los testes son atróficos. por lo que se realizará una cistografía con radioisótopos de todos los hermanos de edades ≤3 años y de todos los que tengan ITU. con trimetoprim-sulfametoxazol.Grados I y II: alta probabilidad de resolución. Descenso testicular normal. siendo el 80% varones y el grado de reflujo suele ser mayor que en las mujeres.3. para descartar un teste no descendente. consistente en la falta de descenso fisiológico de uno o ambos testes en el escroto.Cistoureterografía miccional retrógrada endoscópica (CUMS) isotópica o con contraste yodado: diagnóstico de elección del RVU. 188. Si aún así no desciende. cicatrices renales o persistencia del reflujo son consideradas como fracaso del tratamiento médico. aunque la tasa de recidivas es mayor. 8. ectopia teste. momento en que se administrará tratamiento hormonal con LHRH o hCG hasta los 2 años.P e d i a t r í a hidronefrosis prenatal.Hiperplasia suprarrenal congénita: causan virilización en niñas RN (46XX).Testes retráctiles o en ascensor: control cada 6-12 meses. Figura 2.Grado III: mayor porcentaje de resolución si la edad de aparición es temprana y si son unilaterales. . trimetoprim o nitrofurantoína en dosis única nocturna hasta la resolución (MIR). La edad media de desaparición del reflujo es de 6-7 años. . Figura 3. se realizará control periódico hasta los 9-15 meses. Diagnóstico .Ecografía. MIR 99. Dado que el RVU tiene carácter familiar. En ocasiones existe ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o periné). Determina su grado y la existencia de procesos asociados y es de elección para la valoración inicial de la uropatía obstructiva.Patología testicular Criptorquidia Trastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los niños. La cirugía abierta reparadora se debe realizar en reflujo grado IV o V. . La aparición de ITU. especialmente si son bilaterales. Tratamiento La mayoría descenderá de manera espontánea hacia los 3 meses de vida. de la posibilidad de resolución espontánea y de las preferencias familiares. Patogenia La incidencia de cicatrización renal o de nefropatía aumenta con el grado del RVU. Reflujo vesicoureteral grado III-IV.

Clínica Dolor y tumefacción escrotal aguda junto a síndrome miccional. Son más frecuentes en casos de criptorquidia unilateral. En el 30% de los testes normales en niños prepuberales puede ser difícil valorar el flujo. Si han transcurrido menos de 6 horas de evolución el 90% de las gónadas sobrevive. El más frecuente es el seminoma. analgesia y antibióticos (si hay evidencia de infección). estas alteraciones pueden aparecer en el teste descendido hacia los 4-7 años. tumefacción e inflamación del teste y del epidídimo con eritema escrotal. Signo de Prehn +. A la exploración destaca una masa indurada de 3-5 mm en el polo superior. Figura 5. desaparece progresivamente durante el 1er año de vida) y comunicante (con proceso vaginal permeable. . Si el teste no parece viable se realizará una orquiectomía. Además.Gammagrafía con Tc99: valora el flujo sanguíneo del teste. Tiene una exactitud del 95%. Tratamiento Reposo. de coloración azulada. La región inguinal suele ser normal. Clínica Dolor agudo de inicio brusco.academiamir. que puede asociarse con el esfuerzo o con un traumatismo. En niños más pequeños puede ser traumática. Hidrocele Acumulación de líquido en la túnica vaginal. están a tensión o permanecen más de 12-18 meses. Si el diagnóstico es dudoso hay que realizar pruebas de imagen e incluso exploración quirúrgica para descartar torsión testicular. Más frecuentemente durante la pubertad. Torsión testicular Causa más frecuente de dolor testicular en niños mayores de 12 años. siendo rara en edades inferiores.Eco-doppler: prueba de elección (MIR 00. sobre todo por Gonococo y Chlamydia. Tratamiento Cirugía urgente (MIR 02.Efectos psicológicos del escroto vacío. aunque pueden sufrir retraso en la maduración de las células germinales a los 6-12 meses de vida. Si la torsión es inferior a 360º puede conservar flujo y permitir una supervivencia a las 24-48 h. Valora el flujo y la morfología del teste. La hidátide de Morgagni o apéndice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema ductal mulleriano fijado al polo superior del teste. siendo más frecuentes en los casos de testes ectópicos. aunque a menudo no se identifica la causa. Clínica Dolor sordo gradual. 188). Generalmente se acompaña de náuseas y vómitos. se 56 ] NEFROUROLOGÍA [ . Tiende a desaparecer espontáneamente a los 3-10 días. Clínicamente produce una tumefacción testicular no dolorosa. fijándose también el Epididimitis Infección del epidídimo asociada o no a infección testicular por vía retrógrada desde la uretra. Presencia de reflejo cremastérico y palpación dolorosa de la cola del epidídimo. Torsión de hidátide Causa más frecuente de dolor testicular en niños de 2 a 11años. Si aparece antes de la pubertad hay que sospechar anomalías congénitas del conducto de Wolf. 187): reducción de la torsión. teste contralateral. siendo rara en adolescentes. Figura 4. habiendo falsos negativos. sobre todo en aquellos con vida sexual activa. Al elevar el testículo no cede el dolor (signo de Prehn negativo). Una vez resuelta la torsión se realiza una orquidopexia escrotal. No suele haber fiebre ni síndrome miccional asociado. .Manual A Mir www. Testículo necrótico por torsión testicular de larga evolución. . Diagnóstico . Suele ser de causa infecciosa. disminuyendo rápidamente cuando se superan estas 6 h. Tras el tratamiento de la criptorquidia bilateral el 50-65% son fértiles y si es unilateral este porcentaje asciende a 85%. en la torsión se mostrará una zona fría. homogénea y que por transiluminación evidencia contenido líquido. . sobre todo si el grado de torsión es menor de 360º.Hernias inguinales indirectas: acompañan siempre a la criptorquidia verdadera. Riesgo de desarrollo de una hernia inguinal).Esterilidad: testes histológicamente normales al nacimiento. Se debe a una fijación insuficiente del testículo en el escroto. por una túnica vaginal redundante que permite una movilidad excesiva de la gónada. por lo que ante la duda se realizará exploración quirúrgica. Puede torsionarse o infartarse por movilidad excesiva. va aumentando de tamaño sobre todo durante el día y disminuye por la noche.com Complicaciones . con tumefacción del escroto y ausencia del reflejo cremastérico. Suele ser difícil diferenciarlo de la torsión. Puede ser no comunicante (proceso vaginal obliterado. Tratamiento Reposo y analgesia con AINEs durante 5 días. Esta fijación suele afectar también al contralateral. Generalmente han desaparecido a los 12 meses pero si son grandes.Tumores: sobre todo en testes intraabdominales no tratados o si se ha realizado tratamiento quirúrgico en la pubertad o tras ésta (a partir de los 15 años). Hidrocele.

te quita el dolor. • Localización más frecuente: fosa posterior (infratentorial) constituyendo el 60%.Óseos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing.Tumores en la infancia . mediopeneana. 10. Según la posición del meato uretral y dependiendo de que exista o no cordón fibroso.2. La incidencia es ligeramente superior en el sexo masculino y en sujetos de raza blanca.Otros: retinoblastoma. 10. RECUERDA Las causas más frecuentes de escroto agudo son: Menores 12 años: torsión de hidátide Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las epididimitis (al elevarlo te da algo “positivo”. Es una anomalía aislada aunque también es frecuente asociada a malformaciones congénitas múltiples (criptorquidia. . lo podemos clasificar en: glandular (en el glande) y coronal (más frecuentes). Se origina en las células de la cresta neural y tienen una presentación y un comportamiento altamente variable. se retuerce todavía más el cordón). Fimosis (MIR 08.4. 189) Imposibilidad de retraer el prepucio.. teratoma maligno (masa presacra) (MIR). subcoronal. Es fisiológica en el RN y en el 90% de los niños no circuncidados el prepucio puede retraerse hacia los 3 años. . SÍNDROME HEMOLÍTICOURÉMICO (MIR 03. Hipospadias ] SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO / HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [ 57 . • Crónicas: LMC (3%). junto a criptorquidia. 196.P e d i a t r í a recomienda el tratamiento quirúrgico. TEMA 10 HEMATOONCOLOGÍA PEDIÁTRICA ENFOQUE MIR Debes saber diferenciar sobre todo el neuroblastoma del tumor de Wilms. En las mediopeneanas o proximales. Es la neoplasia que se diagnostica más frecuentemente en los lactantes y el tumor neonatal maligno más frecuente.Neuroblastoma Tumor sólido pediátrico más frecuente fuera del sistema nervioso central. La edad media al diagnóstico es 2 años (90% son menores de 5 años). siendo más frecuente en varones. El prepucio no está desarrollado (capuchón dorsal) y se sitúa en la cara dorsal del pene. 57. Se asocia a delección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte de los casos. 181) (ver manual de Nefrología) Hipospadias Apertura de la uretra en la superficie ventral del tallo del pene.1. .Tumores renales: Wilms y de partes blandas.. También son frecuentes los craneofaringiomas (calcificaciones en forma de paréntesis) (MIR). escrotal. Los tres últimos son hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia de cordones fibrosos que incurvan el pene. hay que realizar la circuncisión. MIR 98. En la mujer el clítoris es bífido y la uretra se muestra a modo de hendidura en posición dorsal. 187. perineal (más grave).. Secundario a un desarrollo anormal del seno urogenital. Los hidroceles comunicantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas. MIR 00F. . TEMA 9 8. seguido de meduloblastoma cerebeloso. MIR 00F.Leucemias (30%): • Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%). .Tumores del sistema nervioso simpático: neuroblastoma. Epispadias e hipospadias. en los que el prepucio se distribuye en la cara ventral del pene y el meato uretral en su dorso. 193. con cirugía en uno o dos tiempos según la extensión del defecto. En los casos persistentes se aplica una crema de corticoides tres veces al día (durante 1 mes) para ablandar el anillo fibrótico. Epispadias Figura 6. La edad ideal para proceder a la reconstrucción es entre los 6 y los 12 meses. debe estudiarse el cariotipo y en los penoescrotales debe practicarse un CUMS (ya que puede asociarse a dilatación del utrículo prostático). descansa un poco la zona inflamada que está a tensión) y negativo en la torsión testicular (te produce más dolor al elevarlo.Linfomas (14%): más frecuente no Hodgkin.Tumores cerebrales (20%): • Tipo más frecuente: astrocitoma. penoescrotal. MIR 98F. .Alteraciones del pene y la uretra Epispadias Localización de la uretra en la parte superior del pene. hernias inguinales). Si durante la micción se rellena el prepucio o si la fimosis persiste más allá de los 10 años. El tratamiento es quirúrgico a los 6-12 meses.

HTA: por producción de catecolaminas (más frecuente en el feocromocitoma del adulto). así como a diferentes síndromes: . • IVs: niños menores de un año.Abdomen: más frecuente (70%). Tratamiento del neuroblastoma. . con o sin afectación bilateral de los ganglios linfáticos. . pequeñas. ecografía (diagnóstico inicial). ↑ ferritina Amplificación n-myc (>10 copias) Formas graves o diseminadas Defectos del receptor del crecimiento nervioso BUEN PRONÓSTICO Localización cervical. nefropatía y alteraciones Estadificación . La supervivencia global en estadios I y II es del 75-95% y en estadios IV o niños mayores de 1 año. . .Biopsia: diagnóstico de confirmación. . pero no 58 ] HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [ .Síndrome de Denys-Drarh (Wilms. .IV.Resección residual+QT+RT QT + cirugía + QT + RT Resto Figura 2. II y IVs No delección 1p Aneuploidía ADN <1año Amplificación de Trk A Ácido VMA/HVA >1 . >1 año IIB y III .Pruebas de imagen: Rx (calcificaciones). . Posibilidad de regresiones espontáneas en menores de 1 año con estadios I y IVs. I y IIA <1 año IIB y III IV Resección total QT + cirugía Resección total + QT Diagnóstico . Pronóstico La supervivencia actual está en torno al 55%. Más allá de las estructuras de origen del tumor. mediastino posterior o pelvis Estadios I. Aniridia.I.Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simpático. sobre todo en glándula suprarrenal o en ganglios simpáticos retroperitoneales.Otras localizaciones: ganglios cervicales (puede llegar a producir un síndrome de Horner). Diseminación a distancia. hígado y piel. Afecta por igual a ambos sexos. Puede llegar a comprometer la función respiratoria o comprimir la médula espinal o sus raíces. La QT convierte un tumor irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de 1 año. con tumor primario y diseminación a hígado.Marcadores tumorales: aumento de ácido homovalínico (HVA) y vanilmandélico (VMA) en orina (95% de los casos).III. .Diarrea secretora: péptido intestinal vasoactivo (MIR). Figura 1. Tratamiento Cirugía junto con quimioterapia (QT). fija. Tiene tendencia a la hemorragia intraneoplásica.II. . El pronóstico varía según la definición histológica del tipo tisular (cantidad de estroma. es del 25%. con diferenciación variable. 215) sobre todo en las formas familiares. 10. • IIA: no hay afectación de ganglios linfáticos ipsilaterales. .Síndrome de Pepper: afectación hepática difusa por neuroblastoma junto a hepatomegalia (lactantes).com MAL PRONÓSTICO Localización abdominal Estadios III y IV Delección 1p Euploidía o poliploidía ↑ Enolasa sérica.227). TAC o RMN (extensión) → masa o múltiples masas de densidad mixta (elementos sólidos y quísticos) con calcificaciones (80%). 189) y aniridia (MIR).academiamir. . 180) (por lo que debe hacerse un aspirado como parte del extudio de extensión). azules.Derivada del crecimiento local y de la enfermedad diseminada: • Abdominal: masa dura. La localización más frecuente de las metástasis es la médula ósea (MIR 06.Los síntomas no influyen en el pronóstico. grado de diferenciación de las células tumorales y número de mitosis). que se manifiesta por zonas de necrosis y calcificación. • Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma) • Párpado: hematoma lineal (MIR). torácicos o pélvicos.Síndrome de WAGR (Wilms.Tumor de Wilms o nefroblastoma Tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia.. Se suele asociar con anomalías congénitas (sobre todo genitourinarias). Más allá de la línea media. Limitado a órganos o estructuras de origen del tumor. mioclonías y ataxia (paraneoplásico). . hueso. • IIB: si hay afectación ganglionar ipsilateral. • Cabeza y cuello: síndrome de Horner. .Gammagrafía ósea: valoración de la enfermedad metastásica. dependiendo de los factores pronósticos.Síndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caóticos. piel o médula ósea. Tabla 2. Clínica . aunque se ha visto que los niños con opsoclono-mioclono pueden tener un pronóstico más favorable.3. . atraviesan la línea media. con factores pronósticos desfavorables o enfermedad avanzada. hemihipertrofia (MIR 02. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III). Síndrome de Horner en niño con neuroblastoma torácico.Resección parcial+QT .Manual A Mir Localización www. aunque en el lactante es más frecuente en la región torácica o cervical. La media de edad de diagnóstico del tumor de Wilms unilateral es de 3 años Puede ser bilateral (10%) (MIR 97. Células redondas. de tamaño variable. malformaciones Genitourinarias y Retraso mental). Factores pronósticos en el neuroblastoma (MIR 01.

. .Ecografía: prueba inicial. que no son de raza blanca. . pero pueden extirparse por completo. Anatomía patológica Tumor solitario bien delimitado y encapsulado.I. No biopsiar el tumor porque la rotura de la cápsula renal cambia el estadio. Limitado a riñón.IV. Más allá del riñón. Diagnóstico .P e d i a t r í a A Edad media 2 años Varón Raza blanca B Edad media 3 años Ambos sexos Síndrome de Horner y hematoma lineal de párpado Neuroblastoma cervical Neuroblastoma torácico Piel Metástasis Hígado Hueso Médula ósea Neuroblastoma glándula suprarenal Neuroblastoma ganglios simpáticos retroperitoneales Aniridia Metástasis en pulmón Tumor de Wilms en riñón derecho Hemihipertrofia Malformaciones genitourinarias Figura 3. aunque es mejor en <2 años y en aquellos en que el tumor pesa menos de 250 gr.V. Asocia dolor abdominal. Neuroblastoma B. . genitales).Síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele. En general los pacientes son algo mayores que en el neuroblastoma y parecen menos enfermos. es de gran malignidad y aparece en personas más jóvenes.III. El sarcoma de células claras del riñón (patrón fusocelular) es más frecuente en varones y con metástasis óseas. En ambos casos hay que realizar una evaluación detallada del hueso y de la médula ósea. Pronóstico Depende del estadio y del subtipo histológico del tumor. con áreas de baja densidad que indican necrosis. Se establece una clara delimitación entre el tumor y el parénquima normal que se correlaciona con la pseudocápsula. Nefroblastoma o tumor de Wilms. de forma variable con pequeñas zonas de hemorragia. Afectación bilateral. sobre todo pulmonares. . macroglosia). .RT. Puede aparecer hematuria macro o microscópica. Extensión residual no hematógena postquirúrgica limitada a abdomen. evidente en el 1015% de las radiografías de tórax en el momento del diagnóstico. A.TAC: masa no homogénea. Estadiaje . con presencia de epitelio. Tratamiento Cirugía + QT +/. Las zonas de hemorragia y las calcificaciones son menos frecuentes que en el neuroblastoma. policitemia (por aumento de eritropoyetina) y ] HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [ 59 . hemihipertrofia. El subtipo desfavorable tiende a afectar a pacientes mayores. vómitos o ambos en el 50% de los casos. HTA (60%) por isquemia renal secundaria a la presión ejercida sobre la arteria renal. blastema y estroma. con células grandes.II.PAAF: si existen dudas diagnósticas. Clínica Masa abdominal asintomática (signo más frecuente) que rara vez cruza la línea media. existiendo anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los fallecimientos). El tratamiento preoperatorio con QT está indicado en enfermos con tumores bilaterales. Metástasis hematógenas. hemorragia tras traumatismos. El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinófilas. La diseminación más frecuente es a pulmón. pueden extirparse por completo con la superficie de la cápsula intacta. núcleos hipercromáticos y mitosis anormales. . Tiene un aspecto trifásico.

Complicaciones . siendo indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede prolongarse hasta los 12 meses). El signo característico de esta enfermedad es la aparición antes del exantema de adenopatías retroauriculares. antes de la aparición del exantema. Máximo período de contagiosidad: fase prodrómica. quedando una descamación residual furfurácea. Eficacia no predecible.Exantema: morbiliforme. tos seca. Manchas de Koplik. Si se administra más tarde sólo atenuaremos los síntomas. . enfermedades crónicas y en inmunodeprimidos. . . confluyente o no. . . laringitis. Vitamina A (discutido).Incubación (12 días).1. Se limita a menores de 15 meses (todavía no han sido vacunados) y a los adultos que escaparon de la vacunación sistemática (en este último año se ha detectado un aumento de su incidencia debido a la vacunación incompleta en individuos mayores de 25 años).Afectación neurológica: encefalitis vírica (1/6000).Anergia cutánea con reactivación de una TBC preexistente. siendo raro el aislamiento del virus. Aparece en niñas pospúberes en pequeñas articulaciones (metacarpofalángicas) y dura días o semanas. aunque el aislamiento debe mantenerse desde 5 días tras la exposición hasta 5 días después de la aparición del exantema. Rubéola (sarampión alemán o de los tres días): Togavirus (RNA) Epidemiología Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición también está modificada por el uso de la vacuna. y tiene tendencia descendente y centrífuga.Manual A Mir www. durante 14-21 días. En el mismo orden que apareció va desapareciendo. La facies está congestiva. Indicado en embarazadas en el 1er trimestre.Enfermedades exantemáticas Sarampión: Paramyxovirus (RNA) Epidemiología Enfermedad rarísima hoy en día gracias a la vacunación universal. . Aparecen Ac a los 2 días de la aparición del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer inmunidad al RN durante los primeros 6 meses de vida. Afecta sobre todo a escolares que contactaron de forma precoz con el sarampión. con afectación palmo-plantar. Tratamiento Sintomático. con él contestarás muchas preguntas 11.Afectación del SNC: el sarampión es la enfermedad exantemática que con mayor frecuencia da manifestaciones neurológicas. . No dejan secuelas. puede haber adenopatías y esplenomegalia.Artritis: la más frecuente (MIR). Complicaciones Raras en la infancia.Activa: vacuna. conjuntivitis sin fotofobia y aparición en el paladar blando de las manchas de Forschneimer (no patognomónico).Alteraciones en el EEG sin síntomas clínicos asociados (lo más frecuente). febrícula o fiebre moderada.com TEMA 11 ENFERMEDADES INFECCIOSAS ENFOQUE MIR Observa el cuadro diferencial que hay al final del tema. con una evolución rápida hacia la muerte en 2 años. La gravedad de la enfermedad está relacionada con la extensión del exantema y la duración de éste. miocarditis (20% alteraciones en el ECG de forma transitoria).Otitis media aguda. Clínica . rinitis y conjuntivitis con fotofobia. confluyente y rojo intenso.Exantema (6-10 días): maculopapuloso. Deja inmunidad de por vida.Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson: cambios de personalidad. del sarampión. siendo máxima 7 días antes y 7 después del exantema. . Se inicia en región retroauricular y base de implantación del pelo con tendencia descendente y centrífuga llegando a afectar a todo el cuerpo. . que no se blanquea con la presión.Pródromos: cuadro catarral leve. Profilaxis . . de evolución rápida. Clínica .Pródromos (3-5 días): fiebre moderada. .Neumonía de células gigantes de Hecht (MIR) por el virus 60 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ . .Bronconeumonía por sobreinfección bacteriana. Profilaxis . Se inicia en zonas laterales del cuello y áreas retroauriculares.. alteraciones en la conducta y rendimiento escolar. Menor contagiosidad que el sarampión. Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través de la placenta (en este caso protegen durante 6 meses). cervicales posteriores y posterooccipitales dolorosas a la palpación que pueden durar más de una semana (MIR). Se aclara de forma similar a cómo apareció dejando una descamación leve. Respeta palmas y plantas.Encefalomielitis aguda (1/1000): pocos días tras el exantema. Da lugar a un patrón de infección vírica en el LCR. Se aprecia elevación de anticuerpos en el LCR y complejos de Rademaker en el EEG. manchas de Koplik. patognomónicas del sarampión. . sería una alternativa al aborto terapéutico en caso de Figura 1. Indicado en lactantes no vacunados.Incubación: larga. Típica aunque poco frecuente. .academiamir. En la mucosa oral (subyugal opuesta a los molares inferiores) aparecen unas manchas blanquecinas sobre halo eritematoso.Pasiva: γ-globulina antisarampión hasta 5 días posteriores a la exposición. que se mantiene hasta que florece del todo. Coincidiendo con el exantema aparece un aumento brusco de la temperatura. afecta sobre todo a inmunodeprimidos. Son fugaces y desaparecen a las 12-18h.Pasiva: inmunoglobulina sérica hasta 7 días tras la exposición.

con síntomas catarrales leves.Hemorrágica: asociada a trombopenia. sospecha de afectación fetal. También pueden atravesar la placenta. cefalea. .Incubación: 10-21 días. Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen la aparición de Ac específicos contra la proteína M.Detección rápida del antígeno: en algunos centros hay test de detección rápida de estreptococo en frotis faríngeo. Es contagioso en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento.Incubación: 1-7 días. pyogenes. Tratamiento Penicilina oral 10 días (macrólidos en alérgicos) (MIR).Activa: vacunación. escalofríos y vómitos. aunque pueden ocurrir ataques secundarios en inmunodeprimidos y en vacunados. mal estado general. Varicela: VVZ (DNA) Epidemiología Menores de 10 años (90%).Exantema: lesiones pruriginosas a modo de brotes con una secuencia típica: máculas → pápulas eritematosas → vesículas blanquecinas no umbilicadas → tras 24 h se enturbian convirtiéndose en pústulas → tras su ruptura se convierten en costras. Clínica . Es poco frecuente. .Infección vías respiratorias superiores (por extensión local de la enfermedad). Figura 2. que blanquea a la presión. intenso en mejillas y respeta el surco nasogeniano dando lugar a la facies de Filatov. También afecta mucosas oral y genital. . Sensibilidad 50-90%. Complicaciones . Lengua saburral en paciente con escarlatina. Existen un 20% de portadores asintomáticos en la faringe. Los Ac pueden atravesar la placenta.Bullosa: en menores de 2 años con lesiones confluyentes y aparición de ampollas. más intenso en pliegues donde confluyen a modo de líneas hiperpigmentadas o líneas de Pastia. ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 61 . Clínica En el primer contacto se produce la varicela y posteriormente el virus queda acantonado en los ganglios de la base. A los 7 días se descama. Tratamiento Sintomático. Durante los primeros días aparece la lengua saburral blanquecina en la que destacan las papilas hipertróficas (en fresa blanca).Pródromos: inicio brusco con fiebre. El exantema es confluyente en cara. cuero cabelludo. La varicela subclínica es rara. . Contagiosidad: desde 1 día antes de la aparición del exantema y hasta que todas las lesiones están en fase de costra. aunque tarda 48 h en crecer. El estafilococo también puede liberar las mismas toxinas produciendo el mismo cuadro. Inmunidad permanente. Posteriormente se descama. apareciendo una lengua intensamente hiperémica (aframbuesada o en fresa roja). .Fiebre reumática o glomerulonefritis postestreptocócica (tardía). . Produce tres toxinas pirógenas diferentes que pueden dar el cuadro. rojo. que confieren inmunidad. . Se inicia en el tórax y desde allí se extiende a cara. en dosis única de 1200000 UI. Diagnóstico .Prueba de extinción de Charlton: inyección intradérmica de suero de convaleciente o antitoxinas comprobándose el blanqueamiento del exantema de la zona de inyección. Amígdalas hipertróficas recubiertas por exudados blanco-grisáceos y enantema petequial en paladar blando (sugestivo de etiología bacteriana). . Exantema por rubeola.Pródromos: fiebre y malestar general. Epidemiología Aparece entre los 5-15 años siendo raro en <3 años. Pueden aparecer adenopatías cervicales dolorosas. . zonas de presión (predominantes) siendo rara la afectación distal. Escarlatina Etiología Estreptococo β-hemolítico grupo A o S. . Puede afectar palmas y plantas.m. Si dudamos del cumplimiento adecuado está indicada la administración de penicilina benzatina i. . Hay algunos tipos especiales de varicela que se manifiestan en condiciones concretas: .P e d i a t r í a Figura 3.Focos infecciosos a distancia (por diseminación hematógena). Suele acompañarse de adenopatías generalizadas (MIR). pudiendo reactivarse en períodos de baja inmunidad dando lugar al herpes zóster.Exantema: micropapular palpable (se palpa mejor que se ve).Frotis faríngeo: más sensible y específico.

academiamir.Pródromos: fiebre alta con buen estado general y sin foco aparente. . Aparece entre 6-15 m.Abortos. apareciendo después el patrón vírico de leucopenia con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa.Pasiva: inmunoglobulina varicela-zóster en las primeras 72 horas tras la exposición. rascado o estrés. . . . En las primeras horas podemos encontrar leucocitosis con neutrofilia. Lesiones típicas de varicela. Pueden cronificarse (típico en adultos). aureus. de 4 a 28 días. síntomas de infección de vía aérea superior. con un período de contagio máximo antes del exantema. drepanocitosis. megaloeritema o 5ª enfermedad: Parvovirus B19 (DNA monocatenario) (MIR) Epidemiología Aparece entre los 5-15 años.Cronificación en inmunodeprimidos.Pródromos: febrícula. Suele durar varios días pero puede reaparecer con el ejercicio. La serología permite detectar títulos elevados de IgG. Exantema súbito. 62 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ . poco confluyente. Puede asociar leve faringitis. embarazadas en el 1er trimestre y RN con riesgo de sufrir varicela perinatal. Complicaciones . cefalea. Indicado en inmunodeprimidos. exantema maculopapuloso escasamente pruriginoso. 187) Epidemiología VHS 6 tipo A o B. Clínica . . sobre todo si se inicia antes del 3er día. Exantema súbito. Figura 6. respetando la cara y los miembros inferiores. Clínica La mayor parte de las infecciones son asintomáticas. 5-15 días. Complicaciones .Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones.Convulsión febril (MIR). Evitar aspirina. dándoles un aspecto reticulado sin descamación. pero puede tener reacción cruzada con el CMV (cuya infección deberá descartarse).Neumonía varicelosa: recuperación clínica rápida y radiológica más tardía (típica de adultos). El aciclovir es útil en el tratamiento de la neumonía y en el tratamiento de la varicela en inmunodeprimidos. más frecuentes en mujeres. roseola infantum o 6ª enfermedad: VHS6 (MIR 05. Tratamiento Sintomático.com . Eritema infeccioso. . baño caliente.Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolíticas crónicas (talasemia. este último causante del 99% de los casos de enfermedad.Exantema: al 3º-4º día desaparece la fiebre de forma brusca y aparece el exantema maculopapuloso (MIR 01. rinitis o adenopatías.Incubación. hydrops neonatal o mortinatos. pyogenes (cutánea o neumonía) o S. 187). Desaparece sin descamación ni pigmentación residual.Encefalitis postinfecciosa: afectación cerebelosa (en este caso mejor pronóstico).Exantema afebril que evoluciona en tres etapas: eritema lívido en mejillas (aspecto abofeteado). Aspecto abofeteado en niño con megaloeritema.Incubación: variable. respetando palmas y plantas y posterior aclaramiento de las lesiones. Figura 4. .Manual A Mir www. en tronco y con tendencia centrífuga hacia miembros superiores y cuello. en algunos casos VHS 7. localizado en tronco y miembros. . No se conoce la contagiosidad. Figura 5. Complicaciones .Síndrome de Reye: si se ha asociado tratamiento con ácido acetil salicílico. . . Induce inmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac protegiendo al RN durante los primeros 4 m de vida. . Diagnóstico Clínico. esferocitosis).Activa: vacuna de virus atenuados. Profilaxis .Sobreinfección bacteriana de las lesiones (la más frecuente): S.

. piuria. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil. Manifestaciones típicas de la enfermedad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el momento del diagnóstico y a las dos semanas. Clínica Criterios diagnósticos (MIR 06.Adenopatía cervical >1. Diagnóstico . Tratamiento Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con el CMV). Dada su gravedad. Bilirrubina y transaminasas ligeramente elevadas. con labios eritematosos. lengua en fresa. ción de aneurismas.Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda. no vesicular. Mortalidad relacionada con afectación coronaria. ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 63 .: hace desaparecer la fiebre y previene la formación de aneurismas. Los aneurismas suelen desaparecer a los 2 años en un 50% de los casos. Pueden afectarse otros órganos (vasculitis).Púrpura trombopénica idiopática. .Conjuntivitis bilateral no purulenta. . por lo que ante una alta sospecha. anemia. . A largo plazo puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria. 172) (actualmente este criterio es más laxo y no es necesario que la fiebre sea de 5 días de evolución). pericarditis. alteraciones articulares e irritabilidad (MIR).Clínico: fiebre y 4 o más de los otros criterios. Se postula la existencia de una toxina similar a la del síndrome estafilocócico que se comportaría como un superantígeno con daño endotelial por Ac (MIR 99.Afectación mucosa orofaríngea. que confirma el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki.P e d i a t r í a . aunque no se cumplan todos los criterios diagnósticos. que pueden causar la muerte. .Esclerosis múltiple. IAM. . Puede asociar iridociclitis. endocarditis. o descamación periungueal en fase tardía. Pronóstico Favorable si no hay afectación cardíaca.Ecocardiografía bidimensional: útil para el diagnóstico de afectación cardíaca. . pleocitosis en LCR.Fiebre elevada >5 días que responde mal a antitérmicos (MIR 04. .Exantema variable. trombocitosis.Analítico: leucocitosis con desviación izquierda. .v.Invaginaciones.Gammagloblina i. 183): . . . Enfermedad de Kawasaki o síndrome mucocutáneo ganglionar Etiología Desconocida. unilateral.5 cm. está indicado el tratamiento. aumento de la VSG y PCR. si se administra en los 10 primeros días. insuficiencia cardíaca y arritmias. Se produce de manera tardía. cada vez cobra más importancia el diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawasaki. de inicio en tronco.AP: infiltrados inflamatorios en la media e íntima de arterias de mediano calibre (coronarias) con obstrucción por trombos plaquetarios. rotura del aneurisma. miocarditis. Los ANA y el factor reumatoide son negativos y el complemento suele ser normal.Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosis antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones coronarias) o hasta la desaparición de las lesiones coronarias. 184). Complicaciones Afectación cardíaca en forma de vasculitis coronaria con forma- Conjuntivitis Descamación de los dedos y de la palma de la mano Coronariografía izquierda con aneurisma sacular gigante en la arteria descendente anterior Labios y lengua enrojecidos Figura 7. Tratamiento .Pitiriasis rosada (el tipo 7). no dolorosa ni supurativa. Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en los niños. . proteinuria leve. secos y agrietados. Epidemiología: menores de 5 años.

También puede recogerse un frotis faríngeo y cultivar el Epidemiología Afecta por igual a ambos sexos. Epidemiología Suele producirse en menores de 1 año. Pronóstico Más grave a menor edad.Trombolíticos (estreptoquinasa) para el tratamiento de la trombosis coronaria en fase aguda. Se acompaña de congestión facial. descendente.Prolapso rectal.By-pass aortocoronario en pacientes sintomáticos. Las principales causas de mortalidad son la neumonía y las alteraciones neurológicas. La detección en sangre de IgG antifactor estimulante de los linfocitos es la técnica más sensible y específica para su diagnóstico.academiamir. . morbiliforme. vesículas.. conjuntivitis. independientemente de la edad y del estado vacunal. facies de Filatov VARICELA VVZ 10-21días MEGALO ERITEMA Parvovirus B19 1 semana EXANTEMA SÚBITO VHS 6 1 semana KAWASAKI Superantígeno?? Síndrome gripal No Fiebre Síntomas cardinales (fiebre. etc. .3. sobre todo si se produce sobreinfección bacteriana. 11. hemorragia subconjuntival. hernia umbilical. PESS RUBÉOLA Togavirus 10-21 días Adenopatías típicas ESCARLATINA SBHGA 3 días Amigdalitis febril con lengua en fresa Papular. .) Maculopápulas. • 3ª dosis hace >6 meses : dosis de recuerdo. neumonía. Diagnóstico La clínica sugestiva en un ambiente epidemiológico puede ser suficiente. descendente No Artritis. confluente Sí OMA. también pueden producirla Bordetellas parapertussis y la bronchiseptica. incluso podrían estar contraindicados en algunas situaciones.Manual A Mir www. si hay una oclusión de más del 75%. epistaxis. pero si se administra posteriormente sólo produce disminución del período de contagio sin influir en la evolución clínica. si hay aneurismas grandes o múltiples (su uso es muy discutido). . Es típica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al final de la fase catarral. con ruido final inspiratorio o “gallo”. lineas de Pastia. No suele conferir inmunidad duradera. Si se administra en los primeros 14 días de la enfermedad el efecto es curativo. encefalitis. alcanzando una mortalidad del 40% en menores de 5 meses. encefalitis. . Los Ac atraviesan la placenta. Contagiosidad desde 24 h del inicio del cuadro hasta 3 días después de su desaparición. . encefalitis En brotes. Confiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques posteriores. Tratamiento Eritromicina durante 14 días. neumonías.Parotiditis Paramixovirus (RNA). Reye Artritis.Heparina y/o dicumarínicos.Neumonía (la más frecuente): responsable del 90% de los fallecimientos en menores de 3 años.. lagrimeo. sugestión. ya que la bacteria libera una exotoxina estimulante de los linfocitos. con mayor incidencia en niñas. ejercicio. maculopápulas en el tronco Maculopápulas en el tronco Glomerulonefritis y fiebre reumática Sobreinfección vesicular. rugoso. La edad de aparición está modificada por el uso sistemático de la vacunación. 11.Fase catarral con febrícula (hasta 2 semanas).Fase de tos paroxística: accesos de tos paroxística durante una misma espiración. germen responsable en medio de Bordet-Gengou.Activa: vacunación universal. En los niños menores de 2 años pueden aparecer convulsiones. Protección del 80% durante 2-5 años. • 4ª dosis hace >3 años: dosis de recuerdo. dando lugar a cuadros más leves y breves.Tos ferina Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo).Convulsiones u otras complicaciones neurológicas.com SARAMPIÓN AGENTE INCUBACIÓN FASE PRODRÓMICA CARACTERÍSTICAS DEL EXANTEMA AFECTACIÓN PALMO-PLANTAR OTRAS COMPLICACIONES Paramyxovirus 10-12 días Catarro con conjuntivitis y manchas de Koplik Maculopapular. Clínica . No existe gammaglobulina específica. urticariforme Sí Morbiliforme. pruriginoso Sí Niño abofeteado. Clínica Hasta un 40% son formas subclínicas. 64 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ . Complicaciones . adenopatías. ingesta de agua o comida. Contagiosidad máxima en los primeros días de la enfermedad y puede persistir hasta 6 semanas después. protusión lingual con vómitos o pausas de apnea (MIR). . Profilaxis . nunca se trata con corticoides. Están desencadenados por el estornudo. Además de la pertussis. Vacunación de los menores de 7 años según el estado vacunal: • No inmunizados o con menos de 4 dosis: iniciar serie vacunal o completar inmunización.Pasiva: en contactos se administra eritromicina 14 días.Incubación: 3-12 días. . aplasias e hidrops fetalis Convulsiones febriles Aneurismas coronarios Tabla 1.No se recomiendan en general los corticoides.2. RECUERDA Aunque sea una enfermedad que se parece un poco a las vasculitis. . Enfermedades exantemáticas.

Supervivencia de 6 años sin tratamiento. Transmisión .Respiratoria: neumonía intersticial linfoide (alteración respiratoria crónica más frecuente) caracterizada por hiperplasia linfoide del epitelio bronquial o bronquiolar por la propia infección del VIH. desplazando el lóbulo de la oreja hacia arriba y hacia fuera. El uso de medidas preventivas en el período perinatal (terapia prenatal. El lavado broncoalveolar es negativo. Período de incubación Más corto que en adultos. microcefalia adquirida y deterioro motor y cognitivo. tumores (linfomas cerebrales).Hipergammaglobulinemia policlonal precoz: en relación a las fracciones IgG1. . sepsis y neumonías por gérmenes capsulados. Técnicas de detección negativas en la primera semana de vida. Otras: otitis.Meningitis aséptica (más frecuente) con pleocitosis en LCR. con patrón intersticial o alveolar de rápida evolución. . No empeora el pronóstico. 189) (baja incidencia.Sexual.Primer patrón . infecciones oportunistas (toxoplasmosis) o accidentes cerebrovasculares. Puede haber edema faríngeo ipsilateral con eritema en la desembocadura de la glándula afecta. Depende de factores como la prematuridad. El lavado broncoalveolar (LBA) detecta el Pneumocystis y el tratamiento es el trimetoprim-sulfametoxazol.Pródromos: raro en la infancia y cursa con fiebre.. Se observa atrofia cerebral. 11.Fase de estado: tumefacción glandular siendo la parótida la glándula afectada con más frecuencia (“paperas”). . • Postparto: fundamentalmente por la lactancia materna (MIR 07. Tratamiento Sintomático. desarrollo más lento. Su tratamiento es sintomático con oxígeno. Figura 8.Síntomas inespecíficos (mononucleosis like).Vertical: la más frecuente en niños menores de 13 años infectados. nefropatía por acción directa y acúmulo de inmunocomplejos. durante el embarazo y RPM durante más de 4h (es la variable más importante). oscila entre 8 meses y 3 años. siendo la parotiditis la primera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral. de desarrollo se sigue aconsejando). bajo peso (el peso al nacer inferior a 2500 g aumenta al doble la tasa de transmisión). especialmente si el primer hijo estaba afectado. Aparece dificultad respiratoria progresiva.Incubación: 14-28 días. carinii (actualmente llamado P.Tercer patrón: infectados en el período neonatal inmediato. intraparto y postnatal con zidovudina) ha disminuido la tasa de transmisión a menos del 8%. . por lo que en países en vías Datos de laboratorio . .SIDA precoz: transmisión precoz del VIH durante la gestación. malestar general y mialgias. .SIDA tardío (el más frecuente): transmisión periparto. Puede ocurrir en tres momentos distintos: • Transplacentaria. CD4 maternos. broncodilatadores y corticoides. drogadicción i.4. La probabilidad de recurrencias de la infección en embarazos posteriores es del 50-60%. . Cultivo VIH positivo y se puede detectar en plasma en las primeras 48 h.Infecciones bacterianas de repetición: bacteriemias. .Sordera neurosensorial unilateral. con hipoxemia moderada y patrón radiológico reticulogranular. . .Infecciones oportunistas (más raro que en adultos pero más graves): la más frecuente es la candidiasis oral. La neumonía por P.Segundo patrón .P e d i a t r í a . .Digestiva: síndrome malabsortivo con atrofia vellositaria. síndrome de emaciación. . A la palpación se observa que está borrado el ángulo de la mandíbula y que la piel suprayacente no está afectada. cefaleas. • Intraparto (60-70%). dilatación ventricular y calcificaciones en los ganglios de la base. jiroveci) es una enfermedad febril con dificultad respiratoria e hipoxemia grave refractaria.Adictos a drogas por vía parenteral (ADVP) y hemoderivados (poco frecuente). rápida evolución con período de incubación de 4 meses. sinusitis e infecciones cutáneas de evolución atípica.Hepática: transaminasas fluctuantes. Complicaciones Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta. Se caracteriza por edema entre la rama ascendente de la mandíbula y la mastoides. Supervivencia media 6-9 meses sin tratamiento. Es bilateral y asimétrica en el 75% de los casos.Renal: síndrome nefrótico (manifestación renal más frecuente). linfoma primitivo del SNC o leiomiosarcomas). . Secundaria a inmunodepresión .Neurológica: encefalopatía estática o progresiva (más frecuente) con pérdida de hitos del desarrollo. Clínica Infección directa . con largas supervivencias y tasas víricas muy bajas durante 8 años. alteraciones hematológicas o neoplasias (linfoma no Hodgkin. . siendo rara la esterilidad residual total. Parotiditis. . .v.Orquitis/ooforitis en pospúberes. En casos raros aparece hipogam] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 65 . similar al patrón de la hepatitis crónica activa.VIH en la infancia Epidemiología El VIH infantil alcanza el 3-4% del total. Puede haber tumefacción de las glándulas submandibulares y con menor frecuencia las sublinguales. a pesar de la tendencia descendente. Mecanismo combinado Retraso del crecimiento. siendo España el país europeo con mayor proporción de niños afectos. IgG3 e IgD. Supone mal pronóstico de la enfermedad de base y es la causa más frecuente de mortalidad.

• Mayores de 18 meses: Ac antiVIH positivos por ELISA y confirmados por Western-Blot o cumple cualquiera de los criterios del apartado anterior. Se administrará la vacuna de la gripe y el neumococo. . .A (levemente sintomáticos): más de 2 de las siguientes características (ninguna de B o C): • Linfadenopatía. sinusitis y otitis media. neumonitis. . candidiasis orofaríngea persistente de más de 2 meses. Clasificación inmunológica. . • Parotiditis. estado inmunológico y estado clínico. IgM antiVIH (no atraviesa la placenta. inhibidores no nucleósidos e inhibidores de la proteasa. Tratamiento . PCR. Su especificidad es del 100%. Incluye neumonía intersticial linfoide. ya que al nacer el 100% de los hijos de madre VIH serán seropositivos por los Ac maternos. diarrea crónica o de repetición. . • En los niños infectados y asintomáticos con buena función inmune (N1): . ya que un niño con Ag p24 positivo es signo inequívoco de infección. En niños la caída de la cifra de CD4 es tardía y las infecciones oportunistas aparecen con niveles más elevados de CD4 que en adultos. . . . . .Diagnóstico de infección por VIH: • Menores de 18 meses. su producción no es constante y no dura más de 6 meses) y producción in vitro de Ac por linfocitos B del paciente (sensibilidad del 90% a los 3-6 meses de vida).C (severamente sintomáticos): 2 infecciones bacterianas graves en un período de 2 años. esofagitis. estomatitis de repetición por VHS.Hipersensibilidad cutánea ausente o disminuida.Profilaxis frente a infecciones oportunistas. candidiasis esofágica o de la vía respiratoria. avium.Aumento de IgG e IgA in vitro (en condiciones normales los menores 2 años no producen Ig in vitro.Respuesta inmunológica específica: detección de IgA antiVIH (no atraviesa la placenta). Tabla 3. • Infección respiratoria alta recurrente o persistente. neumonía por P.Administración mensual de Ig si hipogammaglobulinemia.B (moderadamente sintomáticos): cumplen síntomas diferentes de las categorías A y C. COMBINADO CATEGORÍAS INMUNOLÓGICAS 1 2 3 N N1 N2 N3 CATEGORÍAS CLÍNICAS A A1 A2 A3 B B1 B2 B3 C C1 C2 C3 Diagnóstico . cardiomegalia y nefropatía. a lo sumo IgM). .Claritromicina o azitromicina para protección frente a M. varicela diseminada con afectación visceral. Categorías clínicas.Manual A Mir www. Los niños no afectados negativizan los anticuerpos a partir de los 9 meses de vida. Sólo el 15-30% estarán infectados. hijo de madre VIH (seropositiva): cultivo viral. . Se utiliza la terapia combinada con fármacos con distinto mecanismo de acción.Tratamiento antirretroviral: inhibidores nucleósidos de la transcriptasa inversa. jiroveci. fiebre persistente de más de 1 mes. criptococosis. esplenomegalia. .Trimetoprim-sulfametoxazol 3 días/semana según edad y estadio inmunológico para la prevención de infección por P.B. Determinación de infección .Anemia. . • Hepatomegalia. tumores malignos.Diagnóstico de exposición perinatal: • Menores de 18 meses: hijo de madre infectada que no conoce sus anticuerpos o seropositivo por ELISA y Western-Blot. . Escasa respuesta de los linfocitos a mitógenos y antígenos (in vitro). .N (asintomáticos): niños sin signos ni síntomas de SIDA o que tienen 1 sola de las condiciones de la categoría A. toxoplasmosis cerebral o pérdida de peso grave.Diagnóstico de serorreversión: • Hijo de madre VIH: negativización de los Ac sin ninguna otra evidencia de infección. • Infección documentada por VIH con síntomas (A.E (exposición): niños con estado de infección no confirmado. Clasificación clínica . trombopenia y aumento de la VSG.Menores de 1 año: iniciar tratamiento. infección diseminada por micobacterias. <12 MESES GRUPO 1 NO EVIDENCIA DE SUPRESIÓN GRUPO 2 SUPRESIÓN MODERADA GRUPO 3 SUPRESIÓN SEVERA ≥1500 CD4 ≥25% 750-1499 CD4 15-24% <750 CD4 <15% ENTRE 1-5 AÑOS ≥1000 CD4 ≥25% 500-999 CD4 15-24% <500 CD4 <15% ENTRE 6-12 AÑOS ≥500 CD4 ≥25% 200-499 CD4 15-24% <200 CD4 <15% Tabla 2. 66 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ . .Aumento de los inmunocomplejos circulantes. encefalopatía.Serología: la detección de IgG (usado en adultos) es poco fiable. sin que se potencien sus efectos secundarios: un inhibidor de las proteasas y dos inhibidores de la transcriptasa que incluya al menos un no análogo de la timidina (AZT y Clasificación inmunológica Similar a la de los adultos: estado de infección. criptosporidiosis. hepatitis. Se puede detectar el Ag p24 disociado (sin Ac) que aumenta la sensibilidad. Ag p24 positivo en dos determinaciones o cumple criterios diagnósticos de SIDA. . incapacidad de producción de Ac probada o tiene más de 2 infecciones bacterianas graves en el plazo de 1 año. .Vacunación según calendario vacunal: incluye la triple vírica y la vacuna de la varicela (si no hay inmunodepresión severa). Algunos autores proponen iniciar sólo si cambia su categoría clínica y/o inmune. linfocitos atípicos. • Dermatitis.com maglobulinemia (diagnóstico diferencial de otras inmunodeficiencias).Mayores de 1 año: iniciar tratamiento. carinii. por lo que los recuentos de CD4 del adulto no pueden extrapolarse a los niños. .Linfopenia (más llamativa que en adultos).academiamir. siendo necesaria en pocos casos la BCG.C) o con signos de afectación inmunitaria (2 ó 3) deben recibir tratamiento independientemente de la edad.Inversión del cociente CD4/CD8 (más tardía que en adultos).Cultivo y PCR del VIH (lo más sensible y específico) y antígeno p24 en suero o plasma (es menos sensible ya que puede dar falsos negativos si hay títulos altos de IgG antiVIH transplacentarios). que son atribuidos al VIH.

Si las vacunas tienen un solo Ag son monovalentes. cólera parenteral y tifoidea parenteral. cólera y fiebre tifoidea. el factor epidemiológico más importante. evitar instrumentación. ITU materna. evitando los juguetes en su cuna.Generalidades INMUNIZACIONES Y VACUNAS Factores de riesgo . triple vírica). TEMA 13 13. en colchón plano y duro. La carga viral es poco útil en los primeros años de vida. . Generalmente tienen antecedentes de apnea o episodio aparentemente letal. hermanos con síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) (aumenta 10 veces el riesgo si es un hermano sucesivo y 40 veces si es gemelo). . De esta manera. aumento de la paridad con escaso intervalo. con disminución de la variabilidad en la vigilia. Pronóstico Los marcadores de progresión. • Defectos autonómicos. gripe. adictas a drogas y con escaso control de la gestación. La administración simultánea de varias vacunas no compromete la eficacia de las mismas. la tasa de mortalidad es elevada.1. ] MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE / INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ 67 . . lactancia artificial. si tienen varios Ag de un mismo microorganismo son polivalentes (antineumocócica) y si tiene varios Ag de diferentes microorganismos son combinadas (DTP. Suele producirse mientras duermen (entre las 24 h-9 h). 180). no es capaz de activar espontáneamente ningún mecanismo para evitarlo. Se denomina inmunización activa a la estimulación de las defensas naturales mediante la administración de agentes infecciosos o sus componentes (vacunas) e inmunización pasiva a conferir inmunidad temporal a un individuo no inmunizado y expuesto mediante administración de anticuerpos. si es inferior a 50000 copias/ml es poco frecuente la progresión. temperatura elevada. anemia materna. varicela y fiebre amarilla.Agentes vivos atenuados: respuesta inmune similar a la natural porque causan una enfermedad subclínica. • Lactante: entre 2 y 4 meses.Evitar exposición del RN y del lactante al humo del tabaco. síntomas gastrointestinales o de infección respiratoria superior reciente. reducir al máximo el tiempo de rotura de membranas). TEMA 12 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE Muerte repentina e inesperada de un niño menor de 1 año (95% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin explicación alguna. . cama blanda.Posición para dormir en decúbito supino. • Aumento de la frecuencia cardíaca en todas las fases sueño-vigilia. Figura 1.Agentes inactivados: • Bacterianas: tos ferina. Si los CD4 son inferiores al 15%. • Víricas: triple vírica combinada o monovalente. y cuya aplicación ha hecho disminuir considerablemente la MSL es la posición en decúbito supino durante el sueño (MIR 04. intraparto y cesárea electiva (evitar monitorización interna.No compartir la cama con el adulto.Biológicos: • Prematuridad y bajo peso. • Social-ambiental: nivel socioeconómico bajo. exposición a tabaco.P e d i a t r í a ddi o AZT y 3Tc). se puede añadir al tratamiento 3Tc con o sin nevirapina. . • Víricas: polio parenteral. Sin duda. La causa es desconocida. En el estudio de estos pacientes se encuentran datos sugestivos de asfixia crónica.Administración de AZT al RN durante las primeras 6 semanas de vida. y por tanto pronósticos. Inmunización es el proceso de inducción artificial de la inmunidad. enfermedad febril. aunque entre otras teorías se postula el fallecimiento por parada respiratoria secundaria a inmadurez del SNC y de la función cardiorrespiratoria.Alternativas a la lactancia materna. Profilaxis .166). AZT i. cuando el lactante sufre síntomas de ahogo o una apnea. . áreas urbanas. También en solteras. Campaña de prevención del SMSL. . sexo masculino (3:5) (MIR 07. Prevención . • Aumento de la temperatura corporal o ambiental.Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20ºC). polio oral. . retraso crecimiento. CIR.Epidemiológicos: • Maternos o prenatales: hipoxia intraútero. así como una alteración del núcleo arciforme (responsable del control de la respiración) siendo la hipótesis más aceptada la de un niño con tronco encefálico inmaduro y con una incapacidad para despertarse y recuperarse ante un episodio de apnea. falta de chupete y QT prolongado en la primera semana de vida. Es posible que pueda existir una causa metabólica que sea hereditaria. son la carga viral y los CD4.Lactancia materna. Clasificación . • Bacterianas: TBC.Tratamiento antirretroviral adecuado durante el embarazo. malnutrición materna. meses fríos. hepatitis A y rabia. Causa más frecuente de muerte en los lactantes entre 1 mes y 1 año en los países desarrollados.. jóvenes y con antecedentes de abortos previos.v. madres fumadoras. Si el control materno no fue el adecuado durante el embarazo o si se desconoce si padecía la enfermedad. • Alteración en los mecanismos de autorregulación.

Madre portadora Ag HBs: independientemente del peso se administrará la primera dosis de vacuna e Ig específica en las primeras 12 h de vida. Situaciones especiales . C. tu- DTP: toxoide diftérico + tetánico + pertussis Difteria Vacunación universal. Casos especiales Contactos no vacunados recibirán quimioprofilaxis con rifampicina (20 mg/kg/día o 10 mg/kg/día en menores de 1 mes. Respuesta inmunogénica a partir de los 2 meses. hay que administrar 2 dosis posteriores de recuerdo para evitar fracasos. Tos ferina Pueden ser celulares o acelulares (Pa). Generales: fiebre. ver tabla 1. Indicaciones . Aparte de las dosis incluidas en el calendario vacunal.m. Una sola dosis i. ESTADO DE VACUNACIÓN 5 AÑOS ANTES ENTRE 5-10 AÑOS > 10 AÑOS NO O INCIERTA TIPO DE HERIDA NO TETANIGÉNICA (LIMPIA) Nada Nada Dosis de refuerzo Vacunación completa (3 dosis) TETANIGÉNICA (SUCIA) Nada Dosis de refuerzo Dosis de refuerzo+Ig Vacunación completa +Ig Contraindicaciones Reacción anafiláctica a dosis previas de la vacuna en cuestión o a algún componente de la vacuna (MIR) y enfermedad aguda moderada o grave. . 54). o s.c. drepanocitosis o inmunodeprimidos. Indicaciones Vacunación universal y mayores de 5 años no vacunados con aesplenia.Manual A Mir www. Casos especiales Contacto con caso índice con enfermedad invasiva: vacunación de todos los niños menores de 5 años no vacunados o incompletamente vacunados junto con rifampicina durante 4 días (MIR 99F. Alternativas a la quimioprofilaxis: ceftriaxona en menores de 12 años y ciprofloxacino en mayores. El embarazo no es una contraindicación. neumococo heptavalente y meningococo C.Inmunodepresión por déficit de complemento. anafilaxia. cia de una dosis de refuerzo a partir de los 6 años determina la pérdida progresiva de Ac con riesgo de infección y transmisión. se debe revacunar cada 10 años.Inmunodeprimidos: administrar el doble de dosis. . . Meningococo A+C no conjugada Polisacárido capsular tetravalente (A. Vacunación universal. Resto de vacunación según calendario (MIR). La escasa protección en menores de 18 meses unida a la corta duración y la falta de memoria inmunológica tras el refuerzo. . Reacciones adversas Locales (las más frecuentes): reacción inflamatoria local. El número de dosis depende de la edad. Profilaxis de enfermedad del tétanos. Triple vírica: virus atenuados de cada uno de sus componentes Vacunación universal y. . Tabla 1. Y. se tendrá en cuenta su posible interferencia. alergia o cuadros neurológicos. cefalea. pero no está recomendada. Tétanos Vacunación universal.Polisacáridos: neumococo y meningococo A y C. Contraindicaciones Enfermedad neurológica progresiva o desarrollo de encefalopatía en los 7 días siguientes de la dosis previa.Viajeros a zonas epidémicas o endémicas.Brotes: la vacunación carece de eficacia. Vacunación universal. aesplenia. La dosis de Ig se duplica si herida sucia de más de 24 h con alto riesgo de contaminación y quemaduras.1 mes y 2 meses) y dosis de recuerdo al año.Proteínas purificadas bacterianas: difteria.Epidemias o contactos con enfermedad por meningococo A. urticaria. En caso de herida con material de riesgo. Situaciones especiales . Contraindicaciones RNPT <2000 gr de peso (salvo madres portadoras) y anafilaxia por levaduras.2. la convierten en poco útil. con o sin fiebre. Casos especiales Si es preciso transfundir hemoderivados o administrar Ig. . Reacciones adversas Reacción febril a los 5-12 días. 176) y vacuna. contraindicada en menores de 7 años y en mujeres embarazadas. 190. . empleadas actualmente por su menor reactogenicidad. tétanos y tos ferina acelular. 13. pues son necesarias tres dosis para la prevención de la enfermedad.academiamir. Hib: conjugada (polisacárido capsular + proteína transportadora) Produce inmunidad timodependiente y respuesta antigénica a partir de los 2 meses de edad. MIR 98F. La ausen- 68 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ .Inoculación accidental: Ig específica y vacuna con pauta rápida (0. Contraindicaciones Inmunodeprimidos (VIH positivo con estadio muy avanzado) y embarazo. W135). Existe una forma combinada sólo con toxoide tetánico modelo adulto.Conjugadas bacterianas (polisacárido + proteínas) (son inmunógenas incluso en menores de 2 años) (MIR 07. 243): Hib.Vacunas VHB: recombinante (ingeniería genética) Indicaciones Vacunación universal y a grupos de riesgo. Meningococo Meningococo C conjugada Polisacárido C y proteína variante no tóxica de la toxina diftérica. durante dos días) (MIR 98F. si por razones epidémicas se administra en menores de 12 meses. No eficaz para inmunizar a niños menores de 2 años al no ser timodependiente.com ..Contactos en niños menores de 7 años: hay que administrar la vacuna y quimioprofilaxis con eritromicina a todos los contactos.

. . En los años siguientes un sóla dosis anual.Hepatopatía crónica o candidatos a transplante hepático. . Polio intramuscular (tipo Salk) Tres Poliovirus inactivados vía s. ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ 69 .Mantoux positivo o TBC. o i. Indicaciones . el 1er año de administración de la vacuna. contactos familiares y brotes en colectividades cerradas. . trombopenia. hemofílicos. anemias crónicas. Las dosis van a depender de la edad del niño.PPD +: • Rx de tórax alterada: tratamiento. .Riesgo elevado: viajeros a zonas endémicas.No se recomienda durante el embarazo aunque no está contraindicada. . siendo sustituida por la vacuna inactivada. Ya no se utiliza por el riesgo de parálisis.Niños con enfermedades cutáneas generalizadas.Anemia de células falciformes y otras hemoglobinopatías. • Rx de tórax normal: quimioprofilaxis secundaria durante 69 meses. se debe administrar Ig hiperinmune varicela-zóster en los 4 días siguientes. Indicaciones . Casos especiales Paciente susceptible de enfermedad grave expuesto (inmunodepresión primaria o secundaria. .VIH.PPD . . neumopatías. . BCG: bacilos vivos atenuados de M. Se administran dos dosis separadas por 6-12 meses en: . artralgias y artritis.Mayores de 65 años.Personas que pueden transmitir a individuos de alto riesgo.Menores de 2 años con enfermedades crónicas.Niños con inmunodepresión celular o mixta recuperada. .Mayores de 65 años.m.y contacto continuado: • Mayores de 6 años: repetir PPD en 2 meses y actuar como en el siguiente caso. Indicada en: . No contiene proteínas.Condiciones de hacinamiento. Casos especiales Actuación en contactos en menores de 15 años: .Inmunodepresión congénita o adquirida (puede valorarse en VIH asintomáticos según riesgo de infección). Gripe: virus inactivados obtenidas a partir de cultivos en huevo Se administra de forma anual. neoplasias. Indicaciones . .Pacientes de alto riesgo y sus contactos si son seronegativos a partir de los 9 meses.Aesplenia. astenia. hijo de madre con varicela en VHA: Virus inactivado cultivado en células diploides humanas En niños se utilizará la forma adulta con la mitad de dosis.Niños y adultos con cardiopatía. . . La polio inactivada (VPI) elimina el riesgo de polio paralítica asociada a la vacuna oral (MIR 07. La eficacia de prevención de las formas graves es del 80% y la duración del efecto parece superar los 10 años. siendo menores los casos de herpes zóster que en la enfermedad original. 219).VIH asintomáticos o con grado leve de inmunodepresión. asistentes a guardería y residentes en instituciones cerradas.Niños PPD negativos que vivan en países o zonas con riesgo anual mayor del 1%. 256) y repetir PPD. en forma de 2 dosis separadas un mes.Rx tórax normal: se continúa la profilaxis 6-9 meses.Inmunodepresión humoral pura. . y menos para evitar las otitis medias. Efectos adversos Ulceración o abscesos (sobre todo si la administración no es intradérmica) y adenopatía supurada o no (es la complicación más frecuente).Programa de trasplante de órganos sólidos. metabolopatías e inmunodepresión. bovis Disponible para uso intradérmico. . . . Se ha suprimido la quinta dosis de vacuna frente a la poliomielitis al haberse demostrado que el nivel de protección es suficiente con cuatro dosis. inmunodeficiencias humorales o combinadas. cefalea. .Enfermos crónicos. Neumococo Conjugada heptavalente Polisacárido neumococo y proteína transportadora variante no tóxica de la toxina diftérica. Es muy eficaz para evitar bacteriemias.c. meningitis y neumonías por neumococo. Contraindicaciones . Antipoliomielitis Polio oral (tipo Sabin) Virus vivos atenuados. . Reacciones adversas Fiebre. pero no está contraindicada. adenitis. Efectos secundarios Erupción vesicular en el lugar de la inyección o de forma diseminada en los 5-26 días tras la administración. • Menores de 6 años: Isoniazida 2 meses (MIR 06.Rx tórax patológica: se inicia tratamiento completo. así que no es eficaz en <2 años. . . Vacunación universal.Niños y jóvenes PPD negativos en contacto con bacilíferos irreductibles en los que el tratamiento no consigue negativizar el esputo.Riesgo intermedio: ADVP. .Inmunodepresión y VIH.Enfermedades crónicas. . Varicela: virus vivos atenuados En España se está replanteando su uso sistemático.Personas seronegativas al cuidado de estos pacientes. Indicaciones (de forma individualizada) . los 5 días previos o en las 48 h tras el parto y prematuros hospitalizados con contacto de la enfermedad). 23-valente polisacárida Polisacáridos capsulares de 23 serotipos de neumococos.P e d i a t r í a mores hematológicos. Si es negativo se finaliza la profilaxis y si es positivo: . . mialgias. Contraindicaciones Inmunodepresión celular o mixta hasta que hayan sido recuperadas.Empleados PPD negativos en contacto continuado con individuos o muestras. Al contener neomicina y estreptomicina en pequeñas cantidades no se debe administrar en casos de alergia a estos componentes.Niños y adolescentes en tratamiento crónico con salicilatos. Contraindicaciones En el embarazo no se recomienda. No se ha comprobado su inocuidad en el embarazo.

No se han estudiado efectos en el varón. Contraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados.Protección frente a verrugas genitales. Efectos .. Reacciones adversas Son frecuentes las locales y la aparición de síntomas gripales (tras 6-12 h). TÉTANOS.Manual A Mir 0 MESES VHB DIFTERIA.Protección frente a CCU. 192). estando contraindicadas las vacunas de virus atenuados. Si están hospitalizados la vacuna de la polio debe ser la Salk y se ha de esperar a que pesen >2000 g para poder administrar la vacuna del VHB. . En caso de tratamiento inmunosupresor se procederá antes a completar la vacunación en el paciente y sus familiares.4. El resto de vacunas pueden tener efecto subóptimo. Rotavirus Características Vacuna que no se encuentra en el calendario oficial. RUBÉOLA. Lactancia No contraindicaciones.Historia previa de invaginación intestinal.com 2 MESES HB DTPa VPI Hib MC 4 MESES HB DTPa VPI Hib MC 6 MESES HB DTPa VPI Hib 12-15 MESES 15-18 MESES 24 MESES 3-6 AÑOS 11-12 AÑOS 13-16 AÑOS HB DTPa VPI Hib MC DTPa DTPa TV Var Pn7v Pn7v Pn7v Pn7v TV Tabla 2. 70 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ . salvo la triple vírica y la varicela. siempre y cuando la inmunodepresión no sea severa (MIR 00F. VPH Características El VP17 es un virus ADN de trasmisión casi exclusivamente sexual. PAROTIDITIS VARICELA NEUMOCOCO HB www. antecedente de Guillain-Barré en las 6-8 semanas siguientes a una dosis de vacuna. Se recomienda no administrarla en el embarazo durante el 1er trimestre. ya que se ha puesto en duda la seguridad de ésta última.Vacunaciones en situaciones especiales Embarazo La vacunación sistemática debe evitarse.Lactante con inmunodeficiencia conocida o sospechada. . Actualmente es preferible utilizar la vacuna pentavalente (DTPaPolio y Hib) frente a la hexavalente. Si no se puede garantizar las condiciones higiénicas adecuadas en el parto la madre debe estar inmunizada ante el tétanos. 13. 13. INFLUENZAE B MENINGOCOCO C SARAMPIÓN. TOSFERINA POLIO H. no oncogénico.Calendario vacunal Sujeto a variaciones según área geográfica y epidemiología. Prematuros Calendario vacunal universal idéntico. pero los serotipos 16 y 18 son los responsables de un 70-75% de carcinoma de cérvix uterino (CCU). VIH Se debe vacunar lo antes posible. . La vacuna está elaborada con virus-like particles (VLP) del fragmento LI de la cápsula del VPH. Existen 120 serotipos. .3.Protección frente al CIN. . Contraindicaciones Menores de 6 meses. Indicaciones 3 dosis a niñas entre 11-12 años (preferiblemente antes del inicio de la vida sexual). Calendario vacunal de la Asociación Española de Vacunas 2007.Reacción de hipersensibilidad a dosis previa. Indicaciones Debe iniciarse en lactantes entre 6 y 24 semanas. Contraindicaciones . inmunogénico. Otras inmunodepresiones Contraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados. Incluye los serotipos que provocan gastroenteritis grave en lactantes..Protección frente a infección persistente por VPH.academiamir.

. etc.P e d i a t r í a TEMA 13 CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA Agudas 1. . Trastornos neuropsíquicos: parálisis cerebral infantil.Trastorno visual. Accidentes. Afecciones respiratorias: asma. Nutrición y crecimiento: malnutrición. fibrosis quística. 5. que ordenadas por prevalencia resultan: . Locomotor: pie plano valgo. etc. 6. amigdalitis. Gastroenterología: enfermedad celíaca. dolor abdominal. . 2. lenguaje y conducta. Afecciones respiratorias: infecciones de vía respiratoria superiores: rinofaringitis. 2. otitis. Gastroenterología y nutrición: vómitos. . 7. 3.Trastorno auditivo. gastroenteritis aguda (GEA). alteraciones del sueño. Dermopatías. Otras infecciones: infecciones del tracto urinario. Cardiopatías. cefaleas. . Afecciones sensoriales: estrabismo. 8. hidrocefalia. Dermopatías. obesidad. etc. 5. 8. dolor abdominal. genu valgo. etc. 7.Trastorno de déficit de atención con hiperactividad (MIR 05. pie equino-varo.Parálisis cerebral. parotiditis. etc. etc.Incapacidad de aprendizaje. ] CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA [ 71 . exantemáticas. Hemato-oncología. vómitos. Hemato-oncología. 3. Trastornos psicológicos y neurológicos: anorexia. 4. Nefrourología. Crónicas 1. mononucleosis. cataratas.Retraso mental. Dentro de estas alteraciones neuropsicológicas se engloban las alteraciones del desarrollo. 183). etc. etc. defectos de refracción. delgadez. . hipertrofia adenoidea y amigdalar.Trastornos del comportamiento. 4. epilepsia. 6. Crecimiento y desarrollo: retraso del crecimiento. 10. 9.

com NOTAS 72 .Manual A Mir www.academiamir.

P e d i a t r í a 73 .

Manual A Mir www.academiamir.com 74 .