P. 1
18-10 AfectaciÓn Renal en Vasculitis y Amiloidosis Renal Corregida

18-10 AfectaciÓn Renal en Vasculitis y Amiloidosis Renal Corregida

5.0

|Views: 471|Likes:
Published by api-3740897

More info:

Published by: api-3740897 on Oct 18, 2008
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/09/2014

pdf

text

original

GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS (SIGUE

)
Siguiendo con las glomerulonefritis secundarias, en esta clase vamos a hablar de la afectación renal en las vasculitis más frecuentes. Como ya sabemos, el máximo de incidencia para estas enfermedades se da entre los 40 y los 60 años.

1. PANARTERITIS NODOSA CLÁSICA
Enfermedad sistémica que cursa con afectación de los vasos de pequeño, y sobre todo, de mediano calibre. Produce necrosis fibrinoide de los vasos que da lugar por una parte a estenosis vasculares (con la consecuente isquemia distal), y por otra a dilataciones aneurismáticas, que tienen riesgo de rotura y por tanto de hemorragia. Es característico que afecte a arterias de mediano calibre de todo el organismo: Arterias mesentéricas y sus ramas: ocasionando isquemia intestinal, que puede ser causa de muerte en estos pacientes por necrosis intestinal Arteriolas que irrigan al sistema nervioso periférico Arterias coronarias, dando lugar a isquemia miocárdica e infarto A nivel renal, las arterias arcuatas e interlobulares

Un 70% de los pacientes con panarteritis nodosa clásica presentan la afectación renal caraterística (necrosis fibrinoide de arterias arcuatas e interlobulares); éstos pacientes tendrán un cuadro de infarto renal, que se manifiesta con dolor, hematuria e insuficiencia renal. El 30% restante presenta afectación predominante de los vasos renales de pequeño calibre, lo que da lugar a una glomerulitis necrotizante; ésta es inicialmente segmentaria y focal, ya que las zonas afectadas dependerán de los vasos dañados, y posteriormente la afectación se irá haciendo difusa.

1.1. Patogenia
La patogenia es desconocida. En un 10-20% de los pacientes se ha relacionado esta enfermedad con la presencia de una infección por el virus de la hepatitis B, ya que se forman inmunocomplejos AcHBsAgHBs (anticuerpo frente al antígeno de superficie-antígeno de superficie) que podrían depositarse en el riñón. Sin embargo, se ha visto que la inmunofluorescencia renal en estos pacientes es negativa; es decir, no hay depósitos renales de estos complejos. Es una enfermedad de rápida progresión y mal pronóstico cuando se asocia a proliferación extracapilar (panarteritis nodosa clásica con proliferación extracapilar), lo cual se da con bastante frecuencia (10-20% de los pacientes).

1.2. Clínica
Dolor Hematuria Insuficiencia renal

Hipertensión arterial: es muy grave, puesto que se trata de una enfermedad vascular. Además, se potencia por el aumento de renina causado por la isquemia renal.

1.3. Analítica
Proteinuria: la proteinuria es mayor cuando se afectan los vasos de pequeño calibre, puesto que es entonces cuando existe afectación glomerular. En la afectación de arteriolas de mayor calibre el glomérulo puede necrosarse y hialinizarse, por lo que en este caso no habrá pérdida de proteínas por orina (ya que el glomérulo es destruido). Hematuria Renina aumentada Alteraciones analíticas de insuficiencia renal Solamente de un 10 a un 20% tienen cANCA positivos, siendo más frecuente su positividad en la forma de afectación de vasos de pequeño calibre. Los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo) son el marcador más importante de las vasculitis, y existen dos tipos según su distribución en el citoplasma del neutrófilo: los ANCA citoplasmáticos o cANCA, en los cuales los anticuerpos se disponen de modo difuso en el citoplasma, y los pANCA o ANCA perinucleares, en los que los anticuerpos se disponen rodeando la membrana nuclear. Los ANCA son útiles no sólo para el diagnóstico, sino también para evaluar la eficacia del tratamiento.

1.4. Tratamiento
El tratamiento en todas estas enfermedades debe ser un tratamiento sistémico, y de cada alteración secundaria. Se tratará inicialmente con ciclofosfamida y esteroides, y conforme remita el cuadro se administrará únicamente ciclofosfamida; este tratamiento es muy eficaz. Además, se tratarán las manifestaciones de la afectación renal: HTA, insuficiencia renal, etc. Ante una insuficiencia renal rápidamente progresiva (GN rápidamente progresiva tipo III, que si recordamos se definía como la presencia de semilunas en más del 50% de los glomérulos asociada a vasculitis) el tratamiento serán bolos de esteroides.

2. POLIANGEITIS MICROSCÓPICA

MICROSCÓPICA

O

PANARTERITIS

NODOSA

Es una lesión similar a la anterior pero en la que sólo están afectados los vasos de pequeño calibre. No sólo cursa con una lesión isquémica, sino también con proliferación de células endoteliales y principalmente mesangiales. Esta proliferación inicialmente es segmentaria y focal, y es la responsable de que en esta enfermedad la sintomatología de afectación renal sea mayor que en la anterior. Además, la poliangeitis microscópica presenta proliferación extracapilar con mayor frecuencia que la panarteritis nodosa clásica.

2.1. Clínica
Hematuria: HTA Insuficiencia renal: dará sintomatología en función de su gravedad y la velocidad de progresión Casi 1/3 de estos pacientes presentan hemorragia pulmonar mucho más frecuente y llamativa por la proliferación de células intraglomerulares -

2.2. Analítica
Proteinuria: mayor que en la anterior pANCA positivos en más de un 50% de los pacientes

2.3. Tratamiento
Ciclofosfamida + esteroides inicialmente, y una vez empiece a remitir el cuadro únicamente ciclofosfamida; en este caso el tratamiento es menos eficaz. Trataremos también las alteraciones asociadas. En la poliangeitis microscópica es mucho más frecuente la evolución a insuficiencia renal rápidamente progresiva (ya que es más frecuente la proliferación extracapilar), que trataremos con bolos de esteroides.

3. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Es una vasculitis granulomatosa sistémica que afecta fundamentalmente a vasos de las vías respiratorias superior e inferior y del riñón, produciendo glomerulonefritis. La granulomatosis de Wegener produce una vasculitis necrotizante de arterias y venas de pequeño calibre, acompañada de la formación de granulomas intra o extravasculares. Inicialmente la afectación renal se caracteriza por una glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede evolucionar hacia una glomerulonefritis rápidamente progresiva con formación de semilunas. En la biopsia renal no es frecuente la observación de granulomas, por lo que la afectación renal será equivalente a la de la panarteritis nodosa (al 30% en el que existe afectación glomerular), y en este caso el modo de diferenciarlas sería la presencia de granulomas en la biopsia respiratoria en la Granulomatosis de Wegener.

3.1. Clínica
Hematuria Proteinuria (no muy importante) HTA Insuficiencia renal

3.2. Analítica
cANCA positivos en el 50% de los pacientes

3.3. Tratamiento
Inicialmente ciclofosfamida + esteroides, y conforme remita el cuadro sólo ciclofosfamida. Trataremos también las complicaciones, y si existe insuficiencia renal rápidamente progresiva., la trataremos con bolos de esteroides.

4. SÍNDROME URÉMICO-HEMOLÍTICO
Enfermedad frecuente en niños, en los que el pronóstico es muy bueno; en adultos es menos frecuente y tiene peor pronóstico. Este síndrome se define por la presencia de:

Insuficiencia renal aguda + hemólisis microangiopática Coombs(-) + trombopenia

En niños el cuadro característico es una infección respiratoria o digestiva (esta última es la más frecuente, y clínicamente suele manifestarse como diarrea), y de 3 a 10 días después de ésta el cuadro de síndrome urémico-hemolítico; el 90% de los niños se curarán a los 6-10 días. Es por tanto una enfermedad autolimitada y con escasas repercusiones. Existe una cepa específica de Escherichia coli responsable de la mayor parte de los casos de esta enfermedad. En adultos afecta principalmente a mujeres, y se correlaciona con algunos tipos de infecciones (sobre todo diarreas agudas infecciosas), algunos tóxicos, el uso de anovulatorios y el postparto; en estos dos últimos grupos, sobre todo el último, tiene mal pronóstico y puede llegar a ser una enfermedad grave e incluso mortal. La mortalidad en el síndrome urémico-hemolítico postparto es del 50%, y se debe a la aparición de coagulación intravascular diseminada (CID) (cuadro en el que se produce una activación masiva de la cascada de la coagulación, con la formación de trombos a todos los niveles, y un gran consumo de sustancias coagulantes).

4.1. Anatomía patológica
A nivel renal existe una alteración de las células endoteliales, consistente en hiperplasia de la íntima con rotura de la membrana basal, que condiciona el paso de sangre al espacio subintimal. Si la hiperplasia no revierte se produce acúmulo de fibrina en la pared del vaso, que junto con el acúmulo intraluminal de fibrina determina la obliteración del mismo; a este proceso se le denomina una coagulación intravascular local, y va a producir isquemia distal. La isquemia va a lesionar al glomérulo renal y puede llegar a necrosar los glomérulos corticales, lo cual es una lesión irreversible.

4.2. Patogenia
Existe una disfunción de las células endoteliales, que se produce más frecuentemente en una sepsis postparto, pero puede aparecer sin sepsis asociada. Finalmente puede desencadenar un cuadro de CID, que provoca formación de coágulos a todos los niveles.

4.3. Clínica
La hemólisis va a producir:

o

Anemia hemolítica microangiopática. Esta anemia se produce por la rotura de los hematíes a su paso por los microvasos estrechados, y sus síntomas son taquicardia, palidez y astenia.

o

Ictericia

4.4. Analítica
Gran consumo de haptoglobina Aumento de la bilirrubina total, a expensas de aumento de la indirecta o no conjugada Coombs negativo (la anemia no se trata de una anemia hemolítica autoinmune, pues no hay anticuerpos antihematíes) Trombopenia por consumo de plaquetas en la formación de trombos Alteraciones analíticas de IRA

4.5. Pronóstico
En el adulto es una enfermedad muy grave, de elevada mortalidad, sobre todo si se da en el postparto. Puede producir la muerte de la paciente o secuelas graves debido a la oclusión microvascular sistémica por un CID (trombos en SNC, en coronarias, etc.).

4.6. Tratamiento
En aquellas pacientes adultas en las que se haya producido una necrosis cortical por el síndrome urémico-hemolítico postparto está desaconsejado el trasplante, ya que no sólo la tasa de recidivas es muy alta, sino que además la frecuencia de complicaciones también lo es (sobre todo CID). Se tratarán las alteraciones hidroelectrolíticas, y si es necesario se utilizará diálisis. Además, se ha visto que es muy eficaz el tratamiento del CID con plasmaféresis con reposición de plasma (habitualmente la plasmaféresis se realiza con albúmina al 20% para evitar el riesgo de infecciones desconocidas o que no hayan podido ser detectadas).

5. AMILOIDOSIS RENAL
La amiloidosis es el depósito extracelular de material proteico con una configuración espacial anómala, la fibrilla amiloidea, que se forma a partir de diversos tipos de proteínas séricas; puede afectar a diversos órganos y tejidos, condicionando la atrofia de los mismos. Existen tres tipos de amiloidosis según su etiología: Amiloidosis primaria o idiopática: etiología desconocida; la afectación renal es poco frecuente (30% de los casos). Amiloidosis secundaria: aparece de modo secundario a un proceso inflamatorio de larga evolución, que condiciona el aumento de proteínas séricas que participan en la respuesta inmune; por ejemplo, la artritis reumatoide. La afectación renal es muy frecuente, apareciendo en el 80% de los casos. Un tipo especial de amiloidosis secundaria es la asociada a diálisis de larga duración, en la que se produce depósito de β-2-microglobulina

que afecta a las vainas nerviosas (produciendo, por ejemplo, un síndrome del túnel carpiano), pero no hay afectación renal. Amiloidosis por enfermedades heredofamiliares, como la fiebre mediterránea familiar. Por tanto, la afectación renal por amiloidosis es más frecuente en las amiloidosis secundarias.

5.1. Anatomía patológica
El amiloide va a depositarse en el riñón a todos los niveles. Macroscópicamente el riñón está aumentado de tamaño, tiene un aspecto céreo y su superficie es amarillenta, decapsulándose con facilidad. Al corte la cortical está muy engrosada, ya que es la zona donde se deposita predominantemente el amiloide; además la corteza es amarillenta, y la unión corticomedular está muy bien definida. Al microscopio óptico existe depósito de material céreo en el glomérulo, periglomerular, tubular y en el intersticio renal, rojo congo positivo (colorante utilizado para la detección de amiloide en cortes histológicos al microscopio óptico). A nivel glomerular los depósitos se localizan primero subendoteliales, y más tarde subepiteliales; en el túbulo se localizan peritubulares. En las amiloidosis secundarias los depósitos pueden deberse al paso de inmunocomplejos a través del capilar glomerular; estos depósitos son universales, pudiendo aparecer en cualquier órgano. Al microscopio electrónico los depósitos aparecen como acúmulos de fibrillas amiloideas que se disponen perpendicularmente a la membrana basal del túbulo renal.

5.2. Clínica
La sintomatología será tanto glomerular como tubular; además, no existe proliferación y la membrana basal está íntegra. Por tanto: Por la afectación glomerular el paciente presentará un síndrome nefrótico impuro e incompleto (es incompleto porque al ser una enfermedad sistémica existe afectación intestinal y hepática, que pueden condicionar que el colesterol y los triglicéridos sean normales por malabsorción y disminución de la síntesis hepática de proteínas). La hipercoagulabilidad es la alteración más importante, por lo que la trombosis es frecuente, fundamentalmente la trombosis de la vena renal. Por la afectación tubular el paciente presentará diabetes insípida nefrogénica (trastorno en la reabsorción de agua y sodio debido a una disfunción tubular, en la cual la respuesta de los túbulos a la ADH u hormona antidiurética está disminuida) y acidosis tubular proximal, distal o ambas (en función de dónde se acumule el amiloide estará alterada la excreción de determinados metabolitos, que condicionará la acidosis). Sin embargo, en esta enfermedad lo más grave no es la afectación renal, puesto que su función puede ser sustituida por la diálisis, sino el resto de complicaciones sistémicas.

5.3. Tratamiento
No existe tratamiento para esta enfermedad. Para enlentecer su progresión se deberán controlar los fenómenos inflamatorios crónicos. La colchicina podría ser eficaz en la fiebre mediterránea familiar, y los esteroides están contraindicados.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->