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Malformaciones

Genitales
Dra. Di Fresco Andrea
Servicio Ginecología
Hospital A. Posadas
ANOMALIAS OVARICAS
Son muy raras

Agenesia ovárica bilateral es incompatible con la vida

Agenesia de un solo ovario. Se suele observar asociada


a otra malformación genital o como consecuencia de la
torsión aguda del anexo en el feto

Ovarios supernumerarios ? (con un tercer ligamento


útero-ovárico)

Ovarios accesorios (por partición de una gónada)


ANOMALIAS TUBARIAS
Ausencia unilateral. Se acompaña de útero
unicorne, y agenesia de riñón y uréter

Consecuencia de una lesión traumática

Trompa rudimentaria, con atresia total o parcial


(muy raro)

Ampollas y pabellones tubarios accesorios.


Pequeños apéndices sólidos o huecos
implantados en la región ampollar.
ANOMALIAS UTERINAS Y
VAGINALES
Las mas frecuentes
De mayor significación clínica

Conducto de Muller de origen Mesodérmico…..


desciende en sentido cefalocaudal al igual que la
onda de permeabilización.
Primera porción origina las trompas (1er mes)
Segunda porción origina cuerpo uterino, cuello y los 2 superiores de
la vagina (en el 2do mes se adosan y canalizan, y del 3ero al 5to
se reabsorbe el tabique medial)
Tercera porción origina el fondo uterino (6to mes)
Placa del seno urogenital…..de origen
endodermico….avanza en sentido caudocefalico.
La falta unilateral o bilateral de
los conductos, la detención de su
desarrollo y la deficiente
aproximación o fusión,
determinan las malformaciones
uterovaginales.
Clasificación

– Agenesia

– Defectos de fusión lateral

– Defectos de fusión vertical


POR APROXIMACION DEFECTUOSA
DE LOS CONDUCTOS DE MULLER

Existe una aproximación imperfecta


Depende del grado de aproximación (a
menor grado la malformación será mas
llamativa)

útero arcuato
útero bicorne unicervical útero didelfo
POR FALTA DE LA RESORCIÓN
DE LOS TABIQUES
Útero de aspecto exterior normal
Cavidad dividida en mayor o menor
extensión por un septum medio

Tabique vaginales longitudinales parciales o totales (por


canalización de la lamina vaginal imperfecta)
Tabiques vaginales transversales
Los tabique longitudinales totales producen la
duplicación de la vagina y una de ellas puede ser
atresica
Útero tabicado
doble o bilocular
(en su grado mas
acentuado)

Útero subtabicado
FALTA DE DESARROLLO TOTAL O
PARCIAL DE UNO DE LOS CONDUCTOS
DE MULLER
La agenesia bilateral es
incompatible con la vida

La agenesia unilateral origina el


útero unicorne (89% asociada a
agenesia renal)

El desarrollo parcial de un
conducto origina el útero
unicorne con cuerno accesorio
rudimentario sólido o
parcialmente excavado
El defecto de desarrollo
bilateral origina dos cuernos
uterinos rudimentarios, casi
siempre sólidos. Ausencia de
útero y vagina (Sme de
Rokitansky-Kustner)
Atresia cervical (delgado
cordón que une al cuerpo
uterino con la vagina
La desigual capacidad de
desarrollo muscular de las
dos mitades uterinas origina
el útero asimétrico
ANOMALIAS DE LOS ORGANOS
GENITALES EXTERNOS
Responden a trastornos de la
organogenesis cloacal, preferentemente
del seno urogenital
La mayoría forman parte de los estados
intersexuales
Atresia vulvar provocada por la
coalescencia de los labios menores
Himen imperforado (desembocadura de
la vagina ocluida)
SINTOMATOLOGíA
Puede ser nula

Trastornos del ciclo:


– Amenorreas
– Oligomenorreas
– Hipomenorreas
– Metrorragias e hipermenorreas (por mayor superficie endometrial y la
posible perturbación del mecanismo de hemostasia)

Imposibilidad del coito normal


Dispareunia (por tabique vaginales)

Esterilidad ?
Infertilidad (abortos en un 20-50% de los casos, principalmente
úteros tabicados y bicornes). Se cree a causa de contextura del
miometrio, circulación e innervación anormal.
Dismenorrea
Localizado o intensificado en un lado de la pelvis, por acumulación de
sangre en un cuerno con drenaje deficiente o ginatresia.
Criptomenorrea
Dolores periódicos, como consecuencia de la retención de sangre
menstrual que no puede exteriorizarse, por tabique vaginales o
uterinos que terminan fusionados con la pared, formando cavidades
ciegas, atresia cervical, vaginal o himen imperforado.
– Hematocolpos
– Hematometras
– Hematosalpinx
Dolores abdominopelvianos de tipo cólicos por las contracciones
uterinas. Luego un dolor continuo por la distensión uterina y de las
trompas, y también por irritación peritoneal. Luego la sangre
acumulada produce un tumor abdominopelviano.
Estas colecciones pueden transformarse en procesos purulentos
por infección secundaria
Complicaciones durante el
embarazo
Hemorragias (a veces de la
cavidad no ocupada de un útero
bicorne o didelfo)
Cuerno uterino no gestante que
actúe como tumor previo
(distocia)
Parto prematuro (por
inadecuada respuesta al
estimulo hormonal, entonces el
crecimiento ovular supera la
capacidad del útero)
Presentaciones viciosas (40-
75%)
Embarazos gemelares (casi siempre en útero bicornes)
Superfetaciones ?? (diferencia en el tiempo de los partos)
Embarazo en un cuerno rudimentario accesorio, en el 90%
finaliza alrededor de las 14 semanas por ruptura del
receptáculo
Dinámica distinta en ambos cuernos uterinos
Contracciones en los hemiuteros independientes
Debilidad muscular
Retención placentaria y hemorragias por deficientes
contracciones, irregularidades de las paredes o inserción en
un tabique
Hemorragias profusas por deficiente contracción uterina
Tabiques vaginales y cervicales causas de distocias y
hemorragias
DIAGNOSTICO

– Examen pélvico (tacto rectal e histerometro)


– Ecografía ginecológica
– Ecografía abdominal
– Histerosalpingografía
– Laparoscopía
– Resonancia Magnética
– Histeroscopía
– Doppler color transvaginal
– Ecografía tridimensional (3D) transvaginal
TRATAMIENTO

– Serán tratadas cuando crean dificultades


a la paciente en su vida ordinaria o
durante la gestación y el parto.

– Descartar cualquier otra causa de


esterilidad antes de atribuirla a la
anomalía uterina (asegurar permeabilidad
tubaria con HSG).
– Coalescencia de
labios menores:
liberación con bisturí
– Himen imperforado:
incisión losangica y la
sutura de los labios
de la herida
– Tabique vaginal:
refección del mismo
– Tabique uterino: lisis
transcervical
 Agenesia vaginal y útero funcionante: crear una
vagina artificial para permitir la salida de la sangre
menstrual
 Agenesia uterina y vaginal: crear neovagina cuando
la paciente va a iniciar su vida sexual

 Tratamiento quirúrgico: crear espacio vaginal en el


tabique uretrovesicorectal y revestimiento de la
cavidad (injerto dermoepidermico libre, colgajo
pediculado de la cara interna del muslo, traplantes
viscerales)
 Tratamiento incruento: presiones prolongadas y
repetidas donde debería hallarse la vagina, por medio
de tubos o moldes de longitud y diámetros crecientes
(cavidad apta a los 5-6 meses)
Hemihisterectomia (refección de un
cuerno uterino)

– Indicaciones:
Ausencia de conducto cervical causa de hematometra
Dismenorrea dolorosa intensa, unilateral, rebelde, en
correspondencia con un cuerno del útero mal
desarrollado
Dolor sumado a hemorragias profusas
Anexo y cuerno asiento de infecciones importantes
Hemiutero motivo de distocia en embarazo
Embarazo en un cuerno uterino
Corrección de anomalías uterinas
(operaciones plásticas)
Operación de Strassmann
Incidir transversalmente el fondo del útero de un cuerno al otro.
Seccionar el tabique.
Sutura de ambos cuernos en dirección anteroposterior.
Técnica de Jones

Cuando la separación de
los cuernos en
pronunciada
Se resecan las caras
laterales de ambos
cuernos