SINDROM NEFROTIK

Berliana Natalia
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Jl. Arjuna utara no.6 Kebon Jeruk, Jakarta

Latar Belakang Sindrom nefrotik dikenal juga sebagai nephrosis adalah suatu kondisi yang ditandai adanya proteinuria dengan nilai dalam kisaran nefrotik, hiperlipidemia, dan hipoalbuminemia. Sindrom nefrotik adalah suatu konstelasi temuan klinis, sebagai hasil dari keluarnya protein melalui ginjal secara massif. Karenanya, sindrom nefrotik sendiri sebenarnya bukan penyakit, tetapi manifestasi berbagai penyakit glomerular berbeda. Sindrom nefrotik ini sering terjadi pada anak –anak.1 Anak dengan sindrom nefrotik (NS, nephrotic syndrome) datang ke rumah sakit (RS) setelah orangtua memperhatikan perut anak yang semakin membesar atau wajah membengkak. Sementara itu, pada orang dewasa sering datang dengan hipertensi serta dengan atau tanpa gagal ginjal akut (ARF, acute renal failure). Pada anak yang mengalami sindroma nefrotik haruslah dapat didiagnosis dengan tepat dan cepat agar tidak terjadi berbagai komplikasi yang dapat memperburuk kondisi pada anak tersebut.

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Telepon : 08170110057, Email : berliana_0809@yahoo.com NIM : 10-2009-076; kelompok : D7

1

ANAMNESIS Hal yang perlu kita lakukan terlebih dahulu sebagai dokter sebelum mendiagnosis suatu penyakit terhadap adanya temuan klinis pada pasien yaitu dengan anamnesis. Anamnesis ini dapat dilakukan dalam 2 bentuk : alloanamnesis dan autoanamnesis. Perbedaan antar kedua bentuk anamnesis tersebut, yaitu : 1. Alloanamnesis : melakukan anamnesis dengan kerabat pasien (seperti orang tua). Hal ini dilakukan bila pasien dalam kondisi tidak sadar atau terjadi penurunan kesadaran serta pasien dengan usia anak-anak. 2. Autoanamnesis : melakukan anamnesis langsung dengan pasien dengan keadaan pasien yang masih baik kesadarannya. Pertanyaan yang dapat diajukan dalam anamenesis kepada pasien :

Pendekatan

umum

:

perkenalan

diri

anda,ciptakan

hubungan

yang

baik,menanyakan identitas pasien. (Nama pasien,umur ?)

Nilai keluhan utama dan riwayatnya : misalnya bengkak pada anggota badan

(sejak kapan bengkak dialami , lokasi bengkak, apakah menjalar ?)

Tanyakan riwayat penyakit dahulu :

- Riwayat si anak selama dalam kandungan sampai saat ini ? ( tumbuh kembang si anak )
-

Adanya infeksi (apakah si anak sebelumnya pernah mengalami sakit saat menelan batuk,pilek, demam ?)


Apakah sudah pernah dibawa berobat sebelumnya ? Tanyakan mengenai kebiasaan dalam pembuangan urin dan konsistensi urin : Apakah urin pasien terlihat mengandung darah ? dinamakan hematuria makroskopik ( gross hematuria)

-

-

Ada kesulitan dalam pembuangan urin ? , Ada rasa nyeri pada saat kencing ?

2

-

Berapa kali buang air kecilnya sehari ?, Berapa banyak air seni yang dikeluarkan ?

-

Ada pola perubahan dalam pembuangan urin ? (seperti mengejan atau tidak) , dan bagaimana pancaran urinnya ?

• -

Keluhan tambahan lainnya dan pola makan pasien : Apakah ada rasa nyeri di daerah pinggang atau daerah lainnya, mual muntah, keringat dingin, lemas ?

-

Bagaimana pola makan anak teratur atau tidak ? nafsu makan si anak meningkat atau menurun ?

-

Apakah ada alergi pada si anak ?

Hasil anamnesis : Seorang anak laki-laki berusia 4 tahun datang dengan keluhan bengkak pada mata dan kedua kakinya. PEMERIKSAAN • Fisik 1. Pengukuran tanda vital : suhu, tekanan darah, frekuensi pernapasan, denyut nadi 2. Pemeriksaan fisik abdomen : - Inspeksi : A. Kulit; kemungkinan temuan jaringan parut, striae, vena B. Umbilikus; kemungkinan temuan hernia, inflamasi C. Kontur untuk bentuk, kesimetrisan, pembesaran organ, atau adanya massa; kemungkinan temuan penonjolan pinggang, penonjolan suprapubik, pembesaran hati, atau limpa, tumor 2 ∗ Ukuran dan bentuk perut 3

3

Palpasi :2 4 . Adanya pulsasi.Friction rub.Lokasi peristaltik : 3 >Melintang di daerah epigastrium pada bayi < 2 bulan : spasme/ stenosis pilorus > Peristaltik dinding gambaran seperti tangga : obstruksi usus distal E. Adanya gelombang peristaltik. konstipasi atau aerophagia.Pada anak > 6 – 7 tahun : bila gerakan mencolok : curiga kelainan paru . infak limpa .Peristaltik usus tampak pada keadaan patologi : obstruksi traktus gastrointestinalis (stenosis/ spasme pilorus.Bisisng usus. appendisitis/ keadaan patologi lain . kemungkinan temuan obstruksi GI ∗ Gerakan dinding perut .Pada pernapasan bayi & anak sampai umur 6 – 7 tahun : gerakan > dada Bila < : peritonitis. kemungkinan temuan tumor hati.Perut anak kecil : “POT BELLY”  perut yang sangat membucit sering merupakan pertanda adanya malabsorpsi seperti celiac disease.cystic fibrosis. malrotasi usus) . kemungkinan temuan peningkatan aneurisma aorta 2 .Bruit. kemungkinan temuan peningkatan atau penurunan motilitas .Auskultasi : 3 A) Normal: suara peristaltik dengan intensitas rendah terdengar tiap 10 – 30 detik B) Bila dinding perut diketuk : frekuensi dan intensitas bertambah C) Nada tingi (nyaring) : obstruksi GIT (metalic sound) D) Berkurang/ hilang : peritonitis/ ileus paralitik E) Bising yang terdengar di seluruh permukaan perut : koarktasio aorta abdomen F) Suara abnormal lainnya : . kemungkinan temuan bruit stenosis arteri renalis . stenosis/ atresia duodenalis. D.

uraikan ukurannya. C) Ginjal 4 Palpasi ginjal kiri. kontur. parasit atau tumor. gangguan infiltratif. gangguan hematogalis misalnya anemia hemolitik. Palpasi lebih dalam untuk mengetahui adanya massa atau nyeri tekan. kalau ada biasanya disebabkan karena cystic fibrosis. nyeri lepas. lepaskan tekanan yang dihasilkan oleh tangan kiri anda. Kekakuan dinding abdomen.storage disease. Minta pasien untuk menarik napas dalam. infeksi kronis dan keganasan. Tempatkan tangan kiri anda dengan hati-hati pada kuadran kiri atas. 5 . Tempatkan tangan kanan anda di belakang tubuh pasien tepat dibawah iga ke-12 dan sejajar dengan tulang iga ini sampai ujung jari-jari tangan kanan anda menjangkau angulus kostovertebralis. Dengan perlahan. Angkat tubuh pasien untuk mencoba mendorong ginjalnya ke arah anterior.1. seperti infeksi. A) Hepar 2 Hepatomegali pada anak-anak jarang ditemukan. Bila hepatomegali disertai juga dengan splenomegali. malabsorpsi protein. pikirkan kemungkinan adanya hipertensi portal. 3. Pada puncak inspirasi. Jika ginjalnya dapat di raba. tekankan tangan kiri anada dengan kuat dan dalam pada kuadran kiri atas tepat di bawah margo kostalis. misalnya pada inflamasi peritoneum 2. B) Spleen 2 Spleenomegali dapat disebabkan oleh beberapa penyakit. Lakukan dengan tekanan ringan untuk mengetahui adanya nyeri otot. disebelah lateral muskulus rektus dan sejajar dengan otot ini. pada saat yang sama rasakan gerakan ginjal yang menggelincir kembali ke posisi pada saat ekspirasi. dan nyeri tekan. Minta pasien menghembus napasnya dan kemudian berhenti bernapas sejenak. inflamasi atau penyakit autoimun dan juga bendungan akibat hipertensi. Berpindalah ke sisi kiri pasien. dan setiap gejala nyeri tekan yang terdapat. dan coba untuk menangkap ginjal di antara kedua tangan anda.

kembalilah ke sisi sebalah kanan tubuh pasien. Mungkin anda menemukan gejala nyeri tekan pada saat memeriksa abdomen. Minta pasien untuk menarik napas dalam. Memeriksa nyeri tekan pada ginjal. lakukan palpasi sampai dalam pada kuadran kiri atas. Gunakan tangan kiri anda untuk mengangkat tubuhnya dari belakang.lakukan palpasi sampai dalam pada kuadran kiri atas. kista dan tumor ginjal. Ciri yang lebih mendukung ke arah pembesaran ginjal daripada pembesaran lien meliputi bunyi timpani yang tetap normal pada kuadran kiri atas dan kemampuan jari-jari tangan kita untuk disisipkan di antara massa dan margo kostalis tetapi tidak dapat meraba sampai dalam dan tepi medial bawahnya. coba raba ginjal kiri dengan cara yang sama seperti palpasi limpa. Polus inferior ginjal berbentuk bulat. jangkau serta lingkari tubuh pasien untuk mengangkat daerah lipat paha kirinya dan dengan tangan kanan. Dengan tangan kiri anda. Ginjal kanan yang normal dapat diraba khususnya pada wanita yang kurus dan berada dalam keadaan benar-benar rileks. Kadang-kadang ginjal kanan terletaka lebih anterior daripada keadaan biasa dan karena itu harus dibedakan dengan hati. Ginjal kiri yang normal jarang dapat di raba. Mungkin perabaan ginjal menimbulkan sedikit nyeri tekan atau tanpa disertai nyeri tekan. Untuk menangkap ginjal kanan. Bagian ini tidak dapat ditangkap. tetapi lakukan pula pemeriksaan untuk menemukan gejala ini pada tiap sudut kostovertebralis. Pemeriksaan ini di integrasikan pada bagian punggung pasien. dan kemudian dengan tangan kanan.Sebagai alternatif lain. Pembesaran ginjal yang bilateral menunjukkan penyakit polikistik. Penyebab pembesaran ginjal meliputi hidronefrosis. Tekanan yang ditimbulkan oleh ujung jari tangan mungkin cukup untuk menghasilkan gejala nyeri tekan. dan coba raba suatu massa. tetapi 6 . Biasanya pasien merasakan ketika ginjalnya ditangkapa atau dilepas. Palpasi ginjal kanan. Bagian tepi hati jika dapat diraba cendrung lebih tajam dan membentang lebih jauh ke medial dan lateral. Lanjutkan pemeriksaan seperti yang dilakukan sebelumnya.

Lebarnya kepekaan hati pada perkusi dapat melebar atau mengecil. tumor ovarium.jika tidak gunakan perkusi dengan kepalan tangan. tetapi dapat pula disebabkan oleh kelainan muskuloskletal. Nyeri tekan suprapubik ditemukan pada infeksi kandung kemih. tetapi tidak menimbulkan rasa nyeri pada orang yang normal. Periksa adanya nyeri tekan. Liver dullness juga dapat bergeser ke bawah. hiperplasia prostat. Pada palpasi. karena diafragma letak rendah pada penyakit obstruksi paru. Tempatkan permukaan ventral salah satu tangan anda pada sudut kostovertebralis dan pukul tangan ini dengan permukaan ulnar tangan lain yang dikepalkan. Distensi kandung kemih akibat obstruksi saluran keluar terjadi karena striktur uretra. Gunakan tenaga dengan cukup kuat untuk menghasilkan pukulan yang bisa dirasakan. mengacaukan dullness hepar. multiple sklerosis. obstruksi GI. Nyeri pada penekanan atau perkusi dengan kepalan tangan menunjukkan pielonefritis. Kemungkinan temuan asites. seolah-olah meningkatkan dullness dari hati. D) Kandung kemih 4 Normalnya kandung kemih tidak dapat diperiksa kecuali jika terjdi distensi kandung kemih hingga di atas simfisis pubis. Dullness karena efusi pleura sebelah kanan sering kali mengacaukan.4 7 . 2 TEKNIK KHUSUS 2. keadaan ini juga dapat terjadi karena pemakaian obat dan kelainan neurologi seperti stroke. Juga adanya gas dalam kolon menyebabkan timpani pada perkusi daerah kuadran atas kanan abdomen. .Perkusi : perkusi abdomen untuk pola bunyi timpani dan pekak. Lakukan perkusi untuk mengecek keredupan dan menentukan berapa tinggi kandung kemih berada di atas simfisis pubis. Liver dullness meningkat bila hati membesar dan sebaliknya. atau adanya udara dibawah diafragma yang berasal dari perforasi lambung. kubah kandungan kemih yang mengalami distensi akan teraba licin dan bulat.

Buat peta yang memperlihatkan batas antara bunyi timpani dan redup. biasanya batas antara bunyi timpani dan redup relatif tidak berubah. Karena cairan asites secara khas akan mengendap akibat gaya tarik bumi sementara gelungan usus yang berisi gas akan mengapung di atas. Impuls yang dapat diraba dengan mudah menunjukkan asites. 8 . tanda ini sering negatif sebelum terdapat cairan asites dengan nyata. Tekanan ini membantu menghentikan transmisi gelombang melalui jaringan lemak. perkusi akan menghasilkan bunyi tumpul pada daerah abdomen yang di sebelah bawah (bergantung). Bentuk Abdomen yang buncit dengan bagian pinggang yang membenjol menunjukkan kemungkinan adanya cairan asites. Cari pola tersebut dengan melakukan perkusi ke arah luar mengikuti beberapa arah yang dimulai dari daerah sentral bunyi timpani. Tes untuk pekak pindah ( shifting dullness). raba sisi pinggang yang lain untuk merasakan impuls yang ditransmisikan melalui cairan asites. Pada asites bunyi redup perkusi akan beralih ke bagian yang bergantung sementara bunyi timpani berpindah ke bagian atas. 3. Sementara itu. anda menggunakan ujunh jari-jari tangan untuk mengetuk dengan cepat pada salah satu pinggang pasien. Setelah membuat peta yang memperlihatkan batas antara bunyi timpani dan redup. 2. Tes untuk gelombang cairan (fluid wave) undulasi. minta pasien untuk memutar tubuhnya ke salah satu sisi. Sayangnya.A) ASCITES 1. Lakukanlah perkusi dan tandai batas tersebut sekali lagi. dan sering kali positif pada orang-orang yang tidak memiliki asites. Pada pasien yang tidak mengalami asites. Minta pasien atau asisten untuk menekan dengan kuat ke arah bawah pada garis tengah abdomen menggunakan permukaan ulnar ke dua tangan mereka.

Ekstensikan dan tegakkan jari-jari salah satu tangan anda yang disatukan. maka penderita merasakan nyeri hebat pada daerah kuadran kanan bawah 6. hal ini akan merangsang otot psoas kontraksi. Nyeri Nyeri pada apendisitis klasik dimulai di daerah disekitar umbilicus. B) APENDISITIS 2 1. kemudian tiba-tiba lepaskan tekanan. Coba periksa ballottement organ atau massa yang disini dicontohkan oleh hati yang membesar. sehingga 9 . kemudian beralih ke kuadrant kanan bawah.4. serta rasa nyeri meningkat bila pasien batuk. Mengenali organ atau massa pada abdomen yang asites (Ballotement). Kekakuan Otot Rabalah dinding perut dan rasakan adanya kekakuan 3. vesikular seminalis. 2. Rebound Tenderness Tekanlah dengan ujung jari anda pada daerah kuadrant kanan bawah. dan apendisitis 4. lalu lepaskanlah tiba-tiba maka pasien akan merasakan nyeri (rebound tenderness) yang menyatakan adanya inflamasi peritoneal. Rectal Touche Rasa nyeri pada bagian kanan pada rectal touche dapat disebabkan oleh inflamasi adneska. Rovsing’ Sign Tekanlah dalam-dalam pada bagian kuadran kiri bawah. Gerakan yang cepat ini seringkali mendorong cairan agar berpindah sehingga ujung jari tangan anda dapat menyentung secara singkat permukaan struktur tersebut melalui dinding abdomen. luruskanlah tungkai kanannya. 5. letakkan ujung jari-jari tangan tersebut pada permukaan abdomen dan kemudian lakukan gerakan menekan yang tiba-tiba secara langsung pada struktur diantisipasi. Psoas’ Sign Mintalah pasien untuk berbaring ke arah kiri .

dan hiperlipidemia.menimbulkan rasa nyeri. dan edema dapat terjadi tanpa adanya hipoalbuminemia (seperti pada angioedema. dan lakukan rotasi kearah dalam pada sendi pinggul. timbulnya nyeri tajam saat itu menunjukkan kemungkinan adanya kolesistitis akut. Letakan jari tangan kanan anda tepat dibawah arkus kosta kanan. Untuk memastikan diagnosis sindroma nefrotik. gagal jantung kongestif. mintalah pasien untuk bernafas dalam. insufisiensi venosa. hipoalbuminemia. D) VENTRAL HERNIA 2 Dalam posisi pasien berbaring terlentang. karena hipoalbuminemia dapat terjadi tanpa adanya proteinuria (pada protein-losing enteropathy). 7. pada pemeriksaan laboratorium didapatkan : proteinuria. maka akan terasa nyeri di daerah hipogastrik C) KOLESISTITIS 2 Murphy’ Sign. mintalah untuk mengangkat kepala dan bahu sekaligus. 1) Pemeriksaan Laboratorium atau dengan protein urin 24 jam. 10 . maka akan tampak benjolan pada garis tengah abdomen. dan lain sebagainya). Pemeriksaan laboratorium yang dibutuhkan diantaranya : 5   Urinalisis Hematuria mikroskopis ditemukan pada 20% kasus Hematuria makroskopik jarang ditemukan Protein urin kuantitatif dengan menghitung protein/kreatinin urin pagi. Dapat juga dilakukan dengan meletakan tangan anda tepat diatas lutut kanan pasien dan mintalah untuk menaikkan tungkainnya. Obturator’ Sign Tekuk tungkai kanan pasien pada lututnya. maka akan timbul rasa nyeri. • Penunjang Langkah pertama dalam mengevaluasi anak dengan edema adalah untuk memastikan apakah anak tersebut menderita sindrom nefrotik atau tidak.

 Pemeriksaan C3. SN tipe membranoproliferatif. kalsium. .Meningkatnya Albumin serum . dan fosfor. . . BUN dan kreatinin. terkadang mencapai 1000mg/dL.Level komplemen yang rendah dapat ditemukan pada nefritis post infeksi. .Jarang mencapai 0.  Pemeriksaan Hitung Jenis Darah hemoglobin dan hematokrit mengindikasikan adanya .  Tes HIV. dan pada lupus nefritis. .Terjadi peningkatan kolesterol total dan kolesterol LDL (low density lipoprotein).5 hemokonsentrasi dan deplesi volume intravascular..Terjadi peningkatan trigliserid dengan hipoalbuminemia berat.  Antinuklear antibodi (ANA) 11 . dapat menjadi gagal ginjal akut oleh karena deplesi volume intravascular dan/atau thrombosis vena renal bilateral.Nilai platelet biasanya meningkat. .Nilai protein urin 24 jam > 40mg/m2/jam atau nilai protein urin sewaktu >100mg/dL. hepatitis B dan C .Pasien dengan SN idiopatik. .Kadar kalsium total rendah. oleh karena hipoalbuminemia.5 g/dL  Pemeriksaan lipid .Protein/kreatinin urin pagi lebih mudah dilakukan dan dapat mengeksklusi proteinuria orthostatic. .Level albumin serum pada sindroma nefrotik secara umum kurang dari 2.Untuk menyingkirkan adanya kausa sekunder dari SN. . C4 .Nilai protein/kreatinin urin lebih dari 2-3mg/mg.Kadar kolesterol HDL (high density lipoprotein) dapat normal atau menurun  Pemeriksaan elektrolit serum. oleh karena hiperlipidemia.Kadar Na serum rendah. .  g/dL.Sebagian besar protein yang diekskresi pada SN adalah albumin.

Banyak terjadi pada anak-anak. temuan pada pemeriksaan fisik. penurunan berat badan. ruam. dan nyeri sendi) ataupun bagi pasien sindroma nefrotik pada usia akhir sekolah atau dewasa muda dimana insidensi lupus cukup tinggi. kecuali jika riwayat klinis. Sindrom nefrotik primer/idiopatik terbagi menjadi 5 bentuk : 7 1) Sindroma nefrotik lesi minimal (MCNS= Minimum Change Nephrotic Sindrome) 12 . Penyebab sindrom ini tetap belum diketahui. 5 3) Radiografi Pemeriksaan ultrasonografi atau venografi ginjal sekiranya dicurigai adanya trombosis vena ginjal. pemeriksaan.6 A) Sindroma nefrotik primer/ idiopatik : 7 Sindrom ini merupakan sekitar 90% nefrosis pada anak. Biopsi ginjal hendaknya juga dilakukan bila riwayat. dimana SN kongenital lebih sering terjadi. Biopsi ginjal diindikasikan bagi pasien usia < 1 tahun.. dan hasil uji laboratorium mengindikasikan adanya SN sekunder. 5 DIAGNOSIS KERJA Sindrom nefrotik Sindrom nefrotik bukan suatu penyakit. 2) Biopsi Ginjal Biopsi ginjal tidak diindikasikan bagi pasien SN primer dengan awitan pada usia 1-8 tahun. Sindroma nefrotik dibagi menjadi sindroma nefrotik primer dan sekunder. maupun hasil dari pemeriksaan laboratorium mengindikasikan adanya kemungkinan SN sekunder atau SN primer selain tipe lesi minimal. tetapi manifestasi penyakit yang menyerang glomerular.Untuk skrining penyakit vaskular kolagen pada pasien dengan gejala sistemik (demam. dan pada pasien usia > 8 tahun dimana penyakit glomerular kronik memiliki insidensi yang lebih tinggi.

7 2) Sindroma nefrotik dengan poliferasi mesangial difus 8 Pada gambaran patolgi kelompok proliferatif mesangium (5%) ditandai dengan peningkatan difus sel mesangium dan matriks.000 anak/tahun. Hematuria ditemukan pada kurang dari 10% kasus dan umumnuya mikroskopis dan bersifat sementara. 7 Diagnosis laboratorium. 7 Manifestasi klinis. Dicirikan dengan kepekaan terhadap terapi kortikosteroid.frekuensi endapan mesangium yang mengandung IgM dan C3 tidak berbeda pada lesi minimal. setelah tidur malam wajah dan kelopak mata atau daerah sakrum dapat mengalami edema. Kehilangan proaktivator C3. Juga tidak ditemukannya hipertensi berat atau menetap. Anak laki-laki 2x lebih tingi dibanding anak perempuan. tidak adanya timbunan globulin imun glomerulus atau komplemen.Kondisi ini bertanggung jawab pada 85% kasus sindroma nefrotik pada masa kanak-kanak. Didasarkan pada gambaran klinis dan laboratorium yang khas dan kepekaan yang lazim terhadap terapi kortikosteroid. Sama seperti SN. Umumnya awitan timbul pada usia 2-7 tahun.Dibandingkan dengan populasi umum. pasien biasanya tidak tampak sakit berat.proteinuria. Pada dewasa MCNS menyusun kurang dari 20% penderita sindroma nefrotik. 7 Diagnosis.dan depresi C3 serum. Sama seperti gejala pada sindroma nefrotik umunya yakni edem. sementara pada siang hari pembengkakan kaki dan abdomen lebih nyata. azotemia. tidak ditemukannya lesi glomerulus yang bermakana pada pemeriksaan mikroskop cahaya. Etiologi. seringkali dengan asites dan efusi pleura. Cairan edema berkumpul pada tempat-tempat dependen. Dengan imunofluoresensi. gross hematuria. Pada minoritas kasus ditemukan faktor genetik dan familial. antigen HLA B12 lebih sering ditemukan. 13 . Insidens : Di Amerika Utara kasus baru sejak lahir sampai usia 16 tahun sekitar 2/100. dan dengan proteinuria yang sangat selektif. Tidak diketahui. Terlihat adanya jissm lemak lonjong (oval fat bodies=silinder tubular yang mengandung lemak) dan silinder hialin dalam sedimen.

terutama glomerulus yang dekat dengan medula (jukstamedulare). pada beberapa penderita akibat adanya antibodi (disebut faktor nefritis C3) yang mengaktifkan jalur komplemen alternatif. karena padatnya endapan. menunjukkan jaringan parut segmental pada satu atau lebih lobus. Diagnosis ditegakkan dengan biopsi ginjal. Pada MPGN yang tipe II. Indikasi biopsi meliputi terjadinya sindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari 8 tahun atau hematuria mikroskopis dan proteinuria menetap. Penyakitnya seringkali progresif. MPGN tipe I adalah bentuk yang paling lazim. akhirnya melibatkan semua glomerulus dan menyebabkan gagal ginjal stadium akhir pada kebanyakan penderita. Jarang adanya pembelahan membran. Dinding kapiler glomerulus tampak menebal. 14 . penyakit ini menunjukkan prognosis jelek. 4) Glomerulonefritis membranoproliferatif (MPGN) tipe I dan II 8 Glomerulonefritis membranoproliferatif adalah penyebab tersering glomerulonefritis kronis pada anak yang lebih tua dan dewasa muda. bila terdeteksi pada sebagian besar glomerulus. tetapi jarang pada anak-anak dan jarang menyebabkan hematuria. glomerulus menampakkan pola lobuler yang menonjol. perubahan mesangium kurang menonjol daripada tipe I. dan pada beberapa daerah berduplikasi atau membelah karena adanya interposisi sitoplasma dan matriks mesangium di antara sel endotel dan GBM. Patologi dan Patogenesis. Yang lain. 5) Glomerulopati membranosa8 Glomerulopati membranosa adalah penyebab sindrom nefrotik tersering pada orang dewasa.3) Sindroma nefrotik glomerulosklerosis fokal 8 Pada biopsi penderita yang menderita lesi sklerosis setempat (10%). sebagian besar glomerulus tampak normal atau menunjukkan proliferasi mesangium. Bulan sabit mungkin ada. Diagnosis. Pada awalnya glomerulonefritis membranoproliferatif dibedakan dari bentuk glomerulonefritis kronis lainnya dengan ditemukannya hipokomplementemia. Sekitar 20% penderita demikian berespons terhadap prednison atau terapi sitotoksik atau keduanya. karena adanya pertambahan yang menyeluruh pada sel dan matriks mesangium. tetapi sering adanya bulan sabit. Dinding kapiler memperlihatkan penebalan seperti pita tidak teratur.

Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten. hampir semua penderita menderita hematuria mikroskopis dan kadang-kadang penderita menderita hematuria makroskopis. Apapun tipe sindrom nefrotik. Pada anak. SLE. neoplasma limfoproloferatif. Dengan mikroskop cahaya. dan infeksi sistemik seperti endokarditis bakterialis subakut. dan sifilis serta infeksi virus hepatitis B. Mikroskopi imunofluoresensi memperlihatkan adanya endapan granuler IgG dan C3. tanpa perubahan proliferasi yang bermakna. malaria. sifilis. purpura anafilaktoid. penyakit Alport. Glomerulopati membranosa kadang-kadang dapat ditemukan bersama dengan SLE. glomerulonefritis poststreptokok. Tekanan darah dan kadar C3 normal.amiloidosis. Diagnosisnya dikonfirmasikan dengan biopsi ginjal. Penderita glomerulopati membranosa menambah resiko trombosis vena renalis. Penyakitnya muncul seperti sindrom nefrotik. biasanya 15 . kanker. glomerulus menunjukkan penebalan membrana basalis glomerulus (GBM) difus. Patogenesis. atau adanya hematuria atau proteinuria yang tidak terjelaskan. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Namun. manifestasi klinik utama adalah sembab. Indikasi umum untuk biopsi meliputi adanya sindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari 8 tahun atau. terapi emas atau penisilamin. tetapi mekanisme pembentukan kompleks dan sifat antigen dalam kompleks tetap belum dapat diketahui pada sebagian besar penderita.8 Gambaran klinis sindroma nefrotik secara umum Pasien nefrotik biasanya datang dengan edema. yang melalui mikroskopi elektron tampak berlokasi di sisi epitel membran. Penelitian morfologi menunjukkan bahwa glomerulopati membranosa adalah suatu penyakit yang diperantai-kompleks imun. B) Bentuk-bentuk sindroma nefrotik sekunder berkembang pada perjalanan berbagai penyakit yang berhubungan.Patologi. Diagnosis. yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. glomerulopati membranosa paling lazim dijumpai pada umur dekade kedua. di antaranya diabetes melitus. Manifestasi klinis.

hal kedua yang dinilai adalah tanda vital. Asites umum dijumpai. tekanan darah. Dengan penilaian keadaan umum ini akan diperoleh kesan apakah pasien distres akut yang memerlukan pertolongan segera. dan hiperlipidemia berkontribusi pada tingginya insidens penyakit jantung iskemik pada pasien nefrotik. hiperlipidemia (kadar kolestrol serum di atas 220 mg/dl). kecuali terdapat nefropatik diabetik yang jelas atau glomerulonefritis perubahan minimal pada masa kanak-kanak yang khas secara klinis. kesadaran. dan kesan status gizi. Keadaan protrombotik. Edema 4. Penilaian nadi harus mencakup frekuensi atau 16 . Urin pasien ini dapat berbusa karena mengandung banyak protein. atau pasien dalam keadaan yang relatif stabil sehingga pertolongan dapat diberikan setelah dilakukan pemeriksaan fisis lengkap. pernapasan dan suhu. Akibat sembab kulit.10 Setelah keadaan umum. 7 Berikut beberapa gambaran klinis sindrom nefrotik : 1. hipoproteinemia (kadar albumin serum biasanya di bawah 2 g/M2/dl). dan sering menjadi anasarka. dengan kompensasi berupa tachypnea. dependen dan pitting. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan. Hipoproteinemia 3. 9 Gambaran klinis berupa edema umum. daerah periorbita. Akhirnya sembab bersifat menyeluruh. yang mencakup nadi. anak tampak lebih pucat. Diagnosis histologis ditegakkan dengan biopsi ginjal. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisis anak harus selalu dimulai dengan penilaian keadaan umum. Proteinuria 2. hipertensi. skrotum atau labia).awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal. dan proteinuria yang nyata ( 2 mg/M2/24 jam atau lebih). Glomerulonefritis Akut Pemeriksaan Pasien dengan Gejala Glomerulonefritis Akut A. yang mencakup kesan keadaan sakit. Hiperlipidemia DIAGNOSIS BANDING 1.

Tekanan darah normal pada anak berumur 5-10 tahun adalah 100/60 mmHg. Pada pengukuran hendaknya dicatat keadaan pasien saat tekanan darah diukur. irama atau keteraturan. glomerulonefritis. 11 Pemeriksaan pernapasan mencakup laju pernapasan. Laju pernapasan normal pada anak berusia 5-9 tahun adalah 15-30/menit. kepucatan. Aspek penting pada pemeriksaan fisik anak dalam menduga penyakit ginjal yaitu : 11 o Mengetahui tinggi dan berat badan anak o Saat inspeksi terlihat adanya lesi pada kulit. dan denyut perifer dapat diraba o Palpasi abdomen dengan perhatian yang tertuju pada ginjal. mata dan genitalia externa mungkin saja terjadi pada penyakit ginjal o Pengukuran tanda vital  Tekanan darah harus diukur dengan manset yang berada pada 2/3 lengan atas anak. Pemeriksaan pada satu ekstremitas dapat dibenarkan. edema dan kelainan tulang o Anomali pada organ telinga.renalis. apabila pada palpasi teraba denyut nadi yang normal pada keempat ekstremitas (nadi pada ekstremitas dari a.dorsalis pedis). Tekanan darah sistolik dan diastolik meninggi pada pelbagai kelainan ginjal (hipertensi renal) baik kelainan reno-parenkim seperti. massa abdomen. seperti penyempitan a. irama nadi. idealnya diukur pada keempat ekstremitas. Hal yang ketiga adalah data antropometrik. Tekanan darah.laju nadi.femoralis atau a. maupun kelainan renovaskular. otot abdomen. Kemudian berlanjut pada pemeriksaan fisis lengkap. Pemeriksaan Penunjang 17 . tinggi badan. mencakup berat badan. Normal laju nadi pada anak berumur 2-10 tahun adalah 70-110/menit dalam keadaan bangun. isi atau kualitas serta ekualitas nadi.brachialis atau a. dan rasio berat badan menurut tinggi badan. kedalamam dan pola pernapasan. kadang-kadang sindroma nefrotik. pielonefritis.radialis dan nadi pada ekstremitas bawah a. dan adanya asites B.

mikroskopis dan kimia urin  pada glomerulonefritis poststreptococcal sering didapatkan hematuria makroskopis. • • Kadar LED meninggi. ureum serum. Kadar komplemen C3. kreatinin serum (meninggi). DNAse B. terutama yang kena di kulit (impetigo). berat jenis urin meninggi. Evaluasi memuaskan dari jaringan ginjal memerlukan pemeriksaan oleh cahaya.Pada penderita glomerulonefritis akut dapat dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk menunjang diagnosis. perawatan. eritrosit. dan prognosis. ada proteinuria (albuminuria +). pada pasien glomerulonefritis pascastreptococcus didapatkan 90% kadar komplemen C3 rendah. elektroilit (hiperkalemia. Pemeriksaan yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut ini : 11. pH darah (asidosis). yakni mengukur titer terhadap antigen DNAse B. • Pemeriksaan Patologi Informasi histologis sangat berharga untuk diagnosis. hiperfosfatemia. streptokinase dan NADase. eritorsit. • Darah lengkap untuk mengetahui kadar protein darah (albumin serum rendah).12 • Pemeriksaan urinalisis dilihat dari segi makroskopis. leukosit. • • Leukosit PMN (Polymorphonuclear) dan sel epitel renal biasanya ditemukan pada pasien glomerulonefritis post streptococcal pada fase awal. Penentuan titer antibody tunggal yang paling baik untuk glomerulonefritis post streptococcal adalah dengan Tes antideoksiribonuklease B. • Uji Streptozime yang merupakan suatu prosedur agglutination slide yang mendeteksi antibody terhadap streptolisin O. Kadar ini diperiksa sejak 2 minggu pertama sakit. dan sedimen urin berupa silinder leukosit. trombosit. Penentuan titer ASTO (Antibody terhadap Streptolisin O) mungkin kurang membantu karena titer ini jarang meningkat beberapa hari pasca infeksi streprococcus. leukosit (+). eritrosit (+). jumlah urin berkurang. hialuronidase. dan berbutir. hialin. dan Hb (menurun). hipokalsemia). 18 .

pucat dan terdapat titik-titik perdarahan pada korteks. Makroskopis ginjal tampak agak membesar.immunofluorescence. komplemen dan antigen Streptococcus. Pada anak-anak. Gambar 1. Hiperselluler terjadi karnea proliferasi dari sel endogen dan infiltasi lekosit PMN 19 . Sebaiknya. seorang ahli bedah yang melakukan prosedur biopsi jika operasi eksposur dari ginjal diperlukan. biopsi prercutaneous ginjal dengan jarum merupakan prosedur biopsi yang berisiko rendah—menghindari risiko atau anestesi umum—ketika dilakukan oleh seorang dokter berpengalaman. konsultasi kepada nefrologist anak harus dilakukan. Gambar menunjukkan pembearan glomerular yang membuat pembesaran ruang urinary dan hiperselluler. atau jika biopsi "baji" lebih disukai. Mikroskopis tampak hampir semua glomerulus terkena. Terdapat gumpalan humps di subepitelium yang mungkin dibentuk oleh globulin-gama. Ketika biopsi diantisipasi. sehingga dapat disebut glomerulonefritis difusa. jika terdapat faktor risiko yang meningkat (misalnya gangguan pendarahan). infiltrasi sel polimorfonukleus dan monosit. Di samping itu terdapat pula infiltrasi sel epitel kapsul. dan mikroskop elektron. Pada pemeriksaan mikroskop elektron akan tampak membrana basalis menebal tidak teratur. Tampak proliferasi sel endotel glomerulus yang keras sehingga mengakibatkan lumen kapiler dan ruang simpai Bowman menutup. Histopatologi gelomerulonefritis dengan mikroskop cahaya pembesaran 20× Keterangan gambar :Gambar diambil dengan menggunakan mikroskop cahaya (hematosylin dan eosin dengan pembesaran 25×).

Sedangkan istilah akut (glomerulonefritis akut) mencerminkan adanya korelasi klinik selain menunjukkan adanya gambaran etiologi. NEFROPATI IMUNOGLOBULIN A (Nefropati Berger) Pendahuluan Glomerulonefritis (glomerulopati) dengan presentasi klinis kelainan urinalisis urin (hematuria dengan atau tanpa proteinuria ) sering lolos dari pendekatan diagnosis. Penyakit ini sering mengenai anak-anak.13 20 .Yang sering terjadi ialah akibat infeksi kuman streptococcus. sebagai akibat infeksi kuman streptokokus beta hemolitikus grup A. Glomerulonefritis akut (GNA) adalah suatu reaksi imunologis pada ginjal terhadap bakteri atau virus tertentu. Histopatologi glomerulonefritis dengan mikroskop cahaya pembesaran 40× Working Diagnosis Pasien dengan Gejala Glomerulonefritis Akut Glomerulonefritis akut juga disebut dengan glomerulonefritis akut post sterptokokus (GNAPS) adalah suatu proses radang non-supuratif yang mengenai glomeruli.Gambar 2. Dahulu penyakit ini dikenal sebgai hematuria esensial karena etiologinya tidak diketahui. Differential Diagnosis Pasien dengan Gejala Glomerulonefritis Akut I. Glomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk menjelaskan berbagai ragam penyakit ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme imunologis. tipe nefritogenik di tempat lain. patogenesis. perjalanan penyakit dan prognosis.

IgA dan C3 dapat ditemukan pada dinding kapiler di daerah perbatasan dermal dan epidermal Electron-dense deposit sering ditemukan pada subendotelium dan matriks mesangial 21 . Pada beberapa glomeruli pasien mungkin mengandung deposit IgG dan IgM. Diagnosis Nefropati IgA 1. Nefropati IgA lebih sering pada pasien dengan BW35. Identifikasi faktor predisposisi. Uji Saring Pencitraan (imaging) Tujuan : untuk mencari etiologi hematuria     Ginjal polikistik TBC ginjal dan saluran kemih Khusus kasus urologi Ekskresi urogram dan USG DIAGNOSIS KERJA13 Pendekatan diagnostik Nefropati IgA Idiopatik tergantung manifestasi klinis.Imunofluoresensi memperlihatkan deposit granular IgA dan C3 pada semua glomeruli. Kelainan urinalisis rutin (hematuria dengan atau tanpa proteinuria) yang merupakan salah satu manifestasi klinis.Glomeruli memperlihatkan proliferasi sel-sel mesangial difus dan mungkin dan mungkin disertai gambaran proliferasi fokal dan segmental .PEMERIKSAAN 13 A. Pemeriksaan imunodiagnostik . dan DR4 MHC 2. Uji Saring Laboratorium     Pemeriksaan sedimen urin untuk identifikasi silinder eritrosit Albuminuria semikuantitatif atau kuantitatif Faal ginjal ureum dan kreatinin Mikrobiologi urin terutama CFU/ mL urin B.

walaupun mungkin ditemukan bentuk eritosit normomorfik dan dismorfik. 22 . GAMBARAN LABORATORIK 14 Gambaran Laboratorik : Hematuria makroskopik merupakan kelainan utama yang hilang timbul. kadang-kadang disertai dengan pembentukan bulan-sabit dan jaringan parut. 2) proteinuria dengan sindrom nefritik. Konsentrasi komponen-komponen komplemen biasanya normal. karena proses nefropati IgA berjalan melalui alternate pathway. Kadar komplemen juga normal. Pada umumnya manifestasi klinis Nefropati IgA: 1) hematuria makroskopik. Hematuria makroskopik (gross) rekuren yang mengikuti infeksi saluran napas bagian atas. kebanyakan biopsi ginjal menunjukkan proliferasi setempat dan segmental serta penambahan matriks. 3) Hipertensi berat disertai penurunan faal ginjal (gagal ginjal kronik). tetapi hematuria mikroskopik menetap di antara saat terjadinya hematuria makroskopik.- Pada sebagian besar pasien ditemukan CICx yang mengandung IgA. IgG. dan properdin dalam jumlah yang lebih sedikit lazim dijumpai. Dismorfik eritrosit pada urin menunjukkan bahwa eritrosit berasal dari glomerulus. GAMBARAN PATOLOGIK 14 Dengan mikroskop cahaya. IgA merupakan imunoglobulin utama yang diendapkan pada mesangium. tetapi IgM. GAMBARAN KLINIS 13 Nefropati IgA tidak mempunyai gejala subyektif atau obyektif khusus (spesifik). Beberapa menujukkan proliferasi mesangium menyeluruh. walaupun dapat dijumpai fragmen C3 yang meningkat. Hematuria berlangsung beberapa hari sampai 1 minggu.C3. tetapi gambaran gagal ginjal akut maupun gagal ginjal kronik dapat dideteksi pada beberapa pasien. Penemuan ini diperkuat dengan pemeriksaan mikroskop elektron. Proteinuria sering (60% dari kasus) dideteksi pada pemeriksaan urin rutin dengan kadar <1 g/hari. Proteinuria yang berat (nephrotic range) ditemukan pada kira-kira 10% penderita. Faal ginjal umumnya masih normal.

IgA monoklonal garnopati 3. Penyakit hati alkoholik 2.13 T abel-1 Klasifikasi Nefropati IgA A. Kelainan ini adalah suatu bentuk glomerulonefritis yang ditandai oleh deposit. pada setiap glomerulus. Primer 1. Nefropati IgA primer (idiopatik) atau isolated B. Presentasi klinis hematuria mikroskopik atau makroskopik berulang sering diikuti infeksi saluran bagian atas (faringitis atau tonsilitis). Hematuria yang mengikuti episode faringitis dinamakan syndrome pharyngitic hematuria. 2. Spondilosis ankilosing 23 . 14 Etiologi nefropati IgA idiopatik (primer atau isolated) tidak diketahui. Deposit yang difus ini disertai pula dengan kelainan fokal dan segmental. Deposit IgA disertai komponen-komponen komplemen seperti C3. Penyakit sistematik yang juga disertai dengan deposit IgA perlu disingkirkan. Lepra 5. dan penyakit sirosis hati. C4 atau CLq ternyata ditemukan pada beberapa penyakit lain seperti HSP (Henoch Schonlein purpura). terutama IgA. SLE. Dermatitis hepertiformis 6. Berhubungan dengan HSP (Henoch-Schonlein purpura) Sekunder 1.ETIOLOGI Kelainan ini dikenal juga sebagai: − penyakit Berger − nefropati IgA–IgG Berger menamakannya sebagai deposisi IgA yang idioptik pada mesangium. seperti kelainan hepato-bilier dan purpura Henoch–Schonlein. Hemosiderosis paru 7. Mikosis fungoides 4.

8.000. Deposisi kompleks imun–IgA pada mesangium 14 Nefropati IgA adalah suatu penyakit yang berdasarkan pembentukan kompleks imun. ginjal yang terkena nefropati IgA bila 24 . sedangkan sisanya berbentuk polimer. air mata.. Bila dilihat luasnya jaringan mukosa pada badan kita. sekresi vagina dan mukus dari usus halus. kelainan ini menjadi penting pula bagi kita. terdapat banyak pada air liur. yang terlihat pada pemeriksaan imunoflouresens. Shunt sistem portal EPIDEMIOLOGI Terdapat distibusi yang tidak merata dari nefropati IgA. (30% – 40% dari jumlah biopsi ginjal). Pendapat ini didukung oleh gambaran endapan IgA yang tidak merata pada membrana basalis.5% dari pasien glomerulonefritis. dengan berat molekul 400. Usaha untuk mencari nefropati IgA di Indonesia pada saat munculnya laporan tentang kelainan ini pada beberapa Negara Asia. IgA memang peranan penting dalam mekanisme pertahanan tubuh kita. IgA merupakan imunoglobulin utama yang ditemukan pada mukosa. (Eropa 20% dari jumlah biopsi untuk glomerulonefritis primer sedangkan di Amerika Utara 10%)4. Dilaporkan pada tahun 1985 bahwa 9. jelaslah. yang diendapkan pada mesangium. Di dalam serum manusia. sehingga disebut juga sebagai secretory immunoglobulin (SIgA). mukosa hidung. cairan prostat. 85%–90% dari total IgA adalah monomer. Tetapi kemudian tampaklah. Selain daripada itu. Jadi SIgA adalah suatu bentuk dimer dari IgA. Tiap molekul SIgA terdiri atas 2 unit dasar berantai 4. karena semakin banyaknya dilaporkan nefropati jenis ini. sekresi bonchus. di mana terdapat komponen sekresi (secretory component) dan rantai J (J-chain). nefropati IgA mulai nampak sebagai kelainan yang sering atau paling sering dijumpai. 14 PATOFISIOLOGI Imunoglobulin A14 Imunoglobulin A (IgA) adalah protein yang dihasilkan oleh sel limfosit B. belum berhasil. misalnya di Eropa lebih banyak dari pada di Amerika Serikat. Di beberapa negara Asia. IgA merupakan pertahanan primer tubuh.

ditransplantasikan kepada resipien yang sehat. Antigen dapat masuk ke dalam peredaran darah. merupakan data tambahan yang menyokong adanya kompleks imun sebagai dasar nefropati IgA. Rangsangan oleh antigen dari makanan dapat pula merangsang produksi IgA yang berlebihan pada mukosa usus. Padahal C3b ini berfungsi mencegah pembentukan kompleks 25 . Rangsangan kronis antigen ini memungkinkan dibentuk endapan pada glomerulus. IgA lokal yang berlebihan. Infeksi virus yang berulang pada mukosa akan menyebabkan pembentukan . 2) Defek pada mukosa Kerusakan mukosa. Dijumpai adanya nefropati IgA pada pasien serosis. sehingga tidak terjadi pembentukan C3b. akan menghambat eliminasi kompleks imun-IgA dari sirkulasi. mendukungpendapat ini. peningkatan produksi IgA in vitro oleh limfosit. maka gambaran nefropati IgA akan menghilang. Hal ini jelas membedakan nefropati IgA dengan glomerulonefritis pasca streptokokus. Namun demikian antigen yang merangsang pembentukan kompleks imun tersebut masih belum dapat dikenal dengan jelas. peningkatan kadar kompleks imun– IgA yang sejalan dengan aktifitas penyakit. Kemudian dapat terjadi reaksi peradangan yang berdasarkan pembentukan kompleks imun. Diperkirakan kompeks imun terbentuk in situ. Kadar IgA pada plasma pasien didapatkan meninggi pada 50% pasien. 3). 4). Beberapa hal yang dapat menjelaskan terjadinya nefropati IgA adalah: 1) Produksi IgA yang berlebihan Hematuria pada nefropati IgA terjadi dalam 1–3 hari setelah infeksi saluran nafas bagian atas. Selain daripada itu. Peranan komplemen Kompleks imun–IgA tidak mampu berikatan dengan Cl. serta didapatkannya endapan IgA pada kapiler kulit. Contoh dari hal ini adalah hubungan nefropati IgA dengan dermatitis herpetiformis dan enteropati gluten. menyebabkan eliminasi antigen tidak sempurna. limfosit tonsil pasien juga menunjukkan kemampuan membentuk IgA yang lebih banyak. Kompleks imun ini dapat terlihat diendapkan pada sinusoid hati dan kapiler kulit. Eliminasi yang terganggu Penyakit hati.

sehingga timbul kerusakan jaringan. 5) Faktor genetik Keluarga pasien penderita nefropati IgA terbukti mempunyai kemampuan sintesis IgA poliklonal yang meninggi. Seleksi dan pencariān kasus yang intensif. antibiotik bila berhubungan dengan infeksi bakteri b. factor reaksi terhadap antigen dapat dipertimbangkan. Faktor antigen setempat. 6) Faktor geografis Perbedaan frekuensi nefropati IgA di beberapa negara belum dapat diterangkan dengan jelas. Mengurangi kontak dengan antigen: a. PENATALAKSANAAN 13 Terapi semata-mata bersifat simptomatik tergantung menifestasi klinis. Seperti dibicarakan sebelumnya. sedangkan di Eropa menunjukkan golongan lain (HLA B35 dan HLA B12). indikasi biopsi ginjal yang lebih lunak. sehingga memudahkan pengangkutan kompleks imun ini ketempat penghancurannya pada sistem retikuloendotelial. Prinsip terapi simptomatik yaitu intervensi terhadap patogenesis dan patofisiologi. perjalanan penyakit atau komplikasi. tentu akan menghasilkan penemuan kasus yang lebih banyak. Tonsilektomi 2. Manipulasi diet dan asupan antigen : Sodium chromoglycate 3. yaitu HLA DR4. Penelitian di Jepang menunjukkan kaitan antara nefropati IgA dengan sistem HLA. tanpa keluhan atau keluhan ringan atau keadaan darurat medis seperti SNA (sindrom nefrotik akut). kompleks imun yang berukuran besar lebih mudah diendapkan. Intervensi terhadap Patogenesis dan Patofisiologi 1.imun yang berukuran besar. Mengurangi pembentukan IgA : fenitoin 26 . Selain itu C3b ini dapat mengikatkan kompleks imun pada reseptor eritrosit .

Pada dewasa mempunyai prognosis lebih buruk hampir 5-10% terjadi gagal ginjal kronik. antagonis kalsium 7. faal ginjal normal. penghambat ACE b. 1. Imune-complex-mediated injury : kortikosteroid. Obat antiproteinuria : Proteinuria diduga sebagai marka sebagai progresivitas kerusakan ginjal (glomerulosklerosis) . angiotensin receptor blocker c. 3. Rekurensi nefrpati IgA pada ginjal cangkok (graft kidney) setelah kira-kira 10 tahun. Sindrom Nefrotik 3. omega 3 KOMPLIKASI 13 1.Pada anak biasanya mempunyai prognosis baik. antikoagulan b. obat antiplatelet (dipiridamol) c. 2. Sindrom gagal ginjal kronik/terminal PROGNOSIS 13 Prognosis Nefropati IgA tergantung dari manifestasi klinis. Nefropati IgA dengan manifestasi klinis gagal ginjal kronik/ terminal harus menjalani program dialisis dan transplantasi ginjal. dan hipertensi mudah dikendalikan .4. Nefrotik IgA idiopatik mempunyai prognosis buruk bila manifestasi klinis berupa sindroma nefrotik disertai hipertensi.siklosporin 5. Sindrom nefritik akut (SNA) 2. Hipertensi : a. Hematuria makroskopis (gross) asimtomatik .Penghamabat ACE dan Angiotensin Receptor Blocker 6.Pembatasan asupan protein hewani . Perubahan (kelainan) hemoreologi : a. 27 .

GAMBARAN KLINIK 13 Biasanya manifestasi klinis berupa hematuria asimtomatik. Pemeriksaan audiometri menunjukkan adanya ketulian 3. COL4A3. Pada tahap awal biasanya kreatinin serum dan tekanan darah tidak mengalami perubahan.COL4A4. urinalisis analisis air kemih 2. tetapi dengan berjalannya waktu fungsi ginjal mengalami penurunan secara progresif yang ditandai dengan proteinuria yang semakin persisten dan menjadi gagal ginjal tahap akhir pada usia 16 sampai 35 tahun. Perkembangan klinis menuju pada progresivitas penyakit ginjal kronis serta bila mungkin tes genetika adanya mutasi gen COL4A5. Hal ini dihubungkan dengan adanya hematuria glomerulus persisten. Pada biopsi ginjal ditemukan adanya kelainan MBG. dimulai dengan hilangnya kemampuan mendengarkan nada-nada tinggi dan akhirnya 28 .II. Gangguan eksternal yang paling sering didapati adalah hilangnya pendengaran. NEFRITIS HEREDITER (SINDROM ALPORT) Pendahuluan 13 Nefritis herediter biasa disebut sebagai sindrom Alport merupakan penyakit glomerulus yang progresif terutama pada laki-laki sering disertai gangguan saraf pendengaran dan pengelihatan. Biopsi ginjal meunjukkan glomeulonefritis kronis dengan gambaran yang khas untuk sindroma alport DIAGNOSIS KERJA 13 Adanya riwayat penyakit ginjal disertai gangguan pendengaran pada anggota keluarga merupakan tuntutan untuk mencurigai sindrom Alport. mikrohematuri persisten sering terjadi terutama pada anak laki-laki. jarang terjadi gross hematuri. terjadi pada usia muda. Variasi gambaran klinis ditentukan oleh besarnya mutasi genetik. PEMERIKSAAN 1.

Pada 80% pasien. Ada variabilitas yang mencolok pada tanda klinis. Atrofi tubulus. Pemeriksaan imunopatologi biasanya negatif. tetapi lesi ini tidak spesifik untuk sindroma Alport dan mungkin tidak ditemukan pada keluarga tertentu yang mempunyai manifestasi klinis khas sindrom ini.penipisan. dan pola genetik. Sejak tahun 1980 dapat dibuktikan bahwa kelainan Sindrom Alport terletak pada membrana basalis glomerulus (MBG) akibat mutasi genetik pada collagen protein family tipe IV. GAMBARAN PATOLOGI 8 Biopsi ginjal yang dilakukan selama usia dekade pertama dapat menunjukkan sedikit perubahan bila dilihat dengan mikroskop cahaya. atau COL4A6. pada glomerulus dapat terjadi proliferasi mesangium dan penebalan dinding kapiler. Secara genetik merupakan penyakit heterogenetik dengan x-linked inheritance.hilang kemampuan mendengar percakapan normal. mutasi berasal dari gen COL4A3. EPIDEMIOLOGI 13 Prevelensi penyakit ini diperkirakan 1 : 50. Nantinya. riwayat alamiah. dan berakhir dengan mundurnya ketajaman penglihatan. ETIOLOGI 13 Ini adalah beberapa tipe nefritis herediter yang paling sering. Megatrombsitopenia dapat ditemukan pada tipe autosomal dominant. kelainan histologis. COL4A4. menimbulkan sklerosis glomerulus progresif. dan sel busa ( sel tubulus atau interstitial penuh-lipid nonspesifik) terjadi jika penyakitnya menjelek. radang dan fibrosis interstitial. kelainan kornea berupa distrofi polimorfis posterior dan erosi kornea. pemeriksaan mikroskop elektron menunjukkan penebalan. Pada autosomal recessive sindrom Alport. Pada kebanyakan penderita. Pada mata dijumpai gangguan berupa kurangnya kemampuan lengkung lensa mata ( anterior lenticonus). bintik putih atau kuning di daerah perimakular retina. penyakit ini diturunkan melalui x-linked trait berasal dari mutasi gen COL4A5 pada kromosom x sehingga dapat dijumpai keadaan yang spesifik tidak akan terjadi penurunan 29 . perobekan. dan pelapisan membrana basalis glomerulus dan tubulus. baik autosomal dominant variants maupun autosmal recessive.000 kelahiran hidup.

dan 4 molekul berinteraksi pada ujung N-terminal untuk membentuk sebuah "kawat ayam" jaringan. masing-masing) dan terletak pada kromosom 2. Tabel 1. Lokasi dan Mutasi Gen Coding untuk Alpha (IV) Jaringan Kolagen Tipe IV di Alport Syndrome. Gen COL4A5 dan COL4A6 pada kromosom X menyandikan alpha-5 (IV) dan alpha-6 (IV) rantai. masing-masing. Dua molekul berinteraksi pada akhir Cterminal. tetapi dapat memberikan kromosom x abnormal kepada anak perempuannya. PATOFISIOLOGI 15 GBM adalah struktur sheetlike antara sel-sel endotel kapiler dan sel-sel epitel viseral dari glomerulus ginjal. Enam isomer dari (IV) rantai alfa ada dan ditunjuk alpha-1 (IV) untuk alpha-6 (IV). Perempuan dengan x-linked sindrom Alport merupakan karier heterogenik dari penyakit mutasi genetik ini dapat menurunkannya kepada anak laki-laki maupun perempuan. masing-masing.Setiap jenis molekul kolagen IV terdiri dari 3 subunit. COL4A4. Alpha (IV) Rantai Alpha-1 (IV) Alpha-2 (IV) Alpha-3 (IV) Alpha-4 (IV) Gen COL4A1 COL4A2 COL4A3 COL4A4 Kromosom Lokasi 13 13 2 2 Mutasi Diketahui Diketahui Aras * Aras 30 . Kolagen tipe IV adalah konstituen utama dari GBM itu.dari seorang bapak ke anak laki-laki karena sifat genetik laki-laki hanya melalui kromosom y. Alpha-3 (IV) dan alfa-4 (IV) rantai dikodekan oleh sepasang gen yang sama (yaitu. yang saling terkait menjadi struktur heliks tiga. COL4A3. dan terletak pada kromosom 13. Gen-gen coding untuk 6 (IV) rantai alfa didistribusikan di pasang pada 3 kromosom (lihat Tabel 1). disebut alpha (IV) rantai. sebagai berikut:   Alfa-1 (IV) dan alfa-2 (IV) rantai yang dikodekan oleh gen COL4A1 danCOL4A2.

kapsul lensa anterior. koklea GBM. alfa-4 (IV). membran Bruch. kapsul lensa anterior. dan dan membran Bruch Descemet di mata mengandung alpha-3 (IV). membran Bruch. Tabel 2. namun jenis lainnya rantai kolagen IV memiliki jaringan distribusi lebih terbatas. TBM distal. kapsul lensa. Descemet membran. membran basal epidermis * Membran basement Tubular 31 . paru-paru. Alpha-6 (IV) rantai yang hadir dalam membran basalis epidermis (lihat Tabel 2). Descemet membran. TBM distal. koklea. selain alfa -1 (IV) dan alfa-2 (IV) rantai. koklea GBM. paru-paru. membran Bruch. koklea Distal TBM. kapsul lensa anterior. Jaringan Distribusi dari Alpha (IV) Jaringan Alpha (IV) Rantai Alpha-1 (IV) Alpha-2 (IV) Alpha-3 (IV) Alpha-4 (IV) Alpha-5 (IV) Alpha-6 (IV) Jaringan Distribusi Ubiquitous Ubiquitous GBM. Descemet membran. paru-paru. dan alpha-5 (IV) rantai. paru-paru.Alpha-5 (IV) Alpha-6 (IV) COL4A5 COL4A6 X X XLAS † Leiomyomatosis ‡ * Autosomal resesif sindrom Alport (mutasi daerah 5 'rentangan dariCOL4A5 dan COL4A6 gen) † terkait-X sindrom Alport ‡ autosomal resesif sindrom Alport Alfa-1 (IV) dan alfa-2 (IV) rantai di mana-mana di semua membran basement (lihat Tabel 2). Membran basement dari glomerulus. * TBM distal.

Sekitar 20% dari penyusunan ulang mutasi pada lokus utama COL4A5 (yaitu. Sebuah jenis tertentu yang mencakup penghapusan berakhir 5 'dari COL4A5 dan COL4A6 gen dikaitkan dengan kombinasi langka XLAS dan leiomyomatosis menyebar dari esophagus. lebih dari 300 mutasi gen telah dilaporkan. pohon trakeobronkial. sebuah situs sambatan mutasi sehingga melompat-lompat dari ekson 21 pada gen COL4A3ditemukan di ADAS. mutasi missense. dan gangguan secara genetik heterogen. Tiga bentuk genetik dari sindrom Alport ada: XLAS. ADAS lebih jarang daripada XLAS atau Aras. dan. tidak ada mutasi telah diidentifikasi hanya dalam gen COL4A6. penghapusan frameshift. patogenesis gagal ginjal pada pasien dengan penyakit ini masih kurang dipahami. dan kecil (yaitu. alpha-4. yang disebabkan oleh mutasi pada baik COL4A3 atau gen COL4A4 dan bertanggung jawab untuk sekitar 10-15% kasus. Dalam COL4A5 gen dari keluarga dengan XLAS. Mutasi termasuk substitusi asam amino. penghapusan inframe. Untuk saat ini. yang hasil dari mutasi pada gen COL4A5 dan account untuk 85% kasus. Aras. atau-5 alpha rantai kolagen IV membran jenis basement. Kelainan utama pada pasien dengan sindrom Alport hasil dari penyimpangan ekspresi basement membran alfa-3 (IV). sindrom Alport autosomal dominan (ADAS). Meskipun kemajuan luar biasa dalam menggambarkan genetika molekular sindrom Alport. sambatansitus mutasi. Baru-baru ini. dan orang tua mereka adalah pembawa asimtomatik. <10-pasangan basa [bp]) penghapusan. Pada pasien dengan sindrom Alport. yang disebabkan oleh mutasi pada baik COL4A3 atau gen COL4A4 dalam setidaknya beberapa keluarga dan rekening untuk sisa kasus (lihat Tabel 1). berukuran besar dan menengah penghapusan). dan alpha-5 (IV) rantai kolagen tipe 32 . alfa-4 (IV). jarang. Frekuensi gen diperkirakan rasio Alport syndrome adalah 1:5000. Kebanyakan COL4A5 mutasi kecil dan termasuk mutasi missense. dan saluran kelamin perempuan. dan mutasi splicing. hanya 6 mutasi pada gen COL4A3 dan 12 mutasi pada gen COL4A4 telah diidentifikasi pada pasien dengan Aras.Sindrom Alport disebabkan oleh cacat pada gen yang mengkode alpha-3. Pasien heterozigot baik homozigot untuk mutasi atau senyawa mereka.

4 (IV). fibrosis interstisial. Rantai ini biasanya underexpressed atau absen dari membran basement pasien dengan sindrom Alport. Dengan pematangan glomerulus. Kaya sistein-alpha-3 (IV). Bagaimana cacat hasil kolagen rantai di glomerulosklerosis masih belum jelas. alpha-1 (IV) dan alfa-2 (IV) rantai mendominasi di GBM itu.Bukti sekarang menunjukkan bahwa akumulasi jenis V dan VI kolagen (bersama dengan alpha-1 [IV] dan alpha-2 [IV]) rantai di GBM terjadi sebagai respon kompensasi untuk hilangnya alpha-3 (IV). alfa-4 (IV). dan alpha-5 (IV) rantai. Bukti terbaru menunjukkan bahwa isoform switching jenis kolagen IV menjadi perkembangan ditangkap pada pasien dengan XLAS. dengan demikian. Kelainan salah satu rantai. alfa. mengubah homeostasis glomerulus dan mengakibatkan penebalan GBM dan gangguan permselectivity makromolekul dengan sklerosis glomerulus berikutnya. dan alpha-5 (IV) isoform. ketekunan anomali dari alfa -1 (IV) dan alfa-2 (IV) isoform menganugerahkan kenaikan tak terduga dalam kerentanan terhadap enzim proteolitik.Protein ini menyebar dari lokasi subendothelial normal dan menempati lebar penuh GBM. antigen yang terlibat dalam patogenesis sindrom Goodpasture berada dalam domain NC1 dari rantai alpha-3 (IV).IV. alfa-4 (IV). alfa-4 (IV). dan alpha-5 (IV) rantai bergabung untuk membentuk jaringan kolagen yang unik. 33 . dan gagal ginjal. yang mengarah ke ruang bawah tanah membelah membran dan kerusakan. dan alpha-5 (IV) menjadi lebih besar rantai oleh proses yang disebut beralih isotipe. seperti yang diamati pada pasien dengan sindrom Alport. alpha-3 (IV). Kelainan primer pada pasien dengan sindrom Alport terletak dalam domain (NC1) noncollagenous dari terminal C-dari rantai alpha-5 (IV) di XLAS dan bahwa alpha-3 (IV) atau alpha-4 (IV) rantai di Aras dan ADAS.Bukti menunjukkan bahwa alpha-3 (IV). Pada periode awal perkembangan ginjal. dan alpha-5 (IV) rantai diperkirakan untuk meningkatkan ketahanan terhadap degradasi proteolitik GBM di lokasi filtrasi glomerulus. alfa-4 (IV). Hal ini menyebabkan distribusi mempertahankan janin alfa-1 (IV) dan alfa-2 (IV) isoform dan tidak adanya alpha-3 (IV). Kebetulan. membatasi pembentukan jaringan kolagen dan mencegah penggabungan rantai kolagen lainnya.

34 . PENATALAKSANAAN 13 Saat ini belum ada terapi spesifik. Studi lebih lanjut diperlukan untuk menentukan peran mereka patogenetik yang tepat dan relevansi potensi mereka sebagai target terapi. interstisium mengalami fibrosis.4. Dengan pemeriksaan antibodi monoklonal dapat diketahui bahwa COL4A3. serta pada membran-membran di koklea mata. Untuk pencegahan terhadap meluasnya ekspansi mesangial dapat diberikan siklosporin A terutama pada pasien dengan proteinuria berat. serta pengendalian dislipidemia menggunakan statin. Gangguan fungsi pendengaran biasanya permanen sehingga pasien dapat diberikan pelatihan keterampilan berkomunikasi dengan isyarat. dan 5 terdistribusi secara normal pada MBG. dengan demikian kerusakan yng terjadi pada organ tersebut mempunyai persamaan proses. Dilaporkan bahwa 3 sampai 4% dari pasien transplantasi ginjal tersebut mengalami antiGBM antibody disease dan umumnya terjadi pada tahun pertamapasca transplantasi. kapsul bowman dan juga pada membran basalis distal collecting tubule. Dialisis dilakukan pada penyakit ginjal kronik tahap akhir. sedangkan untuk pengendalian fosfat digunakan pengikat fosfat. Transplantasi Ginjal 8 Dilakukan pada pasien yang sudah pada tahap akhir penyakit ginjal kronik. PATOGENESIS 13 MBG awalnya normal lalu mengalami perubahan menjadi bilaminer lalu multiminer dan akhirnya mendesak lengkung kapiler glomerulus. glomerulus menjadi sklerotik. tubulus mengalami atrofi. terapi lebih banyak ditujukan pada pengendalian keadaan sekunder akibat gangguan fungsi ginjal seperti pengendalian hipertensi dengan menggunakan angiotensin coverting enzym inhibitors. Obat ini dapat menurunkan tekanan intraglomerulus dan terbukti dapat menurunkan laju progresivitas penurunan fungsi ginjal.Penelitian eksperimental melibatkan transformasi pertumbuhan beta faktor (TGFbeta) dan matriks metalloproteinase dalam perkembangan penyakit ginjal pada sindrom Alport. gangguan pada lensa mata dapat diatasi dengan penggantian lensa mata atau penggantian kornea.

terjadi glonerulonefritis kresentik dan berakhir dengan graft loss. 15 35 . infeksi saluran kencing. Dialisis atau transplantasi sering menjadi diperlukan oleh remaja atau dewasa muda. Orang dengan sindrom Alport autosomal dominan biasanya juga memasuki usia paruh baya sebelum kegagalan ginjal berkembang. PENCEGAHAN Pencegahan yang dapat dilakukan dengan menjalani konsultasi pra-nikah pada seorang dengan riwayat penyakit ginjal dan ketulian dalam keluarganya. dan manifestasi kegagalan ginjal kronis dapat muncul. namun gagal ginjal mungkin tertunda hingga usia 40-50 tahun pada beberapa pria dengan sindrom Alport. Proses ini dikenal sebagai fibrosis. PROGNOSIS 8 Wanita biasanya mempunyai harapan hidup normal (karenanya lebih banyak ibu daripada bapak yang menurunkan penyakit ini pada anaknya) dan hanya kehilangan pendengaran subklinis. Berulangnya sindrom Alport pasca transplantasi tidak pernah dijumpai sampai saat ini. Semua anak laki-laki dengan X-sindrom Alport terkait akhirnya mengembangkan gagal ginjal. KOMPLIKASI 8 Jika fungsi ginjal memperburuk. ESRD. Konsultasi dilakukan oleh ahi genetika. sebagai perempuan dengan usia yang sudah dewasa atau tua yang terkena sindrom Alport risiko gagal ginjal meningkat. Namun. Semua anak laki-laki dan perempuan dengan sindrom Alport resesif autosomal mengembangkan gagal ginjal. Kebanyakan gadis-gadis dengan X-sindrom Alport terkait tidak mengembangkan gagal ginjal. biasanya oleh remaja atau dewasa muda. Bila terjadi hal tersebut maka plasmaferesis dan pemberian siklofosfamid merupakan pilihan pengobatan. Keadaan tersebut potensial mempunyai risiko terhadap sindrom Alport. Sindrom Alport menyebabkan kerusakan progresif pada ginjal melalui penggantian bertahap struktur ginjal normal (glomeruli dan tubulus) oleh jaringan parut. hipertensi.

49 dan 57. Infeksi kuman streptokokus beta hemolitikus ini mempunyai resiko terjadinya glomerulonefritis akut paska streptokokus berkisar 10-15%. echovirus. keadaan umum dan faktor alergi mempengaruhi terjadinya GNA setelah infeksi dengan kuman Streptococcuss. tetapi yang paling sering ditemukan disebabkan karena infeksi dari streptokokus.25. Streptokokus pathogen jika ditanam dalam perbenihna cair atau padat yang cocok sering membentuk rantai panjang yang terdiri dari 8 buah kokus atau lebih.12. Streptokokus yang menimbulkan infeksi pada manusia adalah positif gram.5-1miro meter. Staphylococcus albus. kokus agak memanjang pada arah sumbu rantai. tetapi varietas tertentu yang diasingkan dari tinja manusia dan jaringan binatang ada yang negative 36 : malaria dan toksoplasma 16. Penykit glomerulonefritis ini dapat timbul 3 minggu setelah infeksi kuman streptokokus. parvovirus. meningococcocus. vaccinia. Mungkin faktor iklim. Salmonella typhi 2. Mycoplasma Pneumoniae. influenza.Etiologi Pasien dengan Gejala Glomerulonefritis Akut Sebagian besar (75%) glomerulonefritis akut paska streptokokus timbul setelah infeksi saluran pernapasan bagian atas. Jenis tertentu memang bersifat nefritogenik. varicella. Dalam bentuk rantai yang khas. Sterptoccocus Viridans. penyebab lain diantaranya: 1. parotitis epidemika dl 3. Gonococcus. 4. keadaan gizi.18.17 . Ada beberapa penyebab glomerulonefritis akut. yang disebabkan oleh kuman Streptokokus beta hemolitikus grup A tipe 1. Pada 23% dari anak-anak yang terkena infeksi kulit oleh streptokokus tipe 49 terkena nefritis dan hematuria. Leptospira. Parasit Streptokokus Streptokokus terdiri dari kokus yang berdiameter 0. Bakteri : streptokokus grup C. Virus : hepatitis B.

Suku atau ras tidak berhubungan dengan prevelansi penyakit ini.4-7. suhu optimum untuk pertumbuhan adalah 37oC. Hal ini meningkatkan kadar gula di dalam darah. Infeksi-infeksi ini 37 .10 Epidemologi Pasien dengan Gejala Glomerulonefritis Akut Glomerulonefritis akut pasca streptokok yang klasik terutama menyerang anak dan orang dewasa muda. Geraknya negative. Strain yang virulen membuat selubung yang mengandung hyaluronic acid dan M type specific protein. Kuman ini tumbuh baik pada pH 7. • Infeksi-infeksi saluran kemih terjadi ketika kuman-kuman memasuki saluran kemih dan menimbulkan gejala-gejala seperti rasa sakit atau rasa terbakar ketika buang air kecil dan keinginan berkemih yang lebih sering.18 Faktor Risiko • Diabetes adalah penyakit dimana tubuh kita tidak memproduksi cukup insulin atau tidak bisa menggunakan insulin secara normal dan memadai. bila perbenihan telah berumur beberapa hari dapat berubah menjadi negative gram. Tekanan darah tinggi terjadi ketika desakan darah pada dinding arteri bertambah. Diabetes adalah penyebab yang terdepan dari penyakit ginjal. kuman ini pertumbuhannya akan kurang subur jika tidak ditambahkan darah atau serum. dengan meningkatnya usia frekuensinya makin berkurang. Jika pada perbenihan biasa. Pria lebih sering terkena daripada wanita. yang bisa menyebabkan masalah pada banyak organ tubuh Kita. Lebih sering pada musim dingin dan puncaknya pada musim semi.6. • Tekanan darah tinggi adalah penyebab umum lain dari penyakit ginjal dan komplikasi-komplikasi lain seperti serangan jantung dan stroke. tapi kemungkinan prevalensi meningkat pada orang yang sosial ekonominya rendah. Pada perbenihan yang baru kuman ini positif gram. Ketika tekanan darah tinggi terkontrol. Tidak membentuk spora. resiko komplikasi seperti penyakit ginjal kronis dengan sendirinya akan menurun.gram. kecuali beberapa strain yang hidup saprofitik. Dengan perbandingan pria dan wanita 2:1. Paling sering pada anakanak usia sekolah. sehingga lingkungan tempat tinggalnya tidak sehat.

Hal ini menyebabkan infeksi dan memungkinkan terjadinya kerusakan ginjal. Semakin meningkatnya kebocoran kapiler gromelurus menyebabkan protein dan sel darah merah dapat keluar ke dalam urine yang sedang dibentuk oleh ginjal. • Penyakit-penyakit bawaan juga dapat mempengaruhi ginjal. Pengobatan tertentu. timbu proliferasi sel-sel endotel yang diikuti sel-sel mesangium dan selanjutnya sel-sel epitel.selanjutnya komplomen akan terfiksasi mengakibatkan lesi dan peradangan yang menarik leukosit polimorfonuklear (PMN) dan trombosit menuju tempat lesi. toksin. Fagositosis dan pelepasan enzim lisosom juga merusak endothel dan membran basalis glomerulus (IGBM). dan bisa menyebabkan demam dan rasa sakit belakang. Satu hal yang paling umum terjadi ialah ketika mekanisme seperti keran diantara kandung kemih dan saluran kencing gagal bekerja dengan baik dan menyebabkan urine tertarik kembali keginjal. mengakibatkan proteinuria dan hematuria. tetapi kadang-kadang menyebar keginjal-ginjal. Sebagai respon terhadap lesi yang terjadi. Agaknya kompleks komplomen antigen-antibodi inilah yang terlihat sebagai nodul-nodul subepitel pada mikroskop elektron dan sebagai bentuk granular dan berbungkah-bungkah pada mikroskop imunofluoresensi. pestisida dan obat-obatan jalanan seperti heroin bisa juga mengakibatkan kerusakan ginjal. • Toksin dan obat-obatan bisa juga menyebabkan masalah-masalah ginjal. Hal ini biasanya berupa masalah yang terjadi dalam saluran kemih ketika bayi tumbuh dalam kandungan ibunya. Terbentuk kompleks antigenantibodi didalam darah dan bersirkulasi kedalam glomerulus tempat kompleks tersebut secara mekanis terperangkap dalam membran basalis.paling sering berakibat pada kandung kemih. Patogenesis Pasien dengan Gejala Glomerulonefritis Akut Sebenarnya bukan sterptokokus yang menyebabkan kerusakan pada ginjal. Diduga terdapat suatu antibodi yang ditujukan terhadap suatu antigen khsus yang merupakan unsur membran plasma sterptokokal spesifik. pada pemeriksaan cahaya glomerulus tampak membengkak 38 . pada bagian Penggunaan dalam jumlah besar obat penghilang rasa sakit dalam waktu yang panjang dapat membahayakan ginjal.

lemah badan. 3. Kumpulan gambaran klinis yang klasik dari glomerulonefritis akut dikenal dengan sindrom nefritik akut. Hipertensi Hipertensi sistolik dan atau diastolik sering ditemukan hampir pada semua pasien.dan hiperseluler disertai invasi PMN. Gejala-gejala umum Glomerulonefritis tidak memberikan keluhan dan ciri khusus. atau ensefalopati hipertensi. Hematuria ini tidak jarang disertai keluhan-keluhan seperti infeksi saluran kemih bawah walaupun tidak terbukti secara bakteriologis. gagal ginjal akut. ensefalopati akut hipertensif sering merupakan gambaran klinis pertama. Infeksi Streptokok Riwayat klasik didahului (10-14 hari) oleh faringitis. Insiden glomerulonefritis akut pasca impetigo relatif rendah. tidak jarang disertai panas badan. Sebaliknya pada pasien anak-anak. Hipertensi berat dengan atau tanpa esefalopati hanya dijumpai pada kira-kira 5-10% dari semua pasien. tonsilitis atau infeksi kulit (impetigo). 1. 4. Bendungan paru akut dapat merupakan gambaran klinis dari glomerulonefritis akut pada orang dewasa atau anak yang besar. bahwa prevalensi glomerulonefritis meningkat mencapai 30% dari suatu epidemi infeksi saluran nafas. Manifestasi Klinik Pasien dengan Gejala Glomerulonefritis Akut Gejala klinis glomerulonefritis akut sangat bervariasi. Data-data epidemiologi membuktikan. hampir 40% dari semua pasien. 39 . Hipertensi biasanya ringan atau sedang. dan kembali normotensi setelah terdapat diuresis tanpa pemberian obat-obatan antihipertensi. Penyakit ini merupakan reaksi hypersensitivity tipe3. dari keluhan-keluhan ringan atau tanpa keluhan sampai timbul gejala-gejala berat dengan bendungan paru akut. sekitar 5-10%. Keluhan saluran kemih Hematuria makroskopis (gross) sering ditemukan. dapat ditemukan pada setiap penyakit infeksi. 2. Keluhan-keluhan seperti anoreksia.

Makanan lunak diberikan pada penderita dengan suhu tinggi dan makanan biasa bila suhu telah normal kembali. maka jumlah cairan yang diberikan harus dibatasi seperti natrium. sedangkan bila ada komplikasi seperti gagal jantung. Bila perjalanan penyakit berat dan progresif. Penatalaksanaan Pasien dengan Gejala Glomerulonefritis Akut Tidak ada pengobatan yang khusus yang mempengaruhi penyembuhan kelainan di glomerulus. Pada penderita tanpa komplikasi pemberian cairan disesuaikan dengan kebutuhan. 18. 2. maka diberikan IVFD dengan larutan glukosa 10%. Bila anuria berlangsung lama (5-7 hari). Jika setelah periode ini ternyata GFR masih rendah dan masih ada proteinuria serta C3 tetap rendah maka diindikasikan untuk biopsy ginjal.5. Pada fase akut diberikan makanan rendah protein (1 g/kgbb/hari) dan rendah garam (1 g/hari). maka pengeluaran darah vena pun dapat dikerjakan dan ada kalanya menolong juga. Tetapi penyelidikan terakhir menunjukkan bahwa mobilisasi penderita sesudah 3-4 minggu dari mulai timbulnya penyakit tidak berakibat buruk terhadap perjalanan penyakitnya. maka ureum harus dikeluarkan dari dalam darah dengan beberapa cara misalnya dialisis pertonium. Lakukan follow up pasien selama periode penyembuhan (konvalesens) 12 minggu.  1.19 40 . Dulu dianjurkan istirahat mutlah selama 6-8 minggu untuk memberi kesempatan pada ginjal untuk menyembuh. 3. edema. Tatalaksana non-medikamentosa Tirah baring mutlak selama 3-4 minggu. Oedem dan bendungan paru akut Hampir semua pasien dengan riwayat oedem pada kelopak mata atau pergelangan kaki bawah. Bila ada anuria atau muntah. oedem ini akan menetap atau persisten. 4. hemodialisis. hipertensi dan oliguria. timbul pagi hari dan hilang siang hari. bilasan lambung dan usus (tindakan ini kurang efektif dan tranfusi tukar). tidak jarang disertai dengan asites dan efusi rongga pleura. Bila prosedur di atas tidak dapat dilakukan oleh karena kesulitan teknis.

Pemberian penisilin dapat dikombinasi dengan amoksislin 50 mg/kg BB dibagi 3 dosis selama 10 hari. Secara teoritis seorang anak dapat terinfeksi lagi dengan kuman nefritogen lain. Tatalaksana medikamentosa 1. Untuk Asidosisnya dapat diterapi dengan pemberian Na-bicarbonat (2-3 mEq/kgBB) dan retriksi garam. tetapi kemungkinan ini sangat kecil sekali.1 – 3 mg/kgbb tiap 4-6 jam ). Jika alergi terhadap golongan penisilin. Pemberian penisilin ini dianjurkan hanya untuk 10 hari. sedangkan pemberian profilaksis yang lama sesudah nefritisnya sembuh terhadap kuman penyebab tidak dianjurkan karena terdapat imunitas yang menetap.v selama 3-4 jam. diganti dengan eritromisin 30 mg/kg BB/hari dibagi 3 dosis.12 4. melainkan mengurangi menyebarnya infeksi Streptococcus yang mungkin masih ada.v selama 10-15 menit). beta blocker ( propanolol dosis awal 0.5 mg/kgbb/hari ) converting enzyme inhibitor ( reserpin 0. hiperkalemia. hiperfosfatemia. dan furosemide 1-5 mg/kgbb/hari 10. 41 . Terjadi sebagai akibat berkurangnya filtrasi glomerolus. Komplikasi Pasien dengan Gejala Glomerulonefritis Akut Oligouria sampai anuria yang dapat berlangsung 2-3 hari. Gambaran seperti insufisiensi ginjal akut dengan uremia. diteruskan dengan per oral 10-20 mg/kgBB/hari) dan untuk hiperfosfatemia dapat dengan retriksi intake fosfat. 2. Pengobatan diuretika dengan hidrochlorotiazide 1-2 mg/kgbb/hari. Pemberian antibiotika ini tidak mempengaruhi beratnya glomerulonefritis. dan hidremia. 3. Pengobatan terhadap hipertensi meliputi pemberian vasodilator ( hidralazine 0. Walaupun oligouria atau anuria yang lama jarang terdapat pada anak. jika hal ini terjadi diperlukan peritoneum dialisis (bila perlu). Untuk hipokalsemia dapat diberikan Ca gluconas 10% (100-200 mg/kg i. Pemberian penisilin pada fase akut. Penanganan hiperkalemia dapat diberikan diuretic (yang membuang kalium) atau Ca gluconas 10% (100-200 mg/kg i.02 mg/kgbb/hari ).

Terdapat gejala berupa gangguan penglihatan. meninggal selama fase akut 0-5%. terdapatnya ronkhi basah. dan meningkatnya tekanan darah yang bukan saja disebabkan spasme pembuluh darah. Jantung dapat membesar dan terjadi gagal jantung akibat hipertensi yang menetap dan kelainan di miokardium. penurunan LFG. Gangguan sirkulasi berupa dispnea. disebabkan karena spasme pembuluh darah lokal dengan anoksia dan edema otak. hipokomplemenemi menetap.Ensefalopati hipertensi merupakan gejala serebrum karena hipertensi. kardimegali. Penyembuhan sempurna pada pasien dewasa mencapai 80-90%. muntah. dan kenaikan konsentrasi Fibrin Degradation Product (FDP) dalam urin. Anemia yang timbul karena adanya hipervolemia di samping eritropoetik yang menurun Prognosis Pasien dengan Gejala Glomerulonefritis Akut Glomerulonefritis akut pasca streptokok pada anak-anak mempunyai prognosis baik. terjun menjadi sindrom RPGN 5-10%. dan menjadi kronis 5-10%. dan kejang-kejang. Hal ini 42 . penyembuhan sempurna dapat mencapai 99% dan kematian kurang dari 1%. pusing. ortopnea. Tanda-tanda prognosis buruk bila oliguria atau anuri berlangsung beberapa minggu. kenaikan konsentrasi circulating fibrinogen-fibrin complexes. tetapi juga disebabkan oleh bertambahnya volume plasma.

Pada perkusi untuk mengetahui apakah hati membesar atau mengecil. melihat warna kulit. pada sirosis terlihat bengkak pada abdomen yaitu biasa disebut asites. auskultasi. frekuensi pernapasan. biasa terdapat vena yang dilatasi pada kasus sirosis hepatis seperti spider nevi. Pada auskultasi untuk mendengar bising usus pada abdomen Pada Palpasi : 4 TEKNIK KHUSUS A) ASCITES 43 . dan denyut nadi. perkusi. Pada Inspeksi. palpasi. suhu. Juga melihat bentuk abdomen. Pada pemeriksaan tanda-tanda vital. pemeriksaan fisik dibagi antara pemeriksaan tanda-tanda vital dan pemeriksaan lanjutan dimana diantaranya adalah inspeksi. pembuluh darah kolateral.2. yang dinilai adalah pemeriksaan tekanan darah. SIROSIS HATI Pemeriksaan Fisik Pada Sirosis Hepatis.

4. Pada asites bunyi redup perkusi akan beralih ke bagian yang bergantung sementara bunyi timpani berpindah ke bagian atas. raba sisi pinggang yang lain untuk merasakan impuls yang ditransmisikan melalui cairan asites. anda menggunakan ujunh jari-jari tangan untuk mengetuk dengan cepat pada salah satu pinggang pasien. Lakukanlah perkusi dan tandai batas tersebut sekali lagi. 2. Impuls yang dapat diraba dengan mudah menunjukkan asites. minta pasien untuk memutar tubuhnya ke salah satu sisi. Pada pasien yang tidak mengalami asites. Mengenali organ atau massa pada abdomen yang asites (Ballotement). Minta pasien atau asisten untuk menekan dengan kuat ke arah bawah pada garis tengah abdomen menggunakan permukaan ulnar ke dua tangan mereka. 3. Karena cairan asites secara khas akan mengendap akibat gaya tarik bumi sementara gelungan usus yang berisi gas akan mengapung di atas. letakkan ujung jari-jari tangan tersebut pada permukaan abdomen dan kemudian lakukan gerakan menekan yang tiba-tiba secara langsung pada struktur 44 .1. perkusi akan menghasilkan bunyi tumpul pada daerah abdomen yang di sebelah bawah (bergantung). Buat peta yang memperlihatkan batas antara bunyi timpani dan redup. Sementara itu. Tekanan ini membantu menghentikan transmisi gelombang melalui jaringan lemak. Ekstensikan dan tegakkan jari-jari salah satu tangan anda yang disatukan. tanda ini sering negatif sebelum terdapat cairan asites dengan nyata. Tes untuk pekak pindah ( shifting dullness). dan sering kali positif pada orang-orang yang tidak memiliki asites. Coba periksa ballottement organ atau massa yang disini dicontohkan oleh hati yang membesar. Sayangnya. Bentuk Abdomen yang buncit dengan bagian pinggang yang membenjol menunjukkan kemungkinan adanya cairan asites. Tes untuk gelombang cairan (fluid wave) undulasi. Cari pola tersebut dengan melakukan perkusi ke arah luar mengikuti beberapa arah yang dimulai dari daerah sentral bunyi timpani. biasanya batas antara bunyi timpani dan redup relatif tidak berubah. Setelah membuat peta yang memperlihatkan batas antara bunyi timpani dan redup.

CT scan. pemeriksaan radiologi dengan menelan bubur barium untuk melihat varises esofagus. Kondisi ini menyebabkan terbentuknya banyak 45 . 1. 8. 4.diantisipasi.000 berarti telah terjadi transformasi ke arah keganasan yaitu terjadinya kanker hati primer (hepatoma). angografi. SGPT dan gamma GT akibat kebocoran dari sel-sel yang rusak. ditandai dengan pembentukan jaringan ikat disertai nodul. HBeAg. dan endoscopic retrograde chlangiopancreatography (ERCP). Kenaikan SGOT. dan trombositopenia. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan laboraturium pada sirosis hati meliputi hal-hal berikut. masa protrombin yang memanjang menandakan penurunan fungsi hati. tidak meningkat pada sirosis inaktif. pada sirosis fase lanjut. Gerakan yang cepat ini seringkali mendorong cairan agar berpindah sehingga ujung jari tangan anda dapat menyentung secara singkat permukaan struktur tersebut melalui dinding abdomen. Kadar Hb yang rendah (anemia). pemeriksaan esofagoskopi untuk melihat besar dan panjang varises serta sumber pendarahan. Keadaan tersebut terjadi karena infeksi akut dengan virus hepatitis dimana terjadi peradangan sel hati yang luas dan menyebabkan banyak kematian sel. 5. jumlah sel darah putih menurun (leukopenia). HCV-RNA. Pemeriksaan marker serologi petanda virus untuk menentukan penyebab sirosis hati seperti HBsAg. 3. Kadar albumin rendah. 6. Pemeriksaan alfa feto protein (AFP). 7. Bila ininya terus meninggi atau >5001. pemeriksaan sidikan hati dengan penyuntikan zat kontras. Diagnosis Kerja Sirosis Hepatis Sirosis hati adalah penyakit hati menahun yang mengenai seluruh organ hati. Kadar kolinesterase (CHE) yang menurun kalau terjadi kerusakan sel hati. 2. glukosa darah yang tinggi menandakan ketidakmampuan sel hati membentuk glikogen. dan sebagainya. Terjadi bila kemampuan sel hati menurun. Pemeriksaan penunjang lainnya yang dapat dilakukan antara lain ultrasonografi (USG). HBV-DNA. Namun.

Selain disebabkan oleh infeksi virus hepatitis B ataupun C. dan terasa nyeri bila ditekan. Di Indonesia. turunya barat badan. berbagai macam penyakit metabolik. Kulit tubuh di bagian atas. Telapak tangan bewarna merah (eritema palmaris). atau gangguan siklus haid. otot-otot melemah. Bisa pula timbul hipoalbuminemia.jaringan ikat dan regenerasi noduler dengan berbagai ukuran yang dibentuk oleh sel parenkim hati yang masih sehat. berat badan menurun. rambut ketiak dan kemaluan yang jarang atau berkurang. tidak selera makan. dan pembesaran payudara pada laki-laki. bisa juga timbul keluhan yang tidak khas seperti merasa badan tidak sehat. Namun. Bila masih dalam fase kompensasi sempurna maka sirosis kadangkala ditemukan pada waktu orang melakukan pemeriksaan kesehatan menyeluruh (general check-up) karena memang tidak ada keluhan sama sekali. muka. dan gangguan pembekuan darah yang bermanifestasi sebagai peradangan gusi. Banyak atau sedikitnya keluhan yang timbul tergantung dari luasnya kerusakan parenkim hati. 46 . Keluhan yang timbul umumnya tergantung apakah sirosisnya masih dini atau sudah fase dekompensasi. Kegagalan hati pada sirosis hati fase lanjut dapat menyebabkan gangguan kesadaran akibatencephalopathy hepatic atau koma hepatik. mual. mimisan. Kegagalan fungsi hati menimbulkan keluhan seperti rasa lemah. sirosis hati lebih sering dijumpai pada laki-laki daripada perempuan. rasa kembung. teraba kenyal. tepi tumpul. Bila timbul ikterus maka berhenti sedang terjadi kerusakan sel hati. dan sebagainya. dan mual. dan lengan atas akan bisa timbul bercak mirip laba-laba (*spider nevi). juga dapat diakibatkan oleh konsumsi alkohol yang berlebihan. Akibatnya bentuk hati yang normal akan berubah disertai terjadinya penekanan pada pembuluh darah dan terganggunya aliran darah vena porta yang akhirnya menyebabkan hipertensi portal. perut membuncit akibat penimbunan cairan secara abnormal di rongga perut (asites). mencret kadang sembelit. adanya gangguan imunologis . jika sudah masuk ke dalam fase dekompensasi maka gejala yang timbul bertambah dengan gejala dari kegagalan fungsi hati dan adanya hipertensi portal. kembung. dan rasa cepat lelah. buah zakar mengecil (atrofi testis). Namun. Penyebab sirosis hati beragam. kurang semangat untuk bekerja. Selain itu apakah timbul kegagalan fungsi hati akibat proses hepatitis kronik aktif atau telah terjadi hipertensi portal. pembengkakan pada tungkai bawah sekitar tulang (edema pretibial). Pada sirosis dini biasanya hati membesar.

sistem kekebalan tubuh membuat antibodi terhadap sel-sel hati yang dapat menyebabkan kerusakan dan sirosis. Infeksi kronis virus hepatitis C menyebabkan peradangan jangka panjang dalam hati yang dapat mengakibatkan sirosis. dan masalah bawaan pada saluran empedu. sirosis bilier darah primer. Gagal jantung parah yang dapat menyebabkan tekanan balik darah dan kemacetan di hati.  Non-alcohol steato-hepatitis (NASH). Sistem kekebalan tubuh biasanya membuat antibodi untuk menyerang bakteri. Ini adalah kondisi di mana lemak menumpuk di hati sehingga menciptakan jaringan parut dan sirosis. Infeksi tertentu yang disebabkan bakteri dan parasit. Pada hepatitis autoimun. Sekitar 1 dari 5 penderita hepatitis C kronis mengembangkan sirosis. Hepatitis autoimun. tetapi terlalu banyak alkohol dapat merusak sel-sel hati. Beberapa racun dan polusi lingkungan. Kelebihan berat badan (obesitas) meningkatkan risiko Anda mengembangkan non-alcohol steatohepatitis. virus. Penyebab paling umum adalah kebiasaan meminum alkohol dan infeksi virus hepatitis C. 47 .Etiologi Ada banyak penyebab sirosis. dan kuman lainnya. Sebagai contoh. Sel-sel hati Anda berfungsi mengurai alkohol.  Penyakit yang menyebabkan penyumbatan saluran empedu sehingga tekanan terhambat dan merusak sel-sel hati. Penyebab umum sirosis lainnya meliputi:   Infeksi kronis virus hepatitis B. Tetapi hal ini biasanya terjadi setelah sekitar 20 tahun atau lebih dari infeksi awal.     Reaksi parah terhadap obat tertentu. primary sclerosing.

Sel stellata berperan dalam membentuk ekstraselular matriks ini.6:1. Epidemiologi Penderita sirosis hati lebih banyak dijumpai pada laki-laki jika dibandingkan dengan wanita sekitar 1. dan proteoglikans. Di Medan dalam kurun waktu 4 tahun dijumpai 819 (4 %) dari seluruh pasien di bagian Penyakit Dalam. Patofisiologi Hati dapat terlukai oleh berbagai macam sebab dan kejadian. Di RS Sardjito Yogyakarta jumlah pasien yang dirawat di bagian Penyakit Dalam dalam kurun waktu 1 tahun berkisar 4. ada beberapa parakrine faktor yang menyebabkan sel stellata menjadi sel penghasil kolagen. kejadian tersebut dapat terjadi dalam waktu yang singkat atau dalam keadaan yang kronis atau perlukaan hati yang terus menerus yang terjadi pada peminum alcohol aktif. Beberapa penyakit warisan langka yang dapat menyebabkan kerusakan pada sel- sel hati.1%. Namun. glikoprotein. dan endotel sinusoid sebagai respon terhadap cedera berkepanjangan. dengan puncaknya sekitar umur 40-49 tahun. Pada cedera yang akut sel stellata membentuk kembali ekstraselular matriks ini sehingga ditemukan pembengkakan pada hati. Hati kemudian merespon kerusakan sel tersebut dengan membentuk ekstraselular matriks yang mengandung kolagen. Sebagai contoh peningkatan kadar sitokin transforming growth facto beta 1 (TGF-beta1) ditemukan pada pasien 48 . sel Kupffer. Keseluruhan insiden sirosis di Amerika ditemukan 360 per 100. seperti hemokromatosis (kondisi yang menyebabkan timbunan abnormal zat besi di hati dan bagian lain tubuh) dan penyakit Wilson (kondisi yang menyebabkan penumpukan abnormal zat tembaga di hati dan bagian lain tubuh). dengan umur rata-rata terbanyak antara golongan umur 30-59 tahun. Penyebabnya terutama penyakit hati alkoholik maupun infeksi virus kronik.000 penduduk. Di Indonesia sendiri prevalensi sirosis hati belum ada hanya ada laporan dari beberapa pusat pendidikan saja. Faktor parakrine ini mungkin dilepaskan oleh hepatocytes.

dengan Hepatitis C kronis dan pasien sirosis. bisa diberikan steroid atau imunosupresif. setiap minggu sampai konsentrasi besi menjadi • normal dan diulang sesuai kebutuhan. Pemberian asetaminofen. Tatalaksana pasien sirosis yang masih kompensata ditunjukan untuk mengurangi progresi kerusakan hati. Terapi ditunjukan mengurangi progresi penyakit. Terapi Etiologi sirosis mempengaruhi penanganan sirosis. dan obat herbal bisa menghambat kolagenik. Terapi pasien ditunjukan untuk menghilangkan etiologi diantaranya alkohol dan bahan – bahan lain yang toksik dan dapat mencederai hati dihentikan penggunannya. menurnkan berat badan akan mencegah terjadinya sirosis. • Pada hepatitis autoimun. kolkisin. Kompresi dari vena pada hati akan dapat menyebabkan hipertensi portal yang merupakan keadaan utama penyebab terjadinya manifestasi klinis. TGF-beta1 kemudian mengaktivasi sel stellata untuk memproduksi kolagen tipe 1 dan pada akhirnya ukuran hati menyusut Peningkatan deposisi kolagen pada perisinusoidal dan berkurangnya ukuran dari fenestra endotel hepatic menyebabkan kapilerisasi (ukuran pori seperti endotel kapiler) dari sinusoid. Pada hemokromatosis flebotomi. Sel stellata dalam memproduksi kolagen mengalami kontraksi yang cukup besar untuk menekan daerah perisinusoidal Adanya kapilarisasi dan kontraktilitas sel stellata inilah yang menyebabkan penekanan pada banyak vena di hati sehingga mengganggu proses aliran darah ke sel hati dan pada akhirnya sel hati mati. pencegahan dan penanganan komplikasi. 49 . kematian hepatocytes dalam jumlah yang besar akan menyebabkan banyaknya fungsi hati yang rusak sehingga menyebabkan banyak gejala klinis. menghindarkan bahan – bahan yang bisa menambah kerusakan hati. Bilamana tidak ada koma hepatic diberikan diet yang mengandung protein 1 g/kgBB dan kalori sebanyak 2000-3000kkal/hari. • Pada penyakit hati noonalkoholik.

2 gram atau 90 mmol/hari. obat – obatan herbal juga sedang dalam penelitian.• Pada hepatitis B. Metotreksat dan vitamin A juga dicobakan sebagai anti fibrosis. Namun pemberian lamivudin setelah9 – 12 bulan menimbulkan mutasi sehingga terjadi resistensi obat.5 kh/hari. Interferon mempunyai aktivitas antifibrotik yang dihubungkan dengan pengurangan aktivitas sel stelata. Kolkisin memiliki efek anti peradangan dan mencegah pembentukan kolagen. tiga kali seminggu selama 4 – 6 bulan. • Pada hepatitis C kronik kombinasi interferon dengan ribavirin merupakan terapi standar. namun ternyata juga banyak yang kambuh. Bilamana pemberian spironolaktontidak adekuat bisa dikombinasi dengan furosemid dengan dosis 20 – 40 mg/hari. maksimal dosisnya 160 mg/hari. Awalnya dengan pemberian spironolakton dengan dosis 100 – 200 mg sekali sehari. Parasentesis dilakukan bila asites sangat 50 . namun belum terbukti dalam penelitian sebagai anti fibrosis dan sirosis. Selain itu. Respons diuretic bisa dimonitor dengan penurunan berat badan 0. Diet rendah garam dikombinasi dengan obat – obatan diuretik. Pemberianfurosemid bisa ditambah dosisnya bila tidak ada respons. konsumsi garam sebayak 5. interferon alfa dan lamivudin (analog nukleotida) merupakan terapi utama. Lamivudin sebagai terapi lini pertama diberikan 100 mg secara oral setiap hari selama satu tahun. Tatalaksana pengobatan sirosis dekompensata • Asites : tirah baring dan diawali diet rndah garam. Di masa dating. tanpa adanya edema kaki atau 1 kg/hari dengan adanya edema kaki. menempatkan sel stelata sebagai target pengobatan dan mediator fibrogenik akan merupakan terapi utama. Interferon diberikan secara suntikan subkutan dengan dosis 5 MIU tiga kali seminggu dan dikombinasi ribavirin 800-1000 mg/hari selama 6 bulan. Interferon alfa diberikan secara suntikan subkutan 3 MIU. • Pada pengobatan fibrosis hati pengobatan antifibrotik pada saat ini lebih mengarah kepada peradangan dan tidak terhadap fibrosis. Pengobatan untuk mengurangi aktifasi dari sel stelata bisa merupakan salah satu pilihan.

Biasanya pasien ini tanpa gejala. • Varises esophagus : sebelum berdarah dan sesudah berdarah bisa diberikan obat penyekat beta (propranolol). Pengeluaran asites bisa hingga 4-6 liter dan dilindungi dengan pemberian albumin. Kerusakan hati lanjut menyebabkan penurunan perfusi ginjal yang berakibat pada penurunan filtrasi glomerulus. Komplikasi yang sering dijumpai antara lain Peritonitis Bacterial Spontan.besar. • Peritonitis bacterial spontan : diberikan antibiotika seperti sefotaksim intravena. terutama diberikan yang kaya asam amino rantai cabang. Namun sebelum dilakukan transplantasi ada beberapa criteria yang harus dipenuhi resipien dahulu. Transplantasi hati : terapi definitive pada pasien sirosis dekompensata. • Ensefalopati hepatik : Laktulosa membantu pasien untuk mengeluarkan ammonia. kreatinin tanpa adanya kelainan organik ginjal. Kualitas hidup pasien sirosis diperbaiki dengan pencegahan dan penanganan komplikasinya. Pada Sindrom Hepatorenal. diteruskan dengan tindakan skleroterapi atau ligasi endoskopi. yaitu infeksi cairan asites oleh satu jenis bakteri tanpa ada bukti infeksi sekunder intra abdominal. amoksilin atau aminoglikosida. Waktu perdarahanan akut. bisa diberikan preparat somatostatin atau oktreotid. terjadi gangguan fungsi ginjal akut berupa oliguri. 51 . diet proteindikurangi sampai 0. peningkatan ureum. Komplikasi Morbiditas dan mortalitas sirosis tinggi akibat komplikasinya. Neomisin bisadigunakan untuk mengurangi bakteri usus penghasil ammonia. • Sindrom hepatorenal : mengatasi perubahan sirkulasi darah di hati. mengatur keseimbangan garam dan air.5gr/kg berat badan per hari. namun dapat timbul demam dan nyeri abdomen.

Cuci tangan sehabis mengerjakan sesuatu. Untuk itu keberadaannya perlu dicegah. Sirosis hati merupakan penyakit sangat berbahaya. merupakan kelainan neuropsikiatrik akibat disfungsi hati. Pada sindrom hepatopulmonal terdapat hidrotoraks dan hipertensi portopulmonal. Mulamula ada gangguan tidur (insomnia dan hipersomnia). Senantiasa menjaga kebersihan diri dan lingkungan Jagalah kebersihan diri. Hindari penularan virus hepatitis Hindari penularan virus hepatitis sebagai salah satu penyebab sirosis hati. maka orang itu bisa tertular virus. Baju juga harus bersih.Salah satu manifestasi hipertensi porta adalah varises esophagus. Bila tidak segera tertangani bisa mengancam jiwa penderita. Mandilah sebersih mungkin menggunakan sabun. sebanyak dua pertiganya akan meninggal dalam waktu 1 tahun walaupun dilakukan tindakan untuk menanggulangi varises ini dengan berbagai cara. Angka kematiannya sangat tinggi. Ensefalopati hepatik. 3. Jangan memakai jarum suntik bekas orang lain. Gunakan jarum suntik sekali pakai. Pencegahan Angka kejadian sirosis hati cukup banyak.14 1. Hal itu untuk menghindari berkembangnya berbagai virus yang sewaktu-waktu bisa masuk kedalam tubuh kita 2. 20-40% pasien sirosis dengan varises esofagus pecah yang menimbulkan perdarahan. Perhatikan pula kebersihan lingkungan. 52 . selanjutnya dapat timbul gangguan kesadaran yang berlanjut sampai koma. Bila jarum bekas pakai penderita hepatitis kemudian digunakan kembali untuk menyuntik orang lain. Caranya tidak mengkonsumsi makanan dan minuman yang terkontaminasi virus. Juga tidak melakukan hubungan seks dengan penderita hepatitis. Ada 6 cara yang patut dilakukan untuk mencegah sirosis hati.

termasuk hati. Vaksin dapat mencegah penularan virus hepatitis sehingga dapat juga terhindar dari sirosis hati. GAGAL GINJAL AKUT Definisi Gagal ginjal akut (GGA) adalah penurunan fungsi ginjal mendadak dengan akibat hilangnya kemampuan ginjal untuk mempertahankan homeostasis tubuh.10) Adapula yang mendefinisikan gagal ginjal akut sebagai suatu sindrom yang ditandai dengan penurunan fungsi ginjal yang mendadak dengan akibat terjadinya penimbunan hasil metabolit persenyawaan nitrogen seperti ureum dan kreatinin. 3. Permriksaan darah donor perlu dilakukan utnuk memastiikan darah tidak tercemar virus hepatitis.(1. Peningkatan kadar ureum darah adalah sekitar 10-20 mg/dL 53 .bila darah mengandung virus hepatitis penerima donor akan tertular dan berisiko terkena sirosis.5 mg/dL per hari.4. beratnya hipertensi portal dan timbulnya komplikasi lain. Pemeriksaan darah donor Ketika akan menerima transfusi darah harus hati hati. Tidak mengkonsumsi alkohol Hindari mengkonsumsi alkohol. Klasifikasi Child Pugh. hentikan kebiasaan itu. 5. Bila sudah terlanjur sering mengkonsumsi minuman beralkohol. Fine menambahkan dalam kriteria diagnosis GGA yaitu terjadinya peningkatan kadar kreatinin darah secara progresif 0. Prognosis Prognosis buruk atau tergantung pada luasnya kerusakan hati/kegagalan hepatoselular. 6. juga dapat digunakan untuk menilai prognosis pasien sirosis yang akan menjalani operasi dan juga dipakai sebagai petunjuk prognosis yang tidak baik dari pasien sirosis.5. Melakukan vaksin hepatitis Lakukan vaksin hepatitis. barang haram ini terbukti merusak fungsi organ tubuh.

Pada neonatus dipakai kriteria <1. Ingelfinger memberi batasan <0. sedangkan Gaudio dan Siegel berpendapat bahwa setiap anak dapat dipakai definisi <0.per hari. Insidens 54 .(1) Pada dua penelitian di negara barat telah dilaporkan prevalensi terbanyak kasus GGA pada neonatus dikarenakan oleh asfiksia perinatal dan syok.5 ml/kgBB/hari. Secara klinis. 1. 2 (5. Non oligurik Kriteria oligurik sendiri bervariasi antara penulis satu dengan yang lainnya.2%) oleh syok dan 2 (5. Pada GGA non-oligurik ditemukan diuresis >12ml/kgBB/jam disertai peningkatan kadar ureum dan kreatinin darah. karena NTA mengacu pada temuan histologik yang sering terdapat pada GGA.8cc/kgBB/jam untuk semua usia. istilah nekrosis tubulus akut (NTA) sering dipakai bergantian dengan istilah gagal ginjal akut. Pemakaian istilah ini tidak sepenuhnya benar. 11 (28%) oleh sepsis. Nelson mendefinisikan oliguria sebagai produksi urin <400 ml/m2/hari.2%) oleh gastroenteritis berat. oligurik 2. Keadaan ini sering dijumpai pada GGA akibat pemakaian obat-obatan nefrotoksik antara lain aminoglikosida. Insidens dan Prevalensi Cukup sulit untuk menentukan insidens sesungguhnya akan Gagal Ginjal Akut pada anak.0 ml/kgBB/jam.menggunakan definisi oliguria pada anak adalah <240 ml/m2/hari atau 8-10 ml/kg BB/hari. 13 pasien (34.2%) oleh bronkopneumonia berat. kecuali bila terjadi keadaan hiperkatabolisme dapat mencapai 100 mg/dL per hari. Manifestasi klinik GGA dapat bersifat. dari 38 pasien GGA yang dilaporkan. karena variasi dalam definisinya dari penelitian satu ke penelitian lainnya. 5 (13. meskipun gagal ginjal akut dapat saja terjadi pada banyak pasien tanpa disertai nekrosis tubulus. Di Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM Jakarta. Glomerulonefritis akut hanya ditemukan pada 3 anak (7.2%) disebabkan oleh intoksikasi jengkol.9%).

GGA pada anak dengan umur lebih tua diperkirakan sekitar 4/100000 populasi. atau nekrosis tubular akut (NTA/ATN). Namun penggolongan yang lebih praktis kini didasarkan pada lokasi yang menunjukkan lokasi abnormalitas. apakah prarenal. Ditemukan kadar osmolalitas urin yang rendah <300 55 . Patogenesis dan patofisiologi Patogenesis GGA tergantung pada etiologinya. GGA prarenal Karena berbagai sebab pra-renal. diare yang diikuti oleh sindrom hemolitik-uremik adalah penyebab terbanyak dari GGA intrinsik/renal. seperti dehidrasi berat. Pada anak pra-sekolah. dengan akibat darah ke korteks ginjal menurun dan laju filtrasi glomerulus menurun. atau pascarenal. dimana kedaan-keadaan ini sangat menurunkan aliran darah ke ginjal dan tekanan perfusi kapiler glomerulus yang mengakibatkan penurunan laju filtrasi glomerulus (GFR). Glomerulonefritis adalah penyebab terbanyak GGA pada usia sekolah. karena ketiganya memiliki patogenesis yang berbeda. Sebaliknya bila telah terjadi nekrosis tubulus (GGA renal) maka daya reabsorbsi tubulus tidak berfungsi lagi. renal. Oleh karena itu pada GGA prarenal ditemukan hasil pemeriksaan osmolalitas urin yang tinggi >300 mOsm/kg dan konsentrasi natrium urin yang rendah <20 mmol/L serta fraksi ekskresi natrium (FENa) yang rendah (<1%). dan post-renal/pasca renal. GGA pascarenal disebabkan oleh uropati obstruktif. perdarahan masif. dan nonoligurik. Tetapi fungsi reabsorbsi tubulus terhadap air dan garam terus berlangsung. Klasifikasi dan etiologi GGA Dahulu GGA dikategorikan sebagai anurik. volume sirkulasi darah total atau efektif menurun. Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik disertai dengan pemeriksaan laboratoris dapat mengklasifikasi serta mendiagnosa GGA. yaitu pra-renal. terhitung 50% pada semua kasus di kelompok ini. oligurik. GGA pra-renal disebabkan oleh sebab-sebab sistemik. sebagai contoh glomerulonefritis akut (GNA). curah jantung menurun. renal/intrinsik. GGA renal atau intrinsik terjadi apabila ada jejas pada parenkim ginjal.

penurunan volume cairan ekstraseluler menstimulasi pelepasan hormon antidiuretik (ADH). perdarahan. Pemeriksaan ini dapat digunakan untuk membedakan apakah pasien GGA prarenal yang terjadi sudah menjadi renal. Sedangkan pada GGA renal tidak. Penyebab tersering pada anak adalah dehidrasi berat karena muntah dan diare. Pembedaan ini penting karena GGA prarenal memberi respons diuresis pada pemberian cairan adekuat dengan atau tanpa diuretika. dan gagal jantung. kelainan vaskular. Beberapa mekanisme terjadi pada hipoperfusi. syok septik. dimana terjadi peningkatan resorbsi natrium di tubulus kolektivus. interstisial. terjadilah peningkatan absorbsi air di medulla. sindrom nefrotik. dan anomali kongenital. GGA renal Berdasarkan etiologi penyakit. penyebab GGA renal dapat dibagi menjadi beberapa kelompok. penurunan kadar natrium urin. Hasil akhirnya adalah penurunan volume urin. 1 Kelainan tubulus (Nekrosis tubular akut) Bentuk nekrosis tubulus ada 2 tipe. dimana semua ini adalah karakteristik dari GGA prarenal.mOsm/kg sedangkan kadar natrium urin tinggi >20 mmol/L dan FENa urin juga tinggi (>1%). luka bakar. Tubulus ginjal karena merupakan tempat utama penggunaan energi pada ginjal. glomerulus. tubulus. Peningkatan pelepasan renin dari aparatus jukstaglomerularis menyebabkan peningkatan produksi aldosteron. terjadi kerusakan sel-sel tubulus yang luas (tubulolisis) 56 . mudah mengalami kerusakan bila terjadi iskemia atau oleh obat nefrotoksik oleh karena itu kelainan tubulus berupa nekrosis tubular akut adalah penyebab tersering dari GGA renal. pembedahan jantung. Sebagai tambahan. GGA renal terjadi apabila hipoperfusi prarenal tidak cepat ditanggulangi sehingga terjadi kerusakan parenkim ginjal. Tipe pertama terjadi akibat zat nefrotoksik misalnya merkuriklorida.

septisemia gram negatif dan asfiksia perinatal. kerusakan sel darah merah eritrosit yang melalui jaring-jaring fibrin dan obliterasi kapiler glomerulus. penyakit ini paling sering menyertai suatu episode gastroenteritis yang disebabkan oleh strain enteropatogen Escherichia coli (0157:H7). 57 . Beberapa mekanisme yang dianggap berperan adalah perubahan hemodinamik intrarenal. kerusakan terjadi lebih distal dan setempat dengan kerusakan fokal pada membran basal tubulus (tubuloreksis). diabetes melitus maternal. Kelainan vaskular Kelainan vaskular sebagai penyebab GGA dapat berupa trombosis atau vaskulitis. obat aminoglikosida. Trombosis arteri atau vena renalis dapat terjadi: pada neonatus yang mengalami kateterisasi arteri umbilikalis. SHU adalah penyebab GGA intrinsik tersering yang dikarenakan kerusakan kapiler glomerulus. NTA tipe iskemik ditemukan akibat gastroenteritis dehidrasi. Sel-sel tubulus yang mengalami nekrosis masuk ke lumen tubulus dan dapat menyumbat lumen. vasopresin. dan endotelin. sindrom nefrotik. Beberapa mediator diduga berperan sebagai penyebab vasokonstriksi ginjal yaitu angiotensin II. menurunnya vasodilator prostaglandin. kelainan ini disebut mikroangiopati. Tipe kedua akibat iskemia. organisme ini menyebarkan toksin yang disebut verotoksin yang tampaknya diabsorbsi dari usus dan memulai kerusakan sel endotel.tetapi membran basal tubulus tetap utuh. luka bakar. 2.(21) Pada SHU terjadi kerusakan sel endotel glomerulus yang mengakibatkan terjadinya deposisi trombus trombosit-fibrin. stimulasi saraf simpatis. Kelainan vaskuler yang lain yang dapat terjadi adalah vaskulitis. Mekanisme terjadinya gagal ginjal pada NTA masih belum jelas. atau mioglobinuria. Pada anak besar kelainan vaskular yang menyebabkan GGA ditemukan pada pasien sindrom hemolitik uremik (SHU). obstruksi tubulus oleh sel dan jaringan yang rusak dan perembesan pasif filtrat tubulus melalui dinding tubulus yang rusak masuk ke jaringan interstisial dan peritubular. Selanjutnya terjadi konsumsi trombosit. Sedangkan tipe nefrotoksik ditemukan akibat karbon tetraklorida. asfiksia dan kelainan jantung bawaan sianotik. hemoglobin.

Kelainan glomerulus GGA karena kelainan glomerulus dapat ditemukan pada: 1. 4 Kelainan interstisial Ditemukan pada: 1. dan neurogenic bladder. Glomerulonefritis membranoproliferatif tipe 2 (dense deposit) 3. obstruksi intrinsik atau kompresi ekstrinsik dari traktus urinarius. 5 Anomali kongenital Anomali kongenital yang dapat menyebabkan GGA ialah: Agenesis ginjal bilateral Ginjal hipoplastik Ginjal polikistik infantil Terjadinya GGA karena jumlah populasi nefron yang sedikit atau tidak ada sama sekali. Glomerulonefritis kresentik idiopatik 4.3. Patofisiologi GGA pasca renal adalah multifaktor. terhimpit oleh proliferasi sel mesangial dan sel endotel kapiler sendiri. dari pelvis renalis hingga uretra dan dapat merupakan manifestasi dari malformasi kongenital. Lebih sering ditemukan pada neonatus dan sering disertai sepsis. Pielonefritis akut. GGA pasca renal Hambatan aliran urin dapat terjadi pada berbagai tingkat. Nefritis interstisial akut misalnya pada pasien artritis reumatoid juvenil atau pemakaian obat-obat 2. Glomerulonefritis akut pasca streptokok (GNAPS) 2. Sindrom Goodpasture Pada GNAPS terjadi pada <1% pasien dan disebabkan karena menyempitnya kapilerkapiler glomerulus. GGA pasca renal terjadi ketika obstruksi melibatkan kedua ginjal atau satu ginjal pada orang dengan satu ginjal. melibatkan peningkatan 58 .

Bukti yang ada saat ini menunjukkan bahwa obstruksi jagka pendek (72 jam) ternyata sudah menimbulkan kerusakan permanen pada nefron. dan pulihnya GFR kembali normal adalah akibat dari hiperfiltrasi nefron yang masih sehat. Stadium ini berlangsung cepat dan sering tidak dikenali. penurunan curah urin. Hasil akhir adalah penurunan filtrasi glomerulus. Osmolalitas urin dapat tinggi dengan konsentrasi natrium urin yang rendah seperti yang terlihat pada GGA prarenal. diikuti oleh perubahan aliran darah kapiler. Hilangnya obstruksi pada fase awal GGA dapat mengakibatkan diuresis yang berlebihan. disini berperan faktor intrinsik dalam ginjal dan juga akibat penumpukan cairan pada saat oligo/anuria. Temuan-temuan klinis yang terkait dengan gagal ginjal meliputi pucat (anemia). Mirip dengan GGA prarenal. Di Indonesia GGA pascarenal didapat biasanya adalah akibat dari kristal jengkol (intoksikasi jengkol). pengeluaran urin dapat bervariasi dari tidak sama sekali sampai beberapa liter per hari. Tergantung pada derajat dan durasi obstruksi. tetapi lebih lama kemungkinan ini bertambah sedikit. dan tergantung dari lamanya obstruksi berlangsung serta sifat kepenuhan obstruksi. edema (garam dan air berlebihan). Manifestasi Klinis Tanda dan gejala yang disajikan mungkin didominasi atau dimodifikasi oleh penyakit pencetus. Obstruksi kurang dari 7 hari sangat mungkin dapat mengalami perbaikan GFR secara penuh. kerusakan parenkim ginjal dapat minimal. muntah dan letargi (ensefalopati uremik). Tetapi pengeluaran urin saja tidak dapat dipakai untuk membedakan GGA pascarenal dari GGA prarenal dan renal/intrinsik. aliran darah ginjal biasanya meningkat walaupun GFR dan volume urin menurun. GGA pasca renal biasanya reversibel apabila dikenali dan dikoreksi secara dini. Adaptasi fungsional ginjal terhadap obstruksi terjadi sejalan dengan waktu. Pada stadium awal. Makin lama obstruksi makin sedikit kemungkinan GFR untuk pulih kembali.tekanan hidrostatik pada ruang bowman. Komplikasi GGA meliputi kelebihan beban volume 59 . hipertensi. Stadium akhir ditandai dengan penurunan aliran darah ke ginjal dan disfungsi tubular sehingga menghasilkan urin yang encer dengan peningkatan konsentrasi natrium.

GGA prarenal tipe iskemik yang tidak ditanggulangi dengan segera akan menyebabkan kerusakan epitel tubulus. Mula-mula terjadi nekrosis tubular akut dengan lesi yang tidak merata patchy yang bersifat reversibel. Bila berlangsung lebih lama dapat terjadi nekrosis korteks ginjal (renal cortical necrosis) yang bersifat irreversibel. koma. aritmia. dan perubahan perilaku. Tabel 4. Untuk membedakan apakah GGA yang terjadi masih bersifat prarenal (belum ada kerusakan sel tubulus) atau sudah bersifat renal (nekrosis tubular akut) dapat dilakukan beberapa pemeriksaan.dengan gagal jantung kongestif dan edema paru. keluhan adanya batu kemih maka pemeriksaan ultrasonografi (USG) ginjal dan saluran kemih sangat membantu menegakkan 60 . selain dari riwayat penyakit misal makan jengkol. Pemeriksaan ini harus dilakukan sebelum pemberian diuretika. Menyingkirkan GGA pasca renal Kemungkinan adanya GGA pasca renal perlu disingkirkan sejak awal. Tujuan pemeriksaan ini adalah untuk melihat apakah sel-sel tubulus masih bisa berfungsi baik atau tidak yaitu dalam penyerapan air dan garam. kejang-kejang. perdarahan saluran cerna yang disebabkan oleh ulkus stres atau gastritis. Indeks Urin pada gagal ginjal akut Pemeriksaan Prerenal Intrinsik BUN/Kreatinin BJ urin Osmolalitas urin Natrium urin (mEq/L) Fraksi ekskresi Na Indeks gagal ginjal U/P Ureum U/P Kreatinin U/P Osmolalitas >20 4.

untuk mencari kemungkinan GGA pascarenal oleh karena keracunan jengkol. atau ada koreng-koreng di kulit disertai kencing merah menunjukkan kearah GNA pasca streptokok. ruam kulit.diagnosis. Demikian pula riwayat infeksi saluran kemih dan keluarnya batu memikirkan kearah GGA pascarenal. serta pencatatan berat badan pasien. kehilangan cairan (output) melalui urin. Sakit tenggorok 1-2 minggu sebelumnya. Di Indonesia perlu ditanyakan apakah makan jengkol beberapa hari sebelumnya yang disusul dengan kencing berdarah dan sangat nyeri. gangguan hemodinamik. ileus paralitik. muntah. asites. Pemakaian obat-obatan sebelumnya perlu diteliti untuk mencari adanya obat nefrotoksik sebagai penyebab GGA. Anamnesa Dalam anamnesis perlu dicari faktor-faktor yang menyebabkan GGA prarenal. yang apabila berlebihan dapat mengurangi volume cairan tubuh. edema anasarka. Riwayat muntah-berak 1-2 hari sebelumnya menunjukkan kearah GGA prarenal atau sindrom hemolitik uremik. Adanya riwayat sering panas. Diagnosis 1. Defisit (keluar lebih banyak dari masuk) menunjukkan kehilangan cairan. Dengan USG dapat dilihat dilatasi sistem pelviokalises. Pada GGA perlu diperhatikan betul banyaknya asupan cairan (input). Perlu diperhatikan kemungkinan kehilangan cairan ke ekstravaskular (redistribusi) seperti pada peritonitis. tetapi dengan adanya USG pemeriksaan ini sudah tidak lagi dianjurkan karena bahan kontras tersebut dapat menyebabkan GGA. diare. artritis menunjukan kearah lupus eritematosus sistemik (SLE) atau vaskulitis. trauma luas (kerusakan otot atau crush syndrome). Riwayat penyakit jantung. adanya penyakit sirosis hati. dan lain-lain. keringat berlebihan. renal dan pasca renal. hipoalbuminemia. alergi yang mengakibatkan penurunan volume efektif perlu selalu 61 . Dahulu dianjurkan pemeriksaan pielografi intravena (PIV) dengan kontras ganda untuk melihat adanya obstruksi. Pada beberapa penderita intoksikasi jengkol yang disertai GGA dan sempat dilakukan pemeriksaan USG jelas terlihat adanya pelebaran kalises yang kemudian menghilang setelah GGA dapat diatasi.

GGA pascarenal sering terjadi pada neonatus dengan maformasi kongenital seperti striktur uretra. Pembesaran ginjal dapat ditemukan bila penyebabnya ginjal polikistik atau multikistik displastik atau hidronefrosis (uropati obstruktif). Pada keadaan tertentu perlu dilakukan pengukuran tekanan vena sentral (CVP=Central Venous Pressure) untuk evaluasi 62 . mulut kering. Penatalaksanaan gagal ginjal akut GGA pra-renal Pada GGA pra-renal terapi tergantung etiologinya. Pada neonatus GGA dicurigai bila bayi tidak kencing dalam 24-48 jam pasca lahir. Pasien umumnya menunjukkan pernafasan yang cepat dan dalam (Kussmaul) karena adanya asidosis metabolik. Bila ada pasien ditemukan oliguria. Tanda-tanda dehidrasi perlu dicari karena merupakan penyebab GGA pra-renal. Derajat penyembuhan tergantung dari luasnya kerusakan parenkim dan derajat obstruksi yang telah terjadi in utero.ditanyakan. Pemeriksaan fisis Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan kesadaran menurun sampai koma bila GGA telah berlangsung lama. Pada pemeriksaan fisik perlu dicari tanda-tanda penyakit sistemik multiorgan seperti lupus eritematosus sistemik yaitu dengan memeriksa kulit. Hipertensi sering ditemukan akibat adanya overload cairan. takikardia. Pemeriksaan fisik dapat dijumpai kandung kemih yang teraba atau ginjal yang membesar. kelenjar getah bening. Riwayat ibu dengan oligohidramnion terkadang ada. sendi. Pada pasien GGA berat dapat ditemukan sesak nafas yang hebat karena menderita gagal jantung atau edema paru. Retensi urin dengan gejala vesika urinaria yang teraba membesar menunjukkan adanya sumbatan dibawah vesika urinaria antara lain katup uretra posterior. hipotensi ortostatik kemungkinan menyebabkan GGA prarenal. atau neurogenic bladder. katup uretra posterior. 2. Neonatus dengan obstruksi saluran kemih dapat tampak normal dengan pengurangan atau bahkan peningkatan jumlah urin.

darah ureum dan kreatinin 4. Na. Tindakan bedah tergantung pada situasi. Bila CVP <5cmH2O menunjukkan adanya hipovolemia. P dan asam urat 5. Ca. Pada syok hemoragik diberikan transfusi darah. Pada syok yang terjadi pada sindrom nefrotik akibat hipoalbuminemia diberikan infus albumin atau plasma. Jenis cairan tergantung etiologi hipovolemia. pengukuran diuresis Terapi GGA renal dapat dibagi dua yaitu: 1. Pada dehidrasi yang tidak jelas sebabnya sebaiknya diberikan Ringer Laktat 20 ml/kgBB dalam waktu 1 jam. Ht. Hb. Cl. ritme jantung 2. Tanda-tanda vital: tensi. CVP juga dipakai untuk memantau hasil pengobatan. Terapi konservatif 63 . GGA renal Tujuan pengobatan pada GGA renal adalah mempertahankan homeostasis tubuh sambil menunggu ginjal berfungsi kembali. trombosit 3. apakah cairan yang telah diberikan telah mencukupi. analisis gas darah 6. pernafasan. nadi.hipovolemia. Biasanya terjadi diuresis setelah 2-4 jam pemberian terapi rehidrasi. GGA pasca renal Bila ditemukan GGA pasca renal pada USG maka perlu ditentukan lokalisasi obstruksi dengan pielografi antegrad atau retrograd. elektrolit : K. pemeriksaan darah. dapat bertahap dengan melakukan nefrostomi dulu untuk mengeluarkan urin dan memperbaiki keadaan umum atau segera melakukan pembedahan definitif dengan menghilangkan obstruksinya. CVP normal = 6-20 cmH2O. Pemantauan yang perlu dilakukan adalah: 1. Pada gastroenteritis diberikan Ringer Laktat atau Darrew glukosa sesuai protokol.

Tindakan dialisis Terapi Konservatif 21-26 1. Perhitungan IWL didasarkan pada caloric expenditure yaitu sebagai berikut. Jumlah kalori minimal yang harus diberikan untuk mencegah katabolisme ialah 400 kal/m2/hari. Terapi cairan dan kalori Pemberian cairan diperhitungkan berdasarkan insensible water loss (IWL)+ jumlah urin 1 hari sebelumnya ditambah dengan cairan yang keluar bersama muntah.2. Asidosis Bila hasil pemeriksaan analisis gas darah menunjukkan hasil asidosis metabolik. dikoreksi dengan cairan natrium bikarbonat sesuai dengan hasil analisis gas darah 64 . feses. dll. dan dikoreksi dengan kenaikan suhu tubuh setiap 1oC sebanyak 12% berat badan. 2. Jenis cairan yang dipakai ialah: Pada penderita anuria glukosa 10-20% Pada penderita oligouria glukosa (10%)-NaCl = 3:1 Bila dipakai vena sentral dapat diberikan larutan glukosa 30-40%. Berat badan 0-10 kg: 100 kal/kgBB/hari 12-20kg: 1000 kal + 50 kal/kgBB/hari diatas 10 kgBB 20 kg : 1500 kal + 20 kal/kgBB/hari diatas 20 kgBB Jumlah IWL = 25 ml per 100 kal Secara praktis dapat dipakai perkiraan perhitungan sebagai berikut: Neonatus = 50 ml/kgBB/hari Bayi <1 tahun = 40 ml/kgBB/hari Anak <5 tahun = 30 ml/kgBB/hari Anak >5 tahun = 20 ml/kgBB/hari Cairan sebaiknya diberikan per oral kecuali bila penderita sering muntah diberikan infus. selang nasogastrik.

5 mEq/kgBB i. dalam 5-10 menit • Natrium bikarbonat 7.5 mmol/ml).5 ml/kgBB i. Bila disertai dengan gejala serebral maka perlu dikoreksi dengan cairan NaCl hipertonik 3% (0.atau aritmia jantung perlu diberikan: • Glukonas kalsikus 10% 0.v. 4. dalam 10-15 menit Bila hiperkalemia tetap ada diberi glukosa 20% per infus ditambah insulin 0.5-7.yaitu: BE x BB x 0.v.6 x BB. Pemberian protein kemudian dinaikkan sesuai dengan jumlah diuresis. pemanjangan interval PR dan pelebaran kompleks QRS).5 unit/gram glukosa sambil menyiapkan dialisis.6 x BB Diberikan hanya separuhnya untuk mencegah terjadinya hipertensi dan overload cairan. 5. Pendapat lain menganjurkan koreksi natrium cuku sampai natrium serum 125 mEq/L sehingga pemberian Na = (125 – Na serum) x 0. Hiperkalemia Hiperkalemia perlu segera ditanggulangi karena bisa membahayakan jiwa penderita.0 mEq/L perlu diberi kayexalat yaitu suatu kation exchange resin (Resonium A) 1 g/kgBB per oral atau per rektal 4x sehari. Bila kadar K >7 mg/L atau ada kelainan EKG (berupa gelombang T yang meruncing. Bila terapi konservatif tetap berlangsung lebih dari 3 hari harus dipertimbangkan pemberian emulsi lemak dan protein 0.3 (mEq) Atau kalau hal ini tidak memungkinkan maka dapat diberikan koreksi buta 2-3 mEq/kgBB/hari. Bila kadar K serum 5. Tetani 65 . Pemberian Natrium dihitung dengan rumus. Na (mmol) = (140 – Na) x 0.5-1 g/kgBB/hari. Hiponatremia Hiponatremia <130 mEq/L sering ditemukan karena pemberian cairan yang berlebihan sebelumnya dan cukup dikoreksi dengan restriksi cairan.5% 2. 3.

Anemia Transfusi dilakukan bila kadar Hb < 6 g/dL atau Ht < 20%.v. Kejang Bila terjadi kejang dapat diberikan Diazepam 0. dalam waktu 20 menit. gagal jantung kongestif. bila perlu dikombinasi dengan kaptopril 0. 66 . Edema paru Edema paru merupakan hal yang sangat berbahaya dan dapat menimbulkan kematian dalam waktu singkat.Bila timbul gejala tetani akibat hipokalsemia perlu diberikan glukonas kalsikus 10% i. Pemberian transfusi darah yang terlalu cepat dapat menambah beban volume dengan cepat dan menimbulkan hipertensi. Untuk mencegah terjadinya tetani akibat koreksi asidosis dengan bikarbonas natrikus. 6.3-0. Pada hipertensi krisis dapat diberikan klonidin drip atau nifedipin sublingual (0.5 mg/kgBB i.5 ml/kgBB pelan-pelan 5-10 menit. 9. 7.v. maka sebaiknya diberikan glukonas kalsikus i. Hipertensi Hipertensi ditanggulangi dengan diuretika. Kejang pada GGA dapat disebabkan oleh gangguan elektrolit hipokalemia. Bila tindakan tersebut tidak memberi hasil yang efektif. sebagai tindakan percobaan dapat diberikan furosemid i.3 mg/kgBB/kali. dan dilanjutkan dengan dosis rumat luminal 4-8 mg/kgBB/hari atau difenilhidantoin 8 mg/kgBB. hiponatremia atau karena hipertensi/uremia. dan edema paru. sebaiknya diberikan packed red cell (10 ml/kgBB) untuk mengurangi penambahan volume darah dengan tetesan lambat 4-6 jam (lebih kurang 10 tetes/menit). 8.3 mg/kgBB/kali) atau nitroprusid natrium 0. 0.v.v.5 mg/kgBB/menit. Disamping itu dapat diberikan morfin 0. hipomagnesemia.1 mg/kgBB. 1 mg/kgBB disertai dengan torniket dan flebotomi. segera sebelum diberikan pemberian alkali. maka dialisis harus segera dilakukan. dilanjutkan dengan dosis rumat kalsium oral 1-4 gram/hari.

umur pasien dan luas kerusakan ginjal yang terjadi. Terapi dialisis Indikasi dialisis pada anak dengan GGA ialah: 1) Kadar ureum darah >200 mg% 2) Hiperkalemia >7. untuk itu perlu diberi alupurinol dengan dosis 100-200 mg/hari pada anak umur <8 tahun dan 200-300 mg/hari diatas 8 tahun. Komplikasi yang ditemukan lebih sedikit. sindrom hemolitik uremik. dan elektrolit lebih banyak dikeluarkan melalui urin. tidak memerlukan alat yang canggih dan dapat dilakukan didaerah terpencil. kadang-kadang sampai 50 mg %. metabolit nitrogen. syok kardiogenik. nefrotoksik berkisar antara 10-20%. Hemodialisis (HD) mempunyai keuntungan dapat lebih cepat memperbaiki kelainan biokimia dalam darah. Dialisis Peritoneal (DP) mudah dilakukan pada anak terutama bayi kecil. Asam urat serum Asam urat serum dapat meningkat sampai 10-25 mg%. HD dapat dipakai sedangkan PD tidak.5 mEq/L 3) Bikarbonas serum <12 mEq/L 4) Adanya gejala-gejala overhidrasi: edema paru. Prognosis Angka kematian pada gagal ginjal akut tergantung pada penyebabnya. kesadaran menurun sampai koma. operasi jantung terbuka angka kematiannya diatas 50%. Karena itu DP lebih banyak dipakai pada anak. dekompensasi jantung dan hipertensi yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan. 5) Perburukan keadaan umum dengan gejala uremia berat: perdarahan. Tetapi pada GGA yang disebabkan oleh glomerulonefritis.10. Pasien GGA non oligurik mempunyai laju filtrasi glomerulus dan volume urin yang lebih tinggi daripada GGA oligurik. Pada pasien yang baru saja mengalami operasi intra abdomen. Dialisis dapat dilakukan dengan dialisis peritoneal atau hemodialisis. Pada GGA yang disebabkan oleh sepsis. 67 . sehingga air.

trombosis vena renalis bilateral atau nekrosis korteks bilateral. Bila ditinjau dari pulihnya fungsi ginjal maka bila penyebabnya prarenal. tetrasiklin. digitalis. • bakteri. obat (salisilat. jamur. • kontraseptif). nefropati asam urat dan intoksikasi jengkol umumnya fungsi ginjal akan kembali normal. STEVEN JOHNSON Etiologi • Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh berbagai Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus. penisilin. 4. nekrosis tubular akut. makanan (coklat). • 68 . sulfa.periode azotemia lebih singkat. lebih jarang memerlukan dialisis dan mortalitas lebih rendah. etambutol. Tetapi bila penyebabnya glomerulonefritis progresif cepat. tegretol. faktor. walaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons imun terhadap obat. parasit). fungsi ginjal biasanya tidak dapat pulih kembali dan dapat berakhir menjadi gagal ginjal terminal.

anak kecil atau orang tua. antikonvulsan dan obat antiinflamasi non-steroid. Wanita lebih sering terkena daripada pria. Lelaki dilaporkan lebih sering menderita SSJ daripada perempuan. Obat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah golongan salisilat.50% kasus. sindrom muko-kutaneo-okular.Sindrom Stevens-Johnson adalah suatu kondisi yang jarang. sinar X). lain-lain (penyakit polagen. Epidemiologi Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu. sulfa. sinar matahari. Bila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai mempunyai hubungan kausal. keganasan. ada sekitar 300 diagnosa baru per tahun. Di Amerika Serikat. eritema poliform bulosa. Kebanyakan pasien berusia 10-30 tapi kasus telah dilaporkan pada anak-anak semuda 3 bulan. Bentuk klinis SSJ berat jarang terdapat pada bayi. Bila pemberian obat diteruskan dan geja]a klinis membaik maka hubungan kausal dinyatakan negatif.6 untuk 6. Cenderung lebih umum pada musim dingin dan awal musim semi. eritema eksudativum multiform mayor. Lebih umum pada wanita dibandingkan males. dll.1 kasus per juta orang per tahun. Gejala Klinis: 69 . Istilah eritema multiforme yang sering dipakai sebetulnya hanya merujuk pada kelainan kulitnya saja. kehamilan).Tidak terdapat kecenderungan rasial terhadap SSJ walaupun terdapat laporan yang menghubungkan kekerapan yang lebih tinggi pada jenis HLA tertentu. dengan kasus yang terjadi pada rasio 0:58 (2:1) Insiden diperkirakan 2-3 kasus / juta penduduk / tahun di Europe. Iodiopatik pada 25%.• • • fisik (udara dingin. dermatostomatitis. Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan penyebab. Lebih umum di Kaukasia. dengan insiden dilaporkan sekitar 2. Keterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan sebelum masa awitan setiap gejala klinis yang dicurigai (dapat sampai 21 hari). penisilin. Kondisi ini lebih umum pada orang dewasa dibandingkan pada anak-anak.

• Kulit berupa eritema. sakit tenggorokan. perdarahan dan kusta berwarna merah. kelopak mata edema dan sulit dibuka. pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Pemeriksaan umum: demam. yang mungkin berhubungan dengan demam. atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. blefarokonjungtivitis. Mukosa berupa vesikel. muntah dan diare. tapi paling umum mempengaruhi telapak tangan. dan meatus uretra. atau eritema konfluen. erosi. Sering dimulai dengan infeksi non-spesifik saluran pernapasan bagian atas. Lesi mukokutan berkembang tiba-tiba dan kelompok wabah terakhir dari 2-4 minggu. vesikel. sakit menelan. arthralgia. Keterlibatan mulut mungkin cukup parah sehingga pasien tidak dapat makan atau minum. daerah vulvovaginal. bula. takikardi. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid. 70 . batuk. Lesi biasanya tidak pruritus. menggigil. anorektal. kejang. vesikel. Keterlibatan pernapasan dapat menyebabkan batuk produktif dari sputum purulen tebal. telapak. korizal. sakit kepala. kecil. pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Ruam bisa berawal sebagai makula yang berkembang menjadi papula. membran hidung. plak urtikaria. iritis. punggung tangan dan permukaan ekstensor. ekskoriasi. bula. muntah. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama. Kulit: Lesi dapat terjadi di mana saja. muncul pada membran mukosa. mulut. • • Mata : konjungtivitas kataralis. dan malaise. Pasien dengan keterlibatan genitourinari mungkin mengeluh disuria atau ketidakmampuan untuk buang air koma. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal. nyeri dada. merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. papel. malaise. Perubahan tingkat kesadaran.• Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam. hipotensi. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun. iridosiklitis.

Hapten atau karier tersebut dapat berupa faktor penyebab (misalnya virus. Genital: vulvovaginitis erosif atau balanitis. ulserasi kornea. Penatalaksanaan 71 . • Pada beberapa kasus yang dilakukan biopsi kulit dapat ditemukan endapan IgM. IgA. Kompleks imun beredar dapat mengendap di daerah kulit dan mukosa. Lesi urtikaria biasanya tidak pruritus. dan fibrin. partikel obat atau metabolitnya) atau produk yang timbul akibat aktivitas faktor penyebab tersebut (struktur sel atau jaringan sel yang rusak dan terbebas akibat infeksi. • Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang akhirnya menyebabkan kerusakan epidermis. Keterlibatan mukosa: eritema. • • Kerusakan jaringan dapat pula terjadi akibat aktivitas sel T serta mediator yang dihasilkannya. Lesi dapat menjadi pecah dan kemudian bulosa. atau proses metabolik). serta kompleks imun beredar dalam sirkulasi. edema. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder. ulserasi dan nekrosis. peluruhan. terik. inflamasi. atau nekrotik. Antigen penyebab berupa hapten akan berikatan dengan karier yang dapat merangsang respons imun spesifik sehingga terbentuk kompleks imun beredar.Pusat lesi dapat vesikular. yang dianggap patognomonik. C3. Mata: konjungtivitis. purpura. serta menimbulkan kerusakan jaringan akibat aktivasi komplemen dan reaksi inflamasi yang terjadi. tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Patofisiologi: • Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions. Lesi khas memiliki penampilan dari target. Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi lainnya.

selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis. misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena. Jika virus herpes menyebabkan reaksi Anda. > 6 tahun : 510 mg/dosis. serta kalori dan protein secara parenteral.2-0. kemudian selama 3 hari 0. Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus. bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2. 1 kali/hari. diberikan 2 kali/hari. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. pastikan untuk menghindari bahwa obat dan orang lain dalam kelas yang sama untuk mencegah serangan lain. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7.5 mg/dosis.5 mg/kg BB tiap 6 jam. Antibiotik spektrum luas.Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah : • • Cairan dan elektrolit. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi. dan dokter Anda menentukan bahwa itu disebabkan oleh obat. ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan. Namun.1 kali/hari.5 mg/dosis. berspektrum luas. 72 . jika Anda memiliki sindrom Stevens-Johnson sekali. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. Pencegahan: Mencegah penyebab yang mungkin mendasari. Terutama bila ada rasa gatal. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. Sulit untuk mencegah serangan awal sindrom Stevens-Johnson karena Anda tidak tahu apa yang akan memicu itu. diberikan 3 kali/hari. • • Antihistamin bila perlu. • • • • Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.

prognosisnya baik. Secondary skin infeksi (selulitis). Masalah kulit yang langgeng dapat menyebabkan rambut Anda rontok. Masalah mata. Pada kasus yang parah. Pada kasus ringan. SJS yang tepat (dengan kurang dari 10% dari luas permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian 73 . yang dapat mengakibatkan radang paru-paru Anda (pneumonitis). 5. dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. 3. dapat mengakibatkan kerusakan jaringan yang luas dan jaringan parut di dalam mata Anda yang dapat mengakibatkan kebutaan. ginjal (nefritis) dan hati (hepatitis). 2. Sepsis. Sepsis terjadi ketika bakteri dari infeksi besar memasuki aliran darah dan menyebar ke seluruh tubuh Anda. hal ini dapat menyebabkan iritasi dan mata kering. mungkin memiliki benjolan abnormal dan pewarnaan (pigmentasi). Komplikasi: 1. Kerusakan kulit secara permanen. cepat berkembang mengancam kehidupan kondisi yang dapat menyebabkan shock dan kegagalan organ. bronkopneumonia.dan sepsis. Ruam disebabkan oleh sindrom Stevens-Johnson dapat menyebabkan peradangan pada mata Anda. serta sepsis. 4. Ketika kulit Anda tumbuh kembali berikut sindrom Stevens-Johnson. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Kerusakan pada organ internal. Prognosis Pada kasus yang tidak berat. Sepsis adalah.infeksi pada selaput dan cairan di sekitar otak dan sumsum tulang belakang . Sindrom Stevens-Johnson dapat menyebabkan lesi pada organ internal Anda. Ini infeksi akut pada kulit Anda dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa. dan kuku kuku kaki Anda dan mungkin tidak tumbuh normal. juga. Bekas luka mungkin tetap pada kulit Anda. termasuk meningitis . Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas.Anda mungkin perlu untuk mengambil obat antivirus setiap hari untuk mencegah kekambuhan. jantung (miokarditis).

sekitar 5%. 5. yang membutuhkan sejumlah indikator prognostik ke dalam jumlah. Dalam istilah awam lebih dikenal dengan istilah “kaligata” atau “biduran”. dan kebutaan. kornea menggaruk. Hasil lainnya termasuk kerusakan organ / kegagalan. tetapi pada 74 . yang mempunyai karakteristik gambaran kulit kemerahan (eritema) dengan sedikit oedem atau penonjolan (elevasi) kulit berbatas tegas yang timbul secara cepat setelah dicetuskan oleh faktor presipitasi dan menghilang perlahan-lahan. biasanya disebabkan oleh suatu reaksi alergi. Meskipun pada umumnya penyebab urtikaria diketahui karena rekasi alergi terhadap alergen tertentu. Risiko kematian dapat diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN. URTIKARIA Definisi Urtikaria atau dikenal juga dengan “hives” adalah kondisi kelainan kulit berupa reaksi vaskular terhadap bermacam-macam sebab.

cahaya matahari. atau tanaman Kehamilan (biasanya terjadi pda trimester ketiga dan biasanya sembuh spontan segera setelah melahirkan) Kontak dengan bahan nikel (ex. insufisiensi ginjal kronik. seperti di bawah ini: - Penyakit sekarang (misalnya. atau kelainan kulit nonurtikaria lainnya (misalnya. detergen. cokelat. demam. aktivitas berat. dll. kancing celana jeans). ascariasis. diare. telur. krim. vancomycin. antiepileptic agents. elastic band). muntah. dimana urtikaria pada jaringan yang lebih dalam dan dapat mengancam nyawa jika mengenai laring dan pita suara. karsinoma. sulfa. Untuk urtikaria akut. arthritis. Intravenous media radiokontras Riwayat bepergian (amebiasis. hipertiroidisme. 20 Anamnesis - Tanyakan tentang faktor presipitan. dan bahan-bahan industri 75 . latex. bahan kimia. nyeri kepala) Pemakaian obat-obatan meliputi penisilin. rheumatoid polimiositis. - Tanyakan tentang penyakit lain yang dapat menyebabkan pruritus. stres emosional. lotion.kondisi lain dimana tidak diketahui penyebabnya secara signifikan. malaria) Makanan (eg. batuk. tekanan. ikan. debu. SLE. bromida. nyeri tenggorokan. chloroquin. kacang. atau penyakit kronik (misalnya. pilek. amiloidosis. karet (ex. - nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs). iodida. tomat) Pemakaian parfum. sirosis bilier primer. - Tanyakan tentang riwayat angioedema pada keluarga dan pribadi. dingin. polisitemia vera. maka dikenal istilah urtikaria idiopatik. sarung tangan karet. strongyloidiasis. atau pakaian Kontak dengan hewan peliharaan. dermatitis kontak). quinidin. isoniazid. seperti panas. kerang. pengering rambut. keju. sefalosporin. perhiasan. trichinosis. tanyakan tentang kemungkinan pencetus/presipitan. diuretik. eczema. limfoma). seperti diabetes mellitus (DM).

atau nyeri yang mengindikasikan adanya hepatitis atau penyakit kolestatik hati o Pembesaran kelenjar tiroid o Lymphadenopati atau splenomegali yang dicurigai limfoma o Pemeriksaan sendi untuk mencari bukti adanya penyakit jaringan penyambung. pedih. Diameter lesi dapat bervariasi dari sekitar 5 76 . dan atau sensasi panas seperti terbakar. termasuk wajah. lidah. rheumatoid arthritis. - Pemeriksaan fisik sebaiknya terfokus pada keadaan yang memungkinkan menjadi presipitasi urtikaria atau dapat berpotensi mengancam nyawa. dapat linier. lidah. berupa munculnya ruam atau lesi kulit berupa biduran yaitu kulit kemerahan dengan penonjolan atau elevasi berbatas tegas dengan batas tepi yang pucat disertai dengan rasa gatal (pruritus) sedang sampai berat.- Paparan panas atau sinar matahari Aktivitas berat Pemeriksaan Fisik Urtikaria mempunyai karakteristik ruam kulit pucat kemerahan dengan elevasi kulit. Lesi dari urtikaria dapat tampak pada bagian tubuh manapun. tenggorokan. annular (circular). khususnya pada anak-anak o Angioedema pada bibir. dan telinga. 2. atau laring o Skleral ikterik. atau systemic lupus erythematosus (SLE) o Pemeriksaan pulmonal untuk mencari pneumonia atau bronchospasm (asthma) o Extremitias untuk mencari adanya infeksi kulit bakteri atau jamur Manifestasi Klinis 21 Manifestasi klinis urtikaria yaitu 1. pembesaran hati. atau arcuate (serpiginous). bibir. Di antaranya : o Faringitis atau infeksi saluran nafas atas. Lesi ini dapat terjadi pada daerah kulit manapun dan biasanya sementara dan dapat berpindah.

2 inchi) sampai dapat sebesar satu piring makan. 21 Faktor-faktor Presipitan 22 Urtikaria umumnya sering dicetuskan oleh beberapa faktor presipitan di bawah ini : 1.mm (0. Keterlibatan bibir. Serangan dapat terjadi selama kehamilan dan dengan pemberian estrogen eksogen. dan daerah periorbita sering dijumpai. Angioedema didapat dengan deplesi C1INH mempunyai dua bentuk. Obat-obatan atau Bahan kimia. Bentuk yang lain berhubungan dengan autoantibodi secara langsung melawan molekul C1INH. Ketika proses oedematous meluas sampai ke dalam dermis dan atau subkutaneus dan lapisan submukosa. tetapi angioedema juga dapat mengenai lidah dan faring. Kompleks gejala klinis yang mirip dengan angioedema herediter dan mempunyai gambaran X-linked inheritance telah dilaporkan pada banyak wanita dengan angioedema tanpa urtikaria dan dengan oedem laring dan nyeri abdomen. 3. Gambaran klinis diantaranya angioedema tanpa urtikaria. oedem laring. Lesi individual urtikaria timbul mendadak. ANGIOEDEMA HEREDITER DAN DIDAPAT Angioedema herediter merupakan kelainan yang diturunkan secara dominan yang ditandai dengan serangan berulang/rekuren angioedema yang melibatkan kulit dan membran mucus saluran respirasi dan gastrointestinal. yaitu limfoma sel B dan autoantibodi terhadap protein. maka ia disebut angioedema. Satu berhubungan dengan keganasan. dan dapat berulang untuk periode yang tidak tentu. menunjukkan gambaran autosomal dominant inheritance. Angioedema umumnya mengenai wajah atau bagian dari ekstremitas. 77 . dan nyeri abdomen dengan muntah-muntah. dapat disertai nyeri tetapi jarang pruritus. dan dapat berlangsung sampai beberapa hari. Terdapat defisiensi fungsional dari inhibitor komponen first activated dari sistem komplemen (C1INH). Bentuk estrogen-dependent dari angioedema yang mirip dengan angioedema herediter telah dilaporkan pada satu keluarga dengan tujuh anggota keluarga yang terkena dalam tiga generasi. pipi. jarang persisten melebihi 24-48 jam. Kadar dan fungsi C4 dan C1INH adalah normal.

Penisilin dan derivatnya kemungkinan merupakan penyebab obat paling sering dari urtikaria akut. 2. Makanan. Makanan merupakan penyebab yang umum dari urtikaria akut. Terutama adalah makanan seafood, sedangkan makanan lainnya yang sering dilaporkan adalah strawberry, cokelat, kacang, keju, telur, gandum, dan susu. 3. Gigitan dan sengatan serangga. Gigitan serangga, sengatan nyamuk, kutu, atau laba-laba, dan kontak dengan ngengat, lintah, dan ubur-ubur dapat menyebabkan timbulnya urtikaria. 4. Agen Fisik. Urtikaria juga dapat merupakan akibat dari paparan panas, dingin, radiasi, dan cidera fisik. 5. Inhalan. Nasal spray, insect spray, inhalasi dari debu, bulu-bulu binatang atau karpet, dan serbuk merupakan beberapa faktor pencetus melalui inhalasi.
6. Infeksi.

Adanya fokus infeksi sering dipertimbangkan, cepat atau lambat, pada kasus kronik, dan pada penyebab yang tidak biasa. Sinus, gigi geligi, tonsil, kandung empedu, dan saluran genitourinaria sebaiknya diperiksa. 7. Penyakit dalam. Urtikaria dapat timbul pada penyakit hati, parasit usus, kanker, demam rematik, dan lainnya.

8. Psikis. Setelah semua penyebab urtikaria kronik telah disingkirkan, masih terdapat sejumlah kasus yang muncul berhubungan dengan stress atau nervous, cemas, atau kelelahan. 9. Sindroma Urtikaria Kontak. Respon yang tidak lazim ini dapat diakibatkan karena kontak antara kulit dengan obat-obatan, bahan kimia, makanan, serangga, hewan, dan tanaman.

78

Epidemiologi Urtikaria merupakan penyakit kulit yang sering dijumpai. Usia, ras, jenis kelamin, pekerjaan, lokasi geografik, dan musim dapat menjadi agen predisposisi bagi urtikaria. Berdasarkan data dari National Ambulatory Medical Care Survey dari tahun 1990 sampai dengan 1997 di USA, wanita terhitung 69% dari semua pasien urtikaria yang datang berobat ke pusat kesehatan. Distribusi usia paling sering adalah 0-9 tahun dan 30-40 tahun. Urtikaria disebut akut jika berlangsung kurang dari 6 minggu. Paling sering episode akut pada anak-anak adalah karena reaksi merugikan atau efek samping dari makanan atau karena penyakit-penyakit virus. Episode urtikaria yang persisten melebihi 6 minggu disebut kronik dan paling sering adalah urtikaria idiopatik atau urtikaria yang disebabkan karena autoimun. Sekitar 50% pasien dengan urtiakria sendirian tanpa lesi kulit lainnya dapat bebas dari lesi dalam 1 tahun, 65% dalam 3 tahun, dan 85% dalam 5 tahun; kurang dari 5% lesi hilang lebih dari 10 tahun. Pemeriksaan Penunjang . Serum hypocomplementemia tidak tampak dalam urtikaria kronik idiopatik, dan berarti kadar serum IgE normal. Cryoprotein sebaiknya dilihat pada pasien dengan acquired cold urticaria. Tes antinuclear antibody sebaiknya dilakukan pada pasien-pasien dengan solar urticaria. Autoantibodi terhadap thyroglobulin dan peroxidase dapat ditemukan pada individu dengan penyakit tiroid autoimun dan urtikaria/angioedema; skrining rutin pada pasienpasien dengan urtikaria kronik untuk autoimunitas tiroid dianjurkan oleh beberapa peneliti tetapi tidak oleh lainnya. Penilaian serum complement protein dapat membantu dalam mengidentifikasi pasien-pasien dengan urticarial venulitis, juga pada mereka yang dengan bentuk defisiensi C1INH herediter dan didapat. Biopsi kulit dari lesi urtikaria kronik sebaiknya dilakukan hanya untuk mengidentifikasi urticarial venulitis. Terdapat sedikit peran untuk prick skin tes rutin atau radioallergosorbent test (RAST) dalam diagnosis dari specific IgE-mediated antigen sensitivity pada urtikaria kronik. Bahan-bahan inhalan jarang menyebabkan urtikaria, dan food skin test mungkin sulit untuk menginterpretasikan. Tes-tes untuk obat-obatan 79

terbatas pada penisilin tetapi tidak dapat dilakukan pada pasien-pasien dengan dermographism. RAST sebaiknya disediakan bagi mereka yang memiliki kontraindikasi terhadap tes kulit atau tidak tersedia. Penggunaan serum autologus skin tes untuk melihat autoantibodi terhadap FceRIa atau IgE masih merupakan teknik yang diteliti. Pelepasan histamin dari basofil perifer telah mendukung diagnosis anaphylactic sensitivity terhadap beberapa antigen, dimana di antaranya pollen dan racun serangga, dan mungkin mengindikasikan adanya autoantibody FceRIa, tetapi teknik ini juga masih diteliti. Patogénesis 23 Sel mast adalah sel efektor utama pada kebanyakan bentuk urtikaria, meskipun tipe-tipe sel lainnya juga dapat terlibat. Sel mast kutaneus melepaskan histamin dalam respon terhadap C5a, morfin, dan kodein. Neuropeptida substansi P (SP), vasoactive intestinal peptide (VIP), dan somatostatin, neurokinin A dan B, bradikinin, dan calcitonin gene–related peptide (CGRP), kesemuanya dapat mengaktivasi sel-sel mast untuk mensekresi histamin. Tidak semua produk biologik potensial tersebut diproduksi ketika sel mast kutaneus terstimulasi. Permeabilitas vaskuler di kulit diakibatkan secara predominan oleh reseptor histamin H 1, meskipun reseptor histamin H 2 juga dapat berperan. Urtikaria disebabkan karena pelepasan histamin, bradikinin, leuketrien C4, prostaglandin D2, dan substansi vasoaktif lainnya lainnya dari sel mast dan basofil di kulit. Substansi-substansi tersebut menyebabkan ekstravasasi cairan ke kulit, mengakibatkan timbulnya lesi urtikaria. Intensitas pruritus dari urtikaria adalah hasil dari pelepasan histamin ke kulit. Aktivasi reseptor histamin H1 pada sel-sel endotel dan otot polos menyebabkan peningkatan permeabilitas kapiler. Sedangkan aktivasi reseptor histaminH2 menyebabkan vasodilatasi arteriol dan venula. Proses ini disebabkan oleh beberapa mekanisme. Respon alergi tipe I IgE diinisiasi oleh kompleks imun antigen-mediated IgE yang mengikat dan cross-link reseptor Fc pada permukaan sel-sel mast dan basofil, hal tersebut menyebabkan pelepasan histamin. Respon alergi tipe II dimediasi oleh sel-sel T sitotoksik, menyebabkan deposit Ig, komplemen, dan fibrin di sekitar pembuluh darah. Hal ini

80

termasuk urtikaria. delayed pressure urticaria.m dapat diperlukan. dan berikan oksigen. cold urticaria. serum sickness. succinylcholine. Terakhir. Penatalaksanaan 22 Perawatan pre-hospital • Saat ibawa ke IGD untuk setiap pasien dengan tanda atau gejala reaksi alergi. Reaksi transfusi urtikaria terjadi ketika substansi alergenik dalam plasma dari produk darah donor bereaksi dengan antibodi Ig E resipien.3-0. Penilaian lainnya mungkin diperlukan.menyebabkan vaskulitis urtikaria. vecuronium. meskipun demikian biasanya syok rapid-onset tanpa disertai urtikaria atau angioedema. nebulisasi bronkodilator seperti albuterol diperlukan. Urtikaria akut dapat progresif mengancam nyawa menjadi angioedema dan atau syok anafilaksis dalam periode waktu yang sangan singkat. angioedema. berikan kristaloid i. monitoring tekanan darah dan pulse oximetry. Beberapa obat-obatan (opioids. • Jika angioedema tampak menyertai urtikaria. dan reaksi transfusi. 81 . Urtikaria fisik pada beberapa stimulus fisik yang menyebabkan urtikaria meliputi immediate pressure urticaria.5 mg epinefrin i. pemberian 0. dan lain-lain) juga agenagen radiokontras menyebabkan urtikaria karena degranulasi sel mast melalui mekanisme mediasi non-Ig E. vancomycin. merupakan idiopatik. Penyakit kompleks imun tipe III berhubungan dengan SLE dan penyakit autoimun lainnya yang dapat menyebabkan urtikaria.v jika pasien hipotensi. atau syok anafilaksis adalah penting. dan cholinergic urticaria. seperti EKG serial. Jika bronkospasme muncul. • • • Diphenhydramine (25 mg IV atau 50 mg IM or PO) atau hydroxyzine (50 mg IM atau PO) sebaiknya diberikan Emergency Department Care Prinsip terapi utama urtikaria adalah mengindari pajanan antigen. urtikaria kronik dimana penyebabnya tidak dapat ditemukan secara signifikan. Komplemen-mediated urtikaria disebabkan oleh infeksi bakteri dan virus.

antihistamin dengan sedative minimal sebaiknya diberikan. Dalam satu kasus. dengan suplementasi antihistamin sedative jika pruritus dan urtikaria sukar disembuhkan. famotidine. • Glukokortikoid dapat menstabilisasi membran sel mast dan menghambat pelepasan histamin lebih lanjut. dan pasien sebaiknya tidak diperbolehkan mengendarai kendaraan dalam 6 jam dari pemberian obat. merupakan terapi lini Diphenhydramin dan hydroxyzin adalah H1 blocker yang paling sering pertama urtikaria. terapi 1 mg/kg/hari selama 5 hari. dan ranitidine. Antihistamin H1 dan H2 diduga mempunyai efek sinergis dan sering memberikan hasil yang lebih cepat dan resolusi lengkap urtikaria daripada pemberian H1 blocker sendirian. seperti cimetidine. Akan tetapi. • • H1 blocker efektif dalam meredakan pruritus dan rash dari urtikaria akut. • digunakan. 82 . • Antihistamin H2. cetirizine. Ia beraksi lebih cepat daripada H1 blocker minimal sedatif. terutama jika diberikan secara simultan secara i. Obat-obatan ini berpotensi sedative. dapat berperan ketika dikombinasikan dengan antihistamin H1 pada beberapa kasus urtikaria.• Antihistamin. Tapering off dosis kortikosteroid tidak diperlukan pada kebenyakan kasus urtikaria akut. H1 blocker sedative minimal yang lebih baru seperti fexofenadine. urtikaria akut membaik lebih cepat pada kelompok yang diterapi dengan prednisone daripada dengan kelompok yang diterapi dengan placebo. o Pada dewasa. Ia juga mengurangi efek inflamasi dari histamin dan mediator lainnya. o Keefektifan dari glukokortikoid pada urtikaria akut masih kontroversial. • Doxepin adalah antidepressant dan antihistamin yang menghambat reseptor H1 dan H2 dan mungkin efektif pada kasus yang sulit disembuhkan dalam dosis 25-50 mg saat tidur atau 10-25 mg 3-4 kali per hari. loratadine. terutama yang menghambat reseptor H1. Pada anak-anak. jika urtikaria akut persisten selama > 2448 jam.v. desloratadine. prednisone 40-60 mg/hari selama 5 hari. dan levocetirizine digunakan terutama dalam manajemen urtikaria kronik dari pada akut.

5 mg dapat diberikan secara i. melengkapi. Jika angioedema tampak disertai dengan urtikaria.24 83 . SLE Pemeriksaan Pemeriksaan labotarium yang dapat dilakukan : Pada pasien dengan kecurigaan klinis tinggi atau titer ANA yang tinggi.m. SSA. dan hydroxychloroquine dapat efektif dalam manajemen vasculitic urticaria. Hal ini biasanya meliputi evaluasi antibodi terhadap dsDNA. karena ia tidak dimediasi IgE.2 Keefektifan epinefrin pada urtikaria akut adalah kontroversial. 3 Penggunaan methotrexate. dan ribonucleoprotein (RNP) (sering disebut panel ENA).3-0. Tetapi harus diingat bahwa ACE-inhibitor–induced angioedema biasanya tidak berespon terhadap epinefrin atau pada terapi umum lainnya. pengujian tambahan ditunjukkan. colchicine. Pasien-pasien dengan urtikaria kronik atau rekuren sebaiknya dirujuk ke ahli kulit untuk evaluasi dan manajemen lebih lanjut. indomethacin. dapsone. dan ANA subtipe seperti Sm. SSB. 6. epinefrin 0.

28 Berdasarkan profil sitokin sel T dibagi menjadi 2 yaitu Th1 dan Th2. Hal ini merupakan tanda utama dari SLE. Epidemiologi Prevalensi antara 50.000 orang umur diatas 17 tahun.DRW52. Patofisiologi Lupus eritematosus sistemik (SLE) dimasukan dalam golongan penyakit autoimun.DR3. DR2.8 per 100. penyakit tersebut pada laki-laki 2 kali daripada wanita.26 Faktor genetik ada kaitannya sekitar 10% diantaranya HCA. Faktor lingkungan seperti obat kontrasepsi oral diduga penyebab timbulnya penyakit ini serta paparan sinar matahari juga mempengaruhi serangan pendahuluan SLE. khususnya antibodi antinukleus (ANA). sedangkan Th2 menekan sel tersebut dan membantu sel B untuk memproduksi antibodi.Etiologi Lupus eritematosis sistemik atau SLE merupakan penyakit inflamasi multi sistem yang tidak diketahui penyebabnya penyakit akut atau kronik dengan remisi dan eksaserbasi disertai oleh terdapatnya berbagai macam autoantibodi. Karena set T-helper mengendalikan imunitas seluler maupun humoral.DQ101. Sel Th1 berfungsi mendukung cell-mediated immunity. Di antara anak-anak dan orang tua. B8. NULL untuk C4. Pada antara umur tersebut diatas.27 Penyakit autoimun ini terjadi karena gangguan pada toleransi terhadap diri sendiri (self-tolerance)−yaitu suatu keadaan nonresponsif yang normal terhadap antigendiri sendiri. pada sekitar 1/3 penderita. SLE merupakan prototipe kelainan autoimun sistemik yang ditandai oleh sejumlah autoantibodi. Pada pasien SLE ditemukan adanya IL-10 84 .banyak ditemui pada pasien dan keluarganya.DQWL. dan DQW2.25 Atas dasar yang belum jelas.toleransi sel T-helper dianggap sangat penting bagi pencegahan penyakit autoimun. pasien SLE membentuk imunoglobulin terhadap beberapa komponen badan misalnya DNA. Prevalensi pada wanita kulit putih umur antara 18-65 tahun sekitar 1/1000 dan pada wanita kulit hitam adalah 1/250. wanita 10 kali lebih banyak dari pria.

Sel T pada SLE juga mengalami gangguan berupa berkurangnya produksi IL-2 dan hilangnya respon terhadap rangsangan pembentukan IL-2 yang dapat membantu meningkatkan ekspresi sel T. mengalami peningkatan sedangkan CR1 menurun. CD4+ membantu menginduksi terjadinya supresi dengan menyediakan signal bagi CD8+). Sel T mempunyai 2 subset yaitu CD8+ (supresor/sitotoksik) dan CD4+ (inducer/helper). Hiperaktivitas sel B terjadi seiring dengan limfositopenia sel T karena antibodi antilimfosit T. Peningkatan sel B yang teraktivasi menyebabkan terjadinya hipergamaglobulinemia yang berhubungan dengan reaktivitas self-antigen. Ciri khas autoantibodi ini adalah bahwa mereka tidak spesifik pada satu jaringan tertentu dan merupakan komponen integral dari semua jenis sel sehingga menyebabkan inflamasi dan kerusakan organ secara luas melalui 3 mekanisme yaitu pertama kompleks imun (misalnya DNA-anti DNA) terjebak dalam membran jaringan dan mengaktifkan komplemen yang menyebabkan kerusakan jaringan. Mekanisme yang terakhir adalah autoantibodi menempel pada membran dan menyebabkan aktivasi komplemen yang berperan dalan kematian sel atau autoantibodi masuk ke dalam sel dan berikatan dengan inti sel dan menyebabkan menurunnya fungsi sel tetapi belum diketahui mekanismenya terhadap kerusakan jaringan. Pada sel B. reseptor sitokin. Kelebihan hsp 90 akan terlokalisasi pada permukaan sel limfosit dan akan menyebabkan terjadinya respon imun. SLE ditandai dengan peningkatan sel B terutama berhubungan dengan subset CD4+ dan CD45R+. komplemen akan teraktivasi dan terjadi kerusakan jaringan. NKC. Berkurangnya kedua subset sel T ini yang umum disebut double negative (CD4-. Abnormalitas dan disregulasi sistem imun pada tingkat seluler dapat berupa gangguan fungsi limfosit T dan B. Hal ini juga meningkatkan heat shock protein 90 (hsp 90) pada sel B dan CD4+. 85 . IL-2. Berkurang jumlah total sel T juga menyebabkan berkurangnya subset tersebut sehingga signal yang sampai ke CD8+ juga berkurang dan menyebabkan kegagalan sel T dalam menekan sel B yang hiperaktif.yaitu sitokin yang diproduksi oleh sel Th2 yang berfungsi menekan sel Th1 sehingga mengganggu cell-mediated immunity. autoantibodi tersebut mengikat komponen jaringan atau antigen yang terjebak di dalam jaringan. Kedua.CD8-) mengaktifkan sintesis dan sekresi autoantibodi. dan APCs.

Hal ini juga berhubungan dengan defisiensi komponen komplemen C1. kulit. Sel dapat mengalami apoptosis melalui kondensasi dan fragmentasi inti serta kontraksi sitoplasma. dan sebagainya. 3. complement receptor (CR1. anti Sm dan antifosfolipid seperti ACA. anti ds-DNA. SAP.Gangguan sistem imun pada SLE dapat berupa gangguan klirens kompleks imun. CD36. TSP. LA. CD14. Gangguan klirens kompleks imun dapat disebabkan berkurangnya CR1 dan juga fagositosis yang inadekuat pada IgG2 dan IgG3 karena lemahnya ikatan reseptor FcγRIIA dan FcγRIIIA. gangguan pemrosesan kompleks imun dalam hati. Reaksi radang inilah yang menyebabkan timbulnya keluhan/gejala pada organ atau tempat yang bersangkutan seperti ginjal. reseptor αVβ3. Phosphatidylserine (PS) yang secara normal berada di dalam membran sel. sendi. Pada pasien SLE. dan penurunan up-take kompleks imun pada limpa. Peristiwa ini menyebabkan aktivasi komplemen yang menghasilkan mediator-mediator inflamasi yang menimbulkan reaksi radang. Sedangkan pada SLE yang terjadi adalah ikatan dengan autoantibodi yang kemudian akan berinteraksi dengan reseptor FcγR yang akan menghasilkan sitokin proinflamasi. 4). Selain gangguan apoptosis yang dilakukan oleh makrofag. adanya rangsangan berupa UVB (yang dapat menginduksi apoptosis sel keratonosit) atau beberapa obat (seperti klorpromazin yang menginduksi apoptosis sel limfoblas) dapat meningkatkan jumlah apoptosis sel yang dilakukan oleh makrofag. C4. lektin. atau VDRL positif palsu. Work Diagnosis Kriteria diagnosis laboratorium SLE menurut the American Rheumatology Association (ARA) antara lain adanya beberapa autoantibodi yaitu ANA. C2. pleura. dan mannose receptor (MR) yang menghasilkan sitokin antiinflamasi. pada pasien SLE juga terjadi gangguan apoptosis yang disebabkan oleh gangguan Fas dan bcl-2. dan komponen komplemen yang akan berinteraksi dengan sel fagosit melalui reseptor membran seperti transporter ABC1. pada saat apoptosis berada di bagian luar membran sel. ANA sangat 86 . Selanjutnya terjadi ikatan dengan CRP. Adanya gangguan tersebut menyebabkan meningkatnya paparan antigen terhadap sistem imun dan terjadinya deposisi kompleks imun pada berbagai macam organ sehingga terjadi fiksasi komplemen pada organ tersebut. pleksus koroideus.

6. titer antibodi anti-Smith abnormal. titer antibodi antiDNA. ANA dapat pula ditemukan pada kelainan autoimun (terdapat hingga 10% dari orang-orang normal) tetapi adanya antibodi-antiDNA benang rangkap dan antibodi antigen anti-Smith merupakan petunjuk kuat ke arah SLE. 10. leukopenia. Keterangan Ruam malar Ruam diskoid Fotosensitivitas Ulkus pada mulut Artritis : nyeri membengkak. Sebagian lainnya mempengaruhi pemeriksaan assay koagulasi in vitro (memperpanjang masa pembekuan). perifer.sensitif untuk SLE karena dijumpai pada 90-100% penderita sehingga merupakan pemeriksaan pertama pada penderita yang diduga SLE. 5. 26 Tabel 1 Kriteria American Rheumatism Association untuk penggolongan Lupus Eritematosus Sistemik25‫٭‬ No. 3. bercak nukleoler)− walaupun tidak spesifik− dapat menunjukan tipe antibodi yang beredar. mengenai sendi perifer. 1. 7. atau trombositopenia Preparat sel lupus eritematosus positif. 9. Pola imunofluoresensi ( misalnya bersifat homogen. perikarditis Gangguan ginjal : proteinuria (+3) atau 0. 4. keguguran dan iskemia seberal (sindrom antibodi antifosfolipid sekunder). Antibodi yang disebut antikoagulan lupus ini sebenarnya menimbulkan efek prokoagulan in vivo sehingga terjadi trombosis vaskuler rekuren. atau hasil uji 11. serologi sifilis positif palsu Titer antibodi antinukleus abnormal tanpa berkaitan dengan 87 .5 g/hari proteinuria persisten atau silinder sel khas 8. tidak erosif Serositis : pleuritis. 2. Gangguan neurologi : kejang atau psikosis tanpa adanya penyebab lain Gangguan hematologi : anemia hemolitik.29 ANA umumnya terdeteksi lewat imunofluoresensi tak langsung. limfopenia.

Penyakit ini merupakan suatu penyakit autoimun yang ditandai dengan terdapatnya sinovitis erosif simetrik yang walaupun terutama mengenai jaringan persendian. yang jika tidak diobati akan menyebabkan terjadinya kerusakan persendian dan deformitas sendi yang progresif yang menyebabkan disabilitas bahkan kematian dini. sehingga kadang kadang timbul kesulitan dalam menegakkan diagnosis. Akan tetapi pada masa permulaan penyakit. Dermatomiosis. seringkali gejala AR tidak bermanifestasi dengan jelas.obat yang menyebabkan lupus eritematosus akibat obat ‫ ٭‬Ditemukan empat kriteria atau lebih secara berurutan atau secara simultan konsisten dengan diagnosis lupus eritematosus sistemik. Kerusakan ini terutama mengenai sendi perifer pada tangan dan kaki yang umum nya bersifat simetris. Pada kasus AR yang jelas diagnosis tidak begitu sulit untuk ditegakkan. 3. 2. hormon sex. Kriteria Diagnosis ikat dan subkutis ekimosis di daerah lengan bawah 88 . Termasuk penyakit autoimun dengan etiologi yang tidak diketahui. Diagnosis Banding 1. infeksi dan umur telah diketahui berpengaruh kuat dalam menentukan pola morbiditas penyakit ini hingga etiologi AR yang sebenarnya tetap belum dapat diketahui dengan pasti. karena sering ditemukan sklerosis pada jaringan-jaringan Purpura trombositpenia oleh karena sering ditemukan lesi-lesi petekie dan Artritis reumatika. Walaupun faktor genetik. oleh karena sering terjadi artritis dan artralgia 27 Atritis reumatoid pengertian penyakit inflamasi sistemik kronik yang terutama mengenai sendi diartrodial. Gejala klinis utama AR adalah poliartritis yang mengakibatkan terjadinya kerusakan pada rawan sendi dan tulang disekitarnya. seringkali juga melibatkan organ tubuh lainnya Sebagian besar penderita menunjukkan gejala penyakit kronik yang hilang timbul.

prednison dosis alternate yang lebih tinggi (5 mg/kg/hari. Perubahan gambaran radiologi Tabel 2. Kaku pagi hari 2. Criteria for Rheumatoid Arthritis sebagai berikut : 1.Susunan kriteria tersebut berdasarkan 1987 Revised A. Nodul reumatoid 6.R. Penatalaksanaan Penderita dengan SLE membutuhkan pengobatan dan perawatan yang tepat dan benar. tak lebih 150-250 mg). Harus diberikan IV dengan infus terpasang. Faktor reumatoid serum positif 7. maksimum mg) per minggu Obat imuno-supresif Siklofosfamid 500-750 mg/m2 IV 3 kali sehari selama 3 minggu. • Medical Mentosa 30 5.A. Karena manifestasi klinis yang sangat bervariasi maka pengobatan didasarkan pada manifestasi yang muncul pada masing-masing individu. prednison dosis rendah harian (0. maksimal 1 g/m2. Monitor lekosit pada 8-14 hari mengikuti setiap dosis (lekosit dimaintenance > 2000-3000/mm3) Azathioprine 1-3 mg/kg/hari PO 4 kali sehari Non-steroidal anti-inflam-matory drugs (NSAIDs) Naproxen 7-20 mg/kg/hari PO dibagi 2-3 dosis maksimal 500-1000 mg/hari Tolmetin 15-30 mg/kg/hari PO dibagi 2-3 dosis maksimal 1200-1800 mg/hari Diclofenac < 12 tahun : tak dianjurkan 89 . Artritis simetris Penderita dikatakan menderita AR jika memenuhi sekurang kurangnya kriteria 1 sampai 4 yang diderita sekurang kurangnya 6 minggu. Artritis pada 3 daerah persendian atau lebih 3. dan dimonitor.5 mg/kg)/hari yg digunakan bersamamethylprednisolone dosis tinggi intermitten (30 mg/kg/dosis. : Obat-obat yang sering digunakan pada penderita LES Antimalaria Hidroksiklorokin 3-7 mg/kg/hari PO sebagai garam sulfat (maksimal 400 mg/hari) Kortiko-steroid Prednison Dosis harian(1 mg/kg/hari). Pengobatan pada penderita SLE ditujukan untuk mengatasi gejala dan induksi remisi serta mempertahankan remisi selama mungkin pada perkembangan penyakit. Artritis pada persendian tangan 4.

5. IL-6.25-0. studi terbaru menyarankan bahwa kontrasepsi oral tidak dapat dikaitkan dengan flare penyakit atau risiko trombosis pada pasien dengan lupus ringan tanpa antifosfolipid antibodies. dan menurunkan kadar antibodi anti-DNA. Penggunaan minyak ikan pada pasien SLE yang mengandung vitamin E 75 IU and 500 IU/kg diet dapat menurunkan produksi sitokin proinflamasi seperti IL-4.> 12 tahun : 2-3 mg/kg/hari PO digagi 2 dosis maksimal 100-200 mg/hari Suplemen Kalsium dan vitamin D Kalsium karbonat < 6 bulan : 360 mg/hari 6-12 bulan : 540 mg/hari 1-10 bulan : 800 mg/hari 11-18 bulan : 1200 mg/hari Calcifediol < 30 kilogram : 20 mcg PO 3 kali/minggu > 30 kilogram : 50 mcg PO 3 kali/minggu Anti-hipertensi Nifedipin 0. osteoporosis yang diinduksi glukokortikoid. TNF-a. dapat ditingkatkan bertahap dalam 3-7 hari dengan dosis biasa 1-5 mg/kg/hari • Non-Medical Mentosa memburuk akibat photosensitivity. vitamin D. Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor dan / atau angiotensin Kalsium. Pencegahan 90 . maksimum 0. Terapi antimalaria (hydroxychloroquine) telah ditunjukkan untuk 1.5 mg/kg/dosis PO dosis awal.1 mg/kg/hari PO 4 kali sehari atau 2 kali sehari bisa ditingkatkan bila perlu. 6.5-1 mg/kg/hari PO dibagi 2-3 dosis. dan bifosfonat profilaksis dapat mengurangi risiko reseptor blockers mungkin berguna pada pasien dengan penyakit ginjal. Namun. 3. 4. Enalapril 0. Terapi Estrogen yang biasanya dihindari untuk mencegah flare penyakit. kontrasepsi progesteron telah didorong. 2. diulang tiap 4-8 jam.5 mg/kg/hari Propranolol 0. Hindari sinar ultraviolet dan paparan sinar matahari untuk meminimalkan gejala mencegah relaps dan meningkatkan mortality. tak lebih dari 10 mg. IL-10.

Penyebab peningkatan penyakit coronary artery disease (CAD) merupakan multifaktor termasuk disfungsi endotelial.5%69%. 5-year survival ratessebesar 83%-93%. Komplikasi lain yang kurang umum adalah osteonekrosis. Sedangkan mortalitas pada penderita SLE dengan komplikasi nefritis paling banyak ditemukan dalam 5 tahun pertama ketika dimulainya gejala. Penyakit jantung dan kanker yang berkaitan dengan inflamasi kronik dan terapi sitotoksik juga merupakan penyebab mortalitas. paling sering pada pasien yang menerima terapi imunosupresif kronis. kortikosteroid yang menginduksi arterogenesis. penyakit aterosklerosis prematur dan infark miokard adalah komplikasi indolen peradangan kronis. Sedangkan tahun 1980-1990. hipertensi maligna.Penggunaan sunblock (SPF 15) dan menggunakan pakaian tertutup untuk penderita SLE sangat disarankan untuk mengurangi paparan sinar UV yang terdapat pada sinar matahari ketika akan beraktivitas di luar rumah. Penyebab mortalitas paling tinggi terjadi pada awal perjalanan penyakit SLE adalah infeksi yang disebabkan oleh pemakaian imunosupresan. terutama bagian pinggul dan lutut setelah penggunaan dosis tinggi kortikosteroid berkepanjangan. mediator inflamasi. menunjukkan 5-year survival rates sebesar 17. perikarditis. Lebih umum. Yang paling sering ditakutkan adalah jika pada ginjal dan jantung terjadi kelainan sistemik. Prognosis Kurang baik Penyebab kematian dapat langsung akibat penyakit lupus. Data dari beberapa penelitian tahun 1950-1960. kerusakan SSP. Komplikasi Infeksi oportunistik dapat terjadi. Beberapa 91 . Penderita SLE sebaiknya menghindari merokok karena hidrasin dalam tembakau diduga juga merupakan faktor lingkungan yang dapat memicu terjadinya SLE. dan dislipidemia yang berkaitan dengan penyakit ginjal (salah satu manifestasi klinis dari SLE). yaitu karena gagal ginjal.Gejala yang sering muncul pada penderita SLE adalah lemah sehingga diperlukan keseimbangan antara istirahat dan kerja. dan hindari kerja yang terlalu berlebihan. sitopenia autoimun. Tidak ada diet yang spesifik untuk penderita SLE.

Síntesis kolesterol terutama berasal dari asetil koenzim A. Jika tahap kolesterol anda melebihi 200 mg/dL atau HDL di bawah 40. Seterusnya menyebabkan terjadi manifestasi peningkatan kolesterol dalam darah yang disebut hiperkolesterolemia pada sindrom nefrotik. Pada kasus síndrome nefrotik. HIPERKOLESTROLEMIA Kolesterol merupakan komponen penting dalam dinding sel sebagai prekursor asam empedu dan hormon steroid. Kebanyakan orang tidak mempunyai apa-apa gejala kolesterol tinggi. Hati mensintesis kolesterol. gejala hiperkolesterolemia terjadi sekunder akibat síndrome nefrotik itu sendiri. doktor mungkin akan 92 .30 7. Kadar albumin yang rendah di dalam darah serta tekanan onkotik rendah menyebabkan peningkatan síntesis lipoprotein lipid di hati. Ujian darah adalah satu-satunya cara untuk memeriksa tahap kolesterol dalam darah.peneliti melaporkan bahwa 76%-85% pasien LES dapat hidup selama 10 tahun sebesar 88% dari pasien mengalami sedikitnya cacat dalam beberapa organ tubuhnya secara jangka panjang dan menetap.

Walaupun tahap kolesterol melebihi 200 mg/dl secara amnya dianggap tinggi. apa yang dianggap selamat bagi setiap orang bergantung kepada sama ada seseorang individu itu berisiko untuk dapat penyakit jantung atau telah menderita penyakit jantung. menjalani pemeriksaan arteriografi koroner atau didiagnosa menderita kelainan aterosklerosis koroner. Ini termasuk mereka yang menjalani balon angioplasti atau coronary artery bypass surgery. 93 .59 Optimal: 60 atau lebih PEMERIKSAAN LABORATORIUM: Pemeriksaan kadar kolesterol Pemeriksaan kadar kolesterol dan lipoprotein dapat mengidentifikasi anak-anak yang berada dalam kategori acceptable. Pemeriksaan ini dianjurkan pada anak-anak yang: • Memiliki orang tua atau kakek/nenek yang pada usia dibawah 55 tahun menderita penyakit jantung koroner. borderline atau high.melakukan profil lipid puasa (uji yang dijalankan selepas berpuasa selama 12 jam). Total cholesterol levels: • • • Desirable: di bawah 200 mg/dL Borderline high: 200 – 239mg/dL High: di atas 240mg/dL LDL cholesterol levels: Optimal untuk individu dengan penyakit jantung atau yang beresiko tinggi: < 70 mg/dL • Optimal untuk individu dengan risiko penyakit jantung: < 100mg/dL • Optimal: 100 – 129mg/dL • Borderline high: 130 – 159mg/dL • High: 160 – 189mg/dL • HDL cholesterol levels: • • • Poor: < 40 mg/dL Acceptable: 40 .

Keluarga dengan kelainan kadar lipid. pemeriksaan analisa lipoprotein puasa perlu dilakukan secara lengkap. diabetes.15 Pemeriksaan yang dilakukan harus didasarkan pada alasan mengapa pemeriksaan dikerjakan. barulah pemeriksaan analisa lipoprotein puasa dilakukan. trigliserida. angina pektoris. Misalnya jika pemeriksaan pada anak dilakukan karena orang tuanya memiliki kadar kolesterol total melebihi 240 mg/dl. bila anak memiliki orang tua dengan diagnosa kelainan kardiovaskular premature. Kandungan terbanyak dari LDL. VLDL. phosfolipid dan free fatty acid. penyakit serebro vaskuler dan sudden death. maka pemeriksaan awal yang dilakukan adalah kadar kolesterol total anak. misalnya. Plasma lipoprotein sendiri. METABOLISME LIPID DAN PATOFISIOLOGI Lipid plasma utama terdiri atas kolesterol. penyakit ginjal dan aktivitas tyroid yang kurang. sedangkan anak dengan total kolesterol antara 170199/100ml perlu dilakukan analisa lipoprotein yang difollow up secara reguler sesuai dengan hasil analisa tersebut. LDL dan HDL. aktivitas fisik yang kurang.• Memilki orang tua atau kakek/nenek yang pada usia dibawah dari 55 tahun didiagnosa menderita infark miokard. Sebaliknya. • Riwayat keluarga yang tidak diketahui Pemeriksaan total kolesterol dapat dilakukan setiap 5 tahun pada anak dengan total kolesterol kurang dari 170 mg/dl. Bila kadar ini melebihi 200 mg/dl. 94 . berdasarkan densitasnya. peningkatan tekanan darah. terdiri atas: kilomikron. Komposisi dan fungsi dari tiap lipoprotein ini berbeda-beda. peripheral vascular diseases. merokok. • • • Memiliki orang tua dengan kadar kolesterol total melebihi 240 mg/dl. Namun karena lipid ini bersifat hidrofobik maka sirkulasinya dalam darah adalah dalam bentuk kompleks lipid-protein atau lipoprotein. Berada dalam kondisi medis yang mengarah kepada kemungkinan menderita penyakit jantung koroner seperti obesitas.

hepar juga dapat mengeluarkan LDL (suatu lipoprotein yang mengandung cholesterol ester dan apoprotein B-100). HDL sendiri merupakan suatu lipoprotein yang disintesa di hepar dan intestinum dan terdiri atas 50% protein dan 20% kolesterol. Kilomikron ini kemudian dikeluarkan dari sistem sirkulasi oleh hepar. 95 . Kilomikron yang tersisa. meskipun mengalami penurunan volume. Sekitar 50% dari VLDL dikeluarkan oleh hepar melalui LDL reseptor. Dikapiler jaringan lemak dan otot. Extrahepatic pathway Kolesterol dan free fatty acid yang masuk kedalam tubuh lewat asupan akan diserap di intestinal mikrovili dimana mereka akan diubah menjadi kolesterol ester dan trigliserida. Kedua zat ini kemudian dikemas dalam bentuk kilomikron dan disekresi kedalam sistem limfatik dan memasuki sirkulasi sistemik. Endogenous pathway Jalan ini dimulai dengan sintesa VLDL oleh hepar yang kemudian disirkulasikan ke jaringan lemak dan otot.adalah kolesterol (50%) dan phospolipid (25%). meskipun sebagian kolesterol disekresi sebagai asam empedu kedalam kantung empedu. 2. Selain itu. ukuran kilomikron menjadi berkurang dan karenanya ditransfer menjadi HDL. sedangkan kandungan terbanyak dari HDL adalah protein (50%). Akibatnya. sedangkan komponen permukaannya ditransfer kebentuk HDL. masih tetap mengandung kolesterol dan trigliserida yang berpotensi menimbulkan atherogenik. Metabolisme lipid dan lipoprotein pada dasarnya terbagi atas: 1. Trigliserida yang ada pada zat ini kemudian diambil oleh lemak dan otot sekitar. trigliserida mengalami hidrolisis menjadi mono dan diglyserida. HDL ini bersifat protektif terhadap aterosklerosis.

Sedangkan plaque yang tidak stabil adalah plaque yang mengandung inti lemak yang tebal atau banyak ditutupi oleh fibrous cap 96 . Sejalan dengan peningkatan kadar kolesterol. Kolagen yang terbentuk secara terus menerus kemudian menimbulkan bentuk athresclerotik yang disebut fibrous plaque. Kestabilan plaque sangat menentukan apakah lesi aterosklerosis ini akan menimbulkan kelainan kardiovaskuler. Plaque yang stabil adalah plaque yang memiliki fibrous cap yang tebal yang menghalangi inti lemak kontak dengan darah. Sel otot halus ini kemudian secara progresif memproduksi kolagen dan membentuk fibrous cap di atas inti lemak dari lesi. sejumlah sel otot halus muncul pada permukaan subendotel. Foam sell yang bertumpuk kemudian akan menimbulkan fatty streak. Plaque yang stabil merupakan hasil langsung dari kemampuan sel otot halus untuk memproduksi kolagen dan membentuk fibrous cap. Setelah berbulan-bulan akan terjadi penumpukan kolesterol dan makrofag dalam ruangan subendotel ini dan disebut foam cell. sejumlah monosit akan melekat pada permukaan endotel arteri dan selanjutnya melakukan migrasi kedalam ruangan subendotel.Figure 1 Sesaat setelah terjadinya peningkatan kadar LDL dan atau kolesterol.

Adanya flow shear stress.yang tipis. ETIOLOGI Secara umum. kadar kolesterol darah anak usia 2-19 tahun dapat dibagi atas: 1. Faktor-faktor penyebab kelainan ini adalah: a. beta bloker. Penyakit ginjal kronik : sindroma nefrotik. Kelainan ini 97 . e. Hiperkolesterolemia primer. hiperkalsemia idiopatik. 3. Faktor eksogen: obat-obatan seperti kortikosteroid. penyakit kolagen dan Klinifelter syndrome. d. Keadaaan ini menimbulkan sumbatan atau obstruksi yang signifikan terhadap vaskularisasi koroner dan menimbulkan manifestasi klinis penyakit kardiovaskuler. Penyakit obstruktif hepar: atresia biliaris dan sirosis hati. hipertensi dan hiperlipidemia akan mengiritasi atau menimbulkan fissura/rupture dari plaque yang ada dan selanjutnya menimbulkan kondisi aterogenik berupa aggregasi platelet dan trombus. Lain-lain: anoreksia nervosa. 2. Kadar hiperkolesterolemia yang terjadi pada kelainan ini disebabkan oleh berbagai kelainan organik dan fungsional yang terjadi pada anak. antikonvulsan. b. Borderline. Kriteria hiperkolesterolemia primer dapat ditegakkan apabila semua faktor penyebab dari hiperkolesterolemia sekunder dapat disingkirkan. Hiperkolesterolemia sekunder. 2. Acceptable. yaitu kadar total kolesterol antara 170-199 mg/dl dan atau kadar LDL kolesterol antara 110-129 mg/dl. c. alkohol dan obesitas. yaitu kadar total kolesterol lebih 200 mg/dl dan atau kadar LDL kolesterol lebih dari 130 mg/dl. Anak-anak yang kadar kolesterolnya dikategorikan sebagai ‘high’ dapat diklassifikasikan atas 2 jenis: 1. Gangguan endokrin dan metabolik: hipotiroidisme. High. yakni kadar total kolesterol kurang dari 170 mg/dl dan atau kadar LDL kolesterol kurang dari 110 mg/dl. diabetes mellitus.

Walaupun sebahagian dari orang-orang tidak boleh diubah. kadar rata-rata kolesterol total dapat mencapai 700-1000 mg/100 ml. demikian pula dengan kadar trigliserida yang berfluktuasi berlawanan. Faktor-faktor risiko yang paling penting untuk kolesterol tinggi adalah seperti berikut : • • • • Berat badan berlebihan atau obese Makan diet yang tinggi dalam asam lemak dan trans lemak tepu (yang terdapat dalam makanan diproses dan goreng). sedangkan kadar LDL-nya lebih 160 mg/100 ml dengan rata-rata 240 mg/100ml. Hal ini disebabkan oleh terdapatnya mutasi gen hiperkolesterolemia familial. kadar total kolesterol dan LDL biasanya mencapai 2-3 kali nilai normal dengan rata-rata 300 mg/100ml. IIb. Berdasarkan gambaran klinik dan penyebab kelainan ini. IIa. FAKTOR RESIKO Terdapat beberapa faktor yang meningkatkan risiko seseorang untuk mempunyai kolesterol yang tinggi. Fredrickson dan Lees membagi jenis kelainan ini atas type I. Pada kelainan ini terjadi produksi berlebihan dari apo B-100 oleh hepar dan karenanya terdapat peningkatan kadar trigliserida pada anak (120-130 mg/dl) disertai kadar kolesterol total dan LDL yang lebih rendah dari jenis hiperkolesterolemia familial atau bahkan normal. Pada jenis heterozigot. merupakan type yang paling sering didapatkan pada anak.umumnya bersifat familiar dan karena itu skrining terhadap anggota keluarga perlu dilakukan. ramai yang boleh. Pada jenis homozigot. Familial combined hyperlipidemia. Kadar LDL dapat bervariasi dari waktu ke waktu. IV dan V. III. Type ini dapat dibedakan lagi menjadi: a. yakni terdapatnya peningkatan kadar LDL dan kolesterol. Kurang bersenaman Mempunyai riwayat keluarga penyakit jantung Tekanan darah tinggi kencing manis • • 98 . b. Type IIa. Kelainan yang disebabkan oleh kekurangan reseptor LDL ini dapat bersifat heterozigot dan homozigot. Hiperkolesterolemia familial.

hendaknya dilakukan pemeriksaan terhadap kemungkinan penyakit lain (kelainan tiroid. sayursayuran. Karena dengan diet ini anak memperoleh sedikit kalori dari lemak maka mereka harus memperoleh kalori yang cukup dengan mengkonsumsi buah-buahan. Diet ini terdiri atas pengurangan kadar asam lemak jenuh 99 . Anak harus diberikan makanan yang bervariasi luas untuk menjamin tercukupinya zat gizi yang diperlukan bagi proses pertumbuhan dan perkembangan mereka. total lemak tidak boleh melebihi 30% dari total kalori. Bagi mereka dengan kadar kolesterol-LDL yang dikategorikan sebagai borderline. maka diet tahap kedua harus dilakukan. PENATALAKSANAAN Anak-anak dengan kadar kolesterol-LDL acceptable hendaknya diberikan pendidikan atau pemahaman mengenai pola makan yang baik yang dapat menghindari terjadinya hiperlipidemia. Tahap pertama adalah memberikan diet sesuai dengan rekomendasi diet pada populasi umum yakni: asam lemak jenuh harus kurang 10% dari kalori total.• merokok MANIFESTASI KLINIS Biasanya kolesterol tinggi dalam darah tidak menunjukkan sebarang gejala atau symptom. susu rendah lemak atau makanan kaya kalsium. ginjal dan hati) serta dilakukan diet yang diikuti oleh skrening terhadap anggota keluarga Diet: Pengaturan diet ditujukan untuk mengurangi asupan kolesterol dan asam lemak jenuh dan hal ini dibagi atas dua tahap. Bila dalam waktu 3 bulan diet tahap pertama tidak memberikan hasil. terutama pada fase awal. hendaknya diinformasikan mengenai risiko menderita kelainan kardiovaskuler serta dapat dimulai diet yang diikuti oleh penatalaksanaan terhadap faktor-faktor risiko. kadar kolesterol harus kurang dari 300 mg perhari. Satu-satunya cara untuk mengetahui bahwa tubuh mengandung kadar kolesterol yang tinggi adalah melalui uji darah. Bagi mereka yang digolongkan sebagai kolesterol-LDL high.

PROGNOSIS Jika penatalaksanaan cara hidup sihat dilakukan serta pengobatan pada pasien yang familial hiperkolesterolemia dilakukan dengan baik. vitamin dan mineral harus ditambahkan dalam jumlah yang cukup guna untuk memperbaiki proses metabolisme dan pertumbuhan tubuh. Dosis: Awal 20 mg/hari. Secara bersamaan. serta menurunkan dan kadar kolesterol pada pasien hiperkolesterolemia hipertrigliseridemia. Terapi medikamentosa: • Lovastatin Indikasi: menurunkan kadar kolesterol total dan LDL pada pasien dengan hiperkolesterolemia primer yang tidak dapat diatasi dengan diet atau tindakan nonfarmakologi lain. Kontraindikasi: pasien dengan penyakit hati aktif atau peningkatan serum transaminase yang tidak dapat dijelaskan sebabnya. diare.hingga kurang 7% dari kalori dan pengurangan asupan kolesterol hingga kurang dari 200 mg perhari. konstipasi. 100 . maka dapat mengurangi resiko penyakit kardiovaskular. Efek samping: pusing. sakit kepala. mual. dispepsia. nyeri abdomen. nyeri dada. gangguan penglihatan. ruam kulit. Dapat ditingkatkan sampai maksimal 80 mg 2x/hari dengan interval 4 minggu. zat gizi. diberikan bersamaan makan malam.

gangguan pertumbuhan dan perkembangan (pada kasus kronis). bengkak pada kelopak mata dan/atau tungkai. Pemeriksaan fisik 101 . kesulitan minum/makan.8. GAGAL JANTUNG I. Anamnesis Dari anamnesis dapat ditanyakan mengenai adanya sesak napas. sedangkan venousfilling pressure cukup baik. maupun keringat berlebihan di dahi. II. Definisi Gagal jantung ialah keadaan jantung yang tidak sanggup dipompakan darah secara adekuat untuk memenuhi kebutuhan tubuh. III. penurunan toleransi latihan.

Etiologi 8 Penyebab gagal jantung dapat digolongkan berdasarkan pada gangguan myocardial performance akibat beban yang berlebihan pada jantung dan gangguan primer pada otot jantung. Patofisiologi 32 Walaupun patofisiologi gagal jantun belum jelas diketahui seluruhnya. karena relative lebih sedikit mengandung sarkomer dan relative lebih banyak air. Unsure dasar kontraktilitas adaalah sarkomer. troponin. Kedua penyebab ini dapat berdiri sendiri atau dalam kombinasi VI. Sebaliknya bila dirangsang. sedangkan sisanya antara umur 1-5 tahun. Epidemiologi 31 Pada penderita kelainan jantung bawaan. Karena penampilan miokard bayi dan orang dewasa sama. Tenaga kimiawi dapat diubah oleh otot jantung melalui mekanisme yang rumit menjadi tnaga mekanik oleh pompa kalsium.Dari pemeriksaan fisik. V. irama galop. Akibat bendungan pada vena pulmonalis akan tampak takipnea. ortopnea. palpebra udem pada bayi. udem tungkai pada anak. dan lain-lain. hepatomegali. kardiomegali serta gagal tumbuh. Akibat bendungan vena sistemik akan tampak peningkatan tekanan vena jugularis. Penampilan miolard tersebut bergantung pada akitvitas kontraktilitas miokard. peningkatan rangsangan simpatis. Penyebab gagal jantung pada umur 5-15 tahun umunya kelainan jantung didapat. maka dapat dimengerti kalau kontraksi ventrikel 102 . komplikasi gagal jantung terjadi 90% sebelum umur 1 tahun. adenosine trifosfatase. akibat respons kompensasi karena fungsi jantung yang menurun maka akan tampak takikardia. tegangan otot jantung pada bayi kurang meningkat dibandingkan pada orang dewasa. Miokard bayi mempunyai tegangan otot yang lebih tinggi pada waktu istirahat pada waktu istirahat daripada miokard orang dewasa. tetapi penampilan miokard (myocard performance) memegang peran yang paling penting. tropomiosin. keringat dan kulit dingin/lembab. wheezing dan ronki pada auskultasi paru. IV.

Perubahan terjadi pada jantung sendiri untuk mengatasi beban volume maupun beban tekanan. Yang dimaksud di sini adalah factor pembebanan pada daya pemendekan serabut otot jantung. curah jantung dan peak dp/dt (keepatan peningkatan tekanan ventrikel waktu kontraksi). afterload. kontraktilitas otot jantung. terjadi penurunan fraksi ejeksi dan tidak terjadi peninggian isi diastolic akhir ventrikel kiri. Mekanisme Adaptasi Gejala klinis yang timbul ada kaitannya dengan beberapa mekanisme adaptasi yang terkait pada gagal jantung. Kontraktilitas miokardium. serta frekuensi jantung. sebaliknya isi diastolicakhir akan tetap normal atau meningkat. Terdapat ketidakseimbangan antara oksigen dan jumlah kapiler yang ada. Penururnan kontraktilitas akan menyebabkan penurunan dp/dt. Frekuensi jantung. Pada keadaan beban volume yang meningkat ini. yaitu preload. Umumnya takidisritmia akan menyebabkan penururnan fraksi ejeksi dan curah jantung dan peninggian dp/dt. fraksi ejeksi dan curah jantung. Apabila terjadi peninggian alir balik. Beban tekanan pada ventrikel kiri pada anak besar dan orang dewasa akan meninggikan fraksi ejeksi dan menyebabkan terjadinya hipertrofi ventrikel untuk melawan beban tekanan. Factor ini mempunyai hubungan yang erat dengan pengisian ventrikel. Hipertrofi ventrikel lebih banyak disebabkan oleh pembesaran sel daripada hyperplasia sel. Pada peninggian frekuensi denyut jantung akan terjadi penurunan isi diastolic-akhir. Afterload. Sesuai dengan mekanisme Frank Starling. Preload. yang dapat diketahui dengan mengukur isi diastolic akhir. maka akan terjadi penambahan kekuatan denyut jantung untuk meningkatkan pengosongan ventrikel. Kontraktilitas miokardium menggambarkan kecepatan dan kekuatan kontraksi otot jantung untuk mengatasi preload. berupa hipertrofi dan dilatasi ventrikel. Tetapi pada bayi yang menderita stenosis aorta yang disertai gagal jantung. terdapat 4 faktor yang menentukan penampilan miokard. maka akan terjadi peninggian fraksi ejeksi. berarti terjadi peninggian preload. VII.pada orang dewasa memberikan tenaga lebih pada perm “unit area” . berupa: Factor mekanis. sehingga mengakibatkan 103 .

Mekanisme ginjal. dan terdapat penurunan penyediaan natrium pada macula densa distal yang akan merangsang pengeluaran rennin dan aldosteron sehingga akhirnya terjadi retensi natrium dan air. Pada stadium ini akan terdengar ronki dan wheezing. Mekanisme adrenergic. serta gangguan pada pompa kalsium. Gagal jantung akan menimbulkan perubahan produksi. Terdapat pergeseran kurve disosiasi oksihemoglobin ke kanan. Pada orang dewasa terjadi penurunan cadangan norepinefrin karena terdapat pengurangan tirosin hidroksilase. sehingga lebih mudah terjadi kebocoran pada peninggian tekanan diastolic akhir ventrikel yang relative lebih rendah. sehingga memungkinkan pengeluaran cairan lebih banyak melalui saluran limfe. yang selanjutnya akan menurunkan Pa O2 arterial dan meninggikan PCO2 arterial. 104 . pada anemia. Edema paru timbul karena terdapat ketidakseimbangan cairan dalam paru. Mekanisme kontraksi miokard akan terganggu karena ada perubahan pada aktivitas adenosine-trifosfatase (ATP-ase) miofibrilar. di daerah dataran tinggi dan hipoksia. System saraf autonom berperan pula pada gagal jantung. Permeabilitas membrane alveolar-kapiler pada bayi lebih tinggi daripada pada orang dewasa. GFR akan menurun. Perubahan paru. Pada gagal jantung akan terjadi pengrangan aliran darah ke ginjal. Hipertrofi ventrikel yang disebabkan oleh beban tekanan akan lebih menunjukkan penambahan kontraktilitas dan tenaga pompa dibandingkan dengan hipertrofi oleh beban volume. Factor biokimia. suatu enzim untuk sintesis norepinefrin. hingga menghasilkan isi sekuncup yang lebih besar. sehingga memungkinkan pemanfaatan oksigen pada saturasi O2 yang relative rendah seperti halnya pada keadaan sianosis pada umumnya. Pada keadaan yang lebih lanjut akan terjadi edema alveoli. yang akan menimbulkan peninggian rangsangan saraf simpatik sehingga terjadi vasokonstriksi pembuluh arteri ginjal.insufisiensi koroner relative. Dilatasi ventrikel yang timbul seseuai dengan mekanisme Frank Starling untuk menambah isi diastolic. Terjadi takipne akibat rangsangan pada reseptor yukstakapiler yang letaknya dalam ruang interstisial paru. penyimpanan dan penggunaan energy. Sebelum terjadi edema alveoli akan timbul dulu eema jaringan intestisial. Peningkatan ekskresi hasil metabolism katekolamin ditemukan pada bayi yang menderita gagal jantung. Peran eritrosit.

Juga dapat ditemukan pulsus paradoksus yang menunjukkan perbedaan yang mencolok antara tekanan sistolik waktu inspirasi dan waktu ekspirasi. Takikardi ini merupakan mekanisme adabtasi untuk menambah suplai oksigen ke jaringan pada keadaan perfusi yang rendah. Kadng didapatkan pulsus alternans. yaitu isi nadi yang berselang-seling kuat dan lemah akibat gangguan penampilan miokard. kesukaran masukan kalori dan terdapatnya hipermetabolisme sekunder akibat rangsangan saraf simpatis. Gangguan pertumbuhan. Gangguan pulsasi arteri perifer. pada anak 100-150 kali permenit. seperti kulit dan otot skelet. VIII. Terjadi karena turunnya curah jantung. dan dapat diperberat oleh adanya hipermetabolisme. Adanya triple rhythm pada bayi selalu patologik dan menandakan adanya gagal jantung. 105 . dengan sedikit pengecualian. Perubahan metabolism terjadi akibat adanya hipoksia selular pada gagal jantung yang menimbulkan gangguan gizi. Penurunan curah jantung pada gagal jantung akan menimbulkan reflex vasokonstriksi untuk meninggikan tekanan darah yang sangat berguna untuk perfusi yang adekuat. protein losing enteropathy serta sindrom malabsorbsi lemak. misalnya pada miokarditis stadium permulaan. yang ditandai oleh warna kebiruan pada ujung ekstremitas Perubahan metabolism. Secara prraktis. Terjadi akibat rangsangan saraf simpatis.Perubahan sirkulasidarah tepi. diperberat oleh gangguan pernapasan. gagal jantung berarti kardiomegali. Hali ini dapat dijumpai pada pirau kiri ke kanan yang besar dan tamponade jantung. Kardiomegali. atau obstruksi pada vena pulmonalis. Irama derap. Vasokonstriksi terjadi terutama pada organ-organ yang kurang vitasl. takidisritmia. terdapatnya kongesti paru pada pemeriksaan kardiologik sangat penting artinya. Manifestasi klinis 8 Perubahan pada jantung Takikardia. pada bayi mencapai 200 kali permenit. walaupun pada bayi sukar untuk membedakan antara pembuluh arteri dan vena. Pada keadaan tanpa kardiomegali ini. Pada gagal jantung pulsasi arteri tepi menjadi lemah disertai tekanan nadi yang menurun akibat menururnnya curah jantung. Tetapi hal ini tidak didapatkan pada high output failure.

IX.

Manifestasi kongesti paru Gangguan pernafasan. Mula-mula timbul takipne sebagai terangsangnya beberapa reseptor pada paru dan jantung untuk menambah pengeluaran cairan melalui saluran limfe. Pada bayi yang tidur frekuensi pernapasan dangkal dan cepat, mencapai 50-100 kali permenit. Pada keadaan yang lebih lanjut terjadi edema alveoli disertai gangguan ventilasi, timbul air hunger dan merintih pada bayi. Pada anak yang lebih besar timbul ortopne. Wheezing dan ronki. Akibat penekananjalan napas oleh pembesaran pembulh darah paru, atrium kiri, dan edema paru. Apabila sudah terdengar ronki basah halus tidak nyaring terutama pada kedua basal paru, berarti tidak hanya terdapat edema jaringan intersisial, melainkan sudah timbul edema alveoli. Batuk. Batuk yang kronik timbul akibat kongesti mukosa bronkus, diperberat oleh adanya infeksi sekunder, sputum dapat bercampur darah.

X.

Manifestasi bendungan vena sistemik

Bila gejala bendungan vena sistemik tidak disertai gejala bendungan paru, maka keadaan yang terjadi disebut gagal jantung kanan murni, seperti misalnya pada stenosis katup pulmonal yang berat. Bila disertai gagal jantung kiri maka disebut gagal jantung kongestif. Hepatomegali. Ditemukan pada gagal jantung kanan maupun kiri. Hepatomegali menggambarkan perubahan volume darah dan peninggian tonus pembuluh darah. Berbeda dengan hepatomegali yang ditemukan pada penyakit hati dan gangguan gizi, bendungan vena menyebabkan pinggir hati pada gagal jantung menjadi tumpul. Pulsasi hati ditemukan bila ada insufisiensi tricuspid baik fungsional maupun organic. Juga dapat ditemukan refluks hepatojugular. Peningkatan tekanan vena jugularis. Dapat dilihat pada anak yang sudah besar, sedangkan pada bayi karena lehernya pendek hal ini sukar diperiksa. Sebagai petunjuk

106

lain dapat dilihat adanya pengisian vena di tangan yang akan menghilang bila diangkat setinggi angulus sternum. Edema. Terjadi akibat terganggunay keseimbangan tekanan kapiler dan resistensi jaringan. Pada bayi edema jarang terjadi; pembengkakan dapat dilihat di daerah punggung, punggung tangan dan tungkai dan sekitar mata. Bila hal ini terjadi menunjukkan prognosis yang buruk Sianosis tepi. Sianosis terjadi akibat meningkatnya ambilan oksigen jaringan karena lambatnya aliran darah. Dapat pula diperberat oleh adanya sianosis sentral akibat terjadinya gangguan oksigen paru dan pirau kanan ke kiri yang mungkin sudah ada sebelumnya.
XI.

Pemeriksaan penunjang 8 Darah. Hemoglobin dan eritrosit biasanya sedikit menurun karena terjadi hemodilusi. Bila hemoglobin dibawah 5 g %, sewaktu-waktu dapat terjadi gagal jantung kiri akut. Adanya leukositosis ringan bukan berarti terdapat infeksi. Sebaliknya dapatjuga terjadi leucopenia misalnya pada miokarditis virus. Laju endap darah pada umumnya menurun. Peninggian laju endap darah pada penyakit jantung reumatik dengan gagal jantun menandakan adanya proses rumatik aktif. Kadar gula darah dapat menurun akibat berkurangnya cadadngan glikogen hati. Kadar gula yang sangat rendah pada bayi dapat menimbulkan gagal jantung, yang sangat rendah pada bayi dapt menimbulkan gagal jantung, yang segera dapat diatasi dengan pemberikan glucose. Demikian pula bila terdapt hipokalsemia, maka pemberian kalsium segera memperbaiki fungsi jantung. Terjadi pula hiponatrremia karena retensi cairan lebih besar daripada retensi natrium. Kadar kalium darah meningkat sebagai akibat keluarnya kalum intrasel karena gangguan perfusi jaringan. Akibat hipoksia, juga terdapat peninggian asam laktat dalam darah. Gangguan asam basa yang terjadi bergantung pada masukan kalori, keadaan paru, besarnya pintasan dan faal ginjal. Pada beban volume dengan pirau kiri ke kanan yang besar yang mengakibatkan bendungan paru, terjadi sedikit penurunan PaO2 dan terjadi sedikit kenaikan PaCO2 yang mengakibatkan asidosis resiratorik ringan. Sedangkan pada beban tekanan dengan PaO2 arteri yang rendah akan timbul asidosis metabolic karena meningkatnya metabolism anaerob. 107

Urin. Terdapat oliguria, disertai peninggian berat jenis, albumninuria ringan, dan hematuria mikroskopik. Foto rontgen dada. Terdapat kardiomegali disertai bendungan paru. Pada paru didapatkan bendungan vena yang sangat berat sehingga terjadi edema paru. EKG. Tidak khas, kadang ditemukan perubahan ST-T dan perubahan gelombang P. gelombang QRS bervoltase rendah dijumpai pada miokarditis. Pemeriksaan EKG berguna untuk menentukan apakah disritmia yang ada berasal dari ventrikel atau atrium,yang mungkin menjadi penyebab gagal jantung. Juga adanya hipertrofi dapat membantu menentukan latar belakang penyakit sebelumnya. Ekokardiografi dan Doppler. Adanya dilatasi dan hipertrofi, perubahan fraksi ejeksi dan interval waktu systole dapat diketahui dengan pemeriksaan ekokardiografi. Curah jantung dapat pula diperkirakan dengan teknik eko-doppler. Pemeriksaan kardiologik invasif. Pada kateterisasi jantung terdapat peninggian tekanana diastolic-akhir ventrikel kiri, kemudian atrium kiri baru tekanan vena pulmonalis. Pada bayi peninggian tekanan atrium kanan baru timbul pada keadaan yang lanjut, karena system vena sistemik dapat menampung relative lebih banyak kongesti daripada orang dewasa. Juga dapat diukur besarnya curah jantung pada peak dp/dt. XII. Penatalaksanaan

Tujuan terapi pada penderita gagal jantung adalah menghilangkan gejala kongesti pada paru maupun sistemik, memperbaiki penampilan miokard, menghilangkan faktor pencetus, dan yang paling ideal adalah memperbaiki kelainan anatomi jantung. Penatalaksanaan umum: 1. Tirah baring, posisi setengah duduk. Sedasi kadang diperlukan : Luminal 2-3 mg/kgBB/dosis tiap 8 jam selama 1-2 hari. 2. Oksigen. Diberikan oksigen 30-50% dengan kelembaban tinggi supaya jalan nafas tidak kering dan memudahkan sekresi saluran nafas keluar. 3. Koreksi gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit. 4. Pembatasan cairan dan garam. Dianjurkan pemberian cairan sekitar 70-80% dari kebutuhan. Restriksi gram jangan terlalu ketat, pada anak garam <0,5 g/hari. 5. Pemantauan hemodinamik yang ketat. Pengamatan dan pencatatan secara teratur pada

108

6. Vasodilator terdiri dari vasodilator arterioral (hidralazin).v. Bersifat inotropik positif dan kronotropik negatif yang akan meningkatkan curah jantung. perlu diperhatikan kadar kalium dalam darah. Untuk memberikan cukup makanan agar anak tumbuh dan berkembang optimal. Obat yang dapai digunakan diantaranya Furosemid 0. Diuretik dipergunakan untuk mengurangi preload. Penatalaksanaan diit pada penderita yang disertai malnutrisi. Hilangkan faktor yang memperberat : atasi demam. (2-4 kali per hari). kesadran. Dapat pula diberikan diuretik hemat kalium Spironolakton 2-3 mg/kgBB/hari (oral) dalam 2-3 dosis terbagi. memberikan gambaran perbaikan pertumbuhan tanpa memperburuk gagal jantung kongestif bila diberikan makanan pipa yang terus-menerus. atau 1-2 mg/kgBB/dosis oral (1-3 dosis terbagi). enalapril). tekanan darah. dan gabungan (kaptopril. anemia. 2. frekuensi denyut jantung. pernafasan. Penatalaksanaan secara medikamentosa dapat dengan pemberian obat anti gagal jantung seperti diuretik. Pengaturan diit pada penderita penyakit jantung tidak kalah pentingnya dari penatalaksanaan secara medikamentosa. Vasodilator bekerja dengan cara mengurangi preload (golongan venodilator) dan/atau afterload (golongan arteriodilator). isosorbid dinitrat). Tujuan memberikan diit pada penderita penyakit jantung adalah : 1. Kombinasi Furosemid dan Spironolakton biasa digunakan. Preparat yang sering diuganak adalah Digoxin dengan dosis pada anak 0. karena bersifat menahan kalium. Pemberian vasodilator memerlukan pengamatan yang ketat terhadap pengisian jantung dan tekanan darah arteri. venodilator (nitrogliserin. 109 .05 mg/kgBB/hari. Mengurangi dan mencegah retensi garam / air dalam jaringan tubuh dan menurunkan tekanan darah bila ada hipertensi.5-2 mg/kgBB/dosis i. Digitalis merupakan obat anti gagal jantung yang paling banyak dipakai pada bayi dan anak. 7.04 – 0. infeksi jika ada. nadi perifer. vasodilator. tanpa memberatkan beban jantung.berat badan. dan digitalis. keseimbangan asam basa.

gastointestinal. endokarditis. penyakit 110 . 9.umur ?) • Nilai keluhan utama dan riwayatnya : misalnya bengkak pada anggota badan (sejak kapan bengkak dialami .menanyakan identitas pasien. apakah menjalar ?) • Tanyakan riwayat penyakit dahulu : Informasi riwayat GN dalam keluarga. ginjal. Keganasan paru. penggunaan obat anti-inflamasi non-steroid.ciptakan hubungan yang baik. GLOMERULUSNEFRITIS KRONIK ANAMNESIS Pertanyaan yang dapat diajukan kepada pasien : • Pendekatan umum : perkenalan diri anda. payudara. atau virus yang dapat menyebabkan GN. lokasi bengkak. Menyiapkan anak dengan kelainan jantung bawaan sehingga kondisinya memungkinkan untuk tindakan operasi. (Nama pasien. dan riwayat infeksi seperti streptococcus.3.

vaskulitis. SLE. denyut nadi 2. keringat dingin.Hodgkin. limfoma non-hodgkin. Ada rasa nyeri pada saat kencing ? Berapa kali buang air kecilnya sehari ?. kejang. Perkusi. serta penyakit multi sistem seperti DM. serta pola makan ∗ Apakah ada rasa nyeri di daerah pinggang atau daerah lainnya. • • Tanyakan riwayat penyakit dahulu : seperti hipertensi Tanyakan mengenai kebiasaan dalam pembuangan urin dan konsistensi urin : Apakah urin pasien terlihat mengandung darah ? dinamakan hematuria makroskopik ( gross hematuria) ∗ ∗ ∗ Ada kesulitan dalam pembuangan urin ? . Berapa banyak air seni yang dikeluarkan ? ∗ Ada pola perubahan dalam pembuangan urin ? (seperti mengejan atau tidak) . muntah. mual muntah. amiloidosis. Inspeksi. tekanan darah. dan bagaimana pancaran urinnya ? • Keluhan tambahan lainnya : seperti mual. Palpasi. Pengukuran tanda vital : suhu. frekuensi pernapasan. lemas ? ∗ Bagaimana pola makan anak teratur atau tidak ? nafsu makan si anak meningkat atau menurun ? ∗ Apakah ada alergi pada si anak ? PEMERIKSAAN FISIK • Fisik 1. Auskultasi ( sama pada pemeriksaan abdomen pada umumnya) PATOFISIOLOGI 111 .

lepra.33 Trade off (Intake nefron) 112 . Penyakit ginjal hipertensif (arteriolar nephrosclerosis) merupakan salah satu penyeb ab penyakit ginjal kronik. sering kali berakhir dengan penyakit ginjal kronik. Temuan-temuan histopatologi dapat menyerupai glomerulonefritis pasca streptococcus. varidans dan organisme lainnya). hepatitis C. Glomerulonefritis yang berhubungan dengan amiloidosis sering dijumpai pada pasien dengan penyakit menahun seperti tuberculosis. Kadar C3 seringkali menurun. dan malaria. pirau ventrikuloatrium yang terinfeksi pada hidrosefalus (Staphylococcus epidermidis). membranosa. organisme penginfeksi mempunyai virulensi yang rendah. Insiden hipertensi esensial berat yang berakhir dengan gagal ginjal kronik <10 %.8 Glomerulonefritis kronik merupakan penyakit parenkim gagal progresif dan difus. Pemusnahan infeksi sebelum kerusakan glomerulus berat terjadi biasanya mengakibatkan penyembuhan glomerulonefritisnya. hepatitis B. dan hospesnya secara kronis ditempati antigen asing. sifilis. respons antibodi menimbulkan pembentukan kompleks imun yang mengendap dalam ginjal dan mengawali glomerulonefritis.Kejadian glomerulonefritis telah dikenali selama perjalanan berbagai infeksi kronis. Glomerulonefritis yang berhubungan dengan diabetes mellitus (glomerulosklerosis) tidak jarang dijumpai dan dapat berakhir dengan penyakit ginj al kronik. osteomielitis. termasuk endokarditis bakterialis subakut ( S. atau membranoproliperatif. poliartritis nod osa. Manifestasi klinis nefritis akut atau sindrom nefrotik. Glomerulonefritis mungkin berhubungan dengan penyakit penyakit sistemik (glomerulonefritis sekunder) seperti SLE. kandidiasis. granulomatosus Wagener. arthritis rheumatoid dan miel oma. Pada setiap keadaan. Bila kadar antigen yang tinggi di dalam sirkulasi.

koma dan kejang pada stadium akhir. Sekitar 25% dari individu dengan glomerulonefritis kronis sebelumnya tidak memiliki riwayat penyakit ginjal. Faktor-faktor Penyebab Glomerulonefritis kronis dapat disebabkan oleh berbagai factor. glomerulonefritis kronis bertanggung jawab untuk 10% dari semua pasien pada dialisis (Salifu). antara lain penyakit ini merupakan penyakit keturunan. preparat emas organic. dan dalam kasus ini. lesu. Gejala Klinis Kadang-kadang tidak memberi keluhan sama sekali sampai terjadi gagal ginjal yang menyebabkan anak menjadi lemah. heroin. lupus dan vaskulitis juga diasosiakan dengan glomerulonefritis kronik.Epidemiologi Glomerulonefritis kronis jarang terjadi dan mempengaruhi hanya 4 dari setiap 100. imunosupresif seperti siklosporin atau takrolimus. payudara. Di AS. Di samping itu.000 orang. didapatkan informasi riwayat golmerulonefritis kronik dalam keluarga. Keganasan paru. mual. gelisah. gangguan yang pertama muncul sebagai gagal ginjal kronis. endokarditis dan virus juga menjadi faktor penyebab penyakit ini. Edema sedikit. penyakit Hodgkin dan limfoma nonHodgkin. amiloidosis. gastrointestinal. ginjal. Bila penderita memasuki fase 113 . penggunaan obat antiinflamasi non-steroid. Dua puluh lima persen individu dengan glomerulonefritis akut akhirnya akan mengembangkan glomerulonefritis kronis. suhu subfebril. dan riwayat infeksi streptococcus. mengeluh nyeri kepala. serta penyakit multisystem seperti diabetes mellitus.

permukaannya berbutir kecil-kecil.008-1. Patologi anatomi Makroskopik tampak ginjal mengecil dan mengerut. berat jenis urin menetap pada 1. sedangkan kalium meningkat. Kadang-kadang anak mendapat serangan enselofati hipertensi dan gagal jantung yang berakhir dengan kematian. Uji fungsi ginjal menunjukan kelainan ginjal yang progresif. ureum darah meningkat. ureum meningkat dan anemia bertambah berat diikuti oleh tekanan darah yang mendadak meninggi. Anak diperkenankan melakukan kehidupan sehari-hari sebagai mana biasa dalam batas kemampuannya. Mikroskopik tampak banyak glomerulus berdegenerasi hialin dan tubulus menjadi atrofik. silinder. Pada stadium akhir serum natrium dan klorida menurun. Anemia tetap ada.nefrotik dari pada glomerulonefrits kronis. fungsi ginjal menurun. leukosit hilang timbul. Pada darah ditemukan laju endap darah yang tetap meninggi. anemia dikoreksi serta infeksi di obati dengan pemberian antibiotika. Pengobatan Pengobatan ditujukan untuk mengatasi gejala klinis. Nefron yang hilang diganti oleh jaringan ikat dengan infiltrasi limfosit. demikian juga fosfor serum. gangguan elektrolit. eritrosit. Pengawasan hipertensi dengan obat anti hipertensi. maka edema bertambah jelas perbandingan albumin dan globulin terbalik dan kolesterol darah meninggi. Pemeriksaan laboratorium Pada urin ditemukan albumin (+). Komplikasi  Sindromnefrotik Gagal ginjal kronis 114  . sedangkan kalsium serum menurun. Dialisisatau transplantasiginjalmungkin diperlukanuntuk mengontrolgejala gagalginjal danuntuk mempertahankan kehidupan.012.

Penyakitginjal stadium akhir Hipertensi hipertensimaligna Cairanyang berlebihan-gagal jantungkongestif, edema paru Infeksi kronisatauberulangsaluran kemih Peningkatankerentanan terhadapinfeksi lain

Prognosis Menurunnya fungsi ginjal dapat berlangsung perlahan-lahan, tetapi kadang-kadang dapat berlangsung cepat dan berakhir dengan kematian akibat uremiadaam beberapa bulan. Sering kematian terjadi dalam waktu 5-10 tahun bergantung pada kerusakan ginjal. Pencegahan Tidak ada pencegahankhusus untukkebanyakan kasusglomerulonefritiskronis.Beberapa kasusdapat dicegahdengan menghindariataumembatasipaparanpelarutorganik, merkuri, dan non-steroidanti-inflamasi analgesik.

ETIOLOGI Sindrom nefrotik dapat merupakan manifestasi sejumlah kondisi klinis berbeda dimana terjadi peningkatan permeabilitas membrana basalis glomerulus terhadap protein, menimbulkan proteinuria yang nyata. Proteinuria merupakan ciri penting dari sindrom ini.

115

Pada anak-anak dengan sindroma nefrotik, ginjal tampaknya merupakan satu-satunya organ utama yang terlibat dan dapat disebut sebagai sindroma nefrotik primer. Sindroma nefrotik dapat pula berkembang dalam perjalanan suatu penyakit sistemik disini sindroma nefrotik dianggap sekunder. 1 Etiologi sindrom nefrotik secara garis besar dapat dibagi menjadi 3, yaitu : A) Sindrom Nefrotik Kongenital Sindrom nefrotik pada tahun pertama kehidupan, terlebih pada bayi berusia kurang dari 6 bulan merupakan kelainan kongenital (umumnya herediter) dan mempunyai prognosis buruk. Resisten terhadap semua pengobatan. Gejalanya adalah edema pada masa neonatus. Selain itu, penyebabnya bisa karena infeksi kongenital (sifilis, toksoplasmosis, sitomegalovirus) dan sklerosis mesangium difus yang tidak diketahui sebabnya (sindrom drash yang terdiri dari nefropati, tumor wilms, kelainan kongenital). 8 B) Sindrom Nefrotik Primer/Idiopatik Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Yang termasuk golongan primer : 7 1) sindrom nefrotik lesi minimal (MCNS = minimal change nephrotic syndrome), sejauh ini MCNS sebanyak 75% yang menyebabkan sindrom nefrotik pada anak 2) sindroma nefrotik dengan poliferasi mesangial difus 3) sindroma nefrotik dengan glomerulosklerosis fokal 4) Glomerulonefritis membranoproliferatif (MPGN) tipe I dan II 5) Glomerulopati membranosa C) Bentuk-bentuk sindroma nefrotik sekunder berkembang pada perjalanan berbagai penyakit yang berhubungan, di antaranya diabetes melitus, penyakit Alport, SLE, sifilis, malaria, purpura anafilaktoid,amiloidosis, neoplasma limfoproloferatif,

116

glomerulonefritis poststreptokok, dan infeksi sistemik seperti endokarditis bakterialis subakut.6 EPIDEMIOLOGI Sindrom nefrotik terbanyak terbanyak pada anak berumur 3-4 tahun dengan perbandingan wanita : pria= 1: 2. Kebanyakan 90% anak yang menderita sindrom nefrotik yang idiopatik yakni 85 % lesi minimal, 5% proliferasi mesangium, dan sklerosis setempat 10%. Dan sisanya 10% oleh karena glomerulonefritis membranosa dan membranoproliferatif. 8 PATOFISIOLOGI 7,34 Ekskresi sejumlah besar protein di urine, terutama albumin degan berat molekul rendah adalah kelainan primer pada NS. Derajat proteinuria dari satu anak ke anak lainnya bervariasi. Anak dengan NS aktif yang mempunyai konsentrasi albumin serum 2 g/dl akan menyekresikan albumin dalam jumlah lebih besar daripada anak yang sama dengan konsentrasi albumin serum 0,5 g/dl. Ekskresi minimal yang cocok dengan diagnosis adalah sekitar 1 g/m2/hari. Kejadian awal yang mengakibatkan proteinuria belum diketahui. Permeabilitas kapiler glomerulus terhadap albumin meningkat, dan peningkatan pada beban hasil filtrasi ini akan melebihi kemampuan sederhana tubulus untuk menyerap protein kembali. Permeabilitas berubah secara selektif sedemikian rupa untuk meningkatkan pengangkutan partikel yang bermuatan anion, seperti albumin di kapiler. Protein plasma yang sangat kationik yang mungkin dapat menetralisasi muatan anionic di dinding kapiler glomerulus telah ditemukan pada anak nefrotik. Pada nefrosis eksperimental serta pada beberapa anak dengan NS primer terjadi pengurangan kandungan normal asam sialat dari membran basalis. Defisiensi ini memungkinkan meningkatnya pengangkutan komponen-komponen anionic. Peran system klinin juga sedang diteliti karena ekskresi klinin urine meningkat dalam masa eksaserbasi penyakit. Selain itu, terdapat beberapa bukti yang menunjukkan bahwa pasien MCNS mempunyai kelainan fungsi sel T. Hipoalbuminemia terjadi akibat meningkatnya kehilangan protein melalui urine. Meskipun demikian, factor lain dapat turut menyebabkan hipoalbuminemia dengan di

117

Walaupun GFR biasanya sedikit menurun. Berikut merupakan patofisiologi dari manifestasi klinis yang terjadi : 34 a. Bukti-bukti yang menunjukkan bahwa SN idiopatik dimediasi oleh system kekebalan ditunjukkan oleh kenyataan bahwa agen imunosupresif seperti kortikosteroid dan agen alkylating dapat meremisi sindrom nefrotik. serta peningkatan kehilangan melalui saluran cerna. factor lain dapat turut menyebabkan hipoalbuminemia dengan di antaranya adalah penurunan sintesis.antaranya adalah penurunan sintesis. Sebuah hubungan yang rumit antara sejumlah factor fisiologi seperti 118 . Berbagai penelitian menunjukkan regulasi abnormal subset sel T dan ekspresi factor permeabilitas glomerular. yang terakhir ini merangsang aktivitas system renin-angiotensin aldosteron. Proteinuria juga menyebabkan penurunan kadar albumin. serta peningkatan kehilangan melalui saluran cerna. Permeabilitas kapiler glomerulus terhadap albumin meningkat dan peningkatan pada beban hasil filtrasi ini akan melebihi kemampuan sederhana tubulus untuk menyerap protein kembali. peningkatan katabolisme. Permeabilitas berubah secara selektif sedemikian rupa untuk meningkatkan pengangkutan partikel yang bermuatan anion. Penyebab proteinuria yang pasti belum diketahui. Meskipun demikian. Edema Hipoalbuminemia menghasikkan temuan klinis lain berupa edema : penurunan onkotik plasma dan akibatnya pengurangan volume plasma yang menghasilkan akumulasi airan interstisial serta penurunan perfusi ginjal. factor ginjal utama yang turut menyebabkan produksi dan mempertahankan edema adalah penambahan reabsorpsi natrium serta air oleh tubulus ginjal. b. Tetapi SN idiopatik diyakini memiliki patogenesis yang dikaitkan dengan system kekebalan. Proteinuria dan hipoalbuminemia Proteinuria merupakan tanda utama dari SN idiopatik. Hipoalbuminemia terjadi akibat meningkatnya kehilangan protein melalui urine. peningkatan katabolisme.

Pada 5-10% kasus terjadi peningkatan tekanan darah. Teori lain mengatakan bahwa adanya proteinuria pada SN menyebabkan terjadinya reaksi balik yang mengakibatkan produksi lipoprotein di hati yang meningkat. proteinuria massif menyebabkan peradangan tubulointerstitial dan pelepasan local vasokonstriktor dan penghambatan vasodilatasi. Tekanan darah biasanya normal atau sedikit menurun. c. peningkatan aktivitas aldosteron serta vasopressin. anoreksia. Pasien biasanya tidak tampak sakit berat. Albumin yang rendah atau tekanan onkotik yang rendah diduga dapat menstimulasi hati untuk meningkatkan sintesis lipoprotein yang mengikat kolesterol. Penelitian lain mengatakan bahwa model lain terbentuknya edema adalah overfill hypothesis. sementara pada siang hari pembengkakan kaki dan abdomen menjadi lebih nyata.penurunan tekanan onkotik. penyusutan hormone natriuretik atrium dan factor fisik dalam vasa rekti turut berperan dalam menyebabkan akumulasi serta bertahannya edema. pertambahan berat badan akibat edema. Cairan edema berkumpul pada tempat-tempat dependen. Hiperlipidemia Mekanisme terjadinya hiperlipidemia belum jelas sepenuhnya. Sedangkan teori terbaru pembentukan edema mengatakan. menyebabkan retensi garam dan air. Kadar dari HDL yang merupakan factor protektif terhadap 119 . tampilan yang paling nyata adalah edema umum. Edema berlangsung dalam beberapa minggu kadang-kadang dengan riwayat edema beberapa bulan sebelumnya. Kadang-kadang episode edema awal dan tak jarang pada fase relaps yang mungkin disebabkan karena infeksi virus pada saluran pernafasan atas. tetapi HDL tidak meningkat. yaitu edema terjadi akibat defek dalam proses pengelolaan sodium di ginjal. Ini menyebabkan penurunan single nephron glomerular filtration rate dan retensi sodium dan air. wajah dan kelopak mata atau daerah sacrum dapat mengalami edema. timbul letargi. serta terjadi penurunan volume dengan peningkatan kepekatan kemih. Suatu penyerapan ulang sodium di ginjal. setelah tidur malam. seringkali dengan asites dan efusi pleura. Walaupun hati pada SN dapat menghasilkan lebih banyak lipoprotein.

Penjelasan tradisional untuk hiperlipidemia pada SN adalah peningkatan sintesis lipoprotein yang menyertai peningkatan sintesis albumin hepatic karena hipoalbuminemia. karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. PENATALAKSANAAN 6 Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan. Meski demikian. berperan penting dalam meningkatkaan sintesis lipoprotein hepatic. Penurunan tekanan onkotik plasma. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. sehingga lebih mudah keluar melalui urine. Pasien SN yang tidak diobati mempunyai kadar cholesterol ester transfer protein yang sangat tinggi bila dibandingkan dengan pasien lain yang mendapat terapi. Sekitar 4% hematuria mikroskopik akan berubah menjadi hematuria makroskopik. kadar kolesterol serum tidak terpengaruh dengan kecepatan sintesis albumin. sebagaimana ditunjukkan oleh penurunan hiperlipidemia pada pasien dengan SN yang mendapatkan infuse albumin atau dextran. Hal ini disebabkan karena HDL merupakan molekul yang kecil. Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel 2 berikut : 120 .terjadinya aterosklerosis ternyata rendah. d. Peran dari protein ini adalah transfer kolesterol ester dari HDL ke lipoprotein LDL. Hematuria mikroskopik Hematuria mikroskopik ditemukan pada 20-30% anak. Lipoprotein lain yang dihasilkan hati pada SN adalah cholesterol ester transfer protein yang juga memegang peranan terjadinya hiperlipidemia. sebaiknya janganlah tergesagesa memulai terapi kortikosteroid.

Nonresponder awal Nonresponder lambat Resisten-steroid sejak terapi awal Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid PROTOKOL PENGOBATAN International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu. Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan. atau ≥ 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan. Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja. atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom nefrotik Remisi Proteinuria negatif atau seangin. Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain. Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid. Kambuh ≥ 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal. 121 . Proteinuria ≥ 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturutturut. atau < 4 kali dalam periode 12 bulan.Tabel 2. atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut. lalu setelah itu pengobatan dihentikan. Kambuh Kambuh tidak sering Kambuh sering Responsif-steroid Dependen-steroid Resisten-steroid Responder lambat Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu. dimana sebelumnya pernah mengalami remisi. kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu.

Perbaiki keadaan umum penderita. 1. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Perbaiki keadaan umum penderita : a. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. Rumatan 122 . b. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. dapat ditambahkan obat antihipertensi. Tingkatkan kadar albumin serum. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan. Jika ada hipertensi. Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari. 2. Sindrom nefrotik kambuh (relapse) 3 1. a. 2. tinggi protein. prednison tidak perlu diberikan. segera setelah diagnosis relapse ditegakkan. e. rendah garam. c. kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan. tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. Diet tinggi kalori. Sindrom nefrotik serangan pertama 3 1. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak.A. rendah lemak. Berantas infeksi dengan antibiotik d. B. segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari. Berikan prednison sesuai protokol relapse. 2.

atau untuk biopsi ginjal. penyakit tromboembolik. kemungkinan disebabkan oleh sepsis. prednison dihentikan. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. 2. Rumatan Setelah 3 minggu. Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari. kemudian prednison dihentikan. gagal jantung kongestif. 3 KOMPLIKASI 1. Infeksi sekunder terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh Streptococcus. 2. diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu. kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu. terdapat indikasi kontra steroid. malnutrisi 123 .35 1. 1. 4. siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu. prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal. prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam. b. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Setelah 4 minggu. edema paru. terdapat komplikasi. Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari. Penyakit ginjal kronis.Setelah 3 minggu. bronkopneumonia dan tuberkulosis. Staphylococcus. aterosklerosis. diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Sindrom nefrotik kambuh sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. Torsi testikular (TT) yang disebabkan oleh edema skrotum dan terhentinya pertumbuhan pada anak-anak 3. dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu. Sindrom nefrotik akut dihubungkan dengan mortalitas substansial. relapse frekuen. kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu. dan gagal ginjal.

5. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder. dan anasarca. Disertai oleh hipertensi.hiperkoagulapati. tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid. Mungkin akan sulit bagi keluarga pasien untuk menerimanya. maka boleh dikonsultasikan dengan ahli nefrologi pediatric agar penyakit ini lebih bisa diterima oleh seluruh keluarga pasien.5. rectal prolapse. 3. anemia 6. Hipovolemia. Aktivitas pasien dapat tetap dilakukan seperti biasanya apabila pasien tidak menunjukkan gejala yang signifikan. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun. PENCEGAHAN Beberapa pencegahan yang dapat dilakukan untuk mengurangi timbulnya relaps SN : - Edukasi kepada pasien. hipertensi. 4. 3 124 . Asites kronis jika tidak diobati dapat menimbulkan umbilical hernia.kesulitan bernafas. hiperlipidemia. Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid. Sehingga disarankan untuk diimunisasi 6 minggu setelah obat dihentikan. 2. Keluarga harus memahami bahwa NS merupakan penyakit menahun. Pasien dengan SN akan mudah sekali terkena infeksi. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal. kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut : 1. nyeri skrotum atau labia. - Imunisasi dan aktivitas. PROGNOSIS Prognosis umumnya baik. Disertai hematuria.

Yasavati K.835-9.h. Jakarta: Erlangga. Diunduh dari : www. 2006.fkumyecase.3. 20. Ilmu Kesehatan Anak : Pemeriksaan Fisik pada Anak. Dr. Glomerulonefritis akut. Dalam : Freedberg.weebly.835-39 Wilson LM. Jakarta: FKUI. New York : McGrawHill Inc. Abdoerrachman MH. Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2nd vol.DAFTAR PUSTAKA 1. 2003: 122-45.mwd.25-28. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI.2002. 2000. 2007.com. Fitzpatrick’s Dermatology In Genereal Medicine. Bates B. Muhammad SN. At a Glance Sistem Ginjal. 3.2000.Diunduh dari : http://www. 23. Glomerulonefritis akut. 11. Urticaria and Angioedema.274-81.2010. Dr. Agusman S.hal 992-995. 20 Oktober 2011.323-61.umn. Waldo E. Edisi 2.com. Buku Panduan Keterampilan Medik. 2006. In: Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. 2009. Tambunan T.Nelson. Sindrom Nefrotik pada Anak.270-89. Mikrobiologi Kedokteran. 13 Oktober 2011.2007. In Alatas H. Buku Ajar Nefrologi Anak. Jakarta: CV Sagung Seto.Jakarta : september 2009.2009. Lynn S. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Endang Susalit. 2005: 169-76.hal. Latief A. Urtikaria. Ed .edu.67. et al. Noer MS .Jakarta : FK UKRIDA. 12. [et al]. M. et al. Suhardjono. Ilmu Penyakit Dalam II. Jakarta : FKUI. Wolff. 4.S. Glomerulonefritis. Dr. 9. Buku ajar Ilmu penyakit dalam jilid II. Jose Roesma. Glomerulonefritis.S. M. Melnick.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Chris Callaghan.Jakarta:infomedika.Nelson. Edisi ke-12.Jakarta:Interna Publishing. 6. Allen.1998. Austen. 2nd Ed. Matondang CS. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Gracia W.2009.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Markum. 19. 5.h. Sri. 14. Edisi 6. Sindrom Nefrotik dengan Komplikasi Hiperlipidemia. Jakarta: PT. 2006. Shinta Pratiwi.04 September 2011. 125 . Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Diunduh dari : ikextx. Markum. & Adelberg.h. Diagnosis Fisis pada Anak. 21. Pardede SO. Buku ajar pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan. Aisah. 2. Siregar.P. Edisi ke-2. Tumbelaka AR.Neloson : Ilmu Kesehatan Anak vol.net.hal. Di unduh dari : www. Bisanto J. Edisi ke5. Johanna S P.333-353. Eisen. Abdoerrachman MH. 16. Glomerulonefritis. Waldo E. Trihono PP. 15. Sindrom Nefrotik. Soter.P.hal. Nefropati IgA Idiopatik.76-77. 7. Jawetz.pediatrik. Nefropati Imunoglobulin A. Ninik S. 6th ed. Majalah Cermin Dunia Kedokteran. Kalbe Farma. Semijurnal Farmasi dan Kedokteran: Ethical Digest no.Neloson : Ilmu Kesehatan Anak vol. Dr. 10. 18. Affandi MB. Pediatric Nephrology.h. In: Ilmu Kesehatan Anak. Edisi ke-15. 13. 8. Wiguno .3. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 997-998. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. Jakarta. 2003. 17. Mardi S. Edisi ke-2. 21 Oktober 2011. Proteinuria dan Sindrom Nefrotik. Chair I.p.

edisi ke-2.232-234.St. Jakarta: Fakultas Kedokteran UI. Hall.1998. 21 Oktober 2011. 25 26. Gagal Jantung pada Bayi dan Anak dalam Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak.com/doc. Jenson HB. Badan Penerbit IDAI. 31. Miller ML.347. Jakarta.p. Jakarta:Hipokrates. Jakarta:Penerbit Buku Kedokteran EGC. Goldstein A. Goldstan BG. Buku saku dasar patologis penyakit. Oesman F. Sauer’s Manual of Skin Disease.2000. hal : 55 – 61.146-148. 2000 : 19-41. Jakarta : EGC. Diunduh pada tanggal 21 Agustus 2008. Jakarta:Penerbit Buku Kedokteran EGC. Linscott. dkk.com. 34. 2005. Pendidikan berkesinambungan patologi klinik. Edisi 8. Kliegman RM. Greenberg. Balai Penerbit FKUI.p. Jakarta.22.emedicine.Teks-Atlas Kedokteran Kedaruratan.2001. Systemic Lupus Erythematosus. 30. Elkon KB.p. 23. Jakarta:Hipokrates. Buku Ajar Pediatri edisi 20 volume 2. Gagal Jantung dalam Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak. Marwali H.p.2004. 29.Di unduh dari : www. 24. Edisi I. Jakarta: Erlangga. 35. Louis:Mosby.2008. 2005. 126 .p. Ilmu penyakit kulit. www. hal : 143 – 146. Dalam : Hall.edisi ke-7. Dermatologi praktis. Gordon.191-196.edisi ke-17.267270. Gotron.scribd.edisi ke-2. R S Siregar. ASKEP-Glomerulonefritis. Saripati penyakit kulit. Systemic lupus erythematosus: autoantibodies in SLE. Urticaria. 27.p. Rudolph CD. In : Behrman RE. 28. 2003. Textbook of Pediatrics. dkk.67-68. Philadelphia:WB Saunders. Hoffman JIE. Klein G. 32. Bambang Madiyono. London : Lippincott William & Wilkins. 809-812.hal. 33.2004. Rudolph AM. 2007. Alida RH. Vascular Dermatoses. 2005. Sukman Tulus Putra. Robins. Sindrom Nefrotik.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful