P. 1
askep hemofilia

askep hemofilia

|Views: 675|Likes:
Published by Qiqiey PngenC'ndiri

More info:

Published by: Qiqiey PngenC'ndiri on Nov 15, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/07/2013

pdf

text

original

17Jumat,Desember Akatsuki NersHematologi§

A. Definisi Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B). B. Etiologi Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B). C. Pathofisiologi
§

faktor

Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif xlinked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera. - Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %. - Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % – 5 %. - Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % – 25 % dari kadar normal. Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas. D. Manifestasi Klinis

1. Masa Bayi (untuk diagnosis) a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi b. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan) c. Hematoma besar setelah infeksi d. Perdarahan dari mukosa oral. e. Perdarahan Jaringan Lunak 2. Episode Perdarahan (selama rentang hidup) a. Gejala awal : nyeri b. Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas) 3. Sekuela Jangka Panjang Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot. E. Komplikasi 1. Artropati progresif, melumpuhkan 2. Kontrakfur otot 3. Paralisis 4. Perdarahan intra kranial 5. Hipertensi 6. Kerusakan ginjal 7. Splenomegali 8. Hepatitis 9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi. 10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX 11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah 12. Anemia hemolitik 13. Trombosis atau tromboembolisme F. Uji Laboratorium dan Diagnostik 1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah) a. Jumlah trombosit (normal) b. Masa protrombin (normal) c. Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik) d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler) e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnostik) f. Masa pembekuan trompin 2. Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh

Pengkajian sistem neurologik a. Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris. saraf dan motoris. H. Hematologi a. Fosfatase alkali. Kaji tanda-tanda vital (TD. SGOT. S. Rr). Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi) 6. Reflek tendo e. Perubahan proses keluarga b. Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses pengawasan 2.d perdarahan dalam jaringan dan sendi 3. Pemeriksaan kepala b. bilirubin) G. N. Risiko injuri b. 5. Tampilan umum b. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat . Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan program pengobatan di rumah. Diagnosa Keperawatan 1. memar. Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif 3. 4. 3.d perdarahan 2. Fungsi sensoris 2. Intervensi Keperawatan DP 1 Tujuan : Menurunkan risiko injuri Intervensi : 1. Risiko kerusakan mobilitas fisik b. Kulit : (warna pucat. Kaji tingkat perkembangan anak 7. Pengkajian Keperawatan 1. Tingkat kesadaran d.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeri 4. petekie. Abdomen (pembesaran hati.jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. limpa) 3. Uji fungsi hati (SGPT.d anak menderita penyakit serius I. 8. perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan atau pungsi vena) c. Nyeri b. Reaksi pupil c.

2. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan. 6. DP 1 Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan Intervensi : 1. 5. 8. Intervensi : 1. Latihan pasif sendi dan otot. hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”. Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah. bisa disarankan menggunakan Asetaminofen. 2. Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis. DP 2 Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak. 7.pelindung : helm 4. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik. Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut. 2. 3. Kaji skala nyeri. Intervensi : 1. “Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi”. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak. 4. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan • Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit. 8. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman 5. Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri. Jika injeksi akan dilakukan. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi. 3. . • Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung. Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita. 7. 3. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan. DP 3 Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin. Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”. • Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi. 6.

Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing-masing kekurangan zat protein yang berbeda – faktor VII dan IXdan hal ini di tahun 1952. Banten. Pada abad ke 20. mengadakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya atau sebaliknya. Editor. DAFTAR PUSTAKA 1. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri. Jilid 2. EGC. yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. 5. Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit. BAB I PENDAHULUAN 1 Latar Belakang Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di universitasZurich. pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Kapita Selekta Kedokteran. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain. DP 4 Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat. Jakarta. Patek danTaylor. istilah hemofilia pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman. Padang. Bandung. 2. Palembang. 1985. hemofilia yang dilaporkan ada 314. Jakarta. 3. 183 kasus terdaftar di RSCM. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1. 6. Alih bahasa Jan Tambayong. . Lampun. 2000. Sodeman. sedangkan produksi Cryopresipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia diJakartadiperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975. Diskusikan diet yang sesuai. Kemudian pada tahun 1937. Arif M. Jakarta. Jakarta. 4. menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah. Intervensi : 1. pada tahun 1928. Ujung pandang. para dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah penderita hemofilia mudah pecah. Bangka. dan Yogyakarta. Dan menurut ensiklopedia Britanica. Johan Lukas Schonlein (1793-1864). Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar. Zat tersebut disebut dengan “antihemophilic globulin”. Meskipun hemofilia telah dikenal dalam kepustakaan kedokteran. FKUI. seorang dokter dari Buenos Aires. 7. 2. Papua. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Pada tahun 2000. Surabaya. Medan. 1995. sisanya terdaftar di Bali. Infomedika. Diantara 530 ini. L Betz. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia. Pavlosky. Semarang. tahun 1828. menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi. Joko Suyono. Edisi III. Hipocrates. dua orang dokter dari Harvard. Ditahun 1944. Cecily. Media Aesculapius. Argentina. tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) disamping prosedur masa perdarahan dan pembekuan. Buku Saku Keperawatan Pediatri.4. 2002. Samarinda.

86 di Jawa Tengah. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat Cryoprecipitate untuk terapi pengganti. pusat pelayanan terpadu hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai pusat pelayanan terpadu hemofilia nasional. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII. (Nurcahyo. Pada hemofilia sedang dan ringan. (Nelson. 2007) Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah. Tujuan Penulisan 1 1. Untuk mengetahui jenis-jenis hemofilia. Untuk mengetahui fisiologis pembekuan darah. dan sisanya tersebar dari Aceh sampai Papua. Pada hari hemofilia sedunia tahun 2002. Untuk mengetahui asuhan keperawatan yang di berikan pada pasien hemofilia. 92 di Jawa Timur. 144 di Sumatera Utara. Pada tahun 2002. dan pada tahun 2000. 2000) 5 Jenis Hemofilia (Kathleen Morgan Speer. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. 2007) Kelainan hemofilia memiliki dua tipe. gigi tanggal. diantaranya 233 terdaftar diJakarta. Pada hemofilia berat. Tujuan Umum Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk menanbah pengetahuan tentang hemofilia. Hasilnya menunjukkan bahwa 93 orang adalah hemofilia A dan 7 orang adalah hemofilia B. 2008) Hemofilia adalah gangguan koagulasi congenital paling sering dan serius.(dr. umumnya gejala terlihat saat dikhitan. Tipe 4 . konsumsi cryoprecipitate mencapai 40. terjadi akibat kekurangan faktor antihemofilia atau faktor VIII. (David Ovedoff. pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruhIndonesiamencapai 757. Tujuan Khusus Adapun tujuan khusus penulisan makalah ini adalah: Untuk mengetahui definisi hemofilia.Diantara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM. yaitu: 6 Hemofilia tipe A. 3 2. 2 BAB II ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN HEMOFILIA Definisi Hemofilia Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologi faktor VII dan faktor IX dalam plasma. Heru Noviat Herdata. 2000) Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekurangan salah satu faktor pembekuan darah.000 kantung yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII. atau tindakan operasi. Pada saat ini tim pelayanan terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan tim hemofilia dengan negara lain. atau XI yang ditentukan secara genetic. gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Untuk mengetahui etiologi dan patofisiologi pada hemofilia. 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. IX.

VII. 9 Defisiensi faktor Hageman. IX. trombosit pertama-tama harus diaktifkan untuk membuka fosfolipid asidik (anionic). Secara in vivo. Hemofilia tipe ini paling kurang lazim dan di jumpai pada 2-3% dari semua penderita hemofilia. Reaksi yang belakangan ini memerlukan perakitan komponen. Begitu terbentuk. Faktor XIa dengan adanya ion Ca2+mengaktifkan faktor IX menjadi enzim serin protease. faktor VII memutuskan ikatan Arg-IIe yang sama dalam faktor X yang dipotongkan oleh kompleks tenase pada lintasan intrinsik. ion Ca2+ dan fosfolipid trombosit. faktor Xa yang dihasilkan oleh lintasan intrinsik dan . 14 3. residu GIa dalam region terminal amino pada molekul tersebut berfungsi sebagai tempat pengikatan berafinitas tinggi untuk Ca2+. Jalur ekstrinsik Lintasan ekstrinsik melibatkan faktor jaringan. 13 2. Kira-kira 12-15% hemofilia disebabkan oleh defisiensi faktor IX yang diatur genetik. disebabkan karena defisiensi faktor XII. Kalau komponen dalam fase kontak terakit pada permukaan pengaktif. yang dinamakan kompleks tenase. faktor XII akan diaktifkan menjadi faktor XIIa pada saat proteolisis oleh kalikrein. Jalur Intrinsik Lintasan intrinsik melibatkan faktor XII.hemofilia ini bertanggung jawab terhadap 80% dari seluruh anak yang terjangkit. disebabkan oleh kekurangan faktor XI. Faktor ini selanjutnya memutuskan ikatan Arg-IIe dalam faktor X untuk menghasilkan serin protease 2 rantai. IX. disebut juga penyakit Christmas. faktor XII dengan XI terpajan pada permukaan negatif. kemungkinan protein tersebut teraktifkan pada permukaan sel endotel. faktor VII merupakan glikoprotein yang mengandung GIa. beredar dalam darah dan disintesis di hati. yaitu: 12 1. pada permukaan trombosit aktif. Faktor jaringan bekerja sebagai kofaktor untuk faktor VIIa dengan menggalakkan aktifitas enzimatik untuk mengaktifkan faktor X. Fosfatidil serin dan fosfatoidil inositol yang normalnya terdapat pada sisi keadaan tidak bekerja. suatu glikoprotein. dan juga melepaskan bradikinin (vasodilator) dari kininogen dengan berat molekul tinggi. faktor XIIa mengaktifkan faktor XI menjadi XIa. faktor VII. Bagi perakitan kompleks tenase. Aktivasi faktor X menciptakan hubungan yang penting antara lintasan intrinsik dan ekstrinsik. dan X). perlu kita perhatikan bahwa dalam semua reaksi yang melibatkan zimogen yang mengandung GIa (faktor II. penyakit ini terjadi pada kedua jenis kelamin dan diwariskan sebagai trait autosom dominant. yakni Ca2+dan faktor IXa dan faktor X. VIII. Faktor VIII diaktifkan oleh thrombin dengan jumlah yang sangat kecil hingga terbentuk faktor VIIIa yang sselanjutnya diinaktifkan oleh thrombin dalam proses pemecahan lebih lanjut. X serta Ca2+ dan menghasilkan faktor Xa. tetapi kofaktor yang berfungsi sebagai kofaktor yang berfungsi sebagai reseptor untuk faktor IXa dan X pada permukaan trombosit. kininogen dengan berat molekul tinggi. Defisiensi faktor XI diwariskan sebagai penyakir resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria maupun wanita. 10 Hemofilia vascular. Produksi faktor Xa dimulai pada tempat cedera jaringan dengan ekspresi faktor jaringan pada sel endotel. dan X disamping prelikakrein. yaitu faktor IXa. dan dapat diklasifikasi sebagai ringan. 8 Hemofilia C. Faktor VIII. sedang. atau berat. Faktor jaringan berinteraksi dengan faktor VII dan mengaktifkannya. yaitu faktor Xa. kininogen dengan berat molekul tinggi. 11 Tinjauan Fisiologis Pembekuan Darah Terdapat dua jalur dalam proses pembekuan darah. Lintasan ini dimulai dengan “fase kontak” dengan prekalikrein. Lintasan ini membentuk f actor Xa (aktif). 7 Hemofilia tipe B. tetapi mungkin lebih sering daripada hemofilia B. Kejadian homozigot gen autosom menyebabkan defisiensi berat faktor XII. Faktor XIIa ini akan menyerang prekalikrein untuk menghasilkan lebih banyak kalikrein lagi dengan menimbulkan aktivasi timbal balik. disebut juga dengan penyakit Von Willebrand. terjadi karena kekurangan faktor IX yang diproduksi oleh hati dan merupakan salah satu faktor koagulasi-tergantung vitamin K. XI. Jalur akhir Pada lintasan terakhir yang sama. bukan merupakan precursor protease. Penyakit ini tidak sesering hemofilia A.

protein yang crosslinks dengan dirinya sendiri untuk membentuk sebuah mesh yang membentuk bekuan darah terakhir. Tulang rawan sendi juga akan rusak akibat enzim proteolitik yang di hasilkan jaringan synovial yang mengalami inflamasi di atas akan merusakkan tulang rawan sendi.000 orang. Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian mekanisme yang kompleks. • Penutupan dini pertumbuhan tulang sehingga menghasilkan perpendekan tungkai. trombosit direkrut ke daerah luka untuk membentuk plug awal. Mutasi gen yang melibatkan kode untuk protein yang penting dalam proses pembekuan darah. 2002) Pada saat cedera terjadi robekan pada pembuluh darah synivium dan darah akan terakumulasi di dalam sendi. Sekitar 80% dari orang dengan hemofilia adalah hemofilia A. 15 Etiologi Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. 90% telah menunjukkan bukti klinis nyata peningkatan perdarahan pada umur 1 tahun. 17 Manifestasi Klinis 18 1. mengaktifkan serangkaian 13 protein yang dikenal sebagai faktor pembekuan. Trauma luka robek yang relatif kecil seperti pada lidah atau bibir.ekstrinsik . Bahan kimia ini rilis diaktifkan platelet yang memulai kaskade pembekuan darah. Sewaktu mulai rawat jalan. Iskemi lokal juga akan menyebabkan terbentuknya kista sub khondral tulang. Proliferasi jaringan synovial akan membentuk pannus dan pannus ini akan mengikis tulang rawan sendi daerah perifer dan menutupi serta menekan permukaan tulang rawan di daerah tengah. Sebagai akibat efek tamponade ini akan menyebabkan iskemi pada synovium dan tulang sub khondral. di sampan itu juga akan terjadi pembatasan ruang lingkup sendi dan kontraktur sendi akibat fibrosis kapsul dan synovial sendi. Dengan perdarahan berulang terjadi hyperplasia dan fibrosis dari jaringan synovial. (Nelson. kecendrungan berdarah mungkin tampak nyata pada periode neonatus. biasanya melibatkan 13 protein yang berbeda disebut I dengan XIII dan ditulis dengan angka Romawi. Reaksi inflamasi juga menyebabkan peningkatan sirkulasi darah sehingga memacu pertambahan panjang tulang. merupakan kejadian yang sering menuntun ke diagnosis. Kondisi ini lebih jarang daripada hemofilia A dan B dan biasanya menyebabkan gejala ringan. kemudahan berdarah terjadi. Pada akhirnya. Hemofilia B (juga disebut Penyakit Natal ) hasil dari kekurangan faktor IX karena mutasi pada gen yang sesuai. yang berdarah terus-menerus selama berjam-jam atau berhari-hari. Perdarahan akan terus berlangsung sampai tekanan hidrostatik intra artikuler melebihi tekanan arteri dan kapiler dalam sinovium sendi.000 sampai 30. Jika lapisan pembuluh darah menjadi rusak. . SpBo. Hemofilia A disebabkan oleh gen yang defek yang terdapat pada kromosom X. Hemofilia A lebih umum daripada hemofilia B. Dari penderita dengan tingkat penyakit parah. Hemofilia A Karena faktor VIII tidak menembus plasenta. Ifran Shaleh. yang dicirikan oleh hemofilia parah di masa kanak-kanak yang meningkat saat pubertas. tetapi bayi yang terkena tidak menunjukkan abnormalitas klinis. Stimulasi pada pertumbuhan tulang ini bisa menimbulkan : • Pertumbuhan yang asimetri sehingga menghasilkan deformitas varus atau valgus. Gejala perdarahan timbul karena pembekuan darah terganggu. terbentuk fibrin. Hematom intramuscular timbul karena trauma kecil. Hemofilia B terjadi pada sekitar 1 dari setiap 25. akan mengaktifkan protrombin (II) menjadi trombin (IIa) yang kemudian mengaktifkan fibrinogen menjadi fibrin. Hematoma setelah suntikan dan perdarahan dari sirkumsisi adalah lazim. Sebuah subkelompok orang dengan hemofilia B memiliki fenotipLeiden. Hemofilia C adalah hemofilia yang disebabkan karena kekurangan faktor XI diwariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria dan wanita. 2000) 16 Patofisiologis (dr. Hemofilia vascular terjadi pada kedua jenis kelamin yang diwariskan sebagai trait autosom dominan.

Ia diwariskan sebagai cirri resesif terikat –X. Hemartrosis spontan sangat jarang. pembedahan. dan tingkat keparahannya adalah terkait dengan faktor aktivitas koagulan dalam plasma. 21 4. Walaupun demikian diuperkirakan banyak penderita dengan hemofilia tipe ringan yang tak terdeteksi karena penderita tersebut tidak pernah mengalami cedera yang serius. Penderita homozigot dengan defisiensi faktor XI mempunyai PTT (Partial Thrombin Time) memanjang. dan luka. ini mungkin diimbas oleh trauma yang relative kecil tetapi tampak seperti spontan.Ciri khas hemofilia adalah hemartrosis. 2002). dan perdarahan yang menigkat setelah trauma atau bedah. Di Amerika Serikat dan Inggris insiden penyakit ini adalah 810 orang per 100. Namun. mungkin hanya mengalami perdarahan yang memanjang setelah ekstraksi atau manipulasi gigi. Hemofilia B Penyakit ini klinis tidak dapat di bedakan dengan hemofilia A. perdarahan luka merembes lama. PT normal. sekitar sepertiga dari kasus terjadi tanpa adanya sejarah keluarga yang dikenal. (dr. dan aPTT berkepanjangan merupakan ciri khas dari hemofilia A dan hemofilia B. dan perdarahan serta waktu protombin normal. gusi. diperkirakan insiden penyakit ini adalah 3-4 orang per 100. (Nelson. Sebagian besar kasus tanpa riwayat keluarga timbul karena mutasi spontan pada gen terpengaruh. Perdarahan spontan jarang. 20 3. atrofi otot. Perdarahan berulang dapat menyebabkan perubahan degeneratif. Sebuah jumlah trombosit normal. malahan beberapa penderita mempunyai kecenderungan trombosis. menoragia. dengan “hemofilia ringan”. lutut. (Muh. The platelet (partikel darah penting untuk proses pembekuan darah) menghitung harus diukur serta dua indeks pembekuan darah. perdarahan sendi dan otot adalah khas. dan pergelangan kaki menyebabkan rasa nyeri dan pembengkakan dan pembatasan gerakan sendi. Penderita mungkin juga mengalami epistaksis. 19 2.000 kelahiran bayi laki-laki. waktu protrombin (PT) dan diaktifkan waktu tromboplastin parsial (aPTT). Penderita dengan aktivitas faktor VIII lebih dari 6% (6 unit/dL) tidak mempunyai gejala spontan. Perdarahan kedalan sendi siku. Ifran Shaleh. Hemofilia C Perdarahan pasca operasi dan pasca trauma adalah khas. Pengujian genetik untuk mengidentifikasi dan mengkarakterisasi mutasi khusus bertanggung jawab untuk hemofilia juga tersedia di laboratorium khusus. Hematuria spontan sangat mengganggu biasanya tidak merupakan komplikasi yang serius. Tes spesifik untuk faktor-faktor pembekuan darah kemudian dapat dilakukan untuk mengukur kadar faktor VII atau faktor IX dan mengkonfirmasikan diagnosis. dengan osteoporosis. hematuria. Jika tidak ada riwayat keluarga hemofilia diketahui. 2000) 23 Insiden Hemofilia merupakan penyakit yang relative jarang ditemui. kasus lain mungkin karena gen yang terkena dampak yang melewati garis panjang wanita pengangkut. serangkaian tes darah dapat mengidentifikasi bagian mana atau protein faktor mekanisme pembekuan darah rusak jika seseorang memiliki episode perdarahan abnormal. dan menoragia. Defisiensi Faktor Hageman Orang yang terkena tidak mempunyai abnormalitas perdarahan. akhirnya sendi tidak dapat digunakan.000 penduduk. 22 5. tidak dapat digerakan. Perdarahan intrakranial dan perdarahan kedalam leher merupakan gawat darurat yang mengancam nyawa. 24 Pemeriksaan Diagnostik Sebagian besar pasien dengan hemofilia memiliki riwayat keluarga yang dikenal kondisi. Hemofila Vaskular Ini meliputi perdarahan hidung. 2010). Penderita ini. Andrian Senoputra. .

Sistem kekebalan tubuh melihat organ sebagai benda asing dan tubuh akan berusaha untuk menolaknya. Semua ektremitas dan tubuh di periksa dengan teliti kalau ada tanda hematom. hematom otot. Kerusakan Sendi Akibat Perdarahan Berulang Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. usus. Infeksi Yang Ditularkan Oleh Darah Dalam 20 tahu terakhir. satu-satu nya penanganan untuk hemofilia adalah plasma segar beku. atau nyeri pinggang. dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut pasien dengan hemofilia. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV. komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Asam aminokaproat adalah penghambat enzim fibrinolitik. karena konsentrat faktor tidak lagi efektif. Penanganan masalah ini sangat sulit dan kadang tidak berhasil. pasien dengan hemofilia tidak boleh di beri aspirin atau suntikan secara IM. darah dalam urin. Orang yang menerima organ cangkok perlu mendapat obat untuk menghentikan terjadinya hal ini. Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya pencegahan. Ini merupakan komplikasi hemofilia yang serius. keterbatasan gerak dan nyeri. Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya. Beberapa pasien membentuk antibodi terhadap konsentrat. Komplikasi 26 1. Sekarang sudah tersedia konsentrat faktor VIII dan IX di semua bank darah. 29 Asuhan Keperawatan Pada Klien Dengan Hemofilia 30 1. karena pencabutan gigi akan sangat membahayakan. 28 3. Pengobatan untuk perdarahan tidak berhasil. setiap kali ada tanda perdarahan. cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat faktor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal. sehingga kadar faktor tersebut tidak dapat dinaikkan. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. 2002). yang harus diberikan dalam jumlah besar sehingga pasien akan mengalami kelebihan cairan. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor. Pengukuran kebebasan gerak sendi di lakukan dengan perlahan dan teliti untuk menghindari . Semua sendi dikaji akan adanya pembengkakan. hepatitis B dan hepatitis C. Konsentrat di berikan apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Di masa lalu. Dalam rangka asuhan umum. Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk. Pasien dan keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah. dada. J. Hal ini mirip dengan apa yang terjadi jika seseorang menerima organ yang dicangkok. 27 2. Mereka terkena infeksi ini dari plasma. Penderita hemofilia dengan inhibitor mempunyai risiko untuk menjadi cacat akibat perdarahan dalam sendi dan mereka dapat meninggal akibat perdarahan dalam yang berat. Tanda vital dan hasil pengukuran tekanan hemodinamika harus di pantau untuk melihat adanya tanda hipovolemia.25 Penatalaksanaan (Brunner & Suddarth. Ini berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan. Timbulnya Inhibitor Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . Bidai dan alat orthopedic lainnya sangat berguna bagi pasien yang mengalami perdarahan otot atau sendi. atau muntahan). Pengkajian Pasien dengan hemofilia harus dikaji dengan teliti akan adanya perdarahan internal (abdominal. Namun secara normal. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). dan perdarahan dalam rongga sendi.

Imobilisasi mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah bekuan keluar. tongkat. Pasien yang sering dirawat di rumah sakit karena episode perdarahan akibat cedera harus ditanya secara teliti mengenai faktor yang dapat menyebabkan terjadinya episode tersebut. abrasi atau laserasi sekurangkurangnya 15 menit. Apabila terjadi nyeri harus segera di hentikan. Intervensi 32 Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis.Meninggikan area perdarahan mengurangi aliran darah ke tempat perdarahan dan meningkatkan pembentukan bekuan. XI. XII sesuai yang diprogramkan. dan penurunan waktu tromboplastin parsial.Es mempercepat vasokontrisi. perdarahan. dan juga mengetahui . Izinkan orang tua atau anak memberi obat tersebut jika mereka menginginkannya. XI. IX. tempat luka operasi harus sering di periksa dengan teliti akan adanya perdarahan. 4. dan setiap keterbatasan yang diakibatkan oleh kondisi ini terhadapgayahidup dan aktivitas sehari-hari. IX. lingkar area perdarahan tidak bertambah. Perlu dilakukan pemantauan tanda vital sampai dapat di pastikan bahwa tidak ada perdarahan pascaoperatif yang berlebihan. Diagnosa Keperawatan Diagnosa Hasil yang Keperawatan diharapkan Risiko cedera Perdarahan pada (hemoragi) yang anak berhenti yang berhubungan ditandai dengan dengan tidak terlihat penyakit. atau kruk. 1 31 2. 2. Meminta orang tua atau anak memberi obat tersebut. Rasionalisasi 1. 35 Kompres area yang terkena dengan es. Pasien ditanya mengenai adanya keterbatasan aktivitas dan gerakan yang dialami sebelumnya dan setiap alat bantu yang di pakai seperti bidai. kadar faktor VII. 34 Tingikan area perdarahan diatas tinggi jantung. IX. 36 Beri kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII. 3. No . selama 12-24 jam. rasa nyeri tidak meningkat. 5. XII melengkapi pembentukan bekuan. upaya yang biasanya di pakai untuk mencegah episode perdarahan. XI. memungkinkan mereka mempraktikkan tehnik tersebut untuk penggunaan di rumah.Pemberian kriopresipitat atau konsentrat faktor VII. tandatanda vital sesuai usia. Semua pasien dengan hemofilia harus ditanya mengenai bagaimana mereka dan keluarganya menghadapi kondisi ini.kerusakan lebih lanjut. XII meningkat. Data tersebut sangat penting untuk menentukan sejauh mana pasien mampu menerima kondisinya dan penyuluhan apa yang perlu diberikan kepasien dan keluarganya mengenai upaya pencegahan terhadap trauma. 33 Pertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak (imobilisasi).Tekanan langsung pada tempat perdarahan dapat meningkatkan pembentukan bekuan. Apabila pasien baru saja mengalami pembedahan.

Obat ini (tidak digunakan secara rutin) menghambat destruksi bekuan. Laporkan setiap tanda ini dengan segera ke dokter. Menandai kulit dan alat pengukur yang sama setiap kali pengukuran memastikan konsistensi. beri tanda pada kulit untuk memastikan pengukuran yang konsisten. penurunan tekanan darah. IX. dan mulai pasang infus. XII. IX. peningkatan suhu.cara pemberiannya. 9. XI. takikardi. juga cara memfiksasi perangkat intravena. 8. XI. 44 Kortikosteroid mengurangi 39 Pantau faktor VII. membantu menentukan status pembekuan anak dan kebutuhan intervensi lebih lanjut. 43 Penderita hemofilia beresiko tinggi mengalami sindrom imunodefisiensi didapat akibat penggunaan obat intravena dan produk darah. persiapkan lokasi kulit.Pemantauan nilainilai laboratorium ini. 6. perhatikan setiap tanda bradikardi. Apabila mereka membutuhkan pendidikan. Laporkan setiap kelainan pada . 38 Ukur lingkar area perdarahan.Setiap penambahan panjang keliling lingkaranmengindikasik an perdarahan berlanjut sehingga tempat perdarahan harus diimmobilisasi dan kompres es perlu dilakukan. XII anak dan kadar PTT sekurang-kurangnya satu kali sehari. termasuk hipovolemia sekunder akibat perdarahan dan beban sirkulasi yang berlebihan. menggunakan alat ukur yang sama. mempersiapkan campuran laarutan.Tanda ini mengindikasikan komplikasi yang potensial. 37 Pantau tanda vital anak. atau reaksi transfuse akibat pemberian kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII. ajarkan mereka cara menginsersi selang intravena. Ukur kembali area tersebut setiap 8 jam. 7.

40 Beri asam aminokaproat sesuai program jika anak direncanakan untuk pembedahan. 45 Kaji tingkat nyeri anak dengan menggunakan alat pengkajian nyeri. 2 Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan. dan untuk memantau status perdarahan anak karena nyeri yang konsisten atau meningkat. dan tidak ada kebutuhan obat anlgesik. mampu tertidur. ekspresi rasa nyaman. 47 Pengkajian ini memberi data yang sangat penting bertujuan untuk menentukan keefektifan intervensi untuk mengendalikan rasa nyeri. Obat aspirin dan salisilat lain dapat memperpanjang . misalnya. 41 Ikuti pedoman The Centers for Disease Control and Prevention untuk menangani darah atau cairan tubuh.dokter. 42 Beri obat lain. asetat desmopresin menstimulasi aktivitas faktor VIII pada kasus hemofilia A ringan. peradangan. kortikosteroid dan asetat desmopresin (DDAVP). dapat mengindikasikan perdarahan berlanjut. Anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah relaks. 48 Obat analgesik dapat meredakan rasa nyeri (mode kerja obat bergantung pada obat spesifik yang di gunakam). sesuai program.

49 Anjurkan anak untuk melakukan latihan isometrik. 50 Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang kebutuhan alat-alat pendukung.46 Beri obat analgesik (bukan salisilat atau produk mengandung aspirin). 51 Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan nyeri. 1 Latihan isometrik dapat . misalnya alat penopang dan tentang upaya mengembangkan program latihan ROM aktif dan pasif. sesuai program. Anak mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena ditandai oleh kemampuan melakukan latihan yang diprogramkan. waktu protombin dan menghambat agregasi trombosit. sesuai program. sebelum memulai setiap sesi latihan. 3 Hambatan mobilitas fisik yang berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakan.

mempertaha nkan kekuatan otot dengan cara menegangk an otot-otot tanpa menggerakk an sendi. Latihan ROM pasif dan aktif meningkatk an tonus dan kekuatan otot sekitar sendi. dapat meningkatk an rasa nyaman dan kerja sama. 4 Risiko cedera yang Anak tidak menderita cedera 52 Beri bantalan pada sisi pengaman . serta membantu mencegah atrofi dan ketidakmam puan otot. 2 Alatalat penopang membantu mempertaha nkan posisi fungsional dari otot dan sendi. serta mencegah atau mengurangi tingkat deformitas fisik. 3 membe ri obat analgesik sebelum latihan.

54 Ketika mengumpulkan specimen darah. lakukan pengambilan darah di jari daripada melalui pungsi vena jika memungkinkan. dan hemoragi. 53 Pastikan anak menggunakan setiap peralatan protektif (misalnya.berhubungan dengan rawat inap atau prosedur di rumah sakit (atau keduanya). memar. pelindung kepala yang terbuat dari plastic (helmet). akibat rawat inap atau prosedur yang diterapkan di rumah sakti yang ditandai oleh tidak hematoma. dan bantalan siku serta lutut) yang dibawa dari rumah. gunakan rute subkutan (SC). Setelah itu. serta kemampuan mempertahankan ROM total. Ketika memberikan injeksi. beri tekanan pada area tersebut selama sekurang-kurangnya 5 menit. tempat tidur jika dibutuhkan. Juga pastikan ia menggunakan sikat gigi berbulu lunak untuk membersihkan giginya. . jika memungkinkan.

1 Membe ri pengaman tempat tidur mengurangi .55 Setelah setiap episode perdarahan. 56 Inspeksi mainan anak untuk melihat bila ada tepi yang tajam. selama 12-24 jam dan kompres area tersebut dengan es. imobilisasi area perdarahan. kemudian tinggikan area tersebut diatas tingkat jantung.

bukan melalui pungsi vena. 2 Mengg unakan peralatan protektif membantu mengurangi risiko cedera akibat jatuh yang di sebabkan oleh kecelakaan atau permainan yang rutin di lakukan. Sikat gigi yang berbulu lunak memiliki kemungkin an lebih kecil mencederai pada gusi.risiko cedera. karena diameter . misalnya memar yang mungkin terjadi akibat terantuk tanpa sengaja. mengurangi risiko kehilangan darah yang berlebihan. 3 Menga mbil darah dengan cara menusuk jari.

4 Tindak an immobilisas i dan meninggika n area perdarahan sampai diatas tinggi jantung. jaringan subkutan mengandun g lebih sedikit pembuluh darah daripada otot. Es mempercep at vasokontrik . Juga.kapiler lebih kecil daripada vena dan berisi lebih sedikit darah. Rute subkutan membutuhk an ukuran jarum yang lebih kecil sehingga mengurangi risiko pengeluaran darah dari tempat pungsi yang lebih besar. dan mencegah keluarnya bekuan darah. dapat mengurangi aliran darah kearea perdarahan.

64 Sebagai bagian penting dari pertumbuhan dan perkembangan yang normal. 5 Gangguan harga diri yang berhubungan dengan penyakit kronis dan rawat inap di rumah sakit. jika memungkinkan. seperti frustasi dan kecemasan yang dapat mengganggu harga diri yang positif. atau ketika anak harus terbatasi gerakannya di tempat tidur. dan mau melanjutkan keterlibatannya dalam aktivitas sesuai usia (misalnya. 59 Beri anak aktivitas permainan yang sesuai usianya untuk digunakan di dalam ruang bermain. 65 Komunikasi dengan orang lain . Anak dapat mempertahankan citra tubuh positif yang ditandai oleh anak dapat mengekspresikan kemampuan juga keterbatasannya. bermain. sesuai kebutuhan. 60 Anjurkan orang tua untuk membawa 63 Anjuran yang demikian memungkinkan anak mengungkapkan perasaan. dan berpartisipasi dalam keputusan yang mempengaruhi perawatannya. tugas dari sekolah. 62 Meningkatkan kemandirian dan mengembangkan kemampuan control dirinya terhadap situasi. berpartisipasi dalam perawatan diri. faktor pembekuan darah. permainan dapat membantu mengalihkan perhatian anak dari kondisinya sehingga membantu meningkatkan harga dirinya. dan berkomunikasi dengan temanteman sebaya). 5 Mainan bertepi tajam dapat melaserasi atau menusuk kulit anak. Izinkan ia melakukan aktivitas sehari-hari.si dan mengurangi rasa nyeri. 57 Anjurkan anak untuk berpartisipasi dalam perawatannya. 58 Anjurkan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang rawat inap di rumah sakit dan penyakitnya.

Orang tua dan anggota keluarga yang lain dapat mendemonstrasikan keterampilan koping efektif yang ditandai oleh kemampuan berinteraksi dengan anak serta staf pekerja yang lain serta terlibat dalam beberapa perawatan rutin anak. 61 Beri informasi tentang kelompok pendukung dan pusat-pusat hemofilia regional. dan jika memungkinkan untuk mengatur kunjungan teman sebaya serta saudara kandung anak. dapat meningkatkan interaksi yang normal dan mengurangi perasaan isolasi sehingga meningkatkan harga diri anak.tugas sekolah. 6 Ketidakefektifan koping keluarga: gangguan yang berhubungan dengan rawat inap berulang di rumah sakit serta penyakit kronis anak. 68 Rujuk keluarga ke pekerja sosial dan kelompok pendukung yang tepat (bila ada) sesuai kebutuhan. 69 Diskusi yang demikian memungkinkan Anda mengkaji kebutuhan anggota keluarga dan metode koping yang biasa mereka gunakan. 67 Gali perasaan orang tua dan anggota keluarga tentang kondisi kronis dan dampaknya padagayahidup mereka. 70 Keluarga dari anak berpenyakit kronis seringkali membutuhkan dukungan financial . Rujuk sesuai kebutuhan. 66 Kelompok pendukung dan pusat hemofilia dapat membantu anak menempuh hidup dengan menyandang penyakit kronis sehingga meningkatkan harga dirinya.

anak mengekspresikan pemahaman tentang instruksi perawatan di rumah dan mendemonstrasikan setiap prosedur perawatan di rumah. • Bantu anak mengenakan pelindung kepala berbahan plastik serta sejenis bantalan pada siku dan lutut selama bermain • Lapisi lantai dengan karpet. Apabila masih dalam usia pertumbuhan. untuk membantu mereka memahami aspek herediter dari penyakit. jika memungkinkan. Orang tua. jatuh. 7 Defisit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah. • Inspeksi semua mainan untuk melihat adanya pinggiran yang tajam. orang tua juga memerlukan konseling genetik. 72 Ajarkan orang tua menerapkan tindakan kewaspadaan berikut: • Minta anak 76 Upaya pengamanan ini dapat mengurangi risiko cedera dan perdarahan akibat terantuk.serta emosional yang memadai. 77 Keluarga harus mengikuti kewaspadaan tertentu untuk mencegah episode perdarahan. • Mengenakan gelang atau kalung medis yang . 71 Jelaskan kepada orang tua pentingnya menyiapkan lingkungan rumah yang aman untuk anak. laserasi. Anjurkan tindakan kewaspadaan pengamanan berikut ini: • Beri bantalan pada sisi pengaman tempat tidur dan sudut-sudut tajam pada perabot. dan pungsi.

menerangkan tentang identifikasi anak sebagai penderita hemofilia dan dapat mengingatkan penolong secara langsung tentang kebutuhan perawatan kegawat daruratan. • Seiring anak beranjak remaja. • Pemeriksaan dan perawatan gigi rutin dapat mencegah penyakit gigi dan gusi yang dapat mengakibatkan perdarahan. ia mungkin tergoda terlibat dalam • Konsultasi dengan ahli diet tentang kebutuhan zat besi anak. • Guru. dan pelatih anak tentang kondisi anak. perawat sekolah. • Anak memerlukan diet tinggi zat besi karena hemofilia menyebabkan defisiensi zat besi. dan kebutuhan restriksi tertentu. perawat sekolah.mengenakan gelang atau kalung pengenal siaga medis atau yang berfungsi sebagai pengidentifikasi bahwa anak adalah penderita hemofilia. dan pelatih anak perlu memahami keseriusan kondisi anak sehingga mereka dapat menerapkan tindakan kewaspadaan kesehatan dan keamanan serta tetap membantu anak mencapai kemampuan potensi yang tinggi. • Produk salisilat yang mengandung aspirin dapat meningkatkan waktu perdarahan dan menghambat agregasi trombosit. . • Pastikan bahwa anak menjalani pemeriksaan gigi rutin. • Larang penggunaan obat salisilat dan senyawa yang mengandung aspirin. • Rundingkan bersama guru.

skateboarding. dan rollerblading. serta jelaskan mengapa ia harus menghindari perilaku demikian. • Teakanan langsung dapat menghentikan aliran darah ke sisi perdarahan dan memungkinkan pembentukan bekuan. 73 Ajarkan orang tua bagaimana cara mengendalikan perdarahan anak: • Beri tekanan langsung pada area perdarahan sedikitnya selama 15 menit. • Memotivasi anak untuk berpartisipasi dalam olahraga serta aktivitas yang tidak terlalu berbahaya memastikan pertumbuhan dan perkembangannya sekaligus melindunginya dari cedera. . misalnya berenang daripada bermain sepakbola. anjurkan ia untuk menghindari perilakuk beresiko tinggi. bermain sepak bola.perilaku yanberesiko tinggi. Memotivasi anak untuk menghindari perilaku tersebut. • Melakukan kompres es pada area perdarahan dapat meningkatkan • Seiring anak bertumbuh dewasa. 78 Mengendalikan perdarahan dapat mencegah hemoragi yang mengancam hidup. seperti mengendarai sepeda motor. serta menjelaskan bahayanya dapat mengurangi risiko cedera. • Mengimobilisa si tempat dan meninggikan area perdarahan sampai setinggi diatas jantung dapat mengurangi aliran darah ke sisi perdarahan dan mencegah pengeluaran bekuan. • Tingkatkan partisipasi anak dalam kegiatan fisik yang lebih sesuai.

79 Mengetahui informasi semacam ini dapat memastikan penggunaan serta pemberian obat yang benar untuk perawatan darurat di rumah. vasokontriksi. 80 Manajemen diri memberi kemampuan kendali diri pada anak terhadap intervensi serta meningkatkan kemandirian. dosis. XI.• Imobilisasi area perdarahan dan tinggikan area tersebut sampai di atas letak jantung. dan reaksi efek samping yang potensial. • Beri konsentrat faktor VII. XII. IX. Juga jelaskan tehnik menyimpan dan mencampur obat. • Pemberian konsentrat memastikan penyempurnaan proses pembekuan. XII: termasuk penjelasan tentang cara pemberian. 74 Ajarkan orang tua tujuan dan penggunaan konsentrat faktor VII. XI. • Lakukan kompres es pada area perdarahan. IX. .

75 5. 87 Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium.Nyeri berkurang 82 Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan anlgetik. 4. 88 Mematuhi janji dengan professional layanan kesehatan.memasang slang intra vena.Tidak mengalami komplikasi. 84 Mempergunakan alat Bantu untuk mengurangi nyeri. 2002). melakukan pungsi vena. 92 Mengidentifikasi aspek positif kehidupan. Evaluasi Hasil yang diharapkan 1. 83 Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi. ajarkan anak cara mengatasi penyakitnya. 3. 2.Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahangayahidup. 96 Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal. 90 Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin. 95 Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan kesehatan. 98 Tidak mengalami perdarahan aktif. 2007) 81 3. ( Kathleen Morgan Speer. 93 Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan perubahangayahidup yang harus dilakukan. 86 Merubah lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan. 91 Memakai gelang penanda.Melakukan upaya pencegahan berdarah 85 Menghindari trauma fisik. 94 Berusaha mandiri. (Brunner & Suddarth. 97 Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal. . Apabila memungkinkan. 89 Menghindari olahraga kontak. menyesuaikan kecepatan infuse. dan mendokumentasikan setiap reaksi transfuse.

. • Hemofilia merupakan penyakit yang relative jarang ditemui. yaitu jalur intrinsic dan jalur ekstrinsik. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah.BAB III PENUTUP 99 Kesimpulan • Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah. Stimulasi pada pertumbuhan tulang ini bisa menimbulkan pertumbuhan yang asimetri sehingga menghasilkan deformitas varus atau valgus dan penutupan dini pertumbuhan tulang sehingga menghasilkan perpendekan tungkai.000 penduduk. diperkirakan insiden penyakit ini adalah 3-4 orang per 100. • Terdapat dua jalur dalam proses pembekuan darah. • Reaksi inflamasi juga menyebabkan peningkatan sirkulasi darah sehingga memacu pertambahan panjang tulang.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->