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Papiledema Actualizacin en diagnstico y tratamiento

La prdida visual secundaria al papiledema que se produce en algunos cuadros neurolgicos es una complicacin casi siempre evitable. La identificacin precoz de las alteraciones visuales que puedan aparecer es totalmente dependiente del enfoque preventivo del oftalmlogo que valore este tipo de enfermos. Los autores de este trabajo hacen una amplia revisin del tema y, basados en su experiencia personal, brindan de forma concisa los principales elementos fisiopatolgicos, diagnsticos y teraputicosque deben ser de dominio del especialista que asuma la atencin de estos pacientes.

Papiledema
En la prctica oftalmolgica cotidiana se sigue enfrentando con relativa frecuencia la gran problemtica de pacientes aquejados de ciertas enfermedades neurolgicas, que evolucionan con hipertensin endocraneana, a consecuencia de las cuales existe o existi, un papiledema que deteriora de manera significa y, casi siempre, de forma irreversible, la agudeza y el campo visual. Lo ms lamentable en estos casos es el hecho de que en la actualidad es posible, en casi todos los enfermos evitar esta complicacin, la cual, si sucede, es por lo general debida a que se le resta importancia al dficit funcional que puede aparecer relegndose el edema papilar solo a un signo diagnstico de hipertensin endocraneana dentro del cuadro neurolgico que, por locomn resulta de ms gravedad y que puede comprometer la vida. Es habitual que los enfoques teraputicos adoptados tambin se centren en la grave enfermedad de base y, las devastadoras secuelas visuales son, con frecuencia, pocas o nada consideradas. Es tributario de tratamiento quirrgico un signo semiolgico y no solo la enfermedad que lo genera? La respuesta a esta pregunta es categrica: s. Saber con claridad cmo actuar, desde el punto de vista neurolgico y neurooftalmolgico, ante un paciente portador de un papiledema crnico resulta obligado para los profesionales de cualquiera de las especialidades que pueden atender este tipo de afecciones. El ejemplo ms ilustrativo y frecuente lo es el mal denominado sndrome de hipertensin intracraneana benigna. Tambin se le conoce como seudotumor cerebral o hipertensin intracraneana idioptica (HEI), este ltimo trmino se acepta mucho ms. Este cuadro clnico se caracteriza por un incremento de la presin intracraneana (PIC) por encima de sus valores normales, que deben oscilar entre 80 y 200 mm de H2O en ausencia de lesiones ocupativas endocraneanas (Salas Rubio, 1986; Friedman, 2005).

Epidemiologa
Predomina, en edades adultas, en el sexo femenino y tiene una relacin, no muy claramente definidacon el exceso de peso corporal. Su incidencia en la poblacin peditrica es similar a la de los adultos aunque en los nios no tiene predominancia en el sexo femenino ni se relaciona tanto con el sobrepeso corporal. Su incidencia se calcula en 0,9/100 000 habitantes en poblacin general pero se incrementa a 3,5/100 000 mujeres entre 15 y 44 aos. Ms de 90 % de quienes la padecen son obesos. Sus manifestaciones clnicas son las mismas que en cualquier otro cuadro clnico que evolucione con incremento de la presin intracraneala y sus principales sntomas y signos aunque no los nicos, suelen ser neurolgicos y visuales. De todos los fenmenos que se manifiestan con aumento de la presin intracraneana es el que con ms frecuencia deja graves secuelas visuales en quienes lo padecen. La patognesis de esta enfermedad no est del todo clara. Se proponen varias teoras para explicarla.

La que ms se acepta es la que postula una disminucin de las cantidades de reabsorcin del lquido cefalorraqudeo en las vellosidades aracnoideas, donde este proceso ocurre normalmente por gradientes de presin. Otro mecanismo que se invoca es el relacionado con la retencin lquida extracelular cerebral a consecuencia de disbalances hormonales. Clsicamente se considera al papiledema el signo patognomnico de este sndrome y, aquel que confirma, ms all de toda duda, la existencia de este, aunque se debe siempre recordar que su ausencia no lo descarta. Si se lograra que se asumiese tambin como un fenmeno capaz por s solo de deteriorar de forma importante la visin y que requiera de rigurosa vigilancia, as como de activa y enrgica teraputica, se lograra el principal propsito de este captulo.

Fisiopatologa
Los axones de las clulas ganglionares de la retina, una vez que abandonan el globo ocular atraviesan la lmina cribosa de la esclera. Esta lmina toma gran importancia ante eventos que entorpecen el flujo normal axoplsmico, debido a que estructuralmente est formada por mltiples e inextensibles laminillas fenestradas por las cuales discurren zigzagueando las fibras nerviosas (axones y clulas gliales), por no haber na exacta alineacin entre los diferentes orificios enre una lmina y otra. ichas fibras en su trayecto orbitario hacia el quiasma, donde ya forma parte del nervio ptico inraorbitario, son envueltas en su totalidad por lasmeninges enceflicas, es decir la piamadre, la racnoides y la duramadre, cuya hoja interna proveniente e la cavidad craneal, se desdobla a nivel del anal ptico (Rhoton, 2002). En condiciones normales sta envoltura dural, de relativa rigidez, le brinda proteccin a estas fibras, al igual que el lquido cefalorraqudeo ue circula por el espacio subaracnoideo (ESA) periptico. En el caso de la hipertensin intracraneal, de cualquier pusa, la cascada fisiopatolgica que se produce que conduce al papiledema, sucede de la manera siuiente: por la contigidad que debe existir en todo el esacio subaracnoideo, la hipertensin del lquido cefalorraqudeo intracraneal se hace tambin presente enel lquido cefalorraqudeo que se encuentra en el espacio subaracnoideo periptico (ley de Pascal), el cual comprime las fibras nerviosas y repercute de forma drecta sobre el flujo axoplsmico normal, lo que provoca que se comience a enlentecer (primero en su cmponente retrgrado y, luego, en el antergrado) cada vez ms, en la medida que se prolonga en el tiempo ose incrementa dicha hipertensin intracraneal (Flaharty, 1992; Digre, Corbett, 2001) (Fig. 43.1).

Fig. 43.1. Apariencia anatomopatolgica de la porcin orbitaria del nervio ptico, espacio subaracnoideo y envoltura dural en un papiledema crnico. Ntese la marcada distencin del espacio subaracnoideo y el estrechamiento de las trabculas aracnoideas (Tomado de: Cogan DG. Neurology of the Visual System. Ed 6. Springfield, IL, Charles C Thomas, 1966).

Este enlentecimiento del flujo axoplsmico genera

una progresiva tumefaccin axonal, fundamentalmente en la porcin prelaminar del nervio, que se empieza hacer visible mediante la oftalmoscopia como un borramiento de los bordes del disco ptico secundario l edema de la capa de fibras prelaminares. Este conflicto de espacio y el enlentecimiento del ransporte axonal, crtico a nivel de la lmina cribosa, onde la fibra ganglionar no se puede distender de anera fcil compromete rpidamente el retorno venoso. Esto conduce a la desaparicin del pulso de las enas retinianas que se dilatan y se hacen tortuosas, lo cual provoca de inicio la dilatacin de capilares peripapilares, lo que le da aspecto hipermico al edema del disco ptico. Aparecen tambin hemorragias intrarretinales a nivel de la retina perifrica (vistas solo por oftalmoscopia binocular indirecta) y luego las ms conocidas hemorragias peripapilares epirretinales de esta enfermedad. Estas hemorragias traducen como es obvio la ruptura de capilares epirretinales, lo que trae como consecuencia microinfartos de la capa de los axones con traduccin oftalmoscpica en exudados a nivel de la capa de fibras nerviosas. En estadios ms avanzados otros tipos de hemorragias peripapilares intrarretinales, subretinales y subepiteliales se pueden observar. La prdida visual (campo y agudeza visual) en el papiledema se produce secundaria a varios mecanismos que se mencionan a continuacin: Dao mecnico de las fibras. Cuando la tumefaccin axonal comienza a afectar la porcin retrolaminar de las fibras N2, estas se distienden convirtindose la cubierta dural en un importante elemento restrictivo que pone un lmite a las posibilidades de distensin, lo que genera un daino aumento de la presin intraneural. Este elemento restrictivo aunque importante es mucho menor al que se produce en la porcin N1 del nervio ptico, donde las fibras a su paso por la lmina cribosa se atrapan y literalmente se estrangulan contra la estructura inextensible cuando, al estar mecnicamente detenido el flujo, an se producen sustancias en el soma de la ganglionar y se acumulan en la porcin prequiasmtica de su fibra. Estos sucesivos eventos impiden inicialmente el flujo axoplsmico, luego el retorno venoso y, por ltimo, el arterial. Las fibras inflamadas e hipxicas liberan sustancias y mediadores qumicos como el xido ntrico y los radicales libres que conducen a la muerte celular en algunos casos por apoptosis y, en otro, por necrosis inflamatoria de los axones. Este dao afecta primero a las fibras ms perifricas del nervio donde la compresin mecnica es mayor, lo que explica la afectacin perifrica inicial del campo visual y la relativa conservacin de la agudeza visual Compresin extraneural de la arteria central e la retina. Se conoce que la arteria central de la retina, en su camino hacia el globo ocular antes de entrar al interior de N2, tiene un corto trayecto por el espacio subaracnoideo periptico (Rhoton, 2002); si este espacio ha ido desapareciendo, en la medida que el edema axonal progresa, el flujo de esta arteria va a resultar comprometido por la compresin que, sobre este vaso producen las fibras edematosas, por lo cual la isquemia que se genera se comienza a expresar enla disfuncin, posterior degeneracin y, luego, atrofia de los axones, con la lgica disminucin de la visin (Corbett, 1982). En sus formas tpicas inicialmente se producen las afectaciones campimtricas y luego se compromete la visin central. Si la visin se afecta en etapas incipientes, lo que es raro, suele ser debido a dao retiniano. Compresin intraneural de la arteria central de la retina. En este complejo mecanismo del dao isqumico se postula, adems, la teora del colapso, ms o menos sbito, del segmento intraneural de la arteria central de la retina cuando se invierten los gradientes de presin, al superar la presin intraneural la presin que existe en el interior de dicha arteria. Un segundo mecanismo isqumico se produce cuando este conflicto de espacio afecta las arterias ciliares posteriores cortas y se produce hipoperfusin adicional en las porciones ms anteriores del N1. En el periodo de estado de este proceso se observa todo el nervio ptico dilatado y tortuoso y, en la ltima etapa aparece la palidez papilar cuyo grado expresa la magnitud de la atrofia. El crculo vicioso que se establece entre el edema y la isquemia es autolimitado y finalmente se detiene en la evolucin natural de la enfermedad, al sobrevenir

la atrofia axonal. Este se llega a resolver espontneamente cuando la prdida de axones es tal que, por la disminucin del contenido axonal, se logra restablecer un nivel de perfusin muy poco suficiente para irrigar los pocos axones viables que sobrevivieron, aunque ya para ese momento la visin es casi nula. Todo lo anterior indica cuanto depende el papiledema para su desarrollo de la anatoma de las diferentes estructuras involucradas, como son el globo ocular, la lmina cribosa, el nervio ptico, el espacio subaracnoideo, las meninges enceflicas, etc. Esto explica por qu el papiledema no se des rrolla de igual manera en diferentes individuos y, cmo a pesar de su relacin determinante con la presin intracraneal, individuos con similares valores de presin intracraneana no desarrollan de igual manera este signo fundoscpico. Incluso, en ocasiones, las variantes anatmicas entre un ojo y otro condicionan que el papiledema no se desarrolle de forma igual en ambos ojos. Excepcionalmente se pueden ver incluso, papiledemas solo unilaterales. En algunos individuos por ejemplo, el espacio subaracnoideo no termina, a nivel del lmite de la porcin N1 y N2 del nervio ptico, sino por detrs de este, en algn punto de su anatoma intraorbitaria. Esto condiciona que la porcin crtica N1 no est comprometida al estar alejada del sitio del conflicto y de la compresin. Muchas son las condiciones anatmicas y funcionales descritas que previenen el desarrollo del papiledema, estas son: 1. Miopa axial elevada. 2. Anomalas congnitas o adquiridas del nervio ptico. 3. Presin intraocular elevada. 4. Atrofia ptica. 5. Factores anatmicos implcitos del canal escleral y del espacio subaracnoideo que rodea al nervio ptico. 6. Compresiones extrnsecas del nervio ptico.

Diagnstico
Cuadro clnico. Los sntomas y signos ms frecuentes del incremento de la presin intracraneala son las cefaleas, las nuseas y los vmitos junto al papiledema, tinnitus sincrnico con el pulso, diplopa por paresia del sexto nervio craneal, fotopsias, dolor retroocular bilateral, oscurecimientos visuales transitorios, constipacin y prdida visual progresiva (Salas Rubio, 1986). A diferencia del sndrome de hipertensin intracraneana secundario a lesiones expansivas, en el seudotumor cerebral casi nunca aparecen los trastornos de la presin arterial, pulso, respiracin, pupilas o del estado de conciencia (Wall, George, 1991; Hayreh, 1968). Una vez que se confirma la existencia del sndrome los esfuerzos se suelen encaminar al diagnstico causal y al tratamiento especfico de su causa y queda el papiledema, en el mejor de los casos, como un elemento que ayuda a evolucionar la marcha del cuadro clnico y la efectividad de la teraputica empleada. Desgraciadamente es all, segn nuestra experiencia, donde se produce el primer error de una cadena, casi siempre prevenible, que puede llevar al paciente a una prdida muy grave de la visin y que queda con frecuencia como la secuela lamentable e inevitable del serio trastorno neurolgico que padeci. Conceptualmente, el papiledema es la elevacin del disco ptico secundario al incremento de la presin intracraneal. Lo peculiar de este signo es que, desde el punto de vista neurooftalmolgico, es una enfermedad en s misma, con un grupo de manifestaciones visuales directamente relacionadas con este y que casi siempre lo acompaan en mayor o menor medida. En el papiledema se han descrito fases o estadios. Desde el punto de vista oftalmolgico, los principales elementos asociados y relacionados directamente con el papiledema en sus diferentes fases son los siguientesincipiente, desarrollado, crnico y atrfico (Kline, 1996; Liu et al., 2001). La forma incipiente es la ms difcil de diferenciar de otras enfermedades que provocan elevacin y/o borramiento de la papila (Fig. 43.2 a, b, c y d). En esta

fase el papiledema es frecuentemente asimtrico. Para su diagnstico es importante tener en cuenta el patrn normal de fibras peripapilares y su visualizacin, con oftalmoscopia de luz aneritra para poder detectar los sutiles cambios que se producen en los espacios extracelulares que rodean a las fibras. Los polos superiores e inferiores, ya algo ms borrosos por el mayor agrupamiento y grosor de las fibras se enturbian de forma evidente con el edema y no dejan ver las estriaciones normales que quedan entre los paquetes de fibras ganglionares, las cuales confluyen para salir del globo ocular. Se pierde el reflejo luminoso lineal producido por estos paquetes de fibras al hacer incidir sobre estos un haz de luz; este hecho, junto a la dilatacin de capilares, es uno de los primeros signos que se observan por oftalmoscopia y preceden a la ingurgitacin venosa, aunque es difcil a veces interpretar las variantes de color del disco normal y definir si hay hiperemia. Se pueden observar tambin en esta fase pequeas hemorragias lineales en las capas de fibras adyacentes a los mrgenes de la papila que pueden pasar inadvertidas y enmascaradas en la arborizacin de los vasos. La presencia de latido venoso, si es espontneo, es otro elemento que ayuda a negar la hipertensin intracraneana, ya que desaparece por encima de los 200 mmH2O, pero su ausencia no afirma el papiledema, pues puede faltar en parte de los sujetos normales y en momentos determinados. En el papiledema incipiente, la excavacin de la papila sigue intacta, las venas se empiezan a ingurgitar y hacerse algo ms oscuras. En esta etapa la aparicin de hemorragias redondeadas intrarretinales en la retina perifrica observadas mediante oftalmoscopia indirecta, pueden ser uno de los elementos diagnsticos de mayor importancia. Al mantenerse la hipertensin intracraneana, el papiledema pasa a una fase de desarrollo en la cual aumenta el edema intersticial; los bordes del disco ptico se elevan sobre el plano de la retina y se hacen borrosos; los vasos quedan hundidos entre las fibras edematosas y pierden su nitidez; aumenta la dilatacin capilar y la ingurgitacin venosa; aparecen las hemorragias epirretinales en las capas de fibras que conducen al infarto de estas y, luego, a la formacin de exudados algodonosos.

Fig. 43.2. Papiledema incipiente. a) y b) Edema leve de la capa de fibras nerviosas. Ntese la visualizacin de los bordes del anillo escleral del disco ptico. c) y d) Edema leve. Aisladas hemorragias a nivel de la capa de fibras nerviosas.

Exudados maculares radiales intrarretinales en forma de estrella macular casi siempre incompleta, se pueden ver como consecuencia del atrapamiento de protenas a nivel de la capa de fibras de Henle en la porcin externa de la capa plexiforme externa. Esto casi siempre refleja el paso de lquido al espacio subretinal al romperse las ntimas uniones entre las tnicas oculares en el borde del disco ptico. Los exudados maculares se relacionan con disminucin de la agudeza visual no por dao del nervio sino por el edema macular asociado. La excavacin se comienza a cerrar y el edema retiniano circundante da un aspecto agrandado a la papila (Fig. 43.3 a, b, c y d). Es posible la formacin depliegues retinianos circulares, lo que se conoce como signo de Paton. En esta fase es posible medir la protrusin del disco ptico mediante enfoques del rea retiniana no edematosa y la porcin ms elevada del disco, para lo cual se debe recordar que 3 dioptras del oftalmoscopio

son igual a 1 mm de elevacin de la papila. La reabsorcin total de un papiledema desarrollado puede durar varias semanas y tener varios periodos de agudizacin y de disminucin o regresin, lo que suele dejar huella en la retina peripapilar circundante. Si la hipertensin persiste, pasa a la fase de papiledema crnico. Al transcurrir los meses, se reabsorben las hemorragias, los exudados y el edema

Fig. 43.3. Papiledema desarrollado. a) Aumento del edema con incremento de las hemorragias epiretinales y dilatacin de las estructuras venosas. b) Gran edema y elevacin del disco con hemorragias a varios niveles e importante exudacin con infartos mltiples de la capa de fibras. c) Al intenso papiledema se aade un extenso edema de retina con exudados estrellados saculares, seudopliegues coroideos y lneas de marea alta. Se aprecia una intensa exudacin subretinal que indica una gran fluctuacin del papiledema. d) Elevado papiledema con predominio de la dilatacin de capilares

de retina. La papila se mantiene elevada con gran dilatacin de capilares (Fig. 43.4 a y b). El edema comienza a tomar aspecto plido y los reiterados infartos de la capa de fibras con los exudados subsecuentes degeneran en la formacin de cuerpos hialinos (seudodrusen)

y le dan al disco un aspecto elevado con estructuras redondeadas en su superficie, comnmente denominado aspecto en corcho de champn. En esa fase se puede confundir con un disco anmalo congnito sin excavacin central. Los campos visuales se contraen; en ocasiones shunt optociliares se pueden ver asociados a este estadio. En la fase atrfica la papila se ve aplanada y toma un aspecto blanco o grisceo; se observan vasos afinados y envainados por la gliosis reactiva, dando un aspecto de atrofia sucia, aunque tambin la papila puede quedar solo plida sin este otro elemento. A la gliosis se puede sumar alteracin del epitelio pigmentario foveal, sobre todo si el descenso de la tumefaccin fue muy brusco, lo que aade ms deterioro visual al ya producido por la atrofia de fibras (Fig. 43.5 a y b). El momento de aparicin de la fase atrfica del papiledema vara, desde 6 semanas de la evaluacin inicial, hasta meses o aos y parece estar relacionado con su severidad y constancia. Agudeza visual y campo visual en el papiledema El comportamiento de estos dos importantes parmetros merece especiales comentarios en el

Fig. 43.4. Papiledema crnico. a) Tpico aspecto en corcho de champan. Con abundantes seudodrusens. b) Papiledema de aspecto crnico en la evolucin a la etapa atrfica

Fig. 43.5. Papiledema atrfico. a) Aspecto blanquecino. Con prdida difusa de fibras. b) Envainamiento residual de los vasos peripapilares. Exudados subretinales duros en resolucin (lneas de marea alta).

estudio de este signo. En el papiledema, a pesar de haber un dao del nervio ptico, se describe clsicamente que la agudeza visual est conservada. Este hecho deriva de la fisiopatologa, que ya se abord, donde las fibras provenientes de la mcula se ubican al centro del nervio ptico y son las ltimas en afectarse en la cascada de fenmenos fisiopatolgicos. Por tanto, cuando la agudeza visual est daada en estos pacientes significa casi siempre, que el dao al nervio ptico es extremo, as como el grado de prdida de fibras nerviosas. Sin embargo, de manera ocasional, la agudeza visual se compromete tempranamente en la evolucin del papiledema. Cuando esto sucede es, por lo general,

secundario al dao macular en el desarrollo dely altas cifras de presin intracraneana, que afectan desde el punto de vista estructural las uniones ntimas entre las tnicas oculares, a nivel del borde del disco ptico. Los hallazgos maculares ms frecuentes suelen ser el edema intrarretinal difuso, el desprendimiento seroso de la mcula, las hemorragias maculares, abundante exudacin lipdica a nivel de la capa de fibras de Henle (plexiforme externa), etc. Ocasionalmente infartos vasculares retinales (obstrucciones arteriales) o del nervio ptico (neuropata ptica isqumica) se pueden observar pero, el paciente suele referir casi siempre su aparicin ictal. En casos que la causa no sea de las antes mencionadas, un exhaustivo examen oftalmolgico es necesario para descartar otros orgenes de prdida de la agudeza visual. papiledema, sobre todo en los casos de rpida evolucinEl campo visual se considera una de las medidas ms fidedignas para el estudio del dao visual en pacientes portadores de papiledema. Nuevamente los mecanismos fisiopatolgicos indican que, con mayor frecuencia va a existir una alteracin del campo visual perifrico cuyo substrato neural es la noxa a las fibras ms perifricas del nervio ptico, estas estn expuestas desde inicios al fenmeno de compresin mecnica. El deterioro del campo visual perifrico, por fuera de los 60 centrales, rara vez se nota por los pacientes; sin embargo, cuando este cae por dentro de estos valores se suele comenzar a percibir su reduccin y, en ocasiones, es el motivo de consulta. No obstante, por lo lenta y progresiva de la cada de la funcin visual en mucho de estos pacientes, no es raro verlos acudir a consulta en estadios avanzados de deterioro del campo sin que esto haya sido notado, ya que la agudeza visual suele permanecer intacta. Clsicamente se describen los patrones campimtricos en varios estadios consecutivos que son, el aumento de la mancha ciega, la disminucin del campo perifrico, la cada del campo nasal inferior (dentro de los 30), reduccin concntrica del campo visual (dentro de los 30) y amaurosis (Uhthoff , 1914; Wall et al., 1983) (Fig. 43.6). Por todos estos elementos el valor de la agudeza visual no debe ser un indicador confiable para monitorear el dao funcional al nervio ptico ni un elemento de valor a tener en cuenta para evaluar el resultado o la respuesta a un tratamiento especfico. De hecho, cuando se tiene a un paciente con dao de la agudeza visual se puede suponer que el dao al nervio es extremo y, se est ante un estadio atrfico; no obstante existen excepciones como las descritas. Por tanto, el campo visual debe ser el principal elemento en el monitoreo de la funcin visual y diferentes estrategias teraputicas se deben tomar, para lo cual hay que tener en cuenta el comportamiento de este, como es el caso de las fenestraciones de las vainas del nervio ptico. Tomografa del nervio ptico en el papiledema La tomografa de coherencia ptica muestra el edema del disco an en casos muy incipientes, donde el diagnstico fundoscpico no es muy evidente. Adems, en este estudio se observan espacios subretinales hiporeflecivos que parecen guardar relacin con la presencia de lquido peripapilar y submacular en pacientes con papiledema (Schirmer, Hedges, 2007; Savini et al., 2006). La tomografa de coherencia ptica tambin se emplea para el seguimiento evolutivo a largo plazo del edema del disco, para lo cual se utiliza el grosor de la capa de fibras para detectar mnimos descensos no detectables clnicamente, donde ha demostrado un significativo uso (Fig. 43.7). Sin embargo, aunque estas mediciones en una primera consulta no han sido tiles para diferenciar esta enfermedad de un seudopapiledema (Karam, Hedges, 2005), las repeticiones del protocolo empleado en el transcurso del tiempo logran marcar las diferencias de estas afecciones (A Hedges, 2004). Sobre el empleo de la tomografa confocal (HRT) en el papiledema, esta no brinda resultados en cuanto las estructuras hsticas de la retina y del nervio ptico; sin embargo se valora su utilidad para el monitoreo de la altura del edema en el anlisis de progresin de estos pacientes que determinara un mejor seguimiento de estos (Fig. 43.8 a y b). Neuroimgenes

Tanto la tomografa axial computarizada (TAC) como la resonancia magntica resultan de gran utilidad en el estudio de los pacientes con incremento de la presin intracraneana. En los casos en que estefenmeno est provocado por lesiones que ocupan espacio (tumores, quistes, hematomas, hidrocefalia, etc.), estos estudios, en sus diferentes modalidades, mostrarn las caractersticas particulares de estas lesiones (Wright, 1986). En el caso de seudotumor cerebral, la mayora de los autores consideran y postulan que los resultados de estos estudios deben ser normales. A pesar de esto existen hallazgos imagenolgicos intracraneales no especficos pero altamente sugestivos de hipertensin endocraneana idioptica como son: 1. Sistema ventricular de pequeo tamao. 2. Obliteracin de las cisternas basales. 3. Disminucin o desaparicin del espacio subaracnoideo de la convexidad cerebral. 4. Borramiento de los surcos y circunvoluciones cerebrales. 5. Incremento del ndice de agua en la sustancia blanca. Otros elementos a destacar relacionados con las neuroimgenes de pacientes con hipertensin endocraneana idioptica son el incremento de la incidencia de la malformacin de Arnold-Chiari tipo I y la frecuente asociacin a elementos imagenolgicos de silla turca vaca.

Fig. 43.6. Campo visual en el papiledema. a) Campo visual normal. b) Aumento de la mancha ciega. c) Incipiente cada nasal inferior y discreto aumento de la mancha ciega. d) Cada nasal inferior y aumento de la mancha ciega. e) Reduccin concntrica incipiente. f) Reduccin concntrica moderada. g) Reduccin concntrica moderada ms cada nasal inferior. h) Reduccin concntrica severa

Fig. 43.7. Tomografa de coherencia ptica (OCT) en paciente con papiledema donde se hace evidente la gran altura del edema y los cambios en el espacio subretinal macular provocados por los exudados atrapados y el lquido en esta cavidad.

Fig. 43.8. Tomografa confocal de Heidelberg en paciente con papiledema. a) Papiledema. b) Papiledema despus de la fenestracin

Fig. 43.9. Resonancia magntica nuclear vista axial. Dilatacin de la envoltura dural de ambos nervios pticos

En el nivel orbitario existen otros elementos imagenolgicos que deben resaltarse, estos son: 1. El nervio ptico se observa dilatado y tortuoso. 2. La cabeza del nervio ptico protruye en el interior del globo ocular. 3. Se incrementa el espacio subaracnoideo periptico. 4. En estadios finales, en cortes coronales de resonancia magntica nuclear del nervio, cuando ya est establecida la atrofia, se aprecia el clsico Target Sign (anillo exterior de duramadre, anillo central del espacio subaracnoideo dilatado y centro formado por el remanente axonal atrfico) (Fig. 43.9). Aunque con los elementos clnicos e imagenolgicos descritos se puede sospechar con elevada certeza el diagnstico de hipertensin endocraneana idioptica, la obligatoria y necesaria confirmacin de esta se debe hacer siempre mediante una manometra espinal. A realizarla se deben encontrar, para aseverar el diagnstico, cifras de presin del lquido cefalorraqudeo por encima de 200 mmH2O (Salas Rubio, 1986). Esta investigacin se debe emplear tambin en la valoracin evolutiva del enfermo y sirve, junto al resto de los elementos, para evaluar la respuesta teraputica.

Diagnstico diferencial
Lo primero a descartar es el incremento de la presin intracraneal secundario a la presencia de una masa intracraneal. Debe recordarse que la hipertensin intracraneal es una urgencia neurolgica y que, en estos enfermos, se deben realizar los estudios imagenolgicos con extrema premura. El diagnstico de esta se realiza por exclusin y nunca se debe

asumir como tal hasta haber podido descartar la existencia de cualquier proceso expansivo dentro de la cavidad craneal. Existen numerosas enfermedades capaces de similar un papiledema y que se deben conocer para evitar errores diagnsticos. Algunas de las ms comunes, por orden de frecuencia se observan en la tabla 43.1.

Tratamiento
El tratamiento clsico del seudotumor cerebral es por lo general clnico, aunque en no pocas ocasiones en el pasado ha sido necesario realizar algn proceder neuroquirrgico (craniectomas descompresivas, derivaciones lumboperitoneales, etc.) para aliviar el grado de hipertensin intracraneal en casos rebeldes a la terapia tradicional. Estos procederes quirrgicos han demostrado su alta efectividad en la disminucin de la presin intracraneal y, por tanto, en el alivio de la cefalea pero suelen fallar en cuanto a detener o revertir de manera rpida el deterioro visual. Las complicaciones asociadas a estas intervenciones son elevadas, como son las fstulas del lquido cefalorraqudeo, otolicuorrea, hematomas intracraneales, herniaciones cerebrales, infartos cerebrales, etc., por lo que estas estn en la actualidad prcticamente en desuso. Como en otras muchas enfermedades, las alternativas teraputicas mdicas o conservadoras son las primeras opciones. Tratamiento mdico La disminucin del peso corporal se ha usado de manera eficaz, desde hace muchos aos, para tratar esta enfermedad como primera alternativa (Wong et al., 2007). Rigurosas dietas e, incluso, procederes quirrgicos para la reduccin gstrica se han realizado con buenos resultados. Aunque no hay consenso unnime en este aspecto y algunos le restan importancia, nuestra experiencia nos lleva siempre a recomendar esta opcin como la primera medida a tomar con estos enfermos. Las punciones lumbares evacuadoras han sido reportadas como una vlida alternativa teraputica aunque sus resultados son poco efectivos a mediano y a largo plazo. En esquemas evacuadores de elevados volmenes de lquido cefalorraqudo (entre 50 y 80 ml), ya sean diarios o en das alternos se describe que logran cierta disminucin transitoria de la presin intracraneal. Es lgico de entender su relativa poca efectividad en la prevencin del dao visual y en el control a largo plazo de la hipertensin intracraneal, si se toma en cuenta la velocidad normal de produccin y recambio fisiolgico de este (de 0,35 a 0,45 ml/min o 350 ml en 24 h). Estas punciones resultan adems, dolorosas y, por tanto, poco toleradas cuando se proponen de manera repetitiva. El uso de esteroides es muy controversial y pocos los utilizan en la actualidad de manera rutinaria. La dexametazona, la metilprednisolona o la betametazona se han empleado, fundamentalmente cuando en el cuadro clnico predominan las manifestaciones neurolgicas o como ltimo recurso antes de proponer la ciruga Tabla 43.1. Enfermedades capaces de similar un papiledema
Ms comunes Neuritis ptica (papilitis) Neuropata ptica Isqumica anterior Seudopapiledema Papilopata diabtica Hipertensin maligna Comunes Obstruccin de la vena central de la retina Menos comunes Uvetis Tumores intrnsecos del nervio ptico Neuropata ptica hereditaria de Leber Infiltracin del nervio ptico por: Sarcoidosis Leucemias Linfomas Discrasias de clulas plasmticas Hipotona ocular

La furosemida, el glicerol o la digoxina se han empleado tambin aunque sus resultados reales en aliviar la sintomatologa son muy relativos por lo que su eficacia es incierta. Actualmente estn casi en desuso. La acetazolamida es, en la actualidad, la droga de eleccin en el tratamiento de las manifestaciones neurolgicas o neurooftalmolgicas de estos enfermos. Este potente diurtico, inhibidor de la anhidrasa carbnica ha mostrado una elevada efectividad en el control de estos enfermos. Las dosis a emplear son tan variables como personalizadas y oscilan entre 1 y 4 g/d. Las complicaciones asociadas al uso de este medicamento se suelen ver ms cuando se emplea a dosis medias (de 1,5 a 2 g/da), que cuando se utiliza en rangos ms elevados. Nuestra experiencia personal (Mendoza et al., 1996) en el tratamiento de estos enfermos nos ha hecho defensores del empleo de rigurosas dietas junto a la activa personalizacin de la acetazolamida a dosis usualmente no mayores de 3 g/da. Esta combinacin muestra ser muy efectiva en el control de las manifestaciones neurooftalmolgicas (Wall et al., 1983; Burde et al., 1992) y la reduccin de la presin intracraneal. Tratamiento quirrgico Existe un grupo de enfermos que sern refractarios a los tratamientos conservadores. Con ellos hay que ser particularmente cuidadosos y el seguimiento de los parmetros neurolgicos y oftalmolgicos debe ser mucho ms riguroso y estricto. Podemos conformarnos con aceptar con pesimismo que nuestro paciente solo qued con una secuela visual, casi siempre invalidante, como consecuencia de un signo causado por un cuadro de hipertensin intracraneal de difcil control mdico? Evidentemente no. La ciruga, cuando fallan el resto de los tratamientos, no suele resolver la causa que produce el papiledema pero, est demostrado que puede detener o revertir la visin perdida y, por tanto, este signo de signos tiene tanto protagonismo en esta afeccin que justifica que se le preste especial atencin y que, muchas veces, se trate de manera independiente. Estas alternativas quirrgicas abarcan fundamentalmente dos procederes bien establecidos, las derivaciones lumboperitoneales de lquido cefalorraqudeo y la fenestracin de las vainas del nervio ptico. Otras alternativas descritas como la colocacin de sistemas valvulares ventriculoperitoneales o a nivel de las cisternas de la base craneal, tienen muy poca aceptacin. Las derivaciones de lquido cefalorraqudeo desde el espacio subaracnoideo espinal lumbar hacia la cavidad peritoneal son bastante efectivos en disminuir permanentemente la presin intracraneal, aunque tienen asociadas un grupo considerable de complicaciones, como son la oclusin u obstruccin del sistema, infecciones, migracin de catter, ciatalgia secundaria a la irritacin radicular local producida por el propio sistema derivativo y, otras relacionadas con la hipotensin espinal que se produce como el Chiari tipo I y la siringomielia. La fenestracin de las vainas del nervio ptico en enfermos con papiledema crnico es una alternativa teraputica que se emplea en esta enfermedad y, segn numerosos trabajos es capaz de detener el deterioro visual en esta afeccin aunque la presin intracraneal permanezca elevada. An ms, se plantea que, en un nmero importante de pacientes portadores de hipertensin endocraneana idioptica se logra la normalizacin de la presin intracraneal al realizar este proceder, as como la resolucin del papiledema en el ojo contralateral al operado (Spoor, McHenry, 1993). A pesar de que nunca ha estado exento de apasionadas polmicas ha demostrado su efectividad en los pacientes que no han tenido buena respuesta al tratamiento conservador y donde salvar la visin se convierte en la principal meta. La apertura quirrgica de las vainas del nervio ptico a nivel intraorbitario, como proceder teraputico en s mismo, fue descrita y realizada por primera vez por de Wecker en 1872 y luego por Carter en 1887 en casos de papilitis inflamatorias. En ambas ocasiones se hicieron mediante orbitotomas laterales, mediante la tcnica de Kronlein. Este proceder no tuvo repercusin significativa en el mundo cientfico de esa poca ni durante dcadas posteriores. En 1968, la apertura dural periptica quirrgica reaparece al publicar (Hayreh Hayreh, 1968) sus resultados en el tratamiento del papiledema crnico producido

de forma experimental en monos y, lo recomienda como alternativa teraputica de la neuropata ptica secundaria al papiledema que se produce en la hipertensin intracraneal benigna o seudotumor cerebral, aunque tampoco su trabajo despert mucho inters. Algo ms de atencin captaron las publicaciones de Davidson, Smith y colaboradores en 1969 y de Galbraith y Sullivan en 1973 (Flaharty, 1992), en las cuales se describen resultados exitosos de la aplicacin de este proceder en el papiledema crnico de la hipertensin endocraneana idioptica en humanos. No obstante, la comunidad oftalmolgica continuabaviendo, en sentido general, con escepticismo esta tcnica que fue acusada en 1977 de ser una operacin en busca de indicaciones para su empleo. No es hasta 1988, al aparecer las publicaciones casi simultneas de los resultados de las series de Corbett, Nerad y Tse (Corbett, 1982; Digre, Corbett, 2001), Bourman, Spoor y Ramocki, 1988 y de Sergott, Savino y Bosley (Flaharty, 1992; Sergott et al., 1988) que verdaderamente este proceder gana su lugar ante la comunidad neurooftalmolgica internacional y se comienza a extender su uso con el propsito de detener la prdida visual secundaria al papiledema del seudotumor cerebral (Digre, Corbett, 2001; Hayreh, 1968). Algunas polmicas an se mantienen en estos aos. Es solo en 1992 y producto de la publicacin de una numerosa y bien analizada serie de pacientes afectados por esta afeccin y tratados quirrgicamente (Flaharty, 1992) cuando, al parecer se zanjan de forma definitiva las diferencias de enfoque y se comienza a emplear de manera extendida (promovida por neurlogos y oftalmlogos) como una herramienta teraputica que intenta y, casi siempre logra, la detencin y, a veces la regresin, de la prdida visual en el papiledema por hipertensin intracraneal de diversas causas. En la actualidad esta operacin es, en muchos de estos enfermos, la nica alternativa efectiva de tratamiento. En el marco nacional esta tcnica se introduce en Cuba en 1995, en una paciente con deterioro visual secundario a hipertensin intracraneal ideoptica, con muy buenos resultados (Mendoza et al., 1996). En la actualidad es, para nuestro criterio, la primera alternativa teraputica ante la prdida visual en el papiledema crnico rebelde a tratamiento mdico y por hipertensin intracraneal. Este proceder se incluye hoy dentro de los procedimientos que agrupa la denominada ciruga neurooftalmolgica. Los objetivos que tiene la apertura de las vainas del nervio ptico en esta enfermedad son: 1. Permitir la salida del lquido cefalorraqudeo hipertenso hacia la grasa orbitaria (que puede reabsorberlo) para aliviar de esta forma la hipertensin intracraneal causante de todo el cuadro clnico. Parece ser que este mecanismo es, para esta enfermedad especfica, el ms importante. 2. Brindar al nervio ptico mayores posibilidades de distenderse (esta posibilidad est limitada por la rigidez de la duramadre que lo envuelve) y tolerar mejor las etapas ms graves de la enfermedad sin llegar a la atrofia isqumica de la mayora de sus axones. En cuanto si este proceder es curativo, paliativo o preventivo se deben analizar los elementos siguientes: 1. No cura la causa, aunque puede reducir significativamente la presin intracraneal. 2. Elimina el papiledema en el lado operado. 3. Mejora sustancialmente o elimina el papiledema en el ojo contralateral. 4. Detiene la prdida visual. 5. Con frecuencia, si se realiza antes que se instaure la atrofia ptica logra revertir total o parcialmente el dao visual. Esta tcnica se fundamenta en los principios fsicos de la Ley de Bernoulli para el desplazamiento de los lquidos. La cual postula, entre otras cosas, que el movimiento de los fluidos se produce, desde los sitios de mayor presin, hacia los lugares donde esta es ms baja. El objetivo directo de esta operacin es crear, mediante mltiples aperturas en la duramadre periptica, un rea de hipotensin (Spoor, McHenry, 1993; Anderson, Flaharty, 1992); el lquido cefalorraqudeo hipertenso se desplaza hacia esta y saldr por esa zona. Esta es la razn

que explica la elevada frecuencia con que mejora o desaparece el papiledema en el ojo no operado y por qu postulan algunos autores que no se debe realizar la ciruga en ambos lados de manera simultnea (Kaye, Galbraith, King, 1981; Keltner, 1988). La grasa orbitaria tiene, adems, capacidad para reabsorberlo y por esa razn la rbita fue utilizada, por algunos neurocirujanos, durante las primeras dcadas del pasado siglo, como una regin donde se colocaban los extremos distales de sistemas derivativos ventriculares. En los frecuentes casos en que posteriormente se cierra, la fstula artificial creada de forma espontnea, tambin se protege al nervio de los insultos hipertensivos ya que la fibrosis cicatricial que se produce impide el paso del lquido cefalorraqudeo hipertenso hacia la regin ms anterior de N2. Tcnicas quirrgicas. Los abordajes quirrgicos al nervio ptico para realizar las mltiples y necesarias aperturas durales, con la adicional liberacin de las bridas aracnoideas, han sido diversos. Existen tres variantes de realizar este proceder, tales como el medial, el lateral y el combinado. En la actualidad es la va medial la que ms se realiza y la que tiene ms adeptos, aunque hay que sealar que quienes la realizan generalmente son oftalmlogos que, por su formacin, manejan mucho ms cmodamente y con mayor frecuencia, esta va de abordaje a la porcin posterior del globo ocular. Va lateral. Se han descrito numerosas variantes con o sin reseccin del reborde orbitario lateral. La que ms se emplea en la actualidad es la descrita por Flaharty y Sergott en 1992. Se basa en una incisin en S que se inicia en el tercio externo del pliegue del prpado superior y que se lleva hacia abajo, para una vez a nivel del canto externo dirigirse hacia atrs unos 5 mm (Fig. 43.10). En esta etapa inicial se debe tomar especial cuidado para evitar daar la aponeurosis del msculo elevador del parpado superior. Seguidamente se incide el periostio y, una vez decolado, se expone el reborde orbitario. Luego de expuesta y separada, la perirbita tambin se abre longitudinalmente con pequeas tijeras. Despus se introducen dos separadores largos y finos, por debajo del msculo recto lateral, para separar la grasa orbitaria en la medida que se avanza en la profundidad para encontrar el nervio ptico, que suele ser lo ms difcil de esta intervencin, en direccin superomedial. Ya identificado este se fija entre las puntas de los separadores y se libera, con aplicadores largos con algodn en su extremo, de las adherencias grasas que lo envuelven.

Fig. 43.10. Abordaje superolateral. Ntese la va de acceso

Una vez expuesta la cubierta menngea, esta se atrapa y tracciona de forma gentil con una pinza

microquirrgica y se incide con microbisturs o microtijeras neuroquirrgicas; estas ltimas son las que se recomiendan si se quieren practicar grandes ventanas en la duramadre. La longitud de las incisiones por la cara lateral del nervio no tiene lmites anteriores ni posteriores por lo cual el tamao de estas puede ser mucho mayor El prximo paso es la liberacin de las trabculas aracnoideas con microdisectores luego de lo cual, una vez garantizada la hemostasia absoluta, se cierra la incisin cutnea en 2 planos. La mayor ventaja que encontramos en este proceder es la posibilidad de realizar mayores fenestraciones que garanticen la continua salida del lquido cefalorraqudeo hacia la grasa orbitaria adems, con el empleo de esta se describe una menor incidencia de diplopia secuelar. Va medial. Popularizada por Galbraith en 1973. Luego de una peritoma conjuntival de alrededor de 270, centrada en el msculo recto medial, se fija dicho msculo y se desinserta de la esclera, a la cual se le aplican despus suturas firmes para poder traccionar el globo ocular en sentido anterolateral. Esta traccin se debe hacer a intervalos regulares pues no pueden mantenerse ms de 45 s, debido al riesgo de dao isqumico a dicha estructura. Posteriormente se introduce un separador maleable, entre la esclera y el msculo desinsertado, para exponer la cpsula de Tenon, la que se abre de forma gentil con tijeras o bistur (Fig. 43.11). Luego se contina con la separacin y la diseccin de la grasa intracnica para acceder poco a poco al nervio ptico retrobulbar. En este trayecto la gua ms til para encontrar de rpido el nervio, entre la abundante y molesta grasa orbitaria que entorpece y obstruye el campo operatorio, suele ser el recorrido de una arteria ciliar posterior larga. Una vez que ya se est en el nivel de la cara medial del nervio ptico retrobulbar (Fig. 43.12) se liberan sus cubiertas de la grasa que las rodea con la utilizacin de un aplicador largo con algodn en su extremo. El prximo paso consiste en la realizacin, con un microbistur, de varias incisiones longitudinales en la duramadre, que no pueden tener ms de 4 mm de longitud

Fig. 43.11. Va medial.Globo ocular en traccion anterolateral para abrir la cpsula de Tenon.

Se debe comenzar 2 mm posterior al globo para evitar daar las estructuras vasculares del anillo de Zinn, no se deben extender ms de 6 mm por detrs del ojo, ya que la arteria central de la retina penetra la duramadre del nervio entre 8 y 13 mm posterior a la esclera y puede ser daada.

Fig. 43.12. Va medial. Se observa la cara medial del nervio ptico en su porcin N2.

Una vez hechas las incisiones se debe introducir de forma gentil a travs de estas un pequeo gancho de microciruga para romper las adherencias y trabculas del espacio subaracnoideo y de esta manera facilitar la salida del lquido cefalorraqudeo. Una vez que se completa este paso, el msculo se reinserta y la conjuntiva se cierra hermticamente. Este proceder tambin se realiza de forma ntegra bajo magnificacin ptica. Es el abordaje que ms se emplea en la actualidad. Quienes defienden esta va argumentan a su favor los elementos siguientes: 1. Es un abordaje ms directo y rpido al nervio ptico. 2. El riesgo de dao a los axones es menor al realizarse la incisin de la duramadre con un bistur en sentido longitudinal. 3. No deja cicatrices visibles. 4. Resulta un proceder menos cruento. Abordaje combinado. Tambin fue descrito y promovido por Galbraith en la dcada del 70, el cual recomienda su utilizacin en rbitas muy estrechas. Su empleo es cada vez menor en la medida en que quienes practican la fenestracin y ganan en el dominio de los otros abordajes, menos cruentos y trabajosos. No se conocen reportes de su uso en los ltimos aos. En esencia consiste, en una combinacin de abordajes subconjuntivales al nervio por va medial y lateral aunque una entrada adicional lateral subcutnea tambin se ha descrito. Nuestra serie personal se inici con el empleo de la va anterolateral transcutnea de Flaharty y Sergott. Mediante esta operamos nuestros cuatro primeros pacientes. Los resultados fueron siempre favorables, con mejora de los parmetros campimtricos en todos ellos, aunque el tiempo quirrgico era considerablemente elevado y la manipulacin de los tejidos orbitarios resultaba, en nuestra opinin, excesiva. El marcado (aunque transitorio) edema posquirrgico fue la complicacin habitual en estos primeros enfermos. En 1999 comenzamos a realizar estos procederes por va anteromedial transconjuntival para convencernos rpidamente, una vez dominado, de que era un abordaje mucho ms cmodo y rpido. Hasta hoy hemos intervenido, mediante esta va, a 19 pacientes. Si se realiza tomando en cuenta todos los cuidados que esta tcnica demanda, sus resultados son tambin excelentes pero se acorta el tiempo quirrgico y la manipulacin

de los tejidos orbitarios. Las complicaciones que tuvimos en este grupo de pacientes fueron dos diplopias transitorias. Complicaciones. Como toda intervencin quirrgica, estos procederes no estn exentos de riesgos (Plotnik, Kosmorsky, 1993), aunque la incidencia de complicaciones que se reportan con su empleo es muy baja. La mayor dificultad suele ser encontrar y exponer de forma adecuada el nervio ptico. El dominio de la microanatoma orbitaria, de las tcnicas quirrgicas a emplear y la meticulosidad de quien las realiza son los factores fundamentales en los que se fundamentan los buenos resultados operatorios. El dao directo al nervio durante la apertura de la duramadre, sangrados o hematomas son las ms graves e inmediatas, aunque infrecuentes, complicaciones. Estrabismos por la manipulacin muscular o trastornos pupilares por manipulacin del ganglio ciliar, generalmente transitorios, han sido descritos. Se ha reportado tambin la amaurosis secuelar por dao directo a la arteria central de la retina en su trayecto subaracnoideo periptico. Aunque esta complicacin iatrognica es muy rara, se debe tener muy en cuenta por su devastador e irreversible efecto. Con menor frecuencia se mencionan tambin lesiones irreversibles de msculos extraoculares o de algunos de los nervios que transcurren por el interior de la cavidad orbitaria. El evento adverso ms frecuente suele ser el cierre precoz de las incisiones o ventanas menngeas. Mltiples autores consideran que este elemento no traduce, necesariamente, un fracaso del proceder, ya que el collar de fibrosis cicatricial que se forma alrededor de la porcin anterior de N2 evita el paso del lquido cefalorraqudeo hipertenso hacia el sitio donde se estaba produciendo el mayor sufrimiento axonal (lmina cribosa de la esclera) y de esta forma tambin se logra romper la cascada fisiopatolgica que da al traste con la funcin visual.

Proceder adecuado ante estos enfermos


De todos los elementos tiles para la evaluacin de la funcin del nervio ptico, es el comportamiento del campo visual el que debe guiar de manera protagnica las actitudes teraputicas. Aunque es el parmetro ms fidedigno, se debe pesquisar activamente con la realizacin de estudios pericampimtricos seriados, ya que es un elemento que el enfermo suele describirlo de forma espontnea solo en etapas muy avanzadas de afectacin de la visin perifrica. Independientemente del patrn de prdida campimtrica (reduccin concntrica, cadas nasales inferiores, etc.) la evaluacin evolutiva del enfermo mediante este estudio es la que debe regir la escalonada aplicacin de la correcta teraputica. El monitoreo de estos pacientes debe ser peridico, frecuente y muy activo y, sin quemar etapas, se debe estar listos para actuar con el proceder quirrgico con premura ante cuadros rebeldes o de rpida progresin. El esquema siguiente (Fig. 43.13) ilustra lo que debe ser el algoritmo de trabajo con estos enfermos. hasta la fecha, en nuestras dos instituciones hemos solo realizado 23 fenestraciones de las vainas del nervio ptico en pacientes portadores de hipertensin intracraneal (4 por va lateral y 19 por va medial), se hace evidente que la cifra es baja en extremo; sobre todo si se compara con el nmero de pacientes aquejados de esta afeccin que han llegado a nuestras consultas, durante todo el periodo, en etapas tardas del dao visual y, donde la atrofia ptica secuelar ya era irreversible con funcin visual residual extremadamente pobre. permitir que un paciente llegue a ese estado es absolutamente inadmisible e injustificable. Consideramos que el enfoque pasivo y tradicional, generalmente limitado al papel evaluador peridico de la visin de estos enfermos, que muchos oftalmlogos suelen asumir con estos pacientes, se debe modificar y reencaminar a un conciente monitoreo activo de los elementos neurooftalmolgicos para realizar o proponer la fenestracin de las vainas del nervio, apenas se detecte disminucin de los parmetros de medicin de la funcin visual, lo que se debe hacer con la monitorizacin la visin perifrica, mediante estudios umbrales de campo visual. Estos estudios seriados y actuar en consecuencia son la nica forma de prevenir la ceguera secuelar.

Fig. 43.13. Esquema que muestra el algoritmo de la conducta ante los pacientes con hipertensin intracraneal benigna

Resumen
El dominio tcnico de este proceder, la conviccin de su utilidad, el conocimiento de los complejo mecanismos fisiopatolgicos de la enfermedad, as como el del peculiar signo que la caracteriza y, sobre todo, la toma de conciencia de los profesionales que suelen enfrentarla, acerca de lo inaceptable de que an en la actualidad pacientes con esta afeccin pierdan la visin, deben ser elementos para que, , su empleo alcance definitivamente el terreno que le correspondes

Bibliografa
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