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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Tratado de Clnica Peditrica


I Volume

JOO M. VIDEIRA AMARAL


Editor-Coordenador

Copyright de 2008 Joo M Videira Amaral Tratado de Clnica Pediatra 1 Edio no comercial, patrocinada e distribuda pela ABBOTT, 2008 Rua. Alfragide Telefone Facsimile. .. abbott@abbott.com www.abbott.com

ADVERTNCIA 1. Todos os direitos esto reservados, no sendo permitida a reproduo total ou parcial desta edio por meio electrnico,mecnico, fococpia ou outros sem prvia autorizao escrita dos detentores dos direitos de autor. 2. Sendo a Medicina uma rea do conhecimento em constante e rpida evoluo, nomeadamente no que respeita a frmacos, e embora tenha sido feito todo o esforo por parte de editor e autores quanto correco e actualizao das respectivas doses, cabe salientar que a responsabilidade final da prescrio cabe ao mdico que a institui. 3. Sendo consensual que na prtica clnica existem variantes de actuao, nem os autores, nem o editor podero ser responsabilizados por erros ou pelas consequncias que advenham do uso de informao aqui contida. Os produtos mencionados no livro devem ser utilizados conforme a informao veiculada pelos fabricantes.

Impresso e acabamento: IDG.??? Depsito Legal n .????? Capa: Registo IGAC: NE-3076/08 ISBN 978-989-20-1277-3

Autores

(por ordenao de captulos)

Joo M. Videira Amaral Professor Catedrtico Jubilado de Pediatria da Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Nova de Lisboa (FCM/UNL). Mdico-pediatra. Chefe de Servio e Director ex-officio da Clnica Universitria de Pediatria do Hospital de Dona Estefnia (HDE), Lisboa. Joo Carlos Gomes-Pedro Professor Catedrtico de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa (FM/UL). Mdico-pediatra. Chefe de Servio e Director do Departamento da Criana e da Famlia, e da Clnica Universitria de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Lisboa. Maria do Carmo Vale Mestre em Biotica pela FM/UL. Assistente Convidada de Clnica Peditrica da FCM/UNL. Mdica-pediatra. Assistente Graduada de Pediatria. Coordenadora da Unidade de Desenvolvimento (UD) do HDE, Lisboa. Mrio Coelho Mdico pediatra. Assistente Graduado de Pediatria no Servio 1 do HDE. Assistente Convidado da FCM/UNL (1995-1999). Director Clnico do HDE (2000-2006). Francisco Abecasis Mdico radiologista. Chefe de Servio e Director do Servio de Radiologia (SR) do HDE. Eugnia Soares Mdica radiologista. Chefe de Servio de Radiologia no SR do HDE. Leonor Bastos Gomes Mdica neurorradiologista.Chefe de Servio de Neurorradiologia no SR do HDE. Rosa Maria Barros Mdica patologista clnica. Chefe de Servio e Directora do Servio de Patologia Clnica (SPC) do HDE. Antonieta Viveiros Mdica patologista clnica. Assistente Graduada no SPC do HDE. Antonieta Bento Mdica patologista clnica. Assistente Graduada no SPC do HDE. Isabel Daniel Mdica patologista clnica. Assistente Graduada no SPC do HDE.

Isabel Peres Mdica patologista clnica. Assistente Graduada no SPC do HDE. Isabel Griff Mdica patologista clnica. Assistente Graduada no SPC do HDE. Margarida Guimares Mdica patologista clnica. Assistente Graduada no SPC do HDE. Virgnia Loureiro Mdica patologista clnica. Assistente Graduada no SPC do HDE. Vitria Matos Mdica patologista clnica. Assistente Graduada no SPC do HDE. Maria Helena Portela Mdica fisiatra. Chefe de Servio e Directora do Servio de Medicina Fsica e Reabilitao (SMFR) do HDE (1998-2006). Maria do Cu Soares Machado Alta Comissria da Sade. Professora Associada de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa. Mdica-pediatra neonatologista. Chefe de Servio e Directora do Departamento da Criana do Hospital Fernando Fonseca, Amadora (1996-2006). Presidente da Comisso Nacional da Criana e do Adolescente. Lus Nunes Professor Agregado de Sade Pblica da FCM/UNL. Mdico-pediatra geneticista. Chefe de Servio e Director do Servio de Gentica (SG) do HDE. Teresa Kay Mdica geneticista. Assistente Graduada no SG do HDE. Assistente livre de Pediatria da FCM/UNL. Raquel Carvalhas Biloga- geneticista. Assistente de Sade no SG do HDE. Maria de Jesus Feijo Mdica pediatra-geneticista. Directora do Servio de Gentica Mdica do Hospital Egas Moniz ex-officio. Coordenadora do CERAC. Maria de Lurdes Lopes Mdica pediatra-endocrinologista. Assistente Graduada de Endocrinologia Peditrica no HDE. Doctorat pela Universidade de Genve, Sua. Assistente Convidada de Pediatria da FCM/UNL (1999-2006).

VI

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Rosa Pina Mdica pediatra-endocrinologista.Assistente Graduada de Endocrinologia Peditrica no HDE. Assistente Convidada de Pediatria da FCM/UNL (1995- 2006). Ana Alegria Mdica interna de Pediatria do HDE. Joo Estrada Mdico pediatra intensivista. Assistente Graduado de Pediatria da UCIP e UD do Desenvolvimento no HDE. Mnica Pinto Mdica pediatra. Assistente de Pediatria no HDE. Isabel Portugal Mdica fisiatra. Assistente Graduada no SMFR de Medicina Fsica e Reabilitao do HDE. Maria Jos Gonalves Mdica pedopsiquiatra. Chefe de Servio e Directora do Departamento de Pedopsiquiatria do HDE (2001-2007). Margarida Marques Mdica-pedopsiquiatra. Assistente Graduada de Pedopsiquiatria no HDE. Deolinda Barata Mdica pediatra intensivista. Assistente Graduada de Pediatria e Coordenadora da UCIP do HDE. Membro do Ncleo de Apoio Famlia no HDE e do Instituto de Apoio Criana. Ana Lea Mdica pediatra .Assistente Graduada de Pediatria no HDE. Membro do Ncleo de Apoio Criana e Famlia no HDE. Consultora da DGS. Mrio Cordeiro Professor Auxiliar de Sade Pblica da FCM/UNL. Mdico-pediatra. Antnio Marques Mdico pediatra intensivista. Assistente Graduado de Pediatria na UCIP do HDE. Margarida Santos Mdica pediatra intensivista. Assistente Graduada de Pediatria na UCIP do HDE. Lus Varandas Mdico pediatra. Professor Auxiliar de Pediatria da FCM/UNL e do Instituto de Higiene e Medicina Tropical/UNL. Mdico pediatra. Assistente Graduado de Pediatria no Servio 1 do HDE. Jos Ramos Mdico pediatra intensivista. Assistente Graduado de Pediatria na UCIP do HDE.

Isabel Fernandes Mdica pediatra intensivista. Assistente Graduada de Pediatria na UCIP do HDE. Herclia Guimares Professora Agregada de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Mdica pediatra neonatologista. Chefe de Servio e Directora do Servio de Neonatologia do Hospital de So Joo (HSJ), Porto. Maria do Carmo Silva Pinto Mdica pediatra. Assistente Graduada de Pediatria e Coordenadora da Unidade de Adolescentes no HDE. Ignacio Villa Elizaga Professor catedrtico jubilado de Pediatria e Neonatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Autnoma de Madrid,Espanha. Mdico-pediatra neonatologista. Director ex-officio do Departamento de Pediatria e Centro de Investigao do Hospital Universitrio Gregorio Maraon de Madrid, Espanha. Carla Rego Mdica pediatra. Mestre em Pediatria pela Faculdade de Medicina da Universidade do Porto(FMUP). Assistente Graduada de Pediatria da Unidade de Gesto da Mulher e da Criana/Departamento Universitrio no Hospital de So Joo, Porto. Antnio Guerra Mdico pediatra. Professor Agregado de Pediatria da FMUP. Professorregente da Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da UP. Chefe de Servio de Pediatria da Unidade de Gesto da Mulher e da Criana/Departamento Universitrio no Hospital de So Joo, Porto. Aires Cleofas da Silva Mdico pediatra gastrenterologista. Chefe de Servio de Pediatria/ Gastrenterologia ex-officio da Clnica Universitria de Pediatria e Departamento da Criana e da Famlia do Hospital de Santa Maria, Lisboa. J. Rosado Pinto Professor Auxiliar Convidado da FCM/UNL ex-officio. Mdico-pediatra imunoalergologista. Chefe de Servio e Director do Servio de Imunoalergologia (SIA) do HDE .Membro do Board da UEMS. ngela Gaspar Mdica imunoalergologista. Assistente de Imunoalergologia no SIA do HDE. Mrio Morais de Almeida Mdico imunoalergologista. Assistente Graduado de Imunoalergologia no SIA do HDE. Graa Pires Mdica imunoalergologista. Assistente Eventual de Imunoalergologia no SIA do HDE. Cristina Santa Marta Mdica imunoalergologista. Assistente de Imunoalergologia no SIA do HDE.

Autores

VII

Paula Leiria Pinto Mestre em Imunoalergologia pela FCM/UNL. Mdica- imunoalergologista. Assistente de Pediatria da FCM/UNL. Assistente Graduada de Imunoalergologia e Directora do SIA do HDE. Sara Prates Mdica imunoalergologista. Assistente eventual de Imunoalergologia no SIA do HDE. Conceio Neves Mdica pediatra. Assistente de Pediatria no Servio 1 do HDE. Antnio Bessa de Almeida Mdico pediatra. Assistente Graduado de Pediatria no Servio 1 do HDE. Assistente Convidado de Clnica Peditrica da FCM/UNL. Jlia Gallhardo Mdica interna de Pediatria do HDE. Ema Leal Mdica interna de Pediatria do HDE. Carlos Ruah Doutor em Medicina-ORL pela FCM/UNL. Mdico oto-rino-laringologista. Vital Calado Mdico oto-rino-laringologista. Chefe de Servio e Director do servio de ORL do HDE ex-officio. Maria Caador Mdica oto-rino-laringologista. Servio de ORL do Hospital Cuf, Lisboa. Lusa Monteiro Mestre em Medicina/ORL pela FM/UL. Mdica- oto-rino-laringologista. Chefe de Servio e Directora do Servio de ORL do HDE. Julio Magalhes Cirurgio pediatra. Chefe de Servio de Cirurgia Peditrica no HDE. Assistente Convidado de Clnica Peditrica da FCM/UNL ex-officio. Laura Oliveira Mdica pediatra. Assistente de Pediatria no Servio 2 do HDE. Ftima Abreu Mdica pediatra. Assistente Graduada de Pediatria na UP do HDE. Jos Guimares Professor Auxiliar Convidado de Pediatria da FCM/UNL. Mdico- pediatra. Chefe de Servio e Director do Servio Universitrio de Pediatria do Hospital de So Francisco Xavier (HSFX), Lisboa. Antnio Amador Mdico pediatra. Assistente de Pediatria no Servio 2 do HDE. Joaquim Sequeira Mdico pediatra- pneumologista. Assistente Graduado de Pediatria na Unidade de Pneumologia (UP) do HDE.

Ana Margarida Reis Mdica interna de Imunoalergologia no SIA do HDE. Jos Cavaco Mdico pediatra- pneumologista. Assistente Graduado de Pediatria na UP do HDE. Mafalda Paiva Mdica interna de Pediatria do HDE. Ana Maia Pita Mdica interna de Pediatria do HDE. Antnio Teixeira Mdico-fisiatra. Assistente Graduado no SMFR do HDE. Antnio Pinto Soares Mdico dermatologista. Chefe de Servio e Director do Servio de Dermatologia (SD) do Centro Hospitalar de Lisboa/Capuchos. Teresa Fiadeiro Mdica dermatologista. Assistente Graduada no SD do Centro Hospitalar de Lisboa/Capuchos ex-officio. Maria Joo Paiva Lopes Mdica dermatologista. Assistente no SD do Centro Hospitalar de Lisboa/Capuchos. Ana Macedo Ferreira Mdica dermatologista. Assistente no SD do Centro Hospitalar de Lisboa/Capuchos. Ana Fidalgo Mdica dermatologista. Assistente no SD do Centro Hospitalar de Lisboa/Capuchos. Lusa Caldas Lopes Mdica dermatologista. Assistente no SD do Centro Hospitalar de Lisboa/Capuchos. Filipa Santos Mdica pediatra-gastrenterologista . Assistente de Pediatria na UGE do HDE. Gonalo Cordeiro Ferreira Professor Auxiliar Convidado de Pediatria da FCM/UNL. Mdico- pediatra gastrenterologista. Director do Servio 1 e Director Clnico do HDE. Jos Cabral Mdico pediatra- gastrenterologista. Assistente Graduado de Pediatria. Coordenador da UGE do HDE. Isabel Afonso Mdica pediatra. Assistente de Pediatria na UGE do HDE. Rui Alves Cirurgio pediatra. Assistente Graduado de Cirurgia Peditrica no HDE. Assistente Convidado de Pediatria da FCM/UNL.

VIII

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Sara Silva Mdica interna de Pediatria do HDE. Raul Silva Mdico pediatra. Assistente Graduado de Pediatria no Servio 1 do HDE. Assistente Convidado de Pediatria da FCM-UNL. Ins P Mdica pediatra-gastrenterologista. Assistente Graduada de Pediatria na UGE do HDE. Maria de Lurdes Torre Mdica pediatra. Assistente de Pediatria no Departamento da Criana do HFF, Amadora/Sintra. Isabel Gonalves Mdica pediatra. Chefe de Servio de Pediatria no Hospital Peditrico de, Coimbra. Helena Flores Mdica pediatra. Assistente de Pediatria no Servio 1 do HDE. Mrio Chagas Mdico pediatra. Chefe de Servio e Director do Servio de Pediatria do Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil (IPOLFG). Ana Teixeira Mdica pediatra. Assistente de Pediatria no Servio de Pediatria do IPOLFG,Lisboa. Duarte Salgado Mdico neurologista. Assistente Graduado de Neurologia no IPOLFG, Lisboa.

ndice
Prefcio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIX Apresentao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXI Agradecimentos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXIII Glossrio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXV Abreviaturas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXIX 10 Crianas e adolescentes com necessidades especiais - aspectos gerais da habilitao e reabilitao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
Maria Helena Portela

11 Continuidade de cuidados criana e adolescente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66


Maria do Cu Soares Machado

I VOLUME PARTE I Introduo Clnica Peditrica 1 1 A Criana em Portugal e no Mundo. Demografia e Sade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Joo M. Videira Amaral

PARTE III Gentica e Dismorfologia 69 12 Importncia da Gentica na Clnica Peditrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70


Lus Nunes

13 Doenas multifactoriais . . . . . . . . . . . . . . . 71
Lus Nunes, Teresa Kay e Raquel Carvalhas

14 Hereditariedade mendeliana . . . . . . . . . . . 73
Lus Nunes, Teresa Kay e Raquel Carvalhas

2 3

Os superiores interesses da criana . . . . . 17


Joo Gomes-Pedro

15 Anomalias cromossmicas . . . . . . . . . . . . . 76
Lus Nunes, Teresa Kay e Raquel Carvalhas

tica, humanizao e cuidados paliativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24


Maria do Carmo Vale e Joo M. Videira Amaral

16 Diagnstico pr-natal . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Lus Nunes, Teresa Kay e Raquel Carvalhas

Formao em Pediatria na ps-graduao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31


Joo M. Videira Amaral

17 A consulta de Gentica . . . . . . . . . . . . . . . . 85
Lus Nunes, Teresa Kay e Raquel Carvalhas

18 Anomalias congnitas . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
Maria de Jesus Feijo

Investigao e clnica peditrica . . . . . . . . 35


Joo M. Videira Amaral

PARTE IV PARTE II 6 7 Clnica Peditrica Hospitalar e Extra-Hospitalar 39 Clnica peditrica hospitalar . . . . . . . . . . . 40

Crescimento Normal e Patolgico 103 19 Crescimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104


Maria de Lurdes Lopes e Rosa Pina

Mrio Coelho

20 Baixa estatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112


Maria de Lurdes Lopes e Rosa Pina

Aspectos metodolgicos da abordagem de casos clnicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46


Joo M. Videira Amaral

PARTE V

8 9

A Imagiologia em Clnica Peditrica . . . . 49


Francisco Abecasis, Eugnia Soares e Leonor Bastos Gomes

Desenvolvimento e Comportamento 119 21 Desenvolvimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120


Maria do Carmo Vale

Aspectos do Servio de Patologia Clnica num hospital peditrico . . . . . . . . . . . . . . . 59


Rosa Maria Barros,Antonieta Viveiros,Antonieta Bento, Isabel Daniel, Isabel Griff, Margarida Guimares.Virgnia Loureiro, Vitria Matos

22 Desenvolvimento e interveno . . . . . . . 123


Ana Alegria, Joo Estrada e Maria do Carmo Vale

23 Comportamento e temperamento . . . . . . 128


Maria do Carmo Vale

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

24 Deficincia mental . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132


Maria do Carmo Vale e Mnica Pinto

25 Perturbaes da linguagem e comunicao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135


Maria do Carmo Vale e Mnica Pinto

PARTE VIII Clnica da Adolescncia 215 43 Adolescncia, crescimento e desenvolvimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216


Maria do Carmo Silva Pinto

26 Habilitao da criana com dificuldades na comunicao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139


Isabel Portugal

44 Adolescncia e comportamento: abordagem clnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226


Maria do Carmo Silva Pinto

27 Aprendizagem e insucesso escolar . . . . . 140


Maria do Carmo Vale

PARTE IX

28 Perturbaes do sono . . . . . . . . . . . . . . . . 144


Maria do Carmo Vale e Joo M.Videira Amaral

29 Sndroma da apneia obstrutiva do sono (SAOS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148


Mrio Coelho

Aspectos da Relao entre Medicina Peditrica e Medicina do Adulto 233 45 Doenas da idade peditrica com repercusso no adulto . . . . . . . . . . . . . . . . 234
Joo M. Videira Amaral

30 Perturbaes do espectro do autismo . . 154


Maria do Carmo Vale e Mnica Pinto

46 Hipertenso arterial em sade infantil e juvenil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244


Joo M. Videira Amaral

31 Perturbaes de hiperactividade e dfice de ateno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158


Mnica Pinto e Maria do Carmo Vale

47 Doena aterosclertica . . . . . . . . . . . . . . . 250


Joo M. Videira Amaral

PARTE VI Pedopsiquiatria 163 32 Introduo Clnica Pedopsiquitrica . . . 164


Maria Jos Gonalves

PARTE X Fluidos e Electrlitos 255 48 Equilbrio hidroelectroltico e cido-base . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256


Maria do Carmo Vale, Joo Estrada e Joo M. Videira Amaral

33 Perturbaes da ansiedade . . . . . . . . . . . . 167


Maria Jos Gonalves e Margarida Marques

49 Desidratao aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262


Maria do Carmo Vale, Joo Estrada e Joo M. Videira Amaral

34 Depresso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
Maria Jos Gonalves e Margarida Marques

50 Reidratao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
Maria do Carmo Vale, Joo Estrada e Joo M. Videira Amaral

35 Psicoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
Maria Jos Gonalves e Margarida Marques

36 Perturbaes do comportamento . . . . . . 175


Maria Jos Gonalves e Margarida Marques

PARTE XI Nutrio 273 51 Nutrientes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274


Ignacio Villa Elizaga

52 Alimentao com leite materno . . . . . . . 288 PARTE VII Ambiente, Risco e Morbilidade 179 37 A criana maltratada . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
Deolinda Barata e Ana Lea Joo M. Videira Amaral

53 Leites e frmulas infantis . . . . . . . . . . . . . 294


Carla Rego e Antnio Guerra

38 Traumatismos, ferimentos e leses acidentais o papel da preveno . . . . . 188


Mrio Cordeiro

54 Probiticos, pr-biticos e simbiticos . 302


Aires Cleofas da Silva

39 Intoxicaes agudas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199


Antnio Marques e Margarida Santos

55 Alimentao diversificada no primeiro ano de vida . . . . . . . . . . . . . . 308


Antnio Guerra

40 Viagens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Lus Varandas

41 Acidentes de submerso . . . . . . . . . . . . . . 207


Jos Ramos e Isabel Fernandes

56 Alimentao aps o primeiro ano de vida incluindo as idades pr-escolar, escolar e adolescncia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
Ignacio Villa Elizaga

42 Sindroma da morte sbita do lactente . . 210


Herclia Guimares

57 Obesidade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321
Carla Rego

ndice

XI

58 Sndromas de m-nutrio energtico-proteica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328


Ignacio Villa Elizaga

77 Otomastoidite aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . 419


Maria Caador e Carlos Ruah

78 Patologia inflamatria aguda larngea . . 421


Carlos Ruah

59 Carncias vitamnicas . . . . . . . . . . . . . . . . 334


Joo M. Videira Amaral

79 Avaliao audiolgica . . . . . . . . . . . . . . . . 424


Lusa Monteiro

60 Regimes vegetarianos e erros alimentares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340


Joo M. Videira Amaral

61 Alteraes do comportamento alimentar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342


Joo M. Videira Amaral

PARTE XIV Pneumologia 435 80 Anomalias da parede do trax . . . . . . . . . 436


Joo M. Videira Amaral

81 Anomalias congnitas do sistema respiratrio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 438


Julio Magalhes e Joo M. Videira Amaral

PARTE XII Imunoalergologia 347 62 Doenas alrgicas na criana epidemiologia e preveno . . . . . . . . . . . 348
J. Rosado Pinto

82 Pneumonia adquirida na comunidade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442


Laura Oliveira e Ftima Abreu

63 Aspectos do diagnstico da doena alrgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352


ngela Gaspar

83 Derrame pleural . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 450


Ftima Abreu

64 Asma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359
Mrio Morais de Almeida

84 Pneumonia recorrente . . . . . . . . . . . . . . . . 454 Jos Guimares 85 Bronquiolite aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459


Antnio Amador e Joaquim Sequeira

65 Rinite alrgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 373


Graa Pires

86 Bronquiolite obliterante . . . . . . . . . . . . . . 466


Jos Guimares

66 Alergia de expresso cutnea . . . . . . . . . 376


Cristina Santa Marta

87 Bronquite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 469
Joo M. Videira Amaral

67 Alergia medicamentosa . . . . . . . . . . . . . . 383


Paula Leiria Pinto

88 Bronquiectasias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 470
Ana Margarida Reis e Jos Cavaco

68 Alergia alimentar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388


Sara Prates

89 Sndromas de aspirao . . . . . . . . . . . . . . 474


Joo M. Videira Amaral

69 Imunodeficincias primrias . . . . . . . . . . 392


Conceio Neves

90 Hemossiderose pulmonar . . . . . . . . . . . . 476


Mafalda Paiva e A. Bessa Almeida

70 Sndroma de imunodeficincia adquirida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396


Antnio Bessa Almeida, Jlia Galhardo e Ema Leal

91 Fibrose qustica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479


Ana Maia Pita e Jos Cavaco

92 Reabilitao respiratria . . . . . . . . . . . . . . 485 PARTE XIII Oto-rino-laringologia 403 71 Faringite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 404


Carlos Ruah Antnio Teixeira

72 Amigdalite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405
Carlos Ruah

PARTE XV Dermatologia 491 93 Introduo Dermatologia peditrica . . . 492


Antnio Pinto Soares

73 Adenoidite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409
Carlos Ruah

94 Dermatite seborreica . . . . . . . . . . . . . . . . . 493


Teresa Fiadeiro

74 Rino- sinusite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 410


Vital Calado

95 Dermatite atpica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495


Maria Joo Paiva Lopes

75 Otite mdia aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413


Vital Calado

96 Acne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 499
Ana Macedo Ferreira

76 Otite sero- mucosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416


Vital Calado

97 Dermatite das fraldas . . . . . . . . . . . . . . . . 503


Teresa Fiadeiro

XII

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

98 Psorase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505
Ana Fidalgo

121 Hipertenso portal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 581


Maria de Lurdes Torre

99 Pitirase rosada (doena de Gibert) . . . . 508


Ana Fidalgo

122 Insuficincia heptica aguda . . . . . . . . . . 584


Maria de Lurdes Torre

100 Pediculose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509


Lusa Caldas Lopes

123 Transplantao heptica . . . . . . . . . . . . . . 587


Isabel Gonalves

101 Escabiose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 510


Lusa Caldas Lopes

124 Pancreatite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591


Helena Flores

102 Molusco contagioso . . . . . . . . . . . . . . . . . . 512


Maria Joo Paiva Lopes

PARTE XVII Oncologia 595 125 Introduo Oncologia Peditrica . . . . . 596


Mrio Chagas

PARTE XVI

Gastrenterologia e Hepatologia 515 103 Vmitos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 516


Mafalda Paiva e Filipa Santos

126 Tumores, ambiente e gentica . . . . . . . . . 598


Mrio Chagas

104 Refluxo gastroesofgico . . . . . . . . . . . . . . 519


Gonalo Cordeiro Ferreira

127 Aspectos bsicos do diagnstico oncolgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 601


Mrio Chagas

105 Dor abdominal recorrente . . . . . . . . . . . . 524


Jos Cabral

128 Aspectos bsicos do tratamento oncolgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 605


Mrio Chagas e Ana Teixeira

106 Doena pptica e Helicobacter pylori . . . 529


Jos Cabral

129 Leucemias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 610


Mrio Chagas e Ana Teixeira

107 Gastrenterite aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . 532


Mafalda Paiva, Filipa Santos e Joo M. Videira Amaral

130 Linfomas no Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . 615


Mrio Chagas e Ana Teixeira

108 Diarreia crnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 537


Gonalo Cordeiro Ferreira

131 Linfomas de Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . 618


Mrio Chagas e Ana Teixeira

109 Doena celaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 540


Gonalo Cordeiro Ferreira

132 Neuroblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 620


Mrio Chagas e Ana Teixeira

110 Giardase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 542


Gonalo Cordeiro Ferreira

133 Tumor de Wilms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 622


Mrio Chagas e Ana Teixeira

111 Diarreia crnica inespecfica . . . . . . . . . . 543


Gonalo Cordeiro Ferreira

134 Tumores do sistema nervoso central . . . . 624


Mrio Chagas e Duarte Salgado

112 Doena inflamatria do intestino . . . . . . 544


Isabel Afonso

113 Obstipao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547


Gonalo Cordeiro Ferreira

II VOLUME PARTE XVIII Hematologia 135 Hematopoiese


Ema Leal e A. Bessa Almeida

114 Doena de Hirschprung . . . . . . . . . . . . . . 553


Rui Alves

115 Sndroma do intestino curto . . . . . . . . . . 556


Sara Silva e Raul Silva

116 Hepatite vrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 563


Gonalo Cordeiro Ferreira

136 Sndromas hematolgicas em idade peditrica


Joo M. Videira Amaral

117 Hepatite autoimune . . . . . . . . . . . . . . . . . . 570


Gonalo Cordeiro Ferreira

137 Anemias. Generalidades


Joo M. Videira Amaral

118 Colestase do recm-nascido e lactente . . . 573


Ins P

138 Anemia ferropnica


Jlia Galhardo e A. Bessa Almeida

119 Doena de Wilson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 577


Isabel Afonso

139 Anemia megaloblstica


Joo M. Videira Amaral

120 Cirrose heptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 579


Maria de Lurdes Torre

ndice

XIII

140 Anemias hemolticas. Generalidades


Lgia Braga

162 Hipertenso arterial e doena renal


Margarida Abranches

141 Esferocitose hereditria


Lgia Braga

163 Alteraes tubulares renais


Isabel Castro

142 Anemias hemolticas por defeitos enzimticos


Lgia Braga, Liza Aguiar, Faisana Amod

164 Infeco urinria


Arlete Neto

165 Anomalias congnitas do rim


Joo M. Videira Amaral

143 Anemias hemolticas por defeitos da hemoglobina


Lgia Braga, Joo M. Videira Amaral

166 Refluxo vsico-ureteral


Rui Alves

144 Hemoglobinria paroxstica nocturna


Joo M. Videira Amaral

167 Uropatia obstrutiva


Rui Alves

145 Anemias hemolticas de causa extrnseca


Joo M. Videira Amaral

168 Diagnstico pr-natal das uropatias malformativas


Margarida Abranches e Judite Batista

146 Policitmia
Joo M. Videira Amaral

169 Insuficincia renal aguda


Isabel Castro

147 Neutropnia
Ema Leal e A. Bessa Almeida

170 Insuficincia renal crnica


Isabel Castro

148 Trombocitopnia
Jlia Galhardo e A. Bessa Almeida

171 Alteraes da bexiga


Rui Alves

149 Anomalias funcionais das plaquetas


Joo M. Videira Amaral

172 Alteraes do pnis e uretra


Rui Alves

150 Aplasia medular


Joo M. Videira Amaral

173 Alteraes do contedo escrotal


Rui Alves e Joo M. Videira Amaral

151 Hemofilias
Andreia Teixeira e A. Bessa Almeida

152 Doena de von Willebrand


Joo M. Videira Amaral

PARTE XX Endocrinologia 174 Doenas da supra-renal .Generalidades


Maria de Lurdes Lopes

153 Hipercoagulabilidade e doena trombtica


Joo M. Videira Amaral

175 Hiperplasia congnita da supra-renal


Maria de Lurdes Lopes

154 Coagulao intravascular disseminada


Deolinda Barata e Sofia Sarafana

176 Insuficincia supra-renal


Maria de Lurdes Lopes

155 Teraputica transfusional


Deonilde Esprito Santo

177 Sndroma de Cushing


Maria de Lurdes Lopes

PARTE XIX Nefro - Urologia 156 Introduo Nefro Urologia


Judite Batista

178 Tumores do crtex supra-renal


Maria de Lurdes Lopes

179 Feocromocitoma
Joo M. Videira Amaral

157 Glomerulonefrite aguda


Ana Paula Serro e Gisela Neto

180 Doenas da tiroideia


Catarina Limbert

158 Glomerulonefrite crnica


Ana Paula Serro e Gisela Neto

181 Puberdade normal e patolgica


Guilhermina Romo

159 Sndroma nefrtica idioptica


Judite Batista

182 Diabetes mellitus


Rosa Pina

160 Sndroma hemoltica urmica


Ana Paula Serro

183 Cetoacidose diabtica


Joo Estrada e Maria do Carmo Vale

161 Trombose da veia renal


Joo M. Videira Amaral

184 Hipoglicmia
Joo M. Videira Amaral

XIV

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

PARTE XXI Neurologia 185 Cefaleias


Jos Pedro Vieira

206 Coarctao da aorta


Hugo Vinhas, Conceio Trigo e Sashicanta Kaku

207 Estenose artica


Antnio Fiarresga e Sashicanta Kaku

186 Ataxia
Jos Pedro Vieira

208 Sndroma de corao esquerdo hipoplsico


Sofia Ferreira, Graa Nogueira e Sashicanta Kaku

187 Epilepsia
Ana Isabel Dias

209 Estenose pulmonar


Anabela Paixo, Marisa Peres e Sashicanta Kaku

188 Acidentes vasculares cerebrais


Clara Abadesso e Jos Pedro Vieira

210 Tetralogia de Fallot


Isabel Freitas, Graa Nogueira e Sashicanta Kaku

189 Paralisia cerebral


Eullia Calado

211 Transposio completa das grandes artrias


Sashicanta Kaku e Miguel Pacheco

190 Defeitos do tubo neural


Eullia Calado

212 Doena de Kawasaki e doena cardaca


Anabela Paixo

191 Habilitao para a marcha e ajudas tcnicas em crianas com spina bifida
Clara Loff

213 Cardite reumtica


Antnio J. Macedo e Sashicanta Kaku

192 Discranias
Joo M. Videira Amaral

214 Endocardite infecciosa


Isabel Freitas, Graa Nogueira e Sashicanta Kaku

193 Alteraes da migrao neuronal e outras anomalias do SNC


Joo M. Videira Amaral

215 Miocardite
Jos Diogo Martins e Sashicanta Kaku

216 Pericardite
Jos Diogo Martins e Sashicanta Kaku

194 Sndromas neurocutneas


Elisabete Gonalves, Rita Silva e Eullia Calado

217 Cardiomiopatias
Jos Diogo Martins e Sashicanta Kaku

195 Doenas neuromusculares


Fernando Tapadinhas e Jos Pedro Vieira

196 Doenas neurodegenerativas


Carla Moo e Ana Moreira

197 Reabilitao neurolgica


Aldina Alves

PARTE XXIII Reumatologia 218 Introduo clnica das doenas reumticas juvenis
J. A. Melo Gomes

219 Artrites idiopticas juvenis (AIJ) PARTE XXII Cardiologia 198 Introduo Cardiologia Peditrica
Sashicanta Kaku J. A. Melo Gomes

220 Doenas reumticas juvenis englobadas no grupo das AIJ


Snia Melo Gomes, Marta Conde e J.A. Melo Gomes

199 Cardiologia fetal


Graa Nogueira e Antnio J. Macedo

221 Sndromas auto-inflamatrias juvenis


Snia Melo Gomes, Marta Conde e J.A. Melo Gomes

200 No doena e pseudodoena cardaca em idade peditrica


Ftima F. Pinto e Sashicanta Kaku

222 Lpus eritematoso sistmico infantil e juvenil


Maria Manuela Costa

201 Cardiopatias congnitas. Grupos fisiopatolgicos


Anabela Paixo e Sashicanta Kaku

223 Dermatomiosite e polimiosite juvenis


Margarida P. Ramos

202 Persistncia do canal arterial


Ana Cristina Ferreira, Graa Nogueira e Sashicanta Kaku

224 Esclerodermias juvenis


Rui Figueiredo e J. A. Melo Gomes

203 Comunicao interauricular


Ana Carrio, Ftima F. Pinto e Sashicanta Kaku

225 Vasculites sistmicas


Margarida P. Ramos

204 Comunicao interventricular


Anabela Paixo, Ana Cristina Ferreira e Sashicanta Kaku

226 Febre reumtica


Maria Teresa Terreri

205 Defeitos do septo aurculo-ventricular


Mnica Rebelo e Antnio J. Macedo

227 Dores de crescimento


J. A. Melo Gomes

ndice

XV

PARTE XXIV Osteocondrodisplasias 228 Displasias esquelticas e doenas afins. Conceitos fundamentais
Ignacio Villa Elizaga e Joo M. Videira Amaral

PARTE XXVI Oftalmologia 247 Introduo Oftalmologia Peditrica


Joo Goyri ONeill

248 Exame oftalmolgico na idade peditrica


Joo Goyri ONeill

229 Osteognese imperfeita


Ignacio Villa Elizaga

249 Anomalias de refraco (ametropia)


Joo Goyri ONeill

230 Dentinognese imperfeita


Ignacio Villa Elizaga

250 Estrabismo
Ana Xavier

231 Sndromas de Ehlers-Danlos


Ignacio Villa Elizaga

251 Ambliopia
Joo Goyri ONeill e J.L. Dria

232 Sndroma de Alport


Ignacio Villa Elizaga

252 Obstruo do aparelho lacrimal


Joo Goyri ONeill e J.L. Dria

233 Epidermlise bolhosa


Ignacio Villa Elizaga

253 Glaucoma
Cristina Brito

234 Sndroma de Marfan e aracnodactilia congnita


Ignacio Villa Elizaga

254 Sndroma do olho vermelho


Jos Nepomuceno

235 Cutis laxa, pseudoxantoma elstico e sndroma de Williams


Ignacio Villa Elizaga

255 Doenas da retina


Cristina Brito

256 Catarata
Cristina Brito e J. Mesquita

PARTE XXV Ortopedia 236 Introduo Ortopedia Peditrica


J. de Salis Amaral

257 Traumatismos culo-orbitrios


J. Mesquita

237 Osteomielite
J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo

238 Artrite sptica


J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo

PARTE XXVII Estomatologia 258 Crescimento e desenvolvimento maxilo-facial


Rosrio Malheiro

239 Tumores sseos


J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo

259 Ocluso e aspectos da relao molar e da relao incisiva


Rosrio Malheiro

240 Desvios axiais dos membros


J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo

260 Traumatologia alvolo-dentria


Rosrio Malheiro

241 Patologia regional especfica do membro superior


J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo

261 Crie dentria


Rosrio Malheiro

242 Patologia regional especfica do membro inferior


J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo

262 Principais sndromas alvolo-dentrias


Rosrio Malheiro

263 Infeces odontognicas


Rosrio Malheiro

243 Patologia regional especfica do tronco


J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo

244 Patologia traumtica


J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo

III VOLUME PARTE XXVIII Urgncias e emergncias. Tpicos seleccionados 264 Servios de Urgncia e Emergncia. Aspectos organizativos
Joo M. Videira Amaral

245 Reabilitao de anomalias congnitas da mo


Maria Jos Costa

246 Reabilitao de anomalias dos membros inferiores


M. Madalena de Quinhones Levy

XVI

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

265 Reanimao crdio-respiratria


Margarida Santos e Antnio Marques

287 Brucelose
Ana Serro Neto e Filomena Cndido

266 Estado de mal epilptico


Rosalina Valente e Gabriela Pereira

288 Meningite bacteriana ps-neonatal


Ana Lea

267 Coma
Rosalina Valente e Gabriela Pereira

289 Infeces da pele e dos tecidos moles


Leonor Carvalho e Ana Lea

268 Choque
Lurdes Ventura e Deolinda Barata

290 Celulite da rbita


Ana Lea e Leonor Carvalho

269 Spsis
Lurdes Ventura e Deolinda barata

291 Riquetsioses (excluindo febre escaronodular e febre Q)


Ana Lea e Mnica Baptista

270 Hipertermia maligna


Isabel Fernandes e Srgio Lamy

292 Febre escaronodular


Ana Serro Neto e Filomena Cndido

271 Traumatismos cranioenceflicos


Srgio Lamy e Isabel Fernandes

293 Febre Q
Ana Serro Neto e Filomena Cndido

272 Queimaduras
Rui Alves e Maria Jos Costa

294 Leptospirose
Ana Serro Neto e Filomena Cndido

273 Mordeduras e picadas


Joo M. Videira Amaral

295 Doena de Lyme


Ana Serro Neto e Filomena Cndido

PARTE XXIX Infecciologia 274 Sistematizao das doenas infecciosas e parasitrias


Joo M. Videira Amaral

296 Febre recorrente


Ana Serro Neto e Filomena Cndido

297 Infeces por Parvovrus B19


Conceio Neves

275 Doenas infecciosas exantemticas uma viso global


Lus Varandas e Andreia Teixeira

298 Infeces por Vrus varicela zster


Ana Lea

299 Infeces por Enterovrus


Ana Lea

276 Imunizaes
Ana Lea e Joo M. Videira Amaral

300 Mononucleose infecciosa


Ana Lea e Raquel Ferreira

277 Princpios gerais da teraputica antimicrobiana


A. Bessa Almeida e Ana Rute Ferreira

301 Meningoencefalites vricas


Joo Baldaia, Dora Gomes e Rute Neves

278 Febre sem foco de infeco detectvel


Ana Lea e Cristina Henriques

302 Parasitoses. Abordagem global


Lus Varandas

279 Infeces pneumoccicas


Maria Joo Brito

303 Calazar
Joo M. Videira Amaral

280 Escarlatina
Ana Serro Neto e Filomena Cndido

304 Malria
Lus Varandas

281 Tuberculose
Ana Lea

282 Infeces por Haemophilus influenzae


Maria Joo Brito

PARTE XXX Cirurgia 305 Sistematizao dos tpicos seleccionados


Julio Magalhes e Joo M. Videira Amaral

283 Doena meningoccica


Joo M. Videira Amaral

306 Anomalias crnio-faciais


Joo M. Videira Amaral

284 Infeces por Salmonella


Joo M. Videira Amaral

307 Fstulas e quistos da cabea e pescoo


Julio Magalhes

285 Doena da arranhadela do gato


Ana Serro Neto e Filomena Cndido

308 Hrnia diafragmtica congnita


Julio Magalhes, Rui Alves e Joo M Videira Amaral

286 Tosse convulsa


Ana Lea e Joo Farela Neves

ndice

XVII

309 Hrnia diafragmtica congnita como modelo em investigao: implicaes clnicas


Jorge Correia-Pinto, Maria Joo Baptista e Cristina Nogueira-Silva

*Recm-nascido de alto risco 329 Reanimao do recm-nascido no bloco de partos


Filomena Pinto, Isabel Santos, Teresa Costa e A. Marques Valido

310 Eventrao diafragmtica


Joo M Videira Amaral

330 Alteraes do crescimento fetal


Lus Pereira-da-Silva

311 Atrsia do esfago


Rui Alves e Joo M Videira Amaral

331 Recm-nascidos de gestao mltipla


Daniel Virella e Ana Dias Alves

312 Onfalocele
Rui Alves

332 Embriofetopatia diabtica


M.R.G Carrapato, S. Tavares, C. Prior e T. Caldeira

313 Gastrosquise e outros defeitos da parede abdominal


Rui Alves

333 Problemas clnicos do recm-nascido pr-termo


Graa Henriques, Fernando Chaves e Joo M. Videira Amaral

314 Hrnias
Julio Magalhes

334 Recm-nascido de me toxicodependente


Joo M. Videira Amaral

315 Sndromas de ocluso do tubo digestivo


Julio Magalhes

335 Dor no recm-nascido


Joo M. Videira Amaral

316 Estenose hipertrfica do piloro


Julio Magalhes

317 Anomalias ano-rectais


Rui Alves

336 Cuidados paliativos ao recm-nascido Joo M. Videira Amaral 337 Transporte do recm-nascido
Joo M. Videira Amaral

318 Hemorragias do tubo digestivo


Joo M. Videira Amaral

319 Divertculo de Meckel


Julio Magalhes

*Problemas hidroelectrolticos e metablicos 338 Balano hidroelectroltico no recm-nascido


Joo M. Videira Amaral

320 Apendicite aguda


Julio Magalhes

339 Alteraes do metabolismo do clcio, fsforo e magnsio


Maria Joo Laje, Cristina Henriques e Joo M. Videira Amaral

321 Enterocolite necrosante


Rui Alves e Joo M. Videira Amaral

322 Aspectos da Ginecologia Peditrica


Rui Alves

340 Alteraes do metabolismo da glucose


Maria Joo Laje, Cristina Henriques e Joo M. Videira Amaral

323 Idades recomendadas para interveno cirrgica


Julio Magalhes

341 Insuficincia renal aguda no recm-nascido


Joo M. Videira Amaral

PARTE XXXI Perinatologia e Neonatologia *Feto e recm-nascido 324 Aspectos da Medicina Perinatal
Ricardo Jorge Fonseca

*Alimentao e nutrio do recm-nascido de alto risco 342 Alimentao entrica do recm-nascido pr-termo
Joo M. Videira Amaral

325 Introduo Neonatologia


Joo M. Videira Amaral

343 Nutrio parentrica do recm-nascido


Lus Pereira-da-Silva

326 Adaptao fetal vida extra-uterina


Joo M. Videira Amaral

327 Exame clnico do recm-nascido


Joo M. Videira Amaral

344 Doena metablica ssea do recm-nascido pr-termo


Joo M. Videira Amaral

328 Cuidados ao recm-nascido aparentemente saudvel


Cludia Santos, Helena Carreiro e Maria do Cu Machado

XVIII

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

*Problemas respiratrios do recm-nascido 345 Problemas respiratrios. Generalidades


Marta Nogueira, J. Nona, A. Marques Valido e Joo M.Videira Amaral

364 Convulses
Leonor Duarte e Joo M. Videira Amaral

365 Encefalopatia hipxico-isqumica


Leonor Duarte

346 Doena das membranas hialinas


Marta Nogueira, J. Nona e A. Marques Valido

366 Encefalopatia hipxico-isqumica


Leonor Duarte

347 Taquipneia transitria


Marta Nogueira, J. Nona e A. Marques Valido

PARTE XXXII

348 Sndroma de aspirao meconial


Marta Nogueira, J. Nona e A. Marques Valido

349 Sndromas de ar ectpico


Marta Nogueira, J. Nona e A. Marques Valido

Doenas hereditrias do metabolismo 367 Importncia das doenas hereditrias do metabolismo.Rastreios


Joo M.Videira Amaral

350 Hemorragia pulmonar


Joo M.Videira Amaral

351 Hipertenso pulmonar persistente


Joo M.Videira Amaral

368 Defeitos do metabolismo dos aminocidos (fenilcetonria, tirosinmia tipo I , homocistinria e defeitos do ciclo da ureia)
Joo M.Videira Amaral

352 Assistncia ventilatria no recm-nascido


J. Nona e A. Marques Valido

353 Displasia broncopulmonar e outras formas de doena pulmonar crnica


Marta Nogueira e A. Marques Valido

369 Defeitos do metabolismo dos hidratos de carbono (incluindo metabolismo intermedirio associado a acidose lctica, glicogenoses, defeitos do metabolismo da galactose, frutose, pentose e glicoprotenas)
Joo M.Videira Amaral

*Problemas hematolgicos e afins 354 Anemia neonatal


Ana Nunes

370 Mucopolissacaridoses
Joo M.Videira Amaral

355 Policitmia e hiperviscosidade


Ana Nunes e Maria dos Anjos Bispo

356 Trombocitopnia
Antnio Vieira Macedo

371 Defeitos do metabolismo dos lpidos (incluindo beta-oxidao dos cidos gordos mitocondriais,cidos gordos de cadeia muito longa, transporte das lipoprotenas, lipidoses e mucolipidoses)
Joo M.Videira Amaral

357 Trombocitopnia
Antnio Vieira Macedo

358 Ictercia neonatal


Joo M.Videira Amaral

372 Defeitos do metabolismo da purina e pirimidina


Joo M.Videira Amaral

373 Progria *Infeco do feto e recm-nascido 359 Aspectos gerais da infeco no recm-nascido
Maria Teresa Neto Joo M.Videira Amaral

374 Porfrias
Joo M.Videira Amaral

360 Infeces congnitas


Maria Teresa Neto

ndice remissivo, quadros e tabelas no fim do 3 volume

361 Infeco bacteriana de origem materna


Maria Teresa Neto

362 Infeco com origem hospitalar e na comunidade


Maria Teresa Neto

*Problemas neurolgicos e traumticos 363 Traumatismo de parto


Lincoln Justo Silva

Prefcio
H muito que se sentia em Portugal a falta de um Tratado de Clnica Peditrica. H anos, quando escrevi o prefcio do livro de JM Palminha & E Carrilho sobre Semiologia Peditrica, sublinhei esta falta tendo aconselhado a publicao, a seguir, dum Tratado de Clnica Peditrica. Infelizmente, a doena e a morte do Prof. JM Palminha impediram esta concretizao. Felizmente, o Prof. Joo Videira Amaral chamou a si esta herclea tarefa. Aps cerca de trs anos de preparao, vai ser publicado o primeiro de trs volumes dum Tratado de Clnica Peditrica Como se poder verificar pelo ndice, este Tratado toca todos os pontos da Pediatria, alguns vistos luz dos ltimos estudos. Para colaborar na sua edio, o Prof. Joo Videira Amaral convidou alguns dos maiores nomes da Medicina de Portugal, Espanha e Brasil. A maioria dos autores integra colegas seus colaboradores, dado que, com o decorrer dos anos, o Prof. Joo Amaral formou uma esplndida equipa. Este tratado deve ser dedicado, no s aos alunos de Pediatria, mas tambm aos mdicos de Clnica Geral, j que na grande maioria dos centros as crianas so observadas por Mdicos de Famlia. Tambm deve ser enviado para os diversos pases de lngua portuguesa, especialmente Angola, Moambique, e at Brasil. Neste ltimo pas irmo, embora haja muitos livros de Pediatria, nenhum que eu conhea abrange tanta matria e to bem explicada como este. Afirmei atrs que coordenar uma obra desta envergadura constitui um trabalho hercleo. Mas, conhecendo as qualidades do Joo Amaral, a sua persistncia, o seu perfeccionismo, a sua honestidade e o seu saber, acho que foi a pessoa indicada. Alm deste imenso trabalho, o Prof. Joo Amaral ainda intervm como autor de numerosos captulos do livro. Como um dos decanos da Pediatria portuguesa, julgo que em seu nome posso agradecer ao Joo Amaral o seu esforo. Mas quem est verdadeiramente de parabns so as Crianas do nosso Pas. Muito e muito obrigado. Nuno Cordeiro Ferreira

Apresentao
O conhecimento como uma esfera quanto maior, mais contacto com o desconhecido
Pascal

O presente livro sempre figurou na lista dos meus projectos, essencialmente por duas ordens de razes: a necessidade de um livro de texto, manifestada por estudantes meus alunos e estagirios da Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Nova de Lisboa /UNL, por internos de Pediatria e de Medicina Familiar realizando estgios no Hospital de Dona Estefnia, em Lisboa onde sempre trabalhei, e por colegas; e o entendimento da misso do professor universitrio como agente disponvel e facilitador de informao cientfica com vista ao ensino aprendizagem, considerando como mais-valia a experincia vivida de Colaboradores e de Colegas Docentes doutras instituies com quem mais convive ou a quem esteja mais ligado. , pois, de admitir que tal informao (supostamente mais personalizada) podendo servir de suporte prtica clnica durante os estgios no mbito da pr- e ps graduao, e no desempenho profissional, suscite o confronto com outra informao congnere internacional ou nacional, incluindo a veiculada pela net , alargando horizontes. Da abrangncia com que, intencionalmente, este livro foi concebido, resultou o ttulo. O mesmo est dividido em 3 Volumes, desdobrados em grandes tpicos ou Partes, integrando na totalidade 374 Captulos ocupando cerca de 2600 pginas. Houve a inteno de apresentar os tpicos fundamentais da clnica peditrica hospitalar e extrahospitalar, de complexidade e frequncia diversos, de forma simples e de modo prtico(clssico), estruturando-os, por razes didcticas, em alneas tais como, definies, importncia do problema, aspectos epidemiolgicos, etiopatognese, manifestaes clnicas, diagnstico, tratamento, preveno e prognstico. Dado que a Medicina no considerada uma cincia exacta, a controvrsia subsistir nalguns pontos e a dvida poder surgir noutros, pois existem variantes quanto a atitudes e procedimentos. Contudo, a bibliografia seleccionada que encerra cada captulo ou parte do livro contribuir para que o leitor interessado forme a sua opinio. A obra o resultado dum esforo colectivo e dedicado de uma pliade de cerca de 180 Autores convidados, Colegas e Amigos de reconhecida competncia a quem foi distribuda a grande srie de tpicos de acordo com as respectivas reas de interesse e de experincia. Como particularidade, h a referir que nalguns dos captulos os Autores (com a anuncia e o aplauso do editor-coordenador), chamaram a si para colaborar, em

subalternidade, internos de Pediatria, como forma pr-activa de premiar mritos demonstrados e de estimular a investigao e a publicao. De salientar que para tornar o texto mais compreensivo tentando evitar, quer repeties, quer omisses, o editor, simultaneamente coordenador e autor ou co-autor, esforou-se por uniformizar o estilo lingustico e actualizar textos. Desejo expressar aqui o testemunho do meu enorme reconhecimento a todos os Colegas e Amigos que aceitaram colaborar com grande empenho, neste projecto. Bem hajam pelo inestimvel e imprescindvel contributo. Ao longo de mais de trs anos, sacrificando momentos de lazer e de convvio familiar, saliento o prazer do convvio em mltiplos encontros, imprescindveis para a prossecuo da tarefa. Considerando este livro aberto crtica e apreciao por parte dos seus leitores, espero vivamente que o que foi escrito em esprito de misso por todos os Autores seja de utilidade, em prol da sade e bem-estar da criana, adolescente, e da comunidade em geral, aos destinatrios: alunos e estagirios universitrios, internos de Pediatria e de Medicina Familiar, Pediatras, Mdicos de Famlia, e Profissionais ligados s Cincias da Sade. Joo Manuel Videira Amaral

DEDICATRIA E MEMRIA Dedico este livro a todas as Crianas de Portugal que so o nosso futuro. Considero includos os meus nove Netos: Loureno 8 anos; Constana 7 anos; Gonalo 7 anos; Francisco 5 anos; Mafalda 4 anos; Carlota 3 anos; Sebastio 2 anos; Joo Manuel 20 meses e Madalena 1 ms. E minha Famlia, especialmente minha Mulher, Zana, a quem roubei por inerncia horas de convvio. Na minha memria tenho o exemplo do meu Pai (Joo Jos de Amaral) que era mdico e que me incutiu, desde o 1 ano da faculdade, o gosto pela clnica exercida com rigor e humanismo tendo como base o estudo perseverante para a actualizao permanente.

Agradecimentos
Ao Professor Doutor Nuno Cordeiro Ferreira, meu Mestre, que me honrou com o Prefcio desta obra. Aos Colegas e Amigos (citados por ordem alfabtica do primeiro nome) pelo contributo inestimvel em ideias, sugestes e crticas desde o incio: Prof. Doutor Antnio Guerra Dr. Antnio Pinto Soares Dr. Antnio Valido Dr. Carlos Vasconcelos Prof. Doutor Carlos Ruah Dr. Deolinda Barata Dr. Eullia Calado Dr. Felisberta Barrocas Dr. Francisco Abecasis Prof. Dr. Gonalo Cordeiro Ferreira Dr. Guilhermina Romo Dr. Helena Portela Prof Doutora Herclia Guimares Prof. Doutor Ignacio Villa Elizaga Prof. Doutor Joo Gomes-Pedro Prof. Doutor Joo Goyri ONeill Dr. Jos Antnio Melo Gomes Prof. Doutor Jos de Salis Amaral Prof. Dr. Jos Guimares Dr. Jos Mesquita Prof. Dr. Jos Rosado Pinto Dr Judite Batista Dr. Julio Magalhes Prof Doutora Lgia Braga Prof. Doutor Lus Nunes Prof. Doutor Manuel Abecasis Prof. Doutor MRG Carrapato Dr. Maria dos Anjos Bispo Prof Doutora Maria do Cu Machado Dr Maria do Carmo Silva Pinto Mestre Dr Maria do Carmo Vale Dr Maria Jos Gonalves Dr. Mrio Chagas Dr Micaela Serelha Dr. Vital Calado Dr. Rosa Maria Barros Dr. Rosrio Malheiro Prof. Doutor Sashicanta Kaku

Aos Drs. Ldia Gama e Joo Falco Estrada, Amigos e Colegas responsveis pelo Ncleo Iconogrfico do Hospital de Dona Estefnia, pelo o trabalho minucioso e dedicado de seleco de imagens solicitadas, e identificadas pela sigla NIHDE. Ao Dr. Francico George, Director Geral da Sade, e Nestl Nutrition, por terem autorizado a reproduo de tabelas e quadros. Ao Prof. Doutor Renato Procianoy, meu Amigo e interlocutor junto da Sociedade Brasileira de Pediatria, pela permisso em reproduzir alguns quadros e figuras.

Direco da ABBOTT Laboratrios e particularmente ao Sr. Pedro Moreira, como seu representante, pelo apoio em esprito de grande cordialidade desde a primeira hora, traduzindo-se no patrocnio que viabilizou a concretizao do livro, cuja primeira edio de distribuio exclusiva pela referida empresa. IDG Imagem Digital Grfica na pessoa do Sr. Carlos Didelet, seu Director, pelo eficiente trabalho de tipografia com a colaborao empenhada dos Srs. Bruno Ribeiro e Pedro Alves.

Glossrio
Na eventualidade de o texto consultado integrar expresses e termos aprofundados em captulos ulteriores, divulgado este glossrio para facilitar a compreenso do leitor.

Aborto > Expulso ou extraco completa (espontnea ou provocada) do corpo da me de embrio ou feto (idade gestacional inferior a 2022 semanas ou 140-154 dias completos) com ou sem sinais de vida. Acufeno > Sensao auditiva que no tem origem em som exterior; sinnmo de zumbido. Adolescente ou jovem > Pessoa entre 12 e 18 anos gua de limpeza > Produto em geral fabricado com gua termal incorporando detergentes, humidificantes e amaciadores, aplicados em algodo para remover loes de limpeza ou zona de fraldas. Alimentao > Aco de introduo de alimento no organismo. Alimento > Substncia que, introduzida no organismo, contribui para a nutrio. Anteverso > Considerando o plano frontal anatmico, aumento de angulao da cabea e colo femoral relativamente articulao do joelho. Artroplastia > Reconstruo cirrgica de determinada articulao. Artrotomia > Inciso cirrgica para abordagem directa de determinada articulao. Beb ou lactente > Criana at 1 ano de idade. Bezoar > Concreo calculosa da via digestiva. Reserva-se este nome tambm para corpo estranho no estmago. Calcaneus > Posio de dorsiflexo do retro-p Camptodactilia > Anomalia que consiste em flexo permanente e irredutvel de um ou mais dedos. Cavo(ou cavus) > Arcada plantar longitudinal do p alta(muito afastada do plano horizontal),geralmente com ante-p plantar em flexo. Clinodactilia > Deformao em valgo do 5 dedo, por vezes hereditria e bilateral. Creme > Forma de emulso O/A (ver adiante) mais fluida, menos oleosa e menos oclusiva. Creme gordo > Forma de emulso A/O mais gordurosa,mais emoliente e mais oclusiva. Criana > Pessoa entre 0 e 11 anos. Criana andante > Criana com idade entre 1 ano e 3 anos. Criana em idade pr-escolar > Criana com idade entre 4 e 5 anos. Criana em idade escolar > criana com idade de 6 ou mais anos. Emoliente > Produto que amolece e amacia; na sua composio entram lpidos que restauram a elasticidade da pele evitando a perda transepidrmica de gua, atraem a gua para a pele, e com aco oclusiva(impedem que a gua se evapore). Emulso > Produto constitudo por dois ou mais componentes no miscveis um aquoso, e outro oleoso ou gordo em propores em que pode predominar um ou outro(leo em gua O/A; ou gua em leo A/O).

Equinus > Posio de flexo plantar do ante-p, retro-p ou de todo o p Expectativa de vida ao nascer > Nmero de anos que um recm-nascido viveria estando sujeito aos riscos de morte prevalentes para a amostra de populao no momento do seu nascimento. Idade gestacional > Durao da gestao contada a partir do 1 dia do ltimo perodo menstrual exprimindo-se em semanas ou dias completos (40 semana corresponde ao perodo entre o 280 dia e 286 dia). Infibulao > Forma mais radical de mutilao genital feminina: remoo total ou parcial dos genitais externos seguida de sutura dos pequenos lbios com linha, espinhos ou outros materiais com o objectivo de estreitamento da entrada vaginal. Lactante > Mulher (idealmente a me) que amamenta Lactente > Sinnimo de bb Loo > Forma de emulso O/A mais fluida e menos oleosa. Loo de limpeza > Forma de emulso O/A com baixa viscosidade, mas boa capacidade emulsionante, por conter agentes tensioactivos Luxao > Perda completa (subluxao se incompleta) do contacto entre duas superfcies articulares Mortalidade materna > Morte de mulheres durante a gravidez ou dentro de 42 dias completos aps trmino da gravidez devido a causa relacionada com a gravidez ou agravada pela mesma; excluem-se as causas acidentais ou incidentais. Morte fetal > o bito de um produto de concepo (feto-morto) antes da expulso ou extraco completa do corpo da me, independentemente da durao da gravidez. Um vez separado do corpo da me, o produto de concepo no evidencia movimentos respiratrios nem outros sinais de vida como batimentos cardacos, pulsao do cordo umbilical ou movimentos efectivos dos msculos de contraco voluntria (nado-morto). Morte neonatal > o bito ocorrido no perodo neonatal; considerando as subdivises do perodo neonatal (precoce e tardio), as mortes neonatais podem ser subdivididas, respectivamente, em precoces e tardias. Nota: A data de morte ocorrida durante o primeiro dia de vida (dia zero) deve ser registada em minutos completos ou horas completas de vida. A partir do segundo dia de vida (dia 1) e at menos de 28 dias completos de vida (672 horas), a idade de morte deve ser registada em dias. Mutilao genital feminina > Manobras cruentas de resseco de rgos genitais externos por razes sociais (clitoridectomia, extirpao total ou parcial do cltoris e pequenos lbios, e infibulao). Nascimento vivo (nado vivo) > Expulso ou extraco completa do

XXVI

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

corpo da me, independentemente da durao da gravidez, de um produto de concepo que, depois da separao, respire ou apresente sinais de vida tais como batimentos cardacos, pulsao do cordo umbilical, ou movimentos efectivos dos msculos de contraco voluntria, quer o cordo umbilical tenha sido ou no cortado, quer a placenta tenha sido ou no retirada. O produto de um nascimento ocorrido nestas circunstncias denominado nado-vivo. Nutrio > Conjunto de processos de assimilao e desassimilao dos alimentos no organismo implicando trocas entre o organismo vivo e o meio ambiente. Cincia que trata da alimentao e dos alimentos sob todos os seus aspectos: utilizao e transformao dos alimentos no organismo, m-nutrio, problemas de comportamento relacionados com a alimentao, produo e distribuio dos gneros alimentares, etc.. Nutriente > Substncia alimentar que pode ser assimilada sem sofrer transformao digestiva. Orttese > Aparelho ou dispositivo destinado a suplementar ou corrigir a alterao morfolgica de um rgo, de um membro ou segmento de membro, ou a deficincia de uma funo. Osteotomia > Seco cirrgica do osso. Pasta > Forma de emulso(pomada) onde se suspendeu p para absorver exsudado. Pasta protectora > Pasta mais gorda e oclusiva, e mais difcil de aplicar e retirar; por exemplo, pasta de Lassar ou mistura em partes iguais de talco de Veneza, amido, lanolina e vaselina Pediatria > Medicina integral de um grupo etrio desde a concepo ao fim da adolescncia Pediatria Social > Ramo da Medicina que diz respeito criana saudvel e doente em funo do grupo humano de que faz parte e do meio no qual se desenvolve. Desde que se exera uma aco colectiva, nacional ou internacional, a Pediatria torna-se social. Perodo neonatal > Perodo que se inicia na data de nascimento e termina aps 28 dias completos de idade ps-natal. subdividido em: precoce (primeiros sete dias completos ou 168 horas completas) e tardio (aps stimo dia ou 168 horas completas, at 28 dias completos ou 672 horas completas). A criana neste perodo designada recm-nascido. PIB > Soma do valor da contribuio de todos os produtores nacionais, acrescido de todos os impostos (subtraindo subsdios) que no so includos na avaliao da produo. PIB per capita > o PIB dividido pela populao em metade do ano. Polidactilia > Anomalia congnita caracterizada pela presena de dedos supranumerrios nas mos ou nos ps. Pomada ou unguento > Forma de emulso A/O mais gordurosa,mais emoliente e mais oclusiva. Ps > Agentes secos, micronizados em partculas finas, com propriedades higroscpicas (atraindo gua); por ex. talco (salicilato de magnsio), argila, amido, caolino, xido de zinco. Prtese > Aparelho ou dispositivo destinado a substituir um rgo, um membro ou parte de um membro destruda ou gravemente afectada. Recm-nascido pr-termo > Criana nascida com menos de 37 semanas completas (menos de 259 dias) de idade gestacional. Recm-nascido de termo > Criana nascida com idade gestacional compreendida entre 37 semanas completas e 41 semanas e 6 dias (259 a 293 dias). Recm-nascido ps-termo > Criana nascida com idade gestacional igual ou superior a 42 semanas completas (294 dias ou mais).

Recm-nascido leve ou pequeno para a idade gestacional (LIG) > (na prtica, quase sempre sinnimo de RN com restrio de crescimento intra-uterino) - Criana nascida com peso inferior ao percentil 10 nas curvas de crescimento intra-uterino de Lubchenco independentemente da idade gestacional. Recm-nascido com peso adequado para a idade gestacional (AIG) > Criana nascida com peso compreendido entre o percentil 10 e o percentil 90 nas curvas de crescimento intra-uterino de Lubchenco, independentemente da idade gestacional. Recm-nascido grande ou pesado para a idade gestacional (GIG) > Criana nascida com peso superior ao percentil 90 nas curvas de crescimento intra-uterino de Lubchenco, independentemente da idade gestacional. Recm-nascido de baixo peso de nascimento (RNBP) > Criana nascida com peso inferior a 2500 gramas (2499 ou menos) independentemente da idade gestacional. Recm-nascido de muito baixo peso de nascimento(RNMBP) > Criana nascida com peso inferior a 1500 gramas (1499 ou menos) independentemente da idade gestacional. Recm-nascido de muito muito baixo peso de nascimento ou com imaturidade extrema (RNMMBP), sinnimo de RN de EBP (extremo baixo peso) > Criana nascida com peso inferior a 1000 gramas(999 ou menos) independentemente da idade gestacional. Rendimento per capita > Soma do valor da contribuio de todos os produtores nacionais acrescido de todos os impostos (menos subsdios) que no so includos na avaliao da produo, a que so acrescentadas as receitas lquidas (pagamento de assalariados e rendas de propriedades) provenientes de fontes externas. Sade > Estado de bem estar fsico, mental e social e no apenas ausncia de doena Sincinsia > Tendncia para executar involuntria e simultaneamente um movimento similar e simtrico, numa tentativa para executar um movimento voluntrio do lado oposto, observada em certas paralisias unilaterais. Sindactilia > Anomalia congnita caracterizada pela juno de dois ou mais dedos das mos ou dos ps; tal juno pode ser superficial (membranosa), muscular ou ssea Suspenso > Mistura de lquidos e ps,em geral no miscveis; tm base aquosa ou alcolica e espalham-se facilmente; por ex. talco de Veneza, glicerina neutra e gua destilada. Syndet > Detergente sinttico (sabo sem sabo) com pH neutro, fazendo espuma escassa; a forma slida designa-se por pain. Taxa de alfabetizao de adultos > Percentagem de pessoas com 15 anos ou mais que sabem ler e escrever. Taxa bruta de mortalidade > Nmero de bitos anuais por 1.000 pessoas. Taxa bruta de natalidade > Nmero anual de nascimentos por 1.000 pessoas. Taxa de mortalidade infantil (TMI) > Nmero de bitos no primeiro ano de vida por cada 1.000 nado vivos. Taxa de mortalidade de menores de 5 anos (TMM5) > Nmero de bitos entre o nascimento e a data em que so completados os 5 anos de idade por mil(1.000) nado-vivos. Taxa de mortalidade materna > Nmero anual de mortes de mulheres devidas a complicaes decorrentes da gravidez por 100.000 partos de crianas nascidas vivas.

Glossrio

XXVII

Taxa de mortalidade fetal tardia > Esta taxa calculada segundo a frmula: N de nado-mortos com >= 1.000 gramas x 1000 N de nado-mortos com >= 1.000 gramas + N de nado-vivos com >= 1.000 gramas Taxa de mortalidade neonatal (bruta) > Esta taxa definida pela relao: Nmero total de bitos de RN ocorrendo at 28 dias completos (672 horas) / 1.000 nado vivos (qualquer que seja o peso). Esta taxa subdividida em: a) precoce: n de bitos at aos primeiros sete dias completos ( ou 168 horas completas) /1.000 nado-vivos; b) tardia: n de bitos aps sete dias completos(168 horas) e at 28 dias completos(672 horas) /1.000 nado-vivos; Notas: a) As taxas de mortalidade total, precoce e tardia (no bruta) podem considerar RN com peso de nascimento igual ou superior a 1.000 gramas ou 500 gramas, quer no numerador, quer no denominador; b) No sendo conhecido o peso, considera-se habitualmente que idade gestacional de 28 semanas e /ou comprimento de 35 cm correspondem a 1.000 gramas; Taxa de mortalidade perinatal por 1.000 (fetos mortos+nado-vivos) > Esta taxa calculada segundo a frmula: N de nado-mortos com >= 1.000 gramas + bitos neonatais (com <168 horas e >= 1.000 gramas) x 1000
N de nado-mortos com >= 1.000 gramas + total de nado-vivos com >= 1.000 gramas

Trabalho infantil > Percentagem de crianas entre 5 e 14 anos de idade recrutadas para tarefas prprias para adultos. Valgo (ou valgus) > membro ou segmento desviado para fora Varo (ou varus) > membro ou segmento desviado para dentro Vigilncia pr-natal > Percentagem de mulheres entre 15 e 49 anos assistidas pelo menos uma vez durante a gestao por profissional de sade treinado (mdicos, enfermeiros ou parteiros); em Portugal considera-se, pelo menos,a ocorrncia de 3 consultas mdicas. BIBLIOGRAFIA Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Committee on Fetus and Newborn.American Academy of Pediatrics. Pediatrics 2004;114: 1362-1364 Direco Geral da Sade. Orientaes Tcnicas-2. Vigilncia Pr-natal e Reviso do Puerprio. Lisboa: DGS, 2005 Esteves JA, Baptista AP, Guerra-Rodrigo F, Gomes MAM. Dermatologia.Lisboa: Fundao Calouste Gulbenkian, 1992 Fanaroff AA, Martin RJ. Neonatal-Perinatal Medicine- Diseases of the Fetus and Infant. St. Louis: Mosby, 2002 Garnier M, Delamare V. Dictionnaire des Termes Techniques de Mdecine. Paris :Maloine, 2004 Kurjak A. Textbook of Perinatal Medicine. London: Parthenon Publishing, 1998 Manuila L, Manuila A, Lewalle P, Nicoulin M. Dicionrio Mdico. Lisboa: Climepsi Editores, 2008 OMS. Situao Mundial da Infncia 2008. Geneve: UNICEF, 2008 Pinheiro LA, Pinheiro AE. A pele da criana. A cosmtica ser um mito? Acta Pediatr Port 2007; 38: 200- 208 Polin R, Fox WW. Fetal and Neonatal Physiology. Philadelphia: Saunders, 1998 Rudolph CD, Rudolph AM. Rudolphs Pediatrics. New York: McGrawHill, 2002 Taeusch HW, Ballard RA. Averys Diseases of the Newborn. Philadelphia: Saunders, 1998

Taxa de mortalidade perinatal por 1.000 (nado-vivos) > Esta taxa calculada segundo a frmula: N de nado-mortos com >= 1.000 gramas + bitos neonatais (com <168 horas e >= 1.000 gramas) x 1000 N de nado-vivos com >= 1.000 gramas Taxa de mortalidade perinatal total por 1.000 (fetos mortos+nadovivos) > Esta taxa calculada segundo a frmula: N de nado-mortos com >= 500 gramas + bitos neonatais (com <168 horas e >= 500 gramas) x 1000
N de nado-mortos com >= 500 gramas + N de nado-vivos com >= 500 gramas

Taxa de mortalidade perinatal total por 1.000 (nado-vivos) > Esta taxa calculada segundo a frmula: N de nado-mortos com >= 500 gramas + bitos neonatais (com <168 horas e >= 500 gramas) x 1000 N de nado-vivos com >= 500 gramas Taxa de nado-mortalidade > Nmero de nado-mortos com peso de nascimento >1000 gramas /1.000 nascimentos totais(nado-mortos + nado-vivos pesando > 1.000 gramas) durante determinado perodo Taxa total de fertilidade > Nmero de crianas que nasceriam por mulher, se esta vivesse at ao fim dos seus anos frteis e tivesse filhos em cada etapa, de acordo com as taxas prevalentes para cada grupo etrio.

Abreviaturas
A AA aminocidos AAG- anticorpos antigliadina AAP American Academy of Pediatrics (Academia Americana de Pediatria) AAS cido acetil-saliclico (Aspirina) ABO grupos sanguneos ABO (AB zero) c- cido ou cidos ACE angiotensin converting enzyme ou enzima de converso da angiotensina ACF anemia de clulas falciformes ACG angiocardiograma ACJ artrite crnica juvenil ACo acetilcolina AcoE acetilcolinesterase ACOG American College of Obstetricians and Gynecologists (Colgio Americano de Obstetras e Ginecologistas) ACTH corticotrofina ou hormona corticotrpica hipofisria-adrenocorticotropic hormone AD aurcula direita ADE aco dinmica especfica ADH antidiuretic hormone (ou HDA-hormona antidiurtica) ADN cido desoxirribonucleico ADP adenosine diphosphate (ou adenosinadifosfato) AE alimentao entrica (ou enteral) AFP alfa-fetoprorena Ag antignio; smbolo qumico de prata A/G relao albumina-globulina AGL cido gordo livre AGNE cido gordo no esterificado ou PUFA (Poly unsaturated fatty acid) AGS adrenogenital syndrome; SAG-sndroma adrenogenital AHAI anemia hemoltica autoimune AIA acidente isqumico arterial AIDS acquired immunodeficiency syndrome; ou SIDA-sndroma de imunodeficincia adquirida AIE asma induzida pelo esforo AIG peso do RN adequado para a idade gestacional AIJ artrite idioptica juvenil AINE anti-inflamatrios no esterides ALT alanina aminotransferase/transaminase glutmico-oxalactica-TGO ALTE- apparent life threatening event (episdio associado a risco de vida) AME atrofia muscular espinhal AMP adenosina-5-monofosfato (monophosphate) AMPc AMP cclico AN anorexia nervosa ANA anticorpos antinucleares (anti nuclear antibodies) ANCA anticorpos anticitoplasma do neutrfilo ANDAI Associao Nacional de Doentes com Artrite Infantil e Juvenil ANP atrial natriuretic peptide ou PNA A-P ntero-posterior AR artrite reumatide ARA arachidonic acid ou cido araquidnico ARC AIDS related complex (complexo relacionado com SIDA) ARJ artrite reumatide juvenil ARM angiorressonncia magntica ARN cido ribonucleico ARNm ARN mensageiro ARNs ARN solvel ou de transferncia ARP actividade da renina plasmtica As smbolo qumico do arsnio AST aspartato aminotransferase/transaminase glutmico-pirvica ASCA anticorpos anti Saccharomyces cervisae AT- antitrombina ATM articulao temporomandibular ATP adenosina trifosfato (Adenosine Tri Phosphate) ATPase Na+/K+ - bomba de sdio Au smbolo qumico do ouro AUS azoto ureico no sangue (vid BUN) AV ndulo auriculoventricular A-V diferena arteriovenosa AVC acidente vascular cerebral AVP arginina-vasopressina AZT azidotimidina (zidovudina segundo denominao internacional) B BT bilirrubina total (B ou BRB) B1 primeiro rudo do corao (=S1) Ba brio BAV bloqueio auriuloventricular BCC bloqueante dos canais do clcio BCG bacilo Calmette-Gurin BEI iodo extrado (removido) pelo butanol (Butanol Extractable Iodine) BHCG Gonadotrofina corinica humana beta (ou GCHB) BHE barreira hematenceflica Bi bismuto BIPAP bilevel positive airway pressure BK bacilo de Koch BN bulimia nervosa BO bronquiolite obliterante BOOP BO com pneumonia organizativa (organizing pneumonia) BP baixo peso (<2500 gramas) ou binding protein (factor de ligao) BPE baixo peso extremo (<1000 gramas) BPM ou bpm batimentos por minuto

XXX

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Br bromo BR bipsia renal BRB bilirrubina BRD bloqueio do ramo direito BRE bloqueio do ramo esquerdo BSE bovine spongiform encephalopathy ou encefalopatia espongiforme bovina/doena das vacas loucas BSP bromossulftalena BUN blood urea nitrogen ou azoto ureico do sangue C C Celsius, carbono Ca clcio, carcinoma CaBP calcium binding protein ou protena fixadora do clcio CAD cetoacidose diabtica Cal kcal(quilocaloria) Cal caloria CAMP adenosinamonofosfato cclico CASH cortico adrenal stimulating hormone (hormona estimulante crtico- suprarrenal diferente da ACTH) CAV canal atrioventricular comum cc- centmetro cbico (ou cm3) CCMH concentrao corpuscular mdia em hemoglobina (=CGMH) Cd cdmio CDC Centers of Disease Control CDG carbohydrate deficient glycoprotein CEA corionic embrionary antigen ou antignio embrionrio corinico CEC- circulao extracorporal CERAC Centro de Estudos e Registo de Anomalias Congnitas CFRD cystic fibrosis related diabetes CFTR cystic fibrosis transmembrane conductance regulator CGMH concentrao globular mdia em hemoglobina (= CCMH) CH concentrao de hemoglobina CHARGE Associao de anomalias (sigla de coloboma, heart disease, atrsia dos coanos, retarded growth and development associado a anomalias do SNC, ear anomalies) CHC carcinoma hepatocelular CI capacidade inspiratria CIA comunicao interauricular CIAS cold induced autoinflammatory syndrome ou sndroma auto-inflamatria induzida pelo frio CIAV comunicao interauriculoventricular CID classificao internacional de doenas, leses e causas de bitos (OMS/WHO); ou coagulao intravascular disseminada CIM concentrao inibitria mnima CINCA chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome CIV comunicao interventricular CK creatinaquinase/creatinacinase CL compliance pulmonar/distensibilidade pulmonar Cl smbolo do cloro cl centilitro CM concentrao mxima ou cm centmetro CMH ou MHC Complexo major de histocompatibilidade (locus no cromossoma 6 com genes que codificam antignios (glicoprotenas de superfcie) de histocompatibilidade CMO corticosterona metil oxidase CMV citomegalovrus ou vrus citomeglico/de incluses citomeglicas; ou corpos multivesiculares (surfactante)

CO monxido de carbono CO 2 dixido, anidrido ou gs carbnico Co cobalto CoA coenzima A Cox cicloxigenase CPAP continuous positive airway pressure ou presso positiva contnua no final da expirao ou presso de distenso contnua CPK creatine phospho kinase ou creatina fosfo quinase (ou cinase) CPK-MB idem isoenzima MB (crebro,musculo) da CPK CPRE colangiopancreatografia retrgrada endoscpica CPT capacidade pulmonar total Cr crmio CR cicatriz renal CREST sigla de calcinose cutnea, fenmeno de Raynaud, compromisso esofgico, esclerodermia, telangiectsias CRF capacidade residual funcional; ou corticotropin releasing factor (factor libertador da corticotrofina) CRH corticotropin releasing hormone (hormona libertadora da corticotrofina) CRMO chronic recurrent multifocal osteomielitis CRP C Reactive Protein ou PCR 17-CS 17 cetosteride CSP cuidados de sade primrios CTG cardiotocografia ou cardiotocograma Cu cobre CUM cistouretrografia miccional CV capacidade vital,campo visual, coluna vertebral CVEDT Centro de Vigilncia Epidemiolgica de Doenas Transmissveis D D dalton, densidade D dia de vida (por ex. D5 ou 5 dia) ou nvel de vrtebra dorsal (por ex. D8) DA dermatite atpica DAG diacilglicerol DAR dor abdominal recorrente DB decibel ou Doena de Behet DBP displasia broncopulmonar DC dbito cardaco DCE doena crnica do enxerto DD diagnstico diferencial DDT dicloro-difenil-tricloroetano DEXA dual X ray absorptiometry DGS Direco Geral da Sade DH doena de Hirschsprung DHA docosahexanoic acid ou cido docosa-hexanico DHABO doena hemoltica por incompatibilidade ABO DHEA di-hidro-epi-andosterona DHEAS sulfato de di-hidro-epi-andosterona DHPNRh doena hemoltica perinatal por incompatibilidade Rh DHRN doena hemoltica do recm- nascido DHT di-hidro-testosterona DI, DII, DIII derivaes bipolares electrocardiogrficas DI dentinognese imperfeita DID diabetes insulinodependente DII doena intestinal inflamatria DIT diiodotirosina

Abreviaturas

XXXI

DIU dispositivo intrauterino DK doena de Kawasaki DMARD disease modifying agents in rheumatic disease DMG diabetes mellitus gestacional DM2 diabetes mellitus do tipo 2 DMJ dermatomiosite juvenil DMG diabetes mellitus gestacional DMO doena metablica ssea DMSA cido dimercapto-succnico DNA ou ADN- cido desoxirribonucleico DNM doena neuromuscular DOCA acetato de desoxicorticosterona DOPA di-hidroxi-fenilalanina DP desvio-padro ou dilise peritoneal DPC doena pulmonar crnica 2,3- DPG 2,3 difosfoglicerato DPN diagnstico pr-natal DPOC doena pulmonar obstrutiva crnica DSM-III, DSM IV Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders III, IV DRGE doena do refluxo gastro-esofgico DST doena sexualmente transmissvel DT (vacina) antidifteria e antittano DTN defeito do tubo neural DTP (vacina) antidifteria, antittano e antipertussis DTPA dietileno-tetra-pentactico DV dador vivo DVP derivao ventriculoperitoneal E EAEC enteroaggregative E. coli EACA cido psilon-aminocaprico EB epidermlise bolhosa EBP extremo baixo peso (recm-nascido de) EBV Epstein-Barr virus ou vrus de Epstein-Barr ECG electrocardiograma ECHO virus ou vrus ECHO (enteric cytopathic human orphan) ECMO extracorporal membrane oxygenation ou oxigenao com membrana atravs de circulao extracorporal ECN enterocolite necrosante EcoCG ecocardiograma EDTA cido edtico ou etileno-diamima-tetra-acetato EEC espao ou compartimento extracelular, contendo LEC EEG electroencefalograma EEI esfncter esofgico inferior EH esferocitose hereditria EHEC enterohemorrhagic E. Coli EHI encefalopatia hipxico-isqumica EIC espao intracelular, contendo LIC EID espao intercostal direito EIE espao intercostal esquerdo EIEC enteroinvasive E. Coli ELISA enzyme-linked immunosorbent assay EMG electromiografia/electromiograma EN eritema nodoso EOG electro-oculograma EPEC enteropathogenic E. Coli EPI enfisema pulmonar intersticial

EPO eritropoietina ERG electrorretinograma ESPGHAN European Society for Gastroenterology Hepatology and Nutrition ET exsanguinotransfuso ETEC enterotoxigenic E. Coli ETP exsanguinotransfuso parcial EUA Estados Unidos da Amrica do Norte EV endovenoso (e.v. ou intravenoso IV) F FA fosfatase alcalina FAO Food and Agricultural Organization FC frequncia cardaca FCAS familial cold autoinflammatory syndrome ou sndroma familiar auto-inflamatria FCT Fundao para a Cincia e Tecnologia FDA Food and Drug Administration Fe Ferro FeNa fraco excretada de Na (sdio) urinrio FeNO fraco expirada de NO FEV forced expired volume FFA free fatty acids ou cidos gordos livres FGR filtrao glomerular renal ou GFR FhO2 fraco ou concentrao de oxignio na hipofaringe FiO2 fraco ou concentrao de oxignio no ar inspirado FIV fertilizao in vitro FM feto morto FMF febre mediterrnica familiar FO fundo do olho FQ fibrose qustica (mucoviscidose) FR frequncia respiratria ou factor reumatide FSF factor XIII de coagulao (fibrin stabilizing factor) FSH gonadotrofina A, hormona foliculostimulante (follicle-stimulating hormone) FSH-RH idem hormona libertadora de FSH releasing hormone FTE fstula trqueo-esofgica FvW factor de von Willebrand G g grama GABA cido gama-amino-butrico Gal galactose GBM glomerular basement membrane GEA gastrenterite aguda GFR glomerular filtration rate GGT gama glutamil transferase GH growth hormone (hormona do crescimento) GHRF growth hormone releasing factor ou factor de libertao da GH GH-RIH growth hormone release inhibiting hormone ou somatostatina ou hormona inibidora da libertao da hormona de crescimento GI gastrintestinal GIG RN grande para a idade gestacional GINA global initiative for asthma GMP guanosina-monofosfato GMPc guanosina-monofosfato cclico GM-CSF granulocyte macrophage colony stimulating factor GNA glomerulonefrite aguda

XXXII

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

GnRH gonadotropin releasing hormone ou hormona libertadora das gonadotrofinas GOT glutamato-oxalacetato-transaminase ou ALT G-6PD glucose 6 fosfato desidrogenase GPT glutamato-piruvato-transaminase ou AST GRISI Grupo de Rastreio e Interveno da Surdez Infantil Gy unidade de radiao usada em radioterapia (1 Gy <> 100 rads) H h hora H hidrognio HA hemaglutinao ou hepatite A HAD hormona antidiurtica (arginina-vasopressina) HAI hepatite autoimune HAP hospital de apoio perinatal HAPD hospital de apoio perinatal diferenciado Hb ou Hgb hemoglobina HB hepatite B HbGM - ou HGM hemoglobina globular mdia HBIG imunoglobulina especfica para o vrus da HB HbO2 oxiemoglobina HBsAg antignio de superfcie do vrus da hepatite B HC hidrato de carbono HCG gonadotrofina corinica humana (human chorionic gonadotropin) HCl cido clordrico (anteriormente Cl H) HCS somatotrofina corinica humana HDC hrnia diafragmtica congnita HDE Hospital de Dona Estefnia HDL high density lipoprotein ou lipoprotena de alta densidade He hlio HELLP syndrome Hemolysis, Elevated Liver Enzymes,Low Platelets ou sndroma com hemlise,enzimas hepticas elevadas e plaquetas baixas HFF Hospital Fernando Fonseca Hg mercrio HIC hipertenso intracraniana HIDS hyper IgD syndrome ou sndroma hiper IgD HIV hemorragia intraventricular ou human immunodeficiency virus HLA human leucocyte antigen ou antignio de histocompatibilidade HMGCoA Hidroxi-metil-glutaril-coenzima A Hp Helicobacter pylori HPC Hospital Peditrico de Coimbra HPP hipertenso pulmonar persistente HPT hormona paratiroideia (ou paratormona- PTH) HPV vrus do papiloma humano HSD hidroxi-esteride desidrogenase HSJ Hospital de So Joo HSM Hospital de Santa Maria HSV herpes simplex vrus ou vrus herpes simples Ht o mesmo que Hct HT hormonas tiroideias HTA hipertenso arterial Htc ou Ht hematcrito HV hepatite vrica HVA cido homovanlico HVD hipertrofia ventricular direita HVE hipertrofia ventricular esquerda Hz Hertz

I I smbolo qumico do iodo ICC insuficincia cardaca congestiva ICSH interstitial-cell stimulating hormone ou gonadotrofina B, hormona estimulante das clulas intersticiais IDP imunodeficincia primria IECA inibidor da enzima de converso da angiotensina IF interfalngicas IFA immunofluorescent antibody ou anticorpo imunofluorescente IFD interfalngica distal IFN interfero IFP interfalngica proximal IFR ndice de falncia renal (ou de insuficincia renal) Ig imunoglobulina IL interleucina IGF insulin-like growth factor ou IGF /factor de crescimento semelhante insulina IGFBF insulin-like growth factor binding protein (protena de ligao) ILAR International League Against Rheumatism ILGF insulin-like growth factor ou IGF /factor de crescimento semelhante insulina im/ IM intramuscular IMC ndice de massa corporal IMV ventilao mandatria/obrigatria intermitente INE Instituto Nacional de Estatstica IO idade ssea IOTF International Obesity Task Force IP ndice ponderal no RN: razo peso(gramas) /comprimento (cm)3 x 100 IPLV intolerncia s protenas do leite de vaca IPPV ou IPPB intermitent positive pressure ventilation/breathing ou ventilao com presso positiva intermitente IRA insuficincia renal aguda IRC insuficincia renal crnica ISAAC International Study of Asthma and Allergies in Chidhood IU infeco urinria iv/IV intravenoso (ou endovenoso) IVD insuficincia ventricular direita IVE insuficincia ventricular esquerda IVG interrupo voluntria da gravidez J J Joule K K smbolo de potssio, ou Kelvin Kcal quilocaloria Kg quilograma Km quilmetro kPa capa pascal (medida de presso); (kPa x 7.5 = mmHg) KR quiloroentgen kV quilovolt kW quilowatt L l litro L nvel de vrtebra lombar (L3=3 vrtebra), ou litro LA leucemia aguda ou lquido amnitico

Abreviaturas

XXXIII

Lactente no sentido restrito, a criana alimentada com leite ou que recebe leite; no sentido lato, criana pequena em geral at ao 1 ano Lactante pessoa (em geral a me) que amamenta ou d o leite natural LAF lymphocyte activating factor ou factor de activao linfocitria LCPUFA long chain polyunsaturated fatty acid ou cido gordo poli-insaturado de longa cadeia LCR lquido cfalorraquidiano LDH lcticodesidrogenase LDL low density lipoproteins LEC lquido extracelular contido no EEC LES lpus eritematoso sistmico LH luteinizing hormone ou hormona luteinizante ou gonadotrofina B Li ltio LIC lquido intracelular contido no EIC LIG RN leve para a idade gestacional LIP lymphocytic interstitial pneumonia ou pneumonia intersticial linfocitria (PIL) Lis lisina LLC leucemia linfide crnica LM leses mnimas LMA leucemia mielide aguda LP lquido pleural LPF lquido pulmonar fetal LPR Lipid Research Program LPV leucomalcia periventricular LSD dietilamida do cido lisrgico LTH luteotropic hormone ou prolactina M M molar M1 a M7 tipos morfolgicos da classificao das LMA MAG3 mercaptoacetil triglicina MALT mucosa associate lymphoid tissue MAP mean airway pressure (ou Paw) ou presso mdia na via area MAPA monitorizao ambulatria da presso arterial MAR manometria ano-rectal MAS sndroma de activao macrofgica MBP muito baixo peso(<1500 gramas) MCF metacarpo-falngica MCH mean corpuscular hemoglobin ou hemoglobina globular mdia MCHC mean corpuscular hemoglobin concentration ou concentrao de hemoglobina globular mdia mcg(ug) micrograma MCV mean corpuscular volume ou volume globular mdio ME meningoencefalite MELAS mitochondrial myopathy encephalopaty lactic acidosis and stroke like episodes mEq/L milequivalente por litro MERRF mitochondrial encephalomyopathy with ragged red fibers Met Hb metemoglobina MFR Medicina Fsica e Reabilitao Mg smbolo qumico do magnsio mg miligrama MHC ou CMH (ver atrs) MHz mega hertz min minuto ml mililitro

MM mielomeningocelo MMBP muito muito baixo peso (sinnimo de EBP), recm-nascido de mmc milmetro cbito ou mm3 (= L) Mn smbolo qumico do mangans MNI mononucleose infecciosa Mo smbolo qumico do molibdnio mol mole mmol milimole mOsm miliosmole (mOsm/kg de H2O <>mmol/L) mR mili-roentgen mrad mili-rad MRCP magnetic resonance cholangiopancreatography mRNA RNA mensageiro (ou ARNm) MSH melanocyte stimulating hormone ou hormona melanotrpica ou melanotropina MTF metatarso-falngica MTX metotrexato MV/mV/uV mega/mili/micro Volt MW/mW/uW mega/mili/micro Watt MWS Muckle-Wells syndrome N Na sdio NAD,NADH nicotinamida-adenina dinucleotidofosfato (oxidado ou reduzido) NASPGAN North America Society for Pediatric Gastroenterology and Nutrition NB note bem NCI National Cancer Institute NEC necrotizing enterocolitis (ou ECN-enterocolite necrosante) ng nanograma (1 nanograma<> 1 milionsimo de mg) NHCS National Center for Health Statistics NIDCAP Newborn Individualized Developmental Care Assessment Program (Programa Individualizado de Avaliao do Desenvolvimento do RN) NIH National Institute of Health ou Instituto Nacional de Sade NIHDE Ncleo Iconogrfico do Hospital de Dona Estefnia nm nammetro NO xido ntrico NP nutrio parentrica (ou parenteral) NPT nutrio parentrica total(ou exclusiva) NR nefropatia do refluxo NS no significativo NV nado vivo O O oxignio OD olho direito OE olho esquerdo OEA oto-emisses acsticas OGE rgos genitais externos OGI rgos genitais internos OI osteognese imperfeita OMA otite mdia aguda OMS Organizao Mundial de Sade ONSA Observatrio Nacional da Sade ORL Otorrinolaringologia ORS oral rehydration solute, ou SRO OSM otite seromucosa

XXXIV

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

P P fsforo ou Presso ou peso p presso P50 presso qual a Hb se encontra saturada a 50% de O2 Pa Pascal PA presso arterial ou pancreatite aguda PAB ou PABA cido para-amino-benzico PAF platelet activating factor ou factor de activao plaquetria PAH cido para-amino-hiprico PAM presso arterial mdia PAN poliaterite nodosa PANDAS sigla de Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections Pa O2 presso parcial arterial de O2 PA O2 presso alveolar de O2 PAO- presso arterial ocular PAP protena associada pancreatite PAPA sindroma englobando artrite piognica, piodermite gangrenosa, e acne PAR presso arterial retiniana PAS presso arterial sistlica ou cido para-amino-saliclico PASP protena especfica do pncreas Paw pressure airway ou presso media na via area (ou MAP) Pb chumbo PB prega bicipital PBI protein binding iodine ou iodo ligado s protenas PC paralisia cerebral /doena motora cerebral PCA persistncia do canal arterial PCE poliartrite crnica evolutiva PCI paralisia cerebral infantil PCP poliartrite crnica primria ou pneumocistose pulmonar PCR protena C reactiva ou polymerase chain reaction (reaco em cadeia da polimerase) PDA persistncia do ductus arteriosus ou canal arterial (PCA) PDAY pathobiological determinants of atherosclerosis in youth PDE phosphodiesterase ou fosfodiesterase PDF produtos de degradao do fibrinognio PDGF platelet derived growth factor, ou factor de crescimento derivado das plaquetas PDHC pyruvate dehydrogenase complex PEATC potenciais evocados auditivos do tronco cerebral PEG polietilenoglicol PEEP, PEP presso expiratria positiva ou positive end expiratory pressure PET positron emission tomography ou tomografia por emisso de positres PFAPA sndroma englobando febre peridica, aftas, faringite e adenopatias PG prostaglandina ou fosfatidil glicerol (phosphatidyl glycerol) pg picograma pH logaritmo decimal do inverso da concentrao hidrogeninica em hidrogenies- grama por litro Phe fenilalanina PHS prpura de Henoch Schonlein PI perda insensvel de gua PIG RN pequeno para a idade gestacional (na prtica, sinnimo de LIG) PIF prolactin inhibiting factor ou factor inibidor da prolactina

PL puno lombar PM polimiosite juvenil PMI proteco materno-infantil Pn peso de nascimento PNA pptido natriurtico auricular (ou ANP) PNB Produto Nacional Bruto PNET peripheral primitive neuroectodermal tumors (tumores neuroectodrmicos primitivos perifricos) po per os ou por via oral PO2 presso parcial de CO2 (anidrido carbnico) no sangue PO2 presso parcial de O2 (oxignio) no sangue PPB prova de provocao brnquica PPC puberdade precoce central PPF puberdade precoce perifrica PPI presso positiva intermitente ou IPPV ou IPPB ou inibidor da bomba de protes (pump proton inhibitor) ou prova de provocao inalatria ppm partes por milho PPN prova de provocao nasal PPO prova de provocao oral PR poliartrite reumatide PRH prolactin releasing hormone PRINTO Pediatric Rheumatology International Trials Organization PRIST paper radio immune sorbent test PSE prega subescapular PSI prega supra-ilaca PSP phenol sulpha phtalein ou fenolsulfaftalena PT prega tricipital PTA plasma thromboplastin antecedent ou factor XI de coagulao PTC plasma thromboplastin component ou factor IX de coagulao PTH paratormona ou hormona paratiroideia (HPT) PTI prpura trombocitopnica idioptica Q q b p quanto baste para QG quociente geral QI quociente de inteligncia QR quociente respiratrio QRS complexo QRS R R roentgen RA reserva alcalina RAA reumatismo articular agudo ou sistema renina angiotensinaaldosterona RANU rastreio auditivo neonatal universal RAST rdio allergo sorbent test ou doseamento srico radioimunolgico das IgE especficas de antignios RDS respiratory distress syndrome ou sndroma de dificuldade respiratria /SDR REM rapid eye movements ou fase de movimentos rpidos dos olhos durante o sono(sono paradoxal, sonho) RER retculo endoplsmico rugoso RF releasing factor ou factor libertador RFC reaco de fixao do complemento RFI renal failure ndex ou IFR RGE refluxo gastroesofgico RH releasing hormone ou hormona libertadora

Abreviaturas

XXXV

Rh Rhesus RIA radio-immunoassay RMN ressonncia magntica nuclear RMS rabdomiossarcoma (sarcoma das partes moles mais frequente na criana) RN recm-nascido RNA ribonucleic acid ou cido ribonucleico RNBP recm-nascido de baixo peso RNBPE recm-nascido de baixo peso extremo RNMBP recm-nascido de muito baixo peso RNMD recm-nascido de me diabtica RNMTD recm-nascido de me toxicodependente ROT reflexo osteotendinoso RRAI reflexo recto-anal inibidor Rrp reabilitao respiratria peditrica RT-PCR reverse transcription polymerase chain reaction RVP resistncia vascular pulmonar RVU refluxo vsico-ureteral S S som cardaco (por ex. S1 ou 1 som cardaco) ou semana Sa ou Sat saturao SA sndroma de Alport SALT skin associated lymphoid tissue ou tecido linfide da pele SAN sndroma de abstinncia neonatal SAOS sndroma da apneia obstrutiva do sono SaO2 ou SatO2 saturao da hemoglobina em oxignio SAPHO sndroma englobando sinovite,acne, pustulose, hiperostose e ostete SB spina bifida SC ou sc subcutneo SDR sndroma de dificuldade respiratria Se smbolo qumico do selnio SED sndroma de Ehlers-Danlos SEDA sndroma de eczema dermatite atpica SF soro fisiolgico ou soluto salino (NaCl a 0,9%) SGOT transaminase glutmico oxalactica SGPT transaminase glutmico-pirvica SHU sndroma hemoltica urmica SIADH sndroma de secreo inapropriada de hormona antidiurtica SIC sndroma do intestino curto SIDA sndroma de imunodeficincia adquirida SIR sndroma de insuficincia respiratria SLEDAI systemic lupus erythematous disease activity index SLICC Systemic Lupus International Collaborating Clinics SM sndroma de Marfan SMSL sndroma da morte sbita do lactente SN sndroma nefrtica SNA sistema nervosos autnomo SNC sistema nervoso central SNG sonda nasogstrica SNN Seco de Neonatologia SNS Sistema / Servio Nacional de Sade SNV sistema nervoso vegetativo SPCA serum prothrombin conversion accelerator ou pr-convertina SPP Sociedade Portuguesa de Pediatria SR supra -renal SRAA sistema renina-angiotensina-aldosterona

SRE sistema retculo-endotelial SRH somatopropin releasing hormone ou hormona libertadora da somatotropina SRIF somatotropin release inhibiting factor ou somatostatina (factor inibidor da libertao da somatotropina SRO soluo de reidratao oral, ou ORS STH somatotropic hormone ou somatotropina ou hormona somatotrpica, ou hormona do crescimento ou GH Sv Sviert SWM sndroma de Wilson-Mikity T T3 triiodotironina T4 tetraiodotironina (tiroxina) TA tenso(ou presso) arterial TAB (vacina) anti-tifide paratifide A e B TAC tomografia axial computadorizada ou TC TASO ttulo de anti-estreptolisinas O TB, TBC tuberculose TBG tyroxine binding globulin ou globulina que fixa a tiroxina TC tomografia computadorizada, sinnimo de TAC TCAD TC de alta definio TCE traumatismo cranioenceflico TCM triglicridos de cadeia mdia TCL triglicridos de cadeia longa TC/PET sigla em ingls de TC com emisso de positres TeTAB (vacina) antitetnica-tifide-paratifide TFG taxa de filtrao glomerular ou simplesmente FGR/GFR TG triglicridos TGA thromboplastin generation accelerator ou acelerador da formao da tromboplastina TGO transaminase glutmico-oxalactica (GOT ou ALT) TGP Transaminase glutmico-pirvica (GPT ou AST) TGT transglutaminase tecidual TH transplantao heptica (ou transplante) TIR tripsina imunorreactiva TIT teste de imobilizao de treponemas TMI taxa de mortalidade infantil TMM5 taxa de mortalidade em menores de 5 anos TMO transplante de medula ssea TMPN taxa de mortalidade perinatal TMP-SMZ trimetoprim-sulfametoxazol ou cotrimoxazol TMRA taxa mdia de reduo anual TN translucncia da nuca TNF tumor necrosis factor ou factor de necrose tumoral TORCHES sigla de infeces pr-natais (toxoplasmose, outras,rubola, citomegalovrus, herpes simples, Epstein-Barr. sfilis,etc.) Torr abreviatura de medida de presso (Torricelli); 1Torr = 1 mmHg TP- tempo de protrombina TPI- teste de Nelson (Treponema pallidum immobilization test) ou teste de imobilizao treponmica TPN trifosfopiridinanucletido TPNH trifosfopiridinanucletido reduzido Tracking estabilidade ou tendncia para manuteno de determinada situao ou parmetro ao longo do tempo TRAPS TNF receptor associated periodic syndrome TRBAb thyrotropin receptor blocking antibody TRF thyrotropin releasing factor (factor libertador de tirotrofina)

XXXVI

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

TRH thyrotropin releasing hormone (hormona libertadora da tirotrofina) TRSAb thyrotropin receptor stimulating antibody TSA teste de sensibilidade aos antibiticos TSH thyroid stimulating hormone (hormona tirostimulante) TVR trombose da veia renal TXR transplante renal U U urnio, unidade UB unidades Bodansky UCF unidade coordenadora funcional UCI unidade de cuidados intensivos UCIN UCI neonatais UDP uridina-di-fosfato UDPG uridina-di-fosfo-glicose UDPGT uridina-di-fosfo-glucoronil-transferase UFF urticria familiar pelo frio UI unidade internacional UIV urografia intravenosa ou de eliminao UM uropatia malformativa UNICEF Agncia das Naes Unidas para a Infncia e Famlia USF Unidade de Sade Familiar UTP uridina-tri-fosfato UV ultra-violetas (radiaes) UVP Unidade de Vigilncia Peditrica V V volt, velocidade, ventilao, valncia VATS vdeo assisted thoracoscopic surgery VC velocidade de crescimento VCA viral capsid antigen VCI veia cava inferior VCS veia cava superior VCT valor calrico total (propiciado pelos vrios nutrientes em %) VD ventrculo direito VDRL reaco de aglutinao da sfilis (Venereal Diseases Research Laboratories) VE ventrculo esquerdo VEB vrus de Epstein Barr VEMS volume expiratrio mximo por segundo VG volume globular VGM volume globular mdio VH vrus da hepatite (A,B,C,D,E,G) VIH vrus da imunodeficinca humana VIP polipptido vasoactivo intestinal (vasoactive intestinal polypeptide) VLDL lipoprotenas de muito baixa densidade (very low density lipoproteins) VM ventilao mxima (ou ventilao mecnica) VMA cido vanil mandlico (vanyl mandelic acid) VO via oral (o mesmo que po) VRE volume de reserva expiratria VRI volume de reserva inspiratria VS ou VSG velocidade de sedimentao (globular) VSR vrus sincicial respiratrio (ou VRS) VTEC verotoxin-producing E. coli VUP vlvulas da uretra posterior VVZ vrus da varicela-zoster

W W watt WB western immunoblot test WHO World Health Organization ou OMS (Organizao Mundial da Sade) WISC Wechsler Intelligence Scale WPW sndroma de Wolff-Parkinson-White X X cromossoma X Y cromossoma Y Z Zn zinco Smbolos > : maior que < : menor que ~ : prximo, semelhante ou cerca de <> : correspondente a

PARTE I
Introduo Clnica Peditrica

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

1
A CRIANA EM PORTUGAL E NO MUNDO. DEMOGRAFIA E SADE
Joo M. Videira Amaral

Factos histricos
Os problemas relacionados com a criana somente comearam a suscitar o interesse real por parte dos fsicos ou antigos mdicos a partir de meados do sculo XVIII. A criana era considerada uma miniatura do adulto e a doena era interpretada como fazendo parte dum processo de regenerao moral sendo a elevada mortalidade um acontecimento esperado. Aps o nascimento, a sobrevivncia ficava a cargo da seleco natural e apenas a alimentao fazia parte dos cuidados a ministrar. Recuando Antiguidade, cabe referir que na Roma antiga foi elaborada uma disposio legal assinada por Rmulo que concedia ao pai da criana o poder de abandonar os filhos nascidos com defeitos congnitos. Portanto, nessa poca, o infanticdio era considerado legtimo. Do sc. XV chegaram-nos pinturas da escola francesa que testemunham a atitude de abandono em locais diversos ou de lanamento ao rio de crianas acabadas de nascer, quer com peso deficiente e consideradas inviveis, quer com diversos problemas incurveis. Na transio do sculo XVIII para o sculo XIX a Medicina englobava essencialmente dois grandes ramos: um, dedicado realizao de partos e ao recm- nascido (Obstetrcia), e outro Medicina Geral que se ocupava da criana, do adolescente e do adulto. No final do sculo XIX a Medicina da Criana (ou Pediatria, do grego pais, paidos, criana e iatreia, tratamento) j se encontrava relativamente

individualizada da Medicina Geral, mantendo-se, no entanto, durante as primeiras dcadas do sculo XX, a tradio de o recm- nascido continuar a ser seguido pelo mdico que tinha realizado o parto. No sculo XIX, coincidindo com a Revoluo Industrial e o fenmeno da emancipao da Mulher, por toda a Europa comeou a esboar-se uma preocupao com os problemas sociais e a higiene pblica, relacionando-se a pobreza com a doena. Em 1875 foi publicada a Lei Roussel com o objectivo de proteger as crianas dando-lhes assistncia separadamente dos adultos. Multiplicaram-se os estabelecimentos para o acolhimento de crianas abandonadas os hospcios ou asilos de crianas aos quais se sucederam as instituies para prestao de cuidados na doena ou verdadeiros hospitais. Em 1802 em Paris foi inaugurado o que foi considerado o primeiro hospital para crianas o Hopital des Enfants Malades. Na Europa e Amrica do Norte, outros hospitais de crianas foram inaugurados, tais como: em 1834 em Berlim o Charit, e em So Petersburgo o Nicolas, em 1852 em Londres o Great Ormond Street, em 1854 em Nova Iorque o Childs Hospital and Nursery, em 1855 em Filadlfia o Childrens Hospital e, em 1875 em Toronto o Hpital Pdiatrique. Portugal foi um pas que se colocou na vanguarda dos que se preocupavam com a assistncia hospitalar de crianas. Assim, em 1877 foi inaugurado em Lisboa o Hospital de Dona Estefnia e, em 1881, no Porto, o Hospital de Crianas Maria Pia. No final do sculo XIX a Pediatria, decorrente da Medicina Geral, passara sucessivamente pelas fases histricas designadas classicamente por antomo-clnica, funcional ou fisiopatolgica e etiopatognica ou microbiolgica, e confrontava-se com uma elevada mortalidade, explicada sobretudo por infeces e problemas nutricionais.

Assistncia Criana
At ao incio do sculo XX, a figura central na assistncia era o mdico omnisciente com um papel crucial de amigo e conselheiro, tocando a um s tempo, todos os instrumentos, na arte de curar;

CAPTULO 1 A criana em Portugal e no Mundo. Demografia e Sade

na transio para o sc. XX esboavam-se dois ramos da Medicina: a Medicina Geral e a Cirurgia geral, esta ltima abrangendo os partos. A necessidade de especializao mdica, dado o universo de conhecimentos armazenados pela cincia contempornea, somente comeou a criar fora em Portugal na primeira metade do sculo XX; com efeito, a partir da dcada de 30, certo nmero de mdicos passou a dedicar-se s crianas incluindo recm-nascidos. Isto ocorreu de modo progressivo e paralelamente criao, nos grandes centros, de servios hospitalares de pediatria incipientes, correspondendo separao progressiva das reas para assistncia s crianas das dos adultos. Os primeiros especialistas de Pediatria reconhecidos pela Ordem dos Mdicos surgiram em 1944.

O ensino pioneiro da Pediatria nas Universidades portuguesas


Nas Universidades portuguesas o ensino das disciplinas de Gravidez e Partos e de Medicina da Criana passou a ser independente do da Medicina e da Cirurgia a partir de 1898. Na Escola MdicoCirrgica de Lisboa o primeiro regente da disciplina de Gravidez e Partos foi Alfredo da Costa. A disciplina de Medicina da Criana foi criada pela Reforma de 1911, tendo como primeiro regente Jaime Salazar de Sousa (Av), considerado o criador da Pediatria portuguesa e, particularmente, da Pediatria Cirrgica, no Hospital Dona Estefnia. Na Escola Mdico-Cirrgica do Porto o primeiro professor de Pediatria, a partir de 1917, foi A. Dias de Almeida Jr. que j se dedicava s crianas desde 1894. Em Coimbra o ensino da Pediatria comeou em 1917 com Morais Sarmento.

nominada Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura sendo seu fundador Carlos Salazar de Sousa. Mantendo-se ininterrupta tal publicao desde o seu incio, mudou de nome duas vezes: em 1980 para Revista Portuguesa de Pediatria e, mais recentemente, em 1993, para Acta Peditrica Portuguesa com o subttulo de revista da criana e do adolescente. A criao da SPP, forum privilegiado para troca de experincias e de convvio cientficos entre os pediatras, marca um momento alto na evoluo da Pediatria no nosso pas. Da sua primeira direco (1948-1950) fizeram parte os pediatras mais representativos desta rea da medicina na poca: Almeida Garrett, do Porto (presidente) assessorado por Lcio de Almeida (Coimbra), Manuel Cordeiro Ferreira, Castro Freire, Carlos Salazar de Sousa e Abel da Cunha (Lisboa). Considerando os objectivos da SPP, cabe referir essencialmente: a promoo e difuso dos progressos da Pediatria nas vertentes assistencial, pedaggica e de investigao; o intercmbio cientfico com associaes congneres internacionais e pases de expresso portuguesa; interveno junto dos poderes pblicos e da sociedade civil na perspectiva de resoluo dos problemas relacionados com a criana e o adolescente.

mbito da Pediatria
Na actualidade, a Pediatria deve ser entendida como medicina integral dum perodo do ser humano compreendido entre a concepo e o final da adolescncia. De acordo com esta concepo abrangente, a pediatria compreende toda uma problemtica de sade de um perodo da existncia humana que se inicia mesmo antes da deciso de procriar; efectivamente esto hoje provadas as repercusses das doenas do embrio e do feto e recm-nascido na criana e no adulto. No aspecto conceptual, esta rea da medicina no dever ser, pois, entendida numa perspectiva exclusivamente biolgica, nem limitar-se abordagem de episdios bem delimitados do ser humano (uma pessoa) em crescimento e desenvolvimento, caracterizado por vulnerabilidades de diversa ordem. Embora para a compreenso dos processos pa-

Sociedade Portuguesa de Pediatria


Entre os eventos que influenciaram o desenvolvimento da Pediatria em Portugal a partir do final da dcada de 30 do sculo XX contam-se,em 1938, o incio de publicao regular de uma revista dedicada pediatria e aos pediatras e, em 1948, a fundao duma associao cientfica de pediatras que foi designada por Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP), mantida at aos nosssos dias. A referida revista, rgo oficial da SPP foi de-

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

tolgicos haja necessidade de descer at s mincias da biologia molecular, no sentido mais rigoroso do mbito da Pediatria, esta abrange toda uma resenha de vida em determinado perodo, pressupondo interaco com o meio fsico, biolgico, social (a famlia, a sociedade, o estado, os seus pares). Na medida em que assumida tal compreenso da Pediatria torna-se difcil delimitar com rigor as suas fronteiras, no devendo ser entendida como uma especialidade. O exerccio da clnica da criana e do adolescente implica, pois, para alm da competncia tcnica e profissional, o domnio de conhecimentos, atitudes e aptides em campos que extravasam largamente o mbito exclusivamente biomdico. Com efeito, na actualidade, para responder cabalmente aos desafios que a profisso lhe impe, o mdico assistente da criana e adolescente (pediatra ou no) deve ter uma preparao humanista, com domnio de matrias relacionadas com Pedagogia, Direito, tica, Psicologia, Sociologia, Filosofia, Antropologia, entre outras, e com aptides e atitudes que o capacitem para o exerccio da defesa dos direitos das referidas pessoas com a indispensvel cooperao da famlia e da comunidade. , pois, indispensvel que o mdico em causa saiba actuar contra as ameaas de diversa ordem a que, na actualidade, crianas e adolescentes, esto sujeitos, tais como a poluio, a violncia no ambiente urbano e rodovirio, o sedentarismo, os erros alimentares, a toxicodependncia etc., e compreenda a necessidade de interveno de todo o sistema envolvente. Por outro lado, torna-se necessrio que o referido mdico e os servios de sade reconheam que os pais so os primeiros responsveis pela sade dos seus filhos tornando-se fundamental assegurar uma verdadeira e eficaz colaborao entre os primeiros e os profissionais de sade. Alis, diversos estudos tm demonstrado que os pais e famlia resolvem a grande maioria dos problemas dos seus filhos sem procurar os servios mdicos; torna-se, por isso, fundamental que os pais possam ter acesso, atravs dos meios convencionais de comunicao (livros, folhetos, revistas, internet) a informao para os ajudar a tomar decises esclarecidas quanto atitude correcta a ter quando o filho adoece.

Em suma, o mdico devotado criana e ao adolescente dever ter um conjunto de atributos que definem o que se chama profissionalismo: honestidade e integridade, esprito de responsabilidade, respeito pelos outros (a essncia do humanismo), empatia, esprito de colaborao, capacidade de comunicao, a noo correcta dos limites da sua competncia, a sensibilidade para a actualizao e aperfeioamento profissional, e o esprito de altruismo e de advocacia em prol da criana. O objectivo ltimo privilegiar o bem- estar da criana ou adolescente como pessoas, valorizando as suas potencialidades e minimizando os efeitos das condies adversas da vida. Efectivamente, est provado que experincias emocionalmente gratificantes induzem uma projeco optimista, enquanto as frustraes amortecem e embotam todo o potencial humano de desenvolvimento.

O conceito global de Sade


De acordo com o conceito clssico da Organizao Mundial de Sade (OMS) datado de 1946, entende-se por sade o estado completo de bem estar fsico, mental e social e no apenas a ausncia de doena ou enfermidade. A sade depende, pois, de um estado de equilbrio activo e dinmico entre o ser humano em qualquer fase de crescimento e desenvolvimento e o seu meio. Numa perspectiva didctica, podem ser considerados diversos factores com interferncia em tal equilbrio: factores fsicos; relativamente a outras espcies animais o ser humano est provido de recursos mais escassos sob o ponto de vista fsico: corre menos, trepa menos, adapta-se mais deficientemente s condies adversas de temperatura e de humidade, por exemplo. As viaturas motorizadas, constituindo corpos estranhos nos meios urbanos ou rurais e utilizando formas de energia com caractersticas de velocidade e acelerao para as quais o seu organismo no est preparado, podem conduzir a morbilidade que pode ser exemplificada pelas consequncias dos acidentes de viao. Outros exemplos perturbadores do equilbrio com repercusses de grau diverso na sade so o deficiente ordenamento urbano, as deficientes condies de habitao e da rede viria.

CAPTULO 1 A criana em Portugal e no Mundo. Demografia e Sade

factores biolgicos; os micrbios convivendo com o ser humano fazem parte dum ecossistema. Uma das consequncias do desequilbrio no meio comum ao homem e aos micrbios origina as doenas infecciosas, sabendo-se que a transmisso daqueles se pode fazer, no s directamente de pessoa a pessoa, como atravs de componentes do meio como a gua, alimentos, vectores, etc.. Hoje em dia, com a facilidade de transportes por via area, tal transmisso pode fazer-se com grande rapidez. factores sociais; ao longo dos sculos o ser humano, organizado em comunidades com caractersticas diversas, deu corpo a um sistema organizativo social e econmico complexo caracterizado por produo e troca de bens entre as mesmas (por exemplo produo e distribuio de energia, de gua, etc.) na procura de qualidade de vida e aumento de sobrevivncia. Daqui se pode inferir as consequncias, para o estado de sade, que podero resultar da falncia de tal sistema. factores culturais; o ser humano um ser que herdou cultura dos seus antepassados utilizando os instrumentos prprios da sua civilizao, partilhando os bens colectivos da sociedade onde est inserido. Ora, o estado de sade depende da utilizao adequada dos recursos como nutrientes, gua e ar; poder haver perturbao neste equilbrio se os recursos forem inadequados (por excesso ou por carncia) ou se o estado educacional da populao no permitir uma utilizao racional e equilibrada daqueles. As doenas relacionadas com carncias de alimentos (por exemplo subnutrio) ou com excessos (obesidade, diabetes, dependncia de drogas, hipertenso, aterosclerose, alcoolismo, etc.) traduzem, na maior parte das vezes, comportamentos desviantes relacionados, quer com aspectos culturais, quer com disfunes dos mecanismos organizativos e educacionais No sentido clssico, Sade Pblica o conjunto de actividades organizadas pela colectividade para manter, proteger e melhorar a sade do povo ou das comunidades e grupos de populao no meio em que vivem (criao das condies ao ajustamento ecolgico: indivduos meio ambiente). Habitualmente considera-se que o conceito de Sade Pblica mais limitado do que o de Sade, no abrangendo a medicina clnica individual

nem as cincias mdicas ditas bsicas. Sade na Comunidade um termo que tambm se usa nesta acepo. No moderno conceito de Sade Pblica, a noo de ambiente tem um sentido mais lato abrangendo as suas componentes social, fsica, biolgica, assim como aspectos como a cultura e a economia envolventes, e o prprio Estado.

Reconhecimento dos Direitos da Criana


A partir do incio do sculo XX, o mundo passou a reconhecer cada vez mais a importncia do ser humano em crescimento e desenvolvimento o que, ao longo de dcadas, tem sido traduzido por um conjunto de eventos, iniciativas e documentos que se encontram sintetizados cronologicamente no Quadro 1. Relativamente ao documento Sade para Todos no Ano 2000 cabe referir as suas grandes linhas de orientao correspondendo a outros tantos compromissos dos Estados Membros: igualdade de acesso sade; promoo da sude e preveno da doena; participao activa da comunidade; cooperao de todos os responsveis da sade promovendo polticas no sentido de reduzir os riscos provenientes do ambiente fsico, econmico e social; sistema de sade privilegiando os cuidados de sade primrios; cooperao internacional com vista resoluo de problemas que no tm fronteiras como a poluio e a comercializao de produtos nocivos.

Sistema de Sade Portugus


Portugal conheceu nos ltimos 30 anos um significativo processo de mudana. Houve mudana no s poltica, como econmica e social e de opes internacionais com a integrao na Unio Europeia, passando de uma estrutura social de subdesenvolvido para pas desenvolvido. A testemunhar tal mudana, o relatrio da Organizao Mundial de sade (OMS) colocou Portugal em 10 lugar no ranking mundial dos melhores sistemas de sade (2006). Pode afirmar-se que os progressos realizados em Portugal, repercutindo- se no campo da Sade em geral, e no da Sade Infantil e Juvenil em especial, tiveram como base o desenvolvimento dos

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Reconhecimento dos Direitos da Criana


1919 Na sequncia da degradao social e econmica no perodo ps-I Guerra Mundial, por iniciativa de uma inglesa Eglantyne Jebb, foi criada a Union for Child Welfare. 1924 A Liga das Naes adopta a Declarao de Genebra sobre Direitos da Criana elaborada pela Union for Child Wefare: essencialmente, direito aos recursos para o desenvolvimento material, moral e espiritual; direito educao, proteco contra a explorao. 1948 No mbito da Assembleia Geral da ONU, foi aprovada a Declarao dos Direitos Humanos em cujo artigo 25 referido especificamente o direito da criana a cuidados e assistncia especiais. 1978 Na Conferncia Internacional de Alma Ata recomendado que, como parte da cobertura total das populaes por meio de cuidados primrios de sade, se conceda prioridade mxima s necessidades especiais de grupos vulnerveis incluindo grvidas e crianas. 1979 A ONU consagrou este ano como Ano Internacional da Criana. 1980 A Assembleia Geral da ONU aprovou por unanimidade a Conveno sobre os direitos da Criana. 1984 Documento-Programa da OMS Sade para Todos no ano 2000 1990 Na Cimeira Mundial pela Criana em Nova Iorque os lderes de 71 pases assinaram a Declarao Mundial sobre a Sobrevivncia, Proteco e o Desenvolvimento da criana. 1994 No Ano Internacional da Famlia foi reafirmado o papel primordial das famlias nos programas de apoio e proteco das crianas. 1999 Foi adoptada a Conveno para a Proibio e Eliminao do Trabalho Infantil (Conveno 182 da Organizao Internacional do Trabalho). 2000 A Declarao do Milnio da ONU definindo Objectivos do Desenvolvimento at 2015 incluindo metas especficas como a reduo da taxa global de mortalidade de menores de 5 anos em dois teros, a reduo a 50% das pessoas que passam fome, interromper e comear a reverter a disseminao do vrus da imunodeficincia humana(VIH), educao primria universal, plano de luta contra o envolvimento de crianas em conflitos armados, venda de crianas, prostituio e pornografia infantis. 2002 Assembleia Geral da ONU com a participao de centenas de crianas como membros de delegaes e o compromisso de lderes mundiais na construo de um mundo para as crianas; foi reafirmado o papel da famlia na responsabilidade primria pela proteco, educao e pelo desenvolvimento da criana. 2004 Estratgia global sobre regime alimentar, actividade fsica e sade definida pela OMS, com implicaes na criana e adolescente 2007 O relatrio Situao Mundial da Infncia 2007 refere que a igualdade de gnero e o bem estar da criana so indissociveis: quando a mulher tem maior poder para viver de maneira plena e produtiva, as crianas prosperam.

cuidados primrios definidos como cuidados essenciais baseados em mtodos de trabalho e tecnologias de natureza prtica, cientificamente credveis e socialmente aceitveis, universalmente acessveis na comunidade aos indivduos e famlias, com a sua total participao e a um custo comportvel para as comunidades e para os pases medida que eles se desenvolvem num esprito de autonomia. Com efeito, em 1979 foi criado o Servio Nacional de Sade (SNS) integrando diversos nveis de cuidados de acesso universal, incluindo os relacionados com a promoo da sade, a vigilncia e a preveno da doena. A Lei de Bases da Sade em 1990 definiu novas

linhas de actuao, nomeadamente o conceito de sistema de sade englobando o SNS e todas as entidades pblicas desenvolvendo actividades de promoo, de preveno e de tratamento, bem como entidades privadas e os profissionais liberais que estabeleceram acordos com o SNS para a realizao de todas ou de algumas daquelas actividades. Em 1993 foi aprovado o estatuto do SNS passando a englobar cinco Administraes Regionais de Sade (ARS) s quais foi conferida a mxima autonomia e competncia para coordenar a actividade de todos os servios de sade, incluindo, pela primeira vez, os hospitais. Concretizando, o conceito de SNS engloba

CAPTULO 1 A criana em Portugal e no Mundo. Demografia e Sade

diversos nveis de cuidados (os chamados cuidados primrios, os cuidados hospitalares e os cuidados continuados) exigindo, para o respectivo funcionamento, recursos humanos e materiais.

Cuidados Continuados
Em 2003 foi aprovada a Rede de Cuidados Continuados constituda por todas as entidades pblicas, sociais e privadas (incluindo as Misericrdias) com a finalidade de promoo de bem estar e conforto aos cidados (incluindo crianas) portadores de doenas crnicas ou de situaes de limitao funcional em articulao com os cuidados de sade primrios e hospitalares. Trata-se duma valncia lanada em 2006 ainda em fase de desenvolvimento que ser abordada em captulo especial.

Cuidados de Sade Primrios (CSP)


Os centros de sade ou estruturas vocacionadas para a prestao dos cuidados primrios, de acordo com a filosofia da tutela, deveriam constituirse em grupos personalizados formando, juntamente com os hospitais em determinada rea definida, as chamadas unidades locais de sade com gesto nica. Em 2008 a oferta de cuidados de sade primrios (CSP) pelo SNS em Portugal Continental assegurada por 378 centros de sade com 1930 extenses. Em 2006 teve incio a reforma e reconfigurao dos CSP, tendo-se verificado a abertura das chamadas unidades de sade familiar (USF) com o objectivo de melhor articulao com outras valncias da sade e mais fcil acesso dos utilizadores.

Recursos Humanos e Financeiros


Em 2007, de acordo com o Instituto Nacional de Estatstica (INE), para a populao de 10.617.575 habitantes (correspondendo, a populao de idade inferior a 18 anos, a 2.116.869 habitantes) os custos na rea da sade corresponderam a 9,3% do produto interno bruto(PIB). Em 2006 o peso das verbas absorvidas pelo servio nacional de sade (SNS), enquanto parte integrante do sistema de sade, representou cerca de 13% da despesa efectiva do Estado e 6,1% do PIB. Tal despesa aumentou cerca de 25% desde 1995 (ano em que representava 4,9% do PIB) sendo tal aumento, em percentagem do PIB, o maior entre todos os pases da OCDE. Em termos comparativos cabe referir que pases como a Espanha, Irlanda e Reino Unido gastaram menores percentagens do PIB com a despesa pblica da sade do que Portugal (respectivamente valores de 5,2%, 4,5% e 6%). A populao portuguesa era ento servida por cerca de 174963 profissionais da sade (correspondendo a 3,4% da populao empregada). Em 2007 encontravam-se inscritos nas respectivas Ordens 38488 mdicos (sendo 66% especialistas incluindo esta percentagem 1372 pediatras e 40 pedopsiquiatras), 3700 dentistas, 8400 farmacuticos e 39300 enfermeiros. Os hospitais absorvem 72% dos mdicos do SNS. Relativamente idade dos mdicos importa salientar as seguintes percentagens: 17% de idade inferior a 35 anos e 11,4% de idade superior a 65 anos. Para o cumprimento das actividades relaciona-

Cuidados Hospitalares Peditricos /Hospitais Estatais


Em 2008 a rede hospitalar do SNS do continente integrava 94 hospitais organizados em 20 centros hospitalares, incluindo 83 hospitais especializados com assistncia peditrica), 10 hospitais centrais especializados com servios peditricos, e 3 hospitais centrais especializados peditricos. A partir de 2006 o arranque da telemedicina nalgumas instituies tem contribudo para a melhoria da articulao institucional. Em 2008 a Comisso Nacional da Sade da Criana e do Adolescente (CNSCA) divulgou a chamada Carta Hospitalar de Pediatria que definiu os requisitos mnimos para os servios que prestam cuidados a crianas e jovens; neste documento so definidos 2 tipos de Servios de Pediatria: Geral e Especializada (SPG e SPE). No mesmo documento foram estabelecidos os seguintes princpios: 1) SPG para 60.000 indviduos at 18 anos e 1 SPE para 300.000. 2) Nos SPG, quadro de 7 pediatras com < 55 anos (ou 14 pediatras se existir maternidade). 3) SPE com Urgncia de Cirurgia Peditrica. 4) Desenvolvimento de unidades de internamento de curta durao.

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

das com os CSP, o SNS contava no mesmo ano com 6976 mdicos, 6850 enfermeiros e 875 tcnicos de diagnstico e teraputica. As mulheres dominam nas profisses mais importantes do sistema (51,3% nos mdicos e 82,2% nos enfermeiros) Considerando a globalidade de pediatras, 71,6% (ou 983) exercem funes na rede do SNS. De registar o nmero escasso de pediatras (< 50) considerados remanescentes, com quadro a extinguir nos centros de sade, o que est de acordo com actual poltica de sade que considera a assistncia criana e adolescente nos cuidados primrios a cargo do mdico de famlia-clnico geral. A taxa de cobertura em sade infantil a nvel nacional ronda os 90% sendo que 85% das respectivas consultas so efectuadas nos CSP. No respeitante relao mdico/habitante (salvaguardando assimetrias regionais relacionadas com maior concentrao populacional e de mdicos no litoral) existiam, em 2005, as seguintes ratios: 1 mdico/300 habitantes verificando-se assimetrias: Coimbra 1/197; Bragana 1/793. Em 2007 verificava-se dfice de mdicos famlia: 404 (excepo para a zona centro).

Problemas organizativos
Diversos estudos recentes tm evidenciado alguns problemas ou pontos fracos do sistema, com repercusso na prestao de cuidados criana e adolescente: listas de espera, quer nos centros de sade, quer nos hospitais; excessiva procura dos servios de urgncia dos hospitais centrais por oferta insuficiente de consultas nos hospitais e centros de sade; deficiente articulao entre os vrios nveis de cuidados; assimetrias regionais qunto distribuio de pediatras, concentrados sobretudo nos grandes centros de Lisboa, Porto e outras grandes cidades do litoral em contraste com a desertificao do interior; dfice de pediatras para a organizao dos servios de urgncia peditrica de Lisboa e Porto; elevada prevalncia de pediatras com idade superior a 50 anos;

dfice de profissionais de enfermagem condicionando o recurso importao de elementos estrangeiros; escassa relevncia dada investigao ligada aos cuidados de sade nas diversas vertentes. Numa tentativa de minorar as dificuldades resultantes do excessivo afluxo de doentes peditricos aos servios de urgncia nas grandes cidades, a tutela determinou, no ano 2000, uma nova metodologia de acesso aos servios de urgncia hospitalar, considerando que o acesso ao Servio Nacional de Sade se processava atravs do centro de sade. Para atingir tal objectivo foi criado um servio de atendimento/consultadoria permanente por via telefnica 24 horas/dia (em 1998 em Lisboa e Coimbra e, mais tarde para todo o pas) com o nome de Sade 24-Pediatria dirigido ao grupo etrio 0-14 anos, segundo um modelo aplicado nos Estados Unidos a cargo de profissionais com formao especfica. Os resultados de tal estratgia que contempla tambm a comunicao do centro de atendimento com a estrutura hospitalar para a qual o doente poder ser encaminhado, foram positivos apenas nos dois primeiros anos de funcionamento o que pode ser explicvel pelo facto de aquela no ter sido acompanhada doutras medidas complementares de sustentabilidade. Em 2007 teve incio um programa de reestruturao dos servios de urgncia hospitalares encerrando alguns com o objectivo de concentrao de recursos humanos e materiais noutros hospitais de determinada regio tendo em vista a melhoria dos cuidados. Esta medida que contempla a garantia do sistema de transporte tem sido contestada em zonas do interior, desertificadas e de mais difcil acesso.

O exemplo da reorganizao perinatal


Com a dcada de 80, coincidindo com uma fase de sensibilizao dos rgos do poder para a necessidade de reformas na sade materno-infantil e de melhoria dos indicadores de sade perinatal, iniciou- se uma fase de diferenciao da Pediatria em Portugal. Desde ento at actualidade registaram-se progressos notrios no panorama assistencial, quer no mbito dos cuidados primrios (in-

CAPTULO 1 A criana em Portugal e no Mundo. Demografia e Sade

cluindo a assistncia grvida), quer no mbito dos cuidados hospitalares (distritais e centrais). Avanou-se na reorganizao da assistncia grvida e recm-nascido, na modernizao e reequipamento das instituies, e numa mais efectiva cooperao entre obstetras, pediatras e outros profissionais da rea biomdica. Pode afirmar-se que este perodo representa a concluso dos passos fundamentais do modelo clssico sequencial de assistncia perinatal clssico iniciado com os progressos dos cuidados pr-natais e da assistncia ao parto em condies de segurana (pessoal treinado e equipamento adequado) e que culminou com o arranque das unidades de cuidados intensivos neonatais e do sistema de transporte do recm-nascido, da regionalizao, e dos centros de diagnstico pr-natal. Diversos grupos de trabalho e comisses nacionais tiveram um papel crucial, apontando estratgias indispensveis para tornar efectivos conceitos anteriormente delineados, tendo sido e tomadas medidas consideradas corajosas e inovadoras. Salientam- se as grandes linhas de actuao: a) encerramento das maternidades com nmero de partos inferior a 1500/ano, sendo que em 2007 o processo retomado com a deciso de encerramento de mais blocos de partos; b) definio das estruturas nucleares de assistncia materno-neonatal reclassificando os hospitais, em dois grandes grupos: hospitais de apoio perinatal (HAP) correspondendo, em geral, aos hospitais distritais, integrando unidades de cuidados intermdios, com competncia para prestar cuidados a grvidas e recm-nascidos saudveis e de mdio risco; hospitais de apoio perinatal diferenciado (HAPD) correspondendo, em geral, aos hospitais centrais, com competncia para prestar cuidados a recm-nascidos e grvidas de alto risco, integrando unidades de cuidados intermdios e intensivos; c) a criao das estruturas funcionais designadas por unidades coordenadoras funcionais (UCF) constitudas por profissionais de diversas instituies duma regio, garantindo correcta articulao entre os cuidados primrios e cuidados hospitalares; d) a necessidade de formao de pediatras com competncia em Neonatologia; e) chamada de ateno para a enorme importncia do conceito de transporte in utero, reiterando o que anteriormente fora estabelecido, mas seguramente no eficazmente concretizado.

No mbito deste plano foram redefinidos em pormenor, quer o equipamento tcnico necessrio, quer o nmero de pediatras, obstetras,anestesistas,outros especialistas e enfermeiros, considerados indispensveis para o funcionamento dos HAP e HAPD.

Sade Infantil e Juvenil no Mundo


O estado de sade duma populao pode ser avaliado por certos ndices (dados estatsticos relacionados com a mortalidade, morbilidade, condies de vida e de salubridade do ambiente, entre outros). Seguidamente faz-se referncia sucinta a alguns dados de mortalidade e morbilidade no mbito da idade peditrica traduzindo o panorama dos pases em desenvolvimento, dos pases industrializados, e de Portugal (que, segundo estatsticas internacionais, faz parte dos 38 pases industrializados e desenvolvidos do mundo).

Pases em desenvolvimento
No incio da dcada de 80 a mortalidade no perodo neonatal (primeiras 4 semanas) representava cerca de 45% da mortalidade no primeiro ano de vida em todas as regies excepto em frica onde a proporo inferior (26%) era explicada pelo elevado nmero de bitos ps-neonatais resultantes da malria. No mesmo perodo, considerando as seis regies definidas pela OMS, no que respeita mortalidade no grupo etrio 0-5 anos, salienta-se que 42% dos bitos ocorreram em frica e 29 % no sueste asitico. Entretanto, na dcada de 90, eram divulgados alguns resultados considerados animadores quanto a indicadores de sade testemunhando concretizao de algumas metas (que pareciam inatingveis na dcada de 70) em zonas do globo de recursos muito precrios: a) diminuio significativa da incidncia de seis doenas com elevadas taxas de mortalidade nalguns pases mais pobres (mais de 8 milhes de mortes anuais) sarampo, pneumonia, gastrenterite, ttano, tosse convulsa, subnutrio; b) melhorias quanto gravidade de sequelas no que respeita a doenas como poliomielite, carncia em iodo, oncocercose, tracoma, xeroftalmia, como consequncia de aces

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especficas desenvolvidas (polticas de acessibilidade universal e equitativa aos servios de sade, acesso universal educao, maior disponibilidade de alimentos, formao de profissionais de sade, e apoio de carcter tcnico ou organizativo por parte de pases de maiores recursos). Em 1994, atravs da Comisso de Vigilncia Epidemiolgica da Rssia, foi chamada a ateno dos gestores da sade para o papel da estabilidade poltico-econmica em diversas regies e pases como garantia de xito das medidas a levar a cabo para a melhoria do panorama da sade em geral, e da sade infantil em especial: o exemplo vem precisamente da Rssia, pas em que, com a degradao econmica, se verificou declnio da esperana de vida na populao, a par do aumento da incidncia de doenas infecciosas (respectivamente 290% e 180% em 1993 e 1994). Em 2001 a Organizao Mundial de Sade (OMS) criou o Child Health Epidemiology Reference Group (CHERG) para a obteno de dados sobre mortalidade infantil em todo o mundo. De acordo com os estudos realizados por aquele grupo de estudo apurou-se que nos anos de 2005 e 2006 morreram em todo o mundo cerca de 11 milhes de crianas com idade inferior a 5 anos correspondendo a grande maioria de tais bitos (73%) a seis causas principais: problemas respiratrios (19%), diarreia (18%), malria (8%), infeco sistmica do recm-nascido (10%), parto prematuro (10%), complicaes do parto (8%). Salienta-se que a infeco sistmica e a pneumonia explicaram 26% de todos os bitos no grupo etrio peditrico. Considerando a relao entre grupos nosolgicos e mortalidade nas crianas de idade inferior a 5 anos, foram apurados os seguintes valores percentuais: m- nutrio- 53%, diarreia- 61%, pneumonia -52%, sarampo- 45%. Apesar do reconhecimento dos direitos das crianas e de todas as recomendaes dos organismos internacionais, designadamente da ONU, o relatrio Situao Mundial da Infncia referente a 2005 mostra claramente que, para cerca de 50% dos dois bilies de crianas e jovens que vivem no mundo, com especial relevncia para os dos pases pobres em desenvolvimento, o panorama da sude total e brutalmente diferente do ideal que se pretende atingir parafraseando Kofi Annan, Secretrio Geral das Naes Unidas.

Eis alguns dados expressivos dos pases em desenvolvimento divulgados no referido relatrio: os gastos militares nos pases em desenvolvimento consomem cerca de 140 bilies de dlares por ano, recursos suficientes para acabar, em dez anos, com a pobreza absoluta em todo o planeta e satisfazer as suas necessidades bsicas de alimentao, gua, sade e educao; cerca de 121 milhes de crianas, na imensa maioria vivendo nos pases africanos ao sul do Saar, no frequentam a escola sendo-lhes negado o seu direito educao em contradio com o compromisso dos governantes ao assinarem a Conveno sobre os Direitos da Criana; diariamente cerca de 30 mil crianas morrem devido a doenas evitveis, o que se traduz em 11 milhes de mortes infantis por ano; mais de meio milho de mes morre anualmente por complicaes surgidas durante a gravidez e parto; mais de 2 milhes de crianas de idade inferior a 15 anos esto infectadas com o vrus da imunodeficincia humana (VIH) fazendo prever nmero superior a 18 milhes de crianas rfs como consequncia da sndroma de imunodeficincia adquirida (SIDA) persistindo para alm de 2015; a malria continuar a ser uma das principais causas de morte infantil, pois a disponibilidade e a utilizao de mosquiteiros e medicamentos so limitadas por razes comportamentais e financeiras; a prtica da mutilao genital feminina ainda levada a cabo em cerca de 2/3 das crianas em pases africanos desenvolvendose actualmente uma campanha liderada pela UNICEF e o patrocnio e exemplo do governo de Burquina Fasso onde uma importante campanha de educao pblica suportada por legislao conseguiu reduzir a respectiva incidncia em 32%; nas reas rurais mais de 1 bilio de pessoas, (um quinto da humanidade) ainda carece de alimentao adequada, saneamento bsico mnimo, gua potvel, nveis elementares da educao e de servios bsicos de sade; mais de 250 mil crianas continuam a morrer

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em cada semana por diarreia e desnutrio evitveis, no beneficiando duma medida de baixo custo, o soluto de reidratao oral da OMS; o sarampo, a tosse convulsa e o ttano, doenas susceptveis de preveno com vacinas de baixo custo, ainda matam diariamente 8 mil crianas. No cmputo geral da mortalidade no grupo etrio peditrico nas seis regies da OMS, a sndroma de imunodeficincia adquirida (SIDA), a infeco pelo VIH (vrus da imunodeficincia humana) e a tuberculose constituem hoje os principais problemas globais da sade. Como pontos positivos do panorama da sade mundial de acordo com o relatrio UNICEF 2008 cabe particularizar: o exemplo da China onde se est a operar a Segunda Revoluo a da Sade, com diminuio da TMM5 de 47% desde 1990; e o doutros pases (Buto, Bolvia, Nepal, Laos) com diminuio de 50%.

Pases industrializados
Nos pases industrializados de economia evoluda, com uma problemtica da sade completamente diversa, foi tambm possvel na dcada de 90 obter progressos assinalveis face ao desenvolvimento da biologia molecular, da tecnologia biomdica, das neurocincias, da cirurgia de transplantao, do intensivismo mdico-cirrgico e do projecto do genoma humano. Tais progressos podem ser testemunhados pela anlise de alguns indicadores referidos adiante, a propsito da comparao do panorama portugus com o doutros pases. No entanto, nestes pases, a par do desenvolvimento em reas de ponta da medicina, tem emergido dramaticamente outro tipo de problemas, muitos deles em focos degradados das grandes cidades como sejam: a disfuno familiar, a gravidez na adolescncia, a delinquncia juvenil, o problema das crianas de rua , a toxicodependncia, a infeco pelo VIH, a violncia e o estresse.Tais problemas, criando novas morbilidades, obrigam a programas integrados de interveno social. Duas situaes merecem uma referncia especial: a obesidade e as situaes de pobreza nos pases ricos;

a obesidade corresponde a uma situao da mais elevada prevalncia nos pases da abundncia, aparecendo, no entanto, j nos pases em desenvolvimento como a ndia; trata-se, efectivamente da grande epidemia do sc XXI (a abordar no captulo 57) conduzindo a uma reduo da esperana de vida pela co-morbilidade associada; em termos de patologia assiste-se a uma ambivalncia inslita pois noutras partes do globo muitas crianas, adolescentes e adultos morrem de fome; quanto s situaes de pobreza nos pases ricos, este problema foi recentemente objecto de um documento da UNICEF levado a cabo pelo Innocenti Research Centre no mbito dos pases da OCDE nos quais se inclui Portugal; nele se refere que, entre os referidos pases com maior taxa de pobreza se incluem os Estados Unidos da Amrica do Norte e o Mxico(20%); quanto aos de menor taxa, simultaneamente menos populosos, so mencionados a Dinamarca e a Finlndia, com menos de 3%, juntamente com a Sucia e a Noruega, com cerca de 5%. Portugal juntamente com o Reino Unido, Itlia, Irlanda e Nova Zelndia surgem com taxas consideradas altas: 15 17%.

Sade Infantil e Juvenil em Portugal


Como indicadores de desenvolvimento dum pas so habitualmente considerados, entre outros, a esperana mdia de vida da populao, a capitao do produto nacional bruto (PNB), o poderio militar, a taxa de mortalidade infantil (TMI) e a taxa de mortalidade de menores de 5 anos (TMM5). Para avaliar o bem-estar da criana considerase actualmente que a TMM5 constitui o critrio mais adequado, pois ele traduz, com maior confiabilidade, as condies de desenvolvimento social e econmico, o grau de educao para a sade da famlia e cidados em geral, a disponibilidade de servios de sade materno-infantil incluindo os de assistncia pr-natal, a disponibilidade de saneamento bsico e a segurana do meio ambiente em que a criana vive. Por outro lado, a TMM5 menos influenciada

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

pela falcia dos valores traduzidos pela noo aritmtica de mdia do que o PNB per capita. Com efeito, para dar um exemplo, a escala natural no permite que a probabilidade de uma criana rica sobreviver seja mil vezes maior do que a duma criana pobre, ainda que a escala feita pelo homem lhe permita ter um rendimento mil vezes maior; ou seja, muito pouco provvel que uma TMM5 nacional seja afectada por uma minoria rica. A velocidade com que se avana na reduo da TMM5 pode ser determinada pela respectiva taxa mdia de reduo anual (TMRA) devendo ser realado que uma diminuio de, por exemplo dez pontos de uma TMM5 elevada tem significado diferente de uma mesma diminuio de dez pontos a partir de uma TMM5 mais baixa (uma diminuio na TMM5 de 10 pontos entre 100 e 90, representa uma reduo de 10%,enquanto a mesma reduo de 10 pontos, entre 20 e 10, representa uma reduo de 50%). Cabe referir, a propsito, que a no verificao de uma relao fixa entre a TMRA e a taxa de crescimento anual do PNB leva a concluir que h necessidade de reajustamentos nas polticas de sade e nas prioridades tendo em vista o progresso econmico e o progresso social. Escasseando em Portugal as estatsticas nacionais de morbilidade sistematizada, a taxa de mortalidade infantil ainda o indicador mais utilizado para reflectir a sade infantil A mortalidade infantil analisada, geralmente, em funo de duas componentes: a mortalidade neonatal, que se refere aos bitos de crianas com menos de 28 dias de vida, e a mortalidade ps-neonatal, relativa aos bitos com idade compreendida entre 28 dias e um ano (consultar glossrio). A mortalidade neonatal encontra-se associada a anomalias congnitas e a complicaes da gravidez e do parto. A mortalidade ps- neonatal est associada s condies de vida, a deficincias sanitrias e a acidentes diversos. O chamado ponto de civilizao(conceito relacionado com progresso), ou seja o ano a partir do qual a mortalidade ps-neonatal passou a ter uma taxa inferior da mortalidade neonatal, foi atingido em Portugal em 1974, muitos anos depois de outros pases como o Reino Unido, a Alemanha e a Frana. At ento, efectivamente, tinha-se registado algum progresso no respeitante mortali-

1975 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003

38,9 24,3 21,8 19,8 19,3 16,7 17,1 15,9 14,2 13,0 12,1 10,9 10,8 9,2 8,6 7,9 7,4 6,8 6,4 5,9 5,5 5,4 4,9 5,0 4,1

/1000 NV

45 40 35 30 25 20 15 10 5 0
1985 1983 1987 1989 1991 1993 2001 1975 1981 1995 1997 1999 2003

DGS/DSIA

Fonte: Direco Geral da Sade

FIG. 1 Mortalidade Infantil em Portugal.


1975 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 31,9 23,9 22,8 22,1 21,1 19,2 19,8 18,2 16,6 15,1 14,5 12,4 12,1 10,8 10,1 9,2 9,0 8,4 7,2 6,7 6,3

/100000 (NV+FM)

35 30 25 20 15 10 5 0

1987

1983

1985

1989

1991

1993

1999

2001

1975

1981

1995

5,5 5,9 5,1

1997

DGS/DSIA

Fonte: Direco Geral da Sade

FIG. 2 Mortalidade Perinatal (28 e mais semanas) em Portugal.

dade ps-neonatal, continuando estveis as taxas de mortalidade neonatal e fetal tardia (NV + FM). As figuras 1 e 2 resumem respectivamente a evoluo dos seguintes indicadores: mortalidade infantil (com taxa de 77,5/1000 em 1960, baixando progressivamente para 7,9/1000 em 1994 e para 3,3/1000 em 2006); mortalidade perinatal considerando o limite de 28 e mais semanas reduzindo-se de 31,9/1000 em 1975 para 12,4/1000 em 1990 e para 5,1/1000 em 2003. Quanto natalidade (decrescente desde 1960 com 213895 nado vivos) h a registar os seguintes dados: em 1980, com 158352 nado vivos; em 1990 com 108845 nado vivos; em 2003 com 112589 nado vivos; e em 2007 com 102.492 correspondendo natalidade mais baixa desde 1960. Relativamente proporo de partos sem assistncia, tambm a evoluo muito significati-

2003

6,1

CAPTULO 1 A criana em Portugal e no Mundo. Demografia e Sade

13

/1000 NV
45 40 35 30 25 20 15 10 5 0
1987 1989 1991 1993 1997 1995 1999 1975 1977 1979 1981 1983 1985 2001 2003

Finland France Greece Italy Luxembourg Portugal Spain Switzerland United Kingdom EU members

QUADRO 2 Taxa de mortalidade de menores de 5 anos referido a determinado ano (TMM5)


(n de bitos entre a data de nascimento e precisamente os 5 anos de idade por 1000 nado-vivos no referido ano)

WHO/Europe, 2005

Fonte: Direco Geral da Sade

FIG. 3 Mortalidade Infantil na Europa.

Sucia Noruega Portugal Dinamarca Estados Unidos

TMM5 (em 2007)* 3 4 5 5 8

/1000 NV

va: 61% no ano de 1950, 0,4% no ano de 2000 e 0,2% em 2006. Em 2004 a mortalidade infantil foi comparticipada em 68% por bitos neonatais, e em 32% por bitos ps-neonatais No mbito da Unio Europeia (EU), como se pode verificar na Figura 3, Portugal registava em 1985 a mais elevada mortalidade infantil (17,8/1000) relativamente aos pases restantes. Nesse ano, a mdia europeia situava-se nos 9,5 bitos at ao 1 ano de idade por mil nado vivos. De salientar que em 2004 em Portugal registou a 5 melhor posio quanto a taxas de mortalidade infantil e de mortalidade perinatal . No referente TMM5, em 2007, Portugal ocupava o 3 lugar exaequo com outros 11 pases, entre 194 (Quadro 2). De assinalar que o nosso pas, (1985 2001), entre todos os estados membros da EU, registou a maior variao na descida da mortalidade infantil, neonatal e perinatal (reduo de 71,9%) em confronto com as mdias respectivas da EU (menos 51,6%). No que se refere s taxas de mortalidade infantil no nosso pas, importante salientar grandes variaes regionais: em 2003 as taxas oscilaram entre 2,9/1000 e 7,9/1000. A evoluo das taxas de mortalidade infantil e perinatal em vrios pases da EU no perodo compreendido entre 1975 e 2003 pode ser observada nas Figuras 3 e 4. O Quadro 3 dizendo respeito aos bitos por grupos etrios e s respectivas causas (ano de 2003) sugere as seguintes consideraes: a) as qua-

30

25 Finland France 20 Greece Italy 15 Luxembourg Portugal Spain 10 Switzerland United Kingdom EU members 5

0
1989 1991 1993 1995 1987 1975 1977 1979 1983 1985 1997 1999 1981 2001 2003

WHO/Europe, 2005

Fonte: Direco Geral da Sade

FIG. 4 Mortalidade Perinatal na Europa.

tro causas mais frequentes de mortalidade dos 0-19 anos foram, por ordem decrescente, problemas perinatais, causas externas e acidentes de transporte, as anomalias congnitas e os tumores slidos; b) no primeiro ano de vida as anomalias congnitas e os problemas do perodo perinatal representaram mais de 50% dos bitos respectivos; c) os acidentes de transporte e as causas externas foram mais frequentes entre os 15 e 19 anos; d) elevada dimenso numrica do item doenas no classificadas traduzindo insuficincia de informao clnica nos certificados de bito relacionvel com baixo ndice de realizao de autpsias em Portugal em comparao com outros pases; e) a relao entre o nmero de bitos no 1 ano de vida e o nmero de bitos dos 0-19 anos foi 475/1336 ou 35,5%; f) a relao entre o
* Entre os 24 pases do mundo, com melhores taxas, o valor mais baixo, de 3 representado pela Sucia, e os mais elevados respectivamente de 284 e 260, pela Serra Leoa e por Angola.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 3 Mortalidade por causas e idades (Ano de 2003) Portugal


Causas 0<1 D. Infec. Intest. 1 Infec. Meningoc. 8 Septicemia 4 D. S. T. 1 Infec. VIH Meningite 2 Outras D.I.P. Pneumonia 7 D. Pulm. Crnica 2 Outras D. Resp. 3 Tumor slido 2 Leucemia 1 Anemia 1 D. Fgado 2 Diabetes mellitus D. Ment. Comport. D. Crebr. Vascul. 4 D. Card. Reum. Crn.D. Isqum. Card. Outras D. Card. 7 D. Perinatais 238 Anomal. Congn. 117 Ac. Transporte 5 Causas Externas 19 Quedas Afogamento D. No Classificadas 51 Totais 475 14 1 3 2 3 1 6 1 2 2 5 2 1 4 1 21 15 38 3 7 35 153 59 1014 1519 Total 2 1 1 13 2 8 1 2 2 2 1 1 7 1 1 2 5 2 3 4 22 1 1 2 7 1 2 8 10 15 20 49 5 2 1 14 1 1 3 2 1 1 1 1 1 3 9 19 1 1 1 2 4 3 3 10 27 1 240 11 5 7 161 21 32 108 181 43 44 169 313 3 2 5 13 6 3 10 26 24 35 60 205 133 155 420 1336

QUADRO 4 Taxa de mortalidade infantil nos Estados Unidos da Amrica, 2002 (7/1000 em 4021726 nado-vivos)
Valor percentual das quatro principais causas Anomalias congnitas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20% Problemas relacionados com baixo peso de nascimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17% Sndroma de morte sbita infantil . . . . . . . . . . . . . . 8% Problemas relacionados com patologia materna, da gravidez e parto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10%
Fonte: American Academy of Pediatrics. Annual Summary of Vital Statistics: 2004. Pediatrics 2006; 117: 168- 183

QUADRO 5 Mortalidade por principais causas (1-19 anos) EUA


Causas n % 43,2 10,0 8,4 6,8 4,4 3,2 1,4 0,9 0,9 0,7 Taxa/100000 dos 1-19 13,4 3,1 2,6 2,1 1,4 1,0 0,4 0,3 0,3 0,2

Leses acidentais 10.892 Homicdio 2.512 Tumores malignos 2.118 Suicdio 1.712 Anomalias congnitas 1.098 Cardiopatias 812 Gripe e pneumonia 362 Doena respiratria crnica 224 Infeces sistmicas 218 Doenas cerebrovasculares 186 Outras afeces no descritas

Fonte: American Academy of Pediatrics .Annual Summary of Vital Statistics: 2004. Pediatrics 2006; 117: 168- 183 (EUA: Estados Unidos da Amrica do Norte)

Abreviaturas: Intest-intestinal; Infec.-infeco; Meningococ-meningoccica; DST-doenas sexualmente transmissveis; VIH-vrus da imunodeficincia humana; DIP-doenas infecciosas e parasitrias; Resp-respiratria; Crebr-vascul-crebro-vascular; Card-cardaca; Anomal.-anomalias; Ac.-acidentes; d-doenas. (Idades em anos). D. Ment. Comport.-doenas mentais e comportamentais. Fonte: INE/Direco Geral da Sade, 2003

nmero de bitos dos 0-19 anos e o nmero de bitos em todas as idades foi 1336/109148 ou 1,2% (dados do Instituto Nacional de Estatstica/INE). A ttulo comparativo, o Quadro 4 descreve as quatro principais causas de mortalidade infantil nos Estados Unidos em 2002, sobressaindo o papel das anomalias congnitas e dos problemas perinatais. A comprovao da sndroma de morte sbita infantil como causa importante relaciona-se com a taxa elevada de autpsias realizadas neste pas, em contraste com o panorama de Portugal.

Para comparao com o panorama nacional de causas de morte entre os 1 e os 19 anos, transcreve-se o Quadro 5 que consta das Estatsticas de Sade do ano de 2002 dos EUA; salienta-se o papel das leses acidentais, dos tumores e das anomalias congnitas. So referidos seguidamente alguns indicadores de mortalidade, morbilidade, desenvolvimento, e taxas de imunizao, comparando dados de Portugal com os doutros pases. (Quadros 6, 7 e 8).

Dados de morbilidade
Em Portugal a anlise de dados sistematizados nacionais sobre morbilidade depara com algumas limitaes, estando disponveis apenas dados parce-

CAPTULO 1 A criana em Portugal e no Mundo. Demografia e Sade

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QUADRO 6 Indicadores Bsicos (ano de 2006)


Pas Portugal Noruega Austrlia ustria Brasil Canad Egipto USA Frana Grcia Costa Rica Eslovnia Espanha
USD: dlares dos Estados Unidos

TMM5 5 4 6 5 34 6 36 8 5 5 10 4 5

TMI 3,3 3 5 3,5 32 5 26 7 4 4 8 4 3,5

Populao (milhares) 10579 4533 20731 8316 183913 31958 72642 305410 60257 10976 4173 1967 43646

Nascimentos (Milhares/ano) 105 56 255 71 3728 338 1890 4234 763 113 80 17 468

PNB /USD Esperana de vida (per capita) (anos) 18170 78 43350 80 21650 81 26720 80 3090 72 36170 80 1350 70 44400 78 34770 80 26610 79 4980 79 18810 78 27570 81
Fonte: UNICEF, 2008

lares sobre problemas especficos publicados por grupos de investigadores institucionais em revistas cientficas, ou obtidos atravs da consulta das publicaes do Instituto Nacional de Estatstica (INE), do Observatrio Nacional da Sade (ONSA), do Centro de Vigilncia Epidemiolgica das Doenas Transmissveis (CVEDT) e do Centro de Estudos e Registo de Anomalias Congnitas (CERAC) ligaQUADRO 7 Percentagem de crianas vacinadas ao 1 ano de idade (%) (ano de 2006)
Pas Portugal Noruega Austrlia ustria Brasil Canad Egipto USA Frana Grcia Costa Rica Eslovnia Espanha BCG DTP 89 99 90 92 84 99 99 91 88 98 98 96 85 97 88 88 87 88 98 92 98 Plio Sarampo 96 96 90 84 92 93 84 79 99 99 95 98 98 91 93 97 86 87 88 88 89 93 94 98 97 HB 95 95 83 99 98 92 29 88 86 83 Hib 93 94 94 83 99 94 94 94 87 88 89 97 98

dos ao Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge, ou dos Mdicos-Sentinela. No mbito da Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP) funciona desde 2001 um departamento intitulado Unidade de Vigilncia Peditrica (UVP) fazendo parte da International Network of Pediatric Surveillance Units, actualmente em parceria com o ONSA. Os seus objectivos so proQUADRO 8 Taxa de prevalncia de infeco por VIH (ano de 2006)
Estimativa de n em milhares Pas 15-49 A 0-49 A 0-14 A Mulheres: 15-49 A Portugal 0,4 22 4,3 Noruega 0,1 2,1 <0,5 Austrlia 0,1 14 1 ustria 0,3 10 2,2 Brasil 0,7 660 25 190 Canad 0,3 56 13 Egipto <0,1 12 1,6 USA 0,6 50 240 Frana 0,4 120 32 Grcia 0,2 9,1 1,8 Costa Rica 0,6 12 4 Eslovnia <0,1 <0,5 Espanha 0,7 140 27
A= idade em anos Fonte: UNICEF, 2008

HB= Hepatite B Hib= Hemophilus influenzae b

Fonte: UNICEF, 2008

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

mover, facilitar e desenvolver o estudo de doenas raras ou pouco frequentes, importantes para a Pediatria e Sade Infantil. Os dados so obtidos atravs dum sistema de notificao mensal mediante envio de cartes para preenchimento de retorno sistemtico pelos scios da SPP e mdicos exercendo funes em instituies prestando cuidados criana e adolescente. At Janeiro de 2008 foram ou esto a ser investigadas as seguintes doenas: Diabetes mellitus antes dos 5 anos, Sndroma hemoltica urmica, Doena de Kawasaki, Infeco por Streptococcus B at aos 2 meses de vida, Encefalomielite /Mielite, Infeco congnita por citomegalovrus (CMV), Herpes zoster e Varicela com hospitalizao, Leses traumticas provocadas por andarilhos, Paralisia cerebral aos 5 anos de idade e Infeco congnita por Toxoplasma gondii. De acordo com estatsticas da UNICEF o Quadro 8 refere-se a taxa de prevalncia de infeco pelo VIH no ano de 2006; Portugal est entre os pases da Europa mais afectado pela infeco VIH/SIDA, sendo considerado de elevada vulnerabilidade ao aumento da incidncia. Ainda relativamente aos casos de infeco por VIH/SIDA, no perodo entre 1/1/1983 e 31/12/2005 (22 anos), o CVEDT recebeu notificao de 12702 casos (entre os 0 e > 65 anos) correspondendo 259 casos idade peditrica com a seguinte distribuio por grupos etrios: 0-11 meses . . . 43 (0,3%) 1-4 anos . . . . . 26 (0,2%) 5-9 anos . . . . . 19 (0,1%) 10-14 anos . . . 19 (0,1%) 15-19 anos . . . 152 (1,2%) Relativamente ao tipo de transmisso, refira-se que, no mesmo perodo, em 76 casos foi comprovada a transmisso vertical me/filho). Com base nas estatsticas do INE e da Comisso Nacional de Sade da Criana e do Adolescente, so referidas seguidamente diversas formas de morbilidade em idade peditrica, representativas da situao actual no nosso pas; algumas destas situaes sero retomadas noutros captulos. Acidentes rodovirios: rcio de 1 bito/3 doentes crnicos com sequelas Leses traumticas por actos de violncia (2002-2004): 479 crianas (0-14 anos) hospita-

lizadas em instituies do Servio Nacional de Sade Sndroma de hiperactividade: ~50 mil casos (97% em idade peditrica) Situaes de risco social (incluindo casos de maus tratos) : cerca de 3000 crianas hospitalizadas no ano de 2003, aumentando cerca de 20% em 2004 Situaes de violao dos direitos das crianas (trabalho infantil): Portugal e os EUA, considerados pases moderados em relao aos que mais atentados perpetram: China e Nepal Antes da integrao dos novos pases que passaram a integrar a Europa dos 27, Portugal era o pas da EU com maior incidncia de sfilis congnita. Em suma, pode afirmar-se que para a melhoria dos indicadores de sade infantil e juvenil em Portugal (salientando-se que a mortalidade infantil baixou cerca de 75% entre 1980 e 1998, sendo actualmente, como a perinatal, a 3 melhor da Unio Europeia) contribuiram, esssencialmente, os progressos no nvel educacional da populao, o desenvolvimento da rede de cuidados primrios, a melhoria da assistncia ao parto e dos cuidados perinatais, o plano nacional de vacinao (com taxas de cobertura que so superiores a 98 % conduzindo a diminuio drstica das doenas infecciosas nos primeiros dois anos de vida), a organizo da assistncia perinatal, e o desenvolvimento do intensivismo neonatal e peditrico incluindo o respectivo transporte. No cmputo geral das causas de mortalidade em idade peditrica sobressaem actualmente, os problemas perinatais (nas primeiras idades), os tumores, os acidentes e as situaes relacionadas com actos violentos (na segunda infncia e adolescncia). BIBLIOGRAFIA
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CAPTULO 2 Os superiores interesses da criana

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Direco Geral da Sade (DGS)/Diviso de estatstica. Natalidade, mortalidade infantil, fetal e perinatal 1999/2003. Lisboa: ed. DGS, 2004 Ferrinho P, Bugalho M, Pereira-Miguel J. (eds). For Better Health in Europe Volumes I e II. Lisboa: ed. Fundao Merck Sharp & Dohme, 2004 Gomes-Pedro J, Nugent JK, Young JG, Brazelton TB. A Criana e a Famlia no Sculo XXI. Lisboa: Dinalivro, 2005 Gomes-Pedro J. A Criana e a Nova Pediatria. Lisboa: ed. Fundao Calouste Gulbenkian,1999 Janurio L, Vaz LG, Lopes T, Gameiro V. Pediatria em Portugal Departamentos e Servios hospitalares e recursos humanos-1998. Acta Pediatr Port 1999; 30: 13-18 Levy ML. 50 anos de Pediatria em Portugal . Acta Pediatr Port 1999; 30: 93-99 Ministrio da Sade/Direco Geral da Sade. Sade em Portugal Uma estratgia para o virar do sculo. Orientaes para 1997. Lisboa: ed. Ministrio da Sade, 1997 Ministrio/Direco Geral da Sade. Sade Juvenil- relatrio sobre Programas e oferta de Cuidados-2004. Lisboa: ed. Ministrio da Sade, 2004 Ministrio/Direco Geral da Sade. Plano Nacional de Sade 2004-2010 /volume I Prioridades. Lisboa: ed. Ministrio da Sade, 2004 Ministrio/Direco Geral da Sade. Plano Nacional de Sade 2004-2010 /volume II Orientaes estratgicas. Lisboa: ed. Ministrio da Sade, 2004 Santana P. in Rosendo G. Poltica e Sociedade. Sol 2007, (12 Maio): 12 Teixeira MF, Rodrigues SR. 2006-Retrospectiva Tempo Medicina 2007; (1230-5/2): 3-29 UNICEF The State of the Worlds Children 2006. New York: UNICEF. House Edition, 2006 UNICEF The State of the Worlds Children 2007. New York: UNICEF House Edition, 2007 UNICEF Situao Mindial da Infncia 2008. New York: UNICEF House Edition, 2008 Videira-Amaral JM: Neonatologia no Mundo e em Portugal. Factos histricos. Lisboa: Angelini, 2004 Villaverde-Cabral M, Silva PA, Mendes H. Sade e Doena em Portugal. Lisboa: ed. Imprensa de Cincias Sociais, 2002 www.acs.min-saude.pt (acesso em Junho de 2008)

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OS SUPERIORES INTERESSES DA CRIANA
Joo Gomes-Pedro A criana passou pela Histria quase at ao sc. XX sem nunca ter visto ser reconhecida a sua natureza e as suas necessidades irredutveis, designadamente a de ter direito a direitos fundamentais. A conquista de uma certa visibilidade para a infncia, foi uma penosa caminhada da existncia humana. A histria do destino humano , uma histria de interesses que no, de facto, os da Criana. No sc. II A. C. a primeira infncia mereceu de Varro (escritor latino) uma classificao especial na hierarquizao das sucessivas idades do ser humano. Nunca houve vocbulo latino para designar o beb e a designao de lactente (alumnus) focalizada, to s, na propriedade de ser alimentado determinou at h cerca de 40 anos a nomenclatura cientfica em vigor. J na nossa dcada de 70 em concurso de provas pblicas da carreira hospitalar fui aconselhado por membros de um jri de provas pblicas a no usar a designao de beb porque s era cientificamente tida como correcta a referida nomenclatura de lactente. O termo mais antigo, usado para designar a criana, foi de puer significando indistintamente quer a cria animal quer a cria humana. A lngua latina consagrou, durante muito tempo, o termo infans significando, etimologicamente, aquele que no fala. Tanto a designao central de puer como a designao complementar de infirmitas (imaturidade moral e intelectual) acentuavam o estatuto deficitrio da criana entendida, designadamente, como escrava na ordem social.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Pais Monteiro refere, a este propsito, a associao que S. Paulo faz da criana na sua epstola aos Glatas: Enquanto o herdeiro menor, se bem que seja o senhor de tudo, em nada se diferencia de um escravo. A civilizao grega que tanto inspirou e inspira, ainda, a cultura da dita civilizao ocidental ignorou, quase por completo, a criana. Sempre numa perspectiva reducionista, ao tratar da infncia, Galeno tentou a conciliao entre o corpo e o esprito, porm sempre numa representao etimolgica do mal que proviria quer do interior natural, quer do contexto exterior que hoje identificamos circunstncia ou envolvimento de cada criana. A teologia crist, nomeadamente em todo o Antigo Testamento, estigmatiza a criana identificando-a inequivocamente ao mal. O Novo Testamento explica muito do mal que a criana integra em funo do pecado materno projectado concepo. Em termos educacionais o pecado original determina todo o mal que a criana necessariamente vai vivenciar. Santo Agostinho congrega, a este propsito o pensamento de ento referido criana se a deixssemos fazer o que lhe apetece, no h crime que no a vssemos cometer. Na Histria da Humanidade o interesse pela criana radicou-se, to s, na simbologia do mal. A criana foi, sculo a sculo, sem grandes variaes conceptuais, esse smbolo do mal, da imperfeio, do pecado original, da culpa materna, do lugar do erro, tal como definido na filosofia cartesiana. O eventual amor pela criana na era romana concentrava-se no interesse que os filhos representavam como potencial fora militar necessria mquina da guerra. Apesar da representao da criana presente nos sarcfagos dos Sc. III e IV, revelada na vida familiar porventura valorizadora da criana, no h qualquer prova, designadamente atravs da arte, de amor dos pais pelos filhos, representado esse amor como sentimento de empatia, ternura, respeito ou to s, interesse providenciado face criana. Badinter sintetiza sumariamente o sentimento social face criana erro ou pecado, a infncia um mal. A morte de um filho sentida como um aci-

dente banal que nem merece a presena dos pais no respectivo enterro. Montaigne, mais tarde e a este propsito, confessava assim o seu sentir perdi dois ou trs filhos na ama, no sem pesar mas sem drama. Toda a Idade Mdia ignora a criana e desse testemunho a sua ausncia ou porventura, a sua representao, na arte. O culto da Virgem Maria, porm, representando, ento, Nossa Senhora e o Menino, projecta, sobretudo, a imagem triunfante da mulher criadora em oposio a Eva, a pecadora. As crianas na proximidade da dade divina reforam o significado do culto j projectado na criana. At fins da Idade Mdia, as crianas vestiam como os adultos, sendo, portanto, manifesta a ausncia do estatuto infantil que hoje identificamos, entre outras expresses, com o vesturio infantil. Ainda em termos de Arte, poder ser importante a dvida sobre o significado da representao do putto (criana nua na pintura italiana do sc. XVI), to bem simbolizada por Ticiano, num retbulo pintado em 1526. O gosto do putto ter representado um dos primeiros sinais de interesse pela criana que a Arte prodigaliza na sua misso de sempre antecipar, na esfera do sensvel, o que s mais tarde o social ou poltico se encarrega de representar? A cultura religiosa passou, todavia, a configurar, aparentemente, algum do respeito pela infncia identificado com a figura do Menino Jesus cujo modelo os artistas do sc. XVI iam buscar a crianas diferentes, designadamente com trissomia 21 ou outras situaes que hoje identificamos como sndromas malformativas. Objectos que o Menino manipula, designadamente colheres, so, inequivocamente, alguns sinais de interesse pelo comportamento infantil. Porventura inexplicado o posicionamento da criana ao colo da Virgem Maria. O designado instinto maternal faz posicionar a criana do lado esquerdo do colo da me e essa a forma de colo que mes ou raparigas j pberes favorecem ao invs de homens ou raparigas prpberes quando solicitados a colocarem um beb ao seu colo. Do sc. X ao sc. XVII, apesar da manuteno de uma mortalidade infantil elevadssima, a convico da imortalidade da alma da criana passou a ser uma verdade cada vez mais sedimentada,

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influenciada que foi por uma cristianizao progressiva dos costumes. O grande debate teolgico da Idade Mdia, na revisitao de Aristteles, dizia respeito ao momento em que o feto seria insuflado pelo esprito de Deus, recebendo ento uma alma. At ao sec. XV o Menino predominantemente posicionado no colo direito da Virgem. O gtico tardio consolida, ento, a figura do Menino Jesus do lado esquerdo do colo, configurando, porventura, o instinto materno como marca indelvel desse sentimento maternal mais puro representado por uma Virgem Maria cada vez mais envolvida com o seu Menino. A representao de um eventual interesse pela criana trazido pela Arte ter preanunciado uma viragem na histria dos sentimentos face criana. Velasquez retrata a criana filha da nobreza enquanto Goya mais retratista da infncia proletria. A arte da Renascena traz-nos, como novidade, as crianas (putti) na sua plena vitalidade encarnando, porventura, a felicidade na sua identificao com o Paraso. notrio o contraste desta representao artstica face aos quadros medievais de Brughel em que a criana um epifenmeno das festas exteriores, posicionada num canto das telas, brincando no cho isolada do contexto social. A negligncia face criana na coerncia do que temos expressado, faz parte da Histria da Humanidade. A expresso mais constante desta negligncia foi o abandono. De Mause citado por Reis Monteiro escreveu que a forma de abandono mais extrema e mais antiga a venda directa de crianas. Esta venda era legal no imprio babilnico e era, igualmente, uma constante em muitas culturas da Antiguidade. Expresso extrema do abandono era o infanticdio, representado pelo deixar as crianas merc da natureza e dos predadores, nos caminhos do mundo. Porventura uma expresso menos drstica do abandono foi representada pela roda em que a criana era entregue, anonimamente, a instituies ditas de caridade ou de assistncia. Outra forma de abandono que ocupou durante mais tempo a histria foi representado pela entrega de crianas a amas. Fala-se de amas na Bblia,

no cdigo de Hamurabi, nos papiros egpcios, na literatura grega e romana, na tradio burguesa da Europa renascentista. No sc. XVII a procura era excedentria face oferta. Mal nasciam, as crianas eram levadas para amas, muitas vezes localizadas longe das residncias familiares. Mais de 10% das crianas emigradas em funo de uma oferta mercenria, morria pelo caminho. De uma forma mais discreta, o abandono com infanticdio continuava, porm, a ser a regra. No era socialmente dignificada, na aristocracia, a evidncia do amor maternal e da a razoabilidade da tese de que era o clima cultural que ofuscava o instinto em oposio ao conceito de Badinter de no ser o amor materno, ele prprio, um instinto humano. O abandono infantil, sobretudo nas classes sociais mais elevadas era expresso, tambm, pela entrega das crianas a governantas, a preceptoras e a colgios internos. O processo de emancipao da mulher nos sc. XVII e XVIII inspirava, de facto, muitos dos comportamentos familiares impondo o interesse dos progenitores a qualquer interesse da criana ainda sem direitos, sem privilgios, sem amor. No sc. XVII, a infncia no suscitava, ainda, nenhum interesse particular e poder ter sido causa parcial desta evidncia a alta mortalidade infantil que fazia poupar sentimentos vinculadores dentro da famlia. Com Rousseau opera-se uma revoluo do modelo. Ele afirmava: preciso deixar amadurecer a infncia dentro de cada criana. assim que, no sc. XVIII passaram as famlias a dar largas sua euforia sentimental passando as alegrias e as virtudes familiares a invadir a Arte e a Literatura. Da realidade social passou-se realidade sentimental passando a arte a representar o idlico da famlia em todo o seu esplendor. Rousseau influencia, de facto, decisivamente, muita da cultura parental, representada nas relaes sociais. Da me deslavada de amor me-pelicano h todo um caminho que, progressivamente, faz nascer o reino da criana-rainha conforme expresso de Badinter. O nascimento da Puericultura em 1866 com Caron representa o incio do caminho para a escola de virtudes em que so decisivos o mdico e a professora.

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Surgem ento na Europa e especialmente em Frana os dispensrios de sade infantil centrados na confiana entre os profissionais e a me. Nesses dispensrios e nos consultrios eram afixados quadros relatando a ateno pblica e privada devotada dade me-beb. De qualquer modo, no era ainda consistente a mudana, em pleno sc. XIX. No popular livre de famille em Frana, a criana era cruel e egosta e s era anjo quando estava a dormir. Por outro lado, a criana passa a ser alvo de outro interesse por parte dos artistas do Realismo e do Naturalismo nas Artes Plsticas do sc. XIX. A iconografia da Sagrada Famlia, at ento dominante, desaparece no incio do sc. XIX. Aumentam, entretanto, e a ritmo crescente, as encomendas de quadros de representao das famlias burguesas. Chegamos aos primrdios do sc. XX irrompendo, ento, as primeiras expresses do denominado interesse pela criana. Esta nova modernidade inspira os artistas do simbolismo, designadamente Antnio Carneiro, que intitula uma sua tela temtica de A vida Esperana, Amor, Saudade. A criana surge valorizada em si mesma, nomeadamente atravs do direito a um novo significado do seu bem-estar. extraordinria a mudana de conceito expresso, por exemplo, no pensamento, direi peditrico, de Winnicott a criana est de boa sade quando pode brincar ao p da sua me ou de um adulto que valorize a sua criatividade. Em termos sociolgicos, poder-se- dizer que a partir do sc. XIX e, consolidadamente, a partir do sc. XX, que os poderes pblicos passam a considerar alguns dos interesses das crianas, principalmente reportados s suas necessidades especiais, garantidas quando da evidncia de qualquer vulnerabilidade e desamparo. Como escreveu Reis Monteiro, a descoberta da criana, vtima da famlia e da sociedade, tornou-a objecto de proteco pblica e privada. curioso, porm, constatar que, na segunda metade do sc. XIX, surgem, pela primeira vez, Sociedades Protectoras da Infncia, porm depois de criadas as Sociedades Protectoras dos Animais. A expresso Direitos da Criana encontra-se, pela primeira vez, num artigo publicado em 1852 nos EUA intitulado The Rights of the children.

Provavelmente, em 1872 utilizada pela primeira vez a designao Pediatria mas em 1900 que Ellen Kay, citada por Monteiro escreve O Sculo da Criana onde a autora proclama, porventura tambm pela primeira vez, que as crianas tm deveres e direitos to firmemente estabelecidos como os dos seus pais. Na coerncia desta evoluo fantstica adoptada em 1924 pela Assembleia da Sociedade das Naes, a Declarao dos Direitos da Criana elaborada por Eglantine Jebb que cinco anos antes (em 1919) tinha, por sua vez, fundado o movimento internacional Save the Children, criador de smbolos (entre os quais gravatas promotoras do interesse pelas crianas). Em 1948 proclamada a Declarao Universal dos Direitos do Homem onde se assume que a Maternidade e a Infncia tm direito a uma ajuda e a uma assistncia especiais (Art. 25. 2). A UNICEF, designao que sucede de ICEF, nasce a 6 de Outubro de 1953 mas a 20 de Novembro de 1959 que, definitivamente, aprovada, por unanimidade, (por 78 Estados-Membros da ONU) a Declarao dos Direitos da Criana. A Declarao proclama dez Princpios Fundamentais que consagram o que se poder entender como os interesses Superiores da Criana designadamente face sua proteco e desenvolvimento. Pela primeira vez a impresso Interesse superior da Criana aparece num texto internacional to significativo como a Declarao. No seu Princpio 2 pode ler-se. A Criana deve beneficiar de uma proteco especial Na adopo de leis com esse fim, o interesse superior da Criana deve ser o factor determinante. Mas a 20 de Novembro de 1987 que a Assembleia Geral das Naes Unidas adapta e aprova a Conveno dos Direitos da Criana que, direi, uma efectiva proclamao dos Interesses Superiores da Criana que fazem parte do seu texto em muitos dos seus 54 artigos, definitivamente consagrados em 1989. Como uma autntica revoluo, toda uma literatura cientfica irrompe numa valorizao incessante das competncias infantis. Na mesma data da publicao da Conveno, publicmos com a Fundao Gulbenkian uma expresso significativa da evidncia cientfica de ento: Biopsychology of early parent-infant communication. Tal como em relao a todas as Declaraes, Convenes ou Proclamaes, surgem

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crticas tendo essencialmente como alvo o exagerado pedocentrismo que situava a criana como um objecto jurdico. A este propsito Reis Monteiro comenta ser a criana uma criana, no podendo tudo ser Direito tal como o Direito no pode ser tudo. De qualquer modo, o Direito de Famlia tornou-se progressivamente pedocntrico e, a este propsito, reza assim um texto publicado pelo Conselho da Europa em 1989: As responsabilidades parentais so o conjunto dos poderes e deveres destinados a assegurar o bem-estar moral e material da criana, nomeadamente cuidando da personalidade da criana, mantendo relaes pessoais com ela, assegurando a sua educao, o seu sustento, a sua representao legal e a administrao dos seus bens. A interpretao dos vrios Estados confere Conveno a extenso das suas prioridades. A Santa S, por exemplo, interpreta os Artigos da Conveno de modo a salvaguardar os direitos primrios e inalienveis dos pais. O poder parental era, assim, reportado ao interesse superior da criana tal como expresso no Cdigo Napolenico que integra pela primeira vez a expresso interesse da criana como norma jurdica aplicvel. O interesse superior passou a ser afirmao usada no Direito Internacional a partir de mltiplas menes dos estatutos jurdicos internos de muitos pases. No Princpio 7 da Conveno proclamado que o interesse superior da criana deve ser o guia daqueles que tm a responsabilidade pela sua educao e orientao; esta responsabilidade cabe, prioritariamente, aos pais. O interesse superior da criana passou a ser uma considerao primordial que fez transcender os prprios direitos parentais e, porventura, at os valores culturais de cada sociedade em funo do primado da proteco e do desenvolvimento da criana. O interesse superior da criana ter sido, assim, uma consagrao tica que coloca a criana no como objecto mas como sujeito de Direito. Jacqueline Rubellin-Devichi entende que as solues para a criana nunca so s jurdicas sem prejuzo do valor do direito que assegura os direitos de cidadania criana desde o seu nascimento. Para Martin Stettler no existe uma definio para o interesse da criana. Trata-se de uma

noo com impacte afectivo e emocional que convm deixar apreciao dos pais ou autoridade competente quando no h acordo sendo este um pressuposto bsico para a mediao. Na Reunio de Lisboa de 1988, os Ministros da Justia tinham j adoptado uma Resoluo tratando da sequncia dos direitos da criana no domnio do direito privado. Neste sentido, a Conveno dos Direitos da Criana dever ser entendida como uma Nova Carta da Revoluo dos Direitos do Homem projectando na Criana a consagrao fundamental da Declarao dos Direitos do Homem. A Conveno dos Direitos da Criana a grande proclamao tica centrada na Criana. A nova cultura que dever inspirar as nossas sociedades e os nossos estados ter de ser construda nesta abordagem de uma tica centrada na criana que, por sua vez, determinar todos as outras disposies legais e polticas, do Ambiente Educao, da Sade Justia, da Segurana Social Interveno Familiar. A criana no ser mais, assim, o ser dependente, o menor cvico, o sujeito de vulnerabilidade. Os governos dispem, hoje, atravs da Conveno de uma Carta de Princpios que os obriga a privilegiar a Criana no seu existir pleno prevenindo as provaes, as negligncias, a violncia. A garantia de oportunidades de afecto, de vnculos, de harmonia familiar, de concentrao de interesses decorre da vivncia do que o interesse superior da criana a mobilizar polticas e regulamentaes sociais. O Direito no poder ser uma regulamentao dos direitos sobre a criana mas outrossim, uma afirmao dos direitos Criana. Toda a circunstncia da criana, designadamente a familiar, tem de ser inspirada por este Direito criana que pressupe o primado da sua dignidade e o interesse superior de a respeitar. A projeco deste interesse em todas as expresses das Cincias Humanas est contida num dos componentes do Prembulo da Conveno a criana para o desenvolvimento harmonioso da sua personalidade, deve crescer num ambiente familiar, em clima de felicidade, amor e compreenso. Foi em todo este contexto que um conjunto extremamente significativo de universitrios e investigadores consagrados elaboraram em Lisboa,

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em 1995, a Declarao de Lisboa de que cito, to s, a primeira concluso: As famlias devem ser ajudadas a reconhecer que constituem a fonte primria de amor e apoio e que so tambm responsveis pela criao das foras interiores de que a criana necessita para se tornar resiliente face ao stress. Porm, quando todos os idelogos falam dos novos direitos da criana, preciso assimilar que existem equvocos que ficaram por resolver. O direito da criana em ter pai e me confronta-se com a frustrao deste interesse superior por via de uma disfuno familiar cada vez mais prevalente. Mais claramente ainda, a meno interesse superior significar que o interesse da criana dever prevalecer sobre os interesses dos adultos ou da sociedade e sobre os interesses econmicos e culturais. Ser, ainda, interesse superior da criana, tal como afirma Almiro Simes Rodrigues, o direito ao desenvolvimento, isto , o interesse da criana tem de ser entendido em funo da dinmica do seu desenvolvimento, ao longo do ciclo de vida da sua infncia e da sua juventude. As referncias da Conveno capacidade e ao discernimento, tero de ser entendidas na perspectiva que a filosofia dos Touchpoints consagra e que julgo ser paradigmtica e indispensvel para o cumprimento das novas disposies legais. A Nova Lei de Proteco a Menores de 1999, na leitura de Maria Amlia Jardim, integra, inequivocamente, os valores do interesse superior da criana no respeito inalienvel dos significados e das fases de toda a dinmica do desenvolvimento infantil e juvenil. Estamos longe, porm, desta Revoluo tica a inspirar todas as intervenes decorrentes desta prioridade do Direito que reconhece, declaradamente, o interesse superior da criana. Reconheo esta distncia quase infinita no que respeita s prticas da nossa Sade e da nossa Educao. Se a Sociedade actual, na nossa cultura, reconhecesse que a prioridade social era a criana tendo em conta os seus interesses superiores e se neste contexto estivesse garantido o pressuposto de que o interesse superior da criana o de ser respeitada e amada, fundamentalmente dentro da sua famlia, ento todo o pensamento poltico inspirador da actividade dos governos seria o de via-

bilizar uma cultura familiocntrica com inequvocos investimentos na construo familiar e na relao vinculadora desde os primeiros tempos de vida. Ao nvel dos direitos, o advogado mediador quando do divrcio, representar os pais nessa mediao mas o seu exerccio ter que estar centrado no superior interesse da criana e essa advocacia que tem de prevalecer. No chegam os padrinhos dos ritos de passagem de que paradigma o baptismo, nem os educadores das creches e dos jardins de infncia que cabem por destino a cada criana para fazer vingar um apoio tutorial complementar ou, s vezes, supletivo da interveno familiar. preciso criar condies para que haja paixo na espera por cada nascer, na descoberta do quem quem logo que cada beb nasce, no apoio dinmico exploso de cada temperamento projectado no modo de comer, de dormir ou de brincar. Usamos hoje, ainda, a expresso bem-estar porventura para designar que nos referimos aos interesses superiores da criana que, de facto, se expressam nesse bem-estar. A linguagem jurdica abstracta que refere o interesse superior da criana no se esclarece, todavia, com a nossa mera meno de bem-estar. O interesse superior da criana , hoje, um conceito que apela interdisciplinidade e representar este facto a grande esperana de progresso para o que resta deste sculo. Foi numa dimenso pluridisciplinar que fizemos (Conselho TcnicoCientfico da Casa Pia de Lisboa) Um Projecto de Esperana confrontados com a pedofilia extremo de agresso que pode ser feita criana, pressuposta a revisitao de toda uma histria de desrespeito pela criana. Para que haja coerncia do nosso pensar nossa prtica preciso que a organizao social e poltica centre os seus investimentos na criana, sobretudo quando ela beb. A Sade, a Educao, o Ambiente e a Justia tm de estar unidos atravs de uma s estratgia em funo da Criana. O interesse superior da criana no se compadece com a imagem de receptor de direito, de cuidados ou de proteco; os interesses da criana exigem que consideremos que ela contribui para a formao tanto da prpria infncia como da sociedade e, por isso, as suas opinies tero de ser sempre ouvidas e consideradas.

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S a ttulo de exemplo e na coerncia deste primado, teramos que ver garantida nos Cuidados Primrios a consulta pr-natal de contexto peditrico, teramos de ver favorecida, ao nascer, uma interveno personalizada junto de cada pai e de cada me consolidada com a oportunidade de uma descoberta individualizada do beb no favorecimento dos seus instintos to ferido de riscos nas nossas Maternidades, teramos de investir em mais tempo de guarda materna, no favorecimento de melhores horrios para os pais nos primeiros dois anos de vida do beb, teramos de ter mais e melhores Servios de Educao para os primeiros tempos de vida da criana, teramos de garantir mais jardins e parques para as nossas crianas, teramos de favorecer apoios fiscais, subsdios de habitao, de aleitamento, apoios aquisio de fraldas e de brinquedos, mas sobretudo, teramos de investir mais na formao profissional para que cada acto de consulta ou de interveno educacional seja o fervilhar de uma paixo continuadamente dilatada pela magia de cada beb em cada novo dia de uma vida preenchida de paz, em cada famlia. A partir da dcada de 70, numa era inequivocamente bebolgica, a contribuio da Pediatria para fazer vingar os interesses superiores do beb tem sido uma constante. Em 1984, a investigao que corporizou o nosso Doutoramento foi baseada no estudo sobre a influncia do contacto precoce me-beb no comportamento da dade. As influncias antropolgicas marcaram um posicionamento de maior proximidade na relao me-filho. A nossa estadia em frica (Guin) representou um tempo ganho marcado pela aquisio de uma nova cultura centrada na dignidade do respeito e da tolerncia. Fizmos, nestas ltimas trs dcadas, o Nascer e Depois, fizmos o Ol Beb, fizmos o Beb XXI, fizemos o Stress e Violncia e fizmos o Mais Criana. Acreditamos hoje, sobretudo, que preciso coerncia para podermos corresponder aos superiores interesses da criana. Vinte anos depois, todavia, a Conveno dos Direitos da Criana ainda no chegou Cultura do nosso tempo social e moral. No respeito pelo superior interesse da criana (art. 3.), o direito participao (art. 12.) tem de fazer garantir que tm sempre de ser devidamente tomadas em considerao as opinies da criana.

Assim, o interesse superior da criana no pode ser, to s, uma sentena que a Conveno dos Direitos da Criana proporcionou, como receita, aos tribunais. O interesse superior da criana uma declarao do Amor pela Criana e este conceito que dever inspirar o mundo e os cidados deste mundo. Precisamos, mais do que nunca, de uma revoluo de praxis para que os interesses superiores da criana no se inquinem com a rotina, com as abstraces e com as sentenas. BIBLIOGRAFIA
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TICA, HUMANIZAO E CUIDADOS PALIATIVOS
Maria do Carmo Vale e Joo M. Videira Amaral

encontrar respostas e solues para os dilemas que enfrenta. A tica Mdica baseada num conjunto de princpios fundamentais os quais derivam no s da tradio hipocrtica, como tambm do reconhecimento dos direitos humanos. Destacam-se os seguintes: respeito pela vida; o respeito pela pessoa e sua autonomia; o princpio da no maleficncia e da beneficncia; o princpio da justia.

O Respeito pela vida e a autonomia da pessoa


O respeito pela vida do doente passa pela definio e compreenso do que se entende pela vida humana, pelos seus limites, isto , quando comea e quando termina. Para muitos, o incio da vida corresponde ao momento da concepo, enquanto para outros ao momento da nidao e, para outros ainda, ao nascimento. Do ponto de vista filosfico um ser humano ou passa a ser uma pessoa quando, para alm da vida biolgica, existe uma vida psquica, emocional, cognitiva e espiritual que lhe permite conduzir a prpria vida de forma autnoma e responsvel. Anloga indefinio existe quanto ao conceito de morte, o qual no de consenso universal, sobretudo para as pessoas sem formao ou cultura mdica. A este respeito, cabe referir que a deciso mdica de desconectar um indivduo do ventilador, em princpio, no levanta problemas ticos, uma vez que o conceito de morte cerebral unanimemente reconhecido e est bem estabelecido em normas nacionais e internacionais. O respeito pela pessoa, deve partir da prvia definio de pessoa. Quando nos referimos ao doente como pessoa h que considerar a sua autonomia, isto , a sua vontade e capacidade de auto determinao. Assim, o respeito pela pessoa do doente passa pela obteno do seu consentimento prvio para a realizao de diversos procedimentos ou intervenes mdico cirrgicas. Ou seja, est em causa o chamado princpio da autonomia, ao mesmo subjacente o chamado consentimento informado ou consentimento esclarecido (mais que informar, preciso garantir que tenha havido recepo da mensagem com esclarecimentos).

Conceitos de Moral, tica e Biotica


A tica um ramo da Filosofia; a palavra tica deriva do grego a partir de dois homnimos: thos que significa disposio moral, e thos que significa costume. Surge, assim, pela primeira vez, a ideia de moral associada a norma e costume. Moral tem origem na palavra latina mos que significa costume, princpio. Ou seja tica e Moral, com diferentes etimologias, tm um significado sobreponvel dizendo respeito s regras de conduta do Homem. O termo Biotica foi introduzido pelos americanos significando a tica ligada s cincias da vida. Nesta perspectiva, a tica procura o bem-estar das pessoas atravs da melhor conduta profissional e da melhor deciso a tomar. A mesma implica, pois, escolhas e, na maior parte dos casos, as decises (ditas ticas) resultam da necessidade de reequacionar e re-hierarquizar valores morais, religiosos, culturais e sociais. Transpondo o conceito e atitude para a prxis mdica, um problema tico surge quando, perante determinados factos, a deciso correcta difcil implicando escolhas entre valores e verdades universalmente aceites, visando a resposta mais justa ou pelo menos, a menos injusta. Estando a tica subjacente Filosofia, a mesma no pode ser ensinada, no sentido da transmisso de saberes que reflectem conhecimentos recebidos e outorgam o elo de ligao destes ltimos aos valores e opes considerados correctos. Trata-se, pois, de um mtodo, um caminho para o pensamento, uma forma de olhar e argumentar na perspectiva de

CAPTULO 3 tica, humanizao e cuidados paliativos

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Este tpico ser abordado de modo especial adiante. Nesta perspectiva a deciso mdica deve ser partilhada com o doente (e seus familiares), sobretudo quando esta deciso pode ter consequncias para a vida do prprio. Em Pediatria nem sempre tal possvel; tratando-se de um adolescente existe autonomia, desde que esteja consciente e capaz de se auto determinar. Cabe referir, contudo, que em determinadas situaes a revelao da verdade de um prognstico reservado pode ser contraproducente e at prejudicial para o tratamento. No caso de adolescente no autnomo (por exemplo, em coma vegetativo, persistente ou temporrio), e nos restantes grupos etrios peditricos, a deciso ter de ser tomada em colaborao com os familiares. Podero mesmo surgir situaes delicadas quando, por exemplo familiares de doentes em estado crtico recusam tratamentos considerados vitais pelo mdico (caso das Testemunhas de Jeov). Recentemente o princpio da autonomia tem sido considerado um elemento perturbador na relao mdico doente: para o primeiro porque introduz um interlocutor activo ao questionar normas relativas ao diagnstico e deciso teraputica tradicionalmente deixados ao critrio mdico; para o doente, porque a inerente fragilidade e susceptibilidade biopsquica geram desequilbrio na referida relao clnica, dificultando o seu protagonismo no processo de tomada de deciso.

Os princpios da beneficncia e de no maleficncia


Estes princpios tm a sua origem no cdigo de tica hipocrtica e nos princpios da moral crist. De referir, alis, que certos autores chamam a ateno para o facto de o princpio da no maleficncia ter precedncia sobre o da beneficncia porque, antes de beneficiar, h que no prejudicar. Para alguns especialistas nesta rea, tais princpios constituem a essncia da tica profissional mdica. A dificuldade da sua aplicao reside em conhecer o que considerado benfico para um determinado doente, pois este poder ter uma concepo no coincidente com a do mdico. A administrao de uma transfuso de sangue

a um doente pode ser considerada pelo mdico como um acto bom, mas pelo doente, Testemunha de Jeov, um acto perverso. Nos doentes em fase terminal, em especial do foro oncolgico, ser melhor optar por tratamento analgsico e paliativo, mesmo que no se prolongue a vida do doente, ou dever-se- prolongar esta custa de maiores sofrimentos? Analisemos outro exemplo: se o mdico praticar determinado acto com a inteno de beneficiar o doente, a sua atitude eticamente irrepreensvel, mesmo que desse acto resulte um efeito colateral indesejvel. O importante que a inteno do mdico seja boa e a natureza intrnseca do acto seja tambm boa ou, pelo menos, neutra. Assim, se o mdico administrar um analgsico narctico a um doente oncolgico em grande sofrimento e em fase terminal da doena, pratica um acto moralmente correcto, mesmo que essa atitude teraputica possa abreviar a sua vida por algumas horas ou dias, dado que a sua inteno era aliviar o sofrimento. Outra questo diz respeito distino entre meios ordinrios e extraordinrios de tratamento a qual no deve ser assumida em termos absolutos, mas sim equacionada em termos do doente, da doena e dos resultados esperados. Ou seja, no existem meios de tratamento que, partida, se possam considerar como ordinrios e extraordinrios. Segundo o princpio da proporcionalidade dos meios, considera-se um tratamento como extraordinrio quando ele representa para o doente uma grande desproporo entre os benefcios esperados e os encargos (custos) para o prprio (ou sua famlia). A hemodilise, as transplantaes, etc. podem constituir meios ordinrios para certos doentes ou em certas doenas, e extraordinrios, noutros. A metodologia das decises conhecidas pela sigla DNR (Do Not Resuscitate) tem a ver, precisamente, com a no aplicao de meios de ressuscitao em doentes nos quais os critrios mdicos e cientficos permitem prever, com razovel segurana, que o benefcio decorrente da aplicao desses meios teraputicos ser nfimo para os doentes em causa.

O princpio da justia
Trata-se do princpio que encerra em si mais dilemas para o mdico.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Quando os recursos so escassos o princpio de justia tem, sobretudo, o sentido de justia distributiva, isto , de fazer com que o maior nmero possvel de indivduos necessitados possam beneficiar desses recursos. Desperdiar os escassos recursos existentes com doentes que deles no necessitam constituir uma injustia para os que deles podem beneficiar. Decorre desta lgica que o princpio da justia tem, na sua aplicao para os mdicos, um sentido utilitarista, ou seja, de que devero beneficiar dos poucos recursos existentes os doentes que maiores benefcios possam colher. Neste campo da deciso existem muitas armadilhas para quem no se encontra previamente alertado. Por exemplo, na ausncia de ventilador disponvel, qual a deciso perante um jovem que chega unidade de cuidados intensivos, com um traumatismo craniano, boas perspectivas de evoluir favoravelmente, e em que simultaneamente existe outro acometido por acidente vascular cerebral, de prognsico mau ligado ao ventilador? Dever ser desligado o doente com prognstico mais reservado quanto vida e funo para ceder o ventilador ao doente com prognstico mais optimista? Este e outros exemplos podem ser comparados s situaes, hoje histricas, chamadas de triagem de guerra, nas quais os cirurgies preferiam tratar prioritariamente os moderadamente feridos, em relao aos muito graves ou ligeiros. Tambm durante a II Guerra Mundial, quando a penicilina era ainda muito escassa, dava-se preferncia sua utilizao em soldados com doenas transmitidas sexualmente (pois ficando rapidamente curados poderiam voltar ao campo de batalha) em relao a outras situaes infecciosas. Assim, os recursos devero ser atribudos aos doentes que mais benefcios possam vir a colher, tornando-se claro que a escassez de recursos impe uma rotatividade no acesso sua utilizao, para que os benefcios dos mesmos possam ser aplicados ao maior nmero de doentes deles necessitados. Neste contexto e aplicando o princpio da justia s unidades de cuidados intensivos, devero ser bem definidos os critrios de admisso e de alta dos doentes assistidos, de modo a ser possvel aplicar os respectivos recursos ao maior nmero possvel de doentes.

Os princpios e a prtica clnica


O consentimento informado, alicerado no princpio da autonomia, define-se como a livre aceitao e autorizao pelo doente de interveno mdica ou participao em programa de investigao, aps adequada explicao pelo mdico da natureza daquelas, relao custos/benefcios e alternativas. Apresenta duas vertentes fundamentais: a legal e a relacional. A vertente legal a regra social de consentimento em instituies que devem obter legalmente consentimento vlido para doentes e pessoas, previamente realizao de procedimentos teraputicos ou de programas de investigao. No entanto, isoladamente, no legitima a deciso ou actuao teraputica e s corporiza integralmente a deciso do doente quando devidamente associada vertente relacional que a fundamenta e complementa. A vertente relacional diz respeito expresso das preferncias e opes do doente. Tal expresso viabiliza escolhas racionais e partilha da deciso, bem como contnua permuta interactiva e negocial reforando, modificando ou anulando o consentimento inicial. Esta interaco sedimentadora da aliana teraputica mdico/doente rendibiliza, por sua vez, o trabalho do mdico porque o doente estar mais apto a colaborar, ter expectativas mais realistas e estar mais preparado para eventuais complicaes. O consentimento informado tem sido geralmente considerado um dever parental, apesar de questionvel e moralmente desajustado relativamente ao doente peditrico competente. Dado que a autonomia baseada na capacidade de o doente compreender as consequncias e alternativas possveis sua escolha e que muitas crianas em idade escolar e adolescentes j possuem essa capacidade, esse facto pode gerar conflitos, atendendo ao direito legal de superviso parental em matria de sade. O nmero de adolescentes que necessitam de cuidados hospitalares tem progressivamente aumentado, tendo sido publicados poucos estudos que foquem problemas ticos durante a hospitalizao neste grupo etrio, sendo que alguns dos dilemas ticos surgidos na populao adolescente no se enquadram adequadamente nas orien-

CAPTULO 3 tica, humanizao e cuidados paliativos

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taes existentes referentes a crianas e adultos. Exemplificando, com um caso clnico: uma adolescente de 16 anos portadora de fibrose qustica, com histria anterior de 2 transplantes cardiopulmonares, entra pela terceira vez consecutiva em fase de rejeio aguda e internada numa unidade de cuidados intensivos peditricos. Apesar da teraputica adequada, a situao clnica deteriora-se e necessrio decidir ou no pela ventilao mecnica. Ouvindo a famlia, o pediatra est de acordo em no ventilar, atendendo ao mau prognstico, mas adia a deciso final at realizao de conferncia entre a doente e o mdico assistente. Lcida, ciente da irreversibilidade da sua situao clnica, convicta da ineficcia de medidas teraputicas invasivas adicionais, recusa a ventilao, sendo a deciso integralmente respeitada. Este caso clnico um exemplo do exerccio de autonomia, aparentemente isento de paternalismo. A viso global do diagnstico, situao clnica e evoluo da criana, aliada ao sentido tico do exerccio da medicina, permitiu equipa clnica autonomizar a doente e simultaneamente ter a atitude responsvel e profissional de a poupar a um prolongamento intil de vida. Assim, o exerccio da autonomia no implica crueldade no confronto com a realidade de vida e de morte ao permitir que o doente se pronuncie e eventualmente decida, quando tem condies para tal, sobre questes que influenciam de forma decisiva a vivncia do seu corpo na doena. O pediatra ou outro mdico ao dialogar em paridade com uma adolescente que, por doena grave e prolongada, admite as hipteses de vida ou de morte que se lhe deparam, deve demonstrar capacidade de dilogo e humildade. Deve tambm revelar respeito pelo princpio da beneficncia ao reconhecer o sofrimento fsico, psicolgico e espiritual de crianas e adolescentes os quais tm direito a proteco e alvio da dor. este o fundamento dos cuidados paliativos. Importa, no entanto, sublinhar que a autonomia no um princpio que retira criana ou adolescente resilincia, fragilizando-a e tornandoa indefesa face doena e morte. Muito pelo contrrio, pode constituir um factor de crescimento de interioridade e intimidade daqueles, reconhecendo-lhes direitos e capacidade de pro-

teco contra a imensido de normas, regras, teorias e tecnologias de que a medicina dispe actualmente. Ou seja, o exerccio da autonomia contm de uma maneira ou de outra, qui de forma complementar, os princpios da beneficncia e da no maleficncia. De referir que a informao dada ao doente pelo mdico deve pautar-se pela preocupao de comunicao atravs de linguagem simples, fluida, isenta de termos tcnicos, adequada e acessvel, que consiga transmitir a verdade quele, devidamente enquadrada por empatia e solicitude que o mdico deve disponibilizar de modo personalizado. Contudo, a preocupao do total esclarecimento relativamente doena no deve sobreporse compaixo face ao doente doseando-a (ou at, por vezes, omitindo-a e adaptando-a idade, perfil e momento psicolgico). Isto , cada doente tem direito verdade que pode suportar.

A legislao em Portugal
Em Portugal a legislao portuguesa confere o direito autodeterminao em sade aos adolescentes menores de 18 anos, mediante a portaria n 52/85 que permite o acesso s consultas de planeamento familiar a todos os jovens em idade frtil, bem como o artigo 141 da lei n 6/84 DR-I srie n 109- 11/5/1988 que reconhece o direito ao consentimento de interrupo voluntria de gravidez em jovens dos 16 aos 18 anos, desde que nas situaes contempladas na lei. Por sua vez a autonomia da criana reconhecida no Cdigo Penal decreto-lei n 48/95 de 15/3/1995 ao " Reconhecer no domnio dos bens jurdicos livremente disponveis, como causa de excluso de ilicitude, o consentimento prestado por quem tiver mais de 14 anos e possuir o discernimento necessrio para avaliar o seu sentido e alcance no momento em que o presta". Tambm o Cdigo Deontolgico da Ordem dos Mdicos refere que "No caso de crianas ou incapazes, o mdico procurar respeitar, na medida do possvel, as opes do doente, de acordo com as capacidades de discernimento que lhes reconhece, actuando sempre em conscincia na defesa dos interesses do doente.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Consentimento informado e esclarecido


Sublinhando a importncia do tringulo relacional criana, pais e mdico reconhecido o direito ao consentimento informado e confidencialidade em adolescentes maiores de 14 anos relativamente contracepo oral, ao tratamento de doenas sexualmente transmissveis e ainda nos casos de comportamento aditivo (alcoolismo, ou toxicodependncia), sem necessidade de consentimento parental. Em caso de teraputica com baixo risco de mortalidade e morbilidade (tratamento da acne, por exemplo) poder tambm ser dispensado o consentimento parental. Pelo contrrio, nos casos em que a teraputica envolva considervel risco (intervenes cirrgicas ou teraputica do foro oncolgico com citostticos) exigido o consentimento informado e esclarecido do doente, caso este se situe no grupo etrio superior aos 18 anos, ou o consentimento parental no caso do adolescente menor de 18 anos, no legalmente emancipado. Exemplificando, tambm necessrio permisso informada em caso de: Imunizaes. Exames diagnsticos invasivos (cateterismo cardaco, broncoscopia). Teraputica prolongada com anticonvulsantes para controlo da epilepsia. Correco cirrgica de anomalias esquelticas. Remoo cirrgica de massa tumoral suspeita. Puno lombar (mesmo em situaes de emergncia). O assentimento da criana e permisso informada e esclarecida dos pais ser aconselhvel em situaes como: Puno venosa numa criana depois dos 10 anos. Exames complementares diagnsticos nos casos de dor abdominal recorrente numa criana depois dos 10 anos. Medicao psicotrpica para controlar a perturbao da ateno grave. Ou seja, em medicina da criana e do adolescente o assentimento reconhece e assume o doente como pessoa com capacidade de ser integrada num processo decisional e pressupe:

Ajudar o doente a compreender a sua doena. Transmitir-lhe a normal expectativa dos exames e tratamentos a realizar. Atender compreenso do doente face sua doena. A dissenso ou persistente recusa ao assentimento deve ser respeitada sempre que a interveno proposta no seja essencial ao bem-estar da pessoa ou possa ser adiada sem risco. Em investigao vinculativa, mesmo que os pais tenham autorizado. Recentemente o grupo de trabalho em tica da Confederation of European Specialists in Paediatrics (CESP) publicou as linhas de actuao e recomendaes do Consentimento Informado/Assentimento em Pediatria e em investigao biomdica envolvendo populaes peditricas. O documento norteado por uma preocupao de preservar a dignidade da criana e adolescente nas suas dimenses fsica, psicolgica e intelectual, salvaguardar os seus interesses, proteg-los de riscos, assegurar e respeitar a sua privacidade /confidencialidade e reforar o seu direito expresso e cumprimento dos seus desejos e preferncias sempre que possvel, numa perspectiva realista.

Humanizao dos cuidados


Em 1945, pela primeira vez Spitz descreveu a sndroma do hospitalismo. As manifestaes clnicas de tal situao, relacionadas com o ambiente hospitalar de separao da me e famlia da criana, o prprio trauma e agresso emocional da doena implicando muitas vezes intervenes diagnsticas e teraputicas, traduzem-se por carncia afectiva, regresso do desenvolvimento psicomotor e afectivo, e estados depressivos. Foi precisamente na transio da dcada de 7080 que passou a desenvolver- se em Portugal uma cultura originria dos Estados Unidos da Amrica do Norte - de encarar a criana, mais ligada famlia e ao seu meio, mesmo quando no hospital, tornando este meio mais acolhedor, compreensivo, humano. Em Portugal cabe destacar o pioneirismo na aplicao sistemtica de certas prticas do Instituto Portugus de Oncologia e do Hospital Peditrico de Coimbra. Assim, contribui para a humanizao todo o

CAPTULO 3 tica, humanizao e cuidados paliativos

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profissional de sade que recusa a rotina reduzida ao tecnicismo, que v no doente uma pessoa inteira com emoes, angstias ou desesperos que se estendem s famlias. A partir de ento em quase todas as maternidades passou a vigorar, de modo progressivo, a prtica de contacto precoce me-filho, j na sala de partos, onde o recm-nascido deveria ser colocado ao peito para estimular a secreo lctea e o vnculo. Ao sistema de alojamento conjunto me-filho recm-nascido nas enfermarias de purperas foi dada cada vez dada maior importncia, o que tem conduzido tendncia para considerar obsoleto e anti-natural o conceito de berrio nas maternidades (recm-nascidos saudveis em enfermaria separada da me). Apar doutras medidas relacionadas com a qualidade do atendimento nas diversas instituies, passou igualmente a ser cada vez mais habitual a me acompanhar o seu filho durante a hospitalizao em qualquer grupo etrio abrindo-se as portas das unidades de internamento ou de ambulatrio s famlias segundo certas regras que passaram a estar includas nos manuais de qualidade e consagradas por legislao, de que se destaca a Carta de Direitos das Crianas Hospitalizadas descrita adiante. Quer a Seco de Pediatria Social da Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP), criada em 1979, quer o Instituto de Apoio Criana (IAC), fundado em 1983, tm tido ao longo dos anos um papel pedaggico altamente relevante, veiculando, designadamente, os conceitos da humanizao e de assistncia centrada na famlia, constituindo-se como grupos de presso junto das autoridades governamentais no sentido de as prticas de humanizao passarem a ter suporte legal, o que tem vindo a acontecer ao longo dos anos.

Cuidados paliativos
A partir de 1960, sob os auspcios da OMS, passou a ser comum o termo de cuidados paliativos como um novo paradigma de assistncia total e activa ao doente e famlia por equipa multidisciplinar quando se verifica uma de trs situaes: doena incurvel (no previsvel resposta a qualquer teraputica); doena avanada (prognstico muito reser-

vado e sobrevivncia previsvel inferior a 6 meses); doena progressiva (sintomatologia rapidamente evolutiva com consequente sofrimento do doente e famlia). Tal tipo de cuidados permite suprimir ou atenuar sintomas sem actuar directamente na doena que os provoca, dando tambm apoio famlia para lidar com a doena, na tentativa de melhorar a qualidade de vida do doente na sua relao com a mesma sem que tal signifique abandono. Constitui dever tico da equipa assistencial junto da famlia chamar a ateno de modo humanizado para certos princpios e realidades que podero contribuir para a compreenso de atitudes (diversas da distansia ou encarniamento teraputico, e da eutansia ou morte provocada sem sofrimento): evoluo vida morte como processo natural e inevitvel; no adiamento nem acelerao da morte alvio da dor e doutros sintomas numa relao fraterna; valorizao da dignidade e da qualidade de vida da pessoa; informao de modo individualizado, gradual e adaptado cultura, religio e circunstncias psico-afectivas da unidade doente -famlia, a cargo da equipa que presta cuidados. Embora em instituies de sade prestando assistncia a adultos existam unidades de cuidados paliativos com equipa prpria, separadas doutras enfermarias e unidades, na idade peditrica tal assistncia propiciada em geral em enfermarias convencionais, embora em rea reservada e com o recato e isolamento que a situao impe. Tais situaes surgem com maior frequncia em unidades de cuidados intensivos neonatais e peditricas e em servios de oncologia peditrica.

Carta de Direitos das Crianas Hospitalizadas (Aprovada pela Confederao Europeia dos Sindicatos Nacionais e Associaes de Profissionais de Pediatria, 1996) 1. As crianas somente sero admitidas no hospital se os cuidados de que necessitam no pu-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

derem ser igualmente administrados no domiclio ou em regime ambulatrio. 2. As crianas hospitalizadas tm o direito de ter os seus pais permanentemente com elas, desde que isso seja para maior benefcio da criana. Assim, devem ser oferecidos alojamento a todos os pais e estes devem ser auxiliados e encorajados a permanecer junto delas. De modo a comparticipar na assistncia dos seus filhos, os pais devem ser informados acerca da rotina da enfermaria e encorajada a sua participao activa. 3. As crianas ou os seus pais tm o direito a uma informao apropriada sua idade e compreenso. 4. As crianas e os pais tm o direito a uma informada participao em todas as decises que envolvem a sua assistncia. Todas as crianas devem ser protegidas de tratamentos mdicos desnecessrios, devendo tomar-se medidas no sentido de minorar o seu sofrimento fsico e emocional. 5. As crianas devem ser tratadas com tacto e compreenso, e a sua privacidade sempre respeitada. 6. As crianas devem ser assistidas por uma equipa adequadamente treinada e plenamente consciente das necessidades fsicas e emocionais de cada grupo etrio. 7. As crianas tm o direito de usar as suas prprias roupas e ter os seus pertences pessoais. 8. As crianas devem ser assistidas conjuntamente com outras crianas do mesmo grupo etrio. 9. As crianas devem ter um ambiente guarnecido e apetrechado de modo a satisfazer as suas necessidades e que esteja de acordo com as normas conhecidas de vigilncia e segurana. 10. As crianas devem ter total oportunidade para brincar, para diverso e educao adequadas sua idade e condio. BIBLIOGRAFIA
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CAPTULO 4 Formao em pediatria na ps-graduao

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FORMAO EM PEDIATRIA NA PS-GRADUAO
Joo M. Videira Amaral

Os primrdios do ensino ps-graduado da Pediatria


Aps a reforma de 1911, a par do ensino pr-graduado da Pediatria, passou a processar- se o treino clnico de mdicos j formados, interessados na medicina da criana. Desde ento, em Lisboa, o Hospital Dona Estefnia, ao tempo devotado tambm assistncia de adultos, passou a constituir em Portugal a escola pioneira de ps-graduao com Jaime Salazar de Sousa (Av) e Leite Lage, inicialmente e, aps a dcada de 40, com Manuel Cordeiro Ferreira e Silva Nunes. No velho Hospital de Santa Marta, sucedendo a Jaime Salazar de Sousa, Castro Freire criou at transferncia do servio para Santa Maria em 1954, outro centro de ps- graduao em Pediatria. Em 1936, em Coimbra, cabe destacar Lcio de Almeida que criou nos velhos Hospitais da Universidade um Centro de preparao de mdicos pediatras; ao primeiro sucedeu Santos Bessa. No Porto, na dcada de 30, Almeida Garrett no Hospital de Santo Antnio iniciou um ciclo de psgraduao, mais tarde transferido para o Hospital de S. Joo; nesta cidade, no Hospital de Maria Pia tambm passou a a realizar-se o treino clnico de mdicos interessados em medicina da criana. Programa de formao do Internato Complementar de Pediatria At 1996 a formao bsica propiciada aos internos de Pediatria, futuros pediatras, no estava estruturada nem regulamentada, condicionando oportunidades heterogneas de treino clnico para aquisio de competncias bsicas em funo do grau

de investimento de cada instituio nesta rea do ensino; de referir que o candidato a pediatra praticava sempre numa nica instituio hospitalar. O actual Programa de Formao do Internato Complementar de Pediatria, que constitui um marco importante da histria da educao mdica em Portugal, entrou em vigor em 1 de Janeiro de 1997. Com o mesmo passaram a ser definidos especificamente, quer objectivos pedaggicos em termos de conhecimentos e competncias, quer critrios de avaliao e perodos de formao em diversas valncias. Neste modelo a maior inovao consistiu na descentralizao do estgio, passando o mdico em formao(interno do internato complementar) a rodar por diversas instituies, para alm de hospitais centrais, hospitais distritais e centros de sade. Ciclos de estudos especiais Os chamados ciclos de estudos especiais definidos por legislao em 1982 constituem uma modalidade de treino ps-graduado, aps exame final do internato complementar de pediatria, para obteno de competncias em determinadas reas especficas, mediante estgios prticos e um programa de formao especfica em hospitais centrais. Existe um processo de candidatura. Estgios do internato geral e do internato complementar de medicina familiar/clnica geral em pediatria De acordo com a actual legislao (em fase de remodelao) os mdicos englobados nos referidos internatos realizam estgios em servios de pediatria.

A Pediatria Geral e as Especialidades Peditricas


Como resultado da expanso progressiva dos conhecimentos no campo da Pediatria (cujo mbito foi abordado anteriormente) tm desta emergido as chamadas especialidades peditricas que correspondem a modos diferenciados de assistncia mdica no referido perodo evolutivo aplicados a aparelhos e sistemas (critrio antomo- fisiolgico) ou a certas fases do desenvolvimento: perinatal/neonatal, escolar, adolescncia (critrio cronolgico). Tais especialidades peditricas que envolvem, designadamente, a aquisio de competncias para

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

a realizao de tcnicas e procedimentos, comearam a surgir na dcada de 50 nos Estados Unidos da Amrica do Norte (EUA) com programas de formao elaborados pela Academia Americana de Pediatria (AAP). Esta tendncia teve mais tarde o seu seguimento na Europa com diversos modelos funcionais e de oficializao obedecendo a critrios definidos pelas Comisses Europeias, os designados European Boards, ligados Union Europenne des Mdecins Spcialistes UEMS. Em obedincia nomenclatura habitualmente adoptada pela Ordem dos Mdicos e pelos organismos da Unio Europeia (Confdration Europenne des Spcialistes de Pdiatrie CESP) e UEMS que consideram a Pediatria uma especialidade, as respectivas modalidades diferenciadas, contribuindo para uma melhor qualidade no servio prestar comunidade, so, de facto, consideradas subespecialidades peditricas. O desenvolvimento das subespecialidades peditricas Quer na Amrica, quer na Europa, e designadamente em Portugal, tm sido gerados consensos (no em todas as reas especializadas) segundo os quais as subespecialidades peditricas devero constituir um ramo derivado da Pediatria e no das subespecialidades afins da Medicina Interna ou da Cirurgia Geral. Reconhecendo que tal imperativo no assume a mesma relevncia em todas as especialidades, a lgica conceptual seria que as subespecialidades peditricas fossem desempenhadas, de raiz, por pediatras que adquiririam competncia em determinada rea especfica. evidente que numa fase de arranque, tal nem sempre aconteceu- era imperioso comear! sendo bastantes os exemplos de contributos importantes de subespecialistas anteriormente ligados a reas da medicina e cirurgia de adultos que transitaram para a rea correspondente das subespecialidades peditricas. No mbito da Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP) foram criadas, at 2008 Seces especializadas, referentes a diversas valncias peditricas (Pneumologia, Neonatologia, Cardiologia, Gastrenterologia, Pediatria Social, Educao Peditrica, Hematologia / Oncologia, Cuidados Intensivos, Infecciologia, Endocrinologia, Nefrologia, Desenvolvimento, Alergologia, Reumatologia) com estatutos prprios, congregando os scios

com especial interesse na respectiva rea. Tais seces ou mini-sociedades tm contribudo para fomentar a investigao e melhorar o intercmbio entre instituies nacionais e estrangeiras. Em Portugal, at ao final da dcada de 80, estavam reconhecidas pela Ordem dos Mdicos as subespecialidades de Pediatria Cirrgica, de Pedopsiquiatria e de Cardiologia Peditrica. As mesmas passaram a ter internato prprio, o que traduz reconhecimento pelo Ministrio da Sade. No incio de 2003 foram reconhecidas pela Ordem dos Mdicos 5 novas subespecialidades peditricas: Neonatologia, Nefrologia, Gastrenterologia, Oncologia e Cuidados Intensivos, estando em estudo, em 2008, os respectivos programas de formao e a criao de outras. Necessidade de equilbrio entre a pediatria geral e as subespecialidades A formao de novos subespecialistas dever processar- se em funo das necessidades do pas acautelando a subalternizao dos pediatras generalistas. Haver, pois, que evitar o esvaziamento da pediatria geral evitando erros cometidos no mbito da medicina geral de adultos relacionados com a formao de subespecialistas sem uma formao bsica indispensvel ou tronco comum de medicina interna. Quer nos hospitais centrais, quer nos hospitais distritais, haver que preparar solidamente pediatras gerais competentes, que possam assumir com toda a legitimidade as tarefas de mdico global ou mdicoassistente da criana, e aptos para uma triagem correcta para o pediatra subespecialista. Tal conceito dever ser transmitido aos estudantes universitrios. Efectivamente, embora os hospitais centrais englobando reas diferenciadas, sejam considerados por definio especializados, para a garantia duma pediatria de prestgio e, por consequncia, para a garantia dum melhor servio comunidade- entendemos que os mesmos devero incorporar, igualmente, a valncia de pediatria geral, integrando pediatras internistas com competncias para a abordagem dos casos mais complicados.

A relao entre a Pediatria Geral e a Medicina Familiar


H cerca de 15 anos, sob os auspcios da Sociedade

CAPTULO 4 Formao em pediatria na ps-graduao

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Portuguesa de Pediatria, foi elaborado um documento de anlise e de recomendaes, elaborado por um grupo de trabalho coordenado por Fernanda Sampayo intitulado O problema da assistncia criana pelos clnicos gerais. Tendo sido considerado nesse documento, pela maioria dos seus membros, que em condies ideais, a meta desejvel seria a generalizao da assistncia mdica ao grupo etrio peditrico por pediatras , a realidade actual, no entanto, no permite atingir tal desiderato, quer pela escassez de pediatras, quer pela prpria legislao portuguesa que considera ser o mdico de famlia/clnico geral o responsvel pela sade infantil no mbito dos cuidados primrios /centros de sade. Cabe referir, no entanto, que em tempos surgiu (apenas na legislao) a figura do chamado pediatra comunitrio para o exerccio de funes no mbito dos cuidados primrios de sade, mas em estreita ligao com as estruturas hospitalares em cujas equipas estava previsto poder integrar-se. Esta questo do desempenho profissional de pediatras nos cuidados de sade primrios foi em 2005- 2006 foi revisitada, quer pela Comisso Nacional de Sade da Criana e do Adolescente, quer pela Sociedade Portuguesa de Pediatria, defendendo o papel do pediatra (hospitalar) como consultor nos centros de sade na rea de influncia respectiva, e no como substituto do mdico de famlia, pressupondo uma correcta articulao entre as respectivas instituies. Como fcil depreender, a relao profissional entre pediatras gerais e mdicos de famlia, e entre pediatras gerais e pediatras subespecialistas, tem implicaes na formao que propiciada a cada grupo profissional, na medida em que se torna desejvel um articulao funcional harmoniosa de programas formativos; efectivamente, uma melhor formao conduzir seguramente a um melhor servio aos cidados.

consideradas no mbito da pediatria geral e no no das subespecialidades peditricas. Este critrio, por sua vez, poder servir de base ao planeamento formativo das competncias dos internos do internato complementar (da especialidade) de medicina familiar / clnica geral, tendo sempre em perspectiva a correcta e harmoniosa articulao assistencial. Como se deve depreender, haver que ter em conta, sempre, o bom senso na aplicao de tal estratgia, necessariamente verstil. Problemas das vias respiratrias: Otite mdia aguda, otite mdia com efuso crnica, dfice auditivo de conduo relacionado com efuso, hipertrofia amigdalina, hipertrofia das adendes, apneia obstrutiva em perodos breves, rinite vasomotora, rinite alrgica sazonal, rinofaringites frequentes, pneumonia, bronquiolite. Problemas do foro cardiovascular: Sopros inocentes, situaes de hipertenso moderada em adolescentes obesos, obesidade na adolescncia. Problemas do foro gastrintestinal: Regurgitao e vmitos do lactente, refluxo gastro- esofgico, obstipao, encoprese, diarreia, dor abdominal, infestaes intestinais. Problemas do foro genito-urinrio: Enurese diurna e nocturna, infeces recorrentes do tracto urinrio no sexo feminino, refluxo vesico-ureteral(graus 1,2,3), micro-hematria, proteinria postural, testculos retrcteis. Problemas do foro hematolgico: Anemia ferropnica, trombocitopnia transitria idioptica. Problemas do foro endocrinolgico: Obesidade e baixa estatura constitucional. Problemas msculo-esquelticos: Torcicolo, entorse, escoliose ligeira, ps planos, joelhos varo e valgo. Problemas do foro dermatolgico: Dermatite atpica, dermatite das fraldas, dermatite seborreica, acne, urticria, tinha, escabiose,

Competncias clnicas do foro da Pediatria Geral


No se podendo nem se devendo estabelecer barreiras muito estanques, e abstraindo os grandes tpicos considerados nucleares e especficos da medicina da criana e do adolescente, ser pertinente discriminar as situaes que devero ser

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

verrugas, queimaduras ligeiras, picadas e mordeduras, impetigo, hemangioma, prpura de Henoch-Schonlein. Problemas do foro neurolgico: Cefaleia, enxaqueca, convulses febris simples, convulses tpicas do tipo grande mal, convulses do tipo pequeno mal, atraso mental, dfice de ateno acompanhado de hiperactividade, dislexia, tiques menores. Problemas do foro comportamental: As chamadas clicas do lactente, os chamados espasmos do soluo, perturbaes do sono, fobia escolar, depresso ligeira. Problemas do foro alrgico: Reaces alimentares adversas e a maioria das situaes de asma no complicada. Problemas do foro neonatolgico Recm- nascido saudvel estacionado com a me na maternidade, recm-nascido saudvel aps a alta da maternidade, rastreio de sinais de risco. Na verdade, os subespecialistas devero reservar a sua disponibilidade para os problemas cada vez mais complexos relacionados, por exemplo, com uma cada vez maior sobrevivncia de recm-nascidos de muito baixo peso, com as situaes de doena crnica de maior gravidade que obrigam a estadias mdias cada vez de maior durao e com a necessidade de realizao de tcnicas e procedimentos envolvendo apoio multidisciplinar. BIBLIOGRAFIA
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Documento de anlise da Sociedade Portuguesa de Pediatria. Rev Port Pediatr 1990; 21: 496-497 Sampayo F, Coelho-Rosa FC, Cordeiro-Ferreira G, AzevedoCoutinho JA, Fontoura M, Lobo-Antunes N. O problema das especialidades peditricas. Documento de anlise da Sociedade Portuguesa de Pediatria. Rev Port Pediatr 1990; 21: 498-499 Videira-Amaral JM. A pediatria geral e as sub-especialidades peditricas anlise de algumas questes I parte Acta Pediatr Port 2003; 34: 309-313 II parte Acta Pediatr Port 2003 ; 34; 377-379 Visser HKA. Paediatrics in the Netherlands: challenges for today and tomorrow. Arch Dis Child 1993: 69: 251-255 Williams C. Teaching Paediatrics for the developing World. Arch Dis Child 1998: 78: 484-487

CAPTULO 5 Investigao e clnica peditrica

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INVESTIGAO E CLNICA PEDITRICA
Joo M. Videira Amaral

outras instituies de sade e com centros ou institutos de investigao de crditos formados. Ou seja, intensificando tal ligao, criam-se condies de parceria e sinergias tendo em conta, por um lado, o potencial da base de dados clnicos ou de material humano de doentes das instituies de sade e, por outro, as potencialidades dos institutos universitrios ou laboratrios de investigao experimental relacionados com as cincias bsicas (biostatstica, epidemiologia, etc.).

O impacte da investigao na clnica O conceito de investigao em Sade


Investigao cientfica no sentido lato pode definir-se como o processo racional que procura comprender e desvendar o mundo, contribuindo para ampliar os nossos conhecimentos. Valer a pena, para a compreenso do mbito de tal conceito, citar Magendie e um dos seus discpulos, Claude Bernard, enquadrando as respectivas citaes no tempo em que viveram, o sc XIX. O primeiro afirmou: Quando investigo, s tenho olhos e ouvidos:no tenho crebro e o segundo: O importante mudar as ideias medida que a cincia progride. Das atribuies gerais das instituies de sade e, designadamente dos hospitais ligados ou no s universidades, em funo do grau de diferenciao fazem parte, para alm da valncia prioritria do servio assistencial comunidade, as do ensino e da investigao . Como corolrio, caber dizer que o desenvolvimento devidamente estruturado da vertente de investigao numa instituio de sade, traz seus dividendos a curto, mdio e longo prazo pelo impacte muito positivo daquela na assistncia e na qualidade de servios a prestar comunidade. De facto, na sua essncia, investigar, consiste em verificar prospectivamente uma hiptese, em resolver problemas procurando solues face a questes que so previamente formuladas, na previso de mudana de atitudes aplicveis no futuro a pessoas ss ou doentes. Neste contexto, ser de admitir o interesse em as referidas instituies de sade criarem, manterem e desenvolverem elos fortes de ligao com Analisado o mbito da investigao clnica, pode deduzir-se que a dinmica de crescimento de tal vertente, como resultado de parcerias, facilita o intercmbio cientfico com instituies congneres nacionais e internacionais aplicando diversas estratgias; estas passam necessariamente pela criao de redes de investigao viabilizando, nomeadamente a concretizao de estudos cooperativos e prospectivos, divulgao e partilha de resultados em eventos cientficos, e em publicaes nacionais e internacionais. Por outro lado, tal dinmica facilita o estmulo duma nova gerao de mdicos e de investigadores com interesse pela sade infantil, e a descoberta de vocaes para as diversas vertentes da investigao, no pressuposto de as medidas a levar a cabo serem acompanhadas de incentivos e de estratgias de acompanhamento dos mesmos pela instituio de que dependem. Diversos argumentos justificam o interesse da investigao aplicada nas prticas assistenciais; eis alguns: a) a investigao clnica um processo de resoluo de problemas com uma aplicao em vista (por exemplo estudo da melhor relao custo-efectividade de determinada teraputica ou de determinado exame complementar de diagnstico); b) a investigao clnica contribui para a formao do esprito crtico com implicaes na prtica clnica; c) a investigao clnica promove o treino na recolha e valorizao das informaes conducentes deciso clnica; d) a investigao clnica promove o desenvolvimento do esprito de sistematizao do conhecimento. Torna-se evidente que as questes cruciais que decorrem destas noes so justamente a definio dos problemas a investigar (a resolver) implican-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

do cooperao entre clnicos e gestores institucionais, motivando estes ltimos para tal questo.

O panorama actual da investigao no pas


Dados do Observatoire des Sciences et des Technologies em Paris, comparando as contribuies cientficas relativas a diferentes pases europeus concluem que a Unio Europeia contribui com cerca de 30% da produo cientfica no mundo. Para esta parcela, Portugal contribuia at 1990 com 0,1% em comparao com a Grcia, (0,4%), com a Espanha (1,9%) e com a Blgica (0,8%). Em 1990, Portugal publicava o equivalente apenas a um tero da produo cientfica irlandesa e 1/10 da espanhola. A distncia para a Espanha reduziu-se para 1/5, mas deve-se ter em conta que a populao quatro vezes maior. Entre 1990 e 2006, as Cincias (Qumica, Fsica, Medicina, Biologia, Engenharias, entre outras) produziram 55 573 publicaes. De acordo com dados do INE (2008) registaram-se progressos assinalveis no nosso pas entre 2000 e 2007. Sem ser especificada a fraco que cabe s cincia bsicas biomdicas versus medicina clnica em geral, e pediatria em especial, no referido perodo (8 anos) a produo cientfica cresceu 91,5%. Os artigos e outros escritos dos portugueses, referidos pelo Science Citation Index (SCI), colocaram, pela primeira vez, o pas frente da Irlanda. Portugal (seria injusto no o afirmar) congrega alguns centros de investigao de excelncia reconhecidos internacionalmente, embora com ntido predomnio na rea das cincias bsicas. Alguns atribuem este panorama ausncia de uma cultura para investigar, quer nas universidades, quer nos hospitais. Para tal contribuir, seguramente, a falta de incentivos em termos de progresso de carreira hospitalar profissional, quer para os mdicos diferenciados que ascendem na carreira, quer para os jovens mdicos na ps-graduao para obteno do ttulo de pediatra. Bastar, para demonstrar tal afirmao, citar a desvalorizao das actividades de investigao nos concursos da carreira hospitalar (para consultor ou para chefe de servio) em que a publicao de estudos muito fracamente cotada.

E qual o futuro, se as carreiras esto em vias de extino? Outros factores tm sido apontados: falta de tempo devido presso das funes assistenciais,falta de meios logsticos de apoio, falta de plano cooperativo para a resoluo dos problemas assistenciais, indefinio de objectivos das Administraes hospitalares na vertente de investigao, havendo apenas preocupao com os objectivos quanto prestao de cuidados mensurveis, dfice de formao desde o curso universitrio, etc.. Surge, assim, certa desmotivao por se admitir de acordo com o esprito da legislao que investigar no importante para o esempenho profissional. O contexto actual , pois, o de perda de oportunidades por quem subalterno, tem interesse, mas no tem incentivos nem condies para ser estimulado. Esta questo tem a ver, alis, com a importncia do fomento de tal cultura para a investigao por parte de quem orientador de formao de mdicos em fase de ps-graduao. Goldstein e Brown(investigadores galardoados com prmio Nobel em 1997) traduziram este panorama de dificuldade ou de desmotivao para a investigao apelidando-o de sndromaPAIDS ou Paralyzed Academic Investigators Disease Syndrome. Embora o programa de formao do internato complementar de pediatria contemple (modestamente) uma valncia de formao em investigao, o resultado final ser muito precrio, na medida em que a valncia no obrigatria. Para reverter a situao, torna- se fundamental estimular os jovens internos, eles so o nosso futuro criando uma valncia obrigatria (de trs meses no mnimo) durante o internato, e fomentando a participao daqueles em actividades concretas em centros idneos de investigao. Infelizmente, no quadro das administraes de instituies especficas, hospitalares ou no, no est previsto que os responsveis pelos servios integrem nos respectivos planos de actividades um programa anual de investigao, nem est previsto, pela legislao actual, qualquer financiamento para esta valncia. Cabe salientar, no entanto, os sinais positivos de mudana dos ltimos anos quanto a incentivos

CAPTULO 5 Investigao e clnica peditrica

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para a investigao clnica, quer por iniciativa da Sociedade Portuguesa de Pediatria e suas Seces, quer por iniciativa das Universidades e do Ministrio da Sade (bolsas de estudo para centros internacionais, prmios, etc.). No mbito da clnica peditrica hospitalar e da medicina familiar, aos orientadores de formao e directores cabe grande responsabilidade na gnese da mudana e no estmulo dos internos no sentido de aproveitamento de oportunidades para candidaturas a bolsas para projectos de investigao, designadamente sob os auspcios de fundaes com esta vocao (Gulbenkian, Champalimaud, FCT, etc.).

Modelos estratgicos para incentivar a investigao


Tendo em conta as ideias atrs explanadas, para incentivar a investigao no mbito das instituies de sade, torna-se fundamental estabelecer uma filosofia assente em determinadas linhas estruturais: 1) a investigao aplicada cada vez mais biomdica envolvendo, para alm dos mdicos, outros profissionais/investigadores como bilogos, farmacuticos,bioqumicos, biofsicos, geneticistas, especialistas em epidemiologia e biostatstica, matemticos, etc.; 2) a investigao biomdica deve ser centrada na interdisciplinaridade entre as chamadas disciplinas bsicas e disciplinas clnicas, designaes que hoje se podem considerar ultrapassadas pois a interpenetrao mtua cada vez maior; 3) a investigao clnica somente se torna rendvel em termos de aquisio de dimenso ou massa crtica se forem criados grupos inter-instituies e um sistema funcional de rede interligada; 4) para alm do aspecto quantitativo que decorre da associao de pequenos grupos interinstitucionais, necessrio que entre os mesmos existam afinidades,lealdade, capacidade de integrao e projectos bem delineados; 5) necessidade de apoio oficial e de mobilizao de fundos monetrios nacionais e no estrangeiro para garantir o funcionamento do sistema; 6) ao nvel de cada instituio ou grupo de instituies haver que criar centros funcionais a regulamentar (com mdicos/investigadores),

com um coordenador responsvel, que garantam a logstica de promoo,dinamizao e coordenao das actividades de investigao e o compromisso de ligao rede de outros centros nacionais e internacionais. Para a concretizao dos princpios atrs referidos, ao nvel das instituies de sade necessrio o compromisso da tutela e de determinados organismos para a adopo de determinadas medidas: 1) informatizao dos servios clnicos com criao de base de dados; 2) possibilidade de consultadoria estatstica e de software; 3) criao de prmios e de bolsas para jovens investigadores; 4) maior valorizao das actividades de investigao na avaliao curricular dos concursos ou contrataes; 5) maior envolvimento das sociedades cientficas, nomeadamente na organizao de redes, na mobilizao de fundos e na definio de prioridades; 6) maior envolvimento das universidades, das administraes hospitalares, e das direces dos servios hospitalares na formao em investigao e no apoio investigao clnica estabelecendo parcerias com as empresas da indstria farmacutica segundo princpios ticos. 7) necessidade de maior parcela do Produto Interno Bruto (PIB) devotado investigao; 8) necessidade de sistema de avaliao externa das actividades por peritos de idoneidade comprovada, nacionais e internacionais. Seria injusto no reconhecer o papel que a Sociedade Portuguesa de Pediatria e a Ordem dos Mdicos tm tido na formao em investigao e na criao de bolsas e prmios para os mdicos e mdicos pediatras interessados em progredir na investigao. A maior vulnerabilidade recai, de facto nas prprias instituies de sade, verificando-se dfice de sensibilizao para tal problemtica: so definidos, em geral, objectivos em termos de resultados assistencias sem estabelecer objectivos no mbito da investigao. A mudana , pois, necessria. BIBLIOGRAFIA
Abzug MJ, Esterl EA. Establishment of a clinical trials office at a childrens hospital. Pediatrics 2001; 108; 1129- 1134

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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PARTE II
Clnica Peditrica Hospitalar e Extra-Hospitalar

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

INTRODUO PARTE II
Nesta parte so focados aspectos relacionados com a clnica peditrica hospitalar tendo como base a experincia e certas valncias dum hospital peditrico central especializado com ensino universitrio englobando servio de perinatologia/maternidade: o Hospital de Dona Estefnia em Lisboa. De facto, este modelo de prestao de cuidados comunidade tipifica o mbito da Pediatria j referido em captulo anterior, permitindo, por outro lado, compreender o enquadramento dos tpicos a abordar neste livro. Chama-se, entretanto, a ateno para as trs misses primordiais de um hospital central: assistncia, ensino e investigao. Uma vez que a filosofia actual de prestao de cuidados hospitalares prev tempo de estadia reduzido ao mnimo indispensvel, tal implica uma cooperao multiprofissional estreita com os hospitais de nvel menos diferenciado de cuidados, com os centros de sade (cuidados primrios) e com uma rede de cuidados continuados.
Joo M Videira Amaral

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CLNICA PEDITRICA HOSPITALAR
Mrio Coelho

As particularidades da idade peditrica


As crianas no so adultos pequenos a quem se administram pequenas doses de medicamentos; so, pelo contrrio, seres em constante evoluo, com caractersticas peculiares. Com efeito: a) a sua fisiologia difere da dos adultos e altera-se medida que crescem e se desenvolvem, o que implica maior vulnerabilidade na doena e face ao estresse; b) as mesmas podem ser afectadas por um espectro de doenas diferente do dos adultos, com especial realce para as doenas congnitas e hereditrias; c) a sua capacidade de compreenso relativamente ao corpo, doena e morte diversa da dos adultos, evoluindo ao longo do tempo; d) utilizam os servios de sade geralmente acompanhados pela me ou outro adulto responsvel que tem as suas prprias necessidades e direitos, como o de ser informado e tomar parte em decises; destas circunstncias decorre um estatuto legal diverso do do adulto; e) so fortemente influenciadas pelo ambiente ou sistema envolvente em que crescem e se desenvolvem (famlia, escola, grupos de amigos e a comunidade em geral); f) sendo afectadas pelas doenas que tambm surgem na idade adulta(por exemplo mucoviscidose, drepanocitose), adultos e crianas no constituem populaes comparveis, pois em idade peditrica existe risco mais elevado de mortalidade. Em sintonia com o conceito global de Pediatria,

CAPTULO 6 Clnica peditrica hospitalar

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a Conveno dos Direitos da Criana ratificada por todos os rgos de soberania portugueses (1990), considera Criana todo o ser humano at aos 18 anos. A adolescncia est, pois, includa neste conceito sendo reconhecida como uma fase da vida com necessidades e caractersticas especficas. Considerou-se arbitrariamente o fim da adolescncia aquele limite de idade por razes de ordem organizativa assistencial. Dado que cada vez mais adolescentes atingem a idade adulta com patologias at h pouco quase desconhecidas da prtica da medicina do adulto, nalgumas situaes especficas, a idade de 21 anos usada como limite para o atendimento nas instituies peditricas. Com efeito, o processo de transio de um adolescente com doena crnica grave para os hospitais ou servios de adultos difcil, por vezes dramtico, pela perda de acesso aos cuidados tradicionalmente mais personalizados nos servios ou hospitais peditricos. De facto, tais doentes esto muitas vezes ainda dependentes da famlia e do perfil assistencial anterior.

O ambiente peditrico necessrio


Dois modelos de prestao de cuidados peditricos hospitalares do nvel mais diferenciado se confrontam: 1) o modelo de hospital geral (prestando cuidados a todos os grupos etrios) integrando servio de pediatria; 2) o modelo de hospital peditrico autnomo embora integrado numa rea com outras instituies ligadas prestao de cuidados ou campus sanitrio. As experincias vividas na infncia e juventude tm um impacte crucial na vida de cada indivduo; por isso, os contactos com os servios de sade em tal perodo da vida influenciam significativamente as atitudes futuras do mesmo em relao a esses servios. No dependendo a sade apenas da prestao de cuidados, mas tambm do ambiente social, biofsico e ecolgico, e estando estabelecido que os estmulos ldicos, afectivos e emocionais so factores determinantes no processo teraputico, assume a maior importncia a criao do chamado ambiente peditrico. Alis, a criao de tal ambiente est implcita na Declarao dos Direitos da Criana Hospitalizada.

Assim, ao tipo convencional de cuidados humanizados de qualidade a cargo de profissionais especialmente preparados, o ambiente peditrico associa: equipamentos e metodologias adaptados condio e estdios de desenvolvimento da criana e maturidade do adolescente (por exemplo, mveis, equipamento ldico, msica, participao de artistas/palhaos, espaos apropriados com envolvncia segura e integralmente reservados aos jovens utilizadores, como ludotecas, etc.). Estas especificidades so cruciais para a garantia da excelncia da prtica peditrica hospitalar centrada na criana e na famlia. Estando mais intrinsecamente ligadas prpria natureza dos hospitais peditricos onde a sua exequibilidade mais fcil, elas so tambm desejveis e possveis nos servios de pediatria de hospitais gerais (idealmente separados dos servios de adultos). O ambiente peditrico pressupe garantia prvia de qualidade assistencial; tratando-se de instituies com cuidados de alta diferenciao, quer se trate de hospital peditrico, quer de servio de pediatria integrado em hospital geral, torna-se fundamental que sejam propiciadas todas as valncias compatveis com tal nvel de cuidados.

O Hospital de Dona Estefnia Aspectos histricos, organizativos e demogrficos


O Hospital de Dona Estefnia (HDE) foi sede da primeira escola peditrica no nosso pas e o primeiro hospital construdo de raiz em Portugal pela mo do arquitecto britnico Humbert (como foi referido, inaugurado em 1877 com a placa identificativa da Pedra de Armas Reais de Dom Pedro e Dona Estefnia HRE). Em 1969, com a integrao da Maternidade Magalhes Coutinho, concretizou-se a sua transformao em hospital materno-infantil mdico-cirrgico, vocao que tem assumido na sua plenitude. Na dcada de 80 nele teve incio o intensivismo neonatal e peditrico, e em 1992 recebeu o antigo Servio de Sade Mental Infantil de Lisboa, integrando hoje o novo Departamento de Pedopsiquiatria. Na sequncia do forte impulso reformista iniciado nos anos 60 acompanhado de obras de remodelao arquitectnica e de ampliao, surgiu um primeiro ciclo de diferenciao com a criao

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

das unidades de hematologia, de endrocrinologia, de gastrenterologia, de pneumologia, e de nefrologia. No mbito da cirurgia peditrica outras reas subespecializadas tambm foram surgindo, tais como a cirurgia neonatal, nefro-urologia, ortopedia, patologia clnica, fisiatria, imagiologia, etc.. j no contexto de um segundo ciclo de inovao ao longo da ltima dcada que se inscreve a criao e consolidao de outras reas devotadas criana e adolescente, salientando-se as seguintes: otorinolaringologia, oftalmologia; estomatologia; neurocirurgia; cirurgia oncolgica; cirurgia endoscpica; cirurgia em ambulatrio; implantes cocleares; reumatologia, ortotraumatologia; o isolamento de alta infecciosidade (unidade de referncia peditrica no sul do pas); imunoalergologia; funo respiratria desde o perodo de recmnascido; ventilao crnica domiciliria; rastreio auditivo universal ao RN; doenas metablicas; medicina do viajante, etc.. Tem um corpo de cerca de 1500 funcionrios dos quais, aproximadamente, 400 so efermeiros, 250 so mdicos distribudos por 20 especialidades mdicas e cirrgicas que, por sua vez, se diferenciam em subespecialidades e competncias. A pediatria mdica constitui o maior contingente com cerca de 75 especialistas dos quais 25% esto dedicados ao intensivismo neonatal e peditrico, com equipas independentes. Trata-se de um hospital de mdia dimenso com uma lotao de 235 camas das quais 200 so exclusivamente peditricas, e as restantes para a rea da mulher (medicina materno-fetal e ginecolgica). Os recursos assistenciais do hospital esto afectos a departamentos, servios, unidades funcionais e ncleos tcnicos dirigidos respectivamente por directores, coordenadores responsveis (corpo mdico). Prestando o HDE o nvel mais elevado de cuidados comunidade, a vertente de assistncia est implicitamente ligada s vertentes de ensino pr e ps-graduado, e de investigao. Trata-se dum modelo transversal de cuidados em obedincia a uma filosofia de abordagem multidisciplinar e multiprofissional coordenada, centrada nas necessidades e expectativas do doente/famlia e na garantia de continuidade dos cuidados prestados a cada criana e adolescente. No mbito da humanizao cabe salientar um conjunto de actividades especficas muitas delas

desenvolvidas com o apoio em mecenato, tais como: Ncleo contra a Dor, Ncleo de Apoio Criana e Famlia, Unidade de Apoio Domicilirio, humanizao dos espaos atravs de pinturas de parede em todo o hospital (programa internacional Paint a Smile), Apoio de alojamento a famlias de crianas deslocadas com doena crnica e tratamento prolongado (Casa Ronald Mac Donald a primeira em Portugal), a integrao e socializao de crianas doentes particularmente carenciadas (Parceria com a Fundao Gil), a valorizao dos tempos ldicos na vida da criana internada (Programa Nariz vermelho Palhaos no Hospital, Programas Msica no Hospital, Programa ldico mensal A hora do conto do Rotary Club, Servio de Educadoras de Infncia, Ludoteca Lyons), a informao geral comunidade (stio na Internet), o apoio humano e espiritual (Servio de Voluntariado, Servio Religioso), a ateno s expectativas e necessidades especiais das famlias (Gabinete do Utente, Servio Social) e suas necessidades de comunicao (Gabinete de Comunicao), campos de frias para crianas diabticas e asmticas, etc.. Quanto valncia da formao salienta-se: o Ensino Universitrio da Pediatria (5. e 6. anos) em ligao Faculdade de Cincias Mdicas (FCM) da Universidade Nova de Lisboa (UNL) em parceria com o Hospital So Francisco Xavier englobando o Centro Universitrio com biblioteca prpria e o Centro de Simulao de Tcnicas em Pediatria-CSTP; o Centro de Formao ps-graduada multiprofissional (designadamente cursos anuais para internos sob a gide da Direco do Internato Mdico); a Biblioteca do HDE englobando Biblioteca on-line; o Ncleo Iconogrfico (acervo de milhares imagens fotogrficas de patologia assistida no HDE as quais so classificadas e organizadas permitindo a sua utilizao no ensino pr e ps-graduado); o Gabinete de Telemedicina; o Centro de Treino em Cirurgia Endoscpica; Programa de intercmbio de estudantes de medicina estrangeiros, etc.. No que se refere investigao salienta-se o Ncleo de Investigao ligado FCM/UNL; a publicao (acompanhada de evento cientfico anual) do chamado Anurio do HDE contemplando todos os estudos realizados no HDE com atribuio de prmios segundo regulamento; rea de investi-

CAPTULO 6 Clnica peditrica hospitalar

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QUADRO 1 Aspectos demogrficos HDE 2004/2006


N. de hospitalizaes ~11.500 N. de episdios (servios de urgncia mdico-cirrgica) ~95.000 N. de sesses de hospital de dia ~4.000/10.000 actos N. de consultas externas (c/ 50 reas diferenciadas) N. de intervenes de grande cirurgia N. de partos N. de visitas domicilirias (englobando teraputica) Demora mdia Taxa de ocupao mdia Postos de internamento peditrico ~12.500 ~4.750
(25% de ambulatrio)

2.200(3) 500 5, 6 dias 71,6%(2) 200(1)

FIG. 1 Hospital com Acreditao Internacional / HQS.

gao opcional aberta a estudantes de medicina da FCM/UNL e outras universidades, etc.. A rea de governao clnica (clinical governance) segue uma orientao baseada em determinados vectores tais como: a melhor evidncia cientfica disponvel para o desenvolvimento de polticas de interveno e recomendaes de boas prticas sob forma de Normas de Orientao Clnica; a realizao de auditorias clnicas sistemticas por pares; e a avaliao e reduo do risco profissional e dos doentes. O Arquivo Clnico centralizado, dispondo de uma zona especfica de alta segurana para processos que a requeiram; com a informatizao de todos os servios do HDE est em desenvolvimento o Processo Clnico Informatizado. O HDE desenvolve um Programa de Melhoria Contnua de Qualidade organizacional cuja avaliao externa lhe conferiu a acreditao internacional (Fig. 1) de qualidade global (Health Quality Service/Instituto da Qualidade em Sade). A instituio privilegia formas actuantes de convivncia com a comunidade, designadamente a unidade coordenadora funcional, os centros de sade, servios de segurana social, autarquias locais, instituies acadmicas, escolas de formao profissional, instituies particulares de solidariedade social, associaes de doentes, entidades nacionais e internacionais de interesse pblico, mecenas e instituies benemritas privadas. A qualidade das parcerias estabelecidas com este ltimo sector conferiu ao Hospital o prmio Hospital do Futuro 2005.

Notas: (1) Dentro dos limites do nvel ptimo de economia no funcionamento de um hospital segundo o Observatrio de Sistemas de Sade da Europa; (2) semelhana taxa de ocupao mdia dos hospitais de agudos da OCDE 74%; (3) limites ideais de partos para uma instituio = 1.500 a 3.500/ano.

O Quadro 1 resume alguns aspectos demogrficos (valores mdios referentes a 3 anos: 2004 2006)

A clnica peditrica hospitalar no futuro


Se, de acordo com a Organizao das Naes Unidas (ONU), os sistemas de sade e as instituies que prestam cuidados criana e adolescente forem centrados no melhor interesse destes cidados, os pases e os profissionais devem preparar-se para os desafios que se esperam no futuro em diversas vertentes: Demogrfica Haver que encarar as consequncias das alteraes demogrficas tendo em conta a reduo continuada da natalidade e fecundidade,a idade mais tardia da mulher no primeiro parto e as novas formas de organizao familiar; aumentaro as tenses para a adopo de polticas migratrias mais liberais com risco de alargamento de bolsas de excluso e de degradao das respectivas condies de sade. Tcnico-profissional A prtica clnica respeitar cada vez mais as recomendaes emanadas de comisses de peritos e de sociedades cientficas; crescer a exigncia social e institucional sobre a qualidade e diferenciao dos

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

profissionais. A certificao regular das competncias profissionais e a presena assdua de advogados na relao mdico-doente e instituio-doente sero provavelmente realidades muito prximas. Formativa Ser em breve realidade o ensino com recurso aos simuladores mdico-cirrgicos e endonavegao virtual; a especializao ser apenas uma parte do processo de formao e a educao mdica contnua ganhar decisiva importncia nos processos de manuteno e actualizao das competncias; os especialistas generalistas, como por exemplo os pediatras, incluiro cada vez mais competncias tecnolgicas na sua formao e desempenho. Inovao tecnolgica Num contexto de contnua exploso tecnolgica ser dada especial ateno s reas de grande potencial e rpido desenvolvimento como a investigao genmica, a neuropsicobiologia e a biologia molecular; transplantaes e teraputica com linhas celulares estaminais; surgiro novos veculos teraputicos a nvel celular; crescero exponencialmente os meios de diagnstico e interveno pela imagem; estaro disponveis novas tcnicas anestsicas e equipamentos de ventilao inteligentes; continuaro os problemas de resistncia aos antimicrobianos e de infeco nosocomial; a preveno das doenas peditricas com repercusso no adulto e a pediatria preditiva constituiro reas de forte investigao e desenvolvimento; a robtica tender a revolucionar as metodologias de treino tcnico e autoformao; a globalizao da informao cientfica, a comunicao em telemedicina e teleconsulta iro trazer novos desafios ao nvel da segurana de dados informticos dos doentes e da deontologia mdica; e o nvel de aceitao dos riscos iatrognicos e o avano nos suportes de vida levaro a novos dilemas ticos e de responsabilidade mdica e institucional. Sistema de sade Haver maior desenvolvimento das redes nacionais e internacionais de referenciao de doentes; desenvolver-se- o transporte peditrico e a rede de trauma; generalizar-se- o uso de sistemas e ndices de monitorizao clnica para comparao de centros diferenciados; crescer a diver-

sidade e diferenciao dos profissionais que participam nos cuidados criana; o financiamento hospitalar estar em progressiva correspondncia com a produo de actos facturveis; e aumentar a presso de aliciamento das entidades privadas sobre os tcnicos formados nos servios pblicos. Filosofia e estrutura dos hospitais O hospital ir integrar-se em redes e ele prprio funcionar com redes baseadas nas suas especialidades; a maior proporo de doentes crnicos levar necessidade de substituir encontros tcnicos com especialistas durante episdios de doena por programas de relacionamento consistentes e duradouros; ampliao das reas de hospital de dia, ambulatrio e cirurgia do ambulatrio; a par da reduo das reas de internamento os novos hospitais no sero como os grandes edifcios dos anos 60-70 e iro adoptar dimenses gerveis e rendveis com arquitecturas seguras, em especial para doentes com limitaes de mobilidade; as reas de medicina materno-fetal e obsttricas sero programadas para uma carga anual ideal entre 1500 e 3000 partos; cada vez mais os equilbrios entre volume do edifco, a facilidade de acesso, a relao com a cidade em que se implanta o hospital e o conhecimento das necessidades das crianas condicionaro a concepo arquitectnica; a importncia de um ambiente adequado criana; sendo a habitual atmosfera familiar (homelike) e a privacidade factores teraputicos importantes, os arquitectos e engenheiros hospitalares tom-los-o em conta nos novos projectos de construo e reabilitao dos hospitais peditricos; crescer o conceito de hospital verde tirando o mximo partido das fontes energticas naturais; ser concretizada uma significativa reduo do uso de papel e uma menor produo de resduos com importantes repercusses sobre as formas de registo clnico, o acesso a dados do doente e a informao mdica em geral. Prestao de cuidados e governao clnica O internamento ser quase residual e apenas para os casos muito complexos; ser impulsionada a figura do mdico ou enfermeiro gestor do doente crnico; a informatizao dos dados clnicos e a prescrio por computador sero regra; a efectivao de programas especficos de transio dos

CAPTULO 6 Clnica peditrica hospitalar

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adolescentes para unidades de adultos ser inevitvel; o controlo da qualidade passar da apreciao entre pares para a anlise de resultados. Exigncia institucional e expectativas da comunidade O padro de qualidade a adoptar ser fortemente influenciado pela interpretao da utilidade dos cuidados prestados s famlias que acedem ao hospital; com o desenvolvimento dos sistemas de qualidade organizativa e de preveno de riscos, a meta de excelncia clnica ser a prioridade entre os objectivos da prestao de cuidados numa perspectiva de forte regulao econmica e financeira, e de influncia crescente dos operadores privados. BIBLIOGRAFIA
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Nota final: Na fase de concluso desta obra (2008) est em curso um projecto de reestruturao da rede hospitalar de grande Lisboa que inclui a transferncia do Hospital Dona Estefnia (no que se refere essencialmente a recursos humanos e funcionalidade) para um novo grande hospital a construir at 2012 O Hospital de Todos os Santos. Espera-se, pois, que a individualidade da Pediatria e o esprito e ambiente peditricos criados no HDE, salientados neste captulo, se mantenham.
Joo M Videira Amaral (Editor)

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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ASPECTOS METODOLGICOS DA ABORDAGEM DE CASOS CLNICOS
Joo M. Videira Amaral The proper exercise of the five senses is often far more valuable in diagnosis than a handful of laboratory reports and radiographs
L Norrlin,1960

Importncia do problema
Numa perspectiva prtica, como introduo abordagem dos casos clnicos, ser pertinente veicular algumas ideias-chave relacionadas com a Semiologia, classicamente definida como o estudo dos mtodos de colheita dos sintomas e sinais de doena, de leso de rgo ou de perturbao de funo. Aquela integra duas partes: 1) a Semiotcnica ou tcnica da pesquisa dos sintomas e sinais (considerada a arte de abordar o doente ou pessoa); e 2) a Clnica Propedutica, (a cincia da introduo observao clnica, ao raciocnio crtico e sntese) atravs da qual se integram os elementos obtidos pela Semiotcnica para se chegar ao diagnstico e deduzir o prognstico. O processo de integrao dos dados colhidos deve fazer-se numa sequncia lgica, por fases, em crescendo; 1) anamnese; 2) exame objectivo; 3) sntese dos dados colhidos pela anamnese e pelo exame objectivo, com formulao justificada de hipteses de diagnstico, ponderando sempre devidamente os dados que as favorecem, assim como os dados que as contrariam; 4) solicitao de exames complementares indispensveis segundo uma escala de prioridades e sempre em concordncia com as hipteses formuladas, para as con-

firmar ou excluir; 5) diagnstico definitivo; 6) actuao, incluindo teraputica e os cuidados gerais a prestar; 7) prognstico. Embora, segundo o conceito expresso, todas as fases devam ser seguidas, sem qualquer omisso ou hiato, poder haver situaes clnicas em que, dado o peso da anamnese e do exame objectivo dispensada a realizao de exames complementares, para se atingir o diagnstico definitivo; e outras, pelo contrrio, em que o diagnstico definitivo somente poder ser estabelecido post-mortem ou com exames inacessveis ao clnico em determinado contexto. O objectivo deste captulo analisar e discutir sucintamente algumas tendncias manifestadas pelos estudantes de medicina e mdicos em formao ps-graduada (internos) durante os estgios de prtica clnica, as quais, contrariando os princpios atrs expostos, podero ser consideradas erros metodolgicos na abordagem dos casos clnicos com eventuais repercusses negativas na qualidade assistencial

Exemplos
I) Em relao metodologia da abordagem dos casos clnicos na rea de internamento (ou ambulatrio) tem-se comprovado que nem sempre aplicado o esquema sequencial em crescendo atrs referido. Com efeito, no mbito da apresentao dos casos, verifica-se muitas vezes a tendncia para no explicitar, de modo fundamentado, as hipteses de diagnstico e ou lista de problemas nos registos clnicos, sendo frequente, ao ser descrito o caso (oralmente ou por escrito) a passagem da anamnese e do exame objectivo para a solicitao dum conjunto de exames complementares, por vezes com uma lista excessiva, sem prioridades, e desajustada ao caso real. Quantas vezes, somente aps a verificao de dados muito notrios colhidos pelo exame objectivo (por exemplo, ictercia, dispneia ou palidez acentuadas) se vai aprofundar a anamnese? Quantas vezes se solicita uma ecografia abdominal ou outro exame complementar sem prvia e minuciosa palpao do abdmen e sem justificar o pedido? Quantas vezes se procede a pedidos de exames sem definir uma estratgia de prioridades, envolvendo riscos vrios e agressividade (por

CAPTULO 7 Aspectos metodolgicos da abordagem de casos clnicos

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exemplo exames radiolgicos excessivos, ou ausncia de programao visando reduzir ao mnimo o nmero de colheitas de sangue e outros produtos biolgicos) com possveis repercusses no tempo mdio de internamento e no nmero de consultas? lI) Outro exemplo diz respeito criana em estado crtico internada em unidade de cuidados intensivos, submetida a terapia complexa e assistida por aparelhagem sofisticada. Nesta circunstncia, como se depreende, a criana ter que ser manuseada com extrema cautela, pois a mesma est submersa em aparelhos. Face imensido de dados fornecidos pelos diversos tipos de monitorizao biofsica e bioqumica, uma tendncia, nestes casos, minimizar certos passos fundamentais do exame objectivo, sem tirar partido de certas regras da semiologia clssica aplicvel aos casos especiais dos doentes em cuidados intensivos. III) tambm frequente assistir-se ao incio do relato formal do caso comeando pelo fim (por exemplo, descrio dos resultados analticos, imagiolgicos, ou dos dados fornecidos pelos monitores), antes de se dar a conhecer os eventos clnicos das ltimas horas assim como os dados fornecidos pela observao convencional exequvel com instrumentos clssicos que, mesmo neste contexto, continuam a ter o seu papel. A este propsito valer a pena citar uma autoridade em intensivismo, Swyer, afirmando que a monitorizao humana em unidades de cuidados especiais e intensivos to importante como as monitorizaes biofsica e bioqumica.

Anlise crtica
Tendo como base o conceito actual da Pediatria, no como especialidade, mas como Medicina integral de uma poca da vida que se inicia com a fecundao e se conclui com o fim da adolescncia, Ballabriga chamou a ateno para o risco da perda da unidade da pediatria com a multiplicao das especialidades peditricas (reas especficas cujo desempenho implica a aplicao de determinadas tcnicas). Este panorama susceptvel de gerar, segundo o autor, a chamada sndroma do super especialista, traduzida pela tendncia de transferir a prtica de tecnicismo exagerado para o perodo de formao bsica do clnico geral ou pediatra geral,

o que constitui uma perverso do respectivo processo educativo. A este propsito, Charney afirmou que, se no proporcionarmos aos internos em formao as oportunidades para a concretizao de determinados objectivos (os quais podem ser sintetizados no saber, no saber estar, no saber fazer com justificao, no saber comunicar e no saber investigar), e no promovermos o desenvolvimento de qualidades essenciais de perspiccia, de rigor e de sentido crtico, estaremos a criar-lhes frustraes, podendo os respectivos formadores ser culpados de negligncia educativa. A elaborao da histria clnica em moldes clssicos, quer na verso de relatrio escrito, quer na de exposio oral, constitui uma modalidade mpar de treino clnico, sendo fundamental para o desempenho profissional futuro, pois permite a abordagem global de cada caso problema; por outro lado, d resposta a grande nmero de objectivos educativos no mbito da formao do interno. As tendncias manifestadas por vezes pelos internos atravs dos exemplos relatados, correspondendo a aparentes desvios da metodologia clssica de abordagem de casos clnicos so decorrentes duma experincia pessoal e institucional, no devendo ser consideradas, por isso, representativas, do panorama nacional. Podero ser apontadas vrias explicaes para as mesmas. Em primeiro lugar, o desenvolvimento da tecnologia que, pelo rigoroso manancial de informao proporcionada em tempo real, leva tentao de o clnico subvalorizar a semiologia clssica, condicionando menor investimento na metodologia do crescendo atrs referida. Falase hoje, inclusivamente, numa cultura da tecnologia pela tecnologia, para utilizar a terminologia de KelIy o qual afirma que a tecnologia tomou conta da cultura. Mesmo que se invoque o enorme potencial dos exames complementares como meio de prevenir a chamada m-prtica clnica por omisso de determinadas atitudes no acto mdico, neste campo os formadores tm uma grande responsabilidade no sentido de educarem os seus estagirios a raciocinar em termos de custo-eficcia e a estabelecer prioridades quanto aos exames complementares a solicitar, sempre em obedincia anamnese, ao exame objectivo e s hipteses de diagnstico formu-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Competncia clnica e pressupostos


Competncia clnica Colheita da histria clnica Exame fsico/observao Diagnstico Actuao/tratamento Prognstico Pressupostos/Condies indispensveis Formao bsica/ Aquisio de conhecimentos Treino/ Aquisio de aptides Lgica indutiva / Raciocnio hipottico-dedutivo Aquisio de atitudes Experincia

ladas, numa atitude permanente de humanizao. Alis, esta noo de necessidade de procedimento metdico e correcto, com uma boa relao custoeficcia, est implcita numa frase de Oski, traduzindo o grande saber, o bom senso, a ironia e o esprito crtico que caracterizavam este mestre: Refore ordering a test, decide what you will do if it is positive or negative. If both answers are the same, don't do the test. Outras explicaes estaro relacionadas com a deficiente preparao durante o perodo de ensino pr-graduado e com a abolio da clssica prova clnica (quer na verso de relatrio escrito, quer na verso de desempenho ao vivo com exposio oral perante o jri) da maioria dos concursos da carreira hospitalar. Tais provas constituiam, de facto, um forte estmulo, quer para os formadores, quer para os estagirios, e permitiam, por outro lado, uma seleco mais rigorosa de competncias e de vocaes.

Estratgia
Entre vrias estratgias de abordagem e registo de dados de casos clnicos, cabe salientar uma modalidade baseada na orientao por problemas, conhecida pela sigla SOAP com o seguinte significado. S = subjectivo (registo de sinais, sintomas, ocorrncias, eventos); O = objectivo (registo de dados objectivos comprovados atravs do exame fsico ou de exames complementares realizados com justificao); A = avaliao (registo dos dados disponveis com interpretao por ex. esplenomeglia porqu?; anemia porqu?, sopro cardaco porqu? diarreia porqu? rectorragias porqu?) P = plano (registo do plano de actuao incluindo neste conceito no s a teraputica e esquema nutricional, como os cuidados a prestar em

geral, e eventuais novos exames complementares), sempre em funo dos dados disponveis, da lista de problemas e da actualizao do diagnstico. Esta estratgia, de acordo com a nossa experincia, tem diversas vantagens: obedece ao princpio do crescendo atrs referido, contribui para a prtica do raciocnio clnico, cria hbitos de registo mais rigorosos facilitando o processo de comunicao e as tarefas do interno, quer nas apresentaes em reunies de discusso de casos, quer na visita clnica. A prtica destes gestos no dia-a-dia sob a orientao do snior-tutor, facilitam a aquisio de competncia clnica, em obedincia aos princpios fundamentais da antiqussima tradio Hipocrtica, os quais podem ser sintetizados no Quadro 1. L diz o ditado: Oio e esqueo; vejo e lembrome; fao e compreendo. Em suma, se no quotidiano da enfermaria ou ambulatrio, junto dos internos, se investir na abordagem correcta dos casos clnicos, estar-se- a contribuir para a formao de mdicos competentes, o que se traduzir num servio a prestar comunidade de melhor qualidade e mais humanizado. BIBLIOGRAFIA
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CAPTULO 8 A imagiologia em clnica peditrica

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A IMAGIOLOGIA EM CLNICA PEDITRICA
Francisco Abecasis, Eugnia Soares e Leonor Bastos Gomes

Importncia do problema
A Imagiologia constitui hoje uma matria vastssima assumindo um papel progressivamente crescente na avaliao diagnstica, compreenso, tratamento e seguimento das doenas da idade peditrica. O explosivo desenvolvimento tecnolgico dos ltimos 30 anos, com reflexo na variedade das tcnicas de imagem hoje postas disposio do imagiologista, tem determinado que este especialista esteja cada vez mais envolvido na seleco e adequada sequncia dos exames a realizar. As vantagens e limites desses estudos, e tambm o seu custo, devem ser criteriosamente ponderados face s situaes em avaliao, tendo sempre como pano de fundo o grupo etrio em apreo que impe redobrada ateno no reconhecido efeito nocivo da radiao X, no eventual risco da sedao e da anestesia, na possvel alergia aos produtos de contraste iodados, sem esquecer a possibilidade de trauma fsico e psicolgico. Para rendibilizar vantagens e diminuir riscos, o exame imagiolgico dever estar orientado para o problema clnico especfico da criana em estudo; e, para essa seleco, a anamenese, o exame fsico, os dados laboratoriais e as consideraes diagnsticas assumem um interesse frequentemente decisivo, pelo que a discusso partilhada entre o clnico e o imagiologista constitui factor indispensvel para assegurar melhor qualidade nos cuidados de sade em Clnica Peditrica. De referir que a utilizao de equipamentos topo de gama tambm determinante para o rigor do citado exame.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Embora os estudos radiolgicos clssicos ainda hoje sejam os de maior utilizao em Pediatria (mais de 70% dos exames), decidiu-se neste captulo abordar aspectos essenciais das tcnicas de imagem mais modernas em utilizao corrente na investigao imagiolgica: (a ecografia, a tomografia computadorizada e a ressonncia magntica) relacionados com as suas aplicaes preferenciais em diferentes rgos e sistemas e com as respectivas virtualidades e limitaes.

Ecografia
A ecografia merece um lugar de destaque num servio de imagiologia peditrica. Constitui tcnica de primeira linha em muitas situaes e frequentemente a nica a empregar face ao seu valor informativo. Tornou-se um mtodo de diagnstico por imagem particularmente atractivo por no utilizar radiao ionizante, no ter efeitos biolgicos comprovados, ter um preo acessvel, captar imagens em tempo real, multiplanares, no necessitar de grande colaborao por parte do examinado e proporcionar uma excelente resoluo de imagem na criana, devido pequena quantidade de gordura corporal e sua parede de espessura reduzida. O exame deve ser rpido, em ambiente calmo e agradvel, proporcionando a melhor colaborao. Os avanos tecnolgicos dos novos equipamentos de ecografia permitem, cada vez mais, maior nmero de aplicaes incluindo apoio imagiolgico em tempo real para a realizao de bipsias, aspirao e drenagem de coleces. No entanto, estruturas como o ar, o osso, o metal, perturbam a propagao da onda acstica e impossibilitam a avaliao de rgos subjacentes limitando a avaliao ecogrfica em determinadas reas como no crnio, em certos territrios do pescoo e no trax. Indicam-se as principais patologias para cujo diagnstico a ecografia contribui: Na cabea, o exame transfontanelar no recm-nascido (RN) pr-termo tem como principais indicaes a deteco de hemorragia intracerebral e seu estudo evolutivo; a ecografia transfontanelar permite tambm o estudo inicial de anomalias congnitas e hidrocefalia.

A ecografia permite uma avaliao anatmica da medula no lactente at aos trs meses de idade, antes de os arcos vertebrais completarem a ossificao. A principal indicao para a realizao deste exame a suspeita de disrafismo oculto. No pescoo, a ecografia utilizada para estudo morfolgico da tiroideia, das glndulas salivares, timo, para diagnstico de certas massas cervicais, tais como quisto do canal do tiroglosso, anomalias dos arcos branquiais, torcicolo congnito, adenopatias e linfangioma qustico. No trax, o estudo cardaco constitui a principal indicao ecogrfica, sendo, neste domnio, da competncia da cardiologia. A ecografia constitui tambm um importante mtodo imagiolgico coadjuvante da radiografia do trax na avaliao de leses do parnquima pulmonar (consolidaes, atelectasias, abcessos, reas de necrose e liquefaco), da pleura (derrames, tumores), do mediastino (massas, posicionamento de cateteres), parede torcica e diafragma (hrnias, eventrao, parsia). No abdmen a ecografia primeiro exame imagiolgico a realizar no estudo morfolgico do fgado, sistema hepatobiliar, pncreas e bao. Detecta anomalias congnitas e

FIG. 1 Estenose hipertrfica do piloro. Ecografia evidenciando canal pilrico alongado e aumento de espessura da parede

CAPTULO 8 A imagiologia em clnica peditrica

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FIG. 2 Invaginao intestinal ileo-clica. Corte transversal ecogrfico.

adquiridas como sejam as inflamtorias/infecciosas, infiltrativas e tumorais. No estudo do aparelho digestivo tem particular interesse no diagnstico de estenose hipertrfica do piloro (Fig. 1), (dispensando outros mtodos de diagnstico), na invaginao intestinal (Fig. 2) permitindo seguir a desinvaginao, quer por clister hidrosttico, quer por mtodo pneumtico; esta particularidade poupa a criana a radiao desnecessria induzida pelos mtodos convencionais. Actualmente um exame de referncia na suspeita de apendicite, na m rotao intestinal, na enterocolite necrosante, na duplicao entrica, espessamentos e infiltraes da parede intestinal, anomalias anorectais, quistos abdominais, tumores abdominais incluindo adenomeglias, e nos traumatismos abdominais. No aparelho urinrio: demonstrao de anomalias do tracto superior (agenesia renal, anomalias de posio, bifidez, duplicidade), nas anomalias do tracto inferior, do urter distal (megaurter primrio, urter ectpico, ureterocele), da bexiga (anomalias do raco, duplicao da bexiga, divertculos), da cloaca, da uretra (vlvulas da uretra posterior). Em estudos pr-natais tem indicao para avaliar anomalias detectadas (dilatao pilica, hidronefrose (Fig. 3), megaurter, rim multiqustico). Na infeco urinria comprovada: para deteco de anomalias morfolgicas do aparelho urinrio, litase, leses directas do parnquima renal, nefronia lobar, abcessos. A ecografia renal ainda informativa nas seguintes situaes: doenas qus-

FIG. 3 Hidronefrose. Corte sagital ecogrfico pr-natal.

ticas dos rins, nos tumores renais, com especial destaque se existir suspeita do tumor de Wilms, traumatismos, e hipertenso arterial. As glndulas supra-renais so bem visveis no RN, tornando-se de difcil caracterizao por ecografia a partir de um ms de idade. A ecografia pode demonstrar sinais de hemorragia, abcessos, quistos e tumores slidos como o neuroblastoma. No aparelho genital feminino, a ecografia permite caracterizar a morfologia do tero e dos ovrios, detectar anomalias congnitas, alteraes do desenvolvimento (em particular relacionadas com a puberdade), patologia tumoral, infecciosa, isqumica (toro do ovrio). Nos orgos genitais masculinos, a ecografia o mtodo de escolha para examinar o escroto e os testculos, alteraes congnitas, escroto agudo, tumores testiculares e extra testiculares. No sistema msculo-esqueltico a ecografia indicada para detectar displasia da anca, sendo considerada o exame de primeira linha antes da ossificao dos ncleos epifisrios femorais. No servio de urgncia frequentemente requerida para o diagnstico de sinovite transitria da anca e leses traumticas dos tecidos moles. A ecografia tambm contribui para o diagnstico de patologia inflamatria/infecciosa e tumoral dos tecidos moles.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Ecografia Doppler
A ecografia Doppler (eco-doppler) actualmente no deve ser dissociada da ecografia, pois o estudo doppler pode acrescentar em todas as reas estudadas e apontadas anteriormente mais dados semiolgicos, designadamente possibilitando de forma rpida informar se existe vascularizao e caracteriz-la. Sendo a patologia vascular perifrica menos frequente que no adulto, o eco-doppler mais requisitado na suspeita de complicaes de cateterismos. No RN o eco-doppler solicitado no estudo transfontanelar para avaliar a vascularizao cerebral arterial e venosa, verificar se determinada estrutura corresponde a vaso, e para apreciar o efeito da hidrocefalia na circulao cerebral. requerido principalmente: na pesquisa de trombo aps cateterismo dos vasos umbilicais, devido elevada incidncia de trombo artico nestes doentes; e na suspeita de trombose da veia renal em crianas com problemas perinatais graves apresentando massa abdominal, hematria e hipertenso arterial transitria. Nos exames programados, tem um papel indiscutvel na avaliao dos transplantes renal e heptico. Nas crianas com hepatopatia crnica possibilita a deteco de hipertenso portal, demonstra alteraes do calibre e do fluxo de veias esplncnicas, a presena de circulao venosa colateral (shunts espontneos porta-sistmicos, salientando-se as varizes esofgicas). Este exame constitui ainda um bom indicador da permeabilidade dos vasos renais arteriais e venosos e da vascularizao do parnquima renal. Entre outras situaes, permite identificar sinais de necrose tubular aguda, pielonefrite aguda e obstruo aguda do urter. Na patologia tumoral, o exame por ecodoppler pode realar a hipervascularizao de determinados tumores como o hemangioendotelioma heptico. De referir, no entanto, que no permite o diagnstico diferencial entre tumor benigno ou maligno. Por outro lado, permite avaliar o estdio evolutivo de alguns tumores ao demonstrar a invaso vascular; o caso do tumor de Wilms que pode originar trombose da veia renal e da veia cava inferior. No servio de urgncia o eco-doppler tem apli-

caes importantes na avaliao do traumatismo abdominal fechado, no abdmen agudo, na pielonefrite aguda e no escroto agudo (diagnstico diferencial entre toro testicular e orquiepididimite).

Tomografia computadorizada
A tomografia computadorizada (TC) utiliza radiao X; a mesma veio modificar a investigao imagiolgica em mltiplas situaes patolgicas em Pediatria, independentemente da menor aplicao e desenvolvimento em relao ao verificado no estudo do adulto, tendo em conta aspectos especficos do grupo etrio em estudo: menor quantidade de gordura, estruturas anatmicas mais finas e dificuldades de mobilizao, necessidade frequente de administrao endovenosa de contraste e de sedao/anestesia. Contudo, a reconhecida resoluo espacial, o pormenor anatmico e capacidade de avaliao tecidual proporcionadas pelos cortes seccionais da TC, a utilizao de cortes de espessuras de 1-2 mm (alta resoluo), a possibilidade de se proceder a reconstrues bi e tridimensionais, tornaram-na uma tcnica de imagem muito importante e, por vezes, indispensvel para aplicao em patologia neurolgica, na doena neoplsica, na criana politraumatizada, e para visualizao de estruturas areas, sseas e vasculares, apenas para citar alguns exemplos. Em casos seleccionados a TC pode tambm orientar a realizao de bipsias ou drenagens. Os ltimos avanos em TC, nomeadamente no final da dcada de 90 com aquisio volumtrica na utilizao helicoidal (espiral) e, nos anos mais recentes, atravs do emprego da tecnologia de multidetectores, embora custa de maior dose de radiao, vieram encurtar de forma significativa o tempo de aquisio das imagens, diminuindo o nmero de sedaes/anestesias. Por outro lado, aumentaram a capacidade de deteco de pequenas leses, melhoraram a apreciao nos estudos aps administrao de contraste endovenoso e permitiram reconstrues bi e tridimensionais de grande qualidade, aspectos com particular interesse em patologia das vias areas, ssea, vascular, e em endoscopia virtual. No estudo do pescoo tem sobretudo inter-

CAPTULO 8 A imagiologia em clnica peditrica

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A FIG. 4 Teratoma qustico maduro do mediastino. Radiografia do Trax (A) e TC aps contraste (B).

esse na distino de leso supurada ou no supurada, na avaliao morfolgica de massas, quer para definir ponto de partida, quer para avaliar a extenso e repercusso das mesmas sobre estruturas adjacentes. No trax a TC o mtodo de imagem preferencial para leses ocupantes do espao no mediastino, ou de anomalias ou alargamentos mediastnicos suspeitos na radiografia do trax (Fig. 4). Em relao ao parnquima pulmonar tem particular indicao na doena metasttica, na definio anatmica de leses complexas, eventualmente congnitas com ou sem vascularizao normal, na caracterizao da doena pulmonar difusa e das vias areas centrais e perifricas, assim como na investigao de leses focais, em particular para esclarecer a relao de um ndulo ou massa com a pleura e diafragma. Quer em relao ao mediastino, quer ao parnquima, a TC est indicada na avaliao do doente politraumatizado estvel com leso torcica. Cabe referir ainda que se trata dum mtodo auxiliar importante na distino entre processo pleural e parenquimatoso em localizao perifrica, e para investigar leses da parede torcica. Na patologia do fgado e vias biliares so particularmente teis os estudos com adminis-

trao endovenosa de contraste e com aquisio rpida dos cortes, na distino entre parnquima heptico normal e anormal; assim, permite detectar e caracterizar tumores primitivos, metstases e abcessos. Tem indicao na doena vascular e em patologia traumtica. Revela-se ainda auxiliar importante na avaliao pr e ps-transplante heptico e na investigao de dilataes das vias biliares. No estudo do bao e do pncreas, as leses de etiologia infecciosa, tumoral e traumtica constituem as principais indicaes para o emprego da TC, permitindo detectar pequenos ndulos e anomalias vasculares nos estudos contrastados com aquisio rpida dos cortes. No tubo digestivo a TC est reservada, sobretudo, para apreciao de processos com envolvimento extraluminal da parede, no compromisso traumtico, esclarecimento de alteraes suspeitas com outras tcnicas de imagem, no seguimento de leses tumorais e na avaliao de extenso e complicaes da doena inflamatria intestinal. A TC contribui para a caracterizao do envolvimento peritoneal na ascite, nos abcessos ou na doena neoplsica predominantemente secundria.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

FIG. 6 Deformao de Sprengel direita. Reconstruo tridimensional. Vista posterior.

FIG. 5 Tumor de Wilms do rim direito. TC aps contraste endovenoso.

No rim as principais indicaes para a realizao de estudos por TC so a determinao com maior rigor do ponto de partida e caracterizao morfolgica das massas detectadas em estudo ecogrfico prvio e, tambm, a avaliao de extenso do traumatismo renal. Assume particular relevo para determinar os estdios evolutivos do tumor de Wilms (Fig. 5) e, designadamente os limites da leso, com ou sem invaso capsular, a relao da massa com rgos adjacentes e estruturas vasculares, a apreciao do rim contralateral e eventual envolvimento ganglionar. Tem ainda indicao na doena do parnquima renal de natureza inflamatria/infecciosa, na uropatia obstrutiva e em anomalias congnitas e vasculares. Na investigao imagiolgica retroperitoneal tem papel importante na avaliao evolutiva do neuroblastoma, com implicaes importantes no planeamento teraputico. A TC tem igualmente indicao para avaliar o compromisso adenoptico retroperitoneal, quer em relao a patologia tumoral loco-regional, linfoma ou neoplasias com outra localizao primria, quer em relao a anomalias vasculares ou alterao dos tecidos moles retroperitoneais. Na cavidade plvica a TC tem particular interesse na avaliao dos estdios evolutivos de doena maligna com ponto de partida ginecolgico e na caracterizao de massas complexas. No sistema msculo-esqueltico saliente-se a

aplicao da TC em problemas ortopdicos seleccionados, nas anomalias congnitas ou de desenvolvimento sseo (Fig. 6) de que so exemplo a displasia das ancas sobretudo aquelas com redues instveis, na ante e retroverso do colo do fmur e nas sinostoses trsicas. igualmente importante em patologia traumtica, no estudo de fracturas em reas anatmicas complexas e na avaliao de complicaes ps-traumticas, nomeadamente de natureza infecciosa. Desempenha finalmente papel de relevo na apreciao da doena neoplsica ssea e das partes moles. No diagnstico neurorradiolgico com o advento da ressonncia magntica tem-se vindo a verificar um crescente declnio do papel da tomografia computadorizada, fundamentalmente na avaliao do sistema nervoso central. No entanto, a TAC continua a ser a tcnica de eleio de abordagem neurorradiolgica em situaes de urgncia/emergncia. Sem se pretender ser exaustivo ou estabelecer algoritmos de deciso clnico-imagiolgica, relativamente consensual que a TC continua a ser o exame de primeira inteno na investigao imagiolgica nas seguintes circunstncias: Traumatismo crnio-enceflico acidental Traumatismo crnio-enceflico no contexto de criana sujeita a maus tratos para deteco, para alm de leses intracranianas, de fracturas mltiplas da calote e/ou base do crnio. Traumatismo vrtebro-medular determinando o segmento do rquis a ser estudado. De salientar a enorme limitao da TC no diagnstico e avaliao da extenso da contuso medular ainda que com componente hemor-

CAPTULO 8 A imagiologia em clnica peditrica

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rgico, bem como dos hematomas extra-axiais (epidural e subdural). Traumatismo facial e/ou da rbita bem como do osso temporal. Na suspeita de corpo estranho intra-orbitrio. Na criana com sinais e sintomas de disfuno aguda enceflica, em particular se coexistir alterao do estado de conscincia. Na suspeita clnica de hemorragia subaracnoideia ou de hematoma cerebral. Na avaliao de hidrocefalia com antecedentes de derivao. Na avaliao das cavidades naso-sinusais, nomeadamente na sinusopatia inflamatria aguda recorrente ou crnica persistente, para deteco de alteraes estruturais esquelticas ou outras que expliquem o quadro patolgico, assim como para deteco de consequentes leses secundrias. Igualmente, nas complicaes da sinusite aguda e na avaliao das consequncias da extenso do processo infeccioso face, rbita e ao endocrnio. Na suspeita clnica de atrsia uni ou bilateral dos coanos. No estudo do osso temporal na suspeita clnica de anomalia de desenvolvimento, de colesteatoma congnito ou adquirido, ou de leso tumoral (com excepo da leso retrococlear), nos processos inflamatrios re c o r rentes e avaliao ps-cirurgia, e ainda nas complicaes por extenso endocraniana ou loco-regional incluindo regio cervical em casos de otite mdia / otomastoidite aguda. Na suspeita clnica de retinoblastoma em que a presena de calcificao em leso intra-ocular numa criana com menos de 3 anos de idade confirma o diagnstico. Na avaliao crnio-facial, fundamentalmente rbita e base do crnio, na displasia ssea, e na osteopetrose. Nas anomalias congnitas crnio-faciais, da charneira crnio-vertebral e do rquis. Em clnica peditrica e perante um quadro fortemente sugestivo de leso enceflica vascular, tumoral ou infecciosa h quem defenda, como exame prioritrio a efectuar, a ressonncia magntica pelo seu maior rigor diagnstico e topogrfico.

Num contexto clnico pouco consistente de organicidade, aceita-se que a TC seja o primeiro estudo neurorradiolgico a realizar. Actualmente a TC , cada vez mais, encarada como exame complementar da ressonncia magntica no estudo da leso tumoral ou infecciosa do crnio e coluna vertebral indiciada por outras tcnicas diagnsticas, tais como a radiologia convencional ou a cintigrafia. A excepo o osteoma osteide. A TC no , seguramente, o exame a efectuar na suspeita de leso medular ou de anomalia malformativa da medula e/ou da cauda, no sendo tambm o estudo elegvel do eixo hipotlamohipofisrio, da doena neurodegenerativa ou metablica, nem da suspeita de trombose venosa a no ser que se realize angio-TC. Ainda a salientar a supremacia da TC em relao RM no diagnstico da calcificao enceflica. Em clnica peditrica haver que relembrar a pertinncia da dose cumulativa de radiao ionizante decorrente de estudos comparativos e/ou evolutivos, e a importncia de se estabelecerem protocolos utilizando-se alternativamente as tcnicas imagiolgicas disponveis. No recm-nascido a TC um exame que, se possvel, se deve evitar.

Ressonncia magntica
A introduo clnica das tcnicas de ressonncia magntica (RM) representou novo e importante avano qualitativo no diagnstico pela imagem, obtida cada vez com maior acuidade. Hoje em dia, na clnica peditrica a RM indiscutivelmente a tcnica imagiolgica de excelncia com maior potencialidade diagnstica na avaliao crnio-enceflica e vrtebro-medular em particular. Nos outros compartimentos anatmicos a sua aplicabilidade no est to difundida. O funcionamento de um equipamento de RM e a formao da imagem so processos altamente complexos. Pode explicar se sumariamente que a informao (sinal) necessria para a construo da imagem se obtm pela interaco de campos magnticos com o campo magntico intrnseco dos tomos de hidrognio que se encontram largamente distribudos no corpo humano.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

No cabendo nos objectivos deste livro uma descrio dos fundamentos tecnolgicos da RM, os quais esto acessveis na bibliografia inclusa, para compreenso do leitor descreve-se o significado dalguns termos: T1 Tempo de relaxao longitudinal T2 Tempo de relaxao transversal DP N de protes de hidrognio num tecido ADC Apparent Diffusion Coeficient ou Coeficiente de difuso aparente. As imagens podem ser ponderadas em T1, densidade protnica (DP) e T2. As ponderaes DP e T2 tm maior acuidade na deteco da alterao tecidual, e o T1 maior rigor antomo-morfolgico. A RM tem como principal vantagem neste grupo etrio a no utilizao de radiao ionizante, embora sejam conhecidos efeitos biolgicos condicionados pelo potente campo magntico esttico e pela radiofrequncia; at data no se demonstrou que tivessem significativa relevncia clnica. A referida tcnica apresenta, como atributos de supremacia em relao s outras tecnologias: a sua ptima resoluo de contraste e resoluo espacial que possibilita uma excelente diferenciao dos tecidos, nomeadamente na identificao da anormalidade tecidual; o seu rigor na localizao anatmica e na relao topogrfica lesional, consequncia da aquisio de imagens em diferentes planos ortogonais; e a ausncia de regies anatmicas cegas. De destacar as suas enormes potencialidades traduzidas, nomeadamente, pela possibilidade de estudos dinmicos, de aquisio volumtrica com reconstruo tridimensional, de angio-RM arterial e venosa, de avaliao quantitativa do fluxo do lquor, de espectroscopia, de estudos de perfuso e de urografia. A sua informao diagnstica somente inferior TC na avaliao das seguintes situaes: anomalias do crnio, da face incluindo rbita, e do rquis; na leso predominatemente osteocondensante do osso ou respeitante essencialmente cortical ssea; na leso esqueltica com fractura; na avaliao do canal auditivo externo e ouvido mdio; na avaliao pr-cirrgica para cirurgia endoscpica naso-sinusal; no diagnstico diferencial entre calcificao tecidual e depsitos de outras substncias paramagnticas tais como hemossiderina ou ferritina; e no diagnstico, no perodo agudo, da hemorragia subaracnoideia.

Como desvantagens h a salientar, entre outras: o estudo prolongado, o que obriga a sedao profunda ou anestesia na criana no colaborante, ou com claustrofobia (explicvel pelo tipo de aparelhagem); no poder ser realizada em doentes portadores de estimuladores elctricos ou de bombas infusoras, com prteses ou implantes metlicos, com clips vasculares ou outro material com contedo ferromagntico; ou ainda em doentes com certos tipos de adesivos para administrao cutnea de teraputica, podendo induzir queimaduras. Uma vez que as consequncias de no se respeitarem as regras de segurana so sempre graves, podendo inclusivamente conduzir morte, deve ter-se sempre presente a noo de possveis contra-indicaes optando, em caso de dvida, por outra tcnica de imagem. A difuso associada ao mapa de ADC permite diagnosticar as situaes em que ocorre restrio da mobilidade da molcula de gua como seja no edema citotxico da leso vascular isqumica aguda, no abcesso cerebral, e nalgumas doenas metablicas que cursam com edema da mielina. H indicao para administrao endovenosa de produto de contraste paramagntico na leso tumoral, infecciosa e para-infecciosa, nalgumas doenas neurodegenerativas como na doena de Alexander, na adrenoleucodistrofia e na esclerose mltipla; e igualmente sempre que se coloquem dvidas de diagnstico diferencial. No recm-nascido com quadro de encefalopatia aguda um exame de segunda inteno, geralmente quando os achados ecogrficos so discrepantes com a clnica ou suscitam dvidas diagnsticas. Ainda neste grupo etrio discute-se actualmente a aplicabilidade da RM (utilizando as tcnicas de difuso incluindo o mapa de ADC e a sua quantificao, a espectroscopia e as habituais ponderaes T1 eT2) no diagnstico na fase hiperaguda da encefalopatia hipxico-isqumica, da leso vascular isqumica e da leucomalcia periventricular, em particular na ausncia da leso cavitada. De salientar que na suspeita de leso intraraquidiana a RM o nico exame no invasivo com maior sensibilidade diagnstica; de destacar ainda a elevada especificidade da RM no diagnstico do hematoma subagudo e na trombose venosa aguda e subaguda.

CAPTULO 8 A imagiologia em clnica peditrica

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FIG. 7 Anomalia congnita da veia de Galeno. (A)Angio-RM, axial. Fstulas artrio-venosas na parede anterior da veia prosenceflica marcadamente dilatada, tendo como principais pedculos arteriais nutritivos as artrias pericalosas e corodeias. (B)Angio-RM venosa, para-sagital. Proeminente dilatao da trcula, dos seios laterais e da veia prosenceflica (veia embrionria). Marcada hipoplasia do seio longitudinal superior.

A RM est indicada como estudo complementar da TC, ou como primeira abordagem imagiolgica, na criana com manifestaes clnicas sugestivas de: Doena vascular isqumica ou hemorrgica de etiologia arterial ou venosa, chamando-se a ateno para a importncia da angio-RM (Fig. 7) como primeira abordagem no invasiva dos vasos cervicais e endocranianos. Tumor intracraniano. Encefalite. Infeco bacteriana ou fngica (granuloma; cerebrite ou abcesso; ventriculite; empiema sub ou epidural). Encefalomielite aguda disseminada. Anomalia malformativa enceflica. Facomatoses. Hipomielinizao, atraso de mielinizao. Esclerose mltipla (Fig. 8). Doena metablica ou neurodegenerativa. Disfuno do eixo hiptalamo-hipofisrio. Complicao de meningite. Hidrocefalia. Leso expansiva intra-orbitria e estudo das vias pticas.

Complicao endocraniana da otite mdia / otomastoidite e da sinusite. Leso medular traumtica, infecciosa ou tumoral. Disrafismo incluindo estudo da medula, cauda equina e charneira crnio-vertebral. Tumor vertebral ou paravertebral. Espondilodiscite (Fig. 9). De destacar ainda a importncia da RM nas seguintes situaes: Estudo evolutivo da leso tumoral para avaliao de eficcia teraputica, na deteco precoce de recidiva e na deteo de metstases ao longo do neuro-eixo, como por exemplo no meduloblastoma. Avaliao ps-cirrgica da anomalia malformativa. Avaliao das leses sequelares de traumatismo crnio-enceflico ou vrtebro-medular, de hipxia-isqumia neonatal, de prematuridade, de leso vascular ou infecciosa. Criana com infeco por VIH (vrus da imunodeficincia humana) com sinais focais ou deteriorao cognitiva. Diagnstico etiolgico da epilepsia.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

FIG. 8 Imagens de RM na Esclerose Mltipla. A) DP axial. Mltiplas leses redondas e ovides com hipersinal localizadas na substncia branca profunda e subcortical. B) T2 para-sagital. Mltiplas leses redondas ou ovides localizadas na substncia branca profunda e subcortical com expresso infra e supratentorial.

FIG. 9 Imagem de RM na Espondilodiscite . FSE T2 sagital. Marcada reduo da altura do espao inter- somtico D12/L1 traduzindo destruio discal associada a eroso dos planaltos vertebrais. Leso hiper-intensa envolvendo focalmente ambos os corpos vertebrais e o disco intervertebral em relao com coleco abcedada. Pequeno abcesso pr-vertebral.

Por fim, refere-se particular interesse da RM nas seguintes situaes: Investigao de massas cervicais com suspeita de extenso intra-raquidiana. Patologia cardaca congnita e vascular torcica. Massas mediastnicas. Sequestro pulmonar. Patologia infecciosa e tumoral da parede torcica. Algumas anomalias de desenvolvimento do tubo digestivo (atrsia ano-rectal). Neoplasias abdominais e retroperitoneais. Avaliao heptica prvia ao transplante ou a shunts vasculares. Anomalias vasculares abdominais. Anomalias congnitas plvicas, nomeadamente em alteraes ginecolgicas suspeitas atravs de avaliao ecogrfica. Tumores plvicos com a finalidade de detectar invaso dos tecidos moles, alteraes medulares e extenso de massas pr-sagradas. Leso infecciosa e tumoral, sobretudo ssea e das partes moles. Leses isqumicas do osso. Traumatismo articular (com leso ligamen-

CAPTULO 9 Aspectos do servio de patologia clnica num hospital peditrico

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tar, capsular e da fise). Patologia msculo-esqueltica. Sublinha-se a supremacia do mtodo na avaliao comparada com a TC em processos patolgicos nomeadamente tumorais, quando a administrao de contraste iodado est contra-indicada. BIBLIOGRAFIA
Barkovich, AJ. Pediatric Neuroimaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005 Bluth EI, Arger PH, Benson CB, Ralls PN, Siegel MJ. Ultrasound: a practical approach to clinical problems. New York: Thieme, 2000 Bruyn R. Pediatric ultrasound. How, why and when. London: Elsevier Churchill Livingstone, 2005 Ketonen, LM, Hiwatashi. A, Sidhu R, Westenon PL. Pediatric Brain and Spine. Atlas of MRI and Spectroscopy. Berlin/Heidelberg: Springer 2005 Kirks DR. Practical Pediatric Imaging. New York: Lippincott Raven, 1998 Melki Ph, Helenon O, Cornud F, Attlan E, Boyer JC, Moreau JF. Echo-doppler vasculaire et viscerale. Paris: Masson, 2001 Pfluger T, Czekalla R, Hundt C, Schubert M, Craulmer U, Leinsinger G, Scheck R, Haln K. MR Angiography versus Color Doppler Sonography in the evaluation of renal vessels and the inferior vena cava in abdominal masses of pediatric patients. AJR 1999;173: 103-108 Siegel M, Uker GD. Pediatric Applications of Helical (Spiral) CT. Radiol Clin North Am 1995; 33 Siegel M. Pediatric Body CT. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999 Tanenbaum, LN. CT in neuroimaging revisited. Neuroimaging Clin North Am, 1998 Taylor KJW, Burns PN, Wells PNT. Clinical applications of Doppler ultrasound. New York: Raven Press, 1995 Zaoutis LB, Chiang VW. Comprehensive Pediatric Hospital Pediatrics. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2007

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ASPECTOS DO SERVIO DE PATOLOGIA CLNICA NUM HOSPITAL PEDITRICO
Rosa Maria Barros, Antonieta Viveiros, Antonieta Bento, Isabel Daniel, Isabel Peres, Isabel Griff, Margarida Guimares, Virgnia Loureiro e Vitria Matos

Objectivo do Servio de Patologia Clnica


Um Servio de Patologia Clnica (SPC) tem por objectivo principal apoiar os servios clnicos de modo a possibilitar, mediante exames complementares laboratoriais, o diagnstico e o tratamento dos doentes assistidos. Idealmente deve estar disponvel 24 horas por dia, proporcionando informao correcta e em tempo real. Nesta perspectiva, o SPC do HDE engloba essencialmente as seguintes actividades: a) Colheita de produtos biolgicos; b) Execuo dos exames analticos diversos incluindo farmacocintica e farmacodinmica das drogas teraputicas, tcnicas de biologia molecular para o diagnstico de doenas infecciosas, etc.; c) Relatrio e validao dos resultados obtidos; d) Dilogo com os clnicos na seleco do tipo de exames analticos mais indicados de acordo com as hipteses de diagnstico do doente, proporcionando apoio na interpretao dos resultados; e) Apoio s comisses tcnicas, designadamente comisso de controlo de infeco hospitalar atravs de estudos epidemiolgicos; g) Ensino pr e ps graduado, e investigao. O SPC constitui uma rea de fronteira interpretativa com a actividade assistencial prestada ao nvel dos servios de urgncia, de ambulatrio e de

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

internamento. O mesmo tem, pois, uma misso particular pelo facto de o seu modo de funcionamento poder influenciar a evoluo de inmeras situaes clnicas em funo da rapidez e qualidade dos resultados; tal influncia, para alm doutros factores, poder traduzir-se, por exemplo, na estadia mdia e tempo de permanncia dos doentes nas diversas reas assistenciais, proporcionando melhor desempenho dos restantes servios, com consequncias mdicas, econmicas, individuais e sociais. Para o obteno de bons resultados torna-se, pois, fundamental que exista uma capacidade de actuao de elevado nvel tcnico, de actualizao de equipamentos e de mtodos, assim como pessoal diferenciado.

Torna-se ainda fundamental que o clnico tenha conhecimento dos valores de referncia adoptados por grupo etrio e sexo, os quais so fornecidos pelo mesmo SPC e constam de anexo ao ltimo volume do livro. Os equipamentos modernos permitem utilizar pequenos volumes de amostra, aspecto de grande importncia num laboratrio peditrico. Por exemplo, no recm-nascido (RN) o hematcrito pode ter o valor de 60% ou superior, o que condiciona volume de soro ou plasma obtido por vezes nfino em relao ao volume de sangue colhido. Nesta perspectiva, no RN de muito baixo peso deve ser feito um plano de anlises requeridas para evitar colheita excessiva de sangue.

Transporte das amostras Organograma


Para a prossecuo dos objectivos, o SPC, com uma direco clnica integrando mdicos patologistas clnicos e diversos tcnicos diferenciados , auxiliares e pessoal auxiliar, compreende as seguintes Seces subdivididas em reas de Diferenciao: 1) Seco de Hematologia (Imunofenotipagem, Hemostase,Biologia Molecular); 2) Seco de Qumica Clnica (Endocrinologia, Oncologia,Marcadores sseos, Diagnstico prnatal,Infertilidade, Biologia Molecular); 3) Seco de Microbiologia (Parasitologia, Micologia, Virologia,Biologia Molecular); 4) Seco de Imunologia (Imunoalergologia, Imunoqumica, Doenas Autoimunes, Serologia de Infeces Vricas e Bacterianas, Biologia Molecular. Como regra geral h que ter em conta que todas as amostras devem ser transportadas ao laboratrio imediatamente aps a colheita. de grande importncia para alguns parmetros (como o pH e os gases no sangue e amnia) que os respectivos tubos com sangue sejam transportados em recipiente com gelo. A existncia de normas de actuao no SPC, incluindo o desenho de fluxos de trabalho em colaborao com os clnicos, possibilita a melhoria da qualidade com menos custos.

Normas de higiene e proteco


Sendo este livro devotado clnica peditrica e uma vez que est previsto o estgio de estudantes e de clnicos no laboratrio, optou-se por seleccionar algumas normas de higiene e proteco adoptadas no SPC do HDE, as quais tm a ver com o saber estar no ambiente de laboratrio. Higiene pessoal Em todas as zonas de trabalho onde se verifique risco de contaminao por agentes biolgicos: Deve praticar-se a mais rigorosa higiene no trabalho (prioridade para a lavagem das mos). No deve ser permitido comer, beber ou fumar. Devem estar devidamente cobertas e protegidas as feridas ou outras leses cutneas. Deve evitar-se tocar com as mos nos olhos, nariz ou boca, enquanto se trabalha.

Colheita de produtos biolgicos


Num hospital peditrico/HAPD so prestados cuidados a uma populao de doentes, desde recm-nascidos de muito baixo peso (inferior a 1500 gramas), a crianas em todos os estdios de desenvolvimento incluindo adolescentes, a adultos jovens (na rea de obstetrcia e ginecologia). Num laboratrio que d apoio a esta populao, da maior importncia a colheita correcta das amostras, a seleco de equipamentos e de mtodos que requerem pequenos volumes de amostra (micromtodos).

CAPTULO 9 Aspectos do servio de patologia clnica num hospital peditrico

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Cuidados na recolha, manipulao e tratamento de produtos biolgicos Devem estar definidos os processos para a recolha, manipulao e tratamento de amostras de origem humana e animal. No deve ser permitida a pipetagem boca, substituindo-a por processos automticos ou manuais. Os procedimentos tcnicos devem ser executados de modo a evitar a formao de aerossis ou gotculas. Sempre que seja possvel a formao de aerossis, devem ser usados meios de proteco ocular e respiratria, ou trabalhar as amostras em cmara de segurana. Deve evitar-se flamejar as ansas. Utilizar, de preferncia, ansas de uso nico ou micro-incineradores. O material lascado ou partido deve ser eliminado com segurana. Os frascos e ampolas de vidro devem ser manipulados com cuidado para no derramar o seu contedo e/ou no provocar aerossis. Utilizar, de preferncia, tubos e frascos com tampa roscada. O uso de agulhas deve ser evitado, quando possvel. As agulhas no devem ser recapsuladas. As agulhas devem ser colocadas em contentores para corto-perfurantes, sem ultrapassar 3/4 da capacidade dos mesmos. Atitudes em caso de acidente As picadas ou cortes ocorridos durante o trabalho devem ser imediatamente tratados. Devem ser deixados sangrar (mas no chupar!) e lavados com gua corrente, sem serem esfregados. Se as mucosas dos olhos, nariz ou boca forem atingidas por salpicos, devem ser muito bem lavadas com gua corrente. Deve existir um espelho por cima do lavatrio para facilitar o auto-tratamento dos salpicos. Em caso de perfurao ou ruptura das luvas, estas devem ser removidas; em seguida deve lavar-se as mos antes de calar nova luvas. Qualquer acidente ou incidente que possa ter provocado a disseminao de um agente biolgico susceptvel de causar uma infeco e/ou doena no homem, deve ser imediatamente comunicado ao responsvel pela segurana. Deve ser dado conhecimento do facto a todos os tra-

balhadores, assim como das medidas tomadas ou a tomar a fim de solucionar a situao. Equipamento protector Esto includos nesta categoria as batas, os aventais impermeveis, as luvas, os culos e as mscaras. obrigatrio o uso de bata para uso exclusivo nas reas de trabalho; por isso, a mesma no deve ser usada em locais fora do laboratrio (secretrias, biblioteca, cantinas, salas de convvio, etc.). A bata deve fechar atrs, e deve ter mangas compridas e punhos apertados. O vesturio de proteco no deve ser arrumado no mesmo cacifo que o vesturio pessoal. Deve haver cabides para pendurar as batas em uso, situados perto da sada da sala de trabalho. Todo o vesturio utilizado no laboratrio deve ser enviado para a lavandaria como roupa contaminada. O vesturio protector existente deve ser suficiente para assegurar a mudana regular (pelo menos duas vezes por semana ou diariamente e, ainda, para uso de visitantes ocasionais). Deve haver nmero suficiente de protectores para os olhos (preferencialmente na forma de visor). Todo o vesturio contaminado por agentes biolgicos no decurso do trabalho deve ser mudado imediatamente e descontaminado por mtodos apropriados antes de ser enviado para a lavandaria. Descontaminao e limpeza O plano geral de limpeza para todo o laboratrio deve ser compatvel com o horrio de laborao do mesmo, e feito de acordo com a coordenadora do servio. Os pavimentos, as bancadas e outras superfcies de trabalho devem ser limpos no fim do dia. Devem ser limpos periodicamente os tectos e as paredes, assim como as janelas e fontes de luz artificial, de acordo com o programa anual de limpeza. Qualquer rea de contaminao acidental com sangue ou lquidos orgnicos, culturas bacteriolgicas, etc., deve ser coberta com toalhetes de papel ou tecido, e sobre eles verter hipoclorito de

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

sdio a 1%, deixando actuar durante 30 minutos. Aps este tempo, limpar as superfcies sujas. O material de uso nico deve ser colocado em contentores apropriados, hermeticamente fechados, para ser eliminado; ou, se tal no for possvel, deve ser descontaminado previamente. O material para reutilizao deve ser descontaminado por autoclavagem. BIBLIOGRAFIA
Crocetti M, Barone MA. Oskis Essential Pediatrics. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Rudolph CD, Rudolph AM. Rudolphs Pediatrics. New York: McGraw-Hill, 2002 Sonnenwirth AC, Jarrett L. Gradwohls Clinical Laboratory Methods and Diagnosis. St. Louis: Mosby, 2005 Wallach J. Interpretation of Pediatric Tests- A Handbook

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CRIANAS E ADOLESCENTES COM NECESSIDADES ESPECIAIS ASPECTOS GERAIS DA HABILITAO E REABILITAO
Maria Helena Portela

Importncia do problema
A reabilitao peditrica uma valncia da especialidade de medicina fsica e de reabilitao (MFR) ou fisiatria, sendo delimitada no seu universo pelo grupo etrio do doente compreendido entre o nascimento at ao final da adolescncia. Preocupase igualmente com a sade da grvida designadamente no que respeita preparao para o parto, o que est de acordo, numa perspectiva transdisciplinar, com a definio de pediatria, atrs explanada: medicina integral dum grupo atrio compreendido entre a concepo e o fim da adolescncia. A reabilitao da criana com deficincia e incapacidade, tarefa complexa congregando uma srie de conhecimentos e de meios, desafia a capacidade duma equipa em intervir num ser em processo de desenvolvimento e maturao. Assenta, por um lado, na definio dos conceitos bsicos de deficincia, incapacidade e invalidez que englobamos no campo das menos valias e das necessidades especiais, e nos conhecimentos actuais do que se entende por desenvolvimento, desenvolvimento psicomotor, sequncia da maturao cerebral e de plasticidade cerebral, a abordar adiante. A organizao interna dum servio de reabilitao varia de acordo com os objectivos propostos e os mtodos utilizados para os alcanar. No Hospital de Dona Estefnia (HDE), o Servio de Medicina Fsica e de Reabilitao estruturou-se

Synopsis of Pediatric, Fetal, and Obstetric Laboratory Medicine. Boston/Toronto: Little, Brown and Company, 2003 Zaoutis LB, Chiang VW. Comprehensive Pediatric Hospital Medicine, Philadelphia: Mosby Elsevier, 2007

CAPTULO 10 Crianas e adolescentes com necessidades especiais

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funcionalmente em trs reas de atendimento de encontro prevalncia das patologias das crianas que a ele recorrem, reas no estanques antes complementares: de reabilitao neurolgica, ortotraumatolgica e respiratria. Como servio integrado e concorrendo para a dinmica hospitalar, est presente em todos os seus ncleos e consultas multidisciplinares, como so exemplo os de spina bfida e de ventilao. Nesta perspectiva, apoia diariamente todos os doentes assistidos nos respectivos servios de pediatria mdica e de cirurgia peditrica, nas unidades de queimados, de cuidados intensivos peditricos e neonatais (UCIP e UCIN) e no servio de ginecologia e obstetrcia.

bros inferiores e nas alteraes esfincterianas. Existe incapacidade de marcha autnoma, necessitando de auxiliares, ortteses ou cadeira de rodas e incapacidade de esvaziamento/reteno urinria necessitando de algaliao intermitente e dispositivos colectores de urina. Manifesta a invalidez (desvantagem) por no poder participar em todas as actividades prprias para o seu grupo etrio (poder participar em algumas delas com algum tipo de adaptao). A mdio prazo necessitar de apoios educativos especiais e a longo prazo, na previsvel relativa invalidez profissional; e poder vir a necessitar de algum tipo de adaptao pessoal ou do local de trabalho para o desempenho de actividades laborais tendo em vista a auto-suficincia.

Conceitos de deficincia, incapacidade e invalidez


O modelo mdico clssico baseia a sua concepo no fluxograma delineado da seguinte forma: etiologia patologia sintomatologia. Procura racionalmente intervir na primeira fase e, quando no o consegue, nas fases seguintes. A este modelo a acrescenta, de forma complementar, o conceito de menos valias integrando, tal como se referiu, as noes de deficincia, incapacidade e invalidez definidos pela Organizao Mundial de Sade. Tal constituiu a base da sua interveno como especialidade. Considera-se pessoa com deficincia aquela que, por motivo de perda ou anomalia, congnita ou adquirida, de estrutura ou funo psicolgica, intelectual, fisiolgica ou anatmica, susceptvel de provocar diminuio de capacidade, pode estar em condies de desvantagem para o exerccio de actividades consideradas normais tendo em conta a idade, o sexo e os factores socioculturais dominantes. Incapacidade, consequncia de deficincia, a diminuio ou ausncia de expresso de qualquer actividade nos limites considerados normais para o ser humano. Invalidez, consequncia das anteriores, traduz a impossibilidade de realizao duma tarefa normal, com prejuzo laboral ou social e limitando a integrao plena da pessoa doente. Vejamos o seguinte exemplo: criana com spina bifida nvel L4/L5 (doena). Tem perda funcional (deficincia) traduzida na diminuio de fora muscular, nas alteraes sensitivas dos mem-

Desenvolvimento, desenvolvimento psicomotor, habilitao e reabilitao


O desenvolvimento pode ser definido como o processo maturativo das estruturas e das funes da criana, que leva aquisio e aperfeioamento das suas capacidades. Obedece a uma determinada sequncia, com padres de evoluo variveis e individuais. , portanto, o resultado duma interaco adaptativa em relao ao meio ambiente e influenciada por factores intrnsecos (genticos) e extrnsecos (ambienciais). (consultar Parte V). Considera-se haver um atraso de desenvolvimento quando a criana no realiza as tarefas que lhe so propostas e sempre aferidas idade pelas escalas de neurodesenvolvimento. Quando o atraso de desenvolvimento primrio, isto , a criana no atingiu os padres do desenvolvimento normais para a idade, a interveno, mais do que uma reabilitao, traduz-se numa habilitao fornecendo criana os meios e as ajudas tcnicas necessrias aquisio da funo, isto mediante a aquisio de experincias. Se, por outro lado, o atraso de desenvolvimento secundrio, provocado por doena ou noxa de que resultou paragem ou regresso dos padres de desenvolvimento da criana, a interveno teraputica corresponder, ento, a reabilitao.

Abordagem da criana com deficincia e incapacidade


A abordagem da reabilitao da criana com defi-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

cincia e incapacidade feita duma forma estruturada com o objectivo de obter o diagnstico etiolgico (doena), diagnstico funcional (deficincia, incapacidade e invalidez) e caracterizao da matriz relacional (afectividade, socializao e escolarizao). No mbito da histria clnica a anamnese ser colhida criana ou seus acompanhantes. fundamental uma mincia relativamente a antecedentes pessoais (AP), familiares (AF) e histria scio-familiar . Nos AP ressaltam a histria pregressa da gravidez, do parto, do perodo neonatal, do desenvolvimento psicomotor e de doenas anteriores. Nos AF salientam-se a existncia de consanguinidade, de doenas com carcter heredofamiliar e de situaes de deficincia e/ou incapacidade. Na colheita da anamnese scio-familiar dimensiona-se toda a envolvncia da criana permitindo enquadrar a dinmica do ncleo familiar, como funciona, como nele se reflecte a deficincia da criana e a capacidade em prestar a assistncia, e o apoio de que esta vai necessitar. Na perspectiva do diagnstico funcional deve inquirir-se sobre: independncia e dependncia da criana; de que tipo de ajuda, tcnica ou de terceira pessoa necessita para realizao das actividades de relao ou de vida diria como: comunicao, alimentao, higiene, limpeza e arranjo pessoal, vestir, descanso nocturno, transferncias e mobilidade. importante saber quem habitualmente presta essa ajuda e disponibilidade (elemento chave). Na realizao do exame objectivo a reabilitao partilha com as demais reas mdicas os princpios do exame fsico geral com o registo sistemtico e comparado dos ndices antropomtricos: peso, comprimento e permetro ceflico para alm da observao somtica. O exame neurolgico avalia de forma sistematizada os padres de viglia, lucidez, comunicao, colaborao, traduzidas pelo interesse e interaco da criana com o meio, as motilidades global e fina, a fora muscular (exame muscular duma forma analtica ou global), a coordenao, o tono muscular, os reflexos osteotendinosos e outros, pesquisa das sensibilidades, pares cranianos e presena de movimentos anormais. Especial importncia deve ser prestada avaliao sensorial. Devem ser pesquisadas anomalias da viso, audio e funo de

integrao das sensibilidades (agnosias). No caso de dvida ser pedida a colaborao das respectivas especialidades para caracterizao qualitativa e quantitativa das anomalias. Quando presentes, as anomalias sensoriais podem ser, elas prprias, a deficincia, e necessitar de correco adequada. Quando associadas a outras deficincias (sindromticas), a sua no correco pode prejudicar o sucesso do tratamento. Especial ateno deve ser prestada avaliao do desenvolvimento psicomotor e do nvel cognitivo relacionado com a idade cronolgica (Escalas de desenvolvimento de Mary Sheridan, de desenvolvimento mental de Ruth Griffiths e outras). No exame steo msculo articular so registadas as malformaes e deformaes sseas e articulares e procede-se ao registo quantificado das limitaes articulares (exame articular). Na avaliao do movimento, motricidade fina e grosseira, h que registar sincinsias, compensaes, movimentos involuntrios, com o registo das alteraes do tono muscular. O exame funcional avalia as consequncias da deficincia e incapacidade nas tarefas bsicas, actividades de vida diria e na vida relacional da criana. A criana observada a executar as diversas tarefas de vida diria na vertente ldica. Ao efectuar o gesto avalia-se a lateralidade, a sua definio, a coordenao culo-motora, o tempo de ateno til e outros parmetros. A criana finge beber um copo de gua, lavar os dentes, pentear, vestir, pontapear, etc.. As capacidades de transferncia, marcha ou locomoo devero ser avaliadas na sua eficincia, procurando caracterizar o gasto energtico que lhes est associado. H uma srie de escalas que tentam quantificar o estado funcional do paciente, mais fceis de utilizar umas que outras. As mais utilizadas so as Growing Skills e Gross Motor Function Scale. So teis na monitorizao dos progressos da reabilitao do doente, podendo servir como meio de troca de informaes e experincias entre centros e escolas de reabilitao. Aps a anamnese e o exame objectivo formulado o diagnstico etiolgico provisrio, (podendo exigir-se a realizao de exames complementares para a sua validao), o diagnstico funcional e o prognstico. Os diagnsticos etiolgico e, sobretudo, o fun-

CAPTULO 10 Crianas e adolescentes com necessidades especiais

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cional, sustentaro o estabelecimento do plano de reabilitao e as respectivas orientaes teraputicas nas reas funcionais de fisioterapia, terapia ocupacional e terapia da fala. Este plano teraputico dever ser ajustado criana, s suas mltiplas condicionantes e orientado para a resoluo dos seus problemas. Estes sero hierarquizados e reavaliados ao longo do tempo, abrangendo as vertentes pessoal, familiar e escolar. Tal programa pode passar pela aplicao de agentes fsicos (situao menos frequente na criana que no adolescente e no adulto), pela aplicao de tcnicas de propriocepo (usando o frio e massagem), por tcnicas normalizadoras do tono muscular e estimulao do desenvolvimento, de que so exemplo os mtodos de Bobath e de Votja. Podem usarse mtodos de fortalecimento muscular e diferentes tcnicas de cinesiterapia e posicionamento. O plano teraputico pode passar, igualmente, pela prescrio de prteses, ortteses e ajudas tcnicas, incluindo as decorrentes das novas tecnologias destinadas a compensar a deficincia da criana ou atenuar-lhe as consequncias, e permitindolhe o exerccio das actividades de vida diria e a integrao na vida escolar, social e profissional. o caso das crianas com deficincia motora determinada por amputao, sequela de poliomielite, traumatismo vrtebro-medular ou paralisia cerebral necessitando de ajudas na funo de locomoo. Expressa-se a ajuda na prtese, no aparelho curto ou longo para o membro inferior, em auxiliares de marcha, ou na cadeira de rodas com adaptao individual. o caso ainda das crianas com disfuno auditiva e da linguagem, com atraso escolar e lentido na aquisio da leitura ou escrita e a quem os meios aumentativos ou alternativos de comunicao sero indispensveis. Na criana com desvantagem associada a deficincia visual, a ajuda tcnica pode passar pelo computador com visor adaptado ambliopia e com reforo simblico de linguagem Braille. O estudo da necessidade e adequao das diversas ajudas tcnicas s deficincias da criana pode ser efectuado num servio de reabilitao que tenha desenvolvido experincia neste campo. Porm, h situaes especficas e complexas que exigem a aplicao de ajudas tcnicas inovadoras ou decorrentes das novas tecnologias. Em tais situaes justifica-se o recurso a instituies externas como o Centro de

Anlise e Processamento de Sinais do Instituto Superior Tcnico, a Unidade de Misso e Inovao de Conhecimento, e a Unidade de Tcnicas Alternativas e Aumentativas de Comunicao. Os resultados da interveno teraputica devero ser reavaliados periodicamente, podendo aproveitar-se para tal as idades-chave do desenvolvimento da criana. Poder haver necessidade de reformulao do plano teraputico e dos objectivos inicialmente propostos de acordo com a evoluo da situao clnica. Toda a interveno ser prioritariamente, orientada para a resoluo dos problemas da criana e da famlia. Com base na experincia do Servio de Medecina Fsica e Reabilitao do Hospital Dona Estefnia Lisboa so abordados aspectos especficos da reabilitao e habilitao, de modo integrado noutros captulos, a saber: Reabilitao respiratria Reabilitao na linguagem ou habilitao na criana com dificuldades na comunicao Reabilitao neurolgica Sequelas de prematuridade Habilitao para a marcha e ajudas tcnicas na criana com spina bifida Reabilitao ortopdica Reabilitao do doente com sequelas de queimaduras BIBLIOGRAFIA
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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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CONTINUIDADE DE CUIDADOS CRIANA E ADOLESCENTE
Maria do Cu Soares Machado

registos do peso, comprimento, permetro ceflico, respectivos percentis e do desenvolvimento psicomotor. Devem ainda estar referidas as doenas agudas (diagnstico e teraputica), detectadas em consulta ou episdio de urgncia, seja no centro de sade, seja no hospital.

Seguimento regular de uma criana saudvel


Todas as crianas devem ter um Mdico que o seu mdico e que a criana identifica e conhece pelo nome. No centro de sade, o Mdico de Famlia e a Enfermeira de Sade Infantil so os responsveis pelo seguimento normal, segundo os parmetros definidos pela Direco Geral da Sade: Sade Infantil e Juvenil - Programa Tipo de Actuao, 2002 (www.dgsaude.pt) O Programa Nacional de Vacinao, o ensino da alimentao e de uma vida saudvel so da responsabilidade do mdico e da enfermeira do CS, assim como os episdios de doena aguda; por consequncia, as consultas devem ser programadas em horrios de acordo com as necessidades da populao local ou seja, na maioria dos casos, ps-laboral. Actualmente, menos de 20% dos CS portugueses tm pediatra atribudo que faz a consulta de seguimento nos primeiros meses de vida e uma consulta de referncia para crianas com problemas. Para os CS sem pediatra, a Comisso Nacional de Sade da Criana e Adolescente prope um pediatra consultor, nomeado pelo director do servio de pediatria da unidade de sade, atravs das unidades coordenadoras funcionais (UCFs). As suas funes so basicamente a discusso de casosproblema, a referenciao directa e a organizao da formao contnua, com periocidade varivel, de uma vez por semana a uma vez por ms, de acordo com a disponibilidade do servio e a necessidade do CS. As UCFs tm ainda um papel preponderante na divulgao de protocolos de referenciao discutidos e aprovados de forma abrangente. O pediatra em regime privado responsvel pelo seguimento, pelo ensino, pelos episdios de doena aguda e pelo aconselhamento das vacinas,

Importncia do problema
A continuidade de cuidados criana e adolescente pode ser definida de forma longitudinal todos os cuidados primrios devem ser prestados pelo mesmo profissional; ou transversal quando so necessrios cuidados hospitalares ou especiais, deve haver articulao e comunicao entre os profissionais envolvidos. Os cuidados criana e adolescente devem tambm ser centrados na famlia, o que pressupe parceria com os pais nos cuidados e nas decises, em ambiente adequado e apoio mesma, de forma organizada. Os cuidados continuados e centrados na famlia permitem cuidados antecipados de promoo da sade e preveno da doena mais efectivos e coordenados, permitindo estilos de vida mais adequados, menos comportamentos de risco, melhor cumprimento do plano de vacinao, menor procura de apoio de urgncia e maior satisfao da famlia e dos profissionais. Em Portugal, os cuidados de sade primrios so prestados no centro de sade (CS) pelo especialista de medicina geral e familiar e pela enfermeira coordenadora de sade infantil. Contudo, verifica-se uma percentagem significativa de crianas e adolescentes com vigilncia de sade em regime de pediatra privado. Os cuidados hospitalares so prestados quase exclusivamente em hospitais pblicos. Qualquer que seja o sistema, o Boletim de Sade Infantil (BSI) o instrumento previligiado de comunicao devendo ser preenchido integralmente na sade e na doena. Nele devem constar

CAPTULO 11 Continuidade de cuidados criana e adolescente

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sendo a administrao destas da competncia do CS. Idealmente, o mesmo deve estar organizado de modo que, em caso de indisponibilidade numa situao de doena aguda, a famlia possa recorrer ao substituto por ele indicado. Os cuidados continuados e centrados na famlia tm uma dimenso especialmente importante nas crianas de famlias com pobreza e excluso social ou em situao ilegal (filhos de imigrantes). A integrao e a acessibilidade so as caractersticas fundamentais dos cuidados bsicos de sade, praticadas no contexto da famlia e da comunidade. A lei portuguesa garante o direito aos cuidados de sade e educao facilitando a atribuio de um mdico de famlia. Se apenas forem propiciados cuidados de urgncia com diferentes mdicos, o diagnstico e interveno, por exemplo nos casos de atrasos do desenvolvimento estaturoponderal, psicomotor e nas doenas crnicas, podem ficar comprometidos.

Continuidade de cuidados no internamento hospitalar


A continuidade de cuidados implica manter contacto com o mdico que presta os cuidados fora do hospital. Se a criana for internada com doena aguda, durante o internamento deve haver contacto com o mdico assistente, que conhece a famlia e em quem os pais confiam. Na alta deve ser discutida a nota de alta com os pais e enviada cpia directamente ao mdico assistente, seja do CS, seja privado. Sempre que possvel, deve ainda haver articulao entre a enfermeira do hospital e a coordenadora de sade infantil do CS.

O especialista de medicina geral e familiar ou o pediatra assistente devem ser responsveis pelas vacinas, alimentao, desenvolvimento e doena aguda. O seguimento por outra especialidade ou rea peditrica deve ser da responsabilidade do mdico do hospital ou da instituo. A equipa hospitalar deve fazer um plano preciso da teraputica e seguimento, sendo discutido com a famlia e com o mdico assistente. No menos importante o cuidado na centralizao da informao e da orientao. O doente crnico ou com necessidades especiais precisa de um profissional que centralize o processo de modo a no haver duplicaes e perdas para a famlia, a qual necessita de perceber a quem se dirigir e quais as prioridades para o seu filho. Cada um do profissionais de sade deve constituir-se advogado ou provedor da criana; mas, nos casos de doena crnica deve existir o gestor do doente, a sugerir pela equipa, o que facilita a comunicao com os pais. A comunicao pode ser facilitada por contacto telefnico ou atravs do BSI de modo que o mdico assistente esteja suficientemente informado e possa esclarecer dvidas dos pais.

Transio do jovem com deficincia, doena crnica ou necessidades especiais para o mdico de adultos
O incio da idade adulta determina novas necessidades mdicas e pessoais, com cuidados mdicos apropriados idade, mantendo-se os princpios de continuidade e transdisciplinaridade. A transio efectiva de cuidados cada vez mais importante, pois cada vez maior o nmero de crianas com doena crnica (~15-20%) que chega idade adulta e que, por terem limitaes funcionais com consequncias sociais, emocionais e de comportamento, experimentam dificuldades na passagem dos cuidados peditricos para os de adultos. Tal transio depende da maturidade, independncia, capacidade funcional dos cuidados mdicos de adultos e das diferenas entre a medicina peditrica e a medicina orientada para o adulto as quais constituem duas culturas distintas. Deve acontecer no final da idade peditrica ou seja aos 18 anos mas, em casos especiais, pode ser prolongada at aos 21. Poder haver resistncia

Criana com doena crnica e/ou necessidades especiais


O seguimento de uma criana/adolescente com doena crnica e/ou necessidades especiais muito mais do que cumprir prescries. Envolve uma equipa multidisciplinar: criana-pais- mdico do hospital/cuidados primrios/ especialistaenfermeiro-psiclogo-fisioterapeuta-professor. Os cuidados devem ser partilhados com uma responsabilidade bem definida de cada elemento da equipa.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

por parte do adolescente a qual devida percepo de que os cuidados na medicina de adultos so deficitrios quanto preocupao de continuidade e envolvimento da famlia. O processo deve ser iniciado ainda antes da adolescncia, encorajando as famlias a projectar o futuro do filho. A passagem de testemunho, a combinao e concertao quanto a estratgias e teraputicas deve ser real, discutida com o adolescente e a famlia. Os pontos fundamentais so: 1. Identificao da instituio de sade mais apropriada situao. 2. Identificao do mdico que passa a assumir a responsabilidade, a coordenao e o planeamento. 3. Elaborao de nota de alta ou nota de transio escrita, concisa, contendo informao mdica sumria e estratgias combinadas com o jovem e a famlia. Em resumo, os cuidados de sade criana e ao jovem devem ser especializados, centrados na famlia, em parceria, com continuidade, e partilhados, qualquer que seja o nvel quanto a prestao (primria ou hospitalar), e atravs de um esforo interdisciplinar coordenado. A continuidade de cuidados , pois, um fenmeno multifactorial que resulta da combinao de acesso fcil aos profissionais, desempenho adequado, boa capacidade de comunicao entre a famlia, os profissionais e as instituies que prestam cuidados, e excelente coordenao entre todos. BIBLIOGRAFIA
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PARTE III
Gentica e Dismorfologia

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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A IMPORTNCIA DA GENTICA NA CLNICA PEDITRICA
Lus Nunes A Gentica Mdica representa na Medicina moderna uma das estratgias essenciais para melhorar a sade das pessoas e das comunidades. Para esta concluso contribuiram os enormes conhecimentos obtidos nos ltimos anos, nomeadamente com a sequenciao do genoma humano e a compreenso de mecanismos pelos quais os produtos dos genes actuam e podem provocar doena nos seres humanos. O interesse da Gentica para os profissionais de sade abrange reas como o diagnstico, a preveno e o tratamento de sndromas e doenas genticas. A Biologia Molecular permitiu identificar alteraes do genoma humano que viabilizaram o estabelecimento de critrios mais rigorosos de diagnstico de algumas doenas e explicaram a variabilidade de expresso de outras pelo tipo de mutaes encontradas no gene, entre outros aspectos. Com a excepo das doenas genticas que resultam de uma alterao num cromossoma ou da mutao de um gene especfico, a maior parte das doenas genticas resulta da interaco entre a susceptibilidade gentica da pessoa e factores ambientais, na generalidade dos casos pouco conhecidos. Muitas destas doenas, como algumas formas de cancro, de doenas cardiovasculares e da diabetes, so verdadeiros problemas de Sade Pblica. O conhecimento actual ainda muito limitado quanto compreenso dos mecanismos da interaco entre os factores genticos e ambientais que contribuem para a patogenia das doenas genticas. A contnua divulgao de novos conhecimentos na literatura cientfica e na comunicao social, a necessidade de se prestarem os cuidados de

sade na rea da gentica, de que os indivduos e famlias carecem, as questes de tica que so colocadas sociedade com as novas descobertas e inovaes, alertam para a necessidade de os mdicos e muito em especial os pediatras, adquirirem novas qualificaes nestes temas e procurarem actualizar os seus conhecimentos. As prprias associaes cientficas esto conscientes desta realidade e tm proposto iniciativas cientficas de formao dirigidas aos profissionais. A Gentica Mdica tem uma considervel importncia em Clnica Peditrica. Os pediatras para alm de cuidarem de crianas e adolescentes que tm doenas genticas ou um risco elevado de, mais tarde, virem a express-las, esto em estreita ligao com as famlias, j constitudas ou em perodo de constituio, o que os torna uma fonte de grande credibilidade para informao e aconselhamento gentico. O pediatra e o clnico que presta assistncia a criana e adolescentes no devem, pois, perder esta oportunidade de comunicao; por outro lado, devem ter uma atitude practiva na sua interveno. Para serem mais eficazes na assistncia a crianas e adolescentes, os referidos clnicos devem estar familiarizados com o diagnstico das doenas genticas mais frequentes, o aconselhamento gentico, e saber orientar os casos mais complexos para servios especializados. So estes os aspectos a desenvolver nesta parte do livro.

CAPTULO 13 Doenas multifactoriais

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DOENAS MULTIFACTORIAIS
Lus Nunes, Teresa Kay e Raquel Carvalhas

Conceitos bsicos
Na maioria dos casos as doenas genticas e as anomalias congnitas resultam da interaco entre factores genticos, comportamentos e estilos de vida das pessoas, e factores ambientais. As doenas genticas com estas caractersticas so denominadas multifactoriais ou polignicas. So exemplos, algumas doenas cardiovasculares frequentes, formas de cancro e de doenas mentais, diabetes e anomalias congnitas, tais como o p boto, as anomalias do tubo neural e as fendas lbio-palatinas. A contribuio dos factores genticos para as doenas multifactoriais resulta do efeito combinado de genes mltiplos, embora em nmero no ilimitado, localizados em locus diferentes. Nestas doenas, a componente gentica no se manifesta atravs de transmisso mendeliana, no sendo identificadas anomalias cromossmicas. No conceito de oligogenia esto abrangidas as situaes em que um locus tem um efeito predominante no fentipo, ainda que necessite da colaborao de outros genes para expressar a doena. As principais caractersticas do modelo multifactorial so: Todos os genes tm um efeito no fenotipo, que pode ser major ou minor; O efeito dos genes aditivo ou sinrgico; Os genes individualmente no exprimem dominncia ou recessividade; O fenotipo um contnuo na expressividade; A maior parte das caractersticas quantitativas tem uma distribuio normal. Os factores genticos nestas doenas no causam doena por si, mas influenciam a susceptibilidade individual a factores ambientais. A contribuio dos factores genticos constitui a carga

gentica liability que ser maior se estiverem implicados mais genes na etiologia da doena. Estima-se que esta carga gentica tenha uma distribuio normal na populao. Outro conceito importante nestas doenas o de limiar, ou seja, a doena manifesta-se quando os factores genticos ultrapassam um determinado gradiente. O sexo do indivduo e o grau de parentesco com o caso ndex tm influncia no limiar. Os factores ambientais implicados na origem destas doenas so variados. Nas doenas frequentes do adulto vrios factores tm um efeito aditivo relacionado com o comportamento alimentar.

Epidemiologia
Estima-se que ao nascer, em cada mil crianas, 50 apresentam uma anomalia de causa multifactorial, (versus 10 com uma doena provocada por um gene mendeliano, e 6 com uma anomalia cromossmica). Considerando toda a populao, estima-se que em cada mil indivduos 600 tenham doena multifactorial, (20 com uma doena monognica e 3,8 com uma doena cromossmica). Para muitas das doenas do adulto, h alguns anos no havia provas cientficas da contribuio de factores genticos para a sua etiologia. Esto descritas mais de 6 mil doenas gnicas. Nalgumas doenas multifactoriais a incidncia varia com o sexo, como a estenose do piloro, que 5 vezes mais frequente no sexo masculino do que no feminino. As anomalias do tubo neural, pelo contrrio, so mais frequentes no sexo feminino.

Predisposio
Nos ltimos anos, apesar dos inmeros progressos da gentica molecular, foi identificado nmero escasso de genes com uma contribuio importante na susceptibilidade s doenas multifactoriais. Uma das primeiras descobertas foi a identificao do gene NOD2-CAD15, que foi implicado na susceptibilidade ao desenvolvimento da doena de Crohn. Assim, no ainda possvel realizar rastreios de genes de susceptibilidade gentica. Esta uma rea cada vez mais atractiva que interessa a investigadores e a outros sectores da sociedade. Actualmente a identificao individual de um risco elevado para uma doena multifactorial ne-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

cessita da identificao de uma doena num familiar e do estudo da rvore genealgica. A identificao de um risco gentico elevado pode levar prescrio de acompanhamento mdico personalizado e adaptado aos riscos, realizao de exames complementares de diagnstico precoce, e de intervenes de carcter preventivo se forem conhecidos os factores ambientais relacionados com a etiologia.

Risco
Nas doenas multifactoriais o risco emprico representa a probabilidade esperada de ocorrer uma doena gentica particular na populao. Tal risco obtm-se, em grande parte, a partir dos resultados encontrados em estudos epidemiolgicos. O risco emprico tem grande importncia para o aconselhamento gentico, por exemplo, quando um casal j tem um filho afectado ou um dos progenitores portador de uma doena gentica. O risco emprico da ocorrncia de uma doena multifactorial depende de vrios factores, nomeadamente: Frequncia da doena na populao Grau de parentesco com a pessoa afectada (maior risco nos parentes em primeiro grau) Nmero de familiares afectados Gravidade clnica do caso ndex Sexo da pessoa afectada Os resultados dos estudos efectuados em populaes diferentes mostraram diferenas na frequncia, o que deve ser tomado em considerao pelo mdico. Para alm das diferenas genticas eventualmente existentes entre populaes, aspectos como a definio de caso e a modificao na classificao das doenas ao longo do tempo devem ser ponderadas. Alguns exemplos prticos da utilizao do risco emprico no aconselhamento gentico em situaes comuns, so: Lbio leporino e fenda palatina: 4% se o casal tem um filho afectado mas nenhum dos progenitores tem a doena; 3,2% se um dos progenitores tem a doena; Comunicao interventricular: 3,5% se o casal tem um filho afectado e os pais so saudveis; 3% a 5% se um dos progenitores tem a cardiopatia;

Outras situaes: aterosclerose, diabetes mellitus, displasia congnita da anca, hipospdia, asma, epilepsia, etc.. Outro conceito que necessrio precisar o de hereditabilidade, que mede a componente gentica de uma doena multifactorial, separando-a da contribuio dos factores ambientais. A hereditabilidade varia entre 1, quando a variao depende exclusivamente da aco dos genes, e 0 se depende apenas de factores ambientais. No p boto estima-se ser 0,8, na estatura de 0,8 e na inteligncia entre 0,5 a 0,8.

Preveno
Quando so conhecidos os factores ambientais implicados na etiologia de uma doena gentica, a estratgia de preveno passa pelo afastamento de factores nefastos, pela suplementao, ou pela modificao dos comportamentos e estilos de vida. Um exemplo que demonstra a possibilidade de se intervir na preveno das doenas multifactoriais foi a descoberta da relao entre o cido flico e a ocorrncia de anomalias do tubo neural. Nas famlias de risco a suplementao com cido flico no perodo pr-concepcional e pr-natal reduziu a incidncia destas anomalias de forma significativa. Actualmente a suplementao em cido flico no perodo pr-concepcional e pr-natal faz parte das recomendaes de vigilncia de sade durante a gravidez na maior parte dos pases, e das orientaes para a vigilncia da sade grvida em Portugal.

CAPTULO 14 Hereditariedade mendeliana

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HEREDITARIEDADE MENDELIANA
Lus Nunes, Teresa Kay e Raquel Carvalhas

Definio
Por transmisso mendeliana entende-se a transmisso hereditria controlada pelos genes de um nico locus. Os genes dispem da informao essencial, necessria para a actividade funcional do organismo dos seres vivos. As mutaes que ocorrem nos genes so responsveis por uma informao que chega s clulas diferente da que se verifica em situaes de no mutao, ou seja, diferente do que esperado, o que nalguns casos pode acarretar uma situao de doena. Todos os genes de que um indivduo dispe so herdados dos seus pais que, por sua vez, tambm foram herdados anteriormente. A maioria est localizada nos cromossomas/autossomas e os restantes nos cromossomas sexuais, especialmente no cromossoma X.

Tanto quanto se sabe, todos os indivduos so portadores de genes recessivos de vrias doenas genticas, que apenas se podem manifestar no processo de reproduo. As principais caractersticas da transmisso autossmica recessiva so: Ocorrem geralmente como casos isolados sem meno a outras situaes em geraes anteriores; Ambos os sexos so atingidos; Os pais dos indivduos afectados no tm doena clnica; Quanto mais rara for a doena, maior a probabilidade de existir consanguinidade entre os progenitores; A descendncia de dois heterozigotos em cada gestao origina a seguinte probabilidade: 50% so heterozigotos, 25% so homozigotos, (portanto afectados) e 25% normais; Se apenas um progenitor heterozigoto para o gene com mutao, a probabilidade de transmitir esse gene a cada descendente 50%. Alguns genes recessivos so mais frequentes nalgumas populaes com maior consanguinidade. o caso da talassmia nalgumas populaes mediterrneas e da doena de Tay Sachs nos judeus Ashkenasi. Alguns genes apresentam polimorfismo, pelo que o indivduo homozigoto nem sempre tem a mesma mutao nos dois alelos. Estes casos correspondem a heterozigotos compsitos. Esta situao responsvel pela expressividade varivel de algumas doenas. So exemplos de doenas autossmicas recessivas a fibrose qustica, a talassmia, a drepanocitose, a doena de Tay Sachs, a hemocromatose, a hiperplasia congnita da suprarrenal, a ataxia de Friedreich, a homocistinria. Para muitas doenas j possvel realizar estudos laboratoriais para identificar os portadores de doenas recessivas (estudo do produto dos genes, ou do prprio gene por biologia molecular). A realizao destes exames est limitada aos indivduos de risco tendo em conta a proximidade com o caso ndex. (Quadro 1) Hereditariedade autossmica dominante A transmisso autossmica dominante refere-se s situaes em que a mutao num gene de um au-

Tipos de hereditariedade mendeliana


As doenas mendelianas so classificadas conforme o gene est localizado nos cromossomas autossomas ou nos gonossomas, e/ou ainda tem carcter dominante ou recessivo. As formas de transmisso das doenas mendelianas mais frequentes so a hereditariedade autossmica recessiva e autossmica dominante, e recessiva ou dominante ligada ao cromossoma X. Hereditariedade autossmica recessiva A mutao recessiva num alelo no se traduz em doena, pois o produto do outro alelo suficiente para as necessidades funcionais do indivduo.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Doenas autossmicas recessivas


Doena Doena de clulas falciformes Talassmias Fibrose qustica Doena de Tay Sachs Grupo tnico frica/Carabas sia/Mediterrneo Europa do Norte Judeus Ashkenazi Frequncia de portadores % 20% 10% 4% 4%

tossoma se manifesta por doena clnica no estado de heterozigoto. A dominncia, em si, no se refere a uma caracterstica do gene, mas sua relao com o alelo homlogo, que se traduz na manifestao da doena. Tm sido propostos vrios mecanismos para explicar a dominncia. Vrios autores explicam-na pelo facto de o alelo com mutao produzir um produto que interfere com o mecanismo normal de expresso do alelo homlogo. Outros autores explicam a doena clnica pela haploinsuficincia que resulta de facto de o alelo normal no produzir o produto biolgico necessrio. As principais caractersticas das doenas com transmisso autossmica dominante so: Transmisso vertical, identificando-se casos em vrias geraes; Os homens e as mulheres so igualmente afectados; H transmisso de pai para filho; A descendncia de um indivduo afectado tem 50% de probabilidade de herdar o gene com a mutao e os restantes descendentes so normais; Se os dois progenitores so afectados, a descendncia esperada 25 % serem saudveis, 50% heterozigotos doentes e 25% homozigotos; A penetrncia incompleta e a expressividade varivel so comuns; Ocorrem casos espontneos, de novo, por vezes em relao com o aumento da idade paterna. As situaes de homozigotia podem apresentar uma expresso clnica equivalente aos casos de heterozigotia, o que se verifica na coreia de Huntington. Noutras doenas podem manifestarse por uma forma clnica mais grave, letal no caso da acondroplasia.

Nas doenas autossmicas dominantes necessrio ter em conta alguns fenmenos: a) Penetrncia incompleta: refere-se proporo dos indivduos que, sendo portadoras de uma mutao, no a expressam clinicamente. Por exemplo, a coreia de Huntington tem uma penetrncia de quase 100% aos 70 anos, mas estima-se ser de 50% aos 40 anos. A polidactilia, por outro lado, tem uma penetrncia baixa, o que tem importncia para o aconselhamento gentico. b) Expressividade varivel: significa que o fenotipo varia entre os indivduos portadores de uma mutao dominante desde uma apresentao clnica ligeira a grave, inclusivamente na mesma famlia. A esclerose tuberosa um exemplo de uma doena autossmica dominante com grande variabilidade clnica; na acondroplasia a variao muito menor. Tm sido propostas vrias explicaes para a expressividade varivel, de que se destaca, a influncia de alguns factores ambientais, o efeito de outros genes, e efeitos de imprinting. c) Mutao de novo: significa que ocorreu uma mutao no genoma do indivduo, no existindo histria familiar dessa doena. Na acondroplasia, 85% dos doentes correspondem a mutaes de novo. Para algumas doenas com transmisso dominante, demonstrou-se um efeito paterno, com um aumento das novas mutaes com o aumento da idade, como o caso da sndroma de Apert. d) Antecipao: quando as manifestaes de uma mutao aumentam de importncia clnica de gerao para gerao, como observado, por exemplo, na distrofia miotnica. A instabilidade do ADN traduzida pelo aumento da expanso de tripletos de trinucletidos do ADN, permitiu explicar este fenmeno. So exemplos de doenas autossmicas dominantes a coreia de Huntington, a neurofibromatose tipo 1, a hipercolesterolmia familiar, a distrofia miotnica, a sndroma de Marfan, a acondroplasia,

CAPTULO 14 Hereditariedade mendeliana

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a esclerose tuberosa, a osteognese imperfeita, etc.. Nalgumas doenas possvel fazer o diagnstico do estado de portador atravs de estudos de biologia molecular. Nas doenas que se manifestam vrios anos aps o nascimento, possvel realizar o diagnstico preditivo, pr-sintomtico, antes de surgirem as manifestaes clnicas. So exemplo a doena de Machado-Joseph e a coreia de Huntington. Hereditariedade ligada ao cromossoma X Na mulher, um dos cromossomas X est inactivado na maior parte do ciclo celular, assegurando o outro alelo, a globalidade das funes necessrias ao indivduo. Este fenmeno de inactivao, a lionizao, aleatrio explicando que alguma mulheres condutoras manifestem sinais clnicos da doena (hiptese de Lyon). As mutaes no cromossoma X podem actuar como recessivas ou dominantes a que corresponde, deste modo, a transmisso recessiva ligada ao X e a transmisso dominante ligada ao X. a) Hereditariedade recessiva ligada ao cromossoma X Quando as mutaes nos genes do cromossoma X se comportam como recessivas, a expresso da doena depende do sexo do descendente. As principais caractersticas so: As mulheres condutoras no expressam a doena nas situaes comuns; A descendncia de uma mulher condutora varia de acordo com o sexo do filho: se masculino, 50% so doentes e 50% saudveis; se feminino, 50% so condutoras e 50% no condutoras; A descendncia de um homem afectado a seguinte: se for do sexo masculino, so todos saudveis; se forem do sexo feminino, so todas condutoras; No h transmisso de pai para filho; Uma elevada percentagem de casos isolados numa famlia corresponde a mutaes de novo; so exemplos doenas recessivas ligadas ao cromossoma X, a sndroma do Xfrgil, a hemofilia A e B, e as distrofias musculares de Duchenne e de Becker. Para algumas doenas recessivas ligadas ao X possvel realizar o diagnstico de estado de heterozigotia pelo estudo do produto do gene

ou do prprio gene atravs de exames de biologia molecular. b) Hereditariedade dominante ligada ao cromossoma X So raras as mutaes do cromossoma X que se transmitem como dominantes. As principais caractersticas desta transmisso so: A descendncia de uma mulher heterozigoto e que exprime a doena, tem uma probabilidade de 50% de ser afectada, independentemente do sexo; Se for o pai afectado, 100% das filhas so doentes, mas nenhum dos filhos. So poucas as doenas que apresentam estas caractersticas. Um dos exemplos a sndroma de Rett.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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ANOMALIAS CROMOSSMICAS
Lus Nunes, Teresa Kay e Raquel Carvalhas

Morfologia do cromossoma
Os cromossomas, aps a preparao laboratorial, possuem um aspecto linear e so constitudos por dois braos unidos por uma zona de constrio: o centrmero. O brao curto designado por p (petit) e o brao longo designado por q (letra que se segue no alfabeto). Cada espcie tem um nmero de cromossomas caracterstico. A espcie humana constituda por 46 cromossomas, que se organizam em 23 pares, dos quais 22 autossomas (homlogos e com a mesma morfologia) e um par, o 23, constitudo pelos cromossomas sexuais. Os cromossomas distinguem-se tendo em conta o seu tamanho, posio do centrmero e padro de bandas. O centmero pode estar posicionado no centro e o cromossoma designa-se metacntrico; afastado do centro - submetacntrico; ou prximo de uma das extremidades acrocntrico. Anteriormente os cromossomas foram organizados em grupos de A a G de acordo com o seu tamanho e a posio do centrmero. Actualmente, com as tcnicas de colorao existentes, foi possvel obter um padro de bandas especfico para cada cromossoma. Os autossomas foram numerados do maior para o menor, de 1 a 22. O estudo e a organizao dos cromossomas em pares e tamanho decrescente, incluindo os gonossomas, designa-se por caritipo.

Importncia do problema
Em 1959 foi demonstrado pela primeira vez uma aplicao mdica do estudo dos cromossomas: Jrome Lejeune e colaboradores descobriram a presena de um cromossoma extra nas crianas com sndroma de Down. A partir de ento, foram reconhecidas muitas das principais sndromas causadas por anomalias cromossmicas. Actualmente estima-se que as anomalias cromossmicas so responsveis por 80% dos abortos espontneos do primeiro trimestre da gestao, diagnosticando-se em 0,7% dos recm-nascidos. Os indivduos com anomalias cromossmicas tm, em geral, fenotipos caractersticos e frequentemente apresentam mais semelhanas com os indivduos com a mesma anomalia, do que com os seus irmos e progenitores. As anomalias fenotpicas resultam do desequilbrio gentico que perturba o curso natural do desenvolvimento do embrio. Dismorfias, anomalias congnitas e perturbaes do desenvolvimento psicomotor encontram-se em todas as cromossomopatias em que existe material gentico em excesso ou perdido. Os rearranjos estruturais equilibrados, (todo o material gentico est presente mas distribudo de forma anormal) associam-se, em geral, a fenotipos normais. No entanto, e por razes no completamente esclarecidas, verificou-se que em indivduos com deficincia mental h um excesso de rearranjos equilibrados de novo. Com as tcnicas laboratoriais actuais, possvel corar os cromossomas atravs de diversos mtodos que evidenciam um conjunto de bandas, permitindo identificar as vrias regies cromossmicas.

Classificao das anomalias cromossmicas


As anomalias cromossmicas podem ser numricas ou estruturais e afectar um ou mais cromossomas, autossomas ou sexuais, ou ambos. Uma determinada anomalia pode estar presente em todas as clulas do indivduo, ou existir em duas ou mais linhas celulares, das quais, pelo menos uma, anormal, constituindo um mosaico. Estes originam-se por no disjuno numa fase precoce da diviso do zigoto, e a proporo de clulas normais e anormais pode variar de tecido para tecido. Anomalias numricas As anomalias numricas surgem principalmente por no disjuno, na primeira ou na segunda diviso meitica, fenmeno que ainda mal conhecido e susceptvel de controvrsia.

CAPTULO 15 Anomalias cromossmicas

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O total de cromossomas de um gmeta (n=23) designa-se por haplide, o dobro do nmero haplide por euplide, ou seja com 46 cromossomas. Os mltiplos de n superiores a 2n, designam-se poliplides: um cariotipo com 3n designa-se triplide e, com 4n, tetraplide. As triploidias so conhecidas no homem embora poucos indivduos com esta anomalia tenham nascido vivos. As tetraploidias foram encontradas apenas em abortos precoces. A poliploidia pode surgir devido a vrios mecanismos ainda mal esclarecidos. Qualquer nmero de cromossomas num caritipo que no seja mltiplo exacto do nmero haplide designa-se por aneuplide. As aneuploidias podem ocorrer nos autossomas e nos gonossomas. Anomalias estruturais A deleo consiste na perda de uma parte do cromossoma, que pode ser terminal, se tiver ocorrido apenas um ponto de quebra; ou intersticial, se tiverem existido dois pontos de quebra. A parte delecionada, se no contiver centrmero (fragmento acntrico), em geral perde-se numa diviso celular posterior. Um exemplo comum de deleo terminal o da sndroma do Cri-du-Chat, descrito por Lejeune e colaboradores, bem conhecido dos pediatras. As crianas afectadas nos primeiros meses de vida tm o choro semelhante ao miar de gato. Esta sndroma caracterizada por uma deleo do brao curto do cromossoma 5: del (5) (p15.3). O cromossoma em anel resulta de uma deleo de ambas as extremidades do cromossoma e unio das extremidades, dando ao cromossoma a forma citogentica caracterstica. A duplicao consiste na presena de um segmento duplicado do prprio cromossoma. So comuns e geralmente provocam menos alteraes fenotpicas que as delees. Podem ser directas ou invertidas; os mecanismos que as originam so complexos. A inverso corresponde a uma ruptura dum cromossoma em dois pontos de quebra e sua reconstituio com inverso de 180 do segmento. Se a inverso envolver apenas um dos braos do cromossoma designa-se por paracntrica; se incluir a regio centromrica, pericntrica. A inverso isolada habitualmente no origina alteraes no fenotipo, apesar de poder ocorrer se os pontos de

quebra se situarem dentro de genes ou sequncias reguladoras. As inverses podem ter consequncias no processo de reproduo, pois algumas crianas das quais um dos progenitores portador de uma inverso, apresentam cromossomas recombinantes com duplicaes ou delees. A translocao ou deslocamento de um ou mais segmentos de cromossoma de dois tipos: recprocas e robertsonianas. A translocao recproca consiste na troca de fragmentos de cromatina entre cromossomas no homlogos, o que normalmente d origem a fenotipos normais. O cromossoma formado chama-se derivado (der). Os descendentes de um indivduo com translocao equilibrada podem ter caritipo normal, herdar a translocao com um fenotipo normal, ou originar gmetas desequilibrados cuja manifestao ser um aborto espontneo ou um recm-nascido com cromossomopatia complexa. A translocao robertsoniana ocorre entre dois cromossomas acrocntricos (13, 14, 15, 21, 22,) que se fundem na regio do centrmero e perdem os seus braos curtos heterocromticos, mostrando o cariotipo 45 cromossomas. Este tipo de translocao, descrito por Robertson em 1916, o rearranjo equilibrado mais comum na populao, com uma frequncia de 1 em cada 1000 indivduos. Uma das translocaes mais comuns ocorre entre o cromossoma 13 e o 14: der (13;14) (q10;q10). Na descendncia de um portador pode ocorrer a formao de gmetas desequilibrados. A insero um tipo raro de translocao no recproca, em que um segmento de um cromossoma inserido noutro. O isocromossoma forma-se devido diviso errada do centrmero que separa os dois braos em vez dos dois cromatdeos, com duplicao de um dos braos do cromossoma. O tipo mais comum de isocromossoma do brao longo do cromossoma X. Dos casos de sndroma de Turner, 15% a 20%, correspondem a esta anomalia cromossmica.

Sndromas de causa cromossmica


So descritas a seguir as caractersticas de algumas sndromas de causa cromossmica: Trissomia 21 (Sndroma de Down) A trissomia 21 foi descrita pela primeira vez por

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Langdon Down em 1866, mas a sua causa foi desconhecida durante quase um sculo. Desde as descries iniciais ressaltou que a idade materna destes indivduos era avanada. S em 1959 foi verificado que as crianas com trissomia 21 tinham 47 cromossomas, sendo o cromossoma extra um acrocntrico, o 21. A designao de mongolismo caiu em desuso: referia-se ao facto de o fenotipo sugerir uma origem oriental pela obliquidade em V das fendas palpebrais. A trissomia 21 geralmente diagnosticada ao nascer ou pouco depois, pela dismorfia facial caracterstica e outras alteraes fenotpicas. As crianas so geralmente hipotnicas o que tem relevncia nos primeiros meses de vida. Em cerca de 40% a 60% dos casos existe cardiopatia congnita, (frequentemente defeitos completos do septo aurculo-ventricular). Existem tambm associadas outras anomalias do tubo digestivo e da rea neuro-sensorial. Todas as crianas tm deficincia mental, habitualmente de grau moderado. Os indivduos afectados tm uma sobrevivncia cada vez mais longa. A trissomia 21 ocorre na forma livre, por translocao ou em mosaico. A forma mais frequente a forma livre (95% dos casos) em que todas as clulas apresentam 47 cromossomas. A causa principal a no disjuno, relacionada com o aumento da idade materna. Em 4% dos casos, a trissomia 21 resulta de uma translocao que pode ocorrer de novo ou relacionar-se com uma translocao num dos progenitores, mais frequentemente dos cromossomas 14 e 21. O risco de recorrncia depende dos cromossomas envolvidos e do progenitor com translocao. Cerca de 1% dos casos so mosaicos que, na maioria dos casos, correspondem a fentipos menos marcados. A associao e a prevalncia das caractersticas variam (Figura 1 e Quadro 1). Trissomia 18 (Sndroma de Edwards) A trissomia 18, descrita pela primeira vez por Edwards em 1960, tem uma frequncia de 1 em cada 8.000 recm nascidos. A esperana de vida destas crianas em mdia de 2 meses, apesar de alguns casos sobreviverem vrios anos. Cerca de 80% dos indivduos so do sexo feminino. A etiologia da trissomia 18 mais frequente a no disjuno, correspondendo cerca de 10% a mosaicos.

FIG. 1 Sndroma de Down. Aspecto da fcies: inclinao mongolide das fendas palpebrais. QUADRO 1 Sndroma de Down. Algumas caractersticas
Caractersticas faciais Face redonda Pregas do epicanto Manchas na ris Protuso da lngua Orelhas pequenas Outras anomalias Occiput achatado Sulcos anormais na palma das mos e planta dos ps (dermatoglifos) Hipotonia Cardiopatia congnita (40% dos casos) Atrsia duodenal Problemas de manifestao tardia Dificuldades de aprendizagem Baixa estatura Infeces respiratrias correntes Dfice auditivo relacionvel com otite serosa Risco elevado de leucemia Risco de instabilidade atlanto axial (rara) Hipotiroidismo Doena de Alzheimer

CAPTULO 15 Anomalias cromossmicas

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As crianas com trissomia 18 tm atraso de desenvolvimento grave, dismorfia facial caracterstica (nomeadamente fronte proeminente, hipoplasia da mandbula e pavilhes auriculares de baixa implantao e malformados). O esterno curto. As mos fecham-se de um modo caracterstico, com o segundo e o quinto dedo sobrepondo-se ao primeiro e ao quarto. Os ps so arqueados com calcanhares proeminentes. So frequentes defeitos cardacos (Quadro 2 e Figuras 2 e 3). Outras anomalias do cromossoma 18 Foram identificadas outras anomalias, como delees parciais do brao curto e longo, trissomia do brao longo, e cromossoma 18 em anel. Os fentipos so caractersticos de cada anomalia.

QUADRO 2 Sndroma de Edwards


Maxilar inferior hipoplsico Orelhas de implantao baixa Sobreposio dos dedos das mos (polegar sobre a palma, sobreposio do mdico com o anelar) Calcanhar saliente (em forma de martelo) Defeitos congnitos cardacos e renais

Trissomia 13 (Sndroma de Patau) A trissomia 13 foi pela primeira vez descrita por Patau em 1960; os indivduos afectados apresentam um conjunto de caractersticas fenotpicas e cerca de metade dos recm-nascidos morrem no perodo neonatal. As anomalias amis frequentes so: holoprosencefalia, fenda palatina e lbio leporino (60-80% dos casos), microftalmia, polidactilia, defeitos cardacos e renais. Cerca de 20% dos casos ocorrem por translocao (Figura 4). Sndroma de Klinefelter (47,XXY) Esta sndroma foi descrita em 1942 por Klinefelter e caracteriza-se por atraso no desenvolvimento sexual, testculos pequenos, alteraes ou ausncia de espermatognese e ginecomastia; alguns indivduos so altos e de tipo eunuco. Cerca de 15% dos casos correspondem a mosaicos, com duas ou mais linhas celulares, nomeadamente mos 46,XY/47,XXY. Existem outras variantes de aneu-

FIG. 2 Sndroma de Edwards. Inclinao antimongolide das fendas palpebrais.

FIG. 3 Sndroma de Edwards. Aspecto de calcanhar saliente, em martelo. FIG. 4 Sndroma de Patau em RN com holoprosencefalia.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 3 Sndroma de Turner


Linfedema das mos e ps no recm nascido Baixa estatura Prega do pescoo (pterigium colli) Cbito valgo Mamilos muito afastados da linha mdia Defeitos cardacos congnitos (particularmente coarctao da aorta) Disgensia ovrica com consequente infertilidade Desenvolvimento cognitivo normal

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DIAGNSTICO PR-NATAL
Lus Nunes, Teresa Kay e Raquel Carvalhas

Definio e importncia de problema


QUADRO 4 Sndroma do X frgil
Dificuldades de aprendizagem (QI: 20-80, mdia 50) Aspecto da fcies caracterstica (face longa, orelhas salientes por vezes a nica caracterstica chamativa maxilar inferior proeminente e fronte grande
NB Nas crianas pequenas os sinais dismrficos faciais podero no ser evidentes; as orelhas salientes podero ser a nica caracterstica mais exuberante.

ploidias dos cromossomas sexuais como 48,XXYY, 48,XXXY, e 49,XXXXY. Geralmente estes indivduos tm maior perturbao do desenvolvimento psicomotor e alteraes fenotpicas com o aumento do nmero total de cromossomas X no caritipo. Sndroma de Turner (45,X) A sndroma de Turner foi descrita em 1938 por Turner. Caracteriza-se por baixa estatura, pescoo largo, baixa implantao dos cabelos, dismorfia facial caracterstica e infantilismo sexual. Na maioria dos casos h infertilidade e amenorreia. Cerca de 40% correspondem a mosaicos. Esta anomalia est encontrada frequentemente associada a hydrops fetalis e abortos espontneos (Quadro 3). Sndroma do X frgil As principais carcatersticas desta sndroma (que explica cerca de 3% dos casos de deficincia mental no sexo masculino e surge entre 1/1000 a 1/2000 RN do sexo masculino) constam do Quadro 4.

O conceito de diagnstico pr-natal (DPN) abrange um conjunto de tcnicas de diagnstico clnico para determinar a integridade gentica de um embrio ou feto em desenvolvimento. Recorre a meios complementares de diagnstico no invasivos como a ecografia, ou invasivos como amniocentese, colheita de vilosidades corinicas, cordocentese e fetoscopia. A actividade de DPN necessita do funcionamento harmonioso de uma equipa multidisciplinar que inclui: Obstetras com conhecimento de medicina fetal, das tcnicas de DPN e dos procedimentos para a realizao de interrupo de gravidez; Pediatras, preferencialmente neonatologistas com experincia em dismorfologia e anomalias congnitas; Geneticistas com experincia de aconselhamento gentico e patologia do desenvolvimento fetal; Cirurgies, cardiologistas peditricos e especialistas de outras reas, com experincia no diagnstico e tratamento de anomalias congnitas; Enfermeiros, tcnicos do servio social, psiclogos e outros profissionais. Esta equipa agrega reas muito diversificadas quanto a conceitos e competncias as quais permitem prestar cuidados especializados ao feto, desde a realizao de tcnicas de diagnstico at a intervenes complexas de medicina fetal em que o feto cuidado na sua globalidade como doente, ainda que in utero. De realar as implicaes ticas de uma grande diversidade de interveno. De acordo com a legislao portuguesa, os hos-

CAPTULO 16 Diagnstico pr-natal

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pitais integrando Centros de Diagnstico PrNatal (CDPN) tm uma Comisso Tcnica de Certificao de Interrupo de Gravidez (CTCIG) que, de acordo com a Lei, delibera sobre os pedidos da interrupo de gravidez no seguimento da realizao de exames de DPN.

3 Filho anterior com aneuploidia Se o caritipo revelar uma aneuploidia na forma livre, o risco emprico de recorrncia cerca de 1% a 2 % o que justifica a realizao de caritipo fetal. 4 Progenitor com translocao equilibrada Neste contexto est justificado realizar o caritipo fetal para excluir a ocorrncia de translocao desequilibrada no feto. 5 Feto com diagnstico de anomalia fetal Os fetos com diagnstico de anomalia congnita major tm em 4% dos casos outras anomalias. Deste modo, necessrio realizar sempre um estudo ecogrfico em pormenor e amniocentese para determinao do caritipo fetal, pois muitos destes fetos so portadores de anomalia cromossmica. Significado diferente tem a presena de marcadores ecogrficos, como o aumento da translucncia da nuca, que no corresponde a uma anomalia; apenas um sinal de risco acrescido de trissomia no feto. 6 Doena recessiva autossmica ou ligada ao X Se o caso ndex estiver devidamente caracterizado, possvel realizar um DPN especfico para essa doena. 7 Doena autossmica dominante O DPN dirigido para a patologia especfica aps o estudo aprofundado do caso ndex e da histria familiar. Pode realizar-se a partir de clulas do lquido amnitico ou de outros tecidos e, em geral, atravs de tcnicas de biologia molecular. exemplo a distrofia miotnica. Tem frequncia de 1/8000 em recm-nascidos e resulta da expanso do tripleto (CTG)n num gene localizado no cromossoma 19 (19q13.2-q13.3). Na populao normal existem entre 5 a 27 exemplares do tripleto, nos doentes cerca de 50 exemplares nas formas ligeiras, e mais de 1000 nas formas graves. 8 Doena gentica sem DPN especfico Corresponde s doenas em que, no tendo sido possvel localizar o gene e proceder a diagnstico laboratorial, se associam alteraes ecogrficas no feto. De salientar, a propsito, as anomalias cardacas podem ser diagnosticadas por ecografia no perodo pr-natal sendo o risco de recorrncia m-

Indicaes
As principais indicaes para realizar o DPN, so: 1 Idade materna 35 anos A idade materna igual ou superior a 35 anos a indicao mais frequente para a realizao de DPN, pois associa-se ao risco acrescido de no disjuno dos cromossomas. As anomalias cromossmicas mais frequentes ao nascer que se associam idade materna so as trissomias 21, 18 e 13. Estas trissomias podem ser suspeitadas por ecografia pelo padro de anomalias habitualmente presentes nas sndromas. Porm, torna-se sempre necessrio confirmar o diagnstico pela realizao do caritipo fetal. No Quadro 1 apresenta-se a incidncia de trissomia 21 em funo da idade materna. 2 Idade paterna At ao momento no foi demonstrado de forma consistente que mais anos de idade paterna aumentem o risco de aneuploidias por no disjuno. Porm, o risco parece bem documentado em relao a mutaes dominantes, de que exemplo a sndroma de Apert.
QUADRO 1 Incidncia de trissomia 21
Idade materna Risco de trissomia 21 no parto ao nascer 35 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1/384 36 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1/307 37 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1/242 38 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1/189 39 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1/146 40 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1/112 41 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1/85 42 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1/65 43 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1/49
Adaptado de Burton PR, 2006

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

dio para um casal com um filho afectado de 3% a 5%.

Tcnicas invasivas de DPN


As principais tcnicas invasivas utilizadas no DPN so: 1 Amniocentese A amniocentese a tcnica invasiva mais frequentemente utilizada; realiza-se sob controlo ecogrfico entre as 15 e as 16 semanas de gestao. Deve ser precedida por um exame ecogrfico para confirmar o nmero e a viabilidade dos fetos, a localizao da placenta e cordo umbilical, e a quantidade de lquido amnitico. Em termos tcnicos, insere-se uma agulha de puno lombar (calibre: 22 G) atravs da parede abdominal, directamente no saco amnitico, e aspira-se entre 20 ml e 30 ml de lquido amnitico. Aps a amniocentese, verifica-se a actividade cardaca fetal e a existncia de sangramento da placenta, do feto ou do cordo umbilical. Caso no ocorra qualquer intercorrncia, apenas se aconselha grvida que limite a realizao de grandes esforos, natao ou banho de imerso nas 24 a 48 horas seguintes. Nas gestaes gemelares dizigticas igualmente possvel a realizao de amniocentese, embora seja necessrio proceder injeco de um produto de contraste que permite ao obstetra identificar o saco amnitico que vai puncionar. So exemplos de DPN realizados a partir do lquido amnitico: Estudo da biologia molecular Fibrose Qustica Frequncia ao nascer de fetos homozigticos: cerca de 1/4000 em Portugal. O gene CFTR est localizado em 7q31.2 e a mutao mais frequente a DF508, que corresponde a 70-75% dos casos. Esto descritas mais de 1000 mutaes. X- Frgil Estima-se a frequncia de 1/1000 a 1/2000 em recm-nascidos do sexo masculino. A anomalia gentica a expanso de um tripleto (CCG)n no gene FMR 1 localizado em Xq27.3, embora possa ser causada por alterao de outros genes do cromossoma X. Na populao normal existem de 6 a

50 tripletos CGG, nos indivduos com pr-mutao entre 41 e 200 tripletos e, nos indivduos afectados, mais de 200. Distrofia Muscular de Duchenne uma doena gentica com transmisso recessiva ligada ao X com a frequncia esperada de 1/3500 a 1/5000 recm-nascidos do sexo masculino. O gene (DMD, BMD Dystrophin) est localizado no brao curto do cromossoma X (Xp21.2), tem uma grande dimenso, e esto descritos vrios tipos de mutao (cerca de 2/3 so delees de um ou mais exes) que provocam a no produo de distrofina ou a produo de uma protena anmala. Estudo enzimtico Atravs deste estudo procura-se um dfice ou excesso de determinado produto metablico como consequncia da inexistncia ou alterao de funcionamento de determinada enzima. 2 Colheita de vilosidades corinicas A colheita de vilosidades corinicas realizada por via transcervical ou transabdominal entre as 10 e as 12 semanas de gestao. A colheita por via vaginal implica a colocao de um cateter estril em contacto com a placenta, sob controlo ecogrfico, e a aspirao de 10 a 25 mg de vilosidades corinicas. Trata-se duma tcnica de DPN do primeiro trimestre de gestao, sendo as indicaes para a sua realizao semelhantes s da amniocentese. Apesar de estudos realizados em vrios pases terem mostrado que o risco de perda fetal semelhante ao da amniocentese, actualmente pouco aplicada na maioria dos pases europeus. 3 Cordocentese A cordocentese ou tcnica de colheita de sangue dos vasos do cordo umbilical fetal, que se realiza a partir das 18 semanas de gestao, tem indicaes muito precisas e exige que o especialista em medicina fetal tenha grande experincia. As principais indicaes para diagnstico so a realizao do caritipo fetal, a avaliao de infeco fetal nomeadamente por citomegalovrus, parvovrus B19 e toxoplasmose, assim como o estudo gentico de doenas da coagulao, de hemoglobinopatias e de imunodeficincias. Esta tcnica cada vez mais utilizada para teraputica fetal, nomeadamente, para transfuso intravascular de produtos

CAPTULO 16 Diagnstico pr-natal

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sanguneos e administrao de medicamentos para tratar o feto. A cordocentese tem complicaes maternas e fetais, embora raras; so exemplos a amnionite e a hemorragia transplancentar. A perda fetal nas grandes sries cerca de 1%, mas este valor aumenta 4 a 5 vezes quando se utiliza para a realizao de transfuso intravascular. 4 Fetoscopia, bipsia de pele, msculo e fgado fetais A fetoscopia uma tcnica invasiva que permite a visualizao do feto com recurso a equipamento de endoscopia com uma lente de focagem associada a bandas de fibras pticas que transmitem luz para a cavidade amnitica. Para a colheita de tecidos fetais associa-se ao fetoscpio uma pina de bipsia especfica. As indicaes para utilizao desta tcnica so actualmente excepcionais pelo desenvolvimento da biologia molecular que permite realizar o DPN a partir de clulas do lquido amnitico, sem necessidade de visualizao directa do feto.

je a realizao de intervenes sobre o feto durante a gestao, de carcter mdico ou cirrgico, com impacte na sobrevivncia e qualidade de vida do recm-nascido. Esta rea corresponde, na verdade, Medicina do Feto, valncia devotada aos cuidados de sade do feto enquanto pessoa doente, ainda que fisicamente se encontre no tero da sua me. Eis algumas das reas em que se prev um maior desenvolvimento nos prximos anos: 1 Anomalias neurolgicas Hidrocefalia O procedimento de registo intencional designado por "Fetal Surgery Registry" encontrou uma sobrevivncia de 83% aps cirurgia de drenagem em hidrocefalia fetal. Porm, em 18 dos 34 sobreviventes foram detectadas posteriormente alteraes importantes no desenvolvimento psicomotor. Anomalias do tubo neural Estudos aleatrios, duplamente cegos, com administrao de cido flico no perodo pr-concepcional e no primeiro trimestre de gestao, em casais com um feto anterior portador de anomalia do tubo neural, mostraram uma reduo na recorrncia destas anomalias superior a 70%. 2 Doenas endcrinas e metablicas Hipotiroidismo fetal O hipotiroidismo fetal pode ser secundrio teraputica materna com medicamentos antitiroideus ou corresponder a hipotiroidismo congnito. Pode manifestar-se por bcio que, se for de grandes dimenses, poder ter consequncias no desenvolvimento fetal, nomeadamente pela hiperextenso da cabea. A confirmao da carncia hormonal no feto realiza-se no sangue fetal colhido por cordocentese, o que possibilita a administrao de tiroxina ao feto com resultados clnicos encorajadores. Hiperplasia congnita da supra-renal A administrao de betametasona grvida, o mais precocemente possvel at se determinar o sexo fetal, pode impedir a virilizao no sexo feminino. 3 Doenas cardiovasculares Taquicardia supraventricular Estima-se que a incidncia seja entre 1/10000 e

Estudo do feto
Os fetos e recm-nascidos com anomalias congnitas e os fetos de interrupo mdica de gravidez devem ter uma avaliao prvia pelo especialista de medicina fetal, obstetra, neonatologista ou geneticista, com registo dos dados essenciais observados no hbito externo. A fetopatologia complementa os dados obtidos anteriormente e procede ao estudo do hbito interno com o objectivo de se realizar o diagnstico gentico correcto. Nos casos anteriormente mencionados, devem realizar-se os seguintes procedimentos: Descrio do hbito externo e das anomalias encontradas; Registo de imagens fotogrficas em vrios planos desde a perspectiva global ao registo dos aspectos de pormenor; Realizao de radiogramas em dois planos; Colheita de sangue do cordo ou bipsia da pele para caritipo.

Teraputica fetal
O progresso cientfico e tecnolgico permite j ho-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

1/25000 fetos. Quando diagnosticada dever ser abordada como uma emergncia e tratada com digoxina, o que permite obter resultados geralmente favorveis. Bloqueio aurculo-ventricular completo A frequncia do bloqueio aurculo-ventricular completo cerca de 1/20000 recm-nascidos. Cerca de metade destes fetos tem alteraes cardacas estruturais. A teraputica medicamentosa com terbutalina, ou isoproterenol permite um sucesso relativo e est indicada, apenas, quando no existem anomalias cardacas estruturais associadas, ou hidropisia fetal. 4 Doenas nefro-urolgicas Os fetos com sndroma das vlvulas da uretra posterior apresentam-se em dois grupos distintos: Fetos com obstruo unilateral ou com ligeira obstruo bilateral e lquido amnitico normal; Fetos com oligomnio grave e rins displsicos. Os fetos evidenciando funo renal no afectada so candidatos realizao de cirurgia in utero, com boas expectativas de sucesso teraputico. Os fetos com sinais de displasia renal significativa no beneficiam da cirurgia fetal. 5 Doenas hematolgicas Trombocitopnia aloimune Resulta da passagem transplacentar de anticorpos maternos contra um antignio presente nas plaquetas fetais. Nalguns casos poder ser realizada uma transfuso plaquetar que diminui o risco de hemorragia intracraniana durante o parto. 6 Doenas pulmonares Anomalia adenomatosa qustica congnita A correco intra-uterina desta patologia poder realizar-se atravs de toracocentese com colocao de derivao para o lquido amnitico ou, por cirurgia fetal, com histerotomia e remoo da massa pulmonar torcica. At ao momento o nmero de intervenes cirrgicas realizadas escasso, pelo que se torna necessrio avaliar com ponderao os resultados favorveis que foram publicados. Hrnia diafragmtica congnita A hrnia diafragmtica congnita a principal causa de morte por falncia respiratria, com hi-

pertenso pulmonar devida a hipoplasia pulmonar em recm-nascidos. Nalgumas sries, a cirurgia in utero permitiu a sobrevivncia de 70% a 80% dos fetos.

Diagnstico pr-implantatrio
Determinada tecnologia permite efectuar o diagnstico gentico a partir de uma nica clula embrionria, com recurso a tcnicas de reproduo medicamente assistida e transferncia ou congelao dos embries seleccionados. Os seus objectivos principais, so: O nascimento de um ser humano sem a alterao gentica identificada anteriormente no caso ndex; O nascimento de um ser humano histocompatvel para doao de material biolgico necessrio a vida de um outro ser humano. Esta tecnologia constitui um avano importante da cincia. Porm, as questes ticas que levanta so motivo de debate na sociedade portuguesa e na comunidade cientfica, no existindo consensos sobre as suas vantagens e circunstncias em que poder ser aplicada.

Legislao portuguesa
A legislao portuguesa mais relevante nesta rea a seguinte: Despacho 5411/97, de 8 de Setembro Define o mbito e os princpios, a populao em risco e os modelos de organizao dos Centros de Diagnstico Pr-Natal, e estabelece o modo de participao da Gentica nesses Centros Despacho 10325/99, de 5 de Maio Complementa o Despacho anterior e define o modelo de constituio dos Centros e os recursos de que dever dispor. Portaria 189/98, de 26 de Fevereiro Estabelece a constituio das Comisses Tcnicas de Certificao da Interrupo de Gravidez e as respectivas competncias.

CAPTULO 17 A consulta de Gentica

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A CONSULTA DE GENTICA
Lus Nunes, Teresa Kay e Raquel Carvalhas

Importncia do problema
A consulta de Gentica uma consulta mdica, pelo que inclui elementos comuns a toda a prtica mdica de que a histria clnica o elemento essencial. A histria pessoal inclui uma reviso pormenorizada da gravidez, da infncia, do crescimento e desenvolvimento, precisando o incio das manifestaes da doena, os exames complementares e as intervenes clnicas j realizadas. A histria familiar deve ser pormenorizada e colhida ao consultante, embora nalgumas circunstncias se torne necessrio inquirir outros familiares. necessrio inventariar outros casos semelhantes na famlia, anomalias congnitas, doenas genticas, atraso mental ou perturbao neurosensorial, que aparentemente no esto relacionadas com o caso ndex. Com base nestas informaes construda a rvore genealgica. O exame clnico permite recolher muitos elementos que contribuem para o diagnstico e, assim, deve ser sistematizado, valorizando uma percepo global do indivduo (o apelo memria de casos semelhantes) e a descrio e registo de sinais clnicos e medies antropomtricas, que sero comparados posteriormente com bases de dados de imagens, nomeadamente, em suporte informtico e tabelas apropriadas. A orientao e sequncia do exame clnico depende da existncia prvia de um diagnstico colocado por outro mdico ou da ausncia de diagnstico. Os elementos mais significativos do exame devem ser sempre registados em imagem. Os exames complementares a realizar decorrem das hipteses diagnsticas formuladas e a sua realizao deve ser criteriosa e econmica, tendo

em conta os critrios que permitem o diagnstico da doena (os elementos necessrios para a definio de caso). Podero realizar-se estudos cromossmicos, de biologia molecular, imagiologia ou outros. Anteriormente j foram indicados os elementos essenciais ao estudo dos embries e fetos-mortos com anomalias congnitas ou que resultaram de interrupo de gravidez. A principal responsabilidade do mdico geneticista prestar a uma pessoa ou famlia, informao de natureza gentica relacionada com o diagnstico de uma doena e o risco de recorrncia na sua descendncia. Nesta perspectiva, o risco gentico corresponde probabilidade de um membro da famlia nascer com uma doena gentica particular. O aconselhamento gentico um processo de comunicao em que so discutidos riscos genticos, opes reprodutivas, e tambm formas de suporte comunitrio e apoio clnico famlia. Tem trs dimenses principais: realizar ou confirmar o diagnstico de uma doena gentica, avaliar o risco gentico de recorrncia e apoiar o casal nas suas opes reprodutivas. , por definio, no directivo e processa-se em termos de respeito pela autonomia e dignidade da pessoa. Porm, o papel do mdico geneticista no pode ser passivo, nem neutro, quando formula o aconselhamento gentico e apoia o processo de tomada de deciso pelo casal.

Indicao para consulta de Gentica


Poder admitir-se que podem ter acesso s consultas de Gentica todas as pessoas e casais em que foi identificado um risco gentico elevado. Porm, como os recursos actualmente existentes so escassos, considera-se que as principais indicaes para a consulta de Gentica so: Indivduo com doena gentica ou anomalia congnita major; Pais de criana com doena gentica, anomalia congnita importante ou deficincia mental; Indivduo com risco gentico elevado pela histria familiar; Casal consanguneo; Grvida de risco gentico ou com diagnstico de anomalia fetal;

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Abortos recorrentes ou patologia da reproduo; Casal com feto-morto portador de anomalia.

QUADRO 1 rvore genealgica: simbologia utilizada


Simbologia Significado

rvore genealgica
Com o uso, foram-se uniformizando os smbolos utilizados para construir uma rvore genealgica, seja no mbito da consulta de gentica, seja da comunicao cientfica. Os smbolos que so usados com maior frequncia, encontram-se descritos no Quadro 1. A rvore genealgica geralmente representada em trs geraes, embora nalgumas famlias seja conveniente alarg-la a geraes anteriores. Deve ser construda de maneira simples e revelar o mximo de informao possvel, tendo em conta a doena particular em estudo. necessrio incluir os dois lados da famlia e indicar na rvore o caso ndex. Na rvore genealgica as geraes so representadas em nmeros romanos e da vertical para a horizontal (I, II, III, etc.). Os indivduos da mesma gerao so representados por numerao rabe, da esquerda para a direita, geralmente no lado direito do smbolo a que se refere. Arvore genealgica pode ser elaborada imediatamente a partir da informao clnica que o doente faculta, o que permite desde logo ter uma compreenso global dos dados relevantes da famlia. Em situaes mais complexas, quando existe consanguinidade, por exemplo, podero ser registados os dados essenciais de cada membro da famlia e, posteriormente, construir a rvore genealgica.

Homem Mulher Casamento

Pais e Filhos

Gmeos dizigticos

Gmeos monozigticos Sexo indeterminado Indviduos afectados


2 ?

Nmero de crianas de sexo determinado e indeterminado Condutora (doenas recessivas ligadas ao X) Morto

Testes genticos
Os testes de Gentica tm por objectivo realizar o diagnstico de doenas genticas ou identificar pessoas em risco elevado para determinada doena gentica. A realizao dos testes de gentica processa-se de acordo com vrias tecnologias e deve obedecer a procedimentos tcnicos rigorosos e contextos, de acordo com regras que garantam os direitos e a dignidade das pessoas. Indicaes As principais indicaes para realizar testes de Gentica so:

Caso index Aborto ou feto-morto de sexo indeterminado Casamento consanguneo

Confirmar o diagnstico de uma doena gentica; Identificar o estado de portador de uma doena gentica numa pessoa saudvel, mas em risco pela histria familiar; Predizer a probabilidade futura de ocorrer o aparecimento de uma doena gentica de

CAPTULO 17 A consulta de Gentica

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manifestao tardia (teste pr-sintomtico); Diagnosticar em recm-nascidos a presena de doenas genticas que necessitam de teraputica precoce (por exemplo a fenilcetonria); Realizar o diagnstico pr-natal e pr-implantatrio; Prever a resposta do doente a uma teraputica; Testar populaes para obter dados sobre a epidemiologia das doenas genticas. Para confirmar o diagnstico de uma doena gentica , por vezes, necessrio recorrer realizao de diferentes testes, de acordo com o critrio clnico. A certeza do diagnstico essencial em Gentica, pois o mdico quando afirma um diagnstico, assume as consequncias de realizar o aconselhamento gentico e orientar as opes reprodutivas do casal. Diagnosticar implica, deste modo, que o doente preencha os critrios obrigatrios da definio de caso, o que nem sempre possvel pela realizao de um teste de Gentica especfico, como nos casos da trissomia 21 ou da coreia de Huntington. Na neurofibromatose do tipo 1 e na sndroma de Marfan, o diagnstico clnico-laboratorial, de acordo com critrios de consenso definidos por peritos internacionais. Nestas situaes, a realizao de testes de Gentica especficos, nomeadamente de biologia molecular, nem sempre obrigatria e poucas vezes necessria para o diagnstico. Tipos de testes de Gentica Os principais exemplos de exames utilizados no diagnstico das doenas genticas so os seguintes: a. Biologia molecular o mtodo de estudo indicado nas doenas em que o gene j foi identificado; so exemplos a fibrose qustica e a distrofia muscular de Duchenne. No gene podem ser detectadas vrias alteraes como delees ou mutaes pontuais, que podero vir a ser responsveis pela produo de uma protena anmala. Nalgumas doenas genticas, uma nica mutao responsvel pela ocorrncia da doena gentica; so exemplo a drepanocitose (localizao gentica em 11p15.5) e a acondroplasia (mutao 1138G-A no gene FGFR localizado em 4p16.3).

Noutras, de que exemplo a fibrose qustica, foram descritas no gene inmeras mutaes a que correspondem manifestaes fenotpicas diferentes ou mesmo a ausncia de alteraes. Nas doenas com estas caractersticas so importantes os estudos de correlao entre o fentipo e o gentipo. A ocorrncia de sequncias repetidas de trinucletidos, intragnicas ou nas extremidades do gene, so a causa de algumas doenas genticas como a sndroma do X-Frgil, a coreia de Huntington e a distrofia miotnica; tais sequncias explicam fenmenos como a antecipao e a pr-mutao (consultar glossrio). Actualmente j possvel estudar por biologia molecular centenas de genes e este nmero ir aumentar nos prximos anos. Em muitos casos tratase de genes de susceptibilidade implicados na patognese de doenas multifactoriais como cancro e doenas degenerativas do adulto. b. Citogentica As principais indicaes para a realizao de testes de citogentica so a suspeita clnica de uma anomalia cromossmica, o diagnstico pr-natal quando existe um risco aumentado de aneuploidia (idade materna 35 anos ou a presena de anomalia por ecografia) e nas famlias com anomalia cromossmica equilibrada. Nos ltimos anos comprovou-se que algumas doenas genticas so provocadas por microdelees cromossmicas que podem ser exploradas atravs de sondas especficas (FISH), quando o quadro clnico sugestivo. So exemplos deste tipo de doenas a sndroma de Prader-Willi (15q12; 15q11.q13; 15q11) e a sndroma de Williams (7q11.2). c. Bioqumica gentica O doseamento enzimtico tem indicao no diagnstico dos erros inatos do metabolismo que, na generalidade dos casos, tm transmisso autossmica recessiva. A utilizao destas tcnicas para o diagnstico de portadores coloca, por vezes, algumas dificuldades, pois poder haver sobreposio dos valores encontrados com os de indivduos normais. Nestes casos, ter que se recorrer a outras tcnicas laboratoriais complementares. Outros testes de bioqumica tm importncia no diagnstico de doenas genticas, como o doseamento do factor VIII na hemofilia A e a elec-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

troforese das hemoglobinas e quantificao da A2 e F nas talassmias. Estes testes so utilizados nas etapas iniciais do diagnstico, a que se segue a realizao de exames de biologia molecular. Os tecidos biolgicos em que se realizam os exames de bioqumica variam de teste para teste. Para cada caso sempre desejvel que o mdico tenha um contacto prvio com o laboratrio que ir realizar o exame para precisar aspectos como as condies da colheita, o acondicionamento e as caractersticas do transporte at ao laboratrio. d. Outras tcnicas Algumas doenas genticas so diagnosticadas essencialmente pela imagiologia como o caso da osteognese imperfeita. O estudo histopatolgico tem importncia na caracterizao das distrofias musculares; por outro lado, o exame oftalmolgico contribui para efectuar o diagnstico na neurofibromatose tipo 1 (pesquisa de ndulos de Lisch).

No possvel identificar todas as mutaes existentes num gene, nem relacionar as identificadas com alteraes especficas do fenotipo; Nem sempre a presena de uma mutao pressupe que a doena se venha a manifestar (penetrncia incompleta); Para a maior parte das doenas identificadas por testes de Gentica, no existe teraputica nem preveno; Nem sempre uma pessoa a quem foi identificado um risco gentico elevado altera o seu comportamento ou estilo de vida para prevenir o aparecimento da doena.

Contexto da realizao dos testes


Deve ser assegurado um conjunto de critrios para a correcta realizao dos testes de gentica, nomeadamente, avaliao clnica e justificao clara. O aconselhamento gentico prvio essencial e o mdico deve explicar ao doente o tipo de exame que ir realizar, as limitaes dos resultados e os benefcios esperados. Esta interveno, a base do consentimento livre e esclarecido, sempre necessria de modo a assegurar o respeito pela personalidade, dignidade e direitos da pessoa. No perodo em que decorre a realizao dos procedimentos laboratoriais, o doente dever ter apoio psicolgico se tal se revelar necessrio. No caso da realizao de testes pr-sintomticos ou preditivos de doenas genticas de manifestao tardia, os procedimentos devero realizar-se de acordo com os protocolos nacionais, quando existentes.

Vantagem dos testes de Gentica


Os testes laboratoriais de Gentica constituem o nico mtodo que permite o diagnstico correcto de algumas doenas complexas. O diagnstico correcto tem importncia para o aconselhamento gentico e para a orientao das opes reprodutivas, como j foi referido anteriormente. Para o pediatra e clnico geral, o diagnstico correcto tem a vantagem de permitir estabelecer um programa de cuidados de vigilncia de sade que tenha em conta a histria natural da doena, avaliar o recurso a outras abordagens teraputicas e promover a mudana de comportamentos e estilos de vida quando existir um risco gentico elevado de doena multifactorial de acordo com histria familiar. Nas doenas de manifestao tardia, como a doena de Machado-Joseph e a paramiloidose familiar, em que o teste pr-sintomtico conduziu a resultado negativo, o indivduo pode perspectivar a sua vida profissional e reprodutiva sem a ansiedade de poder vir a manifestar essa doena gentica.

Privacidade e confidencialidade
A possibilidade de se realizar o estudo directo do material hereditrio constitui um avano cientfico relevante, mas coloca igualmente novos desafios sociedade e aos profissionais de sade. Caso a informao que resulta da realizao dos testes se torne acessvel a empresas ou instituies de direito privado ou pblico, podero ocorrer situaes de discriminao na vida privada, no emprego e no acesso a servios como seguros de vida ou crdito bancrio. Este risco de violao da privacidade e discriminao pode reportar-se

Limitaes dos testes de Gentica


Algumas das limitaes dos testes so: No so infalveis e nem sempre permitem confirmar um diagnstico de certeza;

CAPTULO 17 A consulta de Gentica

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prpria pessoa, aos familiares e mesmo aos seus descendentes. Existe, assim, o imperactivo tico de o Estado e os Servios de Sade salvaguardarem a informao gentica relevante dos doentes, nomeadamente em termos de acessibilidade, da circulao nas instituies e do seu arquivamento. Os procedimentos devero ser rigorosos de acordo com a legislao em vigor e auditados regularmente.

ADN > cido desoxirribonucleico que suporta a informao genticado indivduo. Este material consiste numa dupla hlice, como uma escada em espiral, na qual: o corrimo feito de molculas alternadas de desoxirribose (um acar) e fosfato; e os degraus feitos de bases purnicas e pirimidnicas, mantidas juntas por pontes de hidrognio. A escada torcida em dupla hlice. As bases purnicas so a adenina (A) e a guanina (G); e as pirimdicas: a citosina (C) e a timina (T). As referidas pontes de hidrogniogarantem o emparelhamento de A com T e de G com C. Quando o ADN se replica, os 2 filamentos separam-se e cada um, com a ajuda da enzima ADN polimerase, forma um novo filamento, dando origem a 2 novas hlices, idnticas na sequncia de bases:G C/A T. Alelo > um dos dois genes diferentes que ocupam posies correspondentes ou idnticas (locus) em cromossomas homlogos, que exercem a mesma funo mas determinam caractersticas diferentes. ARNm (mensageiro) > o cido nucleico que transporta do ncleo para o citoplasma a informao gentica do ADNpara ser traduzida (ver adiante o termo traduo) em protena (cadeia polipeptdica). Autossoma > qualquer cromossoma que no seja sexual. Carga gentica (liability) > efeito cumulativo dos factores genticos na ocorrncia de uma doena. Codo > sinnimo de Tripleto (ver adiante). Congnito > qualquer caracterstica ou doena que esteja presente, visvel ou no, no nascimento. Consanginidade > quando um casal partilha ascendentes comuns. Cromossoma > estrutura intracelular que contm o material hereditrio do indivduo. A capacidadede colorao deve-se cromatina. Diplide > diz-se de uma clula que possui uma srie dupla de cromossomas homlogos. Enzima de restrio > grupo de enzimas de origem bacteriana que corta o ADN em sequncias especficas. Exo > segmento do gene que regula a sequncia de aminocidos duma protena. Expressividade > a intensidade com que se exprime um determinado fentipo. Fentipo > caractersticas fsicas de um indivduo; representa a interaco entre o patrimnio gentico do indivduo e os factores ambientais. FISH > Fluorescente in situ hybridization; um mtodo da gentica laboratorial. Genmica > estudo do genoma e da sua aco. Gentipo > toda a informao gentica contida no ADN do indivduo, que inclui o ADN existente nos cromossomas, nas mitocndrias e noutros organelos intracelulares.

Realizao de testes a crianas e adolescentes


A realizao de testes de biologia molecular para fins clnicos deve obedecer a um conjunto de regras que tenham em conta o interesse e as vantagens para a criana e adolescente da realizao do exame salvaguardando a sua autonomia e o direito de, na maioridade, tomarem uma deciso informada. Estas balizas foram tidas em conta na elaborao da legislao portuguesa, nomeadamente a obrigatoriedade de os pais autorizarem expressamente a realizao dos exames, aps serem devidamente informados e esclarecidos pelo mdico assistente.

Legislao portuguesa
Despacho 9108/97, de 18 de Setembro Define o contexto e os procedimentos para a realizao dos testes de biologia molecular no mbito da prestao de cuidados de sade, nas situaes de diagnstico clnico, diagnstico do estado de heterozigotia, diagnstico pr-sintomtico e diagnstico pr-natal. As orientaes deste diploma so claras e estabelecem os contextos e as preocupaes que os mdicos devem ter quando prescrevem a realizao de exames de biologia molecular a crianas e adolescentes; em particular, para estudos do estado de heterozigotia, ou testes pr-sintomticos, quando no existe uma vantagem clnica imediata que justifique a realizao dos testes. GLOSSRIO
cidos nucleicos > constituintes da clula viva (essencialmente do ncleo), que contm uma base prica, um acar e cido fosfrico (sob a forma de ter). Existem 2 tipos: o cido desoxirribonucleico (ADN) e o cido ribonucleico (ARN).

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Gene > unidade essencial do material hereditrio (segmento de ADN) que codifica um produto que vai desempenhar uma funo. Gonossoma > cromossoma sexual, o X ou o Y. Haplide > diz-se de clulas que possuem apenas um exemplar de cada um dos cromossomas prprios da espcie (23 na espcie humana). Os gmetas so haplides. Haplotipo > sequncia de locus com proximidade num cromossoma que tendem a ser herdados em conjunto. Hereditabilidade > proporo da varincia total de uma caracterstica que causada pelos genes. Heterozigoto > ter uma forma allica deferente de um gene, em locus homlogos; isto , 2 genes diferentes, com a mesma localizao em cromossomas homlogos. Homozigoto > ter a mesma forma allica nos dois locus homlogos; isto , 2 genes idnticos com a mesma localizao em cromossoma homlogos. Intro > segmento do gene que intervm na (ou concretiza) sequncia de aminocidos duma protena. Limiar > valor do efeito cumulativo dos factores genticos, que permite a ocorrncia de uma caracterstica multifactorial. Linkage > situao em que genes, localizados com grande proximidade, tendem a ser co-herdados. Locus > a localizao especfica de um gene especfico num cromossoma. Mutao > alterao espontnea que ocorre no material hereditrio. Parentesco em 1. grau > indivduos que partilham 50% do patrimnio gentico: pais, irmos, filhos. Parentesco em 2. grau > indivduos que partilham 25% do patrimnio gentico: meios-irmos, avs, tios, sobrinhos, netos. PCR > tcnica de biologia molecular que permite amplificar selectivamente sequncias de ADN (Reaco da polimerase em cadeia ou Polymerase Chain Reaction). Penetrncia > expresso da frequncia com que ocorre determinado fentipo, quando um dos alelos tem uma mutao. Polimorfismo > caracterstica gentica em que existe mais de uma forma comum na populao. Portador > indivduo heterozigo em que um dos alelos tem uma mutao de uma doena autossmica recessiva. Proteonmica > tcnicas que estudam as protenas produzidas pelo genoma e como interagem para determinar as funes biolgicas. Susceptibilidade gentica > representa a predisposio para a ocorrncia de determinada doena pela presena de um alelo particular ou combinao de alelos. Telmero > a extremidade natural de um cromossoma. Traduo > processo pelo qual uma cadeia polipeptidica se origina a partir de um ARN.

Transcrio > processo pelo qual um gene se expressa num ARN mensageiro. Transgene > gene que foi incorporado no genoma de outro organismo. Triploidia > situao de um ncleo, de uma clula, ou de um organismo cujo complemento cromossnico inclui trs genomas haplides. A triploidia uma das formas frequentes de poliploidia. Tripleto > grupo de trs bases pricas (ou purnicas) ou pirimdicas na molcula de ADN ou ARN, que condiciona a incorporao de (codifica para) um aminocido especfico na molcula de uma protena. Sinnimo de codo.

BIBLIOGRAFIA (captulos 12 a 17)


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ANOMALIAS CONGNITAS
Maria de Jesus Feijo

Definio
Num sentido lato, anomalias congnitas (AC) so erros de desenvolvimento, presentes desde o perodo embriofetal e manifestando-se por alteraes estruturais, funcionais ou bioqumicas, que podem ser detectadas ao nascer ou mais tardiamente. A sua etiologia heterognea, inerente ao feto como no caso das anomalias cromossmicas ou gnicas, ou exterior a ele como no caso de factores fsicos, infecciosos, bioqumicos ou outros. Muitas vezes pode haver acumulao de factores como no caso da chamada etiologia multifactorial. Num conceito mais restrito, o termo refere-se a um defeito estrutural de instalao embriofetal, reconhecido ou no ao nascer, e de etiologia varivel.

FIG. 1 Anomalias congnitas comparadas a um iceberg: evidentes e no evidentes.

Importncia do problema
A ocorrncia de AC est documentada desde os tempos mais remotos da Humanidade, em muitos textos da Antiguidade, sendo inmeras as suas representaes na Arte em todas as civilizaes. A explicao das suas causas bem como o comportamento da sociedade variaram naturalmente de acordo com as vrias culturas e o momento da Histria. Mas foram os enormes avanos da Gentica Mdica alcanados nas ltimas dcadas, e o reconhecimento de factores nocivos do ambiente como causa de anomalias congnitas, que tornaram possvel no s os conhecimentos que hoje temos da sua etiologia e epidemiologia, bem como a utilizao de mtodos de preveno cada vez mais eficazes. Hoje as AC so um problema de Sade Pblica e a sua incidncia tanto mais elevada quanto menor for a idade gestacional considerada. Se no perodo pr-natal difcil quantificar a sua im-

portncia devido ao elevado nmero de perdas embrionrias e fetais por AC, elas so relativamente frequentes e preocupantes no perodo ps--natal, uma vez que 2 a 3 por cento dos recm-nascidos vivos tm uma ou vrias AC de gravidade muito varivel, o que justifica frequentemente o recurso a internamentos hospitalares prolongados; constituem, efectivamente a segunda causa de mortalidade perinatal. Numa avaliao da mortalidade infantil em Portugal nos anos de 1991 a 1993, L Nunes e MCA Carvalho encontraram uma percentagem de 27,3% de bitos no primeiro ano de vida e de 15% entre 1 e 4 anos, devidos a AC. , no entanto, de prever que a criao e desenvolvimento de Centros de Diagnstico Pr-natal bem organizados e equipados venham a ter, cada vez mais, um impacte considervel sobre a preveno de anomalias graves e no tratveis no recm-nascido. Na Figura 1 est representada a clssica comparao das AC com um iceberg. As que se eviden-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

ciam aps o nascimento, representadas pela parte visvel da massa gelada, so apenas uma pequena parcela da realidade. Na verdade, a maioria das AC, particularmente as mais devastadoras, so letais no perodo pr-natal: cerca de 40% dos zigotos no sobrevivem devido a erros de desenvolvimento, particularmente durante as primeiras oito semanas; 2 a 3% dos recm-nascidos (RN) tm anomalias congnitas, a maioria das quais de natureza gentica; das mais de 4000 doenas mendelianas indexadas no catlogo de doenas hereditrias de McKusick, cerca de 1900 tm alteraes da morfognese, sendo para cima de 1000 as descritas com conjuntos malformativos complexos.

QUADRO 1 Anomalias congnitas Etiologia


Etiologia Factores de Ambiente (Teratognicos) (~10%) Factores Genticos (~10-25%) Determinao polignica Genes mutantes Desequilbrio gentico (anomalia cromossmica) Factores Ambientais e Genticos Factores Desconhecidos (~65-75%)
Jones Kl, 1997

QUADRO 2 Anomalias congnitas Factores ambientais


Factores Ambientais (Teratognicos) Germes Microbianos Agentes TORCH Vrus da varicela Doenas Maternas Diabetes mellitus Fenilcetonria materna Hipertemia Agentes Qumicos, Fsicos, Drogas lcool Aminopterina e metotrexato Anticonvulsantes Dietilestilestrol Ltio Metil-mercrio Radiaes Tetraciclina Talidomida Anlogos da Vitamina A (cido retinico) Varfarina Cocana
Jones Kl, 1997

Factores etiolgicos
O Quadro 1 resume os factores etiolgicos mais frequentemente implicados: genticos e ambientais (teratognicos), por vezes associados; pode concluir-se que, na maioria dos casos no possvel identificar o factor causal. No Quadro 2 so referidos alguns exemplos de factores teratognicos. 1 Desenvolvimento embriofetal normal e patolgico Breves conceitos O genoma que o zigoto recebe dos seus progenitores constitui um conjunto de regras que permite construir um embrio. Essas regras, que constituem o mecanismo regulador do desenvolvimento embrionrio, esto na base de uma sucesso muito complexa de acontecimentos minuciosamente programados no tempo e no espao. Desses acontecimentos fazem parte processos to importantes como a diviso celular, a adeso celular, a induo, a migrao das clulas, a apoptose, o crescimento e a diferenciao. Os genes so as ferramentas moleculares responsveis pela organizao de toda a morfognese e estrutura cromossmica. Convm, no entanto, ter sempre presente que num caritipo se vem os cromossomas mas no se visualizam os genes . Cabe biologia molecular explicar como a informao unidimensional contida na cadeia de cido desoxirribonucleico (ADN) origina uma informao tridimensional (protena) responsvel pelas

transformaes tmporo-espaciais que caracterizam o normal desenvolvimento do embrio. A partir do ovo, o embrio tem, pois, teoricamente todas as potencialidades para se desenvolver e crescer de uma forma harmoniosa e previsvel. Esta evoluo est dependente da interaco de factores genticos especficos de cada indivduo e de factores ambientais muito diversos com particular relevncia para os factores nutricionais, endcrinos e metablicos.

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O programa de crescimento e desenvolvimento do embrio muito preciso no que respeita ao tempo e ao espao em que ocorrem os acontecimentos que iro transformar o ovo num recmnascido. Com uma frequncia muito maior do que seria de esperar e do que seria desejvel, existem falhas de natureza gentica ou epigentica que conduzem a uma disrupo do programa estabelecido com consequncias mais ou menos graves na estrutura e funcionamento do embrio. muito til para compreender a gnese das anomalias congnitas, relembrar os fenmenos da fertilizao e as fases do desenvolvimento embriofetal , caracterizadas por uma sucesso de estdios ininterruptos mas morfologicamente bem definidos. A fertilizao um fenmeno complexo de interaco entre um vulo e um espermatozide, veculos da informao gentica materna e paterna, indispensvel ao normal desenvolvimento do embrio e do feto. A fertilizao tem como consequncia a formao do zigoto, considerado como o ponto zero do desenvolvimento embrionrio. Por vezes, a informao que chega ao zigoto, quer por via materna, quer por via paterna, contm erros de natureza gnica ou cromossmica, responsveis pela gnese de anomalias congnitas de natureza e gravidade muito variveis. Assim, as anomalias cromossmicas de nmero (devidas a no-disjuno meitica), as anomalias cromossmicas de estrutura e as mu-

FIG. 2 Caso de trissomia 21 (fcies).

taes gnicas, podem chegar ao zigoto por via materna, paterna, ou ambas simultaneamente. A anomalia cromossmica mais frequente no RN vivo a trissomia 21, (Figura 2) que pode revestir a forma de trissomia livre (Figura 2 A) ou de trissomia por translocao (translocao 21/14 na Figura 2B). Neste ltimo caso necessrio provar se a anomalia herdada de um dos progenitores ou se uma situao de novo a fim de poder calcular riscos de repetio.

FIG. 2A Trissomia 21 Caritipo (forma livre).

FIG. 2B Trissomia 21 Caritipo (translocao: 21/14).

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Mas a no-disjuno pode tambm ser mittica (ps-zigtica) conduzindo formao de mosaicos. De igual modo, as mutaes gnicas podem aparecer s nas primeiras fases do desenvolvimento, com consequncias variveis em termos de expresso fenotpica. Nas primeiras 24 horas que se seguem fuso dos proncleos feminino e masculino, inicia-se uma srie de divises mitticas de forma que no 4dia existe um conjunto de 32 clulas constituindo a mrula. Na fase de mrula, cada uma das clulas que a compem pode exprimir todo o potencial gentico do novo indivduo e uma s clula pode dar origem a um indivduo. Estas clulas pluripotenciais totipotentes, quando confrontadas com erros genticos ou agresses ambientais, tm uma grande capacidade de se intersubstituir podendo, assim, compensar esses erros. Se no forem capazes de o fazer, o destino do embrio ser a morte. Este fenmeno que conhecido como a lei do tudo ou nada, tem muita importncia quando necessrio avaliar o risco de aparecimento de anomalias congnitas em caso de agresso teratognica nesta fase do desenvolvimento. A partir do 4 dia de vida a mrula comea a absorver lquido dando lugar formao de uma cavidade interna; toma ento o nome de blastocisto que se vai implantar na parede uterina por volta do 6 dia. No fim da primeira semana o embrio unilaminar. Entretanto a capacidade totipotente das clulas perde-se e, com o blastocisto, comea uma fase de especializao celular. As clulas tornam-se pluripotentes, isto , so capazes de se diferenciar em quase todos os tecidos embrionrios excluindo a placenta e anexos. A partir da segunda semana d-se a formao do embrioblasto, cujo destino o desenvolvimento do embrio e do trofoblasto originando o desenvolvimento da placenta. No fim da segunda semana o embrio bilaminar. Durante a terceira semana forma-se o embrio trilaminar com o disco embrionrio tridrmico que dar origem ectoderme, mesoderme e endoderme e, posteriormente, a todos os tecidos e rgos definitivos. Durante a quarta semana do desenvolvimento tm lugar transformaces muito complexas e rpi-

das que marcam a passagem para a organognese. A estas quatro primeiras semanas, em que se do os acontecimentos mais importantes em termos de desenvolvimento embrionrio, d-se o nome genrico de blastognese. Embora muitos embriologistas no atribuam muita importncia individualizao destas primeiras quatro semanas no contexto da embriognese, o facto que o seu conhecimento indispensvel para compreender a gnese das anomalias congnitas. Assim, nesta fase que se estabelecem os campos de desenvolvimento, os eixos do embrio, a linha mdia, a lateralidade e a segmentao, que ocorre a neurulao, a cardioangiognese, a mesonefrognese e aparecem os esboos dos membros. A placenta, que tambm inicia a sua formao durante a blastognese naturalmente determinante para a sobrevivncia do feto (ver adiante). Os campos de desenvolvimento tm um enorme interesse na compreenso da gnese das anomalias congnitas. Os defeitos mais graves do desenvolvimento estabelecem-se na blastognese. Os erros ocorridos nesta fase podem naturalmente dar origem morte do embrio, ou mais tardiamente do feto, mas podem tambm conduzir ao nascimento de crianas com anomalias congnitas gravssimas interessando um ou mais campos de desenvolvimento. A partir da quinta semana comea a organognese que decorre entre o 28 e o 56 dias. So outras quatro semanas, durante as quais se vo formar todos os rgos, organizando-se em aparelhos ou sistemas. Nesta fase cada rgo e cada sistema tem um momento ou perodo crtico de formao cujo conhecimento volta a ter muita importncia na avaliao do risco teratognico. Na organognese distinguem-se dois processos fundamentais: a morfognese formao dos rgos e a histognese diferenciao das clulas e organizao dos tecidos. No fim da oitava semana termina organognese, ltima fase embriognese. O perodo entre as nove semanas e o nascimento, (perodo fetal) dominado pelo crescimento e maturao do feto. A fenognese, terceira e ltima parte do desenvolvimento, prolonga-se para alm da vida fetal terminando quando se atinge a maturidade sexual.

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FIG. 3 Sirenomelia / Embriopatia diabtica.

FIG. 4 Embriofetopatia alcolica.

Nas Figuras 3 e 4 so apresentados alguns exemplos de anomalias congnitas. Figura 3 Feto com 20 semanas de idade gestacional, em que se verifica um nico membro inferior constitudo por 3 segmentos. O exame radiolgico identificou um nico fmur alargado e achatado com 2 cndilos, 2 rtulas, 2 tbias e ossos de p rudimentares. Havia tambm imperfurao anal, agensia renal bilateral e agensia do tero e restantes estruturas do aparelho genital. A histria revelou diabetes insulinodependente e gravidez seguida de forma irregular. Trata-se de um defeito da blastognese. Diagnstico Embriopatia diabtica e regresso caudal com sirenomelia. Figura 4 Feto com 20 semanas de idade gestacional, com cardiopatia congnita. A existncia de lbios muito finos num feto de raa negra levou-nos a pr a

hiptese de embriofetopatia alcolica. A histria revelou gravidez no vigiada e me com hbitos alcolicos muito acentuados. Neste caso a valorizao de uma anomalia minor foi o fio condutor para o diagnstico. O efeito do lcool teve o seu incio na embriognese (cardiopatia) e prolongou-se pela fenognese com evidncia de uma anomalia minor (lbios finos). Diagnstico Embriofetopatia alcolica 2 Campos de desenvolvimento e sua relao com a gnese das anomalias congnitas Na primeira metade do sculo XX os trabalhos de embriologia experimental de H Spemann e JS Huxley introduziram a noo de campo de desenvolvimento. Em 1982 JM Opitz propunha a sua aplicao em gentica clnica e, a partir desse ano, um grupo de trabalho internacional propunha uma nova terminologia para os erros da morfognese adoptando o conceito de campo de desenvolvimento para explicar a gnese da maioria das anomalias congnitas.

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Assim, um campo morfogentico ou de desenvolvimento constitudo por uma parte do embrio representando uma unidade coordenada de induo embrionria da qual resulta um conjunto de estruturas anatmicas. Da decorre que o campo de desenvolvimento a unidade fundamental do desenvolvimento, tambm definida como uma unidade reactiva que responde de forma idntica a agresses diferentes, como anomalias cromossmicas, mutaes gnicas ou teratognios. Na fase inicial da blastognese a totalidade do embrio constitui um campo de desenvolvimento primrio que contm em si prprio o modelo geral do desenvolvimento. Gradualmente, o campo primrio divide-se em vrios campos progenitores, que so os primrdios das estruturas definitivas. Os campos progenitores, por sua vez, do origem aos campos secundrios que, j durante a organognese, sero os responsveis pelas estruturas finais e irreversveis do embrio. Todo este processo aparece, pois, como um conjunto de acontecimentos em cascata e as anomalias sero tanto mais graves e diversificadas quanto mais precoce for o momento em que o erro acontece. Nesta perspectiva, os erros ocorridos na blastognese durante o estabelecimento dos campos progenitores, devido sua proximidade e partilha de mecanismos moleculares, originam anomalias que afectam estruturas diferentes em vrias regies do corpo; so referidas como defeitos politpicos de campo, isto , envolvem dois ou mais campos progenitores. As anomalias da blastognese so heterogneas do ponto de vista etiolgico, graves e altamente letais, com baixo risco de recorrncia e afectando predominantemente as estruturas da linha mdia. Um mesmo conjunto malformativo pode ter etiologias diversas uma vez que o campo de desenvolvimento reage da mesma maneira a agresses diferentes. Uma excelente reviso de J. Opitz refere uma extensa lista de anomalias a incluir como defeitos da blastognese, em que sobressaem a gemelaridade monozigtica, os defeitos politpicos de campo, as associaes, as anomalias aparentemente monotpicas mas com provvel origem na blastognese e as anomalias da formao do cordo umbilical e da placenta. Por outro lado, os erros ocorridos durante a

organognese nos campos secundrios originam anomalias limitadas a uma s estrutura ou regio do corpo, sendo referidos como defeitos monotpicos de campo. So exemplos as anomalias localizadas tais como fenda palatina, hipospdia ou polidactilia. Mesmo assim, embora se venham a manifestar durante o perodo da organognese, a sua origem real pode ter sido durante a blastognese. Findo o perodo da embriognese, correspondente s oito primeiras semanas de vida do embrio, as estruturas embrionrias esto formadas de uma forma irreversvel e assume-se que j no ser possvel o desenvolvimento de anomalias estruturais graves (ou major). Durante a fenognese possvel o aparecimento de anomalias ligeiras (minor); refere-se que pequenas dismorfias faciais podem tornar-se aparentes apenas em fases mais tardias do desenvolvimento embrionrio. As anomalias cromossmicas, que produzem os seus efeitos desde a blastognese, reunem frequentemente anomalias major e minor, o que significa que a sua aco se prolonga durante a fenognese (ver adiante). 3 O mapa gnico das anomalias congnitas A enorme impacte que as tcnicas de biologia molecular tiveram no estudo do genoma humano permitiram a construo de um mapa que identifica e localiza os genes em segmentos cromossmicos especficos. Dado que se trata de uma cincia sempre em expanso, qualquer livro estar sempre parcialmente desactualizado nesta matria e a consulta de artigos on-line indispensvel para uma actualizao permanente. No cabe no mbito deste trabalho uma referncia extensa aos genes j identificados, mas pode-se dizer que mais de 50% das doenas que constam da ltima edio do indispensvel livro Smiths Recognizable Patterns of Human Malformation j tm genes identificados. Do conhecimento cada vez mais completo do funcionamento da embriologia molecular decorrem duas observaes importantes que so a heterogeneidade allica e a heterogeneidade gnica de certas anomalias isoladas ou mltiplas. No primeiro caso, mutaes diferentes no mesmo gene so responsveis por fentipos diferentes. So exemplos as mutaes no gene GLI3 localizado no cromossoma 7, que so responsveis

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por doenas to diferentes como a sndroma de Pallister-Hall, a sndroma de Greig ou certas formas de polidactilia isolada. Tambm a acondroplasia e o nanismo tanatforo, situaes at h pouco tempo consideradas independentes, dependem de mutaes diferentes do mesmo gene localizado no cromossoma 4. No segundo caso, uma mesma sndroma com quadro clnico em tudo semelhante, pode ser devida a mutaes em genes diferentes. Temos como exemplo a sndroma de Bardet Biedl na qual j se demonstrou at Maio de 2005, a relao causal com vrios genes diferentes localizados nos cromossomas 3, 4, 11, 14, 15, 16 e 20. Ao contrrio do que alguns investigadores supunham, o conhecimento dos genes responsveis pelas AC no diminuiu, mas aumentou a importncia da observao clnica cuidadosa, assim como a responsabilidade do sindromalogista, que deve interpretar e construir um padro de anomalias que possa conduzir a um diagnstico. S atravs deste ser possvel determinar qual o gene alvo que queremos encontrar.

Disrupo depende de um acidente grave (destruio) numa dada fase do desenvolvimento de uma estrutura do embrio at a normal, de que resulta um defeito morfolgico de um ou mais rgos. o que acontece, por exemplo, como consequncia da existncia de bandas amniticas. Deformao resulta da aco de foras mecnicas extrnsecas ao feto, que alteram o seu desenvolvimento normal, modificando a forma, o tamanho ou a posio da totalidade do corpo ou de parte dele. o que acontece, por exemplo, como consequncia do oligomnio. Displasia quando h morfognese anmala com alterao mais ou menos grave da organizao celular de um ou vrios tecidos. o que acontece, por exemplo, nas displasias renais ou nas displasias sseas. Por vezes difcil distinguir estes grupos entre si. Mas essa distino indispensvel em termos de aconselhamento gentico uma vez que as formas de transmisso so diferentes, e diferente o risco de repetio. As AC podem ser nicas ou mltiplas. neste ltimo grupo que existe actualmente alguma confuso no que respeita definio, nomenclatura e limites da variabilidade fenotpica. Em 1982 formou-se um Grupo de Trabalho Internacional (IWG) liderado por J Spranger que se debruou sobre os erros da morfognese, a sua definio e terminologia. Posteriormente, no Congresso Internacional de Gentica reunido em Berlim, em 1986, o mesmo grupo clarificou e redefiniu esses conceitos, de acordo com o conhecimento da etiologia e patogenia dos conjuntos malformativos. Do ponto de vista quantitativo so consideradas as anomalias que contam do Quadro 3: hipo e hiperplasia, hipo e hipertrofia, atrofia, agensia e aplasia. Estes conceitos tm-se revelado de grande utilidade quando se trata de compreender melhor as AC, calcular riscos de repetio e planear diagnstico pr-natal em futuras gravidezes. So descritas quatro formas de conjuntos de anomalias (mltiplas):

Classificao
Para efeitos prticos as AC so divididas em major e minor. As anomalias ditas major so causa de perturbaes funcionais ou estticas de gravidade varivel pelo que requerem cuidados mdicos ou cirrgicos como terapia curativa ou paliativa. As anomalias ditas minor so mais frequentes do que as major mas a sua presena no levanta problemas de natureza funcional ou esttica, pelo que no requerem, em geral, qualquer interveno teraputica. No entanto, a sua valorizao importante, pois podem constituir um fio condutor para a procura de outras anomalias mais graves que podem ocorrer em conjunto, como o caso das anomalias renais detectadas atravs da existncia de anomalias minor dos pavilhes auriculares. Do ponto de vista qualitativo, til dividir as anomalias congnitas em quatro subgrupos: Malformao consiste num processo anormal de desenvolvimento de natureza intrnseca responsvel por um defeito morfolgico de um ou mais rgos. o que acontece, por exemplo, como consequncia de uma anomalia cromossmica.

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QUADRO 3 Alteraes quantitativas da morfognese


Hipoplasia/Hiperplasia Hipo ou hiperdesenvolvimento de um tecido, rgo ou organismo em funo, respectivamente, do n. diminudo ou aumentado de clulas. Hipotrofia/Hipertrofia Hipo ou hiperdesenvolvimento em funo das dimenses diminudas ou aumentadas das clulas. Agensia Ausncia de uma parte do corpo devido a ausncia do primordium Aplasia Ausncia de uma parte do corpo por no desenvolvimento do primordium Atrofia Diminuio das dimenses e/ou n. das clulas de rgo(s) ou tecido(s) normalmete desenvolvido(s).

Sequncia define-se como um conjunto de anomalias que tem a sua origem numa nica anomalia que constitui o acidente primrio e que responsvel por um conjunto de acontecimentos em cascata. A etiologia, conhecida ou no, heterognea e os mecanismos patognicos so, evidentemente, conhecidos. Temos como exemplo o mielomeningocelo cuja sequncia ser: defeito de encerramento do tubo neural desenvolvimento incompleto dos ossos da coluna vertebral com exteriorizao da medula (anomalia de ArnoldChiari) hidrocefalia e ps botos. Defeito Politpico de campo este tipo de defeito j foi referido atrs; as anomalias relacionam-se com alteraes de dois ou mais campos progenitores. As anomalias mltiplas, no seu conjunto, esto intimamente relacionadas com os campos de desenvolvimento e os seus erros.

Sndroma define-se como um conjunto de anomalias relacionadas entre si, constituindo um entidade etiologicamente bem definida (gnica, cromossmica, teratognica), embora a patogenia nem sempre possa ser esclarecida. Daqui decorre que a trissomia 21 e a embriofetopatia alcolica so exemplos de sndromas, e tambm que sndroma de etiologia desconhecida, frase tantas vezes utilizada, no tem sentido. Associao define-se como a ocorrncia de um conjunto de anomalias de uma forma mais frequente do que o acaso faria supor, e cuja etiologia e patogenia so desconhecidas. Este grupo poderia tambm ser designado como defeitos da blastognese de natureza idioptica. Uma associao habitualmente designada por acrnimos, como por exemplo a associao VACTERL (Vertebral, Anal, Cardiac, fstula Trqueo-Esofgicas, Renal, Limbs) e a associao CHARGE (Coloboma, Heart, Choanal Atresia, Retardation, Genital, Ears). Mas a etiologia das associaes tende naturalmente a ser esclarecida e quando isso acontece, a associao d lugar a sndroma. Exemplo disso o que aconteceu com a j mencionada associao CHARGE depois de recentes investigaes demonstrando vrias mutaes no gene CHDZ localizado em 8q12, responsveis por grande nmero de casos da associao CHARGE.

Avaliao clnica
A avaliao clnica das anomalias nicas ou mltiplas, alm do seu interesse acadmico, tem como objectivo ltimo um diagnstico que permita esclarecer os pais quanto s causas do seu aparecimento, histria natural da doena, eficcia de eventuais teraputicas mdicas ou cirrgicas, s formas de transmisso e riscos de recorrncia e possibilidade de eventual diagnstico pr-natal numa futura gravidez. Este conjunto de actividades define o chamado aconselhamento gentico; e para que ele seja possvel, torna-se indispensvel uma avaliao clnica pormenorizada e a utilizao de meios complementares de diagnstico adequados. O protocolo habitualmente utilizado no estudo e diagnstico das anomalias congnitas no diferente do habitualmente usado em Pediatria, mas envolve algumas particularidades relacionadas com a necessidade de construir um padro dismorfolgico que seja um fio condutor para o diagnstico de uma entidade conhecida. Assim, o protocolo dever incluir: 1 histria pessoal e familiar com representao grfica da rvore genealgica. 2 observao dos parmetros de desenvolvimento fsico, psicomotor e sensorial.

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3 observao e descrio da dismorfologia facial. 4 observao e descrio pormenorizada das anomalias presentes. 5 registo fotogrfico da face e das anomalias relevantes. O estudo clnico orientar para os exames complementares necessrios a cada caso, salientando-se: 6 exame citogentico com eventual recurso a citogentica molecular. 7 exame radiolgico e outros registos imagiolgicos. 8 exames de natureza hematolgica, bioqumica, enzimtica ou outra. 9 estudo gnico orientado pela hiptese diagnstica proposta para cada caso. Na observao de uma criana com AC reveste-se de particular importncia a apreciao do seu aspecto geral (caractersticas faciais, forma do corpo, postura, movimento, linguagem e comportamento ), de forma a identific-la por meio de uma comparao subjectiva com outras cujo diagnstico conhecido. Esta impresso global ou gestalt que se apoia no facto de as vrias impresses isoladas (visuais, auditivas e outras) estarem de tal forma organizadas que so percebidas como um todo e no como fenmenos dissociados, leva-nos a identificar uma pessoa conhecida quando a vemos sem necessidade de analisar as suas vrias componentes. A primeira tarefa do especialista em anomalias da forma do organismo ou dismorfologista , pois, interpretar uma dada constelao de sinais observados no seu doente de forma a identificar uma sndroma, uma associao ou uma sequncia. A parte mais difcil desta tarefa reside no facto de no haver, em geral, sinais patognomnicos, o espectro de anomalias poder ser restrito ou vasto dentro de uma mesma entidade, e vrias doenas etiologicamente bem definidas partilharem anomalias comuns. A dismorfologia uma cincia em evoluo permanente. A indispensvel definio de critrios mnimos e de limites para a expresso fenotpica de uma determinada entidade nem sempre tem reunido o consenso dos dismorfologistas. A tudo isto acresce a contnua publicao de casos clnicos cuja interpretao tambm nem sempre coin-

cidente. Com algum sentido de humor, A Verloes apontava recentemente que os sindromalogistas se podem dividir: nos que separam entidades at a bem definidas em vrios subgrupos a que do novos nomes (splitters); nos que reunem numa entidade nica vrias outras doenas at a consideradas como independentes (lumpers); e nos que mudam certos conjuntos de anomalias de uma sndroma para outra (cutters and pasters). Num futuro prximo e medida que se forem identificando os genes responsveis pela gnese das AC estes problemas vo perder a sua importncia. Convm, contudo, no esquecer que, em termos de aconselhamento gentico e de diagnstico pr-natal, o reconhecimento clnico de uma entidade e o conhecimento da sua histria natural ter sempre importncia. Mutaes diferentes no mesmo gene podem corresponder a situaes clnicas de gravidade muito varivel; e, se a variao intrafamiliar no significativa, no a presena de uma determinada mutao gnica, mas sim o quadro clnico esperado, que poder influenciar a deciso dos pais de optar por uma interrupo de gravidez. No contexto da observao clnica a apreciao das anomalias morfolgicas faciais assume uma importncia muito particular. Assim, em presena de uma criana dismrfica, o aspecto facial pode identificar uma determinada doena, reconhecer outra j vista anteriormente, mas no imediatamente identificvel, ou simplesmente revelar uma situao completamente nova para ns. Nas situaes difceis, a comparao com outros casos publicados, o recurso a programas informatizados de diagnstico diferencial com imagem, e a discusso clnica com outros colegas com experincia em dismorfologia, podero ser de grande utilidade. Como noutras reas da Medicina preciso conhecer para diagnosticar. Convm ter sempre presente que, se por um lado, um diagnstico correcto tem todas as vantagens no s em termos de uma adequada interveno teraputica como na dispensa de exames desnecessrios, por outro lado um diagnstico errado, por falta de experincia ou precipitao, pode ter consequncias muito graves. Rotular uma criana com um diagnstico que no corresponde sua situao invalida uma eventual interveno

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teraputica, multiplica mltiplas consultas e exames desnecessrios e pode influenciar erradamente um casal quanto sua vida reprodutiva. As consequncias podem ser, pois, muito negativas. Nunca demais salientar um aspecto que nos parece muito importante e tem certamente forte repercusso no aconselhamento gentico aos pais e na deciso quanto a futuras gravidezes. Trata-se do empenho que deve ser posto no esclarecimento etiolgico de um feto ou de um recm-nascido com uma situao malformativa muito grave mesmo quando a morte parea ser inevitvel. O que parece ser intil revela-se extremamente til para o futuro. O diagnstico pr-natal, j abordado no captulo sobre Gentica, tem tido nos ltimos anos um grande desenvolvimento como mtodo de preveno secundria de anomalias congnitas. Mas, se por um lado as anomalias que estiveram na origem da interrupo mdica de gravidez necessitam de ser comprovadas, por outro tem-se verificado um enorme interesse dos pais em saber as causas da morte fetal e o grau de risco para futuras gravidezes. Isto levou ao desenvolvimento de uma actividade multidisciplinar que a embriofetopatologia clnica. Esta actividade, ponto de encontro de patologistas, dismorfologistas, geneticistas, perinatologistas e obstetras, no contexto dos Centros de Diagnstico Pr-natal, tem protocolos prprios. Se em linhas gerais so semelhantes aos descritos no protocolo anterior, para a avaliao clnica dos nado vivos, revestem-se, como bvio, de alguns aspectos particulares. Assim, mantm-se os 5 primeiros pontos, com excepo naturalmente do desenvolvimento psicomotor, bem como do ponto 7. No que respeita ao ponto 6, est provado que a tentativa de efectuar estudo citogentico aps a morte tem taxas de sucesso baixas e muito dependentes das condies em que as colheitas so realizadas. Da que da maior importncia enquanto o feto est vivo, colher e armazenar produtos biolgicos para estudos de biologia molecular, bioqumicos ou outros, que esto naturalmente comprometidos quando existe morte fetal, embora no caso da biologia molecular seja possvel utilizar material fetal obtido em certas condies para armazenamento de ADN. Torna-se necessrio, portanto, desenvolver protocolos de participao entre os

especialistas acima referidos, de forma a tornar possvel o diagnstico da causa de morte fetal e o aconselhamento gentico aos pais. (ver captulo 17).

Registos Nacionais e Internacionais


Existem actualmente em muitos pases registos da ocorrncia e natureza das AC bem como das circunstncias pessoais, familiares e ambientais do seu aparecimento. Estes registos tm como objectivo a determinao da prevalncia nacional e regional das AC e a determinao das suas causas. Em Portugal, alm de alguns Registos regionais ou de Registos nacionais por patologias, habitualmente sediados em Servios Hospitalares, existe um Registo Nacional de AC da responsabilidade do Instituto Nacional de Sade (Centro de Estudos e Registo de Anomalias Congnitas CERAC), que teve o seu incio em 1996. O CERAC um registo de base populacional que recebe notificaes de vrias origens, principalmente dos Servios Hospitalares de Obstetrcia, Pediatria e especialidades peditricas, mas tambm de outros Servios como Anatomia Patolgica e Gentica Mdica. Os seus objectivos consistem em determinar a prevalncia das AC e a sua distribuio geogrfica por residncia das mes, observar as suas variaes e tendncias espaciais e temporais e estabelecer um sistema de vigilncia epidemiolgica. So notificados todos os recm-nascidos vivos cujas anomalias sejam detectadas at ao final do perodo neonatal, as mortes fetais com anomalias e as interrupes de gravidez por patologia malformativa. So registadas as anomalias estruturais major mas no as minor quando isoladas (ver adiante). At ao ano de 1999 a codificao das anomalias foi feita segundo a 9 reviso da Classificao Internacional de Doenas (CID 9), e a partir do ano 2000 segundo a 10 reviso (CID 10). Durante o trinio 1997-1999 a cobertura populacional correspondeu a 75% do total de partos e a prevalncia observada foi de 200 por 10000 nascimentos. A Figura 5 mostra a distribuio percentual de anomalias pelos grandes grupos da Classificao Internacional de Doenas (CID 9), bem como a respectiva mdia durante o trinio 1997-1999.

CAPTULO 18 Anomalias congnitas

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1 Sistema nervoso central 2 Aparelho ocular 3 Aparelho auditivo 4 Aparelho cardiovascular 5 Lbio leporino/Fenda palatina 6 Aparelho digestivo 7 Genitais externos FIG. 5

8 Aparelho urogenital 9 Membros 10 Aparelho msculo esqueltico 11 Anomalias cromossmicas 12 Aparelho respiratrio 13 Pele 14 Outros
Dados do CERAC: MJ Feijo, 2000

Distribuio percentual do nmero total de anomalias congnitas pelos grandes grupos da CID 9.

Na Europa existem outros Registos de AC, nacionais ou regionais. O EUROCAT (European Registry of Congenital Anomalies and Twins) um Projecto financiado pela Comisso Europeia, constitudo por uma rede de vrios Registos regionais europeus que trabalham com a mesma metodologia e publicam os seus dados em conjunto. Portugal colabora no Eurocat desde 1990 com a Regio a sul do Tejo. ainda de assinalar a existncia de um importante Registo com uma participao populacional muito mais alargada, a International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems, que rene vrios pases da Europa, sia e Amricas do Norte, Centro e Sul.

Preveno
Num contexto global da preveno cabe aos profissionais de sade que trabalham na comu-

nidade um papel muito importante. O seu conhecimento da patologia familiar, das condies ambientais porventura perigosas em que decorre a vida das famlias e o papel que desempenham nas consultas de planeamento familiar, tornamnos interlocutores privilegiados no contexto das actividades que contribuem para a preveno das anomalias congnitas. Se, pelo conhecimento do contexto familiar, os mesmos podem identificar anomalias ou sndromas hereditrias e situaes de risco durante a gravidez e providenciar o recurso a consultas especializadas, por outro lado podem ter um papel decisivo na preveno primria de algumas situaes frequentes mas evitveis. Assim, as embriopatias ocasionadas pela diabetes materna e pela rubola, a embriofetopatia alcolica e os defeitos do tubo neural, so exemplos destas situaes nas quais o controle adequado da diabetes materna, a vacinao anti-rubola

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

em tempo til, o combate aos hbitos alcolicos da mulher na idade reprodutiva e a administrao de cido flico no perodo pr-concepcional so medidas decisivas para diminuir a morbilidade e a mortalidade de algumas anomalias congnitas. A preveno de algumas anomalias congnitas , pois, possvel, mas seguramente exige um trabalho colectivo. BIBLIOGRAFIA
Cassidy SB, Allanson JE. Management of Genetic Syndromes. Hoboken, NJ-USA: Wiley-Liss, 2005 Centro de Estudos e Registo de Anomalias Congnitas. Relatrio de 1997 a 1999. Lisboa: Instituto Nacional de Sade, 2003 Encha-Razavi, Escudier E. Embryologie humanaine, de la molcule la clinique. Paris: Masson, 2001 Epstein CJ, Erickson RP, Winshaw-Boris A (eds). Inborn Errors of Development: The Molecular Basis of Morphogenesis. New York: Oxford University Press, 2004 Eurocat. Report 8: Surveillance of Congenital Anomalies in Europe, 1980-1999. University of Ulster, 2002. www.eurocat.ulster.ac.uk(acesso em Maro 2008) Feijo MJ. Dismorfologia Clnica. In Palminha JM e Carrilho EM (eds). Orientao Diagnstica em Pediatria. Lisboa: Lidel, 2002 International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems. World Atlas for Birth Defects. Geneva: WHO, 2003 Jones KL. Smiths Recognizable Patterns of Human Malformation. Philadelphia: Saunders, 1997 Laranjeira A, Clington A, Carvalhosa G, Henriques M, Amaral JMV. Anomalias congnitas em 30625 nascimentos consecutivos.Arq do H D Estefnia 1990; 5:159-164 Martinez-Frias ML, Frias JL, Opitz JM. Errors of morphogenesis and development field theory. Am J Med Genet 1998; 76: 291-296 Nunes L, Carvalho MCA. A contribuio das malformaes congnitas para a mortalidade infantil em Portugal 1991-99. Sade Infantil 1995;17: 47-52 OMIM-Online Mendelian Inheritance in Man. www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez (acesso em Maro 2008) Larsen WJ. Essentials of Human Embriology. New York: Churchil Livingstone, 1998 Opitz JM. The development field concept in clinical genetics. J Pediatr 1982; 101:805-809 Opitz JM, Czeizel A, Evans JA, Hall JG, Lubinsky MS, Spranger JW. Nosologic grouping in birth defects. In Vogel F, Sperling K (eds). Human Genetics. Berlin: Springer Verlag, 1987

Opitz JM, Zanni G, Reynolds Jr JF, Gilbert-Barness E. Defects of blastogenesis . Am J Med Genet 2002; 115: 269-286 Park SM, Marthur R, Smith GCS. Congenital Anomalies After Treatment for Infertility. BMJ 2006; 333: 665-666 Spranger J, Bernirschke K, Hall JG, Lenz W, Lowry RB, Opitz JM, Pinsky L, Schwarzacher HG, Smith DW. Errors of morphogenesis: Concepts and terms. J Pediatr 1982; 100: 160-165

AGRADECIMENTOS
Agradecemos Unidade de Fetopatologia do Hospital de Egas Moniz a cedncia das imagens das Figuras 2 a 4, e ao Centro de Estudos e Registo de Anomalias Congnitas do Instituto Nacional de Sade a cedncia da Fig. 1.

PARTE IV
Crescimento Normal e Patolgico

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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CRESCIMENTO
Maria de Lurdes Lopes e Rosa Pina

Hipotlamo Gnadas GH IGF Paratiroideias Tiroideia

Crtex SR

Gravidez gemelar

Pncreas

Definio
Crescimento significa aumento de volume e tamanho dos tecidos e rgos como resultado do aumento do nmero e volume das clulas. Trata-se, pois, dum processo de modificao fsica desde a fecundao (ovo) at idade adulta passando pelas fases de embrio, feto, criana e adolescente. O crescimento indissocivel da noo de desenvolvimento que, no sentido estritamente fisiolgico significa modificao funcional das clulas, tecidos ou rgos; de facto, as clulas crescendo diferenciam-se simultaneamente. Por razes didcticas estes dois tpicos so abordados separadamente. Em termos de prtica clnica, crescer , fundamentalmente, aumentar de peso, de estatura/altura (ou comprimento enquanto a criana no assume a posio bpede), e de permetro ceflico; tais variveis ou grandezas so mensurveis. A antropometria ou somatometria surge neste contexto como mtodo que utiliza tcnicas com a finalidade de quantificar as dimenses corporais (crescimento) pela medio de parmetros somticos; para alm dos j referidos, outros sero abordados adiante. A auxologia a cincia multidisciplinar que estuda o crescimento fsico na espcie humana.

Outras patologias

Nutrio e M absoro

Gentica

Clima

Ambiente scio-econmico

Psicoafectivos

SNC

FIG. 1 Factores que influenciam o crescimento.

Aspectos da fisiopatologia do crescimento


A regulao do crescimento muito complexa, estando dependente, no s de factores endcrinos como a hormona de crescimento (growth hormone ou GH), de hormonas tiroideias, hormonas sexuais, neuromediadores, mas tambm de fac-

tores genticos, metablicos, psicossociais, etc.. A GH uma hormona com 191 aminocidos produzida pela hipfise sob controlo hipotalmico; mediada pelo IGF1 (insulin growth factor 1) verificando-se desde o nascimento puberdade um aumento progressivo da sua produo. O hipotlamo produz no s a somatostatina ou SRIF (somatotropin release inhibiting factor) que inibe secreo de GH, como o GHRF ou growth hormone releasing factor que a estimula. A secreo de GH faz-se de forma pulstil e predominantemente nocturna. A GH circula ligada a protenas de ligao e, a nvel perifrico, liga-se ao seu receptor, levando multiplicao dos condrcitos e produo de IGF-I e da sua principal protena de ligao (IGFBP 3) (BP ou binding protein). O IGF-I produzido, quer no fgado, quer localmente no tecido sseo, ir induzir o crescimento. O IGF1 influenciado por vrios factores, como sejam o estado nutricional da criana, e circula ligado a protenas transportadoras, a mais importante das quais a IGF1-BP3. Como a GH tem uma libertao irregular, o doseamento do

CAPTULO 19 Crescimento

105

IGF1 e da IGF1-BP3 em conjunto, so indicadores mais fiveis da produo. As hormonas tiroideias so essenciais para o crescimento ps-natal e tambm necessrias para a normal secreo. Os esterides gonadais, sobretudo os estrognios, pela sua aco sobre as cartilagens de crescimento, so responsveis por cerca de metade do crescimento atingido durante a puberdade e permitem no s a maturao sexual como a esqueltica.

Fases do crescimento
Tratando-se de um processo dinmico e contnuo, o crescimento exterior, visvel a olho nu acompanha-se do crescimento dos diversos rgos e sistemas, ocorrendo em tempos diferentes. Por exemplo, 50% do crescimento craniano ocorre no 1 ano de vida enquanto o crescimento dos rgos genitais externos s se verifica no perodo da puberdade. Descrevem-se quatro fases no crescimento: 1) pr-natal; 2) desde o nascimento at aos 2 anos; 3) dos 2 aos 9 anos; 4) depois dos 9 anos at ao final da puberdade. Estas fases, com velocidades de crescimento diferentes, esto sujeitas a diversas influncias e vo condicionar de modo particular a estatura final. O crescimento in utero est dependente de influncias, quer maternas, quer fetais. Ao nascer, o feto encontra-se j em fase de desacelerao do referido crescimento. A principal hormona responsvel pelo crescimento fetal a insulina, sendo o feto relativamente resistente GH. O crescimento intra-uterino est mais dependente dos factores genticos maternos do que dos paternos, razo pela qual o peso do recm-nascido tem, em mulheres com bom estado de nutrio, uma correlao positiva com a estatura materna. O crescimento do lactente (at 12 meses) uma continuao do crescimento fetal, caracterizandose por uma velocidade de crescimento rpida (at 25 cm/ano), que diminui ao longo do tempo. O crescimento neste perodo essencialmente dependente de factores nutricionais. A fase de crescimento infantil, iniciada por volta dos 12 meses de idade, lenta (VC = 4-8 cm/ano) e torna-se praticamente constante a partir dos dois anos de idade. A sua regulao depende, sobretudo, de factores genticos e da HC.

Na puberdade, ltima fase do crescimento linear, ocorre nova acelerao da velocidade de crescimento (10-12 cm/ano) predominantemente dependente da aco dos esterides gonadais, continuando efectiva a aco da GH. Comea aos 1012 anos na rapariga, e aos 12-14 anos rapaz. O crescimento pubertrio termina no final da maturao sexual, coincidindo com o encerramento das epfises sseas. A avaliao do estdio pubertrio (abordado noutro captulo) , pois, importante para interpretar a evoluo do crescimento. A avaliao do crescimento d uma boa indicao sobre o estado de sade da criana. De salientar que uma agresso que se repercute sobre o peso e a estatura ser necessariamente mais grave e prolongada do que aquela que apenas tem repercusso sobre o peso.

Antropometria
Para alm do peso, comprimento ou estatura/altura e permetro ceflico, outros parmetros ou ndices (estes ltimos significando relao numrica entre duas grandezas ou parmetros) podem ser utilizados para avaliao do crescimento, tais como: permetro torcico, permetro abdominal, relao peso/ altura, segmento superior (SS), segmento inferior (SI), relao SS/SI, envergadura e velocidade de crescimento. O SS a distncia entre o vrtex (ou ponto mais elevado da abbada craniana no plano sagital mediano, com a cabea direita) e o cccix, ou seja, a diferena entre o comprimento ou estatura e o SI. O SI mede-se pela distncia entre a snfise pblica e o pavimento estando a pessoa com os membros inferiores bem estendidos. A relao SS/SI tem interesse clnico em situaes acompanhadas de defeitos esquelticos. Em condies de normalidade tal relao tanto maior quanto menor a idade. No adolescente entre 16-18 anos ~0,92. Envergadura a distncia mxima entre as extremidades dos dedos mdios de cada mo (com os membros superiores estendidos na horizontal altura dos ombros), isto , paralelamente ao pavimento. Este parmetro permite avaliar a relao entre o comprimento/altura e o comprimento dos membros superiores.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Velocidade de crescimento corresponde ao incremento em centmetros e milmetros em determinado perodo (em geral 1 ano). Uma vez que medir comparar, h que comparar a criana/caso-problema com outras crianas de uma populao considerada normal atravs de curvas de percentis ou de mdia desvio padro (DP) obtidas por estudos transversais ou longitudinais; e tambm estabelecer comparao com os achados da prpria criana ao longo do tempo atravs, designadamente, dos registos efectuados no Boletim de Sade Infantil e Juvenil. As Figuras 2 a 13 representam curvas de crescimento em percentis em diversas idades relativas aos parmetros peso, comprimento/altura, permetro ceflico, relao peso/altura (relao peso em kg/altura ao quadrado em metros ou ndice de massa corporal-IMC), utilizadas no referido boletim e divulgadas recentemente com autorizao da Direco Geral da Sade (DGS), decalcadas do NCHS da OMS, actualizadas em 2002. As Figuras 14, 15 e 16 representam respectivamente as curvas de crescimento do permetro ceflico e da velocidade de crescimento, reproduzidas de publicaes da Sociedade Brasileira de Pediatria com autorizao. Torna-se importante estabelecer com aproximao a correspondncia entre curvas de crescimento com base em percentis e DP (desviospadro): + 1 DP <> percentil 85 - 1 DP <> percentil 15 + 1,6 DP <> percentil 95 - 1,6 DP <> percentil 5 + 2 DP <> percentil 3 - 2 DP <> percentil 97 + 3 DP <> percentil 99,7 - 3 DP <> percentil 0,3 Como facto histrico refere-se que em 2000, o Center for Disease Control and Prevention (CDC) concluiu a construo de novas curvas de crescimento. Na Europa foram revistas entretanto as curvas de 1977 do NCHS quer para crianas pequenas (0-24-36 meses) quer para crianas mais velhas (2-20 anos) e foram criadas as curvas respeitantes

FIG. 2 Raparigas Peso 0-24 meses.

FIG. 3 Raparigas Comprimento 0-24 meses.

CAPTULO 19 Crescimento

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FIG. 4 Rapazes Peso 0-24 meses.

FIG. 6 Raparigas Permetro ceflico 0-36 meses.

FIG. 5 Rapazes Comprimento 0-24 meses.

FIG. 7 Rapazes Permetro ceflico 0-36 meses.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

FIG. 8 Raparigas Peso 2-20 anos.

FIG. 10 Rapazes Peso 2-20 anos.

FIG. 9 Raparigas Estatura 2-20 anos.

FIG. 11 Rapazes Estatura 2-20 anos.

CAPTULO 19 Crescimento

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FIG. 14 Permetro ceflico: Sexo feminino.

FIG. 12 Raparigas ndice de massa corporal 2-20 anos.

FIG. 15 Permetro ceflico: Sexo masculino.

FIG. 13 Rapazes ndice de massa corporal 2-20 anos.

ao ndice de massa corporal para a idade. Estas novas curvas, constituindo um instrumento de avaliao do crescimento e do estado de nutrio mais representativo da diversidade rcico-tnica e do perfil de aleitamento registados nos Estados Unidos, vieram substituir as curvas do NCHS de 1977. Foram tais curvas as que recentemente a Direco Geral da Sade adoptou para Portugal. As curvas at ento em vigor no nosso pas podem continuar a ser utilizadas, importando no entanto lembrar que a principal diferena, relativa s

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

acromeglia e o gigantismo; este ltimo definido como situao clnica caracterizada por crescimento exagerado do esqueleto, tanto em altura como em largura, em comparao com o crescimento normal de indivduos da mesma raa e idade. Gigantismo pode estar associado a perturbaes endcrinas hipofisrias. A acromeglia, em geral associada a adenoma da hipfise, o aumento anormal das dimenses do nariz, orelhas, maxilar inferior, mos e ps, relativamente ao resto do corpo.

Outros mtodos de avaliao do crescimento


Para alm da antropometria e de mtodos bioqumicos, outros mtodos podero ser utilizados para avaliar o crescimento. Os que so mais frequentemente aplicados fundamentam-se na valorizao de aspectos da semiologia (clnica e radiolgica) do crescimento sseo a saber:
FIG. 16 Curva de velocidade de crescimento para a estatura considerando os diversos segmentos do corpo (SBP).

novas curvas, se centra na evoluo ponderal nos primeiros meses de vida, com valores superiores nos lactentes exclusivamente alimentados ao peito, seguida de uma ligeira desacelerao relativamente s anteriores curvas. O Quadro 1 concretiza os valores mdios de crescimento linear por grupos etrios. A velocidade de crescimento inferior a 4 cm/ano considerada dado anmalo. Como exemplos extremos de anomalias do crescimento citam-se: por dfice, a baixa estaturaabordada em ulterior captulo; e, por excesso, a
QUADRO 1 Velocidade de crescimento linear
Idade Velocidade de crescimento em cm/ano 0-12 meses 20-25 13-24 meses 12 25-36 meses 8 37 meses-idade pr-pbere 5-7 Idade pbere 8-10

Exame das fontanelas No lactente as fontanelas constituem um marcador do estado de ossificao do esqueleto. Considerando as seis fontanelas, a que mais interessa no mbito do tpico em anlise a fontanela anterior ou bregmtica. A sua explorao (que dever ter sempre em considerao, em concomitncia, o valor do permetro ceflico) faz-se por palpao anotando-se em centmetros a medida das diagonais ntero-posterior e transversal. (ver captulo Discranias). Dentio Este tpico analisado na parte sobre Estomatologia Peditrica. Determinao da idade ssea por mtodo radiolgico Atravs deste mtodo procede-se ao estudo dos ncleos de ossificao e do estado de calcificao das reas de juno difise epfise dos ossos longos; com base na idade cronolgica do caso-problema e estabelecendo comparao com tabelas, na prtica procede-se radiografia da mo e do carpo ou membro superior, em geral a partir do 1 ano; e do membro inferior desde o nascimento at quela idade. Valoriza-se o aparecimento de

CAPTULO 19 Crescimento

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QUADRO 2 Comparao entre idade cronolgica e idade ssea


RN Epfise distal do fmur, astrgalo, cubide, calcneo RN Epfise distal do fmur, astrgalo, cubide, calcneo 1 ano Carpo: 3 ncleos; Tarso: 2 ncleos 2 anos Cabea do mero; Carpo idem; Tarso: adio da epfise do pernio 3 anos Carpo: adio do piramidal; Tarso: adio do 1 cuneiforme 4 anos Carpo: adio de mais 1 ncleo; Tarso: adio de mais 2 ncleos 5 anos Carpo: adio de mais 2 ncleos 6 anos Carpo: adio de mais 2 ncleos

Lissauer T, Clayden G. Illustrated Textbook of Paediatrics. Edinburgh: Mosby Elsevier, 2007 Pereira-da-Silva L, Virella D, Videira-Amaral JM, Guerra A. Antropometria no Recm-Nascido. Reviso e Perspectiva Actual. Lisboa: Nestl Nutrition Institute, 2007 Rudolph CD, Rudolphs Pediatrics. New York: McGrawHill, 2002

ncleos de ossificao, assim como o seu tamanho, textura e contorno. Determinadas alteraes podem conduzir ao diagnstico de situaes como, por exemplo, disgensia no hipotiroidismo, em que se verifica atraso de crescimento sseo. Em geral considera-se dentro da normalidade desvio de 20% da relao idade ssea-idade cronolgica. ( 2 anos). Na prtica clnica so mais frequentes as situaes de atraso de ossificao (por exemplo, hipotiroidismo, prematuridade, etc.) relativamente s de avano (por exemplo puberdade, hipertiroidismo, displasia fibrosa poliosttica de Albright, etc.). O Quadro 2 sintetiza a relao entre idade cronolgica e o aparecimento sequencial de ncleos de ossificao (idade ssea desde o nascimento at aos 7 anos) o que implicar, por parte do leitor, a consulta de bibliografia suplementar. BIBLIOGRAFIA
Crocetti M, Barone MA. Oskis Essential Pediatrics. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004 Guerra A. As novas curvas da OMS para avaliao do crescimento do lactente e da criana. Acta Pediatr Port 2006; 37: 109-112 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Essentials of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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BAIXA ESTATURA
Maria de Lurdes Lopes e Rosa Pina

mento o incremento em estatura por unidade de tempo (cm/ano), considerando-se que o intervalo mnimo para a podermos determinar com rigor 6 meses. A chamada estatura alvo familiar permite corrigir a estatura da criana em funo da estatura dos pais. Calcula-se da seguinte forma: Rapaz: (altura da me + 13) + altura do pai 2 Rapariga: altura da me + (altura do pai-13) 2

Definio e factores etiolgicos


A baixa estatura definida como estatura inferior a 2 DP abaixo da mdia. As causas so mltiplas (Quadro 1); cerca de 80% dos casos corresponde a variantes da normalidade: baixa estatura familiar e atraso constitucional do crescimento. Assumir que baixa estatura traduz variante da normalidade por vezes difcil, devendo sempre fazer-se com base na avaliao da integridade de todos os mecanismos de de crescimento. Na avaliao inicial de uma criana no se dispe, muitas vezes, de estaturas anteriores, o que dificulta muito o estudo. , por isso, muito importante registar sempre no Boletim de Sade Infantil e Juvenil todas as avaliaes do crescimento realizadas. Com base nestes elementos possvel definir 3 padres de crescimento diferentes: 1* Baixa estatura intrnseca 2* Crescimento atrasado 3* Crescimento atenuado

Avaliao
No pressuposto de ter sido identificado a priori determinado caso de baixa extatura, com realizao prvia da anamnese e exame objectivo, cabe salientar determinados aspectos a relevar neste contexto; o que consta do Quadro 2. A medio correcta da criana, procedimento especificado nos livros de semiologia, constitui uma manobra fundamental, sendo necessrio um observador treinado, um instrumento de medio adequado e a colocao da criana em posio correcta (deitada at aos 3-4 anos). Tal procedimento dever ser sistematizado e continuado no tempo. Na avaliao de uma criana identificada como de baixa estatura devem considerar-se vrios parmetros, tais como idade estatural (IE), idade ssea (IO), velocidade de crescimento e estaturaalvo familiar. A idade estatural a idade que, para a estatura da criana, corresponde ao percentil 50. A idade ssea a idade a que corresponde a maturao ssea observada numa radiografia da mo e punho esquerdo da criana quando comparada com o Atlas de Greulich & Pyle. A velocidade de cresci-

Diagnstico diferencial e exames complementares


Os referidos padres de crescimento permitem dirigir o diagnstico diferencial e decidir sobre a necessidade da realizao de outros exames auxiliares de diagnstico (Quadro 3). Por outro lado, tambm importante considerar se o peso se encontra mais ou menos afectado do que a estatura. Na primeira hiptese trata-se geralmente de doenas crnicas ou de suprimento calrico insuficiente. Na segunda hiptese, poder tratar-se, com maior probabilidade, de causa endocrinolgica. Outro dado importante do exame objectivo verificar se a normal proporcionalidade entre os vrios segmentos se encontra ou no mantida; a existncia de desproporo apontar para displasia ssea ou sndroma de raquitismo. A existncia de dismorfias levar a admitir uma das vrias sndromas acompanhadas de baixa estatura. Em todas as crianas com estatura entre o percentil 3 e o percentil 1 e IO IE < IC, para alm da anamnese e exame objectivo exaustivos, haver que

CAPTULO 20 Baixa estatura

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QUADRO 1 Causas de baixa estatura


I. Baixa estatura intrnseca A. Gentica a) Familiar b) Anomalias cromossmicas trissomia 13, 18, 21 45 XO e variantes c) Displasias esquelticas/condrodistrofias acondroplasia outras B. Restrio do crescimento intrauterino (RCIU) a) Associado a insuficincia placentar b) Associado a infeces intrauterinas c) Associado a outras anomalias somticas i. Sndroma de Russell-Silver ii. Sndroma de Prader-Willi iii. Sndroma de Cornelia de Lange iv. Sndroma de Seckel v. Sndroma de Cockayne II. Atraso constitucional do crescimento e de maturao III. Doenas sistmicas A. Atraso de crescimento psicossocial B. Nutricionais 1. Kwashiorkor 2. Marasmo 3. Dfice de zinco/ferro C. Gastrintestinais 1. M-absoro a) Doena celaca b) Doena inflamatria do intestino (enterite regional, colite ulcerosa) c) Fibrose qustica 2. Doena heptica a) Hepatite crnica b) Doenas de armazenamento do glicognio D. Cardiovasculares a) Cardiopatias congnitas graves cianticas ou acianticas b) Cardiopatias adquiridas (febre reumtica)

E. Respiratrias a) Asma b) Fibrose qustica F. Renais a) Acidose tubular renal isolada ou associada a outras alteraes da funo tubular (Sndroma de Fanconi e variantes) b) Insuficincia renal crnica i. congnita: uropatia obstrutiva ii. adquirida: glomerulonefite crnica; pielonefrite crnica G. Hematolgicas a) Anemias crnicas congnitas ou adquiridas H. Sistema reticuloendotelial a) Mucopolissacaridoses b) Gangliosidoses I. Endocrinolgicas a) Hipopituitarismo b) Hipotiroidismo a) Raquitismo hipofosfatmico vitamino-resistente b) Diabetes insulinodependente mal controlada c) Pseudo-hipoparatiroidismo d) Hipercortisolmia e) Puberdade precoce f) Dfice de hormona de crescimento (GH) i gentico: ausncia do gene da GH; associado a dfice de IgG; insensibilidade GH do tipo da Sndroma de Laron; pigmeus africanos ii adquirido J. Outras doenas crnicas a) Atraso mental L. Drogas (corticides) IV. Erros inatos do metabolismo a) Aminoacidrias e aminoacidmias b) Cetoacidrias c) Outras doenas

proceder a um conjunto de exames auxiliares gerais (a seleccionar em funo do contexto clnico) para afirmar ou excluir causas patolgicas que tenham como manifestao a baixa estatura (Quadro 4). Se os resultados obtidos forem normais, deverse- esperar 6 meses para determinar a velocidade de crescimento.

Em crianas que se apresentem com uma das seguintes condies: estatura inferior a -3 DP, crescimento com velocidade inferior ao percentil 25, IO com atraso superior a 2 anos em relao IC, haver que admitir e investigar causas gerais e endocrinolgicas de baixa estatura, nomeadamente por dfice de GH.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 2 Avaliao de uma criana com baixa estatura


Anamnese e exame objectivo Antecedentes familiares: Estatura dos pais e irmos (medir toda a famlia, se possvel) Puberdade dos pais e irmos menarca? incio de barba? Antecedentes pessoais: Gestao RCIU, ingesto de drogas, infeces? Parto plvico? forceps? Peso e comprimento ao nascer, ndice de apagar Problemas/anomalias congnitas detectadas durante o perodo neonatal? Doenas anteriores infeces urinrias de repetio, cardiopatias, infeces respiratrias de repetio, diarreia crnica, asma e seu tratamento (corticides?) Desenvolvimento psicomotor Doena actual: Construir a curva de crescimento anterior com base nos dados existentes no Boletim de Sade Infantil Reviso por sistemas e aparelhos, nomeadamente: sinais e sintomas de alterao da funo tiroideia, leso cerebral, fentipo de sndroma de Cushing? Exame objectivo: Peso, estatura (comprimento/altura), relao peso/estatura Proporo entre os vrios segmentos (tronco, membros superiores e inferiores) Estdio pubertrio Dismorfias (fentipo sugestivo de sndroma de Turner na rapariga?) descrever exaustivamente as alteraes encontradas e, se possvel, fotografar Dentes mudou j os caninos? incisivo central nico? Presso arterial e frequncia cardaca Palpao da tiroideia

Seguidamente so descritas algumas situaes clnicas acompanhadas de baixa estatura.

1. BAIXA ESTATURA FAMILIAR


uma das causas mais frequentes de baixa estatura. O seu diagnstico , no entanto, de excluso e obriga ao seguimento continuado da criana ao longo do tempo, a fim de detectar atempadamente qualquer desvio. A estatura final de um indduo tem uma forte influncia gentica. na fase de crescimento infantil que essa influncia mais importante. Assim, uma criana com baixa estatura familiar nasce habitualmente com um peso e comprimento adequados sua idade gestacional, sendo durante os dois primeiros anos de vida que cruza os percentis de estatura at estabilizar num percentil igual ou inferior ao 3, mas superior ao percentil 1. A partir de ento a criana tem uma velocidade de crescimento normal e apresenta uma maturao

ssea adequada idade cronolgica: o pico de crescimento e maturao pubertrio ocorrem na idade habitual. Sintetizando, esta situao caracteriza-se por: Antecedentes familiares de baixa estatura. Comprimento ao nascer inferior mdia, mas adequado no contexto familiar. Curva de crescimento paralela curva de percentis, com velocidade de crescimento normal. Dados da anamnese irrelevantes e exame fsico sem alteraes fenotpicas (nomeadamente compatveis com sndroma de Turner na rapariga) e sem sinais de doena sistmica. Altura prevista de acordo com a estatura alvo familiar. Idade ssea sem atraso significativo em relao idade cronolgica e atraso da idade estatural. Estatura final correspondente estatura alvo familiar.

CAPTULO 20 Baixa estatura

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QUADRO 3 Padres de crescimento e diagnstico diferencial de baixa estatura (*)


Padro de crescimento Baixa estatura intrnseca Relao entre IC, IO e IE IE < IO IC Velocidade de crescimento Normal Diagnstico diferencial Baixa estatura familiar Sndromas genticas: cromossomopatias displasias sseas sndromas dismrficas RCIU grave Atraso constitucional de maturao Doena crnica ligeira M-nutrio ligeira Doena crnica grave M-nutrio grave Doenas metablicas e do equilbrio cido-base Doenas endcrinas: Dfice de GH Hipotiroidismo Sndroma de Cushing Hipogonadismo Privao emocional e abuso
(*)Adaptado de Rosenfield RL, 1996 ABREVIATURAS: IC: idade cronolgica; IE: idade estatural; IO: idade ssea

Crescimento atrasado

IO

IE< IC

Normal

Crescimento atenuado

IO

IE<< IC

Abaixo do normal

QUADRO 4 Baixa estatura e exames complementares


Sangue hemograma completo e velocidade de sedimentao creatinina, ionograma pH e gases clcio, fsforo e fosfatase alcalina provas de funo heptica anticorpos antigliadina e antiendomsio, etc. T3, T4 e TSH IGF-I e IGFBP3 caritipo ( nas raparigas ) Urina anlise sumria e urocultura Fezes exame parasitolgico das fezes com pesquisa de Giardia

2. ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO


Trata-se duma situao de incidncia familiar cujas causas no esto completamente esclarecidas. possivelmente a segunda maior causa de baixa estatura. As crianas com esta situao caracterizam-se por terem somatometria ao nascer adequada idade gestacional, cruzando habitualmente percentis nos anos pr-puberais. Verifica-se nestes casos um atraso da maturao ssea e sexual. O seu diagnstico tambm de excluso, nomeadamente de formas ligeiras de doena crnica (doena de Crohn, doena celaca, acidose tubular renal, etc.). Caracteriza-se por: Antecedentes familiares de crescimento lento ou atraso pubertrio, nomeadamente me com menarca tardia. Comprimento ao nascer normal assistindo-se, depois, a uma diminuio lenta do crescimen-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

to linear e ponderal at que, nos anos prpuberais, peso e estatura se encontram ambos abaixo do percentil 5. Crescimento inferior ao percentil 3 mas superior ao percentil 1 e paralelo curva de percentis, com velocidade de crescimento normal a partir da primeira infncia e at idade pubertria. Na idade habitual da puberdade desacelerao da velocidade de crescimento. O pico de crescimento pubertrio ocorrendo tardiamente, pelos 14 anos nas raparigas e 16 anos nos rapazes. Dados da anamnese e exame fsico sem alteraes. Idade ssea com atraso significativo em relao idade cronolgica, e de acordo com a idade estatural. Prognstico de estatura de acordo com a estatura alvo familiar. Estatura final normal.

situao, cujo tratamento urgente fundamental, no detectada pelo rastreio neonatal (diagnstico precoce). Na criana mais velha o dfice traduz-se por baixa estatura proporcionada e desacelerao progressiva do crescimento, geralmente sem quaisquer alteraes do exame fsico. Alguns casos apresentam obesidade troncular moderada (aspecto de redondinho), fcies de boneca, voz aguda, pele e cabelos finos, caractersticos do dfice congnito de GH; nos antecedentes pessoais destas crianas encontra-se com maior frequncia restrio de crescimento intra-uterino (RCIU), asfixia neonatal com ndice de Apgar baixo, apresentao plvica e parto por cesariana. O dfice de GH pode associar-se a defeitos da linha mdia tais como incisivo central nico, fenda palatina, lbio leporino, ou displasia septoptica com nistagmo.

Diagnstico
Face suspeita clnica de dfice de GH, a criana dever ser dirigida a uma consulta de Endocrinologia Peditrica, pois o diagnstico implica, no s a verificao de critrios clnicos e auxolgicos, mas tambm a comprovao dos resultados das provas de estimulao da produo de GH. A realizao de RMN crnio-enceflica deve ser realizada em todos os casos de dfice confirmado para estudo da regio hipotlamo-hipofisria e excluso de patologia do SNC, nomeadamente tumoral.

3. DFICE DE HORMONA DO CRESCIMENTO (GH)


O dfice de GH , na maior parte dos casos, idioptico. Pode associar-se a causas orgnicas tais como tumores cerebrais, em especial craniofaringeoma, interveno cirrgica e /ou irradiao do sistema nervoso central, alteraes anatmicas, nomeadamente displasia septo-ptica e sndroma da sela turca vazia. Pode ainda resultar de um dfice de secreo ou de alterao da aco da GH de causa gentica.

Tratamento Manifestaes clnicas


O quadro clnico do dfice de GH varivel consoante a idade da criana. Assim, no perodo neonatal o dfice de GH acompanha-se de outros dfices do eixo hipotlamo-hipofisrio, traduzindo-se por hipoglicemia neonatal (dfice de GH e ACTH / cortisol), micropnis (dfice de gonadotrofinas) e ictercia neonatal prolongada. O quadro clnico de hipoglicemia associado a micropnis deve chamar a ateno para o diagnstico de dfice hipotlamohipofisrio o qual se acompanha tambm de dfice de TSH (hipotiroidismo de causa central). Esta Em Portugal, o tratamento com GH est sujeito a critrios definidos, sendo os casos submetidos a avaliao por uma Comisso Nacional. A hormona de crescimento, biossinttica, administrada diariamente, em injeco subcutnea nica, noite, at ser atingida a idade ssea de 14 anos na rapariga, e 16 anos no rapaz.

4. SNDROMA DE TURNER Importncia do problema


A sndroma de Turner (ST) ocorre em 1/1500 a

CAPTULO 20 Baixa estatura

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QUADRO 5 Manifestaes clnicas da Sndroma de Turner


Alteraes do crescimento esqueltico Baixa estatura 100 % Pescoo curto 40 % Alterao relao segmento superior/inferior 97 % Cubitus valgus 47 % Encurtamento dos metacrpicos 37 % Deformidade de Madelung 8% Escoliose 13 % Genu valgum 35 % Fcies caracterstica: micrognatia 60 % palato em ogiva 38 % Obstruo linftica Pescoo alado (pterigium colli) Insero baixa do cabelo e orelhas rodadas Edema das mos e ps Displasia das unhas Dermatoglifos caractersticos Defeitos das clulas germinais Falncia gonadal Infertilidade Defeitos vrios Estrabismo Ptose Nevi pigmentados mltiplos Anomalias cardiovasculares Hipertenso Anomalias renais e renovasculares Doenas associadas Tiroidite de Hashimoto Hipotiroidismo Doenas gastrintestinais Intolerncia glucose

FIG. 1 Sndroma de Turner. Pescoo curto alado/pterigium colli. (NIHDE)

1/2500 indivduos do sexo feminino e deve-se a alterao numrica ou estrutural de um dos cromossomas X. Em 60% dos casos verifica-se a ausncia de um dos cromossomas X, e em cerca de 20 % dos casos de ST existem anomalias estruturais de um dos cromossomas X: deleo do brao curto [p-] ou do brao longo (q-), cromossomas em anel, isocromossomas. Em 20 % dos casos tambm existe um mosaicismo em duas ou mais linhas celulares, podendo mesmo existir linhas com Y, a que se associa um risco acrescido de gonadoblastoma, obrigando a gonadectomia profilctica. De referir que os mosaicos podem somente ser detectados se forem contadas mitoses suficientes ou se forem utilizadas tcnicas avanadas de gentica molecular (ver parte sobre Gentica).

25 % 42 % 22 % 13 % 35 %

96 % 99 %

Manifestaes clnicas
A baixa estatura um sinal clnico major, encontrando-se em 95 - 100 % dos casos. O comprimento e o peso ao nascer so cerca de 48 cm e 2800 g em mdia, respectivamente. Ulteriormente, o crescimento processa-se a uma velocidade normal at cerca dos 3 anos, idade a partir da qual se assiste a uma diminuio progressiva daquela entre os 3 - 14 anos, no havendo tambm pico pubertrio. Assim, sem tratamento, a estatura final (que s atingida na terceira dcada e que depende tambm da estatura dos progenitores) , em mdia, 143 cm, correspondendo o efeito Turner a uma perda de 20 cm.

18 % 11 % 26 % 55 % 7% 39 %

34 % 10 % 3% 40 %

As alteraes cardiovasculares traduzem-se por cardiopatia congnita e hipertenso arterial. Os defeitos cardacos ocorrem em cerca de 1/3 dos casos e atingem mais frequentemente o corao esquerdo: vlvula artica bicspide; coarctao da aorta; prolapso da mitral; mesocrdia e aneurisma dissecante da aorta.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

As alteraes renais verificam-se em 35 a 70 % dos casos (habitualmente rim em ferradura, rim plvico unilateral e duplicao pielocalicial). Podem tambm existir anomalias renovasculares. Existe um grande nmero de doenas associadas, nomeadamente doenas autoimunes tais como tiroidite de Hashimoto, doena de Graves, vitligo e tambm doutras doenas, por exemplo: doena de Crohn, colite ulcerosa, diabetes mellitus tipo 2 / intolerncia glucose. A forma de apresentao clnica diferente consoante a idade da criana. No recm-nascido do sexo feminino, deve suspeitar-se de ST quando existe edema linftico das mos e ps e excesso de pele na regio posterior do pescoo ou pescoo alado (pterigium colli) (Figura 1). No lactente o diagnstico de coarctao ou estenose artica que levantar a suspeita, o que implica a realizao de caritipo. Em todas as crianas do sexo feminino com baixa estatura inexplicada dever-se- considerar a possibilidade do ST. Numa adolescente com atraso pubertrio (inexistncia de boto mamrio aos 13 anos), com paragem do desenvolvimento pubertrio ou com amenorreia primria dever tambm investigar-se esta patologia. O Quadro 5 sintetiza a frequncia dos achados clnicos associados a Turner.

Practices in Child Growth Monitoring. J Pediatr 2004; 1444: 461-465 Mitchell H, Hindmarsh PC. Assessment and management of short stature. Current Pediatrics. 2000: 9: 237-41 Palminha JM, Carrilho E. Orientao Diagnstica em Pediatria. Lisboa: Lidel, 2003 Raine JE, Donaldson MDC, Gregory JW, Savage MO, Hintz RL. Short Stature. Practical Endocrinology and Diabetes in Children. 2006; 3: 42-64 Rosenfield RL. Essentials of growth diagnosis. Endocrinol Metab Clin North Am 1996; 25: 743-758, 1996 Vogiatz MG, Copeland KC. The Short Child. Pediatrics in Review. 1998; 19: 92-99 Wright CM. The use and interpretation of growth charts. Current Pediatrics, 2002; 12: 279-282

Tratamento
O tratamento compreende: Administrao de GH a iniciar a partir dos 2 anos de idade, diria, subcutnea, noite; Administrao de estrognios a iniciar em idade pubertria e no contexto do tratamento com GH; dose inicialmente baixa, aumentando progressivamente e associando-se ulteriormente progestagnio. BIBLIOGRAFIA
Comisso Nacional de Normalizao da Hormona de Crescimento (CNNHC). Avaliao de Crianas e Adolescentes com Baixa Estatura. Lisboa Ministrio da Sade 2004. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Mahoney CP. Evaluating the child with short stature. Pediatr Clin North Am 1997; 34: 425-849, 1987 Mercedes O, Winhoven TMA, Onyango WA. Worldwide

PARTE V
Desenvolvimento e Comportamento

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

21
DESENVOLVIMENTO
Maria do Carmo Vale

Conceitos fundamentais
"Eu sou eu e as minhas circunstncias..."
Ortega e Gasset

Em Pediatria, Desenvolvimento definido geralmente como processo de aquisio de competncias, habilidades e comportamentos cada vez mais complexos, o qual resulta da interaco de influncias exteriores ao indivduo com o prprio indivduo congregando mltiplas potencialidades. Para que a criana e o adolescente rendibilizem plenamente as suas potencialidades, necessria a existncia de condies psicossociais entre as quais se destacam: amor e afecto meio familiar consistente e previsvel propiciando a explorao e a descoberta. A assimilao de todos estes estmulos psicoafectivos pressupe capacidade de interaco; e o processo que se designa por desenvolvimento processa-se medida que a criana reage aos estmulos do ambiente e aprende a fazer exigncias ao seu meio. A avaliao do referido processo tem como objectivo, no s a obteno de um diagnstico, mas tambm a avaliao do perfil das chamadas reas fortes e fracas, quer da criana, quer da famlia e respectivos sistemas de suporte cultural, educativo e social, a fim de se efectuar a programao e integrao das reas a privilegiar. Uma das reas que mais ateno tem suscitado a perspectiva actual da criana como parceiro e modulador activo do seu meio social e cultural, e no como receptor passivo de socializao. Os diversos modelos biopsicossociais reconhecem actualmente que o Desenvolvimento o pro-

duto de uma herana gentica (nature) e do ambiente (nurture). A investigao tem demonstrado o profundo impacte das primeiras experincias no desenvolvimento cerebral. O crebro compreende, nascena, 100 bilies de neurnios; cada neurnio desenvolve, em mdia, 15.000 sinapses at aos 3 anos de vida, que se mantm estveis at aos 10 anos, declinando depois o nmero dos mesmos. medida que se formam novas sinapses, outras desaparecem, sendo este fenmeno condicionado pela menor utilizao. Assim se explica a caracterstica de plasticidade do sistema nervoso central (SNC) em caso de leso estrutural: a exercitao de vias sinpticas acessrias viabiliza alternativas de crescimento e reforo sinptico e neuronal que podero condicionar a substituio da funo de clulas lesadas por outras clulas, vias e res do sistema nervoso central, reactivando ou regenerando reas silenciosas geradoras da recuperao total ou parcial. Esta capacidade mxima durante os primeiros trs anos de vida, reduzindo-se progressivamente at aos 10 anos, mantendo-se durante toda a vida, embora com cada vez menor impacte. A permanente experincia e aprendizagem do meio (nurture) influencia a estrutura cerebral gerada (nature). Tambm assim se compreende que crianas com diferentes talentos e temperamentos (nature) provoquem diferentes estmulos no meio (nurture) e que, face a estmulos ambientais idnticos, possam interpret-los e a eles reagir de forma diversa. As experincias, quer sejam positivas ou negativas, influenciam a evoluo e a capacidade adaptativa da criana aos futuros estmulos, isto o seu desenvolvimento. So assim determinantes deste, as influncias biolgicas, ambientais, psicolgicas e sociais, estas ltimas designadas, mais apropriadamente, como condicionantes sociais. Para avaliar adequadamente progressos, identificar variantes, atrasos ou anomalias, aconselhar devidamente os pais e planear a interveno, torna-se, pois, necessrio que o pediatra, o clnico geral e os profissionais de sade que prestam cuidados a crianas e adolescentes compreendam o sentido abrangente do termo Desenvolvimento e estejam a par das teorias, perspectivas e estratgias baseadas na evidncia.

CAPTULO 21 Desenvolvimento

121

De salientar, em sntese, que a avaliao do desenvolvimento deve ser individualizada, dinmica e compartilhada com a criana e sua familia.

Influncias psicolgicas
Erik Erikson identificou o primeiro ano de vida como o perodo de estabelecimento de uma ligao de confiana e afecto mtuo adquiridos atravs de resposta atempada e adaptada s necessidades e estmulos da criana. A noo de vinculao diz respeito tendncia do lactente em procurar a proximidade dos pais, quando colocado em risco, e relao que lhe permite utilizar os pais como pessoas com capacidade para restabeler conforto, segurana e bemestar aps uma experincia desagradvel. Em todos os estdios evolutivos, a criana necessita de um adulto com quem estabelea uma ligao afectiva electiva e que corresponda adequadamente aos seus reptos verbais e no verbais, mantendo simultaneamente um estado de receptividade e de auto-regulao da sua progressiva autonomia.

Influncias sociais e famlia como modelo ecolgico


O centro deste modelo pressupe a existncia de formas especficas de interaco entre a criana e o ambiente (os chamados processos proximais) que actuam atravs do tempo e so considerados prioritrios para o desenvolvimento humano; naturalmente que estes ocorrem preferencial e electivamente no mbito da interaco familiar. Exemplos paradigmticos deste tipo de processos so os cuidados alimentares e de higiene prestados pela me ao recm-nascido e o reforo da dade e vinculao que proporcionam no dia a dia. Mais tarde ser a actividade ldica (s ou em grupo), a leitura, a resoluo de problemas, a ideao e execuo de planos, assim como a aquisio de novos conhecimentos. A famlia funciona como sistema com ligaes internas e externas, subsistemas, papis e regras de interaco. Em famlias com subsistema parental rgido e autoritrio geralmente negada criana capacidade de deciso, incitando rebeldia e desobedincia, comparativamente a famlias com espa-

o de comunicao e maior permeabilidade s opinies e preferncias da criana; neste ltimo caso as circunstncias que estimulam os filhos criatividade e sentido de responsabilidade. Ou seja, para que uma criana se desenvolva necessrio que esta inicie uma actividade, que esta seja regularmente reactivada por perodos de tempo razoveis e que haja reciprocidade nas permutas afectivas, ldicas e sociais. Da a necessidade de cuidadosa ateno gama de estmulos presentes no meio ambiente geradoras de experincias e de novas aprendizagens. Os considerandos referidos integram a definio de ecossistema subdividido em micro e macrossistema. No primeiro incluem-se as caractersticas dos pais, amigos, professores, etc., que participam activamente na vida da criana, regularmente e por perodos extensos; e, no segundo, o padro ideolgico subjacente organizao poltica e socio-econmica da sociedade em que esto inseridas. Mas, o modelo bioecolgico ainda mais abrangente ao englobar na estrutura do microssistema, no s a interaco com pessoas, mas tambm com objectos, smbolos, conceitos, critrios, estruturas e instituies que particularizam o ambiente nos denominados processos proximais, ampliando-o; constitui-se, assim, o macrossistema. Entre os dois sistemas, localiza-se mesossistema (ou exossistemas), que integra estruturas: em que a criana participa activamente, como a escola viabilizando e interaco com os pares; e estruturas que, sem interveno directa, tm repercusso na qualidade de vida da criana por exemplo a estabilidade laboral e econmica dos pais, viabilizando disponibilidade e qualidade de cuidados parentais.

Risco, resilincia e modelo transaccional (de transigncia)


Em Pediatria define-se risco como a presena de factores biopsicossociais adversos, e resilincia como a capacidade de resistir ou ultrapassar factores adversos ao longo do ciclo de vida da criana; por oposio resilincia define-se vulnerabilidade como particular susceptibilidade aos referidos factores. O modelo proposto por Baltes defende que a criana funo da interaco entre as influncias biolgicas e sociais, sublinhando o papel de facto-

122

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

res normativos como a idade e poca histrica vivenciada, e de factores no normativos relacionados com acontecimentos imponderveis (doena grave e incapacitante, acidente, morte de progenitor, etc.). Exemplo de factores normativos relacionados com factos histricos e polticos o das crianas que crescem em zonas de guerra, instabilidade poltica e econmica geradoras de fome, angstia e amputadora de projectos de vida. Determinados factores como o temperamento e o estado de sade influenciam o ambiente onde a criana cresce e se desenvolve; por sua vez a criana pode ser directamente afectada pelos condicionalismos ambientais da decorrentes. Um recm-nascido (RN) prematuro evidencia longos perodos de sono e curtos perodos de viglia, hipotonia fisiolgica e menor capacidade de fixao do olhar na face materna, choro dbil e pouco frequente, comparativamente a um RN de termo (factores normativos). Este comportamento pode gerar curtos perodos de interaco e oportunidades de vinculao, eventualmente agravados e potenciados por depresso materna ps-parto. Pelo contrrio, RN e lactentes com perodos de viglia mais longos e choro vigoroso, interpretados apelativamente pela me, proporcionam maiores oportunidades de interaco e vinculao da dade que, quando bem funcionantes e integradas, proporcionam elevado grau de satisfao e sensao de competncia materna. Um outro aspecto o da desvantagem social e da pobreza de certas crianas as quais so submetidas, designadamente, a maior exposio a factores de risco, quer biolgicos como a desnutrio ou a intoxicao por agentes qumicos, quer a dificuldades de acesso a oportunidades e experincias educativas (factores no normativos). Quando submetidas a programas de interveno em tempo oportuno, intensivos e suficientemente prolongados (a que as famlias social e economicamente auto-suficientes tm acesso facilitado), as crianas de risco mostram uma marcada melhoria na sua trajectria de desenvolvimento, de capacidades. Assim, a privao e a desvantagem decorrem de uma complexa interaco entre factores de risco ecolgicos, culturais, histricos, demogrficos e psicolgicos

De referir que tem sido valorizada a importncia de determinados factores protectores biolgicos, tais como: carcter persistente, apetncia por modalidade desportiva, quociente de intelegncia elevado, comportamento cooperativo, eficcia, auto-estima, empatia, sentido de humor e capacidade de liderana, importantes . Alguns estudos sublinham ainda a importncia de determinismos sociais como a existncia de um adulto de referncia pais, avs ou professor com quem a criana manteve ou mantm relacionamento electivo ou preferencial, bem como crena religiosa, contribuindo significativamente para o incremento da resilincia. BIBLIOGRAFIA
Bronfenbrenner U, Morris P. The ecology of developmental processes in Gomes Pedro J. Stress e Violncia na Criana e no Jovem. Departamento de Educao Mdica da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa, 1999 Gomes Pedro J, Nugent JK, Young JG, Brazelton TB. A criana e a familia no sculo XXI. Lisboa: Dinalivro, 2005 Kessen W. The Development of Behaviour in Levin MD, Carey WB, Crocker AC. Developmental - Behavioural Pediatrics Philadelphia: Saunders, 1999 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Texbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Magnussen D. Individual Development: A Holistic, Integrated Model Mohen P, Elder GH, Lusher K, Examinig Lives in Context: Perspectives on the Ecology of Human Development. Washington DC: American Psychological Association, 2003 Ministrios da Educao, da Sade e do Trabalho e da Solidariedade. Despacho conjunto n 891/99. Lisboa: INCM, 1999 Smith PK, Cowie H, Blades M. Learning in a Social Context. Oxford: Blackwell Publishers, 2001 Smith PK, Cowie H, Blades M. Understandig Childrens Development. Oxford: Blackwell Publishers, 2001 Smith PK, Cowie H, Blades M. Cognition Piagets Theory. Oxford: Blackwell Publishers, 2001 Vale MC. Autonomia em Pediatria. Tese de Mestrado. Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa, 2001

CAPTULO 22 Desenvolvimento e interveno

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22
DESENVOLVIMENTO E INTERVENO
Ana Alegria, Joo Estrada e Maria do Carmo Vale

Perodos, etapas e reas de desenvolvimento


universalmente aceite que o desenvolvimento da criana se faz por etapas e que existem desempenhos caractersticos de cada idade. De acordo com certos autores (Piaget, Gesell, Freud, Winnicott) essas etapas tm fundamentos filosficos diferentes e traduzem-se por aquisies em reas ou domnio de funes diferentes do mesmo. A teoria desenvolvimentalista de Piaget, muito utilizada, baseia-se na interaco contnua do indivduo com o meio, num processo de adaptao (acomodao-assimilao) e traduz-se por vrios estdios que fornecem informao acerca de capacidades e limitaes da criana numa dada idade. De uma forma geral, os perodos de desenvolvimento tendem a ser organizados em dois grandes grupos, do zero aos seis anos e dos seis aos 12 anos. Tal deve-se ao facto de, aps os seis anos de idade, se considerar a escolaridade como indicativa do desenvolvimento em vrias reas, sendo o aproveitamento escolar demonstrativo de algumas aquisies, permitindo dar muita informao sobre a criana. No entanto, estas noes devem sempre ser encaradas de uma forma dinmica e contextualizada, com o intuito de promover o acompanhamento da criana, e nunca de forma a estigmatizar as falhas e a impor um rtulo. , por isso, fundamental ter a noo de que essencial um suporte orgnico ou alicerce para o desenvolvimento, mas tambm que a estimulao providenciada pelo meio que permite o desenvolvimento de potencialidades. As vrias

aquisies fazem-se de acordo com a maturao orgnica e exigncias exteriores, em sinergia e continuidade. Cada aquisio fundamental para o desenvolvimento da seguinte, no s porque constitui o seu substrato, mas tambm porque funciona como fonte de estmulo para novas aprendizagens. Exemplo disto a sequncia sentar-se elevao para posio bpede; o aumento do tono da coluna vai permitir uma elevao do campo da viso e necessariamente uma maior curiosidade pelo meio. Embora as habilidades e aquisies da criana devam ser entendidas num todo porque so interdependentes, a avaliao da criana deve ser realizada por reas dado que este modelo permite uma maior pormenorizao de tarefas e melhor sistematizao das alteraes quando estas existem. Deste modo e, independentemente da escala de desenvolvimento utilizada, so contemplados globalmente os seguintes parmetros: Autonomia pessoal e social O desenvolvimento pessoal envolve uma grande variedade de habilidades que podem ser agrupadas em hbitos alimentao, controlo de esfncteres, e emoes sorrir, noo de identidade. Comunicao A comunicao envolve mais competncias no verbais, como as expresses faciais, gestos e movimentos posturais, bem como competncias verbais. A comunicao est obviamente ligada audio e cognio na medida em que a funo intelectual que analisa, quer a linguagem compreendida, quer a linguagem expressiva. Cognio Esta rea de desenvolvimento inclui o leque de ateno, a noo de permanncia do objecto, a noo de causalidade, a imitao, a estruturao espacial-temporal e o jogo, sendo atravs deste que a criana recria o mundo que a rodeia, aprendendo a brincar e a jogar de formas cada vez mais complexas. A cognio relaciona-se com o desenvolvimento social e emocional, e os processos mentais superiores com o pensamento, memria e aprendizagem. Motricidade grosseira As habilidades motoras globais envolvem o movimento de grandes massas musculares e incluem o controlo postural e os padres locomotores rudimentares sentar-se, gatinhar, andar,

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

correr. Numerosos autores, especialmente Wallon, deram grande importncia ao tono no desenvolvimento motor e psicolgico. O desenvolvimento acompanhado de um aumento do tono axial e processa-se a par da diminuio progressiva da hipertonicidade dos membros; uma certa extensibilidade que permite o jogo harmonioso dos msculos para a realizao das sinergias motoras. Motricidade fina e viso A motricidade, o meio atravs do qual a conscincia se edifica e

se manifesta. Nesta perspectiva, a motricidade passa a ser compreendida nas estruturas associativas que a planificam, elaboram, regulam, executam e integram. O desenvolvimento das habilidades motoras finas (preenso, manipulao) uma aquisio que distingue o ser humano das outras espcies animais. A viso est intimamente associada motricidade fina, permitindo avaliar, entre outros, designadamente a capacidade visual, a persistncia e a dominncia (Quadro 1).

QUADRO 1 Etapas do desenvolvimento psicomotor (dos 3 aos 60 meses)


reas/ Parmetros Idades 3 meses Locomoo Motricidade global Eleva a cabea na posio dorsal 6 meses Senta-se com suporte Rola 9 meses Tenta gatinhar Fica sentado no cho Pessoal e Social Autonomia pessoal e social Segue pessoa com o olhar Sorri em resposta a uma atitude Manipula colher (a brincar) Bebe por caneca Tira um chapu Ajuda a segurar um copo Emite mais de que quatro sons Responde quando chamado Galreia Diz uma palavra ntida Faz preenso fina (pina com o polegar e indicador) Atira para fora objectos 12 meses Gatinha Anda com auxlio 15 meses Anda sozinho Sobe escadas 18 meses Anda marcha-atrs Trepa cadeira 24 meses Chuta uma bola Sobe e desce escadas 36 meses Salta com ps juntos Brinca com a colher (sabe funo) Bate palminhas Usa a colher sozinho Abraa os pais Utiliza copo meio cheio Tira sapatos e meias Ajuda a vestir-se/despir-se Consegue abrir a porta Reage vocalmente msica Balbucia quando sozinho Usa cinco palavras Identifica objectos Diz nove palavras Coloca objecto sobre o outro Rabisca livremente Atira uma bola com trs cubos Nomeia quatro brinquedos Usa frases Diz o 1 nome quando pedido Nomeia doze objectos Faz uma torre com Copia um crculo 48 meses Marcha com msica Salta dois degraus 60 meses Corre para chutar uma bola Desce escadas como adulto Cala meias e sapatos Sabe a idade Lava sozinho mos e cara Sabe morada (rua e nmero) Usa bem o garfo e a faca Usa pronomes pessoais Conhece seis cores Define pelo uso seis palavras Descreve um desenho grande Corta um quadrado em dois Desenha um homem Copia uma cruz Desenha uma casa Equilibra-se com um p Guarda os brinquedos Usa dois ou mais adjectivos oito cubos Atira uma bola ao cesto Gosta de livros ilustrados Faz uma torre Indica desejos Pe e tira objectos de uma caixa Tapa uma caixa Aponta uma parte do corpo Desenrosca um frasco do corpo Sabe o que dinheiro Distingue grande/ pequeno Conta para alm de quatro Compara dois tamanhos e dois pesos Conhece duas moedas Conhece trs moedas Aponta um dedo Pega num lpis Cumpre ordem simples Brinca com pedao de papel Fica com objecto Emite dois ou trs sons Ouve msica Audio e Linguagem Comunicao Viso manipulao Motricidade fina e viso Move o olhar entre 2 objectos; Segue objecto lentamente Brinca com objecto Segue objecto a cair Brinca com os dedos Resiste a que tirem objectos Tira objecto da mesa Proezas e raciocnio Cognio

Faz um trao horizontal Aponta quatro partes

Corta papel com tesoura Conta dez cubos

CAPTULO 22 Desenvolvimento e interveno

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QUADRO 2 Desenvolvimento psicomotor e sinais de alarme


1 - 2 meses Em posio sentada: instabilidade ceflica; Em posio vertical ou quando suportado pelo examinador em decbito ventral, evidencia hiper ou hipotonicidade; No segue a face do observador; No sorri; No estabelece qualquer tipo de contacto social. 3 - 4 meses No fixa, nem segue objectos; No dirige os olhos ou a cabea para o som (principalmente) quando ouve a voz humana); Deixa cair a cabea para trs, quando seguro pelas mos e antebraos; Mantm as mos sempre fechadas; Membros rgidos em repouso; Postura assimtrica; Reage com choro ao tacto; Actividade motora montona. 6 meses No segura a cabea (instabilidade) Membros inferiores com rigidez; Segue objectos; Assimetria na postura No reage aos sons, evidenciando apatia; Ausncia de vocalizao; Ausncia de preenso palmar (no agarra os objectos); Estrabismo constante 9 meses Desequilbrio em posio de sentado; Imobilidade na posio de sentado, permanece imvel; Ausncia notria de preenso palmar, no levando os objectos boca; Ausncia de vocalizao; Ausncia de constacto social; Engasgamento fcil. 12 - 18 meses Imobilidade permanente, no procura mudar de posio; Postura assimtrica; No agarra os objectos ou agarra-os s com uma mo; Ausncia de resposta voz; No mastiga; No brinca mantendo apatia; No obedece s ordens simples; No diz palavras que se percebam. 2 anos Ausncia de marcha; Manipulao dos objectos sem finalidade aparente; Parece no compreender o que se lhe diz; No diz palavras perceptveis. Mais de 3 anos Hiperactividade e dificuldade de concentrao; Linguagem incompreensvel; Aparenta no ver; Alteraes do comportamento (agressividade na escola ou no meio familiar, dificuldade no convvio com outras crianas, birras excessivas, reaco excessiva se separado da me.

De reiterar que todos estes domnios so interdependentes, cada um deles influenciando e sendo influenciado pelos outros. Aps a avaliao de cada um destes domnios por tarefas, (sendo de referir que cada uma permite perceber mais do que uma capacidade), importante analisar o desempenho e verificar se as falhas so pontuais ou globais e se eventualmente so alarmantes e carecem de encaminhamento para centro especializado na perspectiva de possvel interveno. No caso de crianas prematuras deve ter-se em conta a idade corrigida at aos dois anos de idade. Chamando-se a ateno para variaes indivi-

duais de semanas ou meses no respeitante, designadamente ao desenvolvimento cognitivo e motor tendo como referncia o padro mdio da idade-chave em questo, o Quadro 2 de interesse prtico para o clnico, elucida sobre determinadas falhas consideradas alarmantes.

Pontos de viragem Touch points e interveno preventiva


Est demonstrado que a auto-estima da criana poder ser melhorada se a famlia adquirir conhecimentos e competncias sobre o desenvolvimento

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

motor, cognitivo e emocional em idade peditrica. Nesta perspectiva, em colaborao com o mdico e profissional de sade seguindo, em conjunto a criana e discutindo assuntos relacionados, haver excelentes oportunidades para prevenir certas falncias do desenvolvimento. Por outro lado refora-se a confiana e aliana entre profissional e famlia, o que contribui para o progresso do desenvolvimento. esta a filosofia do modelo dos touchpoints, (pontos de viragem), que teve a sua criao em Terry Brazelton, seguido e desenvolvido em Portugal por Gomes Pedro. Baseia-se na teoria de sistemas. Cada componente deve reagir a todo e qualquer motivo de estresse que possa incorrer no sistema, e dado que cada membro partilha as suas reaces, a presena do tcnico de sade poder reduzir o estresse tanto nos pais, como na criana. Cada momento de estresse visto como uma oportunidade de aprendizagem, seja para o sucesso, seja para o insucesso. O modelo dos pontos de viragem corresponde a um tipo de interveno preventiva que d relevo principal aos potenciais e foras da famlia e que combina a compreenso do desenvolvimento da criana com a criao de relaes entre os intervenientes (tcnico, clnico, pais e criana). O desenvolvimento da criana descrito como nolinear; dinmico, em surtos, com regresses, saltos e pausas, sendo que uma rea de desenvolvimento influencia as outras. Os pontos de viragem so momentos em que uma mudana do sistema provocada por uma alterao no desenvolvimento da criana, correspondendo a perodos previsveis de regresso que ocorrem antes de um salto no desenvolvimento. Por outro lado, o desenvolvimento multidimensional e interdependente; um salto numa rea causa uma regresso temporria noutra rea. Estes perodos de regresso causam desorganizao no sistema no qual a criana est inserida, mas correspondem tambm a um perodo de reorganizao. possvel que os pais se sintam desorientados e tenham medo de que a regresso conduza a uma alterao do comportamento. Uma vez que estes perodos so previsveis - um na gravidez, sete no primeiro ano, trs no segundo ano e dois em cada ano subsequente, funo do mdico e do tcnico de sade explicar antecipadamente o seu sentido aos pais, tendo em vista reduzir

a ansiedade e aumentar a confiana naqueles. (Quadro 3) Resumem-se a seguir, com exemplos concretos, alguns aspectos relacionados os oito pontos de viragem considerados por Brazelton e Gomes Pedro (desde a gravidez at aos 12 meses): 1 Ponto de Viragem O 1 ponto importante para formar uma relao com os futuros pais; no 7 ms de gravidez o profissional tem a oportunidade de conhecer e partilhar preocupaes com os pais establecendo-se uma relao de confiana antes da chegada do beb. 2 Ponto de Viragem O 2 ponto d-se no hospital ou em casa, pouco depois de o beb nascer; pai e me, participando na consulta de avaliao, podero ser sensibilizados para o comportamento do beb designadamente no que respeita sua notvel capacidade para reagir ao ambiente que o rodeia. 3 Ponto de Viragem O 3 ponto dever ocorrer entre as 2 3 semanas de vida; ou seja, antes da idade de 4 12 semanas, perodo este caracterizado por choro irritante ao fim do dia relacionado com a reaco do sistema nervoso imaturo aos estmulos ambientais. Com a interveno antecipada (23 semanas), explicando aos pais que no devero pegar no beb (o que constitui estmulo adicional para choro irritante), o perodo de choro pode ser reduzido e o beb fica mais calmo. tambm a oportunidade para criar um ambiente calmo e caloroso, esclarecendo regras sobre a prtica do aleitamento materno. Consequentemente os pais sentiro que foram bem sucedidos. 4 Ponto de Viragem O quarto ponto corresponde aos 2 meses, data de vacinas e em que se reavalia a alimentao, o sono e os ciclos de agitao. Se o profissional comentar com os pais certos padres de comportamento do beb (contacto social frente a frente, actividade motora, etc.), os mesmos podero avaliar a aprendizagem j ocorrida no beb, aumentando-lhes o auto-estima e o sentido de responsabilidade. 5 Ponto de Viragem O 5 ponto (consulta dos 4 meses) antecede um perodo de sobressalto na conscincia cognitiva do ambiente: interrompe a refeio, olha em volta atento

CAPTULO 22 Desenvolvimento e interveno

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QUADRO 3 Aspectos principais de cada ponto de viragem (touchpoints)


Idades 1) Pr-natal

Preparao para a paternidade 2) Recm-nascido Sade 3) 2-3 semanas Exausto parental 4) 2 meses Sociabilidade 5) 4 meses Afeio 6) 6 meses Capacidades motoras 7) 10 meses Mobilidade 8) 12 meses Independncia 9) 15 meses Autonomia 10) 18 meses Conhecimento 11) 24 meses Brincadeiras de faz-de-conta 12) 36 meses Imaginao

Beb imaginado (idealizado/real) Beb real Alimentao Autoconfiana parental Interesse pelo mundo Alimentao Referncia social Capacidades motoras Brincadeira (explorao) Noo do eu Linguagem Medos e fobias

Relaes familiares Emoes parentais Relaes entre os pais Relaes com o mundo exterior Padres de cuidados Sono Controlo (mover/pensar) Aprendizagem (descoberta) Dependncia Exerccio do controlo Autonomia Linguagem

Pai imaginado Afeio Individualidade Exigncias do beb Permanncia do objecto Permanncia de pessoas Irritabilidade Linguagem Linguagem Capacidades motoras Relaes com outras crianas

aos estmulos do ambiente e comea a acordar de noite aps perodo de sono seguido, com mudana dos padres alimentares. Esta fase do desenvolvimento corresponde a rpido sobresalto do mesmo, ou de desorganizao. ento altura de os pais serem esclarecidos que tal perodo precursor de rpido desenvolvimento e no constitui qualquer fracasso no que respeita aos cuidados prestados. sinal de que o beb precisar de refeies mais curtas sendo importante que os pais compreendam esta evoluo. No que respeita ao sono, se o beb tiver aprendido a encontrar conforto atravs duma forma independente de adormecer (por exemplo, chuchando no dedo ou agarrando-se ao cobertor), e no habituado a adormecer ao colo dos pais, haver maior probalidade de adormecer depois de acordar de noite. 6, 7 e 8 Pontos de Viragem Aos 6, 10 e 12 meses ocorrem mais trs pontos de viragem, cada um dos quais constitui uma oportunidade para discutir questes que vo surgindo, com os pais. Cada ponto de viragem antecede um sobressalto numa ou mais reas. O Quadro 3 resume os aspectos principais de cada ponto de viragem at aos 36 meses. Salienta-se que a data em que os pontos de viragem acontecem pode ser alterada nos casos de prematuridade.

Em suma, os pais da criana sentiro que o mdico e o profissional de sade se preocupam no s com o progresso fisico, mas tambm esto atentos ao seu desenvolvimento psicolgico. Por outro lado, os referidos pontos de viragem podem ser encarados como oportunidades para dar apoio aos pais preocupados. BIBLIOGRAFIA
Brazelton T, Greenspan S. A criana e o seu mundo. Requisitos essenciais para o crescimento e aprendizagem, Lisboa: Editorial Presena, 2002 Brazelton T. Touchpoints: opportunities for preventing problems in the parent-child relation chip, Acta Paediatr (Suppl), 1994; 394: 35-39 Brazelton T. Working with families, opportunities for early intervation. Pediatr Clin North Am 1995; 42: 1-9 Fonseca V. Manual de Observao Psicomotora, Lisboa: Editorial Noticias, 1992 Gomes-Pedro J, Nugent JK, Young JG, Brazelton TB. A criana e a famlia do sculo XXI. Lisboa: Dinalivro, 2005 Percy M at al. Touchpoints. American Journal of MaternalChild Nursery, 2002; 27, 222-228 Staddler A et al. Using the language of the childs behavior in your work with families. J Pediatric Helth Care 1999; 13: S13-S16 Wadsworth W. Piagets theory of cognitive and affective development. London: Longman, 1984

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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COMPORTAMENTO E TEMPERAMENTO
Maria do Carmo Vale

Definies e importncia do problema


Define-se comportamento como o conjunto de aces, reaces ou actividades motoras observveis como resposta aos estmulos internos e externos. Desde o nascimento as crianas apresentam diferentes comportamentos: algumas choram muito, outras so mais calmas, umas mais sisudas, outras mais sorridentes e activas. Define-se temperamento como o conjunto de caractersticas biolgicas que influenciam o humor, comportamento e emoes, correspondendo ao substrato biolgico sob o qual se estrutura a personalidade. So exemplos o nvel de actividade motora, capacidade de adaptao mudana, qualidade e intensidade das respostas a novas situaes, limiar sensorial, humor positivo ou negativo, capacidade de ateno, concentrao e persistncia. Temperamento , afinal, um estilo comportamental de etiologia biolgica com componente fortemente gentica. O perfil de temperamento na primeira infncia traduzido pelos ritmos de sono e alimentao, reaco ao banho, adaptao a novos alimentos e pessoas, frequncia e intensidade do choro e riso, etc.. Na segunda infncia traduzido pelo relacionamento com os pares, padres de jogo, capacidade de ateno e persistncia nas tarefas. Na criana em idade escolar relaciona-se com a adaptao escola, famlia, aos pares, s actividades ldicas e de grupo, orientadas por educadores, ou seja, pelo reportrio de interaco.

O temperamento , assim, intrnseco criana, por oposio ao comportamento que influenciado pelo meio e pelo relacionamento e perfil da me ou substituto materno (vinculao). De referir que a vinculao fundamental para o desenvolvimento cognitivo e emocional da criana, sendo a sua avaliao primordial para a apreciao dos problemas do comportamento, sobretudo durante o primeiro ano de vida. A partir do segundo e terceiro anos de vida, a criana torna-se menos dependente das figuras de vinculao. Em 1988, Belsky e, posteriormente, Bydar e Brooks-Gunn, concluiram que periodo superior a 20 horas semanais em creche, durante o primeiro ano de vida, pode pr em risco a relao me-filho, bem como o desenvolvimento cognitivo, emocional e comportamental da criana o que no acontece quando a actividade laboral materna adiada para o segundo ou terceiro ano de vida. A problemtica da separao me-filho noutras situaes como a hospitalizao, institucionalizao, adopo, etc., condicionou uma maior nfase no encurtamento das mesmas; sublinhou-se, por exemplo, as vantagens do hospital de dia, dos internamentos de curta durao e da acelerao dos processos de adopo. Define-se perturbao do comportamento como a modificao do padro de aces, reaces ou respostas aos estmulos do meio, de carcter persistente ou repetitivo, em que so violados os direitos bsicos dos outros ou importantes regras ou normas sociais prprias da idade. Tal situao gera um dfice clinicamente significativo na actividade social escolar ou laboral. A prevalncia da perturbao do comportamento parece ter aumentado nas ltimas dcadas; usualmente mais elevada nos meios urbanos comparativamente aos rurais e varia entre menos de 1% e 10%.

Manifestaes clnicas e diagnstico


Foram estabelecidos dois tipos de perturbao do comportamento com base na idade de incio (incio na infncia ou incio na adolescncia), podendo apresentar-se de forma ligeira, moderada ou grave. O tipo incio na infncia definido pelo menos

CAPTULO 23 Comportamento e temperamento

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QUADRO 1 Perturbao do Comportamento: Critrios de Diagnstico


Padro de comportamento repetitivo e persistente, em que so violados os direitos bsicos dos outros ou importantes regras ou normas sociais prprias da idade, manifestando-se pela presena de trs ou mais dos seguintes critrios, durante os ltimos 12 meses e, pelo menos, de um critrio durante os ltimos 6 meses. Agresso a pessoas ou animais 1. com frequncia insulta, ameaa ou intimida as outras pessoas. 2. com frequncia inicia lutas fsicas. 3. utilizou uma arma que pode causar graves prejuzos aos outros. 4. manifestou crueldade fsica para com as pessoas. 5. manifestou crueldade fsica para com os animais. 6. roubou confrontando-se com a vtima. 7. forou algum a uma actividade sexual. Destruio de propriedade 8. lanou deliberadamente fogo com inteno de causar prejuzos graves. 9. destruiu deliberadamente a propriedade alheia. Falsificao ou roubo 10. arrombou a casa, propriedade ou automvel de outra pessoa. 11. mente com frequncia para obter ganhos ou favores ou para evitar obrigaes. 12. rouba objectos de certo valor sem confrontao com a vtima Violao grave das regras 13. com frequncia permanece fora de casa de noite apesar da proibio dos pais, iniciando este comportamento antes dos treze anos de idade. 14. fuga de casa durante a noite, pelo menos duas vezes, enquanto vive em casa dos pais ou em lugar substitutivo da casa paterna. 15. faltas frequentes escola com incio antes dos treze anos. Tipos Tipo incio na segunda infncia: antes dos 10 anos, incio de pelo menos uma caracterstica do critrio de Perturbao do Comportamento. Tipo incio na adolescncia: antes dos 10 anos ausncia de qualquer critrio caracterstico do critrio de Perturbao do Comportamento. Perturbao do comportamento, incio no especificado: a idade de incio desconhecida. Gravidade Ligeira: poucos ou nenhum dos problemas de comportamento para alm dos requeridos para fazer o diagnstico sendo de referir que os problemas de comportamento causaram apenas pequenos prejuzos aos outros. Moderada: o nmero de problemas de comportamento e os efeitos sobre os outros situam-se entreligeiros e graves. Acentuada: muitos problemas de comportamento que excedem os requeridos para fazer o diagnstico ou os problemas de comportamento causam considerveis prejuzos aos outros.

por um dos critrios caractersticos da perturbao do comportamento antes dos 10 anos (Quadro 1). Trata-se habitualmente de crianas do sexo masculino, evidenciando frequentemente agressi-

vidade fsica com os outros, relaes perturbadas com os companheiros, perturbao da oposio no incio da infncia e sintomas que preenchem os critrios de perturbao do comportamento antes

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

da fase pubertria. Muitas crianas com este tipo tm tambm perturbao de hiperactividade com dfice de ateno. O tipo incio na adolescncia definido pela ausncia de caractersticas de perturbao do comportamento antes dos 10 anos de idade. Comparativamente ao tipo anterior manifestam-se menos comportamentos agressivos com tendncia para relaes mais aproximadas do normal com os companheiros.

Evoluo
A evoluo da perturbao do comportamento varivel; verifica-se remisso at idade adulta na maior parte das crianas. Contudo existe uma proporo que continua a revelar na idade adulta comportamentos anti-sociais. O incio precoce prenuncia um mau prognstico e risco mais elevado de evoluir para uma perturbao anti-social da personalidade ou para perturbaes associadas ao abuso de drogas na idade adulta.

Tipos especiais de comportamento social


Comportamentos considerados apropriados ou aceitveis em determinadas idades passam a patolgicos quando surgem mais tardiamente. Os espasmos do soluo, mentira, impulsividade e birras so considerados normais entre os 24 anos e devidos a uma necessidade de afirmao e autonomia face real dependncia motora e social, traduzindo frustrao e zanga por tal facto. So analisados alguns exemplos: O espasmo do soluo (pausa respiratria e cianose com choro) observado nos dois primeiros anos de vida e tem por objectivo o controle do meio, nomeadamente dos pais e cuidadores, nas situaes de desprazer da criana. Este comportamento deve ser ignorado e acaba por extinguir-se, se a criana no atinge os seus objectivos. A mentira utilizada entre os 2 e os 4 anos como meio de treino da linguagem e imaginao (fabulao), expressando a criana a fantasia dos seus desejos. Na criana em idade escolar por vezes a men-

tira utilizada para encobrir algo que ela no aceita no seu comportamento, conseguindo desta forma um bem estar temporrio e preservao da auto-estima. A pr-delinquncia uma entidade clnica manifestada atravs de vrios comportamentos anti-sociais como o roubo, mentira, destruio de propriedade, crueldade para com os animais, violao, crueldade fsica para com os outros e repetidas tentativas de fuga. O comportamento de oposio manifestado atravs de comportamentos menos graves como a birra, o desrespeito de regras, atitude de desafio permanente, culpabilizao sistemtica dos outros, comportamento vingativo e frequente utilizao de linguagem obscena. Os comportamentos de oposio e as birras (teimosia e zanga), frequentes entre os 18 meses e os 3 anos, so de alguma forma apelativos, na medida em que procuram centralizar a ateno dos pais. A resposta desajustada, nomeadamente atravs de punio, refora e perpetua este tipo de comportamento, pelo que os pais devem dar espao e tempo manifestao da criana que, depois de acalmada, deve ser chamada razo atravs de um dilogo profcuo, explicando o motivo pelo qual o seu comportamento inaceitvel, moldando e controlando progressivamente a referida conduta. Define-se agresso como qualquer forma de hostilizao; frequentemente considerada como um trao negativo, apesar de desempenhar papel relevante na evoluo da espcie animal. A agressividade, tipo de comportamento social, pode ser expressa de diferentes maneiras: no verbal, sob a forma de pontaps e empurres; verbal, traduzida por apreciaes mais ou menos depreciativas que podem ir at ao insulto, instrumental e hostil (intencionalidade); e a individiual ou de grupo. Tal como j foi referido, a agressividade da criana pode ser condicionada pela dificuldade de relacionamento com os pares ou pais, sendo, importante investigar as causas e motivos. As crianas sem comportamento emptico ou pr-social so frequentemente agressivas e podem necessitar de interveno de equipa de sade mental. Nas crianas expostas a modelos de agressividade nos meios audiovisuais como a televiso

CAPTULO 23 Comportamento e temperamento

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desenvolve-se mais frequentemente comportamento de agressividade, comparativamente a crianas no expostas.

Interveno
Na maior parte dos casos as perturbaes de comportamento so transitrias e regridem, ou espontaneamente, ou atravs de atitudes educativas como o reforo positivo de comportamentos prsociais e adequados. Contudo, tais perturbaes exigem maior ateno para prevenir situaes graves (delinquncia), ou do foro psicopatolgico. Existem diferentes modos de lidar com a conflitualidade, comportamento anti-social ou pr-delinquncia; por exemplo ignorar o comportamento em causa, separao das outras crianas para evitar reforar o referido comportamento, recompensar a atitude no agressiva, reforar regras, efectuar manobras de diverso, explicar a igualdade de direitos, incentivar a autodefesa, sugerir solues, encorajar a amizade, ensinar boas maneiras, desaprovar, etc.. A interveno s se justifica se a agressividade for mantida, condicionando ruptura com o meio familiar, escolar ou social. Dois tipos de interveno podem ser utilizados com sucesso nas perturbaes de comportamento: treino da criana na capacidade de solucionar problemas e treino dos pais. O primeiro utiliza a modelo comportamental, role-playing, anlise das boas razes e correco de conduta, reforo social de comportamentos adequados (imaginao de solues, perspectiva do outro, etc.) em sesses suficientes para obter resultados (nunca menos de 20-30 sesses). O treino parental envolve o ensino de princpios e tcnicas educativas que promovam comportamentos ajustados, de que so exemplo o reforo positivo ou condicionado (premiar ou louvar o comportamento adequado), cobrar ou multar a resposta inadequada (por exemplo com a perda de pontuao) e plano de contingncia adaptado. Existem diferentes tipos de interveno centrada no apoio e ensino dos pais englobando os seguintes aspectos: Observar, identificar e monitorizar o comportamento do filho.

Reforar o comportamento adequado e prsocial. Lutar contra comportamentos agressivos ou de ruptura, ignorando-os. Dar directivas claras e concisas. Avisar uma nica vez as consequncias do no cumprimento de uma ordem ou directiva. Utilizar tempo limitado para o cumprimento de uma ordem (3-5 minutos). BIBLIOGRAFIA
American Psychiatric Association. Perturbaes Dissruptivas do Comportamento e de Dfice de Ateno in DSM-IV-TR. Lisboa: Climepsi, 2002: 94-103 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Lewis M. Child and Adolescent Psychiatry. Baltimore: Lipincott, Williams & Wilkins, 2002 Rudolph CD, Rudolph AM. Rudolphs Pediatrics. New York: McGraw-Hill, 2002 Vitulano LA, Tebes JK. Child and Adolescent Behavior Therapy in Lewis M (ed). Child and Adolescent Psychiatry. Baltimore: Lipincott Williams & Wilkins, 2002: 998-1112 Yancy WS. Aggressive Behaviour and Delinquency in Levine MD, Carey WB, Crocker AC (eds). DevelopmentalBehavioral Pediatrics. Philadelphia: Saunders, 1999: 471-476

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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DEFICINCIA MENTAL
Maria do Carmo Vale e Mnica Pinto

Definies e importncia do problema


Deficincia mental (DM) definida como o conjunto de perturbaes caracterizadas por um funcionamento intelectual global (habitualmente definido por um quociente de inteligncia QI obtido atravs de testes de inteligncia) inferior mdia (dfice cognitivo) acompanhado de limitaes do funcionamento adaptativo em, pelo menos, duas das seguintes reas: comunicao, cuidados prprios, vida domstica, competncias sociais/interpessoais, utilizao de recursos comunitrios, autocontrolo, competncias acadmicas funcionais, trabalho, lazer, sade e segurana. O incio da DM deve ocorrer antes dos 18 anos; com mltiplas etiologias, corresponde via final comum de vrios processos patolgicos que afectam o funcionamento do sistema nervoso central (SNC). Segundo a classificao do Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition DSM IV, a deficincia mental pode ser classificada em: Deficincia Mental Ligeira: QI> 50-55 <70 Deficincia Mental Moderada: QI>35-40 <5055 Deficincia Mental Grave: QI >20-25 <35-40 Deficincia Mental Profunda: QI < 20-25 Deficincia Mental, Gravidade No Especificada Cerca de 1-3% da populao apresenta DM. importante reconhecer que a grande maioria das crianas (85%) se situa no grupo de DM Ligeira, crianas consideradas educveis, muitas vezes apenas com dificuldades de aprendizagem. A DM Moderada representa cerca de 10% das crian-

as as quais so consideradas treinveis e com capacidade de integrao comunitria. Apenas 34% das formas DM se classificam como Graves, com aproveitamento mais limitado a nvel prescolar; e apenas 1-2% das situaes correspondem forma DM Profunda. A melhoria dos cuidados de sade (e do respectivo acesso) diminuiu a prevalncia de DM. Mas se, por um lado, o diagnstico pr-natal e a interveno precoce permitiram reduzir as consequncias da sndroma de Down, da fenilcetonria e do hipotiroidismo congnito, assistiuse a um aumento de casos de DM devido ao aumento de exposio pr-natal a drogas de abuso e a um aumento da sobrevivncia de crianas de alto risco perinatal (relacionado designadamente com prematuridade extrema e muito baixo peso). O dfice cognitivo a patologia grave do neurodesenvolvimento mais frequente, sobretudo no sexo masculino, comparativamente ao sexo feminino numa relao de 2/1 no dfice cognitivo ligeiro e 1.5/1 no dfice cognitivo grave.

Factores etiolgicos
Como j referimos existem muitas causas de DM, frequentemente em concomitncia. A identificao da causa muitas vezes inconclusiva, pelo que no recomendada por rotina uma investigao exaustiva de todas as causas possveis, mas sim uma investigao orientada pela clnica. Os factores a ter em considerao para investigar um dfice cognitivo so: Gravidade do dfice cognitivo (quanto mais grave for, maior a possibilidade de um diagnstico etiolgico). Histria familiar ou semiologia sugestiva de perturbao especfica. O desejo dos pais de uma nova gravidez o que, por si s, justifica esforos acrescidos no esclarecimento etiolgico. Opinio dos pais: alguns esto mais interessados no tratamento e outros esto focados na etiologia, tendo dificuldade em iniciar a interveno antes de conhecer o diagnstico. Na populao com DM Ligeira h frequentemente um envolvimento de componentes genticas e ambientais (scio-econmicos, culturais, etc.) e as causas especficas de DM ligeira/mode-

CAPTULO 24 Deficincia mental

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rada so diagnosticveis em menos de 30% dos casos. Na populao com DM grave e profunda mais provvel a possibilidade de identificao de causas orgnicas e, uma vez que o impacte na famlia pode ser determinante, devem ser desenvolvidos mais esforos no sentido de identificar uma possvel etiologia; neste grupo as etiologias pr-natais so predominantes. As causas perinatais e ps-natais comparticipam apenas 10-25% dos casos nas formas mais graves de dfice cognitivo. Exemplos de factores causais referentes ao perodo pr-natal incluem as anomalias cromossmicas e doenas genticas com mltiplas anomalias congnitas major/minor, e causas no genticas como a exposio a txicos (lcool ou drogas de abuso), infeces maternas (rubola, toxoplasmose e citomegalovrus), alteraes estruturais do SNC (perturbaes da migrao neuronal, agensia do corpo caloso, hidrocefalia). Exemplos de etiologia perinatal incluem o sofrimento fetal, hipxia ou complicaes da prematuridade. As causas de DM ps-natal incluem as infeces do SNC, hipotiroidismo, m nutrio, trauma e exposio a toxinas (chumbo), etc.. Em geral, quanto mais precocemente ocorrer a noxa, mais graves as consequncias como o caso das perturbaes que afectam a embriognese precoce: anomalias cromossmicas (trissomia 21, X frgil), erros congnitos do metabolismo/ perturbaes neurodegenerativas (mucopolissacaridose) e anomalias do desenvolvimento do SNC (dfice de migrao neuronal, lisencefalia).

Manifestaes clnicas e diagnstico


Excluindo as situaes de dismorfia (sndroma gentica, como por exemplo a trissomia 21 ou microcefalia isolada), patologia j identificada ou situaes de risco (como os prematuros), a maior parte das crianas com DM recorre ao pediatra ou mdico de famlia por no cumprir as metas de desenvolvimento nas idades esperadas. Nalguns casos em que no h estigma fsico que permita uma orientao etiolgica, os pais podem sentir que algo est errado com a sua criana, cabendo ao pediatra e mdico de famlia na sua vigilncia regular de

sade infantil perceber se os desempenhos da criana so prprios da idade cronolgica. As perturbaes do comportamento adaptativo so tambm frequentemente o sintoma revelador da DM. O comportamento adaptativo refere-se maneira como as crianas lidam com as necessidades da vida diria e ao grau de independncia pessoal em relao ao esperado para um indivduo do seu grupo etrio. O mdico deve inquirir e observar a criana em relao ao seu comportamento e desenvolvimento de forma a fazer uma deteco precoce e orientao adequada. Pode usar testes simples de rastreio (como o Denver II) ou questionrios dirigidos aos pais. Entre os 6 e os 18 meses so mais frequentemente detectados problemas nas reas motoras, hipotonia ou hipertonia, com atraso nas aquisio de competncias como o sentar-se, gatinhar ou andar. Os problemas de linguagem e comportamentais, so queixas referidas, sobretudo, aps os 18 meses. Algumas situaes mais ligeiras, podem s ser detectadas com o incio do infantrio ou mesmo da escolaridade. Por outro lado, quanto mais grave for o dfice cognitivo, mais precoce ser o diagnstico e maior a necessidade imediata de interveno. Assim, numa criana em que se verifique a suspeita de DM (com ou sem orientao etiolgica definida), deve ser programada uma avaliao completa do desenvolvimento por profissionais especializados, idealmente numa equipa multidisciplinar. Esta avaliao no se limita apenas realizao de testes psicolgicos individuais, que permitem a definio do QI e consequentemente a classificao nosolgica, mas deve resultar na defio de um perfil funcional individual. Assim, possvel diagnosticar DM em crianas com QI70 e 75 se existirem concomitantemente dfices significativos no comportamento adaptativo. Inversamente, no ser diagnosticada DM em criana com QI70 se no coexistirem dfices ou perturbaes significativas do comportamento adaptativo. Naturalmente, os instrumentos de avaliao devero ter em conta factores limitantes como por exemplo o nvel scio-cultural, lngua materna e a associao de limitaes nas reas da comunicao, motora e sensorial.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Na maioria dos testes so avaliadas diferentes sub-reas: motricidade grosseira, motricidade fina, socializao, autonomia pessoal e comunitria, a linguagem e a comunicao verbal e noverbal, a cognio verbal e no verbal, o comportamento e a ateno, etc.. de uma caracterizao extensa e pormenorizada destes mltiplos desempenhos que possvel construir um perfil quanto ao desenvolvimento. Este perfil permite, no apenas confirmar o diagnstico e avaliar a presena de co-morbilidades (de notar que pode haver DM concomitantemente com dfices especficos em determinadas reas), mas conhecer as reas fortes e fracas da criana, o que imprescindvel para a elaborao de um programa de interveno adequado e eficaz. A investigao etiolgica inclui, geralmente estudos neuroimagiolgicos (anomalias do SNC, doenas neurodegenerativas, anomalias de desenvolvimento do SNC), estudos cromossmicos (cromossomopatias), moleculares (X frgil) e metablicos (mucopolissacaridoses, doenas do ciclo da ureia, outras doenas metablicas). As crianas com dfice cognitivo apresentam frequentemente problemas de viso, audio, emocionais e comportamentais associados. Se no forem atempada e adequadamente diagnosticados e tratados tais problemas associados potenciam adversamente a evoluo destes casos. Por outro lado, conhecer a etiologia do dfice cognitivo pode ajudar a diagnosticar problemas associados na medida em so habituais em determinados casos: por exemplo na trissomia 21 frequente a coexistncia de hipotiroidismo, subluxao atlantoaxial e dfices sensoriais; e na sndroma de X frgil e sndroma fetal-alcolica so frequentes os problemas comportamentais. O Quadro 1 refere-se a anomalias cromossmicas frequentemente associadas a dfice cognitivo (quatro exemplos). (ver Parte III)

QUADRO 1 Anomalias cromossmicas associadas a dfice cognitivo


SNDROMA DE DOWN OU TRISSOMIA 21 (1/700) Quadro clnico Deficincia mental/Dismorfia crnio-facial caracterstica. Malformaes congnitas: cardacas, gastrintestinais, Baixa estatura, obesidade, hipotonia Hiperlaxido articular (subluxao atlanto-axial ou atlanto-occipital) Anomalias da viso: cataratas, estrabismo, nistagmo, erros de refraco Anomalias da audio: hipoacsia; otite serosa Perturbaes da dentinognese. Leucemia; imunodeficincia Demncia precoce; doena de Alzheimer futura SNDROMA DE X FRGIL (1/1000) Quadro clnico Deficincia mental/Dismorfia crnio-facial caracterstica. Macrocrnia, pavilhes auriculares proeminentes. Hiperextensibilidade articular/hipotonia. Macrorquidismo Prolapso da vlvula mitral. Perturbao da comunicao Hiperactividade SNDROMA DE TURNER (XO) SNDROMA DE KLINEFELTER (XXY)

Interveno
Independentemente do maior ou menor sucesso na identificao da etiologia, a interveno na DM deve ser iniciada imediatamente uma vez feito o diagnstico de DM e definido o perfil de desenvolvimento da criana. Quando o diagnstico precoce, deve ser de

imediato sinalizada para uma equipa em centro especializado e iniciar-se um programa de interveno definido de acordo com as dificuldades e potencialidades da criana. A interveno deve ser feita no domiclio ou na instituio que a criana frequenta e ser sobretudo centrada no apoio indirecto aos pais, que devero sempre ser considerados parceiros fundamentais na estimulao da criana. De acordo com o modelo inclusivo que actualmente defendido a nvel mundial, as crianas devem ser integradas em estabelecimentos de ensino regular, com apoio de educao especial. S este modelo de integrao permite que elas desenvolvam um comportamento convencional e adaptativo, que a chave para a sua aceitao na comunidade.

CAPTULO 25 Perturbaes da linguagem e comunicao

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O programa de interveno deve ser reavaliado e reajustado periodicamente; por isso o pediatra do desenvolvimento deve elaborar um plano de vigilncia e seguimento, em colaborao com o pediatra geral ou mdico de famlia, a equipa de tcnicos, e os pais. Um diagnstico em tempo oportuno e uma interveno, o mais precoce possvel, podero permitir minorar as dificuldades da criana ajudando-a a rendibilizar as suas potencialidades e a encontrar o seu lugar na comunidade. BIBLIOGRAFIA
American Psychiatric Association. Deficincia Mental in DMSIV-TR. Lisboa: Climepsi, 2000:41-49 Crocker AC, Nelson RP. Mental Retardation in Levine MD, Carey WB, Crocker AC (eds). Developmental-Behavioral Pediatrics. Philadelphia: Saunders, 1999: 551-559 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Russell AT, Tanguay PE. Mental Retardation in Lewis M (ed). Child and Adolescent Psychiatry. Baltimore: Williams & Wilkins, 1996:502-510 Shapiro BK. Mental Retardation in Batshaw ML, Perret YM (ed). Children with Disabilities. Baltimore: Paul H Brookes, 1992: 259-289

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PERTURBAES DA LINGUAGEM E COMUNICAO
Maria do Carmo Vale e Mnica Pinto

Definies e importncia do problema


A fala tem vrias componentes e qualidades: a articulao que est relacionada com o som produzido pelos movimentos das estruturas orais; a voz, ou fonao, que resulta da produo de som pela vibrao das cordas vocais; a ressonncia que resulta da amplificao ou filtrao do som emitido pela vibrao das cordas vocais (cavidade oral e nasal); a fluncia que se refere ao ritmo e fluxo apropriados da fala (um exemplo de disfluncia a gaguez); e a prosdia que se refere entoao, inflexo e cadncia da fala. A elevada prevalncia de perturbaes da linguagem e problemas de aprendizagem nas famlias de crianas com perturbaes da linguagem condicionou a hiptese de etiopatognese gentica para os problemas evolutivos da linguagem. Mais de metade das crianas com perturbaes da comunicao apresentam problemas emocionais ou comportamentais. Alguns autores reportaram que cerca de dois teros de crianas recorrendo consulta de pedopsiquiatria apresentavam problemas relacionados com linguagem. Para compreender melhor a complexidade desta patologia importante abordar a terminologia: Linguagem um sistema de representao simblica usado para comunicar sentimentos, ideias e intenes; a fala a expresso da linguagem na forma verbal pela emisso de sinais acsticos; os fonemas so as unidades de som na fala; a fonologia refere-se forma como os sons se

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

organizam para formar palavras; a semntica refere-se ao significado das palavras; a sintaxe refere-se ordem por que as palavras so agrupadas para formar frases, segundo as regras gramaticais das diferentes lnguas; a pragmtica referese ao uso social e aplicao dos significados nos diferentes contextos, exigindo capacidade de antecipao e sensibilidade ao outro. A linguagem o veculo do pensamento. Sem linguagem difcil comunicar ideias, pensamentos e emoes; e sem um pensamento estruturado impossvel transmitir verbalmente uma ideia ou pensamento de forma perceptvel. A comunicao e interaco esto presentes desde o incio da vida extra-uterina, manifestandose, sobretudo, a partir do final do primeiro ms, atravs da troca de sons, contacto fsico e visual. A comunicao engloba linguagem nas suas componentes verbal, gestual e de cdigo social, ultapassando-a e tornando-a extensiva aos afectos e emoes. Os animais interagem e comunicam entre si; no entanto, a linguagem uma competncia nica e caracterstica da mente humana e uma das mais vulnerveis. As perturbaes da comunicao constituem os problemas de desenvolvimento mais frequentes na idade pr-escolar, com 7 a 10% das crianas funcionando abaixo da mdia. Trs a 6% das crianas tm uma perturbao especfica da linguagem, receptiva ou expressiva e maior risco de desenvolvimento posterior de dificuldades na leitura e escrita.

Diagnstico
H diversas abordagens e sistemas de classificao diferentes para as perturbaes da linguagem e fala, variando de acordo com a formao profissional dos autores. As classificaes ditas mdicas tendem a centrar-se mais nas causas e as ditas lingusticas nos padres de alterao observados. O diagnstico diferencial destas perturbaes igualmente complexo uma vez que um amplo espectro de patologias pode resultar em disfuno do sistema neural e de estruturas perifricas, responsveis pela percepo, processamento e produo da linguagem. Assim, por exemplo, h que considerar os pro-

blemas relacionados com dfice auditivo ou dificuldades de percepo/discriminao auditiva. Torna-se, pois, fundamental que estas crianas tenham uma avaliao completa da audio,sendo este tpico abordado noutro captulo. importante perceber se a perturbao corresponde apenas rea da linguagem e fala, se faz parte de uma perturbao mais generalizada, ou se est associada a perturbaes neurolgicas ou comportamentais. Com efeito, frequente tratarse duma primeira manifestao de uma deficincia mental, inserir-se num contexto de patologia do espectro do autismo, ou associar-se a patologias como a sndroma do X Frgil, a sndroma de Landau-Kleffner, ou ainda resultar de leso cerebral (afasia adquirida). Excludas estas situaes o clnico fica confrotado com perturbaes especficas do desenvolvimento da linguagem que, segundo a classificao do Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition DSM IV se designam por Perturbaes da Comunicao e se dividem em grandes grupos: 1. Perturbao da Linguagem Expressiva; 2. Perturbao Mista da Linguagem Receptiva-Expressiva (mista); 3. Perturbao Fonolgica (ou de articulao verbal); 4. Gaguez. tradicional a distino entre a disfuno da linguagem expressiva (que compromete a verbalizao) e a perturbao mista da linguagem receptiva-expressiva. Reportando-nos s definies caber referir que a linguagem expressiva engloba a capacidade de formar palavras com os sons (fonologia), de combinar palavras com um significado adequado (semntica), em frases gramaticalmente correctas (sintaxe), e que so apropriadas ao contexto social (pragmtica). Seguidamente so sintetizados aspectos relativos s principais perturbaes da comunicao. 1. Perturbao da linguagem expressiva As crianas com disfuno da linguagem expressiva podem evidenciar capacidade para um nmero limitado de palavras, vocabulrio reduzido, dificuldades na aprendizagem de novas palavras e no acesso lexical, frases encurtadas, com estrutura gramatical simplificada, por vezes com perturbao da sintaxe. As crianas com perturbao do tipo evolutivo geralmente comeam a

CAPTULO 25 Perturbaes da linguagem e comunicao

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falar tarde e progridem mais lentamente, embora seguindo as sequncias normais de desenvolvimento. Nos casos menos frequentes de leso adquirida (por patologia neurolgica) a perturbao surge aps um perodo de desenvolvimento normal. Problemas como a memorizao e recrutamento de palavras podem prejudicar a fluncia da linguagem; apesar de as crianas apresentarem um vocabulrio adequado, tm dificuldade em encontrar as palavras exactas quando delas necessitam, utilizando definies substitutivas (circunlocuo). Esta perturbao est frequentemente associada a perturbao fonolgica. 2. Perturbao mista da linguagem receptiva-expressiva As crianas com perturbao mista da linguagem receptiva-expressiva podem ter, para alm das dificuldades j referidas de expresso verbal, dificuldade em seguir instrues, compreender explicaes verbalizadas e interpretar o que leram. No entanto, habitualmente a expresso est mais afectada do que a compreenso, no alterao significativa da comunicao no verbal ou empatia, o que permite o diagnstico diferencial com as perturbaes do espectro do autismo. A perturbao mista tambm se associa frequentemente a perturbao fonolgica ou a perturbaes da aprendizagem. Pode tambm estar associada a perturbao de hiperactividade e dfice de ateno, a perturbao da coordenao ou a enurese. 3. Perturbao fonolgica A perturbao fonolgica, anteriormente designada por perturbao da articulao verbal, engloba, no apenas os problemas de coordenao das estruturas que produzem e modulam os sons, mas tambm os problemas de dfice da conscincia fonolgica (noo dos fonemas e sua correspondente representao grfica), que resultam mais tarde em problemas de leitura e escrita (dislexia). Inclui alteraes da fonao, articulao, ressonncia e prosdia. Este tipo de perturbao pode estar presente em crianas com perturbao da coordenao motora, as quais apresentam tambm dfices na motricidade fina e grosseira.

A gaguez inclui os problemas de disfluncias, conforme indicado nos critrios apresentados a seguir e surge, como a maioria das perturbaes da linguagem, na idade pr-escolar, quando se d o franco crescimento da linguagem. Nestas situaes fundamental um diagnstico precoce e uma interveno em tempo oportuno para que o problema no se torne persistente. 4. Gaguez Trata-se de uma perturbao da fluncia normal e da organizao temporal normal da fala (inadequadas para a idade do sujeito), caracterizada por ocorrncias frequentes de um ou mais dos seguintes fenmenos: repeties de sons e slabas; prolongamentos de sons; interjeies; palavras fragmentadas; bloqueios audveis ou silenciosos; circunlocues; palavras produzidas com um excesso de tenso fsica; repeties de palavras monossilbicas. A alterao na fluncia interfere significativamente com o rendimento escolar ou laboral ou com a comunicao social. Se coexistirem dfice motor da fala ou dfice sensorial, o problema tem maior relevncia.

Diagnstico diferencial
No diagnstico diferencial tem sido sublinhada a importncia, no s dos estdios da linguagem, mas tambm das competncias sociais da criana no desenvolvimento da linguagem. A ausncia, atraso ou desadequao destas competncias pr-verbais ou pr-lingusticas (mostrar e imitar), apontam para a possibilidade de autismo. Apesar de nem todas as crianas com dificuldades de aprendizagem apresentarem perturbaes da linguagem, uma elevada proporo de crianas com perturbaes especficas de linguagem apresentam dificuldades de aprendizagem, particularmente na leitura e escrita. As perturbaes adquiridas da comunicao podem ser secundrias a leses focais, leses associadas a convulses (Landau-Kleffner), leses associadas a tumores, infeco ou radiao, e traumatismo crnio-enceflico. Por sua vez, as crianas expostas no perodo prnatal a cocana ou outras drogas de abuso podem

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

apresentar perturbaes da linguagem. Tal se verifica tambm em crianas com baixo peso de nascimento, prematuridade, restrio de crescimento intrauterino, ou reduzido permetro ceflico.

Interveno e prognstico
Como foi referido, o diagnstico das perturbaes da comunicao no fcil e exige um grande conhecimento sobre a patologia do desenvolvimento, para permitir a excluso de outros diagnsticos e a avaliao das perturbaes associadas. Cabe ao pediatra e aos clnicos gerais, mdicos assistentes de crianas e adolescentes, fazerem a deteco o mais precoce possvel destas situaes. Testes de rastreio como o Denver II ou o ELM (Early Language Milestones) so simples e podem ser usados pelos clnicos na consulta de sade infantil. importante estar atento ao cumprimento dos marcos de desenvolvimento e aos sinais de alarme no adiando uma avaliao mais premonorizada ou o envio consulta de desenvolvimento quando estes surgem. A ausncia do palrar aos 10 meses, do uso de palavras isoladas aos 18 meses ou de frases aos 24 meses, ou a presena de padres atpicos de linguagem com ecollia e discurso ininteligvel aos 4 anos, obrigam a uma pronto de encaminhamento para centro especializado. A noo que durante muito tempo perdurou, de que a criana iria libertar-se quando entrasse para o infantrio temse mostrado muito prejudicial e dever abandonada. A criana deve ser avaliada por uma equipa multidisciplinar que inclua terapeuta da fala para uma avaliao completa da linguagem. Esta avaliao pretende esclarecer o diagnstico diferencial, avaliar comorbilidade, e competncias cognitivas, e excluir problemas mdicos associados. Quando for justificado pode ser necessrio proceder a avaliao por neurologista ou otorrinolaringologista, sendo em todos os casos recomendada uma avaliao formal da audio. Deve ser, em suma, planeada uma interveno adequada s dificuldades de cada criana, que abranja as perturbaes associadas, um plano de seguimento e reavaliaes peridicas. O prognstico ser dependente das dificuldades encontradas, da patologia associada e da

resposta interveno. No entanto, no se deve esquecer que a chave para um sucesso nas crianas com perturbaes da linguagem reside na deteco precoce dos problemas, no diagnstico preciso e na aplicao de intervenes apropriadas. BIBLIOGRAFIA
American Psychiatric Association. Perturbaes da Comunicao In DMS-IV-TR. Lisboa: Climepsi Editores, 2000: 58-66 Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Essentials of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006 Levine MD, Carey WB, Crocker AC. Developmental-Behavioral Pediatrics. Philadelphia: Saunders, 1999 Lewis M (ed).Child and Adolescent Psychiatry. Baltimore: Williams & Wilkins, 1996: 510-519 Smith PK, Cowie H, Blades M (ed). Language in Understanding Childrens Development. Oxford: Blackwell Publishers, 2001: 299-331.

CAPTULO 26 Habilitao da criana com dificuldades na comunicao

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HABILITAO DA CRIANA COM DIFICULDADES NA COMUNICAO
Isabel Portugal

O papel do Servio de Medicina Fsica e Reabilitao (MFR)


Todo o servio de MFR peditrica tem, naturalmente, um sector de terapia da fala ao qual recorrem crianas com perturbaes da linguagem, da fala, da voz e da motricidade oral.A interveno da terapia da fala na maior parte dos casos demorada, prolongando-se, muitas vezes, em longos perodos do crescimento da criana e ser tanto mais benfica quanto mais precoce; torna-se fundamental o seu incio antes da idade escolar. Segundo a experincia do Servio de MFR, as alteraes da linguagem mais frequentemente encontradas na criana so o atraso da aquisio da linguagem, as dificuldades da aprendizagem da leitura e da escrita, as perturbaes especficas da linguagem e as afasias adquiridas. Na sua avaliao a criana submetida a um teste de linguagem, habitualmente o Reynell Developmental Language Scales de Joan K Reynell, que caracteriza a linguagem expressiva e a compreenso verbal. As crianas com dislexia e disortografia, perturbaes de abordagem complexa na sua caracterizao e tratamento, necessitando de um tempo de interveno muito prolongado, so habitualmente enviadas a centros especializados no seu mbito do seguimento. Nas perturbaes da fala as alteraes articulatrias, fonolgicas e a gaguez so as mais frequentes. Nas primeiras incluem-se a disllia (troca ou omisso de certas consoantes) e o sigmatismo

(vulgo sopinha de massa). As mais frequentes perturbaes fonolgicas so a disfonia (rouquido), a afonia, a hipernasalidade (rinollia) e a hiponasalidade. A rinollia (voz nasalada devido ao escape nasal) observa-se frequentemente nas crianas que nasceram com fenda palatina; mesmo aps o encerramento cirrgico desta anomalia, muitas destas crianas mantm rinollia devida insuficincia velofarngea, necessitando de terapia e vigilncia continuadas. A gaguez pode ser funcional at aos 3 anos. Apesar da ansiedade que gera nos pais, requer vigilncia e aconselhamento, no necessitando de outra interveno at essa idade. A motricidade oral pode estar perturbada, surgindo dificuldades, quer alimentares, quer no controlo da baba, situaes que so frequentes em crianas com paralisia cerebral. Quando o ensino do treino alimentar em tempo adequado se mostra ineficaz, opta-se pela gastrostomia. Pelas exigncias da integrao social e se a criana no conseguir o controlo da baba at idade escolar, recorre-se teraputica com toxina botulnica e, no caso do seu insucesso, cirurgia. BIBLIOGRAFIA
Feldman HM. Evolution and mangement of language and speech disorders in preschool children. Pediatr Rev 2005; 26: 131-141 Grizzle KL, Simms MD. Early language development and language learning disabilities. Pediatr Rev 2005; 26: 274-283 Plexico L, Manning WH, Pilollo A. A phenomenological understanding successful stuttering management. J Fluency Disord 2005; 30: 1-22 Rapin I, Dunn M. Update on the language disorders of individuals on the autistic spectrum. Brain Dev 2003; 25: 166-172

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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APRENDIZAGEM E INSUCESSO ESCOLAR
Maria do Carmo Vale.

Importncia do problema
A aprendizagem, uma das caractersticas fundamentais da especie humana, processa-se ao longo de toda a vida, inclusiv pr-natal. Difinida sucintamente como aquisio de conhecimentos, o seu mbito muito mais lato pois o respectivo processo implica a recepo de estmulos endgenos e exgenos que so integrados, armazenados, adaptados e aplicados ulteriormente.Toda esta dinmica depende, quer dos estmulos, quer das competncias da pessoa, as quais variam com a maturao/evoluo ou involuo. Diversos factores intervm na aprendizagem: 1) extrnsecos; como exemplos citam-se o ambiente e espao fsico da escola com caractersticas diversas de funcionamento e arquitecturais, a famlia, etc.; e 2) intrsecos; citam-se como exemplos as competncias em relao ao neurodesenvolvimento (essencialmente, motores, sensoriais, perceptivas, de linguagem/comunicao, cognitiva, e afectivas como ansiedade, auto-estima, irritao, etc.. Para avaliar o neurodesenvolvimento de uma criana em idade escolar importa considerar as seguintes reas: ateno, memria, linguagem, organizao temporal-sequencial, organizao espacial, capacidade neuromotora, cognio social e funes superiores da cognio. De referir que no existem duas crianas com modos iguais de funcionamento (Ver adiante Avalio). O baixo desempenho numa ou mais destas reas pode estar associado a problemas de aprendizagem culminando no insucesso escolar, em dificuldades comportamentais, de adaptao e de

integrao social. A prevalncia dos problemas de aprendizagem varia de pas para pas o que se pode explicar pela inexistncia de critrios consensuais quanto a difinio e classificao. Estima-se que cerca de 15% das crianas em idade escolar apresentam dificuldades de aprendizagem relacionveis com perturbaes do neurodesenvolvimento; todavia, a actual prevalncia pode ser ainda mais elevada se forem consideradas certas disfunes ligeiras e auto-limitadas. O sexo masculino parece ser mais afectado (2/1 a 4/1). Uma variante que traduza uma rea fraca (como um problema na rea da linguagem expressiva) corresponde a uma disfuno. Se tal disfuno interferir com a aquisio de uma determinada competncia (como a escrita), gera-se uma incapacidade; e, se esta for particularmente impeditiva de originar produtividade e gratificao, pode gerar-se um quadro de deficincia. Mas as variantes podem tambm incluir reas de raro talento e fora; e, ao descrever o perfil funcional de uma criana, importante tomar em considerao as reas fortes que constituem os seus recursos para fazer face s prprias dificuldades, (por exemplo a criatividade, a capacidade de organizao ou a capacidade de resoluo de problemas no-verbais).

Etiopatognese
Para a compreenso dos problemas relacionados com o dfice de aprendizagem com implicaes prticas no tipo de interveno a planear, cabe referir os principais factores etiolgicos: Dfice cognitivo ou atraso global do desenvolvimento. Alteraes sensoriais (por exemplo, dfice auditivo ou visual). Doena motora (por exemplo, paralisia cerebral ou defeitos do tubo neural) Perturbaes da comunicao e da linguagem. Problemas comportamentais e afectivos (por exemplo, ansiedade, inibio, dfice de ateno). Problemas em reas especficas como a leitura, a escrita / ortografia, matemtica, etc..

CAPTULO 27 Aprendizagem e insucesso escolar

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Doena crnica (em relao essencialmente com efeitos acessrios de medicamentos, e absentismo, hospitalizaes ou actos mdicos repetidos em ambulatrio).

reas-chave para a avaliao do insucesso escolar


Analisam-se seguidamente as reas consideradas chave para avaliao da aprendizagem e do insucesso escolar. 1. Ateno A disfuno da ateno constitui o problema de neurodesenvolvimento mais frequente em crianas, com um largo impacte no desempenho escolar dirio. 2. Memria Existem fundamentalmente dois tipos de memria importantes para o bom desempenho acadmico: a de curta durao e a de longa durao. Muitas crianas apresentam dificuldades na memria de curta durao, nomeadamente na memria de trabalho. Esta consiste na capacidade de manter em mente, todas as diferentes componentes de uma tarefa, como por exemplo durante a resoluo de um problema de matemtica. A memria de trabalho permite, por exemplo, a que, aps a memorizao de um nmero, o utilizemos imediatamente (como por exemplo um nmero de telefone), e a memorizao do incio de um pargrafo ao chegar ao seu termo. Assim, as crianas com perturbaes da memria de trabalho tm dificuldade em efectuar clculos de matemtica ou em memorizar ou reproduzir o que leram. Quando tentam escrever experimentam uma sobrecarga exagerada que se traduz, nomeadamente, em ilegibilidade, pontuao incorrecta, deficiente soletrao, etc.. Outras crianas tm dificuldade em consolidar a informao na memria de longa durao. Este problema pode ter consequncias graves no que diz respeito escrita, que necessita de memorizao de curta e longa durao quanto a soletrao, formao das letras, pontuao, factos, ideias, vocabulrio, para dar alguns exemplos. Os progressos acadmicos desenvolvem a

memria ao criar estratgias compensadoras (mnemnicas, tcnicas facilitadoras do registo e de consolidao de dados em mltiplas categorias pr-existentes de conhecimento), para visualizarem o que se ouviu ou verbalizarem o que se viu, preparando e facilitando o seu armazenamento na mesma. 3. Linguagem A linguagem o veculo do pensamento e muitas capacidades da mente e pensamento humanos so organizadas e transmitidas atravs da linguagem. As crianas linguisticamente (ou verbalmente) competentes representam um grupo de sucesso escolar, porque todas as capacidades acadmicas convergem para a linguagem verbalizada, e muito do que aprendem codificado em linguagem escrita. H muitas formas de disfuno da linguagem: algumas crianas tm problemas com a fonologia, apreciao e manipulao dos diferentes sons da linguagem, outras na discriminao e associao de sons; mais recentemente foram descritos problemas na memorizao de fonemas (sons da linguagem), grafemas (combinaes especficas de letras) e palavras (conscincia fonolgica), apontados como a causa mais comum de problemas de leitura e escrita. Estas crianas tm dificuldade em descodificar palavras durante a leitura e a codific-las durante a soletrao. Para muitas delas difcil reter sons na memria, decompor palavras nos respectivos sons, e reutilizar estes para descodificar novos vocbulos. A semntica pode constituir outra dificuldade: repertrio rgido e limitado do significado das palavras e difcil aquisio de vocabulrio novo, importante em fases acadmicas mais diferenciadas em que a linguagem tecnolgica fundamental para a compreenso de diferentes matrias. Outros problemas da linguagem so a compreenso e utilizao da sintaxe (ordenao de palavras), a limitada compreenso das regras lingusticas (metalingustica), a utilizao de linguagem abstracta, a linguagem simblica (metforas, analogias) na formao de conceitos abstractos, e o domnio de uma segunda lngua. A falta de aquisio de um determinado nvel de sofisticao da linguagem condiciona o insucesso acadmico e est frequentemente associada a dificuldades de comportamento adaptativo.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

4. Organizao espacial Grande parte dos dados referentes ao espao so adquiridos atravs de sensaes propriocinticas e de concepo abstracta, no verbal: o tamanho, posio, forma, constncia da forma (independentemente da sua posio no espao), as relaes entre os corpos, so alguns dos pilares da organizao visual-espacial. evidente a repercusso que as perturbaes nesta rea podem ter, por exemplo, na aprendizagem da leitura e escrita. As crianas com este tipo de disfuno evidenciam dificuldades de discriminao direitaesquerda a que se associam frequentemente dificuldades de coordenao motora fina e coordenao motora global (crianas desajeitadas). 5. Organizao temporal-sequencial A incapacidade de soletrao, narrativa e sequenciao (do maior para o menor e vice-versa) pode ter consequncias a diferentes nveis e reas acadmicas como a escrita, matemtica, tempo, hierarquizao de tarefas por prioridades, ou limitao de tempos para a sua execuo. 6. Funo neuromotora As competncias motoras da criana podem ter um papel significativo num largo repertrio de actividades. Ao aspecto motor da escrita denomina-se funo grafo-motora, que assenta numa boa coordenao motora fina, embora distinta desta; efectivamente, h crianas com bom desempenho na rea da coordenao motora fina e que apresentam um mau funcionamento na escrita. A escrita exige uma rpida e precisa coordenao grafo-motora e a disfuno desta pode condicionar perturbaes importantes do desempenho acadmico. 7. Desenvolvimento cognitivo superior Sob esta designao incluem-se a capacidade de abstraco (da qual depende a aquisio de conceitos), a soluo de problemas, o pensamento crtico, a metacognio, vrias formas de raciocnio, o reconhecimento de regras e a sua aplicao. A variabilidade no funcionamento de cada criana determina que a aquisio de novos conceitos dependa de conceitos pr-existentes e, ao

longo da maturao destes, do desenvolvimento da capacidade de destrina e relao entre uma ideia e um conceito. Infelizmente muitas crianas adquirindo poucos conceitos, na maior parte das vezes por deficiente estruturao do meio (famlias com elevado grau de iliteracia, condies socio-econmicas pouco propcias troca de informao e interaco e ao consequente desenvolvimento cognitivo) apresentaro naturalmente maiores dificuldades nas aprendizagens escolares. A capacidade de resolver problemas fundamental para todos os contedos e actividades escolares. As crianas com esta capacidade bem desenvolvida mostram a sua criatividade na seleco e monitorizao das vrias tcnicas possveis para a soluo de um problema, diferentes ideias e valores, permeabilizando-as mudana, inovao ou diferena, fundamentais ao respeito para com os seus pares e a sociedade em geral, permitindo-lhe flexibilizar ideias, regras e atitudes. Uma vez que todas as reas referidas apresentam diferente expressividade na mesma criana, sucesso acadmico pressupe que as mais fortes compensam e equilibram as mais fracas.

Interveno
Durante muito tempo a Pediatria avaliou o desenvolvimento psicomotor e cognitivo das crianas em idade pr-escolar, monitorizando a progresso nas reas motora, cognitiva, adaptativa, lingustica e social, com vista ao diagnstico e orientao dos problemas de desenvolvimento. Mas o desenvolvimento infantil no termina aos 5 anos de idade e a diminuio de prevalncia de outro tipo de patologia permitiu ao pediatra estar mais disponvel para outras reas como as dificuldades de aprendizagem, comportamento de desadaptao, desajustamento social, comportamental e perturbao da ateno, potencialmente responsveis pelo insucesso escolar. O diagnstico e proposta teraputica do insucesso escolar exigem uma equipa multidisciplinar que inclui o mdico-pediatra, o psiclogo clnico e educacional, o pedopsiquiatra, o neuropediatra, o mdico de famlia, entre outros. A observao inclui a aplicao de determinados testes designados PEEP, PEER, PEEX 2, e PEERAMID 2, atravs dos quais se observa e

CAPTULO 27 Aprendizagem e insucesso escolar

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avalia directamente funes chave nas reas do neurodesenvolvimento como a ateno, linguagem e capacidades motoras. Com os referidos testes ser possvel obter o perfil funcional da criana (fora e dificuldades nas diversas reas acadmicas) como base para interveno psico-educacional. As formas de apoiar e atenuar estes problemas compreendem os seguintes passos: Desmistificao. Utilizar estratgias de acomodao (dar mais tempo, simplificando explicaes e orientaes, reduzindo a carga acadmica nas reas de menor desempenho, apresentando a informao de forma mais atractiva. Terapias especficas: terapia da fala, ocupacional e comportamental. Modificao dos currcula e contedos programticos escolares e respectiva adequao s reais capacidades da criana (plano educativo individual). Fortalecimento das reas fortes como compensao das fracas, condicionando um reforo da auto-estima. Medicao adaptada a cada caso e reajustada em avaliaes peridicas. A ideia de aprendizagem activa, por contraposio passiva apontada por autores como Piaget, revolucionou a metodologia de ensino; aplicando tal estratgia, a criana condicionada explorao e descoberta, constri o seu prprio conhecimento. O papel do professor ou educador seria o de facilitador da aprendizagem, encorajando a criana a questionar, especular e experimentar, fomentando o esprito crtico relativamente informao. De acordo com Piaget a criana que condiciona todo o processo de aquisio do conhecimento; o professor fomenta situaes que desafiam a criana a pr questes, a formular hipteses e a descobrir novos conceitos. Vygotsky ultrapassou as ideias de Piaget atribuindo papel igualmente relevante interaco social e comunicao e linguagem. Para ele a aprendizagem conseguida atravs da cooperao com um largo repertrio de interlocutores sociais pares, professores, pais e outros intervenientes bem como atravs dos smbolos representativos da cultura da criana,

como a arte, linguagem, jogo, canes, metforas e modelos. A teoria de Vygotsky assenta essencialmente no papel dos processos interpessoais e no papel da sociedade em que se enquadra a criana.

Preveno
A preveno dos problemas de aprendizagem em geral, e do insucesso escolar em especial, implica entre outras medidas melhoria dos cuidados primrios e das condies, socioeconmicas, preveno da prematuridade extrema e deteco precoce das alteraes do desenvolvimento. Trata-se duma tarefa difcil para a qual todos os profissionais de sade, e em especial o pediatra e o mdico de famlia, devem estar sensibilizados. BIBLIOGRAFIA
American Psychiatric Association. Deficincia Mental in MSIV-TR. Lisboa: Climepsi Editores, 2000 Gouveia R. A criana e a aprendizagem escolar in Gomes Pedro J (ed). Lisboa: ACSM, 2001: 160-167 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Levine M. Neurodevelopmental Variation and Dysfunction Among School-Aged Children in DevelopmentalBehavioral Pediatrics. Levine M, Carey WB, Crocker AC. (eds). Philadelphia: Saunders, 1999:520-534 Sandler AD, Huff . Developmental Assessment of the SchoolAged Child in Developmental-Behavioral Pediatrics. Levine M, Carey WB, Crocker AC (eds). Philadelphia: Saunders; 1999:696-705 Smith PK, Cowie H, Blades M. Understanding Childrens Development. Oxford: Blackwell Publishers, 2001: 425-451

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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PERTURBAES DO SONO
Maria do Carmo Vale e Joo M Videira Amaral

Classificao e importncia do problema


O sono um estado fisiolgico, peridico e reversvel, caracterizado essencialmente pela suspenso temporria do estado de conscincia com graus variveis de resposta a estmulos ambientais; acompanhado de abolio mais ou menos importante da sensibilidade e abrandamento da maior parte das funes orgnicas: diminuio das frequncias cardaca e respiratria, da temperatura em cerca de 0,5 C, relaxamento muscular, diminuio do ritmo secretrio(exceptuando o rim), etc.. Classicamente so considerados dois tipos de sono, identificveis a partir dos 6 meses de idade: no REM ou abreviadamente NREM (sigla do ingls (no rapid eye movements) chamado inactivo ou calmo sincronizado em que se verifica predomnio da actividade parassimptica (reduo das frequncias cardaca e respiratria) e reduo progressiva do tono muscular; sono REM, definido como sono activo ou paradoxal, caracterizado por intensa actividade cortical cerebral, predomnio da actividade simptica (aumento das frequncias cardaca e respiratria) acompanhado de atonia muscular e movimentos oculares rpidos circulares bilaterais . No sono no-REM so individualizados quatro estdios (1-2-3-4) em funo de outros tantos padres electroencefalogrficos (EEG). O estdio 1 corresponde ao incio da transio viglia-sono, com um baixo limiar para o despertar; os estdios 3 e 4 so chamados de sono de ondas lentas ou sono profundo. Os ciclos NREM REM NREM REM ...

ocorrem em ciclos (com a durao aproximada de 70 a 100 minutos) durante o perodo do sono. O registo em simultneo dos traados electroencefalogrficos,electromiogrficos,dos movimentos oculares (electroculograma) associado verificao dos vrios graus de profundidade do sono constitui o polissonograma. O sono do lactente apresenta um predomnio de sono REM. Com a idade, a durao relativa do sono REM diminui, enquanto a do sono NREM vai aumentando at atingir 80% do tempo de sono no adulto e idoso. O recm-nascido (RN) dorme ainda com maior predomnio de sono activo, o precursor do futuro sono REM. Esta uma das razes pelas quais os primeiros meses de vida apresentam uma vulnerabilidade maior s situaes que ocorrem ou so agravadas durante o sono REM. De facto, sendo os RN e os lactentes jovens respiradores nasais quase obrigatrios, tm uma tendncia nica para episdios de obstruo durante o sono, em especial durante infeces das vias respiratrias superiores, uma vez que cerca de 50% so incapazes de iniciar a respirao oral alternativa antes de passarem 25 segundos a partir do momento em que a obstruo nasal se estabeleceu. As perturbaes do sono que surgem, em idade peditrica, numa proporo estimada entre 25-43% so classificadas em: dissnias ou perturbaes em que se verifica dificuldade em iniciar ou manter o sono e/ou sonolncia excessiva; e parassnias correspondendo a fenmenos fsicos ocorrendo predominantemente durante o sono, no constituindo, de facto, anomalias do processo sono-viglia. O termo insnia na criana, fazendo parte das dissnias, refere-se impossibilidade de manuteno duma boa qualidade do sono (por exemplo sono curto, interrompido ou intermitente, relacionvel em geral com aquisio de determinados hbitos ou tenso emocional).

Parassnias
No mbito das parassnias so consideradas: as perturbaes do despertar (incluindo o

CAPTULO 28 Perturbaes do sono

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despertar confusional, o sonambulismo, o terror nocturno, as perturbaes da transio vigliasono e as parassnias associadas ao sono REM); as perturbaes da transio viglia-sono (incluindo as perturbaes dos movimentos rtmicos ou jactatio capitis nocturna e a sonilquia); as perturbaes associadas ao sono REM (incluindo o pesadelo, o bruxismo do sono, a enurese do sono, a roncopatia primria, a sndroma de hipoventilao congnita de causa central, a mioclonia neonatal benigna do sono e a distonia paroxstica nocturna). A sndroma de morte sbita do lactente/recm-nascido, ocorrendo em cerca de 80% dos casos enquanto a criana dorme, abordada no captulo 42. Relativamente a parassnias dada nfase s seguintes situaes: Sonambulismo Mais frequente no sexo masculino entre os 4 e 15 anos, consiste numa srie de actividades comportamentais complexas tais como: sentar-se na cama ou deambulao durante o sono, sem conscincia, podendo levar tentativa de sair do quarto ou de casa; se o doente for acordado, verifica-se estado confusional, sem se lembrar do ocorrido. Esta situao pode associar-se a terror nocturno e a sonilquia. Na sua base exitem factores genticos de ordem maturativa. O diagnstico diferencial faz- se com a epilepsia parcial complexa nocturna. Como medidas teraputicas apontam- se a psicoterapia incluindo tranquilizao dos pais e, em casos especiais, administrao de benzodiazepinas por perodos curtos. Despertar confusional Tambm por vezes associado a outras parassnias, em certos casos h que fazer o diagnstico diferencial com epilepsia parcial complexa. Como medidas teraputicas apontam- se a disciplina nos horrios do sono,e a evico de actividades fsicas excessivas. Terror nocturno Esta situao surge em cerca de 3% das crianas com maior prevalncia entre os 4 e 12 anos de idade, na primeira parte da noite, no sono no REM.

Os episdios, variando entre 1 a 30 minutos, so caracterizados por intensa descarga autonmica com taquicrdia, taquipneia, ereco pilosa, midrase,etc.. A criana senta-se na cama assutada, chorando e gritando, e no respondendo a estmulos evidenciando estado confusional uma vez acordada. O diagnstico diferencial faz-se essencialmente com estado confusional, pesadelo e epilepsia. As medidas teraputicas so semelhantes s mencionadas para o sonambulismo. Perturbaes dos movimentos rtmicos Trata-se de movimentos repetitivos e estereotipados envolvendo a cabea, o pescoo e, por vezes, o tronco,pouco antes do incio e por vezes mantidos durante o sono leve(estdio 1 no-REM); mais de 2/3 das crianas evidenciam este padro comportamental aos 9 meses de idade,diminuindo depois a prevalncia. Dum modo geral no se torna necessria qualquer teraputica. Sonilquia A sonilquia consiste na emisso de palavras e frases desconexas emitidas involuntariamente durante o sono; est associada ao sono REM e no REM. Podendo surgir em qualquer idade, como factores etiolgicos apontam- se ansiedade, estresse e febre. No necessita de qualquer medida teraputica. Pesadelo Trata-se de sonho com algo que, provocando medo e ansiedade, desperta a criana do sono REM (segunda parte da noite). Estando provado que as crianas sonham j pelos 14 meses, os pesadelos so mais frequentes entre os 3 e os 6 anos, surgindo em cerca de 10 a 50% das crianas. Como medidas preventivas haver que evitar situaes que originem tenso emocional. Bruxismo O bruxismo do sono consiste em movimentos estereotipados de ranger de dentes em qualquer fase do sono podendo eventualmente conduzir ao

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

despertar. Com uma prevalncia de cerca de 30%, superior em crianas saudveis, tal parassnia frequentemente descrita em crianas e adolescentes com paralisia cerebral e /ou atraso mental. No requer medidas teraputicas especiais; em certos casos poder estar indicada a administrao de benzodiazepinas. Roncopatia primria Consiste na emisso de rudo intenso, geralmente inspiratrio e expiratrio produzido nas vias respiratrias superiores, no acompanhado de episdios de apneia ou hipoventilao. Como factores etiopatognicos apontam-se: hipertrofia amigdalina ou das adenides, obstruo nasal, obesidade. O tratamento etiolgico podendo, em casos especiais, ser necessrio o recurso interveno cirrgica. Sndroma de hipoventilao congnita de causa central Esta sndroma, evidente j no recm- nascido, explicada por falncia do mecanismo de regulao central automtica da respirao, na ausncia de doena pulmonar primria ou de patologia muscular respiratria. A etipatogenia relaciona-se com anomalia do centro respiratrio do tronco cerebral onde ocorre a integrao dos quimiorreceptores perifricos e centrais. O quadro clnico decorre da exixtncia de hipxia e hipercpnia levando a sequelas, nomeadamente pulmonares e do sistema nervoso central. A manuteno da vida implica a necessidade de assistncia respiratria (presso positiva contnua nas vias respiratrias superiores). Enurese do sono Antes de abordar esta entidade clnica, ser importante recordar algumas noes bsicas sobre terminologia relacionada com o fenmeno da mico. A enurese, no sentido genrico do termo, define-se como a mico involuntria (incontinncia urinria) mais do que duas vezes por semana durante trs meses consecutivos em crianas com mais de 5 anos(idade em que, dum modo geral, o controle dos esfncteres deve estar estabelecido).

Considera-se primria (ou funcional) se a criana teve sempre este tipo de comportamento, excluindo-se patologia de base de tipo mdico, neurolgico, urolgico ou mental; considera-se secundria (ou orgnica) se na criana for demonstrada patologia de base, e um perodo mnimo anterior de 6 meses sem tal sintomatologia, com recorrncia ulterior de mices involuntrias. A enurese nocturna (ou do sono) ocorre em tal circunstncia; a enurese diurna ocorre durante o dia. De referir que a enurese diurna e nocturna podem coexistir A enurese primria representa cerca de 90% de todos os casos. A enurese secundria ocorre mais frequentemente entre os 5 e 8 anos de idade. A enurese do sono, mais frequente na primeira parte do sono e no sexo masculino (relao 3/2), ocorre em cerca de 30% de crianas aos 4 anos, 10% aos 6 anos, 5% aos 10 anos e 3% aos 12 anos. Admite-se hereditariedade de tipo autossmico recessivo, ou dominante com 90% de penetrncia;outros estudos identificaram anomalias nos cromossomas 13 e 14 . A patogenia da enurese do sono no bem conhecida; admite-se que possa estar em causa atraso da maturao neurofisiolgica, bexiga de capacidade limitada e /ou aumento da contractilidade, discrepncia entre a secreo de hormona antidiurtica(HAD) nocturna e capacidade da bexiga,alterao do ritmo circadiano da HAD,etc.. Frequentemente existe associao com problemas de ordem psicoemocional e social. Estima-se que em cerca de 97% das situaes de enurese do sono no existe causa orgnica. Em mais de 50% das situaes de enurese nocturna primria existem antecedentes familiares. O diagnstico diferencial da enurese do sono faz-se com situaes de enurese secundria (doenas orgnicas, infeco urinria, diabetes mellitus ou inspida, bexiga neurognica, anomalias do tracto urinrio tais como urter ectpico, obstipao crnica, estresse emocional, etc.). De salientar que em todos os casos de enurese verificada durante o sono importa proceder, como sempre, a um exame clnico completo da criana e, nomedamente, a deteco de anomalias do foro neurolgico e espinhal. No mbito da clnica geral ou da pediatria geral ser importante a realizao dum conjunto de exa-

CAPTULO 28 Perturbaes do sono

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mes complementares mnimos,como determinao da glicmia, creatininmia, anlise sumria de urina com especial ateno para deteco de glicosria, pH e densidade, eventual urinocultura, etc.. No que respeita actuao na criana com idade igual ou inferior a 5 anos, h a referir um conjunto de medidas gerais cuja finalidade explicar a situao, transmitir confiana e modificar alguns hbitos: no criticar nem punir a criana, mantendo atitude de ambiente calmo; apoio psicolgico para criar auto-estima e tentar lutar contra o medo de ir casa de banho; nunca dormir com luz uma vez que esta diminui a secreo da hormona antidiurtica treino de consciencializao de bexiga cheia medindo a quantidade de urina que corresponde a tal sensao; promover o esvaziamento regular da bexiga de 2-2 ou 3-3 horas, aumentando o suprimento em lquidos durante o dia (bebendo lquidos 6-7 vezes por dia), reduzindo-o a partir das 19 horas; evitar bebidas estimulantes da diurese (ch, caf,chocolate, bebidas de cola, refrigerantes gaseificados); responsabilizar a criana/jovem pela sua higiene, incumbindo-a/o do registo dos chamados calendrios(incluindo o miccional); retirar as fraldas e, acima dos 8 anos, retirar tambm o resguardo; incutir a rotina de esvaziamento da bexiga antes de ir para a cama noite; entre os 5-7 anos preconiza-se, para alm das medidas gerais, a utilizao de alarmes e frmacos como desmopressina (DDAVP), em geral sob a forma de spray nasal (10-40 mcg/dia), ou imipramina (para aumentar a capacidade da bexiga) na dose mxima de 2,5 mg/kg ao deitar . A estratgia que utiliza os calendrios deve ter em conta o registo de uma tarefa ou objectivo (um de cada vez: ou registo de noites secas,ou de acordar espontaneamente para urinar, ou menor quantidade de perda urinria ou aumento de ingesto de lquidos durante o dia).

Nos casos de insucesso destas medidas, a criana dever ser encaminhada para consulta de subespecialidade (neurologia peditrica, nefrourologia peditrica, etc.), em funo do contexto clnico para ulteriores exames complementares, nomeadamente imagiolgicos.

Dissnias
No mbito das dissnias so consideradas as seguintes situaes: Narcolepsia Trata-se de uma perturbao de etiologia indefinida, caracterizada por sonolncia excessiva diurna e outros fenmenos do sono REM . O diagnstico diferencial deve ser feito com as situaes a abordar seguidamente e com certas formas de epilepsia. Movimentos peridicos do sono So episdios peridicos de movimentos dos membros, repetitivos e estereotipados. Tais movimentos ocorrem geralmente nos membros inferiores e consistem em extenso do dedo grande do p associada a flexo do p, joelho e coxa. Esta situao rara em idade peditrica. Sndroma de membros inferiores inquietos uma situao tambm rara que consiste numa sensao desagradvel e mal definida nos membros inferiores surgida antes do incio do sono, e aliviada com a movimentao dos membros inferiores. Pode haver associao com dfice de ateno e hiperactividade. No tratamento utilizam-se agentes dopaminrgicos. Sndroma da apneia obstrutiva do sono (SAOS) Esta situao abordada no captulo seguinte. BIBLIOGRAFIA
American Psychiatric Association. Parassnias. DMS-IV-TR. Lisboa: Climepsi Editores. 2002; 109: 704-712 American Academy of Pediatrics. Clinical practice guideline: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea. Pediatrics 2000; 109: 630-644 Howard BJ, Wong J. Sleep disorders. Pediatrics in Review 2001; 22: 327-342

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Kryger MH, Roth T, Dement WC. Principles and Practice of Sleep Medicine. Philadelphia:Saunders, 2000 Laberg l, Tremblay RE, Vitaro F, Montplisir J. Development of parasonias from childhood to early adolescence. Pediatrics 2000; 106:67-74 Owens L, France KG Wiggs L. Behavioral and cognitive behavioral interventions for sleep disorders in infants and children: A review. Sleep Medicine Reviews, 1999;3:281-302

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SNDROMA DA APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO (SAOS)
Mrio Coelho

Definio
A SAOS uma perturbao respiratria caracterizada por episdios de obstruo parcial prolongada e/ou obstruo completa intermitente das vias areas superiores perturbando a ventilao normal durante o sono e os padres normais deste. Tais episdios esto geralmente associados a diminuio da saturao da hemoglobina em oxignio com hipoxmia e, por vezes, hipercpnia.

Aspectos epidemiolgicos e importncia do problema


A SAOS ocorre em todas as idades peditricas, desde o recm-nascido ao adolescente, sendo mais prevalente na idade pr-escolar (2 a 6 anos), provavelmente pela relao aumentada entre as vegetaes adenides/amgdalas e o calibre das vias areas superiores(VAS) verificada nesta faixa etria. Estima-se que em Portugal existam cerca de 20.000 a 45.000 crianas e adolescentes com SAOS, o que transforma esta patologia num problema de grande magnitude, quer pela elevada prevalncia, quer pelas consequncias para a criana e para o futuro adulto, caso no surja em tempo oportuno a teraputica adequada ou uma eventual resoluo espontnea.

Fisiopatologia
Como resultado das diferenas de presso geradas durante as fases da respirao, as vias areas

CAPTULO 29 Sndroma da apneia obstrutiva do sono (SAOS)

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extratorcicas (nasofaringe, laringe e traqueia) tm tendncia ao colapso inspiratrio e obstruo. Em condies fisiolgicas existem foras de sentido contrrio que levam dilatao dessa via area, impedido o colapso. Essas foras dilatadoras so geradas por cerca de 40 msculos que fixam e puxam para diante, quer a lngua (por ex: genioglosso), quer a laringe (por ex: aparelho muscular e osso hiide). Com frequncia existem causas estruturais (vegetaes adenides e amgdalas palatinas hipertrofiadas, obesidade, macroglossia, etc.) e/ou funcionais (doenas neuromusculares com hipotonia, incoordenao neuromuscular local, hipossensibilidade dos centros respiratrios do lactente, fases do sono, etc.) que, actuando sinergicamente e por mltiplos mecanismos, acabam por potenciar a vertente colapsante. Neste caso, a obstruo instala-se, a resistncia intraluminal aumenta desproporcionadamente (Lei de Laplace), o fluxo areo torna-se mais turbulento, os tecidos moles envolventes vibram e produz-se o caracterstico rudo de obstruo parcial das vias area superiores o roncar ou ressonar (snoring). O grau de obstruo das vias areas superiores pode situar-se entre dois extremos: uma expresso de gravidade mnima que cursa com obstruo ligeira sem outras repercusses aparentes o ressonar primrio, ronco ou roncopatia primrios, j referido noutro captulo; e, no extremo oposto, a obstruo completa intermitente com apneia e repercusses multissistmicas graves a sndroma de apneia obstrutiva do sono (SAOS). Entre os dois extremos existe um espectro de situaes clnicas resultantes de graus diversos de obstruo a que correspondem nosologias como por exemplo sndroma de resistncia aumentada da vias areas superiores (SRAVAS) e sndroma de hipopneia obstrutiva do sono (SHOS). A Figura 1 procura representar o ciclo fisiopatolgico da SAOS. Aps o adormecer inicial, estabelece-se normal e progressiva hipotonia das VAS que, nestes casos, condiciona a sua obstruo e a ocorrncia de reduo significativa (hipopneia) ou paragem duradoura do fluxo ventilatrio (apneia). A hipoxmia e reteno de CO2 resultantes so estmulos efectivos para o centro respiratrio, levando a um novo aumento da actividade dos

Reduo tono das VAS Obstruo Apneia obstrutiva

Adormecer O2/CO2 Normal Desobstruo Actividade aumentada dos musculos respiratrios Despertar Esforo respiratrio aumentada

Reduo do fluxo areo Hipoxmia Hipercpnia

FIG. 1 Fisiopatologia da SAOS

msculos dilatadores da faringe que conseguem abrir o lume e, por vezes, tornar o sono mais superficial (microdespertar, despertar; arousal), recuperao do tono das VAS, desobstruo, retoma do fluxo ventilatrio e normalizao do PH e gases no sangue. Este ciclo repete-se a ritmos variveis que podem chegar at dezenas de apneias/hora (ndice de apneia). Quanto maior o ndice de apneia, mais vezes o sono profundo interrompido por despertares. Tal fenmeno leva fragmentao do sono reduzindo a durao das fases de sono reparador.

SAOS na criana e no adulto


Apesar de muitos aspectos da fisiopatologia da SAOS serem comuns ao adulto e criana, a SAOS na criana no uma forma infantil da SAOS do adulto. De facto, os factores de risco, manifestaes clnicas e complicaes, critrios de diagnstico e prioridades teraputicas so muito distintos entre ambos. O Quadro 1 reala este aspecto comparando algumas das caractersticas da SAOS na criana e no adulto.

Factores predisponentes
Deve ter-se em conta que existem algumas situaes predisponentes de SAOS; da a importncia da sua identificao para o rastreio da SAOS. O Quadro 2 d exemplos de algumas das situaes que requerem particular ateno.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 SAOS na criana e SAOS no adulto


Sexo SAOS no Adulto Sexo M/ Sexo F: 10/1 Respirao oral diurna Pouco comum Obesidade Comum M progresso ponderal/emagrecimento No Alteraes neurocomportamentais Excessiva sonolncia diurna Factor etiolgico mais comum Tratamento Alteraes neurocognitivas e dimunio da concentrao Sinal major Obesidade Uvulopalatofaringoplastia CPAP SAOS na Criana Sexo M/ Sexo F: 1/1 Comum Pouco comum Comum Hiperactividade, irritabilidade, atraso do desenvolvimento Pouco comum Hipertrofia das vegetaes adenides Amgdalo-adenoidectomia CPAP (raro; casos seleccionados)

Abreviatura: CPAP Continuous Positive Airway Pressure ou presso positiva contnua nas vias areas

Manifestaes clnicas
A histria clnica um instrumento fundamental para a abordagem de uma criana com suspeita de SAOS (ou qualquer outra entidade do espectro da obstruo das vias areas superiores).
QUADRO 2 Factores predisponentes de SAOS
I Estreitamento ou compresso das vias areas; disfuno neuromuscular; hipertrofia das vegetaes adenides e amgdalas palatinas*; disfuno dos msculos das vias areas (doenas neuromusculares); hipotiroidismo; macroglossia; micrognatia*; retrognatia; nasofaringe estreita*; plipos nasais; drepanocitose; tumor larngeo; obesidade*; status ps reparao de fenda palatina; laringomalcia; etc.. II Doenas neurolgicas; disfuno neurolgica de qualquer origem; paralisia cerebral; doenas neuromusculares*; defeitos do tronco cerebral (anomalia de Arnold-Chiari; hidrocefalia; mielomeningocele; distrofia miotnica; etc.) III - Supresso do controle das vias areas (lcool; anestesia; narcticos; sedativos). IV Anomalias genticas e defeitos congnitos com hipoplasia do macio facial (acondroplasia; sndroma de Down*; sndroma de Apert; artrogripose; sndroma de Beckwith-Wiedemann; doena de Crouzon; sndroma de Marfan; sndroma de Pierre-Robin*; mucopolissacaridoses; etc.)
*risco major

Pela anamnese h que pesquisar um conjunto de sintomas que, embora inespecficos, devem ser valorizados no mbito do diagnstico de uma eventual SAOS: Sintomas nocturnos/durante o sono Ressonar: especialmente se crnico e/ou intenso: manifestao major cuja pesquisa deve fazer parte da anamnese nas consultas de rotina da criana de qualquer idade. Esforo respiratrio aumentado: graus diversos de taquipneia, adejo nasal, retraco inspiratria, movimento paradoxal tracoabdominal, cianose Episdios de apneia Estertor: no retomar da ventilao aps apneia Respirao bucal Posio particular a dormir (ex: extenso do pescoo) Sono muito agitado Sudao profusa Enurese Acordar frequente e parassnias (terrores nocturnos, pesadelos) Dificuldade ao acordar e confuso Mau humor Cefaleia Boca seca Obstruo nasal e/ou respirao bucal Nusea e vmito frequentes, dificuldade de deglutio, anorexia Problemas escolares: alteraes do compor-

CAPTULO 29 Sndroma da apneia obstrutiva do sono (SAOS)

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tamento, irritabilidade, hiperactividade, reduo da ateno, dificuldades de memria e concentrao Sonolncia excessiva. Ao realizar o exame objectivo h que dar ateno aos seguintes aspectos: Exame geral na viglia normalna maioria dos casos o que no exclui o diagnstico. ndice de massa corporal aumentado ou atraso de crescimento Fcies adenoideia Nariz, septo e fossas nasais (rinite, plipos, desvios) Orofaringe (volume das adenides e amgdalas), anomalias do palato e vula Estruturas craniofaciais: micrognatia, hipoplasia do andar mdio, hipoplasia mandibular Atraso de desenvolvimento, atraso de crescimento ou morte so manifestaes de formas muito graves j raramente observadas. Manifestaes de sndromas do neurodesenvolvimento (por ex.: sndroma de Down), anomalias do trax, cardacas ou neurolgicas).

Tcnicas abreviadas ou de rastreio Tais tcnicas incluem, designadamente PSN parcial, oximetria de pulso nocturna contnua ou de uma sesta, gravao udio do ressonar, videograma do sono, registo dos movimentos dos membros (actigrafia), inquritos do sono, vrias combinaes de tcnicas, etc.. Estas tcnicas abreviadas so teis se os resultados forem positivos (valor preditivo positivo: oximetria de pulso isoladamente: 70 a 100%; videograma do sono isoladamente: 83%; audiograma do sono utilizado isoladamente: (50-75%). O valor preditivo negativo , pelo contrrio, muito fraco. De salientar que um resultado negativo em criana clinicamente suspeita de SAOS deve ser sempre ser confirmado por PSN. 2. Repercusses sistmicas da perturbao ventilatria Para avaliar a repercusso sistmica da perturbao ventilatria, est indicado um conjunto de exames complementares essenciais tais como: hemograma (para deteco de eventual policitmia), estudo do pH e gases no sangue (para avaliar as eventuais alteraes da relao ventilao/perfuso V/P), electrocardiograma (ECG), ecocardiograma/doppler, etc. em funo do contexto clnico e, nomeadamente, da identificao de factores predisponentes. Face escassez de meios humanos e de equipamento para responder em tempo til s crianas com suspeita de patologia do sono, h que estabelecer prioridades nas indicaes para realizao de uma investigao clnico-laboratorial exaustiva, nomeadamente de PSN. Assim, devem ser prioritariamente encaminhadas para um centro com experincia no tratamento de perturbaes respiratrias do sono as crianas que ressonam e nas quais se verifique um ou mais dos critrios referidos no Quadro 3. Em suma, no final da avaliao de uma criana que ressona havendo suspeita de SAOS, o mdico deve estar em condies de identificar: a) Uma de duas situaes extremas: Ronco primrio, se no existirem outras manifestaes clnicas de perturbao ventilatria no sono, no existirem episdios de dfice de saturao em O2, de apneia ou de hipopneia significativa. Trata-se de diagnstico de excluso;

Exames complementares
Os exames complementares enquadram-se em dois grandes grupos, sendo dirigidos avaliao de: 1. Obstruo significativa e parmetros do sono - Polissonografia nocturna (PSN) Constitui o mtodo de ouro ou de excelnciagold standard para o diagnstico. Requerendo tecnologia e profissionais diferenciados assim como equipamentos sofisticados, implica algum incmodo para a criana e acompanhante. A polissonografia cara e de acesso difcil aos escassos laboratrios de sono existentes. A execuo e interpretao dos resultados mais difcil na criana. Trata-se do nico exame susceptvel de fornecer indicaes simultneas e quantificadas sobre importantes parmetros biolgicos durante o sono, permitindo obter ndices funcionais indispensveis completa classificao e avaliao da situao (ndice de apneia, ndice de hipopneia, modo de despertar, eficcia do sono, estdios do sono, tipos de apneia central, obstrutiva, mista, etc.), e dar indicaes quanto teraputica mais adequada.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 3 Critrios prioritrios de encaminhamento para centro especializado (suspeita de SAOS)


1 Descrio pelos pais de pausas e/ou estertores durante o sono 2 Sonolncia diurna excessiva ou alterao neurocomportamental 3 Reduo do rendimento escolar 4 Hipertrofia das adenides 5 Infeces recorrentes das vias areas superiores 6 Deficiente progresso ponderal

QUADRO 4 Factores de risco ps-operatrio em crianas com SAOS submetidas a adenoamigdalectomia


idade inferior a 2-3 anos SAOS grave detectada por PSN (ndice de apneia/ /hipopneia>10/h; Saturao em O2 <70%) complicaes cardacas da SAOS atraso de crescimento/m progresso ponderal obesidade histria de prematuridade infeco respiratria recente anomalias craniofaciais hipotonia muscular

SAOS se, pelo contrrio, as referidas perturbaes incluirem episdios de hipopneia e apneia em nmero que cumpram os critrios de SAOS. b) ou situaes intermdias com manifestaes na fronteira das duas anteriores: SRAVAS (sndroma de resistncia aumentada das VAS ), em que existe clnica de obstruo e dfice de saturaes em O2 nocturnas, mas ndices de apneia e/ou hipopneia normais; SHOS (sndroma de hipopneia obstrutiva do sono), com ndices de hipopneia acima do limite superior do normal, mas sem apneias significativas. medida que maior nmero de crianas que ressonam forem sujeitas a avaliao clnico-laboratorial, a proporo das situaes includas em b) ser cada vez maior.

vigilncia ps-operatria prolongada at ao dia seguinte, com monitorizao por oximetria de pulso. 2. Ventilao por presso positiva contnua (CPAP ou BiPAP) Permite o controlo da situao em 85% a 90% dos casos. A evoluo tecnolgica dos aparelhos na ltima dcada permitindo o seu uso domicilirio seguro a custos comportveis: o aparecimento de mscaras nasais cada vez mais confortveis e adaptveis s dimenses faciais da criana com o crescimento, vieram transformar esta forma de ventilao no invasiva numa opo eficaz no tratamento da SAOS. utilizada, quer em primeira linha (doenas mdicas, patologia neuromuscular, dismorfias faciais, obesidade, contraindicaes para cirurgia, persistncia de SAOS aps interveno cirrgica etc.), quer como alternativa cirurgia ou ventilao por traqueostomia, quer ainda de forma transitria (tratamento em ponte) quando necessria uma estabilizao clnica antes da interveno cirrgica. Persistem alguns problemas relacionados com a presso local da mscara nasal e respectivas fitas suspensoras e com a secura/ congesto da mucosa nasal e ocular; contudo, dum modo geral, a tolerncia boa. 3. Outras teraputicas e medidas coadjuvantes Tcnicas como uvulopalatofaringoplastia, tcnicas de ortodncia e outras tcnicas cirrgicas, raramente utilizadas na criana, tm interesse muito

Tratamento
O tratamento da SAOS deve ser o tratamento das situaes ou causas predisponentes, nomeadamente das causas obstrutivas das VAS. As medidas teraputicas mais comuns so: 1. Amigdalo-adenoidectomia Resultando em 75% a 100% de curas, o tratamento de primeira linha em crianas com hipertrofia adenoamigdalina e ausncia de contra-indicaes para cirurgia. Algumas crianas (Quadro 4) com SAOS, pelo risco elevado de complicaes ps-operatrias (edema das VAS, edema pulmonar, pneumotrax, morte, etc.) devem ser submetidas a plano anestsico-cirrgico especial e a

CAPTULO 29 Sndroma da apneia obstrutiva do sono (SAOS)

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secundrio. Podero ser adoptadas as seguintes: posicionamento durante o sono com alvio da obstruo; emagrecimento se houver excesso ponderal; reduo de medicamentos depressores do sistema nervoso; corticoterapia inalada; antibioticoterapia se se verificar infeco crnica local, etc.. Cabe referir, no entanto, que apesar dos recentes avanos na investigao e experincia adquirida nesta rea da pediatria, ainda no h consenso sobre vrios aspectos da SAOS na criana, tais como critrios de diagnstico mais adequados e teraputica ideal. GLOSSRIO
Apneia > Critrios clnicos ausncia de fluxo areo bucal ou nasal; tipo central (ausncia de esforo respiratrio); tipo obstrutivo (presena de esforo respiratrio continuado, devido a colapso das vias areas superiores); ou tipo misto (apneia central e obstrutiva ocorrendo sequencialmente sem que haja respirao normal entre os dois eventos). Critrios polissonogrficos tipo obstrutivo (ausncia de fluxo oro-nasal na presena de esforo respiratrio contnuo, durando mais de 2 ciclos respiratrios; geralmente, mas no sempre, associado a hipoxmia); tipo central (cessao de esforo respiratrio que dura 2 ou mais ciclos respiratrios). Dessaturao (ou dfice de saturao) > descida da SatO2 4% Hipoventilao > Critrios clnicos reduo da ventilao pulmonar abaixo de um mnimo que assegure valores normais de O2 e CO2 sanguneos: tipo obstrutivo (obstruo alta parcial levando a ventilao pulmonar inadequada com centro respiratrio funcionante); ou tipo no-obstrutivo, (estado de depresso do centro respiratrio, doena neuromuscular ou doena pulmonar restritiva). ndice de apneia/hipopneia > n de episdios de apneia/ hipopneia/hora. Ressonar habitual > ressonar em todas as noites ou na maioria das noites (10% de todas as crianas).

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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PERTURBAES DO ESPECTRO DO AUTISMO
Maria do Carmo Vale e Mnica Pinto

QUADRO 1 Classificao das Perturbaes Globais do Desenvolvimento segundo a DSM-IV


1. Perturbao Autstica 2. Perturbao de Rett 3. Perturbao Desintegrativa da Segunda Infncia (sndroma de Heller) 4. Perturbao de Asperger 5. Perturbao Global do Desenvolvimento sem outra especificao (PGD-SOE)

Aspectos epidemiolgicos. Importncia do problema


Em 1943 e 1944, o pedopsiquiatra americano Leo Kanner e o pediatra austraco Hans Asperger descreveram uma doena infantil caracterizada pela trade: dfice na comunicao, comportamento repetitivo e dfice na interaco social. A referida doena que viria posteriormente a ser designada por psicopatia autstica ou autismo. Actualmente sabe-se que o autismo no uma doena especfica, mas uma perturbao do desenvolvimento cerebral com uma forte base gentica e acentuada heterogeneidade, podendo apresentar desde sintomas ligeiros a alteraes graves, sendo as formas ligeiras mais frequentes que a forma clssica. Tem sido referida a ligao entre o autismo e algumas variantes do gene do trasportador da serotonina, admitindo-se que a susceptibilidade gentica possa ser potenciada por factores ambientais. Devido s variaes qualitativas e quantitativas dos sintomas, passou a considerar-se a existncia de um espectro do autismo. Assim, o autismo clssico, as doenas do espectro do autismo ou perturbaes globais do desenvolvimento, como so designadas na classificao mais recente, Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition DSM IV (Quadro 1) fazem parte de um grande contnuo de perturbaes cognitivas e neurocomportamentais com os mesmos critrios basilares acima referidos: alterao da interaco social, da comunicao (verbal e no verbal), e padres de comportamento, interesse e actividades repetitivas, restritas ou estereotipadas. Estudos internacionais recentes estimam uma prevalncia do autismo clssico oscilando entre 1 e 16/10.000 sendo que os valores tm aumentado nos ultimos 35 anos, com predomnio no sexo masculino numa relao de 3/1. O aumento da prevalncia em relao a estudos anteriores resulta de uma combinao de factores como incluso de formas mais ligeiras no espectro, maior informao e capacidade de diagnstico, e subida real devida a influncias ambientais. No foi, porm, encontrada qualquer relao de causalidade entre o autismo e a vacina contra o sarampo, papeira e rubola (VASPR). Os estudos em gmeos mostraram uma elevada concordncia em gmeos monozigticos e no em dizigticos, sugerindo que se trata de uma doena gentica. Os estudos epidemiolgicos indicaram que os factores ambientais como a exposio a txicos ou leses perinatais eram responsveis por um nmero reduzido de casos e que as doenas mdicas diagnosticveis, alteraes citogenticas ou doenas monognicas (como a esclerose tuberosa, sndroma do X frgil ou outras doenas metablicas mais raras) correspondem a menos de 10% dos casos. Os estudos sugerem que se trata de uma patologia gentica, provavelmente multignica, sendo de referir que factores epigenticos e a exposio a modificadores ambientais contribuem para a grande variabilidade de expresso fenotpica. No maior estudo epidemilgico realizado em Portugal por Guiomar Oliveira e colaboradores, divulgado em 2005, a prevalncia de perturbaes do espectro do autismo foi de 0,92/1.000 com predomnio no sexo masculino (75%).

CAPTULO 30 Perturbao do espectro do autismo

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Uma vez que se trata de uma patologia definida por sintomas comportamentais, e com um peso negativo importante para os pais, tem havido uma dificuldade em fazer um diagnstico precoce, da parte dos tcnicos, por receio, sobretudo, de diagnstico incorrecto. Assim, o diagnstico de autismo geralmente no colocado antes dos 3 anos, idade em que os problemas de socializao ou da linguagem (comunicao) se tornam mais flagrantes. No estudo portugs atrs referido 93% dos casos foram identificados at aos 2 anos de idade.

A criana em risco
Em cada consulta de sade infantil, importante que os clnicos identifiquem as crianas em risco de desenvolvimento atpico, usando mtodos de rastreio adequados e, inquirindo sobre a comunicao, o comportamento e a interaco social. Se a criana no atinge um dos seguintes marcos: palrar aos 12 meses; usar o gesto para apontar ou dizer adeus aos 12 meses; dizer palavras isoladas aos 16 meses; juntar palavras (espontneo e no ecollico) aos 24 meses. Se se verificar perda de competncias sociais ou da linguagem em qualquer idade, deve ser feito um rastreio especfico do autismo (usando testes como a Checklist for Autism in Toddlers CHAT e um rastreio audiolgico para excluir dfice auditivo. Caso o referido rastreio confirme alteraes ou no caso de o clnico no ter conhecimentos especficos sobre esta rea, a criana deve ser encaminhada para um especialista em patologia do desenvolvimento. Os irmos devero ser alvo de uma vigilncia rigorosa uma vez que o risco de repetio cerca de 10-20%, ou seja, 50 vezes superior ao da populao em geral.

Manifestaes clnicas
O diagnstico de perturbao autstica (cujos critrios esto especificados no Quadro 2) no fcil e deve ser feito por uma equipa multidisciplinar, com recolha de informao de vrios contextos (casa, escola, actividades de tempos livres, etc.) e sob vrias formas (inquritos, questionrios especficos, escalas especficas e testes), de forma a poder ser definido o perfil de desenvolvimento e planeada uma interveno de acordo com as potencialidades e dificuldades da criana.

O desenvolvimento aberrante das competncias sociais a base das perturbaes do espectro do autismo. Pode incluir alterao do contacto visual, isolamento, no responder ao seu nome, no usar o gesto para apontar ou mostrar, no ter jogo interactivo e no manifestar interesse pelos seus pares. A criana com autismo tem, frequentemente, alteraes da linguagem expressiva, que podem ir do mutismo fluncia verbal, embora com perturbao da semntica e pragmtica. O atraso na fala e alguns problemas de comportamentos bizarros ou atpicos constituem preocupaes frequentes dos pais nas crianas entre 1 e 3 anos. No autismo, o valor do quociente intelectual de realizao (QIR) quantifica o desempenho nas reas no verbais; habitualmente superior ao do quociente intelectual verbal (QIV). No entanto, a diferena entre QIR e QIV depende da gravidade do dfice intelectual. O perfil cognitivo tpico nos casos de autismo clssico avaliado atravs da prova WISC (escala de inteligncia de Wechsler para crianas) caracteriza-se por resultados elevados na construo de cubos e baixos na compreeno e composio de figuras. As perturbaes da motricidade fina e grosseira so tambm frequentes, associando-se a maneirismos e estereotipias motoras. O processamento sensorial pode estar alterado provocando respostas atpicas aos diferentes estmulos, com hiper ou hiporreactividade. H dificuldades acrescidas nas actividades que requerem processos conceptuais complexos, raciocnio e interpretao, integrao e abstraco, estando as competncias que dependem de memria e repetio automtica ou de processos perceptuais mais conservadas. Os instrumentos de diagnstico classificam-se em 2 grupos: questionrios ou entrevistas e escalas de observao directa; ambos os mtodos se complementam. Citam-se alguns daqueles instrumentos mais utilizados: a Gilliam Autism Ratig Scale, a Parent Interview for Autism, o Pervasive Developmental Disorders Screening Test Stage 3, a Autism Diagnostic Interview Revised, a Childhood Autism Rating Scale, a Screening Tool for Autism in Two-Year-Olds, ou o Autism Diagnostic Observation Schedule Generic. Devem ser complementados, quando necessrio,

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 2 Critrios de Diagnstico de Perturbao Autstica segundo a DSM-IV


A. Presena de seis (ou mais) itens de (1), (2) ou (3), com pelo menos dois de (1), e um de (2) e um de (3) (1) dfice qualitativo na interaco social, manifestado pelo menos por duas das seguintes caractersticas: a. acentuado dfice no uso de mltiplos comportamentos no verbais, tais como, contacto ocular, expresso facial, postura corporal e gestos reguladores da interaco social; b. incapacidade para desenvolver relaes com os companheiros, adequadas ao nvel de desenvolvimento; c. ausncia da tendncia espontnea para partilhar com os outros prazeres, interesses ou objectivos (por exemplo, no mostrar, trazer ou indicar objectos de interesse); d. falta de reciprocidade social ou emocional; (2) dfice qualitativo na comunicao manifestado, pelo menos, por uma das seguintes caractersticas: a. atraso ou ausncia total de desenvolvimento da linguagem oral (no acompanhada de tentativas para compensar atravs de modos alternativos de comunicao, tais como gestos ou mmica); b. nos sujeitos com um discurso adequado, uma acentuada incapacidade na competncia para iniciar ou manter uma conversao com os outros; c. uso estereotipado ou repetitivo da linguagem ou linguagem idiossincrtica; d. ausncia de jogo realista espontneo, variado, ou de jogo social imitativo adequado ao nvel de desenvolvimento; (3) padres de comportamento, interesses e actividades restritos, repetitivos e estereotipados, que se manifestam pelo menos por uma das seguintes caractersticas: a. preocupao absorvente por um ou mais padres estereotipados e restritivos de interesses que resultam anormais, quer na intensidade quer no seu objectivo; b. adeso, aparentemente inflexvel, a rotinas ou rituais especficos, no funcionais; c. maneirismos motores estereotipados e repetitivos (por exemplo, sacudir ou rodar as mos ou dedos ou movimentos complexos com todo o corpo); d. preocupao persistente com partes de objectos; B. Atraso ou funcionamento anormal em, pelo menos, uma das seguintes reas, com incio antes dos trs anos de idade (1) interaco social (2) comunicao (3) comportamento repetitivo C. A perturbao no explicada pela presena de uma perturbao de Rett ou perturbao desintegrativa da segunda infncia

por avaliaes mais especficas da linguagem e avaliaes cognitivas e do comportamento adaptativo, de forma a elaborar o perfil funcional da criana. Posteriormente, deve haver um cuidado de observao continuada e reavaliao, pelo menos com periodicidade anual. A maioria das crianas com doena do espectro do autismo idioptica evidencia um exame fsico normal. No entanto, o autismo poder coexistir com sintomalogia neurolgica decorrente de disfuno cerebral difusa ou de imaturidade neurolgica. So exemplos de tal comorbilidade o dfice intelectual e outro dfices cognitivos, a epilepsia, problemas auditivos, visuais, sensoriomotores, perturbaes do sono, perturbaes do foro psi-

quitrico e sinais dismrficos. Muitas crianas tm cabea grande, somente preenchendo os critrios de macrocefalia associada a neuropatologia uma pequena percentagem. De referir igualmente a relao possvel entre doena celaca e autismo, no consensual para alguns investigadores. Assim, o recurso a determinados exames complementares deve ser ponderado caso a caso, designadamente na perspectiva do diagnstico diferencial. Poder ser recomendado um estudo gentico, nomeadamente caritipo de alta resoluo e anlise de ADN para X Frgil nas crianas com dfice cognitivo, com antecedentes familiares relevantes ou dismorfias. A investigao metablica deve ser iniciada

CAPTULO 30 Perturbao do espectro do autismo

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segundo a clnica, sobretudo nos casos de letargia, vmitos cclicos, convulses precoces, dismorfias, ou dfice cognitivo. O EEG no deve ser feito por rotina, mas est indicado se houver convulses, suspeita de convulses subclnicas ou histria de regresso do desenvolvimento. Embora as crianas com autismo possam ter, como foi referido, aumento do permetro ceflico, no h evidncia clnica que defenda o recurso por rotina neuroimagiologia. Tambm no se justifica o estudo por rotina para para investigar, por exemplo, doena celaca, atopia, alteraes imunolgicas ou neuroqumicas, micronutrientes, funo tiroideia, estudos de permeabilidade intestinal ou doenas mitocondriais.

ou a comunicao facilitada, modificaes dietticas, a integrao sensorial, recurso a vrios tipos de frmacos ou estimulao pelo contacto com animais.

Prognstico
Dada a grande heterogeneidade da populao com perturbao do espectro do autismo, o prognstico igualmente varivel e tem vindo a melhorar, o que explicvel pelo diagnstico e interveno precoces. O prognstico francamente melhor nos indivduos com QI acima de 6065 na infncia e que adquirem linguagem funcional no incio da idade escolar. Nas situaes em que h uma regresso ou perda de competncias, como na sndroma de Heller ou na sndroma de Rett, o prognstico naturalmente mais reservado. Apenas uma minoria de indivduos atinge autonomia social na idade adulta, sendo que a percentagem que vem a obter emprego oscila entre 0-21,5% conforme os diversos grupos de investigadores. De referir que cerca de 50% dos casos mantm dependncia total. BIBLIOGRAFIA
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Interveno
A interveno requer, como foi salientado, cooperao multidisciplinar. Nesta perspectiva, este tpico tambm abordado na parte referente Pedopsiquiatria. Segundo as revises recentes as estratgias presentemente aceites so: 1. A melhoria do nvel funcional global da criana, envolvendo-a num programa apropriado de interveno educativa que promova o desenvolvimento das competncias comunicativas, sociais, adaptativas, comportamentais e acadmicas (como por exemplo o programa TEACCH ou Treatment and education of autistic and related communications of handicapped children); 2. A reduo dos comportamentos desajustados e repetitivos atravs de controle farmacolgico, nomeadamente com antidepressivos como a fluoxetina ou neurolpticos como a risperidona, ou comportamentais; 3. Apoio famlia no sentido de gerir o estresse, fornecendo informao e fomentando apoio de grupos de pais. Em suma, o diagnstico precoce associado a uma interveno precoce, (idealmente pelos 2 ou 3 anos de idade) consistente e intensiva e com ensino entre 15-40 horas/semanais, educacional e comportamental, tem contribudo para melhorar o prognstico. De notar que tem havido um nmero crescente de terapias alternativas no provadas cientificamente. So exemplos o treino de integrao auditiva

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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PERTURBAES DE HIPERACTIVIDADE E DFICE DE ATENO
Mnica Pinto e Maria do Carmo Vale

Importncia do problema
A perturbao de hiperactividade e dfice de ateno (PHDA) o distrbio neurocomportamental mais comum na infncia. Com uma prevalncia estimada de 5-10% nas crianas em idade escolar, persistindo na adolescncia e idade adulta, conta-se entre as doenas crnicas mais prevalentes no grupo etrio peditrico. Durante muitos anos pensou-se que resultaria de uma leso cerebral, mas o predomnio familiar apontou para causas genticas. Estudos mais recentes, especialmente estudos em gmeos monozigticos e dizigticos, revelaram tratar-se de uma doena multifactorial, com uma forte base gentica. As investigaes actuais consideram dever-se a uma alterao gentica (aparentemente multignica) que determina uma alterao na actividade dos neurotransmissores (especialmente da dopamina e serotonina) originando um padro comportamental caracterstico. Os familiares de crianas com PHDA tm um risco 6 vezes superior de terem PHDA relativamente populao normal. O ambiente, embora no tendo uma relao causal directa, importante na modulao dos sintomas e no grau de disfuno causada. Os sintomas podem ser atenuados por um ambiente mais estruturado ou ser exacerbados por um ambiente menos favorvel e mais desorganizado.

Manifestaes clnicas e diagnstico


A forma de apresentao clnica pode ser muito

CAPTULO 31 Perturbaes de hiperactividade e dfice de ateno

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varivel, sendo frequentes as queixas de insucesso escolar, alteraes do comportamento na sala de aula, desateno, problemas nas relaes sociais, ou baixa auto-estima. Os sintomas principais da PHDA incluem essencialmente falta de ateno, hiperactividade e impulsividade, no associados a qualquer patologia psiquitrica. O Quadro 1, adaptado do Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition DSM IV, sintetiza os critrios diagnsticos da referida entidade clnica. As crianas com os sintomas tpicos de hiperactividade e impulsividade so geralmente identificadas pelos professores porque perturbam a sala de aula. No entanto, as crianas com o subtipo desatento da PHDA, com sintomas de hiperactividade e impulsividade ausentes ou mnimos, podem passar despercebidas, manifestando apenas insucesso escolar, sendo por vezes rotuladas como desinteressadas ou desmotivadas em relao escola. Na populao em geral parece haver um predomnio no sexo masculino, embora possa haver subdiagnstico no sexo feminino, devido a um predomnio do subtipo desatento. Em Portugal esta entidade apenas recentemente tem sido alvo de interesse pelos clnicos, o que explica a falta de estudos epidemiolgicos nacionais, bem como uma taxa de diagnstico seguramente inferior real. Segundo as recomendaes internacionais, perante uma criana entre os 6 e 12 anos, com falta de ateno, hiperactividade, impulsividade, insucesso escolar ou problemas de comportamento, o clnico deve iniciar uma avaliao de PHDA com encaminhamento para uma consulta de especialidade. Para o diagnstico da PHDA torna-se fundamental recolher informao de vrias fontes: dos pais, dos professores, ou de outros profissionais que conhecem a criana. Como no h instrumentos que indiquem com confiana o grau e a natureza da perturbao funcional de uma forma objectiva, devem ser utilizadas perguntas livres genricas, perguntas especficas sobre alguns comportamentos, questionrios semi-estruturados, assim como questionrios e escalas especficas. A aplicao de escalas e questionrios especficos tem evidenciado sensibilidade e es-

pecificidade acima de 94%, permitindo assim distinguir crianas com e sem PHDA. Estes questionrios e escalas so aplicveis aos pais e professores, com modelos especficos para cada. De salientar que no h testes fsicos especficos para o diagnstico da PHDA. Vrias outras perturbaes podem estar associadas PHDA, consideradas como comorbilidade, sendo as mais frequentes: a perturbao de oposio/desafio ou a perturbao da conduta; as alteraes do humor/depresso; a ansiedade e as perturbaes da aprendizagem/dfice cognitivo ligeiro. Podem estar presentes em cerca de um tero das crianas com PHDA. importante a deteco destas situaes uma vez que a sua identificao tem implicaes na interveno proposta. A existncia de uma perturbao do desenvolvimento da coordenao motora, concomitante com a PHDA, resultando num quadro caracterstico de dfice da coordenao motora (grosseira e fina), de ateno e de percepo (visual e/ou auditiva), justificou a definio de uma entidade designada por dfice de ateno, motricidade e percepo (DAMP), que actualmente considerada um subtipo da PHDA. Esta entidade, cujo prognstico mais reservado, necessita de uma interveno mais abrangente, abordando as dificuldades presentes nas diferentes reas. , portanto, fundamental a sua identificao precoce, devendo ser sempre excluda perante uma criana com PHDA.

Interveno
O clnico responsvel pelo diagnstico (que deve ser desmistificado) deve informar a famlia sobre a doena, aconselhando-a e estar disponvel para prestar todos os esclarecimentos e promover a ligao a outras famlias, assegurando a coordenao dos servios de sade e educao. A PHDA, como outras doenas crnicas, necessita dum plano de tratamento especfico para a criana, idealmente levado a cabo por uma equipa multidisciplinar, com metas definidas, formas de seguimento e de vigilncia. A principal meta do tratamento deve ser a de valorizar devidamente toda a funo, melhorando a relao com os outros, melhorando o desempenho acadmico, independncia e auto-estima. Na maioria das crianas o tratamento farmaco-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Critrios de diagnstico de perturbao de hiperactividade e dfice de ateno segundo a DSM-IV


Critrios (1) ou (2) (1) Presena de seis (ou mais) dos seguintes sintomas de falta de ateno persistindo, pelo menos durante seis meses, com uma intensidade inconsistente com o nvel de desenvolvimento: Falta de ateno (a) com frequncia no presta ateno suficiente aos pormenores ou comete erros por descuido nas tarefas escolares, no trabalho ou noutras actividades; (b) com frequncia tem dificuldade em estar atento no desempenho de tarefas ou actividades; (c) com frequncia parece no ouvir quando se lhe fala directamente; (d) com frequncia no segue as instrues e no termina os trabalhos escolares, tarefas ou deveres no local de trabalho (no por comportamentos de oposio ou por incompreenso das instrues); (e) com frequncia tem dificuldades em organizar tarefas ou actividades; (f) com frequncia evita, sente repugnncia ou est relutante em envolver-se em tarefas que requeiram esforo mental mantido (tais como trabalhos escolares ou de ndole administrativa); (g) com frequncia perde objectos necessrios a tarefas ou actividades (por exemplo, brinquedos, exerccios escolares, lpis, livros ou ferramentas); (h) com frequncia distrai-se facilmente; (i) esquece-se com frequncia das actividades quotidianas; (2) Presena de seis (ou mais) dos seguintes sintomas de hiperactividade-impulsividade persistindo, pelo menos, durante seis meses, com uma intensidade no condizente com o nvel de desenvolvimento: Hiperactividade (a) com frequncia movimenta excessivamente as mos e ps, mexe-se quando est sentado; (b) com frequncia levanta-se na sala de aula ou noutras situaes em que se espera que esteja sentado; (c) com frequncia corre ou salta excessivamente em situaes em que imprprio faz-lo (em adolescentes e adultos pode limitar-se a sentimentos subjectivos de impacincia); (d) com frequncia tem dificuldade em jogar ou em se dedicar tranquilamente a actividades de cio; (e) com frequncia anda, ou s actua como se estivesse ligado a um motor; (f) com frequncia fala de mais; Impulsividade (g) com frequncia precipita as respostas antes que as perguntas tenham acabado; (h) com frequncia tem dificuldade em esperar pela sua vez; (i) com frequncia interrompe ou interfere nas actividades dos outros (por exemplo, intromete-se nas conversas ou jogos); Codificao baseada no tipo 314.01 Perturbao de Hiperactividade com Dfice da Ateno, Tipo Misto: se preenchidos os critrios 1 e 2 durante os ltimos seis meses. 314.00 Perturbao de Hiperactividade com Dfice da Ateno, Tipo Predominantemente Desatento: se preenchido o critrio 1 mas no o critrio 2 durante os ltimos seis meses. 341.01 Perturbao de Hiperactividade com Dfice da Ateno, Tipo Predominantemente Hiperactivo-Impulsivo: se critrio 2 preenchido mas no o critrio 1 durante os ltimos seis meses. Nota de codificao: Para sujeitos (especialmente adolescentes e adultos), actualmente com sintomas que j no preencham todos os critrios, deve especificar-se em remisso parcial. (Associao Psiquitrica Americana, 1994))

CAPTULO 31 Perturbaes de hiperactividade e dfice de ateno

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lgico muito eficaz, particularmente no que respeita ateno. O tratamento comportamental tem valor como abordagem inicial ou adjuvante. Os frmacos mais utilizados so os estimulantes, particularmente o metilfenidato, havendo em Portugal disponveis no mercado formulaes de longa aco e aco intermdia. A dextroanfetamina mais raramente usada. Tratando-se de uma doena crnica, o tratamento prolongado. Os sintomas podem persistir at idade adulta, geralmente com uma atenuao dos comportamentos mais hipercinticos, mas mantendo desateno e impulsividade. De referir que os adolescentes e jovens adultos com PHDA no tratados esto em maior risco de instabilidade familiar e laboral, de consumo de drogas de abuso, de delinquncia ou de gravidez indesejada. possvel que o futuro, com os avanos da gentica, nos venha a elucidar melhor sobre os mecanismos etiopatognicos da PHDA, e a permitir um diagnstico mais fcil e um tratamento no apenas sintomtico, mas sim dirigido causa da perturbao. BIBLIOGRAFIA
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PARTE VI
Pedopsiquiatria

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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INTRODUO CLNICA PEDOPSIQUITRICA
Maria Jos Gonalves

mbito da Pedopsiquiatria
O campo de interveno da Pedopsiquiatria de difcil definio. Em termos gerais, o pedopsiquiatra interessa-se pelo bem-estar psquico da criana em cada momento, no contexto do seu desenvolvimento e no contexto do seu envolvimento relacional, quer seja na famlia, quer seja na escola, quer noutras situaes decorrentes das circunstncias de vida, como no hospital ou em instituies de acolhimento. De uma forma mais especfica, o campo da pedopsiquiatria define-se pelo estudo do funcionamento mental da criana (que ultrapassa largamente o funcionamento cerebral) e pela identificao e tratamento dos fenmenos psicopatolgicos que pem em risco a sua sade mental. Esta define-se pelo desenvolvimento das competncias afectivas, cognitivas e sociais que permitiro criana tornar-se num adulto saudvel, na plenitude das suas capacidades. Tendo pontos comuns com a Pediatria do Desenvolvimento e disciplinas no mdicas (psicologia, cincias psicossociais, pedagogia) que tambm se interessam pelo bem-estar da criana, a dimenso mdica dada pelo uso dos conhecimentos cientficos disponveis que permitem fazer o diagnstico do quadro clnico e programar a interveno teraputica, com vista retomada tanto quanto possvel normal do desenvolvimento infantil.

A teoria da vinculao.
Uma das contribuies mais ricas do ponto de vista terico a teoria da vinculao. Nos dias de hoje consensual a sua importncia, tanto para a

compreenso do desenvolvimento infantil como para a integrao dos dados da clnica e da observao experimental nas polticas de preveno em sade mental infantil. O conceito de vinculao foi inicialmente introduzido por Bowlby para caracterizar a relao afectiva que se estabelece entre a me e a criana; constitui o ponto de partida para o desenvolvimento duma teoria que se tornou um instrumento valioso na compreenso do desenvolvimento psicolgico e da psicopatologia da criana e do jovem. A teoria da vinculao surgiu numa altura em que havia uma grande preocupao com os efeitos da carncia materna nas crianas e na sequncia dum relatrio feito em 1948 pelo prprio Bowlby, a pedido da Organizao Mundial de Sade (OMS), sobre crianas sem famlia. Milhares de crianas e jovens tinham ficado rfos ou separados dos familiares aps a segunda guerra mundial, tendo-se comprovado as graves consequncias psicolgicas que resultaram das perdas dos pais e das separaes prolongadas. Simultaneamente, nos Estados Unidos multiplicaram-se os estudos sobre os efeitos da institucionalizao de crianas pequenas, de que Spitz se torna a figura de proa, ao descrever um quadro depressivo nos bebs que eram separados das mes, a que chamou depresso anacltica do lactente. Para o desenvolvimento da sua teoria, Bowlby contou ainda com o contributo dos etlogos com quem se cruzou e cujos trabalhos e concluses foram para ele uma fonte de inspirao. A teoria da vinculao agregou, ao longo dos ltimos 50 anos, contribuies de variados campos cientficos, desde a psicanlise at s cincias cognitivas e transformou-se, graas importante investigao a que deu origem, na mais fecunda forma de conhecimento sobre o comportamento social e relacional da criana e sobre a transmisso transgeracional dos modelos relacionais e da psicopatologia. A vinculao um fenmeno complexo que se refere ligao que se estabelece entre o dador principal de cuidados e a criana. uma relao especfica que se constri progressivamente e se caracteriza por comportamentos activos de aproximao da criana, na procura de conforto, proteco e garantia de apoio e segurana. a existncia desse vnculo que origina as reaces de

CAPTULO 32 Introduo Clnica Pedopsiquitrica

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ansiedade e depresso da criana face separao do prestador de cuidados e possibilita a actividade exploratria livre. Os comportamentos de vinculao da criana definem-se como sendo todas as manifestaes que tendem a favorecer a proximidade com a figura de vinculao. A figura de vinculao, por definio, aquela em relao qual a criana dirige o seu comportamento de vinculao. A organizao dos comportamentos de vinculao, cujo objectivo manter a proximidade, faz-se em funo de determinados contextos especficos de vida da criana e em torno duma figura particular. Os comportamentos bsicos, inatos, descritos inicialmente por Bowlby, nos quais se funda a ligao da criana me, so o olhar, o sorrir, o chorar, o agarrar e o chupar. Tambm a me desenvolve em relao criana uma relao afectiva de grande intensidade a que se chama bonding. O sistema de vinculao tem um carcter estvel e permanente tornando-se operativo entre os 9 e os 12 meses de idade da criana. A teoria da vinculao tem uma vasta aplicao clnica, nomeadamente nos casos de carncia afectiva, de multiplicao dos dadores de cuidados e ainda nos casos das separaes e dos lutos precoces; efectivamente, comeou a haver uma maior ateno e preocupao dos profissionais em detectar estas situaes e levar a cabo medidas teraputicas e preventivas. Um exemplo foi a introduo da melhoria nas condies de acompanhamento das crianas nos hospitais e noutras instituies de acolhimento de menores. O conceito de vinculao foi posto em prtica graas classificao dos seus vrios tipos, a partir das diferentes reaces da criana face separao e presena do estranho, feita por M. Ainsworth, discpula de Bowlby. Desde ento a investigao nesta rea tem tido um grande desenvolvimento e os estudos longitudinais realizados com base nas diferentes categorias do comportamento de vinculao (segura, insegura/evitante, insegura/ansiosa, desorganizada) tm demonstrado existir uma correlao significativa entre o desenvolvimento da resilincia e a vinculao segura. Por outro lado, so as crianas maltratadas e carenciadas que mais evidenciam vinculaes de tipo desorganizado e que desenvolvem mais tarde perturbaes de comportamento.

As perturbaes reactivas da vinculao propriamente ditas so j contempladas nas diferentes classificaes diagnsticas e os estudos existentes demonstram tratar-se de quadros clnicos bem individualizados que apresentam perturbaes da socializao e/ou intensa angstia do estranho, e que se distinguem claramente da depresso e do estresse traumtico. H tambm evidncia clnica de que, com elevada frequncia, as perturbaes limite esto relacionadas com histrias de vida em que as relaes de vinculao so extremamente precrias.

Avaliao diagnstica
Em Pedopsiquiatria, a abordagem diagnstica longa e complexa. Consiste na entrevista com os pais (anamnese), no exame objectivo, na observao da relao pais/criana, e na observao da criana em contexto livre e semi-estruturado. Deve ter em linha de conta a perspectiva evolutiva e multifactorial da patologia, pelo que agrega informao clnica, a informao escolar e social. Os elementos colhidos, que devero permitir a formulao dum diagnstico e a elaborao dum projecto teraputico, tm de ser avaliados em funo de certos parmetros que passamos a descrever: 1. Sinais e sintomas: devem ser valorizados caso a caso. Os mesmos sintomas podem ter significados patolgicos diferentes consoante: a) o nvel do desenvolvimento necessrio ter em mente as fases de desenvolvimento infantil e as tarefas do desenvolvimento prprias de cada fase para se poder avaliar at que ponto os sintomas interferem com essas tarefas e/ou impedem a passagem fase seguinte. Vrias vertentes do desenvolvimento devem ser avaliadas, nomeadamente a psicomotora, cognitiva, afectiva, socializao, grau de autonomia, jogo, etc.. b) a estrutura do sintoma os sintomas devem ser avaliados de acordo com a sua intensidade, factores desencadeantes, modo de incio, durao, associao de sintomas de vrias reas de funcionamento e grau de limitao da actividade. 2. Antecedentes familiares: h que ter em linha de conta os acontecimentos de vida, espe-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

cialmente os relacionados com rupturas ou traumas: separaes precoces, doenas incapacitantes dos pais, lutos, violncia, abusos. A integrao social da famlia e a sua capacidade para utilizar os recursos da comunidade so igualmente factores a considerar. 3. Observao das relaes pais-criana: abrange os aspectos comportamentais, verbais e afectivos. Destes destacamos: a) as expectativas e as percepes subjectivas dos pais em relao criana bem como as reaces das crianas; b) a qualidade afectiva das interaces (desligada, ansiosa, hostil, preocupada, etc.); c) a capacidade de os pais transmitirem padres estruturantes de funcionamento, tais como: distino clara dos diferentes papis desempenhados pelos seus membros; respeito pela diferena entre geraes; conscincia das necessidades bsicas da criana em termos de segurana afectiva e dos limites, bem como da sua diferente percepo do mundo e do tempo. 4. Observao da criana: nem sempre a criana observada corresponde criana descrita pelos pais, pelo que, tanto quanto possvel, e com as limitaes impostas pela faixa etria, a criana deve ser observada sozinha. Na observao da criana devem ser valorizados os seguintes elementos, de acordo com a idade: a qualidade da relao estabelecida com o observador, a motricidade e postura, o discurso, em termos formais e de contedo, o humor, a capacidade de brincar e nvel do jogo (imitao, funcional, simblico), o nvel do desenho do ponto de vista grfico e da capacidade de representao simblica, a estrutura do pensamento, bem como o grau, tipo de ansiedade (separao dos pais, situao estranha, etc.) e estratgias de superao. 5. Subjectividade: um dos aspectos da avaliao clnica que o pedopsiquiatra no pode descurar o seu carcter relacional. Existe sempre subjacente um factor de subjectividade a equacionar. A relao que se estabelece com os pais e com a criana tem um impacte afectivo no observador, maior ou menor, o qual constitui um ele-

mento valioso no estabelecimento do diagnstico. Exige treino na capacidade de auto-observao, mas o seu reconhecimento contribui para a evitar erros grosseiros que podem enviesar o processo de avaliao. relativamente frequente, por exemplo, a tendncia a fazer alianas imediatas quer com os pais, quer com a criana, ou a transportar para a observao elementos transmitidos por terceiros, sem tomar as distncias necessrias. Nos captulos seguintes so abordados os quadros clnicos mais frequentes em Clnica Pedopsiquitrica.

CAPTULO 33 Perturbaes da ansiedade

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PERTURBAES DA ANSIEDADE
Maria Jos Gonalves e Margarida Marques

Definio
A ansiedade corresponde a um vivncia penosa e inquietante, ligada a um sentimento de perigo iminente e indeterminado que provoca medo e insegurana. muitas vezes acompanhada de reaces somticas, tais como taquicardia, constrio respiratria e cardaca, palidez, diarreia, relaxamento ou contraco muscular, etc., classicamente definidas como angstia. Muitas vezes usam-se os termos angstia ou ansiedade indiferentemente. A ansiedade um estado afectivo considerado como um componente normal do desenvolvimento psicolgico; s adquire significado patolgico quando, pela sua intensidade, durao e carcter invasivo, determina alteraes significativas na vida da criana, interferindo em diferentes reas de funcionamento (sono, socializao, aprendizagem, etc.) e/ou impede o seu desenvolvimento.

Convm salientar que, sendo a ansiedade considerada uma reaco normal e adaptativa s situaes de estresse, as manifestaes acima citadas podem aparecer de forma transitria, com uma intensidade moderada, relacionadas com acontecimentos de vida da criana (ida para a escola, nascimento dum irmo, doena, separao, etc.), sendo ento consideradas como reaces de adaptao. De salientar que ansiedade nem sempre evidente, isto , nem sempre aparece sob a forma de sintomas. Estes aparecem em consequncia da utilizao pela criana de mecanismos inconscientes cuja funo reduzir a angstia resultante dos conflitos psquicos. Estes sintomas podem ser considerados equivalentes da angstia. Consoante o tipo de angstia e os mecanismos de defesa usados pela criana podemos classific-los em sintomas de tipo: fbico, designados por fobias, obsessivo-compulsivo, histrico e de inibio. Sintomas fbicos As fobias so medos injustificados desencadeados por uma situao, objecto ou pessoa e que no representam um perigo real. A angstia desencadeada na presena da situao geradora de fobia acompanhada de estratgias defensivas, nomeadamente os comportamentos de evitamento ou fuga e a utilizao de manobras de tranquilizao (mecanismos contra-fbicos), como o uso de pessoas (a me, por ex.) ou de um objecto, para enfrentar a situao sentida como perigosa. Alguns medos aparecem durante o desenvolvimento normal da criana e tm uma funo estruturante do sistema psquico. So eles: medo (ou angstia do estranho) que aparece por volta dos 6 meses; medo da separao (ou angstia de separao), a partir dos 18 meses; medo do escuro, a partir dos 2 anos; medo dos animais entre os 3 e os 6 anos. Existem medos que variam ao longo do tempo, sendo a plasticidade, um sinal do seu carcter benigno. As fobias so patolgicas quando, isoladas ou associadas a outros sintomas, pela sua intensidade, persistncia e complexidade dos mecanismos contra-fbicos, limitam a actividade da criana, invadem a sua vivncia psquica, e comprometem o seu desenvolvimento.

Manifestaes clnicas
A ansiedade e/ou a angstia pode aparecer de uma forma difusa, mas raramente referida pela criana. Manifesta-se frequentemente atravs de: medos (do escuro, da separao e abandono, de estar sozinho, medo das doenas, da morte dos pais); sintomas somticos (cefaleias, dores abdominais, vmitos, queixas inespecficas); perturbaes do sono (oposio ao deitar, dificuldade em adormecer, insnia, acordar ansioso, terrores nocturnos e pesadelos); perturbaes do comportamento (instabilidade psicomotora, agitao ou inibio).

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

As fobias aparecem em geral associadas a quadros de neurose infantil e necessitam de acompanhamento psicoteraputico. As fobias atpicas so sintomas de tipo fbico com caractersticas bizarras que esto inseridas em quadros de psicoses infantis ou quadros de tipo autista. Um dos quadros clnicos mais complexo a fobia escolar. Caracteriza-se por um comportamento de recusa de ir escola, acompanhado de intensas manifestaes de angstia (choro, suores, opresso cardaca) e manifestaes somticas (cefaleias, vmitos, diarreias), podendo chegar s manifestaes de pnico. Todos estes sintomas desaparecem quando cessa a obrigatoriedade de ir escola, dando lugar a um estado de tranquilidade normal. Podem existir sintomas associados, nomeadamente da linha fbico-obsessiva ou depressiva. Este quadro aparece em crianas em idade escolar, que j tinham frequentado anteriormente a escola sem problemas, com bom rendimento escolar, mas dificuldade em aceitar maus resultados. Estas crianas apresentam um grau de dependncia materna acentuada e uma fraca autonomia. O diagnstico diferencial faz-se, nos casos das crianas mais novas, com os casos de angstia de separao, que se manifesta desde a entrada para a escola; e, nas crianas mais velhas, com os casos de faltas escola por existncia de dificuldades escolares (perturbaes da conduta ou dificuldades de aprendizagem). A fobia escolar necessita de uma interveno pedopsiquitrica rpida e incisiva, de forma a no prolongar a situao de absentismo escolar, a evitar a cronicidade da situao e o risco de perda da insero social. A interveno teraputica deve incidir na criana e na famlia, sendo por vezes necessrio o recurso a frmacos. Sintomas obsessivo compulsivos Neste grupo de sintomas incluem-se as obsesses, os rituais e as compulses que podem aparecer isoladamente ou associados. As obsesses so pensamentos e ideias que se impem de forma recorrente e contra a vontade da criana. As obsesses mais frequentes so as do medo da contaminao e da doena ou da ordenao/arrumao de objectos. Os rituais consis-

tem em comportamentos efectuados de forma repetitiva e com carcter imperativo, sempre nas mesmas circunstncias, como por exemplo os rituais de higiene, para comer, para se vestir, etc.. Estes rituais, por vezes, invadem toda a vida da criana, que passa grande parte do seu tempo a realiz-los, entrando num estado de grande ansiedade, por vezes catastrfica se for impedida de os realizar. As compulses so comportamentos ou actos mentais repetitivos submetidos igualmente a regras inflexveis que no podem ser alteradas. Algumas compulses mais frequentes so as de verificao, de tocar, de repetio de gestos. Certos comportamentos de tipo obsessivo so frequentes e normais em certas fases do desenvolvimento: rituais de adormecimento, a partir do 1 ano de vida rituais de higiene e de verificao, entre os 6 e os 10 anos coleccionismo na idade escolar mais uma vez a intensidade, o carcter invasivo dos sintomas, a sua associao entre si ou com outros sintomas e os constrangimentos que impem no quotidiano da criana e da famlia que conferem o carcter patolgico, sendo os 11 anos a idade mdia de aparecimento deste quadro clnico. Sintomas de tipo histrico So sintomas da esfera corporal sem substrato orgnico que traduzem um conflito psquico de que a criana no tem conscincia. Neste caso, a ansiedade, que no chega a ser vivida pela criana, convertida num sintoma somtico. Os sintomas histricos podem aparecer sob a forma de crise histrica, com queda, corpo em opisttono, movimentos desordenados de contraco e extenso dos membros, semelhantes s crises epilpticas. Outros sintomas, localizados e permanentes, so as paralisias funcionais, afonias, parestesias, perturbaes da viso, etc.. H ainda as manifestaes ditas somatoformes, tais como as cefaleias, dores abdominais, algias osteoarticulares e outras sndromas dolorosas. Em todas estas situaes este diagnstico s deve ser feito aps excluso de patologia orgnica. O seu carcter involuntrio permite diferenci-los das simulaes, se bem que

CAPTULO 33 Perturbaes da ansiedade

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os benefcios secundrios possam estar presentes em ambas as situaes. Os sintomas histricos predominam no sexo feminino, na idade escolar ou na adolescncia, e aparecem isolados ou associados neurose histrica, situao relativamente rara na criana (0,5%). Inibio A inibio consiste na manifestao de uma limitao, mais ou menos intensa, que pode atingir vrios sectores da vida da criana, nomeadamente a rea motora, os comportamentos sociais, a linguagem, a aprendizagem e o pensamento. Pode manifestar-se em geral crianas ou adolescentes com boas capacidades intelectuais e boas potencialidades cognitivas. Os comportamentos de inibio correspondem a mecanismos reguladores da ansiedade; e podem ter uma funo adaptativa, aparecendo de forma circunscrita a certas situaes (por ex. na adaptao a novos ambientes). A inibio, como sintoma, tem mltiplas configuraes clnicas e pode prejudicar gravemente a aprendizagem escolar e as competncias sociais da criana.

dos sintomas de tipo obsessivo-compulsivo, nas fobias escolares e nas crises de pnico, mas s devero ser utilizados antes dos 13 anos de idade, em situaes graves e sempre com vigilncia pedopsiquitrica. Na famlia, e concretamente com os pais, devero ter-se em linha de conta: os modos como os sintomas da criana so interpretados (maldade, manipulao, defeito, benefcio secundrio, etc.) e as respectivas reaces parentais; as interaces patolgicas pais - crianas que perpetuam os sintomas; as repercusses dos sintomas na dinmica familiar. Cada um destes aspectos dever ser abordado em entrevistas com os pais, juntos ou separados, sob a forma de aconselhamento, orientao, ou mesmo consultas de acompanhamento psicoteraputico regular.

Interveno teraputica
A interveno teraputica nas situaes de ansiedade deve incidir na criana e na famlia, sendo dada maior ou menor nfase a cada uma destas vertentes consoante os casos. Na criana recomenda-se: a interveno psicoteraputica: que favorece a compreenso do sintoma, como uma manifestao inconsciente dos seus conflitos relacionais e necessidade de regulao da sua auto-estima. Esta interveno pode ter uma frequncia varivel, mas deve ser regular e prolongada. Permite uma resoluo do sintoma mais definitiva e um salto maturativo no desenvolvimento afectivo da criana; a teraputica farmacolgica que pode ser usada nos casos em que, pela sua intensidade, rigidez e fixao, os sintomas afectam gravemente a vida da criana e da famlia. So usados neurolpticos, em doses sedativas, ou pontualmente benzodiazepinas na reduo dos nveis de ansiedade. Os antidepressivos revelam alguma eficcia nos casos

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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DEPRESSO
Maria Jos Gonalves e Margarida Marques

Definio
A depresso uma perturbao do humor mantida que se caracteriza por um estado de tristeza, mais ou menos manifesto, desinteresse, lentido psicomotora, acompanhada de ideias de incapacidade ou culpa e ainda perturbaes do sono e/ou alimentares.

Manifestaes clnicas e interveno teraputica


So descritos os seguintes quadros e a respectiva interveno teraputica: 1. Perturbaes depressivas na infncia A depresso na criana um quadro clnico relativamente frequente que atinge 2 a 3% da populao infantil e tem gerado muita discusso, pela dificuldade em estabelecer o seu diagnstico; de referir que no devem ser aplicados os mesmos critrios das classificaes dos adultos. Na populao infantil atendida nas consultas de sade mental a frequncia chega a atingir 20%. O polimorfismo dos seus sintomas, muito frequentemente na linha da inibio, e tambm a dificuldade da criana em tomar conscincia das suas vivncias de tristeza, obriga o clnico a ter uma atitude activa na explorao diagnstica. O quadro clnico apresenta um elenco variado de sintomas, tais como: tristeza, raramente expressa como tal, mas manifesta pela ausncia de interesse e entusiasmo, raras manifestaes de prazer, isolamento, passividade. Este grupo de sintomas ditos negativos muitas vezes pouco notado, atrasando o reconhecimento da existncia do problema;

diminuio e falta de prazer na actividade ldica: incapacidade de brincar ou brincadeiras pobres, do ponto de vista do contedo, e repetitivas; ideias de incapacidade, de desvalorizao ou de culpa, de falta de segurana nas relaes, nomeadamente com os colegas ou com os pais e famlia; diminuio da ateno, da capacidade de memorizao e do interesse intelectual, com consequentes dificuldades escolares; alteraes do comportamento, marcadas por irritabilidade, instabilidade, agitao psicomotora e crises de agressividade. Estes sintomas, quando esto presentes pelo seu carcter exuberante, dominam o quadro clnico. Outros sintomas, associados ou isolados, que podem mascarar o quadro depressivo, so: insnias, anorexia, enurese, encoprese, os sndromas dolorosas. A intensidade, durao e associao destes sintomas, no s pelo sofrimento que trazem criana, mas tambm pelas suas repercusses na vida diria, nas relaes familiares e nas dificuldades escolares, criam uma dinmica de fracassos e malestar e determinam o carcter patolgico das manifestaes e a necessidade da interveno pedopsiquitrica. As manifestaes depressivas podem aparecer associadas a vrias circunstncias: saltos maturativos do desenvolvimento que implicam novos e mais complexos modos de funcionamento mental. Trata-se de crises em que os sintomas depressivos, como choro fcil, a irritabilidade, as alteraes do sono, a instabilidade, so transitrios e no produzem alteraes significativas na vida da criana. Em geral, quando necessrias, as intervenes so pontuais; acontecimentos de vida que funcionam como factor desencadeante. Os mais frequentes implicam separaes ou perdas de pessoas significativas. So consideradas reaces depressivas, devendo ser ponderada uma interveno especializada e avaliado o prognstico a curto e mdio prazo; interaces pais/crianas patolgicas que se mantm ao longo do tempo ou depresso parental crnica.

CAPTULO 34 Depresso

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As tentativas de suicdio so difceis de objectivar na criana, em parte, devido ao aparecimento tardio do conceito de morte em termos da sua irreversibilidade e, em parte, porque muitas das condutas suicidrias so confundidas com acidentes ou condutas perigosas. Entre estes acidentes ou comportamentos de risco, verdadeiros equivalentes suicidrios esto a ingesto de produtos txicos domsticos, quedas, feridas, etc.. Ocorrem frequentemente no contexto duma crise familiar ou de violncia, mas difcil admitir a dimenso suicidria do acto; com efeito, tal aceitao traz uma grande culpabilidade aos pais tornando difcil aceitar a ideia do desejo de morte na criana. Antes de se elaborar um projecto teraputico, deve ser feita uma avaliao diagnstica aprofundada do grau de sofrimento da criana, da intensidade dos sintomas e do seu impacte no funcionamento mental e desenvolvimento afectivo, bem como dos factores desencadeantes. Em relao criana, a interveno directa deve contemplar o apoio psicoteraputico ajudando a melhorar a auto-estima, a lidar com a adversidade e a elaborar os conflitos. O uso de antidepressivos no recomendvel, embora nalguns casos de maior gravidade possam ser usados com precauo e vigilncia. Em relao aos pais deve ser feito um trabalho de consciencializao das necessidades de segurana afectiva da criana, de maior tolerncia para com os seus insucessos e de flexibilizao dos comportamentos interactivos. 2. Perturbaes depressivas no adolescente No quadro do desenvolvimento normal do adolescente surgem frequentemente episdios breves de perturbao do humor que se confundem com perturbaes depressivas recorrentes de curta durao. A prevalncia da depresso no adolescente situa-se, segundo os diferentes estudos, entre os 3 e os 7%, com predomnio do sexo feminino. As manifestaes clnicas da depresso no adolescente aproximam-se das do adulto e caracterizam-se por tendncia para a recidiva. Cerca de 30% a 50% dos casos diagnosticados recidivam num perodo de 4 anos. O quadro clnico caracteriza-se por: humor depressivo, irritabilidade e tendncia, maior que nos adultos, para a reactividade e a instabilidade do humor;

perda de interesse e prazer nas actividades habituais, acompanhada de um sentimento de tdio; desempenho psicomotor feito com lentido, com mmica pobre e discurso montono, ou agitao; fadiga fcil e dificuldades de concentrao; insnia ou hipersomnia; sentimentos de desvalorizao, vergonha, auto-acusao. As ideias de desvalorizao e crtica so, por vezes, atribudas a terceiros, nomeadamente aos companheiros ou aos professores, contribuindo para o isolamento do adolescente. Estes sintomas agrupam-se em quadros sindromticos diferentes, segundo a forma clnica, durao, intensidade e existncia, ou no, de factores desencadeantes. Assim, consideram-se: Depresso major, em que os sintomas devem estar presentes pelo menos 2 semanas e em quase toda a sua gama, com um elevado grau de intensidade. Perturbao distmica, clinicamente semelhante depresso major, em que os sintomas so menos intensos, mas devem estar presentes no mnimo de 2 anos. Aparece com carcter insidioso e, pela sua cronicidade, provoca uma maior limitao escolar e social do jovem. Depresso reactiva, relacionada com factores desencadeantes, tais como acontecimentos de vida adversos (lutos, doenas na famlia, etc.). Depresso associada a outros quadros clnicos: comportamentos aditivos, perturbaes do comportamento alimentar ou perturbaes de personalidade, nomeadamente as perturbaes limite, como um diagnstico de comorbilidade. O diagnstico diferencial da depresso no adolescente difcil e s no enquadramento de uma interveno psicoteraputica regular se pode fazer um diagnstico mais preciso e avaliar os riscos. Por outro lado, tambm no mbito da nova relao que se cria na psicoterapia que o adolescente consegue exprimir o seu sofrimento e os seus conflitos. As intervenes familiares podem ser teis, sendo por vezes de aconselhar as intervenes de inspirao sistmica.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

A teraputica farmacolgica est indicada nas situaes em que as manifestaes depressivas apresentam maior intensidade; a mesma deve ser sempre acompanhada dum apoio psicoteraputico individual e deve ser prescrita no quadro de um acordo entre o mdico, o adolescente e os pais. Usam-se medicamentos antidepressivos, tendo sempre presente que a respectiva potencialidade de activao pode desencadear uma tentativa de suicdio at a no concretizada. Os neurolpticos so por vezes usados com o objectivo de diminuir a impulsividade e de estabilizar o humor. As benzodiazepinas so de uso limitado pela dependncia que podem criar e pela ausncia de efeitos a mdio prazo. 3. Perturbao bipolar Nos adolescentes cerca de 20% dos quadros depressivos entram na categoria diagnstica da perturbao bipolar. Esta patologia caracteriza-se pelo facto de as alteraes depressivas do humor alternarem com perodos de humor expansivo, exaltado, chamados episdios manacos. Estes episdios so acompanhados frequentemente de irritabilidade, logorreia, ideias de grandeza, fuga de ideias, reduo da necessidade de sono, desinibio social e sexual. Nos episdios manacos francos, as alteraes observadas sugerem uma perda de contacto com a realidade, enquanto noutros casos, chamados hipomanacos, as ideias delirantes no esto presentes e o disfuncionamento psquico no to grave. As perturbaes bipolares apresentam uma forte incidncia familiar e pertencem ao grupo das psicoses. Tm uma evoluo crnica havendo, por vezes, necessidade de internamento hospitalar. Actualmente esto descritos casos de perturbaes bipolares em crianas de idade escolar. O tratamento das perturbaes bipolares combina o tratamento das perturbaes depressivas com o carbonato de ltio e outros estabilizadores do humor. 4. Ideias e comportamentos suicidrios no adolescente O suicdio representa a segunda causa de morte na adolescncia, sendo mais frequente no rapaz do que na rapariga, embora nestas sejam mais frequentes as tentativas de tal acto.

As tentativas de suicdio ocorrem na maioria dos casos no decurso de uma depresso diagnosticada (cerca de 80%). Em muitos casos, a depresso surge associada a perturbaes do comportamento alimentar, dependncia de drogas ou de uma perturbao da personalidade, pelo que o plano de cuidados dever ter em conta as perturbaes subjacentes. No raro que a tentativa de suicdio seja o acontecimento inaugural do quadro depressivo; contudo, mesmo nestes casos, existem quase sempre sinais preocupantes que antecedem o acto suicidrio. Assim, embora as ideias suicidrias sejam bastante frequentes na adolescncia, a sua verbalizao no deve ser banalizada e deve alertar os familiares, professores e amigos prximos do jovem para a existncia de risco, sobretudo se acompanhadas de isolamento, evitando a famlia e os amigos, perodos de ausncia ou fugas, queixas somticas vrias e inespecficas (cefaleias, astenia, falta de apetite, etc.).H tambm que sublinhar que existe uma elevada taxa de recidiva (cerca de 20%,), o que mostra a importncia de valorizar do ponto de vista clnico estas manifestaes, fazendo a sua avaliao diagnstica e prognstica. A ideao e a tentativa de suicdio constituem um apelo do adolescente e reflectem uma situao de impasse psquico, que nem sempre est associado a factores de risco externos familiares. Ladame considera potencialmente traumticos do ponto de vista do impacte suicidrio, dois tipos de acontecimentos: o suicdio de uma pessoa da famlia ou de amigos, e as situaes de abuso ou de incesto. Perante uma tentativa de suicdio, a boa prtica recomenda o internamento hospitalar cuja durao pode ir de uma a vrias semanas por forma a potenciar os efeitos teraputicos de uma interveno em crise junto do adolescente e da famlia, e permitir uma avaliao aprofundada diagnstica e prognstica.

CAPTULO 35 Psicoses

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35
PSICOSES
Maria Jos Gonalves e Margarida Marques

Definio
O grupo das psicoses abrange uma grande diversidade de quadros clnicos, difcil de delimitar, cujo trao comum a sua gravidade. De salientar um predomnio das perturbaes do pensamento e da emergncia de angstias profundas e intensas que interferem com o funcionamento psquico normal da criana.

Manifestaes clnicas e interveno teraputica


So descritos os seguintes quadros e a respectiva interveno teraputica: 1. Psicoses da criana As perturbaes psicticas da criana so muito diferentes das do adulto. Foi em 1961 que Creek, na Inglaterra, definiu os critrios mais especficos para o seu diagnstico na infncia. So eles: alterao duradoura das relaes interpessoais; dificuldades em reconhecer a identidade prpria; fixao exagerada em objectos particulares sem relao com o seu uso habitual; resistncia s mudanas de ambiente; crises de ansiedade intensa, frequentes, de incio abrupto e sem motivo aparente; atraso ou outras perturbaes da linguagem; anomalias do comportamento motor (estereotipias, gestos anmalos, alteraes da tonicidade); perfil psicolgico desarmnico, com um funcionamento intelectual particularmente desenvolvido em certas reas, embora num fundo de

atraso do desenvolvimento cognitivo. A psicose na criana pode ter um incio precoce, antes dos 4 anos, sendo o quadro clnico dominado por comportamentos de retirada e de isolamento social com perda de aquisies j adquiridas, como a linguagem, o jogo, etc.. Nos casos de incio mais tardio, na idade escolar, so mais evidentes as perturbaes do pensamento e do discurso que se torna por vezes incoerente, impregnado de elementos de irrealidade e fantasia, muitas vezes de cariz persecutrio. Estas crianas apresentam crises de ansiedade catastrfica e grandes dificuldades na adaptao e rendimento escolar, embora possam manter as potencialidades intelectuais normais. Actualmente o conceito de psicose desapareceu das classificaes diagnsticas internacionais, com excepo da classificao francesa, sendo substitudo por uma nova entidade nosogrfica: a perturbao pervasiva do desenvolvimento, deixando para segundo plano a perturbao da ansiedade e o conflito psquico, o que em nosso entender no corresponde realidade clnica desta perturbao. Considerando os diversos quadros de psicose infantil de incio precoce, e em que esta polmica tem sido mais viva, destaca-se pela sua gravidade a chamada perturbao do espectro do autismo, cuja a importncia e prevalncia foram referidas na parte sobre Desenvolvimento e Comportamento. O quadro clnico caracteriza-se sucintamente por alteraes em 3 domnios principais do funcionamento da criana: as interaces sociais (isolamento, retirada do contacto, olhar perifrico, ausncia de reciprocidade afectiva); a comunicao e atraso ou ausncia da linguagem verbal ou uso anormal da linguagem (estereotipias, neologismos, agramatismo, etc.); actividades repetitivas, estereotipadas, resistncia extrema mudana de ambiente, uso inapropriado de objectos, maneirismos e estereotipias motoras. O prognstico reservado. Um quociente intelectual abaixo da mdia, a associao a doenas orgnicas e a ausncia do aparecimento de linguagem antes dos 5 anos so considerados factores de mau prognstico De uma maneira geral, a evoluo da maioria

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

dos casos de psicoses diagnosticados na infncia crnica, mantendo-se o diagnstico de psicose em mais de 50% dos casos na adolescncia e na idade adulta. Destes, um nmero reduzido de casos tem uma evoluo demencial grave. Em cerca de 20% dos casos h evoluo para perturbaes da personalidade de tipo esquizide e s em cerca de 10% se pode considerar uma evoluo para a normalidade. A gravidade do quadro clnico obriga a uma interveno intensiva com a criana e com a famlia. Com a criana impem-se uma interveno multicntrica, intensiva, que inclui vrios tipos de apoio consoante as reas afectadas: psicoterapia, psicomotricidade, terapia da fala, apoio educativo. Nalguns casos necessrio o recurso ao hospital de dia. Pode ser necessrio utilizar frmacos neurolpticos nas crianas mais velhas e quando a desorganizao do pensamento e a ansiedade so mais graves. Com a famlia, o apoio e aconselhamento so indispensveis para ajudar os pais a lidar com a prpria ansiedade causada pelo comportamento da criana e para melhorar as interaces entre pais e filhos. 2. Psicoses da adolescncia A esquizofrenia a forma de psicose mais frequente e mais grave com incio na adolescncia; provavelmente a doena psicolgica mais grave e incapacitante, com consequncias dramticas para o prprio e para a famlia. Atinge cerca de 1% da populao, tendo um curso habitualmente crnico, com perodos de remisso mais ou menos prolongados, mas raramente isentos de sintomas. Na ausncia de tratamento conduz a uma deteriorao intelectual; da a sua denominao inicial de Demncia Precoce, (Morel, 1860). O termo esquizofrenia s foi utilizado a partir de 1911 por Bleuler. O processo esquizofrnico parece ser determinado multifactorialmente. Esto reconhecidamente implicados factores biolgicos (genticos, bioqumicos), psicossociais e relacionais, cujo peso relativo difcil de atribuir. Caracteriza-se por um vasto leque de sintomas relacionados com o pensamento, emoes e com-

portamentos que se agrupam, classicamente, em dois tipos: positivos e negativos. Entre os sintomas positivos encontram-se as alucinaes que so alteraes da percepo. As mais frequentes e caractersticas da esquizofrenia so as alucinaes auditivas, habitualmente sob a forma de vozes. Por vezes associam-se alucinaes tcteis olfactivas ou visuais. A existncia de alucinaes visuais isoladas extremamente rara e deve levar a considerar outra hiptese de diagnstico, nomeadamente uma perturbao histeriforme. Os delrios constituem alteraes do pensamento determinando convices que no so, em princpio, postas em causa atravs dos dados da realidade. Podem apresentar uma temtica persecutria, religiosa, grandiosa ou sexual. As alteraes formais do pensamento incluem a perda da coerncia associativa, bloqueios do pensamento (traduzidos frequentemente por uma paragem sbita do discurso) e pensamento hiper inclusivo. Podem surgir tambm sintomas de tipo obsessivo-compulsivo, com um cariz bizarro e ausncia de angstia, o que os diferencia do tipo que surge no contexto de perturbaes da ansiedade. Os sintomas negativos incluem um empobrecimento dos afectos e da sua expresso (fcies inexpressiva, mmica facial pobre, restrio do contacto visual e da motricidade geral), pobreza verbal, com aumento do tempo de latncia das respostas e desadequao geral nos contactos sociais. Surgem ainda alteraes acentuadas na ateno e anedonia (incapacidade para sentir prazer). O modo de incio da esquizofrenia pode ser insidioso, numa personalidade j com alguns traos de sintomas negativos, ou agudo, com um quadro inaugural de delrios e alucinaes. Em funo do tipo de sintomas predominantes so considerados os seguintes subtipos: a) Esquizofrenia paranide, no qual predominam os sintomas positivos e habitualmente um delrio de temtica paranide. b) Esquizofrenia catatnica, em que o quadro clnico dominado por sintomas negativos psicomotores: perodos de imobilidade que pode ser quase absoluta ou alternar com perodos de agitao motora e intenso negativismo. Podem ainda aparecer quadros mistos, formas

CAPTULO 36 Perturbaes do comportamento

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predominantemente deficitrias (esquizofrenia hebefrnica), ou quadros que cursam com alteraes do humor (depresso ou mania). Pela sua gravidade e implicaes teraputicas, o diagnstico de esquizofrenia um diagnstico de excluso: para poder ser efectuado, o curso da doena deve ter uma durao superior a seis meses. O diagnstico diferencial deve ser feito com as perturbaes do humor, perturbaes da personalidade, perturbaes ligadas ao consumo de estupefacientes e algumas doenas orgnicas (epilepsia temporal, tumores cerebrais, doenas endcrinas ou autoimunes). A evoluo faz-se em cerca de 30% dos casos para formas crnicas com incapacidade acentuada que implica hospitalizao. Em cerca de 50% dos casos o curso da doena permite algum grau de reintegrao social e at mesmo profissional. A interveno teraputica baseia-se na utilizao de frmacos antipsicticos em monoterapia ou em associao. A medicao deve manter-se fora dos episdios agudos, numa dose de manuteno que permita evitar recadas, dado que cada novo surto psictico deixa um dfice no funcionamento global. O internamento psiquitrico habitualmente necessrio nos perodos crticos. A interveno psicossocial fundamental para promover a reintegrao destes adolescentes na famlia e na escola, por vezes aps internamentos prolongados. O treino de competncias sociais um trabalho fundamental a desenvolver com este tipo de doentes. A famlia deve ser sempre integrada no projecto teraputico de modo a ser capaz de lidar em sintonia com as caractersticas especiais que esta patologia determina.

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PERTURBAES DO COMPORTAMENTO
Maria Jos Gonalves e Margarida Marques

Definio e importncia do problema


As perturbaes do comportamento constituem 30% dos pedidos de consulta psiquitrica na criana e no adolescente; correspondem a um leque variado de situaes em que os conflitos psquicos se exprimem atravs do modo de agir, dependendo a sua expresso, em grande parte, da reaco do meio familiar ou escolar. As perturbaes do comportamento vo desde simples irrequietude passageira e condutas de oposio ligadas s etapas do desenvolvimento, at s alteraes de cariz patolgico como as fugas, furtos e violncia.

Manifestaes clnicas e interveno teraputica


So descritos sucintamente os seguintes quadros e a respectiva interveno teraputica: 1. Hiperactividade Uma das queixas mais frequentes a hiperactividade, que, em 80% dos casos se caracteriza por uma instabilidade psicomotora; aparece como uma manifestao sintomtica das perturbaes depressivas, de ansiedade ou ainda dos comportamentos de oposio. As atitudes de exigncia excessiva e de censura frequente por parte dos pais ou, pelo contrrio, a excessiva permissividade reforam estes comportamentos por acentuarem o clima de conflitualidade, a insegurana da criana e diminuirem a sua auto-estima. A hiperactividade associa-se frequentemente s perturbaes da ateno, sendo hoje em dia

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

uma das patologias mais frequentemente diagnosticadas na infncia. Atinge 5 a 10% das crianas em idade escolar e 4 vezes mais em rapazes do que em raparigas. Pode aparecer associada a vrios tipos de patologia, como as psicoses infantis, as depresses ou as debilidades. Impe-se fazer o diagnstico da perturbao subjacente, antes de estabelecer uma indicao teraputica. 2. Perturbao de hiperactividade e dfice de ateno (PHDA) Em 20% dos casos de hiperactividade verifica-se a existncia de uma trada sintomtica constituda para alm daquela por alteraes da ateno e impulsividade no associadas a qualquer outra patologia psiquitrica; tais manifestaes so responsveis por grave desadaptao escolar e social. Nos Estados Unidos este diagnstico tem vindo a banalizar-se e os respectivos critrios progressivamente alargados e redefinidos. Na Europa e tambm em Portugal, os pedopsiquiatras consideram esta entidade como um quadro clnico bem individualizado. Nestes casos tem-se verificado que existe um forte componente hereditrio, com vulnerabilidade gentica. Nestas crianas comprovou-se tambm alteraes no sistema dopaminrgico as quais no so, no entanto, nem especficas nem determinantes. Actualmente a nfase tem sido dada perturbao da ateno, como o sinal mais caracterstico desta patologia. Nesta perspectiva, a hiperactividade e a impulsividade podem ser entendidas como uma consequncia do dfice de ateno. Os critrios diagnsticos de perturbao de hiperactividade com dfice de ateno, segundo o DSM-IV TR (Manual de Estatstica e Diagnstico das Perturbaes Mentais) foram abordados em pormenor no mbito da Parte sobre o Desenvolvimento e Comportamento, o que testemunha a afinidade da Pediatria do Desenvolvimento com a Pedopsiquiatria tal como foi dito na Introduo (Captulo 32). Nos casos especificamente diagnosticados como de hiperactividade com dfice de ateno, a teraputica apoia-se na utilizao de frmacos estimulantes (metilfenidato), que podem melhorar significativamente os sintomas, nomeadamente a ateno e permitir, assim, uma melhoria franca do aproveitamento escolar. A teraputica

farmacolgica deve ser simultnea com outro tipo de abordagens individuais e familiares. A terapia relacional com a criana deve ajud-la a ser capaz de pensar e expressar melhor as suas vivncias e dificuldades de modo mais adequado, por forma a que a melhoria dos sintomas possa persistir e consolidar-se. O trabalho com as famlias deve ter como objectivo ajud-las a compreender a criana, os seus ritmos, no lhes exigindo tarefas que ultrapassem aquilo de que a criana capaz, permitindo que se crie um ciclo em que predominem as experincias positivas, visando melhorar a auto estima. 3. Perturbaes do comportamento alimentar As perturbaes do comportamento alimentar surgem em qualquer perodo da vida da criana e do jovem, sendo as mais frequentes e as mais significativas do ponto de vista da psicopatologia, as que surgem na primeira infncia e na adolescncia. Na primeira infncia, pela imaturidade psicolgica, o corpo um lugar privilegiado da expresso do sofrimento mental; na adolescncia o corpo, com um papel fundamental na construo da identidade sexual, objecto de um forte investimento por parte do jovem. So abordados, pela sua gravidade e frequncia, os seguintes quadros: Anorexia do lactente: define-se como um comportamento de recusa alimentar, sem causa orgnica; trata-se da forma mais frequente de perturbao do comportamento alimentar nesta idade. Anorexia de oposio: a forma mais comum e aparece a partir do 2 semestre de vida num contexto de oposio, tornando-se as refeies verdadeiros campos de batalha. A progresso ponderal baixa, mas constante, e a perda de peso, quando se verifica, motivo para preocupao. O seu incio est ligado mudana do regime alimentar do beb e agrava-se durante a fase de aquisio do controle dos esfncteres. Do ponto de vista psquico, este sintoma associa-se ao processo de aquisio de autonomia da criana. Surge em crianas activas, com bom desenvolvimento psicomotor, vivas e alegres. As interaces me-criana

CAPTULO 36 Perturbaes do comportamento

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adquirem um carcter de imposio/oposio, criando-se um crculo vicioso de aumento da ansiedade materna e de ganhos secundrios por parte da criana. A evoluo varivel e depende muito da instalao de mecanismos de perpetuao do conflito na relao me-filho, no parecendo haver continuidade entre esta forma de anorexia e a anorexia mental da adolescncia (ver captulo 22). Existem, no entanto, formas de anorexia de oposio, com recusas alimentares graves, de incio sbito e que se inscrevem no quadro de uma psicopatologia precoce, como as psicoses de tipo autista, desarmonias evolutivas, ansiedade macia e invasiva. Anorexia passiva ou de inrcia: uma forma grave de anorexia que se manifesta por uma rejeio silenciosa dos alimentos em bebs tristes, apticos, com desinteresse pela interaco social e pelas solicitaes do exterior, pouco activos na procura de estimulao. Este quadro aparece geralmente no contexto de uma privao afectiva, como por exemplo a insuficincia crnica da vinculao ou as descontinuidades e incoerncias nos cuidados e modos de vida da criana, nomeadamente nos casos de famlias com riscos mltiplos ou de patologia psiquitrica materna grave. Anorexia nervosa do adolescente: atinge 1% da populao total adolescente e caracteriza-se por uma trada sintomtica que inclui anorexia, emagrecimento (pelo menos 15% do peso normal) e amenorreia. Tem repercusses somticas graves provocadas pela desnutrio e uma taxa de mortalidade de 7 a 10%. H um predomnio do sexo feminino (em 10 casos, apenas 1 do sexo masculino), com picos de frequncia aos 14 e aos 18 anos. No entanto, em cerca de 8% de casos o incio verifica-se antes dos 10 anos. Trata-se de uma patologia multifactorial que associa factores individuais (psicolgicos e biolgicos) familiares e sociais. Aparece com mais frequncia nas classes mdias e nas sociedades industrializadas. A problemtica familiar complexa. Combina alguns aspectos contraditrios do funcionamento familiar, nomeadamente uma aparente harmonia com

um funcionamento simbitico, em que o pai em geral uma figura apagada e submissa. As relaes da jovem com a me so conflituosas e marcadas por grande dependncia, embora mascaradas por uma pseudo-autonomia precoce. Em muitos casos o incio da doena est associado a uma modificao na composio da famlia (sada dum elemento da famlia, morte ou doena, divrcio), o que ilustra bem o carcter simbitico do funcionamento familiar. Do ponto de vista individual a anorexia traduz uma dificuldade da jovem no que respeita ao processo psicolgico que leva construo da sua identidade feminina, da aceitao da sexualidade e da negociao da sua autonomia psquica. A anorexia caracteriza-se por uma restrio voluntria da ingesto dos alimentos ao servio de uma inteno de emagrecer. O emagrecimento pode atingir nveis de caquexia sem demover a jovem da sua determinao de recusar os alimentos. Existem outros comportamentos associados, como uso de laxantes, diurticos, acessos de bulimia com induo do vmito (50% dos casos ), prtica exagerada de exerccio fsico, etc.. A amenorreia, habitualmente secundria, pode preceder a perda de peso. Outros elementos clnicos associados so: desejo de emagrecer e negao da magreza; alterao da representao da imagem do corpo; tendncia a restringir as relaes sociais; hiperinvestimento escolar; desinteresse pela sexualidade e pela imagem corporal. Do ponto de vista orgnico, verifica-se: diminuio do ndice de massa corporal (IMC); alteraes cardiovasculares (bradicardia, hipotenso); hipotermia; Diminuio de TSH (tireotropina), FSH (hormona folculo-estimulante), T3 e T4 (tiroxina). O diagnstico , em geral, simples de estabelecer, havendo, nos casos atpicos, que distinguir outras formas de anorexia associadas depresso ou ainda doenas do foro orgnico, nomeadamente patologia digestiva ou da tiride. As recadas so frequentes embora, a longo

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

prazo, haja tendncia para o desaparecimento das perturbaes alimentares. Em cerca de 15 a 20% dos casos h evoluo para formas crnicas com limitaes psicolgicas e fsicas importantes. A interveno teraputica deve obrigatoriamente incidir em 3 polos simultaneamente: 1 O tratamento da alterao do comportamento alimentar e a retoma de peso que devem ser uma prioridade, pela gravidade das consequncias orgnicas e pelo risco de tal comportamento se perpetuar, tornando-se crnico. A retoma de peso no pode ser obtida por meios puramente mdicos considerando-se que tal estratgia tem um cariz persecutrio cujos benefcios so de muito curta durao. Deve ser acordado com a jovem e com a famlia um contrato em que so definidos os objectivos em relao ao peso, (com a ajuda dum nutricionista que estabelecer o plano diettico), e em fases bem definidas. O internamento est indicado nos casos de no adeso a este tipo de contrato ou quando o IMC inferior a 14; poder ter vantagem na promoo da autonomia da adolescente e no estabelecimento de novos modelos relacionais. 2 Tratamento psicoteraputico da perturbao psicolgica e farmacoterapia nos casos de depresso ou ansiedade associada. 3 Tratamento das interaces familiares distorcidas atravs de entrevistas familiares regulares ou mesmo terapia familiar. A incluso da famlia no projecto teraputico e a sua adeso ao tratamento essencial para o sucesso teraputico e para o prognstico. (Ver parte sobre Nutrio).

4. Desde o primeiro contacto com a criana e com a famlia todas as intervenes devem ter um cariz teraputico. 5. O valor dos sintomas deve ser avaliado em funo da fase de desenvolvimento, da funo que lhe atribuda na dinmica familiar e do contexto familiar. 6. As intervenes (farmacolgicas, sociais, familiares) devem ter sempre um suporte psicoteraputico. 7. A evoluo teraputica avaliada em funo da capacidade de a criana retomar o seu desenvolvimento. BIBLIOGRAFIA GERAL (Pedopsiquiatria)
Ajuriaguerra J. Manuel de Psychiatrie de L`Enfant. Paris: Masson, 1970 American Psychiatric Association. DSM- IV-TR (traduo portuguesa). Lisboa: Climepsi Editores, 2000 Andreasen N, Black D. Introductory Textbook of Psychiatry. New York: American Psychiatric Publishing, Inc., 2001 College National des Universitares de Psychiatrie. Psychiatrie de L`Enfant et de LAdolescent. Paris: Presse Editions, 2000 Guedeney N, Guedeney A. Vinculao. Conceitos e Aplicaes. Lisboa: Climepsi, 2001 Houzel, D Emmanuelli M, Moggio F. Dicionrio de Psicopatologia da Criana e do Adolescente, (traduo portuguesa). Lisboa: Climepsi, 2004 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2007 Rudolph CD, Rudolph AM. Rudolphs Pediatrics. New York: McGraw-Hill, 2002

Concluso
Para terminar, importante salientar alguns princpios estruturantes da interveno clnica em sade mental infantil: 1. O funcionamento psquico da criana tem como substrato o funcionamento cerebral, mas ultrapassa-o largamente. 2. As relaes de vinculao, uma vez estabelecida, tendem a manter as suas caractersticas ao longo da vida e constituem a base para a construo da personalidade. 3. A subjectividade um elemento inerente a toda a interveno.

PARTE VII
Ambiente, Risco e Morbilidade

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

INTRODUO PARTE VII


Reiterando o que atrs foi referido a propsito de Desenvolvimento, Jos Ortega e Gasset (18831955) ensinou-nos que cada pessoa ela prpria e a sua circunstncia. Considera-se circunstncia da criana e adolescente o ambiente que os rodeia, classicamente considerado num contexto fsico e social; no entanto, cabe salientar que o conceito de ambiente, na sua essncia, integra tambm aspectos morais, afectivos e de mudana. Esta parte do livro dedicada abordagem de alguns dos tpicos que exemplificam a influncia do ambiente potencialmente adverso na sade da criana e do adolescente. Noutros captulos (sobre Imunoalergologia, Urgncias, Cirurgia, Ortopedia, etc.) ressalta igualmente o papel do ambiente na morbilidade peditrica.
Joo M Videira Amaral

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A CRIANA MALTRATADA
Deolinda Barata e Ana Lea

Definio
De uma forma genrica, os maus tratos podem ser definidos como qualquer forma de actuao fsica e/ou emocional, no acidental e inadequada, resultante de disfunes e/ou carncias nas relaes entre crianas e jovens, e pessoas mais velhas, num contexto de uma relao de responsabilidade, confiana e/ou poder. Podem traduziu-se por comportamentos activos (fsicos, emocionais ou sexuais) ou passivos (omisso ou negligncia nos cuidados e/ou afectos). Pela maneira reiterada como geralmente acontecem, privam o menor dos seus direitos e liberdades afectando, de forma concreta ou potencial, a sua sade e o desenvolvimento (fsico, psicolgico e social) e/ou dignidade.

Importncia do problema
Tais comportamentos devero sempre ser analisados tendo em conta a cultura e a poca em que tm lugar, sendo importante conhecer as prticas e as ideias que apoiavam e promoviam muitos actos socialmente aceites em determinada poca, relativamente infncia. Ao longo do tempo tem-se comprovado que tais prticas inadequadas e as agresses, sob as mais diversas formas, tm sido comuns desde os tempos mais remotos; ainda num perodo relativamente recente, h cerca de um ou dois sculos, eram considerados correctos e, como tal, socialmente aceites. Foram necessrias profundas modificaes culturais, sociais e de sensibilidades at que fossem reconhecidos a individualidade e os direitos prprios da criana.

CAPTULO 37 A criana maltratada

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Nota histrica
A histria da violncia exercida sobre a Criana, ao longo dos tempos, confunde-se com a histria da prpria Humanidade. Quanto mais recuamos no tempo, maiores so as atrocidades cometidas contra as crianas. Assim, na Antiguidade o infanticdio era uma prtica habitual que perdurou nas culturas orientais e ocidentais at ao sculo IV DC. Realizava-se por diversos motivos, entre os quais se contam: eliminar filhos ilegtimos, deficientes ou prematuros; dar resposta a crenas religiosas (salvar a vida do rei em perigo, acalmar a fria dos deuses, demonstrar-lhes devoo ou pedir-lhe graas); controlar a natalidade, etc.. Na Roma antiga, o direito vida era outorgado em ritual, habitualmente pelo pai, sendo ilimitados os seus direitos sobre os filhos. Os recmnascidos eram no s sacrificados em altares dedicados exclusivamente a este fim como tambm projectados contra as paredes ou abandonados sem qualquer vestimento s intempries. O aparecimento do Cristianismo e a converso do Imperador Constantino ao mesmo, provocou uma mudana fundamental da atitude da sociedade para com as pessoas mais dbeis. Este Imperador, autor da primeira lei contra o infanticdio, influenciou decisivamente o percurso histrico da questo da violncia exercida sobre os menores, atravs do conhecimento dos seus direitos, contribuindo para a reduo dos casos de infanticdio. Durante a Idade Mdia, face s numerosas guerras e precariedade econmica, muitas crianas dos grupos sociais mais carenciados eram vtimas de infanticdio ou abandono. Nas classes abastadas verificava-se mais o abandono afectivo e as manifestaes do poder do pai como dono da criana. As prticas sexuais com adolescentes eram naturalmente admitidas. Durante os sculos XVII e XVIII, a proteco das crianas era feita atravs do seu internamento em instituies. Nesse perodo a infncia comeou finalmente a ser encarada como uma etapa especfica da vida, necessitando de atenes especiais. No entanto, ainda no sculo XVIII, foi criada a Roda, onde as crianas abandonadas eram expostas, acabando muitas delas por perecer. O interesse pela proteco infantil apareceu,

definitivamente, no sculo XIX, como consequncia da Revoluo Industrial, apesar de esta ter trazido consigo a explorao da criana pelo trabalho e de, ainda nesta poca, ser frequente o infanticdio dos filhos ilegtimos. Em 1860, em Frana, comearam a ser denunciados os casos de maus tratos infantis. Nesse ano, Ambroise Tardieu fez a primeira grande descrio cientifica da sndroma da criana maltratada no seu livro tude mdico-legal sur les sevices et mauvais traitements exercs sur les enfants. O seu trabalho no foi valorizado pela comunidade cientfica durante quase cem anos, mas conseguiu despertar a conscincia social naquele pas, acabando por levar promulgao de uma lei de proteco das crianas maltratadas. A I Guerra Mundial, pelos seus efeitos sobre a populao civil e sobre a infncia, teve uma influncia decisiva nesta matria, sendo fundada em Genebra, em 1920, a Unio Internacional de Socorros s Crianas a qual criou uma carta de princpios, conhecida pela Carta dos Direitos da Criana ou Declarao de Genebra. A II Guerra Mundial veio dar novo impulso evoluo nesta matria. Foram ento criados em 1947 organismos como a UNICEF ou Fundo Internacional de Socorro da Infncia. Em 1948, foi aprovada a Declarao Universal dos Direitos Humanos e, em 1959, a Assembleia Geral das Naes Unidas aprovou a Declarao dos Direitos da Criana que constituiu um importante avano. (Parte I Introduo Clnica Peditrica). J a partir de 1939 Caffey, detectando fracturas e hematomas subdurais em certas crianas, veio definir uma entidade clnica que designou traumatismo de origem desconhecida. Na sequncia desses estudos, Silverman, em 1953, admitiu que tais casos, acompanhados de sinais de traumatismo, poderiam ser provocados pelos pais tendo outros autores demonstrado que as leses melhoravam com o afastamento da criana do seu ncleo familiar. Em 1961, H. Kempe comeou a usar a expresso battered child ou criana batida e, em 1962, juntamente com os seus colaboradores, publicou um artigo sobre crianas maltratadas considerando esta situao como uma sndroma clnica (the battered child syndrome), relativamente qual previa j a necessidade de uma

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interveno multidisciplinar e o afastamento temporrio dos pais. Depois de Kempe os resultados de muitos estudos vieram reforar a importncia da proteco infncia e da sua defesa nos seus mltiplos e variados aspectos. Na dcada de setenta do sculo XX foram criados em muitos hospitais grupos multidisciplinares, tendo como objectivos o diagnstico e a orientao das crianas maltratadas. Em 1989, na Assembleia Geral das Naes Unidas foi aprovada a Conveno sobre os Direitos da Criana, onde se defende que as crianas, devido sua vulnerabilidade, necessitam de cuidados e atenes especiais, sendo dada especial nfase aos cuidados primrios e s responsabilidades da famlia. Em Portugal, foi na dcada de oitenta passada que este assunto passou a merecer ateno especial com a criao dos primeiros ncleos de estudo e apoio criana maltratada, integrando pediatras, tcnicos do servio social, enfermeiras, psiclogos, pedopsiquiatras, representantes dos tribunais de menores e outros profissionais. Em 1990 foi ratificada, na Assembleia da Repblica, a Conveno sobre os Direitos da Criana, em sintonia com a deliberao anterior da Assembleia Geral da Naes Unidas. Em 1991 foram criadas as Comisses de Proteco dos Menores, com sede nas autarquias locais, integradas por representantes dos tribunais, tcnicos de servio social, mdicos e elementos da autarquia e da comunidade. Em 1998 a Comisso Interministerial para o estudo da articulao entre os Ministrios da Justia e da Solidariedade e Segurana Social, passou a utilizar o termo criana em risco. Em 1999 foi redigida a Lei de Proteco de Crianas e Jovens em Perigo (entrada em vigor em 1 de Janeiro de 2001), substituindo as Comisses de Proteco de Menores pelas Comisses de Proteco de Crianas e Jovens em Perigo, estando previstas novas formas para a sua proteco.

pelo infanticdio ou homicdio), abuso emocional ou psicolgico, abuso sexual, negligncia, abandono, explorao no trabalho, exerccio abusivo da autoridade e trfico de crianas e jovens, entre outras formas de explorao. Esta violncia pode observar-se em diferentes contextos, designadamente familiar, social e institucional. Assim, as crianas e jovens podem ser maltratados por um dos progenitores ou por ambos, por um cuidador, por um irmo ou outro familiar, por uma pessoa conhecida ou por um estranho. O abusador pode ser um adulto ou um jovem mais velho. Apenas em situaes de muita gravidade se consideram como situao de maus tratos os que acontecem fora do contexto familiar ou institucional. Pela sua frequncia e relevncia apenas sero consideradas as seguintes formas de maus tratos: negligncia, maus tratos fsicos, abuso sexual e abuso emocional, e a chamada sndroma de Munchausen por procurao.

1. Negligncia
A negligncia constitui um comportamento de omisso relativamente aos cuidados a ter com as crianas e jovens, no lhes sendo proporcionada a satisfao das suas necessidades em termos de cuidados bsicos e de higiene, alimentao, segurana, educao, sade, estimulao e apoio. Pode ser voluntria (com a inteno de causar dano) ou involuntria (resultante da incompetncia dos pais para assegurar os cuidados necessrios e adequados). Inclui diversos tipos como a negligncia intra-uterina (durante a gravidez), fsica, emocional e escolar, alm da mendicidade e do abandono. Deste comportamento resulta dano para a sade e/ou desenvolvimento fsico e psicossocial da criana e do jovem.

2. Maus tratos fsicos


Esta forma de maus tratos corresponde a qualquer aco, no acidental, por parte dos pais ou pessoa com responsabilidade, poder ou confiana, que provoque ou possa provocar dano fsico na criana ou jovem. O dano resultante pode traduzir-se em leses

Tipologia dos maus tratos


A violncia para com as crianas e jovens manifesta-se por formas muito diferentes, como maus tratos fsicos (que, no limite, se traduzem

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fsicas de natureza traumtica, doena, sufocao, intoxicao e a sndroma da criana abanada.

5. Sndroma de Munchausen por procurao


Definio Abordar a problemtica dos maus tratos na criana implica tambm a referncia especial a uma situao designada por sndroma de Munchausen por procurao. Trata-se dum quadro clnico em que um dos progenitores- invariavelmente a me est implicado, simulando ou causando doena no filho. Esta situao perpetrada em crianas incapazes ou no desejosas de identificar a agresso e o agressor Etiopatognese Existem vrias possibilidades quanto etiopatognese: o progenitor propicia uma histria clnica inventada; poder falsificar os resultados ou o nome do titular de exames complementares laboratoriais; poder provocar sintomatologia na criana atravs de diversos estratagemas: leso traumtica em condies especiais, administrao de determinados frmacos tirando partido de determinados efeitos dos mesmos; simulao de sndroma febril exibindo o termmetro previamente introduzido em lquido quente; exposio repetida a determinada toxina; apneia e convulses provocadas, por exemplo, por sufocao; colorao de fezes e urina com o sangue simulando respectivamente rectorragias e hematria, etc.. Muitas vezes a me tem experincia de ambiente mdico-assistencial, estando familiarizada com nomes e sintomas de determinadas doenas. As manifestaes esto sempre associadas proximidade entre a me e a criana. Noutras circunstncias a me incute no filho a ideia de situao de risco ou mesmo de doena, o que origina da parte da criana o desejo de mais dependncia e de estar com ela , implicando, por exemplo, absentismo escolar. Neste contexto, o cenrio habitual o de um pai que tem um papel passivo e distante deixando a cargo da me todas as diligncias relativas aos cuidados a prestar ao filho. Manifestaes clnicas A deteco da sndroma de Munchausen por procurao requer um elevado ndice de suspeita;

3. Abuso sexual
O abuso sexual traduz-se pelo envolvimento da criana ou jovem em prticas que visam a gratificao e satisfao sexual do adulto ou jovem mais velho, numa posio de poder ou de autoridade sobre aquele. Trata-se de prticas que a criana e o jovem, dado o seu estdio de desenvolvimento, no conseguem compreender e para as quais no esto preparados. Pode ser intra ou extra familiar, (muito mais frequente o primeiro) e ser repetido, ao longo da infncia. So exemplos deste tipo de abuso: a obrigao de a criana e o jovem conhecerem e presenciarem conversas ou escritos obscenos, espectculos ou objectos pornogrficos ou actos de carcter exibicionista; a utilizao do menor em fotografias, filmes, gravaes pornogrficas, ou em prticas sexuais de relevo; a realizao de coito (penetrao oral, anal e/ou vaginal).

4. Abuso emocional
Esta forma de abuso constitui um acto de natureza intencional caracterizado pela ausncia ou inadequao, persistente ou significativa, activa ou passiva, do suporte afectivo e do reconhecimento das necessidades emocionais da criana ou jovem. Do referido abuso resultam efeitos adversos no desenvolvimento fsico e psicossocial da criana ou jovem e na estabilidade das suas competncias emocionais e sociais, com consequente diminuio da sua auto-estima. So citados como exemplos insultos verbais, humilhao, ridicularizao, desvalorizao, ameaas, indiferena, discriminao, rejeio, culpabilizao, crticas, etc.. Como se depreende, este tipo de maus tratos est presente em todas as outras situaes de maus tratos, pelo que s deve ser considerado isoladamente quando constituir a nica forma de abuso. O diagnstico de qualquer destas situaes requer, em geral, um exame mdico e psicolgico da vtima, e uma avaliao social e do seu contexto familiar.

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os sintomas e sinais, atpicos e incompatveis com processos mrbidos naturais e reconhecidos, podero ser indiciadores. As manifestaes so diversas e dedutveis das circunstncias etiopatognicas atrs referidas, conforme a idade da criana; por exemplo: hiperactividade, sonolncia, febre, convulses, apneia, cefaleias, dor abdominal. Podem atingir qualquer aparelho ou sistema orgnico e sugerir uma variedade de processos patolgicos. Por vezes existem antecedentes maternos da referida sndroma. Classicamente a sndroma mais frequente em crianas que ainda no falam; no entanto, esto descritos casos no perodo pubertrio. De referir, no entanto, que por vezes existe doena orgnica associada. Diagnstico Face s suspeitas da situao, para alm de redobrada vigilncia estando a criana hospitalizada, haver que proceder a exames complementares comprovativos estritamente necessrios e minimamente invasivos segundo o princpio de primum non nocere.

zado em Portugal por Fausto Amaro, em 1985, haveria 20 mil casos de crianas maltratadas. Por outro lado, a Comisso Nacional de Proteco de Crianas e Jovens em Risco apurou a seguinte a frequncia relativa: Negligncia e abandono: 65,8%; Maus tratos fsicos e psicolgicos: 28,7%; Abuso Sexual: 5,5% De salientar que o nmero de casos aumentou 82% entre 1998 e 1999; provavelmente este achado deve-se, no a um aumento real das situaes de maus tratos, mas a uma maior inquietao e sensibilidade na deteco dos mesmos. Deste estudo reala-se que em 83% dos casos, os abusadores residem com a criana, sendo que em cerca de 65% dos casos o abusador a me ou o pai. Como se deduz, poucos casos de maus tratos chegam a ser detectados e a ser objecto de tratamento, sobretudo os casos de abuso intra familiar, os quais se repetem frequentemente no anonimato da famlia, muitas vezes com a conivncia de alguns dos seus membros. Os estudos epidemiolgicos nesta rea realizados mais recentemente corroboram, no essencial, os resultados referidos naquele.

Aspectos epidemiolgicos Factores de risco


impossvel determinar a verdadeira incidncia de casos de maus tratos em qualquer pas e, consequentemente, a morbilidade e mortalidade a eles associadas. Tal dificuldade deve-se ao facto de um elevado nmero de casos acontecer em meio familiar (sendo assim de difcil visibilidade), aceitao social de muitos deles, s dificuldades no seu diagnstico e falta de notificao sistemtica dos mesmos. A maior parte dos maus tratos surge em todos os grupos sociais. Admite-se que acontecem com maior frequncia nas classes sociais mais desfavorecidas, em virtude das carncias econmicas a que se associam as ms condies habitacionais, o baixo nvel ou ausncia de instruo escolar e da promiscuidade, e a desorganizao da vida profissional, social e familiar. Algumas estimativas sugerem que o nmero de casos detectados corresponde apenas a 30 35% do total. De acordo com o estudo epidemiolgico realiSo considerados factores de risco dos maus tratos todas as influncias que aumentam a probabilidade de ocorrncia ou de manuteno de tais situaes. Contudo, na sua avaliao deve imperar sempre o bom senso, tendo em conta o contexto da situao, uma vez que qualquer destes factores, isoladamente, poder no constituir um factor de risco. Tais influncias esto relacionadas com caractersticas individuais dos pais, da criana ou jovem, assim como do contexto familiar, social e cultural. As caractersticas individuais dos pais so mltiplas, enumerando-se as mais frequentes: alcoolismo, toxicodependncia; perturbao da sade mental ou fsica; antecedentes de comportamento desviante; personalidade imatura e impulsiva; baixo auto-controlo e reduzida tolerncia s frustraes; baixa auto-estima; antecedentes de maus tratos na infncia; idade muito jovem

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(inferior a 20 anos, sobretudo as mes); baixo nvel econmico e cultural; desemprego; perturbaes no processo de vinculao com o filho (especialmente me/filho no perodo ps-natal precoce); excesso de vida social ou profissional que dificulta o estabelecimento de relaes positivas com os filhos. As caractersticas da criana ou jovem mais frequentemente associadas ao tpico em anlise so: a vulnerabilidade em termos de idade e de necessidades; a personalidade e temperamento no ajustados aos pais; a prematuridade; baixo peso de nascimento; perturbao da sade mental ou fsica (anomalias congnitas, doena crnica), etc.. As caractersticas do contexto familiar, isto , as fontes de tenso facilitadoras dos maus tratos so: gravidez no desejada; famlia mono parental, reconstituda com filhos de outras ligaes, com muitos filhos, no estruturada (relao disfuncional entre os pais, crises na vida familiar, mudana frequente de residncia ou emigrao); famlias com problemas socioeconmicos e habitacionais (extrema pobreza, situaes profissionais instveis, isolamento social), entre outras. Tambm as caractersticas do contexto social e cultural, tais como a atitude social para com as crianas, as famlias e atitude social em relao conduta violenta, so factores de intensificao do trauma.

lares, tronco e ndegas, as queimaduras circulares ou de limites muito bem definidos, os hematomas subdurais nos lactentes, particularmente se associados presena de hemorragias retinianas; as fracturas dos membros no primeiro ano de vida; a deteco de vrias fracturas com diferentes estdios de calcificao ou de fracturas de arcos costais. Em suma, uma histria clnica inverosmil, com contradies ou diferentes verses e, sobretudo, as discrepncias entre a histria relatada e o tipo de leses observadas, aliados ao atraso na procura de cuidados mdicos, constituem a chave para o diagnstico.

Interveno
Na suspeita de maus tratos, a criana (ou jovem) deve ser internada ou temporariamente afastada do meio familiar, com um duplo objectivo: em primeiro lugar, a sua proteco, impedindo que os maus tratos continuem e provoquem leses mais graves; em segundo lugar, dispor de tempo suficiente para um estudo familiar e social completo. Esta actuao vai permitir que se tomem as diligncias necessrias ao seu encaminhamento correcto. Contudo, nalgumas situaes de maus tratos perpetrados por algum no prximo da criana/jovem em que no so necessrios cuidados mdicos, pode ponderar-se a eventualidade de a criana/jovem voltar ao seu domiclio, desde que os pais sejam de confiana e protectores, permitindo um acompanhamento seguro em situao de no internamento. A observao do comportamento dos pais, da criana, e da relao entre ambos, pode fornecer elementos adicionais importantes para a formulao do diagnstico de maus tratos. Ao contrrio do que acontece com as situaes acidentais em que os pais se mostram geralmente preocupados com o estado de sade da criana, nas situaes de maus tratos devem ser considerados suspeitos: os que recusam o tratamento ou o internamento dos filhos; os que se mostram indiferentes ou agressivos; ou os que colocam as suas preocupaes acima do estado de sade da criana. Por sua vez, as crianas podem mostrar-se demasiado assustadas, no acalmando com a presena ou com as carcias dos pais ou assumin-

Diagnstico
As manifestaes clnicas so muito variadas, dependendo do tipo de mau trato; com efeito, no existindo leses patognomnicas, tornam-se necessrios uma particular ateno e um elevado ndice de suspeita diagnstica. Assim, para alm duma anamnese minuciosa e com bom senso, obtida, por tcnico de sade experiente, em ambiente de privacidade, tentando obter o maior nmero possvel de informaes dos diferentes elementos da famlia, ouvidos em separado e confidencialmente, indispensvel efectuar um exame fsico completo, no sentido de identificar o tipo de leses mais frequentes ou mais sugestivas: as equimoses ou hematomas com estdios de evoluo diferentes e de localizao preferencial na face, pescoo, pavilhes auricu-

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do posturas de defesa aproximao de adultos. A atitude da equipa (multidisciplinar) que orienta estes casos deve pautar-se sempre por extrema prudncia e calma, mostrando uma atitude de compreenso e evitando juzos de crtica ou atitudes de punio da famlia. fundamental, pois, perceber que se est perante uma famlia doente e que uma interveno de ajuda a mais correcta e comprovadamente mais eficaz.

linguagem, insucesso escolar, alteraes de comportamento, risco elevado de delinquncia, diminuio da auto-estima, dificuldades no relacionamento social, baixas expectativas de vida e transmisso do mau trato s geraes futuras.

Preveno
Em todo o processo de proteco da infncia, a preveno dos maus tratos constitui a sua prioridade fundamental. Existem trs nveis de preveno, consoante os objectivos e os alvos a que dirigida: Primria prestao de servios populao em geral, tendo em vista evitar o aparecimento de casos de maus tratos; Secundria prestao de servios a grupos especficos de risco, a fim de tratar ou evitar novos casos, promovendo o regresso da criana famlia; Terciria prestao de servios a vtimas de maus tratos, para minorar a gravidade das consequncias e evitar a recidiva. A preveno primria engloba vrios tipos de medidas que devem ser dirigidas a dois alvos de nveis distintos, pelo que se designam preveno primria inespecfica, ou especfica. A preveno primria inespecfica dirigida populao em geral e deve comear por fomentar uma cultura antiviolncia, passando pela informao da comunidade; pela promoo da sade materno-infantil; pela preparao de tcnicos que trabalham com crianas; pelo ensino aos futuros pais; pela estimulao da relao me-filho; pela proteco legal, e pela criao de estruturas sociais de apoio maternidade e a criana e ao jovem. Deve incluir ainda medidas muito mais vastas de cariz social, como a promoo da melhoria das condies de vida, da sade, e do emprego; e o combate ao trabalho infantil, ao alcoolismo e toxicodependncia, entre outras. A preveno primria especfica tem como principal objectivo a identificao das crianas e famlias em risco. A estratgia de interveno depende do tipo de problemas identificados em cada famlia. A identificao de crianas em risco na maternidade deve levar a maior vigilncia e apoio me: ensino de regras de puericultura; estimu-

Consequncias orgnicas e psicossociais


No possvel estabelecer uma relao simples entre o tipo de maus tratos e as suas consequncias a longo prazo, dado que na maior parte das vezes se trata de situaes mistas, em todas elas esto subjacentes os maus tratos emocionais que, pela sua natureza, so difceis de identificar e controlar. Os maus tratos intrafamilares so aqueles que mais graves consequncias tm para crianas e jovens, dado que dos mesmos resultam uma profunda quebra de confiana e uma importante perda de segurana em casa, por sua vez uma ameaa profunda para o desenvolvimento. sabido que uma criana vtima de maus tratos corre srios riscos de morte, de leses cerebrais e sequelas graves, sobretudo no primeiro ano de vida, se no for diagnosticada e no se providenciarem as medidas adequadas sua proteco. A grande maioria dos casos fatais de maus tratos ocorre nas crianas com menos de 3 anos. As causas mais frequentes so os traumatismos cranianos dos pequenos lactentes, seguidos pelas leses intra-abdominais (rotura de vsceras), asfixia e sufocao. Nas crianas mais velhas, em idade escolar, no existe geralmente risco de vida. A repetio dos maus tratos fsicos ou psicolgicos vai ter, contudo, repercusses graves na vida futura da vtima; importa, por isso, estar atento a estas questes no sentido de as prevenir, identificar e tratar. Em sntese, so consideradas, a longo prazo, as seguintes consequncias psicossociais: atraso de crescimento, atraso de desenvolvimento, atraso de

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lao do aleitamento materno e da relao mefilho; acompanhamento mais estreito nas consultas de sade infantil; promoo de programas de visitas domicilirias; ensino da preveno de acidentes; tratamento da desintoxicao alcolica ou toxicodependncia dos pais; auxlio na aquisio de benefcios sociais; melhoria das condies habitacionais; integrao em creches; e ocupao dos tempos livres. Estas medidas devem ser desenvolvidas em todas as situaes familiares de risco. A preveno secundria inclui: o tratamento adequado da criana e interveno na famlia, e o apoio e vigilncia no domiclio e na comunidade. As visitas domicilirias a cargo de enfermeiras, assistentes sociais, a colaborao do mdico de famlia, e a integrao das crianas em creches ou jardins de infncia so medidas que devem fazer parte deste deste tipo de preveno. As modalidades de abordagem acima referidas no tero xito se no puderem contar com o apoio de meios adequados e legislao que, garantindo os direitos humanos, permita a sua aplicao. Assim, as estruturas polticas devero ser consideradas como parceiros sociais nas aces de preveno relativas aos maus tratos. A reflexo sobre os programas de preveno do mau trato permite deixar uma nota de optimismo desde que o apoio seja precoce e continuado e, sobretudo, se se conseguir o estabelecimento de uma relao respeitosa e de confiana entre os tcnicos e as famlias das crianas maltratadas. Esta interveno reestruturante da anarquia das relaes familiares consegue muitas vezes estabiliz-las de forma a permitir o desabrochar das potencialidades intelectuais e afectivas das crianas e jovens vtimas de maus tratos. BIBLIOGRAFIA
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TRAUMATISMOS, FERIMENTOS E LESES ACIDENTAIS O PAPEL DA PREVENO
Mrio Cordeiro

Importncia do problema
Os traumatismos, ferimentos e leses acidentais (TFLA) constituem, em quase todos os pases do Mundo, nos grupos etrios da infncia e da adolescncia, a maior causa de morte, anos de vida, potenciais perdidos, doena, internamento, recurso aos servios de urgncia, incapacidades temporrias e definitivas. Consequentemente, constituem um dos problemas com custos socioeconmicos mais elevados. Infelizmente, no nosso Pas o problema revelase de uma agudeza extrema, com taxas de mortalidade, por exemplo, quatro vezes superiores s da Sucia. Encarar os acidentes como um grave problema nacional e assumir a sua resoluo como uma tarefa de toda a sociedade um passo fundamental e indispensvel. A impessoalidade das cifras pode fazer-nos esquecer o drama humano, ao qual s damos a necessria ateno quando somos confrontados com ele nas nossas casas ou no nosso crculo pessoal de amigos. Os acidentes manifestam-se por "doenas" os traumatismos, ferimentos e leses deles decorrentes (TFLA). Para aceitar esta definio basta ter presente que os TFLA: tm uma causa (um agente, a energia resultante dos impactes, do calor, do movimento de objectos, etc.); provocam sintomas e sinais bem definidos; tm um processo de diagnstico; tm um processo de teraputica;

so passveis de preveno primria, secundria e terciria, tal como a maioria das doenas. O que talvez diferencie os TFLA de outras doenas a rapidez da aco da causa e o pequenssimo lapso de tempo entre a aco do agente e os sintomas e sinais, o que tambm contribui para a dificuldade da preveno, se analisarmos esta numa perspectiva mdica estrita. Podemos tambm considerar os TFLA numa perspectiva ecolgica, tal como por exemplo as doenas infecciosas: o acidente resulta da interaco entre o agente, o meio humano e o meio material, envolvendo o indivduo. A aceitao desta trade (ou ttrada) traz consequncias imediatas: qualquer aco preventiva que deixe de lado um dos elementos ser votada ao insucesso; por outro lado, a compreenso do problema na sua plena extenso passar obrigatoriamente por uma anlise aprofundada das circunstncias e da histria destas vrias vertentes. O planeamento urbano e a construo, o design, a arquitectura, etc., constituem uma tarefa complexa na qual necessrio ter em conta as diversas, e por vezes contraditrias, necessidades dos diversos grupos de cidados. Quando o desenvolvimento urbano para citar um dos exemplos actualmente mais preocupantes , se baseia em interesses pouco claros ou unilaterais, remetendo para segundo lugar os interesses dos cidados, designadamente a sua sade, o resultado frequentemente um ambiente de m qualidade no qual as geraes presentes e vindouras tero de viver. Acresce que os erros estruturais se traduzem geralmente por consequncias a longo prazo, sendo a sua inverso extremamente dispendiosa e difcil, se no mesmo impossvel. A origem dos acidentes que envolvem crianas e jovens no reside assim, como veremos mais desenvolvidamente, no "mau" comportamento daquelas ou destes mas, pelo contrrio, na agressividade e desadaptao do ambiente s suas caractersticas fsicas, mentais e psicolgicas. Por outras palavras, no so as crianas e os adolescentes que esto errados o mundo que os rodeia e onde so forados a viver que se torna, dia a dia, mais e mais agressivo, e cada vez mais recheado de armadilhas.

CAPTULO 38 Traumatismos, ferimentos e leses acidentais o papel da preveno

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As principais vtimas de um ambiente insalubre e perigoso so sempre os grupos psicolgica ou fisicamente mais vulnerveis, ou com menores capacidades adaptativas, seja decorrentes da sua prpria vulnerabilidade e das suas caractersticas bio-psico-sociais (designadamente do seu grau de resilincia), seja dos seus estilos de vida prprios. As crianas, os idosos e os cidados com deficincia esto no epicentro deste problema e nestes grupos que se tornam mais evidentes e mais graves as consequncias da desadequao entre o continente e o contedo, ou seja, entre o mundo onde os seres humanos tm que viver e as capacidades e necessidades desses mesmos seres humanos. O ambiente constitui pois, actualmente, a maior ameaa vida e sade das crianas e dos jovens. Culpar a criana dos acidentes ser, afinal, culpar a vtima e desculpar o "criminoso".

Aspectos epidemiolgicos
Na abordagem dos TFLA, revela-se indispensvel um conhecimento epidemiolgico aprofundado, pois ser certamente muito difcil delinear uma estratgia pertinente e adequada para controlo de um problema quando se desconhece a sua verdadeira dimenso e, ainda mais importante, os pormenores e as circunstncias que rodeiam o acontecimento. Este facto tanto mais gravoso quanto verdade estarmos na presena de um conjunto de situaes de origens vrias, em que causas distintas podem gerar o mesmo efeito ou, ao invs, causas semelhantes efeitos diferentes: uma queda pode ter etiologias dspares e gerar diversos traumatismos ou leses; por outro lado, a mesma leso uma fractura de um membro, por exemplo pode ser causada por agentes diferentes, como um choque de automveis, um coice de cavalo ou uma queda de uma rvore. A diversidade de local para local, relacionada com distintas identidades culturais, constitui outro factor de importncia inegvel, no podendo ser subvalorizado. Num captulo de um livro como este, no possvel desenvolver exaustivamente a questo dos indicadores epidemiolgicos. Entendemos, no entanto, justificar-se encarar os TFLA nas suas diversas vertentes: mortalidade, morbilidade,

anos de vida, potenciais perdidos, idas ao servio de urgncia, internamentos, dados do Sistema ADELIA (Acidentes Domsticos e de Lazer Informao Adequada), e tambm de outras fontes menos ligadas Sade (Instituto de Socorros a Nufragos, Companhias de Seguros, Ministrio da Educao, Servio de Bombeiros, etc). (Quadro 1) Alm do escasso mbito ou representatividade de alguns dos dados, a metodologia adoptada por cada uma, designadamente em parmetros to bsicos como os grupos etrios, as definies de caso, etc., no frequentemente a mesma, impedindo muitas vezes a juno ou a comparao1. Falta assim fazer um trabalho de recolha dos indicadores existentes e sua anlise crtica, identificao de eventuais reas com lacunas e propostas metodolgicas consensuais para que, sem um esforo acrescido, se possam obter informaes mais amplas e fiveis, portanto mais teis. Este problema no , contudo, exclusivamente portugus. No que respeita ao impacte econmico do problema em Portugal, designadamente, foi estimado que os acidentes de viao, por exemplo, somando todos os tipos de custos, custaram ao Pas, quase 4% do PIB, ou seja, cerca de 25.000 milhes por ano, algo como cinco mil euros por minuto. Admitindo um gasto equivalente nos acidentes domsticos de lazer (ADL) mais frequentes mas globalmente menos graves , os acidentes custariam, em Portugal, mais de uma vez e meia o oramento do Ministrio da Sade, sendo a maior parcela equivalente a gastos com TFLA.

Preveno 1. Obrigao da Sociedade


A opo por medidas modificadoras do ambiente so geralmente caras, mais radicais e de maiores custos polticos, em comparao com a fcil,
1. sintomtica (e preocupante) a anarquia reinante em items to simples como as idades consideradas: depois dos 4 anos de vida cada sistema utiliza a sua classificao etria, dividindo em grupos de 5 anos ou juntando dos 5 aos 14, uns terminando aos 16, outros aos 17, 18 ou 19 anos. Outro exemplo elucidativo diz respeito mortalidade por acidente de viao, considerada por algumas entidades como a ocorrendo no local do acidente, por outras como indo at s 48 horas aps o evento e, por outras ainda, como a resultante do acidente, no importando o lapso de tempo decorrido.

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QUADRO 1 Colheita de dados epidemiolgicos sobre TFLA


Sistemas nacionais de colheita de dados Mortalidade (Instituto Nacional de Estatstica) Viao (Observatrio Rodovirio e DGV) ADELIA (Observatrio Nacional de Sade) Inquritos complementares (Instituto do Consumidor) Inqurito Nacional de Sade (Observatrio Nacional de Sade) Fontes complementares Instituto de Medicina Legal de Lisboa Centro de Reabilitao do Alcoito Dados colhidos a nvel nacional e de forma contnua Acidentes escolares (Ministrio da Educao) Acidentes desportivos (Ministrio da Educao) Intoxicaes (Centro de Informao Anti-Venenos) Dados recolhidos a nvel nacional ou regional de fontes relacionadas com os servios de sade ou de emergncia Projecto "mdicos-sentinela" (Observatrio Nacional de Sade) Cruz Vermelha Portuguesa Servio Nacional de Bombeiros Instituto Nacional de Emergncia Mdica Polcia de Segurana Pblica Polcias Municipais Instituto de Socorros a Nufragos Inquritos ad-hoc locais ou regionais (vrios) Outras fontes Acidentes pessoais/trabalho (Companhias de Seguros e Segurana Social), etc..

conceito desenvolveu-se no apenas em termos de disponibilidade e adequao de cuidados sade, educao, segurana social, entre outras como tambm em termos ambientais provimento de ar puro, gua potvel, nutrio correcta, etc.. Paralelamente, depois do reconhecimento gradual e sequencial dos direitos dos homens, dos trabalhadores e das mulheres, registou-se neste sculo um movimento crescente a favor dos direitos das crianas e dos adolescentes, to bem resumidos na Conveno sobre os Direitos da Criana, aprovada na Assembleia Geral da ONU a 20 de Novembro de 1989 e ratificada por Portugal. A Conveno reconhece que as crianas tm o direito de crescer e de se desenvolver normalmente, sem limitaes desnecessrias, e o direito proteco, os quais devem ser garantidos pelo Estado atravs de medidas de vria ordem. Portugal, tendo ratificado a Conveno em 1990, est comprometido com a sua populao infantil e juvenil, e no poder ignorar as suas responsabilidades. A sociedade portuguesa, de onde emana o Estado, tem igualmente de assumir de forma global a proteco da sua populao infantil e juvenil.

2. Perspectiva dinmica e inovadora


Os acidentes sempre acompanharam a vida dos homens; e, se por um lado esse facto permitiu acumular conhecimentos e experincias milenrias, conduziu, por outro, aceitao dos acidentes como parte da prpria existncia e interiorizao do problema como algo de insondvel e superior fora humana. Por outro lado, as tentativas para os evitar, pecando talvez por timidez mas condicionadas pelo ritmo humano, foram rapidamente ultrapassadas pela extraordinria rapidez da evoluo tecnolgica e pelo aparecimento de foras que, se bem que concebidas pela mente do Homem, se afastam da sua prpria escala tenha-se em considerao a velocidade dos automveis, as alturas dos prdios, a energia da electricidade e tantos outros exemplos de como nos deslocamos, vivemos e utilizamos dimenses e foras totalmente estranhas s nossas caractersticas biolgicas e mesmo psicolgicas, com o consequente desfasamento entre as necessidades e capacidades, por um lado, e a realidade, por outro.

barata e tradicional (mas muitas vezes ineficiente) educao para a sade. H, muito claramente, uma relao inversamente proporcional entre o dinheiro atribudo s vrias medidas e a sua eficincia. Praticamente em todas as culturas, semelhana do que acontece na maioria das espcies animais, considerado natural proteger a vida e a sade das crias. No chamado "Mundo Ocidental", este

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Os prprios estilos de vida, geradores de estresse e de uma vida "acelerada", contribuiram para o aumento dos riscos e para uma maior incapacidade de lidar com eles "a tempo e horas", no havendo para muitos destes riscos, o verdadeiro conhecimento da sua existncia. Assim, embora no se possa dizer que as crianas e os jovens de sociedades anteriores nossa estivessem livres de sofrer TFLA basta recordar os ataques das feras na idade das cavernas ou o trabalho infantil em condies precrias nos tempos da revoluo industrial pode contudo afirmar-se que as crianas e os adolescentes de hoje esto mais expostos aos riscos, sendo tambm provavelmente detentores de uma resilincia menor. O estresse representa, assim, um factor fundamental para a compreenso do problema dos TFLA. Felizmente, nos ltimos anos, muitos autores tm dedicado tempo e reflexo ao estresse e, principalmente, gesto do estresse. Este elemento to importante, to presente e to condicionante das opes de vida, ocupou durante muito tempo um lugar quase ridculo na construo fisiopatolgica dos TFLA, bem como de muitas outras situaes de doena ou de falta de sade. Importa analisar e sistematizar o estresse e traar os princpios mestres da sua boa gesto e aproveitamento enquanto energia positiva e mobilizadora, transformando-o em factor de resilincia em vez de factor de risco. Com a evoluo tecnolgica e as consequentes mudanas nos estilos de vida designadamente a entrada das crianas em massa no mundo dos adultos desde idades muito precoces (inclusivamente no mundo laboral) e a ausncia de um espao prprio infantil para crescerem -, os riscos aumentaram ou pelo menos tornaram-se mais "acessveis" maioria das crianas e dos adolescentes. Os acidentes passaram assim a fazer de tal modo parte da nossa vida quotidiana que, por impregnao e habituao, deixaram de nos tocar no plano colectivo s somos verdadeiramente afectados se nos atingem directamente ou pelo menos a quem nos est prximo. Por outro lado, a prpria palavra "acidente" desencadeia mecanismos psicolgicos adaptativos tendentes a integrar o conceito como associado a fatalismo, determinismo, um acontecimento

que existe devido a um acto incontrolvel e incontornvel do destino, ou seja, que aconteceu "por acidente". Quantas pessoas vacinam os filhos, do-lhes vitaminas e, afinal, olham para a preveno dos TFLA como algo desnecessrio ou pouco importante, considerando at as consequncias do acidente como uma punio inevitvel e normal para um erro que se cometeu? Actualmente, a maioria das pessoas ao serem questionadas sobre o que significa a palavra "acidente" respondero provavelmente: "servio de urgncia". A esta resposta no ser estranho o facto de as consequncias imediatas de um acidente grave serem mdicas. Contudo, o que fica subvalorizado nesta atitude a vertente preventiva (ambiental), ignorada pela maioria, ao contrrio do que acontece com outros grandes problemas de sade pblica como a hipertenso, a diabetes, a obesidade (em que os termos evocaro ao cidado comum outros como acar, sal, exerccio fsico, gorduras - afinal elementos inerentes actividade preventiva). A utilizao da palavra "acidente" para definir os eventos de que estamos a falar parcialmente responsvel por esta atitude. No foi por acaso que os autores de lngua anglo-saxnica optaram pela palavra "injury" em vez de "accident", pois esta escolha no s permite fugir noo fatalista da palavra "acidente", como tambm concentrar as atenes sobre o principal aspecto da questo e que importa enfatizar as leses, os ferimentos e os traumatismos que decorrem dos referidos acidentes. Por outras palavras, se por absurdo (como nos filmes de desenhos animados ou de super-heris), um indivduo no fosse minimamente afectado quando casse do alto de um prdio ou quando fosse atropelado por um camio, o acontecimento em si o "acidente" afinal , deixaria de nos interessar em termos de problema de sade. As suas consequncias, ou seja, os traumatismos, ferimentos e leses resultantes da queda do prdio ou do atropelamento que representam a fonte de preocupao e de interesse. Infelizmente, a lngua portuguesa no tem uma palavra que expresse totalmente o que se pretende. A palavra ferimento, por exemplo, exprime mal as consequncias de um afogamento. Traumatismo no descreve bem o que se passa no decurso de uma intoxicao. A palavra leso

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ser pouco adequada para o que resulta da introduo de um corpo estranho. Porm, o que encontramos nos servios de urgncia, nas consultas, nos cuidados intensivos, em casa, so traumatismos, ferimentos e leses causados por um agente ambiental. Deveremos, pois, fazer um esforo para comear a usar, tanto quanto possvel, uma terminologia mais correcta, com vista a reforarmos e simplificarmos a compreenso do cerne do problema. A expresso "traumatismos, ferimentos e leses acidentais" parece a mais adequada aos objectivos subjacentes s aces preventivas; e poder chegar o dia em que as pessoas, interrogadas sobre o significado da palavra "acidente", respondam "cintos de segurana", "leis antilcool", "protectores de tomadas", etc.. A maioria das definies enferma um erro substancial: o carcter "no premeditado" ou "inesperado" da situao, e a consequente falncia da "vontade humana" em a evitar. Isto seria admitir, partida, a impossibilidade de qualquer aco preventiva, o que no corresponde verdade: falso que os acidentes sejam imprevisveis, j que os comportamentos das crianas e dos jovens fazem parte integrante do seu desenvolvimento fsico, emocional e cognitivo normal. Na realidade, 90% dos TFLA so ao mesmo tempo previsveis e evitveis. Os prprios dados epidemiolgicos mostram que a tipologia dos acidentes corresponde a um padro estreitamente relacionado com os consecutivos estdios de desenvolvimento e com as actividades do dia-a-dia da criana e do adolescente. Assim, sendo este padro previsvel, existem bases para interveno e para aces preventivas, quer atravs de meios abstractos como a informao e educao no sentido de melhorar comportamentos individuais e padres de comportamento colectivos (nos quais se incluem as modas e a presso social e de grupo), quer sobretudo activamente, atravs da construo de um ambiente seguro onde o desenvolvimento normal possa ter lugar sem se correrem riscos inaceitveis.

3. Compreenso do desenvolvimento e comportamento humanos


O ser humano, ao contrrio de outros mamferos,

nasce razoavelmente inacabado do ponto de vista de maturao neuro-sensorial sendo portanto muito dependente do meio que o rodeia e da proteco da sociedade. O desenvolvimento do sistema nervoso central, at atingir a soma extraordinria de um bilio de sinapses, prolongase aps o nascimento, fundamentalmente no primeiro quinqunio da vida. Por outro lado, para alm da estrutura neurolgica h a construo da personalidade, a qual vai depender muito do ambiente nos seus diversos nveis, numa estreita relao, quer com o meio, quer interpares. Os ptimos resultados da utilizao das prprias crianas como orientadoras do trfego sada de uma escola demonstram bem o efeito estruturalizante positivo sobre os colegas, em contraponto ao efeito negativo, por exemplo, dos desafios lanados tambm por colegas: "aposto que no s capaz de fazer isto ou aquilo!". o ambiente que se deve adaptar criana e ao jovem e no o contrrio. Qualquer programa de preveno dos TFLA ter, assim, de tomar em considerao algumas caractersticas bsicas do desenvolvimento infantil, componentes indispensveis para a compreenso das vrias etapas "acidentais" da criana e para, em termos de cuidados em antecipao, promover as indispensveis modificaes ambientais para que os riscos possam ser minorados, designadamente. a descoberta progressiva de si prprio, dos outros, do espao e dos objectos que esto no primeiro crculo, ou seja, ao alcance da mo e da viso; depois dos que esto mais longe; a seguir dos que esto escondidos para alm de outros objectos at ao mundo na sua totalidade; esta evoluo acompanhada por uma correspondente capacidade motora e de locomoo (sentar, gatinhar, pr-se de p, andar, trepar, correr, juntar uma cadeira e um banco, etc); a curiosidade progressiva; o uso dos cinco sentidos para conhecer o mundo, incluindo a necessidade imperiosa de mexer nos objectos e de levar tudo boca; as caractersticas associadas s outras idades escolar, adolescncia , associadas ao crescimento e maturao, quer orgnica, quer psicolgica, emocional e da personalidade.

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As limitaes fisiolgicas das capacidades da criana, decorrentes dos estdios do seu desenvolvimento neuro-psquico-sensrio-comportamental, devem ser tidas muito em conta, como se pode demonstrar atravs de alguns exemplos: uma criana de trs anos que se debrua numa varanda no tem a sensao da distncia at ao solo e atirar-se- para os braos de algum que, l de baixo, esteja a cham-la; uma criana de dois anos no tem a sensao da profundidade: ver uma escada na continuao directa e plana do corredor de onde vem a correr; uma criana com menos de dez anos de idade poder no ter ainda capacidade para atravessar uma rua sozinha pois frequentemente no entende de onde vem o som, no consegue calcular a velocidade dos automveis nem a distncia a que se encontram; dificilmente ser capaz de integrar a informao recebida quando olhar para a esquerda e a que seguidamente recebe quando olhar para a direita sem esquecer a primeira; demorar mais tempo a efectuar qualquer tipo de anlise da situao em termos espaciais e sensoriais, designadamente a excluso de estmulos inteis para o objectivo em causa; e, finalmente, distrair-se- com estmulos que para ela so mais atractivos, como um amigo, uma bola ou qualquer outra coisa. Incorporar na mentalidade dos pais e profissionais estes conceitos, cientificamente demonstrados e afinal to bvios, no tarefa fcil. Acresce que os comportamentos associados s diversas caractersticas e etapas do desenvolvimento infantil no so passveis de "correco" substancial, nem o devem ser, pois que, sem eles, a criana verse-ia privada de elementos estimulantes da sua criatividade, inteligncia, capacidade de resolver situaes, de experimentar, numa palavra, de crescer. Por outro lado, ver-se-ia tambm privada de um dos seus mais elementares direitos - o de "ser criana", no que isso implica de explorao do mundo, de actividades ldicas, de ausncia de responsabilidades no adequadas idade. assim entre estes dois objectivos aparentemente contraditrios a necessidade de aprender experimentalmente e a necessidade de ser protegido que teremos de desenvolver os programas de preven-

o de acidentes, com a noo de que uma criana no um adulto em miniatura.2 H que dar ao conceito de exposio ao risco um lugar fundamental, embora se tenha de admitir que o mesmo risco se pode expressar de modo diferente conforme os casos. S assim se poder explicar atravs de um modelo comportamental a maior frequncia de acidentes nesta ou naquela situao. Nos acidentes desportivos, por exemplo, h maior envolvimento de rapazes, excepo dos TFLA sofridos na prtica de equitao, justamente porque este desporto mais praticado por raparigas. A opo individual face aos diferentes riscos igualmente um elemento a considerar: sabe-se, por exemplo, que para a mesma viagem o risco de mortalidade ao ir de automvel 20 vezes superior ao de ir de avio, e 600 vezes superior ao da viagem de comboio. Obviamente que uma escolha criteriosa e informada obrigar ao conhecimento prvio dos diversos riscos e seus graus. Ainda no que respeita aos comportamentos, na adolescncia, por exemplo, vigoram em maior ou menor grau comportamentos experimentais ou condutas de ensaio naturais e normais, desejveis e importantes em termos de integrao no grupo e de avaliao das prprias capacidades num corpo que se transforma e num esprito que se autoprope desafios constantes. Outro aspecto a ter em linha de conta nos jovens so os comportamentos para-suicidrios, ou seja, aqueles em que, por diversas razes de ordem psicolgica, numa idade em que podem com maior frequncia ocorrer momentos frgeis ou de maior vulnerabilidade, mormente com dificuldade na gesto do estresse, o risco assumido de uma forma excessiva, atravs de comportamentos em que um dos resultados possveis, qui at o mais provvel, a morte ou pelo menos um traumatismo, ferimento ou leso grave. Para compreender a gnese dos acidentes juvenis, designadamente os que ocorrem com veculos de
2. Um exemplo bem elucidativo do que no deve ser feito relata-se em breves palavras: num parque de baloios sueco, um rapaz caiu de um escorrega e partiu uma perna apesar de o cho ser de areia. Aps a ocorrncia, a associao de pais desenvolveu uma aco intensa para que os escorregas e demais equipamentos fossem retirados do parque. As entidades locais cederam s presses e assim aconteceu. Imediatamente as crianas comearam a brincar e a trepar para locais muito mais perigosos, com consequncias muito mais graves.

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duas rodas, necessrio compreender estes comportamentos. Todavia, convm no esquecer que os riscos so teis e tm mesmo uma funo individual e social a abolio total das actividades de risco significaria o fim de diversos desportos profissionais, da aviao civil, da profisso de bombeiro, polcia e (porque no), se calhar mesmo, a de mdico. De qualquer forma, cada indivduo v-se a si prprio como tendo comportamentos menos arriscados (ou por outras palavras, mais "ajuizados") do que a maioria das pessoas o que, a ser verdade, levaria a um problema matemtico complicado, do todo ser superior soma das partes se perguntarmos a cada um de ns como classificamos o trnsito diremos que catico e que as pessoas no respeitam as regras. Mas diremos tambm que se isso acontece porque "ns" respeitamos as regras e os "outros" no. Os outros respondero da mesma forma, o que levar decerto o investigador a no sar da estaca zero. Ao pretendermos estudar e equacionar o comportamento das crianas urge tambm tomar em considerao os comportamentos dos adultos, designadamente: incumprimento de regras; estar-se convencido de que se cumpre mesmo quando no se cumpre; m gesto do estresse; incapacidade de lidar simultaneamente com todos os desafios para os quais se requer ateno e aco; alteraes comportamentais motivadas pelo cansao, pela frustrao, pela ansiedade, etc.. S assim se explica, por exemplo, a falncia de medidas que primeira vista poderiam ser consideradas fceis e ideais, como por exemplo dos sinais avisadores da proximidade de uma escola, de reduo de velocidade ou as passadeiras e os semforos junto aos portes das escolas. Se as determinaes subjacentes fossem inteiramente cumpridas, o problema dos atropelamentos estaria praticamente resolvido; mas a prtica demonstra que assim no . Ignorar este aspecto perder uma parte essencial para a compreenso global do problema. Por outro lado, no se pode exigir de seres imperfeitos, como os seres humanos, anlises de si-

tuaes, atitudes e comportamentos perfeitos: um condutor, por exemplo, confrontado em cada milha (1,6 km) com 200 observaes e 20 decises. Admitindo uma incidncia perfeitamente razovel de um erro em cada quarenta decises (2,5%), tal corresponderia a um risco de um erro por cada trs quilmetros percorridos (cerca de 100 erros em cada viagem de cerca de 35 km. Com o cansao ou sob o efeito do lcool, a relao erro/deciso aumenta. Este tipo de anlise de grande interesse, no apenas porque demonstra a incerteza da confiabilidade humana, repudiando a teoria de que os "maus condutores" so loucos, assassinos ou ambas as coisas, mas tambm porque, correlacionando este indicador com a velocidade, pode calcular-se por exemplo que a 60 km/h ocorrer um erro em cada 5-6 minutos e que a 80 km/h ocorrer um erro cada 3-4 minutos. Se adicionarmos a isto o facto de o erro se manifestar sobre uma mquina de vrias centenas de quilos, que desloca uma massa de muitas toneladas, no sentida por quem est confortavelmente sentado, ouvindo msica e temperatura desejada, sem rudo e com excelentes amortecedores, facilmente compreensvel o enorme risco que um condutor tem de sofrer um acidente. Diramos mesmo que quase se torna estranho no haver mais acidentes. Mais: quantos condutores sabero, por exemplo, que a 90 km/h a distncia mdia de travagem de pelo menos 45 metros? E que, em caso de piso molhado, esta distncia sobe para praticamente o dobro? E quantos sabero que, desde que se tem a noo do perigo at se travar (distncia de reaco), decorrem 12, 19 ou 25 segundos, conforme a velocidade 60, 90 ou 120 km/h e que, portanto, verdadeira a afirmao de que se no se conseguiu travar a tempo porque se circulava a velocidade excessiva para as circunstncias da altura? Poder-se- quase perguntar: como possvel autorizar-se a conduo a indivduos que desconhecem a mquina que conduzem, os elementos que circulam e tantos outros indicadores que eliminariam partida a sua capacidade de manobrar outras mquinas industriais? Poder jogar xadrez quem no conhece os nomes das peas, os seus movimentos e os objectivos e regras do jogo? Ou ser cirurgio quem nunca estudou anatomia ou utilizou um bisturi? S ser possvel gizar e aplicar efectivamente

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medidas de preveno dos acidentes e consequentemente dos TFLA, se houver uma profunda compreenso das caractersticas do comportamento humano, quer em termos de "laboratrio", quer na vida real, perante os estmulos de ordem vria e perante o estresse.

4. O ambiente como factor fundamental


No nos podemos esquecer de que os agentes envolvidos na preveno dos TFLA dos legisladores aos mdicos, dos pais aos polticos, dos educadores aos arquitectos, etc. pertencem espcie humana, so de "carne e osso" e, como tal, comportam-se humanamente, quer no que toca riqueza da sua criatividade, quer na fraqueza das suas falhas e lacunas. Assim, sem eliminar completamente a responsabilidade individual quer das crianas e jovens, quer sobretudo das famlias deve atribuir-se o maior peso a outros factores. Hugh De Haven, um piloto de avies da I Guerra Mundial e sobrevivente de uma queda do avio que tripulava, dedicou-se a estudar a razo pela qual algumas pessoas, sofrendo o mesmo tipo de acidente (neste caso a queda), no sofriam praticamente qualquer leso enquanto outras faleciam. Os seus estudos levaram concluso de que no era a fora da queda, per se, que infligia as leses, mas sim o ambiente estrutural que controlava a desacelerao da fora e a sua distribuio pelo corpo. De Haven concluiu ento que "se no fosse possvel evitar a queda, pelo menos poderiam ser tomadas medidas para reduzir o impacte e distribuir as presses de modo a aumentar as hipteses de sobrevida e modificar o tipo de leses, quer ao nvel da aviao, quer do transporte em terra". Hugh de Haven foi, assim, o primeiro investigador a compreender a importncia dos limiares traumticos e a possibilidade de redistribuir e redimensionar a energia dos impactes por forma a torn-los menos agressivos para o corpo humano. Este princpio serviu de base ao uso do cinto de segurana, aos air-bags e s mudanas estruturais nas carrocerias e habitculos dos automveis. Ou seja, o problema dos TFLA passou assim a pertencer tambm ao domnio da biomecnica. Gibson, um psiclogo experimental da Universidade de

Cornell, referiu que o homem interage com os diversos fluxos de energia que o rodeiam gravitacionais e mecnicos, radiantes, trmicos, elctricos e qumicos. As trocas de energia, quando no equilibradas, podem causar traumatismos, ferimentos e leses. Assim, a melhor forma de classificar os acidentes seria de acordo com o tipo de energia envolvida. O problema de classificao de alguns tipos de acidentes que no se encaixavam em nenhum destes tipos de energia como os afogamentos, a asfixia ou as leses pelo frio foi resolvido por Haddon ao incluir o conceito de "agentes negativos", os quais se explicariam pelo dfice de elementos energticos essenciais como o oxignio ou o calor, nestes tipos de TFLA. Os estudos de Haddon constituem marcos essenciais para a compreenso inovadora dos acidentes. A sua matriz, cruzando horizontalmente trs fases (antes, durante e depois do acidente) com quatro elementos verticais (hospedeiro, vector, ambiente fsico e ambiente scio-econmico) permite explicar os vrios condicionalismos e factores que tornam cada acidente um caso diferente, com resultados diferentes: na fase "antes" encontram-se os diversos factores que fazem com que o acidente v ocorrer por exemplo, segundo os quatro elementos verticais mencionados, o hospedeiro que est brio, os traves do carro que funcionam mal, a estrada que tem uma curva mal desenhada e a atitude permissiva da sociedade perante o lcool e a conduo; na segunda fase, "durante", esto os elementos que determinam se o acidente (que entretanto ocorreu) d ou no origem a um traumatismo, ferimento ou leso no exemplo vertente, e ainda segundo os quatro parmetros verticais: os ocupantes da viatura usam cinto de segurana?, o carro pequeno ou grande?, o carro bate numa rvore ou num monte de feno? existe ou no uma lei que reforce o uso de cintos?; a terceira fase ("depois") contm elementos que determinam se a gravidade das consequncias pode ser minorada: A hemorragia importante? Os primeiros socorros chegaram rapidamente? Os cuidados intensivos so eficientes? A sociedade investiu num sistema de emergncia mdica?

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Para Haddon, modificando um ou alguns destes parmetros teria implicaes nas consequncias de um acidente. Atravs da legislao, da sua fiscalizao, da utilizao das tecnologias para alterar a concepo e o fabrico dos produtos, os tcnicos de diversas reas tm como objectivo evitar o contacto do ser humano com quantidades de energia que lhe possam causar leses e at a morte. Reside a a chave da preveno dos TFLA. Obviamente que no deve ser retirada ao ser humano a sua quota parte da responsabilidade. Se a energia de um impacte de um automvel com uma rvore, por exemplo, independente do condutor e depende, sim, do cinto de segurana, da estrutura do automvel, da velocidade, do peso, do tamanho da rvore, da travagem, de a coluna do volante ser colapsvel ou no, etc., tambm no restam dvidas de que a atitude de o condutor optar por conduzir sbrio ou brio, ou de colocar ou no o cinto de segurana, pode ser decisiva para a sua ocorrncia ou para as suas consequncias. S que, em vez de uma aco "educativa" que apenas informativa e muitas vezes assustadora ou punitiva, as modificaes no sentido de actuar "pensando segurana" fazem-se atravs de uma aprendizagem comportamental que se baseia no exemplo, no ensino, na moda, e que tem de se iniciar muito precocemente, tal como a higiene oral, o lavar das mos, ou cumprimentar os pais e os amigos. Da a prioridade que deve ser dada s crianas e adolescentes, grupos etrios estes que esto numa fase eminentemente formativa da sua vida. S incorporando a segurana nos gestos banais e nos actos instintivos poder haver uma certa garantia de xito. No nos podemos esquecer de que a larga maioria dos acidentes ocorre, quer numa normalssima situao do dia-a-dia, quer numa situao de estresse, e que, em ambas, o "catlogo" das recomendaes de segurana no est presente na mente das pessoas. A educao para a preveno dos acidentes dever, assim, privilegiar os meios mais adequados interiorizao das mensagens (e no apenas o "bombardeamento" do alvo com mensagens) para o que so indispensveis a utilizao das tcnicas de comunicao e de marketing, o contacto pessoal e a demonstrao das alteraes am-

bientais a efectuar, de preferncia nos locais onde elas devem ter lugar. Da a importncia de, por exemplo, incrementar a visitao domiciliria para cuidados de antecipao nesta rea da preveno, desde que os agentes sejam preparados convenientemente. Os meios de comunicao constituem, por outro lado um poderosssimo meio de transmisso de mensagens, de informao e de modelao de comportamentos (bem como de criao de necessidades), nomeadamente atravs de programas informativos, educativos, ldicos ou de entretenimento.

5. Estratgias
A construo de um meio ambiente de qualidade que permita o desenvolvimento harmonioso da famlia e dos cidados da responsabilidade de todos ns, requerendo um trabalho multi e transdisciplinar. A preveno dos acidentes passa por um programa centrado na comunidade, de aco ambiental, no qual os mdicos devero, evidentemente, desempenhar um papel de relevo, sendo que no se devero considerar os detentores exclusivos do protagonismo. Alguns TFLA podem ser prevenidos atravs de uma aco global, nacional ou internacional, como certas intoxicaes (se houver legislao e cumprimento desta no que se refere s embalagens de segurana), ou acidentes com a criana como passageiro do automvel (por exemplo, se a lei referente ao transporte correcto for cumprida). Outros que tm a sua gnese em inadequaes urbansticas e arquitectnicas, necessitam de uma abordagem local ( o caso dos atropelamentos porta das escolas, dos TFLA sofridos em parques infantis, em quedas de varandas, afogamentos em piscinas ou rios) e exigem transformaes ambientais de tipo estrutural. Em alguns pases, como a Sucia, foi possvel (graas a uma aco sistemtica integrada, iniciada ainda na dcada de 50 que reuniu as autoridades oficiais, organizaes no governamentais, companhias de seguros e foras-vivas da sociedade) uma reduo muito significativa no nmero de bitos e na morbilidade por TFLA, at a Sucia se tornar o pas com indicadores mais

CAPTULO 38 Traumatismos, ferimentos e leses acidentais o papel da preveno

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baixos de todo o mundo industrializado. Curiosamente, o ponto de partida no final da dcada de 50, quando estas aces comearam a ter lugar, era muito semelhante ao de outros pases, designadamente de Portugal. Para tal, indispensvel, como j referimos, conhecer a situao com vista a identificar prioridades, utilizando para tal a abordagem da sade pblica, classificando os problemas segundo a sua prevalncia/incidncia, a sua transcendncia (a vrios nveis) e a vulnerabilidade s diversas aces e medidas. Ser tambm indispensvel fazer uma ampla reviso da literatura e consultar peritos de vrias instituies para identificar quais as medidas e aces que so verdadeiramente eficientes, separando-as das que, embora aparentemente eficazes, no se traduzem muitas vezes por uma melhoria da situao. Outro aspecto fundamental no desenvolver programas demasiado alargados. "Prevenir os acidentes" um conceito demasiado vago para ser entendido em termos prticos e, novamente, podendo desencadear a noo de falsa-segurana. Em cada local haver que identificar por ordem de prioridade quais os tipos de acidentes que esto a produzir mais TFLA e hierarquiz-los de forma a iniciar programas para os mais frequentes, mais graves, com maior vulnerabilidade s medidas e aces, com maior relao benefcio/custo. Ser igualmente fundamental ampliar a informao sobre os acidentes e os TFLA, de modo a sensibilizar o pblico, designadamente sobre as prioridades e as medidas propostas, a fim de obter uma maior adeso dos cidados. O envolvimento destes na definio do problema, em toda a sua extenso, e a sua colaborao enquanto tcnicos mas tambm como seres humanos com experincia acumulada, no s fundamental como representa o reconhecimento de um direito legtimo. Para alm disso, no sentido de produzir as necessrias modificaes ambientais: 1) h que fazer um levantamento dos recursos materiais e humanos; 2) analisar atravs da matriz de Haddon quais os pontos fracos da cadeia de cada TFLA, a fim de os "partir"; 3) redimensionar o contacto entre a energia (agente + situao) e a vtima.

O ponto 3) poder ser concretizado com certas medidas a saber: A. Medidas com o objectivo de impedir a troca de energia entre um e outro: evitar a situao ou abolir o agente (eliminar um pesticida perigoso) separar o agente da criana (vedar uma piscina) vigiar a criana para impedir o contacto, apesar de no haver separao (acompanhar uma criana de casa escola) informar a criana dos riscos (educao para a segurana) B. Medidas que reduzem a troca de energia ou melhoram a recepo da energia reduzir a quantidade ou a agressividade do agente (reduzir a temperatura mxima da gua canalizada) modificar a situao e o agente (embalagens de segurana) aumentar a resistncia da criana (usar cadeira de segurana no automvel) treinar a criana para melhor enfrentar o agente (aprender a nadar) Para alm destas, essencial desencadear tambm as medidas que, uma vez ocorrido o TFLA, podero permitir a preveno secundria e terciria. Notas importantes: algumas medidas devem ser tomadas de uma vez, como a compra por exemplo de um fogo no qual no haja aquecimento da porta relativamente fcil concretizar este grupo de medidas (consideradas evidentemente a acessibilidade, disponibilidade e outros factores); outras devero ser repetidas todos os dias, como colocar o cinto de segurana podendo, contudo ser estabelecidas desde que se crie o hbito;

6. Legislao
A integrao de Portugal na Unio Europeia reforou o naipe legislativo portugus, pela transposio para o Direito Interno do nosso Pas,

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

das directivas e normas europeias. Poder-se- dizer que, globalmente, Portugal dispe de um conjunto leis que, se levadas prtica, poderiam contribuir para reduzir de forma muito evidente o nmero de acidentes e de TFLA. H, no entanto, alguns problemas que subsistem a segurana no transporte colectivo de crianas ou o uso do capacete de bicicleta. O problema principal no processo legislativo reside no atraso registado na regulamentao das leis, (condio essencial para a sua aplicabilidade) dizendo respeito, por exemplo, ao espao entre as grades de uma cama de beb, altura dos degraus de uma escada ou altura das janelas. Refira-se, a propsito, que as Cmaras Municipais e os Servios de Sade, designadamente, no dispem ainda de meios legais para controlar aspectos essenciais relacionados com a construo de edifcios e com o ambiente onde as crianas vo viver. Na Sucia, apesar de a utilizao de dispositivos para transporte de crianas ter tido incio quando Olof Palme era Ministro dos Transportes, no final dos anos 60, por presso dos pediatras encabeados por Ragnar Berfenstam, e existindo programas de aluguer e outros que generalizaram o acesso a estes dispositivos (sendo o grau de utilizao de praticamente 100%), a legislao s foi produzida em 1988, numa altura em que qualquer pai ou me suecos j no admitiriam a hiptese de transportar incorrectamente os filhos. No Reino Unido, foi em 1959 que, pela primeira vez, se levantou no Parlamento a questo do uso de cinto de segurana; em 1973 foi elaborada a primeira proposta formal mas s em 1981 a lei foi aprovada. Passaram, pois, muitos anos. Se este lapso de tempo pode ser considerado grande e levar a uma perda intil de vidas e a TFLA evitveis, por outro lado permite que, desde que bem utilizado, o processo legislativo seja acompanhado pela populao e o articulado legal entendido e aceite. A existncia de Provedorias da Criana, com tanto sucesso na Escandinvia, e a incluso dos aspectos de segurana e preveno dos TFLA no captulo dos Direitos da Criana e dos Direitos do Cidado (designadamente nos direitos do consumidor) permitiu tambm em muitos pases (enca-

beados pelos nrdicos mas tambm na Holanda, Reino Unido, Alemanha e outros) a definio de padres sociais de exigncia mesmo na ausncia de legislao na perspectiva do bem-estar da populao em idade peditrica.

7. Consciencializao dos cidados


imperioso aumentar o reconhecimento e a consciencializao da populao e de todos os nveis dos sectores pblico e privado relativamente necessidade do controlo de TFLA. A natural lentido do processo de interiorizao de conceitos novos no dever ser impedimento transmisso de mensagens que so consideradas correctas, pelo que as campanhas de educao para a sade e de chamada de ateno para os problemas, devero incluir os TFLA (nas suas vertentes de preveno e, cuidados de sade agudos e reabilitao). Claro est que, dadas as reticncias que actualmente so levantadas a estes processos, designadamente no que se refere sua eficcia e eficincia, eles devero ser bem elaborados, com extensa utilizao das tcnicas de comunicao existentes e com uma noo clara do que ser importante transmitir. Os profissionais esto frequentemente alheados do problema ou das formas de o resolver. Quantos arquitectos e engenheiros no conhecem ou no utilizam a legislao existente relativa aos materiais de construo e segurana da construo? Quantos mdicos ignoram os ditames da segurana no que toca aos medicamentos? Quantos txicos so vendidos sem um alerta para as condies de utilizao e armazenamento? etc.. O ensino/ aprendizagem da segurana dever comear quando comea o de outras reas mas, dentro do percurso de formao profissional, importa investir mais e melhor, em quantidade e qualidade. Em suma, os acidentes custam tantos ou mais anos de vida e tanto sofrimento e dinheiro como o conjunto das doenas cardiovasculares e do cancro. Levam a incapacidades permanentes. Contudo, um pouco margem da preocupao dos cidados. BIBLIOGRAFIA
American Academy of Pediatrics. Committee on Injury and Poison Prevention: Children in Pick up Trucks. Pediatrics 2000; 106: 857-859

CAPTULO 39 Intoxicaes agudas

199

Committee on Injury, Violence and Poison Prevention. The teen drive. Pediatrics 2006; 18: 2571-2581 Lissauer T, Clayden G. Illustrated Textbook of Paediatrics. Edinburgh: Mosby Elsevier, 2007 Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Essentials of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Norton C, Nixon J, Sibert JR. Playground Injuries to Children. Arch Dis Child 2004; 89: 103-108 Rudolph CD, Rudolph AM. Rudolphs Pediatrics. New York: McGraw-Hill, 2002 Tremblay RE, Nagin DS, Seguin JR. Physical aggression during early childhood: trajectories and predictors. Pediatrics 2004; 114: e 43-50

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INTOXICAES AGUDAS
Antnio Marques e Margarida Santos

Definio e importncia do problema


Intoxicao definida como a aco exercida por substncia txica (veneno) no organismo e o conjunto de pertubaes da resultantes. Na sua forma aguda, trata-se de situaes classicamente abordadas no captulo sobre Urgncias e Emergncias. De acordo com estudos epidemiolgicos, cerca de 3/4 dos casos surgem em crianas com menos de 5 anos (de forma acidental) enquanto cerca 1/4 dos casos aps a referida idade (em geral de forma voluntria e intencional, sobretudo na pr-adolescncia e adolescncia). As exposies acidentais, susceptveis de preveno atravs de educao cvica e campanhas de esclarecimento, tm, na maioria dos casos, consequncias bem menos temveis (1,4 % de mortalidade) que as intoxicaes de origem voluntria (6% de mortalidade) o que se justifica, nesta ltima circunstncia, pela exposio a maior nmero de txicos e a doses mais elevadas ingeridas.

Etiopatognese e semiologia
Algumas particularidades caracterizam o risco na criana mais jovem: maior susceptibilidade hipxia e falncia respiratria (devido a taxas metablicas mais elevadas e a menores reservas compensatrias), desidratao por perdas insensveis mais significativas, e hipoglicmia devido a escassez de reservas de glicognio. Na criana mais jovem a substncia em causa mais facilmente identificvel, embora a quantidade o seja menos (Quadro 1). Se mais do que

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Substncias potencialmente txicas


Agentes frequentemente envolvidos Paracetamol Produtos de limpeza Benzodiazepinas e antidepressivos lcool Antiasmticos Anti-histamnicos Anti-inflamatrios Pesticidas

Gases, fumos e vapores Analgsicos e antipirticos Custicos Antidepressivos Txicos cardiovasculares Drogas de abuso (adolescentes)

uma criana est envolvida, h que partir do princpio de que cada uma tomou a quantidade mxima possvel e no o contrrio. Na mais velha, podero no ser bvios nem o(s) produto(s), nem as quantidades, devendo ser investigadas todas as hipteses e circunstncias, incluindo as drogas de abuso. Em ingestes deliberadas deve fazer-se o rastreio, no s dos txicos comuns, mas tambm de outros menos bvios que ponham em risco a vida.

Abordagem teraputica
A maioria da crianas apresenta-se assintomtica no servio de urgncia, sendo necessrio um perodo de observao determinado pela situao clnica com que se depara. A metodologia de abordagem deve compreender: 1. Ressuscitao: a primeira preocupao dever ser a estabilidade ventilatria (incluindo a proteco das vias areas) e circulatria. Aquando da transferncia para uma unidade de cuidados mais diferenciados dever acautelar-se essa estabilidade. 2. Descontaminao: na possibilidade de contaminao cutnea imprescindvel a lavagem total, incluindo o cabelo e os olhos. Nas ingestes, no preconizada a administrao de antiemticos e a lavagem gstrica no deve ser feita de rotina. Este ltimo procedimento apenas tem indicao se a apresentao do caso fr muito precoce, estando contraindicado nas ingestes de corrosivos e substncias volteis (hidrocarbonetos). De referir a necessidade de assegurar a proteco das vias areas. A administrao de carvo activado (15-30 gramas per os) til na maioria das ingestes, mas no deve ser feita se a mesma anular, por adsoro, a aco de antdotos orais tais como a Nacetilcistena. 3. Aumento da excreo - Doses repetidas de carvo activado (0,5 g/Kg de 6/6 horas per os): para carbamazepina, barbituratos, dapsone, quinino, teofilina, salicilatos, amanita phalloides, preparaes de libertao lenta, digitlicos, fenilbutazona, fenitona, sotalol, piroxicam. ineficaz para lcoois, leos de essncias, ferro, ltio e lixvia. Alcalinizao da urina com bicarbonato de

Manifestaes clnicas e exames complementares


O Quadro 2 discrimina um conjunto de sintomas e sinais relacionveis com a exposio a determinadas substncias. Tais sinais e sintomas integram determinadas sndromas (s) sendo que determinada sintomatologia obriga a estabelecer o diagnstico diferencial com as situaes assinaladas por (DD). A natureza, a quantidade e as circunstncias do contacto devem ser tomadas em conta, incluindo a possibilidade de abuso ou negligncia. Em todas as ingestes potencialmente txicas a avaliao deve compreender, para alm do exame geral (que inclui o neurolgico, da pele e mucosas, pesquisa de rudos intestinais e de sinais de reteno vesical), uma ateno especial aos sinais vitais dada a possibilidade de alteraes respiratrias e crdio-circulatrias. A avaliao laboratorial compreender sempre um painel bioqumico de base. Os restantes exames devero basear-se no padro sintomatolgico para confirmar ou excluir a situao clnica e guiar o tratamento.

CAPTULO 39 Intoxicaes agudas

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QUADRO 2 Sntomas e sinais relacionveis com intoxicaes agudas e diagnstico diferencial


Sindroma (S) ou diagnstico diferencial (DD) com Anticolinrgica (S) Hipersecreo excrina, sede, rubor, midrase, hipertermia, reteno urinria, delrio, alucinaes, taquicardia, insuficincia respiratria Colinrgica (S) (muscarnica e nicotnica) Hipersecreo excrina, incontinncia urinria, nuseas, vmitos, diarreia, fasciculaes musculares, miose, fraqueza muscular ou paralisia, broncospasmo, taquicardia ou bradicardia, convulses, coma Extrapiramidal (S) Hipermetablica (S) Opiides (S) Simpaticomimtica (S) Tremor, rigidez, opisttono, torcicolo, disfonia, crises oculgiras, Febre, taquicardia, hiperpneia, prostrao, convulses, acidose metablica Depresso do SNC, hipotermia, hipotenso arterial, hipoventilao, miose Excitao, psicose, convulses, hipertenso arterial, taquipneia, hipertermia, midrase Abstinncia (S) Clicas abdominais, diarreia, lacrimejo, sudao, pele de galinha, bocejos, taquicardia, prostrao, alucinaes MCAD, doena de armazenamento de glicognio (DD) Insuficincia heptica idioptica (DD) Cetoacidose diabtica (DD) Convulso febril (DD) Pneumopatia (DD) Depresso do SNC; tremor, febre Hipertermia, taquipneia, incio sbito MDMA (Ecstasy) Salicilatos Hiperglicmia, cetose, depresso do SNC Acetona; teofilina Insuficincia heptica aguda Paracetamol Colapso, hipoglicmia no cettica Etanol Anfetaminas, fenilciclina, cocana, crack, fenilpropanolamina, metilfenidato, teofilina, cafena Cessao de lcool, barbituratos, benzodiazepinas e opiides Salicilatos, alguns fenis, triatilina, clorfenoxi-herbicidas Todos os opiides, propoxifeno, herona Fenotiazidas, haloperidol, metoclopramida Insecticidas organofosforados e carbamatos, alguns cogumelos, tabaco, envenenamentos por aranhas vivas negras Alcalides da beladona, alguns cogumelos, anti-histamnicos, antidepressivos tricclicos, escopolamina Sintomas e sinais Causas

Abreviaturas: MCAD Medium Chain Acyl CoA Dehydrogenase; MDMA Metileno- Dioxi Metanfetamina; SNC Sistema Nervoso Central

sdio a 8,4% (1-2 ml/kg/dia i.v. para manter pH urinrio> 7,5): para salicilatos, barbituratos, isoniazida, cido diclorofenoactico. Irrigao intestinal completa (administrao entrica de uma soluo electroltica osmoticamente equilibrada de polietileno glicol 30 ml/Kg/ hora para induzir fezes lquidas, continuando tratamento at que as emisses rectais sejam claras): para substncias que no so adsorvidas pelo carvo activado, tenham trnsito intestinal lento e apresentem risco de vida.

Remoo do txico (em unidades de cuidados intensivos) por: Dilise: molculas com baixo peso molecular (para salicilatos, metanol, etilenoglicol, vancomicina, ltio, isopropranolol). Hemoperfuso: para txicos com solubilidade baixa na gua, grande afinidade para o adsorvente, rapidez de equilbrio dos tecidos perifricos para o sangue e baixa afinidade para as protenas plasmticas (carbamazepina, barbituratos e teofilina)

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 3 Txicos e antdotos


Txico Benzodiazepinas -bloqueantes Monxido de Carbono Tetracloreto de Carbono Digoxina Ferro Isoniazida Ltio Metemoglobinmia Metanol Etilenoglicol Metoclopramida Opiides Organofosforados Paracetamol Tiroxina Anticolinrgicos Sulfonilureias Antidepressivos tricclicos Antdoto Flumazenil Adrenalina(infuso), glucagom Oxignio N-acetilcistena Anticorpos antidigoxina Desferroxamina Piridoxina, bicarbonato de sdio Substituio salina, dopamina Azul de metileno Etanol Fomepizol Prociclidina Naloxona Atropina, pralidoxina, toxogonina N-acetilcistena Propranolol Fisiostigmina Octreotido Bicarbonato de sdio

Hemofiltrao: para remoo de molculas com grande peso molecular (aminoglicosdeos, teofilina, ferro e ltio). Nota: h substncias que tornam inteis as tcnicas extracorporais: benzodiazepinas, antidepressivos tricclicos, fenotiazidas, clorodiazepxido e dextropropoxifeno. 4. Antdotos: a utilizao dos antdotos (Quadro 3) deve ser guiada pela suspeita especfica e pode constituir prova teraputica.

Emerg Med Clin North Am 2003; 21: 101-119 Crocetti M, Barone MA. Oskis Essential Pediatrics. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004 Henry K, Harris CR. Deadly ingestions. Pediatr Clin North Am 2006; 53: 293-315 Michael JB, Sztajnkrycer MD. Deadly pediatric poisons: nine common agents that kill at low doses. Emerg Clin North Am 2004; 22: 1019-1050 Riordan M, Rylance G, Berry K. Poisoning in children. Arch Dis Child 2002; 87: 392-410 Rudolph CD, Rudolph AM. Rudolphs Pediatrics. New York: McGraw-Hill, 2002

Preveno
Apesar de o diagnstico precoce e as medidas de suporte conduzirem a uma recuperao na maioria das situaes, torna-se obrigatrio falar na preveno e na abordagem psicossocial das intoxicaes e acidentes em geral; todas as noes gerais explanadas no captulo sobre traumatismos, ferimentos e leses acidentais tm perfeito cabimento no mbito das intoxicaes (captulo 38). BIBLIOGRAFIA
Barry JD. Diagnosis and management of the poisoned child. Pediatr Ann 2005; 34: 937-946 Bryant S, Singer J. Management of toxic exposure in children.

CAPTULO 40 Viagens

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40
VIAGENS
Lus Varandas

Importncia do problema
Por ano partem da Europa e dos Estados Unidos da Amrica vrios milhes de pessoas, tendo como destino as regies tropicais; de tal resulta que muitas famlias se desloquem e residam por perodos mais ou menos longos nos pases em desenvolvimento. Apesar de as crianas representarem uma pequena percentagem dos viajantes, os acidentes, doenas infecciosas cosmopolitas, e outras, prprias de regies tropicais, constituem de facto um risco para quem se desloca para essas regies. Embora nalgumas situaes seja aconselhvel o recurso a uma consulta de aconselhamento pr-viagem a cargo de um mdico ou equipa experiente em Medicina das Viagens, na generalidade das situaes o pediatra deve estar apto a prestar esclarecimentos famlia. No Hospital Dona Estefnia existe desde 2002 uma consulta de aconselhamento criana e famlia que pretendam viajar para regies tropicais. (Nota: Uma vez que este captulo contm matria relacionada com a Parte de Infecciologia, sugere-se ao leitor a respectiva consulta).

devero andar sempre identificadas e saber o que fazer no caso de se perderem. No avio o barotrauma mais frequente durante a descida, ocorrendo otalgia numa pequena proporo (cerca de 15%). Aos lactentes poder ser oferecido um bibero enquanto as crianas mais velhas podero mascar pastilha elstica ou soprar um balo. O uso de vasoconstritores nasais controverso. Os acidentes so a principal causa de morte entre os viajantes. A utilizao de cadeiras de criana nos automveis, os cintos de segurana e o respeito pelas regras de trnsito contribuem para a reduo da morbilidade e mortalidade pelos acidentes de viao. O hotel ou a casa onde vo ficar devem ser cuidadosamente inspeccionados para identificar e corrigir possveis causas de acidentes. O contacto com animais deve ser evitado. Os afogamentos so a segunda causa de morte em crianas viajantes. Os banhos s devero ser autorizados em locais considerados seguros e de fcil superviso por parte dos pais. S a gua salgada e a gua clorada das piscinas so consideradas seguras. A exposio solar nas horas de maior calor e/ou prolongada deve ser evitada.

Alimentos e bebidas
A gua deve ser sempre desinfectada [duas a quatro gotas de uma soluo de cloro (hipoclorito de sdio a 2-4% ou vulgar lixvia pura) por litro de gua], ou fervida durante trs a cinco minutos; pode optar-se pela engarrafada que considerada mais segura. As bebidas carbonatadas so de baixo risco, mas no se deve adicionar gelo obtido a partir de gua no tratada. A carne, o peixe e os vegetais devem ser bem cozinhados e ingeridos ainda quentes. Os vegetais a comer crus devem ser lavados e mergulhados em solues de iodo ou cloro durante 20 minutos. Os frutos devem ser descascados de preferncia pelo prprio.

Preparao da viagem
A viagem dever ser preparada com o mximo cuidado e com o conhecimento to completo quanto possvel do local de destino. Os pais devero estar esclarecidos antecipadamente sobre possveis problemas que possam ocorrer e estar preparados para os resolver. Para a tradicional pergunta e se? devero ter a resposta preparada. Sempre que possvel, a viagem dever ser preparada com as crianas o que implica alterao das rotinas dirias discutidas previamente. Durante a viagem as mesmas

Proteco contra insectos


Casas com ar condicionado, redes mosquiteiras nas janelas e nas camas (de preferncia impregnadas com permetrina), insecticidas em spray ou de libertao lenta devem ser usados para proteco de toda a famlia. As roupas de cor clara, facilitando a

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Precaues no uso de repelentes


Aplicar apenas na pele exposta No inalar, ingerir ou permitir o contacto com os olhos No aplicar repelentes nas mos das crianas, para evitar contacto com a boca e com os olhos Usar calas e camisas de manga comprida aplicando repelente na roupa Nunca aplicar repelentes em feridas ou na pele irritada No os usar em excesso, pois aplicaes muito frequentes no aumentam a eficcia (uma aplicao exerce efeito durante 4-8 horas) Remover o repelente, ao regressar ao hotel/casa

durao de aco de quatro a oito horas. O Quadro 1 resume algumas precaues a ter com os repelentes.

Vacinas
No que respeita s vacinas do programa nacional de vacinao (PNV), as anti poliomielite, trplice e anti Haemophilus influenzae tipo b podem anteciparse para as 6, 10 e 14 semanas ou completar-se a primovacinao com intervalos de quatro semanas. A vacina anti-sarampo isolada ou, se no for possvel, combinada (sarampo, rubola e paratodite) pode administrar-se a partir dos seis meses de idade. Se administrada antes do ano de idade deve manter-se o esquema habitual de vacinao com mais duas doses. A vacina conugada antimeningoccica do serogrupo C recomendada do segundo modo: 2 doses (aos 3 e 5 meses de idade) e reforo aos 15 meses. A vacina anti-hepatite B pode ser administrada aos 0, 1, 2 com reforo aos 12 meses. Das vacinas no includas no PNV (Quadro 2), as, vacinas anti-encefalite japonesa, vacinas antifebre tifide, meningoccica e rbica so, habitual-

visualizao dos insectos, as camisas de manga comprida e calas em detrimento dos cales, so outras medidas de proteco individual contra a picada dos insectos. As crianas podem ainda usar repelentes. O mais eficaz e menos txico o DEET (N,N-dietil-meta-toluamida) em concentraes no superiores a 30%. Para alguns autores, at aos 12 anos de idade, esta no deve ultrapassar os 10%; e em crianas com idade inferior a dois anos deve ser efectuada apenas uma aplicao diria. A sua

QUADRO 2 Vacinas no includas no PNV disponveis em Portugal Vacina Clera (Dukoral) Encefalite japonesa Febre amarela1 Febre tifide Hepatite A2 (Havrix Jnior e Adulto; Epaxal) Meningoccica polissacrida Pneumoccica polissacrida Pneumoccica conjugada (Prevenar) Raiva Rotavrus Rotarix RotaTeq Varicela (Varilrix; Varivax) Esquema recomendado 0, 1-6 semanas (> 6 anos) 0, 1-6 sem, 1-6 semanas(2-6 anos) 0, 7, 21 a 28 dias, sc Toma nica, sc Toma nica, im Toma nica, im Toma nica, im Toma nica, im 2, 4, 6, 15-18 meses, im 0, 7, 21, 28 dias 2, 4 meses 2, 4, 6 meses Toma nca (?) / Duas tomas separadas, no mnimo, 4 semanas Inicio da eficcia 7 dias 10 a 14 dias 10 dias 7 a 10 dias 2 - 4 semanas 15 dias (?) (?) aps a 3 dose (?) (?) (?) Reforo 3 anos 6 meses 1 - 4 anos 10 - 10 anos 2 - 3 anos 6 - 24 meses 3 - 5 anos 3 anos (?) 2 - 5 anos

Abreviatura: sc = subcutnea; im = intramuscular; ? = assunto em debate 1 Pases que exigem a vacina a todos os viajantes: Angola, Benin, Burkina Faso, Camares, Repblica Centro Africana, Congo,Repblica Democrtica do Congo, Costa do Marfim, Guiana Francesa, Gabo, Gana, Libria, Mali, Nger, Ruanda, S. Tom e Prncipe, Serra Leoa, Togo, Zimbabu; 2 pode ser administrada mesmo na vspera da partida.

CAPTULO 40 Viagens

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mente recomendadas a quem permanea por longos perodos em regies endmicas. A vacina antifebre amarela recomendada a todos os viajantes para as zonas endmicas de frica e Amrica do Sul, podendo ser exigida pelas autoridades locais. Est contraindicada nas crianas alrgicas ao ovo e imunocompremetidas. A vacina anti-hepatite A recomendada para quem viaja para todas as regies tropicais e subtropicais, independentemente da durao da estadia. A vacina anticolrica (Dukoral) tem a vantagem de conferir proteco cruzada contra a diarreia do viajante causada por algumas estirpes de E coli. A vacina antipneumococo poder ser recomendada a crianas viajantes para regies com difcil acesso aos servios de sade. Relativamente aos dois tipos destas vacinas comercializadas em Portugal, cabe salientar o seguinte: 1) A vacina com polissacridos contendo 23 serotipos est indicada em crianas com idade superior a 2 anos (dose nica, 0,5 ml por via IM ou SC); 2) a vacina conjungada com 7 serotipos pode ser administrada a partir dos 2 meses de idade com intervalos de 4 a 8 semanas; s crianas com idades entre 1-2 anos so recomendadas, apenas, 2 doses, sem reforo. A vacina anti-rotavrus poder ser administrada sempre que um lactente com idade inferior a 3 meses se desloque para regies tropicais. Com efeito, nas regies tropicais a infeco gastrintestinal ocorre durante todo o ano, ao contrrio do que acontece nos pases de clima temperado, com pico de incidncia nos meses mais frios. Em Portugal esto comercializadas duas marcas de vacinas diferindo pelo nmero de serotipos, respectivamente com cinco e dois, podendo coincidir a sua administrao com as do PNV. A de 2

serotipos administrada em duas doses e a de 5 serotipos em trs doses; em ambas, com intervalo mnimo de 4 semanas, a partir das seis semanas e, somente at s 12 semanas de idade. A vacina antivaricela no recomendada como rotina embora possa ser administrada nos casos de viajantes de longa durao para reas muito isoladas. Trata-se duma vacina de vrus vivo atenuado indicada para crianas com idade superior a 12 meses de idade (2 doses com 4 semanas de intervalo (mnimo). (Quadro 2) (Consultar Parte referente a Infecciologia).

Profilaxia da malria
Em reas de sensibilidade cloroquina (Resochina) (Amrica Central, Carbas, raras zonas da Amrica do Sul e Mdio Oriente), esta mantm-se como primeira escolha. Nas reas de resistncia cloroquina (frica, Sudoeste Asitico, Polinsia, bacia do Amazonas) o frmaco de primeira escolha a mefloquina (Mephaquin); como alternativa pode usar-se a atovaquona/proguanil (Malarone) e a doxiciclina (Quadro 3). A associao cloroquina (Resochina) e proguanil (Paludrina) (o Savarine contm os dois frmacos) pode ser usada em reas sem resistncia ou de resistncia intermdia. O Malarone e o Savarine encontram-se nalguns locais onde funcionam Consultas do Viajante; e o Malarone peditrico, apenas, no Hospital de Dona Estefnia em Lisboa. Nenhum tratamento profilctico totalmente seguro, razo pela qual o diagnstico precoce e o tratamento imediato e adequado so fundamentais em caso de doena. Viagens que impliquem esta-

QUADRO 3 Frmacos utilizados na profilaxia da malria


Frmaco Atovaquona/proguanil Cloroquina# Doxiciclina Mefloquina* Proguanil Dose 3,1 a 5,7 mg/kg de atovaquona/dia 5 mg/kg de cloroquina base/semana 1,5 mg/kg/dia 5 mg/kg/semana 3 mg/kg/dia Esquema de profilaxia Um dia antes da partida at sete depois Uma semana antes at quatro depois Uma semana antes at quatro depois Uma semana antes at quatro depois Um dia antes at quatro semanas depois

# contraindicada na presena de deficincia de G-6-PD (deficincia de desidrogenase da glucose-6-fosfato), retinopatia, epilepsia, psicose e miastenia gravis; contraindicadas em grvidas e crianas com menos de oito anos de idade; *contraindicada em casos de epilepsia, perturbaes psiquitricas e distrbios da conduo cardaca.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 4 Autotratamento da malria (OMS)


Profilaxia Nenhuma Autotratamento Cloroquina (reas de P vivax) Mefloquina Quinino Atovaquona/proguanil Artemether/lumefantrina* Mefloquina Quinino Quinino** Quinino+doxiciclina Mefloquina Quinino

Cloroquina ou cloroquina/proguanil Mefloquina Doxiciclina

* no disponvel em Portugal; ** reiniciar profilaxia com mefloquina uma semana aps a ltima dose de quinino

dias prolongadas em regies isoladas e com deficientes cuidados de sade podero justificar o autotratamento na suspeita de uma crise de malria. Os frmacos a utilizar dependem da rea geogrfica, da circustncia de a criana estar j submetida a profilaxia e do respectivo frmaco (Quadro 4). No existe ainda experincia suficiente sobre a utilizao de atovaquona/proguanil e artemether/ lumefantrina para autotratamento nos casos em que a profilaxia est j em curso com outros antimalricos.

Consulta aps regresso da viagem


Esta consulta recomenda-se sempre que a estadia tenha sido prolongada, sobretudo em meio rural, ou se tenham registado algumas problemas de sade. A criana que regressa doente ou adoece logo aps o regresso deve ser avaliada, de imediato, independentemente da durao e do local da estadia. Contudo, no deve ser esquecido que o perodo de incubao das vrias doenas muito varivel (Quadro 5). O conhecimento da epidemi-

QUADRO 5 Perodos de incubao mdios de algumas doenas prevalentes em regies tropicais


Curto (< 1 semana) Tripanosomose (cancro de inoculao) Chikungunya Clera Dengue Diarreia aguda bola Febre amarela Febre recorrente Legionelose Peste Salmonelose Shigelose Ttano Intermdio (1-4 semanas) Amebose Brucelose Doena de Chagas Febres hemorrgicas Febre tifide Giardiose Hepatite A Hepatite E Leptospirose Malria Riquetsioses Shistosomose aguda Estrongiloidose Tripanossomose (rhodesiense) Longo (1 a 6 meses) Ascaridose Buba Hepatite B Hepatite C Leishmaniose cutnea Loiose Malria Pinta Raiva Teniose Tracoma Tricuriose Muito Longo (2 meses a anos) Cisticercose Equinococose Fasciolose Filariose Leishmaniose vsceral Lepra Shistosomose SIDA Tripanossomose (gambiense)

Adaptado de Mahmoud AAF, ed. Tropical and Geographical Medicine. Singapore: McGrawHill, 1993.

CAPTULO 41 Acidentes de submerso

207

ologia e da clnica das doenas mais prevalentes nos locais de estadia da criana permitir estabelecer a lista de diagnsticos mais provveis e a subsequente investigao laboratorial. STIOS A CONSULTAR NA INTERNET
(acesso 20/3/2008) www.who.int.ith (World Health Organization) www.cdc.gov.travel (Centers for Disease Control and Prevention, USA) www.istm.org (International Society of Travel Medicine) www.csih.org (Canadian Society for International Health) www.paho.org (Organizao de Sade Pan-Americana)

41
ACIDENTES DE SUBMERSO
Jos Ramos e Isabel Fernandes

Definio e importncia do problema


O afogamento a morte por asfixia nas primeiras 24 horas aps submerso ou imerso em lquido. No quase afogamento h sobrevivncia por mais de 24 horas aps a submerso. Este tipo de problema comporta elevado nmero de casos fatais e de sequelas graves nos sobreviventes. Salienta-se que a leso neurolgica devida a hipxia-isqumia constitui a causa principal de mortalidade e de morbilidade a longo prazo.

BIBLIOGRAFIA
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Aspectos epidemiolgicos
De acordo com dados da OMS, estima-se que cerca de 450.000 pessoas morrem anualmente em todo o mundo (cerca de uma pessoa por minuto) o que o que corresponde a uma taxa de mortalidade aproximada de 6,8/100.000. Na Europa a referida taxa ronda 3-4/100.000; em Portugal a incidncia estimada 2-3/100.000. De facto, a incidncia actual no perfeitamente conhecida na medida em que muitos casos fatais no so notificados. Salienta-se, a propsito, que as medidas de reanimao imediatas precoces por pessoal treinado antes da admisso hospitalar reduzem a mortalidade relacionada com as consequncias cardiorrespiratrias.

Fisiopatologia
Ocorrendo submerso todos os rgos e tecidos correm o risco de hipxia-isqumia. Em minutos a hipxia-isqumia pode levar a paragem cardaca a que se poder associar laringospasmo e aspirao de gua para a via respiratria, o que contribui para agravar a hipxia. Seja por aspirao ou por laringospasmo surge

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

a hipoxmia com consequente morte celular. A mortalidade e morbilidade esto, no essencial, dependentes da durao da hipoxemia. No quase afogamento so frequentes o aparecimento de complicaes multiorgnicas resultantes da hipoxmia, seja directamente relacionada com a submerso ou secundria a complicaes, mais frequentamente pulmonares, cardacas e as neurolgicas. A hipovolemia frequente por perdas de lquidos relacionadas com as alteraes de permeabilidade vascular secundria hipxia. E a hiponatremia, quando se desenvolve, est mais relacionada com os lquidos deglutidos do que com os lquidos aspirados e eventualmente com a consequente sndroma de secreo inapropriada de hormona antidiurtica (SIHAD). A nvel pulmonar, que por alterao do surfactante, quer por diluio do mesmo, o resultado uma acentuada diminuio da capacidade residual funcional, alterao na permeabilidade da membrana alvolo-capilar e consequente hipoxmia, o que se pode verificar a partir de 1 a 3 ml/Kg de lquido aspirado. De referir o papel importante dos mediadores inflamatrios, da hipersecreo nas vias respiratrias e da vasoconstrio no territrio da artria pulmonar originando hipertenso pulmonar. A hipoxmia, a acidose metablica, e a hiperpermeabilidade vascular condicionam o aparecimento de hipovolmia e disfuno cardaca, e a breve trecho, hipotenso importante, muitas vezes irreversvel. As tradicionais questes relativas submerso em gua muito fria (<5 C), gua fria e gua quente (>20 C), gua doce e gua salgada so de nula relevncia clnica. As alteraes osmticas surgem acima de 22ml/kg aspirados, sendo que na maioria dos afogamentos no so aspirados mais de 5ml/kg.

Os sintomas e sinais habitualmente associados so: tosse, dispneia, sibilos, hipotermia, vmitos, diarreia, arritmia cardaca, alterao da conscincia, paragem cardio-respiratria, morte. Haver que avaliar a estabilidade cervical pela probabilidade de acidentes com fractura das vrtebras cervicais. Haver igualmente que detectar eventuais sinais de abuso e negligncia. Em funo do contexto clnico, poder haver necessidade de proceder a: a) Monitorizao contnua cardio-respiratria, da presso arterial e da saturao O2-Hb (oximetria de pulso), ECG. b) Exames complementares: hemograma, gasometria, ionograma, enzimas hepticas, glicmia, doseamento de drogas e lcool. c) Estudos imagiolgicos: radiografia do trax, do crnio e da coluna cervical, etc..

Procedimento
A actuao deve ser doseada de acordo com os dados da histria clnica e dosexames complementares. A medida prioritria a administrao de oxignio suplementar a 100%, sempre e em primeiro lugar. O uso de Amb pode implicar a utilizao de presses bastante superiores s habituais devido baixa distensibilidade pulmonar, resultante do edema pulmonar. No esquecer a hiptese de leso cervical e a colocao de colar cervical. Pacientes com breves momentos de submerso e sem sintomatologia podem regressar a casa aps 4 a 6 horas de observao. Pacientes com sinais de disfuno respiratria, hipoxmia, alteraes do estado de conscincia ou suspeita de abuso/negligncia devem ser transferidos para unidade de cuidados intensivos, onde dever proceder-se a: Entubao nasogstrica Expanso vascular (soro fisiolgico: 20 ml/kg em 30 minutos) que, associada oxigenao, resolve quase sempre a acidose metablica. Entubao e ventilao mecnica se se verificar dificuldade respiratria, alterao do sensrio, paO2 < 60 torr ou pH < 7,20. fre-

Avaliao
A histria clnica importante e inclui a eventualidade de existncia de gua perto da rea do acidente, pais distrados ou vigilantes ainda que momentaneamente, rapidez e silncio. Haver que inquirir sobre antecedentes de epilepsia, doenas cardacas, traumatismos cervicais e ingesto de lcool ou drogas.

CAPTULO 41 Acidentes de submerso

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quente a necessidade de PEEP (presso positiva contnua no fim da expirao) elevada. Algaliao Cateterizao venosa central Broncoscopia Nota: Os doentes afogados em gua muito fria, < a 5C, devem ser observados com especial cuidado. Devem ser aquecidos at atingirem temperaturas normais ao mesmo tempo mantendo as manobras de reanimao. A monitorizao da presso intracraniana no parece ser til nem necessria.

Complicaes
As complicaes imediatas so as relacionadas com a hipxia e acidose com repercusso sobre o sistema cardiovascular, tendo em ateno a possiblidade de disritmias e, em particular, fibrilhao ventricular e assistolia. Se a leso cardaca for muito grave o choque cardiognico irreversvel uma possibilidade. As leses do SNC dependem igualmente da intensidade e durao da hipxia. A sobrevivncia em estado vegetativo uma complicao particularmente grave. O quase afogamento associa-se muito frequentemente a pneumonia, e no caso da submerso em piscina, a pneumonite.

rana infantil APSI morrem anualmente em Portugal, por afogamento cerca de 30 crianas por ano. Ocorrem predominantemente em rapazes de 1 a 4 anos e dos 15 a 19 anos. importante notar que por cada morte existiro cerca de 20 atendimentos em servios de urgncia e at 5 sobreviventes com alguma forma de deficincia. Quase sempre acidentais, as situaes de afogamento podem ser prevenidas com medidas simples de fcil aplicao prtica. Bom senso e medidas simples: colocao de portas de segurana, muros e redes, em torno de poos, tanques, piscinas, etc.. Mesmo sob vigia: as bias devem ser evitadas. Adulto de vigia devendo saber nadar e actuar em caso de acidente. Banheiras, baldes e alguidares esvaziados aps utilizao. Nunca nadar s ou sem vigilncia NB Crianas que sabem nadar constituem as de maior risco pela sensao de segurana que transmitem. BIBLIOGRAFIA
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Prognstico
O prognstico est directamente relacionado com a durao e magnitude da hipxia e com a qualidade dos cuidados pr-hospitalares. Os doentes que necessitam de ressuscitao crdio-respiratria no hospital tm uma taxa elevadssima de mortalidade e morbilidade (35-60% morrem no servio de urgncia). Dos sobreviventes, em 60 a 100% podero registar-se sequelas neurolgicas. Nos doentes admitidos em estado vigil no servio de urgncia o prognstico depende de eventuais complicaes pulmonares. Crianas em coma, continuam a ter um prognstico reservado.

Preveno
Segundo a Associao para a Promoo da Segu-

210

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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SNDROMA DA MORTE SBITA DO LACTENTE
Herclia Guimares

Definio e importncia do problema


Em 1969 Beckwith e Bergman da Universidade de Washington propuseram o nome de sndroma da morte sbita do lactente (SMSL), (SIDS sudden infant death syndrome), que definiram como a morte inesperada de qualquer recm-nascido ou lactente, inexplicada pela histria, exame fsico, autpsia e investigao da cena da morte. De acordo com a definio deduz-se que se torna indispensvel proceder a exame necrpsico exaustivo em cada caso, pois trata-se de um diagnstico de excluso, que s poder ser considerado se o estudo realizado aps a morte for adequado. A morte sbita de uma criana, , sem dvida alguma, um acontecimento brutal e devastador para os pais, famlia, profissionais de sade e comunidade. A primeira referncia escrita sobre morte sbita do lactente foi encontrada no Antigo Testamento. Posteriormente vrias descries surgiram, sendo a maioria das vezes interpretadas como homicdio ou sufocao na cama dos pais. S no sc. XVIII se procurou distinguir entre morte sbita acidental e homicdio, atravs de uma investigao policial. Mais tarde, no sc. XIX, surgiu um estudo escocs que, pela primeira vez, se dedicou epidemiologia destas mortes.

1 ms e 1 ano de idade. Nos Estados Unidos a SMSL ocorre em cerca 1,3/1000 nado-vivos. Desconhece-se a sua verdadeira dimenso em Portugal. A ocorrncia de morte sbita rara no primeiro ms de vida, aumenta at um valor mximo entre os 2 e os 4 meses, sendo de referir que cerca de 95% dos casos surgem antes dos 6 meses de idade. Acontece geralmente no domiclio, sendo o lactente encontrado morto no leito. As campanhas de sensibilizao para colocar os lactentes em decbito dorsal no bero resultaram numa acentuada diminuio da incidncia da morte sbita em vrios pases, embora esta ainda continue a ser a maior causa de mortalidade nos lactentes aps o perodo neonatal, como foi acentuado. Aps esta reduo, o peso da exposio ao tabaco, como factor de risco, aumentou. No nosso pas, foi efectuado um estudo retrospectivo dos casos autopsiados de lactentes vtimas de morte sbita, nos Institutos de Medicina Legal do Porto e de Coimbra, entre 1979 e 1994, que mostrou um aumento do nmero de casos de 1974 a 1990, com decrscimo a partir de 1992. Verificou-se um predomnio acentuado da sndroma da morte sbita do lactente no sexo masculino, entre ao 1 e 4 meses, nos meses de Dezembro a Maro, nos fins-de-semana, no domiclio, em perodos de sono e noite.

Etiopatognese
Apesar de exaustiva investigao (laboratorial e clnica) sobre a etiopatognese da SMSL, esta continua desconhecida, o que tambm limita uma adequada estratgia de interveno. A concepo actual de morte sbita do lactente a de um acidente multifactorial, no qual vrios aspectos sero considerados, tais como: 1) factores genticos/ constitucionais maturao do controlo das funes vitais (ritmo crdio-respiratrio, sono, imunidade, etc.), maturao essa, programada geneticamente, que se efectua nos primeiros meses de vida, com importantes variaes individuais; 2) factores desencadeantes as patologias habituais desta faixa etria, numerosas e variadas, por vezes acumuladas, nomeadamente infeco, refluxo gastro-esofgico, hipertonia vagal, hipertermia; 3) factores predisponentes ligados ao

Aspectos epidemiolgicos
A SMSL, a causa mais comum de morte em lactentes nos pases desenvolvidos, comparticipa em cerca de 40 a 50% a taxa de mortalidade entre

CAPTULO 42 Sndroma da morte sbita do lactente

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ambiente do lactente, como sejam, condies scio-econmico-culturais precrias, o tabagismo e a posio de dormir no bero. O Quadro 1 discrimina os factores ambientais associados a risco elevado de SMSL. Apesar da etiologia multifactorial deste problema, a disfuno do tronco cerebral considerada o factor mais importante na gnese da SMSL (Figura 1). Todas as crianas acordam durante o sono calmo em resposta hipercpnia, mas as crianas normais acordam com uma pCO2 (presso parcial de CO2) significativamente mais baixa. Nos exames necrpsicos das vtimas de SMSL observa-se astrogliose focal, anomalias dendrticas e anomalias do desenvolvimento no tronco cerebral, havendo evidncia de asfixia crnica em 66 % dos casos. Estudos recentes primitiram demonstrar caracQUADRO 1 Factores de risco de SMSL e ambiente
Factores maternos e pr-natais Restrio do crescimento intrauterino Intervalo curto intergravidezes Separao marital Idade mais jovem Estado scio-econmico precrio Gravidez no vigiada Subnutrio Toxicodependncia Tabagismo Alfa--fetoproteina srica elevada no 2 trimestre da gravidez. Factores de risco do lactente Posio de dormir (decbito ventral e lateral) Ausncia de uso de chupeta Idade (2-4 meses) Sexo masculino Hipocrescimento Antecedentes de prematuridade Doena febril recente Exposio ao fumo do tabaco (pr e ps-natal) Colcho do bero mole Dormir na cama dos pais ou com outra pessoa Aquecimento exagerado do quarto Baixa temperartura do quarto / estao fria.

Disfuno /imaturidade do tronco cerebral

Sono/viglia

crdio-respiratria temperatura

Ritmo circadiano

Apneia prolongada/ bradicardia

SMSL

FIG. 1 Hiptese do controlo crdio-respiratrio para a SMSL.

tersticas genticas diferentes nas crianas vtimas de SMSL em comparao com grupos de controle (polimorfismos relacionandos com certos genes designadamente nos implicados com o desenvolvimento do sistema nervoso autnomo, o canais de sdio e potssio no miocrdio e com a protena transportadora da serotonina). Sabe-se hoje que h caractersticas clnicas que apontam para uma maior vulnerabilidade das crianas que morrem sbita e inesperadamente, e que so evidentes ao nascer, durante a vida e nas 24 horas antes de morrer. Estas caractersticas so semelhantes nos doentes que morrem subitamente ou de SMSL, propriamente dita. So recm-nascidos/lactentes com um alta prevalncia de episdios de ameaa vital (ALTE - apparent life threatening event), nos quais a avaliao exaustiva em cada caso pode ajudar a identificar casos em risco de morte sbita, particularmente nos grupos de risco. ALTE em Portugus poder ser traduzido por Acontecimento com aparente ameaa de vida: definido como episdio assustador para o observador, caracterizado por alguma combinao de apneia (central ou ocasionalmente obstrutiva), alterao da cor (cianose ou palidez, ocasionalmente aspecto pletrico), alterao do tono muscular (usualmente marcada hipotonia), sufocao, ou engasgamento. Embora, em regra, constitua um achado isolado, esta ocorrncia tem sido referida em diversas pessoas na mesma famlia, o que sugere a hiptese de uma base gentica.

212

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

O aumento da temperatura corporal e do ambiente associa-se, tambm como foi referido, a SMSL. H interaces entre a regulao da temperatura, sensibilidade dos qumio-receptores, controlo cardaco e o acordar. Estudos realizados ao nivel dos neurotransmissores no nucleus arcuato identificaram anomalias nos respectivos receptores (dfice de capacidade de captao/ligao) com implicaes funcionais no que respeita ao controlo autonmico da respirao e capacidade de resposta a estmulos. Nas crianas vtimas de SMSL foram encontrados nveis elevados de interleucina 1-beta (IL-1B) no arcuato e nos ncleos vagais. Uma percentagem pequena de casos de SMSL tem como causa um prolongamento do intervalo QT, o que sugere que a repolarizao cardaca tambm est prolongada, podendo condicionar o aparecimento de arritmia ventricular. Cabe aos pediatras em especial o estudo exaustivo dos doentes dos grupos de risco, bem como o correcto diagnstico das causas de morte, com a realizao sistemtica da autpsia antomo-clnica ou mdico-legal. Tivmos a oportunidade de demonstrar que a autpsia modifica o diagnstico clnico da causa de morte, ou acrescenta algo a este, em cerca de 30 % dos casos (dados no publicados). Em suma, pode afirmar-se que o grande desafio no mbito da investigao sobre SMSL procurar uma prova/exame complementar de rastreio que permita identificar as crianas com risco de morte por SMSL. Refira-se que os estudos polissonogrficos no tm especificidade nem sensibilidade suficientes para serem recomendados por rotina na identificao de futuras vtimas de SMSL (captulo 28).

Preveno
Coo foi referido, conhecem-se vrios factores de risco de SMSL, classificados em pr-natais, neonatais e ps-natais. De todos eles, o que mais tem sido referido na literatura a posio de dormir no bero dos recm-nascidos e lactentes. Est demonstrado actualmente que a posio em decbito ventral no bero constitui um factor de risco (o risco relativo passa de 3,5 para 9,3) de SMSL. Esta relao foi sugerida, pela primeira vez,

por Carpenter et al em 1965. Posteriormente vrios autores, tm-se dedicado ao estudo da relao entre posio no bero e risco de morte sbita. Estudos epidemiolgicos demonstram que a publicidade contra a posio ventral permitiu redues de SMSL entre 20 % e 67 %, sem aumento do nmero de mortes por aspirao de vmito. Em Abril de 1992 a Academia Americana de Pediatria, baseada na avaliao cuidadosa dos estudos publicados, passou a recomendar o decbito dorsal para os lactentes. Esta recomendao foi tambm publicada no mesmo ano, em Portugal, pela Direco Geral da Sade e consta do Boletim de Sade Infantil e Juvenil. No obstante estas recomendaes oficiais nota-se ainda alguma relutncia entre os profissionais de sade em mudar a sua opinio. Recentemente Angeline Chong et al, demonstraram que a posio em decbito ventral tem um efeito mensurvel no controlo circulatrio, com reduo do tono vasomotor resultando em vasodilatao perifrica, aumento da temperatura cutnea, hipotenso e taquicardia. Como o tono vasomotor fundamental no controlo circulatrio, o mesmo pode ser considerado um factor de risco de morte sbita. Numa era em que a chamada Medicina Baseada na Evidncia assumiu um papel importante valorizando os resultados de estudos epidemiolgicos em situaes em que a fisiopatologia no permite ainda uma explicao de certos fenmenos, as provas acumuladas legitimam que nos servios e unidades assistenciais em que se prestam cuidados a recm-nascidos/lactentes , os mesmos sejam colocados no bero em decbito dorsal.Torna-se lgico, pois, que tais recomendaes sejam feitas igualmente a pais e profissionais responsveis pela assistncia a essas crianas, incluindo no ambulatrio. Mas na Medicina como no Amor nem sempre nem nunca, e situaes particulares existem em que h controvrsias como o caso dos doentes com refluxo gastro-esofgico: o decbito lateral direito promove esvaziamento gstrico mais rpido e o lateral esquerdo diminui significativamente o contedo gstrico refludo. Nesta situao, a recomendao para a preveno da morte sbita consiste em usar um colcho no mole, firme, bem adaptado s dimenses do bero, no cobrir

CAPTULO 42 Sndroma da morte sbita do lactente

213

demasiado o lactente a roupa no deve ultrapassar os ombros e evitar o sobreaquecimento. O tipo de decbito poder, pois, ter prescrio mdica varivel em situaes especficas, como o RGE. Em Frana, nas dcadas de 80 e 90, com as campanhas realizadas contra a posio de decbito ventral, para dormir, assistiu-se a uma descida dos casos de morte sbita de 1500 casos em 1987, para 500 em 1995, o que corresponde a uma diminuio de 2 % para 0,5 % na taxa de mortalidade por morte sbita. Em Portugal, a divulgao dos conhecimentos sobre morte sbita do lactente e a formao dos profissionais e pais no adquiriu a dimenso que decorreu das campanhas realizadas noutros pases da Europa. No Boletim de Sade Infantil referido, nos conselhos aos pais, que o beb deve ser colocado preferencialmente de costas. Este aspecto, ainda motivo de admirao de muitos pais, confirmado muitas vezes nas consultas de sade infantil. O decbito dorsal, posio permite respirar o ar ambiente normalmente; em caso de febre pode facilmente libertar-se da roupa que o cobre, no correndo o risco de se sufocar. At aos 2 anos a criana deve dormir sobre um colcho firme, numa cama de grades para evitar que respire o ar expirado, e sem almofada ou fralda na mo. A temperatura do quarto deve ser entre 18 e 20C e, em caso de febre a mesma deve ser despida (arrefecimento fsico). Os pais devem ser igualmente informados dos malefcios do fumo do tabaco, que tambm est implicado como factor de risco de SMSL. Sabe-se que um recm-nascido ou lactente privado do sono mais vulnervel, pelo que o seu sono deve ser respeitado. A monitorizao no domiclio s ter lugar em casos seleccionados, pois constitui um factor de estresse para a famlia, e no permite a deteco da apneia obstrutiva, porque a deteco feita por impedncia torcica e no pelo dbito nasal. No Hospital de S. Joo, com o objectivo de conhecer a informao que os pais possuem relativamente morte sbita do lactente, foram realizados 134 inquritos a purperas do Servio de Obstetrcia. Verificou-se um total desconhecimento desta entidade clnica em 28,5 % das mes, sendo que 24 % consideravam que nada poderia ser feito para evitar tal ocorrncia. Apenas 35,8 %

das mes conhecia a associao da morte sbita do lactente com a posio deste no bero, e 1,5 %, com o consumo de tabaco pela grvida e/ou lactante. A posio de decbito ventral no bero foi referida como a mais indicada por 2,2 % das mes. Em igual percentagem as mes agasalham os filhos em caso de febre, apenas 35 % afirmavam que o lactente deve ser despido em caso de febre, e 14 % ministravam antipirtico. Este estudo mostra que continua a ser essencial a divulgao das recomendaes sobre as estratgias de evico dos factores de risco conhecidos. Esta uma funo de todos os profissionais de sade que devem dar informao e formao aos pais, aproveitando o perodo de permanncia nas maternidades. Em Portugal, assiste-se actualmente a uma preocupao sobre esta problemtica e ser necessrio continuar: 1) a sensibilizar os mdicos para um registo adequado das causas de morte e 2) a levar a cabo Campanhas Nacionais de Preveno da Morte Sbita, no mbito da educao para a sade da populao, que permitam, semelhana doutros pases, uma diminuio do nmero de casos. BIBLIOGRAFIA
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214

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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PARTE VIII
Clnica da Adolescncia

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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ADOLESCNCIA, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO
Maria do Carmo Silva Pinto

O critrio cronolgico, porm, no o mais correcto para classificar adequadamente um adolescente. As acentuadas mudanas que ocorrem nas reas biolgica, cognitiva, afectiva, e social, esto estreitamente ligadas entre si, embora nem sempre decorram em simultneo; exemplificando: um adolescente com crescimento e desenvolvimento fsico em fase adiantada pode apresentar ainda caractersticas emocionais da faixa etria anterior e vice-versa. Por este motivo a adolescncia corresponde a uma fase da vida com grande vulnerabilidade em que se manifestam dvidas e problemas que, a no serem devidamente resolvidos, podem deixar marcas importantes de imaturidade na pessoa adulta.

Definio e importncia do problema


A adolescncia (do latim adolescere, significando crescer) corresponde a um perodo da vida caracterizado por um crescimento e desenvolvimento biopsicossocial marcados, o qual decorre entre o final do perodo de criana (~10 anos) e a adultcia. Neste perodo ocorrem vrias alteraes a diferentes nveis: biolgico correspondendo a grandes modificaes antomo-fisiolgicas; psicolgico correspondendo conquista da identidade e aquisio de autonomia; social correspondendo adaptao harmoniosa ao meio social. A idade de incio do amadurecimento fsico, bem como o intervalo de tempo decorrido at aquisio de maturidade psicossocial plena, varivel de indivduo para indivduo, com possibilidade de desfasamento, o que dificulta a delimitao do comeo e do fim da adolescncia. Contudo, quer por motivos cientficos(por ex. comparao de resultados de estudos), quer por motivos burocrtico-administrativos (por ex. realizao de trabalhos, programao de servios, etc.),torna-se indispensvel estabelecer limites cronolgicos de idade para este grupo. Assim, a OMS em 1965 definiu a adolescncia como o perodo que se estende aproximadamente dos 10-20 anos, compreendendo trs fases: dos 10 a 12 adolescncia precoce; dos 13 a 15 adolescncia mdia; dos 16 a 20 adolescncia tardia.

Crescimento estaturo-ponderal
O ritmo acelerado de crescimento nesta fase consequncia da secreo de hormona de crescimento e dos esterides sexuais (estradiol e testosterona). A paragem do crescimento, evidenciada pelo encerramento epifisrio, influenciada pela aco das hormonas sexuais (testosterona e estrognios), parecendo ser os estrognios os responsveis pelo encerramento das cartilagens de crescimento em ambos os sexos. medida que o amadurecimento sexual avana, a acelerao do crescimento diminui. Por este motivo, na avaliao do crescimento do adolescente, deve relacionar-se a sua altura e idade com o seu estdio de desenvolvimento sexual e a idade ssea, para se poder determinar a potencialidade de crescimento. Assim, um jovem pr-adolescente de 12 anos, com altura no percentil 3 (P3), mas sem manifestaes pubertrias, tem maior potencialidade de crescimento do que outro com a mesma altura, mas desenvolvimento mais acentuado dos caracteres sexuais secundrios. O aumento estatural durante a adolescncia equivale a 20-25% da altura final do adulto; tal resulta, em primeiro lugar, do crescimento dos membros inferiores e, em segundo lugar, do crescimento do tronco. Esta situao pode ser traduzida ao estilo ldico pela verificao do seguinte: comeam por deixar de servir os sapatos, depois as calas e, por fim, as camisolas.

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Como resultado deste importante crescimento do tronco, frequente o aparecimento ou agravamento de desvios da coluna escoliose do adolescente e cifose juvenil. Por este motivo, o exame da coluna deve sempre fazer parte da observao do adolescente. As diferenas individuais no que respeita ao crescimento em estatura, da sua normalidade, e da forma como se relacionam com a maturao sexual, devem ser transmitidas ao adolescente de forma a reduzir ao mnimo as preocupaes que habitualmente surgem nesta fase de rpidas e muito relevantes transformaes corporais. As preocupaes com a altura surgem quando o adolescente se compara com os seus pares no seu grupo de referncia, sendo mais frequente no rapaz de estatura baixa e nas raparigas com excesso de altura. O ganho de peso corresponde a cerca de 50% do peso adulto final. O ritmo de acelerao do ganho em peso semelhante ao do ganho em altura, sendo que a curva de velocidade de crescimento se inicia 1 ano e meio mais precocemente e com menor intensidade na rapariga do que no rapaz. O pico de velocidade mxima em ganho de peso, ocorre cerca de 6 meses aps o pico de crescimento em estatura nas raparigas, enquanto nos rapazes coincide no tempo. No sexo masculino, a elevao ponderal pode chegar aos 6,5 Kg 12,5 Kg por ano, em mdia 9,5 Kg/ano, fazendo-se sobretudo custa do aumento da massa muscular. O nmero de clulas musculares aumenta cerca de 14 vezes desde os 5 aos 16 anos, e as dimenses das clulas aumentam at quase ao final da 3 dcada de vida sob aco dos andrognios. Por esta razo o homem tem, em regra, mais 30% de massa muscular que a mulher. O pico do crescimento muscular coincide com o pico de velocidade mxima de peso e de altura. No sexo feminino o aumento de peso cerca 5,5 - 10,5 Kg/ano, em mdia 8,5 Kg/ano, fazendose fundamentalmente por deposio de gordura sob a influncia de estrognios. Tambm se verifica acrscimo da massa muscular, mas em menor grau do que no sexo masculino. Este facto devido ao aumento do volume das clulas musculares, sem aumento do nmero das mesmas. A deposio de gordura subcutnea na fase

pr-adolescente ocorre lentamente nos dois sexos, diminuindo na fase do pico de crescimento, e chegando a ser praticamente nula no sexo masculino. Aps esta fase, a deposio de gordura volta a aumentar, sendo ento mais acentuada nas raparigas do que nos rapazes. As preocupaes com o peso surgem no adolescente quando o mesmo estabelece comparao com os seus pares; nas raparigas mais frequente a preocupao com o excesso de peso (sinto-me gorda), enquanto nos rapazes com a escassez de musculatura (tenho pouco msculo).

Crescimento de rgos e sistemas


Na adolescncia verifica-se o crescimento de vrios rgos, tais como corao, pulmes, fgado, bao, rins, assim como de glndulas: pncreas, tiride, suprarrenais, etc.; no tecido linfide, por outro lado, verifica-se involuo. Do crescimento do tecido sseo resulta,em diversas regies: Aumento da estatura (o de maior magnitude) Aumento discreto dos ossos da cabea e face, com consequente modificao da expresso facial, essencialmente devido pneumatizao dos seios frontais; Crescimento do nariz e maxilar superior; Aumento da distncia interescapular e do dimetro transversal do tronco, mais marcado no sexo masculino, devido ao facto de as clulas cartilagneas das articulaes do ombro responderem selectivamente ao aumento da testosterona; Aumento da distncia intertrocanteriana no sexo feminino (alargamento da cintura plvica) nas raparigas devido maior sensibilidade das clulas cartilagneas da articulao coxo-femoral ao aumento dos estrognios. Assim, verifica-se : 1) aspecto de ombros largos tipicamente masculino, com relao dimetro biacromial/dimetro bi-ilaco mais acentuada no rapaz; 2) aspecto de anca larga tipicamente feminino com relao dimetro biacromial/ dimetro bi-ilaco menos acentuada na rapariga. No sistema nervoso central ocorre uma verdadeira reconstruo do crebro. Do incio da puberdade at aos 15 anos desenvolvem-se sobretudo as regies cerebrais ligadas linguagem; este perodo , por isso, ideal para a aprendizagem de

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lnguas. O crebro da rapariga amadurece mais cedo do que o do rapaz. Os estrognios tm um papel importante nesta mudana. No rapaz o amadurecimento mais tardio, o que explicvel pela sntese mais tardia dos estrognios a partir da testosterona. A maior parte das alteraes do crebro ocorre no crtex prfrontal rea responsvel pelo planeamento a longo prazo, pelo controlo de emoes e pelo sentido de responsabilidade. Esta rea desenvolver-se- at por volta dos 20-25 anos. Por este motivo o adolescente na hora de tomar uma deciso nem sempre est apto para entrar em conta com as informaes de que precisa para o fazer correctamente. No se trata, pois, duma simples oposio aos pais, mas sim duma limitao biolgica. No que respeita aos olhos verifica-se um aumento maior no seu eixo sagital, o que justifica o desenvolvimento mais frequente da miopia durante a fase de crescimento rpido pubertrio. Sob a influncia da testosterona, a actividade da eritropoietina aumenta, o que explica, no rapaz, valores mais elevados do nmero de eritrcitos , do hematcrito e da concentrao de hemoglobina. A presso arterial sofre um aumento consequente s alteraes fisiolgicas do sistema cardiovascular prprias deste perodo, nomeadamente expanso do volume plasmtico, aumento do dbito cardaco e da resistncia vascular perifrica, com estabilizao da frequncia cardaca. A avaliao da presso arterial deve constituir uma rotina da consulta de adolescentes de modo a permitir um diagnstico precoce de hipertenso arterial.

Desenvolvimento biolgico
componente biolgica das transformaes caractersticas da adolescncia d-se o nome de puberdade. Assim, puberdade no sinnimo de adolescncia, mas apenas uma parte integrante da mesma; trata-se, pois, dum epifenmeno da adolescncia, traduzido fundamentalmente pela aquisio da capacidade de reproduo. Caracteriza-se por: 1. desenvolvimento do aparelho reprodutor, objectivado: pelo aparecimento de caracteres sexuais

secundrios boto mamrio, aumento dos testculos e pnis e desenvolvimento do plo pbico e axilar e; pela conquista da capacidade reprodutora; 2. acelerao da velocidade de crescimento pico de crescimento pubertrio 3. alteraes da composio corporal resultantes: do desenvolvimento esqueltico, muscular, modificao da quantidade e da distribuio da gordura corporal; do desenvolvimento dos diferentes rgos e sistemas, nomeadamente dos aparelhos respiratrio e cardiocirculatrio, com aumento da fora e resistncia fsica. De facto, no se sabe o que realmente desencadeia a puberdade. Num determinado momento do amadurecimento global do organismo, o crtex cerebral gradualmente comea a emitir estmulos para receptores hipotalmicos produtores de polipptidos factores libertadores os quais promovem, ao nvel da hipfise anterior, a produo de gonadotrofinas hipofisrias. Estas, pela via sangunea, vo estimular as gnadas femininas e masculinas com consequente produo de hormonas sexuais as quais, em conjunto com os andrognios suprarrenais, vo promover as diferentes alteraes orgnicas, finalizando a diferenciao sexual (iniciada in utero) e o crescimento estaturo-ponderal. Nos ltimos 100 anos, devido melhoria das condies de vida, nomeadamente no que se refere nutrio, tem-se verificado um aumento da estatura final com antecipao da idade da menarca. A este fenmeno evolutivo , observado principalmente a partir do incio do sculo XIX, chama-se acelerao secular do crescimento. Nas sociedades ditas desenvolvidas ou industrializadas de hoje tal fenmeno parece ter terminado pois, nas ltimas dcadas, no se tm observado mudanas nos parmetros de crescimento e de maturao biolgica. A variabilidade individual e populacional existente no s na idade de incio da puberdade, mas tambm na durao, sequncia, combinao e dimenso das diferentes modificaes corporais parece depender de vrios factores, nomeadamente, carga gentica, meio ambiente, nutrio, padro scio-econmico e estimulao sensorial.

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No sexo feminino a puberdade pode ter incio entre os 10-13 anos (em mdia aos 11 anos). No sexo masculino as alteraes surgem mais tardiamente, comeando entre os 11-14 anos (em mdia aos 12 anos). Enquanto alguns jovens tm o seu desenvolvimento completo em 2-3 anos, outros tm-no em 4-5 anos. Assim, num grupo de adolescentes com a mesma idade cronolgica, pode haver: jovens em que ainda no se comeou a verificar sinais de puberdade; jovens com amadurecimento sexual j iniciado, ou at mesmo completo. O desconhecimento da normalidade desta ocorrncia pode causar grande ansiedade ao adolescente e preocupao para a famlia, levando a situaes de instabilidade e desconforto psquico.

Desenvolvimento e maturao sexual


Na puberdade a maturao sexual inclui o desenvolvimento das gnadas, dos rgos da reproduo e dos caracteres sexuais secundrios. A designao de gonadarca refere-se ao aumento da glndula mamria, tero e ovrios na rapariga, e ao aumento dos genitais externos testculos e pnis no rapaz; tal se deve, respectivamente, elevao dos nveis dos estrognios na rapariga, e dos andrognios no rapaz. Na rapariga, a menarca ou aparecimento da primeira menstruao constitui um marco importante do desenvolvimento sexual. O termo adrenarca refere-se ao aparecimento de pelos pbicos, axilares e faciais devido ao aumento dos andrognios suprarrenais. Todos estes dois fenmenos esto interligados verificando-se uma associao no seu tempo de aparecimento. No sexo feminino A primeira manifestao da puberdade o aparecimento do boto mamrio (cerca dos 9 anos) ou telarca; inicialmente unilateral, o aparecimento de tal transformao no lado oposto surge geralmente cerca de seis meses depois; pode haver dor local e, nalguns casos, a telarca pode ser precedida de aumento da estatura. No mesmo ano, em regra, aparece o plo pbico.

Nesta fase, a jovem muitas vezes interroga-se acerca da sua nova imagem. No que respeita ao desenvolvimento mamrio, cabe referir algumas possveis alteraes associadas sem significado patolgico, tais como: Assimetria mamria Considerada fisiolgica no comeo do desenvolvimento mamrio, em cerca de 25% dos jovens aquela mantm-se bem notria na idade adulta. Havendo repercusso psicolgica, est indicada a teraputica cirrgica, mas somente aps terminada a puberdade; Hipertrofia mamria muito frequente, podendo ser exuberante e causar problemas fsicos (dores no pescoo, defeito postural, parestesias) e psquicos. No final da puberdade tende a diminuir; contudo, se os problemas psicolgicos se mantiverem, com tendncia para isolamento e diminuio da auto-estima, estar tambm indicada a teraputica cirrgica uma vez completado o crescimento. Hipoplasia mamria O tamanho reduzido das mamas pode ser constitucional, ou consequente a problemas nutricionais ou a dfice hormonal. A teraputica cirrgica, quando indicada, tambm s deve ser efectuada no final da puberdade. Simultaneamente modificam-se tero, ovrios, trompa, vagina e vulva. Os ovrios crescem progressiva e lentamente desde o nascimento, verificando-se um aumento superior nos meses que antecedem a menarca. Nesta fase, so vrias as alteraes dos genitais externos da adolescente: O comprimento da vagina aumenta, com espessamento, protruso e enrugamento dos pequenos lbios e desenvolvimento dos grandes lbios. O pH da vagina diminui devido a produo do cido lctico pelos bacilos de Doderlein que, a partir de agora passam a fazer parte da flora vaginal normal. Surge o corrimento vaginal de cor clara e cheiro inespecfico; trata-se da leucorreia fisiolgica da adolescncia, tambm resultado da estimulao estrognica, com maior secreo do muco cervical e maior descamao das clulas da mucosa vaginal. A menarca um acontecimento tardio da pu-

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berdade feminina. Ela ocorre aps o pico de velocidade mxima de crescimento, j na fase de desacelerao da curva de crescimento. As adolescentes crescem em regra 3-4 cm nos 2-3 anos que se seguem menarca. O tempo que medeia entre o aparecimento do boto mamrio e a menarca varia entre 2-5 anos. Os primeiros ciclos menstruais so anovulatrios, o que justifica a irregularidade menstrual tpica dos dois primeiros anos ps-menarca. Aps este perodo, na sequncia do amadurecimento do eixo hiptalamo-hipofisrio e maior nmero de ciclos ovulatrios, os ciclos tendem a tornar-se regulares. O aparecimento do plo pbico surge cerca de seis meses aps a telarca. Os plos axilares aparecem mais tarde, acompanhados do desenvolvimento das glndulas sudorparas e consequente aparecimento do odor e da transpirao caracterstica do adulto. No sexo masculino A primeira manifestao de puberdade no rapaz, por vezes no perceptvel, o aumento do volume testicular, seguindo-se o crescimento do pnis, primeiro em comprimento e depois em dimetro. O aparecimento do plo pbico ocorre mais tarde; e os plos axilares, faciais e do restante corpo, aparecem depois. A sequncia habitualmente : plo pbico, cerca dos 10-11 anos; plo axilar, mais ou menos aos 12-13 anos plo do restante corpo, mais ou menos aos 1415 anos. A sequncia do aparecimento dos plos faciais a seguinte: primeiramente nos lbios superiores junto s comissuras e, posteriormente, em toda a extenso da parte superior do lbio superior; posteriormente na poro central , debaixo do lbio inferior; e, por fim, estendendo-se a toda regio mentoniana. Tal como no sexo feminino, o desenvolvimento das glndulas sudorparas acompanha o crescimento do plo axilar. A prstata, glndulas bulbo-ureterais e vesculas seminais tambm apresentam crescimento acentuado na puberdade. A espermarca idade da 1 ejaculao ocorre na fase de acelerao da curva de crescimento em

estatura, coincidindo com a fase ascendente da curva. A mudana de voz tpica do sexo masculino, mas tardia ,surge como consequncia do aumento das dimenses da laringe por aco dos andrognios. Ao nvel da glndula mamria verifica-se um aumento do dimetro e da pigmentao da arola mamria. Contudo, numa proporo importante de adolescentes (cerca de 1/3), verifica-se concomitantemente aumento do tecido mamrio tratase da ginecomastia pubertria; bilateral e por vezes dolorosa, restringindo-se ao aumento do tecido mamrio sub-areolar; mede geralmente 23 cm de dimetro, no mximo 4 cm. Mvel e de consistncia firme, ocorre transitoriamente (meses) na fase de crescimento estatural rpido, no sendo aderente pele nem ao tecido celular subcutneo. Deve-se ao aumento dos nveis dos andrognios testiculares. importante tranquilizar o adolescente, informando-o a esse respeito. A ginecomastia que no regride aps 24 meses, provavelmente permanecer inalterada ao longo dos anos. O aumento da glndula mamria superior a 4 cm, designado macroginecomastia, tem frequentemente importantes repercusses fisiolgicas no adolescente, pois a mama adquire caractersticas femininas. A regresso espontnea nestes casos rara, podendo estar indicada teraputica cirrgica. O diagnstico diferencial da ginecomastia fazse com: Adipomastia Trata-se de aumento da mama por acumulao de tecido adiposo sub-areolar. comum em jovens obesos pr-pberes ou pberes Ginecomastia patolgica Contrariamente pubertria, rara. Dever admitir-se situao patolgica sempre que a mesma ocorra antes do incio da maturao sexual, ou aps o final da mesma. A anamnese deve incluir um inqurito sobre a ingesto de drogas; o exame fsico dever valorizar, designadamente, a palpao abdominal e os genitais externos (fgado e testculos); para esclarecimento da situao poder haver necessidade de exames complementares. As principais causas de ginecomastia patolgica so:

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FIG. 1 Desenvolvimento Pubertrio Feminino: Critrios de Tanner.

FIG. 2 Desenvolvimento Pubertrio Masculino: Critrios de Tanner.

Drogas: hormonas, frmacos psicoactivos, agentes cardiovasculares, antagonistas de testosterona, tuberculostticos, citostticos, drogas ilcitas,etc.; Doenas endocrinolgicas: hipogonadismo, hipotiroidismo, tumores da hipfise, supra-renal, testculos, e do fgado. Doenas crnicas: heptica (cirrose, hepatoma), renal (insuficncia renal, tumor, etc.).

Desenvolvimento mamrio na rapariga (M) Desenvolvimento dos genitais externos no rapaz (G) Desenvolvimento do plo pbico em ambos os sexos (P). A classificao compreende 5 estdios (correspondentes a outras tantas caractersticas) referentes a cada parmetro (de 1 a 5), e designados como se segue: M1 a M5, G1 a G5 e P1 a P5. As Figuras 1 e 2 so elucidativas. (DGS, 2002) Por definio o estdio 1 corresponde inexistncia de desenvolvimento dos caracteres sexuais secundrios e o estdio M2/G2 ao aparecimento de boto mamrio / aumento do volume testicular > 4 ml (este ltimo avaliado com o chamado orquidmetro de Prader (conjunto de

Avaliao da maturao sexual


A sequncia do desenvolvimento dos caracteres sexuais secundrios foi sistematizada por Tanner (estdios de Tanner) entrando em conta com os seguintes parmetros:

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esferas de volumes variveis) e eixo maior do testculo > 2,5 cm (medido com uma simples rgua). Na rapariga, a menarca define o estdio P5. A avaliao da maturao da glndula mamria, dos genitais externos e do plo pbico deve ser feita individualmente, pois poder no se verificar concordncia entre estdios. Por exemplo: uma jovem pode estar em estdio 3 da mama e 2 de plo pbico isto M3 P2 e um rapaz pode estar em estdio 2 de genitais externos e estdio 1 de plo pbico isto G2 P1. A classificao dos estdios de desenvolvimento mamrio depende das caractersticas e no do tamanho das mamas, o qual determinado por factores genticos e nutricionais. Habitualmente a avaliao efectuada durante o exame fsico do jovem, em ambiente de privacidade e aps prvio esclarecimento e consentimento do mesmo. Quando o adolescente recusar a observao pode optar-se pela auto-avaliao, em que o adolescente indica num esquema/figura o estdio em que se encontra. Regra geral a correspondncia entre a auto e a hetero-avaliao boa, excepto se se tratar das fases iniciais do desenvolvimento masculino. De facto, os critrios de Tanner constituem um instrumento de avaliao muito importante pelas seguintes razes: 1. Existe uma relao directa entre determinado estdio de maturao sexual e determinada fase de crescimento e desenvolvi-mento, o que permite avaliar de uma forma correcta toda a dinmica do crescimento na adolescncia. Exemplificando: no sexo feminino o pico de crescimento inicia-se em M2, atinge a velocidade mxima em M3, e desacelera-se em M4 ,fase em que ocorre a menarca, parando o crescimento em M5; no sexo masculino o pico de crescimento comea em G3, atinge a velocidade mxima em G4 e desacelera em G5. Assim, esta diferena temporal no pico de crescimento associado ao facto de a velocidade de crescimento mxima durante o pico pubertrio ser menor nas raparigas, explica a diferena mdia de cerca de 13 cm, existente entre indivduos do sexo masculino e feminino. Na prtica clnica estes aspectos so importan-

tes, nomeadamente quando se pretende esclarecer os jovens quanto a dvidas ou problemas relacionados com prtica desportiva nomeadamente, tipo de actividade desportiva mais aconselhada, maior risco de leses por exerccio fsico eventualmente excessivo e no adequado relativamente a determinado perodo de crescimento. 2. Uma vez que a composio corporal do adolescente varia em funo da sua maturao sexual, os estdios de Tanner devem ser utilizados, no s para avaliar e monitorizar o desenvolvimento pubertrio, o pico de velocidade de crescimento e a idade da menarca, mas tambm para interpretar valores laboratoriais, como por exemplo, hemoglobina, hematcrito, ferritina e fosfastase alcalina. 3. Estando as necessidades nutricionais dos adolescentes directamente relacionadas com o crescimento e sua variao dentro da normalidade, as necessidades podero variar significativamente de jovem para jovem. Durante o pico de velocidade mxima de crescimento existe um aumento das necessidades proteico-calricas e consequentemente do apetite, originando uma maior ingesto alimentar. Assim, o jovem do sexo masculino durante o pico de crescimento em estdio 3 e 4 ter necessidade de maior suprimento proteico e energtico, do que um adolescente em estdio 1; neste ltimo, de acordo com os critrios de maturao sexual, ainda no ter atingido fase a que corresponde o pico de crescimento e as necessidades nutricionais mximas. No sexo feminino, se j tiver ocorrido a menarca , tal significa que a adolescente j est em fase de desacelerao de crescimento, o que implicar, por um lado, reduo de alguns nutrientes indicados na fase de pico de crescimento e, por outro, aumento de ingesto de outros, como por exemplo, ferro e cido flico, tendo em conta as perdas relacionadas com a menstruao. O mdico pediatra, o mdico de famlia e o profissional de sade em geral devero reconhecer todas as alteraes, suas variaes dentro da normalidade e respectivas implicaes na sade do adolescente; deste modo, aqueles estaro em condies de informar, esclarecer e ajudar o jovem e seus familiares.

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Desenvolvimento psicossocial
Generalidades No adolescente, a par do desenvolvimento biolgico, verifica-se igualmente evoluo nas reas psicolgica e social. nesta fase que uma pessoa se torna fsica e psiquicamente madura e capaz de se tornar independente. Embora alguns dados recentes demonstrem que cerca de 75% dos adolescentes e suas famlias tm uma experincia de transio considerada sem problemas, muitos descrevem este perodo como sendo um perodo de estresse e conflitos. Embora as alteraes biolgicas que ocorrem nesta fase da vida sejam universais, as modificaes ligadas ao desenvolvimento psicossocial so vividas de modo diferente de indivduo para indivduo em funo do tipo de famlia e de sociedade em que os mesmos esto inseridos. Nas sociedades primitivas a passagem da infncia para a idade adulta facilitada pelos rituais, definindo o momento a partir do qual o adolescente fica capacitado para desempenhar o papel de adulto. Nas sociedades mais desenvolvidas e evoludas tecnicamente o amadurecimento biolgico (tipificado por ex. com a idade cada vez mais precoce da menarca), assim como o desenvolvimento intelectual, so atingidos cada vez mais cedo. Pelo contrrio, a maturidade social alcanada cada vez mais tarde; verifica-se mesmo uma tendncia para os jovens permanecerem na dependncia paterna, nomeadamente no que se refere ao apoio financeiro: o contexto da chamada gerao canguru. Nas regies com desenvolvimento precrio por vezes determinadas reas de pases desenvolvidos e altamente industrializados quanto mais baixo for o estrato scio-econmico do indivduo, menor durao ter o perodo da adolescncia, uma vez que, ao ser obrigado a trabalhar para sobreviver, o adolescente se v forado a assumir as obrigaes da adultcia, mesmo antes de ter terminado o seu desenvolvimento fsico. Etapas do desenvolvimento psicossocial semelhana do desenvolvimento da criana, o adolescente tambm passa por etapas no desenvolvimento biopsicossocial. Considerando a adolescncia arbitrariamente

dividida em 3 etapas precoce, mdia e tardia em cada uma delas podem ser consideradas, respectivamente, as caractersticas de ordem psicolgica e social em correspondncia com as caractersticas de ordem fsica; salienta-se, a propsito, que alguns autores consideram a diviso em subgrupos etrios, diversa da adoptada pela (OMS) (Quadro 1). Impacte da puberdade no adolescente As mudanas fsicas operadas so vividas pelos jovens com ansiedade e, muitas vezes, e de uma forma aparentemente desordenada, levando o adolescente a perder a noo do seu esquema corporal. Na prtica fica como que desajeitado, derrubando e pisando tudo e todos. Concomitantemente com estas alteraes biolgicas do pico de crescimento, podero surgir fadiga e hipersnia. Os pais, nesta fase, devero reconhecer que o adolescente passa a ter necessidade de mais sono, promovendo horas de deitar regulares, e tentando reduzir ao mnimo distraces na cama (TV, telemveis, jogos de computador). Nesta fase, uns crescem mais, outros menos, parecendo que o corpo fica parado enquanto a cabea vai amadurecendo progressivamente. Quanto menor a auto-estima, mais defeitos o jovem assume e encontra em si prprio. As raparigas tm mais tendncia para partilhar as suas preocupaes, e os rapazes para passar por uma fase de timidez que por vezes os leva ao isolamento. Tanto nos adolescentes com maturao mais precoce como naqueles com maturao mais tardia existe maior probabilidade de surgirem perturbaes da imagem corporal. Contudo, os adolescentes precoces tm maior tendncia para problemas de sade mental (depresso), incio mais precoce de actividade sexual, (nomeadamente relaes sexuais com nmero varivel de parceiros) e para a marginalidade. A rapariga quer ter o seu grupo de amigas, sendo que a tendncia poder indiciar algo anmalo quanto a comportamento. O rapaz, nesta fase, tipicamente com muita hormona e pouco crebro, apresenta mais modificaes fsicas do que comportamentais, fazendo valer o seu ponto de vista, mesmo que ainda no o tenha.

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QUADRO 1 Adolescncia: caractersticas fsicas, psicolgicas e sociais


Precoce: 10-13A (F); 11-14A (M) FSICAS Mudanas biolgicas Telarca Pubarca Caracteres sexuais secundrios Menarca Precoce PSICOLGICAS Reformulao do esquema e da imagem corporal Busca de identidade Tentativa de independncia, rebeldia M aceitao dos conselhos dos adultos Desenvolvimento do pensamento formal Precoce SOCIAIS Interesse reduzido pelas actividades paternas Relaes interpessoais sustentadas por grupos de pares do mesmo sexo Sexualidade: comportamento exploratrio Ambivalncia entre busca de identidade e responsabilidade Mdia: 13-17A (F); 14-17A (M) Transformaes corporais j ocorridas Modificao de composio corporal; incremento de massa gorda e de massa magra Mdia Preocupao pela aparncia Grande influncia do exterior Continua o processo de separao dos pais Desenvolvimento intelectual, viso crtica da sociedade e busca de novos valores Predomnio do pensamento formal Mdia Vinculao principal com o grupo Comportamentos de risco por necessidade de experimentar o que novo e de desafiar o perigo Sexualidade: necessidade de experimentao sexual; relaes mais estveis Tardia: 17-20 A (M e F) Trmino do crescimento e maturao Atinge-se a composio corporal final

Tardia Consolida-se a identidade Separao final do ncleo familiar Responsabilidades e papis de adulto asumidos

Tardia Retoma do interesse pelas actividades paternas Estabelecimento da identidade sexual com relao mais madura e estvel Momento de escolha profissional

Abreviaturas: A = anos; M = sexo masculino; F = sexo feminino

As raparigas do maior importncia aos relacionamentos e os rapazes ao desempenho; no entanto, ambos se consideram omnipotentes e invulnerveis. Porm, ter capacidade fsica no significa ter maturidade psquica, o que se torna verdadeiramente problemtico. Com o aparecimento do primeiro amor tipicamente de durao inversamente proporcional intensidade emocional surge muitas vezes a primeira desiluso e, posteriormente, o sentimento depressivo transitrio. A expresso estar apaixonado nos dias de hoje quase que ficou reduzida ao simples fazer amor. Tendo a sexualidade sido alvo de represso

e interdio, tornou-se nos nossos dias um aspecto explorado e exibido. Na fase de adolescncia precoce e mdia em que fundamental a identificao com o grupo de pares, o jovem tem necessidade de fazer o mesmo que os outros, levando-o a praticar uma sexualidade realmente desprovida de afectos, bastantes vezes ensombrada por gravidez ou doena sexualmente transmissvel (DST).Cabe referir, a propsito, que cerca de 25% dos adolescentes que se tornam sexualmente activos, adquirem DST. De facto, nos dias de hoje, a actividade sexual comea cada vez mais cedo, o que pode ser explicado pelos seguintes factos: incio mais precoce da puberdade contra-

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pondo-se idade mais tardia da independncia econmica; ausncia de famlia contentora, com regras, valores e boas imagens de referncia com as quais o jovem se possa identificar caractersticas do prprio adolescente indestrutibilidade presso do grupo se os outros fazem. diferentes influncias scio-culturais influncia dos meios de comunicao social com a difuso de imagens valorizando as relaes casuais, sem proteco e com vrios parceiros. Importncia da famlia e dos grupos de pares As crianas e os adolescentes, aprendem com o que vivem. Assim, mdico que cuida de adolescentes dever reconhecer a importncia da compreenso da dinmica familiar e do potencial impacte dessa dinmica nos sintomas do adolescente. Este aspecto particularmente importante quando o mdico est a avaliar o adolescente do ponto de vista psicolgico. Nesta perspectiva importante que o referido mdico caracterize o tipo de famlia: se se trata de tradicional, com pai como nico elemento de sustento,ou com os dois, pai e me empregados, fora de casa; ou se se trata duma famlia mono parental, cabendo avaliar o papel do outro progenitor. De facto, o problema do adolescente poder ser uma replicao do problema dos pais. O absentismo escolar pode , por ex., ser modelado pelos hbitos laborais dum pai alcolico com faltas frequentes ao emprego. O adolescente obeso, poder ter pais obesos, com pouco tempo ou interesse em providenciar em casa refeies adequadas e programar actividades que envolvam exerccio fsico. O estrato socioeconmico e cultural da famlia pode igualmente ajudar o mdico a compreender os meios de desenvolvimento do adolescente. Nas classes mais elevadas os jovens viajam mais, tm mais actividades culturais e comunitrias. Na classe mdia os adolescentes tm mais actividades desportivas e grupos de jovens. Nas classes mais baixas o mais frequente no terem qualquer tipo de actividade estruturada.

No que respeita a diferentes culturas sabe-se que nalgumas tm menos conflitos parentais ao longo desta fase da vida; habitualmente nas culturas menos diferenciadas e menos tecnolgicas existem menos conflitos. Nas primeiras fases do seu desenvolvimento, o jovem procura, de uma forma natural, fora do agregado, outras imagens ou figuras adultas de referncia. Grupos de voluntrios, clubes desportivos, actividades recreativas e grupos religiosos so meios sociais atravs dos quais os jovens tm a possibilidade de desenvolver esses modelos de identificao constituindo um bom factor protector no seu desenvolvimento psicossocial. No que respeita ao estresse no seio familiar, a presena do adolescente pode ser causadora do mesmo, sendo que muitas vezes existem outras fontes de tenso que devero ser devidamente valorizadas pelo clnico: problemas conjugais, ausncia frequente de um dos progenitores, insegurana no emprego, situao de doena, nomeadamente psiquitrica, abuso de drogas, um membro da famlia a cumprir pena de priso; todas estas situaes podem ter, de facto, consequncias graves na sade mental do adolescente. Para alm da famlia, os pares constituem uma importante influncia para o adolescente, sendo que na construo do relacionamento com os pares, a maioria dos adolescentes no pretende, de uma forma intencional, isolar-se dos pais. Os jovens separando-se dos membros da sua famlia (pais), em regra aproximam-se dos pares do mesmo sexo. O adolescente precoce esfora-se por ser aceite entre os seus grupos de pares os quais exercem diariamente uma poderosa influncia, no s quanto a comportamentos saudveis, mas tambm quanto aos no saudveis; salientase que lcool, tabaco, uso de drogas ilcitas, so inicialmente experimentados no contexto dos grupos de pares. Como se pode depreender, o decrscimo do envolvimento dos pais, a sua falta de comunicao, de dilogo e a falta de disciplina, contribuem para o grau de influncia que os pares tm sobre um jovem adolescente. Os clnicos devem chamar a ateno dos pais para a importncia do seu papel em minorar a influncia negativa dos pares e encoraj-los, bem como famlia, a adoptar uma auto-imagem posi-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

tiva no adolescente atravs de reforo positivo, elogio e de aceitao. O elogio dever ser dirigido no s ao adolescente, mas tambm a outras pessoas que figuram na sua vida, tais como pares e professores. Os jovens precisam de ouvir os pais, e outros adultos a falar positivamente de outras pessoas em geral, pois essa uma forma de aprendizagem da tolerncia. A presena de doena crnica durante a adolescncia pode, independentemente das manifestaes prprias da doena, interferir directamente no comportamento dos jovens. Entre as principais alteraes observam-se: interrupo na consolidao do processo de separao dos pais comprometendo a aquisio de autonomia, modificao da imagem corporal, limitao das actividades com o grupo de pares e dificuldade no desenvolvimento da identidade. Todos estes aspectos podem manifestar-se atravs de comportamentos de risco devido consequente baixa auto-estima, segregao do grupo, absentismo escolar, disfuno sexual e sintomas depressivos. BIBLIOGRAFIA
Dahl RE. Adolescent brain development and opportunities. Ann NY Acad Sci 2004; 1021: 1-22 Delemarre-van de Wool. Regulation of puberty. Best Pract Res Clin Endocrinal Metab 2002; 16: 1-12 Joffe A, Blythe M (eds). Handbook of adolescent Medicine. State of the Art Reviews: Adolescent Medicine 2003; 14. 231-262 Strasburger VC, Donnerstein E. Children, adolescents and the media in the 21st century. Adolescent Medicine: State of the Art Reviews 2000; 11: 51-68 Tanner JM, Growth at Adolescence. Oxford, England: Blackwell scientific Publications, 1962

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ADOLESCNCIA E COMPORTAMENTO: ABORDAGEM CLNICA
Maria do Carmo Silva Pinto

Sndroma da adolescncia normal


As manifestaes exteriores do comportamento dos adolescentes so diferentes conforme as diversas culturas, mas as bases, bem como as atitudes e ideias manifestas, so basicamente as mesmas em todo o mundo. Da a descrio da chamada sndroma da adolescncia normal a qual integra as vrias caractersticas psicolgicas do adolescente: 1. Busca da identidade e de si prprio 2. Separao progressiva dos pais 3. Necessidade de grupo 4. Desenvolvimento do pensamento formal 5. Vivncia temporal singular 6. Flutuaes do humor 7. Comportamento contraditrio 8. Evoluo da sexualidade 9. Crises religiosas 10. Atitude social reivindicativa Esta perspectiva permite ao clnico o conhecimento do desenvolvimento psicossocial do adolescente e uma maior compreenso dos comportamentos que o mesmo evidencia, com implicaes prticas por permitir evitar diagnsticos errados e, por vezes, preconceituosos. As referidas caractersticas so analisadas a seguir. 1. Busca de identidade e de si prprio Com o incio da puberdade, as transformaes corporais vo-se sucedendo. Vive a perda do corpo de infncia (luto do corpo infantil), tendo que

CAPTULO 44 Adolescncia e comportamento: abordagem clnica

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reformular o seu novo esquema corporal, o qual constitui a representao mental que o indivduo faz de si mesmo, conduzindo mais tarde ao sentimento de identidade. Nesta fase, em que se modificam as relaes com o corpo, o pudor que o adolescente exibe deve ser devidamente respeitado. O mesmo passa longas horas fechado na casa de banho, olhandose ao espelho e sentindo necessidade de se afastar fisicamente dos pais; por vezes torna-se mesmo agressivo, antiptico e at mesmo rebelde. Os pais devero perceber que os seus filhos precisam desta mudana para que o desenvolvimento se processe de forma harmoniosa. 2. Separao progressiva dos pais A separao progressiva dos pais tem incio no nascimento, mas s se concretiza na adolescncia. Ao contrrio da infncia em que a relao de dependncia a relao normal, desejvel e habitual entre pais e filhos, na adolescncia, os pais outrora considerados como seres ideais e super valorizados, vo ser alvo de crticas surgindo a necessidade de um afastamento (luto dos pais da infncia) que leva a uma maior autonomia e, consequentemente, busca de outras pessoas que constituam figuras de identificao. Com o crescimento fsico dos filhos e conquista da sua independncia, os pais sentem-se muitas vezes afastados, excludos e at mesmo menos teis. Para que tal no acontea, o estabelecimento de limites pelos pais fundamental nesta fase, pois ir permitir que o jovem compreenda a diferena entre liberdade e permissividade, reduzindo substancialmente a tendncia para comportamento de risco. O clnico poder ajudar os pais nesta fase da vida dos seus filhos, esclarecendo-os de modo a aceitarem a distncia, mais fsica que psquica. 3. Necessidade do grupo de pares Na busca da sua individualidade, o adolescente vai deslocar a dependncia dos pais para o grupo de companheiros e amigos no qual todos se identificam com cada um. O adolescente veste-se de modo semelhante, tem gostos idnticos, pois a aceitao revela-se na obedincia a regras de grupo. Esta sada do ncleo familiar e entrada para o grupo com ulterior individualizao perfeitamente sadia, e at mesmo necessria, para um de-

senvolvimento harmonioso. Com efeito, a vinculao ao grupo pode favorecer o esprito de equipa e o aparecimento de lideranas, o que ser muito saudvel se persistir na idade adulta. Nesta fase, a ambivalncia dos familiares deve ser evitada. Frases como j ests suficientemente crescido para seguidas de outras como ainda s muito criana para s contribuem para tornar mais indefinidos os limites de actuao que ajudam a promover uma autonomia responsvel. 4. Desenvolvimento do pensamento formal O desenvolvimento do pensamento formal (Piaget) constitui, do ponto de vista cognitivo, uma das caractersticas da adolescncia. O desenvolvimento intelectual f-lo pensar, pr em causa e formular teorias. A capacidade de intelectualizao leva cada vez mais o adolescente a preocupar-se com princpios ticos, problemas sociais e a propor reformas que tornem o mundo melhor. Nesta fase ele sente muito a necessidade de ter o seu prprio territrio (quarto, gaveta, armrio, dirio), contribuindo para um reconhecimento da sua identidade. Neste perodo importante o respeito pela privacidade e confidencialidade, aspecto fundamental no atendimento e na relao mdicodoente. 5. Vivncia temporal singular O critrio tempo muito peculiar na adolescncia, parecendo prximo o que distante, e vice-versa. Por exemplo, o adolescente ao ser alertado para estudar para um exame no dia seguinte, capaz de responder ainda tenho muito tempo, e contudo considerar urgente ir comprar roupa nova para levar passagem de ano da a dois meses! A esta caracterstica, associa-se o imediatismo; tal traduz uma incapacidade de conviver com a frustrao da espera a qual interfere com vrios factores da vida de relao e caracteriza a chamada gerao micro-ondas! Exemplifica-se com o que se passa com a alimentao: preferncia por alimentos prontos ou quase prontos, nem sempre os mais adequados. Esta forma singular de lidar com o tempo pode interferir nas propostas teraputicas. O jovem obeso tem frequentemente tendncia para desistir

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

do plano teraputico por este no ter resultados rpidos e visveis; interfere igualmente nas propostas de preveno tomar atitudes hoje, para prevenir coisas de amanh como por exemplo anticonceptivos para evitar a gravidez praticamente impossvel nesta fase da vida. Por este motivo, a orientao preventiva muito mais eficaz quando envolve questes do presente no engravidar para no interromper todas as actividades de que gosta (desporto, msica, etc.) e, sobretudo, o percurso saudvel de adolescente. 6. Flutuaes do humor As flutuaes do humor incluem mltiplas variaes de humor que vo desde crises depressivas, sentimentos de angstia, solido refugiando-se em si prprio, at s sensaes de euforia e sucesso, durante as quais o adolescente se sente indestrutvel, imortal e omnipresente. comum a adolescente, num dado momento, encontrar-se triste e chorosa (aps o terminar um namoro ou uma nota m em exame) e momentos depois j poder estar feliz, de conversa ao telefone, falando com uma amiga, a planear novas conquistas, tendo esquecido o episdio de insucesso escolar. 7 . Comportamento contraditrio A necessidade de o adolescente experimentar diferentes papis na busca da sua identidade de adulto, faz com que, por vezes, tome atitudes profundamente contraditrias.Tal contradio considerada normal; contudo, adolescentes com comportamentos rgidos permanentes devero ser alvo de preocupao, necessitando de acompanhamento. Nestes casos, o jovem poder no estar a beneficiar da liberdade necessria para experimentar e amadurecer de forma desejvel. 8. Evoluo da sexualidade A sexualidade existe desde o incio da vida intrauterina, na sua dimenso biolgica, baseada em genes, cromossomas, hormonas, gnadas,etc.. Na pr-adolescncia a identidade de gnero (sentido de feminilidade e masculinidade) j est estabelecida. Com o incio da puberdade a energia sexual transforma-se juntamente com as mudanas fsicas conduzindo etapa genital adulta.

Na fase inicial da adolescncia surgem os caracteres sexuais secundrios e, consequentemente a curiosidade acerca dessas mudanas. a fase das fantasias sexuais (paixes imaginrias, sem contacto fsico). Na fase intermdia j est, em regra, completa a maturao fsica. Aenergia sexual mais desenvolvida leva ao maior interesse pelo contacto fsico, sendo o comportamento sexual de natureza exploratria. A negao das consequncias da actividade sexual tpica e fruto da imaturidade, tornando esta fase a de maior risco relativamente probabilidade de ocorrncia de doenas sexualmente transmitidas ou de uma gravidez no desejada. Na fase tardia o comportamento sexual tornase mais expressivo e estvel, com relaes ntimas e trocas de afectos vividas com mais maturidade. Na adolescncia pode ocorrer transitoriamente a proposta homossexual, a qual no preditiva do comportamento sexual futuro. Nem todos os adolescentes que esto emocionalmente atrados por um indivduo do mesmo gnero se envolvem em actividade sexual. O jovem dever ser informado da evoluo que pode ter a sua identidade sexual, de forma a podermos evitar, quer uma auto-imagem negativa com risco de depresso e suicdio, quer um sentimento de ansiedade gerador de comportamentos anti-sociais (por ex. uso de drogas). Os pais devero igualmente ser esclarecidos, pois, na grande maioria reagem com vergonha e no-aceitao, exibindo frequentemente casos de psicossomatizao. 9. Crises religiosas Estas chamadas crises caracterizam-se por atitudes de radicalismo, desde situaes extremas de f, at ao atesmo. O adolescente defende-as com grande convico, como se fossem realidades momentneas. O confronto religioso est frequentemente ligado contestao de padres vigentes no momento. Muitos dos valores apregoados voltam a ser reformulados j no final da adolescncia, persistindo depois na vida adulta. 10. Atitude social reivindicativa Trata-se do conjunto de procedimentos ou atitudes que o adolescente utiliza para reivindicar e contestar de forma a ser reconhecido por grupos de

CAPTULO 44 Adolescncia e comportamento: abordagem clnica

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referncia, como por exemplo, famlia, amigos, escola e a prpria sociedade. Tais procedimentos ou atitudes so reforados por outras caractersticas do adolescente, j descritas: tendncia grupal, pensamento abstracto e crtico, auto-afirmao e radicalismo. A sociedade, por vezes sentindo como que uma ameaa, um incmodo ou at mesmo uma agresso, submete o adolescente a uma disciplina e a um comportamento quase sempre ineficazes. importante que se tenha em considerao que o jovem neste tipo de movimento no pretende propriamente agredir, mas sim conquistar o seu lugar, o que faz parte da sua caminhada para a adultcia. Os adultos devero, por conseguinte, ser mais tolerantes, usando o dilogo e sabendo escutar a opinio do adolescente como formas de diminuir o conflito.

2 Entrevista a ss com o adolescente 3 Exame fsico do adolescente 4 Conversa com o adolescente 5 Nova entrevista com o adolescente e famlia 6 Diagnstico e actuao A abordagem correcta do adolescente deve englobar, para alm dos dados da anamnese (incluindo anamnese psicossocial), o exame fsico. Nesta avaliao que, por este motivo se considera global, deve ser estabelecida uma conversa aberta durante a consulta de vigilncia de sade, de forma a identificar, no s problemas de sade, mas tambm factores de risco. Se a anamnese psicossocial no for realizada existir maior dificuldade na identificao precoce de problemas, o que tem implicaes na reduo da morbilidade. Cabe referir que a doena, qundo ocorre, relacionada frequentemente com comportamentos de risco. O comportamento de risco pode, com efeito, trazer consequncias trgicas. A causa mais frequente de mortalidade na adolescncia constituda pelos acidentes de viao os quais esto, em cerca de metade dos casos, relacionados com o consumo de lcool e drogas. Como causas de morbilidade so referidas sndromas relacionadas com o estresse e depresso, doenas do comportamento alimentar e elevadas taxas de doenas sexualmente transmissveis. Pode depreender-se que todos estes problemas no so facilmente abordveis no mbito duma consulta de rotina. A entrevista dever ser reservada para uma ocasio em que o adolescente evidencie estado de aparente estabilidade emocional (i.e. esteja relativamente bem), com o objectivo de obteno do mximo de informao com o mnimo de estresse. A forma como se comea contribui de forma decisiva para o resultado final. Sempre que necessrio, poder realizar-se em mais que uma consulta, para assim se obter melhor colaborao. Contudo, se o jovem evidenciar situao de crise quando se apresenta na consulta, ele dever ser atendido de forma a sentir-se vontade para falar sobre o problema que o inquieta. Pais, outros membros da famlia ou acom-

Abordagem clnica do adolescente


A abordagem clnica do adolescente, semelhana de outras reas da Medicina, deve ser feita por equipa multidisciplinar. Esta equipa deve ser composta por mdico pediatra ou mdico de clnica geral, ginecologista, endocrinologista, pedopsiquiatra, enfermeiro, dietista, assistente social e outros profissionais (socilogo, professor, jurista,etc.). No existindo equipa especialmente criada para o efeito, o problema pode ser resolvido atravs duma boa parceria menos formal entre especialistas e tcnicos com a garantia de manuteno de dilogo permanente. Consulta do adolescente O atendimento ao adolescente tem determinadas particularidades: os pais deixam de ser os nicos interlocutores h necessidade de maior privacidade e confidencialidade como garantia de dilogo em ambiente de confiana a consulta deve ser desburocratizada e de fcil acessibilidade, e efectuada em espao prprio, separada da dos mais pequenos e sem longas esperas. A consulta propriamente dita contempla seis etapas: 1 Entrevista com a famlia (anamnese)

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

panhantes no devero estar presentes a no ser que o adolescente o solicite expressamente ou d autorizao. Se os pais estiverem presentes, antes de iniciar a entrevista, o clnico dever apresentarse sempre em primeiro lugar ao adolescente; este gesto, valorizando de sobremaneira a pessoa do jovem, corresponde a um claro sinal de que o
QUADRO 1 HEADSSS Avaliao psicossocial
Home / Casa Com quem vives? Onde? Tens quarto prprio? Como o ambiente em casa? Qual a profisso dos pais? Vives em instituio? Em qual? Tentaste fugir? Porque motivo? Mudaste de casa recentemente? Tens pessoas novas com quem coabitas? Com quem tens confidncias? Em quem confias? Education / Escola Que escola frequentas? Em que ano ests? Mudaste recentemente de escola? Tiveste experincias marcantes no passado? Disciplinas preferidas? Disciplinas de que menos gostas; e que notas ? Alguma vez reprovaste e em que anos? J foste suspenso? E expulso? Abandono escolar? No futuro: planos de emprego ou profissionalizao? E que objectivos? Tiveste ou tens emprego? Relacionamento com os colegas, professores e outros elementos da escola/ou colegas de trabalho? Mudana de escola? Quantas escolas frequentaste nos ltimos 4 anos? Eating disorders / Alimentao Quantas refeies habitualmente fazes por dia? Nos fins-de-semana? Quando sais com os amigos? Quando praticas desporto? Alimentos preferidos? De quais menos gostas? Alguma vez fizeste dietas? Porqu? Com que durao? Quantas refeies fazes em famlia? E fora de casa ou na escola?

mdico est disponvel para estabelecer empatia com abertura e sem tecer juzos de valor. Confidencialidade Todo o adolescente deve ser informado acerca da confidencialidade garantida pelo clnico no incio da entrevista e, posteriormente, antes de serem

Activities / Actividades Com os pares (Que fazes com os teus amigos nos tempos livres? Onde, quando e com quem?) Tens grupo de amigos? Melhor amigo/a? Mudaste de amigos recentemente? Em casa? Em associaes? Desporto praticas com regularidade? Actividades religiosas; recreativas? Quais? Onde? Actividades preferidas (hobbies) Tens hbitos de leitura? De que tipo? Msicas preferidas Tens viatura prpria? Estiveste envolvido em problemas com as autoridades? Porqu? Quais as consequncias? Drugs / Drogas Os teus amigos consomem drogas? E tu, j experimentaste? (inclusive lcool e tabaco) Sabes se algum na famlia consome? (inclusiv lcool e tabaco) E tu, que quantidade consomes? Com que frequncia? Que tipo de utilizao (espordica/habitual)? Que fonte? Como costumas pagar? Conduzes quando consomes? Security/Segurana Quando conduzes usas cinto de segurana ou capacete? Quando tens relaes sexuais sabes que tipo de preveno deves ter? Qual costumas utilizar? Sexuality / Sexualidade Orientao? Ests apaixonado? Por quem? Grau e tipos de actividade sexual e relaes sexuais? Nmero de parceiros? Doenas sexualmente transmissveis: Sabes sobre esta questo?Como as prevines? Contracepo? Frequncia, uso? Conforto, prazer com a actividade sexual? Histria de abuso psquico ou fsico?

CAPTULO 44 Adolescncia e comportamento: abordagem clnica

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QUADRO 1 HEADSSS Avaliao psicossocial (cont.)


Suicidal Ideation / Ideao suicida 1. Perturbao do sono problemas na induo, interrupo frequente no incio, hipersnia e queixas de fadiga progressiva? 2. Perturbaes do comportamento alimentar ou do apetite? 3. Sentimentos de aborrecimento, tristeza? 4. Exploses emocionais e comportamento altamente impulsivo? 5. Histria de afastamento/isolamento? 6. Sentimentos de desespero/abandono? 7. Histria de depresso, tentativa de suicdio? 8. Histria de depresso, tentativa de suicdio na famlia ou pares? 9. Histria de abuso de lcool, drogas, inaproveitamento e abandono escolares ou crimes? 10. Histria de acidentes graves recorrentes? 11. Sintomatologia psicossomtica? 12. Ideao suicida (incluindo perdas significativas actuais ou no passado)? 13. Desinteresse na entrevista evitando encarar de frente o entrevistador postura depressiva? 14. Preocupao com a morte (roupa, msica, meios de comunicao social, arte)?

colocadas as questes relacionadas com sexualidade e consumo de drogas. Deve, entretanto, explicar-se que poder haver alguns limites ticos e legais relativamente confidencialidade; eis um exemplo prtico: Nesta entrevista vou colocar-te algumas questes que so pessoais, de forma a poder conhecer-te melhor. As respostas que tu deres podem ser importantes para a tua sade. Mas, como as questes so pessoais e delicadas, prometo-te que sero confidenciais, o que quer dizer que ficaro s entre mim e ti No revelarei aos teus pais, professores, ou outras autoridades nada do que me contares, a no ser que me autorizes. Uma nica excepo: no caso de tu ou outra pessoa estarem em risco de vida, ou no caso de haver implicaes mdico-legais. O que conversarmos ficar entre ns at que digas o contrrio, ou a no ser que algum outro mdico precise de saber de ti, para poder cuidar do teu caso na minha ausncia, garantindo de igual forma a confidencialidade. Avaliao psicossocial/HEADSSS Desenvolvida por Harvey Berman (1972) e reformulada mais tarde por Cohen e Goldenring, a metodologia de abordagem da histria psicossocial do adolescente conhecia pelo acrnimo HEADSS que significa (Quadro 1):

H Home Casa/famlia E Education Ensino/projectos Eating Disorders Distrbios alimentares/ alimentao A Activities Actividades de lazer, desporto, amigos, grupos, trabalho D Drugs Drogas (lcool, tabaco, etc.) S Security Segurana S Sexuality Sexualidade S Suicidal ideation Ideao suicida A ordem pela qual as questes so colocadas aleatria devendo, contudo, ser deixadas para o final as que envolvem maior privacidade. A experincia e a sensibilidade do mdico so fundamentais para o sucesso da avaliao psicossocial e consequentemente, da investigao de comportamentos de risco. Perguntas mal elaboradas, baseadas em termos tcnicos ou colocadas de forma insegura por parte do entrevistador, podem gerar respostas (falsamente) negativas por parte do jovem, levando ao encerramento precoce do dilogo. As perguntas devem ser feitas com clareza, ainda que seja necessrio repeti-las ou formular de novo a questo, explicando o porqu da pergunta e as vantagens em saber-se a resposta; efectivamente o adolescente pode sentir-se intimidado, ansioso, envergonhado ou assustado com a possibilidade de revelar a sua intimidade.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

A qualidade do vnculo estabelecido entre o mdico e o adolescente ser determinante para que sejam abordadas questes mais pessoais e inclusive para uma melhor aceitao de esclarecimentos e doutras questes muitas vezes no consideradas importantes pelo jovem. Um dos principais objectivos da entrevista psicossocial procurar identificar elementos que se relacionem com a ansiedade e depresso, frequentes precursores do suicdio nos adolescentes. Na avaliao de risco, mais do que estabelecer um diagnstico de perturbao de sade mental, fundamental que seja identificada a suspeita ou perturbao de comportamento para que o adolescente possa ser correctamente orientado e posteriormente acompanhado . Por vezes acontece ser o profissional de sade o nico adulto que interage repetida e confidencialmente com o adolescente ao longo do seu desenvolvimento. Compete, pois, quele saber atender e entender de forma integral o referido adolescente, procurando reconhecer as suas necessidades especficas de acordo com a idade e contexto (familiar, social e religioso) em que est inserido. BIBLIOGRAFIA
Crocetti M, Barone MA. Oskis Essential Pediatrics. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004 Fonseca H. Compreender os adolescentes - Um desafio para pais e educadores. Lisboa: Editorial Presena, 2002 Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Essentials of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006 Merenstein LS. Adolescent Health Care A practical guide. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,2002 Rudolph CD, Rudolph AM. Rudolphs Pediatrics. New York: McGraw-Hill, 2002

PARTE IX
Aspectos da Relao entre Medicina Peditrica e Medicina do Adulto

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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DOENAS DA IDADE PEDITRICA COM REPERCUSSO NO ADULTO GENERALIDADES
Joo M. Videira Amaral Em cincia, o importante mudar as ideias medida que a cincia progride
Claude Bernard, 1877

Introduo
O ser humano, desde a concepo at ao termo da adolescncia, cresce e desenvolve-se modelado pela interaco de factores genticos e ambientais. Muitas vezes, estes ltimos constituem verdadeiras agresses (fsicas, qumicas, estresse, nutricionais, hipxicas, etc.), sendo a resistncia do concepto a tais eventos, (que podem incidir na fase pr-natal e/ou na fase ps-natal do desenvolvimento) condicionada, quer pelo patrimnio gentico, quer pelas condies do ambiente nas suas diversas vertentes (ambiente intra-uterino ou micro-ambiente, ambiente constitudo pelo organismo materno ou matro-ambiente e ambiente extra-uterino). O resultado final, cuja expresso clnica se poder verificar apenas na idade adulta depende, designadamente, do tipo de agente agressor, da intensidade da sua aco e do momento em que actua. Neste captulo so analisados alguns problemas clnicos que tm expresso na idade adulta na perspectiva da sua relao com eventos surgidos no perodo pr-natal e na idade peditrica, com importncia em sade pblica.

actualidade, o que fundamentado em numerosos estudos epidemiolgicos na sequncia de mltiplas investigaes, cabendo destacar o pioneirismo do grupo de Barker no Reino Unido. A realizao dum congresso mundial reunindo especialistas de diversas reas , pediatras e no pediatras, sobre doenas do adulto com origem no feto em 2001 em Bombaim, ndia , traduz , em certa medida, a importncia dum problema em sade pblica que foi identificado. Nesse mesmo congresso, tendo sido dada nfase ao papel do pediatra e do perinatologista num conjunto de intervenes para inverter tendncias de incremento de certo tipo de morbilidade , um dos tpicos discutido foi o panorama da sade na ndia em que a coronariopatia e a diabetes mellitus de tipo 2 alcanaram propores epidmicas, em associao a uma das mais elevadas prevalncias de baixo peso de nascimento em todo o mundo cerca de 30%. Debateu-se igualmente a associao entre obesidade, urbanismo e doenas cardiovasculares , estas ltimas a principal causa de mortalidade em todo o mundo, correspondendo mais de metade desta parcela aos pases em desenvolvimento.

O papel da Gentica
Tratar de determinado tema com objectivo pedaggico obriga, por vezes, a compartimentaes algo artificiais. De facto, s influncias de diversos factores ambientais intervenientes em muitas situaes a abordar, sobrepe-se a predisposio gentica, ambas condicionando variantes quanto s manifestaes clnicas e ao perodo da vida em que estas emergem. Feita esta ressalva, torna-se obrigatrio mencionar, tendo como base o tema em anlise, um conjunto de situaes clnicas clssicas, de tipo hereditrio polignico, cuja manifestao poder ocorrer em diversas fases da vida, incluindo a idade adulta. Actualmente, com os avanos tecnolgicos e as novas atitudes de antecipao, possvel fazer-se a sua identificao cada vez mais precocemente. Como exemplos podem citar-se: Doenas cardiovasculares: aterosclerose, doena isqumica do miocrdio, hipertenso arterial, doena reumtica. Doenas do foro imunoalrgico: atopia, asma,

Importncia do problema
A relao entre certas doenas do feto e criana e doenas do adulto constitui um tpico de grande

CAPTULO 45 Doenas da idade peditrica com repercusso no adulto

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eczema, enxaqueca, colite ulcerosa, etc.. Doenas acompanhadas de obesidade. Determinadas doenas renais. Determinadas anomalias congnitas (por ex. luxao congnita da anca , etc.). Doenas cardiovasculares: aterosclerose, doena isqumica do miocrdio, hipertenso arterial, doena reumtica, etc.. Calcula-se que mais de 400 genes estejam implicados na regulao de muitos preocessos tais como funo endotelial, inflamao, e metabolismo. Relativamente aos processos metablicos, o relacionamento com as lipoprotenas seguramente o mais conhecido, sendo que foram identificados muitos genes relacionados com a doena aterosclertica (por ex. gene do receptor das LDL, gene da LPL, gene da apolipoprotena e com variantes) e a hipertenso( por ex. genes do sistema renina-angiotensina evidenciando polimorfismos com papel na regulao da presso arterial e da homeostasia do sdio, e explicando certas formas de hipertenso com graus diversos de sensibilidade ao sal.

sentido de manuteno do equilbrio biolgico. No entanto, determinados insultos ou factores ambientais podero originar efeitos adversos no organismo, no sendo , nesta circunstncia , considerados adaptativos.

O feto e doenas do adulto


Doena cardiovascular e doena metablica De acordo com dados epidemiolgicos, considerando o cmputo geral de recm-nascidos (RN) de peso inferior a 2500 gramas ou de baixo peso (BP) em todo o mundo, a proporo dos mesmos com restrio de crescimento intra-uterino ou RCIU (peso inferior ao correspondente ao percentil 10 nas curvas de Lubchenco, para qualquer idade gestacional) muito maior nos pases em desenvolvimento (cerca de 75%) em comparao com a que ocorre nos pases desenvolvidos (cerca de 25%). A nutrio do feto e, por consequncia, o respectivo peso, depende do suprimento em nutrientes atravs da circulao materno-placentar-fetal, por sua vez em relao com a nutrio materna e o metabolismo e funo placentares. A regulao da transferncia de nutrientes para o feto depende no s do prprio suprimento , mas tambm da insulina fetal e do factor de crescimento designado por IGF-I (sigla de insulin-like growth factor I) (IGF-I). Barker, baseado em estudos anteriores, descreveu trs padres de hipocrescimento fetal correspondentes a outros tantos mecanismos de subnutrio actuando em diferentes fases do crescimento fetal com implicaes futuras em termos de manifestao de problemas clnicos na idade adulta: a) a subnutrio na fase precoce da gravidez (perodo de hiperplasia entre as 4-20 semanas caracterizado por mitose activa e aumento do contedo de DNA) que origina baixo peso de nascimento com uma relao harmnica, simtrica ou bem proporcionada entre peso, comprimento e permetro ceflico. Este fenotipo corresponde forma de restrio de crescimento intra-uterino inicialmente descrita por Clifford como crnica e afectando os tecidos moles, o esqueleto e o crnio. A este perfil somatomtrico associou-se deficiente incremento ponderal no primeiro ano de vida, e risco elevado de subsequente desenvolvi-

Conceito de programao
Para compreendermos o papel de certos eventos durante a gravidez no desenvolvimento de doenas no adulto, ser importante reter a noo de influncia programada (com o significado do efeito de certas noxas que deixam marca ou registo programmingna lngua inglesa), a qual est ligada ao fenmeno de adaptao e tem as suas razes na biologia. Com efeito, tal como se comprovou em certas espcies animais, a ocorrncia de determinados estmulos ou insultos relacionados com o ambiente, actuando numa fase precoce do desenvolvimento humano (na vida fetal ou na infncia) tem efeitos variveis a longo prazo na estrutura ou na funo de determinados rgos (programao) se os mesmos tiverem lugar nos chamados perodos sensveis ou crticos. Por conseguinte, se o mesmo insulto se verificar fora de tal perodo crtico, provalvelmente no surgir o efeito. importante referir que, sob o ponto de vista teleolgico, a capacidade de resposta do organismo a determinado insulto corresponde, na maior parte das vezes, a um mecanismo de adaptao no

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mento de hipertenso arterial e de acidente vascular cerebral na idade adulta; b) a subnutrio, entre as 20-28 semanas, (perodo caracterizado por hiperplasia e hipertrofia) condicionando baixo peso de nascimento com um baixo ndice ponderal (relao peso em gramas x 100/ comprimento em centmetros elevado ao cubo), inferior a 2.32. Neste grupo verificou-se risco ulterior, na idade adulta, de hipertenso arterial, de coronariopatia e de diabetes no insulinodependente; c) a subnutrio no final da gravidez, aps as 28 semanas; a fase da hipertrofia em que, em condies normais se acumula tecido adiposo e ocorre aumento das dimenses celulares. A forma clnica resultante designada por RCIU assimtrica ou desarmnica (sub-aguda na nomenclatura de Clifford) com crescimento relativamente mantido da cabea , tronco e esqueleto , mas hipotrofia das massas musculares e do tecido celular subcutneo. A este fentipo associou-se o risco, na vida adulta, de hipertenso, de dislipidmias (sobretudo hipercolesterolmia custa das lipoprotenas de baixa densidade LDL), doena coronria e acidente vascular cerebral. (consultar captulo 47 e parte XI) Este modelo proposto por Barker foi questionado por outros investigadores concluindo que: no sexo masculino foi o peso ao 1 ano e no o baixo peso ao nascer que se associou a coronariopatia; no sexo feminino, pelo contrrio, verificou-se associao entre o baixo peso ao nascer e coronariopatia, intolerncia glucose e colesterol -LDL elevado, mas no com outros factores como hipertenso arterial e hiperfibrinogenmia). A evidncia da associao entre baixo peso de nascimento (com ou sem RCIU) e determinados problemas metablicos (essencialmente diabetes de tipo 2 e obesidade de tipo central) e/ou coronariopatia na idade adulta, levaram criao do conceito de fenotipo da poupana ou da frugalidade cuja fisiopatologia dever ser entendida de modo dinmico e numa perspectiva teleolgica: as alteraes neuro-endcrino-metablicas (mediadas atravs de alteraes do eixo hipotlamo-hipofisrio, e surgidas como resposta de adaptao subnutrio fetal), mantm-se na vida extra-uterina influenciando ulteriormente a secre-

o de insulina e promovendo alteraes morfofuncionais ao nvel da parede vascular. As referidas alteraes so consideradas benficas se a escassez nutricional se mantiver aps o nascimento. No entanto, se na vida extra-uterina a alimentao for abundante, as referidas alteraes endcrino-metablicas podem predispor a obesidade ou a peso excessivo e a anomalias da tolerncia glucose. Esta associao constitui, na actualidade um problema importante de sade pblica na ndia, onde tm sido realizados numerosos estudos. Admite-se hoje que os genes que permitem a sobrevivncia em situao de fome, so os mesmos que podem conduzir obesidade e diabetes em ambiente de abundncia. Relacionando ainda o peso de nascimento com problemas na idade adulta, cabe referir a associao entre baixo peso de nascimento e hipocrescimento no primeiro ano de vida, com osteoporose e diminuio da massa ssea no adulto, e risco de fractura do colo do fmur na idade avanada. Com efeito, foi estabelecida uma correlao entre baixo peso de nascimento no sexo feminino e contedo mineral sseo e densidade mineral ssea deficitrios 70 anos mais tarde. Outro aspecto merece ser realado o que se refere acumulao de gordura intra-abdominal profunda, nos casos de RCIU a maior acumulao de gordura intra-abdominal (detectvel e quantificada por RMN) relaciona-se com eventos adversos durante a gravidez e com ulterior resistncia insulina; no se verificando eventos adversos h maior tendncia para acumulao de gordura subcutnea em vez de abdominal, o que condicionada melhor prognstico em termos metablicos futuros. Relao feto/placenta e hipertenso arterial Barker e colaboradores verificaram maior prevalncia de hipertenso arterial em adultos com antecedentes perinatais de RCIU e/ou BP e discordncia com o tamanho e peso da placenta (placenta de grandes dimenses). Por outro lado, estudos experimentais demonstraram que, como resultado da hipxia fetal, h redistribuio de sangue favorecendo a perfuso do encfalo. Nas situaes com placenta de maiores dimenses verificou-se diminuio da relao comprimento/permetro ceflico, podendo explicar-se tal desproporo por um desvio de

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sangue do tronco para o encfalo. A discordncia entre o peso fetal (deficiente ou baixo) e o tamanho (grande) da placenta pode conduzir a fenmeno de adaptao circulatria no feto, com alterao estrutural progressiva das grandes artrias na criana, traduzida por alteraes nas escleroprotenas com repercusso na distensibilidade e consequente hipertenso arterial na idade adulta. Diabetes mellitus gestacional e doena metablica O peso elevado de nascimento (superior a 4000 gramas ou macrossomia) relacionado com diversos factores etiopatognicos incluindo a diabetes mellitus gestacional (DMG), comporta risco elevado de peso excessivo na adolescncia e idade adulta. De acordo com os estudos do grupo de Gillman a DMG reflecte um ambiente fetal alterado em termos de relao: metabolismo da glucose me feto. Reportandonos ao conceito de programao, a DMG actuaria como um factor predisponente em relao a determinados insultos que podero conduzir obesidade, e no como factor causal directo. Nutrio materna, feto e doena metablica Os efeitos da nutrio materna na gravidez sobre o feto a longo prazo constituem matria de controvrsia dada a grande variabilidade de resultados traduzindo heterogeneidade das populaes estudadas e diversidade das metodologias aplicadas. Estudos epidemiolgicos em populaes humanas demonstraram que a composio corporal da grvida influencia o desenvolvimento fetal com implicaes futuras em termos de risco de doenas cardiovasculares no produto de concepo na idade adulta. Mes magras tendem a ter filhos magros com tendncia para ulterior insulino-resistncia; e mes obesas ou com peso excessivo tendem a ter filhos gordos/pesados que podero ser ter insulinodeficincia. Demonstrou-se tambm que o regime alimentar durante a gravidez pode ter efeitos permanentes, influenciando de modo programado o metabolismo do feto, nomeadamente em termos de sensibilidade insulina. Cabe citar, a propsito, um interessante trabalho realizado numa zona rural da ndia em que se verificou relao directamente proporcional entre peso ao nascer e teor de suprimento em lpidos, legumes verdes e em frutos.

Doena neoplsica Diversos estudos prospectivos observacionais tm demonstrado uma associao positiva entre peso de nascimento elevado e risco subsequente de diversos tipos de neoplasias na idade adulta. 1. Cancro da mama Em 1990, Trichopoulos admitiu a hiptese de o cancro da mama poder ter a sua origem in utero. Num estudo realizado no Reino Unido e na Sucia, envolvendo 5358 mulheres, verificou-se uma associao a risco de cancro da mama antes dos 50 anos 3,5 vezes superior nos casos de antecedentes de macrossomia ao nascer (peso igual ou superior a 4000 gramas), em relao aos casos com idntica idade gestacional, mas peso de nascimento inferior a 3000 gramas. De acordo com diversas investigaes demonstrou-se o papel da elevada concentrao de estrognios endgenos nas mulheres com cancro da mama em idades ps-menopausa. Nos casos de associao entre macrossomia e ulterior cancro da mama em idade pr-menopusica, demonstrou-se que havia elevadas concentraes de IGF-I (insulinlike growth factor) comprovada nos casos que evoluiram para cancro da mama pr-menopusica. 2. Cancro colo-rectal Relativamente a este tipo de cancro encontrou-se uma incidncia maior nos casos associados a antecedentes de macrossomia fetal. Embora a base etiopatognica no esteja ainda perfeitamente esclarecida, admite-se que a sequncia de eventos biolgicos associados (macrossomia com hiperinsulinmia) tenham papel importante na carcinognese colo-rectal. Com efeito, a IGF- I e as suas protenas de ligao influenciam o crescimento fetal, podendo a insulina comparticipar a carcinognese atravs da interferncia nos nveis de IGF-I circulante. Doena respiratria Na investigao de Barker, estudando a funo pulmonar de 825 homens nascidos entre 1911 e 1930, concluiu-se que o volume expiratrio forado em 1 segundo (FEV 1) era tanto maior quanto menor tinha sido o peso de nascimento. Este achado, interpretado como resultado dos efeitos a longo prazo do ambiente pr-natal adverso durante um perodo crtico de rpido desenvolvimento pulmonar in

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tero, est de acordo com os resultados de estudos experimentais em ratos. Verificou-se, com efeito, que o estado de m- nutrio provocado em perodo anterior ao parto ou no final da gravidez, reduz permanentemente as dimenses pulmonares e o contedo de DNA pulmonar. Mais recentemente diversos estudos tm avaliado se o peso de nascimento influencia o aparecimento de manifestaes de asma em idade peditrica e no adulto. Estudos realizados no Canad demonstraram que o peso de nascimento elevado, sobretudo a partir de 4500 gramas, se associou a maior risco de asma na adolescncia e no adulto. O mecanismo etiopatognico desta associao parece ser multifactorial relacionandose com a maior tendncia para obesidade infantil, juvenil e na idade adulta em indivduos com antecedentes de macrossomia ao nascer. Com efeito, a adiposidade interfere adversamente na funo pulmonar, nomeadamente no que respeita ao dbito expiratrio, ao calibre das vias areas e funo dos msculos respiratrios. Demonstrou-se tambm que os adipocitos tm um papel regulador na produo de vrias citocinas pr-inflamatrias (leptina, interleucina 6, factor de necrose tumoral alfa); tais citocinas comparticipam, por isso, a inflamao da vias areas e a activao dos mastocitos predispondo ao broncospasmo. Aparentemente os resultados do estudo canadiano esto em desacordo com os de Barker anteriormente mencionados, em que se associou maior incidncia de asma no adulto e adolescncia ao baixo peso de nascimento. De facto, a populao de RN de BP estudada por Barker incluia casos de RN pr-termo (idade gestacional inferior a 37 semanas). Em estudos mais recentes, a associao BP de nascimento a maior incidncia de asma no adolescente e adulto, demonstrou-se apenas nos casos com antecedentes de BP de nascimento acompanhados de prematuridade e no nos exRN de BP no pr-termo.

A criana, o adolescente e doenas do adulto


Aleitamento materno e perfil lipdico Estudos de h duas dcadas demonstraram que o tipo de leite utilizado nas primeiros dois anos de

vida e a idade do desmame podem ter influncia permanente no perfil lipoproteico srico (com especial realce para o teor do colesterol LDL) com repercusses futuras em termos de risco de morte por coronariopatia no adulto. O grupo de Barker avaliou adultos que pertenceram a uma poca em que era habitual o aleitamento materno exclusivo mais prolongado e o prolongamento deste para alm de 1 ano de idade. Comprovou que o aleitamento materno prolongado para alm de 1 ano conduziu na idade adulta a elevadas concentraes de colesterolLDL e a maiores taxas de mortalidade por doena isqumica do miocrdio independentemente dos valores doutros parmetros lipoproteicos; e que o efeito era semelhante ao que se obtinha com leite industrial dado exclusivamente durante o primeiro ano de vida. Pelo contrrio, os valores de colesterol-LDL eram mais baixos nos casos de aleitamento materno exclusivo apenas at ao 1 ano de vida. Face a estes resultados, poder argumentar-se que o regime alimentar realizado durante o perodo ps-desmame e na idade adulta tenha influenciado o perfil lipoproteico no adulto. No entanto, Barker demonstrou que todos os grupos estudados evolutivamente com regimes alimentares diferentes at idade do desmame, eram homogneos sob o ponto de vista de classe social, de regimes alimentares ps-desmame, assim como de factores de risco cardiovascular, incluindo o ndice de massa corporal e a concentrao do factor de coagulao VII. O mecanismo desta evidncia no est completamente esclarecido, mas poder eventualmente extrapolar-se com base na anlise doutros parmetros. Com efeito, demonstrou-se que a presso sangunea, os valores de fibrinognio, de factor VII, de glucose so parcialmente determinados ou programados durante determinados perodos crticos da vida fetal e da primeira infncia. Embora existam dados incompletos que exigem ulterior investigao, cabe referir que: o perodo crtico poder ser diferente de varivel para varivel relacionando-se respectivamente com perodos de crescimento rpido dos vasos sanguneos, do fgado e do pncreas excrino; e que a regulao das concentraes dos lpidos e das lipoprotenas no soro envolve

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vrios tecidos, com especial destaque para o fgado e o intestino. A este propsito, estudos experimentais em diversas espcies animais demonstraram que a manipulao de dietas no recm-nascido e em animais recm desmamados pode produzir aumentos a longo prazo das concentraes de lpidos, lipoprotenas e apolipoprotenas, e assim com alteraes da actividade da redutase da HMGCoA (hidroxi-metil-glutaril coenzima A) com papel na sntese do colesterol, e da 7-alfa hidroxilase (sntese dos cidos biliares). Outro mecanismo implicado poder estar relacionado com o facto de o leite materno conter diversas hormonas (tiroideias e esterides) e factores de crescimento, os quais podem influenciar o metabolismo dos lpidos. Embora o efeito destas hormonas maternas sobre o lactente seja desconhecido, estudos experimentais em babunos demonstraram diferentes nveis de tri-iodo-tironina e de cortisol conforme alimentados com leite materno ou com leite industrial. Reportando-nos aos estudos de Barker, os lactentes alimentados com leite materno para alm da idade de 1 ano, continuaram , por isso, a ser submetidos por mais tempo ao efeito das hormonas maternas e doutros componentes. Alimentao com leite materno, leite industrial, hipertenso arterial e esclerose mltipla A etiopatognese da hipertenso arterial no adulto de tipo multifactorial englobando um componente importante que diz respeito aos hbitos alimentares em relao com o consumo elevado de sdio, e baixo de clcio e potssio. Num estudo realizado pelo grupo de Singhal incidindo sobre 926 crianas com antecedentes de prematuridade e com regimes diferentes de alimentao lctea no primeiro ms de vida (comparando frmula de pr-termo com frmula para RN de termo, e frmula para pr-termo com leite humano de mistura de diversas dadoras), e seguidas at aos 16 anos de idade, verificou-se associao de valores mais baixos de presso arterial nos indivduoas alimentados no perodo de estudo com leite humano. Na anlise estatstica dos resultados foram ponderados diversos factores de possvel interferncia, tais como o teor em sdio dos diversos leites.

Este efeito foi atribudo no s ao possvel papel de hormonas e de substncias trficas que fazem parte da composio do leite humano, mas sobretudo aos cidos gordos poli-insaturados de cadeia longa (LC-PUFA) do leite humano. So hoje atribudas diversas aces aos LCPUFA, cujas reservas so deficitrias no RN prtermo. Tais cidos gordos so preferencialmente incorporados nas membranas das clulas neurais, o que influencia o desenvolvimento visual e cognitivo. Os mesmos LCPUFAs tambm so incorporados nas membranas doutras clulas como as dos endotlios vasculares, o que poder explicar o seu efeito na distensibilidade da parede das artrias.Efectivamente, foi demonstrado que em adultos hipertensos o regime alimentar suplementado com n-3 LCPUFA susceptvel de reduzir os valores tensionais em comparao com os que no so suplementados. Tendo como base a noo de que as crianas alimentadas com leite materno tm valores mais baixos de presso arterial que as alimentadas com frmulas industriais (no suplementadas com LCPUFAs) verificou-se que da suplementao com tais cidos gordos n-3 LCPUFA resultam valores mais baixos de presso arterial na infncia, o que tem implicaes na prtica clnica tendo em conta a tendncia para os referidos valores se manterem at idade adulta; desconhece-se, at ao momento se, tal influncia depender do tempo que durou o tipo de alimentao. De referir ainda estudos que levantaram a hiptese de o dfice de LCPUFAs na alimentao da primeira infncia , condicionando disfuno da membranas celular e da barreira hematoenceflica, facilitar a entrada de determinados agentes infecciosos promovendo a degradao acelerada da mielina e a gnese do quadro de esclerose mltipla. (consultar parte sobre Nutrio) Dislipoproteinmias em idade peditrica e doenas cardiovasculares Constituindo as doenas cardiovasculares um problema de sade pblica em todos os pases, nomeadamente nos industrializados, e tendo em considerao que os factores de risco, ocorrendo muitas vezes associados em constelaes, esto j presentes em idade peditrica e so preditivos

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de risco cardiovascular no adulto, justifica-se a sua identificao precoce na perspectiva de medidas especficas de interveno em idade peditrica sobre os factores relacionados com o ambiente. De acentuar que as leses arteriais podero ser j detectadas no feto, tendo a dislipoproteinmia materna mantida durante a gravidez importncia na patognese. Entre diversos estudos de correspondncia de perfil lipoproteico idade peditrica adulto, valer a pena citar o Fels Longitudinal Study em que se demonstrou que o perfil aos 9-11 anos era preditivo do perfil aos 19-21 anos, nomeadamente em relao ao parmetro colesterol total e colesterol-LDL. De acordo com a nossa experincia, numa amostra de 50 crianas entre 4-5 anos, encontrmos um coeficiente de correspondncia de 0.8 relativamente aos marcadores colesterol total, colesterol- LDL, Apo A, Apo B e Lp(a) num intervalo de tempo de 8-9 anos (dados no publicados). Hipertenso arterial Admite-se hoje que a hipertenso essencial tem a sua origem na infncia sendo a sua patognese relacionada com factores hereditrios, estresse, suprimento em sal e obesidade. Gillman procedeu ao estudo evolutivo seriado de uma populao de indivduos entre os 8 anos e os 26 anos de idade, tendo encontrado um coeficiente de correlao com referncia queles limites de idades, de 0.55 para a presso sistlica e de 0.44 para a presso diastlica. Este tpico pormenorizado no captulo 46. Infeces respiratrias na infncia e bronquite crnica no adulto Em diversos estudos incidindo sobre crianas hospitalizadas por infeces das vias respiratrias inferiores (peumonias e bronquiolites por vrus sincicial respiratrio-VSR) verificou-se na idade adulta uma proporo significativa de hiperreactividade brnquica e de anomalias da funo respiratria em relao aos casos-controlo. Tal tipo de evoluo atribui-se ao papel da infeco do tracto respiratrio (com especial relevncia para a infeco por VSR que pode originar alteraes ultra-estruturais), sobretudo se houver antecedentes de atopia.

Doenas da nutrio 1. M nutrio energtico-proteica (MNEP) e o ciclo de geraes Nos pases em desenvolvimento, as adolescentes com MNEP em idade reprodutiva(em relao a adolescentes sem MNEP) tm um risco de mortalidade cerca de 5 vezes superior por complicaes relacionadas, quer com a gravidez, quer com o prprio parto. Tratando-se de parturientes com baixo peso(inferior a 45 kg) e com baixa estatura (inferior a 145 cm), criam-se condies para desproporo feto-plvica, nomeadamente. Como consequncia do dfice de progresso ponderal, de infeco associada e de anemia durante a gravidez, surge um quadro de RCIU e/ou BP de nascimento. Relativamente ao BP e RCIU j foram abordados tpicos que relacionam esta situao com outros problemas manifestados no adulto. 2. Carncias nutricionais especficas de expresso tardia O suprimento inadequado de determinados nutrientes criana pode originar mais que uma doena por mecanismos diversos. Tais doenas, associadas a carncias especficas manifestam-se classicamente em idade peditrica, ou seja, aps um perodo curto de latncia uma vez verificada a situao biolgica de carncia, no sendo de excluir predisposio gentica. So exemplos as seguintes associaes, algumas das quais tm elevada prevalncia nos pases em desenvolvimento: tiamina-bri-bri, niacina-pelagra, vitamina D-raquitismo, iodo-bcio, vitamina C-escorbuto, vitamina A xeroftalmia e ceratomalcia, cido flico e ou/ vitamina B12 anemia megaloblstica, fluor-crie dentria, ferro-anemia ferripriva. Embora cada micronutriente tenha um papel chave no metabolismo de diversos tecidos, a manifestao que diz respeito doena considerada clssica ou index, traduz a maior vulnerabilidade de determinado tecido. Em confronto com o conceito de doenas de carncia nutricional manifestando-se aps um perodo de latncia curto, cabe referir um conjunto doutros problemas igualmente de tipo carencial, mas de manifestao aps um perodo de latncia longo, atingindo a idade adulta.

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So citados trs exemplos: a) Clcio: foi descrito um mecanismo associando a carncia em clcio a uma elevao paradoxal de clcio ionizado intracelular e a uma diminuio da capacidade de ligao cidos gordos cidos biliares; este achado biolgico relacionado com cancro do clon na idade adulta. b) Vitamina D: um dos efeitos do calcitriol para o qual existem receptores em muitos tecidos induzir a diferenciao e regular a proliferao celulares. O seu dfice tecidual (que poder coincidir com valores sricos normais) poder ter , por isso, efeito oncognico pelo dfice da regulao exercida sobre a proliferao celular. A este respeito, cabe referir que existem investigaes demonstrando uma associao entre nveis baixos de calcitriol e mais elevada incidncia de cancro da prstata. c) cido flico: na doena index (anemia megaloblstica e defeitos do tubo neural no feto em situaes de carncia na gravidez), o efeito da carncia explicado pela alterao da sntese de DNA; no caso dos defeitos do tubo neural intervm igualmente a hiper-homocisteinmia secundria ao dfice de cido flico. Em termos de expresso da doena aps longo perodo de latncia, comprovou-se que a homocistena tem um papel importante na degradao das protenas de tecido elstico, conduzindo a um processo degenerativo do tecido conectivo com repercusso em vrios territrios: sistema ocular (ectopia lentis), tecido sseo (osteoporose), sistema vascular (doena vascular oclusiva), sistema nervoso central (demncia). De salientar que a homocistena, cujos nveis sricos se elevam com suprimento abudante em protenas, tem uma aco pr-oxidante e prcoagulante ao nvel do endotlio vascular, favorecendo a aterognese. (consultar parte sobre Nutrio). 3. Obesidade A obesidade na infncia e adolescncia constitui na actualidade a doena nutricional de maior prevalncia em todo o mundo(segundo alguns a nova sndroma mundial), assumindo nalgumas regies as caractersticas de verdadeira epidemia. Portugal, juntamente com a Irlanda e EUA detm elevadas taxas de excesso de peso , situao que antecede a obesidade.

A estabilidade ou tendncia para manuteno da obesidade (tracking) da infncia para a adolescncia baixa, sendo, no entanto, elevada da adolescncia para a idade adulta. A probabilidade de uma criana obesa ser um adulto obeso tanto menor quanto maior o tempo decorrido entre o incio da obesidade na criana e o incio da idade adulta; e tal probabilidade aumenta se a obesidade tiver incio na adolescncia e se existirem antecedentes familiares de obesidade, nomeadamente na me. (Captulo 57).

Implicaes na preveno e controvrsias


As investigaes de Barker e do seu grupo chamaram a ateno para a origem fetal de muitas afeces que tm expresso no adulto. Este novo paradigma , que tem implicaes prticas preventivas na prtica clnica, est em perfeita sintonia com o conceito genuno de Pediatria como medicina integral de um grupo etrio desde a concepo at ao fim da adolescncia. Da a grande responsabilidade do pediatra e do mdico que cuida de crianas a cujo desempenho sempre se ligou uma forte vertente preventiva; e agora, numa nova perspectiva face a novos paradigmas, cada vez mais partilhada pelo perinatologista . Os tpicos abordados levantam questes interessantes. Muitos dos resultados de investigaes nem sempre so coincidentes; por vezes so contraditrios, procedendo os autores a especulaes etiopatognicas, o que gera polmica. Analisemos o parmetro peso de nascimento, um dos pontos de partida nas investigaes de Barker. Sorensen e Seidman, separadamente, concluiram que baixo peso de nascimento e restrio de crescimento intra-uterino so factores de risco preditivos, no de obesidade, mas sim de coronariopatia, de acidente vascular cerebral e de diabetes. Oken e Gillman chamaram a ateno para o que foi designado por fenmeno paradoxal do aumento da adiposidade central na idade adulta relacionvel, quer com baixo peso, quer com peso elevado de nascimento. Reportando-nos ainda ao parmetro peso de nascimento, ser interessante analisar outro acha-

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do curioso: enquanto o baixo peso de nascimento foi correlacionado com risco elevado de coronariopatia, o peso elevado associou-se a maior risco de cancro da mama. Alguns resultados discrepantes podero explicar-se pela diversidade metodolgica (dimenso das amostras, factores de interferncia residuais, etc.) e pela interaco de factores genticos e ambientais cujo peso relativo por vezes de difcil determinao. Gillman, a este propsito , ps duas questes muito pertinentes: Os genes com influncia no baixo peso de nascimento so os mesmos que determinam a doena cardiovascular? Qual o efeito dos vrios nutrientes sobre a embriognese e sobre o crescimento fetal? Em 2003, em San Diego (EUA), num congresso organizado pela Society for International Nutrition Research foi retomado o debate sobre as origens das doenas do adulto, revisitando muitos dos tpicos discutidos dois anos antes em Mumbai, ndia. Novos contributos de investigaes mais recentes levaram a questionar alguns princpios defendidos por Barker e a confirmar outros. Eis alguns dos temas que tiveram maior impacte em tal evento mais recente: a) a modificao dos hbitos alimentares nas zonas urbanas dos pases em desenvolvimento O fenmeno actual da epidemia da obesidade est a atingir actualmente as zonas urbanas dos pases em desenvolvimento como a ndia e Brasil, o que contribuir em futuras geraes e aps vrios ciclos de mais adequada nutrio para que mais mulheres, melhor nutridas, com peso e altura progressivamente mais elevados, com teros cada vez de maiores dimenses, venham a ter filhos de peso progressivamente mais elevado, reduzindo progressivamente a taxa de RCIU, mas com risco metablico crescente. b) Os dilemas da interveno nutricional no perodo pr-natal. As intervenes nutricionais ditas agressivas na grvida subnutrida tentando reverter o quadro de m-nutrio fetal conduziram na ndia, ao fenmeno do bb magro-gordo com incremento rpido da massa gorda. Como consequncia, de acordo com as investigaes de Yajnik, comearam a surgir casos de resistncia insulina em crianas, adolescentes e adultos jovens.

O mesmo grupo comprovou que a m-nutrio fetal com microssomia explicada por dfice predominante de massa muscular e no de massa gorda, o que poder conduzir na idade adulta, se houver excesso alimentar, a obesidade central coincidindo com incremento deficitrio da massa muscular. c) O dilema da interveno nutricional ps-natal Em termos de estratgias nutricionais, outro dilema posto hoje em dia aos neonatologistas nos casos de RCIU com BP. De facto , demonstrouse que um suprimento mais agressivo, propiciando maior quociente energtico e maior incremento ponderal a curto prazo, comporta maior risco metablico e cardiovascular a curto e mdio prazo. A este propsito, considerou-se da maior importncia a noo de crescimento rpido no primeiro ano de vida , preditivo de maior risco metablico e cardiovascular. (consultar parte Neonatologia) d) Outros aspectos Em Portugal no ano de 2003 registaram-se 106690 bitos, correspondendo 38% a doena cardiovascular, 20% a doena cerebrovascular cerebral(DCV) e 9% a enfarte do miocrdio. No mesmo ano a prevalncia de hipertenso arterial, o principal factor de risco de DCV, foi 43%. Dados recentes do INE (2008) apontam para o facto de a hipercolesterolmia na populao portuguesa afectar cerca de 3,9 milhes em todas as idades (mais de 25%). Com a aplicao do conhecimento cientfico na actualidade, est provado que possvel evitar 50% dos bitos por DCV, sendo de referir que parte importante das estratgias exequveis para atingir tal objectivo tm ponto de partida no perodo perinatal e em idade peditrica com extenso ao adulto: nutrio adequada (rica em fibra evitando excesso de sal e o regime hipercalrico) e estilo de vida saudvel dos progenitores para evitar a obesidade, vigilncia pr-natal no sentido de promover crescimento adequado do feto para prevenir quer o baixo peso, quer o peso excessivo do recm-nascido, promoo do aleitamento materno at aos 6 meses, exames de sade em idade infantil e juvenil incluindo vigilncia da presso arterial a partir dos 3-4 anos (ou antes em situaes especficas), nutrio adequada e estilo de vida saudvel. Trata-se, portanto de estratgias que,

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para serem efectivas, tero que ser aplicadas de gerao em gerao. Afigura-se, pois, importante desenvolver no futuro, diversas linhas de investigao no mbito da gentica molecular e da nutrio pr-natal englobando designadamente o estudo evolutivo da relao massa gorda massa magra desde o perodo pr-natal at ao fim da adolescncia e a avaliao imagiolgica da gordura abdominal interior, preditiva de risco cardiovascular. BIBLIOGRAFIA
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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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HIPERTENSO ARTERIAL EM SADE INFANTIL E JUVENIL
Joo M. Videira Amaral

Definio
Considera-se hipertenso arterial (HTA) a situao clnica acompanhada de valores de presso arterial sistlica ou diastlica correspondendo ao percentil 95 ou percentil >95 para a idade e o sexo, em 3 ocasies diferentes. A chamda HTA limite corresponde s situaes em que os valores da presso arterial sistlica ou distlica correspondem ao intervalo entre os percentis 90 e 95 para a idade e sexo. A presso arterial ser considerada normal se os valores da presso arterial sistlica e diastlica forem inferiores aos do percentil 90 para a idade e sexo. (ver parte Nefrologia). Os valores detectados devero ser interpretados com base nos valores das tabelas de percentis (Quadros 1, 2, 3, 4).

Em dcadas anteriores a HTA em idade peditrica era abordada apenas nas suas formas secundrias relacionadas com patologia renal, cardaca ou endcrina. No entanto, estudos epidemiolgicos recentes em vrias regies do globo, demonstraram que a chamada HTA designada por essencial ou no secundria mais frequente que a secundria atingindo cerca de 2% da populao peditrica. Como a HTA essencial na criana e adolescente habitualmente assintomtica uma vez que os nveis tensionais se encontram apenas moderadamente elevados embora acima do percentil 95 para o grupo etrio, o seu reconhecimento s feito se a medio da presso arterial passar a constituir um procedimento de rotina no mbito do exame clnico de rotina ou exame de sade. importante acentuar que a HTA no reconhecida em idade peditrica e, consequentemente no tratada, manifesta tendncia para se manter durante a idade adulta; ou seja, a noo de estabilidade, ou tendncia para a manuteno (tracking) aplicada s dislipoproteinmias em idade peditrica aplica-se tambm a este problema clnico.

Factores etiopatognicos
Admite-se hoje que a HTA essencial tem a sua origem na infncia, sendo a sua etiopatognese relacionada com factores hereditrios,estresse, suprimento em sal e obesidade. A obesidade, por exemplo, reconhecida como um dos mais importantes e idependentes factores de risco para a HTA em crianas a partir dos 5 anos, e com maior relevncia a partir da adolescncia. Outro factor de ordem ambiental implicado diz respeito ingesto de sal na alimentao; de referir, a propsito, alguns estudos interveno alimentar: a restrio de sal durante os primeiros 6 meses promove a descida dos valores de presso sistlica. O potssio tambm actua na regulao da presso arterial atravs da induo da natriurese e da aco sobre a renina, suprimindo a sua produo e libertao. Dados preliminares tambm constituem argumento para uma correlao inversa entre suprimento de clcio no regime alimentar e presso ar-

Aspectos epidemiolgicos
A hipertenso arterial (HTA)constitui um factor de risco idependente e importante para doena crnica do adulto, em especial para a DCV e para a doena vascular cerebral. Com efeito, a elevao de apenas 5mmHg na presso diastlica resulta, respectivamente, em aumento de risco de DCV da ordem de 20% e de 35% para a doena vascular cerebral. Por sua vez, a HTA constitui ainda um factor de risco para doena renal terminal na idade adulta. Relativamente a dados epidemiolgicos relacionados com este problema, cabe dizer que afecta mais de 60 milhes de de pessoas nos EUA e cerca de 1 milho em Portugal.

CAPTULO 46 Hipertenso arterial em sade infantil e juvenil

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QUADRO 1 Valores de presso arterial sistlica por percentis de estatura (raparigas 1 a 17 anos)
Idade (anos) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 Percentil Presso arterial* 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 Presso arterial sistlica / percentil estatura mm Hg** 10% 25% 50% 75% 90% 95% 98 99 100 102 103 104 102 103 104 105 107 107 99 100 102 103 104 105 103 104 105 107 108 109 100 102 103 104 105 106 104 105 107 108 109 110 102 103 104 106 107 108 106 103 107 105 109 107 110 109 112 110 114 112 116 114 118 116 120 118 122 120 124 121 125 122 126 123 126 107 104 108 106 110 108 112 110 113 112 115 114 117 116 119 118 121 119 123 121 125 122 126 123 127 124 127 108 106 110 107 111 109 113 111 115 113 117 115 119 117 121 119 123 121 125 122 126 124 128 125 128 125 129 109 107 111 109 112 110 114 112 116 114 118 116 120 118 122 120 124 122 126 124 128 125 129 126 130 126 130 111 108 112 110 114 112 115 113 117 115 119 117 121 119 123 121 125 123 127 125 129 126 130 127 131 128 131 111 109 113 111 114 112 116 114 118 116 120 118 122 120 124 122 126 124 128 126 130 127 131 128 132 128 132

5% 97 101 99 102 100 104 101 105 103 107 104 108 106 110 108 112 110 114 112 116 114 118 116 120 118 121 119 123 121 124 122 125 122 126

* Percentil de preso arterial determinada por uma nica leitura ** Percentil de estatura determinado nas curvas-padro de crescimento (Adaptado da DGS com autorizao, 2007)

Nota importante: Em clnica peditrica necessrio dispor de braadeiras/garrotes de diversas larguras a aplicar no brao em funo da idade: Lactentes: 2,5 cm; 1 - 4 anos: 5,6 cm; 5 - 8 anos: 9 cm; > 8 anos: 12 cm No que respeita ao comprimento da braadeira, o mesmo dever ser suficiente para envolver completamente o brao. Se a presso arterial for determinada no membro inferior (coxa), pode utilizar-se a mesma braadeira com o respectivo bordo inferior a 3-5 cm do cavado popliteu.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 2 Valores de presso arterial diastlica por percentis de estatura (raparigas 1 a 17 anos)
Idade (anos) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 Percentil Presso arterial* 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 Presso arterial diastlica / percentil estatura mm Hg** 5% 10% 25% 50% 75% 90% 53 53 53 54 55 56 57 57 57 58 59 60 57 57 58 58 59 60 61 61 62 62 63 64 61 61 61 62 63 63 65 65 65 66 67 67 63 63 64 65 65 66 67 65 69 67 71 69 73 70 74 71 75 73 77 74 78 75 79 76 80 77 81 78 82 79 83 79 83 67 66 70 67 71 69 73 70 74 72 76 73 77 74 78 75 79 76 80 77 81 78 82 79 83 79 83 68 66 70 68 72 69 73 71 75 72 76 73 77 75 79 76 80 77 81 78 82 79 83 79 83 79 83 69 67 71 69 73 70 74 71 75 73 77 74 78 75 79 76 80 78 82 79 83 79 83 80 84 80 84 69 68 72 69 73 71 75 72 76 74 78 75 79 76 80 77 81 78 82 79 83 80 84 81 85 81 85 70 68 72 70 74 72 76 73 77 74 78 76 80 77 81 78 82 79 83 80 84 81 85 82 86 82 86

95% 56 60 61 65 64 68 67 71 69 73 71 75 72 76 74 78 75 79 76 80 77 81 78 78 80 84 81 85 82 86 82 86 82 86

* Percentil de preso arterial determinada por uma nica leitura ** Percentil de estatura determinado nas curvas-padro de crescimento (Adaptado da DGS com autorizao, 2007)

CAPTULO 46 Hipertenso arterial em sade infantil e juvenil

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QUADRO 3 Valores de presso arterial sistlica por percentis de estatura (rapazes 1 a 17 anos)
Idade (anos) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 Percentil Presso arterial* 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 Presso arterial sistlica / percentil estatura mm Hg** 5% 10% 25% 50% 75% 90% 94 95 97 98 100 102 98 99 101 102 104 106 98 99 100 102 104 105 101 102 104 106 108 109 100 101 103 105 107 108 104 105 107 109 111 112 102 103 105 107 109 110 106 104 108 105 109 106 110 107 111 109 113 110 114 112 116 115 119 117 121 120 124 123 127 125 129 128 132 107 105 109 106 110 107 111 108 112 110 114 112 115 113 117 116 120 118 122 121 125 124 128 126 130 129 133 109 106 110 108 112 109 113 110 114 112 116 113 117 115 119 117 121 120 124 123 127 125 129 128 132 131 135 111 108 112 110 114 111 115 112 116 113 117 115 119 117 121 119 123 122 126 125 128 127 131 130 134 133 136 113 110 114 111 115 113 116 114 118 115 119 117 121 119 123 121 125 124 128 126 130 129 133 132 136 134 138 114 112 115 113 117 114 118 115 119 117 121 118 122 120 124 123 126 125 129 128 132 131 134 133 137 136 140

95% 102 106 106 110 109 113 111 115 112 116 114 117 115 119 116 120 117 121 119 123 121 125 123 127 126 130 128 132 131 135 134 138 136 140

* Percentil de preso arterial determinada por uma nica leitura ** Percentil de estatura determinado nas curvas-padro de crescimento (Adaptado da DGS com autorizao, 2007)

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 4 Valores de presso arterial diastlica por percentis de estatura (rapazes 1 a 17 anos)
Idade (anos) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 Percentil Presso arterial* 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 90 95 5% 50 55 55 59 59 63 62 66 65 69 67 72 69 74 71 75 72 76 73 77 74 78 75 79 75 79 76 80 77 81 79 83 81 85 Presso arterial diastlica / percentil estatura mm Hg** 10% 25% 50% 75% 90% 95% 51 52 53 54 54 55 55 56 57 58 59 59 55 56 57 58 59 59 59 60 61 62 63 63 59 60 61 62 63 63 63 64 65 66 67 67 62 63 64 65 66 66 67 65 70 68 72 70 74 71 76 73 77 74 78 74 79 75 79 76 80 76 81 77 82 79 83 81 85 67 66 70 69 73 71 75 72 76 73 78 74 79 75 79 76 80 76 81 77 81 78 83 80 84 82 86 68 67 71 70 74 72 76 73 77 74 79 75 80 76 80 77 81 77 82 78 82 79 83 81 85 83 87 69 68 72 70 75 72 77 74 78 75 80 76 80 77 81 78 82 78 83 79 83 80 84 82 86 84 88 70 69 73 71 76 73 78 75 79 76 80 77 81 78 82 78 83 79 83 80 84 81 85 82 87 85 89 71 69 74 72 76 74 78 75 80 77 81 78 82 78 83 79 83 80 84 80 85 81 86 83 87 85 89

* Percentil de preso arterial determinada por uma nica leitura ** Percentil de estatura determinado nas curvas-padro de crescimento (Adaptado da DGS com autorizao, 2007)

CAPTULO 46 Hipertenso arterial em sade infantil e juvenil

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terial: tal suprimento, conduzindo a maior teor em clcio intracelular, tem influncia na dimi-nuio do tono vascular e na resistncia arteriolar. Outro aspecto abordado no captulo 45 diz respeito relao entre baixo peso de nascimento e HTA na vida adulta.

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Actuao
O Programa Tipo de Actuao em Sade Infantil e Juvenil da Direco Geral da Sade recomenda a medio da presso arterial a partir dos 4 anos, e a Academia Americana de Pediatria a partir dos 3 anos . Tal medio dever ser levada a cabo com tcnica e equipamentos adequados, tendo em conta, nomeadamente, a aferio dos aparelhos e a largura da braadeira, esta tima devendo ser adaptada para cada idade. Em complemento do que referido nas partes sobre Nefrologia e Nutrio cuja consulta se sugere, acentuam-se os seguintes pontos que fazem parte da actuao preventida. restrio de sal no regime alimentar prevenir e combater a obesidade estimular o consumo de alimentos ricos em potssio promover a actividade fsica prevenir o baixo peso de nascimento BIBLIOGRAFIA
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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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DOENA ATEROSCLERTICA
Joo M. Videira Amaral

hbitos de fumar tabaco; tal interveno ser tanto mais eficaz quanto mais precocemente tiver incio. Tendo em conta que o estilo de vida e os hbitos alimentares se adquirem na infncia, conclui-se que o pediatra (ou o clnico que presta cuidados pessoa em idade peditrica) tem uma grande responsabilidade na reduo do impacte.

Aterosclerose Importncia do problema


No mbito das doenas degenerativas (DD), a doena cardiovascular (DCV) constitui a principal representante e, simultaneamente, a principal causa de morte no mundo, seguida da doena neoplsica e da doena vascular cerebral. Nos Estados Unidos da Amrica(EUA) cerca de 1 milho de pessoas morre anualmente devido a DCV, sendo de referir que cerca de 60 milhes de americanos vivem com alguma forma de DCV. A principal representante da DCV a doena coronria cardaca(DCC), clinicamente manifestada como angor pectoris, enfarte do miocrdio ou morte sbita.Outras formas de manifestao da DCV incluem a doena vascular cerebral e as vasculopatias renais e perifricas A causa bsica a aterosclerose. Em Portugal, no ano de 2003, registaram-se 106690 bitos, correspondendo 38% dos mesmos a DCV, 20% a doena vascular cerebral e 9% a enfarte do miocrdio. As repercusses econmicas deste tipo de patologia so preocupantes tendo em conta, designadamente, o seu elevado custo e o aumento crescente da sua incidncia. Com efeito, no que respeita preveno e controle da mesma, no tem sido possvel obter resultados to bons como aconteceu com as doenas transmissveis, o que se pode explicar pela complexidade dos respectivos factores etiopatgenicos. De acentuar que os melhores resultados obtidos se relacionam com programas de interveno incidindo sobre mudanas do estilo de vida e de hbitos alimentares como sejam: combate ao sedentarismo, aos regimes alimentares ricos em gorduras saturadas e colesterol, obesidade e aos A aterosclerose um processo crnico degenerativo e progressivo, caracterizado por depsito lipdico na ntima das artrias, de modo mais acentuado nas de calibre grande ou mdio (coronrias, cerebrais, extremidades inferiores, aorta,etc.). Apresenta-se inicialmente sob a forma de leso endotelial vascular englobando, sob o ponto de vista morfolgico, dois tipos: as estrias gordas provocadas pela acumulao de gordura, precursoras das chamadas placas fibrosas que aparecem mais tarde. Tais leses originam fenmenos obstrutivos vasculares com consequente isqumia nos territrios irrigados (angor, enfarte do miocrdio, acidente vascular cerebral de tipo isqumico, leses renais, doena isqumica dos membros inferiores podendo evoluir para gangrena) manifestando-se na idade adulta; igualmente possvel o desprendimento de trombos de leses vasculares ulceradas e/ou hemorrgicas. As lipoprotenas LDL ou Low Density Lipoproteins na sua forma oxidada desempenham papel primordial na gnese das estrias gordas, as quais podero ser j evidentes em exames postmortem na ntima da aorta desde a infncia. Stary encontrou tambm em exames postmortem leses coronrias em 20% de crianas falecidas por leses traumticas; e, em autpsias de soldados americanos mortos no Vietnam e Coreia h dcadas, foram detectadas leses do tipo descrito em percentagens oscilando entre 45 e 70%. Recentemente, em estudos realizados em adolescentes com valores elevados de colesterol no sangue,atravs de exames ecogrficos foi possvel demonstrar sinais de placas fibrosas nas cartidas em 10% dos casos. Mais recentemente, no mbito dos estudos de Bogalusa em 1992, e no estudo PDAY (Pathobio-

CAPTULO 47 Doena aterosclertica

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logical Determinants of Atherosclerosis in Youth) em 2002, foram detectadas leses aterosclerticas na aorta a partir dos 3 anos de idade e nas coronrias na segunda dcada da vida, tendo sido possvel relacionar o maior grau de dfice da funo endotelial com o mais baixo peso de nascimento. Actualmente chama-se a ateno para a importncia das clulas progenitoras ou estaminais endoteliais que se formam na medula ssea, as quais tm potencialidades para reparar a parede endotelial quando esta lesada. Atravs de tcnicas especiais hoje possvel proceder determinao quantitativa de tais clulas progenitoras, sendo de referir que indivduos com mais elevado nmero de clulas progenitoras, em presena de factores de risco, tm maior probabilidade de manter a normalidade da funo endotelial cardiovascular. Todos estes achados fundamentam, com consistncia, a noo de que a aterosclerose uma doena que tem incio na idade peditrica, apesar de habitualmente s ter expresso clnica na idade do adulto. Por consequncia, a preveno da aterosclerose e das suas complicaes deve iniciar-se desde a idade peditrica.

QUADRO 1 Factores de risco de aterosclerose


No Modificveis Hereditariedade Gnero Idade Raa Modificveis Dislipoproteinmias Hiperteno arterial Tabagismo Obesidade Sedentarismo Estresse Diabetes Baixo peso de nascimento

tendo em vista a interveno aplicvel na idade peditrica susceptvel de reduo do impacte.

Dislipoproteinmias
As dislipoproteinmias so situaes clnicas caracterizados por alteraes do nvel plasmtico de colesterol total, (CT), triglicridos, e das lipoprotenas habitualmente determinadas: LDL, VLDL, HDL, apo A, apo B, Lp (a). Os valores elevados de colesterol, principalmente do transportado pelas protenas de baixa densidade (sobretudo LDL oxidadas) esto associados a patognese das estrias gordas e placas fibrosas (placa de ateroma). Diversos estudos epidemiolgicos, experimentais, clnicos e de anatomia patolgica, demonstraram uma relao entre coronariopatia, enfarte do miocrdio e angor, e valores plasmticos mais elevados de colesterol, por sua vez em relao com suprimentos alimentares mais elevados de gorduras saturadas. Inversamente, foi demonstrado que os indivduos com doena aterosclertica e coronariopatia melhoravam com a diminuio dos valores de colesterol total. Tal melhoria traduziu-se pela comprovao de regresso do ateroma e da diminuio da mortalidade em 2% por coronariopatia, reduzindo em 1% o valor da colesterolmia, segundo o Lipid Research Clinics Program (LRP). Segundo o mesmo LRP, o risco de acidente agudo relacionado com caronariopatia de base da ordem dos 5% aos 30 anos em indivduos com valores elevados de colesterolmia (total > 300 mg/dl e colesterol LDL > 240 mg/dl), aumentan-

Factores de risco
Considerando factores de risco (noo decorrente de estudos epidemiolgicos) as caractersticas identificveis que, quando presentes, se associam a mais elevada incidncia da doena, relativamente aterosclerose foram estabelecidos os discriminados no Quadro 1 englobados, numa perspectiva prtica, em factores modificveis e no modificveis; noutra perspectiva, a referida lista engloba factores genticos e factores ambientais, interagindo entre si. Nem todas as crianas, com estrias gordas apenas, desenvolvem aterosclerose na idade adulta, do que resulta o papel de conjugao de outros factores. De facto, para alm dos factores de risco clssicos, influncias de tipo metablico, infeco, inflamao, assim como a influncia programada desde a vida fetal podem afectar a funo endotelial vascular e o consequente desenvolvimento de aterosclerose. Sero abordadas, a seguir, as questes fundamentais relacionadas com os referidos factores

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

do o risco para 50% aos 50 anos (consultar parte sobre Doenas Hereditrias do Metabolismo). Noutros estudos concluiu- se que a reduo em 10% dos valores da colesterolmia antes dos 40 anos se traduziu numa diminuio da incidncia coronariopatia na ordem dos 50%. Acontece que as lipoprotenas circulantes na idade peditrica tendem a manter-se com idnticos valores na idade adulta. esta a noo de estabilidade ou de tracking empregando a terminologia muito corrente da lngua inglesa. Nos estudos de Bogalusa e Muscatine concluiu-se que: 1) os valores de colesterolmia aferidos aos 20 anos constituem um factor preditivo de risco de coronariopatia entre os 50 e 60 anos; 2) 50% das crianas com valores de colesterolmia acima do percentil 75 evidenciavam hipercolestrolmia 10 a 15 anos mais tarde; 3) entre as crianas com valores baixos de colesterol HDL pelos 10-14 anos, cerca de 40% apresentavam idntica tendncia 12 anos mais tarde. No conjunto das dislipoproteinmias primrias, a capacidade aterognica varivel entre as mesmas. 1. Rastreios Classicamente, em idade peditrica, com o objectivo de identificar atravs do perfil lipoproteico os casos com maior risco de DCV, so descritos dois tipos de rastreio: o rastreio universal e o rastreio selectivo. Rastreio universal Este tipo de rastreio est hoje abandonado. Era feito anteriormente nalguns pases acompanhando o exame de sade na data de entrada para a escola, entre os 4-7 anos, e no antes, tendo em conta as variaes do colesterol total nos primeiros anos de vida. Valores de colesterolmia total > 200 mg/dl implicavam a determinao do perfil lipoproteico completo. Actualmente recomenda-se que em todos os indivduos aps os 18 anos de idade seja realizado o estudo do perfil lipdico. Rastreio selectivo Neste tipo de rastreio procede- se colheita de sangue em circunstncias especficas discriminadas no Quadro 2 nas crianas a partir dos 2-5 anos conforme diversas escolas. Em geral, como primeira anlise aps jejum de 12 horas, determina- se a colesterolmia total; se os valores ultrapassarem 200 mg/dl, dever pro-

QUADRO 2 Rastreio selectivo de dislipoproteinmias


Histria familiar de: Coronariopatia ou doena cerebrovascular antes dos 55 anos em progenitor ou av Hipercolesterolmia > 240 mg/dl em progenitor Dislipoproteinmia primria em progenitor ou familiar Morte sbita Histria familiar desconhecida e/ou factores de risco associados Estilo de vida de risco da criana/adolescente: Hbitos tabgicos Sedentarismo Obesidade Hipertenso arterial Frmacos com efeito dislipoproteinmico

ceder-se ao estudo doutros parmetros, designadamende colesterol LDL e colesterol HDL, triglicridos, apoA-I, apoB e, eventualmente, Lp(a). Se valor de colesterol-LDL(C-LDL) for < 110 mg/dl a anlise dever ser repetida em funo do contexto clnico, em geral 4-5 anos depois. Se C-LDL entre 110-130 mg/dl, a anlise dever ser repetida em funo do contexto clnico para reavaliao. Se C-LDL > 130 mg/dl, est indicado regime alimentar restritivo e eventual farmacoterapia em funo do contexto clnico conforme est especificado na parte XXXII. Nos casos com anomalias bioqumicas detectadas dever ser estabelecido um esquema de vigilncia peridica incluindo determinaes do perfil lipoproteico cada 2 a 3 anos para alm do esquema alimentar restritivo quanto a suprimento de gorduras e doutros tipos de interveno referidos na parte Nutrio. A propsito do rastreio selectivo, cabe dizer que pelo critrio antecedentes familiares deixam de ser rastreadas 50% de crianas portadoras de dislipoproteinmias. Nos casos de hipercolesterolmia familiar homozigtica est indicado o rastreio no recmnascido (sangue do cordo umbilical). 2. Interveno e recomendaes Nos primeiros 2 anos no est indicada a restrio

CAPTULO 47 Doena aterosclertica

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QUADRO 3 Perfil lipdico duma amostra de crianas e jovens sem factores de risco
Colesterol Total Mdia (DP) 185 (15) 173 (28) 174 (31) 180 (28) 172 (25) Colesterol LDL Mdia (DP) 102 (29) 97 (25) 102 (23) 103 (25) 99 (12) Triglicridos Mdia (DP) 89 (33) 76 (32) 67 (22) 71 (44) 64 (32)
Valores em mg/dl; DP = desvio-padro A= anos; M= meses (JMV Amaral, 2005)

Idades 12-24 M > 2-4 A 5-9 A 10-14 A 15-18 A

N 23 57 83 59 10

no suprimento em colesterol tendo em considerao o crescimento rpido do sistema nervosos central e o facto de os lpidos constituirem o substrato essencial para a mielinizao. Aps este perodo etrio h que respeitar as recomendaes de consenso international publicadas por diversos organismos: (American Heart Association, American Academy of Pediatrics, ESPGHAN, etc.) referidas na parte Nutrio. De acordo com normas de actuao de consenso internacional so considerados ideais valores de colesterolmia total (CT) < 170 mg/dl e de C-LDL < 110 mg/dl, C-HDL > 35 mg/dl ( relao C-LDL/ C-HDL < 3.0 ) e de triglicridos < 125 mg/dl. Reiterando o que foi j explanado so mencionadas as seguintes medidas dietticas que interferem nos nveis plasmticos de lipoprotenas: As fibras, alm de diminuirem a absoro do colesterol e de cidos gordos saturados, competem com a sntese heptica de LDL; As frutas e os vegetais, possuindo propriedades antioxidantes e preservando a estrutura e funo do endotlio vascular, contribuem para prevenir a formao de placas de ateroma. Relativamente ao estilo de vida, devero ser promovidas a actividade fsica de forma regular e contnua(30 minutos dirios, pelo menos 5 dias por semana), a preveno do consumo de lcool e de tabaco nos adolescentes como formas de prevenir e controlar as dislipoproteinmias. Os frmacos (estativas, colestiramina, etc.) so abordados a propsito das Doenas Hereditrias do Metabolismo. 3. Aspectos epidemiolgicos Num rastreio oportunista por ns realizado com a

colaborao laboratorial do Departamento de Bioqumica da FCM/UNL em crianas da clnica privada e da consulta externa do Hospital Dona Estefnia (amostras de sangue obtidas na circunstncia de existir prioritariamente a indicao de outros exames analticos do sangue), foi encontrada uma prevalncia de dislipoproteinmias primrias da ordem de 5%, na sua maioria hipercolesterolmia de tipo polignico (10 casos em 203 crianas aparentemente saudveis); havia antecedentes familiares de hipercolesterolmia em um dos progenitores em 26% dos casos. Noutra amostra constituda por 232 crianas aparentemente saudveis de idade compreendida entre 12 meses e 18 anos e sem factores de risco cardiovascular, foram obtidos os valores de CT, CLDL e de triglicridos, que constam do Quadro 3 sobreponveis aos valores de referncia obtidos por outros autores. BIBLIOGRAFIA
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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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PARTE X
Fluidos e Electrlitos

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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EQUILBRIO HIDROELECTROLTICO E CIDO-BASE
Maria do Carmo Vale, Joo Estrada e Joo M. Videira Amaral

Homeostase da gua, lquidos e electrlitos


Lquidos corporais, compartimentos e osmoles O organismo humano necessita de gua e electrlitos para manter a sua actividade metablica. Ao nascer , a gua corresponde a cerca de 7580% do peso corporal, diminuido esta percentagem ao longo do primeiro ano de vida at 55% a 60%, semelhante do adulto. A totalidade da gua corporal distribui-se principalmente por dois espaos (E) ou compartimentos: o intracelular (contendo LIC ou lquido intracelular) e o extracelular (LEC). Ao nascer o LEC corresponde aproximadamente a 45% do peso corporal e o LIC a cerca de 35%. O LEC diminui rapidamente a partir da data do nascimento, ao contrrio do LIC que vai aumentando, o que relacionvel com o crescimento celular; atingida a idade de 1 ano, a relao entre estes dois compartimentos, semelhante que se verifica no adulto, passa a ser a seguinte: LEC 20% a 25% do peso corporal, e LIC 30 a 40% do peso corporal. O LEC compreende a gua do plasma (cerca de 5% do peso corporal ) e o lquido intersticial (cerca de 15% do peso corporal). O volume de sangue (volmia) na criana em geral, sendo o hematcrito de de 40%, corresponde a cerca de 8% do peso corporal (ou 80 ml x peso corporal em kg); em termos comparativos, no recm-nascido prtermo e ou de peso inferior a 1500 gramas, a

volmia corresponde a cerca de 10% do peso corporal. O LEC e o LIC tm composies diferentes. No LEC, entre os caties predomina o sdio (Na+: cerca de 140 mEq/L), seguindo-se quantitativamente o potssio (K+: cerca de 4 mEq/L) ; entre os anies predominam o cloro (Cl: cerca de 104 mEq/L), seguindo-se o bicarbonato (HCO3: cerca de 24 mEq/L), e as protenas ou anies orgnicos (Prot: cerca de 14 mEq/L). No plasma a soma de caties (154 mEq/L) deve ser igual soma de anies (154 mEq/L) para que seja mantida a neutralidade elctrica. A este propsito importante abordar sucintamente a noo de hiato inico (anies GAP) com implicao prtica importante na interpretao de certas alteraes do equilbrio cido-base; hiato inico a diferena entre o valor medido do catio Na+ e os anies Cl e HCO3. Hiato Inico = Na+ - [(Cl) + (HCO3)] (Normal: 4-11) Hiato inico igualmente a diferena entre caties no medidos (k+, Ca++, Mg++) e anies no medidos (albumina, fosfato, urato, sulfato). A situao de acidose metablica (ver adiante) pode estar associada ou no a hiato inico alterado, considerando valores normais os compreendidos entre 4 e 11. No LIC entre os caties predomina o potssio (K+, cerca de 155 mEq/L) e entre os anies (orgnicos): o fosfato (P: cerca de 95 mEq/L) e as protenas (Prot: cerca de 65 mEq/L) (Quadro 1). Os dois subcompartimentos do EEC (de acordo com referido atrs o componente intravascular e o espao intersticial), esto separados pela membrana capilar; esta possui caractersticas dialticas, permitindo a livre passagem de gua e solutos, permanecendo impermevel s substncias de elevado peso molecular (protenas). Estas localizam-se no espao intravascular sem passar para o interstcio, fixando a gua e condicionando a distribuio de lquidos de acordo com a presso onctica e as leis de Starling. No que respeita diferena de composio entre LEC e LIC quanto aos caties K+ e Na+ , tal explicvel pela actividade energtica duma bomba ATPase que promove, respectivamente, a entrada de potssio para o espao intracelular e a sada de sdio para o espao extracelular. Relati-

CAPTULO 48 Equilbrio hidroelectroltico e cido-base

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QUADRO 1 Ies e compartimentos coporais


Plasma Caties (mEq/L) Na+ K+ Ca++ Mg++ Anies (mEq/L) Cl HCO3 Protenas c. Orgnicos HPO4= SO4= Plasma Lquido Lquido intersticial intracelular 138 8 8 6 119 26 7 6 1 1 9 155 4 32 5 10 65 95 2

Osmolalidade efectiva = 2 x [Na] + [Glucose]/18 Em situaes de hiperglicmia, a qual responsvel por elevao da osmolalidade plasmtica, ocorre movimento de gua do espao intracelular (IC) para o extracelular (EC) o que pode levar a hiponatrmia (de diluio). A magnitude deste efeito pode ser calculada atravs da frmula: [Na] corrigido = [Na] valor laboratorial + 1.6 x ([Glucose] - 100 mg/dL)/100 O valor de [Na] corrigido constitui um achado mais representativo da verdadeira concentrao de Na plasmtico. Habitualmente a diferena entre a osmolalidade medida laboratorialmente e a calculada pela frmula atrs referida no ultrapassa 10 mOsm/L; tal diferena permite definir o conceito de hiato (GAP) osmolar. Se o valor do hiato ultrapassar 10 mOsm/L existir a possibilidade interferncia de osmis presentes no medidos; o que acontece, por exemplo na intoxicao pelo metanol ou etilenoglicol. Os mecanismos homeostticos que dizem respeito aos movimentos da gua entre a clula e o espao extracelular so regulados pela interveno dum conjunto de processos integrando hormonas e outros componentes de caractersticas hormonais, os quais tm particularidades e limitaes no recm-nascido (RN). Em tais mecanismos intervm essencialmente: o rim e o sistema renina-angiotensina, o pptido natriurtico e a hormona antidiurtica (HAD). O rim e o sistema renina angiotensina De modo sucinto, pode afirmar-se que o rim tem a capacidade de alterar a percentagem de sdio filtrado no glomrulo em funo da taxa de reabsoro tubular. Com efeito, o aparelho justaglomerular produz renina como resposta diminuio do volume intravascular; os estmulos da secreo da renina so: diminuio da presso de perfuso ao nvel da arterola aferente do glomrulo, diminuo do teor em sdio que atinge o tbulo distal, e a elevao do nvel de agonistas beta-adrenrgicos como reaco hipovolmia. A renina, enzima proteoltica, produz uma cli-

140 5 5 4 100 26 19 6 2 1

vamente aos restantes ies, as diferenas relacionam-se com permeabilidade ou impermeabilidade da membrana celular aos mesmos. Como exemplos de situaes que alteram o volume da gua do plasma citam-se os que ocorrem mais frequentemente na prtica clnica: desidratao, osmolalidade anormal do plasma, policitmia, anemia, insuficincia cardaca, hipoalbuminmia, etc.. Como exemplos de situaes que contribuem para aumentar o lquido intersticial, citam-se doenas acompanhadas de edema de diversas etiopatogenias: sndroma nefrtica, enteropatia com perda de protenas, insuficincia cardaca, insuficincia heptica, etc.. Existem diversos mecanismos que regulam a normal mauteno, quer da volmia, quer da composio dos LIC e LEC em electrlitos , quer da osmolalidade do plasma a qual dever oscilar entre 285 e 295 mOsm/L. Tal corresponder a densidade urinria de cerca de 1.010 ou osmolalidade urinria de 280- 310 mOsm/L (urina isotnica)*. A chamada osmolalidade efectiva (que corresponde fora osmtica que determina o movimento de gua entre o espao EC e o espao IC) calcula-se atravs da frmula:
Conceitos fundamentais: Osmolalidade concentrao de partculas osmoticamente activas existentes numa soluo, expressa em osmoles por kg (ou por kg de gua). Osmolaridade tenso osmtica expressa pela quantidade de molculas-grama existentes num litro de soluo.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

vagem da angiotensina, do que resulta o composto designado por angiotensina I que, por aco da enzima de converso da angiotensina, se transforma em angiotensina II. A angiotensina II tem duas aces principais: estimulao da reabsoro proximal tubular de sdio e da secreo de aldosterona pela supararrenal; esta ltima, por sua vez, aumenta a reabsoro de sdio ao nvel do tbulo distal. Pptido natriurtico Este pptido, produzido no miocrdio auricular sempre que se verifica distenso da cavidade auricular, tem as seguintes aces: aumento da taxa de filtrao glomerular, inibio da reabsoro tubular de sdio, o que tem como consequncia facilitar o aumento da excreo urinria de sdio. Hormona antidiurtica (HAD) A secreo da HAD aumenta como reaco osmolalidade plasmtica elevada; a consequncia maior reabsoro tubular de gua e diminuo do dbito urinrio. Em situaes de diminuio acentuada da volmia verifica-se estimulao da HAD e da sede independentemente osmolalidade plasmtica. Relativamente manuteno da volmia, considerando que o sdio constitui o principal catio extracelular, praticamente confinado a este compartimento(LEC), pode inferir-se que, para a manuteno da volmia, se torna absolutamente necessrio o suprimento em sdio dentro de determinados limites.

se que esta particularidade cria maior vulnerabilidade e maior probabilidade de desequilbrio em crianas mais pequenas; 2 a gua fundamental para o crescimento; 3 como resultado dos processos metablicos produz-se gua endgena; 4 ao falar-se em necessidades em fluidos em termos gerais a noo de fluido (ou lquido) engloba igualmente os lpidos; de facto, se falarmos em necessidades hdricas (em gua) os lpidos, que so anidros, ficam excludos, tendo no entanto, impacte na volmia e hemodinmica; este aspecto importante em nutrio parentrica. Perdas As perdas habituais ou fisiolgicas verificam-se principalmente atravs da pele e aparelho respiratrio (perdas de gua sem electrlitos por evaporao ou perdas insensveis), urina (perdas urinrias) e fezes (perdas fecais). Em circunstncias anmalas, para alm destas perdas, h ainda que contar: com as chamadas perdas para o terceiro espao (desvio de lquidos do espao intravascular para o espao intersticial); e com as perdas atravs de tubos de drenagem (por exemplo, torcicos, abdominais). Saliente-se que as perdas atravs da sudao no so consideradas perdas insensveis: as perdas de gua por evaporao no contm electrlititos enquanto as perdas por sudao contm gua e electlitos. Sistematizando, apontam-se os seguintes valores: perdas insensveis 30 ml/kg/dia no lactente(valores superiores no recm-nascido, sobretudo se de muito baixo peso(inferior a 1500 gramas). 12 ml/kg/dia na criana maior Como regra prtica em funo do contexto clnico: 0,5 a 1 ml/kg/hora. Situaes como temperatura ambiente elevada (incremento de 12% por cada grau acima de 38C), taquipneia, traqueostomia, febre, fototerapia, etc. aumentam as perdas insensveis; outras, como ambiente em incubadora com humidade relativa aumentada, diminuem tais perdas. Refira-se que as queimaduras aumentam as perdas, no s de gua , mas de electrlitos.

Perdas e necessidades de fluidos (Manuteno)


Na perspectiva da administrao de gua e electrlitos (fluidoterapia) e da garantia de manuteno das condies fisiolgicas (homeostase), torna-se fundamental conhecer as respectivas necessidades e perdas (habituais ou fisiolgicas) e anormais. igualmente importante reter as seguintes noes: 1 o movimento e renovao (turnover) de gua no organismo (entrada/suprimento e sadas/perdas) so, relativamente ao peso, tanto maiores e mais rpidos quando menor a idade a velocidade do crescimento; deduz-

CAPTULO 48 Equilbrio hidroelectroltico e cido-base

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QUADRO 2 Composio aproximada de fluidos orgnicos em electrlitos


Provenincia Suco Gstrico Suco Pancretico Intestino Delgado Blis Fezes de Diarreia Normal Suor Fibrose qustica Queimaduras Na+ mEq/L 20-80 120-140 100-140 120-140 10-90 10-30 50-130 110-140 K+ mEq/L 5-20 5-15 5-15 5-15 10-80 3-10 5-25 Cl mEq/L 100-150 90-120 90-130 80-120 10-110 10-35 50-110 110-140

perdas urinrias 2 ml//kg/hora (1 a 3 ml/kg/hora); cerca do 1 ano de idade: 400-500 ml/dia). perdas fecais 5ml/kg/dia Em situaes de diarreia tais perdas de gua e de electrlitos aumentam significativamente. As perdas para o chamado terceiro espao so difceis de quantificar. Manifestam-se por edema e/ou ascite, podendo o clnico confrontarse com uma situao especial: sinais de hipovolmia e aumento do peso explicado pelo edema. O Quadro 2 discrimina o contedo em electrlitos de vrios lquidos orgnicos, a considerar em caso de perdas anormais Lquidos de manuteno Tendo em considerao as perdas atrs referidas (perdas ordinrias), em condies de normalidade criana apirtica, em estado de normovolmia, sem que seja necessria compensao renal atrs descrita, produzindo urina isotnica (densidade ~1.010), as mesmas devero ser compensadas (para que no se gere desequilbrio) atravs do suprimento de lquidos e electrlitos (lquidos de manuteno). Para melhor compreenso do problema da fluidoterapia a realizar nos casos de desequilbrio

(desidratao ou outros problemas), opta-se por considerarar a modalidade de manuteno de lquidos por via endovenosa . Para o clculo do volume de lquidos de manuteno h que atender tambm ao consumo energtico no pressuposto de que existe uma fonte endgena de gua a gua resultante dos processos de oxidao celular) (ver parte Nutrio). Na prtica, para atingir o referido equilbrio, utiliza-se habitualmente a tabela de correspondncia de Holiday e Segar em termos de necessidades em volume de lquidos de manuteno na base de 100 mL de gua exgena por cada 100 kcal de energia despendida. O objectivo principal manter a normovolmia. (Quadro 3). Por exemplo, no caso de uma criana que pese 14 kg, o clculo ser: 1000 mL para os primeiros 10 kg+ 50 mL/kg para os restantes 4 kg, ou seja, 200mL. O total ser, pois, 1200 mL para um dispndio energtico de 1200 kcal/dia. Composio em electrlitos Com base em estudos empricos, as necessidades em electrlitos a veicular em funo do volume de lquidos atrs definido so assim estabelecidas: Por cada 100 mL de lquido administrado/ por 100 kcal despendidas: Na: 2 a 4 mEq (em mdia, 3 mEq) Cl: 2 a 4 mEq K: 2 mEq gua que serve de veculo acrescenta-se 5 gramas de dextrose por cada 100 mL (dextrose a 5%), o que permite suprimento calrico suficiente para impedir o catabolismo proteico e a cetose. Em situaes especiais utiliza-se a 10 %. Em suma, o modelo recomendado de soluo a administrar por via endovenosa para a manuteno contm: quer Cl, quer Na 20 a 40 mEq/L
QUADRO 3 Necessidades em volume de lquidos de manuteno
Peso (kg) kcal ou mL/kg/dia 1-10 100 11-20 1000+50x(Peso Kg-10) 21-80 1500+20x(Peso Kg-20) mL/kg/hora ~4 40+2x(Peso Kg-10) 60+1x(Peso Kg-20)
(100 mL/100 kcal despendidas)

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

(mdia 30 mEq/L); K 20 mEq/L; dextrose 50 gramas/L. Na prtica, trata-se dum soluto de soro fisiolgico diludo a 1/5 (SF a 1/5) acrescentado de 20 mEq/L de cloreto de potssio(KCl). Uma vez que o Cl tambm veiculado pelo soro, ou melhor, soluto fisiolgico(NaCl a 9/1000 ou SF-isotnico), o contedo de Cl excede, de facto as necessidades; na prtica, tal excesso face aos clculos efectuados irrelevante,sem qualquer implicao. O Quadro 4 resume vrios tipos de solutos utilizados em fluidoterapia endovenosa. A obteno de soros a 1/2, 1/3, etc., pode alcanar-se por simples mistura soro salino fisiolgico a soro glicosado ou dextrosado a 5 ou a 10%. Por ser mais prtico, utilizamos o soluto de cloreto de sdio a 20%, que adicionamos nas quantidades referidas ao soro glicosado. Assim: Para obter soro a 1/2: adicionar a um litro de dextrose a 5% (ou 10%) 22ml de soluto de cloreto de sdio a 20% Para obter soro a 1/3: adicionar a um litro de dextrose a 5% (ou 10%) 15ml de soluto de cloreto de sdio a 20% - Para obter soro a 1/5: adicionar a um litro de dextrose a 5% (ou 10%) 9ml de soluto de cloreto de sdio a 20%.

hidrogeninica em hidrogenies grama/litro. (pH= log 1/[H+]) O conceito de reaco de equilbrio (anidrase carbnica) C02 + H20 H2C03 H+ +HCO3 (A maior parte do C02 transportado pelo sangue sob a forma de HCO3, havendo apenas uma pequena poro de C02 livre dissolvido no plasma. A equao do Henderson Hasselbalch: pH = pH + log [H C03]/[PC02] O pH do sangue depende, em cada momento, da quantidade de base (HC03) e de C02 livre As funes do tbulo renal Proximal Reabsoro passiva da maior parte da gua filtrada, do sdio, do potssio e do bicarbonato Distal Reabsoro activa do sdio Concentrao da urina Excreo de [ies H+] e acidificao da urina O pulmo, eliminando atravs da respirao o CO2, impede a acumulao de CO2 produzido pelo metabolismo normal do organismo. Assim, a hiperventilao promove a eliminao de CO2, assim como a hipoventilao contribui para diminuir a eliminao de CO2 aumentando a sua acumulao no organismo. Enquanto o pulmo regula o CO2, o rim regula a concentrao de bicarbonato srico por um processo em que simultaneamente, por um lado, os tbulos renais reabsorbem o bicarbonato que filtrado no glomrulo e, por outro, os tbulos excretam hidrogenies. Por sua vez, a excreo urinria de hidrogenies gera bicarbonato que vai neutralizar a produo cido endgeno. Assim, o aumento de CO2 (acidose respiratria) conduz ao aumento da reabsoro tubular proximal de bicarbonato, enquanto a reduo de CO2 (alcalose respiratria) diminui a reabsoro tubular proximal de bicarbonato. Por outro lado, a perda excessiva de bicarbonatos pelas fezes em caso de diarreia pode condicionar acidose metablica, secundariamente compensada por uma eliminao de CO2 (acidose metablica compensada respiratoriamente). Neste caso a reduo do pH srico aumenta a frequncia respiratria causando descida de CO2, condicionando, por outro lado,

Equilbrio cido Base


Fisiopatologia (Noes fundamentais) Tendo em conta o papel importante do pulmo e do rim na regulao do equilbrio cido-base, importante recordar: O conceito bsico de pH: nmero que exprime o logaritmo do inverso da concentrao
QUADRO 4 Composio de solutos utilizados em fluidoterapia endovenosa
Na+ Cl K+ Ca++ Lactato Osmolaridade SF 154 154 308 SF a 1/2 77 77 154 SF a 1/5 34 34 ~60 Lactato de Ringer 130 109 4 3 28 271
Electrlitos e lactato em mEq /L; Osmolaridade em mOsm/L

CAPTULO 48 Equilbrio hidroelectroltico e cido-base

261

subida compensadora de pH srico. A subida de CO2 pode, assim, ser devida a uma alcalose respiratria primria, ou secundria a compensao respiratria por acidose metablica. Por sua vez a compensao respiratria de uma alcalose metablica primria traduz-se pela reteno respiratria de CO2. Num processo respiratrio primrio h uma compensao renal; com efeito, se se verificar acidose respiratria (hipoventilao), o rim aumenta a produo de bicarbonatos, enquanto numa situao de alcalose respiratria (hiperventilao), por ansiedade ou crise asmtica ligeira, o rim excreta maior quantidade de bicarbonatos, reduzindo a concentrao srica de bicarbonatos durante cerca de 72 a 96 horas. Comparativamente, cabe referir que a compresso respiratria de processos metablicos decorre em tempo mais curto: 12 a 20 horas. Na maior parte das situaes surgem alteraes de tipo misto; so exemplos a criana com displasia broncopulmonar, em que podem coexistir acidose respiratria (pela patologia pulmonar crnica) e alcalose metablica iatrognica secundria utilizao de furosemido (por falncia cardaca direita). Outro exemplo o da spsis, situao emergente, em que podem coexistir acidemia e acidose metablica grave por acidose lctica devido a hipoperfuso, bem como, acidose respiratria por falncia respiratria. Define-se acidose metablica como diminuio do pH srico (< 7.35) secundria a um aumento de hidrogenies. Define-se alcalose metablica como elevao do pH srico (>7.42) secundria a excesso de bases. Os termos acidmia e alcalmia referem-se a anomalia bioqumica do pH em contraposio, respectivamente, a acidose e alcalose que traduzem o processo fisiopatolgico subjacente. Por exemplo: a acidmia sempre acompanhada de acidose; contudo, determinado doente pode apresentar acidose com pH normal se se tiver processado a compensao respiratria. Valores de referncia no sangue (equilbrio cido-base,PCO2 e PO2). So descritos seguidamente os valores dos parmetros classicamente considerados:

Dfice de base: RN: (-10) a (-2) mmol/L Lactente: (-7) a (-1) mmol/L Criana/adolescente: (-4) a (+3) mmol/L Bicarbonato: 21 a 28 mmol/L (sangue arterial) 22 a 29 mmol/L(sangue venoso) PCO2: 32 a 48 mmHg PaO2 (sangue arterial): RN (1 hora - 1 dia): 55 a 95 mmHg Aps perodo neonatal: 80 a 108 mmHg pH: 7.34 a 7.46

262

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

49
DESIDRATAO AGUDA
Mria do Carmo Vale, Joo Estrada e Joo M. Videira Amaral

em regime hospitalar realizam-se determinados exames complementares. Saliente-se, no entanto, que a experincia clnica e a observao cuidadosa atendendo valorizao de determinados sinais clnicos poder tornar dispensveis os exames complementares, referidos adiante. A proporo relativa da perda de electrlitos e de gua determina o tipo de dfice e de desidratao. Este aspecto importante, pois em funo do referido tipo so adoptados procedimentos diversos relacionados com a composio dos solutos e a velocidade de administrao: Hipotnica Na desidratao hipotnica h um desvio de gua do compartimento extracelular EEC (intravascular) para o EIC, o que condiciona um agravamento da depleo intravascular e clnica exuberante de desidratao. Neste tipo o sdio srico inferior a 130 mEq/L e a osmolalidade srica inferior a 270). Os sinais clnicos so sobreponveis aos da desidratao isotnica, embora mais notrios. Na hipotnica e na isotnica a desidratao predominantemente extracelular. (Quadro 1). Hipertnica Pelo contrrio, na desidratao hipertnica h um desvio de gua do EIC para o EEC com a consequente preservao de volume intravascular, quadro clnico de desidratao menos exuberante, manuteno do dbito urinrio e presso arterial at estdios mais avanados de desidratao. Neste tipo, a natrmia superior a 150 mEq/L (osmolalidade srica superior a 310), chamandose a ateno para os sinais clnicos diversos dos da desidratao hipotnica. Trata-se duma desidratao predominantemente intracelular com elevada morbilidade na ausncia de tratamento correcto por exempo: trombose, hemorragia intracraniana, etc.. (Quadro 1) Isotnica Neste tipo, caracterizado pelos sinais e sintomas resumidos no Quadro 1 o sdio srico encontra-se dentro dos limites da normalidade (Na+ : 130- 150 mEq/L) explicvel por perda proporcional de gua e de electrlitos. A osmolalidade srica varia

Etiopatognese e manifestaes clnicas


Condies anmalas podem causar perda aguda excessiva para o exterior, ou desvio para espao no funcional, de gua e electrlitos, em propores variadas (desidratao aguda). Exemplos: diarreia, vmitos, fibrose qustica, golpe de calor, queimaduras, peritonite, ascite, etc.. De todas as etiologias referidas a mais frequente a causada por diarreia. Para calcular o dfice hidro-electroltico a corrigir, ou o valor das perdas, necessrio avaliar o grau de desidratao de acordo com a semiologia clnica e a perda de peso (%): Desidratao ligeira (3-5%) frequncia cardaca normal ou aumentada, diminuio do dbito urinrio, secreo lacrimal mantida, observao clnica normal. Desidratao moderada (6-10%) taquicardia, diurese escassa ou ausente, olhos encovados e fontanela deprimida, diminuio de lgrimas, mucosas secas, prega cutnea moderada, pele fria e plida, tempo de recolorao capilar aumentado e letargia ou irritabilidade. Desidratao grave (> 10%) pulso rpido e filiforme, presso arterial diminuida, ausncia de dbito urinrio, olhos e fontanela muito deprimidos, ausncia de lgrimas, mucosas muito secas, prega cutnea marcada, pele fria e marmoreada (choque). Para o clculo deste dfice , pois, fundamental, em primeiro lugar proceder anamnese e ao exame objectivo; em casos especiais de interpretao mais difcil, de gravidade comprovada e/ou

CAPTULO 49 Desidratao aguda

263

QUADRO 1 Sinais e sintomas de desidratao


Desidratao hipertnica Perda acentuada de peso Irritabilidade Hipertonia / convulses Meningismo Pele quente Fontanela deprimida/normal Lngua muito seca (~lixa) Sede intensa Olhos pouco encovados Febre Perda de turgor ligeira Prega abdominal + Oligria Escleredema Presso arterial +/-mantida Respirao de Kussmaul Desidratao hipotnica Perda de Peso Prostrao Hipotonia muscular Pele acinzentada e fria Fontanela deprimida Lngua pastosa Ausncia de sede Olhos encovados Febre inconstante Perda de turgor acentuada Prega abdominal ++++ Oligria Taquicardia Hipotenso acentuada Respirao de Kussmaul Choque Desidratao isotnica Perda de Peso Prostrao Hipotonia muscular Pele plida e fria Fontanela deprimida Lngua seca Sede moderada Olhos encovados Febre inconstante Perda de turgor acentuada Prega abdominal +++ Oligria Taquicardia Hipotenso Respirao de Kussmaul Choque

N. B. Nos casos de obesidade mais frequente a desidratao hipertnica: So importantes os sinais a pesquisar: Olhos encovados Mucosas secas Turgor mantido (o tecido adiposo tem menor quantidade de gua) Nos casos de subnutrio so importantes os seguintes sinais de desidratao: Taquicardia (o subnutrido hidratado tem habitualmente bradicrdia) Fontanela deprimida Mucosas secas Olhos encovados Prega abdominal

entre 270-300). Trata-se do tipo mais frequente (cerca de 85% dos casos). Na desidratao isotnica ambos os mecanismos descritos atrs esto presentes. De referir que a concentrao de sdio srico e a osmolalidade de srica permitem, em princpio, determinar o tipo de desidratao. No entanto, se este facto se verifica na maior parte das patologias, tal no acontece nalgumas situaes (por exemplo na cetoacidose diabtica) em que ocorre desidratao hipertnica hiponatrmica (a hipertonia ou hiperosmolalidade condicionada pela hiperglicmia e no pela hiper-

natrmia). Este aspecto foi j focado anteriormente a propsito do papel dos osmoles. Outro exemplo a insuficincia renal aguda em que se observa desidratao iso/hiponatrmica hipertnica condicionada pelos elevados nveis sricos de ureia.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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REIDRATAO
Joo M Videira Amaral, Maria do Carmo Vale e Joo Estrada

Aspectos gerais
O esquema teraputico da desidratao (ou reidratao) um processo dinmico que implica vigilncia constante ou frequente cabeceira do doente, devendo, pois ser individualizado. A reidratao pode ser levada a cabo por via oral, por via endovenosa ou pelas duas vias em combinao. Em muitos casos poder haver necessidade de modificao de estratgias inicialmente planeadas face evoluo clnica, o que explicvel: pelos mecanismos de compensao do organismo que variam em funo da gravidade; pela possibilidade de, a partir de determinada fase, o doente passar a tolerar a administrao de solutos por via oral (nos casos de ser ter iniciado a correo por via endovenosa), ou o contrrio (nos casos em que a correo iniciada por via oral passar a ser invivel por diversos motivos). Numa primeira fase haver que calcular o valor das perdas, ou seja, o dfice em lquidos. Os exames complementares considerados essenciais so: ionograma srico, (prioritrio) determinao de ureia e creatinina no sangue, pH e gases no sangue, anlise sumria de urina (densidade e osmolalidade) e hematcrito. Em casos especiais pode estar indicado o ionograma urinrio de 12 ou 24 horas.

Dfice entre 3- 5% Pode ser corrigido, em geral, com solutos por via oral e em regime ambulatrio mantendo o regime alimentar habitual com algumas restries (ver parte Gastrenterologia) Dfice entre 6-10% Pode ser corrigido, em geral, com solutos por via endovenosa inicialmente, seguindo-se a administrao ulterior de solutos por via oral, dependendo da tolerncia digestiva (vmitos ou no). Dfice superior a 10% Nesta situao acompanhada ou no de choque, h indicao de fluidoterapia endovenosa e de seguimento inicial no hospital. Para melhor compreenso do problema descrita primeiramente, como modelo, a correco por via endovenosa.

Reidratao endovenosa
1 Fase: reposio da volmia em situao de dfice > 10-15% (choque) Trata-se duma actuao prioritria tendo em vista a preservao da funo cardiovascular para garantia de eficaz da perfuso dos rgos, com especial relevncia para o encfalo e rins. Actuao prtica: soluo isotnica (em geral soro fisiolgico ou lactato de Ringer) ao ritmo de 10-30 mL/kg/hora; a durao desta fase, (entre 1 a 2 horas ) variar em funo do contexto clnico, grau de desidratao e resposta inicial. No caso de se tratar de situao com predomnio de vmitos (por exemplo estenose hipertrfica do piloro com perdas de contedo gstrico, cido), dada a probabilidade de surgir alcalose metablica, no est indicado o lactato de Ringer que pode exacerbar esta ltima. 2 Fase: reposio do dfice de lquidos e electrlitos O plano de reposio do dfice implica a obedincia a um conjunto de princpios: administrao concomitante, nesta fase, dos lquidos e electrlitos para a manuteno; reposio do dfice em tempo a determinar, variando em funo do tipo de desidratao; relativamente ao catio potssio (K+), predominantemente intracelular, a compensao / reposio das perdas no pode ser imediata pelos perigos que tal envolve: somente dever

Quantificao do dfice
Quantificando a desidratao pela percentagem de perda de peso relacionada com os sinais e sintomas atrs apontados so adoptados os seguintes procedimentos para reposio do dfice:

CAPTULO 50 Reidratao

265

ser incorporado no soluto de manuteno aps comprovao de diurese mantida respeitando certos limites no suprimento (no exceder 40 mEq/litro de soluo nem 0,5 mEq/kg/hora). Tipo de soluo Na prtica utiliza-se soluto salino fisiolgico (SF ou NaCl a 0,9%) diludo a 1/2 (o chamado soro a 1/2) contendo 77 mEq de Na e 77 mEq de Cl). Planos I) Desidratao isotnica ou hipotnica em doentes com peso < 25 kg SF diludo a 1/2 em dextrose a 5% Volume: correspondente ao dfice(por exemplo doente de 10 kg e desidratao <> 10%, ser 1000 mL ); Dbito ou velocidade de administrao: 68 horas (chamando-se a ateno para a necessidade de vigilncia constante para avaliao da resposta do doente e, eventualmente, modificao da actuao) tentando corrigir, neste tempo, o dfice; planeando para 8 horas, o dbito ser 125mL/hora; Cloreto de potssio (K Cl) a acrescentar ao soluto na proporo, em regra emprica, de 20 mEq/L de soluo aps o doente ter tido duas mices; Notas importantes: a) Este plano implicando, administrao de grande volume de soluto em ritmo relativamente rpido no aplicvel em doentes com mais de 25 kg, adolescentes, desidratao com dfice/perda de peso superior a 10%, com cetoacidose diabtica nem com desidratao hipernatrmica. b) Com este plano, est implcita a estratgia de considerar a contabilizao da necessidades de manuteno somente aps a correco do

dfice (no exemplo atrs referido, somente aps as 6-8 horas, corrigido o dfice aps administrao de 1000 mL); c) Na desidratao hiponatrmica poder haver necessidade de administrar sdio extra (a acrescentar soluo atrs referida (SF diludo a 1/2) em funo da natrmia entretanto determinada, aplicando a frmula: Dfice em sdio = (130 - Na srico) x 0,6 x peso (em kg). Em lactentes com perdas de carcter grave, os dfices provveis, por Kg peso, so os descritos no Quadro 1. II) Desidratao isotnica ou hipotnica em doentes com peso 25 kg Como particularidade nesta situao, est implcita a estratgia de reposio do dfice mais lenta, e de contabilizao concomitante, j nesta fase, das necessidades de manuteno. SF diludo a 1/2 em dextrose a 5% Volume: correspondente a metade do dfice acrescentado das necessidades de manuteno (por exemplo doente de 26 kg e desidratao <> 10%, ser 2600 mL + 1620 mL ) (consultar Quadro 3 do captulo 48); Dbito ou velocidade de administrao: 68 horas(chamando-se a ateno para a necessidade de vigilncia constante para avaliao da resposta do doente e , eventualmente, modificao da actuao) tentando corrigir, neste tempo, o dfice; assim, o dbito nas primeiras 8 horas ser metade de 2600 mL, isto 1300 mL, acrescentando-se, para as 16 horas seguintes (ou 24 horas menos 8 horas = 16 horas) os restantes 1300 mL aos clculos da manuteno: (ou seja, 1300 mL + 1620 mL = 2920 mL) o que corresponde a um ritmo ou dbito de 182 ml /hora.

QUADRO 1 Dfices provveis / kg de peso em lactentes com quadro de desidratao grave


Desidratao Istnica Hipertnica Hipotnica Vmitos (Estenose do piloro) H2O(mL) 100 120 100 120 100 120 100 120 Na (mEq) 8 10 24 10 12 8 10 K (mEq) 8 10 04 8 10 10 12 Cl (mEq) 5 10 (-2) a (-6) 10 12 10 12

266

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Alguns autores contabilizam o volume calculado para as 24 horas seguintes; no exemplo citado, para o volume calculado o dbito seria, ento 121,6 mL/hora. Cloreto de potssio (K Cl) a acrescentar ao soluto na proporo, em regra emprica de 20 mEq/L de soluo aps o doente ter tido duas mices; Notas importantes: Quer o plano I , quer o plano II podero ser aplicados em casos de doentes com desidratao hipotnica ou isotnica em geral, mas no em crianas e lactentes com quadro de desidratao hipertnica. III) Desidratao hipertnica No caso da desidratao hipertnica a reposio do dfice de lquidos e electrlitos tem particularidades relacionadas essencialmente com a necessidade de durao superior referida para a forma iso-hipotnica;por outro lado, a particularidade de manifestao dos sinais subestima muitas vezes a gravidade da situao. Tratando- se duma forma de desidratao em que h predomnio de perda de gua em relao ao sdio(Na) com consequentes hipernatrmia e hiperosmolaridade sricas, para a correco no devero ser utilizados solutos hipotnicos pelo risco de passagem rpida de gua para o espao intracelular, e de edema celular com implicaes graves ao nvel do sistema nervoso central (edema cerebral podendo originar, por exemplo, convulses). Com efeito, neste tipo de desidratao predominantemente intracelular o encfalo gera osmoles idiognicos para manter o volume celular; assim, a correco do dfice deve ser realizada de modo muito lento. Na prtica, e no existindo sinais de choque (cujo tratamento prioritrio e semelhante ao que foi referido noutras formas de desidratao), procede-se do seguinte modo: Soluto: SF diludo a 1/2 em dextrose a 5% Dbito ou velocidade de administrao sempre superior a 24 horas, dependendo da natrmia(Na em mEq/L): 145-157 em 24 horas; 158- 170 em 48 horas; > 170 mEq/L superior a 48 horas. (Salienta-se que mais importante do que a com-

posio do soluto a lentido da correco do dfice). Volume inicial: correspondente a metade do dfice, acrescentado das necessidades de manuteno (por exemplo doente de 10 kg e desidratao <> 10%, com valor de natrmia de 160 mEq/L implicando reposio do dfice em 48 horas, ser : 500 mL (metade do dfice para as primeiras 24 horas + 1000 mL de soluto de manuteno); a restante metade do dfice nas restantes 24 horas (ou os restantes 500 mL do dfice) + 1000 mL de soluto de manuteno (consultar Quadro 3 do captulo 48); Cloreto de potssio (K Cl) a acrescentar segundo a regra emprica de 20 mEq/L de soluo aps o doente ter tido duas mices (diurese > 1ml/kg/hora); Complicaes que podem ocorrer no contexto da desidratao hipernatrmica/hipertnica: hipocalcmia; se fr sintomtica, deve proceder-se sua correco administrando gluconato de clcio por via endovenosa com monitorizao cardaca (ver tratamento da hipocalcmia) sendo que na soluo de gluconato de clcio (Ca) a 10%: 1 mL <> 100 mg de gluconato de clcio e 9 mg de Ca elemento <> 0,45 mEq de Ca++ ionizado; acidose metablica (ver tratamento da acidose); hiperglicmia (relacionada com dfice de secreo de insulina e diminuio da sensibilidade dos receptores celulares mesma). Ao avaliar a taxa de declnio da natrmia, h que entrar em linha de conta com o efeito da hiperglicmia; ou seja, o valor de Na srico/natrmia determinado mais baixo que a verdadeira natrmia em cerca de 1,6 mEq/L por cada 100 mg/dL de glicmia acima de 100 mg/dL. Exemplificando: o valor de uma natrmia de 170 mEq/L determinada em situao de glicmia de 600 mg/dL corresponde, de facto, a um valor real de 178 mEq/L de Na srico. Monitorizao Sendo a reidratao um processo dinmico, chama-se a ateno para a necessidade de vigilncia permanente com avaliao dos seguintes parmetros: sinais vitais (frequncia cardaca/pulso, frequncia respiratria, presso arterial)

CAPTULO 50 Reidratao

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peso temperatura corporal balano com registo de suprimento e de sadas de lquidos (fezes, urina, perdas insensveis, lquidos de drenagem, perdas para o terceiro espao) natrmia, osmolalidade srica, densidade urinria (elevada inicialmente entre 1020 e 1030) eventualmente: azotmia, creatinina e hematcrito, etc.. Estes procedimentos tm em vista possvel reajustamento do dbito e do volume em cada 8, 12 horas e 24 horas em funo do tipo de resposta do doente. O dbito de administrao deve ser ajustado de modo que se verifique diminuio da natrmia ao ritmo aproximado de 0,5 mEq/L/hora ou 12 mEq/L/dia (caso especfico da desidratao hipertnica hipernatrmica). Em cada 24 horas, no mnimo, dever proceder-se a nova programao de dbito e de volume contabilizando as necessidades de manuteno. Concretizando com vrias hipteses: a) se o doente evidenciar taquicardia persistente mantendo-se os sinais de desidratao, o grau de desidratao poder ter sido subavaliado inicialmente ou poder haver perdas superiores s inicialmente previstas.Em tais circunstncias o dbito da administrao dever ser aumentado; b) se o doente melhorar rapidamente e a densidade urinria diminuir progressivamente, a fase da reposio do dfice poder ser encurtada, passando-se para 3 fase. (ver adiante) c) se a natrmia (Na) diminuir rapidamente, diminuir o dbito ou aumentar a concentrao de Na no soluto; d) se o Na diminuir muito lentamente (< 12mEq/L/dia ou < 0,5 mEq/L/hora), diminuir a concentrao de Na do soluto, ou aumentar o dbito do mesmo. Salienta-se que as perdas, entretanto verificadas, devero ser sempre contabilizadas ao longo do processo de correco do dfice. 3 Fase: manuteno A abordagem desta fase considerada separadamente, por razes de melhor compreenso, da fase de reposio do dfice, aplicvel nas situaes de desidratao iso-hipotnica (plano I)

pois, de facto j foi feita referncia mesma a propsito das situaes de desidratao hipernatrmica e de desidratao em casos de peso igual ou superior a 25 kg de peso. Dbito ou velocidade de administrao: os clculos so feitos tendo como base as necessidades em lquidos para 24 horas, contabilizando tambm, tanto quanto possvel, as perdas para o terceiro espao. Soluto: soluto de manuteno (SF diludo a 1/5) em volume discriminado no Quadro 3 do captulo 48, acrescentado de KCl na dose de 20 mEq/L desde que haja garantia de diurese mantida. Durao: em funo da situao clnica, iniciando-se, logo que possvel em concomitncia, a reidratao oral (ver adiante). Particularidades: se as perdas para o terceiro espao forem significativas e prolongadas, deverse- determinar a composio em electrlitos das mesmas sendo necessrio proceder compensao em volume e em composio.

Reidratao oral
Indicaes A reidratao com solutos por via oral est indicada nos casos de desidratao ligeira a moderada por diarreia aguda (desidratao correspondente a perda de menos de 10% do peso); por vezes, se a situao o permitir, poder ser levada a cabo concomitantemente com a reidratao por via endovenosa, contabilizando com rigor o suprimento dos respectivos solutos. Contraindicaes Esta modalidade de reidratao est contraindicada nas seguintes situaes: desequilbrios hidroelectrolticos importantes, choque, spsis, leo paraltico, vmitos incoercveis, perdas fecais superiores a 10 mL/kg/ hora, disfuno renal, alteraes da conscincia, idade inferior a 3 meses e falncia de reidratao oral prvia. Fundamentao A base fisiolgica que legitima a administrao de solues (gua e electrlitos) por via oral relaciona-se com a verificao de que a absoro de gua e sdio por via intestinal pode ser rendibilizada com a adio de glucose.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

De acordo com estudos realizados demonstrou-se que as solues de reidratao oral (SRO) podem corrigir com maior segurana a desidratao hipernatrmica do que os solutos por via endovenosa, havendo menor risco de convulses. Preparados comerciais Existe grande variedade de preparados comerciais de solues para reidratao oral (sigla ORS em ingls). A composio por litro (/L) a seguinte: glicose /hidrato de carbono 20 a 30 gramas; Na 45 a 50 mEq; Cl 35 a 80 mEq; k 20 a 25 mEq; citrato 30 a 34 mEq; e 200 a 330 mOsm; (ver parte XVI Gastrenterologia, captulo 107) Como particularidades h a salientar diferena entre a soluo tipo OMS/UNICEF (cuja relao Na/K em mEq/L 90/20) e a soluo tipo ESPGHAN em que a mesma relao 60/20. O soluto OMS/UNICEF foi inicialmente concebido para o tratamento de situaes de clera em frica e pases em desenvolvimento; da o seu teor superior em sdio. No nosso meio (Portugal e pases desenvolvidos sem aquele problema) esto mais indicadas as SRO com teor mais baixo em sdio; com efeito, a diarreia fora daquela situao constituda por lquido hipotnico. Procedimento Na prtica: desidratao ligeira alternar SRO com alimentao; desidratao moderada SRO na dose de 15-25 ml/kg/hora (1 a 2 colheres das de ch de 5 em 5 minutos) durante 4 horas, tentando realimentar por via oral (com leite materno ou frmula) logo que possvel. Em regra considera-se necessrio o suprimento de cerca de 10 mL/kg por cada dejeco.

Acidose metablica na desidratao (hipertnica ou iso-hipotnica) Substituir parcialmente o soro fisiolgico (Na Cl 0,9% em que 1 ml=0,154 mEq de Cl e 0,154mEq de Na+) por bicarbonato de sdio a 8,4% em que 1 ml=1 mEq de H CO3 e 1 mEq de Na+). Aplicar as frmulas: n de mEq de H CO3 a administrar: peso em Kg x Dfice de Base x 0,3 (ou 0,5 se se tratar de recm nascido). Se pH < 7.2: administrar 1/2 da dose calculada em injeco intravenosa (i.v). directa diluda como se referiu atrs e 1/2 em perfuso lenta a juntar perfuso prescrita. Se pH > 7.2: 1/3 da dose em injeco i.v. directa diluda, e 2/3 da dose na perfuso que est a correr N.B. Aps correco da acidose, administrar Ca++ (0,5 mEq/Kg/dia a dividir por 3 doses)=1 ml/Kg/dia de gluconato de clcio a 10% Nunca juntar no mesmo frasco bicarbonato de sdio com gluconato de clcio a 10%. O dfice de base de 0 a 5 no necessita de correco A acidose metablica pode ser acompanhada ou no de hiato aninico alterado. Na hiptese de hiato aninico > 11 com clormia normal h que admitir a possibilidade de acumulao de compostos txicos cidos (por ex. cidos orgnicos e respectivos metabolitos, ou de lactato e corpos cetnicos). Na hiptese de hiato aninico entre 4 e11 associado a pH urinrio alcalino (na ausncia de cido lctico aumentado e de hipoglimia, h que admitir a probabilidade de acidose tubular renal. Na hiptese de acidose metablica no completamente esclarecida e acompanhada de hiato aninico > 11, h que admitir a probabilidade de erro inato do metabolismo. Hiponatrmia (Na+ inferior a 130 mEq/l) a) de depleo (protidmia e hematcrito normais ou aumentados); perda de Na+ por: vmitos e/ou diarreia; pelo rim (causa renal tubulopatia; ou suprarrenal); ou pela administrao de NH4 Cl. Sinais de desidratao. Procedimento: Para elevar a natrmia (Na

Situaes especiais
Seguidamente so sintetizados aspectos semiolgicos e os procedimentos a realizar perante as alteraes mais frequentes do equilbrio hidroelectroltico e cido-base associadas, por vezes, a quadros clnicos de desidratao.

CAPTULO 50 Reidratao

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QUADRO 2 Diagnstico de Sndroma de Secreo Inapropriada de Hormona Antidiurtica (SIADH)


Osmolalidade urinria > 100 mOsm/Kg (em geral superior srica) Osmolalidade srica < 280 mOsm/Kg Natrmia < 135 mEq/L Natriria < 25 mEq/L Ausncia de insuficincia renal, suprarrenal, hipotiroidismo, insuficincia cardaca, sndroma nefrtica, cirrose, ingesto de diurticos, desidratao

Lutar contra o choque hipovolmico quando presente; Alcalinizao rpida (Preferir HNa CO3 M/2, em que 1 ml=0,5 mEq de bicarbonato), dando 2 a 4 mEq/Kg/em 1 hora; Dextrose a 30% - (40 a 50 ml em 1/2 hora) + Hidrocortisona (1 mg por cada grama de dextrose) + Insulina (I U. I. Por cada 5 gramas de dextrose); Aspirao gstrica; Resinas permutadoras; Dilise peritoneal. N.B. No caso de estar em causa insuficincia suprarrenal, dar NaCl: 1g/Kg/dia + Hidrocortisona: 10mg/Kg/dia. Hipotassmia (K+ inferior a 3,5 mEq/L; grave se inferior a 2,5 mEq/L) As etiologias mais frequentes so: vmitos e/ou diarreia, tubulopatias, coma diabtico, administrao excessiva de fluidos endovenosos promovendo diurese excessiva e arrastando K+) (Quadros 3 e 4). O aspecto clnico mais relevante da hipotassmia iatrognica a inoperncia duma reidratao aparentemente correcta com persistncia do desequilbrio hidroelectroltico. Sinais de alerta: hipotonia, leo paraltico, dispneia, taquicrdia, poliria, diminuio da
QUADRO 3 Manifestaes clnicas da hiper e hipotassmia
Hiperpotassmia Apatia, torpor, obnubilao Formigueiros Pele plida e fria Bradicrdia e arritmia Colapso perifrico com tons cardacos apagados Paralisia flcida dos membros (raramente) Sncope cardaca Hipopotassmia Hipotonia muscular ou paralisia Dispneia e cianose Taquicardia Distenso abdominal, nuseas e vmitos Dilatao cardaca, tenso venosa elevada Sncope cardaca

ordem dos 10 mEq): P em Kg x0,6x10=n de mEq de NaCl a administrar. b) de diluio (protidmia e hematcrito diminudos); intoxicao pela gua ou SIADH (sndroma de secreo inapropriada de hormona antidiurtica) (Quadro 2). SIADH: coma, ausncia de sinais de desidratao, convulses ou letargia, ausncia de edema); (intoxicao pela gua: salivao, secreo lacrimal, vmitos, edema, convulses). Procedimento na SIADH: restringir lquidos; administrar sdio, sob a forma de NaCl isotnico (ou hipertnico se houver coma ou convulses segundo a frmula e esquema referido antes). Procedimento na intoxicao aquosa: a) Manitol a 10%:10ml/Kg que pode ser repetido; b) Administrar Na+ segundo a frmula atrs referida; em caso de convulses, administrar NaCl a 3%, 1ml/min. at mximo de 12ml ou at que cessem as convulses. Hipernatrmia sem sinais de desidratao ou intoxicao salina (Na+ superior a 150 mEq/L) Procedimentos: a) Diurticos (Furosemido 0,51mg/Kg); b) Perfuso i.v. de dextrose a 5%; c) Administrao de sais de potssio (K+); d) Eventualmente dilise peritoneal para natrmias superiores a 175 mEq/L. Hiperpotassmia (K+ superior a 6 mEq/L) As etiologias mais frequentes relacionam-se com: insuficincia suprarrenal (hiperplasia SR), suprimento em excesso, hemlise, hipotermia, acidose, etc.). Sinais: apatia, bradicrdia colapso, ondas T pontiagudas (Quadros 3 e 4). O procedimento o seguinte:

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 4 Alteraes electrocardiogrficas da hipo e da hiperpotassmia


Hiperpotassmia ( > 6 mEq/L) Onda T pontiaguda Intervalo P-R alargado Ausncia de onda P Alargamento do QRS Fibrilhao ventricular terminal Hipopotassmia ( < 3,5 mEq/L) Onda T de baixa voltagem Presena da onda U Depresso de S-T Achatamento da onda T com onda U proeminente Paragem cardaca terminal

Alcalose metablica (pH > 7,5 e paCO2 entre 3050mmHg) A substncia acidificante mais utilizada o NH4 Cl (soluo a 9% (1/6 M) que contm 167 mEq de Cl e de NH+4. Cada 1 ml/Kg faz baixar o bicarbonato de 0,5 mEq/L, e cada 2 ml elevam o Cl plasmtico em 1 mEq/L. Precaues: contraindicao na insuficincia heptica; aumenta as perdas de K+; evitar que o Cl ultrapasse 85-90 mEq/L. Como alternativa ao NH4Cl pode empregarse KCl (3-5 mEq/Kg), at se obter urina alcalina (dado que na situao a corrigir existe acidria paradoxal). Hipocalcmia ps acidtica (convulses, colapso, apneia, etc.). A normalizao da acidose diminui a fraco ionizada do clcio, o que determina a chamada tetania ps acidtica Tratamento de emergncia: KCl (200-400 mg/Kg) e gluconato de clcio a 10%, na dose de (2 ml/Kg) i.v. em 10 minutos; excepcionalmente, 5 ml de gluconato de clcio a 10% + 5 ml de dextrose a 5% , i.v. directo, ao ritmo de 1 ml/minuto, com vigilncia de ECG. Dose de manuteno: 700 - 800 mg de gluconato de clcio/kg/dia. ECG nas hipocalcmias: aRat/RR superior a 0,50 (referncias: vrtices de R e de T).

amplitude at ao desaparecimento das ondas T, depresso negativa de ST, ondas U. Procedimento: A correco deve ser lenta, podendo durar 3 4 dias; a finalidade ser obter potassmias de segurana (3,5 mEq/L), com vigilncia seriada dos sinais do ECG. Podem ser adoptados dois esquemas prticos: Administrar K+ (KCl) na dose de 4 5 mEq/Kg/dia (ou 0,2 0,3mEq/Kg/hora em perfuso i.v. no ultrapassando 50 mEq/litro); absteno de injeces directas de KCl com seringa. No caso de existir acidose hiperclormica, optar por outro sal de K, v.g. acetato ou lactato de K; ou Aplicar a frmula seguinte para calcular a dose de KCl a administrar: KCl (em mg)=74,6 x (3,5 potassmia do doente) x volmia Volmia = 80 ml x peso em Kg 1 mEq de K+ = 74,6mg de K N. B. A hipotassmia impede a manifestao de tetania, inclusivamente com valores baixos de Ca++; o mesmo acontece em relao acidose. Acidose respiratria O tratamento da acidose respiratria ser primordialmente o da anomalia respiratria casual. Alcalose respiratria No precisa de correco por ser auto limitada.

Aspectos importantes a considerar no tratamento da desidratao


No decurso duma desidratao frequente verificar-se alterao transitria da funo renal; assim, so frequentes os achados de hiperazotmia, albuminria, glicosria, etc.. Se surgir hipo-osmolalidade urinria (traduzida por densidade inferior a 1005) associada a hipernatrmia (Na+ superior a 150 mEq/L), h que admitir poliria inspida. Admitir sndromas de perda de sal se natrmia inferior a 130 mEq/L com: Natriria superior a 20 mEq/L, pH urinrio superior a 6, pH sanguneo inferior a 7.2 (acidose) provvel uropatia/tubulopatia. Natriria inferior a 10 mEq/L, associada a hipotassmia provvel causa supra renal.

CAPTULO 50 Reidratao

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QUADRO 5 Factores de Converso


Unidade mg/dl mg/dl mEq/L mg/dl mg/dl mEq/L mg/dl Factor 0,32 0,41 0,50 0,82 0,25 0,50 0,50 Unidade mmol/L mmol/L mmol/L mEq/L mmol/L mmol/L mEq/L

Fsforo Magnsio

Clcio

Nota: Os valores em unidades da coluna da esquerda so convertidos em unidades da coluna da direita multiplicando-os pelo factor de converso; os valores em unidades da coluna da direita so convertidos em unidades da coluna da esquerda dividindo-os pelo factor de converso.

NB A perda de sal de causa suprarrenal mais frequente nos primeiros meses. A perda de sal de causa renal mais frequente aps os primeiros meses, excepo feita para o chamado pseudo hipo-aldosteronismo congnito. O Quadro 5 elucida de modo prtico sobre a converso de unidades mg/dl mEq/L mmol/L, relativamente ao clcio, fsforo e magnsio. BIBLIOGRAFIA (captulos 48 a 50)
Berman S. Pediatric Decision Making. St Louis: Mosby, 2003 Burg FD, Polin RA, Ingelfinger JR, Gershon AA. Gellis& Kagans Current Pediatric Therapy. Philadelphia: Saunders, 2002 Crocetti M, Barone MA. Oskis Essential Pediatrics. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004 Johnson JE, Sullivan PB. The management of acute diarrhoea. Current Paediatrics 2003; 13:95-100 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF (eds). Nelson Texbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE (eds). Nelson Essentials of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006 Lissauer T, Clayden G. Illustrated Textbook of Pediatrics. Edinburg: Mosby Elsevier, 2007 Rudolph CD, Rudolph AM. Rudolphss. Pediatrics. New York: McGraw-EHill, 2002

PARTE XI
Nutrio

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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NUTRIENTES
Ignacio Villa Elizaga

Importncia do problema
Considera-se alimentao adequada aquela que propicia os nutrientes que promovem o crescimento e o desenvolvimento adequados, nomeadamente do sistema nervoso, o que constitui garantia para a sade e bem-estar da criana, adolescente e futuro adulto. O termo nutriente refere-se ao componente nutritivo do alimento, sendo este ltimo definido como o composto ingerido; o alimento engloba, por sua vez, elementos nutritivos e no nutritivos. So consideradas sete categorias principais de nutrientes: 1. gua; 2. energia; 3. protenas; 4. hidratos de carbono; 5. gorduras; 6. vitaminas; 7. minerais (minerais major e oligoelementos ) O termo nutrio diz respeito ao conjunto de trocas que se verficam entre o organismo vivo e o meio que o rodeia. Com efeito, as crianas so mais vulnerveis aos estados de subnutrio do que os adultos por trs razes fundamentais: a) mais baixas reservas de nutrientes, (e tanto mais quanto mais baixos forem o peso corporal e a idade) pelo risco de mais rpido esgotamento; b)maiores necessidades para o crescimento que mais rpido, sobretudo no primeiro ano de vida (perodo em que o peso de nascimento triplica e o comprimento aumenta 50%); c) rpido desenvolvimento neuronal durante o ltimo trimestre da gravidez e nos primeiros dois anos de vida ps-natal, sendo de salientar que a complexidade das conexes neuronais extremamente vulnervel subnutrio Os princpios da nutrio na actualidade repousam ainda numa certa base de empirismo e de hbitos transmitidos de gerao em gerao. De facto, difcil ainda avaliar as possibilidades

de adaptao e de compensao do organismo em desenvolvimento (regulada geneticamente) quanto absoro, metabolismo e excreo de determinados nutrientes face carncia de outros. Por outro lado, as chamadas curvas ou tabelas de crescimento concebidas matematicamente com base nos dados colhidos em grande nmero de indivduos de determinada populao e regio, podero no se aplicar com rigor noutra populao com caractersticas e padro nutricional diversos para avaliao da normalidade dos incrementos em peso, altura e outros parmetros, o que constitui uma limitao. Talvez, num futuro prximo, os progressos da biologia molecular ajudem a compreender melhor a grande variabilidade dos mecanismos homeostticos do metabolismo que expliquem, nomeadamente, as variaes de susceptibilidade e de tolerncia a carncias e a excessos de nutrientes.

Critrios para o clculo de nutrientes


As necessidades em macronutrientes (hidratos de carbono, lpidos, prtidos) e em micronutrientes (minerais e vitaminas) variam de indivduo para indivduo em funo da idade, velocidade de crescimento, grau de actividade fsica e de factores genticos interagindo com factores ambientais. O Food and Nutrition Board, a National Academy of Sciences e o National Research Council, produzindo ao longo dos anos um acervo de dados cientficos sobre nutrio, determinaram as necessidades nutricionais adequadas de algumas substncias susceptveis de originarem, quando em dfice, estados carenciais; de referir que os valores estabelecidos so periodicamente revistos. O mesmo Food and Nutrition Board publicou em 2004 os chamados valores de referncia a utilizar para o clculo do regime alimentar (Dietary Reference Intakes ou DRI) relativos ao clcio, fsforo, magnsio, vitamina D, flor, folato e vitaminas do complexo B, restantes nutrientes, gua e electrlitos e fibras. No conceito de DRI so abrangidos os seguintes parmetros: EAR (Estimated Average Requirement) necessidade mdia ou valor quantitativo estimado significando o suprimento de determinado nutriente que satisfaz as necessi-

CAPTULO 51 Nutrientes

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dades de 50% da populao considerada saudvel em relao aos critrios utilizados como referncia. Dum modo geral so considerados os valores dirios durante uma semana ou durante uma etapa concreta da vida. RDA (Recommended Dietary Allowance) ou suprimento nutricional recomendado significando o valor quantitativo de determinado nutriente que satisfaz as necessidades da maioria 97% 98% da populao saudvel. A relao quantitativa entre RDA e EAR estabelecida pela seguinte equao: RDA = EAR + 2 DP(desvios-padro). AI (Adequate Intake) ou suprimento adequado. Nos casos em que no se dispe de dados suficientes para calcular o EAR, emprega-se a AI para determinar o consumo mdio de nutrientes (por ex., nos recm-nascidos a AI baseia-se no consumo dirio de nutrientes de um lactente saudvel nascido de termo e alimentado exclusivamente com leite materno); globalmente pode afirmar- se que a AI se baseia no suprimento dirio de determinado nutriente em indivduos saudveis. De acordo com os peritos do organismo anteriormente referido foi recomendado que se empreguem as AI para todos os nutrientes em crianas com menos de 1 ano, e, para o clcio, vitamina D e flor, em todas as etapas da vida. ULs (Tolerable Upper Limits) ou limite superior tolervel do nutriente que no comporta risco de efeitos adversos em indivduos saudveis; ou seja, o risco de efeitos adversos e de toxicidade aumenta com o aumento de consumo do nutriente acima de tal limite. provvel que, com o desenvolvimento de estudos e o conhecimento de mais resultados, os EAR venham a substituir os RDA. UL (Tolerable Upper Intake Level) ou suprimento mximo tolervel significando o suprimento mximo dirio de determinado nutriente que no origina efeitos adversos na quase totalidade de um grupo da populao saudvel. De acordo com as recomendaes dos peritos internacionais em nutrio em idade peditrica dos organismos atrs referidos assim como doutros (American Academy of Pediatrics/AAP, Food and

Agriculture Organization/FAO da Organizao Mundial de Sade), European Society for Pediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition/ESPGHAN) abrangendo estudos populacionais representativos de todas as partes do globo, na prtica recomendado que se utilizem quanto aos suprimentos em nutrientes, os critrios DRI ou RDA. Dado que para algumas substncias essenciais ainda no se conhecem estes dados, poder admitir-se que um regime alimentar variado seja a nica forma prudente de as fornecer aps o perodo da lactao. O leite humano parece fornecer todos os elementos essenciais durante um perodo prolongado. Ainda que alguns nutrientes essenciais devam ser includos no regime alimentar dirio, outros so armazenados pelo organismo, podendo, por consequncia ser administrados periodicamente.

Necessidades nutricionais e recomendaes


1. gua A gua (o solvente do nosso organismo) essencial para a existncia, surgindo a morte por carncia absoluta em nmero varivel de dias. O contedo em gua maior nas crianas mais pequenas em relao s maiores e aos adultos - cerca de 75-80% do peso corporal nos recm-nascidos (RN) contra 55-60% nos adultos. A gua corporal total distribui-se pelos seguintes compartimentos: intracelular(IC) e extracelular (EC); o EC, por sua vez, compreende o interstcio e o plasma. No adulto as respectivas propores so as seguintes: IC <> 2/3;EC<> 1/3. No EC: 3/4 <> ao interstcio e 1/4 <> ao plasma. Na criana a gua corporal est diferentemente distribuda. No recm- nascido o EC <> 45% do peso corporal e o IC<> 35%. Com a idade a proporo do IC vai aumentando e a do EC diminuindo, atingindo-se os valores semelhantes aos do adulto quando atingido o peso de 15 kg (Ec<> 20-25%; IC<>30-40%. Embora os lquidos administrados constituam o principal suprimento em gua, parte desta obtm-se da oxidao dos alimentos (os regimes alimentares mistos fornecem aproximadamente 12 gramas de H2O/100 Kcal) e, em caso de neces-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

sidade, dos prprios tecidos corporais (fonte endgena: cerca de 5-10 ml/kg/dia). A oxidao de 100 gramas de gordura, de hidratos de carbono e de protenas produz respectivamente 107, 55 e 41 gramas de gua As necessidades de gua dos seres humanos dependem do consumo de energia (calorias), das perdas globais de lquidos incluindo as perdas insensveis, e do funcionamento renal, o que pode ser avaliado de modo sumrio e fora de situaes patolgicas, pela densidade urinria. O valor de RDA para a gua actualmente no est determinado, esperando- se no futuro que o Food and Nutrition Board defina o DRI. O Quadro 1 resume globalmente as necessidades em gua no grupo etrio peditrico. O Quadro 2 resume as necessidades dirias de manuteno em lquidos aplicveis na idade peditrica. Recorda-se, a propsito, o que foi referido no captulo 48 a propsito da terminologia gua/hdrico versus fluidos/lquidos, assumindo relevncia quando se trata de administrao por via IV. O consumo dirio de lquidos por parte do RN saudvel equivale a 10-15% do peso corporal, em comparao com 2-4% no adulto. De referir que o alimento habitual dos recm-nascidos e crianas mais pequenas (o leite) tem um grande contedo em gua (cerca de 89%) o qual aumenta para 95% como resultado da oxidao a que atrs nos referimos; a maior parte dos alimentos slidos do regime alimentar duma criana contm cerca de 60-70% de gua e, muitas das verduras e frutas cerca de 90%. A gua absorve-se, em grau varivel, em todo o trajecto do tubo intestinal. A quantidade de gua que existe no compartimento intersticial muda com facilidade para manter o equilbrio homeosttico entre os compartimentos intracelular e vascular. As trocas de gua entre estes compartimentos dependem das respectivas concentraes de protenas e de electrlitos. Em funo da velocidade de crescimento, fica retida no organismo um percentagem varivel do suprimento em lquidos (entre 0.5-3%). Num lactente de referncia do sexo masculino, a reteno de gua varia entre 925 mL/24 horas durante o primeiro ano de vida. O equilbrio hdrico depende de variveis tais como o contedo de protenas e minerais no

QUADRO 1 Necessidades de gua


Idade 3d 10 d 3m 6m 9m 12 m 2a 4a 6a 10 a 14 a 18 a Peso mdio(kg) 3,0 3,2 5,4 7,3 8,6 9,5 11,8 16,2 20,0 28,7 45,0 54,0 gua (ml/kg/24 horas) 80-100 125-150 140-160 130-155 125-145 120-135 115-125 100-110 90-100 70-85 50-60 40-50

d= dias; m= meses; a= anos

QUADRO 2 Necessidades de lquidos /Lquidos de manuteno


1- 10 kg . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .100 ml/kg 11-20 kg . . . . . . . .100 ml + 50 ml / cada kg acima de 10 21 kg e mais . . . 1500 ml + 20 ml / cada kg acima de 20

regime alimentar o qual, por sua vez, determina a carga de solutos a ser submetida a excreo renal, as taxas metablica e respiratria, e a temperatura corporal. A osmolaridade do plasma traduz a osmolaridade do organismo a qual mantida em valores da ordem de 287mOsm/L para que o volume celular se mantenha constante. O RN consome quantidades de gua por unidade de peso corporal muito maiores que o adulto; contudo, fazendo os clculos por unidade de ingesto calrica, as quantidades necessrias so quase idnticas . Como regra geral pode estabelecer-se que as necessidades so 60 ml/kg no primeiro dia de vida, atingindo-se 125-150 ml/kg/dia no 7 dia. No RN de muito baixo peso (RNBP ou de peso inferior a 2500 gramas) e idade gestacional inferior a 37 semanas em circunstncias consideradas de estabilidade clnica, em crescimento, e de ambiente de termoneutralidade com uma humidade entre 50-80%, as necessidades oscilam entre 130- 180 ml/kg/dia para um suprimento energtico de 130 kcal/kg/dia (ver adiante).

CAPTULO 51 Nutrientes

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No perodo de recm- nascido as perdas fecais so escassas(5-10 ml/kg/dia) e as perdas insensveis entre 30-60 ml/kg/dia. Por outro lado, mantendo o rim o equilbrio hidro- electroltico do organismo, o mesmo promove a excreo renal de gua da ordem de 90 ml/kg/dia, variando a concentrao osmolar e o volume de urina. A osmolaridade urinria mxima no RN 600-700 mOsm/L, mais limitada que na criana maior. De referir que as necessidades de gua para o crescimento nesta fase da vida so 10 ml/kg/dia, estabelecendo- se a relao de 1,5 ml de H2O por kcal consumida. 2.Energia Em metabolismo, a unidade de calor a caloria grande ou kilocaloria (1 Cal= 1 Kcal); esta medida emprega-se para nos referirmos ao contedo energtico dos alimentos. Uma kilocaloria definese como a quantidade de calor necessria para elevar a temperatura de 1 kg de gua, de 14.5C para 15.5 C. A produo de calor por oxidao varia com os distintos alimentos. Ora, medindo-se a quantidade de O2 consumido, ou os produtos finais da oxidao (CO2+H2O), so obtidos valores sobreponveis aos obtidos por calorimetria directa. O kilojoule outra medida utilizada com a seguinte correspondncia: 1 kilojoule = 4,2 kcalorias. As necessidades energticas das crianas variam muito com as distintas idades e circunstncias. Cerca de 50% da energia fornecida pelos nutrientes destinada a cobrir as necessidades do metabolismo basal. Por cerca de 100 kcal ingeridas so produzidos cerca de 100 ml de gua(gua metablica de acordo com o conceito atrs descrito). O crescimento origina um consumo de energia da ordem de 20-30 % da energia disponvel. Tal consumo directamente proporcional velocidade de crescimento (mais elevado no primeiro ano de vida e, mais tarde, na adolescncia) . A actividade fsica, em regra mais elevada na criana que no adulto, despende cerca de 10 a 25% da energia. No pequeno lactente o choro corresponde a um tipo de actividade fsica. A aco dinmica especfica (ADE) ou incremento do metabolismo por dispndio de energia

acima dos valores basais originado pela ingesto, digesto e transporte dos nutrientes at sua converso final em ATP, corresponde a valores entre 5 a 10% da energia disponvel. A ADE mais elevada para as protenas do que para as gorduras e mais elevada para estas do que para os hidratos de carbono. As perdas fecais correspondem a cerca de 8% da energia, fundamentalmente como gordura no absorvida. O metabolismo basal mede-se temperatura ambiente (20C) entre 10 e 14 horas aps uma refeio, com o indivduo fsica e emocionalmente tranquilo. Para cada grau centgrado de temperatura o metabolismo basal aumenta aproximadamente 10%. Nos RN as necessidades basais correspondem aproximadamente a 55 kcal/kg/24 horas, diminuindo progressivamente para 25-30 kcal/kg/24 horas medida que avana o processo de maturao. A digesto de protenas pode elevar o metabolismo at 30% acima do nvel basal excepto quando se verifica a sua deposio nos tecidos; por outro lado, as gorduras e os hidratos de carbono tm um efeito de poupana sobre a ADE das protenas, produzindo incrementos mais discretos daquela, respectivamente 4% e 6 %. Nos RN a ADE corresponde a cerca de 7-8% do suprimento calrico, e a 5% nos lactentes e crianas maiores. O clculo da energia necessria para formar tecido corporal (crescimento) obtm-se calculando a diferena entre as calorias ingeridas e as utilizadas para outros fins. Estudos populacionais realizados pela OMS/ FAO e outros peritos estabeleceram a seguinte relao de gasto ou consumo energtico para o crescimento: 4,8 kcal 5,6 kcal /grama de incremento de peso. As necessidades mdias para a actividade fsica so cerca de 15-25 kcal/kg/24 horas com mximos at 50-80 kcal/kg/24 horas durante perodos curtos. Ainda que seja mais rigoroso calcular as necessidades calricas a partir da superfcie corporal do que em relao ao peso e idade, o critrio final para avaliar as necessidades na criana depende do modelo de crescimento, da sensao de bemestar que se verifique, e da saciedade.

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QUADRO 3 Relao de necessidades energticas em kcal/kg/dia


Idade 0-1 m 2-3 m 4-5 m 6-9 m 10-12 m 1-3 a 4-6 a 7-9 a 10-12 a 13-18 a adulto Suprimento energtico (Kcal/kg/dia) recomendado (RDI) (*) 80-125 (110-165 no RN pr-termo) 90-116 84-103 84-95 93-101 90-110 80-90 70-80 45-70 40-60 40-50

QUADRO 4 Relao entre estados mrbidos diversos e variao das necessidades calricas
Estado mrbido Variao das necessidades calricas Inanio -20 a + 20% Estado ps-operatrio +10 a + 20% Fracturas/politraumatismo + 7 a + 25% Infeco sistmica grave +15 a + 50% Queimaduras do 3 grau com >20% de rea da pele afectada +35 a + 100%

m= meses; a= anos; RN= recm nascido (*) Em funo da actividade (ligeira ou moderada) o coeficiente de variao +- 20%

De acordo com a OMS/FAO e estudos de peritos internacionais as necessidades energticas em kcal/kg/dia so resumidas no Quadro 3. Globalmente, pode afirmar-se que as necessidades dirias aps o primeiro ano de vida diminuem cerca de 10 kcal/kg por cada trs anos. Nos perodos de crescimento e desenvolvimento rpidos em torno da puberdade, haver que incrementar o consumo de calorias. Como regra geral estabelecido que, por cada 100 kcal, devem ser fornecidos 120 ml de gua. O Quadro 4 relaciona estados mrbidos diversos com variao das necessidades calricas. A distribuio calrica de protenas, gorduras e hidratos de carbono(percentagem do valor calrico total ou % VCT) no leite humano semelhante que se verifica na maioria dos leites industriais para lactentes num regime alimentar considerado equilibrado. Assim, considera-se regime equilibrado aquele em que cerca de 7-15% das calorias derivam das protenas, 35-55% dos hidratos de carbono, e 3055% das gorduras. Na criana maior, 10-15% das calorias devem proceder das protenas, 55-60% dos hidratos de carbono e, aproximadamente 30%, das gorduras. Cada grama de protena ou hidrato de carbono ingerido proporciona 4 kcal. Um grama de cidos gordos de cadeia curta proporciona 5.3 kcal; um grama de cidos gordos de cadeia mdia gera 8.3

kcal e 1 grama de cidos gordos de cadeia longa, 9 kcal. Um suprimento calrico continuado superior ou inferior ao consumo do organismo conduzir a que a gordura corporal aumente ou diminua. Em geral, um desequilbrio calrico constante de 500 kcal/dia modifica o peso corporal na proporo de cerca de 450 gramas /semana. De referir que no primeiro ano de vida as curvas de referncia baseadas em estudos de lactentes alimentados com leite materno exclusivo nos primeiros 6 meses de vida no se sobrepem s baseadas em estudos de lactentes alimentados com leite industrial no mesmo perodo da vida, concluindo-se que as necessidades energticas no primeiro caso-alimentao com leite materno- so inferiores (menos 10-25 kcal/kg/dia). 3.Protenas As protenas, (molculas que contm azoto e constitudas por unidades bsicas chamadas aminocidos) correspondem aproximadamente a 20% do peso corporal do adulto. Na idade peditrica o processo de sntese e de protelise esto aumentados, sendo que o processo de sntese predomina sobre o de protelise com consequente acrscimo de protenas que se traduz em crescimento e em balano azotado positivo. Um dos mecanismos de regulao do metabolismo proteico depende da insulina que tem papel anabolisante contribuindo para o incremento de peso. No adulto saudvel o balano de azoto nulo. Foram identificados 24 aminocidos que so utilizados na sntese das protenas; destes, 9 so essenciais (isto , no sintetizados pelo organismo,

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o que obriga ao respectivo suprimento no regime alimentar): treonina, valina, isoleucina, leucina, lisina, triptofana, fenilalanina, metionina e histidina .Para alm destes, a arginina, a cistina, a taurina, a glicina e a tirosina so tambm essenciais para os recm-nascidos pr-termo. Como funes essenciais das protenas cabe citar o seu papel no incremento ou formao de novos tecidos (massa magra), na funo imunitria e no desenvolvimento de capacidades relacionadas com o comportamento. De salientar que no se pode formar tecido novo se todos os aminocidos essenciais no estiverem presentes no regime alimentar ao mesmo tempo; ou seja, a ausncia ou dfice de apenas um aminocido essencial condiciona um balano nitrogenado negativo. As protenas desdobram-se durante o processo digestivo em oligopptidos e aminocidos. O cido clordrico do estmago propicia o pH ptimo para a ciso dos pptidos atravs da aco da pepsina. A quimiosina transforma a casena do leite em paracasena a qual hidrolisada pela pepsina juntamente com outras protenas. As diversas proteases tm maior apetncia para unies peptdicas especficas; algumas provocam rupturas de unies no interior da cadeia peptdica, e outras actuam em zonas de ligaes mais terminais . No meio alcalino do intestino, a tripsina, a quimiotripsina e a carboxipeptidase do pncreas hidrolisam estas protenas e peptonas em pptidos e em alguns aminocidos; outras peptidases dos sucos intestinais promovem a digesto at fase de aminocidos. Embora quantidades mnimas de certas protenas se possam absorver intactas com demonstrado atravs das reaces imunitrias, em condies ditas normais de maturidade do tubo digestivo, ou na ausncia de patologia, so os produtos hidrolisados (aminocidos) e alguns pptidos que se absorvem atravs da mucosa intestinal com a interveno de transportadores especficos. Os oligopptidos, de maiores dimenses, podem absorver-se durante os primeiros meses de vida ou na sequncia de episdios de gastrenterite. Os aminocidos so transportados ao fgado pela circulao portal e, a partir da, so distribudos pelos diversos tecidos. Os mesmos reorgani-

zam-se em forma de protenas humanas funcionais (por ex. albumina, hemoglobina, hormonas) sendo que as pores nitrogenadas dos aminocidos excedentrios se convertem em ureia no fgado e se excretam pelo rim. A oxidao do carbono dos aminocidos muito semelhante dos hidratos de carbono e das gorduras, sendo alguns glucognicos e outros cetognicos. As protenas no se podem armazenar de forma eficaz. Nas situaes de carncia proteica as protenas dos msculos so destrudas para servirem de fonte de aminocidos para utilizao em zonas do organismo consideradas mais importantes, como o crebro, ou para a sntese enzimtica. As anomalias do metabolismo das protenas e dos aminocidos, que sero abordados noutro captulo, constituem uma parte importante das entidades patolgicas conhecidas vulgarmente por erros inatos do metabolismo. O suprimento nutricional recomendado para as protenas em diversas idades tendo como base o teor em protenas no leite humano, inferior aos anteriormente divulgados pela OMS/FAO, com especial realce para o 1 ano de vida. De acordo com dados da National Academy of Sciences (NAS) foram etabelecidas em 2004 os seguintes valores em gramas/dia: 0-6 meses 9,1g/dia (AI) ou 1,5g/kg/dia; 7-12 meses 11g/dia (RDA); 1-3 anos 13g/dia (RDA); 4-8 anos 19g/dia (RDA); 9-13 anos 34g/dia (RDA); 14-18 anos 52g/dia (M) (RDA); 46g/dia (F) (RDA). Quanto EAR foram estabelecidos os seguintes valores: 7-12meses 0,98g/kg/dia; 1-3 anos 0,86g/kg/dia; 4-8 anos 0,76g/kg/dia. Admitindo-se um coeficiente de variao de 12%, os valores referentes a RDA so obtidos multiplicando os de EAR por 1,24. A justificao para os valores mais baixos de protenas actualmente recomendados tem a ver com o facto de ter sido demonstrado que nem todo o azoto no proteico utilizado na sntese proteica, sendo de referir que o leite materno muito rico em azoto no proteico. Por outro lado, tambm se demonstrou que se pode obter idntica eficincia da utilizao das protenas do regime alimentar com suprimentos mais baixos que os anteriormente recomendados.

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O chamado valor biolgico(VB) ou qualidade das protenas relaciona- se com o perfil de aminocidos que as constituem. O mesmo indica a eficcia da sua utilizao. Uma protena de elevado VB deve conter, alm dos aminocidos no essenciais, todos os nove aminocidos essenciais em proporo aproximada existente em protenas de referncia (do ovo e do leite humano). Esta caracterstica permite sintetizar, de novo, tecidos corporais com mnimo de resduos de acordo com os estudos do balano nitrogenado. Compreende-se, assim, que os suprimentos recomendados para o lactente alimentado com leite industrial (segundo a ESPGHAN: 1,8-2,8 g/ 100 kcal) sejam superiores aos que se verificam no lactente alimentado com leite materno. Nos pases desenvolvidos o suprimento em protenas abundante, ao contrrio dos pases com escassos recursos; por conseguinte, da ingesto inadequada de protenas em qualidade e quantidade podero surgir diversos quadro clnicos patolgicos. 4. Hidratos de carbono (ou glcidos) Os hidratos de carbono dividem-se em dois grandes grupos: digerveis e no digerveis. Os hidratos de carbono digerveis, para alm de fornecerem a massa necessria para o regime alimentar, proporcionam a maior parte da energia necessria para o organismo. Na sua ausncia, o organismo utiliza as protenas e gorduras para obter energia. No entanto, a energia fornecida pelos hidratos de carbono a mdio e longo prazo no pode ser substituda por energia obtida apenas atravs das fontes de gorduras e de protenas. Na sua maioria de origem vegetal, com excepo da lactose, so armazenados fundamentalmente como glicognio no fgado e nos msculos; provavelmente os hidratos de carbono no constituem mais do que 1% do peso corporal. Os hidratos de carbono oxidam-se sob a forma de glucose (dextrose), mas consomem-se de diversos modos: monossacridos (glucose, frutose, galactose), dissacridos (sacarose, lactose, maltose, isomaltose) e polissacridos (amidos, dextrinas, glicognio, gomas, celulose). As pentoses absorvem-se deficientemente. Mediante uma srie de reaces enzimticas e qumicas no tubo digestivo, os hidratos de car-

bono complexos so desdobrados em estruturas mais simples. As amilases salivar e pancretica desempenham um papel fundamental na decomposio do amido em oligossacridos (dextrinas) e dissacridos (fundamentalmente maltose). A amilase intestinal pode estar diminuda durante os primeiros quatro meses de vida. Os dissacridos absorvem-se intactos atravs das clulas intestinais da bordadura em escova por aco das dissacaridases das microvilosidades as quais completam a hidrlise at monossacridos: uma molcula de maltose transforma-se em duas molculas de glucose; a sacarose, em glucose e frutose; a lactose em glucose e galactose. Os monossacridos absorvem-se rapidamente; a glucose e a galactose so absorvidas em funo de gradientes de concentrao, enquanto a absoro da frutose passiva. Durante a absoro, os radicais transportadores de cido fosfrico unem-se s hexoses na mucosa intestinal para atravessar a membrana celular. Quando a concentrao extra-intestinal de acar baixa, necessrio que haja sdio para que continue a absoro. Estes fosfatos de hexoses voltam a separar-se nos seus componentes, permitindo que o acar se difunda na circulao sangunea portal. Parte da glucose pode ser oxidada directamente, como ocorre no crebro e no corao. A maior parte do acar absorvido converte-se em glicognio, ainda que noutros tecidos tambm se verifique a glicognese. At cerca de 15% do peso do fgado e 3% da massa muscular podem ser constitudos por glicognio, encontrando-se pequenas quantidades, inferiores quelas, em todos os rgos. A glicogenlise, que tem lugar no fgado, produz glicose como principal produto, ao passo que a decomposio do glicognio nos msculos gera cido lctico. A oxidao global da glucose tem duas fases: a anaerbia(gluclise) e a aerbia(ciclo dos cidos tricarboxlicos). Na primeira, a glucose decompe-se em cido pirvico; na segunda, o cido pirvico completamente oxidado em CO2 e H2O. De referir que neste processo participam a insulina, e as hormonas hipofisrias e suprarrenais; nas reaces enzimticas participam igualmente o cido nicotnico, a tiamina, a riboflavina e o cido pantotnico. Os hidratos de crbono que no se oxidam nem

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se armazenam como glucose so convertidos em gordura. Os no digerveis ou fibras alimentares (constitudos por polissacridos e lenhinas) esto presentes nas paredes celulares de todas as plantas. Podem ser solveis (por ex. pectinas, gomas, mucilagens, algumas hemiceluloses, farelo de aveia, cevada, legumes, etc.) e insolveis (cuja principal fonte constituda pelo invlucro dos gros de sementes de cereais). Os chamados SCFAs (short chain fatty acids ou cidos gordos de cadeia curta) so subprodutos da fermentao de hidratos de carbono no digerveis que, ao nvel do clon estimulam a absoro de fluidos e electrlitos(sobretudo sdio); foi demonstrada uma aco trfica (atravs de factor de crescimento) ao nvel do clon. As principais anomalias do metabolismo dos hidratos de carbono (abordadas noutros captulos) so a diabetes mellitus, as doenas por depsito de glicognio(glicogenoses), a galactosmia, a intolerncia frutose e a intolerncia glucose. As situaes clnicas associadas a dfices de enzimas que promovem a degradao de acares no intestino(lactase, maltase, isomaltase) associamse a diarreia e m absoro, secundrias ao efeito osmtico do acar no absorvido, do que resulta fermentao dos hidratos de carbono pelas bactrias intestinais. (parte Gastrenterologia). O Quadro 5 discrimina as DRI para os hidratos de carbono em gramas/dia. 5.Gorduras As gorduras ou seus produtos metablicos, eficientes reservas de energia, constituem parte integrante das membranas celulares cuja permeabilidade e fluidez depende das primeiras . Tais nutrientes do sabor aos alimentos e servem de veculo para as vitaminas lipossolveis como por exemplo a vitamina K. Aproximadamente 98% das gorduras naturais encontram-se na forma de glicridos (ou seja, conjunto de trs cidos gordos naturais combinados com o glicerol). A parcela restante de 2% formada pelos cidos gordos livres, os monoglicridos, os diglicridos, o colesterol e outros compostos lipdicos como lecitina, cefalina, esfingomielina e cerebrsidos. As gorduras da natureza contm cidos gordos de cadeia linear, saturados e insaturados, com

QUADRO 5 Suprimento de hidratos de carbono (gramas/dia)


0-6 m 7-12 m 1-3 a 4-8 a 9-13 a M F 14-18 a M F 60 (AI) 95 (AI) 130 (RDA) 130 (RDA) 130 (RDA) 130 (RDA) 130 (RDA) 130 (RDA)

m= meses; a= anos; M= sexo masculino; F= sexo feminino (National Academy of Sciences, 2004)

um comprimento em funo do nmero de tomos de carbono, variando entre 4 e 24. O coeficiente de absoro parece depender do ponto de fuso, do grau de insaturao e da posio dos cidos gordos na molcula de glicerol; ela directamente proporcional ao nmero de duplas ligaes (grau de insaturao) e inversamente proporcional ao nmero de tomos de carbono da sua cadeia. Os triglicridos ingeridos so parcialmente hidrolisados pela lipase lingual e emulsionados no estmago. No duodeno a lipase pancretica promove a hidrlise dos triglicridos formando monoglicridos e cidos gordos os quais, juntamente com os sais biliares constituem micelas, o que aumenta a solubilidade das gorduras. Os triglicridos (e os diglicridos) no cindidos so insolveis. Como particularidade no recm-nascido de baixo peso refere-se a diminuio da quantidade de blis e mais baixa taxa de absoro de gorduras. Provavelmente, os cidos gordos de cadeia longa (ou long chain poly unsaturated fatty acids ou LC-PUFA) e os monoglicridos (com mais de 10 tomos de carbono), convertidos em micelas, so absorvidos para o interior das clulas da mucosa intestinal por difuso. Para o transporte atravs da clula, estes cidos gordos tero de ser esterificados de novo (cidos gordos e monoglicridos, em triglicridos). Constituem-se, assim, depois, os quilomicrons, composto lipdico com uma parte interna com um invlucro membranoso. A parte interna inclui predominantemente triglicridos e

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pequenas pores de colesterol livre e esterificado,vitaminas lipossolveis e outras substncias lipossolveis; o invlucro membranoso contm sobretudo fosfolpidos e protenas designadas apoprotenas. Os quilomicrons sofrem processo de exocitose para o sistema linftico intestinal em direco circulao venosa por intermdio do canal torcico. As protenas de transporte so protenas de muito baixa densidade (VLDL very low density lipoproteins, baixa densidade (LDL low density lipoproteins e alta densidade (HDL high density lipoproteins, sintetizadas no fgado. Os triglicridos de cadeia curta e mdia seguem outro caminho; a lipase pancretica hidrolisa-os rapidamente para cidos gordos livres os quais so transportados atravs da clula intestinal. De acentuar que quando a hidrlise no lume intestinal inadequada por dfice de lipase pancretica ou de sais biliares, estas gorduras so absorvidas e hidrolisadas para cidos gordos livres dentro da clula por aco da lipase da mucosa. Estes cidos gordos livres no so esterificados nem formam de seguida quilomicrons; outrossim entram directamente nas veias intestinais em direco ao fgado pela via porta. Esta via alternativa para os triglicridos de cadeia curta e mdia aproveitada na administrao de preparados a crianas com graves problemas de absoro. H a salientar que ao nvel do lume intestinal existe uma interaco entre clcio e gorduras: maiores quantidades de clcio comprometem a absoro de gorduras e vice- versa, pelo facto de se formarem sabes insolveis. Constituindo o leite materno um modelo nutricional contendo cerca de 40-55% de lpidos como parcela do VCT, com um coeficiente de absoro de cerca de 90%, no primeiro ano de vida o suprimento recomendado em lpidos dever contemplar aquela percentagem. De acordo com a National Academy of Sciences 2004 apenas foi determinado o suprimento (AI) de gorduras em gramas/dia at aos 12 meses: 0-6 meses 31g/dia; 7-12 meses 30g/dia. Far-se- uma referncia especial aos cidos gordos essenciais e aos cidos gordos trans. 5.1 cidos gordos essenciais Os cidos gordos poli-insaturados (sigla interna-

cional: PUFA ou poly-unsaturated fatty acids) denominam-se conforme a posio das duplas ligaes. O tomo de carbono mais afastado do grupo carboxilo o carbono omega ou n. Em nutrio infantil assumem grande importncia os cidos cidos gordos omega ou n6 e omega ou n3 pelo facto de no serem sintetizados pelo organismo humano, obrigando ao seu fornecimento no regime alimentar (cidos gordos essenciais). O cido linoleico, o cido araquidnico e o cido docosapentanico pertencem srie omega ou n6. O cido linolnico, o cido eicosapentanico e o cido docosa-hexanico pertencem srie omega ou n3. O cido araquidnico, que tem como precursor o cido linoleico, um importante constituinte dos fosfolpidos das membranas celulares e um precursor das prostaglandinas, prostaciclina, tromboxanos e leucotrienos. O cido docosa-hexanico componente dos fosfolpidos das membranas celulares, dos fotorreceptores da retina e da substncia cinzenta cerebral. Dum modo geral os cidos gordos essenciais tm aco importante nos fenmenos de neurotransmisso, sendo necessrios para o crescimento, o desenvolvimento cognitivo, a integridade da pele e do cabelo e a regulao do metabolismo do colesterol, diminuindo a adesividade das plaquetas. De acordo com as recomendaes da ESPGHAN, para RN de termo no alimentados com leite materno, o suprimento em cido linoleico deve constituir 4,5- 10,8% do VCT e o de cido linolnico 0,5% do mesmo VCT, para garantir uma relao cido linoleico/cido linolnico mdia de 10/1 (com limites entre 5/1 e 15/1) tambm recomendada a adjuno de LC (long chain) PUFA ou cidos gordos poli-insaturados de cadeia longa tendo como modelo o leite materno respeitando a relao n-6/n-3 de 2/1 ou, respectivamente, 1%/0,5% do total de cidos gordos. Nos regimes alimentares em que a % do VCT de cido linoleico inferior a 1-2% ser necessrio fornecer maior nmero de calorias totais para se obter crescimento comparvel aos dos regimes com aquela percentagem superior. De referir que o excesso de cidos insaturados aumenta a peroxidao, do que poder resultar destruio das membranas celulares.

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Nos lactentes pequenos em fase de crescimento rpido submetidos a regimes com baixo contedo em cido linoleico verifica-se o aparecimento de sinais cutneos (intertrigo, secura e descamao na pele). O Quadro 6 discrimina as AI para o cido linoleico e alfa-linolnico. 5.2 cidos gordos trans Os cidos gordos trans formam-se como resultado da hidrogenao parcial dos leos vegetais; desta transformao resulta modificao das caractersticas fsicas (maior consistncia). A isomerizao trans dos cidos gordos no saturados confere-lhes caractersticas semelhantes aos saturados; da as suas desvantagens e riscos em termos de maior predisposio para aterognese. 6. Minerais No recm-nascido o contedo mineral corresponde aproximadamente a 3% do peso corporal, aumentando ao longo da infncia. Por cada grama de protena retida armazena-se 0.3 gramas de matria mineral. No fim da adolescncia tal contedo corresponde a 4.3% do peso corporal distribudo, sobretudo, pelo esqueleto (cerca de 83%) e pelo msculo (cerca de 10%). O clcio, o sdio, o potssio e o magnsio constituem os principais caties. O cloro, o fsforo e o enxofre constituem os anies mais importantes. O ferro, o cobalto e o iodo formam importantes complexos orgnicos. Quanto a oligoelementos (por definio elementos cujo contedo no organismo constitui menos de 0.01% do peso corporal), destacam-se o zinco, flor, mangans, cobre, cobalto, cromo (ou crmio), selnio e molibdnio com funes importantes em diversos processos metablicos; com efeito, os mesmos so componentes de sistemas enzimticos ou actuam como componentes de metaloenzimas, ou como cofactores de deter-

QUADRO 6 Suprimento de cidos gordos essenciais (AI) (gramas/dia)


cido Linoleico 0-6 m 7-12 m 1-3 a 4-8 a 9-13 a M F 14-18 a M F 4,4 4,6 7 10 12 10 16 11 cido Alfa-Linolnico 0,5 0,5 0,7 0,9 1,2 1 1,6 1,1

m= meses; a= anos; M= sexo masculino; F= sexo feminino (National Academy of Sciences, 2004)

minadas enzimas. (Quadro 7) Nesta alnea referente a minerais ser dada nfase especial ao clcio, fsforo, magnsio, ferro e flor discriminando-se por fim, em quadro sinptico, os principais sinais e sintomas de situaes em que se verificam carncias ou excessos de minerais. Relativamente ao cloro, sdio e potssio o Quadro 8 resume as RDA estabelecidas em mg/dia no primeiro ano de vida. 6.1 Clcio A absoro de clcio, que pode variar de 20 a 70% da quantidade ingerida, relaciona-se fundamentalmente com os nveis de vitamina D e de paratormona, podendo ser facilitada por certos factores como a presena de lactose, lisina, arginina e cido ascrbico no regime alimentar, e pela aco dos sais biliares. Pelo contrrio, a absoro pode diminuir com o suprimento excessivo de fosfato, oxalatos, e fibra, assim como em situaes em que existe dfice de absoro de gorduras.

QUADRO 7 Doses recomendadas de alguns oligoelementos*


Idade Ferro (meses) (mg) 0-6 0,27 (AI) 7-12 10 (RDA)
mg= miligrama; mcg= micrograma * Segundo a NAS, 2004

Zinco (mg) 2 (AI) 5 (RDA)

Iodo (mcg) 110 (AI) 130 (AI)

Selnio (mg) 15 (AI) 20 (AI)

Cobre (mcg) 200 (AI) 220 (AI)

Mangans (mg) 0,003 (AI) 0,6 (AI)

Crmio (mcg) 0,2 (AI) 5,5 (AI)

Molibdnio Flor (mcg) (mg) 2 (AI) 0,01 (AI) 3 (AI) 0,25 (AI)

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 8 Sdio, potssio e cloro (RDA em mg/dia)


Idade (0-6 meses) (6-12 meses) Sdio 120 200 Potssio 500 700 Cloro 180 300

foro e magnsio, a inexistncia at aos 12 meses de dados seguros quanto aos suprimentos RDA conduziu substituio por suprimento AI. Aps os 12 meses de idade apenas existem dados sobre RDA relativamente ao fosfro e magnsio. 6.4 Ferro Embora o leite humano e o leite de vaca contenham um fraco teor em ferro(respectivamente 0.50 mg/litro versus 0.25-0.75 mg/litro) a sua taxa de absoro cerca de 50% no caso do leite humano, muito superior que se verifica com o leite de vaca(7-15%). O leite humano pode cobrir as necessidades nas primeiras oito semanas de vida aps gravidez de termo. No recm-nascido pr-termo h que ter em conta as reservas deficitrias que se esgotam quando duplica o peso de nascimento. Os lactentes entre os 4-12 meses absorvem, em geral, 0.8 mg/dia. Entre os 0-6 meses a criana necessita aproximadamente de 0,27 mg/dia (AI) (Quadro 7). Entre os 14 e 18 anos as doses recomendadas oscilam entre 10 e 12 mg/ dia. (RDA) 6.5 Flor As DRI estabelecem a ingesto adequada (AI) baseando-se em quantidades que diminuem a incidncia de crie dentria e o suprimento mximo tolervel (UL) em quantidades que evitem a fluorose. Actualmente aconselha-se a suplementao em flor nas doses indicadas no Quadro 9 tendo em conta a necessidade de ajustar as doses em funo da gua de consumo que bebida na zona onde a criana vive. (ver parte Estomatologia) 6.6 Zinco, Iodo, Selnio, Cobre, Mangans, Crmio e Molibdnio O Quadro 7 resume as doses recomendadas de ingesto (RDA e AI) destes minerais no primeiro ano de vida tendo como base o contedo dos mesmos no leite humano. 6.7 Carncia e excesso de minerais O Quadro 10 resume os principais sinais e sintomas de carncia e de excesso de minerais 7. Vitaminas As vitaminas so substncias indispensveis ao

O leite materno fornece cerca de 300 mg de clcio /dia com uma taxa de absoro de 75%; nos lactentes alimentados com leites industriais (frmulas) tal absoro inferior :cerca de 20-50%. De acordo com a NAS, 2004 a dose (AI) recomendada de clcio a ingerir 210 mg /dia no primeiro semestre e 270 mg/dia no segundo semestre. Entre o 1 ano e 9 anos as doses aumentam respectivamente de 500 mg para 700 mg e de 900 para 1000 mg dos 10 aos 16 anos. Em todas as idades no devem ser ultrapassadas as doses de 2500 mg/dia. 6.2 Fsforo Relativamente ao fsforo, as doses (AI) recomendadas pela NAS, 2004 so: 150 mg/dia dos 0-6 meses e 275 mg/dia dos 5-12 meses. A ESPGHAN (European Society for Pediatric Gastroenterology-Hepatology and Nutrition) recomenda suprimentos de 30 mg/100 kcal(20 mg/100 ml) e um mximo de 50 mg/100 kcal com uma relao Ca/P entre 1.2 e 2. Entre o 1 ano e 16 anos as doses sobem progressivamente para valores entre 300 mg/dia e 850 mg/dia. Os lactentes alimentados com frmulas de alto contedo em fsforo, superior ao do leite materno(15 mg/100 ml), excretam grande parte deste mineral pela urina com consequente aumento da osmolalidade urinria. Por outro lado, um excesso de fsforo pode conduzir a hiperfosfatmia e, secundariamente, a hipocalcmia. 6.3 Magnsio As doses recomendadas de magnsio (AI) pela NAS, 2004 no primeiro ano de vida oscilam entre 30 mg/dia(0-6 meses) e 75 mg/dia (7-12 meses).At aos 16 anos as doses (RDA) sobem progressivamente at 200 mg/dia. Salienta-se que, relativamente ao clcio, fs-

CAPTULO 51 Nutrientes

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QUADRO 9 Suplementao de flor (mg/dia) de acordo com a idade e o teor em flor na gua de consumo pblico na zona onde a criana vive (ppm= partes por milho)
Idade 6 m-3 anos > 3-6 anos > 6-16 anos < 0,3 ppm 0,25 0,50 1,00 0,3-0,6 ppm 0 0,25 0,50 > 0,6 ppm 0 0 0

Obs.: 2,2 mg de fluoreto de sdio contm 1 mg de flor.

crescimento e ao funcionamento dos rgos, fornecidas, na sua maior parte, em pequena quantidade pela alimentao, que o organismo no capaz de sintetizar. Com actividades muito diversas, actuam em doses mnimas, participando como cofactores no metabolismo celular, na elaborao de hormonas e de enzimas,quer favorecendo a sua produo,quer entrando directamente na sua composio qumica. As vitaminas de origem alimentar classificam-se como: vitaminas lipossolveis (A,D,E,K) e hidrossolveis (vitaminas do grupo B e vitamina C). As necessidades de vitaminas foram estabelecidas no Codex Alimentarius. O Food and Nutrition Board, atravs das RDA (Recommended Dietary Allowances) em 1998 modificou as doses de ingesto respeitantes a vitaminas hidrossolveis e vitamina D. Antes duma abordagem sucinta sobre as vitaminas hidrossolveis e lipossolveis importante referir trs noes importantes em Nutrio na idade peditrica: o leite materno deficitrio em vitamina D e em vitamina K nos primeiros dias; a modalidade de frmula adaptada (tpico a analisar em mais pormenor no captulo 53) cobre as necessidades se o lactente receber como mnimo 750 ml por dia; os suplementos vitamnicos so desnecessrios a partir do primeiro ano de vida completo no pressuposto de que a alimentao variada cobre todas as necessidades. 7.1 Vitaminas lipossolveis Vitamina D As principais aces bioqumicas (de tipo hormonal) so: a formao de uma protena de ligao e de transporte do clcio nas clulas epiteliais da mucosa duodenal; absoro do fsforo e a reab-

QUADRO 10 Sintomas e sinais de carncia e de excesso de minerais


Alumnio (excesso: alteraes do sistema nervoso central) Boro (deficincia: anomalias de calcificao) Clcio (deficincia: tetania, osteomalcia; excesso: obstipao, bloqueio cardaco) Cloro (deficincia: alcalose) Crmio (deficincia: diabetes em animais) Cobalto (deficincia: carncia de vitamina B12 e hipotiroidismo; excesso: cardiomiopatia) Cobre (deficincia: anemia,osteoporose; excesso:cirrose) Iodo (deficincia e carncia: bcio) Ferro (deficincia:anemia, alteraes do comportamento; excesso: hemossiderose) Chumbo (excesso: neuropatia) Magnsio (deficincia:hipocalcmia, hipocalimia) Molibdnio (pouco conhecidos os efeitos de excesso ou de de deficincia) Fsforo (deficincia: raquitismo; excesso: carncia em clcio) Potssio (deficincia: fraqueza muscular; excesso: bloqueio cardaco) Selnio (deficincia: cardiomiopatia; excesso: alteraes das unhas e cabelo, odor a alho) Sdio (deficincia: hipotenso; excesso: edema) Enxofre (deficincia: hipocrescimento; excesso: desconhecido) Zinco (deficincia: hipocrescimento, dermatite; excesso: gastrenterite)

soro ssea. Estas aces dependem da paratormona e da ingesto de clcio. De acordo com a NAS, 2004 foi estabelecida a ingesto recomendada (AI) de 200 UI/dia (5 mcg/dia de colecalciferol)) no pressuposto de que insuficiente, ou se desconhece, ou no existe exposio luz solar. O nvel mximo foi estabelecido em 1000 UI /dia (25 mcg/dia de colecalciferol).

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

A maioria das frmulas contm 1.5 mcg(60 UI) de vitamina D por 100 kcal (ou 10 mcg/Litro) Vitamina A A vitamina A (retinol,axeroftalmol) um lcool de cadeia pesada que se encontra na natureza essencialmente sob a forma de steres de cidos gordos; pode apresentar- se sob 16 formas ismeras; destas, o chamado retinol all trans a forma biologicamente mais activa. A vitamina A somente se encontra em produtos de origem animal (leo de fgado de peixes como pescada, bacalhau, atum, etc.). As pr-vitaminas(ou carotenides, cujo representante principal o beta-caroteno) encontram-se, sobretudo, em vegetais (cenouras, espinafres,couves), mas tambm em rgos (como rim, fgado, bao). A blis indispensvel para a sua absoro. A vitamina A desempenha um papel importante: na manuteno da integridade dos epitlios favorecendo a sntese de mucopolissacridos e a secreo de muco; como indutor enzimtico com especial relevncia ao nvel dos microssomas hepticos; e na formao da prpura retiniana ou rodopsina, receptor da luz para a viso de fracas intensidades(viso crepuscular). A dose diria recomendada de vitamina A (que armazenada no fgado e requerendo uma protena de ligao para circular ) 60 mcg de equivalentes de retinol (EAR) por 100 kcal (200 UI), sendo de referir que 1 mcg de retinol corresponde a 3.31 UI. Na prtica considera-se: dos 0-12 meses 400500 mcg/dia (AI); entre 1 e 18 anos 300-900 mcg/dia (RDA). Vitamina K (naftoquinonas) Tem papel fundamental na coagulao do sangue contribuindo para a formao dos factores II, VII, IX, X, e das protenas C, Z, S. Sintetizada pelas bactrias intestinais, a blis indispensvel para a sua absoro. Ao contrrio doutras vitaminas, as reservas e os nveis sricos de vitamina K dos recm-nascidos de mes bem nutridas so baixos. Nesta conformidade, constitui rotina a administrao de vitamina K a todos os recm-nascidos no ps-parto (0.5-1 mg) para preveno da doena hemorrgica do recm-nascido. Posteriormente aconselham-se doses (AI) de 2 mcg/dia at aos 6 meses e 2.5

mcg/dia at ao 1 ano. A partir desta idade as doses sobem progressivamente entre 30 e 75 mcg/dia at ao final da adolescncia e idade adulta. A vitamina K est presente na maioria das frmulas, no necessitando o lactente de suplemento. De referir que o teor em vitamina K no leite materno inferior ao das frmulas infantis. (ver captulo 52). Vitamina E (tocoferol) um vitamina antioxidante com papel importante na estabilizao das membranas biolgicas prevenindo a peroxidao dos cidos gordos poliinsaturados. A sua absoro depende da aco da blis e do suco pancretico. Os lactentes de termo requerem aproximadamente 0.7 UI de acetato de alfa-tocoferol (sendo 1 UI = 1 mg) por 100 kcal. As necessidades aumentam com a a administrao de grandes quantidades de cidos gordos poli-insaturados. Entre os 0-12 meses as doses (AI) oscilam entre 4 e 5 mg/dia. Entre o 1 ano e a idade adulta as doses (RDA) sobem proporcionalmente idade entre 6 e 10 mg/dia. A vitamina est largamente distribuda nos leos vegetais e nas sementes de cereais. 7.2 Vitaminas hidrossolveis As necessidades em vitaminas hidrossolveis (complexo B e colina) so resumidas no Quadro 11. Dum modo geral pode afirmar-se que as carncias em vitaminas hidrossolveis so raras em crianas alimentadas, quer com leite materno, quer com frmulas. As vitaminas do complexo B so essenciais para o metabolismo das protenas, gorduras e hidratos de carbono; actuam igualmente nas reaces de oxidao-reduo, transaminao, descarboxilao, gliclise e hematopoiese. A vitamina C absorvida por simples difuso. Quanto s aces bioqumicas, desconhecem-se os mecanismos exactos, sendo de salientar o seu papel no metabolismo da folacina, na biossntese do colagnio, na absoro e transporte do ferro, e no metabolismo da tirosina. No leite materno existe quantidade de vitamina C necessria para cobrir as necessidades da criana durante o perodo de aleitamento exclusivo.

CAPTULO 51 Nutrientes

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QUADRO 11 Suprimento dirio (RDA) e (AI) de vitaminas hidrossolveis (complexo B e colina)


Idade Tiamina Riboflavina Niacina (mg) 0,3 0,4 0,5-1,3 (mg) 2 4 5-15 Vit. B6 (mg) 0,1 0,3 0,5-1,3 Folato (mcg) 65 80 150-400 Vit. B12 (mcg) 0,4 0,5 0,9-2,4 cido Biotina pantotnico (mg) (mcg) 1,7 5 1,9 6 2-5 (AI) Colina (mg) 125 150

(meses) (mg) 0-6 (AI) 0,2 > 6-12 (AI) 0,3 (anos) 1-18 (RDA) 0,4-1,1
(NAS, 2004)

8-30 (AI) 200-400 (AI)

Tendo em conta que o teor em vitamina C varia com o regime alimentar da me, recomendado o suplemento de 35 mg/dia, durante o primeiro ano de vida e ulteriormente;saliente-se que as doses recomendadas para o adulto so cerca de 70 mg/dia (RDA/AI). Uma chamada de ateno para os riscos da ingesto de doses exageradas de vitamina C (500 mg1500 mg) nos adultos (eventualmente extrapolveis para a idade peditrica) durante perodo superior a duas semanas: risco de nefrolitase e de compromisso da absoro de vitamina B12, entre outros. 8. Carncia e excesso de vitaminas O Quadro 12 resume os principais sintomas e sinais de carncia e de excesso de vitaminas. BIBLIOGRAFIA
Barness LA. Pediatric Nutrition Handbook. Illinois: American Academy of Pediatrics,1999 Bowman BA, Russel RM (eds). Present Knowledge in Nutrition. Washington DC: International Life Sciences Institute (ILSI) Press, 2007 Dewey KG, Peerson JM, Brown KH et al . Growth of breast fed infants deviates from current reference data. Pediatrics 1995;96: 495- 503 ESPGHAN Committee on Nutrition. Comment on the composition of cows milk based follow-up formulas. Acta Paediatr Scand 1990;79: 250-254 FAO/WHO/UNO Expert consultation. Energy and protein requirements .WHO Technical Report Series 724. WHO: Geneva, 1985 Fomon SJ. Nutrition of normal infants. St Louis: Mosby, 1999 Gomes Pedro J, Silva AC(eds). Nutrio Peditrica-Princpios Bsicos. Lisboa:ACSM/Mead Johnson Nutritionals, 2006 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson, HB Stanton BF (eds).

QUADRO 12 Sintomas e sinais de carncia ou excesso de vitaminas


Vitamina A (carncia: pele spera, xeroftalmia, cegueira, predisposio para infeces; excesso: dores sseas, pseudo tumor cerebri) Vitamina D (carncia: raquitismo, desmineralizao ssea; excesso: obstipao, hipercalcmia, calcificaes renais, insuficincia renal) Vitamina E (carncia: hemlise no recm-nascido prtermo, neuropatia; excesso: interferncia com o metabolismo da vitamina K predispondo a hemorragias) Vitamina K (carncia: hipoprotrombinmia, hemorragias, hematomas; excesso: hemlise) Tiamina / vitamina B1 (carncia : ataxia, beribri) Riboflavina / vitamina B2 (carncia: queilose, seborreia) Niacina / vitamina B3 ou PP (carncia: pelagra ; excesso: rubor) Piridoxina / vitamina B6 (carncia: convulses, anemia; excesso: neuropatia) Biotina / vitamina B8 ou H (carncia: dermatite) Folato (carncia:anemia megaloblstica) Vitamina B12 / cianocobalamina (carncia: anemia megaloblstica, acidria metilmalnica) Vitamina C / cido ascrbico (carncia: escorbuto, gengivite ulcerosa, hemorragia subperistica, rosrio condrocostal, hematria, etc.; excesso: nefrolitase, compromisso da absoro da vitamina B12)

Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Leathwood P, Horisberger M, James WPT. For a better nutrition in the 21st century. Nestl Nutrition Workshop Series(vol 27). New York:Raven Press, 1993 Rudolph CD, Rudolph AM(eds) . Rudolphs Pediatrics. New York : Mc Graw-Hill, 2002 Shelov SP, Hannemann RE, Cook DE et al. Caring your baby

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

and young child (birth to age 5). New York :Bantam Books/American Academy of Pediatrics, 2003 Shils ME, Shike M, Ross AC, et al. Modern Nutrition in Health and Disease. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins, 2006.

52
ALIMENTAO COM LEITE MATERNO
Joo M. Videira Amaral O leite de mulher tem uma composio ideal: fornece cerca de 180 elementos em equilbrio perfeito, fundamentais para o crescimento e desenvolvimento harmoniosos nos primeiros seis meses de vida
(Applebaum RM,1975)

Importncia do problema
O aleitamento materno uma funo biolgica que tem a mesma idade da prpria Humanidade. At aos finais do sculo XIX todas as mes amamentavam e a sobrevivncia da criana estava na dependncia absoluta deste tipo de alimentao natural; e, se a criana no tinha a possibilidade de sugar no peito da me ou da ama- como no caso da prematuridade extrema- era considerada invivel. Embora haja documentos comprovativos do uso de recipientes para alimentao com leite de outras espcies animais desde a antiguidade (Histria Egpcia, 2500 anos AC), a alimentao infantil com leite heterlogo teve pouco sucesso at ao fim do sc. XIX pela elevada incidncia de infeces gastrintestinais e de perturbaes nutricionais que comportava. A partir das duas primeiras dcadas do sc. XX, coincidindo com enorme surto de desenvolvimento industrial e de tecnologias que permitiram, de modo progressivo, imitar quantitativamente a composio do leite humano a partir de modificaes do leite de vaca, comeou a verificar-se uma mudana radical no modo tradicional de alimentar a criana nos primeiros meses explicada pelo nmero crescente de mulheres trabalhadoras fora de casa. No entanto, a partir da dcada de 70 do sc. passado a situao em Portugal (e no

CAPTULO 52 Alimentao com leite materno

289

mundo) inverteu-se por circunstncias diversasdesignadamente pela legislao produzida propiciando maior disponibilidade da me por fora da licena de parto, por campanhas a favor do aleitamento materno, e pelo papel desempenhado pelos profissionais de sade chamando a ateno para as vantagens do leite materno, cada vez mais fundamentadas por estudos cientficos. No estado actual dos conhecimentos considera-se situao ideal a que permite que o beb seja amamentado exclusivamente nos primeiros 6 meses de vida; caso tal no seja possvel, pelo menos nos primeiros 4 meses.

QUADRO 1 Composio em nutrientes por litro


Leite Humano Energia (Kcal) 670-740 Protenas (g) 9 Gorduras (g) 45 Hidratos de carbono (g) 68 Lactose (g) 68 Minerais Clcio (mg) 340 Fsforo (mg) 140 Sdio (mEq) 7 Potssio (mEq) 13 Cloro (mEq) 11 Ferro (mg) 5 Vitaminas A (UI) 1898 Tiamina (g) 160 Ribofiavina (g) 360 Niacina (mg) 1,5 Piridoxina (g) 100 cido flico (g) 52 B 12 (g) 0,3 C (mg) 43 D (UI) 22 E (UI) 2 K (g) 15 Leite de Vaca 600-880 35 37 49 49 1170 920 22 35 29 5 1025 440 1750 0,9 640 55 4 11 14 0,4 60

Composio do leite materno


No cabe no mbito deste livro uma anlise pormenorizada da composio do leite humano; no entanto, de modo sucinto, pela observao do Quadro 1 pode concluir-se que existem diferenas qualitativas e qualificativas relativamente ao leite de vaca. Globalmente, o teor em protenas e em minerais superior no leite de vaca e o de hidratos de carbono inferior. Por outro lado, importante notar que a composio varivel desde o incio ao fim da mamada e que existem tambm diferenas de composio comparando o leite da me que teve o parto de termo com a que o teve pr termo. Com efeito, o leite materno pr-termo tem uma carga energtica superior, teor superior em protenas, sdio, cloro, e teor inferior em lactose relativamente ao leite materno de termo ou maturo. Embora tais diferenas que persistem durante o primeiro ms ps-parto sejam consideradas benficas para todas as crianas nascidas prematuramente, aps este perodo o referido leite humano pr-termo no satisfaz completamente as necessidades dos lactentes pr-termo em crescimento, nomeadamente no que respeita a protenas, clcio, fsforo, sdio, ferro, cobre, zinco e algumas vitaminas. Da a necessidade de, em tais circunstncias, o leite materno ser suplementado com alimentos de reforo ou fortificantes. Para alm dos nutrientes mencionados, deve salientar-se a presena doutros componentes como probiticos (sintetizando cidos gordos mega 3 com aco na funo imunitria), prbiticos(induzindo a proliferao de bfidobactrias e de lactobacilos os quais bloqueiam a

Adaptado de Hambraeus L, 1977

adeso de bactrias patognicas s clulas do endotlio intestinal), macrfagos, linfcitos, lactoferrina (com aco anti-infecciosa fngica, vrica e bacteriana, antioxidante e antiproteases), lisozima, imunoglobulinas, factores de crescimento, hormonas, etc.. Muitos destes componentes tm, para alm do efeito anti-inflamatrio, de bloqueio de toxinas e de agentes microbianos, aco na modulao do desenvolvimento imunolgico e na homeostase de tipo metablico(por exemplo manuteno da euglicmia no lactente amamentado cujo risco de hipoglicmia nos intrevalos e entre refeies vinte vezes menor do que nos lactentes alimentados com frmulas).

Vantagens
O Quadro 2 suficientemente elucidativo. De facto, no apenas o aspecto nutricional que deve

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

ser valorizado mas outros no menos importantes: est provado que a incidncia de infeces e de problemas alrgicos, pelo menos enquanto a criana est a ser amamentada , significativamente menor relativamente quela alimentada com leite industrial. De salientar que o aleitamento materno constitui uma das quatro estratgias mais importantes da Organizao Mundial de Sade para melhorar a sobrevivncia, sobretudo no primeiro ano de vida, com implicaes bvias nos pases em desenvolvimento As vantagens do leite materno em relao aos leites industriais so mais difceis de demonstrar nos pases desenvolvidos, por um lado dada a impossibbilidade de levar a cabo estudos aleatorizados e, por outro, dada a existncia dos chamados factores de confuso interferindo no significado dos resultados como a classe social, o nvel educacional e os hbitos de tabagismo. Outro aspecto relacionado com as vantagens diz respeito ao desenvolvimento psicomotor e sensorial, sobretudo nas crianas com antecedentes de prematuridade tendo em conta o papel crucial dos cidos gordos PUFA. A alimentao natural, por outro lado, associase a menor incidncia futura de doena inflamatria intestinal e de diabetes mellitus, e de cancro da mama na lactante. As hipteses de reduo da incidncia de transtornos alrgicos a longo prazo e de sndroma de morte sbita no lactente(SMSL) no se confirmaram em estudos realizados.

QUADRO 2 Vantagens do aleitamento materno


Reforo da ligao afectiva me filho (vinculao) Menor incidncia de infeces nomeadamente gastrintestinais (proteco imunitria) Menor incidncia de enterocolite necrosante e de doena inflamatria intestinal Menor incidncia de diabetes mellitus Desenvolvimento psicomotor, sensorial e comportamental mais adequados Maior economia Condies de higiene mais seguras

Perodo pr-natal
O acto de amamentar um processo activo integrando dois participantes. Para que a alimentao ao peito venha a ter sucesso fundamental que a me tenha sido motivada (e educada desde os bancos de escola) e no coagida. igualmente de grande utilidade que a mulher neo lactante obtenha os conselhos e apoio doutras mes com experincia para a resoluo das primeiras dificuldades. Idealmente, a deciso de amamentar dever ser tomada numa fase precoce da gravidez, perodo de extraordinria sensibilidade, pressupondose um esclarecimento prvio por parte do obstetra e outros profissionais desde a primeira consulta

pr-natal e, se possvel, antecedendo a gravidez. Idealmente, a deciso no dever ser deixada para o perodo ps parto. Tomada a deciso de amamentar, fundamental realizar o exame das glndulas mamrias com o objectivo de detectar eventuais anomalias como por exemplo, mamilos invertidos ou retrcteis ou sinais de tcnicas cirrgicas j levadas a cabo anteriormente (como a mamiloplastia que poder ter comprometido, quer as estruturas ductulares, quer as nervosas) as quais podero contribuir para o insucesso da lactao. Embora ao pediatra, e mdico de famlia no esteja classicamente cometido este papel, eles podero de algum modo motivar, o obstetra, no sentido de o referido exame se concretizar, de modo sistematizado. Como dever, ento, ser feita a preparao do mamilo? Existem vrias tcnicas que podero ser ensinadas grvida; as mais prticas incluem: a) rolar os mamilos entre o polegar e indicador algumas vezes durante o dia; b) expor ao ar os mamilos durante alguns minutos; c) expresso diria de algumas gotas de colostro durante o ltimo trimestre. Tais manipulaes contribuem para alongar e tornar mais elstico o mamilo, constituindo implicitamente um treino da tcnica de expresso manual que poder ser usada mais tarde. Est desaconselhado o uso de tpicos irritantes como sabo e lcool que contribuem para secar a

CAPTULO 52 Alimentao com leite materno

291

pele e para o aparecimento de fissuras. A partir do 2 trimestre o suti dever ser mole e confortvel. importante que o profissional de sade incuta na futura me a noo de que o tratamento da mama no tem qualquer relao com a capacidade de amamentar. Caso tenham sido detectados no perodo pr natal mamilos invertidos, h um certo nmero de medidas que podero ser tomadas. As mais fceis de executar constituem a chamada manobra de Hoffman que consiste em colocar dois dedos diametralmente opostos sobre as margens da arola exercendo, depois traco no sentido centrfugo, alternadamente, segundo os dimetros vertical e horizontal. O objectivo desta manobra, a executar vrias vezes por dia, e que poder ser intensificada no 3 trimestre da gravidez, desfazer as aderncias da base do mamilo que contribuem para a sua umbilicao.

QUADRO 3 Factores de sucesso e insucesso


Factores de insucesso Separao me filho (ps parto e depois) Horrio rgido Suplementos de leite industrial (intempestivos) Bibero de noite Oferta de leite industrial (amostras) antes da alta No esclarecimento prvio da me No respeito pela opo da me; a me poder eventualmente(e raramente) no desejar amamentar; haver que respeitar tal opo Factores de sucesso Tcnica correcta de amamentao Transmisso de confiana me RN ao peito na sala de partos (pele com pele) Verdadeiros estmulos: suco vigorosa e frequente/ esvaziamento da glndula mamria Horrio livre

Perodo intraparto
O sucesso ou insucesso do aleitamento materno depende dum certo nmero de factores que esto discriminados no Quadro 3. Os factores que influenciam de modo mais negativo a amamentao so a rigidez de horrios e a administrao intempestiva de leite para lactentes(leite industrial/frmula). Nesta fase, mais uma vez o profissional de sade desempenha papel primordial quanto ao apoio e confiana que pode transmitir me. Dado que os verdadeiros estmulos da secreo lctea so a suco vigorosa e frequente, e o esvaziamento completo da glndula mamria, assume particular importncia a aplicao da norma de rotina, em todas as maternidades de pr o RN ao peito, logo na sala de partos, pele com pele. De facto, essa atitude de a me ver e sentir o seu filho desde as primeiras horas estimula no s o vnculo me filho, mas tambm permite uma ingesto mais precoce do colostro, facilitando a subida do leite e a eliminao do mecnio.

Tcnicas da mamada
A posio (de conforto e de descontraco) que a

me deve adoptar durante a mamada a seguinte: sentada sobre almofada mole e estvel, apoiando os ps num pequeno banco a poucos centmetros do cho. O brao que sustem a cabea da criana deve tambm assentar sobre uma superfcie mole (por exemplo, uma pequena almofada). A cabea da criana deve ficar no alinhamento da glndula mamria com a face voltada para a me. Com a mo livre, a me comprime com dois dedos o bordo da arola procurando tornar o mamilo mais procidente de forma que a criana introduza na boca(bem aberta com o lbio inferior dobrado bem para fora) no s o mamilo mas tambm a arola. A posio da boca da criana deve ser tal que a poro superior da arola deve ficar mais visvel que a sua poro inferior. Assim sendo, as fossas nasais ficaro livres do contacto com a pela da mama e a respirao processar-se- normalmente. Para desencadear o reflexo da suco a me deve passar o mamilo sobre os lbios do beb procurando no o introduzir bruscamente na boca. Durante a estadia na maternidade a me poder dar de mamar deitada, colocando-se em decbito lateral; a posio da me e beb dver ser ajustada de modo que a criana e peito do mesmo lado fiquem em plano superior.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

No fim da mamada (e ainda com o mamilo + arola dentro da boca da criana) neutralizar de modo progressivo o vcuo bucal criado; contribuindo para que se evite o traumatismo do mamilo por repuxamento brusco e intempestivo do mesmo no fim da mamada. As alteraes do mamilo, nomeadamente do mamilo invertido impedindo a penetrao deste e da arola na boca, dificultam a suco e provocam ingurgitamento dos seios com maior probalidade de fissuras por traumatismo.

QUADRO 4 Actuao prtica


RN com a me (alojamento conjunto ou rooming in) Primeira mamada na sala de partos (se possvel na 1 hora ps-parto) 2 dia: 2 5 minutos de cada lado (alternar) colostro 2 dia e seguintes: no mximo: 10 minutos em cada lado (alternar) Frequncia: horrio livre; sempre que chore com fome; respeitar o apetite; em regra o lactente saudvel no pr-termo necessita entre 6-8 mamadas/24 horas; quanto mais curtas forem as mamadas, maior a probabilidade de maior nmero de mamadas. No consensual a rotina de acordar o bb saudvel e de termo, de noite para mamar; determinados factores de crescimento no leite materno garantem a estabilizao da glicmia. Limites a respeitar: intervalo mnimo entre mamadas: 1 hora durao mxima (total) da mamada: 20 minutos Precauo lavagem da arola e mamilo com gua fervida no fim da mamada; secagem antes de tapar a mama. A aplicao do prprio leite materno no mamilo-arola previne as fissuras, dado o efeito cicatrizante do mesmo (recordar os factores de crescimento anteriormente referidos) a vigilncia da glicmia apenas est indicada nos casos de dificuldades na lactao e/ou suspeita de hipogalactia, baixo peso de nascimento, macrossomia, etc. xito da lactognese se: estmulo da suco; esvaziamento mamrio completo Nota importante: O choro (estmulo sonoro) da criana junto da me, antecipando a mamada, estimulando o hipotlamo e a hipfise, promove a secreo da ocitocina (contraco do tero e esvaziamento da glndula) e da prolactina (estmulo da secreo lctea).

Esquema de amamentao
O Quadro 4 resume os aspectos fundamentais do esquema prtico da amamentao. Nunca ser de mais repetir: a) que o horrio rgido deve ser desencorajado e que a preocupao inicial no ps parto , no propiciar calorias, mas estimular a suco; b) que o RN deve estar sempre junto da me Classicamente aconselha-se dar em cada mamada os dois peitos, comeando de um lado e terminando no outro; na mamada seguinte o peito a ser dado em primeiro lugar ser o que foi ltimo na mamada anterior. So desaconselhadas as mamadas prolongadas que contribuem para macerao do mamilo e formao de fissuras. Aps a subida do leite, est provado, nos bebs de termo, saudveis e vigorosos, que a suco a ritmo rpido(de 1 suco por segundo), em 5 7 minutos permite a extraco de leite para as necessidades, por cada mamada. Desaconselha-se a mamada de durao total superior a 20 minutos pela probabilidade crescente medida que se desenrola a mamada, de o beb perder a fora de suco e passar a deglutir mais ar do que leite, o que contribui para meteorismo.

Avaliao do aleitamento
O papel do profissional de sade (mdico, enfermeiro ou outro) fundamental nos primeiros dias aps o parto no sentido de manter confiana da me, tentando diminuir-lhe a ansiedade e o receio pela eventual insuficincia do leite. Em regra, no 5 dia de vida j haver uma ideia sobre a evoluo do aleitamento tendo sempre em

conta o decrescimo fisiolgico no peso de nascimento que por vezes, cerca de 5-7%, por isso, torna-se fundamental que haja uma comunicao com a me. Por outro lado, h tambm que desdramatizar o problema da evoluo ponderal. Refira- se que, dum modo geral, a evoluo ponderal nos lactentes alimentados ao peito mais discreta do que nos alimentados com leite industrial(argumento positivo, pois a probabilidade de

CAPTULO 52 Alimentao com leite materno

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obesidade nas crianas alimentadas com leite materno menor). Reitera-se que a me dever ser informada de que, em condies fisiolgicas, existe sempre perda de peso inicial, e que se poder considerar satisfatrio se houver recuperao do peso de nascimento pelo 8-12 dia. Desaconselha-se a pesagem diria pela ansiedade que origina na me; em geral e em condies normais ser suficiente, nas primeiras semanas a verificao semanal do peso. A chupeta desaconselhada.

Infeco e aleitamento materno


Embora o leite materno tenha um papel crucial na profilaxia das infeces, h que referir, no entanto algumas infeces maternas raras que so limitativas da amamentao. Trata-se essencialmente, (para citar as principais) das infeces pelo vrus da imunodeficincia humana (VIH), pelo vrus humano da leucemia de clulas T (VHLT tipos I e II), de infeces mamrias pelo vrus herpes, da varicela materna, de formas de tuberculose materna evolutiva, e de situaes de serologia positiva materna (IgG) para o citomegalovrus (CMV).

Frmacos e aleitamento materno Casos especiais


Nos casos em que a me lactante est submetida a determinados tratamentos com frmacos, h que atender a que os mesmos podem ser transferidos para o leite, quer por difuso passiva, quer por transporte activo, variando a concentrao do medicamento no leite de diversos factores tais como a concentrao sangunea materna e o tempo decorrido entre a administrao e a mamada. Na prtica, so raras as situaes em que se dever interromper o aleitamento. Nesta perspectiva, os clnicos responsveis pela assistncia lactante e ao lactente devero consultar as normas de actuao que consideram essencialmente trs tipos de frmacos: 1 Frmacos que no devem ser administrados lactante: Atropina, anticoagulantes, antitiroideus, citostticos, di-hidro-taquiferol, iodetos, narcticos, substncias radioactivas, brometos, tetraciclinas, metronidazol, cimetidina. 2 Frmacos que obrigam a vigilncia do lactente no caso de a lactante os tomar, no sendo necessria a suspenso da amamentao: Corticides, diurticos, contraceptivos orais, cido nalidxico, sulfonamidas, carbonato de ltio, reserpina, difenil-hidantona, barbitricos, cumarinas, heparina, tiroxina. 3 Frmacos ou substncias sem qualquer efeito sobre o lactente: Insulina, epinefrina, administrao ocasional de paracetamol ou cido acetil-saliclico, uso moderado de lcool, cafena, ch. importante chamar a ateno para dois pontos: a) a administrao de soluto glucosado, designadamente no ps-parto, antes da subida do leite, dum modo geral no dever ser fomentado. De facto, a tcnica de administrao de soluto adocicado poder desmotivar o beb para receber o colostro que tem sabor salgado; b) a me deve ser ensinada a dar eventual suplemento se se justificar, colher, e sempre depois da mamada, pelo facto de o bibero exigir menos esforo, o que poder tambm contribuir para a ulterior recusa do peito. c) a me deve ser esclarecida que, durante a primeira semana, de adaptao do beb, as necessidades calricas e em lquidos so inferiores quelas a partir do 8-10 dia.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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LEITES E FRMULAS INFANTIS
Carla Rego e Antnio Guerra

Importncia do problema
Apesar da grande variabilidade entre espcies, os leites proporcionam um adequado crescimento e desenvolvimento do recm-nascido at aquisio de uma capacidade prpria de alimentao e de sobrevivncia na ausncia da sua me. A composio do leite varia de espcie para espcie de mamferos. Os leites dos mamferos em geral, e o leite de mulher em particular, contm todos os nutrientes necessrios ao crescimento dos seus recm nascidos, bem como todos os mediadores de crescimento e de diferenciao celular e ainda mltiplos factores de defesa contra antignios e agentes infecciosos. O leite de cada espcie veicula igualmente hormonas, enzimas e oligossacridos. O leite materno, tal como foi referido no captulo 52, constitui assim, sem qualquer dvida, o alimento ideal nos primeiros meses de vida, fornecendo nas propores adequadas todos os nutrientes necessrios, nomeadamente protenas, gorduras, hidratos de carbono, vitaminas, minerais e gua. Reconhece-se, contudo, que muitos dos constituintes nutricionais ou imunolgicos do leite materno se encontram ainda por estudar, ou mesmo por descobrir. Quando no possvel o aleitamento materno, dispe-se hoje de alternativas de outros leites e das chamadas frmulas, sendo que a composio do leite materno constitui um guia importante para a composio das referidas frmulas. Os indicadores de referncia so o crescimento somtico, bem como marcadores biolgicos, proteicos e lipdicos entre outros, relativamente a lactentes saudveis alimentados exclusivamente com leite materno (4 6 meses).

CAPTULO 53 Leites e frmulas infantis

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Neste captulo procede-se a uma abordagem das frmulas infantis disponveis no mercado.

Classificalao dos leites e frmulas infantis


Tendo por base a lei interna do pas, e de acordo com as Directivas Comunitrias, so estabelecidas algumas definies consideradas importantes para uma correcta compreenso e prescrio. A fonte proteica dever estar claramente definida. A classificao de Leite ou Frmula depende do facto de a fonte proteica estar respectivamente na dependncia exclusiva do leite de vaca ou no. Existem actualmente trs grandes grupos de leites: os leites para lactentes, os leites de transio e os leites de continuao. Includos nestas categorias dispomos de vrios tipos de leites, adequados a diversas situaes clnicas. Leites e Frmulas para lactentes: gneros alimentcios com indicaes nutricionais especficas, destinados a lactentes durante os primeiros 4 a 6 meses de vida e que satisfaam as necessidades nutricionais deste grupo etrio. Leites e Frmulas de transio: gneros alimentcios com indicaes nutricionais especficas, destinados a crianas entre os 4 a 6 meses, e 12 meses (e eventualmente at aos 3 anos) que constituam o componente lquido principal de um regime progressivamente diversificado deste grupo etrio. As frmulas para lactentes recomendadas desde o nascimento podem tambm ser satisfatoriamente utilizadas em lactentes at aos 12 meses, desde que sejam enriquecidas com ferro. As frmulas de transio podem ser utilizadas em crianas dos 12 aos 36 meses, como parte de um regime alimentar diversificado. Todos os leites e frmulas tm uma composio relativa em macro e micro nutrientes que respeita os valores mnimos e mximos recomendados pela Unio Europeia (EU) para os diferentes grupos de leites (Legislao CEE 1999 e 2000). Para alm da Comisso da Comunidade Europeia, tambm o Comit de Nutrio da European Society of Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) tem publicadas as recomendaes respeitantes com-

posio das frmulas para lactentes e das frmulas de transio, quer relativamente aos nutrientes em geral, quer a referente composio de um nutriente especfico. Quer para as frmulas para lactente, quer para as de transio o valor energtico estabelecido oscila entre 60 e 70 Kcal / 100 ml.

Preparaes base de protenas do leite de vaca


Protenas O teor proteico oscila entre 1,8 e 3,0 g / 100kcal, com uma relao casena/protenas solveis inferior a 1 e, portanto, similar observada no leite maduro de mulher (45/55). Desde h bastante tempo que se tem alertado para o teor excessivo de protenas nas frmulas para lactentes. Na realidade, a utilizao de leites para lactentes com um baixo teor proteico (1,8 g / 100 Kcal), resulta em indicadores plasmticos do metabolismo proteico mais prximos dos registados em lactentes alimentados com leite materno, independentemente da relao casena / lactoprotenas do soro. Importa lembrar que o perfil de aminocidos da protena bovina claramente diferente do da protena humana. Tais diferenas repercutem-se nos nveis de aminocidos em lactentes alimentados com leites com predomnio de protenas do soro (treonina, valina, leucina, isoleucina, metionina) ou de casena (tirosina, fenilalanina, valina, metionina) com valores superiores aos registados em lactentes alimentados com leite materno. A indstria tem procurado corrigir estes desequilbrios ajustando a composio dos leites naqueles aminocidos. Tambm o aminoacidograma e a relao entre aminocidos essenciais e aminocidos totais de lactentes alimentados com leite de baixo teor proteico so similares ao observado nos alimentados com leite materno. No entanto, apesar destas similitudes, registam-se algumas diferenas relativas ao teor plasmtico de alguns aminocidos, quer por excesso (fenilalanina, metionina, isoleucina e citrulina), quer por defeito (triptofano, taurina). Tais diferenas esto tambm dependentes da relao entre a casena e as lactoprotenas do soro naquelas frmulas, bem como do perfil quali-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

tativo destas, o que tem levado a indstria a reduzir o teor de -lactoglobulina e a aumentar o contedo em -lactalbumina, de modo a ultrapassar alguns desequilbrios no perfil plasmtico de aminocidos, o que permitiu aumentar o teor de triptofano, precursor da serotonina, importante neurotransmissor com papel importante nos sistemas de alternncia fome/saciedade, e de sono/estado de viglia. Leites com teores ainda mais reduzidos de protenas (< 1,8 g / 100Kcal) tm tambm sido ensaiados, alertando-se, no entanto, para o risco nutricional que tais frmulas acarretam. Desde h alguns anos que alguns leites tm nucletidos incorporados nas suas composies. Os nucletidos representam 0,1 a 0,15 % do contedo de nitrognio do leite materno e, ainda que os estudos no sejam consensuais, para alm do seu papel na sntese de DNA e RNA, tm-lhes sido atribudas algumas funes benficas, nomeadamente a nvel imunolgico, promovendo a maturao dos linfcitos T. Outras vantagens descritas dependentes da incluso de nucletidos nas frmulas (aumento da biodisponibilidade do ferro, modificao da flora intestinal, mais favorvel metabolismo das lipoprotenas e melhor aproveitamento metablico dos cidos gordos poli-insaturados de cadeia longa AGP-CL, ou LC PUFA na nomenclatura inglesa), ainda no esto amplamente comprovadas. Hidratos de carbono e pr-biticos Relativamente aos hidratos de carbono, estes leites podem ser compostos exclusivamente por lactose ou por uma associao de vrios acares. Tm tambm surgido leites para lactentes e de transio que incluem oligossacridos (pr-biticos) na sua composio com provavel efeito benfico. Concluiu-se recentemente que no h objeces incluso at 0,8 g/100 ml, de galactooligossacridos (GOS 90%) e fruto-oligossacridos (FOS 10%) s frmulas para lactentes e de transio. Refira-se que o leite materno tem teores elevados de oligossacridos (2,2 e 1,2 g/dl respectivamente no colostro e no leite maduro). Lpidos Dada a limitada capacidade de sntese de AGP-CL

pelo lactente nas primeiras semanas de vida, as diferenas entre o suprimento naqueles cidos gordos nos alimentados com leite materno relativamente aos alimentados com leite convencional sem AGP-CL, reflectem-se na composio dos lpidos plasmticos, da membrana do eritrcito, da retina e do crebro. Estes resultados sugerem a necessidade de suplementao dos leites para lactentes em AGP-CL; de acordo com alguns peritos, os leites para lactentes devero incluir cido araquidnico (AA) e cido docosa-hexanico (DHA) nas porpores, respectivamente, de pelo menos 0,35 e 0,2 do teor total de cidos gordos. A incluso nos leites, de triglicridos incorporando o cido palmtico, predominantemente na posio do glicerol, parece ter efeitos benficos significativos relativos absoro de gordura e clcio em recm-nascidos de termo saudveis. Minerais Nos leites e frmulas para lactentes, o teor de sdio e de outros minerais inferior ao teor existente nos leites e frmulas de transio. Refira-se ainda que so muito inferiores as necessidades em ferro no primeiro semestre de vida em lactentes nascidos de termo, pelo que suficiente um baixo suplemento em ferro nos leites para lactentes. Alguns leites tm sido suplementados com selnio, um importante oligoelemento envolvido em sistemas enzimticos com aco antioxidante. Tal reforo, particularmente importante nos leites para recm-nascidos pr-termo, feita sob a forma de selenito ou de selenato, com similar taxa de reteno de selnio pelo organismo. Vitaminas Tambm o beta-caroteno, susceptvel de ser metabolizado em vitamina A e com importante aco antioxidante, tem sido includo nalguns leites. Este e outros carotenides existem no leite materno; os seus nveis plasmticos decrescem rapidamente aps o parto em recm-nascidos alimentados com leites no suplementados. Probiticos Recentemente surgiram no mercado leites para lactentes com a adio de probiticos (micro organismos vivos que melhoram o equilbrio da flora intestinal).

CAPTULO 53 Leites e frmulas infantis

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Trata-se de espcies bacterianas particulares no patognicas, produtoras de cido lctico, com grande afinidade para a membrana apical do epitlio intestinal e com alguns efeitos benficos para a sade. Entre estes destacam-se efeitos a nvel imunofisiolgico intestinal com repercusso favorvel nalgumas patologias infecciosas e alrgicas, bem como a nvel da biodisponibilidade de minerais, e ainda, a nvel sistmico, sobre o metabolismo lipdico, presso arterial e patologia neoplsica. (captulo 54).

Leites de transio
Diferem do leite de vaca essencialmente no contedo proteico e em ferro (20 vezes superior), gordura, hidratos de carbono, outros minerais e vitaminas. Contm, de uma forma geral, um teor mais elevado de protenas, clcio e calorias que as frmulas e leites para lactentes. Sublinhe-se todavia que, de acordo com o Scientific Committec on food - SCF, foi reduzido o teor proteico mnimo destas frmulas para 1,8 g/ 100 kcal, valor idntico ao anteriormente j estabelecido para os leites para lactentes. A sua riqueza em ferro e cidos gordos essenciais justifica, por si s, a sua utilizao, pelo menos, at ao final do primeiro ano de vida. Tm, no entanto, o inconveniente de conter ainda um elevado teor proteico condicionando uma sobrecarga metablica. A relao casena/lactoprotenas do soro superior a um, e prxima da do leite de vaca (80/20). O seu maior teor em casena, ao condicionar um esvaziamento gstrico mais lento, permite uma maior saciedade. No exagero realar a total inadequao da utilizao do leite de vaca inteiro nesta idade, prtica ainda frequente entre ns e noutros pases europeus. Na realidade, o suprimento proteico mdio de lactentes alimentados com leite de vaca 20 a 100% superior de lactentes alimentados com leites para lactentes ou com leites de transio, e 2 a 3 vezes superior ao definido como nvel de segurana da ingesto proteica. Por outro lado, a utilizao do leite de vaca na alimentao do lactente um factor de risco importante de anemia por carncia de ferro, situao ainda frequente mesmo nos pases mais industrializados. Por seu turno, os leites para lactentes, como oportunamente referido, podem ser utilizados at aos 12 meses, desde que sejam adequadamente enriquecidos em ferro. Alguns leites de transio, so enriquecidos com probiticos; outros h que so tambm suplementados em selnio, em -caroteno e em nucletidos.

Frmulas base de protenas de soja


De acordo com estudos de peritos em nutrio no aconselhada a sua utilizao na preveno de patologia alrgica. Relativamente sua composio, e no que respeita aos glcidos, estas frmulas so isentas de lactose e incluem uma mistura de acares, preferencialmente polmeros de glicose. De forma a melhorar o seu valor nutricional, estas frmulas so enriquecidas em metionina e L-carnitina, devendo esta ltima estar presente em valor superior a 7,5mmol/100kcal. A composio relativamente aos restantes nutrientes segue as mesmas directivas definidas para os leites para lactentes. Aponte-se que o teor de fitato das frmulas de soja, ou a sua relao molar com o zinco, interfere com a absoro deste oligoelemento, sendo, por isso, desejvel a remoo total de fitato destas frmulas. A suplementao das frmulas de soja com selnio proporciona concentraes plasmticas e eritrocitrias no lactente mais adequadas que as ocorridas com frmulas no suplementadas. Existe no mercado uma frmula hidrolisada base de protena de soja que contm, para alm daquela fonte de protena vegetal, uma fonte de protena animal, o colagnio de porco. Trata-se na realidade de hidrolisados de soja e colagnio. Estudos realizados registaram diferenas quanto eficcia nutricional de diferentes frmulas hidrolisadas de protenas do leite de vaca e de soja: valores superiores de aminocidos no essenciais, como a glicina e a hidroxiprolina ao 1 ms de vida, em lactentes alimentados com hidrolisado de soja. Mais estudos sero, pois, necessrios para chegar a concluses definitivas relativas segurana nutricional destas frmulas.

Leites de crescimento ou de continuao


Os chamados leites de crescimento ou de continuao, qualitativamente sobreponveis aos leites de transio, so destinados a crianas na faixa

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

etria dos 1 aos 3 anos. Estes leites oferecem relativamente ao leite de vaca claras vantagens nutricionais, dado o seu menor teor proteico e um maior valor relativamente a alguns oligoelementos (ferro e zinco), cidos gordos essenciais e algumas vitaminas, nomeadamente vitamina D.

Outros leites
Leites acidificados O aparecimento da flora no tubo digestivo do recm-nascido depende essencialmente das bactrias procedentes da me e do meio ambiente. No lactente alimentado com leite materno, aps um perodo inicial de predominio de colibacilos, as bifidobactrias passam a predominar, contrariamente ao que ocorre em lactentes alimentados com leite/frmula, em que a flora mais heterognea. Mais do que a composio da preparao, parece ser o pH e o poder tampo do leite/ frmula e das fezes que determinam a composio da coproflora, sendo o escasso poder tampo do leite materno o responsvel pela criao de um meio intestinal cido favorvel ao crescimento de bifidobacttrias, e desfavorvel aos germes potencialmente patognicos. Sendo a sua composio muito parecida com a do leite para lactentes, tais leites so caracterizados pelo facto de serem enriquecidos em bfidus, e de na sua composio entrarem fermentos lcticos, factores que favorecem a presena de bifidobacterias na flora intestinal do lactente. Por outro lado, esta acidificao tem a vantagem de acelerar a digesto das protenas, aumentar a aco da pepsina, favorecer a absoro do clcio e, transformando a lactose restante em cido lctico, criar condies para o desenvolvimento de uma flora com bifidobactrias predominantes. Embora se trate de leites com baixo teor de lactose e com fermentos lcteos, no esto, no entanto, especificamente indicados no decurso das diarreias. Leites parcialmente hidrolisados Estudos prospectivos estimam em 2-3% a incidncia de alergia s protenas do leite de vaca durante a infncia; contudo, a mesma pode ocorrer, mesmo em lactentes amamentados exclusivamente com leite materno, com uma incidncia, menor (cerca de 0,5%).

Os leites parcialmente hidrolisados, correntemente designados de hipo-alergnicos (HA), so leites em que as protenas, embora hidrolisadas, contm ainda fragmentos de dimenso suficiente para induzir reaco alrgica em crianas sensibilizadas. As protenas so parcialmente hidrolisadas pela aco combinada da hidrlise enzimtica e do tratamento trmico a altas temperaturas, permitindo a degradao dos pptidos at um peso molecular de 5.000 Daltons. A sua composio relativamente aos restantes nutrientes muito semelhante do leite com protenas no modificadas. Estes leites no so, de facto, verdadeiramente hipo-alergnicos j que no garantem ausncia de reaces em, pelo menos, em 90 % dos lactentes ou crianas que os tomam, com comprovada alergia s protenas do leite de vaca. Salienta-se que a Directiva 96/4/EC de 16 de Fevereiro de 1996 exige dados objectivos e cientificamente comprovados da reduo do risco de alergia s protenas do leite, para que seja utilizada a terminologia de frmulas lcteas hipoalergnicas (ou hipo-antignicas). No sendo possvel o aleitamento materno, segundo as recomendaes da European Society for Paediatric Allergology and Clinical Immunology (ESPACI) e a European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN), para a preveno das reaces adversas s protenas do leite de vaca em lactentes com risco hereditrio documentado de atopia (progenitor ou irmo) recomendada a alimentao com uma frmula de mais reduzida alergenicidade do que aquela que conferida pelos leites HA (parcialmente hidrolisados). De facto, alguns estudos evidenciaram a eficcia dos leites parcialmente hidrolisados na preveno da doena atpica e alergia alimentar; de referir, no entanto, que a eficcia da preveno da doena atpica em lactentes com histria familiar positiva parece depender no apenas do grau de hidrlise, como tambm do tipo das protenas hidrolisadas. Dietas baseadas em protenas no modificadas do leite de outras espcies (ex. cabra e ovelha), no devem ser utilizados no tratamento da alergia s protenas do leite de vaca. De acordo com estudos realizados, em termos ideais, as frmulas lcteas hidrolisadas devem

CAPTULO 53 Leites e frmulas infantis

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conter pptidos to curtos quanto possvel para diminuir a alergenicidade das protenas, e to longos quanto possvel para melhorar o seu valor nutricional (consultar parte Imunoalergologia). Leites extensamente hidrolisados Trata-se de alimentos desprovidos de protenas alergizantes, pelo que as protenas do leite de vaca so extensamente hidrolisadas por tecnologia complexa (a maior parte do nitrognio encontrase na forma de aminocidos e pptidos inferiores a 1500 Daltons). Assim, reduzida marcadamente a alergenicidade, embora no totalmente eliminada, dado que existem certos antignios de pesos moleculares <3 000 D que so resistentes s tcnicas aplicadas. As principais indicaes destes leites j foram definidas na alnea anterior. Dieta semi-elementar Em lactentes com alergia s protenas do leite de vaca ou com reaces adversas a outras protenas alimentares e sindromas de m-absorso, deve utilizar-se uma frmula extensamente hidrolisada (ou mistura de aminocidos), sem lactose e com triglicrideos de cadeia mdia; este o conceito de dieta semi-elementar. Excepcionalmente certas crianas podem apresentar alergia a estes hidrolisados, ou mesmo intolerncias a mltiplas protenas da dieta, preconizando-se nestes casos uma frmula contendo aminocidos livres. Leites anti-regurgitao O tratamento mdico do refluxo inclui entre outras medidas a utilizao de frmulas lcteas industrialmente espessadas. A composio destes leites aproxima-se globalmente da dos leites para lactente ou de transio, residindo a diferena na sua composio glucdica. O objectivo atribuir-lhe a capacidade de espessamento, o que conseguido com a adio de amido de milho, ou amido de batata ou farinha de semente de alfarroba. A farinha de alfarroba (polmeros de glcidos no metabolizveis), acalrica, resistente hidrlise digestiva, podendo ocasionalmente provocar sintomatologia dispptica, tal como diarreia, clicas e flatulncia. Os amidos de milho, de arroz ou de batata, relativamente fluidos em pH neutro, tornam-se

extremamente viscosos em pH cido a 37C (proporcionado pelo meio gstrico), sendo bem tolerados. O teor mais elevado destes leites em hidratos de carbono, e menor em gordura, acelera o esvaziamento gstrico, o que tambm contribui para a diminuio dos episdios de refluxo. Para alm da eficcia anti-refluxo importa tambm que estes leites sejam seguros do ponto de vista nutricional. Tem sido discutida a interferncia dos diferentes espessantes utilizados pelas frmulas anti-refluxo com a biodisponibilidade dos principais macro e microminerais. A biodisponibilidade do clcio, ferro e zinco parece superior nas frmulas espessadas com hidratos de carbono digerveis comparativamente s espessadas com hidratos de carbono no digerveis. Regista-se tambm uma diminuio mais evidente da absoro de minerais por fibras solveis nos leites com predomnio de casena relativamente s lactoprotenas do soro. Alguns destes leites so suplementados em selnio, em -caroteno e em nucletidos.

Leites para recm-nascidos pr-termo (PT) ou de baixo peso (BP), com ou sem restrio de crescimento intra-uterino (RCIU)
O recm-nascido (RN) pr-termo PT caracterizado por imaturidade das suas funes vitais e dos sistemas reguladores (enzimticos, excretores, etc.) o que o torna muito mais sensvel a situaes de carncia ou de sobrecarga. O perfil de crescimento claramente diferente do registado no recm-nascido de termo, verificando-se um crescimento de recuperao particularmente evidente nos primeiros 2-3 meses de vida. Na ausncia de leite materno, os leites para recm-nascidos pr-termo ou recm-nascidos de baixo peso deveriam garantir um crescimento semelhante ao ocorrido in tero. Trata-se duma questo polmica. O teor proteico dos referidos leites mais elevado do que o observado nos leites para lactentes (cerca de 3,0 g/100 Kcal), ocupando as protenas solveis um lugar maioritrio de forma a ser obtido o melhor coeficiente de utilizao digestiva possvel. O leite de me de RN pr-termo, embora adap-

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tado s necessidades destes recm-nascidos, dado ser mais rico em protenas e minerais que o leite de me de recm-nascido de termo, necessita todavia de ser suplementado. Tm sido utilizados leites para recm-nascidos pr-termo (RNPT) com protena parcialmente hidrolisada ou extensamente hidrolisada. Embora no dispondo de resultados de estudos prospectivos suficientemente prolongados, os resultados de algumas investigaes tm apontado no sentido de no se registarem diferenas relativamente ao crescimento, marcadores do metabolismo proteico e perfil plasmtico de aminocidos entre RNPT alimentados com frmula hidrolisada, com frmula convencional para PT e com leite materno suplementado ou enriquecido. Todavia estes resultados no so totalmente consensuais. Nos RNPT e nos com RCIU as reservas de cido araquidnico (AA) e de cido docosa-hexanico (DHA) so muito reduzidas. Acresce ainda o facto de aqueles recm-nascidos no terem capacidade enzimtica para a elongao e dessaturao dos cidos linoleico e alfa-linolnico naqueles cidos gordos poli-insaturados de cadeia longa (AA e DHA). De acordo com as recomendaes de um grupo de peritos, as frmulas para RNPT devem incluir, pelo menos, 0,35 % de DHA e 0,4 % de AA relativamente ao teor total de cidos gordos. A suplementao dos leites para RNPT com aqueles cidos, na proporo da existente no leite materno, resulta num perfil plasmtico e na incorporao daqueles cidos nos fosfolpidos da membrana celular, semelhante ao registado com lactentes alimentados com leite materno. A adio de AGP-CL aos leites aumenta o risco potencial de agresso oxidante no apenas aos restantes componentes do leite como tambm aos prprios lactentes com ele alimentados. Sendo a vitamina E o principal antioxidante biolgico, torna-se vital a existncia de um teor adequado daquela vitamina nas frmulas lcteas. Aquele valor , assim, definido tendo por base o teor de cidos gordos poli-insaturados dos leites. O respeito por este pressuposto poder justificar a ausncia de efeitos adversos relativamente biodisponibilidade dos aminocidos de leites enriquecidos com AGP-CL. De igual modo, um teor equilibrado em AA e

DHA e uma adequada proteco antioxidante, no interfere com o crescimento nem tem outros efeitos adversos. Cerca de 20% do seu teor lipdico dever ser suprido sob a forma de triglicridos de cadeia mdia (TCM) que so rapidamente metabolizados e preferencialmente utilizados como fonte energtica. Tendo em conta a limitada actividade lactsica nos RNPT, parte da lactose destes leites substituda por polmeros de glicose (5 a 10 molculas de glicose) que so clivados por aco da maltase ou glucoamilase, esta ltima com uma elevada actividade j pelas 28 semanas de gestao. O contedo em minerais est aumentado, nomeadamente em sdio, fsforo e clcio, permitindo assim uma maior reteno clcica e uma melhor absoro das gorduras. Tem sido advogado o uso de frmulas especiais para lactentes com antecedentes de baixo peso de nascimento e destinados ao perodo que se segue alta hospitalar: as chamadas PDF ou Post-Discharge Formula. So frmulas com uma densidade proteica mais elevada e com um maior teor em macrominerais, nomeadamente em clcio. Embora em alguns estudos se tenha registado um efeito benfico no crescimento, particularmente nos primeiros meses de vida, os estudos no so consensuais no tocante, quer ao crescimento estaturo-ponderal, quer composio corporal nos primeiros 18 meses de vida. De igual modo no se observaram diferenas relativamente a nvel comportamental e de desenvolvimento psicomotor registados tambm at aos 18 meses em lactentes com frmulas PDF relativamente a frmulas convencionais. A anlise dos resultados conhecidos permitiu concluir que os dados at data so limitados e no ligitimam a recomendao de frmulas com elevado teor proteicoenergtico relativamente s frmulas convencionais no momento da alta em RNBP (Ver captulo 45). Leites sem lactose A lactose um dissacrido formado por glicose e galactose, necessitando de ser enzimaticamente degradado nos seus acares simples para ser absorvido. A dissacaridase, lactase existente nas microvilosidades dos entercitos maduros das vi-

CAPTULO 53 Leites e frmulas infantis

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losidades intestinais, pode ser deficitria por imaturidade, ou por destruio dos entercitos maduros no decurso de uma gastrenterite aguda. Leites sem lactose, constitudos a partir do leite de vaca, apresentam apenas uma modificao da fraco glucdica, em que a lactose substituda por glicose ou por dextrinomaltose. Esto indicados prioritariamente em situaes de dfice primrio de lactase, e em situaes de diarreia aguda. Salienta-se uma menor osmolaridade quando comparados com os leites para lactentes e de transio, sendo qualitativamente adequados s necessidades do lactente, e eficazes e seguros em termos nutricionais. Alguns so suplementados com nucletidos e com -carotenos.

Aggett P, Bresson JL, Hernell O, Koletzko B, Lafeber H, Michaelson KF, Micheli JL, Ormisson A, de Sousa JS, Weaver L. Comment on the vitamin E content in infant formulas, follow-on formulas, and formulas for low birth weight infants. ESPGHAN Committee on Nutrition European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1998; 26: 351-352 Agostoni C, Axelsson I, Goulet O, Koletzko B, Michaelsen KF, Puntis JW, Rigo J, Shamir R, Szajewska H, Turk D. ESPGHAN Committee on Nutrition. Prebiotic oligossacharides in dietetic products for infants: a commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; 39: 465-73 Aggett PJ, Haschke F, Heine W, Hernell O, Launiala K, Rey J, Rubino A, Schoch G, Senterre J, Tormo R. Comment on the composition of soy protein based infant and follow-up formulas. ESPGAN Committee on Nutrition. Acta Paediatr Scand 1990; 79: 1001-1005 American Academy of Pediatrics. Committe on Nutrition. Iron fortification of infants formulas. Pediatrics 1999; 104: 119123 American Academy of Pediatrics. Committe on Nutrition. Hypoallergenic infants formulas. Pediatrics 2000; 106: 346369 American Academy of Pediatrics. Dietary recommendations for children and adolescents: a guide for practitioners. Pediatrics 2006; 117: 544-559 Commission of the European Communities. Modified proposal for a council directive on the approximation of the laws of the member states relating to infant formulae and followup milks. Com 1986:564 ESPGAN Committee on Nutrition. Comment on the composition of cows milk based follow-up formulas. Acta Paediatr Scand 1990;79:250-254 ESPGAN Committee on Nutrition. Comment on the content and composition of lipids in infant formulas. Acta Paediatr Scand 1991; 80: 887-896 ESPGHAN Committee on Nutrition. The nutritional and safety assessment of breast milk substitutes and other dietary products for infants: A commentary. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001;32:256-258. ESPGHAN Committee on Nutrition. Guidelines on infant nutrition. II. Recommendations for the composition of follow-up formula and Beikost. Acta Paediatr Scand 1981;70(Suppl 287) European Commission. Health and Consumer Protection Directorate-General. Scientific Committee on Food. SCF/CS/NUTIF/65 Final. 18 May 2003

Aspectos prticos relacionados com a alimentao com leite no materno


O numero de refeies dirias desde o nascimento at os 12 meses varia entre 6-8 ou mais (de incio) at somente 3 ou 4 quando o beb completa 1 ano. O intervalo entre refeies varia de beb para beb (3-5 horas, mdia 4 horas). Nos primeiros 2 meses de vida as refeies so tomadas ao longo das 24 horas; ulteriormente, medida que o volume por refeio aumenta, a criana, adaptando-se aos hbitos da famlia, manifesta tendncia para dormir mais horas seguidas de noite, perodo em que somente se alimenta se acordar. No que respeita quantidade de leite por biberes, sendo prescrito o volume de gua em funo das necessidades e procedendo mistura do leite em p com a gua (concentrao padro de uma medida rasa para 30ml de gua ou ~15%), em geral no se ultrapassa 210-240 ml/bibero. Aps o incio da alimentao deversificada os clculos em volume total/ 24 horas contemplam a ingesto de leite acrescida da ingesto de alimentos semi-slidos BIBLIOGRAFIA
Aggett PJ, Agostoni C, Goulet O, Hernell O, Koletzko B, Lafeber HL, Michaelsen KF, Milla P, Rigo J, Weaver LT. Antireflux or antiregurgitation milk products for infants and young children: a commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002; 34: 496-498

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PROBITICOS, PR-BITICOS E SIMBITICOS
Aires Cleofas da Silva

Importncia do problema
A microflora intestinal, o alvo principal destes produtos que fazem parte do leite materno e de algumas frmulas, constituida por microrganismos cujo habitat o lume e a mucosa intestinal do homem e de outros mamferos. O chamado complexo probitico formado por mais de 400 espcies bacterianas, na maioria comensais, algumas com potencialidades patognicas, e muitas com benefcio para o organismo do hospedeiro. Estas ltimas encontram-se sobretudo no clon em que 98% da microflora formada por 30-40 espcies, com predomnio de bactrias anaerbias; parte importante das mesmas tem influncia no estado de sade do homem. Bactrias consideradas benficas, por exemplo os lactobacilos e as bifidobactrias, produtoras de cido lctico, fazem parte de probiticos. Outros produtos chamados pre-biticos so ingredientes alimentares no digeriveis que estimulam selectivamente o crescimento e a actividade das espcies bacterianas benficas. Os produtos chamados simbiticos so uma combinao dos probiticos e dos pr-biticos; o uso de microrganismos vivos em combinao com os seu substratos especficos tem efeito sinrgico para a sade atravs da alimentao. A estes produtos d-se genericamente o nome de alimentos funcionais. Recorda-se, a propsito, que a colonizao do intestino do recm-nascido pelas bactrias comea na altura do parto; e a flora intestinal materna a nica fonte natural de bactrias benficas para o intestino. O desenvolvimento da microflora intes-

CAPTULO 54 Probiticos, pr-biticos e simbiticos

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tinal dos lactentes alimentados com frmulas padro diferente da dos lactentes amamentados, particularmente, no que diz respeito a progresso das bifidobactrias que nestes ltimos se tornam os microrganismos dominantes. A este propsito cabe referir alguns factos histricos sobre alimentos funcionais. O iogurte e os leites fermentados foram os primeiros produtos considerados alimentos funcionais. Reza a histria que o iogurte mais antigo era egpcio (3500 AC). Hipcrates descreveu as propriedades benficas do iogurte. S muito mais tarde na Bulgria e na Turquia se vulgarizou o seu consumo. Uma das bactrias usadas na sua fermentao recebeu o nome cientfico de Lactobacillus bulgaricus, e foi da tradio oral destes povos que nos chegou o nome de iogurte que contribuiu para a enorme longevidade dos seus habitantes. Em 1919, Isaac Carasso, fundador da Danone, comeou a produzir industrialmente o iogurte que nessa poca, por ser considerado um medicamento, era vendido nas farmcias. Posteriormente, por conter bactrias cujo principal alvo era a microflora intestinal com efeitos benficos para a sade do hospedeiro, passou a ser considerado um alimento funcional, salientando-se o estudo cientfico de Metchinikoff no Instituto Pasteur de Paris. Hoje em dia a rea dos Alimentos Funcionais constitui uma rea promissora das Cincias da Nutrio.

Probiticos
A designao de probiticos conhecida desde 1965 (Lilley & Stilwell), mas foi Fuller que em 1989, definiu probiticos como alimentos suplementados com microrganismos que produzem efeitos benficos no hospedeiro atravs da melhoria do balano microbiano da sua microflora intestinal. Os probiticos, pelo seu interesse, constituem um motivo de investigao actual em varias reas de medicina, em veterenria e na industria alimentar. Por isso, em 1999 foi elaborado pela Comunidade Europeia um documento de consenso que define probitico como um alimento que incorpora microrganismos vivos (lactobacilos,

bifidobactrias) o qual, consumido em quantidades suficientes, produz efeitos benficos para a sade e para o bem-estar, para alm dos efeitos nutricionais. Alguns produtos considerados como probiticos so constitudos por lisados bacterianos ou produtos inactivados pelo calor que, quando ingeridos, tambm exercem efeitos benficos para a sade do hospedeiro pela capacidade de inibir a adesividade de bactrias patognicas s clulas da mucosa intestinal, melhorando o equilbrio microbiano intestinal do hospedeiro. Os microganismos que fazem parte dos probiticos mais utilizados so: Bactrias vivas produtoras de cido lctico Lactobacillus (bulgaricus, acidophilus, casei, GG rhamnosus, plantarium), componentes importantes da microflora intestinal e dominantes no intestino delgado. Bifidobacterium (lactis, longum, bifidus), que so dominantes no clon, e tambm componentes importantes da microflora intestinal. Predominam no intestino dos recm-nascidos e dos lactentes alimentados com leite materno. As bifidobactrias so germes anaerbios e utilizam uma via especfica para metabolizar a lactose da alimentao produzindo acido lctico, (como outros probiticos), mas tambm acido actico com maior efeito bacteriosttico. Streptoccocus (thermophilus, lactis, salibarius) que tm uma forte actividade lactsica e que pela sua resistncia hidrlise, chegam em grandes quantidades ao intestino. Leveduras, clulas vivas Saccharomyces (boulardii, cerevisiae), resistente aos antibiticos. Um preparado probitico pode conter uma ou mais estirpes de microrganismos. Os probiticos mais utilizados na alimentao humana so estirpes de bactrias produtoras de cido lctico como os Lactobacillus e as Bifidobacteria que preenchem as condies efectivas de probitico. O Saccharomyces boulardii outro probitico tambm utilizado com frequncia. O principal objectivo da utilizao dos probiticos o de aumentar o nmero e a actividade dos microrganismos intestinais com propriedades teis ao hospedeiro. Assim, as condies a que deve obedecer um probitico so:

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

a - resistncia acidez gstrica, blis e s enzimas pancreticas; b - boa adesividade s clulas da mucosa intestinal; c - boa capacidade de colonizao; d - tolerncia imunolgica com as bactrias autctones; e - ausncia de translocao; f - modulao do trnsito intestinal ajudando a evitar obstipao; g - melhor digestibilidade dos nutrientes aumentando o seu valor nutricional; h - comprovados efeitos benficos para a sade. Os mecanismos de aco dos probiticos no esto totalmente esclarecidos, o que implica ulterior investigao bsica e clnica, actualmente em desenvolvimento. Os possveis mecanismos ao nvel intestinal e sistmico so: a - actividade antimicrobiana contra as bactrias patognicas: pela inibio do crescimento bacteriano competindo com o consumo de nutrientes; pela sntese de peptidos e outras substncias bactericidas; pelo impedimento da sua adesividade s clulas da mucosa intestinal, pela inactivao de toxinas (E. coli, V cholorae, C difficille). b - aumento da secreo de mucina com diminuio da permeabilidade intestinal ; da o efeito barreira contra as bactrias patognicas (E.coli). c - acidificao do pH intestinal pela produo de cidos gordos de cadeia curta e consequente menor pH fecal (fezes mais cidas). d - Inibio da actividade enzimtica bacteriana no clon e aumento da actividade de algumas enzimas intestinais (lactase, maltase e sacarase); tambm melhor absoro de clcio e ferro evitando a sua utilizao pelas bactrias patognicas. e - Imunomodulao do sistema imunitrio intestinal com (estmulo da fagocitose contra os agentes patognicos) e efeito antialrgico aos alimentos. f - Melhoria da circulao entero-heptica e da desagregao dos cidos biliares o que reduz os nveis sanguneos de amnia em doentes com hepatopatia. Os probiticos tm efeitos na preveno e tratamento de vrias situaes patolgicas:

Intolerncia lactose e a outros dissacridos Ser provavelmente uma das utilizaes mais antigas dos probiticos, pois desde h muito se sabe que o iogurte muito melhor tolerado que o leite pelos indivduos intolerantes lactose. Esta melhor tolerncia tem sido atribuda reduo do contedo em lactose no iogurte devido fermentao pelas bactrias produtoras de cido lctico, actividade lactsica das prprias bactrias, e tambm menor velocidade de esvaziamento gstrico do iogurte em relao ao leite. Tal como sucede com a intolerncia lactose, a administrao de um probitico como o Saccharomyces boulardii melhora a sintomatologia em indivduos com dfice em sacarase-isomaltase. Diarreia aguda infecciosa O maior nmero de estudos com probiticos tem incidido, quer na preveno, quer no tratamento da diarreia aguda infecciosa. Em ensaios preventivos verificou-se nas crianas que ingeriam leite enriquecido com a estirpe de Bifidobacterium lactis, uma diminuio significativa da incidncia de diarreia bem como de fezes duras, e de dermatite de fraldas. Nos ensaios teraputicos o conjunto dos resultados aponta para diferenas significativas a favor dos grupos com probiticos no que respeita a intensidade e durao da diarreia, ao nmero de dias de internamento e aos dias em que os vrus so eliminados pelas fezes, particularmente no caso da diarreia por rotavrus. Entre as possveis explicaes encontram-se as propriedades imunolgicas conferidas pelas estirpes probiticas, a reduo de produtos de putrefaco e o equilibrio ecolgico da flora intestinal. Tendo em conta que a diarreia uma causa importante de mortalidade nos paises em desenvolvimento, sobretudo em crianas com m-nutrio e, nos pases desenvolvidos, causa de evico escolar e de hospitalizao, os probiticos, pela sua eficcia preventiva e teraputica, so uteis em sade pblica. Em doses muito elevadas, a diarreia provocada pelo VIH parece beneficiar sua utilizao. Diarreia associada a antibiticos Vrios estudos tm comprovado a eficcia dos probiticos na preveno e no tratamento da diar-

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reia associada a antibioticoterapia. Os mais utilizados tm sido as Bifidobacteria, os Lactobacillus e o Saccharomyces boulardii. Diarreia do viajante A diarreia do viajante a doena mais comum durante a visita s regies tropicais. O efeito preventivo dos probiticos em tal contexto no est suficientemente demonstrado e os estudos so contraditrios. No entanto, alguns ensaios clnicos referem uma reduo de incidncia da diarreia, variando consoante as regies visitadas e as doses utilizadas. Sndroma do clon irritvel Est referida a diminuio de dor abdominal e da diarreia nesta patologia frequente nas consultas de gastrenterologia. Doena inflamatria crnica do intestino e outras situaes gastrenterolgicas Parece bastante promissor o uso de probiticos, especialmente de Saccharomyces boulardii e do Lactobacillus casei, na doena de Crohn, na colite ulcerosa e na inflamao crnica da bolsa ileal, pela influencia benfica na microflora intestinal. Tm sido referidos resultados animadores com a utilizao de probiticos na sndroma do intestino curto e em casos de alergia alimentar, provavelmente pela diminuio da permeabilidade intestinal e da imunomodulao. Est referida a eficcia dos probiticos (L. casei e S. boulardii) no tratamento e a profilaxia de recidivas da colite pseudomembranosa induzida pelo Clostridium difficile. Dislipidmias e hipertenso arterial Uma das propriedades das bifidobactrias a sua influencia no metabolismo lipdico. Alguns estudos clnicos apresentam como resultado de utilizao dos probiticos redues significativas dos nveis do colesterol total pela diminuio do colesterolLDL, enquanto os nveis de colesterol-HDL aumentam ligeiramente. O efeito hipocolesterolemiante das bifidobactrias resulta da diminuio da absoro e do transporte do colesterol alimentar para o fgado (via quilomicrones) e, por outro lado, pela desconjugao dos sais biliares com menor absoro do colesterol pelo intestino. A niacina formada pelas bifidobactrias reduz o fluxo de cidos gordos livres que, ao diminuir a biossntese da

lipoprotena VLDL, contribui para a reduo dos nveis plasmticos dos triglicridos. Alm da aco sobre o colesterol, as bifidobactrias produzem um conjunto de tripptidos que foram identificados como efectivos na reduo da angiotensina e, consequentemente, na hipertenso arterial. Estes efeitos benficos de combate aos factores de risco das doenas cardiovasculares levam a fomentar a incluso de alimentos funcionais com probiticos no regime preventivo. Outras situaes clnicas Embora com resultados ainda mal definidos, os probiticos esto a ser utilizados na candidase mucocutnea, na fibrose qustica, nas infeces urogenitais e nas vaginites, tendo em conta a sua aco imunostimulante, inibio da actividade enzimtica bacteriana e recolonizao do tracto vaginal com lactobacilos. Quanto tolerncia, uma extensa reviso de ensaios com probiticos contendo Lactobacillus, Bifidobacterium, Streptococcus thermophilus, Saccharomyces boulardii no evidencia quaisquer efeitos indesejveis. No esto tambm referidos quaisquer efeitos adversos em lactentes alimentados com frmulas incorporando probiticos. Centenas de anos de experincia com o uso de productos lcteos fermentados e do iogurte atestam a sua inocuidade. A administrao controlada de probiticos pode ser muito til para reduzir o potencial patognico da microflora intestinal. Assim os probiticos pelos seus efeitos na preveno dos factores de risco e no tratamento de algumas situaes patolgicas, representam um contributo promissor para a Sade pela Nutrio.

Pr-biticos
Os pr-biticos so fibras solveis ou glcidos complexos no digerveis e no metabolizados no intestino delgado funcionando como substncias de escolha para o desenvolvimento de um certo nmero de bactrias endgenas benficas do intestino, sobretudo do clon, particularmente das bifidobactrias e dos lactobacilos. Estimulando o crescimento e a actividade das bactrias benficas da microflora intestinal, os pr-biticos podem contribuir para melhorar a sade do hospedeiro.

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Os pr-biticos mais utilizados nas frmulas resultam do estudo intensivo dos oligossacridos do leite materno em lactentes com a flora intestinal em que predominam bifidobactrias e lactobacilos; tal levou ao desenvolvimento de uma mistura de fibras solveis e no digerveis no intestino delgado com oligossacridos neutros: Galacto-oligossacridos (oligo-galactose) GOS de baixo peso molecular Fruto-oligossacridos (oligo-frutose) FOS de elevado peso molecular Estes oligossacridos tm efeitos comparveis a alguns oligossacridos do leite humano que estimulam o desenvolvimento da microflora intestinal bifidognica. Os glicoconjugados com protena tm algumas propriedades semelhantes. (Figura 1) O leite materno muito rico oligossacridos complexos que so o seu componente maioritrio depois da lactose e dos lpidos, e em quantidades similares s das protenas. Ao contrrio, o leite de vaca contm uma quantidade inferior de oligossacridos complexos, e os seus ismeros so diferentes do leite materno. Os oligossacridos do leite materno, estimulando o desenvolvimento de bifidobactrias e lactobacilos, modificam as condies do meio intestinal, sobretudo no que diz respeito a colonizao pelas bactrias patognicas e a permeabilidade da mucosa intestinal, o que diminui o risco de infeces e de atopias. Estudos duplamente cegos, aleatrios e multi-

Cadeias qlicosdicas, principalmente (1-4) e (1-6) de galactose ligadas, com terminal glucose -2 a 7 monmeros

Cadeias qlicosdicas -1, 2 de frutose ligadas com/sem terminal de glucose 5 a 60 monmeros

FIG. 1 Estrutura qumica de oligossacridos pr-biticos.

cntricos (Rigo e col., Schmelze e col., Knoll e col., Moro e col.) permitiram, a partir de 2000, demonstrar na mistura GOS/FOS as seguintes propriedades: a) efeito bifidognico rpido e estvel com aumento significativo no nmero de bifidobactrias na flora fecal e diminuio de bactrias putrefactivas; efeito selectivo das bactrias benficas estimulando o seu crescimento e o desenvolvimento na microflora intestinal; b) eficcia nutricional avaliada por antropometria: crescimento similar ao dos lactentes amamentados, mesmo nos recm-nascidos pr-termo; c) consistncia das fezes idntica dos lactentes alimentados com leite materno; d) resistncia hidrlise na saliva e no tracto gastrintestinal e hidrlise somente no intestino distal, o que d origem ao substrato ideal para o desenvolvimento das bifidobactrias dificultando o crescimento da flora patognica; e) bloqueio da adesividade das bactrias exgenas aos enterocitos e participao nos sistemas de defesa contra as infeces; f) regulao da motilidade intestinal, melhoria de absoro de alguns minerais (Ca, Mg) e diminuio de enzimas redutoras; g) oligossacridos como fonte de monossacridos como a fucose e o cido silico, utilizados na sntese de glicoprotenas e de glicolpidos cerebrais; h) boa tolerncia, sem efeitos adversos, particularmente no respeitante ao balano azotado. Estes estudos permitiram, nalguns centros de investigao em nutrio infantil, o desenvolvimento de uma mistura destas fbras GOS/FOS como pr-biticos para enriquecer as frmulas de continuao para lactentes com 0,8gr/dl de oligossacridos (90% de GOS+10% de FOS). A Comisso Cientfica dos Alimentos da Comisso Europeia aceitou em Dezembro de 2001 a utilizao de GOS/FOS como ingredientes nas frmulas de continuao, numa concentrao at 0,8gr/100ml do produto final. A eficcia pr-bitica est relacionada com a maior ou menor capacidade de estimular o crescimento de estirpes benficas para a microflora intestinal, sobretudo do clon, em detrimento de outras potencialmente patognicas. O leite materno contm uma complexa mistu-

CAPTULO 54 Probiticos, pr-biticos e simbiticos

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ra de mais de 100 oligossacridos que, alm de outras funes, servem como substratos para o desenvolvimento de uma microflora intestinal benfica pelo alto contedo em bifidobactrias. Quanto tolerncia dos pr-biticos existem diversos estudos que demonstram a inocuidade de oligossacridos GOS/FOS em doses recomendadas e o normal crescimento e desenvolvimento de lactentes alimentados com frmulas com este tipo de suplemento funcional.

Simbiticos
A combinao de probiticos e de pr-biticos origina o que se designa por simbiticos. Assim, as frmulas de continuao com simbiticos contm: Um inculo de bactrias produtoras de cido lctico e leveduras que chegam ao intestino delgado e ao clon onde desenvolvem uma interaco benfica com a microflora intestinal o probitico. Um substrato no digervel nem metabolizvel de oligossacridos neutros que serve de nutriente para certos microrganismos benficos da microflora intestinal, sobretudo para as bifidobactrias e para os lactobacilos, promovendo o crescimento dos mesmos o pr-bitico. Desta combinao resulta uma frmula com simbitico. O simbitico fornece, assim, microrganismos benficos para uma microflora intestinal mais saudvel e, simultaneamente, os nutrientes necessrios para o seu desenvolvimento e actividade. Neste momento, gera-se a dvida sobre o que ser mais importante: a) se reforar a microflora intestinal benfica, introduzindo atravs da frmula os microrganismos benficos como as bifidobactrias, os lactobacilos e as leveduras; b) se fornecer oligossacridos naturais que, servindo de nutrientes, estimulam o desenvolvimento daqueles microrganismos benficos da microflora intestinal; c) se combinar o probitico e o pr-bitico para obter um simbitico com efeito sinrgico e consequente aumento da eficcia das bifidobactrias e dos lactobacilos. Os conhecimentos relativos ao mecanismo de aco dos probiticos e dos pr-biticos, embora

bastante avanados, so ainda restritos. So necessrios mais estudos com rigor cientfico para determinar a sua verdadeira eficcia e segurana. Em suma, a possibilidade de aumentar a eficcia dos probiticos pela sua associao aos prebiticos parece vantajosa, mas deve ser mais averiguada. A suplementao das frmulas com os mesmos tem sido proposta como meio de reconstituio da microflora intestinal e, assim, recriar o estado ecolgico protector do intestino tanto quanto possivel prximo do dos bebs alimentados ao peito. BIBLIOGRAFIA
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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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55
ALIMENTAO DIVERSIFICADA NO PRIMEIRO ANO DE VIDA
Antnio Guerra

Importncia do problema
Est hoje demonstrado que muitas doenas chamadas da civilizao tm as suas razes na idade peditrica. Para essas doenas contribuem de modo determinante factores ambientais relacionados fortemente com a alimentao na primeira infncia. O adequado estado de nutrio (e de sade) est, assim, muito dependente de factores relacionados com hbitos alimentares, sendo desejvel um correcto plano de alimentao do lactente desde o seu nascimento. So desde h muito conhecidas as vantagens imediatas do leite materno, nomeadamente a proteco conferida por numerosos factores antiinfecciosos. Estudos epidemiolgicos recentes tm tambm registado efeitos benficos a longo prazo, relativamente massa corporal, com uma menor prevalncia de excesso de peso/obesidade nos alimentados com leite materno, e presso arterial, com valores inferiores nos amamentados. unanimemente reconhecida pelos peritos em nutrio e amplamente recomendada pela OMS, a alimentao com leite materno de modo exclusivo nos primeiros 6 meses de vida. Reitera-se que a alimentao do lactente deve idealmente iniciar-se com o leite materno logo desde os primeiros minutos de vida e durante, pelo menos, o decurso do primeiro ano de vida. Quando no possvel o aleitamento materno, recomendvel a utilizao de uma frmula lctea para lactentes ou de uma frmula de transio para a maioria dos lactentes, as quais foram abordadas no captulo 53. Em situaes particulares, como os casos de alergia s protenas do leite de

CAPTULO 55 Alimentao diversificada no primeiro ano de vida

309

vaca ou de refluxo gastro-esofgico, esto indicadas frmulas especiais com uma composio adequada para tais situaes.

A diversificao alimentar
A partir do 6 ms de vida, no sendo possvel suprir de modo adequado todas as necessidades em macro e micronutrientes com o leite materno como alimentao exclusiva, torna-se necessrio iniciar um plano alimentar com introduo progressiva de novos alimentos (comear com pequenas pores). O suprimento energtico fornecido pelo leite materno tambm claramente insuficiente para a maioria dos lactentes a partir daquela idade. Torna-se ainda importante o fornecimento de oligoelementos a partir de outras fontes alimentares, apontando-se como exemplo mais relevante o ferro. De salientar, no entanto, que o aleitamento materno a par de alimentao diversificada, pode continuar at aos 12 meses. Entre os 6 meses e 12 meses, a par da alimentao diversificada, a alimentao com leite no deve ultrapassar 700 ml/dia nem ser inferior a 500 ml. o perodo da chamada diversificao alimentar conotado com a noo de alimentao no lctea exclusiva incluindo alimentos no lquidos com caractersticas diferentes das do adulto correspondendo a uma programao que, no sendo rgida, deve, no entanto, nortear-se por alguns princpios*. Esses princpios tm basicamente a ver com: a) Necessidade de suprir o lactente de modo adequado em todos os nutrientes, sem risco, quer de certas carncias que neste perodo crtico do crescimento e desenvolvimento conduziriam a alteraes irreversveis a nvel fsico em diferentes domnios comportamentais, psicomotores, sensoriais e cognitivos, quer de excessos nomeadamente energtico e proteico, predispondo a situaes de excesso de peso e de obesidade. b) Necessidade de respeitar limitaes morfolgicas e maturativas prprias dos primeiros meses de vida nomeadamente do tracto digestivo. So exemplos:
* Como sinnimos de diversificao alimentar so frequentemente empregues outros termos como: desmame, complementar, suplementar, de transio, weaning, beikost, -cts, solid foods, etc..

Capacidade gstrica: o volume gstrico vai aumentando progressivamente, desde cerca de 20 ml nas primeiras semanas de vida, at cerca de 250 ml no final do primeiro ano. Maturao enzimtica: nos primeiros meses algumas enzimas importantes para a clivagem de macronutrientes no atingem ainda nveis suficientes. Tal ocorre com a amilase (ainda que a glucoamilase intestinal possa, em parte, participar na digesto do amido ou de molculas intermdias) e com a tripsina pancreticas. Tambm a concentrao de sais biliares est diminuda nas primeiras semanas de vida. Proteco imunolgica: nos primeiros meses de vida o sistema imunolgico intestinal no est suficientemente desenvolvido, o que permite uma maior permeabilidade passagem de macromolculas proteicas com aumento do risco de sensibilizao e ocorrncia ulterior de alergias alimentares. A diminuio da protelise intestinal e a deficincia transitria da produo de IgA secretora so factores de maior risco de sensibilizao alrgica. c) Desenvolvimento psicomotor e neurocomportamental: a aquisio progressiva de determinadas competncias no primeiro ano de vida permite que a criana se v adaptando aos alimentos semi-slidos e slidos introduzidos na boca; pelos 4 a 6 meses desaparecido o reflexo de extruso que expulsa os alimentos no lquidos da boca, a mobilidade ntero-posterior da lngua permite empurrar aqueles para a faringe, assim como a deglutio; entre 6 e 10 meses surgem movimentos rtmicos do maxilar inferior com tendncia para abrir e fechar a boca em aproximao ou em fuga ao alimento; surgindo movimentos de mastigao e o controlo manual e ocular, torna-se possvel beber lquidos pelo copo; entre os 10 e 12 meses a capacidade de agarrar os alimentos (em pina e com a mo) levando-os boca permite que, a pouco e pouco v comendo cada vez com mais autonomia. d) Maturao progressiva da funo renal que condiciona tambm a alimentao do lactente: so exemplos de imaturidade renal a incapacidade de manuseamento de sobrecargas de sdio e de concentrao renal nas primeiras semanas de vida; desta particularidade decorrem riscos de ocorrncia de desidratao hipernatrmica

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

com a utilizao de alimentos de elevada osmolaridade. e) Necessidade de conhecimento pormenorizado da histria familiar de determinadas patologias que podero condicionar a opo por determinados alimentos, quer quanto idade indicada para a sua introduo, quer quanto quantidade recomendada. o caso da comprovao de patologia alrgica familiar, particularmente nos progenitores e irmos, que levam a medidas preventivas defendidas pelos principais peritos em nutrio da ESPGHAN e da American Academy of Pediatrics (AAP) os quais recomendam: Leite materno exclusivo nos primeiros 6 meses de vida. Frmula lctea de reduzida alergenicidade na impossibilidade de aleitamento materno. Incio da diversificao alimentar aps os primeiros 5/6 meses de vida. Introduo mais tardia de alguns alimentos nomeadamente o ovo (2 anos) e o peixe (3 anos) Outro exemplo em que a histria familiar pode levantar algumas dvidas relativamente seleco dos alimentos a introduzir a que se reporta existncia de dislipidmia familiar, ou simplesmente ao risco aterosclertico que o consumo de alguns alimentos acarreta, particularmente as fontes alimentares de gordura animal. Relativamente a este grupo de patologia importa referir que no est recomendada qualquer manipulao diettica especfica, j que os riscos de dietas restritivas so claramente superiores aos eventuais efeitos benficos relativamente expresso fenotpica da dislipidemia ou ao risco de desenvolvimento da aterosclerose, particularmente a mdio e longo prazo. De acordo com os peritos de nutrio essa manipulao dever ocorrer somente a partir dos 24 a 36 meses idade, idade a partir da qual se deve proceder ao rastreio das referidas patologias. Assim, durante aquele perodo no deve haver restries ingesto de gordura, j que os cidos gordos e o colesterol so vitais para o desenvolvimento do sistema nervoso central e para o crescimento em geral.

recomendaes das OMS. No h qualquer benefcio nutricional em ser iniciada antes dos 5 meses de vida sendo vrios os riscos do seu incio precoce: Interferncia com a lactao materna: a. diminuio progressiva da produo de leite materno. b. reduo da biodisponibilidade da maioria dos macro e micronutrientes do leite materno. Fornecimento de alimentos com aumento da osmolaridade. Os alimentos slidos tm, no geral, um teor mais elevado em sdio, de que poder resultar um maior risco de ocorrncia de hipernatrmia. Maior risco de alergia alimentar pelos motivos j acima referidos. Suprimento energtico excessivo com risco de condicionar excesso de peso ou mesmo obesidade, logo desde o primeiro ano de vida. Suprimento proteico excessivo que para alm da sobrecarga renal, parece ser tambm um factor que favorece a ocorrncia de obesidade. Suprimento de componentes desnecessrios ou mesmo prejudiciais em perodo ainda muito vulnervel: a. Sacarose, criando desde muito cedo uma maior apetncia pelos doces, para alm do potencial risco cariognico. b. Nitratos, com o risco de condicionar o aparecimento de metemoglobinmia c. Fitatos, com interferncia na absoro de micronutrientes nomeadamente de oligoelementos, sobretudo ferro, cobre e zinco. d. Aditivos e contaminantes presentes numa grande variedade de alimentos utilizados na alimentao do lactente.

A ordem de introduo de novos alimentos


No existe base cientfica para a recomendao no sentido de se respeitar uma determinada ordem sequencial de introduo de novos alimentos. H aspectos que tero naturalmente que ser tidos em conta, sobretudo os relacionados com hbitos regionais ou com caractersticas scio-econmicas e culturais das famlias. Importa lembrar que os alimentos, de incio fornecidos exclusivamente na forma lquida (re-

A idade de incio
Deve, como acima j se sugeriu, ser iniciada a partir dos 5/6 meses de vida de acordo com as

CAPTULO 55 Alimentao diversificada no primeiro ano de vida

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gime lcteo exclusivo nos primeiros 4/6 meses), devem evoluir na textura, que dever progressivamente passar da cremosa grumosa e pastosa, antes dos alimentos fornecidos na forma slida a partir do 2 ano de vida. Esta evoluo fundamental para uma correcta aprendizagem da mastigao, competncia que se verifica progressivamente no lactente a partir dos 7/8 meses de vida. No estimular o lactente transio progressiva da textura dos alimentos no decurso do segundo semestre de vida pode levar a grandes dificuldades quanto aceitao de alimentao slida e integrao na alimentao familiar no segundo ano de vida. Esta evoluo gradual, permitindo que a criana, habituada a deglutir lquidos, retenha por mais tempo na boca os alimentos mais consistentes, submetendo-os, por isso mais tempo aco da saliva, amolecendo-os, constitui um passo fundamental da educao alimentar no que respeita aprendizagem da mastigao aprender a mastigar bem e devagar constitui uma atitude fundamental com benefcios para toda a vida.

Os alimentos a introduzir
Cereais Os cereais enriquecidos em ferro devem ser dados ao lactente at aos 18 24 meses, tendo em conta que a ferropenia tambm muito prevalente no segundo ano de vida. Os cereais so fornecidos sob a forma de farinhas, lcteas ou no, constitudas por um ou vrios cereais sem ou com glten, sendo recomendada a utilizao de farinhas isentas de glten nos primeiros seis meses de vida. Constituem uma fonte energtica indispensvel numa fase em que se verifica uma actividade motora progressiva a qual despende energia. Fornecem amido, vitaminas, minerais, e cidos gordos essenciais. Estas farinhas so tratadas por hidrlise trmica e enzimtica de modo a facilitar a absoro dos seus nutrientes. Frutos So fonte importante de vitaminas e de fibras. Devem privilegiar-se as frutas frescas e maduras evitando as potencialmente alergnicas ou as libertadoras de histamina como os morangos, o kiwi e o pssego. No devem adicionar-se na sua pre-

parao outros alimentos como o mel ou o acar. Alis no ser de esquecer a regra fundamental (respeitando situaes especiais): sacarose (e sal) no devem ser acrescentados ao regime alimentar no primeiro ano de vida. No parece haver nenhuma vantagem em iniciar o fornecimento de fruta sob a forma de sumos relativamente fruta completa. Os 4 principais acares nos sumos so a sacarose, a glucose, a frutose e o sorbitol com diferentes percentagens de absoro e em propores variveis de fruto para fruto. A concentrao global de hidratos de carbono nos sumos varia de 11 a 16 g/100 ml (0,44 a 0,64 Kcal/ml). Importa lembrar que no devem nunca ser utilizadas bebidas artificiais de fruta actualmente disponveis no mercado em mltiplas composies. Poder, em resumo, dizer-se que os sumos no tm qualquer interesse nutricional no primeiro semestre de vida e no oferecem qualquer vantagem relativamente fruta completa a partir do segundo semestre podendo mesmo, se fornecidos em excesso, condicionar ocorrncia de distrbios da nutrio. Legumes e produtos hortcolas Fornecem particularmente vitaminas, minerais e fibras que facilitam a formao do bolo fecal exercendo uma aco favorvel sobre o peristaltismo intestinal. So inicialmente dados sob a forma de caldos e, posteriormente, sob a forma de purs. Carnes e peixes A melhor fonte de ferro a partir do segundo semestre de vida a carne. O ferro apresenta-se na forma de ferro hmico com uma biodisponibilidade muito superior do ferro no-hmico fornecido pelos cereais, legumes e produtos hortcolas. A presena de carne ou de peixe numa refeio favorece a absoro do ferro no-hmico. O teor de gordura fornecido por estes alimentos de origem animal qualitativamente varivel de alimento para alimento. As carnes de ruminantes so mais ricas em cidos gordos saturados e em cidos gordos trans. Os peixes so fonte de eleio de cidos gordos poli-insaturados da srie w3, particularmente de cido eicosapentanico. A sua utilizao dever ser retardada em situaes bem ponderadas nas crianas com antecedentes familiares do-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Leite de crescimento Peixe Iogurte Pur de legumes com peixe (a) Papa de fruta

10

11

12 meses

Leite materno exclusivo


Frmula lctea 0 1 2 3 4 5 6 7

Leite materno
Frmula lctea 8 9 10 11 12 meses

Farinha de cereais Caldo de legumes com carne (a)


(a) (b) (c)

Carne total ou peixe - 30 - 35 g/dia At 2-3 gemas/semana Sem histria familiar de atopia

Gema de ovo (b) Arroz, massa, leguminosas (d)

FIG. 1 Exemplo de diversificao alimentar no primeiro ano de vida.

cumentados (progenitor ou irmo) de patologia atpica como se referiu. suficiente o fornecimento de 30 a 35 gramas de carne ou peixe por dia, comeando-se com 10-15 gramas/dia aos 6 meses. Ovos Fornecem todos os aminocidos essenciais. A gordura encontra-se na sua quase totalidade na gema, onde se encontram tambm as vitaminas lipossolveis, estando as hidrossolveis maioritariamente presentes na clara. A clara do ovo desencadeia com muito mais probabilidade reaces alrgicas do que a gema, pelo que deve ser iniciada mais tardiamente, ou seja a partir do primeiro ano de vida (ou aps os dois anos em situaes com antecedentes familiares de patologia alrgica). Os ovos devem ser dados cozidos, alternando com carne ou peixe. Iogurtes Embora se trate um alimento obtido do leite de vaca sem modificao qualitativa, bem tolerado pela

diminuio do contedo em lactose e pela hidrlise parcial das suas protenas; tem, tal como o leite completo, um teor elevado em cidos gordos saturados. Recomenda-se a sua utilizao a partir dos 10 meses. Esto actualmente disponveis no mercado iogurtes com uma composio qualitativa mais adequada ao lactente pelo que a sua utilizao poder iniciar-se um pouco mais precocemente. Leguminosas frescas e secas Tm um teor muito mais elevado em protenas do que os produtos hortcolas e so tambm fonte importante de oligoelementos, vitaminas e fibras. Podem ser oferecidos na alimentao a partir dos 10 meses, mas em pequenas quantidades para evitar flatulncia e favorecer a digesto. Leite de vaca em natureza O leite de vaca em natureza no dever ser utilizado no primeiro ano de vida. Com efeito, o leite de vaca no fornece os nutrientes de modo adequado s necessidades da criana nesta faixa

CAPTULO 55 Alimentao diversificada no primeiro ano de vida

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etria: elevado o seu teor em cidos gordos saturados e muito reduzido o contedo em cidos gordos essenciais. No 2 ano de vida ainda prevalente a ferropenia como se referiu, tendo o leite de vaca um teor de ferro que, alm de baixo, muito pouco biodisponvel. Exemplifica-se na Figura 1, um plano de diversificao alimentar no decurso do primeiro ano de vida. (consultar captulo 53).

Aspectos prticos
So enumeradas a seguir algumas regras prticas em relao com a alimentao diversificada. 1 No deve forar-se o lactente ingesto da totalidade do volume da refeio oferecida. importante que o lactente controle a ingesto alimentar em funo da sua saciedade que pode variar ao longo do dia e dos dias. Regimes hiperproteicos e hiperenergticos so a principal causa de excesso de peso e de obesidade logo desde o primeiro ano de vida. 2 No deve adicionar-se acar aos alimentos (leite, iogurte, etc.) que, para alm de criar a apetncia pelo doce, tem ainda um indesejvel efeito cariognico. Tambm o mel, qualquer que seja a forma de apresentao, no traz qualquer vantagem nutricional podendo mesmo haver alguns riscos, pelo que no deve ser dado, pelo menos no primeiro ano de vida. 3 Proscrita deve ser tambm a adio de edulcorantes como o aspartame. Com efeito, o aspartame inclui metanol (10%) para alm do cido asprtico (40%) e fenilalanina (50%). A sua adio pode provocar efeitos indesejveis alguns dos quais de difcil identificao no lactente. 4 Nunca de mais repetir: no necessria nem desejvel a adio de sal aos alimentos; o respectivo teor de sal intrnseco suficiente para suprir as necessidades dirias em sdio. 5 A partir do incio da alimentao diversificada, os alimentos no lquidos devem ser dados colher. Trata-se duma regra bsica da educao alimentar. Para alm dos aspectos estritamente nutricionais, h que atender estimulao progressiva com a aquisio de experincias sensoriais (tcteis, trmicas, gustativas, etc.). 6 Por outro lado, para que a digesto dos alimentos slidos dados (inicialmente farinha de

cereais e depois legumes) se realize eficazmente indispensvel que os mesmos tenham um contacto relativamente prolongado com a saliva e maior permanncia na boca. Inversamente, a maior rapidez com que os alimentos passam pela boca quando administrados por bibero, impede a sua mistura homognea com a saliva, comprometendo, por isso, a digesto. 7 Refira-se que possvel verificar um comportamento de sensibilidade ao sdio desde a primeira infncia o que aumenta o risco de valores elevados de presso arterial logo desde os primeiros anos de vida. 8 Sublinhe-se a este respeito que os alimentos enlatados podem conter grandes quantidades de acar e de sal, para alm de outros conservantes, devendo, por isso, estar proscritos na alimentao do lactente. O suprimento em fibras no deve ser preocupao durante o primeiro ano de vida. 9 Apenas a partir dos 2 anos de vida se recomenda um suprimento mnimo de fibra equivalente idade mais 5 gramas/dia. Sugeremse como limites de segurana para a criana, os valores de 5 a 10 gramas/dia. 10 Uma oferta variada de alimentos outra atitude que contribui para o estabelecimento de bons hbitos alimentares em etapas posteriores da vida; de notar que a monotonia do regime favorece a anorexia. 11 Uma referncia importante relativamente consistncia dos alimentos slidos (legumes, carne e peixe, etc.) e s sensaes tcteis e gustativas que os mesmos despertam. Tais alimentos devem ser dados de forma progressivamente menos fraccionada e mais consistente; desaconselha-se, por isso, a utilizao por tempo muito prolongado de mquinas trituradoras que transformam os alimentos slidos em semi-lquidos ou cremosos muito fluidos; passagem progressiva da trituradora elctrica para o clssico passe-vite manual. 12 No dever igualmente ser esquecida a componente social dos actos alimentares e das refeies; idealmente a criana dever (deveria, na medida do possvel) ter as suas refeies convivendo com a famlia.

Fontes alimentares
Especifica-se, a seguir, a composio de algumas

314

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

fontes alimentares utilizadas na composio da alimentao diversificada. Cereais (composio por 100 g)

Relativamente a estes alimentos salienta-se a composio em ferro (respectivamente em mg/100 gramas e em mg/ 1 ovo)) das seguintes variedades: Frango 0,7 Coelho 1,7 Vaca Porco 1 ovo 1 0,8 1,9 Pescada Linguado 1,0 0,6

Ferro (mg) Protenas (g) Glcidos (g) Arroz Trigo Soja Milho 7,3 12,6 36,8 8,3 85,8 68,5 23,5 75,3 Ferro (mg)

Em regra o valor calrico por 100 gramas cerca de 400 kcal. A sua constituio sobretudo base de glcidos, polissacridos, amido e pequenas quantidades de protenas vegetais, cidos gordos essenciais, minerais e vitaminas do complexo B. Cereais manipulados (composio por 100 g) Massa Po branco 6,3 246 110 Po de mistura 6,5 278 100

A carne e o peixe contm cerca de 15-20% de protenas/100 gramas e, entre 5-10% de gordura/100 gramas. Um ovo de 60 gramas fornece cerca de 80 kcal e a mesma quantidade de protenas que 10 gramas de carne ou peixe. Leguminosas (composio por 100 g) Quanto a estes alimentos (fornecendo cerca de 816 gramas de protenas/100 gramas) salienta-se a composio em ferro, clcio, magnsio, fsforo e fibra das seguintes variedades: Ervilha Feijo Lentilha Gro Ferro (mg) 1,5 6 3,5 1,2 Clcio (mg) 19 89 22 0,4 Magnsio (mg) 29 150 34 Fsforo (mg) 130 360 130 Fibra (g) 4,5 10 3,8 2,5 Produtos lcteos (composio por 100 g) Iogurte Leite inteiro 30 4,6 3,0 126 Queijo 30 0,2 14 850

Protenas (g) Energia (kCal) Clcio (mg)

8,7 358 7

Frutos (composio por 100 g) Ma 14 1,6 Pera Banana Laranja 6 11 54 2,2 1,1 1,2

Vitamina C (mg) Fibra (g)

As papas de frutas de preparao caseira tm um valor calrico aproximado de 120 kcal/100 gramas; salienta-se que o valor calrico dos preparados comerciais (boies) cerca de 220 kcal/100 ml. Legumes/hortalias (composio por 100 g) Em geral as hortalias e verduras (cenoura, batata, abbora, alface) tm um baixo valor calrico cerca de 40 a 80 kcal/100 gramas, sendo fonte importante de minerais, oligoelementos, vitaminas, alto contedo em celulose e varivel de fibras. Carne, peixe e ovo (composio por 100 g)

Protenas (g) Glcidos (g) Lpidos (g) Clcio (mg)

3,2 4,3 3,2 125

Leites (valor energtico) Leite (frmula padro): 500 ml Leite materno: 500 ml 335 Kcal

335 - 370 Kcal 300 - 438 Kcal

Leite de vaca em natureza:

Seguidamente so referidos exemplos prticos

CAPTULO 55 Alimentao diversificada no primeiro ano de vida

315

de regimes alimentares aplicveis a crianas saudveis at ao 1 ano de idade. Plano de refeies 1. Trimestre Refeies de leite: Materno (n. varivel) ou Frmula: 6 biberes 2. e 3. Trimestre Refeies de leite: Materno (n. varivel) ou Frmula: 3 biberes Alimentos slidos: Farinha / cereais: 1 (aps 4 meses) Refeio diversificada (caldo de legumes): 1 (aps 5 meses) Introduzir fruta a partir dos 6 meses 4. Trimestre Refeies de leite: Frmula: 1 bibero Alimentos slidos: Farinha de cereais: 1 Refeio diversificada com sobremesa de fruta: 2

Nota: Tratando-se de alimentao com frmula/leite, o n de biberes pode variar ( 1) em funo do volume de leite distribudo pelo nmero de biberes/dia. O Quadro 1 exemplifica um esquema alimentar dirio para criana de 6-7 meses. Nesta refeio tipo os legumes podem ser cozidos no vapor empregando um utenslio apropriado ou um simples passador de rede que se coloca numa caarola com gua fervente. No passador , que no deve mergulhar na gua, colocam-se os legumes que devem ser cozidos tapados. Depois de cozidos, os legumes passam-se na trituradora manual ou elctrica. A refeio designada por Fruta poder ser dada duas vezes por dia, a seguir a cada uma das sopas, em funo do apetite e caractersticas da criana. Neste esquema a que corresponde o valor calrico total (VCT) de 696 kcal/dia para o peso ~ 7.700 gramas <> 93 kcal/kg/dia, as percentagens de VC esto assim distribudas: Glcidos ~64%; Protenas ~11%; Lpidos~ 25%. As quantidades dos ingredientes destas refeies so pesadas somente quando se realizam os primeiros cozinhados.A prtica e a utilizao

QUADRO 1 Exemplo de esquema alimentar dirio para criana de 6 7 meses Protenas (g)
Frmula/Leite de transio a 15% (2 x 200 ml) Farinha no lctea (*) p de farinha: 40 g leite de transio: 2 medidas gua: 200 ml Caldo de legumes(2x 200 ml) () Cenoura: 50 g Cebola: 50 g Batata: 120 g Hortalia: 30 g Carne ou peixe: 10 g (#) Azeite cru (no fim da cozedura) (1 colher das de sobremesa) Fruta: 60 g Total: 8,9 3,6 2,0 1,6 6,9 0,3 0,5 3,0 1,0 2,1 0,4 19,6

Gorduras (g)
12,2 2,7 0,6 2,1 5,0 0,1 0,3 0,6 4,0 19,6

Hidratos de Carbono (g)


31,8 41,0 35,6 5,4 29,7 3,2 1,9 24,0 0,6 8,0 110,2

(*) A partir dos 10 meses a refeio de cereais poder ser substituda por 1 iogurte natural adicionado de 4 bolachas, sem acar; g= gramas; () A designao de caldo ou pur de legumes relaciona-se com a consistncia da refeio diversificada em funo do volume de gua utilizado; (# Carne: depois dos 6-7 meses, peixe depois dos 7-8 meses com incremento progressivo at 30-35 gramas/dia fase de 2 refeies diversificadas com carne ou peixe, por dia)

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

de referncias vrias, como colheres,chvenas, etc., dispensam depois tais pesagens. Como exemplo de refeio diversificada inclindo leguminosas secas (gro ou feijo ou ervilha ou lentilha) mais consistente que o caldo ou sopa de legumes (tipo pur) a introduzir cerca dos 10 meses para substituir uma das duas sopas de legumes mencionadas no esquema anterior, so descritas duas variedades de pur de leguminosas secas: 1 Pur de lentilhas gema de ovo 1 massa/estrelinha- 15 gramas lentilhas-35 gramas cebola-30 gramas tomate-40 gramas azeite (no fim da confeco) - 5 gramas gua q.b.p. para se obter um volume final de 250 cc. A relao calrica/peso nesta refeio/tipo : 1cc./ 1 kcal. Tratando-se duma refeio mais consistente, prev-se que se oferea gua por copo criana, alternando com as colheres que vo sendo dadas. 2 Pur de feijo (com carne ou peixe) carne 25 gramas; ou peixe-30 gramas massa /estrelinha- 20 gramas feijo -35 gramas cebola-30 gramas azeite (no fim da confeco) - 5 gramas gua q.b.p. para se obter um volume final de 250 cc. A relao calrica/peso nesta refeio/tipo : 1cc./ 1 kcal. Como pormenor da confeco dos purs de leguminosas secas, estas devero ser postas de molho de gua desde a vspera para uma correcta lavagem; depois desta operao as lentilhas levam-se ao lume com os restantes ingredientes e com nova gua. BIBLIOGRAFIA
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TH

CAPTULO 56 Alimentao aps o primeiro ano de vida incluindo as idades pr-escolar, escolar e adolescncia

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56
ALIMENTAO APS O PRIMEIRO ANO DE VIDA INCLUINDO AS IDADES PR-ESCOLAR, ESCOLAR E ADOLESCNCIA
Ignacio Villa Elizaga

Importncia do problema
Uma vez completado o primeiro ano de vida a velocidade de crescimento diminui. Por isso, natural que as necessidades nutricionais da criana se reduzam o que se traduz em grande variabilidade no apetite no dia a dia. Este facto preocupando os pais menos esclarecidos com a falsa falta de apetite duma criana que mantm a sua actividade normal e aparentando perfeita sade, obrigar o mdico assistente e o profissional de sade a um exerccio contnuo da tarefa de educao para a sade, desmistificando certos receios infundados.

Princpios gerais
So definidos alguns princpios a seguir para uma alimentao saudvel, com especial incidncia para o perodo aps os 1-2 anos de vida em que a criana passa progressivamente a estar integrada no regime familiar: 1. Suprimento de gorduras no ultrapassando 35% do valor calrico total (VCT) com um teor de gorduras saturadas inferior a 10% do VCT, suprimento de colesterol no excedendo 300 mg/dia cidos gordos poli-insaturados (7-8% do VCT), e cidos gordos mono-insaturados (12-13% do VCT). Utilizao de leos vegetais em vez de gor-

dura de origem animal (privilegiando, designadamente o azeite em natureza, cru, no aquecido e nunca leo de palma nem leo de coco). As crianas com menos de 2 anos so, como foi dito excludas, destas recomendaes especficas dado que as gorduras constituem uma fonte importante de energia para o regime alimentar. 2. Consumo dirio de frutas e verduras, aumentando-o progressivamente; a partir dos 2 anos o consumo de fibras. 3. Consumo de lcteos ou derivados: 500 a 750 ml dirios, em funo da idade. Refira- se que depois do primeiro ano de vida o leite de vaca inteiro d um contributo importante ao regime alimentar da maioria das crianas. 4. Fomentar o consumo de carne magra branca (por ex. frango sem pele), peixe, evitando a ingesto de enchidos. 5. Incrementar a ingesto de alimentos ricos em hidratos de carbono complexos e com resduos como arroz, cereais, farinha de milho, reduzindo, por outro lado, o consumo de acares refinados(mximo de sacarose: 20-30 gramas, em funo da idade). 6. Consumo de sal mnimo (3-5 gramas/dia) e, caso possvel, elimin-lo do regime alimentar. 7. Promover um regime variado ao longo do dia incluindo alimentos de todos os grupos e um mximo de trs ovos por semana. 8. s refeies utilizar gua em detrimento de sumos no naturais. 9. Realizar quatro ou cinco refeies dirias incluindo uma a meio da manh e uma a meio da tarde (intercalares), se possvel base de fruta 10. Evitar comer entre as refeies. 11. Estimular que a criana coma por si s, habituando- a a normas de higiene. 12. Estimular a actividade fsica, (designadamente evitando o sedentarismo, tipificado, por exemplo pelo nmero excessivo de horas frente da televiso ou do computador a jogar e a comer snacks ou sumos hipercalricos). 13. Estabelecer um equilbrio entre o suprimento alimentar e o consumo energtico para garantir um peso saudvel. 14. Suprimir o consumo de bebidas de cola, com edulcorantes, de guloseimas ou de bolos de pastelaria em geral confeccionados base de gorduras saturadas, evitando quer a estratgia de uti-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

lizar tais produtos como recompensa ou entretenimento, quer a sua proibio absoluta, em favor de uma diminuio escalonada sob pena de fracasso tendo em conta o fcil acesso e o poder da publicidade. Promoo de um bom pequeno almoo 1. O dia deve ser iniciado com um pequeno almoo garantindo um suporte nutricional adequado em quantidade e qualidade. As principais vantagens so, por um lado, melhorar o rendimento fsico e intelectual com repercusso positiva no trabalho escolar e, por outro, diminuir a probabilidade de consumo de snacks prevenindo a obesidade. 2. de realar que a omisso do pequeno almoo interfere nos processos cognitivo e de aprendizagem, sobretudo nas crianas consideradas de risco nutricional. 3. Esta refeio deve conter hidratos de carbono complexos em detrimento dos alimentos ricos em gorduras. Aconselha- se a trade de grupos de alimentos composta respectivamente por lcteos (leite, iogurte), cereais ou po, e frutas frescas com o objectivo de se alcanar, com tal suprimento, 20-25% do VCT dirio. 4. igualmente desejvel que tal refeio no seja rpida, dedicando-lhe entre 15-20 minutos e seja realizada em ambiente calmo, com a criana sentada mesa com a famlia. 5. Torna-se evidente que todas as aces de educao alimentar dirigidas criana sero mais eficazes se igualmente forem praticadas pelos restantes membros do agregado familiar. A merenda Nesta refeio intercalar a meio da tarde so desaconselhadas igualmente bebidas derivadas da cola, sumos no naturais ou snacks. Haver que evitar os alimentos hipercalricos e com cidos gordos saturados(certas margarinas, pastelaria industrial e enchidos, etc.) procurando que se realize a uma hora que no produza saciedade para garantir a no interferncia com a refeio seguinte (o jantar). Exemplo de ementa (criana de 1-2 anos) Discrimina-se, a seguir, um exemplo de regime alimentar a realizar num dia para uma criana de

1-2 anos concretizando, na prtica, alguns dos princpios gerais anteriormente mencionados. Pequeno almoo 1 prato com leite gordo /leite de continuao (80-100 c.c.+cereais ( 100 gramas) ou 1 ovo cozido 1 copo de sumo de fruta (100-120 c.c.) ou banana mdia ou 2-3 morangos grandes (ou outra fruta). Refeio intercalar (a meio da manh ) Fatia de po torrado ou 1 papo-seco (de preferncia de po escuro) com queijo fresco (5 gramas) ou manteiga de girassol sem sal (5 gramas) ou 1 sumo de fruta natural (100-120 c.c.). Almoo 1 prato de sopa de legumes (100-120 c.c.); 1 prato base de arroz ou massa ou batata ~ 200 gramas, incluindo legumes verdes, reforado com: peixe; ou carne (40-50 gramas/refeio); ou ovo cozido, este ltimo at 3 vezes/semana 1/2 a 1 pea de fruta ralada (natural ou cozida) sem acar. Merenda (a meio da tarde) 1/2 a 1 papo-seco com queijo freco ou manteiga de girassol sem sal ou com fiambre magro e 1 copo de leite idem ou 1 iogurte natural com 1 pea de fruta ou 1 chvena de leite idem com 45 colheres de cereais e 1 pea de fruta. Jantar Semelhante ao almoo, variando os ingredientes e o tipo de sopa. A partir da idade dos 6 anos desejvel que a criana, com o apoio da famlia, receba ensinamentos tomando como exemplo chamada Pirmide dos alimentos(Figura 1). Com esta simbologia apresentada uma pirmide com diversas faces, com escadas da base para o vrtice cada uma com a sua cor, sendo que cada cor representa determinado tipo de nutriente: cor de laranja cereais cor verde vegetais cor de tijolo frutos

CAPTULO 56 Alimentao aps o primeiro ano de vida incluindo as idades pr-escolar, escolar e adolescncia

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GORDURA, LEOS E DOCES


Alimentos altamente calricos; Podem levar obesidade, doena cardiovascular e outras patologias Use moderadamente

LEITE, IOGURTE E QUEIJO


Importante fonte de protenas e minerais 2 - 3 pores

CARNE, PEIXE, OVOS, LEG. SECAS E FRUTOS SECOS


Importante fonte de protenas e minerais 2 - 3 pores

VEGETAIS
Alimentos reguladores Fonte de vitaminas, minerais e fibras 3 - 5 pores

FRUTAS
Alimentos reguladores Fonte de vitaminas, minerais e fibras 2 - 4 pores

PO, ARROZ, CEREAIS E MASSAS ALIMENTCIAS


Ricos em hidratos de carbono complexos importante fonte de energia 6 - 11 pores

FIG. 1 Pirmide alimentar.

cor azul leite e derivados cor roxa carne e leguminosas secas cor amarela gorduras A imagem Pirmide pretende significar que no existe um s guia alimentar para todos os indivduos; efectivamente as necessidades em nutrientes variam conforme a idade, sexo, peso, altura e tipo de actividade fsica. Cada indivduo pode, assim, aceder sua pirmide atravs do stio my pyramid.gov. Este programa permite planear um esquema alimentar adaptado a cada caso/pessoa no que respeita aos nutrientes atrs discriminados. Tendo em considerao a realidade actual da fast-food e os perodos em que a criana e jovem esto fora de casa, a ingesto de alimentos do

referido tipo no dever verificar-se mais de 2 vezes/semana.

Alimentao na adolescncia
Na adolescncia (~11 -18 anos) as necessidades nutricionais tm em considerao as caractersticas especiais de crescimento rpido e o tipo de actividade fsica desenvolvida . De acordo com o Food Nutrition Board-National Research Council dos Estados Unidos, as RDA (Recommended Dietary Allowances) apontam para os seguintes valores: 11-14 anos (peso mdio: 45 kg) protenas: 45g46 g kcal: 2200-2700

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

(sexo F - sexo M) 15-18 anos (peso mdio: 55-65 kg) protenas: 46-56 g kcal: 2100-2800 (sexo F - sexo M) O suprimento de hidratos de carbono dever corresponder a 50% do valor calrico total(VCT); deduzindo-se o suprimento energtico em protenas atrs referido (globalmente entre 45-56 g/dia), atribui-se s gorduras a restante percentagem do VCT. Ao longo do dia a ingesto dever ser dividida por cinco refeies com a seguinte repartio do VCT: Pequeno almoo- 20 % Refeio intercalar da manh-10% Almoo-30% Merenda ou refeio intercalar da tarde-10% Jantar-30%. Poder realizar-se eventualmente uma sexta refeio noite(ceia constando de leite e 1-2 bolachas sem acar), devendo a percentagem do VCT atribuda ao jantar ser distribuda por este e pela ceia. BIBLIOGRAFIA
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CAPTULO 57 Obesidade

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OBESIDADE
Carla Rego

Importncia do problema
Em Maro de 1997 a obesidade foi definida como uma doena crnica pelo Consenso Internacional para a Obesidade realizado em Washington DC. Considerada um dramtico problema de sade pblica a epidemia do sculo XXI - e uma das doenas mais difceis e frustrantes de tratar, a obesidade hoje encarada como uma sndroma complexa, multifactorial crnica, conducente a alteraes fsicas, psquicas e sociais graves, com a sua gnese na idade peditrica. De ressaltar dois factos importantes: uma comprovada associao de maior risco de obesidade no adulto quando esta ocorre em idade peditrica (aproximadamente 50-75% dos adultos obesos apresentaram obesidade durante aquele perodo); e os elevados custos que a situao s por si acarreta, acrescida dos elevados e irreversveis custos pessoais e sociais inerentes s suas complicaes que, cada vez mais, surgem em idades cada vez mais precoces. , pois, inquestionvel a responsabilidade de quem lida com crianas na educao, na sade e na modulao de comportamentos.

padres de referncia para valores de massa gorda durante o crescimento que permitam identificar indivduos consideradas de risco, moderado ou elevado, de patologia cardiovascular ou metablica na infncia e adolescncia. O ndice de massa corporal (IMC = peso/ estatura2) foi recentemente recomendado pela OMS como um mtodo simples e barato para o rastreio da obesidade, nomeadamente da obesidade peditrica, devido sua forte correlao com a magnitude da adiposidade, quer em crianas/ adolescentes, quer em adultos. O valor do IMC em idade peditrica deve ser considerado em curvas de percentis e em funo do sexo e da idade, tendo como base tabelas de referncia (Captulo 19). Valores de IMC superiores ou iguais ao percentil 85 e inferiores ao 95 definem uma situao de excesso de peso / risco de obesidade, enquanto valores superiores ou iguais ao percentil 95 definem uma situao de obesidade. Segundo as recomendaes da International Obesity Task Force (IOTF) Childhood Obesity Group, devero ser adoptados as tabelas de Cole por duas razes: para se comparar taxas de prevalncia entre diferentes pases; e para relacionar os valores do percentil de IMC 85 e 95 respectivamente com os valores 25 e 29,9 do adulto possibilitando extrapolar, j na idade peditrica, os riscos futuros da obesidade na idade adulta. Recorde-se, a propsito, os critrios utilizados para a definio de excesso de peso e de obesidade com base no IMC, no adulto: Execesso de peso: 25 - 29,9 Obesidade: 30

Aspectos epidemiolgicos
A obesidade atingiu propores epidmicas em todo o mundo registando-se, sobretudo nas ltimas duas dcadas, um aumento transversal da sua prevalncia a nvel mundial. Actualmente prev-se que cerca de 250 milhes de pessoas, o que equivale aproximadamente a 7% da populao mundial, apresente obesidade. Pela primeira vez na histria do Homem, a sua prevalncia excedeu a da desnutrio, tendo adquirido o estatuto da patologia do foro nutricional mais frequente, no s em pases tecnologicamente desenvolvidos como em pases em

Definio
Por definio simples, obesidade um excesso de gordura corporal total. Em idade peditrica a distino entre excesso de peso e obesidade ainda uma questo em debate devido s caractersticas dinmicas do processo de crescimento e maturao. Esta dificuldade acrescida por outras duas razes: a inexistncia de um mtodo simples, de baixo custo, confivel e reprodutvel, de quantificao da gordura corporal total, e a inexistncia de

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

desenvolvimento. Um dos exemplos mais extremos reporta-se aos Estados Unidos onde, entre a avaliao de 1976-1980 (National Health and Nutrition Examination Survey IV) e a recentemente efectuada entre 1999-2002, a prevalncia de excesso de peso duplicou em crianas (6-11 anos) e triplicou nos adolescentes (12-17 anos). No que respeita obesidade, cerca de 14-15% dos adolescentes de 15 anos nos EUA so obesos, registandose uma predisposio particularmente elevada entre os afro-americanos, hispnicos e ndios Pima. De acordo com estudos efectuados em vrios pases europeus verificou-se maior prevalncia de excesso de peso nos pases de ocidente e sul, atingindo valores entre 20-40% nos pases que rodeiam a bacia do Mediterrneo, enquanto os do norte apresentam taxas na ordem dos 10-20%. Em Portugal existem actualmente os registos de dois estudos transversais que apontam para valores de prevalncia de excesso de peso e obesidade em crianas (7 10 anos) respectivamente de 20,3% e 11,3 %, e em adolescentes de 11 - 15 anos valores de 12,9% e 3,6% respectivamente. Mais preocupantes so os valores encontrados nos Aores onde, em 2002, a prevalncia de excesso de peso e de obesidade no arquiplago atingiu 15% e 12% respectivamente. Regista-se uma forte estabilidade (ou tendncia para se manter a situao) entre a ocorrncia de obesidade na infncia e na idade adulta. Sendo conhecida a elevada comorbilidade associada obesidade na idade adulta, de referir que o aumento da prevalncia mundial de obesidade na idade peditrica tem sido tambm acompanhado de um aumento das complicaes mdicas a ela associadas. Para alm dos elevados custos que acarreta esta doena crnica, ela cursa com elevada mortalidade em todas as idades. As estratgias de preveno, a deteco e interveno precoces e a avaliao das tendncias de prevalncia na populao mundial so imprescindveis para a reduo do compromisso da sade das geraes futuras.

Etiopatognese
Genes e sistema neuroendcrino A evoluo filogentica da espcie humana mostra-nos que o Homem sempre esteve sujeito a

situaes de estresse, funcionando a maior capacidade de acumular energia sob a forma de gordura como factor de seleco natural. Esta capacidade gentica em acumular energia e o actual estilo de vida elevados ndices de sedentarismo e acesso fcil a ingesto de alimentos de elevada carga calrica contribuem, em associao e potenciando-se, para o aumento do peso e para a obesidade. Em indivduos mais susceptveis, na dependncia da sua predisposio gentica, o actual estilo de vida condicionar um balano energtico positivo responsvel pela acumulao gradual de massa gorda e consequente ocorrncia de obesidade, dita primria ou nutricional, a mais prevalente em idade peditrica (95-97% dos casos). O mapa gentico da obesidade humana continua a desenvolver-se, estando identificados na mais recente actualizao cerca de 430 genes, marcadores e regies cromossmicas associadas ou ligadas a fentipos da obesidade humana. Todos os cromossomas, excepto o Y, apresentam loci implicados no fentipo da obesidade, registandose uma especificidade de alguns genes para a ocorrncia particular de obesidade visceral. Assim, altamente provvel que a obesidade humana tenha caractersticas de hereditariedade polignica, com uma susceptibilidade na dependncia de factores genticos complexos. Para alm da reconhecida importncia de vrios genes determinantes do aumento de prevalncia da obesidade humana, existem situaes na dependncia de alteraes monognicas. A leptina foi a primeira substncia a que corresponde gene especfico reconhecida como um importante regulador do peso na espcie humana. Actualmente vrias sndromas de obesidade monognica esto descritas e identificadas, e a maioria envolve a via reguladora leptinamelanocortina. O incio precoce de uma obesidade com caractersticas de gravidade uma caracterstica comum na obesidade monognica, e entre os novos genes em estudo, esto j identificados o gene da leptina, do receptor pro-opiomelanocortina da leptina (POMC), da pr-hormona convertase 1 e do receptor 3 e 4 da melanocortina. As mutaes do receptor 4 da melanocortina (MC4R) so a mais frequente causa de obesidade humana monognica conhecida, ocorrendo em cerca de 4% dos casos de obesidade peditrica grave.

CAPTULO 57 Obesidade

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No que respeita aos mecanisos endgenos da regulao do peso cabe salientar as seguintes noes: 1) O controlo da ingesto alimentar (apetite e saciedade) verifica-se atravs dum mecanismo neuroendcrino de retorno com ponto de partida no tecido adiposo e tracto gastrintestinal (hormonas) e dirigido ao SNC (nucleus arcuato); 2) As hormonas gastrintestinais tais como a colecistoquinina (CCK), o pptido 1 semelhante ao glucagom e o pptido PYY promovem saciedade, enquanto a grelina estimula o apetite; 3) O tecido adiposo liberta leptina e adiponectina; 4) As hormonas actuam ao nvel do nucleus arcuato onde existem centros receptores relacionados, quer com a estimulao, quer com a inibio do apetite. Com a interveno de neuropptidos actuando como mediadores da grelina ao nvel do nucleus arcuato (NA), verificam-se os seguintes mecanismos: a grelina tem efeito positivo na rea da estimulao do apetite do referido NA, enquanto o PYY e a leptina tm efeito negativo; a CCK e a leptina tm efeito positivo na rea de inibio do apetite do NA; isto , a leptina actua, de modo diverso nas referidas 2 reas do NA. De modo muito sucinto pode afirmar-se que os defeitos genticos relacionados com as hormonas, receptores e ou mediadores implicados neste complexo sistema de regulao neuroendcrina podem conduzir a alteraes do apetite e a obesidade. Ambiente e factores biolgicos Conforme foi referido, aparentemente os genes desempenham um papel permissivo e interagem com os factores ambientais no sentido da ocorrncia de obesidade. Para alm da importncia moduladora do ambiente in utero, por exemplo, quer em relao com hiperglicmia, quer com m nutrio fetal, assume-se que a chamada influncia programada na dependncia do ambiente determinante nos primeiros tempos de vida; isto , deixa marcas para o futuro, o que corresponde noo de Programming. Assim, a alimentao neonatal e nos primeiros anos de vida parece desempenhar um papel importante no risco de ocorrncia de obesidade. A durao do aleitamento materno e o teor de ingesta proteica so, entre outros, alguns dos factores apontados por alguns autores como,

respectivamente protegendo de, ou favorecendo obesidade. Com efeito, lactentes alimentados com frmulas lcteas tm um suprimento energtico e proteico superior ao registado em lactentes alimentados exclusivamente com leite materno. De igual modo os nveis circulantes de IGF-I so tambm superiores nos alimentados com frmulas lcteas, provavelmente na dependncia da maior ingesto de protenas. possvel que outros factores biolgicos fornecidos pelo leite tenham tambm um papel importante na produo de IGF-1. Verifica-se, por outro lado, que a relao insulina/glicose significativamente superior nos lactentes alimentados com frmulas lcteas relativamente aos alimentados com leite materno. possvel que a maior secreo de insulina esteja associada a um maior suprimento alimentar em aminocidos de cadeia ramificada (leucina, isoleucina e valina) que ocorre nos lactentes com uma maior ingesto proteica. Tambm a aco anabolizante da insulina poder ser um factor condicionante do perfil de crescimento e de um maior risco de obesidade nos lactentes com nveis plasmticos mais elevados de insulina, tendo em conta a sua aco promotora da diferenciao de pr-adipcitos em adipcitos. Actualmente coloca-se a questo do impacte do nvel scio-econmico, da raa e do sexo na predisposio para a ocorrncia de obesidade. Estudos populacionais revelam que um nvel scio-econmico e cultural baixo, minorias raciais e tnicas, e o sexo feminino apresentam maior risco de desenvolvimento de obesidade. No que respeita ao papel da actividade fsica e hbitos alimentares, estudos usando sensores de movimento revelam que crianas que gastam menos tempo em actividade fsica de intensidade moderada a vigorosa tm maior risco de se tornarem obesas na infncia ou adolescncia. A televiso e os jogos de consola contribuiram para maior sedentarismo, para alm de induzirem o concomitante consumo de alimentos e favorecerem escolhas alimentares imprprias; regista-se uma correlao positiva entre o nmero de horas em frente da televiso (por vezes ultrapassando 20 horas por semana) e o valor do peso, especialmente em adolescentes. A alterao dos hbitos alimentares na depen-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

dncia da oferta publicitria conduz a uma inverso da pirmide alimentar, traduzindo-se numa elevada ingesta de acar e gordura em alimentos com elevada densidade nutricional. Omitir o pequeno-almoo, ingerir grandes pores sobretudo ao jantar, consumir regular e excessivamente bebidas doces e carbonatadas, pouco leite ou derivados, poucos vegetais e frutos, bem como abuso de fast-food, so algumas das modificaes dos hbitos alimentares registadas nas ltimas dcadas. Admite-se que existam aparentemente perodos de maior vulnerabilidade influncia do ambiente na expresso fenotpica de uma predisposio individual para a ocorrncia de obesidade. Como foi referido, o perodo pr-natal tem uma importncia moduladora precoce, no apenas do risco de ocorrncia de obesidade, mas de patologia degenerativa e neoplsica do adulto. Ao longo do processo de crescimento regista-se uma correspondncia relativamente baixa entre a ocorrncia de obesidade na infncia precoce e a obesidade no adulto; por outro lado, adolescentes obesos apresentam elevado risco de se manterem adultos obesos. Relativamente noo de tendncia de manuteno do problema (termos sinnimos; estabilidade ou tracking) (neste caso da obesidade) em perodos ou idades diferentes designadamente, criana adolescente adulto cabe referir que o IMC o indicador de adiposidade com maior sensibilidade, comparativamente s pregas cutneas e razo permetro da cinta/ permetro da anca. O ponto mnimo atingido pelo IMC, por volta dos 6 anos de idade, denominado ressalto adipocitrio. Em regra, a idade em que se regista o ressalto adipocitrio (inicio da subida do IMC a partir do seu valor mnimo) preditiva do IMC do adulto, tendo vrios autores demonstrado que a sua precocidade constituir um elevado risco de desenvolvimento de obesidade na adolescncia e idade adulta. Genericamente, poder dizer-se que a capacidade de previso da obesidade do adulto com base na adiposidade na infncia apenas moderada. Obesidade secundria Muito embora com uma menor contribuio percentual (3-5%), a obesidade peditrica poder ser secundria a alteraes endcrinas, alteraes

neurolgicas na dependncia de leses do sistema nervoso central e de determinado tipo de teraputica farmacolgica, entre outras. No mbito da patologia endcrina h a referir as deficincias de hormona do crescimento (GH), de hormona tiroideia e o hipercortisolismo; tais situaes tm de comum o facto de se associarem a uma combinao de baixo gasto energtico e reduzida velocidade de crescimento, resultando numa deposio de adiposidade predominantemente central numa criana com baixa estatura. Leses cerebrais graves, tumores cerebrais e/ou irradiao craniana so tambm situaes frequentemente associadas ocorrncia de obesidade. Embora se desconheam os mecanismos responsveis, admite-se que uma reduo da actividade fsica na dependncia da reduo da actividade do sistema nervoso simptico, aliada a alteraes dos neuropptidos hipotalmicos e a um aumento da actividade da desidrogenase do 11- hidroxiesteride, podero estar implicados. Finalmente algumas drogas podem predispor ao aumento, de gordura corporal, nomeadamente: glucocorticides usados prolongadamente, valproato, alguns antipsicticos e risperidona entre outras.

Diagnstico
Para o diagnstico necessrio, antes de mais, distinguir entre uma situao de obesidade primria ou idioptica e as restantes e mais raras situaes de obesidade secundria. Uma anamnese rigorosa inquirindo, designadamente, sobre antecedentes de obesidade familiar, o exame fsico cuidado e exames laboratoriais a ponderar em funo das hipteses formuladas, orientaro para o diagnstico. Na prtica poder dizer-se que uma criana ou adolescente com uma estatura igual ou superior mdia para o sexo e idade, com antecedentes familiares de obesidade em um ou ambos os progenitores, com um desenvolvimento intelectual adequado e com um exame fsico sem particularidades sugestivas de uma situao sindrmica apresentar, muito provavelmente, uma situao de obesidade primria. No que respeita anamnese haver que inquirir sobre a histria nutricional (tempo de aleitamento materno, idade de diversificao alimentar,

CAPTULO 57 Obesidade

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quantificao da ingesta actual em termos energticos totais e de distribuio dos diferentes grupos de nutrientes), actividade fsica, ndice de sedentarismo e existncia de indicadores sugestivos de sndroma de apneia obstrutiva do sono tais como roncopatia, sonolncia diurna ou mau rendimento escolar, entre outros. O exame fsico dever incluir de uma forma geral, a observao do hbito externo no sentido de detectar situaes de suspeita de obesidade secundria, tendo ainda em ateno a existncia de alteraes cutneas sugestivas de sndroma metablica (estrias, acantose), de alteraes ortopdicas e do estdio pubertrio. Finalmente, a avaliao do estado nutricional dever incluir, para alm da medio do peso e estatura, o clculo do IMC, a medio do permetro da cinta e da anca e ainda, se possvel, a composio corporal por impedncia bioelctrica. Na impossibilidade da realizao de impedncia bioelctrica, a utilizao do valor da prega cutnea tricipital associado ao do IMC aumenta a sensibilidade da determinao da percentagem de massa gorda; exige, no entanto, experincia do observador e apresenta uma baixa reprodutibilidade. O permetro da cinta ou a relao permetro da cinta/permetro da anca tm uma forte correlao com a deposio intrabdominal de gordura e so preditivos de risco cardiovascular e de complicaes metablicas, no apenas no adulto mas tambm na criana e adolescente. Embora no existam muitos dados de referncia que permitam a sua correcta interpretao em populaes peditricas, devem constar da avaliao da criana e adolescente obeso. Ainda, no que respeita avaliao da gordura corporal total, existem mtodos mais especficos e confiveis mas cujo custo, dificuldade de realizao na clnica diria (hidrodensitometria; DEXA, RMN) e elevada radiao envolvida (tomografia computadorizada) lhes retiram a justificao para uso corrente, tornando-os indicados apenas em casos de excepo. No que respeita aos exames laboratoriais, o perfil lipdico, as funes heptica, renal, tiroideia e adrenal, bem como a glicmia e insulinmia em jejum devem constar de uma abordagem inicial. Os doseamentos da glicose e insulina aos 30 minutos no perodo ps-prandial (ou em contexto de

prova de tolerncia oral glicose) esto indicados em situaes de obesidade grave, de suspeita de alteraes do metabolismo da glicose (acantose) ou ainda em crianas/adolescentes com mais de 10 anos de idade. Tal facto prende-se com a no recomendao do uso de frmacos antes desta idade, o que reduziria a interveno de tipo comportamental, independentemente da existncia ou no de comorbilidade.

Comorbilidade
A obesidade uma sndroma crnica, multissistmica, reconhecida como um grave problema mdico e de sade pblica. Em idade peditrica no clara a associao entre a magnitude do IMC e a comorbilidade observada. No entanto, vrios estudos tm recentemente demonstrado um risco crescente de ocorrncia de patologia cardiovascular e de alteraes do metabolismo da glicose se os valores de IMC forem superiores ao percentil 85. Considerando as complicaes associadas obesidade em idade peditrica, a alteraes psicossociais so provavelmente as mais precoces. Uma reduo da auto-estima e uma crescente insatisfao com a imagem corporal levam frequentemente ao insucesso escolar, ao ostracismo e depresso que, em casos extremos, so mesmo acompanhados de tentativa de suicdio. Na ltima dcada a diabetes mellitus tipo 2 (DM2) em idade peditrica (anteriormente associada apenas ao adulto) tem registado, na Europa, Amrica e Japo, um aumento da sua prevalncia com uma trajectria paralela do aumento da prevalncia da obesidade. Actualmente responsvel por mais de 1/5 de novos diagnsticos de diabetes em adolescentes. Embora no seja recomendado o rastreio universal, a Academia Americana de Pediatria e a Associao Americana de Diabetes recomendam que todos os adolescentes com excesso de peso e que tenham, pelo menos, 2 outros factores de risco, sejam avaliados aos 10 anos, no incio da puberdade e periodicamente cada 2 anos; entende-se por factores de risco haver antecedentes de DM2 em pais ou avs, pertencer a certos grupos rcicos/tnicos (afroamericano, hispnico, japons) ou ainda apresentar sinais associados a insulino-resistncia tais

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

como hipertenso, dislipidemia, acantose nigricans* ou sndroma do ovrio policstico. Outra complicao frequentemente observada, j em idade peditrica, a doena cardaca e a hipertenso arterial. A obesidade produz uma srie de alteraes estruturais cardacas bem como alteraes hemodinmicas; com efeito, actualmente considerada a principal causa de hipertenso em idade peditrica, registando-se uma forte correlao positiva em crianas e adolescentes entre a presso arterial sistlica e IMC, gordura subcutnea avaliada por pregas e relao cinta/anca. Factores genticos, metablicos e hormonais tais como resistncia insulina, a elevao dos nveis sricos de aldosterona, a sensibilidade ao sal e alteraes dos nveis de leptina podero tambm estar relacionados com a hipertenso da obesidade. Um perfil lipdico desfavorvel, caracterizado por valores elevados de colesterol total, triglicridos e apolipoprotena B, e valores baixos de colesterol-HDL, frequentemente observado, j em idade peditrica, na dependncia da obesidade. Pelo que foi referido, conclui-se que frequente a ocorrncia de sndroma metablica, sobretudo na adolescncia, registando-se, por sua vez, uma associao entre marcadores cutneos tais como acantose e estrias e sndroma metablica (dislipidmia e DM2). No menos frequentes so: os problemas ortopdicos (doena de Blount, necrose da cabea do fmur, p plano, espondiloslistese entre outros), os problemas respiratrios (sndroma de apneia obstrutiva do sono), a doena heptica no-alcolica (variando em termos de apresentao num espectro que vai desde a esteatose heptica no progressiva e a esteato-hepatite com progresso para a fibrose e cirrose), a litase vesicular, e as alteraes neurolgicas (pseudo-tumor cerebral na dependncia de hipertenso intracraniana) entre outras.

Tratamento
O nico tratamento eficaz , sem dvida, a interveno preventiva; quanto mais precoce for esta,
* Acantose o espessamento da camada de Malpighi da epiderme, que se observa tambm em afeces como por ex. as verrugas.

maior a taxa de sucesso. Entretanto, pelas caractersticas particulares inerentes ao processo de crescimento, todas as estratgias devero ser individualizadas, obedecendo ao objectivo primordial de restabelecer o equilbrio entre a energia ingerida e a energia despendida. Um parmetro confivel de seguimento das repercusses da interveno o valor absoluto do IMC, ou mais sensvel ainda, o valor do z-score** do IMC. A estabilizao do peso em crianas / adolescentes em crescimento traduzida por uma reduo do valor absoluto do IMC e do valor do z-score do IMC. A reduo destes valores deve ser fortemente encorajada, dado traduzir um aumento estatural significativamente superior ao ponderal. Os objectivos a longo prazo do tratamento da obesidade peditrica devero incluir a reduo do z-score do IMC para um valor inferior a 2 e prevenir ou reverter a comorbilidade associada. Como foi referido, as crianas e adolescentes obesos apresentam elevado risco de complicaes metablicas, cardiovasculares e psicoafectivas. A questo que se coloca : quando e quem tratar. Estudos recentemente publicados mostram que existe um aumento exponencial do risco de ocorrncia de alteraes do metabolismo da glicose, de hipertenso, de dislipidmia, se os valores de IMC forem superiores ao percentil 85. Assim, um aconselhamento alimentar e de incremento da actividade fsica (diria e organizada) dever ser preconizado e regularmente vigiado a partir do momento em que de diagnostique uma situao de excesso de peso (percentil de IMC 85 e <95). Os programas de reduo de peso baseados na interveno familiar so aqueles que evidenciam maior sucesso a curto prazo, sendo a mudana de atitude dos pais e famlias mantida a mdio e longo prazo o factor mais determinante do resultado. Uma restrio calrica moderada, baseada numa mudana de comportamento familiar, no apresenta riscos e geralmente eficaz. Regimes altamente restritivos em calorias, incluindo as dietas hiperproteica ou de muito baixo valor calrico conduzem a perdas ponderais mais acentu** O z-score (ZS) de uma varivel calculado atravs da razo entre: o respectivo valor determinado no indivduo (VI), subtrado do valor de referncia (VR), e o desvio padro (DP) da populao de referncia. Frmula: ZS=[(VI-VR)/DP].

CAPTULO 57 Obesidade

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adas mas no devem ser efectuadas em ambulatrio pois comportam riscos no desprezveis. Regimes desequilibrados podem conduzir a situaes deficitrias em vitaminas e minerais, bem como a um compromisso do crescimento estatural e da maturao biolgica. No que respeita ao exerccio fsico, os seus efeitos so mediados, pelo menos parcialmente, pela reduo nas reservas de gordura total e visceral e pelo aumento da massa magra; este ltimo responsvel por um aumento do gasto energtico em repouso tendo em conta que a capacidade individual de tolerncia ao exerccio diminui na proporo directa do aumento de IMC. O tratamento farmacolgico dever ser encarado como um complemento da interveno comportamental dieta e exerccio fsico - em casos seleccionados. So considerados 3 grandes grupos de frmacos utilizados na teraputica da obesidade: os estimulantes do gasto energtico, os inibidores do apetite e os que limitam a absoro e / ou modulam a produo e /ou aco da insulina. Do primeiro grupo, para alm de um ensaio recente com a associao de cafena e efedrina efectuado num grupo de adolescentes, pode dizer-se que de momento nenhum dos restantes frmacos (hormonas tiroideias, dinitrofenol, anfetaminas, fenfluramina, etc.) tem indicao ou aprovao para este uso, apresentando efeitos colaterais que proscrevem a sua utilizao. Dos agentes inibidores do apetite, apenas a sibutramina est aprovada para utilizao em adolescentes obesos com mais de 16 anos. Vrios estudos comprovam o seu efeito na reduo ponderal durante os primeiros 6 meses de teraputica; este efeito perde magnitude com a continuao do tratamento, no devendo a sua utilizao continuada exceder 2 anos. A referida sibutramina um inibidor no selectivo da recaptao da serotonina, norepinefrina e da dopamina; por isso h que referir a ocorrncia de efeitos colaterais (hipertenso, taquicardia, insnia, ansiedade, cefaleias, depresso) que obrigam reduo da dose e mesmo sua suspenso. No grupo dos frmacos que limitam a absoro de nutrientes, de referir o orlistat, nico aprovado pela FDA para utilizao em adolescentes com idade superior a 12 anos. Actuando como inibidor da lipase pancretica, aumenta a

perda fecal nomeadamente em triglicridos; por vezes mal tolerado, e conduz reduo dos nveis de vitaminas A, D e E, mesmo em situaes de suplementao vitamnica. Finalmente, a metformina reduz o apetite e a reserva adiposa do organismo resultando numa reduo do peso corporal. geralmente bem tolerada, estando aprovada pela FDA para o tratamento, no da obesidade ou da insulinorresistncia, mas da DM2. De referir que o seu uso regular conduz a situaes deficitrias em vitaminas B1 e B6, devido a um aumento da respectiva excreo urinria. Por fim, uma referncia a outra modalidade de tratamento o cirrgico em situaes de falncia da teraputica comportamental e na situao de obesidades mrbidas com complicaes associadas. So escassos os estudos prospectivos sobre este tpico salientando-se que a opo por tal modalidade dever ser pontual e particularmente analisada. O balo intra-gstrico como atitude menos invasiva e reversvel, ou a banda gstrica, so duas opes a considerar. BIBLIOGRAFIA
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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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SNDROMAS DE M NUTRIO ENERGTICO PROTEICA
Ignacio Villa Elizaga

Importncia do problema
As sndromas de m nutrio energtico-proteica constituem um problema de grande magnitude e impacte social, sobretudo nos pases de fracos recursos e em desenvolvimento, sendo responsveis, directa ou indirectamente, por cerca de 50% dos bitos de crianas com menos de 5 anos. Nalgumas regies do globo, em relao com dfice de condies de higiene, culturais e econmicas, pode atingir cerca de 25-35% da populao em idade peditrica (dados de 2000). Nos pases industrializados podem surgir em nichos de populao desprotegida e marginalizada como resultado de negligncia, pobreza e ileteracia. Os factores relacionados com a doena crnica, (doenas metablicas, malformativas, respiratrias, do foro digestivo, etc.) surgindo em todas as latitudes, independentemente do grau de desenvolvimento, tornam-se mais prevalentes nos pases industrializados. Situaes mais raras de m nutrio so a anorexia nervosa e a sndroma dienceflica associada a tumor do hipotlamo.

Avaliao do estado nutricional


Para a avaliao do estado de nutrio, podem ser utilizados critrios clnicos e laboratoriais: Inqurito nutricional com o objectivo do esclarecimento sobre os nutrientes supridos durante vrios dias, permitindo calcular, com a maior aproximao possvel, na base do peso

CAPTULO 58 Sndromas de m nutrio energtico proteica

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dos alimentos ingeridos, a percentagem do VCT de protenas, gorduras e hidratos de carbono. Antropometria Os parmetros que devem ser determinados so: peso, altura, permetro braquial e prega tricipital. Na prtica, os ndices mais largamente utilizados para avaliar o grau de m- nutrio so os de Waterlow e de Gomez, respectivamente. De acordo com Waterlow so considerados dois ndices: 1) peso para a altura (% do valor da mediana ou do percentil 50 para a idade) exprimindo os valores percentuais abaixo de 90 um estado de mnutrio aguda, ou seja, compromisso mais significativo do peso; 2) altura para a idade (% do valor da mediana ou do percentil 50 para a idade) exprimindo os valores percentuais abaixo de 95 um estado de mnutrio crnica, ou seja, compromisso mais significativo da altura. De acordo com Gomez, considerada apenas a relao: 1) peso para a idade (% do valor da mediana ou do percentil 50 para a idade) exprimindo os valores percentuais abaixo de 75, quer m nutrio crnica, quer m- nutrio aguda, traduzindo compromisso do peso e da altura (Quadro 1). Adoptando estes dois critrios para os clculos, os valores do percentil 50 do peso para a idade e da altura para a idade so considerados no denominador, enquanto o peso actual e a altura actual no numerador. Tais avaliaes devem ser seriadas valorizando um conjunto de determinaes e no uma apenas isoladamente, sendo de referir que: nas situaes agudas, para alm do dfice em nutrientes, assumem relevncia as alteraes hidro-electroltiQUADRO 1 Graus de M Nutrio
Grau 0 grau 1 grau (ligeira) 2 grau (moderada) 3 grau (grave) Peso/Altura (% da mediana) >90 81-90 70-80 <70

cas; nas situaes crnicas assumem relevncia os dfices de mais que um nutriente. Composio corporal A massa corporal integra 2 compartimentos: 1) massa gorda ou reserva de gordura; 2) massa magra que compreende a gua total, reserva de protenas viscerais e musculares, e de minerais. As reservas de gordura subcutnea podem ser avaliadas medindo a espessura das prega cutneas (tricipital, bicipital, subescapular e supra-ilaca; a massa muscular esqueltica avaliada atravs da determinao da prega tricipital em conjunto com o permetro braquial. A medio da espessura da prega cutnea difcil de determinar em crianas pequenas. Exames laboratoriais Os parmetros a avaliar so: albumina plasmtica; excreo urinria de creatinina proporcional massa muscular, pralbumina ligada tiroxina, protena ligada ao retinol, e concentrao plasmtica de determinadas vitaminas e de determinados minerais (em circunstncias especiais, conforme a histria clnica, constituem elementos adjuvantes para o diagnstico). A imunodeficincia comum nas situaes de m-nutrio; as provas cutneas relacionadas com o estado de imunidade celular (provas cutneas com antignios como por exemplo a prova da tuberculina) evidenciam anergia. Exames biofsicos Em determinados centros especializadose ligados investigao utilizada a densitometria para avaliao massa gorda, e a bioimpedncia para a avaliao da massa magra.

Classificao
A carncia de suprimento calrico e proteico engloba um largo espectro de situaes clnicas em

Altura/Idade (% da mediana) >95 90-95 85-89 <85

Peso/Idade (% da mediana) 75-85 64-74 <64

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

cujos extremos se situam dois quadros clnicos bem definidos: o marasmo (com designaes sinnimas de atrpsia ou inanio, resultante de carncia calrica e de nutrientes global, com carncia proteica proporcional), e o kwashiorkor (com designao sinnima de m-nutrio proteica, correspondente s situaes com carncia apenas de protenas de elevado valor biolgico, sem reduo do valor calrico total). Entre uma e outra situao existem vrios tipos intermdios, difceis de caracterizar, que alguns especialistas classificam de marasmo-kwashiorkor.

to elevado em hidratos de carbono, sobretudo de farinceos ( base de milho, mandioca, etc.), tal como nos restantes membros da famlia. Assim, a criana recebe nmero suficiente da calorias diariamente, mas no de protenas.

Manifestaes clnicas
Marasmo Sob o ponto de vista clnico, a caracterstica mais marcante diz respeito deficiente progresso ponderal, seguindo-se estabilizao e ulterior diminuio. O critrio peso , pois, fundamental para definir a situao em que a criana se encontra, reportando-nos a uma tabela de percentis. Na alnea antropometria referida atrs, foram definidos os critrios de Waterlow e de Gomez; nesta perspectiva, o Quadro 1 d-nos uma ideia integrada da classificao dos graus de mnutrio englobando os dois critrios. Para alm da perda de peso, observa-se diminuio do panculo adiposo subcutneo (correspondente utilizao das reservas energticas, fundamentais para a subsistncia), o que pode ser avaliado atravs da manobra do pregueamento da pele entre dois dedos do observador. Com efeito, a pele e os tecidos moles perifricos duma criana em situao de nutrio normal evidenciam uma textura e elasticidade especiais chamada turgescncia ou turgor. A perda do turgor resultante da diminuio do panculo adiposo origina o sinal da prega, mantida aps se aliviar o pregueamento. Este sinal tambm ocorre na desidratao aguda, mantendo-se a prega neste ltimo caso por mais tempo. Tratando-se duma situao crnica, o desaparecimento do panculo adiposo segue uma ordem topogrfica bem determinada: primeiramente desaparece no abdmen, depois no trax e ombros, mais tarde braos, coxas e ndegas (ndegas em bolsa de tabacoou seja, exibindo sulcos ou pregueamento transversal da pele da ndegas e face interna das coxas) e, finalmente, na face com desaparecimento do panculo adiposo da bochecha ou bola de Bichat dando lugar chamada fcies senil ou de Voltaire, com rugas, olhos vivos e abertos. O desaparecimento da bola de Bichat tpico da m- nutrio do 3 grau (Figuras 1 e 2).

Etiopatognese
Na sua origem podem ser invocados um conjunto de factores com influncia recproca encerrando um ciclo vicioso. Em primeiro lugar a ignorncia e a pobreza desempenham um papel decisivo; esto em causa os recursos precrios em nutrientes e as deficientes condies de higiene, de saneamento bsico e de evico de insectos vectores. Como consequncia, existe maior frequncia e maior gravidade de infeces e infestaes parasitrias no grupo populacional em tais condies, contribuindo para estabelecimento da m- nutrio, ou para o seu agravamento. Por sua vez, a m- nutrio propicia o desenvolvimento de infeces. Os mecanismos determinantes dos quadros paradigmticos so, no entanto, diversos. No caso do marasmo a situao mais tpica a da criana que nos primeiros meses de vida precocemente desmamada, continuando a alimentao com leite industrial (ou leite de vaca em natureza na situaes mais precrias), em quantidade insuficiente ou excessivamente diludo. Por vezes,nalgumas sociedades, este quadro de m- nutrio j bem patente ao nascer traduzindo m-nutrio fetal ou restrio do crescimento intra- uterino como resultado de condies nutricionais deficientes da grvida. No caso do kwashiorkor o perfil etiopatognico, na sua forma tpica, o seguinte: criana alimentada ao peito para alm dos 12 meses (em situaes extremas a criana ainda est a ser amamentada quando surge nova gravidez da me). Uma vez desmamada, o regime alimentar, como foi referido, tende a ser constitudo por suprimen-

CAPTULO 58 Sndromas de m nutrio energtico proteica

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FIG. 1 Quadro clnico de marasmo (NIHDE).

FIG. 2 Quadro de marasmo: ndegas em bolsa de tabaco. (NIHDE)

A avaliao da altura oferece, em geral, menos interesse que o peso; com efeito, a estabilizao de tal parmetro somente se verifica em situaes de m-nutrio grave, sendo evidente sobretudo aps os 6 meses. A cor da pele tipicamente acinzentada, parecendo fria ao contacto. Tal aspecto resulta, em parte, da anemia que frequentemente existe, e da hipoperfuso tecidual. As mucosas nem sempre esto plidas. Os cabelos so finos e escassos, sem brilho. No existe edema. muito frequente a observao de dermatites variadas e de intertrigo que podero ser a consequncia de deficincia nos cuidados gerais prestados. O tono muscular pode estar alterado; na maior parte das vezes existe hipotonia a qual explica outro sinal caracterstico: distenso abdominal que pode ser muito pronunciada estando em relao, quer com a hipotonia da musculatura da parede abdominal, quer com a hipotonia da musculatura lisa das ansas intestinais e o dfice de potssio. Por vezes o abdmen pode estar deprimido. Os mecanismos de adaptao metablica do organismo conduzem a hipotermia, bradicrdia, hipotenso arterial e hipoglicmia De referir igualmente a perturbao do psiquismo; embora estes doentes estejam despertos e interactivos com o ambiente que os rodeia quando estimulados, manifestam tristeza e apatia, com um choro montono. Existe tendncia para infeces as quais, por sua vez, se repercutem negativamente sobre a mnutrio. Efectivamente, a infeco limita o apetite produzindo frequentemente vmitos e diarreia o que compromete a absoro de nutrientes; por outro lado, o processo infeccioso produz hipercatabolismo. A imunidade humoral est pouco comprometida (pode haver elevao das imunoglobulinas sricas como resposta a infeces repetidas) enquanto a imunidade timodependente est seriamente afectada. Considerando os diversos tipos de infeces, cabe uma referncia especial s infeces respiratrias (pneumonias) pela sua potencial gravidade. Na sua forma de manifestao mais tpica, trata-se de formas graves de pneumonia de localizao paravertebral, favorecidas pelo decbito prolongado em relao com a precariedade dos

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cuidados; no existindo, em geral, febre nem tosse, so muitas vezes subdiagnosticadas. A m- nutrio pode comprometer o desenvolvimento do sistema nervoso central, o que tem consequncias a longo prazo. A este respeito importante ter em conta que o crebro um rgo com um crescimento muito rpido nos ltimos meses da vida intra-uterina necessitando, por consequncia, de um elevado suprimento de nutrientes durante esse perodo. As consequncias so diversas: atraso (por vezes regresso) do desenvolvimento psicomotor, sensorial e comportamental; permetro ceflico de menores dimenses; desenvolvimento intelectual inferior ao da populao geral. O resultado final depende tambm do dfice de estimulao destas crianas as quais vivem em ambiente social e cultural muito precrio. Ao nvel do aparelho digestivo h que salientar a diminuio da actividade da lactase. Estudos de bipsias jejunais demonstraram anomalias histolgicas consideradas de menor relevncia (altura diminuda do epitlio e invaso da lamina prpria por linfcitos e eosinfilos) e outras, funcionais, traduzidas sobretudo por diminuio da actividade lactsica. Este ltimo achado tem implicaes na prtica clnica obrigando utilizao de produtos isentos de lactose na recuperao nutricional. Kwashiorkor Sendo o regime alimentar hipoproteico complementado por suprimento em hidratos de carbono, conduzindo a relativo cumprimento das necessidades energticas totais, as manifestaes clnicas, pelo menos numa fase inicial, podero passar despercebidas. O edema por hipoproteinmia(diminuio da presso onctica do plasma) que, entretanto, surge, constitui a caracterstica predominante deste tipo de m- nutrio. O aspecto geral da criana o de uma criana com edema generalizado, sobressaindo as bochechas tumefactas pelo referido edema o qual se localiza tambm noutras reas ( plpebras, membros superiores e inferiores). O peso pode ser adequado para a idade ou at superior ao valor mdio, por motivo do edema . Quanto ao psiquismo, as crianas revelam um aspecto deprimido e de tristeza. A musculatura participa no quadro clnico: a hipotonia impede, muitas vezes, que a criana

ande ou permanea sentada. Como resultado da consequente perturbao funcional do hepatcito surge degenerescncia gorda, hepatomeglia e, em situaes mais graves, cirrose heptica. Tal como no marasmo, surge perturbao funcional do enterocito com especial incidncia no jejuno, a qual conduz a diminuio das dissacaridases e diarreia. Podero surgir igualmente infeces e infestaes intestinais. A anorexia habitual. As alteraes dermatolgicas so muito tpicas, sendo frequentes reas de hipopigmentao alternando com reas de hiperpigmentao (discromia) nem sempre revertidas com a interveno nutricional. Podero evidenciar- se igualmente queilite e estomatite. Ao nvel dos cabelos as alteraes trficas so muito tpicas e notrias na raa negra; a despigmentao produz uma cor avermelhada dos cabelos, aspecto que originou o nome de kwashiorkor que significa, na linguagem duma tribo do Gana criana com cabelos vermelhos. Em certos casos, atravs do cabelo, pode reconhecer- se o momento em que se iniciou o processo de m- nutrio, pois a parte distal, mais antiga, aparece com a cor normal enquanto a parte proximal exibe a cor alterada; os cabelos aparecem assim divididos em duas partes com cores diversas, relativamente bem delimitadas que, quando bem esticados aparentam as cores duma bandeira. Da o nome de sinal da bandeira. Para alm das perturbaes do psiquismo, podero ser notados tremores (cuja etiopatogenia incerta), anemia de causa multifactorial, e dfice imunolgico, com compromisso mais significativo da imunidade celular e da relacionada com os linfcitos T. No que respeita repercusso sobre o sistema endcrino, de salientar a possibilidade de hipofuno tiroideia e de dfice dos nveis de somatomedina C sem alterao da hormona de crescimento (Figura 3).

Tratamento
Marasmo A interveno teraputica eficaz nas situaes de marasmo, com resultados mantidos, no constitui tarefa fcil uma vez que a mesma tem a ver com a mudana das circunstn-

CAPTULO 58 Sndromas de m nutrio energtico proteica

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Kwashiorkor O tratamento do kwashiorkor essencialmente de ordem diettica: regime com elevado suprimento em protenas de elevado valor biolgico, e normocalrico. No obstante, h que contar com algumas dificuldades surgidas na fase de recuperao relacionadas com intolerncia ao leite, infestaes intestinais, infeces recorrentes, etc.. A anorexia obriga, por vezes, necessidade de utilizao de sonda gstrica. Devem ser dados alimentos base de hidrolisados de protenas do leite de vaca, glucose como hidrato de carbono e cidos gordos de cadeia mdia como lpidos. Esto tambm indicados suplementos vitamnicos e ferro. Actualmente advoga-se a utilizao de agentes antioxidantes.

Prognstico
O prognstico, quer do marasmo, quer do kwashiorkor, reservado tendo em conta, designadamente o risco de infeces conduzindo a elevada mortalidade (mais elevada nos casos de kwashiorkor) nos pases do continente africano, mais pobre; no caso do kwashiorkor h que salientar a elevada probabilidade de desenvolvimento de cirrose heptica. BIBLIOGRAFIA
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FIG. 3 Criana com Kwashiorkor (NIHDE).

cias predisponentes do meio em que a criana vive e que ultrapassam a componente exclusivamente biomdica e nutricional. Sob o ponto de vista de interveno nutricional, o regime deve proporcionar protenas de elevado valor biolgico e em quantidade no inferior a 2 gramas/kg/dia, sendo as protenas do leite de vaca adequadas a este respeito; no entanto, tendo em conta a possvel intolerncia lactose pelas razes atrs apontadas, poder surgir diarreia. Na prtica esto indicados produtos lcteos em que a lactose tenha sido substituda por glucose ou dextrina- maltose ,sendo de referir que o amido bem tolerado. O referido regime deve ser hipercalrico com um suprimento energtico de cerca de 150 kcal/kg/dia e incluindo suplementos vitamnicos e de oligoelementos (nomeadamente cobre e zinco).Havendo sideropenia torna-se obrigatrio adicionar ferro ao regime (1-2 mg/kg/dia).

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CARNCIAS VITAMNICAS
Joo M. Videira Amaral

se completar o crescimento linear (idade adulta), a sndroma denominar-se- osteomalcia (com sintomatologia mais discreta). O RCC constitui o exemplo paradigmtico de carncia extrema de vitamina D a qual se estabelece de modo progressivo antes de os sinais clnicos se tornarem evidentes, sendo de realar, no entanto, que o diagnstico essencialmente clnico.

Fisiopatologia 1. RAQUITISMO POR CARNCIA DE VITAMINA D Importncia do problema


As sndromas acompanhadas de raquitismo por carncia de vitamina D (raquitismo carencial comum-RCC), com elevada prevalncia h mais de trs dcadas, em poca anterior ao desenvolvimento dos cuidados primrios no nosso pas, tm ressurgido na actualidade nos pases desenvolvidos, particularmente em lactentes de pele escura, exclusivamente amamentados por perodos prolongados sem suplementos vitamnicos. Trata-se duma situao clnica clssica da pediatria com um modelo de fisiopatologia comparticipado pelo metabolismo da vitamina D e balano do clcio e do fsforo, que ajuda a compreender outras formas de raquitismo no carencial abordados na parte Nefro-Urologia; optou-se, por isso, pela abordagem mais pormenorizada do RCC cuja profilaxia de fcil realizao. Embora a vitamina D activa se encontre pouco difundida na natureza, os seus precursores ou pr-vitaminas (esteris) derivados do colesterol, encontram-se largamente distribudos, quer nas plantas, quer nos animais. A provitamina D das plantas (ergosterol) susceptvel de ser transformada em vitamina D2 ou ergocalciferol. A provitamina D animal (7-de-hidro-colesterol), produzida na mucosa intestinal, dirige-se, depois, para a camada malpighiana da pela onde adquire actividade vitamnica (vitamina D3 ou cole-calciferol) quando exposta aos raios ultravioletas (290-320 mm). Se o ergocalciferol ou o cole-calciferol forem veiculados pelos alimentos, a sua absoro rpida, verificando-se sobretudo ao nvel do duodeno-jejuno e por via linftica. (Figura 1). A seguir converso fotoqumica na pele ou absoro intestinal, a vitamina D2 ou a vitamina D3 so transportadas em direco ao fgado com o auxlio duma globulina alfa-2; no fgado sofrem uma 25-hidroxilao ou transformao nos respectivos derivados 25-hidroxilados por intermdio da 25-hidroxilase, enzima do sistema microssmico (famlia das oxidases do citocrmo P450). A actividade da 25-hidroxilase especfica regulada por um mecanismo de retroaco representado pela taxa srica dos compostos 25-hidroxilados e do clcio. Os compostos 25-hidroxilados circulam tambm ligados a uma globulina alfa-2, sendo a sua semivida de 19,6 dias (a semivida do ergo ou colecalciferol apenas de 12 a 25 horas). A aco dos compostos 25-hidroxilados (25-HC) consiste essencialmente no transporte de clcio ao nvel do intestino, na mobilizao do clcio sseo e na reabsoro tubular proximal de sdio e fosfato.

Definio
As sndromas raquticas(ou raquitismo em geral) so situaes clnicas caracterizadas por falncia do ritmo normal de mineralizao da matriz ssea devida a inadequadas concentraes de ies clcio e de fosfato mono-hidrogeninico nos lquidos do organismo em crescimento, com consequente acumulao de osteide no mineralizado. O desequilbrio fosfo-clcico tem repercusses multissistmicas: sistema sseo (de modo especial ao nvel da zona metafisria de crescimento activo), muscular, pulmonar, etc.. Se tal perturbao surgir num organismo aps

CAPTULO 59 Carncias vitamnicas

335

Colesterol Mucosa intestinal

(Pr-Vitamina) 7-De-hidrocolesterol

Radiao U-V Colecalciferol Pele

Calciferol U_V Ergosterol (Pr-Vitamina) 25-OHo

Aumento do transporte de clcio e fosfato (intestino)

1,25-HC Mobilizao do clcio sseo (cooperao da PTH) Aumento da reabsoro tubular de fosfato, de sdio e clcio (Rim)

1-OHo Rim

25-HC

Unidades de Vitamina D: 1 mg = 40.000 U.I. 1 U.I. = 0,025 gama

Metabolitos polares inactivos

FIG. 1 O ciclo da vitamina D.

Ao nvel do rim gera-se, depois, a forma metabolicamente activa, o 1-25 hidroxicolecalciferol (ou 1-25 hidroxi-ergocalciferol) (1-25-HC) a partir do 25-HC que sofre nova hidroxilao em posio 1, com o concurso duma enzima que faz parte dum sistema mitocondrial das clulas tubulares: a 1-25-hidroxilase. A actividade de 1-25 hidroxilase regulada, quer pela carncia do organismo em vitamina D, quer pela taxa de clcio circulante, directamente ou por intermdio da paratormona e calcitonina; depende, ainda, da fosformia e do teor em fosfatos do tecido renal. Em caso de normocalcmia ou hipercalcmia, poder originar-se um composto hidroxilado em 24-25 que no tem qualquer funo especfica, pois tende a degradar-se. A aco dos compostos di-hidroxilados (1-25 HC) traduz-se no transporte de clcio e fsforo ao nvel do intestino (quantitativamente a sua aco quanto a este aspecto cerca de 1 vez e meia superior aos compostos 25-HC) e na mobilizao do clcio sseo (aco cerca de 100 vezes superior dos 25 HC). Quanto reabsoro tubular de sdio, fosfato e clcio, o seu efeito pode considerar-se, ao

contrrio, mnimo em relao aos 25-HC. Quer a vitamina D3, quer os seus derivados 25hidroxilados, so susceptveis de se armazenarem ou constituirem em depsitos ao nvel dos tecidos adiposos e muscular. Existe, no entanto, uma diferena de comportamento entre os dois: enquanto a vitamina D3 mais lipossolvel e se concentra rapidamente no tecido adiposo e por muito tempo - cerca de 80% do seu depsito inicial pode ser encontrado ao cabo de 3 meses os 25 HC so armazenados em menor quantidade pela sua menor lipossolubilidade, constituindo as formas circulantes por excelncia (Figura 1). A vitamina D no actua directamente sobre as clulas intestinais ou sseas; com efeito os seus metabolitos hidroxilados induzem a sntese duma protena necessria ao transporte activo do clcio (a CaBP-Calcium-Binding-Protein) e ligao a receptores. Outros aspectos do seu mecanismo de aco dizem respeito a: sntese duma fosfatase alcalina (adenosinotrifosfatase ou ATP-ase) ao nvel das clulas da bordadura em escova, clcio-dependente. regulao do funcionamento dum sistema

Fgado

336

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

de transporte activo, segundo o qual existe captao pela mucosa e migrao intracelular de clcio segundo um gradiente electropotencial. regulao da difusibilidade do clcio em relao com alteraes moleculares ao nvel da clula mucosa intestinal aumento da proporo de fosfolpidos, alterao da composio de cidos gordos e steres do colesterol. Considerando, ento, a produo endgena da vitamina D, a sua aco biomolecular traduzida pela sntese proteica e o mecanismo regulador do seu metabolismo de tipo retroaco, poder concluir-se que o termo vitamina incorrecto e obsoleto; efectivamente deveria chamar-se hormona tanto mais que o calciferol um membro da famlia das hormonas esterides.

QUADRO 1 Classificao dos raquitismos


1. Deficincia do metabolismo activo da vitamina D A Falta de exposio ao sol, pigmentao cutnea, roupa, filtros solares, poluio atmosfrica Carncia de suprimento alimentar B M absoro de vitamina D Doena hepato-biliar Teraputica anticonvulsante Doena renal Dependncia de vitamina D (anomalia de 1-OHase)
(Raquitismo vitamina D dependente)

Classificao dos raquitismos


Se nos reportarmos ao ciclo da vitamina D ser relativamente fcil deduzir uma classificao etiopatognica das sndromas raquticas. Assim, podemos estabelecer dois grandes grupos: (Quadro 1). 1. Grupo que decorre da interferncia num ou vrios passos do ciclo metablico da vitamina D por parte de determinados factores ou circunstncias, o que condicionar uma diminuio da concentrao do metabolito activo (1-25HC); o perfil bioqumico mais caracterstico deste grupo constitudo essencialmente pela hipocalcmia tendo em conta o dfice de absoro do clcio no intestino e por hiperparatiroidismo secundrio. 2. Grupo em que no existe qualquer perturbao do ciclo da vitamina D, o que condiciona uma taxa normal do metabolito activo 1-25 HC; a anomalia reside, sim, ao nvel das clulas alvo representadas fundamentalmente pela clula tubular renal; neste grupo a caracterstica bioqumica mais importante a hipofosfatemia, tendo em conta o dfice de reabsoro tubular de fosfato. No existe inicialmente, nem hipocalcmia nem hiperparatiroidismo secundrio (Quadro 1). As situaes que integram o subgrupo A correspondem ao chamado raquitismo carencial comum, vitamino-sensvel ou vitaminoprivo; com efeito, o que surge com maior frequncia, evitvel com profilaxia correcta (200-400 UI de vitamina D por

2. Anomalia da clula - alvo C Sindroma de Fanconi Cistinose Tirosinose Outras causas Acidose tubular renal Hipofosfatmia gentica primria Hipofosfatmia com tumores no endcrinos

dia) e curvel com doses usuais de vitamina D. As situaes que integram os subgrupos B e C correspondem aos chamados raquitismos vitamino-resistentes, raros em relao aos raquitismos carenciais comuns. Surgem com profilaxia correcta e no so curveis com doses teraputicas usuais de vitamina D; efectivamente, as doses requeridas para a sua cura so consideradas txicas para o indivduo normal, verificando-se recada aps interrupo do tratamento. No sentido lato, o subgrupo B pode considerar-se carencial no comum na medida em que, efectivamente, existe uma carncia de metabolito activo 1-25HC no organismo, embora no relacionvel com dfice de suprimento alimentar nem com dfice de exposio ao sol.

Manifestaes clnicas, radiolgicas e laboratoriais


As manifestaes do RCC podem assim ser sistematizadas: a) Sinais clnicos sseos Os sinais clnicos caractersticos decorrem de

CAPTULO 59 Carncias vitamnicas

337

alteraes sseas indolores, simtricos, localizando- se na zona de crescimento activo com evoluo (em geral com incio desde os primeiros meses, progredindo no primeiro ano de vida no sentido crnio-caudal): cranio-tabes (consistncia mole do crnio evidente sobretudo ao nvel da regio parieto- occipital dando a sensao de palpao de bola de ping-pongue aps compresso, o osso volta posio inicial), atraso de encerramento das suturas cranianas cujos bordos so moles, deformaes diversas do crnio relacionadas com a diminuio de consistncia da calote craniana susceptvel de deformao postural, atraso da erupo dentria, tumefaco esferide ao nvel das articulaes condrocostais por hipertrofia das respectivas cartilagens (por acumulao de osteide) cujo conjunto ao longo do trax aparenta um rosrio ( o chamado rosrio costal); deformao do trax, em sino, com alargamento da base e evidncia do chamado sulco de Harrison; alargamento das epfises dos ossos longos especialmente notria ao nvel dos punhos (chamados de boneca) e regies tbio- trsicas; deformaes dos membros inferiores (tbias em parntesis, genu varum, etc.); ao nvel da coluna pode verificar-se cifose com formao de salincia lombar tpica nas formas exuberantes salincia ou gibosidade do raquis, donde o nome de raquitismo). De referir a relao que existe entre a velocidade de crescimento e o aparecimento do quadro clnico; ou seja, a probabilidade de aparecimento do quadro clnico tanto maior quanto maior a velocidade de crescimento (Figuras 2, 3 e 4). b) Sinais clnicos msculo- ligamentosos Salienta-se a hiperlaxido dos ligamentos e a hipotonia muscular as quais condicionam o atraso do desenvolvimento motor(incio do sentar-se e da marcha), designadamente. c) Sinais radiolgicos As leses sseas com traduo radiolgica tm, sobretudo, uma localizao metafisria: a metfise dos osssos longos est alargada, cncava, em taa, com aspecto franjado e limite irregular; as difises evidenciam diminuio da densidade ssea com trabeculao ntida e aspecto de duplo contorno, por vezes sinais de fracturas e de calos

FIG. 2

FIG. 3

Criana com raquitismo: Raquitismo: cifose dorso deformao torcica (NIHDE). lombar e deformao da coluna com gibosidade. (NIHDE)

FIG. 4 Raquitismo Punho de boneca/alargamento dos punhos (NIHDE).

de fracturas; espao epfise- metfise alargado podendo haver atraso de aparecimento dos ncleos de osssificao; ao nvel do trax, em complemento dos sinais clnicos j referidos, torna- se evidente o alargamento das articulaes condrocostais em raquete; pode haver sinais de infeco parenquimatosa (pneumonia, bronquite)

338

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

face susceptibilidade para as infeces, enquadrando a situao classicamente conhecida por pulmo raqutico. Os primeiros sinais aparecem em geral entre os 4 e 6 meses; no caso de no tratamento, a forma exuberante notria por volta do final do 1 ano de vida e durante o 2 ano (Figuras 5 e 6). c) Sinais laboratoriais Os valores sricos do clcio, fsforo e fosfatase alcalina podem variar em funo da fisiopatologio, j exposta: fase precoce com hipocalcmia e fsforo normal; fase intermdia com normocalcmia e fsforo diminudo; fase avanada com clcio e fsforo baixo. A fosfatase alcalina est em geral aumentada. Valorizando o produto clcio x fsforo sricos em mg/dl para o diagnstico, classicamente considera- se: 30 (raquitismo certo); 30-40 (raquitismo possvel); 40 (raquitismo impossvel ou em via de cura). Sendo possvel o doseamento dos metabolitos da vitamina, considera-se que o valor do metabolito mono hidroxilado (25-HC) ou 25-hidroxivitamina D < 25 nmol/L (10 ng/ml) corresponde a carncia de vitamina D.

Relacionando os sinais clnicos com os laboratoriais e radiolgicos, chama- se a ateno para uma forma clnica (fase precoce) de carncia de vitamina D ocorrendo habitualmente no lactente, sobretudo antes dos 6 meses com o seguinte quadro: sintomas de hipocalcmia- clcio ionizado inferior a 3-4 mg/dl ou total inferior a 7-7.5 mg/dl (irritabilidade neuromuscular incluindo convulses, tetania, espasmo carpo pedal, laringospasmo) com ou sem evidncia radiolgica de raquitismo. a chamada tetania do lactente por carncia de vitamina D, hoje rara no nosso pas. A hipocalcmia susceptvel de originar tetania (no manifesta ou latente) pode ser identificada atravs da pesquisa dos clssicos sinais de Chvostek,Trousseau e de Erb. Tratando-se duma sndroma com repercusso sistmica, habitual ser acompanhada de anemia, habitualmente hipocrmica, traduzindo carncia concomitante em ferro. No entanto, poder igualmente surgir anemia megaloblstica por carncia de vitamina B12 ou cido flico e anemia pluricarencial. Uma forma clssica, hoje rara, a anemia de Von-Jaksch-Luzet ou anemia pseudo leucmica cursando com hiperleucocitose e hepatoesplenomegalia, relacionvel com eritropoiese compensadora ectpica.

Diagnstico diferencial
A anamnese fundamental para a destrina com outras situaes acompanhadas de alteraes esquelticas. O craniotabes no patognomnico do raquitismo, podendo surgir nalgumas displasias sseas. As deformaes do trax podero enquadrarse em situaes acompanhadas de anomalias congnitas. O rosrio costal pode surgir igualmente no escorbuto (dfice de vitamina C), hoje praticamente uma raridade, sendo acompanhado doutras carncias; no entanto, nesta ltima situao o rosrio costal resulta de luxao condrocostal e os sinais radiolgicos esquelticos so diferentes: tpica a hemorragia subperistica, e as alteraes esquelticas so acompanhadas de dor. Podem tambm surgir hematria e hemorragias petequiais.

FIG. 5 Sinal radiolgico de raquitismo: metfise do rdio e cbito ao nvel de punho, alargamento em taa (NIHDE).

FIG. 6 Sinal radiolgico de raquitismo: esboo de aparecimento da linha de calcificao preparatria ao nvel das metfises alargadas (rdio e cbito) como resposta do tratamento (maior densidade ssea relativamente figura 5). (NIHDE).

CAPTULO 59 Carncias vitamnicas

339

Preveno
O RCC susceptvel de preveno atravs da exposio luz solar (fraco leve da radiao ultravioleta B) ou da administrao de vitamina D. Tendo em conta os riscos de cancro da pele relacionados com a exposio ao sol (estando provado que, em termos de risco, a idade em que a exposio solar directa se inicia mais importante do que a exposio solar total ao longo da vida), a Academia Americana de Pediatria, recomenda, no entanto, que os lactentes, sobretudo abaixo dos 6 meses, sejam resguardados da luz solar directa e usem roupa protectora e filtros solares. Nas referidas recomendaes ressalva-se, entretanto, que se torna difcil determinar o que se entende por exposio solar adequada. Classicamente recomendava se o suplemento de vitamina D na dose de 400 UI por dia; actualmente a referida dose foi corrigida para 200 UI por dia, a qual garante a manuteno do nvel srico de 25-hidroxi-vitamina D > 25 nmol/ L (10 ng/ml) compatvel com ausncia de carncia de vitamina D, de acordo com o que atrs foi referido. Dum modo geral as frmulas para lactentes contm cerca de 400 UI/Litro, sendo de salientar que a concentrao da vitamina D no leite humano muito mais baixa, embora mais biodisponvel ( cerca de 25 UI /Litro) . Assim, a referida dose preventiva de 200 UI /dia est indicada nas seguintes situaes: 1. lactentes alimentados com leite materno 2. lactentes alimentados com frmula suplementada com vitamina D, ingerindo menos de 500 ml/dia 3. crianas ou adolescentes no expostos regularmente ao sol, ingerindo menos de 500 ml de leite suplementado com vitamina D ,ou no tomando suplemento multivitamnico dirio que contenha, no mnimo, 200 UI /dia.

cos traduzida pelo aparecimento da chamada linha de calcificao preparatria ao nvel das metfises (Figura 6). Uma vez verificada a resposta inicial, a dose diria deve ser reduzida para 10 mcg (400 UI). O doseamento srico do metabolito monohidroxilado (25-hidroxi-cole-calciferol) poder servir de orientao para avaliao do resultado teraputico. Como alternativa, poder optar- se por outro esquema de administrao de vitamina D: 15000 mcg (600000 UI) em dose nica sem administrao subsequente durante vrios meses. Se no ocorrer resposta ao tratamento a curto prazo, tratar-se- provavelmente, no de um RCC, mas de uma forma resistente ou dependente da vitamina D. A correco da hipocalcmia sintomtica obriga a teraputica de substituio emergente com gluconato de clcio, a qual abordada na Parte Fluidos e Electrlitos (Captulo 50). Recorda-se que em situaes de carncia de clcio, a calcmia pode ser normal ou baixa e que a hipocalcmia sintomtica pouco comum. Nos casos de carncia de clcio est indicado o suplemento de 350 a 1000 mg/dia de clcio-elemento. Em situaes especficas e graves acompanhadas de deformaes esquelticas sequelares, poder haver necessidade de interveno ortopdica.

2. CARNCIA DE VITAMINA A Importncia do problema


Faz-se uma breve referncia a este estado carencial (raro em crianas saudveis com regime alimentar equilibrado) mas com elevada prevalncia nos pases em desenvolvimento, sobretudo da frica, constituindo um grave problema de sade pblica. Poder surgir igualmente como resultado de sndromas de m- absoro e em situaes com deficincia de ingesto em lpidos. As consequncias de tal carncia, que surgem insidiosamente, verificam-se sobretudo ao nvel do sistema ocular: essencialmente, xerose da conjuntiva e da crnea com ulterior opacificao desta; dificuldade de adaptao escurido e

Tratamento
Para o tratamento do RCC esto indicadas doses de dirias de 50-150 mcg (2000- 6000 UI) de vitamina D3 ou de 0.5-2 mcg de 1,25- di-hidroxi-colecalciferol; com cerca de 2-4 semanas de tratamento produz-se uma melhoria dos sinais radiolgi-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

cegueira nocturna. A pele seca e descamativa. O tratamento consiste na administrao diria de doses entre 1500 e 3000 mcg de vitamina A por via oral com vigilncia da evoluo clnica tentando evitar a toxicidade. Na xeroftalmia so utilizadas doses maiores. Vrios organismos internacionais e vrias equipas de profissionais de sade colaboram em campanhas nos pases mais afectados . BIBLIOGRAFIA
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REGIMES VEGETARIANOS E ERROS ALIMENTARES
Joo M. Videira Amaral

Regimes vegetarianos
A popularidade dos regimes vegetarianos tem aumentado nas ltimas dcadas, estimando-se que nos Estados Unidos cerca de 4% da populao os pratique. Este facto tem importncia pela probabilidade de tais prticas serem impostas s crianas e adolescentes as quais tm maior vulnerabilidade para determinados distrbios nutricionais face ao crescimento e desenvolvimento que os caracteriza. Os promotores de tais prticas nutricionais advogam as seguintes vantagens tendo como base a defesa de princpios ecolgicos e de luta antipoluio do ambiente: regimes ricos em amido e desprovidos de acar e sais refinados; maior riqueza em produtos contendo fibra; menor teor em gordura e maior riqueza em poli-insaturados;menor incidncia de coronariopatia aterosclertica, cancro, obesidade, hipertenso e colelitase. Os regimes vegetarianos podem ser classificados em trs categorias principais: vegetarianos parciais, vegetarianos tradicionais e os chamados vegetarianos novos ou atpicos. Nos regimes vegetarianos parciais ou semivegetarianos so excludos alguns alimentos de origem animal, designadamente carnes vermelhas, permitindo ingesto de peixe e de carne de aves (pesco e polo-vegetarianos). Nos regimes vegetarianos tradicionais (tambm chamados lacto- ou lacto-ovo-vegetarianos) so consumidos produtos lcteos e/ou ovos, estando proibidos a carne e o peixe. No grupo tradicional est includo o subgrupo designado por vegan ou vegetariano puro que exclui qualquer produto de

CAPTULO 60 Regimes vegetarianos e erros alimentares

341

origem animal; os seus seguidores praticam determinada filosofia para alm das prticas estritamente alimentares: no usam peles, ls ou sedas nem comem mel. No entanto, as mes vegan em geral, amamentam, estando descritos, casos de raquitismo e de anemia megaloblstica nos respectivos lactentes. Os regimes vegetarianos atpicos (que admitem determinadas propriedades metafsicas de determinados produtos) incluem a chamada prtica macrobitica com diferentes tipos de regimes, desde o uso exclusivo de cereais, at permisso de alguns produtos animais. De acordo com as regras gerais atrs explanadas, o regime vegetariano exclusivo no adequado em idade peditrica, tratando-se dum perodo da vida caracterizado pelo crescimento e desenvolvimento. Por exemplo, no que se refere s protenas de origem vegetal, as mesmas so de valor biolgico inferior ao das protenas animais pelo teor mais baixo em um ou mais aminocidos essenciais. Na perspectiva do dever tico de humanizao e de respeito pelas diferenas culturais dos povos, o clnico e o profissional de sade em geral, responsveis pela vigilncia de sade da criana ou adolescente (tendo especial ateno aos sintomas e sinais de determinadas carncias) devero esclarecer os pais sobre eventuais riscos e esclarecer-se sobre o tipo de regime, mais ou menos restritivo que os pais desejam para a criana. Determinadas deficincias em nutrientes podero ter de ser corrigidas fazendo misturas de diferentes vegetais. A incluso de leite e ovos afigura-se fundamental para compensar eventuais carncias em protenas, ferro, clcio e vitamina B12. Poder igualmente estar indicada a suplementao em cido flico. No mbito dos problemas de ordem nutricional que traduzem dfice ou excesso de nutrientes foram abordadas j as seguintes situaes clnicas: sndromas de m nutrio energticoproteica, raquitismo carencial comum por dfice de vitamina D, carncia de vitamina A e obesidade. A anemia por carncia de ferro (ferripriva) ser abordada na parte Hematologia.

Erros alimentares mais frequentes


Enunciam-se alguns erros a evitar, os quais tradu-

zem o no cumprimento de regras fundamentais da alimentao saudvel em qualquer idade: alimentao suficiente, completa, harmnica e adequada. Estes erros a evitar tm particular relevncia no primeiro ano de vida, perodo fundamental de aprendizagem, quer de boas, quer de ms prticas; so salientados os seguintes: No atender a que o apetite da criana varia de refeio para refeio. Para alm do que foi referido a propsito da alimentao com leite materno, a criana no dever ser forada a terminar o bibero A noite para dormir; mas, se a criana acordar com fome, a mamada ou bibero no devero ser recusados Dar leite de vaca em natureza antes do 1 ano de idade Administrar sal ou acar antes do 1 ano Administrar mel Introduzir novos alimentos diversificados com intervalo inferior a 1 semana entre cada um Forar a criana a terminar a sopa de legumes de que no gosta logo nos primeiros dias, sem tentar que se adapte Administrar farinha de cereais e sopa de legumes por bibero Substituir a sobremesa de fruta por doces ou compotas Substituir uma refeio com alimentos integrando protenas, por fruta Continuar a dar alimentos em pur, muito desfeitos e no granulosos, para alm dos 9 meses No verificar o suprimento em ferro nem providenciar a sua eventual suplementao no regime alimentar da criana que duplicou o peso de nascimento, data em que as reservas de ferro se esgotam Idem nos casos em que a criana tenha sido submetida a regime eventualmente desequilibrado e essencialmente farinceo-lcteo Premiar a criana com doces, chocolates ou guloseimas em geral, na hiptese de a refeio ter sido cumprida Dar refrigerantes em vez de gua quando a criana tem sede, ou refeio Dar leite (ou produtos lcteos como iogurte,

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

queijo, etc.) em quantidades excessivas (mais de 1 litro por dia) ou menos de 400 ml/dia Abusar de fritos No dar fruta e produtos hortcolas ao almoo e jantar. BIBLIOGRAFIA
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61
ALTERAES DO COMPORTAMENTO ALIMENTAR
Joo M. Videira Amaral

Sistematizao
A alimentao constitui um domnio privilegiado de expresso psicopatolgica: a mesma comporta uma dimenso social e representa a primeira grande funo fisiolgica que marca a gnese e o desenvolvimento da vida afectiva. As alteraes do comportamento alimentar (no especficas de determinada entidade nosolgica) podem ser sistematizadas do seguinte modo: Quantitativas por defeito: anorexia nervosa restritiva, inicialmente por recusa alimentar (sitiofobia), e depois por perda de apetite (anorexia); por excesso: hiperfagia paroxstica, ou seja, bulimia(ou hiperorexia ou poliorexia); hiperfagia regular e compulso alimentar conduzindo a excesso de suprimento energtico e a obesidade. Qualitativas incidindo sobre a sede e a ingesto de bebidas (potomania); incidindo sobre substncias no nutritivas (pica, geofagia, coprofagia dos deficientes profundos); incidindo sobre substncias txicas(alcoolismo, toxicomania); incidindo sobre a escolha de alimentos(vegetarianismo). Neste captulo procede-se descrio da anorexia nervosa (AN) e da bulimia nervosa (BN).

CAPTULO 61 Alteraes do comportamento alimentar

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1. ANOREXIA NERVOSA Definio e aspectos epidemiolgicos


De acordo com os critrios da DSM-IV, a sndroma anorexia nervosa(AN) uma perturbao do comportamento alimentar caracterizada por: recusa em manter o peso corporal ideal ou acima do peso mnimo para a idade e estatura; medo de a pessoa ganhar peso ou de se tornar obesa, mesmo tendo peso inferior ao ideal (perturbao na apreciao do peso e da forma corporal); de tal resulta perda progressiva e desejada de peso. apreciao distorcida do peso e da imagem corporal; amenorreia em pessoas do sexo feminino ps-menarca considerando-se, como condio, a ausncia de, pelo menos, trs ciclos menstruais consecutivos. So considerados dois subtipos: restritivo (absteno voluntria de alimentos ou restrio do suprimento energtico). compulsivo/purgativo(ingesto excessiva de alimentos seguida auto-administrao de laxantes, diurticos, enemas, ou de provocao de vmitos). Estima-se, segundo dados da literatura cientfica, maior frequncia entre adolescentes,em especial com idades compreendidas entre 13 e 18 anos. Diversos estudos em populaes com idade mdia de 15 anos, apontam para taxas (entre 0,1 e 4,1%) sendo que mais de 90% dos casos ocorrem no sexo feminino.

Anteriormente julgava-se que este tipo ocorria apenas em famlias de robusto poder econmico nas culturas ocidentais; no entanto, estudos recentes tm identificado incidncia semelhante em populaes de cultura dita oriental e de fracos recursos econmicos.

Manifestaes clnicas e diagnstico diferencial


O incio do quadro clnico da AN passa frequentemente despercebido em fase inicial. Existe, em geral, uma atitude psicolgica estereotipada : no reconhecimento sistemtico dos sintomas, interesse por questes relacionadas com alimentos e regimes alimentares, esconder alimentos em diversos locais, dividir alimentos em pequenas pores, preparar alimentos para outras pessoas sem os saborear, no ter refeies na presena doutros, observar o que os outros comem, etc.. Existem sempre dificuldades relacionais importantes, relaes sociais pobres e vida sexual nula. Podem associar-se outros elementos: tomas excessivas de laxantes e vmito provocado (o sinal de Russel ou cicatriz no dorso da mo por introduo frequente desta na boca indicia tal). Outras manifestaes incluem: irritabilidade, hiperactividade, alteraes do humor, intolerncia ao frio e acrocianose, diminuio da lbido, etc.. A recusa alimentar com as consequncias inerentes de emagrecimento, em determinado contexto clnico, conduzem necessidade de diagnstico diferencial com outras situaes tais como: SIDA, doena neoplsica, sndroma da artria mesentrica superior, sndroma depressiva, esquizofrenia, etc..

Etiopatognese
De acordo com especialistas em psicopatologia, a designao de anorexia no correcta; na verdade, o processo mrbido diz respeito, sim, a luta contra a fome. No estado actual dos conhecimentos admite-se a comparticipao associada de factores socioculturais, familiares, psicolgicos(por ex. dfice de auto-estima), genticos, etc.. Alguns casos esto associados a situaes de disfuno familiar e a certos esteretipos de ideal de beleza e feminilidade associados a corpo magro. Estudos recentes apontam para a hiptese de certos genes determinarem maior predisposio quanto a comportamento.

Evoluo, complicaes e exames complementares


A durao da sndroma pode durar anos, sendo que a regresso espontnea no habitual; conclui-se, pois, que o prognstico reservado considerando o risco vital. O regresso da menstruao frequentemente considerado como uma verdadeira cura, salientando-se que apenas um em cada trs doentes se cura definitivamente com a insero social. As principais complicaes da AN implicam a realizao de determinados exames comple-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

mentares (para apreciar a repercusso biolgica do estado de desnutrio e eliminar eventual causa orgnica), a planear caso a caso (Quadro 1).

Tratamento
As medidas gerais do tratamento da AN(actuao multidisciplinar com o apoio fundamental da equipa de pedopsiquiatria) devem implicar uma relao com a pessoa doente, humanizada, muito personalizada e compreensiva, mas firme; os objectivos fundamentais so a recuperao do peso adequado e a educao para a sade sobre nutrio com a colaborao da famlia como forma de motivao para o tratamento, evico das recadas e tratamento da comorbilidade. Para a prossecuo destes objectivos so adoptadas resumidamente as seguintes estratgias: Interveno nutricional Os incrementos de peso para se atingir o peso adequado devem processar-se por etapas, tornandoQUADRO 1 Anorexia nervosa
Alteraes da homeostase trmica Hipotermia Alteraes cardiovasculares Hipotenso, bradicrdia, diminuio da tolerncia ao esforo, edema perifrico Alteraes do SNC Atrofia cerebral Alteraes renais Insuficincia pr-renal Alteraes hematolgicas Anemia Alteraes gastrintestinais Atraso do esvaziamento gstrico, dilatao gstrica, dfice de lipase e lactase intestinais Alteraes endcrinas Dfice hormonal (hormona luteinizante, estrognio, progesterona, estimulante folicular, tiroxina, tri-iodotironina, etc) Excesso hormonal (tri-iodo-tironina reversa, cortisol, GH, etc.) Diabetes inspida Alteraes metablicas e hidroelectrolticas Hipoglicmia, hipercolesterolmia, aumento do teor de enzimas hepticas, desidratao, hipocalimia, etc..

se necessrio o internamento no perodo inicial. Em regime de internamento so programados incrementos da ordem de 800-1200 gramas/semana e, ulteriormente, em regime ambulatrio, entre 250500 gramas/semana. Na fase inicial o suprimento energtico acompanhado de suplementos vitamnicos deve ser da ordem de 30-40 kcal/kg/dia, progredindo at cerca de 70-100 kcal/kg/dia. Interveno psicoteraputica Este tipo de interveno abrange a chamada terapia cognitivo-comportamental (tcnicas de alterao de comportamentos inadequados,reeducao alimentar,etc.), psicoterapia individual ou de grupo, e orientao e/ou terapia familiar. Interveno psicofarmacolgica Este tipo de interveno no colhe o consenso de todos os especialistas. Em situaes seleccionadas (e apenas aps a fase de recuperao do peso) pode utilizar-se frmacos inibidores de recaptao selectiva da serotonina com efeito nas perturbaes do humor e ansiedade.

2. BULIMIA NERVOSA Definio e aspectos epidemiolgicos


De acordo com os critrios da DSM-IV, a bulimia nervosa (BN) uma perturbao do comportamento alimentar definida por: episdios recorrentes de ingesto alimentar compulsiva caracterizados por: ingesto de grande quantidade de alimentos num perodo curto de tempo (at 2 horas), superior ao que a maioria das pessoas consideradas normais comeria; sensao de incapacidade para controlar a quantidade e qualidade dos alimentos; comportamento de compensao no sentido de prevenir o incremento de peso: induo de vmito, abuso de laxantes, diurticos, enemas, jejum ou exerccio fsico excessivo; ocorrncia de ingesto alimentar compulsiva e de comportamentos de compensao com a frequncia de, pelo menos, 2 vezes por semana e durante, pelo menos, 3 meses; preocupao excessiva com o peso e a imagem corporal;

CAPTULO 61 Alteraes do comportamento alimentar

345

So considerados dois subtipos: purgativo (vmitos ou abuso de laxantes, diurticos e enemas); no purgativo (jejum ou exerccio fsico excessivo pressupondo a no utilizao de vmitos, de abuso de laxantes, diurticos e ou de enemas).

(implicando, por vezes, a realizao de determinados exames complementares para apreciar a repercusso sobre o estado geral e eliminar eventual causa orgnica), so sistematizadas no (Quadro 2).

Tratamento e evoluo
As medidas gerais do tratamento da BN que pode ser efectivado em regime ambulatrio (actuao multidisciplinar com o apoio fundamental da equipa de pedopsiquiatria) devem implicar uma relao personalizada mdico-doente, humanizada e compreensiva, mas firme; os objectivos fundamentais so a alterao do padro alimentar compulsivo e manobras purgativas, promover a educao para a sade sobre nutrio com a colaborao da famlia como forma de motivao para o tratamento, corrigir ideias pr-concebidas e atitudes disfuncionais, preveno das recadas e tratamento da comorbilidade. Para a prossecuo destes objectivos so adoptadas resumidamente as seguintes estratgias: Interveno nutricional Este tipo de interveno consiste fundamentalmente na promoo de regime alimentar equilibrado e saudvel com vista manuteno de peso adequado. Interveno psicoteraputica Este tipo de interveno abrange a chamada terapia cognitivo-comportamental (tcnicas de alterao de comportamentos inadequados, reeducao alimentar reduzindo,designadamente os regimes restritivos, automonitorizao da ingesto alimentar, pesagem regular etc.), psicoterapia individual ou de grupo, orientao e terapia familiar. Interveno psicofarmacolgica Este tipo de interveno pode englobar, nomeadamente, a utilizao de frmacos inibidores de
QUADRO 2 Complicaes da bulimia nervosa
Alteraes gastrintestinais Dilatao e perfurao gstricas, hrnia do hiato esofgico,perfurao esofgica, pneumomediastino. Alteraes hidroelectrolticas e metablicas Desidratao, hiponatrmia, hipoclormia, hipomagnesimia,alcalose metablica,etc..

Etiopatognese
A etiopatognese da bulimia est relacionada com conflitos familiares, antecedentes de perturbaes da relao precoce me-RN e lactente, de abuso sexual na infncia, sndroma depressiva, alteraes no relacionamento com figuras parentais, sentimentos de culpa exagerados, dificuldade na aceitao da frustrao e ansiedade, etc..

Manifestaes clnicas e diagnstico diferencial


No que respeita ao estado nutricional, as manifestaes de BN no so to exuberantes como na AN; com efeito, os doentes com BN tm em mais de 80% dos casos peso normal. Raramente existe obesidade, salientando-se que os episdios bulmicos nos obesos so pouco frequentes. Como manifestaes mais tpicas citam-se: perturbaes gastrintestinais, como vmitos, dores abdominais associadas frequentemente a gastrite e esofagite, alteraes da motilidade esofgica e gstrica, dilatao gstrica aguda, sndroma do clon irritvel, alteraes dentrias (eroso do esmalte pela aco do suco gstrico), risco aumentado de pancreatite, etc.. O perfil comportamental tpico da pessoa com BN : mulher extrovertida, com carcter histrico, vida sexual activa e muitas vezes dependende de drogas e/ou lcool. O diagnstico diferencial da BN faz-se com a NA de tipo compulsivo/purgativo, sndroma depressiva atpica e perturbaes da personalidade. A propsito e como nota de sntese importa reter a seguinte noo: certos bulmicos so antigos anorcticos e cerca de metade dos anorcticos so bulmicos.

Complicaes
As principais complicaes da BN, nem sempre fceis de distinguir das prprias manifestaes,

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

recaptao selectiva da serotonina com efeito nas perturbaes do humor e ansiedade, e de frmacos antidepressivos tricclicos. A evoluo das perturbaes, bem como a resposta ao tratamento, so muito variveis(desde muito boas a muito ms). BIBLIOGRAFIA
American Psychiatric Association. DSM-IV.(edio em portugus). Lisboa: Climepsi Editores, 1996 Crocetti M, Barone MA. Oskis Essential Pediatrics. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004 Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Essentials of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics.Philadelphia: Saunders, 2007 Lask B, Bryant-Waught R. Anorexia Nervosa and Related Eating Disorders. London: Psychology Press, 2000 Quevauvilliers J, Perlemuter L. Dicionrio Ilustrado de Medicina(edio em portugus). Lisboa: Climepsi Editores, 2003 Rudolph CD, Rudolph AM. Rudolphs Pediatrics. New York: McGraw-Hill, 2002

PARTE XII
Imunoalergologia

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

62
DOENAS ALGICAS NA CRIANA EPIDEMIOLOGIA E PREVENO
J. Rosado Pinto

Importncia do problema
As doenas alrgicas correspondem a um tipo de patologia que, pela sua frequncia e importncia, esto na primeira linha no grupo etrio peditrico. Cerca de 35% da populao europeia apresenta sintomas alrgicos e a tendncia para o seu aumento, fruto do estilo de vida que caracteriza as populaes dos pases industrializados. importante referir o efeito das reaces alrgicas no comportamento emocional e social dos doentes e suas famlias.

Nomenclatura
Actualmente existe uma nomenclatura internacionalmente aceite e publicada pela European Academy of Allergology and Clinical Immunology recentemente actualizado pela World Allergy Organization que permite definir com rigor o significado dos termos e patologias mais frequentemente ligados alergia. Discrimina-se seguidamente significado de alguns termos relacionados com esta problemtica; algumas situaes so definidas com mais pormenor nos captulos seguintes. Alergia uma reaco de hipersensibilidade iniciada por mecanismos imunolgicos a qual pode ser mediada por anticorpos ou clulas, sendo na grande maioria dos casos o anticorpo responsvel pela reaco alrgica pertencente ao isotipo IgE. Os indviduos afectados podem ser referidos como sofrendo de uma alergia mediada por IgE.

Alergnios So antignios que causam alergia. Muitos dos alergnios que reagem com IgE e IgG so protenas. Atopia uma tendncia pessoal ou familiar frequente na infncia e na adolescncia para se ficar sensibilizado e produzir IgE em resposta a uma exposio a alergnios. Como consequncia, nestes individuos podem desenvolver-se sintomas caractersticos de asma, rinoconjuntivite e eczema. Os termos "atopia" e "atpico" devem ser reservados para descrever uma predisposio gentica para sensibilizao a alergnios comuns durante uma exposio ambiental sendo que, na maioria dos individuos, no se produz uma resposta prolongada mediada por IgE. Hipersensibilidade Corresponde a um conjunto de sinais ou sintomas objectivamente reprodutveis e desencadeados pela exposio a um estmulo definido tolerado pelos indivduos ditos normais ou saudveis. Hipersensibilidade no alrgica o termo preferido para descrever hipersensibilidade na qual no possvel demonstrar a presena de mecanismos imunolgicos. Asma (definio do Grupo GINA - Global Initiative for Asthma) uma doena inflamatria crnica das vias areas na qual intervm muitas clulas particularmente mastcitos, eosinfilos e clulas T. Nos indivduos susceptveis esta inflamao provoca episdios recorrentes de pieira, dispneia, retraco torcica e tosse, os quais podem ser parcial ou totalmente reversveis, espontaneamente ou por tratamento. A asma alrgica mediada por mecanismos imunolgicos, particularmente IgE, ao contrrio da asma no alrgica. Rinoconjuntivite Situao em que h sintomas de reaco de hipersensibilidade mediada imunologicamente com traduo clnica nas fossas nasais e conjuntiva, na maioria das vezes mediada por IgE. Dermatite o termo geralmente utilizado para uma inflamao local na pele. Actualmente utilizado o termo sndroma eczema/dermatite atpica (SEDA) englobando um conjunto de diferentes doenas da pele com caractersticas comuns. Como na asma, o eczema de indivduos com constituio atpica deve chamar-se eczema atpico.

CAPTULO 62 Doenas alrgicas na criana Epidemiologia e preveno

349

A realidade nacional
Pieira

1995 12,9% 19,9% 13,9% Rinite Eczema

2002 12,9% 24% 15,6%

Valor-p 0.983 <0.001 0.013

O estudo da prevalncia das doenas alrgicas de crianas em Portugal e no mundo est actualmente bem caracterizado atravs do projecto ISAAC (International Study of Asthma and Allergies in Childhood) que foi executado ao longo de 10 anos envolvendo mais de um milho de jovens em mais de 60 pases entre 1993 e 2003. Ele teve por objectivo desenvolver a investigao epidemiolgica sobre asma, rinite, conjuntivite e eczema atpico atravs da padronizao a nvel de definies dos casos e da metodologia utilizada com base em questionrios, podendo comparar diferentes pases e centros de cada pas. Composto por 3 fases, foi concebido de forma a poder comparar populaes quanto prevalncia desta doena em todo o mundo. Um dos objectivos mais importantes foi examinar as tendncias temporais de prevalncia da asma, rinoconjuntivite alrgica e eczema atpico ao longo de 8 anos (centros que cumpriram as fases I e III). Em Portugal o estudo envolveu na fase I (entre 1993/95) 5036 jovens de 6-7 anos provenientes de 207 escolas, e em 11.427 jovens de 13-14 anos, oriundos de 84 escolas. Na fase III (2002) o grupo de 6-7 anos envolveu 9081 jovens tendo participado 408 escolas. O grupo de 13-14 anos era oriundo das mesmas regies e envolveu 12.905 jovens de 142 escolas. Ao centrarmos a anlise comparativa dos resultados globais nas mesmas regies da populao inquirida que j teve pieira (sintomas sibilncia recorrente), asma (diagnstico mdico), rinite (sintomas) ou eczema (diagnstico mdico/sintomas) verificamos no grupo de 6-7 anos:
1995 Pieira Asma Rinite Eczema 28,2% 11% 23,8% 11,2% 2002 28,1% 9,4% 29,1% 14,1% Valor-p 0.936 0.008 <0.001 <0.001

Em relao ao grupo de 13-14 anos foram obtidos os seguintes resultados:


1995 Pieira Asma Rinite Eczema 18,2% 11,8% 30,2% 11,7% 2002 21,8% 14,7% 37,1% 12,7% Valor-p <0.001 <0.001 <0.001 <0.014

Na comparao das populaes inquiridas de 13-14 anos que declararam ter tido pieira, asma, rinite ou eczema nos ltimos 12 meses, os resultados foram:
1995 Pieira Rinite Eczema 9,2% 21,2% 7,6% 2002 11,8% 26,5% 8,7% Valor-p <0.001 <0.001 0.002

Quando comparamos populaes de 6-7 anos inquiridas que tiveram pieira, asma, rinite ou eczema nos ltimos 12 meses, foram obtidos os seguintes resultados:

Da anlise dos valores nacionais mais significativos sobre o estudo do inqurito ambiental e estilo de vida realizado em 2002 salientamos, comparando os grupos de 6-7 e 13-14 anos (Quadro 1): A anlise dos resultados obtidos revela um aumento global da prevalncia das doenas alrgicas do grupo 13-14 anos no pas, o que se atribui provavelmente a uma mudana de hbitos que leva muitos jovens a preferir cada vez mais uma actividade localizada dentro de casa (computador e televiso) e a um aumento da utilizao de comida rpida/hamburgers com consequente maior susceptibilidade para as doenas alrgicas, respiratrias e de expresso cutnea. Ao contrrio, no grupo dos 6-7 anos, o facto de no haver ao longo dos anos um aumento da prevalncia de asmticos pode atribuir-se a um melhor conhecimento, pelos familiares (responsveis pelos inquritos neste grupo etrio) e pelos profissionais de sade, acerca dos problemas relacionados com as doenas alrgicas em geral, e do modo de fazer a sua preveno, particularmente nas crianas de risco.

350

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Projecto ISAAC (Portugal): Resultados do inqurito sobre ambiente e estilos de vida
6-7 anos a) Alimentao nos ltimos 12 meses carne: trs ou mais vezes por semana peixe: trs ou mais vezes por semana fruta: trs ou mais vezes por semana vegetais: trs ou mais vezes por semana cereais (incluindo po): trs ou mais vezes por semana arroz: trs ou mais vezes por semana manteiga: trs ou mais vezes por semana leite: trs ou mais vezes por semana ovos: trs ou mais vezes por semana fast-food, hamburgers trs ou mais vezes por semana uma vez por semana aleitamento materno b) Actividade fsica 3 vezes por semana ou mais c) Horas de televiso - 3 ou mais horas/dia d) Antibiticos no primeiro ano de vida e) Nvel de escolaridade da me da criana: bsico secundrio universitrio f) Gato em casa no primeiro ano de vida Gato em casa nos ltimos 12 meses g) Co em casa no primeiro ano de vida Co em casa nos ltimos 12 meses h) Me fumadora no primeiro ano de vida Percentagem de no fumadores no agregado familiar 65,8% 44,8% 82,3% 52% 84,8% 58,2% 55,2% 86,9% 18,5% 3,2% 18,6% 78,5% 9,3% 17,3% 54,9% 27% 34% 19,3% 9,3% 15% 22% 29,6% 15,6% 36,7% 13-14 anos 49% 39,3% 66,5% 37,7% 71,0% 48,1% 37,2% 75,1% 17,9% 8,5% 40,5% 22,5% 31,3%

39% 32% 21,9% 25,2% 49,3% 34,3%

Preveno
O aumento de prevalncia das doenas alrgicas e o facto de se tratar de doenas de elevada morbilidade, sobretudo na idade peditrica, levou a uma progressiva preocupao scio-sanitria e econmica com este problema. A utilizao de normas profilcticas genricas, sobretudo na alergia respiratria, levou a que uma maior informao fosse difundida entre as populaes, sobretudo no que se refere exposio aos agentes em meio habitacional. Como observmos anteriormente, a tendncia em Portugal acompanhando os pases industrializados, para uma cada vez maior exposio alergnica e desenvolvimento de uma sensibilidade alrgica dentro de casa, fruto de uma progressivo estado de vida sedentrio da criana que

cada vez mais utiliza o seu tempo livre em frente da televiso e do computador. Por outro lado, a cada vez mais precoce frequncia de infantrios por crianas mais pequenas, localizados em habitaes que no esto, na maioria das situaes, devidamente preparadas para receber tantas crianas, leva a preocupaes acrescidas, devendo incidir-se ateno especial sobre as condies em que se encontram as salas onde permanecem aquelas. , no entanto, no quarto de dormir onde o jovem passa cerca de um tero da sua vida ( 8 horas/dia), que devem centrar-se mais as nossas preocupaes. Os 3 nveis de preveno: primria que promove a preveno de atopia; secundria que promove a preveno das sensibilizaes j existentes e que so consequncia da aptido gentica e da exposio a alergnios; e a terciria que no

CAPTULO 62 Doenas alrgicas na criana Epidemiologia e preveno

351

mais que a preveno das consequncias clnicas motivadas pelas manifestaes alrgicas, devem ser tratados em conjunto. De um modo geral as medidas ambientais exequveis nos referidos nveis de preveno passam por uma boa identificao dos alergnios em causa. A sensibilizao na criana ocorre geralmente nos primeiros meses e at aos 2 anos, atravs de alergia alimentar sobretudo s protenas do leite de vaca e ovos; a sensibilizao IgE especfica para os alergnios alimentares detectvel em cerca de 10% das crianas de 1 ano de idade. Os alergnios inalantes aparecem geralmente a partir dos 3 anos, passando a sensibilizao a ser particularmente evidente aos caros do p da casa, animais domsticos, plens e fungos; com efeito a rinite e a asma alrgica passam a ter uma expresso clnica muito mais significativa que as alergias de expresso cutnea. BIBLIOGRAFIA
Cookson W. The immunogenetics of asthma and eczema. Nature immunol Rev 2004; 4: 978-988 European Allergy White Book. Bruxelas: UCB Institute of Allergy, 1997 Global Initiative for Asthma. New York: National Institute of Health, 2002 The International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC) Steering Committee, Worldwide variations in the prevalence of asthma symptoms. Eur Resp J. 1998; 12: 315335 Johansson SG, Brebeu T, Dahl R, et al. Revised nomenclature for allergy for global use: Report of the Nomenclature Review Committee of the World Allergy Organization. JACI 2004; 113: 832-836 Johansson SG, Hourihene J, Bousquet J, et al. A revised nomenclature for allergy - An EAACI pontion statement from the EAACI nomenclature task force. Allergy 2001; 56: 813-824 Kulif M, Bergmann R, Klettke U, et al. Natural course of sensitization to food and inhalant allergene during the first 6 years of life. J Allergy Clin Immunol 1999; 103: 173 Lopes da Mata P. Preveno e ambiente: o que resulta a vrios nveis, in A Criana Asmtica no Mundo da Alergia. Rosado Pinto J, Morais de Almeida M (eds). Lisboa: Euromdice, 2003; 319-336 Nunes C, Ladeira S, Rosado Pinto J. Definio epidemiolgica e classificao da asma na criana, in A Criana Asmtica no Mundo da Alergia. Rosado Pinto J, Morais de Almeida M (eds). Lisboa: Euromdice, 2003; 35-55

Lopes da Mata P. - Preveno e ambiente: o que resulta a vrios nveis, in A Criana Asmtica no Mundo da Alergia. Rosado Pinto J, Morais de Almeida M (eds). Lisboa: Euromdice, 2003; 319-336 Costa Trindade J A Marcha Alrgica, in A Criana Asmtica no Mundo da Alergia. Rosado Pinto J, Morais de Almeida M (eds). Lisboa: Euromdice, 2003; 31-34

352

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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ASPECTOS DO DIAGNSTICO DA DOENA ALRGICA
ngela Gaspar

Anamnese
O diagnstico da doena alrgica baseia-se essencialmente na histria clnica. A anamnese fundamental e deve esclarecer: a idade de incio dos sintomas e circunstncias do seu aparecimento; a presena de factores desencadeantes, como esforo fsico, exposio a alergnios (p, plens, esporos de fungos, plos de animais, ltex, etc.) ou ingesto de alimentos ou frmacos; a frequncia, durao e gravidade dos sintomas, incluindo recursos ao servio de urgncia e internamentos; as teraputicas efectuadas, sua eficcia e eventuais reaces adversas; a variabilidade circadiana e sazonal dos sintomas; o impacte sobre o estilo de vida, incluindo tolerncia ao exerccio, perodos de interrupo do sono, perturbao de afectos familiares e sociais, e grau de absentismo escolar. Os antecedentes pessoais da criana, nomeadamente a coexistncia de outras doenas alrgicas e os antecedentes familiares de alergia apoiam o diagnstico de doena alrgica. Pela anamnese dever tambm inquirir-se sobre o contexto ambiental em que a criana se movimenta, particularmente em termos de exposio alergnica, tabagismo passivo e exposio a outros poluentes em ambiente domstico ou fora de casa. A sensibilizao precoce na criana, por via digestiva ou inalatria, desencadeia o incio da chamada marcha alrgica. Segundo este conceito clssico, como foi referido antes, a expresso clnica da atopia varia durante a vida, iniciando-se na primeira infncia sob a forma de alergia alimentar e dermatite atpica, com evoluo ulterior, varivel segundo a experincia de vrios autores, para alergia respiratria, rinite e asma.

Algumas particularidades clnicas das doenas alrgicas mais prevalentes na criana sero em seguida sucintamente referidas, como complemento do que foi referido a propsito da Nomendatura das doenas. Asma: Asma uma situao clnica caracterizada por episdios recorrentes de tosse, pieira e dificuldade respiratria, parcial ou completamente reversveis espontaneamente ou aps teraputica com broncodilatador; queixas induzidas pelo exerccio fsico e tosse crnica, podem ocorrer isoladamente. Apoiam o diagnstico, a periodicidade dos sintomas, a sintomatologia nocturna, o agravamento com esforo fsico, ar frio e exposio a alergnios, a resposta favorvel teraputica broncodilatadora e a histria familiar de asma parental e pessoal de rinite e dermatite atpica. Rinite alrgica: os sintomas incluem rinorreia serosa, prurido nasal, espirros paroxsticos e obstruo nasal (como aspecto caracterstico na ausncia de processos infecciosos). A coexistncia de sintomas oculares alrgicos (prurido ocular, lacrimejo) apoia fortemente este diagnstico. A variabilidade sazonal, bem como a relao com a exposio alergnica com agravamento no ambiente fora de casa caracterstica das polinoses. Dermatite atpica ou sndroma eczema/dermatite atpica (SEDA): completando o conceito atrs explanado, esta situao surge, habitualmente, aps os 3 meses de vida e caracteriza-se pelo prurido cutneo intenso, que tipicamente se agrava aps o banho, com a sudao e durante a noite, e pela distribuio e morfologia tpica das leses cutneas, com evoluo crnico-recidivante. Alergia alimentar: trata-se da associao entre a ingesto alimentar e o aparecimento dos sintomas; a forma de manifestao clnica mais frequente mucocutnea, com urticria e angioedema; no entanto, os sintomas podem variar desde sndroma de alergia oral a reaco anafilctica grave. O nmero de alimentos implicados habitualmente limitado, exceptuando situaes em que ocorrem fenmenos de reactividade cruzada. Existem classicamente trs grandes sndromas de reactividade cruzada entre determinados alergnios inalados e alimentares, que importante conhecer, pela potencial gravidade de algumas das

CAPTULO 63 Aspectos do diagnstico da doena alrgica

353

reaces adversas alimentares: sndroma carosmariscos, sndrome ltex-frutos e sndroma plens-frutos. Nestas circunstncias as reaces tendem a no ser graves, sendo a alergia oral a forma tpica de apresentao clnica.

Exame fsico
O carcter intermitente da doena alrgica, de um modo geral, determina que na maioria das situaes o exame fsico da criana seja normal. Alguns sinais caractersticos que podem ser detectados ao realizar o exame fsico so em seguida descritos. Asma: durante uma exacerbao pode verificar-se taquipneia, utilizao dos msculos acessrios da respirao, hiperinsuflao torcica, prolongamento do tempo expiratrio e sibilos na auscultao pulmonar; situaes mais graves podem cursar com cianose, diminuio generalizada do murmrio vesicular e alteraes do estado de conscincia. Dermatite atpica: frequente verificar-se xerose cutnea e localizao das leses eritematosas/exsudativas/descamativas na face, flexuras e superfcies de extenso, por vezes com liquenificao; podem tambm observar-se queratose pilar, reforo das pregas palmares, queilite, dermatose plantar e pitirase alba. Rinite alrgica: fcies caracterstica da criana com obstruo nasal crnica, com respirao oral com boca entreaberta, existncia de prega atpica nasal e olheiras; a observao das fossas nasais permite-nos visualizar habitualmente, para alm da rinorreia aquosa, hipertrofia e palidez da mucosa dos cornetos inferiores. Conjuntivite alrgica: so aspectos caracterstica a hipermia e a quemose (edema) conjuntivais, secreo serosa e frequentemente edema palpebral, habitualmente bilateral; a observao da conjuntiva tarsal pode evidenciar a presena de papilas. Urticria: a leso caracterstica maculo-papular, pruriginosa, consiste numa rea de eritema circunscrito, discretamente elevado, de centro claro, que desaparece dgito-presso e regride em menos de 24 horas, sem leso residual; as leses tm carcter recorrente e migratrio. Anafilaxia: forma de manifestao clnica mais grave da patologia alrgica, potencialmente fatal;

caracteriza-se habitualmente pela presena de sinais mucocutneos (urticria, angioedema), associados a um ou mais dos seguintes sinais: respiratrios-broncospasmo e dificuldade respiratria por edema da glote; cardiovascularestaquicardia, hipotenso arterial, alteraes do ritmo cardaco, perda de conscincia e choque; digestivos-vmitos, diarreia e dores abdominais. No entanto, o colapso cardiovascular pode ocorrer de imediato, sem associao a sinais mucocutneos, respiratrios ou digestivos.

Exames complementares de diagnstico in vivo


Testes cutneos Os testes cutneos por picada ou prick constituem o mtodo diagnstico de eleio no estudo da sensibilizao alergnica, inclusive em idade peditrica, pela facilidade de execuo, rapidez de obteno de resultados, segurana, baixo custo e elevada sensibilidade. No entanto, contrastando com a facilidade de execuo, estes testes podem ser influenciados por diversos factores, pelo que imprescindvel que a sua interpretao seja efectuada por especialista e sejam realizados com uma metodologia correcta, obedecendo a normas padronizadas. A utilizao dos testes cutneos por picada permite a identificao, se existente, do alergnio sensibilizante. A introduo do alergnio nas camadas superficiais da pele leva ao aparecimento de uma reaco imediata, dependente da desgranulao dos mastcitos e envolvendo tambm factores neurognicos, com libertao de histamina e outros mediadores originando uma resposta de ppula e eritema; esta resposta visvel mxima aos 15 minutos, regredindo habitualmente aos 30 minutos. Os testes cutneos podem ser influenciados por uma srie de variveis, que podem determinar os resultados e condicionar a preciso dos mesmos, tais como: factores tcnicos, factores biolgicos e factores externos no alrgicos. Os factores tcnicos esto relacionados com a preparao do alergnio (potncia, qualidade, composio e estabilidade) e com a metodologia do teste. Os factores externos no alrgicos incluem frmacos, como anti-histamnicos, e con-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

dies patolgicas intercorrentes, como neoplasias, infeces, exacerbao de eczema, que podem inibir a reactividade cutnea. Os factores biolgicos incluem a idade do indivduo, o factor racial e a variao sazonal relacionada com a exposio alergnica. A seleco dos extractos alergnicos a utilizar deve estar de acordo com a histria clnica e a frequncia de sensibilizaes alergnicas na populao. Na nossa populao os alergnios mais importantes em crianas com sibilncia recorrente so os caros do p (Dermatophagoides pteronysinus e Dermatophagoides farinae), mesmo no grupo etrio abaixo dos 3 anos de idade. Outros aeroalergnios comuns podero estar implicados, nomeadamente plens de gramneas, parietria, outras herbceas e rvores localmente relevantes, de animais, particularmente gato, co, baratas, e de fungos (Arpergillus, Cladosporium e Alternaria). Podem ainda ser includos outros testes segundo a localizao geogrfica ou em presena de dados particulares fornecidos pela histria clnica. Habitualmente, atravs da utilizao de um nmero limitado de aeroalergnios comuns possvel confirmar ou excluir a presena de atopia. A evidncia de sensibilizao alergnica foi identificada em vrios estudos prospectivos como factor de risco de persistncia da sintomatologia respiratria, isto , de asma activa em idade escolar, com elevado valor preditivo positivo, com valor diagnstico e prognstico da asma na criana. Assim, o factor etrio no deve ser um factor limitante para a execuo dos testes cutneos na criana, devendo, pelo contrrio, ser considerada como rotina na investigao de atopia. Os testes cutneos por picada negativos permitem excluir a presena de atopia e, deste modo, evitar a utilizao de medidas de evico de alergnios no apropriadas. Apesar de identificarem a sensibilizao a determinado alergnio, os referidos testes cutneos no permitem avaliar a sua relevncia clnica se valorizados independentemente da histria clnica. A presena de testes cutneos positivos em pacientes assintomticos pode ser factor de risco de incio de sintomatologia alrgica, mas no identificam, por si s, doena. Ou seja, os conceitos de sensibilizao alergnica ou atopia e doena alrgica so distintos e independentes. No entanto, na presena de clnica sugestiva, a relao entre os

testes cutneos por picada positivos e as provas de provocao especficas altamente significativa. Na alergia alimentar os testes cutneos devem ser realizados com os alergnios alimentares identificados como suspeitos pela histria clnica. Os alergnios alimentares mais frequentemente implicados tambm variam com a populao estudada. Na nossa populao, em idade peditrica, o leite e o ovo so os mais importantes, seguidos do peixe, trigo e amendoim. Os referidos testes apresentam um excelente valor preditivo negativo, mas baixo valor preditivo positivo, pelo que, exceptuando os casos em que haja uma ntima associao entre a ingesto do alimento e o aparecimento das queixas ou uma reaco anafilctica grave, a positividade dos mesmos apenas serve para seleccionar os alimentos com os quais devero ser efectuadas provas de provocao. A utilizao de testes cutneos com o alimento na forma natural pode ser necessria nalgumas situaes, particularmente na suspeita de alergia a frutos frescos, legumes e mariscos, quando persistir a suspeita clnica, e o extracto comercial no estiver disponvel ou for negativo. Os testes cutneos intradrmicos so mais invasivos, e menos especficos; o risco de ocorrncia de reaces adversas graves em cerca de 2% dos casos, contraindica a sua utilizao por rotina. A sua utilizao deve, pois, ser reservada a situaes para avaliao de alergia medicamentosa, como na suspeita de alergia penicilina, e alergia a veneno de himenpteros, nomeadamente abelha e vespa. Estes testes apresentam um elevado valor preditivo negativo, ou seja quando negativos permitem excluir a presena de sensibilidade IgEmediada, na grande maioria dos doentes. Caso no seja possvel a realizao dos testes cutneos, esteja limitada a sua interpretao por existncia de dermografismo, de diminuio da reactividade cutnea, ou seja necessrio o esclarecimento de casos discordantes ou duvidosos, dever ser efectuada a determinao srica de IgE especficas. No entanto, salienta-se, a menor sensibilidade diagnstica e o custo mais elevado dos testes in vitro (Quadro 1). Provas de provocao 1. Provas de provocao brnquica: no perodo intercrtico a avaliao respiratria da criana

CAPTULO 63 Aspectos do diagnstico da doena alrgica

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QUADRO 1 Testes cutneos por picada e testes sricos de IgE especfica: vantagens
Testes cutneos (in vivo) Econmicos Resultados imediatos Valor educacional Maior sensibilidade Testes sricos de IgE especfica (in vitro) Independentes da interferncia de frmacos que inibem a reactividade cutnea No influenciados por dermografismo ou doenas cutneas Totalmente seguros Maior especificidade
Nota: Teste sinnimo de Prova

asmtica apresenta-se frequentemente dentro de parmetros de normalidade funcional e, muitas vezes, para confirmar o diagnstico de asma, h que se recorrer a provas de broncomotricidade as quais podem ser broncodilatadoras ou broncoconstritoras. A prova de broncodilatao habitualmente efectuada no decurso do estudo da funo respiratria, por espirometria ou pletismografia corporal. Nesta prova avalia-se o grau de reversibilidade, 15 minutos aps inalao de um -agonista de curta aco. Considera-se a prova positiva quando h um aumento do VEMS (volume expiratrio mximo no primeiro segundo) de 12% ou 200ml em relao ao valor basal. A existncia de uma prova positiva permite efectuar o diagnstico de asma. Em indivduos com sintomatologia atpica, quando os parmetros funcionais so normais, para demonstrar a existncia de hiperreactividade brnquica, recorre-se a provas boncoconstritoras. A prova de esforo particularmente importante, pela sua fcil exequibilidade e por apresentar uma elevada especificidade para o diagnstico de asma, nomeadamente na criana, permitindo, se positiva, (ou seja quando ocorre uma reduo do VEMS 10% aps a realizao do esforo normalizado) confirmar o diagnstico. A prova da metacolina apresenta uma baixa especificidade, sendo positiva em vrias situaes que apresentam hiperreactividade brnquica tais como fibrose qustica, bronquiectasias, insuficincia cardaca e infeces vricas. Salienta-se, no entanto, o seu elevado valor preditivo negativo. Esta prova considera-se positiva quando ocorre uma reduo do VEMS 20%. Outras provas de provocao avaliam a hiperreactividade brnquica a estmulos como a gua destilada, solues hiperosmolares como o manitol e hiperventilao de ar seco e frio. A prova de provocao brnquica
2

com alergnio no habitualmente utilizada, excepto em estudos de investigao; s deve ser efectuada em circunstncias especiais e sempre em ambiente hospitalar, pois desencadeia uma resposta imunolgica imediata e tardia, com riscos acrescidos. 2. Provas de provocao oral: so administradas por via oral doses crescentes do alergnio suspeito com intervalos regulares, at ao aparecimento de reaco, ou at ser atingida uma dose cumulativa correspondente quantidade ingerida habitualmente numa refeio, ou dose teraputica diria, consoante se trate de prova de provocao alimentar ou medicamentosa. Na criana habitualmente so realizadas segundo um protocolo aberto; no entanto, em determinadas situaes, nomeadamente se as queixas referidas forem subjectivas, poder justificar-se a utilizao de protocolo com ocultao. Estas provas so utilizadas para confirmao ou excluso do diagnstico de alergia alimentar e medicamentosa. Estes procedimentos s devem ser realizados em ambiente hospitalar, geralmente em regime de hospital-de-dia, tendo disponveis os meios teraputicos necessrios para a eventualidade de reaco sistmica, com a superviso de especialistas experientes nesta rea. Na abordagem da alergia alimentar em idade peditrica, habitualmente transitria, as provas de provocao, para alm da finalidade diagnstica, so imprescindveis para determinar o momento em que se obtm a tolerncia ao alimento; neste caso, a calendario das provas deve ser feito tendo em conta o quadro clnico apresentado, o conhecimento existente sobre a histria natural da sensibilizao ao alimento implicado, e a evoluo dos nveis de IgE especfica srica. 3. Provas de provocao por contacto: consistem na provocao por contacto com o alergnio suspeito. Salienta-se a prova de provocao com

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

material contendo ltex, habitualmente luva de ltex ou balo, que pode ser necessria em determinadas situaes em que haja suspeita de alergia ao ltex, nomeadamente quando se torna necessrio confirmar a existncia de sintomas em doentes sensibilizados ao mesmo. Outras provas de provocao especficas, nomeadamente nasais e conjuntivais, podem ser efectuadas com o alergnio suspeito, mas habitualmente a sua utilizao limitada a estudos de investigao.

inicial no foi, no entanto, apoiado por estudos mais recentes, revelando-se um mtodo pouco sensvel; por outro lado no permite tambm prever o tipo de doena alrgica. IgE especfica A identificao do alergnio suspeito, para alm de poder ser efectuada pelos testes cutneos, pode tambm ser efectuada por mtodos in vitro, que permitem determinar as concentraes de IgE especfica para um determinado alergnio. O primeiro mtodo desenvolvido para o doseamento de IgE especfica foi o RAST (Radio Allergo Sorbent Test). Desde ento, os mtodos tm-se desenvolvido progressivamente de modo a obter-se testes cada vez mais sensveis e especficos. Actualmente, esto disponveis dois mtodos de determinao de IgE especfica, igualmente eficazes: UniCAP da Pharmacia Diagnostics (fase slida) e Immulite2000 da Diagnostic Products Corporation (alergnios lquidos). A calibrao do mtodo muito importante e deve ser uniforme, de modo a poder comparar-se os resultados (Quadro 2). A IgE especfica no um bom mtodo de rastreio, sendo os respectivos custos muito elevados. O doseamento de IgE especficas sricas deveria estar reservado para uma avaliao mais diferenciada, tendo em conta a histria clnica e o resultado dos testes cutneos. Esta determinao extremamente importante em determinadas situaes (Quadro 3), nomeadamente: na monitorizao de imunoterapia especfica; na alergia alimentar, para controlo do correcto cumprimento da dieta e para avaliar o grau de tolerncia, diminuindo o risco de provas de provocao positivas; e na suspeita de alergia a venenos de himenpteros e penicilina, alergnios com risco acrescido na realizao dos testes cutneos (intradrmicos). Os alergnios tambm se tm desenvolvido quer em variedade, quer em qualidade, de modo a garantir a inexistncia de perdas de constituintes essenciais durante o processo de fabrico, sendo um bom exemplo desta evoluo os alergnios recombinantes. A pesquisa de IgE especfica pelo mtodo Imunoblot permite saber qual ou quais so os eptopos contra os quais essas IgE so dirigidas. Habitualmente mais usado em investigao, importante na caracterizao do perfil de sensibi-

Exames complementares de diagnstico in vitro


IgE total O doseamento da IgE total srica um teste de baixas especificidade e sensibilidade no diagnstico da doena alrgica. Para a generalidade dos autores, e de acordo com estudos efectuados em pares de gmeos, a sntese de IgE total ter um determinismo essencialmente gentico; a sntese de IgE especfica ser fundamentalmente influenciada pela exposio ambiental. Apesar de intimamente relacionada com a doena alrgica, a determinao da IgE total srica tem um interesse relativo quando avaliada isoladamente, podendo estar elevada por vrias razes, nomeadamente nas parasitoses, na aspergilose pulmonar, na sndroma hiper-IgE e associada ao tabagismo. A concentrao de IgE total, relacionada com a idade, aumenta progressivamente at aos 5 anos, mantm-se sem grandes alteraes at aos 15 anos, para estabilizar cerca dos 20 anos. um teste de baixo custo e rpido. No entanto, o facto de uma determinao de IgE total evidenciar valores normais no significa que no haja aumento de alguma IgE especfica nem que seja excluda doena alrgica. Alguns estudos prospectivos tm documentado para este teste, um maior valor prognstico do que diagnstico, nomeadamente na criana asmtica. Valores superiores mdia +2 desvios-padro indiciam probalidade de 95% de atopia. Para o doseamento de IgE total no sangue utilizam-se mtodos radio-imunolgicos (PRIST e RAST) e imuno-enzimticos (ELISA). Os nveis de IgE no cordo umbilical foram propostos e utilizados como factor preditivo da ocorrncia de doena alrgica. Este entusiasmo

CAPTULO 63 Aspectos do diagnstico da doena alrgica

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QUADRO 2 Resultados quantitativos e qualitativos de IgE especfica


Resultados quantitativos (kUA/l) < 0.35 0.35 a 0.70 0.71 a 3.50 3.51 a 17.50 17.51 a 50.0 50.01 a 100.0 > 100 Resultados semi-quantitativos (classes) 0 1 2 3 4 5 6 Resultados qualitativos Ausente ou indetectvel Baixo Moderado Alto Muito alto Muito alto Muito alto

QUADRO 3 Testes sricos de IgE especfica (in vitro)


Dermografismo ou doenas cutneas, com limitao na interpretao dos testes cutneos Testes cutneos duvidosos ou negativos com forte suspeita clnica Alergnios com risco da realizao de testes cutneos (intradrmicos) Avaliao de resultados da evico alergnica / Controlo do grau de evico do alergnio Avaliao do grau de tolerncia / Deciso de realizao de provas de provocao Monitorizao da imunoterapia especfica

lizao alergnica, com implicaes na seleco da teraputica especfica e no estudo da reactividade cruzada, neste caso com utilizao de tcnicas de inibio. Painis de alergnios mltiplos So testes de rastreio, constituidos por uma mistura de vrios alergnios definida pelo fabricante. Existem painis para os alergnios inalveis, AlaTOP e Phadiatop, e inmeros painis para alergnios alimentares, dos quais os mais utilizados na criana por possuirem leite e clara do ovo so o Fx5 e o correspondente FP5 (Quadro 4). Tendo em conta os valores de sensibilidade, especificidade e valor preditivo negativo, consideramos estes testes bons mtodos de rastreio, podendo ser utilizados em consultas no especializadas. Os mesmos proporcionam uma informao global, qualitativa, em termos de resultado positivo/negativo.
QUADRO 4 Painis de alergnios mltiplos
Alergnios Inalveis AlaTOP 1 caros, plens de gramneas, ervas e rvores, fungos, epitlios Phadiatop 2 de gato, co e cavalo

Marcadores de inflamao O estudo dos mediadores e da sua determinao como marcadores de inflamao constitui um dos campos florescentes da investigao imunoalergolgica. A introduo de novas tecnologias permitiu o desenvolvimento de mtodos para avaliao da libertao de mediadores produzidos pelas clulas intervenientes na inflamao alrgica, incluindo: ECP (protena catinica dos eosinfilos); triptase; FAST (teste de activao de basfilos por citometria de fluxo); CAST (teste celular de estimulao antignica); formas solveis de molculas de adeso como ICAM-1 e VCAM-1; citocinas de perfil Th2 como IL-4 e IL-13. A sua utilizao habitualmente restrita a estudos de investigao, sendo potenciais instrumentos para o diagnstico, monitorizao e prognstico das doenas alrgicas. Pela sua importncia em termos clnicos, salienta-se a determinao da triptase srica. A triptase

FP5 1 Fx5 2

Alergnios Alimentares leite, clara de ovo, bacalhau, trigo, amendoim e soja


1

Diagnostic Products Corporation; 2Pharmacia Diagnostics

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

tem valor diagnstico de anafilaxia, pelo que o seu doseamento ter importncia no servio de urgncia, durante a reanimao ou mesmo no estudo de casos fatais. A sua utilizao poder ainda ter interesse na monitorizao de provas de provocao.

diferencial das causas de obstruo nasal fixa; e por estudo imagiolgico, nomeadamente tomografia computadorizada das fossas nasais e seios perinasais nas formas de rinossinusite de difcil tratamento mdico. Dermatite atpica Os exames complementares de diagnstico incluem a realizao de testes cutneos, e se necessrio doseamento de IgE especficas, nomeadamente para aeroalergnios, particularmente caros do p, e alergnios alimentares. Nalgumas situaes poder associar-se a realizao de provas de sensibilidade epicutneas (testes empregando adesivo ou patch). Nas formas mais graves de eczema, poder ter interesse a pesquisa de IgE especficas para agentes infecciosos, bacterianos (Staphylococcus aureus) e fngicos (Pityrosporum ovale e Candida albicans). Nos casos em que a suspeita de alergia alimentar pertinente, deve proceder-se a dietas de excluso e a provas de provocao oral para excluir ou confirmar o diagnstico. Alergia alimentar A confirmao do diagnstico clnico, empregando para alm da realizao dos testes cutneos, e se necessrio pesquisa de IgE especfica srica, efectuada em regra por prova de provocao oral. BIBLIOGRAFIA
Bernstein IL, Storms WW. Practice parameters for allergy diagnostic testing. Joint Task Force on Practice Parameters for the Diagnosis and Treatment of Asthma. The American Academy of Allergy, Asthma and Immunology and the American College of Allergy, Asthma and Immunology. Ann Allergy Asthma Immunol 1995;75:543-625 Cockcroft D. Provocation tests. In: Manual of asthma management. O Byrne PM, Thomson NC (eds). Philadelphia: Saunders, 2001: 91-99 Gaspar A, Pires G. Alergia ao ltex: sensibilizao sem clnica e reactividade cruzada que implicaes? Rev Port Imunoalergol 2002;10:159-162 Hamilton RG. Laboratory tests for allergic and immunodeficiency diseases. In: Allergy, Principles & Practice. Adkinson NF, Yunginger JH, Busse WW, Brchner BS, Holgate ST, Simons FER (eds). St. Louis: Mosby, 2003:611-630 Hamilton RG, Adkinson NF Jr. In vitro assays for the diagnosis of IgE mediated disorders. J Allergy Clin Immunol 2004; 114: 213-225

Exames complementares em situaes especficas


Asma Os exames complementares de diagnstico incluem a realizao de testes cutneos, para identificao dos alergnios implicados, e provas funcionais respiratrias, para quantificar as repercusses funcionais ao nvel das vias areas. A espirometria, incluindo a realizada em idade prescolar, avalia a existncia e grau de obstruo brnquica, bem como a sua reversibilidade aps inalao de broncodilatador; deve ser o exame de primeira linha. A pletismografia corporal, mais independente da colaborao do doente, permite a determinao da resistncia das vias areas e dos volumes pulmonares, avaliando o grau de insuflao pulmonar. O ideal na avaliao do doente asmtico ser a realizao regular destes exames. Caso no seja possvel, e apesar das limitaes conhecidas, poder efectuar-se a determinao seriada do dbito mximo instantneo (DEMI) pela utilizao do debitmetro (Peak Flow Meter). O estudo funcional respiratrio permite confirmar o diagnstico clnico, efectuar o diagnstico diferencial em casos de dvida, e determinar a gravidade actual da doena. A confirmao do diagnstico pode ser feita pela existncia de uma prova de broncodilatao positiva, variao diurna do DEMI 20% ou uma prova de broncoconstrio positiva; na criana, a prova de broncoconstrio com maior especificidade para o diagnstico de asma a prova de esforo. Rinite alrgica A realizao de exames complementares de diagnstico habitualmente limitada aos testes cutneos, e se necessrio, pesquisa de IgE especfica srica; permitem confirmar o diagnstico de rinite alrgica, atpica, identificando os alergnios implicados. Em situaes mais complicadas, como critrio de excluso, a avaliao poder ser complementada por endoscopia nasal, no diagnstico

CAPTULO 64 Asma

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Lopes I, Fernandes JG, Loureiro V, et al. Diagnstico de asma na criana e os exames complementares. In: A criana asmtica no mundo da alergia. Rosado Pinto J, Morais de Almeida M (eds). Lisboa: Euromdice, 2003: 119-228 Morais de Almeida M, Gaspar A, Pires G, et al. Sibilncia recorrente na infncia. Estudo prospectivo. Rev Port Imunoalergol 1998;6:105-117 Morais de Almeida M, Gaspar A, Romeira A, et al. Factores de risco para asma activa em idade escolar: estudo prospectivo com oito anos de durao. Rev Port Imunoalergol 2004;12:20-40 Morais de Almeida M, Prates S, Pargana E, et al. Alergia alimentar em crianas numa Consulta de Imunoalergologia. Rev Port Imunoalergol 1999; 7: 167-171 Santa Marta C, Pereira C. Sndrome de eczema / dermatite atpica. In: A criana asmtica no mundo da alergia. Rosado Pinto J, Morais de Almeida M, (eds). Lisboa: Euromdice, 2003:421-31

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ASMA
Mrio Morais de Almeida

Importncia do problema
A asma, doena que foi definida em captulos anteriores, afecta muitas crianas e adultos em todo o mundo; constitui um importante problema de Sade Pblica, quer pela sua prevalncia a aumentar nos ltimos anos, quer pelos custos sociais e econmicos que acarreta. O impacte da doena na qualidade de vida das crianas afectadas considervel, devido a todas as restries fsicas, emocionais e sociais que muitas vezes lhe esto inerentes. Importa, assim, reduzir ao mnimo tal impacte nas actividades quotidianas. Os custos directos relacionados com o tratamento farmacolgico da asma correspodem apenas a uma pequena percentagem dos custos globais da doena, estes muito mais afectados pelos episdios de crise, pelos internamentos, pelo absentismo escolar e laboral, ou pela prpria mortalidade relacionada.

Etiopatognese
Trata-se de uma doena inflamatria crnica complexa, envolvendo mltiplas clulas (linfcitos, mastcitos, eosinfilos, etc.) e mediadores celulares; as alteraes inflamatrias presentes conduzem ao edema, hipersecreo de muco, ao aumento da contractilidade das vias areas, obstruo brnquica e hiperreactividade das vias areas, manifestadas pelos sintomas caractersticos e bem conhecidos (tosse, dispneia, pieira, opresso torcica). As consequncias a longo prazo podem levar obstruo fixa das vias areas e/ou a fenmenos de remodelao, correspondente cicatrizao sequelar do processo inflamatrio.

360

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

A asma, doena multifactorial, depende da interaco entre factores genticos e ambientais, iniciando-se as manifestaes clnicas na idade peditrica num nmero muito considervel de indivduos. O aumento recente na prevalncia das doenas alrgicas em geral, e particularmente da asma brnquica na criana, no poder ser explicado apenas por factores genticos; refora-se assim o papel do ambiente, nas suas componentes do interior e do exterior dos edifcios (Figura 1). Por outro lado, diferentes prevalncias em populaes submetidas a condies ambientais semelhantes, realam a importncia dos factores genticos.

Histria natural e factores de risco


A histria natural da asma em idade peditrica tambm uma preocupao significativa, quer para a famlia das crianas atingidas, quer para os prprios clnicos que as seguem: Passar a doena com a idade? Agravar-se-? Melhorar? Qual ser o efeito do tratamento? Podero existir alteraes irreversveis da funo respiratria em idades precoces? Estas questes frequentemente formuladas, ficam habitualmente por responder, at porque impera uma atitude demasiadamente negligente da abordagem da doena asmtica neste grupo etrio, associando-a quase invariavelmente a um bom prognstico clnico; os aspectos funcionais, incluindo a sua avaliao, no so habitualmente

considerados. No entanto, a reviso de estudos prospectivos demonstra que os sintomas tendem a persistir durante a vida, particularmente quando est subjacente uma inflamao alrgica das vias areas, apesar de serem previsveis perodos assintomticos de durao varivel. Acresce que a mortalidade por esta doena, nas ltimas duas dcadas, no evidenciou qualquer declnio, atingindo particularmente adolescentes e adultos jovens. A existncia de uma inflamao na criana asmtica desde a idade pr-escolar leva a ponderar a hiptese da existncia de remodelao das vias areas, transversal a todo o espectro de gravidade, constituindo argumentos a favor do desenvolvimento de sequelas respiratrias e indicando a teraputica anti-inflamatria precoce; efectivamente tem sido demonstrado que, mesmo em lactentes asmticos no tratados, as funes respiratrias degradam-se, confirmando que a inflamao crnica prejudicial ainda antes da idade escolar. Como condicionantes do aumento de prevalncia da asma brnquica, particularmente em idade peditrica, esto actualmente bem documentados os efeitos de alguns alergnios, dos poluentes (ex.tabagismo) e das infeces, bem como dos factores genticos, sociais e socioeconmicos. Entre os factores de risco que tm sido identificados para a expresso da doena asmtica na cri-

AMBIENTE AMBIENTE Transmisso Gentica AMBIENTE AMBIENTE AMBIENTE

AMBIENTE

Asma brnquica

Hiperreactividade brnquica

IgE total

IgE especfica

AMBIENTE

AMBIENTE

AMBIENTE

AMBIENTE

FIG. 1 A transmisso gentica da propenso para asma, hiperreactividade brnquica e atopia ocorre de modo independente; chama-se a ateno para a influncia ambiental marcada.

CAPTULO 64 Asma

361

ana, alguns sero dificilmente susceptveis de preveno, nomeadamente os genticos, contrastando com os ambientais, passveis de interveno (exposio alergnica, tabagismo e outros poluentes, regime alimentar), de cuja modulao podem ser esperados ganhos significativos, nomeadamente em termos de gravidade. A assistncia a crianas com doena grave, particularmente se sujeitas a internamento, dever ser cuidadosamente planeada. Actualmente no Hospital de Dona Estefnia so internadas por ano, apenas cerca de 10% daquelas que eram hospitalizadas por asma h 15 anos, traduzindo a existncia de: 1. um protocolo amplamente divulgado para o tratamento das agudizaes; 2. a referncia sistemtica dos casos mais preocupantes para consulta especializada e, finalmente, 3. a instituio de teraputica anti-inflamatria, incluindo as medidas de controlo ambiental precocemente, aps avaliao clnica e formulao diagnstica.

Asma induzida pelo exerccio


A asma induzida pelo exerccio (AIE) define-se como o aumento transitrio da resistncia das vias areas resultante da broncoconstrio que ocorre aps esforo fsico inerente a prtica desportiva, mas tambm facilmente desencadevel aps situaes fisiolgicas como rir. Os sintomas de AIE, semelhantes aos de outras formas da doena, podem incluir tosse, pieira, dispneia, opresso torcica ou cansao que surgem durante e principalmente aps cessar o exerccio; estes sintomas so de curta durao e acompanham-se de hiperinsuflao e hipoxmia arterial. A broncoconstrio mxima ocorre geralmente 3 a 10 minutos aps o esforo fsico, sendo habitual uma recuperao espontnea num intervalo de 30 a 60 minutos. A prevalncia de AIE varivel, podendo ocorrer nalgumas sries em cerca de 80% dos doentes asmticos; mais prevalente em idade peditrica, frequentemente causa de queixas e de frustrao pelas dificuldades na integrao das actividades de grupo. A gravidade da resposta broncoconstritora ao exerccio depende de vrios factores, tais como da intensidade do exerccio, das condies climticas e da reactividade basal das vias areas. A magnitude da resposta depender do grau de controlo da

doena, do uso prvio de medicao anti-asmtica e do intervalo de tempo que decorreu desde um episdio anterior de broncoconstrio induzida pelo exerccio, conceito conhecido como perodo refractrio. Em cerca de 50% dos asmticos a resposta broncoconstritora ao exerccio atenuada se este for repetido dentro de 30 minutos. A gravidade da AIE pode tambm ser indirectamente influenciada pela exposio a alguns factores, tais como alergnios, poluentes e infeces vricas. As actividades desportivas consideradas como mais asmognicas englobam os desportos que exigem altos nveis de ventilao, como a corrida de fundo, o ciclismo, o futebol, o basquetebol, o raguebi, e modalidades praticadas em ambiente frio e seco como vrios desportos de Inverno, particularmente o esqui, o hquei e a patinagem no gelo. Relativamente patognese, os mecanismos pelos quais a AIE ocorre, continuam ainda por esclarecer. Actualmente, a desidratao da mucosa brnquica, consequncia da hiperventilao que ocorre durante o exerccio, constitui a explicao etiopatognica mais aceite. O mecanismo pelo qual esta perda de gua pela mucosa desencadeia a broncoconstrio, resulta provavelmente de uma conjugao de dois mecanismos anteriormente propostos como distintos: o estmulo trmico e o estmulo osmtico (Figura 2). O objectivo primordial do tratamento prevenir, ou pelo menos atenuar, a resposta broncoconstritora ao exerccio de modo que no constitua restrio escolha de uma actividade fsica ou limitao ao nvel de desempenho. Para tal, importa, em primeiro lugar, conseguir o melhor controlo possvel da asma. Medidas no farmacolgicas como mudar as condies do ar inalado quando a actividade ocorre em espaos fechados, evitar fazer exerccio em ambientes frios e secos, limitar a exposio a poluentes, tm-se revelado benficas.

Critrios de gravidade e classificao


Na classificao da gravidade, so consideradas as propostas do Global Initiative for Asthma (GINA) e do III International Pediatric Consensus Statement on the Management of Childhood Asthma. Segundo o grupo GINA, a classificao de gravidade estende-se por degraus de 1 a 4:

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Exerccio fsico

Hiperventilao

Estmulo trmico

Estmulo osmtico

Hipermia / Edema

Desgranulao de mastcitos

Libertao de neuropptidos

Libertao de mediadores
(histamina, prostaglandinas, leucotrienos)

Broncoconstrio

FIG. 2 Mecanismos etiopatognicos na AIE.

primeiro degrau, ou asma intermitente, o que corresponde ao indivduo que apresenta sintomas em menos que uma ocasio por semana (ou sintomas nocturnos < 2 vezes/ms) e cuja funo pulmonar apresenta valores superiores a 80% do valor terico previsto; o segundo degrau corresponde asma persistente ligeira, em que existem sintomas diurnos mais do que uma vez por semana, mas menos do que uma vez por dia (ou sintomas nocturnos > 2 vezes/ms), encontrandose a funo respiratria igualmente com valores superiores a 80% do previsto; o terceiro degrau, ou asma persistente moderada, descreve-se quando os sintomas so dirios, afectando a actividade diria (ou sintomas nocturnos > 1 vez/semana), ou estando a funo respiratria entre 60 e 80% do valor terico previsto; finalmente, no quarto degrau, asma persistente grave, os sintomas so contnuos e a actividade fsica muito limitada (os sintomas nocturnos so tambm muito frequentes), encontrando-se a funo respiratria com valores inferiores a 60% do previsto.

de referir que a existncia de, pelo menos, um critrio de gravidade (sintomas diurnos, nocturnos ou provas funcionais respiratrias) coloca o doente nesse patamar de gravidade. No caso de existirem crises graves, mesmo que pouco frequentes, dever ser a criana classificada como tendo asma persistente moderada. Na classificao do III Consenso Peditrico, quanto morbilidade a longo prazo da asma infantil, considera-se: asma episdica infrequente episdios agudos menos do que 1 vez/ms, com um mnimo de pieira aps exerccio prolongado, sem sintomas interepisdios e com funo respiratria normal entre eles; asma episdica frequente episdios agudos mais frequentes (mais que 1 vez/ms e menos do que 1 vez/semana), com pieira aps exerccio moderado mas que pode ser prevenida por 2-agonistas e com funo respiratria normal (ou prximo do normal) entre os episdios agudos; asma persistente episdios agudos frequentes (> 1 vez/semana), requerendo entre eles a utilizao de 2agonistas mais do que 3 vezes/semana (devido a sintomas nocturnos ou opresso torcica matinal) e com pieira aps exerccio ligeiro; a funo respiratria est geralmente alterada, mesmo intercrises. Quanto classificao dos episdios agudos de asma, considera-se: asma ligeira tosse e pieira audvel, mas sem diminuio da actividade fsica, sem aumento da frequncia respiratria, sem cianose, permitindo pronunciar frases de relativa extenso e no interferindo na actividade escolar; funo respiratria acima de 75% do esperado; melhorando espontaneamente ou com doses habituais de 2-agonistas; asma moderada evidenciando o uso dos msculos acessrios, aumento da frequncia respiratria, restrio da marcha, e apenas permitindo pronunciar 3 a 5 palavras seguidas; interferindo na frequncia escolar; necessitando de maiores doses de 2-agonistas e, com frequncia, tambm de corticides orais; asma grave cianose manifesta, dificuldade respiratria marcada (por vezes j sem pieira audvel) s permitindo pronunciar 1 a 3 palavras; incapacidade na marcha, com resposta dbil aos 2-agonistas; necessitando de monitorizao das saturaes em oxignio, oxigenoterapia, e de cuidados hospitalares.

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Nalguns centros determina-se a taxa de NO expirado (FENO), marcador da inflamao na asma, o que poder contribuir no s para o diagnstico, mas igualmente como meio de controlar a medicaes institudas. A Figura 3 mostra uma radiografia do trax (pstero-anterior e perfil) uma criana de 8 anos com uma crise de asma: Sinais hiperinsuflao pulmonar (enfisema), horizontalizao das costelas, abaixamento do diafragma e de acentuao do retculo peribrnquico.

Preveno e tratamento
No mbito da actuao preventiva e teraputica, importa realar pontos fundamentais a inquirir e valorizar na relao entre sintomas e diagnstico, especialmente na criana em idade pr-escolar: 1. Episdios recorrentes de pieira? 2. Tosse irritativa nocturna? 3. Tosse ou pieira aps exerccio? 4. Tosse, pieira, opresso torcica aps exposio a aeroalergnios? 5. Infeces das vias superiores que descem aos brnquios? 6. Resultado da resposta ao tratamento? Em relao aos factores de exacerbao importa abord-los pela sua frequncia: alergnios e

infeces respiratrias vricas; exerccio; alteraes climticas; poluentes; alimentos, aditivos e frmacos. Importa ainda salientar em relao ao incio e persistncia de sintomas, que na maioria dos casos a sibilncia recorrente nos primeiros anos de vida transitria, com bom prognstico; no entanto, a maioria dos casos de asma grave comea nos primeiros anos de vida. Para o controlo da maioria das situaes clnicas de asma, importa dominar aspectos relacionados com evico alergnica e farmacoterapia, englobados num programa educativo e de promoo de sade que ser complexo e condicionado gravidade da doena. 1. Controlo ambiental evico alergnica Se o controlo ambiental para alergnios do exterior dos edifcios se revela muito difcil (ex. plens), j algumas medidas visando o interior da residncia podem revelar-se essenciais. caros domsticos A sensibilizao relaciona-se com os nveis e com a durao da exposio. A reduo da concentrao de alergnios influencia positivamente a evoluo clnica. Medidas: Mtodos de barreira ou oclusivos capas de colcho e das almofadas, idealmente aplicadas em colches novos ou recentes (impede a colonizao); existem capas permeveis e impermeveis ao ar e ao vapor de gua; provavelmente constitui a medida isolada mais eficaz (essencial). Lavagem da roupa da cama, idealmente a mais de 55C; existem tambm capas para edredo, no caso de no ser possvel a sua lavagem (essencial). Remover peluches da cama / lavagem regular (semanal a mensal), a 60C, dos que permanecerem (essencial). Remover mobilirio acolchoado e alcatifas, particularmente se antigas, preferindo pavimentos de madeira, sintticos ou aplicao de alcatifas lavveis. Evitar livros no quarto (desejvel). Aspirao semanal com dispositivo apropriado (aspirador com filtro de alta eficincia high-efficiency particulate air - HEPA). Limpar o p com pano hmido (desejvel). Reduo da humidade relativa desumidificadores e aumento da ventilao (desejvel).

FIG. 3 Padro radiogrfico do trax (PA) de asma com enfisema (NIHDE).

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Acaricidas pouco relevantes em locais muito infestados, sendo considerado discutvel o seu interesse clnico. Indicados no pavimento se no for possvel retirar alcatifas (desejvel). Animais domsticos ou de companhia A exposio mantida associa-se a maior gravidade e, a exposio aguda, relaciona-se com agudizaes. Medidas: No ter animais de companhia ou retir-los da residncia (eficcia comprovada); de referir que o contacto tambm pode ocorrer noutras habitaes ou mesmo no ambiente escolar. O benefcio pode no ser imediato (nveis de alergnio podem reduzir-se progressivamente at periodo de 6 meses), mas ser tanto mais rpido se associado a outras medidas (aspirao). Nos casos clnicos de sensibilizao ao gato, nenhuma outra medida, se o animal estiver presente, poder influenciar significativamente a exposio alergnica. Se o animal permanecer: Lavagem do(s) animal(is), permitindo reduzir transitoriamente (uma semana) os nveis de alergnios. Filtragem do ar (filtros HEPA ou ionizadores colocados no quarto de dormir). Aspirao regular (aspirador com filtro HEPA). Aplicao de capas no colcho e na almofada. Remoo de reservatrios de alergnios (alcatifas, carpetes, estofos). Limitar a circulao dos animais nos quartos de dormir; porta do quarto sempre fechada. Baratas Factor de risco de gravidade clnica, incluindo agudizaes. Muito difcil a erradicao, particularmente em ambientes urbanos. Medidas: Inspeco e identificao dos insectos, permitindo prever locais principais de infestao. Localizao e erradicao de fontes de alimentos e de gua. Insecticidas, permitindo reduzir a populao de baratas (exterminao) embora se mantenham os alergnios. Limpeza da casa, no deixando restos de comida acessveis, aspirao profunda e lavagem aps aplicao das medidas anteriores. H que ter cuidado com as condutas de lixo. Fungos A contaminao habitualmente efectuada do exterior atravs das janelas (ex. Alternaria), embora alguns fungos possam ser predominantemente encontrados dentro dos edifcios.

Medidas: Remover ou lavar materiais contaminados tapetes, mobilirio, papel de parede. Aplicao de fungicidas. Preveno da contaminao do exterior fechar janelas; recurso a ar condicionado (caro). Controle da humidade relativa atravs da utilizao de desumidificadores, aumento da ventilao (ateno s cozinhas e salas de banho). Uso de filtros de alta eficincia filtrao do ar e aspirao (HEPA). Secar bem as roupas antes de serem guardadas. Evitar plantas nos quartos de dormir. 2. Tratamento farmacolgico Nesta alnea procede-se descrio dos principais frmacos utilizados no tratamento da asma e dos diversos esquemas de tratamento de acordo com os quadros clnicos (como se combinam os frmacos em funo do contexto clnico e em situaes especficas. Frmacos 2 -agonistas: Os 2 agonistas so os broncodilatadores mais potentes, actuando por estimulao dos receptores -adrenrgicos. O Quadro 1 descreve os efeitos dos 2 -agonistas em diferentes rgos e sistemas. Na pratica clnica so utilizados fundamentalmente dois tipos destes agonistas: 1) de curta aco, como o salbutamol (albuterol),
QUADRO 1 Efeitos principais dos 2-agonistas em diferentes rgos/sistemas
Tecido Vias areas Resposta Relaxamento msculo liso broncodilatao Aumento dos movimentos ciliares Aumento da secreo de muco Inibio da desgranulao mastocitria Aumento da frequncia cardaca Vasodilatao Aumento da permeabilidade vascular Gluconeognese Hipocalimia Aumento da produo de lactato

Corao Vasos

Efeitos metablicos

CAPTULO 64 Asma

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QUADRO 2 2-agonistas
Broncodilatadores mais potentes, de primeira escolha no servio de urgncia Via inalatria a mais eficaz Incio de aco quase imediato Efeitos secundrios mnimos Medicamento Salbutamol (sol. respiratria) 1 ml = 0,5 mg Dose 0,03ml/kg/dose (0,15 mg/kg) + SF (mnimo de 0,3 ml e mximo de 1 ml) 0,3 mg/kg/hora, at 30mg/hora Salbutamol 50 g/kg/dose (mx. 10 puffs = 1.000 g) (+ cmara expansora) intervalo de 30 a 60 segundos pMDI: 100 g/puff entre cada puff Procaterol (sol. respiratria) 1 ml = 100 g Procaterol (+ cmara expansora) pMDI = 10 g/puffs < 20 kg: 0,3 ml > 20 kg: 0,5 ml < 12 anos: 1 puffs >12 anos: 2 puffs Frequncia 20/20 min Observaes

Nebulizao contnua 20/20 min

Monitorizao dos efeitos secundrios Limitao da dose pela monitorizao dos efeitos secundrios

2/2 horas Na criana no existem estudos 2/2 horas controlados dose/resposta

Puff insuflao sob presso ou pressurizao

procateral, terbutalina, fenoterol, etc.. Tm um incio de aco rpida, em poucos minutos, atingindo o maximo de actividade cerca de 6090 minutos aps administrao por via inalatria. Os seus efeitos duram cerca de 4-6 horas, sendo o mais relevante o relaxamento do msculo liso; so o tratamento de primeira linha nas crises de asma/agudizaes (Quadro 2) 2) de aco prolongada, como formoterol e o salmeterol com efeito broncodilatador que dura cerca de 12 horas, aprovados para crianas acima dos 4-5 anos. O formoterol tem um nicio de aco mais rpido (1-3 minutos aps inalao) do que o salmeterol (cerca de 10-20 minutos).

Ao cabo de 30 minutos a sua aco comparvel do salbutamol ( de curta aco). Estes farmacos no devem ser usados em monoterapia; como regra, esto indicados em associaes a corticides quando a corticoterapia inalada em dose equivalente a 800g por dia de dipropionato de beclometasona no suficiente para reverter os sintomas. Em crianas com idade superior a 6 anos a dose recomendada de formoterol 4,5g e a de salmeterol 50g (ver adiante) Corticides: Os corticides, inalados ou sistmicos, so complemento essencial para o controlo do proces-

QUADRO 3 Equivalncia de doses de corticides inalados em idade peditrica


Frmaco Beclometasona Budesonido Fluticasona Doses baixas 100 400 g 100 200 g 100 200 g Doses moderadas 400 800 g 200 400 g 200 500 g Doses elevadas > 800 g > 400 g > 500 g

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 4 Corticosterides
Anti-inflamatrios com papel reconhecido no controlo dos processos fisiopatolgicos da asma ( morbilidade e mortalidade) Melhoria da resposta aos agonistas 2 (actuao a nvel dos receptores) Via de administrao sistmica Incio de aco em 2 a 8 horas Efeitos secundrios (raros durante cursos teraputicos curtos at 3 dias) Medicamento Metilprednisolona Prednisolona Dose 1 a 1,5 mg/kg/dose 2 a 2,5 mg/kg/dose Frequncia At 4/4 horas At 4/4 horas Observaes Mximo 48 mg/dose EV ou oral Mximo 60 mg/dose EV ou oral

so inflamatrio subjacente s agudizaes. O Quadro 3 discrimina os corticdes inalados mais empregues e respectivas doses. No Quadro 4 so referidas as doses de metilprednisolona e prednisolona por via sistmica (tratamento de curta durao). Anticolinrgicos: O brometo de ipratrpico, derivado sinttico da atropina, o anticolinrgico actualmente mais empregue como broncodilatador. Comparativamente ao salbutamol, o brometo de ipratrpico tem um incio de aco mais lento, com efeito mximo cerca de 60 minutos aps inalao, durando a sua aco 4 a 8 horas. O Quadro 5 descreve a posologia (aerossol e nebulizao). Os anticolinrgicos tm a sua indicao em associao aos 2-agonistas nas agudizaes moderadas a graves, ou em alternativa aos ltimos se existir intolerncia a estes frmacos. Xantinas: As teofilinas so cada vez menos utilizadas, pois a um efeito broncodilatador menos potente, associa-se a probabilidade de ocorrncia de efeitos secundrios numa percentagem considervel de
QUADRO 5 Brometo de ipratrpio: posologia
Via Neonatal Aerossol Nebulizao Igual a < 1 ano

casos; a sua indicao fica reservada para quando existe insucesso no tratamento com agonistas 2. Trata-se de frmacos rapidamente absorvidos por via oral, rectal ou parentrica, atingindo nveis sricos mximos cerca de 2 horas aps a administrao. A dose recomendada para crianas com mais de 6 meses 10mg/kg/dia at dose mxima inicial de 300 mg/dia; a dose pode ser aumentada de 3-3 dias at 16 mg/kg/dia (600mg/dia). A janela teraputica estreita (5-15g/ml); obtm-se broncodilatao a partir de concentrao srica de 5g/ml. Antagonistas dos receptores dos lencotrienos: Para alm do seu efeito broncodilatador, aditivo ao dos -agonistas, estes frmacos tm ainda aco anti-inflamatria. Em Portugal esto comercializados: a) Montelucaste para crianas com idade superior a 2 anos (4mg/dia entre 2 e 5 anos, e 5mg/dia para >5 anos) em dose unicas diria, oral; b) Zafirlucaste para > 12 anos em 2 doses dirias de 20mg por via oral. Cromonas: A utilizao de cromonas (por ex. cromoglica-

Idade 1 ms 2 anos 2 12 anos at 120 microgramas < 1 ano: 125g > 1 ano: 250g < 5 anos: 250g > 5 anos: 500g

12 18 anos

Frequncia (n tomas/dia) 4-6

500g

Dose/nebulizao (pode ser repetida entre cada 2/2 ou 6/6horas)

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to de sdio) por via inalatria na teraputica da asma tem sido baseada essencialmente no seu efeito (broncoprotector) por inibio da desgranulao mastocitria. Podem ser alternativa corticoterapia nalguns casos de asma persistente ligeira. habitualmente administrada por pMDI em 2 inalaes sucessivas (5mg cada) 4 vezes/dia, cerca de 30 minutos antes do exerccio fsico ou da exposio ao alergnio. Existe tambm na forma de p seco. Omalizumab: Nalguns centros, nos doentes com formas ligeiras a moderadas, e idade superior a 12 anos, comeou a utilizar-se um anticorpo monocolonal que, ligando-se s IgE, previne a ligao destas aos respectivos receptores, o que ter interesse nas respostas alrgicas medidas por IgE (por ex. por certos aeroalergnios) com fraca resposta aos corticides orais ou inalados. Esquemas de tratamento A Figura 4 descreve o esquema de tratamento da asma na agudizao. No Quadro 6 apresenta-se a teraputica recomendada pelo grupo GINA (Global Initiative
Crise ligeira Crise moderada Crise grave

2 agonistas de curta aco

Corticides IN vs sistmicos

+ Corticides sistmicos

Anticolinrgicos

Teofilinas

FIG. 4 Asma e tratamento na agudizao: enquadramento dos frmacos. O esquema de actuao baseia-se fundamentalmente na utilizao de 2-agonistas inalados e corticides sistmicos para as situaes com insuficiente controlo. Os anticolinrgicos em associao com os beta2-agonistas devem ser reservados para as situaes de maior gravidade. As teofilinas em perfuso raramente esto indicadas (IN = inalado).

for Asthma) para o tratamento da asma em idade peditrica. Na abordagem da asma persistente ligeira, que se controla com monoterapia, est largamente demonstrado que o grupo farmacolgico mais benfico no controlo clnico e funcional da doena corresponde aos corticosterides inalados, sendo recomendados como tratamento de primeira linha (equivalncia de doses representada no Quadro 3). A utilizao de antileucotrienos orais pode tambm ser considerada como opo inicial em monoterapia, embora seja de esperar uma percentagem inferior de sucesso teraputico. Quando os sintomas no se controlam com doses baixas a medianas de corticides inalados, tende-se actualmente para uma utilizao combinada de frmacos, permitindo um melhor controlo da doena, com a utilizao de doses inferiores de cada um deles; isto , obtm-se uma elevada eficcia sem correr o risco de efeitos adversos significativos. Os diferentes agentes vo actuar a diferentes nveis, complementando a sua aco. Em funo da gravidade do quadro clnico, poder proceder-se a associao dos seguintes frmacos: Corticosterides e agonistas 2-mimticos: Na presena de 2-agonistas, h activao e translocao do receptor citoslico dos glicocorticides e aumento do efeito dos corticides na apoptose dos eosinfilos. Por outro lado, os corticides aumentam a sntese dos receptores 2. Estas aces complementares, entre outras, explicam o melhor resultado obtido quando se utilizam ambos os frmacos. Vrios estudos demonstram que a adio de um 2-agonista de longa aco ao corticide permite reduzir a dose deste ltimo, mantendo-se a doena controlada. Mais recentemente esta combinao de frmacos num s dispositivo, veio permitir atingir um melhor controlo do asmtico, aumentando a adeso ao tratamento, e melhorando a qualidade de vida; demonstrou tambm que com as combinaes de frmacos disponveis actualmente, num s dispositivo, se consegue um incio de aco mais rpida, sendo esta tambm superior aps vrias semanas de tratamento, particularmente em termos de ganhos de funo respiratria.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 6 Frmacos recomendados de acordo com a gravidade escalonada da asma


Gravidade Degrau 1: Intermitente Degrau 2: Persistente ligeira Degrau 3: Persistente moderada Medicao diria controladora Nenhuma Corticide inalado, doses baixas Corticide inalado, doses moderadas Outras opes Nenhuma Teofilina de libertao lenta ou Corticide inalado, doses moderadas e teofilina de libertao lenta, ou Corticide inalado, doses moderadas e agonista-2 inalado de aco prolongada ou Corticide inalado, doses elevadas ou Corticide inalado, doses moderadas e antileucotrieno Omalizumab (>12 anos)

Degrau 4: Persistente grave

Corticide inalado, doses elevadas e, se necessrio, um ou mais dos seguintes: Teofilina de libertao lenta Antileucotrieno (por ex.montelucaste) 2 -agonista inalado de aco prolongada Corticide oral

Em todos os degraus: Medicao de alvio: 2 -agonista inalado de aco rpida quando necessrio, nunca mais de 3-4 vezes por dia. Uma vez atingido o controle e mantido por pelo menos 3 meses, deve ser tentada uma reduo gradual da teraputica, procurando-se assim identificar a teraputica mnima para controlar os sintomas do doente. * As crianas com asma intermitente, mas com crises graves, devem ter tratamento de controle como est indicado para os casos de asma persistente moderada.

Est provado que as associaes num s dispositivo conseguem ganhos superiores, quer na precocidade do controlo sintomtico e funcional, quer no controlo a longo prazo da doena asmtica, assumindo-se como uma excelente opo de tratamento na asma moderada a grave, com uma boa relao custo-benefcio, melhorando a adeso ao tratamento. No mercado nacional h duas associaes de corticides inalados e de broncodilatadores 2agonistas de aco, prolongada em inaladores de p seco, em duas dosagens (4.5 ou 9g de formoterol e 80, 160 ou 320g de budesonido), ou em trs combinaes de doses de salmeterol e de fluticasona (50g de salmeterol e 100, 250 ou 500g de fluticasona), permitindo a adaptao da prescrio gravidade das queixas do doente, var-

ivel em termos da dosagem contida no inalador ou do nmero de inalaes efectuadas. Existem igualmente disponveis mais trs dosagens de salmeterol e de fluticasona em inalador pressurizado (pMDI), permitindo o seu uso associado a cmaras de expanso, em crianas nas quais no possvel uma adequada colaborao com os inaladores de p seco, isto , em idade pr-escolar (pMDI de 25/50, 25/125 e 25/250g de salmeterol/fluticasona). Corticosterides e antagonistas dos leucotrienos: Os antagonistas dos leucotrienos so frmacos que, como foi referido antes, podem inibir a sntese dos leucotrienos ou impedir a sua ligao aos receptores. Actuam, tal como os corticides, no processo inflamatrio, embora a um nvel dife-

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rente, o que leva a que a associao destes dois frmacos seja apelativa. Vrios estudos confirmam o benefcio da associao de corticosterides a antagonistas dos receptores dos leucotrienos, permitindo o uso de doses baixas de corticides, particularmente na asma moderada. Corticosterides e agonistas 2-mimticos versus corticosterides e antagonistas dos leucotrienos: Quando a teraputica com corticides inalados em doses baixas a moderadas no suficiente para se atingir o controlo da doena, a associao com leucotrienos ou com agonistas 2 adrenrgicos de aco prolongada uma opo eficaz. No entanto, levanta-se a questo de qual ser a combinao que produz melhores resultados. Em concluso, no tratamento da asma brnquica persistente, quando no se obtm o controlo com a monoterapia, nomeadamente com o recurso a corticides inalados, prefervel usar a combinao de doses baixas de corticosteride inalado e 2-agonistas de aco prolongada do que usar doses elevadas de corticosteride inalado.
Ligeira persistente Moderada persistente Grave persistente

til a combinao de antagonista dos leucotrienos e corticosteride inalado com vista reduo da dose deste ltimo, necessria para o controlo clnico da asma. Entre as combinaes corticosteride inalado e 2-agonista de aco prolongada versus antagonista dos leucotrienos e corticosteride inalado, a primeira mais eficaz e de menor custo. A combinao dos broncodilatadores mais efectivos com os anti-inflamatrios de primeira escolha na maioria dos asmticos (corticides inalados), resulta claramente numa formulao eficaz em todo o espectro da asma persistente moderada a grave, e ainda nas formas ligeiras. De salientar que o tratamento das agudizaes asmticas moderadas a graves pressupe o uso de outras abordagens teraputicas, quer em ambulatrio, quer no mbito dos servios de urgncia. 3. Teraputica inalatria Constitui actualmente o pilar fundamental no tratamento de vrias doenas respiratrias, sendo consensual a escolha da via inalatria como preferencial para administrao de frmacos no tratamento da asma. Comparada com a via sistmica, tem uma aco mais rpida, utilizando doses menores. Consegue-se efeitos teraputicos muito significativos com escassos efeitos secundrios. No entanto, em idade peditrica o reduzido calibre da via area, os fluxos inspiratrios baixos, a respirao nasal, os volumes correntes pequenos, as frequncias respiratrias elevadas e a colaborao, por vezes deficiente, entre muitos outros factores, limitam frequentemente o sucesso da teraputica inalatria. Durante uma agudizao de sintomas, para alm da idade, pode tambm estar comprometida a utilizao de inaladores que fazem depender a

Intermitente

2 agonistas de curta aco SOS

Corticides inalados

2 agonistas de aco prolongada

Antileucotrienos / Cromonas / Teofilinas

FIG. 5 Asma e controlo a longo prazo: enquadramento dos frmacos. Os broncodilatadores de curta aco esto indicados em todos os degraus de gravidade para o tratamento das agudizaes. Os corticides inalados so o grupo mais eficaz para o controlo da maioria das crianas asmticas. Na asma moderada a grave a adio de outros grupos de frmacos permite o controlo clnico e funcional sem efeitos secundrios significativos. Os frmacos antileucotrienos podem ser uma alternativa em monoterapia na asma ligeira, tendo de ser associados a outros frmacos para o controlo da asma moderada e grave.
Para melhor compreenso do texto so referidas as seguintes definies: Aerossol um sistema de partculas slidas ou lquidas que podem permanecer dispersas num gs. Relativamente aos mtodos de produo de aerossis fundamentalmente existem 4 tipos: os nebulizadores, os pMDI, os pMDI+ cmaras expansoras e os DPI. Inalao o movimento de entrada do ar ambiente, atravs das vias respiratrias para os pulmes durante a respirao. Nebulizao um mtodo de produo de aerossis que permite transformar um medicamento lquido (soluo ou suspenso) numa suspenso de pequenas partculas lquidas no ar, permitindo que estas cheguem aos pulmes. Cmara expansora um dispositivo que se associa aos inaladores pressurizados de dose fixa (pressurized metered dose inhaler pMDI), de forma e volume variado, com vlvulas unidireccionais, funcionando como reservatrio, de modo a permitir ultrapassar a necessidade tcnica da coordenao mo-pulmo.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

disponibilidade das partculas do dbito inspiratrio. Assim, para rendibilizar a extrema rapidez de actuao e a eficcia desta via de administrao, particularmente durante a crise, importante que se respeitem algumas condicionantes relacionadas, quer com a idade da criana, quer com os dispositivos disponveis. Idade da criana - nos primeiros dois anos de vida, a teraputica broncodilatadora ou antiinflamatria indicada por via inalatria na agudizao, ter de ser efectuada atravs de nebulizador (pneumtico ou ultrassnico) ou com aerossol de dose calibrada (Pressurized Metered Dose Inhalers pMDI) associado a cmara de expanso, sempre com o uso de mscara. A partir do terceiro ano de vida, logo que a colaborao o permita, dever a inalao ser efectuada com o uso de pea bucal, pois a inalao do frmaco atravs das cavidades nasais, (ou apenas o facto de haver respirao nasal com a utilizao de mscara), pode reduzir a dose que chega ao pulmo para menos de metade. Se fr possvel a colaborao com a pea bucal, h que preferir o uso de cmaras de expanso (quer nos servios, quer a nvel das urgncias e enfermarias). A partir dos 6 a 8 anos, por vezes antes, j possvel a utilizao dos inaladores de p seco, uni ou multidose (Dry Power Inhaler DPI), para o tratamento dos sintomas. No entanto, em crianas que esto familiarizadas com cmaras de expanso, pode manter-se esta tcnica de administrao durante toda a idade escolar, particularmente no domiclio. Nos servios de urgncia hospitalares, com estas crianas deve efectuar-se teraputica com inaladores do tipo pMDI associados a cmaras de expanso. Tipos de dispositivos para aerossolizao Como foi referido, os aerossis utilizados na teraputica da asma so produzidos por trs tipos bsicos de instrumentos de inalao, nomeadamente os nebulizadores, os pMDIs e os DPIs. Os nebulizadores so aparelhos geradores de aerossis a partir de solues ou suspenses aquosas. Difceis de transportar, so muitas vezes teis quando os outros dispositivos so inapropriados, podendo transformar em aerossol, virtualmente, qualquer substncia lquida. Podem ser alimentados por ar comprimido, ou ultrassnicos; neles

deve considerar-se que a dose colocada no dispositivo, aparentemente elevada (carga do nebulizador) sofre perdas a vrios nveis, nomeadamente: a dose que permanece no nebulizador (volume morto- geralmente cerca de 0.5 ml); perdas atravs do terminal do tubo; impacte de partculas a nvel interno; e as perdas durante a expirao. Nestes aparelhos a gerao de partculas no depende dos fluxos inspiratrios. Para os pMDI a energia dada pelo prprio dispositivo, enquanto para os DPIs esta energia tem de ser fornecida pelo doente atravs de um fluxo inspiratrio que retira o p do dispositivo, tornando problemtica a sua utilizao em episdios sintomticos, mesmo em crianas que com eles realizada a sua teraputica de controlo. Na teraputica da crise de asma nos servios de urgncia devem ser usados, sobretudo, os nebulizadores pneumticos, mais baratos e permitindo o uso de um adaptador bucal ou mscara. O nebulizador pneumtico pode ser, ou no, reutilizado. Os dispositivos ultrassnicos podem produzir partculas menores, so silenciosos e actualmente bastante portteis, mas no trazem benefcio clnico adicional; existe mesmo um risco acrescido de infeces nosocomiais. Para nebulizao de broncodilatadores podem ser utilizados indistintamente aparelhos pneumticos ou ultrassnicos (solues); para a nebulizao de corticides (fluticasona ou budesonido) os nicos aparelhos a utilizar so os pneumticos (suspenses). Este factor poder ser muito importante no caso de se recomendar a compra de um aparelho gerador de aerossis. O tempo ideal para uma nebulizao ser de 8 a 10 minutos (factor que condiciona o volume a nebulizar, colocado no dispositivo; por isso no podem existir receitas universais, por exemplo, do volume de soro fisiolgico a adicionar). A frequncia das nebulizaes poder ser de 20/20 ou de 30/30 minutos. A associao do inalador pressurizado com uma cmara de expanso, constitui um meio de eleio para a administrao de teraputica quer na crise, quer como teraputica de controlo, em idade pr-escolar. Aumenta a deposio no pulmo, diminui a deposio na boca e vias areas superiores custa de uma maior deposio na cmara, sendo uma alternativa porttil utiliza-

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o dos nebulizadores. A respirao pode ser feita em volume corrente, durante cerca de 20 a 30 segundos, aps cada pressurizao (puff). Nas crises e, em ambulatrio, os DPIs so habitualmente indicados nas crianas que j os utilizam quotidianamente (> 6 a 8 anos). Os mesmos no devem ser utilizados nos servios de sade como dispositivos locais usados no tratamento de crise por levantarem tambm problemas na reutilizao (perigo de contaminao). A principal vantagem em relao aos pMDI consiste no facto de no ser necessria a coordenao mo-pulmo, tornando a tcnica mais fcil (embora o uso de pMDI isolados nunca deva ser recomendado em idade peditrica; no futuro a existncia de dispositivos accionados pela manobra inspiratria, do tipo autohaler, poder modificar esta conduta). Exigem uma inspirao forada para uma boa deposio pulmonar, com um fluxo inspiratrio relativamente alto (dbito inspiratrio superior a 30L/min) o que no possvel em crianas pequenas. So igualmente portteis e discretos, no contendo propelentes (contm apenas lactose) e permitindo um melhor controlo da quantidade do medicamento gasto e do restante. Os dispositivos multidose so os mais utilizados por serem mais prticos. Menos usados, os sistemas unidose apresentam o medicamento em forma de p, contido numa cpsula, que perfurada ou partida antes da inalao. As principais vantagens em relao aos sistemas multidose so um melhor controlo da dose, a verificao de que esta foi de facto retirada da cpsula, e a possibilidade de repetir a inalao at desaparecimento total do p. No entanto so menos prticos, e preferidos por uma minoria de doentes. A adeso teraputica tambm um problema central, sendo necessrio proceder correcta administrao do frmaco prescrito. Esta tarefa dificultada quando estamos perante crianas difceis, que choram durante a administrao da teraputica. fundamental que os profissionais de sade, os pais e as crianas compreendam a necessidade de utilizarem o frmaco prescrito e que aceitem o uso do dispositivo seleccionado para o efeito. As aces de formao devem ser iniciadas nos profissionais, terminando na prpria criana, sempre que o grupo etrio o permita.

Em ambulatrio ou no servio de urgncia dever ser efectuado o ensino da utilizao dos diversos tipos de inaladores e reavaliada a tcnica regularmente. A escolha do mtodo de inalao constitui uma etapa fundamental do tratamento das doenas respiratrias da criana; o ensino e avaliao da adequao s so possveis com a colaborao de tcnicos treinados e experientes. Em sntese, para o tratamento das crises de asma no servio de urgncia prtica tradicional o recurso aos nebulizadores, de preferncia pneumticos, o que frequentemente no acontece em Portugal. O seu uso estendeu-se ao tratamento domicilirio, inclusive comparticipado pelo Servio Nacional Sade. Numerosos estudos tm vindo a demonstrar que as combinaes pMDI / cmara expansora so preferveis, sendo mais eficazes, mais portteis e menos dispendiosos. Deve ser incrementado o uso de cmara expansora nos servios de urgncia, na maioria das crianas com crise de asma, pelo menos como opo aos nebulizadores. Nalguns lactentes e crianas em idade pr-escolar, a nebulizao com mscara pode ser mais bem aceite, particularmente em situaes mais graves, em que criana se encontra exausta, por vezes febril, no sendo de esperar ento grande colaborao com a tcnica requerida para uma cmara expansora. 4. Actuao na AIE Vrios frmacos tm sido preconizados no controlo da AIE. Na maioria dos doentes com funo respiratria basal normal a AIE pode ser prevenida pela administrao prvia ao exerccio de um agonista 2-adrenrgico por via inalatria, eficaz em reduzir a AIE em 90% dos doentes, podendo tambm ser usado como medicao em SOS para tratar a broncoconstrio desencadeada pelo esforo. Esta abordagem exige uma atempada previso das horas de maior esforo, sabendo-se que em idade peditrica o exerccio constitui um acontecimento imprevisvel, pelo que se torna mais difcil de controlar a AIE na criana. Os broncodilatadores 2-adrenrgicos de aco prolongada como o salmeterol e o formoterol tm, ento, indicao bvia uma vez que exercem o seu efeito protector de forma mais prolongada, at 8 a 12 horas;

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

constituem uma boa opo nas crianas em idade escolar ou nos desportos de longa durao. A associao destes frmacos com corticosterides inalados obrigatria. A recente disponibilidade em Portugal de teraputicas combinadas (fluticasona com salmeterol e budesonido com formoterol) veio simplificar a teraputica permitindo uma maior adeso. As cromonas por via inalatria como o cromoglicato de sdio so uma alternativa ao uso dos broncodilatadores. Estes frmacos tm um incio rpido de aco, sendo eficazes na preveno em cerca de 50% dos doentes. O seu mecanismo de aco baseia-se na inibio da desgranulao dos mastcitos. So referidos como pontos positivos o no desenvolvimento de tolerncia e a inexistncia de efeitos adversos; no entanto, o seu efeito protector no parece estender-se para alm de 2 a 4 horas, sendo eficazes unicamente como tratamento profilctico. Os leucotrienos so potentes mediadores de broncoconstrio libertados por vrias clulas inflamatrias incluindo mastcitos e eosinfilos, tendo os seus nveis sido encontrados elevados aps broncoconstrio induzida pelo exerccio. Os antagonistas dos receptores dos leucotrienos (ex. montelucaste) oferecem, para alm da comodidade posolgica, proteco efectiva de sintomas induzidos pelo exerccio ao longo das 24 horas, no parecendo este efeito decair com a sua toma regular. Dada a elevada incidncia de AIE em atletas de competio, e consequente necessidade de uso de medicao anti-asmtica, o Comit Olmpico Internacional (COI) aceita o uso de agonistas 2-adrenrgicos, de aco curta e prolongada, cromonas e corticosterides por via inalatria; os antagonistas dos receptores dos leucotrienos no constam da lista de medicamentos proibidos pelo COI. No entanto, para que a medicao anti-asmtica prescrita no seja considerada dopante, obriga comprovao com uma notificao escrita, em impresso prprio fornecido pelo Conselho Nacional Antidopagem (CNAD), acompanhada de relatrio mdico, que inclui resultados de provas funcionais respiratrias, comprovando o diagnstico de asma. BIBLIOGRAFIA
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CAPTULO 65 Rinite alrgica

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RINITE ALRGICA
Graa Pires

QUADRO 1 Classificao da Rinite Alrgica


1. Intermitente Sintomas < 4 dias por semana ou < 4 semanas 2. Persistente Sintomas > 4 dias por semana e > 4 semanas 3. Ligeira Sono normal e: actividades dirias, desportivas e de tempos livres normais actividadades laborais e escolares normais sem sintomas perturbadores 4. Moderada-grave Uma ou mais situaes: sono anormal repercusso nas actividades dirias, desportivas e tempos livres problemas na escola

Definio e importncia do problema


A rinite alrgica uma doena inflamatria crnica da mucosa nasal, resultante de uma reaco de hipersensibilidade imunologicamente mediada, em que se verifica rinorreia serosa, obstruo e prurido nasais, e crises esternutatrias; por vezes acompanhada de irritao conjutival. A prevalncia da rinite alrgica tem vindo a aumentar progressivamente nos ltimos anos, a par do aumento da prevalncia das outras patologias alrgicas. Estima-se que actualmente a rinite alrgica tenha uma prevalncia global de 10 a 30% na populao europeia, iniciando-se frequentemente as queixas nas primeiras dcadas de vida. A avaliao do estudo epidemiolgico ISAAC (International Study of Asthma and Allergies in Childhood) demonstrou que 24% das crianas com 6-7 anos e 27% dos adolescentes (13/14 anos) referiam queixas compatveis com o diagnstico de rinite alrgica nos ltimos doze meses. Trata-se, no entanto, de uma doena frequentemente no diagnosticada e no tratada, com importantes repercusses na qualidade de vida e no desempenho escolar.

Manifestaes clnicas e diagnstico


A histria clnica essencial para o diagnstico preciso de rinite alrgica e avaliao da sua gravidade. Os sintomas incluem obstruo nasal, rinorreia, prurido nasal e crises esternutatrias, podendo cada doente apresentar predomnio de um ou mais sintomas. Podem surgir sintomas associados, nomeadamente roncopatia e/ou distrbios do sono, cansao e mau rendimento escolar, corrimento nasal posterior, tosse crnica e perda de olfacto. O perfil temporal, a relevncia dos sintomas e a resposta teraputica devero ser avaliados. tambm importante investigar eventuais factores desencadeantes e avaliar o contexto ambiental da criana, incluindo exposio alergnica e tabagismo passivo. A existncia de outras manifestaes da doena alrgica, nomeadamente asma, conjuntivite, eczema e antecedentes familiares de alergia apoiam o diagnstico de rinite alrgica. O exame objectivo pode auxiliar no diagnstico de rinite alrgica. Pode observar-se fcies caracterstica, com obstruo nasal e respirao oral com a boca entreaberta, existncia de prega atpica nasal e olheiras. Em situaes de maior cronicidade poder mesmo haver anomalias do desenvolvimento facial com m ocluso dentria. A observao das fossas nasais com uma fonte de luz incidindo sobre o vestbulo nasal permite

Classificao
A classificao da rinite mais aceite actualmente baseia-se nas caractersticas temporais da doena e nas repercusses na qualidade de vida do doente. Assim, a rinite classificada em intermitente ou persistente, quanto durao da doena; e em ligeira ou moderada a grave, quanto intensidade dos sintomas e repercusso sobre a qualidade de vida e actividades dirias (Quadro 1).

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

observar rinorreia, habitualmente aquosa, hipertrofia e palidez da mucosa dos cornetos inferiores e desvios do septo nasal. Os testes cutneos por picada, teis a partir dos primeiros anos de vida, so largamente utilizados para confirmar o diagnstico de rinite alrgica-IgE mediada, permitindo identificar os alergnios implicados. Em caso de discordncia entre a histria clnica e os testes cutneos, dever efectuar-se doseamento de IgE especfica. A radiografia dos seios perinasais no est indicada no diagnstico de rinite alrgica. A radiografia do cavum, de perfil, muito utilizada para demonstrar a existncia de hipertrofia das adenides. As adenides, um factor mecnico que agrava a obstruo nasal provocada pela rinite alrgica, tambm contribuem para o aparecimento de quadros prolongados ou recorrentes de rinossinusite infecciosa. A tomografia axial computadorizada (TAC) um exame radiolgico importante para avaliar complicaes ou patologias associadas, em determinados casos.

A inflamao crnica subjacente rinite alrgica estende-se mucosa de revestimento dos seios perinasais predispondo ocorrncia de quadros de rinossinusite. O bloqueio funcional dos ostiae dos seios perinasais inicia as alteraes fisiopatolgicas que levam ao aparecimento de rinossinusite. Alguns factores mecnicos podem tambm contribuir para quadros prolongados ou recorrentes de rinossinusite, dos quais o mais frequente, na criana dos dois aos sete anos, a hipertrofia das vegetaes em associao com desvio do septo nasal e hipertrofia dos cornetos. Importa, no entanto, referir que a maioria dos quadros agudos de rinossinusite na criana so causados por infeces vricas, com possibilidade de sobreinfeco bacteriana.

Tratamento
A rinite alrgica uma doena que, quando no tratada, pode provocar alteraes do ritmo do sono, sonolncia diurna e dificuldades de concentrao e de aprendizagem, impondo vrias restries nos aspectos fsico, psquico e social da vida dos doentes. O tratamento da rinite alrgica permite um melhor controlo da asma brnquica e diminui a frequncia de episdios de rinossinusite e otite mdia. O primeiro passo no tratamento da rinite alrgica consiste na evico alergnica, devendo ser recomendada desde os primeiros sintomas da doena. As medidas de evico devero incidir sobre os caros do p, animais domsticos, baratas, fungos e poluentes. fundamental a evico de tabagismo passivo, importante factor de risco do aparecimento e gravidade da doena alrgica. Habitualmente o controlo ambiental no suficiente e existe necessidade de instituir teraputica mdica. O tipo de frmacos a utilizar depende da gravidade da doena e tambm dos sintomas mais importantes em cada doente. Os anti-histamnicos so considerados, por alguns autores, os frmacos de primeira linha no tratamento da rinite alrgica. Actuam como antagonistas dos receptores H1 reduzindo o prurido nasal, os espirros e a rinorreia, sendo, no entanto, pouco eficazes na reduo da obstruo nasal. Os anti-histamnicos de 1 gerao no devem ser

Doenas associadas
A rinite alrgica ocorre muito frequentemente associada asma brnquica, embora a natureza desta ligao no esteja totalmente esclarecida. Discute-se actualmente as relaes entre a patologia alrgica das vias areas superiores e inferiores, partilhando aspectos relacionados com a inflamao numa mucosa respiratria contgua. A rinite foi j identificada como factor de risco de asma em adultos. Num estudo prospectivo nacional, com a durao de oito anos, onde foram includas crianas com hiperreactividade brnquica em idade pr-escolar, a rinite foi identificada como o principal factor de risco independente para a persistncia dos sintomas, mesmo nas crianas que no eram atpicas na data da incluso. Existir, ento, uma forte relao entre rinite e asma, ficando por esclarecer se a asma corresponde a uma fase na progresso natural de uma doena das vias areas, considerada como uma unidade. Outras doenas alrgicas esto frequentemente presentes, devendo ser investigadas e tratadas, nomeadamente conjuntivite alrgica e eczema.

CAPTULO 65 Rinite alrgica

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utilizados pelos seus efeitos secundrios, podendo diminuir as capacidades intelectuais das crianas em idade escolar. Os anti-histamnicos de 2 gerao atravessam pouco a barreira hematoenceflica pelo que so bem tolerados, provocando menos sonolncia e efeitos acessrios. So habitualmente administrados por via oral, apenas uma vez ao dia, aliviando os sintomas nasais, mas tambm oculares e cutneos, caso existam outras doenas alrgicas. Os anti-histamnicos tpicos, aplicados no nariz e nos olhos, tm um rpido incio de aco e so habitualmente bem tolerados. Necessitam, no entanto, de ser aplicados duas vezes ao dia para manter a eficcia. Os corticosterides tm um papel central no tratamento da rinite alrgica, actuando pelo seu potente efeito anti-inflamatrio. So usados geralmente sob a forma tpica, mas nas situaes graves podem ser usados por via sistmica, por perodos de 3 a 5 dias. As formas depot de administrao sistmica no devem ser utilizadas. Os corticosterides tpicos reduzem a obstruo nasal, a rinorreia, os espirros e o prurido nasal, sendo mais eficazes do que os anti-histamnicos no controle da obstruo nasal. As doses so variveis de acordo com a idade, a gravidade da patologia e o corticosteride seleccionado. Com uma posologia correcta so habitualmente frmacos seguros, nomeadamente no que respeita ao crescimento da criana, mesmo em teraputicas prolongadas. Um aspecto importante o seu incio de aco lento, podendo recorrer-se aos descongestionantes nasais, nos primeiros dias de tratamento, para se obter um efeito mais rpido sobre a obstruo nasal. As cromonas so seguras, mas apresentam menor eficcia que os anti-histamnicos e os corticosterides nasais. Pela frequncia de administrao diria (trs a quatro vezes) colocam problemas de adeso teraputica. Os antagonistas dos leucotrienos inibem a aco dos leucotrienos C4 e D4 que so importantes mediadores da inflamao. Podem ser usados isoladamente ou em conjunto com os anti-histamnicos potenciando a sua aco. A imunoterapia especfica no tratamento da rinite alrgica eficaz quando aplicada a doentes seleccionados. Alguns autores sugerem que poder alterar o curso da doena alrgica pre-

venindo o aparecimento de asma em doentes com rinoconjuntivite alrgica. Deve ser sempre indicada e monitorizada por imunoalergologistas. De acordo com a actual classificao da rinite alrgica, a abordagem teraputica desta doena baseia-se na sua periodicidade e gravidade. Nas formas ligeiras de rinite intermitente pode usar-se os anti-histamnicos orais ou nasais ou os descongestionantes nasais, estes ltimos durante um curto perodo de tempo. Nas formas moderadas/graves usam-se os anti-histamnicos isoladamente ou associados a corticosterides nasais e, eventualmente, um curto perodo de vasoconstritores. Nas fases agudas pode ser necessrio recorrer a corticosterides orais. O doente dever ser reavaliado aps 2 a 4 semanas e a teraputica reajustada. Na rinite persistente existe habitualmente inflamao permanente da mucosa, pelo que a teraputica medicamentosa dever ser mantida por perodos prolongados. Nas formas ligeiras podem ser utilizados anti-histamnicos ou corticosterides nasais. Uma possvel abordagem a utilizao de anti-histamnicos por um perodo de 2 a 4 semanas e, se no ocorrer melhoria, dever proceder-se ao incio de corticosterides nasais. Nas formas moderadas/graves os corticosterides nasais so a teraputica de primeira linha. Quando necessrio, deve efectuar-se teraputica com corticosterides orais ou descongestionantes por um curto perodo de tempo. Associam-se anti-histamnicos se estiverem presentes prurido nasal, crises esternutatrias e rinorreia importantes. Os doentes devem ser reavaliados regularmente, mantendo a mnima teraputica necessria para controlar os sintomas. BIBLIOGRAFIA
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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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ALERGIA DE EXPRESSO CUTNEA
Cristina Santa Marta

Importncia do problema e sistematizao


Durante a observao de uma criana com patologia cutnea, e provvel etiologia alrgica devem de imediato ser avaliadas, no s as caractersticas das leses e sua distribuio, mas tambm a presena de prurido. Considerando a etiologia alrgica necessrio avaliar a sua gravidade, tendo em conta, no s cada episdio, mas tambm a probabilidade da sua recorrncia e o risco de eventuais reaces graves. Entre as situaes consideradas do foro alrgico com expreso cutnea h que distinguir as que comportam ou no um risco subsequente de desenvolvimento de outras doenas alrgicas, nomeadamente respiratrias. No mbito das situaes de alergia de expresso cutnea, so descritas as entidades clnicas dermatite atpica, urticria e prurigo-estrfulo. Relativamente primeira, neste captulo foca-se essencialmente a fisiopatologia, abordando-se os restantes aspectos na parte referente Dermatologia Peditrica (Captulo 95).

1. Sndroma de eczema / dermatite atpica


Definio e fisiopatologia A dermatite atpica (DA) uma doena inflamatria crnica da pele, muito pruriginosa, que com frequncia ocorre em associao com problemas respiratrios, para a patogenia dos quais contribuem mecanismos imunolgicos de hipersensibilidade imediata e retardada; esta heterogeneidade de respostas tem levado substituio do

CAPTULO 66 Alergia de expresso cutnea

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termo dermatite atpica por um mais abrangente: sndroma eczema / dermatite atpica (SEDA), podendo ainda dividir-se em no alrgica e alrgica; esta ltima, por sua vez, pode estar ou no associada presena de IgE especfica (atpica ou no atpica). Na SEDA existe uma resposta inflamatria, traduzida por um infiltrado linfo-histiocitrio circundando os vasos da derme superficial, mesmo ao nvel da pele sem leses. Na fase aguda o infiltrado linfocitrio acentuase e associa-se a fenmenos de espongiose ao nvel da epiderme, a qual, se muito intensa, condicionar a ruptura das ligaes entre queratinocitos com a consequente formao de vesculas. Os linfcitos associados aos processos crnicos de inflamao cutnea so portadores de um antignio sua superfcie (antignio do linfcito cutneo), o qual, funcionando como receptor, se ligar ao contra receptor (E-selectina) existente no endotlio vascular. Na fase crnica, ao nvel da epiderme o infiltrado de clulas T e a espongiose so substitudos por hiperplasia e hiperqueratose, com concomitante aumento do nmero de clulas de Langherans com IgE superfcie. Tambm na derme o infiltrado linfocitrio tem uma expresso mais reduzida, relativamente aos macrfagos, mastcitos e eosinfilos. Para cada uma das fases descritas possvel encontrar um padro caracterstico de citocinas envolvidas, existindo uma mudana no perfil, inicialmente do fentipo Th2 (fase aguda), para o fentipo Th1 (fase crnica), justificando o mecanismo retardado existente na maioria dos doentes com DA. Para alm dos factores genticos, das alteraes constitucionais da pele e dos distrbios imunes, muitos factores exgenos, especficos e inespecficos, contribuem para a exacerbao da doena. A traduo clnica relativamente montona, sendo o prurido o sintoma sem o qual no se pode estabelecer o diagnstico de eczema. Na fase aguda esto presentes o eritema intenso e, por vezes, observam-se vesculas; na fase subsequente, ou subaguda, apresenta-se essencialmente uma secura intensa, ou xerose, com descamao; na fase crnica, para alm do prurido associado a leses em diferentes estdios, aparece outro tipo de

leses resultantes da inflamao persistente e do prurido, como as escoriaes e a liquenificao. Os diferentes tipos de leses de eczema podem coexistir nas distintas fases evolutivas. A evoluo caracterstica ocorre com ciclos de exacerbao, por vezes associados a outras formas de doena alrgica (asma e/ou rinite alrgica que podem ocorrer em cerca de 50% destas crianas). A alterao da barreira cutnea por agentes qumicos como solventes, desinfectantes ou solues alcalinas permitem a persistncia de leses e a penetrao de macromolculas.

2. Urticria e angioedema
Definio e fisiopatologia Para se considerar o diagnstico de urticria condio fundamental que estejam presentes, em conjunto, ppulas eritematosas, pruriginosas, que branqueiam com a digitopresso e que geralmente desaparecem (cada leso) em menos de 24 horas sem deixar leso residual. As ppulas de urticria tm um aspecto tpico: so redondas ou ovais, de dimenses variveis, com superfcie plana, da cor da pele ou rosa-plido. O contorno bem delimitado, por vezes com prolongamentos os pseudpodos. Isoladas ou em grupos, tendem a confluir. Nas formas mais exuberantes existe contorno policclico em mapa geogrfico, eritematoso com centro plido (em anel) (Figuras 1 e 2). O angioedema corresponde a uma situao de edema subcutneo ou submucoso de instalao sbita e com carcter transitrio, envolvendo reas bem circunscritas tais como lngua, lbios, laringe, mos, ps e outros. A urticria uma patologia comum, estimando-se que possa afectar cerca de 15% da populao em qualquer idade. O angioedema aparece associado urticria em cerca de 50% dos casos, especialmente nas formas crnicas. Ocorre isoladamente em cerca de 10% dos doentes. Na urticria o mastcito a clula efectora major. A sua desgranulao (causada por mecanismos imunolgicos e no imunolgicos) origina a libertao de vrios mediadores (histamina, prostaglandinas, leucotrienos, factor activador das plaquetas), dos quais a histamina o me-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

No angioedema, as alteraes que se verificam so as mesmas mas atingem camadas mais profundas: derme profunda e hipoderme; como esto atingidas as camadas mais profundas com menor nmero de mastcitos e de terminaes nervosas, as leses tm pouco ou nenhum prurido associado, sendo referida, por vezes, dor ou sensao de queimadura. A bradicinina, pptido vasoactivo, desempenha um papel fundamental na fisiopatologia do angioedema. Episdios repetidos de angioedema podero ocorrer, na ausncia de urticria, relacionados com dfices do inibidor da esterase de C1 do sistema do complemento, estando descritas formas hereditrias e adquiridas relacionadas com dfices quantitativos e funcionais. Classificao Sob o ponto de vista clnico, tendo em conta a durao das leses, a urticria classifica-se em aguda (durao inferior a seis semanas) e crnica (durao superior a seis semanas).A forma crnica pode ser contnua ou intermitente. A classificao da urticria/angioedema assenta em critrios clnicos; a associao a entidades nosolgicas diferenciadas reflecte a diversidade de mecanismos subjacentes a esta sndroma (Quadro 1). De acordo com a nomenclatura clssica, tendo em considerao a etiopatognese, o angioedema (hereditrio ou adquirido) considerado uma forma de urticria crnica. As formas crnicas da sndroma urticria/ angioedema esto mais frequentemente associadas a patognese por agentes fsicos, reumtica, endcrina, neoplsica e idioptica.
FIG. 1 e 2 Urticria: Ppulas isoladas e confluentes. (NIHDE)

diador mais importante. A aco desta condiciona o aparecimento da resposta inflamatria tripla, com vasodilatao (eritema), aumento da permeabilidade vascular (edema) e reflexo axonal (aumento da extenso da reaco), ao nvel da derme superficial, para alm do prurido provocado por estimulao das terminaes nervosas.

Manifestaes e formas clnicas. Urticria aguda A urticria aguda na criana habitualmente autolimitada e benigna, com durao de apenas alguns dias. As formas agudas, particularmente nos primeiros anos de vida, so mais frequentes do que as formas crnicas, sendo factores etiolgicos mais comuns as infeces, a ingesto de alimentos e a administrao de medicamentos; de referir que a etiologia identificada ou suspeitada em 40 a 90% dos casos.

CAPTULO 66 Alergia de expresso cutnea

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QUADRO 1 Urticria / Angioedema Classificao etiopatognica


Infeces Alimentos Frmacos Agentes biolgicos Defeitos genticos (ex. angioedema hereditrio) Autoimune Vasculite urticariana e linfocitria com normalidade do complemento Agentes fsicos Frio Presso Vibratria Colinrgica Solar Aquagnica Exerccio Associada a outras doenas Reumticas Conectivopatias Neoplasias Tiroideia Outras Idioptica

rncia de urticria aguda e crnica foi relacionada com infestaes por Toxocara canis e Giardia lamblia. A etiologia da urticria aguda por vezes difcil de estabelecer no decurso de uma doena infecciosa tratada com antibiticos, antipirticos e/ou anti-inflamatrios. Por vezes a criana passa a ser considerada como alrgica ou intolerante a determinada medicao, quando a causa de urticria , de facto, infecciosa. Reala-se a pertinncia do encaminhamento destes casos a consultas de Imunoalergologia. Estes quadros, frequentes, no constituem factor preditivo de outra patologia imunoalrgica. 2. Alimentos Os sintomas podem surgir na sequncia de contacto directo do alimento com a pele (alergnios lipoflicos); o leite, os peixes e os mariscos podem conduzir a este quadro. A sndroma de alergia oral uma forma particular de urticria de contacto provocada por alimentos; caracterizada por prurido e edema da mucosa oral, lngua, lbios e orofaringe. Surge principalmente nos doentes com alergia a plens, aps a ingesto de certos frutos ou vegetais, por um mecanismo de reactividade cruzada IgE mediada. Esta sndroma afecta predominantemente adolescentes. As leses de urticria podem tambm surgir na sequncia de ingesto de alimentos. O leite, o ovo, o peixe, o amendoim, a soja e o trigo so os alimentos mais frequentemente em causa e o mecanismo implicado mediado por IgE. Trata-se, em regra, de quadros de fcil identificao, surgindo as leses entre 30 a 60 minutos aps a ingesto do alimento; a evico dever levar sua resoluo num perodo de 24 horas. De referir que o morango, o chocolate, os citrinos, o tomate, a carne de porco e outros alimentos podem provocar leses cutneas que surgem, habitualmente, 6 a 24 horas aps a ingesto e podem permanecer dias a semanas, contrastando com as reaces IgE - mediadas. Correspondem chamada urticria papular ou prurigo estrfulo (maioritariamente relacionada com picadas de insectos); so provocadas por um mecanismo no IgE mediado em que h libertao directa de histamina pelos mastcitos. (ver adiante) 3. Frmacos Qualquer frmaco pode desencadear um quadro

1. Infeces Os quadros de urticria aguda na criana so, na sua grande maioria, de causa infecciosa vrica. de referir que, com estes agentes, as leses podem persistir por mais de 24 horas; por vezes, acompanham-se de leso residual, traduzindo a existncia concomitante de um processo de vasculite associada a imunocomplexos com antignios de origem vrica (ex. vrus de Epstein-Barr, adenovrus, vrus influenzae, vrus sincicial respiratrio, citomegalovrus, vrus herpes-varicela-zoster, parvovrus, enterovrus, rotavrus). Tambm infeces bacterianas (estreptoccicas) e parasitrias podem originar tais manifestaes cutneas. As infeces parasitrias podero ser causa de urticria em zonas endmicas, particularmente em crianas com eosinofilia e IgE elevada; a ocor-

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de urticria ou angioedema, embora os antibiticos beta-lactmicos e os anti-inflamatrios no esterides tenham um papel primordial (estes ltimos raramente envolvidos nos grupos etrios peditricos). A reaco surge habitualmente durante os primeiros dez dias da administrao do medicamento. As reaces adversas a frmacos, imunologicamente mediadas, tm uma incidncia baixa (menos de 10%). Apesar disso, a incidncia de exantema aps utilizao de frmaco na criana, nomeadamente antibiticos, uma situao comum; contudo, nestes casos o antibitico administrado muitas vezes incorrectamente responsabilizado, visto que na maioria das situaes os sintomas so causados pela infeco concomitante. Se o frmaco for essencial teraputica do doente, o diagnstico definitivo poder exigir a realizao de um teste de provocao por especialista experiente, em ambiente hospitalar e com disponibilidade de meios de reanimao. A induo de tolerncia reservada para os casos em que a administrao do frmaco imprescindvel e no existe alternativa (ex. penicilina). 4. Agentes biolgicos: veneno de himenpteros (vespa e abelha) e outros insectos A picada ou mordedura com inoculao de vrios agentes biolgicos pode induzir uma reaco de urticria aguda que, embora na maioria das vezes seja local, pode ser acompanhada de manifestaes sistmicas (de urticria generalizada a anafilaxia) em cerca de 5% dos casos. Urticria crnica Por definio, a urticria crnica caracteriza-se pela ocorrncia de leses dirias ou quase dirias, com ou sem angioedema acompanhante, durante um perodo superior a 6 semanas. Na criana a urticria crnica ocorre raramente. A vasculite urticariana linfocitria normocomplementmica e a urticria decorrente de patologia autoimune so situaes excepcionais. As urticrias fsicas, subgrupo das urticrias crnicas (10 a 20%), so desencadeadas em indivduos susceptveis pela exposio a alguns estmulos ambientais como sejam o calor, o frio, a exposio solar, a gua, o exerccio, a presso e a vibrao. Com raras excepes, as leses de

urticria e/ou angioedema desenvolvem-se nas reas da pele expostas, poucos minutos aps a aplicao do estmulo fsico, ainda que possam ocorrer de forma generalizada a toda a rea corporal ou com manifestaes sistmicas associadas; verifica-se em regra remisso espontnea, em poucas horas, embora existam formas mais duradouras. As formas retardadas (adquiridas ou familiares) frequentemente constituem problemas de diagnstico, uma vez que no existe uma associao causal imediata. As urticrias desencadeadas pelo calor, essencialmente a urticria colinrgica, representam 2 a 7% das urticrias fsicas e a urticria ao frio 3 a 5%, sendo esta a forma que mais frequentemente se encontra na prtica clnica. As formas mais raras, com uma incidncia inferior a 1%, correspondem s urticrias de presso, solar, vibratria e aquagnica. Sintomas extracutneos podem ocorrer nalgumas destas urticrias (ao frio, colinrgica, de presso e solar), condicionando ocasionalmente formas clnicas graves, potencialmente fatais; da a importncia de um correcto diagnstico destas entidades. Nota: A urticria acompanha-se em geral de alterao da reactividade cutnea-vascular frente a estmulos traumticos superficiais denominada dermografismo (ocorrendo em 2 a 5% da populao geral). Pesquisa-se executando um trao na superfcie da pele com estilete de ponta romba, resultando linha eritematosa persistindo cerca de 10-15 minutos. Diagnstico O diagnstico de urticria clnico, baseando-se fundamentalmente nas caractersticas das leses, evoluo e na observao; a realizao de bipsias cutneas est reservada a algumas formas crnicas da doena. Uma vez confirmado o diagnstico de urticria ou angioedema, fundamental uma correcta caracterizao das leses quanto localizao e distribuio, dimenses, frequncia, intensidade e factores condicionantes. Uma anlise meticulosa dever avaliar no apenas as caractersticas das leses, mas tambm os antecedentes pessoais da criana, o seu ambiente domstico e os hbitos, nomeadamente alimentares e medicamentosos. As formas agudas, mais frequentes na infn-

CAPTULO 66 Alergia de expresso cutnea

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cia, so habitualmente autolimitadas, raramente necessitando de uma avaliao diagnstica aprofundada e respondendo adequadamente teraputica sintomtica. As formas crnicas, embora menos frequentes, exigem habitualmente, pelo carcter recorrente das leses, uma investigao adicional (deteco de sensibilizao alergnica; patologia infecciosa e autoimune ou neoplsica). Esta abordagem orientar tambm a escolha de um esquema farmacolgico mais adequado etiologia da urticria ou angioedema em questo. A anlise dos dados colhidos na histria clnica orientaro a investigao diagntica ulterior que se pretende esclarecedora mas, tambm, economicamente vivel. Assim, proceder-se- a uma seleco criteriosa dos exames subsidirios mais indicados a cada situao particular. Exames para avaliao do estado geral da criana podero ser teis numa primeira abordagem: hemograma, determinao de parmetros bioqumicos, determinao de imunoglobulinas sricas e fraces do complemento, protena C reactiva, velocidade de sedimentao, exame parasitolgico de fezes, etc.. As sndromas de causa fsica so habitualmente identificadas pela histria clnica que permite reconhecer o estmulo desencadeante. A realizao de testes especficos conduzir ao diagnstico definitivo. O estudo alergolgico, quando indicado, inicia-se habitualmente pela realizao de testes cutneos de alergia por picada aos aeroalergnios e/ou alergnios alimentares a que o doente est exposto de acordo com metodologia padronizada. De salientar que a urticria crnica pode surgir como primeira manifestao de uma doena sistmica (ex: lupus eritematoso sistmico, tiroidite autoimmune, doena do soro); outros estudos imunolgicos podero ento estar indicados como a pesquisa de anticorpos antinucleares, imunocomplexos circulantes ou anticorpos antitiroideus. Tratamento Para alm de cuidados gerais, incluindo os de assegurar uma adequada hidratao cutnea, a conduta teraputica perante um quadro de urticria aguda passa, em primeiro lugar, pela eventual identificao e evico do agente causal.

Os anti-histamnicos por via oral so os frmacos de eleio no tratamento farmacolgico desta situao (a via tpica est proscrita pelo risco de sensibilizao fotoalrgica e efeitos extrapiramidais), estando vrios anti-histamnicos disponveis, desde a hidroxizina cetirizina, loratadina, mizolastina, fexofenadina ou ebastina, aos mais recentes: levocetirizina e desloratadina. O tratamento deve durar, em mdia, 5 a 10 dias; no plano teraputico, a monoterapia com anti-histamnicos constitui o esquema farmacolgico, particularmente nas formas agudas, em funo da gravidade e da resposta clnica. A associao de duas molculas distintas representa o escalo de actuao seguinte. Justifica-se a utilizao de corticosteride sistmico nos casos mais graves, com leses exuberantes e generalizadas, quando associados a angioedema ou em reaces anafilcticas, (nestas ltimas aps o tratamento inicial com adrenalina). Devem ser usados ciclos muito curtos (3 a 5 dias) de prednisolona ou equivalente na dose de 0,5 a 1mg/Kg/dia. A evico de alimentos ricos em histamina (marisco, bacalhau, morango, cacau, tomate, enlatados, charcutaria, queijos fermentados, entre outros) tambm tm o seu papel durante a fase aguda; de realar o papel modesto dos alimentos na etiopatognese da urticria na criana (aguda ou crnica) ao contrrio do que geralmente assinalado. Nas urticrias crnicas esto indicados antihistamnicos tipo bloqueantes H2 nos casos sem resposta aos de tipo anti-H1 (por exemplo cimetidina). De referir efeito sinrgico pela associao dos Anti-H1 + Anti-H2.

3. Prurigo estrfulo
Definio A designao de prurigo diz respeito a toda e qualquer dermatose acompanhada de prurido e leses papulosas. O prurigo estrfulo ou urticria papular uma patologia inflamatria cutnea, definida pela existncia de mculo-ppulas, do tamanho de cabea de alfinete com ou sem vesculas, eritematosas e pruriginosas; frequentemente observada na sequncia de picada de insectos e, mais raramente, aps ingesto de certos alimentos ricos

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em histamina ou com propriedades histaminolibertadoras (peixe, tomate, ovo, cacau, morango, beterraba, soja, amendoim e aditivos alimentares). Os grupos etrios peditricos so os mais afectados. Os insectos mais frequentemente incriminados na etiologia do prurigo estrfulo, so os artrpodes, de que exemplo o Culex pipiens (melga comum) que se encontra em todo o mundo excepo da Antrtida. conhecido como o mosquito domstico, por muitas vezes se desenvolver em pequenos reservatrios de gua, perto ou dentro das casas. As suas larvas desenvolvem-se em guas estagnadas, com abundncia de matria orgnica. Esta patologia no constitui factor de risco de expresso de outras doenas alrgicas, exceptuando dermatite atpica. Fisiopatologia A ppula associada picada de insecto foi inicialmente encarada como uma reaco mastocitria cutnea ao componente mecnico dessa mesma picada, decorrente da inoculao de algumas protenas, nomeadamente enzimas (hialuronidase); existem estudos que objectivam a presena de IgE srica de protenas de saliva do mosquito. A intensidade da reaco e sua consequente expresso clnica so influenciadas pela idade. As picadas sucessivas induzem habitualmente um estdio de tolerncia. Manifestaes clnicas e diagnstico Factores como a permanncia prolongada no exterior dos edifcios (durante a prtica desportiva, casual ou recreativa), o suor, os odores fortes, a pele quente e o movimento, parecem aumentar a susceptibilidade picada. A reaco clnica picada pode incluir dois

mecanismos: um imediato (minutos aps) mais frequentemente traduzido por quadro de eritema e ppula, menos frequentemente por edema extenso ou anafilaxia; e, um retardado (horas). Este ltimo tem traduo preferencial nas crianas manifestando-se, por ordem decrescente de frequncia, por ppulas muito pruriginosas, vesculas, leses pustulares e exantema semelhante ao eritema multiforme. Na sequncia de uma picada de insecto, a reaco clnica observada depende do estdio imunolgico em que a criana se encontra, correspondendo o prurigo estrfulo s fases II e III (Quadro 2). A evoluo do estdio I para o V, pode ter uma durao varivel, de 2 a mais de 10 anos. O diagnstico depende do reconhecimento das leses e, em alguns casos, da identificao do agente causal (especialmente insectos). No est habitualmente indicada a realizao de exames auxiliares de diagnstico. Preveno e tratamento As medidas de preveno assentam no uso de roupas que cubram reas do corpo expostas e na utilizao de repelentes de insecto aplicados na pele da criana, em pulseiras ou no prprio vesturio; pode ser recomendado o uso de mosquiteiros e insecticidas. A teraputica tpica, para alm da aplicao de emolientes, inclui a prescrio de corticides que tm um efeito anti-inflamatrio; no devero ser prescritos anti-histamnicos tpicos, que podem desencadear sintomas extrapiramidais ou dermatite de contacto fotoalrgica. Os anti-histamnicos diminuem o eritema, o tamanho da ppula e, a intensidade do prurido; tambm exercem influncia na menor expresso da reaco tardia, pelo que devem ser utilizados como profilcticos

QUADRO 2 Estdios imunolgicos de resposta cutnea picada de insecto


Estdio imunolgico I (sem sensibilizao) II III IV V (tolerncia) Reaco imediata (15 minutos) + + Reaco tardia (24 horas) + +

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(anti-histamnicos no sedativos) durante perodos prolongados (semanas a meses) nos casos de agudizaes sucessivas. Na fase aguda o intenso prurido pode tornar preferveis os anti-histamnicos de primeira gerao, como a hidroxizina, pelo seu efeito sedativo adicional. Os corticides sistmicos podem ser considerados apenas quando so atingidas grandes reas corporais, se verifica a reactivao de zonas anteriormente picadas, e nos casos raros de anafilaxia; nestas ltimas situaes o uso de adrenalina coloca-se na primeira linha de actuao. BIBLIOGRAFIA
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ALERGIA MEDICAMENTOSA
Paula Leiria Pinto

Definio e importncia do problema


O termo hipersensibilidade destina-se a designar todo o tipo de reaces a frmacos independentemente do mecanismo subjacente. Por outro lado, recorda-se: alergia refere-se s situaes que envolvem a activao do sistema imunolgico, por mecanismo mediado ou no por IgE. As reaces de hipersensibilidade correspondem aproximadamente a 15% das reaces adversas a frmacos. Dificuldades relacionadas com o diagnstico e a deficiente notificao das reaces a entidades responsveis pela farmacovigilncia no permitem ter informao rigorosa sobre a verdadeira dimenso do problema. Numa reviso de 17 estudos prospectivos realizados em crianas) da autoria de Impicciatore verificou-se que em 2,1% das crianas hospitalizadas o diagnstico principal foi reaces adversas a frmacos, sendo 39,3% graves com risco de vida. Neste estudo a incidncia de reaces adversas foi 9,5% nas crianas hospitalizadas, e 1,5% no ambulatrio. Estes resultados mostram que as reaces adversas a frmacos na criana constituem um problema de sade pblica importante.

Factores de risco
A imunogenicidade um dos factores de risco mais importantes de desenvolvimento duma reaco de hipersensibilidade a frmacos a qual est directamente relacionada com o peso molecular e as propriedades qumicas do respectivo frmaco. A utilizao de doses elevadas, a via de administrao parentrica, a maior durao do tratamento, a exposio repetida ao frmaco e as doenas concomitantes so outros dos factores de risco.

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Em relao ao doente destacam-se a idade, a condio de sexo feminino e a presena de atopia. Na criana a alergia a frmacos parece ser menos frequente e menos grave que nos adultos, o que se pode dever imaturidade do sistema imunitrio. O terreno atpico aumenta, no entanto, o risco de reaces alrgicas graves mediadas por IgE, sem aumento de probabilidade de se desenvolver um mecanismo IgE em resposta a molculas de baixo peso molecular.

Manifestaes clnicas
As manifestaes clnicas podem ser muito variadas assim como as formas de apresentao; envolvem um ou vrios rgos e sistemas. As manifestaes cutneas isoladas so as mais frequentes. No entanto, quadros de anafilaxia potencialmente fatais, assim como manifestaes do tipo de doena do soro, reaces autoimunes induzidas pelo frmaco e febre isolada fazem parte do espectro clnico.

Diagnstico
O diagnstico deve ser suspeitado aps o aparecimento de um sinal ou sintoma no previsvel, relacionado, no tempo, com a administrao de um frmaco. A relao de causalidade deve ser investigada criteriosamente, existindo vrios algoritmos que podero servir de orientao, como o de Jones. As questes requerendo resposta so: os sinais e os sintomas so compatveis com uma reaco de hipersensibilidade a frmacos? h uma relao temporal entre a administrao do frmaco e o incio da reaco? a classe e a estrutura qumica do medicamento esto associadas a reaces imunolgicas? o doente recebeu previamente o frmaco suspeito, numa ou em vrias ocasies? no h outra razo plausvel para a reaco descrita ou observada? os testes cutneos e /ou laboratoriais disponveis so compatveis com o diagnstico de reaco explicada por mecanismos imunolgicos? Apesar do nmero limitado de testes objectivos in vivo e in vitro para confirmao do diagnstico, tm sido utilizados numerosos testes in vitro, com fins de investigao. Salientam-se,

assim, os testes de libertao de mediadores (ex. triptase, metil-histamina urinria, histamina no plasma); testes de reactividade celular dos linfcitos (transformao linfocitria TTL ou produo de linfocinas), dos leuccitos (libertao de leucotrienos e marcadores de activao celular) e ainda os testes de hemaglutinao ou hemlise na presena do frmaco e de soro do paciente. Apenas o ltimo tem interesse clnico para a avaliao das citopnias mediadas imunologicamente. Perante a suspeita de reaces mediadas por IgE, pode proceder-se ao doseamento da IgE especfica cujo resultado apresenta em geral menor sensibilidade quando comparado com o dos testes cutneos intradrmicos; alis os testes esto disponveis apenas para um nmero limitado de frmacos (ex. penicilina G e V, amoxicilina e sulfonamidas). Recentemente, os testes de estimulao por antignio especfico dos basfilos e a utilizao da citometria de fluxo para deteco de marcadores de activao celular (ex: CD63) Flow-CAST, assim como os TTL, simulando uma prova de provocao in vitro, so mtodos promissores no diagnstico da alergia medicamentosa. Em relao aos testes in vivo, os testes cutneos intradrmicos para deteco de IgE especfica tm sido os nicos com valor preditivo elevado, sobretudo na avaliao da suspeita de alergia aos antibiticos -lactmicos, relaxantes musculares e anestsicos locais. A sua principal limitao prende-se com o facto de os determinantes antignicos responsveis pela alergia maioria dos frmacos serem desconhecidas; assim, aqueles devem ser realizados por especialistas de imunoalergologia e em meio hospitalar. Podem ainda utilizar-se testes epicutneos patch tests, cujos resultados encontrados por vrios autores no tm sido superiores aos demonstrados pelos testes intradrmicos (leitura tardia), reservando-se a sua utilizao para o estudo das reaces aplicao tpica de frmacos e conservantes. Na maioria das situaes o diagnstico de uma reaco de hipersensibilidade pressupe a realizao de uma prova de provocao em meio hospitalar, consistindo na administrao controlada de doses progressivas de frmaco, com o intuito de

CAPTULO 67 Alergia medicamentosa

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confirmar ou excluir o diagnstico e, em casos particulares, para obteno de alternativas teraputicas consideradas necessrias.

tilsaliclico, entre outros. A tolerncia desaparece aps suspenso do frmaco.

Preveno Tratamento
Quando h suspeita de alergia medicamentosa importante proceder suspenso da administrao do frmaco em causa. Nas crianas com medicaes mltiplas devem ser interrompidas todas as dispensveis e substituir as necessrias por frmacos sem reactividade cruzada. A confirmao do diagnstico de hipersensibilidade implica a evico do frmaco e dos que apresentam reactividade cruzada. Raras so as situaes em que h que prosseguir a utilizao do medicamento ao qual o paciente alrgico, sob medicao. Nas reaces mais ligeiras como os exantemas ligeiros, a utilizao de anti-histamnicos em geral suficiente. Apresentaes mais graves ou agravamento clnico podem requerer corticoterapia para controlo, sendo a dose usual de prednisolona de 2mg/Kg de peso (mximo de 60mg/dose), uma a duas vezes por dia. O tratamento da anafilaxia no difere do que utilizado em situaes com outras etiologias, sendo o frmaco de eleio a adrenalina (1/1000) por via intramuscular, na dose 0,01ml/Kg de peso (mximo de 0,5ml); pode repetir-se duas vezes em intervalos de 15 minutos, dependendo da evoluo. Outras medidas de suporte podero ser necessrias. So de destacar algumas recomendaes para a preveno da alergia medicamentosa: prescrever apenas os frmacos essenciais; evitar frmacos com reaces prvias suspeitas, assim como aqueles com os quais se verifique reactividade cruzada; utilizar medicao preventiva antes e durante a administrao de frmaco; informar o paciente/famlia sobre a reaco medicamentosa, procedendo ao registo mdico do incidente; reportar as reaces adversas graves ou inesperadas, ao Infarmed, especialmente de frmacos recentes.

Situaes particulares
So abordados seguidamente alguns dos aspectos mais importantes relativos aos principais grupos de frmacos implicados nas reaces de hipersensibilidade em idade peditrica, como antibiticos, anti-inflamatrios no esterides (AINE) e vacinas. Os antibiticos -lactmicos e as sulfonamidas so os antimicrobianos que com maior frequncia originam reaces adversas. 1. Antibiticos -lactmicos Em cerca de 7% das crianas expostas penicilina e outros antibiticos -lactmicos, refere-se o aparecimento de exantema. No entanto, apenas 10 a 20% dos indivduos com histria de alergia so verdadeiramente alrgicos, o que significa que na maioria dos casos as pessoas podem tolerar a exposio penicilina sem que ocorram reaces adversas. Perante uma histria sugestiva de reaco alrgica aos -lactmicos devem realizar-se testes cutneos por picada e intradrmicos. Estima-se que 7 a 20% dos indivduos com suspeita de histria de alergia penicilina tenham testes cutneos positivos. O valor preditivo negativo destes testes excelente. As reaces sistmicas aos testes cutneos so raras (<1%) embora existam notificaes de bitos.

Induo de tolerncia
Perante situaes particulares de necessidade imperiosa de utilizar um frmaco essencial num indivduo com manifestaes de hipersensibilidade, e em que alternativas no existem ou as mesmas conduzem a resultados pouco eficazes, possvel recorrer induo de tolerncia atravs da utilizao de protocolos que envolvem a administrao de doses progressivas do medicamento. Na maioria das vezes este tipo de procedimentos feito em internamento hospitalar, numa unidade de cuidados intensivos. Alguns dos protocolos usados podem ser encontrados na literatura, nomeadamente para antibiticos -lactmicos, trimetoprim-sulfametoxazol, insulina, cido ace-

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Em situaes no mediadas por IgE os testes cutneos no tm qualquer valor preditivo (ex: febre medicamentosa, dermatite exfoliativa, doena do soro, exantemas). As determinaes da IgE especfica para deteco de alergia penicilina tm uma sensibilidade muito baixa. O diagnstico de alergia penicilina excludo atravs da realizao de uma prova de provocao. Ocasionalmente, indivduos alrgicos penicilina necessitam de efectuar teraputicas com a penicilina (ex: endocardite por enterococos, neuro-sfilis) sendo necessrio proceder induo de tolerncia. 2. Sulfonamidas A incidncia de reaces ao sulfametoxazol-trimetoprim (SMX-TMP) na populao geral cerca de 3 a 5%, sendo de referir que em 1/10000 casos podem ocorrer reaces de toxicidade idiossincrsica grave. A patognese multifactorial. O aparecimento de reaces mediadas por IgE so raras. Salientase que os indivduos infectados pelo Vrus da Imunodeficincia Humana (VIH) tm nveis celulares de glutatio-redutase diminudos, o que contribui para aumentar a toxicidade e imunogenicidade dos metabolitos do SMX. Os factores de risco parecem ser o grau de imunodeficincia (CD4+<200/mm3), durao e dose do tratamento, infeco vrica coexistente, fentipo acetilador lento, e atopia. Os testes "in vitro" podero vir a ser teis como marcadores clnicos de hipersensibilidade ao SMX (ex: haptenizao do SMX). Devem realizar-se testes cutneas com picada e intradrmicos com SMX-TMP para deteco das reaces mediadas por IgE embora o valor dos mesmos no esteja confirmado. Os protocolos de induo de tolerncia so, em geral, seguros e eficazes. 3. Anti-inflamatrios no esterides (AINEs) A reviso das casusticas mostra que os AINEs constituem a segunda causa de reaces adversas a frmacos na idade peditrica, sendo responsveis por cerca de 10% destas. Estudos realizados em grupos seleccionados de crianas asmticas e/ou atpicas mostram um aumento da prevalncia da hipersensibilidade em

funo da idade. Uma reviso dos estudos sobre a asma induzida pelo cido acetilsaliclico (AAS) e anti-inflamatrios no esterides (AINEs) em crianas asmticas revela uma prevalncia de 5%, valor superior ao obtido atravs da histria clnica. Considera-se hoje que a hipersensibilidade provocada pelos AINEs se deve a alteraes do metabolismo do cido araquidnico com inibio da ciclo-oxigenase (COX) e consequente aumento da libertao de leucotrienos com marcada actividade pr-inflamatria. Questiona-se a possibilidade de formao de IgE especficas nos quadros de anafilaxia associados a determinado AINE especfico. Na suspeita de reaco a um AINE e ausncia de contraindicao preconiza-se a realizao de prova de provocao para confirmao do diagnstico. Podem efectuar-se provas de provocao oral (PPO) com AAS ou outro AINE e provas de provocao por inalao brnquica (PPIB) ou nasal (PPN), com acetilsalicilato de lisina. Pelo risco que comportam, devero ser efectuadas em meio hospitalar, sob vigilncia cardio-respiratria e com equipa de emergncia disponvel. Esto reservados a casos duvidosos em que necessrio confirmar o diagnstico e investigar frmacos alternativos. As PPO so o mtodo mais utilizado. Na presena de hipersensibilidade a um AINE importante investigar um AINE alternativo, atendendo possvel reactividade clnica simultnea a diferentes frmacos do mesmo grupo ou de grupos diferentes. consensual o recurso a provas de provocao para avaliar a tolerncia a um determinado AINE. Deve optar-se pelos frmacos de menor risco, ou seja, utilizar AINEs inibidores fracos da COX1 (ex: paracetamol) ou inibidores preferenciais da COX2 (ex: nimesulido). A interdio no mercado nacional do nimesulido em idade peditrica levanta problemas na seleco do AINE alternativo. Encontra-se em fase de investigao a forma peditrica segura em crianas semelhana do que se passa nos adultos. A induo de tolerncia deve ser considerada nos pacientes com artrite ou doena arterial tromboemblica recorrente, tratando-se de situaes excepcionais. recomendado que, a crianas com asma e com factores de risco clnico de hipersensibilidade

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aos AINEs (asma persistente grave ou rinosinusopatia crnica), apenas se administrem estes frmacos quando estritamente necessrio e sob vigilncia clnica. Vrias sries demonstram, no entanto, que no h risco de deteriorao da asma em crianas submetidas teraputica analgsica ou anti-inflamatria por curtos perodos. 4. Vacinas Como a maioria das vacinas do Programa Nacional de Vacinao (PNV) so administradas em populao peditrica, as reaces alrgicas s vacinas so mais frequentes neste grupo etrio. As reaces sugestivas de alergia so muito raras mas ocorrem, sobretudo, na sequncia da vacina antidifteria, ttano e pertussis, sob a forma trplice (DTP) e associao da vacina anti-sarampo, parotidite e rubola (VASPR). Os dois principais componentes identificados na patognese das reaces alrgicas foram a gelatina e as protenas do ovo. Algumas reaces imediatas que surgem relacionadas com a administrao da VASPR e da DTP so justificadas pela sensibilidade gelatina. Em relao s protenas do ovo, o contedo muito elevado em vacinas de crescimento em tecido extraembrinico (febre amarela), elevado em vacinas de crescimento em embrio (parotidite, raiva e influenza), e baixo ou indetectvel em vacinas de crescimento em fibroblastos de embrio de galinha (rubola, sarampo). Foram descritas ainda algumas reaces raras relacionadas com antibiticos associados a vacinas como estreptomicina e polimixina (poliomielite injectvel inactivada), neomicina (poliomielite oral e injectvel). Em muitas outras reaces imediatas no se conseguiu provar a etiologia alrgica. As reaces de hipersensibilidade retardada podem ser causadas por timerosal (nos casos de vacina de anti-DTP, hepatite B), formaldedo (nos casos de vacina anti-hepatite B), hidrxido de alumnio (nos casos de vacinas anti-DTP, hepatite B). A incidncia de reaces anafilcticas vacina anti-sarampo com risco de vida menos de 71,6 /1 000 000 doses de vacina. Na metodologia de diagnstico os testes cutneos no tm indicao porque no so fidedignos. A determinao da IgE especfica para a gelatina importante. Nos doentes alrgicos ao ovo deve adoptar-se o seguinte procedimento:

Todas as vacinas devem ser administradas por equipa capaz de tratar uma reaco de anafilaxia associada administrao de vacina. A alergia ao ovo no contraindicao para a imunizao VASPR (mesmo em doentes com anafilaxia induzida pelo ovo preconizada vacina sem realizao prvia de testes cutneos). As vacinas anti-sarampo ou VASPR esto contraindicadas em indivduos com antecedentes de reaco anfilctica vacina antisarampo. As reaces anafilcticas so raras ao toxide tetnico, ocorrendo uma em um milho de administraes. Vrios mecanismos imunolgicos esto envolvidos: Hipersensibilidade mediada por IgE (muito rara). Reaco de hipersensibilidade tipo III. Vrios estudos demonstram uma correlao entre o nvel de IgG contra o toxide tetnico e o grau de reaco local. Reaco de hipersensibilidade tipo IV por presena de timerosal ou hidrxido de alumnio explicando algumas reaces locais tardias. A histria de reaco anterior ao toxide tetnico, hidrxido de alumnio e timerosal constitui factor de risco. Na metodologia de diagnstico os testes cutneos so discutveis porque originam muitos resultados falsos positivos e negativos. Mesmo os doentes com antecedentes de anafilaxia raramente evidenciam testes positivos. Nos casos com histria anterior de reaco ao toxide tetnico dever ser ponderado: 1 Avaliar o ttulo de IgG para verificar a necessidade de reimunizao; 2 Usar outras formas de toxide com diferente conservante; 3 Usar formas isoladas de toxide tetnico e no associaes DTP e DT; 4 Iniciar protocolo de dessensibilizao sob orientao do imunoalergologista. BIBLIOGRAFIA
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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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ALERGIA ALIMENTAR
Sara Prates

Definio
Ao longo dos ltimos anos, coincidindo com o aumento de prevalncia das doenas alrgicas, as reaces adversas relacionadas com a ingesto de alimentos tm vindo a ser consideradas um importante problema de sade pblica. Tais reaces podem ser denominadas duma forma abrangente como Hipersensibilidade alimentar e divididas em duas categorias principais: 1. Alergia alimentar compreende qualquer resposta imunolgica anormal secundria ingesto de um alimento, mais frequentemente mediada pela produo de anticorpos IgE (alergia alimentar IgE mediada); tal resposta pode ter subjacentes mecanismos com envolvimento de outras clulas e mediadores do sistema imunitrio (alergia alimentar no-IgE mediada). 2. Hipersensibilidade alimentar no alrgica (mais prevalente e anteriormente referida como intolerncia alimentar) inclui manifestaes clnicas associadas ingesto de um alimento ou de um aditivo alimentar, resultantes de fenmenos no imunolgicos, tais como reaces metablicas, defeitos estruturais, reaces farmacolgicas ou reaces idiossincrsicas. Os quadros de alergia alimentar tm ento um substrato imunolgico mediado ou no por IgE (celular ou outro), existindo situaes clnicas em que podem estar envolvidos ambos os tipos de mecanismo imunolgico (mistas). No Quadro 1 exemplificam-se algumas entidades clnicas representativas de formas de hipersensibilidade imediata, retardada e mista.

Aspectos epidemiolgicos
A epidemiologia da alergia alimentar no co-

CAPTULO 68 Alergia alimentar

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QUADRO 1 Alergia alimentar Classificao quanto ao mecanismo imunolgico


IgE mediado (incio imediato) Urticria e angioedema, hipersensibilidade intestinal imediata (anafilaxia gastrintestinal), sndroma de alergia oral, rinoconjuntivite aguda, sibilncia (broncospasmo), anafilaxia induzida pelo exerccio, choque anafilctico. Misto (incio varivel) Esofagite eosinoflica alrgica, gastrite eosinoflica alrgica, gastrenterocolite eosinoflica alrgica, dermatite atpica, asma. No IgE mediado (incio tardio) Enterocolite, proctite, enteropatia, sndromas de mabsoro, doena celaca, sndrome de Heiner (hemossiderose pulmonar induzida por alimentos), dermatite herpetiforme, dermatite de contacto.

correlaciona-se com a introduo precoce deste alimento sob a forma de respectivos derivados, hbito at h pouco tempo praticamente inexistente em Portugal, mas que parece estar a modificar-se.

Manifestaes clnicas e diagnstico


As manifestaes clnicas de alergia alimentar podem ser muito variadas, evidenciando o envolvimento de mltiplos rgos e sistemas, predominando o compromisso mucocutneo, gastrintestinal e respiratrio. (Quadro 1) A ampla diversidade de apresentaes clnicas levanta vrias dificuldades diagnsticas, especialmente quando esto em causa situaes crnicas e multifactoriais, como a asma brnquica e a dermatite atpica, ou quando se confia excessivamente nos resultados dos meios auxiliares de diagnstico in vitro e in vivo, eles prprios com valor preditivo negativo e positivo varivel. Assim, uma abordagem correcta deve basearse nos seguintes passos: Histria clnica permite identificar os alimentos responsveis, com base numa relao consistente entre a ingesto do alimento e o aparecimento dos sintomas. A execuo de dirios alimentares pode ser um auxiliar precioso nos casos de sintomatologia crnica em que a relao causal no bvia ou quando a informao fornecida no rigorosa. O exame objectivo poder permitir a excluso de outras causas das queixas; Exames auxiliares de diagnstico a sua escolha deve basear-se na apresentao clnica e no respectivo quadro imunolgico subjacente, IgE ou no IgE mediado. Se se suspeitar de um processo imunitrio IgE mediado, a realizao de testes cutneos com picada e os doseamentos de IgE especfica constituem importantes auxiliares, nomeadamente na seleco dos alimentos a incluir na programao de provas de provocao alimentares. Apresentam geralmente um excelente valor preditivo negativo (superior a 95%), mas um baixo valor preditivo positivo (inferior a 50%); Provas de provocao oral se a clnica apontar para um quadro sem mediao por anticorpos, reduz-se a utilizao de exames auxiliares de diagnstico devendo o procedimento diagnstico basear-se essencialmente na resposta a dietas de

nhecida de forma precisa, quer pela falta de estudos bem desenhados, quer pelos diferentes critrios de diagnstico e metodologias utilizados nos poucos disponveis, dificultando comparao. Em inquritos realizados em amostras populacionais habitualmente possvel identificar uma frequncia elevada de indivduos convictos de que so alrgicos a algum tipo de alimento, mas em menos de um tero destes casos tal se confirma quando se procede a avaliao diagnstica correcta. Estima-se, assim, que a prevalncia de alergia alimentar na populao em geral seja 1% a 3% e em populaes da idade peditrica, cerca de 8%. Os alergnios alimentares mais importantes variam entre as diferentes populaes em funo dos hbitos alimentares predominantes e do grupo etrio estudado. Na populao peditrica o leite e o ovo so os mais frequentes, seguidos do peixe. A partir da idade escolar comea a ganhar expresso outro tipo de alimentos, como os crustceos, o amendoim, frutos secos e frutos frescos. Salienta-se a alergia ao amendoim, extrememente prevalente noutros pases como EUA e Frana, e que parece estar a ganhar expresso entre ns. Este alimento actualmente um problema grave nos pases anglo-saxnicos pela gravidade, sendo responsvel por elevado nmero de casos fatais de anafilaxia alimentar. A elevada prevalncia de alergia ao amendoim nestes pases

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

evico e na realizao de provas de provocao oral. Outros exames finalmente, na avaliao da patologia gastrintestinal as bipsias e os estudos de permeabilidade intestinal podem estar indicados; e os doseamentos de mediadores nas fezes carecem ainda de validao. No entanto, mesmo conjugando dados clnicos e os resultados dos exames auxiliares, no possvel confirmar com segurana a hiptese de diagnstico inicial em mais do que 30% a 40% dos casos, mantendo-se as provas de provocao como gold standard na abordagem diagnstica e na avaliao evolutiva dos quadros de alergia alimentar. Estas devem ser efectuadas em meio hospitalar, por clnicos experientes na sua realizao, na interpretao dos sintomas eventualmente resultantes, e na abordagem teraputica de emergncia das reaces potencialmente desencadeadas.

Tratamento
O tratamento da alergia alimentar assenta fundamentalmente na evico dos alimentos identificados e responsabilizados pelo quadro clnico detectado. A teraputica farmacolgica no habitualmente utilizada, excepo do tratamento de emergncia da reaco aguda. Relativamente s medidas de evico alimentar, h que salientar que na maioria dos casos fatais o alimento foi ingerido inadvertidamente pelo doente. Os pais da criana com alergia alimentar devem ser alertados para este facto e ensinados a atitude preventiva, nomeadamente pela leitura atenta dos rtulos e pelo cuidado na manipulao dos alimentos, de forma a evitar a contaminao inadvertida dos alimentos que o doente ir consumir. No que diz respeito ao tratamento de emergncia, h que salientar a necessidade de elaborar planos de actuao que devem incluir informao que permita ao doente e/ou aos pais identificar os sintomas de alarme e definir critrios para utilizao da teraputica. Reaces mais ligeiras podero ser tratadas com anti-histamnicos e corticides sistmicos e, no caso de se tratar de um doente asmtico, deve ser prevista a administrao de broncodilatadores por via inalatria. Caso se considere que se

trata de um doente de alto risco anafilctico, deve ser prescrito estojo de emergncia incluindo adrenalina; e as pessoas que contactam mais de perto com a criana devem ser informadas e treinadas na sua utilizao. Aps a teraputica inicial da reaco, o doente deve ser observado em meio hospitalar onde dever permanecer em vigilncia algumas horas dado o risco de reaces bifsicas. A histria natural dos sintomas relacionados com alergia alimentar muito varivel, tendendo com frequncia a sensibilidade a perder-se com o tempo. Consequentemente, a realizao de provas de provocao regulares constitui o seguimento adequado destas formas clnicas. O cronograma das provas deve ser feito tendo em conta mltiplos factores, como a idade do doente, o tipo de manifestaes clnicas, o alergnio incriminado e a evoluo dos nveis de IgE especfica srica. Estes procedimentos s devem ser realizados em ambiente hospitalar, geralmente em regime de hospital-de-dia, e com superviso de especialistas com experincia nesta rea. Como nota importante h a realar que a negativao dos testes cutneos no constitui critrio indispensvel para a realizao de provas de provocao; a positividade pode persistir para alm da tolerncia, nalguns casos durante mais de uma dcada. Do mesmo modo as IgE especficas podem continuar detectveis muito para alm de se alcanar a tolerncia ao alimento.

Preveno
Dado o elevado impacte desta patologia na qualidade de vida do doente e da sua famlia e a ausncia, at data, de medidas teraputicas eficazes, a preveno primria adquire nesta situao particular importncia. As medidas de preveno tm, em regra, tido algum efeito, quando so includos lactentes de alto risco alrgico (ambos os progenitores alrgicos, ou um progenitor alrgico e um irmo alrgico ou um alrgico e marcadores in vitro do lactente positivos). No Quadro 2 esto enumeradas as medidas preventivas mais consensuais para a generalidade das crianas, e para as de elevado risco atpico em particular. A alergia alimentar tem implicaes importantes a vrios nveis: sade (riscos de reaces graves, por vezes fatais, riscos de dfices nutri-

CAPTULO 68 Alergia alimentar

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QUADRO 2 Alergia alimentar - Preveno primria


Todas as crianas Gravidez sem restries dietticas (excepto amendoim); Aleitamento materno sem dieta restritiva da me; Maternidade frmulas hipoalergnicas; Aleitamento materno exclusivo at 5/6 meses; Evico de alimentos slidos at aos 5/6 meses; Evico de exposio tabgica, incluindo na gravidez. Nas crianas de elevado risco atpico, tambm Aleitamento materno exclusivo at aos 6 meses; Regime materno de restrio durante o aleitamento (leite, ovo, peixe, frutos secos e amendoim) se dermatite atpica, Suplementos ou frmulas hipoalergnicas, preferencialmente com utilizao das frmulas extensamente hidrolisadas; Evico de alimentos slidos at aos 6 meses; Ovo e peixe aps os 12 meses, Frutos secos, amendoim, frutos tropicais e mariscos aps os 36 meses.

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cionais), sociais e psicolgicos (necessidade de dietas especiais, de ingestes inadvertidas com possibilidade de efeito de alergnios ocultos, integrao da criana no meio social) e econmicos (o custo das dietas alternativas). Em suma, importante conhecer as medidas que cada profissional de sade deve recomendar para que se possa inverter a tendncia actual na nossa sociedade. BIBLIOGRAFIA
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392

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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IMUNODEFICINCIAS PRIMRIAS
Conceio Neves

Definio e importncia do problema


As imunodeficincias englobam um grupo de doenas congnitas e hereditrias que tm em comum um dfice no sisteme imune, quer do desenvolvimento, quer da funo, do que resulta predisposio para infeces recorrentes com agentes patognicos pouco comuns. As imunodeficincias primrias (IDP) somente foram identificadas aps a introduo dos antibiticos, j que a mortalidade e morbilidade devidas infeco, mesmo em indivduos considerados saudveis, era muito elevada. De referir que vrias sndromas de imunodeficincias com achados clnicos caractersticos tinham j sido descritas antes de 1940, incluindo a canddiase mucocutnea por Thorpe e Handley em 1929, a ataxia-telangiectasia por Syllaba e Henner em 1926 e, a sndroma de Wiskott-Aldrich por Wiskott em 1937. O primeiro doente com dfice da imunidade celular foi descrito inicialmente por Glazmann e Riniker em 1950. Os dfices do complemento foram identificados mais tardiamente em 1965 por Klemperer e seus colaboradores.

Fisiopatologia
A resposta imune corporal depende de uma srie de mecanismos de defesa, designadamente barreiras fsicas, componentes celulares e mediadores solveis.O sistema imune normal possui dois mecanismos essenciais: numa fase inicial, pem-se em marcha respostas rpidas e inespecficas (resposta imune inata) contra a infeco inicial; depois entram em aco as chamadas respostas imunes especficas

de adaptao (imunidade especfica adquirida) contra um determinado factor patognico. Juntos, estes dois mecanismos cooperam na manuteno de uma funo normal no hospedeiro no que respeita resistncia s infeces. A interrupo de qualquer elo deste sistema da resposta imune resulta em incapacidade de controlo da infeco com aparecimento de subsequente doena. A resposta imune inata envolve trs tipos de clulas: clulas fagocitrias como os neutrfilos e macrfagos; clulas natural killer que tm a capacidade de lise de clulas estranhas ao organismo, e clulas apresentadoras de antignios envolvidas na induo da resposta imune de adaptao. As protenas do complemento so uma classe importante de mediadores solveis da resposta imune inata, contribuindo para promover a inflamao e a morte de microrganismos extracelulares. O sistema imune adaptativo filogeneticamente mais tardio e aparece nos organismos superiores; envolvendo processos altamente especficos de reconhecimento de substncias estranhas (antignios), inclui os linfcitos T e B , responsveis respectivamente pelas respostas imunes celular e humoral. A resposta imune celular mediada primariamente pelas clulas T, contribuindo para limitar as infeces intracelulares por vrus, parasitas e micobactrias. Os anticorpos, chave principal da resposta humoral, so produzidos pelas clulas B activadas com papel importante no controlo da infeco por agentes patognicos extracelulares. As respostas dependentes de linfcitos T e B no so independentes uma da outras; assim, dfice de qualquer das linhagens pode afectar tanto a imunidade celular quanto a humoral em grau varivel. Na actualidade so conhecidos os genes responsveis por grande nmero de imunodeficincias congnitas. Em suma, considera-se que o sistema imune, por convenincia clnica e fisiopatolgica, integra os seguintes componentes essenciais: Linfcitos B (sistema imune humoral) Linfcitos T (sistema imune celular) Sistema fagocitrio (polimorfonucleares e mononucleares) Sistema do complemento (relacionado com a opsonizao).

CAPTULO 69 Imunodeficincias primrias

393

Esta sistematizao permite adaptar uma classificao das IDP (cujas caractersticas essenciais so adiante discriminadas) mais ajustada prtica clnica; de referir, no entanto, que muitas doenas tm deficincias de um ou mais sistemas, particularmente dfices humorais e celulares combinados.

QUADRO 1 Sinais suspeitos de imunodeficincia primria


Oito ou mais otites durante um ano Duas ou mais sinusites graves durante um ano Necessidade de, pelo menos, 2 meses de antibitico com resposta ineficaz Duas ou mais pneumonias por ano Falncia de ganho ponderal ou restrio de crescimento Abcessos recorrentes cutneos ou de rgos profundos Candidase bucal ou cutnea persistente , aps o 1 ano de vida Necessidade de antibioticoterapia endovenosa para o tratamento de infeces Duas ou mais infeces graves em rgos profundos Histria familiar de imunodeficincia primria
Adaptado : The warning signs of primary immunodeficiency. The Jeffrey Model Foundation,2007

Aspectos epidemiolgicos
Mais de 80 IDP so hoje reconhecidas pela Organizao Mundial de Sade. A incidncia de muitas delas desconhecida devido falta de registos nacionais. Num registo americano da Immune Deficiency Foundation estima-se que existam aproximadamente 50.000 casos nos Estados Unidos com a incidncia de 1/10.000 nascimentos. Na Europa, em 1994, atravs da European Society of Immunodeficiency, foram reunidos dados de 10.000 doentes pertencentes a 26 pases, no havendo, no entanto, conhecimento acerca do nmero actual de registos. Estima-se que surjam aproximadamente 400 novos casos/ano em crianas nascidas nos Estados Unidos.

Manifestaes clnicas
Os doentes com IDP so susceptveis a infeces que, no sendo reconhecidas e tratadas atempadamente, podem ser letais. Existem determinados sinais e sintomas que podem conduzir o clnico a suspeitar de IDP. (Quadro 1) Uma histria clnica pormenorizada pode dar indicadores para o diagnstico, j que muitas IDP so herdadas de modo dominante ligado ao X, ou autossmicas recessivas. As crianas com infeces oportunistas com patognios no habituais, restrio de crescimento e algumas doenas cutneas nos primeiros meses de vida tm, na sua forma tpica, anomalias das clulas T. Apesar de os anticorpos maternos adquiridos por via transplacentar e as prprias clulas fagocitrias e complemento serem suficientes para proteger as crianas com IDP de infeces bacterianas, elas so altamente susceptveis a doenas por vrus, fungos e protozorios j nos primeiros meses de vida. As crianas com infees bacterianas graves

aps os 6 meses de vida tm alterao das clulas B. Esta idade coincide com o desaparecimento das IgG maternas mantendo, no entanto, uma somatometria e desenvolvimento psicomotor adequados. Os dfices das clulas fagocitrias podem ser de incio observados em crianas com patologia do foro dermatolgico ou odontolgico. Os dfices do complemento podem apresentar-se exactamente da mesma forma do dfice de clulas B, com infeces bacterianas graves.O complemento no atravessa a placenta; o respectivo dfice pode ocorrer em qualquer idade. De referir que muitas situaes acompanhadas de dfice do complemento revelam-se, sobretudo, por manifestaes do foro reumatolgico e, menos frequentemente, por infees recorrentes. So referidas seguidamente as caractersticas essenciais das IDP. 1. Doenas da imunidade humoral Afectam a diferenciao das clulas B e a produo de anticorpos. Correspondem a cerca de 50% de todas as IDP. Na maioria dos casos os doentes manifestam-se aps os 6 meses de idade quando h uma diminuio da taxa dos anticorpos maternos transmitidos por via transplacentar. Tipicamente desenvolvem-se infeces

394

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

com bactrias capsuladas, das quais as mais frequentes so as infeces sinopulmonares. O quadro designado por imunodeficincia varivel comum corresponde situao mais frequentemente diagnosticada, englobando um grupo heterogneo de doenas que tm de comum hipogamaglobulinmia. Estes doentes tm uma resposta ineficaz a vacinas, e um risco aumentado de desenvolvimento de doenas autoimunes e tumorais. O dfice selectivo de IgA pode ter a incidncia mais elevada, mas muitas vezes assintomtico e subdiagnosticado.Os doentes apresentam-se com infeces do aparelho respiratrio e com envolvimento gastrintestinal; verifica-se uma resposta normal a vacinas. A doena de Bruton ou agamaglobulimnia ligada ao X causada por uma mutao ou ausncia do gene tirosina-cinase de Bruton (BTK). O desenvolvimento precoce das clulas B no efectuado e as imunoglobulinas esto muito diminudas ou ausentes. 2. Dfices combinados de clulas T e B Geralmente estas doenas so mais graves que as provocadas por dfice de imunidade humoral. Os doentes afectados apresentam-se precocemente com restrio de crescimento e infeces disseminadas. A sndroma de DiGeorge uma das entidades mais reconhecidas neste grupo. Geralmente tais dfices cursam com infeces vricas e fngicas fatais. A imunodeficincia grave combinada est associada a profunda deficincia da funo das clulas T e B (e algumas vezes das clulas natural killer). Caracteriza-se por infeces oportunistas graves, ou diarreia crnica e restrio de crescimento. Cerca de metade dos casos corresponde hereditariedade ligada ao X e os restantes herdados de modo autossmico recessivo. A sndroma de Wiskott-Aldrich uma doena recessiva ligada ao X; caracteriza-se por trombocitopnia, plaquetas de volume diminudo, disfuno plaquetar, eczema e susceptibilidade s infeces. As crianas apresentam-se na sua forma tpica com hemorragia prolongada no local de circunciso, diarreia sanguinolenta e equimoses generalizadas.

3. Dfices fagocitrios A forma mais comum a doena granulomatosa crnica, afectando sobretudo o sexo masculino. O dfice da fosfatase da nicotinamida-adeninadinucletido nos fagcitos resulta numa eliminao defeituosa dos patognios extracelulares como bactrias e fungos. Os doentes so mais susceptveis a infeces com organismos catalasepositivos (estafilococos) que requerem actividade fagoctica eficaz para a sua eliminao.A causa de morte mais frequente a infeco por Aspergilus. 4. Dfices do complemento Contribuem para 2% de todas as IDP.Os dfices da via clssica so os mais comuns e os doentes apresentam-se com manifestaes autoimunes como as sndromas lupus-like ou semelhantes a lpus. Os doentes com alteraes da via alternativa tm habitualmente infeces por Neisseria. Os doentes com dfice de properdina esto particularmente predispostos a infeces por N meningitidis. O angioedema hereditrio ocorre nos casos em que se verifica dfice de sntese do inibidor de C1 (C1INH). O Quadro 2, de utilidade na prtica clnica, relaciona as manifestaes clnicas com a base patognica e a probabilidade de relao com determinados germes causais. O Quadro 3 sintetiza os exames complementares bsicos para identificao da imunodeficincia. Na presena de um diagnstico incerto, poder haver necessidade de mais exames complementares, tais como estudos genticos e de imunofenotipagem. Em tal circunstncia o doente dever ser encaminhado para uma consulta de imunologia clnica.

Tratamento
Discriminam-se, a seguir, de modo conciso aspectos da actuao prtica (profilctico-teraputica) pressupondo que as situaes de IDP devero ser seguidas num centro especializado. Imunoglobulina endovenosa Utilizada nos casos de agamaglobulinmia, agamaglobulinmia ligada ao X, dfices de anticorpos, imunodeficincia varivel comum, imu-

CAPTULO 69 Imunodeficincias primrias

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QUADRO 2 Manifestaes clnicas de imunodeficincia e organismos causais


Anomalia Clulas T Manifestao clnica Candidiase oral persistente Diarreia crnica Exantema Pneumonia intersticial Otite mdia recorrente Spsis Meningite Artrite supurada Pneumonia Sinusite Abcessos em tecidos moles, na pele, pulmo, maxilares lceras bucais Queda tardia do cordo umbilical Otite mdia recorrente Spsis Meningite Artrite supurada Pneumonia Sinusite Doenas autoimunes Angioedema Microrganismo Candida albicans Pneumocystis jiroveci Micobactrias atpicas Citomegalovrus H. influenzae tipo b S. pneumoniae Staphylococcus aureus Echovirus

Clulas B

Fagocitos

Complemento

Staphylococcus aureus Serratia marcescens Klebsiella Candida Aspergilus Staphylococcus aureus H. influenzae tipo b S. pneumoniae Neisseria meningitidis

nodeficincia grave combinada e dfices selectivos de subclasses de IgG (dose de IGIV: 400 mg/Kg/ms). Transplante de medula ssea Indicado em caso de imunodeficincia grave combinada, sndroma de DiGeorge e sndroma de
QUADRO 3 Diagnstico laboratorial das IDP
Imunodeficincia Todos os tipos Dfice de anticorpos

Wiskott-Aldrich. Os resultados no so conclusivos na doena granulomatosa crnica. Teraputica antimicrobiana e imunoterapia Em doentes com doena granulomatosa crnica o uso de antimicrobianos profilcticos como trimetoprim-sulfametoxazol reduz para metade a inci-

Imunodeficincia celular Dfice do complemento Dfice fagocitrio

Exames complementares bsicos Hemograma completo Estudo do sangue perifrico Imunoglobulinas (doseamento) Titulos de anticorpos ps imunizao Iso-hemaglutininas Provas cutneas de hipersensibilidade retardada Radiografia do trax Complemento hemoltico total(CH50) Prova do nitro-azul de tetrazlio Estudo da populao CD11+/CD18+

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

dncia de infeces. Nos dfices do complemento preconiza-se a vacinao anti H influenzae, S pneumoniae e N meningitidis, igualmente das pessoas que contactam com o doente. No casos de angioedema hereditrio est indicada a profilaxia com infuso de concentrado de C1INH nos casos submetidos a tratamento cirgico ou procedimentos estomatolgicos. BIBLIOGRAFIA
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SNDROMA DE IMUNODEFICINCIA ADQUIRIDA (INFECO PELO VRUS DA IMUNODEFICINCIA HUMANA)
A. Bessa Almeida, Jlia Galhardo e Ema Leal

Definio e importncia do problema


A sndroma de imunodeficincia adquirida (SIDA) descrita neste captulo como exemplo de imunodeficincia secundria uma doena provocada por um vrus que destri os mecanismos de defesa imunitria do organismo (os linfcitos T) expondo-o a diversas infeces oportunistas graves(candidase esofgica e broncopulmonar, criptococose disseminada do sistema nervoso central, pneumonia intersticial por Pneumocystis jiroveci ou por micobactrias atpicas, etc.). A estas acrescentamse ainda, em todos os estdios de doena, certas neoplasias como sarcoma de Kaposi e linfomas. Trata-se, pois, dum problema grave de sade pblica que comporta elevadas taxas de morbilidade e de mortalidade. Pouco tempo depois de descritos os primeiros casos em 1981, e do primeiro caso peditrico em 1982, foram identificados os agentes responsveis por esta entidade clnica: primeiramente o vrus da imunodeficincia humana do tipo 1 (VIH1), hoje disseminado em todas as regies do Mundo; e, mais tarde, o vrus da imunodeficincia humana tipo 2 (VIH2), mais comum em determinadas regies da frica Ocidental, designadamente Guin. Os agentes microbianos em causa so retrovrus humanos ARN que se integram no genoma das clulas-alvo como um pr-vrus, sendo que o

CAPTULO 70 Sndroma de imunodeficincia adquirida

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genoma vrico copiado durante a replicao celular, persistindo na pessoa infectada toda a vida.

Aspectos epidemiolgicos
Apesar de demonstrada a presena do VIH em estado latente em vrias clulas e fluidos corporais, s o sangue, smen, secrees cervicais uterinas e leite humano esto implicados na transmisso da infeco. So, pois, trs as vias de transmisso do VIH: contacto sexual; via percutnea (agulhas e instrumentos cortantes) ou exposio das mucosas a sangue ou outros fluidos corporais com altos ttulos de VIH; transmisso vertical me-filho, durante a gravidez, na data do parto e pelo aleitamento materno. Devido a medidas de excluso de dadores de sangue potencialmente infectados, tratamentos de inactivao vrica de concentrados de factores da coagulao, e utilizao desde h alguns anos de factores da coagulao recombinantes, a transfuso de sangue ou produtos derivados tornou-se uma via rarssima de transmisso VIH, pelo menos nos pases desenvolvidos. Na ausncia de contacto sexual ou de exposio parentrica ou mucosa a sangue ou fluidos corporais contendo sangue, muito raramente se tem demonstrado a transmisso do VIH em contactos familiares ou na prestao de cuidados em instituies de sade. Tambm nunca foi demonstrada a transmisso do VIH em escolas ou creches. De acordo com dados da OMS, no final de 2005 havia em todo o mundo mais de 2 milhes de crianas com menos de 15 anos infectadas com o VIH, com uma taxa de incidncia anual de cerca de 640 mil. Estima-se que nesse ano tenham morrido mais de 500 mil crianas. Dados do Instituto Nacional de Estatstica de Portugal indicam um total de 28 370 casos de infeco pelo VIH; destes, 12 702 correspondem a SIDA(0,8% em crianas e 17,5% em mulheres, 3/4 das quais em idade reprodutiva). Na regio de Lisboa em cerca de 1% as grvidas so seropositivas para o VIH, situao comparvel de certas regies de frica ao sul do Saar. Nos pases industrializados mais de 90% das crianas infectadas com menos de 13 anos adquiriram a infeco por via perinatal. As 10% restantes

incluem crianas politransfundidas, sobretudo hemoflicas, com sangue, componentes do sangue ou concentrados de factores da coagulao contaminados. Poucos casos de infeco VIH resultaram de abuso sexual. Nesses pases incluindo Portugal actualmente quase todas as novas infeces so adquiridas por transmisso vertical (cerca de 25-40% dos casos ocorrem no decurso da gravidez e, entre 60-75% , durante o parto). Nos adolescentes a transmisso do VIH atribuda sobretudo a exposio sexual e/ou toxicodependncia. No nosso pas, segundo dados do Centro de Vigilncia Epidemiolgica de Doenas Transmissveis (CVEDT), nos ltimos anos o nmero de casos de infeco neste grupo etrio, tem vindo a diminuir. Ao aleitamento materno tambm atribudo papel de transmisso(determinadas estatsticas apontando taxas entre 8 e 30%), salientando-se que os maiores ndices se verificam durante a infeco aguda da mulher lactante, em relao directa com a durao da amamentao, e com a evidncia de patologia mamria acompanhada de eliminao de sangue pelo mamilo (fissuras). Antes do advento da profilaxia ou tratamento com frmacos antiretrovricos a taxa de transmisso perinatal do VIH era estimada entre 13% e 39%, sendo na Europa e em Portugal de cerca de 15%. Em relao ao VIH2 a taxa de transmisso estimava-se em menos de 5%. Com a utilizao dos antirretrovricos a taxa de transmisso perinatal diminuiu cerca de 3/4. A determinante materna de maior risco de transmisso do VIH criana uma maior carga vrica (infeco recente). Outros factores associados com um risco aumentado de transmisso incluem: nmero baixo de linfcitos CD4+, doena materna avanada, condies intraparto com aumento da exposio do feto ao sangue materno, inflamao da membrana placentria, parto prematuro, parto prolongado e rotura prolongada de membranas. O aleitamento materno constitui tambm um risco adicional importante. possvel hoje, tendo em conta os factores de risco mencionadas, diminuir a transmisso vertical do VIH para menos de 2% com intervenes que incluem: utilizao antenatal, perinatal e ps-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

natal de frmacos antirretrovricos (zidovudina, nevirapina, lamivudina); cesariana electiva para evitar contacto com o canal de parto; evico do aleitamento materno, a ponderar em funo de contexto econmico e social.

Manifestaes clnicas
A infeco pelo VIH na criana e no adolescente origina um largo espectro de manifestaes clnicas e uma evoluo variada, representando a SIDA o espectro clnico terminal mais grave. A histria natural da infeco pelo VIH caracterizase por um perodo assintomtico (mais curto nas crianas infectadas por via vertical), a que se segue uma fase de doena progressiva, embora com velocidades de progresso diferentes de criana para criana e at na mesma criana, dependendo, entre outros factores, de caractersticas do vrus, carga vrica, grau de imunossupresso, da teraputica prescrita e da adeso mesma. A apresentao clnica varia com o grau de imunossupresso. Entre outros sinais e sintomas, crianas com imunodeficincia ligeira podem apresentar linfadenopatia, hepatomeglia, esplenomeglia, parotidite; com imunodeficincia moderada pode haver infeces bacterianas recorrentes, candidase arrastada, diarreia crnica, pneumonia intersticial linfide (LIP), trombocitopnia; manifestaes de imunodeficincia grave a muito grave incluem infeces oportunistas (pneumonia por Pneumocystis jiroveci, esofagite por Candida, infeco disseminada por Citomegalovrus, infeces crnicas ou disseminadas por Herpes simplex ou Varicela zoster, infeco por Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium complex, enterites crnicas por Cryptosporidium ou Isospora), atraso acentuado do desenvolvimento (Wasting Syndrome), encefalopatia, e tumores malignos (raros na criana). De acordo com critrios propostos pelos CDC e AAP para idades <13 anos, so consideradas quatro formas clnicas agrupando um conjunto de determinados sinais, sintomas e de resultados de exames complementares, a saber: Forma assintomtica ou N Nesta forma clnica verifica-se ausncia de sintomatologia ou apenas um dos parmetros da forma clnica seguinte-A.

Forma ligeira ou A Esta forma caracteriza-se pela verificao de dois ou mais dos parmetros seguintes desde que no se verifique qualquer dos que fazem parte das formas B ou C. Os parmetros que definem a forma A so: hepatomeglia, esplenomeglia, parotidite, linfadenopatia (de dimenses superiores a 0,5 cm em duas cadeias ganglionares diferentes). Forma moderada ou B Esta forma integra os seguintes parmetros: Hb< 8g/dL, neutrfilos < 1.000/mm3, meningite bacteriana, spsis ou pneumonia,candidase oral durando > 2 meses, miocardiopatia,febre > 1 ms, varicela disseminada ou complicada, toxoplasmose no RN, nefropatia, nocardiose, pneumonia intersticial linfocitria-PIL ou LIP, herpes zoster com 2 episdios em mais de um dermtomo, > 2 episdios anuais de estomatite pelo vrus Herpes simplex (HSV), pneumonite ou esofagite por HSV no RN, hepatite, diarreia recorrente ou crnica, infeco por CMV no RN. Forma grave ou C Para se incluir o caso nesta forma condio necessria a verificao de qualquer dos parmetros a seguir mencionados, exceptuando a LIP: infeces bacterianas graves e recorrentes, sistmicas ou localizadas , confirmadas por exame cultural com a frequncia de, pelo menos, 2 episdios por ano; encefalopatia persistindo mais de 2 meses, comprovada por exames imagiolgicos-TAC,RMN; linfoma; sarcoma de Kaposi; desnutrio grave acompanhada de diarreia crnica, febre de durao superior a 30 dias;toxoplasmose cerebral iniciada aps o perodo neonatal, histoplasmose disseminada, estomatie/esofagite/ pneumonite por HSV em crianas de idade superior a 1 ms e de durao superior a 1 ms; pneumonia por Pneumocystis; infeces disseminadas por micobactrias de diversas espcies; infeces por CMV aps o perodo neonatal; candidase esofgica ou pulmonar; coccidioidomicose disseminada; criptococose; diarreia crnica por criptosporidase ou isosporase.

Exames complementares
A suspeita de infeco levantada pelo conhecimen-

CAPTULO 70 Sndroma de imunodeficincia adquirida

399

to de dados epidemiolgicos indicadores de exposio provvel ao vrus, ou pela existncia de sintomas sugestivos de infeco. A precocidade do diagnstico possibilita a adopo de medidas de profilaxia e teraputica numa fase de relativo bom estado de imunidade e, deste modo, o prolongamento do perodo assintomtico e a consequente melhoria da qualidade de vida da criana e da famlia. Como se disse, a infeco pelo VIH na criana nos pases desenvolvidos como em Portugal quase exclusivamente adquirida por via vertical. O primeiro passo , pois, a identificao da infeco na me, pelo que se recomenda a realizao de serologia VIH em todas as grvidas, pelo menos no 1 e 3 trimestres (com consentimento informado). O conhecimento da infeco em tempo til na me permite mulher infectada receber teraputica antirretrovrica apropriada e profilaxia contra infeces oportunistas, efectuar quimioprofilaxia com antirretrovricos (zidovudina, nevirapina, lamivudina), programar cesariana electiva para preveno da transmisso criana e impedir o aleitamento materno; e no RN iniciar quimioprofilaxia (zidovudina, nevirapina, lamivudina), iniciar profilaxia para o Pneumocystis jiroveci nas crianas expostas e facilitar o diagnstico precoce de infeco na criana para incio de teraputica antirretrovrica (ver adiante). O diagnstico sempre laboratorial (com excepo dos pases mais pobres onde se aceita o diagnstico de SIDA, com base na aplicao dos critrios clnicos e epidemiolgicos definidos pela O.M.S), dispondo-se para tal de exames serolgicos e virolgicos. O diagnstico de infeco na criana menor de 18 meses pode fazer-se por cultura ou por PCR-DNA. A PCR-DNA, por necessitar de menor quantidade de sangue e pelo facto de os respectivos resultados serem mais rpidos, deve ser o mtodo escolhido. O diagnstico provvel de infeco pelo VIH na criana feito com um destes testes positivo. Deve ser efectuada uma segunda colheita de imediato. O diagnstico definitivo efectuado com dois resultados positivos. Nos filhos de mes seropositivas para o VIH, a PCR-DNA ou o exame cultural, devem ser efectuados s 48 horas, aos 14 dias, entre o 1 e o 2 ms e entre o 4 e o 6 ms.

Se os resultados forem negativos, deve realizar-se estudo serolgico VIH por ELISA / WB de 3 em 3 meses e, depois, entre o 1 ano de idade e os 18 meses. Para o diagnstico de infeco na criana maior de 18 meses suficiente o resultado de serologia positiva (ELISA / WB), podendo tambm utilizar-se os mesmos critrios aplicveis criana menor de 18 meses. A PCR-RNA ou a determinao da carga vrica no so, por enquanto, consideradas tcnicas recomendadas para o diagnstico, embora possam ser utilizadas (tcnica ultra-sensvel com limiar de deteco suficientemente baixo 20 a 50 cpias). O diagnstico de infeco pelo VIH pode ser excludo com elevada probabilidade se: 1) dois ou mais exames virolgicos forem negativos, desde que efectuados com idade igual ou superior a 1 ms, e um deles, obrigatoriamente, com idade superior a 4 meses, em criana sem evidncia clnica de infeco; ou : 2) dois ou mais resultados serolgicos negativos para VIH, se a idade for superior a 6 meses, com, pelo menos, um ms de intervalo, em criana sem evidncia clnica de infeco. A infeco pelo VIH pode ser definitivamente excluda aos 18 meses se o resultado do estudo serolgico for negativo, na ausncia de hipogamaglobulinmia, em criana sem evidncia clnica de infeco e com resultados de estudos virolgicos negativos. A contagem de linfocitos CD4+ por citometria de fluxo constitui uma tcnica fundamental para determinar o estdio evolutivo da infeco na idade peditrica, estabelecer a data de incio da teraputica antirretrovrica, e tambm a profilaxia das infeces oportunistas. Cabe referir, a propsito, que os valores de referncia na criana at aos seis anos de idade so mais elevados do que no adulto; por outro lado, importante salientar que poder haver discordncia entre ausncia ou presena de sintomatologia e ausncia ou presena de sinais de imunossupresso. O Quadro 1 discrimina os valores de linfocitos T CD4+ em trs grupos etrios at aos 13 anos, em relao com o grau de compromisso imunolgico.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Valor quantitativo de CD4+ (por mm3 e em % )


Quadro Imunolgico < 1 ano 1-5 anos 6-12 anos

Normal Alterao moderada Alterao grave

> 1500 (>25%) 750-1499 (15-25%) <750 (<15%)

> 1000 (> 25%) 500-999 (15-25%) <500 (<15%)

>500 (>25%) 200-499 (15-25%) <200 (<15%)


Adaptado de ER Stiehm e col, 2004

Tratamento
O tratamento da infeco pelo VIH na criana tem-se tornado cada vez mais complexo e a prescrio de antirretrovricos dever ser dirigida por um especialista com experincia nesta rea em centros especializados . O controlo eficaz das necessidades de uma criana infectada obriga necessariamente disponibilidade de uma equipa multidisciplinar incluindo Mdico de famlia, Pediatra, Infecciologista, Enfermeiro, Imunologista, Virologista, Psiclogo, Assistente Social, Farmacutico e Dietista. Torna-se igualmente necessrio proceder monitorizao regular da contagem de linfcitos CD4+ e da carga vrica no pressuposto de se ter acesso ao perfil genotpico das resistncias aos antirretrovricos. H que ter em ateno as caractersticas especiais da infeco pelo VIH na criana: na grande maioria das crianas adquire-se o vrus por transmisso perinatal; a transmisso ocorre na grande maioria dos casos em perodo prximo do parto ou mesmo durante o parto, o que possibilita a teraputica da infeco primria. Uma vez que a infeco perinatal ocorre durante o desenvolvimento do sistema imunolgico, as manifestaes clnicas e os marcadores imunolgicos e virolgicos so diferentes dos do adulto. H factores a considerar no planeamento de um regime antirretrovrico: disponibilidade; tolerncia; eficcia; formulaes; perfil de efeitos secundrios dos medicamentos, incluindo frequncia de administrao e seu impacte na escola, famlia e vida social; interaco com outros medicamentos e alimentos; desenvolvimento de resistncia antirretrovrica e planeamento futuro dos subsequentes regimes.

Antes de se iniciar a teraputica fundamentar esclarecer e formar intensivamente a famlia, treinando-a na administrao dos medicamentos, explicando a importncia da adeso e esclarecendo dvidas. necessrio ainda o seguimento intensivo durante os meses iniciais da teraputica e a verificao da tolerncia. As recomendaes para o incio da teraputica antirretrovrica combinada no so ainda absolutamente consensuais e o seu incio precoce colhe argumentos e contra-argumentos. So vrios os frmacos antirretrovricos disponveis para tratamento da criana e adolescente: Inibidores da Transcriptase Reversa Nucleosidos ITRNs abacavir, didanosina (ddI), lamivudina (3TC), stavudina (d4T), tenofovir, zalcitabina (ddC), zidovudina (ZDV, AZT), ZDV + lamivudina, ZDV + lamivudina + abacavir Inibidores da Transcriptase Reversa No Nucleosidos ITRNNs delavirdina (DLV), efavirenz (EFV), nevirapina (NVP) Inibidores da Protease IPs amprenavir, indinavir, nelfinavir, ritonavir, saquinavir, lopinavir + ritonavir Inibidores da Fuso enfuvirtide Os regimes mais utilizados na criana para incio de tratamento incluem uma associao tripla (2 ITRN + 1 IP ou ITRNN). Em certos casos necessria uma associao qudrupla (2 ITRN + 2 IP, ou 2 ITRN +1 IP + 1 ITRNN). As associaes duplas (2 ITRN) so cada vez menos utilizadas e qualquer monoterapia no recomendada. A prescrio dos antirretrovricos deve ser cuidadosamente ponderada tendo em conta todos os factores apontados, pois, para alm das repercusses que possa vir a ter na sobrevivncia e na qualidade de vida das crianas infectadas, tem custos muito elevados.

CAPTULO 70 Sndroma de imunodeficincia adquirida

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Preveno
Para a preveno da transmisso vertical da infeco pelo VIH na criana importante a adopo das seguintes medidas: rastreio da infeco na grvida; realizao de cesariana electiva, sempre que possvel; teraputica antirretrovrica na grvida e recm-nascido; e evico do aleitamento materno. Em relao teraputica antirretrovrica na grvida e recm-nascido, o esquema utilizado durante a gravidez dever ser sempre discutido com a mulher, colocando sua disposio os conhecimentos actuais sobre os riscos e benefcios da administrao dos vrios antirretrovricos. H que ter em conta os cenrios possveis: Mulher sem qualquer teraputica antirretrovrica anterior e sem indicao para teraputica: quimioprofilaxia com zidovudina recomendada a partir das 14 34 semanas de gravidez; considerar a utilizao de outros antirretrovricos. Mulher sem qualquer teraputica antirretrovrica anterior e com indicao para teraputica: teraputica semelhante que instituda em mulher no grvida, mas sempre incluindo zidovudina; o seu incio deve ser diferido at s 10 12 semanas de gravidez, de acordo com a situao clnica e a opo da mulher. Mulher sob teraputica prvia com antirretrovricos: manuteno da teraputica se esta estiver a ser eficaz; suspenso da teraputica at s 10 12 semanas de gravidez por deciso da mulher; associar sempre zidovudina se esta no fizer parte do esquema teraputico, aps as 14 semanas. Mulher que se apresenta em trabalho de parto sem seguimento mdico anterior: zidovudina intra-parto e criana . Recm-nascido de me que no recebeu teraputica: zidovudina durante 6 semanas iniciada at s 48h aps o nascimento: (2mg/kg/dose de 6-6 horas). Pode considerar-se a associao com outros antirretrovricos). Outros esquemas incluem como antirretrovricos a nevirapina ou a associao zidovudina + lamivudina.

A grvida infectada pelo VIH deve ser seguida em Consulta de Alto Risco, sendo ainda necessrio rastrear outras doenas transmissveis, por citomegalovrus, Herpes simplex 2, toxoplasmose, hepatite B e C, tuberculose, sfilis, gonorreia e Chlamydia . A purpera deve ser encaminhada para uma Consulta de Planeamento Familiar. Para preveno das infeces secundrias na criana com infeco pelo VIH devem ser institudas medidas adequadas, as quais constituem um pilar essencial no tratamento das mesmas. A profilaxia das infeces secundrias deve ser efectuada pela administrao de vacinas, imunoglobulinas e antimicrobiano: Vacinas Aos filhos de mulheres seropositivas, com infeco indeterminada ou infectadas, devem ser administradas todas as vacinas inactivadas de acordo com o actual Programa Nacional de Vacinao. A vacina contra o sarampo, parotidite e rubola (VASPR) deve ser dada a crianas assintomticas ou ligeiramente sintomticas, com contagem de linfcitos CD4 15% (contraindicada , no entanto, se houver sinais de imunossupresso grave, declnio rpido do nmero ou percentagem de CD4+ e em crianas com a forma grave de doena). Deve ser administrada, de preferncia, aos 12 meses ou at antes (entre os 6 e os 9 meses) se o risco de agravamento da doena e/ou o risco de exposio ao sarampo for elevado. A vacina contra a varicela deve ser considerada em crianas assintomticas ou ligeiramente sintomticas com contagem de linfcitos CD4+ 25%. A vacina antigripe deve ser administrada no princpio do Outono s crianas com mais de 6 meses de idade e a todos os seus contactos, incluindo o(s) progenitor(es) seropositivo(s). Em relao vacina antipneumoccica deve efectuar-se um reforo com a vacina com polissacridos 23-valente, 3 a 5 anos depois. A vacinao com BCG no dever ser administrada s crianas infectadas (mesmo assintomticas), pelo que a vacinao dos filhos de mulheres seropositivas dever ser adiada at que a infeco pelo VIH seja excluda. Imunoglobulinas A administrao regular (mensal) de imunoglobulina inespecfica intra-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

venosa (IGIV) est indicada em situaes de hipogamaglobulinmia (IgG < 250mg/dL), ausncia de resposta humoral a antignios comuns (vacinas, por exemplo), infeces bacterianas, graves e recorrentes, e crianas vivendo em rea endmica de sarampo e sem resposta a 2 doses de vacina. Tal administrao de imunoglobulinas deve tambm ser considerada em situaes psexposio a hepatite B, ttano, varicela e sarampo. Antimicrobianos Para a preveno da pneumocistose utiliza-se o trimetoprim-sulfametoxazol(cotrimoxazol), a iniciar pelas 6 semanas de idade na dose de sulfametoxazol de 40 mg/kg/dia , habitualmente em dose nica diria, trissemanalmente. Esta medicao interrompida se a infeco for excluda (dois resultados de carga vrica na ausncia de sintomatologia e em crianas no amamentadas).

Burchett S, Pizzo P. HIV infection in infants, children and adolescents. Pediatr Rev 2003; 24: 186 194 Feigin R, Cherry J, Demmler G, Kaplan S. (eds) Textbook of Pediatric Infectious Diseases. Philadelphia: Saunders, 2004 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics.Philadelphia:Saunders Elsevier, 2007 Robertson J, Shilkofski N. The Harriet Lane Handbook. Philadelphia: Elsevier Mosby, 2005

Seguimento
Dados os problemas habitualmente associados a crianas e famlias com tal patologia ( dificuldade de que se reveste o seguimento destas crianas e de suas mes decorrentes da complexidade da patologia, da necessidade de aplicao de esquemas teraputicos rigorosos e de contextos econmicos e sociais habitualmente complicados, o acompanhamento deve ficar a cargo de equipas multidisciplinares experientes e proactivas, possvel em consulta prpria, de modo a propiciar apoio eficaz, eficiente e efectivo. Chama-se, entretanto, a ateno para a necessidade de promover uma boa articulao com as equipas mdicas e de enfermagem no mbito dos Cuidados de Sade Primrios, igualmente implicadas nos cuidados a prestar que devero primar pela qualidade e em esprito de humanizao. BIBLIOGRAFIA
Abgrall S. Initial strategy for antiretroviral naive patients.Lancet 2006; 368: 2107-2109 American Academy of Pediatrics. Red Book Report of the Committee on Infectious Diseases. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics, 2006 Avena AP. Tempo Medicina -Supl ECOS 2006;(1179):2E-3E Bertooli J, HSU HW, Sukalac T, et al. Hospitalization trends among children and youth with perinatal human immunodeficiency vrus infection, 1990-2002. Pediatr Infect Dis 2006; 25: 628-633

PARTE XIII
Oto-rino-laringologia

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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FARINGITE
Carlos Ruah

Definies e importncia do problema


Faringite um termo geral usado para descrever a inflamao ou infeco da faringe, incluindo o anel de Waldeyer. Nas crianas o termo rinofaringite pode sobrepor-se a adenoidite. Em relao orofaringe, h autores que falam em faringoamigdalite em vez de faringite. Assim, subentende-se que faringite uma infeco da orofaringe com ou sem componente inflamatrio das amgdalas palatinas. Se este componente predominante e domina o quadro clnico, fala-se em amigdalite. As faringites podem ser divididas em agudas e crnicas O estabelecimento da flora normal da faringe inicia-se logo aps o nascimento, sendo a mesma colonizada por lactobacilos e estreptococos anaerbios. Aos 6 meses de idade j se encontram actinomicetas, fusobactrias e bacterides. As fusobactrias atingem o auge com a dentio e ao ano de idade, com uma relao da flora saprfita aerbia e anaerbia de 1/10. O Streptococcus do grupo A um habitante normal da nasofaringe em 15-20% das crianas. Colheitas feitas em crianas assintomticas demonstraram que, para alm da flora saprfita, podem existir Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus betahemoltico do grupo A, Moraxella catarrhalis e Staphylococcus aureus.

nas instalam-se sobre as vricas ou ocorrem primariamente, sendo habitualmente causadas por Streptococcus beta-hemoltico do grupo A, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e Moraxella catarrhalis. De todas as bactrias a mais frequente o Streptococcus beta-hemoltico do grupo A pelo que convm relembrar algumas noes bsicas sobre Streptococcus: 1) uma bactria gram positiva, classificada em 18 grupos (de Lancefield) designados por uma letra maiscula, consoante o componente de hidrato de carbono antignico da sua parede celular; 2) Ainda so classificados consoante a capacidade de hemolisar eritrcitos de carneiro: o beta-hemoltico causa hemlise, o alfahemoltico causa hemlise parcial e o gama-hemoltico no causa hemlise; 3) A patogenicidade da bactria dada pela protena M com 80 serotipos; a mesma responsvel pela resistncia bacteriana fagocitose; 4) A existncia no hospedeiro, de uma IgG anti-protena M especfica a um dos serotipos, confere imunidade contra esse estreptococo; 5) Produz cerca de 20 exotoxinas das quais 2 so importantes: a estreptolisina 0, antignica, e a estreptolisina S que no antignica; 6) Ainda produz 3 endotoxinas eritrognicas. 7) No se isolaram at hoje estreptococos resistentes penicilina; no entanto j foram obtidos em laboratrio, verificando-se que todos eles tm ausncia de protena M (portanto, fagocitveis). A faringite tambm pode ser provocada por fungos, sobretudo Candida, em crianas submetidas a tratamento frequente com antibiticos ou imunocomprometidas. Manifestaes clnicas As infeces vricas produzem odinofagia com febrcula, sensao de secura, irritao farngea com pigarro que se pode estender rvore laringo-trqueo-brnquica com tosse, inicialmente seca, e depois com expectorao. A faringe apresenta-se ligeiramente vermelha: habitualmente tais infeces no se acompanham de adenopatias. As infeces bacterianas produzem habitualmente dor mais intensa, febre alta, odinofagia intensa, mal estar geral e, por vezes, dor abdominal. A faringe apresenta-se mais vermelha, por vezes com exsudado que pode fluir da nasofa-

1. Faringite Aguda
Etiopatognese As formas agudas ocorrem sobretudo na poca invernal e so frequentemente vricas, incluindo os adenovrus, rinovirus, influenza, parainfluenza e o vrus sincicial respiratrio. As formas bacteria-

CAPTULO 72 Amigdalite

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ringe; nestas situaes as adenopatias cervicais so frequentes. Tratamento As formas vricas tratam-se com repouso, hidratao , analgsicos, antipirticos e dieta adequada odinofagia. As formas bacterianas obrigam a antibioticoterapia: 1) amoxicilina na dose de 50 mg/kg/dia dividida em 2-3 doses, durante 7-10 dias; ou 2) penincilina G benzatnica na dose de 50.000 unidades/kg via intramuscular (mxima dose: 1.200.000 U); em regra 600.000 U se a criana tiver menos de 15 kg e 1.200.000 U se mais de 15 kg; ou como alternativa se houver alergia penicilina, 3) cefalosporinas de primeira gerao como cefradina (50 mg/kg/dia em 3 tomas) ou cefadroxil (30 mg/kg/dia em 2 tomas), durante 7-10 dias. No caso de alergia penicilina ou cefalosporinas devem utilizar-se macrlidos (por ex. eritromicina, 40-50 mg/kg/dia em 3 tomas e 10 dias ou claritronicina, 15 mg/kg/dia em 2 tomas e 10 dias, ou azitromicina, 20 mg/kg/dia em 1 toma em 3 dias).

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AMIGDALITE
Carlos Ruah

Definio e classificao
Este termo refere-se vulgarmente infeco das amgdalas palatinas, apesar de o mesmo processo poder ocorrer nas amgdalas linguais e adenides (adenoidites) ou nos cordes linfides da faringe. A amigdalite pode dividir-se em aguda, recidivante e crnica.

1. Amigdalite aguda
Etiologia A amigdalite provocada pelos mesmos germes descritos na faringite aguda. A amigdalite, no entanto, tem habitualmente uma etiologia vrica at aos 3 anos de idade e uma predominncia bacteriana dos 5 aos 15 anos. O Streptococcus betahemoltico do grupo A est presente em cerca de 5% dos casos em crianas mais pequenas, verificandose as maiores incidncias entre os 5-8 anos e entre os 12-14 anos. Sistematizando, as amigdalites agudas podem ser divididas duma forma emprica em: 1) No especficas, que constituem a maioria dos casos e so provocadas por bactrias e vrus comuns; e 2) Especficas as quais incluem essencialmente a angina de Vincent, a diftrica, do sarampo, escarlatina, difteria, herptica, herpangina e da mononucleose (vrus de Epstein - Barr/VEB). Manifestaes clnicas A maioria das amigdalites vricas origina sintomas ligeiros de odinofagia e febrcula que desaparecem ao fim de uns dias. A favor duma etiologia vrica so a existncia de rinofaringite associada, de envolvimento da rvore laringo-trqueo-

2. Faringite crnica
Enquanto a faringite aguda mais frequente nas crianas, a crnica rara devido ausncia de factores de cronicidade tais como agresses profissionais, lcool, tabaco, e ressonar do adulto com consequente secura farngea. BIBLIOGRAFIA
(em conjunto com o captulo 78).

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

brnquica, de adenomeglias cervicais difusas e pouco exuberantes, de sinais gerais menos intensos e de frmula leucocitria normal ou evidenciando ligeira leucocitose com linfocitose. Destas, salientam-se: a) Herpangina (coxsackievirus A) em que aparecem pequenas vesculas nos pilares amigdalinos e palato mole; rebentando do origem a ulceraes redondas de fundo cinzento. Acompanham-se de, intensa odinofagia, febre alta e no de adenomeglias. b) Mononucleose infecciosa (vrus de EpsteinBarr); trata-se de uma doena sistmica que origina amigdalite pseudomembranosa ou ulceronecrtica com grande astenia, febre alta, mltiplas adenopatias e hepatoesplenomeglia. O leucograma mostra linfocitose e monocitose. O diagnstico confirmado por provas serolgicas, salientandose: deteco qualitativa de anticorpos heterfilos (Paul Bunnell); deteco de anticorpos especficos VEB IgG-VCA e IgM-VCA (Viral Capsid Antigen). Nas amigdalites bacterianas as adenopatias so mais confinadas s regies jugulo-digstricas, os sinais gerais mais exuberantes e a frmula leucocitria apresenta leucocitose com neutrofilia. Destas destacam-se: a) Angina de Vincent. Habitualmente unilateral, ocorre em crianas com m nutrio e m higiene oral, sendo causada por uma associao fuso-espiralar e anarobia. b) Escarlatina. Causada pelo Streptococcus betahemoltico do grupo A, tem um incio abrupto, com febre alta, taquicrdia desproporcionada febre, vmitos e uma amigdalite eritematosa. A erupo eritemato-papular aparece 24 horas depois nos ombros e trax e estende-se a todo o corpo acentuando-se nas pregas de pele, poupando a planta dos ps, a palma das mos e face. Ao 6 dia a erupo melhora e d lugar a uma descamao cutnea que pode durar at 6 semanas. O exantema relaciona-se com a produo duma toxina eritrognica cuja reaco injeco intradrmica diluda (teste de Dick) confirma o diagnstico. A observao permite distinguir 4 tipos de amigdalites: 1) Eritemato-pultceas em que as amgdalas se apresentam vermelhas com ou sem exsudado esbranquiado. Podem ser causadas por bactrias

ou vrus, sendo impossvel distinguir a sua etiologia, somente pelo aspecto das amgdalas (Figura 1). 2) lcero-necrticas em que a amgdala se apresenta com lceras de fundo sujo e exsudado purulento. Se unilateral, h que admitir angina de Vincent (associao fuso-espiralar). Se bilateral, h que admitir mononucleose (vrus de Epstein-Barr) ou hemopatias como a agranulocitose e a leucemia. 3) Vesiculosas como acontece na herpangina. 4) Pseudomembranosas, caracterizadas pelo aparecimento de pseudomembranas de fibrina sobre as amgdalas; podem ser causadas por agentes etiolgicos bacterianos comuns e pelo vrus de Epstein-Barr (Figura 2). Diagnstico realizado atravs da anamnese e observao do doente. Os exames complementares servem para o diagnstico etiolgico e incluem a colheita de exsudado farngeo e amigdalino para exame cultural, a frmula leucocitria, as transaminases (na hiptese de mononucleose), e exames que permitem o diagnstico rpido do Streptococcus beta hemoltico com a deteco do polisido C da superfcie da bactria (antignio). Uma vez que nmero significativo de bactrias se localizada nas criptas amigdalinas, um exsudado com resultado negativo no exclui a presena

FIG. 1 Amigdalite eritemato pultcea (isolamento de Streptococcus A. (NIHDE)

FIG. 2 Amigdalite pseudomembranosa (mononucleose infecciosa). (NIHDE)

CAPTULO 72 Amigdalite

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duma bactria patognica localizada na superfcie da amgdala. A medio do ttulo de anti-estreptolisinas O (TASO) til apenas quando combinada com a colheita do exsudado faringo-amigdalino. Se o TASO est elevado e a colheita positiva, est-se na presena da doena. Se o TASO normal e a colheita positiva pode tratar-se dum portador so. Notas importantes: a) O valor do TASO no deve constituir, s por si, critrio para tratamento antimicrobiano e no constitui rotina a sua determinao; b) Os exames bacteriolgicos ou deteco de antignios apenas esto indicados em situaes em que: o exsudado possa levantar dvidas quanto etiologia estreptoccica; haja antecedentes de amigdalites de repetio ou, nos contactos, antecedentes de febre reumtica, glomrulo nefrite aguda ou sndroma de choque txico por Streptococcus. Tratamento 1) Amigdalites vricas. So tratadas sintomaticamente com anlgsicos, antipirticos e regime alimentar adaptado odinofagia. 2) Amigdalites bacterianas. A penicilina continua a ser o tratamento de escolha uma vez que o Streptococcus beta-hemoltico do grupo A sensvel a este antibitico. Em regra usa-se a penicilina G benzatnica por via intramuscular em dose nica (600.000 U se menos de 15kg, 1.200.000 U se mais de 15kg). Como alternativa podem utilizar-se formulaes do mercado na proporo de 6/3/3, respectivamente para penicilina G benzatnica, penicilina G procanica e penicilina G aquosa. A falncia do tratamento com a penicilina pode indicar a comparticipao duma bactria produtora de beta-lactamase ou de flora mista predominantemente anaerbia. Segundo as mais recentes recomendaes da Academia Americana de ORL (2007), o tratamento com um antibitico resistente beta-lactamase prefervel penicilina. Dum modo geral podero ser aplicados os princpios de antibioticoterapia descritos a propsito da faringite bacteriana. De referir que o perodo de contagiosidade cessa aps 24 horas do incio do tratamento antimicrobiano. 3) Angina de Vincent. O tratamento consiste em lavar a boca com

uma soluo de gua oxigenada e soro fisiolgio para alm da administrao de penicilina G e metronidazol; como alternativa podero ser utilizados, amoxicilina / clavulanato, macrlido ou doxiciclina. 4) Escarlatina. Especificamente, no que respeita amigdalite no contexto de escarlatina, aplicam-se os princpios j enunciados a propsito da faringite aguda bacteriana. (captulo 278) Complicaes Podero surgir as seguintes complicaes: 1) Celulite e abcesso periamigdalino: verificase na extenso progressiva da infeco da amgdala para os tecidos moles periamigdalinos (celulite) a partir do polo superior da amgdala ou para o espao periamigdalino com acumulao localizada de pus (abcesso). Em ambos os casos o tratamento deve ser parentrico, aplicando-se os princpios clssicos para o tratamento da celulite da face. Estando em causa o Haemophilus influenzae do tipo B, S. aureus ou S. pyogenes (grupo A), os antibiticos de escolha so a cefuroxima, ou a amoxicilina/clavulanato; como alternativa, cefalosporina de terceira gerao. No caso do abcesso est indicada a drenagem.(ver parte Infecciologia) 2) Abcessos parafarngeos e retrofarngeos: ocorrem pela extenso da infeco atravs do msculo constritor superior da farnge. O tratamento semelhante ao anterior 3) Adenite cervical supurada: consiste na persistncia dum gnglio cervical aumentado e abcedado, podendo ter como agentes etiolgicos o Staphylococcus aureus ou o Streptococcus beta-hemoltico. O tratamento consiste em antibioticoterapia parentrica contra estes dois agentes e a drenagem do abcesso se necessrio. Tratando-se de S aureus: flucloxacilina; se Streptococcus: penicilina. Como alternativas: cefalosporina de 1 gerao ou clindamicina. 4) Glomerulonefrite e febre reumtica: podem ocorrer 1 a 3 semanas aps a amigdalite por Streptococcus beta-hemoltico do grupo A. O risco de aparecer febre reumtica de 0,3% numa situao endmica, mas aumenta para 3% numa situao epidmica. Um episdio de febre reumtica pe a criana em risco de recorrncia aps anterior episdio de amigdalite ou faringite estreptoccica.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

5) Recentemente foram descritos os primeiros casos duma doena neuropsiquitrica autoimune em crianas, aps infeco por Streptococcus betahemoltico. A patogenia parece ser semelhante da coreia de Sydenham sendo aquela designada pela sigla PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections). 6) Sndroma de Lemierre: consiste na associao de amigdalite, tromboflebite da veia jugular interna, mltiplos abcessos metastticos sobretudo no pulmo, articulaes e ossos, septicmia por Fusobacterium necrophorum (gram-negativo, anaerbio, habitualmente saprfita da faringe). O tratamento consiste no internamento e na administrao de antibitico resistente s beta-lactamases e metronidazol durante 6 semanas 7) Fascite necrosante: pode ocorrer em relao, quer com o Streptococcus beta hemoltico quer com o Staphylococcus aureus, a partir duma amigdalite.

pao e a sua expresso liberta caseum amigdalino, uma mistura de alimentos retidos e pus, que d mau hlito. Habitualmente no existem adenopatias. As colheitas de exsudado amigdalino permitem habitualmente o isolamento de flora mista aerbia-anaerbia. O tratamento consiste na amigdalectomia. BIBLIOGRAFIA
(Em conjunto com o captulo 78).

2. Amigdalite recidivante
A definio de amigdalite recidivante varia com os autores. Dum modo geral define-se com base na verificao de 3 episdios por ano em 3 anos consecutivos, 5 episdios por ano em 2 anos consecutivos, ou mais de 6 episdios num ano. As causas das recidivas incluem a modificao do equilbrio ecolgico entre as bactrias saprfitas e as patognicas, a fibrose progressiva da amgdala que dificulta a penetrao antibitica, aparecimento de estirpes produtoras de beta-lactamases, o no cumprimento correcto da teraputica, e a constante reinfeco por indivduos prximos que so portadores sos. O tratamento consiste na utilizao de antibiticos que atinjam as estruturas mais profundas das amgdalas fibrosadas (clindamicina ou cefalosporinas), na deteco e tratamento dos portadores sos prximos do doente, na imunoestimulao e na amigdalectomia.

3. Amigdalite crnica
Ocorre sobretudo em crianas mais velhas e adultos. Existe odinofagia, habitualmente sem febre, com ou sem rubor das amgdalas e pilares. As amgdalas so habitualmente mais duras pal-

CAPTULO 73 Adenoidite

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73
ADENOIDITE
Carlos Ruah

O tratamento sintomtico consiste na aspirao de secrees, administrao de analgsicos, antipirticos e anti-histaminicos se houver confirmao de que a criana tem antecedentes de atopia. A adenoidectomia indicada nos casos recidivantes, nos que se acompanham de grande obstruo nasal, e nas formas complicadas: otite aguda de repetio, otite mdia com derrame persistente, ou associadas a complicaes do tracto respiratrio inferior.

Definio e classificao
Adenoidite o processo inflamatrio localizado nas vegetaes adenides; classicamente so consideradas duas formas clnicas: adenoidite aguda e adenoidite crnica.

2. Adenoidite crnica
Ocorre em crianas sujeitas a um regime de vida que as expe a agresses ambientais e infecciosas (creches, infantrios, exposio frequente a lareiras, pais que fumam em casa), com antecedentes de atopia, ou com hipertrofia adenoideia. Tais crianas tm uma rinorreia anterior e posterior persistente que vai da hidrorreia ao exsudado francamente purulento; so frequentes os episdios febris e a roncopatia. O tratamento consiste no afastamento dos factores agressivos, limpeza nasal com soro fisiolgico ou gua do mar tratada e antialrgicos se indicado. A colheita do exsudado nasofarngeo evitando a contaminao cutnea passagem do estilete til, demonstrando, muitas vezes, a presena de mais de uma bactria patognica. A adenoidectomia tem indicao na presena de complicaes nos rgos vizinhos (otites, sinusites persistentes ou laringo-trqueo-bronquites), ou de obstruo nasal persistente. BIBLIOGRAFIA
(Em conjunto com o captulo 78).

1. Adenoidite aguda
O quadro clnico de adenoidite aguda sobreponvel ao da rinofaringite. Ocorre predominantemente em crianas dos 6 meses aos 8 anos sendo causada em 15 a 70% dos casos por vrus (rino-, adeno-, mixo-, e enterovrus e, nas muito jovens, por virus sincicial respiratrio). Nas formas bacterianas, os agentes mais frequentes so Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus e Moraxella catarrhalis. As manifestaes clnicas compreendem febre alta que, inicialmente, pode ser inexplicvel at aparecer uma rinorreia posterior branca a esverdeada, obstruo nasal por hipertrofia adenoideia e rinorreia anterior. A infeco pode estender-se ao ouvido mdio (dando origem a otite mdia aguda ou com derrame), faringe e rvore laringo-trqueo-brnquica. O exame objectivo apenas detecta a presena da rinorreia anterior e posterior ou de otite, no sendo possvel observar a nasofaringe em crianas seno com a endoscopia. A radiografia de perfil do cavum no proporciona qualquer informao vlida nestes casos. A antibioticoterapia de primeira escolha compreende amoxicilina/clavulanato ou macrlido azitromicina; como alternativa: cefalosporina de 2 gerao. A durao da teraputica antibitica 7-10 dias (sendo de 3 dias para a azitromicina).

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

74
RINO SINUSITE
Vital Calado

Definio e importncia do problema


Rinite (termo sinnimo de coriza) definida como a inflamao aguda ou crnica das fossas nasais a qual origina como sinais predominantes rinorreia e obstruo nasal. A rino-sinusite um processo de inflamao da mucosa naso-sinusal. Pode ser classificada de acordo com a sua evoluo temporal e a intensidade dos sintomas, em aguda, subaguda, crnica ou recorrente. A rino-sinusite aguda caracteriza-se por sinais e sintomas de infeco aguda das vias respiratrias superiores, que duram mais do que 10 dias e menos do que trs semanas. Na sinusite crnica os sintomas persistem por mais de trs meses, enquanto na subaguda duram entre 3 semanas a trs meses. importante referir, a propsito, que o nariz e os seios perinasais so revestidos por um epitlio ciliado pseudo-estratificado. Tendo em conta que existe uma identidade anatmica e funcional entre a mucosa nasal e a sinusal e que ambas esto em continuidade, a inflamao sumultnea destas mucosas muito frequente, razo pela qual prefervel a designao de rino-sinusite. Portanto, relativamente ao termo sinusite h que ter presente este conceito. Os agentes patognicos infecciosos mais frequentemente associados a rinite so os rinovrus. Na sinusite predominam as bactrias. Neste captulo abordada a sinusite de causa infecciosa bacteriana.

lheita do meato mdio, que por puno sinusal so: S. pneumoniae, H. influenzae, Moraxella catarrhalis, S. aureus e Streptococcus pyogenes. Na sinusite crnica, predominam os Streptococcus anerbios, os Bacterides sp e os Fusobacterium sp. A integridade da mucosa naso-sinusal, assim como o bom funcionamento dos mecanismos de transporte mucociliar, so essenciais para a manuteno de uma fisiologia normal. Todos os factores que alteram a composio da camada do muco ou o funcionamento dos clios favorecem a infeco. importante tambm que a ventilao e a drenagem dos seios sejam adequadas e que os orifcios de drenagem estejam funcionantes. A unidade ostiomeatal constitui a zona chave de toda a fisiologia dos seios: o espao para onde drenam os seios frontais, os seios etmoidais anteriores e os maxilares. Corresponde a uma zona complexa e bastante estreita nas crianas, que pode facilmente ser obstruda por edema inflamatrio da mucosa, secrees espessas, plipos, ou alteraes anatmicas. A obstruo dos ostia produz dificuldades de ventilao e drenagem dos seios, reteno de secrees e presso negativa intra-sinusal que facilita a aspirao de bactrias patognicas para dentro dos seios com consequente infeco. A sinusite aguda muitas vezes precedida de uma infeco por vrus, que prepara o terreno para a infeco bacteriana. Na sinusite crnica ou na recorrente predominam os factores gerais ou as anomalias locais. Os seios mais afectados so, por ordem decrescente, os maxilares, os etmoidais e os esfenoidais. Os seios frontais s so afectados a partir dos 7 anos. Muitas vezes h um processo de poli ou de pansinusite.

Factores de risco
Os factores de risco de sinusite so semelhantes aos factores de risco de otite. Deve referir-se que as infeces por vrus das vias areas superiores, tais como metapneumovrus, rinovrus, influenzae, parainfluenzae, sincicial respiratrio e adenovrus, constituem importantes factores de risco, tanto de sinusite aguda como de crnica ou recorrente.

Etiopatognese
Na situao sinusite aguda, as principais bactrias patognicas que tm sido isoladas, quer por co-

CAPTULO 74 Rino Sinusite

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Tambm outras doenas sistmicas como a fibrose qustica, a sndroma de clio imvel, a sndroma de Down e os estados de imunodeficincia constituem importantes factores de risco. A rinite alrgica, a asma e a sinusite esto intimamente associadas. A poluio, o fumo passivo, a exposio a lareiras e a inalao de irritantes contribuem tambm para a ecloso ou manuteno da sinusite. Como factores locais so de salientar os plipos nasais, os corpos estranhos, os desvios do septo nasal, as anomalias anatmicas do meato mdio, os traumatismos, as infeces das amgdalas e das adenides. Salienta-se que cerca de 14% das crianas com sinusite crnica tm deficincia de IgA, de IgG ou subclasses, sindroma de clio imvel ou mucoviscidose. O refluxo gastro-esofgico est muitas vezes presente nas sinusites crnicas ou resistentes ao tratamento mdico.

Manifestaes clnicas
Na sinusite aguda os sintomas so idnticos aos de uma infeco aguda por vrus das vias areas superiores: obstruo nasal, rinorreia anterior e posterior, febre, mal estar de expresso facial, e tosse. Pode ser difcil o diagnstico diferencial quer com a rinite por vrus, quer com a rinite alrgica. Se os sintomas forem mais marcados do que um simples resfriado (febre alta, edema periorbitrio), durarem mais de 10 dias ou se se agravarem alguns dias aps o incio, provvel que o diagnstico seja de rino-sinusite aguda bacteriana. Na sinusite crnica existe obstruo nasal, rinorreia purulenta anterior e posterior, tosse persistente, mau hlito e dor farngea. Muitas vezes verifica-se otite sero-mucosa acompanhante. A dor de expresso facial franca rara na criana. Os sintomas persistem por mais de 3 meses.

Pode ser realizada com um otoscpio e espculo auricular: permite verificar o estado da mucosa, a existncia de secrees , corpos estranhos, plipos, a permeabilidade nasal e alteraes do septo e dos cornetos. A aplicao local de um vasoconstritor facilita o exame. Maior valor tem a endoscopia nasal com o endoscpio de Hopkins ou fibroscpio que, feita por especialista treinado, permite observar toda a fossa nasal, o meato mdio, determinar a origem da rinorreia purulenta, colher secrees para exame bacteriolgico, tecidos ou clulas para exame histolgico, e verificar a importncia do volume das adenides. O estudo radiolgico dos seios perinasais , nas posies de Waters, Hirtz e perfil deve ser valorizado de acordo com o contexto clnico, dado que existem muitos resultados falsos positivos. Podem encontrar-se nveis hidro-areos ou opacificao total dos seios. O edema da mucosa s tem significado se for superior a 4 mm. A radiografia do cavum (Figura 1) til para o estudo das adenides e seio esfenoidal. A tomografia computadorizada, sobretudo no plano coronal, mais esclarecedora. Deve ser reservada para o estudo das complicaes das sinusites, sinusites crnicas (Figura 2) , tumores e para ajuda ao planeamento operatrio. A ressonncia magntica nuclear (RMN) tem inte-

Diagnstico
essencialmente clnico. A anamnese muito importante. J foram referidos os principais sintomas. A rinoscopia anterior dificil de realizar nas crianas, dadas as reduzidas dimenses das fossas nasais e a resistncia que oferece tal exame.

FIG. 1 Radiografia do cavum de perfil revelando sinais de hipertrofia das adenides.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

FIG. 2 TAC dos seios perinasais, no plano coronal. Opacificao dos seios revelando um extenso processo de polissinusite.

resse no diagnstico de certas sinusites fngicas, nas complicaes orbitrias e endocranianas, e na avaliao da extenso local dos tumores.

Tratamento
O tratamento mdico tem por objectivo erradicar a infeco, restabelecer a permeabilidade ostial e o mecanismo de transporte mucociliar, por forma a promover boa ventilao e drenagem dos seios. O tratamento com antibiticos muitas vezes emprico. Deve ter em conta a prevalncia bacteriana para a regio e as resistncias conhecidas. Devido ao uso e abuso da prescrio de antibiticos quer a resistncia do pneumococo penicilina, quer a do Haemophilus (30%) e a da Moraxella (70%) aos beta-lactmicos, tm vindo a aumentar de forma continuada. Na sinusite aguda os antibiticos de eleio so: a amoxicilina/clavulanato utilizando a dose mxima de amoxicilina e a formulao de 7: 1; ou a cefuroxima. Como alternativas: azitromicina ou claritromicina. O tratamento deve ter a durao de cerca de duas semanas; a azitromicina utiliza-se durante 35 dias. No havendo melhoria clnica procede-se a colheita de pus para exame bacteriolgico com TSA (teste de sensibilidade aos antibiticos), e a eventual mudana de antibitico at conhecimento do resultado daquele. Nas complicaes das sinusites, quer orbitrias, quer intracranianas, devem usar-se antibiti-

cos de largo espectro, em doses elevadas e por via endovenosa. A colheita do pus (no meato mdio ou por puno sinusal) fundamental na tentativa de isolamento da bactria responsvel e determinao da sua sensibilidade aos antibiticos. Na sinusite crnica o tratamento idntico, mas deve ser prescrito para um perodo mnimo de 4 semanas. Os antibiticos de eleio so a amoxicilina/clavulanato ou a clindamicina; como alternativa, a penicilina. Haver igualmente que tratar eventuais alergias, deficincias imunolgicas, mucoviscidose e o refluxo gastro-esofgico. As lavagens nasais com soro e os corticosterides tpicos tm um papel importante no tratamento da sinusite. Os antialrgicos s devem ser usados se se demonstrar alergia. O tratamento cirrgico deve ser encarado com grandes reservas. Est indicado nos casos graves, nalgumas complicaes ou em situaes de falncia de tratamento mdico, em crianas com mais de 12 anos. Consiste numa cirurgia endoscpica ou, microscpica funcional. As leses a excisar so mnimas. O que importa permeabilizar os orifcios e drenar os seios. Outras indicaes so a imperfurao coanal, a polipose nasal ( mucoviscidose ) ou os mucocelos. A adenoidectomia pode ser ponderada face ao contexto clnico.

Prognstico
A maior parte das sinusites agudas cura com tratamento mdico. No entanto, alguns casos, agudos ou crnicos, podem originar complicaes graves, quer sejam locais (como o mucocelo, o mucopiocelo ou a osteomielite), orbitrias (como a celulite periorbitria, a celulite orbitria, o abcesso orbitrio) e a tromboflebite do seio cavernoso; ou endocranianas como a meningite, o abcesso epidural, o empiema subdural e o abcesso cerebral. Muitas destas situaes devem ser tratadas em meio hospitalar, com antibiticos adequados, por via endovenosa e em altas doses, com vigilncia rigorosa e, eventualmente, com recurso cirurgia.

Preveno
H que ter em ateno os factores de risco j referi-

CAPTULO 75 Otite mdia aguda

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dos e tratar correctamente as situaes agudas ou recorrentes para evitar complicaes ou a cronicidade. BIBLIOGRAFIA
Calado V, Monteiro L. Rinite alrgica e rino-sinusite na criana in Rosado Pinto J, Morais Almeida M. A Criana Asmtica no Mundo da Alergia. Lisboa: Euromdice, 2003. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Piccirillo JF. Acute bacterial sinusitis. NEJM 2004, 351: 902-910 Steele RW. Rhinosinusitis in children. Curr Allergy Asthma Rep 2006; 6: 508-512

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OTITE MDIA AGUDA
Vital Calado

Definio e importncia do problema


A otite mdia aguda (OMA) pode ser definida como uma infeco aguda da mucosa do ouvido mdio, de instalao sbita, acompanhando-se de sinais e sintomas tais como otalgia e febre. A OMA tem sido considerada como a forma supurada da otite mdia. uma doena com elevada prevalncia em idade peditrica, sobretudo entre os 6 e os 11 meses de idade, decrescendo medida que a idade avana. Por volta dos trs anos de idade cerca de 45% das crianas tero tido j 3 ou mais episdios de otite. Fala-se em otite recorrente quando ocorrem pelo menos 3 episdios de OMA em seis meses ou 4 ou mais num ano. Os gastos anuais em actos mdicos e tratamentos antimicrobianos so considerveis e representam um pesado encargo para os Servios de Sade.

Etiopatognese
As principais bactrias causadoras de OMA, evidenciadas por culturas obtidas por timpanocentese, so o S. pneumoniae (35 a 50 %),que o mais prevalente em todas as idades, o H. Influenzae (20 a 30 %) e a Moraxella catarrhalis (10 a 20%). Outros agentes isolados incluem S. pyogenes, S. aureus, Mycoplasma pneumoniae e bactrias Gram-negativas como E. coli, P. aeruginosa, e Klebsiella. No recmnascido tm sido isolados o S. aureus, o Streptococcus B e Enterobactrias Gram-negativas. Os vrus podem ser isolados em cerca de 10 a 20% dos exsudados do ouvido mdio. A disfuno da trompa de Eustquio desempenha um papel central na ecloso da otite. Poder resultar de uma agresso vrica que conduz a obstruo da trompa

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

por congesto da mucosa ou por existirem factores anatmicos ou fisiolgicos desfavorveis. Como consequncia surge um dfice de ventilao do ouvido mdio. A reabsoro do ar contido nesse espao gera uma presso negativa que contribui para a aspirao, atravs da trompa, dos germes patognicos que colonizam o cavum farngeo, com localizao especial nas adenides. O facto de a trompa de Eustquio nas crianas ser mais curta, mais horizontal e flcida do que no adulto, favorece tambm o refluxo das secrees infectadas para o ouvido mdio. Em certos casos a infeco pode fazer-se por via hematognica ou atravs de perfurao do tmpano. A otite mdia aguda predomina nos meses frios, quando as infeces por vrus das vias areas superiores so mais frequentes. Os vrus constituem um factor predisponente para a infeco bacteriana. Os que tm maior importncia so os rinovrus, o vrus sincicial respiratrio, o influenzae e o adenovrus.

dade e os sintomas gastrintestinais. A dor expressa-se muitas vezes pelo choro ou pela recusa alimentar. Se a doena progredir, h aumento da presso do pus no ouvido mdio, o tmpano pode perfurar e iniciar-se um perodo de otorreia. Com a sada do pus a dor acalma e os sintomas gerais atenuam-se. A cura ocorre naturalmente, ou pela aco medicamentosa.

Diagnstico
O diagnstico, nem sempre fcil, baseia-se na anamnese, no exame objectivo e nos exames complementares de diagnstico. A otoscopia essencial. Deve ser feita com a criana confortavelmente sentada ao colo da me, bem imobilizada e com otoscpio de luz de halognio. O ideal ser usar o espculo pneumtico de Siegle para testar a mobilidade do tmpano. O canal externo deve ser limpo de detritos e de cermen. O espculo deve ter um dimetro apropriado ao conduto e no deve ser introduzido profundamente para no lesar a fina pele do canal. Na OMA podemos observar, de acordo com a evoluo da doena, hipermia difusa do tmpano e cabo do martelo (Figura 1), hipermia radiria, edema e perda de caracteres, hipermia e abaulamento da membrana, traduzindo exsudado sob presso dentro da caixa, ou perfurao com sada de pus. A valorizao dos dados otoscpicos difcil, sobretudo

Factores de risco
A idade constitui um factor de risco de OMA. Quanto mais precoce for a otite maiores so as possibilidades de recorrncia. Um primeiro episdio de otite antes dos seis meses constitui factor de mau prognstico. Outros factores de risco incluem alergia, dfices imunitrios, fenda palatina, anomalias crnio-faciais, sndroma de Down, factores genticos e frequncia de infantrios, sobretudo os superlotados e funcionando em condies precrias de higiene. Tambm o fumo passivo, a exposio a lareiras, a no alimentao com leite materno, o baixo nvel socioeconmico e uso de chupeta parecem favorecer a infeco.

Manifestaes clnicas
Os sintomas variam conforme a fase da doena e a idade do doente. O sintoma mais especfico da OMA a otalgia. Em geral h otalgia moderada, hipoacsia e febre. Pode haver autofonia e acufenos. Como a otite coincide muitas vezes com infeces por vrus do tracto respiratrio superior, poder haver obstruo nasal, rinorreia anterior e posterior, e tosse. Nos lactentes predomina a febre, a irritabili-

FIG. 1 Otite mdia aguda. Fase de hipermia (Otoscopia).

CAPTULO 75 Otite mdia aguda

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nos lactentes. A avaliao das leses e a sua interpretao requerem muita prtica e anlise crtica. A comprovao da presena de lquido no ouvido mdio, pela timpanometria ou com o espculo pneumtico, confirma o diagnstico de OMA, quando integrada num quadro agudo. Em caso de dvida a criana deve ser enviada para avaliao por especialista de Otorrinolaringologia que, com o auxlio da aspirao e da observao otomicroscpica, estar mais apto para obter uma maior preciso diagnstica e aconselhar a teraputica mais adequada.

Tratamento
Em cerca de 70 a 80% dos casos de otite mdia aguda verifica-se a cura sem tratamento, ao fim de 3 a 4 dias.Com base nesta evidncia h pases, como a Holanda, em que alguns autores preconizam s tratar com antibiticos as crianas com menos de 2 anos, unicamente por receio de complicaes neste grupo etrio. Nos restantes grupos etrios os mesmos autores prescrevem tratamento sintomtico, usando antibiticos apenas se a evoluo for desfavorvel. No entanto, na maior parte dos pases, por razes de segurana, no seguida esta norma e os antibiticos so prescritos na maioria das otites agudas adquiridas na comunidade. Como primeira linha de actuao, h a referir o analgsico (paracetamol) e a necessidade de manter a permeabilidade nasal (aspirao cuidadosa de secrees e instilao de soro fisiolgico). A escolha emprica do antibitico deve ter em conta a idade da criana, as resistncias locais conhecidas, a existncia de recorrncias e eventuais alergias conhecidas aos frmacos. A amoxicilina (80-90 mg/ Kg/dia de 12-12h durante 5 dias) continua a ser o antibitico preferido no tratamento do primeiro episdio de otite aguda ou na otite ocasional. No caso das crianas que frequentam infantrios, tm otites recorrentes ou outros factores de risco significativos, prefervel usar logo de incio a associao amoxicilina /cido clavulnico, na relao ponderal de 7/1 dada a existncia, muito provvel, de estirpes resistentes produtoras de beta- lactamases. Na prtica utiliza-se a dose de amoxicilina de 80 mg/kg/dia na suspenso oral (400 mg de

amoxicilina/57 mg de cido clavulnico em 5 ml) O tratamento prescrito para 8 a 10 dias. A reavaliao feita s duas semanas e ao fim de um ms. Outras alternativas teraputicas em funo de resultados de exames microbiolgicos incluem a cefuroxima axetil (30-40mg/kg/dia em 2-3 tomas), o cefaclor (30-50mgr/kg/dia em 2-3 tomas) e a cefixima (8-12mg/kg/dia em 1-2 tomas). Nos casos de alergia penicilina recorre-se aos macrlidos (eritromicina 50mg /kg/dia em 7-10 dias nas crianas com menos de 6 meses; azitromicina 10 mg /Kg/dia, dose diria durante 3 dias nas crianas com mais de 6 meses). A ceftriaxona tem sido recomendada ultimamente por vrios autores como tratamento das otites resistentes ou recorrentes, na dose de 50-80 mg/kg/dia, em injeco nica intramuscular diria durante 3 a 5 dias seguidos. A droga alcana altas concentraes no ouvido mdio sendo, assim, bastante eficaz. Em certas situaes o tratamento mdico insuficiente e h que recorrer a tratamento cirrgico. A paracentese do tmpano com aspirao do exsudado do ouvido mdio est indicada nos casos de otalgia intensa com sinais muito marcados de infeco, otites de repetio resistentes teraputica mdica, ou presena de complicaes como a paralisia facial ou meningite.

Prognstico
O prognstico bom. Porm, em certos casos, devido virulncia bacteriana, baixa resistncia do organismo ou insuficincia teraputica, podero surgir complicaes otolgicas ou intracranianas, das quais as mais frequentes so a mastoidite, a paralisia facial e a meningite.

Preveno
importante reduzir ao mnimo os factores de risco j referidos, assim como tratar e corrigir correctamente todas as situaes agudas para se evitar as recorrncias. A preveno prolongada (6 meses) com antibiticos tem sido preconizada, sobretudo para a otite recorrente. Trata-se dum dos problemas polmicos do foro

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

da otorrinolaringologia que ultrapassam o mbito deste captulo. A vacina conjugada contra o S. pneumoniae, h poucos anos introduzida na clnica, tem-se revelado til para prevenir as infeces provocadas por essa bactria contribuindo para diminuir a prevalncia atrs referida. Os tubos transtimpnicos (timpanostomia) e a adenoidectomia so recomendados para prevenir os casos graves de otites recorrentes. BIBLIOGRAFIA
Alper CM, Bluestone CD, Casselbrant ML, Dohar JE (eds). Advanced Therapy of Otitis Media. London: BC Decker Inc, 2004 Bluestone CD, Klein JO (eds). Otitis media in infants and children. Philadelphia: Saunders, 2001. Fireman B, Black SB, Shinefield HR, et al. Impact of pneumococcal conjugate vaccine on otitis media. Pediatr Infect Dis J 2003; 22: 10-66. Garbut J, Rosenbloom I, Wu J, et al. Empiric first-line antibiotic treatment of acute otitis in the era of the heptavalent pneumococcal conjugate vaccine. Pediatrics 2006, 117: e 1087-1094. Hall-Stoodley L, Hu FZ, Gieske A, et al. Direct detection of bacterial biofilms on the middle ear mucosa of children with chronic otitis media. JAMA 2006; 296: 202-211. Spiro DM, Tay KY, Arnold DH, et al. Wait and see prescription for the treatment of acute otitis media. JAMA 2006; 296: 1235-1241.

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OTITE SERO-MUCOSA
Vital Calado

Definio e importncia do problema


A otite sero-mucosa (OSM) pode definir-se como uma inflamao subaguda ou crnica da mucosa do ouvido mdio, a tmpano fechado, que cursa com derrame lquido intratimpnico, no purulento, de durao superior a trs meses. Actualmente mais correctamente designada por otite mdia com derrame ou efuso. O derrame pode ser seroso (fino, aquoso, dourado), mucoso (espesso, viscoso, tipo cola) ou sero-mucoso. Se crnico, pode conter cristais de colesterina. Trata-se de uma doena de elevada prevalncia nas idade peditrica. A incidncia mxima situa-se entre os 2 e 5 anos de idade. Em cerca de 80% dos casos bilateral.

Etiopatognese
A etiologia incerta. Vrios factores podem contribuir para a ecloso da doena tais como infeces agudas das vias respiratrias superiores (vrus, bactrias), alergia, factores anatmicos, factores hereditrios e mau funcionamento da trompa de Eustquio. A OSM uma complicao frequente da otite mdia aguda ou da otite mdia recorrente. Tal como na OMA, a disfuno da trompa de Eustquio tem um papel importante na OSM. O processo comea muitas vezes por uma otite mdia aguda supurada que provoca alteraes na mucosa do ouvido mdio e da trompa, dando origem a um derrame purulento que, ao ser esterilizado pela aco dos antibiticos, no eliminado ou reabsorvido. Noutros casos a disfuno resulta de alteraes anatmicas ou funcionais. O

CAPTULO 76 Otite sero-mucosa

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mau funcionamento tubrio compromete a ventilao e a drenagem do ouvido mdio, dando origem a uma presso negativa na caixa timpnica. Secrees infectadas existentes no cavum podem, assim, ser aspiradas para o ouvido mdio e o processo reactivar-se. A inflamao, a falta de arejamento, e a presso negativa do ouvido mdio devida reabsoro do ar, levam a alteraes estruturais da mucosa traduzidas por um infiltrado celular composto por macrfogos, fibroblastos e neutrfilos. Este complexo processo gera a formao de uma grande quantidade de glndulas produtoras de muco que segregam constantemente para o interior do ouvido mdio. Com o tempo, por aco enzimtica, a membrana timpnica sofre um processo de atrofia e de adelgaamento. A mesma fica menos resistente s variaes de presso, pode deprimirse e, inclusivamente, colar-se ao fundo da caixa.

evoluo pode ser to insidiosa que os pais das crianas ficam surpreendidos quando feito o diagnstico de OSM. Noutras situaes h um episdio agudo ou recorrente, otite ou rinite, que desencadeia os sintomas. A criana comea a ficar desatenta, apresenta alteraes de comportamento, sobretudo irritabilidade, aumenta o volume do som da televiso, e pede para repetirem as palavras. Se a situao se prolongar sem que seja identificada, podero surgir problemas de aprendizagem da fala e da linguagem e perturbaes do rendimento escolar.

Diagnstico
raro as crianas pequenas queixarem-se de perda da audio, pelo que o diagnstico precoce est muito relacionado com a atitude dos pais, dos professores e do exame peridico feito pelo pediatra ou mdico de famlia. Se houver suspeitas de perda da audio, perturbao do equilbrio ou otalgia recorrente, a criana deve ser avaliada por um especialista de oto-rino-laringologia. A otoscopia pode ser difcil de interpretar. Por vezes, mesmo para um especialista bem treinado, no fcil diferenciar entre otite sero-mucosa crnica agudizada e OMA. A ausncia de sinais e sintomas de infeco aguda favorecem o diagnstico de OSM. O tmpano est geralmente deprimido, com o

Factores de risco
So considerados factores de risco de OSM as infeces frequentes do tracto respiratrio superior, a alergia, o barotraumatismo, a idade do primeiro episdio de otite, a frequncia de infantrios superlotados, o fumo passivo, os estados de imunodeficincia e o baixo nvel econmico e social. A OSM frequente nas crianas com adenoidites de repetio, rinossinusites e otites recorrentes. Tambm as anomalias crnio-faciais, a sindroma de Down e a fenda platina (completa ou submucosa) constituem importantes factores de risco. Quase todas as crianas com fenda palatina tm OSM devido a disfuno da trompa de Eustquio.

Manifestaes clnicas
Ao contrrio do que se passa com a otite mdia aguda, as crianas com OSM no apresentam sinais e sintomas de infeco aguda tais como dores intensas nos ouvidos, febre ou mal estar. Pode ser assintomtica ou revelar-se por perda de audio, perturbaes do equilbrio, alteraes do comportamento, atraso no desenvolvimento da fala e da linguagem e maus resultados escolares. Em certos casos no possvel identificar pela histria clnica o momento do incio da doena. A

FIG. 1 Otite seromucosa. Tmpano opaco, com uma colorao rseaamarelada clara.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

cabo do martelo horizontal, aspecto opaco, rseoamarelado claro (Figura 1), e hipermia difusa e radiria. Nalguns casos pode observar-se nveis hidro-areos ou bolhas de ar no ouvido mdio atravs da transparncia do tmpano. Os sinais so geralmente bilaterais. O timpanograma um exame essencial para confirmar a presena de lquido no ouvido mdio. Na otite sero-mucosa arrastada o traado aplanado. O audiograma revela sinais de surdez de transmisso de grau varivel, em mdia de 25 a 30 dB, mas a perda pode ser muito maior. A endoscopia nasal poder evidenciar um desvio do septo nasal, edema alrgico dos cornetos, pus nos meatos mdios ou hipertrofia das adenides.

de 6 meses a um ano. As crianas devem evitar a entrada de gua nos ouvidos durante o banho para se prevenir a infeco. Devem usar tampes auriculares e bandas de proteco. O mergulho(mar, piscinas) deve ser proibido. A adenoidectomia feita muitas vezes no mesmo tempo operatrio que a aplicao dos tubos.

Prognstico
A otite sero-mucosa no tratada pode dar origem a complicaes graves. A atrofia do tmpano e a presso negativa no ouvido mdio geram os mecanismos que conduzem depresso timpnica, bolsas de retraco, eroso da cadeia ossicular, otite adesiva e colesteatoma. A audio pode ficar gravemente comprometida. Por outro lado, a membrana timpnica atrfica est em grave risco de perfurar se surgir otite aguda. A aplicao dos tubos no resolve todos os problemas. De facto, ulteriormente podero surgir infeces e perfurao do tmpano. Certos doentes tero que ser submetidos a mais do que uma timpanostomia.

Tratamento
Tm sido tentadas vrias modalidades de tratamento da OSM, em geral sem qualquer eficcia. Os casos agudos podem resolver-se pela aco de antibiticos, descongestionantes nasais ou antiinflamatrios. Nas situaes crnicas o problema mais complicado. De notar que cerca de 10% das otites agudas tratadas com antibitico apresentam ainda um derrame intratimpnico, passados 3 meses. preciso, por isso, vigiar e saber esperar. possvel identificar uma bactria patognica (sobretudo H. influenzae ou Moraxella) em cerca de 30% dos derrames. Poder tentar-se tratamento com amoxicilina / clavulnico. A tentao de prosseguir com outros antibiticos com maior espectro de aco deve ser desencorajada, por ser ineficaz. Os anti-inflamatrios, os mucolticos e os corticosterides tm um efeito diminuto na evoluo da OSM crnica. Os anti-histamnicos s devem ser usados quando existem sinais de alergia comprovada. Se a situao no se resolver, o tratamento recomendado consiste na aplicao de tubos de ventilao transtimpnica (timpanostomia) nos casos em que o derrame tem durao superior a 3/4 meses, a perda de audio superior a 25/30 dB, ou existe j atrofia do tmpano, bolsas de retraco ou ameaa de colesteatoma. Os tubos tm a finalidade de promover a ventilao e facilitar a drenagem do ouvido mdio. So expulsos espontaneamente em geral ao cabo

Preveno
A preveno deve incidir sobre a atenuao ou eliminao dos factores de risco diagnosticados, o correcto tratamento das infecces das vias areas superiores e a otoscopia de controlo. BIBLIOGRAFIA
Alper CM, Bluestone CD,Casslbrant ML,Dohar JE (eds). Advanced Therapy of Otitis Media. London: BC Decker Inc, 2004 Brackmann DC, Shelton C, Arriaga (eds). Otologic Surgery. Philadelphia. Saunders, 2004 Bluestone CD, Klein JO (eds). Otitis Media in Infants and Children. Philadelphia: Saunders, 2001 Valtonen H, Tuomilehto H, Qvarnberg Y, et al. A 14-year prospective follow-up study of children treated early in life with tympanostomy tubes. Part 2: Hearing outcomes. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 131: 299-303 Zapalac JS, Billings KR, Schwade ND, et al. Suppurative complications of acute otitis media in the era of antibiotic resistance. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002; 128: 660-663

CAPTULO 77 Otomastoidite aguda

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OTOMASTOIDITE AGUDA
Maria Caador, Carlos Ruah

Definio
Otomastoidite aguda definida como processo inflamatrio agudo da mastide, num doente sem histria de otite mdia crnica purulenta simples ou colesteatomatosa.

Aspectos epidemiolgicos
A referida situao mais frequente em crianas com idade inferior a 8 anos podendo, contudo, ocorrer em qualquer idade. Um tero dos doentes com o diagnstico de otomastoidite aguda apresenta histria prvia de otite mdia aguda (OMA) de repetio. A incidncia de otomastoidite aguda diminuiu com a introduo da antibioticoterapia na teraputica da OMA (de uma incidncia de 0,4% dos episdios de OMA a desenvolverem otomastoidite na dcada de 60, para 0,004% na passada dcada de 90). Nos ltimos anos, contudo, tem-se verificado um aumento do nmero de internamentos por otomastoidite aguda. A explicao para este facto parece ser, por um lado, o aumento de resistncias aos antibiticos pelo abuso destes frmacos e, por outro lado, a reduo do nmero de miringotomias durante os episdios de OMA.

tide a ser transformada numa grande cavidade abcedada. A dificuldade de drenagem do pus acumulado pode levar exteriorizao da infeco pela rea cribiforme ou pela fissura timpanomastoideia, com sinais inflamatrios cutneos da regio mastoideia, apagamento do sulco retroauricular e empurramento para diante do pavilho auricular, traduo semiolgica de otomastoidite aguda. Se o processo se estender ao peristeo forma-se um abcesso do subperisteo. Nas ltimas duas dcadas foram realizados vrios estudos para identificao dos agentes implicados nos casos de otomastoidite aguda. Ao contrrio do que se poderia esperar os resultados no foram sobreponveis aos dos estudos dos agentes implicados na OMA. Os microrganismos mais frequentemente isolados foram Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus e Staphylococcus aureus coagulase negativo. Estes resultados tm implicaes prticas importantes: o antibitico escolhido na teraputica inicial da otomastoidite aguda, enquanto se aguarda o resultado dos exames culturais, dever ter uma potente aco anti-estafiloccica, para alm de dever incluir no seu espectro teraputico os agentes mais frequentemente implicados na OMA (Haemophilus influenzae e M. catarrhalis).

Manifestaes clnicas
O quadro clnico da otomastoidite aguda caracterizado por sintomas otolgicos sugestivos de OMA, seguidos pelo aparecimento de sinais inflamatrios sobre a mastide (dor, eritema e edema retroauricular, apagamento do sulco retroauricular com deslocamento do pavilho para a frente e para baixo, e abaulamento da parede psterosuperior do canal auditivo externo). Os sinais inflamatrios surgem habitualmente entre o 4 e o 10 dia aps o incio das queixas otolgicas, podendo esse perodo variar de 1 a 60 dias. A febre faz geralmente parte do quadro clnico, apesar de a sua ausncia no excluir o diagnstico. Para a confirmao diagnstica e deteco precoce de complicaes intracranianas, a maioria dos autores defende a utilizao, por norma, de tomografia computadorizada (TC) do ouvido e crnio-enceflica. Para o diagnstico radiolgico

Etiopatognese
Todos os doentes com OMA apresentam inflamao da mucosa da mastide, com ou sem derrame. Quando o processo inflamatrio, a nvel da mastide, ultrapassa o mucoperisteo e envolve o osso, verifica-se desmineralizao e eroso dos septos das clulas mastoideias, com a formao de empiema intramastoideu. Esta fase descrita como otomastoidite coalescente, com a mas-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

de mastoidite coalescente no basta a presena de nveis hidro-areos ou espessamento da mucosa das clulas pneumatizadas da mastide; necessria a demonstrao de eroso dos septos sseos das clulas mastoideias ou do cortx mastoideu. Dado que, na maioria dos casos, a realizao de TC em crianas exige sedao ou anestesia geral, deve, sob a mesma anestesia, proceder-se colheita de material para estudo macrobiolgico.

QUADRO 1 Complicaes da otomastoidite aguda


Extracranianas Propagao da infeco Regio retroauricular (Abcesso retroauricular) Regio pr-auricular (Abcesso zigomtico) Regio inferior (Abcesso de Bezold) Regio retroauricular (Abcesso retroauricular) Ouvido interno (Labirintite) Apex petroso (Sndroma de Gradenigo) Seio sigmoideu (Trombose do seio sigmoideu) Seio longitudinal (Hidrocefalia ottica) Intracranianas Meningite Abcesso subdural Abcesso epidural Abcesso cerebral Abcesso cerebeloso

Tratamento
consensual, entre os diferentes autores, que o tratamento dos casos de otomastoidite aguda no complicada, implica miringocentese, com ou sem colocao de tubo transtimpnico, associada a antibioticoterapia endovenosa, instituda precocemente (amoxicilina + cido clavulnico: (80 mg/ kg/dia de amoxicilina) ou cefalosporina de 3 gerao (cefotaxima 50-100 mg/kg/dia; ou ceftriaxona 50-80 mg/kg/dia) em regime de internamento. (ver captulo 75) Se no houver melhoria em 24 a 48 horas, ou se se suspeitar de complicao, deve instituir-se medidas cirrgicas adequadas, e ser alterada a antibioticoterapia, segundo os resultados do exame cultural. A teraputica dever durar 3 semanas.

Prognstico
O prognstico de otomastoidite aguda habitualmente bom e tem melhorado graas a vrios factores, nomeadamente, melhor compreenso da fisiopatologia da doena, antibioticoterapia especfica, disponibilidade de exames complementares de diagnstico e possibilidade de interveno cirrgica atempada. No entanto, quando o diagnstico se acompanha de complicaes intracranianas graves, pode ser reservado. BIBLIOGRAFIA
Acuin J. Chronic suppurative otitis media. BMJ 2002; 325: 11591160 American Academy of Pediatrics. Subcommittee on management of acute otitis media: diagnosis and management of acute otitis media. Pediatrics 2004; 113: 1451-1465 Bauchner H, Marchant CD, Bisbee A, et al. Effectiveness of centers for disease control and prevention recommendations for outcomes of acute otitis media. Pediatrics 2006; 117: 1009-1017 Brackmann DC, Sheltonc, Arriaga L (eds). Otologia Surgery. Philadelphia: Saunders, 2004 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Neto A, Flores P, Ruah C, Sousa E, Pereira P, Noronha F, Palminha J, Penha R. Mastoidites agudas na criana. Acta Mdica Portuguesa, 1998; 11: 643-647

Complicaes
Embora a incidncia de otomastoidite aguda tenha diminudo significativamente com o aparecimento dos antibiticos, a prevalncia de complicaes graves continua elevada. As complicaes desta situao clnica dependem da zona para a qual o processo infeccioso se estende; podem ser classificadas em extracranianas e intracranianas. (Quadro 1) Consideram-se grupos de risco para o desenvolvimento de complicaes os doentes com perfurao espontnea da membrana timpnica e otorreia no momento do diagnstico, e aqueles em que os agentes etiolgicos so Streptococcus pyogenes ou Staphylococcus aureus. Os doentes em que foi realizada miringocentese antes do diagnstico clnico de otomastoidite aguda parecem ter menor risco de desenvolvimento de complicaes graves.

CAPTULO 78 Patologia inflamatria larngea

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PATOLOGIA INFLAMATRIA LARNGEA
Carlos Ruah

(epiglotite, laringite, laringite subgltica e laringotrqueo-bronquite ou falso croup), qumicas (refluxo gastro-esofgico, ingesto de castico), traumticas (entubao, corpo estranho) e alrgicas. 5) Discute-se se a laringite, para alm da etiologia infecciosa (vrica ou bacteriana) poder traduzir hiperreactividade da via area. Neste captulo so descritas trs entidades clnicas representativas da patologia inflamatria da laringe.

1. Epiglotite Importncia do problema


Para compreender a importncia de patologia inflamatria da laringe h que salientar aspectos particulares de antomo-fisiologia e semiologia. 1) A laringe da criana no uma laringe do adulto mais pequena; tem caractersticas particulares que so importantes: a regio supragltica muito elstica e ampla; o espao gltico mais arredondado do que o do adulto; o espao subgltico muito pouco distensvel, o mais estreito da laringe, sendo mesmo mais estreito que a traqueia e medindo 4 milmetros de dimetro no recm-nascido (ao contrrio do adulto em que a glote o espao mais estreito da laringe). Assim, um edema subgltico aumentado em 1 milmetro a espessura, reduz a via area em cerca de 50%. 2) A frequncia respiratria no recm-nascido cerca de 40 por minuto, na criana 30 por minuto e no adulto 20. A dispneia larngea definida como bradipneia inspiratria (o tempo inspiratrio est prolongado) com sinais de tiragem ou retraco torcica (a inspirao torna-se um fenmeno activo com utilizao dos msculos respiratrios acessrios como os intercostais e os esterno-cleido-mastoideus). Nos recm-nascidos a dificuldade respiratria de causa larngea traduz-se por taquipneia rapidamente ineficaz. 3) A dispneia larngea pode acompanhar-se de estridor. Sistematizando, pode afirmar-se que o estridor inspiratrio corresponde a leses supraglticas, ao passo que o inspiratrio-expiratrio (bifsico) corresponde a leses glticas e subglticas. 4) As doenas inflamatrias da laringe em idade peditrica podem classificar-se em infecciosas Definio e importncia do problema O termo de epiglotite (ou processo inflamatrio da epiglote) tem sido substitudo por supraglotite por alguns autores. A sua incidncia era cerca de 3 a 9 casos por 10.000 internamentos peditricos antes do aparecimento da vacina anti Haemophilus influenzae tipo b. Aps a vacinao a incidncia diminuiu para cerca de para 0,4 a 0,6 casos 10.000 internamentos. Etiologia Haemophilus influenzae tipo b era, at existir vacina, o agente mais frequentemente implicado em (>90% dos casos). Situao hoje mais rara, podem estar implicados menos frequentemente outros germes: Streptoccocus do grupo A, B, C, Staphylococcus aureus, Streptoccocus pneumoniae e, nos imunocomprometidos, Herpes simplex, Pseudomonas e Candida. Manifestaes clnicas O incio rpido com febre alta odinofagia intensa e sialorreia (baba-se). A criana est plida, com a boca aberta, ansiosa, irritvel, dispneica com ou sem estridor (rudo inspiratrio agudo por obstruo da laringe supragltica), prefere estar sentada com hiperextenso do pescoo e inclinao do tronco para diante para melhorar a respirao, e tem uma voz abafada pelo edema supragltico. Tratamento Havendo suspeita de epiglotite (emergncia mdica), h que adoptar a seguinte conduta: a) Medidas gerais 1) No tentar observar a faringe nem laringe

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

com esptula nem executar manobras invasivas (tirar sangue por ex.) para no provocar choro e obstruo aguda respiratria. 2) Transportar a criana com a me ao servio de imagiologa para proceder ao estudo de perfil das partes moles cervicais, o qual evidenciar o aumento da epiglote. 3) Se se confirmar o diagnstico, levar a criana para o bloco operatrio e induzir anestesia geral por mscara com criana sentada ao colo da me. 4) Uma vez entubada e com a via area controlada, pode observar-se ento a laringe que demonstra a epiglote edemaciada muito vermelha e exsudativa, quase em carne viva. 5) Proceder a hemocultura iniciando antibioticoterapia endovenosa no bloco antes da transferncia para a unidade de internamento. O diagnstico etiolgico feito com base no resultado da hemocultura, e no por colheitas farngeas ou larngeas. b) Teraputica antimicrobiana Dada o aumento da resistncia do Haemophilus s penicilinas, utilizam-se hoje as cefalosporinas de 2 ou 3 gerao como tratamento de primeira linha durante 5 dias: 1) Cefuroxima: 75-100 mg/Kg/dia excepto se se suspeitar de envolvimento menngeo; ou 2) Cefotaxima: 75-180 mg /Kg/dia se houver suspeita de envolvimento do sistema nervoso central; ou 3) Ceftriaxona: 100 mg/Kg/dia em dose nica diria. O tratamento pode ser continuado com amoxicilina e cido clavulnico oral. A corticoterapia e a epinefrina no so eficazes; a primeira pode provocar complicaes hemorrgicas gastrintestinais nestes casos. A data da extubao tem sido controversa porque o estado da epiglote no tem relao directa com a dificuldade respiratria, e a persistncia da febre no constitui critrio para se manter a entubao. Assim, em regra procede-se extubao ao fim de 48 horas do incio da teraputica.

rhinovirus e o parainfluenza. No entanto, esta situao clnica pode fazer parte doutras afeces como gripe, papeira, varicela, sarampo, ou tosse convulsa. Independentemente do agente etiolgico primrio, poder surgir sobreinfeco bacteriana por Streptococcus pneumoniae ou Haemophilus influenza. Manifestaes clnicas Verifica-se inicialmente mal estar geral, tosse iritativa, febrcula e pigarro. O aparecimento de estridor agudo, disfonia ou rouquido e retraco torcica supraesternal permitem o diagnstico. Se ao fim de dias ocorrer febre alta e expectorao purulenta, h que suspeitar de infeco bacteriana. Tratamento sintomtico com aerossolterapia com soro fisiologico, anti-inflamatrios e antipirticos. Se se suspeitar de infeco bacteriana, deve utilizar-se amoxicilina com cido clavulnico; como alternativa, cefalosporinas de primeira ou segunda gerao, ou macrlidos.

3. Laringite subgltica e laringo-trqueo-bronquite (falso croup)


Etiologia Trata-se duma situao de etiologia habitualmente vrica; os vrus mais frequentes so os parainfluenza virus tipos I e II. No entanto, podem tambm estar implicados os vrus respiratrio sincicial e influenza A e B. Ocorre sobretudo entre os 6 meses e os 3 anos, sendo rarssima antes dos 6 meses. Manifestaes clnicas As duas situaes so descritas em conjunto pela semelhana do quadro clnico, considerando-se fases diferentes do mesmo processo inflamatrio, com tendncia descendente. A doena inicia-se com uma infeco do tracto respiratrio superior durante 1 a 3 dias com febrcula, mal estar geral e disfonia. A tosse aparece subitamente, conhecida como tosse de co e a ocorrncia do edema subgltico leva ao aparecimento da dispneia e do estridor bifsico (inspiratrio e expiratrio, de tonalidade grave) (laringite subgltica). Se a infeco atingir a rvore brnquica verifica-se aumento de secrees, respi-

2. Laringite
Etiologia Os agentes etiolgicos mais frequentes so vrus: o

CAPTULO 78 Patologia inflamatria larngea

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rao mais ruidosa e agravamento da obstruo respiratria (laringo-trqueo-bronquite). Diagnstico feito essencialmente pela clnica. A radiografia ntero-posterior das partes moles cervicais mostra o fim proximal da traqueia em bico de lpis devido ao edema subgltico. Tratamento Para obter humidificao eficaz esto indicadas nebulizaes com aparelhos ultrassnicos. Em regime hospitalar poder proceder-se inalao de adrenalina racmica (1 ml de soluto a 1/1000), quer atravs de nebulizador, quer atravs de ventilador de presso positiva intermitente; o efeito pode verificar-se ao cabo de 20-30 minutos. Os corticides (hidrocortisona por via endovenosa: 100mg 6-6 h; ou prednisolona por via oral: 1-2 mg/Kg/dia) durante cerca de 3 dias esto tambm indicados pela aco anti-inflamatria, embora o seu efeito seja mais lento. Em funo do estado clnico poder haver necessidade de entubao traqueal. BIBLIOGRAFIA
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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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AVALIAO AUDIOLGICA
Lusa Monteiro

QUADRO 1 Desenvolvimento da Via Auditiva


Nos RN a via auditiva perifrica est completamente desenvolvida. O sistema auditivo modelado durante o 1 ano de vida pela experincia auditiva, sobretudo pela exposio fala. Embora as crianas s produzam palavras reconhecveis ao ano de idade, podem reconhecer nomes de objectos familiares, entoar a fala e exercer funes auditivas muito sofisticadas muito antes de produzir a sua prpria fala. Ao nascer,o sistema auditivo perifrico possui as capacidades semelhantes s do adulto, pronto a estabelecer as conexes neurais baseadas na experincia auditiva. O tronco cerebral vai-se desenvolvendo ao longo dos dois primeiros anos. A via auditiva perifrica no possui plasticidade, mas esta mantida a nvel do SNC.

Funo auditiva
A audio uma funo complexa que resulta da integrao central (e interpretao) dos sons previamente captados e processados pelo rgo perifrico, sendo o sinal transmitido pela via auditiva ao crtex auditivo. Qualquer som ser analisado nas suas trs principais dimenses: frequncia, amplitude e tempo. A via auditiva est completamente desenvolvida na data do nascimento; no entanto,sofre complexos fenmenos de maturao. Com efeito, a plasticidade do sistema nervoso central permite que, por exposio ao som, haja um desenvolvimento de conexes neuronais a nvel cortical at aos seis meses de idade. A via auditiva sofre tambm maturao ao longo dos primeiros anos de vida. Inicialmente os tempos de conduo nervosa esto diminudos, atingindo os valores dos adultos cerca dos dezoito meses de idade. O Quadro 1 refere os apectos mais significativos do desenvolvimento da via auditiva e o Quadro 2 a relao entre audio e linguagem.

QUADRO 2 Audio e Linguagem


A fala emitida em diferentes contextos (de timbre, velocidade de produo). O ser humano pode caracterizar os sons em fonemas e palavras com grande fidelidade e exactido, comeando estas capacidades a desenvolver-se aps o nascimento. A aquisio de linguagem perceptiva precede a linguagem expressiva. Os bebs aprendem a organizao dos sons na sua lngua nativa na 2 metade do 1 ano de vida. Pequenas alteraes da audio podem alterar a aquisio e a percepo de linguagem (sobretudo em condies de rudo - escolas) .

Surdez infantil
Considera-se surdez significativa a hipoacusia permanente, superior a 40 decibeis (dB), nas frequncias conversacionais, no melhor ouvido. Esta definio tem em conta que, a partir destes valores, a hipoacusia tem repercusses negativas na aquisio de linguagem e no desenvolvimento de competncias comunicativas da criana. Existem vrios graus de hipoacusia: ligeira, moderada, grave e profunda, correspondendo a dificuldades crescentes de comunicao audio-verbal. Etiologicamente, a hipoacusia pode ser classificada em sensorioneural relacionada com patologia (endo ou retrocolear), de transmisso relacionada com patologia (ouvido externo ou mdio) e mista. Na maior parte dos casos, a hipoacusia de transmisso adquirida, constituindo a otite seromucosa a causa mais frequente. No entanto, menor grau de hipoacusia pode influenciar negativamente a integrao social e escolar da criana. Na infncia ocorrem frequente-

CAPTULO 79 Avaliao audiolgica

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mente perodos mais ou menos longos (semanas, meses ou anos) em que as crianas sofrem de hipoacusia de transmisso, bilateral ou unilateral, o que influencia o seu desenvolvimento. Estes perodos correspondem a episdios de otite serosa (otite com efuso ou otite com derrame) os quais podem decorrer com hipoacusia de transmisso de grau varivel at 40dB, e que reversvel. O Quadro 3 caracteriza os diferentes graus de deficincia auditiva em relao a perda tonal mdia.

Importncia do problema
Estima-se que a incidncia da hipoacusia infantil significativa ocorra em 1-2/1000 recm-nascidos aparentemente saudveis; trata-se da doena congnita mais frequente para a qual existe rastreio e interveno precoce. Reconhece-se a existncia de factores de risco que podem aumentar a incidncia de surdez. Em determinadas situaes de maior risco de hipoacusia a incidncia pode aumentar para 1/100 recm-nascidos. Grande parte dos factores de risco relaciona-se com ocorrncias desfavorveis durante o perodo perinatal (muito baixo peso, prematuridade, hipxia perinatal, spsis, ototoxicidade, hiperbilirrubinmia grave, etc.). Em idade escolar a hipoacusia significativa pode ter uma prevalncia de 8 por cada mil crianas. As causas genticas correspondem a cerca de 30 % dos casos de surdez congnita, relacionvel na maioria dos casos com transmisso autossmica
QUADRO 3 Graus de Deficincia Auditiva
1. Deficincia Auditiva Ligeira 2. Deficincia Auditiva Mdia 3. Deficincia Auditiva Grave 4. Deficincia Auditiva Pofunda 5. Deficincia Auditiva Total 1. Perda tonal mdia: >20 e <40 dB 2. Perda tonal mdia: >40 e <70 dB 3. Perda tonal mdia: >70 e <90 dB 4. Perda tonal mdia: >90 e <120 dB 5. Perda tonal mdia: 120 dB
(dB = decibis)

recessiva. Em geral, a surdez surge isolada, mas poder estar integrada em sndroma; h descritas cerca de 400 sndromas que incluem dfice auditivo. (Figura 1) Existem mais de 20 loci descritos para a surdez isolada, mas um nico locus DFNB1 responsvel por uma elevada proporo dos casos: tratase do gene GJB2, que codifica a protena conexina 26. Mutaes neste gene so responsveis por aproximadamente 50% dos casos de surdez congnita isolada no infecciosa. As causas infecciosas pr-natais (rubola, sfilis, toxoplasmose, citomegalovrus) so, felizmente, cada vez menos frequentes. A hipoacusia pode classificar-se quanto cronologia do seu aparecimento, em congnita ou adquirida (perodo perinatal ou ao longo da vida). Assim, a criana pode ser portadora de deficincia auditiva desde o perodo pr-lingual (congnita ou adquirida no perodo perinatal) ou a dquirida no perodo de aquisio de linguagem (ex: meningite bacteriana), ps-lingual (expressso tardia de surdez congnita, meningite bacteriana, traumatismo craniano, etc.). O prognstico diferente conforme as competncias lingusticas que j existiam quando surgiu a hipoacusia.

Rastreio auditivo neonatal


Desde longa data tem havido tentativa de programas de rastreio da deficincia auditiva, nomeadamente no perodo neonatal, utilizando mtodos baseados na pesquisa de reaces motoras dos recm-nascidos aps apresentao de estmulos auditivos de elevada intensidade. Estes testes baseavam-se na interpretao das reaces dos recm-nascidos feita por observadores treinados, consumindo, assim, muitos recursos humanos. Existia, no entanto, uma grande variabilidade de resultados entre os vrios observadores, e alm da fraca confiabilidade, os referidos testes apenas detectavam graus de surdez grave e profunda; por isso, foram abandonados. Em 1972 o Joint Commitee on Infant Hearing, grupo multidisciplinar, elaborou uma lista de circunstncias em que os recm-nascidos tinham risco acrescido de ocorrncia de surdez devendo por isso, ser obrigatoriamente sujeitos a rastreio que era habitualmente efectuado pelos nove

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

FIG. 1 Exemplo de criana com hipoacusia de transmisso por anomalia congnita do ouvido externo e mdio.

meses de idade. Esta lista de factores de risco foi sendo progressivamente alargada ao longo dos anos. No entanto, uma vez que cerca de 50% das crianas surdas no possuem nenhum factor de risco de surdez, houve necessidade de pr em aco rastreios universais no recm-nascido. Durante a dcada de noventa foram organizados rastreios universais dos recm-nascidos, merc da disponibilidade de tcnicas de rastreio sensveis, especficas, rpidas, de preo acessvel e de aplicao fcil: os aparelhos de oto-emisses acsticas (OEA) que surgiram nesta altura. Estes rastreios foram divulgados a partir dos Estados Unidos, sendo a sua aplicao facilitada pelo ulterior aparecimento de aparelhos automticos, quer de oto-emisses acsticas, quer de potenciais evocados auditivos. Estes aparelhos do resposta do tipo Apto, que passa ou sem problema, e Inapto ou com problema a esclarecer. No necessitando de interpretao dos resultados por parte do tcnico, podem ser utilizados por pessoal sem formao especfica em audiologia (enfermeiros, mdicos, pediatras, voluntrios), aps um determinado tempo de treino. Estes rastreios devem ser coordenados por profissionais da rea da audiologia peditrica e com o apoio de uma unidade de audiologia com recursos tcnicos e humanos apropriados. Actualmente os rastreios universais da audio dos recm-nascidos so aplicados na maioria dos pases desenvolvidos, segundo critrios padroniza-

dos. Prev-se que nos prximos anos surjam critrios normativos para as diferentes caractersticas tcnicas dos mesmos. A ecloso destes programas, cujo objectivo o diagnstico de hipoacusia significativa antes dos 3 meses de idade e o incio da reabilitao at aos 6 meses, permite a muitos recm-nascidos usufruirem dos benefcios da interveno precoce que se traduzem em nveis de aquisio de linguagem superiores aos que iriam adquirir se o diagnstico continuasse a ser tardio. De salientar que estudos publicados pelo grupo do Colorado vieram demonstrar que a idade de interveno (abaixo dos seis meses de idade) constitui o factor que mais positivamente influencia a reabilitao e aquisio de linguagem para qualquer grau de surdez. A maioria dos rastreios organizada em 3 fases, com incio ainda na maternidade, nas primeiras horas de vida. So utilizadas tcnicas automticas, potenciais evocados automticos ou oto-emisses acsticas automticas. De acordo com as recomendaes do GRISI, na instituio onde se procede ao rastreio considerase equipamento indespensvel: dois aparelhos, de OEA (de diagnstico ou automtico) e/ou de PEATC (de diagnstico ou automtico). Os bebs que no passam ou no so considerados aptos na primeira fase (por exemplo por existncia de exsudado no ouvido mdio, colapso ou obstruo do canal auditivo externo), sero sujeitos segunda fase do rastreio, geralmente uma ou duas semanas depois. Pode utilizar-se a mesma tcnica que foi utilizada na primeira fase, verificando-se que na maioria dos casos o resultado ser normal. Caso contrrio, a criana ser encaminhada para uma consulta de otorrinolaringologia e sujeita a estudo atravs da tcnica de potenciais evocados auditivos diagnsticos e impedancimetria. Esta terceira fase, diagnstica, dever ter lugar at aos quatro meses. Os programas de rastreio auditivo devero ser integrados, apoiados por programas de reabilitao habilitao e estimulao precoce apropriados que envolvem a adaptao prottica, a estimulao auditiva e verbal e, por vezes, a aplicao de implantes cocleares. H, por isso, necessidade de formar equipas multiprofissionais dotadas de meios tcnicos apropriados, motivadas para o objectivo final que consiste em diagnosticar e

CAPTULO 79 Avaliao audiolgica

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habilitar/reabilitar precocemente, apoiando as famlias nas suas decises e necessidades. Estas equipas devero incluir pediatras, otorrinolaringologistas, audiologistas, enfermeiros, terapeutas de fala, professores de surdos, psiclogos, assistentes sociais e administradores hospitalares, entre outros. evidente que novos desafios se perfilam aos profissionais envolvidos nesta rea, pois, como foi dito, os grandes objectivos so a identificao, o correcto diagnstico e o incio de interveno cada vez mais precocemente; da a necessidade de meios tcnicos sofisticados e de treino especfico na rea da audiologia peditrica. O Quadro 4, adaptado do Joint Commitee on Infant Hearing discrimina os critrios considerados de alto risco que determinam o rastreio da audio De salientar, a propsito, a filosofia expressa pelo European Consensus on Infant Screening em 1998: ....embora os sistemas de sade na Europa variem de pas para pas em termos de organizao e financiamento, devero ser postos em marcha sem atrasos de programas de rastreio de audio neonatal. Assim, sero dadas aos novos cidados da Europa mais oportunidades e melhor qualidade de vida no prximo milnio. No mbito de uma poltica nacional de sade
QUADRO 4 Critrios de alto risco para rastreio auditivo (RN em UCIN)
Histria familiar de surdez infantil de origem hereditria. Infeces intrauterinas tais como por citomegalovrus, rubola, siflis, herpes e toxoplasmose. Anomalias craniofaciais, incluindo anomalias do pavilho auricular e canal auditivo externo. Peso de nascimento < 1,5 Kg. Hiperbilirrubinmia no conjugada atingindo nveis que necessitam de exsanguinotransfuso. Medicaes ototxicas, incluindo, designadamente aminoglicosdeos, usados em teraputicas mltiplas ou em combinao com diurticos de ansa. Meningite bacteriana. ndice de Apgar de 0 a 4 ao primeiro minuto ou de 0 a 6 aos 5 minutos. Ventilao assistida durante cinco ou mais dias. Estigmas associados a sndroma conhecida por se associar a hipoacusia sensorial ou de conduo.

para o diagnstico precoce da surdez e interveno, constituiu-se o Grupo de Rastreio e Interveno da Surdez (GRISI). Este grupo de trabalho, aberto e multidisciplinar, rene profissionais com experincia nesta rea. O objectivo deste grupo coordenado pela autora o desenvolvimento de um programa nacional de deteco e interveno auditiva precoces, padronizando tcnicas e metodologias, atravs de aces conjuntas entre os vrios organismos oficiais e associaes profissionais. O Quadro 5 define as condies consideradas indispensveis para garantia de rendibilidade e de qualidade do rastreio considerado universal. As Figuras 2 e 3 resumem os esquemas organizativos respectivamente do Rastreio Auditivo Neonatal Universal (RANU) sem risco conhecido, e rastreio considerado de alto risco, em crianas internadas em UCIN (Quadro 4 j referido). Estes esquemas so aplicados no Hospital Dona Estefnia desde 2003.

Rastreio auditivo ps-neonatal


Na hiptese de no se ter procedido ao rastreio auditivo no perodo neonatal, h que atender aos indicadores de risco de surdez em geral, os quais constam do Quadro 6, de grande utilidade na prtica clnica, quer para pediatras
QUADRO 5 Condies para rastreio universal (qualidade e rendibilidade)
1. Um mnimo de 95% dos recm-nascidos dever de ser sujeito a rastreio conclusivo (s podero ser perdidos para seguimento cerca de 5% ). 2. Devero ser utilizados mtodos objectivos (potenciais evocados auditivos ou oto-emisses acsticas) e testar-se os 2 ouvidos. 3. O rastreio dever detectar todas as crianas com hipoacusia significativa, isto , com limiares superiores a 35 dB no melhor ouvido. 4. A taxa de falsos positivos deve ser inferior a 3% (normo-ouvintes evidenciando alteraes no mbito do rastreio). 5. A taxa de verdadeiros casos positivos deve situar-se entre 2-4/1000. 6. desejvel taxa zero de falsos negativos.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

ORGANIZAO DO RASTREIO AUDITIVO NEONATAL UNIVERSAL Na Maternidade OEA PEATC

RASTREIO DE CRIANAS EM UCIN

UCIN

PEATC e OEA (antes da alta) Passa Informao Famlia Mdico No Passa Problema a esclarecer

Passa Informao Famlia Mdico

No Passa

2. Fase OEA/PEATC 2 semana

ORL e PEATC antes dos seis meses

ORL e PEATC antes dos seis meses

Passa Informao Famlia Mdico

No Passa Encaminhamento para centro especializado

ORL e PEATC Cada seis meses at 3 anos


(Adaptado de GRISI, 2007)

3. Fase ORL Impedncia PEATC

FIG. 3 Rastreio de crianas em UCIN.

Audio Normal

Deficincia Auditiva

Interveno em Centro especializado antes dos seis meses


(Adaptado de GRISI, 2007)

FIG. 2 Organizao do rastreio auditivo neonatal universal.

A avaliao audiolgica das crianas utiliza um conjunto de provas cujos resultados devem ser cruzados e interpretados em conjunto. Cada prova tem um valor relativo e constitui uma janela que avalia uma determinada rea/funo da via auditiva. De um modo geral as provas diagnsticas podem ser classificadas em comportamentais e fisiolgicas (tambm denominadas objectivas). Provas comportamentais As alteraes do comportamento da criana aps exposio a um som teste so avaliadas por um audiologista. As condies do teste so controladas pelo tcnico e os resultados devero ser reprodutveis (no devero existir variaes intra e inter-teste). So, por isso, provas objectivas e precisas. Trata-se de provas que exigem que a criana tenha o desenvolvimento psicomotor necessrio e que a mesma coopere na execuo do teste. O tcnico dever ter a capacidade para determinar que tipo de teste o mais indicado para cada criana, baseado no desenvolvimento psicomotor, e no na idade cronolgica.

quer para mdicos de famlia. O referido quadro chama igualmente a ateno para as situaes com necessidade de acompanhamento, e associadas ao aparecimento tardio de perda auditiva.

Provas diagnsticas
Uma vez realizado o rastreio, cabe referir a abordagem diagnstica que pode ser realizada nos casos em que foi detectada alterao da funo auditiva atravs daquele.

CAPTULO 79 Avaliao audiolgica

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QUADRO 6 Indicadores de risco de surdez


Crianas at aos dois anos: Preocupao/suspeita dos pais em relao ao desenvolvimento da fala, linguagem ou audio. Meningite bacteriana e outras infeces associadas com perda auditiva neurossensorial. Traumatismo crnio-enceflico acompanhado de perda de conscincia ou fractura do crnio Estigmas ou sinais de sndromas associadas a perdas auditivas de conduo e/ou neurossensoriais. Medicamentos ototxicos (incluindo, mas no limitados a, agentes quimioterpicos ou aminoglicosdeos, associados ou no a diurticos de ansa). Otite mdia de repetio/persistente, com efuso por perodos de, pelo menos, 3 (trs) meses. Crianas que necessitam de acompanhamento at aos 3 anos de idade: Alguns RN podem passar no rastreio auditivo, mas necessitam de acompanhamento peridico pois tm risco aumentado de aparecimento tardio de perda auditiva neurossensorial ou de conduo. Crianas com indicadores abaixo referidos, requerem avaliao a cada 6 (seis) meses.

FIG. 4 Exemplos de instrumentos que produzem sons, utilizados para testar os reflexos incondicionados.

FIG. 5
Indicadores associados ao aparecimento tardio de perda neurossensorial: Antecedentes familiares de perda auditiva tardia na infncia. Infeces congnitas (rubola, sfilis, herpes, citomegalovrus, toxoplasmose). Neurofibromatose tipo II e doenas neurodegenerativas. Indicadores associados ao aparecimento tardio de perda de conduo: Otite mdia de repetio/recorrente ou persistente com derrame. Defeitos anatmicos e outras alteraes que afectam a funo da trompa de Eustquio. Doenas neurodegenerativas.

Reflexos Incondicionados A criana vira a cabea na direco da fonte sonora.

Podem dividir-se em provas limiares, quando visam a deteco da menor intensidade sonora perceptvel para cada som teste (limiar para aquela frequncia), e supralimiares quando a intensidade do som teste se situa acima do limiar de percepo. So abordadas as seguintes provas comporta-

mentais: Prova dos reflexos incondicionados Assim chamada porque so desencadeadas reaces reflexas inatas dos recm-nascidos a sons de intensidade audvel. habitualmente utilizada at aos 6-7 meses de idade. Consiste na deteco de reflexos incondicionados (reaces de sobressalto, abertura dos olhos, pestanejo, suspenso de actividades motoras tais como a suco) a sons de intensidades supralimiares e de vrias frequncias. muito importante para complementar a informao obtida atravs de provas fisiolgicas, no devendo ser utilizada isoladamente (Figuras 4 e 5). Prova dos reflexos de orientao condicionada A partir do momento em que a criana se senta e segura a cabea (6-7 meses), possvel estudar reaces de orientao do olhar para a fonte sonora no plano horizontal, sendo possvel condicionla utilizando tcnicas de condicionamento ope-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

rante. apresentado um som de suficiente intensidade para que a criana vire o olhar na direco da fonte sonora. Aps esta reaco da criana ao som, apresentado um reforo positivo ao seu comportamento. O reforo comportamental poder ser uma luz que se acende, um brinquedo elctrico que se liga ou um boneco que se torna visvel. Cada vez que a criana vira o olhar em resposta apresentao do som-teste, recebe o reforo positivo. Quando a criana se encontra condicionada, isto , quando consistentemente vira a cabea e procura o reforo aps a apresentao do som teste, pode ser feita uma determinao de limiares auditivos para cada frequncia: o estmulo vai diminuindo de intensidade at que a criana no responde mais (limiar auditivo). O processo de determinao de limiares vai-se repetindo para as vrias frequncias. As crianas que no permitam a colocao de auscultadores tero de ser testadas em campo livre, sendo os limiares obtidos respeitantes ao melhor ouvido. A criana um pouco mais velha, ao permitir a colocao de auscultadores e de vibrador sseo, poder ser testada separadamente aos dois ouvidos, por via area e por via ssea (Figura 6). Audiomatria condicionada por jogos A criana mais velha, geralmente a partir dos dois anos e meio, poder ser condicionada utilizando jogos: -lhe explicado que, cada vez que ouvir o som-teste, dever colocar uma pea do jogo. O som teste poder ser apresentado em campo livre, atravs de auscultadores ou de vibrador. Inicia-se o exame pela apresentao de um som com uma intensidade suficiente para que a criana oia; e depois vai-se diminuindo a intensidade e variando a frequncia, de modo a obter os limiares para as frequncias entre 250 a 4000 Hz (Figura 7). As limitaes das provas comportamentais so: exigem condies tcnicas adequadas a crianas (cabines insonorizadas de dimenses adequadas, audimetros adaptados a colunas calibradas para campo livre, tcnicos treinados em audiometria infantil, sendo por vezes necessrios dois em simultneo); a criana tem que cooperar, o que nem sempre possvel, devido sua idade ou a atraso do desenvolvimento psico-motor; a resposta comportamental pode extinguir-se rapidamente, pelo que muitas vezes a prova ter que ser

FIG. 6 Reflexos de Orientao Condicionada A criana condicionada a olhar para o brinquedo cada vez que ouve o estmulo sonoro; recebendo um reforo positivo, o boneco comea a mexer-se e a luz acende-se.

interrompida, recomeado de novo, quando a criana volte a cooperar, por vezes no dia seguinte. Pelas limitaes descritas, quando as respostas no so claras e consistentes, h necessidade de complementar as provas comportamentais com provas fisiolgicas, sendo cruzados os resultados de ambas as provas. Provas fisiolgicas No grupo das provas fisiolgicas consideram-se as seguintes modalidades: provas de impedncia (incluindo o timpanograma e a prova dos reflexos acsticos); a prova dos potenciais evocados auditivos (incluindo uma nova modalidade designada por potenciais estveis ASSR ou Auditory Steady State Response), e a prova das oto-emisses acsticas. Timpanograma Esta prova permite avaliar as condies fsicas do ouvido mdio (mobilidade da cadeia tmpanoossicular, presso dentro do ouvido mdio, meio de transmisso do som: gs ou exsudados). Dever utilizar-se uma sonda de frequncia 226 Hz a partir dos 4 meses de idade, e de 1000 Hz em bebs at esta idade.

CAPTULO 79 Avaliao audiolgica

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FIG. 7 Audiometria Ldica (condicionada por jogos) A criana coloca uma pea do jogo se, e quando, ouvir o som teste.

H trs tipos principais de resultados obtidos pelo timpanograma: tipo A, B e C. No tipo A, o grfico corresponde a um ouvido normal, com uma mobilidade normal do sistema timpanoossicular; o segundo (B) corresponde a um aumento significativo da impedncia do ouvido mdio, com imobilidade da cadeia tmpano-ossicular, na maior parte das vezes correspondendo presena de derrame dentro do ouvido mdio; o timpanograma do tipo C corresponde a situaes intermdias, com presses negativas dentro do ouvido mdio, por funcionamento anmalo da trompa de Eustquio. Prova dos reflexos acsticos Esta prova que perdeu a importncia diagnstica que teve no passado, com a utilizao generalizada das oto-emisses acsticas e dos potenciais evocados auditivos a referir adiante, testa a integridade da via auditiva (arco reflexo da via auditiva-nervo facial). O princpio utilizado o seguinte: apresentando um som-teste de intensi-

dade superior ao limiar auditivo do ouvido (+ 60 dB), desencadeia-se um reflexo que consiste na contraco dos msculos do ouvido mdio, no ouvido testado e no ouvido contralateral (reflexos ipsi e contralaterais). Como principais limitaes citam-se: tempo exigido para o teste, durante o qual a criana dever estar imvel; no poder ser executada na presena de lquido no ouvido mdio; e imobilidade da cadeia tmpano-ossicular. A presena de reflexos normais significa normalidade das duas vias testadas (aferente e eferente), mas a sua ausncia no permite a afirmao de hipoacusia. Potenciais evocados auditivos (PEA) So provas que avaliam as variaes dos potenciais elctricos entre vrios pontos da superfcie da calote craniana em resposta a um estmulo auditivo aplicado a cada um dos ouvidos. Podem designar-se, quanto sua latncia, em potenciais de curta, mdia e longa latncia. Muitas vezes estes potenciais so denominados quanto origem das ondas que examinam (ex: potenciais evocados auditivos do tronco cerebral ou PEATC). Tais provas exigem que o doente se encontre perfeitamente relaxado, preferencialmente adormecido, havendo muitas vezes necessidade de recorrer sedao ou anestesia. So de extrema utilidade, pois permitem confirmar os limiares auditivos obtidos pelas provas comportamentais; em casos de crianas muito jovens, no cooperantes ou com deficincia, estas provas podem ser as nicas a fornecer dados acerca das capacidades auditivas. As respostas obtidas devero ser interpretadas por um tcnico treinado e relacionadas com a clnica e com os resultados das restantes provas. Os potencias evocados auditivos mais utilizados na clnica audiolgica peditrica so os potenciais evocados auditivos precoces, de curta latncia ou do tronco cerebral (ERA, BERA, PEATC). A prova consiste no seguinte: so colocados elctrodos na superfcie da calote craniana sendo registado o traado electroencefalogrfico (EEG) do doente, o que corresponde actividade elctrica de base. Registam-se as variaes da actividade elctrica recolhida pelos elctrodos, aps a apresentao de um estmulo auditivo por meio de auscultadores a cada um dos ouvidos separadamente, sendo este som-teste repetido rapidamente (por exemplo, repetido 2 000 vezes, a uma cadn-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

cia de 11,3 por segundo). O estmulo auditivo mais utilizado um click, estmulo transitrio com um espectro frequencial centrado entre 2 000 e 4 000 Hz. O computador analisa as ondas, extraindo a resposta elctrica da via auditiva da actividade elctrica cerebral (EEG), sendo identificadas ondas positivas (I, II, III, e complexo IV-V) que representam a activao de diversas zonas da via auditiva (Quadro 7) . A intensidade do estmulo vai depois sendo diminuda, em degraus de 10 dB, at que as ondas se vo extinguindo progressivamente. Quando a chamada onda V se extingue (geralmente a mais resiliente), verifica-se se o limiar auditivo se situa cerca desta intensidade. Este limiar corresponde ao limiar obtido por audiometria comportamental entre os 2 000 e os 4 000 Hz. Com esta prova no possvel a determinao de limiares electrofisiolgicos para as restantes frequncias. Alm do limiar electrofisiolgico, podem medir-se as latncias das ondas e os intervalos entre as ondas, o que permite um diagnstico topogrfico das leses da via auditiva, contribuindo para o esclarecimento etiolgico da hipoacusia. Esta prova tem elevadas especificidade e sensibilidade, estando disponvel na maioria das unidades de audiologia desde h dcadas. Actualmente existem no mercado aparelhos automticos com algoritmos de deciso, em que o prprio aparelho procede identificao das ondas e sua anlise, dando resultados do tipo Apto ou que passa, ou Inapto ou com problema que exige esclarecimento, tal como foi descrito a propsito dos rastreios. Otoemisses acsticas (OEA) Com esta prova so utilizados sons de fraca intensidade com origem nas clulas ciliadas externas (cclea) ocorrendo nos ouvidos normoouvintes, quer espontaneamente, quer em resposta a estmulos auditivos. Podem classificar-se em OEA espontneas (sem utilizao clnica), OEA evocadas (transitrias), e OEA de produtos de distoro. Aps a sua produo na cclea estas ondas sonoras caminham por via retrgrada, fazendo vibrar a cadeia tmpano-ossicular, transmitindo-se estas vibraes ao ar do canal auditivo externo onde sero detectadas por um microfone. Aps processamento destas respostas obtm-se valores

QUADRO 7 Origem provvel das ondas dos PEATC


Onda I Cclea e poro mais distal do VIII par Onda II Poro proximal do VIII par e Ncleos Cocleares Onda III Complexo Olivar Superior Onda IV Leminiscus Lateralis, Ncleos Cocleraes e Complexo Olivar Superior Onda V Coliculus Inferior

que sero representados graficamente e que podem ser utilizados para fins diagnsticos. Considera-se que, quando as oto-emisses acsticas esto presentes, o ouvido tem um limiar auditivo igual ou melhor que 40 dB; por outro lado a ausncia de OEA, que pode resultar de ocluso do canal auditivo externo, presena de lquido dentro do ouvido mdio, ou disfuno coclear, significa que o ouvido dever ter limiares auditivos piores que 40 dB. As OEA no permitem a definio de limiares auditivos, mas constituem um teste importante para avaliar a funo coclear. Utiliza-se, sobretudo, em rastreios auditivos (rastreio universal da audio de recm-nascidos, rastreio da audio aps meningite, e tambm na monitorizao de fenmenos de ototoxicidade e de surdez induzida por rudo). Em suma, a avaliao audiolgica correcta dever basear-se num conjunto de testes adaptados para cada idade e para cada criana; mais difcil nas crianas muito pequenas, com atraso psicomotor, com perturbaes da esfera do autismo e nas crianas com multideficincia (cerca de 30% das crianas com surdez). O papel dos profissionais de sade (pediatras, clnicos gerais, tcnicos) com responsabilidade na avaliao do desenvolvimento das crianas, dever ser proactivo, no sentido de detectar a deficincia auditiva cada vez mais precocemente. Com efeito, no passado, muitas vezes o diagnstico apenas se fazia aos dois ou trs anos, quando a criana apresentava um manifesto atraso de aquisio da linguagem verbal. BIBLIOGRAFIA
Ferraro J. Electrocochleography. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 6: 338-341

CAPTULO 79 Avaliao audiolgica

433

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PARTE XIV
Pneumologia

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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ANOMALIAS DA PAREDE DO TRAX
Joo M. Videira Amaral Neste captulo feita uma abordagem de conjunto de determinadas anomalias de conformao do trax, quer congnitas, quer adquiridas, as quais podero estar ou no associadas a outras anomalias congnitas, em muitos casos fazendo parte de diversas sndromas plurimalformativas.

Trax assimtrico
Alguns lactentes, em especial com antecedentes de prematuridade, exibem nos primeiros meses de vida , trax assimtrico, em geral associado a assimetria da cabea. Trata-se de crianas que permanecem durante muito tempo em decbito, sempre na mesma posio, mais inclinadas para um lado do que para outro. A cabea e o trax cedem no lado comprimido, achatando- se e perdendo a simetria. Para corrigir tal situao bastar mudar de vez em quando a posio da criana no bero ou virla para o lado oposto durante algum tempo, para prevenir ou corrigir a deformao.

notam-se ndulos arredondados dispostos de cada lado da linha mdia da face anterior do trax, desde as costelas superiores s inferiores. A correco desta situao consiste no tratamento do raquitismo com vitamina D e, eventualmente, suplemento de clcio. (ver Parte Nutrio). No mbito do raquitismo, cabe referir, a propsito: 1.1 - o chamado pulmo raqutico, quadro clnico hoje praticamente inexistente, associado s sndromas de raquitismo grave e s infeces respiratrias de repetio/pneumonias no contexto de tal afeco. A etipatogenia relaciona-se com as alteraes da dinmica respiratria associadas, quer s deformaes do trax, quer hipotonia muscular acompanhante; as costelas, com dfice de calcificao, no resistem s traces musculares e compresses deixando- se deformar (Figura 1). 1.2 - a cinta raqutica ou sulco de Harrison A traco exercida pelo diafragma pode ocasionar, na parte inferior do trax, um pouco acima do rebordo costal, um sulco ou depresso horizontal que se acentua durante a inspirao. Como o raquitismo se acompanha de hipotonia muscular, o abdmen, consideravelmente abaulado, impele para fora as costelas situadas abaixo das inseres diafragmticas, assumindo, nos casos mais tpicos, a forma de trax em sino. (ver Parte Nutrio). 2. Escorbuto No caso do escorbuto (situao que nos pases

Trax com rosrio costal


1. Raquitismo O ponto de unio costocondral palpa-se com facilidade em muitos lactentes saudveis nos primeiros meses de vida;no entanto, no chega a ser visvel. No raquitismo encontra-se, por vezes j no segundo trimestre, o chamado rosrio costal, designao clssica para traduzir a tumefaco esferide em conta de rosrio na juno osteocartilaginosa das costelas; com efeito, inspeco

FIG. 1 Padro radiogrfico de pneumonia no contexto de raquitismo grave (Pulmo raqutico) (NIHDE).

CAPTULO 80 Anomalias da parede do trax

437

desenvolvidos hoje pertence histria) existe tambm rosrio costal, no entanto com etiopatognese diferente da do raquitismo. Com efeito, no escorbuto o esterno encontra-se deprimido, sendo precisamente o deslocamento do esterno para trs que origina subluxao das condrocostais e, consequentemente, a sua salincia ou contas do rosrio. No entanto, as contas deste rosrio so angulares, em baioneta, contrastando com as do raquitismo, largas e achatadas ou esferides. Recorde- se que no se observam as deformaes de tipo raqutico da cabea e trax. A correco deste defeito consiste, essencialmente, na administrao de vitamina C. (ver Parte Nutrio).

Trax em quilha ou de pombo/ Pectus carinatum


Uma das alteraes mais comuns consiste no achatamento ou depresso ntero-lateral com salincia do esterno. Tal deformao produz-se quando ao raquitismo se associam infeces broncopulmonares repetidas a que atrs se fez aluso. Esta deformidade pode ser congnita, independente do raquitismo. o que acontece , por exemplo, numa das mucopolissacaridoses(doena de Mrquio). Independentemente da correco do possvel dfice de base na situaes adquiridas, os quadros clnicos com deformao mais exuberante devero ser avaliados pelo cirurgio peditrico para eventual correco cirrgica.

FIG. 2 Pectus excavatum no contexto de sindroma de Poland (Atrofia do grande peitoral). (NIHDE)

Trax em barril ou enfisematoso


Nas situaes de enfisema pulmonar crnico as costelas tornam-se horizontais e o trax globoso, arredondado; o exagero da disposio normal da primeira infncia. Este tipo de trax encontra-se transitoriamente na bronquiolite aguda e nas crises de asma. Com carcter permanente mais raro, associando-se na maioria das vezes a fibrose qustica ou asma grave.

restrita parte inferior do esterno e s articulaes condrocostais, da 4 costela 9. Deste modo, reduz- se o dimetro ntero- posterior do trax ao nvel do apndice xifoideu. A profundidade da depresso por vezes muito acentuada, simtrica ou assimtrica, pode progredir ou regredir com a idade. O pectus excavatum pode estar associado a diversas sndromas tais como sndroma de Marfan, de Pierre Robin, de Coffin Lowry, de Poland, etc.. (Figura 2). Para avaliao do compromisso da funo respiratria poder estar indicada espirometria. Tal deformidade deve ser avaliada pelo cirurgio peditrico; se for decidida a correco cirrgica, sendo isolada, ela feita mais por razes cosmticas do que pela repercusso funcional respiratria. BIBLIOGRAFIA
Crocetti M, Barone MA. Oskis Essential Pediatrics. Philadelphia:Lippincott Williams & Wilkins, 2004 Gill D, OBrien N. Paediatric Clinical Examination. Edinburgh: Churchill Livingstone, 2003 Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Essentials of Pediatrics. Philadelphia:Elsevier Saunders, 2006 Rudolph CD, Rudolph AM. Rudolphs Pediatrics. New York: McGraw-Hill, 2002

Trax em funil ou pectus excavatum


Esta deformidade, quase sempre congnita, caracteriza-se por depresso, arredondada ou angular,

438

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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ANOMALIAS CONGNITAS DO SISTEMA RESPIRATRIO
Julio Magalhes e Joo M. Videira Amaral

Neste perodo formam-se os bronquolos respiratrios, os ductos alveolares e os alvolos a partir dos bronquolos terminais. Perodo sacular (26-36 semana) Os eventos importantes deste perodo so o crescimento das unidades para as trocas gasosas e a produo de surfactante alveolar. Perodo alveolar (a partir da 36 semana) Neste perodo completa- se a formao das estruturas envolvidas na funo respiratria continuando o crescimento da superfcie de trocas gasosas. A perturbao deste processo em diversas datas e por efeito de diversos factores d origem a diversas anomalias congnitas; neste captulo feita meno especial a quatro situaes deste foro, de possvel soluo cirrgica: enfisema lobar congnito, quisto broncognico, malformao adenomatide qustica e sequestrao broncopulmonar.

Importncia do problema
As anomalias congnitas do sistema respiratrio, implicando em geral resoluo cirrgica, so situaes raras de expresso clnica muito varivel. Com a evoluo da tecnologia de imagem aplicada no perodo pr-natal hoje possvel o diagnstico antecipado de muitas destas situaes, o que contribui para a melhoria do prognstico.

1. ENFISEMA LOBAR CONGNITO Definio

Etiopatognese
A morfognese das estruturas da rvore respiratria (tracto respiratrio inferior) que derivam primordialmente do intestino primitivo do embrio, classicamente dividida em cinco perodos: estes so contados a partir da separao do divertculo em dedo de luvaou saccuilus pulmonalis que emerge da face ventral do tubo digestivo primitivo pelos 24 dias de gestao,bifurcando-se pelos 26-28 dias (esboos dos brnquios principais): Perodo embrionrio (4 -7 semana) Neste perodo inicia-se a separao do primrdio respiratrio a partir da face ventral do intestino anterior como resultado da formao do septo trqueoesofgico; esto ento constitudos dois tubos independentes: o esfago e o tubo laringotraqueal. Perodo pseudoglandular(7-16 semana) Neste perodo ocorrem determinados eventos em simultneo: ramificao da rvore respiratria at aos bronquolos terminais, migrao das estruturas vasculares, e desenvolvimento da cartilagem, glndulas mucosas e musculatura lisa nos brnquios a partir do mesnquima. Perodo canalicular (16-26 semana) O enfisema lobar congnito consiste na insuflao anormal de um pulmo anatomicamente normal resultando provavelmente de um defeito intrnseco da cartilagem bronquiolar favorecendo broncomalacia. Como consequncia verifica- se colapso do brnquio afectado durante a expirao levando a reteno progressiva de ar no pulmo por dificuldade de sada daquele. O lobo mais frequentemente afectado o superior esquerdo (LSE), seguindo-se em frequncia o lobo mdio direito e o superior direito.

Manifestaes clnicas
O enfisema lobar congnito pode ser assintomtico durante algum tempo (dias), sendo habitual um quadro de dificuldade respiratria, de instalao mais ou menos rpida, nos primeiros dias de vida; possvel que o mesmo seja desencadeado pelo choro. Por vezes a instalao do quadro aguda. As manifestaes podero surgir mais tarde, na idade pr-escolar. O quadro clnico explicvel pela compresso exercida pelo lobo afectado sobre o pulmo normal.

CAPTULO 81 Anomalias congnitas do sistema respiratrio

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Exames complementares e diagnstico diferencial


Atravs da radiografia do trax realizada perante manifestaes de dificuldade respiratria torna-se evidente o sinal de hipertransparncia na rea do lobo afectado(em geral LSE) com herniao e desvio do mediastino para o lado oposto ; a hemicpula diafragmtica homolateral est aplanada (Figura 1). O diagnstico diferencial faz-se com pneumotrax e com anomalia adenomatide qustica na sua forma de apresentao de quisto gigante. A tomografia axial computadorizada ajuda nesta destrina, bem como esclarece a possvel confuso com compresso extrnseca do brnquio por estruturas mediastnicas. Nestes casos a broncoscopia pr-operatria pode tornar-se indispensvel. Poder estar indicada a cintigrafia de perfuso/ventilao nos casos de enfisema lobar que se admite tenha sido adquirido aps ventilao com presso positiva de longa durao. Tambm est indicada a observao por cardiologista peditrico que procede a ecografia cardaca pela elevada probabilidade de associao a anomalia cardiovascular.

Se se demonstrar que a causa da insuflao broncomalcia, procede- se a lobectomia. Se existir compresso extrnseca, a interveno tem como objectivo retirar a causa. Se se tratar de compresso extrnseca, aps remoo da causa o lobo afectado retomar a sua funo normal. Se no pr-operatrio se tornar indispensvel apoio ventilatrio, deve ser utilizada ventilao oscilatria de alta frequncia.

2. QUISTO BRONCOGNICO Definio


O quisto broncognico gera-se a partir do divertculo respiratrio, em que um grupo de clulas, que se desenvolve independentemente do tracto respiratrio, se separa deste. Pode ter vrias localizaes sendo a mais frequente no mediastino posterior ou mdio, por de trs ou junto rvore traqueo-brnquica me (carina, hilo pulmonar); est frequentemente ligado a esta por um pedculo obliterado ou permevel. Em geral central e nico. Pode, raramente, localizar-se no esfago, pericrdio ou no prprio parnquima pulmonar, assumindo nesta ltima localizao a forma multilocular. No que respeita a caractersticas morfolgicas, os quistos broncognicos tm 2 a 10 cm de dimetro, parede bem individualizada e contm muco, pus ou sangue.

Tratamento
Uma vez comprovado o diagnstico, o tratamento cirrgico . Se o quadro for de instalao aguda, pode ser necessria uma toracotomia de urgncia.

Manifestaes clnicas
Mais frequentemente as manifestaes tm incio na idade pr- escolar traduzindo- se por sinais de broncospasmo, sinais de compresso, ou por infeces respiratrias de repetio, nalguns casos relacionadas com infeco do prprio quisto quando este comunica com a rvore trqueo-brnquica. Os quistos de localizao intercarinal podem manifestar-se muito mais precocemente, j no recm- nascido, com insuficincia respiratria, o que implica correco precoce; podem ser causa de morte sbita. Noutros casos so assintomticos, sendo ento identificados como achados no mbito da realizao de exame radiogrfico do trax por motivos diversos.

FIG. 1 Padro radiogrfico convencional do trax (Enfisema lobar esquerda). TAC torcica (imagem bolhosa). (NIHDE)

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Exames complementares
A radiografia do trax poder evidenciar massa paratraqueal ou imagem esferide com parede fina (semelhante a balo ou grande bolha correspondente a rea de distenso gasosa. A TAC e a RMN, com maior discriminao imagiolgica, possibilitaro a identificao de pequenos quistos intercarinais.

primir as estruturas vizinhas. Surge com uma frequncia aproximada de 14/100.000 nascimentos. So descritos 3 tipos: 1 ( 50%), macroqustico, com um ou mais quistos de dimetro superior a 2 cm; 2 ( 40%), microqustico com histologia semelhante do tipo 1; 3 ( 10%) em que a leso slida simile bronquolos preenchidos por epitlio cubide ciliado e no ciliado.

Diagnstico diferencial
As manifestaes clnicas e o padro radiogrfico do trax convencional evidenciando imagem de distenso gasosa ou bolhosa nica podero levar a admitir a presena doutra situao o quisto pulmonar com patognese semelhante ao quisto broncognico, mas derivando das clulas do bronquolo respiratrio. O referido quisto pulmonar , no entanto, perifrico (e nico) com um padro radiogrfico que evidencia parede melhor definida do que no caso do quisto broncognico. Por sua vez, o quisto pulmonar pode confundir-se com pneumatocelo o qual apresenta parede menos espessa. O quisto pulmonar, quando infectado, pode confundir-se com abcesso pulmonar.

Manifestaes clnicas e diagnstico


As manifestaes so precoces, no ps parto traduzidas por sndroma de dificuldade respiratria conduzindo a insuficincia respiratria; a manifestao mais tardia inaugural pode ser infeco respiratria com recorrncias. A ecografia fetal permite o diagnstico entre a 12 e a 14 semana de vida intra-uterina; por vezes verifica-se inexplicavelmente a sua regresso espontnea o que prova a complexidade de tal anomalia congnita. Em certas formas surge hydrops fetalis. Aps o nascimento a radiografia do trax essencial para o diagnstico definitivo, chamando- se a ateno para o diagnstico diferencial com a hrnia diafragmtica de Bochdaleck (esta ltima abordada no captulo 308). Em casos especiais pode proceder-se tomografia axial computadorizada.

Tratamento
O tratamento, quer do quisto broncognico, quer do quisto pulmonar, a exciso cirrgica.

Tratamento
O tratamento a exciso cirrgica lobectomia mesmo no doente assintomtico, de preferncia antes dos 12 meses de idade, face possibilidade de evoluo sarcomatosa ou carcinomatosa. Quando as leses so de grandes dimenses pode verificar-se hipoplasia do pulmo e hipertenso pulmonar implicando medidas de suporte respiratrio em unidade de cuidados intensivos.

3. MALFORMAO ADENOMATIDE QUSTICA Definio e importncia do problema


Esta anomalia relativamente frequentemente caracterizada por crescimento desordenado (histologia de tipo hamartoma ou displasia) dos bronquolos terminais impedindo quase completamente o crescimento e desenvolvimento alveolar no lobo de um pulmo; como consequncia h formao de mltiplos quistos desorganizados alternando com zonas de parnquima no afectado, sendo que os referidos quistos no comunicam com a rvore trqueo-brnquica e podem com-

4. SEQUESTRAO PULMONAR Definio e etiopatognese


Esta anomalia caracterizada pela presena de segmento de parnquima pulmonar no funcionante, sem comunicao evidente com a rvore traqueo-brnquica ; a sua vascularizao an-

CAPTULO 81 Anomalias congnitas do sistema respiratrio

441

mala, recebendo a totalidade ou a maior parte da sua irrigao arterial sangunea por vasos oriundos directamente da circulao sistmica. So descritos dois tipos: intralobar em que o tecido sequestrado est contido no lobo normal; extralobar, ocorrendo quando a leso est separada do lobo pulmonar normal e tambm fora da pleura visceral; este tipo est mais frequentemente associado a outras anomalias congnitas.

Manifestaes clnicas e diagnstico


O incio das manifestaes muito varivel, desde a idade peditrica idade adulta. Em geral traduzemse, quer por sinais e sintomas de infeces respiratrias, quer relacionveis com shunt de alto dbito em relao com os vasos anmalos. A sintomatologia predominantemente respiratria, mas a presena de shunts de alto dbito, por si s, ou pelas malformaes cardacas congnitas associadas, pode produzir manifestaes cardiocirculatrias. Com efeito, a infeco respiratria habitual neste tecido pulmonar no funcionante, pelo que as crianas com infeces respiratrias de repetio de causa no evidente devem ser consideradas suspeitas de serem portadoras deste tipo de malformao e investigadas nesse sentido. A radiografia do trax convencional, nos casos de tipo intralobar, pode evidenciar sinais de opacidade ou de leso qustica com nvel lquido. A ecografia doppler o exame de eleio, mas pode haver necessidade de se associar TAC com reconstruo a 3 dimenses, ou ngio-ressonncia. Deve ser feito o estudo por ecografia e cintigrafia do fgado quando a leso est localizada na base direita, pois h casos de hrnia diafragmtica com fgado intratorcico que podem levar a erros de diagnstico.
B

FIG. 1 Sequestrao pulmonar: A Radiografia do trax convencional evidenciando opacidade ovide no tero inferior do hemitrax esquerdo; B TAC torcica evidenciando opacidades arredondadas confluentes em mapa geogrfico. (NIHDE)

dente, podero ser seguidos sem interveno cirrgica a qual s estar indicada se se verificar infeco ou sintomatologia cardiocirculatria. BIBLIOGRAFIA
Calvert JK, Boyd PA, Chamberlain PC, et al. Outcome of antenatally suspected congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: 10 years experience 1991-2001. Arch Dis Child 2006; 91: F26-F28 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Sauvat F, Michel JL, Benachi A, et al. Management of asymptomatic neonatal cystic adenomatoid malformations. J Pediatr Surg 2003; 38: 548-552 Schmittenbecher P. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: Indications and timing of surgery. J Pediatr Surg 2005; 40: 891-892

Tratamento
O tratamento da sequestrao pulmonar intralobar a lobectomia ou, caso possvel, a segmentectomia, tendo sempre em ateno a necessidade de laquear o vaso anmalo face ao risco de hemorragia e morte intra-operatria . Os casos de sequestrao extralobar que, na sua maioria, so assintomticos e descobertos por aci-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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PNEUMONIA ADQUIRIDA NA COMUNIDADE
Laura Oliveira e Ftima Abreu

rao pulmonar (fibrose qustica, disfuno ciliar) so particularmente susceptveis. A pneumonia de causa infecciosa uma das situaes graves mais comuns na infncia, com uma incidncia anual na Europa e Amrica do Norte de 34 a 40 casos por 1000 crianas, sendo causa frequente de morbilidade nas idades peditricas nos pases desenvolvidos. Em Portugal, no que respeita pneumonia adquirida na comunidade, estima-se uma incidncia de 30/1000 internamentos.

Etiologia Definio e importncia do problema


Pneumonia a inflamao dos alvolos e das vias areas terminais causada, regra geral, por um agente invasor, vrus ou bactria. Outras causas no infecciosas podem tambm originar tal processo inflamatrio, como aspirao de alimentos ou contedo gstrico, corpos estranhos, hidrocarbonetos, substncias lipides, reaces de hipersensibilidade, radiaes, etc.. As causas de infeco no RN e no doente imunocomprometido so diferentes. Este processo traduz-se na maioria das vezes por um quadro de febre e sintomas respiratrios de incio agudo, associados a infiltrados parenquimatosos (hipotransparncia) pulmonares evidenciados em radiografia de trax. o conceito de pneumonia aguda. Assim, na perspectiva da prtica clnica surgem dois termos: 1) Pneumonia no sentido genrico definida pela presena de febre e/ou sintomas e sinais agudos de afeco da via respiratria inferior, associados a sinais radiogrficos de trax (infiltrados parenquimatosos); 2) Pneumonia adquirida na comunidade, definida pelo quadro de infeco adquirida fora do ambiente hospitalar no pressuposto de o doente no ter estado internado nos 7 dias precedendo o diagnstico e de este ltimo ser feito dentro de 48 horas aps o internamento. Certos factores aumentam o risco de aquisio desta patologia; as crianas imunodeprimidas, com doenas neuromusculares, refluxo gastro-esofgico, defeitos anatmicos congnitos pulmonares (por exemplo sequestro intrapulmonar, fstula trqueo-esofgica) ou com anomalias do mecanismo de depuEm idade peditrica, de um modo geral no possvel determinar o agente microbiano causador da pneumonia. Tal requereria tcnicas invasivas e cruentas como a bipsia ou a aspirao pulmonares, poucas vezes efectuadas. O diagnstico etiolgico de presuno baseia-se, pois, em inmeros pressupostos, tais como: a clnica; a epidemiologia local; aspectos radiolgicos; variaes sazonais e a idade do doente. Exceptuando o perodo neonatal, os vrus so responsveis por cerca de 80 a 85% dos casos de pneumonias. Destes os mais frequentes so os vrus respiratrio sincicial (VRS), parainfluenza 1,2,3 e influenza A e B. Os agentes microbianos mais frequentemente implicados no perodo neonatal so o estreptococo do grupo B (Streptococcus agalactiae) e os bacilos entricos gram-negativos, particularmente a Escherichia coli, adquiridos por transmisso vertical na altura do parto. Fora deste perodo, o agente bacteriano mais frequente o Streptococcus pneumoniae, embora em crianas mais velhas e adolescentes o M. pneumoniae e a Chlamydia pneumoniae estejam frequentemente implicados. Lactentes com menos de 20 semanas com tosse seca arrastada e conjuntivite podem ter infeces por Chlamydia trachomatis. Lactentes no imunizados podem tambm ter pneumonia por Haemophilus influenzae. A infeco por Staphylococcus aureus pode resultar de infeces cutneas e ser adquirida por via hematognica causando pneumonias graves.

Fisiopatologia
A pneumonia resulta da inflamao do tecido pulmonar causada pela invaso de agentes pato-

CAPTULO 82 Pneumonia adquirida na comunidade

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gnicos como sejam vrus, bactrias, agentes qumicos ou outros. O agente causador de leso chega ao pulmo por inalao, por microaspirao ou por via hematognica. Ao chegar ao alvolo pulmonar o sistema imunolgico tenta elimin-lo atravs de dois mecanismos principais: meios de defesa fsicos (processo de depurao mucociliar e drenagem linftica), e mecanismos de destruio de bactrias (opsonizao, aco de imunoglobulinas G especficas, ingesto macrofgica ou destruio bacteriana mediada pelo complemento). Se estes mecanismos no forem capazes de deter a infeco, so recrutados polimorfonucleados para o local, resultando da uma resposta inflamatria. A perpetuao desta resposta conduz pneumonia. Classicamente foram descritos quatro entidades histolgicas para a pneumonia por pneumococo: ingurgitamento; hepatizao vermelha; hepatizao cinzenta e resoluo. A primeira destas fases est associada presena de bactrias nos alvolos e ao exsudado seroso associado que progride posteriormente para a hepatizao vermelha por passagem dos eritrcitos para os alvolos. A fase seguinte, hepatizao cinzenta, resulta da migrao dos leuccitos para a rea afectada com depsito de fibrina intravascular, dificultando a perfuso na rea afectada. Por fim, a fagocitose do micrbio e a eliminao da fibrina e detritos conduzem resoluo da pneumonia. Quando as bactrias se estendem cavidade pleural, a supurao intrapleural pode produzir empiema. A resoluo desta reaco pleural pode ocorrer espontaneamente, mas habitualmente leva a espessamento fibroso ou forma aderncias.

Manifestaes clnicas
O quadro clnico das pneumonias reveste-se de contornos diferentes consoante a idade do doente, a gravidade da doena e o agente etiolgico. As manifestaes clnicas so diversas e muitas vezes inespecficas ou subtis, sobretudo no perodo neonatal em que pode haver apenas um quadro de irritabilidade, recusa alimentar, taquipneia e gemido. Nem sempre este quadro se acompanha de febre, podendo, pelo contrrio, associar-se a hipotermia. Aps o 1 ms de vida a tosse o sintoma mais comum de apresentao da doena, em geral acompanhada de febre. Os lactentes podem ter histria precedente de infeco das vias respiratrias superiores. Vmitos, particularmente aps acesso de tosse, recusa alimentar e irritabilidade, so tambm sinais comuns de apresentao da doena. Em lactentes com menos de 20 semanas, sintomas como tosse seca, conjuntivite, taquipneia e fervores crepitantes detectados pela auscultao pulmonar devem levar a admitir a hiptese de pneumonia por Chlamydia trachomatis. As crianas mais velhas e adolescentes, para alm dos sintomas comuns s crianas pequenas, podem queixar-se de cefaleia, dor pleurtica ou dor abdominal vaga, vmitos, diarreia, odinofagia e otalgia, sugerindo pneumonia provocada por germes como Mycoplasma. A tosse acompanhada de sibilncia tambm muito comum a este tipo de infeco. A existncia de sinais infeco pulmonar associada, por exemplo, a abcessos cutneos ou dos tecidos moles, pode sugerir como agentes etiolgicos o Staphylococcus aureus e o Streptococcus

QUADRO 1 Pneumonia: manifestaes clnicas e germe microbiano


Pneumonia bacteriana Febre Incio Sintomas associados Auscultao pulmonar geralmente > 39 C abrupto dor torcica; dor abdominal diminuio do murmrio vesicular Pneumonia por vrus, M. pneumoniae, C. pneumoniae geralmente > 39 C gradual mialgias, faringite, conjuntivite, diarreia, exantema sibilos

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

do grupo A; otite mdia aguda, sinusite ou meningite podem ter como causa Streptococcus pneumoniae ou Haemophilus influenza; este ltimo tambm se pode associar a epiglotite e pericardite. No exame fsico deve atender-se primeiramente ao estado geral do doente, ao grau de hidratao, aos sinais de perfuso perifrica e a sinais de dificuldade respiratria (taquipneia; adejo nasal; retraco costal). A auscultao pulmonar pode revelar fervores crepitantes, diminuio do murmrio vesicular na rea pulmonar afectada ou, pelo contrrio, pode no revelar qualquer alterao, sobretudo em lactentes pequenos. Nas crianas mais velhas ocorrem sinais pulmonares na rea afectada do pulmo com macicez percusso, aumento das transmisses vocais e finos fervores crepitantes. Salienta-se, a propsito, que as manifestaes clnicas no so suficientemente especficas nem sensveis para estabelecer o diagnstico etiolgico de pneumonia. O Quadro 1 sintetiza as principais caractersticas clnicas relacionadas com etiologia microbiana mais provvel. O Quadro 2 sistematiza os germes microbianos mais frequentes como causa de pneumonia adquirida na comunidade em funo da idade. Condies especiais, tais como disfunes neuromusculares e perturbaes da deglutio, podem condicionar pneumonias de aspirao nas quais esto muitas vezes implicadas bactrias anaerbias. Distinguir na prtica clnica uma pneumonia de causa vrica doutra de causa bacteriana nem sempre possvel, j que nem a gravidade da doena, nem as caractersticas da tosse ou os aspectos radiol-

gicos permitem a destrina com segurana. No entanto, determinados achados tais como a presena de derrame pleural extenso, pneumatocelo, abcesso, consolidaes lobares e pneumonias com opacidades redondas so, em geral, indicadores de pneumonias bacterianas. Deve, porm, ter-se em conta que cerca de 25 a 75% dos casos de pneumonia bacteriana tm uma infeco vrica precedente ou concomitante, e que a infeco por mais que um agente etiolgico frequente em doentes hospitalizados (10-40% dos casos).

Exames complementares
Sendo o diagnstico de pneumonia essencialmente clnico, cabe salientar, no entanto, que: a radiografia simples do trax o mtodo mais til para confirmar a existncia de tal patologia; e que a realizao da mesma em formas clnicas aparentemente ligeiras no est indicada rotineiramente, de acordo com as recomendaes e consensos da Seco de Pneumologia da SPP (2007). Poder no existir relao entre os aspectos radiogrficos e a clnica nos lactentes e crianas mais pequenas, sendo tambm possvel encontrarse sinais de pneumonia significativa na ausncia de sinais clnicos. Dum modo geral pode dizer-se que a consolidao lobar se associa s infeces por pneumococo e os infiltrados intersticiais s infeces por vrus, embora estes diferentes padres possam surgir associados a qualquer etiologia. Classicamente esto descritos trs padres de densidades pulmonares: o padro alveolar (associado mais frequentemente ao pneumococo e outras bactrias), que se caracteriza por consoli-

QUADRO 2 Germes microbianos mais frequentes como causa de pneumonia adquirida na comunidade em relao com a idade
RN (<1 ms) Streptococcus grupo B E coli S pneumonae Haemophilus influenzae (tipo B) 1 a 3 meses Vrus sincicial respiratrio Vrus parainfluenza Adenovrus Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus Chamydophila trachomatis Haemophilus influenza tipo b Mais de 3 meses a 5 anos Vrus sincicial respiratrio Vrus parainfluenza Vrus influenza Adenovrus Streptococcus pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Staphylococcus aureus Mais de 5 anos Mycoplasma pneumoniae Streptococcus pneumoniae Chlamydophila pneumoniae Streptococcus pyogenes

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dao lobar ou segmentar e broncograma areo; o padro de pneumonia intersticial (causada habitualmente por vrus e Mycoplasma) que se apresenta como um aumento reticulonodular e hiperinsuflaao, com possvel progresso para pequenas consolidaes dispersas devido a atelectasias; por ltimo descreve-se o padro de broncopneumonia, mais frequentemente associada a Staphylococcus aureus e outras bactrias, que se apresenta como um padro bilateral difuso, reforo peribrnquico e pequenos infitrados nodulares que se estendem at periferia. No caso da pneumonia estafiloccica podem ainda existir sinais de necrose parenquimatosa (abcessos, pneumatocelos) e derrame pleural. As pneumonias bolhosas (acompanhadas de pneumatocelos) podem igual relacionar-se com S pyogenes (grupo A), S pneumoniae (raramente) e com Klebsiella pneumoniae (formas complicadas especiais). Em circunstncias especiais poder utilizar-se a ecografia (por exemplo quando h suspeita de derrame pleural), a tomografia axial computadorizada e/ou a ressonncia magntica nuclear. As Figuras 1 a 8 mostram diversos padres radiolgicos torcicos de pneumonia, correspondentes a crianas assistidas no Hospital de Dona Estefnia Lisboa, quer em ambulatrio, quer em internamento (documentos do NIHDE). A Figura 9 integra o esquema de projeco radiogrfia do torax que facilita a compreenso das opacidades conforme a respectiva localizao. O hemograma, protena C reactiva e a velocidade de sedimentao so pouco especficos e de

FIG. 2 Padro radiogrfico de tipo intersticial acompanhado de enfisema importante (por vrus sincicial respiratrio)-PA e perfil. (NIHDE)

FIG. 3 Pneumonia estafiloccica com sinais de derrame pleural direita. (NIHDE)

FIG. 4 FIG. 1 Pneumonia por Mycoplasma pneumoniae. (NIHDE) Pneumonia estafiloccica. Imagens de pneumatocelos (PA e perfil). (NIHDE)

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

FIG. 7 Pneumonia estafiloccica. Sinais de derrame pleural esquerda. (NIHDE)

FIG. 8 Pneumonia estafiloccica. Radiografia do trax (perfil); sinais de piopneumotrax. (NIHDE)

FIG. 5 Padro radiogrfico de pneumonia lobar (identificada etiologia pneumoccica)- (PA e perfil). (NIHDE)

FIG. 6 Padro radiogrfico de pneumonia redonda (opacidades arredondadas observveis em ambos os campos pulmonares. (NIHDE)

escassa utilidade na orientao teraputica do doente; nos casos de pneumonia por pneumococo h frequentemente leucocitose muito elevada com predomnio de polimorfonucleares e na infeco a Chlamyda trachomatis, eosinofilia. Nos doentes sem critrios de gravidade e cuja orientao pode ser feita em regime ambulatrio no se torna imprescindvel realizao dos mesmos. Esto disponveis a nvel hospitalar testes para pesquisa rpida de antignios de genomas ou dos prprios vrus (testes DNA, RNA, etc.) no exsudado da nasofaringe para vrus respiratrio sincicial (VRS), parainfluenza, influenza A e B e adenovrus, os quais tm utilidade no diagnstico. Os testes serolgicos para determinao de ttulos de IgM e IgG para o Mycoplasma e Chlamydia, so tambm teis no estudo destas pneumonias, embora permitam apenas confirmar a etiologia a posteriori. As hemoculturas (positivas em apenas 3 a 11% dos doentes com pneumonia bacteriana), devem, no entanto, ser obtidas em todos os doentes internados com tal suspeita, e antes do incio da antibioticoterapia. A prova de Mantoux (com tuberculina intradrmica) deve ser ponderada em casos especiais em funo do contexto epidemiolgico. (Parte Infecciologia) Relativamente identificao do agente etiolgico da pneumonia, os exames culturais do aspirado pulmonar ou de bipsia pulmonar so o mtodo mais eficaz. Sendo mtodos muito inva-

CAPTULO 82 Pneumonia adquirida na comunidade

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deve ser repetida se houver agravamento do quadro ou suspeita de complicaes. No h necessidade de ulterior estudo radiolgico (ou laboratorial) perante boa evoluo clnica. Nas pneumonias complicadas. dever ser efectuada radiografia de controlo 4 a 6 semanas aps a alta.

Tratamento
A deciso teraputica deve ser tomada tendo em conta algoritmos diagnsticos que consideram a idade do doente, a clnica e factores epidemiolgicos. Para alm da teraputica de suporte com fluidoterapia e oxignio se houver hipoxmia com o objectivo de obter saturao em O2 92%; na suspeita de pneumonia bacteriana a teraputica antibitica dita emprica (antes do eventual isolamento do agente) deve ser prontamente instituda. Recm-nascidos e lactentes com menos de 3 meses devem ser internados para teraputica endovenosa com ampicilina + ceftriaxona, ou cefotaxima, ou gentamicina. No caso de suspeita de pneumonia por Chlamydia trachomatis ou pneumonia febril do lactente deve ser usado um macrlido (eritromicina ou claritromicina). O antibitico de eleio de uma pneumonia no complicada, entre os 3 meses e os 5 anos, a amoxicilina, mesmo considerando que 15% a 40% dos pneumococos so resistentes penicilina; trata-se, no entanto de uma resistncia intermdia (MIC 0.06-1.0mcg/ml), o que implica o uso de doses altas de amoxicilina (de 80mg/Kg/dia a 90mg/Kg/dia). As alternativas so a cefuroxima acetil e a amoxicilina + cido clavulnico. Quando a suspeita diagnstica recai sobre o Mycoplasma e a Chlamydia pneumoniae, sobretudo nas crianas em idade escolar e adolescentes, devem ser usados macrlidos (azitromicina ou claritromicina); como alternativa acima dos 8 anos: doxiciclina. Nos adolescentes podem ser utilizadas fluoroquinolonas. Nas formas graves de pneumonia presumivelmente bacteriana exigindo internamento hospitalar, a teraputica emprica inclui cefuroxima (150mg/kg/dia) ou cefotaxima ou ceftriaxona IV. Se as manifestaes clnicas entretanto sugerirem etiologia estafiloccica (empiema, pneumatocelos, etc.), teraputica inicial deve acrescentar-se vancomicina ou clindamicina.

FIG. 9 Esquema da projeco radiogrfica do trax (de frente e de perfil).

sivos, so reservados para situaes muito graves que no respondam teraputica instituda. No caso de haver derrame pleural o exame bacteriolgico do lquido pleural colhido na ausncia de teraputica prvia pode ser positivo em 65 a 80% dos casos. Quando h necessidade de se efectuar broncofibroscopia com lavado bronco-alveolar, na idade peditrica a identificao dos agentes envolvidos pode variar entre 25 a 75% dos casos. Deve proceder-se a esclarecimento etiolgico especfico nos quadros graves se a evoluo clnica for atpica ou complicada, e se existir suspeita de surto/epidemia. Notas importantes: A identificao de vrus (pesquisa de antignios vricos no lavado nasofarngeo) deve ser feita em todas as crianas internadas, com menos de 2 anos de idade. No deve ser realizado exame bacteriolgico das secrees respiratrias, j que o crescimento bacteriano apenas reflecte a flora da nasofaringe, no indicativo dos agentes infectantes das vias areas inferiores. Deve ser reservado para situaes especficas. A radiografia de trax s

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Nos casos de pneumonia lobar sugerindo etiologia por S. pneumoniae ou por S. pyogenes (grupo A) os antibiticos de primeira escolha so a penicilina G 200.000-400.000 U/kg/dia ou amoxicilina po, ou ampicilina IV. Como alternativas: ceftriaxoma ou cefotaxima (+ vancomicina se suspeita de S. pneumoniae de resistncia elevada penicilina; ou penicilina G + clindamicina (se suspeita de S. pyogenes). Nos casos de pneumonia bolhosa detectada de incio, os antibiticos de escolha so flucloxacilina + aminoglicosdeo. A durao do tratamento antimicrobiano em geral 7-10 dias, salientando-se a durao entre 14 e 21 dias nas pneumonias bolhosas. O Quadro 3 especifica as doses de alguns antimicrobianos utilizados no tratamento das pneumonias adquiridas na comunidade, no referidas no texto. A via endovenosa, se estabelecida de incio, dever manter-se por 24-48 horas aps desaparecimento da febre. Quando no se verificar resposta teraputica antibitica a causa mais provvel vrica. Outros agentes bacterianos devem, no entanto, ser considerados (S. aureus; pneumococos multirresistentes, H. influenzae ampicilina resistente e anaerbios) tendo em conta contextos clnicos especiais. O internamento deve considerar-se nas seguintes situaes: Recm-nascidos; Lactentes at aos 6 meses com febre; Crianas de qualquer idade com: pneumonia

multifocal; hipoxmia; sinais de dificuldade respiratria ou desidratao; impossibilidade de se proceder a teraputica oral; doena crnica; ausncia de resposta ao tratamento iniciado; famlias incapazes de garantir o tratamento ou a superviso necessria da criana; imunodeficincia: complicaes (derrame pleural, abcesso pulmonar, pneumatcelo, pneumotorax, etc.). A antibioticoterapia inicial dever ser revista se houver identificao do agente etiolgico e do seu perfil de sensibilidade aos antimicrobianos. A identificao de Streptococcus peumoniae de resistncia intermdia penicilina no justifica a mudana de antibitico quando a opo inicial foi a ampicilina ou amoxicilina em dose adequada. Salienta-se o nmero crescente de S. pneumoniae resistentes penicilina.

Prognstico e seguimento
De uma maneira geral o prognstico excelente com a recuperao sem complicaes na maior parte dos casos. A grande maioria das pneumonias por bactrias patognicas comuns e por germes atpicos respondem teraputica antimicrobiana. Cerca de 80% dos infiltrados regridem em 3 semanas e os restantes em 3 meses. As complicaes mais frequentes das pneumonias bacterianas so os derrames pleurais incluindo empiemas.

Preveno
A imunizao de rotina da criana tem tido um

QUADRO 3 Posologia e via de administrao de alguns antimicrobianos utilizados nos casos de pneumonia
Antimicrobiano Amoxicilina Ampicilina Amoxicilina + cido clavulnico Azitromicina Cefotaxima Ceftriaxona Claritromicina Eritromicina Flucloxacilina Via de administrao oral endovenosa oral oral endovenosa endovenosa oral ou endovenosa oral ou endovenosa oral endovenosa Dose (mg/Kg/dia) 80 - 100 150 - 200 75 - 90 1 toma de 10 mg, 5 mg nos 4 dias seguintes 200 50 - 100 15 40 50 100 - 200 Intervalo 8/8 horas 6/6 horas 8/8 horas 24/24 horas 8/8 horas 24/24 horas 12/12 horas 6/6 horas 8//8 horas

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papel preponderante na preveno de pneumonia em idades peditricas em geral; e, em especial, reduzindo drasticamente a fequncia de pneumonias associadas rubola, tosse convulsa, e infeco por H. Influenza tipo B. A vacina antipneumoccica heptavalente induz imunidade contra os serotipos do S. pneumoniae que mais frequentemente provocam doena na criana, pelo que o seu uso generalizado poder diminuir a incidncia de doena pneumoccica invasiva de forma significativa. A vacinao contra o vrus influenza poder tambm prevenir uma das complicaes desta infeco, a pneumonia. BIBLIOGRAFIA
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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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DERRAME PLEURAL
Ftima Abreu

Definio e importncia do problema


Derrame pleural define-se como acumulao anormal de lquido no espao pleural. Os derrames pleurais em idade peditrica so habitualmente secundrios a outra patologia subjacente, surgindo, mais frequentemente nos pases desenvolvidos, como complicao de pneumonia bacteriana. Estima-se que mais de 2% das pneumonias se complicam com esta patologia e que em cerca de 40% das crianas hospitalizadas com pneumonia se verifica derrame pleural. Outras causas mais raras so insuficincia cardaca, doenas do foro reumatolgico e tumorais. Neste captulo so abordados apenas os derrames que surgem em concomitncia ou como complicao de pneumonia.

hipotiroidismo, ou obstruo do fluxo limftico. Os exsudados resultam de compromisso inflamatrio da pleura (pleurisia), com consequente aumento da permeabilidade capilar com extravaso de protenas para o espao pleural. Para a destrina entre exsudado e transudado so utilizados critrios bioqumicos, essencialmente quantificao das protenas totais, doseamento da LDH (desidrogenase lctica) e determinao do pH pleural. De acordo com estes critrios (critrios de Light), os exsudados evidenciam: protenas >3g/dl, relao protena plasmtica/protena pleural >0.6 , LDH >200 UI/ml ou 2/3 da LDH plasmtica, e pH >7.2. Na prtica clnica so classicamente considerados seguintes tipos de exsudados de causa infecciosa (Quadro 1) sobre os quais recai a abordagem: Pleurisias purulentas ou empiemas (lquido pleural purulento e/ou com germe identificado); Derrames parapneumnicos no purulentos (geralmente serofibrinosos).

Manifestaes clnicas
A doena subjacente determina os sintomas e sinais predominantes. Assim, a apresentao a de uma pneumonia, com tosse, febre alta, dificuldade respiratria, cianose, prostrao e anorexia. As crianas mais velhas podem queixar-se de dor pleurtica em pontada, exacerbada com a inspirao ou associada a tosse. Verifica-se igualmente taquipneia e tosse seca desencadeada pelas mudanas de posio, submacicez percusso e diminuio ou abolio das vibraes vocais e do murmrio vesicular;
QUADRO 1 Etiologia dos derrames de causa infecciosa
Empiemas Staphylococcus aureus Derrames serofibrinosos Mycobacterium tuberculosis Haemophilus influenzae Mycoplasma pneumoniae Streptococcus pneumoniae Outras bacterias Vrus

Etiopatognese
Na sua base fisiopatolgica est um desequilbrio entre o processo de formao e de depurao/filtrao do lquido na cavidade pleural. Recorda-se que o movimento de lquido atravs dos capilares pleurais segue a lei de Starling variando com as presses hidrosttica e coloidosmtica. Nesta perspectiva, so considerados dois tipos de derrame pleural de acordo com o respectivo mecanismo de formao: transudados e exsudados. Os transudados, em que no se verifica compromisso inflamatrio da pleura, resultam de um desequilbrio entre a presso hidrosttica e onctica podendo, por isso, estar associados a insuficincia cardaca, sndroma nefrtica,

CAPTULO 83 Derrame pleural

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raramente detectado atrito pleural. Por vezes a criana adopta uma atitude escolitica cncava para o lado do derrame. O derrame pleural parapneumnico habitualmente surge como complicao de pneumonias causadas por Streptococcus pneumoniae, Haemophylus influenzae, Staphyloccus aureus e Streptococcus do grupo A. Identifica-se uma causa bacteriana em cerca de 75% dos casos, embora muitas vezes no se consiga isolar o agente, ou por antibioticoterapia prvia, ou nos casos de infeco por Mycoplasma e vrus. O empiema corresponde a uma coleco de pus. Distinguem-se trs fases: exsudativa, que corresponde a lquido livre, facilmente drenado; fibrinopurulenta, correspondendo formao de septaes e loculaes, que pode ser dficil de drenar; organizativa, em que s possvel o desbridamento cirrgico.

FIG. 1 Radiografia do trax PA: sinais de derrame pleural esquerdo (linha de Damoiseau). (NIHDE)

Exames complementares
A base do diagnstico desta situao assenta na clnica, na imagiologia, na toracocentese e na anlise do lquido pleural. (LP) Para a confirmao da existncia de derrame pleural j suspeitado clinicamente, necessria a realizao de radiografia de trax em projeco pstero-anterior, perfil e decbito lateral do lado do derrame, podendo verificar-se: preenchimento do fundo de saco costo-diafragmtico nos derrames mnimos; hipotransparncia da parte inferior do pulmo, com apagamento da cpula diafragmtica e do fundo de saco costo-diafragmtico, sendo o limite superior desta hipotransparncia oblquo para cima e para fora (curva de Damoiseau), quando o derrame medianamente abundante; hipotransparncia de um hemitrax com desvio do mediastino para o lado oposto e alargamento dos espaos intercostais, no caso de derrame abundante. (Figura 1) ainda possvel observar pela radiografia sinais de um foco de pneumonia, por vezes mascarado pelo derrame, pneumatocelos, pneumopatia intersticial e adenopatias. A ecografia completa os dados da radiografia do trax sendo de grande utilidade nos casos em que a radiografia identifica sinais de hemitrax opaco. Pode detectar pequena quantidade de lquido a envolver o pulmo e distinguir entre pulmo no arejado e lquido ou fibrina pleurais. Pode ainda: detectar loculao, dando assim boas informaes relativamente s fases evolutivas do empiema; e identificar o melhor local para se efectuar toracocentese. Deve, no entanto, ser feita por tcnicos experientes. A tomografia axial computadorizada diferencia complicaes pleurais de processos intraparenquimatosos. A toracocentese para exame do lquido pleural um mtodo seguro e determina a causa do derrame. Quando se detecta pus (empiema) requerida drenagem. A avaliao citoqumica de LP no purulento tambm importante assim como a respectiva colorao de Gram; deste modo possvel a identificao dos agentes patognicos implicados em cerca de 50% dos casos. Relativamente ao estudo das clulas, podem ser obtidos os seguintes achados: predomnio de neutrfilos aponta para derrames parapneumnicos; predomnio de linfcitos para a tuberculose, doena do tecido conjuntivo, ou infeces fngicas; predomnio de eosinfilos a favor de infeces parasitrias; e nmero de clulas >10.000 mmc sugere exsudado. A identificao de antignios bacterianos no

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

sangue ou LP um mtodo que pode ajudar na escolha do antibitico, nomeadamente atravs da anlise da prova da reaco em cadeia da polimerase (PCR). A anlise do LP permite ainda definir o estdio evolutivo do derrame parapneumnico. O metabolismo das bactrias e dos leuccitos presentes no LP resultam numa baixa da glucose e do pH. O nvel de LDH aumenta em resultado da destruio dos neutrfilos e outros fagcitos presentes. Considera-se que o derrame complicado quando o pH inferior a 7, a glucose inferior a 40mg/dl e/ou cultura positiva. A hemocultura positiva em cerca de 20% dos casos de derrame parapneumnico se a colheita de sangue for realizada antes do incio da antibioticoterapia.

Tratamento
Medidas gerais O tratamento dos derrames plurais inclui os seguintes opes para alm das medidas gerais: antibiticos, toracocentese, aplicao de tubo de drenagem pleural com ou sem agente fibrinoltico, descorticao por cirugia toracoscpica video assistida (VATS), ou por toracotomia aberta. As medidas gerais incluem suprimento adequado de fluidos,electrlitos e energia. A oxigenoterapia depende da observao de sinais de hipoxmia e de fadiga muscular. A verificao de insuficincia respiratria indica transferncia para UCI (unidade de cuidados intensivos). Antibioticoterapia A presena de derrame pleural parapneumnico no altera a escolha emprica da antibioticoterapia dos doentes com pneumonia. A escolha inicial recai sobre antibiticos que cubram os agentes patognicos mais prevalentes de acordo com a idade da criana. Ao se isolarem os agentes patognicos pode estreitar-se o espectro baseando-nos no resultado da colorao pelo Gram, nas provas de detectao de antignios ou nas culturas do LP. Por exemplo um empiema por Streptococcus A pode ser tratado com penicilina durante 10 dias. A pneumonia

causada por estirpes de resistncia intermdia penicilina (CIM= 0,1-1,0 mcg de penicilina/ml) respondem normalmente a penicilina em altas doses ou a uma cefalosporina, com espectro mais alargado. A pneumonia causada por estirpes resistentes ( CIM >= 2,0 mcg de penicilina/ ml ) pode tambm responder penicilina em altas doses ou a cefalosporinas. Pode ainda tentar-se a clindamicina, a vancomicina ou cloranfenicol. O empiema por Staphyloccus aureus pode ser tratado com uma penicilina sinttica resistente penicilinase ou com vancomicina, pelo menos durante 21 dias. Se a etiologia do empiema for Haemophylus influenzae, deve usar-se uma cefalosporina de terceira gerao por via parentrica. Aps a febre ter cedido ou a drenagem retirada deve continuar-se os antibiticos por mais 5 a 7 dias. O tratamento dever ser completado com mais uma a duas semanas de antibiticos per os. Salienta-se que, de um modo geral, se aplicam neste mbito as noes decritas a propsito da pneumonia. Drenagem Em caso de febre que persista por 48 horas aps o incio do curso de antibiticos, h indicao para drenar o derrame pleural (toracocentese evacuadora). A verificao de derrame purulento e/ou as seguintes caractersticas de LP [pH<7,2; glucose < 40 mg/dl; com bactrias identificadas ( pelo Gram ou pela cultura); com pus franco presente; LHD >200UI/ml] estabelecem a indicao de se proceder a toracostomia com tubo/cateter de drenagem pleural fechada; o cateter dever ter o maior dimetro interno possvel para drenar com maior facilidade reas loculadas, sendo que poder ser necessrio aplicar mais do que um tubo-cateter. As mltiplas toracocenteses evacuadores devem ser evitadas. A resposta drenagem deve ser monitorizada pela quantidade de LP que sai e pela temperatura corporal. Assim, se o dbito do LP for inferior a 10- 15 ml /dia e houver melhoria clnica, deve retirar-se o cateter. A durao mdia da drenagem 5 a 10 dias. Se, pelo contrrio, se verificar manuteno do quadro febril e da dificuldade respiratria para alm de 72 horas aps incio de antibioticoterapia

CAPTULO 83 Derrame pleural

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e toracostomia, est indicada a descorticao cirgica via VATS. Ressecam-se, deste modo, as aderncias pleurais, o que contribuir para uma drenagem efectiva do espao plural, encurtando a permanncia no hospital. A descorticao por toracotomia aberta est indicada nos casos em que houve formao de camada fibrosa que reduz a expanso pulmonar. Trata-se duma tcnica cirrgica para remoo do tecido fibrinoso nos casos de empiema organizado ou fibrinopurulento que no respondem adequadamente aos procedimentos anteriores descritos. Agentes trombolticos Ainda existem dados insuficientes para o seu uso por rotina nos derrames pleurais parapneumnicos e nos empiemas na criana. H referncia a resultados positivos com o uso de uroquinase e estreptoquinase, evitando-se a necessidade de descorticao em certos casos de empiema. Quando existem mltiplos septos ou locas, a teraputica fibrinoltica com estes agentes pode ser necessria para aumentar a drenagem no caso de empiema. Alguns autores recomendam o seu uso precoce (s 48 horas). Estes agentes podero originar hemorragias e fonmenos da anafilaxia.

Preveno
No que se refere preveno volta a referir-se o que foi dito no captulo das pneumonias. Efectivamente, a imunizao de rotina da criana permitiu tornar rara a pneumonia por Haemophylus, assim como as suas possveis complicaes. A doena pneumoccica invasiva tambm poderia ser muito reduzida com o uso mais generalizado da vacina antipneumoccica heptavalente; de igual modo, a vacinao contra o vrus influenzae permitiria evitar complicaes da gripe sob a forma de infeces bacterianas das vias respiratrias inferiores. A preveno das complicaes do derrame pleural comea pela sua deteco precoce e por medidas teraputicas rpidas e adequadas, mais ou menos invasivas, de acordo com o que se referiu anteriormente. BIBLIOGRAFIA
Jaffe A, Cohen G. Thoracic empyema: A role for primary video assisted thorascopic surgery? Arch Dis Child 2003; 88: 839841 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Kurt BA, Winterhalter KM, Connors RH, et al. Therapy of parapneumonic effusions in children: video-assisted thoracoscopic surgery versus convetional thoracostomy drainage. Pediatrics 2006; 118: e547-e553 Light RW. A new classification of parapneumonic effusions and empyema. Chest 1995; 108: 299-301 Mocelin HP, Fischer GB. Epidemiology, presentation and treatment of pleural effusion. Paediatric Respiratory Reviews 2002 (3): 292-297 Yao CT, Wu JM, Liu CC, et al. Treatment of complicated parapneumonic pleural effusion with intra pleural streptorinase in children. Chest 2004; 125: 566-571

Prognstico
Os derrames pleurais parapneumnicos no complicados respondem teraputica conservadora com internamento hospitalar, em geral num perodo no superior a uma semana. Quando necessrio recorrer drenagem, a durao mdia do internamento sobe para duas semanas. Desenvolve-se espessamento pleural residual em cerca de 60% dos casos. No caso do empiema somente se verifica regresso dos sinais radiolgicos ao fim de 3 meses. H autores que referem que o prognstico influenciado pela susceptibilidade penicilina das estirpes pneumoccicas. Os factores mais importantes do prognstico favorvel, so sem dvida, a rpida deteco e drenagem imediata dos derrames parapneumnicos complicados.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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PNEUMONIA RECORRENTE
Jos Guimares

blema comum. A maioria das crianas tem 5-10 infeces respiratrias por ano, com uma frequncia maior depois dos 6 meses e predominando no segundo ano de vida. Geralmente estas infeces afectam o aparelho respiratrio superior, e s em 10-30% dos casos envolvido o aparelho respiratrio inferior.

Factores de risco
Vrios factores influenciam a ecloso de infeces respiratrias (Quadro 1). A idade um factor importante. habitual a diminuio progressiva da frequncia das infeces respiratrias com o incremento dos anos, reflectindo o desenvolvimento da imunidade. Por razes desconhecidas as infeces das vias respiratrias inferiores so mais frequentes nos rapazes. Os lactentes nascidos pr-termo, sobretudo aqueles com doena pulmonar crnica, tm maior nmero de internamentos por pneumonia e mortalidade mais elevada que os nascidos de termo. A exposio aos agentes infecciosos nas creches e infantrios, em amas com vrias crianas ou famlias numerosas, aumenta a frequncia de infeces respiratrias. O tabagismo, sobretudo materno, seja pr ou ps-natal, a exposio a lareiras e a poluio em geral, aumentam o risco de infeces respiratrias particularmente pneumonia. As condies de vida e outros factores socioeconmicos tambm influenciam a frequncia das infeces respiratrias.

Definio e importncia do problema


No captulo sobre pneumonia adquirida na comunidade foi definido o conceito de pneumonia aguda: incio agudo de sintomas (tosse, taquipneia, dispneia) e sinais (diminuio do murmrio, fervores, macicez, aumento das vibraes vocais), acompanhados por hipotransparncia na radiografia do trax. Num primeiro episdio de pneumonia, se a criana evidenciar bom estado geral, por vezes no feita radiografia do trax. Contudo, se a situao no evoluir para a normalidade, ou se os episdios se repetirem, a radiografia do trax torna-se fundamental. Define-se pneumonia recorrente como 2 episdios de pneumonia em 1 ano ou 3 episdios em qualquer perodo de tempo. Neste caso h uma resoluo clnica e radiolgica entre os episdios de infeco. Geralmente os sintomas melhoram em alguns dias, mas o tempo de resoluo radiolgica duma pneumonia muito varivel. A pneumonia pneumoccica no complicada pode curar em 4-8 semanas, enquanto uma pneumonia por adenovrus pode levar 6 meses ou mais. Por outro lado, com grande frequncia desconhece-se a etiologia, o que dificulta o problema. Na maior parte dos casos h desaparecimento dos sintomas e melhoria ou cura das alteraes radiolgicas em 2-4 semanas. Fala-se de pneumonia persistente quando a clnica e radiologia persistem para alm de 1 ms. Muitas vezes no possvel distinguir claramente entre recorrncia e persistncia por no se dispor de radiografias comprovando a resoluo dos episdios. As pneumonias recorrentes constituem um pro-

Avaliao clnica
A avaliao comea pela amamnese e exame objectivo. importante inquirir sobre os seguintes tpicos: antecedentes familiares nomeadamente
QUADRO 1 Factores de risco de pneumonia recorrente
1 Idade 2 Sexo masculino 3 Prematuridade 4 Exposio aos agentes infecciosos 5 Tabagismo / Poluio do ar ambiente 6 Factores socioeconmicos

CAPTULO 84 Pneumonia recorrente

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doenas graves, mortes infantis, alergias; se a gravidez foi vigiada, se h toxicodependncia ou se a me teve mltiplos parceiros aumentando o risco de infeco por VIH e outras infeces congnitas; se a criana nasceu pr-termo e como nasceu, se teve necessidade de ventilao e oxignio, se teve infeces nos primeiros tempos de vida ou se tem anormalias congnitas; o ambiente em que vive, particularmente se contacta com fumo de tabaco ou outros poluentes, se h animais domsticos, plantas ou aves; com quantos irmos convive, se est numa creche durante o dia ou se fica numa ama com outras crianas. Relativamente s infeces respiratrias: valorizar cada episdio de infeco; quando ocorreu, qual a localizao da pneumonia e sua durao, se foi grave exigindo internamento ou se teve complicaes; a frequncia dos episdios e se os sintomas respiratrios persistem no intervalo entre infeces; como foi diagnosticada a pneumonia, se houve isolamento do agente etiolgico; rever os exames radiolgicos; que tratamentos fez, qual a sua durao e que resposta clnica obteve; valorizar a existncia de outras infeces nomeadamente gastrintestinais, da pele ou do aparelho respiratrio superior (otite, sinusite). No exame objectivo h que avaliar a repercusso das infeces na evoluo ponderal: se a criana tem aspecto doente ou se tem dismorfismo; notar a presena de rinorreia serosa, prega nasal transversal ou olheiras indiciando atopia, ou se tem obstruo respiratria superior com respirao ruidosa bucal; na boca verificar a presena de gengivite, ulceraes, perda de dentes ou doena periodontal que so prprias de imunodeficincia; se tem deformao torcica ou hipocratismo digital sugerindo doena pulmonar crnica; valorizar alteraes na pele: petquias (sndroma de Wiskott-Aldrich), seborreia generalizada (histiocitose), erupo eczematiforme (S. Hiper-IgE, S. Wiskott-Aldrich), telangiectasias na pele e conjuntivas (S. ataxia-telangiectasia). importante avaliar a presena de tecido linfide palpvel, pois a sua ausncia sugere deficincia de linfcitos T; se h aumento do tamanho do fgado ou bao. Na auscultao: valorizar a presena de sopros cardacos ou de fervores, e se so localizados ou no.

QUADRO 2 Contexto de pneumonias recorrentes


Crianas provavelmente normais (50%) Crianas com doena alrgica (30%) Crianas com doena crnica no imunolgica (10%) Crianas com imunodeficincia (10%)

Sistematizao
Geralmente a histria clnica fornece elementos suficientes para classificar o doente com pneumonias recorrentes numa de 4 categorias: crianas provavelmente normais, crianas com alergia, crianas com doena crnica no imunolgica e crianas com imunodeficincia (Quadro 2). Agrupar os doentes desta forma tem inconvenientes na medida em que compartimenta doenas que frequentemente tm alguns aspectos comuns. Por exemplo, a drepanocitose uma doena crnica e no uma imunodeficincia primria; contudo, acompanha-se de alteraes importantes dos mecanismos de defesa que levam a infeces respiratrias recorrentes. Contudo, tal forma de agrupar estes doentes tem grandes vantagens no s por facilitar o estudo, mas tambm para o tratamento e vigilncia.

1. Crianas provavelmente normais


As infeces respiratrias so muito frequentes nos primeiros anos de vida, particularmente at aos 2 anos. Tal se deve maturao gradual da imunidade. At cerca dos 6 meses a criana est protegida por anticorpos maternos adquiridos por via transplacentar, mas a partir dessa idade a proteco passiva comea a desaparecer. Se este fenmeno coincidir com a fase em que a criana entra para o infantrio em Setembro, no incio dos meses frios do ano a possibilidade de ter infeces recorrentes grande. As crianas deste grupo constituem cerca de 50% dos doentes com pneumonias recorrentes. Apresentam algumas caractersticas comuns: geralmente no tm histria familiar de imunodeficincia, o seu crescimento normal, mantendo-se com bom estado geral entre os episdios infecciosos, sem alterao no exame objectivo. Alm disso, no

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

habitual que tenham infeces graves noutros locais (infeces cutneas, gastrintestinais ou outras). Estas particularidades ajudam a separar este grupo dos restantes. Nestes casos importante esclarecer os pais reforando-lhes a confiana e propondo uma vigilncia atenta da evoluo. Por vezes so teis alguns exames complementares simples como hemograma, protena C reactiva (PCR), radiografia do trax e eventuais exames culturais.

2. Crianas com doena alrgica


Este grupo tambm apresenta algumas caractersticas distintivas constituindo cerca de 30% dos casos de infeces respiratrias recorrentes. Frequentemente h histria familiar de alergia e pieira em cada episdio de infeco respiratria. Muitos episdios decorrem em apirexia respondendo mal aos antibiticos. A tosse muito frequente, por vezes nocturna ou surgindo com o riso ou o esforo. Por vezes h infeces das vias respiratrias superiores que desencadeiam tosse importante e grande produo de muco, podendo levar a atelectasias ou infiltrados, sobretudo no lobo mdio. O crescimento normal verificandose frequentemente obstruo nasal com rinorreia, prega nasal transversal e eczema. Nestes casos so teis hemograma, PCR, doseamento de imunoglobulinas, IgE, especficas, radiografia do trax e testes cutneos. A espirometria deve obter-se quando possvel, (ver Parte Imunoalergologia). Os lactentes com pieira e pneumonias recorrentes colocam alguns problemas diagnsticos, sobretudo quando respondem mal aos broncodilatadores e anti-inflamatrios. Nestes casos ser necessrio excluir alguns diagnsticos, nomeadamente fibrose qustica, aspirao de corpo estranho, refluxo gastro-esofgico, bronquiolite obliterante, anomalias congnitas do aparelho respiratrio ou imunodeficincia.

contnuas, por vezes graves, levando ao internamento, muitas vezes sem isolamento dos agentes etiolgicos. frequente a repercusso no peso e estatura e o exame pode evidenciar fervores, deformao torcica e hipocratismo. As infeces surgem de forma semelhante e, por vezes, com a mesma localizao. Nestes casos so geralmente causadas por obstruo brnquica (corpo estranho), por compresso extrnseca geralmente de origem ganglionar (tuberculose ou outras infeces, tumores) ou por anomalias estruturais (estenose brnquica, bronquiectasias, quisto broncognico, sequestro). Em algumas doenas deste grupo (Quadro 3) pode haver alterao dos mecanismos de defesa predispondo para a infeco como sucede em situaes de m-nutrio ou na drepanocitose. A pneumonia (recorrente) a infeco mais comum mas pode haver diarreia crnica, tosse crnica, episdios repetidos de febre, entre outras. Para esclarecimento etiolgico, deve procederse nestes doentes a exames complementares como: hemograma, PCR, ureia e glicmia, urina, teste do suor, radiografia do trax, imunoglobulinas e exames culturais. A broncofibroscopia e TAC torcica so geralmente necessrias. Poder haver necessidade de outros testes diagnsticos mais
QUADRO 3 Doena crnica no imunolgica
Sndromas de inalao (corpo estranho, refluxo gastroesofgico) Bronquiectasias (fibrose qustica, sndroma de clios imveis) Anomalias congnitas do aparelho respiratrio Doenas pulmonares (displasia broncopulmonar, bronquiolite obliterante, hemossiderose pulmonar, pneumonias de hipersensibilidade) Doenas neuromusculares Doenas cardacas congnitas Doenas genticas/ metablicas (sndroma de Down, Werdnig-Hoffmann) Doenas hematolgicas (asplenia, hemoglobinopatias, imunossupresso) Doenas nutricionais (m-nutrio, enteropatias) Doenas renais (sndroma nefrtica, insuficincia renal) Diabetes mellitus Doenas do colagnio vascular

3. Crianas com doena crnica no imunolgica


Correspondem a cerca de 10% das crianas com infeces respiratrias recorrentes. Ao contrrio dos anteriores, este grupo tem infeces que so

CAPTULO 84 Pneumonia recorrente

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especficos para confirmao das hipteses diagnsticas colocadas.

QUADRO 4 Imunodeficincias
Primrias Dfice de anticorpos: Agamaglobulinmia ligada ao X Imunodeficincia comum varivel Dfice de IgA Dfice de subclasses de IgG M resposta especfica a polissacridos Hipogamaglobulinmia transitria da infncia Imunodeficincias celulares: Imunodeficincia combinada grave Sndroma de DiGeorge Candidase mucocutnea Sndroma de Wiskott- Aldrich Ataxia telangiectasia Clulas fagocticas: Doena granulomatosa crnica Sndroma de Hiper IgE Dfice de complemento: C3 ou C5 Secundrias Doena vrica (VIH, CMV, VEB) Prematuridade M-nutrio Esplenectomia Drepanocitose Sndroma nefrtica Doenas hematolgicas malignas e imunossupresso

4. Crianas com imunodeficincia


Perante uma criana com pneumonias recorrentes muito frequente que se coloque a hiptese de imunodeficincia. Contudo, as imunodeficincias constituem apenas 10% das causas de infeces respiratrias recorrentes. Neste grupo as infeces frequentemente iniciam-se depois dos 6 meses de idade e so de vrios tipos (spsis, meningites, osteomielites), geralmente graves e predominando no aparelho respiratrio, com localizao variada. Apesar de ser comum a identificao do agente e a antibioticoterapia ser apropriada, a resposta ao tratamento lenta. Muitas vezes a infeco controlada mas no erradicada, as complicaes so frequentes e, no intervalo entre os episdios agudos, persistem sintomas crnicos. Habitualmente o crescimento afectado, so comuns alteraes cutneas como eczema, piodermite, telangiectasia. A crianas podero no ter gnglios linfticos palpveis nem amgdalas, ou, pelo contrrio, ter linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomeglia sugerindo infeco por VIH, doena hematolgica ou dos fagcitos. As imunodeficincias primrias podem envolver os linfcitos B (50-70%), os linfcitos T (20-30%), ambos linfcitos B e T (10-15%), as clulas fagocticas (15-20%) ou o complemento (25%) (Quadro 4). A identificao dos microrganismos causadores das infeces pode sugerir algumas entidades especficas. As infeces recorrentes com microrganismos extracelulares, capsulados ou infeces crnicas sinopulmonares so comuns nos doentes com asplenia ou dfice de anticorpos. As infeces por oportunistas vricos, protozorios, bactrias, micobactrias ou fungos sugerem dfice das clulas T. Infeces fngicas, abcessos hepticos ou osteomielite sugerem doena das clulas fagocticas, enquanto as infeces recorrentes acompanhadas de sintomas autoimunes ou infeces recorrentes por N. meningitidis sugerem deficincia do complemento. Numa fase inicial alguns exames complementares so teis: hemograma, PCR, imunoglobuli-

nas, culturas, VIH e exames radiolgicos. Mesmo que os resultados destes exames sejam normais, os doentes suspeitos de imunodeficincia devero completar o estudo com exames mais complexos, nomeadamente subclasses de IgG, doseamento de anticorpos contra antignios vacinais (ttano, difteria, rubola), testes cutneos de hipersensibilidade retardada (Candida, toxide tetnico), populaes linfocitrias, estudo da funo fagoctica, e testes para a funo do complemento. So muitas as doenas especficas neste grupo e a sua caracterizao varivel. Algumas so bem conhecidas e existem mltiplos doentes descritos; outras esto incompletamente caracterizadas ou so to raras que ainda no esto bem compreendidas. Por isso, na suspeita de imunodeficincia de difcil caracterizao prudente dirigir o doente

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

um centro com experincia, o mesmo sucedendo nas doenas mais raras cujo seguimento dever ser feito por especialistas. (ver parte Imunoalergologia). BIBLIOGRAFIA
Couriel J. Assessment of the child with recurrent chest Infections. British Medical Bulletin 2002; 61: 115-132 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Panitch HB. Evolution of recurrent pneumonia. Pediatr Infect Dis J 2005; 24: 265-266 Taussig LM, Landau LI (eds). Pediatric Respiratory Medicine. St. Louis: Mosby, 1999; 136-152 Wacogne I, Negrine RJS. Are follow-up chest x ray examinations helpful in the management of children recovering from pneumonia? Arch Dis Child 2003; 88: 457-458 Wald ER. Recurrent and nonresolving pneumonia in children. Seminars in Respiratory Infections 1993; 8: 46-58 Wardlaw T, Salama P, White Johansson E. Pneumonia: the leading killer of children. Lancet 2006; 368: 1048-1050.

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BRONQUIOLITE AGUDA
Antnio Amador e Joaquim Sequeira

Definio e aspectos epidemiolgicos


A expresso bronquiolite aguda designa uma afeco de etiologia predominantemente vrica caracterizada por obstruo das vias areas de pequeno calibre, atingindo sobretudo crianas com menos de dois anos de idade (incidncia mxima entre o primeiro e o sexto meses de idade), quase sempre com carcter epidmico; traduz-se clinicamente por polipneia com retraco costal e expirao prolongada, ruidosa ou sibilante; esta situao precedida tipicamente por quadro inflamatrio das vias respiratrias superiores constitudo por tosse, rinorreia e/ou febre. Em geral reserva-se o diagnstico de bronquiolite aguda para o primeiro episdio de sibilncia com as caractersticas referidas antes, devendo evitar-se o termo de bronquiolite para situaes de sibilncia repetida. A maioria dos casos de sibilncia (quadro acompanhado de rudos adventcios designados por sibilos produzidos nos brnquios e bronquolos na expirao, os quais traduzem estreitamento das respectivas vias aras) relaciona-se com processo inflamatrio; contudo, tais sinais podem surgir em situao de broncospasmo e no contexto doutras entidades a abordar adiante. Sendo uma doena autolimitada, pode habitualmente ser assistida em casa com medidas simples; com efeito, s em cerca de 1 a 2% dos casos se torna grave a justificar internamento hospitalar. No entanto, a sua elevada incidncia e o maior risco inerente ao grupo etrio em que predomina, justificam o elevado nmero de internamentos hospitalares a ela associados, nomeadamente em unidades de cuidados intensivos (UCI).

CAPTULO 85 Bronquiolite aguda

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De acordo com estatsticas da Unio Europeia, estima-se uma incidncia de internamentos hospitalares de cerca de 30/1000. a primeira causa de hospitalizao antes dos 6 meses. Surgindo habitualmente nos meses de Inverno e incio da Primavera (nos pases de clima temperado), e predominando nos centros urbanos, a doena infecciosa das vias areas inferiores mais frequente nas crianas com menos de 12 meses de idade. Cerca de 60 % das crianas atingidas so do sexo masculino. A bronquiolite mais frequente em crianas que vivem em situaes de baixo nvel socioeconmico expostas ao fumo do tabaco e no alimentadas com leite materno. Em cerca de 50% das crianas com bronquiolite desenvolve-se sibilncia subsequente. Entre 50-90% dos casos causada por infeco pelo VSR. A mortalidade atinge entre 0,5 1% dos doentes internados, aumentando para 3-4% nos casos de doena cardiopulmonar subjacente. No que respeita a custos por internamento de crianas com esta patologia com menos de 1 ano, determinados estudos na Amrica do Norte divulgaram valores da ordem de 700 milhes de dlares dos USA/por ano.

Etiopatognese
habitualmente causada pelo vrus sincicial respiratrio (VSR), mas outros vrus podem estar implicados como os parainfluenzae 1,2 e 3, influenzae A e B, rinovirus e adenovrus (cujos serotipos 3, 7 e 21 causam doena mais grave capaz de conduzir a insuficincia respiratria aguda com necessidade de suporte ventilatrio). O metapneumovrus e bocavrus humano, so causa primria de infeco respiratria vrica, podendo associar-se ao VSR (coinfeco), o que constitui factor de agravamento. Mycoplasma pneumoniae e H. influenzae raramente esto implicados. Aos 2 anos de idade, a maioria das crianas foi j infectada pelo VSR. At mesmo recm-nascidos e adultos podem ser infectados, embora sem o quadro clnico tpico da doena. O VSR altamente contagioso, ficando activo cerca de 6 a 10 horas em gotculas de secrees, e meia hora em roupa ou papel, persistindo no

exsudado nasal mesmo aps melhoria clnica. A transmisso da infeco d-se atravs do contacto directo das mucosas com secrees ou gotas aerossolizadas infectadas, variando o perodo de incubao entre 4 e 6 dias. A infeco vrica atinge particularmente os bronquolos de calibres entre os 300 at aos 75 . O epitlio bronquiolar colonizado pelo vrus que ento se replica e desencadeia uma resposta inflamatria, induzindo necrose epitelial qual se segue a proliferao de clulas que so desprovidas de clios (perdendo-se importante mecanismo de defesa). Cabe salientar aspectos da resposta imune desencadeada pelo VSR, com papel na inflamao bronquiolar: a) desgranulao de eosinfilos com libertao de protenas catinicas com efeito citotxico sobre o epitlio da via respiratria; b) libertao de IgE com papel importante na sibilncia; c) outros mediadores com papel na patognese da inflamao da via respiratria incluem a IL-8, a protena inflamatria dos macrfagos 1 alfa, etc.; d) nveis mais elevados de interfero-gama e de leucotrienos na via area correlacionam-se com o grau de sibilncia. Os tecidos peribronquiolares so invadidos por linfcitos, plasmcitos e macrfagos, surge edema e congesto da submucosa e tecido adventcio e, por vezes, alterao das fibras elsticas e musculares (o que induz algum grau de espasmo a contribuir para a obstruo). O aumento da produo de muco, juntamente com a descamao epitelial e a fibrina formada, podem obstruir completamente o lume bronquiolar (na razo inversa das suas dimenses) induzindo, por um mecanismo valvular, a reteno do ar expiratrio; tal origina reas de hiperinsuflao pulmonar e reas de atelectasia irregularmente distribudas com maior ou menor repercusso na ventilao/ perfuso. Como consequncia poder surgir insuficincia respiratria tipo I (hipoxmia) ou de tipo II (com hipercpnia). Outros factores prprios do lactente pequeno predispem para a gravidade deste processo, nomeadamente, ventilao alveolar colateral deficiente, caixa torcica pouco rgida, imaturidade das clulas pulmonares e dos mecanismos de

460

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

expulso de muco. A recuperao surge a partir da camada basal do epitlio respiratrio e inicia-se ao fim de 3-4 dias, podendo a regenerao dos clios demorar ainda 15 dias ou mais.

QUADRO 1 Factores de risco de bronquiolite grave


Factores do hospedeiro Pr-termo Idade inferior a 3 meses Doena cardaca congnita Doena respiratria crnica (DBP, FQ) Deficincia imunitria Factores ambientais Pobreza Sobrepopulao Exposio ps-natal ao fumo de tabaco Desnutrio No aleitamento materno

Manifestaes clnicas
O quadro clnico inicia-se por coriza, febre moderada (inferior a 38C) e tosse irritativa (por vezes com conjuntivite ou otite associadas); tais sintomas evoluem para respirao ruidosa ou expirao sibilante (pieira), polipneia, retraco costal com ou sem adejo nasal, hiperinsuflao torcica (trax em tonel) e dificuldade alimentar, por vezes com vmitos e desidratao. Se alguns lactentes toleram bem a bronquiolite, outros evoluem com prostrao, recusa alimentar, perturbao do sono, e mesmo, gemido. A cianose, se presente, sinal de gravidade embora possa estar ausente em crianas gravemente doentes. Os movimentos respiratrios so superficiais e na auscultao pulmonar so audveis: fervores finos no fim da inspirao (crepitantes) por abertura dos bronquolos parcialmente obstrudos, roncos e, por vezes, sibilos; o tempo expiratrio prolongado. O fgado pode palpar-se aumentado por empurramento pelo diafragma. A agitao, a prostrao e o aumento da frequncia respiratria (FR) > 60/minuto podero estar relacionados com hipoxmia. De salientar que a gravidade clnica deste quadro pode aumentar se existir outra patologia de base associada, complicando-se com insuficincia respiratria global com cianose, por exemplo em situaes de cardiopatias congnitas e displasia broncopulmonar (DBP), ou apneia sobretudo em casos de prematuridade. O Quadro 1 sintetiza os factores de risco que podero contribuir para a gravidade da bronquiolite.

Diagnstico
O diagnstico de bronquiolite essencialmente clnico, baseado na sndroma de dificuldade respiratria, na idade da criana e na epidemiologia. Os casos de infeco por VSR

surgem em surtos epidmicos, tal como na gripe e infeces pelo vrus parainfluenzae; as infeces por adenovrus e rinovrus podem estar associadas a casos espordicos. A radiografia do trax, no sendo especfica, sugestiva do diagnstico ao revelar sinais de hiperinsuflao pulmonar com horizontalizao dos arcos costais e abaixamento do diafragma; reas de espessamento peribrnquico e de consolidao ou colapso alveolar (segmentar ou mesmo lobar), a no confundir com pneumonia. particularmente frequente a opacificao de um segmento ou de todo o lobo superior direito por obstruo provocada por secrees. A radiografia do trax dever ser sempre solicitada no primeiro episdio de bronquiolite visto ser auxiliar essencial no diagnstico diferencial da sndroma de dificuldade respiratria aguda na criana (Figura 1). O hemograma, no d, em geral, contributo importante. A gasometria capilar pode demonstrar a existncia de presso de O2 (PO2) diminuda e PCO2 elevada, correlacionando-se melhor este parmetro com a gravidade da doena. A oximetria de pulso evidencia diminuio da saturao em O2. possivel detectar por mtodos rpidos de imunofluorescncia ou ELISA os antignios dos vrus respiratrios, os agentes etiolgicos mais frequentes (VSR, influenzae, parainfluenzae e adeno-

CAPTULO 85 Bronquiolite aguda

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QUADRO 2 Diagnstico diferencial da bronquiolite aguda


Causa anatmicas Anel vascular, quisto pulmonar, enfisema lobar Pneumotrax, hidrotrax, quilotrax Aspirao de corpo estranho Insuficincia circulatria Doena cardaca congnita ou adquirida Anemia Infeces Pneumonia por vrus, Chlamydia, Rickettsia, Mycoplasma, bactrias, fungos Parasitas Irritantes Inalao de substncias txicas Pneumonia de aspirao Refluxo gastroesofgico Causas metablicas Intoxicaes (ex: salicilatos) Acidose

FIG. 1 Aspecto radiogrfico do trax (pstero-anterior e perfil), na bronquiolite aguda: sinais de hiperinsuflao; setas indicando reas de espessamento peribrnquico e focos de atelectasia/ enfisema.

Causas alrgicas Asma Pneumonias designadas de hipersensibilidade

vrus) nas secrees brnquicas ou da nasofaringe. A identificao pode fazer-se igualmente por mtodos de PCR (reaco em cadeia da polimerase). O diagnstico serolgico no est indicado pela demora (semanas) na seroconvenso e pela escassa sensibilidade do mtodo. O diagnstico diferencial pode ser difcil, sobretudo nas formas clnicas menos tpicas ou sem contexto epidemiolgico (Quadro 2). Salientam-se outras infeces respiratrias com carcter obstrutivo (ex. laringotraquete), anomalias congnitas do aparelho respiratrio, doena cardaca congnita ou adquirida(ex. miocardite vrica) e ainda outras situaes associadas a dispneia expiratria na primeira infncia como o refluxo gastroesofgico, a fibrose qustica, a fstula trqueo-esofgica, as anomalias

dos grandes vasos e, finalmente, a asma brnquica. Mais de 50% das crianas com asma brnquica tm a sua primeira crise antes dos 2 anos de idade sendo habitualmente desencadeada por infeco vrica. Os parmetros que podem diferenciar esta afeco em relao asma (que se pode acompanhar de inflamao dos bronquolos), so essencialmente a idade da criana, o agente etiolgico e o carcter epidmico.

Avaliao da gravidade
O Quadro 3 sintetiza critrios de avaliao da gravidade da doena, com particular implicao na deciso de internamento hospitalar. A presena de taquipneia com frequncia respiratria (FR) > 60/m, a necessidade de O2 suplementar para

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 3 Avaliao da gravidade e teraputica na bronquiolite aguda


Ligeira Capacidade alimentar normal Dificuldade respiratria ligeira (FR <50) Sem necessidade de O2 suplementar (Saturao em O2>96%) Sem necessidade de exames complementares Tratamento no domiclio (pais esclarecidos) se idade > 3 meses Reavaliao pelo mdico assistente Moderada Dificuldade respiratria moderada com adejo nasal e retraces costais (FR 50-70) Hipoxmia ligeira corrigida com O2 Agravamento de dificuldade respiratria durante alimentao Breves episdios de apneia Internamento O2 suplementar para obter Saturao de O290% Ponderar fluidoterapia endovenosa e alimentao por sonda gstrica Monitorizao Telerradiografia do trax Aspirado nasofarngeo para diagnstico etiolgico Adrenalina em nebulizao (ver texto) Grave Recusa alimentar Dificuldade respiratria grave / retraco costal acentuada, adejo nasal e gemido (FR > 70) Hipoxmia no corrigida com O2 Episdios de apneia frequentes Cansao progressivo Internamento O2 suplementar para obter Sat O290% Eventual necessidade de ventilao mecnica/unidade de cuidados intensivos Pausa alimentar / fluidoterapia endovenosa Monitorizao cardiorrespiratria e gasometria Aspirado nasofarngeo para diagnstico etiolgico Ponderar broncodilatador (salbutamol inalado ou adrenalina em nebulizao) Se melhorar Reintroduzir alimentao Alta quando satO2 (com ar ambiente) for >90% Reavaliao continuada pelo mdico assistente

Se melhorar Reintroduzir alimentao Alta quando satO2 (com ar ambiente) for >90% Reavaliao continuada pelo mdico assistente

manter saturao de Hb em O2 superior a 90%, a presena de dificuldade alimentar grave e desidratao, de prostrao e gemido, e ainda a presena de doena de base que aumenta o risco de complicaes da doena, so factores decisivos para o internamento hospitalar da criana, ainda que apenas para vigilncia de parmetros vitais e teraputica de suporte. A leitura da alnea sobre Tratamento ajudar a compreender na ntegra o referido quadro.

Tratamento
Sendo a bronquiolite uma doena autolimitada, as formas ligeiras podero requerer apenas as habituais medidas de humidificao e aspirao cuidadosa das secrees da via respiratria (que promovem a sua drenagem e desobstruo por mecanismos fisiolgicos), dos cuidados alimentares, hidratao, e do esclarecimento de quem presta os cuidados. Com o fim de diminuir o risco de aspirao de alimento para a via repiratria face SDR, a criana dever ser colocada em posio de trax e

cabea elevados a 30, podendo ser necessria a entubao nasogstrica para providenciar a alimentao. A maioria das situaes evolui, assim, para a cura em 7 a 14 dias, sem complicaes. Estas podero surgir, sobretundo, nos casos comportando factores de risco de doena mais grave, tais como antecedentes de prematuridade, patologia respiratria (como displasia broncopulmonar DBP), cardaca, imunodeficincia ou imunossupresso, etc.. A seguir so sistematizadas as principais medidas a aplicar com base em recomendaes e consensos recentes da Academia America de Pediatria decorrentes de estudos cientifcos. (medicina baseada na evidncia). Alguns procedimentos j foram descritos sucintamente a propsito dos critrios de gravidade (Quadro 3) Oxigenoterapia Na bronquiolite moderada a grave, e sempre que a saturao em O2 seja persistentemente <90% o

CAPTULO 85 Bronquiolite aguda

463

oxignio humidificado a medida teraputica mais importante (usualmente por cnulas nasais a um ritmo mximo de 2L/m ou por mscara facial a 4L/m). Crianas com episdios de hipoxmia (saturao em O2 < 90%), episdios de apneia ou gasometria capilar com PO2 < 60 mmHg, PCO2 > 60 mmHg ou pH < 7.25 podero necessitar de internamento em unidade de cuidados intensivos e eventual assistncia respiratria com CPAP (presso positiva contnua) ou ventilao convencional. Estas formas moderadas/graves quase sempre tm indicao de hidratao por via endovenosa, com necessidade de balano de fluidos rigoroso e/ou alimentao por sonda nasogstrica. Antibioticoterapia A utilizao de antibiticos somente est indicada se se provar a coexistncia de infeco bacteriana a qual dever ser tratada do mesmo modo, caso tivesse surgido na ausncia de bronquiolite. Dados sugestivos so febre persistente, leucocitose com neutrofilia, protena C reactiva elevada e agravamento do quadro clnico. Broncodilatadores A resposta aos broncodilatadores alfa e betaadrenrgicos sendo imprevisvel, determina que os mesmos no sejam indicados como rotina na bronquiolite. Podem, de facto originar melhoria clnica, nem sempre significativa; a resposta clnica sugere, por outro lado, que no doente em que foram aplicados existe comportamento de hiperreactividade brnquica; ou seja, algumas das crianas com primeiro episdio de pieira podero ter asma. Assim, ser lcito o seu emprego por via inalatria como atitude inicial, procedendo sua interrupo no caso de no existir melhoria. No nosso meio os broncodilatores mais usados por via inalatria, nas formas graves e/ou que requerem internamento so a salbutamol e o brometo de ipratrpio, este ltimo particularmente eficaz tambm como antitssico (ver captulo 64). Se se verifica efeito aps 1 dose (brometo ipratrpio: 125 g) o frmaco pode ser continuado at 4 a 8 vezes/dia. Quanto ao salbutamol: 75-150 g/kg/dose (0.015-0.03 ml/kg/dose), a repetir dentro dos

limites definidos [mnimo 0.25 ml, mximo: 1ml]. Em circunstncias a ponderar podero ser utilizados em concomitncia os referidos dois broncodilatadores. A adrenalina evidencia propriedades, tanto alfa como beta adrenrgicas; o efeito alfaadrenrgico, atravs da vasocontrio dos vasos pulmonares e da reduo do edema, tem sido considerado til no tratamento da bronquiolite. Nas formas moderadas (Quadro 3) est indicada a administrao de duas doses de adrenalina atravs de nebulizao com intrevalo de 30 minutos (3ml da soluo a 1/1000) avaliando-se o resultado durante pelo menos 2 horas no servio de urgncia. Havendo melhoria, a situao poder ser tratada em regime ambulatrio. Corticosterides Os corticosterides (inalados budesonido, fluticasona, por ex; orais prednisolona, betametasona, por ex.) tm sido utilizados no tratamento agudo da bronquiolite numa tentativa de reduzir, tanto os sintomas agudos, como a pieira ps-bronquiolite aguda. De acordo com diversos estudos, com resultados variveis, no se conseguiu demonstrar benefcio dos corticosterides no tratamento da bronquiolite aguda. Os estudos em que se observaram efeitos positivos incluiram crianas com pieira recorrente (com hiperreactividade brnquica e muito provvel asma) e que possivelmente por este motivo, responderam aos corticosterides. Consequentemente, os corticosterides no esto indicados como rotina nos casos de bronquiolite aguda (ver captulo 64). Cinesiterapia respiratria No tratamento agudo da bronquiolote importante um manuseamento mnimo do doente; por isso a utilizao da cinesiterapia respiratria no deve fazer parte do tratamento de rotina; nomeadamente est contraindicado se existir pieira relacionvel com broncopasmo. A cinesiterapia respiratria pode estar indicada apenas nas formas associadas a perturbao da ventilao pulmonar por atelectasia. Ribavirina A ribavirina um nuclesido anlogo das purinas.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Pensa-se que este medicamento possa interferir com o funcionamento normal do cido nucleico vrico. A ribavirina tem actividade contra o VSR, vrus da gripe e da hepatite C. As revises sistemticas no demontraram qualquer efeito com a utilizao da ribavirina nas situaes agudas, embora exista certo benefcio (no significativo) nos indivduos com doena grave requerendo internamento numa unidade de cuidados intensivos. Embora as orientaes iniciais surgerissem que este medicamento fosse administrado sob a forma de aerossol durante 12-18 horas diariamente, ele tem sido utilizado durante perodos mais curtos (duas horas trs vezes por dia) na mesma dose de 6 g/dia. A ribavirina administrada durante 3-5 dias. Tratando-se duma droga potencialmente txica e teratognica para grvidas que com ela contactam, e igualmente dispendiosa e difcil de administrar, a sua utilizao deve ser restringida apenas a doentes seleccionados, com risco de infeco grave. Imunoglobulina anti-VSR A imunoglobulina anti-VSR, obtida de dadores adultos com ttulos elevados anti-VSR, comporta risco baixo de transmisso vrica por via sangunea devido ao processo de esterilizao a que submetida. Actualmente, no recomendada a utilizao da imunoglobulina anti-VSR no tratamento da bronquiolite aguda. Palivizumab O palivizumab um anticorpo monoclonal de origem humana produzido atravs de tecnologia de ADN recombinante, com uma actividade semelhante contra ambas as estirpes (A e B) do VSR. No est provada eficcia no tratamento da bronquiolite aguda. Este medicamento recomendado para prevenir a bronquiolite pelo VSR (ver adiante). Assistncia respiratria A bronquiolite pelo VSR pode causar insuficincia respiratria grave, sendo, por vezes necessrio o suporte ventilatrio. Muitas unidades tm facilidade em instituir aplicao de presso positiva contnua das vias areas (CPAP) como medida inicial de assistncia respiratria.

Nos casos graves poder estar indicada ventilao mecnica em UCI. Outros tratamentos Outros tratamentos incluindo o interfero, a vitamina A e a desoxirribonuclease humana recombinante 1 (rhDNase 1) foram experimentados mas no revelaram benefcio. Os produtos naturais chineses, o surfactante, e o Heliox merecem possivelmente investigaes adicionais. Com base nos dados actuais o surfactante o Heliox (70% de hlio e 30% de oxignio) e nebulizao com NaCl a 3% devem ser reservados para os doentes internados em unidades de cuidados intensivos peditricos.

Profilaxia da infeco pelo VSR


No existe ainda uma vacina eficaz contra o VSR. O anticorpo monoclonal humano recombinante (Palivizumab) pode reduzir a taxa de hospitalizao nos grupos de risco (como crianas com antecedentes de prematuridade, doentes com displasia broncopulmunar ou cardiopatia), no se tendo provado reduo de necessidade de ventilao mecnica. De salientar que existem normas da Sociedade Portuguesa de Pediatria para a sua utilizao preventiva nestes grupos de risco. Nas situaes atrs referidas so recomendadas 5 doses mensais na chamada poca fria, com nicio em Novembro (15mg/kg/dose) por via IM. A grande viabilidade do vrus no meio ambiente facilita a sua transmisso pelos que rodeiam a criana (pais e familiares, educadoras, pessoal de sade); so, assim, importantes medidas simples mas eficazes como a correcta lavagem das mos, uso de bata, luva e mscara, limitao dos contactos e quartos de isolamento para doentes nos quais foi isolado o VSR. Medidas ambientais como a evico do fumo do tabaco so igualmente importantes. A AAP chama ateno para a eficcia da frico das mos com compressas embebidas em lcool aps lavagem convencional das mesmas. As orientaes dos Centers for Disease Control and Prevention sugerem que a lavagem frequentes das mos e a no partilha de objectos, tais como chvenas, copos e outros outros utenslios com as pessoas com uma infeco pelo VSR podem reduzir o risco de disseminao. Admite-se que no necessrio impedir as crianas com resfriados ou

CAPTULO 85 Bronquiolite aguda

465

outras doenas respiratrias (sem febre) e bom estado geral, de frequentarem infantrios ou escolas. Chama-se mais uma vez ateno para o facto de o tabagismo passivo aumentar o risco de internamento por bronquiolite. A AAP chama igualmente com ateno para o facto de, na criana alimentada com leite materno, se verificar menor probalidade de infeces das vias respiratrias inferiores; trata-se, pois do papel preventivo do leite materno, como recomendao explcita.

QUADRO 4 Complicaes de bronquiolite


Atelectasia Hiperreactividade brnquica Bronquiolite obliterante Bronquiectasias Sndroma do pulmo hiperlucente Pneumonia bacteriana Estenose brnquica Granuloma endobrnquico

Complicaes e prognstico
A bronquiolite considerada uma doena de baixa mortalidade (inferior a 0.01%) a qual est relacionada com patologia concomitante e prexistente que aumenta o risco de complicaes. No entanto, a sua morbilidade importante, sendo relativamente frequentes as complicaes na fase aguda, sobretudo as do foro respiratrio como a atelectasia e a insuficincia respiratria obrigando, por vezes, necessidade de ventilao mecnica. Tambm pode observar-se pneumotrax, pneumomediastino e infeces bacterianas secundrias como pneumonia e otite. A deteriorao sbita com apneia uma complicao, sobretudo no lactente pr-termo. H casos com evoluo mais arrastada, mantendo tosse, sibilncia e/ou dispneia expiratria para alm de duas semanas (por vezes meses) ou evoluindo com crises de agravamento e intolerncia progressiva ao esforo. Trata-se dum quadro clnico designado por bronquiolite obliterante, abordada no captulo 86. Muitos autores tm demonstrado que nalgumas crianas se mantm, aps o primeiro episdio de bronquiolite, alterao da funo respiratria, ou hiperreactividade brnquica, que pode persistir desde meses at 8 a 10 anos (sobretudo aps infeco pelo VSR); tal alterao muitas vezes traduz-se por episdios de sibilncia recorrente, levando ao diagnstico de asma do lactente ou de pieira recorrente da infncia. No esto cabalmente esclarecidos os factores que condicionam este quadro sendo admitidas vrias hipteses: 1 Estudos epidemiolgicos sugerem que tais crianas fazem parte da populao asmtica, sobretudo se houver histria pessoal ou familiar

de atopia ou deteco de IgE especfica para o VSR nas secrees nasofarngeas. 2 Outros estudos sugerem tratar-se de sequela a longo prazo da leso bronquiolar induzida pela infeco vrica ou relacionvel com factores do hospedeiro como a presena de calibre mais reduzido das vias areas ou distensibilidade pulmonar perturbada; tal no implica, no entanto que venha a desenvolver-se asma na idade escolar em tais circunstncias. 3 Com base noutros estudos demonstrou-se que, se no existir histria familiar de atopia, a tendncia para pieira ps-bronquioltica regredir por volta dos 10 anos de idade. O Quadro 4 sintetiza as principais complicaes. BIBLIOGRAFIA
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466

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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BRONQUIOLITE OBLITERANTE
Jos Guimares

Definio e importncia do problema


A bronquiolite obliterante (BO) uma doena pulmonar crnica pouco comum na idade infantil secundria a agresso ao aparelho respiratrio inferior, do que resulta: pequenos brnquios e bronquolos obstrudos por tecido de granulao e fibrose, por vezes em associao a bronquiectasias nas vias areas de maior calibre. Em estudos de exames necrpsicos em idade peditrica foi calculada a prevalncia de cerca de 2/1.000.

Etiopatognese
A maioria dos casos segue-se a infeco respiratria causada por adenovrus, particularmente dos tipos 3, 7 e 21. Outras infeces tm sido associadas ao aparecimento de BO nomeadamente por Legionella, Mycoplasma, B. pertussis, vrus influenza e do sarampo. Tambm a aspirao de material estranho, em particular contedo gstrico cido em casos de refluxo gastro-esofgico, ou a inalao de txicos (por ex. NO2, NH3), podem levar ao aparecimento de BO. Alguns casos tm sido associados a artrite reumatide, lpus eritematoso e sndroma de Stevens-Johnson. Nos ltimos anos a BO tem sido descrita como uma complicao tardia major da transplantao pulmonar. Alm disso, tm sido identificadas leses semelhantes (nos doentes transplantados com medula ssea) associadas a doena enxertohospedeiro. Nalguns casos no possvel determinar a etiologia. A BO inicia-se como uma pneumonia grave necrosante com destruio do epitlio bronquiolar. Quando ocorre a cicatrizao, massas de teci-

CAPTULO 86 Bronquiolite obliterante

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do de granulao obstruem o lume dos pequenos brnquios e bronquolos, tornando-se posteriormente fibrticas e causando obliterao parcial ou total das vias areas. Nos casos mais graves h destruio do msculo e do tecido elstico com fibrose da parede e reas envolventes. Existem reas heterogneas de distenso e outras de atelectasia. O calibre do leito capilar pulmonar fica diminudo. Devido obstruo, a resistncia area e o trabalho respiratrio aumentam. A perfuso de reas pulmonares mal ventiladas causa hipoxmia, e a diminuio na ventilao eficaz causa hipercapnia. A hipoxmia crnica, obstruo area e reduo do calibre do leito vascular pulmonar, levam a edema pulmonar, o que compromete adicionalmente as trocas gasosas.

Manifestaes clnicas
Na fase aguda a doena no se distingue da bronquiolite aguda: tosse, febre, pieira e dificuldade respiratria. Contudo, a evidncia de broncopneumonia e pneumonia intersticial mais comum. Aps um perodo breve de aparente melhoria ou resoluo, voltam a surgir sintomas de doena obstrutiva pulmonar com dispneia, taquipneia e tosse crnica. A auscultao pulmonar revela fervores e sibilos geralmente dispersos. Ocasionalmente o processo obliterativo predominantemente unilateral traduzido radiologicamente por um quadro de pulmo hipertransparente unilateral ou sndroma de Swyer-James. Neste caso, um exame torcico cuidadoso pode evidenciar sinais localizados no pulmo afectado.

Diagnstico
O diagnstico sugerido pela clnica de tosse arrastada, pieira e dificuldade respiratria varivel, evoluindo: com perodos de melhoria seguidos de agravamento, mais frequentemente aps infeco pulmonar moderada a grave por adenovrus ou Mycoplasma; ou com obstruo respiratria persistente respondendo mal aos broncodilatadores, aps transplante de medula ssea. A recuperao clnica em geral incompleta e o doente raramente fica assintomtico. A radiografia do trax evidencia sinais de insuflao com hiperclaridade pulmonar perifri-

ca e zonas de opacidade do interstcio, espessamentos peribrnquicos e reas dispersas de broncopneumonia, podendo haver colapso ou consolidao de segmentos ou lobos. A broncoscopia no mostra obstruo das grandes vias areas, e a broncografia na poca em que era realizada evidenciava aspecto caracterstico em rvore de inverno sem contraste nos pequenos brnquios. Quer a cintigrafia, quer a angiografia digital, podem evidenciar diminuio da vasculatura pulmonar perifrica. Estes aspectos geralmente so difusos, dispersos e bilaterais, mas podem ser localizados a um pulmo ou lobo como na sndroma de Swyer-James. A confirmao diagnstica poder obter-se com bipsia pulmonar que dever ser cirrgica face natureza dispersa das leses. A tomografia computadorizada de alta definio (TCAD) melhorou muito a capacidade de diagnstico de leses das pequenas vias areas. Na BO frequentemente existe um padro em vidro despolido bilateral, com reas de hiperdensidade alternando com outras de hipodensidade e rarefao da vascularizao na periferia dos campos pulmonares. Presentemente a histria clnica associada a estes aspectos tpicos na TCAD tornam desnecessria a broncografia e a prpria bipsia pulmonar em muitos casos. As provas de funo respiratria so importantes no s no diagnstico como no seguimento destes doentes. Geralmente evidenciam sinais de doena pulmonar obstrutiva irreversvel. O fluxo expiratrio forado a meio da expirao (FEF 2575) um bom indicador de doena das pequenas vias areas. A sua descida marcada abaixo de 30% do valor previsvel um indicador sensvel de BO. Em doentes submetidos a transplantes de rgos slidos ou medula ssea, tm sido descritos quadros clnicos com pneumonite intersticial aguda no infecciosa e bronquiolite. Aparentemente tais quadros esto relacionados com doena enxerto-hospedeiro ou so devidos quimioterapia, respondendo teraputica imunomoduladora. A BO pode ocorrer, tal como foi referido, como complicao tardia grave do transplante pulmonar. A patognese desconhecida, mas parece tratar-se de uma forma peculiar de rejeio de rgo. Ocorre em quase 50% dos sobreviventes de

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

transplante pulmonar e no responde teraputica usual, podendo ser irreversvel. Nos ltimos anos uma entidade patolgica diferente chamada bronquiolite obliterante-pneumonia organizativa (BOOP) tem sido descrita associada a vrias doenas pulmonares incluindo pneumonias infecciosas, inalao de txicos e doenas do colagnio vascular. O aspecto anatomopatolgico semelhante BO excepto no que respeita a uma caracterstica: os septos alveolares esto espessados por um infiltrado celular inflamatrio crnico e existe hiperplasia das clulas tipo II.

alguns com sintomas ligeiros que melhoram gradualmente sobretudo depois dos 8-10 anos, at outros que continuam a ter significativa doena respiratria com obstruo crnica, bronquiectasias e infeces recorrentes. Mais raramente podem ter evoluo rapidamente progressiva para insuficincia respiratria e morte pouco tempo depois do incio dos sintomas. Presentemente o prognstico em geral razoavelmente bom com uma mortalidade baixa. Nalguns casos graves tem sido feito transplante pulmonar. BIBLIOGRAFIA

Tratamento
O tratamento de suporte e inclui oxignio para manter saturao O2-Hb adequada prevenindo a hipertenso pulmonar e a insuficincia cardaca. Por vezes os diurticos so teis no tratamento do edema pulmonar. importante evitar leso pulmonar secundria, quer por infeco, quer por aspirao nos casos em que h refluxo gastro-esofgico. A fisioterapia respiratria e a manuteno de um bom estado nutricional so tambm muito importantes. O papel dos broncodilatadores controverso, pois os doentes com BO tm obstruo fixa. Contudo, geralmente so usados, podendo haver benefcio clnico mesmo em doentes em que no se verifica melhoria da funo respiratria. possvel que os corticides possam limitar a progresso da doena modificando a resposta fibroblstica na fase inicial. Usam-se por via oral, por vezes durante perodos prolongados de meses. Alguns doentes beneficiam desta teraputica melhorando a sua funo pulmonar; contudo, outros no. Admite-se que a resposta positiva aos broncodilatadores possa indiciar utilidade da corticoterapia prolongada. Em centros especializados tm sido utilizados agentes imunomodulares (por ex. tacrolimus), ciclofosfamida em aerossol e macrlidos nos casos de BO associada a transplantes pulmonares. Tambm o infliximab (anticorpo monoclonal) que se liga ao TNF-alfa tem sido empregue nos casos de doentes transplantados com medula ssea.

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Prognstico
A evoluo dos doentes com BO varia muito: desde

CAPTULO 87 Bronquite

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87
BRONQUITE
Joo M. Videira Amaral

alergnios (estes ltimos abordados noutro captulo) tem igualmente papel importante. Est provada a associao entre fumo do tabaco (activo ou passivo), poluio do ar e bronquite, com ou sem sibilncia. No que respeita bronquite crnica, em termos de factores etiolgicos, tem perfeito cabimento, o que foi referido a propsito das pneumonias recorrentes.

Manifestaes clnicas Definio e importncia do problema


A bronquite aguda consiste num processo inflamatrio agudo da mucosa dos brnquios de incio abrupto, geralmente de origem vrica, em que a tosse o sinal proeminente. De acordo com estatsticas dos Estados Unidos, estima-se que na idade pr-escolar ocorram cerca de 2 milhes de episdios de bronquite aguda. Dum modo geral acompanha ou surge na sequncia de rinofaringite aguda ou de traquete aguda, fazendo parte do quadro clnico acompanhante doutras doenas infecciosas ou do foro respiratrio com localizao diversa. A bronquite crnica corresponde a uma situao caracterizada por produo excessiva de muco e tosse, associada a febre em perodos no inferiores a 3 meses. De facto, surgindo como manifestao clnica ou epifenmeno de um conjunto doutras entidades, em idade peditrica o termo bronquite crnica no tem a relevncia que lhe atribuda no adulto,acabando por prevalecer a situao de base como entidade. Os sinais e sintomas caractersticos so tosse e febre associados a processo inflamatrio das vias respiratrias superiores, sendo notria a rinite mucopurulenta com obstruo nasal. A tosse inicialmente seca , irritatativa, no produtiva, tornando-se produtiva nos dias seguintes. Nos lactentes a tosse emetizante conduzindo a anorexia e , por vezes, a desidratao. Nas crianas maiores poder haver expectorao e dor torcica. A evoluo tem, em geral, a durao de uma semana, com uma fase de recuperao de 1-2 semanas em que tpica a tosse persistente. Tratase em geral dum processo autolimitado e benigno. Poder surgir infeco bacteriana secundria. As situaes crnicas de bronquite obrigam ao diagnstico diferencial com displasia broncopulmonar, bronquectasias e fibrose qustica. Os dados auscultatrios do trax revelam roncos dispersos mais audveis na metade superior da caixa torcica. A radiografia do trax em geral normal na ausncia de sobreinfeco bacteriana. Os exames complementares tm valor limitado , sugerindo em geral processo vrico. O hemograma poder revelar leucocitose ligeira e em cerca de 1/3 dos casos, mesmo nos processos compravadamente de etiologia vrica, neutrofilia ligeira.

Etiologia
Os agentes infecciosos mais frequentemente associados bronquite aguda so:os adenovrus dos tipos 1, 7 e 12, vrus influenza e para-influenza, o vrus sincicial respiratrio e os rinovrus. Relativamente s bactrias esto mais frequentemente implicadas Bordetella pertussis e para pertussis, Haemophilus influenzae, Streptococcuus pneumoniae e Streptococcus pyogenes. Outros germes igualmente isolados so: o Mycoplasma pneumoniae e a Chlamydia psittaci. O factor ambiente atravs das poeiras, fumos e

Tratamento e complicaes
O tratamento mais eficaz o tratamento preventivo incluindo o cumprimento do programa de vacinas disponveis. Uma vez surgido o episdio, so adoptadas apenas medidas paliativas: desobstruo nasal

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

com soro fisiolgico e aspirao nasal cuidadosa, mas eficaz, das secrees; antipirticos com prudncia (paracetamol) e suprimento abundante de lquidos por via oral para promover a mucolise. Os antitssicos devero ser utilizados com prudncia e apenas nas situaes de tosse no produtiva. Em circunstncias especiais e em crianas maiores podero ser utilizados anti-histamnicos durante 3-4 dias, havendo congesto nasal importante. Nos casos de infeco bacteriana secundria est indicada antibioticoterapia. BIBLIOGRAFIA
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BRONQUIECTASIAS
Ana Margarida Reis e Jos Cavaco

Definio
Esta entidade clnica, descrita pela primeira vez por Laennec em 1819, define-se como uma dilatao anormal, permanente e irreversvel do calibre brnquico, provavelmente como resultado de diversos eventos patolgicos. Na criana a incidncia das bronquiectasias diminuiu nos ltimos anos em resultado do desenvolvimento dos programas de vacinao, do tratamento precoce e adequado das infeces respiratrias, e da melhoria do estado de nutrio. A incidncia real desta doena difcil de avaliar devido baixa suspeita clnica que condiciona o subdiagnstico; no entanto pode considerar-se que relativamente rara nos pases desenvolvidos.

Etiopatognese
Nos pases desenvolvidos a causa mais frequente de bronquiectasias a fibrose qustica, devido obstruo brnquica e infeco crnica associada a esta doena. No entanto, os factores etiolgicos de bronquiectasias so mltiplos, como se pode observar no Quadro 1. Devido melhoria dos cuidados de sade algumas doenas como a tuberculose, sarampo e tosse convulsa, que eram as principais causas de bronquiectasias, diminuiram significativamente em incidncia; no entanto, a infeco pulmonar ainda constitui o factor predisponente mais relevante do desenvolvimento de bronquiectasias. O adenovrus particularmente agressivo para o pulmo. O vrus sincicial respiratrio (VSR) pode causar bronquiectasias se a infeco ocorrer em crianas nascidas pr-termo. A sndroma de Kartagener uma trade com-

CAPTULO 88 Bronquiectasias

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QUADRO 1 Factores etiolgicos


Infeces Vrus (adenovrus, sarampo, VIH, VSR), tuberculose, tosse convulsa, Aspergillus, Pseudomonas, Mycoplasma. Doenas congnitas Deficincia da cartilagem (sndroma de WilliamsCampbell), traqueobroncomegalia (sndroma de MounierKuhn), sndroma de Marfan, sndroma de Ehler-Danlos, discinsia ciliar primria, sndroma de Kartagener, fibrose qustica, deficincia de alfa1-antitripsina. Imunodeficincia Primria (hipogamaglobulinmia), secundria (causada por neoplasia, quimioterapia ou imunossupresso). Obstruo Aspirao de corpo estranho, tumor, estenose, compresso por anomalia congnita, asma, sndroma do lobo mdio. Aspirao Refluxo gastroesofgico, anomalias congnitas. Inalao de gases txicos Herona, amnia, dixido sulfrico. Abreviaturas: VIH: vrus da imunodeficincia humana; VSR: vrus sincicial respiratrio.

estreito, sendo a drenagem mais difcil. Uma das principais causas desta sndroma a asma. De salientar que em muitos casos a etiologia continua desconhecida. As bronquiectasias, primariamente uma doena dos brnquios e bronquolos, envolvem um ciclo vicioso de obstruo, infeco e inflamao transmural, com libertao de mediadores. Existe uma agresso inicial das vias areas que compromete os mecanismos de defesa, causando colonizao bacteriana da rvore brnquica. Na tentativa de eliminar estes microrganismos surge uma reaco inflamatria que ineficaz e, por este motivo, se torna crnica. Esta reaco provoca destruio da parede brnquica e consequente alterao e compromisso dos mecanismos de defesa com aumento da susceptibilidade invaso bacteriana. Neste processo parece estarem envolvidos neutrfilos e linfcitos-T, tendo sido encontradas na expectorao concentraes aumentadas de elastase, interleucina-8 e factor de necrose tumoral alfa (TNF-alfa). Microscopicamente o lme brnquico encontra-se obstrudo por muco, h hipertrofia e hiperplasia das clulas caliciformes e glndulas da submucosa, com infiltrao da mucosa e submucosa por clulas inflamatrias; verifica-se tambm hipervascularizao brnquica e destruio do tecido elstico, tecido cartilagneo e msculo liso, que so substitudos por tecido fibroso.

posta por situs inversus, sinusite e bronquiectasias. A discinsia ciliar primria uma doena autossmica recessiva caracterizada por uma diminuio de funo dos clios brnquicos que contribui para a reteno das secrees e infeces recorrentes. O refluxo gastroesofgico e as aspiraes crnicas secundrias s dificuldades de deglutio podem complicar-se com leses brnquicas. A presena prolongada de corpo estranho nas vias areas provoca obstruo crnica e inflamao, factores importantes do desenvolvimento de bronquiectasias. A sndroma do lobo mdio, que se caracteriza por atelectasia persistente deste lobo, uma causa frequente de bronquiectasias localizadas, pela ausncia de ventilao colateral; com efeito o brnquio lobar mdio mais longo e de calibre mais

Classificao
Macroscopicamente verifica-se que os brnquios so irregulares e tortuosos, e os bronquolos distais esto obstrudos por secrees, transformando-se progressivamente em cordes fibrosos. De acordo com o aspecto macroscpico, as bronquiectasias podem dividir-se em: Cilndricas: nesta forma as vias areas dilatadas surgem, por vezes, como efeito residual de uma pneumonia; Varicosas: nesta forma existem reas constritivas focais ao longo das vias areas dilatadas que resultam de defeitos da parede brnquica; Qusticas ou saculares: caracterizadas por dilatao progressiva das vias areas que terminam em formaes qusticas ou aglomerados

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

em cacho de uva. Este achado encontra-se nas formas graves de bronquiectasias.

Manifestaes clnicas
Nas crianas existe habitualmente tosse que pode ser produtiva (as crianas deglutem as secrees); por vezes a expectorao purulenta com cheiro ftido. As hemoptises so mais raras do que nos adultos. A recidiva de pneumopatia no mesmo territrio ou infeces brnquicas de repetio, devem fazer suspeitar de bronquiectasias. Existem outros sinais menos especficos como atraso do desenvolvimento estaturo-ponderal ou febre inexplicada. Na anamnese importante salientar os antecedentes familiares de doena respiratria, a consanguinidade assim como os antecedentes pessoais desde o perodo neonatal. O exame objectivo permite evidenciar sinais de gravidade como a alterao do estado geral, atraso estaturo-ponderal, deformao torcica, dispneia, hipoxmia, cianose e hipocratismo digital. A auscultao permite detectar fervores nas reas afectadas, por vezes sibilos e roncos. As provas de funo respiratria revelam sinais de obstruo, podendo ocorrer tambm defeito restritivo nos doentes em que existe destruio avanada do parnquima.

FIG. 1 TAC Torcica: Sinais de bronquiectasias no contexto de hemossiderose pulmonar. (NIHDE)

Diagnstico
A telerradiografia de trax poder no revelar quaisquer sinais anmalos nos estdios mais precoces. As bronquiectasias so identificadas como imagens de dilatao brnquica com espessamento da respectiva parede, hiperinsuflao compensatria, impactao mucide e formao qustica. Classicamente existem dois sinais caractersticos: sinal de anel de sinete (corte de topo do brnquio que espessado e maior que o topo da artria adjacente, o que no acontece em situaes sem patologia em que a artria e o brnquio tm tamanhos similares); e sinal do carril (linhas espessadas paralelas que representam corte longitudinal do brnquio). Nos casos mais graves pode ocorrer a imagem de pulmo em favo de mel. No entanto, devem ter-se em ateno outros sinais como uma condensao pulmonar que permanece aps antibioticoterapia.

A broncografia de anteriores dcadas foi substituda pela TCAD (tomografia computadorizada de alta definio), que se tornou o mtodo gold standard para o diagnstico de bronquiectasias pela elevada sensibilidade e elevada especificidade. A TAC permite tambm avaliar as complicaes pulmonares associadas s bronquiectasias (como a bronquiolite obliterante), a extenso e evoluo das leses, e orientar o tratamento cirrgico. (Figura 1) Atravs da broncoscopia possvel verificar ou excluir a presena de corpo estranho, efectuar a bipsia e colheita de lavado brnquico para diagnstico etiolgico. Outros exames complementares de diagnstico devem ser orientados para as etiologias mais provveis. importante salientar a prova do suor, a intradermorreao de Mantoux e o estudo da imunidade e alergia.

Tratamento
Globalmente, a actuao tem como objectivos o tratamento da doena primria, a drenagem das secrees, o controlo das infeces agudas e a diminuio da colonizao bacteriana e da inflamao.

CAPTULO 88 Bronquiectasias

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As exacerbaes agudas so reconhecidas pelo aumento da expectorao, que se torna mais espessa e purulenta. A antibioticoterapia deve ser dirigida empiricamente aos agentes mais frequentes que so: Haemophilus influenza, Streptococcus pneumoniae e Staphylococcus aureus. A Pseudomonas aeruginosa e o Proteus vulgaris so menos frequentes. No tratamento das agudizaes moderadas prefere-se a teraputica oral com -lactmicos e macrlidos. O antibitico deve ser posteriormente ajustado de acordo com o exame bacteriolgico da expectorao. A durao do tratamento geralmente 2 a 4 semanas. Para exacerbaes mais graves , por vezes, necessrio recorrer teraputica endovenosa. Nalguns centros procede-se profilaxia contnua com macrlidos ou outros antibiticos, por via oral ou em nebulizao. Existem outros medicamentos que podem ser utilizados, tais como os broncodilatadores inalados que diminuem a broncoconstrio, e os corticoesterides que reduzem a inflamao das vias areas. Outra vertente importante do tratamento a cinesiterapia respiratria que melhora a drenagem pulmonar. As indicaes para cirurgia so limitadas a doentes com: bronquiectasias localizadas, que sofrem exacerbaes frequentes, com complicaes graves como hemoptises macias, ou processos piognicos como o abcesso pulmonar.

Eastham KM, Fall AJ, Mitchell L et al. The need to redefine non cystic fibrosis bronchiectasis in childhood. Thorax 2004; 59: 324-327 Evans DJ et al. Long-term antibiotics in the management of non-CF bronchiectasis do they improve outcome? Respir Med 2003; 97; 851-858 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Redding G et al. Early radiographic and clinical features associated with bronchiectasis in children. Pediatr Pulmonol 2004; 37; 297-304 Silverman E. et al. Current management of bronchiectasis: review and 3 case studies. Heart Lung 2003; 32; 59-64

Prognstico
Apesar de dependente da precocidade do diagnstico e do tratamento, de factores predisponentes e das complicaes, o prognstico geralmente favorvel devido s teraputicas disponveis actualmente, como antibiticos de largo espectro mais eficazes, e melhoria dos resultados cirrgicos. BIBLIOGRAFIA
Angrill J et al. Bronchiectasis. Curr Opin Infect Diseases 2001; 14; 193-197 Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med 2002; 346: 18; 13831393 Brow MA, Leman RS. Bronchiectasis in Chernick V, Boat T (eds). Kendigs Disorders of the Respiratory Tract in Children. Philadelphia: Saunders, 1998: 538-550

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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SNDROMAS DE ASPIRAO
Joo M. Videira Amaral

mucosa brnquica, o edema da respectiva parede contribui agravar a diminuio do calibre da via respiratria.

Manifestaes clnicas
A noo precisa de aspirao de corpo estranho rara sobretudo em crianas pequenas com ausncia de testemunhas. Esta circunstncia implica, por isso, elevado ndice de suspeita. Por outro lado, a histria de incio sbito de tosse disfnica e dificuldade respiratria ( sibilncia ou estridor, cianose e retraco torcica, apneia, etc.) muito tpica e sugestiva. Dum modo geral, os sinais e sintomas dependem da localizao do corpo estranho na via respiratria. Localizando-se na traqueia com obstruo total, surgiro asfixia e retraces torcicas marcadas . Se a obstruo for parcial e alta, como consequncia surgiro estridor inspiratrio e expiratrio assim como retraco costal superior ; se a obstruo for baixa e parcial, os sinais sero sibilncia e estridor inspiratrio. Se a localizao for o brnquio principal, os sinais mais tpicos so a tosse , sibilncia e, por vezes, hemoptise. Se o corpo estranho se alojar em brnquio lobar ou segmentar sero notrios diminuio do murmrio vesicular, sibilos e roncos, com sibilncia localizados ao lado afectado. Pela inspeco, poder notar-se diferena quanto ao grau de expanso dos dois hemitraxes. No caso de haver atraso no diagnstico, podero surgir episdios recorrentes de sibilncia diagnosticados como asma, pneumonia ou bronquiectasias, no sendo de excluir em tal circunstncia, pneumonia secundria. Torna-se importante frisar que a possibilidade da presena de corpo estranho nas vias respiratrias deve ser sempre admitida no diagnstico diferencial de todo e qualquer tipo de problema respiratrio, designadamente na criana pequena, valorizando sempre, claro est, a anammese.

Importncia do problema
Existe uma gama muito variada de substncias, produtos, corpos estranhos ou at produtos biolgicos (como por exemplo, secrees nasofarngeas e contedo gstrico) que podem atingir intempestivamente a via respiratria e originar obstruo mecnica e sinais e sintomas que podem culminar em asfixia e morte na ausncia de procedimentos emergentes ou urgentes. Cabe referir ainda a possvel aco de determinados produtos txicos aspirados ou inalados, tais como petrleo, naftaleno, p de talco, vapores de mercrio, pesticidas, produtos clorados, gomalaca, berlio, etc., que podero originar, para alm de obstruo mecnica, a formao de granuloma e pneumonite intersticial por aco crnica irritativa e agressiva sobre as estruturas canaliculares da via respiratria. O objectivo deste captulo abordar sucintamente as situaes relacionadas com a aspirao acidental de objectos de pequenas dimenses na perspectiva de chamada de ateno para a necessidade de preveno.

Etiopatognese
Qualquer objecto de pequenas dimenses (peas de jogos ou de brinquedos,botes, feijes ou gros de leguminosas secas, rebuados,pequenas peas acessrias do vesturio de metal ou plstico,etc.) que ultrapasse a barreira larngea pode ser aspirado para as vias respiratrias inferiores originando obstruo de grau diverso. Se os objectos aspirados forem constitudos por matria orgnica, o risco de vida imediato menos significativo.No caso de se se tratar de objectos irritantes para a

Exames complementares
A suspeita de aspirao de corpo estranho implica proceder a exame radiogrfico do trax (deven-

CAPTULO 89 Sndromas de aspirao

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cesso educativo incidindo sobre as prprias (cuidado com os objectos dados s crianas pequenas para brincar: objectos pequenos no!). Esta aco educativa deve comear na escola pr-primria.

Tratamento
Na maior parte das vezes a aspirao de corpo estranho no constitui uma situao de emergncia com asfixia e risco de vida. O grau de urgncia/emergncia depende da localizao do corpo estranho e do grau de dificuldade respiratria. No entanto, se a criana for admitida no servio de urgncia em apneia e tiver idade superior a 1 ano, dever proceder-se manobra de Heimlich de imediato; se tiver menos de 1 ano dever proceder-se manobra de percusso forte do dorso. No entanto, o procedimento de eleio em situaes de emergncia /asfixia e histria convincente de aspirao a broncoscopia com broncoscpio rgido para remoo do corpo estranho. Nos casos em que a histria no convincente poder utilizar-se inicialmente o broncoscpio flexvel para confirmar o diagnstico; em segunda linha, uma vez confirmado o diagnstico, procede-se a broncoscopia rgida para remoo do corpo estranho. Em funo do contexto clnico (sinais sugestivos de sobreinfeco) poder estar indicada a antibioticoterapia. BIBLIOGRAFIA
Chernick V, Boat TF. Kendigs Disorders of the Respiratory Tract in Children. Philadelphia: Saunders, 1998 Crocetti M, Barone MA. Oskis Essential Pediatrics. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004 Delegge MH, Aspiration pneumonia: incidence, mortality, and at-risk population. J Parentr Enteral Nutr 2002; 26: S19-S25 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Marik PE. Aspiration pmeumonitis and aspiration pneumonia. NEJM 2001; 344: 665-671 Taussig LM, Landau LE. Pediatric Respiratory Medicine. St Louis:Mosby, 1999

FIG. 1 Padro radiogrfico de atelectasia pulmonar (segmento do lobo superior direita) por aspirao de corpo estranho no radiopaco. (NIHDE)

do idealmente ser feito em inspirao e em expirao, contemplando igualmente as incidncias em decbito bilateral); poder no revelar qualquer sinal anmalo ou, pelo contrrio, sinais directos e indirectos. De referir os seguintes sinais: enfisema notrio na fase de expirao por acumulao progressiva de ar nos casos de obstruo parcial e mecanismo valvular; atelectasia; sinais retraco com desvio do mediastino; (Figura 1) imagem do prprio corpo estranho caso seja radiopaco. Como complemento poder haver necessidade de recurso vdeo-radioscopia. A broncospia constitui uma tcnica obrigatria, quer para a confirmao diagnstica, quer na perspectiva de interveno teraputica para a remoo do corpo estranho.

Preveno
Este tipo de acidentes que surge com mais frequncia entre os 6 meses e os 3 anos, pode ser prevenido atravs duma vigilncia adequada por quem responsvel pelos cuidados a prestar criana, e da escolha apropriada de brinquedos, alimentos ou peas de vesturio para a mesma. Tratando-se de crianas mais velhas, a preveno passa pelo pro-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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HEMOSSIDEROSE PULMONAR
Mafalda Paiva e A. Bessa Almeida

Definio e importncia do problema


A designao de hemossiderose pulmonar idioptica corresponde a um estado patolgico de causa desconhecida, associado a episdios repetidos de hemorragia intra-alveolar com acumulao de ferro nos macrfagos na forma de hemossiderina, subsequente fibrose pulmonar e anemia ferropnica. O termo por vezes usado incorrectamente como sinnimo de hemorragia pulmonar. A deposio de hemossidermia secundria a hemorragia alveolar difusa pode surgir como doena primria, ou secundariamente a doena cardaca ou a doena vascular sistmica. Na idade peditrica a forma primria surge mais frequentemente do que a forma secundria. Relativaemente hemossiderose pulmonar primria, trata-se de uma patologia muito rara, com uma incidncia de entre 0,23 a 1,23 por milho de crianas. Em geral ocorre entre 1-7 anos e mais raramente na idade adulta. Quando surge em idade inferior a 10 anos apresenta igual distribuio por sexos; no entanto, em crianas com mais de 10 anos ocorre mais frequentemente no sexo masculino (2/1).

Com base nesta hiptese foi estabelecida uma classificao que considera as seguintes formas clnicas de hemossiderose pulmonar: 1) primria englobando a forma idioptica, ou no associada a doena subjacente, a forma associada hipersensibilidade s protenas do leite de vaca ou sndroma de Heiner, e a forma associada a glomerulonefrite progressiva ou sndroma de Goodpasture; 2) secundria englobando diversas etiologias: estenose mitral, a insuficincia cardaca congestiva, a miocardite, conectivites, vasculites por exemplo prpura de Henoch-Schonlein, doena celaca, diabetes, doenas malignas, diversas noxas por exemplo citotxicos e imunossupressores, radiao, monxido de carbono, etc.. Sob o ponto de vista de localizao das leses, a exteno destas varivel, distinguindo-se as chamadas formas difusas e as formas focais. Ser dada nfase a duas das formas de hemossiderose pulmonar primria atrs referidas: idioptica e sndroma de Heiner.

Anatomia Patolgica
Macroscopicamente o pulmo tem peso elevado, com reas de consolidao vermelho-acastanhadas. Histologicamente evidenciam-se sinais de degenerescncia intensa, diviso e hiperplasia das clulas epiteliais alveolares (pneumcitos tipo II) e dilatao capilar alveolar localizada intensa, sem sinais de capilarite. H vrios graus de fibrose intersticial pulmonar e hemorragia nos espaos alveolares com deposio de hemossiderina dentro dos septos alveolares e nos macrfagos intra-alveolares.

1. IDIOPTICA Manifestaes clnicas


Em geral surgem antes dos 10 anos de idade, caracterizando-se por episdios recorrentes de tosse, dispneia, pieira e cianose, que duram entre 2 a 4 dias. As crianas pequenas apresentam vmitos com o sangue deglutido. No decurso da doena surgem anemia ferropnica moderada a grave com palidez, taquicardia, prostrao e hemoptises. A figura 1 mostra sinais de hipocratismo digital por insuficincia respiratria

Etiopatognese e classificao
A etiopatognese no est esclarecida. Alguns estudos sugerem um mecanismo imunolgico (por vezes a prova de Coombs positiva, h crioaglutininas circulantes ou mastcitos nos pulmes). A favor da patognese de base imunolgica na forma idioptica a verificao de forma secundria associada a doena celaca com remisso das queixas aps a instituio de uma dieta sem glten.

CAPTULO 90 Hemossiderose pulmonar

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FIG. 1 Sinais de hipocratismo digital no contexto de hemossiderose pulmonar. (NIHDE)

crnica no contexto de hemossiderose pulmonar. Deve valorizar-se a trade clssica: anemia ferropnica, hemoptises e infiltrados alveolares detectados pela radiografia do trax.

Exames complementares
Uma vez que os macrfagos alveolares no conseguem metabolizar o ferro da hemoglobina, este acumula-se no seu interior provocando anemia ferropnica com nveis de ferro srico e medular muito baixos. Assim, esta patologia caracterizada pelo paradoxo de uma anemia ferropnica com ferro depositado no tecido pulmonar, o que condiciona fibrose. A anemia tipicamente microctica e hipocrmica com reticulocitose. Os nveis de bilirrubina srica esto aumentados bem como a excreo urinria de urobilinognio. Em geral, aps um episdio agudo h leucocitose com desvio esquerda (neutrfilos imaturos no sangue perifrico). Em cerca de 15 a 20% dos casos verifica-se eosinofilia. Pela deglutio de saliva com sangue, a pesquisa de sangue nas fezes pode ser positiva. Em cerca de 20% das crianas h hepatoesplenomeglia e linfadenopatia. Na radiografia do trax executada aps uma episdio agudo pode observar-se infiltrado alveolar uni ou bilateral, migratrio, e que pode sofrer remisso completa aps a fase sintomtica. (Figura 2). A tomografia axial computadorizada do trax

FIG. 2 Hemossiderose pulmonar: radiografia do trax (AP) evidenciando opacidades dispersas em ambos os campos pulmonares. (NIHDE)

(TAC) revela opacidades alveolares difusas de predomnio inferior na fase aguda. (Figura 3). Durante a fase aguda a cintigrafia pode demonstrar sinais de hemorragia. A capacidade de difuso do monxido de carbono est aumentada (uma vez que este se liga aos eritrcitos presentes nos alvolos). A broncoscopia com lavado broncoalveolar pode revelar a presena de macrfagos com depsito abundante de hemossiderina (apenas se a hemorragia tiver ocorrido h mais de 2 ou 3 dias); no entanto, este achado apenas comprova a ocorrncia de hemorragia pulmonar e no a etiologia. O exame cultural negativo. A negatividade doutros exames especficos como ANA, ANCA, factor reumatide, anticorpo antifosfolpidos e anticorpos antimembrana basal do glomrulo exclui certas formas secundrias.

478

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Tratamento
Durante a fase aguda est indicada a utilizao de corticides sistmicos (prednisona, 1mg/Kg/dia) com repercusso na diminuio da morbilidade e da mortalidade. Quanto ao seu uso a longo prazo com doses baixas, dada a baixa incidncia desta patologia, no existem estudos controlados que comprovem a sua eficcia, mas admite-se que podero evitar exacerbaes e at prolongar a sobrevivncia. Alguns autores defendem o uso de imunossupressores (por ex. ciclosfosfamida) associados corticoterapia. Os resultados, no entanto, variam conforme as sries de doentes analisados. A anemia pode ser corrigida com ferro excepto numa fase mais avanada de doena crnica em que a sntese de hemoglobina est suprimida. Em certos casos pode ser necessria a transfuso de concentrado eritrocitrio.

FIG. 3 Hemosiderose pulmonar: TAC torcica evidenciando opacidades dispersas e sinais de bronquiectasias. (NIHDE)

O aspirado gstrico tambm pode conter macrfagos com hemossiderina. A bipsia pulmonar na forma idioptica caracterstica e demonstra a ausncia de deposio de imunoglobulinas ou complemento na membrana basal alveolar. Este dado exclui sndroma de Goodpasture. A referida bipsia inicialmente deve ser feita por fibroscopia (bipsia transbrnquica retirandose amostras de diferentes lobos e segmentos). Se no for possvel o diagnstico por esta tcnica, devero ser colhidas amostras maiores e a bipsia dever ser realizada por toracoscopia ou em pulmo aberto. O estudo da funo pulmonar demonstra um padro de insuficincia respiratria restritiva (pela fibrose) e obstrutiva (por irritabilidade brnquica). A deteco de autoanticorpos deve ser negativa.

Prognstico
Cerca de cinquenta por cento dos doentes morre dentro de 1 a 5 anos aps o diagnstico devido a hemorragia pulmonar aguda ou insuficincia respiratria progressiva.

2. SNDROMA DE HEINER
As crianas com a forma de hemossiderose pulmonar associada a hipersensibilidade s protenas do leite de vaca (sndroma de Heiner) tm um quadro clnico tpico de hemossiderose pulmonar idioptica associado a rinite crnica, otite mdia recorrente, sintomas gastrintestinais e atraso do crescimento. A hipertrofia do tecido linfide nasofarngeo pode ser suficientemente obstrutiva conduzindo a cor pulmonale secundrio. A patofisiologia ainda no est totalmente compreendida, mas algumas crianas tm anticorpos (IgE) contra o leite de vaca e melhoram aps supresso do leite no regime alimentar. A corticoterapia til, principalmente durante os episdios agudos. Esta entidade tem melhor progstico do que a anteriormente descrita. BIBLIOGRAFIA
Boat T. Pulmonary Hemorrhage and Hemoptysis. In Chernick

Diagnstico
No existe qualquer achado patognomnico desta entidade. Por isso, o diagnstico baseia-se na clnica, nas alteraes radiolgicas e na bipsia pulmonar aps excluso de outra causa de hemorragia pulmonar difusa e recorrente. A trade achados radiolgicos do trax, hemoptises e anemia ferrofnica sugestiva como hiptese inicial, como foi referido.

CAPTULO 91 Fibrose qustica

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V et al (eds). Kendigs Disorders of the Respiratory Tract in Children. Philadelphia: Saunders, 1998: 623-633 Godfrey S. Pulmonary hemorrhage/hemoptysis in children. Pediatr Pulmonol 2004; 37: 476-484 Ioachimescu OC, Sieber S, Kotch A. Idiopathic pulmonary hemosiderosis revisited. Eur Respir J 2004; 24: 162-170 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Moissidi SI, Chaidaron D, Vichyanond P, Bahna SL. Milk induced pulmonary disease infants (Heiner Syndrome). Pediatr Allergy Immunol 2005; 16: 545-562 Yao TC, Hung IJ, Jaing TH, et al. Pitfalls in the diagnosis of idiopathic pulmonary haemosiderosis. Arch Dis Child 2002; 86: 436-438

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FIBROSE QUSTICA
Ana Maia Pita e Jos Cavaco

Definio e importncia do problema


A fibrose qustica (FQ) uma doena hereditria multissistmica que resulta de mutaes no gene do CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), uma protena transportadora que se localiza nas membranas apicais das clulas epiteliais de vrias mucosas, nomeadamente da via area, da via biliar, intestino, ductos pancreticos, glndulas sudorparas, entre outras. Este transportador de membrana est relacionado com o transporte de ies; em caso de ausncia ou dfice funcional, verifica-se aumento da viscosidade das secrees. Daqui resulta a disfuno multiorgnica, tpica da FQ, com repercusso mais importante no pulmo e pncreas, caracterizando-se essencialmente por doena pulmonar crnica e insuficincia pancretica.

Aspectos epidemiolgicos e gentica


Trata-se da doena autossmica recessiva mais frequente na populao caucasiana com uma incidncia estimada de 1/1.600 a 1/2.500 entre caucasianos (1/17.000 entre africanos e 1/90.000 entre asiticos). Em Portugal uma pessoa em cerca de 30 portadora de uma mutao. Uma em cada 3600 crianas nasce com esta doena. Esto descritas mais de 1.000 mutaes do gene da FQ no cromossoma 7, sendo no entanto a mutao F508 a que determina a deleo da fenilalanina na posio 508, e a mais frequente (corresponde a cerca de 67% dos casos de FQ em todo o mundo, variando de regio para regio, com uma frequncia entre 45 e 55% no sul da Europa).

480

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Fisiopatologia
As mutaes do gene determinam alteraes na funo com ausncia ou diminuio da produo da CFTR; consequentemente h alterao do transporte transmembranar de cloro, bem como diminuio da actividade dos canais de sdio das clulas epiteliais da via area, de que resulta diminuio da secreo de cloro e aumento da reabsoro de sdio. Ocorrem ainda alteraes estruturais na membrana celular, com repercusso em vrias funes da mesma (por exemplo o aumento do nmero de receptores para a Pseudomonas nas clulas epiteliais das vias areas uma das alteraes ultraestruturais). Assim, o espectro de alteraes funcionais vasto e complexo, estando a desvendarse progressivamente. Por outro lado, admite-se que as alteraes funcionais dependam da mutao envolvida, e as manifestaes clnicas variem consoante estas alteraes. Assim, diferentes mutaes determinam quadros clnicos particulares, com gravidades diferentes. Por exemplo, a mutao F508, est habitualmente associada a manifestaes clssicas, incluindo doena respiratria crnica e insuficincia pancretica, com consequente sndroma de m absoro, e o genotipo F508/R117H a um fenotipo ligeiro. A sndroma de m absoro est relacionada com o dfice de secreo, quer enzimtica, quer de bicarbonato. O dfice de enzimas pancreticas agravado pela deficiente alcalinizao do contedo duodenal, com inactivao dessas mesmas enzimas. O genotipo no parece ser determinante em termos de prognstico.

Manifestaes clnicas
No perodo neonatal pode manifestar-se como leo meconial (15% dos doentes), peritonite meconial, ictercia (com hiperbilirrubinmia directa elevada) mais prolongada e importante do que o habitual, ou alcalose hipoclormica (resultante de perda de sais). O referido quadro de ocluso intestinal neonatal quase patognomnico da FQ; por isso torna-se obrigatria a investigao de FQ em tal circuntncia (tripsina imunorreactiva, prova de suor logo que possvel e/ou estudo gentico) ver adiante.

As manifestaes mais frequentes (51% dos casos nos EUA) da FQ so respiratrias, nomeadamente sibilncia recorrente e infeces respiratrias de repetio, com colonizao sucessivamente por Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa (colonizao crnica estabelecida com uma prevalncia de cerca de 80%, aos 18 anos). A colonizao por estes agentes pode classificar-se em intermitente e crnica (se houver isolamento bacteriano em 6 meses consecutivos). A colonizao por Pseudomonas aeruginosa comea por ser intermitente e depois persistente, uma vez que a bactria tem a capacidade de adquirir uma alterao da expresso gnica que permite a produo de um biofilme que dificulta a sua eliminao (forma mucide). Aps colonizao definitiva verifica-se deteriorao acelerada da funo pulmonar. A colonizao por este ltimo agente influenciada por vrios factores, nomeadamente o genotipo, o sexo (as crianas do sexo feminino so colonizadas mais precocemente), a presena de insuficincia pancretica e a eficcia de isolamento dos doentes em cada centro. Outro agente que pode colonizar as vias areas dos doentes com FQ a Burkholderia cepacea. A infeco por este agente multirresistente aos antibiticos associa-se a deteriorao importante da funo pulmonar e a mau prognstico, podendo manifestar-se de trs formas diferentes: colonizao crnica assintomtica, deteriorao progressiva e evoluo rpida fatal. Podem surgir infeces por outros agentes, como Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans e Aspergillus fumigatus, muitas vezes assintomticas; um dos quadros a chamada aspergilose broncopulmonar alrgica. A infeco recorrente e/ou persistente pelos germes microbianos referidos conduz a uma resposta inflamatria intensa, com hipertrofia e hiperplasia das glndulas secretoras e leso progressiva das vias areas, com evoluo para bronquiectasias e outras alteraes irreversveis do tecido pulmonar. Surge, assim, uma doena pulmonar crnica obstrutiva, com insuficincia respiratria progressiva; so habituais os perodos de exacerbao da sintomatologia, nomeadamente com tosse mais frequente, incremento de secrees

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brnquicas, agravamento da dificuldade respiratria, febre com perda de peso (superior a 5%), hemoptises, e/ou agravamento radiolgico e das provas de funo respiratria (diminuio do volume expiratrio mximo por segundo /VEMS superior a 10% do valor basal e/ou da capacidade vital forada). Outra complicao respiratria possvel o pneumotrax espontneo (5 a 8% dos casos de FQ), que pode resultar de mecanismos valvulares (obstruo de vias areas por secrees), com ruptura de espaos areos perifricos para a pleura. Trata-se de uma situao com mortalidade significativa e alta taxa de recorrncia. Alm das vias areas inferiores, tambm as superiores so afectadas: sinusopatia e polipose nasal, frequentes. Em cerca de 2% dos doentes surge um quadro clnico atpico, caracterizado apenas por doena sinopulmonar crnica, sem insuficincia pulmonar e com prova de suor normal (cloro < 40 mEq/L) ou no valor limite (40 a 60 mEq/L), atravs de iontoforese com pilocarpina. Verifica-se igualmente na infncia m progresso ponderal (cerca de 40% dos casos), relacionada com o maior consumo energtico e com a sndroma de m absoro resultante da insuficincia pancretica (em cerca de 85 a 90% dos casos). Esta ltima conduz a diarreia crnica por m absoro (dejeces volumosas, ftidas e gordurosas), edema relacionado com a hipoproteinmia, anemia, dfice de vitaminas lipossolveis, com aumento do tempo de protrombina (por dfice de vitamina K), neuropatia perifrica, encurtamento de semi-vida dos eritrcitos (por dfice de vitamina E), etc.. De referir que so tambm caractersticos os episdios recorrentes de pancreatite aguda. Mais rara e tardiamente poder surgir diabetes mellitus em relao com a leso pancretica crnica (3% das crianas 14% dos adultos). Outras manifestaes frequentes so o refluxo gastro-esofgico, a sndroma de ocluso intestinal distal (10% dos casos), o prolapso rectal (< 1% de pacientes), a litase biliar (5%), a desidratao hiponatrmica ou alcalose metablica graves, o atraso pubertrio e a atrsia do canal deferente com infertilidade masculina (azoospermia em > 95% dos casos). Nas adolescentes pode surgir

amenorreia secundria. Raramente surge cirrose biliar com hipertenso portal.

Diagnstico
O diagnstico efectuado no primeiro ano de vida em 70% dos casos, e at aos 8 anos em 90%. Existem situaes de diagnstico tardio, associadas a quadros clnicos menos exuberantes. feito com base na clnica (uma ou mais caractersticas fenotpicas clssicas) e histria familiar (consanguinidade, irmo ou primo em primeiro grau com FQ), e/ou resultado do rastreio neonatal positivo e confirmado por duas provas do suor positivas (doseamento no suor de Cl > 60 mEq/L), e/ou deteco de duas mutaes do gene da fibrose qustica, e/ou evidncia de anomalias caractersticas do transporte do io cloro atravs do epitlio nasal por mtodo biofsico. (Quadro 1). De referir que as provas do suor podem apresentar resultados falsos positivos e falsos negativos, tal como sintetizado no Quadro 2. Alguns genotipos (3849+10KbC>T) esto associados a valores normais de cloro no suor. Em relao ao estudo gentico por ADN salienta-se que: habitualmente apenas so estudadas as mutaes mais frequentes, que correspondem a aproximadamente 90% das existentes; em aproximadamente 1% dos casos de fibrose qustica no so detectadas mutaes; e em cerca de 18%, apenas um dos genes mutantes identificado. Pode ainda existir mais do que uma mutao
QUADRO 1 Diagnstico de FQ

Presena de sinais clnicos tpicos (respiratrios, gastrintestinais ou gnito-urinrios) ou Familiar prximo com FQ ou Rastreio neonatal positivo

+
2 provas de cloro no suor > 60 mEq/L ou Identificao de 2 mutaes FQ ou Alterao da diferena dos potenciais nasais

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 2 Prova do suor em diversas situaes clnicas


1. VALORES FALSOS POSITIVOS Causas metablicas Fucosidose Glicogenose tipo I Mucopolissacaridoses Defice da desidrogenase da glicose 6-fosfato Hipotiroidismo Diabetes inspida resistente vasopressina Insuficincia supra-renal Colestase familiar Hipoparatiroidismo familiar Anorexia nervosa Disfuno autonmica Doena celaca Hipogamaglobulinmia Doenas da pele e glndulas sudorparas M-nutrio Displasia ectodrmica Dermite atpica Causas iatrognicas Infuso de prostaglandinas E1 2. VALORES FALSOS NEGATIVOS Erros metodolgicos Amostra insuficiente Evaporao parcial da amostra Erros de clculo

incluem os estudos da funo pancretica, nomeadamente atravs dos doseamentos de gorduras fecais (72 horas), da quimiotripsina e da elastase fecais, entre outros. O doseamento da tripsina imunorreactiva srica (TIR) nos recm-nascidos (utilizando o carto para a prova de Guthrie no mbito do diagnstico precoce) e a deteco de azoospermia obstrutiva aps a puberdade (anlise do esperma e ecografias, com confirmao por bipsia testicular), tambm podem contribuir para o diagnstico. Outro aspecto quase patognomnico da fibrose qustica a pansinusite, detectada por radiografia ou tomografia axial computadorizada dos seios perinasais. Actualmente j possvel o diagnstico prnatal, por pesquisa das mutaes em clulas fetais obtidas por bipsia das vilosidades corinicas, ou amniocentese. Nalguns pases efectuado o rastreio neonatal com base no doseamento de TIR.

Vigilncia e tratamento
A FQ implica um acompanhamento regular da criana e famlia, por uma equipa multidisciplinar, que inclui pediatra com experincia em FQ, mdico de famlia enfermeira, dietista, fisioterapeuta e psicloga, entre outros. Nesta perspectiva est indicada a vigilncia regular trimestral englobando: Avaliao seriada de determinados parmetros 1. altura (deve manter-se acima do percentil 5) 2. peso (sinal de alarme: perda de peso em 2 meses consecutivos) 3. ndice nutricional (que se deve manter >90%) de acordo com a frmula Peso actual (Kg) x 100 Peso ideal para a altura
(Nornal 90 a 110%; baixo peso 85 a 89%; m-nutrio ligeira 80 a 84%; m-nutrio moderada 75 a 79%; mnutrio grave <75%)

em cada gene, com mltiplas combinaes possveis, que contribuem inclusivamente para modificar o fenotipo. Nalguns pases, laboratrios comerciais testam hoje entre 30-80 das mutaes de CFTR mais comuns. A metodologia utilizada poder ser a sequenciao completa da zona codificante dos 27 exes do gene CFTR com as regies intrnicas adjacentes. O estudo da chamada diferena de potenciais nasais, mtodo biofsico mais preciso que a prova de suor para deteco de alteraes no funcionamento do CFTR, muito complexo e moroso, no se efectuando presentemente em Portugal. Outros exames complementares importantes

4. sintomas gastrintestinais (nuseas, vmitos, saciedade precoce, dor abdominal) 5. sintomas respiratrios (tosse, expectorao, tolerncia ao esforo) 6. sintomas sugestivos de diabetes (poliria, polidipsia, perda de peso sbita)

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7. oximetria para avaliao de saturao de O2-Hb por mtodo transcutneo (em todas as consultas) 8. provas de funo respiratria (periodicidade de 3 a 6 meses, aps os 5 anos) 9. anlises de sangue: velocidade de sedimentao, hemograma, transaminases, fosfatase alcalina, tempo de protrombina, amilase, glicmia em jejum, ureia, creatinina, cido rico, ionograma srico, clcio, fsforo, gasometria, electroferese das protenas, colesterol, triglicridos, vitaminas A, D e E, ferro, ferritina, transferrina, imunoglobulinas, RAST para Aspergillus (anualmente) 10. exame cultural da expectorao (3/3 meses e durante as exacerbaes respiratrias) 11. radiografia de trax pstero-anterior e de perfil (de 2 em 2 ou 4 em 4 anos, em doentes estveis) 12. TAC de alta definio de trax (eventualmente de 5 em 5 anos) 13. ecografia abdominal (anual) 14. vigilncia de efeitos txicos da teraputica (audiograma, funo renal) Suprimento nutricional os clculos so feitos na base de 150% das necessidades calricas de uma criana saudvel da mesma idade e sexo) incluindo suplementos vitamnicos, vitaminas liposolveis A, D, E e K, suplementos de enzimas pancreticas 500 a 2.000 unidades de lipase/kg/refeio) e inibidores da secreo cida gstrica (inibidores da bomba de protes e antagonistas H2). Pode eventualmente ser necessrio proceder a gastrostomia ou jejunostomia para alimentao por dbito contnuo durante a noite rendibilizando o suprimento nutricional. Preveno de infeces respiratrias atravs de vacinao anual contra o vrus influenza e contra pneumococo (vacina conjugada ou polissacardea). Deve evitar-se infantrio antes dos 12 meses. Deve evitar-se o contacto entre doentes com fibrose qustica colonizados por agentes microbianos diferentes. Promoo do processo de depurao das vias areas atravs de cinesiterapia respiratria, broncodilatadores fluidificantes das secrees e mucolticos (N-acetil cisteina, DNAse recombinante). Nalguns centros tem sido aplicada a inalao com soluto salino hipertnico.

Diminuio da inflamao das vias areas com anti-inflamatrios (maior benefcio abaixo dos 15 anos de idade e em doentes colonizados por Pseudomonas aeruginosa), nomeadamente com: 1 prednisolona em dias alternados (reduz o declnio da funo pulmonar, mas no melhora o quadro clnico, nem diminui o nmero de hospitalizaes; por outro lado aumenta a incidncia de diabetes, de atraso no crescimento e de cataratas. No est provada a eficcia de corticides inalados. 2 ibuprofeno em altas doses (risco de hemorragia digestiva e de nefrotoxicidade). Nalguns centros o ibuproferro administrado durante perodos longos (4 anos) acompanhado de doseamento srico com nvel 50100 g/mL contribuiu para diminuir a gravidade da doena respiratria. 3 azitromicina (demonstrou-se, com efeito a aco anti-inflamatria deste macrlido acompanhando a aco de diminuio da virulncia da P. aeruginosa. Outros frmacos esto em investigao, nomeadamente, inibidores da elastase ou outras proteases (alfa 1-antitripsina, entre outros frmacos). Tratamento das infeces respiratrias crnicas com antibioticoterapia cclica ou diria, para supresso do crescimento bacteriano e das exacerbaes (Quadro 3): a antibioticoterapia deve ser dirigida sempre que isolado um agente microbiano nas secrees respiratrias, mas pode ser emprica (especialmente nos lactentes em que difcil obter amostras adequadas). Muitas vezes so isolados vrios agentes, sendo necessria antibioticoterapia mltipla. Existem estudos que defendem a teraputica (incluindo teraputica por via endovenosa) no domiclio; e outros que referem uma menor eficcia, maior durao e menores intervalos entre ciclos de antibioticoterapia com a teraputica em ambulatrio. A antibioticoterapia por via IV poder ser efectuada no domiclio em situaes de estabilidade clnica, apoio de enfermagem de cuidados continuados, vontade e esclarecimento dos pais/famlia no presuposto de que tal modalidade de tratamento tem incio no hospital. Nalguns centros utiliza-se a antibioticoterapia no domiclio

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 3 Antibioticoterapia na fibrose qustica


Agente isolado Haemophilus influenzae Antibioticoterapia em Ambulatrio Amoxicilina: 50-100mg/kg/d, 8/8h, 2 a 3 semanas, PO Se -lactamase (+): Cefuroxima-Axetil: 30-40mg/Kg/d, 12/12 h 2-3 semanas PO Flucloxacilina: 50-100 mg/kg/d, 6/6 ou 8/8h, 2 a 3 semanas, PO Clindamicina: 20-30 mg/kg/d, 6/6 h, 2 semanas , PO Colistina: 1 a 2 milhes U, 12/12 h, em aerossol + Ciprofloxacina, 30 mg/kg/d, 12/12 h, 3-4 semanas, PO Infeco crnica Tobramicina: 300mg/kg, 12/12 h, em aerossol, ciclos de 28 dias onoff
Abreviaturas: PO: per os; ev: via endovenosa

Antibioticoterapia em Internamento Amoxicilina - cido clavulnico: 150 mg/kg/de amoxicilina 8/8 h, 14 dias, ev ou Cefuroxima: 100-150mg/Kg/d, 8/8 h, 14 dias, ev Flucloxacilina: 100 mg/kg/d, 6/6 ou 8/8 h, 14 dias, ev Se resistente: Vancomicina: 40 mg/kg/d, 6/6 ou 8/8 h, 14 dias, ev Ceftazidima: 150-300 mg/kg/d, 8/8 h) (mx 6 gr)+ Tobramicina: 10 mg/kg/d, 8/8 ou 12/12 h, 14 dias, ev Infeco crnica Ciclos de 4/4 meses Ceftazidima: 150-200 mg/kg/d, 8/8 h + Tobramicina: 10 mg/kg/d, 8/8 ou 12/12 h, 14 dias, ev

Staphylococcus aureus

Pseudomonas aeruginosa

por via inalatria (aerossis) tendo validade as regras definidas para teraputica IV. Existe mais experincia com a tobramicina. A teraputica antibitica frequente implica a possibilidade de aparecimento de estirpes resistentes e de toxicidade (renal, neurolgica entre outras).

Prognstico
O prognstico embora muito melhor em relao a dcadas anteriores graas a um diagnstico mais precoce, a mais adequado suporte nutricional, e a teraputica antibitica mais agressiva, ainda reservado. Trata-se de uma doena crnica com importante morbilidade e mortalidade, que cursa com vrios episdios de agudizao e mltiplos internamentos, conferindo uma esperana de vida limitada terceira dcada de vida. de referir que a sobrevida inferior no sexo feminino, embora existam estudos demonstrando que o gnero no influencia a esperana de vida. O agravamento das provas de funo respiratria constitui o principal factor de mau prognstico, e a insuficincia respiratria a principal causa de morte. Como medidas em fase experimental, que so promissoras, citam-se a vacina anti-Pseudomonas aeruginosa, administrao de antiprotease em aerossol, e a terapia gnica, entre outras.

Outras medidas
cido urso-desoxiclico Para retardar a progresso da leso heptica, o cido urso-desoxiclico tem utilidade em pacientes com elevao das transaminases ou sinais de hipertenso portal. Teraputica da insuficincia respiratria com oxigenoterapia, ventilao no invasiva e, em situaes graves, transplante cardiopulmonar. Teraputica da ocluso intestinal (leo meconial ou sndroma de ocluso intestinal distal) com N-acetilcistena, clisteres hiperosmolares (gastrografina) ou interveno cirrgica. Transplante heptico Poder estar indicado o transplante heptico em situaes graves.

CAPTULO 92 Reabilitao respiratria

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BIBLIOGRAFIA
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REABILITAO RESPIRATRIA
Antnio Teixeira

Importncia do problema
Na fisiopatologia respiratria da criana, para alm das doenas prprias do grupo etrio, h que considerar a sua exposio potencial a todos os agentes causadores de doena respiratria nos adultos. Por outro lado, os mecanismos de resposta broncopulmonar aos agentes agressores na criana so diferentes, estando condicionados pelas imaturidades anatmica, funcional e imunolgica. Se doenas como a doena pulmonar obstrutiva crnica (DPOC) e doenas com supurao so comparativamente mais raras na criana, (excepto a fibrose qustica e a doena de clios imveis) a maior susceptibilidade a algumas doenas vricas e bacterianas com grande resposta secretora e inflamatria pode condicionar alteraes estruturais broncoalveolares numa fase maturativa facilitando o aparecimento de sequelas. Por outro lado, tal resposta inflamatria em vias areas de menor dimenso poder explicar a frequncia da sibilncia j desde a primeira infncia, chegando alguns estudos a referir a sua ocorrncia em 40% do universo deste grupo etrio. Da a importncia da reabilitao respiratria peditrica (Rrp) definida como um conjunto de aces duma equipa interdisciplinar dirigidas criana com doena respiratria com o objectivo de restaurar a anatomia e a funo pulmonares, diminuir a incapacidade, aumentar a independncia individual e a integrao social, e diminuir a frequncia das exacerbaes e dos internamentos hospitalares. Na Rrp aplicam-se uma srie de tcnicas como a cinesiterapia respiratria, a inaloterapia, a readaptao ao esforo, a cinesiterapia vertebral, etc.. Como particularidade da Rrp est o facto de

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os seus mtodos estarem em grande parte condicionados pela capacidade de colaborao da criana. Tal colaborao est intimamente ligada sua idade, e depende do entendimento que aquela tem do que se lhe pede e da sua capacidade de repetir o gesto. Tal capacidade vai, em geral, mas no de modo uniforme, aumentando ao longo dos anos. Crianas h colaborando precocemente no que lhes solicitado, e outras com perturbao do desenvolvimento em que isso no possvel. Tal facto exigir uma grande percia do tcnico de reabilitao com utilizao de manobras em que o carcter passivo e activo-assistido ser predominante. Para um funcionamento eficaz da funo respiratria necessrio um conjunto de trs condies: vias areas permeveis que permitam a passagem do ar desde o exterior at aos pulmes; a integridade da caixa torcica associada normal aco muscular que lhe permita funcionar como bomba inspiradora e expiradora do ar respondendo ao estmulo respiratrio central com os seus mecanismos reguladores; uma correcta relao ventilao/ perfuso o que implica um adequado suprimento de sangue pela circulao pulmonar realizando-se as trocas gasosas atravs duma normal barreira alvolo-capilar. A Rrp actua principalmente na restaurao da primeira das condies acima enunciadas, menos na segunda e s indirectamente procura interferir na terceira. Para conseguir tais objectivos a Rrp utiliza as estratgias de limpeza das secrees das vias areas, de treino dos tempos inspiratrio, expiratrio e seu sincronismo, e de utilizao de O2 como teraputica, promovendo a readaptao ao esforo.

Actuao prtica
Permeabilizao das vias areas. fundamental manter a permeabilidade das vias areas e, no que diz respeito reabilitao das doenas broncopulmonares, ser quase invariavelmente, a primeira aco a promover. Sem a manuteno duma via area minimamente permevel ser difcil avanar para outras tcnicas. O aumento das secrees brnquicas acontece frequentemente como resultado de mltiplas situaes patolgicas afectando a rvore trqueo-brnquica e o parnquima pul-

monar como as laringotraqueobronquite, bronquiolite, pneumonia, bronquiectasia e asma brnquica, sobretudo na fase secretora. Na fibrose qustica a presena de secrees espessas e muitas vezes infectadas uma constante e um factor fisiopatolgico fundamental na evoluo da doena. Situao particular o caso das unidades de cuidados intensivos. Como se sabe, um dos efeitos secundrios da ventilao mecnica (iatrognico) o aumento da produo da muco e a sua acumulao por impedimento dos mecanismos fisiolgicos de limpeza. Em qualquer situao em que for necessria a entubao endotraqueal e/ ou a ventilao mecnica, mesmo sem doena broncopulmonar de base, fundamental promover uma adequada cinesiterapia respiratria sendo insuficiente a simples aspirao do tubo endotraqueal. Todas as situaes que cursam com reteno e espessamento das secrees criam as condies para o aparecimento de sobreinfeces e o desenvolvimento de atelectasias com desequilbrio da relao ventilao/ perfuso concorrendo para acentuar as alteraes gasomtricas que se somam s da doena base. Neste enquadramento se percebe a importncia desta etapa da Rrp. Situaes h em que a limpeza eficaz e criteriosa das secrees brnquicas o objectivo principal, quase nico da interveno da Rrp. A maneira como a cinesiterapia respiratria consegue restaurar a permeabilidade das vias areas depende dum conjunto de tcnicas prprias exigindo treino e arte na sua aplicao a um grupo etrio que vai desde o nascimento adultcia e cuja descrio ultrapassa os objectivos deste livro. O primeiro passo promover uma adequada humidificao das secrees, sobretudo nas situaes em que estas se apresentam secas e aderentes. Pode ser conseguido tal desiderato na criana com uma abundante ingesto de lquidos, fluidificantes ou atravs da humidificao do ar inalado. De seguida promove-se a libertao e mobilizao de secrees podendo, para o efeito, ser utilizadas tcnicas vibratrias e de percusso cujos efeitos acessrios devem ser rigorosamente ponderados. Com as secrees soltas nas vias areas h que promover a sua deslocao da periferia para a orofaringe a partir da qual podem ser deglutidas ou

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expelidas. Tal pode ser conseguido com tcnicas de estimulao da tosse eficaz, acelerao do fluxo expiratrio, drenagem postural, drenagem autognica, etc.. Estas tcnicas devem ser utilizadas na sua exigncia, durao e frequncia de acordo com a criana e a situao a tratar. Por outro lado, nas crianas com dificuldade respiratria ou com alteraes gasomtricas presentes ou latentes, todas estas tcnicas devero ser executadas com monitorizao da saturao em O2 que pode ser efectuada, de forma cmoda com pulsoxmetro, ponderando a necessidade do ajuste ou introduo de suplemento de O2. Uma respirao progressivamente menos rude a caminho da normalidade, e mesmo uma subida dos valores da saturao em O2, podem ser sinais de cinesiterapia eficaz. Melhoria da capacidade inspiratria. A inspirao , em condies normais, a fase activa da respirao com preponderncia do papel do diafragma. Excluindo as doenas neuromusculares, so raras as situaes em que h um verdadeiro dfice de fora muscular dos msculos inspiratrios. Entre estas esto as das crianas sujeitas a longos perodos de ventilao mecnica em que poder vir a instalar-se um verdadeiro dfice por desuso. Assim, para a melhoria da capacidade respiratria, pode justificar-se a incluso dum cuidadoso programa de fortalecimento do diafragma e dos intercostais externos atravs de manobras de facilitao e cargas externas manuais ou mecnicas. O que acontece na esmagadora maioria das situaes uma incoordenada utilizao destes msculos, tornando-se fundamental um programa de correco das assinergias ventilatrias. Nas doenas neuromusculares da primeira infncia em que haja tendncia a baixa CV (capacidade vital) pode intalar-se uma menor expansibilidade da parede torcica por defeito com sndroma restritiva. Nesta patologia os objectivos essenciais da ajuda ventilatria externa so manter a distensibilidade pulmonar e a mobilidade torcica. Melhoria da funo expiratria. A funo dos msculos expiratrios (abdominais e intercostais internos) sobretudo importante no mecanismo da tosse e no exerccio fsico. Para alm do treino em fora (por meio do uso de objectos e aparelhos de treino de sopro) deve ser procurada a eficcia no treino da tosse produtiva.

Em toda as patologia em que a acumulao de secrees seja um problema, sobretudo quando a tosse pouco eficaz, ser um dos treinos a realizar. Se na fase expiratria se verificar um encerramento precoce das vias areas (como no enfisema ou na fase de crise da asma) ser treinada a chamada expirao filada (com lbios semicerrados), lenta e suave, para criar uma presso expiratria positiva activa e assim facilitar o tempo expiratrio combatendo a hiperinsuflao. Correco das assinergias ventilatrias. Em muitas das patologias respiratrias h perturbao da sinergia dos movimentos respiratrios. Pode observar-se uma deficiente utilizao do diafragma, por vezes em situao funcional prejudicada (em posio de distenso, como nos quadros de hiperinsuflao), esboando um movimento paradoxal de ascenso na fase inspiratria. Em situaes de desadequada utilizao dos msculos inspiratros acessrios, como frequente nas crises de dificuldade respiratria, h um indevido desvio da predominncia inspiratria para os andares superiores do trax, com horizontalizao dos arcos costais e anteverso dos ombros, acrescentando-se mais um factor de desvantagem ventilatria a um quadro de dificuldade. A tendncia do asmtico em forar a inspirao associada ao encurtamento e ineficcia da expirao tem como resultado a distenso pulmonar com crescente deficincia ventilatria. A cinesiterapia utiliza tcnicas de relaxamento, de posicionamento e de massagem para diminuir a tenso muscular, diminuindo o excessivo gasto energtico associado incoordenada utilizao muscular; promove tambm a transferncia da parte mais importante da mecnica ventilatria do andar torcico superior para o andar abdminodiafragmtico; e utiliza o treino de movimentos inspiratrios submximos, nasais e expiratrios suaves e prolongados com deslocao do volume corrente para o volume de reserva expiratria. Em situaes sequelares de doenas pleurais com retraco e assimetrias torcicas pode lanar-se mo de tcnicas de correco postural, cinesiterapia vertebral e tonificao muscular especficas. Todos estes treinos so inicialmente efectuados e aprendidos em repouso e, em fase posterior, so aplicados ao exerccio e na realizao das actividades de vida diria.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Oxigenoterapia. O oxignio como meio teraputico tambm utilizado em reabilitao tal como por outras especialidades que tratam estes doentes. So diversas as patologias respiratrias que cursam com hipoxmia (insuficincia respiratria) aguda ou crnica a que se pode associar ou no a hipercpnia (insuficincia ventilatria). A baixa crnica de presso arterial de oxignio (PaO2) na criana est habitualmente associada a hipertenso pulmonar, a policitmia e a restrio de crescimento estaturo-ponderal. Interferindo no desenvolvimento das funes mentais superiores e na capacidade de esforo fsico, limita o direito fundamental da criana a brincar, criando incapacidade e desvantagem perante os seus pares. A correco da hipoxmia na criana , assim, uma necessidade ainda mais premente que no adulto. Deve procurar manter-se a PaO2 entre 65 e 90 mmHg e uma saturao em O2 acima 90%. Especial ateno deve ser prestada ao perodo nocturno e ao esforo fsico. Durante a noite, por menor eficcia do centro respiratrio e prejuzo funcional do diafragma, para alm do agravamento da hipoxmia pode vir a associar-se a hipercpnia o que coloca o problema na forma de administrao do O2. A causa para a dessaturao arterial durante o exerccio pode ser mltipla e de difcil caracterizao se no for procurada durante o mesmo. Tal pode ser conseguido, nas crianas capazes de colaborar, atravs duma prova de avaliao crdio-respiratria, como adiante se desenvolve. O suplemento de O2 dever ser aumentado de forma a permitir uma maior tolerncia ao esforo. No dia a dia da criana a utilizao de oxignio em meios portteis (garrafas transportveis) e disponibilizado atravs da via nasal facilita a sua actividade e melhor integrao entre os seus pares. O exerccio fsico. Como j foi referido, a actividade fsica, muitas vezes limitada na criana com doena respiratria, um dos factores mais importantes no desenvolvimento psicomotor. A criana tem cansao e dispneia e tem tendncia para o sedentarismo quando no so os adultos a limitar-lhe a actividade. Com efeito, um programa de exerccio fsico correctamente aplicado melhora a capacidade de esforo, diminui o cansao para o mesmo esforo, facilita a integrao da criana no seu grupo, melhora a sua auto-estima

contribuindo para o seu desenvolvimento psicomotor. O exerccio fsico usado desta forma teraputica em crianas com patologia respiratria deve ser prescrito como um medicamento. Pode ter contra-indicaes, alguns riscos, devendo ser doseado individualmente e com precaues para cada criana no pressuposto de que muitas dos problemas clnicos respiratrios podem ser acompanhados de doena cardiovascular primria ou secundria. Nas crianas com doena respiratria ou cardaca que apresentem dispneia ou incapacidade de esforo, e a quem se queira indicar exerccio fsico duma forma adaptada e mais segura, aconselha-se a realizao duma prova de esforo em unidade de avaliao crdio-respiratria com equipamento apropriado de monitorizao e pessoal treinado. Ao longo da prova de esforo so registados e vigiados os sinais vitais pulso,presso arterial, respirao), ECG, consumo de O2, produo de CO2, QR (quociente respiratrio), equivalentes ventilatrios, ventilao/minuto e taxa metablica. A evoluo da prova e a interpretao dos resultados permite, na maior parte dos casos, identificar se a causa da limitao ao exerccio pulmonar, cardaca, por broncospasmo, etc.. Os parmetros registados durante a prova serviro de base para a prescrio do tipo de exerccio indicado caso a caso conforme a tolerncia. Esta prova pode servir igualmente para avaliar o sucesso de algumas intervenes teraputicas, nomeadamente nos casos de transplante pulmonar ou cardaco.

Nota final
No h estudos comparativos sobre a eficcia da reabilitao respiratria nas crianas com doena pulmonar, o que pode estar associado dificuldade na individualizao dos diversos componentes implicados na aco teraputica. Est provado, contudo, que a reabilitao melhora o bem-estar das crianas com esta patologia, diminui a taxa de hospitalizaes e, associada a outros programas teraputicos, prolonga a sobrevida. BIBLIOGRAFIA
Delisa JA. Physical Medicine & Rehabilitation Principles and Practice. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005

CAPTULO 92 Reabilitao respiratria

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Goldber B. Sports and Exercise for Children with Chronic Health Conditions. Champaign (USA): Human Kinetics, 1995 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Lissauer T, Clayden G. Illustrated Textbook of Paediatrics. Edinburgh: Mosby Elsevier, 2007 Palfrey JS, Sofis LA, Davidson EJ, et el. The pediatric alliance for coordinated care: evoluation of a medical home model. Pediatrics 2004; 113: 1507-1516 Tzeng AC, Bach JR. Prevention of pulmonary morbidity for patients with neuromuscular disease. Chest 2000; 118: 13901396

PARTE XV
Dermatologia

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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INTRODUO DERMATOLOGIA PEDITRICA
Antnio Pinto Soares A Dermatologia Peditrica, com um grande incremento nos ltimos trinta anos, nalguns pases constitui uma subspecialidade em plena expanso. Na realidade, as particularidades da pele num perodo da vida caracterizado pelo crescimento e desenvolvimento, a importncia das manifestaes dermatolgicas no reconhecimento da maior parte de doenas genticas complexas, bem como todas as manifestaes mais comuns neste grupo etrio, ou ainda a especificidade das subtilezas clnicas, justificam o interesse e a sua individualidade. Salientando-se que a epiderme constitui a camada mais importante da pele, a este propsito cabe especificar algumas das referidas particulariedades: diminuio da espessura do extracto crneo, um maior nmero de folculos vellus, menor poder tampo e maior relao superfcie/volume cororal, tanto mais marcados quanto menor a idade da criana. Tal implica maior susceptibilidade a agentes externos, e maior perda de lquidos transpidrmica. Acresce ainda, o grande nmero de queixas na rea da Dermatologia, o impacte no desenvolvimento e auto-estima das doenas cutneas na criana e em particular na adolescncia; e, por ltimo, a necessidade de um tratamento adequado s caractersticas da pele no recm-nascido, na criana e no adolescente. Nos captulos seguintes, cuja bibliografia apresentada em conjunto no final da Parte XV, so abordados os problemas dermatolgicos com que o mdico de famlia e o pediatra mais frequentemente lidam, e cuja orientao e teraputica so

considerados, dum modo geral, do respectivo foro na ausncia de complicaes. Alguns dos problemas dermatolgicos so tambm abordados noutras partes do livro, designadamente (Infecciologia, Imunoalergologia, etc.).

CAPTULO 94 Dermatite seborreica

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DERMATITE SEBORREICA
Teresa Fiadeiro

Definio
Define-se seborreia como aumento do teor em lpidos na superfcie cutnea; trata-se dum estado fisiolgico constitucional da pele (seborreica) que fica lisa, brilhante, untuosa, com dilatao dos poros foliculares, por vezes acompanhada de ligeiro eritema difuso. Localiza-se nas regies em que as glndulas sebceas so mais numerosas e desenvolvidas as regies seborreicas: couro cabeludo, fronte, pirmide nasal, pregas axilares e inguinais. A pele seborreica com frequncia sede de diversas dermatoses que por ela esto condicionadas ou que dela dependem, como sucede na dermatite seborreica, caracterizada por leses eritemato-descamativas, de escamas amarelas e untuosas, cujos limites so mais ou menos difusos ou, em regra, bem marcados, circulares ou circinados, pouco ou no pruriginosas.

terceiro ms, prolongando-se at cerca dos 6 meses e podendo reapareccer no adolescente. Iniciam-se, habitualmente, com leses descamativas do couro cabeludo, a chamada crosta lctea (Figura 1) constituda por crostas amareladas, untuosas, mais ou menos aderentes ao couro cabeludo que frequentemente atingem tambm a regio retroauricular. A erupo pode afectar a face com leses eritematosas e descamativas localizadas predominantemente na fronte, supraclios e sulcos nasogenianos (Figura 2). A regio cervical, sobretudo nas pregas, um local tambm frequentemente atingido. As leses podem envolver outras reas do corpo (Figura 3), particularmente zonas intertriginosas e pregas de flexo, como o umbigo, axilas, pregas inguinais e anogenitais. So geralmente

FIG. 1 Crosta lctea (dermite ou dermatite seborreica).

Etiopatognese
A etiopatognese ainda no est totalmente esclarecida. Sendo uma doena que afecta preferencialmente as reas seborreicas do couro cabeludo, face e pregas de flexo proximais, cr-se que possa haver alguma relao com a secreo sebcea, nomeadamente com uma alterao qualitativa desta, nas crianas afectadas. Tambm o papel de agentes microbianos, como a Candida albicans e o Pityrosporum ovale, parece no ser desprovido de importncia.

Manifestaes clnicas
As leses surgem, em geral, entre a segunda e a sexta semanas de vida e s excepcionalmente depois do
FIG. 2 Eritema e descamao amarelada da face (dermite seborreica).

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

FIG. 3 Leses eritematosas das pregas de flexo (dermite seborreica).

Para a remoo das crostas, para alm dos agentes emolientes de limpeza, podem utilizar-se leos minerais; se forem mais aderentes podem usar-se agentes com aco queratoltica, como por exemplo, vaselina salicilada com cido saliclico em baixas concentraes (2-3%) e por perodos curtos de contacto com a pele dado o risco de intoxicao (salicilismo). Seguidamente a lavagem com champs de tratamento (por exemplo, com cetoconazol ou cido saliclico). Se as leses forem mais inflamatrias podero usar-se corticides tpicos de baixa potncia (hidrocortisona a 1%) em curtos perodos. No caso de sobreinfeco, nas reas intertriginosas poder ser necessrio o recurso a agentes antibacterianos ou a antifngicos tpicos.

secas mas podem ser exsudativas, sobretudo quando atingem as pregas. Caracteristicamente no so pruriginosas e no perturbam a criana, a qual no evidencia qualquer alterao do estado geral. No adolescente as leses localizam-se no couro cabeludo, sobrancelhas, pestanas e regio do manbrio esternal (trax); o aspecto de localizao em V.

Prognstico
A dermatite seborreica uma doena benigna e autolimitada que, muitas vezes, cura espontaneamente em poucas semanas.

Diagntico diferencial
O diagnstico clnico e a distino deve fazer-se com: dermatite atpica por vezes a destrina difcil; no h estigmas de atopia e a ausncia de prurido caracterstica importante. Mas, ocasionalmente, a dermatite seborreica pode progredir para dermatite atpica; psorase as leses podem ser semelhantes e ser a evoluo a ajudar na distino; doena de Letterer-Siwe raramente, na fase em que a doena afecta essencialmente as pregas, sobretudo as inguinais, poder haver alguma confuso diagnstica; o aparecimento de leses papulares e purpricas permitir a distino.

Tratamento
Esto indicados produtos com aco emoliente, tanto no banho dirio, como em aplicao tpica aps este.

CAPTULO 95 Dermatite atpica

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DERMATITE ATPICA
Maria Joo Paiva Lopes

Definio e importncia do problema


A dermatite atpica (DA) uma doena inflamatria crnica exsudativa e pruriginosa de expresso cutnea muito frequente na infncia. Pode ser provocada por agentes endgenos e exgenos. A sua prevalncia tem vindo a aumentar nos ltimos anos, sobretudo nos pases mais desenvolvidos, (cerca de 10 15% em crianas com menos de 5 anos). Alguns estudos do Norte da Europa referem valores mais elevados, atingindo 20%. Este aumento de prevalncia tem sido atribudo a vrios factores, como a poluio, maior exposio a caros, aditivos alimentares, diminuio da prevalncia do aleitamento materno e maior acuidade diagnstica. Tal como foi referido no captulo 66 admite-se hoje como mais correcta a designao de sndroma eczema/dermatite atpica (sigla: SEDA); alguns autores consideram os termos dermatite atpica e eczema atpico sinnimos.

Etiopatognese
Existe uma associao entre a DA e outras doenas, como asma e rinite alrgica; os mecanismos patognicos envolvidos nestas patologias so em larga medida semelhantes, sendo frequente a agregao familiar. A importncia da gentica na etiologia da DA est demonstrada em vrios estudos, nomeadamente comparando a incidncia em gmeos monozigticos com a que se verifica em gmeos dizigticos e outros irmos; foram descritas alteraes genticas relevantes nos cromossomas (3q21, 1q21, 17q25 e 20p), com efeitos na inflamao e imunidade

cutneas; vrios aspectos permanecem, porm, obscuros e continuam ainda em investigao. Verifica-se na pele destes doentes uma colonizao constante por Staphylococcus aureus, o que facilita a instalao de quadros de imptigo. Esta colonizao tem ainda um papel relevante na manuteno de processos inflamatrios crnicos atravs da estimulao directa de linfcitos T pelos superantignios que estas bactrias produzem. Algumas protenas estafiloccicas podem interferir com a sntese de IgE, IL-4 e IFN-gama e podem induzir a libertao de histamina e de leucotrienos. Recentemente tem-se dado nfase ao papel de pptidos antimicrobianos chamados catelicidinas (LL-37) e beta-defensinas (HBD-2) que existem na pele humana normal e cuja expresso est aumentada em doenas inflamatrias como a psorase. A combinao de LL-37 e HBD-2 tem efeito sinrgstico bactericida para S. aureus. Na pele de doentes com DA demonstrou-se uma significativa depleo destes pptidos, quer em leses agudas quer em leses crnicas. Estes dados indicam uma possvel explicao para a frequente colonizao da pele por S. aureus na DA. Comparando a pele de indivduos saudveis com a de indivduos com leses agudas e crnicas de DA, notam-se as seguintes diferenas: 1) Nos casos no afectados e nas situaes de DA aguda verifica-se aumento de clulas expressando IL-4 e IL-13; 2) Na DA aguda no se verifica nmero significativo de clulas que expressam IFN-gama ou IL-12; 3) Nos casos de DA crnica as leses cutneas evidenciam menor nmero de clulas que expressam IL-4 e IL-13, mas aumento do nmero de clulas que expressam IL-5, GMC5F, IL-12 e IFN-gama em comparao com a DA aguda. Histologicamente verifica-se espongiose linfocitria.

Manifestaes clnicas
A DA inicia-se em cerca de 75% dos doentes nos primeiros 6 meses de vida e em cerca de 90% nos primeiros cinco anos; raro o incio da doena aps a idade peditrica. Pode haver remisso espon-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

tnea em 60% dos casos com evoluo recorrente nos restantes. Evolui com episdios de agudizao caracterizados por prurido intenso. As localizaes caractersticas variam com a idade. A DA caracteriza-se, nas fases de agudizao, pelo aparecimento de ppulas ou placas eritemato-descamativas, speras, muito pruriginosas, por vezes com edema e exsudao. medida que evoluem para a cronicidade, as placas tornam-se mais espessas e liquenificadas, com acentuao do reticulado normal da pele. Em todas as fases o prurido um sintoma constante e assume importncia pela sua intensidade, levando a coceira incoercvel e perturbaes do sono e da qualidade de vida. Nas crianas at aos 2 anos de idade as leses localizam-se sobretudo na face, na regio retroauricular -onde podem produzir fissurao- e nas superfcies de extenso dos membros superiores e inferiores. Podem, porm, generalizar-se e atingir grande parte da superfcie corporal. medida que a criana cresce, as leses passam a estar localizadas sobretudo nas pregas de flexo dos membros, continuando a ser comum o envolvimento facial, cervical e retroauricular (Figura 1), evidenciando carcter acentuadamente exsudativo nas plpebras, bochechas, preservando o macio centrofacial. De referir, por comparao, que nos adultos tambm este o padro habitual, sendo frequente o eczema palpebral, muitas vezes persistente e criando dificuldades teraputicas. H vrias alteraes cutneas caractersticas da DA que podem ser observadas mesmo nos

perodos de remisso da doena, nomeadamente a xerose generalizada, a prega de Denni-Morgan (prega transversal nas plpebras inferiores), a pitirase alba (manchas hipopigmentadas residuais), a queratose pilar (microppulas foliculares nas superfcies de extenso proximais dos membros, speras), o dermografismo branco, a queilite (cieiro), e a dermatose plantar juvenil. Verifica-se maior susceptibilidade a irritantes, produtos de limpeza comuns, detergentes, qumicos, e a alergnios de contacto. Tal resulta da deficincia da funo barreira da pele, provavelmente relacionada com alteraes na composio lipdica do cimento intercelular. Tm sido registadas deficincias de alguns cidos gordos essenciais e de ceramidas cuja correco induz melhoria clnica. Este tipo de manifestaes, semelhante s do adulto, notrio no adolescente. Outro aspecto importante na prtica clnica a maior susceptibilidade dos doentes com DA s infeces, traduzindo-se num maior risco de quadros infecciosos graves, por exemplo a disseminao de infeco pelos vrus Herpes simplex do que resulta o chamado eczema herpeticum. (Figuras 2 e 3).

Tratamento
Evico de factores de exacerbao O primeiro passo para uma teraputica eficaz a educao do doente e da famlia, esclarecendo o carcter crnico da doena e a necessidade de manter cuidados de forma regular, como a evico de factores de agravamento, estresse, agentes irritativos, qumicos, plasticinas, agentes infecciosos, alergnios. Neste contexto est indicada a utilizao de produtos de higiene no agressivos (leos dispersveis, syndets*), preferncia por texteis de fibras no irritantes e calado arejado no oclusivo. O algodo dever ser recomendado no vesturio, bem como a utilizao de roupas ligeiras, largas e leves. Na maioria dos casos no est indicada qualquer restrio alimentar. As excepes a esta regra (sintomalogia desencadeada pela ingesto de alimentos), devem ser analisadas pelo mdico assistente. No lactente e na primeira infncia os alimentos
(*) Syndets: detergentes sintticos ou sabo sem sabo, com pH neutro ou ligeiramente cido, bom efeito detergente, fazendo pouca espuma. Tambm chamados Pains, podem apresentar-se em formas slidas ou lquidas.

FIG. 1 Eczema atpico grave afectando a face.

CAPTULO 95 Dermatite atpica

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Nas reas de xerose, (pele anormalmente seca) a hidratao dever ser efectuada ao longo do dia de forma repetida. Teraputica farmacolgica Corticosterides Em formulaes tpicas (preferencialmente cremes), constituem a teraputica efectiva de primeira linha. O tipo de frmaco varia consoante a apresentao clnica, a localizao das leses e o perodo previsvel de utilizao, verificando-se maior absoro em reas de ocluso e nas pregas. Os corticosterides tpicos tm sido nas ltimas dcadas a teraputica de primeira linha da DA. importante a seleco criteriosa do produto a usar em cada caso, devendo a escolha depender da idade do doente, da rea anatmica a tratar (h maior absoro em reas de ocluso e nas pregas), e tambm das caractersticas das leses (dimenso, exsudao, liquenificao). Os potenciais efeitos secundrios, locais e sistmicos, constituem limitao ao seu uso prolongado. A corticoterapia tpica no dever ser prescrita em perodos prolongados, no s pelo risco de efeitos secundrios, como tambm pela possibilidade de sensibilizao. Os cremes devero ser reservados para leses agudas, e as pomadas para leses de maior cronicidade. A hidrocortisona a 1%, de menor potncia, o esteride. tpico de primeira escolha para a face. No restante tegumento devero ser preferidos corticosterides de maior potncia, com reduzidos efeitos sistmicos (metil-prednisolona a 0.1%; fluticasona a 0.05%). Estes frmacos devero ser aplicados idealmente aps o banho noite. A prescrio de corticides sistmicos dever reservar-se a ciclos muito curtos para permitir a reduo da intensidade das leses e facilitar a instituio de formas teraputicas menos agressivas; a prednisolona (1mg/Kg/dia, em perodos geralmente inferiores a 1 semana) de elevada eficcia, podendo proceder-se a uma diminuio progressiva da dose para obviar recorrncias. Antibiticos A antibiototicoterapia frequentemente necessria na teraputica da DA. Utiliza-se habitualmente cido fusdico tpico nas situaes de impetiginizao ligeira das leses de eczema, sendo de evitar a aplicao tpica de produtos contendo penicilina ou sulfamidas, devido

FIG. 2 e 3 Eczema herpeticum (NIHDE).

podem estar implicados na exacerbao clnica das leses, (10 a 40% dos casos) consoante as populaes, estando a frequncia em Portugal no limite inferior do intervalo referido. Os quadros de maior gravidade e extenso, bem como a m resposta teraputica implicam a deteco de sensibilizao alergnica, particularmente aos caros domsticos. Hidratao cutnea Emolientes Uma formulao emoliente adequada com efeito de poupana de esterides dever conter cidos gordos essenciais, leos, substncias calmantes, suavizantes e antipruriginosas. Deve ser de fcil aplicao, com textura conveniente e no ser excessivamente gorda para que no constitua um factor de rejeio a uma aplicao diria por perodos prolongados, embora suficientemente gorda para impedir a evaporao. Podem ser utilizados, quer na preveno, quer na manuteno. Em perodos de maior exacerbao pode reforar-se o efeito emoliente com banhos de imerso, (10 a 15 minutos) a temperaturas tpidas, seguidos da aplicao imediata de emolientes.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

ao risco de sensibilizao. Nos quadros de imptigo manifesto dever-se- optar por antibitico sistmico cujo espectro inclua S. aureus. Com efeito, a infeco cutnea comum, particularmente com o S. aureus. As combinaes de corticides e antimicrobianos para uso tpico devem ser reservadas s formas de DA infectada, circunscrita. A teraputica anti-infecciosa sistmica de extrema importncia nas formas infectadas graves; a flucloxacilina, os macrlidos e as cefalosporinas so os antibiticos sistmicos de eleio. Anti-histamnicos Os anti-histamnicos sistmicos (hidroxizina, loratidina, cetirizina) so teis para reduzir o purido, considerando-se neste contexto preferveis as molculas mais antigas, com efeitos sedativos. No devem ser utilizados anti-histamnicos tpicos. Inibidores tpicos da calcineurina Actualmente dispomos de uma excelente alternativa corticoterapia tpica: os chamados imunomoduladores tpicos tacrolimus e pimecrolimus. Trata-se de macrlidos imunossupressores que se ligam a um receptor intracelular (imunofilina) formando um complexo que inibe a calcineurina e, em consequncia, a transcrio nuclear de vrios mediadores inflamatrios, tais como interleucinas, TNF-alfa, IFN-gama, etc.. A sua actividade imunossupressora complexa, sendo capazes nomeadamente de inibir a desgranulao de mastcitos, diminuir a expresso de receptores para interleucinas (IL-8), e de diminuir a expresso de molculas de adeso. De acordo com os dados disponveis a sua aplicao tpica bastante segura, sendo a absoro sistmica reduzida. O efeito secundrio mais frequente uma sensao transitria de ardor ou picada no local de aplicao, que no impede habitualmente a continuao do tratamento e que se desvanece medida que este prossegue, acompanhando a melhoria cutnea. Ao contrrio dos corticosterides tpicos, os imunomoduladores tpicos no provocam atrofia da pele e no induzem taquifilaxia. Estas novas teraputicas tm sido muito teis, rapidamente alcanando o estatuto de frmacos de primeira linha, quer como teraputica de manuteno, quer como alternativa aos corticosterides nas crises de agudizao, sobretudo em reas de maior susceptibilidade aos efeitos secundrios destes.

O tacrolimus (ou FK506) uma pomada comercializada em duas concentraes: 0,03% e 0,1%. Est comprovada a sua eficcia e segurana em adultos e em crianas. O pimecrolimus, na forma de creme a 1%, tem maior especificidade cutnea e melhor tolerncia, havendo estudos que comprovam a sua segurana em bebs a partir dos 3 meses de idade. Tem uma afinidade para a calcineurina cerca de 3 vezes inferior do tacrolimus. Imunossupressores A ciclosporina A uma boa alternativa que tem sido usada com sucesso. Com doses iguais ou inferiores a 5mg/kg/dia obtm-se habitualmente remisses rpidas. As taxas de recorrncia so altas (cerca de 75% s 6 semanas). Tambm o micofenolato de mofetil e a azatioprina so imunossupressores eficazes que podem ser teis no controlo de situaes refractrias, embora o seu uso seja limitado pela potencial toxicidade. Outros frmacos Os inibidores dos leucotrienos foram tentados como teraputica adjuvante mas no revelaram grande eficcia. Os estudos com interfero gama e alfa tiveram resultados clnicos muito variveis, globalmente pouco animadores e com efeitos secundrios sistmicos importantes. Est descrita uma excelente resposta ao basiliximab, um anticorpo monoclonal anti CD 25 (cadeia a do receptor da IL2) que tem sido usado em transplantes renais. Fototerapia A fototerapia com radiao ultravioleta B (UVB) e a fotoquimioterapia com radiao ultra-violeta A, aps fotossensibilizao com psoralenos (PUVA), so tambm opes teraputicas de segunda linha, muito teis e eficazes em doentes com idade e capacidade para colaborar. Em suma, salienta-se que a DA uma doena com evoluo crnica e incio precoce, que afecta muito gravemente a qualidade de vida, de forma considerada equivalente da diabetes insulino dependente. Todas as atitudes teraputicas devem ser cuidadosamente avaliadas no sentido de evitar os efeitos acessrios que a sua aplicao crnica ou prolongada pode acarretar. So referidas a seguir algumas regras gerais

CAPTULO 96 Acne

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importantes a seguir (e algumas a reiterar), nos cuidados com a pele em idade peditrica, e aplicveis em diversas situaes anteriormente descritas. 1 A regra fundamental para um banho deve ser gua qb. e pouco detergente. Excluindo as zonas que acumulam mais sujidade, como a zona das fraldas, um banho dirio no indispensvel. No entanto, acentuar a interaco me-filho, o que muito mais importante do que uma real necessidade do banho. 2 Uma vez que a hiper-hidratao pode aumentar a espessura da camada crnea pelo edema celular que o excesso de gua provoca, pode haver uma diminuio da sua coeso com consequentes menor resistncia e alteraes da pele. Assim, no recm-nascido e crianas pequenas a sua durao no deve exceder os 5 minutos e na criana mais velha 10-15 minutos. 3 O produto ideal para o banho dever respeitar o pH cutneo, a camada lipdica superficial e o ecossistema da pele. 4 Podem ser utilizados sabes supergordos ou syndets. 5 Nos casos da pele dita normal no h necessidade de produtos especiais para o banho. Devem no entanto incorporar uma base suave, com adio de agentes humidificantes e complexos gordos. Na face podem usar-se leites e loes de limpeza sem enxaguamento e syndets. No corpo podem usar-se sabes neutros syndets ou geles de banho; admissvel o uso espordico de emolientes suaves (leites hidratantes). 6 Os emolientes devem ser usados preferencialmente aps o banho, com a pele ainda hmida. 7 Nos casos da pele seborreica podem ser usados produtos com zinco cuja funo diminuir o excesso de produo de sebo. 8 Nos casos de pele seca com elasticidade diminuda, xerose e descamao, tm prioridade a hidratao e lubrificao. Os sabes devem ser supergordos ou syndets (slidos ou lquidos); podem ser tambm usados leos de banho e banhos coloidais (que utilizam cereais que removem por adsorso os detritos lipo e hidroflicos e deixam uma camada superficial protectora). aconselhvel o uso de emolientes sob a forma de emulses O/A ou (consultar Glossrio e Parte Imunoalergologia).

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ACNE
Ana Macedo Ferreira

Definio e importncia do problema


Define-se a acne como inflamao dos folculos pilosos e das glndulas sebceas, com reteno de sebo, geneticamente determinada, evoluindo em ciclos, com acentuado relevo na juventude. A chamada acne vulgar , assim, uma doena inflamatria crnica multifactorial da unidade pilo-sebcea caracterizada pela formao de ppulas eritematosas, pstulas, e menos frequentemente ndulos e pseudo-quistos, podendo determinar a formao de cicatrizes. Tem o seu incio em regra na adolescncia, afectando em grau varivel 90% dos rapazes de 16 anos e menor percentagem de raparigas do mesmo grupo etrio. Em regra surge mais precocemente no sexo feminino. No que respeita nomenclatura so consideradas duas situaes: acne propriamente dita (mais frequente e como tal mais importante na prtica clnica) e erupes acneiformes (em regra precipitadas por agentes externos nos quais se incluem os medicamentos).

Etiopatognese
Os factores genticos podem ter influncia, tanto na gravidade como na persistncia da doena. No constituindo uma entidade, a acne antes engloba um conjunto de situaes que se diferenciam pelos aspectos clnicos e etiopatognicos, possuindo em comum a localizao pilo-sebcea dos processos iniciais da sua patognese. O mecanismo acneico decorre em dois tempos: tem incio na obstruo mecnica e no inflamatria do folculo pilo-sebceo com a formao do comedo; prossegue com a fase inflamatria que inclui manifestaes clnicas diversas ppu-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

las, pstulas e ndulos. A esta diversidade associam-se intensidade, evoluo e prognstico extremamente variados. Recorda-se, a propsito, a definio de comedo (designao popular: ponto negro) pequena salincia esbranquiada em cujo centro h um ponto negro, formada por substncias gordurosas acumuladas numa glndula sebcea. Localizamse preferencialmente no rosto. As fases do desenvolvimento da afeco so seguidamente descritas. Hiperproduo sebcea A produo activa das glndulas sebceas sob a influncia andrognica a condio sine qua non da acne. Este fenmeno poder ocorrer na presena de: nveis aumentados de secreo hormonal; ou nveis normais de secreo mas grande biodisponibilidade de andrognios livres;ou nveis de secreo normais mas com aumento de resposta no rgo alvo (hiperactividade da 5-alfaredutase ou aumento do nmero de receptores andrognicos). No sexo feminino uma percentagem significativa de pacientes com acne tem alterao do balano hormonal andrognico e, consequentemente, apresenta tambm outros sinais de hiperandrogenismo (hirsutirmo, alopcia androgentica ou alteraes menstruais). A testosterona o andrognio mais importante na acne por actuar simultaneamente na proliferao das glndulas sebceas e na lipognese. A maior parte da testosterona plasmtica (> 90%) encontra-se ligada a globulinas, pelo que s uma pequena poro biologicamente activa. A testosterona livre (~3%) liga-se a receptores celulares antes de penetrar na clula sebcea onde, por aco da 5-alfa-redutase tipo I, se transforma em di-hidrotestosterona (DHT). Esta, por sua vez, liga-se a um receptor, e este complexo DHT-receptor actua no ncleo celular condicionando aumento da produo sebcea. O sebo uma mistura complexa de glicridos, cidos gordos, escaleno, colesterol e seus steres, excretados por mecanismos holcrinos de forma contnua. Na acne a taxa de escaleno e ceras est muito elevada, havendo uma marcada diminuio de linolatos. O dfice de linolatos torna o epitlio folicular mais permevel aos cidos gordos, o que leva a exacerbao da hiperqueratose e aumento da

proliferao bacteriana. Recorda-se que a superfcie cutnea lipdica, designada por filme lipdico, composta por mistura de sebo, produto de secreo das glndulas sebceas, e de lpidos derivados da desintegrao das clulas epidrmicas durante o processo de queratinizao. Alterao de queratinizao Na acne regista-se alterao da queratinizao infundibular com traduo histolgica (microcomedes) e clnica (comedes abertos e fechados). Este fenmeno depende de: alteraes qualitativas do sebo, factores hormonais, flora microbiana, desregulao do fenmeno de renovao do epitlio pilo-sebceo e de citocinas. Proliferao bacteriana e inflamao Se bem que a acne no seja definitivamente uma doena infecciosa, indiscutvel o papel etiolgico do Propionibacterium acnes que, para alm de produzir lipases, regula a produo de cidos gordos livres (comedognicos e irritantes) atravs do seu equipamento enzimtico. Assim, este microrganismo participa na reaco inflamatria acneica com substncias biologicamente activas (lipases, fosfatases e hialuronidases) que contribuem para o aumento da permeabilidade do epitlio folicular, e com a produo de factores quimiotxicos que atraem polimorfonucleares neutrfilos, com consequente activao do complemento. Mitos e verdades Outros factores podem ser considerados como tendo influncia no processo acneico; tais factores ocupam, no entanto, um campo minado de mitos e verdades populares, por vezes muito distanciados da realidade cientfica. Dieta: a relao causal de certos alimentos com o aparecimento de leses carece de relevncia cientfica. Radiao ultra-violeta: a convico generalizada do efeito benfico da exposio solar na acne, tambm carece de aceitao cientfica. Efectivamente, verifica-se agravamento das leses em 20% dos doentes no perodo estival. Estresse: um factor reconhecido de agravamento das leses com especial enfse na acne escoriada dos adultos jovens e adolescentes.

CAPTULO 96 Acne

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Manifestaes clnicas
Nas fases iniciais predominam ou existem apenas leses no-inflamatrias, os comedes abertos (pontos negros) e fechados (pontos brancos) (Figura 1). Estes ltimos, de visualizao mais difcil, so cobertos por pele normal e possuem maior tendncia para evoluir para a inflamao. As leses inflamatrias da acne podem ser superficiais ou profundas. As superficiais (ppulas e pstulas) so geralmente de dimetro inferior a 5mm, com durao varivel. As profundas so ppulas de maiores dimenses e ndulos, levando com frequncia formao de cicatrizes. A leso predominante determina uma classificao para designar a acne (comednica, ppulo-pustulosa, nodular); de referir que a doena acneica dinmica, variando no tempo o tipo de leso preponderante. (Figuras 2, 3, 4). So descritas as seguintes variantes clnicas: Acne neonatal (pustulose ceflica neonatal): Ocorre em 20% dos recm nascidos saudveis; surge s 2 semanas e geralmente regride pelos 3 meses de idade. Caracteriza-se por pequenas ppulas inflamatrias agrupadas no dorso do nariz e regio malar. A sua patognese relacionase com a colonizao destes folculos pelo Malassezia furfur, pelo que a classificao da acne neonatal est actualmente a ser revista. Responde ao tratamento tpico com cetoconazol creme; trata-se de uma situao de carcter transitrio. Acne infantil: Esta designao diz respeito s leses de acne que surgem entre os 3 e os 6 meses de vida. Apresenta-se com mltiplos comedes que, por vezes, podem induzir cicatrizes punctiformes (Figura 5). A patognese reflecte o balano hormonal intrnseco deste estdio de desenvolvimento, desempenhando as hormonas maternas um papel secundrio. Tipicamente regride nos primeiros anos de vida. Outras variantes: Acne escoriada, acne iatrognica, acne cosmtica, acne pomada, acne ocupacional, acne mecnica, acne relacionada com alteraes hormonais, etc..

FIG. 1 Acne comednica.

FIG. 2 Acne ppulo-pustulosa moderada.

Tratamento
Medidas gerais Para que um tratamento da acne seja bem sucediFIG. 3 Acne ppulo-pustulosa marcadamente inflamatria.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

sobre a sua natureza, os objectivos dos medicamentos a utilizar, como os usar, bem como sobre a durao provvel do tratamento. De salientar que o mtodo de tratamento deve ser seleccionado em funo de cada caso, e nunca padronizado. igualmente importante esclarecer o paciente sobre um grande nmero de mitos/falsos conceitos, explicar o carcter instvel das leses, chamar a ateno para o agravamento temporrio causado por alguns tratamentos, assim como, elucidar e compensar o desconforto secundrio a algumas medicaes. Cuidados cosmticos Dever actuar-se com suavidade, remover o leo, respeitando o filme hidrolipdico. Para a limpeza de pele utilizam-se sabes supergordos ou surgras que deixam um fino filme lipdico na pele. Trata-se dos chamados sabes anti-seborreia. Nos cuidados complementares incluem-se cremes hidratantes, bases, protectores solares, todos eles devendo cumprir o requisito de serem oil free e portanto no comedognicos. Teraputica tpica Est indicada nas acnes ligeiras a moderadas e igualmente acompanha a teraputica sistmica nas formas graves. Compreende essencialmente queratolticos anti-seborreicos e, por vezes, antibiticos associados. So utilizados preparados com retinides tpicos (adapaleno, isotretinona, tretinona), antibiticos tpicos (eritomicina e clindamicina), outros (cido saliclico, perxido de benzolo em gel ou creme a 5% ou 10%, cido azelaico). Teraputica oral Est indicada nas acnes moderadas a graves, nos doentes com dismorfofobia e quando as cicatrizes so um evento esperado. Inclui: os antibiticos que alteram a funo enzimtica dos microrganismos patognicos mais do que o seu nmero; e a isotretinona que, em 1992, veio revolucionar a teraputica da acne. A isotretinona a nica teraputica que actua simultaneamente em todos os factores etiopatognicos da acne: reduz at 90% a secreo sebcea, tem aco comedoltica, actuando na diferenciao das clulas foliculares, diminui a colonizao do P. acnes e, finalmente,

FIG. 4 Acne nodular grave

FIG. 5 Acne infantil (agravada aps aplicao tpica de corticide)

do, para alm de uma escolha acertada dos agentes teraputicos, indispensvel que o doente e/ou sua famlia compreendam a sua patologia e adiram ao esquema proposto. A primeira consulta dever incluir uma avaliao do impacte psicolgico da doena, explicao

CAPTULO 97 Dermatite das fraldas

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tem propriedades anti-inflamatrias ao inibir a quimiotaxia dos neutrfilos. Notas importantes: 1) As formas graves de acne devero ser encaminhadas para o dermatologista. 2) Os antibiticos por via oral classicamente indicados so os macrlidos e as tetraciclinas (estas ltimas a partir da adolescncia). 3) A isotretinona teratognica, razo pela qual somente dever ser prescrita excluindo gravidez. 4) Os retinides e o perxido de benzolo so irritantes, o que implica aplicao gradual e controlada em quantidades reduzidas.

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DERMATITE DAS FRALDAS
Teresa Fiadeiro

Definio
A dermatite das fraldas (ou eritema das fraldas) uma dermatose exclusivamente localizada (pelo menos, nas fases iniciais) rea que est coberta pela fralda e que s ocorre nos perodos da vida em que a mesma utilizada. No entanto, mltiplas dermatoses podem afectar a regio anogenital das crianas nesta fase da vida, desde as que so causadas directamente pela aco irritativa das fraldas (dermatite de contacto irritativa primria), a doenas raras como a histiocitose de clulas de Langerhans (doena de Letterer-Siwe), sem qualquer relao com o uso das mesmas. Assim, a dermatite das fraldas um termo lato que engloba vrias patologias de etiologia multifactorial. Destas , sem dvida, a dermatite irritativa primria, a situao mais frequente e que, por isso, ser a abordada em pormenor.

Etiopatognese
A dermatite das fraldas considerada um prottipo da dermatose irritativa de contacto; esta pode resultar de agresso inespecfica da pele por contacto repetido com diversas substncias irritantes (dermatite irritativa, mais frequente na idade peditrica), ou de reaco alrgica por mecanismo de hipersensibilidade retardada. A dermatite irritativa de contacto considerada em geral pode resultar do contacto prolongado ou repetido com vrias substncias tais como saliva, suor , sumo de citrinos, detergentes, sabes, medicamentos, etc.. Durante muito tempo admitiu-se que a amnia, resultante da degradao da ureia urinria era o

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

factor causal primordial na gnese dermatite das raldas. Hoje sabe-se que o primeiro factor a perda da integridade da barreira cutnea. Cr-se actualmente que esta perda de integridade se deve ao aumento local da temperatura e humidade resultantes da ocluso pela fralda, a que se alia uma frico e macerao contnua da mesma pelo tecido da mesma. Secundariamente, o contacto da pele com as fezes, devido aco de enzimas proteolticas e lipolticas destas, determina um acrscimo de irritao e agresso numa pele j alterada; agresso essa, tanto mais acentuada quanto mais elevado for o pH local. Precisamente, quando a criana ingere leite de vaca cujo pH superior ao do leite materno, o pH local aumenta. Quanto influncia de microrganismos, apenas est demonstrado o papel da Candida albicans que, muito frequentemente, sobreinfecta uma dermatite irritativa primria, determinando a persistncia e agravamento da mesma.

FIG. 1 Dermatite irritativa afectando superfcies convexas

Manifestaes clnicas
A dermatite irritativa das fraldas caracteriza-se por uma rea de eritema brilhante, por vezes semelhante a uma queimadura, que afecta principalmente as superfcies convexas que esto em contacto mais ntimo com a fralda regio gltea, face interna das coxas, pbis, genitais e regio abdominal inferior (aspecto em W); poupa, habitualmente, o fundo das pregas (Figura 1). Ocasionalmente pode observar-se descamao das reas afectadas ou at leses papulares, eroses e pstulas, estas particularmente evidentes no caso de sobreinfeco por Candida ou Staphylococcus (Figura 2). Se as leses se verificarem tambm nas pregas e atingirem a regio perianal em continuidade e sem intervalos de pele s, tambm h que admitir sobreinfeco por Candida. Uma forma rara que corresponde a um quadro grave de dermatite irritativa a dermatite erosiva ou doena de Sevestre-Jacquet evidenciando leses papulares com eroso, dando o aspecto de cratera (Figura 3).

FIG. 2 Dermatite irritativa com candidase secundria

Diagnstico
O diagnstico geralmente feito com base na

FIG. 3 Dermatite erosiva de Sevestre-Jacquet

CAPTULO 98 Psorase

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anamnese e na observao clnica. de extrema importncia o conhecimento das leses primrias, e a sua relao com as leses que ocorrem secundariamente; igualmente importante conhecer a distribuio das leses iniciais, o que pode permitir diferenciar as diversas entidades. Se a dermatose evoluir sem diagnstico e tratamento, torna-se difusa e de caractersticas inespecficas.

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PSORASE
Ana Fidalgo

Tratamento
So fundamentais medidas de ordem geral, obedecendo regra: pouca humidade e muito ar. A mudana da fralda deve ser efectuada o maior nmero de vezes possvel de modo que o tempo de contacto da fralda suja com a pele seja mnimo. aconselhvel a exposio da zona afectada ao ar havendo condies ambientais de temperatura. Poder utilizar-se o secador de cabelo na posio de frio. As modernas fraldas descartveis, com materiais cada vez mais absorventes, nunca devero ser substitudas pelas antigas fraldas de algodo; com efeito, errada a ideia de menor agresso das antigas segundo a qual, sendo estas muito menos absorventes, iriam condicionar um agravamento da dermatose. A higiene local e o banho dirio devem ser efectuados s com gua ou com produtos de aco suave, de preferncia, com efeito emoliente, e dispersveis na gua. No so aconselhveis os toalhetes de limpeza disponveis no mercado. Em cada muda de fralda dever ser aplicado em toda a rea um creme de barreira contendo xido de zinco que, para alm da aco protectora, exerce uma aco antissptica e cicatrizante. No deve ser utilizado p de talco. Se houver sinais de sobreinfeco por Candida albicans, devero ser aplicados tpicos com aco anti-fngica (por exemplo base de nistatina ou de imidazol). Se o processo inflamatrio for muito intenso, poder recorrer-se ao uso de corticides tpicos, mas sempre de baixa potncia (hidrocortisona a 1%) e em perodos curtos. Efectivamente, havendo uma rea significativa de pele lesada em relao totalidade da superfcie corporal da criana, a absoro transcutnea de qualquer tpico a aplicado, aumenta muito, conduzindo facilmente a ocorrncia de efeitos sistmicos que podem ser fatais.

Definio e importncia do problema


A psorase uma doena cutnea autoimune inflamatria crnica, de predisposio gentica, mediada por linfcitos T, e caracterizada por leses eritematosas bem delimitadas, com escama prateada. A morfologia, gravidade clnica e durao da doena so muito variveis. Trata-se de um problema relativamente frequente que afecta cerca de 2 % da populao mundial, sendo mais prevalente na raa caucasiana. Existem dois picos de incidncia: o primeiro entre os 20-30 anos, e o segundo entre os 50-60 anos. A prevalncia de psorase na idade peditrica cerca de 0,5 a 1%.

Etiopatognese
A etiopatognese incompletamente compreendida relaciona-se com: acentuao da cintica proliferativa epidrmica; auto-agresso imunitria contra as clulas crneas; alterao de sistemas de mediao e regulao celular nucletidos cclicos poliaminas e derivados do cido araquidnico. Na prtica so considerados: Factores genticos A psorase determinada geneticamente, de forma polignica e multifactorial, sendo fortemente influenciada por factores ambientais. Em aproximadamente um tero dos doentes h antecedentes familiares da doena. Existem diversas associaes com alguns fentipos HLA (HLA-Cw6, HLA-A13 e 17 e HLA-B8) que parecem determinar a data de incio e a expresso fenotpica da doena. Factores desencadeantes O incio da psorase pode estar relacionado com factores desencadeantes, e surgir em qualquer idade.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

A aco de factores externos ou internos pode desencadear psorase em indivduos geneticamente predispostos. As infeces estreptocccicas, em particular faringites, constituindo factores desencadeantes ou agravantes, conduzem a psorase tipo guttata. O estresse psicolgico pode precipitar ou exacerbar a psorase. Factores endcrinos e metablicos: a gravidez e a hipocalcmia podem induzir psorase pustulosa. Fenmeno isomorfo ou de Kbner: ocorre em 25% dos doentes; corresponde induo de leses psorisicas em locais de traumatismo cutneo. Os frmacos : ltio, -bloqueantes, interfero, anti-inflamatrios no esterides e IECA. Nas crianas os frmacos mais frequentemente implicados so os antimalricos e os corticides. Outros: o consumo elevado de lcool e tabaco tem sido associado psorase. Na psorase surge resposta imune efectora de perfil T helper 1. As leses cutneas resultam da activao local do sistema imune, e da acumulao selectiva de linfcitos Th 1 (CD4+ e CD8+) que desencadeiam e mantm a doena ao libertar citocinas e/ou outras molculas inflamatrias, induzindo a hiperproliferao e diferenciao anormal de queratincitos, de clulas endoteliais, fibroblastos, e mastcitos. Sobressai igualmente inflitrado denso de polimorfonucleres com caracterstico epidermotropismo. A cronicidade resulta da estimulao linfocitria persistente por antignios de provvel origem epidrmica ainda desconhecidos.

as leses tendem a ser menos espessas, descamativas e mais pruriginosas. A face, o couro cabeludo e as pregas so afectados com maior frequncia comparativamente ao adulto. As principais formas clnicas da psorase so as seguintes: Psorase guttata: mais frequente em crianas e adultos jovens. Surge de forma sbita, habitualmente 1-2 semanas aps faringite estreptcoccica, sob a forma de ppulas, redondas ou ovais, com escama discreta ou ausente, dispersas de forma grosseiramente simtrica pelo tegumento, mas com predomnio pelo tronco e extremidades proximais. Esta forma persiste 3 a 4 meses e pode ter remisso espontnea e recorrncias. Psorase em placas: Nesta variante existem placas eritemato-descamativas caractersticas nas superfcies de extenso (joelhos e cotovelos) e/ou couro cabeludo e tronco. (Figuras 1 e 2) Psorase inversa: Afecta predominante ou exclusivamente as reas de atrito, em particular a rea das fraldas e axilas. As leses mantm o eritema vivo e bordo bem definido, mas a escama reduzida ou ausente. (Figura 3) Psorase pustulosa: Variante rara na criana, quer na sua forma generalizada, quer na forma localizada s palmas e plantas onde se observam pstulas. Psorase eritrodrmica: a forma rara, e habitualmente grave, com eritema e esfoliao de quase todo o tegumento. Pode ser congnita. Psorase artroptica: Surge artrite inflamatria seronegativa similar artrite reumatide em 5-30% dos doentes com psorase. O incio pode ocorrer na puberdade, sendo geralmente ulterior ao quadro cutneo, na forma de artrite assimtrica mono ou oligoarticular. Alteraes ungueais: A alterao mais frequente o ponteado ungueal (40%); raramente surgem oniclise ou alteraes da colorao.

Manifestaes clnicas
O quadro clnico na criana semelhante ao do adulto. A leso caracterstica a placa eritematodescamativa, bem delimitada, com escama prateada espessa. O eritema vermelho vivo e a remoo sucessiva da escama origina pontos hemorrgicos (sinal de Auspitz). As placas localizam-se predominantemente nas superfcies de extenso das extremidades (cotovelos e joelhos), couro cabeludo e na regio lombo-sagrada. Nas crianas

Diagnstico
essencialmente clnico, baseado no aspecto das

CAPTULO 98 Psorase

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leses, distribuio e evoluo. A histria familiar e as alteraes ungueais apoiam o diagnstico. O diagnstico diferencial na infncia estabelece-se essencialmente com a dermite da rea das fraldas, com o eczema numular, a pitirase rosada e a epidermofitia.

Tratamento
Deve ser adaptado a cada caso individual, em funo da idade do doente, localizao e extenso da doena, evoluo e resposta a tratamentos anteriores. As medidas gerais incluem banhos com leos essenciais, aplicao de emolientes, eventualmente com agentes queratolticos. Na psorase em placas pode efectuar-se tratamento com corticides de fraca a moderada potncia e anlogos da vitamina D, isolados ou em combinao. Para as leses da face e pregas dispomos actualmente dos novos imunomoduladores tpicos (tacrolimus e pimecrolimus) que so eficazes, bem tolerados, e destitudos de efeitos acessrios (atrofia e metablicos). A psorase guttata aguda associada a infeco estreptocccica deve ser tratada com antibioticoterapia dirigida. A fototerapia com ultravioletas B (UVB) pode ser usada no tratamento da psorase guttata e psorase em placas crnica extensa e/ou refractria. A fotoquimioterapia habitualmente no est indicada nas crianas. A helioterapia benfica e aconselhada com prudncia. Os retinides sistmicos, em particular a isotretinona, so eficazes nas psorases em placas, guttata, eritodrmica e pustulosa. Os seus potenciais efeitos no crescimento sseo limitam o seu uso na infncia. Outras teraputicas de interveno (ciclosporina A, metotrexato) so uma alternativa para casos particulares.

FIG. 1 Psorase em placas

FIG. 2 Psorase em placas no tronco.

Prognstico
A psorase uma doena crnica com impacte importante na qualidade de vida. Cursa com perodos de remisso e exacerbao. O envolvimento articular na criana habitualmente de carcter no destrutivo e tem bom prognstico.

FIG. 3 Psorase inversa

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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PITIRASE ROSADA (Doena de Gibert)
Ana Fidalgo

Mancha me

Definio e importncia do problema


A pitirase rosada uma dermatose eritematodescamativa aguda, relativamente frequente, que afecta predominantemente adolescentes e adultos jovens, com curso caracterstico de evoluo espontnea para a cura em cerca de 4-6 semanas. Ocorre em indivduos jovens saudveis, entre os 10 e 35 anos, com um pico de incidncia na adolescncia, sendo rara antes dos 2 anos e nos idosos. No existe predileco racial e os dois sexos so afectados com um ligeiro predomnio no sexo feminino. Nos climas temperados, mais comum na Primavera e Outono.

FIG. 1 Pitirase Rosada: distribuio das leses na forma clssica ou tpica.

Etiopatognese
Embora a causa seja ainda desconhecida, a etiologia vrica parece ser a mais provvel. Dois vrus do grupo Herpes tm sido implicados: HHV-7, e menos frequentemente, HHV-6. A evidncia epidemiolgica de mais casos familiares (agregao) e/ou contactos ntimos, de sintomas prodrmicos em alguns doentes, o curso autolimitado e a raridade de recorrncias, sugere um processo de defesa imunolgica contra um agente infeccioso. Alguns frmacos podem causar erupes cutneas semelhantes pitirase rosada: captopril, -bloqueantes, isotretinona, griseofulvina, entre outros.

Manifestaes clnicas e diagnstico


Em cerca de 80% dos casos a doena segue um curso clnico caracterstico (pitirase rosada clssica) e de fcil diagnstico. Numa minoria, e sobretudo em crianas, pode assumir formas atpicas.

Pitirase rosada tpica ou clssica Inicia-se por mancha ou placa eritematosa ou cor de salmo, descamativa, ovalar, em regra localizada ao tronco e nica (mancha me), de 2 a 5 cm de dimetro, que aumenta progressivamente (Fig. 1 e 2). A mancha me identificvel em cerca de 50 a 90 % dos casos; menos frequentemente surge na face, regio cervical ou extremidades. Numa minoria dos doentes (5%) pode ocorrer prdromo de mal-estar geral, anorexia, febre, cefaleias e artralgias. Aps 5 a 15 dias surge, com carcter sbito, erupo constituda por inmeras leses semelhantes mas mais pequenas que a precedente, de dimenses variveis (0,5-1,5 cm), afectando tronco e extremidades proximais. As leses so bem delimitadas, rosadas, ovalares, e o seu maior eixo dispe-se paralelamente grelha costal (linhas de clivagem de Langer), numa distribuio em rvore de Natal, que mais evidente no dorso. O centro das leses adquire uma escama fina, enrugada, que progride excentricamente, formando uma franja circular descamativa caracterstica (em collarete) (Fig 3). A face, palmas e plantas so habitualmente poupadas. O envolvimento das mucosas raro. Na raa negra as leses podem

CAPTULO 100 Pediculose

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100
PEDICULOSE
Lusa Caldas Lopes
FIG. 2 Mancha me (Pitirase rosada). FIG. 3 Erupo exantemtica tpica (Pitirase rosada).

Definio e importncia do problema


Pediculose a infestao cutnea causada por piolhos, parasitas hematfagos humanos pertencentes ordem dos Phthiraptera, na qual se inclui a subordem Anoplura, que compreende as espcies: Pediculus humanus (corporis): do corpo ou roupa Pediculus humanus (capitis): do couro cabeludo Phthirius pubis: da regio pbica. A pediculose do corpo e a pediculose pbica atingem preferencialmente adultos com vida precria e sexual activa, pelo que no so abordadas (Quadro 1).

apresentar um aspecto psoriasiforme. A erupo assintomtica ou ligeiramente pruriginosa. No se acompanha de sintomas sistmicos e evolui espontaneamente para a cura, podendo deixar hipo ou hiperpigmentao. No recidiva. Forma atpica As formas atpicas diferem pela distribuio ou aparncia das leses; a mais frequente uma variante inversa que envolve predominantemente axilas e regio inguinal, eventualmente face e pescoo, sendo mais frequente em negros. Outras variantes incluem as formas vesicular, papular, urticariforme, purprica e pustulosa.

Manifestaes clinicas e diagnstico


A pediculose da cabea uma infestao ubiquitria, verificando-se maior incidncia entre os 3 e os 11 anos de idade. mais frequente no sexo feminino. O contacto interpessoal a forma mais frequente de transmisso, mas pode verificar-se a disseminao por fmites. Os achados clnicos so limitados ao couro cabeludo, mais frequentemente regio occipital e retroauricular. O sintoma clssico o prurido marcado, ainda que de intensidade varivel. Na primeira infestao o prurido pode demorar 2 a 6 semanas at se evidenciar; em infestaes futuras desenvolve-se prontamente. Salienta-se,
QUADRO 1 Formas de Pediculose
Parasita (piolho) Pediculus humanus var. capitis Pediculus humanus var. corporis Phthirus pubis Doena Pediculose da cabea Pediculose do corpo Pediculose pbica

Diagnstico
O diagnstico essencialmente clnico, baseado na distribuio, morfologia e evoluo caractersticas da erupo cutnea na ausncia de sintomatologia sistmica. A mancha me e/ou a erupo disseminada secundria podem assemelhar-se tinha corporis, ao eczema numular ou psorase guttata. O diagnstico diferencial estabele-se essencialmente com as toxidermias.

Tratamento
A doena autolimitada com remisso espontnea em 6 a 12 semanas. O tratamento sintomtico com emolientes e, se houver prurido, com anti-histamnicos orais e corticoterapia tpica. Em formas clnicas extensas, muito pruriginosas e/ou persistentes, poder estar indicada corticoterapia tpica ou sistmica de curta durao.

510

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

assim, a possibilidade de ocorrncia de surtos epidmicos em creches e escolas. Podero surgir complicaes (piodermites). Alguns indivduos assintomticos podem ser considerados portadores. O diagnstico feito pela identificao do parasita ou pelos ovos (lndeas, em geral muito numerosas) na haste do plo. Ocasionalmente pode existir febre baixa, irritabilidade, linfadenopatia ou infeco bacteriana secundria.

101
ESCABIOSE
Lusa Caldas Lopes

Tratamento
Na pediculose da cabea so utilizados os seguintes frmacos em alternativa: Lindano (loo a 1%): aplicao tpica noite durante 4 minutos com lavagem na manh seguinte utilizando champ; a lavagem deve ser feita a seguir; a aplicao pode ser repetida 1 semana depois; ou Malatio (loo a 0,4%): aplicao tpica (com precauo por ser produto inflamvel) noite, removendo com lavagem na manh seguinte; ou Piretrinas (champ): aplicao durante 10 minutos, lavando em seguida; pode repetir-se o procedimento no dia seguinte; como precauo h que evitar contacto com os olhos; ou Permetrina a 1% (creme de lavagem): aplicao em cabelo pouco hmido durante 10 minutos, seguido de lavagem; pode repetir-se 1 semana depois; resistncias frequentes. Notas importantes: A escolha teraputica baseada na eficcia do frmaco, potencial de toxicidade e padres de resistncia. Em todas as preparaes tpicas podem ser realizadas 2 aplicaes com 1 semana de intervalo, atendendo possibilidade de poder haver ainda ecloso larvar depois do primeiro tratamento. fundamental a remoo mecnica da lndeas. aconselhavel corte de cabelo (muito curto) para facilitar, com pente de espaos apertados, a remoo das referidas lndeas. H que antender toxicidade do lindano, o que obrigar a dar prioridade a outros frmacos. Tratando-se de pediculose pbica e/ou axilar pode utilizar-se lindano loo a 1% no pbis e/ou axilas 1vez/semana; ao nivel do pnis e escroto h que preferir creme ou loo no alcolica.

Definio e importncia do problema


A escabiose (sinnimo: sarna) uma doena cutnea parasitria provocada por infestao pelo caro Sarcoptes scabiei variante hominis, parasita exclusivamente humano, que no infesta animais domsticos ou objectos inanimados. Trata-se duma doena ubiquitria; todas as idades, raas e grupos scio-econmicos so susceptveis. No entanto, existem vrios factores que facilitam a sua disseminao: o atraso do tratamento de casos primrios, a falta de alerta para a doena e as ms condies socioeconmicas. A disseminao da infestao entre membros da mesma famlia e contactos prximos frequente, e um dado que favorece o diagnstico. A prevalncia maior em crianas, em adultos com vida sexual activa e em idosos ou acamados.

Etiopatognese
O Sarcoptes scabiei var. hominis um caro muito pequeno, arredondado e translcido, cuja fmea mede cerca de 0.4 mm. Tem 4 pares de patas e reproduz-se pela postura de ovos fecundados. O caro fmea penetra na epiderme onde escava e avana lentamente originando a galeria, na qual pe os ovos e morre ao fim de 6 semanas. A durao do macho bastante inferior. Cada ovo resulta numa larva de 3 pares de patas e que se vem transformar em caro adulto. Este ciclo dura cerca de 2 semanas. Na primeira infestao a sensibilizao do sistema imunitrio pode demorar duas a seis semanas. As infestaes subsequentes so reconhecidas em 24 a 48 horas.

CAPTULO 101 Escabiose

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Manifestes clnicas
A histria epidemiolgica, a distribuio das leses (ppulas, vesculas, ndulos e galerias) e o purido formam a base para o diagnstico clnico. O prurido intenso tem classicamente exacerbao nocturna ou acentuado por banhos quentes. As leses cutneas tm distribuio caracterstica e simtrica: os locais envolvidos incluem as pregas interdigitais, punhos, axilas, regies retroauriculares, regio periumbilical, ps e regies maleolares. Nas crianas mais velhas e adolescentes as leses tm localizao semelhante dos adultos. No homem so frequentes leses no pnis e escroto. Na mulher, os mamilos e a rea genital so frequentemente afectados. Particularmente nas crianas, imunocomprometidos e idosos, todas as superfcies cutneas so susceptveis, incluindo couro cabeludo e face. O sinal patognomnico a presena de galerias correspondendo ao trajecto do caro em forma de linha quebrada, com poucos milmetros de comprimento. A restantes leses cutneas so ppulas eritematosas, ndulos e leses secundrias de coceira. As crianas tm tendncia a ter maior nmero de leses que o adulto. No decurso da evoluo de uma sarna no tratada podem surgir ndulos (escabiticos), resultantes da intensificao da reaco inflamatria ao caro. Estes ndulos podem atingir mais de 1 cm de dimetro, so particularmente frequentes em crianas e, quando considerados isoladamente, podem originar problemas diagnsticos. A eczematizao e a impetiginizao so complicaes frequentes. Crianas com atraso psicomotor grave ou incapazes de se coar podem ser infestadas por milhares de caros, produzindo hiperqueratose difusa e liquenificao particularmente proeminente nas mos, ps e orgos genitais. Esta forma de escabiose designada sarna norueguesa ou sarna crostosa.

co. Se necessrio, a confirmao faz-se pela demonstrao em exame microscpio directo do caro em hidrxido de potssio a 10%.

Tratamento
O doente e todos os familiares prximos devem ser tratados simultaneamente, uma vez que relativamente frequente a existncia de portadores assintomticos. importante ainda recordar que na primeira infestao o prurido s surge 4 a 6 semanas aps o contacto. Apesar de o caro atingir preferencialmente zonas quentes e hmidas, o escabicida deve ser aplicado em toda a superfcie cutnea incluindo face e couro cabeludo, nas crianas com menos de cinco anos. Para reduzir o potencial de reinfestao, a roupa de uso pessoal, a roupa de cama e as toalhas devem ser lavadas no incio e no fim do tratamento. Aps tratamento eficaz a maioria dos doentes melhora do prurido em 3 dias; contudo, o prurido e as leses podem persistir 2 a 4 semanas o prurido ps-escabitico. Esta reaco no implica falncia teraputica, mas sim uma reaco imunolgica a toxinas ou caros mortos. ainda importante recordar que os escabicidas tpicos determinam sempre um certo grau de irritao cutnea, pelo que a sua aplicao excessiva agrava a dermite que frequentemente coexiste com a escabiose. O medicamento utilizado deve ser aplicado minuciosamente ao deitar. Na idade peditrica os frmacos utilizados (ectoparasiticidas) so os seguintes: Nas crianas com idade inferior a 2 anos: Lindano (creme) seguido de banho ao cabo de 6 horas; pode repetir-se a aplicao tpica 1 semana depois. Nas crianas com idade igual ou superior a 2 anos: Lindano (soluto a 1%), aplicao nica ou em 3 noites consecutivas; seguida de banho cerca de 8 horas depois; se aplicao nica, deve repetir-se 1 semana depois. Nota: A neurotoxicidade deste produto limita a sua utilizao em crianas pequenas (< 2 anos), grvidas e em formas clnicas em que existam muitas abrases na pele.

Diagnstico
O prurido com exacerbao nocturna, o quadro clnico tpico e a presena de familiares com doena pruriginosa permitem o diagnstico clni-

512

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Benzoato de benzilo (soluto a 30%) com aplicao em 3 noites consecutivas, seguindo-se banho na manh seguinte terceira aplicao. Outros frmacos: Crotamito formulado a 10% em loo ou creme; no recomendado em idade peditrica. Permetrina (creme a 5%); no se encontra comercializado entre ns na concentrao referida, salientando-se a sua menor toxicidade e maior eficcia relativamente ao lindano. Invermectina: o nica frmaco de administrao oral. No se encontra disponvel no mercado, apesar de ter utilidade em diversas doenas parasitrias humanas, das quais se destacam as filarases. O seu uso na sarna restrito s formas refractrias, sobretudo se associadas a infeco por VIH em crianas com idade superior a 5 anos.

102
MOLUSCO CONTAGIOSO
Maria Joo Paiva Lopes

Definio e importncia do problema


A afeco designada classicamente por molluscum contagiosum ou molusco contagioso uma doena benigna, autolimitada, causada pela infeco de queratinocitos por um vrus DNA da famlia Poxviridae o vrus do molusco contagioso que tem especificidade para clulas humanas, no sendo possvel cultiv-lo em ovo ou culturas de tecidos. O contgio faz-se por contacto cutneo prximo. Nos adultos frequentemente a transmisso faz-se por via sexual. O perodo de incubao varia de 2 semanas a 6 meses. A incidncia em Portugal desconhecida, sabendo-se que se trata de uma doena muito comum na infncia, a partir do 1 ano de vida. H surtos associados frequncia de piscinas, sendo estas um local de contgio habitual. Algumas sries apontam para prevalncias da ordem dos 30% da populao em geral, podendo ultrapassar os 70% na populao seropositiva para VIH (vrus de imunodeficincia humana).

Manifestaes clnicas e diagnstico


Este tipo de infeco cutnea de causa vrica manifesta-se por pequenos mdulos procidentes ou ppulas na superfcie cutnea, de cor rosada ou branco-prola, umbilicados e cheias de massa gelatinosa e pegajosa o corpo do molusco, habitualmente com dimenses entre 1 e 5 mm. Ocasionalmente podem observar-se leses com cerca de 5-10 mm. Nas crianas as localizaes mais frequentes so as reas de atrito do vesturio, como as regies cervical, axilar e tronco. A doena pode

CAPTULO 102 Molusco contagioso

513

tambm atingir a face, couro cabeludo e membros. O aparecimento eventual de leses em localizao anogenital no implica transmisso sexual, podendo corresponder a auto-inoculao. O diagnstico clnico , na maior parte dos casos, bastante simples. Nos doentes seropositivos para o VIH importante o diagnstico diferencial com criptococose que assume aspectos clnicos muito semelhantes. Uma manobra til no diagnstico diferencial consiste em espremer uma leso, com pina: se esta manobra produzir a expulso de uma massa esbranquiada, confirmase o diagnstico de molusco contagioso. A referida massa o corpo do molusco constituda por elementos que distendem as clulas (corpo de incluso citoplsmico, com 20-30), os quais so agregados de partculas vrus.

sua rpida destruio, antes que estas se multipliquem. A opo pela teraputica no domiclio, quando exequvel, a mais favorvel, evitando-se assim traumatizar a criana. BIBLIOGRAFIA GERAL (Parte XV Dermatologia)
Brown S, Reynolds NJ. Atopic and non-atopic eczema. BMJ 2006; 332: 584-588 Burns T, Brethnach S, Cox N (eds). Rooks Textbook of Dermatology. Oxford: Blackwell, 2004 Cochito M, Trindade F, Paris FR, et al. Teraputica Dermatolgica em Ambulatrio. Lisboa: Lidel, 2007 Darmstad GL, Dinulus JG. Neonatal skin care. Pediatr Clin North Am 2000; 47: 757-482 Eichenfield LF, Frieden IJ, Esterly NB. Textbook of Neonatal Dermatology. Philadelphia: Saunders, 2001 Eichenfield LF, Hanifin JM, Luger TA, et al. Consensus Conference on pediatric atopic dermatitis. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 1088-1095 Ellis C, Luger T. International Consensus Conference on Atopic Dermatitis II : Chairmans Introduction and Overview. Br J Dermatol 2003; 148 (S63): 1-2 Esteves JA, Baptista AP, Guerra-Rodrigo F, Gomes MAM Dermatologia. Lisboa: Fundao Caloustre Gulbenkian, 1992 Hanifin et al. Guidelines of care for atopic dermatitis. J Am Acad 2004; 50: 391-404 Harper J, Orange A, Prose N (eds). Textbook of Pediatric Dermatology, Oxford: Blackwell Science, 2000 Kasaks EL, Lane AT. Diaper dermatitis. Pediatr Clin North Am 2000; 47: 909-919 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Pinheiro LA, Pinheiro AE. A pele da criana. A cosmtica infantil ser um mito? Acta Pediatr Port 2007; 38: 200-208 Schachner LA, Hansen RC. Pediatric Dermatology. Philadelphia: Mosby, 2003 Weston WL, Lane AT, Morelli JG. Color Textbook of Pediatric Dermatology. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2007

Tratamento
No que diz respeito ao tratamento, vrios autores advogam que no imperativo tratar estas leses, uma vez que elas so autolimitadas, ocorrendo remisso espontnea em cerca de 6 a 9 meses, em mdia. Porm, h casos com evoluo arrastada (3-4 anos), sendo frequente que a auto-inoculao produza sementeiras, levando ao desenvolvimento de mais leses. Assim, parece prefervel tentar a teraputica precoce, enquanto h um nmero reduzido de leses. O objectivo destruir as mesmas. As modalidades possveis incluem espremer (com aplicao prvia de anestsico tpico) com pina de bicos finos, curetagem, crioterapia ou aplicao local de produtos como podofilotoxina, cantaridina, verrucidas, tretinona ou, mais recentemente, imiquimod. Tratando-se de uma doena benigna e autolimitada, de bom senso escolher uma teraputica que no seja mais agressiva ou traumatizante para a criana do que a doena em si. A avaliao das particularidades de cada caso (idade, localizao e nmero de leses) dever orientar a opo teraputica, a qual deve ser ponderada em conjunto com a criana e os pais. De notar que possvel e benfico ensinar os pais a tratar a criana em ambiente domstico, seja pela aplicao de tpicos, seja pela espresso com pina com aplicao prvia de anestsico tpico. Deve tambm ter-se em ateno a vigilncia de novas leses e a

PARTE XVI
Gastrenterologia e Hepatologia

516

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

103
VMITOS
Mafalda Paiva e Filipa Santos

esofgico inferior relaxa-se, alargando o orifcio de passagem. Concomitantemente as contraces sincronizadas dos msculos da parede abdominal, diafragma e intercostais aumentam a presso intrabdominal e intratorcica com consequente expulso do contedo gstrico contra a faringe e, depois, para o exterior pela boca.

Manifestaes clnicas e diagnstico


A avaliao de uma criana que tem vmitos (Quadro 1) deve iniciar-se com a elaborao da anamenese, caracterizando os vmitos (alimentares, hemticos, biliosos, com muco), a sua forma de apresentao (agudos, crnicos ou cclicos), e a repercusso no estado geral (nutricional e na hidratao). importante analisar a existncia de outros sinais e sintomas (febre, tosse, dor abdominal, obstipao, diarreia) e a sua apresentao cronolgica, considerando sempre as patologias especficas de cada idade e a existncia de contexto epidemiolgico. Na maioria das vezes estes dados permitem o diagnstico. Os exames complementares so orientados de acordo com a suspeita clnica: exames laboratoriais (hemocultura, urinocultura, cultural do liquor) quando h suspeita de infeco; imagiolgicos e/ou endoscpicos quando h suspeita de anomalia anatmica/gastrintestinal; e doseamentos especficos quando a suspeita de doena metablica ou endcrina. Sendo o vmito um sintoma comum a muitas patologias, o diagnstico diferencial varia com a idade do doente (Quadro 2). As anomalias congnitas, as doenas genticas e metablicas so mais frequentes no perodo neonatal; as causas ppticas, infecciosas e psicognicas surgem com maior frequncia na criana mais velha. A estenose hipertrfica do piloro surge em cerca de 1/500 nascimentos e resulta de uma hipertrofia muscular das fibras circulares do piloro (oliva pilrica). mais frequente no sexo masculino e manifesta-se nas primeiras semanas de vida. No caso de estenose hipertrfica do piloro os vmitos surgem aps um intervalo livre, em geral 2 a 4 semanas sob a forma de vmitos no biliosos, ps-prandiais, em jacto, sempre cada vez mais frequentes e abundantes. A criana fica agitada

Definio
Os vmitos, que consistem na expulso sbita pela boca do contedo do estmago, com esforo, so um sintoma muito frequente em idade peditrica, com mltiplas etiologias. O vmito deve ser diferenciado da regurgitao que consiste na expulso, sem esforo, do contedo gstrico pela boca; esta ltima situao frequente nos lactentes at aos trs meses, no tendo geralmente repercusses importantes.

Fisiopatologia
O vmito resulta da resposta a diversos estmulos, coordenados pelo sistema nervoso central em sincronismo com os msculos abdominais e torcicos. Durante o vmito h trs fases: a primeira definese como nusea, consistindo na sensao de vmito iminente, em geral associada a outros sinais e sintomas, nomeadamente palidez, sudao, sialorreia, taquicrdia e anorexia; a segunda consiste num movimento espasmdico respiratrio contra a epiglote encerrada; e a terceira, (vmito propriamente dito) que consiste na expulso retrgrada, sbita e com esforo, do contedo gstrico atravs da boca. Embora seja ntida a existncia destas trs fases, cada uma delas pode surgir independentemente das outras. Nem sempre a sensao de nusea desencadeia o vmito; por outro lado a estimulao farngea poder desencadear o vmito sem ser precedida de nusea. Durante o vmito o fundo gstrico relaxa-se e recebe o contedo intestinal sob a forma de um bolus aps contraco do intestino delgado. A contraco do piloro e do antro gstrico mantm este contedo no interior do estmago e o esfncter

CAPTULO 103 Vmitos

517

QUADRO 1 Abordagem do doente com vmitos


Doente desidratado ? Sim Reidratao:oral /ev No Caracterizar os vmitos

Hemticos

Biliosos

No hemticos/No biliosos RN ou lactente Criana/adolescente Letargia ou Alterao do estado de conscincia Sim Tratamento antibitico Sim Cirurgia No Doena pptica Causas anatmicas Sim Causas infecciosas No Diarreia ? Febre? Sim Causas: neurolgica metablica endcrina

Hemorragia digestiva alta?

Causa obstrutiva?

Spsis Meningite Infeco urinria No Obstruo? (Rx, Ecografia)

No Causas: endcrina? metablica? neurolgica?


Adaptado de C D Rudolph, 2003

com fome, pode ter perda ponderal e ficar desidratada. O abdmen fica distendido aps as refeies podendo identificar-se pela inspeco do abdmen ondas peristlticas gstricas da esquerda para a direita. Se no existir distenso abdominal acentuada poder palpar-se a oliva pilrica. O diagnstico ecogrfico permite a identificao do espessamento e alongamento do canal pilrico; outros exames complementares podem orientar como a radiografia esofagogastroduodenal que demonstra o estmago dilatado com atraso do esvaziamento, e o canal pilrico estreito. O ionograma srico revela alcalose metablica hipoclormica e hipocalimica. (Captulo 8, Figura 1) Uma referncia a um quadro clnico designado por vmitos cclicos. Os vmitos surgem de forma recorrente por perodos variveis podendo eventualmente conduzir a desidratao e alteraes do equlibrio hidroelectroltico e cido-base. Podem ser acompanhados de dores abdominais e de febre. Em geral desaparecem ou atenuam-se aps perodo de sono e repouso. Esto em geral associados a histria familiar da enxaqueca. Mantendo-se a situao at 2 infncia, as crianas mais velhas

conseguem descrever associao de cefaleias ao quadro recorrente de vmitos. O diagnstico diferencial deve fazer-se com situaes de obstruo intestinal intermitente (volvo, mrotao) e com as doenas metablicas do ciclo da ureia.

Complicaes
As complicaes mais frequentes dos vmitos mantidos so a perda de electrlitos e fluidos podendo levar a alcalose hipoclormica, ruptura da pequena curvatura da juno gastroesofgica (ruptura de Mallory-Weiss), aspirao de contedo gstrico para a via respiratria com consequentemente pneumonia, exposio da mucosa esofgica ao contedo cido do estmago com risco de esofagite, etc..

Tratamento
A manuteno do estado de hidratao fundamental. Quando identificada a etiologia dos vmitos a teraputica especfica. A utilizao de

518

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 2 Diagnstico diferencial dos vmitos de acordo com a idade de apresentao


Causa Infecciosa Recm-nascido Spsis Meningite Infeco urinria Atrsias Duplicaes M-rotao/Volvo Doena de Hirschsprung Ileos meconial Estenose pilrica (<Cl-; <K+) Refluxo gastroesofgico Erro alimentar Pseudobstruo intestinal Lactente Gastrenterite Meningite Otite mdia aguda Infeco respiratria Estenose hipertrfica do piloro Hrnia inguinal Doena de Hirschsprung Invaginao intestinal Criana maior Gastrenterite Otite mdia aguda Sinusite Invaginao intestinal Hrnia inguinal Bezoars Adolescente Gastrenterite Sinusite Infeco respiratria Hrnia inguinal Bezoar Sndroma de artria mesentrica superior

Anatmica

Gastrintestinal

Refluxo gastroesofgico Esofagite Alergia s protenas do leite de vaca Gastrite Doena celaca Hematoma subdural

Refluxo gastroesofgico Gastrite Apendicite Pancreatite Hepatite

Neurolgica

Hidrocefalia Hematoma subdural Galactosmia Defeitos do ciclo da ureia Hipercalcmia

Metablica ou endcrina

Outras

Intolorncia frutose Urmia Hiperplasia congnita da supra-renal (>K+) Medicamentos

Enxaqueca Tumor Sndroma de Reye Diabetes mellitus

Refluxo gastroesofgico Gastrite Apendicite Pancreatite Hepatite Discinsia biliar Acalsia Enxaqueca Tumor Diabetes mellitus Gravidez Porfiria intermitente Psicognicos Bulimia

Adaptado de Kliegman RM et al, 2007

Sndroma de vmitos ciclcos Ingesto de txicos Intoxicao alimentar

frmacos anti-emticos est contra-indicada na maioria dos lactentes e crianas com vmitos secundrios a gastrenterite aguda, anomalias estruturais do tracto gastrintestinal, emergncias cirrgicas e leses expansivas intracraninas. Os anti-emticos esto indicados em situaes seleccionadas: ps operatrio, quimioterapia, alguns casos de sndroma de vmitos cclicos e alteraes da motilidade gastrintestinal, etc.. Os mais utilizados so: 1) a Metoclopramida Primperam (antagonista de dopamina) 0,1-0,2 mg/kg iv ou PO (at 3 vezes/dia); 2) Domperidona Molitilium 0,2-0,6 mg/kg PO (at 3 vezes/dia); 3) Dimen-Hidrinato (Dramamina) 1 mg/kg antes da viagem nos casos de vmitos com movimento ou em casos de alterao vestibular; 4) Eritromicina (procintrico agonista

da motilina) 2-4 mg/kg iv ou PO at 3 vezes/dia; 5) Propranolol (bloqueante betaadrenrgico 0,5 mg - 2 mg/kg at 2-3 vezes/dia (para os vmitos cidos); 6) Cipro-heptadina (Periactin 0,25 - 0,5 mg/kg/dia (para os vmitos cclicos), etc.. BIBLIOGRAFIA
Hay W W, Groothuis, Jr J R, Hayward, A R, Levin M J. Current Pediatric Diagnosis & Treatment. Denver: Appleton & Lange, 1997 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Kliegman RM, Greenbaum LA, Lye PS. Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Therapy. Philadelphia: Elsevier, 2004

CAPTULO 104 Refluxo gastroesofgico

519

Walker W A, Goulet O, Kleinman RE. Pediatric Gastrointestinal Disease. Pathophysiology, Diagnosis, and Management. Ontario: BC Decker, 2004 ; 12: 203-209 Wyllie R, Hyams JS. Pediatric Gastrointestinal Disease. Pathophysiology, Diagnosis, and Management. Philadelphia: WB Saunders Company, 1999

104
REFLUXO GASTROESOFGICO
Gonalo Cordeiro Ferreira

Definio e importncia do problema


O refluxo gastroesofgico (RGE) consiste na passagem retrgrada do contedo gstrico para o esfago sem nusea e sem esforo. Esse contedo pode ser alimentar, cido (ou bilioso quando se acompanha de refluxo duodeno-gstrico) O material refludo pode atingir a boca e ser expelido (situao muito frequente no lactente pequeno) originando episdios de regurgitao, ou pode ser empurrado de novo para o estmago pelo peristaltismo do esfago (episdios de refluxo no regurgitante). Por vezes o contedo refludo pode ser aspirado para a via area (principalmente nos recm-nascidos pr-termo, recm nascidos e lactentes pequenos ou crianas com leses neurolgicas) originando uma srie de sintomas que vo do laringospasmo apneia, passando por recorrncia de sibilncia ou pneumonia de aspirao. Se o refluxo for cido, a permanncia desse contedo no lume esofgico pode levar a leso da mucosa (esofagite) ou, atravs de um mecanismo reflexo (estimulao de receptores vagais), originar tambm fenmenos de broncospasmo. Se no lactente a quantidade de alimentos regurgitados for muito considervel, poder surgir insuficiente ganho ponderal e desnutrio.

Epidemiologia e histria natural


O RGE um fenmeno muito frequente no lactente pequeno e a principal causa de envio, neste grupo etrio, a consultas de Gastrenterologia Peditrica. Na idade peditrica o RGE pode classificar-se em primrio ou secundrio; o secundrio ori-

520

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

ginado por obstculo anatmico gstrico (estenose hipertrfica do piloro) ou infragstrico (bridas, m-rotao), ou por uma alterao da motilidade do tubo digestivo superior causada por fenmeno inflamatrio crnico de origem infecciosa ou imunolgica, mais frequentemente relacionado com intolerncia s protenas do leite de vaca (IPLV). O RGE primrio divide-se em: RGE funcional ou no complicado, traduzido apenas por regurgitao; e RGE complicado, tambm chamado doena de refluxo gastro-esofgico (DRGE) que se acompanha de leso tecidual e sintomatologia variada do foro digestivo, respiratrio ou neurocomportamental. Cinquenta por cento dos lactentes saudveis apresentam 2 ou mais episdios de regurgitao por dia entre os 2-10 meses de idade, com um mximo no grupo dos 4 meses. Por volta dos 8-9 meses, com a introduo progressiva da alimentao slida e o adquirir da posio levantada, h uma ntida diminuio dos sintomas com progressivo desaparecimento destes entre os 18 meses(60-80% dos casos) e os 2 anos(98% dos casos). Cerca de 5-9% das crianas apresentam um RGE complicado(contra uma prevalncia de DRGE de 4-30% na populao adulta). Alguns grupos de doentes apresentam uma incidncia superior de DRGE que deve ser sistematicamente investigada: doentes neurolgicos, nomeadamente com paralisia cerebral(70-80%), doentes operados a atrsia do esfago(30%) e doentes com fibrose qustica (26%).

Fisiopatologia
O principal mecanismo anti-refluxo , na criana como no adulto, o tono basal do esfncter esofgico inferior (EEI) que se quantifica entre 14-34 mmHg, valor bem superior ao gradiente de presso abdominotorcica de cerca de 6 mmHg. Este tono vai sendo progressivamente adquirido nos primeiros 3 meses de vida e essa hipotonia fisiolgica reveste-se de importncia no RGE do pr-termo mais imaturo. Um outro factor importante para a preveno dos episdios de refluxo a localizao intraabdominal do EEI em 2/3 do seu comprimento. Assim, um aumento brusco da presso intra-

abdominal ir tambm reflectir-se na presso basal do esfncter e no causar refluxo. Poder-seia, pois, concluir que dois factores, isoladamente ou em conjunto, podem estar na base do RGE: hipotonia do EEI e m-posio esfincteriana (esfncter intratorcico ou hrnia do hiato). Se certo que estes factores se encontram frequentemente em crianas com RGE grave e problemas neurolgicos, a verdade que na maioria das crianas com RGE nenhum deles apresenta relevncia. Num estudo que efectumos em 78 crianas com DRGE constatmos, ao analisar o EEI por manometria esofgica, que apenas 12% dos doentes tinham uma incompetncia esfincteriana (tono inferior a 5 mmHg) e que s 18% apresentavam um esfncter totalmente intratorcico, sendo as duas anomalias simultneas em 6% das crianas. O mecanismo que assume maior relevncia na gnese dos episdios de refluxo parece ser a relaxao transitria inapropriada (fora da deglutio) de um EEI de tono normal. Esta relaxao surge mediada por mecanismos reflexos (vago-vagais) ligados excessiva distenso do fundo gstrico, principalmente por lquidos (mecanismo protector), ou a atraso do esvaziamento gstrico para lquidos ou slidos. Na posio supina forma-se, mesmo no perodo ps prandial de neutralizao cida, uma bolsa de cido na poro gstrica da juno gastroesofgica, o que facilita a acidificao do esfago durante os episdios de relaxao transitria do esfncter que ocorrem naquela posio. A segunda linha de defesa do esfago quando surge um episdio de refluxo o desencadear de uma onda peristltica que empurra o contedo refludo de novo em direco ao estmago. A neutralizao cida do esfago completada pela deglutio da saliva. A gravidade (na posio erecta) actua tambm, facilitando a limpeza do esfago. Na posio supina (frequente no lactente) perde-se a aco da gravidade e, quando do sono, perde-se tambm a capacidade de deglutio da saliva, pelo que o RGE surgido nessa ocasio pode assumir maior gravidade. No entanto, a presena de dismotilidade esofgica parece ser o factor decisivo para a manuteno do teor em contedo cido do esfago. Esta dismotilidade pode ser primria (nomeadamente nas situaes de paralisia

CAPTULO 104 Refluxo gastroesofgico

521

cerebral ou atrsia do esfago), ou secundria existncia de esofagite, criando um ciclo vicioso em que o refluxo causa esofagite e esta, atravs das alteraes motoras que condiciona, facilita o aparecimento de mais refluxo com agravamento do processo inflamatrio. No estudo anteriormente referido, 58% das crianas com esofagite apresentavam critrios de dismotilidade grave contra 32% de doentes sem esofagite. Finalmente, como terceira linha de defesa, encontra-se a capacidade de resistncia ao cido da mucosa esofgica, o que depende de factores pr-epiteliais, epiteliais e ps epiteliais, e que varivel de indivduo para indivduo; tal explica que, para o mesmo grau de exposio cida, haja diferente gravidade de leso da mucosa.

(ALTE); pseudo convulses/hipotonia; sndroma de Sandifer (torcicolo secundrio ao refluxo).

Diagnstico
O diagnstico do refluxo regurgitante clnico. Na presena de um lactente com regurgitao, em primeiro lugar necessrio saber se o refluxo primrio ou secundrio; e, neste ltimo caso, excluir, nomeadamente, a estenose hipertrfica do piloro. Quando houver relao temporal entre os sintomas e a introduo de uma frmula adaptada, h que admitir possvel IPLV. Na presena de um refluxo primrio h que distinguir entre RGE no complicado e DRGE. Para isso fundamental proceder uma histria clnica cuidadosa valorizando os seguintes parmetros para um diagnstico afirmativo de RGE funcional (sem necessidade de exames complementares): Regurgitao mais evidente no perodo ps prandial imediato, principalmente aps refeio abundante; Regurgitao ligada a um estado de agitao do bb , principalmente quando acordado; Regurgitao mais importante com o leite que com slidos; Bom ganho ponderal, apesar da regurgitao Ausncia de sintomas ou sinais de esofagite, nomeadamente irritabilidade, recusa alimentar ou anemia; Ausncia de sintomas ou sinais respiratrios ou neurocomportamentais passveis de serem atribudos ao refluxo. Quando se suspeita de RGE complicado ser necessrio recorrer a exames complementares para avaliao de: A) Consequncias do RGE (nomeadamente esofagite e estenose pptica) sobretudo no doente com sintomas digestivos: A endoscopia digestiva alta com realizao de bipsias o melhor exame perante a suspeita de esofagite. Estabelece o diagnstico, quantifica a esofagite, identifica critrios histolgicos implicando maior cuidado (esfago de Barrett) e evidencia a presena de estenose pptica. A ecografia s tem interesse para excluso de obstculo pilrico.

Manifestaes clnicas
A constelao de sintomas e sinais do RGE muito variada e, nalguns casos, relacionada com a idade do doente. De uma forma geral podem classificar-se em 3 tipos: manifestaes digestivas; manifestaes respiratrias; manifestaes neurocomportamentais. 1) Manifestaes digestivas A) Lactentes: regurgitao simples, regurgitao com insuficiente ganho ponderal, sintomas /sinais de esofagite; irritabilidade geral ou durante a alimentao (habitualmente com perda de peso); hematemese ou melena; sintomas relacionados com anemia ferropnica. B) Crianas maiores: pirose; disfagia; dor epigstrica ou retro-esternal; hematemese /melena ou anemia ferropnica. 2) Manifestaes respiratrias (habitualmente crnicas ou recorrentes) A) Via superior: otite mdia recorrente; laringite recorrente/crnica; laringospasmo com apneia (lactente pequeno); engasgamento (lactente pequeno). B) Via inferior: sibilncia recorrente (em crianas no atpicas); asma mal controlada principalmente nocturna; pneumonia de aspirao. 3) Sintomas neurocomportamentais (principalmente no lactente): irritabilidade; perturbao do sono; Apparent Life Threatening events

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

O trnsito esfago-gastro-duodenal permite tambm demonstrar a estenose pptica e a hrnia hiatal sendo particularmente til para excluir obstculo infra pilrico. B) Relao de causalidade entre o refluxo e sintomatologia extradigestiva: A ecografia com pesquisa de RGE pode evidenciar a presena de refluxo associado a patologia respiratria ou neurocomportamental, sobretudo quando no h regurgitaes visveis. barato e no invasivo , mas a sua sensibilidade varivel (pode atingir 65%) dependendo da experincia do ecografista. No entanto, no quantifica o refluxo , no o relaciona directamente com os sintomas apresentados e limita-se a um curto perodo ps-prandial em que muitas vezes o RGE no cido e fisiolgico. A pH metria de 24 horas o exame de eleio para avaliar crianas com manifestaes extradigestivas e suspeita de RGE. Trata-se dum mtodo estandardizado, quer quanto a indicaes, quer quanto a procedimentos, por recomendaes recentes da ESPGHAN e NASPGAN. Permite quantificar o refluxo cido atravs do estabelecimento de um ndice de refluxo (tempo total de pH < 4) que varivel com a idade, sendo considerado patolgico se for superior a 12% no 1 ano de vida, e a 6% a partir dessa idade. Permite ainda estabelecer uma relao temporal entre o episdio de refluxo e o aparecimento dos sintomas referidos (tosse, sibilncia,apneia etc). Tem, no entanto, limitaes j que s avalia episdios de refluxo cido, no detectando episdios de refluxo alimentar (neutro) que podem estar relacionados com fenmenos de aspirao. Novas tcnicas como o mtodo de impedncia esofgica podero contribuir para o estudo dessa situao. A cintigrafia esofgica tem interesse limitado na avaliao de episdios aspirativos. C) Estudo pr-operatrio Nos casos em que se torne necessrio recorrer ao tratamento cirrgico do RGE, o estudo deve ser muito pormenorizado com exames variados: trnsito esofgico, endoscopia digestiva alta, pH metria, manometria esofgica e cintigrafia para avaliao do esvaziamento gstrico.

Tratamento
O RGE no complicado no necessita de tratamento mdico. Os pais devem ser tranquilizados, informando-os de que se trata de uma situao de imaturidade fisiolgica que ir melhorar ao longo do tempo. Podem ser tomadas algumas medidas como o espessamento do leite que diminui a regurgitao por ser mais viscoso, e tambm por aumentar a saciedade do lactente , ficando mais tranquilo aps as refeies. A roupa no deve ser apertada. A posio em que o lactente deve ser colocado controversa . Estudos provam que os lactentes tm um menor ndice de refluxo em decbito ventral. No entanto, pela associao entre essa posio e a morte sbita do lactente, os riscos habitualmente ultrapassam os benefcios, pelo que no deve ser rotineiramente recomendada; pode utilizar-se em alternativa o decbito lateral esquerdo em colcho duro com elevao da cabeceira. Se os sintomas persistirem, pode ser tentada uma modificao da frmula para um hidrolisado, para excluir IPLV. A criana deve ser vigiada e reavaliada se os sintomas persistirem para alm dos 18-24 meses, ou se se agravarem. O tratamento farmacolgico deve estar reservado para o RGE complicado. Neste caso, para alm das medidas gerais j descritas, e que na criana maior ou adolescente incluem tambm a restrio de produtos alimentares como o caf, o chocolate e as colas ou o tabaco, (pois todos baixam o tono do EEI), h dois grupos de frmacos que podem ser usados: Os procinticos e os inibidores da secreo cida gstrica. Sendo a DRGE uma anomalia primordial da motilidade do andar superior do tubo digestivo, teria lgica usar principalmente os procinticos no seu tratamento. Dos vrios utilizados (metoclopramida, domperidona, cisapride, eritromicina) s o cisapride demonstrou uma aco consistente de reduo do nmero e durao dos episdios de refluxo. No entanto, a associao (se bem que rara em Pediatria) entre este medicamento e arritmia cardaca grave por prolongamento do intervalo QT, limitou o seu uso a casos muito restritos, sob um estrito protocolo de segurana, e apenas aplicado em unidades especializadas.

CAPTULO 104 Refluxo gastroesofgico

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QUADRO 1 Inibidores da secreo cida gstrica


Tipo Antagonistas H2 Ranitidina PPI Omeprazol Lansoprazol Dose 2-4 mg/Kg/dia 0,7-3 mg/Kg/dia 0,5-1,5 mg/Kg/dia Tomas 2xdia 1xdia 1xdia

Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF (eds). Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Omari T, Barnett C, Benninga M et al. Mechanisms of Gastrooesophageal reflux in preterm and term infants with reflux disease. Gut 2002; 51: 475-479 Rosbe K, Kenna M, Auerbach A. Extraesophageal reflux in pediatric patients with upper respiratory symptoms. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129: 1213-220 Rudolph C, Mazur L, Liptak G, et al. Guidelines for evaluation and treatment of gastroesophageal reflux in infants and

Assim, o tratamento do RGE complicado repousa essencialmente nos inibidores da secreo cida que so de dois tipos: antagonistas dos receptores H2 e inibidores da bomba de protes (PPI). (Quadro 1) Estes ltimos, pela sua aco mais eficaz ao longo das 24 horas, so os preferidos, principalmente nos tratamentos a longo prazo. No tratamento da esofagite ou das manifestaes extradigestivas ligadas ao RGE , o seu uso deve ser de 6-8 semanas. Muitas vezes, no entanto, o reaparecimento dos sintomas leva necessidade de teraputica mais prolongada. O tratamento cirrgico deve estar reservado aos casos refractrios teraputica mdica bem conduzida, ou com complicaes graves como estenose pptica. Os doentes com patologia neurolgica e RGE tm frequentemente necessidade de teraputica cirrgica. A tcnica mais eficaz a fundoplicatura de Nissen, com ou sem piloroplastia associada, que pode ser efectuada por cirurgia laparoscpica em centros com experincia. Em adultos tm sido realizados procedimentos por via endoscpica, como a gastroplastia endoluminal; contudo, no h ainda experincia suficiente em crianas para avaliar o sucesso a mdio prazo desta tcnica. BIBLIOGRAFIA
Aggett P, Agostoni C, Goulet O et al. Antireflux or antiregurgitation milk products for infants and young children : a commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002; 34: 496-98 Colletti R, Di Lorenzo C. Overview of pediatric gastroesophageal reflux disease and proton pump inhibitor therapy. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003 ; 37 (Sup 1) : S7-11 Kliegman RM, Greenbaum LA, Lye PS (eds). Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Therapy. Philadelphia: Elsevier, 2004

children: Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 32 (Sup 2): S1-31 Vandenplas Y. Reflux esophagitis in infants and children : a report from the working group on gastro-oesophageal reflux disease of the European Society of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1994; 18: 413-22

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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DOR ABDOMINAL RECORRENTE
Jos Cabral

Importncia do problema
Aple, definiu h mais de 40 anos a dor abdominal recorrente (DAR), como 3 ou mais episdios de dor abdominal, suficientemente fortes para interferirem com a actividade diria durante um perodo no inferior a 3 meses consecutivos. Actualmente e por presses da sociedade, a maioria dos clnicos considera, erradamente, um perodo mais curto de 1 a 2 meses para a definio da dor abdominal recorrente (ou crnica). Tem sido descrita uma prevalncia de DAR em 10-15% das crianas em idade escolar entre os 5 e os 14 anos, com uma maior prevalncia no sexo feminino. Note-se que o termo dor abdominal recorrente se refere a uma descrio sintomtica e no a um diagnstico. Sem ter a possibilidade de recorrer a exames endoscpicos e com limitaes nos exames radiolgicos, Apley encontrou uma etiologia orgnica somente em 5% dos casos de DAR mas, actualmente, nas Unidades de Gastrenterologia Peditrica, em 33% dos doentes com dor abdominal recorrente identificada uma causa orgnica. Assim, na grande maioria dos casos de DAR, os mesmos so classificados como correspondendo a dor abdominal funcional, devendo para tal ser aplicados os critrios diagnsticos de Roma II, adiante explanados.

de sinais de alarme relativamente a doena orgnica. Mesmo com exame fsico normal, esto indicados exames complementares de diagnstico se houver sinais de alarme de doena orgnica (Quadro 1) apontando determinados sinais, sintomas, e quadros clnicos e laboratoriais de alarme para probalidade de determinada patologia de base (Quadro 2). No entanto, no h estudos que tenham avaliado o uso de exames laboratoriais de rastreio (Quadro 3) para o diagnstico diferencial entre dor abdominal orgnica e funcional. Estes exames complementares podem tambm ser considerados como uma forma de acalmar os pais, doente e mdico quando o diagnstico mais provvel de dor funcional, ou ser necessrios se a dor continuar a afectar gravemente o dia a dia do doente. Todavia, os referidos exames complementares devem ser pedidos na expectativa de resultado negativo para que no se crie, no seio da famlia e da criana, ansiedade pelo receio de doena grave.

Critrios para a definio de dor abdominal funcional (critrios de Roma II)


Em 1999 um grupo internacional de gastrenterologistas peditricos chegou a um consenso para o diagnstico baseado nos sintomas das doenas gastrintestinais funcionais. Estes critrios diaQUADRO 1 Sinais de alarme: causas orgnicas de DAR
Dor bem localizada, longe do umbigo Dor acordando noite Vmitos Alterao dos hbitos intestinais Diarreia crnica grave Atraso de crescimento Perda de peso Rectorragias, febre, artralgias, exantema Fstula/fissura anal Alteraes menstruais Hemorragia oculta Alteraes laboratoriais (sangue ou urina) Histria familiar de doena pptica / DII Idade < 4 anos
DAR: Dor Abdominal Recorrente; DII: Doena Inflamatria Intestinal

Diagnstico diferencial
As variveis que apontam para um diagnstico funcional so um exame fsico normal (pode haver dor palpao profunda abdominal) e a ausncia

CAPTULO 105 Dor abdominal recorrente

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QUADRO 2 Sinais de alarme e patologia de base provvel


Sinais de Alarme Dor: localizada, no periumbilical, com irradiao para o dorso ou ombro Perda de peso, atraso de crescimento, atraso da puberdade Alterao dos hbitos intestinais, hemorragia digestiva, sangue oculto nas fezes Sintomas extra-intestinais: febre, exantema, uvete, artralgia, disria, ictercia Viagem ao estrangeiro, exposio a gua ou leite contaminados Histria familiar de DII, doena pptica Imunodeficincia congnita, adquirida, ps-transplante Ingesto medicamentosa AINES Alteraes laboratoriais anemia, VS, parasitas nas fezes Patologia de Base lcera duodenal, coledocolitase, pancreatite Doena celaca, DII da puberdade DII, doena pptica, doena celaca DII, lpus eritematoso disseminado Hepatite, giardase, yersinose lcera pptica, DII Infeco oportunista Gastrite DII, doena celaca, parasitose

DII: Doena Inflamatria Intestinal; VS: Velocidade de Sedimentao; AINES: Anti-Inflamatrios No-Esterides

gnsticos ficaram conhecidos por critrios de Roma porque a reunio se realizou nessa cidade. Utilizando estes critrios baseados em sintomas, os clnicos ficam capacitados para fazer o diagnstico na maioria das crianas em idade escolar com dores abdominais, simplesmente colhendo a histria clnica e fazendo o exame objectivo (que no revela sinais de doena). Assim, sem utilizar exames complementares, possvel fazer com que os pais fiquem satisfeitos e calmos com um diagnstico baseado na explicao dos sintomas, com o estabelecimento de um prognstico e com um plano de tratamento, desde que se garanta disponibilidade para reavaliao se houver determinados dos sintomas. Um estudo recente validou que 72% das crianas com DAR podiam ser classificadas num dos subtipos
QUADRO 3 Rastreio nos casos de dor abdominal funcional
Hemograma completo e VS Enzimas hepato-biliares e pancreticas Exame sumrio de urina Urinocultura Exame parasitolgico de fezes Pesquisa de sangue oculto nas fezes Ultrassonografia abdominal (a ponderar) Teste do hidrognio expirado (a ponderar)
VS: Velocidade de Sedimentao

dos critrios de Roma II para as doenas gastrintestinais peditricas. Estes critrios dividem a dor abdominal em 5 subtipos: (1) dispepsia funcional (tipo lcera, tipo dismotilidade, no especfica), (2) sndroma do intestino irritvel, (3) dor abdominal funcional, (4) enxaqueca abdominal e (5) aerofagia.

1. Dispepsia funcional
Chama-se dispepsia dor ou desconforto localizados ao epigastro. O desconforto caracterizase por enfartamento, saciedade precoce, flatulncia, eructaes, nuseas ou vmitos. Critrios de diagnstico Histria de, pelo menos, 12 semanas, no necessariamente consecutivas, nos 12 meses precedentes, de (1) dor ou desconforto persistente ou recorrente no epigastro, (2) na ausncia (aps endoscopia alta) de doena orgnica que explique os sintomas e (3) na ausncia de alvio exclusivo da dispepsia pela defecao ou da sua associao com alteraes do nmero e consistncia das fezes. Na dispepsia tipo lcera a dor epigstrica o sintoma predominante. Na dispepsia tipo dismotilidade o desconforto epigstrico o sintoma predominante. Na dispepsia no especfica os sintomas no preenchem nenhum dos 2 subtipos anteriores. Recomendaes diagnsticas e clnicas Na anamnese devem ser investigados factores

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

dietticos, psicolgicos e sociais (familiares com doena pptica ou Helicobacter pylori). Devem os sintomas ser caracterizados em funo de poderem corresponder a leses da mucosa (esofagite, gastrite, lcera duodenal), devendo estas hipteses diagnsticas ser excludas por endoscopia alta. Um episdio anterior de infeco vrica pode sugerir a hiptese de gastroparsia ps-vrica. A suspeita de doena pancretica, heptica ou biliar deve conduzir realizao de ecografia abdominal e doseamentos das enzimas hepatocelulares e pancreticas (ALT, AST, amilase e lipase). Tratamento Os medicamentos e alimentos que possam agravar os sintomas devem ser interrompidos. Podero ser utilizados antagonistas dos H2, inibidores da bomba de protes (omeprazol ou lanzoprazol) ou sucralfato. Nos casos em que h enfartamento podem ser utilizados procinticos (domperidona ou metoclopramida). Nalguns casos podero ser utilizados antidepressivos tricclicos em doses baixas (consultar alnea seguinte: 2.).

Recomendaes clnicas e diagnsticas Avaliao nutricional, avaliao do regime alimentar (ingesto de fibras nos obstipados e ingesto de acares como o sorbitol e a frutose naqueles com diarreia). Os sinais de alerta para a possibilidade de doena orgnica so: dor ou diarreia nocturna, perda de peso, rectorragias, febre, artrite, atraso da puberdade e histria familiar de doena inflamatria intestinal. Em termos de exames complementares podero ser realizados hemograma, velocidade de sedimentao, coprocultura e exame parasitolgico de fezes (com pesquisa de antignios para Giardia lamblia no caso de diarreia), teste do hidrognio expirado, ou prova teraputica com dieta sem lactose (2 semanas) na suspeita de intolerncia lactose. No caso de suspeita de doena inflamatria intestinal est indicada a realizao de colonoscopia com bipsias e/ou exames radiolgicos. Tratamento Os objectivos do tratamento so: tranquilizar os pais e o doente, e aliviar os sintomas. Nos doentes com obstipao deve aumentar-se a dose de fibras na dieta (dose recomendada de fibras diria = idade em anos + 5 g), leite de magnsia ou parafinina. Podem utilizar-se antidepressivos tricclicos (imipramina ou amitriptilina) em doses baixas (0,2 mg/kg ao deitar que podem ser aumentados 0,2 mg/kg por semana at 1 mg/kg ou 50 mg/dia). A amitriptilina, pela forte aco anticolinrgica, ideal no s para reduzir a dor, mas tambm para melhorar o sono e a diarreia. Nos doentes com obstipao prefervel o uso da imipramina.

2. Sndroma do intestino irritvel


Na sndroma do intestino irritvel o desconforto abdominal ou a dor esto associados defecao ou a alteraes dos hbitos intestinais. Critrios de diagnstico Histria precisa de dor, pelo menos durante 12 semanas, no necessariamente consecutivas, nos 12 meses precedentes, de (1) desconforto abdominal ou dor acompanhados de 2 de 3 caractersticas: (a) alvio com a defecao, e/ou (b) incio associado a alterao da frequncia das dejeces e/ou (c) incio associado a alterao da consistncia das fezes; e (2) inexistncia de anomalias estruturais ou metablicas que expliquem os sintomas. Os sintomas seguintes fornecem suporte cumulativo ao diagnstico: (1) frequncia anormal de dejeces (mais de 3 vezes por dia ou menos de 3 vezes por semana); (2) consistncia anormal das fezes (duras ou moles/aquosas); (3) defecao anormal (grande esforo, urgncia, sensao de evacuao incompleta); (4) passagem de muco; (5) sensao de distenso abdominal.

3. Dor abdominal funcional


definida como dor abdominal persistente na ausncia de doena e na qual no se reconhece nenhum padro de dor ou de sintomas acompanhantes. A dor no se relaciona temporalmente com a ingesto de alimentos, defecao ou exerccio. So frequentes alguns sintomas extraabdominais como cefaleias, fadiga e dores no corpo. Algumas destas crianas so perfeccionistas enquanto outras tm dificuldades de aprendizagem que os pais no reconhecem.

CAPTULO 105 Dor abdominal recorrente

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Critrios de diagnstico Pelo menos 12 semanas de (1) dor abdominal contnua ou quase contnua numa criana em idade escolar ou adolescente; (2) sem nenhuma ou quase nenhuma relao com acontecimentos fisiolgicos (por exemplo: alimentao, perodo menstrual ou defecao); (3) com alguma interferncia no dia a dia; (4) com a certeza de a dor no ser fingida (no h simulao de doena); e (5) no haver critrios suficientes para se colocar o diagnstico de outra doena gastrintestinal funcional explicando os sintomas. Recomendaes clnicas e diagnsticas Devem ser investigados factores psicolgicos que incluem ansiedade e/ou depresso na criana e famlia, somatizao, fobia escola, e ansiedade da separao. O exame fsico, o crescimento e os resultados dos exames complementares devem ser normais (hemograma, VS, exame sumrio de urina, exame parasitolgico e sangue oculto nas fezes, exames bioqumicos correntes, ecografia abdominal, teste de hidrognio expirado). Os exames devem ser realizados de modo criterioso evitando que causem ansiedade na criana e famlia pelo receio de doena grave de difcil diagnstico. Tratamento H que tranquilizar e explicar como ocorrem os sintomas na ausncia de alteraes nos exames complementares. Deve ser dado suporte psicolgico criana e famlia.

livres com a durao de semanas a meses, (2) ausncia de doena bioqumica ou estrutural metablica, gastrintestinal ou do sistema nervoso central, e (3) 2 das seguintes caractersticas (a) cefaleias durante os episdios, (b) fotofobia durante os episdios, (c) histria familiar de enxaqueca, (d) hemicrnia, (e) aura visual, sensorial ou motora. Recomendaes clnicas e diagnsticas Quando o quadro de dor abdominal acompanhado de histria tpica de enxaqueca, o diagnstico simples e imediato, sendo de presuno nos outros casos. Todas as outras causas de dor abdominal grave intermitente devem ser consideradas incluindo a uropatia obstrutiva, a obstruo intestinal intermitente, a pancreatite recorrente, a doena hepatobiliar, leso intracraniana ocupando espao, e doenas metablicas. A doena pptica muitas vezes considerada no diagnstico diferencial porque uma das suas formas de apresentao o aparecimento de dor nocturna ou de manh cedo; diferencia-se da enxaqueca abdominal porque nesta h perodos livres de dor entre os episdios. O diagnstico de enxaqueca abdominal pode tambm ser sustentado pela resposta medicao profilctica para a enxaqueca. Tratamento O pizotifen (antagonista dos receptores da serotonina) tem sido utilizado como profilctico.

5. Aerofagia
Consiste na deglutio excessiva de ar conduzindo distenso abdominal progressiva. O desconforto abdominal da resultante pode limitar a ingesto de alimentos. Critrios de diagnstico Constituem critrios a verificao de 2 ou mais dos seguintes sinais e sintomas: (1) deglutio de ar, (2) distenso abdominal por ar intraluminal e (3) erutaes ou aumento da emisso de gases, pelo menos durante 12 semanas, no necessariamente consecutivas, nos 12 meses precedentes Recomendaes clnicas e diagnsticas. Na sua forma caracterstica a distenso abdominal

4. Enxaqueca abdominal
uma doena paroxstica afectando cerca de 2% das crianas e caracterizada por dor aguda, incapacitante, no-clica, localizando-se na regio periumbilical, que dura horas e acompanhada de palidez e anorexia. Na sua manifestao caracterstica h antecedentes pessoais e familiares de cefaleia tpica de enxaqueca. Critrios de diagnstico Consideram-se os seguintes critrios: (1) 3 ou mais episdios paroxsticos de dor abdominal aguda, nos 12 meses precedentes, intensa, periumbilical durando de 2 horas a vrios dias com intervalos

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 4 Critrios de referncia ao Gastrenterologista


Se no houver resposta teraputica inicial Segunda opinio Avaliao de doenas menos frequentes Para realizao de exames: Teste hidrognio expirado (intolerncia lactose) Endoscopia alta (dispepsia: lcera pptica, gastrite por Hp) Colonoscopia (diarreia grave ou com sangue: DII)
DII: Doena Inflamatria Intestinal; Hp: Helicobacter pylori

a infeco parasitria e a gastrenteropatia alrgica; em casos seleccionados poder estar indicada a endoscopia alta ou baixa. O teste do hidrognio expirado pode ser necessrio para documentar a intolerncia lactose ou distinguir a distenso abdominal da aerofagia que provocada por contaminao bacteriana intestinal (Quadro 4). BIBLIOGRAFIA
Biggs AM, Aziz Q, Tomenson B, Creed F. Effect of childhood adversity on health related quality of life in patients with upper abdominal or chest pain. Gut 2004; 53: 180-186 Faure C, Wieckowska A. Somatic referral of visceral sensations

na aerofagia agrava-se ao longo do dia e desaparece durante o sono com a emisso de gases. Por vezes h histria de consumo excessivo de pastilhas elsticas e bebidas gaseificadas. importante averiguar a possibilidade de acontecimentos na famlia que pudessem ter causado ansiedade, pois esta uma causa frequente de deglutio excessiva de ar. O crescimento normal. A aerofagia pode ser confundida: com o refluxo gastro-esofgico (pelos barulhos na garganta ouvidos pelos pais); com a pseudoobstruo intestinal crnica; e com a doena de Hirschsprung (pela distenso abdominal). Tratamento H que tranquilizar, e explicar os sintomas, podendo ser necessria psicoterapia.

and rectal sensory treshold for pain in children with functional gastrointestinal disorders. J Pediatr 2007; 150: 6671 Hyams JS. Chronic and recurrent abdominal pain. In Hyman PE (ed). Pediatric Functional Gastrointestinal Disorders. New York: Academy Professional Information Services, 1997; 1-21 Hyman PE, Danda CE. Understanding and treating childhood bellyaches. Pediatric Annals 2004, 33:97-104 Kohli R, Li BUK. Differential diagnosis of recurrent abdominal pain: new considerations. Pediatric Annals 2004, 33:113-122 Rasquin-Weber A, Hyman PE, Cucchiara S, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders. Gut 1999; 45 (Suppl II): 60-68 Walker LS, Lipani Ta, Greene JW, et al. Recurrent abdominal pain: symptoms subtypes based on the Rome II criteria for pediatric functional gastrointestinal disorders. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; 38: 187-191. Zeiter DK, Hyams JS. Recurrent abdominal pain in children. Pediatr Clin North Am. 2002; 49: 53-71

Apoio da gastrenterologia peditrica


O pediatra e o mdico de famlia devem ser capazes de diagnosticar e tratar a maioria das doenas gastrintestinais funcionais. Como muitos destes problemas so habitualmente crnicos e por vezes no respondem teraputica inicial, pode ser necessrio pedir uma segunda opinio e prosseguir a avaliao de doenas menos frequentes atravs do envio da criana a centro especializado. No doente com dispepsia, o diagnstico de dispepsia funcional s pode ser feito com certeza aps a realizao de endoscopia digestiva alta. No doente com sndroma do intestino irritvel pode ser necessrio excluir a doena inflamatria intestinal, a intolerncia aos hidratos de carbono,

CAPTULO 106 Doena pptica e Helicobacter pylori

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106
DOENA PPTICA E HELICOBACTER PYLORI
Jos Cabral

Definies e importncia do problema


O termo gastrite significa inflamao microscpica da mucosa gstrica, no devendo ser utilizado como um diagnstico clnico, radiolgico ou endoscpico. A lcera pptica o termo para designar leses profundas da mucosa que ultrapassam a muscularis mucosa da parede gstrica ou duodenal, enquanto as eroses ppticas no a ultrapassam. lcera e eroses ppticas englobam a chamada doena pptica ulcerosa. A gastrite e a doena pptica ulcerosa podem ser subdivididas em primrias e secundrias. A maioria das gastrites primrias so provocadas pelo Helicobacter pylori (Hp); neste captulo faz-se referncia apenas a estas. Dois argumentos implicam o Hp como causa de gastrite crnica na criana: (1) o facto de todas as crianas colonizadas pelo Hp terem gastrite crnica; e (2) o achado de que a erradicao da bactria da mucosa gstrica conduz cicatrizao da gastrite, tanto na criana como no adulto. Com efeito, o Hp encontra-se na mucosa do antro gstrico em quase 90% das crianas com lcera duodenal e a sua erradicao leva cicatrizao duradoira da doena ulcerosa duodenal tanto na criana como no adulto.

menor, variando entre 30 e 60%. De um modo geral, a frequncia da infeco mais elevada nos grupos econmicos mais desfavorecidos. Em Portugal cerca de 70 a 90% nos adultos, e 50% nas crianas. Os dados da literatura sugerem que a taxa de aquisio da infeco muito baixa na idade adulta e que a maioria das infeces adquirida na infncia (geralmente abaixo dos 5 anos), podendo persistir durante toda a vida se no for tratada. O maior factor de risco de aquisio da infeco na infncia so as ms condies scioeconmicas. Outros indicadores de pobreza e de precrias condies de higiene como a partilha de camas e um grande nmero de irmos constituem factores de risco adicionais.

Etiopatognese
O estmago do homem e o de alguns primatas parecem ser os nicos reservatrios do Hp, no sendo conhecido qualquer reservatrio ambiental. A fragilidade do Hp em condies laboratoriais sugere que a viabilidade da bactria fora do hospedeiro limitada, embora haja evidncia sugestiva de que o microrganismo possa sobreviver no ambiente na sua forma cocide. As unhas com sujidade e a boca so reservatrios importantes de Hp. A transmisso faz-se essencialmente por trs vias: fecal-oral, oral-oral, gastro-oral. Como tal, a transmisso interfamiliar e institucional adquire um peso muito importante. De referir igualmente a transmisso atravs de doentes sujeitos a ressuscitao boca-a-boca e de leite de cabra no pasteurizado. A bactria j foi detectada nas fezes de crianas malnutridas com trnsito intestinal muito rpido e j foi isolada a partir da placa dentria. A forma gastro-oral parece ser uma via de transmisso frequente entre crianas, ocorrendo particularmente em infantrios e escolas, sobretudo atravs da emisso do contedo gstrico (vmito). A transmisso por via endoscpica tambm foi documentada quando no so cumpridas as regras de desinfeco e esterilizao dos endoscpios. A gua no tratada e a mosca domstica podero ser veculos de transmisso. A taxa de reinfeco em crianas tratadas, com idade superior a 5 anos, apenas 2%. Associados

Apectos epidemiolgicos
A infeco por Helicobacter pylori (Hp) considerada, no Homem, a infeco crnica mais prevalente no mundo. Nos pases em desenvolvimento, 70 a 90% da populao est infectada por Hp. Nos pases desenvolvidos a prevalncia

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

infeco por Hp esto descritos a gastrite, a lcera duodenal, a lcera gstrica, o adenocarcinoma gstrico e o linfoma gstrico. Alguns estudos seroepidemiolgicos tm sugerido um aumento de 2 a 6 vezes do risco de cancro gstrico em portadores de Hp. O risco de cancro gstrico mais elevado em doentes com gastrite predominante no corpo gstrico, atrofia gstrica e metaplasia intestinal. Nos doentes com lcera duodenal (que tm gastrite predominantemente no antro) no se desenvolve cancro gstrico. O Hp tem sido implicado como factor etiolgico do linfoma MALT. A erradicao do Hp conduz resoluo completa de 75% dos linfomas MALT gstricos. Mltiplos estudos fazem referncia eventual aco dos mediadores inflamatrios circulantes consequentes infeco pelo Hp com responsabilidade varivel nas manifestaes de algumas doenas extradigestivas (doena isqumica coronria, prpura de Schnlein Henoch, anemia ferropnica, etc.).

Manifestaes clnicas da infeco por Helicobacter pylori


A maioria das crianas infectadas assintomtica. No existe nenhum quadro clnico especfico que indique a necessidade de rastreio do Hp. Actualmente no est provada uma ligao entre gastrite por Hp e dor abdominal na ausncia de lcera pptica. Considerando que a dor abdominal recorrente ocorre em 15% das crianas em idade escolar, no devem estas crianas ser submetidas a testes no invasivos ou endoscopia para detectar uma infeco por Hp. No h qualquer ligao entre a dor abdominal recorrente e a infeco por Hp.

Diagnstico
Para o diagnstico podem ser utilizados testes invasivos (que requerem endoscopia com bipsias) e testes no invasivos. 1) Testes invasivos: exame histolgico, exame cultural (antibiograma), teste rpido da urease e PCR (reaco em cadeia da polimerase); 2) testes no invasivos: anticorpos no soro e sangue total, anticorpo na saliva, anticorpo na urina, antignio nas fezes, teste respiratrio com

ureia marcada com 13C (os quais evidenciam sensibilidade e especificidade de 95% somente aps os 5 anos de idade). A bipsia permite no s pr em evidncia as consequncias da infeco por Hp (classificando a gastrite ao microscpio ptico), como tambm visualizar a prpria bactria, cultiv-la (o que parece ser fundamental, pois permite obter um teste de sensibilidade aos antibiticos), e fazer o teste rpido da urease. Nos doentes seguidos na Consulta de Gastrenterogia do Hospital Dona Estefnia tem sido verificada uma taxa de resistncias muito alta em relao claritromicina (44,8%) e ao metronidazol (19%) com 8,4% de resistncias a estes 2 antibiticos, o que torna o antibiograma fundamental para a instituio da teraputica. A deteco do Hp por tcnicas de biologia molecular, (das quais a mais divulgada a reaco de amplificao gentica por mtodo da PCR), evidencia elevadas sensibilidade e especificidade, permitindo a tipagem molecular de diferentes estirpes de Hp. Esto disponveis muitos testes para o sangue total e soro, mas a variabilidade de preciso entre os kits faz com que a sua sensibilidade e especificidade oscile, nos diversos estudos, entre os 60 e os 93%. Por outro lado, a serologia no distingue entre infeco actual e infeco prvia, uma vez que o ttulo de anticorpos desce lentamente aps a cura. Portanto, a serologia no adequada para monitorizar a resposta ao tratamento. Os testes na saliva e urina ainda so menos sensveis e no podem ser recomendados. A pesquisa de antignios nas fezes um teste muito promissor para estudos de investigao epidemiolgica, diagnstico e avaliao do sucesso do tratamento. O teste respiratrio, com elevadas sensibilidade e especificidade (>95%), tanto em adultos como em crianas acima dos 5 anos, pode ser influenciado pelo uso de antibiticos e de agentes supressores da acidez. Os resultados em crianas com idades inferiores a 5 anos podem ser influenciados, tanto positiva como negativamente, pela presena de organismos produtores de urease na cavidade oral ou por tcnica incorrecta, mas a sua sensibilidade superior a 90% no grupo dos 2-5 anos.

CAPTULO 106 Doena pptica e Helicobacter pylori

531

Em resumo, o diagnstico da infeco por Hp deve basear-se somente na endoscopia com bipsias preferencialmente com exame cultural e teste de sensibilidade aos antibiticos, reservandose o teste respiratrio para a avaliao da eficcia teraputica.

Notas importantes
Somente se deve investigar infeco por Hp: quando os sintomas de dor abdominal e/ou vmitos forem sugestivos de doena orgnica (lcera pptica/esofagite) e houver necessidade de endoscopia; se numa endoscopia for observada uma leso sugestiva de linfoma MALT e aps o tratamento de infeco por Hp na doena pptica ulcerosa. No est indicada a investigao de infeco por Helicobacter pylori em situaes de dor abdominal recorrente sem sintomas de dispepsia nas crianas assintomticas, mesmo com histria familiar de cancro gstrico ou com lcera pptica recorrente familiar. Somente se deve instituir teraputica antiinfecciosa de erradicao do Hp quando existir lcera duodenal ou lcera gstrica (rara), histria anterior de lcera pptica e anemia ferropnica refractria. No h indicao para tratar uma infeco por Helicobacter pylori nas crianas assintomticas, mesmo com antecedentes familiares de lcera pptica ou cancro gstrico, ou nos casos de dor abdominal recorrente no acompanhada de queixas disppticas, diarreia persistente ou dispepsia no ulcerosa. Esquemas de tratamento da infeco por Helicobacter pylori Opes de 1 linha (tratamentos com durao de 7 dias com 3 medicamentos e de acordo com o teste de sensibilidade aos antibiticos ou a prevalncia de resistncia na regio): (1) OAC = Omeprazol (O) 1 mg/Kg/dia at 20 mg, 2x/dia + Amoxicilina (A) 50 mg/Kg/dia at 1 grama, 2x/dia + Claritromicina (C) 15 mg/Kg/dia at 500 mg, 2x/dia;

(2) OAM=O+A+Metronidazol (M) 20 mg/Kg/dia at 500 mg, 2x/dia; (3) OCM=O+C+M. As opes de 2 linha (tetraciclinas, quinolonas, bismuto coloidal) ficam reservadas para as estirpes de Hp multirresistentes, em esquemas triplos ou qudruplos com durao de 14 dias. Recentemente, em adultos com estirpes multirresistentes, tm sido utilizados tratamentos duplos com doses elevadas de amoxicilina (4x750 mg) e omeprazol (4x40 mg), com taxas de erradicao de 84%. Esto descritos casos de crianas com anemia ferropnica refractria que responderam teraputica marcial s aps a erradicao do Hp. Nestas crianas, e se no houver queixas de dor ou dispepsia que justifiquem uma endoscopia, poder ser feito o teste respiratrio para rastreio da infeco por Hp. Nos doentes com infeco por Hp, tratados, a resposta teraputica deve ser avaliada com teste no invasivo de confiana. O teste respiratrio da ureia marcada com 13C de confiana nas crianas acima dos 5 anos de idade. BIBLIOGRAFIA
Cabrita J, Oleastro M, Matos M, et al. Features and trends in Helicobacter pylori antibiotic resistance in Lisbon area, Portugal (1990-1999). Journal of Antimicrobial Chemotherapy, 2000; 46: 1029-1031 Czinn SJ. Helicobacter pylori diagnostic tools: Is it in the stool? J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 146: 164-167 Gold BD, Colletti RB, Abbott M et al. Helicobacter pylori infection in children: recommendations for diagnosis and treatment. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000; 31: 490-497 Shah R. Dyspepsia and Helicobacter pylori. BMJ 2007; 334: 4143 Sherman P, Czinn S, Drumm B, et al. Helicobacter pylori infection in children and adolescents: working group report of the first world congress of pediatric gastroenterology and nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002; 35: S128S133

532

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

107
GASTRENTERITE AGUDA
Mafalda Paiva, Filipa Santos e Joo M. Videira Amaral

Definio e importncia do problema


A gastrenterite aguda (GEA) um quadro clnico resultante da inflamao aguda das mucosas do estmago e do intestino, o qual se traduz por vmito e diarreia. A diarreia um aumento da excreo fecal de gua e electrlitos reflectindo, dum modo geral, alterao do transporte hidro-elecroltico no intestino delgado e clon, de causa infecciosa (maioria das vezes), ou em relao com perturbaes da motilidade intestinal, menos frequentemente. Trata-se duma patologia muito frequente em idade peditrica, estimando-se que nos pases industrializados ocorram em mdia 2 a 3 episdios por ano em cada criana com idade inferior a 5 anos. No Hospital Dona Estefnia cerca de 30% dos internamentos, independentemente da respectiva durao, tm como causa a GEA. Nos pases em vias de desenvolvimento a GEA responsvel anualmente por cerca de 5 milhes de bitos em crianas com menos de 5 anos.

Fisiopatologia
O transporte de gua um fenmeno passivo e secundrio a gradientes osmticos atravs da parede intestinal; os referidos gradientes osmticos podem ser gerados pelo transporte activo de electrlitos, ou pela presena de solutos sem electrlitos, como acares e aminocidos. Em circunstncias de normalidade existe uma secreo activa que contribui para manter a fluidez do contedo intestinal facilitando, designadamente, a eliminao de subtncias potencialmente citotxicas. Esta secreo ocorre simultaneamente com

uma absoro hidro-electrltica sendo que o balano entre absoro e secreo depende de mecanismos hormonais informando o intestino sobre a necessidade do organismo em sal e gua (aldosterona, VIP, HAD, etc.). Normalmente predomina o processo de absoro; em situaes de doena diarreica predomina a secreo. Neste processo o electrlito mais importante o sdio (Na+) o qual entra na clula intestinal a partir do lume intestinal como resultado dum gradiente condicionado, por sua vez, pela sada de Na+ da clula para o meio interno (plasma), processo comparticipado por uma bomba de sdio (Na-K-ATP-ase) que se encontra na membrana baso-lateral. A sada activa de Na+ condiciona a electronegatividade necessria para a entrada de Na+ a partir do lume intestinal. Acompanhando a entrada de sdio, entram na clula a glucose, aminocidos, di e tripptidos, vitaminas hidrossolveis e sais biliares utilizando, para tal, determinados transportadores que existem na membrana das clulas de bordadura em escova. O Cl- e o K+ tambm so transportados, entrando para o interior da clula. No processo de secreo tomam parte o hidrognio, o bicarbonato e, tambm o cloro. Nos processos de transporte inico (entrada na clula) participam mediadores intracelulares de regulalo: por ex. AMPc, clcio, etc.. Na prtica, so descritos trs grandes mecanismos fisiopatolgicos da doena diarreira: osmtico, secretrio, e alterao da motilidade intestinal, sendo que poder haver associaes dos mesmos em funo do factor etiolgico. Na diarreia osmtica a leso da mucosa intestinal provoca uma diminuio da capacidade digestiva de absoro, fazendo com que os nutrientes no absorvidos no intestino delgado e atingindo intactos o clon, exeram uma fora osmtica induzindo a sada de gua e, consequentemente, a diarreia. Esta tanto mais grave quanto maior a concentrao destes solutos. Como na maior parte dos casos o nutriente em questo um hidrato de carbono, este, ao atingir o clon, digerido pelas bactrias da flora normal produzindo partculas menores exercendo assim uma maior fora osmtica, agravando a diarreia.

CAPTULO 107 Gastrenterite aguda

533

A diarreia, em geral, no abundante e melhora quando se suspende a ingesto do nutriente considerado agressor. Exemplos clssicos de diarrreia osmtica so os resultantes de deficincia (congnita ou adquirida) de dissacaridases (lactose e sucrase isomaltase), de m-absoro de glucose-galactose, da ingesto excessiva de lquidos carbonatados, e de ingesto excessiva de solutos no absorvveis (sorbitol, lactulose, hidrxido de magnsio). A diarreia secretria , em geral, provocada por bactria que pode lesar a mucosa por diversas formas (adeso/invaso do epitlio, produo de enterotoxinas, citocinas), causando um aumento da secreo das clulas intestinais (por activao do AMP-C e GMP-C). A diarreia tambm pode ser motivada por alteraes da motilidade do tracto gastrintestinal as quais conduzem secundariamente a alterao no transporte hidro-electroltico no intestino delgado e no clon. Embora sejam descritos separadamente estes diferentes mecanismos, na maioria dos casos eles coexistem; o rotavrus constitui, com efeito, um bom exemplo pois provoca leso da mucosa, com alterao da absoro e formao de diarreia osmtica; mas, simultaneamente determinada protena que faz da composio do rotavrus, que actua como enterotoxina, induz aumento de secreo das clulas intestinais. Nota: A diarreia por alterao da motilidade sem repercusso no transporte hidro-electroltico enquadra-se, de facto, em situaes agudas, mas recorrrentes: frequentes entre os 6 meses e 3 anos, cessando espontaneamente pelos 2-4 anos (episdios de diarrreia aguda com perodos de normalidade) integrando a entidade designada por diarreia crnica no especfica, abordada no captulo 111.

Os agentes bacterianos so menos frequentes nos pases industrializados. O Campylobacter jejunii, a causa mais frequente das infeces bacterianas nos pases industrializados, est muitas vezes associado a dores abdominais e a fezes com sangue. A Yersinia origina quadro semelhante. A Shigella e algumas espcies de Salmonella produzem sndroma de tipo disentrico caracterizada por diarreia profusa com sangue, pus, dores abdominais e tenesmo. Pode igualmente existir febre alta e convulses. O vibrio colrico e a E. coli com produo de enterotoxinas podem originar diarreia abundante e desidratao grave surgidas de modo agudo. A giardase provoca na sua forma caracterstica diarreia intermitente e m absoro de gorduras.

Manifestaes clnicas
A apresentao clnica da GEA depende de vrios factores, nomeadamente a idade, o estado imunitrio e nutricional do hospedeiro, assim como as caractersticas do agente infeccioso (Quadro 1) . Devem ser quantificados os vmitos e a diarreia, assim como as caractersticas e durao dos mesmos. No exame objectivo necessrio pesquisar sinais de desidratao: mucosas secas, diminuio do turgor cutneo (prega cutnea), depresso da fontanela anterior, olhos encovados, ausncia de lgrimas, letargia, taquicrdia, pulso fraco e hipotenso. Se a criana apresentar avidez pela gua apesar de desidratao aparentemente ligeira, h que considerar a hiptese de se tratar de desidratao hipernatrmica. Esta ocorre quando a diarreia profusa e a correco tiver sido feita custa de solues hipertnicas. Frequentemente existe dor abdominal do tipo clica. Quando as fezes so cidas, pela presena de hidratos de carbono, ou por dejeces muito frequentes, pode surgir eritema perianal. O estado nutricional dever ser avaliado estando o respectivo compromisso em relao com m absoro de protenas, gordura ou hidratos de carbono.

Factores etiolgicos
Nos pases industrializados a causa mais frequente de GEA a infeco por rotavrus explicando cerca de 50% dos casos em crianas com menos de 2 anos, sobretudo no Inverno. Outros vrus como o adenovrus, o coronavrus, o calicivrus e os astrovrus tm sido igualmente implicados, embora menos frequentemente.

Diagnstiico diferencial
No que respeita destria entre GEA de causa

QUADRO 1 GEA: Germes microbianos e clnica


Micrbio Rotavrus Adenovrus Norwalk 5-12d 2d 5-6d 4-8d 3-6d 1-5d Astrovrus Calicivrus (E. coli) EHEC (E. coli) ETEC (E. coli) EIEC (E. coli) EPEC (E. coli) EAEC (E. coli) Salmonella 1-8d 10h-6d 10h-6d Igual Igual 6-48h >14d 2-7d Fecal-oral; gua; alimentos Igual Igual Ovos, carne; lacticnios; gua Fecal-oral; alimentos 1-7d Fecal-oral; gua Respiratria possvel Carne mal cozida; gua gua 12-72h 1-4d 3-10d 1-2d Transmisso Fecal-oral Respiratria Fecal-oral gua Crustcios Fecal-oral Incubao Durao 2-4d 3-8d Clnica Vmitos; febre baixa; diarreia aquosa Diarreia Vmitos Diarreia Vmitos; febre Dor abdominal Vmitos; dor Febre baixa Dor, febre (30%) Diarreia sanguinolenta Vmitos; dor; febre baixa; diarreia aquosa Febre; diarreia com leuccitos Diarreia aquosa grave Predisposio Hospitalizao Infantrio poca Inverno

Idade <2A

<4A

Complicaes Desidratao; intolerncia aos HC; excreo crnica Invaginao intestinal

Hospitalizao Infantrio Infantrio

Inverno

<4A

<4A

SHU; colite hemorrgica; convulses Viagens

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Vmitos; febre; dor; diarreia sanguinolenta 48-72h Dor; febre alta; diarreia com muco e sangue

Shigella

Pases em desenvolvimento Idem Acloridria; mnutrio; anemia de clulas falciformes Infantrio; viagens; piscinas 4-6d 1-46d Vmitos, febre, dor; diarreia com sangue, muco e leuccitos Febre; dor; diarreia com sangue; Dor; flatulncia

<2A

Desidratao

<4A

Bacterimia; meningite; osteomielite Vero Outono Inverno

<5A

Yersinia

Fecal-oral; carne porco; gua; leite Aves; gua; leite Fecal-oral; gua; alimentos

<1A

Campylobacter Giardia lamblia

1-7d 1-4sem

5-7d >1sem

Infantrio Agamaglobulin mia; acloridria; piscinas; infantrio; pancreatite Hospitalizao; antibioticoterapia; Infantrio; piscinas; imunossupresso Viagens

Vero

Bacterimia; convulso; SHU; perfurao; sndroma de Reiter Pseudo-apendicite; perfurao; invaginao; exantema; bacterimia Bacterimia; meningite; colecistite; pancreatite M absoro de gorduras; diarreia crnica ou intermitente varivel Fecal-oral; piscinas; gua Marisco; gua Alimentos 2-14d 0-5d 30m-8h varivel 1-20d 5-7d 1-2d Diarreia com sangue e muco; febre (raro) Vmitos; dor; diarreia aquosa Diarreia profusa Vmitos, dor

Clostridium dificille Criptosporidium Vibrio cholerae S. aureus

Vero Outono Vero

534

Diarreia crnica; portador crnico Diarreia crnica no imussuprimido Desidratao rpida Desidratao

CAPTULO 107 Gastrenterite aguda

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QUADRO 2 Diagnstico diferencial entre diarreia osmtica e secretria


Diarreia secretria Substncias redutoras* (-) Na+ fecal >70 mEq/L pH fecal >6 Volume fecal >200 ml/dia Resposta ao jejum no melhoria Diarreia osmtica (+) <70 mEq/L <5 <200 ml/dia melhoria

* A sucrose no agente redutor. Antes de realizar a pesquisa com o Clinitest deve juntarse amostra de fezes, 5 gotas de HCl 0,1n.

vrica e de causa bacteriana apresentam-se as seguintes caractersticas como orientao; 1) na GEA de causa vrica: vmitos mais frequentes; sangue, muco e leuccitos nas fezes ausentes; febre mais raramente; 2) na GEA de causa bacteriana: vmitos menos frequentes; sangue, muco e leuccitos nas fezes; febre mais frequente. Relativamente destrina entre diarreia secretria e diarreira osmtica, o Quadro 2 elucidativo.

Tratamento
A identificao do agente etiolgico na maioria das vezes no necessria porque a doena autolimitada e o tratamento idntico independentemente da causa. As medidas de suporte consistem em: 1) Usar soro de hidratao oral para compensar a desidratao estimada (em 3 a 4 horas). 2) Usar soluo hipo-osmolar (60mmol/L de sdio e 75-110mmol/L de glicose) que promove a reabsoro de sdio e gua no intestino delgado. Bebidas com excesso de hidratos de carbono (cuja concentrao exceda a de sdio em 2/1) agravam a diarreia pelo efeito osmtico que tero no intestino. O ch tambm no ideal pois tem uma baixa concentrao de sdio e potssio. Sempre que possvel tentar a hidratao oral com um soluto de reidratao oral (SRO), mesmo na criana que no aparente sinais de desidratao. Deve oferecer-se pequenas doses de soluto (5ml) em cada 5 minutos; e se houver tolerncia pode aumentar-se para 15-30ml em cada 5-10 minutos.

Posteriormente, quando a criana se tornar mais cooperante, dever ingerir doses crescentes durante cerca de 4 horas. 3) No interromper o aleitamento materno oferecendo suplementos com soluto SRO enquanto existir diarreia. O uso de frmulas especiais ou diludas no se justifica 4) Retomar o regime alimentar habitual aps as 4 horas de reidratao. Nas crianas com diarreia moderada a grave deve reduzir-se ou eliminar-se a lactose da dieta para minorar os efeitos da deficincia transitria de dissacaridases por leso das clulas intestinais, o que por vezes ocorre durante 2 a 4 semanas aps a diarreia.A intolerncia lactose pode ser confirmada pela presena de substncias redutoras nas fezes. 5) Preveno de nova desidratao com suplementos de soluto enquanto existir diarreia (oferecer 10ml/Kg por cada dejeco) e vmitos (2ml/Kg por episdio). 6) Evitar medicao desnecessria. Os antimuscarnicos (ex: loperamida) alteram a motilidade intestinal, diminuindo a diarreia e a distenso abdominal; no entanto, na infeco por bactrias invasivas ou produtoras de citotoxinas favorecido o contacto da bactria com a mucosa intestinal com agravamento do quadro clnico. Por consequncia, no esto recomendados nas criana. Os antibiticos devem ser usados em casos especficos para diminuir a durao da doena e a excreco do microrganismo, sendo necessria uma coprocultura com antibiograma antes de inciar a teraputica. Nas situaes com isolamento de Salmonella a antibioticoterapia pode prolongar o tempo de excreo fecal, gerar doena sistmica e ainda induzir o aparecimento de estirpes resistentes. Est indicada apenas na febre tifide ou na gastrenterite acompanhada de sinais de doena sistmica, ou no doente em risco (idade inferior a trs meses, situaes com imunodeficincia, doena crnica, hemoglobinopatia). Nestes casos esto indicados os seguintes antimicrobianos: ampicilina, amoxicilina, TMP-SMX (trimetoprimsulfametoxazol), cefotaxima ou ceftriaxona. Situaes com desidratao correspondendo a perda de peso superior a 5%, incapacidade para se

536

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

proceder a reidratao no domiclio, no tolerncia a reidratao oral, e agravamento da situao clnica (acentuao dos vmitos e da diarreia), tm indicao para internamento hospitalar, em geral de curta durao na ausncia de complicaes. A reidratao e a manuteno da hidratao at que haja resoluo da diarreia, assim como o suprimento nutricional adequado, so as pedras fundamentais do tratamento. A reintroduo da alimentao deve fazer-se atempada e imediatamente uma vez conseguida a hidratao. Crianas alimentadas exclusivamente com leite materno devem manter o aleitamento. As que j tenham iniciado alimentos slidos devem manter o seu regime habitual. Deve comear-se com alimentos de absoro rpida (arroz, trigo) e banana (suplemento de potssio). A reintroduo da alimentao deve ser fraccionada e em curtos intervalos para garantir melhor absoro. Os alimentos com elevado teor de acar no so aconselhados porque podem causar diarreia osmtica.

Quanto a medidas gerais em relao alimentao: evico de carne mal cozinhada, de leite no pasteurizado, de gua no tratada; as pessoas que manuseiam carne crua devero lavar bem as mos antes de contactar com uma criana. Em relao criana viajante para reas endmicas: beber gua engarrafada, evitar gelo, saladas, alimentos mal cozinhados e fruta com casca. Os lactobacillus (probiticos) produzem cidos gordos de cadeia curta e diminuem o pH intestinal, o que inibe o crescimento de bactrias das espcies Shigella e Salmonella; por isso tm utilidade no tratamento e preveno da doena intestinal (Captulo 54). BIBLIOGRAFIA
Freeedman SB, Adler M, Seshadri R, Powell EC. Oral Ondasetron for gastroenteritis in a pediatric emergency department. NEJM 2006; 354: 1698-1705 Guarino A. Persistent diarrhea. In: Walker WA, et al. (eds). Pediatric Gastrointestinal Disease. Ontrio: B C Decker, 2004: 166-193 Hoekstra J H. Oral rehydration solution containing a mixture of non-digestible carbohydrates in the treatment of acute diarrhea: a multicenter randomized placebo controlled study on behalf of the ESPGHAN working group on intestinal infections. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 39: 239-245 Johnson JE, Sullivan PB. The management of acute diarrhoea. Current Paediatr 2003; 13: 95-100 ORyan M, Diaz J, Mamani N, et al. Impact of rotavirus infections on outpatient clinic visits in Chile. Pediatr Infect Dis J 2007; 26: 41-45 Pickering LK. Approach to patients with gastrointestinal tract infections and food poisoning. In: Chernick V, et al. (eds). Kendigs Disorders of the Respiratory Tract in Children. Philadelphia: Saunders, 1998: 610-637 Sandhu B K. Practical guidelines for the management of gastroenteritis in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 33: S36-S39

Preveno
Certas medidas gerais so importantes na preveno da transmisso de infeces em infantrios, escolas ou hospitais, nomeadamente, a avaliao peridica do estado de sade e de imunizao das crianas e dos prestadores de cuidados. So fundamentais os seguintes procedimentos: regras de limpeza e desinfeco de instalaes sanitrias, lavagem das mos frequentemente, regras de limpeza das cozinhas e cuidados na confeco dos alimentos, formao em servio e vigilncia do desempenho dos trabalhadores destes locais, lavagem e desinfeco dirias de todos os brinquedos, e comunicao dos surtos de infeco s autoridades de sade. A excluso ou isolamento de crianas nestes locais, na maioria dos casos no necessria uma vez que a transmisso j ocorreu antes do incio dos sintomas. Existem, no entanto, alguns casos em que o isolamento necessrio o que determinado pela autoridade de sade: diarreia com muco ou sangue, infeco por Shigella, E. coli produtora de toxina semelhante Shigella (incluindo o tipo O157:H7), enquanto no se verificarem duas coproculturas negativas para cada caso.

CAPTULO 108 Diarreia crnica

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DIARREIA CRNICA
Gonalo Cordeiro Ferreira

Definio
Define-se como crnica toda situao de diarreia com durao superior a 15 dias. As diarreias crnicas podem acompanhar-se, ou no, de sndroma de m absoro.

derada (< 10g por dia), excepto nas situaes de dfice selectivo da absoro de gorduras, bem como a creatorreia (1-2 g por dia), excepto quando h um forte componente de enteropatia exsudativa. Fermentao Nestas situaes predominam os sintomas de m absoro de acares, a qual pode ser primria ou secundria (neste caso acompanhando as situaes de reduo das vilosidades ou na sndroma ps-gastrenterite). Habitualmente as fezes so cidas (pH < 5) por conterem cidos volteis e cido lctico, podendo ser detectada a presena directa de acares fecais pela pesquisa de substncias redutoras (Clinitest > 1%). Apenas a sacarose no origina directamente substncias redutoras nas fezes, necessitando de tratamento prvio destas por cido clordrico (Captulo 107). Na diarreia crnica no acompanhada por m absoro podem surgir dois tipos de diarreia: Clica Caracterizada por fezes heterogneas com pequeno volume e frequncia aumentada, ftidas, com muco, e ocasionalmente com sangue e/ou pus. A esteatorreia est ausente bem como os cidos volteis; mas nas situaes de inflamao importante da mucosa (doena inflamatria do intestino) h creatorreia importante por exsudao de protenas. Estas diarreias so tambm ricas em sdio por diminuio da sua reabsoro clica. No especfica Caracterizada por fezes de volume e consistncia muito variveis, por vezes lquidas, por vezes pastosas, muito frequentemente com lienteria (restos alimentares); habitualmente as primeiras dejeces do dia so de caractersticas normais, piorando ao longo do dia; no h defecao durante o sono.

Etiopatognese
O Quadro 1 resume as principais causas de diarreia crnica. A diarreia crnica que se acompanha de sndroma de m absoro pode ser explicada habitualmente por trs situaes de base: M-digesto Como resultado de insuficincia pancretica, ou incapacidade de formao de micelas por dfice quantitativo de sais biliares no intestino, ou qualitativo (desconjugao por bactrias no intestino contaminado); nesta situao as fezes so moles, abundantes, gordurosas e ftidas caracterizadas por: esteatorreia intensa (20-30 g de gorduras fecais por dia), creatorreia (superior a 3g de azoto por dia, correspondendo a 20-30 % das protenas ingeridas) e presena de produtos de fermentao de acares no absorvidos (cerca de 30 mmol por dia de cidos volteis). M-absoro Nestes casos a componente da digesto est preservada, mas h diminuio da capacidade de absoro de nutrientes por reduo da superfcie de absoro (leso da mucosa nas enteropatias, ou reduo da superfcie total intestinal na sndroma do intestino curto). As fezes so moles ou lquidas, raramente gordas, por vezes cidas (por grande aumento dos cidos volteis resultantes da fermentao, dos hidratos de carbono no absorvidos no delgado) e pela flora bacteriana do clon. A esteatorreia mo-

Manifestaes clnicas
A diarreia crnica acompanhada de m absoro traduz-se por restrio do crescimento estaturoponderal e, ao contrrio do adulto em que o apetite est aumentado, na criana acompanhada de anorexia, o que agrava a negatividade do balano energtico-proteico. H tambm sintomas e sinais relacionados com a m absoro de micronutrientes como o ferro (ane-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Causas de diarreia crnica


Com m-absoro intestinal Defeito da Digesto a) Insuficincia pancretica excrina: Fibrose qustica Sndroma de Schwachmann b) Defeito da micelizao dos sais biliares: Colestase Pseudo-obstruo intestinal crnica ou ansa cega intestinal (por desconjugao dos sais biliares pelo crescimento bacteriano intestinal) Defeito da Absoro a) Reduo da superfcie total de absoro: Sndroma do intestino curto b) Leso da parede (enteropatia): Doena celaca Giardase Intolerncia s protenas do leite de vaca Atrofia microvilositria Enteropatia autoimune Enteropatia eosinoflica c) Defeitos selectivos: 1)Absoro de acares Primrios: Intolerncia lactose Dfice de sucrase isomaltase M-absoro de glucose-galactose Secundrios: Intolerncia lactose (Sndroma ps gastrenterite) 2) Absoro de gorduras Abetalipoproteinemia Doena de Anderson Enteropatia exsudativa Linfangiectasia intestinal Sem m-absoro intestinal Colite a) Inflamatria Doena inflamatria do intestino b) Infecciosa Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter E. coli patognicas Medicamentos / produtos dietticos Abuso de laxantes Abuso de sorbitol (pastilhas,sumos de fruta) Antibiticos Funcionais a) Diarreia crnica no especfica b) Sndroma do clon irritvel (com predomnio de diarreia)

mia ferropnica), o clcio (raquitismo, hipocalcmia), o cido flico (anemia macroctica), as vitaminas lipossolveis A (baixa da viso nocturna, pele seca), D (raquitismo), E (diminuio dos reflexos osteotendinosos, oftalmoplegia,ataxia), K (alteraes da coagulao), e ainda do zinco (alteraes cutneas periorificiais, alteraes imunolgicas, perda da sensao gustativa). A m absoro proteica pode levar a situaes de hipoalbuminmia e edema, enquanto a m absoro dos acares origina fermentao clica com distenso abdominal e eritema perianal causado pelas fezes cidas.

Diagnstico
Perante um quadro de diarreia crnica h que avaliar o impacte sobre o crescimento ponderal e estatural(neste ltimo caso a repercusso mais tardia). Se se verificar uma desacelerao ou queda dos percentis de peso e estatura, h que suspeitar de sndroma de m-absoro; e, para alm dos exames destinados a estabelecer um diagnstico etiolgico especfico, importa ainda estudar a repercusso funcional que um quadro de m absoro de macro e micronutrientes, pode causar. (Quadro 2).

CAPTULO 108 Diarreia crnica

539

Tratamento
Est dependente do diagnstico etiolgico, podendo ser de evico diettica (doena celaca, IPLV, intolerncia aos acares) transitria ou permanente, ou farmacolgica (giardase, doena inflamatria do intestino) ou suplementao enzimtica pancretica (fibrose qustica). Nas situaes em que a diarreia se acompanha de desnutrio acentuada h que, independentemente do tratamento etiolgico, promover a reabilitao nutricional atravs de tcnicas de
QUADRO 2 Exames complementares na diarreia crnica
Fezes Grau de digesto Gorduras fecais (na suspeita de esteatorreia) pH e substncias redutoras (fezes frescas) Ionograma fecal (suspeita de diarreia secretria) Alfa 1 antitripsina fecal (enteropatia exsudativa) Quimiotripsina e Elastase fecal (suspeita de insuficincia pancretica) Coprocultura Pesquisa de quistos de Giardia lamblia ou de antignio de Giardia Sangue Anticorpos marcadores de doena celaca IgE especfica para protenas do leite de vaca Prova da d-xilose (avaliao indirecta da integridade da mucosa) Hemoglobina, Ferritina Clcio, Fsforo, Fosfatase Alcalina Tempo de Protrombina Colesterol, Triglicridos Albumina Velocidade de sedimentao (doena inflamatria do intestino) Doseamento de vitaminas A, E, D e Zinco (mais raramente) Outros Endoscopia alta com bipsia do intestino proximal (enteropatias) Colonoscopia (doena inflamatria do intestino, colite alrgica) Prova do suor (fibrose qustica) Prova de hidrognio expirado (intolerncia primria ou secundria aos acares)

suporte como alimentao parentrica exclusiva ou com alimentao entrica. As tcnicas de suporte nutricional usando a alimentao entrica (quer contnua quer nocturna, por bomba de infuso) so muito eficazes, permitindo incrementar a absoro de nutrientes graas ao emprego de frmulas semi-elementares, ou mesmo frmulas com dipptidos ou aminocidos livres. So descritas nos captulos seguintes, com mais pormenor, trs situaes clnicas frequentes que cursam com diarreia crnica na criana: a doena celaca, a giardase e a diarreia crnica inespecfica BIBLIOGRAFIA
(Em conjunto com o captulo Diarreia crnica no especfica).

540

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

109
DOENA CELACA
Gonalo Cordeiro Ferreira

Definio
A doena celaca hoje definida como uma doena autoimune desencadeada pela exposio ao glten (mais propriamente sua fraco gliadina) em indivduos geneticamente susceptveis (possuidores de antignios de histocompatibilidade HLA- de classe II DQ2 e DQ8). O rgo alvo desta doena o intestino proximal, constituindo-se uma leso da respectiva mucosa caracterizada por um infiltrado linfoplasmocitrio na lmina prpria, infiltrado linfocitrio intra-epitelial, hiperplasia das criptas e atrofia das vilosidades. Assim, a forma clssica de apresentao desta doena traduz-se por uma sndroma de mabsoro alguns meses aps a introduo do glten no regime alimentar (presente nas farinhas de trigo, centeio ou cevada), com diarreia crnica e/ou vmitos, inflexo nas curvas ponderais e estaturais (primeiro naquelas, depois nestas), distenso abdominal, atrofia das massas musculares e tecido celular subcutneo, anorexia e alterao do humor (irritabilidade, apatia). (Figura 1) No entanto, e sobretudo nas crianas mais velhas, as manifestaes podem ser mais atpicas (paucissintomticas) ou mesmo predominantemente extraintestinais (Quadro 1) Num estudo recente, em 161 crianas com a doena e seguidas com regularidade nos ltimos trs anos na Unidade de Gastrenterologia do Hospital Dona Estefnia, 3,7% apresentavam quadros clnicos predominantemente extraintestinais.

FIG. 1 Lactente com doena celaca. Distenso abdominal relacionvel com meteorismo. (NIHDE)

avaliando a presena de marcadores serolgicos de doena celaca demonstraram uma maior prevalncia desta (1/140 a 1/300) em relao a anteriores estudos, baseados unicamente em formas sintomticas (1/1000 a 1/2500). Assim, considera-se hoje que a condio celaca constitui como que um icebergue, do qual a doena celaca sintomtica (clssica ou paucissintomtica) constitui a ponta visvel. Abaixo do limite da visibilidade encontram-se as chamadas formas de doena celaca silenciosa (sem sintomas, mas com alterao da mucosa demonstradas por bipsia intestinal) e doena celaca latente em que no h sintomas nem alteraes da mucosa intestinal, embora com desenvolvimento, ao longo do tempo, de achados histolgicos caractersticos (como no caso de familiares de 1 grau de doentes celacos ou em grupos de risco. (Quadro 2)

Diagnstico
O ndice de suspeita relativamente a doena celaca deve ser bastante apurado, principalmente para as formas paucissintomticas ou extraintestinais , bem como para os grupos de risco. O estudo inicial passa pelo estudo dos marcadores serolgicos de classe IgA (antigliadina, antiendomsio e anti transglutaminase tecidual). Pela suas mais elevadas especificidade e sensibilidade as recomendaes actuais preferem o uso dos marcadores anti transglutaminase tecidual (TGT) em detrimento dos antiendomsio

Aspectos epidemiolgicos
Rastreios sistemticos em populaes europeias

CAPTULO 109 Doena celaca

541

QUADRO 1 Manifestaes extraintestinais da doena celaca


Dermatolgicas Dermatite herpetiforme, alopcia, vitligo Hematolgicas Anemia isolada (ferropnica ou macroctica por dfice de cido flico) Anemia hemoltica autoimune, trombocitopenia autoimune Trombocitose (hipoesplenismo) Endocrinolgicas Diabetes mellitus tipo I, tiroidite autoimune Atraso estatural isolado, atraso pubertrio isolado Neurolgicas Epilepsia (com calcificaes occipitais), ataxia Hepticas Hipertransaminasemia, hepatite autoimune Orais Aftas recorrentes Hipoplasia do esmalte dentrio (dentes definitivos) Osteo-articulares Osteoporose, artralgia/artrite Ginecolgicas Infertilidade, abortos de repetio Psiquitricas Ansiedade/depresso

QUADRO 2 Grupos de risco de doena celaca (obrigando a rastreio serolgico)


Familiares de 1 grau Dermatite herpetiforme Diabetes tipo I Tiroidite autoimune Sndroma de Sjgren Hemossiderose pulmonar Sndroma de Down Nefropatia IgA Artrite reumatide

especficos, ou sem resposta clnica conclusiva excluso do glten. Nos restantes, casos aps a primeira bipsia, a monitorizao (para alm da clnica) dever ser feita com os marcadores serolgicos (normalizao com a dieta, reaparecimento com a sobrecarga).

Tratamento
O tratamento baseia-se na evico completa do glten da dieta para toda a vida. Os riscos de abandono da dieta, o que sucede muitas vezes na adolescncia, prendem-se com a possibilidade de aparecimento na idade adulta de doenas neoplsicas (adenocarcinoma do delgado, linfoma no Hodgkin do tubo digestivo), ou outras de grande morbilidade (osteoporose, infertilidade ou abortos de repetio, doena neurolgica ou psiquitrica). Nas formas clssicas com desnutrio grave na data do diagnstico necessrio recorrer a tcnicas de suporte nutricional, (usando alimentao entrica contnua, ou alimentao fraccionada) empregando sempre frmulas sem lactose ou semielementares, para alm do suprimento de minerais (principalmente ferro) e de vitaminas deficitrios. BIBLIOGRAFIA
(Em conjunto com o captulo Diarreia crnica no especfica).

(mais caros e no quantificveis) ou dos antigliadina (AAG) (menos especficos). Em caso de dfice de IgA podem ser analisados os AAG de classe IgG. O diagnstico definitivo deve ser feito pela bipsia jejunal por endoscopia alta ou com cpsula de Watson. As recomendaes da ESPGAN de 1970 previam a realizao posterior de mais 2 bipsias at ao diagnstico definitivo da doena: uma segunda bipsia alguns anos aps a primeira, com um regime estrito de evico de glten e que deveria estar normal, e uma terceira bipsia aps perodo maior ou menor de sobrecarga com glten, devendo haver critrios de recada histolgica. Estes critrios foram revistos em 1989, indicando que essas 2 bipsias suplementares s estariam indicadas em crianas com menos de 2 anos, em que a dieta foi iniciada sem realizao de bipsia, ou com achados da bipsia no

542

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

110
GIARDASE
Gonalo Cordeiro Ferreira

do trofozoto no aspirado duodenal, ou na prpria bipsia intestinal (colorao pelo mtodo de Giemsa). A deteco de quistos nas fezes muito difcil pela excreo descontnua do parasita, pelo que se torna necessrio proceder a colheitas sucessivas de amostras.

Tratamento
apenas recomendado para as infestaes sintomticas. Utiliza-se o metronidazol na dose de 15 mg/Kg/dia em 2-3 tomas dirias durante 5 dias ou o tinidazol em dose nica de 40 mg/kg. BIBLIOGRAFIA
(Em conjunto com o captulo Diarreia crnica no especfica).

Aspectos epidemiolgicos
A infestao intestinal pelo protozorio Giardia lamblia a causa mais comum de diarreia de causa parasitria nos pases desenvolvidos. Pode aparecer em qualquer idade, mas especialmente prevalente nas crianas mais pequenas, sobretudo quando frequentam creche ou jardim de infncia. Nas crianas mais velhas pode associar-se a dfice imunitrio, nomeadamente de IgA. Aps a ingesto da Giardia, 25-50 % das crianas tornam-se sintomticas, 5-15% tornam-se excretoras assintomticas (por perodos superiores a 6 meses) e as restantes no evidenciam qualquer alterao.

Manifestaes clnicas
A Giardia lamblia causa uma inflamao focal da mucosa do intestino delgado com atrofia parcial das vilosidades. Estas alteraes levam a uma diarreia crnica persistente ou intermitente com anorexia, distenso abdominal, ou dor abdominal na criana mais velha; e, se o diagnstico se atrasar, perda de peso e anemia. A diarreia pode ter algum teor de gordura, ser ftida, mas no contm habitualmente sangue ou muco. A presena de intolerncia secundria lactose (que pode persistir at algum tempo aps a erradicao da Giardia) origina fezes mais lquidas e cidas.

Diagnstico
O diagnstico faz-se pela demonstrao nas fezes de quistos ou antignio (por ELISA) de Giardia, ou

CAPTULO 111 Diarreia crnica no especfica

543

111
DIARREIA CRNICA NO ESPECFICA
Gonalo Cordeiro Ferreira

Aspectos epidemiolgicos
A diarreia crnica no especfica um quadro de causa no orgnica o qual se insere na patologia funcional do tubo digestivo, classificando-se na alnea G 3 dos chamados critrios de Roma II (alteraes funcionais gastrintestinais em idade peditrica). a causa mais frequente de diarreia crnica na infncia, tendo incio entre os 6 meses e os 3 anos de idade, desaparecendo entre os 2 anos (nos casos de comeo mais precoce) e os 4 anos.

As causas deste quadro permanecem ainda inexplicadas admitindo-se que possa haver uma alterao da motilidade digestiva levando a uma maior rapidez do trnsito intestinal com a chegada ao clon de uma maior quantidade de lquidos e sais biliares, provocando uma diarreia secretria. Esta resposta motora inapropriada pode ser desencadeada pela percepo de determinados estmulos, quer a nvel do sistema nervoso central, quer a nvel perifrico, mediados ou no por fenmenos inflamatrios locais. Os estmulos podem ser de origem luminal, incluindo componentes exgenos da dieta (como o excesso de frutose ou sorbitol em crianas com consumo exagerado de sumos de fruta industriais), ou factores de tenso emocional relacionados com o ambiente psicossocial.

Diagnstico
O diagnstico essencialmente clnico, devendo efectuar-se um mnimo de exames complementares, os quais podem incluir a avaliao do grau de digesto de fezes para excluir esteatorreia ou m absoro de acares, e pesquisa de quistos de Giardia ou antignio de Giardia lamblia nas fezes. Um teste de H2 expirado sob regime com lactose para excluir intolerncia a este dissacrido (ou uma prova clnica de evico da lactose na dieta) podem revestir-se de utilidade.

Manifestaes clnicas
A diarreia crnica no especfica revela-se muitas vezes aps um episdio de diarreia aguda ou de uma infeco respiratria medicada com antibiticos; caracteriza-se por um quadro de diarreia com 5-6 dejeces lquidas ou pastosas, por vezes com muco ou restos alimentares no digeridos (lienteria). O tipo de dejeces varia ao longo do tempo, com perodos sem diarreia ou at com obstipao. Ao longo do dia, habitual as primeiras dejeces serem mais formadas, seguindo-se fezes mais lquidas. No h dejeces durante o sono. No se encontra eritema do perneo nem distenso abdominal. A criana apresenta um bom estado geral, com humor e vitalidade conservados, sem perda de peso (se bem que ao fim de algum tempo de uma alimentao muito estrita e com uma dieta anti diarreica comece a ter anorexia e a evidenciar ligeira inflexo da curva ponderal).

Tratamento
Em primeiro lugar, deve tranquilizar-se os pais, explicando-lhes que se trata de uma situao benigna e limitada, a qual no afectar o crescimento da criana. Em segundo lugar, deve retomar-se uma alimentao normal, sem recurso a dietas de excluso (ditas adstringentesanti-diarreicas que s conduzem, pela monotonia, a anorexia). O suprimento de sumos de fruta deve ser limitado, devendo aumentar-se a ingesto de gorduras (azeite) e de fibras solveis pelo seu efeito de promoo da diminuio da velocidade do trnsito no intestino delgado, com melhoria sintomtica. No est aconselhado o uso de produtos antidiarreicos.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

BIBLIOGRAFIA (Captulos 108 a 111)


Afonso I, Santos F, Cabral J et al. Presentacin extraintestinal de la enfermedad celiaca. Pediatrika 2004; 24: 42 Baldassano RN, Liacouras CA. Chronic diarrhea: a practical approach to the pediatrician. Pediatr Clin North Am 1991; 38: 667-86 Barker CC, Mitton C, Jevon G, Mock T. Can tissue transglutaminase antibody titers replace small bowel biopsy to diagnose celiac disease in select pediatric populations? Pediatrics 2005; 115: 1341-1346 Catassi C, Ratsch IM, Fabiani E. et al. Coeliac disease in the year 2000 : exploring the iceberg. Lancet 1994; 343: 200-2033 Cordeiro-Ferreira G, Casella P. Trastornos funcionales de la motilidad intestinal. In : Tojo R. (ed). Tratado de Nutricin Peditrica. Barcelona : Doyma SL , 2001; 817-24 Heyman MB. Committee on Nutrition. Lactose intolerance in infants, children and adolescents. Pediatrics 2006; 118: 1279-1286 Hill I, Dirks M, Liptak G et al. Guideline for the diagnosis and treatment of celiac disease in children : recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. JPGN 2005; 40: 1-19 Oberhuber G, Kastner N, Stolte M. Giardiasis : a histological analysis of 567 cases. Scand J Gastroenterol 1997 ; 32 : 48-51 Pickering LK, Engelkirk PJ. Giardia lamblia. Pediatr Clin North Am 1988 ; 35 : 565-77 Rasquin-Weber A, Hyman PE, Cucchiara S et al. Childhood functional gastrointestinal disorders. Gut 1999; 45 (sup 2) II60-118 Vanderhoof JA, Diarrhea In Wyllie R., Hyams JS (eds). Pediatric Gastrointestinal Disease. Philadelphia: WB Saunders, 1999; 32-42 Walker-Smith JA, Guandalini S, Schmitz J et al. Revised criteria for diagnosis of coeliac disease. Report of the working group of the European Society of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Arch Dis Child 1990; 65: 909-11 Walker WA, Goulet O, Kleinman RE (eds). Pediatric Gastrointestinal Direase. Hamilton, Ontario, BC: Decker, 2004

112
DOENA INFLAMATRIA DO INTESTINO
Isabel Afonso

Definio e importncia do problema


A designao doena inflamatria do intestino (DII) inclui duas doenas crnicas em que se verifica inflamao do aparelho digestivo: colite ulcerosa e doena de Crohn. Apesar de haver alguns factores comuns a estas doenas, existem caractersticas especficas a cada uma delas que permitem distingui-las. Iniciam-se cedo na vida adulta, com apresentao na idade peditrica em cerca de 20% dos casos. Caracterizam-se por haver, em alternncia, perodos de remisso e de recada, sendo a gravidade muito varivel. A etiologia ainda no est bem definida parecendo, no entanto, haver vrios factores intervenientes. De acordo com estudos genticos recentes (2007) demonstrou-se que os genes PHoxeb, NCF4 e ATG16L1 constituem factores de risco de contrair doena de Crohn. Vrios estudos sugerem que existe uma predisposio gentica importante, admitindo-se o papel de genes dos cromossomas 12 e 16, podendo igualmente estar implicados factores infecciosos e imunolgicos. Parece haver maior risco de neoplasias. Estima-se uma prevalncia de 100 casos por 100.000 habitantes nos EUA com incio dos sintomas em geral entre os 15 e 25 anos, perodo a que corresponde o pico de incidncia. A longevidade no parece estar afectada.

Fisiopatologia
A inflamao crnica no intestino leva a vrias alteraes fisiopatolgicas que resultam essencial-

CAPTULO 112 Doena inflamatria do intestino

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mente em diarreia, enteropatia exsudativa, hemorragia, dor abdominal e estenoses. importante o papel das citocinas e dos eicosanides pr-inflamatrios os quais aumentam a permeabilidade vascular e originam vasodilatao, provocando secreo de electrlitos e aumento da contractilidade do msculo liso. O epitlio inflamado leva a perda de protenas. As citocinas promovem o recrutamento e a actividade de clulas formadoras de colagnio, levando proliferao de tecido fibroso com consequente espessamento da parede e formao de estenoses.

Restrio do crescimento lceras orais Artralgia / artrite Leses cutneas

2. Colite ulcerosa
Ao contrrio da doena de Crohn em que a inflamao transmural, o processo inflamatrio na colite ulcerosa localiza-se apenas na mucosa. Inicia-se praticamente sempre no recto, em continuidade (isto , sem zonas afectadas intercaladas com zonas no afectadas), atingindo extenses variveis e diminuindo de gravidade em direco ao cego. So frequentes os abcessos das criptas, as alteraes da arquitectura e a depleo das clulas caliciais. Calcula-se uma incidncia anual de 2 casos/ 100.000 habitantes. Manifestaes clnicas As manifestaes clnicas por ordem decrescente de frequncia so: Rectorragia Diarreia Dor abdominal Perda de peso Artralgia / artrite Febre Restrio do crescimento Existem vrias manifestaes extraintestinais da DII que podem, quer preceder os sintomas gastrintestinais, quer coexistir ou aparecer meses ou anos aps o diagnstico (Quadro 1). A DII dever ser sempre admitida como hiptese de diagnstico nas seguintes situaes: dor abdominal crnica, hipocrescimento, diarreia crnica com ou sem sangue, rectorragias, histria familiar de DII, anemia inexplicada na criana maior e adolescente, e manifestaes extraintestinais, mesmo com manifestaes gastrintestinais mnimas.

1. Doena de Crohn
O envolvimento do intestino delgado estabelece o diagnstico da doena de Crohn. Classicamente, o leo terminal o segmento atingido com maior frequncia, embora qualquer rea do tracto gastrintestinal desde a boca ao nus incluindo, claro est, o esfago e o estmago, possam estar envolvidos. Os termos sinnimos so ilete terminal, ileocolite ou enterocolite granulomatosa. O intestino apresenta-se espessado, nodular, muitas vezes com franca ulcerao. Os granulomas sem caseificao so muito caractersticos. Quando a inflamao, que transmural, se estende para alm da serosa, podem existir fstulas para estruturas adjacentes, como o intestino, bexiga, vagina ou perneo. Esta doena tem caractersticas de descontinuidade quanto s reas afectadas, manifestandose pela alternncia de zonas ss com zonas afectadas. Nas crianas em cerca de 60% dos casos existe doena ileoclica podendo, no entanto, ocorrer envolvimento isolado do clon nalguns doentes. Calcula-se uma incidncia anual de 6 casos por 100.000 habitantes. Manifestaes clnicas Discriminam-se as manifestaes clnicas mais tpicas por ordem decrescente de frequncia: Dor abdominal Perda de peso Diarreia Sangue nas fezes Leses perianais Febre

Diagnstico
O diagnstico da DII sugerido pela combinao de manifestaes clnicas, e confirmado por exa-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Manifestaes extraintestinais da DII


Cutneas Eritema nodoso Piodermite gangrenosa Doena perianal Hepticas Colangite esclerosante Hepatite crnica Litase Cirrose Articulares Artralgia Artrite Espondilite anquilosante Sacroilete Oftalmolgicas Uvete Episclerite Cataratas Renais Litase Hidronefrose Fstula enterovesical Hematolgicas Dfice de ferro, folatos e vitamina B12 Anemia Trombocitose Neutropnia Vasculares Tromboflebite Vasculite

lado fazer bipsias para confirmao histolgica. Mesmo em zonas de aparncia normal se deve proceder bipsia pela possibilidade de inflamao microscpica e granulomas, que so caractersticos da doena de Crohn. A tcnica utilizando a cpsula endoscpica, embora ainda no muito utilizada em pediatria, de grande utilidade por permitir avaliar zonas habitualmente no acessveis endoscopia.

Tratamento
No existe teraputica mdica curativa para a colite ulcerosa ou para a doena de Crohn. Os esquemas teraputicos destinam-se a combater a inflamao, conseguindo um crescimento adequado e mantendo boa qualidade de vida. A adeso teraputica deve ser avaliada com frequncia, uma vez que as interrupes da medicao so causa frequente de falncia de resultados, principalmente em adolescentes. Existem vrios tipos de agentes teraputicos: 5 ASA (cido 5 amino-saliclico) Antimicrobianos (mais frequentemente metronidazol, ciprofloxacina) Corticides Imunossupressores (azatioprina, metotrexato, ciclosporina, etc.) Anticorpos anti-factor necrosante tumoral (Anti TNF-alfa) e monoclonais (infliximab) Estes frmacos devero ser utilizados de acordo com as caractersticas da doena, gravidade e resposta teraputica. teraputica mdica deve sempre associar-se orientao nutricional, apoio psicolgico e, quando indicada, teraputica cirrgica (em cerca de 60% dos casos na doena de Crohn e em 25 % 40% dos casos de colite ulcerosa situaes complicadas).

mes laboratoriais, imagiolgicos, endoscpicos e histolgicos. Os exames laboratoriais habitualmente requeridos para a avaliao global dos casos so essencialmente: hemograma, plaquetas, velocidade de sedimentao, doseamento de protena C reactiva, de orosomucide, de ANCA e ASCA. Os exames imagiolgicos habitualmente realizados: (trnsito intestinal, ecografia abdominal, TAC, etc.) permitem avaliar as situaes com fstulas, abcessos, estenoses, designadamente. A endoscopia (esfago-gastroduodenoscopia e colonoscopia) particularmente importante, porque pode sugerir de imediato o diagnstico pelas alteraes visveis, permitindo, por outro

Prognstico
A DII um processo inflamatrio crnico que no pode ser curado por teraputica mdica ou cirrgica, mas pode ser controlado, permitindo que a criana tenha uma boa qualidade de vida. BIBLIOGRAFIA
Altschuler S, Liacouras C. (eds). Clinical Pediatric Gastroente-

CAPTULO 113 Obstipao

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rology. London: Churchill Livingstone, 1998 Bayless T, Hanauer S (eds.) Advanced Therapy of Inflammatory Bowel Disease. Hamilton: Decker, 2001 Beattie RM, Croft NM, Fell JM, et al. Inflammatory bowel disease. Arch Dis Child 2006; 91: 426-432 Guandalini S (ed). Textbook of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. London: Taylor & Francis, 2004 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Mamula P, Markowitz JE, Baldassano RN. Inflammatory bowel disease in early childhood and adolescence: special considerations. Gastroenterol Clin North Am 2003; 32: 967995 Rutgeerts P, Sandborn WJ, Feagan BG, et al. Infliximab for induction and maintenance therapy for ulcerative colitis. NEJM 2005; 353: 2462-2476 Walker WA, Goulet O, Kleinmam RE, et al. Pediatric Gastrointestinal Disease. Hamilton (ontario): Decker, 2004

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OBSTIPAO
Gonalo Cordeiro Ferreira

Definies e importncia do problema


A obstipao pode ser definida por dois critrios: 1) diminuio da frequncia da defecao considerando-se anmalo o caso com menos de trs dejeces por semana; ou 2) defecao acompanhada de sintomas sugerindo dor ou desconforto, geralmente associada passagem de fezes duras, mesmo para uma frequncia superior considerada inicialmente. A encoprese define-se pela expulso de fezes (voluntria ou involuntria) em local no apropriado, a partir dos 4 anos de idade (normalmente aps a aquisio dos mecanismos de controlo esfincteriano). perda involuntria e repetida de fezes, habitualmente pastosas ou semiformadas, sujando continuada ou frequentemente a roupa interior, d-se tambm o nome de soiling ou encoprese no sentido estrito. A obstipao uma situao frequente em idade peditrica, podendo atingir 3% das queixas que motivam consultas em cuidados primrios e at 25% dos doentes enviados s consultas de Gastrenterologia Peditrica. O conceito de obstipao funcional refere-se s situaes em que no se evidencia nenhuma causa orgnica, o que corresponde a 95% dos doentes. Segundo os critrios de Roma II, a obstipao funcional subdividida nas seguintes formas: a) Disquzia infantil: situao em lactente saudvel com perodos, no mnimo de dez minutos, de esforo e choro antes de conseguir defecar fezes moles. b) Obstipao funcional: situao em lactentes e pr- escolares apresentando fezes duras (cbalos) na maioria das vezes, ou fezes

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

formadas duas ou menos vezes por semana. c) Reteno fecal funcional: situao verificada desde a infncia adolescncia, com histria de, pelo menos, 12 semanas de evacuao de fezes de grande volume e dimetro com frequncia inferior a duas vezes por semana (podendo acompanhar-se no intervalo de perodos de soiling para maiores de 4 anos), ou postura de reteno, evitando a defecao pela contraco do pavimento plvico e dos glteos. d) Soiling fecal no retencional: situao em crianas maiores de 4 anos com histria de, pelo menos, 12 semanas de defecao em local no apropriado, sem sinais de reteno fecal. As causas orgnicas de obstipao em idade peditrica resultam essencialmente de perturbaes da inervao intrnseca do msculo liso intestinal (de que se destaca a doena de Hirschsprung), de fenmenos inflamatrios ou alrgicos da mucosa (doena celaca, intolerncia ou alergia s protenas do leite de vaca), ou de alteraes endocrinolgicas (hipotiroidismo), ou electrolticas (hipercalcmia).

Etiopatognese
Na obstipao funcional do adulto so descritos dois mecanismos: atonia ou hipomotilidade clica, e aumento da resistncia anal defecao. Na criana est implicado na maioria dos casos este segundo mecanismo. Para perceber as alteraes da dinmica da defecao importa analisar como evolui este processo (simultaneamente maturativo e comportamental) na criana. A presena de uma zona de alta presso em repouso constituda pela contraco tnica do esfncter anal interno impede a incontinncia fecal. O esfncter anal externo, constitudo por msculo estriado sob controlo voluntrio, representa apenas 10-15% dessa presso em repouso; mas na criana que adquire o controlo da defecao, a sua contraco voluntria quando aumenta a presso intrabdominal e o relaxamento reflexo do esfncter anal interno, permite manter a continncia e a possibilidade de evacuao em local socialmente adequado.

O recto funciona como um compartimento de armazenamento de fezes. A sua distenso pelo bolo fecal ultrapassando certo limite leva a uma sensao de preenchimento e a vontade de defecar. Em simultneo (se houver integridade da inervao intrnseca) d-se o reflexo recto anal inibidor (RRAI) que leva ao relaxamento do esfncter anal interno. A evacuao pode ser impedida nessa ocasio pela contraco voluntria de esfncter externo. O aumento da presso intrabdominal pela execuo da manobra de Valsalva, o relaxamento reflexo do esfncter anal interno, e o relaxamento voluntrio do esfncter anal externo ao abolir a zona de alta presso (resistncia) do canal anal, permitem a defecao. Este fenmeno ainda facilitado pelo simultneo relaxamento voluntrio do msculo puborrectal e pela contraco do levator ani, que rectificam o ngulo recto anal, anulando essa resistncia suplementar passagem das fezes. Na disquzia infantil o lactente no consegue coordenar o aumento da presso intrabdominal com a relaxao plvica (da o esforo e o choro utilizado como manobra de Valsalva incompleta para evacuar fezes moles). Trata-se de uma questo simplesmente maturativa. Os fenmenos de reteno fecal surgem por exacerbao do processo fisiolgico ligado aos mecanismos de aquisio da continncia fecal que se iniciam pelos 18 meses, estando habitualmente presentes pelos 28 meses. Neste perodo normal a criana comear a reter fezes atravs da contraco voluntria do esfncter anal externo e msculos plvicos. A presena de perodos de maior endurecimento fecal (por vezes ligados a episdios de modificao do regime alimentar ou a desidratao) pode levar constituio de fissuras anais, causando dor defecao e esforo de reteno para a evitar. Esta reteno leva a um endurecimento ainda maior das fezes, constituindo-se um ciclo vicioso agravado pela acumulao fecal na ampola rectal. Tal circunstncia leva a uma menor sensibilidade distenso rectal, decisiva para iniciar a vontade de defecar. No limite desta situao constituem-se fecalomas na ampola rectal, grande distenso desta e mesmo do clon a montante (megarrecto e megaclon funcionais).

CAPTULO 113 Obstipao

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A tentativa do treino precoce da continncia fecal pode ser o estmulo desencadeante do processo de reteno exagerada, com recusa da criana em defecar no bacio, criando-se uma situao de conflito com pais e educadores. O aparecimento de encoprese (soiling) surge na sequncia desta reteno prolongada das fezes na ampola rectal. Tal reteno causa uma irritao da mucosa com secreo que vai erodindo o fecaloma, havendo, para elevados volumes de distenso, relaxamento reflexo de esfncter anal interno e insensibilidade da criana a pequenas perdas fecais.

Aspectos epidemiolgicos
At aos 4 anos a prevalncia da obstipao igual nos dois sexos mas, a partir da idade escolar, o sexo masculino mais afectado, nomeadamente no que respeita a queixas de encoprese numa razo que pode atingir 6/1. frequente encontrar-se na famlia do doente outros casos de obstipao, nomeadamente nos pais e irmos. No entanto, este facto pode deverse, para alm de caractersticas genticas, a aspectos ambientais partilhados como factores alimentares. Dentro destes destaca-se a importncia da ingesto de fibra na dieta. H estudos que demonstram um suprimento reduzido de fibra no regime alimentar de crianas obstipadas em relao a controlos; em tais casos tambm os respectivos pais, igualmente obstipados, tinham um suprimento mdio em fibras inferior ao dos pais de crianas no obstipadas. H, pois, uma ligao entre factores genticos e dietticos nestes doentes.

mas de dor defecao, sangue envolvendo as fezes ou sujando o papel higinico, traduzindo a presena de fissuras; muito tpica a averso da criana ao sentar-se no bacio para defecar, chorando ou gritando quando sente vontade, tentando reter as fezes atravs de manobras variadas (contraco dos msculos das ancas e glteos, extenso das pernas, apoio da regio anal encostando-se s paredes). Num grupo de crianas pequenas encontra-se uma associao entre a presena de obstipao crnica e intolerncia ou alergia s protenas do leite de vaca, o que leva presena de inflamao rectal, eritema perineal e fissuras anais com reteno fecal secundria. A modificao do regime alimentar com excluso dos produtos lcteos leva a uma resoluo da obstipao neste grupo de doentes. Na criana em idade escolar predominam as queixas de dor abdominal ou de encoprese. Muitas vezes os pais no se apercebem de que a criana encoprtica obstipada e atrasam a sua vinda consulta; por vezes, o motivo desta a existncia de uma falsa diarreia. Um sinal de reteno fecal importante numa criana encoprtica a existncia ocasional de defecao muitssimo volumosa. A anorexia acompanha frequentemente as crianas com obstipao prolongada, melhorando com a aquisio da regularidade da defecao. Tambm se verifica a coexistncia de encoprese com incontinncia urinria diurna, enurese nocturna, ou com infeco urinria recorrente principalmente no sexo feminino.

Diagnstico
Na recolha da histria clnica deve ser averiguado se houve atraso, superior a 24 horas, da eliminao de mecnio. Este achado, bem como uma distenso abdominal significativa no lactente, episdios de enterocolite ou atraso ponderal, devem alertar para a presena de patologia orgnica, nomeadamente doena de Hirschsprung. Na observao das crianas com obstipao deve ser avaliada cuidadosamente a presena de massa fecal abdominal, havendo uma boa relao entre a extenso dessa massa e a intensidade sintomtica da obstipao.

Manifestaes clnicas
A apresentao clnica varia com a idade. O lactente amamentado pode evidenciar longos perodos sem evacuar, melhorando com a diversificao alimentar. Nos primeiros meses de vida predominam as manifestaes ligadas disquzia infantil: lactentes a fazerem um enorme esforo e chorando muitas vezes para defecar, acabando por evacuar fezes moles espontaneamente ou aps estimulao. Na idade pr-escolar evidenciam-se os sinto-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

A observao da regio anal deve ser cuidadosa para detectar anomalias posicionais (nus anterior que pode condicionar a obstipao pela maior angulao rectoanal) e a presena de fissuras. O toque rectal avalia a tonicidade do esfncter anal e a presena de fecalomas na ampola rectal. Uma ampola vazia, na ausncia de emisso recente de fezes, sugestiva de doena de Hirschsprung. Na primeira observao, numa criana que j foi submetida a muitos enemas ou supositrios para evacuar, nem sempre fcil efectuar-se o toque rectal em condies adequadas. Nesta circunstncia deve efectuar-se uma radiografia simples do abdmen em decbito dorsal para avaliar a extenso do fecaloma, e de p para avaliar a existncia de distenso das ansas ou nveis hidroareos, o que sugere causa orgnica. A manometria anorrectal no tem interesse nas formas simples de obstipao que respondem ao tratamento inicial; no entanto, nas formas resistentes, nomeadamente quando da suspeita de uma forma ultracurta da doena de Hirschsprung, um exame fundamental e de primeira linha. Os achados manomtricos mais frequentes na obstipao funcional so a presena de RRAI para volumes altos de distenso, diminuio da sensibilidade distenso rectal traduzindo a presena de uma mega-ampola e, por vezes, contraco paradoxal do esfncter anal externo durante a tentativa de defecao. Por outro lado, os achados manomtricos nas formas com ou sem encoprese so sobreponveis.

Esvaziamento intestinal Esta fase do tratamento tem por finalidade evacuar os fecalomas de modo a permitir recuperar a sensibilidade defecatria distenso rectal e diminuir as perdas fecais involuntrias. O uso de enemas de fosfato hipertnico na dose de 30 ml/5 Kg de peso ou 135 ml acima dos 20 Kg, uma vez por dia durante um ou dois dias, complementado com o uso de enemas salinos (at ao mximo de 500 ml), a que se pode associar 1020 ml de leo mineral (parafina lquida), habitualmente suficiente para libertar um fecaloma rectal. No entanto, em casos de grande reteno estercoral necessrio complementar o uso destes enemas com o de solues de limpeza intestinal ( base de polietileno glicol e electrlitos) administradas em meio hospitalar, oralmente ou por sonda nasogstrica. Considera-se limpo o intestino quando h sada pelo nus de lquido claro, ficando a ampola rectal vazia, e se verifica presena de ar na bacia na radiografia simples do abdmen. Medidas dietticas A dieta deve ser menos rica em alimentos adstringentes (arroz, massas, leguminosos secos) e o consumo de gua aumentado, para evitar a dureza excessiva das fezes. O suprimento dirio em fibras deve ser incrementado, visto as mesmas promoverem a evacuao por um mecanismo duplo: as fibras no solveis (celulose e hemicelulose, etc.), aceleram o trnsito clico por um efeito mecnico e amolecem as fezes por fixarem gua, enquanto as fibras solveis, mais fermentveis como as pectinas, aumentam o bolo fecal por incrementarem a massa bacteriana das fezes. O uso de produtos naturalmente ricos em fibras deve ser encorajado: (legumes verdes na sopa ou saladas, fruta com casca, po ou cereais integrais). Somente na impossibilidade de a criana os aceitar, devero ser adicionados preparados de fibra purificada (farelo, por exemplo) aos alimentos (sopas, iogurtes). Nos lactentes em que a obstipao pode ser considerada secundria a intolerncia s protenas do leite de vaca, h que substituir esses alimentos por frmulas com hidrolisado extenso ou de soja, seguindo os procedimentos habituais de excluso, provocao e reintroduo dos produtos lcteos.

Tratamento
Na situao de encoprese com reteno fecal necessrio um prvio esvaziamento da matria fecal acumulada no recto e clon. Nos raros casos de soiling fecal no retencional no necessrio (ou at contraproducente) usar teraputica laxante; por isso, a interveno dever ser centrada na reeducao do comportamento relacionado com os hbitos da defecao. O tratamento da obstipao sem encoprese assenta essencialmente em quatro vertentes: esvaziamento intestinal, medidas dietticas, medidas farmacolgicas e educao.

CAPTULO 113 Obstipao

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Medidas farmacolgicas O uso de laxantes tem por finalidade amolecer as fezes e aumentar a motilidade intestinal. O uso de laxantes osmticos contribui para aumentar a hidratao das fezes. Dividem-se em 2 grupos: hidratos de carbono no absorvveis como a lactulose ou o lactitol, fermentveis pelas bactrias do clon; ou molculas inertes como o polietileno glicol com ou sem electrlitos. O uso de leo mineral (parafina lquida) tem uma aco emoliente sobre as fezes e pode induzir secreo hidro-electroltica no clon ao ser convertido pela flora bacteriana em cidos gordos hidroxilados. No deve ser administrado em crianas com distrbios da deglutio para evitar fenmenos aspirativos; se se utilizar, deve ser dado fora das refeies para obviar a possvel m absoro de vitaminas lipossolveis. Aos agentes osmticos pode ser necessrio adicionar frmacos que promovam a motilidade do clon, principalmente nas situaes em que uma grande distenso leva hipomotilidade clica. O sene tem sido dos agentes mais usados em idade peditrica com bons resultados, devendo ser evitado por perodos muito prolongados. As fissuras anais devem ser tratadas com antiinflamatrios e cicatrizantes tpicos. O tratamento da obstipao deve ser ajustado

individualmente com aumento ou reduo das doses, mas sempre por um perodo inicial nunca inferior a 3 meses. Posteriormente, deve ser feito o desmame lento e progressivo do(s) laxante(s), sempre com o objectivo de obter defecaes sem esforo e ausncia de perdas fecais. (Quadros 1 e 2). Educao Aps o estabelecimento de um diagnstico de obstipao funcional deve ser explicado aos pais e doentes de acordo com a idade que a situao clnica no grave mas necessita de um acompanhamento cuidadoso, com o cumprimento estrito de medidas dietticas e teraputicas para promover a evacuao intestinal. Tambm dever ser explicado que a encoprese consequncia da obstipao, que a criana no propositadamente preguiosa ou desmazelada, e que a melhoria da situao de base levar ao desaparecimento daquela. Por outro lado, deve ser reforada junto dos pais a necessidade de no se estabelecer um treino coercivo nas crianas que at aos 3 anos se recusam a evacuar no bacio; pelo contrrio, deverse- deixar manter as fraldas. O treino da defecao deve ser estimulado na criana mais velha, aconselhando-a a frequentar regularmente a casa de banho, nomeadamente aps as refeies. A posio ideal da defecao, sentada nos sanitrios

QUADRO 1 Frmacos usados na obstipao funcional


Lactulose 1-3 ml/Kg/dia Lactitol 1-3 ml/Kg/dia Leite de magnsia 1-3 ml/Kg/dia Parafina lquida 1-3 ml/Kg/dia Sene 1 - 5 anos: 5ml/dose 5 - 10 anos: 10ml/dose

2 doses dirias 1 - 2 doses dirias 1 - 2 doses dirias 2 doses dirias Mximo: 2 doses dirias

Obstipao ligeira Obstipao ligeira ou moderada Obstipao ligeira Obstipao moderada Obstipao moderada Idade > 6 meses Idade > 12 meses Evitar uso prolongado

Soluo de lavagem intestinal 14-40 ml/Kg/hora at sada Em meio hospitalar Esvaziamento em obstipao de lquido pelo nus (oral ou por sonda nasogstrica) grave com encoprese PEG* com ou sem electrlitos 0,26 - 0,84g/kg/dia 1 dose/dia em 100 ml de gua Obstipao moderada ou grave
* Poli Etileno Glicol

Idade > 2 anos

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 2 Esquema de tratamento da obstipao funcional


Obstipao ligeira Medidas dietticas Obstipao moderada Medidas dietticas Obstipao grave Medidas dietticas Obstipao + encoprese Limpeza intestinal: (enemas de fosfato e salinos) e/ou soluo de lavagem intestinal

Lactulose ou Lactitol Lactitol + Parafina lquida+ Sene PEG + Parafina lquida + Sene PEG + Parafina lquida + Sene Evitar uso prolongado de Sene Evitar uso prolongado de Sene Evitar uso prolongado de Sene

com os ps bem apoiados para aumentar a presso intrabdominal, deve ser explicada a crianas e pais. A presena de frequentes recadas nestas situaes deve tambm ser abordada, pelo que o cumprimento do plano deve ser rigoroso e prolongado, sem abandonos causados pela euforia de melhorias rpidas, ou pelo desnimo da persistncia dos sintomas. Outras medidas Pode haver necessidade de acompanhamento psicolgico das crianas com encoprese quando esta se acompanha de baixa auto-estima, dada a probabilidade de desenvolvimento de estigmas depressivos. BIBLIOGRAFIA
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CAPTULO 14 Doena de Hirschsprung

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DOENA DE HIRSCHSPRUNG
Rui Alves

Definio
A doena de Hirschsprung (DH) ou megaclon aganglionar congnito caracterizada pela ausncia de clulas ganglionares na poro mais distal do clon e recto, caracterstica anatomopatolgica que se pode estender proximalmente de modo varivel. Tal afeco uma causa frequente de obstruo intestinal no recm-nascido (RN) e na primeira infncia. A doena de Hirschsprung classificada como clssica (envolvimento recto-sigmide: 75% dos casos); longa (envolvimento at ao clon transverso: 17% dos casos), e extralonga (envolvimento at vlvula leocecal com possvel compromisso do leo terminal: 8% dos casos). A aganglionose intestinal total, a forma mais grave de doena, extremamente rara. A DH surge com uma incidncia de cerca de 1/5000 nascimentos, sendo mais frequente no sexo masculino (4/1). Tem uma incidncia familiar entre 4% e 7%.

Etiopatognese
As clulas ganglionares entricas so originrias da crista neural. Estas clulas esto presentes no intestino anterior 4 semana de gestao e iniciam a sua migrao na direco crnio-caudal entre a 5 e a 12 semana. Aps a 12 semana de gestao iniciada a migrao transmural das clulas para se formarem os plexos mientricos e os plexos submucosos, processo que termina cerca da 16 semana. H estudos que pretendem demonstrar a natureza dual da migrao dos neuroblastos. Esse

segundo ponto de incio de migrao surge do centro sagrado da crista neural, mas o processo de migrao transmural similar ao descrito anteriormente. A causa da ausncia de clulas neurais na parede intestinal deriva de vrios factores, como: interrupo da migrao crnio-caudal; falncia de diferenciao celular aps a migrao completa devido a alteraes da matriz extracelular onde neuroblastos se fixam e se diferenciam; e mecanismo imunognico mediado pelo complexo major de histocompatibilidade, responsvel por formao de anticorpos antineuroblastos. Os factores genticos tm hoje uma importncia fulcral na patognese da doena de Hirschsprung, nomeadamente aps a identificao da variao gentica responsvel pela supresso da expresso celular das clulas pluripotenciais da crista neural. Assim, a doena de Hirschsprung englobada no grupo das neurocristopatias, estando intimamente associada a outra doenas ou sndromas que partilham a mesma natureza gentica como a sndroma de Waardenburg, a sndroma de Von Recklinghausen, a sndroma de Smith-Lemi-Opitz, etc.. Aproximadamente 8% a 16% dos casos de DH tm concomitantemente sndroma de Down. O aspecto fisiopatlogico bsico desta doena a ausncia de coordenao celular da actividade motora das fibras colinrgicas pr-ganglionares, e do efeito inibitrio das fibras adrenrgicas psganglionares. Assim, desenvolve-se hiperplasia nervosa colinrgica com aumento de produo no inibida de acetilcolina pelos neurnios colinrgicos, e aumento de sensibilidade do msculo liso a esta substncia; tal se explica pela ausncia de receptores alfa-2 da mediao noradrenrgica, o que impede a contractilidade do segmento aganglinico. O aspecto patolgico macroscpico caracterstico deste problema a dilatao e hipertrofia do clon proximal, com abrupta ou gradual transio (cone de transio), para a poro distal, de dimenso normal ou diminuda.

Anatomia patolgica
O aspecto histolgico caracterizado por uma ausncia de clulas ganglionares nos plexos mientrico e subcutneo, e a presena de troncos

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

nervosos no mielinizados hipertrofiados no espao normalmente ocupado pelas clulas ganglionares.

Manifestaes clnicas e diagnstico


Em cerca de noventa por cento dos doentes com doena de Hirschsprung o diagnstico feito durante o perodo neonatal. O atraso na emisso de mecnio o sinal clnico neonatal cardinal desta doena. Cerca de 90% dos recm-nascidos (RN) com DH eliminam mecnio aps as 24 h de vida. Este sinal clnico seguido por obstipao, vmitos e distenso abdominal nos primeiros dias de vida. O exame rectal apresenta, classicamente, uma ampola rectal vazia de fezes com uma posterior descarga de fezes lquidas e semi-lquidas de cheiro ftido. A estimulao rectal, o uso de clisteres de limpeza, de laxantes e de emolientes pode fazer regredir o quadro clnico temporariamente. Nesses casos a doena reveste-se de uma forma crnica com perodos de agudizao e, manifesta-se clinicamente como um quadro de obstipao crnica com ou sem distenso abdominal aprecivel. Em cerca de um tero destes doentes surge como episdio inaugural um quadro de diarreia aguda profusa. Este sinal clnico indicativo da possibilidade de desenvolvimento de enterocolite grave que permanece como a principal causa de morte do RN com DH. Nos casos mais graves caracterizada por distenso sbita, vmito bilioso, febre, sinais de desidratao grave, diarreia sanguinolenta, spsis e falncia multiorgnica. O diagnstico da DH depende da conjugao da clnica com o estudo imagiolgico, o estudo manomtrico e, por fim, o estudo histolgico. Os sinais radiolgicos caractersticos em radiologia convencional so a presena de distenso gasosa de ansas, nveis hidroareos e ausncia de contedo gasoso na regio plvica (cut-off sign) (Figura 1). Nos casos de enterocolite, a distenso gasosa de ansas muito volumosa, existindo edema da parede, modelagem e irregularidade mucosa identificvel. O pneumoperitoneu pode estar presente por necrose transmural e perfurao da parede de ansa. O exame radiolgico considerado de excelncia para o diagnstico da doena o clister

FIG. 1 Sinais radiolgicos de ocluso intestinal no RN no contexto de DH: distenso abdominal e nveis hidroareos. (NIHDE)

opaco. Este exame permite identificar a zona de espasmo rectosigmide ou clico e tambm a zona de transio (cone de transio) existente entre a zona de espasmo e a zona de dilatao intestinal. A reteno de contraste endoluminal por mais de vinte e quatro horas muito sugestiva desta patologia, podendo tornar evidente uma zona de transio no imediatamente identificvel no incio da realizao do exame. A manometria ano-rectal (MAR), baseia-se no princpio da ausncia de relaxamento do esfncter interno aps a estimulao por aumento de presso endoluminal pelo balo da sonda. Este fenmeno caracterstico do segmento aganglionar e, por isso, pode servir como exame de rastreio da doena. O exame histolgico permite o diagnstico definitivo. A bipsia pode ser realizada por meio de acesso laparoscpico (mapeamento clico) ou, mais simplesmente, por meio de bipsia rectal. A bipsia rectal pode ser bem sucedida utilizando uma pina de suco, ou por seco cirrgica. O estudo histolgico permite, por anlise imunohistoqumica, identificar a existncia, a natureza e

CAPTULO 14 Doena de Hirschsprung

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maturidade das clulas ganglionares, assim como a presena de hipertrofia dos troncos nervosos.

Indicao operatria
A DH tem sempre indicao operatria. O princpio geral da teraputica cirrgica da DH a resseco segmentar do poro recto-sigmideclica aganglionar e o abaixamento do clon normal ganglinico at margem do nus. At realizao da cirurgia definitiva o RN mantido num programa de descompresso clica por meio de clisteres de limpeza denominado classicamente nursing.

Todas as complicaes decorrentes do quadro de reteno fecal, estase fecal, proliferao bacteriana e m-absoro, podem ser ultrapassadas com a resoluo cirrgica da doena.

Prognstico
Na ausncia de complicaes mecnicas e funcionais, e de episdio ou episdios de enterocolite ps-operatria, o prognstico final da DH bom, com resultados de cerca de 90% de cura. BIBLIOGRAFIA
De Lorijn F, Reitsma JB, Voskuijl WP, et al. Diagnosis of Hirschsprungs Disease: A prospective comparative accuracy study of common tests. J Pediatr 2005; 146: 787792 Fujimoto T, Puri P. Persistent enterocolitis following diversion fecal stream in HD: a study in mucosal defense mecanisms. Ped Surg Int 1998; 3: 141-114 Fujimoto T, Reen D, Puri P Immunohistochemical characterisation of abnormal innervation of colon in HD. J Ped Surg 1987; 22: 246-249 Puri P. Hirschsprung disease: clinical and experimental observations. World J Surg 1993; 17: 374-377 Skinner M. Hirschsprungs disease. Curr Prob Surg 1996; 33:389-392 Teitelbaum DH, Coran AG. Reoperative surgery for hirschsprungs disease. Sem Pediatr Surg 2003; 12: 124-131 Walker WA, Gouleto, Kleinman RE, et al (eds). Pediatric Gastrointestinal Disease. Hamilton, Ontario: Decker, 2004

Complicaes ps-operatrias
As complicaes ps-operatrios na DH so decorrentes de dois aspectos fundamentais: por um lado, complicaes associadas ao abaixamento clico e da anastomose colo-rectal: infeco local, deiscncia e isqumia do segmento clico mobilizado e estenose da anastomose colo-rectal; por outro, pode surgir uma complicao funcional as clulas ganglionares embora presentes, tm uma disposio anmala e displstica condicionando obstruo funcional clica distal. A complicao mais grave a enterocolite psoperatria. caracterizada por distenso abdominal extrema, hipertermia, diarreia paradoxal profusa e hemtica, e por sndroma sptica. Esta situao obriga a descompresso intestinal de urgncia por sonda de enteroclise e instituio de antibioticoterapia de largo espectro e de pausa alimentar. A enterocolite ps-operatria, que pode ocorrer em cerca de 20% dos casos, constitui a primeira causa de morte ps-operatria nestes doentes.

Seguimento
O seguimento dos doentes com DH deve ter em conta, no s a evoluo ps-operatria, como tambm o status funcional intestinal e o desenvolvimento geral da criana. Numa situao de boa evoluo cirrgica, com um bom funcionamento do segmento clico mobilizado provvel a ausncia de obstipao grave ps-operatria e boa evoluo estaturoponderal associada.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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SNDROMA DO INTESTINO CURTO
Sara Silva e Raul Silva

do que no adulto dada a potencialidade do crescimento intestinal no primeiro caso.

Factores etiolgicos
Na maioria dos doentes peditricos com SIC, a situao decorre de problemas que tm a sua gnese no perodo perinatal. As causas mais comuns so: enterocolite necrosante (ECN), atrsia jejunal ou ileal, gastrosquise, doena de Hirschsprung total e anomalias vasculares congnitas. O Quadro 1 resume as causas. Numa das Unidades de Pediatria Mdica do Hospital de Dona Estefnia, entre 2000 e 2004, em 10 casos de SIC, 3 foram devidas a atrsia intestinal, 3 a volvo do intestino mdio, 2 a gastrosquise com atrsia intestinal, 1 a ECN e 1 devida a isqumia mesentrica. Todos os casos foram submetidos a nutrio parentrica total (NPT).

Definio e importncia do problema


A sndroma do intestino curto (SIC) uma situao clnica caracterizada pela perda superior a 50% do comprimento do intestino delgado, com ou sem uma parcela do intestino grosso, do que resultam acelerao do trnsito intestinal, m absoro de macro e de micronutrientes, vitaminas, minerais e, consequentemente, m nutrio. Os cirurgies geralmente consideram uma pequena resseco se o comprimento do intestino delgado residual (abaixo do ngulo de Treitz, at vlvula leo-cecal) medir 100-150 cm, uma grande resseco se medir entre 40-100 cm, e resseco macia (intestino ultracurto) se menos de 40 cm. At aos anos 70, a grande maioria dos recmnascidos com SIC no sobrevivia perda de mais de 15% da rea do intestino delgado. Tem-se assistido, no entanto, a uma melhoria significativa do prognstico desta situao que se deve essencialmente ao desenvolvimento das tcnicas de nutrio parentrica, a melhores conhecimentos sobre estratgias de suporte nutricional e fisiologia intestinal e, mais recentemente, possibilidade de realizao de transplantao intestinal. Efectivamente, hoje em dia existe possibilidade de sobrevivncia com 15 cm de intestino delgado com vlvula leo-cecal, e com 20 cm sem a referida vlvula havendo suporte nutricional parentrico e normalidade do funcionamento do restante intestino. De referir igualmente que a resseco intestinal em idade peditrica (sobretudo nos casos de prematuridade e, dum modo geral at ao 1 ano) tem melhor prognstico

Fisiopatologia e manifestaes clnicas


A perda de uma quantidade significativa de intestino d origem a um conjunto de alteraes fisiolgicas, cujas manifestaes clnicas, teraputica e prognstico dependem de vrios factores: comprimento e segmento do intestino ressecado; presena ou ausncia de vlvula leocecal; capacidade funcional e adaptativa do intestino residual, e estado funcional dos rgos que participam no processo de digesto e absoro.
QUADRO 1 Causas de Sndroma do Intestino Curto
Enterocolite necrosante (ECN) Atrsia intestinal Gastrosquise Volvo do intestino delgado Pseudo-obstruo intestinal Aganglionose intestinal total Malformaes vasculares congnitas Doena inflamatria intestinal * Tumores* Enterite da radiao*
*Causas raras

CAPTULO 115 Sndroma do intestino curto

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O comprimento do intestino delgado no recm-nascido (RN) 217 24 cm s 27-35 semanas de idade gestacional, 304 44 cm aps as 35 semanas. No RN de termo 250 a 300 cm, crescendo mais 2 a 3 metros at idade adulta. O intestino grosso mede 40 a 60 cm no RN de termo, crescendo at 1.5 a 2 metros na idade adulta. A perda de um segmento intestinal pode limitar a digesto ao diminuir a exposio dos nutrientes s enzimas hidrolticas da mucosa intestinal, assim como s secrees pancreticas e biliares. Cada segmento intestinal tem diferentes funes de absoro: Duodeno: glucose, ferro, folato, clcio, magnsio e vitaminas hidrossolveis. Jejuno: lpidos e aminocidos. leo: cidos biliares, sais biliares conjugados, vitamina B12, factor intrnseco, vitaminas lipossolveis, zinco, fsforo. Deste modo, o quadro de m-absoro depender do segmento intestinal ressecado e da sua extenso. Ser mais importante quando a resseco envolver o jejuno, uma vez que no indivduo saudvel quase toda a digesto e absoro se completam nos primeiros 100 a 150 cm de intestino. O leo, para alm das suas funes de absoro nicas vitamina B12 e sais biliares tem outras funes, nomeadamente secreo de substncias hormonais, e maior capacidade de adaptao designadamente para substituir o jejuno nas suas funes essenciais. A vlvula leo-cecal tem duas funes principais: regulao do trnsito intestinal e preveno do refluxo bacteriano do clon para o intestino delgado. A sua ausncia diminui o tempo do trnsito intestinal (com exacerbao das perdas de lquidos e nutrientes) e aumenta o risco de crescimento bacteriano no intestino delgado. A colonizao bacteriana do intestino delgado pode provocar desconjugao dos cidos biliares alterando a formao de micelas, o que poder agravar a esteatorreia. A presena do clon importante para a absoro dos cidos gordos de cadeia curta, gua e electrlitos. Este segmento intestinal tem a capacidade de aumentar at 5 vezes a absoro de gua e electrlitos; por outro lado, pode fornecer

Estmago
no ode Du
Jejuno Ileo

Factor Intrnseco HCI Pepsina

Ferro Clcio Magnsio Folato Nutrientes (Glucose) Vitaminas hidrossolveis (Tiamina, vitamina C) Secretina Colecistocinina Nutrientes (Aminocidos) Nutrientes (Gorduras) Enteroglucagina Zinco Fsforo cidos Biliares Sais biliares conjugados Vitamina B12 Factor Intrnseco Vitaminas A, D, E, K Colesterol

Clo direitn o Clo esquern do

H2O HCO3K+ Na+ Oxalato

Secreo/Excreo Absoro

FIG. 1 Locais de absoro e secreo/excreo no tracto gastrintestinal (Adaptado de Hwang ST et al).

energia suplementar atravs da absoro de cidos gordos de cadeia curta que so produzidos pela fermentao dos hidratos de carbono dependente das bactrias no clon. (Figura 1) Aps resseco intestinal extensa, o intestino restante tem a capacidade de se adaptar anatmica e funcionalmente, de modo a aumentar as suas funes de digesto e absoro. Estas alteraes iniciam-se nas primeiras 24 a 48 horas aps a resseco e podem prolongar-se para alm de um ano. Vrios factores parecem mediar estes efeitos; o mais importante parece ser a presena de nutrio entrica que leva a um aumento de nutrientes no digeridos a nvel distal, provo-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

cando um aumento na libertao de hormonas intestinais (pptido YY, substncia P, CCK, glucagonlike peptide 2). As alteraes de adaptao traduzem-se essencialmente em: aumento do dimetro, espessura e comprimento intestinais, aumento da altura das vilosidades, da profundidade das criptas, e mais intensa proliferao e migrao celulares para a extremidade das vilosidades. Esta resposta adaptativa, que mais acentuada nas crianas, verifica-se sobretudo no leo em relao ao jejuno. Nos doentes com SIC, a colestase e disfuno heptica so complicaes frequentes que alteram a capacidade de absoro e utilizao de nutrientes. A colestase nestas situaes geralmente multifactorial, sendo a spsis, atrofia da mucosa e o hipercrescimento bacteriano factores predisponentes importantes.

Sintetizam-se, a seguir, os procedimentos a seguir nas fases de nutrio parentrica /entrica e introduo de alimentos slidos. Fase 1: Nutrio parentrica (NP) A nutrio parentrica administrada por cateter venoso central e deve ser constituda por uma mistura equilibrada de glcidos, protenas, lpidos, electrlitos, vitaminas, minerais e oligoelementos de modo a promover o crescimento adequado. Calculadas as necessidades de fluidos em funo do peso e idade, as necessidades calricas so aumentadas progressivamente, at se atingir 100 Kcal/Kg/dia. A glicose deve ser iniciada ao ritmo de 5-7 mg/Kg/min, com incrementos de 1-3 mg/Kg/min at se atingir 12-14 mg/Kg/min, evitando hiperglicmia e glicosria. Os aminocidos so iniciados na dose de 1 g/Kg/dia, e aumentados at 3 mg/Kg/dia, em 23 dias. Os lpidos iniciam-se na dose de 1 g/Kg/dia com incrementos de 1 g/Kg/dia at 3 g/Kg/dia, em crianas at ao 1 ano de idade, e at 2 g/Kg/dia em crianas acima de 1 ano. No devem exceder 30-40% do valor calrico total, de modo a prevenir a hiperlipidmia. Os sais minerais e as vitaminas devem ser fornecidos de acordo com as necessidade dirias e grupo etrio. Na fase inicial (primeiras 3 semanas) deve terse em especial ateno os electrlitos, em particular o sdio, sendo por vezes necessrio fornecer solues com sdio (8-10 mEq / litro da soluo) dependendo das perdas pelo estoma ou do grau de diarreia. Tambm nesta fase, por haver hipergastrinmia, inicia-se teraputica com ranitidina (0.75-1.5 mg/Kg/dia, por via endovenosa de 6/6h ou 8/8h). Esta fase prolonga-se por cerca de 1 ano, pelo que se deve manter a teraputica. Pode tambm ser administrado o omeprazol. Durante a fase de nutrio parentrica, aps estabilizao clnica, importante a vigilncia laboratorial (Quadro 2). Fase 2: Nutrio entrica (NE) A segunda da fase caracteriza-se pelo incio da nutrio entrica, fundamental para estimular a adaptao intestinal uma vez garantida a estabi-

Tratamento
Actualmente, mais de 90% dos doentes com SIC sobrevivem, recorrendo NPT. O tratamento complexo e requer uma abordagem multidisciplinar em centro especializado. Diz respeito essencialmente ao suporte nutricional, cujo objectivo manter o crescimento da criana dentro dos parmetros normais, promover a adaptao intestinal e evitar as complicaes resultantes da resseco intestinal e da referida NPT (solues preparadas pelo servio farmacutico em condies de asspsia em cmara de fluxo laminar). A primeira etapa inicia-se com a interveno cirrgica cujo objectivo salvar a vida e preservar a maior extenso possvel de intestino vivel. Geralmente dura 1 a 3 semanas aps resseco cirrgica, sendo caracterizada pelo incio da NPT, com especial ateno ao equilbrio hidro-electroltico e hipergastrinmia. Na segunda fase procede-se ao incio da nutrio entrica contnua, com reduo progressiva da NPT. A terceira fase corresponde adaptao nutrio entrica e ao incio da nutrio oral. A transio de uma fase para outra varivel de doente para doente, dependendo da evoluo clnica e da eficincia e qualidade do crescimento. Pode durar meses ou anos.

CAPTULO 115 Sndroma do intestino curto

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QUADRO 2 Esquema de monitorizao de doentes submetidos a NTP


Parmetros Dirio Semanal* Peridico* Peso x Balano hdrico x Sinais vitais x Glicose/acetona urinrios x Cateter (local e funo) x Exames laboratorais (sangue) Sdio, potssio, cloro x Bicarbonato x Glicose x Ureia e creatinina x Triglicridos x Clcio, fsforo e mgnsio x Protenas totais x Albumina e pr-albumina x ALT x Fosfatase alcalina x Bilirrubina (total e directa) x Selnio x Cobre x Zinco x Ferro x
* Eventualmente com maior frequncia de acordo com a evoluo

A progresso deste esquema de alimentao deve ser regulada pelo nmero de dejeces/dia, pelas perdas pelos estomas, pelo pH, identificao de substncias redutoras fecais, pelo resduo gstrico e pelos sinais de desidratao (Quadro 3). Fase 3: Introduo de alimentos slidos Por volta dos 4-6 meses de idade, se o crescimento se tiver processado com regularidade, podem ser introduzidos os alimentos slidos. Comea-se com a carne, porque bem tolerada; os alimentos ricos em hidratos de carbono, como os cereais, vegetais e frutas devem ser evitados uma vez que causam sobrecarga osmtica no intestino delgado, aumenQUADRO 3 Esquema de progresso da nutrio entrica
A. Dejeces 1. Se < 10 g/Kg/dia ou < 10 dejeces/dia, aumentar ritmo 10-20 ml/Kg/d 2. Se 10-20 g/Kg/dia ou 10-20 dejeces/dia, no alterar 3. Se > 20 g/Kg/dia ou > 20 dejeces/dia, reduzir ou suspender alimentao* B. Perdas pelos estomas 1. Se < 2 g/Kg/h, aumentar ritmo 10-20 ml/Kg/d 2. Se 2-3 g/Kg/h, no alterar 3. Se >3 g/Kg/h, reduzir ou suspender NE* C. Substncias redutoras nas fezes 1. Se < 1%, aumentar ritmo de acordo com dbito das dejeces ou dos estomas 2. Se = 1%, no alterar 3. Se > 1%, reduzir ou suspender NE* D. Sinais de desidratao 1. Se ausentes, aumentar NE de acordo com dbito das dejeces ou estomas 2. Se presentes, reduzir ou suspender NE*, e providenciar reidratao E. Aspirado gstrico (2x/dia) 1. Se < 4x o volume da perfuso/hora, aumentar NE 2. Se > 4x o volume da perfuso/hora, reduzir ou suspender NE*
*suspender NE durante 8 horas e retom-la com 3/4 do ritmo anterior Adaptado de Walker WA, et al, 2004.

lidade hidro-electroltica. fornecida por sonda nasogstrica em dbito contnuo devendo ser iniciada logo que ultrapassado o leos psoperatrio. Habitualmente so utilizadas frmulas semi-elementares ou elementares, com o volume inicial de 10-20 ml/Kg/dia e concentrao de 0.20 Kcal/ml, que se aumenta (conforme a tolerncia) at 0.67 Kcal/ml, em crianas at um ano, e at 1 Kcal/ml acima dessa idade. Quando atingida essa concentrao, procede-se ao incremento do volume (10-20 ml/Kg/dia, com intervalos de 1-3 dias) at atingir 130-200 ml/Kg/dia com 100-140 Kcal/Kg/dia, com diminuio isocalrica simultnea do suprimento atravs da NPT. Quando 20% do valor calrico for fornecido por via entrica, a NP contnua pode passar a cclica, sendo reduzida progressivamente at 12 horas/dia. Cerca do 5 dia aps o incio da nutrio entrica contnua, devem ser fornecidos 3-4 biberes/dia, com volume correspondente ao suprimento em 1 hora da nutrio entrica contnua, a qual suspensa nesses perodos.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 4 Monitorizao laboratorial (vitaminas e oligoelementos) nos doentes com SIC, aps suspenso da NPT
Parmetros Vitamina B12 e folato Zinco, crmio, cobre, magnsio, selnio, mangans Vitaminas A, E, D Frequncia 3/3 meses, nos primeros 6 meses; depois, de 6/6 meses 6/6 meses 3 meses aps suspenso da NPT; depois de 6/6 meses

tando as perdas, sobretudo nos doentes com resseco ileal. Geralmente, aps 2 anos, fase em que os doentes j toleram frmulas complexas, estes alimentos podem ser fornecidos em maior quantidade. Nos doentes sem leo, mas com clon intacto, devem ser evitados alimentos ricos em oxalatos, tais como ch, colas, chocolate, vegetais de folha verde, aipo, morangos, para prevenir o aparecimento de clculos renais de oxalato de clcio. medida que a NE vai substituindo a NP, deve ter-se particular ateno aos dfices de vitaminas lipossolveis A, D, E e K fornecendo-as sob forma hidrossolvel: ADEK 1ml/dia dos 0-1 ano, 2ml/dia dos 1-3 anos, 3-4 ml/dia aps os 4 anos. Deve tambm proceder-se aos doseamentos sricos dos oligoelementos e da vitamina B12, tendo em ateno as manifestaes clnicas dos respectivos dfices para tratamento correcto e atempado (Quadros 4 e 5). Tratamento das complicaes mais comuns 1. Proliferao bacteriana no intestino delgado Trata-se duma complicao frequente que

provoca leso da mucosa, m-absoro e translocao bacteriana. Define-se pela presena no intestino delgado de bactrias do clon em nmero igual ou superior a 105/ml. Clinicamente manifesta-se por anorexia, vmitos, distenso abdominal, hematoquesia, dificuldade em tolerar a NE e perda de peso. Por vezes pode ocorrer um quadro neurolgico caracterizado por alterao do estado de conscincia (incluindo coma), hiperventilao, acidose metablica com hiato aninico elevado, resultante da acumulao de cido D-lctico, (substncia no metabolizvel na espcie humana), resultante da fermentao bacteriana dos hidratos de carbono da alimentao. O diagnstico feito pela determinao srica do D-lactato, e no do lactato total. Deve suspeitar-se de proliferao bacteriana no intestino delgado em doentes sem vlvula leocecal, e ou com dismotilidade, ou com segmentos intestinais dilatados. O diagnstico difcil, podendo ser confirmado por cultura de lquido duodenal, coprocultura e pelo teste do hidrognio expirado.

QUADRO 5 Clnica e teraputica das deficincias em micronutrientes


Nutriente Vitamina B12 Zinco Ferro Clcio Sinais/sintomas Astenia, anemia megaloblstica Alopcia, leses eczematosas, diarreia, anorexia Anemia Depresso, espasmos musculares, arritmia Doses 0,3-2 mcg/dia 0.5-2mg/Kg/dia, oral (zinco elemento) 300 mcg/Kg/dia, via endovenosa (ev) (zinco-elemento) 1-2 mg/Kg/dia, oral (ferro elemento) Dose inicial: Gluconato de clcio a 10% (9,4 mg de Ca elemento/ml ou 102 mg de gluconato de Ca/ml): 200 mg/kg de gluconato (2 ml/kg) em 10 minutos via endovenosa Dose de manuteno: 700-800 mg de gluconato de Ca/Kg/dia Dose inicial: MgSO4 a 50% (49,3 mg de Mg elemento/ml ou 500 mg de MgSO4/ml): 5-10 mg/Kg de Mg elemento ou 50100 mg/Kg de MgSO4 via intra-muscular ou endovenosa em 60 minutos Dose de manuteno: 0,4-0,8 ml/Kg/dia (4 doses, via oral)

Magnsio

Letargia, tetania

CAPTULO 115 Sndroma do intestino curto

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Dos vrios esquemas teraputicos pode utilizarse por via oral: metronidazol (15 mg/Kg/dia, 8/8h) isolado ou associado ao cotrimoxazol (40-50 mg/Kg/dia, 12/12h); ou gentamicina (5 mg/Kg/ dia), durante 5 dias; deve, entretanto, reduzir-se a NE e suspender-se os anticidos. Esta situao pode ser prevenida, nos doentes de risco, administrando nos primeiros 5 dias de cada ms um dos antibiticos acima referidos, alternando-os para evitar resistncias bacterianas. Em casos de dilatao intestinal acentuada pode ser necessrio proceder a interveno cirrgica resseco, modelagem ou alongamento intestinal para resoluo desta complicao. Tem-se demonstrado que os probiticos tm efeito na reduo da necessidade de antibiticos e no controlo de sintomas relacionados com a proliferao bacteriana intestinal. 2. Colestase relacionada com NPT uma situao frequente nos doentes com SIC e, juntamente com a spsis, uma das principais causas de morte. Admite-se que a causa multifactorial, sendo determinantes a ausncia de NE, a presena de endotoxinas bacterianas e a hepatotoxicidade directa associada aos componentes da NPT. Manifesta-se por ictercia e hepatomeglia, associadas a elevao das transaminases, fosfatase alcalina e bilirrubina conjugada. A melhor actuao consiste na introduo progressiva de NE, se possvel; em geral a colestase resolve-se com a suspenso da NPT. Deve prevenir-se a proliferao bacteriana intestinal e a spsis, garantir uma mistura adequada de glicose, protenas, lpidos e oligoelementos na NPT e realizar esta ltima de modo cclico. Como teraputica dirigida utiliza-se o cido ursodesoxiclico (15-30mg/Kg/dia, 12/12h, por via oral). 3. Spsis uma complicao comum que pe em risco a vida dos doentes com SIC. So considerados factores etiolgicos importantes a contaminao externa dos cateteres e a migrao bacteriana intestinal. Os agentes etiolgicos so geralmente o Staphylococcus aureus e as enterobactrias. Por vezes so isolados fungos como a Candida albicans, que devem ser sempre considerados como hiptese etiolgica em doentes que terminaram recentemente antibioticoterapia. Qualquer doente com SIC, com cateter central, em que se inicie febre, letargia ou outros

sinais de infeco, deve ser considerado como tendo spsis, at prova em contrrio. Deve proceder-se a culturas de sangue colhido de dois locais simultaneamente (cateter central e veia perifrica) e iniciar antibioticoterapia de largo espectro, mantendo-a at conhecimento do resultado das hemoculturas. Se a infeco for fngica est indicada anfotericina B lipossmica, removendo-se o cateter. Nas infeces bacterianas no h, em princpio, necessidade de remover o cateter, a no ser em situaes de recorrncia de spsis, choque sptico ou persistncia de hemocultura positiva.

Perspectivas teraputicas
1. Factores trficos: o uso de factores trficos, nomeadamente glutamina combinada com hormona de crescimento, associados NE, parece ter efeitos positivos na adaptao intestinal. Em fase de investigao, a sua utilizao ainda controversa, parecendo, no entanto, ser promissora quanto ao prognstico da situao em anlise. 2. Transplantao intestinal: a transplantao intestinal tornou-se uma opo teraputica para os doentes com insuficincia intestinal permanente em que o crescimento fica na dependncia da NPT. A deciso de indicar o transplante deve ser extremamente bem ponderada, aps esgotar todas as opes teraputicas, nomeadamente a NPT, o uso de factores trficos, e as teraputicas cirrgicas alternativas, devido aos riscos e qualidade de vida associada ao transplante intestinal. A Associao Americana de Transplantao considera como indicaes para transplantao intestinal na criana: doena heptica irreversvel associada NPT (hiperbilirrubinmia com bilirrubina conjugada superior a 3mg/dl persistindo para alm de 3-4 meses acompanhada de sinais de hipertenso portal tais como esplenomeglia, trombocitopnia ou circulao venosa superficial colateral marcada), spsis recorrente e falta de acessos venosos centrais. Na situao de doena heptica irreversvel, poder estar indicada a transplantao heptica e intestinal combinada.

Prognstico
O prognstico aps resseco intestinal depende da respectiva extenso, da funo e capacidade

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

adaptativa do intestino residual, das complicaes, nomeadamente da doena heptica associada a NPT, da proliferao bacteriana intestinal, e do nmero de episdios de spsis. Considera-se de bom prognstico a situao em que se verifica crescimento adequado, no dependente da NPT. Em geral, o melhor prognstico verifica-se em casos de SIC com 40-80 cm de intestino delgado residual e com vlvula leocecal intacta; nestes, a independncia da NPT durante 1 ano atingida em 80% dos casos; os doentes com menos de 40 cm de intestino residual e sem vlvula leo-cecal permanecem dependentes da NPT para alm dos 8 anos. No entanto, h casos descritos de SIC com menos de 15 cm de intestino residual que se tornaram independentes da NPT. O crescimento e o desenvolvimento dos doentes com SIC so adequados na generalidade, embora na sua grande maioria se verifique menor estatura comparativamente populao geral; verifica-se ainda: maior nmero de dejeces dirias (com vlvula leo-cecal, cerca de 2 dejeces/dia; sem vvula, 2-10 dejeces/dia). So comuns a dificuldade de digesto e absoro de hidratos de carbono, bem como a intolerncia ao leite e a alimentos condimentados. Existe risco aumentado de colelitase, sobretudo nos casos submetidos a resseco ileal importante. A hiperoxalria e os clculos renais so mais frequentes nos adultos. Em suma, os importantes avanos conseguidos com a teraputica nutricional, a teraputica mdicocirrgica e o transplante intestinal contribuiram decisivamente para melhorar as perspectivas dos doentes com sndroma do intestino curto. BIBLIOGRAFIA
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CAPTULO 116 Hepatite vrica

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116
HEPATITE VRICA
Gonalo Cordeiro Ferreira

Os agentes vricos hepatotrpicos causadores de hepatite aguda so os designados por vrus A (VHA), B (VHB), C (VHC), D (VHD), E (VHE); de referir que apenas os vrus B,C e D causam hepatite crnica. (Quadro 1) So tambm agentes de hepatite aguda, no contexto de compromisso multiorgnico, os vrus de Epstein-Barr, citomegalovrus, herpes simplex 1, adenovrus, enterovrus, arbovrus e paramyxovrus.

1. Hepatite A Formas de apresentao e agentes etiolgicos


Na criana as hepatites vricas apresentam-se sob duas formas: Hepatites agudas em que, aps o perodo de maior ou menor grau de leso heptica, h uma recuperao funcional completa (excepto quando evoluem para hepatite fulminante, situao que acarreta uma alta morbilidade); Hepatites crnicas a que corresponde processo de inflamao heptica que persiste aps a infeco inicial e se mantm por um perodo superior a 6 meses.
QUADRO 1 Vrus Hepatotrpicos: caractersticas
Nome VHA Tipo RNA Transmisso Fecal-oral, raramente transfusional Sexual, parentrica, intrafamiliar, vertical Parentrica, sexual, (menos frequente) vertical Sexual , parentrica Fecal-oral Vertical, parentrica Perodo de incubao 28 dias (15-50 dias) 40-160 dias Imunizao activa Vacina Imunizao passiva Imunoglobulina standard Imunoglobulina especfica

Epidemiologia So considerados 3 padres epidemiolgicos de acordo com as condies socioeconmicas e sanitrias de regies e pases: Endemicidade elevada: pases em desenvolvimento (sia, frica, Amrica do Sul e Central). A exposio ao VHA produz-se na infncia, estando a populao adulta imune. A infeco , na maioria dos casos, assintomtica e causada por contacto interpessoal. Raramente surgem epidemias dado o elevado grau de proteco da populao que atinge 90% das crianas abaixo dos 5 anos em reas hiperendmicas, ou 90% aos 10 anos noutras; Endemicidade intermdia: observa-se nos pases

VHB

DNA

Vacina

VHC

RNA

20-60 dias

VHD VHE VHG

RNA RNA RNA

40-160 dias 30-40 dias Raramente doena heptica; muitas vezes coinfeco

Utilizada a vacina da Hepatite B

Imunoglobulina especfica anti VHB

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

com melhoria das condies sanitrias nos ltmos anos (Europa mediterrnica e de Leste). Nestes casos a exposio produz-se na adolescncia ou no adulto jovem, podendo surgir surtos epidmicos relacionados com transmisso pessoal ou guas contaminadas; 90 % dos adultos tm marcadores de seroconverso; Endemicidade baixa: nos pases muito desenvolvidos (Europa Ocidental ou do Norte, Japo, Amrica do Norte) em que h uma baixa taxa de seroconverso mesmo nos adultos, havendo susceptibilidade a surtos epidmicos por guas ou alimentos contaminados, ou por viagens a pases menos desenvolvidos. Portugal passou, nas ltimas dcadas, de um padro de endemicidade alta para um de endemicidade intermdia, e mesmo, nalguns grupos socioeconmicos (estudo em estudantes com idade mdia de 20 anos), de endemicidade baixa (Quadro 2) Manifestaes clnicas Em crianas com idade inferior a 6 anos verifica-se cerca de 70% formas anictricas (assintomticas ou paucissintomticas com clnica semelhante a gastrenterite aguda). Nos adolescentes e adultos em 70% dos casos surgem formas sintomticas. Estas caracterizamse por dois perodos: pr-ictrico com sintomas gerais tais como mal-estar, fadiga, anorexia, nuseas e vmitos, o qual corresponde maior excreo do vrus nas fezes e, por isso, mxima contagiosidade. Subsequentemente surge o perodo ictrico com colria em apenas 5 % das crianas e em 30% de adolescentes e adultos. H, ento, melhoria franca da sintomatologia geral e reduo da excreo fecal do vrus (1-2 semanas), seguindo-se um perodo de convalescena com melhoria da ictercia e diminuio das alteraes das enzimas hepticas.

Ocasionalmente podem surgir formas colestticas em que predominam sintomas como acolia e prurido, ou hepatite de evoluo a dois tempos em que, aps melhoria clnica e laboratorial, surge novamente agravamento, mas de menor durao. Cerca de 1 em cada mil casos de hepatite por VHA na criana pode evoluir para um quadro de insuficincia hepatocelular aguda hepatite fulminante com alta mortalidade e necessidade frequente de transplante heptico. So sinais indicativos desta evoluo a manuteno e agravamento dos sintomas gerais; e, no perodo ictrico, a intensificao da ictercia, o aparecimento de alteraes comportamentais (irritabilidade, sonolncia) sugestivas de encefalopatia, e de alteraes clnicas da coagulao (discrasia hemorrgica). Diagnstico O diagnstico de toda e qualquer hepatite aguda faz-se se se verificar elevao das enzimas de citlise heptica : ALT e AST. Os respectivos valores so habitualmente 10 vezes superiores aos valores normais, mas podem ser 100 vezes superiores (geralmente entre a terceira e sexta semana de doena), sem que haja alguma relao com o prognstico final. A sua normalizao costuma indicar o final da doena (pela oitava semana de doena); contudo a sua queda abrupta na presena de ictercia agravada pode ser sugestiva de evoluo para hepatite fulminante. A bilirrubina, usualmente a directa, (mas por vezes a directa e a indirecta) encontra-se moderadamente aumentada na fase ictrica da doena bem como as enzimas de colestase (gama - glutamil transpeptidase ou GGT e fosfatase alcalina); estas ltimas podem, no entanto, estar bastante elevadas nas formas colestticas da infeco. A sntese proteica (albumina e factores da coa-

QUADRO 2 Taxa de IgG anti VHA na populao portuguesa


Idade (anos) 1-4 10-14 20-29 1981 Lecour e colaboradores 23,9% 76,4% 96,5% 1992 Marinho e colaboradores 1996 Lecour e colaboradores 29,7% 76,1%

35,3%

CAPTULO 116 Hepatite vrica

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gulao) no est geralmente afectada, podendo, no entanto, haver um ligeiro aumento do tempo de protrombina. O metabolismo dos hidratos de carbono tambm no est alterado (normoglicmia). O diagnstico etiolgico faz-se pela demonstrao da presena de anticorpos anti VHA da classe IgM. Estes surgem entre 25 a 30 dias aps o contacto com o vrus e persistem durante cerca de 2 a 3 meses. Os anticorpos de classe IgG surgem aps 40 dias e persistem indefinidamente. Tratamento O tratamento de suporte, incluindo hidratao e nutrio adequadas, nomeadamente com suprimento de hidratos de carbono de absoro rpida (acares). No h necessidade de repouso forado ou de dietas restritivas. Profilaxia realizada atravs de imunoterapia passiva e da vacina: Imunoterapia passiva: para contactos com menos de 40 anos (a partir dessa idade j existem em geral anticorpos) de preferncia antes de 2 semanas aps a exposio; administra-se imunoglobulina standard (polivalente) por via intramuscular: 0,02 ml/Kg em dose nica (mximo: 3 ml em lactentes e 5 ml em crianas maiores). Vacina: produzida a partir de vrus inactivados sendo muito eficaz. Induz imunidade prolongada e seroconverso rpida (94,6% aps a 1 toma, 100% aps a segunda que deve ser administrada 6 meses depois da primeira). Em Portugal encontra-se comercializada a vacina Havrix, estando a forma Havrix 720 (Junior) indicada para menores de 15 anos de idade. A Organizao Mundial da Sade (OMS) recomenda a vacinao em larga escala nas crianas que habitam pases de endemicidade intermdia. A Associao Espanhola de Pediatria (AEP) recomenda a vacinao a todas as crianas de mais de um ano que frequentem creches ou jardim-escolas. As recomendaes devem incluir, na idade peditrica, crianas que viajem para pases de elevada endemicidade ou portadoras de doena heptica crnica ou de patologia hematolgica que necessitem de administrao repetida de sangue ou derivados.

2. Hepatite B
Epidemiologia O VHB pertence famlia dos Hepadnavirus (vrus com tropismo heptico). A infeco por este vrus tem enorme relevncia a nvel mundial, estimando-se que existam 350 milhes de infectados em todo o mundo. Consideram-se trs padres epidemiolgicos : reas geogrficas de alta endemicidade (prevalncia de portadores do VHB superior a 8%) na China, Sudeste Asitico, frica negra, bacia do Amazonas e Alasca; reas de endemicidade intermdia (2-7% de portadores) na Amrica do Sul, bacia do Mediterrneo, Europa de Leste e Prximo Oriente; reas de baixa endemicidade (prevalncia de portadores inferior a 2%) na Europa Ocidental, Amrica do Norte e Austrlia. Globalmente Portugal considerado um pas de endemicidade baixa, mas nos grandes centros urbanos a prevalncia corresponde a endemicidade intermdia. A transmisso vrica na idade peditrica pode ser: perinatal(vertical atravs de me infectada); intrafamiliar (horizontal), a de maior significado no nosso pas; ou na adolescncia (parenteral relacionada com a toxicodependncia ou sexual). A infeco pode originar um quadro de hepatite aguda ou crnica (com alterao das provas hepticas) ou de portador assintomtico (sem alterao das provas hepticas e com uma actividade necroinflamatria heptica mnima). Manifestaes clnicas Descrevem-se essencialmente duas formas clnicas: Hepatite aguda: o quadro clnico da hepatite B aguda semelhante ao da hepatite A sendo, no entanto, mais frequente o aparecimento de sintomas extra-hepticos: artralgias, renais (glomerulopatias), cutneos (acrodermatite papular constituindo a sndroma de Gianotti-Crosti) ou sndroma tipo mononucleose. Por outro lado, o risco de evoluo para hepatite fulminante mais elevado (1%). Hepatite crnica: , na grande maioria dos casos, clinicamente silenciosa, sendo revelada quando se realizam rastreios analticos em crianas familiares de doentes ou de portadores do

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

VHB, institucionalizadas ou provenientes de pases endmicos. Diagnstico Para o diagnstico laboratorial da hepatite B (Quadro 3) so utilizados os seguintes marcadores: Ag = (antignio) Ac = (anticorpo) Ag HBs: Marcador de infeco actual. Ag HBe: Marcador de replicao vrica elevada e de alta contagiosidade. Ac HBc: Marcador de infeco passada ou actual (interesse em estudos epidemiolgicos) Ac HBc de classe Ig M: Marcador de infeco recente. Ac HBe: Marcador do fim da replicao vrica activa. Ac HBs: Marcador da seroconverso natural ou de resposta vacinal. DNA VHB: Marcador da replicao vrica e infecciosidade, podendo ser quantificada a carga vrica. (Quadro 3) A hepatite aguda diagnostica-se por elevao das transaminases, associando-se presena de Ag HBs e de Ac HBc de classe IgM. A hepatite crnica define-se pela presena de Ag HBs por um perodo superior a 6 meses. Pode ser acompanhada de inflamao heptica traduzi-

da por elevao das transaminases, habitualmente no contexto de replicao vrica activa, ou pode cursar com transaminases normais, geralmente sem replicao vrica a que corresponde a situao de portador assintomtico. Histria natural da infeco pelo VHB A infeco pelo vrus da hepatite B (VHB) adquirida no perodo perinatal (transmisso vertical) evolui para a cronicidade em mais de 90% das crianas. A infeco adquirida nos primeiros 5 anos de vida, habitualmente por transmisso intrafamiliar (horizontal), evolui para a cronicidade em 20-30% dos casos. As crianas infectadas no perodo perinatal apresentam um padro de tolerncia imune ao VHB, com replicao vrica activa, presena de Ag HBe, DNA VHB muito elevado no soro e transaminases normais. Ulteriormente muitas delas , tal como as que foram infectadas mais tardiamente, iro apresentar um padro diferente com elevao das transaminases, presena de Ag HBe e DNA VHB, e manifestaes necroinflamatrias demonstradas na histologia heptica. Cerca de 80% destas crianas iro apresentar seroconverso anti HBe perto da puberdade, com normalizao das transaminases, nveis indectetveis de DNA VHB (excepto pela tcnica de reaco em cadeia da polimerase ou PCR) e ausncia ou presena

QUADRO 3 - Diagnstico laboratorial do estdio da infeco pelo VHB


Transaminases Marcadores Elevadas AgHBs + Ac HBc IgM + Hepatite crnica Elevadas AgHBs + activa AgHBe + AcHBc IgM Portador crnico Normais AgHBs + Ac HBe + AcHBc IgM Seroconverso natural Normais AgHBs AcHBc + AcHBs + Contacto antigo Normais AcHBc + com o vrus Restantes negativos Estado ps vacinal Ac HBs + Restantes negativos Hepatite aguda Replicao vrica Comentrios Elevada Elevada Na infeco perinatal os RN tm transaminases normais

Baixa

Nula

Nula Nula

til em estudos epidemiolgicos como indicador de contacto com o VHB

CAPTULO 116 Hepatite vrica

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mnima de actividade inflamatria demonstrada por histologia heptica. A taxa de diminuio progressiva ou de depurao do Ag HBe muito baixa nos primeiros 3 anos de vida (2-10%), aumentando subsequentemente (8-12% por ano). A taxa de depurao espontnea do VHB com seroconverso anti HBs muito baixa(6% num seguimento de 20 anos). Apesar da aparente benignidade da evoluo da HB na criana, h casos descritos de cirrose precoce com risco acrescido de carcinoma hepato celular (10-40%) quer na idade peditrica, quer no adulto. Um subgrupo restrito de crianas evoluindo com depurao do Ag HBe pode apresentar reactivao ou manuteno das alteraes hepticas, comportando risco de evoluo na idade adulta para cirrose ou carcinoma hepatocelular. A experincia portuguesa semelhante das sries europeias, predominando as formas adquiridas por via intrafamiliar. Num estudo efectuado no Hospital Dona Estefnia compreendendo 187 crianas infectadas comprovou-se que em 42,7% dos casos a transmisso fra horizontal, contra 6,4% de transmisso vertical. O rastreio sistemtico do Ag HBs nas grvidas, administrando imunoglobulina e vacinando os seus recm nascidos, e a introduo da vacinao contra a HB, (inicialmente nos pr-adolescentes e actualmente desde o nascimento), levaram a uma reduo dos novos casos (reduo de 80% dos casos at aos 14 anos comunicados Direco Geral da Sade - DGS entre 1995-1999). Assim, para alm das crianas infectadas antes destas mudanas nas normas de actuao, os novos casos recebidos nos centros peditricos correspondem fundamentalmente a crianas de famlias oriundas de zonas endmicas, nomeadamente das ex colnias africanas. Tratamento O tratamento de um agente infeccioso dever ter como objectivo a sua eliminao do organismo.No entanto, a constatada impossibilidade de qualquer pauta teraputica utilizada levar consistentemente eliminao do VHB com seroconverso anti HBs torna os objectivos teraputicos mais limitados. O tratamento de crianas com HB crnica tem

como finalidade a diminuio da actividade necroinflamatria heptica atravs da eliminao da replicao vrica traduzida pela eliminao do Ag HBe (com ou sem seroconverso anti e), e desaparecimento dos nveis sricos detectveis do DNA VHB (resposta virolgica). Adicionalmente procura-se a normalizao das transaminases (resposta bioqumica). Desta forma, obvia-se a progresso da leso heptica para cirrose e risco de carcinoma hepatocelular (CHC). No entanto, sabendo-se que, mesmo na ausncia de cirrose e de replicao vrica activa, a infeco crnica pelo VHB pode a longo prazo originar o CHC (provavelmente aps a integrao do genoma do vrus no DNA do hepatocito), ser necessrio analisar a mais longo prazo os efeitos desta teraputica limitada para avaliar os seus reais benefcios. Os frmacos mais utilizados nos ltimos anos no tratamento da HB crnica da criana so o interfero alfa e a lamivudina. (Quadro 4) Os efeitos secundrios com o interfero so mais acentuados, tais como sndroma gripal aps a administrao, diminuio do nmero dos neutrfilos (reversvel com a diminuio da dose), sintomas depressivos na adolescncia, perda do apetite e do cabelo, fenmenos autoimunes (anemia hemoltica, tiroidite), etc.. No tm sido descritos efeitos adversos significativos com a lamivudina Em fase experimental encontram-se estudos combinando interfero com lamivudina, uso de interfero peguilado (uma s injeco semanal) e uso de outro anlogo dos nucletidos (adefovir) que no induz mutantes resistentes como a lamivudina. Os resultados da teraputica com interfero ou com lamivudina so semelhantes e apresentam a curto prazo efeitos positivos em relao ao curso natural da doena, sendo necessrios estudos de maior durao para comprovar esses benefcios a longo prazo. Tal como noutras sries europeias, a casustica do Hospital Dona Estefnia mostra que, a longo prazo, a seroconverso AgHBs-AcHBs semelhante nas crianas tratadas e no tratadas, mas que, a curto prazo, h uma resposta virolgica mais precoce no grupo tratado. A lamivudina apresenta menos efeitos secundrios, menos custos e de mais cmoda

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 4 Tratamento da HB
Frmaco Interfero alfa Critrios teraputicos AgHBe + DNA VHB > 105/ml Transaminases > 2x Sem leso heptica descompensada AgHBe + (ou ) com replicao vrica (DNA VHB +) Transaminases > 2x Pode haver leso heptica descompensada Dose 5-6 MU/m2 via subcutnea 3 x semana Durao 6 meses

Lamivudina

3 mg/Kg/dia 1xdia per os (mximo : 100 mg)

12 meses, podendo prolongar-se para 18-24 meses se no houver resposta Risco de induo de mutantes resistentes (YMDD)

administrao que o interfero; poder-se-, por isso, considerar o tratamento de primeira escolha na HB crnica na criana. No entanto, no se conhece ainda bem o tempo necessrio para manter o tratamento com este frmaco, sabendo-se que a emergncia cumulativa de mutantes YMDD ao longo do tempo limita necessariamente o uso de esquemas teraputicos de longa durao. Em suma, os resultados globalmente decepcionantes da teraputica da HB crnica na criana, apontam para a importncia de preveno. Profilaxia A profilaxia tem duas componentes fundamentais: Imunoterapia passiva: a gamaglobulina especfica hiperimune (HBIG) utiliza-se nos RN filhos de mes portadoras do VHB (em simultneo com o incio da vacina) nas primeiras 812 horas de vida, na dose de 0,5 ml. Nos contactos acidentais com material potencialmente contaminado (agulhas com sangue) em crianas no vacinadas, deve ser administrada na dose de 0,06 ml/Kg (mximo 5 ml), seguindo-se esquema vacinal rpido (0-1-2-12 meses). Imunoterapia activa: em Portugal j tem lugar a vacinao universal dos RN segundo o esquema 0-1-6 meses. As crianas ainda no abrangidas por este plano so vacinadas entre os 11-13 anos. Em qualquer dos casos no so necessrias doses de reforo para alm das 3 doses da primovacinao.

3. Hepatite C
Epidemiologia A infeco pelo VHC atingindo mais de 170 milhes de pessoas em todo o mundo a causa mais importante de hepatite vrica crnica nos pases desenvolvidos. A transmisso ocore fundamentalmente por via parentrica (hemoderivados contaminados at ao incio dos anos 90, data a partir da qual passou a ser feito o rastreio serolgico sistemtico dos dadores e dos toxicodependentes). A via sexual tambm possvel, mas com muito menor frequncia que a hepatite B. Na idade peditrica o principal meio de transmisso o materno-fetal (vertical) com um risco de transmisso que oscila entre 3-5%, atingindo 30% quando as mes esto infectadas em simultneo pelo VHC e pelo vrus de imunodeficincia humana (a virmia do VHC muito intensa nestes casos). Num estudo prospectivo que efectumos no Hospital Fernando Fonseca e que compreendeu 43 pares me-filho seguidos desde o nascimento at aos 18-24 meses verificou-se uma baixa taxa de infeco (2,2%). A excreo do vrus no leite materno no foi demonstrada, pelo que o aleitamento por mes VHC + (desde que VIH -) no est contraindicado. A estrutura gentica do VHC no uniforme, descrevendo-se 6 genotipos (1-6), sendo o genotipo 1 o mais frequente na Europa e EUA.

CAPTULO 116 Hepatite vrica

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Manifestaes clnicas e histria natural A infeco pelo VHC na idade peditrica geralmente assintomtica, havendo uma evoluo para a cronicidade em 70-85% dos infectados. Os estudos em crianas com infeco vertical mostram ausncia de sintomas ou sinais (como ictercia ou hepatomeglia), mas elevao de transaminases em 90% dos casos no 1 ano de vida (dos quais 30% com aumento at 5 vezes o normal); 23% dessas crianas infectadas evidenciaram sinais de cura aos 3 anos de vida evoluindo 77% para a cronicidade. Ao contrrio da infeco no adulto, na criana no h associao habitual a outras doenas extrahepticas autoimunes podendo, no entanto, em 7% dos doentes haver associao com anticorpo LKM-1. Diagnstico O diagnstico da infeco pelo VHC baseia-se na presena do Ac VHC, confirmada por tcnicas de 3 gerao (RIBA 3) e na demonstrao da virmia (positividade para RNA-VHC por PCR). A virmia pode ser intermitente, pelo que uma determinao negativa no exclui o diagnstico. As alteraes das transaminases ocorrem segundo 3 padres: disfuno persistente (a mais frequente na data do diagnstico); alterao flutuante (alternando com perodos de normalidade); normalidade continuada (mesmo na presena de virmia). O diagnstico de cronicidade baseia-se na demonstrao do RNA-VHC, pelo menos 3 anos aps o contacto conhecido (nomeadamente aps o parto). Nestes casos h tambm presena do Ac VHC no soro, excepto nos imunodeficientes. No doente com infeco crnica deve ser avaliado o genotipo, o qual permite prever a resposta teraputica. Tratamento A infeco pelo VHC nas crianas tem um curso habitualmente muito ligeiro ou moderado (75% dos casos com inflamao heptica leve e 22% moderada de acordo com dados da bipsia), apenas apresentando cirrose 2% (ao contrrio dos adultos em que na segunda dcada da infeco h progresso para cirrose em percentagem dez vezes superior).

A deciso de iniciar teraputica s deve ser tomada em crianas de idade superior a 3 anos com elevao continuada ou intermitente das transaminases. Os esquemas mais utilizados associam o interfero alfa (na dose de 3-5 MU/m2, via subcutnea, 3 vezes por semana) ou o Peg Interfero alfa 2b (na dose de 1 micrograma/Kg, 1 vez por semana) em combinao com a ribavirina oral na dose de 15 mg/Kg/dia. O tratamento dever ter uma durao de 48 semanas para doentes com genotipo 1 e de 24 semanas para doentes com genotipos 2 e 3. Profilaxia No que respeita profilaxia passiva, de referir que as imunoglobulinas standard no so eficazes na preveno da infeco Quanto activa, pela variabilidade genmica do vrus, no esto ainda disponveis vacinas eficazes.

4. Hepatite D
Resulta dum vrus RNA incompleto que, para se manter infectante, necessita de uma cobertura exterior, assegurada pelo Ag HBs. Como tal, a infeco por este vrus s acontece no contexto de uma coinfeco com o VHB, ou de uma sobreinfeco de um doente com VHB, crnico. Trata-se duma infeco rara na idade peditrica. A sobreinfeco nos doentes com hepatite B crnica aumenta a gravidade desta. O tratamento e preveno so os aplicveis hepatite B.

5. Hepatite E
Trata-se duma hepatite por vrus com uma transmisso fecal-oral semelhante ao VHA, sendo frequente a existncia de surtos epidmicos em pases da Amrica Central, ndia e frica do Norte; esta infeco rara entre ns. No apresenta evoluo para a cronicidade, sendo a incidncia maior entre adolescentes e adultos jovens. Na grvida, principalmente no ltimo trimestre, tem uma alta mortalidade (at 20%). No h imunoglobulina especfica ou vacina disponveis.

570

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

6. Hepatite G
Este vrus pertence famlia do VHC com um mecanismo de transmisso fundamentalmente parentrica; no entanto poder haver transmisso vertical. factor de coinfeco com outros vrus hepatotrpicos, mas h dvidas de que, isoladamente, possa causar algum tipo de infeco heptica relevante, aguda, fulminante ou crnica. BIBLIOGRAFIA
Cordeiro- Ferreira G. Tratamento da hepatite B crnica em Pediatria. J Port Gastrenterol 2004; 11 82): S 48-51 D Antiga L, Aw M, Mieli-Vergani G, et al. Combined lamivudine/interferon alpha treatment in children perinatally infected with hepatitis B: A pilot study. J Pediatr 2006; 148: 228-233 Jara P, Resti M, Hierro L et al. Chronic hepatitis C virus infection in childhood : clinical patterns and evolution in 224 white children. Clin Infect Dis 2003 ; 36 : 275-280 Jara P, Bortolotti F. Interferon-alpha treatment of chronic hepatitis B in childhood: consensus advice based on experience in european children. JPGN 1999; 29: 163-170 Jonas MM, Kelley DA, Miserski J, et al. Clinical trial of Lamivudine in children with chronic hepatitis B. NEJM 2002; 346: 1706-13 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Marinho RT, Valente AR, Ramalho FJ, et al. The changing epidemiological patterns of hepatitis A in Lisbon, Portugal. Eur J Gastroenterol Hepatol 1997; 9: 795-797 Resti M, Jara P, Hierro L et al. Clinical features and progression of perinatally acquired hepatitis C infection. J Med Virol 2003; 70: 373-377 Schiff ER. Presention of mortality from hepatitis B and hepatitis C. Lancet 2006; 368: 896-897 Sokal EM. Viral hepatitis throughout infancy to adulthood. Acta Gastroenterol Belg 1998; 61: 170-174 Vento S, Nobili V, Cainelli F. Clinical course of infection with hepatitis C. BMJ 2006; 332: 374-375 Wirth S, Gehring S, Lang T et al . Recombinant alfa- Interferon plus ribavirin therapy in children and adolescents with chronic hepatitis C. Hepatology 2002; 36:1280-284

117
HEPATITE AUTOIMUNE
Ins P

Definio e importncia do problema


A hepatite autoimune (HAI) uma doena inflamatria crnica grave do fgado, progressiva e rara, que evolui para cirrose e insuficincia heptica e acompanhada de elevao do teor srico de aminotransferase, presena de auto-anticorpos associados ao fgado e de hipergamaglobulinmia. Caracteriza-se histologicamente por infiltrado intenso de clulas mononucleares nos espaos porta. De acordo com as caractersticas dos autoanticorpos encontrados na data do diagnstico, a hepatite autoimune classifica-se em 2 tipos: tipo 1 (com auto-anticorpo, anti-msculo liso); tipo 2 (com auto-anticorpos, anti-fgado-rim microssoma).

Etiopatognese
O mecanismo etiopatognico na HAI idntico ao de todas as doenas autoimunes: aparecimento duma resposta imunolgica exagerada contra os prprios antignios, neste caso hepticos. A predisposio gentica sugerida pelo aumento da frequncia dos haplotipos HLA B8/DR3, dos dos alotipos DR3 e DR4, e pela coexistncia de outras manifestaes autoimunes. A HAI est tambm associada a outros autoanticorpos sricos, para alm dos referidos atrs, importantes para o diagnstico, embora com papel desconhecido na etiopatognese da entidade. (Quadro 1).

Manifestaes clnicas
A doena pode manifestar-se de modo muito diversificado, desde a deteco de hepatomeglia

CAPTULO 117 Hepatite autoimune

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QUADRO 1 Auto-anticorpos sricos na HAI


Anticorpos anti-fgado/rim microssoma (LKM) Anticorpos anti-fgado/citosol (LCA) Anticorpos anti-msculo liso (SMA) Anticorpos anti-nucleares (ANA) Anticorpos anti-fgado/membrana (LMA) Anticorpos anti-protena especfica do fgado (LSP)

no dever inicialmente excluir o diagnstico, pois os mesmos podero surgir somente com a evoluo da doena. Os critrios de diagnstico habitualmente aceites so discriminados no Quadro 2. Na avaliao destes doentes importante: 1) proceder a endoscopia digestiva alta para deteco de sinais hipertenso portal; 2) avaliar a funo heptica com a determinao do tempo de protrombina e da albumina srica.

assintomtica numa observao de rotina, ao aparecimento de insuficincia heptica. Em ambos os tipos de HAI (1 e 2) a doena predomina no sexo feminino. So frequentes outras manifestaes autoimunes, tanto nos doentes como nos familiares. Na HAI do tipo 1, as doenas autoimunes mais frequentes so a sndroma nefrtica, a colangite esclerosante, a colite ulcerosa, a trombocitopnia autoimune, a anemia hemoltica autoimune, a doena de Behcet, etc.. HAI do tipo 2, associam-se tiroidite, vitligo, hipoparatiroidismo, doena de Addison e diabetes insulinodependente. Em cerca de 50% dos casos o quadro surge insidiosamente com cansao progressivo e ictercia. Em menor percentagem as manifestaes so idnticas s da hepatite aguda, por vezes com insuficincia heptica que pode ser fulminante. Em 15% dos casos o diagnstico feito no mbito da avaliao duma esplenomeglia, ou hepatomeglia, ou de situaes com funo heptica alterada. Numa minoria de casos a doena heptica no muito relevante quando feito o diagnstico, predominando sinais de compromisso extra-heptico. No entanto, em todos os casos h sempre hepatomeglia e transaminases (ALT e AST) elevadas desde o incio da doena. A doena deve ser sempre admitida como hiptese em todos os doentes com sinais e sintomas de doena heptica prolongada ou grave.

Tratamento
Se a HAI se manifestou desde o incio por insuficincia heptica aguda/fulminante, o tratamento indicado o transplante heptico urgente. Nos outros casos a teraputica indicada a imunossupresso. O tratamento deve ser iniciado com prednisolona na dose de 2mg/kg/dia (dose mxima de 60 mg), que se vai diminuindo progressivamente se houver reduo do valor das transaminases. O objectivo manter uma dose mnima, habitualmente 5 mg/dia, suficiente para manter as transaminases normais. Nas primeiras 8 semanas de tratamento a avaliao das transaminases deve ser semanal, fazendo-se os ajustes necessrios da dose de corticide. O tratamento deve ser iniciado imediatamente, no se esperando pelos 6 meses, critrio habitual nas hepatites vricas. Se no houver normalizao das transaminases ou se a evoluo no permitir reduzir a dose de corticide, acrescenta-se azatioprina na dose de 0,5-2mg/kg/dia. Comea-se com a dose mais baixa. Apesar de, na maior parte dos casos, as transaminases comearem a baixar logo que se inicia a teraputica, a sua completa normalizao poder surgir somente ao cabo de alguns meses. As recidivas so frequentes obrigando a novos acertos teraputicos. Se no se conseguir remisso da doena, a cirrose a evoluo. A evoluo para cirrose depende tambm dos achados iniciais da bipsia: se na data do diagnstico j forem evidentes os quadros morfolgigicos de bridging e da chamada piecemeal necrosis, provvel que, apesar do tratamento, se verifique tal evoluo. A eficcia da teraputica determinada pelo valor das transaminases e gamaglobulinas, e no pelo ttulo dos auto-anticorpos.

Diagnstico
O padro histolgico fundamental para confirmar o diagnstico. No entanto, o estado geral precrio muitas vezes no permite a realizao da bipsia heptica. A ausncia de deteco dos auto-anticorpos,

572

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 2 Critrios para o diagnstico de hepatite autoimune


Histologia Hepatite de interface (ou de actividade necroinflamatria periportal com infiltrao celular ultrapassando o espao porta) moderada a grave; hepatite lobular ou necrosebridging* portal central sem leses biliares ou granulomas bem definidos e sem alteraes sugerindo outra etiologia Bioqumica Alterao das transaminases, especialmente se a fosfatase alcalina estiver pouco elevada Alfa-1-antitripsina, cobre e ceruloplasmina sricos normais Imunoglobulinas sricas Globulinas sricas totais ou gamaglobulinas ou IgG elevada (1,5 vezes acima do valor normal) Autoanticorpos sricos ANA/SMA ou Anti-LKM com ttulos > 1:80 Marcadores vricos Serologia negativa para hepatite A,B,C Outros factores etiolgicos Consumo de lcool <25g/dia Ausncia de uso recente de drogas hepatotxicas
*Bridging: processo de fibrose entre dois espaos porta (International Autoimmune Hepatitis Group Report: Adaptado de Alvarez e colaboradores, 1999).

Nos casos que no respondem a esta imunossupresso podero ser tentadas outras drogas imunossupressoras (ciclosporina, tacrolimus). A maior parte dos autores recomenda actualmente que o tratamento se mantenha, pelo menos, 5 anos aps a normalizao das transaminases. Aps suspenso da teraputica h que manter uma vigilncia rigorosa das transaminases pelo perigo de recidiva. H autores que recomendam nas hepatites auto-imunes LKM positivas, manuteno da teraputica durante toda a vida. Est indicada transplantao heptica se surgir insuficincia heptica fulminante, complicaes da cirrose heptica, falncia da teraputica mdica, ou aparecimento de efeitos secundrios intolerveis da medicao. Estes doentes devem ser sempre seguidos em centros especializados. BIBLIOGRAFIA
Alvarez F. Autoimmune hepatitis In: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF, (eds). Liver Diseases in Children. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001;187-194 Czaja AJ, Bianchi FB, Carpenter HA, et al. Treatment challenges and investigational opportunities in autoimmune hepatitis. Hepatology 2005; 41: 207-215 Davidson S. Chronic hepatitis. In: Kelly DA (ed). Diseases of

the Liver and Biliary System in Children. Oxford: Blackwell Publishing 2004; 142-148 Maggiore G, Alvarez F, Bernard O. Autoimune hepatitis. In: Buts J-P, Sokal E (eds). Management of Digestive and Liver Disorders in Infants and Children. Paris: Elsevier, 1999;567575 Oettinger R, Brunnberg A, Gerner P, et al. Clinical features and biochemical data of Caucasian children at diagnosis of autoimmune hepatitis. J Autoimmun 2005; 24: 79-84 Poley R. Chronic hepatitis. In Gracey M, Burke V (eds). Pediatric Gastroenterology and Hepatology. London: Blackwell, 1993; 684-695

CAPTULO 118 Colestase do recm-nascido e lactente

573

118
COLESTASE DO RECM-NASCIDO E LACTENTE
Ins P

uterino sndroma de Alagille, doena metablica, infeco intra-uterina; Sinais dismrficos sndroma de Alagille, cromossomopatias, sndroma de Zellweger; Hipoglicmia doena metablica, hipopituitarismo, insuficincia heptica; Sopro cardaco ou manifestaes neurolgicas sindromas congnitas especficas.

Diagnstico
A avaliao do recm-nascido e lactente com colestase deve ser feita de modo sistematizado. De tal metodologia vai depender, em grande parte, a sua evoluo, pelo que se aconselha o envio destas crianas a centros especializados com experincia neste tipo de patologia. , de facto, imperativo reconhecer atempadamente situaes com indicao de tratamento mdico (galactosmia, tirosinmia, spsis) ou de tratamento cirrgico que no podero ser diferidos sob pena de aparecimento complicaes e sequelas (por exemplo, atrsia das vias biliares extra-hepticas, que dever ser operada at s 6 semanas). Todo o aumento srico da bilirrubina conjugada, superior a 15-20% da bilirrubina total, patolgico e deve ser sempre investigado. Em todo o recm-nascido com ictercia prolongada (mais de 15 dias) sobretudo se no estiver a ser alimentado ao peito, fundamental excluir colestase determinando o valor da bilirrubina total e conjugada. Durante a avaliao as fezes devem ser examinadas diariamente durante pelo menos 10 dias, dejeco a dejeco, para determinar se h acolia contnua ou intermitente. A persistncia de acolia durante 10 dias ou mais sugere atrsia das vias biliares. A avaliao de parmetros bioqumicos que fundamentam a colestase deve ser feita por etapas. Numa primeira fase avalia-se a funo heptica (incluindo o estudo da coagulao), comeando por se excluir as situaes mais frequentes. Numa segunda fase, h que proceder ao diagnstico etiolgico, (Quadro 2), o que facilitado pelo algoritmo apresentado. (Quadro 3). No h nenhuma anlise bioqumica que seja patognomnica. Durante muito tempo usou-se a elevao da GGT para o diagnstico diferencial de

Definio
A colestase do recm-nascido e lactente define-se como a reduo do fluxo biliar, com consequente acumulao de pigmentos biliares nos hepatcitos e canais biliares e aumento da concentrao srica dos produtos que so excretados em circunstncias normais pela blis como bilirrubina, cidos biliares, colesterol, etc.; tal processo traduz-se essencialmente por hiperbilirrubinmia conjugada desde o perodo neonatal (primeiras 4 semanas de vida) e prolongando-se nos primeiros meses de vida.

Factores etiolgicos e classificao


O Quadro 1 sintetiza os principais factores etiolgicos implicados na colestase do recm-nascido e lactente os quais permitem uma classificao. Dum modo geral podem estar em causa agentes exgenos e condies patolgicas congnitas especficas.

Manifestaes clnicas
Apesar de serem inmeras as causas de colestase, a apresentao clnica semelhante, reflectindo sempre a diminuio do fluxo biliar. Os lactentes com colestase evidenciam ictercia de intensidade varivel, urina escura, fezes claras e hepatomeglia, associando-se em geral sinais de disfuno de sntese e de necrose hepatocelular. No exame objectivo alguns aspectos podem orientar para determinadas etiologias: Lactentes com restrio de crescimento intra-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Colestase do recm-nascido e lactente: factores etiolgicos e classificao


Hepatite neonatal Idioptica Infeces vricas Citomegalovrus Vrus herpes Rubola Reovrus tipo 3 Adenovrus Enterovrus Parvovrus B19 Vrus da hepatite B VIH (vrus da imunodeficincia humana) Infeces bacterianas e parasitrias Spsis bacteriana e endotoxmia (infeco urinria,gastrenterite) Listeriose Sfilis Tuberculose Toxoplasmose Malria Obstruo das vias biliares Colangiopatias Atrsia das vias biliares Quisto do coldoco Hipoplasia biliar no sindromtica Sndroma de Alagille Colangite esclerosante neonatal Perfurao espontnea da via biliar Doena de Caroli Fibrose heptica congnita Estenose da via biliar Outras Blis espessa Colelitase Tumores/massas (intrnsecas e extrnsecas) Sindromas colestticas Colestase intra-heptica familiar progressiva causada por defeitos de transporte tipo 1 (doena de Byler), tipo 2 e tipo 3 Colestase hereditria com linfedema (sindroma de Aagenaes) Colestase dos ndios Norte Americanos Sindroma de Nielsen ( Esquims da Groenlndia) Colestase recorrente benigna (defeito no mesmo gene da colestase familiar progressiva do tipo 1) Sindroma de Dubin-Johnson neonatal Doenas metablicas Deficincia de alfa 1 antitripsina Fibrose qustica Hemocromatose neonatal Endocrinopatias Hipopituitarismo (displasia septo-ptica) Hipotiroidismo Alterao do metabolismo dos aminocidos Tirosinmia Hipermetioninmia Alterao do metabolismo dos lpidos Doena de Nieman-Pick Doena de Gaucher Doena de Wolman Doena do armazenamento do colesterol Doenas do ciclo da ureia (deficincia de arginase) Alteraes do metablismo dos hidratos de carbono Galactosmia Frutosmia Glicogenose do tipo IV Doenas mitocondriais (cadeia respiratria) Doenas dos peroxizomas Sindroma de Zellweger Doena de Refsum infantil Outras enzimopatias Defeitos de sntese dos cidos biliares Txicos Drogas Nutrio parentrica Alumnio Outras Choque/hipoperfuso Histiocitose X Lpus eritematoso neonatal Cromossomopatias Trissomia 18,21 (sndroma de Down) Linfo-histiocitose eritrofagoctica Doena venoclusiva Sndroma de Donahue (leprechaunismo) Eritroblastose fetal Dfice congnito de glicosilao
Adaptado de Suchy FJ,2001

atrsia das vias biliares/hepatite neonatal. A grande variabilidade dos resultados tornou o seu uso controverso. No entanto, se a GGT evidenciar

valores normais e a fosfatase alcalina estiver elevada, poder tratar-se em presena de colestase intracelular.

CAPTULO 118 Colestase do recm-nascido e lactente

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QUADRO 2 Fases do estudo da colestase neonatal


1 fase Histria clnica Exame objectivo Avaliao diria do aspecto macroscpica das fezes (dejeco a dejeco) Sangue: hemograma, estudo da coagulao, bilirrubina total e directa, AST, ALT, GGT, Fosfatase alcalina; LDH, amnia, glicemia, alfafetoprotena, colesterol, triglicridos, sidermia, ferritina, cidos biliares, fenotipo de alfa-1-antitripsina, serologia TORCHES, vrus da hepatite B, hemoculturas Urina: cultura, pesquisa de substncias redutoras, succinil-acetona Imagem: ecografia, cintigrafia hepatobiliar, radiografia do esqueleto Histologia: bipsia heptica Outros: paracentese (se ascite)
LDH: Desidrogenase lctica) TORCHES: Toxoplasmose e outros rubola; citomegalovrus; herpes; Epstein-Barr; sfilis

A bipsia heptica o exame mais importante na avaliao dum lactente com colestase. Nas crianas com menos de 6 semanas de vida os achados histolgicos caractersticos de atrsia das vias biliares (proliferao ductular, alargamento dos espao porta com escasso infiltrado inflamatrio, fibrose portal, rolhes biliares e estase biliar) podero ainda no estar presentes, sendo ento necessrio repetir a bipsia heptica aps algumas semanas. A bipsia pode tambm sugerir doenas metablicas ou de depsito (tesaurismoses) como causa da colestase. Nos casos em que no possvel estabelecer o diagnstico de certeza de atrsia das vias biliares, deve ser feita uma laparatomia exploradora com colangiografia intraoperatria. Este procedimento dever ser feito por cirurgies peditricos com experincia deste tipo de patologia. Recentemente tem-se usado a colangiorressonncia que, apesar de necessitar de anestesia, uma tcnica menos invasiva que a anterior.

2 fase Sangue: proteinograma, cortisol, funo tiroideia, aminocidos, galactose-1-fosfato, uridiltransferase, caritipo, serologia VIH, lactato, piruvato, CDT (transferrina deficiente em hidratos carbono), estudos genticos Urina: aminocidos, cidos orgnicos Imagem: CPRE, colangiorressonncia Outros: prova de suor, estudos enzimticos nos leuccitos, fibroblastos (bipsia da pele), fgado, msculo, medula ssea.

Tratamento
O tratamento das sndromas colestticas do recmnascido e lactente depende do diagnstico e da data em que o mesmo realizado. Os doentes com atrsia das vias biliares extrahepticas devem ser operados at s 6 semanas de vida. Depois dos 3 meses de idade h que ponderar a indicao operatria, pois estes doentes necessitaro de transplante heptico precoce. Algumas doenas metablicas tambm tm indicao para transplante heptico (deficincia de alfa-1-antitripsina, doena de Byler, tirosinmia), dependendo da evoluo de cada caso. (captulo 123) Os restantes doentes necessitam habitualmente de tratamento mdico. Usa-se o cido ursodesoxiclico nos casos de obstruo incompleta e nas colestases no obstrutivas, na dose de 10-40 mg/kg/dia, alm doutras medidas de suporte. BIBLIOGRAFIA
Buts JP, Sokal E (eds). Management of Digestive and Liver Disorders in Infants and Children. Paris: Elsevier, 1999 Balistreri WF, Bezerra JA, Jansen P, et al. Intrahepatic cholestasis. Hepatology 2005; 42: 222-235 Jansen PLM, Sturm E. Pediatric cholestasis: Is villin the villain. Lancet 2003; 362: 1090-1091

A ecografia importante para o diagnstico de defeitos anatmicos, como o quisto do coldoco. A inexistncia de vescula biliar pode sugerir atrsia das vias biliares sendo de salientar que a importncia deste mtodo depende muito da experincia do imagiologista. A cintigrafia hepatobiliar com tecncio marcado por anlogos do cido iminodiactico pode dar contributo para estabelecer a destrina entre a atrsia das vias biliares e colestase no obstrutivas. Para aumentar a excreo biliar do istopo e aumentar a sensibilidade do exame, procede-se a administrao prvia de fenobarbital na dose de 5 mg/Kg/dia durante 5 dias.

576

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 3 Algoritmo para o estudo da colestase neonatal

Ictercia neonatal

Hiperbilirrubinemia indirecta Aleitamento materno Hemlise Spsis Hipotiroidismo Estenose hipertrfica do piloro

Hiperbilirrubinemia directa BT / BD Bilirrubina (+) urina Acolia e colria

Colestase Anamnese Exame fsico

Insuficincia heptica

Funo heptica BT/BD, AST, ALT, FA Patente

Ecografia

Vescula biliar e via biliar extra-heptica

GGT

Ausente

Normal

Elevada

Gamagrafia heptica Colangiografia trans-heptica Colangiorressonncia

Bipsia heptica cidos biliares sricos Patente Bipsia heptica Diminudos ou normais Ausente

Elevados

Hepatite neonatal S. Alagille No sindromtica

AVBIH

AVBEH

Colestases genticas

Anomalia do metabolismo dos cidos biliares

ABREVIATURAS: AST Aspartato amino transferase (transaminase glutmico oxalactica ou SGOT) ALT Alanina amino transferase (transaminase glutmico pirvica ou SGPT) GGT Gama glutamil transpeptidase FA Fosfatase alcalina AVBIH Atrsia das vias biliares intra-hepticas AVBEH Atrsia das vias biliares extra-hepticas BT Bilirrubina total BD Bilirrubina directa (conjugada) S Sndroma

(Adaptado de Manzanares & Benitez, 2003)

Kelly DA (ed). Diseases of the Liver and Biliary System in Children. Oxford: Blackwell Publishing Ltd, 2004; 35-73 Lopez-Manzanares J M, Medina-Benitez E. Colestasis en el recin nascido y lactante. Orientacin diagnstica. An Pediatr 2003; 58: 162-167 Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF (eds). Liver Diseases in

children. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001; 187-194

CAPTULO 119 Doena de Wilson

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119
DOENA DE WILSON
Isabel Afonso

localiza-se no brao longo do cromossoma 13 (13q14.3).

Manifestaes clnicas
As manifestaes clnicas relacionam-se com o depsito de cobre em rgos especficos, mais frequentemente no fgado e no sistema nervoso central. A forma de apresentao varivel nas crianas, sendo rara antes dos cinco anos. As manifestaes hepticas precedem habitualmente as manifestaes neurolgicas durante vrios anos. A doena heptica manifesta-se habitualmente por ictercia recorrente, hepatite aguda autolimitada, hepatite autoimune, falncia heptica aguda ou doena heptica crnica. As leses neurolgicas manifestam-se por alteraes do movimento (tremores, incoordenao motora, perda de controlo da motricidade fina, coreia e coreoatetose) ou distonia rgida (rigidez, alteraes da marcha e compromisso pseudobulbar). As alteraes psiquitricas manifestam-se habitualmente por depresso, comportamentos neurticos, alteraes da personalidade e, ocasionalmente, deteriorao intelectual. (Quadro 1)

Definio e importncia do problema


A doena de Wilson (ou degenerencncia hepatolenticular) uma alterao rara do metabolismo do cobre, de transmisso autossmica recessiva, que se caracteriza por acumulao excessiva de cobre no sistema nervoso central, fgado, rins, crnea, esqueleto e outros rgos. A incidncia calculada entre 1/100.000 a 1/500.000. Esta doena pode permanecer no diagnosticada at vida adulta, embora as manifestaes se possam iniciar na infncia.

Etiopatognese
O gene da doena de Wilson (de que se conhecem mais de 250 mutaes) codifica uma ATP-ase do tipo-P (ATP7B) que se expressa principalmente (mas no exclusivamente) nos hepatcitos e que se admite ter papel crucial na excreo biliar do cobre e na incorporao deste na ceruloplasmina. As alteraes do funcionamento dos rgos ocorrem por depsito anormal de cobre nos lisossomas devido a excreo biliar inadequada. Tal resulta de incorporao anormal do cobre em protenas hepticas tais como a ceruloplasmina. Na doena de Wilson a acumulao de cobre ocorre primariamente no fgado, aps a 1/2 dcada de vida. O cobre libertado do fgado quando a capacidade de acumulao excedida, sendo ento depositado noutros tecidos. A peroxidao lipdica das mitocndrias como resultado da sobrecarga em cobre conduz a alteraes funcionais de carcter txico, inibindo diversos processos enzimticos. O gene anormal ligado doena de Wilson

Diagnstico
Pode ser difcil, uma vez que no existe um nico exame complementar que confirme a doena. O melhor rastreio consiste em determinar o valor da ceruloplasmina: na maioria dos casos de doena de Wilson est diminuda. Numa fase precoce o cobre srico est elevado e a sua excreo urinria (normalmente inferior a 40 mcg/dia) elevada (100-1000 mcg/dia). Se estiver presente a trade clssica de doena heptica, manifestaes neurolgicas e anel de KayserFleischer, o diagnstico torna-se mais fcil. Contudo, tal raramente ocorre, pelo que se torna necessrio um elevado ndice de suspeita decorrente da anamnese e do do exame objectivo. A suspeita clnica implica o encaminhamento para centros especializados para a realizao dum conjunto de exames complementares tais como hemograma, provas da funo heptica, doseamentos sricos de acido rico, fosfato, cobre,

578

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Manifestaes clnicas da doena de Wilson


Fgado Hepatite aguda Sistema nervoso central Neurolgicas Oftalmolgicas Anel de Kayser-Fleischer na crnea Cataratas Outras Renais

Hepatite crnica activa Cirrose Insuficincia heptica fulminante

Psiquitricas

Esquelticas Cardacas Anemia hemoltica Litase biliar

ceruloplasmina, e doseamento do cobre em urina de 24 horas, e no tecido heptico (bipsia). Os dados histolgicos obtidos por bipsia heptica so sobreponveis aos encontrados na hepatite crnica activa: degenerncia gorda, hepatcitos em balo, grnulos de glicognio e clulas de Kpfer de maiores dimenses. A microscopia electrnica permite identificar grandes mitocndrias. Na doena de Wilson o contedo do cobre heptico excede 250 mcg/grama. Nas formas heterozigticas os valores so inferiores. A anlise da mutao do gene ATP7B particularmente til quando as alteraes clnicas e bioqumicas no so especficas. O diagnstico diferencial das alteraes hepticas detectadas faz-se com a hepatite autoimune e outras formas de hepatite crnica e cirrose criptognica. As manifestaes neurolgicas podem simular esclerose mltipla e diversas alteraes psiquitricas.

penicilamina, a trientina (0,5-2 gramas/dia) pode ser usada (di-hidrocloreto de trietileno tetramida). Devero ser evitados o chocolate, mariscos e nozes pelo elevado teor em cobre. A transplantao heptica poder estar indicada se ocorrer insuficincia heptica fulminante.

Prognstico
Sem teraputica esta doena fatal. No entanto, com teraputica mdica adequada e o regime alimentar com restries de cobre (inferior a 1mg/dia) durante toda a vida, a evoluo pode ser considerada favorvel. BIBLIOGRAFIA
Ala A, Walker AP, Ashkan K, et al. Wilsons Disease. Lancet 2007; 369: 397-408 Altschuler S, Liacouras C (ed). Clinical Pediatric Gastroenterology London: Churchill Livingstone, 2003 Kelly DA (ed). Diseases of Liver and Biliary System in Children. London: Blackwell Science, 1999 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Walker WA, Goulet O, Kleinman RE (eds). Pediatric Gastrointestinal Disease. Hamilton, Ontario: Decker, 2004

Tratamento
Agentes quelantes do cobre ou zinco podem prevenir o desenvolvimento das alteraes hepticas, neurolgicas e psiquitricas em indivduos assintomticos afectados, e reduzir as manifestaes em indivduos sintomticos. A D-penicilamina (0,5-0,75 gramas/dia) a droga mais segura e eficaz (associada a suplemento de vitamina B6 por se tratar do antimetabolito desta vitamina). tomada oralmente e geralmente bem tolerada. Em doentes com hipersensibilidade

CAPTULO 120 Cirrose heptica

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120
CIRROSE HEPTICA
Maria de Lurdes Torre

QUADRO 1 Causas de cirrose heptica


Doenas biliares Atrsia das vias biliares Quisto do coldoco Sndroma de Allagile, hiplopasia biliar Colestase intra-heptica familiar Colangite esclerosante Doenas hepticas ou ps-necrticas Hepatite neonatal Hepatite B Hepatite C Hepatite D Hepatite autoimune Drogas e txicos Doenas metablicas Dfice de Alfa-1 antitripsina Doena de Wilson Hemocromatose Galactosmia, frutosmia, doenas de armazenamento de glicognio Tirosinmia, doenas do ciclo de ureia Doena de Gaucher, Niemann-Pick tipo C, sndroma de Zellweger Vascular Trombose da veia porta, sndroma de Budd-Chiari Doena veno - oclusiva Doenas cardacas

Definio e importncia do problema


A cirrose heptica, o estdio final de muitas doenas hepticas, um processo de fibrose difusa em bandas ligando reas centrais e portais, conduzindo formao de ndulos parenquimatosos com consequente distoro da arquitectura heptica, alterao das estruturas vasculares, desenvolvimento de hipertenso portal e suas consequncias.

Etiopatognese
So vrias as doenas hepticas, discriminadas no Quadro 1, que podem progredir para cirrose. A identificao da causa da leso inicial influencia a gravidade e a evoluo da doena. Quando possvel a sua remoo, o prognstico em geral favorvel. A cirrose pode classificar-se em ps-hepatite (na sequncia de hepatite aguda, e crnica), psnecrtica (secundria a leso toxica), ou biliar (secundria a obstruo biliar crnica. Pode tambm ser do tipo macronodular com ndulos de tamanhos variveis (at 5cm), separados por largos septos, ou de tipo micronodular, com ndulos de tamanho uniforme (<1 cm), separados por septos finos. Pode haver formas mistas (macro e micromodulares). O processo fibrtico progressivo conduz a alterao do dbito snguneo em geral, do que resulta disfuno heptica e aumento da resistncia intra-hpatica ao dbito sanguneo que provm da veia porta.

Manifestaes clnicas
Na cirrose heptica compensada a criana pode

encontrar-se assintomtica, anictrica e evidenciar provas de funo heptica normais A primeira indicao de doena heptica pode ser o achado acidental de uma hepato-esplenomeglia ou esplenomeglia isolada, ou apenas alterao das transaminases ou da fosfatase alcalina. Em geral suspeita-se de doena heptica crnica pelas manifestaes clnicas das suas complicaes tais como ascite, hemorragia gastrintestinal ou encefalopatia heptica. Mal-estar geral, anorexia, nuseas ou restrio de crescimento so sintomas frequentes, mas inespecficos. A ictercia pode estar presente ou ausente. Os sinais fsicos incluem eritema palmar e plantar, aranhas vasculares, dedos em baqueta de tambor e dilatao das veias da parede abdominal. Por vezes o fgado pequeno e no palpvel. Noutros casos est aumentado, duro e nodular palpao.

580

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Diagnstico
A confirmao do diagnstico depende da interpretao da bipsia heptica, a qual confirma o tipo e grau de actividade da cirrose e contribui para o diagnstico etiolgico da mesma. No entanto, as investigaes laboratoriais e imagiolgicas devem ser efectuadas antes da bipsia heptica no intuito da avaliao global da funo heptica e do esclarecimento etiolgico. Nalguns casos de cirrose moderada ou grave, os resultados da avaliao laboratorial so normais. Em geral existe elevao moderada das aminotransferases e da gama-glutamil-transpeptidase (GGT) com hipoalbuminmia. O tempo de protrombina encontra-se elevado e no responde vitamina K. Em caso de hiperesplenismo existe anemia, leucopnia e trombocitopnia. A ecografia abdominal permite identificar a textura e a presena de ndulos hepticos, a existncia ou no de esplenomeglia, e o fluxo no sistema porta. (Quadro 2)

QUADRO 3 Complicaes de cirrose na idade peditrica


M-nutrio e restrio de crescimento Hipertenso portal e hemorragia de varizes esofgicas Hiperesplenismo Ascite Encefalopatia Coagulopatia Sndroma hepatopulmonar Infeces bacterianas, peritonite bacteriana Carcinoma hepatocelular

Complicaes
As complicaes de doena heptica crnica so devidas primariamente deteriorao da funo heptica e da colestase. As complicaes mais frequentes so as alteraes progressivas da nutrio e as manifestaes de hipertenso portal. O carcinoma hepatocelular pode complicar qualquer forma de cirrose, em particular nos doentes com tirosinmia do tipo 1 e hepatites B e C crnicas. (Quadro 3)

QUADRO 2 Exames complementares

Tratamento
Investigao geral Exames laboratoriais Hemograma Bilirrubina total e conjugada Fosfase alcalina Gama-glutamiltranferase Aminotransferases Desidrogenase lctica Albumina Tempo de protrombina Colesterol total Alfafetoprotena Outros exames Ecografia heptica Endoscopia digestiva alta Bipsia heptica Investigao etiolgica especfica Exames laboratoriais e imagiolgicos para as diferentes causas (De acordo com as possveis causas de cirrose heptica Quadro 1.)

O tratamento pretende evitar a progresso da doena heptica e prevenir as suas complicaes. necessrio avaliar o prognstico de modo a programar uma teraputica definitiva atravs da transplantao heptica. Actualmente no existe tratamento eficaz para a cirrose mas, quando existe patologia tratvel (ex. doena de Wilson, galactosmia ) ou possibilidade de ser eliminada (frmacos, VHC, VHB), o curso da doena pode ser alterado com a remisso da fibrose. O transplante heptico est indicado nos doentes com cirrose progressiva ou nas complicaes no controlveis.

Prognstico
A transplantao heptica e a teraputica especfica para muitas das causas de doena heptica crnica aumentaram a sobrevivncia a longo prazo.

CAPTULO 121 Hipertenso portal

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A cirrose ps-necrtica tem uma evoluo imprevisvel. Sem transplante, a morte ocorre por insuficincia heptica num perodo de 10 a 15 anos. Nos doentes com cirrose biliar o prognstico semelhante, excepto nos casos cuja correco cirrgica leva regresso ou estabilizao da doena. Quando surgem complicaes como ascite, hemorragia gastrintestinal e insuficincia renal, a sobrevivncia muito curta. BIBLIOGRAFIA
Balistreri WF. Pediatric Hepatology. A half century of progress. Clin Liver Dis 2000;4: 191-210 Diniz de Freitas (ed.) Doenas do Aparelho Digestivo. Lisboa: AstraZeneca, 2002; 537-49 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007 Lissauer T, Clayden G (eds). Illustrated Textbook of Paedriatrics. London: Mosby, 2007 Walker WA, Goulet O, Kleinman RE (eds). Pediatric Gastrointestinal Disease. Hamilton, Ontario: Decker, 2004

121
HIPERTENSO PORTAL
Maria de Lurdes Torre

Definio
definida como a elevao persistente da presso venosa portal > 10-12 mmHg (normal entre 5-10 mmHg). Efectivamente, as complicaes de hipertenso portal no ocorrem at que o gradiente de presso portal (gradiente entre a veia porta e a veia cava inferior) exceda os 12 mmHg. O aumento da resistncia ao dbito do sangue portal a anomalia hemodinmica primria origina esplenomeglia e desenvolvimento de vasos colaterais porta-sistmicos em vrios locais (varizes no esfago distal, gstricas, ano-rectais, umbilicais e da parede abdominal).

Etiopatognese
As causas de hipertenso portal podem ser classificadas de acordo com o nvel em que ocorre a obstruo ao fluxo sanguneo em: Pr-hepticas Intra-hepticas Ps hepticas. (Quadro 1) A causa mais frequente de hipertenso portal a cirrose heptica. A trombose da veia porta, a causa mais frequente de obstruo extra-heptica, pode ser secundria a cateterismo da veia umbilical (30% dos casos), a onfalite, a anomalias congnitas ou a spsis. A doena venoclusiva relativamente rara e ocorre aps transplante medular ou em doentes imunodeficientes. A sndroma de Budd-Chiari surge geralmente em adultos jovens e ocorre quando os trombos desenvolvidos na veia heptica entram na veia cava inferior. Est relacionada com sndromas mieloproliferativas ou estados tromboemblicos.

582

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

QUADRO 1 Causas de hipertenso portal


Pr-hepticas Trombose da veia porta Trombose da veia esplnica Intra-hepticas Pr sinusoidal Esquistossomase Fibrose heptica congnita Neoplasias Quistos hepticos Sinusoidal Cirrose/doena heptica crnica Ps sinusoidal Doena venoclusiva Ps-hepticas Trombose da veia heptica (sndroma de Budd-Chiari) Insuficincia cardaca direita Pericardite constritiva

QUADRO 2 Diagnstico de hipertenso portal


Exame fsico Esplenomeglia Vasos abdominais proeminentes Ascite Hemorridas Sinais de doena heptica crnica Exames laboratoriais Hemograma Bilirrubina total e fraccionada Fosfatase alcalina Gama-glutamiltranspeptidase Aminotransferases Desidrogenase lctica Albumina Tempo de protombina Ionograma srico Outros exames Ecografia e eco doppler abdominal Endoscopia gastrintestinal Angiografia

Muitas das complicaes podem ser explicadas pelo desenvolvimento de circulao colateral relevante em reas em que o epitlio da absoro se junta ao epitlio estratificado (sobretudo esfago e regio ano-rectal. Ao nvel do estmago verifica-se ectasia vascular que origina o quadro designado por gastropatia congestiva.

Manifestaes clnicas
Existem quatro manifestaes clnicas principais: Hemorragia gastrintestinal Esplenomeglia Ascite Encefalopatia porta-cava. A hemorragia gastrintestinal a forma de apresentao mais comum (50-90% dos casos). Na maioria dos episdios surge por ruptura de varizes esofgicas, mas o sangramento pode ter origem noutros locais do tubo digestivo; tal implica a necessidade emergente de identificar o local de leso. As hematemeses so abundantes ou moderadas, surgindo geralmente aps um episdio de dor abdominal associada a palidez cutnea. As melenas surgem simultaneamente ou

depois. Por vezes constituem a manifestao isolada da hemorragia intestinal. A esplenomeglia moderada o sinal fsico mais frequente e a forma de apresentao em 25% dos casos. O bao tem consistncia firme ou dura, dependendo da durao da hipertenso portal. O hiperesplenismo est associado a anemia, trombocitopnia e ou leucopnia. A ascite esta associada hipertenso de causa sinusoidal ou ps-sinusoidal. rara na forma prsinusoidal. A encefalopatia porta-cava dificilmente diagnosticada na criana. Os sinais e sintomas so mal definidos e incaractersticos: perda de capacidades intelectuais; alteraes de conscincia e sinais neuromusculares como ataxia e tremor. Esta situao ocorre nos doentes com doena heptica grave com derivaes portasistmicas. Outra manifestao frequente a vascularizao abdominal proeminente devida ao desenvolvimento de colaterais; denomina-se cabea de medusa quando estes vasos irradiam do umbigo.

CAPTULO 121 Hipertenso portal

583

QUADRO 3 Tratamento da hipertenso portal


Complicao Hemorragia por varizes esofgicas Tratamento Octreotido intravenoso. Tamponamento com balo para controlar hemorragia activa. O propranolol pode ser til na preveno de hemorragias recorrentes. Escleroterapia ou laqueao de varizes. Restrio salina, espironolactona, furosemido, albumina, paracentese, derivao, porta-sistmica, transplantao heptica. Restrio proteica, glucose endovenosa, neomicina, lactulose, plasmaferese, transplantao heptica. Sem interveno, embolizao esplnica parcial, derivao portasistmica, transplantao heptica.

Ascite

Encefalopatia heptica

Hiperesplenismo

Diagnstico
Frequentemente o diagnstico efectuado atravs da anamnese e exame fsico; podem, no entanto, ser realizados vrios exames complementares. A ecografia abdominal permite confirmar e dimensionar a esplenomeglia, a existncia de colaterais vasculares e o seu dimetro. A utilizao de ecografia doppler d informao quanto a velocidade e direco do fluxo sanguneo na veia porta, veias hepticas e veia cava. A endoscopia digestiva usada para detectar e avaliar varizes gastro-esofgicas e ano-rectais. A angio-ressonncia tem sido utilizada como alternativa no invasiva angiografia convencional. A angiografia importante antes da realizao da derivao cirrgica porta-sistmica e de transplante heptico. (Quadro 2)

Complicaes
As quatro complicaes major podem considerarse simultaneamente as principais manifestaes clnicas: Varizes com hemorragia Ascite Encefalopatia Esplenomeglia

Tratamento
A actuao teraputica na hipertenso portal,

sintetizada no Quadro 3, pode ser dividida em tratamento de emergncia da hemorragia aguda com risco vital, e profilaxia dirigida preveno de hemorragia inicial ou subsequente. Nos casos de hemorragia aguda por ruptura de varizes est indicada a ressucitao com fluidoterapia (inicialmente cristalides IV seguindo-se transfuso de concentrado eritrocitrio). Igualmente: correco da coagulopatia com administrao de vitamina K, transfuso de concentrado de plaquetas, plasma fresco congelado, ou teraputicas associadas. Ao doente dever ser aplicada sonda nasogstrica para documentar eventual hemorragia gastrica. Para reduzir o risco da hemorragia gstrica, est indicada a administrao de bloqueantes de receptores H2 por via IV (por ex. ranitidina). Nos casos de hemorragia mantida est indicada a administrao de vasopressina ou de anlogos, com objectivo de aumentar o tono vascular esplncnico e, consequentemente, o dbito sanguneo portal: bolus de 0,33U/Kg em 20 minutos, seguido por administrao IV contnua (0,2U/1,73m2/minuto). Com idntica aco farmacolgica pode utilizar-se o octreotido (anlogo da somatostatina) IV na dose de 1-5 mcg/kg/hora. Outra medida emergente aplicao do tubo com balo para tamporamento (tubo de Sengstaken-Blakemore). Outras medidas so referidas no mesmo quadro, salientando-se que este tipo de problema dever ser tratado num centro especializado.

584

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

BIBLIOGRAFIA
Botha JF, Campos BD, Grant WJ, et al. Portosystemic shunts in childrens 15 year experience. J Am Coll Surg 2004; 199: 179185. Freitas D. Doenas do Aparelho Digestivo. Lisboa: AstraZeneca, 2002. Gauthier-Villars M, Franchi S, Gauthier F, et al. Cholestasis in children with portal vein obstruction. J Pediatr 2005;146: 568-573 Kelly A (ed). Diseases of the Liver and Biliary System in children. London: Blackwell Publishing, 2004 Lissauer T, Clayden G (eds). Illustrated Textbook of Pediatrics. Edinburgh: Mosby Elsevier, 2007 Narayann-menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd Chiari syndrome. NEJM 2004; 350: 578-584 Walker WA, Goulet O, Kleinman RE (eds). Pediatric Gastrointestinal Disease. Hamilton, Ontario: Decker, 2004

122
INSUFICINCIA HEPTICA AGUDA
Maria de Lurdes Torre

Definio e importncia do problema


A insuficincia heptica aguda definida como doena multissistmica com alterao grave da funo heptica, com ou sem encefalopatia, que ocorre em associao a necrose hepatocelular num doente sem doena heptica crnica prvia. Pela definio mais comum utilizada em medicina dos adultos considera-se fundamental para a definio de insuficincia heptica aguda o aparecimento precoce de encefalopatia (difcil de detectar em crianas e lactentes); e coagulopatia at 8 semanas aps o incio de doena heptica na ausncia de patologia heptica anterior. Trata-se duma situao rara em idade peditrica com uma mortalidade elevada (80% nos casos no submetidos a transplantao heptica). A frequncia varia com o grupo etrio e a distribuio geogrfica.

Etiopatognese
O Quadro 1 discrimina as principais causas de insuficincia hepatica aguda. Salienta-se que as hepatites por vrus C e E so causas raras de insuficincia heptica fulminante na maioria das sries publicadas. No que respeita a outros vrus incluem-se: VEB, herpes simples, adenovrus, enterovrus, CMV, parvovrus B19, varicela-zoster. De referir ainda as formas ditas idiopticas que explicam cerca de 40-50% dos casos peditricos. O mecanismo que conduz insuficincia heptica fulminante no est completamente esclarecido, desconhecendo-se designadamente a

CAPTULO 122 Insuficincia heptica aguda

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QUADRO 1 Causas de insuficincia heptica aguda


Perodo neonatal Infecciosa Herpes vrus Echovrus Adenovrus Metablica Hemocromatose neonatal Galactosmia Doenas mitocrondriais Isqumia Doena cardaca congnita Miocardite Asfixia grave Perodo ps-neonatal Infecciosa Hepatites vricas (A, B, D, E, B+D associadas); outros vrus Frmacos Paracetamol Valproato Isoniazida Txicos Amanita phalloides Metablica Doena de Wilson Autoimune Hepatite Isqumia Doena cardaca congnita Miocardite Sndroma de Budd-Chiari

actividade dos receptores de GABA e incremento de nivis circulantes de compostos endgenos formados, semelhantes a benzodiazepinas; todos estes produtos tm o seu processo de depurao heptica comprometida, num ciclo vicioso. Existem dois tipos de leses bsicas: Necrose heptica extensa com colapso da arquitectura lobular. mais frequente nos casos provocados por vrus hepatotrpicos, intoxicao por paracetamol e intoxicao por cogumelos. Degenerescncia hepatocelular com esteatose macia. Indica infiltrao gorda difusa com necrose heptica pouco extensa. Est associada a doenas metablicas e a intoxicao por cido acetil-saliclico e cido valprico. A hepatite fulminante conduz a uma falncia multiorgnica que afecta em particular o crebro e o rim. O processo de leso heptica depende de trs factores: Susceptibilidade do hospedeiro (exemplo: recm-nascido no qual se desenvolve hepatite fulminante pelo vrus da hepatite B); Natureza do agente agressor (exemplo: dose de paracetamol); Capacidade de regenerao heptica deprimida a qual constitui um factor crucial para a sobrevivncia.

Manifestaes clnicas
A apresentao clnica varia com a etiologia. frequente um quadro de coagulopatia (hematomas fceis, hemorragia abundante de feridas, espistaxe), encefalopatia (alterao de personalidade, comportamentos bizarros) e hipoglicmia. Por definio a encefalopatia ocorre em 100% dos doentes, (mas de deteco mais difcil em lactentes, como foi referido atrs). A ictercia comum, mas pode no estar presente nos estdios iniciais. O agravamento da funo renal com oligoanria outro achado frequente. O prolongamento sbito do tempo de protrombina > 15 segundos sugere falncia heptica. Existem dois tipos de apresentao: Forma fulminante com evoluo rpida para o coma. Forma de hepatite benigna com agravamen-

razo pela qual somente em cerca de 1-2 % de doentes com hepatite vrica surge o referido quadro. A destruio macia dos hepatocitos pode ser explicada, quer por efeito citotxico directo, quer por resposta autoimune hiperimune aos antignios vricos. Outros factores associados leso do hepatcito incluem: alterao do processo de regenerao, hipoperfuso sangunea do parnquima, endotoxmia, e depresso da funo do SRE. O mecanismo da encefalopatia pode relacionar-se com a hiperamonimia, incremento da

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

to sbito na segunda semana de doena, com aparecimento de febre, anorexia, vmitos, alterao do sensrio, hemorragias generalizadas e deteriorao da funo heptica.

Tratamento
No existe tratamento especfico para a insuficincia heptica excepto a transplantao heptica. O tratamento com a aplicao de medidas gerais tem por objectivo a preveno e tratamento das complicaes enquanto o doente aguarda a recuperao espontnea, ou um dador compatvel para a referida transplantao heptica. Estes doentes devem ser internados em unidades de cuidados intensivos e encaminhados precocemente para centros especializados.

Diagnstico
baseado nos achados de coagulopatia e encefalopatia em associao a doena heptica de incio recente (< 8 semanas). O Quadro 2 integra o conjunto de exames laboratoriais, imagiolgicos e neurofisiolgicos a realizar em funo dos antecedentes e da doena actual. Essencialmente, as alteraes laboratoriais incluem elevao da bilirrubina srica, elevao dos aminotransferases (> 3000 UI/l) as quais descrescem na fase em que a funo heptica se agrava. Existe ainda hipoalbuminmia, hipoglicmia, prolongamento do tempo de protrombina e elevao da amonimia.
QUADRO 2 Avaliao da insuficincia heptica aguda
Investigao geral Exames Laboratoriais (sangue) Hemograma Tempo de protrombina e de tromboplastina parcial Doseamento do Factor V Bilirrubina total e fraccionada Aminotransferases Fosfatase alcalina Gama-glutamiltranspeptidase Protenas totais e albumina Amnia Glicose Ureia e creatinina Ionograma Exames imagilogicos Radiografia do trax Ecografia abdominal Tomografia axial computadorizada Ressonncia magntica crnio-enceflica Exame neurofisiolgico EEG Investigao etiolgica Exames laboratoriais e imagiolgicos para as diferentes causas (Quadro 1)

Prognstico
O prognstico em geral grave se no for efectuada transplantao heptica. As crianas com idade inferior a 10 anos tm pior prognstico. Os doentes com intoxicao por paracetamol tm melhor recuperao do que aquela com outros frmacos hepatotxicos (53% vs 12%). A insuficincia heptica por hepatite A tem uma sobrevivncia de 68% enquanto nas outras hepatites a sobrevivncia cerca de 20%. Os indicadores de pior prognstico so a encefalopatia grave, tempo de protrombina superior a 50 segundos e bilirrubinmia > 17,5 mg/dl. Na intoxicao por paracetamol so indicadores de m evoluo o pH <7,3 e a creatinina superior a 3,4 mg/dl. importante a avaliao de factores de prognstico de modo a definir a data mais adequada para a transplantao heptica. BIBLIOGRAFIA
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CAPTULO 123 Transplantao heptica

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123
TRANSPLANTAO HEPTICA
Isabel Gonalves

Definio e importncia do problema


A transplantao (ou transplante) a interveno pela qual se opera a transferncia de um tecido ou de um rgo para uma outra parte do mesmo indivduo (autotransplante), ou para um indviduo diferente (heterotransplante). A transplantao heptica (TH) mudou dramaticamente o prognstico dos doentes com hepatopatia crnica (antes invariavelmente fatal). Tal tcnica foi sonhada desde o incio do sculo e tentada pela primeira vez em 1963, em Denver, Boston e Paris, sem sucesso. Nessa altura a imunossupresso disponvel incluia apenas azatioprina e soro anti-linfcito. De 1967 a 1978 a sobrevida em adultos e crianas que tinham um dador anatomicamente compatvel no ultrapassava 40% e a transplantao era encarada como terapia experimental. Em 1978 R. Calne introduziu na prtica da transplantao a ciclosporina associada aos corticides em altas doses e, na dcada seguinte, a sobrevida dos doentes atingiu 80%. Assim, o interesse pela TH ressurgiu simultaneamente em vrios centros Europeus e dos EUA. De facto, as crianas s vieram a beneficiar deste procedimento na dcada de 90, quando alguns cirurgies conseguiram de forma verdadeiramente inovadora reduzir fgados de dadores adultos, de modo a obter um enxerto de dimenses adaptveis a crianas, mesmo para as que tinham peso inferior a 10 Kg e que at a eram praticamente excludas da transplantao. Este primeiro marco na histria da transplantao peditrica permitiu reduzir a mortalidade em lista de espera de 60% para menos de 20% na maioria dos centros de TH. Contudo, esta percentagem

continuava ainda a ser inaceitvel; novas tcnicas comearam a ser divulgadas como o Split Liver, bipartio do enxerto em 2 fragmentos (geralmente lobo esquerdo), ou segmentos do lobo esquerdo, implantados numa criana; e lobo direito a ser implantado num segundo tempo (ou por outra equipa em paralelo), num receptor adulto. Esta modalidade de TH, embora eficaz na reduo do tempo de espera e da mortalidade em lista, implicou um aumento da morbilidade (maior nmero de complicaes biliares e vasculares) ps-TH, sobretudo no receptor adulto, cujo enxerto submetido a um tempo de isqumia elevado (mdia de 20 horas).

Figado auxiliar
Uma modalidade de transplante, exclusiva de Centros de Transplante Peditrico de referncia o TH com fgado auxiliar. Tecnicamente mais complexo, aplicvel a 2 tipos de situao: 1 Hepatites fulminantes, permitindo recuperar a catstrofe metablica instalada na insuficincia heptica e substituir o fgado nativo at que este recupere totalmente. Em 60 % dos doentes com falncia heptica aguda o TH com fgado auxiliar permitiu, ao fim de um ano, abandonar a imunossupresso face regenerao do fgado nativo. O enxerto sofre processo de atrofia e no necessita de ser removido. 2 Doenas metablicas, em que o dfice enzimtico no fgado provoca leses graves extra-hepticas, mas no h leso heptica progressiva. O fgado auxiliar substitui a enzima deficiente e permite reter o fgado nativo at surgir a cura pela terapia gnica (por exemplo: sndroma de Crigler- Najjar 1, acidmia propinica, etc.).

Dador vivo
Na ltima dcada o TH de crianas a partir de dador vivo (DV) parental tornou-se a variante tcnica mais promissora, com maior sobrevida e menor leso do enxerto. Curiosamente, a incidncia de rejeio celular aguda no diminuiu, como seria de esperar, dada a maior proximidade imunolgica do dador e receptor.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Um programa de DV envolve custos mais elevados , risco de morte do dador que mnimo (5 /10000), e morbilidade inferior a 15%. Inicialmente foi aceite pelas Comisses de tica como um procedimento a efectuar em crianas com doena crnica e relativamente electivas para permitir uma deciso do dador mais amadurecida, sem as presses inerentes s situaes de morte iminente. Progressivamente foi alargada a estas situaes (hepatites fulminantes ou falncia aguda em contexto de hepatopatia crnica). Nalguns centros o uso de DV em situao aguda ainda alvo de polmica. Com efeito, o uso de dadores vivos contraria um princpio tico bsico em Medicina primum non nocere, j que constitui uma mutilao induzida em pessoa saudvel com risco de morte. Eticamente a transplantao com DV aceitvel se: o TH for a nica opo teraputica; a possibilidade de obter um dador cadver em tempo til for baixa (esta infelizmente a realidade na maioria dos pases europeus incluindo Portugal, porque a poltica de distribuio de rgos penalizante para as crianas); o receptor tiver uma probabilidade elevada de sobreviver ao TH, com qualidade de vida; o risco de morte para o dador for inferior a 1% e a morbilidade previsvel inferior 10%. Nenhum tipo de presso deve ser exercida sobre o potencial dador nos dilogos de deciso (o que na pratica utpico). De facto, h que considerar a superioridade da sobrevida e a menor morbilidade conseguidas com a TH de DV.

TH em Portugal na idade peditrica


Em Portugal o TH peditrico com DC foi iniciado em 1994 em Coimbra pela equipa de Transplantao dos Hospitais da Universidade de Coimbra, chefiada por A.Linhares Furtado. Foram transplantadas at 2008, 135 crianas, correspondendo a 15 a casos com DV. A sobrevida actual cerca de 98%.

transplante destina-se essencialmente ao grupo de doenas metablicas cujo defeito enzimtico predominatemente heptico no determinando cirrose avanada. Embora teoricamente possa ser usada em todas as doenas hepticas, na prtica os doentes com cirrose e hipertenso portal estabelecida obtero apenas, com este procedimento uma ponte para o transplante definitivo. At data foram efectuados transplantes de hepatcitos num nmero reduzido de doentes peditricos com as seguintes patologias: doena de Criggler-Najjar, acidmias orgnicas e hepatites fulminantes. Tecnicamente um procedimento simples, seguro e pouco invasivo para o doente, j que apenas necessrio inserir um cateter na veia porta para injeco diria de uma suspenso de hepatcitos (mximo 1x108 clulas / kg); o fundamento a verificao de que em poucos dias se verifica uma fixao permanente dos hepatcitos injectados no fgado receptor, passando estes a proliferar e a predominar sobre os hepatcitos doentes, assumindo as funes metablicas deficitrias. Tal como no transplante clssico, necessrio usar imunossupresso em esquemas sobreponveis. De referir que a procura de fgados para obter hepatcitos viveis enferma dos problemas da TH clssica, embora permita poupar alguns segmentos de parquima que seriam eliminados por anomalias biliares ou vasculares. No transplante de hepatcitos o laboratrio de clulas uma estrutura fundamental e o maior investimento a ter em conta quando se opta pelo arranque da tcnica em determinada instituio. Por este motivo, raros centros na Europa a iniciaram, mantendo uma actividade clnica e de investigao nesta rea.

Indicaes e contraindicaes
A atrsia das vias biliares extra-hepticas constitui 40 50 % das indicaes para TH em idade peditrica (80% se considerarmos a faixa etria abaixo dos 2 anos). A falncia hepatica aguda representa 10-15%, e o grupo das doenas metablicas, cerca de 20%. Os restantes 20% englobam vrias situaes como colestases progressivas intra-hepticas, tumores, hepatites vricas, hepatites autoimunes, etc.).

Transplante de hepatcitos
A mais recente e ainda experimental tcnica de

CAPTULO 123 Transplantao heptica

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As contraindicaes absolutas tm vindo a diminuir ao longo do tempo e actualmente resumem-se s seguintes situaes: coexistncia de spsis e falncia multiorgo, disseminao metasttica tumoral, leso neurolgica grave associada, doenas com repercusso multissistmica, infeco pelo vrus da imunodeficincia humana (VIH) (assunto controverso), sndroma hepatopulmonar (shunts pulmonares que provocam hipoxmia grave no contexto de doena heptica crnica), etc..

A avaliao pr-TH
A avaliao pr-TH pressupe um dilogo dinmico entre a instituio que refere a criana e o centro que procede transplantao, tentando prever em cada doente um ponto em que o risco do referido problema inferior ao da espera em lista, a identificao de possveis contraindicaes e a avaliao psicossocial da famlia . O estado nutricional dos receptores condiciona grande parte da morbilidade e mortalidade psTH , sendo fundamental o internamento nesta rea enquanto se aguarda a cirurgia. Esta , em regra, prolongada (12-15 horas), inevitavelmente invasiva e seguida de vrias complicaes, com um padro previsvel no tempo.

Complicaes
Podero surgir as seguintes complicaes, classicamente divididos em precoces (<3 meses) e tardias 3meses): Precoces Estas podem ainda subdividir-se em 2 perodos: A- da fase de estadia em UCI (unidade de cuidados intensivos), na primeira semana, reflectindo o grau de funo do enxerto, avaliada em termos de recuperao neurolgica, valor de protrombinmia, alcalose ou acidose. Podem ainda ocorrer insuficincia renal, hipertenso arterial grave, spsis e falncia multirgo. B da fase ps-UCI- (at 3 meses): 40-50% dos doentes so reoperados por: problemas vasculares (4 a 20%), biliares (15 a 30%), perfurao intestinal e peritonite ou drenagem de coleces ou hematomas.

Infeces com ponto de partida abdominal ou relacionadas com cateteres centrais so tambm muito frequentes (pelo menos um episdio em 60% dos doentes), apesar da antibioticoterapia de largo espectro instituda profilacticamente na primeira semana. A rejeio celular aguda tem uma incidncia de 50% no primeiro ms, mas s em menos de 15% dos casos ser difcil de reverter aps 3 bolus de 10 mg/kg de prednisolona. Um imunossupressor mais potente que a ciclosporina, (tacrolimus ou FK506) recupera 80% dos enxertos com rejeio persistente e possibilidade de evoluo para rejeio crnica. Esta ocorre geralmente entre os 6 meses e 1 ano ps-TH em 2 - 8% dos doentes. Caracteriza-se histologicamente por ductopenia (< 50% dos espaos porta no tm ducto biliar) e, clinicamente, por anorexia, prurido e colestase progressiva. O retransplante torna-se necessrio em 2/3 dos casos. No restante 1/3 os doentes mentm-se estveis sob imunossupresso reforada embora com disfuno crnica do enxerto (DCE). Tardias Para alm da rejeio h outros problemas a registar como infeces vricas de que se destacam o citomegalovrus (CMV) e o vrus de Epstein-Barr (VEB). Enquanto o primeiro tem uma morbilidade insignificante e um tratamento eficaz (ganciclovir, valgancinclovir), o segundo pode induzir, sobretudo nas crianas com menos de 5 anos, a sndroma de proliferao desregulada de linfcitos B, ou sndroma linfoproliferativa. Com uma incidncia de 4 a 10%, a mortalidade era superior a 60 % no inicio da dcada. Investigaes recentes demonstraram que o diagnstico precoce, a suspenso total da imunossupresso e, em casos seleccionados, o uso de quimioterapia agressiva, podem conduzir cura da totalidade dos casos. Em 4% dos doentes pode surgir no 2 ano ps TH um tipo de DCE, similar serolgica e histologicamente hepatite autoimune. Designase como autoimune de novo embora na verdade seja um processo aloimune. Pouco se sabe ainda da sua fisiopatologia, sendo o seu tratamento sobreponvel ao usado na hepatite autoimune (essencialmente reforo da corticoterpia e reintroduo da azatioprina).

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Seguimento
Em ambulatrio as crianas so observadas semanalmente nos primeiros 3 meses. Depois, com menor periodicidade. As avaliaes clnicas e laboratoriais efectuam-se de 3 - 3 meses a partir do 1 ano ps-cirurgia. Uma larga maioria (> 80%) tem uma vida activa e quase normal abstraindo que se mantm a doena crnica, nomeadamente o fantasma da rejeio ou da disfuno crnica do enxerto. As famlias tm muitas vezes muito receio da integrao escolar e social dos pequenos transplantados. Tratando-se de crianas imunodeprimidas, o que facto que as banais infeces da comunidade, no tm nelas maior incidncia. As vacinas de vrus vivo e vivo atenuado tm sido contraindicadas. H que sublinhar que a maioria dos doentes tem, ao cabo de um ano psTH, uma imunossupresso mnima e, em 40 % dos casos, podero mesmo ser suspensos os corticides passando-se a monoterapia. Naturalmente que o ideal seria a suspenso de todos os frmacos; embora o avano nesta rea tenha sido enorme nos ltimos 8 anos, ainda se continua a aguardar frmacos que, administrados por um curto perodo no ps-TH imediato, induzam uma tolerncia imunolgica definitiva . Este ser, sem dvida, o futuro da transplantao; refira-se que, por enquanto, o TH uma terapia curativa para mais de 80 % das crianas com diversas hepatopatias e, simultaneamente, uma nova doena crnica com inmeras complicaes. Conseguese, apesar de tudo, uma sobrevida de 90% no 1 ano com um acrscimo de mortalidade /ano de 0,5 % nos anos subsequentes de acordo Registo Europeu de TH. BIBLIOGRAFIA
Garcia S; Ruza F, et al Evolution and complications in the immediate postoperative period after pediatric liver transplantation: our experience with 176 transplantations. Transplant Proc 1999; 31: 1691-1695 Hurwitz M, Desai DM, Cox KL, et al. Complete immunosuppressive drug withdrawl as a uniform approach to post. Transplant lymphoproliferative disease in pediatric liver trasplantation. Pediatr Transplant 2004; 8: 267-272 Kelly DA (ed). Diseases of Liver and Biliary System in Children. London: Blackwell Science, 1999 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson

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CAPTULO 124 Pancreatite

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124
PANCREATITE
Helena Flores

Etiopatognese
Na pancreatite a autodigesto da glndula pelas suas prprias enzimas um dos mecanismos essenciais. Normalmente o pncreas est protegido deste fenmeno por: 1 - armazenamento das enzimas em grnulos de zimognio; 2 - secreo da maior parte das enzimas em forma de precursores que se activam exclusivamente a nvel duodenal; 3 co-secreo de inibidores das proteases. A ruptura de um destes mecanismos de proteco leva a activao prematura das enzimas no prprio pncreas, estando demonstrado experimentalmente que as enzimas activadas provocam: destruio proteoltica do tecido pancretico, necrose dos vasos sanguneos com consequente hemorragia, necrose gorda pelas enzimas lipolticas, e reaco inflamatria. Estas alteraes ocorrem de modo diverso, desde a doena ligeira (necrose gorda peripancretica e edema intersticial) doena grave (necrose gorda peri e intrapancretica, necrose do parnquima e hemorragia). O envolvimento pancretico pode ainda ser localizado ou difuso, com consequentes alteraes, quer da funo excrina, quer da endcrina. Ao contrrio dos adultos em que 80% dos casos de PA esto associados ao alcoolismo e a
QUADRO 1 Causas de pancreatite aguda na criana
Causa Idioptica Sistmica Traumtica Estrutural Frmacos Infecciosa (vrus) Litase Familiar Ps-CPRE * Hipercalcmia Diabetes Hipertrigliceridmia Fibrose qustica
(Adaptado de Walker WA et al, 2004) * CPRE: Colangiopancreatografia retrgada endoscpica

Definio e importncia do problema


A pancreatite (processo inflamatrio do pncreas) uma doena que afecta todas as idades, sem predomnio de sexo. Por ser pouco frequente em idade peditrica muitas vezes esquecida e subdiagnosticada. A noo actual de que o trauma e a doena multissistmica podem causar pancreatite, bem como o reconhecimento crescente desta efeco como causa de dor abdominal e vmitos, tem aumentado a frequncia do diagnstico. De referir que mais de 50% dos casos de pancreatite so de origem traumtica ou surgem em concomitncia com a parotidite.

Classificao
A Classificao de Marselha-Roma, baseada em critrios anatmicos, considera dois grandes grupos de pancreatites: agudas e crnicas. A pancreatite aguda (PA) um processo inflamatrio agudo da glndula pancretica e do tecido peripancretico. A pancreatite crnica, rara na criana, definida pela presena de leses inflamatrias crnicas caracterizadas pela destruio do tecido excrino, presena de fibrose e, num estado avanado da doena, leso do tecido endcrino. A chamada PA recorrente observada em cerca de 10% das crianas aps um primeiro episdio de PA sendo mais frequente em crianas com alteraes estruturais, ou associada a doena sistmica (lpus eritematoso, fibrose qustica) ou ainda a pancreatite familiar. Esto descritos casos idiopticos; Neste captulo abordada apenas a PA.

Incidncia (%) 22.2% 20.8% 18.6% 10.6% 10.2% 7.7% 3.1% 2.4% 1.2% 0.9% 0.9% 0.8% 0.6%

592

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

doena do tracto biliar, na criana, a etiologia variada (Quadro 1). Nas vrias sries publicadas nos ltimos anos, os casos de PA associada a doenas multissistmicas graves tm aumentado. Destas, a sndroma hemoltica urmica a principal responsvel, sendo que o mecanismo da pancreatite desconhecido e provavelmente multifactorial. O trauma tambm uma causa comum de PA na criana. Na maioria dos casos trata-se de situao acidental (por exemplo queda sobre o guiador da bicicleta); no entanto, os casos descritos resultantes de maus tratos so cada vez mais frequentes. As anomalias estruturais do pncreas constituem um factor predisponente, aumentando o risco de PA. A mais frequente o pncreas divisum; porm, as anomalias dos ductos pancretico ou biliar comum como os quistos do coldoco, os coledococelos e pncreas divisum parcial, so tambm responsveis por um considervel nmero de casos. A litase constitui igualmente importante factor etiolgico desta doena. Os vrus so os agentes infecciosos que mais fequentemente causam PA na idade peditrica. Destes, os mais comuns so: os da parotidite, enterovrus, vrus de Epstein-Barr (VEB), da hepatite A, citomegalovrus (CMV), da rubola, coxsackie, da varicela-zoster, do sarampo e influenza. Nos pases do terceiro mundo e nas regies tropicais, a obstruo do canal de Wirsung pelo parasita Ascaris lumbricoides tem sido associada a casos de PA. Uma grande diversidade de frmacos pode provocar PA na criana, sendo os mais frequentemente implicados o valproato de sdio e os corticides. A chamada pancreatite familiar inclui a forma hereditria e outras formas de pancreatite que ocorrem em famlias com uma incidncia de PA superior da populao em geral. Nos ltimos anos alguns factores genticos tais como mutaes no gene do tripsinognio catinico (PRSS1), mutaes do CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), e mutaes no inibidor da tripsina pancretica (serine protease inhibitor, Kazal type 1- SPINK1) foram identificados como importantes na gnese da pancreatite.

Apesar de a pancreatite idioptica ser ainda a pancreatite mais frequente, medida que, cada vez mais, exames genticos estejam disponveis, a percentagem de crianas com pancreatite familiar ou associadas a mutaes genticas ir seguramente aumentar.

Manifestaes clnicas
A dor abdominal o sintoma mais frequente. Geralmente de incio sbito, intensa e localizada ao epigastro pode, contudo, ser gradual, constante ou intermitente, difusa ou localizada noutros quadrantes. A irradiao tpica para o dorso referida nos adultos observada em apenas 10% a 30 % das crianas. Os sintomas acompanhantes mais comuns so os vmitos, as nuseas e a anorexia. As refeies so um factor agravante da dor e dos vmitos. Na observao o achado mais frequente a dor palpao do epigastro. O abdmen pode estar distendido, com diminuio dos rudos hidroareos. A criana assume muitas vezes uma posio anti-lgica, com flexo dos joelhos e das ancas. Febre baixa, taquicrdia, hipotenso e ictercia, podem estar presentes. Equimoses nos flancos (sinal de Grey Turner) ou na regio periumbilical (sinal de Cullen), so raramente observadas nas pancreatites hemorrgicas graves.

Diagnstico
O diagnstico de PA clnico, laboratorial e imagiolgico. Na ausncia de um exame complementar especfico que confirme o diagnstico, a elevao da amilase ou da lipase sricas (pelo menos 3 vezes o limite superior do normal), constitui ainda o parmetro biolgico mais clssico. No entanto, ambas as enzimas podem estar em nveis normais nalguns casos com evidncia clnica e radiolgica de PA. De referir que valores mais elevados no esto relacionados com a etiologia, gravidade ou prognstico da doena. A amilasmia est elevada quando surgem os primeiros sintomas e assim permanece na maioria dos casos durante 5 a 10 dias. Por sua vez, o doseamento urinrio da amilase est aumentado em todas as situaes de hiperamilasmia, mas tal aumento mais tardio.

CAPTULO 124 Pancreatite

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Sendo a lipase quase exclusivamente sintetizada pelo pncreas, as respectivas sensibilidade e especificidade so superiores s da amilase. Est aumentada no incio da pancreatite e permanece elevada durante mais tempo. Salienta-se, a propsito que a amilasmia pode estar aumentada na parotidite, anorexia nervosa, bulimia, litase biliar, perfurao de lcera pptica, e certas doenas sistmicas (acidose metablica, insuficincia renal, queimadura, traumatismo craniano). Outras enzimas como a fosfolipase A2, a tripsina, a elastase, a protena especfica do pncreas (PASP), e a protena associada pancreatite (PAP), esto elevadas na PA, mas no tm superioridade diagnstica em relao amilase ou lipase. Observa-se frequentemente leucocitose, aumento das transaminases, hiperglicmia, hipocalcmia, hiperbilirrubinmia, elevao da fosfatase alcalina e da glutamil transpeptidase (GGT). A ecografia endocspica e a tomografia computadorizada (TAC) abdominais so os exames mais usados para documentar a PA, determinar a gravidade e identificar complicaes. Os achados ecogrficos mais frequentes so o aumento de volume do pncreas e a diminuio da ecogenicidade. A TAC o exame radiolgico de escolha para avaliar a gravidade e detectar complicaes quando a doena se prolonga. De salientar que uma TAC com contraste realizada precocemente no incio da doena pode diminuir o fluxo sanguneo s reas j isqumicas e, deste modo, aumentar as regies de necrose. A colangiopancreatografia retrgrada endoscpica (CPRE) ou a colangiopancreatogrfia por ressonncia magntica (MRCP) devem ser realizadas apenas nos casos de episdios recorrentes de pancreatite, na suspeita de defeito estrutural, de distoro ou ruptura ductal e, nalguns casos, de pancreatite litisica. Em 30% dos casos, a radiografia simples do abdmen evidencia o clssico sinal da ansa sentinela.

adultos no so aplicveis na idade peditrica. Recentemente, o Midwest Multicenter Pancreatic Study Group, baseado nos critrios de Ranson e Glasgow, props um ndice de gravidade para a criana atribuindo 1 ponto a cada um dos seguintes parmetros: idade (< 7 anos), peso (< 23 Kg), leucocitose (> 18.500/mmc), lactato-desidrogenase (> 2.000 IU/L), sequestrao de fluidos durante 48 horas (> 75ml/Kg/48h), ureia elevada durante 48 horas, PA associada a doena sistmica grave. Das crianas com 0 a 2 pontos, 8.6% tm PA grave com mortalidade de 1.4%. Com 2 a 4 pontos, 38.5% tm PA grave e mortalidade de 5.8%. Com 5 a 7 pontos 80% tm PA grave e mortalidade de 10%. As crianas com PA grave devem ser tratadas em unidades de cuidados intensivos. A teraputica da PA ligeira a moderada inclui: analgesia (meperidina 1 a 2 mg/Kg por via intramuscular ou endovenosa), fluidos endovenosos e descanso da glndula. At h relativamente pouco tempo a nutrio parentrica total era considerada a nica opo. Contudo, estudos recentes revelam que a nutrio entrica por sonda jejunal bem tolerada. As complicaes implicam vigilncia clnica rigorosa.

Complicaes e prognstico
Nos casos de PA no complicada verifica-se em geral recuperao em 4-5 dias. Durante a primeira semana as potenciais complicaes so em geral as sistmicas: hiperglicmia, hipocalcmia, hiperlipidmia, hipercalimia, acidose metablica e coagulao intravascular disseminada. As complicaes tardias ocorrem aps a segunda semana de doena e incluem os pseudoquistos e os abcessos. O risco de se desenvolver quisto ou pseudoquisto maior na PA causada por traumatismo abdominal (39%) do que naquelas com outras causas (5%). As manifestaes clnicas dos pseudoquistos so dores abdominais com nuseas e vmitos e, mais raramente, ictercia. Uma massa epigstrica muitas vezes palpvel. A ecografia permite o diagnstico. A remisso espontnea dos pseudoquistos frequente, mas esto descritas complicaes:

Tratamento
O tratamento da PA, essencialmente de suporte, depende da gravidade da doena. Os critrios de gravidade estabelecidos para os

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

abcesso, hemorragia, fstulas e ruptura. A puno percutnea sob controle ecogrfico pode permitir a evacuao definitiva do quisto; por vezes necessrio tratamento endoscpico ou cirrgico. BIBLIOGRAFIA
Benifla M,Weizman Z. Acute pancreatitis in childhood: analysis of literature data. J Clin Gastroenterol 2003; 37: 169-172 De Banto JR, Goday PS, Pedroso MRA, et al. Acute pancreatitis in children. Am J Gastroenterol 2002; 97: 1726-1731 Lopez M. The changing incidence of acute pancreatitis in children: a single-instituition perspective. J Pediatr 2002; 140: 622-624 Makola D, Krenitsky J, Parrish C, et al. Efficacy of enteral nutrition for the treatment of pancreatitis using standard enteral formula. Am J Gastroenteral 2006; 101: 2347-2355 Nathens AB, Curtis R, Beale RJ, et al. Management of the critically ill patient with severe acute pancreatitis. Crit Care Med 2004; 32: 2524-2536 Swaroop VS, Chari ST, Clain JE. Severe acute pancreatitis. JAMA 2004; 291: 2865-2868 Whitcomb DC. Genetic predispositions to acute and chronic pancreatitis. Med Clin North Am 2000; 84: 531-547

PARTE XVII
Oncologia

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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INTRODUO ONCOLOGIA PEDITRICA
Mrio Chagas

Aspectos epidemiolgicos
Contrariamente ao que habitualmente se supe, os tumores surgindo em idade peditrica no so raros. No mundo ocidental, de acordo com as estatsticas existentes, uma em cada seiscentas crianas ter uma neoplasia nos primeiros quinze anos de vida. A incidncia anual de novos casos cerca de cento e cinquenta por cada milho de crianas com menos de quinze anos. Em Portugal, onde, de acordo com o INE, h cerca de um milho e seiscentas mil crianas e jovens com idade inferior a quinze anos, estima-se que ser de cerca de duzentos e quarenta o nmero de novos casos por ano. Nos Quadros 1 e 2 so discriminadas respectivamente as neoplasias mais habituais na criana, segundo os dados estatsticos do National Cancer Institute (NCI) dos EUA, e do Servio de Pediatria do Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa (2005-2007). Em ambos se poder verificar que as leucemias agudas, principalmente linfoblsticas, e os tumores do sistema nervoso central (SNC), representam metade da totalidade dos casos. Os linfomas (doena de Hodgkin e linfoma no Hodgkin) representam cerca de quinze por cento dos tumores. As restantes neoplasias, designadas por tumores slidos, constituem um leque vasto de tumores diferentes, destacando-se, por ordem decrescente de frequncia, neuroblastoma, sarcoQUADRO 1 Tumores (T) mais frequentes na criana (0 a 15 anos) segundo o NCI (National Cancer Institute) dos Estados Unidos

Importncia do problema
A Oncologia Peditrica constitui uma subespecialidade em constante mudana. Durante os ltimos 60 anos, doenas que eram incurveis atingiram probabilidades de cura por vezes superiores a 80%. Outras, tratadas de incio com graves mutilaes impostas por uma cirurgia herica, so hoje curveis sem alteraes estticas ou de funo apreciveis. Estes resultados ficaram a dever-se, no s aos progressos no diagnstico e tratamento, mas tambm melhoria dos meios de suporte dos doentes. Os protocolos cooperativos internacionais permitiram juntar experincias obtendo-se cada vez melhores resultados. Recentemente, os conhecimentos adquiridos em cincias bsicas como a Imunologia e a Gentica, vieram abrir novas perspectivas no campo do diagnstico e do tratamento, levando a supor que os prximos anos sejam ainda de maior sucesso. Sendo a Oncologia Peditrica uma subespecialidade englobada na Pediatria, este captulo limitar-se- a uma apresentao genrica de tpicos que, pela sua importncia, devero ser do conhecimento de todos os mdicos. Numa primeira parte os mesmos sero abordados dando especial nfase aos conceitos fundamentais sobre oncognese, semiologia, diagnstico e tratamento; e, numa segunda parte, aos grupos mais representativos da Oncologia Peditrica: hemopatias malignas (leucemias, linfomas) e tumores slidos (neuroblastoma e tumor de Wilms). O retinoblastoma abordado na parte referente Oftalmologia, noutro volume do livro.

CAPTULO 125 Introduo Oncologia Peditrica

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QUADRO 2 Casustica do Servio de Pediatria do IPOFG (Instituto Portugus de Oncologia Francisco Gentil), Lisboa

Patologia Leucemia Aguda T. SNC Linfoma Neuroblastoma S. Partes Moles T. Wilms S. sseo Retinoblastoma T. Cel Germinativas S. Ewing/PNET Hepatoblastoma Outros T Malignos Histiocitose Tumores Benignos TOTAL

2005 2006 2007 TOTAL % 33 23 16 9 7 7 2 5 3 3 2 11 5 14 140 29 24 18 12 10 11 4 2 3 3 2 11 2 11 142 46 24 15 12 14 5 5 4 2 1 0 4 4 17 153 108 71 49 33 31 23 11 11 8 7 4 26 11 42 435 24,9 16,3 11,2 7,5 7,1 5,2 2,6 2,6 1,8 1,7 0,9 5,9 2,6 9,7 100

T = Tumores; S = Sarcoma; Cel = Clulas; SNC = Sistema nervoso central

ma das partes moles, tumor de Wilms, e tumores sseos. De acordo com estatsticas internacionais os tumores slidos representam menos 40% dos tumores da criana; e neuroblastoma, rabdomiossarcoma, outros sarcomas das partes moles e tumor de Wilms, representam mais de metade dos tumores slidos. Apesar de se tratar duma patologia relativamente pouco frequente, ela tem um peso grande na sociedade contempornea, j que representa, a partir do primeiro ano de vida, a segunda causa de morte, depois dos acidentes. Uma questo que se coloca actualmente saber se a incidncia das neoplasias na criana tem vindo a aumentar ao longo dos anos, semelhana do que sucede com as neoplasias do adulto. Torna-se difcil, pela variao normal do nmero de novos casos/ano, fazer afirmaes seguras. Os estudos estatsticos mais completos de que dispomos, do NCI, comparando a incidncia de novos casos no quadrinio 1975-1979 com a do quadrinio 1995-1999, mostram um aumento de

11,5% em vinte anos, ou seja, um aumento anual ligeiramente inferior a 0,6%. Esta variao no se verificou, no entanto, de igual modo em todas as neoplasias. Registou-se sobretudo nas leucemias, tumores do SNC, osteossarcoma e hepatoblastoma que se tero tornado mais frequentes, enquanto parece ter havido uma reduo no nmero de novos casos de doena de Hodgkin, e no ter havido variao significativa noutras neoplasias. Para ilustrar a dificuldade que existe na interpretao destes dados, refere-se um surto epidmico de tumores do SNC, registado nos EUA, no final da dcada de 70 e incio da dcada de 80. A este pico seguiu-se um decrscimo de incidncia nos anos seguintes, no se tendo nunca registado um aumento da mortalidade nesse perodo. Este aparente surto foi explicado posteriormente pelo aparecimento nessa poca de novas e mais sofisticadas tcnicas de imagem, primeiro a tomografia axial computadorizada (TAC) e, depois, a ressonncia magntica nuclear (RMN), que teriam permitido o diagnstico mais precoce destes tumores. A frequncia dos vrios tumores nos diferentes grupos etrios muito caracterstica e serve para orientao diagnstica. O neuroblastoma, o tumor de Wilms, a leucemia mieloblstica aguda, os tumores do SNC e os tumores das partes moles, principalmente o rabdomiossarcoma, so as neoplasias predominantes. Por outro lado, a doena de Hodgkin, o osteossarcoma e o sarcoma de Ewing, so mais frequentes na pr-adolescncia e adolescncia. Vir a propsito referir que se verifica uma continuidade (formas variveis de transio) entre o sarcoma de Ewing (menos diferenciado) e os PNET (Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumors). As leucemias linfoblsticas agudas tm, por seu lado, um pico de incidncia entre os dois e os quatro anos de idade.

Seguimento e resultados globais


Actualmente a probabilidade de cura de uma criana com cancro grande. Depende, como se ver nos captulos seguintes, do tipo de tumor, seu estdio evolutivo e tratamento efectuado. Uma interrogao frequente saber o que sucede s crianas consideradas curadas.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Dois estudos recentes, referentes ao seguimento de 20 227 e 13 711 antigos doentes, tratados entre 1970 e 1986 num caso, e entre 1960 e 1989 noutro, so elucidativos. O primeiro estudo foi feito nos EUA e o segundo nos pases nrdicos. Em ambos, as populaes estudadas em que tinha sido suspenso o tratamento havia pelo menos 5 anos, estavam sem doena. Curiosamente os resultados so sobreponveis nos dois grupos e mostram que 10% destes ex-doentes viro a falecer nos anos seguintes, a maior parte por recidiva tumoral (cerca de 67%), outros por segundas neoplasias (12%), outros por toxicidade do tratamento (8%) e os restantes por causas diversas no relacionadas com a doena ou o tratamento. Nestes estudos verificou-se que 90% dos antigos doentes esto vivos, sem doena, e com padres de vida muito semelhantes a grupos testemunha.

126
TUMORES, AMBIENTE E GENTICA
Mrio Chagas

Influncia do ambiente
consensual que os factores ambientais tm um papel preponderante na gnese dos tumores do adulto e do idoso. A importncia das radiaes ionizantes, das substncias qumicas e das infeces vricas na oncognese bem conhecida. So numerosos os exemplos de exposies repetidas ao longo de anos que acabam por originar a neoplasia. O tabaco um paradigma dessa situao. Na criana, no primeiro ano de vida que a incidncia de neoplasias maior, reduzindo-se progressivamente nos anos seguintes, para voltar a aumentar no incio da adolescncia. Assim sendo, se os factores ambientais tm alguma importncia na gnese dos tumores peditricos, deduz-se que eles tero que actuar muito precocemente, por vezes ainda in utero ou at antes, a nvel das gnadas dos progenitores. Sendo um tema ainda controverso, apresentamse seguidamente trs exemplos que o ilustram. O primeiro diz respeito a pais que desempenharam profisses, antes ainda da concepo, em que houve exposio a determinados metais ou radiaes, e em cujos filhos se tem descrito maior de incidncia de neoplasias. O segundo exemplo relativo a certas formas de leucemia mieloblstica da criana, diagnosticadas no primeiro ano de vida, as quais parecem ser devidas a uma exposio in utero a determinadas substncias qumicas do grupo dos inibidores da topoisomerase II. Estas leucemias caracterizam-se por rearranjos genticos especficos no clone leucmico envolvendo o gene MLL,

CAPTULO 126 Tumores, ambiente e Gentica

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muitas vezes apenas detectado em gentica molecular e no em gentica convencional. Sucede que estes mesmos rearranjos genticos so descritos como caractersticos de neoplasias secundrias da criana mais velha e do adulto, que foram tratados alguns anos antes para uma primeira neoplasia com citostticos dos grupos das epipodofilotoxinas ou das antraciclinas. O que h de comum entre as epipodofilotoxinas e as antraciclinas que so ambas inibidoras da topoisomerase II. Ora, algumas substncias qumicas entram ainda que em pequenas doses na indstria alimentar, e alguns antibiticos de uso corrente, do grupo dos inibidores da topoisomerase II, podero fazer parte da dieta ou da prescrio medicamentosa da grvida. Naturalmente que nem todas as grvidas que se expem a estas substncias durante a gestao tero um filho com leucemia. Admite-se ter de haver uma predisposio gentica na mulher grvida que a tornar particularmente sensvel a estes frmacos. O terceiro exemplo diz respeito a substncias qumicas que, consumidas ou usadas durante a gravidez, so implicadas no aparecimento de neoplasias no filho, tais como a marijuana, o lcool, o benzeno e os pesticidas. semelhana do adulto, tambm algumas infeces vricas esto na origem de certas formas de cancro na criana: so bem conhecidas as relaes entre a infeco pelo vrus da hepatite B e o carcinoma hepatocelular, pelo vrus do papiloma (HPV) e o cancro do colo do tero, e as relaes entre o vrus de Epstein Barr e o linfoma de Burkitt africano ou a doena de Hodgkin. Finalmente, a relao entre as radiaes ionizantes e as neoplasias conhecida desde o final do sculo dezanove (Marie Curie ter falecido com leucemia). Ficaram tristemente clebres as crianas que, aps irradiao do crnio para tratamento de infestao por pedculos capitis, surgiram com tumores do SNC ou que, aps irradiao dum timo hiperplsico, surgiram com tumores deste rgo. Actualmente o oncologista moderno conhece bem o risco de incidncia de tumores das partes moles, do osso, ou do SNC, em crianas previamente irradiadas para tratamento de neoplasias anteriores. Se os factores ambientais acima referidos so

hoje associados gnese das neoplasias da criana, convm notar, contudo, que estes casos so excepcionais e que para a maioria dos tumores peditricos a relao com supostos factores ambientais no se conseguiu ainda estabelecer.

Gentica
Duas grandes classes de genes atravs de mecanismos complexos esto implicadas na transformao maligna duma clula e no desenvolvimento das neoplasias: os oncogenes, derivados da activao dos chamados proto-oncogenes. E o s genes supressores das referidas neoplasias. A aco dos genes supressores implica um mecanismo de inactivao dos mesmos. H tumores de transmisso hereditria em que possvel encontrar histria familiar: o caso do retinoblastoma e de certos adenocarcinomas da tiroideia de tipo medular em que, (40%, e 50 a 80% dos casos, respectivamente), h antecedentes de igual doena num dos progenitores. H famlias em que a incidncia de determinadas neoplasias muito superior da populao em geral. Cita-se a sndroma de Li- Fraumeni em que a frequncia de leucemia, de tumores das partes moles, nomeadamente rabdomiossarcoma, e de carcinoma da mama em vrias geraes da mesma famlia muito superior habitual. H crianas com determinadas alteraes genticas em que h maior incidncia de neoplasias. o que sucede na sndroma de Down em que o risco de aparecimento de leucemia vinte vezes superior ao das outras crianas. tambm o caso da sndroma de WAGR, sndroma caracterizada por aniridia e atraso do desenvolvimento intelectual, em que muito grande a probabilidade de tumor do rim (tumor de Wilms). ainda o que sucede nas sndromas de instabilidade cromossmica como a sndroma de Bloom, a ataxiatelangiectasia ou a anemia de Fanconi, em que a ocorrncia de linfomas superior da populao peditrica em geral. Em todos os casos acima referidos h alteraes genticas que predispem para o aparecimento de neoplasias por mecanismos ainda mal conhecidos. Nas ltimas dcadas foram-se descrevendo alteraes genticas nas clulas tumorais, no ve-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

rificadas nas clulas normais. Algumas dessas alteraes so aleatrias, traduzindo apenas uma grande instabilidade gentica e, portanto, sem significado particular. Outras so, no entanto, especficas e tm hoje importncia no diagnstico, prognstico e compreenso da gnese do tumor. A primeira alterao gentica caracterstica de uma neoplasia foi descrita na dcada de sessenta do sculo passado. Trata-se de uma translocao entre o cromossoma 9 e o cromossoma 22 no clone celular da leucemia mielide crnica. Este cromossoma recebeu o nome de Philadelphia em homenagem cidade onde foi inicialmente descrito. Muitas outras alteraes cromossmicas estruturais (translocaes, delees) e quantitativas, ou seja com variao do nmero de cromossomas, se foram descrevendo posteriormente, com maior frequncia na ltima dcada, em leucemias, linfomas e tumores slidos. Com o novssimo advento da gentica molecular percebeu-se que estas alteraes so responsveis por rearranjos do material gentico, tpicos de cada tumor, e com importncia na oncognese. Os progressos obtidos nesta nova cincia tornaram-se to importantes que actualmente muitos diagnsticos so feitos, no pelos mtodos clssicos da morfologia e imunocitoqumica, mas por Gentica. medida que os conhecimentos em Gentica vo progredindo, novas noes sobre oncognese vo surgindo, ultrapassando o mbito deste captulo. Justifica-se, no entanto, fazer referncia teoria de Greaves, pela viso global que lana sobre as eventuais causas de uma forma nova de leucemia aguda da criana, que poder ser considerada como paradigma da oncognese. Nos pases ocidentais regista-se um pico de incidncia de leucemia aguda linfoblstica na criana entre os dois e os quatro anos de idade, no descrito noutras zonas do mundo. Trata-se de uma leucemia particularmente quimiossensvel e, portanto, de melhor prognstico. Curiosamente, esta forma particular de leucemia da criana, descrita pela primeira vez na Gr-Bretanha no final da dcada passada de 40, s foi encontrada nos EUA na dcada de 60, primeiro nas crianas de raa branca, e s depois nas crianas de raa negra, tendo atingido apenas nos anos 80 o Japo.

A teoria de Greaves admite como possvel uma relao entre o aparecimento deste tipo novo de leucemia e alteraes registadas na vida das crianas destes pases, a partir do final da segunda guerra mundial. Assim, o parto hospitalar em condies de assepsia em substituio do parto no domiclio, o curto perodo de aleitamento materno e sua substituio por leites dietticos, a reduo das fratrias e a substituio precoce do ambiente familiar pelo ambiente do infantrio, condicionariam uma anormal estimulao dum sistema imunitrio ainda imaturo que levaria neoplasia. Mais recentemente verificou-se que muitas crianas com este tipo novo de leucemia apresentam no seu clone leucmico uma translocao envolvendo os cromossomas 12 e 21, a t (12;21), o que condiciona uma fuso dos genes TEL e AML1. Greaves demonstrou, atravs do exame do sangue destas crianas armazenado nos cartes de papel de filtro, (usados para o diagnstico precoce de certas doenas no perodo neonatal e que contm sangue capilar), que esta t (12;21) era j detectvel nascena, ou seja, 2 a 4 anos antes de as mesmas adoecerem. Verificou-se posteriormente que apenas cerca de 1% das crianas nas quais detectada esta translocao no perodo neonatal adoecer, de facto, com leucemia, admitindo-se, assim, ser necessrio outro ou outros factores (infecciosos, na teoria de Greaves) para continuar o processo de oncognese. A teoria multifactorial desenvolvida por este autor para explicar a gnese deste tipo de leucemia j era aplicada a outras neoplasias como o retinoblastoma. Na verdade, segundo a teoria de Knudson, so necessrias duas delees sucessivas no cromossoma 13 para que o retinoblastoma surja. Se ambas as mutaes ocorrerem numa clula somtica da retina, o tumor espordico, unilateral e mais tardio. Se a primeira mutao se der na clula progenitora, e a segunda na clula somtica da retina, o tumor hereditrio, muitas vezes bilateral, e surge muito precocemente nos primeiros meses de vida. Reportando-nos ao papel dos genes, (oncogenes e genes supressores) cabe referir que o HPV 19 induz transformao maligna inactivando o gene supressor do tumor. O desenvolvimento do cancro pode ainda estar ligado ao imprinting do genoma que consiste

CAPTULO 127 Aspectos bsicos do diagnstico oncolgico

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na inactivao selectiva de um de dois alelos de certo gene. Verifica-se, assim, haver uma relao entre Gentica e ambiente, aspecto subjacente na oncognese da generalidade dos tumores peditricos, desconhecendo-se, no entanto, muitos dos mecanismos ntimos de tal relao.

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ASPECTOS BSICOS DO DIAGNSTICO ONCOLGICO
Mrio Chagas

Manifestaes clnicas
Os sinais e sintomas dos tumores da criana so em geral incaractersticos, pelo que poder haver um perodo de latncia relativamente longo entre o incio das manifestaes e o diagnstico, que pode ser de semanas ou, nalguns casos, de meses. Uma das caractersticas da maioria dos tumores da criana a de serem embrionrios, derivados da mesoderme ou da neuroectoderme sendo por isso, do ponto de vista histolgico, sarcomas. Por este facto, a sua localizao raramente se verifica num rgo especfico, ao contrrio do que acontece com os tumores do adulto que so predominantemente carcinomas de um determinado rgo. H, naturalmente, excepes, como o retinoblastoma, quase sempre localizado no globo ocular, ou o osteossarcoma que o tumor sseo mais frequente, ou ainda o tumor de Wilms, localizado habitualmente num rim. Mas o rabdomiossarcoma e outros sarcomas das partes moles, o sarcoma de Ewing/PNET, o neuroblastoma, os teratomas e muitos outros tumores designados por slidos, podem ter topografia diversa, sendo a sua sintomatologia varivel consoante a sua localizao. Nestes tumores slidos a primeira manifestao resulta, em regra, de um efeito de massa que o tumor exerce sobre as estruturas adjacentes: assim, o crescimento do tumor provoca dor, quer por compresso das razes nervosas vizinhas, quer por estiramento da cpsula do rgo que o contm; pode induzir alteraes neurolgicas focais, quer por leso de razes nervosas, quer por

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

compresso da medula espinal por crescimento intracanal atravs dos buracos de conjugao; pode originar estase venosa por compresso vascular; pode induzir dificuldade respiratria por compresso das vias areas. Todos estes sinais e sintomas dependem, assim, da topografia do tumor e no do seu tipo. Se o tumor for intracraniano, crescendo numa caixa pouco distensvel, manifesta-se inicialmente por sinais de hipertenso intracraniana, de que as cefaleias matinais persistentes ou que acordam a criana de noite e que aliviam com o vmito so o paradigma. Outras vezes, convulses no febris e sinais neurolgicos focais que variam com a localizao do tumor so as manifestaes inaugurais. Qualquer destes sinais e sintomas dever levar a um exame neurolgico cuidadoso e urgente. Os tumores torcicos originam, em regra, sintomas e sinais mais precocemente que os tumores abdominais, devido menor elasticidade da caixa torcica: dificuldade respiratria, (quer por compresso das vias areas, quer por derrame pleural, quer, ainda, por efeito mecnico sobre o diafragma), sndroma da veia cava superior por compresso venosa, sndroma de Claude Bernard Horner (ptose palpebral, miose, endoftalmia), so manifestaes habituais nos tumores localizados no mediastino. Se a localizao do tumor for o mediastino posterior, as manifestaes inaugurais sero muito provavelmente neurolgicas por compresso de razes nervosas ou da espinal-medula, podendo tambm haver, se o tumor atingir grandes dimenses, outras manifestaes acima referidas. Os tumores abdominais podem atingir grande volume antes de provocarem sintomas e a sua primeira manifestao pode ser apenas distenso abdominal, ou massa que se palpa mas que assintomtica, como sucede com frequncia no tumor de Wilms, muitas vezes detectado pela me ao dar banho ao filho, ou pelo mdico em observao de rotina. Outras vezes, a distenso abdominal extrema e dolorosa, como acontece com o linfoma de Burkitt. Mais raramente so as manifestaes a distncia, devidas a focos metastticos, que levam a procurar o tumor primitivo, como sucede com frequncia no neuroblastoma abdominal que se pode revelar, por exemplo, por metastizao ssea causadora de dor, ou cutnea, com o aparecimento de ndulos.

Os tumores plvicos manifestam-se, em regra, por perturbao da mico e/ou defecao por compresso directa da bexiga ou do recto, ou por perturbao do funcionamento dos esfncteres por compresso de nervos. Outras vezes, so as parestesias dos membros inferiores por compresso radicular, as primeiras manifestaes. Se o tumor se localizar no osso, uma dor persistente sem histria de traumatismo, uma massa tumoral palpvel, ou uma fractura patolgica, so os sinais e sintomas habituais, quer nos tumores primitivos como o osteossarcoma ou o sarcoma de Ewing, quer nos metastticos como o neuroblastoma. Nos restantes tumores (leucemias e os linfomas) as manifestaes mais comuns so o aumento das dimenses dos gnglios linfticos (adenomeglias), do fgado (hepatomeglia), do bao (esplenomeglia), febre, ditese hemorrgica e dor ssea. O que se torna difcil valorizar correctamente estas manifestaes. Na verdade, com excepo da ditese hemorrgica, que menos habitual e mais preocupante devendo levar realizao de exames complementares de diagnstico urgentes, (comeando por um hemograma), as outras so manifestaes de patologia infecciosa vrica ou bacteriana de fcil resoluo. Assim, adenomeglias (gnglios linfticos com dimetro superior a 1 cm) na regio cervical superior ou submandibular so geralmente secundrias a focos infecciosos bacterianos regionais, to frequentes na criana, ou infeces vricas (Epstein Barr, citomegalovrus CMV), ou outras, como a toxoplasmose. Caracterizam-se por regredirem facilmente com antibioticoterapia ou espontaneamente, podendo reaparecer perante novo foco infeccioso. Ser a sua persistncia ou um aumento progressivo, apesar dos tratamentos habituais, que dever evocar uma causa neoplsica (linfoma, rabdomiossarcoma, carcinoma da nasofaringe, neuroblastoma), obrigando a um exame mais cuidadoso. As adenomeglias cervicais inferiores, supra claviculares ou axilares tm em regra, um significado mais ominoso, sendo mais frequentemente de origem neoplsica que infecciosa. So persistentes e tm consistncia firme. No tm sinais inflamatrios, no so dolorosas, e podem fundirse em conglomerados. Devero evocar entre ou-

CAPTULO 127 Aspectos bsicos do diagnstico oncolgico

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tros, o diagnstico de neuroblastoma num lactente ou numa criana muito jovem, de linfoma no Hodgkin numa criana em idade pr-escolar ou escolar, ou de doena de Hodgkin em criana mais velha. Por outro lado, as adenomeglias generalizadas com ou sem febre, acompanhadas ou no de hepatosplenomeglia, devero evocar o diagnstico de infeco, muito provavelmente vrica (Epstein Barr, CMV, etc.). Tambm aqui ser a no confirmao do diagnstico, a persistncia das manifestaes, e o eventual aparecimento de sinais e sintomas mais preocupantes, como ditese hemorrgica ou dor ssea, que levaro a admitir a hiptese diagnstica de leucemia/linfoma. H, contudo, alguns sinais/sintomas que so preocupantes ab initio, e devem orientar o mdico para um diagnstico urgente. Enumeram-se os principais (cuja identificao implica o encaminhamento atempado da criana para centro especializado): O aparecimento de massa tumoral nas partes moles do tronco ou membros, num lactente ou criana jovem, sem histria de traumatismo, deve levar a admitir rabdomiossarcoma, sarcoma de Ewing/PNET, ou neuroblastoma. A instalao de estrabismo fixo num lactente, ou o achado de leucocria (opacificao esbranquiada na pupila), tambm designada como olho-de-gato, obrigaro a uma observao urgente por oftalmologista, com fundoscopia, de preferncia sob anestesia, com a forte suspeita de retinoblastoma. Convulses no febris, cefaleias persistentes que acordam a criana de madrugada e que aliviam com o vmito, sinais neurolgicos focais, so manifestaes que sugerem fortemente neoplasia do SNC, tornando fundamental uma observao cuidadosa por neurologista. Manifestaes de opsomioclonus (mioclonias associadas a movimentos errticos dos globos oculares) devem evocar a possibilidade de neuroblastoma. A instalao da sndroma de Claude Bernard Horner (ptose, palpebral miose, endoftalmia) poder ser o primeiro sinal de um tumor cervical ou do trax superior. O diagnstico de miastenia gravis, deve evo-

car a possibilidade de timoma ou neuroblastoma. Diarreia crnica pode ser a primeira manifestao de neuroblastoma ou de histiocitose de clulas de Langerhans. Diabetes inspida pode preceder o diagnstico de histiocitose de clulas de Langerhans ou de tumor do SNC. Ditese hemorrgica (equimoses/petquias/ /epistaxes/gengivorragias, etc.) podem traduzir patologia da medula ssea. Sndroma febril indeterminada e ou perda de peso, podero ser as nicas manifestaes de uma neoplasia oculta durante muito tempo, impondo esclarecimento.

Caracterizao do estdio evolutivo (estadiamento)


Colocada a hiptese diagnstica de neoplasia, duas providncias se tornam urgentes: confirmar o diagnstico e caracterizar o estdio evolutivo da doena, ou seja, determinar a grau de extenso da mesma. Todas as crianas com cancro tm, partida, uma probabilidade de cura a qual varia, naturalmente, com o tipo de tumor e o respectivo estdio evolutivo; tal probalidade superior da generalidade dos adultos com cancro, j que os tumores da criana so mais qumio-sensveis e rdio-sensveis que os do adulto. Actualmente a leucemia linfoblstica aguda, o linfoma no Hodgkin, a doena de Hodgkin nos estdios I, II, ou III A, o tumor de Wilms, o neuroblastoma nos estdios 1 e 2, o osteossarcoma ou o retinoblastoma no metastizados, tm probabilidades de cura superiores a 70%. Outras neoplasias como a leucemia mieloblstica aguda, neuroblastoma nos estdios 3 e 4, osteossarcoma metastizado, tm probabilidades de cura inferiores, por serem tumores menos qumio-sensveis, ou se apresentarem em estdios mais avanados. No entanto, para se atingir os bons resultados actuais necessrio diagnstico e caracterizao do estdio correctos que permitam optar pelo protocolo teraputico mais adequado. Deste ltimo depender finalmente o sucesso do tratamento. Constituindo uma patologia pouco frequente e

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

curvel na globalidade dos casos, de boa prtica concentrar as crianas com cancro num nmero reduzido de centros oncolgicos, detentores dos meios cada vez mais sofisticados de diagnstico e tratamento. Na verdade, o diagnstico das neoplasias da criana tem sofrido nos ltimos anos uma grande evoluo. Ao exame macroscpico, microscopia ptica e citoqumica tradicionais, juntaram-se os estudos de microscopia electrnica, de imunologia, de gentica convencional e, mais recentemente, de gentica molecular, hoje indispensveis para estabelecer o diagnstico e o prognstico na generalidade dos tumores da criana; contudo, pela sua complexidade e custos no so exequveis em centros sem diferenciao oncolgica. Por isso, actualmente no nosso Pas existem apenas quatro centros oncolgicos peditricos, localizados dois no Porto, no Hospital de S. Joo e Instituto Portugus de Oncologia de Francisco Gentil, um em Coimbra no Hospital Peditrico, e um em Lisboa no Instituto Portugus de Oncologia de Francisco Gentil, onde se concentram para diagnstico, tratamento e seguimento as cerca de 240 crianas que surgem todos os anos com cancro. Nestes centros a marcha diagnstica inicia-se com a histria clnica (anamnese pessoal e familiar e observao cuidadosa da criana). As hipteses diagnsticas so equacionadas de acordo com os dados colhidos e com a idade da criana: alguns tumores so mais frequentes na criana muito jovem, como o neuroblastoma e tumor de Wilms; outros no adolescente, como a doena de Hodgkin, o osteossarcoma, ou o sarcoma de Ewing. Os exames complementares so solicitados com base nas hipteses diagnsticas mais pertinentes, partindo sempre dos mais simples, para os mais complicados, por exemplo do hemograma para o mielograma. Os estudos de imagem a realizar para diagnstico e definio do estdio (discutidos com o imagiologista: as radiografias convencionais, a ecografia, o ecodoppler, a tomografia axial computadorizada, a ressonncia magntica, os estudos isotpicos com glio, tlio, tecncio, metaiodobenzilguanidina, ou crmio, a tomografia com emisso de positres), tm as suas indicaes precisas que devem ser conhecidas e aplicadas criteriosamente.

A colheita de material para diagnstico combinada com os especialistas que vo processar o material, o qual dever ser conservado em meios apropriados tendo em conta a realizao de estudos subsequentes. Esta colheita pode ser feita por puno do tumor por agulha fina (citologia aspirativa) com anestesia local, e realizada no prprio gabinete de consulta se o tumor tiver localizao superficial. O nmero de clulas assim obtido relativamente reduzido, mas os progressos operados ultimamente quanto ao processamento e ao estudo do material permitem, muitas vezes, um diagnstico seguro. Nos tumores de localizao profunda esta puno ter que ser feita com controlo imagiolgico e o doente anestesiado. Nalguns casos a colheita de lquido asctico ou pleural permite obter um nmero suficiente de clulas neoplsicas para se fazer o diagnstico, como sucede frequentemente nos linfomas. Outras vezes o material obtido insuficiente e torna-se necessrio recorrer a bipsia. Por qualquer destes meios, o material colhido estudado em microscopia ptica e caracterizado por tcnicas de imunofenotipagem, de gentica e biologia molecular e, por vezes, de microscopia electrnica; desta forma possvel obter informaes conducentes a um diagnstico seguro e identificar factores prognsticos que permitam optar pela teraputica mais adequada.

CAPTULO 128 Aspectos bsicos do tratamento oncolgico

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ASPECTOS BSICOS DO TRATAMENTO ONCOLGICO
Mrio Chagas e Ana Teixeira

conceitos bsicos de quimioterapia e radioterapia e referindo os seus efeitos secundrios mais frequentes com os quais o mdico oncologista e o mdico da criana tm frequentemente que lidar.

Quimioterapia
A quimioterapia consiste na administrao de frmacos citotxicos que interferem no ciclo de vida celular. Pode ser utilizada como nica forma de teraputica de doenas neoplsicas ou em combinao com radioterapia e/ou cirurgia. Em geral, quanto maior for o ndice mittico das clulas tumorais, maior a sensibilidade e resposta quimioterapia, verificando-se o contrrio nos tumores que se apresentam com uma percentagem significativa de clulas em fase G0, ou seja, inactivas. Os frmacos utilizados em quimioterapia podem ser subdivididos em dois grandes grupos: 1. frmacos que actuam em determinadas fases especficas do ciclo celular (por exemplo, alcalides da vinca, metotrexato, 6-mercaptopurina, citosina arabinosido e etoposido) 2. frmacos sem especificidade de fase (por exemplo, agentes alquilantes, 5-fluorouracilo e actinomicina). comum o protocolo de quimioterapia incluir frmacos de diferentes grupos, de forma a potenciar os mecanismos de aco sobre as clulas tumorais. Faz-se referncia aos mais utilizados. 1. Alcalides da vinca (vincristina, vimblastina, vindesina, vinorelbina) Os alcalides da vinca so derivados da planta Vinca rosea e a sua aco citotxica resulta da capacidade de se ligarem tubulina. Esta protena fundamental na formao do fuso mittico, ao longo do qual os cromossomas migram durante a mitose. Os alcalides da vinca interferem com a funo do fuso mittico, impedindo a concluso da mitose. Os efeitos secundrios mais comuns resultantes da sua administrao so obstipao, podendo mesmo ocorrer situaes de leo paraltico, e neurotoxicidade perifrica (com perda dos reflexos aquilianos e rotulianos, dificuldade na marcha e p pendente). Regra geral, estes efeitos so reversveis com a interrupo da teraputica. A vimblastina menos neurotxica mas,

Generalidades
As leucemias e linfomas no Hodgkin so tratados geralmente apenas com quimioterapia. Os tumores slidos e a doena de Hodgkin tratam-se, em regra, com quimioterapia numa fase inicial e, posteriormente, com terapia local: cirurgia e/ou radioterapia. A quimioterapia inicial, com o seu efeito sistmico, tem a dupla vantagem de destruir precocemente focos de micrometstases normalmente existentes, (reduzindo assim o risco de recidiva) e de diminuir as dimenses do tumor primitivo, permitindo uma remoo cirrgica mais fcil e com menos sequelas. Da mesma forma, a quimioterapia inicial permite que os campos a irradiar sejam menores, caso seja necessrio recorrer radioterapia. A cirurgia ser realizada numa fase inicial apenas: quando o tumor, pelas suas dimenses ou localizao, for facilmente extirpvel; ou nas situaes em que no haja necessidade de outras formas de tratamento. O tratamento de uma criana com doena oncolgica e o necessrio apoio sua famlia devem envolver um enorme grupo de especialistas, para alm dos tcnicos de sade habituais. Assim, assistentes sociais, educadores de infncia, professores, tcnicos de animao, voluntrios, so hoje imprescindveis, fazendo parte integrante do grupo de tcnicos existente nos centros oncolgicos. Pela sua importncia, apresentamos alguns

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

ao contrrio da vincristina, causa mielossupresso. 2. Antimetabolitos (metotrexato, citosina-arabinosido, 6-mercaptopurina, 6-tioguanina) So frmacos estruturalmente semelhantes a determinados compostos essenciais s clulas tumorais e que competem com, ou inibem, esses mesmos compostos. 2.1. Metotrexato (MTX) semelhante ao cido flico e inibe a di-hidrofolato redutase, a enzima responsvel pela manuteno de nveis adequados de tetra-hidrofolatos intracelulares. A utilizao de MTX causa uma acumulao de folatos na sua forma oxidada inactiva, conduzindo morte celular. Aps a administrao de MTX em doses elevadas, os nveis sricos deste frmaco devem ser vigiados durante pelo menos 48 horas, sendo necessria a administrao de cido folnico de forma a permitir a sobrevivncia das clulas no tumorais. O MTX hepatotxico e, em altas doses, nefrotxico. Em dose baixa administra-se em regime ambulatrio como parte integrante dos esquemas de manuteno. 2.2. Citosina-arabinosido (Ara C) semelhante desoxicitidina e inibe a polimerase do DNA, pelo que interfere com a replicao e transcrio do DNA. Utiliza-se, tal como o MTX, em doses muito variveis que nos protocolos mais intensivos pode chegar a vrios gramas por metro quadrado por dia, durante alguns dias. 2.3. 6-Mercaptopurina e 6-tioguanina So compostos semelhantes aos nucletidos hipoxantina e guanina. Quando incorporados no DNA provocam alteraes na sua estrutura comprometendo a transcrio. So administrados por via oral, fazendo parte dos esquemas de manuteno de quimioterapia. 3. Antibiticos (antraciclinas, bleomicina, actinomicina D) Estes frmacos tm uma origem bacteriana ou fngica e possuem uma actividade simultaneamente antimicrobiana e antitumoral. 3.1. Antraciclinas (daunorrubicina; doxorrubicina; epirrubicina; idarrubicina)

A aco citotxica destes frmacos resulta de vrios mecanismos, incluindo a inibio da actividade da topoisomerase II (e consequente interferncia na leitura do DNA) e a formao de radicais livres de oxignio, capazes de causar leso tecidual directa. So potencialmente cardiotxicas, sobretudo se utilizados em doses cumulativas superiores a 350400 mg/m2. Nos doentes submetidos a esquemas teraputicos que incluam doses elevadas de antraciclinas deve realizar-se uma avaliao prvia da funo cardaca e manter posteriormente um esquema regular de vigilncia com ecocardiograma. 3.2. Bleomicina Consiste numa mistura de glicopptidos de origem fngica capazes de degradar o DNA. Pode causar toxicidade pulmonar. 3.3. Actinomicina D Interfere com a sntese de DNA e RNA por ruptura e distoro da dupla hlice de DNA. Tal como as antraciclinas, pode potenciar a toxicidade das radiaes ionizantes, pelo que estes frmacos no devem ser utilizados simultaneamente com a radioterapia. 4. Agentes alquilantes (ciclofosfamida, ifosfamida, clorambucil, melfalan, busulfan) Formam ligaes covalentes com as bases no DNA, pelo que alteram a sua integridade estrutural impedindo a transcrio. A ifosfamida e a ciclofosfamida so especialmente txicas a nvel renal e vesical, pelo que a sua administrao deve incluir vigilncia da funo renal, de hiperhidratao e proteco da mucosa vesical. 5. Compostos de platina (cisplatina, carboplatina) Tal como os agentes alquilantes, alteram a estrutura do DNA e inibem a sua sntese. Os efeitos secundrios mais frequentes so diminuio da taxa de filtrao glomerular e surdez, sobretudo com a utilizao da cisplatina. 6. Epipodofilotoxinas [etoposido (VP 16), teniposido VM 26)] Estes frmacos so derivados sintticos da podofilotoxina, um composto da planta de mandrake. So inibidoras da topoisomerase II, interferindo com a transcrio do DNA.

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7. Outros (Asparaginase, hidroxiureia, corticosterides, anti corpos monoclonais) A asparaginase degrada a asparagina srica em cido asprtico e amnia. Tem uma actividade antitumoral especfica atendendo a que, ao contrrio das clulas normais, os linfoblastos no possuem a capacidade de sintetizar asparagina, pelo que dependem do seu fornecimento exgeno. ainda hoje um dos citostticos mais importantes no tratamento das LLA. Os seus efeitos secundrios mais frequentes so pancreatite aguda, disfuno heptica, incluindo alteraes nos factores de coagulao, dislipidmia, hipoalbuminmia, e reaco de sensibilizao. A hidroxiureia, substncia anloga da ureia, impede a sntese do DNA por inibio do sistema enzimtico da redutase dos ribonucletidos. Os corticodes so frequentemente utilizados em neoplasias hematolgicas, atendendo a mecanismos ainda no bem esclarecidos mas que parecem envolver a existncia de receptores para estes frmacos nas clulas tumorais. Os corticosterides so igualmente includos em diversos protocolos teraputicos no alvio de determinados sintomas, como quadros de hipertenso intracraniana e dores sseas. Os anticorpos monoclonais e os inibidores da tirosina-cinase esto a ser utilizados nalguns centros (por ex. imatimib, rituximab, nilotinib, cetuximab, etc.) constituindo exemplo de terapia molecular dirigida, evidenciando ausncia da toxicidade nos tecidos normais.

Efeitos secundrios da quimioterapia


Os efeitos secundrios da quimioterapia so em geral proporcionais intensidade do tratamento, ou seja, ao nmero de citostticos usados, s doses administradas e ao intervalo com que as faixas da quimioterapia so prescritas. Tal significa que nos protocolos mais intensivos e que to bons resultados permitem obter actualmente, estes efeitos secundrios acarretam uma morbilidade muito importante e, por vezes, at mortalidade. As nuseas e os vmitos constituem os efeitos secundrios mais frequentes, podendo ser de tal forma intensos com certos citostticos que o doente recusa a continuao do tratamento. Por

outro lado, podem conduzir a desequilbrio hidroelectroltico grave e a m-nutrio. H, todavia, antiemticos muito potentes que ultrapassam estas complicaes com relativa facilidade. Preferencialmente, a teraputica antiemtica deve ser instituda antecipadamente, antes da quimioterapia, e no apenas aps o incio dos sintomas. Os antiemticos mais utilizados em oncologia peditrica so os antagonistas da serotonina e a metoclopramida, podendo combinar-se com a dexametasona e uma benzodiazepina de forma a obter potenciao de efeitos. A durao da teraputica antiemtica deve prolongar-se pelo menos 24 horas aps a administrao de citostticos muito emetizantes, como sejam a cisplatina, a ifosfamida e o melfalan. A mucosite, sobretudo a nvel da orofaringe, esfago e mucosa intestinal, um dos efeitos secundrios mais vulgarmente observados manifestando-se por secura e palidez das mucosas, aparecimento de placas esbranquiadas, ulceraes, disfagia, dores abdominais, diarreia e proctite. Os frmacos mais frequentemente implicados so as antraciclinas, a citosina-arabinosido, a actinomicina D e o metotrexato em alta dose. Nos doentes pancitopnicos a leso da mucosa do tubo digestivo pode funcionar como porta de entrada para infeces oportunistas potencialmente graves, sobretudo fngicas e bacterianas (E. coli, Klebsiella e Pseudomonas). importante que as crianas que recebem quimioterapia mantenham hbitos regulares de higiene oral, com utilizao de escovas suaves e dentfricos adequados. A teraputica com nistatina tpica eficaz nas situaes de mucosite fngica por Candida, podendo ser necessria, em casos mais graves, a utilizao de antifngicos sistmicos, antibiticos e antivricos nas crianas neutropnicas febris. As queixas lgicas causadas pela mucosite no devem ser negligenciadas, uma vez que podem perturbar francamente o bem-estar da criana e o seu estado nutricional. Devem ser utilizados analgsicos de acordo com a gravidade da situao clnica que incluem, desde anestsicos tpicos, at perfuses sistmicas de opiceos; deve igualmente ser instituda uma dieta de consistncia e contedo adequados. (ver adiante) A depresso medular pode resultar da progresso da doena oncolgica em si (como no caso

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das leucemias) ou ser consequncia da quimioterapia. A incidncia de infeces aumenta de forma inversamente proporcional ao nmero de neutrfilos, considerando-se risco grave de infeco se se verificar nmero absoluto de neutrfilos inferior a 0,5 x 109/l. As infeces so a complicao mais grave e a principal causa de morte durante a quimioterapia, exigindo um elevado nvel de suspeio clnica, atendendo a que os sinais e sintomas inflamatrios clssicos podem estar ausentes em doentes neutropnicos. Sempre que o nvel de neutropnia o justifique, estes doentes devem ser isolados, evitando-se o contacto com fontes exgenas potencialmente infectantes. Como foi j referido anteriormente, a integridade da mucosa digestiva deve ser preservada atravs de uma correcta higiene oral e peri-rectal; igualmente importante evitar a utilizao de termmetros por via rectal, assim como a administrao de supositrios e enemas em doentes neutropnicos. Nas crianas com cateteres venosos centrais os cuidados de asspsia devem ser rigorosos em todas as manipulaes do cateter, aplicando-se o mesmo princpio em todos os procedimentos que impliquem leso da barreira cutnea, como punes venosas, lombares ou bipsias sseas. A imunossupresso a que esto sujeitas pela quimioterapia, impede que estas crianas sejam imunizadas, particularmente com vacinas vivas; e, se os seus irmos tiverem que ser vacinados contra a poliomielite, devero s-lo usando uma estirpe morta. Na verdade, a vacina viva permitindo a eliminao do vrus pelas fezes, pode ter consequncias neurolgicas graves no doente. Problema idntico se pe com a vacina contra a varicela, j que as leses exantemticas que podem surgir na criana vacinada so contagiosas. Quando as crianas frequentam escolas, (e devem ser incentivadas a faz-lo fora dos perodos de neutropnia), os pais e mdicos responsveis devem ser imediatamente avisados sobre o contacto com crianas com varicela ou sarampo, doenas que podem ter um efeito devastador, a fim de serem tomadas medidas de suporte adequadas. Nas situaes de trombocitopnia grave, sobretudo se o nmero de plaquetas for inferior a 10-15 x 109/l, o risco de hemorragia gastrintestinal e do sistema nervoso central elevado. Estas crianas devem evitar actividades fsicas que possam

causar traumatismos, assim como frmacos que interfiram com o nmero e actividade das plaquetas, como o cido acetilsaliclico e o ibuprofeno. Sempre que se julgue necessrio, a trombocitopnia deve ser corrigida atravs da transfuso de concentrado plaquetrio (geralmente, 1 Unidade / 10 kg de peso). A transfuso de plaquetas associa-se com frequncia a reaces caracterizadas por febre e tremores, o que se obvia com a irradiao sistemtica do material transfundido e com a utilizao de teraputica prvia com hidrocortisona e clemastina. (ver Parte Hematologia) A anemia um problema comum nas crianas com doena neoplsica sob tratamento. A deciso de transfundir (geralmente, 10 ml de concentrado eritrocitrio / kg peso) deve ter em conta, no s os critrios definidos por cada instituio, mas tambm os sinais e sintomas que a criana apresente tais como, hemorragia activa, cansao extremo ou dispneia. Os mesmos cuidados de irradiao do produto a transfundir e de teraputica prvia atrs indicados devem ser tomados. A alopcia um dos efeitos secundrios da quimioterapia mais frequentemente observados (sobretudo com as antraciclinas, a actinomicina, o etoposido e os agentes alquilantes). Habitualmente, reversvel com o fim da teraputica citotxica. Tem sido descrito o aparecimento de tumores secundrios, principalmente aps a administrao de citostticos alquilantes, epipodofilotoxinas e antraciclinas, diagnosticando-se alguns anos aps a utilizao destes frmacos. So habitualmente leucemias mieloblsticas agudas ou linfomas no Hodgkin, as primeiras por vezes precedidas por sndromas mielodisplsicas. O prognstico geralmente muito reservado.

Radioterapia
A radioterapia consiste na administrao de radiaes ionizantes com o objectivo de destruir as clulas tumorais, por leso directa a nvel do DNA, e por aco indirecta atravs da ionizao da gua intracelular, o que causa a formao de radicais livres txicos. Pode ser administrada: externamente (a forma mais habitual) sendo o feixe de radiaes emitido a uma determinada distncia do doente; ou inter-

CAPTULO 128 Aspectos bsicos do tratamento oncolgico

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namente (braquiterapia), a partir de uma fonte de radiaes colocada no tumor. Um terceiro tipo de tcnica consiste na administrao sistmica de um radioistopo que captado preferencialmente pelas clulas tumorais, como exemplo a 131I-metaiodobenzilguanidina (MIBG teraputica) em certos estdios de neuroblastoma.

idade, cremes hidratantes, protectores solares e, eventualmente, anti-inflamatrios tpicos. A irradiao da medula ssea (como acontece na radioterapia da coluna vertebral) pode provocar pancitopenia transitria. A longo prazo, e como j referido anteriormente, a radioterapia pode provocar alteraes no crescimento e maturao de tecidos e rgos, e induzir o aparecimento de segundas neoplasias.

Efeitos secundrios da radioterapia Cuidados paliativos


As radiaes ionizantes lesam todas as clulas, tumorais e no tumorais, dentro do territrio irradiado. Os efeitos secundrios dependem do tipo de radiao, da dose, da durao do tratamento, da regio anatmica do volume corporal exposto e da tolerncia individual. A pele, o couro cabeludo, a medula ssea e o tracto gastrintestinal so especialmente sensveis s radiaes. No entanto, os efeitos adversos tendem a desaparecer aps o trmino da radioterapia, pela capacidade de renovao/cicatrizao destes tecidos. Pelo contrrio, rgos com limitada replicao celular, como o encfalo, a medula espinal, o corao e os rins, podem sofrer leses que tendem a aparecer mais tardiamente e a ser irreversveis. A idade da criana igualmente um factor importante, j que quando um rgo irradiado durante a sua fase de crescimento, as sequelas so mais graves. So exemplos as assimetrias de crescimento dos ossos irradiados antes do encerramento das cartilagens de conjugao, ou a radioterapia do sistema nervoso central antes de completado o processo de mielinizao (cerca dos 3 anos de idade), podendo provocar dfice cognitivo e disfuno endcrina central. As complicaes agudas mais frequentes, dependendo da rea irradiada, so: mal-estar geral; anorexia; nuseas e vmitos; disfagia; diarreia; clicas abdominais; cistite; e alopcia. A irradiao do sistema nervoso central pode causar edema cerebral e uma sndroma de sonolncia, fadiga, meningismo e febre que pode ocorrer at 6 a 8 semanas depois do incio daquela. A pele dos territrios irradiados torna-se especialmente sensvel, exibindo leses que podem ir desde um vulgar eritema difuso a queimaduras graves com descamao. Os doentes devem evitar o uso de roupas apertadas e utilizar, com regularOs cuidados paliativos a prestar aos doentes oncolgicos so uma componente obrigatria do respectivo tratamento com o objectivo fundamental de aliviar a dor, mal-estar e sofrimento daqueles, assim como da famlia e dos prprios prestadores dos cuidados. Assim, assistentes sociais, psiclogos, educadores de infncia, professores, tcnicos de animao, voluntariado, so hoje imprescindveis, fazendo parte integrante do grupo de profissionais existente nos centros oncolgicos. tambm importante uma boa articulao entre a unidade de Oncologia e outros Servios de Sade permintindo o apoio local possvel, o que contribui para a racionalizao dos meios. A dor nos doentes com cancro pode resultar da leso do rgo afectado, de leso ssea secundria a metstases, ou de compromisso neuroptico; pode ser combatida com frmacos opiides e no opiides de acordo com protocolos que ultrapassam o mbito do captulo. Entre os no opiides so utilizados o paracetamol e AINEs em geral. Noutro grupo etrio e em contexto clnico diverso, o captulo sobre Dor no RN permite informao complementar (Parte Neonatologia). No que respeita a medidas gerais de promoo do mximo (possvel) conforto, torna-se fundamental a presena dos pais (por vezes com limitaes havendo risco infeccioso) e a atitude de humanizao de todos os profissionais da equipa assistencial. Devem ser utilizados analgsicos de acordo com a gravidade da situao clnica, que incluem desde anestsicos tpicos (com lidocana, por exemplo) at perfuses sistmicas de opiceos. Neste caso frequente o uso de sulfato de morfina em perfuso contnua IV, comeando por uma

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

dose de 0,6 mg/kg/dia. Podem administrar-se em SOS bolus de 10% da dose da morfina assim calculada nas horas seguintes, para obter uma analgesia adequada. O somatrio dos bolus aps 24 h ento adicionado dose inicial nos dias seguintes. Tambm se podem usar adesivos de fentanil, de absoro transdrmica, que tm uma durao de cerca de trs dias, que obviam necessidade de haver uma veia canalizada. Existem tabelas que permitem converter as doses de morfina em fentanil. Deve igualmente ser instituda uma dieta de consistncia e contedo adequados. A depresso medular pode resultar da progresso da doena oncolgica em si (como no caso das leucemias) ou ser consequncia da quimioterapia. A incidncia de infeces aumenta de forma inversamente proporcional ao nmero de neutrfilos

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LEUCEMIAS
Mrio Chagas e Ana Teixeira

Definio e aspectos epidemiolgicos


As leucemias podem ser definidas como um grupo de doenas malignas provocadas por anomalias genticas de clulas precursoras hematopoiticas do que resulta proliferao clonal anrquica, com diferenciao e maturao anormais de clulas (clone leucmico). Poder tratar-se de uma clula precursora hematopoitica, quer da linhagem linfide, T ou B (leucemia linfoblstica aguda, LLA T ou LLA B), quer da linhagem mielide (leucemia mieloblstica aguda, LMA). As clulas que constituem o clone leucmico tm uma taxa aumentada de proliferao e uma taxa diminuda de apoptose espontnea, o que leva a disfuno e falncia da medula ssea. As leucemias agudas representam cerca de um tero das neoplasias da criana. Cerca de trs quartos das leucemias das crianas so linfoblsticas agudas, sendo as restantes mieloblsticas agudas. As leucemias mielides crnicas so muito raras na criana. As leucemias linfocticas crnicas no se verificam. A incidncia anual de novos casos de leucemia aguda nos pases ocidentais cerca de 40 por milho de crianas com menos de quinze anos. No nosso Pas estima-se que haver cerca de 60 a 70 casos novos por ano. Destes, aproximadamente 50 sero leucemias linfoblsticas agudas. O Quadro 2 do captulo 125 mostra a casustica do Servio de Pediatria do IPOFG de Lisboa referente a 3 anos. A LLA tem um pico de incidncia mximo entre os 2 e os 4 anos, que corresponde a uma forma particular de leucemia com caractersticas

CAPTULO 129 Leucemias

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fenotpicas (linhagem B, CALLA +) e de quimiossensibilidade particulares, que lhe conferem um bom prognstico. So menos frequentes antes ou depois deste grupo etrio: no adolescente a LLA de linhagem T mais habitual; pelo contrrio, no lactente predomina a LLA de linhagem B, muito indiferenciada e, em regra, de mau prognstico. A LMA tem um pico de incidncia ao longo dos dois primeiros anos de vida, altura em que quase to frequente como a LLA, tornando-se depois menos frequente (15 a 25% das LA), s voltando a aumentar de frequncia na adolescncia.

Etiopatognese
O captulo 126, dedicado ao Ambiente e Gentica resume os conhecimentos actuais sobre a oncognese em geral, referindo os aspectos particulares relacionados com as leucemias. Como foi a referido, para a generalidade das neoplasias e tambm para a generalidade das leucemias no h uma causa identificada. Em situaes muito pontuais, identificam-se certos agentes microbianos vricos, qumicos, e radiaes ionizantes, bem como alteraes genticas, que se encontraro envolvidos na gnese das leucemias. A proliferao incontrolada do clone leucmico num espao fechado como aquele em que est contida a medula ssea, a sua incapacidade de diferenciao e maturao em clulas hematopoiticas normais, e a disseminao por via sangunea com fixao noutros orgos, traduzem-se nas manifestaes tpicas das leucemias agudas descritas a seguir.

Manifestaes clnicas e exames de imagem nas LA


As manifestaes clnicas das LA so fundamentalmente: Dor: tipicamente nos ossos longos ou na regio lombar, corresponde localizao da medula ssea. A criana tem alguma dificuldade em a localizar com preciso. Ela no est relacionada com os movimentos e as articulaes no apresentam, em regra, sinais inflamatrios. Por vezes incapacitante e pode ser a nica
* M3, M4, M5 (ver explicao adiante)

manifestao durante algum tempo, levando ao diagnstico diferencial com doenas reumticas. Ditese hemorrgica: a traduo clnica da trombocitopnia; valores plaquetrios inferiores a 10.000/mm3 so responsveis por hemorragias nas mucosas oral e/ou nasal (gengivorragia e/ou epistaxe); valores entre 10.000 e 50.000/mm3, por petquias (pequenas hemorragias punctiformes de origem capilar), equimoses (hemorragias multipetquiais) e hematomas (hemorragias volumosas) intramusculares ou subcutneos. Por vezes outras causas se podem associar a este mecanismo de hemorragia, tornando a etiologia da ditese mais complexa, como a falncia heptica por infiltrao leucmica, ou a libertao pelas clulas neoplsicas de protenas com actividade anticoagulante, como sucede nalgumas formas particulares de LMA, em especial a leucemia promieloctica (LMA M3).(*) Nestes casos o incio da quimioterapia, com destruio macia dos promieloblastos e libertao destas protenas, pode originar uma ditese hemorrgica devastadora. Anemia: traduz uma progressiva diminuio do nmero de glbulos vermelhos e da hemoglobina por falncia de produo; manifesta-se por palidez da pele e mucosas, taquicardia, tonturas, etc.. De referir que os valores de hemoglobina encontrados so por vezes muito baixos (3 ou 4 g/dl) mas relativamente bem tolerados, devido lenta instalao da anemia. Febre, em regra no muito elevada, est relacionada com os mecanismos fisiopatolgicos da leucemia: libertao de pirognios pelos blastos ou pelos macrfagos e linfcitos que procuram controlar o clone leucmico. Desaparece com o incio do tratamento. No entanto, pode ser consequncia de infeco, facilitada pela reduo do nmero de leuccitos normofuncionantes. Na verdade, muitas crianas podem ter como uma das primeiras manifestaes da doena, infeces recorrentes ou de evoluo arrastada, mais habitualmente do foro ORL, que respondem mal antibioticoterapia. Organomeglia que traduz a infiltrao de vrios rgos pelos blastos circulantes: hepatomeglia, esplenomeglia e adenomeglias (gnglios linfticos maiores que 1 cm) localizadas ou generalizadas, e de dimenses variveis, so encontradas com frequncia no exame objectivo da criana.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Numa radiografia do trax pode encontrar-se uma massa mediastnica, o que muito sugestivo de LLA de fenotipo T, mais habitual no adolescente do sexo masculino; tal traduz infiltrao do timo ou dos gnglios linfticos dos hilos pulmonares. Nas LMA no raro haver infiltrao cutnea inicial pelas clulas neoplsicas (leucemia cutis). Esta infiltrao tambm se pode encontrar nas LLA, mas em formas terminais. Cloromas: so massas tumorais de tamanho varivel que se encontram com relativa frequncia nas LMA, principalmente de tipo M4 e M5(*). Localizando-se preferencialmente na regio periorbitria ou ao longo da coluna vertebral, podem ento originar manifestaes neurolgicas. Algumas vezes estes cloromas precedem o diagnstico de leucemia, tendo sido descritos em crianas, ainda antes de haver envolvimento da medula ssea. Ainda nas LMA M4 ou M5(*) pode haver hiperplasia gengival por infiltrao. SNC: encontra-se igualmente atingido muitas vezes no incio da doena pela migrao dos blastos que, por via sangunea, se vo fixar preferencialmente na pia-mter. O nmero de clulas neoplsicas , no entanto, insuficiente para originar sintomas na generalidade dos casos. a chamada doena subclnica do SNC. Mas se houver infiltrao macia, particularmente a partir dos plexos coroideus, especialmente ricos em vasos sanguneos, podem surgir sinais de hipertenso intracraniana, tais como cefaleias e vmitos, ou sinais neurolgicos focais. Exames de imagem, como a ecografia ou a tomografia axial computadorizada mostram igualmente que outros rgos como os rins ou os ovrios esto frequentemente infiltrados no incio da doena, apresentando-se de dimenses aumentadas. No sexo masculino, embora raramente, pode detectar-se no incio da doena aumento do volume testicular que indolor, sem sinais inflamatrios, sendo os testculos de consistncia dura.

Diagnstico das LLA


O hemograma revela alteraes sugestivas: anemia normoctica e normocrmica, quase sempre trombocitopnia e leucopnia ou leucocitose. O exame do esfregao do sangue perifrico pode mostrar a existncia de blastos circulantes. Por

vezes no h alteraes significativas no hemograma. O diagnstico feito a partir de colheita de medula ssea, em geral numa crista ilaca. As clulas assim obtidas so sujeitas a exame morfolgico e citoqumico usando os corantes clssicos, a tipagem imunolgica atravs de painis de anticorpos monoclonais, a estudos de gentica convencional para determinao de alteraes no nmero e estrutura dos cromossomas e, mais modernamente, a estudos de gentica molecular, mais sensveis e especficos que os anteriores. Assim, possvel diagnosticar uma leucemia se o nmero de blastos na medula ssea for superior a 25% da celularidade total, e classific-la recorrendo aos estudos morfolgicos e imunolgicos, de acordo com a linhagem afectada (linfoblstica, de linhagem B ou T). As alteraes genticas encontradas, quer em caritipo convencional, quer em gentica molecular, confirmam o diagnstico, j que muitas so especficas de um tipo de leucemia e estabelecem tambm o prognstico. Por exemplo, um clone leucmico hiperdiplide, em que o nmero de cromossomas superior a 50, particularmente sensvel quimioterapia com citostticos do grupo dos antimetabolitos, sendo de bom prognstico. Por outro lado, o achado da translocao (t) (9;22), o chamado cromossoma de Philadelphia, a que corresponde a fuso molecular BCR-ABL, indica s por si, a necessidade de recorrer a transplantao de medula ssea (TMO) uma vez obtida a remisso, j que os resultados obtidos com quimioterapia convencional so maus. Da mesma forma a t (4;11) com alteraes envolvendo o gene MLL, frequentemente encontrada em lactentes com LLA, implica um prognstico ominoso, que no parece sequer melhorar com TMO. Ao invs, a t (12;21) envolvendo os genes TEL-AML1 parece conferir LLA, pelo menos com alguns protocolos de quimioterapia, um prognstico mais favorvel. Diagnosticada a leucemia, torna-se imprescindvel detectar a existncia de blastos no SNC, um dos factores prognsticos mais importantes, o que se consegue por exame morfolgico, citoqumico e, se necessrio, imunolgico, das clulas encontradas no liquor aps centrifugao. Em geral no h blastos detectveis: a chamada doena subclnica do SNC. Um nmero de blastos superior a cinco por campo implica pior prognstico e obriga a uma tera-

CAPTULO 129 Leucemias

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putica mais intensiva para obteno de melhores resultados. Este achado mais frequente em adolescentes do sexo masculino com LLA de fenotipo T, ou em lactentes com LLA hiperleucocitria de linhagem B muito indiferenciada. O achado de um nmero de blastos inferior a cinco por campo tem actualmente um significado no totalmente compreendido, dividindo-se os centros oncolgicos sobre a necessidade de intensificar ou no o tratamento.

Tratamento das LLA


O tratamento das LLA uma histria de sucesso que se foi construindo ao longo dos ltimos cinquenta anos. Actualmente possvel curar cerca de 75% a 85% das crianas com LLA. Os protocolos de quimioterapia, com algumas variaes subtis, compreendem uma fase inicial de induo e de remisso que dura cerca de um ms. No final a criana deve estar assintomtica, com observao normal, sem alteraes no sangue perifrico, e com percentagem de blastos inferior a 5% na medula ssea. Seguem-se uma fase de teraputica da doena subclnica do SNC, uma fase de intensificao/consolidao, e um perodo final de manuteno. Globalmente a teraputica dura cerca de dois anos. Muito esquematicamente, a evoluo da teraputica ao longo dos anos, at obteno dos excelentes resultados actuais foi a seguinte: no final de dcada de 40 do sculo passado iniciaram-se as primeiras tentativas teraputicas com citostticos em monoterapia, tendo o pediatra Farber em Boston, obtido pela primeira vez uma remisso de curta durao usando um antimetabolito, a aminopterina; na dcada de 50 foram induzidas associaes de frmacos: antimetabolitos, vincristina, prednisolona e asparaginase; as remisses obtidas eram mais longas, mas a doena recidivava passados alguns meses, sendo metade das recidivas a nvel do SNC; iniciou-se ento na dcada de 60 a teraputica da doena subclnica do SNC com radioterapia crnio-enceflica e do neuro-eixo numa primeira fase e, posteriormente, apenas craniana, associada a quimioterapia intratecal, o que permitiu a reduo do nmero de recidivas no SNC para cerca de 5%;

na dcada de 70 utilizavam-se sistematicamente esquemas teraputicos com induo, teraputica da doena subclnica do SNC e manuteno. Surgiu a definio de grupos de risco, percebendo-se que a doena no tinha sempre a mesma gravidade; estes grupos baseavam-se principalmente em critrios clnicos, como a idade e a organomeglia, e em critrios laboratoriais como o nmero de leuccitos iniciais, e a classificao imunolgica, ainda que rudimentar, dos blastos; na dcada de 80 aperfeioaram-se os critrios que definem estes grupos de risco, principalmente com os progressos na classificao imunolgica do clone leucmico e, posteriormente, com o advento da biologia molecular; definio destes grupos de risco, corresponde uma adaptao da intensidade da quimioterapia, de forma a obter os melhores resultados com a menor toxicidade; na dcada de 90 ensaiaram-se mtodos imunolgicos e genticos para deteco da doena mnima residual em fases determinadas do tratamento, procurando determinar o seu significado prognstico. Assim, actualmente, aps o diagnstico imprescindvel definir o grupo de risco do doente, o qual condicionar a escolha da teraputica. Em linhas gerais, consideram-se de alto risco os grupos etrios inferior a 1 ano ou superior a 10 anos, a LLA de linhagem T, a LLA de linhagem B com mais de 50.000 glbulos brancos/mm3, e a LLA com invaso do SNC. Os doentes destes grupos so sujeitos a quimioterapia mais intensiva que permite no final obter resultados sensivelmente idnticos aos do grupo de risco mdio ou baixo. Consideram-se de muito alto risco, a LLA com t (9;22), a LLA que no est em remisso no final da induo, e a LLA no lactente com t(4;11). Os dois primeiros so actualmente propostos para TMO, discutindo-se a melhor atitude teraputica para o terceiro. Consideram-se de risco baixo/mdio os outros casos, ou seja, as LLA de linhagem B com menos de 50.000 glbulos brancos/mm3 no sangue perifrico, em crianas com mais de um ano e menos de dez, e sem invaso inicial do SNC.

Diagnstico das LMA


O diagnstico das LMA feito atravs da colheita de medula ssea, em regra efectuada por puno

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

da crista ilaca. Ao contrrio do que acontece com as LLA, convencionou-se ser necessrio um nmero de blastos superior a 20% e no a 25%, para a sua confirmao. O procedimento para a caracterizao dos blastos semelhante em ambos os tipos de LA: estudos morfolgicos, imunocitoqumicos, de fenotipagem e genticos. A classificao das LMA mais complexa que a das LLA, j que mais linhagens celulares podem ser afectadas, sendo a classificao morfolgica FAB (FrancoAmericana-Britnica) a mais usada internacionalmente: M1 e M2 (mieloblstica), M3 (promieloctica), M4 (mielomonoctica), M5 (monoctica), M6 (eritroleucemia), M7 (megacarioctica) e M0 (indiferenciada). A designao M corresponde, pois, a tipos morfolgicos. Embora os estudos de gentica no tenham actualmente o impacte no diagnstico e no prognstico que tm nas LLA, algumas alteraes so j devidamente valorizadas: t(8;21), inv.16 e t(15;17) implicam um prognstico mais favorvel, e so especficas de certos tipos de LMA.

Tratamento das LMA


Ao contrrio das LLA, com o tratamento das LMA no so obtidos to bons resultados. Globalmente, a probabilidade de cura ronda os 50%. Isto porque os blastos se revelam pouco quimiossensveis e o aparecimento de resistncias frequente. O nmero de citostticos realmente eficazes pequeno, reduzindo-se aos grupos das antraciclinas (doxorrubicina, daunoblastina, idarrubicina, mitoxantrona), epipodofilotoxinas (VP16, VM26), alguns antimetabolitos (Ara C) e amsacrina. A teraputica de manuteno, to til na generalidade das LLA, no parece ter tanto interesse nesta forma de leucemia, preferindo a maioria dos centros proceder antes a quimioterapia intensiva que se prolonga por seis a oito meses, com associaes de citostticos, alguns em altas doses, originando longos perodos de aplasia medular. Embora ainda em discusso, de acordo com a experincia dos maiores grupos cooperativos, podem ser considerados actualmente trs grupos de risco: risco mdio, que corresponder aos tipos M1 e M2 com corpos de Auer, e M4 com eosinfilos, em que a probabilidade de cura vizinha dos 65%; risco alto, que corresponder aos restantes

tipos FAB em que a probabilidade de cura no ultrapassar os 30%, e em que se prope TMO em primeira remisso; risco muito alto, que corresponde s LMA em que a contagem inicial de leuccitos superior a 100.000/mm3, de muito mau prognstico; nestas, as teraputicas so decepcionantes, mesmo com TMO. Duas formas particulares de LMA so, contudo, excepo neste panorama pessimista. A primeira diz respeito a crianas com sndroma de Down que adoecem com LMA que , em regra, M7 (classificao FAB). Os megacarioblastos destas crianas so particularmente sensveis ao Ara C por razes genticas, tendo estes doentes uma muito boa probabilidade de cura com quimioterapia no muito intensiva. A segunda diz respeito LMA M3 (promieloctica) que apresenta quase sempre t(15;17), e a que corresponde uma arranjo gentico envolvendo os genes PML e RARA. hoje possvel induzir, no incio do tratamento, a maturao dos promieloblastos tpicos desta forma de LMA, com a administrao de cido transretinico, o que permite reduzir o risco de coagulopatia caracterstico da fase inicial da teraputica, j que a destruio dos blastos induzida pelos citostticos liberta grandes quantidades de protenas anticoagulantes. O uso de cido transretinico ao longo da induo e, posteriormente, na manuteno, nesta forma particular de LMA, adquiriu grande importncia permitindo uma probabilidade de cura vizinha dos 75%. A LMA M3 , pois, um bom exemplo dos progressos registados no tratamento das neoplasias com a utilizao de frmacos que actuam, no por destruio celular como tpico dos citostticos, mas por induo da maturao do clone neoplsico. Esta forma de LA tambm um bom exemplo da importncia que a monitorizao gentica tem no prognstico dos doentes, j que a fuso PMLRARA dever deixar de ser detectada a partir de determinada fase do tratamento; a sua persistncia, ou reaparecimento, prenuncia uma m evoluo.

CAPTULO 130 Linfomas no Hodgkin

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130
LINFOMAS NO HODGKIN
Mrio Chagas e Ana Teixeira

Definio e aspectos epidemiolgicos


Os linfomas no Hodgkin so neoplasias de linfcitos maduros ou de clulas precursoras dos linfcitos que, por mutao gentica, perderam as capacidades de maturao e de apoptose, ou seja, de autodestruio. Ao contrrio dos linfomas no Hodgkin do adulto, so de grande agressividade. Os linfomas no Hodgkin so muito menos frequentes na criana do que no adulto, aumentando a incidncia de forma progressiva, com a idade. Podem encontrar-se, no entanto, em crianas muito jovens, por vezes lactentes. Depois das leucemias agudas e dos tumores do SNC, os linfomas (de Hodgkin e no Hodgkin) so as neoplasias mais frequentes, representando cerca de 15% da globalidade dos tumores da criana.

dem, na classificao da Organizao Mundial de Sade, uma das classificaes antigas mais usadas, as categorias histolgicas de linfoma de Burkitt, Burkitt like e linfoma B de grandes clulas. Aos linfomas T de clulas maduras, corresponde a categoria histolgica de linfoma anaplsico de grandes clulas na mesma classificao. Aos linfomas pr T ou pr B, a categoria de linfoma linfoblstico. Como sucede com outras neoplasias, so descritas algumas situaes predisponentes de linfomas, em geral relacionadas com imunodeficincia congnita ou adquirida. No entanto, para a maioria dos casos diagnosticados, no se consegue encontrar uma causa, como sucede para a generalidade das neoplasias da criana.

1. LINFOMAS B: Linfoma de Burkitt, Linfoma Burkitt like e linfoma B de grandes clulas Definio
O linfoma de Burkitt , como se referiu uma neoplasia de linfcitos B maduros que se apresenta morfologicamente como um linfoma de pequenas clulas redondas, no clivadas. muito provavelmente o tumor peditrico com multiplicao celular mais rpida e crescimento mais veloz.

Classificao
A caracterizao imunolgica dos linfcitos patolgicos veio originar uma classificao simples dos linfomas no Hodgkin da criana, o que tem vindo a permitir abandonar progressivamente as inmeras classificaes clssicas, baseadas na morfologia e nas caractersticas citoqumicas, pouco claras e em regra sem grande relao com a clnica. De forma resumida, os linfomas no Hodgkin peditricos classificam-se hoje de acordo com a linhagem linfide afectada em linfomas B de linfcitos maduros, linfomas T igualmente de linfcitos maduros, e linfomas pr T ou pr B que, como o nome indica, so linfomas de clulas precursoras no maduras de linhagem T ou B. Aos linfomas B de clulas maduras correspon-

Formas clnicas
A sua forma endmica foi a primeira a ser descrita, na dcada de 50 do sculo passado na frica equatorial pelo cirurgio irlands Burkitt, de quem recebeu o nome. o tumor mais frequente naquela regio de frica; caracteriza-se pela localizao preferencial no maxilar superior, podendo atingir igualmente o abdmen e o SNC. Mais tarde relacionou-se este tumor com o vrus de Epstein-Barr, cujo genoma se encontra quase constantemente no ncleo do linfcito B neoplsico e, tambm, com a malria, j que a rea endmica desta doena tambm a rea endmica do linfoma de Burkitt. Admite-se que a infeco pelo plasmdio facilite, pela imunossupresso que lhe inerente, a proliferao incontrolada dos linfcitos B infectados pelo vrus de Epstein-Barr, causando a doena.

616

TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Na Unio Europeia e nos EUA esta neoplasia muito menos frequente, sendo a forma tpica de apresentao clnica a de um tumor abdominal de crescimento muito rpido, localizado de incio na fossa ilaca direita e estendendo-se depois rapidamente a todo o abdmen, o qual se apresenta muito distendido e doloroso. palpao encontram-se vrias formaes tumorais de consistncia dura. A ecografia ou a TAC revelam vrias massas tumorais intrabdominais, por vezes infiltrao nodular do fgado, bao, ou rins, e adenomegalias mesentricas e retroperitoneais. Pode haver ascite e derrame pleural. Mais raramente a massa linfide tumoral, que se localiza de incio preferencialmente na regio terminal do leo, pode originar um leos mecnico precocemente, que ento a manifestao clnica inaugural. Neste caso, a cirurgia para resoluo do leos que permite o diagnstico. Em estdios avanados o linfoma pode atingir o SNC, com massas tumorais que se localizam principalmente no espao epidural, e tambm na medula ssea (comportando-se ento como LLA de linfcitos B maduros). Menos frequentemente, o linfoma de Burkitt pode surgir com outras localizaes: mediastino, gnglios linfticos cervicais, anel de Waldeyer.

Diagnstico
O diagnstico feito por estudos morfolgicos, citoqumicos, imunolgicos e genticos. Os dois primeiros revelam a existncia de um tumor de pequenas clulas redondas, no clivadas; os mtodos imunolgicos permitem a deteco de marcadores de maturidade do linfcito B, e a gentica revela as translocaes tpicas: t(8;14), t(2;8) e t(8;22). O material para estes estudos pode obterse por citologia do tumor por agulha fina, ou por estudo das clulas existentes em suspenso no lquido asctico ou no derrame pleural.

mutao. Os protocolos clssicos revelaram-se, assim, ineficazes e, excluindo as raras formas tumorais localizadas que era possvel ressecar, nos restantes casos a nica hiptese de cura era a relacionada com megaterapia seguida de transplante de medula sea (TMO), o que s era vivel se houvesse um dador compatvel. Actualmente, com os modernos protocolos de quimioterapia intensiva, a probabilidade de cura superior a 80%. importante, para alm do diagnstico, caracterizar o estdio da doena, j que os protocolos de quimioterapia actuais possuem vrios ramos de intensidade crescente. Os estdios intermdios tratam-se durante cerca de 4 meses, e as formas mais graves, em que h invaso da medula ssea ou do SNC, durante cerca de 8 meses. Os resultados finais acabam por ser semelhantes. O linfoma B de grandes clulas e o linfoma Burkitt like so variantes histolgicas na classificao da Organizao Mundial de Sade; mas so igualmente neoplasias de linfcitos B maduros. Surgem em crianas de grupo etrio superior e caracterizam-se pelo aparecimento, no de grandes massas tumorais como no linfoma de Burkitt, mas de gnglios linfticos aumentados (adenomeglias) preferencialmente em territrios perifricos, ou profundos (intrabdominais e/ou torcicos). A localizao mediastnica mais frequente na forma de linfoma B de grandes clulas do que no linfoma de Burkitt; neste ltimo tipicamente abdominal, como foi dito. (Figura 1) Embora haja diferenas morfolgicas entre estes linfomas B e o linfoma de Burkitt, o tratamento semelhante e os resultados so igualmente bons.

2. LINFOMAS PR T e PR B: Linfoma linfoblstico


O linfoma pr T, constitudo por linfoblastos precursores de linhagem T, tipicamente supra diafragmtico, atingindo o mediastino numa grande percentagem de casos, e tambm os gnglios dos territrios cervicais, supra claviculares e axilares. Dor torcica, dispneia e disfagia por compresso das vias areas ou do esfago, edema e estase venosa do pescoo e parte superior do trax por compresso da veia cava superior sndroma da veia cava so as manifestaes mais frequentes. (Figura 1)

Tratamento
O tratamento do linfoma de Burkitt/LLA B constitui um dos maiores sucessos da oncologia moderna. O elevadssimo nmero de clulas neoplsicas em diviso acompanha-se de uma enorme capacidade de adquirir resistncia quimioterapia, por

CAPTULO 130 Linfomas no Hodgkin

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FIG. 1 Linfoma B difuso de grandes clulas; radiografia do trax: adenomegalia mediastnica.

tempo confundida com a doena de Hodgkin, hoje diferenciada pelas caractersticas imunolgicas e genticas da clula neoplsica. Manifesta-se por adenomeglias nos territrios perifricos ou toracoadominais sem, contudo, haver formao de grandes massas tumorais, ao contrrio do que sucede com o linfoma de Burkitt, ou o linfoma linfoblstico (o primeiro no abdmen, o segundo no trax). Pode infiltrar certos rgos como a pele, o pulmo ou o osso, mas raramente atinge o SNC ou a medula ssea. , sobretudo, a evoluo lenta com perodos de regresso espontnea e a repercusso no estado geral, com febre e emagrecimento, que diferenciam este linfoma dos outros e o aproximam do linfoma de Hodgkin. No h unanimidade na teraputica ideal, sendo tratada por uns centros como uma leucemia aguda, por outros como uma doena de Hodgkin. Mais recentemente tm sido referidos bons resultados com quimioterapia semelhante utilizada para o linfoma de Burkitt.

Em estdios mais avanados pode haver invaso do SNC ou da medula ssea. Esta ltima pe problemas de diagnstico diferencial entre linfoma e leucemia. Por conveno ser linfoma se o nmero de linfoblastos na medula ssea for inferior a 25%. O linfoma pr B, constitudo por linfoblastos precursores de linhagem B, atinge igualmente os territrios linfticos perifricos, ou profundos, traco-abdominais, no havendo aqui, contudo, volumosas massas tumorais, como sucede no linfoma de Burkitt. Pode igualmente em fases avanadas atingir o SNC ou a medula ssea, pondo iguais problemas de diagnstico diferencial com leucemia, utilizando-se o critrio acima referido para fazer a destrina. A distino entre leucemia e linfoma acaba, na prtica, por ser pouco importante, j que o tratamento destes linfomas faz-se com protocolos de quimioterapia semelhantes aos das leucemias, com resultados sobreponveis.

3. LINFOMA T: Linfoma anaplsico de grandes clulas


Trata-se de uma entidade nova, durante muito

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

131
LINFOMA DE HODGKIN
Mrio Chagas e Ana Teixeira

Definio e aspectos epidemiolgicos


O linfoma de Hodgkin, tradicionalmente designado como doena de Hodgkin, tem o nome do mdico que primeiro o descreveu no incio do sculo XIX. Trata-se dum processo maligno do sistema linforrecticular. Constituindo cerca de 5% dos casos de cancro em idade peditrica, surge nos pases industrializados com um primeiro pico de incidncia por volta dos vinte anos, e outro a partir dos cinquenta anos. , portanto, muito menos frequente na criana que no adulto. Na idade peditrica surge principalmente na pr-adolescncia ou adolescncia, sendo raro antes dos 7 anos de idade ao contrrio dos outros linfomas. As relaes entre esta doena e o vrus de Epstein Barr so conhecidas, j que o genoma do vrus se encontra com grande frequncia na clula neoplsica. A doena de Hodgkin mais frequente em crianas com imunodeficincia e tem sido descrito o seu aparecimento em epidemias familiares, porventura relacionadas com infeces vricas.

nomeglias podem confluir, formando conglomerados mais ou menos volumosos. As adenomeglias do mediastino so assintomticas de incio, podendo ser um achado ocasional em radiografia feita por intercorrncia. Mais tarde os gnglios comprimem as estruturas vizinhas, podendo originar dispneia, disfagia e rouquido. A progresso da doena faz-se em regra por via linftica, atingindo sucessivamente os territrios ganglionares vizinhos. Em fase avanada da doena surgem manifestaes sistmicas: febre, emagrecimento, sudao e prurido. As trs primeiras tm significado prognstico importante e pressupem uma teraputica mais intensiva. (Figura 1)

Diagnstico
O diagnstico feito por bipsia de um gnglio que revela as clulas de Reed-Sternberg e suas variantes, num fundo de clulas inflamatrias (linfcitos, plasmcitos, eosinfilos, histicitos), com fibrose. As clulas de Reed-Sternberg, de origem desconhecida durante muito tempo, foram identificadas imunologicamente como clulas linfides de linhagem B, englobando-se esta doena actualmente no grupo dos linfomas. As referidas clulas tm grande dimetro (1545 m) e so multinucleadas ou com ncleo multilobulado. Curiosamente, no linfoma de Hodgkin, ao contrrio de outras neoplasias, as clulas neoplsicas no so mais de 1% das clulas que se encontram nos gnglios atingidos, sendo as restantes clulas inflamatrias, o que pode tornar difcil o diagnstico. De acordo com as clulas predominantes no gnglio e o grau de fibrose, classifica-se a doena de Hodgkin em: com predomnio linfocitrio, com esclerose nodular, com celularidade mista e com depleo linfocitria (classificao de Rye). A primeira tem um excelente prognstico surgindo, em geral sob a forma localizada em adolescentes. A esclerose nodular corresponde ao tipo histolgico mais habitual entre ns e nos pases desenvolvidos. A celularidade mista surge em crianas mais jovens. A depleo linfocitria surge associada a formas generalizadas da doena, de prognstico pior. Aps o diagnstico indispensvel a caracterizao do estdio evolutivo para programar a te-

Manifestaes clnicas
Clinicamente caracteriza-se por ter um incio insidioso, com aparecimento de adenomeglias principalmente cervicais, supraclaviculares ou mediastnicas. Mais raramente a localizao infradiafragmtica. Os gnglios so elsticos, no dolorosos, sem sinais inflamatrios, de crescimento muito lento; por vezes apresentam regresso espontnea durante algum tempo, no que a doena de Hodgkin se distingue da generalidade dos outros linfomas. Em fases mais avanadas as ade-

CAPTULO 131 Linfoma de Hodgkin

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taes sistmicas acima referidas (temperatura superior a 38 graus Celsius durante pelo menos trs dias, emagrecimento superior a 10% do peso nos ltimos seis meses, e sudao nocturna) est associada a pior prognstico.

Tratamento
A teraputica programada de acordo com o estdio do doente e a existncia ou no, de manifestaes associadas a pior prognstico. Em pediatria usam-se esquemas combinados de quimioterapia e radioterapia com excelentes resultados. Estes esquemas tm vindo a adaptar-se progressivamente, de forma a reduzir a intensidade da quimioterapia e a dose e os campos da radioterapia, sem diminuir a probabilidade de cura. Hoje possvel curar doentes usando doses complementares de radioterapia que no ultrapassam os 20 a 25 Gy, por oposio aos 35-40 Gy usados anteriormente. Igualmente os estdios menos avanados (I, II, III A) so sujeitos a quimioterapia menos intensiva que os restantes estdios (III B e IV). A probabilidade de cura grande (80 a 90%), mesmo para os estdios mais avanados, com as modalidades modernas de tratamento: duas a seis faixas de quimioterapia consoante a extenso da doena, seguidas de radioterapia. Os efeitos secundrios da quimioterapia so os habituais, sendo os mais temveis as neoplasias secundrias, principalmente leucemia aguda mieloblstica e linfoma no Hodgkin. A incidncia comparativamente superior destas neoplasias secundrias nos doentes com linfoma de Hodgkin em relao a doentes com outras neoplasias, parece ser devida em grande parte imunodeficincia celular que estes apresentam e que persiste, mesmo aps a cura. A estes efeitos somam-se os efeitos secundrios da radioterapia: atrofia das partes moles, perturbaes do crescimento sseo, disfuno da tiroideia, tumores secundrios das partes moles, da mama, da tiroideia, e sseos. Isto significa que estes doentes devem ser seguidos cuidadosamente durante muitos anos para diagnstico atempado destas complicaes, que sero tanto mais de recear quanto maior for a esperana de vida do doente.
Nota: 1 unidade de radiao (1 GYY) = 100 rads

FIG. 1 Linfoma Hodgki: opacidade esferide gigante com ponto de partida mediastnico ocupando o campo pulmonar direito (NIHDE).

raputica. Usa-se habitualmente a classificao de Ann Arbor, com quatro estdios, consoante o nmero e localizao dos territrios ganglionares afectados e a eventual infiltrao de estruturas no linfides, como o pulmo, o fgado, ou a medula ssea (estdio IV). Considerando os extremos desta classificao cabe referir: que o estdio I corresponde a compromisso de um nico gnglio ou um s rgo ou local extralinftico; e que o estdio IV corresponde forma disseminada com vrios rgos ou tecidos extralinfticos afectados, com ou sem compromissos ganglionar; os estdios II e III correspondem ao compromisso ganglionar (2 ou mais gnglios), e/ou extraganglionar, respectivamente dum lado ou dos dois lados do diafragma, o qual serve como referncia topogrfica. O estdio determinado usando vrias tcnicas imagiolgicas como a ecografia, a tomografia axial computadorizada ou a ressonncia magntica e atravs de estudos isotpicos como as cintigrafias com glio e tecnsio; e, mais recentemente, com a tomografia com emisso de positres. So tcnicas complementares, que adicionam informao anatmica outros dados sobre a actividade da doena. Estas tcnicas sofisticadas permitem identificao do estdio relativamente rigorosa, sem necessidade de recurso a tcnicas invasivas como a linfangiografia ou a laparotomia exploradora que pertencem ao passado. A presena de uma ou vrias das manifes-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

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NEUROBLASTOMA
Mrio Chagas e Ana Teixeira

QUADRO 1 Neuroblastoma
Manifestaes frequentes

Dor ssea Marcha claudicante Hepatomeglia Massa abdominal (a partir da supra-renal) Palidez Emagrecimento
Manifestaes raras

Definio e aspectos epidemiolgicos


Trata-se duma neoplasia de origem embrionria cujo ponto de partida o sistema nervoso simptico; constitui o tumor slido mais frequente no lactente, e o segundo na primeira dcada da vida, logo depois dos tumores do SNC. Representa cerca de 10% dos tumores da criana.

Ndulos cutneos Proptose Equimoses periobitrias Adenomeglias Paraplegia

Manifestaes clnicas
O espectro clnico muito varivel existindo muitas interrogaes pelo seu comportamento, por vezes enigmtico. Na verdade, alguns neuroblastomas metastisados e com repercusso grave sobre o estado geral do doente podem regredir espontaneamente ou com quimioterapia de curta durao, enquanto neuroblastomas em estdios mais localizados e sem aparente repercusso geral podem progredir inexoravelmente, apesar dos tratamentos efectuados. O tumor primitivo localiza-se ao longo das estruturas nervosas simpticas; mais frequentemente no abdmen, na glndula supra-renal ou ao longo da goteira para vertebral; outras vezes no trax, no mediastino posterior; mais raramente na regio cervical ou na pelve (Quadro 1). No abdmen o tumor pode atingir dimenses apreciveis antes de originar sinais e sintomas: os mais frequentes so a dor e a distenso abdominal que se manifestam numa criana em regra emagrecida e com aspecto de doena grave, j que geralmente a doena se apresenta num estdio avanado. No trax as manifestaes so respiratrias, circulatrias ou neurolgicas (sndroma de Claude Bernard Horner, por exemplo), devido compresso das estruturas anatmicas pelo

tumor. Nalguns casos, porm, poder ser um achado ocasional numa radiografia do trax feita por uma intercorrncia. Na regio cervical, uma massa tumoral associada ou no a dor, o sinal mais frequente. Como resultado da localizao na pelve surgem alteraes do trnsito intestinal ou queixas urinrias, resultantes da compresso do recto ou da bexiga. Mas, independentemente das localizaes anatmicas anteriormente referidas, tratando-se de um tumor paravertebral, pode sempre manifestar-se inicialmente por sinais neurolgicos de gravidade varivel, quer por compresso das razes nervosas, quer por invaso do canal medular. Neste ltimo caso o tratamento torna-se verdadeiramente urgente a fim de evitar sequelas neurolgicas graves. Para alm destas manifestaes relacionadas com o tumor primitivo, outras podem surgir resultantes da metastisao tumoral: dor ssea, por invaso ssea; anemia e trombopnia por invaso da medula ssea; ndulos cutneos por invaso da pele; proptose e equimoses palpebrais por infiltrao da rbita; e, em fases muito avanadas da doena, pode assistir-se a metastisao pulmonar ou no SNC. Uma forma peculiar de apresentao que merece referncia a sndroma de Pepper: surge no lactente e caracteriza-se por um tumor locali-

CAPTULO 132 Neuroblastoma

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zado na supra-renal havendo, simultaneamente, infiltrao macia do fgado. A hepatomeglia resultante ento a primeira manifestao da doena, observando-se um lactente com estado geral em regra bom, com abdmen volumoso em que se palpa o fgado aumentado de volume. Algumas vezes esta hepatomegalia de tal forma exuberante que se instala um quadro de dificuldade respiratria, e/ou edema do escroto e membros inferiores, e/ou vmitos frequentes e mnutrio, devidos compresso exercida pelo fgado aumentado sobre as estruturas vizinhas. Mais raramente podero surgir outras manifestaes j referidas anteriormente: opsomioclonus ou diarreia crnica. O Quadro 1 resume as manifestaes clnicas mais frequentes e menos frequentes do neuroblastoma. A Figura 1 montra um lactente com distenso abdominal e hepatomegdia.

FIG. 2 Imagem opaca arredondada paravertebral torcica superior de neuroblastoma desviando o esfago visualizado com contraste. (NIHDE)

Diagnstico
O estudo imagiolgico do doente por TAC e ou ressonncia magntica nuclear (RMN) revela um tumor de localizao e dimenses variveis, muitas vezes com calcificaes, as quais so sugestivas do diagnstico. As Figuras 2 e 3 exibem imagens de neuroblastoma de localizao intratorcia. Na Figura 2 (radiografia de trax) em incidncia pstero-anterior observa-se opacidade para vertebral de contorno arredondado ao nvel de D1D4 desviando o esfago contrastado. A Figura 3 mostra imagem de neuroblastoma de localizao pr-vertebral superior intratorcia

FIG. 3 Imagem de TAC torcica de perfil evidenciando tumor esfrico pr-vertebral (neuroblastoma) ocupando praticamente o tero superior da cavidade torcica. (NIHDE)

FIG. 1 Lactente com distenso abdominal por hepatomeglia relacionada com neuroblastoma (NIHDE).

(D2-D7) de contorno arredondado e grandes dimenses (TAC de perfil). O estudo isotpico com injeco de metaiodobenzilguanidina (MIBG), metabolito que fixado electivamente pelas clulas do neuroblastoma, permite determinar com preciso a localizao do tumor primitivo e suas metstases, tendo tambm importncia no seguimento dos doentes. Tratando-se de um tumor produtor de catecolaminas, estas podem ser doseadas na urina, encontrando-se em geral aumentadas no incio da doena, normalizando com o tratamento. Os cidos vanilmandlico (VMA) e homovanlico (HVA) so assim importantes, no s no diagnstico, mas tambm no estudo evolutivo.

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

[Nota: valores de referncia: VMA (urina): 8326g/kg/dia (ou 2-12g/mg de creatinina); HVA (urina): 3-16g/mg de creatinina; catecolaminas totais (urina): 0,4-2g/kg/dia] O mesmo se aplica enolase srica e LDH, marcadores que, no sendo especficos, se encontram elevados nas formas mais avanadas da doena. O diagnstico confirmado por exame citolgico ou histolgico do tumor, obtidos por citologia por agulha fina ou por bipsia, colhendo-se igualmente material para estudos genticos, j que actualmente se identificaram marcadores genticos com valor prognstico: deleo do cromossoma 1 e amplificao do gene N MYC, entre outros.

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TUMOR DE WILMS
Mrio Chagas e Ana Teixeira

Definio e aspectos epidemiolgicos


O tumor de Wilms, tambm designado nefroblastoma, o tumor renal e o tumor abdominal maligno mais frequente na criana, representando cerca de 5% dos tumores peditricos (Quadro 2 do captulo 125). um tumor de origem embrionria, histologicamente formado por trs elementos (estroma, blastema e elementos epiteliais, em propores variveis), e com um grau de maior ou menor malignidade. Poder ser detectado no RN. Os restantes tumores malignos do rim sarcoma de clulas claras, tumor rabdide e carcinomas so muito raros em idade peditrica. Atinge o pico de incidncia pelos dois a trs anos de idade, embora se possa encontrar em qualquer outro grupo etrio peditrico.

Tratamento
O neuroblastoma um tumor quimio e radiossensvel. O tratamento programado de acordo com os critrios que definem o prognstico do doente no incio. Entre estes destacam-se a idade (inferior ou superior a um ano), o estdio do tumor (localizado e ressecvel, localizado e irressecvel, disseminado), os marcadores genticos (N MYC) e o tipo histolgico (favorvel, desfavorvel). Assim, alguns doentes sero apenas sujeitos a cirurgia, outros sero submetidos a quimioterapia e cirurgia, outros ainda aps quimioterapia e cirurgia sero sujeitos a megaterapia com auto transplantao com clulas estaminais, complementada posteriormente com radioterapia sobre o leito tumoral. Alguns protocolos prevem ainda terapia sobre a doena residual eventualmente persistente aps os tratamentos anteriormente referidos, a qual se ensaia com o uso de anticorpos monoclonais, ou com indutores da maturao do neuroblasto, ou ainda com terapia com radioistopos.

Etiopatognese
Em cerca de 1-2% dos casos existem antecedentes familiares desta patologia (hereditariedade autossmica dominante). Em cerca de 20% dos casos foram demonstradas mutaes no gene WT1 localizado em 11p 13. Cabe referir, a propsito, entre outras, 3 situaes associadas a tumor de Wilms, por sua vez acompanhadas de anomalias cromossmicas e gnicas que se relacionam o mesmo tumor: 1) Sndroma de Beckwith Wiedemann (macroglssia, hemi-hipertrofia, onfalocele, visceromeglia) em que existe risco (de 3-5%) de tumor de Wilms; uma das anomalias consiste em deleo 11p 15.5 (locus WT2); 2) Sndroma de Denys Drash (insuficincia renal precoce associada a esclerose mesangial, pseudo-hermafroditismo masculino) associada a mutaes

Prognstico
A probabilidade de cura depende dos vrios factores prognsticos acima descritos, sendo muito elevada nos estdios localizados sem marcadores genticos de mau prognstico e, ao invs, reduzida nos estdios avanados ou com marcadores genticos desfavorveis, apesar das teraputicas intensivas a que estes ltimos doentes so actualmente sujeitos.

CAPTULO 133 Tumor de Wilms

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no gene WT1; 3) Sndroma WAGR (atrasomental, aniridia, anomalias gnito-urinrias) associada a deleo 11p 13 (loci WT1 w PAX6).

Manifestaes clnicas
Muitas vezes o tumor assintomtico, sendo a me ao cuidar do filho, ou o mdico em exame de rotina, que palpa o tumor localizado num dos flancos, de consistncia dura e de limites precisos. Com localizao inicial lombar, desenvolve-se rapidamente no sentido psteroanterior, simulando por vezes hepatomeglia ou esplenomeglia. Em cerca de 5% dos casos desenvolve-se bilateralmente. O tumor, que est contido pela cpsula do rim, frivel, pelo que a palpao deve ser cuidadosa. Outras vezes o tumor sintomtico sendo a dor e a hematria macroscpica as manifestaes mais frequentes. A hipertenso arterial associa-se frequentemente ao tumor de Wilms pelas alteraes vasculares renais por ele provocadas; contudo, raramente manifestao responsvel pelo diagnstico. O tumor de Wilms pode aparecer associado a alteraes morfolgicas como criptorqudia, hipospdia, aniridia ou hemihipertrofia. Algumas crianas com sndromas raras tm uma maior incidncia de tumor de Wilms, pelo que devem ser vigiadas cuidadosa e longamente. Encontram-se nesta situao as crianas com sndromas WAGR, Beckwith-Wiedemann, Denys-Drahs e Sotos. (ver Etiopatognese)

e a tomografia axial computadorizada (TAC), abdominais, e a radiografia do trax. A ecografia confirma a existncia de um tumor renal, informa sobre a sua estrutura slida ou qustica, detecta a existncia de adenomeglias regionais ou de metstases hepticas, e verifica a permeabilidade dos grandes vasos determinando a eventual presena de trombo na veia renal e na veia cava inferior. A TAC com injeco de produto de contraste confirma a existncia do tumor e permite uma mais precisa definio da sua localizao e dos seus limites, bem como da capacidade funcional do rim atingido. Permite igualmente examinar o rim oposto, excluindo a existncia de tumor bilateral. A radiografia do trax detecta a existncia de metstases nos pulmes que, com o fgado, constituem os locais mais frequentes de metastisao. Alguns centros oncolgicos privilegiam a TAC torcica em detrimento da radiografia convencional para deteco de metastisao pulmonar, j que o seu poder de resoluo maior, embora o risco de falsos positivos seja significativo. (Figura 5 Captulo 8).

Tratamento
O tumor de Wilms quimio e radiossensvel. A teraputica , como na generalidade dos tumores slidos, constituda por cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Na maioria dos centros oncolgicos dos EUA a cirurgia a primeira atitude teraputica. Na UE em geral, a cirurgia s inicial em lactentes com menos de 6 meses em que a probabilidade de se tratar de tumor renal benigno grande, ou quando por qualquer razo h dvida sobre o diagnstico. Se assim no for, a teraputica inicia-se com quimioterapia, sendo a cirurgia protelada (quimioterapia neoadjuvante). Esta estratgia, entre outras vantagens, permite reduzir o volume tumoral tornando a cirurgia mais fcil. A radioterapia hoje reservada para os estdios mais avanados em que, aps a cirurgia se verificou tumor residual, ou em que houve ruptura da cpsula do rim, ou ainda para os tumores cujo tipo histolgico desfavorvel. Da mesma forma o grau de intensidade da quimioterapia depende da histologia do tumor.

Diagnstico
Perante uma criana com dois ou trs anos de idade com um tumor abdominal, o diagnstico diferencial feito, principalmente, entre tumor de Wilms e neuroblastoma. Os estudos de imagem so geralmente conclusivos, porque o tumor de Wilms em regra um tumor intra-renal (mais lateral), e o neuroblastoma abdominal tem como ponto de partida a supra-renal ou os gnglios simpticos para vertebrais (mais central com tendncia para expanso centrfuga). No tumor de Wilms os estudos de imagem mais informativos so a ecografia com ecodoppler

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

Prognstico
A probabilidade de cura de uma criana com tumor de Wilms actualmente de 90%, sendo preocupao dos protocolos actuais de tratamento a reduo da toxicidade, sem prejudicar estes excelentes resultados.

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TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Mrio Chagas e Duarte Salgado

Aspectos epidemiolgicos
Os tumores cerebrais primrios no seu conjunto so a segunda neoplasia mais frequente em idade peditrica, logo a seguir s leucemias. A sua incidncia ronda 30 novos casos por 1 000 000 de crianas com menos de 15 anos. No seu todo, podemos encontrar neoplasias de baixo grau de malignidade, e outras de uma agressividade tal que se colocam entre as mais malignas em oncologia. O sistema nervoso central no referido perodo apresenta particularidades entre as quais se destaca o seu crescimento e maturao, decorrendo daqui uma diferena fundamental entre as patologias e teraputicas nesta idade e na idade adulta. A radioterapia, por exemplo, teraputica habitual nos adultos, pode no ter indicao formal nesta populao, devido aos efeitos secundrios que determina a nvel cognitivo. A percepo de que os doentes tero por esta razo prognstico mais reservado deve ser combatida. Na verdade, se alguns tumores no so actualmente curveis, a maioria das crianas pode ser curada ou viver com a situao compensada com um mnimo de limitaes.

Manifestaes clnicas
A ideia de que o sintoma mais frequente numa criana com tumor cerebral a cefaleia est correcta. No entanto, dada a frequncia desta queixa na populao em geral, torna-se muito importante reconhecer as suas caractersticas especficas que so as da hipertenso intracraniana: cefaleias em

CAPTULO 134 Tumores do sistema nervoso central

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regra nocturnas ou matinais, por vezes associadas a irritabilidade e prostrao, melhorando ao longo do dia e repetindo-se diariamente. Ao progredirem, so quase sempre acompanhadas de vmitos matinais, tipicamente pr-prandiais. com este quadro que as crianas chegam ao mdico, quase sempre com um perodo de sintomas inferior a seis semanas. O exame de imagem revela, em mais de metade dos casos, sinais de tumor localizado na fossa posterior, condicionando hidrocefalia aguda. A identificao de sinais de localizao do tumor, tais como hemiparsia ou afasia, no habitual nesta populao, mas importante saber que um dos tumores mais frequentes, o glioma da via ptica, manifesta-se somente por perda da acuidade visual unilateral; infelizmente a idade no permite que a criana colabore no diagnstico, j que a maior incidncia do referido tumor se verifca abaixo dos 3 anos. A crise epilptica como forma de apresentao clnica no frequente. So geralmente crises parciais, por vezes com uma semiologia atpica como sejam as crises uncinadas (sensao de cheiro desagradvel) dos tumores da face interna do lobo temporal. O Quadro 1 resume os sinais tpicos de hipertenso intracraniana (HIC).

QUADRO 1 Sinais de HIC


Vmitos matinais Edema da papila Cefaleias nocturnas /matinais Estrabismo (paralisia do VI par) Nistagmo Ataxia

cando-se a toxicidade cognitiva e endcrina, tanto mais acentuada quanto mais novos forem os doentes. Astrocitoma piloctico Trata-se de um tumor com mltiplas localizaes no SNC. Se histologicamente um tumor de baixo grau de malignidade, na clnica a sua malignidade advm do facto de se encontrar em certas localizaes que o tornam irressecvel. As duas localizaes mais frequentes ilustram este aspecto: se, por um lado, a localizao cerebelosa permite uma remoo total sem sequelas major e a cura, j a localizao nas vias pticas torna impossvel uma cirurgia eficaz sob pena de dfices inaceitveis. , no entanto, de salientar que nas melhores sries de doentes a sobrevivncia mdia aos cinco anos ultrapassa 70%. Nos ltimos anos tm-se desenvolvido protocolos de quimioterapia para estes tumores de crescimento lento, com os quais se obtm respostas em regra parciais, mas que permitem ganhar tempo at introduo de teraputicas mais definitivas como a radioterapia, que tem toxicidade muito acentuada nesta populao, quase sempre com idade inferior a cinco anos. Importa assinalar a associao muito frequente deste tipo histolgico, na localizao das vias pticas, com a neurofibromatose de tipo I. Nestas circunstncias, e ao contrrio de outros doentes sem esta facomatose, admite-se iniciar o tratamento sem bipsia do tumor. Ependimoma Este tumor, cuja clula de base a clula do revestimento do sistema ventricular, tem a sua localizao mais frequente na fossa posterior (IV ventrculo). Por isso, confunde-se imagiologicamente com o meduloblastoma. Existem diversos graus

Tipos histolgicos
Meduloblastoma o tumor mais frequente na criana, com localizao na fossa posterior, no vermis do cerebelo. O seu nome tem origem na clula pluripotencial seu ponto de partida. Histologicamente faz parte dos tumores de clulas pequenas redondas e azuis, semelhando os tumores da famlia dos sarcomas de Ewing/PNET extracranianos. A abordagem teraputica actual destes tumores, de elevada malignidade, passa por uma remoo cirrgica, a mais alargada possvel, seguida de radioterapia sobre o leito tumoral e todo o SNC (crebro e medula espinal); e, finalmente, de quimioterapia. Com esta abordagem possvel uma sobrevivncia aos cinco anos de cerca de 65%. As sequelas derivadas do tumor e da teraputica no so, no entanto, negligenciveis, desta-

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TRATADO DE CLNICA PEDITRICA

de malignidade, sendo mais frequentes os tumores menos anaplsicos, o que no invalida o facto de poderem metastisar, sobretudo pelas vias do lquor, tal como o meduloblastoma. A abordagem teraputica actual assenta, em primeiro lugar, numa tentativa de remoo total, seguida de radioterapia sobre o leito tumoral, ou sobre todo o SNC se houver disseminao leptomenngea. difcil avaliar a sobrevivncia mdia porque nas sries mais antigas a definio de remoo total era complicada pela ausncia de mtodos de imagem precisos, como o caso da ressonncia magntica na actualidade. A importncia duma remoo total como principal factor prognstico leva muitos neurocirurgies a tentarem uma segunda abordagem cirrgica quando a ressonncia magntica revela tumor residual depois de uma primeira interveno. Glioma maligno Este , sem dvida, o grupo de tumores com pior prognstico. Com origem nas clulas da glia astrcito e oligodendrcito existem vrios tipos histolgicos; trata-se de um grupo com clara tendncia para a indiferenciao pelo que, com a evoluo no tempo, todos atingem o tipo histolgico mais maligno de glioblastoma multiforme. Na data do diagnstico pode encontrar-se um astrocitoma, um astrocitoma anaplsico, um glioblastoma multiforme, um oligodendroglioma, um oligodendroglioma anaplsico, ou tumores mistos com ou sem anaplasia, na grande maioria de localizao supratentorial. A abordagem teraputica com remoo completa, radioterapia focal e quimioterapia, resulta para os tumores mais anaplsicos em sobrevivncias de 1 a 3 anos. Existem dvidas quanto teraputica dos tumores de menor grau de malignidade; o risco de recidiva grande dado que o carcter infiltrativo dificulta a remoo total. Uma breve referncia aos gliomas do tronco cerebral de evoluo rpida conduzindo a dfices neurolgicos graves evidentes j no momento do diagnstico. Trata-se, em regra, de glioblastomas que, pela sua localizao, no se biopsiam. At ao momento, apesar das mltiplas teraputicas experimentais, no se conseguiu alterar um dos

prognsticos mais sombrios, em que a sobrevivncia , em regra, inferior a um ano. Tumores de clulas germinativas Tm como base clulas da linhagem germinativa que se podem encontrar no SNC em duas localizaes tpicas: hipotlamo/quiasma ptico e glndula pineal. Dividem-se em dois grupos: germinomas puros e tumores secretores coriocarcinoma, carcinoma embrionrio, tumor do saco endodrmico e teratoma. A designao secretora deve-se ao facto de estes tumores produzirem marcadores (alfa-fetoprotena e beta HCG) que se encontram no soro e liquor e que permitem o diagnstico sem necessidade de bipsia. O germinoma menos agressivo, curvel, sendo tambm o mais frequente (2/3 dos casos). A teraputica convencional do germinoma a radioterapia do tumor e de todo o SNC, dada a facilidade de metastisao pelo liquor. Quanto aos tumores secretores tem-se tentado combinaes de quimioterapia seguida de radioterapia com resultados menos animadores. BIBLIOGRAFIA GERAL (Oncologia)
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CAPTULO ??? Introcuo Clnica Peditrica

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