UNIVERSITAS ISLAM INDONESIA FAKULTAS KEDOKTERAN Nama Dokter Muda NIM Tanggal Presentasi Rumah Sakit Gelombang Periode

I. IDENTITAS PASIEN Nama Umur Jenis kelamin Alamat Masuk RS No.CM Tgl. Diperiksa : An. Aditya Noval : 5 tahun : laki-laki

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK STATUS PASIEN Tezar Pramana Yudha 06711202 28 September 2010 RSU Kardinah Tegal
12 September - 5 Nop 2010

Tanda Tangan

: Sidokarjo, Kecamatan Suradadi : 07 September 2011 jam 20.05 : 371193 : 16 September 2011

Identitas Orang Tua Nama Ayah Umur Pekerjaan Nama Ibu Umur Pekerjaaan : Tn. Wahyudi : 43 tahun : PNS : Ny.Sartini : 40 tahun : Ibu Rumah Tangga

II.ANAMNESIS Dilakukan alloanamnesis terhadap Ibu pasien tanggal 16 september 2011 pukul 13.30 WIB Keluhan Utama Riwayat Penyakit Sekarang : Bengkak : Sejak tanggal 5 September 2011 sehabis bangun tidur pagi hari pasien mengeluh bengkak di sekitar mata. Dua hari setelahnya bengkak bertambah parah hingga ke wajah, dan ekstrimitas (tangan, serta kaki). Lama kelamaan perut terasa nyeri, semakin membesar dan skrotum bengkak. Tidak ada keluhan sesak nafas, batuk dan pilek. Sejak bengkak dirasa BAK kurang, kencing berbuih (terlihat di closet), namun saat BAK tidak nyeri. Urin tidak berwarna seperti air teh, frekuaensi BAK 3x/hari. BAB tidak berwarna pucat. Diobati ke puskesmas setempat namun keluhan tidak membaik, sehingga di rujuk ke RS Kardinah Tegal. : Di dalam keluarga nenek pasien terdapat penyakit ginjal yang bergejala bengkak di wajah dan tubuh. Hipertensi, Diabetes Melitus, Jantung, dan asma bronkial disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga

Kesan : Pasien mengalami bengkak di wajah dan tubuh karena gangguan ginjal yang mungkin berhubungan dengan riwayat penyakit keluarga dengan penyakit ginjal. Silsilah/ Ikhtisar Keturunan :

Keterangan

Laki-laki meninggal pasien

perempuan meninggal gangguan ginjal

Kesan : terdapat riwayat keluarga berpenyakit ginjal, dari kakek pada pihak ibu memiliki penyakit ginjal.

Riwayat Kehamilan

: Usia kehamilan 9 bulan. Selama hamil ibu rutin kontrol ke bidan. Aktivitas selama hamil tidakberlebihan. Pertambahan berat badan tiap bulan naik. Ibu tidak pernah sakit selama hamil (berupa Hipertensi dalam kehamilan, DM gestasional, sakit kuning, dan kaki bengkak). Selama hamil ibu tidak pernah minum obat-obatan, jamu, alkohol dan merokok. : Sebelum persalinan pasien merasa kencang-kencang dan keluar air jernih serta flek. Saat persalinan dilakukan ditempat bidan, persalinan dilakukan secara spontan. Bayi langsung menangis kuat, warna bayi lahir merah. Air ketuban jernih. Berat badan lahir 3100 gram, sedangkan panjang badan 46 cm.

Riwayat Persalinan

Riwayat Pasca Lahir

: Setelah dilahirkan bayi segera diberi ASI, anak menyusui dengan kuat, dan bayi tidak kuning, mendapat imunisasi hepatitis B, BCG dan polio. Nafsu makan anak baik, berat badan anak naik setiap bulan.

Kesan

: Selama kehamilan sampai persalinan keadaan baik.

Riwayat Makanan

: ASI diberikan sampai umur 2 tahun. Sejak umur 4 bulan pasien diberi makanan halus. Makanan yang diberikan berupa bubur dengan lauk tahu atau tempe.

Kesan : Asupan Gizi Baik

Pertumbuhan dan Perkembangan Anak :

sesak nafas (-) : mual (-). Hep. c. jarak antar rumah berdekatan. Pasein tinggal di daerah pemukiman padat. B dan Campak sudah lengkap diberikan sesuai jadwal.a. nyeri perut (-). Sumber air minum berasal dari air PAM. Mental / intelegensia Intelegensia pasien tergolong cukup karena tidak pernah tinggal kelas. Sosial Ekonomi dan Lingkungan : Pendapatan keluarga per hari Rp. DPT. Perkembangan Psikomotor Perkembangan pasien baik motorik.100. Dalam hal ini pasien dibandingkan dengan kakaknya. d. muntah (-). Pertumbuhan Menurut ibunya pertumbuhan pasien selalu berada dalam garis hijau kartu kms puskesmas. Emosi dan perilaku Pasein dapat bergaul akrab dengan teman-teman seusianya. pilek (-). Kesan Imunisasi Simpulan : Dari pertumbuhan dan perkembangan pasien tampak baik. . BAB normal. pusing (-) : nyeri dada (-) : batuk (-). : Menurut PPI imunisasi dasar lengkap Riwayat Penyakit Dahulu : Pasien dahulu pernah sakit Diare dan ISPA sewaktu bayi. : Imunisasi yang diwajibkan berupa BCG. Anamnesis Sistem Sistem serebrospinal Sistem kardiovaskuler Sistem pernafasan Sistem gastrointestinal : demam (-). verbal dan sosial sesuai dengan anak seumuran pasien. Pasien belum pernah mondok di RS karena bengkak diwajah dan badan dan belum pernah di operasi. b.000. Polio.

nyeri sendi (-). aksiler BB/U = 16 / 18. Kulit : warna kulit sawo matang. ikterik (-).60C.9% (BB normal) TB/U = 100.05% (TB normal) BB/TB = 16 / 16. warna urin kuning. perut membesar. tegangan dan isi cukup : 28 x/menit.5 / 108 = 93. Pemeriksaan Umum ( dilakukan pada tanggal 16 September 2011 jam 14.38% (status gizi baik) Simpulan : Status gizi baik 4. reguler : 110/70 mmHg : 36. pelebaran vena (-) .Sistem urogenital Sistem integumentum Sistem muskuloskeletal : BAK berbuih. ruam (-) : nyeri otot(-). 2. Tanda utama Nadi Pernafasan Tekanan darah Suhu 3. : akral dingin (-). wajah bengkak. ruam eritema (-).00 WIB) 1.2 = 87.6 x 100% = 96. III. Kesan umum : compos mentis. PEMERIKSAAN FISIK A.5 cm : 42 cm : 86 x/menit. Status gizi Berat badan Tinggi badan Lingkar kepala : 16 kg : 100.

defens muskuler (-). Thorax : Jantung inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi Simpulan Paru – Paru inspeksi palpasi perkusi auskultasi 3. intercostal (-) : ictus kordis teraba kuat angkat (+). : peristaltik 12x/menit (+) normal : nyeri tekan (-).5. : simetris. S3 gallop (-) : Jantung dalam batas normal. dolor (-). leher (-). krepitasi (-). rubor (-). ronkhi (-/-). SIC V midclavicula sinistra : batas jantung redup : Bunyi jantung I dan II regular. suprasternal (-). angulasi (-) : tumor (-). supel. Pemeriksaan Khusus 1. Tulang 8. retroaurikuler (-). ketinggalan gerak (-). axilla (-). fungsiolesa (-) 6. submental (-). wheezing (-/-). . bengkak (-). nyeri ketok ginjal (-). Sendi B. undulasi (+) : ketertinggalan gerak (-) : stem fremitus (+) : sonor seluruh lapang paru : Suara dasar paru-paru vesikuler (+/+). hepar tidak teraba. deviasi trachea (-) 2. kalor (-). Otot 7. retraksi suprasternal (-). Leher : pembesaran limfonodi di leher (-). bising (-). Abdomen : Inspeksi Auskultasi Palpasi : cembung. inguinal (-). submandibuler (-) : eutrofi : deformitas (-). Kelenjar limfe : pembesaran limfonodi.

testis 2 buah. Genital : redup seluruh kuadran abdomen : perut terdapat cairan (Ascites) : tidak dilakukan : scrotum bengkak. . patologis Klonus : normal : normal : normal : eutrofi : bisep (+). patella (+) : babinski (-) : (-) Tanda meningeal : kaku kuduk (-) Sensibilitas Ekstrimitas : normal : udema + + + + Simpulan : pemeriksaan anggota gerak sampai neurologis normal. 6. nyeri tekan (-). Anus b. Kepala Bentuk Lingkar kepala Rambut : Mesosefalus : 42 cm : berwarna hitam tipis tumbuh lurus. Anogenital a. Anggota Gerak Gerakan Kekuatan Tonus Trofi R. Simpulan : scrotum terdapat cairan 5.Perkusi Simpulan 4. fisiologis R. kemerahan (-). trisep (+).

: tidak ada karies di gigi : terdapat penumpukan cairan di rongga periorbital mata IV. Analisa Urin tanggal 09 September 2011 Kimia : PH : 7 Protein : (+) Reduksi : (-) Albuminuria (+3) Khusus : BJ 1.8 g/dl HT : 35. Darah Rutin tanggal 09 September 2011 HB : 11. : tidak dilakukan.005 Bilirubin (-) Urobilinogen (-) Sedimen : Leukosit : 11-12 Eritrosit : 12-15 Epitel : (+) Silinder : (7-0 Kristal (+) calcium oksalat Keton (-) .000/uL LED1/2 : 68/91 B.Ubun-ubun Mata Hidung Telinga Mulut Tenggorokan Gigi Simpulan : tertutup : konjungtiva anemis -/-. nafas cuping hidung (-) : sekret (-). sclera ikterik -/-.400 /uL AT : 319.udema palpebra (+/+) : sekret (-). LABORATORIUM DASAR A. tanda radang.2 % AL : 11. nyeri tekan tragus (-) : mukosa tidak ada sariawan.

6 g/dl : 1.6 mEg/l LDL Kloesterol : 309 mg/dl HDL Kolesterol : 118 mg/dl ASTO tes (-) Widal (-) Analisa Urin tanggal 10 September 2011 Kimia : PH : 7 Protein : (+) Reduksi : (-) Khusus : BJ 1.Nitrit (-) HB urin (-) Lekosit (-) C.010 Bilirubin (-) Urobilinogen (-) Keton (-) Nitrit (-) HB urin (-) Lekosit (-) Analisa Urin tanggal 11 September 2011 Kimia : PH : 7 Protein (+) Sedimen : Leukosit 7-8 Eritrosit 12-13 Sedimen : Leukosit 2-3 Eritrosit 1-2 Epitel (+) Silinder (-) Kristal (+) calcium oksalat .70 g/dl : 2.74 mEg/l : 108. Kimia klinik tanggal 09 September 2011 Protein total Albumin Globulin Ureum Kreatinin Kolesterol : 4.59 mg/dl : 462 mg/dl Na K Cl : 135.4g/dl : 19 mg/dl : 0.3 mmol/l : 3.

015 Bilirubin (-) Urobilinogen (-) Keton (-) HB urin (-) Lekosit (-) Analisa Urin tanggal 12 September 2011 (Senin) Kimia : PH : 7 Protein (+++) Reduksi (-) Sedimen : Leukosit 10-11 Eritrosit 4-5 Epitel (+) 2-4 LP Silinder (9-10) Silinder granuler Kristal (+) Epitel (+) Silinder 1-3 Kristal (+) calcium oksalat Analisa Urin tanggal 13 September 2011 Kimia : PH : 7 Protein (+++) Reduksi (-) Sedimen : Leukosit 10-11 Eritrosit 4-5 Epitel (+) Silinder (9-10) Silinder granuler .Reduksi (-) Khusus : BJ 1.

Kristal (+) Hb uri (+) Analisa Urin tanggal 14 September 2011 Kimia : PH : 7 Protein (++) Reduksi (-) Sedimen : Leukosit 1-2 Eritrosit 4-5 Epitel (+) Silinder (9-10) Silinder granuler Kristal (+) amorf Hb uri (+) Analisa Urin tanggal 15 September 2011 Kimia : PH : 7 Protein (++) Reduksi (-) Sedimen : Leukosit 2-3 Eritrosit 0-1 Epitel (+) Silinder (9-10) Kristal (+) amorf Analisa Urin tanggal 16 September 2011 Kimia : PH : 7 Protein (-) .

21.00 .07.14.Reduksi (-) Sedimen : Leukosit 2-3 Eritrosit 0-1 Epitel (+) Silinder (9-10) Kristal (+) Analisa Urin tanggal 17 September 2011 Kimia : PH : 7 Protein (-) Reduksi (-) Sedimen : Leukosit 0 Eritrosit 0-1 Epitel (+) Silinder (9-10) Kristal (+) Tabel Urin Tampung (8 September 2011 – 16 September 2011) Tanggal 8-9-11 9-9-11 10-9-11 11-9-11 12-9-11 Total Urine 300cc 200cc 200cc 200cc 200cc 07.00 100cc 100cc 150cc 100cc - .00 100cc 50cc 100cc 14.00 100cc 100cc 50cc 50cc 100cc 21.00 .00 .

LABORATORIUM Tanggal 08 September 2011 – 16 september 2011 didapatkan : . Pasien juga mengeluh merasa lemas dan BAK lebih sedikit daripada biasanya. skrotum bengkak Vital sign Status Gizi Mata Abdomen Scrotum : dalam batas normal : baik : udema palpebra : ascites : bengkak Anggota gerak : Udema Anasarka C. B. PEMERIKSAAN FISIK Kesan umum : compos mentis. perut membesar. Tiga hari SMRS pasien mendadak merasa bengkak pada sekitar bola mata sehabis bangun tidur di pagi hari. ANAMNESIS Pasien berusia 5 tahun. wajah bengkak. Lama kelamaan perut semakin membesar dan skrotum bengkak.13-9-11 14-9-11 15-9-11 16-9-11 250cc 2000cc 3800cc 2900cc 50cc 800cc 1300cc 1000cc 100cc 500cc 1100cc 900cc 50cc 700cc 1400cc 100cc V. RINGKASAN DATA DASAR A. Keluhan semakin bertambah berat hingga bengkak di wajah sampai tubuh.

epitel (+). cristal Ca Oksalat (+) • Kimia klinik : hipoalbuminemia dan globulin menurun. serta hiperkolesterolemia VI. Infeksi Saluran Kemih Status Gizi baik VIII. silinder (+). leukosituria. Observasi udema . PENYEBAB MASALAH/ DIAGNOSIS BANDING 1. hiperkolesterolemia hipoalbuminemia - Masalah Inaktif : - VII. DD : Sindroma Nefrotik. leukosituria. ascites. mikroalbuminuria. Rencana pemeriksaan / penegakan diagnose Melakukan pemeriksaan Urinalisis ulang B. udema palpebra Proteinuria. 3.• Urin rutin : Proteinuria (positif 1 hingga 3 ). Rencana Terapi Terapi kortikosteroid sebagai antiinflamasi .Sindrom Nefrotik . RENCANA PENGELOLAAN A. DAFTAR PERMASALAHAN - Masalah Aktif : udema anasarka. eritrosit (+). scrotum bengkak. mikroalbunuria.Glomerulo Nefritis Akut 2.

Infus RL 12 tpm makro ( kebutuhan cairan 1340 ml) . Lasix 2 x 20 mg i. DIAGNOSIS Sindrom Nefrotik X. IX. Rencana Edukasi Menjelaskan penyakit tersebut pada kelurga pasien dan pentingnya melakukan kontrol rutin dalam jangka panjang.Diet = kalori 72. protein = 20kg x 2gr = 40gr/hari . selama masih edema E.C.5kkal x 16kg = 1160 kkal/hari .P.O. Rencana diet Diet Protein 2 gr/kgBB/hari Diet Rendah garam 1-2 gr/hari . Rencana Perawatan Mengurangi edem (bengkak) dengan obat-obatan hingga remisi tercapai D. prednisone 3 x 10 mg (dosis 2mg/kgBB/hari) INH 1 x100 mg (profilaksis – jika test mantoux positif) .v (dosis Furosemide : 1-2 mg/kgBB/hari) .Inj. TERAPI .

Terapi kortikosteroid dalam beberapa tahapan. Terapi Setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan maka dilakukan perencanaan terapi yang terbagi dalam beberapa aspek : 1. Hal ini pula didukung data laboratorium pasien dengan proteinuria masif. Bengkak bertambah hebat hingga mengenai perut. Alloanamnesis terdapat keluhan bengkak yang awalnya di sekitar bola mata hingga wajah saat bangun tidur di pagi hari. Pada pemeriksaan fisik didapatkan edem di beberapa lokasi yang disebutkan pasien dan hasil pemeriksaan tekanan darah dalam batas normal sehingga kecurigaan sindrom nefrotik semakin jelas. . Hal ini dapat terjadi akibat hipoalbuminemia yang ada pada pasien sehingga menimbulkan edem. scrotum dan ekstrimitas. Diagnosis Dari alloanamnesis pada ibu pasien. Berikut masing-masing penjabarannnya. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang didapatkan informasi yang mendukung diagnose pasien ke arah sindrom nefrotik.XI. terapi dan prognosis. hipoalbuminemia. PROGNOSIS Quo ad vitam : Dubia Ad Bonam Quo ad sanam : Dubia Ad Bonam Quo ad fungsionam : Dubia Ad Bonam PEMBAHASAN Pembahasan laporan ini meliputi diagnosis. dan hiperkolesterolemia. 2. Terapi diet asupan protein sesuai kebutuhan dan diet makanan rendah garam. Selain itu ASTO tes negative sehingga dapat diambil simpulan bukan hasil dari pasca infeksi steptococus hemolitikus grup B.

selama 4 minggu pertama Remisi 2/3 dosis 2mg/kgBB/hari . 2mg x 16 kg = 32 mg . Tahap II (6 minggu kedua ) : 40 mg/m2/hari diberikan dengan cara alternate (selang sehari) dosis tunggal setelah makan pagi. BB : 16kg . Bila relaps : 60 mg/m2/hari dibagi dalam 3-4 dosis sampai 3 hari berturut-turut proteinuria negative. diteruskan selama 4 minggu dengan memperhitungkan adanya remisi. asalkan pasien mau melakukan pengobatan rutin dan mematuhi semua saran dokter tentang makanan. selanjutnya tahap II Prognosis Pada kasus ini termasuk responsive terhadap terapi steroid sehingga prognosis cukup baik. pemberian selang seling sehari / 3 hari berturut-turut Selama 1 minggu Remisi hingga minggu ke 8 – dosis diturunkan perlahan-lahan selama 1 minggu Tahap I (6 minggu pertama) : 60 mg/m2/hari (2 mg/kgbb) dibagi dalam 3-4 dosis. .Dosis : 2mg/kgBB/hari .

hipoalbuminemia (<2.5gram/100ml) yang disertai atau tidak dengan edema dan hiperkolesterolemia. . Secara klinis SN terdiri dari : 1) Edema massif 2) Proteinuria 3) Hipoalbuminemia 4) Hiperkolesterolemia atau normokolesterolemia Pada anak kausa SN tidak jelas sehingga disebut Sindrom Nefrotik Idiopatik (SNI).Tinjauan Pustaka Sindrom Nefrotik Sindrom Nefrotik (SN) ialah sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuri massif (>50mg/kgBB/24jam). Kelainan histologis SNI menunjukkan kelainan-kelainan yang tidak jelas atau sangat sedikit perubahan yang terjadi sehingga disebut Minimal Change Nephritic Syndrome atau Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM). Sarjana lain menyebut NIL (Nothing in Light microscopy) disease.

Glomerulonefritis poliferatif . Sering disertai dengan atrofi tubulus. Prognosisnya lebih baik dibandingkan dengan golongan lain b) Glomerulosklerosis fokal Pada kelainan ini yang memyolok sklerosis glomerulus. Rasio laki-laki : perempuan = 2 : 1. Golongan ini lebih banyak ditemukan pada anak-anak dibandingkan orang dewasa.Insidens Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar(74%) dijumpai pada usia 2-7 tahun. Dengan cara imunoflouresensi ternyata tidak terdapat IgG atau imunoglobulin beta 1-C pada dinding kapiler glomerulus. Prognosis buruk c) Glomerulonefritis poliferatif 1. sedangkan pada masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1 Klasifikasi 1) Histologik International Collaborative syudy of Kidney Disease in Children (ISKDC) telah menyusun kalsifikasi histopatologik SNI atau disebut juga SN Primer sebagai berikut a) Minimal change = Sindrom Nefrotik kelainan Minimal Dengan menggunakan mikroskop biasa glomerulus tampak normal. sedangkan dengan mikroskop elektron nampak fool processus sel epitel berpadu.

Lain-lain d) Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa poliferasi sel. tetapi kadang-kadang terdapat penyembuhan setelah pengobatan yang lama. Dengan penebalan batang lobular Terdapat poliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular 3. Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. 2. Dengan bulan sabit Didapatkan poliferasi sel mesangial dan poliferasi sel epitel simpai (kapsular) dan viseral 4. Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan progresif dan pada sindrom nefrotik.Terdapat poliferasi sel mesangial dan inflitrasi sel PMN. Glomerulonefritis membranopoliferatif Poliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis di mesangium. Titer globulin beta 1-C atau beta 1-A rendah. Tidak sering ditemukan pada anak-anak e) Glomerulonefritis kronik 2) Penyebab a) Penyebab primer Umumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri atas SNI dengan kelainan histologik menurut pembagian ISKDC . Prognosis tidak baik 5. Prognosis jarang baik.

serangga. Metabolik Diabetes Mellitus dan Amyloiodosis 4. Scholen Henoch Syndrome Penyakit perdarahan : Hemolytic Uremic Syndrome Penyakit keganasan : hodgkin disease. Biasanya anak lahir prematur (90%). paramethadion. tepung sari. dan aksin polio 3) Terjadinya a) SN kongenital Pertama kali dilaporkan di Finlandia sehingga disebut juga SN tipe Finlandia. Sistemik • Penyakit kolagen seperti Systemic Lupus Eritomatosus. Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif. Subacute Bacterial Endocarditis. Infeksi Malaria. Schitomatosis. Obat-obatan/ alergen Trimetahdion. Lues. gigitan ular.b) Penyebab sekunder 1. plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari BB). Leukemia • • 2. Gejala asfiksia ditemukan 75% dari kasus . probenecid. Cytomegalic inclusion disease 3. mansoni.

SAAC ini kemudian menyebabkan sistem komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang kemudian terperangkap dibawah epitel kapsula Bowman yang secara imunoflouresensi terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membrana basalis glomerulus (mbg) berbentuk granuler atau noduler. b) SN yang didapat Temasuk disini SN primer yang idiopatik dan sekunder. Prognosis jelek dan meninggal karena infeksi sekunder atau kegagalan ginjal. jarak kedua mata melebar. Komplemen C3 yang ada dalam HUMPS inilah yang menyebabkan permeabilitas mbg terganggu sehingga eritrosit. asites biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia. proteinuria masif dan hiperkolesterolemia Gejala klinik yang lain berupa kelainan kongenital pada muka seperti hidung kecil.Gejala utama berupa edema. telinga letaknya lebih rendah dari normal. Patogenesis Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya SN pada anak yaitu : 1) Soluble Antigen Antibody Complex Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibodi sehingga terjadi reaksi antigen antibodi yang larut (soluble) dalam darah. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan ini secara dini ialah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanya meninggi. protein dan lain-lain dapat melewati mg sehingga dapat dijumpai dalm urin 2) Perubahan elektrokemis .

Akibat hilangnya muatan listrik ini maka permeabilitas mbg terhadap protein berat molekul rendah seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin Patofisiologik 1) Edema Edema merupakan gejala utama. 2) Proteinuria Ada 2 penyebab yang menimbulkan proteiuria: . Selain itu juga edema anasarka ini dapat menimbulkan diare atau hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus. bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka) dan merupakan gejala satu-satunya yang nampak. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada genitalia eksterna. anak dapat menderita PEM. Akibat anoreksia dan proteinuria masif.Selain perubahan struktur mbg. Edema mula-mula nampak pada kelopak mata terutama pada waktu bangun tidur. Hernia umbilikalis. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus terhadap filtrasi protein yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialoprotein glomeruli. dilatasi vena. prolaps rektum dan sesak napas dapat pula terjadi akibat edema anasarka ini. maka perubahan elektrokemis dapat juga menimbulkan proteinuria.

Permeabilitas kapiler glomerulus yang meningkat akibat kelainan atau kerusakan mbg 2. Kerusakan glomerulus berat b. atau secara kualitatif proteinuria +++ sampai ++++. proteinuria umumnya bersifat masif yang berarti ekskresi protein >50mg/kgBB/hari atau > 40mg/m2/jam.1. ISP dapat ditentukan dengan cara mengukur rasio antara Clearance IgG dan Clearance transferin : Cleranse IgG ISP = ___________________ Clearance transferin Bila ISP< 0. maka proteinuria dapat dipakai sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus. proteinuria 2. Jadi yang diukur adalah index Selectivity of Proteinuria (ISP).2 berarti ISP menurun (Poorly Selective Proteiuria) yang secara klinik menunjukkan : a. Akibat dari : 1. Kerusakan Glomerulus ringan b. Oleh karena proteinuria paralel dengan kerusakan mbg. Pada SN. Reabsorpsi protein di tubulus berkurang. tidak respons terhadap kortikosteroid 3) Hipoproteinemia / hipoalbuminemia Hipoalbuminemia ialah kadar albumin dalam darah berkurang. katabolisme protein yang berlebihan .2 berarti ISP meninggi (Highly selective proteinuria ) yang secara klinis menunjukkan : a. Respons terhadap kortikosteroid baik Bila ISP >0.

Peningkatan katabolisme ini merupakan faktor tambahan terjadinya hipoalbuminemia selain dari proteinuria. tetapi juga akibat gangguan katabolisme fosfolipid. Bersamaan dengan sintesis albumin ini. Dalam keadaan normal VLDL akan diubah oleh lipoprotein lipase menjadi LDL. Disamping menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin. Gejala Klinik . Tetapi pada SN. sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyakbanyaknya. dan syok hipovolemia terjadi biasanya pada kadar <> 4) Hiperkolesterolemia Disebut kolesterolemia bila kadar kolesterol >250 mg/100 ml. Nutrional deficiency Pada SN ternyata katabolisme protein meningkat akibat katabolisme protein yang terjadi di tubuli ginjal. sel-sel hepar juga akan membuat VLDL. Akhir-akhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia oleh karena bukan hanya kolesterol saja yang meningkat namun beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah.3. Pada umumnya edema anasarka terjadi bila kadar albumin <2 gram/100ml. Konstituen lemak itu adalah: a) Kolesterol b) LDL c) VLDL d) Trigliserida Akibat hipoalbuminemia. Jadi hiperkolesterolemia ini tidak hanya disebabkan oleh produksi yang berlebihan. Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus halus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia. aktifitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas.

Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan laboratorium yang perlu dilakukan adalah: 1) Urin a) Albumin • Kualitatif : ++ sampai ++++ . oleh karena itu secara klinik SNKM ini dapat dibedakan dari SN dengan kelainan histologis tipe lain yaitu pada SNKM dijumpai hal-hal sebagai berikut pada umumnya: a) Anak berumur 1-6 tahun b) Tidak ada hipertensi c) Tidak ada hematuria makroskopis atau mikroskopis d) Fungsi ginjal normal e) Titer komplemen C3 normal f) Respons terhadap pengobatan kortikosteroid Oleh karena itulah bila dijumpai kasus SN dengan gejala-gejala diatas dan mengingat bahwa SNKM terdapat pada 70-80% kasus.Pada umumnya tipe SNKM mempunyai gejala-gejala klinik yang disebut di atas tanpa gejalagejala lain. maka pada beberapa center tidak dilakukan biopsi ginjal.

kreatinin dan klirens kreatinin normal Komplikasi Komplikasi yang sering menyertai penderita SN antara lain: 1) Infeksi sekunder Terjadi akibat kadar imunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia 2) Syok . leukosit. toraks hialin. dan toraks eritrosit 2) Darah Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai: a) Protein total menurun b) Albumin menurun c) β globulin normal d) α1 globulin normal e) α2 globulin meninggi f) γ globulin normal g) Rasio albumin/globulin h) Komplemen C3 rendah/normal i) Ureum.• Kuantitatif : > 50 mg/kgBB/hari ( diperiksa menggunkan reagen ESBACH) b) Sedimen : oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak. kadang-kadangkadang dijumpai eritrosit.

dengan pengobatan kortikosteroid saja tanpa diuretik dapat menghilangkan . VIII. VII. Protein 3-5gram/kgBB/hari. Kalori rata-rata: 100/kgBB/hari. Bila edema sudah berkurang atau tidak ada komplikasi maka anak dapat beraktifitas seperti biasa. Pada beberapa kasus SNKM yang disertai dengan anasarka. Bila tanpa edema diberi 1-2 gram/hari. bila ureum dan kreatinin meningkat diberikan protein 1-2 gr/kgBB/hari. 3) Antibiotik : hanya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi sekunder 4) Diuretik : pemberian diuretik untuk mengurangi edema terbatas pada anak dengan edema berat. dan X. atau obstruksi urethra yang diakibatkan oleh edema yang hebat ini. Pembatasan cairan bila tidak terdapat gejala-gejala gagal ginjal. Bila tidak melakukan aktifitas fisik dalam jangka waktu yang cukup lama akan mempengaruhi kejiwaan anak. gangguan gastrointestinal. 2) Aktifitas: tirah baring dianjurkan bila edema hebat atau ada komplikasi.Terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (<1gm/100ml)> 3) Trombosis vaskuler Mungkin akibat gangguan sistem koagulasi sehingga terjadi peninggian fibrinogen plasma atau faktor V. Trombus lebih sering terjadi di sistem vena apalagi bila disertai pengobatan kortikosteroid 4) Komplikasi lain yang bisa timbul adalah malnutrisi atau kegagalan ginjal Penatalaksanaan Sindrom Nefrotik Idiopatik Penatalaksanaan dibagi atas 2 bagian utama yaitu: 1) Pengobatan umum 1) Diet harus mengandung banyak protein dengan nilai biologik tinggi dan tinggi nilai kalori. Garam dibatasi bila edema hebat. gangguan pernapasan.

. namun CD diberikan hingga timbul remisi 3) Nonresponder Tidak ada respons setelah pemberian prednison selama 8 minggu.edema. Diuretik yang dipakai merupakan diuretik jangka pendek yaitu furosemid atau asam etakrinat.protokol cara pemberian yang digunakan adalah Protokol International Collaborative Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) 1) Serangan I Prednison 2mg/kgBB/hari (maksimal 60-80mg/kgBB/m2/hr) selama 4 minggu (CD). bila tercapai remisi pada akhir minggu ke-4 diteruskan prednison dengan dosis 2/3 dosis selam CD selama 4 minggu dengan cara pemberian selang seling sehari atau dengan pemberian 3 hari berturut-turut selama seminggu. Bila tetap remisi sampai minggu ke-8 dosis. Pemakaian diuretik yang berlangsung lama dapat menyebabkan: • • • • Hipovolemia Hipokalemia Alkalosis Hiperuricemia II) Pengobatan dengan kortikosteroid Pengobatan dengan menggnakan kortikosteroid terutama diberikan pada pasien dengan SNKM. prednison diturunkan perlahan-lahan selama 1-2 minggu 2) Relaps Cara pemberian sama seperti serangan I. Bila tidak berhasil maka pengobatan digabung dengan imunosupresan yang lain 4) Frequent relapser Respon terhadap pengobatan kortikosteroid namun telah relaps 2x dalam waktu 6 bulan pertama.

Klasifikasi sindrom nefrotik. Respon steroid: sensisitif steroid resisten steroid 2. Histopatologi: . Dengan berkembangnya dialisis peritoneal. proteinuria masif. ditandai dengan gejala edema. hemodialisis dan transplantasi ginjal. sedangkan SN dengan kelainan histopatologik lain seperi bentuk Focal Glomerulosclerosis. hipoalbuminemia dengan atau tanpa disertai hiperlipidemia dan hiperkolesterolemia. SN sekunder : dari luar ginjal b. maka penderita-penderita penyakit ginjal dengan gagal ginjal mempunyai harapan hidup yang lebih panjang dan lebih baik Sindrom Nefrotika adalah suatu sindrom klinik yang mengenai glomerulus. Umumnya SN dengan kelainan minimal (SNKM) yang sensitif dengan kortikosteroid mempunyai prognosis yang baik. Membranopoliferatif glomerulonephritis mempunyai prognosis kurang baik karena sering mengalami kegagalan ginjal.Diberikan kombinasi pengobatan imnuosupresan lain dan prednison 0.2 mg/kgBB/ hari dengan cara CD Prognosis Prognosis SN tergantung dari kelainan histopatologiknya. yaitu : 1. SN bawaan (kongenital) : saat neonatus 2. Klinis: a. SN primer/idiopatik : dari dalam ginjal 3. 1.

lipid & karbohidrat yg diturunkan. Kelainan biokimiawi.a. Edema 2. IgM. Proteinuria masif (>40 mg/m2/jam atau rasio protein/kreatinin pd urin sewaktu >200 mg/mmol atau dipstik ≥+2) 3. C3. Endapan IgG. sampai pada bahan eksogen yg memberikan reaksi 3.5 g/dL 4. Hiperkolesterolemia >200 mg/dL Beberapa istilah pada SN : • • • Remisi: proteinuria (-) atau trace (< 4 mg/m2/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu Relaps: proteinuria ≥ +2 (≥ 40 mg/m2/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu Relaps jarang: relaps < 2 X dalam 6 bulan . Kelainan bukan minimal c. Hipoalbuminemia <2. fibrinogen Patogenesis Umum dibagi dalam 3 kelompok: 1. yaitu dari kelainan kongenital seperti kelainan metabolisme protein. Kelainan minimal b. kelainan hemodinamik yg mengganggu integritas sirkulasi kapiler glomerulus Kriteria Diagnosis : 1. Melalui proses imunologis dengan faktor lingkungan atau endogen ikut serta berperan sebagai faktor pencetus & faktor yg memperberat kelainan glomerulus 2. IgA.

kreatinin. Terapi 1. Trombosis dan GGA Pemeriksaan Penunjang : Urin : protein kualitatif dengan dipstick/ kuantitatif.rendah garam 1-2 gr/hari . Tidak ada pembatasan aktivitas. 2. Dirawat untuk evaluasi diagnostic awal dan rencana terapi. • Resisten steroid: tidak terjadi remisi pd Tx prednison dosis penuh selama 4 minggu. Uji sesektifitas protein (PST) untuk menunjang bentuk lesi Darah : albumin.kalori berasal dari lemak < 35% . . Penyulit : Infeksi.protein sesuai kebutuhan.• Relaps sering: relaps ≥ 2 X dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau ≥ 4 X dlm periode 1 th • Dependen steroid: relaps ≥ 2 X berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating) atau dalam 14 hr setelah Tx dihentikan. 3. Dietetik : . protein total dan kolesterol. Pemberian berlebih akan mempercepat terjadinya GGK.

Bila relaps : 60 mg/m2/hari dibagi dalam 3-4 dosis sampai 3 hari berturut-turut proteinuria negative. diikuti pemberian furosemid 1-2 mg/kgbbb/i. mual dan muntah. berat penyakit dan usia. diteruskan selama 4 minggu dengan memperhitungkan adanya remisi. lanjutkan bila lekosit > 5000/m3 Prognosis Prognosis pasien-pasien dengan sindom nefrotik tergantung etiologi. edem yang hebat disertai edem skrotum/ labia). Tahap II (6 minggu kedua ) : 40 mg/m2/hari diberikan dengan cara alternate (selang sehari) dosis tunggal setelah makan pagi. Siklofosfamid 2-3 mg/kgbb/hari.5-1 gr/kgbb/i. lekosit < 3000/m3 obat stop. Hati-hati efek samping. Sindrom nefrotik responsive memiliki prognosis cukup baik sedangkan tidak responsive biasanya berlanjut menjadi GGK. 5. Kortikosteroid (prednisone/ prednisolon) Tahap I (6 minggu pertama) : 60 mg/m2/hari (2 mg/kgbb) dibagi dalam 3-4 dosis. Albumin dan diuretik diberikan bila volume darah menurun drastis dengan gejala hipotensi postural (sakit perut. pemeriksaan lekosit darah tipa minggu.v dalam 2-4 jam. Dosis albumin 25% : 0. Alternatif pada SN relaps frekuen atau tidak sensitive steroid yang disertai gangguan pertumbuhan. cushingoid atau perubahan sikap. .v dapat diulang tiap 4-6 jam bila diperlukan. dosis tunggal selama 8-12 minggu. selanjutnya tahap II. hipertensi. bersama prednisone 40 mg/m2/ hari secara alternate.4. sesak.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful