UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL ´FRANCISCO DE MIRANDAµ ADI MORFOFISIOPATOLOGIA III

ENFERMEDADES DESGENERATIVAS: ESCLEROSIS MULTIPLE

Prof. Weinhold Lourdes

ESCLEROSIS MULTIPLE
ES EL MÁS FRECUENTE DE LOS PROCESOS 

DESMIELINIZANTES, UN CONJUNTO DE ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS QUE TIENDEN A AFECTAR A ADULTOS JÓVENES MIELINA Y DEL QUE Y SE CARACTERIZAN NERVIOSO POR DE UNA LA INFLAMACIÓN DESTRUCCION SISTEMA SELECTIVA

CENTRAL,

RESPETANDO EN GENERAL EL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO

DEFINICION 

ENFERMEDAD

DESMIELINIZANTE,

AUTOINMUNE

,

CRÓNICA Y NO CONTAGIOSA 

APARICION DE LESIONES FOCALES , MULTIPLES Y DISTRIBUIDAS EN LA SUSTANCIA BLANCA DE TODO EL SNC , DENOMINADAS PLACAS DONDE LO MAS LLAMATIVO ES LA PERDIDA DE MIELINA CON PRESERVACION RELATIVA DE LOS AXONES

ESCLEROSIS MULTIPLE 

LAS PERSONAS DE RAZA BLANCA TIENEN EL DOBLE DE PROBABILIDADES QUE OTRAS RAZAS DE DESARROLLAR ESTE TRASTORNO, 

LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM) GENERALMENTE AFECTA MÁS A LAS MUJERES QUE A LOS HOMBRES. 

LO MÁS USUAL ES QUE ESTE TRASTORNO APAREZCA ENTRE LOS 20 Y 40 AÑOS DE EDAD, PERO PUEDE ATACAR A CUALQUIER EDAD.

GENÉTICOS E INMUNITARIOS .   LA CAUSA DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM) SE DESCONOCE. LO QUE SIGNIFICA QUE EL DAÑO EMPEORA CON EL PASO DEL TIEMPO.: SE HAN IMPLICADO FACTORES AMBIENTALES.ESCLEROSIS MULTIPLE ES UNA ENFERMEDAD PROGRESIVA.

DISTINTAS GENÉTICO.  FAMILIARES DE PRIMER GRADO DE UN PACIENTE PROBABILIDADES DESARROLLARLA. . QUE LA POBLACIÓN TIENEN MÁS DE GENERAL  DE HECHO.   LA ENFERMEDAD ES MÁS PREVALENTE EN LOS CLIMAS TEMPLADOS QUE EN LOS TROPICALES. INVESTIGACIONES AUNQUE NO SE SUGIEREN HA UN COMPONENTE DETECTADO NINGUNA ALTERACIÓN.ESCLEROSIS MULTIPLE LOS ESTUDIOS GEOGRÁFICOS INDICAN QUE PUEDE EXISTIR UN FACTOR AMBIENTAL RELACIONADO CON ESTA AFECCIÓN. NI MUTACIÓN ESPECÍFICAS.

 ANOMALÍAS DE LOS GENES RESPONSABLES DEL CONTROL DEL SISTEMA INMUNE  VIRUS .CAUSAS  SE ENCUENTRA UN MAYOR NÚMERO DE CÉLULAS INMUNES SUGIERE QUE QUE UNA PERSONA HABER SANA. UN LO TIPO QUE DE PODRÍA RESPUESTA INMUNE QUE PROVOCA EL TRASTORNO.

BARRERA HEMATOENCEFÁLICA) DE  ESTAS BANDAS OLIGOCLONALES NO SON ESPECÍFICAS EM.PATOGENIA  EL FENOMENO PATOGENICO PRIMARIO PARECE SER LA LESION DE LOS OLIGODENDROCITOS . . NO ESTÁN PRESENTES EN SUERO Y TRADUCEN LA ACTIVACIÓN AUMENTO DE DE UN NÚMERO REDUCIDO DE CLONES DE LINFOCITOS B CON LA SÍNTESIS INTRATECAL (DENTRO DE LA ANTICUERPOS. CELULA FORMADORA DE MIELINA EN EL SISTEMA NERVIOSOS CENTRAL  EN MAS DEL 95% DE LOS PACIENTES CON EM APARECEN BANDAS OLIGOCLONALES DE IgG EN EL LCR. PUDIENDO APARECER EN OTROS TRASTORNOS.

 SIN SU CUBIERTA PROTECTORA. LOS IMPULSOS NERVIOSOS SE ENLENTECEN O NO LLEGAN A SU LUGAR DE DESTINO. .  LA LOCALIZACIÓN DE ESTAS "PLACAS" DETERMINA EL TIPO Y EXTENSIÓN DE LOS SÍNTOMAS EXPERIMENTADOS.FISIOPATOLOGIA  EXPERIMENTA UNA PÉRDIDA DE MIELINA.  ESTAS INFLAMACIONES CAUSADAS POR EL ATAQUE DEL SISTEMA INMUNITARIO CONTRA LA FUNDA DE MIELINA DE LOS NERVIOS APARECEN ESPARCIDAS EN EL CEREBRO Y PARCIALMENTE TAMBIÉN EN LA MÉDULA ESPINAL . LA CUAL SE UBICA EN CUALQUIER SECTOR. SEGUIDA DE UNA CICATRIZ DEL TEJIDO NERVIOSO CONOCIDA COMO "PLACA".

LAS NEURONAS DEL CEREBRO PIERDEN EN PARTE O TOTALMENTE SU CAPACIDAD DE TRANSMISIÓN. PARÁLISIS. CAUSANDO LOS SÍNTOMAS TÍPICOS:  ADORMECIMIENTO. COSQUILLEO.  COMO RESULTADO. . O BROTES.FISIOPATOLOGIA  LOS EPISODIOS REPETIDOS. DE INFLAMACIÓN PUEDEN DARSE EN CUALQUIER ÁREA DEL CEREBRO O DE LA MÉDULA ESPINAL. ESPASMOS. FATIGA Y ALTERACIONES EN LA VISTA.

ANATOMIA PATOLOGICA DEBIDO A QUE LA EM ES UNA ENFERMEDAD DE LA SUSTANCIA BLANCA Y LA SUSTANCIA GRIS CUBRE LA MAYOR PARTE DE LA SUPERFICIE DE LOS HEMIFERIOS . EL ESTUDIO MACROSCOPICO DE LA PARTE EXTERNA DE LAS CIRCUNVOLUCIONES CEREBRALES SUELE SER NORMAL  .

APARECER .ANATOMIA PATOLOGICA SIGNOS DE LA ENFERMEDAD EN LA SUPERFICIE DEL TRONCO ENCEFÁLICO O A LO LARGO DE LA MEDULA ESPINAL. CON LOS TRACTOS DE FIBRAS PLACAS Y MIELINICAS TIENEN UN TRAYECTO SUPERFICIAL . ASPECTO COMO MÚLTIPLES DEPRIMIDAS DELIMITADAS LIGEREAMENTE ESMERILADO  COLORACIÓN GRISACEA O AMARILLENTA . AQUÍ LESIONES . LAS EN DONDE PUEDEN BIEN .

QUE AFECTAN A GRANDES PORCIONES DE LOS CENTROS SEMIOVALES.   EL TAMAÑO DE LAS LESIONES VARIA: DESDE PEQUEÑOS FOCOS ( MICROSCOPICAMENTE) HASTA PLACAS CONFLUENTES.  .ANATOMIA PATOLOGICA LAS PLACAS SE PUEDEN ENCONTRAR EN TODA LA SUSTANCIA BLANCA DEL NEUROEJE.

 TAMBIEN SON FRECUENTES EN LOS NERVIOS OPTICOS.ANATOMIA PATOLOGICA  CON FRECUENCIA LAS PLACAS APARECEN EN LOS LADOS DE LOS VENTRÍCULOS LATERALES Y SIGUEN EL CURSO DE LAS VENAS PARAVENTRICULARES. . EL CEREBELO Y LA MÉDULA ESPINAL. EL TRONO DEL ENCEFALO EN SUS TRACTOS ASCENDENTES Y DESCENDENTES. QUIASMA.

resonancia magnética cerebral de un paciente con esclerosis múltiple que presenta un alto número de imágenes desmielinizantes situadas en torno a los ventrículos laterales .

.

 SE OBSERVAN LINFOCITOS Y MONOCITOS EL BORDE EXTERNO DE LA LESIÓN. HAY SIGNOS DE DEGRADACIÓN ACTIVA DE LA MIELINA . CON ABUNDANTES MACROFAGOS QUE CONTIENEN RESTOS CON LIPIDOS ABUNDANTES Y POSITIVOS EN LA TINCIÓN DEL PAS. ESPECIALEMNTRE EN . EN FORMA DE MAGUITOS PERIVASCULARES .ANATOMIA PATOLOGICA  EN UNA PLACA ACTIVA .

ANATOMIA PATOLOGICA  DENTRO DE UNA PLACA: RELATIVA PRESERVACIÓN DE LOS AXONES Y DEPLECIÓN DE OLIGODENDROCITOS. .  LESIÓN EN REPOSO: DISMINUCIÓN RESLATIVA DEL INFILTRADO INFLAMATORIO Y DE LOS MACRÓFAGOS.  EN EL CENTRO DE UNA PLACA INACTIVA: NO SE OBSERVA MIELINA Y HAY POCOS OLOGODENDROCITOS. HAY PROLIFERACIÓN ASTROCITICA Y GLIOSIS .

   SE OBSERVAN ALGUNAS VAINAS DE MIELINA ADELGAZADAS. ESPECIALMENTE EN LA PARTE EXTERNA DEL BORDE . .ANATOMIA PATOLOGICA EN ALGUNAS PLACAS: PLACAS EN SOMBRA: EL BORDE DE LA SUSTANCIA BLANCA NORMAL Y LA AFECTADANO ESTA CLARAMENTE DELIMITADA.

  HALLAZGOS HISTOLOGICOS SUGIEREN UN POTENCIAL LIMITADO DE REMIELINIZACIÓN EN EL SNC . LOS AXONES RESTANTES EN EL INTERIOR DE LA MAYOR PARTE DE LAS PLACAS DE EM PERMANECEN SIN MIELINIZARSE. .ANATOMIA PATOLOGICA ESTO SE INTERPRETA COMO SIGNO DE PERDIDA DE MIELINA PARCIAL E INCOMPLETA O COMO UN INTENTO DE REMIELINIZACIÓN POR LOS OLIGODENDROCITOS SUPERVIVIENTES.

 EL TIPO DE DÉFICIT NEUROLÓGICO GENERALMENTE INDICA LA LOCALIZACIÓN DEL DAÑO A LOS NERVIOS.CLINICA  LOS SÍNTOMAS PUEDEN VARIAR PORQUE LA LOCALIZACIÓN Y MAGNITUD DE CADA ATAQUE SON DISTINTAS. . LOS EPISODIOS QUE DURAN DÍAS.  LA RECURRENCIA SE (RECAÍDA) ES COMÚN. SEMANAS O MESES SE ALTERNAN CON PERÍODOS DE AUSENCIA O ALIVIO DE LOS SÍNTOMAS (REMISIÓN). AUNQUE TAMBIÉN PUEDE PRESENTAR PROGRESIÓN ININTERRUMPIDA SIN PERÍODOS DE REMISIÓN. POR LO GENERAL.

ESTA PARTE DEL ENCÉFALO LOGRA UN PERFECTO BALANCE CUANDO SE REALIZAN ACTIVIDADES COMO CAMINAR O CORRER. PERSONALIDAD. . MOTIVACIÓN.CLINICA  EL CEREBRO: LA DESMIELINIZACIÓN EN ESTA ÁREA PUEDE AFECTAR FUNCIONES COMO MEMORIA. VISIÓN Y TONO MUSCULAR. TACTO. PENSAMIENTO. AUDICIÓN.  CEREBELO ESTÁ LOCALIZADO DETRÁS DEL CEREBRO Y CONTROLA EL MOVIMIENTO COORDINADO.

CLINICA  LOS 12 NERVIOS CRANEANOS PUEDEN SER AFECTADOS. ASÍ COMO DE LAS LA SON FUNCIONES RESPIRACIÓN. TRANSPIRACIÓN. HABLA. Y DEFECACIÓN FRECUENCIA CARDÍACA. EJEMPLOS DE FUNCIONES AUTONÓMICAS. . AUTONÓMICAS MICCIÓN (INVOLUNTARIAS). MOVIMIENTOS OCULARES.  EL TRONCO CEREBRAL ES UNA ESTRUCTURA QUE SE ENCUENTRA EN LA BASE DEL CRÁNEO Y SE ENCARGA DEL MOVIMIENTO OCULAR. DEGLUCIÓN Y AUDICIÓN. CAUSANDO DAÑO EN ÁREAS COMO LA VISIÓN.

BRAZOS.  LA DESMIELINIZACIÓN EN ESTA ÁREA CAUSA UNA PÉRDIDA DE COMUNICACIÓN ENTRE EL CUERPO Y EL CEREBRO. . AL IGUAL QUE DETERMINADAS INSTRUCCIONES QUE NACEN EN EL CEREBRO ESTÁN IMPEDIDAS DE LLEGAR A OTRAS ZONAS DEL CUERPO. MANOS Y ÓRGANOS. EN LOS CUALES SE INCLUYEN LA PERCEPCIÓN DEL TACTO SON IMPEDIDOS DE ARRIBAR AL CEREBRO. ( UN LARGO CABLE ELÉCTRICO).CLINICA  EL COMPONENTE FINAL ES LA MÉDULA ESPINAL. QUE LLEVA LOS IMPULSOS NERVIOSOS DESDE EL CEREBRO HACIA TODO EL ORGANISMO. COMO PIERNAS. LOS MENSAJES NERVIOSOS.

CLINICA DE PRESENTACION SINTOMAS SENSITIVOS ( 61%):  HIPOESTESIA ( 37%) PARESTESIAS ( 24%9 VISION BORROSA POR NEURITIS OPTICA: (36%) DEBILIDAD Y OTROS SINTOMAS MOTORES (35%) DIPLOPIA ( 15%) ATAXIA: (115)        .

CLINICA DE PRESENTACION SINTOMAS SENSITIVOS: ES CARACTERISTICO SENSIBILIDAD AL CALOR CON REAPARICION   LA O EMPEORAMIENTO DE LOS SINTOMAS CON EL AUMENTO DE LA TEMPERATURA CORPORAL  NEURITIS OPTICA: GENERALMENTE UNILATERAL Y RETROBULBAR CON FONDO DE OJO NORMAL . HAY DOLOR CON LA MOVILIZACION OCULAR MOSTRANDO AL EXAMEN CAMPIMETRICO UN ESCOTOMA CENTROCECAL .

 EL SIGNO DE LHERMITTE ES LA SENSACION DESCENDENTE DE DESCARGA ELECTRICA AL FLEXIONAR EL CUELLO .CLINICA DE PRESENTACION  SINTOMAS MOTORES: ES FRECUENTE LA LESION DE LA VIA PIRAMIDAL CON CLINICA CORRESPONDIENTE DE PRIMERA MOTONEURONA  LA DISTRIBUCION DEL DEFICIT DE FUERZA ES VARIABLE SEGUN LA LOCALIZACION DE LA LESION : HEMIPARESIA. PARAPARESIA. TETRAPARESIA. COMO CONSECUENCIA DE UNA LESION CORDONAL A NIVEL CERVICAL .

NISTAGMO Y TEMBLOR CINETICO .CLINICA DE PRESENTACION DIPLOPIA: GENERALMENTE SECUNDARIA A LESION DE FASCICULO LONGITUDINAL MEDIAL QUE ORIGINAN UNA OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR   SU APARICION EN UN PACIENTE JOVEN NOS DEBE HACER SOSPECHAR DE EM MIENTRAS QUE EN > DE 50 años LA ETIOLOGIA SUELE SER VASCULAR  ATAXIA Y OTRAS MANIFESTACIONES DE AFECTACION CEREBELOSA : DISARTRIA.

CLINICA DE PRESENTACION  OTRAS MANIFESTACIONES: DISFUNCION COGNITIVA : LA PERDIDA DE MEMORIA ES LA MAS FRECUENTE  .

VARIANTES DE LA EM  NEUROMIELITIS OPTICA O ENFERMEDAD DE DEVIC: ENFERMEDAD SIMILAR A LA EM QUE SE OBSERVA ESPECIALMENTE EN PACIENTES DE ORIGEN ASIATICO   SE PRESENTA CLINICAMENTE CON NEURITIS OPTICA BILATERAL Y AFECTACION IMPORTANTE DE LA MEDULA ESPINAL  20% SU EVOLUCION ES RAPIDAMENTE PROGRESIVA CON RECIDIVAS Y REMISIONES O UN UNICO EPISODIO SIN RECAIDAS POSTERIORES  HISTOLOGICAMENTE MISMAS CARACTERISTICAS QUE EN LA EM. AUNQUE LAS LESIONES SON MAS DESTRUCTIVAS Y LA AFECTACION DE LA SUSTANCIA GRIS DE LA MEDULA ESPINAL PUEDE SER LLAMATIVA  .

VARIANTES DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE  EM AGUDA FORMA MARBURG: FRECUENTES EN INDIVIDUOS JOVENES SE CARACTERIZA CLINICAMENTE POR UN CURSO   FULMINANTE EN UN PERIODO DE VARIOS MESES  ANATOMIA PATOLOGICA: PLACAS GRANDES CON UNA AMPLIA DESTRUCCION DE LA MIELINA CON UNA CIERTA PERDIDA AXONAL  .

 .DIAGNOSTICO DX ES FUNDAMENTALMENTE CLINICO ( CRITERIOS DE Poiser Y DE Mac Donald) Y DE EXCLUSION   SE REALIZA SEGÚN LOS CRITERIOS DE MC DONALD: 2 ATAQUES DISTINTOS Y 2 LOCALIZACIONES DISTINTAS Y QUE SEAN INEXPLICABLES POR OTRA ENFERMEDAD.

SEPARADAS EN EL TIEMPO Y EN EL ESPACIO   ESTO SIGNIFICA QUE LAS LESIONES LA SE HAN PRESENTADO EN DIFERENTES LUGARES Y DIFERENTES OCASIONES DENTRO DEL CEREBRO MEDULA ESPINAL O EL NERVIO OPTICO .QUE EXISTAN PRUEBAS OBJETIVAS DE AL MENOS DOS AREAS DE PERDIDA DE MIELINA O LESIONES DE DESMIELINIZACION .CRITERIOS DE MACDONALD 1.

CRITERIOS DE MACDONALD 2.QUE SE HAYAN DESCARTADO OBJETIVAMENTE EL RESTO DE ENFERMEDADES QUE PUEDAN CAUSAR SINTOMAS NEUROLOGICAMENTE SIMILARES  .

SIDA .DIAGNOSTICO  LCR: SE DETECTAN BANDAS OLIGOCLONALES EN EL 90% DE LOS PACIENTES   AUMENTO DE LA PROTEINORAQUIA Y DISCRETA PLEOCITOSIS LINFOCITARIA  LAS BANDAS PUEDEN APARECER EN OTRAS ENFERMEDADES QUE CURSEN CON INFLAMACION DEL SNC: NEUROLUES.

DIAGNOSTICO  POTENCIALES EVOCADOS: PERMITEN ESTUDIAR LOS POTENCIALES GENERADOS EN EL SNC TRAS LA ESTIMULACION DE UN ORGANO SENSORIAL PERIFERICO .Y CRONICAS) . ACTUALMENTE SE EMPLEAN CASI EXCLUSIVAMENTE LOS POTENCIALES EVOCADOS VISUALES   NEUROIMAGEN: RM LA PRUEBA MAS SENSIBLE : PERMITE DETERMINAR EN UN SOLO ESTUDIO LA DISEMINACION ESPACIAL ( DEMOSTRANDO DISTINTAS LESIONES) Y TEMPORAL ( DEMOSTRANDO LESIONES AGUDAS ² CAPTADORAS DE CONTRASTE.

INFLAMACIÓN O DESMIELINIZACIÓN. QUE DISTINGUE ENTRE LESIONES POR ISQUEMIA (FALTA DE RIEGO).DIAGNOSTICO  LA RESONANCIA MAGNÉTICA ES LA PRUEBA PARACLÍNICA MÁS ÚTIL EN EL DIAGNÓSTICO DE ESTA ENFERMEDAD. EDEMA.  . AUNQUE CIENTO) LA SU SENSIBILIDAD EFICACIA YA ESTÁ NO DE LA RESONANCIA POR SU MAGNÉTICA ES MUY ALTA (ALREDEDOR DEL 95 POR LIMITADA INESPECIFICIDAD.

ENTRE OTROS.TRATAMIENTO NO SE CONOCE CURA PARA LA ESCLEROSIS  MÚLTIPLE HASTA EL MOMENTO. EL TRATAMIENTO ESTÁ DIRIGIDO A CONTROLAR LOS SÍNTOMAS Y MANTENER UNA CALIDAD DE VIDA NORMAL. EXISTEN TERAPIAS PROMETEDORAS QUE PUEDEN RETARDAR EL PROGRESO DE LA ENFERMEDAD.  LOS TRATAMIENTOS. SON: . SIN EMBARGO.

TRATAMIENTO  TERAPIA MODULADORA INMUNE: INTERFERÓN (TALES COMO EL AVONEX)O ACETATO DE GLATIRÁMERO (COPAXONE)   ESTEROIDES. DISMINUYE LA INTENSIDAD DE LAS CRISIS. TIZANIDINA (ZANAFLEX):SE UTILIZAN MUSCULAR. PARA REDUCIR LA ESPASTICIDAD .  LIORESAL (BACLOFEN). ESTOS FÁRMACOS INHIBEN AL SISTEMA INMUNE PARA IMPEDIR QUE LAS CÉLULAS PROVOQUEN INFLAMACIÓN.

 AMANTADINA PARA LA FATIGA. UN PROGRAMA DE EJERCICIO PLANIFICADO A COMIENZOS DEL TRASTORNO PUEDE AYUDAR A MANTENER EL TONO MUSCULAR. TERAPIA OCUPACIONAL Y LOS GRUPOS DE APOYO   EJERCICIO.TRATAMIENTO  MEDICAMENTOS COLINÉRGICOS PARA DISMINUIR LOS PROBLEMAS URINARIOS. TERAPIA DEL LENGUAJE. .  ANTIDEPRESIVOS PARA LOS SÍNTOMAS DEL ESTADO DE ÁNIMO Y COMPORTAMIENTO. LA FISIOTERAPIA.

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