KOLESTASIS A. PENGERTIAN Kolestasis adalah berkurangnya atau terhentinya aliran empedu. B.

PENYEBAB Gangguan aliran empedu bisa terjadi di sepanjang jalur antara sel-sel hati dan usus dua belas jari (duodenum, bagian paling atas dari usus halus). Meskipun empedu tidak mengalir tetapi hati terus mengeluarkan bilirubin yang akan masuk ke dalam aliran darah. Bilirubin kemudian di endapkan di kulit dan dibuang ke air kemih dan menyebabkan jaundice (sakit kuning). Untuk tujuan diagnosis dan pengobatan, penyebab kolestasis dibagi menjadi 2 kelompok: 1. Berasal dari hati  Hepatitis  Penyakit hati alkoholik  Sirosis bilier primer  Akibat obat-obatan  Akibat perubahan hormon selama kehamilan (kolestasis pada kehamilan) 2. Berasal dari luar hati  Batu di saluran empedu  Penyempitan saluran empedu  Kanker saluran empedu  Kanker pankreas  Peradangan pankreas C. MANIFESTASI KLINIS Tanpa memandang etiologinya, gejala dan tanda klinis utama kolestasis neonatal adalah ikterus, tinja akolok dan urin yang berwarna gelap, namun tidak ada satupun gejala atau tanda klinis yang patognomonik untuk atresia bilier. Keadaan umum bayi biasanya baik. Ikterus bisa terlihat sejak lahir atau tampak jelas pada minggu ke 3 s/d 5. Kolestasis ekstrahepatik hampir selalu menyebabkan tinja yang akolik. Berkurangnya empedu dalam usus juga menyebabkan berkurangnya penyerapan kalsium dan vitamin D akan menyebabkan pengeroposan tulang, yang menyebabkan rasa nyeri di tulang dan patah tulang. Juga terjadi

yaitu pemeriksaan : 1. Menurut Fitzgerald. Jaundice yang menetap lama sebagai akibat dari kolestasis. 2. Biopsi Hati Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat diandalkan. peningkatan SGOT < 5 kali dengan peningkatan gamma-GT > 5 kali. uji fungsi hati. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali dengan peningkatan gamma. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap. Pemeriksaan ultrasonografi b. Pemeriksaan kolangiografi 3. Terdapatnya empedu dalam sirkulasi darah bisa menyebabkan gatal-gatal (disertai penggarukan dan kerusakan kulit). dan bahkan berperan untuk penentuan operasi Kasai. b. bisa berupa nyeri perut. pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok. Pemeriksaan Rutin Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiper-bilirubinemia fisiologis. Pemeriksaan Khusus Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya diagnostik yang cukup sensitif. Pemeriksaan Laboratorium a. tetapi penulis lain mengatakan bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan visualisasi tinja. dan gamma-GT. . Bila diameter duktus 100.gangguan penyerapan dari bahanbahan yang diperlukan untuk pembekuan darah. akurasi diagnostiknya mencapai 95% sehingga dapat membantu pengambilan keputusan untuk melakukan la-paratomi eksplorasi. Sebaliknya. kadar gamma-GT yang rendah tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. Gejala lainnya tergantung dari penyebab kolestasis. lebih mengarah ke kolestasis ekstrahepatik.GT < 5 kali. hilangnya nafsu makan. Pencitraan a. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi Kasai ditentukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati. PEMERIKSAAN PENUNJANG Secara garis besar. Di tangan seorang ahli patologi yang berpengalaman. muntah atau demam. D. Kadar bilirubin direct < 4mg/dl tidak sesuai dengan obstruksi total. lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. Sintigrafi hati c. menyebabkan kulit berwarna gelap dan di dalam kulit terdapat endapan kuning karena lemak.200 u atau 150-400 u maka aliran empedu dapat terjadi.

Perforasi spontan duktus bilier d. b. enzim Kolestiramin 1 gr/kg/BB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Massa (neoplasma. DIAGNOSA BANDING Diagnosis banding kolestasis pada bayi adalah : 1. Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk : a. dengan memberikan ½ asam unsodeoksikolat. Asam unsedeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik. Genetik atau komosomal : Trisomi E. Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder. enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin). Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat). Hipoplasia bilier. antara lain :  Displasia arteriohepatik (sindrom Alagille)  Sindrom Zellweger (sindrom serebrohepatorenal)  Intrahepatic bile duct paucity b. Lupus neonatal. F.E. strnosis duktus bilier c. batu) e. 3 ½ 10 mg/kg/BB/hari dibagi 3 dosis per oral. yaitu : . yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. dengan memberikan ½ Fenobarbital 5 mg/kg/BB/hari dibagi 2 dosis per oral. 2. Atresia bilier b. Sindrom Donahue obstruksi intestinal. Ekstrahepatik a. Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirect menjadi bilirubin direct). Ikelainan Intrahepatik a. Terapi nutrisi. PENATALAKSANAAN 1. Melindungi hati dari zat toksik. Sindrom polisplenia. Inspissated bile syndrome 2. Idiopatik 1) Hepatitis neonatal idiopatik 2) Kolestasis intrahepatik persisten. Sindrom Down.

3. maka Fitzgerald menganjurkan laparatomi eksplorasi pada keadaan sebagai berikut : Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direct > 4 mg/dl atau terus meningkat. Terapi bedah Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis atresia bilier hasilnya meragukan. meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji prednison selama 5 hari. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76 jam. Pasien dengan kelainan metabolik atau neonatal . Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhasilannya 71-86%. kejadian penyulit kolangitis. Jadi faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat dilakukan operasi > 60 hari. Pada bayi mungkin saja tidak ditemukan warna kuning tua karena volume urin bayi umumnya cukup besar sehingga mungkin ada efek dilusi bilirubin dalam urin. adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik had. berat badan. dan bila terjadi penyulit hipertensi portal. tidak adanya duktus bilier ekstrahepatik yang paten. Warna urin pada peningkatan bilirubin direct dalam darah yang kita kenal sebagai kolestasis umumnya kuning tua atau sedikit lebih tua dari biasanya. H. 2. gambaran histologik porta hepatis. Selain itu ditanyakan warna feces. sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34-43.6%.a. G. Pada kolestasis dapat dijumpai warna feces yang pucat seperti dempul. Pemberian makanan yang mengandung medium chain tri-glycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpi lemak. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. dan pengalaman ahli bedahnya sendiri. b. dapat terus menerus atau berfluktuasi. Pemeriksaan Fisis Pemeriksaan fisis perlu di fokuskan pada penampilan umum pasien. maka angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan. PROGNOSIS Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan. panjang badan dan lingkar kepala. Anamnesis Umumnya ditanyakan bagaimana warna urin. PENGKAJIAN 1.

3. Bila mungkin pemeriksaan hornomal seperti FT4. TSH dapat pula diperiksakan. Sirosis bilier primer. Mata perlu diperiksa apakah selain ikterik terlihat katarak yang mengarah ke galaktesemia. perubahan hormon selama kehamilan (kolestasis pada kehamilan). Hal yang terakhir ini sering kali mengecoh klinisi untuk cenderung mengatakan kuning pada bayi tersebut hanya memerlukan penyinaran pagi hari saja.hepatitis umumnya terlihat kecil sedangkan atresia bilier umumnya besar seperti anak normal. Bila dari hasil pemeriksaan darah terbukti kolestasis maka diperlukan pemeriksaan lebih lanjut untuk mencari penyebab kolestasis tersebut.  Berasal dari hati : Hepatitis. Berasal dari luar hati : Batu di saluran empedu. Pemeriksaan tersebut antara lain : pemeriksaan darah ALT (SGPT). Pemeriksaan jantung kadang-kadang menyertai kelainan kolestasis tertentu. obatobatan. Penyempitan saluran empedu.5 mg/dl dan komponen bilirubin direct tersebut merupakan > 15% dari bilirubin total yang meningkat maka dapat kita katakan pasien tersebut dengan kolestasis. globulin. waktu protombin/INR. kadang ditemukan splenomegali. kreatinin. Pemeriksaan Laboratorium Untuk menghemat dana. Bila ditemukan bahwa bilirubin direct meningkat > 1. kolesterol total. Bayi dengan peningkatan bilirubin direct sangat mungkin menderita kelainan hepatobilier dan memerlukan pemeriksaan selanjutnya.  . trigliserida. Pemeriksaan USG 2 fase dan mungkin biopsi hati perlu dilakukan. Kanker pankreas. kecuali terdapat kecurigaan kuat bahwa kasus tersebut adalah kasus kolestasis. pada awalnya cukup dimintakan pemeriksaan bilirubin direct darah saja. Ukuran kepala yang kecil mengarahkan kemungkinan terjadi infeksi kongenital. glukosa. AST (SGOT). Kanker saluran empedu. Kecepatan penanganan kolestasis terutama pada atresia bilier sangat menentukan prognosis bayi karena operasi Kasai dapat dilakukan sebelum ditemukan sirosis hepatitis idealnya sebelum usia 8 minggu. ureum. Peradangan pankreas. albumin. Hati perlu diperiksa ukurannya yang dapat membesar tetapi dapat pula masih normal. Pemeriksaan urin rutin perlu dilakukan. gamma glutamyl transpeptidase (GGT). Penyakit hati alkoholik.

menggunakan sinar matahari bila memungkinkan. Atur frekuensi fototerapi Bersihkan dan ganti popok setiap BAK dan BAB. misal wajah.5°C-37°C Bayi tidak sering menangis karena haus. dada. b. dengan Menjaga kelembaban dan kebersihan kulit bayi Memudahkan perawat untuk mengatur pengawasan penyinaran. lengan atas dan kaki. b. 3) 4) seringnya BAB merupakan faktor penyebab kerusakan kulit.I. 3) 4) 5) d. Rasional 1) buatan akan mengaburkan pengkajian. 3) . DIAGNOSA KEPERAWATAN a. Tujuan Resiko kekurangan volume cairan tidak terjadi. warna kulit. c. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan hiper bilirubin dan ruam popok. Jaudance merupakan tanda-tanda hiper bilirubinemia. 2) menekan akan muncul warna kuning setelah tekanan dilepaskan. dengan menekan kulit pada bagian yang Gunakan sabun lembut untuk membersihkan kulit. 2) keras. Tujuan Keutuhan klit bayi dapat dipertahankan. 2. karena lampu Ikterik pertama kali terlihat pada sklera yang menguning. warna) 3) Kulit tidak kering dan lembut. Kriteria hasil 1) 2) Kulit tidak kering Suhu tubuh 36. tidak ada ikterik 2) Tidak ada warna kemerahan di daerah perianal dan lipatan paha (perubahan 1. Resiko terjadinya kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan IWL dan efek fototerapi. Kriteria hasil 1) Kulit utuh. a. Rencana tindakan 1) Observasi tanda-tanda ikterus/jaundice selengkap-lengkapnya dengan Observasi sklera.

3) Ubah posisi yang sering tiap 1 jam. 2) Pantau tanda-tanda vital tiap 1-2 jam. Resiko terhadap kematian berhubungan dengan kadar bilirubin darah yang bersifat toksik.c. Bilirubin dalam batas normal. Rasional 1) Memantau perkembangan dan kenaikan bilirubin bayi. 4) Pertahankan terapi cairan parenteral. Kriteria hasil 1) 2) Kulit bayi tidak ikterik. b. Rencana tindakan 1) Observasi suhu aksila tiap 4 jam. Rasional 1) Pengawasan sering membantu dalam menunjukan apakah ada tidak BB adalah salah satu indikator untuk mengetahui perkembangan dan Mengetahui pengeluaran dan pemasukan cairan tubuh bayi. 2) Mengikuti keadaan umum bayi. . a. sklera dan warna tubuh secara progresif terhadap ikterik. 3. 5) tanda-tanda dehidrasi. 2) Timbang BB bayi setiap hari tanpa pakaian 3) Ukur intake dan output cairan tiap 4 jam 4) Berikan ASI/PASI 3-4 jam diselingi pemberian air minum tambahan 5) Observasi tanda-tanda dehidrasi d. 2) pertumbuhan bayi. c. Rencana tindakan 1) Perhatikan dan dokumentasikan warna kulit. Tujuan Resiko cidera tidak terjadi. 5) Pantau kenaikan bilirubin darah. Hidrasi yang adekuat mempermudah pengeluaran/eliminasi dan ekreso Deteksi dini yang membantu untuk mengetahui dengan cepat adanya peningkatan suhu tubuh. 3) 4) bilirubin dan mengganti cairan yang hilang. d.

d. Cemas berhubungan dengan kurang pengetahuan keluarga tentang proses penyakit. 5) Mengevaluasi jumlah bilirubin yang bersifat toksik dalam darah. a. Rencana tindakan kebersihan lingkungan. Tekankan pentingnya perawatan diri dan keluarga serta tentang c. Diskusikan tentang perawatan lanjutan medik secara periodik. Rasional 1) 2) 3) 4) Menurunkan kecemasan keluarga Dapat menurunkan kecemasan keluarga Memonitor perjalanan penyakit Mencegah pertumbuhan dan penularan virus dan bakteri maupun parasit yang menyebabkan infeksi. 4) Mengganti cairan yang hilang waktu fototerapi. b. Tujuan Keluarga mengerti dan paham tentang penyakit.3) Cara/langkah agar seluruh bagian tubuh bayi terkena fototerapi secara merata. 4. . Kriteria hasil 1) 2) 1) 2) 3) Keluarga tampak tenang Adanya pemahaman tentang penyakit oleh keluarga Jelaskan pada keluarga tentang penyakit dan pengobatan.

. Jakarta. Marilyn E.DAFTAR PUSTAKA Doenges. 1999. ”Rencana Asuhan Keperawatan EGC”. Kapita Selekta Kedokteran Edisi III.