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ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES Trastornos adquiridos en los que la destrucción de los eritrocitos se produce por autoanticuerpos o aloanticuerpos. Pueden ser:

1. AUTOINMUNES a. Ac Calientes: Enf. Idiopatica Enf. LES, linfoma b. Ac Frios Enf. Aglutininas frias micoplasma

2. INDUCIDAS POR DROGAS farmaco se une a las membranas del eritrocito FARMACO-PROTEINA

3. ALOINMUNITARIAS a. Rx hemolitica a la transfusion b. EHRN (enfermedad hemolitica del recien nacido)

TIPOS DE HEMOLISIS Dentro de la circulacion INTRAVASCULAR Al interior de macrofagos (bazo. higado. medula osea) EXTRAVASCULAR .

DENTRO DE LOS VASOS SANGUINEOS (INTRAVASCULAR) Hemolisis del eritrocito Libera Hb al plasma Hb se enlaza a la haptoglobina Excreta a vias intestinales Metaboliza a bilirrubina higado COLEDOCO .

higado y medula osea Mas común que la intravascular NO HAY Hemoglobinemia hemoglobinuria hemosiderinuria Hb no se libera al plasma .HEMOGLOBINA EXTRAVASCULAR Fagocitos en el bazo.

Al eritrocito a una temperatura de 37°C Causa opsonizacion y fagocitosis por macrófagos Subclases: IgG1 y IgG3 . hígado). Frecuente en mujeres de edad media Los Acs suelen son la IgG y se unen al sistema Rh Activa la cascada del complemento hasta C3 Rx. produce hemolisis extravascular (bazo.AHAI con anticuerpos de reacción en caliente * Es el tipo de AHAI mas frecuente (70-80%).

* La enfermedad puede ser: AGUDA SIGNOS Y SINTOMAS Disnea Falla cardiaca Fiebre Ictericia Dolor abdominal y lumbal Hemoglobinuria CRONICA SIGNOS Y SINTOMAS Fatiga fácil Cefalea Disnea Alteraciones de animo Esplenomegalia Linfadenopatias .

bandas. eritroblastos. esferocitos. autoaglutinación. policromatofilia.EXAMEN HEMATOLOGICO *FSP: anisocitosis. esquistocitos. *Reticulocitos: Aumentados *Hemoglobina y hematocrito: Diminuídos *Anemia normocítica ² normocrómica *Prueba de coombs directa: Positiva *Titulo de crioaglutininas: Negativo . algunos eritrocitos fragmentados. y mielocitos. metamielocitos.

R E T I C U L O C I T O S ESQUISTOCITO S NORMOBLASTO E S F E R O C I T O S .

5 -1.5 g l) * Deshidrogenasa láctica (LDH): Aumentada * Bilirrubina indirecta: Aumentada .EXAMEN QUIMICO * Haptoglobina: Disminuida (VR: 0.

AHAI con anticuerpos de reacción en frio o enfermedad por aglutininas frías *Es causada por anticuerpos antieritrocitarios (aglutininas frías) Se da en ancianos menos frecuentes Produce Acs contra los eritrocitos Hemolisis intravascular La Ig involucrada es la IgM Rx al eritrocito a 4°C Activa la cascada del C· hasta C9 .

SIGNOS Y SINTOMAS *Anemia de moderada intensidad *Ataques de acrocianosis *Gangrena *Hemoglobinuria *Linfoma *Macroglobulinemia de waldenstrom *Leucemia linfoide crónica *Adenomegalias *Esplenomegalias .

policromatofilia. microesferocitos.EXAMEN HEMATOLOGICO * FSP: Autoaglutinación. anisocitosis. * Prueba de coombs directa: Positiva * Titulo de crioaglutininas: Superior a 102 . eritroblastos.

POLICROMATOFILIA ANISOCITOSIS E S F E R O C I T O S ERITROBLASTOS .

.* PRUEBA DE COOMBS DIRECTA PRUEBA DE LABORATORIO Permite demostrar la presencia de anticuerpos incompletos mediante el uso de un segundo anticuerpo. que es una antiglobulina. que ya se encuentra unidos ´in vivoµ a los hematíes. Se emplea antiglobulina para la detección de anticuerpos incompletos antieritrocitarios.

observándose aglutinación de los glóbulos rojos. Se realiza un lavado de glóbulos rojos del paciente y posteriormente se le agrego el reactivo de coombs.En la muestra de sangre de un paciente con sospecha de anemia hemolítica se observa anticuerpos conectados a antígenos sobre la superficie de los glóbulos rojos. En la unión antígeno anticuerpo se forma una red. .

*Niños y adultos jóvenes que desarrollan la enfermedad posterior a una enfermedad viral. ictericia y algunas veces falla renal. Hay dos grupos: *Personas con sífilis terciaria o congénita. escalofríos.HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA AL FRIO (HPF). *Prueba de coombs: Negativa *Evitar bajas temperaturas y suministrar Acido fólico . lumbalgia. cólico abdominal. anemia severa. *Son raras con exposición al frio los pacientes experimentan *El anticuerpo es del tipo inmunoglobulina G (Ig G). paroxismos caracterizada por orina oscura. fiebre.

IgA e IgE El C3 se activa directamente C5 y C9 son causantes del ataque litico sobre la membrana del eritrocito su activacion inicia por C3 . 2 mecanismos de inicio del complemento VIA CLASICA Inicia con Rx Ag-Ac IgG y subclases Se activa con la union C1 a la porcion Fc de IgG O IgM VIA ALTERNA Se inicia con agregados IgG.HEMOLISIS MEDIADA POR EL COMPLEMENTO Las proteinas del C· estan inactivas y cuando se presentan circunstancia extrañas se vuelven activas en cascada.

C1 y C9 hay hemolisis intravascular La activacion casi nunca es completa.HEMOLISIS MEDIADA POR EL COMPLEMENTO El rompimiento de la membrana inicia en el C8 y aumenta en la C9 activacion C· es cmpta. Entonces la celula se sencibiliza con C3b unido al Rptor de C3b de los macrofagos en el higado. puesto que solo se activan C1 y C3 no se logra la lisis. El C3b se fragmenta en C3c (se separa de la membrana) y C3d (permanece unida) .

GRACIAS .