DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS

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LEUCEMIAS: CONCEITO: Proliferação clonal (não sólida) de células-tronco da MO que substitui progressivamente a MO e chega ao sangue periférico (SP). DIVISÃO: Quanto a linhagem de origem Mielóide Linfóide

Quanto ao nº de blastos

Agudas Crônicas

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ETIOPATOGENIA: Anormalidades cromossômicas

Herdadas. Ex.:Síndrome de Down

Vírus

Adquiridas Epstein-Barr (EBV) L. Burkitt da leucemia de cél. T humana HTLV-1

Ambientais

Radiação ionizante Quimioterapia

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LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA (LMA)

*LMA

Características Gerais: + em adultos (80% das que ocorrem nessa idade); Início: súbito; Evolução: rápida se não tratada; Sinais e sintomas decorrentes da ocupação medular;(anemia, infecções e tendência a hemorragia).

órgão como ossos. ‡ Pode preceder. ser concomitante ou suceder o diagnóstico e o tratamento.partes moles. cloroma) ‡Cloroma: ‡Coloração esverdeada pela exposição das enzimas dos grânulos mielóides ao ar. .DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS Infiltração leucêmica dos órgãos com neoplasias *LMA Em alguns casos pode simular neoplasia sólida (sarcoma granulocítico. ‡Pode aparecer em qualquer linfonodos. sarcoma mielóide.

Células grandes. 2 a 4 nucléolos. citoplasma volumoso. . cromatina nuclear delicada.DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS *LMA MORFOLOGIA O diagnóstico baseia-se no achado de mais de 20% de blastos na MO. Classificação FAB.8 categorias (MO a M7) conforme a maturação(MO-M3) e a linhagem (M4 a M7).

. fase tardia ± pode chegar a 100. Pode apresentar sensação de tração abdominal (esplenomegalia) ou dor no quadrante abdominal superior esquerdo (enfarte esplênico). cursa com esplenomegalia. Sangue periférico: início ± 15 a 20.000/ml. perda de peso. Sintomas e Sinais mais comuns relacionados a anemia e ao rápido turnover celular: fraqueza.DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS *LMC LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA (LMC) Conceito: proliferação predominante da série granulocítica Início: insidioso.000/ml leucócitos. anorexia. fadiga. Incidência: + de 20 anos (pico 40-60 anos).

MORFOLOGIA MO: 100% celular/ precursores granulocíticos em amadurecimento/ pode haver nº elevado de megacariócitos/ precursores eritróides em nº normal ou reduzido. Philadelphia (Ph) Crise blástica: blastos acima de 20% na MO.DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS *LMC Citogenética: cromossomos (translocação 9:22). .

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DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS *LMC LMC.Fase blástica LMC .

Início: súbito.DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA (LLA): Conceito: proliferação de linfócitos imaturos na MO. Acometimento de gônadas e SNC. Dor e sensibilidade óssea. + de 90% tem remissão completa e 2/3 podem ser consideradas curadas. *LLA . Características Gerais: Constitui 80% das leucemias da infância. Sintomas relacionados a baixa função da MO.

positividade para TdT(desoxinucleotidil trasnferase terminal). L2 e L3. Classificação FAB: L1. infiltração de outros órgãos. b)Contagem leucocitária baixa. . MORFOLOGIA *LLA MO: hipercelular as custas de linfoblastos(+ de 20% do total). c)Fenótipo de células pré-B iniciais e hiperdiploidia.DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS Fatores prognósticos favoráveis: a)Idade: entre 2 e 10 anos.

DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS *LMA .

Pode sofrer transformação em linf. decorrentes .DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA (LLC) *LLC Conceito: proliferação de linfócitos B biologicamente imaturos. Contagem leucocitária: variável. Características Gerais: Faixa Etária: + 50 anos(média 60 anos) homem:mulher > 2:1 Frequentemente assintomáticas ± sintomas da ocupação medular e infiltração de órgãos.Síndrome de Ritcher. de grandes células (LGC). mas com aspecto morfológico de linfócito maduro.

DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS *LLC Curso e prognóstico variáveis: dependendo do estágio clínico. Sobrevida média de 4 a 6 anos. Baço: polpa branca e vermelha.) Baixa pode chegar a 10 anos. Fígado: trato portal. Linfonodos: subversão da arquitetura . (depende da carga tumoral. MORFOLOGIA Na MO: hipercelular com distribuição intersticial ou em agregados não paratrabeculares de linfócitos pequenos.

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Características da Célula (R-S) : Constitui (1 a 5%) da celularidade total. semelhantes a inclusões. imersas num substrato de características inflamatórias. nucléolos grandes. Constitui 1/3 de todos os linfomas. núcleos vesiculosos com imagem em espelho. Origem : Célula B.DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS LINFOMA DE HODGKIN *LH Conceito: neoplasia de origem linfóide caracterizada pela proliferação de células atípicas denominadas células de Reed-Sternberg (R-S) ou suas variantes. Clássica: Célula grande(15 a 45µm). ( Aspecto em ³olho de coruja´). .

  Mononuclear. .DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS Variantes das células RS:  *LH Forma Clássica Lacunar  Linfo-histiocítica (L&H) na (PL) semelhante a grãos de pipoca. Podem aparecer células semelhantes em outras doenças tais como mononucleose infecciosa. cânceres de tecidos sólidos e LNH. Constituem requisitos para o diagnóstico desde que dentro do contexto.

Rico em linfócitos (RL) 4. Celularidade Mista (CM) 3. Depleção linfocitária (DL) Predominância Linfocitária (PL) *LH Início em linfonodos Disseminação previsível .DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS OMS divide o LH em 2 grandes grupos 1. Esclerose nodular (EN) Clássico LH 2.

DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS ETIOPATOGENIA: Genética + citocinas *LH .

DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS *LH .

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DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS Linfoma de Hodgkin ± Clínica SINAIS SISTÊMICOS *LH ‡ Febre significativa ‡ Sudorese noturna ‡ Perda de peso superior a 10% do peso corporal SINAIS LOCAIS ‡ Aumento indolor dos linfonodos .

extraincluindo o baço Focos múltiplos e disseminados de um ou mais órgãos com ou sem comprometimento linfático .DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS LINFOMAS: ESTADIAMENTO *LH e LNH ESTÁGIO I II III IV DIESTRIBUIÇÃO DA DOENÇA Acometimento de única região nodal ou Única região extra-nodal extraAcometimento de duas ou mais regiões nodais do mesmo lado do diafrágma e/ou Extensão extra-nodal contígua extraAcometimento de duas ou mais regiões nodais ou extra-nodais dos dois lados do diafrágma.

DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS *LH PROGNÓSTICO: depende de muitas variáveis subtipo X estadiamento Subtipos de melhor prognóstico: ‡ Celularidade mista ‡ Rico em linfócitos Quando em estágios IA e IIA Estágios IA e IIA ± cura próxima de 90% Estágios IVA E IVB ± sobrevida livre da doença em 05 anos ± 60 a 70% dos casos. .

neoplasias que formam massa. Não Hodgkin: Nodal Extra-Nodal Disseminação imprevisível Curso: indolente(baixo grau) agressivo(alto grau) *LNH NÃO Início .DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS LINFOMA NÃO HODGKIN Definição: proliferação de células linfóides HODGKIN.

Características gerais dos LNH: a)80 a 85% são de célula B. e)Podem ser nodais ou extra-nodais. c)Destruição da arquitetura e funcionamento do sistema imune. *LNH d)Tendem a repetir a localização das células T e B normais. . b)Monoclonal.DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS Clínica: de linfonodos ou cadeia de linfonodos curso lento e indolor.

DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS f)Padrão de crescimento: difuso ou nodular. g)Podem ser de alto ou de baixo grau. morfológica e imunogenético) B T Primordial. maduras . precursora Periféricas. h)Disseminação imprevisível. i)Alguns tipos podem leucemizar.001(Real) Base (clínica. *LNH Classificação da OMS -2. precursora Periféricas. maduras Primordial.

DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS *LNH LINFOMA LINFOCÍTICO (LL). Curso:variável/sobrevida média 4-6anos MORFOLOGIA: Distúrbio arquitetural dos linfonodos por linfócitos pequenos tendo de permeio pró ±linfócitos. LINFOMA DE PEQUENOS LINFÓCITOS (LLC): Constitui 4% dos LNH Incide acima de 50 anos (média 60 anos) Proporção: Homem:mulher . . 2:1 A maioria assintomático.

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Incurável. Clinicamente: tendem a apresentar linfoadenopatia generalizada. *LNH Em 30-50% dos casos se transformam em linfomas difusos de grandes células. curso indolente em 7-9 anos. + adultos: homem=mulher. MORFOLOGIA: Arranjo medular. indolor. A MO é comprometida em 85% dos casos na forma de agregados paratrabeculares.DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS LINFOMA FOLICULAR Compreendem 20-30% de todos. . pequenas e grandes células linfóides.

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amígdalas. Constitui 5% dos linfomas de infância. Idade média do adulto: 60 anos ± faixa etária ampla. fígado.DOENÇAS LINFO-PROLIFERATIVAS *LNH LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS (LDGCB): Constitui 20% de todos os LNH e 60% das neoplasias linfóides agressivas. tecido linfóide da orofaringe. Outros locais comprometidos: Anel de Waldeyer. 60% regridem com a quimioterapia 50% podem ficar curados . Curso Clínico: acelerado. baço.

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DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS MORFOLOGIA *LNH ‡Grandes células (4 a 5 vezes o tamanho dos linfócitos) ‡Padrão de crescimento difuso. .

morte apoptótica (fagocitose) padrão de céu estrelado. cromatina grosseira. diversos necléolos. . citoplasma basofílico ou anfofílico. 2 a 3:1 Bastante agressivo. Crianças e adolescentes podem ser curados. MORFOLOGIA: Células B de tamanho médio.DOENÇAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS LINFOMA DE BURKITT FORMAS *LNH Endêmica.válvula íleo-cecal + de crianças e adolescentes homem:mulher . alto índice mitótico.mandíbula Esporádica.

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