He Most as Is

HEMOSTASIS

Dr. Ali santoso, Sp.PD

HEMOSTASIS
KOMPONEN HEMOSTASIS ‡ Pembuluh ‡ Trombosit ‡ Kaskade faktor koagulasi ‡ Inhibitor koagulasi ‡ Fibrinolisis

KOMPONEN KHEMOSTASIS
‡ SUMBAT HEMOSTASIS PRIMER Pembentukan agregasi trombosit ‡ SUMBAT HEMOSTASIS SEKUNDER Pembentukan fibrin

PEMBULUH DARAH
‡ 1. 2. 3. Endotel mengandung Nitric Oxide Endotelin Weibel-Palade berisi : - Faktor von Willebrand (vW) - Antigen Vw - P-selektin 4. Integrin 5. Trombomodulin

PEMBULUH DARAH ‡ Bila endotel rusak : 1.Endotelin menarik leukosit dan trombosit ke daerah pembuluh darah yang rusak . integrin dan selektin .vasokontriksi .endotelin bersama trombin mengiduksi endotel mengeluarkan substansi adesi . Endotel keluarkan endotelin untuk : .

PEMBULUH DARAH Sel enndotel bisa rusak terkelupas bila : ‡ Asidosis ‡ Hipoksia ‡ Terpapar endotoksin ‡ Terpapar komplek antigen antibodi sirkulasi .

TROMBOSIT ‡ Umur 7-10 hari ‡ Produksinya diatur trombopoitin ‡ Trombopoitin dibuat hati dan ginjal .

Melepas substasi ADP.TROMBOSIT ‡ Bila endotel rusak endotelin akan menarik trombosit untuk adesi pada kolagen pembuluh darah ‡ Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia sehingga : .Mudah melekat ke trombosit lain (agregasi trombosit) ‡ Trombin menghambat sintesaAMP siklik -> peningkatan ion kalsium-> hiperagregasi trombosit ‡ Pada sikresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan membran fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga terjadi aktifasi sistim koagulasi . serotonin.Mudah melekat ke kolagen endotel . dll .

.

.

PROTEIN PLASMA ‡ Protein koagulasi ‡ Enzim fibrinolitis ‡ Inhibitor ‡ Komplemen ‡ Kinin .

PROTEIN KOAGULASI PEBENTUKAN FIBRIN ‡ Pembentukan faktor IX a (sistim kontak) ‡ Pembentukan faktor Xa ‡ Pentukan trombin (faktor IIa) ‡ Pembentukan fibrin .

‡ F XIIa (protein serin) mengaktifkan F XI->F XIa. kolagen subendotel. ‡ F XIa bersama Ion Ca mengubah F IX> F IXa ‡ F IXa Mengubah F X -> F Xa .PEMBENTUKAN F IXa ‡ Aktifasi F XII jadi XIIa oleh : fosfolipid.

Tissue faktor. Jalur intrinsik 2. ion Ca -> komplek TF/f VIIa . F VII.TF/F VIIa mengaktifkan F IX -> F IXa selanjutnya TF/F VIIa dan IXa mengatifkan F X -> F Xa .PEMBENTUKAN F Xa PENGAKTIFAN F Xa MELALUI : 1. Jalur ekstrinsik ‡ JALUR INTRINSIK .

TNFa). Ion Ca.Faktor jaringan (TF).‡ JALUR EKSTRINSIK . TFPI . sel tumor mengeluarkan TF . komplek imun -> merangsang endotel. makrofag. F VII.Sitokin (IL-1. komplemen.TF -> TF/VIIa -> aktifan F X-> F Xa .

faktor trombosit 3. VII. F Xa. F v.PEMBENTUKAN TROMBIN ‡ F II (protrombin). Ca membentuk komplek menjadi Trombin ‡ Catatan : F II. X dibuat di hepar tergantung Vit K . IX.

PEMBENTUKAN FIBRIN TROMBIN MENGUBAH ‡ F XIII -> F XIIIa ‡ F I (fibrinogen) menjadi Fibrin monomer ‡ Fibrin monomer diubah menjadi fibrin stabil oleh F XIIIa .

.

.

KELAINAN PERDARAHAN ‡ Kelainan pembuluh darah ‡ Gangguan trombosit .Trombositopati ‡ Kelainan koagulasi .Trombositopeni .

V. protrombin dan fibrinogen (INR) 2.PEMERIKSAAN PENYARING Darah lengkap Apusan darah tepi Bleeding time dan Clotting time Penyaring sistim koagulasi PT : mengukur VII. X. IX. TT : defisiensi fibrinogen dan hambatan trombin ‡ ‡ ‡ ‡ 1. . XII dan unsur PT 3. aPTT : VII. XI.

PEMERIKSAAN PENYARING ‡ Tes agregasi trombosit ‡ Euglobulin clot lysis time : memendek bila terjadi peningkatan aktivastor plasminogen .

infiltrasi lien oleh sel lekemia. obat.limfoma dan penyakit limfoproliferasi ‡ Perusakan diluar lien yang meningkat Imunologi : infeksi bakteri dan virus. infiltrasi sel yg slsmi keganasan.Trombositopeni ‡ Produksi yg terganggu Aplasia. Hipertensi portal. ITP . fibrosis ‡ Squestrasi trombosit oleh lien yang membesar.

Von willebrand disease . ACE-I ‡ ITP .Tiazid.karena antibodi terhadap trombosit ‡ Gangguan trombosit fungsional . penisilin.Antibiotik : Sufonamis.Obat kemoterapi . cephalosporin .Penyakit dg trombositopeni ‡ Drug induced thrombocytopenia .Heparin .

SLE. penyakit hati kronis .Penyakit dg trombositopeni ‡ Defek membran trombosit : ‡ Defek release trombosit Pemakaian Aspilet dan NSAID ‡ Defek pada penyimpanan granula Lekemia.

kemoterapi Anemia. Hemolitik. renal failur. demam. gangguan neuro Prothrombin time.Gangguan pembuluh darah ‡ Trombotic Thrombocytopenic Purpura Dimulai kerusakan jaringan dan pelepasan vWF dari endotel sering pada. Kehamilan. ca metastase. ticlopidin. HIV. partial thromboplastin time. trombositopeni. fibrinogen hampir normal Sebab : def aktifitas ADAMTS 13 (enzim pemecah vWF) -> agregasi trombosit Terapi : plasmaparesis dan tranfusi plasma ‡ Hemolitik Uremic Syndrome .

V. XI) Ganggan fungsi hati ‡ DIC Adanya tissue factor (endotoxin. IX. IX. XI Gangguan absorbsi dan metabolisme vit K. Trombositopeni. VII. TT memanjang. X. protrombin.VII. kerusakan jaringan dll) TF aktivasi koagulasi diikuti aktifasi fibrinolitik bergantian. SLE. FDP < ‡ Anti koagulan sirkulasi (IgG) AIDS.PENYAKIT KOAGULASI ‡ Hemofili A ‡ Hemofili B ‡ Kekurangan vit K (II. ‡ Penyakit Hati Sintesis fibrinogen. fibrinogen turun. Splenomegali -> squestrasi . APTT. PPT.

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA Ali Santosa SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM RSUD DR SOEBANDI-FK UNIVERSITAS JEMBER SOEBANDI- .

DEFINISI ‡ Gangguan autoimun ‡ Dibentuknya antibodi IgG yang berikatan dengan trombosit ‡ Yang dirusak oleh makrofag di lien ‡ trombositopeni .

EPIDEMIOLOGI ‡ Pada anak Sering terjadi setelah infeksi virus yang akan membaik setelah infeksi membaik ‡ Dewasa Kronis ‡ Menyerang usia 20-50 tahun ‡ Laki : wanita = 1 : 2 .

petekie ‡ Perdarahan mukosa : epitaksis. perdarahan gusi. menorhagi ‡ Tidak ditemukan splenomegali . tanpa panas ‡ Perdarahan kulit purpura.GEJALA DAN TANDA ‡ Penderita sehat.

dengan sel lain normal.LABORATORIUM ‡ Trombositopeni (sampai < 20 ribu/mm3) ‡ Kadang anemia dengan retikulosit meningkat (Evans syndrome) ‡ BMP : Megakariosit meningkat. ‡ APTT/PPT normal . ‡ Bleeding time memanjang ‡ Cliotting time normal.

DIAGNOSIS ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Adanya tanda perdarahan Keadaan penderita normal Isolated thrombocytopeni Bleeding time memanjang Clotting time normal BMP : normal dengan peningkatan megakariosit .

PENGOBATAN ‡ Prednison 1-2 mg/kgBB 3-4 minggu tappering off ‡ Splenektomi ‡ Untuk darurat : Imunoglobulin 1 g/kg BB diberikan 1-2 hari (hanya bertahan 1-2 minggu) ‡ Danazol 600 mg/ hari .

PROGNOSIS ‡ Remisi akibat terapi pada sebagian besar kasus ‡ Perdarahan cerebral jarang terjadi ‡ Untuk tindakan pembedahan sebaiknya trombosit > 100/mm3 ‡ Perdarahan gawat terjadi bila trombosit < 10 ribu/mm3 .

HEMOPHILIA A .

DEFINISI ‡ Penyakit yang diturunkan ‡ Perdarahan karena gangguan koagulopati ‡ Kekurangan faktor VII C .

PATOGENESIS ‡ Penyakit terkai X resesiv ‡ Hanya menyerang laki-laki ‡ Klasifikasi Berat bila faktor VIII C < 1% Sedang bila faktor VIII C 1-5 % Ringan bila faktor VIII C > 5 % .

ankle (khas) ‡ Perdarahan gastrointestinal ‡ Pada kasus yang berat perdarahan terjadi spontan .GEJALA KLINIS ‡ Perdarahan bawah kulit (ekimosis) ‡ Perdarahan otot ‡ Perdarahan sendi lutut. siku.

Bleeding time normal ‡ APTT memanjang.LABORATORIUM ‡ Clotting time memanjang. PPT normal .

TERAPI Tranfusi plasma Tranfusi faktor VIII Rekombinan Faktor VIII Desmopresin Asetat (untuk Hemophili ringan) ‡ Hindari aspirin ‡ ‡ ‡ ‡ .

PROBLEM TERAPI ‡ Terjadi munculnya inhibitor terhadap faktor VIII (15% kasus) ‡ Infeksi Hepatitis C dan B ‡ Infeksi HIV .

TERAPI ANTIBODI FAKTOR VIII ‡ Cyclofospamid ‡ Prednison .

HEMOPHILIA B .

DEFINISI ‡ Penyakit perdarahan ‡ Gangguan koagulasi ‡ Kekurangan Faktor IX .

1/3 kasus antibodi faktor IX . Penurunan faktor IX 2.PATOGENESIS ‡ Penyakit keturunan terkait X-resesiv ‡ Mengenai laki-laki ‡ Terjadi 1.

GEJALA KLINIS Sama dengan Hemofilia A TERAPI ‡ Tranfusi Plasma ‡ Hindari Aspirin .

LABORATORIUM ‡ Clotting time memanjang ‡ APTT memanjang ‡ Kadar Faktor IX menurun .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful