Νεογνικός ίκτερος

14

14. ΝΕΟΓΝΙΚΟΣ ΙΚΤΕΡΟΣ
Κ. Χατζηιωαννίδης
Ίκτερος είναι η κλινική οντότητα που χαρακτηρίζεται από κίτρινη χροιά του
δέρµατος και των επιπεφυκότων λόγω αύξησης της χολερυθρίνης του
αίµατος. Για να γίνει εµφανής ο ίκτερος στο νεογνό, πρέπει η τιµή της
χολερυθρίνης να αυξηθεί περισσότερο από 5mg%.
Φυσιολογία παραγωγής χολερυθρίνης
Η χολερυθρίνη είναι µια τετραπυρρόλη, δηλαδή αποτελείται από 4
δακτυλίους πυρρόλης, και παράγεται από την αιµοσφαιρίνη. Τα ερυθρά
αιµοσφαίρια ζουν περίπου 120 ηµέρες στον ενήλικα και 90 ηµέρες στο
νεογνό. Ακόµη, το νεογνό γεννιέται µε πολλά ερυθρά αιµοσφαίρια και
φυσιολογικά έχει υψηλή Hb. Τα ερυθρά αιµοσφαίρια, που είναι πολλά και
έχουν µικρότερο χρόνο ζωής στο νεογνό, καταστρέφονται στο
δικτυοενδοθηλιακό σύστηµα (∆ΕΣ), οπότε η Hb διασπάται σε αίµη και
γλοβίνη (σφαιρίνη). Από την αποδόµηση της αίµης, µε τη δράση του
ενζύµου οξυγενάση της αίµης, παράγεται χολερυθρίνη. Ένα γραµµάριο Hb
παράγει 34 mg χολερυθρίνης. Η χολερυθρίνη αυτή, που λέγεται ελεύθερη
(µη συνδεδεµένη µε τα γλυκουρονίδια) ή έµµεση χολερυθρίνη, κυκλοφορεί
στο αίµα συνδεδεµένη µε τη λευκωµατίνη. Ένα γραµµάριο λευκωµατίνης
συνδέει 17 mg χολερυθρίνης.
Η έµµεση χολερυθρίνη είναι λιποδιαλυτή και διέρχεται τον αιµατοεγκεφαλικό φραγµό και τα κύτταρα του ΚΝΣ. Το κλάσµα που είναι
συνδεδεµένο µε τη λευκωµατίνη δεν διέρχεται τον αιµατοεγκεφαλικό
φραγµό. Καταστάσεις στις οποίες αυξάνει το ποσό της έµµεσης χολερυθρίνης που δεν είναι συνδεδεµένο µε τη λευκωµατίνη είναι η
υπολευκωµατιναιµία, όπως συµβαίνει στα πρόωρα, η οξέωση και η
κυκλοφορία διαφόρων ουσιών και φαρµάκων που συνδέονται µε τη
λευκωµατίνη στον ορό και παρεµποδίζουν έτσι τη σύνδεση της χολερυ-

185

γιατί βοηθάει και στη µεταφορά της χολερυθρίνης στο ενδοπλασµατικό δίκτυο. Η εντερική χλωρίδα βοηθάει στη µετατροπή της χολερυθρίνης σε ουροχολίνη. σε µεγάλες ποσότητες. Στη συνέχεια σχηµατίζονται και διγλυκουρονίδια. Με τη βοήθεια του ενζύµου αυτού.14 Κ. Η έµµεση χολερυθρίνη φθάνει στο ήπαρ και εισέρχεται στο κύτταρο µε διάχυση µε τη βοήθεια των Υ (λιγκαντίνης) και Ζ πρωτεϊνών. Η έµµεση (µη συνδεδεµένη µε τα γλυκουρονίδια) χολερυθρίνη θα επαναρροφηθεί από το έντερο σε ποσοστό 25% περίπου. ένα µόριο γλυκουρονικού οξέος συνδέεται µε έναν από τους κεντρικούς δακτυλίους πυρρόλης του µορίου της χολερυθρίνης και σχηµατίζεται έτσι µονογλυκουρονίδιο.1). η δραστικότητα του ενζύµου πρέπει να ελαττωθεί κάτω από 1% για να µη µπορεί να συνδεθεί η χολερυθρίνη µε τα γλυκουρονίδια. Χατζηιωαννίδης θρίνης µε τη λευκωµατίνη. ενώ η απουσία της στο νεογέννητο αυξάνει την ποσότητα της χολερυθρίνης στο έντερο. το 10% αποβάλλεται αναλλοίωτο και η υπόλοιπη µετατρέπεται σε ουροχολίνη. περίπου 100 φορές περισσότερο από ό. ακόµη και στα πρόωρα. Από την χολερυθρίνη που δεν επαναρροφάται. Το µεγαλύτερο µέρος της ουροχολίνης αποβάλλεται από το έντερο και το υπόλοιπο επαναρροφάται από το κόλον και ακολούθως απεκκρίνεται από τους νεφρούς (Εικ. Η β-γλυκουρονιδάση υπάρχει στα νεογνά. αµπικιλλίνη σε ταχεία έγχυση. Η γλυκουρονική χολερυθρίνη µε τη βοήθεια του ελαφρού αλκαλικού περιβάλλοντος του δωδεκαδακτύλου και της νήστιδας και µε το ένζυµο του βλεννογόνου του εντέρου της β-γλυκουρονιδάσης αποσυνδέεται από τα γλυκουρονίδια και µετατρέπεται σε έµµεση. Η συνδεδεµένη µε τα γλυκουρονίδια (γλυκουρονική) ή άµεση χολερυθρίνη είναι υδατοδιαλυτή και απεκκρίνεται στο έντερο. Η ικανότητα της UDP-γλυκουρονικής τρανσφεράσης να συνδέει τη χολερυθρίνη µε τα γλυκουρονίδια είναι πολύ µεγάλη στα νεογνά. φουσιδίνη. Τέτοια φάρµακα είναι: σουλφοναµίδες. όπου η έµµεση χολερυθρίνη µε τη βοήθεια της ουριδινο-διφωσφορικής [(UDP)-γλυκουρονική)] τρανσφεράσης συνδέεται µε το γλυκουρονικό οξύ. όπως έχει υπολογισθεί σε ενήλικες. µοξαλακτάµη και λιγότερο οι αµινογλυκοσίδες και άλλες κεφαλοσπορίνες. σαλικυλικά. Η επαναρρόφηση της χολερυθρίνης από το έντερο εξαρτάται από τη διατροφή και τη λήψη θερµίδων.τι στον ενήλικα. 14. 186 . Έτσι. Η Υ πρωτεΐνη είναι η κυριότερη.

φθάνει τις ανώτερες τιµές µέχρι 12-13 mg% την 3η-5η ηµέρα ζωής και υποχωρεί µέχρι την 7η ηµέρα ζωής. Β.1. η διάρκεια του φυσιολογικού ικτέρου είναι µεγαλύτερη και φθάνει τις υψηλότερες τιµές µεταξύ 4ης και 7ης ηµέρας ζωής. Σχηµατική παράσταση του µεταβολισµού της χολερυθρίνης Αίτια νεογνικού ικτέρου Α. που ωριµάζει γρήγορα τις επόµενες ηµέρες. Φυσιολογικός ίκτερος Ο φυσιολογικός ίκτερος οφείλεται στην καταστροφή µεγάλου αριθµού ερυθρών αιµοσφαιρίων και στην αδυναµία πρόσληψης της µεγάλης ποσότητας χολερυθρίνης από το ηπατικό κύτταρο. Σχεδόν όλα τα νεογνά εµφανίζουν φυσιολογικό ίκτερο. τρανσφεράση αίµη γλυκουρον. Ο ίκτερος αυτός εµφανίζεται τη 2η-3η ηµέρα ζωής. Ζ χολερυθρίνη γλυκουρον.14 Νεογνικός ίκτερος κυκλοφορία λευκωµατίνη+ έµµεση χολερυθρίνη εντεροηπατικός κύκλος χολ. στο πρόωρο υπάρχει τις πρώτες ηµέρες ζωής ανεπάρκεια της γλυκουρονικής τρανσφεράσης. χολερυθρίνη (άµεση χολερυθρίνη) Hb σπλήνας έντερο κοπροχολίνη έµµεση χολερυθρίνη :λιποδιαλυτή κίνδυνος πυρηνικού ικτέρου άµεση χολερυθρίνη : υδατοδιαλυτή Εικόνα 14. Επιπλέον. χολερυθρίνη πρωτεΐνες Χ. 187 . Παθολογικός ίκτερος Οι πιο συχνοί τύποι παθολογικού ικτέρου είναι αυτοί που εµφανίζονται τις πρώτες ηµέρες ζωής και είναι αιµολυτικοί. αλλά µόνο περίπου στα µισά αυξάνει η χολερυθρίνη περισσότερο από 5 mg% και είναι ορατή. Στα πρόωρα.

η ανοσιακή απάντηση της µητέρας στα Rh θετικά αιµοσφαίρια που εισέρχονται στην κυκλοφορία της χαρακτηρίζεται από ταχεία παραγωγή αντι-D IgG αντισωµάτων. Εποµένως ένα άτοµο Rh θετικό έχει γονότυπο DD ή Dd. Όταν η µητέρα είναι Rh αρνητική και το έµβρυο Rh θετικό. Το αντιγόνο D είναι το ισχυρότερο και σε παρουσία του το άτοµο χαρακτηρίζεται Rh θετικό.14 Κ. Αυτά θα εισέλθουν στην εµβρυϊκή κυκλοφορία. θα συνδεθούν µε τα Rh αντιγόνα των ερυθρών. Η παραγωγή τους ελέγχεται από 3 ζεύγη αλληλόµορφων γονιδίων τα Dd. από µητέρες Rh αρνητικές. τότε είναι δυνατόν ερυθρά του εµβρύου που έχουν τον παράγοντα Rh να εισέλθουν διαµέσου του πλακούντα στην κυκλοφορία της µητέρας και να την ευαισθητοποιήσουν. 188 . Ο ίκτερος αρχίζει συνήθως το πρώτο 24ωρο ζωής. Κλινική εικόνα. Χατζηιωαννίδης Ίκτερος από Rhesus (Rh) ασυµβατότητα ή εµβρυϊκή ερυθροβλάστωση Ο ίκτερος αυτός εµφανίζεται σε Rh θετικά νεογνά. που έχουν ευαισθητοποιηθεί έναντι του παράγοντα Rhesus. Η δίοδος των ερυθρών του εµβρύου στη µητρική κυκλοφορία συµβαίνει τις τελευταίες ηµέρες της κύησης και ιδιαίτερα στη διάρκεια του τοκετού. στο οποίο προκαλούν αιµόλυση. Ευαισθητοποίηση της µητέρας µπορεί ακόµη να συµβεί και µετά από αυτόµατη ή προκλητή διακοπή της κύησης µετά την 8η εβδοµάδα. Σε επόµενες κυήσεις Rh κυήµατος. ακόµη. Το 85% των ατόµων της λευκής φυλής είναι Rh θετικά. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις του νεογνού µε ίκτερο από Rh ασυµβατότητα είναι ίκτερος. που διέρχονται διαµέσου του πλακούντα προς το κύηµα. Έτσι. σε βαρύτερες περιπτώσεις. Cc και Εe. ώστε το πρώτο παιδί σπάνια εµφανίζει ίκτερο από ασυµβατότητα Rh. ενώ άτοµο Rh αρνητικό έχει dd. µε αποτέλεσµα την αιµόλυση των ερυθρών αιµοσφαιρίων του εµβρύου ή νεογνού. τα αντισώµατα από την ευαισθητοποίηση της µητέρας είναι λίγα IgM που δεν περνούν στην κυκλοφορία του εµβρύου. αναιµία και. συχνά τις πρώτες 4-5 ώρες. ώστε να παράγει αντι-D αντισώµατα (IgG). και φθάνει στα ανώτερα επίπεδα την τρίτη µε τέταρτη ηµέρα ζωής. Ο παράγοντας Rh είναι αντιγόνα που βρίσκονται στα ερυθρά αιµοσφαίρια. διόγκωση ήπατος και σπλήνα ή. η εµφάνιση εµβρυϊκού ύδρωπα.

είναι φυσικά αντισώµατα και έτσι προσβάλλεται και το πρώτο παιδί. µε την οποία ανιχνεύονται αντισώµατα στον ορό της µητέρας και άµεση Coombs. ασκίτη και υδροθώρακα. µε την οποία ανιχνεύονται αντισώµατα στα ερυθρά αιµοσφαίρια του νεογνού. Αν και σε 20% των κυήσεων υπάρχει ΑΒΟ ασυµβατότητα µεταξύ µητέρας και εµβρύου. οπότε επέρχεται αιµόλυση. τα οποία υπάρχουν φυσικά στη µητέρα. µεταξύ 7ης-20ης ηµέρας ζωής παρουσιάζει βαριά αναιµία. µπαίνουν στην εµβρυϊκή κυκλοφορία και συνδέονται µε τα αντιγόνα των ερυθρών αιµοσφαιρίων (συγκολλητινογόνα). διόγκωση ήπατος και σπλήνα. Εποµένως. επειδή η αιµόλυση συνεχίζεται. Οι ισοαιµοσυγκολλητίνες των οµάδων Α και Β ανήκουν στην τάξη των IgM ανοσοσφαιρινών και δε διέρχονται τον πλακούντα. από τις οποίες οι IgG διέρχονται τον πλακούντα και προκαλούν ίκτερο από ΑΒΟ ασυµβατότητα. γενικευµένο οίδηµα. όπως αναφέραµε. η συχνότητα βαρέως 189 . ο ίκτερος από ασυµβατότητα ΑΒΟ µπορεί να εµφανιστεί µόνο όταν η µητέρα είναι οµάδας Ο (IV) και το παιδί Α (II) ή Β (III). αλλά. Μερικές φορές το νεογνό δεν παρουσιάζει υψηλή χολερυθρίνη. Ίκτερος από ασυµβατότητα ΑΒΟ Ο ίκτερος αυτός οφείλεται σε αντισώµατα (ισοαιµοσυγκολλητίνες). χωρίς να απαιτείται προηγούµενη ευαισθητοποίηση της µητέρας.Νεογνικός ίκτερος 14 Είναι βαρύς ίκτερος. η χολερυθρίνη φθάνει πολύ γρήγορα σε υψηλά επίπεδα και συχνά χρειάζεται αφαιµαξοµετάγγιση. Ο έλεγχος ευαισθητοποίησης της µητέρας και η ανεύρεση αντισωµάτων γίνεται µε την αντίδραση Coombs. καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτός χαρακτηρίζεται από βαριά αναιµία. Στην περίπτωση αυτή το έµβρυο µπορεί να γεννηθεί νεκρό. διέρχονται τον πλακούντα. µπορεί να προκαλέσει εµβρυϊκό ύδρωπα. ενώ της τετάρτης οµάδας ανήκουν στις IgM και IgG ανοσοσφαιρίνες. Οι ισοαιµοσυγκολυτικές. Όταν η αιµόλυση αρχίζει ενδοµήτρια και είναι µεγάλη. Η αντίδραση Coombs διακρίνεται στην έµµεση Coombs. Ο ίκτερος από ΑΒΟ ασυµβατότητα είναι 2-4 φορές συχνότερος από τον ίκτερο από Rh ασυµβατότητα.

αντι-C και αντι-Kell. Αυτό ανάγει το NADP 190 . Για το λόγο αυτό. Σε περιπτώσεις συνύπαρξης ΑΒΟ και Rh ασυµβατότητας εξασθενεί το αντιγονικό ερέθισµα για ευαισθητοποίηση της µητέρας κατά του παράγοντα Rh λόγω καταστροφής των Rh θετικών ερυθρών αιµοσφαιρίων του εµβρύου από τις αντι -Α και αντι-Β συγκολλητίνες της µητέρας. Αντισώµατα αντι-Kell µπορεί να προκαλέσουν σοβαρή αιµολυτική αναιµία στο νεογνό µέχρι και εµβρυϊκό ύδρωπα και νεογνικό θάνατο. Ίκτερος από έλλειψη G-6-PD Είναι συχνός στη χώρα µας (30% του νεογνικού ικτέρου) και στους µεσογειακούς λαούς. Η αναιµία και η υπερχολερυθριναιµία είναι ελαφρότερες. Χατζηιωαννίδης αιµολυτικού ικτέρου είναι πολύ χαµηλή. πριν αυτά προλάβουν να δράσουν µε τα αντιγόνα τους. Η άµεση Coombs είναι θετική. H G-6-PD είναι ένα ένζυµο που παίρνει µέρος στο µεταβολισµό της γλυκόζης στα ερυθρά αιµοσφαίρια. αντι-Α ή αντι-Β είναι σχετικά σπάνιος. 2) Εξουδετέρωση των µητρικών αντισωµάτων από τα Α και Β αντιγόνα του πλακούντα και 3) τα Α και Β αντισώµατα (συγκολλητίνες) είναι ασθενή. Αιµολυτικός ίκτερος οφειλόµενος σε υποοµάδες Αιµολυτικός ίκτερος που οφείλεται σε µητρικά αντισώµατα εκτός από τα αντι-D. Οφείλεται σε ανεπάρκεια του ενζύµου γλυκοζο-6-φωσφορική-αφυδρογονάση (G-6-PD). Οι αιτίες που ο ίκτερος από ΑΒΟ ασυµβατότητα είναι ηπιότερος είναι: 1) Η παρουσία Α και Β αντιγόνων (συγκολλητινογόνων) σ' όλους τους ιστούς του εµβρύου εξουδετερώνει τα εισερχόµενα στο έµβρυο µητρικά αντισώµατα. όλες οι έγκυες γυναίκες πρέπει να ελέγχονται για τις οµάδες αίµατος πριν από την 34η εβδοµάδα κύησης.14 Κ. Σε µια µελέτη σε 142. Ο ίκτερος από ΑΒΟ ασυµβατότητα αρχίζει το 1ο µε 2ο 24ωρο και σπάνια φθάνει σε επικίνδυνα επίπεδα.800 έγκυες γυναίκες βρέθηκαν 121 (0.08%) µε κύρια αντισώµατα αντι-Ε.

Έτσι. πρέπει να τονισθεί ότι ο ίκτερος από 191 . Παράγοντες που συµβάλλουν σ’ αυτό είναι: α) Η αδυναµία της νεογνικής εντερικής χλωρίδας να µετατρέψει τη συνδεδεµένη χολερυθρίνη σε ουροχολίνη. µόνο στο 1% η χολερυθρίνη αυξάνει σε πολύ υψηλά επίπεδα. µετατρέπεται σε έµµεση και επαναρροφάται.Νεογνικός ίκτερος 14 (φωσφορικό νικοτιναµιδο-αδενινο-δινουκλεοτίδιο) σε NADPH και αυτό µε τη σειρά του ανάγει το γλουταθείο. Ο ίκτερος εµφανίζεται συνήθως µετά την 6η ηµέρα ζωής. Ίκτερος νεογνών που θηλάζουν Τα νεογνά που θηλάζουν έχουν τρεις φορές µεγαλύτερη πιθανότητα να παρουσιάσουν ίκτερο µε χολερυθρίνη υψηλότερη από 12 mg% και 6 φορές µεγαλύτερη πιθανότητα να έχουν χολερυθρίνη υψηλότερη από 15 mg% σε σύγκριση µε νεογνά που σιτίζονται µε τροποποιηµένο γάλα αγελάδας. ελέγχεται η ύπαρξη ή η έλλειψη του ενζύµου G-6-PD. η χολερυθρίνη παραµένει στο έντερο. γι αυτό και είναι επικίνδυνος. η ερυθροµυκίνη. Εποµένως. Εργαστηριακά. Υπάρχουν δύο τύπου ικτέρου των νεογνών που θηλάζουν: 1. γ) Η ανεπαρκής πρόσληψη µε το θηλασµό υγρών και θερµίδων (ίκτερος πείνας). β) Η αυξηµένη δραστηριότητα της β-γλυκουρονιδάσης στο µητρικό γάλα. η νοβαλτζίνη και άλλα. καθώς εµφανίζεται όταν το νεογνό έχει πάει στο σπίτι και δε βρίσκεται υπό ιατρική παρακολούθηση. Ίκτερος από µητρικό θηλασµό Ο ίκτερος αυτός εµφανίζεται τις πρώτες 2-4 ηµέρες της ζωής και αποδίδεται σε αύξηση του εντεροηπατικού κύκλου της χολερυθρίνης. όπως είναι η βιταµίνη Κ (συνθετική µορφή). Στην έκλυση του ικτέρου συµβάλλει η επίδραση διαφόρων φαρµάκων ή ουσιών. Το αναχθέν γλουταθείο προστατεύει τα ερυθρά από οξειδωτικές αντιδράσεις και εµποδίζει την αιµόλυση. Η έλλειψη του ενζύµου κληρονοµείται µε τον ατελώς επικρατούντα φυλοσύνδετο χαρακτήρα και κυρίως προσβάλλει τα αγόρια. η νιτροφουραντοΐνη. Παρ’ ότι περισσότερο από 50% των νεογνών που θηλάζουν παρουσιάζουν ίκτερο µε κάπως υψηλή χολερυθρίνη. οι σουλφοναµίδες. η ναφθαλίνη.

Ο ίκτερος αυτός παλιότερα αποδόθηκε στην 3α-20βπρεγνανδιόλη που υπάρχει στο µητρικό γάλα και εµποδίζει τη σύνδεση της χολερυθρίνης. Ίκτερος άγνωστης αιτιολογίας Ο ίκτερος αυτός αποτελεί το µεγαλύτερο ποσοστό (περίπου 28%) του βαρέως ικτέρου του νεογνού στη χώρα µας. συνήθως περνάει χωρίς η µητέρα να σταµατήσει να θηλάζει το µωρό της και σπάνια είναι έντονος. Αποδίδεται σε ελαττωµένη δραστικότητα της γλυκουρονικής τρανσφεράσης. Τα θηλάζοντα νεογνά εµφανίζουν παρατεινόµενο ίκτερο που φθάνει στη µεγαλύτερη τιµή (10-20 mg%) τη 10η-15η ηµέρα ζωής. Αιµολυτικός ίκτερος από σπάνια αιτία Η σφαιροκυτταρική αναιµία µπορεί να προκαλέσει ίκτερο στη νεογνική ηλικία. ∆ιακοπή του θηλασµού δε χρειάζεται. Εάν ανασταλεί προσωρινά ο θηλασµός. Η ανεπάρκεια άλλων ερυθροκυτταρικών ενζύµων (πυροσταφυλική κινάση. που πιθανό καθορίζεται γενετικά. υπεροξειδάση του γλουταθείου κλπ) µπορεί να είναι αιτία νεογνικού ικτέρου. Εµφανίζεται συνήθως µετά τη δεύτερη ηµέρα ζωής και πολλές 192 . συνθετάση. 2. Χατζηιωαννίδης µητρικό θηλασµό είναι καλοήθης.14 Κ. Εάν συνεχισθεί ο θηλασµός. Ίκτερος από µητρικό γάλα Χαρακτηρίζεται από παρατεινόµενο ίκτερο που εµφανίζεται µετά την 1η εβδοµάδα της ζωής. Ο ίκτερος εµφανίζεται συνήθως 48-72 ώρες µετά τη γέννηση και µπορεί να είναι ήπιος µέχρι πολύ σοβαρός. Μεγάλα κεφαλαιµατώµατα από δύσκολο τοκετό µπορεί να αυξήσουν το ποσό της παραγόµενης χολερυθρίνης και να προκαλέσουν παρατεινόµενο ίκτερο. τα επίπεδα της χολερυθρίνης µπορεί να παραµείνουν υψηλά για 4-10 ηµέρες και κατόπιν ελαττώνονται σταδιακά. ρεδουκτάση. για να φθάσουν σε φυσιολογικές τιµές την 3η-12η εβδοµάδα ζωής. Υποστηρίζεται ότι τα ΕΛΟ έχουν ανταγωνιστική σύνδεση µε την ηπατική πρωτεΐνη Ζ. Πιο πρόσφατες µελέτες ενοχοποιούν τα ελεύθερα λιπαρά οξέα (ΕΛΟ) του γάλατος της µητέρας. η χολερυθρίνη υποχωρεί σε 48 ώρες.

Πυρηνικός ίκτερος Ο πυρηνικός ίκτερος οφείλεται σε διαπότιση των κυττάρων των βασικών γαγγλίων. άµεση και έµµεση. ανώµαλες κινήσεις οφθαλµών (1ο στάδιο). αδυναµία θηλασµού. µορφολογία ερυθρών. Ηb. όπως διαταραχές της οµιλίας. κυριότερες από τις οποίες είναι εγκεφαλική παράλυση (χοριοαθετωσική µορφή) µερική ή ολική κώφωση και νοητική υστέρηση. δικτυοερυθροκύτταρα (∆ΕΚ).Νεογνικός ίκτερος 14 φορές η χολερυθρίνη αυξάνει σε επικίνδυνα επίπεδα και χρειάζεται αφαιµαξοµετάγγιση. Αργότερα εκδηλώνουν µόνιµες βλάβες από το ΚΝΣ. Εργαστηριακός έλεγχος σε αιµολυτικό ίκτερο Ο εργαστηριακός έλεγχος που γίνεται στον αιµολυτικό ίκτερο του νεογνού πρέπει να καλύπτει όλες τις αιτίες του ικτέρου αυτού και είναι ο ακόλουθος: Οµάδες αίµατος και Rh µητέρας και παιδιού. ο πυρηνικός ίκτερος εκδηλώνεται µε νωθρότητα. εγκεφαλικού στελέχους και προµήκη από έµµεση χολερυθρίνη. Μερικές φορές οι βλάβες είναι ελαφρές και εµφανίζονται αργότερα στη σχολική ηλικία. Αυτό το στάδιο µπορεί να διαρκεί µερικούς µήνες (3ο στάδιο). Τα ∆ΕΚ φυσιολογικά για τις 3 πρώτες ηµέρες ζωής είναι µέχρι 7% για τα τελειόµηνα. άµεση στο παιδί. οπισθότονος και πυρετός (2ο στάδιο). απώλεια αρχέγονων αντανακλαστικών. υπερκινητικότητα και διαταραχές µάθησης. Σε µερικές ηµέρες αναπτύσσεται σπαστικότητα. Προκαλείται όταν η έµµεση χολερυθρίνη αυξάνει πάνω από 20 mg% στα τελειόµηνα και σε χαµηλότερες τιµές στα πρόωρα. Η σπαστικότητα µετά την πρώτη εβδοµάδα ζωής ελαττώνεται. υπνηλία. µερικές φορές εξαφανίζεται και δηµιουργεί τη λανθασµένη εντύπωση ότι δεν έχει προκληθεί πυρηνικός ίκτερος. 10% για τα πρόωρα και µετά ελαττώνονται στο 2%. Coombs έµµεση στη µητέρα. G-6-PD. χολερυθρίνη ολική. υποτονία. Αντιµετώπιση του νεογνικού ικτέρου 193 . Αρχικά.

όπως οξέωση. που καλείται φωτοχολερυθρίνη και αποβάλλεται πολύ γρήγορα. Χρησιµοποιούνται λάµπες µε λευκό. τη δεύτερη µε 12 και µετά την τρίτη µε πάνω από 15. Φωτοθεραπεία Η φωτοθεραπεία εφαρµόζεται τα τελευταία 20 χρόνια µε πολύ καλά αποτελέσµατα. Αφαιµαξοµετάγγιση (ΑΦΜ) Σκοπός της ΑΦΜ είναι η αποµάκρυνση της χολερυθρίνης και των κυκλοφορούντων αντισωµάτων και η διόρθωση της βαριάς αναιµίας. Ειδικά στη Rh ασυµβατότητα. Συνήθως χρησιµοποιούνται λάµπες µε µπλε φως. υποξία. Η ΑΦΜ γίνεται. υποθερµία. Η συνύπαρξη άλλων επιβαρυντικών παραγόντων. Εµπειρικά. Οι τιµές αυτές υπάρχουν σε ειδικούς πίνακες. γενικά. 1. µπλε και πράσινο φως. που αποβάλλονται µε αργό ρυθµό. χολερυθρίνη >3. 2. 194 .5 mg%. αποτελούν ένδειξη διενέργειας ΑΦΜ σε χαµηλότερα επίπεδα χολερυθρίνης. β) Με ενδοµοριακή φωτοµετατροπή µεταξύ γειτονικών πυρολλικών δακτυλίων. οι ενδείξεις ΑΦΜ είναι οι εξής: 1) Αµέσως µετά τον τοκετό σε τιµές από τον οµφάλιο λώρο Hb <12 g%. όταν η χολερυθρίνη στα τελειόµηνα νεογνά ξεπεράσει τα 20 mg%. Η φωτοθεραπεία δρα στη χολερυθρίνη µε 3 τρόπους: α) Με γεωµετρικό ισοµερισµό της χολερυθρίνης για παραγωγή υδατοδιαλυτών ισοµερών. Στα πρόωρα γίνεται σε χαµηλότερες. ένα τελειόµηνο νεογνό µπαίνει σε φωτοθεραπεία την πρώτη ηµέρα ζωής µε 10 mg χολερυθρίνης. που έχει σαν αποτέλεσµα την παραγωγή ενός σταθερού ισοµερούς. γ) Με φωτο-οξείδωση σε άχρωµα πυρρολικά και διπυρρολικά παράγωγα. που θεωρείται αποτελεσµατικότερο. Οι τιµές χολερυθρίνης πάνω από τις οποίες εφαρµόζεται στο παιδί φωτοθεραπεία εξαρτώνται από το βάρος γέννησης και ηµέρα ζωής.14 Κ. λοίµωξη. Χατζηιωαννίδης Για την αντιµετώπιση του νεογνικού ίκτερου εφαρµόζονται η φωτοθεραπεία και η αφαιµαξοµετάγγιση. ή µετά την 3η ηµέρα ζωής τα 25 mg%. ή συσκευές φωτοθεραπείας που έχουν λάµπες µε άσπρο και µπλε φως. υποπρωτεϊναιµία.

ενώ σε ΑΒΟ ασυµβατότητα χρησιµοποιείται αίµα οµάδας τετάρτης και Rh του νεογνού.Νεογνικός ίκτερος 14 2) Στο πρώτο 24ωρο Hb <12 g%. ανακοπή. Στη διάρκεια της ΑΦΜ το νεογνό είναι σε ανοιχτή θερµοκοιτίδα και παρακολουθούνται µε µόνιτορ οι αναπνοές. ανάλογα µε το βάρος του νεογνού. 3) Μετά το πρώτο 24ωρο. υπερκαλιαιµία. σε Rh ασυµβατότητα χρησιµοποιείται αίµα Rh αρνητικό και οµάδας ΑΒΟ του νεογνού. 2) Μεταβολικές: υπασβεστιαιµία. νόσος από µεγαλοκυτταροϊό. παρακολουθείται µετά την 24η εβδοµάδα κύησης η Coombs. τότε σε περιγεννητικά κέντρα µετά την 28η εβδοµάδα κύησης γίνεται αµνιοκέντηση και µέτρηση της χολερυθρίνης στο αµνιακό υγρό. οι σφύξεις και η θερµοκρασία του. Το αίµα αλλάζεται σε ποσότητες 5-10-20 ml κάθε φορά. υπερνατριαιµία. Πρόληψη ικτέρου Η πρόληψη του νεογνικού ικτέρου αφορά σχεδόν αποκλειστικά τον ίκτερο από ασυµβατότητα Rh. όταν η χολερυθρίνη ανέλθει > 20 mg%. θρόµβωση. Οι επιπλοκές της ΑΦΜ είναι σπάνιες και διακρίνονται σε άµεσες και απώτερες. Οι άµεσες επιπλοκές είναι: 1) Από το κυκλοφορικό: υπερφόρτωση. θρόµβωση πυλαίας. σηψαιµία. 3) Υποθερµία. Σε µητέρα Rh αρνητική. Γενικά. γι’ αυτό παρακολουθείται συστηµατικά κάθε 15 ηµέρες η εξέλιξη του τίτλου της Coombs. υπογλυκαιµία. Οι όψιµες είναι: Αναιµία. Από τα αποτελέσµατα και βάσει 195 . ηπατίτιδα. Εάν ο τίτλος της Coombs αυξηθεί περισσότερο από 1:16 και εµφανίζει ανοδική πορεία. χολερυθρίνη >12-16mg% (εξαρτάται από τις ώρες ζωής) ή όταν η χολερυθρίνη αυξάνει γρήγορα >1 mg/ ώρα. Η οµάδα και το Rh του αίµατος που χρησιµοποιείται εξαρτώνται από την υπάρχουσα ασυµβατότητα. αρρυθµίες. Για την ΑΦΜ καθετηριάζεται η οµφαλική φλέβα και χρησιµοποιείται σύστηµα ΑΦΜ. κάτω των 5 ηµερών. Η ποσότητα του αίµατος που χρησιµοποιείται είναι 160-180 ml/Kg ΒΣ και δεν πρέπει να ξεπερνά τα 500 ml για κάθε ΑΦΜ. Η θετική Coombs σηµαίνει ότι η µητέρα έχει ευαισθητοποιηθεί. εµβολή αέρα ή θρόµβου. H AΦΜ γίνεται µε πρόσφατο αίµα.

όταν το παιδί που γέννησε είναι Rh θετικό και η Coombs στη µητέρα και στον οµφάλιο είναι αρνητική. Σε περίπτωση µεγάλης αναιµίας του εµβρύου παλιότερα γινόταν η ενδοµήτρια µετάγγιση στον ενδοπεριτοναϊκό χώρο του εµβρύου. Ο τύπος Ι που κληρονοµείται µε τον υπολειπόµενο σωµατικό χαρακτήρα. αµνιοκέντηση. Με τον τρόπο αυτό προφυλάσσεται το 95% των Rh. Τα τελευταία χρόνια εφαρµόζεται η ενδοµήτρια µετάγγιση ή ΑΦΜ µέσω της οµφαλικής φλέβας µε πολύ καλά αποτελέσµατα. Τα αίτια του παρατεινόµενου νεογνικού ικτέρου φαίνονται στον πίνακα 14. Ο τύπος ΙΙ κληρονοµείται µε τον επικρατούντα σωµατικό χαρακτήρα.14 Κ. Άλλες ενδείξεις χορήγησης αντι-D σφαιρίνης είναι: αποβολή ή έκτρωση. πριν προλάβουν να την ευαισθητοποιήσουν. 196 . Υπάρχουν δύο µορφές. Η αντι-D σφαιρίνη έχει σκοπό να δεσµεύσει το Rh αντιγόνο των ερυθρών αιµοσφαιρίων του παιδιού που τυχόν µπήκαν στην κυκλοφορία της µητέρας. είναι ηπιότερος και επηρεάζεται από τη φαινοβαρβιτάλη.1. Χατζηιωαννίδης πινάκων µπορεί να υπολογισθεί η βαρύτητα της αιµόλυσης και η υπερχολερυθριναιµία του εµβρύου. Νόσος Grigler-Najjar Οφείλεται σε έλλειψη της γλυκουρονικής τρανσφεράσης και είναι σπάνια κληρονοµική νόσος. Παρατεινόµενος νεογνικός ίκτερος Παρατεινόµενος ίκτερος λέγεται ο ίκτερος που συνεχίζεται µετά τη 10η ηµέρα ζωής.αρνητικών γυναικών. Η χολερυ-θρίνη είναι έµµεση φθάνει σε πολύ υψηλά επίπεδα. δεν επηρεάζεται από τη φαινοβαρβιτάλη και προκαλεί συχνότερα πυρηνικό ίκτερο. Γ. εξωτερικός µετασχηµατισµός και µετάγγιση µε Rh ασύµβατο αίµα. αιµορραγία στη διάρκεια της κύησης. γίνεται στη µητέρα τις πρώτες 72 ώρες µετά τον τοκετό αντι-D-σφαιρίνη σε µία δόση 100 µg. Μετά τον τοκετό σε µητέρα Rh αρνητική.

Ίκτερος µε έµµεση χολερυθρίνη • Ίκτερος από µητρικό γάλα • Συγγενής υποθυρεοειδισµός • Πυλωρική στένωση • Νόσος Grigler-Najjar 2. 197 .Νεογνικός ίκτερος 14 Ίκτερος από συγγενή υποθυρεοειδισµό Στο συγγενή υποθυρεοειδισµό παρατηρείται πολλές φορές στη νεογνική ηλικία έντονος και παρατεινόµενος ίκτερος. µε αύξηση της έµµεσης χολερυθρίνης. Αποδίδεται σε αναστολή της δραστικότητας της γλυκουρονικής τρανσφεράσης από τα στεροειδή που κυκλοφορούν σε υψηλά επίπεδα στο αίµα των νεογνών αυτών.1 : Αίτια παρατεινόµενου νεογνικού ικτέρου 1.ουρολοίµωξη • Συγγενής λοίµωξη • Ανεπάρκεια α1 -αντιθρυψίνης • Ολική παρεντερική διατροφή Ίκτερος πυλωρικής στένωσης Μερικές φορές σε πυλωρική στένωση παρατηρείται παρατεινόµενος ίκτερος. Ίκτερος µε άµεση χολερυθρίνη • Νεογνική ηπατίτιδα • Ατρησία χοληφόρων • Γαλακτοζαιµία • Ινοκυστική νόσος • Σηψαιµία . Πίνακας 14. Ο ίκτερος αυτός οφείλεται σε ανεπάρκεια της γλυκουρονικής τρανσφεράσης που πιθανόν συνυπάρχει µε τη πυλωρική στένωση.

τυροσιναιµία) Υδατανθράκων (γαλακτοζαιµία-φρουκτοζαιµία) Λιπών (Nieman-Pick. ερυθρά. απλασία. Ορισµένες από αυτές αναφέρονται στον παρατεινόµενο ίκτερο και άλλες αναπτύσσονται σε άλλα κεφάλαια της νεογνολογίας και της γενικής παιδιατρικής. σύφιλη Σηψαιµία Παρεντερική διατροφή IV. Gaucher) Ανεπάρκεια α1 αντιθρυψίνης. έρπης. ύδρωπας χοληδόχου Β. νόσος από µεγαλοκυτταροϊό.3). Ηπατίτιδα Συγγενείς λοιµώξεις: τοξοπλάσµωση. Εδώ θα αναφέρουµε τον εργαστηριακό έλεγχο της χολόστασης και λίγα για την ατρησία των χοληφόρων (Πίνακας 14. Μεταβολικές διαταραχές Αµινοξέων (π.2). Ενδοηπατικές Ιδιοπαθής νεογνική ηπατίτιδα Ιδιοπαθής επιµένουσα χολόσταση Ενδοηπατική διαλείπουσα χολόσταση Συγγενής ηπατική ίνωση ΙΙ. Οι αιτίες που οδηγούν σε χολόσταση στη νεογνική περίοδο είναι πολλές (Πίνακας 14.2. Χατζηιωαννίδης Νεογνική χολόστασση Χολόσταση καλείται η παρατεταµένη άµεση υπερχολερυθριναιµία.14 Κ. Πίνακας 14. Ανατοµικές ανωµαλίες Α. υποθυρεοειδισµός ΙΙΙ. Εξωηπατικές Ατρησία χοληφόρων. νεοπλασία. Αίτια χολόστασης στη νεογνική ηλικία Ι.χ. Γενετικά αίτια Χρωµοσωµικές ανωµαλίες (τρισωµία. Down) 198 .

α-φετοπρωτεΐνη 8. Η εξωηπατική ατρησία χοληφόρων είναι η συχνότερη µορφή ατρησίας και απαιτεί έγκαιρη χειρουργική επέµβαση. Εργαστηριακός έλεγχος χολόστασης 1. 1990 2. όταν γίνει τους 2 πρώτους µήνες ζωής. Λευκά-τύπος. ούρων. ΕΝΥ 4. CRP 3. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1. Levine RL. Neonatology. Η επέµβαση αυτή έχει επιτυχία. Clinical features of bilirubin encephalopathy. Το ποσοστό των επιδεχοµένων διόρθωση περιπτώσεων ανέρχεται σε 30-40%. Clin perinatol 17: 371. T3. Neonatal jaundice. Philadelphia 3th edit p 534 199 . Τεστ ιδρώτα 10. Χολερυθρίνη (ολική και άµεση) 2.και εξωηπατική.Νεογνικός ίκτερος 14 Πίνακας 14. Σπινθηρογράφηµα ήπατος Ατρησία χοληφόρων Η ατρησία των χοληφόρων διακρίνεται σε ενδο. Connolly AM.3. οδηγεί σε κίρρωση και θάνατο µέσα στα 3 πρώτα χρόνια της ζωής. T4 9. Καλλιέργειες αίµατος. Maisels JJ. Η εγχείρηση γίνεται µε τη µέθοδο Kasai (πυλαιο-εντεροστοµία). Υπερηχογράφηµα κοιλίας 12. HΒsAg. α1 αντιθρυψίνη. Acta Paediatr Scand 77:177. Χρόνος προθροµβίνης 6. Neonatal jaundice: In Avery GB. TSH. 1988 3. J B Lippincott Company. Έλεγχος µεταβολικών νοσηµάτων 11. Βιοψία ήπατος 13. Τρανσαµινάσες. Volpe JJ. αλκαλική φωσφατάση. γGT 5. Εάν δεν γίνει εγχείρηση. TORCH και VDRL (συγγενείς λοιµώξεις) 7.

Sevenson DK. cost and yield. Laboratory evaluation of jaundice in newborns: Frequency. 4th edit. Care of the high-risk neonate. Pediatrcs 85:455. Am J Dis Child 137: 561.14 Κ. Gifford K. Ostrea MT. 1983 5. Χατζηιωαννίδης 4. Neonatal jaundice in full term infants: role of breastfeeding and other causes. Philadelphia. Goldman MS. Nelson KB. Am J Dis Child 144: 364. p 302. 1993 7. Easterling MJ. WB Saunders company. Phototherapy for neonatal hyperbilirubinemia: Six year follow-up of the National Institute of Child Health and Human Development Clinical Trial. Scheidt PE. Newman TB. Bryla DA. Neonatal hyperbilirubinemia: In Klaus and Fanaroff. Poland RL. 1990 200 . Maisels MJ. 1990 6.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful