Ismu Nugroho (MUG

)

Ramstedt dan Borgward → extramucosal muscle-splitting operation .Stenosis Pylorus Hipertrofi  Suatu kelainan yang terjadi pada otot pylorus yang mengalami hipertrofi pada lapisan sirkuler sehingga menyebabkan penyempitan pada pylorus  Pertama kali dikemukakan oleh Hirschsprung pada 1888 → congenital hypertrophic pyloric stenosis  Pada 1912.

Insiden  Terjadi pada 1 : 300 kelahiran  manifestasi terlihat jelas pada pada umur 3-6 minggu  Perbandingan laki-laki dengan perempuan 4:1  Terjadi pada 30 % dari seluruh pasien dg muntah nonbilious sebelum usia 1 tahun  Sering pada ras kulit putih dan jarang pada ras Asia atau Afrika .

Patofisiologi  Belum diketahui patofisiologi atau penyebabnya secara jelas  Terjadi hipertrofi pada otot pylorus yang menyebabkan penyempitan pada lumen pylorus  Beberapa teori yang telah dikemukakan  Compensatory work hypertrophy  Neurologic degeneration or immaturity  Abnormal endocrine signal .

.

Manifestasi klinis  Gejala klinis  muntah proyekil non bilious  Timbul 30-60 menit setelah makan dan minum  Setelah muntah kelihatan selalu masih lapar dan rakus bila diberikan minuman  Kadang didapatkan bahan muntahan bercampur darah yang dapat terjadi karena gastritis atau esophageal trauma .

padat. Pada pemeriksaan fisik  Tampak peristaltik lambung tepat sebelum muntah (gastric wave)  Pada palpasi dapat ditemukan massa di kanan atas umbilikus. mobil dg ukuran ± 2 cm (olive mass) .

 Pemeriksaan penunjang  USG     Penebalan pylorus dg central sonolucent area Diameter pylorus > 14 mm Penebalan mucosa > 4 mm Panjang > 16 mm .

.

 Barium intake      Lambung besar Evakuasi lambung lambat Pilorus channel sempit String sign Shoulder sign .

.

Gangguan elektrolit  Muntah → kehilangan H dan Cl sehingga terjadi hipokloremia dan alkalosis metabolik  Kehilangan kalium melalui urin sebagai kompensasi absorpsi Natrium di ginjal yang meningkat  Alkalosis makin meningkat oleh karena kadar clorida menurun dan HCO3 di absorpsi oleh ginjal bersama Na .

Terapi  Pre op  Replacement cairan dan elektrolit → koreksi hipokloremik alkalosis  Pasang NG tube  Posisi ½ duduk .

 Operasi  Piloromyotomi Fredet and Ramstedt  Insisi transversal di quadran superior dekstra diatas m. tidak sampai ujung distal untuk mencegah perforasi . Rectus abdominis  Insisi serosa pada daerah avaskuler di permukaan superior-anterior ke arah proksimal ke antrum sampai ± 4 mm dari ujung distal otot pilorus yang teraba  Serat otot di pisah sampai mukosa bulging.

pasang NG tube drainase. feeding setelah 24 jam  Bila muntah tetap > 7 hari curiga piloromyotomi inkomplit → piloromyotomi ulang setelah 2-3 minggu . Post op  MSS D5 % 8 jam → diganti susu → volume ditingkatkan sampai 24-36 jam  Diet bebas setelah 2-3 hari post op  Jika mukosa perforasi : repair.

Non operatif  Dg sulfas atropin iv  Dosis awal 0.1 mg/kg bb/hari tiap 8 hari sampai muntah mereda  Dilanjutkan atropin oral selama 2 minggu  Evaluasi ulang dengan keadaan klinis dan USG .4 mg/kg bb/ hari  Ditingkatkan 0.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful