Strukturne abnormalnosti prisutne na kardiovaskularnom sistemu Nastaju u toku embriogeneze izmeu 3. i 8.

nedelje gestacije (tada se razvija KVS) Prisutne su na samom roenju Manifestuju se odmah u neonatalnom periodu ili nakon nekoliko nedelja ili meseci Najei tip bolesti kod dece ee se javljaju kod prematurnih novoroenedi

Mogu da se jave zbog genetskih poremeaja(u sklopu raznih sindroma):

Marfan-ov sindrom Hurler-ov sindrom Chondro-osteodystrophia Osteogenesis imperfecta Kalcifikacija arterija kod odojadi Nepravilnosti u srcu vezane za uroene greke u metabolizmu Down-ov sindrom Trizomija E(trizomija 18) Trizomija D(trizomija 13) Sindrom maijeg plaa Turnerov sindrom Friedreich-ova ataksija Progresivna miina distrofija Sclerosis tuberosa Kongenitalna subaortna hipertrofina stenoza...

Mogu biti uzrokovane vangenskim faktorima:

Upotreba Talidomida (ako se daje u prvim nedeljama trudnoe) Rubeola ( ako se javi u prva tri meseca trudnoe) Alkohol Zraenje Razne hemijske supstance Citostatici

Tri najvanija simptoma: - cijanoza - dispnea - zamor poslije napora

esto simptom kod beba moe biti:
jako znojenje bebe (naroito prilikom dojenja) zamor prilikom dojenja odbijanje dojke prilikom dojenja uz jak pla.

Dijagnoza uroenih sranih mana postavlja se na osnovu:

Fizikalnog pregleda Rtg srca EKG-a Kateterizacije srca Angiokardiografije Dilucione krive.

Postoje tri vrste sranih mana i to:

I. Srane mane sa levo-desnim antom
- defekt ventrikularnog septuma -defekt atrijalanog septuma -defekt perzistentnog ductus arteriosusa -atrioventrikularni septalni defekt - tetralogija Fallot -kompletna transpozicija velikih krvnih sudova -hipoplastino levo srce - stenoza pulmonalne arterije - stenoza aorte -koarktacija aorte

II. Srane mane sa desno-levom antom

III. Opstruktivne srane malformacije

ine oko 55% svih uroenih sranih mana. Krv prelazi u ovom sluaju iz aorte odnosno leve komore ili pretkomore u desnu komoru ili pretkomoru , odnosno u plunu arteriju. Ove mane se zovu mane sa kasnom cijanozom, jer se cijanoza javlja tek u odraslom dobu.

To je otvor na ventrikularnom septumu srca. Lezije su najee uroene, ree mogu da se jave kao steene nakon:
Akutnog infarkta miokarda Subendokardni bakterijski endokarditis Zapaljenskog-parazitarnog, Tumorskog destruktivnog procesa

Geneza i pato-anatomski oblici VSD-a:

1.
2.

3. 4.

5.

Nezatvaranjem embrionalnog intraventrikularnog foramena (visoki ili membranozni VSD) Zbog defektnog rasta iskljuivo ventrikularne komponente endokardnih jastuia (VSD tipa zajednikog AV kanala) Zbog defektnog rasta miokardnih snopova u miinom VS (miini VSD) Zbog rudimentarnog rasta miinog VS i ageneziej membranoznog VS (veliki membranozno-miini VSD) Zbog agenezijedela membranoznog Vsiznad pripoja septalnog zaliska trikuspidne valvule za membranozni VS (defekt izmeu leve komore i desne pretkomore)

VSD je obino okruga ili ovalan, nekad je trouglest Veliina predstavlja njegovu najvaniju morfoloku karakteristiku Sa funkcinalnog stanovista postoje mali i veliki VSD

Veliki VSD:

Otvor priblino iste veliine kao i aortni Omogucava slobodnu komunikaciju izmeu leve i desne komore (slobodan prenos sistemskog sistolnog pritiska iz LK u plucnu arteriju) Zbog izjednaavanja pritisaka u LK I DK razvija se pluna hipertenzija koja se pogorava postnatalno Kod velikog VSD-a DK je hipertrofina, a a.pulmonalis je ira od aorte, pokazuje sekundarne aterosklerotina lezije LPK i LK su proirene, a endokard je lako zadebljan Prognoza je loa. Polovina bolesnika umire pre 2.godine zbog insuficijencije LK. Oni koji preive detinjstvo pprosean zivotni vek je do 35 godine.

Mali VSD:

Otvor je znatno manji od aortnog Nema slobodne komunikacija izmeu LK i DK pa samim tim ne dolazi do prenosa sistemskog sistolnog pritiska (normalane involucijske promene u u plunom vaskularnom koritu) Pluni krvni sudovi imaju tanak zid, a veliki lumen pa imaju malu sposobnost za aktivnu vazokonstrikciju LK moe biti lako proirena, a DK nije hipertrofina

Kliniki znaci
Mali VSD: Sistolni um ejekcionog tipa, koji se uje nad celim prekordijumom, a iji je punctum maximum u IV i.c. prostoru levo, um je praen sistolnim thrillom. Veliki VSD: Lo fiziki razvoj, laka cijanoza, deformitet prekordijuma, sistolni thrill i sistolni um iste lokalizacije kao to je napred opisano, ali mu je imtenzitet blai.

Komplikacije:

Progresivni razvoj organskih plunih vaskularnih lezija sa visokom plunom hipertenzijom (kongestivna srana insuficijencija) Plune infekcije Aortna insuficijencija Subendokardni bakterijski endokarditis(mali VSD)-

Atrijalni septalni defekt (ASD) moe se definisati kao delimini nedostatak atrijalnog septuma, tj. avalvularni otvor u atrijalnom septumu kroz koji krv moze potencijalno proticati u oba pravca Na osnovu ovoga razlikujemo ASD od prolaznog foramena ovale prekrivenog kompletnom valvulom (PFO) koji ima iskljuivo desno levi ant

Geneza i pato-anatomski oblici:

Zaustavljanjem embriogeneze atrijalnog septuma,postnatalno perzistiraju normalni embrionalni otvori (ASD u ovalnoj jami tipa ostium secundum i ASD tipa ostium primum) Poremeenom embriogenezom, ASD koji se ne mogu izvesti iz normalnih embrionalnih otvora (ASD tipa sinus venosus i ASD tipa sinus coronarius) Transformacijom ve izgraenog normalnog atrijalnog septuma ( ASD u ovalnoj jami zbog sekundarnog cepanja septum primuma i zbog transformacije PFO u ASD)

Prema poloaju otvora i njegovoj veliini, kao i embriolokog razvoja, razlikuju se:

potpuni nedostatak septuma ili cor triloculare biventriculare, foramen primum (alteracija septum primuma) i formen ovale apertum (malformacija ovalnog otvora).

Moe da budu bez simptoma, ali moe da se javi:

dispnea na napor, cijanoza pri plau, uestale respiratorne infekcije

Komunikacija izmeu leve i desne pretkomore omoguava tok krvi iz leve pretkomore u desnu (levodesni ant) to optereuje desnu pretkomoru, desnu komoru i pluni krvotok dodatnom koliinom krvi, tj. poveava pluni protok krvi za dva i vie puta. Pluna vaskularna rezistencija je normalna i u normalnoj evoluciji nema plune hipertenzije. Tokom ivota, zbog odravanja visokog plunog protoka, dolazi do opstruktivne sekundarne plune hipertenzije, koja se u ovim sluajevima pojavljuje u treoj ili etvrtoj deceniji ivota. Kada se pojavi pluna hipertenzija, ant se obre u desno-levi.

Zbog promene anta mogu se javiti sledee komplikacije:

Paradoksalna embolizacija i apsces mozga Zbog plune hipertenzije razvijaju se sekundarne ateroskleroze na plunim arterijama koje se komplikuju disekantnom aneurizmom i trombozom Ponovljene plune infekcije i hemoptizije Promuklost zbog paralize glasnih ica koje nastaju zbog kompresije levog rekurensa Atrijalna fibrilacija

To je kanal koji spaja plunu arteriju na mestu njene bifurkacije sa aortom iznad istmusa i ima vanu u fetalnoj cirkulaciji (odvodi krv iz desnog srca i plunih arterija u aortu) Sa prvim udahom novoroeneta otvara se pluna cirkulacija, pada pritisak u a.pulmonalis i dolazi do zatvaranja ductus arteriosusa Ukoliko ne doe do zatvaranja kanal perzistira i krv iz aorte prelazi u a.pulmonalis stvarajui levo-desni ant

Ova anomalija se dobro podnosi i ne utie na normalni razvoj dece Otkriva se pri sistemskim pregledima kod dece ili kasnije (izmeu 20 i 30 godine) sa pojavom prvih simptoma:

Palpitacije Dispneja pri naporu Nema cijanoze! Srce je obino normalne velicine ili blago uveeno Kod veeg anta javlaj se uveenje LK i DK

Komplikacije:

Skleroza plunih arterija Srana insuficijencija Subendokardni bakterijski endokarditis

ine oko 20% svih uroenih sranih mana. U ovom sluaju krv prelazi iz desne komore ili pretkomore direktno u levu komoru ili pretkomoru. Ovo su mane sa ranom cijanozom, koja se javlja zbog meanja arterijske i venske krvi u levom srcu koja odatle odlazi u sistemsku cirkulaciju

Tetralogija Fallot je najea cijanozna uroena srana mana i predstavlja 10% svih uroenih anomalija. Oznaava kombinaciju:
defekta meukomorske pregrade, jaue aorte, iji je otvor iznad defekta tako da prima krv iz obe komore, pulmonalne stenoze (opstrukcija izlaznog trakta desne komore) hipertrofije desne komore.

Patoanatomske promene:

Aorta je ira, a a.pulmonalis ua nego normalno Srce je okruglasto, vrh mu ini desna komora Veliki VSD,veliine aortnog ua Desna komora je hipertrofina, a leva esto hipoplastina (kao posledica ovoga javlja se zadebljanje trikuspidalne valvule)

Deca zaostaju u rastu. Pri fizikom naporu javljaju se dispneja i vrtoglavice, a olakanje nastupa pri zauzimanju karakteristinog poloaja - uanja Cijanoza sa maljiastim prstima i policitemijom

Transpozicija velikih krvnih sudova je uroena srana mana u kojoj postoji anomalija u meusobnom odnosu velikih krvnih sudova (pulmonalne arterije i aorte) u kojoj jedan ili oba velika suda ne izlaze iz odgovarajue komore.

Poremeaj odnosa krvnih sudova moe da se javi u dva oblika:

Antero-posteriorni(transpozicija)- pluna arterija i aorta se ne ukrstaju, ve paralelno izlaze iz srca, aorta je napred(ispred plune arterije) Latero-lateralno (inverzija)- aorta se nalazi levo od plune arterije

Razlikuju se:
Potpuna - arterija pulmonalis izlazi pozadi iz leve komore, a aorta napred iz desne komore. Nepotpuna - oba krvna suda izlaze iz jedne komore, obino iz desne (desna komora sa dvostrukim izlaznim traktom) ili postoji ventrikularni septalni defekt nad kojim jae arterija pulmonalis, a aorta izlazi iz desne komore, i korigovana transpozicija velikih krvnih sudova arterija pulmonalis izlazi iz leve komore, koja prima krv iz pretkomore u koju se ulivaju uplje vene, a aorta izlazi iz desne komore, napred, u koju prima krv iz pretkomore u koju se ulivaju plune vene.

Osnovna funkcionalna karakteristika transpozicije velikih krvnih sudova je da krv iz desne komore ide u aortu a iz leve komore u pulmonalnu arteriju, to ima za posledicu smanjenu oksigenaciju krvi, smanjenje dovoda kiseonika ka periferiji, kao i koronarnu anoksemiju. Obe komore praktino rade naspram sistolnog pritiska i srani volumen obe komore je veliki. Poveanje sranog volumena, kao i anoksemija miokarda usled nedovoljno oksigenisane krvi u koronarnim sudovima, dovode vrlo brzo do dilatacije srca i pojave srane insuficijencije.

Simptomi se ispoljavaju od roenja. Postoji cijanoza (praena anokseminim krizama), dispnea pri naporu Od fizikalnih znakova vide se:

Hipotrofija Cijanoza Maljiasti prsti Znaci progresivne srane insuficijencije

Predstavlja suenje lumena aorte razliitog intenziteta koje varira od jedva naznaenog do potpunog prekida kontinuiteta Na mestu suenja aorta je malo privuena ka srcu i formira dva blaga luka Duina suenja varira

HVALA!!!