BAB I PENDAHULUAN A.

Latar Belakang Masalah Hematologi merupakan spesialisasi kedokteran yang berkenaan dengan anatomi, fisiologi, patologi, simtomatologi, dan terapi yang berkaitan dengan darah atau jaringan pembentuk darah. Darah adalah cairan yang sangat penting fungsinya bagi tubuh kita karena berfungsi mengalirkan oksigen dan makanan ke jaringan tubuh kita, selain itu juga mengangkut karbon dioksida dan berbagai produk metabolik dari jaringan tubuh kita. Oleh sebab itu, ilmu yang mempelajari tentang darah, apa itu darah, bagaimana kerjanya, adakah kelainan, dan yang lain sebagainya sangatlah penting, terutama dalam ilmu kedokteran. Pada kasus skenario satu ini diketahui bahwa Samson, seorang anak laki-laki berusia 5 tahun terlihat pucat sejak 2 bulan yang lalu, badannya demam yang tidak terlalu tinggi, perutnya mual, dan susah makan. Sejak kecil Samson memang tidak suka makan daging dan kata guru TKny sering tertidur di kelas. Hasil pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva pucat, bising jantung, tidak didapatkan hepatomegali maupun splenomegali. Hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb 8.0 g/dL. Dokter memberikan tablet tambah darah untuk Samson. Permasalahan pada kasus tersebut berhubungan dengan ilmu Hematologi, di mana ilmu Hematologi ini, seperti telah tersebut di atas, merupakan ilmu yang berkaitan dengan darah, di mana darah sangat penting keberadaannya bagi tubuh kita. Dan sebagai mahasiswa kedokteran, seyogyanya kita harus mengenal konsep-konsep Hematologi agar dapat mengetahui apa itu darah, terutama kelainan-kelainan yang berkenaan dengan darah beserta penatalaksanaannya. B. Rumusan Masalah 1. Bagaimana pembentukan sel darah (hemopoiesis) khusunya eritropoiesis dalam tubuh?

2. Bagaimana fisiologi dalam pembentukan hemoglobin (Hb)? 3. Apa masalah yang terjadi pada kasus di skenario tersebut? 4. Bagaimana diagnosis banding pasien dalam kasus tersebut? 5. Bagaimana penatalaksanaan yang tepat bagi pasien? C. Tujuan Penulisan 1. Mengetahui mekanisme hemopoiesis khususnya eritropoiesis dalam tubuh manusia. 2. Mengetahui fisiologi dari pembentukan hemoglobin. 3. Mengetahui cara mengolah informasi, baik yang diperoleh dari pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan laboratorium. 4. Dapat menentukan diagnosis banding terhadap penyakit hematologi. 5. Mengetahui tata cara penatalaksanaan yang tepat terhadap suatu kasus. D. Manfaat Penulisan 1. Sebagai sarana pembelajaran dalam menjelaskan pembentuk sel-sel darah. 2. Sebagai sarana pembelajaran dalam mengetahui patogenesis dan patofisologi yang berkaitan dengan hematologi. 3. Sebagai sarana pembelajaran dalam menyusun data dari gejala, pemeriksaan fisik, prosedur klinis, dan pemeriksaan laboratorium untuk mengambil kesimpulan suatu diagnosis endokrin. 4. Sebagai sarana pembelajaran dalam merancang manajemen penyakit hematologi secara komprehensif.

BAB II

STUDI PUSTAKA Hemopoiesis Sel Darah Merah (Eritropoisis) Sel darah merah atau eritrosit normal berbentuk lempeng bikonkaf dengan dengan diameter kira-kira 6-8 m. Bentuk sel darah merah dapat berubah-ubah ketika melewati kapiler karena mengandung spectrin dan protein lain yang dapat membuat sel menjadi lebih fleksibel. Fungsi utama sel darah merah atau eritrosit adalah mengangkut hemoglobin, yang selanjutnya mengangkut oksigen dari paruparu ke jaringan. Dalam minggu-minggu pertama kehidupan embrio (0-2 bulan), tempat utama terjadinya hemopoiesis di dalam kantung kuning telur (yolk sac). Sejak usia 6 minggu sampai bulan ke 6-7 masa janin, hati dan limpamerupakan organ utama yang berperan. Lalu kira-kira selama bulan terakhir kehamilan dan sesudah lahir, sel-sel darah hanya diproduksi di sumsum tulang. Pada dasarnya sumsum tulang dari semua tulang memproduksi sel darah sampai seseorang berumur 5 tahun; tetapi sumsum tulang panjang, kecuali bagian proksimal humerus dan tibia, menjadi sangat berlemak dan tidak memproduksi sel darah setelah berusia kurang dari 20 tahun. Setelah usia ini, kebanyakan sel darah diproduksi dalam sumsum tulang membranosa. Sel darah memulai kehidupannya dalam sumsum tulang dari suatu tipe sel yang disebut sel stem hematopoietik pluripoten, yang merupakan asal dari semua sel darah dalam sirkulasi. Sel stem ini kemudian ada yang membentuk suatu jalur khusus pembelahan sel (Commited stem cell), yang kemudian menghasilkan unit pembentuk koloni (CFU) berbagai sel darah. Interleukin-3 merupakan salah satu contoh yang memulai pertumbuhan dan reproduksi hampir semua jenis commited stem cell yang berbeda. Eritropoiesis berjalan dari sel induk melalui sel progenitor CFU-GEMM (unit pembentuk koloni granulosit, eritroid, monosit dan megakariosit), BFU-E (unit pembentuk letusan eritroid) dan CFU eritrosit menjadi prekursor sel yang dapat dikenali pertama kali di sumsum tulang sebagai bagian dari rangkaian sel darah merah adalah proeritroblas. Dengan rangsangan yang sesuai, sejumlah besar sel ini dibentuk dari sel-sel stem CFU-E (Colony Forming Unit-Erytrocyte/ unit

pembentuk koloni eritrosit). Setelah proeritroblas ini terbentuk, maka ia akan membelah menjadibasofil eritroblas polikromatofil eritroblas ortokromatik eritroblasretikulositeritrosit. Stimulus utama yang dapat merangsang produksi sel darah merah dalam keadaan hipoksia adalah suatu hormon glikoprotein dalam sirkulais yang disebut eritropoietin. Tanpa adanya eritropoietin, keadaan hipoksia tidak akan berpengaruh atau sedikit sekali pengaruhnya dalam perangsangan sel darah merah. Pada orang normal, kira-kira 90% dari seluruh eritropoietin dibentuk di sel interstisial peritubular dalam ginjal , sisanya terutama dibentuk di hati. Indeks Eritrosit a. rata-rata eritrosit) MCV (fl)= Hct (%) x 10 AE (106/mm3) Harga rujukan : 80-90 fl (femtoliter) b. (banyaknya Hb per eritrosit) MCH (pg) = Hb (g/dL) x 10 AE (106/mm3) Harga rujukan : 27-31 pg c. MCHC (%)= Hb (g/dL) x 100 Hct (%) Harga rujukan: 32 36 % Pembentukan Hemoglobin (Hb) Sintesis hemoglobin dimulai dalam proeritroblas dan berlanjut bahkan dalam stadium retikulosit pada pembentukan sel darah merah. Mula-mula, suksinilKoA, yang dibentuk dalam siklus Krebs, berikatan dengan glisin untuk membentuk molekul pirol. Kemudia empat pirol bergabung membentuk protoporfirin IX, yang kemudian bergabung dengan besi untuk membentuk molekul heme. Akhirnya, setiap molekul heme bergabung dengan rantai polipeptida panjang, yaitu globin 4 MCHC: Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration (kadar Hb per eritrosit) MCH: Mean Corpuscular Hemoglobin MCV: Mean corpuscular volume (Volume

yang disintesis oleh ribosom, membentuk suatu subunit hemoglobin (rantai hemoglobin). Terdapat beberapa variasi kecil di berbagai rantai subunit hemoglobin, sesuai dengan asam amino yang menyusunnya. Bentuk hemoglobin yang paling umum pada orang dewasa, yaitu Hemoglobin A, merupakan kombinasi dari dua rantai dan dua rantai . Pada saat baru lahir hemoglobin yang dominan adalah Hb F. Ketika bayi berumur 6 bulan Hb F mulai menurun dan Hb A mulai naik. Kemudian saat anak tersebut berumur 6 tahun, Hb F mulai menghilang kemudian digantikan oleh Hb A yang merupakan dominan mayor. sedangkan Hb A2 merupakan dominan minor. Jika ada kelainan maka disebut Hb S ( Sickle cell). Pada Hb A, pengikat antara rantai dan rantai adalah 2,3 difosfogliserat Kadar normal Hb pada pria yaitu 13.5 17.5 gr/dL, sedangkan pada wanita 11.5 15.5 gr/dL. Anemia Anemia didefinisikan sebagai berkurangnya kadar hemoglobin darah, yang dapat disebabkan oleh jumlah sel darah merah yang terlalu sedikit atau jumlah hemoglobin dalam sel yang terlalu sedikit. a. Kriteria anemia menurut WHO jika kadar hemoglobin dalam darah : Laki2 dewasa : < 13 gr/dl Perempuan dewasa : < 12 gr/dl Perempuan hamil : < 11 gr/dl Anak 6-14 tahun : < 12 gr/dl Anak 6 bln 6 tahun : < 11 gr/dl

b. Klasifikasi derajat anemia : Ringan sekali : 10 gr/dl Ringan : 8 9.9 gr/dl Sedang : 6 7 gr/dl Berat : < 6 gr/dl

c. Klasifikasi anemia berdasarkan morfologi dan etiologi 1. Anemia hipokromik mikrositer (MCV <80 fl dan MCH <27 pg) :

Anemia defisiensi besi, Thalasemia major, Anemia akibat penyakit kronik, Anemia sideroblastik. 2. Anemia normokromik normositer (MCV 80-95 fl dan MCH 27-34 pg) : Anemia pasca perdarahan akut, Anemia aplastik, Anemia hemolitik didapat, Anemia akibat penyakit kronik, Anemia pada gagal ginjal kronik, Anemia pada sindroma mielodiplastik, Anemia pada keganasan hematologi. 3. Anemia makrositer (MCV >95fl) :
I. Bentuk megaloblastik : Anemia defisiensi B12 (pernisiosa) dan Anemia

defisiensi asam folat. II. Bentuk non-megaloblastik : Anemia pada penyakit hati kronik, Anemia pada hipotiroidisme, Anemia pada sindroma mielodiplastik. d. Klasifikasi anemia berdasarkan penyebabnya -

Defisiensi : besi, B12, asam folat, protein Hemolitik yang biasanya disertai hepatomegali dan splenomegali Kerusakan sumsum tulang merah, salah satu contoh : Anemia aplastika (kegagalan pembentukan sel eritrosit, leukosit, limfosit, dan trombosit)

Gejala anemia dapat digolongkan menjadi menjadi tiga jenis gejala : a. Gejala umum Gejala umum anemia, disebut juga sebagai sindrom anemia, timbul karena anoksia organ serta akibat mekanisme kompensasi tubuh terhadap penurunan kadar hemoglobin. Sindrom anemia terdiri dari rasa lemah, lesu, cepat lelah, telinga mendenging (tinnitus), mata berkunang-kunang, kaki terasa dingin, sesak nafas, dan dyspepsia. Pada pemeriksaan, pasien tampak pucat, yang mudah dilihat adalah konjungtiva, mukosa mulut, telapak tangan, dan jaringan di bawah kuku. Sindrom anemia tidak bersifat spesifik karena dapat ditimbulkan oleh penyakit di luar anemia, dan tidak sensitif karena timbul setelah penurunan hemoglobin yang berat (Hb<7 g/dl). b. Gejala khas Gejala ini spesifik untuk masing-masing jenis anemia. Sebagai contoh :

- Anemia defisiensi besi : disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis, dan koilonychia - Anemia megaloblastik : glositis, gangguan neurologik pada defisiensi vitamin B-12 - Anemia hemolitik : ikterus, splenomegali dan hepatomegali - Anemia aplastik : perdarahan dan tanda-tanda infeksi

BAB III PEMBAHASAN Pada kasus dalam skenario satu ini diketahui bahwa pada pemeriksaan fisik Samson tampak pucat terutama konjungtiva dan kadar Hb dibawah normal, untuk usia 5 tahun, yaitu 8.0 gr/dL. Hal ini menunjukkan gejala umum dari anemia. Tetapi anemia sendiri mempunyai beberapa klasifikasi dan anemia bukanlah suatu diagnosis tapi merupakan suatu sign atau symptom yang harus diketahui penyebabnya. Untuk mengetahui anemia seperti apa yang diderita pasien maka perlu dianalisis terlebih dahulu keluhan yang dirasakan dan hasil dari pemeriksaan fisik pasien. Samson mengeluh sering merasa mual, hal ini disebabkan karena aliran darah di saluran cerna turun. Berdasarkan pemeriksaan fisik tidak ditemukan hepatomegali dan splenomegali, hal ini menunjukkan bahwa anemia yang diderita Samson bukanlah anemia hemolitik, seperti yang telah diberitahukan sebelumnya pada bab studi pustaka, anemia hemolitik biasanya disertai dengan adanya hepatomegali dan splenomegali karena banyak sekali eritrosit yang dipecah oleh makrofag di dalam hati (Sel Kuppfer) dan limpa sehingga terjadi hiperplasia kemudian organ tersebut pun membesar. Selain itu diketahui bahwa Samson tidak suka makan daging, padahal daging mengandung banyak sekali zat besi yang heme iron sehingga lebih mudah diserap oleh tubuh dibandingkan dengan zat besi yang dikandung oleh bahan makanan nabati. Oleh karena itu, asupan zat besi bisa jadi menurun dan proses penyerapannya pun akan lebih sulit, padahal seperti yang telah

diketahui bahwa besi merupakan zat gizi yang hanya sedikit sekali dapat diserap oleh tubuh. Gangguan kognitif, aktifitas, dan tingkah laku pada Samson yang ditandai dengan sering tertidurnya Samson di kelas disebabkan oleh defisiensi besi dalam tubuh sehingga menjadi anemia dan meningkatkan sekresi noreepinefrin disertai dengan gangguan konversi tiroksin menjadi triiodotironin. Jadi, melihat gejalan dan hasil pemeriksaan fisik, Samson mungkin saja terkena anemia defisiensi besi. Tetapi untuk lebih menegakkan diagnosis maka perlunya pemeriksaan penunjang lainnya seperti pemeriksaan indeks eritrosit dan melihat morfologi dari sel darah merahnya menggunakan apusan darah tepi. Penatalaksanaan yang dapat dilakukan pada pasien yaitu dapat diberikan terapi oral menggunakan ferro sulphat dengan dosis 3 x 200 mg dan terapi parenteral menggunakan iron dextran complex yang mengandung 50 mg besi/mL (dapat diberikan secara Intramuskuler atau Intravena). Selain itu juga sengan mengatur pola makan atau diet, seperti dalam kasus ini, sebaiknya Samson diajak agar lebih banyak makan daging (heme iron) dan juga diberikan vitamin C karena vitamin ini dapat membantu mempercepat perubahan ferri (Fe3+) menjadi ferro (Fe2+) sehingga mudah diserap oleh tubuh. Jika sudah dalam keadaan yang kronis maka dapat diberikan transfusi darah (PRC), tetapi dalam melakukan transfusi, harus sangat hati-hati karena mempunyai resiko yang tinggi dan juga harus mengetahui jenis golongan darah pasien agar tidak terjadi koagulasi.

BAB IV PENUTUP

A.

SIMPULAN Simpulan yang dapat ditarik setelah dilakukan diskusi dan

pembahasan adalah bahwa pasien tersebut menderita Anemia dan lebih cenderung disebabkan oleh defisiensi besi. Tetapi masih perlu dilakukan pemeriksaan lebih lanjut sperti pemeriksaan indeks eritrositnya yaitu MCV, MCH, MCHC, serta bentuk morfologi eritrositnya agar penegakkan diagnosis dapat lebih tepat. B. SARAN Pada saat pemberian terapi perlu diingat kaidah dasar bioetiknya berupa beneficient, nonmaleficient, dan justice sehingga tindakan yang diberikan merupakan tindakan yang terbaik untuk pasien. Autonomy juga diperlukan yaitu dengan cara menghomati keputusan pasien mengenai terapi yang digunakan karena dokter hanya berhak menganjurkan dan keputusan tetap berada di tangan pasien selam tidak dalam keadaan kritis

DAFTAR PUSTAKA

Dorland, W.A. Newman, alih bahasa, Hartanto, Huriawati. 2006. Kamus Kedokteran Dorland Edisi 29. Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta Guyton & Hall. 2006. Buku Ajar FISIOLOGI KEDOKTERAN. Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta. Mansjoer, Arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Edisi III. Penerbit Media Aesculaplus Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta. Sudoyo, Aru, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi IV. Penerbit Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta. Hoffbrand, A.V. Kapita Selekta HEMATOLOGI. Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.

10