Operación al corazón

MI HIJO NECESITA UNA OPERACIN AL CORAZN
Manual de consulta
Autor Dr. Luis Len M. Cirujano Cardiovascular Infantil Clnica Santa Mara Director Programa Internacional Director Salvecor
Coautor Dr. Stephan Haecker Cirujano Cardiovascular Infantil Jefe del Centro Cardiovascular Peditrico Clnica Santa Mara
Ilustraciones Dr. Luis Len M.
2004 Primera Edicin Ilustraciones: Dr. Luis Len Diseo Grfico: Cecilia Len N. Impreso por: Quebecor World Chile S.A.
Inscripcin Registro de Propiedad Intelectual N 135945
Derechos reservados. Prohibida la reproduccin total o parcial de este libro mediante cualquier medio.
Este manual est dedicado a los padres del nio que nace con un defecto al corazn y a todos los profesionales, obstetras, neonatlogos, pediatras, matronas y enfermeras que cuidan de l en los primeros momentos de la vida
STAFF DE ESPECIALIASTAS CENTRO CARDIVASCULAR PEDIATRICO DE CLNICA SANTA MARA Para entregar una atencin integral, disponemos de un complejo staff mdico que entre sus especialistas incluye a Cardilogos Peditricos, especialistas en Ecocardiografa Peditrica y Fetal, y cuatro cirujanos cardiovasculares con formacin de subespecialidad en el extranjero y con la ms extensa casustica nacional en todas las cardiopatas, tanto simples como complejas. Ciruga Cardica Peditrica Dr. Stephan Haecker Dieterich Dr. Luis Len Merino Cardiologa Infantil Dr. Luis Crdenas Melo Dr. Ignacio Hernndez Navarro Dr. Daniel Prez Ibarra Dra. Pilar Soler Orbeta Dra. Katty Quezada Staub Ecocardiografa Peditrica Dr. Luis Crdenas Melo Dra. Gabriela Enrquez Guzmn Dr. Ignacio Hernndez Navarro Dra. Pilar Soler Orbeta Ecocardiografa Fetal Dra. Gabriela Enrquez Guzmn Electrofisiologa Dra. Katty Quezada Staub Anestesia Cardiovascular Dr. Miguel Angel Santis Len Dr. Gonzalo Mensia Abarca
UCI Cardiovascular Dra. Ma. Anglica Carrasco Carrillo Perfusin y ECMO E.U. Zaida Jara Escalona E.U. Marcia Cspedes Muoz Cuidados Intensivos Peditricos Dra. Leticia Yaez Palma Cuidados Intensivos Neonatal Dra. Marcela Milad Atala Jefe Servicio de Pediatra Dr. Marcos Emilfork Soto Exmenes y Cirugas - Ciruga Cardica Infantil sin Circulacin Extracorprea - Ciruga Cardaca Infantil con Circulacin Extracorprea en sus distintos niveles de complejidad. - Cateterismo Cardico Diagnstico e Intervencional - Electrofisiologa - Test de Holter - Tilt Test - Test de Esfuerzo - Consultas Mdicas de Cardiologa Infantil - Consultas Mdicas de Cardiociruga Infantil - Tomografa Axial - Resonancia Nuclear Magntica
ueridos paps: Ustedes acaban de saber que su hijo necesita una operacin al corazn. Esta noticia ha sido sorpresiva, no estaban ustedes preparados para un problema as, y es natural que hoy sientan una enorme preocupacin por la vida y el futuro de su hijo. Tengan confianza, la ciruga cardaca es hoy da ms segura que nunca antes. Tenemos la suerte de poder ofrecer a los nios una ciruga del mejor nivel, con la cual casi todos ellos lograrn una vida larga y satisfactoria, y podrn crecer, jugar y estudiar con sus hermanos y amigos. Este manual responder a las preguntas mas frecuentes que ustedes nos hacen: por qu ocurri?, cundo operarle?, qu riesgo tiene?, cunto costar? y muchas otras. Nos sentimos privilegiados de poder asesorarlos en este difcil momento, es posible que tengan otras dudas o que quieran sostener una conversacin personal con nosotros. Nuestro equipo est formado por cirujanos, cardilogos y enfermeras quienes amamos y nos enorgullecemos del trabajo que hacemos y del cario que tenemos por nuestros pequeos pacientes. Una palabra sobre nuestro Centro Cardiovascular Peditrico de Clnica Santa Mara. Constituimos el equipo cardiolgico de mas experiencia del pas y contamos con los cirujanos con las mayores casusticas y la mejor experiencia en cuanto a los mejores resultados en esta difcil ciruga en el pas y son las mejores series en muchos casos en el continente latinoamricano.
Hemos intervenido mas de 7000 nios en tres dcadas dedicados a esta exigente especialidad. Muchos pacientes ya operados son hoy mams y paps, profesores, periodistas, estudiantes universitarios, etc. Nuestra Unidad es un centro de referencia que recibe nios trasladados desde todas las ciudades del pas , y tambin desde el extranjero. Nuestra maternidad cuenta con las mejores condiciones para atender el parto de la madre embarazada con diagnstico prenatal de cardiopata y ofrece al recin nacido la ciruga neonatal mas experta desde las primeras horas de la vida. Quisiera que este manual les sirva de apoyo en este difcil momento. Si ustedes, los padres, estn bien informados, su nio estar mejor cuidado antes de la intervencin, contar con el respaldo emocional que necesita y ser tambin ms segura y rpida su recuperacin. As la ciruga que reciba tendr mayor oportunidad de xito. Les damos un saludo afectuoso:
DR. LUIS LEN DR. STEPHAN HAECKER
Clnica Santa Mara
Las preguntas mas frecuentes que se hacen los paps : cul fue la causa de esta enfermedad?, qu riesgo corre mi hijo?, es indispensable la ciruga? y otras consultas muy frecuentes..............p. 10 Entendiendo la cardiopata de mi hijo: cmo es el corazn sano?...........................................................................p. 19 Las cardiopatas explicadas una por una..............................................p. 54
Entendiendo la operacin de mi hijo: cmo es una operacin al corazn?......................................................p. 31 Las operaciones cardacas explicadas una por una........................p. 56
El recin nacido cardipata en uci neonatal: Informacin e ilustraciones dirigidas a los padres del recin nacido grave, que requerir ciruga precoz...................................p. 327
Despus de la operacin: Preparndose para volver a casa. Cuidando la incisin. El regreso a clases. Qu viene hacia el futuro? Qu ejercicios estn permitidos?..............................................................................................p. 337
LAS PREGUNTAS MAS FRECUENTES QUE SE HACEN LOS PADRES
cul fue la causa de esta cardiopata?, por qu mi hijo naci con un defecto al corazn?
Nace un nio con una cardiopata cada 100 partos aproximadamente, es decir, nacen unos 2500 nios cardipatas al ao en Chile. En la mayora de los casos no se sabe la causa, solamente es posible saberla en aproximadamente 1 de cada10 casos. En algunos nios hay alteraciones de los cromosomas o de los genes. Estos nios presentarn, adems de la cardiopata, otras caractersticas fsicas y problemas en otros rganos. El conjunto de varios defectos asociados se llama sndrome, por ejemplo, el sndrome de Down. En algunos casos hay una enfermedad viral como la Rubola que, al afectar a la madre y al nio en el inicio del embarazo, ha producido un defecto cardaco. Las madres que presentan enfermedades como la Epilepsia y estn requiriendo medicamentos pueden tener nios con cardiopatas con mayor frecuencia, al igual que puede suceder en los casos de una ingesta alcohlica excesiva. Pero, en la gran mayora de los casos, no conocemos la causa de la cardiopata y los padres y, especialmente la madre, no deben sentirse responsables o reprocharse por la malformacin de su hijo.
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las preguntas ms frecuentes que se hacen los paps
Me han dicho que este problema es hereditario, debo consultar a un mdico especialista en gentica?
Conteste a las siguientes preguntas: Despus de contestar estas preguntas converse con su pediatra.
1) S exactamente qu defecto tiene mi hijo? 2)Cul es el nombre del defecto? (escrbalo)
SI
NO
3) Si es ms de un defecto, escriba todos los defectos adicionales
4) Tiene mi hijo problemas adems del defecto al corazn, en otras partes de su organismo? SI NO 5) Cules son? (la mayor parte de los defectos, incluso un dedo supernumerario, no afectar el riesgo de futuros embarazos, pero si hay muchos defectos juntos, lo que se llama un sndrome, puede necesitar una conferencia con un mdico genetista)
6) Tengo yo o hay en mi familia o la familia de mi marido, personas con cardiopatas o con factores genticos?
SI NO
Si su respuesta ha sido que el nio ha tenido solamente un defecto y ste es un defecto simple, por ejemplo, un orificio o comunicacin entre los ventrculos y no tiene antecedentes de cardiopata ni en los padres ni en los abuelos ni en la familia y el nio no presenta otros defectos, entonces no es necesario consultar a un genetista.
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es absolutamente indispensable la operacin?

Por favor lea la pgina en que nos referimos a la cardiopata de su nio. En ella explicamos cules nios deben operarse y cules no lo necesitan. Muchas cardiopatas mnimas no necesitan ciruga, y otras se pueden solucionar mediante catter.
a qu edad es conveniente intervenir?

Para cada ciruga hay una edad ptima. Si se trata, por ejemplo, de una cardiopata grave del recin nacido, lo ptimo es una operacin muy precoz, ya que evitar que el nio se agrave ms. En cambio, si se trata de una cardiopata bien tolerada, puede ser recomendable esperar unos meses o aos hasta que el nio sea ms grande. En la pgina acerca del defecto de su hijo hay una recomendacin mas exacta, pero adems, es importante que usted pida la opinin de su cardilogo y de su pediatra, quienes lo conocen personalmente.
qu riesgo corre?
La ciruga es hoy da mucho ms segura que antes. Tenemos una gran experiencia, de modo que podemos hacer operaciones de extrema complejidad. La ciruga ms comn, como el cierre de orificios dentro del corazn, tiene un muy bajo riesgo de muerte, 1 en 200 300 operados. En la pgina correspondiente a la cardiopata de su hijo hablamos del riesgo propio de su intervencin. El mayor riesgo se da en las operaciones urgentes del recin nacido o en cardiopatas muy complejas.
es posible evitar el dolor?

En gran parte s, es nuestra preocupacin permanente evitarle al nio el dolor y la intranquilidad.
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No hay dolor durante la operacin misma. Despus de ella, en la UCI, el nio recibir una dosis contnua de analgsicos potentes del tipo de la morfina o sus derivados modernos. An as, es imposible suprimirlo totalmente, ya que habr numerosos tubitos, drenajes, etc., que pueden doler. No debemos usar tanta analgesia y sedacin que deprima al nio o pare su respiracin. Afortunadamente, la incisin del esternn, sobre el pecho, duele menos que las operaciones en el abdmen o en las extremidades.
Mi hijo tiene una cardiopata, es seguro para m tener otro embarazo o se repetir la cardiopata?
Si el defecto cardaco es simple y no hay otros defectos en el organismo ni historia familiar, entonces es bastante seguro. El riesgo de que el prximo nio nazca con una cardiopata es de menos de 4 cada 100 partos. Dicho de otro modo, en un nio con un defecto simple del corazn, la posibilidad de que nazca un hermanito con otro defecto cardaco es solamente de alrededor del 4%. Algunos de los padres ms felices son los que nos escriben diciendo que ha nacido el hermanito del nio operado y es completamente normal y con un corazn sin defectos.
cunto costar la operacin?, tengo un plan de salud que me cubra los costos?
Las operaciones de cardiopatas congnitas con circulacin extracorprea CEC estn totalmente financiadas en nuestro pas por el Fondo Nacional de Salud, FONASA, dentro de la Ley Auge, de modo que dicha atencin es gratuita para los nios beneficiarios del sistema pblico en la red de centros prestadores establecida.
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Asimismo, las operaciones CEC en el sistema privado estn cubiertas por la Ley Auge o alternativamente por el seguro de enfermedad catastrfica. Ello hace que la intervencin sea pagada en un 80 o 90% por la institucin de salud previsional, siendo el resto pagado por el cotizante o su empleador.
qu centros existen en el pas?

Los centros chilenos de cardiociruga infantil ms conocidos son: CENTRO CARDIOVASCULAR PEDITRICO de CLNICA SANTA MARA es el principal centro privado del pas. Cuenta con todas las instalaciones para diagnstico y atencin cardiolgica infantil y destacados especialistas en ecografa fetal y cardiologa neonatal en el embarazo y el parto del feto cardipata, y con el ms moderno equipamiento de ltima generacin en imagenologa cardaca. Cuenta con el equipo de cirujanos ms experto en ciruga neonatal e intervenciones cardacas complejas. Tiene la nica Unidad de Cuidados Intensivos Peditrica exclusiva para ciruga cardiovascular en el sistema privado. HOSPITAL CALVO MACKENNA y HOSPITAL ROBERTO DEL RIO son los centros de cardiociruga del sistema pblico, que efectan alrededor de 450 y 300 intervenciones anuales respectivamente, en pacientes de FONASA. HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD CATOLICA efecta alrededor de 300 operaciones anuales principalmente en pacientes de Fonasa . Recibe pacientes del sistema privado. Este centro cumple un papel destacado en el cierre de defectos mediante catter y tiene la mayor casustica nacional en el cierre de CIA con device (ver p72).
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Centros de adultos: HOSPITAL del TRAX, GUSTAVO FRICKE, REGIONAL de CONCEPCIN, PAULA JARAQUEMADA, SAN JUAN de DIOS y otros, efectan un pequeo nmero de cirugas en adultos con cardiopatas congnitas y en nios mayores de 15 aos. Clnicas Privadas: CLNICA LAS CONDES, CLNICA DVILA, CLNICA ALEMANA efectan un muy bajo nmero de intervenciones en nios, bsicamente en cardiopatas simples e intermedias contando con centros de derivacin para sus pacientes.
cuntos casos como el de mi hijo han operado?

Esta es una excelente pregunta, ya que al hacerla ustedes sabrn la real experiencia de sus mdicos actuales. Soliciten una respuesta que los deje tranquilos. Hemos incluido en la pgina acerca de la operacin de su hijo toda la informacin que tenemos sobre los nios operados por nuestro grupo de cirujanos, los que concentran la mayor experiencia chilena en la correcin de malformaciones graves y ciruga correctora de recin nacido.
cul es el mejor lugar para operar a mi hijo?

Sin lugar a dudas el que tenga el equipo de cirujanos con ms experiencia y mejores resultados con esa cardiopata. Esto resulta muy evidente con un ejemplo: al examinar recientemente los resultados de 15 hospitales de Nueva York, USA, para la intervencin de los nios recin nacidos que presentaban Transposicin de las Grandes Arterias, TGA (en la que la arteria aorta nace del ventrculo derecho y la arteria pulmonar nace del ventrculo izquierdo), observaron con sorpresa que solamente 5
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de los 15 centros del estado de New York, obtuvieron una sobrevida aceptable sobre 90%. Por el contrario, en 10 de ellos la mortalidad iba del 10% hasta el 50%, considerada muy elevada para el nivel mdico del pas. Los autores concluyeron que: el primer factor de riesgo de fallecer en el nio que se opera de TGA en el estado de Nueva York no es la duracin de la intervencin, ni la hipoxia, ni la prematurez, ni otros defectos asociados, sino el traslado del nio al centro equivocado. EXPERIENCIA NACIONAL: En esta misma cardiopata los autores, L. Len y S. Haecker, hemos intervenido 314 nios recin nacidos con TGA simple y compleja en los ltimos 7 aos, con con una excelente sobrevida de 94%.
quin toma las decisiones, nosotros los padres?

S, los padres. Despus de informarse bien de la experiencia de su cirujano, escojan cuidadosamente el mejor lugar, si les es posible hacerlo. Muchas cardiopatas tienen la mejor posibilidad de xito en manos de un equipo idneo; la mortalidad puede ser 3, 4, 5 y hasta 10 veces mayor en manos de un grupo inexperto en esa intervencin. Si su hijo est siendo mal derivado es muy posible que sea por desinformacin de su pediatra. Hgale entrega de la informacin que usted tenga; todos los mdicos quieren lo mejor para su paciente. Las Isapres tambin privilegian permanentemente la atencin de calidad a sus afiliados en operaciones de esta gravedad, de modo que buscarn su mejor atencin si se les plantea una situacin similar y no insistirn en derivarle a un lugar con mayor riesgo.
podr estar con mi hijo en esos das?

Cada vez se conoce mejor el beneficio de que los paps estn
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al lado del nio hablndole y acaricindole, para una ms rpida recuperacin. An as, en un recin operado que est con todas las mquinas en la UCI, existe un riesgo no menor de infecciones y sus mdicos y enfermeras tienen una gran cantidad de acciones que realizar y decisiones que tomar, hora a hora y minuto a minuto, por lo que las visitas se deben limitar a perodos no muy largos, 15 a 30 minutos cada vez. Usted podr estar todo el da en el centro, cerca de su hijo, y conversar con el mdico y enfermera sobre su condicin, y se mantendr informado de sus progresos diarios. Despus de la UCI, en la sala o en su pieza, los padres estarn cada vez ms tiempo con el nio, hasta el momento del alta.
cmo ser su vida?, podr jugar y hacer ejercicio?

El nio operado puede jugar y hacer ejercicio activamente, y llevar una vida normal, con las recomendaciones de su cardilogo. (p343)
existe el riesgo de un ataque al corazn?

No, esto es excepcional, a diferencia del adulto con obstruccin coronaria, en el que s puede suceder con cierta frecuencia. En la pgina de cada cardiopata hablamos de los riesgos que existen antes y despus de la operacin.
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lleonccv@csm.cl shaecker@csm.cl
entendiendo la cardiopata de mi hijo
Cmo es el CORAZN NORMAL?
- La ANATOMA del corazn y su FUNCIONAMIENTO - El SISTEMA ELCTRICO del corazn - La CIRCULACIN de la sangre
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La ANATOMA del CORAZN y las ARTERIAS en trminos simples:
LAS
aurcula derecha
AURCULAS Y LOS VENTRCULOS
aurcula izquierda
AI AD
ventrculo izquierdo
VI VD
ventrculo derecho
El corazn normal tiene cuatro cmaras. Las aurculas son las cmaras de pared delgada y se sitan hacia atrs: aurcula derecha y aurcula izquierda. Los ventrculos, en cambio, son de pared muscular y se sitan ms adelante, al contraerse impulsan la sangre, son: el ventrculo derecho y el ventrculo izquierdo.
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LAS
VENAS CAVAS SUPERIOR E INFERIOR
La aurcula derecha recibe la sangre sin oxgeno, de color azul, a travs de las venas cavas, desde la mitad superior del cuerpo, a travs de la vena cava superior y la sangre que proviene de la mitad inferior del cuerpo a travs de la vena cava inferior. La sangre sin oxgeno ser bombeada por el VD hacia los pulmones.
vena cava superior
AD
vena cava inferior
VD
LAS
CUATRO VENAS PULMONARES
La aurcula izquierda recibe la sangre que se ha oxigenado en los pulmones, de color rojo intenso, a travs de las 4 venas pulmonares. Dos venas pulmonares vienen desde el pulmn derecho, y dos desde el pulmn izquierdo. La sangre oxigenada pasar de la aurcula izquierda al ventrculo izquierdo, y ser bombeada por el VI hacia la arteria aorta.
venas pulmonares AI
VI
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LAS
VLVULAS MITRAL Y TRICSPIDE O VLVULAS
AURCULO- VENTRICULARES
Como su nombre lo dice, se ubican entre aurculas y ventrculos, son la vlvula mitral, entre AI y VI, y la vlvula tricspide, entre AD y VD. Cuando el VI y el VD se contraen, el sstole, las vlvulas se cierran para impedir que la sangre vuelva atrs hacia las aurculas. En cambio, cuando los ventrculos se dilatan, en el distole, las vlvulas se abren ampliamente, la sangre avanza desde las aurculas y llena los ventrculos, es decir, la vlvula aurculo ventricular permite el paso de sangre en una sola direccin, hacia adelante.
vlvula tricspide cerrada vlvula mitral cerrada vlvula tricspide abierta vlvula mitral abierta
VD y VI se contraen VD y VI se dilatan
La vlvula mitral permite el paso de sangre oxigenada, de color rojo, desde la aurcula izquierda hacia el ventrculo izquierdo. La vlvula tricspide permite el paso de la sangre sin oxgeno, de color azul, desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho.
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LA
ARTERIA AORTA Y LA LA VLVULA ARTICA
Cuando el ventrculo izquierdo se contrae, en el sstole, la sangre oxigenada avanza hacia la arteria aorta. La aorta es la principal arteria del cuerpo y distribuye la sangre oxigenada a todos los rganos.
cabeza aorta aorta hacia hgado riones piernas vlvula artica brazo izquierdo
La vlvula artica est en el nacimiento de la arteria aorta. Su funcin es abrirse cuando el ventrculo izquierdo impulsa la sangre oxigenada hacia adelante, y cerrarse cuando el ventrculo se dilata. La vlvula artica se cierra hermticamente e impide que la sangre retroceda hacia el ventrculo izquierdo. La vlvula es una maravillosa estructura de tres membranas finas que se abren dejando una gran apertura central y luego se juntan coincidiendo perfectamente al cerrarse la vlvula.
vlvula artica cerrada vlvula artica abierta
membranas o velos cerrados se juntan membranas o velos bien abiertos
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LA
ARTERIA PULMONAR Y LA VLVULA PULMONAR
Cuando el ventrculo derecho se contrae impulsa la sangre sin oxgeno, de color azul, hacia la arteria pulmonar que la lleva hacia los pulmones, donde ser oxigenada. La arteria pulmonar se divide en dos ramas: arteria pulmonar derecha y arteria pulmonar izquierda, una hacia cada pulmn.
arterias pulmonares derecha e izquierda
vlvula pulmonar abierta
VD
La vlvula pulmonar tiene la misma estructura de la vlvula artica, con tres membranas o velos valvulares. En el sstole se abren completamente para dejar pasar la sangre que impulsa el ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar y, se cierran hermticamente, cuando el VD se dilata en el distole, impidiendo que la sangre retroceda hacia el ventrculo derecho.
vlvula pulmonar cerrada
vlvula pulmonar abierta
membranas o velos cerrados se juntan membranas o velos bien abiertos
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El SISTEMA ELCTRICO del corazn

El impulso elctrico se inicia en el ndulo sinusal y viaja a travs de la aurcula. Las aurculas se contraen. El impulso llega al ndulo aurculoventricular y ahora viaja por las vas elctricas ventriculares. Los ventrculos se contraen. El ciclo se repite nuevamente. Las aurculas laten primero, los ventrculos despus. El latido es siempre rtmico y ordenado, gracias al sistema elctrico.
ndulo sinusal vas auriculares
ndulo aurculo ventricular
vas ventriculares o Haz de Hiss
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La CIRCULACIN de la SANGRE
El corazn bombea la sangre que lleva el oxgeno a todas nuestras clulas.
cul es el recorrido de la sangre?

La sangre que se ha oxigenado en los pulmones adquiere un color rojo intenso por un pigmento de la sangre llamado hemoglobina que, unida al oxgeno, da ese color. La sangre roja es rica en oxgeno.
la aorta repartiendo sangre oxigenada al cuerpo la sangre captando oxgeno en el pulmn
venas pulmonares llegando a la aurcula izquierda
ventrculo izquierdo impulsando la sangre a la aorta
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La sangre rica en oxigeno es recogida por las venas pulmonares y llevada a la aurcula izquierda. Luego avanza hacia el ventrculo izquierdo, y ste la bombea hacia la aorta. La aorta a travs de sus ramas irrigar todos los rganos: cerebro, brazos, hgado, riones, piernas y, en general, todas nuestras clulas con su sangre oxigenada. La sangre ya usada por nuestras clulas contiene muy poco oxgeno, y es de color azul morado.
vena cava superior arteria pulmonar con sus ramas
AD
VD vena cava inferior
La sangre azul llega al corazn por las venas cavas. La cava superior trae la sangre de cabeza y brazos, en cambio la cava inferior trae la del abdomen y las piernas. Las cavas llegan a la aurcula derecha. La sangre azul avanza al ventrculo derecho, y ste la bombea hacia la arteria pulmonar. La arteria pulmonar tiene miles de ramitas que se reparten por ambos pulmones para recibir el indispensable oxgeno. La sangre oxigenada de color rojo intenso regresar al corazn.
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La PRESIN ARTERIAL
La fuerza de los ventrculos al contraerse le da presin o energa a la sangre. El ventrculo izquierdo es muy musculoso, por lo que da una alta presin a la sangre. Esto es necesario para que la sangre oxigenada pueda llegar muy lejos, hasta los dedos del pie, por ejemplo. Si se pinchara el ventrculo izquierdo el chorro de sangre alcanzara ms de un metro de altura. La presin es alrededor de 100 milmetros de Mercurio. El ventrculo derecho, en cambio, tiene menos msculo, por lo que da a la sangre una presin ms baja, alrededor de 25 milmetros de Mercurio. Esta presin basta para hacer llegar la sangre hasta los pulmones, que estn cmodamente a los lados del corazn. En el feto, sin embargo, la presin del ventrculo derecho es alta y el ventrculo es igualmente musculoso que el ventrculo izquierdo. Por qu? Porque el VD debe impulsar la sangre muy lejos, hasta la placenta de la madre, donde se oxigena. Ya que el feto est en una bolsa de lquido amnitico, debe recibir el oxgeno desde la placenta. Las arterias de alta presin, como las arterias pulmonares del feto y las arterias que salen de la aorta hacia los rganos, tienen una pared ms gruesa, justamente para resistir la alta presin de la sangre que circula por ellas. En cambio las arterias pulmonares, de muy baja presin, tienen una pared muy delgadita.
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entendiendo la operacin de mi hijo
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Cmo se efecta una OPERACIN al CORAZN?

ANTES de la intervencin El DA de la intervencin En el PABELLN de Ciruga Cardaca El CUIDADO ANESTSICO La CIRCULACIN EXTRACORPREA y el equipo profesional a cargo de intervenir La UNIDAD DE CUIDADO INTENSIVO, UCI y el equipo humano responsable del cuidado post operatorio
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QU MEDICAMENTOS ESTA TOMANDO MI NIO? Dra. Mercedes Guevara.

Muchos nios con cardiopatas estn tomando medicamentos. Algunos de ellos deben ser suspendidos antes de la operacin, y otros no deben ser suspendidos. Un medicamento que es necesario suspender es el digital, como por ejemplo, la Digoxina en gotas, jarabe o tabletas o en cualquier otra presentacin. Estos digitlicos pueden producir un aumento de las arritmias durante la operacin, por lo que nuestra recomendacin es que sean suspendidos completamente durante los 2 o 3 das previos a la operacin. As, por ejemplo, si el nio est tomando 5 gotas de Digoxina, por 2 veces al da, y se va a efectuar la operacin el da lunes, entonces suspendemos el medicamento todo el da sbado y todo el da domingo, logrando un total de 48 horas de suspensin. Otro medicamento de uso frecuente es el Propranolol, muy usado en los nios con Tetraloga de Fallot y otras cardiopatas cianticas, el cual no necesita ser suspendido antes de la operacin y puede administrarse incluso en la maana del da de la ciruga. Los nios con insuficiencia cardaca estn frecuentemente tomando uno o varios diurticos, estos no requieren ser suspendidos antes de la ciruga, pero tampoco son necesarios en la maana de la intervencin.
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Otros medicamentos son los anticoagulantes, que pueden ser del tipo cido acetilsaliclico, como en los nios que tienen un Blalock u otro shunt. Estos nios muchas veces estn tomando aspirina diariamente como proteccin contra la formacin de cogulos en el tubo sinttico. Debe dejar de tomarlas 15 das antes de la operacin. Algunos nios con la operacin de Glenn o Fontan y los nios con vlvulas artificiales estn recibiendo anticoagulacin completa. Es importante que el cardilogo tratante hospitalice a estos nios uno o dos das antes, con el fin de ir reduciendo el efecto anticoagulante, y chequeando la normalizacin de la coagulacin antes de la intervencin. Su hijo tambin puede estar tomando medicamentos debido a alguna enfermedad peditrica. Un caso frecuente es el nio que est tomando medicamentos anticonvulsionantes debido a una epilepsia; estos nunca deben ser suspendidos. Los padres deben traer los remedios al hospital, deben informar al mdico y a la enfermera la dosis que est recibiendo su hijo y los horarios indicados, ya que estos medicamentos sern dados al nio por sonda gstrica o bien por va endovenosa y no sern suspendidos. Cualquier otro medicamentos debe ser informado a la enfermera y ser consultado con el cardilogo o el cirujano con anticipacin si fuera necesario. Si un nio tiene antecedentes de reaccin alrgica despus de ingerir un medicamento, es conveniente que se lo hagan saber al mdico o a la enfermera a su ingreso.
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EL EXAMEN PEDITRICO PRE OPERATORIO Dra. Anglica Carrasco

La ciruga cardaca es una gran intervencin que no debe hacerse en un nio enfermo. Si un nio est iniciando una enfermedad respiratoria, puede tener pocos sntomas. Sin embargo, en los das siguientes, desarrollar toda la enfermedad: la fiebre, la tos, la bronquitis, etc. Si en estas circunstancias se hace una ciruga cardaca, el nio tendr una evolucin postoperatoria con tos y un exceso de secreciones bronquiales, lo que le acarrear mucho ms dolor en la herida que lo necesario. Su hospitalizacin se prolongar y necesitar sesiones de kinesioterapia y aspiracin de secreciones. Para evitarlo pedimos a los paps que nos den cualquier antecedente reciente que les haga pensar que su nio pueda estar iniciando una nueva enfermedad. Infrmenos si recientemente ha aparecido falta de apetito, fiebre, u otros sntomas. En la maana de la operacin examinaremos al nio realizando un examen farngeo, de odos, de bronquios y pulmones y, se controlar su temperatura, pulsos, etc. Es importante que tampoco tenga infecciones de la piel que puedan producir infeccin de la herida operatoria. Las infecciones ms frecuentes de la piel son las espinillas o acn, la dermatitis, especialmente en las zonas del cuello y del paal y el imptigo que es una infeccin con costras que vemos en odos y nariz especialmente. Cualquier infeccin que haya tenido el nio en los das o semanas previos debe ser comunicada al pediatra. Es muy importante atender la salud bucal ya que las caries profundas pueden ser fuente de infecciones.
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EXAMENES DE LABORATORIO Dra. Anglica Carrasco

Adems de un estudio cardaco completo, efectuaremos algunos exmenes de laboratorio antes de la operacin, estos son: - clasificacin de grupo sanguneo - hemograma - pruebas de coagulacin: protrombinemia, TTPA, tiempo de sangra - pruebas renales: creatinina, N ureico - orina completa Los exmenes normales nos confirmarn la salud de su hijo antes de la ciruga. Pediremos exmenes adicionales en caso encontrar resultados alterados o en caso de otra enfermedad.
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El DIA de la OPERACIN
Dr. Stephan Haecker.
Los nios generalmente son ingresados justo antes de la operacin. El nio y sus padres llegan a hospitalizarse alrededor de las 8 de la maana. Durante la hora siguiente sern examinados por un mdico pediatra y, al mismo tiempo, la enfermera conversar con los paps para explicarles dnde quedar hospitalizado el nio, a qu hora ir al pabelln y les presentar a los mdicos que realizarn la operacin. El nio debe tener un perodo de ayuno que no debe ser exagerado, ya que si no ha ingerido lquidos y alimentos por un tiempo muy largo puede tener complicaciones cardacas como una crisis de cianosis o deshidratacin y fiebre. Por lo tanto, nuestra recomendacin es la siguiente: es conveniente que el nio no reciba leche ni alimentos slidos en las 6 horas antes de que se administre la anestesia. Esto significa, por ejemplo, que un nio que est programado para ser operado a las 9 AM, que est alimentandose exclusivamente con leche (al pecho materno o mamadera), debera recibir su ltima leche alrededor de las 3 de la maana y no despus. Sin embargo, s puede recibir lquidos incluso hasta 1 hora antes de la anestesia, de modo que es posible darle agua con azcar o un jugo de su preferencia antes de venir al hospital. Si est llorando de hambre puede darle a chupar un dulce de paleta.
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En el PABELLN de CIRUGA CARDACA

Son ms de quince personas las que forman el equipo de pabelln y estarn a cargo de su hijo en ese da tan crucial: estarn los anestesistas y el tecnlogo de anestesia, los cirujanos y los residentes becados de ciruga cardiovascular, las arsenaleras, los perfusionistas, los tcnicos de pabelln, banco de sangre y laboratorio, el ecocardiografista y el cardilogo infantil.
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La CIRCULACIN EXTRACORPREA, CEC

E.U. Isabel Ortiz, Marcia Cspedes, Zaida Jara
La CEC es necesaria para operar dentro del corazn. La mquina que reemplaza al corazn se llama mquina de CIRCULACIN EXTRA CORPREA o abreviadamente, CEC; otros nombres son mquina corazn - pulmn, bomba, etc. La operacin a corazn abierto es de gran complejidad. Participan muchos profesionales empleando una gran cantidad de equipos y tecnologa para apoyar al paciente durante la intervencin; puede compararse al complejo apoyo que permite el vuelo de un avin.
aorta caera arterial
vena cava superior
caeras venosas
vena cava inferior
reservorio de sangre oxigenada
bomba
reservorio que recibe la sangre
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oxigenador
La explicacin de la CEC para los padres, ser lo ms simple posible. No es necesario que entiendan todo exactamente, ya que esto es difcil, incluso para muchos mdicos. Toda esta tecnologa permite a los cirujanos detener el corazn, entrar dentro de l y operar con sus delicados instrumentos, mientras una bomba artificial, la CEC, mantiene la circulacin. En la ilustracin, el corazn est conectado a la CEC. Los tubos azules llevan la sangre sin oxgeno del nio a la mquina. El tubo rojo lleva sangre oxigenada de vuelta a la aorta, y puede verse que un rodillo o bomba comprime la tubera haciendo avanzar la sangre.
cules son las ETAPAS de la CEC?

En el inicio de la CEC la sangre comienza a circular por la mquina, la que apoya al corazn. Es una etapa de recuperacin para el corazn enfermo. Si el nio era azul por falta de oxgeno, en esta etapa oxigena mejor. Si el corazn estaba dilatado, empieza a descansar y a reducirse de tamao. La segunda etapa es la detencin del latido cardaco o cardioplegia. El corazn se relaja completamente, la CEC aporta el 100% de la circulacin. En este momento el cirujano comienza a corregir los defectos con sus delicados instrumentos. En la tercera etapa el corazn comienza nuevamente a latir, pero el cirujano no le pide ningn esfuerzo de bombear la sangre. Es el momento de recuperar fuerzas y hacer un metdico chequeo o medicin de innumerables funciones del corazn y otros rganos, todos ellos importantes para el nio. Finalmente se suspende la CEC, vigilando atentamente el ritmo y la funcin cardaca. El corazn del nio ha tomado nuevamente a su cargo la circulacin de la sangre.
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cules son las FUNCIONES de la CEC?

- OXIGENACIN DE LA SANGRE, es decir, reemplaza los pulmones, - CIRCULACIN DE LA SANGRE, o sea, reemplaza al corazn, - TERMORREGULACIN, reduce la temperatura corporal con el fin de reducir el ritmo metablico durante la ciruga, - REGULACIN DEL MEDIOAMBIENTE CELULAR, llamado Medio Interno, que incluye agua, iones, sales, protenas y un sinnmero de reacciones qumicas propias de los seres vivos, etc.
qu complicaciones puede tener la CEC?

Una tecnologa tan compleja tiene muchsimas complicaciones potenciales, al igual que los aviones. La incidencia real de eventos adversos en un centro experimentado es baja.
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Citaremos solamente las complicaciones ms frecuentes, que ocurren en ms de 1 de cada 100 casos: - el sangramiento Hemos usado en la CEC un medicamento anti coagulacin llamado Heparina, para evitar la masiva formacin de cogulos que tapen las tuberas. Al suspender la CEC, neutralizamos dicha Heparina con un segundo medicamento llamado Protamina, pero el efecto benfico puede demorar minutos u horas y en ese lapso puede haber mayor tendencia a sangrar. - la baja de la inmunidad o defensas del organismo Al salir la sangre hacia la CEC, el organismo reconoce una situacin extraa e inicia una gran respuesta al traumatismo, similar a la de un gran accidente. Pone en marcha todas sus defensas, anticuerpos, hormonas y otros mecanismos. Esta reaccin excesiva puede reducir el combate a las infecciones y, en los das siguientes, puede producirse septicemia, infeccin pulmonar, infeccin de heridas, etc. - alteraciones de los rganos por poca circulacin o por embola. Si en CEC la sangre va de preferencia a un rgano y no llega a otro, se producen fallas en la funcin de ese rgano, en general transitorias: Cerebro: puede haber problemas neurolgicos, como por ejemplo, convulsiones, alteracin de conciencia y otras ms graves como edema o infarto cerebral. Rin: puede haber menos produccin de orina o falla renal. Hgado: puede haber falla heptica con ictericia y posibles hemorragias. Intestino: en el recin nacido puede haber enterocolitis (p335).
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La ANESTESIA y el MONITOREO
Dr. Miguel Angel Santis
Junto con la anestesia, que induce el sueo y evita que el nio sienta dolor durante la ciruga, el anestesista instala los elementos de seguridad que, al igual que la red de un trapecista de circo, nos garantizan que podremos salir adelante en las emergencias. Los elementos de seguridad son: - las vas de administracin de medicamentos y transfusiones y - el monitoreo El xito de la operacin depende de una buena ciruga, pero tambin depende de la prevencin o anticipacin de complicaciones. Por ejemplo, si ocurre una emergencia, como un paro cardaco, el tener a mano los frmacos estimulantes, tener vas seguras y ser advertido en pocos segundos por el monitor de electrocardiograma y presin arterial nos permitir casi siempre salir adelante sin dao para el corazn del nio.
cmo es el monitoreo?
Antes de que el cirujano opere, el anestesista instala: - ELECTROCARDIOGRAMA: muestra en pantalla la onda elctrica del corazn e informa sobre la frecuencia cardaca. - OXMETRO de pulso: mide la oxigenacin de la sangre que llega a los dedos. - Lnea de PRESIN ARTERIAL: mide la presin arterial en todo instante y muestra la onda en el monitor, informando en forma instantnea acerca de cualquier cambio.
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- Lnea de PRESIN VENOSA CENTRAL: mide la presin de la aurcula derecha o una de sus venas. - CATTER URINARIO: recoge la orina, ndice fiel de la circulacin a los rganos. Por su parte el cirujano puede colocar adems: - Lnea de PRESIN de AURCULA IZQUIERDA: que aporta una medicin necesaria para detectar la falla en la contraccin del ventrculo izquierdo. - Lnea de PRESIN de ARTERIA PULMONAR: en nios con hipertensin pulmonar previa. Las lneas de monitoreo explican la gran cantidad de tubitos que rodean al nio en el pabelln y la UCI. Tambin obligan al equipo de UCI a mantener al nio bien sedado y con un nivel de analgsicos elevado con el fin de evitarle dolor e intranquilidad. Todas estas lneas de monitoreo se mantienen en la UCI y se retiran cuando la funcin cardaca mejora y el corazn ya no requiere vigilancia continua.
electrocardiograma
presin arterial
presin venosa central oxmetro de pulso
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La UNIDAD de CUIDADOS INTENSIVOS, UCI

Dra. Paulina Prez
Respondemos a algunas preguntas frecuentes que hacen los padres del nio que est en UCI:
por qu es necesaria la UCI?

Luego de la ciruga cardaca existe un periodo crtico donde es necesario un cuidado estrecho del corazn de nuestro pequeo paciente, para lograr lo ms pronto posible su recuperacin total. En la UCI se controlar todas las funciones vitales y se estar atento a la aparicin de complicaciones y al manejo del dolor. UCI es sinnimo de seguridad.
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La UCI en las OPERACIONES CEC SIN COMPLICACIONES

Dra. Paulina Prez
por qu se usa el ventilador mecnico?
El ventilador mecnico respira por el paciente mientras ste no es capaz de hacerlo por s solo. Luego de la ciruga cardaca existe un perodo en que se trata de disminuir el trabajo del corazn y el ventilador asume el papel del pulmn del paciente. As el corazn puede descansar.
por qu se le ponen tantos tubitos al nio en la UCI?

Luego de la operacin es necesario controlar el funcionamiento del corazn y de todos los rganos (rin, pulmn, intestino, cerebro, etc.). El cirujano instala algunos catteres dentro del corazn para controlar las presiones de distintas cavidades. Otros tubos van en arterias y venas, en estmago y vejiga. Se pone cables de marcapaso, que son unos delgados alambres transitorios. En caso de que existan arritmias o un paro cardaco, se puede conectar un marcapasos externo al corazn. Los drenajes son tubos que estn a los lados del corazn para dar salida a la sangre y lquidos que se acumulan luego de la operacin. Todos estos molestos tubitos son retirados a medida que el nio se estabiliza y sale del perodo critico.
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siente dolor mi hijo?

En UCI el dolor se previene en forma enrgica con medicamentos de alto poder, que son administrados en forma contnua por va venosa. Daremos estos analgsicos para evitar que el nio tenga dolor y se inquiete. Inicialmente puede usarse morfina en infusin continua y, posteriormente, analgsicos no esteroidales endovenosos. Durante los procedimientos (colocacin o retiro de drenajes, punciones, instalacin de catter de dilisis, etc.), los nios reciben dosis extra de analgsicos endovenosos.
por qu algunos nios sangran y requieren una reoperacin?

Hemos usado en la CEC un medicamento anti coagulacin llamado heparina, para evitar la masiva formacin de cogulos que tapen las tuberas. Al suspender la CEC, neutralizamos la heparina con un segundo medicamento llamado protamina, pero el efecto benfico puede demorarse minutos u horas y durante este lapso puede haber mayor tendencia a sangrar.
cunto tiempo debe permanecer un nio en cuidados intensivos?

Lo ms frecuente es 1 a 2 das, o bien, mientras su condicin mdica requiera de control y monitoreo estricto y continuo. En la UCI tenemos las condiciones para resolver las crisis y las emergencias. Si el nio sale de la UCI significa que estamos confiados en su recuperacin.
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La UCI en el NIO GRAVE

Dra. Paulina Prez
En las cardiopatas urgentes del recin nacido y en las cardiopatas complejas, aparece una mayor incidencia de complicaciones graves del corazn y otros rganos.
por qu puede ser necesaria la dilisis?

Antes y despus de la operacin puede producirse falla renal que requiere de dilisis. La otra indicacin es la dilisis para manejar la tendencia a acumular lquido o edema. La dilisis ayuda a sacar el agua que sobra acelerando la recuperacin.
por qu a veces los nios quedan con trax abierto?

El trax no est realmente abierto, sino cerrado mediante una sutura superficial; el hueso central o esternn s est abierto. En el recin nacido o en una ciruga compleja, cuando la ciruga ha sido especialmente difcil y laboriosa y existe tendencia al edema general y tambin del corazn, se deja el trax abierto para evitar la compresin del corazn contra el hueso (esternn).
qu riesgo de dao cerebral existe luego de la operacin?
El nio ciantico o azul tiene riesgo cerebral, incluso antes de operarse, debido a los episodios de falta de oxgeno (crisis de
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cianosis) o si ha presentado paro cardaco previo. Tambin est expuesto a lesiones por embolas, puesto que la sangre de sus venas circula por el cerebro, antes de operar su corazn. Despus de la CEC los nios pueden tener algunas complicaciones neurolgicas post operatorias, lo que sucede en menos de 1 de cada 30 casos. Una complicacin propia de la primera edad son las hemorragias. El recin nacido tiene, sin embargo, una enorme capacidad de recuperacin de accidentes de este tipo.
cules son las principales complicaciones del corazn?

- Falta de fuerza: el corazn luego de operarse esta flojo y debe apoyarse con drogas para mejorar la contractilidad, especialmente en intervenciones prolongadas. El mayor cansancio es en el primer y segundo da de UCI. - Crisis de hipertensin pulmonar: los nios con hiperflujo y/o hipertensin pulmonar pre operatoria, pueden tener episodios sbitos de aumento de presin que deben ser diagnosticados y tratados de urgencia.
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- Arritmias: el corazn en el postoperatorio esta ms irritable y pueden producirse ritmos desordenados. - Bloqueo AV: si el ritmo cardaco es lento, se emplea los cables de marcapasos para lograr una frecuencia normal; si persiste puede necesitarse un marcapasos definitivo.
existe riesgo de infeccin?

En el postoperatorio existe un riesgo de infeccin. La ciruga es larga. La CEC baja las defensas del nio. El cuerpo tiene puestos numerosos tubos. Por esto todos quienes se operan del corazn con CEC reciben antibiticos para reducir las infecciones (profilaxis antibitica). Si a pesar de esto aparece una infeccin se realiza cultivos para identificar el germen y se usan antibiticos apropiados. Existen 3 infecciones que son especialmente graves: sepsis (infeccin general), mediastinitis (infeccin de la zona operada) y endocarditis (infeccin dentro del corazn).
existe riesgo de falla del hgado?

Es una complicacin, afortunadamente, poco frecuente y que suele acompaar los post operatorios mas graves, o la sepsis, que es una infeccin generalizada.
cunto tiempo debe permanecer mi hijo en cuidados intensivos?

En el captulo dedicado a cada ciruga se entrega esta informacin con mayor profundidad. En general, puede decirse que mientras su condicin mdica requiera de control y monitoreo estricto y contnuo.
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En la UCI tenemos las condiciones para resolver las crisis y las emergencias. Si el nio sale de la UCI significa que estamos confiados en su recuperacin.
podr acompaar a mi hijo en la UCI?

Cada vez ms se conoce mejor el beneficio de que los paps estn al lado del nio hablndole y acaricindole, para lograr una ms rpida recuperacin. An as, en un operado de una cardiopata que est con todas las mquinas en la UCI, existe un riesgo no menor de infecciones y, sus mdicos y enfermeras, tienen una gran cantidad de acciones que realizar y decisiones que tomar hora a hora y minuto a minuto, por lo que las visitas se deben limitar a perodos no muy largos, 15 a 30 minutos cada vez. Usted podr estar todo el da en el centro cardiovascular cerca de su hijo y conversar con el mdico y enfermera sobre su condicin y se mantendr informado de sus progresos diarios. Despus de la UCI, en la sala, los padres estarn un tiempo cada vez ms largo con el nio.
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La ECMO* y la ASISTENCIA VENTRICULAR
qu es la ECMO?
La ECMO es una CEC muy prolongada, usada en forma continua durante varios das. Se usa para dar tiempo a la recuperacin del corazn cuando existe una grave falla cardaca considerada recuperable. El nio permanece en condicin similar a la anestesia, en la UCI, con la ECMO al costado de la cama.
qu es la ASISTENCIA VENTRICULAR?
Es similar a la ECMO, pero no emplea un oxigenador, sino solamente el efecto bombeo de la CEC para asistir a uno o ambos ventrculos que presentan una falla grave.
qu riesgo tiene este procedimiento?

Es el ltimo recurso de una situacin extremadamente difcil que en la actualidad logra la sobrevida de aproximadamente el 50% de los pacientes.
cuntos das dura la ECMO?

Frecuentemente dura 4 o 5 das, solo excepcionalmente una semana o ms.
*ECMO: Extracorporeal Membrane Oxygenation
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DESPUS de la UCI
Dr. Stephan Haecker
Saliendo ya de la UCI, su hijo pasar a una sala, ah l podr jugar y usted podr acompaarlo gran parte del da. Algunas veces su hijo necesitar que un kinesilogo le ayude a toser y le haga ejercicios respiratorios. Durante este tiempo necesitar medicamentos a ciertas horas. Es muy importante que usted lo aliente a hacer las actividades que el mdico le indica. Algunos nios necesitarn una dieta baja en sal para impedir la acumulacin de lquido en los pulmones, tambin pueden necesitar medicamentos diurticos, que aumentan la cantidad de orina, como la Digoxina y otros como antibiticos y analgsicos. Su hijo podra presentar fiebre incluso varios das despus de la operacin, esto puede ser una reaccin a la ciruga. Si la fiebre persiste, el mdico pedir algunos exmenes para determinar la causa y, si se trata de una infeccin, para determinar como tratarla. Pronto su hijo se sentir mejor y estar listo para irse a casa. Muchos paps se sorprenden de que sus nios sienten poco dolor y que presentan una rpida mejora en los das que dura la hospitalizacin.
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ENTENDIENDO LA CARDIOPATA DE MI HIJO
Las cardiopatas explicadas una por una:

Anillo Vascular.............................................................................. p. 59 Bloqueo Aurculo Ventricular........................................................... p. 61 Canal Aurculo Ventricular o Canal AV............................................. p.133 Cimitarra...................................................................................... p. 79 Coartacin Artica........................................................................ p.117 Coartacin crtica del recin nacido............................................ p.121 Comunicacin Interauricular, CIA.................................................... p. 65 CIA seno venoso con drenaje anmalo parcial de venas pulmonares.. p. 75 Aurcula nica.......................................................................... p. 85 CIA Ostium Primum....................................................................... p.143 Comunicacin Interventricular, CIV.................................................. p. 89 CIV con estenosis subartica...................................................... p.100 CIV con insuficiencia artica...................................................... p. 96 CIV con estenosis infundibular.................................................... p.102 CIV mltiples............................................................................ p.107 CIV tipo VI-AD.......................................................................... p.110 CIV con Doble Salida de VD...................................................................... p.113 Coronaria Izquierda de Origen Anmalo o ALCAPA......................... p.146 Fstula Coronaria....................................................................... p.153 Cor Triatriatum.............................................................................. p. 81 Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo Total......................................... p.158 Ductus................................................................................... p.164 Ebstein............................................................................................... p.227
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Estenosis Artica Valvular............................................................ p.200 Estenosis artica crtica del recin nacido......................................... p.205 Estenosis subartica....................................................................... p.217 Estenosis artica supravalvular........................................................ p.225 Estenosis Mitral.................................................................................. p.173 Estenosis Pulmonar Valvular................................................................ p.180 Estenosis subpulmonar, infundibular y medioventricular...................... p.185 Estenosis pulmonar crtica y atresia pulmonar del recin nacido o Hipoplasia de VD........................................................................ p.189 Fallot.............................................................................................. p.243 Fallot con atresia pulmonar............................................................. p.253 Fallot con agenesia de velos pulmonares.......................................... p.259 Fallot con colaterales aortopulmonares............................................. p.267 Fallot con Doble Salida de VD......................................................... p.264 Hipoplasia de Ventrculo Izquierdo...................................................... p.236 Insuficiencia Artica Valvular.............................................................. p.211 Insuficiencia Mitral............................................................................. p.178 Interrupcin del Arco Artico con CIV.................................................. p.127 Siameses Toracpagos....................................................................... p.324 Transposicin de Grandes Arterias o TGA.......................................... p.270 TGA con CIV.................................................................................. p.280 TGA con CIV y estenosis pulmonar.................................................. p.283 TGA con CIV y Doble Salida de VD................................................. p.288 Transposicin Corregida de Grandes Arterias o TCGA......................... p.297 Tronco Arterioso................................................................................ p.291 Ventana Aorto Pulmonar..................................................................... p.171 Ventrculo Unico................................................................................. p.304 Ventrculo nico con estenosis pulmonar........................................... p.307 Ventrculo nico con hipertensin pulmonar...................................... p.311 Ventrculo nico con estenosis subartica.......................................... p.314 Atresia Tricuspdea......................................................................... p.316
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ENTENDIENDO LA OPERACIN DE MI HIJO

Las operaciones cardacas explicadas una por una:
Op de Anillo Vascular...................................................................... p. 60 Op de Bloqueo Aurculo Ventricular, colocacin de Marcapasos......... p. 64 Op de Canal Aurculo Ventricular o Canal AV.................................... p.140 Op de Cimitarra.............................................................................. Op de Coartacin Artica................................................................ Op de coartacin crtica del recin nacido..................................... Op de Comunicacin Interauricular, CIA........................................... Op de CIA con drenaje anmalo parcial de venas pulmonares........ Op de Aurcula nica................................................................... Cierre de CIA mediante catter...................................................... Op de CIA Ostium Primum............................................................... Op de Comunicacin Interventricular, CIV.......................................... Op de CIV con estenosis subartica............................................... Op de CIV con insuficiencia artica............................................... Op de CIV con estenosis infundibular y medioventricular................. Op de CIV mltiples..................................................................... Op de CIV tipo VI-AD................................................................... Op de Coronaria Izquierda de Origen Anmalo o ALCAPA................ Operacin de Fstula Coronaria.................................................... Op de Cor Triatriatum...................................................................... Op de Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo Total................................. Op de Ductus.................................................................................. Op de Ebstein................................................................................. Op de Estenosis Artica Valvular....................................................... Op de estenosis artica crtica del recin nacido............................. Op de estenosis subartica...........................................................
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p. 80 p.119 p.123 p. 69 p. 77 p. 86 p. 72 p.144 p. 93 p.101 p. 98 p.104 p.108 p.111 p.149 p.156 p. 83 p.161 p.167 p.229 p.203 p.208 p.218
Cierre de Ductus mediante catter.................................................. p.169
Op de Konno y Ross-Konno para la estenosis subvalvular.......................................... p.220-223 Op de estenosis artica supravalvular...................................................................... p.226 Dilatacin con baln de la estenosis artica valvular................................................. p.209 Op de Estenosis Mitral............................................................................................... p.176 Op de Estenosis Pulmonar Valvular.............................................................................. p.180 Op de estenosis infundibular y medioventricular....................................................... p.184 Op de Estenosis y Atresia Pulmonar neonatal o Hipoplasia de VD.............................. p.189 Dilatacin con baln de la estenosis pulmonar valvular............................................. p.182 Op de HOMOINJERTO pulmonar........................................................................... p.187 Op de Fallot.............................................................................................................. p.246 Op de Fallot con atresia pulmonar........................................................................... p.256 Op de Fallot con agenesia de velos pulmonares....................................................... p.261 Op de Fallot con colaterales aortopulmonares.......................................................... p.268 Op de Fallot con Doble Salida de VD...................................................................... p.265 Op paliativa de BLALOCK TAUSSIG....................................................................... p.250 Op de Hipoplasia de Ventrculo Izquierdo: op de NORWOOD.................................... p.239 Op de Insuficiencia Artica valvular............................................................................ p.212 Op de Reemplazo Artico por una Vlvula Artificial..................................................... p.212 Op de ROSS............................................................................................................. p.214 Op de Insuficiencia Mitral.......................................................................................... p.179 Op de Interrupcin del Arco Artico con CIV............................................................... p.130 Op de Transposicin de Grandes Arterias: Switch Arterial u op de JATENE.................... p.275 Op de Senning y Mustard...................................................................................... p.278 Op de TGA con CIV............................................................................................... p.281 Op de TGA con CIV y estenosis pulmonar: op de Rastelli y REV................................. p.285 Op de TGA con CIV y Doble Salida de VD o TAUSSIG BING.................................... p.289 Op de Transposicin Corregida de Grandes Arterias: Doble Switch.............................. p.299 Op de Tronco Arterioso............................................................................................. p.294 Op de Ventana Aorto Pulmonar................................................................................. p.172 Op de Ventrculo Unico............................................................................................. Op de ventrculo nico con estenosis pulmonar......................................................... p.309 Op de ventrculo nico e hipertensin pulmonar: "banding" de arteria pulmonar............... p.312 Op de DAMUS KAYE STANZEL en ventrculo nico con estenosis subartica..................... p.315 Op de GLENN para el ventrculo nico................................................................... p.317 Op de FONTAN para el ventrculo nico...................................................... p.320 Clasificacin Internacional de riesgo........................................................................... p.351
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El ANILLO VASCULAR
Dr. Pablo Garca
en qu consiste este defecto?
El corazn normal est delante de los tubos para respirar (la trquea) y de los alimentos (el esfago). El corazn y las arterias se apoyan en ambos, pero sin comprimirlos. En el anillo vascular las arterias rodean y aprietan la trquea y el esfago estrechando el paso del aire y de los alimentos. En los casos ms graves, el nio puede presentar un ruido al inspirar o bien dificultad respiratoria con hundimiento de las costillas. Al alimentarse puede regurgitar la leche y los lquidos especialmente.
trquea compresin vascular esfago aorta comprimiendo trquea y esfago
En la ilustracin, la aorta, que nace del corazn, se ha dividido en dos, una mas gruesa que pasa a la derecha de la trquea y, una mas delgada que pasa por la izquierda, luego ambas se unen nuevamente. Este tipo de anillo vascular se llama doble arco artico, suele producir sntomas importantes y puede necesitar ciruga urgente.
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La operacin de ANILLO VASCULAR

Dr. Pablo Garca
en que consiste la operacin?
El cirujano corta la arteria anmala y sutura sus extremos permitiendo que se separen, con lo que se abre el anillo. Luego, libera ampliamente la trquea y el esfago aliviando la compresin.
qu experiencia hay con esta intervencin?

72 nios han sido operados en nuestro Centro Cardiovascular H Calvo Mackenna - Salvecor, 71 de ellos con xito, con una mortalidad de1,4% y una sobrevida de 98,6%.
cmo ser el perodo postoperatorio?

La trquea deformada recupera lentamente su forma normal; si la compresin era marcada puede persistir algn grado de obstruccin respiratoria durante las primeras semanas despus de la ciruga.
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EL BLOQUEO AURCULOVENTRICULAR
en qu consiste el Bloqueo Aurculoventricular?

El bloqueo aurculoventricular es una alteracin del ritmo cardaco, en el cual los ventrculos se contraen con una frecuencia muy baja, que puede ser de alrededor de 40 - 50 o 60 latidos por minuto.
cul es la causa del Bloqueo Aurculoventricular?

Si recordamos la conduccin del impulso elctrico del corazn, veamos que el impulso elctrico parte en las aurculas y luego sigue hacia los ventrculos. Esto hace que se contraiga primero aurculas, despus ventrculos, luego aurculas, despus ventrculos y as sucesivamente. (p25)
Si se lesiona la va elctrica, la aurcula late por su cuenta y el ventrculo late lentamente. El bloqueo es una falla del sistema elctrico normal.
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cmo se produce este problema?

Hay dos causas muy comunes. Una es que el nio nace con el Bloqueo Aurculoventricular y, la otra, es que el Bloqueo aparece despus de una ciruga cardaca. El Bloqueo de nacimiento se llama Bloqueo Aurculoventricular Congnito y el bloqueo despus de la ciruga se llama Bloqueo Aurculoventricular Adquirido.
El Bloqueo despus de la ciruga puede mejorar espontneamente en muchos casos. Se usa transitoriamente un marcapasos externo para subir el ritmo ventricular mientras se espera la recuperacin del ritmo normal.
es peligrosa la condicin de mi hijo?

S, cuando el corazn se contrae muy lento, la circulacin es insuficiente y el nio puede estar grave. En algunos casos el ritmo es mas rpido y entonces el nio estar mucho mas estable.
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DIAGNOSTICO ANTES DE NACER

Dra. Gabriela Enriquez
por qu se produjo este problema? En algunos nios con Bloqueo Aurculoventricular de nacimiento o congnito no se encuentra ninguna causa, sin embargo en muchos casos la mam presenta una enfermedad llamada Lupus. El Lupus es una enfermedad autoinmunitaria en que la madre produce anticuerpos que afectan distintos rganos. Estos anticuerpos pueden cruzar la placenta y llegar al corazn del feto, lesionando el sistema elctrico de su corazn. podra repetirse esto en otros hijos? S, es posible, cuando la madre presenta el Lupus. Es indispensable un muy buen control mdico antes de recomendar un nuevo embarazo. es posible diagnosticar el Bloqueo Aurculoventricular durante el embarazo? S, el obstetra puede detectar una frecuencia cardaca baja en el Eco obsttrico. Igualmente es posible auscultar una frecuencia cardaca ms baja que lo normal.
Cuando el Bloqueo Aurculoventricular es precoz, es decir, en los primeros meses de embarazo, el feto puede presentar un cuadro bastante grave llamado Hidrops Fetal.
El parto, dnde es conveniente? Muchos nios necesitan un marcapasos cardaco en las primeras horas o das de vida, por lo que es necesario programar el nacimiento prximo a un centro cardioquirrgico, de modo de poder darle la atencin precoz que necesita. Si la frecuencia ventricular es menor de 50 latidos por minuto al nacer, ser indispensable el marcapasos. En cambio el marcapasos podra evitarse, si la frecuencia es sobre 80 latidos por minuto.
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La operacin de Bloqueo AV o IMPLANTACIN de MARCAPASOS
qu es un marcapasos?
Es un pequeo aparato que genera impulsos elctricos para producir la contraccin cardaca. Consiste en un generador, que produce el impulso elctrico y un electrodo o cable, que lleva el impulso hasta el corazn.
dnde se ubica el electrodo?

Puede ponerse dos electrodos, uno en aurcula y un segundo en ventrculo. Puede tambin usarse solamente un cable ventricular. La ubicacin puede ser en la superficie del corazn, mediante ciruga, esto se llama electrodo epicrdico; o bien, puede hacerse entrar por una vena y hacerlo llegar hasta dentro de la aurcula o el ventrculo, lo que se llama electrodo endocavitario.
cunto dura un marcapasos?

El generador tiene una batera cuya duracin mxima es hasta 10 aos. En el nio, debido al crecimiento, es frecuentemente necesario cambiar el electrodo.
qu es un marcapasos bicameral o secuencial?

Es el que usa un electrodo en aurcula y uno en ventrculo y, estimula alternadamente las dos cmaras, imitando el ritmo normal.
qu es un marcapasos ventricular?
Es el que estimula la contraccin ventricular, con un solo cable en esa posicin.
electrodo auricular
electrodo ventricular
qu precauciones hay que tener con el marcapasos?

Es importante seguir las instrucciones contenidas en el manual de instrucciones del marcapasos y mantener rigurosamente los controles peridicos indicados por los tcnicos. Algunas advertencias son evitar artefactos como hornos microondas, detectores de metales de aeropuertos, antenas de telefona celular y otros, que pueden alterar la programacin del generador.
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generador
La CIA, COMUNICACIN INTERAURICULAR

La CIA con otros defectos: CIA Tipo Seno Venoso con drenaje venoso anmalo parcial de venas pulmonares a vena cava superior CIA Ostium Primum Aurcula nica Cor Triatriatum Cimitarra NUEVAS TCNICAS: Cierre de CIA con INCISIN MNIMA Cierre de CIA transcatter
p 66
p 75 p143 p 85 p 81 p 79
p 71 p 72
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La COMUNICACIN INTERAURICULAR, CIA

Dr. Luis Crdenas
La CIA es un orificio de la delgada pared que separa las aurculas derecha e izquierda. A diferencia del corazn normal, en la CIA ambas aurculas estn ampliamente comunicadas entre s.
En cada latido cardaco la sangre oxigenada pasa de la aurcula izquierda a la aurcula derecha, desde donde es impulsada por el ventrculo derecho nuevamente hacia el pulmn. En consecuencia, hay exceso de circulacin pulmonar y reduccin de la circulacin corporal o sistmica. El nio puede tener pocos sntomas, pero puede presentar cuadros pulmonares o bronquiales frecuentes o ser de menor peso o estatura que otros nios.
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El lactante con una CIA amplia puede presentar una gran congestin pulmonar con cansancio al alimentarse al pecho o mamadera o durante el ejercicio, apareciendo una respiracin rpida o quejido, lo que refleja un aumento de la circulacin pulmonar.
cundo es necesario operar?

En el lactante con sntomas clnicos, la ciruga es de relativa urgencia, es decir, debe hacerse en semanas o meses. En el nio sin sntomas, puede esperarse hasta antes de la edad escolar, ya que algunas CIA pueden reducirse de tamao y no requerirn operacin.
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DIAGNSTICO ANTES DE NACER

por qu se produjo este problema?
No se conoce la causa que produjo la comunicacin interauricular en la mayora de los casos.
podra repetirse en otros hijos?

La probabilidad es muy baja inferior a 1 en 20 embarazos.
es posible diagnosticar la CIA durante el embarazo?

Es difcil, porque existe una pequea CIA que es normal en todos los fetos, llamada formen oval.
El parto, dnde es conveniente?

En su propia maternidad y con el obstetra de su confianza.
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La operacin de CIERRE de CIA

Dr. Luis Len
en qu consiste la operacin de CIA?
Consiste en cerrar por completo la CIA, por medio de la sutura directa de sus bordes o, en los defectos muy amplios, mediante el uso de un parche.
sutura directa de la CIA
cierre de CIA amplia con parche
qu riesgo tiene la intervencin?

La operacin de una CIA con CEC es una ciruga de bajo riesgo, la de ms bajo riesgo de todas las operaciones a corazn abierto. RESULTADO INTERNACIONAL: la operacin de CIA est en Categora de Riesgo 1, con una mortalidad de 0,3-0,4% en la clasificacin internacional de pgina 351.
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RESULTADOS NACIONALES
Existe una enorme experiencia con esta ciruga en nuestro pas. Nuestro grupo ha operado 767 nios con CIA en el perodo 1994-2003, con una mortalidad de 0,12%, es decir, con un 99,88% de sobrevida. Hoy en da es posible, con experiencia, hacer esta intervencin con una INCISIN MNIMA, de pocos centmetros, mejorando notablemente el resultado esttico.
cunto dura la ciruga?, podr estar con mi hijo despus de operado?

El tiempo en el pabelln es de alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos y, el nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Al da siguiente es habitual que el nio pase a una pieza en donde puede estar con sus padres hasta el alta, dos das despus.

El nio tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o de su desarrollo fsico, si la ciruga se hizo oportunamente. El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p.338) La capacidad de ejercicio es habitualmente normal, con las precauciones indispensables. (p.343)
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Ciruga de CIA y CIV por ACCESO MNIMO
en qu consiste la incisin mnima?

En trminos simples, consiste en realizar la ciruga convencional a travs de una herida operatoria pequea.
cmo se hace esta operacin?

La ciruga por acceso mnimo utiliza una incisin pequea sobre el 1/3 inferior del esternn del paciente, abriendo el trax por la parte anterior, pero en forma parcial, ofreciendo menor comodidad al cirujano pero igualmente un acceso seguro al corazn.
qu ventajas tiene esta tcnica?

El beneficio para el nio es exclusivamente esttico: dejar una cicatriz mucho mas pequea, evitar que sea visible con ropa escotada, mejorar la autoimagen y la confianza del nio en su apariencia fsica.
puede haber complicaciones propias de este acceso mnimo?

El entrenamiento y la experiencia permiten igualar, en trminos de tiempo y seguridad, la tcnica de acceso convencional y la de acceso mnimo. Mltiples factores, como la complejidad de la ciruga en cuestin, la variabilidad anatmica especfica de cada paciente, la edad, el tamao y el sexo, deben ser considerados por el cirujano para realizar una eleccin adecuada. No debe sacrificarse una buena reparacin del defecto cardaco en ningn caso.
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CIERRE PERCUTNEO de la COMUNICACIN INTERAURICULAR

Dra. Pilar Soler
en qu consiste?
En cerrar las comunicaciones interauriculares con anatoma apta para este procedimiento mediante un dispositivo autocentrante, colocado por va venosa en el laboratorio de cateterismo. Las comunicaciones con buen reborde hacia las estructuras vecinas son las que se pueden cerrar con dispositivos, de estas las mas favorables son las de la fosa oval y del tipo ostium secundum.. El procedimiento se efecta en una sala de Hemodinmia, la que es un pabelln quirrgico con mquinas de rayos X, en la que, bajo visin radioscpica y ecocardiogrfica transesofgica (sonda de ultrasonido bidimensional y de flujo color colocada va oral hasta el esfago para ver el corazn desde atrs), ambas visiones se complementan para medir el tamao del defecto, y guiar la colocacin exitosa del dispositivo. El procedimiento adems requiere de anestesia general con intubacin endotraqueal.
dispositivo tipo Amplatzer cerrando la CIA
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qu ventajas tiene? Al ser un procedimiento sin incisiones ni drenajes, es de mas corta hospitalizacin, sin dolores de la incisin quirrgica y estticamente es mas aceptable sobre todo para las niitas. La hospitalizacin de la ciruga suele ser 3 das versus uno y medio da cuando se efecta el cierre percutneo. cmo es el dispositivo? El dispositivo de mayor uso en la actualidad es un doble disco de nquel titanio fabricado en USA por la industria AGA. Fu desarrollado por el Dr Kurt Amplatz. Consiste en una malla de niquel-titanio (Nitinol) con una forma de doble disco con un cuerpo central relleno de polister (cintura, la que asienta dentro del defecto), los discos sobresalen 5 mm mas all de la cintura y son los que le permiten sujetarse en los rebordes del defecto a cada lado, impidiendo su desprendimiento y migracin.
La caracterstica del Nitinol es que permite crear estructuras que se pueden moldear inicialmente y conserva la "memoria", esto permite estirar el dispositivo hasta permitirle caber dentro de un tubo llamado catter. Este ha sido colocado previamente va percutnea, puncionando la vena grande de la ingle o vena femoral, y ha sido situado en la aurcula izquierda. El device permite entregar primero el disco de el lado de la aurcula izquierda, que liberado retoma la forma original, luego de centrar la cintura, se libera el disco del lado derecho. La maniobra requiere de un equipo formado por el hemodinamista un ecocardiografista, y personal de pabelln de Hemodinmia.
cunto dura la intervencin? De dos a tres horas, puede ser menos. requiere del uso de medicamentos posteriormente? S, aspirina en baja dosis durante 6 meses.
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hay complicaciones o algo que pueda impedir que el procedimiento se pueda llevar a cabo?
1. Si la CIA no tiene rebordes suficientes y es muy grande, puede suceder que se opte por la va quirrgica, renuncindose al cierre con device. Algunos tabiques interauriculares son muy distensibles y laxos, no aptos para el cierre seguro con dispositivo, desgraciadamente eso solo se observa al dimensionar el defecto con un baln hasta cero flujo por el defecto, maniobra previa indispensable para elegir el tamao del dispositivo. 2. Migracin del dispositivo, esto suele ocurrir cuando los rebordes son escasos o muy finos, la migracin en general es solucionable mediante cateterismo , "laceando el dispositivo" y extryndolo, en estos casos despus se opta por la ciruga. 3. Defecto residual, en general ocurre cuando se encuentra otro defecto chico adicional y alejado del principal, en general el shunt es pequeo y no requiere de otra intervencin. 4. Complicaciones derivadas de el juego entre los discos y estructuras vecinas, cuando stos quedan "raspando" la pared auricular o la raz artica, sta complicacin se detecta dentro de las primeras horas o das ya que el resultado mas temido es la perforacin, es por esto que se deben controlar con ecocardiograma al da siguiente y a los tres das de colocado el implante. 5. Complicaciones alejadas: arritmias supraventriculares se han descrito en un pequeo nmero de pacientes, la historia natural de antes del cierre percutneo tambin las describe, sobre todo en los pacientes con ciruga despus de l a 10 aos, de modo que podran formar parte de la historia propia del defecto. 6. La colocacin de estos implantes lleva tan solo una dcada, de modo que las complicaciones a largo plazo se desconocen, el tabique nterauricular es una estructura blanda y normalmente abomba ya sea hacia izquierda o a derecha con el ciclo cardaco como tambin durante el esfuerzo fsico y otras maniobras. La colocacin de un implante metlico, aunque sea bastante flexible no deja el tabique tan blando como en la normalidad, qu tanto puede sto influir posteriormente en la edad adulta?, con la hipertensin arterial etc?. Por ahora se desconoce la respuesta.
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La CIA TIPO SENO VENOSO asociada a DRENAJE ANMALO PARCIAL de las VENAS PULMONARES a VENA CAVA SUPERIOR
Dr. Luis Len
cmo es una CIA tipo seno venoso?
En la CIA tipo seno venoso el orificio entre las aurculas es ms alto y est cerca del techo de las aurculas. Adicionalmente, dos o tres venas pulmonares derechas llegan equivocadamente a la vena cava superior. En cada latido, la sangre oxigenada de color rojo, pasa hacia la aurcula derecha a travs de la CIA, y a la vena cava superior desde las venas pulmonares fuera de sitio. Al igual que en la CIA, se produce un exceso de circulacin pulmonar.
vena cava superior
CIA alta tipo seno venoso
venas pulmonares anmalas
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es necesaria la ciruga?
La conducta frente a esta cardiopata es muy parecida a la CIA. El nio suele no tener sntomas ni urgencia por lo que la ciruga, que es de bajo riesgo, es necesaria para evitar los problemas que aparecern en la edad adulta, como la dilatacin crnica de la aurcula derecha y las arritmias que ella provoca, la dilatacin de ventrculo derecho, las embolas cerebrales y la hipertensin pulmonar.
a qu edad operar?
Si no hay urgencia clnica es recomendable hacer la ciruga al rededor del primer ao, ya que sta es tcnicamente ms difcil en el nio pequeo.
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La operacin de CIERRE de CIA TIPO SENO VENOSO con DRENAJE ANMALO PARCIAL de VENAS PULMONARES
Dr. Luis Len
en qu consiste la operacin?
El cirujano fabrica un tnel que dirige la sangre de las venas pulmonares a travs de la CIA seno venoso hasta la aurcula izquierda. El parche usado puede ser sinttico, como en la ilustracin, o bien de pericardio del propio paciente. La operacin logra que toda la sangre oxigenada pase ahora hacia la aurcula izquierda, como en el corazn normal.
parche de venas pulmonares a aurcula izquierda
cunto dura esta operacin?

El tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos y el nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI.
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Al da siguiente es habitual que el nio pase a una pieza en donde pueda estar con sus padres hasta el alta, dos das despus.
qu riesgo tiene la ciruga?

La operacin de una CIA seno venoso con CEC es una ciruga de bajo riesgo, inferior a 0,5%. (p351)
Existe una excelente experiencia con esta ciruga en nuestro grupo, ya que hemos operado a 132 nios con CIA tipo seno venoso en el perodo 1994-2003, con una mortalidad de 0,00%, es decir, con un 100% de sobrevida.
puede haber complicaciones?

En algunos nios se altera el sistema elctrico del corazn, ya que la ciruga se hace en un rea muy vulnerable. (p25) Este problema se refleja en un latido algo ms lento que lo corriente (ritmo nodal) y es, en general, muy bien tolerado, pero necesitar control de su cardilogo. Si el latido es ms lento, puede necesitar un marcapasos. (p64)

El nio tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o de su desarrollo fsico, si la ciruga se hizo oportunamente. El cardilogo controlar peridicamente el corazn a medida que el nio crezca, vigilando que el flujo de sangre se mantenga expedito en la zona operada. La obstruccin tarda es muy poco frecuente. El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. La capacidad de ejercicio es habitualmente normal, con las precauciones indispensables. (p338)
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La CIMITARRA
Dr. Luis Len
qu es una cimitarra?
En la cimitarra las venas del pulmn derecho no llegan a la aurcula izquierda sino que se desvan hacia abajo y llegan a la vena cava inferior. Adems, el pulmn derecho suele ser ms pequeo que el izquierdo.
es grave la condicin de mi hijo?

Si el nio tiene sntomas en los primeros meses de vida y presenta cansancio y poco aumento de peso, la cardiopata puede ser grave y de difcil manejo. Si, en cambio, el nio es mayor y sin sntomas y su crecimiento es normal, el riesgo es bajo.
venas pulmonares anormales vena cava inferior 79
La operacin de CIMITARRA
Dr. Luis Len
El cirujano construye un tnel dentro de la aurcula, que lleva la sangre de las venas derechas hasta la aurcula izquierda.
parche auricular
venas pulmonares reimplantadas
qu riesgo tiene esta ciruga?

Podemos decir que se trata de una ciruga que tiene muy buen resultado cuando se realiza en el nio mayor. Por el contrario, en el caso del recin nacido, el nio suele estar grave, suele haber otros defectos, como cardiopatas complejas, ausencia de un pulmn, hipertensin pulmonar acentuada, etc. En este grupo nos parece que el resultado de la ciruga es mucho peor, e incluso existen complicaciones tardas que hacen fracasar la operacin que ha sido inicialmente exitosa. Por lo tanto, si el nio est con pocos sntomas, creemos preferible postergar la operacin hasta una edad mayor.
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El COR TRIATRIATUM
Dr. Luis Len
Esta complicada palabra, cor triatriatum, significa tres aurculas y, en esta cardiopata, la aurcula izquierda est dividida en dos compartimentos: a la cmara ms alta llegan las 4 venas pulmonares con la sangre ya oxigenada en los pulmones. A travs de un orificio la sangre pasa a la segunda cmara auricular y luego avanza a travs de la vlvula mitral al ventrculo izquierdo.
cmara alta recibe las venas pulmonares tabique
cmara baja
es riesgosa esta cardiopata?

S, es una cardiopata grave que puede producir una falla cardaca y pulmonar.
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La cmara que recibe las venas pulmonares puede tener una alta presin debido a la dificultad de vaciamiento. Esta alta presin congestiona las venas y los pulmones, el nio presenta respiracin rpida, cansancio y dificultad para mamar.
es indispensable la ciruga?
La ciruga es necesaria y urgente en la mayora de los nios, aunque en otros, los sntomas pueden ser mas leves si la obstruccin es menor y en ellos la operacin es menos urgente.
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La operacin de COR TRIATRIATUM

Dr. Luis Len
El cirujano recorta el tabique que divida la aurcula izquierda dejando un ampio paso a las venas pulmonares.
reseccin total del tabique

La operacin de un cor triatriatum con CEC es una ciruga de riesgo medio - alto, en Categora de Riesgo 3, con muchas posibilidades de xito, pero tambin con una mortalidad de alrededor de 8% en la estadstica internacional de pgina 351.
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qu experiencia hay con este problema?

Es tan poco frecuente esta cardiopata, menos de 1 caso anual, que no tenemos sino la experiencia acumulada de 11 nios con cor triatriatum que han sido intervenidos a lo largo de 20 aos, de los cuales 10 sobrevivieron. Podemos decir que se trata de una ciruga relativamente compleja de efectuar, pero que tiene muy buen resultado definitivo.
cunto dura la ciruga?

El tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, con necesidad de ventilacin mecnica, que puede durar uno, dos o ms das, tiempo durante el cual el nio permanecer sedado y con analgsicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad. El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos das hasta que el corazn recupera fuerzas. Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlas totalmente y, en los das siguientes, el nio retomar la alimentacin al pecho o mamadera.

El nio operado de cor triatriatum tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o de su desarrollo fsico si la ciruga se hizo oportunamente. Habr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338) La capacidad de ejercicio es habitualmente normal, con las precauciones indispensables. (p343)
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La AURCULA NICA
Dr. Luis Len
en qu consiste esta cardiopata?
A diferencia del corazn normal, no se ha formado la pared que separa la aurcula izquierda de la aurcula derecha, de modo que existe una sola gran aurcula. Frecuentemente hay, adems, otros defectos en el corazn.
Hay tambin anormalidades de las venas, como en la ilustracin, en la que se ve una vena cava superior en la aurcula izquierda contaminando con su sangre azul la sangre roja oxigenada. La vlvula mitral puede presentar mal funcionamiento dejando retroceder la sangre, defecto llamado insuficiencia mitral, lo que suele agravar al nio.
vena cava superior derecha vena cava superior izquierda

S, el nio subir poco de peso y se cansar con el esfuerzo de alimentarse. El corazn est dilatado. Los pulmones estn congestionados y los cuadros infecciosos respiratorios son frecuentes.
a qu edad operar?
La ciruga es a menudo urgente, en das o semanas.
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La operacin de AURCULA NICA

Dr. Luis Len
El cirujano fabricar una nueva pared que separar las aurculas, para lo cual emplear un parche sinttico, o bien, del pericardio del mismo nio. En la ilustracin, el cirujano dirige la vena cava superior izquierda hacia aurcula derecha confeccionando un tnel en el techo de la aurcula nica. El parche separa las aurculas derecha e izquierda definitivamente. Si existe insuficiencia mitral, el cirujano debe mejorar la funcin valvular. Si hay otros defectos cardacos, deben ser corregidos en la misma intervencin.
tnel intrauricular
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RESULTADO INTERNACIONAL: La operacin de una aurcula nica con CEC es una ciruga de riesgo medio-alto, con muchas posibilidades de xito, pero con una mortalidad de alrededor de 8%, correspondiente a la Categora de Riesgo 3 en la estadstica internacional de la pgina 351.
Es tan poco frecuente esta cardiopata, 1 a 2 casos anuales, que nuestra experiencia se limita a 26 nios operados en 20 aos, de los cuales sobrevivieron 23 y fallecieron 3; estos nios presentaban una gran cantidad de defectos asociados. Podemos decir que se trata de una ciruga relativamente compleja de efectuar, pero que tiene muy buen resultado cuando se hace en el nio mayor sin otros defectos cardacos.

Puede ocurrir una lesin del sistema elctrico del corazn, el que est muy expuesto en la aurcula nica, aunque es poco frecuente; si sucede, el nio necesitar un marcapasos. (p64)

El tiempo en el pabelln es de alrededor de cuatro horas. La evolucin postoperatoria es, en general, con necesidad de ventilacin mecnica, que puede durar uno, dos o ms das, tiempo durante el cual el nio permanecer sedado y con analgsicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad. El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos
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das, hasta que el corazn recupera fuerzas.
podr estar con mi hijo despus de operado?

Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin en UCI ser endovenosa o por sonda gstrica. Al nio pequeo se le puede dar leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlas totalmente.

El nio operado de aurcula nica tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o de su desarrollo fsico si la ciruga se hizo oportunamente y no hay defectos residuales. Sin embargo, si existe otra lesin asociada, como insuficiencia mitral, puede persistir algn grado de insuficiencia cardaca despus de operado. Habr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338) La capacidad de ejercicio puede llegar a ser normal, con las precauciones indispensables. (p343)
habr nuevas operaciones?

No es necesario, ya que el defecto se ha corregido completamente, excepto cuando hay defectos asociados que persisten.
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La CIV, COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

La CIV con defectos asociados: CIV con Insuficiencia de la Vlvula Artica CIV con Estenosis Subartica CIV con Estenosis Infundibular CIV Mltiples CIV tipo VI-AD CIV con Doble Salida
p 90
p 96 p 100 p 102 p 107 p 110 p 113
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La CIV o COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Dr. Luis Crdenas
qu es la CIV?
La comunicacin interventricular, CIV, es un tipo de defecto cardaco en el cual existe un orificio en la pared que separa el ventrculo derecho del ventrculo izquierdo. El defecto puede ser tan pequeo como un punto o tan grande como para ocupar toda la pared o septum.
qu efectos tiene la CIV en mi hijo?

La sangre rica en oxgeno y que sale del ventrculo izquierdo (VI) hacia la aorta, se desva hacia el ventrculo derecho (VD) y a la arteria pulmonar.
arteria pulmonar
comunicacin interventricular CIV
VI
VD
90
Esto provoca una sobrecarga de flujo sanguneo que afecta fundamentalmente al pulmn. El corazn se dilata.
cules son los sntomas de una CIV?

CIV pequea: los pacientes con CIV pequeas tienen pocos sntomas o ninguno. El pediatra ausculta un soplo con facilidad, ste es el sonido del chorro de sangre que atraviesa el orificio. CIV amplia: cuando la CIV es de mayor tamao esta se diagnostica en el perodo de lactante, ya que produce gran congestin pulmonar (alrededor de las 4 - 8 semanas de vida) y dilatacin cardaca. El nio no sube de peso y se cansa al alimentarse, respira en forma rpida y a veces con dificultad. Presenta infecciones respiratorias ms a menudo que otros nios, a veces bastante graves.
es necesaria la intervencin?
CIV pequea: muchas de ellas pueden cerrarse espontneamente durante los primeros aos de vida, sin sntomas ni efectos negativos. Entre el 50 y el 80% estarn cerradas a la edad de 3 aos. CIV amplia: ellas s deben ser operadas sin demora. La CIV amplia permite que mucha sangre pase a travs de ella, con mayor congestin pulmonar y dilatacin del corazn. La insuficiencia cardaca y el aumento de la presin al interior de las arterias pulmonares (hipertensin pulmonar) hacen necesaria su correccin. CIV pequea en el nio mayor: si las CIV pequeas no cierran despus de esperar varios aos, tienen riesgo de infectarse (endocarditis) y, por lo tanto, tambin deben operarse; al igual que algunas CIV que se ubican prximos a las vlvulas cardacas, como la vlvula artica, pudiendo afectar su funcin.
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No se conocen en la actualidad las causas por las cuales se produce la CIV. Desconocemos los factores que puedan influir en su desarrollo y prevencin.

Es poco frecuente que otro hijo nazca con CIV, hay un 96% de posibilidades de que el prximo hijo no tenga cardiopata.
es posible diagnosticar la CIV durante el embarazo?

S, aunque no en todos los casos es detectada, la eco fetal puede a menudo encontrar la CIV.

En la maternidad en que se atiende normalmente, excepto si se sospecha que adems de la CIV hay una coartacin o interrupcin de la arteria aorta. (p127)
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La operacin de CIV o COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Dr. Luis Len
en qu consiste la operacin de CIV?
La operacin consiste en cerrar por completo la CIV ya sea a travs de la sutura en forma directa con puntos, o ms frecuentemente, colocando un parche sobre el orificio. El parche es de material sinttico o bien de pericardio (la membrana que recubre el corazn).
qu riesgo tiene la operacin?

La operacin de una CIV simple con CEC en nuestro centro es una ciruga de las de menor riesgo de todas las operaciones a corazn abierto, inferior a 0,5%.
parche de Dacron
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CIV Amplia en los primeros meses: El riesgo quirrgico de esta patologa es medio-bajo, est en la Categora de Riesgo 2, con una mortalidad de menos del 3% en la clasificacin internacional. (p351) CIV del recin nacido: casi nunca es simple. Si se est operando tan precozmente suele ser porque hay adems una coartacin (p121), o una interrupcin de la arteria aorta (p127), o una estrechez de la vlvula artica (p205), o estenosis mitral (p173), o bien CIV mltiples (p107) u otros graves defectos asociados; el riesgo para cada tipo de CIV del recin nacido se analiza en el captulo respectivo.
Existe una enorme experiencia de ms de 1900 pacientes intervenidos con esta ciruga en nuestro grupo. Hemos operado 748 nios con CIV en los ltimos 5 aos, (perodo 1998-2003) con una mortalidad de 0,5%, es decir, con un 99,5% de sobrevida. La operacin de CIV es muy segura en nuestro centro a cualquier edad.
tiene otros riesgos la operacin de CIV?

Otro riesgo propio de esta operacin es la lesin del sistema elctrico, el que frecuentemente se ubica en el borde mismo del orificio. La lesin, que ocurre en menos del 1% de los casos, provoca una contraccin cardaca muy lenta y necesitar, de persistir por varios das, un marcapasos. (p64) Otra complicacin poco frecuente es la CIV residual.

En los primeros 6 meses: la duracin de la ciruga es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, con necesidad de ventilacin mecnica, que puede durar uno, dos o ms das, tiempo durante el cual el nio permanecer sedado y con
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analgsicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad. El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos das hasta que el corazn recupera fuerzas. Los padres podrn visitar frecuentemente al nio en la UCI y se mantendrn informados de su progreso diario. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente. El beb con cuadros respiratorios y obstruccin bronquial antes de la operacin puede necesitar mas tiempo y dedicacin a su problema mediante kinesioterapia, broncodilatadores, etc. En el nio mayor: el tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos y el nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Al da siguiente, es habitual que el nio pase a una pieza donde podr estar con sus padres hasta el alta, dos das despus. Es posible, con experiencia, hacer esta intervencin con una incisin mnima, de pocos centmetros, mejorando notablemente el resultado esttico. (p71)
qu futuro espera a mi hijo?, cmo ser su vida?, podr jugar y hacer ejercicio?
El nio tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o de su desarrollo fsico, si la ciruga se hizo oportunamente. Despus de operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes (p338). La capacidad de ejercicio es habitualmente normal, con las precauciones indispensables. (p343)
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La CIV con INSUFICIENCIA ARTICA

Dr. Luis Len

Este es un caso en el que el flujo de sangre a travs de la CIV ha terminado por echar a perder la vlvula artica, la que ya no funciona bien y deja retroceder la sangre de la aorta al ventrculo. En el tipo ms comn de CIV, la vlvula artica y tambin la vlvula tricspide, estn al lado del orificio de la CIV. En cada latido el ventrculo izquierdo impulsa la sangre oxigenada de color rojo hacia el ventrculo derecho por la CIV.
corazn normal
vlvula artica daada CIV
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FLUJO DE AIRE
VALVULA AORTICA
ALA del AVION
FLUJO de SANGRE
El flujo de sangre deslizndose sobre la superficie curva del velo artico produce una fuerza que empuja el velo hacia abajo, hacia la CIV, lo que es similar a la accin del aire que levanta el ala de un avin. El velo se cae hacia la CIV. El resultado es una vlvula artica que, a lo largo de los aos, se deforma cada vez ms. Al final, el velo cado deja de cerrar y la sangre retrocede desde la aorta hacia el ventrculo: insuficiencia artica. La insuficiencia de la vlvula dilata el ventrculo izquierdo progresivamente. La CIV parece haberse achicado ya que est parcialmente tapada por la vlvula. El nio presenta cansancio con los esfuerzos.
es indispensable la operacin?
S, es necesaria, y la ciruga precoz nos asegura que la vlvula pueda ser reparada. La tardanza puede daar los velos articos y obligarnos a reemplazar la vlvula por una vlvula artificial.
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La operacin de una CIV con INSUFICIENCIA ARTICA

Dr. Luis Len
en qu consiste la ciruga?
El cirujano mira la vlvula artica y encuentra el velo que se ha cado hacia la CIV, luego cierra la CIV con un parche suturado sobre el defecto y, a continuacin, repara el velo cado. La tcnica ms comn consiste en plegar el borde y volver a anclarlo a la pared de la aorta con una sutura cuidadosa; con esto el velo vuelve a tomar su altura original y la vlvula puede cerrar nuevamente.
velo artico cado
velo artico corregido
parche de Dacron
CIV

La operacin de CIV con insuficiencia artica con CEC es una ciruga de riesgo medio-bajo, con muy buenas posibilidades de xito dentro de las operaciones a corazn abierto: est en Categora de Riesgo 2, con un 3% de mortalidad en la clasificacin internacional de pgina 351.
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Existe una numerosa experiencia en nuestro grupo, hemos intervenido 96 nios con CIV e insuficiencia artica con excelentes resultados, no hubo mortalidad quirrgica en los ltimos 10 aos, es decir, la sobrevida fue de un 100%.

El tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos.

El nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Al da siguiente es frecuente que el nio pase a una pieza en donde puede estar con sus padres hasta el alta, dos das despus. Algunos nios podrn requerir ms das de UCI o recurrir a drogas cardacas o ventilacin mecnica, pero la falla cardaca grave ser excepcional en esta ciruga, excepto si el nio ya tiene falla ventricular previa.

El nio tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o de su desarrollo fsico si la ciruga se hizo oportunamente y la reparacin ha logrado una vlvula con insuficiencia mnima o leve, que es lo esperado. El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338) La capacidad de ejercicio es habitualmente normal, con las precauciones indispensables. (p343)
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La CIV con ESTENOSIS SUBARTICA

Dr. Luis Len

Adems de la CIV hay una estrechez o estenosis debajo de la vlvula artica, por crecimiento de un tejido fibroso o de cicatriz que forma un crculo o rodete. Otras veces la obstruccin es por crecimiento de bandas musculares gruesas.
aorta
vlvula artica
CIV
rodete sub artico
100
La operacin de CIV con ESTENOSIS SUBARTICA

Dr. Luis Len
La CIV se cierra con un parche al igual que en los captulos anteriores, y se retira todo el tejido cicatricial, con cuidado de no daar las estructuras nobles del rea obstruda.
parche de Dacron

Similar al de una CIV (p94). La operacin de CIV con estenosis subartica est catalogada de riesgo medio bajo, en Categora de Riesgo 2, con una mortalidad del 3,4 - 3,8%.
Existe una amplia experiencia en nuestro grupo, hemos intervenido 1900 casos de CIV con CEC. Hemos encontrado un grupo de 108 nios con CIV y estenosis subartica que fueron operados con excelentes resultados, no hubo mortalidad quirrgica en estos nios, es decir, la sobrevida fue de un 100%.
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La CIV con ESTENOSIS INFUNDIBULAR

Dr. Luis Len

Es una CIV asociada a una obstruccin del paso de la sangre causada por bandas musculares en la parte alta del ventrculo derecho (infundbulo de VD).
banda muscular infundibular CIV
VD
102

No, la estrechez del infundbulo evita la congestin pulmonar y el nio se cansa menos que con una CIV solamente. Si se atrasa la correccin y aumenta la obstruccin, el nio puede ponerse azul, o ciantico.
S, no existe otro tratamiento fuera de la ciruga intracardaca.
cundo operar?
Si no hay sntomas ni dilatacin del corazn, ni cianosis, la operacin puede hacerse electivamente entre los 3 meses y el ao de edad.
103
La operacin de CIV con ESTENOSIS INFUNDIBULAR

Dr. Luis Len
El cirujano cierra el orificio entre los ventrculos con un parche y luego retira las bandas musculares obstructivas cuidadosamente, hasta lograr un paso normal.
parche sobre la CIV
extirpacin de bandas musculares

La operacin de CIV con estenosis infundibular con CEC es una ciruga de riesgo medio-bajo, con muy buenas posibilidades de xito. Est en Categora de Riesgo 2 de la clasificacin internacional, con alrededor de 3% de mortalidad. (p351)
104
Existe una muy amplia experiencia en esta cardiopata en nuestro grupo, habiendo efectuado 201 operaciones de estenosis infundibular, 165 de ellas se asociaron a CIV y 36 no lo hicieron. La mortalidad fue de 1,5%, es decir, la sobrevida ha sido de 98,5%.

El tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas.

La evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos y el nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Al da siguiente, es frecuente que el nio pase a una pieza donde pueda estar con sus padres hasta el alta, dos das despus. Algunos nios podrn requerir ms das de UCI o recurrir a drogas cardacas o ventilacin mecnica, pero la falla cardaca grave ser excepcional en esta ciruga.

El nio tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o de su desarrollo fsico, si la ciruga se hizo oportunamente. El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338) La capacidad de ejercicio es habitualmente normal, con las precauciones indispensables. (p343)
105
La CIV con ESTENOSIS MEDIOVENTRICULAR del VD

Dra. Paulina Prez
Es muy similar a la estenosis infundibular de las pginas anteriores, pero en la estenosis medioventricular, las bandas musculares forman una pared que divide el VD en dos cmaras con un orificio por el que avanza la sangre. La CIV es mediana o chica en la mayora de los casos.
banda muscular obstructiva
CIV VD
El cuadro clnico es muy similar a la CIV con estenosis infundibular ya descrita y la ciruga es similar, resecando el msculo excesivo y cerrando la CIV. Sus resultados tambin son similares. (p104)
106
el recin nacido cardipata
La CIV MLTIPLE
Dr. Luis Len
Hay ms de un orificio o CIV en la pared entre ambos ventrculos. Cuntos? Es muy variable, lo mas frecuente es dos o tres.
diversos tipos de CIV

Es casi siempre mas grave que cuando hay una sola CIV. Pasa una gran cantidad de sangre por los orificios hacia el VD y el pulmn, el corazn est dilatado, los pulmones congestionados. El recin nacido se cansa al alimentarse y sube poco de peso. Sin tratamiento muchos nios fallecen en las primeras semanas o meses de vida.
cundo operar?
Sin demora, una vez que se ha hecho el diagnstico.
107
La operacin de CIV MLTIPLE

Dr Luis Len
Hay dos posibilidades: cerrar todos los CIV o hacer una operacin paliativa. Para tomar esta decisin debe evaluarse la capacidad y experiencia del cirujano y el diagnstico del nmero y ubicacin de los orificios. En manos muy expertas es recomendable hacer ciruga correctora cerrando uno a uno los defectos mediante parches y suturas, lo que puede ser extremadamente difcil. La mayora de los centros, sin embargo, preferirn hacer inicialmente una operacin paliativa: Banding de arteria pulmonar (p312).

La CIV mltiple en el nio recin nacido es una ciruga de alto riesgo.
Existe una amplia experiencia de los autores L. Len y S. Haecker en ciruga correctora de recin nacido, lo que permite cerrar precozmente los defectos mltiples con CEC en la mayora de los nios. Hemos hecho esta intervencin en 94 nios y en 12 de ellos, hemos adems operado una coartacin artica; 6 de ellos fallecieron, una mortalidad de 6%, es decir una sobrevida de 94%.
108
cunto dura la operacin?

El tiempo de pabelln es no menos de cuatro horas. El tiempo de UCI es variable y, en general, de mucha gravedad en las primeras horas y das. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en contnua observacin da y noche. (p47)

Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a la leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y menos drogas, hasta suspenderlos totalmente; en los das siguientes el nio retomar la alimentacin al pecho o mamadera.
qu viene hacia el futuro?

Despus de una exitosa correccin quirrgica, el recin nacido recuperar un desarrollo normal. El nio operado de CIV mltiple podr llevar una vida normal, asistir al colegio y hacer ejercicios, con las recomendaciones de su cardilogo. (p343) Es frecuente que queden pequeos orificios, CIV residuales, a veces insignificantes. Si son medianos, imponen un mayor trabajo al corazn y el nio puede seguir con medicamentos y controles, e incluso requerir una segunda intervencin por una CIV residual.
109
La CIV tipo VI - AD
qu es el VI-AD?
Es una comunicacin entre el ventrculo izquierdo, el VI, y la aurcula derecha, la AD. Hay un orificio o comunicacin interventricular que produce un chorro de sangre desde el VI, pasando por el borde de la vlvula tricspide, hasta la aurcula derecha. El efecto del VI-AD sobre el nio es muy similar al de una CIV pequea o mediana. (p91)
aurcula derecha AD
CIV
vlvula tricspide
110
La operacin de VI - AD
El cirujano cierra el orificio entre los ventrculos con un parche y luego cierra el defecto en la vlvula tricspide por medio de una sutura de los bordes, o con otro pequeo parche.
parche en CIV

El mismo riesgo de una CIV pequea, 0,5% en nuestro centro.

El tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos.
111

El nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Al da siguiente, es frecuente que el nio pase a una pieza donde podr estar con sus padres hasta el alta, dos das despus. Algunos nios podrn requerir ms das de UCI o recurrir a drogas cardacas o ventilacin mecnica, pero la falla cardaca grave ser excepcional en esta ciruga.

112
La DOBLE SALIDA de VENTRCULO DERECHO con CIV

Dr. Luis Len
qu es la doble salida?
Es cuando las dos arterias, la aorta y la arteria pulmonar, salen del ventrculo derecho. Adems existe un orificio entre el ventrculo izquierdo y el ventrculo derecho llamado comunicacin interventricular o CIV.
arteria pulmonar
aorta
ventrculo izquierdo VI
CIV
ventrculo derecho VD
En cada latido, el ventrculo derecho impulsa la sangre tanto hacia la aorta como hacia la arteria pulmonar.
113
Por su parte, el ventrculo izquierdo impulsa toda su sangre a travs de la CIV; la sangre oxigenada pasa hacia el VD y ambas arterias.
qu sntomas presentar?
Tenemos dos grupos de nios, los que tienen estenosis (estrechez) de la arteria pulmonar y los que no tienen dicha estrechez. Si no hay estrechez pulmonar, el nio tiene exceso de circulacin de sangre hacia el pulmn y presentar cansancio y dilatacin del corazn, llamado insuficiencia cardaca; pero en cambio tendr muy poca cianosis, que es la coloracin azulosa de uas y labios . Si hay estrechez pulmonar, el nio presentar cianosis, es decir, color azul de labios y uas lo que se llama Doble Salida tipo Fallot. (p264)
114
La operacin de DOBLE SALIDA con CIV

Dr. Luis Len
El cirujano construye un tnel para que la sangre oxigenada de color rojo pase desde el VI por la CIV directo hacia la aorta, con lo que la circulacin queda corregida. La sangre venosa de color azul pasa ahora del ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar sin desviarse hacia la aorta, al igual que en el corazn normal.
qu riesgo corre mi hijo?

La doble salida es una cardiopata de riesgo medio-alto, est en Categora de Riesgo 3, con una mortalidad de 8% en la clasificacin internacional. (p351)
parche curvo
parche CIV - aorta
VD
VI
115
Hemos operado con CEC a 47 nios con DSVD y CIV en los ltimos 5 aos, 1998-2003. Dos nios fallecieron, con una mortalidad de 4,2%, es decir, una sobrevida de 95,8%.

El tiempo en el pabelln es alrededor de cuatro horas. La evolucin postoperatoria en el recin nacido y lactante es, en general, con necesidad de ventilacin mecnica, que puede durar uno, dos o mas das, tiempo durante el cual el nio permanecer sedado y con analgsicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad. El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos das hasta que el corazn recupera fuerzas.

Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica. En el nio pequeo puede ser leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente.
qu futuro espera a mi hijo?

La capacidad de ejercicio es habitualmente casi normal, pudiendo jugar con otros nios, con las precauciones indispensables. (p343)
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La COARTACIN ARTICA
La aorta es la principal arteria que nace del corazn y lleva al cuerpo la sangre oxigenada, de color rojo intenso. La coartacin es una estrechez de la arteria que impide el buen flujo de la sangre.

En el feto existe una arteria llamada ductus que va desde la arteria pulmonar hasta la aorta. Recordemos que en el feto los pulmones estn completamente colapsados y sin aire, entonces, el ductus desva la sangre desde la arteria pulmonar hacia la aorta, ya que ir a oxigenarse a la placenta. En el momento del parto, el llanto del recin nacido hace entrar aire a los pulmones y es necesario que el ductus se cierre. Para cerrarlo, la naturaleza ha dotado al ductus de un tejido laxo con tendencia a ocluirlo y de fibras musculares que al contraerse lo cierran.
arteria cartida (cerebro)
arteria subclavia (brazo) aorta ductus cerrado coartacin de la aorta
arteria pulmonar
ductus abierto
117
Este mismo tejido laxo, cuando se extiende hasta adentro de la aorta, produce una obstruccin y la retraccin de la pared de la aorta, una coartacin. (p165) En cada latido la sangre encuentra un obstculo para circular hacia la mitad inferior del cuerpo. Por encima de la coartacin, la presin arterial sube y por debajo, la presin es mas baja. El cardilogo puede comprobar fcilmente esta diferencia de presin y pulsacin entre las extremidades superiores e inferiores.

Dra. Pilar Soler

Se desconoce la causa en la mayora de los casos. Algunos nios presentan el sndrome de Turner.

Es posible con una probabilidad de 1 en 10 embarazos, aunque la cardiopata puede no ser una coartacin sino otro defecto del ventrculo izquierdo o las vlvulas artica o mitral.
es posible diagnosticar una coartacin durante el embarazo?

S, a veces es posible detectarla en una eco fetal.

En la maternidad en que se atiende normalmente, excepto si se sospecha adems una asociacin a estenosis mitral y artica, llamada sndrome de Shone.
118
La operacin de COARTACIN ARTICA
El cirujano recorta la zona estrecha y luego aproxima la aorta y hace una unin que restablece un paso amplio para la sangre.

La operacin de una coartacin artica simple es una ciruga de bajo riesgo, inferior a 0,5%. (p351)
Existe una amplia experiencia en la ciruga de coartacin artica en nuestro grupo, hemos efectuado 941 intervenciones. La coartacin asociada a otros defectos en el corazn, que se operan con CEC en forma simultnea, se explica detalladamente en el captulo de Coartacin Crtica del Recin Nacido. (p121) En los 5 aos recientes, en 147 coartaciones aisladas operadas a cualquier edad, la mortalidad fue 2%, es decir, la sobrevida fue un 98%.
119
El H Clnico de la Universidad Catlica ha comunicado 52 coartaciones aisladas y 7 con defectos asociados (operados con CEC) de un grupo de 59 coartaciones menores de 4 meses. La mortalidad quirrgica para todo el grupo fue baja, 3,4%, pero la mortalidad tarda fue alta y la sobrevida a 5 aos fue de 83,9%.

El tiempo en el pabelln es alrededor de dos horas. En el nio mayor de 3 meses la evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos y el nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. La presin arterial del nio puede ser inestable en las primeras horas, presentando a veces crisis hipertensivas en los primeros das de operado. Al da siguiente es habitual que el nio pase a una pieza donde podr estar con sus padres hasta el alta, dos das despus.

El nio tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o de su desarrollo fsico, si la ciruga se hizo oportunamente.

Uno de cada 15 recin nacidos operados puede presentar una re coartacin, que es una estrechez cicatrizal en la unin. Dicha estrechez se resuelve mediante una dilatacin por baln durante un cateterismo cardaco y no necesita de una nueva ciruga. El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes (p338). La capacidad de ejercicio es habitualmente normal, con las precauciones indispensables. (p343 )
120
La COARTACIN CRTICA del Recin Nacido
qu es una coartacin crtica?

Es una estrechez de la arteria aorta que necesita ciruga de urgencia en el perodo de recin nacido o en cuanto se diagnostica.
cayado artico
coartacin
aorta ascendente
aorta descendente
Esta coartacin se acompaa de una mala funcin del ventrculo izquierdo, un agotamiento del msculo cardaco. Si el nico defecto es la coartacin, la ciruga permite recobrar fuerzas al VI en pocos das y soluciona el problema.
121
Pero en el recin nacido frecuentemente se asocian otros defectos del corazn. El nio puede tener, adems, alguno de los siguientes: - Comunicacin interventricular - Estrechez de la vlvula artica (llamada estenosis artica) - Estrechez o estenosis subartica - Estrechez o estenosis mitral - Transposicin de grandes arterias, etc. Es necesario que el cardilogo, con el ecocardiograma, informe detalladamente de cul es el defecto asociado presente.
S, es necesaria y urgente. Sin ciruga, muchos nios fallecen en las primeras semanas de vida.
en qu consiste la operacin de CIV y coartacin?

En una sola intervencin con CEC se cierra la CIV y se corrige la coartacin.
122
La operacin de COARTACIN CRTICA

Dr. Luis Len
El cirujano puede elegir entre tres tcnicas para ampliar la coartacin del recin nacido, ellas son: - la unin directa llamada anastomosis trmino terminal, - el flap de subclavia, - la unin a la aorta ascendente, llamada anastomosis con ampliacin del cayado. Si adems de la coartacin existe una CIV, se cierra en una misma intervencin con CEC.
qu es el flap de subclavia?
arteria subclavia abierta arteria subclavia se baja
el cirujano usa la arteria subclavia para ampliar la estrechez de la aorta
arteria subclavia ampliando la aorta
123
cmo es la anastomosis trmino-terminal?

El cirujano recorta la estrechez y une la aorta de arriba y abajo creando una boca lo ms amplia posible
cmo es la anastomosis con ampliacin del cayado?
En este caso se ha subido la parte baja de la aorta hasta el cayado para crear una unin amplia, lo cual requiere CEC.
124
qu riesgo tiene esta operacin?

RESULTADOS INTERNACIONALES: la operacin simultnea de una coartacin crtica y una CIV u otros defectos cardacos complejos es una intervencin de riesgo medio-alto. Est catalogada en Categora de Riesgo 4, con una mortalidad alrededor de 8% en la clasificacin internacional. (p351)
La operacin de coartacin crtica con CEC ha sido frecuente en nuestra experiencia. Hemos operado, en la ltima dcada, 81 recin nacidos corrigiendo la coartacin y operando simultneamente una CIV en 60, TGA en14, DVPAT en 4, Doble Salida de VD en 3, Estenosis Artica en 6, etc. En nuestras manos, la mortalidad ha sido de 3 casos, es decir, una mortalidad de 3,7% y una sobrevida de 96,3%. El H Clnico de la Universidad Catlica ha comunicado 7 casos similares operados con CEC en un grupo de 59 coartaciones menores de 4 meses. La mortalidad quirrgica para todo el grupo fue baja, 3,4%, pero la mortalidad tarda fue alta y la sobrevida a 5 aos fue de 83,9%.* El H Roberto del Ro tuvo una mortalidad de 9.5% en 42 coartaciones sin otros defectos, en el primer mes de vida.**
cunto dura la operacin?, podr estar con mi hijo despus de operado?

* Revista Pediatra vol 43, p174, 2000. ** Revista Chilena de Cardiologa Vol 21, n2, p77, 2002
125
Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio reanudar la alimentacin al pecho o mamadera.

Despus de una exitosa correccin quirrgica, el nio con coartacin podr llevar una vida normal, asistir al colegio y hacer ejercicios, con las recomendaciones de su cardilogo. (p343) En 1 de cada 15 operados se observa re coartacin precoz o tarda, semanas o meses despus de la ciruga. Esta complicacin se tratar mediante dilatacin con baln de la zona estrecha. (p182)
126
La INTERRUPCIN del ARCO ARTICO

Dr. Luis Len
qu es la interrupcin de la aorta?
Es una cardiopata grave del recin nacido que necesitar ciruga de urgencia. La arteria aorta est cortada o interrumpida en dos partes separadas entre s, una que nace normalmente del corazn y otra que nace desde la arteria pulmonar. Se agrega un orificio entre los dos ventrculos.
aorta descendente aorta ascendente
arteria pulmonar
comunicacin interventricular CIV
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En cada latido, el ventrculo izquierdo impulsa la sangre hacia la aorta y tambin por el orificio entre los ventrculos, hacia el VD y la arteria pulmonar. Por su lado, el VD impulsa la sangre hacia las arterias pulmonares y, a travs del ductus, hacia la aorta descendente. Si el ductus se cierra, como tiende a suceder despus del parto, la aorta se queda sin circulacin y el nio se agrava bruscamente; el rin, hgado e intestinos, pueden daarse. El neonatlogo inicia un goteo de prostaglandina para mantener el ductus abierto hasta la ciruga.

Desgraciadamente, si no se hace una ciruga oportuna, el nio fallecer en las primeras semanas en el 90% de los casos. La ciruga es de alto riesgo y es extraordinariamente demandante del equipo de anestesistas, intensivistas y cirujanos, por la inestabilidad de la circulacin. Afortunadamente, en cambio, cuando la ciruga es exitosa, el nio tiene un excelente pronstico vital hacia el futuro.
128

La causa, en muchos nios, es una alteracin en el cromosoma 22. Esta enfermedad se llama sndrome de Di George o velocardio-facial. En otros, no se conoce la causa que lo produjo.

Es posible, por lo que es aconsejable que los padres conversen con un mdico genetista antes de un nuevo embarazo.
es posible diagnosticar una interrupcin de la aorta durante el embarazo?

S, a veces es posible detectarla en una eco fetal.

En una maternidad, coordinada con un centro cardioquirrgico del mejor nivel. El traslado de la embarazada a tener su parto en Santiago es mucho ms sencillo que el complejo traslado de un recin nacido grave, es ms seguro y mucho ms econmico.
129
La operacin de INTERRUPCIN de ARCO ARTICO

Dr. Luis Len
en qu consiste la operacin de interrupcin de arco artico?
El cirujano acerca las dos partes de la aorta y las une entre s con una amplia boca. Adems, pone un parche de dimensin exacta para cerrar el orificio entre los ventrculos. Algunos nios necesitan, adems, ampliar una estrechez por debajo de la vlvula artica, llamada estenosis subartica.
amplia unin de la aorta
cierre de CIV con parche
130

La operacin simultnea de una interrupcin y una CIV y otros defectos cardacos, es una intervencin de riesgo alto, con una mortalidad de 19%. Est en Categora de Riesgo 4 en la clasificacin internacional de p351.
Los autores L.Len y S.Haecker, hemos intervenido 22 recin nacidos con esta grave cardiopata en los ltimos 10 aos, 20 de los cuales sobrevivieron, es decir el 91%. Dos fallecieron, es decir, el 9%, y un tercero falleci meses despus durante una dilatacin con catter, lo que da una sobrevida final de 86%.

El tiempo de pabelln es no menos de cuatro horas. El tiempo de UCI es variable y, en general, de mucha gravedad en las primeras horas y das. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en contnua observacin da y noche. (p47) Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a leche materna, por lo que no es recomendable cortala artificialmente. El xito de la operacin se ver despus de algunos das, al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio podr reanudar la alimentacin al pecho o mamadera.
131
existen otras complicaciones despus de la operacin?

El bronquio del pulmn izquierdo puede quedar comprimido especialmente si el cirujano hace una unin baja, esta complicacin es ms frecuente de lo deseado.

Despus de una exitosa correccin quirrgica, el nio con interrupcin del arco artico podr llevar una vida normal, asistir al colegio y hacer ejercicio, con las recomendaciones de su cardilogo . Complicaciones alejadas: la regin por debajo de la vlvula artica es frecuentemente muy ajustada y con el crecimiento forma una cintura estrecha (estenosis subartica), que obliga a una segunda ciruga en uno de cada 5 nios. (p217) La aorta reconstruda crece a medida que el nio lo hace, pero en algunos casos puede necesitar una dilatacin con catter si se ha producido una estrechez. En ausencia de complicaciones el nio tendr un desarrollo normal si su condicin previa a la ciruga era buena.
132
El CANAL AV o CANAL ATRIOVENTRICULAR

Dra. Paulina Prez
qu es el canal aurculoventricular completo?
Es un defecto del centro del corazn donde existe un orificio entre las aurculas y los ventrculos constituyendo un gran defecto aurculoventricular. Existen adems defectos en las vlvulas aurculoventriculares.
AI
AD
orificio central
VI VD
que problema le produce al nio el canal AV?

En cada latido pasa una gran cantidad de sangre oxigenada, de color rojo intenso, a travs del defecto central hacia el VD y la arteria pulmonar. Los pulmones reciben un exceso de sangre, por lo que aparece respiracin rpida y cansancio al mamar. La aorta recibe menos sangre y el nio puede subir poco de peso. El corazn est dilatado.
133
cul es el problema del aumento de presin pulmonar?

El exceso de sangre al territorio pulmonar eleva la presin pulmonar, lo que progresivamente va daando los pequeos vasos del pulmn. Esto, al comienzo, es reversible. Si se retrasa la operacin puede establecerse una hipertensin irreversible, lo que hace imposible la ciruga.
S, lo es, es el nico tratamiento que existe en la actualidad.
a qu edad operar?
Si el nio est bien, subiendo de peso, puede ser operado a los 4 meses de edad por un equipo experto. Si no sube de peso, si se cansa y su corazn est dilatado, debe operarse lo antes posible.
134
ENTENDIENDO LA ANOMALA VALVULAR Dr. Luis Len

cmo son las vlvulas AV normales?
Si recordamos el corazn normal, la vlvula AV izquierda se llama mitral y est entre la AI y el VI. La vlvula AV derecha se llama tricspide y est entre la AD y el VD.
AI AD vlvula tricspide VD VI
vlvula mitral
cmo funcionan las vlvulas normalmente?

Si sacramos las aurculas y mirramos las dos vlvulas desde arriba veramos que hay una vlvula a la entrada de cada ventrculo.
mitral abierta corazn normal
tricspide abierta
mitral cerrada
tricspide cerrada
135
Las vlvulas nos recuerdan a un paracadas. Cada vlvula tiene unas membranas o velos, y unas cuerdecitas que se conectan con un pequeo msculo. Gracias a las vlvulas, la sangre no puede retroceder hacia las aurculas cuando el ventrculo se contrae.
cmo son las vlvulas en el canal AV?

Como hay un defecto central de la pared, las vlvulas AV pasan de un lado a otro y no han formado dos vlvulas separadas. Su estructura es la misma, con velos y cuerdas. El papel del cirujano es construir dos buenas vlvulas a partir de la vlvula comn.
vlvula de canal AV abierta
canal AV
vlvula de canal AV cerrada hermticamente
136
El nio con SNDROME de DOWN y una cardiopata congnita Dra. Paulina Prez
qu relacin existe entre sndrome de Down y canal AV?
Alrededor de la mitad de los nios con sndrome de Down nacen con una cardiopata, siendo la ms frecuente el canal AV. Otras son ductus y comunicacin interventricular, Fallot, etc.
vlvula vlvula mitral tricspide qu riesgo implica tener sndrome de Down?
Los nios con sndrome de Down son ms susceptibles a algunas enfermedades. El reflujo gastroesofgico es frecuente, como tambin una menor funcin de la glndula tiroides. Debe realizarse en ellos pruebas tirodeas preoperatorias, ya que el ser portador de hipotiroidismo puede complicar el postoperatorio. Algunos nios pueden ser inmumodeficientes y defenderse mal de las infecciones; afortunadamente estos son la minora.
vivir menos mi hijo por tener sndrome de Down adems de canal AV?
No, los cientos de nios con sndrome de Down que hemos operado se han desarrollado muy bien hacia el futuro. Su corazn es fuerte y les dar pocos problemas, por lo que sus expectativas de vida son muy buenas. Por su sndrome de Down el nio necesitar mucha preocupacin de sus paps y estimulacin especial para desarrollar su intelecto y sus habilidades fsicas y sociales. Como resultado pueden llegar a ser nios muy queridos y muy apoyados por su familia.
137
Antes de la ciruga hay una cierta debilidad del organismo y existe propensin a las infecciones respiratorias, pero despus de una ciruga exitosa hay una recuperacin del estado general, nutricional y de la curva de crecimiento del nio en todos los aspectos.
tendr menos resistencia su organismo para una intervencin?

No, el nio Down puede resistir perfectamente una gran ciruga y beneficiarse de ella.
puede retroceder en sus habilidades adquiridas antes de operarse?

Efectivamente, los paps notan que el nio operado est mas flccido, que le cuesta sostener la cabeza, permanecer sentado y seguir instrucciones, despus de la intervencin. Puede presentar estrabismo. Esto es completamente normal, ya que su hijo est dirigiendo toda su energa a reparar los tejidos, reponer sus defensas y recuperar su estado emocional previo. Debemos respetar este perodo de descanso del organismo y preocuparnos de su confort y alimentacin y de que se sienta seguro y feliz en su familia. Despus del primer mes recuperar sus habilidades, manifestar mayor energa y adquirir nuevamente resistencia al reentrenamiento fsico.
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Dra. Gabriela Enrquez

Es muy frecuente que el nio con sndrome de Down presente una cardiopata, y la mas comn es el canal AV.

La probabilidad es baja, pero es aconsejable consultar un mdico genetista para que vea si en su familia hay factores de riesgo de que se repita el sndrome de Down.
es posible diagnosticar el canal AV durante el embarazo?

S, es posible que el obstetra observe el defecto caracterstico en el centro del corazn fetal.

En su maternidad. El recin nacido con canal AV tiene muy pocos sntomas en los primeros das y semanas y podr ser puesto al pecho materno y controlado por su pediatra y su cardilogo.
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La operacin de CANAL AV
Dr. Luis Len
El cirujano divide la vlvula AV comn y cierra con un parche de pericardio la amplia comunicacin interventricular. Finalmente, se cierra la CIA con un segundo valo de pericardio y se restablece dos vlvulas independientes, mitral y tricspide, que el cirujano prueba para asegurarse de que abran y cierren sin fallas.
vlvula mitral
vlvula tricspide
parche de pericardio en la CIV

La operacin de un Canal AV completo con CEC es de riesgo medio-alto y se clasifica en categora de Riesgo 3, con una mortalidad de 8% en la estadstica internacional. (p351)
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parche de pericardio a la CIA
vlvula tricspide
Existe una amplia experiencia en nuestro grupo quirrgico, hemos intervenido 301 nios con Canal AV completo con buenos resultados. En el perodo de cinco aos, entre 1998 y 2003, han sido operados 214 nios con una sobrevida de 93%, es decir, una mortalidad de 7%. En el grupo operado directamente por los autores L.Len y S.Haecker, la mortalidad ha sido significativamente mas baja: 1,2%, con una sobrevida de 98,8% y, actualmente, la preferencia de los autores es hacer la correccin en las primeras semanas o meses de vida. Otra experiencia nacional es 34 nios operados en el H Clnico Universidad Catlica con una mortalidad de 14,5%. *

El tiempo en el pabelln es alrededor de cuatro horas. La evolucin postoperatoria en el recin nacido y lactante es, en general, con necesidad de ventilacin mecnica, que puede durar uno, dos o mas das, tiempo durante el cual el nio permanecer sedado y con analgsicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad.
* Revista Chilena de Cardiologa, Vol 20, n3, p274, 2001
141
El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos das hasta que el corazn recupera fuerzas.

Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y, en el nio pequeo, puede ser en base a leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio reanudar su alimentacin al pecho o mamadera.

El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338)
necesitar nuevas operaciones?

En la mayora de los casos no. En uno de cada diez nios las vlvulas no contienen bien la sangre y puede requerir una reoperacin y, a veces, recambio con una vlvula artificial. En 1 de cada 100 casos tambin es necesario un marcapasos definitivo, ya que el corazn ha quedado con un ritmo lento. (p64)

La mayora de los nios operados y sin lesiones residuales llegan a tener una muy buena capacidad funcional y pueden realizar actividad fsica sin cansarse, logrando integrarse a sus hermanos y amigos con una calidad de vida normal. (p343)
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La CIA OSTIUM PRIMUM o Canal AV Parcial

Dr. Oscar Gmez
qu es el ostium primum?
En el ostium primum hay dos defectos, una comunicacin entre las dos aurculas y una fisura o hendidura de la vlvula mitral, por la que la sangre escapa hacia atrs.
tricspide y mitral normales CIA
fisura mitral
fisura de vlvula mitral
En cada latido la sangre oxigenada, de color rojo intenso, pasa desde la aurcula izquierda hacia la aurcula derecha: hay exceso de sangre hacia la arteria pulmonar y menos circulacin hacia la aorta y el cuerpo. El nio puede presentar cansancio y poco aumento de peso. La filtracin de la fisura mitral produce un soplo tpico.
143
La operacin de OSTIUM PRIMUM

Dr. Oscar Gmez
El cirujano cierra la fisura de la vlvula mitral suturando cuidadosamente los bordes. Luego cierra el orificio entre las dos aurculas con un parche de pericardio.
fisura de vlvula mitral parche a CIA
sutura de fisura mitral

La operacin de un ostium primum con CEC es una ciruga de riesgo medio-bajo, con muy buenas posibilidades dentro de las operaciones a corazn abierto: alrededor de 3% de mortalidad. (p351)
144
En nuestro grupo quirrgico hemos intervenido 152 nios con CIA tipo ostium primum o canal AV parcial, con un 3% de mortalidad, es decir, una sobrevida de 97%.

El tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos, y el nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Al da siguiente es frecuente que el nio pase a una pieza en donde estar con sus padres hasta el alta, dos das despus. Algunos nios podrn requerir ms das de UCI o recurrir a drogas cardacas o ventilacin mecnica, pero la falla cardaca grave ser excepcional en esta ciruga.

El nio tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o de su desarrollo fsico, si la ciruga se hizo oportunamente. En algunos nios la vlvula mitral puede deteriorarse con aparicin de mayor insuficiencia mitral. Este problema afecta a uno de cada diez nios, y puede necesitar ciruga en el futuro. El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338) La capacidad de ejercicio es habitualmente normal y, en el nio Down, es muy dependiente de la estimulacin, la que puede hacerse con las precauciones indispensables. (p343)
145
La CORONARIA IZQUIERDA naciendo de la ARTERIA PULMONAR, ALCAPA*

Dr. Luis Len
La arteria coronaria izquierda nace equivocadamente de la arteria pulmonar. En el corazn normal hay dos excelentes arterias que llevan sangre al msculo cardaco. Son la arteria coronaria derecha y la arteria coronaria izquierda las que le entregan oxgeno y energa al corazn. La coronaria derecha irriga el ventrculo derecho y la coronaria izquierda irriga el ventrculo izquierdo.
aorta arteria pulmonar
coronaria derecha coronaria izquierda VD VI
146
* Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery
En la ALCAPA, la arteria coronaria izquierda nace equivocadamente desde la arteria pulmonar y transporta sangre sin oxgeno, de color azul, y a baja presin (la presin de arteria pulmonar es 25mm Hg versus 100 mm Hg en la aorta). El ventrculo izquierdo mal oxigenado funciona mal y se dilata. El nio presenta cansancio y dificultad para mamar y puede presentar palidez y pulso dbil.
arteria coronaria derecha
arteria coronaria izquierda anmala
VD
VI mal irrigado
S, lo es. En el recin nacido y el lactante es urgente, ya que la funcin del ventrculo es mala. En el nio mayor, en que se descubre tardamente esta anomala, la operacin es menos urgente, pero igualmente necesaria.
147


No se conoce su causa en la actualidad.

Es muy poco probable; la posibilidad de que otro nio nazca con una cardiopata es alrededor de 1 en 20 casos.
es posible diagnosticar la coronaria izquierda anmala durante el embarazo?

No es posible, ya que en esta etapa el ventrculo no se ha dilatado todava.
148
La operacin de la CORONARIA IZQUIERDA de Origen Anmalo, ALCAPA*

Dr. Luis Len
El cirujano corta la arteria pulmonar y saca la arteria coronaria anmala con un botn de buen tamao alrededor de su orificio y, a continuacin, lo acerca a la aorta y lo implanta en ella. La arteria pulmonar se reconstruye cuidadosamente usando un trocito de pericardio para reemplazar el botn coronario extrado.
arteria pulmonar seccionada arteria coronaria izquierda arteria coronaria derecha
* Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery
149
El ventrculo izquierdo mejor irrigado ir recuperando progresivamente su fuerza, pero su recuperacin depende en gran medida de cunto dao pueda haber sufrido.
aorta arteria coronaria unida a la aorta

RESULTADOS INTERNACIONALES: La operacin de una ALCAPA con CEC es una ciruga de riesgo medio-alto, con una mortalidad de alrededor de 8% y se clasifica en categora de Riesgo 3 en la estadstica internacional. (p351)
150
La experiencia de nuestro grupo quirrgico es la mayor serie nacional de esta grave malformacin. Hemos operado 21 nios con ALCAPA, logrando sobrevida en todos ellos, es decir, sin mortalidad quirrgica. El riesgo es sin embargo muy diferente a diferentes edades: en el lactante la operacin tiene mayor riesgo; 13 de nuestros pacientes eran lactantes menores de 6 meses y requirieron mucho apoyo postoperatorio. En el nio mayor de un ao, 8 casos en nuestra serie, el riesgo de la operacin es menor y la evolucin postoperatoria fu relativamente ms simple.

El tiempo en el pabelln es alrededor de cuatro horas. La evolucin postoperatoria en el recin nacido y lactante es, en general, con necesidad de ventilacin mecnica, que puede durar uno, dos o ms das, tiempo durante el cual el nio permanecer sedado y con analgsicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad. (p47) El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos das hasta que el corazn recupera fuerzas.

Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y, en el nio pequeo, puede ser en base a leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente.
151
El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente.

El ventrculo, ahora bien oxigenado, recupera fuerzas progresivamente en semanas o meses, mejorando su funcin. Sin embargo, las clulas musculares que se perdieron en el peor momento no se recuperan, por lo que puede quedar una falla ventricular crnica si la ciruga fue tarda o si el ventrculo sufri un gran infarto. El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338) La capacidad de ejercicio es habitualmente casi normal, pudiendo jugar con otros nios con las precauciones indispensables. (p343)
152
La FSTULA CORONARIA
Dr. Luis Len
En el corazn normal hay dos excelentes arterias que llevan sangre al msculo cardaco para que este tenga energa y oxgeno para latir e impulsar la sangre. Son la arteria coronaria derecha y la arteria coronaria izquierda que nacen de la aorta y transportan sangre oxigenada al mismo corazn. (p146) En la fstula coronaria una rama de las coronarias se ha abierto hacia una de las cmaras del corazn y en cada latido impulsa un chorro de sangre hacia la cavidad.
coronaria derecha dilatada
fstula coronaria a la aurcula derecha
153
La ilustracin representa una fstula coronaria operada en una nia a las 5 horas de nacer con muy buen resultado: la coronaria izquierda presenta una gran fstula hacia el VD.
coronaria izquierda muy dilatada fstula al ventrculo derecho

Una fstula amplia es una situacin grave y urgente que dar sntomas incluso en el recin nacido. Requiere una ciruga de urgencia. Una fstula mediana o pequea, en cambio, puede dar pocos sntomas, no es una urgencia quirrgica.
No es necesario operar todas las fstulas coronarias. Algunas son muy pequeas y no necesitan tratamiento, otras pueden ser cerradas sin ciruga, mediante catter. La ciruga es indispensable en las fstulas amplias.
154

Dra. Pilar Soler

No se conoce las causas en la actualidad.

La posibilidad de una nueva cardiopata es muy baja, alrededor de 1 en 20 embarazos.
es posible diagnosticar la fstula coronaria durante el embarazo?

S, es posible detectar las grandes fstulas coronarias en la eco fetal, no as las mas pequeas.

En el caso de una fstula amplia, es recomendable que el parto sea en una maternidad coordinada con un centro de cardiociruga de alto nivel.
155
La operacin de FSTULA CORONARIA

Dr. Luis Len
El cirujano identifica la fstula y la cierra mediante un parche, ligadura o sutura del orificio fistuloso. En la ilustracin, el cirujano ha cortado un parche del tamao de la fstula, el que ser suturado cuidadosamente a sus bordes, cerrando el paso anormal de sangre.

La operacin de una fstula coronaria con CEC es una ciruga de riesgo medio-bajo, con muy buenas posibilidades dentro de las
156
operaciones a corazn abierto. Se clasifica en Catergora de Riesgo 2, con una mortalidad de 3% en la clasificacin internacional. (p351) Si se trata de un recin nacido grave con falla cardaca, el riesgo quirrgico es mayor.
Nuestro grupo ha intervenido 16 nios con fstula coronaria, con sobrevida en 15 de ellos, es decir, el 94%. Un recin nacido muy grave falleci pocas horas despus de operado.

157
El DRENAJE ANMALO TOTAL de las VENAS PULMONARES o DVPAT
qu es el drenaje anmalo total de las venas pulmonares?

Es una cardiopata grave del recin nacido en la que las venas pulmonares no llegan al corazn. En el corazn normal, las cuatro venas pulmonares recogen la sangre ya oxigenada en los pulmones y la llevan a la aurcula izquierda. Desde ah pasar al ventrculo izquierdo, el que la impulsar hacia la aorta, arteria principal que reparte la sangre oxigenada a todo nuestro organismo.
aorta
pulmn
venas pulmonares normales
VI
En el DVPAT las venas pulmonares no se conectaron con la aurcula izquierda, sino que se desviaron llevando la sangre a otra vena grande.
158
En el dibujo a la derecha, se conectan a la vena cava superior y, en el dibujo a la izquierda, a la vena cava inferior a la altura del hgado. Estos son tipos de DVPAT muy frecuentes, pero hay muchos otros tipos segn el sitio al que llegan las venas anmalas.
vena cava superior venas pulmonares venas pulmonares
drenaje a vena cava superior vena cava inferior
drenaje hacia el hgado

S, el recin nacido presenta una gran congestin pulmonar por exceso de circulacin y mal drenaje de las venas pulmonares. La circulacin a la aurcula y ventrculo izquierdo es poca y el cuerpo recibe una cantidad de sangre menor que lo normal.

Desgraciadamente, si no se hace una ciruga oportuna, el nio fallecer en los primeros das o semanas de vida en el 90% de los casos. La ciruga es de alto riesgo y extraordinariamente demandante del equipo de anestesistas, intensivistas y cirujanos, por la inestabilidad de la circulacin. Afortunadamente, en cambio, cuando la ciruga es exitosa, el nio tiene un excelente pronstico vital hacia el futuro.
159

No se conoce la causa en la actualidad.

La posibilidad es muy baja, alrededor de 1 cada 20 nios presentar alguna cardiopata.
es posible diagnosticar el DVPAT durante el embarazo?

Es un diagnstico difcil pero puede sospecharse en la eco fetal cuando se observa aurcula y ventrculo derecho grandes y aurcula y ventrculo izquierdos pequeos.

En una maternidad coordinada con el centro cardioquirrgico. Es ms sencillo que la embarazada viaje antes del parto que organizar el traslado de un recin nacido grave y es mucho ms seguro para el nio.
160
La operacin de DRENAJE ANMALO TOTAL de las VENAS PULMONARES, DVPAT

Dr. Luis Len
en qu consiste la operacin de DVPAT?
El cirujano identifica las venas pulmonares detrs del corazn y las une a la aurcula izquierda, devolviendo la sangre oxigenada a su circuito normal. Adems, cierra la desembocadura anmala con una ligadura.
ligadura de la vena anormal unin de las venas pulmonares a la aurcula izquierda

La operacin de DVPAT en el primer mes de vida tiene un alto riesgo. Est en Categora de Riesgo 4 en la clasificacin internacional (p351), con una mortalidad de 19% que baja a 3,4 3,8% en el mayor de 30 das.
161
Nuestro grupo quirrgico tiene una serie de 531 operados, una de las mayores experiencias del mundo en la ciruga del DVPAT. Hemos operado 123 recin nacidos con este defecto en el perodo entre los aos 1998 y 2003, con una mortalidad del 7,4% logrando una sobrevida del 92,6% de los nios operados. Por desgracia algunos nios presentarn una obstruccin de las venas pulmonares en los meses siguientes, cuadro gravsimo que afecta alrededor del 7% de los sobrevivientes y, que es de muy mal pronstico. As, el 85% de los nios quedan definitivamente corregidos y se benefician de su operacin mantenindose sin problemas hacia el futuro. Otra experiencia nacional fue comunicada por el H Clnico de la Universidad Catlica con 11 nios operados y 1 fallecido (9%).*

El tiempo de pabelln es no menos de cuatro horas. El tiempo de UCI es variable y en general de mucha gravedad en las primeras horas y das. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en contnua observacin da y noche. (p47)

Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente.
162
* Revista Chilena de Cardiologa, Dic 1994
El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio reanudar la alimentacin al pecho o mamadera.
puede haber otras complicaciones?

Ya se ha mencionado que en el 7% de los nios se puede producir una estrechez tarda de las venas pulmonares; en ocasiones, por exceso de tejido de cicatriz en la unin a aurcula izquierda y, en otras, por un estrechamiento progresivo de las mismas venas. Ambos cuadros son extremadamente graves y de muy difcil solucin.

Despus de una exitosa correccin quirrgica sin secuelas, el nio con DVPAT ha logrado un corazn sano y una expectativa de vida normal. Podr asistir al colegio y hacer ejercicio, con las recomendaciones de su cardilogo. (p343)
163
El DUCTUS
Dr. Luis Crdenas
qu es el ductus?
En el feto, la aorta y la arteria pulmonar estn comunicadas por el ductus, que es una arteria esencial para el nio en el tero de su madre. El ductus lleva sangre desde la arteria pulmonar hasta la aorta. Recordemos que en el feto los pulmones estn completamente colapsados y sin aire, ya que el nio est sumergido en un medio lquido, el lquido amnitico. El ductus desva la sangre desde la arteria pulmonar hacia la aorta, desde donde se dirige a la placenta a recibir el oxgeno.
aorta
ductus
arteria pulmonar
164
En el momento del parto, el llanto del recin nacido hace entrar aire a los pulmones y es necesario que el ductus se cierre. Para cerrarlo, la naturaleza ha dotado al interior del ductus de un tejido laxo mucoso con tendencia a ocluirlo y fibras musculares que al contraerse lo estrechan.
ductus abierto
ductus cerrado
El oxgeno, que ahora s est entrando a los pulmones del nio, es un fuerte estmulo para que las fibras musculares del ductus se contraigan y se cierre su interior con un tapn de tejido laxo. Esta arteria que prest tanta utilidad al feto por fin se ha cerrado. Si falla este proceso de cierre, el ductus sigue abierto y pasa a ser un ductus abierto o ductus persistente. En cada latido la sangre oxigenada de la arteria aorta, de color rojo intenso, pasa a travs del ductus hacia la arteria pulmonar. Hay exceso de circulacin de sangre hacia los pulmones y dficit de circulacin hacia el cuerpo. El nio puede manifestar respiracin rpida, cansancio o dificultad para mamar y poco aumento del peso. Si el ductus es pequeo puede no tener ningn sntoma y detectarse por el soplo, o sonido, que es producido por el paso contnuo de sangre. En el nio prematuro el ductus puede producir un cuadro grave de insuficiencia respiratoria y se hace necesario cerrarlo.
165
ductus
arteria pulmonar
aorta
cmo se diagnostica un ductus?

Este diagnstico se confirma con una radiografa de trax, un electrocardiograma y una ecocardiografa. El eco nos permite observar el ductus en forma directa, su tamao, posicin, direccin, forma y, adems, evaluar su repercusin sobre el corazn.
cul es el tratamiento para un ductus en el recin nacido?

En bebs prematuros existe la posibilidad de tratarlo con un medicamento llamado Indometacina, el cual bloquea sustancias especficas que ayudan a mantenerlo abierto, de tal manera que, al bloquearlas el ductus se cierra. Sin embargo, tiene potenciales efectos nocivos para el rin y riesgo de sangrado. Este tratamiento no es efectivo en bebs de trmino ni en nios mayores. En ellos se cierra mediante una operacin o mediante cateterismo. (p169)
166
La operacin de DUCTUS
Dr. Pablo Garca
en qu consiste la operacin del ductus?
El cirujano corta el ductus y sutura ambos extremos cuidadosamente. Una tcnica alternativa consiste en ocluir el ductus con pequeos clips vasculares o bien ligarlo, tcnicas que son ms simples en el nio prematuro de muy bajo peso.
ductus seccionado y suturado

La operacin de ductus es una ciruga de bajo riesgo. Est catalogada en Categora de Riesgo 1 en la clasificacin internacional, con una mortalidad de 0,4 - 0,5%. (p351)
167
Existe una vasta y extensa experiencia con esta operacin en nuestro grupo, con un total de 1722 nios operados. La mortalidad fue 0.4%. Hoy en da, muchos de los nios son prematuros de bajo peso. En ellos hay numerosas complicaciones peditricas posibles bastante graves, que pueden encerrar riesgo para el nio.

Normal. El cierre del ductus corrige definitivamente el problema. El corazn funcionar normalmente pudiendo hacer ejercicio sin restricciones.
se puede prevenir el ductus?

Se desconoce su causa exacta, pero s se sabe que aumenta su frecuencia en los nios prematuros y cuando la madre contrae Rubeola en un momento cercano al parto. Por lo tanto, prevenir el parto prematuro y la vacunacin anti-Rubeola son medidas efectivas para prevenirlo.
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Cierre del DUCTUS mediante

CATETERISMO INTERVENCIONAL
Dr. Raul Zilleruelo
en que consiste este procedimiento?
Estando el nio en ayunas, es sedado previo a su ingreso al pabelln de cateterismo y luego se inicia el procedimiento. Con anestesia local en la regin inguinal por va percutnea, se introduce en arteria y/o vena femoral un catter cardaco para efectuar primero una aortografa que nos permite visualizar el ductus y medir su dimetro y as seleccionar adecuadamente el dispositivo a usar. Este se introduce a travs de un catter que permite avanzar el dispositivo para cerrar el ductus. Posteriormente se efecta una aortografa de control para confirmar el cierre.
qu ventajas tiene?
El cierre del ductus mediante cateterismo intervencional tiene ventajas evidentes, no requiere de toracotoma que involucra dolor y cicatriz, no requiere de anestesia general, solo sedacin, la hospitalizacin es breve, de slo 1 da, acompaado por sus padres.
es posible cerrar el ductus con catter en todos los casos?

La ciruga clsica con toracotoma an es necesaria para ductus grandes de recin nacidos y lactantes menores de 1 ao, aunque ya se est efectuando cierre intervencional en mayores de 6 meses con catteres ms finos que permitirn bajar la edad de cierre.
qu complicaciones tiene este procedimiento?

Las complicaciones son escasas e inherentes al cateterismo: hematoma o prdida de pulso transitorio en el sitio de la puncin. Excepcionalmente, puede complicarse con una embolizacin del
169
dispositivo hacia la arteria pulmonar o aorta (infrecuente con dispositivos de liberacin controlada) y es necesario proceder a extraer el coil por va venosa o arterial mediante gua lazo o basquet. El ductus a veces filtra en los das o meses siguientes y termina por ocluirse bien antes del ao, lo que se confirma con el examen clnico y el ecocardiograma.
cuntos casos como el de mi hijo han sido tratados?

En nuestro centro se han cerrado con esta tcnica ms de 300 ductus y nos acercamos a las experiencias de centros europeos y de EEUU.
cmo es el dispositivo?
Actualmente, se est usando preferentemente 2 tipos de dispositivos: uno consiste en un espiral metlico o coil que puede liberarse dentro del lumen del ductus para ocluirlo, ya sea empujndolo con un gua (gean turco) con liberacin controlada, atornillado al gua (fliper de Cook); estos espirales se utilizan preferentemente en ductus pequeos y medianos (menos de 3 a 4 mm de dimetro). El otro dispositivo es un tapn de malla metlica de nitinol (amplatzer) que tambin permite ocluir ductus, especialmente los de mayor dimetro, pero su costo es mucho mayor.
coil amplatzer
cunto dura la intervencin?, cuntos das estar hospitalizado?

Terminado el procedimiento, el nio queda hospitalizado y con sus padres hasta el da siguiente en que, previo control clnico (desaparece el soplo ductal) y de radiografa de trax (dispositivo in situ), se da de alta con indicacin de vida normal.
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La VENTANA AORTOPULMONAR

La ventana aortopulmonar es una amplio orificio que une las dos grandes arterias que salen del corazn: la arteria aorta y la arteria pulmonar. A travs de este amplio defecto pasa una gran cantidad de sangre. En cada latido del corazn, la sangre oxigenada, de color rojo, pasa desde la aorta a la arteria pulmonar. Hay exceso de sangre en los pulmones lo que produce sntomas como cansancio, dificultad para mamar y respiracin rpida. Por el contrario, la cantidad de sangre que va hacia el cuerpo y los rganos es menor que lo normal.
aorta ventana aortopulmonar
arteria pulmonar

Es una situacin de riesgo y urgente, ya que el corazn est dilatado y hay congestin pulmonar y presin pulmonar muy alta, con riesgo de fallecer si no es operado.
171
La operacin de VENTANA AORTOPULMONAR
El cirujano cierra hermticamente el defecto con un parche adecuado al tamao del orificio, suturndolo a sus bordes. La operacin se hace con apoyo de circulacin extracorprea y reestablece la separacin entre ambas arterias.
cierre con parche aorta
arteria pulmonar
qu experiencia existe?
Es un defecto infrecuente, hemos operado slo 10 nios en un total de 17.000 operaciones efectuadas en nuestro centro en cinco dcadas. En nuestra breve serie de 10 nios operados, la sobrevida fue de 80%, pero el progreso de la ciruga del recin nacido y los buenos resultados en cardiopatas similares hacen pensar que el riesgo actual es muy inferior.
172
La ESTENOSIS MITRAL
Dr. Luis Len
en qu consiste la estenosis mitral?
Es una estrechez de la vlvula mitral.
por qu se produjo esta estrechez?

En el lactante y recin nacido es porque la mitral se desarroll mal, es decir, es una estenosis mitral congnita. En el nio adolescente suele ser consecuencia de una enfermedad reumtica que ha inflamado y estrechado la mitral. Esta enfermedad es hoy da menos frecuente que antes.
cmo es una vlvula mitral normal?

En el corazn normal la mitral se abre ampliamente para dejar pasar la sangre desde la aurcula izquierda hacia el ventrculo izquierdo y luego se cierra hermticamente cuando el VI se contrae, evitando que la sangre retroceda a la aurcula. La vlvula mitral tiene dos velos o membranas que se abren y se
AI vlvula mitral abierta VI vlvula mitral cerrada
173
cierran en cada latido, el velo anterior, ms grande, y el velo posterior, ms chico. Cada velo tiene unas cuerdecitas muy flexibles que lo fijan a un pequeo msculo. Ellas reciben el nombre de cuerdas tendneas, con sus msculos papilares. Cuando el ventrculo se contrae los velos suben y se juntan uno con otro, las cuerdas impiden que sus velos floten hacia la aurcula y la sangre se devuelva; son similares a las cuerdas de un paracadas. Si sacramos las aurculas y mirramos las vlvulas mitral y tricspide cuando se abren y cierran, esto es lo que veramos:
mitral abierta
tricspide abierta
mitral cerrada
tricspide cerrada
Los dos velos de la mitral se juntan exactamente uno con otro, al igual que los tres velos de la tricspide. Al abrirse las vlvulas dejan un amplio orificio para que la sangre avance.
cmo es una estenosis mitral?

En la estenosis mitral el orificio es pequeo. Los velos suelen estar pegados formando un embudo, y las cuerdas suelen estar muy gruesas y fusionadas entre s y llegan a un msculo nico. La estrechez puede ser por un diafragma.
174
mitral normal
mitral estrecha
anillo o rodete supramitral (diafragma)
qu sntomas presentar el nio?

Debido a la estenosis mitral la sangre no avanza libremente, sino que se acumula en la aurcula izquierda aumentando su tamao y su presin y, adems, congestiona las venas pulmonares que llegan a la AI y tambin congestiona el pulmn. El nio puede tener cansancio y respiracin rpida o, si es pequeo, presentar dificultad para mamar. Al avanzar menos sangre hacia adelante el nio recibir menos circulacin hacia el cuerpo y los rganos; puede subir poco de peso.
175
La operacin de ESTENOSIS MITRAL

Dr. Luis Len
El cirujano intentar ampliar el paso a travs de la vlvula, recortando las reas de cicatriz fibrosa y adelgazando las cuerdas pegadas y, dividiendo el msculo papilar nico en dos o tres.
extirpacin de anillo supramitral incisin de cuerdas y msculos pegados
RAIMPLAZAR
Es posible aumentar el paso de sangre, pero la mitral dista mucho de ser una vlvula normal y, a largo plazo, puede ser necesario extirparla para implantar una vlvula mitral artificial.
176

La ciruga de la estenosis mitral congnita es de riesgo alto, la plasta es muy difcil de ejecutar en el nio pequeo y debera ser efectuada por un cirujano experto, lo que no es fcil, por lo poco frecuente de esta lesin. El reemplazo de la mitral es igualmente demandante, ya que el espacio es pequeo.
La operacin ms tradicional de reemplazo mitral con una vlvula artificial ha sido efectuada en 31 nios con estenosis mitral en nuestro grupo, 5 de los cuales fallecieron, una mortalidad de 16%, lo que refleja la dificultad tcnica antes mencionada. Ms recientemente, hemos intentado de preferencia ampliar la vlvula, si es posible. Esta ciruga conservadora de la vlvula ha sido efectuada en 13 nios, en 4 de ellos se ha sacado un anillo supramitral y en 9 se ha ampliado la vlvula estrecha. Ninguno de ellos falleci, sin embargo, a pesar de este buen resultado inicial, sabemos que son vlvulas que no quedan perfectas, sino con grados menores de estenosis e insuficiencia y que deben seguir en control. Dos inconvenientes de las vlvulas artificiales son la necesidad de un medicamento anticoagulante de por vida, y el hecho de que una prtesis chica requerir ser cambiada por otra mayor al crecer el nio. Estas son las razones por las que es necesario corregir la estrechez preservando la vlvula del nio cuando sea posible. (ver Tratamiento Anticoagulante, p348)
177
La INSUFICIENCIA MITRAL
en qu consiste?
Si los velos de la mitral no se juntan perfectamente, como hemos visto en la p175, entonces al contraerse el ventrculo izquierdo, parte de la sangre filtra hacia atrs, retrocediendo hacia la aurcula izquierda.
AI
vlvula mitral defectuosa
VI

Si la insuficiencia mitral es leve, producir pocos problemas al nio, el que podr alimentarse, crecer y jugar sin limitaciones ni necesidad de intervencin. Por el contrario, si la insuficiencia es acentuada, la aurcula izquierda se dilatar cada vez ms, el nio se cansar, si es pequeo tendr dificultad para tomar el pecho o mamadera y necesitar ser operado sin demora.
178
La operacin de INSUFICIENCIA MITRAL

Dr. Oscar Gmez
Reparacin o plasta de la mitral: consiste en arreglar la filtracin mediante diversas tcnicas quirrgicas, conservando la propia vlvula.
Reemplazo por vlvula artificial: consiste en sacar o extirpar la vlvula mitral irreparable y poner en su lugar una vlvula mecnica, como se muestra en la ilustracin.
vlvula artificial de disco
Hemos acumulado una amplia experiencia en nuestrogrupo de cirujanos en la ciruga de la insuficiencia mitral en el nio. Hemos reparado la vlvula en 46 nios, 2 de los cuales fallecieron, con una mortalidad de 4,3%, es decir, una sobrevida de 95,7%. Hemos usado una vlvula artificial en 51 nios, 2 de los cuales fallecieron, con una mortalidad de 3,9% y una sobrevida de 96,1%, similar a la anterior.
179
La ESTENOSIS PULMONAR VALVULAR

Es una estrechez de la vlvula pulmonar, que obstruye el paso de la sangre desde el ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar.
abriendo la vlvula pulmonar
Antes de la dilatacin con baln, que es la tcnica preferida actualmente, los cirujanos efectuamos un gran nmero de operaciones para abrir la vlvula pulmonar estrecha, con un excelente resultado. El nmero total de intervenciones con CEC fue de 237. El resultado en los nios de 3 meses o ms fue de 2 fallecidos en 166 operados, es decir, una mortalidad de 1,2% y, por lo tanto, una sobrevida de 98,8%. La ciruga de urgencia en los primeros meses, de mayor riesgo, se trata detalladamente en la Estenosis Pulmonar Crtica del Recin Nacido. (p189)
180

Dra. Paulina Doggenweiler

No se conoce la causa en la actualidad.

La posibilidad es baja, en 1 de 20 embarazos puede nacer un nio con alguna cardiopata.
es posible diagnosticar la estenosis pulmonar?

S, es posible detectar este defecto en el eco fetal durante el embarazo.

Si la estrechez es leve y el ventrculo derecho funciona normalmente, el parto puede ser en su maternidad y con su obstetra. Por el contrario si la estrechez es importante y el ventrculo est grueso o late mal, es recomendable que tenga su parto en una maternidad coordinada con un centro de cardiociruga. Podra ser necesaria una intervencin de urgencia.
181
Dilatacin de la ESTENOSIS PULMONAR VALVULAR con Catter Dra. Patricia Miranda

en qu consiste una dilatacin con baln de una Estenosis Valvular Pulmonar?
Es un procedimiento que se realiza en un pabelln de cateterismo cardaco. Se introduce un catter a la vena femoral (desde la zona inguinal) llegando al corazn, pasando por la aurcula y ventrculo derecho, para colocar un baln a travs de la vlvula pulmonar estrecha. Una vez ubicado correctamente, se infla el baln y las zonas fusionadas de la vlvula se liberan, quedando esta vlvula abierta.
catter baln
182
por qu es el procedimiento de eleccin?

Desde que se inici su uso demostr que tena iguales y mejores resultados que la ciruga a corazn abierto, sin tener los inconvenientes de esta ltima (incisin, drenajes, cicatriz, etc.).
cules son los riesgos del procedimiento?

Los riesgos del procedimiento se concentran en el grupo de pacientes menores de 3 meses y tienen que ver con sangramientos hacia el pericardio por perforacin del corazn, o bien, imposibilidad de completar el procedimiento, debiendo recurrir a la ciruga. Esto ocurre en el 0,4% de los casos.
a futuro ser necesario efectuar nuevas dilataciones?

Generalmente, slo se requiere un procedimiento para solucionar completamente el problema, pero hay un pequeo porcentaje de pacientes que tienen vlvulas muy anmalas, a los cuales ha sido necesario practicarles ms de una valvuloplasta, pero esto slo es el 0,6% de los casos.
cunto dura la intervencin?, requiere anestesia general?

Normalmente, se usa anestesia general slo en los pacientes recin nacidos. En los nios ms grandes se usa sedacin y anestesia local para evitar dolor e incomodidades. La mayora de los nios no recuerda el procedimiento por la sedacin que se usa. El procedimiento dura entre 1 y 3 horas.
cunto dura la hospitalizacin?

Si se trata de un recin nacido, el paciente ser trasladado a la
183
UCI y puede quedar con ventilacin mecnica. El alta ser en 1 o 2 das, si no hay complicaciones. Los nios mayores permanecen hospitalizados solamente hasta la maana siguiente.
puedo estar con mi hijo?

Si el nio est en UCI, ser acompaado slamente en el horario de visita y, si es un nio mayor, podr estar con l hasta la tarde.
cul es la experiencia en el Hospital Luis Calvo Mackenna?

Se han realizado 350 valvuloplastas con baln hasta noviembre de 2003. No ha habido mortalidad en la serie, desde hace 5 aos no ha sido necesario operar a ningn nio llevado a valvuloplasta.
184
La ESTENOSIS INFUNDIBULAR del Ventrculo Derecho

Dr. Luis Len
en qu consiste la estenosis infundibular?
Es una estrechez en el ventrculo derecho alto (infundbulo) por el crecimiento de bandas musculares anormales que obstruyen el paso de la sangre hacia la arteria pulmonar.
AP obstruccin por bandas musculares infundibulares
VD

La operacin de una estenosis infundibular con CEC es una ciruga de riesgo medio-bajo catalogada en Categora de Riesgo 2, con una mortalidad de alrededor de 3%. (p351)
185
Existe una muy amplia experiencia en esta cardiopata en nuestro grupo quirrgico hemos efectuado 201 operaciones de estenosis infundibular, 165 de ellas se asociaron a CIV y 36 no lo hicieron. La mortalidad fue de 1,5%, es decir, la sobrevida ha sido de 98,5%.

El tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos y el nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Al da siguiente es frecuente que el nio pase a una pieza donde podr estar con sus padres hasta el alta, dos das despus. Algunos nios podrn requerir ms das de UCI o recurrir a drogas cardacas o ventilacin mecnica, pero la falla cardaca grave ser excepcional en esta ciruga.

El nio tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o en su desarrollo fsico, si la ciruga se hizo oportunamente. El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338) La capacidad de ejercicio es habitualmente normal, con las precauciones indispensables. (p343)
186
La operacin de HOMOINJERTO PULMONAR
en qu consiste la operacin de homoinjerto?

El homoinjerto es una arteria pulmonar con su propia vlvula, que se ha obtenido cuando una persona ha donado sus rganos, al igual que se obtienen los riones y el corazn para la operacin de transplante cardaco o renal. Por lo tanto usamos el homoinjerto pulmonar cuando necesitamos fabricar una nueva arteria pulmonar durante la ciruga.
arteria pulmonar derecha
homoinjerto
VD
en qu casos se usa?
Se usa en las cardiopatas en que no existe la arteria pulmonar, como por ejemplo el Tronco y el Fallot con atresia pulmonar.
187
Un segundo uso, muy frecuente, es en los nios operados, en los que la vlvula pulmonar es defectuosa, como despus de la operacin de Fallot con parche transanular (p247). Estos nios pueden vivir sin problemas durante muchos aos despus de su ciruga inicial, pero con el tiempo la vlvula pulmonar defectuosa deja retroceder la sangre hacia el VD, el que se dilata progresivamente; el nio se cansa. Se hace necesario una vlvula pulmonar perfecta, un homoinjerto pulmonar.
qu es un banco de vlvulas?
La tecnologa actual nos permite obtener el homoinjerto del donante y luego congelarlo y guardarlo en un banco de tejidos. Esto nos proporciona una vlvula que conservar su funcin meses o aos mas tarde cuando se la descongele para ser colocada en el corazn del receptor.
existe rechazo al homoinjerto?

No, a diferencia del transplante de corazn en el que se requiere drogas contra el rechazo, el homoinjerto es bien recibido y no necesita de medicamentos.
es una operacin definitiva?

No, por desgracia no lo es, ya que a largo plazo la vlvula del homoinjerto dejar de funcionar, hacindose mas rgida y menos mvil. Su duracin es variable, el promedio es entre 5 y 10 aos, pero hay casos en los que ha llegado a 25 aos.

Despus de la intervencin el corazn recupera su funcin y reduce su tamao. El nio se beneficia con un menor cansancio y mayor tolerancia al ejercicio.
188
La ESTENOSIS PULMONAR CRTICA del Recin Nacido o Hipoplasia de Ventrculo Derecho

Dr. Luis Len
qu es la estenosis pulmonar crtica?
Es una estrechez de la vlvula pulmonar tan acentuada que debe ser intervenida con urgencia en los primeros das de vida o apenas se diagnostique.
qu es la atresia pulmonar?
Si la vlvula est totalmente cerrada se llama atresia de la vlvula pulmonar y es igualmente crtica y urgente. Los dos defectos, la vlvula muy estrecha y la que est cerrada, son igualmente graves para el nio recin nacido y pueden, al nacer, ya haber daado el VD y la vlvula tricspide, por lo que esta combinacin de lesiones se llama tambin HIPOPLASIA de VD. Durante el embarazo el VD trabaj para hacer pasar la sangre a travs de la estrechez pulmonar. Desarroll un gran engrosamiento muscular, lo que, asociado a una elevadsima presin por la obstruccin valvular, caus la muerte de muchas fibras musculares, con formacin de cicatrices en la pared del ventrculo. En cada latido, el ventrculo se contrae y produce una alta presin que fuerza la sangre a travs del orificio estrecho en el centro de la vlvula. La cantidad de sangre que avanza puede ser escasa o nula.
189
vlvula pulmonar msculo grueso VD
vlvula tricspide
El recin nacido es afortunado en tener el ductus abierto, ya que ste aporta flujo de sangre hacia la arteria pulmonar. El neonatlogo administrar un goteo de prostaglandina para mantener abierto el ductus hasta la ciruga.
ductus abierto
cul es la condicin de mi hijo?

Algunos recin nacidos son estables, pueden incluso ser puestos al pecho materno. En cambio, algunos nios estn muy graves debido a la falta de oxgeno y necesitan cuidados de UCI e incluso ventilacin mecnica o drogas que mejoren la contraccin cardaca mientras se prepara la ciruga de urgencia.
190
La operacin de ESTENOSIS PULMONAR CRTICA del Recin Nacido o Hipoplasia de Ventrculo Derecho
Dr. Luis Len
Si el VD es bueno o recuperable intentaremos abrir la vlvula. El cirujano separa los velos de la vlvula que estaban pegados entre s, haciendo una cuidadosa incisin de los bordes fusionados, con lo que mejora la apertura de la vlvula y el paso de sangre.
abriendo la vlvula pulmonar
Pero, a pesar de una apertura adecuada, el ventrculo derecho puede impulsar poca sangre a travs de la vlvula. Esto sucede si el ventrculo es muy pequeo, si el msculo es excesivamente grueso y no se distiende o si existe mucha cicatriz entre sus fibras. El cirujano puede ampliar la cavidad ventricular sacando algunas bandas musculares, tambin puede resecar reas de cicatriz gruesa.
191
Un problema especial es cuando la vlvula tricspide es defectuosa, el cirujano puede mejorar parcialmente una insuficiencia o una estrechez de la tricspide durante la operacin.

Los198 nios operados constituyen la vasta experiencia quirrica de nuestro grupo con este grave problema. Un tercio de ellos recibi una valvulotoma pulmonar, es decir, se abri la vlvula pulmonar con el fin de que el VD creciera con el tiempo. Son un total de 78 nios operados con dicha tcnica. Otros 98 nios recibieron solamente un shunt, estimndose que un VD diminuto no se desarrollara nunca y 22 fueron sometidos a ambas operaciones. Falleci un 14% de los operados. Una segunda serie nacional son los 15 nios operados en el H Clnico de la Universidad Catlica, en quienes efectuaron 27 intervenciones a lo largo de varios aos, con una excelente sobrevida inicial de 93% y una menor sobrevida final del 66%, es decir 10 pacientes.*

El tiempo de pabelln es alrededor de tres horas. El tiempo de UCI es variable y, en general, las primeras horas y das son de mucha gravedad. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en continua observacin da y noche. (p47) Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso dirio. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente.
* Revista Chilena de Cardiologa Vol 19, n3 p155,2000
192
El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio reanudar su alimentacin al pecho o mamadera.

Despus de la operacin, el nio permanecer en control con su cardilogo, quien observar el crecimiento y la funcin del ventrculo derecho para decidir si requiere de una segunda ciruga. Con un VD normal, muchos nios tienen un desarrollo sin complicaciones y con buena tolerancia al ejercicio. Con un VD mediano, el nio necesitar nueva ciruga durante el primer ao de vida, ver operacin de Glenn. (p317) Con un VD pequeo, se lo considerar como si tuviera un corazn univentricular. (p304)
193
La operacin de BLALOCK
Dr. Luis Snchez
qu hacer con un VD inadecuado?
Esta es una situacin ms complicada, pero frecuente. Casi la mitad de los recin nacidos tiene un VD muy chico o con una vlvula tricspide muy pequea para que sirva al nio adecuadamente. En ellos, aunque se abriera la vlvula pulmonar, el VD no impulsara la sangre que le llega. En estos casos, el cirujano hace una operacin paliativa, la operacin de Blalock.
qu es el Blalock?
Es una ingeniosa operacin paliativa o transitoria que sirve para aliviar la cianosis de los nios azules, derivando flujo de sangre del brazo hacia los pulmones.
El cirujano usa un trocito de un tubo de Tefln y deriva sangre desde la arteria del brazo a la arteria de un pulmn. Esto asegura un flujo de sangre hacia el pulmn y una oxigenacin adecuada. En nuestra experiencia, 98 nios recibieron este tipo de ciruga, como se menciona anteriormente.
194
arteria subclavia (brazo derecho)
arteria pulmonar tubo o shunt de tefln
En la ilustracin se ha hecho la operacin de Blalock fabricando un bypass desde la arteria del brazo derecho hasta la arteria pulmonar derecha. El flujo pulmonar de sangre aumenta. La cianosis disminuye o desaparece completamente.
195
La operacin de VENTRCULO Y MEDIO

Dr. Luis Len
y...qu es un ventrculo y medio?
Si el VD es inadecuado, es posible que se desarrolle parcialmente y que se le encargue hacer la mitad del trabajo normal. El cirujano abre la vlvula, pero adems hace el Blalock. En nuestra experiencia en 22 nios se hizo tanto la valvulotoma como el shunt, como se mencion anteriormente. Al crecer el nio tendr un ventrculo (el VI) y medio (el VD). Se har adems una operacin de Glenn (p317). La mitad de la sangre azul ser impulsada por el VD hacia la arteria pulmonar y la mitad pasar directamente desde la vena cava superior a la arteria pulmonar.
196
ANOMALAS CORONARIAS en la ATRESIA PULMONAR con septum intacto
qu problema puede tener mi hijo con las arterias coronarias?

En el corazn normal hay dos excelentes arterias que llevan sangre al msculo cardaco para que ste tenga energa y oxgeno para latir e impulsar la sangre. Son la arteria coronaria derecha y la arteria coronaria izquierda, que nacen de la aorta y transportan sangre oxigenada al mismo corazn. En el recin nacido con atresia pulmonar, la vlvula pulmonar no se abre, la sangre alcanza una altsima presin en el VD: 5 o 6 veces ms que lo normal, y empieza a buscar vas de escape hacia las arterias coronarias. Estos caminitos o trayectos entre las bandas musculares se llaman sinusoides. A travs de los sinusoides, las coronarias estn recibiendo sangre sin oxgeno. Las importantes arterias coronarias pueden tener segmentos estrechos o cerrados.
CORAZON NORMAL ATRESIA PULMONAR
arteria coronaria derecha
arteria coronaria izquierda
vlvula pulmonar cerrada msculo grueso con cicatriz blanca
sinusoides 197
Si el cirujano abre la vlvula pulmonar, tericamente, se soluciona el problema ya que bajar la presin de VD y no inyectar ms sangre azul hacia las coronarias. Esto es efectivamente as en la mayora de los casos. Sin embargo, hay nios en los que abrir la vlvula puede arriesgar dejar las arterias coronarias casi sin flujo y el corazn con poca irrigacin.
cules son estos casos?
1. La FSTULA CORONARIA
Si un sinusoide es muy grande, al abrirse la vlvula y bajar la presin de VD, el trayecto ampliamente abierto se roba la sangre de la arteria coronaria y deja sin circulacin a la arteria ms all de la fstula. Puede haber falla cardaca por mala irrigacin de un ventrculo o una parte de l.
gran fstula coronaria
198
2. La ATRESIA o ausencia de la ARTERIA CORONARIA PROXIMAL

Es una grave situacin en la que las arterias coronarias reciben sangre desde los sinusoides del VD solamente, ya que las arterias coronarias no nacen de la aorta, se ha cerrado su conexin con la aorta antes del nacimiento.
ausencia de arteria coronaria derecha estrechez de arteria coronaria izquierda
3. La ESTENOSIS CORONARIA
En esta situacin, si se abre la vlvula pulmonar, la arteria coronaria mas all de la estrechez se quedar sin circulacin.
estrechez de arteria coronaria izquierda
199
La ESTENOSIS ARTICA VALVULAR

Dra. Pilar Soler
en qu consiste?
La estenosis artica valvular es una estrechez de la vlvula artica que obstruye el paso normal de la sangre. A diferencia del corazn normal, en esta cardiopata las membranas o velos de la vlvula no se abren completamente, ya que se han pegado o fusionado entre s. La apertura deja un orificio estrecho al centro.
vlvula artica muy estrecha
Ao
VI
200

El cuadro clnico ms grave lo presenta el recin nacido con estenosis artica crtica. (p205) Menos grave es la estrechez en el nio pasado el primer mes. En l, la obstruccin la ha compensado el ventrculo izquierdo aumentando su masa muscular (hipertrofia del VI), lo que le permite hacer mayor presin y hacer avanzar la sangre a la aorta. La urgencia la determina el grado de estrechez. Si es leve o moderada, no hay apuro en intervenir, ya que el nio presenta poco riesgo y ningn sntoma. Si, en cambio, la estrechez es acentuada, la intervencin es urgente ya que puede aparecer dolor al corazn y falla cardaca o episodios de desmayo e incluso muerte sbita.
En la mayora de los casos la estrechez podr ser aliviada sin operacin, el cardilogo podr introducir un catter o sonda y dilatar la vlvula. (p209) La ciruga es necesaria si hay una vlvula muy gruesa o muy pequea o malformada, es decir, en los casos mas complicados.
201

Aunque no se conoce bien la causa en la actualidad, hay indicios de que puede haber uno o mas genes defectuosos.

S, es posible que otro hijo presente un defecto del ventrculo izquierdo o sus vlvulas en 10 o 15% de los casos.
es posible diagnosticar la estenosis artica durante el embarazo?

S, el obstetra puede notar un ventrculo izquierdo grueso o que se contrae mal y una vlvula artica que no se abre bien, en el eco fetal.

Si la estrechez es leve y el ventrculo izquierdo funciona normalmente, el parto puede ser en su maternidad y con su obstetra. Por el contrario, si la estrechez es importante y el ventrculo esta grueso o late mal, es recomendable que tenga su parto en una maternidad coordinada con un centro de cardiociruga. Podra ser necesaria una intervencin de urgencia.
202
La operacin de ESTENOSIS ARTICA VALVULAR

Dr. Luis Len
El cirujano abre los puntos en que se encuentran fusionados los velos valvulares aumentando el rea de apertura. Con frecuencia es posible, adems, extirpar los ndulos fibrosos y mejorar la flexibilidad de los velos, lo que no es posible en la dilatacin con baln. Esta ciruga es conservadora de la vlvula, a diferencia de la operacin de Ross y la operacin de reemplazo por una vlvula artificial.
separacin de los velos valvulares fusionados

La operacin de una estenosis artica con CEC es una ciruga de riesgo medio-bajo, catalogada en Categora de riesgo 2, con una mortalidad de alrededor de 3%. (p351)
203
109 nios han sido operados de estenosis de la vlvula artica con CEC, en nuestro grupo quirrgico, con una muy baja mortalidad de 0,9%, es decir, una sobrevida de 99%, lo que confirma la seguridad de dicha intervencin cuando se trata de un defecto nico. Actualmente, en la mayora de los casos se efecta la dilatacin valvular mediante catter, evitando la ciruga.

El tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos y el nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Al da siguiente es frecuente que el nio pase a una pieza donde podr estar con sus padres hasta el alta, dos das despus. Algunos nios podrn requerir ms das de UCI o recurrir a drogas cardacas o ventilacin mecnica, pero la falla cardaca grave ser excepcional en esta ciruga.

Es frecuente que el nio ya operado presente otros problemas cardacos a lo largo de su vida, ya que la vlvula artica misma no es normal y con el paso de los aos suele irse poniendo ms dura y rgida y, nuevamente, provoca estrechez o bien cierra defectuosamente. La vlvula mitral puede presentar tambin mal funcionamiento, estenosis o insuficiencia mitral. Por todas estas razones es probable que exista una segunda intervencin o cateterismo intervencional en el futuro, e incluso, que ms adelante requiera un reemplazo valvular artico. El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338) Es necesario restringir el ejercicio antes de la ciruga y en los primeros meses despus de operado, siguiendo las instrucciones de su cardilogo. (p343)
204
La ESTENOSIS ARTICA CRTICA del Recin Nacido

Dr. Luis Len
Esta es una estrechez de la vlvula artica tan acentuada que debe ser intervenida con urgencia. Durante el embarazo la estenosis artica provoc un gran engrosamiento muscular del ventrculo izquierdo del nio, lo que, asociado a una elevadsima presin por la obstruccin valvular, ha causado la muerte de muchas fibras musculares, con formacin de cicatrices en la pared muscular.
vlvula artica estrecha
msculo grueso con cicatriz blanca VI
En cada latido el ventrculo se contrae y produce una alta presin que fuerza la sangre a travs del orificio estrecho.
205
La cantidad de sangre que avanza puede ser escasa y el ventrculo puede tener ya poca fuerza (mala funcin o contractilidad del ventrculo izquierdo). El recin nacido es afortunado en tener el ductus abierto, ya que ste aporta flujo de sangre hacia la aorta. El neonatlogo administrar un goteo de prostaglandina para mantener abierto el ductus hasta la ciruga.
aorta ductus llevando sangre a la aorta arteria pulmonar
cul es la condicin de mi hijo?

Algunos recin nacidos son estables y presentan solamente palidez y respiracin rpida, pueden incluso ser puestos al pecho materno. En cambio, algunos nios estn muy graves y necesitan cuidados de UCI e incluso ventilacin mecnica o drogas que mejoren la contraccin cardaca mientras se prepara la ciruga.
206

Esta ciruga est clasificada como de alto riesgo debido a la gravedad del nio. El riesgo depende de muchos factores, entre ellos: - La mala funcin del VI - La aorta muy pequea - El VI de tamao muy chico - Dao previo por falta de circulacin a otros rganos, como cerebro, rin, hgado, intestinos, etc.
207
La operacin de ESTENOSIS ARTICA CRTICA

Dr. Luis Len
El cirujano abre los puntos en que se encuentran fusionados los velos valvulares aumentando el rea de apertura. Con frecuencia es posible, adems, extirpar los ndulos fibrosos y mejorar la flexibilidad de los velos, lo que no es posible en la dilatacin con baln, que es la alternativa. Esta ciruga es conservadora de la vlvula, a diferencia de la operacin de Ross, en la que se saca la vlvula defectuosa y se pone otra vlvula en su lugar. Alrededor del 80% de los nios sobrevivirn esta grave etapa de la vida.
33 nios recin nacidos y menores de 2 meses han sido operados de estenosis artica crtica en los ltimos 10 aos, 3 de ellos fallecieron, lo que representa una mortalidad de 9% y una sobrevida de 91%.
208
DILATACIN con BALN de la ESTENOSIS ARTICA

Dra. Pilar Soler
en qu consiste?
La solucin de la estenosis artica en la actualidad es, preferentemente, va cateterismo intervencional en el laboratorio de hemodinmica, utilizando catteres con baln que se introducen va percutnea retrgrada por la arteria de la ingle (arteria femoral), hasta el plano valvular y centrando el baln an plegado en el orificio valvular. Luego ste se infla con medio de contraste a alta presin. Esto causa un rasgadura de uno de los velos gruesos creando una nueva comisura y una expansin del orificio valvular.
puede romperse la vlvula con el baln?

La relacin entre el ancho del baln completamente expandido y el anillo valvular debe ser idealmente 0,8 para no causar una regurgitacin valvular importante. Esta, en general, aparece en un 15% de los casos en nios mayores, los que en general, tienen vlvulas menos displsicas que los recin nacidos. En ste ltimo grupo la regurgitacin valvular residual, ya sea post valvuloplasta por baln o la ciruga, es de un 40 a 50%, generalmente leve a moderada. En el caso de la estenosis artica en el recin nacido, hay una controversia respecto a la solucin quirrgica versus la valvuloplasta percutnea. Ambas tienen resultados equivalentes, slo que, en el caso de falla ventricular, el ambiente quirrgico es algo ms seguro, puesto que se est frente a la misma vlvula. El procedimiento intervencional en stos casos es bajo anestesia general con los mismos parmetros de monitorizacin que en ciruga.
209
qu experiencia hay con este procedimiento?

En nuestro servicio, desde el ao 1992 se han efectuado ms de 200 valvuloplastas articas percutneas, 15% en nios menores de tres meses.
es siempre posible la dilatacin?

Hay condiciones valvulares que hacen preferible an la ciruga con visin directa de la vlvula, stas son: vlvula monocspide y regurgitacin valvular inicial ms que leve.
cmo es el futuro?, habr necesidad de nuevas intervenciones?

La mayora de los nios a los que se les practica una primera valvuloplasta en los primeros meses de vida requerir una segunda plasta, con frecuencia antes de terminar la escuela primaria. La evolucin posterior de los nios que han requerido valvuloplasta a edades mayores es variable, dependiendo del tipo de vlvula y de los resultados del procedimiento en cuanto a descenso de la gradiente. La presencia de regurgitacin residual es otro factor pronstico, dado que un grado moderado ser mal tolerado a largo plazo.
puede ser necesaria una operacin?

La redilatacin en etapas posteriores puede tener buenos resultados dependiendo de los mismos factores mencionados. Si sta resulta ineficiente podra intentarse el uso de baln de dimetro 100% igual al del anillo valvular. Si esto fracasa, debe considerarse como un caso quirrgico.
210
La INSUFICIENCIA de la VLVULA ARTICA

Si los velos articos no cierran hermticamente como sucede normalmente, la sangre filtra hacia atrs y retrocede hacia el ventrculo izquierdo: insuficiencia artica. El VI se dilata. Aparece cansancio con el ejercicio.
aorta
vlvula artica defectuosa
VI ventrculo izquierdo
211
El REEMPLAZO VALVULAR ARTICO por una Vlvula Artificial

Dr. Oscar Gomez
Cuando la vlvula artica es irrecuperable, no es posible conservar la vlvula propia y sta debe ser extirpada y una nueva vlvula puesta en su lugar.
vlvula artificial de disco
VI
El uso de una vlvula artificial es una tcnica quirrgica muy antigua y de buen resultado, siendo su principal inconveniente la necesidad de usar tratamiento anticoagulante por el resto de la vida. (p348)
En esta operacin el cirujano debe extirpar la vlvula que ha sido irreparable, para luego poner en su lugar una vlvula artificial, de la que existe una gran variedad de diseos, todos muy confiables.
212
Hemos intervenido 31 nios con insuficiencia artica, mediante reparacin de la vlvula o reemplazo valvular siendo posible la plasta en 1/3 de los casos. En 2/3 se ha necesitado una vlvula artificial. Hubo un 100% de sobrevida en este grupo de pacientes cuando la lesin afect solamente a la vlvula artica. Otro grupo necesit una ciruga ms compleja, como un reemplazo simultneo de la vlvula mitral, y otros necesitaron la operacin de Konno, Ross y Ross-Konno. (p218-214-223) No existen vlvulas artificiales muy pequeas, por lo que el reemplazo valvular slo puede hacerse en nios que han alcanzado un peso y talla adecuada, frecuentemente despus de los cinco aos. Las vlvulas de tamao mas reducido obligan a una reintervencin cuando el nio crece, con el fin de instalar una vlvula de tamao mayor.
213
La operacin de ROSS
Dr. Luis Len
Cuando la vlvula artica es irrecuperable no es posible conservarla y debe ser extirpada y una nueva vlvula puesta en su lugar. En la operacin de Ross se usa la vlvula pulmonar del propio paciente para implantarla como nueva vlvula artica.
vlvula pulmonar de donante homoinjerto
vlvula pulmonar en posicin artica
arteria coronaria re colocada
Ambas vlvulas son iguales, lo que hace posible que la vlvula pulmonar funcione perfectamente como vlvula artica y crezca junto con el nio. Esta operacin es la mejor opcin para los nios pequeos.
214
La operacin de Ross puede ser empleada desde el perodo de recin nacido, en los peores casos de estenosis e insuficiencia de la vlvula artica. La vlvula pulmonar es reemplazada por una vlvula de donante (homoinjerto) o por una vlvula construida por el cirujano con el pericardio del nio.

La operacin de Ross es una ciruga de riesgo medio-alto, catalogada en Categora de Riesgo 3, con una mortalidad de 8% en la estadstica internacional. (p351)
Los autores L. Len y S. Haecker hemos intervenido 13 nios, efectuando en nuestro Centro Cardiovascular H Calvo MackennaSalvecor efectuando esta compleja operacin, incluso desde los primeros meses de vida. No hubo mortalidad, por lo que la sobrevida fue 100%.

La operacin dura no menos de seis horas. La evolucin postoperatoria es, en general, con necesidad de ventilacin mecnica, que puede durar uno, dos, o ms das, tiempo durante el cual el nio permanecer sedado y con analgsicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad. El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos das hasta que el corazn recupera fuerzas, el nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y, en el nio pequeo, puede ser en base a leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente.
215
El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente.

La nueva arteria pulmonar de homoinjerto o de pericardio no crece y ser reemplazada por otra similar al crecer el nio. Uno de cada diez nios puede presentar insuficiencia artica, la que puede ir desde un grado mnimo a uno significativo. El nio tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o de su desarrollo fsico si la ciruga se hizo oportunamente. El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338) La capacidad de ejercicio es habitualmente normal, con las precauciones indispensables. (p343)
216
La ESTENOSIS SUBARTICA
Dr. Luis Len
en qu consiste la estenosis subartica?
Es una estrechez inmediatamente por debajo de la vlvula artica producida por el crecimiento de tejido fibroso o cicatricial, de color blanco en la ilustracin. El tejido fibroso va formando un anillo o rodete pegado a la pared del corazn y slo deja un orificio circular al centro, que se va haciendo mas estrecho con el paso del tiempo y obliga al VI a un esfuerzo mayor. El tejido fibroso puede adems crecer hasta la vlvula artica deformndola e impidiendo un buen cierre (insuficiencia valvular artica).
aorta
vlvula artica rodete sub artico VI rodete circular subartico visto desde arriba
a qu edad es conveniente operar?

El nio no suele presentar sntomas precoces, pero con el tiempo puede aparecer cansancio con el ejercicio, o dolor al corazn. No es necesario operar la estrechez leve o inicial. El cardilogo controlar al nio midiendo peridicamente el grado de obstruccin en el eco. Al aparecer sntomas de cansancio, al detectarse mayor estenosis, o al comprobar engrosamiento muscular excesivo del VI, como tambin si se altera el movimiento de la vlvula artica, se indicar la intervencin.
217
La operacin de ESTENOSIS SUBARTICA

Dr. Luis Len
El cirujano abrir la vlvula artica y ver debajo de sta aparecer la cicatriz o rodete circular y proceder a extirparlo cuidadosamente, pero respetando el corazn y vlvulas vecinas. Adems verificar que el paso sea amplio y, si existe gran engrosamiento muscular, resecar el exceso de msculo hasta lograr una amplitud normal.
extirpacin de rodete subartico
haz elctrico ventricular
vlvula mitral

La operacin de una estenosis subartica con CEC es una ciruga de riesgo medio-bajo, est en categora de Riesgo 2, con una mortalidad de alrededor de 3% en la clasificacin internacional. (p351)
218
Existe una muy amplia experiencia en la ciruga de la estenosis subartica en nuestro grupo quirrgico. Hemos operado a 222 nios, 1 paciente falleci por lo que la mortalidad fu 0,45%, es decir, la sobrevida fu de un 99,5%.

El tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos, y el nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Al da siguiente, es frecuente que el nio pase a una pieza donde podr estar con sus padres hasta el alta, dos das despus. Algunos nios podrn requerir ms das de UCI o recurrir a drogas cardacas o ventilacin mecnica, pero la falla cardaca grave ser excepcional en esta ciruga.

El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338) El nio operado podr desarrollar una vida normal, manteniendo un control semestral o anual con su cardilogo.
ser necesaria otra operacin?

Los nios que se operan en los primeros aos de vida pueden, con el tiempo, volver a desarrollar una lesin similar a la cicatriz operada. La frecuencia de esta complicacin es baja, alrededor de uno de cada 5 operados. En casos excepcionales puede ser necesario un marcapasos por un ritmo lento, esto sucede en uno de cada 100 operados. (p64)
219
La operacin de KONNO
Dr. Luis Len
qu es la operacin de Konno?
Es una ingeniosa operacin para casos especialmente difciles de estrechez (estenosis) valvular artica y subartica.
corazn normal
estrechez sub artica
VI
en qu casos se efecta?
En los nios en que el origen de la aorta es muy pequeo, ya que aunque se abra la vlvula sta sigue siendo estrecha. Tambin se efecta cuando hay una muy larga y acentuada estrechez por debajo de la vlvula, en la salida del ventrculo izquierdo.
220
El cirujano abre la parte baja de la aorta y la parte alta del ventrculo izquierdo, logrando un paso muy amplio; la vlvula enferma se extrae.
vlvula artificial
parche de pericardio
A continuacin coloca una vlvula artificial y luego un parche en la cara anterior de ventrculo y aorta.
es riesgosa esta intervencin?

S, la operacin de Konno est entre las intervenciones de alto riesgo, con una mortalidad de 19%, por lo que debe ser efectuada por un equipo experto. (p351)
221
Hemos intervenido 11 nios en nuestro grupo, efectuando esta compleja operacin, incluso desde los primeros meses de vida. En 6 se emple una vlvula artificial mecnica y, en 5, se us la vlvula pulmonar del nio (Ross-Konno). Dos nios con vlvula artificial fallecieron, un 18%, de modo que la sobrevida en esta ciruga fue 82%. Ver tratamiento antocoagulante, p348.
222
La operacin de ROSS-KONNO
Dr. Luis Len
qu es la operacin de ROSS-KONNO?
Es una operacin que tambin abre el ventrculo izquierdo y la aorta y extrae la vlvula enferma, pero en el Ross-Konno no se coloca una vlvula artificial, sino que se toma la vlvula pulmonar del mismo nio y se pone en posicin artica. La vlvula pulmonar es exactamente igual que la vlvula artica aunque mas delgada y puede suplirla en su funcin.
arteria pulmonar seccionada
vlvula pulmonar ubicada en posicin artica pericardio
extraccin de la vlvula artica VI
Se evita con ello el tratamiento anticoagulante de la vlvula artificial. Esto es importante en las mujeres en beneficio de futuros embarazos.
y queda sin vlvula pulmonar?

No, se usa la vlvula de un donante (homoinjerto) para reemplazar la vlvula pulmonar propia.
223
arteria pulmonar de donante homoinjerto
arteria coronaria re posicionada
Adems, es necesario poner las arterias coronarias en su sitio nuevamente. La operacin de Ross-Konno puede ser aplicada desde el primer mes de vida, en los casos mas graves de estenosis artica y subartica. Es posible lograr una excelente funcin cardaca.

La operacin de Ross-Konno est entre las intervenciones de alto riesgo, con una mortalidad de 19%, por lo que debe ser efectuada por un equipo experto. (p351) Los autores L.Len y S.Haecker hemos intervenido 13 nios, efecRESULTADOS NACIONALES
tuando la operacin de Ross incluso desde los primeros meses de vida. No hubo mortalidad, por lo que la sobrevida fue 100%. En 5 de ellos fue un Ross-Konno, con ampliacin de la parte alta del ventrculo izquierdo.
224
La ESTENOSIS SUPRAVALVULAR de la AORTA

Dr. Luis Len
Es una estrechez de la arteria aorta inmediatamente sobre la vlvula artica.
aorta estrechez supravalvular
VI
Muchos nios presentan el sndrome de Williams y pueden, adems, tener estrechez de las arterias pulmonares.
225
La operacin de ESTENOSIS SUPRAVALVULAR de la AORTA

Dr. Luis Len
El cirujano ampla la estrechez artica mediante un parche, con cuidado de no comprometer las arterias coronarias. En 1 de cada 4 nios es necesario operar simultneamente una estrechez de la vlvula artica, una estrechez de las arterias pulmonares u otro defecto asociado.
estrechez supravalvular
48 nios han sido operados en nuestro grupo por estenosis artica supravalvular. El resultado fue exitoso en todos los casos, con una sobrevida de 100%. La incidencia de una nueva estenosis con el crecimiento es baja, aproximadamente de un 10%.
226
El EBSTEIN y la INSUFICIENCIA TRICUSPDEA

Dra. Paulina Prez
qu es la enfermedad de Ebstein?
Es una anomala de la vlvula tricspide, la cual est desplazada hacia el ventrculo y no cierra bien. La sangre retrocede del ventrculo a la aurcula derecha cada vez que el VD se contrae, lo que se llama insuficiencia ticuspdea. Puede o no asociarse a comunicacin interauricular, lo ms frecuente es que s este presente.
corazn normal
aurcula derecha dilatada sangre que retrocede
vlvula tricspide defectuosa
227
qu relacin existe entre arritmias y enfermedad de Ebstein?

En la enfermedad de Ebstein se puede observar arritmias auriculares y tambin bloqueos de primer grado, hasta bloqueos aurculoventriculares completos que requieren marcapasos definitivo. Existe, adems, asociacin de enfermedad de Ebstein y sndrome de Wolf Parkinson White, una condicin elctrica del corazn que favorece las taquicardias supraventriculares.
de qu depende la gravedad en la enfermedad de Ebstein ?

Depende, en primer lugar, del grado de desplazamiento de la vlvula, del grado de insuficiencia y de la asociacin con transtorno del ritmo y con otras malformaciones cardacas. En el perodo de recin nacido esta enfermedad puede ser un cuadro grave y fatal.
qu problemas produce la enfermedad de Ebstein?

Al existir un desplazamiento de la vlvula tricspide se produce una aurcula derecha de mayor tamao y un ventrculo derecho ms pequeo. La sangre pasa desde la aurcula derecha a la aurcula izquierda a travs de la comunicacin interauricular. Aparece cansancio y cianosis, que es el color azulado de uas y labios. El corazn, dependiendo de la gravedad de la lesin, crece en forma importante.
La reparacin quirrgica es el nico tratamiento.
228
cundo se debe operar a los nios con enfermedad de Ebstein?

Los nios deben ser operados antes de que se produzca deterioro de la capacidad fsica, que es reflejo del deterioro cardaco. Habitualmente en poca escolar.
qu riesgo tiene la operacin? Hemos efectuado 26 operaciones de la enfermedad de Ebstein

para arreglar la vlvula defectuosa, plasta de la vlvula tricspide en 20 casos y reemplazo valvular en 6 y, se ha agregado una operacin de Glenn (p317) en 6 de ellos. 6 nios fallecieron: una mortalidad de 23%, lo que hace de esta cardiopata uno de los escasos defectos en que no hemos logrado un buen resultado acorde con nuestra amplia experiencia quirrgica. Una segunda experiencia nacional en el Ebstein es 9 casos de edad mayor (8 a 62 aos), operados en el H del Trax y H Roberto del Ro, con un 11% de mortalidad; 2 plastas son exitosas y 7 necesitan de reemplazos valvulares.* En la insuficiencia tricuspdea no Ebstein, hemos hecho 74 operaciones sobre la vlvula, de las cuales la mas frecuente ha sido la plasta (2/3) y la operacin de Glenn y de Fontan (1/10) seguida por el reemplazo de la vlvula por vlvula artificial (1/ 10) y otras tcnicas. La mortalidad en este grupo de nios fue tambin mayor que lo esperado, un 11%.
cules son las principales complicaciones en el post operatorio?

La principal complicacin es la falla de ventrculo derecho; adems, pueden aparecer arritmias que complican el postoperatorio. sern necesarias otras operaciones?
* Revista Chilena de Cardiologa Vol 21, p187, 2002
229
En el caso de las plastas de la vlvula tricspide, eventualmente puede ser necesaria otra plasta o recambio valvular. Los nios portadores de bloqueo auriculoventricular completo necesitarn implante de marcapasos definitivo. (p64)
cmo ser la calidad de vida a largo plazo?

La calidad de vida depender de la severidad de la lesin y del grado de lesin residual despus de la operacin. La capacidad de ejercicio es variable de un nio a otro. (p343)
230


Aunque muchas veces no se encuentra una causa conocida, en otros casos existen antecedentes de que la madre ha ingerido medicamentos con Litio por perodos prolongados durante el embarazo.

En una madre sana la posibilidad de un segundo hijo con una cardiopata congnita es baja, del orden de 1 en 20 embarazos.
es posible diagnosticar la enfermedad de Ebstein durante el embarazo?

S, es posible ver una aurcula derecha enormemente dilatada y una vlvula tricspide que cierra mal en el eco fetal. En algunos nios puede verse el grave cuadro conocido como Hidrops Fetal.

Si el Ebstein es moderado a leve, el parto puede ser en la maternidad propia de la madre y con su obstetra. Si el Ebstein es muy acentuado, es recomendable que se programe el parto en una maternidad coordinada con un centro de cardiociruga. La presencia de Hidrops puede hacer necesario adelantar el parto.
231
Los TUMORES CARDACOS

Dra. Paulina Doggenweiler
qu es un tumor cardaco?
Es una masa o ndulo de un tejido anormal que creci en el tejido cardaco normal.
tumor auricular
tumores ventriculares mltiples
es comn este problema?

No, por el contrario, es una patologa infrecuente: 0,03 % de las cardiopatas en los nios.

La gravedad y los sntomas son variables: van desde totalmente asintomtico (hallazgo de examen de rutina), hasta arritmias o problemas de obstruccin al flujo sanguneo, que son ms graves.
232
Esto puede ocurrir tambin en la vida fetal, produciendo el cuadro llamado Hidrops fetal o insuficiencia cardaca .
qu experiencia hay con un caso como ste?

Existen 18 casos diagnosticados en nuestro servicio en los ltimos 16 aos. El 50% de ellos fue diagnosticado en nios menores de 3 meses. Algunos pocos fueron diagnosticados en el eco prenatal, otros se descubrieron recin a los14 aos. Otros 13 casos diagnosticados en edad peditrica fueron comunicados por el grupo de la Universidad Catlica.* La mayora de los tumores infantiles son primarios (originados en el corazn), benignos e intracardacos (90%). Es decir, si descubrimos un tumor cardaco hay 9 posibilidades de que sea un tumor benigno y 1 de que sea maligno. Los tumores pericrdicos (2 casos) son ms raros an, tienden a ser secundarios y malignos (metstasis de tumores o propagacin de tumores por contigidad) y de ser as requieren tratamiento oncolgico adems de ciruga.
cul es el tumor ms frecuente?

El tumor primario ms frecuente es el rabdomioma, que en el 50% de los casos es mltiple (ilustracin pg. anterior), es decir, hay varios ndulos. Es benigno, se ubica de preferencia en los ventrculos y se diagnostica con bastante certeza por el ecocardiograma.
qu es un mixoma?
El tumor ms frecuente en el nio mayor de 4 aos, as como en el adulto, es el mixoma, que es un tumor tambin benigno y que
* Revista Chilena de Cardiologa Vol 20, N3, p274,2001
233
se ve ms frecuentemente en las aurculas y suele tener la forma de una coliflor. El diagnstico se hace con la ecocardiografa que, en la mayora de los casos, puede tipificar el tumor. Cuando esto no es posible, es necesario hacer una biopsia. El tratamiento y pronstico dependen del tipo, tamao y ubicacin del tumor.
es necesaria una operacin?

No siempre. La mayora de los rabdomiomas tienden a disminuir de tamao con el tiempo. Muchos nunca necesitarn ciruga. S se necesitar ciruga en los tumores que obstruyen el flujo sanguneo y aquellos de los cuales se necesita tomar una biopsia para estudiar sus caractersticas.

Existe, an en los tumores benignos, complicaciones cardacas, siendo las ms frecuentes las arritmias y la obstruccin al flujo sanguneo.
234

En la mayora de los casos desconocemos la causa del tumor cardaco. En algunos nios existe una enfermedad llamada Esclerosis Tuberosa o enfermedad de Von Recklinghaussen, en la cual los tumores cardacos pueden ir acompaados de tumores benignos dentro del crneo y tambin manchas muy caractersticas de la piel.
es posible diagnosticar el tumor cardaco durante el embarazo?

Si, es posible observar la masa del tumor dentro de alguna de las cavidades cardacas en el eco fetal.

En los tumores muy grandes, que obstruyen el paso de la sangre, es conveniente que el parto sea en una maternidad coordinada con un centro de cardiociruga, ya que el nio puede requerir ciruga en las primeras horas o das de vida. En los tumores mas pequeos puede anticiparse que el nio no tendr ningn problema y, por lo tanto, puede nacer en su propia maternidad con el obstetra de su confianza.
235
SNDROME de HIPOPLASIA del VENTRCULO IZQUIERDO

Dr. Stephan Haecker
La hipoplasia del ventrculo izquierdo, tambin llamada hipoplasia del corazn izquierdo, constituye una emergencia del nio recin nacido que requerir ciruga de urgencia, ya que pertenece a las cardiopatas congnitas ms graves y tambin de ms alto riesgo quirrgico.

El ventrculo izquierdo no logr desarrollarse en la vida fetal. A diferencia del corazn normal, tanto el ventrculo izquierdo como la vlvula artica son de un tamao muy reducido y anormales en forma y funcin.
aorta diminuta
VI muy pequeo msculo grueso y cicatriz
En cada latido, el ventrculo izquierdo slo eyecta una cantidad mnima de sangre hacia la arteria aorta, la que es muy poco desarrollada; toda la circulacin de sangre hacia el cuerpo est en peligro.
236
La circulacin corporal es suplida por el ventrculo derecho, el que no solo impulsa la sangre hacia los pulmones, sino que adems, a travs del ductus arterioso, lleva sangre hacia la aorta y llena en forma retrgrada los vasos de la cabeza y cuello.
ductus
aorta arteria pulmonar
VI VD

Sin ciruga, desgraciadamente, el nio fallecer en los primeros das o semanas. Si bien la ciruga es de alto riesgo y, despus de una operacin inicial, requerir de nuevas intervenciones, permite salvar la vida al nio en muchos casos.
237

Dra. Pilar Soler

No se conoce con exactitud la causa de esta cardiopata.

Las lesiones del ventrculo izquierdo y sus vlvulas tienen posibilidad de repetirse en los hermanos o en futuros embarazos, con una frecuencia que vara entre 10 y 15%. La nueva cardiopata puede ser un defecto ms simple, como una estrechez leve en alguna vlvula, y no siempre la mas grave de todas, que es la hipoplasia de ventrculo izquierdo.
es posible diagnosticar la hipoplasia de VI durante el embarazo?

S, es posible observar en el eco fetal un menor desarrollo del ventrculo izquierdo y de la arteria aorta .

Es conveniente programar el parto en una maternidad con coordinacin con un centro de cardiociruga. Es mas sencillo que la madre viaje antes del parto que coordinar el traslado de un recin nacido grave, es ms seguro para el nio y mucho ms econmico.
238
La operacin de NORWOOD
Dr. Stephan Haecker
en qu consiste la operacin de NORWOOD?
Esta ingeniosa operacin propuesta en 1977 por el Dr. William Norwood, logra dejar al ventrculo derecho a cargo de la circulacin corporal o sistmica. Con el paciente en circulacin extracorprea, el cirujano secciona la arteria pulmonar y, luego, abriendo ampliamente la cara inferior del cayado de la aorta, conecta ambas con un homoinjerto u otro conducto apropiado, logrando una amplia unin.
aorta ampliamente abierta
arteria pulmonar baja trozo de arteria de donante homoinjerto
239
A continuacin se fabrica un conducto para llevar sangre hacia los pulmones, lo que en la ilustracin se ha hecho con un tubo de Goretex (blanco) desde el ventrculo derecho a la arteria pulmonar (tcnica de Norwood-Sanno).
homoinjerto
tubo VD a arteria pulmonar
El resultado es un corazn con un solo ventrculo funcional que desde ah en adelante requerir el cuidado y manejo del nio con ventrculo nico (p302), y que hoy da ofrece una buena calidad de vida a miles de nios en todo el mundo, incluyendo cientos de nios chilenos tratados en nuestro centro.

RESULTADOS INTERNACIONALES: la Hipoplasia de VI aparece con una mortalidad de 42 a 47% en la estadstica internacional (p351). Sin embargo, es necesario destacar que hay un permanente progreso en las tcnicas y los resultados de muchos centros extranjeros han mejorado significativamente.
240
En 27 neonatos intervenidos por nosotros entre el ao 2001 y septiembre 2003, la mortalidad fue de 14 casos, un 53% y hubo13 sobrevivientes a la operacin de Norwood, es decir, el 47%. Una segunda experiencia nacional pertenece al Hospital Clnico de la Universidad Catlica, en 9 recin nacidos, con una sobrevida de 78%, es decir, una mortalidad de 22%, y una mortalidad tarda en otros 2 nios logrando una sobrevida final de 5 de los 9 nios, es decir, el 56%. * El Norwood hoy en da es, posiblemente, la operacin cardaca de mayor riesgo en nios. Asumir dicho riesgo se justifica plenamente si se piensa que hasta hace poco prcticamente todos los nios chilenos con este problema fallecan sin intentar ninguna solucin.

El tiempo de pabelln es no menos de seis horas. El tiempo de UCI es variable y, en general, de mucha gravedad en las primeras horas y das. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en contnua observacin da y noche. (p47)

Los padres podrn visitar frecuentemente al nio, y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente.
* Revista Chilena de Cardiologa Vol 21, n3, p175, 2002.
241
El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio retomar la alimentacin al pecho o mamadera.
qu sigue hacia el futuro?

Despus de la operacin de Norwood sigue una segunda etapa llamada operacin de Glenn, que se lleva a cabo alrededor de los 4 meses (p317). Ms adelante se har la operacin de Fontan, que es la ciruga definitiva. (p320) Estas tcnicas permitirn al nio sobrevivir y alcanzar en la mayora de los casos una buena calidad de vida. Miles de nios con un solo ventrculo en todo el mundo y cientos de nios chilenos intervenidos en nuestro centro se han beneficiado de este complejo tratamiento.
242
El FALLOT
Dra. Paulina Prez
En el Fallot hay siempre una estrechez que obstruye el paso de la sangre desde el ventrculo derecho hacia los pulmones y, hay tambin, un orificio amplio entre los dos ventrculos llamado comunicacin interventricular. La vlvula artica siempre est encima de la comunicacin interventricular.
estrechez de la vlvula pulmonar vlvula artica comunicacin interventricular CIV estrechez muscular
AD VD
En el corazn normal, la sangre azul avanza sin dificultad hacia la arteria pulmonar, pero en el Fallot, se ve obligada a desviarse hacia la aorta.
243
qu sntomas puede presentar?

En cada latido, el ventrculo derecho encuentra dificultad en enviar la sangre hacia la arteria pulmonar, entonces parte de la sangre azul se desva hacia la aorta. As, el nio es ciantico, es decir, presenta color azulado de labios y uas. Mientras ms estrechez, ms azul. Si la estrechez es leve el nio no presenta cianosis, y se dice que es un Fallot rosado. Algunos nios presentarn crisis de cianosis, episodio en el cual aparece un aumento del color azul de los labios y uas, junto con un llanto contnuo y aspecto de agotamiento, lo que es alarmante para los padres.
es necesaria la operacin?
Definitivamente, la operacin es el nico tratamiento efectivo para el Fallot.
a qu edad hay que operarle?

Si el nio presenta crisis de cianosis la operacin es urgente. Si es rosado o con cianosis leve podemos esperar hasta los 4 - 8 meses de edad para intervenir.
244
DIAGNSTICO ANTES de NACER


No se conoce la causa de esta cardiopata en la mayora de los casos, sin embargo, en 1 de cada 10 nios con Tetraloga de Fallot existe una causa que es una falla en el cromosoma 22, la que se acompaa de otras caractersticas fsicas .
es posible diagnosticar la Tetraloga de Fallot durante el embarazo?

S, el eco fetal puede mostrar la comunicacin interventricular y la estrechez de la vlvula pulmonar y la arteria pulmonar.
podra repetirse esta cardiopata en otros hijos?

Si la madre presenta alteracin gentica, este problema podra repetirse en otros hijos, por lo que es recomendable que conversen con su pediatra y discutan si consultar a un mdico genetista.

Es conveniente programar el parto en una maternidad con coordinacin con un centro de cardiociruga. Es ms sencillo que la madre viaje antes del parto que coordinar el traslado de un recin nacido grave, es ms seguro para el nio y mucho mas econmico.
245
La operacin de FALLOT
Dr. Luis Len
El cirujano cierra el orificio entre los ventrculos con un parche, luego ampla la estrechez pulmonar.
arteria pulmonar
parche de CIV VD
La estrechez de la vlvula pulmonar se soluciona abriendo ampliamente los velos valvulares pegados o fusionados. En el Fallot la vlvula tiene dos membranas o velos y no tres, como en el corazn normal.
velos pulmonares fusionados o pegados
velos separados en la ciruga
246
La estrechez por debajo de la vlvula (en el infundbulo de VD) est formada por bandas de msculo y por cicatriz fibrosa. El cirujano saca el exceso de msculo y retira la cicatriz, ampliando progresivamente esta zona. Si, a pesar de ampliar la vlvula y el infundbulo, el paso sigue siendo estrecho respecto al corazn normal, el cirujano deber tomar en ese momento la decisin de agrandar la salida con un parche transanular.
qu es un parche transanular?
Es un parche de pericardio o sinttico que ampla la estrechez pulmonar, agrandando simultneamente la arteria pulmonar estrecha, la vlvula pulmonar y la parte alta del ventrculo derecho.
arteria pulmonar
vlvula estrecha
VD

La operacin correctora de Fallot con CEC es una ciruga de riesgo medio-bajo en la Clasificacin de Riesgo Internacional de p351. Tiene una mortalidad de 3,4 - 3,8%% en dicha serie.
247
Existe en nuestro grupo una enorme experiencia en la ciruga correctora de Fallot, ya que hemos operado 1296 nios con este problema en 25 aos. En los 10 aos mas recientes, entre 1994 y 2003, han sido corregidos 505 nios con Fallot, los que han tenido una mortalidad de 3%, es decir, una sobrevida de 97%, incluyendo los defectos ms complejos. Otra experiencia reciente son 37 nios operados en el Hospital Clnico de la Universidad Catlica entre 1995 y 1998, con nfasis en 18 que eran menores de 6 meses, operados sin mortalidad hospitalaria, pero con 3 fallecidos en el primer ao, con una sobrevida final de 83,4%.*

El tiempo en el pabelln es alrededor de tres a cuatro horas. La evolucin postoperatoria es, en general, con necesidad de ventilacin mecnica, que puede durar horas o das, tiempo durante el cual el nio permanecer sedado y con analgsicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad. El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos das hasta que el corazn recupera fuerzas.

El nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI donde se mantendrn informados por el intensivista y enfermera acerca de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y, en el
248
nio pequeo, puede ser en base a leche materna. La alimentacin por boca se reanudar solamente despus que se retire el respirador. El beneficio de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente.

Despus de una exitosa correccin quirrgica el nio con Fallot podr llevar una vida normal, asistir al colegio y hacer ejercicio, con las recomendaciones de su cardilogo. (p343) Defectos residuales como CIV residual son muy poco frecuentes. La estrechez residual de la arteria pulmonar y de sus ramas son bien toleradas y puede ser tratada sin ciruga mediante dilatacin con baln. (p182) Los nios que han necesitado la colocacin de un parche transanular tienen siempre una vlvula pulmonar imperfecta, defecto que es bien tolerado en el corto y mediano plazo, por muchos aos, pero que a la larga puede requerir de una nueva vlvula pulmonar. (p187)
249
La operacin de BLALOCK
qu es el Blalock?
Es una ingeniosa operacin paliativa o transitoria para aliviar la cianosis de los nios azules, derivando flujo de sangre desde el brazo hacia los pulmones. Aunque la solucin ideal es corregir el Fallot mediante una ciruga a corazn abierto, el riesgo puede ser considerado muy alto y el cirujano preferir hacer una ciruga paliativa de menor riesgo, un Blalock.
El cirujano usa un trocito de un tubo de Tefln y deriva sangre desde la arteria del brazo a la arteria pulmonar.
arteria subclavia (brazo derecho) arteria pulmonar derecha
estrechez valvular pulmonar
tubo de goretex
250
El flujo pulmonar de sangre aumenta. La cianosis disminuye o desaparece completamente.

La operacin de Blalock es una ciruga de riesgo medio-alto, con muchas posibilidades de xito, pero tambin con una mortalidad de alrededor de 8%, clasificada en Categora de Riesgo 3 en la estadstica internacional. (p351)
36 recin nacidos con Fallot han recibido un Blalock en aos recientes en nuestra experiencia reciente, 2 de ellos fallecieron (5%) y los otros 34 sobrevivieron a la ciruga (95%) y fueron dados de alta. La mitad de los pacientes tena Fallot con atresia de la vlvula pulmonar.

El tiempo en el pabelln es alrededor de dos horas. La evolucin postoperatoria es, en general, con necesidad de ventilacin mecnica, que puede durar uno, dos o ms das, tiempo durante el cual el nio permanecer sedado y con analgsicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad. El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos das hasta que el corazn recupera fuerzas.

El nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y, en el
251
nio pequeo, puede ser en base a la leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio retomar la alimentacin al pecho o mamadera.
hay riesgo de complicaciones en la casa?

Despus del alta, en general, el nio no presentar nuevos problemas hasta que llegue el momento de hacer la operacin correctora. El tubo sinttico tiene la posibilidad de taparse por formacin de cogulos en su interior. Esta complicacin es poco frecuente, pero es grave; puede sospecharse por un deterioro en el color del nio. Los padres notarn un aumento de la cianosis; sta es una situacin que requiere de una consulta inmediata. La deshidratacin por diarrea y vmitos puede desencadenar esta complicacin. Un nio con shunt no debe deshidratarse. Otra causa es la falta de asistencia a los controles mdicos por un tiempo prolongado.

En una segunda etapa antes del ao se har la ciruga correctora del Fallot y se cerrar el Blalock.
252
El FALLOT con ATRESIA PULMONAR

Dr. Luis Len
Es una cardiopata grave del recin nacido. Es igual al Fallot, pero la vlvula pulmonar est completamente cerrada. La sangre no puede avanzar del VD hacia los pulmones a oxigenarse. El recin nacido es afortunado de tener el ductus abierto, ya que hace pasar sangre de la aorta hacia la arteria pulmonar.
ductus aorta
arteria pulmonar izquierda vlvula pulmonar totalmente cerrada AD VD CIV
En cada latido, el VD se ve obligado a impulsar la sangre sin oxgeno, de color azul, hacia la aorta a travs de la comunicacin interventricular. El nio presenta color azulado de labios y uas.
253
Si el ductus se cierra hay una falta aguda de oxgeno de la mayor gravedad. El neonatlogo iniciar un goteo de prostaglandina para mantener el ductus abierto hasta la operacin.

El nio puede estar en excelentes condiciones, aunque tenga cianosis, y puede incluso ser puesto al pecho materno en la mayora de los casos. El traslado al centro de cardiociruga es urgente y debe hacerse en condiciones ptimas, sin interrumpir la prostaglandina. Si ha presentado falta grave de oxigenacin o un paro cardaco, es necesario evaluar si hay dao cerebral, renal o de otros rganos.
254
DIAGNSTICO ANTES de NACER


No se conoce la causa de esta cardiopata en la mayora de los casos, sin embargo, en 1 de cada 10 nios con Tetraloga de Fallot existe una causa que es una falla en el cromosoma 22, la que se acompaa de otras caractersticas fsicas.
es posible diagnosticar la Tetraloga de Fallot durante el embarazo?

S, el eco fetal puede mostrar la comunicacin interventricular y la estrechez o la atresia de la vlvula pulmonar y la arteria pulmonar.
podra repetirse esta cardiopata en otros hijos?

Si la madre presenta alteracin gentica, este problema podra repetirse en otros hijos, por lo que es recomendable que conversen con su pediatra y discutan si consultar a un mdico genetista.

Es conveniente programar el parto en una maternidad con coordinacin con un centro de cardiociruga. Es ms sencillo que la madre viaje antes del parto que coordinar el traslado de un recin nacido grave, es ms seguro para el nio y mucho ms econmico.
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La operacin de FALLOT con ATRESIA PULMONAR

Dr. Luis Len
El cirujano cierra la comunicacin interventricular con un parche, al igual que en el Fallot (p246). A continuacin, corta el ductus y hace una abertura circular en el ventrculo derecho y otra en la arteria pulmonar, y los une empleando una arteria pulmonar de un donante, estableciendo una circulacin normal.
arteria pulmonar de donante homoinjerto
Es posible construir una arteria con el propio pericardio del nio, o usar una gran variedad de tubos sintticos.
256
arteria pulmonar construda con pericardio

La operacin correctora de Fallot con CEC es una ciruga de riesgo medio-alto en la Clasificacin de Riesgo Internacional (p351). Tiene una mortalidad cercana al 8% en dicha serie.
Existe una enorme experiencia en la ciruga correctora del Fallot en nuestro grupo, hemos operado 1296 nios con este problema en 25 aos. En los 10 aos ms recientes, entre 1994 y 2003 han sido corregidos 505 nios con Fallot, los que han tenido una mortalidad de 3%, es decir, una sobrevida de 97%, incluyendo los defectos ms complejos como Fallot con Atresia Pulmonar. Otra experiencia reciente son 37 nios operados en el H Clnico de la Universidad Catlica entre 1995 y 1998, con nfasis en 18 menores de 6 meses operados sin mortalidad hospitalaria, pero con 3 fallecidos en el primer ao, con una sobrevida final de 83,4%.*
257

El tiempo de pabelln es no menos de cuatro horas. El tiempo de UCI es variable y, en general, de gravedad en las primeras horas y das. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en contnua observacin da y noche. (p47) Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio retomar la alimentacin al pecho o mamadera.

Despus de una exitosa correccin quirrgica, el nio con Fallot ms atresia pulmonar podr llevar una vida normal, asistir al colegio y hacer ejercicio, con las recomendaciones de su cardilogo. (p343) La arteria pulmonar reconstruda no crece con el nio, por lo que, con los aos, se hace estrecha e impone un mayor trabajo al VD. Ser necesaria en ese momento una intervencin para instalar una arteria de mayor calibre. La operacin inicial puede ser suficiente por 5 a 10 aos y, ocasionalmente, ms tiempo. Esa segunda ciruga es de un riesgo muy inferior a la intervencin inicial y, frecuentemente, es posible instalar una arteria de tamao adulto. (p187)
258
El FALLOT con AGENESIA de la VLVULA PULMONAR

Dr. Luis Len
En estos nios, la vlvula pulmonar no se form. En su lugar hay un borde o rodete grueso y estrecho, pero lo ms llamativo es la enorme dilatacin de las dos arterias pulmonares. Adems existe una comunicacin interventricular, CIV. Durante el embarazo, las grandes arterias pulmonares han comprimido los bronquios y, al nacer, el nio puede tener mucha dificultad para respirar debido a este aplastamiento de su va area. La gran dilatacin recibe el nombre de aneurisma de la arteria pulmonar.
arteria pulmonar derecha dilatada dilatacin de arteria pulmonar izquierda o aneurisma
rodete fibroso CIV
AD VD
257
trquea bronquio derecho bronquio izquierdo
bronquios pequeos
Si el recin nacido respira mal o est conectado a un respirador, la ciruga precoz puede ayudarle. Por otro lado, si el nio respira sin dificultad y no es muy azul, puede postergarse la ciruga hasta la edad de un ao, cuando los bronquios son mucho mas firmes y la sobrevida es mejor.
258
La operacin de FALLOT con AGENESIA de VELOS PULMONARES

Dr. Luis Len
El cirujano reduce el tamao de las arterias dilatadas recortando parte del aneurisma.
recorte del exceso de arteria pulmonar
En seguida, reconstruye cada arteria acercndola al dimetro normal. A continuacin, cierra la comunicacin entre los ventrculos con un parche sinttico. Por ltimo, usa un parche transanular como el de la p247, para ampliar la estrechez pulmonar. En el recin nacido o nio pequeo, el cirujano usa una vlvula de un donante como nueva vlvula pulmonar.
259
arterias pulmonares reducidas
parche de CIV


En el nio pequeo con compresin de la va area, el riesgo es alto. Aunque la ciruga cardaca sea sin problemas, la deformacin excesiva que tena la va area puede ser extremadamente difcil de manejar y puede frustrar todo el beneficio de esta ope260
racin cardaca exitosa. En este caso, el nio sigue dependiente de un respirador y presenta graves complicaciones pulmonares que son de muy difcil manejo.
qu experiencia existe con la cardiopata de mi hijo?

Nuestro grupo quirrgico ha intervenido 34 nios con este defecto en los ltimos diez aos, lo que constituye la mayor experiencia nacional. Todos los mayores de 1 ao tuvieron buen resultado, sin mortalidad. Por el contrario, en los 21 menores de 1 ao la evolucin fue difcil y 6 de ellos fallecieron en una evolucin postoperatoria muy prolongada. Ellos son los nios que presentaban deformacin extensa de la va area. En este grupo de nios se ensaya actualmente la colocacin de stents, o moldes, que mantengan el bronquio abierto y, aunque su eficacia no est todava demostrada, nos da esperanzas de que el resultado mejore hacia el futuro.

Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a leche materna.

Despus de una exitosa correccin quirrgica, el nio con Fallot con agenesia de velos podr llevar una vida normal, asistir al colegio y hacer ejercicio, con las recomendaciones de su cardilogo. (p343) La arteria pulmonar reconstruda no siempre crece en la medida que lo hace el nio, por lo que, con los aos, puede hacerse estrecha e imponer un mayor trabajo al VD, y ser necesaria en ese momento una intervencin. (p187)
261
El FALLOT con Doble Salida del Ventrculo Derecho

Dr. Luis Len
Es igual al Fallot de p243, slo que la aorta nace completamente corrida hacia el VD, entonces, como las dos arterias nacen del mismo ventrculo, se dice que el VD tiene doble salida. Los nios con este defecto tienen el mismo cuadro clnico del Fallot; pueden ser muy azules o cianticos si la estrechez pulmonar es acentuada, o ms rosados si es una estrechez leve o mediana.
estrechez valvular y muscular pulmonar
vlvula artica en VD comunicacin inter ventricular
262
La operacin de FALLOT con Doble Salida del Ventrculo Derecho

Dr. Luis Len
El cirujano construye un tnel para que la sangre oxigenada de color rojo pase del VI por la CIV, directo hacia la aorta, con lo que la circulacin queda corregida. La sangre venosa de color azul pasa ahora del ventrculo derecho solamente hacia la arteria pulmonar. La estrechez pulmonar se corrige exactamente igual que en el Fallot. (p246)
parche CIV - aorta
parche curvo
263

La ciruga de DSVD con Fallot tiene un riesgo medio-alto con una mortalidad cercana al 8%, y est catalogado en Categora de Riesgo 3 en la Clasificacin de Riesgo Internacional de p351.
En los 5 aos recientes, entre 1998 y 2003 hemos intervenido 29 nios con esta cardiopata con CEC, 2 nios fallecieron, lo que representa una mortalidad de 6,8 % y una sobrevida de un 93,2%.
264
El FALLOT con Colaterales Aortopulmonares

Dr. Luis Len
Es un Fallot en que no hay arterias pulmonares o son diminutas y, en compensacin, la naturaarterias leza ha desarrollado arterias pulmonares pulmonares naciendo de la aornormales ta (colaterales aorto-pulmonares). Las arterias pulmonares normales llevan sangre sin oxgeno, de color azul, a oxigenarse en los pulmones; son como un rbol, con ramas gruesas y ramitas ms delgadas. Si no se VD han formado las arterias pulmonares verdaderas, la naturaleza busca una solucin que permita captar el oxgeno, y desarrolla arterias pulmonares a partir de la aorta. Reciben el nombre de colaterales aortopulmonares y tambin sirven para oxigenar la sangre.
aorta
grandes arterias colaterales aortopulmonares del pulmn derecho
grandes arterias colaterales aortopulmonares del pulmn izquierdo
265
La operacin de FALLOT con Colaterales Aortopulmonares

Dr. Luis Len
El cirujano puede hacer una dificilsima operacin de identificar las colaterales A-P una por una y, a continuacin, unirlas entre s y finalmente, construir una arteria pulmonar con una vlvula de donante, como se ve en la ilustracin, conectando el ventrculo derecho con el nuevo rbol pulmonar.
colaterales izquierdas unidas entre s colaterales derechas unidas entre s
vlvula de donante
qu riesgo tiene esta ciruga?

Sin duda, estos nios tienen un riesgo alto en comparacin con el Fallot sin colaterales cuyo pronstico es muy bueno hoy en da.
266
Frecuentemente, es necesario hacer 2 3 operaciones. Tcnicamente, es muy exigente, ya que el cirujano debe buscar estas arterias y llevarlas hacia la arteria pulmonar reconstruda, ciruga difcil y prolongada. Sin embargo, hay que aclarar que algunos pacientes con colaterales amplias pueden ser operados con ms facilidad y mejor resultado que otros.
Hemos efectuado 55 operaciones en nios con Fallot y colaterales, 28 de ellas con CEC. Cinco nios fallecieron, lo que representa una mortalidad de 9% y una sobrevida de 91%, pero otros 4 pacientes fallecen tardamente, con lo que la sobrevida final ha sido de 83,6%. Muchos de los sobrevivientes presentan arterias mal desarrolladas o estrechas que obligan a futuras dilataciones o colocacin de soportes intraarteriales o stents.
267
La TRANSPOSICIN de las GRANDES ARTERIAS, TGA

Dra. Paulina Prez
qu es una transposicin de grandes arterias?
Es una malformacin cardaca donde los grandes vasos que salen del corazn estn invertidos; es decir, la arteria pulmonar que normalmente nace del ventrculo derecho emerge del ventrculo izquierdo y, la arteria aorta, que normalmente nace del ventrculo izquierdo esta conectada con el ventrculo derecho.
corazn normal Ao AP aorta
AD VD VI arteria pulmonar
AD
VI VD VI
AD 268

S, es una cardiopata que requiere de un tratamiento urgente. El efecto de la TGA es grave para el recin nacido; la sangre sin oxgeno, de color azul, pasa directamente hacia la aorta, de modo que el cuerpo del nio y los rganos reciben sangre sin oxgeno, el nio puede ser intensamente azul. Por el otro lado, la sangre ya oxigenada va a oxigenarse intilmente a los pulmones nuevamente. El recin nacido es afortunado de tener el ductus abierto (p164), lo que permite que pase algo de oxgeno hacia la aorta. Si existe un orificio entre las aurculas al nacer, este permitir tambin el paso de sangre oxigenada. Si no lo hay, es urgente hacer una septostoma de Rashkind, que se describe a continuacin.
qu es la prostaglandina y para qu sirve?

Es un medicamento que permite mantener abierto el ductus arterioso y as permitir mezcla de sangre con y sin oxgeno mientras se espera la ciruga.
269
La Septostomia de RASHKIND
Dr. Daniel Prez
qu es la septostoma de Rashkind?
Es una intervencin que abre un orificio entre las aurculas en el recin nacido con TGA, mejorando su oxigenacin.
aurcula izquierda ruptura del tabique interauricular
AD
catter baln
El procedimiento se realiza avanzando un catter con un globo en la punta a travs de una vena (del cordn umbilical o de la pierna), llegando hasta la aurcula derecha y, a travs del formen oval, se pasa a la aurcula izquierda. Retirndose con el globo inflado se logra desgarrar parte del tabique interauricular y generar un sitio donde se mezcle la sangre con y sin oxigeno.
270
es indispensable la cirugia?
S, la reparacin quirrgica es el nico tratamiento.
cundo debe operarse a los nios con TGA?

Los nios con TGA sin CIV deben ser operados antes de los 15 das, ya que el ventrculo izquierdo pierde capacidad contrctil, fuerza y musculatura (involuciona) al trabajar contra un territorio de baja presin (territorio pulmonar). Los nios con TGA con CIV no corren este riesgo, pero tambin deben ser operados precozmente, antes de que se produzca hipertensin pulmonar. En nuestro Centro Cardiovascular Hospital Calvo MackennaSalvecor, el 95% de los nios son intervenidos antes de los 15 das.
qu viene despus del Rashkind?

Frecuentemente la cianosis disminuye. Muchos nios pueden ser visitados por su madre y puestos al pecho hasta el momento de la ciruga.
271

Dra. Gabriela Enriquez

No se conoce actualmente la causa de la transposicin de las grandes arterias, aunque es ms frecuente en los hijos de una madre diabtica.

Es excepcional que un segundo hijo tenga una cardiopata, menos de 2 en 100 embarazos.
es posible diagnosticar la transposicin durante el embarazo?

Si, es posible en muchos casos, aunque requiere de mucha experiencia del ecocardiografista fetal.

Es conveniente programar el parto en una maternidad con coordinacin con un centro de cardiociruga. Es ms sencillo que la madre viaje antes del parto que coordinar el traslado de un recin nacido grave, es ms seguro para el nio y mucho ms econmico.
272
La operacin de TGA: Operacin de JATENE o SWITCH ARTERIAL

Dr. Luis Len
en qu consiste la operacin de switch arterial?

El cirujano corta las dos arterias al mismo nivel y, a continuacin, traslada la aorta hacia atrs y la arteria pulmonar hacia adelante. En seguida, une la arteria posterior con una sutura cuidadosa.
seccin de aorta (anterior) y arteria pulmonar (posterior)
arteria pulmonar pasa hacia adelante
273
arterias coronarias suturadas a la nueva aorta
Posteriormente extrae las arterias coronarias, las gira hacia atrs y las coloca en la arteria posterior o neo aorta. Finalmente reconstruye el vaso anterior o neo pulmonar.
arteria coronaria
El switch arterial est terminado, el cirujano permite que el corazn estrene su nueva condicin suspendiendo la CEC. La oxigenacin es ahora normal.

La operacin de switch arterial est catalogada en Categora de Riesgo 3 en la Clasificacin Internacional de p351, con una mortalidad de 8%.
274
Existe una gran experiencia en esta ciruga en nuestro grupo de cirujanos. Los autores, L. Len y S.Haecker, hemos intervenido 152 recin nacidos con TGA con una sobrevida del 96%, es decir, una mortalidad de 4% en los ltimos 10 aos, la que incluso ha bajado a 2,7% desde 1998 en adelante. Un recin nacido chileno que llegue a nuestro centro, tiene una expectativa de un tratamiento tan exitoso como en los mejores centros cardioquirrgicos del mundo. Otra experiencia nacional es en 25 operados en el H Clnico de la Universidad Catlica, con una sobrevida final de 82%, pero sin mortalidad en los 14 nios que presentaban TGA simple.*

El tiempo de pabelln es no menos de seis horas. El tiempo de UCI es variable y, en general, de mucha gravedad en las primeras horas y das. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en contnua observacin da y noche. (p47) Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a la leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio retomar la alimentacin al pecho o mamadera.
cmo ser la calidad de vida a largo plazo?

Uno de cada 10 nios presenta una estrechez en la arteria pulmonar meses o aos despus de operado. La mayora de los nios operados y sin lesiones residuales llegan a tener una muy buena capacidad funcional y pueden realizar actividad fsica sin cansarse, logrando integrarse al ritmo de vida de sus pares con una calidad de vida normal. (p343)
* Revista Chilena de Cardiologa Vol18 N3, p113,1999
275
La operacin de SENNING y la operacin de MUSTARD

Dr. Luis Len
qu es el Senning?
Es una ingeniosa operacin para los nios con transposicin de grandes arterias, TGA. Fu muy empleada antes de la operacin de switch arterial en el recin nacido, que es la tcnica que se usa actualmente. El cirujano opera en las aurculas, dirigiendo la sangre azul de las venas cavas hacia la izquierda y la sangre roja de las venas pulmonares hacia la derecha. Es un switch, o inversin de flujos, a nivel auricular, usando el tejido de la misma pared auricular. Con ello el cirujano logra que la sangre oxigenada pase hacia la aorta y que la sangre azul pase hacia los pulmones, como lo hace normalmente.
Ao AP switch auricular
VD
VI
El ventrculo derecho hace el trabajo del ventrculo izquierdo y el ventrculo izquierdo hace el trabajo del ventrculo derecho.
276
qu es el Mustard?
Una operacin muy similar pero empleando un parche sinttico o de pericardio dentro de la aurcula.
qu experiencia existe en el pas?

Estas intervenciones auriculares se hicieron frecuentemente en nuestro centro en la dcada de 1970 y 1980. La operacin de Mustard se hizo en 48 nios, y la operacin de Senning se ha hecho en 211 casos. Hay un gran nmero de pacientes con Senning y Mustard en control que estn llegando a la adolescencia y a la edad adulta.
qu futuro le espera?
Un nio con un Senning o un Mustard puede hacer una vida muy cercana a lo normal, su oxigenacin es normal, puede hacer ejercicio con las recomendaciones de su cardilogo. (p343) La evolucin a largo plazo es buena en la transposicin simple sin CIV; existen cientos de nios con esta ciruga en buen estado de salud. Cerca de la mitad de los nios operados necesitar un marcapasos despus de algunos aos, ya que el corazn adquiere un ritmo muy lento con el tiempo. (p64)
cundo se hace el Senning o el Mustard?

Casi la nica cardiopata en que usamos el switch auricular hoy en da es en la transposicin corregida de grandes arterias (p279). En ellos hacemos el Doble Switch arterial y auricular.
277
La TGA con Comunicacin Interventricular, TGA + CIV

Dra. Paulina Prez
En esta cardiopata, adems de la TGA o transposicin de las arterias, que ya hemos visto en las pginas anteriores, hay un orificio en la pared que separa los ventrculos derecho e izquierdo, llamada comunicacin interventricular o CIV.
aorta
arteria pulmonar comunicacin interventricular CIV
AD
VI VD

S, sin tratamiento casi todos los nios fallecen en los primeros meses de vida. La ciruga es efectiva en la gran mayora de los casos y, despus de ella, el nio tendr una vida normal hacia el futuro.
a qu edad operar?
En los primeros das o semanas, al igual que en la transposicin simple.
278
La operacin de TGA + CIV

Dr. Luis Len
El cirujano hace el switch arterial que describimos en la TGA (p275) y, a continuacin, cierra el orificio interventricular con un parche de tamao exacto que ser cuidadosamente suturado sobre el defecto.
switch arterial
parche de Dacron a CIV

La operacin de TGA + CIV est en la Categora de Riesgo 4 en la clasificacin internacional de p351, con una mortalidad de19%.
279
Existe una amplia experiencia en el switch arterial en nuestro Centro Cardiovascular H Calvo Mackenna - Salvecor. En los ltimos 10 aos, los autores, L. Len y S. Haecker hemos operado 112 nios con TGA + CIV, logrando una sobrevida de 92%, es decir una mortalidad del 8%, incluyendo todos los defectos muy graves como interrupcin de la aorta, doble salida, hipoplasia ventricular y CIV mltiples. Otra experiencia nacional es en 25 operados en el H Clnico de la Universidad Catlica, con una sobrevida final de 82% y una mortalidad de 27% en los 11 nios que presentaban TGA+CIV.*

El tiempo de pabelln es no menos de seis horas. El tiempo de UCI es variable y en general de mucha gravedad en las primeras horas y das. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en contnua observacin da y noche. (p47) Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio retomar la alimentacin al pecho o mamadera.
280
* Revista Chilena de Cardiologa Vol18 N3, p113,1999
La TGA + CIV + ESTENOSIS PULMONAR

Dr. Luis Len
En esta cardiopata, adems de la TGA + CIV ya descrita, se agrega una estrechez en el paso de la sangre hacia la arteria pulmonar. La zona ms estrecha puede estar en la vlvula pulmonar o en el msculo por debajo de la vlvula, pero el resultado es una obstruccin importante en ambos casos.
arteria pulmonar aorta estrechez valvular y sub valvular pulmonar comunicacin interventricular CIV
AD
VI VD
es grave la cardiopata de mi hijo?

A pesar de los defectos mltiples que presenta su corazn, muchos nios con este problema estn muy bien compensados, sin cansancio y con cianosis muy leve. Cianosis es el color azulado de labios y uas. Los nios que tienen una estenosis pulmonar cerrada, o sea, que tienen poca circulacin pulmonar, pueden ser muy azules o cianticos.
281
S, no existe otro tratamiento fuera de la operacin correctora.
cundo operar?
En los nios muy cianticos hay que hacer ciruga de urgencia en las primeras semanas de vida. En los nios que estn mejor, el cirujano puede recomendar una ciruga precoz, o bien esperar hasta que el nio alcance mayor peso y edad.
Hay varias operaciones posibles. Un cirujano de experiencia intentar como primera posibilidad hacer un switch arterial, que es la misma operacin que ya hemos descrito para la TGA y la TGA + CIV. Ello ser posible solamente si se puede normalizar la vlvula pulmonar y retirar la obstruccin muscular amplindolas durante la operacin. En casi la mitad de los nios que hemos intervenido en nuestro centro esto ha sido posible. Si la vlvula pulmonar es muy estrecha o anormal no servir como futura vlvula artica; esto puede sospecharse antes de la intervencin mediante el eco y el cateterismo cardaco. En este caso, el cirujano no har el switch arterial sino una operacin de RASTELLI o REV.
282
La operacin de RASTELLI y la operacin de REV*

Dr. Luis Len
qu es un Rastelli?
Es una operacin muy ingeniosa en la cual se conecta el ventrculo izquierdo con la aorta mediante un parche especialmente diseado, fabricando un tnel sinttico dentro del ventrculo que dirige la sangre a travs de la CIV hacia la vlvula artica.
aorta parche o tnel intra ventricular
parche curvo
En seguida, el cirujano corta la arteria pulmonar y cierra su boca inferior con una sutura cuidadosa. Finalmente, se conecta el ventrculo derecho con la parte alta de la arteria pulmonar, mediante una arteria pulmonar de un donante (homoinjerto), o un tubo valvulado construdo de pericardio u otro material.
* Reparation a lEtage Ventriculaire
283
qu es el REV?
En el REV la arteria pulmonar se coloca por delante de la aorta y se baja hasta alcanzar el VD. Se agrega un parche en la zona anterior y no se usa tubo valvulado ni vlvula de donante.
Op. de RASTELLI arteria pulmonar parche en arteria pulmonar Op. de REV
aorta
arteria pulmonar construda

RESULTADOS INTERNACIONALES: es una intervencin de riesgo alto, catalogada en Categora de Riesgo 4 en la clasificacin internacional de p351, con una mortalidad de 19%.
Hemos efectuado las operaciones de Rastelli y REV en 28 nios en nuestro grupo quirrgico, con sobrevida en 26 de ellos, es decir, en el 93% y una mortalidad de 7%. La ciruga de eleccin para nosotros sigue siendo el switch arterial ya descrito, el que ha tenido un riesgo similar, pero que no deja problemas residuales.
284

Despus de una exitosa correccin quirrgica el nio podr llevar una vida normal, asistir al colegio y hacer ejercicio moderado con las recomendaciones de su cardilogo; la oxigenacin es totalmente normal. (p343)
y a largo plazo?
Problemas alejados: tanto el tnel sinttico dentro del corazn, como la nueva arteria pulmonar no tienen capacidad de crecer, por lo que a medida que el nio se desarrolla, el paso se ir haciendo mas estrecho. Necesitar una nueva intervencin en muchos casos. No todos los nios son reoperados, ello depender de la anatoma y la intervencin hecha en cada caso.
285
La TGA con DOBLE SALIDA de VD o TAUSSIG BING

Dr. Luis Len
CIV
VI VD
Es un tipo de transposicin de grandes arterias en que ambos vasos nacen del ventrculo derecho, y en que, adems, hay una amplia comunicacin interventricular, CIV. Algunos recin nacidos tienen una estrechez de la aorta llamada coartacin artica o una interrupcin de la misma.

S. Desgraciadamente, si no se hace una ciruga oportuna, el nio fallecer en las primeras semanas o meses de vida en el 90% de los casos. La ciruga es de alto riesgo y es extraordinariamente demandante del equipo de anestesistas, intensivistas y cirujanos, por la inestabilidad de la circulacin. Afortunadamente, en cambio, cuando la ciruga es exitosa, el nio tiene un excelente pronstico vital hacia el futuro.
a que edad es conveniente operarle?

La operacin debe hacerse en los primeros das ya que la condicin clnica puede agravarse rpidamente.
286
La operacin de TGA con DOBLE SALIDA de VD o TAUSSIG BING

Dr. Luis Len
El cirujano pone un parche dirigiendo la sangre del ventrculo izquierdo hacia la arteria pulmonar, a travs de la comunicacin interventricular. Luego hace el switch arterial que ya ha sido explicado en detalle para la TGA y TGA + CIV.
switch arterial
parche o tnel intracardaco

RESULTADOS INTERNACIONALES: es una intervencin de riesgo alto, catalogada en Categora de Riesgo 4, con una mortalidad de 19% en la Clasificacin Internacional. (p351)
287
Los autores, L.Len y S. Haecker, hemos intervenido 22 nios con esta grave malformacin, efectuando el switch arterial y corrigiendo la doble salida en todos, y la coartacin e interrupcin artica en 4 de ellos, en la misma ciruga. 20 nios sobrevivieron, es decir, el 91%, por lo tanto, la mortalidad final fue de 9%.

El tiempo de pabelln es no menos de seis horas. El tiempo de UCI es variable y, en general, de mucha gravedad en las primeras horas y das. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en contnua observacin da y noche. (p47) Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a la leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio reanudar la alimentacin al pecho o mamadera.
288
El TRONCO ARTERIOSO
Dr. Luis Len
El nio con tronco arterioso nos obliga a un estudio precoz y a una ciruga urgente y experta, ya que es una cardiopata de alta complejidad y alto riesgo.
en qu consiste el tronco arterioso?

A diferencia del corazn normal, las dos principales arterias que salen del corazn, la arteria aorta y la arteria pulmonar, se encuentran unidas entre s formando una sola gran arteria que semeja el tronco de un rbol con sus ramas:
arterias subclavia y cartida (brazo y cabeza)
aorta
arteria pulmonar derecha
arteria pulmonar izquierda
En cada latido la sangre es impulsada por ambos ventrculos hacia el tronco, desde donde sigue hacia los pulmones va arterias pulmonares, o bien sube hacia la aorta y sigue hacia cabeza, brazos y al resto del cuerpo.
289
amplia comunicacin interventricular
VI VD
La pared que separa ambos ventrculos presenta un amplio defecto o comunicacin interventricular, CIV. Esto hace que el tronco reciba simultneamente sangre roja bien oxigenada, desde el VI, y sangre sin oxgeno de color azul o ciantica, desde el VD. El recin nacido presentar cansancio y dificultad para alimentarse. El corazn est taquicrdico y aumentado de tamao en la radiografa de trax. El color de los labios y uas puede ser morado, aunque en general la cianosis es leve.

Desgraciadamente, si no se hace una ciruga oportuna, el nio fallecer en las primeras semanas o meses de vida en el 90% de los casos. La ciruga es de alto riesgo y es extraordinariamente demandante del equipo de anestesistas, intensivistas y cirujanos, por la inestabilidad de la circulacin. Afortunadamente, en cambio, cuando la ciruga es exitosa, el nio tiene un excelente pronstico vital hacia el futuro.
290

por qu se produjo este problema?, podra repetirse en otros hijos?
Algunos nios con esta cardiopata tienen una alteracin gentica llamada sndrome de Di George, otros no la presentan. La posibilidad de que se repita en otros embarazos no es alta, sin embargo, antes de un nuevo embarazo, es prudente que los padres consulten con un genetista.
es posible diagnosticar el tronco durante el embarazo?

S, es posible, ya que puede observarse un solo vaso saliendo del corazn en el eco fetal. Puede confundirse con otra cardiopata llamada Fallot con atresia pulmonar.

Muchos recin nacidos necesitarn apoyo de UCI neonatal y, posiblemente, ciruga en los primeros das o semanas. Es recomendable coordinar el parto y la atencin del recin nacido con el centro cardioquirrgico. En trminos generales, es ms conveniente que la madre viaje antes del parto que organizar un traslado de un recin nacido grave y es mucho ms seguro para el nio.
291
La operacin de TRONCO ARTERIOSO

Dr. Luis Len
El cirujano inicia la ciruga separando las arterias pulmonares de la aorta.
arterias pulmonares separadas del tronco
aorta suturada parche de CIV
A continuacin, cierra la CIV con un parche de Dacrn dejando el ventrculo izquierdo conectado con la aorta y, finalmente, construye una nueva arteria pulmonar y conecta el ventrculo derecho con las arterias pulmonares del nio.
nueva arteria pulmonar con vlvula de donante homoinjerto
292
Para ello puede emplear una vlvula obtenida de un donante (homoinjerto pulmonar) o bien fabricarla a partir del pericardio del propio paciente.

RESULTADOS INTERNACIONALES: la operacin de tronco arterioso es de alto riesgo y est catalogada en Categora de Riesgo 4 y 5, con una mortalidad de 19% o ms en la Clasificacin Internacional de p351.
Existe una amplia experiencia en nuestro grupo de cirujanos con la operacin de tronco arterioso en el recin nacido. En el perodo reciente, desde 1998 en adelante, los autores, L.Len y S.Haecker hemos intervenido 24 nios, incluyendo 3 pacientes con tronco e interrupcin de la aorta, sin mortalidad, aunque 3 de los nios operados fallecieron ms adelante, durante el primer ao, con una sobrevida final de 87,5%.

El tiempo de pabelln es no menos de seis horas. El tiempo de UCI es variable y, en general, de mucha gravedad en las primeras horas y das. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en contnua observacin da y noche. (p47)

Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a la leche
293
materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio reanudar la alimentacin al pecho o mamadera.

Despus de una exitosa correccin quirrgica, el nio con tronco podr llevar una vida normal, asistir al colegio y hacer ejercicio, con las recomendaciones de su cardilogo. (p343) La arteria pulmonar reconstruda no crece a medida que lo hace el nio, por lo que con el tiempo se hace estrecha e impone un mayor trabajo al VD, y ser necesaria, en ese momento, una intervencin para instalar una arteria de mayor tamao. (p187) La operacin inicial es suficiente por 5 a 10 aos y, ocasionalmente, ms tiempo. Esa segunda ciruga es de un riesgo muy inferior a la intervencin inicial y, frecuentemente, es posible instalar una arteria de tamao adulto.
294
La TRANSPOSICIN CORREGIDA de las GRANDES ARTERIAS, TCGA

Dr. Luis Len
En la transposicin corregida, la principal falla es que los ventrculos derecho e izquierdo se han cambiado de posicin, es decir, el VI est a la derecha y el VD est a la izquierda.
arteria pulmonar aorta
vlvula mitral
vlvula tricspide
ventrculo izquierdo VI
ventrculo derecho VD
Adems, puede presentar mltiples defectos: orificio en la pared que separa los ventrculos, llamada comunicacin interventricular o CIV, estrechez de la arteria pulmonar y mal cierre de la vlvula tricspide, llamada insuficiencia tricuspdea. En algunos casos, afortunadamente, no existen defectos asociados y el nio puede llevar una vida normal con sus ventrculos cambiados de posicin. En cada latido la sangre venosa sin oxgeno, de color azul, avanza a travs de la vlvula mitral hacia el ventrculo izquierdo y es impulsada a la arteria pulmonar. La sangre oxigenada de color rojo llega a la aurcula izquierda y avanza a travs de la vlvula tricspide hacia el ventrculo derecho, el que la eyecta a la arteria aorta.
295
La TCGA asociada a CIV y EP

Dr. Luis Len
Es muy frecuente que se asocien la estrechez de la vlvula pulmonar con una comunicacin interventricular. Si ello ocurre, la sangre azul pasa hacia la aorta y el nio es ciantico, es decir, presenta color azulado de labios y uas. Mientras ms estrechez pulmonar, ms cianosis.
estrechez pulmonar y subpulmonar
CIV
296
La operacin de DOBLE SWITCH

Dr. Luis Len
Es difcil comprender la operacin de doble switch, incluso para los especialistas, pero la hemos incluido aqu para que los padres tengan acceso a esta importante informacin. El primer switch (o enroque) es el cambio de las arterias con el fin de conectar el ventrculo izquierdo con la aorta. El cirujano secciona las arterias y las cambia de lugar. Si se hiciera solamente este primer switch, la sangre que recibira la aorta y todo el cuerpo del nio sera sangre azul sin oxgeno.
aorta y arteria pulmonar cortadas
switch arterial
VI
VD
En el segundo switch, por lo tanto, lo que hace el cirujano es invertir la sangre en las aurculas, con lo que la sangre oxigenada que llega a la aurcula izquierda cruza hasta la vlvula mitral y avanza al ventrculo izquierdo y la aorta, al igual que en el corazn normal.
297
switch auricular
VI
VD
La sangre azul de las venas cavas cruza hacia la izquierda, hacia la vlvula tricspide, y avanza al ventrculo derecho y la arteria pulmonar que la lleva a oxigenarse en los pulmones. El nio tiene ahora una oxigenacin normal y cada ventrculo bien conectado con su arteria respectiva. El switch auricular recibe el nombre de operacin de Senning, (p278).
298
El DOBLE SWITCH con CONDUCTO VALVULADO

Dr. Luis Len
En el nio con estrechez pulmonar y comunicacin interventricular se debe usar otra tcnica para el switch de las arterias, ya que la arteria pulmonar estrecha no ser adecuada como nueva aorta. El cirujano secciona la arteria pulmonar y sutura la boca inferior de la arteria. A continuacin, construye un tnel dentro del corazn que dirige la sangre del ventrculo izquierdo, a travs de la comunicacin interventricular, hacia la aorta.
aorta
switch auricular
tubo VI - aorta
VI
VD
Finalmente, construye una nueva arteria pulmonar, con una arteria de donante o con el pericardio del propio paciente, conectada con el ventrculo derecho. La operacin se completa con el switch auricular.
299
arteria pulmonar
aorta arteria pulmonar reconstruda
switch auricular
VI
VD

Esta compleja operacin es una ciruga de alto riesgo, es decir, debe ser asumida por un cirujano altamente calificado, con el fin de ofrecer la mejor posibilidad al nio. RESULTADOS INTERNACIONALES: dicha ciruga est catalogada en Categora de Riesgo 4, con una mortalidad de 19%, en la Clasificacin Internacional de p351.
El autor L.Len ha efectuado la operacin de doble switch en 10 nios, desde 1 mes a 11 aos de edad, sin mortalidad. Todos los pacientes fueron dados de alta a su casa; uno de ellos, un nio rural que no volvi a control, falleci tardamente en una segunda operacin, los otros 9 nios estn en buenas condiciones.

El tiempo de pabelln es no menos de seis horas. El tiempo de UCI es variable y, en general, de mucha gravedad
300
en las primeras horas y das. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en contnua observacin da y noche. (p47)

Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a la leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente.

Despus de una exitosa correccin quirrgica, el nio con doble switch podr llevar una vida normal, asistir al colegio y hacer ejercicio, con las recomendaciones de su cardilogo. (p343) En los nios en que se fabric una arteria nueva, esta arteria pulmonar reconstruda no crece a medida que el nio lo hace, por lo que, con los aos, se hace estrecha, e impone un mayor trabajo al VD, y ser necesaria en ese momento una intervencin para instalar una arteria de mayor calibre. (p187) La operacin inicial es suficiente por 5 a 10 aos y ocasionalmente, ms tiempo. Esa segunda ciruga es de un riesgo muy inferior a la intervencin inicial y frecuentemente es posible instalar una arteria de tamao adulto. En los nios con switch arterial hay que vigilar la estrechez de las arterias pulmonares, que ocurre en uno de cada diez aproximadamente. En todos los nios hay que vigilar la vlvula tricspide que funciona con defectos leves a mayores.
301
El VENTRCULO NICO
El nio con un solo ventrculo podr mantener una vida satisfactoria con apoyo de las nuevas tcnicas quirrgicas y estar en condiciones de desarrollarse sin grandes desventajas respecto a otros nios, a excepcin de su menor capacidad de ejercicio. A diferencia del corazn normal, cuando existe un solo ventrculo la sangre que avanza desde las dos aurculas se mezcla completamente dentro de la cmara ventricular nica. As la sangre oxigenada de color rojo intenso se mezcla con la sangre sin oxgeno, de color azul, resultando en una oxigenacin intermedia. Cuando el ventrculo nico se contrae impulsa la sangre hacia las dos principales arterias, la aorta y la arteria pulmonar. El nio presentar cianosis, un color azulado de labios y uas, a veces muy leve, casi imperceptible, y muy intensa en otras ocasiones.
AI ventrculo nico
AD
VU
302
arteria pulmonar aorta
por qu ser a veces muy azul y a veces rosado?

Los nios ms azules o cianticos tienen una estrechez pulmonar, es decir, tienen una vlvula pulmonar estrecha o cerrada, o una obstruccin muscular por debajo de la vlvula, o ambas. Hay poca circulacin de sangre hacia los pulmones y llega poca sangre oxigenada de vuelta al corazn. El nio es ciantico.
estrechez valvular
estrechez sub pulmonar
303
Por el contrario, los nios mas rosados tienen un exceso de circulacin de sangre hacia los pulmones. Como es ms expedito el flujo de sangre hacia los pulmones, avanza ms sangre hacia la arteria pulmonar que hacia la aorta, el doble o el triple.
arteria pulmonar dilatada
VU
Hay un exceso de sangre oxigenada que vuelve al corazn y, al mezclarse con la sangre azul la diluye, resultando una cianosis muy leve o imperceptible. El corazn, en cambio, est dilatado por este flujo sanguneo excesivo, y los pulmones estn congestionados. El nio puede presentar una respiracin rpida y dificultad para mamar y puede subir poco de peso.
304

por qu se produjo este problema?, podra repetirse en otros hijos?
Al igual que en la mayor parte de las cardiopatas congnitas, no se conoce la causa del ventrculo nico, y la posibilidad de que se repita en otros embarazos es baja. Antes de un nuevo embarazo es prudente que los padres consulten con un genetista.
es posible diagnosticar el ventrculo nico durante el embarazo?

S, es posible, ya que puede observarse un solo ventrculo en el eco fetal. Si, adems, hay una aorta grande y una arteria pulmonar pequea o flujo ductal reverso, puede sospecharse que adems hay estenosis o atresia de la vlvula pulmonar, respectivamente.

Si hay estenosis o atresia pulmonar o si la aorta es pequea, puede anticiparse que el recin nacido necesitar apoyo de UCI neonatal y posiblemente ciruga en los primeros das. Es recomendable coordinar el parto y la atencin del recin nacido con el centro cardioquirrgico. En trminos generales, es ms conveniente que la madre viaje antes del parto que organizar un traslado de un recin nacido grave, es mucho ms seguro para el nio y ms econmico.
305
El Recin Nacido con VENTRCULO NICO

En resumen, hemos visto en las pginas anteriores dos grupos de nios que nacen con solo un ventrculo: 1- Con baja circulacin pulmonar, azules, con cianosis por falta de oxgeno. 2- Con alta circulacin pulmonar, casi sin cianosis, pero con dilatacin cardaca y cansancio. 3- Debemos ahora agregar un tercer grupo, con una estrechez pulmonar leve o moderada, que es el grupo ms afortunado. Ellos presentan un color moderadamente azulado, no se cansan y se desarrollan bien. No necesitan de una operacin precoz.
*En el perodo de recin nacido, separaremos los tres grupos para explicar el tratamiento de cada uno de ellos.
306
EL RECIN NACIDO con VENTRCULO NICO y circulacin pulmonar disminuda

(con baja circulacin pulmonar, azules, con cianosis por falta de oxgeno)
Muchos nios recin nacidos con este defecto estarn recibiendo un goteo de prostaglandina para llevar sangre al pulmn a travs del ductus abierto, ya que su arteria y vlvula pulmonar estn cerradas o son muy estrechas.
Es indispensable y urgente. El ductus que le est aportando circulacin pulmonar es una arteria fetal que tiende a contraerse y cerrarse, lo que reducir bruscamente la circulacin de sangre a los pulmones. El oxgeno es vital para todos los rganos, pero especialmente para el cerebro, que no resiste mas de 5 minutos sin recibirlo. La prostaglandina, desde las primeras horas de vida, ayuda a mantener abierto el ductus, pero es la operacin la que dar la solucin al problema del nio.
La operacin mas usada es el Blalock. En ella el cirujano usa un trocito de un tubo de Tefln y deriva sangre desde la arteria del brazo a la arteria de un pulmn. En la ilustracin se ha hecho la operacin de Blalock fabricando un bypass desde la arteria del brazo derecho hasta la arteria pulmonar derecha. El flujo pulmonar de sangre aumenta mejorando la oxigenacin del nio. Se suspende el goteo de prostaglandina y, aunque el ductus se cierre en las horas o das siguientes, la circulacin pulmonar del Blalock ser suficiente.
qu riesgo tiene el Blalock?

Es una operacin de riesgo medio-alto, ya que si bien la ciruga misma es simple, la evolucin postoperatoria suele ser difcil en algunos casos, 9 de cada 10 nios tendrn un buen resultado.
307
arteria subclavia (brazo derecho) tubo o shunt de Tefln ductus
estrechez de vlvula pulmonar arteria pulmonar derecha estrechez bajo arteria pulmonar
VU

El nio tendr una cianosis leve o mediana y no tendr cansancio ni dificultad para alimentarse en la mayora de los casos. Frecuentemente tendr un buen aumento de peso. Como todos los nios con ventrculo nico, habr necesidad ms adelante de una segunda y una tercera intervencin, la operacin de Glenn (p317), y la operacin de Fontan (p320).
hay riesgo de complicaciones en la casa?

S. El shunt tiene la posibilidad de taparse por formacin de cogulos en su interior. Esta complicacin es poco frecuente, pero es muy grave. Puede sospecharse si hay un deterioro en el color del nio y por supuesto requiere de una consulta inmediata. La deshidratacin por diarrea y vmitos puede desencadenar esta complicacin. Otra causa es la falta de asistencia a los controles mdicos por un tiempo prolongado.
308
El RECIN NACIDO con VENTRCULO NICO y Circulacin Pulmonar Aumentada

El nio con esta cardiopata puede presentar muy pocos problemas en la primera semana de vida mientras sus arterias pulmonares son de pared gruesa, pero en los das o semanas siguientes aparecer respiracin rpida y dificultad para mamar. Habr adems dilatacin del corazn y subir poco de peso. El buen aspecto al nacer contrasta con la grave cardiopata, un solo ventrculo cuya arteria pulmonar tiene una presin excesivamente alta: hipertensin pulmonar. El nio requerir una operacin de banding o estrechar la arteria pulmonar.
es daina la hipertensin pulmonar?

La hipertensin pulmonar daar las arterias pulmonares pequeas y har inoperable al nio si no se corrige oportunamente; o sea, dejado a la evolucin natural, el nio ser inoperable antes de cumplir un ao, pero por medio de la ciruga precoz sus arterias pulmonares mejorarn llegando a ser completamente normales.
309
La operacin de BANDING de la ARTERIA PULMONAR
en qu consiste la operacin de banding?

El cirujano estrechar progresivamente la arteria pulmonar con una cintilla, hasta lograr que pase una cantidad ptima de sangre, esto es, que le aporte al nio una oxigenacin suficiente, pero con una presin pulmonar baja, cercana a lo normal.
cintilla o band
estrechamiento o banding de la arteria pulmonar
VU
Otra operacin mas complicada pero frecuente es la seccin o ligadura de la arteria pulmonar, de modo que no pase sangre desde el corazn, asociada a un Blalock como el descrito en la p310.
310
qu riesgo tiene el banding?

Es una operacin de riesgo medio-alto, ya que si bien la ciruga misma es simple, la evolucin postoperatoria suele ser difcil en algunos casos, 9 de cada 10 nios tendrn un buen resultado.

El nio tendr una cianosis leve o mediana. En la mayora de los casos no tendr cansancio ni dificultad para alimentarse, frecuentemente habr un mejor aumento de peso. Como todos los nios con ventrculo nico, habr ms adelante una segunda y una tercera intervencin, la operacin de Glenn (p317) y la operacin de Fontan (p320).
311
El VENTRCULO NICO con ESTENOSIS SUBARTICA

Dr. Stephan Haecker
Como se muestra en la ilustracin, existe una obstruccin muscular por debajo de la vlvula artica. En cada latido el ventrculo impulsa la sangre obligadamente hacia la arteria pulmonar. El flujo de sangre a los pulmones puede ser 3, 4 5 veces ms alto que lo normal y, por el contrario, la circulacin de sangre corporal o sistmica es muy escasa. El nio es plido y su respiracin es rpida.
estrechez muscular bajo la aorta

S, la mayora fallece en los primeros das o semanas. La ciruga de Damus Kaye Stanzel es riesgosa, pero puede salvar su vida.
312
La operacin de DAMUS KAYE STANZEL

Dr. Stephan Haecker
La operacin de Damus Kaye Stanzel que se muestra en la ilustracin usa la arteria pulmonar como nueva salida hacia la aorta. El ventrculo impulsa la sangre hacia el cuerpo tanto por la arteria pulmonar como tambin por la aorta, que sigue obstruda por msculo. Se instala, adems, un tubo sinttico para llevar sangre desde el ventrculo hacia la arteria pulmonar.
arteria pulmonar seccionada y suturada aorta arteria pulmonar abierta
unin de la arteria pulmonar a la aorta tubo de ventrculo a arteria pulmonar
VU
Esta operacin es muy parecida a la operacin de Norwood. Para conocer el riesgo, la evolucin postoperatoria, los resultados y el futuro lea la operacin de Norwood en p239. En ese captulo se analiza detalladamente la evolucin, la que es enteramente similar para ambas intervenciones.
313
La ATRESIA TRICUSPDEA
qu es la atresia tricuspdea?
Es la cardiopata en que la vlvula tricspide est cerrada o ausente. Puesto que la sangre no puede avanzar de la aurcula derecha al ventrculo derecho, toda la sangre pasa a travs de la comunicacin interauricular hacia la aurcula izquierda. El VD no se desarrolla o es muy pequeo. El nio tiene un solo ventrculo desarrollado, el izquierdo. Por este motivo se considera la atresia tricuspdea un tipo de Ventrculo Unico.
corazn normal
AI vlvula mitral normal
AD
vlvula tricspide ausente o cerrada
VI
La operacin es la misma descrita para el nio con ventrculo nico, dependiendo de la edad y el cuadro clnico; suele ser una ciruga paliativa inicial en el recin nacido y, una operacin de Glenn y luego una operacin de Fontan, aos mas trde. (Ver Ventrculo Unico, p304)
314
La operacin de GLENN
en qu consiste esta operacin?

Es una unin directa de la vena cava superior a la arteria pulmonar. El cirujano corta la vena cava y une la parte alta a la arteria pulmonar derecha. La parte inferior de la vena se cierra con una sutura. La sangre sin oxgeno de la vena cava superior pasar a oxigenarse directamente a los pulmones.
vena cava superior
aorta
AD VU vena cava inferior

La operacin de Glenn es una ciruga de riesgo medio-bajo. Est catalogada en Categora de Riesgo 2 en la Clasificacin Internacional de p351, con una mortalidad esperada de alrededor de 3,4 - 3,8%.
315
Existe una muy amplia experiencia con esta operacin en nuestro grupo quirrgico. En los ltimos diez aos (1994 - 2003) hemos hecho la operacin de Glenn en 211 nios, (incluyendo 12 Glenn bilaterales) con una mortalidad de 1,9%, y una sobrevida de 98.1%. Otra experiencia son 13 Glenn operados en el H Roberto del Ro con una mortalidad de 23%.*

El tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, con ventilacin mecnica por algunas horas, no es habitual el uso de medicamentos cardacos. En los primeros das puede haber edema o hinchazn de cabeza y brazos, acompaada de cefalea.

El nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Al da siguiente o subsiguiente, es frecuente que el nio pase a una pieza donde podr estar con sus padres hasta el alta, unos das despus. Se le administrar un medicamento anticoagulante en la mayora de los casos, el que se mantendr por algunos meses ya estando en su hogar. Algunos nios podrn requerir ms das de UCI o recurrir a drogas cardacas o ventilacin mecnica, pero la falla cardaca grave ser excepcional en esta ciruga.
316
* Revista Pediatra, vol 43, p129, 2000

El nio operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes. (p338) La oxigenacin de la sangre es casi siempre satisfactoria, con saturaciones de 80 - 90% y la capacidad de ejercicio es variable, pero en general satisfactoria. A medida que el nio crece la oxigenacin va disminuyendo. La bronquitis obstructiva que ocurre con frecuencia en el lactante puede producir un aumento transitorio de la cianosis, el que regresa una vez controlado el cuadro bronquial. Despus de unos aos se estudiar al nio con un nuevo cateterismo, ecocardiograma, etc., con el fin de programar la operacin de Fontan, que es la ciruga definitiva para los nios con ventrculo nico.
317
La operacin de FONTAN
Dr. Stephan Haecker
en qu consiste esta operacin?
Es la unin de ambas venas cavas a la arteria pulmonar, de modo que toda la sangre venosa pase directamente a oxigenarse en los pulmones, sin pasar por el corazn. La vena cava inferior ha sido cortada y se ha unido a un tubo sinttico que sube hasta la arteria pulmonar, y la vena cava superior est cortada y unida a la arteria pulmonar derecha. El ventrculo nico servir solamente para impulsar la sangre oxigenada hacia la aorta. Esta operacin es la operacin de Fontan con tubo extracardaco. Otra tcnica que logra lo mismo que la anterior, emplea un tnel intracardaco, y recibe el nombre de Fontan con Tnel Lateral.
vena cava superior
aorta
arteria pulmonar
tubo extracardaco VU
vena cava inferior
318
parche curvo
tnel intra auricular
En este caso, el cirujano toma una parte de un tubo sinttico y lo instala dentro de la aurcula derecha, llevando toda la sangre de la vena cava inferior hacia arriba, hasta la arteria pulmonar, a travs de un corto segmento de vena cava superior que se ha unido a la arteria pulmonar.

La operacin de Fontan con CEC est en Categora de Riesgo 3, de riesgo medio-alto, con una mortalidad de alrededor de 8% en la clasificacin internacional de pgina 351.
319
Tenemos una amplia experiencia, habiendo operado 184 nios hasta la fecha. En aos recientes, con las 2 tcnicas descritas: Fontan tipo tunel lateral y Fontan extracardaco, hemos operado112 nios con una sobrevida de 98,2%, es decir, con una mortalidad de 1,8%. Existe experiencia tambin en el H Clnico de la Universidad Catlica, con 23 nios operados con una sobrevida de 87%, es decir, una mortalidad de 13%. * Otra experiencia es en 27 nios operados de Glenn y Fontan en el H Roberto Del Rio, con una mortalidad de 23% y 21% respectivamente. **

El tiempo en el pabelln es no menos de cuatro horas. La evolucin postoperatoria es, en general, con necesidad de ventilacin mecnica, que puede durar unas horas o das, tiempo durante el cual el nio permanecer sedado y con analgsicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad. El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos das hasta que el corazn recupera fuerzas.

El nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez me* Revista Chilena de Cardiologa Vol 20 n3 p272, 2001
320
** Revista Pediatra N43 p129-137, 2000
nos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente.
qu complicaciones existen?
La complicacin ms frecuente es la aparicin de derrames pleurales (lquido alrededor del pulmn). Esto puede necesitar de un tubo o drenaje pleural durante un tiempo. La segunda complicacin es la formacin de cogulos. Se administrar un medicamento anticoagulante en la mayora de los casos, el que se mantendr por algunos meses despus del alta para evitar este serio problema. (p348)

Tres de cada cuatro nios logran tener una muy buena calidad de vida con esta operacin, sin cansancio ni cianosis. Los otros tendrn poca resistencia al ejercicio, arritmias o edemas (acumulacin de lquido) y necesitarn medicamentos permanentemente. Los primeros nios operados de Fontan estn llegando a los 25 o 30 aos de edad, algunos de ellos requerirn ingresar a programas de transplante cardaco por insuficiencia cardaca a largo plazo.
321
Operacin de SIAMESES TORACPAGOS

Dr. Oscar Gmez y Dr. Osvaldo Artaza
qu son siameses toracpagos?
Son gemelos en los cuales la divisin ha fallado y permanecen unidos por el trax y abdomen alto. Es una de las ms raras malformaciones cardacas, presentando su manejo, un gran desafo al equipo de salud.
es posible el diagnstico fetal?

S, es posible y permite que la madre viaje a tener su parto junto a un centro cardioquirrgico preparado para su atencin.
es grave esta condicin?

S, siempre es muy grave. Los dos principales problemas son la unin del corazn y la unin del hgado. El tercer problema es la ausencia de pared torcica en el centro del cuerpo.
es posible separar el corazn?

Ms de la mitad de las veces no ser posible separar los corazones, ya que compartirn los ventrculos, por lo que su circulacin es compartida y la divisin es fatal. En los casos ms favorables, en que hay una unin fibrosa o slo un trozo de pared comn, sea en aurculas, ventrculos o ambos, se plantear la posibilidad de separar los dos corazones en una difcil ciruga empleando una mquina de CEC para cada nio.
es posible separar el hgado?

En la mayora de los casos s es posible, aunque es una compleja intervencin.
322
Nuestra experiencia reciente fu la separacin de los siameses Marcelo Antonio y Jos Patricio, el da 29 de Junio de 1993. Ellos presentaban una unin del corazn, del hgado y del esternn y costillas. En una larga intervencin en que particip un equipo multidisciplinario compuesto por ms de 40 profesionales mdicos y enfermeras, se pudo seccionar la unin ventricular, se separ exitosamente el hgado y se reconstruy la pared torcica y abdominal con una combinacin de prtesis artificiales y ciruga plstica. Ambos nios sobrevivieron a la ciruga y pudieron ser dados de alta en buenas condiciones, uno de ellos falleci meses ms tarde despus de un cuadro intestinal infeccioso agudo, su hermano es hoy da un nio sano de desarrollo normal. Su ciruga uni a todo nuestro hospital y a numerosos especialistas de otros centros en un objetivo muy complejo y desafiante.
323
324
325
PROGRAMANDO EL NACIMIENTO CUANDO EXISTE UN DIAGNSTICO PRENATAL DE CARDIOPATA

Dras.: Gabriela Enrquez, Mnica Hinrichsen, Paulina Doggenweiler, Pilar Soler, Loreto Jara
Actualmente es cada vez mas comn que la cardiopata de su hijo haya sido pesquisada en la ecografa fetal que practic su obstetra, y es posible que nosotros hayamos hecho un segundo examen y confirmado su cardiopata in tero, de modo que usted ya sabe que su nio nacer con un defecto al corazn. La gran mayora de las cardiopatas no afectarn el nacimiento del nio, y sern muy bien toleradas. El nio podr estar con usted, amamantar al pecho, ser dado de alta y luego ser controlado por un cardilogo. Igualmente, la gran mayora puede tener su parto en su propia ciudad y con el obstetra de su confianza. Algunas cardiopatas, 1 de cada 10, aproximadamente, son defectos mas graves, que pueden requerir una UCI neonatal y ciruga de urgencia en los primeros das o semanas, ellas son principalmente las que se sealan en la p327. En este grupo de nios puede ser recomendable que la madre viaje a tener su parto prximo a un centro cardioquirrgico del primer nivel. Nosotros tendremos mucho agrado de ofrecerle la informacin que le permita a usted y su obstetra tomar esta decisin. En nuestra experiencia, es mas fcil que la madre viaje antes del parto que organizar el traslado de un recin nacido grave con los numerosos equipos que requiere para el viaje, es mucho ms econmico y, ciertamente, es ms seguro para el recin nacido.
326
Hoy en da es posible salvar al 90% de los recin nacidos con malformaciones cardacas complejas y urgentes mediante la ciruga. Es una gran ventaja para el nio ser recibido al nacer por un equipo experto en su problema y evitarle el deterioro que puede daar sus rganos y hacer imposible o muy riesgosa la intervencin. No hay, en general, necesidad de adelantar la fecha del parto. Es preferible un recin nacido de trmino, de buen peso, sin las patologas propias del nio prematuro, ya que el peso bajo sigue siendo un factor de mayor riesgo. Excepciones a esta conducta son los nios con insuficiencia cardaca in tero o Hidrops Fetal, que son menos del 1% y en los que s adelantaremos el parto. Muchos padres desean conocer al cirujano antes del nacimiento, quieren hablar de los riesgos y del futuro del nio y desean conocer el hospital y la UCI donde estar, lo cual es en beneficio de una relacin de confianza y es una fuente de tranquilidad para la futura mam. Nosotros les recibiremos con mucho agrado.
327
TRASLADO DEL RECIN NACIDO Dr. Luis Len

por qu es necesario preocuparse del traslado del paciente cardipata?
El nio que ha nacido con una malformacin cardiaca y que requiere traslado a un centro cardioquirrgico debe llegar en las mejores condiciones para no retardar su operacin. El traslado es un momento crtico en el que abandona la buena atencin de la maternidad, y donde pueden producirse complicaciones que deterioren al paciente.
cmo se debe trasladar a un paciente con cardiopata?

Adopte precauciones para un viaje seguro: - ser acompaado de personal idneo y equipado con maletn de resucitacin - mantener la temperatura corporal del nio, en incubadora u otro similar - vas venosas seguras - hidratacin para las horas que durar el viaje y los perodos de espera - oxigenacin adecuada, lo que se logra asegurando la permeabilidad de la va area y el suministro de oxgeno, si es necesario. Efectuar aspiracin de secreciones bucales y bronquiales - contar con un suministro continuo de los medicamentos principales, por ejemplo la prostaglandina y dopamina endovenosa, con bateras de repuesto para las bombas de infusin, y dosis etiquetadas para cada una de ellas - contar con un aporte de glucosa o alimentos seguro para evitar la hipoglicemia - buscar la va mas rpida y segura, area o terrestre - coordinar el traslado con el centro receptor.
328
qu otros antecedentes son necesarios?

Toda su historia clnica, sus exmenes, radiografas y tratamientos efectuados sern importantes, llvelos junto con el nio. Es necesario adems su identificacin, su certificado de nacimiento y su afiliacin a la institucin de salud.
cundo est contraindicado un traslado?

Si han ocurrido complicaciones que afecten a otros rganos es necesario darles tratamiento antes del traslado ya que no ser posible la ciruga si no se logra su mejora. Las complicaciones ms frecuentes se tratan en la p335.
existen servicios especializados en hacer el traslado?

S, cada vez se cuenta con mejores medios de traslado terrestre: ambulancias con equipamiento completo, fuentes de oxgeno y aire, tomas de electricidad para los equipos, camillas y equipo de resucitacin cardiopulmonar. Estos transportes reemplazan progresivamente a la antigua ambulancia general con escasos recursos adicionales. Por va area los servicios especializados tienen grandes ventajas sobre las lneas areas comerciales. Sus naves son amplias e iluminadas, los padres pueden acompaar al nio, tienen enfermeras y mdicos intensivistas entrenados y un muy completo equipamiento enfocado a este delicado perodo del traslado. Su tiempo de respuesta es de 45 a 60 minutos una vez activados, lo que permite a los mdicos escoger el momento ptimo. Este tipo de aviones, privados, estn disponibles para Chile y la costa del Pacfico de Sudamrica en la actualidad.
329
qu costo tiene el transporte?

Para los padres, ninguno, ya que si el nio es beneficiario del sistema pblico, el traslado es contratado y financiado por el Servicio de Salud Regional. Las fuerzas armadas hacen este servicio en casos urgentes en forma totalmente gratuita, sujeto a la disponibilidad de aeronaves, contribuyendo as a la sociedad civil. En el caso de los pacientes privados, la Ley Auge incluye el traslado de urgencia al centro cardioquirrgico dentro de sus programas actuales.
En sntesis, el traslado adecuado de un recin nacido grave es una accin compleja y, si se hace en forma experta, es un aporte esencial en el xito de la red de cuidados profesionales que culmina con la operacin del corazn del nio.
330
DEFECTOS O MALFORMACIONES DE OTROS RGANOS
El recin nacido puede tener simultneamente una cardiopata y otra malformacin o bien puede presentar una serie de malformaciones, lo que se conoce como sndrome. Esto ocurre en 1 de cada 10 nios con cardiopata. Malformaciones graves que necesitan ciruga precoz: - las que afectan al tubo digestivo: la atresia del esfago, la obstruccin duodenal e intestinal y la imperforacin anal, todas las cuales deben ser intervenidas apenas se diagnostican, a menudo antes de la operacin al corazn - las que afectan el sistema urinario: hidronefrosis, vlvulas uretrales - la hernia diafragmtica y el onfalocele
qu es un sndrome gentico?
En estos nios se ha producido la alteracin del material gentico de las clulas, los genes o los cromosomas, a menudo por causa hereditaria. Todas las clulas presentan la misma alteracin. Adems de la cardiopata, pueden presentarse otras caractersticas faciales, de extremidades, vertebrales, etc., muy variadas. Puede en algunos casos haber un retardo del desarrollo psicomotor.
cul es el sindrome ms frecuente asociado a cardiopata?

El ms frecuente es el sndrome de Down, una alteracin en el cromosoma 21. Alrededor de un 50% de los nios Down tienen malformaciones del corazn como Canal AV completo, CIA , CIV, Fallot, Ductus.
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qu otros sndromes estn asociadas a malformaciones del corazn?

Dentro de las ms frecuentes: Alteracin en el cromosoma 22: En algunos nios produce el sndrome de Di George en que hay una cardiopata y falta de desarrollo de timo y glndulas paratiroides, con fallas de la inmunidad y en el metabolismo del Calcio y rasgos faciales caractersticos. En otros nios, el defecto tiene menos repercusin y se llama sndrome facio-aurculo-vertebral y no se acompaa de dficit inmunitario. Otra alteracin menos comn produce el sndrome de Turner, en que es posible que exista una coartacin artica o una hipoplasia de ventrculo izquierdo, asociado a una menor estatura y rasgos faciales caractersticos. El sndrome de Noonan, similar al anterior, puede presentar miocardiopata hipertrfica y estenosis de ramas pulmonares. El sndrome de Williams se puede acompaar de estenosis supravalvular artica. Existe una gran diversidad de sndromes menos frecuentes asociados a cardiopata: asociacin Charge, asociacin Vacter, sndrome de Marfan, sndrome Ehlers Danlos, Smith-Lemli-Opitz, Ellis Van Creveld, Holt-Oram, etc.
En nios con genopatas, depende el pronstico slo de la malformacin cardaca?

No, depende del conjunto de malformaciones, donde la cardiopata puede ser o no la de mayor gravedad. Por lo tanto, estos nios necesitan un apoyo multidisciplinario.
cundo es necesario un consejo gentico?

Es necesario un consejo gentico en aquellas malformaciones que se heredan genticamente y donde el riesgo de volver a presentarse una malformacin en un nuevo hijo es alta. Tambin en aquellas familias que han tenido 2 hijos con cardiopata y, adems, es conveniente en las madres cardipatas que quieren tener hijos.
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OTRAS ENFERMEDADES PROPIAS DEL RECIEN NACIDO Dr. Daniel Prez
En el captulo dedicado a la cardiopata de su hijo recin nacido se habla del cuadro clnico, el que, en general, ser con insuficiencia cardaca o cianosis de mayor o menor grado, dependiendo del defecto particular de su corazn.
qu otros rganos pueden ser afectados por la cardiopata?

El cerebro puede ser afectado por la falta severa de oxgeno que ocurre en las cardiopatas cianticas, tambin puede ser afectado en caso de un paro cardaco en los primeros das de vida. El cerebro puede presentar hemorragia, edema o infarto. Puede haber compromiso de la conciencia o convulsiones. El rin puede lesionarse por falta de circulacin debido a presin arterial baja o por paro cardaco. Puede haber insuficiente produccin de orina. El hgado puede alterarse por la falla circulatoria o por infeccin grave. El intestino puede sufrir por las razones mencionadas y presentar un cuadro grave llamado enterocolitis necrotizante, caracterizado por parlisis intestinal o, si es mas grave, perforacin y muerte de un segmento del intestino. Es una complicacin que impedir la alimentacin normal y que puede necesitar de una operacin abdominal de urgencia.
qu implica una complicacin como las mencionadas?

Nos obliga a estudiar cuidadosamente la situacin, postergando la ciruga cardaca por algn tiempo en la mayora de los casos.
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En general, podemos tratar cada complicacin y lograr una recuperacin del rgano en unos das o semanas. Es una situacin muy delicada en la que se suma a la gravedad de la cardiopata la falla del rgano afectado agravando el pronstico.
qu otras enfermedades pueden afectar al recin nacido con cardiopata?

El recin nacido de bajo peso puede presentar enfermedades propias de la prematurez, como membrana hialina, hipoglicemia, hemorragia cerebral e hiperbilirrubinemia. Tambin puede sufrir infecciones: sepsis neonatal (infeccin general), onfalitis (ombligo), conjuntivitis (ojos) y, mucho menos frecuentes, infecciones venreas transplacentarias, como sfilis y SIDA.
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despus de la operacin
PREPARNDOSE PARA VOLVER A CASA Dr. Stephan Haecker

Volver a casa es un motivo de mucha felicidad para el nio que regresa a su ambiente familiar y empieza a recobrar su vida normal, olvidando su experiencia quirrgica. Sin embargo, este momento suele causar gran preocupacin en los padres quienes tendrn que cuidar y observar al nio en su entorno. Las enfermeras se encargarn de explicar detalladamente a los paps qu medicamentos tomar el nio en los das que est en la casa. Ensearn adems a los padres los cuidados elementales y el rgimen de alimentacin ms apropiado para l. En general los medicamentos son pocos y frecuentemente son los mismos que estaba recibiendo durante los das en que estuvo en el hospital. Asegrese de tener en casa las dosis de medicamentos que necesitar en las prximas 48 horas, o pida a la enfermera que se los d antes de irse. Si son remedios que deben ser preparados en dosis especiales en una farmacia, pida algunas dosis para 2 o 3 das, mientras recibe su prescripcin ya fraccionada. Es importante que usted disponga de los medicamentos prescritos en su carnet de alta y, que los administre tal como est indicado. El nio puede presentar fiebre ocasionalmente, pero si la temperatura es ms de 38 o se repite, avise a su cirujano o a su cardilogo ya que puede necesitar exmenes, o consulte al mdico residente. Respecto a las visitas en su casa, el nio necesita tranquilidad y por supuesto bastante reposo y un sueo reparador despus de una intervencin al corazn. Puede recibir las visitas de las personas ms queridas y cercanas, pero es recomendable que dichas visitas sean breves y, ciertamente, no es conveniente que personas que puedan tener alguna enfermedad respiratoria o
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contagiosa estn con el nio recin operado. De modo que los padres deben limitar las visitas al nio a lo estrictamente necesario, aplicando mucho sentido comn. Si el nio presentara sntomas alarmantes, como palidez, pulso muy rpido, dolor y enrojecimiento de la herida, salida de lquido por la incisin, etc., usted puede en todo momento volver a la unidad de ciruga para que el mdico residente lo examine o lo derive a un especialista, o bien, puede llamar por telfono para consultar su problema.
cunto dura el perodo de convalecencia o recuperacin?

El perodo de decaimiento o de molestias propias de la operacin no suele superar las 2 semanas, sin embargo, el perodo en que las defensas del nio estn bajas es bastante ms prolongado, alrededor de 1 mes, de modo que, en este tiempo, es preferible que el nio no se exponga a ejercicios excesivos ni a situaciones que lo cansen. Tambin debe evitarse el contacto con nios enfermos.
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CUIDANDO LA INCISIN Dr. Pablo Garca

El nio puede requerir de curaciones hasta que, alrededor del dcimo da, se retiren las suturas. Por debajo de la piel est el hueso, el esternn, el que ha sido fijado con alambre de acero inoxidable u otro material apropiado. Las dos mitades del esternn estn firmemente sujetas por estos materiales de sutura, sin embargo, el hueso demorar todava algunas semanas en volver a soldarse. Despus de tres semanas ya est en plena fabricacin de nuevo hueso y, por supuesto, mucho ms firme. Un mes despus de la operacin el hueso est completamente consolidado. La experiencia nuestra es que, en los lactantes, todava puede haber pequeos movimientos en el esternn en la segunda y hasta la tercera semana o ms, si el nio ha requerido de sesiones de kineseoterapia. Sin embargo, alrededor de los 20 das el esternn est bastante firme. Algunos nios tienen tendencia a formar un trax en quilla, es decir, con un esternn prominente, lo que es vulgarmente conocido como pecho de pollo. En este caso es conveniente que sea visto por el cirujano el que podr indicar un cojn de compresin en forma permanente. Si esta prominencia esternal es leve, no es necesario efectuar el tratamiento. Por todo esto es recomendable que, si los nios son muy activos, los paps tengan cuidado que los ejercicios que ellos hagan no los expongan a cadas en que puedan golpearse en el pecho. Hay que estar pendiente de un nio que ha aprendido recientemente a caminar y es necesario estar permanentemente cerca de l. Hay que estar pendiente tambin de los juegos de los nios hombres antes de la edad escolar, los que suelen ser bastante bruscos. Habiendo dicho todo lo anterior, si el nio tiene ganas de moverse, correr y jugar hay que estimularlo, ya que esta es una excelente forma de reentrenar su corazn operado.
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BUSCANDO UN MEJOR RESULTADO ESTTICO FINAL Dr. Pablo Garca

Si se tiene un buen cuidado de la incisin, esta puede ser delgada y lineal, dando un resultado esttico ptimo a largo plazo. El gran enemigo es la cicatrizacin excesiva, existe una cicatriz gruesa y levantada llamada queloide que, a veces, parece un gusano o una culebra. Hay familias en las cuales hay antecedentes de esta tendencia a formar cicatrices gruesas, quelodeas. La mejor prevencin de queloide que existe actualmente es la compresin permanente de la herida. Esta compresin la hacemos a partir de la tercera o cuarta semana, cuando ya se han retirado los puntos y la herida est perfectamente limpia sin costras ni puntos sensibles. El tratamiento dura todo el primer ao. La compresin puede hacerse con cierta facilidad empleando una tira de silicona especialmente diseada para este propsito, y una tela compresiva sobre la incisin. El queloide es, en realidad, un exceso de cicatriz y puede formarse y crecer mientras la cicatriz est de color rosado o rojo, lo cual puede durar cerca de 1 ao. Cuando esta se hace plida y mas difcil de ver, la cicatrizacin es menor, por lo que la formacin de queloide es menos frecuente. De modo que este cuidado de la cicatriz y prevencin de queloide, en general, es recomendable durante todo el primer ao. La cicatriz puede sufrir pigmentacin durante los primeros meses si se expone al sol. Es posible que en esa circunstancia aparezca una serie de puntos oscuros pigmentados, que son indelebles, es decir, no se borrarn con el tiempo, por ello no es recomendable exponer la incisin quirrgica al sol, use una camiseta.
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EL REGRESO A CLASES Dr. Luis Len

Es perfectamente posible que su hijo vuelva a clases 3 a 4 semanas despus de su operacin. El profesor debe ser informado en detalle acerca de la operacin y de los cuidados que debemos tener en el colegio. Algunos nios quieren reintegrarse rpido. Recuerdo una paciente de 7 aos que volvi a clases al 6 da, era una niita muy tranquila, que extraaba la compaa de sus amigas, de modo que fue autorizada a asistir a clases en las maanas. Un nio varn activo entre 5 y 10 aos corre el peligro de ser derribado en el patio o empujado por las escaleras, por lo que esperaremos al menos tres semanas antes de enviarlo a clases. Es conveniente diferir las clases de educacin fsica en los 2 a 3 meses iniciales, dependiendo cada caso de las recomendaciones del cardilogo. En el nio con una falla cardaca permanente o prolongada, los padres deben conversar con los profesores y darles a conocer las limitaciones de su hijo, pero indicarles que el ejercicio es necesario para l y que es bueno que asuma el mximo de actividades posibles.
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EJERCICIOS PERMITIDOS
qu ejercicios estn permitidos despus de una operacin al corazn?

Los padres de los nios operados de una cardiopata quieren, por sobre todo, proteger a su hijo y estarn a veces algo angustiados frente al reinicio de la actividad fsica. Hemos explicado en Cuidando la Incisin, que durante tres a cuatro semanas el esternn est en proceso de consolidarse nuevamente. En ese perodo el ejercicio debe ser suave y controlado por los padres, frecuentemente caminar, nadar, trotar, bailar, son perfectamente tolerados. Despus del primer mes es posible reanudar la actividad fsica. El responsable de autorizarla ser su cardilogo pediatra. Si no hay defectos residuales en el corazn ni arritmias, podr indicarle reanudar actividad recreativa, juegos y deportes individuales y grupales, con criterios de reentrenamiento progresivo. La capacidad fsica ser inicialmente muy limitada, y el nio debe detenerse frente a cualquier sntoma como taquicardia, palpitaciones o respiracin cansada, y darse un tiempo de descanso. La prctica del ejercicio le har recuperar en pocas semanas su condicin previa, y probablemente adquirir mayor resistencia y energa que antes de operarse al beneficiarse completamente de la operacin. El cardilogo pediatra es quien conoce todos los factores de la cardiopata y la operacin de su hijo y ser quin har la mejor recomendacin en su caso.
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cundo esta prohibido absolutamente el ejercicio?

En algunos nios, el ejercicio es peligroso antes o despus de la operacin, debido a que el msculo cardaco est muy grueso, como, por ejemplo, en portadores de estenosis o insuficiencia artica severa, miocardiopata hipertrfica, estenosis pulmonar severa y algunas otras. En ellos, la ciruga es urgente y despus de ella esperaremos algunos meses a que el msculo se normalice antes de exigir esfuerzo al corazn. El mejor consejo sobre cundo, y cunto ejercicio provendr de su cardilogo pediatra, quien conoce la cardiopata y la operacin de su hijo. Un segundo grupo de nios en los que el ejercicio es riesgoso es cuando ha presentado en el electrocardiograma arritmias ventriculares, o si persiste un defecto residual y mantiene una gran dilatacin del corazn.
se puede evaluar la capacidad de ejercicio y su repercusin en el corazn?

S, en el nio escolar es posible estudiar el comportamiento del corazn durante el ejercicio. Haremos un test de esfuerzo con ese fin. Mediante una caminata en una cinta sin fin se evala la respuesta cardiaca al ejercicio, observando sus reacciones frente la exigencia de un esfuerzo fsico intenso. Este examen aporta mucha informacin para que el cardilogo pediatra autorice un ejercicio adecuado a su capacidad.
puede un nio operado del corazn ser deportista de competencia?

Algunas cardiopatas operadas precozmente pueden dejar un corazn sin defectos residuales. Esos nios podrn hacer deporte sin limitaciones, sujeto a los estudios que haga el cardilogo pediatra en su caso. As, algunos de nuestros pacientes han sido atletas, esquiadores, tenistas, etc.
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Algunas cardiopatas de este grupo son el ductus, ciertas coartaciones articas, comunicacin interauricular, comunicacin interventricular simple y otras. Sin embargo, la mayora de las cardiopatas tiene una limitacin menor, lo que permite hacer gimnasia y gozar del deporte y del juego con sus compaeros, pero no es suficiente para entrar en competencia. El nio es el mejor control de su propia capacidad. Los profesores de educacin fsica deben ser informados por los padres de dichas limitaciones. El nio no debe ser calificado en relacin al rendimiento de los compaeros sanos.
qu ejercicio puede hacer el nio con ventrculo nico?

Si el resultado quirrgico final de una intervencin es satisfactorio, se puede promover una actividad recreativa cercana a la normal: juegos, baile, bicicleta, etc. Idealmente, hacer una actividad fsica progresiva, sin exigencias y estudiar la respuesta al ejercicio en el test de esfuerzo. Se debe tener en cuenta que hay varios estudios que demuestran que estos pacientes no logran tener una capacidad mxima de ejercicio, manifestndose como mayor cianosis frente a grandes esfuerzos.
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PREVINIENDO LA ENDOCARDITIS INFECCIOSA Dr. Fernando Eimbcke

qu es una endocarditis infecciosa?
Es una grave infeccin dentro del corazn.
por qu los nios con malformaciones cardacas tienen mayor riesgo de presentar endocarditis infecciosa?
En los nios sin defectos cardacos la parte interna del corazn es lisa (endocardio) y los vasos y vlvulas no presentan alteraciones, lo que evita que los grmenes que circulan en la sangre se depositen e inicien una infeccin. Los nios con malformaciones cardacas o que han sido operados tienen puntos defectuosos de su anatoma, por lo que pueden presentar endocarditis infecciosa con mayor frecuencia.
cmo se produce la endocarditis infecciosa?

Cuando los grmenes pasan a la sangre (bacteremia) y encuentran irregularidades dentro de la superficie interna del corazn pueden anclarse all e iniciar una infeccin.
cules son los procedimientos de riesgo para que se produzca una endocarditis infecciosa en nios con cardiopatas?
Los tratamientos dentales, por ejemplo, extracciones y caries profundas, tambin las operaciones de adenoides y amgdalas, asimismo las operaciones de apendicitis y las endoscopias digestivas, bronquiales o genito urinarias, entre las ms frecuentes, las heridas profundas.
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se puede prevenir la endocarditis infecciosa?

Existe una cartilla de profilaxis de endocarditis infecciosa, que es la indicacin de uso de antibiticos antes y despus de los procedimientos de riesgo y que cada nio con cardiopata debe portar consigo para prevenir a su pediatra o en la urgencia sobre su condicin de vulnerabilidad y la necesidad de prevenir la endocarditis infecciosa. Solicite a su cardilogo la cartilla de profilaxis de endocarditis.
cmo se diagnostica una endocarditis infecciosa?

Por el cuadro clnico con fiebre o decaimiento, y con exmenes especiales: el hemocultivo que confirma la infeccin bacteriana, y el ecocardiograma con la visualizacin de vegetaciones (acumulos de grmenes y detritus). Es importante identificar el germen productor de la infeccin.
cmo se trata una endocarditis infecciosa?

El tratamiento es con antibiticos idealmente elegidos segn el germen aislado en los cultivos de sangre. Es un tratamiento largo que dura aproximadamente 6 semanas.
es operable la endocarditis infecciosa?

Excepcionalmente, cuando fracasa el tratamiento antibitico o existe desprendimiento de vegetaciones (embolizaciones) o lesiones valvulares graves se puede requerir una operacin de urgencia.
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TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE EN NIOS Dra. Bernardita Lopetegui

qu son los anticoagulantes?
Son medicamentos que alteran la coagulacin de la sangre, o que licuan la sangre.
a quines se les indica un tratamiento anticoagulante?

A los nios que tienen vlvulas artificiales o a los nios que tienen materiales sintticos en los cuales se pueden formar cogulos dentro del corazn. Tambin puede servir a los nios que tienen una operacin de Blalock u otro shunt.
qu problema producen los cogulos?

Los cogulos pueden provocar que se cierre un vaso sanguneo, un shunt, o que el cogulo viaje y tape una arteria del pulmn, del cerebro o del corazn, que falle la vlvula mecnica o que se ocluya.
qu otros efectos provocan y qu riesgo tienen los anticoagulantes?

El exceso de medicamento puede conducir a hemorragias. Por ejemplo, el nio puede tener vmitos con sangre, deposiciones con sangre roja o deposiciones con sangre oscura, orina roja, sangrado nasal, sangrado de encas, menstruacin excesivamente larga, sangramiento de alguna articulacin con gran hinchazn y dolor, tambin puede aparecer dolor de cabeza, dolor abdominal o un ataque convulsivo.
qu hacer frente a un sangramiento?

Si un nio anticoagulado presenta un sangramiento visible se
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debe comprimir el sitio durante al menos 5 minutos y, si con esto no se detiene, se debe consultar en el Servicio de Urgencia ms prximo, ah deber decir al mdico que su hijo est usando anticoagulantes. Si es un sangramiento interior debe ser transfundido y tratado de urgencia.
cmo se administra el anticoagulante?

El medicamento es por va oral. Es importante tener disciplina para darle al nio el medicamento todos los das a la misma hora y anotando cuando ya lo ha recibido. Nunca se debe repetir una dosis si no se est seguro si ya la tom. Si el nio ha vomitado es preferible no repetir la dosis el mismo da. Peridicamente, cada 15 das o 1 vez al mes, se harn exmenes que permitirn ver cunto efecto est teniendo el anticoagulante. Si el efecto anticoagulante es excesivo ser necesario disminuir la dosis ya que aumentar el peligro de sangramiento.
es posible hacer una operacin en estas circunstancias?

Es importante programar cualquier operacin junto con el cardilogo, el cirujano y el anestesista, al igual que los tratamientos dentales, ya que se debe tomar medidas especiales antes de la intervencin para evitar tanto el sangramiento, como el riesgo de trombosis.
puedo tomar otros medicamentos?

Otros medicamentos pueden interferir con el anticoagulante aumentando su accin o disminuyndola. Por eso informe a su cardilogo de cualquier otro medicamento para evitar problemas. Hay alimentos que alteran la accin del anticoagulante; mantenga una dieta equilibrada sin exceso de grasas y evite que el nio adolescente consuma alcohol.
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puedo hacer deportes?

Si, el nio con anticoagulacin puede hacer deportes. Sin embargo, se recomienda no practicar los deportes de contacto con riesgo de impacto o golpe (ftbol, artes marciales, box, ski, motocross). Los deportes recomendados son la natacin, el tenis, el trote, la bicicleta y todas las actividades artsticas y musicales.
existe algn efecto adverso durante el embarazo?

Los anticoagulantes tomados durante el embarazo aumentan el riesgo de una malformacin congnita en el feto, consulte con su obstetra si est usando anticoagulantes.
qu otras precauciones se puede tomar?

Es importante que el nio tenga una medalla o una pulsera que diga yo uso anticoagulantes por si sufriera algn accidente fuera de su casa y est solo. Conviene que los profesores del colegio sepan del tratamiento que recibe el nio por si tuviera un accidente escolar.
cmo controlar los anticoagulantes?

Los exmenes usados en cada control son el INR y el tiempo de Protrombina. Ambos ayudan a saber si la dosis es la correcta. Al iniciar el uso de anticoagulantes estos exmenes deben ser diarios o frecuentes hasta lograr la dosis adecuada, despus estos controles se hacen ms alejados.
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EL RIESGO DE LA CIRUGA CARDACA

cul es el riesgo de una operacin cardaca en los mejores centros?, qu riesgo tiene actualmente una operacin al corazn en el nio?
El acceso de los padres a esta informacin es casi nulo, de modo que hemos querido poner a su disposicin informacin fidedigna y actual, nacional e internacional, para complementar los datos que le ha aportado su mdico. Hemos sintetizado la publicacin cientfica: Consensus-based method for risk adjustment for surgery for congenital heart disease K.J.Jenkins y cols. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2002,123:110-8 En esta publicacin se establece la correlacin entre el riesgo de la ciruga de las cardiopatas congnitas, estimado por un panel de expertos de los mejores centros de USA, versus los resultados de la ciruga obtenidos en 3 estados de USA: California, Massachussets e Illinois. La importancia de este estudio es que muestra el riesgo actual de la cardiociruga peditrica en un medio de altos recursos. No existe en Chile una base de datos obligatoria pblica o privada, de modo que los resultados nacionales, en general, no estn disponibles. En el captulo correspondiente a cada cardiopata hemos incluido los resultados de nuestro grupo Hospital Calvo Mackenna-Salvecor, que constituye la mayor experiencia chilena y, adicionalmente, publicaciones recientes de otros centros nacionales. Hasta no contar con una base de datos nacional, el cardilogo infantil puede emplear esta informacin como referencia para una adecuada derivacin y para responder a las solicitudes de informacin acerca del riesgo de la ciruga de parte de los padres.
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CLASIFICACIN DE RIESGO INTERNACIONAL K. J. Jenkins y cols

CIRUGA de BAJO RIESGO Categora de Riesgo 1: mortalidad 0,3 - 0,4% Op de COMUNICACIN INTERAURICULAR, CIA Op de DUCTUS sobre 1 mes de edad Op de COARTACION ARTICA sobre 1 mes de edad
CIRUGIA de RIESGO MEDIO - BAJO Categora de Riesgo 2: mortalidad 3,3 - 3,8% Op de COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (simple o asociada a estenosis pulmonar o banding previo) Op de FALLOT simple, mayor de 1 ao Op de Comunicacin VI-AD Op de CIA OSTIUM PRIMUM, op. de CIA + CIV Op de AURCULA UNICA Op de ESTENOSIS PULMONAR valvular/infundibular Op de ESTENOSIS ARTICA valvular/subvalvular Op de COARTACIN ARTICA del recin nacido Op de DRENAJE VENOSO PULMONAR ANMALO TOTAL mayor de 30 das Op de ANILLO VASCULAR Op de FSTULA CORONARIA Op de VENTANA AORTOPULMONAR Operacin de GLENN
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Las Operaciones de RIESGO MEDIO - ALTO Categora de Riesgo 3: mortalidad 6,5 - 9,5% Op de CANAL AURCULOVENTRICULAR Op de DOBLE SALIDA de VENTRCULO DERECHO Op de FALLOT con ATRESIA PULMONAR Op de TRANSPOSICIN de GRANDES ARTERIAS Op de CIV ms COARTACIN de la AORTA Op de TUMOR INTRACARDACO Op de EBSTEIN mayor de 1 mes Op de CORONARIA IZQUIERDA de ORIGEN ANMALO Op del COR TRIATRIATUM Op de BANDING de Arteria Pulmonar Op de SHUNT SUBCLAVIO PULMONAR, o Blalock Taussig modificado Op de FONTAN Op de JATENE Op de ROSS Op de REEMPLAZO VALVULAR ARTICO Op de PLASTA ARTICA SUPRAVALVULAR Op de PLASTA ARTICA SUBVALVULAR con parche Op de PLASTA o REEMPLAZO MITRAL Op de PLASTA o REEMPLAZO TRICUSPDEO Op de Conducto Ventrculo Derecho a Arteria Pulmonar
Las Operaciones de ALTO RIESGO Categora de Riesgo 4: mortalidad 19% Op de DRENAJE VENOSO PULMONAR ANMALO TOTAL en el menor de 30 das Op de TRONCO ARTERIOSO Op de ESTENOSIS ARTICA CRTICA, menor de 1 mes Op de INTERRUPCIN DE ARCO ARTICO, con o sin CIV Op de FALLOT unifocalizacin de colaterales Op de VENTRCULO NICO, ampliacin de CIV Op de VENTRCULO NICO septectoma auricular
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Op de KONNO y ROSS - KONNO Op de JATENE en TGA + CIV y otros defectos asociados Op de RASTELLI/REV en TGA + CIV + EP Op de Doble Switch en TCGA Categora de Riesgo 5: MORTALIDAD INDETERMINADA Op de EBSTEIN del recin nacido Op de TRONCO con INTERRUPCION de ARCO AORTICO Operaciones de MUY ALTO RIESGO Categora de Riesgo 6: mortalidad 41- 47% Op de NORWOOD en hipoplasia de ventrculo izquierdo Op de DAMUS KAYE STANZEL en el ventrculo nico con estrechez subartica
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Agradecemos sinceramente la colaboracin del Dr. Pablo Garca, quien confeccion la Base de Datos Histrica del Centro Cardiovascular en la cual se basan las estadsticas de ciruga. Agradecemos tambin a la Dra. Paulina Prez por su amplia y desinteresada colaboracin.
Dr. Luis Len Merino Ciruga Cardiovascular Centro Cardiovascular Peditrico Clnica Santa Mara e-mail: lleonccv@csm.cl Dr. Stephan Haecker Dietrich Jefe Centro Cardiovascular Peditrico Clnica Santa Mara e-mail: shaecker@csm.cl Centro Cardiovascular Peditrico Clnica Santa Mara Tel (56) 2- 461 2280 - 461 2281 Av. Santa Mara 0500, Providencia Santiago, Chile
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MI HIJO NECESITA UNA OPERACIN AL CORAZN

Ilustraciones Dr. Luis Len M.

Inscripcin Registro de Propiedad Intelectual N 135945

DR. LUIS LEN DR. STEPHAN HAECKER

Clnica Santa Mara

LAS PREGUNTAS MAS FRECUENTES QUE SE HACEN LOS PADRES

las preguntas ms frecuentes que se hacen los paps

1) S exactamente qu defecto tiene mi hijo? 2)Cul es el nombre del defecto? (escrbalo)

3) Si es ms de un defecto, escriba todos los defectos adicionales

las preguntas ms frecuentes que se hacen los paps

es absolutamente indispensable la operacin?

a qu edad es conveniente intervenir?

es posible evitar el dolor?

las preguntas ms frecuentes que se hacen los paps

las preguntas ms frecuentes que se hacen los paps

qu centros existen en el pas?

las preguntas ms frecuentes que se hacen los paps

cuntos casos como el de mi hijo han operado?

cul es el mejor lugar para operar a mi hijo?

las preguntas ms frecuentes que se hacen los paps

quin toma las decisiones, nosotros los padres?

podr estar con mi hijo en esos das?

las preguntas ms frecuentes que se hacen los paps

cmo ser su vida?, podr jugar y hacer ejercicio?

existe el riesgo de un ataque al corazn?

entendiendo la cardiopata de mi hijo

Cmo es el CORAZN NORMAL?

entendiendo la cardiopata de mi hijo

La ANATOMA del CORAZN y las ARTERIAS en trminos simples:

AURCULAS Y LOS VENTRCULOS

entendiendo la cardiopata de mi hijo

VENAS CAVAS SUPERIOR E INFERIOR

vena cava inferior

CUATRO VENAS PULMONARES

entendiendo la cardiopata de mi hijo

VLVULAS MITRAL Y TRICSPIDE O VLVULAS

entendiendo la cardiopata de mi hijo

ARTERIA AORTA Y LA LA VLVULA ARTICA

membranas o velos cerrados se juntan membranas o velos bien abiertos

entendiendo la cardiopata de mi hijo

ARTERIA PULMONAR Y LA VLVULA PULMONAR

arterias pulmonares derecha e izquierda

vlvula pulmonar abierta

vlvula pulmonar cerrada

vlvula pulmonar abierta

membranas o velos cerrados se juntan membranas o velos bien abiertos

entendiendo la cardiopata de mi hijo

El SISTEMA ELCTRICO del corazn

ndulo aurculo ventricular

vas ventriculares o Haz de Hiss

entendiendo la cardiopata de mi hijo

cul es el recorrido de la sangre?

venas pulmonares llegando a la aurcula izquierda

ventrculo izquierdo impulsando la sangre a la aorta

entendiendo la cardiopata de mi hijo

VD vena cava inferior

entendiendo la cardiopata de mi hijo

entendiendo la operacin de mi hijo

entendiendo la operacin de mi hijo

Cmo se efecta una OPERACIN al CORAZN?

entendiendo la operacin de mi hijo

QU MEDICAMENTOS ESTA TOMANDO MI NIO? Dra. Mercedes Guevara.

entendiendo la operacin de mi hijo