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Manual de consulta
Autor Dr. Luis Len M. Cirujano Cardiovascular Infantil Clnica Santa Mara Director Programa Internacional Director Salvecor
Coautor Dr. Stephan Haecker Cirujano Cardiovascular Infantil Jefe del Centro Cardiovascular Peditrico Clnica Santa Mara
2004 Primera Edicin Ilustraciones: Dr. Luis Len Diseo Grfico: Cecilia Len N. Impreso por: Quebecor World Chile S.A.
Derechos reservados. Prohibida la reproduccin total o parcial de este libro mediante cualquier medio.
Este manual est dedicado a los padres del nio que nace con un defecto al corazn y a todos los profesionales, obstetras, neonatlogos, pediatras, matronas y enfermeras que cuidan de l en los primeros momentos de la vida
STAFF DE ESPECIALIASTAS CENTRO CARDIVASCULAR PEDIATRICO DE CLNICA SANTA MARA Para entregar una atencin integral, disponemos de un complejo staff mdico que entre sus especialistas incluye a Cardilogos Peditricos, especialistas en Ecocardiografa Peditrica y Fetal, y cuatro cirujanos cardiovasculares con formacin de subespecialidad en el extranjero y con la ms extensa casustica nacional en todas las cardiopatas, tanto simples como complejas. Ciruga Cardica Peditrica Dr. Stephan Haecker Dieterich Dr. Luis Len Merino Cardiologa Infantil Dr. Luis Crdenas Melo Dr. Ignacio Hernndez Navarro Dr. Daniel Prez Ibarra Dra. Pilar Soler Orbeta Dra. Katty Quezada Staub Ecocardiografa Peditrica Dr. Luis Crdenas Melo Dra. Gabriela Enrquez Guzmn Dr. Ignacio Hernndez Navarro Dra. Pilar Soler Orbeta Ecocardiografa Fetal Dra. Gabriela Enrquez Guzmn Electrofisiologa Dra. Katty Quezada Staub Anestesia Cardiovascular Dr. Miguel Angel Santis Len Dr. Gonzalo Mensia Abarca
UCI Cardiovascular Dra. Ma. Anglica Carrasco Carrillo Perfusin y ECMO E.U. Zaida Jara Escalona E.U. Marcia Cspedes Muoz Cuidados Intensivos Peditricos Dra. Leticia Yaez Palma Cuidados Intensivos Neonatal Dra. Marcela Milad Atala Jefe Servicio de Pediatra Dr. Marcos Emilfork Soto Exmenes y Cirugas - Ciruga Cardica Infantil sin Circulacin Extracorprea - Ciruga Cardaca Infantil con Circulacin Extracorprea en sus distintos niveles de complejidad. - Cateterismo Cardico Diagnstico e Intervencional - Electrofisiologa - Test de Holter - Tilt Test - Test de Esfuerzo - Consultas Mdicas de Cardiologa Infantil - Consultas Mdicas de Cardiociruga Infantil - Tomografa Axial - Resonancia Nuclear Magntica
ueridos paps: Ustedes acaban de saber que su hijo necesita una operacin al corazn. Esta noticia ha sido sorpresiva, no estaban ustedes preparados para un problema as, y es natural que hoy sientan una enorme preocupacin por la vida y el futuro de su hijo. Tengan confianza, la ciruga cardaca es hoy da ms segura que nunca antes. Tenemos la suerte de poder ofrecer a los nios una ciruga del mejor nivel, con la cual casi todos ellos lograrn una vida larga y satisfactoria, y podrn crecer, jugar y estudiar con sus hermanos y amigos. Este manual responder a las preguntas mas frecuentes que ustedes nos hacen: por qu ocurri?, cundo operarle?, qu riesgo tiene?, cunto costar? y muchas otras. Nos sentimos privilegiados de poder asesorarlos en este difcil momento, es posible que tengan otras dudas o que quieran sostener una conversacin personal con nosotros. Nuestro equipo est formado por cirujanos, cardilogos y enfermeras quienes amamos y nos enorgullecemos del trabajo que hacemos y del cario que tenemos por nuestros pequeos pacientes. Una palabra sobre nuestro Centro Cardiovascular Peditrico de Clnica Santa Mara. Constituimos el equipo cardiolgico de mas experiencia del pas y contamos con los cirujanos con las mayores casusticas y la mejor experiencia en cuanto a los mejores resultados en esta difcil ciruga en el pas y son las mejores series en muchos casos en el continente latinoamricano.
Hemos intervenido mas de 7000 nios en tres dcadas dedicados a esta exigente especialidad. Muchos pacientes ya operados son hoy mams y paps, profesores, periodistas, estudiantes universitarios, etc. Nuestra Unidad es un centro de referencia que recibe nios trasladados desde todas las ciudades del pas , y tambin desde el extranjero. Nuestra maternidad cuenta con las mejores condiciones para atender el parto de la madre embarazada con diagnstico prenatal de cardiopata y ofrece al recin nacido la ciruga neonatal mas experta desde las primeras horas de la vida. Quisiera que este manual les sirva de apoyo en este difcil momento. Si ustedes, los padres, estn bien informados, su nio estar mejor cuidado antes de la intervencin, contar con el respaldo emocional que necesita y ser tambin ms segura y rpida su recuperacin. As la ciruga que reciba tendr mayor oportunidad de xito. Les damos un saludo afectuoso:
Las preguntas mas frecuentes que se hacen los paps : cul fue la causa de esta enfermedad?, qu riesgo corre mi hijo?, es indispensable la ciruga? y otras consultas muy frecuentes..............p. 10 Entendiendo la cardiopata de mi hijo: cmo es el corazn sano?...........................................................................p. 19 Las cardiopatas explicadas una por una..............................................p. 54
Entendiendo la operacin de mi hijo: cmo es una operacin al corazn?......................................................p. 31 Las operaciones cardacas explicadas una por una........................p. 56
El recin nacido cardipata en uci neonatal: Informacin e ilustraciones dirigidas a los padres del recin nacido grave, que requerir ciruga precoz...................................p. 327
Despus de la operacin: Preparndose para volver a casa. Cuidando la incisin. El regreso a clases. Qu viene hacia el futuro? Qu ejercicios estn permitidos?..............................................................................................p. 337
cul fue la causa de esta cardiopata?, por qu mi hijo naci con un defecto al corazn?
Nace un nio con una cardiopata cada 100 partos aproximadamente, es decir, nacen unos 2500 nios cardipatas al ao en Chile. En la mayora de los casos no se sabe la causa, solamente es posible saberla en aproximadamente 1 de cada10 casos. En algunos nios hay alteraciones de los cromosomas o de los genes. Estos nios presentarn, adems de la cardiopata, otras caractersticas fsicas y problemas en otros rganos. El conjunto de varios defectos asociados se llama sndrome, por ejemplo, el sndrome de Down. En algunos casos hay una enfermedad viral como la Rubola que, al afectar a la madre y al nio en el inicio del embarazo, ha producido un defecto cardaco. Las madres que presentan enfermedades como la Epilepsia y estn requiriendo medicamentos pueden tener nios con cardiopatas con mayor frecuencia, al igual que puede suceder en los casos de una ingesta alcohlica excesiva. Pero, en la gran mayora de los casos, no conocemos la causa de la cardiopata y los padres y, especialmente la madre, no deben sentirse responsables o reprocharse por la malformacin de su hijo.
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Me han dicho que este problema es hereditario, debo consultar a un mdico especialista en gentica?
Conteste a las siguientes preguntas: Despus de contestar estas preguntas converse con su pediatra.
SI
NO
4) Tiene mi hijo problemas adems del defecto al corazn, en otras partes de su organismo? SI NO 5) Cules son? (la mayor parte de los defectos, incluso un dedo supernumerario, no afectar el riesgo de futuros embarazos, pero si hay muchos defectos juntos, lo que se llama un sndrome, puede necesitar una conferencia con un mdico genetista)
6) Tengo yo o hay en mi familia o la familia de mi marido, personas con cardiopatas o con factores genticos?
SI NO
Si su respuesta ha sido que el nio ha tenido solamente un defecto y ste es un defecto simple, por ejemplo, un orificio o comunicacin entre los ventrculos y no tiene antecedentes de cardiopata ni en los padres ni en los abuelos ni en la familia y el nio no presenta otros defectos, entonces no es necesario consultar a un genetista.
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qu riesgo corre?
La ciruga es hoy da mucho ms segura que antes. Tenemos una gran experiencia, de modo que podemos hacer operaciones de extrema complejidad. La ciruga ms comn, como el cierre de orificios dentro del corazn, tiene un muy bajo riesgo de muerte, 1 en 200 300 operados. En la pgina correspondiente a la cardiopata de su hijo hablamos del riesgo propio de su intervencin. El mayor riesgo se da en las operaciones urgentes del recin nacido o en cardiopatas muy complejas.
No hay dolor durante la operacin misma. Despus de ella, en la UCI, el nio recibir una dosis contnua de analgsicos potentes del tipo de la morfina o sus derivados modernos. An as, es imposible suprimirlo totalmente, ya que habr numerosos tubitos, drenajes, etc., que pueden doler. No debemos usar tanta analgesia y sedacin que deprima al nio o pare su respiracin. Afortunadamente, la incisin del esternn, sobre el pecho, duele menos que las operaciones en el abdmen o en las extremidades.
Mi hijo tiene una cardiopata, es seguro para m tener otro embarazo o se repetir la cardiopata?
Si el defecto cardaco es simple y no hay otros defectos en el organismo ni historia familiar, entonces es bastante seguro. El riesgo de que el prximo nio nazca con una cardiopata es de menos de 4 cada 100 partos. Dicho de otro modo, en un nio con un defecto simple del corazn, la posibilidad de que nazca un hermanito con otro defecto cardaco es solamente de alrededor del 4%. Algunos de los padres ms felices son los que nos escriben diciendo que ha nacido el hermanito del nio operado y es completamente normal y con un corazn sin defectos.
cunto costar la operacin?, tengo un plan de salud que me cubra los costos?
Las operaciones de cardiopatas congnitas con circulacin extracorprea CEC estn totalmente financiadas en nuestro pas por el Fondo Nacional de Salud, FONASA, dentro de la Ley Auge, de modo que dicha atencin es gratuita para los nios beneficiarios del sistema pblico en la red de centros prestadores establecida.
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Asimismo, las operaciones CEC en el sistema privado estn cubiertas por la Ley Auge o alternativamente por el seguro de enfermedad catastrfica. Ello hace que la intervencin sea pagada en un 80 o 90% por la institucin de salud previsional, siendo el resto pagado por el cotizante o su empleador.
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Centros de adultos: HOSPITAL del TRAX, GUSTAVO FRICKE, REGIONAL de CONCEPCIN, PAULA JARAQUEMADA, SAN JUAN de DIOS y otros, efectan un pequeo nmero de cirugas en adultos con cardiopatas congnitas y en nios mayores de 15 aos. Clnicas Privadas: CLNICA LAS CONDES, CLNICA DVILA, CLNICA ALEMANA efectan un muy bajo nmero de intervenciones en nios, bsicamente en cardiopatas simples e intermedias contando con centros de derivacin para sus pacientes.
de los 15 centros del estado de New York, obtuvieron una sobrevida aceptable sobre 90%. Por el contrario, en 10 de ellos la mortalidad iba del 10% hasta el 50%, considerada muy elevada para el nivel mdico del pas. Los autores concluyeron que: el primer factor de riesgo de fallecer en el nio que se opera de TGA en el estado de Nueva York no es la duracin de la intervencin, ni la hipoxia, ni la prematurez, ni otros defectos asociados, sino el traslado del nio al centro equivocado. EXPERIENCIA NACIONAL: En esta misma cardiopata los autores, L. Len y S. Haecker, hemos intervenido 314 nios recin nacidos con TGA simple y compleja en los ltimos 7 aos, con con una excelente sobrevida de 94%.
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al lado del nio hablndole y acaricindole, para una ms rpida recuperacin. An as, en un recin operado que est con todas las mquinas en la UCI, existe un riesgo no menor de infecciones y sus mdicos y enfermeras tienen una gran cantidad de acciones que realizar y decisiones que tomar, hora a hora y minuto a minuto, por lo que las visitas se deben limitar a perodos no muy largos, 15 a 30 minutos cada vez. Usted podr estar todo el da en el centro, cerca de su hijo, y conversar con el mdico y enfermera sobre su condicin, y se mantendr informado de sus progresos diarios. Despus de la UCI, en la sala o en su pieza, los padres estarn cada vez ms tiempo con el nio, hasta el momento del alta.
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www.csm.cl
Av. Santa Mara 0500 Providencia Tel.: (56 2) 4612280 / 4612281 09 7830732 / 09 6795982 Fax:
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lleonccv@csm.cl shaecker@csm.cl
- La ANATOMA del corazn y su FUNCIONAMIENTO - El SISTEMA ELCTRICO del corazn - La CIRCULACIN de la sangre
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LAS
aurcula derecha
aurcula izquierda
AI AD
ventrculo izquierdo
VI VD
ventrculo derecho
El corazn normal tiene cuatro cmaras. Las aurculas son las cmaras de pared delgada y se sitan hacia atrs: aurcula derecha y aurcula izquierda. Los ventrculos, en cambio, son de pared muscular y se sitan ms adelante, al contraerse impulsan la sangre, son: el ventrculo derecho y el ventrculo izquierdo.
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LAS
La aurcula derecha recibe la sangre sin oxgeno, de color azul, a travs de las venas cavas, desde la mitad superior del cuerpo, a travs de la vena cava superior y la sangre que proviene de la mitad inferior del cuerpo a travs de la vena cava inferior. La sangre sin oxgeno ser bombeada por el VD hacia los pulmones.
vena cava superior
AD
VD
LAS
La aurcula izquierda recibe la sangre que se ha oxigenado en los pulmones, de color rojo intenso, a travs de las 4 venas pulmonares. Dos venas pulmonares vienen desde el pulmn derecho, y dos desde el pulmn izquierdo. La sangre oxigenada pasar de la aurcula izquierda al ventrculo izquierdo, y ser bombeada por el VI hacia la arteria aorta.
venas pulmonares AI
VI
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LAS
AURCULO- VENTRICULARES
Como su nombre lo dice, se ubican entre aurculas y ventrculos, son la vlvula mitral, entre AI y VI, y la vlvula tricspide, entre AD y VD. Cuando el VI y el VD se contraen, el sstole, las vlvulas se cierran para impedir que la sangre vuelva atrs hacia las aurculas. En cambio, cuando los ventrculos se dilatan, en el distole, las vlvulas se abren ampliamente, la sangre avanza desde las aurculas y llena los ventrculos, es decir, la vlvula aurculo ventricular permite el paso de sangre en una sola direccin, hacia adelante.
vlvula tricspide cerrada vlvula mitral cerrada vlvula tricspide abierta vlvula mitral abierta
VD y VI se contraen VD y VI se dilatan
La vlvula mitral permite el paso de sangre oxigenada, de color rojo, desde la aurcula izquierda hacia el ventrculo izquierdo. La vlvula tricspide permite el paso de la sangre sin oxgeno, de color azul, desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho.
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LA
Cuando el ventrculo izquierdo se contrae, en el sstole, la sangre oxigenada avanza hacia la arteria aorta. La aorta es la principal arteria del cuerpo y distribuye la sangre oxigenada a todos los rganos.
cabeza aorta aorta hacia hgado riones piernas vlvula artica brazo izquierdo
La vlvula artica est en el nacimiento de la arteria aorta. Su funcin es abrirse cuando el ventrculo izquierdo impulsa la sangre oxigenada hacia adelante, y cerrarse cuando el ventrculo se dilata. La vlvula artica se cierra hermticamente e impide que la sangre retroceda hacia el ventrculo izquierdo. La vlvula es una maravillosa estructura de tres membranas finas que se abren dejando una gran apertura central y luego se juntan coincidiendo perfectamente al cerrarse la vlvula.
vlvula artica cerrada vlvula artica abierta
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LA
Cuando el ventrculo derecho se contrae impulsa la sangre sin oxgeno, de color azul, hacia la arteria pulmonar que la lleva hacia los pulmones, donde ser oxigenada. La arteria pulmonar se divide en dos ramas: arteria pulmonar derecha y arteria pulmonar izquierda, una hacia cada pulmn.
VD
La vlvula pulmonar tiene la misma estructura de la vlvula artica, con tres membranas o velos valvulares. En el sstole se abren completamente para dejar pasar la sangre que impulsa el ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar y, se cierran hermticamente, cuando el VD se dilata en el distole, impidiendo que la sangre retroceda hacia el ventrculo derecho.
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La CIRCULACIN de la SANGRE
El corazn bombea la sangre que lleva el oxgeno a todas nuestras clulas.
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La sangre rica en oxigeno es recogida por las venas pulmonares y llevada a la aurcula izquierda. Luego avanza hacia el ventrculo izquierdo, y ste la bombea hacia la aorta. La aorta a travs de sus ramas irrigar todos los rganos: cerebro, brazos, hgado, riones, piernas y, en general, todas nuestras clulas con su sangre oxigenada. La sangre ya usada por nuestras clulas contiene muy poco oxgeno, y es de color azul morado.
vena cava superior arteria pulmonar con sus ramas
AD
La sangre azul llega al corazn por las venas cavas. La cava superior trae la sangre de cabeza y brazos, en cambio la cava inferior trae la del abdomen y las piernas. Las cavas llegan a la aurcula derecha. La sangre azul avanza al ventrculo derecho, y ste la bombea hacia la arteria pulmonar. La arteria pulmonar tiene miles de ramitas que se reparten por ambos pulmones para recibir el indispensable oxgeno. La sangre oxigenada de color rojo intenso regresar al corazn.
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La PRESIN ARTERIAL
La fuerza de los ventrculos al contraerse le da presin o energa a la sangre. El ventrculo izquierdo es muy musculoso, por lo que da una alta presin a la sangre. Esto es necesario para que la sangre oxigenada pueda llegar muy lejos, hasta los dedos del pie, por ejemplo. Si se pinchara el ventrculo izquierdo el chorro de sangre alcanzara ms de un metro de altura. La presin es alrededor de 100 milmetros de Mercurio. El ventrculo derecho, en cambio, tiene menos msculo, por lo que da a la sangre una presin ms baja, alrededor de 25 milmetros de Mercurio. Esta presin basta para hacer llegar la sangre hasta los pulmones, que estn cmodamente a los lados del corazn. En el feto, sin embargo, la presin del ventrculo derecho es alta y el ventrculo es igualmente musculoso que el ventrculo izquierdo. Por qu? Porque el VD debe impulsar la sangre muy lejos, hasta la placenta de la madre, donde se oxigena. Ya que el feto est en una bolsa de lquido amnitico, debe recibir el oxgeno desde la placenta. Las arterias de alta presin, como las arterias pulmonares del feto y las arterias que salen de la aorta hacia los rganos, tienen una pared ms gruesa, justamente para resistir la alta presin de la sangre que circula por ellas. En cambio las arterias pulmonares, de muy baja presin, tienen una pared muy delgadita.
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Otros medicamentos son los anticoagulantes, que pueden ser del tipo cido acetilsaliclico, como en los nios que tienen un Blalock u otro shunt. Estos nios muchas veces estn tomando aspirina diariamente como proteccin contra la formacin de cogulos en el tubo sinttico. Debe dejar de tomarlas 15 das antes de la operacin. Algunos nios con la operacin de Glenn o Fontan y los nios con vlvulas artificiales estn recibiendo anticoagulacin completa. Es importante que el cardilogo tratante hospitalice a estos nios uno o dos das antes, con el fin de ir reduciendo el efecto anticoagulante, y chequeando la normalizacin de la coagulacin antes de la intervencin. Su hijo tambin puede estar tomando medicamentos debido a alguna enfermedad peditrica. Un caso frecuente es el nio que est tomando medicamentos anticonvulsionantes debido a una epilepsia; estos nunca deben ser suspendidos. Los padres deben traer los remedios al hospital, deben informar al mdico y a la enfermera la dosis que est recibiendo su hijo y los horarios indicados, ya que estos medicamentos sern dados al nio por sonda gstrica o bien por va endovenosa y no sern suspendidos. Cualquier otro medicamentos debe ser informado a la enfermera y ser consultado con el cardilogo o el cirujano con anticipacin si fuera necesario. Si un nio tiene antecedentes de reaccin alrgica despus de ingerir un medicamento, es conveniente que se lo hagan saber al mdico o a la enfermera a su ingreso.
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El DIA de la OPERACIN
Dr. Stephan Haecker.
Los nios generalmente son ingresados justo antes de la operacin. El nio y sus padres llegan a hospitalizarse alrededor de las 8 de la maana. Durante la hora siguiente sern examinados por un mdico pediatra y, al mismo tiempo, la enfermera conversar con los paps para explicarles dnde quedar hospitalizado el nio, a qu hora ir al pabelln y les presentar a los mdicos que realizarn la operacin. El nio debe tener un perodo de ayuno que no debe ser exagerado, ya que si no ha ingerido lquidos y alimentos por un tiempo muy largo puede tener complicaciones cardacas como una crisis de cianosis o deshidratacin y fiebre. Por lo tanto, nuestra recomendacin es la siguiente: es conveniente que el nio no reciba leche ni alimentos slidos en las 6 horas antes de que se administre la anestesia. Esto significa, por ejemplo, que un nio que est programado para ser operado a las 9 AM, que est alimentandose exclusivamente con leche (al pecho materno o mamadera), debera recibir su ltima leche alrededor de las 3 de la maana y no despus. Sin embargo, s puede recibir lquidos incluso hasta 1 hora antes de la anestesia, de modo que es posible darle agua con azcar o un jugo de su preferencia antes de venir al hospital. Si est llorando de hambre puede darle a chupar un dulce de paleta.
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caeras venosas
bomba
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oxigenador
La explicacin de la CEC para los padres, ser lo ms simple posible. No es necesario que entiendan todo exactamente, ya que esto es difcil, incluso para muchos mdicos. Toda esta tecnologa permite a los cirujanos detener el corazn, entrar dentro de l y operar con sus delicados instrumentos, mientras una bomba artificial, la CEC, mantiene la circulacin. En la ilustracin, el corazn est conectado a la CEC. Los tubos azules llevan la sangre sin oxgeno del nio a la mquina. El tubo rojo lleva sangre oxigenada de vuelta a la aorta, y puede verse que un rodillo o bomba comprime la tubera haciendo avanzar la sangre.
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Citaremos solamente las complicaciones ms frecuentes, que ocurren en ms de 1 de cada 100 casos: - el sangramiento Hemos usado en la CEC un medicamento anti coagulacin llamado Heparina, para evitar la masiva formacin de cogulos que tapen las tuberas. Al suspender la CEC, neutralizamos dicha Heparina con un segundo medicamento llamado Protamina, pero el efecto benfico puede demorar minutos u horas y en ese lapso puede haber mayor tendencia a sangrar. - la baja de la inmunidad o defensas del organismo Al salir la sangre hacia la CEC, el organismo reconoce una situacin extraa e inicia una gran respuesta al traumatismo, similar a la de un gran accidente. Pone en marcha todas sus defensas, anticuerpos, hormonas y otros mecanismos. Esta reaccin excesiva puede reducir el combate a las infecciones y, en los das siguientes, puede producirse septicemia, infeccin pulmonar, infeccin de heridas, etc. - alteraciones de los rganos por poca circulacin o por embola. Si en CEC la sangre va de preferencia a un rgano y no llega a otro, se producen fallas en la funcin de ese rgano, en general transitorias: Cerebro: puede haber problemas neurolgicos, como por ejemplo, convulsiones, alteracin de conciencia y otras ms graves como edema o infarto cerebral. Rin: puede haber menos produccin de orina o falla renal. Hgado: puede haber falla heptica con ictericia y posibles hemorragias. Intestino: en el recin nacido puede haber enterocolitis (p335).
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La ANESTESIA y el MONITOREO
Dr. Miguel Angel Santis
Junto con la anestesia, que induce el sueo y evita que el nio sienta dolor durante la ciruga, el anestesista instala los elementos de seguridad que, al igual que la red de un trapecista de circo, nos garantizan que podremos salir adelante en las emergencias. Los elementos de seguridad son: - las vas de administracin de medicamentos y transfusiones y - el monitoreo El xito de la operacin depende de una buena ciruga, pero tambin depende de la prevencin o anticipacin de complicaciones. Por ejemplo, si ocurre una emergencia, como un paro cardaco, el tener a mano los frmacos estimulantes, tener vas seguras y ser advertido en pocos segundos por el monitor de electrocardiograma y presin arterial nos permitir casi siempre salir adelante sin dao para el corazn del nio.
cmo es el monitoreo?
Antes de que el cirujano opere, el anestesista instala: - ELECTROCARDIOGRAMA: muestra en pantalla la onda elctrica del corazn e informa sobre la frecuencia cardaca. - OXMETRO de pulso: mide la oxigenacin de la sangre que llega a los dedos. - Lnea de PRESIN ARTERIAL: mide la presin arterial en todo instante y muestra la onda en el monitor, informando en forma instantnea acerca de cualquier cambio.
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- Lnea de PRESIN VENOSA CENTRAL: mide la presin de la aurcula derecha o una de sus venas. - CATTER URINARIO: recoge la orina, ndice fiel de la circulacin a los rganos. Por su parte el cirujano puede colocar adems: - Lnea de PRESIN de AURCULA IZQUIERDA: que aporta una medicin necesaria para detectar la falla en la contraccin del ventrculo izquierdo. - Lnea de PRESIN de ARTERIA PULMONAR: en nios con hipertensin pulmonar previa. Las lneas de monitoreo explican la gran cantidad de tubitos que rodean al nio en el pabelln y la UCI. Tambin obligan al equipo de UCI a mantener al nio bien sedado y con un nivel de analgsicos elevado con el fin de evitarle dolor e intranquilidad. Todas estas lneas de monitoreo se mantienen en la UCI y se retiran cuando la funcin cardaca mejora y el corazn ya no requiere vigilancia continua.
electrocardiograma
presin arterial
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El nio ciantico o azul tiene riesgo cerebral, incluso antes de operarse, debido a los episodios de falta de oxgeno (crisis de
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cianosis) o si ha presentado paro cardaco previo. Tambin est expuesto a lesiones por embolas, puesto que la sangre de sus venas circula por el cerebro, antes de operar su corazn. Despus de la CEC los nios pueden tener algunas complicaciones neurolgicas post operatorias, lo que sucede en menos de 1 de cada 30 casos. Una complicacin propia de la primera edad son las hemorragias. El recin nacido tiene, sin embargo, una enorme capacidad de recuperacin de accidentes de este tipo.
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- Arritmias: el corazn en el postoperatorio esta ms irritable y pueden producirse ritmos desordenados. - Bloqueo AV: si el ritmo cardaco es lento, se emplea los cables de marcapasos para lograr una frecuencia normal; si persiste puede necesitarse un marcapasos definitivo.
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En la UCI tenemos las condiciones para resolver las crisis y las emergencias. Si el nio sale de la UCI significa que estamos confiados en su recuperacin.
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qu es la ECMO?
La ECMO es una CEC muy prolongada, usada en forma continua durante varios das. Se usa para dar tiempo a la recuperacin del corazn cuando existe una grave falla cardaca considerada recuperable. El nio permanece en condicin similar a la anestesia, en la UCI, con la ECMO al costado de la cama.
qu es la ASISTENCIA VENTRICULAR?
Es similar a la ECMO, pero no emplea un oxigenador, sino solamente el efecto bombeo de la CEC para asistir a uno o ambos ventrculos que presentan una falla grave.
DESPUS de la UCI
Dr. Stephan Haecker
Saliendo ya de la UCI, su hijo pasar a una sala, ah l podr jugar y usted podr acompaarlo gran parte del da. Algunas veces su hijo necesitar que un kinesilogo le ayude a toser y le haga ejercicios respiratorios. Durante este tiempo necesitar medicamentos a ciertas horas. Es muy importante que usted lo aliente a hacer las actividades que el mdico le indica. Algunos nios necesitarn una dieta baja en sal para impedir la acumulacin de lquido en los pulmones, tambin pueden necesitar medicamentos diurticos, que aumentan la cantidad de orina, como la Digoxina y otros como antibiticos y analgsicos. Su hijo podra presentar fiebre incluso varios das despus de la operacin, esto puede ser una reaccin a la ciruga. Si la fiebre persiste, el mdico pedir algunos exmenes para determinar la causa y, si se trata de una infeccin, para determinar como tratarla. Pronto su hijo se sentir mejor y estar listo para irse a casa. Muchos paps se sorprenden de que sus nios sienten poco dolor y que presentan una rpida mejora en los das que dura la hospitalizacin.
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Estenosis Artica Valvular............................................................ p.200 Estenosis artica crtica del recin nacido......................................... p.205 Estenosis subartica....................................................................... p.217 Estenosis artica supravalvular........................................................ p.225 Estenosis Mitral.................................................................................. p.173 Estenosis Pulmonar Valvular................................................................ p.180 Estenosis subpulmonar, infundibular y medioventricular...................... p.185 Estenosis pulmonar crtica y atresia pulmonar del recin nacido o Hipoplasia de VD........................................................................ p.189 Fallot.............................................................................................. p.243 Fallot con atresia pulmonar............................................................. p.253 Fallot con agenesia de velos pulmonares.......................................... p.259 Fallot con colaterales aortopulmonares............................................. p.267 Fallot con Doble Salida de VD......................................................... p.264 Hipoplasia de Ventrculo Izquierdo...................................................... p.236 Insuficiencia Artica Valvular.............................................................. p.211 Insuficiencia Mitral............................................................................. p.178 Interrupcin del Arco Artico con CIV.................................................. p.127 Siameses Toracpagos....................................................................... p.324 Transposicin de Grandes Arterias o TGA.......................................... p.270 TGA con CIV.................................................................................. p.280 TGA con CIV y estenosis pulmonar.................................................. p.283 TGA con CIV y Doble Salida de VD................................................. p.288 Transposicin Corregida de Grandes Arterias o TCGA......................... p.297 Tronco Arterioso................................................................................ p.291 Ventana Aorto Pulmonar..................................................................... p.171 Ventrculo Unico................................................................................. p.304 Ventrculo nico con estenosis pulmonar........................................... p.307 Ventrculo nico con hipertensin pulmonar...................................... p.311 Ventrculo nico con estenosis subartica.......................................... p.314 Atresia Tricuspdea......................................................................... p.316
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p. 80 p.119 p.123 p. 69 p. 77 p. 86 p. 72 p.144 p. 93 p.101 p. 98 p.104 p.108 p.111 p.149 p.156 p. 83 p.161 p.167 p.229 p.203 p.208 p.218
Op de Konno y Ross-Konno para la estenosis subvalvular.......................................... p.220-223 Op de estenosis artica supravalvular...................................................................... p.226 Dilatacin con baln de la estenosis artica valvular................................................. p.209 Op de Estenosis Mitral............................................................................................... p.176 Op de Estenosis Pulmonar Valvular.............................................................................. p.180 Op de estenosis infundibular y medioventricular....................................................... p.184 Op de Estenosis y Atresia Pulmonar neonatal o Hipoplasia de VD.............................. p.189 Dilatacin con baln de la estenosis pulmonar valvular............................................. p.182 Op de HOMOINJERTO pulmonar........................................................................... p.187 Op de Fallot.............................................................................................................. p.246 Op de Fallot con atresia pulmonar........................................................................... p.256 Op de Fallot con agenesia de velos pulmonares....................................................... p.261 Op de Fallot con colaterales aortopulmonares.......................................................... p.268 Op de Fallot con Doble Salida de VD...................................................................... p.265 Op paliativa de BLALOCK TAUSSIG....................................................................... p.250 Op de Hipoplasia de Ventrculo Izquierdo: op de NORWOOD.................................... p.239 Op de Insuficiencia Artica valvular............................................................................ p.212 Op de Reemplazo Artico por una Vlvula Artificial..................................................... p.212 Op de ROSS............................................................................................................. p.214 Op de Insuficiencia Mitral.......................................................................................... p.179 Op de Interrupcin del Arco Artico con CIV............................................................... p.130 Op de Transposicin de Grandes Arterias: Switch Arterial u op de JATENE.................... p.275 Op de Senning y Mustard...................................................................................... p.278 Op de TGA con CIV............................................................................................... p.281 Op de TGA con CIV y estenosis pulmonar: op de Rastelli y REV................................. p.285 Op de TGA con CIV y Doble Salida de VD o TAUSSIG BING.................................... p.289 Op de Transposicin Corregida de Grandes Arterias: Doble Switch.............................. p.299 Op de Tronco Arterioso............................................................................................. p.294 Op de Ventana Aorto Pulmonar................................................................................. p.172 Op de Ventrculo Unico............................................................................................. Op de ventrculo nico con estenosis pulmonar......................................................... p.309 Op de ventrculo nico e hipertensin pulmonar: "banding" de arteria pulmonar............... p.312 Op de DAMUS KAYE STANZEL en ventrculo nico con estenosis subartica..................... p.315 Op de GLENN para el ventrculo nico................................................................... p.317 Op de FONTAN para el ventrculo nico...................................................... p.320 Clasificacin Internacional de riesgo........................................................................... p.351
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El ANILLO VASCULAR
Dr. Pablo Garca
en qu consiste este defecto?
El corazn normal est delante de los tubos para respirar (la trquea) y de los alimentos (el esfago). El corazn y las arterias se apoyan en ambos, pero sin comprimirlos. En el anillo vascular las arterias rodean y aprietan la trquea y el esfago estrechando el paso del aire y de los alimentos. En los casos ms graves, el nio puede presentar un ruido al inspirar o bien dificultad respiratoria con hundimiento de las costillas. Al alimentarse puede regurgitar la leche y los lquidos especialmente.
trquea compresin vascular esfago aorta comprimiendo trquea y esfago
En la ilustracin, la aorta, que nace del corazn, se ha dividido en dos, una mas gruesa que pasa a la derecha de la trquea y, una mas delgada que pasa por la izquierda, luego ambas se unen nuevamente. Este tipo de anillo vascular se llama doble arco artico, suele producir sntomas importantes y puede necesitar ciruga urgente.
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EL BLOQUEO AURCULOVENTRICULAR
Si se lesiona la va elctrica, la aurcula late por su cuenta y el ventrculo late lentamente. El bloqueo es una falla del sistema elctrico normal.
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El Bloqueo despus de la ciruga puede mejorar espontneamente en muchos casos. Se usa transitoriamente un marcapasos externo para subir el ritmo ventricular mientras se espera la recuperacin del ritmo normal.
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por qu se produjo este problema? En algunos nios con Bloqueo Aurculoventricular de nacimiento o congnito no se encuentra ninguna causa, sin embargo en muchos casos la mam presenta una enfermedad llamada Lupus. El Lupus es una enfermedad autoinmunitaria en que la madre produce anticuerpos que afectan distintos rganos. Estos anticuerpos pueden cruzar la placenta y llegar al corazn del feto, lesionando el sistema elctrico de su corazn. podra repetirse esto en otros hijos? S, es posible, cuando la madre presenta el Lupus. Es indispensable un muy buen control mdico antes de recomendar un nuevo embarazo. es posible diagnosticar el Bloqueo Aurculoventricular durante el embarazo? S, el obstetra puede detectar una frecuencia cardaca baja en el Eco obsttrico. Igualmente es posible auscultar una frecuencia cardaca ms baja que lo normal.
Cuando el Bloqueo Aurculoventricular es precoz, es decir, en los primeros meses de embarazo, el feto puede presentar un cuadro bastante grave llamado Hidrops Fetal.
El parto, dnde es conveniente? Muchos nios necesitan un marcapasos cardaco en las primeras horas o das de vida, por lo que es necesario programar el nacimiento prximo a un centro cardioquirrgico, de modo de poder darle la atencin precoz que necesita. Si la frecuencia ventricular es menor de 50 latidos por minuto al nacer, ser indispensable el marcapasos. En cambio el marcapasos podra evitarse, si la frecuencia es sobre 80 latidos por minuto.
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qu es un marcapasos?
Es un pequeo aparato que genera impulsos elctricos para producir la contraccin cardaca. Consiste en un generador, que produce el impulso elctrico y un electrodo o cable, que lleva el impulso hasta el corazn.
qu es un marcapasos ventricular?
Es el que estimula la contraccin ventricular, con un solo cable en esa posicin.
electrodo auricular
electrodo ventricular
generador
p 66
p 75 p143 p 85 p 81 p 79
p 71 p 72
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En cada latido cardaco la sangre oxigenada pasa de la aurcula izquierda a la aurcula derecha, desde donde es impulsada por el ventrculo derecho nuevamente hacia el pulmn. En consecuencia, hay exceso de circulacin pulmonar y reduccin de la circulacin corporal o sistmica. El nio puede tener pocos sntomas, pero puede presentar cuadros pulmonares o bronquiales frecuentes o ser de menor peso o estatura que otros nios.
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El lactante con una CIA amplia puede presentar una gran congestin pulmonar con cansancio al alimentarse al pecho o mamadera o durante el ejercicio, apareciendo una respiracin rpida o quejido, lo que refleja un aumento de la circulacin pulmonar.
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RESULTADOS NACIONALES
Existe una enorme experiencia con esta ciruga en nuestro pas. Nuestro grupo ha operado 767 nios con CIA en el perodo 1994-2003, con una mortalidad de 0,12%, es decir, con un 99,88% de sobrevida. Hoy en da es posible, con experiencia, hacer esta intervencin con una INCISIN MNIMA, de pocos centmetros, mejorando notablemente el resultado esttico.
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qu ventajas tiene? Al ser un procedimiento sin incisiones ni drenajes, es de mas corta hospitalizacin, sin dolores de la incisin quirrgica y estticamente es mas aceptable sobre todo para las niitas. La hospitalizacin de la ciruga suele ser 3 das versus uno y medio da cuando se efecta el cierre percutneo. cmo es el dispositivo? El dispositivo de mayor uso en la actualidad es un doble disco de nquel titanio fabricado en USA por la industria AGA. Fu desarrollado por el Dr Kurt Amplatz. Consiste en una malla de niquel-titanio (Nitinol) con una forma de doble disco con un cuerpo central relleno de polister (cintura, la que asienta dentro del defecto), los discos sobresalen 5 mm mas all de la cintura y son los que le permiten sujetarse en los rebordes del defecto a cada lado, impidiendo su desprendimiento y migracin.
La caracterstica del Nitinol es que permite crear estructuras que se pueden moldear inicialmente y conserva la "memoria", esto permite estirar el dispositivo hasta permitirle caber dentro de un tubo llamado catter. Este ha sido colocado previamente va percutnea, puncionando la vena grande de la ingle o vena femoral, y ha sido situado en la aurcula izquierda. El device permite entregar primero el disco de el lado de la aurcula izquierda, que liberado retoma la forma original, luego de centrar la cintura, se libera el disco del lado derecho. La maniobra requiere de un equipo formado por el hemodinamista un ecocardiografista, y personal de pabelln de Hemodinmia.
cunto dura la intervencin? De dos a tres horas, puede ser menos. requiere del uso de medicamentos posteriormente? S, aspirina en baja dosis durante 6 meses.
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hay complicaciones o algo que pueda impedir que el procedimiento se pueda llevar a cabo?
1. Si la CIA no tiene rebordes suficientes y es muy grande, puede suceder que se opte por la va quirrgica, renuncindose al cierre con device. Algunos tabiques interauriculares son muy distensibles y laxos, no aptos para el cierre seguro con dispositivo, desgraciadamente eso solo se observa al dimensionar el defecto con un baln hasta cero flujo por el defecto, maniobra previa indispensable para elegir el tamao del dispositivo. 2. Migracin del dispositivo, esto suele ocurrir cuando los rebordes son escasos o muy finos, la migracin en general es solucionable mediante cateterismo , "laceando el dispositivo" y extryndolo, en estos casos despus se opta por la ciruga. 3. Defecto residual, en general ocurre cuando se encuentra otro defecto chico adicional y alejado del principal, en general el shunt es pequeo y no requiere de otra intervencin. 4. Complicaciones derivadas de el juego entre los discos y estructuras vecinas, cuando stos quedan "raspando" la pared auricular o la raz artica, sta complicacin se detecta dentro de las primeras horas o das ya que el resultado mas temido es la perforacin, es por esto que se deben controlar con ecocardiograma al da siguiente y a los tres das de colocado el implante. 5. Complicaciones alejadas: arritmias supraventriculares se han descrito en un pequeo nmero de pacientes, la historia natural de antes del cierre percutneo tambin las describe, sobre todo en los pacientes con ciruga despus de l a 10 aos, de modo que podran formar parte de la historia propia del defecto. 6. La colocacin de estos implantes lleva tan solo una dcada, de modo que las complicaciones a largo plazo se desconocen, el tabique nterauricular es una estructura blanda y normalmente abomba ya sea hacia izquierda o a derecha con el ciclo cardaco como tambin durante el esfuerzo fsico y otras maniobras. La colocacin de un implante metlico, aunque sea bastante flexible no deja el tabique tan blando como en la normalidad, qu tanto puede sto influir posteriormente en la edad adulta?, con la hipertensin arterial etc?. Por ahora se desconoce la respuesta.
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La CIA TIPO SENO VENOSO asociada a DRENAJE ANMALO PARCIAL de las VENAS PULMONARES a VENA CAVA SUPERIOR
Dr. Luis Len
cmo es una CIA tipo seno venoso?
En la CIA tipo seno venoso el orificio entre las aurculas es ms alto y est cerca del techo de las aurculas. Adicionalmente, dos o tres venas pulmonares derechas llegan equivocadamente a la vena cava superior. En cada latido, la sangre oxigenada de color rojo, pasa hacia la aurcula derecha a travs de la CIA, y a la vena cava superior desde las venas pulmonares fuera de sitio. Al igual que en la CIA, se produce un exceso de circulacin pulmonar.
vena cava superior
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es necesaria la ciruga?
La conducta frente a esta cardiopata es muy parecida a la CIA. El nio suele no tener sntomas ni urgencia por lo que la ciruga, que es de bajo riesgo, es necesaria para evitar los problemas que aparecern en la edad adulta, como la dilatacin crnica de la aurcula derecha y las arritmias que ella provoca, la dilatacin de ventrculo derecho, las embolas cerebrales y la hipertensin pulmonar.
a qu edad operar?
Si no hay urgencia clnica es recomendable hacer la ciruga al rededor del primer ao, ya que sta es tcnicamente ms difcil en el nio pequeo.
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La operacin de CIERRE de CIA TIPO SENO VENOSO con DRENAJE ANMALO PARCIAL de VENAS PULMONARES
Dr. Luis Len
en qu consiste la operacin?
El cirujano fabrica un tnel que dirige la sangre de las venas pulmonares a travs de la CIA seno venoso hasta la aurcula izquierda. El parche usado puede ser sinttico, como en la ilustracin, o bien de pericardio del propio paciente. La operacin logra que toda la sangre oxigenada pase ahora hacia la aurcula izquierda, como en el corazn normal.
Al da siguiente es habitual que el nio pase a una pieza en donde pueda estar con sus padres hasta el alta, dos das despus.
Existe una excelente experiencia con esta ciruga en nuestro grupo, ya que hemos operado a 132 nios con CIA tipo seno venoso en el perodo 1994-2003, con una mortalidad de 0,00%, es decir, con un 100% de sobrevida.
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La CIMITARRA
Dr. Luis Len
qu es una cimitarra?
En la cimitarra las venas del pulmn derecho no llegan a la aurcula izquierda sino que se desvan hacia abajo y llegan a la vena cava inferior. Adems, el pulmn derecho suele ser ms pequeo que el izquierdo.
La operacin de CIMITARRA
Dr. Luis Len
en qu consiste la operacin?
El cirujano construye un tnel dentro de la aurcula, que lleva la sangre de las venas derechas hasta la aurcula izquierda.
parche auricular
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El COR TRIATRIATUM
Dr. Luis Len
en qu consiste este defecto?
Esta complicada palabra, cor triatriatum, significa tres aurculas y, en esta cardiopata, la aurcula izquierda est dividida en dos compartimentos: a la cmara ms alta llegan las 4 venas pulmonares con la sangre ya oxigenada en los pulmones. A travs de un orificio la sangre pasa a la segunda cmara auricular y luego avanza a travs de la vlvula mitral al ventrculo izquierdo.
cmara alta recibe las venas pulmonares tabique
cmara baja
La cmara que recibe las venas pulmonares puede tener una alta presin debido a la dificultad de vaciamiento. Esta alta presin congestiona las venas y los pulmones, el nio presenta respiracin rpida, cansancio y dificultad para mamar.
es indispensable la ciruga?
La ciruga es necesaria y urgente en la mayora de los nios, aunque en otros, los sntomas pueden ser mas leves si la obstruccin es menor y en ellos la operacin es menos urgente.
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La AURCULA NICA
Dr. Luis Len
en qu consiste esta cardiopata?
A diferencia del corazn normal, no se ha formado la pared que separa la aurcula izquierda de la aurcula derecha, de modo que existe una sola gran aurcula. Frecuentemente hay, adems, otros defectos en el corazn.
Hay tambin anormalidades de las venas, como en la ilustracin, en la que se ve una vena cava superior en la aurcula izquierda contaminando con su sangre azul la sangre roja oxigenada. La vlvula mitral puede presentar mal funcionamiento dejando retroceder la sangre, defecto llamado insuficiencia mitral, lo que suele agravar al nio.
vena cava superior derecha vena cava superior izquierda
a qu edad operar?
La ciruga es a menudo urgente, en das o semanas.
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en qu consiste la operacin?
El cirujano fabricar una nueva pared que separar las aurculas, para lo cual emplear un parche sinttico, o bien, del pericardio del mismo nio. En la ilustracin, el cirujano dirige la vena cava superior izquierda hacia aurcula derecha confeccionando un tnel en el techo de la aurcula nica. El parche separa las aurculas derecha e izquierda definitivamente. Si existe insuficiencia mitral, el cirujano debe mejorar la funcin valvular. Si hay otros defectos cardacos, deben ser corregidos en la misma intervencin.
tnel intrauricular
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RESULTADOS NACIONALES
Es tan poco frecuente esta cardiopata, 1 a 2 casos anuales, que nuestra experiencia se limita a 26 nios operados en 20 aos, de los cuales sobrevivieron 23 y fallecieron 3; estos nios presentaban una gran cantidad de defectos asociados. Podemos decir que se trata de una ciruga relativamente compleja de efectuar, pero que tiene muy buen resultado cuando se hace en el nio mayor sin otros defectos cardacos.
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p 90
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arteria pulmonar
VI
VD
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Esto provoca una sobrecarga de flujo sanguneo que afecta fundamentalmente al pulmn. El corazn se dilata.
es necesaria la intervencin?
CIV pequea: muchas de ellas pueden cerrarse espontneamente durante los primeros aos de vida, sin sntomas ni efectos negativos. Entre el 50 y el 80% estarn cerradas a la edad de 3 aos. CIV amplia: ellas s deben ser operadas sin demora. La CIV amplia permite que mucha sangre pase a travs de ella, con mayor congestin pulmonar y dilatacin del corazn. La insuficiencia cardaca y el aumento de la presin al interior de las arterias pulmonares (hipertensin pulmonar) hacen necesaria su correccin. CIV pequea en el nio mayor: si las CIV pequeas no cierran despus de esperar varios aos, tienen riesgo de infectarse (endocarditis) y, por lo tanto, tambin deben operarse; al igual que algunas CIV que se ubican prximos a las vlvulas cardacas, como la vlvula artica, pudiendo afectar su funcin.
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parche de Dacron
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CIV Amplia en los primeros meses: El riesgo quirrgico de esta patologa es medio-bajo, est en la Categora de Riesgo 2, con una mortalidad de menos del 3% en la clasificacin internacional. (p351) CIV del recin nacido: casi nunca es simple. Si se est operando tan precozmente suele ser porque hay adems una coartacin (p121), o una interrupcin de la arteria aorta (p127), o una estrechez de la vlvula artica (p205), o estenosis mitral (p173), o bien CIV mltiples (p107) u otros graves defectos asociados; el riesgo para cada tipo de CIV del recin nacido se analiza en el captulo respectivo.
RESULTADOS NACIONALES
Existe una enorme experiencia de ms de 1900 pacientes intervenidos con esta ciruga en nuestro grupo. Hemos operado 748 nios con CIV en los ltimos 5 aos, (perodo 1998-2003) con una mortalidad de 0,5%, es decir, con un 99,5% de sobrevida. La operacin de CIV es muy segura en nuestro centro a cualquier edad.
analgsicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad. El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos das hasta que el corazn recupera fuerzas. Los padres podrn visitar frecuentemente al nio en la UCI y se mantendrn informados de su progreso diario. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente. El beb con cuadros respiratorios y obstruccin bronquial antes de la operacin puede necesitar mas tiempo y dedicacin a su problema mediante kinesioterapia, broncodilatadores, etc. En el nio mayor: el tiempo en el pabelln es alrededor de tres horas. La evolucin postoperatoria es, en general, sin necesidad de ventilacin mecnica ni de medicamentos y el nio puede recibir la visita de sus padres en la UCI. Al da siguiente, es habitual que el nio pase a una pieza donde podr estar con sus padres hasta el alta, dos das despus. Es posible, con experiencia, hacer esta intervencin con una incisin mnima, de pocos centmetros, mejorando notablemente el resultado esttico. (p71)
qu futuro espera a mi hijo?, cmo ser su vida?, podr jugar y hacer ejercicio?
El nio tendr una expectativa de vida normal, sin complicaciones cardacas o de su desarrollo fsico, si la ciruga se hizo oportunamente. Despus de operado tendr un perodo de recuperacin o convalecencia de alrededor de un mes (p338). La capacidad de ejercicio es habitualmente normal, con las precauciones indispensables. (p343)
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FLUJO DE AIRE
VALVULA AORTICA
FLUJO de SANGRE
El flujo de sangre deslizndose sobre la superficie curva del velo artico produce una fuerza que empuja el velo hacia abajo, hacia la CIV, lo que es similar a la accin del aire que levanta el ala de un avin. El velo se cae hacia la CIV. El resultado es una vlvula artica que, a lo largo de los aos, se deforma cada vez ms. Al final, el velo cado deja de cerrar y la sangre retrocede desde la aorta hacia el ventrculo: insuficiencia artica. La insuficiencia de la vlvula dilata el ventrculo izquierdo progresivamente. La CIV parece haberse achicado ya que est parcialmente tapada por la vlvula. El nio presenta cansancio con los esfuerzos.
es indispensable la operacin?
S, es necesaria, y la ciruga precoz nos asegura que la vlvula pueda ser reparada. La tardanza puede daar los velos articos y obligarnos a reemplazar la vlvula por una vlvula artificial.
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parche de Dacron
CIV
RESULTADOS NACIONALES
Existe una numerosa experiencia en nuestro grupo, hemos intervenido 96 nios con CIV e insuficiencia artica con excelentes resultados, no hubo mortalidad quirrgica en los ltimos 10 aos, es decir, la sobrevida fue de un 100%.
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aorta
vlvula artica
CIV
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parche de Dacron
Existe una amplia experiencia en nuestro grupo, hemos intervenido 1900 casos de CIV con CEC. Hemos encontrado un grupo de 108 nios con CIV y estenosis subartica que fueron operados con excelentes resultados, no hubo mortalidad quirrgica en estos nios, es decir, la sobrevida fue de un 100%.
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VD
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es indispensable la ciruga?
S, no existe otro tratamiento fuera de la ciruga intracardaca.
cundo operar?
Si no hay sntomas ni dilatacin del corazn, ni cianosis, la operacin puede hacerse electivamente entre los 3 meses y el ao de edad.
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RESULTADOS NACIONALES
Existe una muy amplia experiencia en esta cardiopata en nuestro grupo, habiendo efectuado 201 operaciones de estenosis infundibular, 165 de ellas se asociaron a CIV y 36 no lo hicieron. La mortalidad fue de 1,5%, es decir, la sobrevida ha sido de 98,5%.
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CIV VD
El cuadro clnico es muy similar a la CIV con estenosis infundibular ya descrita y la ciruga es similar, resecando el msculo excesivo y cerrando la CIV. Sus resultados tambin son similares. (p104)
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La CIV MLTIPLE
Dr. Luis Len
en qu consiste esta cardiopata?
Hay ms de un orificio o CIV en la pared entre ambos ventrculos. Cuntos? Es muy variable, lo mas frecuente es dos o tres.
cundo operar?
Sin demora, una vez que se ha hecho el diagnstico.
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Existe una amplia experiencia de los autores L. Len y S. Haecker en ciruga correctora de recin nacido, lo que permite cerrar precozmente los defectos mltiples con CEC en la mayora de los nios. Hemos hecho esta intervencin en 94 nios y en 12 de ellos, hemos adems operado una coartacin artica; 6 de ellos fallecieron, una mortalidad de 6%, es decir una sobrevida de 94%.
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La CIV tipo VI - AD
qu es el VI-AD?
Es una comunicacin entre el ventrculo izquierdo, el VI, y la aurcula derecha, la AD. Hay un orificio o comunicacin interventricular que produce un chorro de sangre desde el VI, pasando por el borde de la vlvula tricspide, hasta la aurcula derecha. El efecto del VI-AD sobre el nio es muy similar al de una CIV pequea o mediana. (p91)
aurcula derecha AD
CIV
vlvula tricspide
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La operacin de VI - AD
en qu consiste la operacin?
El cirujano cierra el orificio entre los ventrculos con un parche y luego cierra el defecto en la vlvula tricspide por medio de una sutura de los bordes, o con otro pequeo parche.
parche en CIV
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arteria pulmonar
aorta
ventrculo izquierdo VI
CIV
ventrculo derecho VD
En cada latido, el ventrculo derecho impulsa la sangre tanto hacia la aorta como hacia la arteria pulmonar.
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Por su parte, el ventrculo izquierdo impulsa toda su sangre a travs de la CIV; la sangre oxigenada pasa hacia el VD y ambas arterias.
qu sntomas presentar?
Tenemos dos grupos de nios, los que tienen estenosis (estrechez) de la arteria pulmonar y los que no tienen dicha estrechez. Si no hay estrechez pulmonar, el nio tiene exceso de circulacin de sangre hacia el pulmn y presentar cansancio y dilatacin del corazn, llamado insuficiencia cardaca; pero en cambio tendr muy poca cianosis, que es la coloracin azulosa de uas y labios . Si hay estrechez pulmonar, el nio presentar cianosis, es decir, color azul de labios y uas lo que se llama Doble Salida tipo Fallot. (p264)
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parche curvo
VD
VI
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RESULTADOS NACIONALES
Hemos operado con CEC a 47 nios con DSVD y CIV en los ltimos 5 aos, 1998-2003. Dos nios fallecieron, con una mortalidad de 4,2%, es decir, una sobrevida de 95,8%.
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La COARTACIN ARTICA
La aorta es la principal arteria que nace del corazn y lleva al cuerpo la sangre oxigenada, de color rojo intenso. La coartacin es una estrechez de la arteria que impide el buen flujo de la sangre.
arteria pulmonar
ductus abierto
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Este mismo tejido laxo, cuando se extiende hasta adentro de la aorta, produce una obstruccin y la retraccin de la pared de la aorta, una coartacin. (p165) En cada latido la sangre encuentra un obstculo para circular hacia la mitad inferior del cuerpo. Por encima de la coartacin, la presin arterial sube y por debajo, la presin es mas baja. El cardilogo puede comprobar fcilmente esta diferencia de presin y pulsacin entre las extremidades superiores e inferiores.
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en qu consiste la ciruga?
El cirujano recorta la zona estrecha y luego aproxima la aorta y hace una unin que restablece un paso amplio para la sangre.
Existe una amplia experiencia en la ciruga de coartacin artica en nuestro grupo, hemos efectuado 941 intervenciones. La coartacin asociada a otros defectos en el corazn, que se operan con CEC en forma simultnea, se explica detalladamente en el captulo de Coartacin Crtica del Recin Nacido. (p121) En los 5 aos recientes, en 147 coartaciones aisladas operadas a cualquier edad, la mortalidad fue 2%, es decir, la sobrevida fue un 98%.
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El H Clnico de la Universidad Catlica ha comunicado 52 coartaciones aisladas y 7 con defectos asociados (operados con CEC) de un grupo de 59 coartaciones menores de 4 meses. La mortalidad quirrgica para todo el grupo fue baja, 3,4%, pero la mortalidad tarda fue alta y la sobrevida a 5 aos fue de 83,9%.
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cayado artico
coartacin
aorta ascendente
aorta descendente
Esta coartacin se acompaa de una mala funcin del ventrculo izquierdo, un agotamiento del msculo cardaco. Si el nico defecto es la coartacin, la ciruga permite recobrar fuerzas al VI en pocos das y soluciona el problema.
121
Pero en el recin nacido frecuentemente se asocian otros defectos del corazn. El nio puede tener, adems, alguno de los siguientes: - Comunicacin interventricular - Estrechez de la vlvula artica (llamada estenosis artica) - Estrechez o estenosis subartica - Estrechez o estenosis mitral - Transposicin de grandes arterias, etc. Es necesario que el cardilogo, con el ecocardiograma, informe detalladamente de cul es el defecto asociado presente.
es indispensable la operacin?
S, es necesaria y urgente. Sin ciruga, muchos nios fallecen en las primeras semanas de vida.
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en qu consiste la operacin?
El cirujano puede elegir entre tres tcnicas para ampliar la coartacin del recin nacido, ellas son: - la unin directa llamada anastomosis trmino terminal, - el flap de subclavia, - la unin a la aorta ascendente, llamada anastomosis con ampliacin del cayado. Si adems de la coartacin existe una CIV, se cierra en una misma intervencin con CEC.
qu es el flap de subclavia?
arteria subclavia abierta arteria subclavia se baja
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En este caso se ha subido la parte baja de la aorta hasta el cayado para crear una unin amplia, lo cual requiere CEC.
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La operacin de coartacin crtica con CEC ha sido frecuente en nuestra experiencia. Hemos operado, en la ltima dcada, 81 recin nacidos corrigiendo la coartacin y operando simultneamente una CIV en 60, TGA en14, DVPAT en 4, Doble Salida de VD en 3, Estenosis Artica en 6, etc. En nuestras manos, la mortalidad ha sido de 3 casos, es decir, una mortalidad de 3,7% y una sobrevida de 96,3%. El H Clnico de la Universidad Catlica ha comunicado 7 casos similares operados con CEC en un grupo de 59 coartaciones menores de 4 meses. La mortalidad quirrgica para todo el grupo fue baja, 3,4%, pero la mortalidad tarda fue alta y la sobrevida a 5 aos fue de 83,9%.* El H Roberto del Ro tuvo una mortalidad de 9.5% en 42 coartaciones sin otros defectos, en el primer mes de vida.**
* Revista Pediatra vol 43, p174, 2000. ** Revista Chilena de Cardiologa Vol 21, n2, p77, 2002
125
Los padres podrn visitar frecuentemente al nio y se mantendrn informados de su progreso diario. La alimentacin ser endovenosa o por sonda gstrica y puede ser en base a leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio reanudar la alimentacin al pecho o mamadera.
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arteria pulmonar
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En cada latido, el ventrculo izquierdo impulsa la sangre hacia la aorta y tambin por el orificio entre los ventrculos, hacia el VD y la arteria pulmonar. Por su lado, el VD impulsa la sangre hacia las arterias pulmonares y, a travs del ductus, hacia la aorta descendente. Si el ductus se cierra, como tiende a suceder despus del parto, la aorta se queda sin circulacin y el nio se agrava bruscamente; el rin, hgado e intestinos, pueden daarse. El neonatlogo inicia un goteo de prostaglandina para mantener el ductus abierto hasta la ciruga.
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Los autores L.Len y S.Haecker, hemos intervenido 22 recin nacidos con esta grave cardiopata en los ltimos 10 aos, 20 de los cuales sobrevivieron, es decir el 91%. Dos fallecieron, es decir, el 9%, y un tercero falleci meses despus durante una dilatacin con catter, lo que da una sobrevida final de 86%.
131
132
AI
AD
orificio central
VI VD
es indispensable la ciruga?
S, lo es, es el nico tratamiento que existe en la actualidad.
a qu edad operar?
Si el nio est bien, subiendo de peso, puede ser operado a los 4 meses de edad por un equipo experto. Si no sube de peso, si se cansa y su corazn est dilatado, debe operarse lo antes posible.
134
AI AD vlvula tricspide VD VI
vlvula mitral
tricspide abierta
mitral cerrada
tricspide cerrada
135
Las vlvulas nos recuerdan a un paracadas. Cada vlvula tiene unas membranas o velos, y unas cuerdecitas que se conectan con un pequeo msculo. Gracias a las vlvulas, la sangre no puede retroceder hacia las aurculas cuando el ventrculo se contrae.
canal AV
136
El nio con SNDROME de DOWN y una cardiopata congnita Dra. Paulina Prez
qu relacin existe entre sndrome de Down y canal AV?
Alrededor de la mitad de los nios con sndrome de Down nacen con una cardiopata, siendo la ms frecuente el canal AV. Otras son ductus y comunicacin interventricular, Fallot, etc.
vlvula vlvula mitral tricspide qu riesgo implica tener sndrome de Down?
Los nios con sndrome de Down son ms susceptibles a algunas enfermedades. El reflujo gastroesofgico es frecuente, como tambin una menor funcin de la glndula tiroides. Debe realizarse en ellos pruebas tirodeas preoperatorias, ya que el ser portador de hipotiroidismo puede complicar el postoperatorio. Algunos nios pueden ser inmumodeficientes y defenderse mal de las infecciones; afortunadamente estos son la minora.
vivir menos mi hijo por tener sndrome de Down adems de canal AV?
No, los cientos de nios con sndrome de Down que hemos operado se han desarrollado muy bien hacia el futuro. Su corazn es fuerte y les dar pocos problemas, por lo que sus expectativas de vida son muy buenas. Por su sndrome de Down el nio necesitar mucha preocupacin de sus paps y estimulacin especial para desarrollar su intelecto y sus habilidades fsicas y sociales. Como resultado pueden llegar a ser nios muy queridos y muy apoyados por su familia.
137
Antes de la ciruga hay una cierta debilidad del organismo y existe propensin a las infecciones respiratorias, pero despus de una ciruga exitosa hay una recuperacin del estado general, nutricional y de la curva de crecimiento del nio en todos los aspectos.
138
139
La operacin de CANAL AV
Dr. Luis Len
en que consiste la operacin?
El cirujano divide la vlvula AV comn y cierra con un parche de pericardio la amplia comunicacin interventricular. Finalmente, se cierra la CIA con un segundo valo de pericardio y se restablece dos vlvulas independientes, mitral y tricspide, que el cirujano prueba para asegurarse de que abran y cierren sin fallas.
vlvula mitral
vlvula tricspide
vlvula tricspide
RESULTADOS NACIONALES
Existe una amplia experiencia en nuestro grupo quirrgico, hemos intervenido 301 nios con Canal AV completo con buenos resultados. En el perodo de cinco aos, entre 1998 y 2003, han sido operados 214 nios con una sobrevida de 93%, es decir, una mortalidad de 7%. En el grupo operado directamente por los autores L.Len y S.Haecker, la mortalidad ha sido significativamente mas baja: 1,2%, con una sobrevida de 98,8% y, actualmente, la preferencia de los autores es hacer la correccin en las primeras semanas o meses de vida. Otra experiencia nacional es 34 nios operados en el H Clnico Universidad Catlica con una mortalidad de 14,5%. *
141
El corazn frecuentemente requerir de medicamentos que mejoren su funcin, la circulacin puede ser subptima durante unos das hasta que el corazn recupera fuerzas.
142
fisura mitral
En cada latido la sangre oxigenada, de color rojo intenso, pasa desde la aurcula izquierda hacia la aurcula derecha: hay exceso de sangre hacia la arteria pulmonar y menos circulacin hacia la aorta y el cuerpo. El nio puede presentar cansancio y poco aumento de peso. La filtracin de la fisura mitral produce un soplo tpico.
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en qu consiste la ciruga?
El cirujano cierra la fisura de la vlvula mitral suturando cuidadosamente los bordes. Luego cierra el orificio entre las dos aurculas con un parche de pericardio.
fisura de vlvula mitral parche a CIA
144
RESULTADOS NACIONALES
En nuestro grupo quirrgico hemos intervenido 152 nios con CIA tipo ostium primum o canal AV parcial, con un 3% de mortalidad, es decir, una sobrevida de 97%.
145
146
En la ALCAPA, la arteria coronaria izquierda nace equivocadamente desde la arteria pulmonar y transporta sangre sin oxgeno, de color azul, y a baja presin (la presin de arteria pulmonar es 25mm Hg versus 100 mm Hg en la aorta). El ventrculo izquierdo mal oxigenado funciona mal y se dilata. El nio presenta cansancio y dificultad para mamar y puede presentar palidez y pulso dbil.
VD
VI mal irrigado
es indispensable la ciruga?
S, lo es. En el recin nacido y el lactante es urgente, ya que la funcin del ventrculo es mala. En el nio mayor, en que se descubre tardamente esta anomala, la operacin es menos urgente, pero igualmente necesaria.
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El ventrculo izquierdo mejor irrigado ir recuperando progresivamente su fuerza, pero su recuperacin depende en gran medida de cunto dao pueda haber sufrido.
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RESULTADOS NACIONALES
La experiencia de nuestro grupo quirrgico es la mayor serie nacional de esta grave malformacin. Hemos operado 21 nios con ALCAPA, logrando sobrevida en todos ellos, es decir, sin mortalidad quirrgica. El riesgo es sin embargo muy diferente a diferentes edades: en el lactante la operacin tiene mayor riesgo; 13 de nuestros pacientes eran lactantes menores de 6 meses y requirieron mucho apoyo postoperatorio. En el nio mayor de un ao, 8 casos en nuestra serie, el riesgo de la operacin es menor y la evolucin postoperatoria fu relativamente ms simple.
151
El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente.
152
La FSTULA CORONARIA
Dr. Luis Len
en qu consiste esta cardiopata?
En el corazn normal hay dos excelentes arterias que llevan sangre al msculo cardaco para que este tenga energa y oxgeno para latir e impulsar la sangre. Son la arteria coronaria derecha y la arteria coronaria izquierda que nacen de la aorta y transportan sangre oxigenada al mismo corazn. (p146) En la fstula coronaria una rama de las coronarias se ha abierto hacia una de las cmaras del corazn y en cada latido impulsa un chorro de sangre hacia la cavidad.
153
La ilustracin representa una fstula coronaria operada en una nia a las 5 horas de nacer con muy buen resultado: la coronaria izquierda presenta una gran fstula hacia el VD.
es indispensable la operacin?
No es necesario operar todas las fstulas coronarias. Algunas son muy pequeas y no necesitan tratamiento, otras pueden ser cerradas sin ciruga, mediante catter. La ciruga es indispensable en las fstulas amplias.
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operaciones a corazn abierto. Se clasifica en Catergora de Riesgo 2, con una mortalidad de 3% en la clasificacin internacional. (p351) Si se trata de un recin nacido grave con falla cardaca, el riesgo quirrgico es mayor.
RESULTADOS NACIONALES
Nuestro grupo ha intervenido 16 nios con fstula coronaria, con sobrevida en 15 de ellos, es decir, el 94%. Un recin nacido muy grave falleci pocas horas despus de operado.
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pulmn
VI
En el DVPAT las venas pulmonares no se conectaron con la aurcula izquierda, sino que se desviaron llevando la sangre a otra vena grande.
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En el dibujo a la derecha, se conectan a la vena cava superior y, en el dibujo a la izquierda, a la vena cava inferior a la altura del hgado. Estos son tipos de DVPAT muy frecuentes, pero hay muchos otros tipos segn el sitio al que llegan las venas anmalas.
vena cava superior venas pulmonares venas pulmonares
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RESULTADOS NACIONALES
Nuestro grupo quirrgico tiene una serie de 531 operados, una de las mayores experiencias del mundo en la ciruga del DVPAT. Hemos operado 123 recin nacidos con este defecto en el perodo entre los aos 1998 y 2003, con una mortalidad del 7,4% logrando una sobrevida del 92,6% de los nios operados. Por desgracia algunos nios presentarn una obstruccin de las venas pulmonares en los meses siguientes, cuadro gravsimo que afecta alrededor del 7% de los sobrevivientes y, que es de muy mal pronstico. As, el 85% de los nios quedan definitivamente corregidos y se benefician de su operacin mantenindose sin problemas hacia el futuro. Otra experiencia nacional fue comunicada por el H Clnico de la Universidad Catlica con 11 nios operados y 1 fallecido (9%).*
162
El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio reanudar la alimentacin al pecho o mamadera.
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El DUCTUS
Dr. Luis Crdenas
qu es el ductus?
En el feto, la aorta y la arteria pulmonar estn comunicadas por el ductus, que es una arteria esencial para el nio en el tero de su madre. El ductus lleva sangre desde la arteria pulmonar hasta la aorta. Recordemos que en el feto los pulmones estn completamente colapsados y sin aire, ya que el nio est sumergido en un medio lquido, el lquido amnitico. El ductus desva la sangre desde la arteria pulmonar hacia la aorta, desde donde se dirige a la placenta a recibir el oxgeno.
aorta
ductus
arteria pulmonar
164
En el momento del parto, el llanto del recin nacido hace entrar aire a los pulmones y es necesario que el ductus se cierre. Para cerrarlo, la naturaleza ha dotado al interior del ductus de un tejido laxo mucoso con tendencia a ocluirlo y fibras musculares que al contraerse lo estrechan.
ductus abierto
ductus cerrado
El oxgeno, que ahora s est entrando a los pulmones del nio, es un fuerte estmulo para que las fibras musculares del ductus se contraigan y se cierre su interior con un tapn de tejido laxo. Esta arteria que prest tanta utilidad al feto por fin se ha cerrado. Si falla este proceso de cierre, el ductus sigue abierto y pasa a ser un ductus abierto o ductus persistente. En cada latido la sangre oxigenada de la arteria aorta, de color rojo intenso, pasa a travs del ductus hacia la arteria pulmonar. Hay exceso de circulacin de sangre hacia los pulmones y dficit de circulacin hacia el cuerpo. El nio puede manifestar respiracin rpida, cansancio o dificultad para mamar y poco aumento del peso. Si el ductus es pequeo puede no tener ningn sntoma y detectarse por el soplo, o sonido, que es producido por el paso contnuo de sangre. En el nio prematuro el ductus puede producir un cuadro grave de insuficiencia respiratoria y se hace necesario cerrarlo.
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ductus
arteria pulmonar
aorta
La operacin de DUCTUS
Dr. Pablo Garca
en qu consiste la operacin del ductus?
El cirujano corta el ductus y sutura ambos extremos cuidadosamente. Una tcnica alternativa consiste en ocluir el ductus con pequeos clips vasculares o bien ligarlo, tcnicas que son ms simples en el nio prematuro de muy bajo peso.
RESULTADOS NACIONALES
Existe una vasta y extensa experiencia con esta operacin en nuestro grupo, con un total de 1722 nios operados. La mortalidad fue 0.4%. Hoy en da, muchos de los nios son prematuros de bajo peso. En ellos hay numerosas complicaciones peditricas posibles bastante graves, que pueden encerrar riesgo para el nio.
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qu ventajas tiene?
El cierre del ductus mediante cateterismo intervencional tiene ventajas evidentes, no requiere de toracotoma que involucra dolor y cicatriz, no requiere de anestesia general, solo sedacin, la hospitalizacin es breve, de slo 1 da, acompaado por sus padres.
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dispositivo hacia la arteria pulmonar o aorta (infrecuente con dispositivos de liberacin controlada) y es necesario proceder a extraer el coil por va venosa o arterial mediante gua lazo o basquet. El ductus a veces filtra en los das o meses siguientes y termina por ocluirse bien antes del ao, lo que se confirma con el examen clnico y el ecocardiograma.
cmo es el dispositivo?
Actualmente, se est usando preferentemente 2 tipos de dispositivos: uno consiste en un espiral metlico o coil que puede liberarse dentro del lumen del ductus para ocluirlo, ya sea empujndolo con un gua (gean turco) con liberacin controlada, atornillado al gua (fliper de Cook); estos espirales se utilizan preferentemente en ductus pequeos y medianos (menos de 3 a 4 mm de dimetro). El otro dispositivo es un tapn de malla metlica de nitinol (amplatzer) que tambin permite ocluir ductus, especialmente los de mayor dimetro, pero su costo es mucho mayor.
coil amplatzer
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La VENTANA AORTOPULMONAR
arteria pulmonar
en qu consiste la operacin?
El cirujano cierra hermticamente el defecto con un parche adecuado al tamao del orificio, suturndolo a sus bordes. La operacin se hace con apoyo de circulacin extracorprea y reestablece la separacin entre ambas arterias.
arteria pulmonar
qu experiencia existe?
Es un defecto infrecuente, hemos operado slo 10 nios en un total de 17.000 operaciones efectuadas en nuestro centro en cinco dcadas. En nuestra breve serie de 10 nios operados, la sobrevida fue de 80%, pero el progreso de la ciruga del recin nacido y los buenos resultados en cardiopatas similares hacen pensar que el riesgo actual es muy inferior.
172
La ESTENOSIS MITRAL
Dr. Luis Len
en qu consiste la estenosis mitral?
Es una estrechez de la vlvula mitral.
173
cierran en cada latido, el velo anterior, ms grande, y el velo posterior, ms chico. Cada velo tiene unas cuerdecitas muy flexibles que lo fijan a un pequeo msculo. Ellas reciben el nombre de cuerdas tendneas, con sus msculos papilares. Cuando el ventrculo se contrae los velos suben y se juntan uno con otro, las cuerdas impiden que sus velos floten hacia la aurcula y la sangre se devuelva; son similares a las cuerdas de un paracadas. Si sacramos las aurculas y mirramos las vlvulas mitral y tricspide cuando se abren y cierran, esto es lo que veramos:
mitral abierta
tricspide abierta
mitral cerrada
tricspide cerrada
Los dos velos de la mitral se juntan exactamente uno con otro, al igual que los tres velos de la tricspide. Al abrirse las vlvulas dejan un amplio orificio para que la sangre avance.
174
mitral normal
mitral estrecha
175
RAIMPLAZAR
Es posible aumentar el paso de sangre, pero la mitral dista mucho de ser una vlvula normal y, a largo plazo, puede ser necesario extirparla para implantar una vlvula mitral artificial.
176
RESULTADOS NACIONALES
La operacin ms tradicional de reemplazo mitral con una vlvula artificial ha sido efectuada en 31 nios con estenosis mitral en nuestro grupo, 5 de los cuales fallecieron, una mortalidad de 16%, lo que refleja la dificultad tcnica antes mencionada. Ms recientemente, hemos intentado de preferencia ampliar la vlvula, si es posible. Esta ciruga conservadora de la vlvula ha sido efectuada en 13 nios, en 4 de ellos se ha sacado un anillo supramitral y en 9 se ha ampliado la vlvula estrecha. Ninguno de ellos falleci, sin embargo, a pesar de este buen resultado inicial, sabemos que son vlvulas que no quedan perfectas, sino con grados menores de estenosis e insuficiencia y que deben seguir en control. Dos inconvenientes de las vlvulas artificiales son la necesidad de un medicamento anticoagulante de por vida, y el hecho de que una prtesis chica requerir ser cambiada por otra mayor al crecer el nio. Estas son las razones por las que es necesario corregir la estrechez preservando la vlvula del nio cuando sea posible. (ver Tratamiento Anticoagulante, p348)
177
La INSUFICIENCIA MITRAL
en qu consiste?
Si los velos de la mitral no se juntan perfectamente, como hemos visto en la p175, entonces al contraerse el ventrculo izquierdo, parte de la sangre filtra hacia atrs, retrocediendo hacia la aurcula izquierda.
AI
VI
Reemplazo por vlvula artificial: consiste en sacar o extirpar la vlvula mitral irreparable y poner en su lugar una vlvula mecnica, como se muestra en la ilustracin.
RESULTADOS NACIONALES
Hemos acumulado una amplia experiencia en nuestrogrupo de cirujanos en la ciruga de la insuficiencia mitral en el nio. Hemos reparado la vlvula en 46 nios, 2 de los cuales fallecieron, con una mortalidad de 4,3%, es decir, una sobrevida de 95,7%. Hemos usado una vlvula artificial en 51 nios, 2 de los cuales fallecieron, con una mortalidad de 3,9% y una sobrevida de 96,1%, similar a la anterior.
179
RESULTADOS NACIONALES
Antes de la dilatacin con baln, que es la tcnica preferida actualmente, los cirujanos efectuamos un gran nmero de operaciones para abrir la vlvula pulmonar estrecha, con un excelente resultado. El nmero total de intervenciones con CEC fue de 237. El resultado en los nios de 3 meses o ms fue de 2 fallecidos en 166 operados, es decir, una mortalidad de 1,2% y, por lo tanto, una sobrevida de 98,8%. La ciruga de urgencia en los primeros meses, de mayor riesgo, se trata detalladamente en la Estenosis Pulmonar Crtica del Recin Nacido. (p189)
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catter baln
182
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UCI y puede quedar con ventilacin mecnica. El alta ser en 1 o 2 das, si no hay complicaciones. Los nios mayores permanecen hospitalizados solamente hasta la maana siguiente.
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VD
RESULTADOS NACIONALES
Existe una muy amplia experiencia en esta cardiopata en nuestro grupo quirrgico hemos efectuado 201 operaciones de estenosis infundibular, 165 de ellas se asociaron a CIV y 36 no lo hicieron. La mortalidad fue de 1,5%, es decir, la sobrevida ha sido de 98,5%.
186
homoinjerto
VD
en qu casos se usa?
Se usa en las cardiopatas en que no existe la arteria pulmonar, como por ejemplo el Tronco y el Fallot con atresia pulmonar.
187
Un segundo uso, muy frecuente, es en los nios operados, en los que la vlvula pulmonar es defectuosa, como despus de la operacin de Fallot con parche transanular (p247). Estos nios pueden vivir sin problemas durante muchos aos despus de su ciruga inicial, pero con el tiempo la vlvula pulmonar defectuosa deja retroceder la sangre hacia el VD, el que se dilata progresivamente; el nio se cansa. Se hace necesario una vlvula pulmonar perfecta, un homoinjerto pulmonar.
qu es un banco de vlvulas?
La tecnologa actual nos permite obtener el homoinjerto del donante y luego congelarlo y guardarlo en un banco de tejidos. Esto nos proporciona una vlvula que conservar su funcin meses o aos mas tarde cuando se la descongele para ser colocada en el corazn del receptor.
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qu es la atresia pulmonar?
Si la vlvula est totalmente cerrada se llama atresia de la vlvula pulmonar y es igualmente crtica y urgente. Los dos defectos, la vlvula muy estrecha y la que est cerrada, son igualmente graves para el nio recin nacido y pueden, al nacer, ya haber daado el VD y la vlvula tricspide, por lo que esta combinacin de lesiones se llama tambin HIPOPLASIA de VD. Durante el embarazo el VD trabaj para hacer pasar la sangre a travs de la estrechez pulmonar. Desarroll un gran engrosamiento muscular, lo que, asociado a una elevadsima presin por la obstruccin valvular, caus la muerte de muchas fibras musculares, con formacin de cicatrices en la pared del ventrculo. En cada latido, el ventrculo se contrae y produce una alta presin que fuerza la sangre a travs del orificio estrecho en el centro de la vlvula. La cantidad de sangre que avanza puede ser escasa o nula.
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vlvula tricspide
El recin nacido es afortunado en tener el ductus abierto, ya que ste aporta flujo de sangre hacia la arteria pulmonar. El neonatlogo administrar un goteo de prostaglandina para mantener abierto el ductus hasta la ciruga.
ductus abierto
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La operacin de ESTENOSIS PULMONAR CRTICA del Recin Nacido o Hipoplasia de Ventrculo Derecho
Dr. Luis Len
en qu consiste la operacin?
Si el VD es bueno o recuperable intentaremos abrir la vlvula. El cirujano separa los velos de la vlvula que estaban pegados entre s, haciendo una cuidadosa incisin de los bordes fusionados, con lo que mejora la apertura de la vlvula y el paso de sangre.
abriendo la vlvula pulmonar
Pero, a pesar de una apertura adecuada, el ventrculo derecho puede impulsar poca sangre a travs de la vlvula. Esto sucede si el ventrculo es muy pequeo, si el msculo es excesivamente grueso y no se distiende o si existe mucha cicatriz entre sus fibras. El cirujano puede ampliar la cavidad ventricular sacando algunas bandas musculares, tambin puede resecar reas de cicatriz gruesa.
191
Un problema especial es cuando la vlvula tricspide es defectuosa, el cirujano puede mejorar parcialmente una insuficiencia o una estrechez de la tricspide durante la operacin.
Los198 nios operados constituyen la vasta experiencia quirrica de nuestro grupo con este grave problema. Un tercio de ellos recibi una valvulotoma pulmonar, es decir, se abri la vlvula pulmonar con el fin de que el VD creciera con el tiempo. Son un total de 78 nios operados con dicha tcnica. Otros 98 nios recibieron solamente un shunt, estimndose que un VD diminuto no se desarrollara nunca y 22 fueron sometidos a ambas operaciones. Falleci un 14% de los operados. Una segunda serie nacional son los 15 nios operados en el H Clnico de la Universidad Catlica, en quienes efectuaron 27 intervenciones a lo largo de varios aos, con una excelente sobrevida inicial de 93% y una menor sobrevida final del 66%, es decir 10 pacientes.*
192
El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio reanudar su alimentacin al pecho o mamadera.
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La operacin de BLALOCK
Dr. Luis Snchez
qu hacer con un VD inadecuado?
Esta es una situacin ms complicada, pero frecuente. Casi la mitad de los recin nacidos tiene un VD muy chico o con una vlvula tricspide muy pequea para que sirva al nio adecuadamente. En ellos, aunque se abriera la vlvula pulmonar, el VD no impulsara la sangre que le llega. En estos casos, el cirujano hace una operacin paliativa, la operacin de Blalock.
qu es el Blalock?
Es una ingeniosa operacin paliativa o transitoria que sirve para aliviar la cianosis de los nios azules, derivando flujo de sangre del brazo hacia los pulmones.
en qu consiste la operacin?
El cirujano usa un trocito de un tubo de Tefln y deriva sangre desde la arteria del brazo a la arteria de un pulmn. Esto asegura un flujo de sangre hacia el pulmn y una oxigenacin adecuada. En nuestra experiencia, 98 nios recibieron este tipo de ciruga, como se menciona anteriormente.
194
En la ilustracin se ha hecho la operacin de Blalock fabricando un bypass desde la arteria del brazo derecho hasta la arteria pulmonar derecha. El flujo pulmonar de sangre aumenta. La cianosis disminuye o desaparece completamente.
195
196
sinusoides 197
Si el cirujano abre la vlvula pulmonar, tericamente, se soluciona el problema ya que bajar la presin de VD y no inyectar ms sangre azul hacia las coronarias. Esto es efectivamente as en la mayora de los casos. Sin embargo, hay nios en los que abrir la vlvula puede arriesgar dejar las arterias coronarias casi sin flujo y el corazn con poca irrigacin.
1. La FSTULA CORONARIA
Si un sinusoide es muy grande, al abrirse la vlvula y bajar la presin de VD, el trayecto ampliamente abierto se roba la sangre de la arteria coronaria y deja sin circulacin a la arteria ms all de la fstula. Puede haber falla cardaca por mala irrigacin de un ventrculo o una parte de l.
198
3. La ESTENOSIS CORONARIA
En esta situacin, si se abre la vlvula pulmonar, la arteria coronaria mas all de la estrechez se quedar sin circulacin.
199
Ao
VI
200
es indispensable la ciruga?
En la mayora de los casos la estrechez podr ser aliviada sin operacin, el cardilogo podr introducir un catter o sonda y dilatar la vlvula. (p209) La ciruga es necesaria si hay una vlvula muy gruesa o muy pequea o malformada, es decir, en los casos mas complicados.
201
202
203
RESULTADOS NACIONALES
109 nios han sido operados de estenosis de la vlvula artica con CEC, en nuestro grupo quirrgico, con una muy baja mortalidad de 0,9%, es decir, una sobrevida de 99%, lo que confirma la seguridad de dicha intervencin cuando se trata de un defecto nico. Actualmente, en la mayora de los casos se efecta la dilatacin valvular mediante catter, evitando la ciruga.
Esta es una estrechez de la vlvula artica tan acentuada que debe ser intervenida con urgencia. Durante el embarazo la estenosis artica provoc un gran engrosamiento muscular del ventrculo izquierdo del nio, lo que, asociado a una elevadsima presin por la obstruccin valvular, ha causado la muerte de muchas fibras musculares, con formacin de cicatrices en la pared muscular.
vlvula artica estrecha
En cada latido el ventrculo se contrae y produce una alta presin que fuerza la sangre a travs del orificio estrecho.
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La cantidad de sangre que avanza puede ser escasa y el ventrculo puede tener ya poca fuerza (mala funcin o contractilidad del ventrculo izquierdo). El recin nacido es afortunado en tener el ductus abierto, ya que ste aporta flujo de sangre hacia la aorta. El neonatlogo administrar un goteo de prostaglandina para mantener abierto el ductus hasta la ciruga.
206
207
33 nios recin nacidos y menores de 2 meses han sido operados de estenosis artica crtica en los ltimos 10 aos, 3 de ellos fallecieron, lo que representa una mortalidad de 9% y una sobrevida de 91%.
208
210
aorta
VI ventrculo izquierdo
211
Cuando la vlvula artica es irrecuperable, no es posible conservar la vlvula propia y sta debe ser extirpada y una nueva vlvula puesta en su lugar.
VI
El uso de una vlvula artificial es una tcnica quirrgica muy antigua y de buen resultado, siendo su principal inconveniente la necesidad de usar tratamiento anticoagulante por el resto de la vida. (p348)
en qu consiste la operacin?
En esta operacin el cirujano debe extirpar la vlvula que ha sido irreparable, para luego poner en su lugar una vlvula artificial, de la que existe una gran variedad de diseos, todos muy confiables.
212
RESULTADOS NACIONALES
Hemos intervenido 31 nios con insuficiencia artica, mediante reparacin de la vlvula o reemplazo valvular siendo posible la plasta en 1/3 de los casos. En 2/3 se ha necesitado una vlvula artificial. Hubo un 100% de sobrevida en este grupo de pacientes cuando la lesin afect solamente a la vlvula artica. Otro grupo necesit una ciruga ms compleja, como un reemplazo simultneo de la vlvula mitral, y otros necesitaron la operacin de Konno, Ross y Ross-Konno. (p218-214-223) No existen vlvulas artificiales muy pequeas, por lo que el reemplazo valvular slo puede hacerse en nios que han alcanzado un peso y talla adecuada, frecuentemente despus de los cinco aos. Las vlvulas de tamao mas reducido obligan a una reintervencin cuando el nio crece, con el fin de instalar una vlvula de tamao mayor.
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La operacin de ROSS
Dr. Luis Len
Cuando la vlvula artica es irrecuperable no es posible conservarla y debe ser extirpada y una nueva vlvula puesta en su lugar. En la operacin de Ross se usa la vlvula pulmonar del propio paciente para implantarla como nueva vlvula artica.
Ambas vlvulas son iguales, lo que hace posible que la vlvula pulmonar funcione perfectamente como vlvula artica y crezca junto con el nio. Esta operacin es la mejor opcin para los nios pequeos.
214
La operacin de Ross puede ser empleada desde el perodo de recin nacido, en los peores casos de estenosis e insuficiencia de la vlvula artica. La vlvula pulmonar es reemplazada por una vlvula de donante (homoinjerto) o por una vlvula construida por el cirujano con el pericardio del nio.
Los autores L. Len y S. Haecker hemos intervenido 13 nios, efectuando en nuestro Centro Cardiovascular H Calvo MackennaSalvecor efectuando esta compleja operacin, incluso desde los primeros meses de vida. No hubo mortalidad, por lo que la sobrevida fue 100%.
El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente.
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La ESTENOSIS SUBARTICA
Dr. Luis Len
en qu consiste la estenosis subartica?
Es una estrechez inmediatamente por debajo de la vlvula artica producida por el crecimiento de tejido fibroso o cicatricial, de color blanco en la ilustracin. El tejido fibroso va formando un anillo o rodete pegado a la pared del corazn y slo deja un orificio circular al centro, que se va haciendo mas estrecho con el paso del tiempo y obliga al VI a un esfuerzo mayor. El tejido fibroso puede adems crecer hasta la vlvula artica deformndola e impidiendo un buen cierre (insuficiencia valvular artica).
aorta
vlvula artica rodete sub artico VI rodete circular subartico visto desde arriba
vlvula mitral
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RESULTADOS NACIONALES
Existe una muy amplia experiencia en la ciruga de la estenosis subartica en nuestro grupo quirrgico. Hemos operado a 222 nios, 1 paciente falleci por lo que la mortalidad fu 0,45%, es decir, la sobrevida fu de un 99,5%.
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La operacin de KONNO
Dr. Luis Len
qu es la operacin de Konno?
Es una ingeniosa operacin para casos especialmente difciles de estrechez (estenosis) valvular artica y subartica.
corazn normal
VI
en qu casos se efecta?
En los nios en que el origen de la aorta es muy pequeo, ya que aunque se abra la vlvula sta sigue siendo estrecha. Tambin se efecta cuando hay una muy larga y acentuada estrechez por debajo de la vlvula, en la salida del ventrculo izquierdo.
220
en qu consiste la operacin?
El cirujano abre la parte baja de la aorta y la parte alta del ventrculo izquierdo, logrando un paso muy amplio; la vlvula enferma se extrae.
vlvula artificial
parche de pericardio
A continuacin coloca una vlvula artificial y luego un parche en la cara anterior de ventrculo y aorta.
RESULTADOS NACIONALES
Hemos intervenido 11 nios en nuestro grupo, efectuando esta compleja operacin, incluso desde los primeros meses de vida. En 6 se emple una vlvula artificial mecnica y, en 5, se us la vlvula pulmonar del nio (Ross-Konno). Dos nios con vlvula artificial fallecieron, un 18%, de modo que la sobrevida en esta ciruga fue 82%. Ver tratamiento antocoagulante, p348.
222
La operacin de ROSS-KONNO
Dr. Luis Len
qu es la operacin de ROSS-KONNO?
Es una operacin que tambin abre el ventrculo izquierdo y la aorta y extrae la vlvula enferma, pero en el Ross-Konno no se coloca una vlvula artificial, sino que se toma la vlvula pulmonar del mismo nio y se pone en posicin artica. La vlvula pulmonar es exactamente igual que la vlvula artica aunque mas delgada y puede suplirla en su funcin.
arteria pulmonar seccionada
Se evita con ello el tratamiento anticoagulante de la vlvula artificial. Esto es importante en las mujeres en beneficio de futuros embarazos.
Adems, es necesario poner las arterias coronarias en su sitio nuevamente. La operacin de Ross-Konno puede ser aplicada desde el primer mes de vida, en los casos mas graves de estenosis artica y subartica. Es posible lograr una excelente funcin cardaca.
tuando la operacin de Ross incluso desde los primeros meses de vida. No hubo mortalidad, por lo que la sobrevida fue 100%. En 5 de ellos fue un Ross-Konno, con ampliacin de la parte alta del ventrculo izquierdo.
224
VI
Muchos nios presentan el sndrome de Williams y pueden, adems, tener estrechez de las arterias pulmonares.
225
estrechez supravalvular
parche de pericardio
RESULTADOS NACIONALES
48 nios han sido operados en nuestro grupo por estenosis artica supravalvular. El resultado fue exitoso en todos los casos, con una sobrevida de 100%. La incidencia de una nueva estenosis con el crecimiento es baja, aproximadamente de un 10%.
226
qu es la enfermedad de Ebstein?
Es una anomala de la vlvula tricspide, la cual est desplazada hacia el ventrculo y no cierra bien. La sangre retrocede del ventrculo a la aurcula derecha cada vez que el VD se contrae, lo que se llama insuficiencia ticuspdea. Puede o no asociarse a comunicacin interauricular, lo ms frecuente es que s este presente.
corazn normal
227
es indispensable la ciruga?
La reparacin quirrgica es el nico tratamiento.
228
para arreglar la vlvula defectuosa, plasta de la vlvula tricspide en 20 casos y reemplazo valvular en 6 y, se ha agregado una operacin de Glenn (p317) en 6 de ellos. 6 nios fallecieron: una mortalidad de 23%, lo que hace de esta cardiopata uno de los escasos defectos en que no hemos logrado un buen resultado acorde con nuestra amplia experiencia quirrgica. Una segunda experiencia nacional en el Ebstein es 9 casos de edad mayor (8 a 62 aos), operados en el H del Trax y H Roberto del Ro, con un 11% de mortalidad; 2 plastas son exitosas y 7 necesitan de reemplazos valvulares.* En la insuficiencia tricuspdea no Ebstein, hemos hecho 74 operaciones sobre la vlvula, de las cuales la mas frecuente ha sido la plasta (2/3) y la operacin de Glenn y de Fontan (1/10) seguida por el reemplazo de la vlvula por vlvula artificial (1/ 10) y otras tcnicas. La mortalidad en este grupo de nios fue tambin mayor que lo esperado, un 11%.
229
En el caso de las plastas de la vlvula tricspide, eventualmente puede ser necesaria otra plasta o recambio valvular. Los nios portadores de bloqueo auriculoventricular completo necesitarn implante de marcapasos definitivo. (p64)
230
231
tumor auricular
Esto puede ocurrir tambin en la vida fetal, produciendo el cuadro llamado Hidrops fetal o insuficiencia cardaca .
qu es un mixoma?
El tumor ms frecuente en el nio mayor de 4 aos, as como en el adulto, es el mixoma, que es un tumor tambin benigno y que
233
se ve ms frecuentemente en las aurculas y suele tener la forma de una coliflor. El diagnstico se hace con la ecocardiografa que, en la mayora de los casos, puede tipificar el tumor. Cuando esto no es posible, es necesario hacer una biopsia. El tratamiento y pronstico dependen del tipo, tamao y ubicacin del tumor.
234
235
aorta diminuta
En cada latido, el ventrculo izquierdo slo eyecta una cantidad mnima de sangre hacia la arteria aorta, la que es muy poco desarrollada; toda la circulacin de sangre hacia el cuerpo est en peligro.
236
La circulacin corporal es suplida por el ventrculo derecho, el que no solo impulsa la sangre hacia los pulmones, sino que adems, a travs del ductus arterioso, lleva sangre hacia la aorta y llena en forma retrgrada los vasos de la cabeza y cuello.
ductus
VI VD
237
238
La operacin de NORWOOD
Dr. Stephan Haecker
en qu consiste la operacin de NORWOOD?
Esta ingeniosa operacin propuesta en 1977 por el Dr. William Norwood, logra dejar al ventrculo derecho a cargo de la circulacin corporal o sistmica. Con el paciente en circulacin extracorprea, el cirujano secciona la arteria pulmonar y, luego, abriendo ampliamente la cara inferior del cayado de la aorta, conecta ambas con un homoinjerto u otro conducto apropiado, logrando una amplia unin.
239
A continuacin se fabrica un conducto para llevar sangre hacia los pulmones, lo que en la ilustracin se ha hecho con un tubo de Goretex (blanco) desde el ventrculo derecho a la arteria pulmonar (tcnica de Norwood-Sanno).
homoinjerto
El resultado es un corazn con un solo ventrculo funcional que desde ah en adelante requerir el cuidado y manejo del nio con ventrculo nico (p302), y que hoy da ofrece una buena calidad de vida a miles de nios en todo el mundo, incluyendo cientos de nios chilenos tratados en nuestro centro.
240
RESULTADOS NACIONALES
En 27 neonatos intervenidos por nosotros entre el ao 2001 y septiembre 2003, la mortalidad fue de 14 casos, un 53% y hubo13 sobrevivientes a la operacin de Norwood, es decir, el 47%. Una segunda experiencia nacional pertenece al Hospital Clnico de la Universidad Catlica, en 9 recin nacidos, con una sobrevida de 78%, es decir, una mortalidad de 22%, y una mortalidad tarda en otros 2 nios logrando una sobrevida final de 5 de los 9 nios, es decir, el 56%. * El Norwood hoy en da es, posiblemente, la operacin cardaca de mayor riesgo en nios. Asumir dicho riesgo se justifica plenamente si se piensa que hasta hace poco prcticamente todos los nios chilenos con este problema fallecan sin intentar ninguna solucin.
241
El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio retomar la alimentacin al pecho o mamadera.
242
El FALLOT
Dra. Paulina Prez
en qu consiste esta cardiopata?
En el Fallot hay siempre una estrechez que obstruye el paso de la sangre desde el ventrculo derecho hacia los pulmones y, hay tambin, un orificio amplio entre los dos ventrculos llamado comunicacin interventricular. La vlvula artica siempre est encima de la comunicacin interventricular.
estrechez de la vlvula pulmonar vlvula artica comunicacin interventricular CIV estrechez muscular
AD VD
En el corazn normal, la sangre azul avanza sin dificultad hacia la arteria pulmonar, pero en el Fallot, se ve obligada a desviarse hacia la aorta.
243
es necesaria la operacin?
Definitivamente, la operacin es el nico tratamiento efectivo para el Fallot.
244
245
La operacin de FALLOT
Dr. Luis Len
en qu consiste la operacin?
El cirujano cierra el orificio entre los ventrculos con un parche, luego ampla la estrechez pulmonar.
arteria pulmonar
parche de CIV VD
La estrechez de la vlvula pulmonar se soluciona abriendo ampliamente los velos valvulares pegados o fusionados. En el Fallot la vlvula tiene dos membranas o velos y no tres, como en el corazn normal.
246
La estrechez por debajo de la vlvula (en el infundbulo de VD) est formada por bandas de msculo y por cicatriz fibrosa. El cirujano saca el exceso de msculo y retira la cicatriz, ampliando progresivamente esta zona. Si, a pesar de ampliar la vlvula y el infundbulo, el paso sigue siendo estrecho respecto al corazn normal, el cirujano deber tomar en ese momento la decisin de agrandar la salida con un parche transanular.
qu es un parche transanular?
Es un parche de pericardio o sinttico que ampla la estrechez pulmonar, agrandando simultneamente la arteria pulmonar estrecha, la vlvula pulmonar y la parte alta del ventrculo derecho.
arteria pulmonar
vlvula estrecha
VD
parche de pericardio
RESULTADOS NACIONALES
Existe en nuestro grupo una enorme experiencia en la ciruga correctora de Fallot, ya que hemos operado 1296 nios con este problema en 25 aos. En los 10 aos mas recientes, entre 1994 y 2003, han sido corregidos 505 nios con Fallot, los que han tenido una mortalidad de 3%, es decir, una sobrevida de 97%, incluyendo los defectos ms complejos. Otra experiencia reciente son 37 nios operados en el Hospital Clnico de la Universidad Catlica entre 1995 y 1998, con nfasis en 18 que eran menores de 6 meses, operados sin mortalidad hospitalaria, pero con 3 fallecidos en el primer ao, con una sobrevida final de 83,4%.*
248
nio pequeo, puede ser en base a leche materna. La alimentacin por boca se reanudar solamente despus que se retire el respirador. El beneficio de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente.
249
La operacin de BLALOCK
qu es el Blalock?
Es una ingeniosa operacin paliativa o transitoria para aliviar la cianosis de los nios azules, derivando flujo de sangre desde el brazo hacia los pulmones. Aunque la solucin ideal es corregir el Fallot mediante una ciruga a corazn abierto, el riesgo puede ser considerado muy alto y el cirujano preferir hacer una ciruga paliativa de menor riesgo, un Blalock.
en qu consiste la operacin?
El cirujano usa un trocito de un tubo de Tefln y deriva sangre desde la arteria del brazo a la arteria pulmonar.
arteria subclavia (brazo derecho) arteria pulmonar derecha
tubo de goretex
250
36 recin nacidos con Fallot han recibido un Blalock en aos recientes en nuestra experiencia reciente, 2 de ellos fallecieron (5%) y los otros 34 sobrevivieron a la ciruga (95%) y fueron dados de alta. La mitad de los pacientes tena Fallot con atresia de la vlvula pulmonar.
251
nio pequeo, puede ser en base a la leche materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio retomar la alimentacin al pecho o mamadera.
252
ductus aorta
En cada latido, el VD se ve obligado a impulsar la sangre sin oxgeno, de color azul, hacia la aorta a travs de la comunicacin interventricular. El nio presenta color azulado de labios y uas.
253
Si el ductus se cierra hay una falta aguda de oxgeno de la mayor gravedad. El neonatlogo iniciar un goteo de prostaglandina para mantener el ductus abierto hasta la operacin.
254
255
Es posible construir una arteria con el propio pericardio del nio, o usar una gran variedad de tubos sintticos.
256
Existe una enorme experiencia en la ciruga correctora del Fallot en nuestro grupo, hemos operado 1296 nios con este problema en 25 aos. En los 10 aos ms recientes, entre 1994 y 2003 han sido corregidos 505 nios con Fallot, los que han tenido una mortalidad de 3%, es decir, una sobrevida de 97%, incluyendo los defectos ms complejos como Fallot con Atresia Pulmonar. Otra experiencia reciente son 37 nios operados en el H Clnico de la Universidad Catlica entre 1995 y 1998, con nfasis en 18 menores de 6 meses operados sin mortalidad hospitalaria, pero con 3 fallecidos en el primer ao, con una sobrevida final de 83,4%.*
257
258
AD VD
257
bronquios pequeos
es indispensable la operacin?
Si el recin nacido respira mal o est conectado a un respirador, la ciruga precoz puede ayudarle. Por otro lado, si el nio respira sin dificultad y no es muy azul, puede postergarse la ciruga hasta la edad de un ao, cuando los bronquios son mucho mas firmes y la sobrevida es mejor.
258
En seguida, reconstruye cada arteria acercndola al dimetro normal. A continuacin, cierra la comunicacin entre los ventrculos con un parche sinttico. Por ltimo, usa un parche transanular como el de la p247, para ampliar la estrechez pulmonar. En el recin nacido o nio pequeo, el cirujano usa una vlvula de un donante como nueva vlvula pulmonar.
259
parche de CIV
racin cardaca exitosa. En este caso, el nio sigue dependiente de un respirador y presenta graves complicaciones pulmonares que son de muy difcil manejo.
262
parche curvo
263
RESULTADOS NACIONALES
En los 5 aos recientes, entre 1998 y 2003 hemos intervenido 29 nios con esta cardiopata con CEC, 2 nios fallecieron, lo que representa una mortalidad de 6,8 % y una sobrevida de un 93,2%.
264
265
vlvula de donante
266
Frecuentemente, es necesario hacer 2 3 operaciones. Tcnicamente, es muy exigente, ya que el cirujano debe buscar estas arterias y llevarlas hacia la arteria pulmonar reconstruda, ciruga difcil y prolongada. Sin embargo, hay que aclarar que algunos pacientes con colaterales amplias pueden ser operados con ms facilidad y mejor resultado que otros.
RESULTADOS NACIONALES
Hemos efectuado 55 operaciones en nios con Fallot y colaterales, 28 de ellas con CEC. Cinco nios fallecieron, lo que representa una mortalidad de 9% y una sobrevida de 91%, pero otros 4 pacientes fallecen tardamente, con lo que la sobrevida final ha sido de 83,6%. Muchos de los sobrevivientes presentan arterias mal desarrolladas o estrechas que obligan a futuras dilataciones o colocacin de soportes intraarteriales o stents.
267
AD VD VI arteria pulmonar
AD
VI VD VI
AD 268
269
La Septostomia de RASHKIND
Dr. Daniel Prez
qu es la septostoma de Rashkind?
Es una intervencin que abre un orificio entre las aurculas en el recin nacido con TGA, mejorando su oxigenacin.
AD
catter baln
El procedimiento se realiza avanzando un catter con un globo en la punta a travs de una vena (del cordn umbilical o de la pierna), llegando hasta la aurcula derecha y, a travs del formen oval, se pasa a la aurcula izquierda. Retirndose con el globo inflado se logra desgarrar parte del tabique interauricular y generar un sitio donde se mezcle la sangre con y sin oxigeno.
270
es indispensable la cirugia?
S, la reparacin quirrgica es el nico tratamiento.
271
272
273
Posteriormente extrae las arterias coronarias, las gira hacia atrs y las coloca en la arteria posterior o neo aorta. Finalmente reconstruye el vaso anterior o neo pulmonar.
arteria coronaria
El switch arterial est terminado, el cirujano permite que el corazn estrene su nueva condicin suspendiendo la CEC. La oxigenacin es ahora normal.
RESULTADOS NACIONALES
Existe una gran experiencia en esta ciruga en nuestro grupo de cirujanos. Los autores, L. Len y S.Haecker, hemos intervenido 152 recin nacidos con TGA con una sobrevida del 96%, es decir, una mortalidad de 4% en los ltimos 10 aos, la que incluso ha bajado a 2,7% desde 1998 en adelante. Un recin nacido chileno que llegue a nuestro centro, tiene una expectativa de un tratamiento tan exitoso como en los mejores centros cardioquirrgicos del mundo. Otra experiencia nacional es en 25 operados en el H Clnico de la Universidad Catlica, con una sobrevida final de 82%, pero sin mortalidad en los 14 nios que presentaban TGA simple.*
275
Ao AP switch auricular
VD
VI
El ventrculo derecho hace el trabajo del ventrculo izquierdo y el ventrculo izquierdo hace el trabajo del ventrculo derecho.
276
qu es el Mustard?
Una operacin muy similar pero empleando un parche sinttico o de pericardio dentro de la aurcula.
qu futuro le espera?
Un nio con un Senning o un Mustard puede hacer una vida muy cercana a lo normal, su oxigenacin es normal, puede hacer ejercicio con las recomendaciones de su cardilogo. (p343) La evolucin a largo plazo es buena en la transposicin simple sin CIV; existen cientos de nios con esta ciruga en buen estado de salud. Cerca de la mitad de los nios operados necesitar un marcapasos despus de algunos aos, ya que el corazn adquiere un ritmo muy lento con el tiempo. (p64)
277
aorta
AD
VI VD
a qu edad operar?
En los primeros das o semanas, al igual que en la transposicin simple.
278
switch arterial
279
RESULTADOS NACIONALES
Existe una amplia experiencia en el switch arterial en nuestro Centro Cardiovascular H Calvo Mackenna - Salvecor. En los ltimos 10 aos, los autores, L. Len y S. Haecker hemos operado 112 nios con TGA + CIV, logrando una sobrevida de 92%, es decir una mortalidad del 8%, incluyendo todos los defectos muy graves como interrupcin de la aorta, doble salida, hipoplasia ventricular y CIV mltiples. Otra experiencia nacional es en 25 operados en el H Clnico de la Universidad Catlica, con una sobrevida final de 82% y una mortalidad de 27% en los 11 nios que presentaban TGA+CIV.*
280
arteria pulmonar aorta estrechez valvular y sub valvular pulmonar comunicacin interventricular CIV
AD
VI VD
281
es indispensable la operacin?
S, no existe otro tratamiento fuera de la operacin correctora.
cundo operar?
En los nios muy cianticos hay que hacer ciruga de urgencia en las primeras semanas de vida. En los nios que estn mejor, el cirujano puede recomendar una ciruga precoz, o bien esperar hasta que el nio alcance mayor peso y edad.
en qu consiste la operacin?
Hay varias operaciones posibles. Un cirujano de experiencia intentar como primera posibilidad hacer un switch arterial, que es la misma operacin que ya hemos descrito para la TGA y la TGA + CIV. Ello ser posible solamente si se puede normalizar la vlvula pulmonar y retirar la obstruccin muscular amplindolas durante la operacin. En casi la mitad de los nios que hemos intervenido en nuestro centro esto ha sido posible. Si la vlvula pulmonar es muy estrecha o anormal no servir como futura vlvula artica; esto puede sospecharse antes de la intervencin mediante el eco y el cateterismo cardaco. En este caso, el cirujano no har el switch arterial sino una operacin de RASTELLI o REV.
282
parche curvo
En seguida, el cirujano corta la arteria pulmonar y cierra su boca inferior con una sutura cuidadosa. Finalmente, se conecta el ventrculo derecho con la parte alta de la arteria pulmonar, mediante una arteria pulmonar de un donante (homoinjerto), o un tubo valvulado construdo de pericardio u otro material.
* Reparation a lEtage Ventriculaire
283
qu es el REV?
En el REV la arteria pulmonar se coloca por delante de la aorta y se baja hasta alcanzar el VD. Se agrega un parche en la zona anterior y no se usa tubo valvulado ni vlvula de donante.
Op. de RASTELLI arteria pulmonar parche en arteria pulmonar Op. de REV
aorta
Hemos efectuado las operaciones de Rastelli y REV en 28 nios en nuestro grupo quirrgico, con sobrevida en 26 de ellos, es decir, en el 93% y una mortalidad de 7%. La ciruga de eleccin para nosotros sigue siendo el switch arterial ya descrito, el que ha tenido un riesgo similar, pero que no deja problemas residuales.
284
y a largo plazo?
Problemas alejados: tanto el tnel sinttico dentro del corazn, como la nueva arteria pulmonar no tienen capacidad de crecer, por lo que a medida que el nio se desarrolla, el paso se ir haciendo mas estrecho. Necesitar una nueva intervencin en muchos casos. No todos los nios son reoperados, ello depender de la anatoma y la intervencin hecha en cada caso.
285
CIV
VI VD
Es un tipo de transposicin de grandes arterias en que ambos vasos nacen del ventrculo derecho, y en que, adems, hay una amplia comunicacin interventricular, CIV. Algunos recin nacidos tienen una estrechez de la aorta llamada coartacin artica o una interrupcin de la misma.
286
switch arterial
RESULTADOS NACIONALES
Los autores, L.Len y S. Haecker, hemos intervenido 22 nios con esta grave malformacin, efectuando el switch arterial y corrigiendo la doble salida en todos, y la coartacin e interrupcin artica en 4 de ellos, en la misma ciruga. 20 nios sobrevivieron, es decir, el 91%, por lo tanto, la mortalidad final fue de 9%.
288
El TRONCO ARTERIOSO
Dr. Luis Len
El nio con tronco arterioso nos obliga a un estudio precoz y a una ciruga urgente y experta, ya que es una cardiopata de alta complejidad y alto riesgo.
aorta
En cada latido la sangre es impulsada por ambos ventrculos hacia el tronco, desde donde sigue hacia los pulmones va arterias pulmonares, o bien sube hacia la aorta y sigue hacia cabeza, brazos y al resto del cuerpo.
289
VI VD
La pared que separa ambos ventrculos presenta un amplio defecto o comunicacin interventricular, CIV. Esto hace que el tronco reciba simultneamente sangre roja bien oxigenada, desde el VI, y sangre sin oxgeno de color azul o ciantica, desde el VD. El recin nacido presentar cansancio y dificultad para alimentarse. El corazn est taquicrdico y aumentado de tamao en la radiografa de trax. El color de los labios y uas puede ser morado, aunque en general la cianosis es leve.
290
291
A continuacin, cierra la CIV con un parche de Dacrn dejando el ventrculo izquierdo conectado con la aorta y, finalmente, construye una nueva arteria pulmonar y conecta el ventrculo derecho con las arterias pulmonares del nio.
292
Para ello puede emplear una vlvula obtenida de un donante (homoinjerto pulmonar) o bien fabricarla a partir del pericardio del propio paciente.
Existe una amplia experiencia en nuestro grupo de cirujanos con la operacin de tronco arterioso en el recin nacido. En el perodo reciente, desde 1998 en adelante, los autores, L.Len y S.Haecker hemos intervenido 24 nios, incluyendo 3 pacientes con tronco e interrupcin de la aorta, sin mortalidad, aunque 3 de los nios operados fallecieron ms adelante, durante el primer ao, con una sobrevida final de 87,5%.
293
materna, por lo que no es recomendable cortarla artificialmente. El xito de la operacin se ver al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente y, en los das siguientes, el nio reanudar la alimentacin al pecho o mamadera.
294
vlvula mitral
vlvula tricspide
ventrculo izquierdo VI
ventrculo derecho VD
Adems, puede presentar mltiples defectos: orificio en la pared que separa los ventrculos, llamada comunicacin interventricular o CIV, estrechez de la arteria pulmonar y mal cierre de la vlvula tricspide, llamada insuficiencia tricuspdea. En algunos casos, afortunadamente, no existen defectos asociados y el nio puede llevar una vida normal con sus ventrculos cambiados de posicin. En cada latido la sangre venosa sin oxgeno, de color azul, avanza a travs de la vlvula mitral hacia el ventrculo izquierdo y es impulsada a la arteria pulmonar. La sangre oxigenada de color rojo llega a la aurcula izquierda y avanza a travs de la vlvula tricspide hacia el ventrculo derecho, el que la eyecta a la arteria aorta.
295
CIV
296
switch arterial
VI
VD
En el segundo switch, por lo tanto, lo que hace el cirujano es invertir la sangre en las aurculas, con lo que la sangre oxigenada que llega a la aurcula izquierda cruza hasta la vlvula mitral y avanza al ventrculo izquierdo y la aorta, al igual que en el corazn normal.
297
switch auricular
VI
VD
La sangre azul de las venas cavas cruza hacia la izquierda, hacia la vlvula tricspide, y avanza al ventrculo derecho y la arteria pulmonar que la lleva a oxigenarse en los pulmones. El nio tiene ahora una oxigenacin normal y cada ventrculo bien conectado con su arteria respectiva. El switch auricular recibe el nombre de operacin de Senning, (p278).
298
aorta
switch auricular
tubo VI - aorta
VI
VD
Finalmente, construye una nueva arteria pulmonar, con una arteria de donante o con el pericardio del propio paciente, conectada con el ventrculo derecho. La operacin se completa con el switch auricular.
299
arteria pulmonar
switch auricular
VI
VD
El autor L.Len ha efectuado la operacin de doble switch en 10 nios, desde 1 mes a 11 aos de edad, sin mortalidad. Todos los pacientes fueron dados de alta a su casa; uno de ellos, un nio rural que no volvi a control, falleci tardamente en una segunda operacin, los otros 9 nios estn en buenas condiciones.
300
en las primeras horas y das. El nio permanecer en ventilacin mecnica y con apoyo a la contraccin cardaca con drogas intropas, en contnua observacin da y noche. (p47)
301
El VENTRCULO NICO
El nio con un solo ventrculo podr mantener una vida satisfactoria con apoyo de las nuevas tcnicas quirrgicas y estar en condiciones de desarrollarse sin grandes desventajas respecto a otros nios, a excepcin de su menor capacidad de ejercicio. A diferencia del corazn normal, cuando existe un solo ventrculo la sangre que avanza desde las dos aurculas se mezcla completamente dentro de la cmara ventricular nica. As la sangre oxigenada de color rojo intenso se mezcla con la sangre sin oxgeno, de color azul, resultando en una oxigenacin intermedia. Cuando el ventrculo nico se contrae impulsa la sangre hacia las dos principales arterias, la aorta y la arteria pulmonar. El nio presentar cianosis, un color azulado de labios y uas, a veces muy leve, casi imperceptible, y muy intensa en otras ocasiones.
AI ventrculo nico
AD
VU
302
303
Por el contrario, los nios mas rosados tienen un exceso de circulacin de sangre hacia los pulmones. Como es ms expedito el flujo de sangre hacia los pulmones, avanza ms sangre hacia la arteria pulmonar que hacia la aorta, el doble o el triple.
arteria pulmonar dilatada
VU
Hay un exceso de sangre oxigenada que vuelve al corazn y, al mezclarse con la sangre azul la diluye, resultando una cianosis muy leve o imperceptible. El corazn, en cambio, est dilatado por este flujo sanguneo excesivo, y los pulmones estn congestionados. El nio puede presentar una respiracin rpida y dificultad para mamar y puede subir poco de peso.
304
305
*En el perodo de recin nacido, separaremos los tres grupos para explicar el tratamiento de cada uno de ellos.
306
Muchos nios recin nacidos con este defecto estarn recibiendo un goteo de prostaglandina para llevar sangre al pulmn a travs del ductus abierto, ya que su arteria y vlvula pulmonar estn cerradas o son muy estrechas.
es indispensable la operacin?
Es indispensable y urgente. El ductus que le est aportando circulacin pulmonar es una arteria fetal que tiende a contraerse y cerrarse, lo que reducir bruscamente la circulacin de sangre a los pulmones. El oxgeno es vital para todos los rganos, pero especialmente para el cerebro, que no resiste mas de 5 minutos sin recibirlo. La prostaglandina, desde las primeras horas de vida, ayuda a mantener abierto el ductus, pero es la operacin la que dar la solucin al problema del nio.
en qu consiste la operacin?
La operacin mas usada es el Blalock. En ella el cirujano usa un trocito de un tubo de Tefln y deriva sangre desde la arteria del brazo a la arteria de un pulmn. En la ilustracin se ha hecho la operacin de Blalock fabricando un bypass desde la arteria del brazo derecho hasta la arteria pulmonar derecha. El flujo pulmonar de sangre aumenta mejorando la oxigenacin del nio. Se suspende el goteo de prostaglandina y, aunque el ductus se cierre en las horas o das siguientes, la circulacin pulmonar del Blalock ser suficiente.
estrechez de vlvula pulmonar arteria pulmonar derecha estrechez bajo arteria pulmonar
VU
308
309
cintilla o band
VU
Otra operacin mas complicada pero frecuente es la seccin o ligadura de la arteria pulmonar, de modo que no pase sangre desde el corazn, asociada a un Blalock como el descrito en la p310.
310
311
312
VU
Esta operacin es muy parecida a la operacin de Norwood. Para conocer el riesgo, la evolucin postoperatoria, los resultados y el futuro lea la operacin de Norwood en p239. En ese captulo se analiza detalladamente la evolucin, la que es enteramente similar para ambas intervenciones.
313
La ATRESIA TRICUSPDEA
qu es la atresia tricuspdea?
Es la cardiopata en que la vlvula tricspide est cerrada o ausente. Puesto que la sangre no puede avanzar de la aurcula derecha al ventrculo derecho, toda la sangre pasa a travs de la comunicacin interauricular hacia la aurcula izquierda. El VD no se desarrolla o es muy pequeo. El nio tiene un solo ventrculo desarrollado, el izquierdo. Por este motivo se considera la atresia tricuspdea un tipo de Ventrculo Unico.
corazn normal
AD
VI
La operacin es la misma descrita para el nio con ventrculo nico, dependiendo de la edad y el cuadro clnico; suele ser una ciruga paliativa inicial en el recin nacido y, una operacin de Glenn y luego una operacin de Fontan, aos mas trde. (Ver Ventrculo Unico, p304)
314
La operacin de GLENN
aorta
315
RESULTADOS NACIONALES
Existe una muy amplia experiencia con esta operacin en nuestro grupo quirrgico. En los ltimos diez aos (1994 - 2003) hemos hecho la operacin de Glenn en 211 nios, (incluyendo 12 Glenn bilaterales) con una mortalidad de 1,9%, y una sobrevida de 98.1%. Otra experiencia son 13 Glenn operados en el H Roberto del Ro con una mortalidad de 23%.*
316
317
La operacin de FONTAN
Dr. Stephan Haecker
en qu consiste esta operacin?
Es la unin de ambas venas cavas a la arteria pulmonar, de modo que toda la sangre venosa pase directamente a oxigenarse en los pulmones, sin pasar por el corazn. La vena cava inferior ha sido cortada y se ha unido a un tubo sinttico que sube hasta la arteria pulmonar, y la vena cava superior est cortada y unida a la arteria pulmonar derecha. El ventrculo nico servir solamente para impulsar la sangre oxigenada hacia la aorta. Esta operacin es la operacin de Fontan con tubo extracardaco. Otra tcnica que logra lo mismo que la anterior, emplea un tnel intracardaco, y recibe el nombre de Fontan con Tnel Lateral.
aorta
arteria pulmonar
tubo extracardaco VU
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parche curvo
En este caso, el cirujano toma una parte de un tubo sinttico y lo instala dentro de la aurcula derecha, llevando toda la sangre de la vena cava inferior hacia arriba, hasta la arteria pulmonar, a travs de un corto segmento de vena cava superior que se ha unido a la arteria pulmonar.
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RESULTADOS NACIONALES
Tenemos una amplia experiencia, habiendo operado 184 nios hasta la fecha. En aos recientes, con las 2 tcnicas descritas: Fontan tipo tunel lateral y Fontan extracardaco, hemos operado112 nios con una sobrevida de 98,2%, es decir, con una mortalidad de 1,8%. Existe experiencia tambin en el H Clnico de la Universidad Catlica, con 23 nios operados con una sobrevida de 87%, es decir, una mortalidad de 13%. * Otra experiencia es en 27 nios operados de Glenn y Fontan en el H Roberto Del Rio, con una mortalidad de 23% y 21% respectivamente. **
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qu complicaciones existen?
La complicacin ms frecuente es la aparicin de derrames pleurales (lquido alrededor del pulmn). Esto puede necesitar de un tubo o drenaje pleural durante un tiempo. La segunda complicacin es la formacin de cogulos. Se administrar un medicamento anticoagulante en la mayora de los casos, el que se mantendr por algunos meses despus del alta para evitar este serio problema. (p348)
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Nuestra experiencia reciente fu la separacin de los siameses Marcelo Antonio y Jos Patricio, el da 29 de Junio de 1993. Ellos presentaban una unin del corazn, del hgado y del esternn y costillas. En una larga intervencin en que particip un equipo multidisciplinario compuesto por ms de 40 profesionales mdicos y enfermeras, se pudo seccionar la unin ventricular, se separ exitosamente el hgado y se reconstruy la pared torcica y abdominal con una combinacin de prtesis artificiales y ciruga plstica. Ambos nios sobrevivieron a la ciruga y pudieron ser dados de alta en buenas condiciones, uno de ellos falleci meses ms tarde despus de un cuadro intestinal infeccioso agudo, su hermano es hoy da un nio sano de desarrollo normal. Su ciruga uni a todo nuestro hospital y a numerosos especialistas de otros centros en un objetivo muy complejo y desafiante.
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Actualmente es cada vez mas comn que la cardiopata de su hijo haya sido pesquisada en la ecografa fetal que practic su obstetra, y es posible que nosotros hayamos hecho un segundo examen y confirmado su cardiopata in tero, de modo que usted ya sabe que su nio nacer con un defecto al corazn. La gran mayora de las cardiopatas no afectarn el nacimiento del nio, y sern muy bien toleradas. El nio podr estar con usted, amamantar al pecho, ser dado de alta y luego ser controlado por un cardilogo. Igualmente, la gran mayora puede tener su parto en su propia ciudad y con el obstetra de su confianza. Algunas cardiopatas, 1 de cada 10, aproximadamente, son defectos mas graves, que pueden requerir una UCI neonatal y ciruga de urgencia en los primeros das o semanas, ellas son principalmente las que se sealan en la p327. En este grupo de nios puede ser recomendable que la madre viaje a tener su parto prximo a un centro cardioquirrgico del primer nivel. Nosotros tendremos mucho agrado de ofrecerle la informacin que le permita a usted y su obstetra tomar esta decisin. En nuestra experiencia, es mas fcil que la madre viaje antes del parto que organizar el traslado de un recin nacido grave con los numerosos equipos que requiere para el viaje, es mucho ms econmico y, ciertamente, es ms seguro para el recin nacido.
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Hoy en da es posible salvar al 90% de los recin nacidos con malformaciones cardacas complejas y urgentes mediante la ciruga. Es una gran ventaja para el nio ser recibido al nacer por un equipo experto en su problema y evitarle el deterioro que puede daar sus rganos y hacer imposible o muy riesgosa la intervencin. No hay, en general, necesidad de adelantar la fecha del parto. Es preferible un recin nacido de trmino, de buen peso, sin las patologas propias del nio prematuro, ya que el peso bajo sigue siendo un factor de mayor riesgo. Excepciones a esta conducta son los nios con insuficiencia cardaca in tero o Hidrops Fetal, que son menos del 1% y en los que s adelantaremos el parto. Muchos padres desean conocer al cirujano antes del nacimiento, quieren hablar de los riesgos y del futuro del nio y desean conocer el hospital y la UCI donde estar, lo cual es en beneficio de una relacin de confianza y es una fuente de tranquilidad para la futura mam. Nosotros les recibiremos con mucho agrado.
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En sntesis, el traslado adecuado de un recin nacido grave es una accin compleja y, si se hace en forma experta, es un aporte esencial en el xito de la red de cuidados profesionales que culmina con la operacin del corazn del nio.
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El recin nacido puede tener simultneamente una cardiopata y otra malformacin o bien puede presentar una serie de malformaciones, lo que se conoce como sndrome. Esto ocurre en 1 de cada 10 nios con cardiopata. Malformaciones graves que necesitan ciruga precoz: - las que afectan al tubo digestivo: la atresia del esfago, la obstruccin duodenal e intestinal y la imperforacin anal, todas las cuales deben ser intervenidas apenas se diagnostican, a menudo antes de la operacin al corazn - las que afectan el sistema urinario: hidronefrosis, vlvulas uretrales - la hernia diafragmtica y el onfalocele
qu es un sndrome gentico?
En estos nios se ha producido la alteracin del material gentico de las clulas, los genes o los cromosomas, a menudo por causa hereditaria. Todas las clulas presentan la misma alteracin. Adems de la cardiopata, pueden presentarse otras caractersticas faciales, de extremidades, vertebrales, etc., muy variadas. Puede en algunos casos haber un retardo del desarrollo psicomotor.
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En el captulo dedicado a la cardiopata de su hijo recin nacido se habla del cuadro clnico, el que, en general, ser con insuficiencia cardaca o cianosis de mayor o menor grado, dependiendo del defecto particular de su corazn.
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En general, podemos tratar cada complicacin y lograr una recuperacin del rgano en unos das o semanas. Es una situacin muy delicada en la que se suma a la gravedad de la cardiopata la falla del rgano afectado agravando el pronstico.
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contagiosa estn con el nio recin operado. De modo que los padres deben limitar las visitas al nio a lo estrictamente necesario, aplicando mucho sentido comn. Si el nio presentara sntomas alarmantes, como palidez, pulso muy rpido, dolor y enrojecimiento de la herida, salida de lquido por la incisin, etc., usted puede en todo momento volver a la unidad de ciruga para que el mdico residente lo examine o lo derive a un especialista, o bien, puede llamar por telfono para consultar su problema.
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EJERCICIOS PERMITIDOS
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Algunas cardiopatas de este grupo son el ductus, ciertas coartaciones articas, comunicacin interauricular, comunicacin interventricular simple y otras. Sin embargo, la mayora de las cardiopatas tiene una limitacin menor, lo que permite hacer gimnasia y gozar del deporte y del juego con sus compaeros, pero no es suficiente para entrar en competencia. El nio es el mejor control de su propia capacidad. Los profesores de educacin fsica deben ser informados por los padres de dichas limitaciones. El nio no debe ser calificado en relacin al rendimiento de los compaeros sanos.
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por qu los nios con malformaciones cardacas tienen mayor riesgo de presentar endocarditis infecciosa?
En los nios sin defectos cardacos la parte interna del corazn es lisa (endocardio) y los vasos y vlvulas no presentan alteraciones, lo que evita que los grmenes que circulan en la sangre se depositen e inicien una infeccin. Los nios con malformaciones cardacas o que han sido operados tienen puntos defectuosos de su anatoma, por lo que pueden presentar endocarditis infecciosa con mayor frecuencia.
cules son los procedimientos de riesgo para que se produzca una endocarditis infecciosa en nios con cardiopatas?
Los tratamientos dentales, por ejemplo, extracciones y caries profundas, tambin las operaciones de adenoides y amgdalas, asimismo las operaciones de apendicitis y las endoscopias digestivas, bronquiales o genito urinarias, entre las ms frecuentes, las heridas profundas.
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debe comprimir el sitio durante al menos 5 minutos y, si con esto no se detiene, se debe consultar en el Servicio de Urgencia ms prximo, ah deber decir al mdico que su hijo est usando anticoagulantes. Si es un sangramiento interior debe ser transfundido y tratado de urgencia.
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CIRUGIA de RIESGO MEDIO - BAJO Categora de Riesgo 2: mortalidad 3,3 - 3,8% Op de COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (simple o asociada a estenosis pulmonar o banding previo) Op de FALLOT simple, mayor de 1 ao Op de Comunicacin VI-AD Op de CIA OSTIUM PRIMUM, op. de CIA + CIV Op de AURCULA UNICA Op de ESTENOSIS PULMONAR valvular/infundibular Op de ESTENOSIS ARTICA valvular/subvalvular Op de COARTACIN ARTICA del recin nacido Op de DRENAJE VENOSO PULMONAR ANMALO TOTAL mayor de 30 das Op de ANILLO VASCULAR Op de FSTULA CORONARIA Op de VENTANA AORTOPULMONAR Operacin de GLENN
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Las Operaciones de RIESGO MEDIO - ALTO Categora de Riesgo 3: mortalidad 6,5 - 9,5% Op de CANAL AURCULOVENTRICULAR Op de DOBLE SALIDA de VENTRCULO DERECHO Op de FALLOT con ATRESIA PULMONAR Op de TRANSPOSICIN de GRANDES ARTERIAS Op de CIV ms COARTACIN de la AORTA Op de TUMOR INTRACARDACO Op de EBSTEIN mayor de 1 mes Op de CORONARIA IZQUIERDA de ORIGEN ANMALO Op del COR TRIATRIATUM Op de BANDING de Arteria Pulmonar Op de SHUNT SUBCLAVIO PULMONAR, o Blalock Taussig modificado Op de FONTAN Op de JATENE Op de ROSS Op de REEMPLAZO VALVULAR ARTICO Op de PLASTA ARTICA SUPRAVALVULAR Op de PLASTA ARTICA SUBVALVULAR con parche Op de PLASTA o REEMPLAZO MITRAL Op de PLASTA o REEMPLAZO TRICUSPDEO Op de Conducto Ventrculo Derecho a Arteria Pulmonar
Las Operaciones de ALTO RIESGO Categora de Riesgo 4: mortalidad 19% Op de DRENAJE VENOSO PULMONAR ANMALO TOTAL en el menor de 30 das Op de TRONCO ARTERIOSO Op de ESTENOSIS ARTICA CRTICA, menor de 1 mes Op de INTERRUPCIN DE ARCO ARTICO, con o sin CIV Op de FALLOT unifocalizacin de colaterales Op de VENTRCULO NICO, ampliacin de CIV Op de VENTRCULO NICO septectoma auricular
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Op de KONNO y ROSS - KONNO Op de JATENE en TGA + CIV y otros defectos asociados Op de RASTELLI/REV en TGA + CIV + EP Op de Doble Switch en TCGA Categora de Riesgo 5: MORTALIDAD INDETERMINADA Op de EBSTEIN del recin nacido Op de TRONCO con INTERRUPCION de ARCO AORTICO Operaciones de MUY ALTO RIESGO Categora de Riesgo 6: mortalidad 41- 47% Op de NORWOOD en hipoplasia de ventrculo izquierdo Op de DAMUS KAYE STANZEL en el ventrculo nico con estrechez subartica
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Agradecemos sinceramente la colaboracin del Dr. Pablo Garca, quien confeccion la Base de Datos Histrica del Centro Cardiovascular en la cual se basan las estadsticas de ciruga. Agradecemos tambin a la Dra. Paulina Prez por su amplia y desinteresada colaboracin.
Dr. Luis Len Merino Ciruga Cardiovascular Centro Cardiovascular Peditrico Clnica Santa Mara e-mail: lleonccv@csm.cl Dr. Stephan Haecker Dietrich Jefe Centro Cardiovascular Peditrico Clnica Santa Mara e-mail: shaecker@csm.cl Centro Cardiovascular Peditrico Clnica Santa Mara Tel (56) 2- 461 2280 - 461 2281 Av. Santa Mara 0500, Providencia Santiago, Chile
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