You are on page 1of 19

19.

TUMORI CEREBRALE
CARACTERISTICILE CLINICE SI PATOLOGICE ALE TUMORILOR CEREBRALE - tumorile cerebrale pot exista cu doar cateva simptome; - adesea singura deviere de la normal poate fi o usoara lentoare in comprehensiune, o pierdere a capacitatii de activitate mentala sustinuta, iar semnele de focalizare cerebrala lipsesc cu desavarsire; - pe de alta parte alti pacienti prezinta semne timpurii de afectare cerebrala: hemipareza progresiva, criza convulsiva la o persoana anterior sanatoasa sau alt simptom dramatic; - la altii se poate suspecta existenta unei tumori prin prezenta HIC cu sau fara semne de focalizare; - la un alt grup simptomele sunt atat de clare incat face probabila nu doar prezenta leziunii tumorale dar si tipul acesteia sau faptul ca e localizata intr-o regiune anume (formeaza sdr caracteristice intalnite rar in alte regiuni); 3 moduri de prezentare clinica: 1. semne cerebrale focale si alterarea generala a functiilor cerebrale, cefalee sau crize; 2. semne de HIC; 3. sdr intracerebrale tumorale specifice; FIZIOPATOLOGIA TUMORILOR CEREBRALE Edemul cerebral - aspect foarte important al cresterii tumorale, dar mai apare si in traumatismul cerebral, infarct, abces, hipoxie, alte stari toxice si metabolice; -e o trasatura proeminenta a neoplasmului cerebral; - 3 tipuri de edem: vasogenic, citotoxic si interstitial (ex hidocefalia obstructiva cand LCR trece in tesutul periventricular in spatiile dintre celule si in mielina); Edemul vasogenic e tipul de edem intalnit in preajma tumorilor si altor procese localizate precum si in injurii mai difuze ale vaselor sangvine (encefalopatie lead, HTA maligna); -e limitat la substanta alba si evidentiat prin atenuare scazuta la CT si hiperintensitati in T2; - exista o permeabilitate crescuta a celulelor endoteliale capilare astfel incat proteinele plasmatice exsudeaza in spatiile extracelulare. Aceasta permeabiliatate crescuta a fost atribuita unui defect la nivelul jonctiunilor celulare endoteliale stranse dar dovezi mai noi arata ca transportul vezicular activ crescut prin celulele endoteliale e un factor mai important. - factori transudativi microvasculari (proteaze eliberate de celulele tumorale) contribuie de asemeni la edemul vasogenic prin slabirea BHE si permitand pasajul proteinelor sanguine. Fragmentele mici proteice generate de activitatea proteazelor au efect osmotic pe masura ce se raspandesc in substanta alba. Aceasta e baza formarii edemului regional, edemului cerebral localizat din jurul tumorii. Substanta alba are o vulnerabilitate mai mare la edemul vasogenic decat substanta gri, vulnerabilitate care nu e clar inteleasa (probabil organizarea structurala mai lejera confera o rezistenta la lichide sub presiune mai redusa decat a substantei gri). Edemul citotoxic - toate elementele celulare (neuroni, glia, celulele endoteliale) se edematiaza cu reducerea corespunzatoare a fluidului din spatiul extracelular; - cum trecerea apei se face din spatiul extracelular in cel intracelular efectul de masa e relativ mic, spre deosebire de scurgerea extravasculara a edemului vasogenic. - apare tipic in leziunile hipoxic-ischemice: lipsa O2 duce la deficienta pompelor de sodiu ATP dependente din celule, cu acumularea Na intracelular, urmat de trecerea apei in celula. - apare deci in hipoxie dar si in hipoosmolalitatea acuta a plasmei ca in hiponatremia de dilutie, encefalopatia acuta hepatica, SIADH, dezechilibrul osmotic din dializa; CLINIC sdr de HIC se manifesta prin: 1

- cefalee la inceput localizata si intermitenta apoi difuza si continua, accentuata de miscari, tuse, calmata de voma si antiedematoase; nu e calmata semnificativ de antalgice; -voma fara greata in jet uneori dimineata la sculare fara legatura cu alimentatia, fara efort; - tulburari psihice: indiferenta fata de mediu si fata de propria persoana, diminuarea globala a functiilor psihice, apoi somnolenta din care poate sa intre in coma daca nu se intevine medical prin tratarea edemului cerebral; -edem papilar cu staza si uneori si sangerari pericapilare; daca nu se intervine la timp se poate instala atrofie optica cu cecitate secundara. - conuri de presiune: consecinta grava a miscorarii spatiului din cutia craniana, constitiue hernierea parenchimului cerebral (angajare) moment in care starea bolnavului se pate agrava brusc; - cele mai frecvente tipuri de herniere sunt: - hernierea uncusului hipocampic sub cortul cerebelului cu comprimarea nervului III homolateral si a partii superioare a trunchiului cerebral cu hemipareza controlateral, crize de rigiditate prin decerebrare, tulburari respiratorii, cardiovasculare. - hernierea amigdalei cerebeloase in gaura occipitala: cu comprimarea trunchiului cerebral; - hernierea subfalciforma: mai ales in tumorile emisferice frontale: tulburari psihice, monopareza crurala sau hemipareza (se angajeaza girusul angular sub coasa creierului); - hernierea centro cerebrala se produce in PEIC supratentoriale ce evolueaza temporobazal; sunt comprimate structurile mezodiencefalice, vasele, caile de scurgere a LCR ceea ce va determina coma cu grave tulburari cardiorespiratorii si exit; TRATAMENTUL EDEMULUI CEREBRAL SI HIC din tumorile cerebrale - glucocorticosteroizi efect bun pe edemul vasogen asociat tumorilor cerebrale (atat primare cat si metastatice) prin efectul direct asupra celulelor endoteliale carora le reduce permeabilitatea, efect care incepe in cateva ore; - reduce de asemeni dimensiunile tesutului cerebral normal reducand global presiunea intracraniana; -DEXAMETAZONA (DXA) in plus reduce edemul vasogenic din traumatisme cerebrale si abcesele cerebrale dar efectul asupra infarctelor cerebrale masive, contuzii si hemoragii e mai putin cunoscut; - practica comuna e de a utiliza DXA 4 mg la 6 ore sau doze echivalente de metil prednisolon (SoluMedrol); - tumori cerebrale mari si edem cerebral marcat: doze f mari de DXA 100 mg/zi; - Efecte adverse la administrarea sustinuta chiar la doze standard, de aceea doza se titreaza cu atentie pana la obtinerea efectului dorit, - interfera cu metabolizarea unor anticonvulsivante ultiizate in tratamentul tumorilor cerebrale; - evitarea solutiilor hipoosmolare la pacientii cu edem cerebral care necesita administrare iv de fluide; - administrarea parenterala a solutiilor hipertone care sunt partial permeabile (manitol, solutii saline hipertone, uree, glicerol) cu trecerea apei din creier in plasma: o Manitol 25% 0,5-1 g/kg in 2-10 min; o Solutii saline hipertone 3 sau 1,5%; o O singura administrare din aceste solutii are doar un efect trecator de cateva ore dar repetarea regulata poate duce la reducerea cefaleei si la reducerea efectelor de masa; - in anumite situatii (edem interstitial, pseudotumor cerebri) pot fi de folos diuretice precum acetazolamida sau furosemidul creand o stare hiperosmolara si reducand formarea LCR; - totusi, cu administrarea repetata a solutiilor hiperosmolare precum manitol sau administrarea diureticelor osmolalitatea creierului creste incet deci acesti agenti nu trebuie folositi timp indelungat; -hiperventilatia controlata reduce rapid edemul cerebral producand alcaloza repiratorie si vasoconstrictie cerebrala; - folosita in: trauma cerebrala cu HIC; - in timpul chirurgiei intracerebrale; - la pacinetii cu tumori cerebrale ce au devenit acut comatosi datorita efectului de masa, dar efectul e scurt;
CLASIFICAREA OMS A TUMORILOR SNC A. TUMORI NEUROEPITELIALE

-1. ASTROCITOAME: A. fibrilar, protoplasmic, gemistocitic; A. anaplazic (malign); Glioblastom; A. pilocitic; Xantoastrocitom pleomorf; A. subependimal cu celule gigante (asociat cu scleroza tuberoasa); - 2. OLIGODENRDOGLIOAME: Oligodendrogliom; O. anaplazic (malign); - 3. EPENDIMOAME: Ependimoame; E. anaplazic (malign); - 4. GLIOAME MIXTE: Oligoastrocitom; Oligoastrocitom anaplazic (malign); - 5. TUMORI ALE PLEXURILOR COROIDE: Papilom al plexurilor coroide; Carcinom al plexurilor coroide; - 6. TUMORI NEUROEPITELIALE DE ORIGINE INCERTA: Astroblastom, spongioblatom polar; Gliomatoza cerebrala; - 7. TUMORI NEURONALE SI MIXTE: Gangliogliom; Gangliogliom anaplazic (malign); Gangliocitom; - 8. TUMORI PARENCHIMATOASE ALE GLANDEI PINEALE: Pineocitom; Pineocitom/ Pineoblastom; Pineoblastom; - 9. TUMORI EMBRIONARE: Meduloepiteliom; neuroblastom, ependimoblastom; Meduloblastom cu variante; B. TUMORI ALE NERVILOR CRANIENI SI SPINALI: - Schwannom (neurilemom, neurinom); - Neurofibrom; - tumori maligne ale tecii nevilor periferici, neurofibrosarcom, neurofibrom anaplazic, schwannom malign; C. TUMORI ALE MENINGELUI: - T. meningoteliale (meningioame): atipic, papilar, anaplazic malign; - T. mezenchimale, non meningoteliale; - Leziuni melanocitice primare: melanoza difuza, melanocitom, melanom malign; -Tumori cu histiogeneza incerta: hemangioblastom; D. LIMFOAME SI NEOPLAZII ALE SIST. HEMATOPOIETIC clasif Kiel: - limfom malign; - plasmocitom; - sarcom granulocitic; E. TUMORI ALE CELULELOR GERMINALE: - Germinon, carcinom embrionar, coriocarcinom; - teratom; - tumori combinate ale cel germinale; F. CHISTURI SI LEZIUNI PSEUDOTUMORALE; G. TUMORI ALE REGIUNII SELARE: - Adenom hipofizar; - carcinom hipofizar; - craniofaringiom; H. EXTENSII REGIONALE ALE TUMORILOR REGIONALE; I. METASTAZE;

A. TUMORI NEUROEPITELIALE:
3

ASTROCITOAME
ASTROCITOM GR I II OMS - 25 30 % din glioame - cel mai frecvent; - apare la adult tanar 30-40 de ani cu localizare in substanta alba cerebrala frontal > temporal > parietal > punte si diencefal; poate sa se extinda bilateral prin invadarea corpului calos; - anatomie patologica tumora are crestere lenta este infiltrativa cu tendinta de a forma mari cavitati si pseudochisti, altele pot fi relativ avasculare fara cavitati, greu de diferentiat de subst alba; poate contine granule de calciu; - se cunosc 3 variante: - fibrilar frecvent; - gemistocitic; - protoplasmic rar; - manifestarile clinice difera in functie de localizare: - 50% prezinta ca prim simptom crize focale (cu/fara generalizare secundara); - deficite corespunzatoare localizarii tumorii; Localizarea in lobul frontal: - crize jacksoniene, adversive, oculocefalogire; - tulburari psihice afecteaza functiile intelectuale atentia, memoria, dezorientare temporospatiala, tulburari de comportament pierderea autocontrolului (urineaza in salon), lipsa initiativei, apatie; - tablou pseudo-demential in tumorile frontale nu se produce o pierdere globala a tuturor posibilitatilor cerebrale ci mai degraba o dificultate a folosirii lor; - tulburari afective crize moria- tendinta la calambururi subiectul glumelor fiind propria persoana, euforia tumorilor frontale se asociaza cu inertie motorie; - tulburari motorii semne piramidale, pareze centrale faciale, semne extrapiramidale (tip parkinsonian - sunt rare), reflexe patologice de apucare (grasping reflex); - tulburari de echilibru si coordonare sunt secundare HIC -> suferinta trunchiului cerebral apraxia mersului, ataxia bilaterala prin interesarea corpului calos. Nu exista semne cerebeloase (dismetrie, adiadococinezie, reflexe pendulare) insa se diferentiaza greu ataxia frontala de cea din paleocerebel; - tulburari de vorbire - predominant expresiva cand e implicat lobul dominant; Localizarea in lobul parietal: - hemihipoestezie initial profunda, ulterior tactila; sunt conservate sensibilitatea termica si dureroasa; - ataxia prin afectare proprioceptiva hipermetria pasului. Dismetrie la proba indice-nas; - crize jacksoniene senzitive; - hemipareza discreta; Emisfera dominanta: - sd GERSTMANN agnozie digitala, agrafie, incapacitate de a deosebi stg-dr, discalculia; - apraxia constructiva, alexia, afazia (tardiv); Emisfera nedominanta - anozognozie, hemiasomatognozie, apraxia de imbracare, ignorarea jumatatii dreapte a spatiului vizual, agnozia spatiala, apraxie constructiva; Localizarea in lobul temporal: - crize epileptice temporale de toate tipurile crize psihosenzoriale caracterizate prin halucinatiii olfactive, vizuale, gustative, complexe cu modificari paroxistice, automatisme ambulatorii si verbale; - afazie emisfer dominant - cu caracter mixt - lent progresiva; - hemianopsia omonima laterala prin interceptarea radiatiilor optice; - hemipareza, pareza faciala de tip central, afectarea sensibiliatii prin infiltarea capsulei interne + talamus; - tulburari de echilibru, pseudoataxia cerebeloasa triada lui Knapp: paralizia oculomotor comun, semne piramidale controlaterale si tulburari de echilibru = sunt secundare suferintei de trunchiului cerebral ca urmare a hernierii tumorale; 4

- tulburari psihice iritabilitate, tulburari de personalitate, afectarea memoriei recente, confuzie, pseudodementa (date de HIC); Localizarea in lobul occipital: - deficite permanente sau paroxistice ale campului vizual, HOL, halucinatii vizuale, iluzii vizuale, cecitate corticala in leziuni bilaterale; - agnozie, alexie - absenta alexiei arata integritatea convexitatii occipitale; - suferinta regiunilor invecinate -> afazie, apraxie, hemipareza, tulburari cerebeloase; - semne de HIC mai importante in leziunile occipitale; - in formele de angajare -> paralizie de III, semne piramidale (uni/bilaterale); - crize comitiale, cefalee cronica; Localizari cerebeloase: - semne HIC - cefalee occipitala cu agravari paroxistice; - rigiditatea cefei, pozitie anormala a gatului, edem papilar, amauroze; - precedate de eclipse vizuale; - hemianopsii bitemporale prin compresiunea chiasmatica prin ventriculul III; - varsaturi atat prin HIC cat si bulbar; - fenomene de herniere a amigdalelor cerebeloase -> gaura occipitala -> tulburari respiratorii si cardio vasculare importante, crize de rigiditate prin decerebrare, exacerbarea cefaleei; - hernierea culmenului prin tentorium -> tulburari de oculomotricitate, inegalitate pupilara, areflexie pupilara, paralizia miscarilor conjugate, surditate (compresiunea tiberculilor cvadrigemeni); - simptomatologie cerebeloasa vermian tulburari de echilibru, mers nesigur cu baza larga; - emisferice tulburari de coordonare (proba IN, marionetelor); + hipotonie, reflexe pendulare, simptomatologie vestibulara (nistagmus); - suferinta nervului VII mai frecvent fiind semn de HIC; Localizarea in trunchiul cerebral: 1. mezencefal: - reg tuberculilor cvadrigemeni: tulburarea motilitatii oculare, paralizia supranucleara a miscarilor de verticalitate, paralizie de III; - scaderea/abolirea reflexului fotomotor si de acomodare, surditate; - tulburari cerebeloase instabilitate antero-posterioara; - pedunculare - sdr Weber - III omolateral + hemiplegie controlaterala; - Benedikt - III + tremor controlateral (lezarea nucleului rosu); - Parinaud + tulb de constienta de la obnubilare, apatie, somnolenta -> rigiditate de decerebrare; 2.pontine: - diplopie, cefalee, semne piramidale; - sdr alterne - lezarea nucleilor V, VI bilateral /VII, VIII + sdr piramidale; - hemispasme faciale; - initial paralizia unilaterala apoi bilaterala a miscarilor de lateralitate = caracteristic; - tulburari de deglutitie, retentie/incontinenta urinara; 3. bulbare: - varsaturi, vertij; - tulburari de deglutitie, disfonie, paralizia valului, laringelui; - tulburari respiratorii, cardiovasculare; Dg imagistic: - CT omogena, hipodens pana la izodens, frecvent limita imprecisa, frecvent fara preluare de CIV, fara edem, calcificari in 10-20%, eventual prezenta cavitatilor chistice; - IRM T1 omogen, izo- pana la hipointens, preluare minima sau deloc a CIV; 5

T2 omogen hiperintens, eventual chisturi tumorale; Tratament - rezectie chirurgicala sau (dupa biopsie stereotaxica) radiochirurgie interstitiala sau radioterapie la pacient < 40 ani simptomatic (crize greu controlabile + alte deficite neurologice) cu astrocitom fibrilar sau protoplasmic cu localizare cerebrala lobara, accesibila, delimitate; - in caz de suspectarea transformarii maligne (crestere rapida tumorala, preluare de CIV) - > o noua biopsie si daca se confirma radioterapie externa fractionata; - tumori profunde biopsie stereotaxica urmata de: o iradiere externa conventionala pentru tumori imprecis localizate; o sau de radiochirurgie interstititiala pentru cele bine delimitate cu diametru <4 cm si index Karnofski >70%; - recidiva - radiochirurgie interstitiala sau iradiere externa 50-60 Gy; Postoperator: control imagistic la 6 luni, dupa un an: anual; Prognostic: rezectie incompleta: supravietuire la 5 ani 13-32%; - incompleta + radioterapie: supravietuire la 5 ani 51-68%; - radiochirurgie interstitiala: supravietuire la 5 ani 61%; Factori de prognostic favorabil: - varsta mai tanara; - index Karnofski >70%; - fara preluare CIV; - volum tumoral mic; - fara recidive; - forma anatomo-patologica: in afara de gemistocitic; Malignizare la 80% din astrocitoamele de gr II; ASTROCITOM ANAPLASTIC III OMS SI GLIOBLASTOM GR IV OMS - varste de aparitie 40 -50 ani respectiv 55-65 ani; - localizare frecvent supratentorial lobar, ggl bazali; - multifocal (3-6%), - metastazare in spatiul subarahnoidian 5 %; - glioblastom in fluture in caz de localizare la nivelul corpului calos; - sunt rapid infiltrative, se pot extinde la suprafata meningelui si ventricular; - anatomo-patologic: - glioblastom primar/novo: fara confirmarea unui gliom putin diferentiat in antecedente; - forma mai frecventa, aparitie mai ales la pacinetii mai varstnici; - glioblastom secundar: - dezvoltat din mai bine diferentiatul astrocitom/oligoastrocitom/oligodendrogliom; - forma mai rara, aparitie mai degraba la paciernti mai tineri, prognostic mai bun (de saptamani); - importanta celularitate cu pleiomorfism celular, atipii nucleare, multiple mitoze, hipertrofia celulelor endoteliale si vasculare, zone de necroza, hemoragie, tromboza pot fi observate rar, pot degenera chistic, edem important perilezional; - clinic: - in functie de dimensiunile si importanta edemului perilezional; - semne de HIC, cefalee (20-60%), convulsii (11-36%), semne neurologice de focar (pareze 20-60%), tulburari psihice; - CT - neomogen , hipodens, edem perifocal; - preluare neomogena CIV sub forma de pete, - eventual chisturi, hemoragii intratumorale, - in caz de localizare multiloculara dg diferential cu MTS; -IRM - T1 - neomogen hipointens; preluare neomogena de subst de contrast; T2 neomogen hiperintens; 6

Tratament - edem cerebral: steroizi; - rezectie maximala posibila - la pacientii cu tumora lobara si accesibila, cu formare de conuri de presiune cu deplasarea liniei mediene, care nu se afla in regiuni importante din punct de vedere functional, cu index Karnofsky asteptat dupa operatie >70%, postoperator IRM, ulterior radioterapie in functie de prognostic: - favorabil radioterapie externa cu fractionare conventionala cu doza totala de 60 Gy (tineri, index de performanta bun), ce au sanse supravietuire de 12-24 luni; - nefavorabil (varstnic indice de performanta slab, supravietuire mediana de 6-9 luni) - doza totala de 2845 Gy; - chimioterapia - fie ca adjuvant, fie in recidive; nu se foloseste la pacientii cu prognostic nefavorabil; - PCV: procarbazin 75mg /m2 in 3 prize/zi zilele 8-29; CCNU (lomustina)130mg/m2 ziua 1;Vincristina 1,4mg/m2 zilele 8 si 29; ciclul se poate repeta la 6 sapt, de 5-7 ori daca: o ly>1500/mm3 - control saptamanal; o Tr > 100 000/ mm3; o evaluarea functiei renale si hepatice (la 4 saptamani); - Efecte secundare: mielotoxicitate cumulativa, trombo-, leucopenie, greata, varsaturi prin CCNU, procarbazin (se administreaza metoclopramid si Odansetron IV), reactii alergice, PNP dupa vincristin; BCNU (Carmubris) 80mg/m2/zi 3-4 zile, ciclul se poate repeta la 6 sapt (aceleasi contraindicatii ca la PCV); - Se va efectua IRM de control dupa radio- si chimioterapie (la 3 luni, dupa 1 an la 4-6 luni); Daca se observa recidive: - locale: o daca varsta pacientului, (tanar) si status de performanta permite se repeta rezectia cu sau fara burete impregnat cu BCNU in cavit chirurgicala; o daca sunt nerezecabile sau chirurgia este prea riscanta: Radioterapie locala sau chimioterapie sistemica; - difuze: chimioterapia sistemica;

OLIGODENDROGLIOAME - OLIGODENDROGLIOMUL GR II SI III OMS


- 40 -50 de ani; - localizare: - supratentorial 90-100% frontal (50%) > parietal (30%), extindere leptomeningeala pana la 30% - MTS localizate pana la 30%; - anatomie-patologica: - tumori oligodendrogliale cu necroze care se incadreaza in clasificarea OMS drept glioblastom gr IV dar care se comporta diferit de un glioblastom de novo si raspund de exemplu mai bine la chimioterapie; - oligoastrocitoame, adica asa numitele glioame combinate gr II si III OMS, au componente astrocitare si oligodendrogliale, dg se pune cand componenta minim reprezentata este > 15-20% din parenchimul tumoral; - clinic: o in functie de localizare si de semnele HIC; o 70-80% din simptomele initiale sunt crize epileptice; o tulburari de comportament, cefalee; o daca invadeaza spre vecinatatea peretelui ventricular se poate extinde pana la nivelul apeductului chiar al V IV -> importante HIC; CT: - O. gr II nativ izo- pana la hipodens, ocazional chistic, rareori preluare de CIV; 50-90 % calcificari; - O.gr III hipo-, izo- sau hiperdens, frecvent preluare de CIV sub forma de pete, edem perifocal; IRM T1 hipo- si izo- intens; T2 hiperintens, calcificari; 7

Terapie: - oligodendrogliom, oligoastrocitom gr II: ca pentru astrocitomul gr II - rezectie, biopsie stereotaxica + radioterapie externa, radiochirurgie interstitiala; - oligodendrogliom anaplazic/oligoastrocitom gr III polichimioterapie PCV aceeasi schema posibila pentru astrocitom gr III, rata de raspuns 75%; Prognostic - toate (oligodendroglioamele/oligoastrocitoamele gr II ) mai bun decat astrocitoamele gr II; - in functie de terapie, indiferent de tipul histologic: la 5 ani: - rezectie 34%; - rezectie + Radioterapie externa 54-61%; - radiochirurgie interstitiala 50%; - in functie de tipul histologic, indiferent de terapie (partial operatie, radioterapie) la 5 ani: - oligodendrogliom II 46%; III 10%;

EPENDIMOAME
EPENDIMOMUL GR II OMS SI EPENDIMOMUL ANAPLAZIC GR III OMS - derivate din celulele ependimare (care delimiteaza ventriculii si canalul central al maduvei spinarii); - se pot dezvolta fie in interiorul ventriculului fie in tesutul cerebral adiacent; - 2 varfuri legate de varsta copii si adulti 30-40 ani; -localizare - supratentorial 30%; - infratentorial 70% frecvent in Ventriculul IV; - MTS subarahnoidiene in special pt Ependimomul gr III infratentorial; - cel mai des in Ventriculul IV, mai rar VL,V.III; - la nivelul maduvei spinarii: regiunea lombosacrata; - clinic semne de HIC: cefalee, varsaturi, scaderea vederii, parestezii ale extremitatilor, oboseala la nivelul membrelor, diplopie, pot fi intalnite semne cerebeloase ataxie, vertij - poate determina angajarea amigdalelor cerebeloase -> gaura occipitala cauzand deces (rigiditate prin decerebrare); - pot exista episoade de cefalee paroxistica mai ales in interesarea ventricolului III cu durata de cateva ore - zile cu aparitie si disparitie brusca, uneori declansate sau suprimate de anumite pozitii ale capului (obstructii intermitente ale gaurii Monro) insotite de varsaturi, diplopie, crize de slabiciune subita a membrelor inferioare de tip cataplexie; de asemeni pot exista tulburari paroxistice ale starii de constienta; - mimeaza leziuni de trunchi cerebral; - rigiditate a cefei daca afecteaza portiunea superioara a maduvei cervicale; CT izo-hiperdens, frecvent chistic, >50% calcificari, preluare neregulata de CIV, ocazional hidrocefalie (mai importanta la copil); IRM - de canal spinal obligatoriu pentru tumorile infratentoriale; - examinarea LCR daca este posibila pentru confirmarea diseminarii meningeale; Tratament - depinde de histologie, extensia rezectiei chirurgicale, diseminarea bolii axului craniospinal; - rezectie maximala/biopsie stereotaxica - ependimom fara diseminare meningeala; - suplimentar radioterapie externa (55Gy) pentru: cele incomplet rezecate; crestere tumorala documentata clinic/radiologic; ependimom anaplastic; eventual radiochirurgie interstitiala; - disemniare meningeala: radioterapie a nevraxului cu 40 Gy; - MTS spinale: radioterapie locala cu 50 Gy; - boala localizata: IRM control la 1-2 luni postoperator, apoi la 3-4 luni in primul an; - Prognostic la 5 ani: dupa rezectie: 17-27 %; rezectie + radioterapie externa: 40-87%;

TUMORI ALE PLEXURILOR COROIDE


Papilomul de plex coroid (tumora rara, localizata in ventr. lateral, V III si V.IV); Chistul coloid de V III; 8

- in functie de localizare pot da: - semne de ventricul lateral cefalee sub forma de crize declansate de miscarile capului, flexia gatului insotita de varsaturi, eclipse vizuale, staza papilara, fenomene hemiparetice discrete, pareza faciala de tip central, hemianopsii, tulburari psihice, crize epileptice; -semne de ventricul III: - paroxistice: crize cefalalgice declansate brusc si suprimate brusc de anumite pozitii ale capului - varsaturi, crize de slabiciune musculara la nivelul membrelor inferioare, tip cataplexic, episoade de obnubilare, crize de narcolepsie, mutism akinetic, incontinenta urinara; - neparoxistice: smene de HIC, hemipareze, parkinsonism, sdr endocrinovegetative (mai frecvent in tumori situalte in partea bazala a ventriculului comprimand hipotalamusul): diabet insipid, tulburari gonadice, obezitate, impotenta; Tratament: sunt ventricular - paleativ, pentru scaderea HIC; - chirurgie rar; - prognostic - foarte nefavorabil;

TUMORI ALE GLANDEI PINEALE


- pot fi pinealoame/blastoame, teratoame, glioame; - clinic: I. faza de HIC: cefalee, varsaturi, staza papilara; II. scaderea acuitatii vizuale, tulburari cognitive, diplopie, vertij, somnolenta, caracteristic este sdr Parinaud (paralizia miscarilor de verticalitate); uneori paralizii ale miscarii de convergenta (pareze de III, IV), compresia tuberculilor cvadrigemeni posteriori, surditate, tulburari de auz, semne cerebeloase (tulburari in mentinerea echilibrului cu antero si retropulsii); III. edem papilar important: oboseala marcata, grade diferite de spasticitate ca urmare a HIC si a comprimarii SRAA rezultand confuzie, tablouri korsakowiene; in faza avansata -> rigiditate prin decerebrare, se pot intalni semne de suferinta hipotalamica - macrogenitosomie sau deficiente gonadice, diabet insipid, obezitate; - tratament: rezectie dificila ca abord: supracerebelos, transtentorial si radioterapie;

TUMORI EMBRIONARE - MEDULOBLASTOMUL GR IV


- 70-80% -copii 5-9ani; - 20-30% - adult 20-30 ani; - localizare : - frecvent planseul ventriculului IV; - in cerebel pe linia mediana, (lob floculonodular); - mare capacitate de metastazare: MTS in spatiul subarahnoidian 33% (canal spinal 94%, intracranian 6%, sistemic 2-13%); - clinic semne de HIC si semne cerebeloase; - semne de HIC(70-80%) cefalee sub forma de crize, dupa varsaturi, staza papilara, amauroza; - semne cerebeloase arhi-paleocerebel: o ataxia mersului; o tulburari de echilibru-latero, retro, anteropulsiuni; o probe de coordonare normale, hipotonie; o senzatii veriginoase la schimbarile de pozitie cand apar si tulburari respiratorii, cardiovasculare, nistagmus pozitional; o exista tendinta bolnavului de a-si imobiliza capul: pozitii anormale, hiperextensia apare la hernierea amigdalelor cerebeloase; o nv. cranieni - VI, rar VII V, tardiv hipoacuzie; o sughit - suferinta bulbara; o fenomene de angajare - frecvent prin gaura occipitala, rar transtentorial; - imagistic: CT frecvent omogen, usor hiperdens, ocazional hemoragii, chisti, preluare omogena, puternica de civ; 9

IRM - T1 tumora pe linia mediana a ventricului IV, hipointens, ocazional chistic, absorbtie puternica de civ, eventual hidrocefalie; in T2 tumora aproape izodensa; Dg suplimentar: - IRM canal spinal obligatoriu; - ex LCR daca e posibil pentru confirmarea diseminarii meningeale; Terapie: - operatie + radioterapie 55Gy in fosa posterioara plus iradiere a canalului spinal < 35 Gy (in caz de metastaze localizate spinal doza suplimentara); + chimio (daca MTS sau tumori foarte extinse); - protocol la copii HIT-SKK (vincristina, ciclofosfamia, MTX, VP 16, carboplatin); nu sunt scheme pt adulti; - recidiva: radioterapie; - alte procedee terapeutice: craniotomie, drenaj LCR (risc mare de MTS sistemica), radioterapie; Prognostic: in functie de terapie: - rezectie timp mediu 13 luni; - rezectie+ radioterapie : 5 ani - 54-77%, 10 ani - 41-77% ;

B.TUMORI ALE NERVILOR CRANIENI SI SPINALI


NEURINOMUL DE ACUSTIC - schwanom al nervului VIII; - 70-85% din tumorile unghiului pontocerebelos cu aparitie fie sporadic, fie in cadrul neurofibromatozei tip 1 (unilateral) sau tip 2 (bilateral); - clinic: Faza otologica: - pierdere progresiva unilaterala a acuitatii auditive caracterizata prin surditate de perceptie - difera de surditatea labirintica prin: - prezenta fenomenelor de recrutare la intensitati mari ale excitantului sonor diferenta perceptiei dispare intre urechea sanatoasa si urechea bolnava - in cazul neurinoamelor se mentine diferenta de perceptie; - deteriorarea pragului primar; - prin testul de inteligibilitate; - suferinta nervului vestibular evidentiata prin inexcitabilitatea la proba calorica; - vertij, diminuarea reflexului cornean, dureri retroauriculare, pozitivitatea testului Schirmer (scaderea secretiei lacrimale); Faza oto-neurologica: - nistagmus orizontal bilateral; - se constata aparitia in cadrul sdr vestibular a unor simptome de tip central dizarmonice; - pot exista semne de suferinta ale nervilor V, VII, sdr cerebelos unilateral; Faza neurologica = sdr de unghi pontocerebelos: - pareza de nerv V: parestiezii dureri cu caracter continuu sau intermitrent la nivelul hemifaciesului, hipoestezia hemifetei, rar exista zone zone trigger, diminuarea reflexului coreean, rar afectare motorie; - pareza de VII discreta; - tulburari ale gustului, rar hemispasm facial; - pareza de VI, poate fi interesat bilateral; -pareze de nervi IX X XI tardiv si rar; - semne cerebeloase: ataxia mersului, hipotonie, reflexe pendiulare omolateral; - semne piramidale: hemipareza usoara, ROT exaggerate, s. Babinski, uni sau bilateral; - cefalee secundara tractiunii struncturilor sensibile (vasculare - trunchi bazilar, nervoase nervi V, IX X); Faza de HIC cu accentuarea cefaleei, varsaturi, edem papilar; Faza terminala - compresia trunchiului cerebral: hemi sau tetrapareze, importante tulburari respiratorii si cardiovasculare, tulburari de deglutitie, fonatie, rigiditatea cefei, crize tonice semne aparute secundar hernierii amigdalelor cerebeloase prin gaura occipitala; 10

Diagnostic diferential: - surditatea de alta cauza: in neurinom sunt afectati de asemeni si alti nervi 5, 7 etc, audiometrie, proba calorica, si proba de recrtuare; - sdr Meniere recrutarea este prezenta, r. cornean normal., nistagmus absent intre crize; - SM este exceptionala prinderea n 8 (IRM); - arahnoidita de unghi ponto cerebelos exista o variabilitate a intensitatii simptomelor + paraclinic; - polinevrita cerebrala menieriforma: paralizia faciala cu un deficit facial masiv, brsuc instalat, surditate = vertij, eruptie zosteriana la nivelul pavilionului; - alte tumori rare: simptome asemamatoare, diferentierea se face anatomopatologic: Colesteatom, meningiom de unghi pontocerebelos; Diagnostic: - IRM: T1 bine delimitat cu pete iso sau hipo intense, vase intratumorale, partial chisti intratumoral, eventual marirea porului acustic, preluare CIV neomogen; T2 hiperintens heterogen; CT frecvent iso rar hipo sau hiperdens, prinde civ; Marirea canalului auditiv intern, eroziuni ale stancilor temporale, pozitionarea inalta a bulbului jugular, pneumatizarea redusa a mastoidelor; Terapie: Rezectie, radiochirurgicala focalizata externa - cand tumora este simptomatica, sub 3 cm; - in cazul tumorilor asimptomatice se urmareste in dinamica pana la aparitia simptomelor; - tumori bilaterale - se va opera initial pe partea hipoacuziei sau unde sunt dimensiuni mai mari ale tumorii; Prognostic - in functiec de terapie: - rezectie totala rata de recidivare 3%; - rezectie subtotala (<90% din tumori) 46%; - rezectie subtotala + radioterapie 6% ; Factor de prognostic nefavorabil NF 2;

C. TUMORI ALE MENINGELUI - MENINGIOAME


-15 % din tumorile cerebrale, 50 70 de ani; - se formeaza din celulele arahnoidiene; - evolutia este descrisa ca dislocanta mai rar ca exploziva (meningeome en plaques); - frecvent se combina cu hiperostoza (mai rar osteoliza); - invadeaza dura (sinus), oase, musculatura; - comprima creierul dar nu-l invadeaza; - la pacientii tineri, 24% din cazuri au ca afectiune de baza neurofibromatoza; - localizare in vecinatatea sinusurilor venoase; - 90% intracranian: - coasa creierului si parasagital 22-28%; convexitate 20%; sfenoid 16-17% tubercul selar; multilocular 2,5%; - 10% extracranian; - clinic M parasagital - 1/3 anterioara: cefalee, crize focale motorii adversive cu/fara generalizare secundara; tulburari psihice deteriorarea memoriei, tulburari de personalitate de tip frontal; semne de HIC; deterioarea vederii la ochiul de partea leziunii; pot fi intalnite hemipareze si PFC; - 1/3 medie -crize jacksoniene motorii/senzitive cu debut crural; monopareza crurala (dg dif paralizie SPE) poate evolua -> hemipareza, se poate bilateraliza -> tripareza = hemipareza controlat + pareza MI omolateral; - 1/3 post scizurii Rolandice tulburari senzitive, amiotrofii; M coasa creierului - asemanator celui parasagital; - cefalee, crize jacksoniene; - paraplegie in cazul bilateralizarii cand se comprima si a pericaloasa si corpul calos + tulburari psihice de tip frontal; - tulburari vizuale secundare HIC, anosmie, suferinta nervi cranieni in cazul angajarii sau suferintei secundare din HIC; 11

M convexitatii - forme de localizare lobara; M olfactiv - evolutie lenta cu cefalee, anosmie, tulburari psihice (frontale) + tulburari vizuale = sd FOSTER-KENNEDY atrofie optica de partea leziunii; edem papilar cu staza la ochiul opus; - crize epileptice, exoftalmie uni sau bilaterala; Meningiomul de aripa mica sfenoidala - 1/3 int- sd Foster-Kennedy, exoftalmie unilaterala; - scaderea AV la ochiul de partea leziunii; - sdr de fanta sfenoidala (III, IV, VI+ ram oftalmic V); - HOL, anosmie, crize uncinate prin compresia lobului temporal; - 1/3 medie atrofie optica mai tardiv; - semne de HIC, tulburari psihice, crize uncinate, tulburari de echilibru; - 1/3 ext fie in placa - hiperostoza regiunii temporale, exoftalmie unilaterala, coborarea ochiului; - fie rotund - tumora a vaii silviene, HIC, PFC, afazie, crize; Meningiomul de tubercul selar - atrofie optica, hemianopsie bitemporala cu pierderea vederii; - se poate intalni sdr Foster-Kennedy, tulburari psihice, cefalee, tulburari hipofizare (amenoree, adipozitate); Diagnostic imagistic: - CT nativ: bine delimitat, hiperdens (mai rar izodens), calcificari; frecvent preluare omogena intensa de CIV, baza larga de implantare spre dura, edem, delimitare precisa a tumorii fata de vecinatatea osoasa; -IRM T1 heterogen hiperintens, preluare heterogena de CIV, calcificari; T2 neomogen, hiperintens (vascularizare); -angiografie conventionala: - pedicul vascular tumoral: (a carotida ext/int); - relatie topografica cu sinusurile venoase; Tratament - t. simptomatice, crestere dimensionala, index Karnofsky > 70%: - meningioame gigante, eventual meningioame ale bazei de craniu, coasei creierului/structurilor parasagitale, apropiere de vase importante: embolizare tumorala preoperatorie; - m. gr I si II OMS operatie; - m. gr III OMS operatie plus radioterapie; - m. inoperabile ale bazei de craniu diametru < 3,5 cm radiochirurgie focalizata extern; - inoperablitate, varsta inaintata, tumori gr I si II OMS incomplet rezecate; - ter discutabila: embolizare paleativa sau: - m. circumscrise rotunde/ovale <3 cm - radiochir. externa focalizata; - m mai mari policiclice - radioter. fractionata ext; -m descoperite intamplator, neaflandu-se in apropierea str sensibile (sinus, nervi cr), fara simptome: control radiologic, eventual fara tratament; - recidiva: la nevoie o noua operatie; - procedee terapeutice speciale: embolizare (impreuna cu angiografia), devascularizarea tumorii, diminuarea hemoragiilor intraoperatorii; Prognostic dupa rezectia: - totala - recidiva la 5 ani 7% 10 ani 20% 15 ani 32% - subtotala + radioter ext : 5 ani 22% 10 ani 33% 15 ani 44% - subtotala 5 ani 37% 10 ani 55% 15 ani 91%

12

D.LIMFOAME ALE SNC


LIMFOM PRIMAR AL SNC NON HODGKINIAN - varsta la pacientii fara SIDA 50-70 de ani; - predispozitia: imunodepresia congenitala sau dobandita SIDA, transplant de organe, Citostatice, imunodefciente combinate (IgM, IgA), sdr Wiskot-Aldrich, virus Ebstein-Barr, ataxia-telangiectazia, tratamentul bolilor autoimune, Sdr Mikulicz; - anatomie patologica: - cu precadere limfoame ale cel B, foarte rar limfoame ale celulelor T; - celulele tumorale au distributie perivasculara, adesea greu de diferentiat de limfocitele normale (dg dif cu encefalita, inflamatia vasculara nespecifica) insa sunt caracteristice prin tehnica de Ac monoclonali dirijati impotriva Ig; - localizare: - focare intracraniene supratentoriale 52- 82 %; - emisferice 60%, solitare 50-70 % sau multiple; - raspandire difuza meningeala sau periventriculara; - atacarea uveei sau corpului vitros 10-18 %; - migrarea intramedulara 1%, sistemica 10%; Clinic: - semne neurologice de focar >50%; - psihosd organic 50 %; -semne de HIC 30%; - suferinta de nervi cranieni 30%; - tulburari de vedere (atacarea uveei, corpului vitros, clinic inaparent); - tipic: pacient imunodeprimat cu tulburari de personalitate, deficite focale, crize epileptice ne pot duce la suspiciunea de limfom in absenta unei cauze infectioase (toxoplasmoza la SIDA); CT multiple leziuni periventriculare bine delimitate, native izo hipo sau hiperdense, preluare omogena puternica CIV edem perifocal mic, efect compresiv sau inlocuitor de spatiu redus; IRM- T1 hipo/izo intens, preluare omogena puternica de subst de contrast CIV; - T2 hiperintens (dg dif importante la HIV + toxoplasmoza); -caracteristic limfoamele primare SNC diminua si chiar dispar dupa corticoterapie (dexametazona 6-10 mg X4 /zi cateva sapt); dupa 4-6 luni apar remisiuni si in timp corticorezistenta; LCR (in abs HIC/ef de masa): - pleiocitoza limfocitara (cca 50%), frecvent considerate drept limfocite reactive (forme reactive); confirmarea limfoctelor maligne cu markeri imunologici pt celule B, punctiile repetate de LCR maresc randamentul; - albumina si lactat crescute; - eventual banda monoclonala la electroforeza; Ex oftalmo: afectarea uveei, corp vitros; Terapie: - pt scaderea HIC: Manitol 15% 80 mlx6 /zi iv 2-3 zile; - chimioter MTX: 3,5 g/m2 iv + Citrovorum la 2 -3 sapt interval; - corticoizi; - iradiere - mai ales indicata in localiz oculare; - EA leucoencefalopatie + dementa; - Prognostic: - cu chimio suprav medie 3,5 ani; - chimio + Rx terapie 4 ani; - pt imunodeprimati suprav 4-5 luni deces prin infectii oportuniste; MANIFESTARI ALE SNC IN CADRUL LIMFOAMELOR SISTEMICE NON HODGKINIENE 13

- 5-15 % din toti pacientii cu limfon non Hodgkin; - apare la 40-50 de ani, 75 % cu afectare leptomeningeala; - sub 25 % afectare parenchim sau epidurala; - dg: ca pt limfoame primare de SNC; Tratament - afectare leptomeningeala: ca pt meningita neoplazica (MTX, citozin arabinozid); - limfoame intracraniene: ca pt limf primare non Hodgkin (chimioter sistemica); Prongostic- meningita, afectarea parench cerebral chimioter si radioter: 3 luni; - localizare epidurala cu radioter 12 luni; BOALA HODGKIN A SNC - in jur de 30-40 de ani; - anatomopat: - limfom primar Hodgkin al SNC- f rar; - afectare secundara a SNC la pacientii cu o boala de fond avansata; 90% - MTS spinale epidurale, frecvent toracale; 0,5% - infiltratie intracarniana (a durei sau corexului cerebral); -dg -IRM ca pt limfon non H primar; - LCR rar pozitiv, chiar si in caz de localizare meningeala sigura; -terapie: - localizare intracraniana: steroizi, iradierea intregului creier cu 40 Gy, chimioterapie sistemica; - localizare spinala vezi MTS spinale (chimioter intratecala+ sistemica); - progn: - fara ter 2 luni; - cu ter 10 luni;

G.TUMORI ALE REGIUNII SELARE


ADENOAME HIPOFIZARE -clasificare: - Dupa dimensiuni : - microadenoame<1cm; - macroadenoame>1cm; - Clasificare imunohistologica - prolactinom 27%; - adenom cu cel nule 26 %; - adenoame secretante de STH 13 %; - adenoame secretante de STH si prolactina 8%; - adenoam gonadotrop (secretante de LH, FSH, TSH); - adenom plurihormonal; - clinic in adenoamele hipofizare: -1. tulburari endocrine; -2. compresie optochiasmata; -3. tardiv semne de HIC; 1. Supraproductie de hormoni la varsta adulta: - prolactina: galactoree, oligo/amenoree, pierdere de libidou, impotenta; - STH: tumefierea partilor moi, piele ingrosata, oboseala, transpiratie, acromegalie, diabet, organomegalie (tiroida, cord), neuropatie, HTA; - ACTH: boala Cushing, HTA, hipogonadism, osteoporoza; - TSH: hipertiroidie; Productie redusa de hormoni la varsta adulta (hipopituitarism): 14

- hipogonadism secundar - libido scazut, impotenta, amenoree secundara, disparitia pilozitatii secundare, caderea sprancenelor in 1/3 ext, diminuarea pilozitatii faciale; - hipotiroidie secundara - intoleranta la frig, bradicardie, oboseala, constipatie, voce ingrosata; - insuficienta secundara a glandelor suprarenale - paloare cerata prin depigmentare; 2. Compresiuni locale: - intraselar: determina insuficienta hipofizara, diabet insipid, eroziuni baza selara cu rinoliquoree; - supraselar - compresiunea chiasmei (hemianopsie bitemporala), hidrocefalie obstructiva prin blocarea gaurilor Monro; - paraselar: pareze de n 3 4 6, sd de lob temporal, tromboze ale sinusului cavernos, cefalee; 3.Tardiv semne de HIC -imagistica IRM - in T1 frecvent doar mici diferente de semnal, microadenoame frecvent hipointense, in rest tesut hipofizar omogen, dupa administrarea de substanta de contrast deseori o imbogatire mai mica decat a tesutului glandular normal; -T2 hiperintens, izointens; - semne indirecte ale PEIC intraselare: peduncul oblic al hipofizei, deplasarea convex caudala a diafragmului selar, deplasarea sinusului cavernos; CT -mase tumorale supraselare frecvent bine delimitate, usor hiperdense sau isodense, preluare omogena de CIV; - semne indirecte de PEIC intraselare eroziuni ale bazei selare, latirea hipof>8mm cu contur convex; dozari hormonale ACTH, TSH, LH, FSH, GH, PRL FT3,FT4, estradiol, cortizol liber urinar (24h); Ex oftalmo:hemianopsie bitemporala, dg dif cu anevrism secular al poligonului Willis; Trat numai pt adenoamele simptomatice; - rezectie: transnazal, transsfenoidal - complicatii fistula LCR, sinuzita, meningita purulenta, pareze de oculomotori, diabet insipid; - transcranian in tumori mari - complic: diabet insipid; - radioterapie externa 45 Gy; - radiochirurgie focalizata externa si iradiere stereotaxica fractionata; - terapie de substitutie: - hidrocortizon 10 mg/zi fara protectie gastrica; - L thyroxin 50 -150 ug/zi; - ADH; - testosteron, estrogeni; PROLACTINOMUL - dg prolactina > 150ug/l (adams > 100ug/l); - dg dif cu pseudoprolactinom; PRL < 100ul/ml prin tumora perihipofizara -> lezarea pedunculului hipofizar-> scaderea conc de dopamina care actioneaza inhibitor asupra hipotalamusului crescand secretia hipofizara de prolactina; -clinic:- amenoree dupa oprirea contraceptivelor, galactoree; - la barbati galactoree, cefalee, impotenta sexuala, tulburari vizuale; Test la clorpromazina si TRH normaldetermina cresterea PRL dar la cei cu prolactinom nu se obtine acest raspuns; - tratament - agonisti dopaminergici: bromocriptina progresiv 1,25 mg seara 3 zile, apoi 2,5 mg/zi 3 zile apoi crestere pana la 3x2,5mg/zi, la inceput greata voma Hta ortostatica; cabergolin (Dostinex); - raspuns ineficient: rezectie urmata de radiochirurgie focalizata ext, radioterapie fractionata externa 15

- recidiva la 5 ani: 40%; TUMORI PRODUCATOARE DE STH - in general dg se pune la 4-10 ani de la primul simptom, cand majoritatea tumorilor sunt macroadenoame; - rareori producere ectopica de STH in neo bronsic; - STH in ser >0,10ng/ml + lipsa supresiei de STH la adm glucozei / TRH; -clinic acromegalie, prognatism, organomegalie, cefalee DZ, hipermetabolism, uneori coexista Hsecr de STH cu PRL; - terapie: - macroadenoame: rezectie completa sau incompleta+ radiochir + octreotid; - recidiva: bromocriptin, radiochir externa focalizata; - prognosti: rata de remisiune la 5 ani 63%, niv de STH in ser normalizat 40-60%; TUMORI PRODUCATOARE DE ACTH - rezulta b Cushing; - hiperplazia corticosuprarenalei: obezitate , HTA, DZ, fatigabiliatate musc, hirsutism, osteoporoza+ tulb vizuale si de sinus cavernos prin cresterea tumorii; Dg - IRM: - 50% nu confirma univoc tumora; - in 10- 15 % e legat de sd de sa goala; - 85% microadenoame; - dozare cortizol plasmatic/urinar 24 h; raspuns scazut la dexa (0,5mgx4/zi) insa la doze ai mari (8mg/zi) se obt supresia; - IPSS (dozare selectiva bilat de ACTH in sinus pietros inf)- cand nu se vede la IRM; - dg dif cu sd Cushing, cortizol in exces din alte surse (adenoame de gl suprarenala, carcinoame prod de ACTH ex bronsic, adm de steroizi); -varianta- sd Nelson: tumora hipofizara producatoare de ACTH agresiv-crescatoare cu pigmenatare cut putenica dupa adrenalectomie pt b Cushing (25%) ttt: operatie, radiochir, eventual octreotid; Terapie - rezectie cu sau fara radiochir focalizata ext, radioter ext fractionata; ALOPLEXIA PITUITARA - evolutie acuta a tumorii hipofizare cu hemoragie intratumorala si edem; -clinic cefalee imp, torticolis, greata , tulb de vedere, tulb de camp vizual, tulb de contienta; - LCR sanguinolent , pleiocitoza, cresterea proteinelor; Terapie - decompresie transnazala; steroizi; Factori favorizanti ai hemor/necrozei tumorale sunt: - anticoagulante, radioterapie, trat cu bromocriptin, TCC; - multe din ele sunt insa spontane; CRANIOFARINGIOMUL - aparitie: 5-15 ani sau peste; - este o tumora epiteliala din resturi celulare ale fostei pungi a lui Rathke cu extinedere de-a lungul lobului ant al hipofizei, selar si supraselar ;initial creste dislocant dar poate invada hipotalamusul; - clinic: 1. sd optochismatic- hemianopsie bitemporala cu debut temporo superior; pot exista asimetrii, cvadranopsie la celalalt ochi, staza papilara+atrofie optica primitiva; 2. sd hipotalamo hipofizar (insuf antero- hipofizara) - nanism, infantilism, sd adipozogenital, diabet insipid, fen de insuf suprarenala, amenoree, impot sexuala, tend la ingrasare, scaderea MB, sens crescuta la frig (prin hipotir); 3. semne sec compresiei: paral de n.3 4 6, anosmie; compresia pedunculilor cerebrali (hemipareza, Babinski, cerebelos); tremor parkinsonian, rar rigiditate prin decerebrare; compresia hipot poate da tulb de memorie 16

confuzie, somnulenta, episoade hipertermice; semne de HIC- frecvente la copil, cefalee, vars, staza papilara, hidrocefalie; Dg: - IRM tumora heterogena, cu chisti omogeni, hiperintensi detectati in T1 si T2, preluare de civ de partile nechistice ale tumorii, calcificari; - CT - frecvent chistic (hipo, iso, hiperdens), calcificari periferice/intratumorale; - portiunile solide ale tumorii, frecvent izodense, se imbogatesc cu civ; - eroziuni ale structurilor osoase invecinate (dorsum selar, clinoide); - Ex oftalmo tulb ale CV; - Ex endocr: verificari ale fc hipofizare; Tratament: - tumora complet rezecabila (60%) operatie; - tumora incomplet rezecabila - operatie + radioter externa evtl biopsie stereotaxica si radioter ext fractionata sau radiochir focalizata externa+ radioter ext fractionata; - chisturi formatoare de cavitati primar nerezecabile: evacuarea chisturilor prin cateter cu rezervor subcutan sau chistoventriculostomie cu drenaj in ventr lateral; - recidiva radioter ext fractionata; - postoperator eventual substitutie hormonala; TUMORI HIPOF INACTIVE HORMONAL - nivel de hormoni normal in plasma sau insuf hipofizara; - ocazional usoara hiperPRL consecutiva compresiei pedunculului hipofizei prin tumora; - in gen sunt macroadenoame; Ter rezectia tumorii; incompleta + radioter; - recidiva: bromocriptin, octreotid, radiochir fract externa;

I.METASTAZE CEREBRALE
- sunt cele mai comune tumori cerebrale la adulti, apar de 10 ori mai frecvent decat tumorile cerebrale primare - 55-65 de ani; - la 20-40 % dintre pacientii cu cancer; - in 40% sunt singulare, in 20% - 2 MTS; MTS - solitare - nu se cunosc MTS extraneurale; - unice - o sg MTS cerebrala in cadrul altor manifestari organice posibile; - multiple; T primare cu potentialul cel mai mare de a da MTS cerebrale: cancer bronsic (50%), mamar (15-25%), melanom (5-20%), tumori gastrointestinale (colon, rect) si urogenitale; - localizare - 80% emisferice; cerebel (15%), trunchiul cerebral; Factori favorabili: - status functional crescut indice Karnofsky >70%; - MTS unica cu absenta altor MTS; - varsta < 60 ani; - tumora primara controlata; Clinic - cele mai frecvente simpt de prezentare sunt: - cefalee 40-50%; - deficit neurologic focal 30-40%; - crize epileptice 15-20%; - alterarea statusului mental; - deficit cognitiv; - cu debut progresiv; 17

- pot debuta acut, bifazic simptomatologia asemenatoare unui infarct cerebral urmat de o perioada de remisie partiala apoi simptomatologia se agraveaza; - evolutie acuta intalnim si in embolii, hemoragii tumorale = MTS din melanom, coriocarcinom, cancer renal; Diagnostic -IRM T1 leziuni multiple izo sau hipointense, preluare puternica de civ, frecvent edem peritumoral extins; T2 hiperintens (exceptie melanom reducere de semnal prin efect paramagnetic al melaninei); -CT -hipo, izo, hiperdens (frecvent melanom, cancer de colon, coriocarcinom), frecvent preluare de substanta de contrast periferic sau omogen, edem perifocal manifest; CT +IRM sugestive pt MTS: localizare periferica, sferice, captare periferica de civ, edem perilezional, leziuni multiple; - trebuie diferentiate de abcese unde se observa aspect de restrictie in difuzie; - in cazul tumorilor primare necunoscute: CT toraco abdomino pelvin, palpare mamara, testicule si rect, tegumente; - PET pt descoperirea tumorii primare; 1.MTS craniu si dura - orice tumora care metastazeaza osos - frecvent: san, prostata, mielom multiplu, pot metastaza pe cale circulatorie- frecvent asimpt dar pot da suferinte de n cranieni si gl pineala 2.MTS intracerebrale cele mai frecvente, diseminare hematogena 3.MTS meningeala - carcinomatoza meningeala - san, plaman, gastrointestinala, (colon, rect) melanom, limfom - mici MTS localizate la niv nv cranieni si rad spinale asociind cresterea albuniorahiei si chiar citologiei in LCR - clinic cefalee, lombosciatica, aspect de poliradiculonevrita, paralizii de n cranieni multiple, confuzie, delirium , stupor, coma, defecte focale, crize, meningism - LCR albuminorahie, limfocitoza LDH crescut, beta glucuronidaza, B2 microglobulina Ag carcinoembrionar - EEG traseu bradiritmic difuz Tratament - radioterapie externa fractionata - MTX in ventr lat sau subarahnoidian 12-15 mg/3-4 zile ziua 1-4-8-11-15 - chirurgie in hidrocefalie neresponsiva la radioter, pt instalarea suntului Progn suprav medie 6 luni -mai bun: limfoame, MTS din neo de san, ca bronsic cu cel mici -nefav- melanoame, alte neoplazii bh pulm Tratamentul metastazelor: - ghid - edem cerebral: Dxm 4-8 mg/zi - pana la 75% din pac prez o ameliorare marcata in primele 24-72ore de la initierea ttt ; - cand e folosita ca unica forma de ttt Dxm produce o remisiune a simpt de aprox o luna si creste suprav mediana de la 4 la 6 sapt, comparativ cu pac care nu au primit nici un tt -orice alt corticoid e eficient daca se adm in doze echipotente - tt anticonvulsivant pt cei care au avut criza - pt cei care nu au avut criza NU se face profilaxia, mai ales ca pot stimula cit P450 si scadea eficienta chimioterapiei (PHN, PHB,CBZ) - anticoagulante tromboembolism venos ac + cancer heparina fractionata sau nefr. - profilactic la pac cu cancer supusi unor interv chir majore 18

MTS unica > 3cm rezectie chirurgicala + Rx terapie cerebrala globala : - pt pacientii cu boala sistemica controlata, index Karnofsky bun - permite diminuarea simptomatologiei de HIC, a deficitului motor si a crizelor precum si a necesarului de corticoizi - tehnicile actuale de neuronavigatie, IRM functional preoperator,mappingul cortical intraoperator permit rezectia totala macroscopic a MTS cu o morbiditate mai mica - frecvent se face rezectia combinata a MTS cer unice si a carcinomului pulm non celule mici: suprav medie >12 luni si la 5 ani 10-30 % - in caz de recidiva locala a MTS cer. unice daca statusul funct e bun se reintervine (ameliorarea simptomelor si prelungirea supravietuirii) < 3 cm - radiochir focalizata externa, - radiochirurgie interstitiala, - radioterapie externa fractionata -radiochirurgie stereotaxica - eliberarea unei doze unice inalte de radiatii utilizand surse multiple de cobalt (gamma knife) sau prin accelerator linear (Linac) pt o tinta tumorala cu diam.maxim de 3-3,5 cm - metoda scade riscul de afectare a tesuturilor normale - se obtine:- scaderea simptomatologiei, - control tumoral la 1 an la 80-90% din pac(stagnarea sau chiar reducerea dimensiunilor tumorii) - MTS tumorilor radiorezistente (melanom, neo colon, renal) raspund la fel de bine ca si MTS celor sensibile -utilizata si in recidivele dupa radioter cerebrala globala - supravietuire comparabila cu cea obt dupa chir clasica -complicatii: - acute (sec edemului) apar la 7-10% in primele 2 sapt agravarea cefaleei, greata, varsaturi, agravarea deficitului motor, crize -se rec corticosteroizi - cronice: hemoragii, radionecroze Radioterapie cerebrala globala - adjuvant dupa rezectia chirurgicala si radiochirurgie; - scade semnificativ recidivele locale si la distanta, scade riscul de noi MTS; MTS multiple <3MTS: RCG - 30Gy in 10 sedinte sau 20 Gy in 5 sedinte; Radiochirurgie Stereotaxica; Rezectie chirurgicala cand leziunile sunt situate accesibil; > 3 MTS RCG regimuri hipofractionate; - terapie suportiva; Chimioterapia pt MTS secundare unor tumori chimiosensibile: - carcinom pulmonar cu celule mici; - limfoame; -tumori cu celule germinative; - cancer mamar; 25.05.2011 19