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La inflamacin crnica de las vas areas perifricas y el enfisema pulmonar se agrupan bajo la denominacin limitacin crnica del flujo

areo (LCFA), debido a que usualmente coexisten, a que tienen una misma consecuencia funcional y a que sus manifiestaciones clnicas son similares. Su etiologa es tabquica en la gran mayora de los casos, sin embargo el deterioro irreversible del flujo areo puede producirse tambin por asma mal tratada, secuelas de tuberculosis, bronquiectasias, bronquiolitis obliterante, etctera. Otras denominaciones de esta entidad han sido Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica, Obstruccin Bronquial Difusa Crnica, y Bronquitis Crnica Obstructiva. Este ltimo trmino se presta a confusin, por cuanto la bronquitis crnica (definida como tos y expectoracin por ms de 3 meses al ao, por ms de 2 aos, sin otra causa que la explique) puede o no acompaarse de obstruccin bronquial. La enfermedad es de evolucin lentamente progresiva con un largo periodo asintomtico en que se va perdiendo funcin pulmonar, como se ha comprobado en estudios que muestran una declinacin acelerada del VEF1 en fumadores suceptibles.

EVALUACION Examen clnico El diagnstico y la intensidad de la LCFA suelen establecerse con facilidad a travs de la anamnesis y el examen fsico, particularmente cuando se trata de pacientes fumadores en la edad media de la vida que consultan por disnea. En etapas iniciales de la enfermedad, el examen clnico puede estar dentro de lmites normales y la disnea no ser reconocida por el paciente, que inconscientemente evita los esfuerzos que la provocan, o la atribuye a otras causas como envejecimiento, obesidad, o sedentarismo. La anamnesis de estos pacientes debe incluir un interrogatorio detallado de la disnea, tratando de precisar lo ms objetivamente posible la magnitud de los esfuerzos que la provocan y las tareas o actividades que ha debido abandonar por este sntoma. Ello permite una mejor valoracin clnica de la gravedad de la enfermedad, evaluar la respuesta al tratamiento y detectar precozmente las reagudizaciones. Cuando la enfermedad ha avanzadado, los pacientes refieren disnea de esfuerzos de intensidad creciente y presentan un patrn respiratorio caracterstico, con inspiracin corta, espiracin prolongada y suelen apoyar los brazos en sus rodillas o en el escritorio para facilitar el uso de la musculatura accesoria de la respiracin. El trax presenta su dimetro

anteroposterior aumentado, apagamiento de los ruidos cardiacos, sibilancias o disminucin del murmullo pulmonar. En los pacientes ms hiperinsuflados, con aplanamiento del diafragma y prdida del rea en que sus fibras corren paralelas al eje del trax, se observa una depresin inspiratoria de la parrilla costal baja o signo de Hoover. Los pacientes con insuficiencia respiratoria crnica pueden presentar cianosis y signos de cor pulmonale, como ingurgitacin yugular, reforzamiento del componente pulmonar del segundo ruido, hepatomegalia y edema. En etapas ms avanzadas suelen presentar evidencias clnicas de desnutricin, como enflaquecimiento y prdida de masa muscular. Es importante consignar el peso, ya que tanto incrementos como prdidas de peso pueden ser manifestaciones de reagudizacin.

Estudio radiogrfico El estudio de todo paciente con LCFA debe incluir una radiografa de trax posteroanterior y lateral. En ella es posible observar signos de hiperinsuflacin pulmonar, tales como aplanamiento de los diafragmas, aumento del espacio areo retroesternal y horizontalizacin de las costillas. Estos signos no son patognomnicos de LCFA, pues se presentan tambin durante obstrucciones agudas por asma bronquial, bronquiolitis, etctera. La destruccin del parnquima pulmonar, propia del enfisema, se traduce en la radiografa por elongacin y disminucin del nmero y ramificaciones de los vasos pulmonares perifricos. En algunos pacientes, sin embargo, existe un aumento y distorsin de la trama pulmonar que, adems, pierde definicin. Esto se atribuye a dilatacin de los vasos pulmonares, secuelas fibrticas de peribronquitis, edema pulmonar, bronquiectasias concomitantes etctera. En los casos con hipertensin pulmonar hay dilatacin de las arterias pulmonares mayores, que rpidamente disminuyen de calibre hacia la periferia. El ventrculo derecho puede verse aumentado de tamao en los pacientes con cor pulmonale. La radiogafa permite, adems, descartar otras enfermedades que pueden manifestarse por sntomas semejantes, ms an cuando estas se presentan frecuentemente en fumadores o en los mismos grupos de edad. Las enfermedades cardiovasculares son ms frecuentes en fumadores y se manifiestan por disnea, si presentan insuficiencia cardaca izquierda asociada. El cncer bronquial puede manifestarse por tos y disnea de esfuerzos, como asimismo ser causa de deterioro funcional inexplicado en un paciente con LCFA. Una LCFA puede ser causada por bronquiectasias que requieren tratamiento especfico, o debida a secuelas de TBC, en cuyo caso debe descartarse actividad. Por ltimo, dado que muchos de estos pacientes tienen secuelas cicatriciales de otras enfermedades (TBC, neumonas, bronquiectasias, etctera) es conveniente tener una imagen del trax cuando

los enfermos estn en condiciones estables para poder interpretar adecuadamente los cambios que se produzcan durante las reagudizaciones.

Evaluacin funcional Antes de tratar a un paciente con LCFA debe certificarse el diagnstico y evaluar objetivamente su magnitud mediante exmenes funcionales. Espirometra. Como se seal en el artculo sobre diagnstico, en los pacientes con obstruccin bronquial difusa sintomtica se debe efectuar una prueba esteroidal con el propsito de descartar una obstruccin reversible, y tambin para establecer, en los pacientes con LCFA propiamente tal, la mejor capacidad funcional, para posteriormente intentar mantenerla con el mmino de medicacin. El grado de obstruccin bronquial y la respuesta a la prueba esteroidal se objetivan con una espirometra basal y post broncodilatador. La ausencia de respuesta al broncodilatador beta adrenrgico en la espirometra no significa que el paciente no deba tratarse con estos medicamentos, ya que ella no permite predecir su efecto a largo plazo, como tampoco el efecto de un parasimpaticoltico en el tono broncomotor. Por otra parte, muchos enfermos refieren mejora luego de la administracin prolongada de broncodilatadores o corticoides, aun cuando su VEF1 no vare significativamente. Ello puede deberse a una disminucin de la hiperinsuflacin pulmonar, que por una parte disminuye el trabajo respiratorio al llevar la respiracin a la parte ms vertical de la curva presin-volumen, mientras que por otra puede disminuir el flujo areo, al disminuir la traccin sobre la va area. Por otra parte, dado que uno de los principales objetivos del tratamiento broncodilatador es la mejora sintomtica y de la calidad de vida del paciente, una vez certificado el diagnstico y gravedad de la LCFA no es necesario efectuar espirometras o flujometras para decidir el tratamiento o ajustar las dosis de medicamentos, las que se indican segn la respuesta clnica. No obstante, la espirometra es til para evaluar el deterioro a largo plazo y permite una aproximacin pronstica. La sobrevida guarda relacin con el VEF1 y con la magnitud de su deterioro en los primeros aos de seguimiento. En general, la mediana de sobrevida es de 10 aos para los pacientes con VEF1 >1,4 litros, disminuye a 4 aos si el VEF1 es de alrededor de 1 litro y a 2 aos cuando el VEF1 se aproxima a 500 ml. Gases arteriales. Las anormalidades en los gases arteriales pueden ser muy variables y no necesariamente guardan relacin con el grado de deterioro funcional espiromtrico. Es importante investigar si existe hipoxemia e

insuficiencia respiratoria crnica, para evaluar sus repercusiones (poliglobulia, hipertensin arterial pulmonar, cor pulmonale), como tambin si hay hipercarbia que acenta estas complicaciones. La presencia de hipercarbia obliga a ser extremadamente cauteloso cuando se indique oxigenoterapia. No obstante, niveles de PaCO2 normales o bajos en etapa estable no garantizan ausencia de hipoventilacin durante las reagudizaciones. La evaluacin de los gases arteriales en la etapa estable idealmente debe efectuarse en reposo y ejercicio. La hipoxemia durante la actividad fsica puede explicar la presencia de signos clnicos de hipertensin pulmonar en casos en que la PaO2 de reposo es >60 mmHg. El conococimiento de la PaO2 y PaCO2 del paciente en etapa estable de la enfermedad permite tambin detectar reagudizaciones y evaluar su magnitud. Presin inspiratoria mxima. Como se ha sealado, estos pacientes presentan con frecuencia disfuncin muscular inspiratoria la que debe evaluarse midiendo la presin inspiratoria mxima (PI Max). Es aconsejable indicar entrenamiento muscular inspiratorio a los pacientes que, pese al tratamiento broncodilatador, permanezcan limitados por disnea y cuya PI max sea <70 cmH20 en hombres y <60 cmH2O en mujeres.

Evaluacin del estado nutricional Como se seal, estos pacientes con frecuencia estn desnutridos. Para recuperar el peso pueden requerir hasta 1,7 veces el aporte calrico normal, el que debe aportarse sin sobrecargar la ingesta de hidratos de carbono, que aumentan la produccin de CO2.

Evaluacin funcional de otros parnquimas Es importante investigar la presencia de hipertensin arterial pulmonar (HAP), corazn pulmonar crnico y poliglobulia. Como se ha sealado, la HAP y cor pulmonar se asocian a menor sobrevida, la que mejora con el empleo de oxigenoterapia continua.

Estudio de sueo Los pacientes con LCFA suelen presentar hipoxemia nocturna que se acenta durante el sueo REM. Esta se asocia a HAP transitoria, la que al repetirse en forma peridica puede llevar a cor pulmonale. La hipoxemia nocturna se debe en gran medida a hipoventilacin, que es ms marcada en pacientes cuya

ventilacin alveolar depende en forma importante del uso de musculatura auxiliar, cuya actividad, a diferencia del diafragma, disminuye durante el sueo. En los pacientes con LCFA el nivel de hipoxemia durante el sueo guarda relacin con el grado de SaO2 en vigilia, por lo que no se justifica su monitorizacin, salvo que se sospeche un sndrome de apnea del sueo. Este ltimo tambin se presenta con mayor frecuencia en pacientes con LCFA, ya que el mayor esfuerzo inspiratorio destinado a vencer el aumento de resistencia de la va area intratorcica puede favorecer el colapso de la va area alta en pacientes con factores anatmicos o funcionales predisponentes.

Evaluacin psicolgica El deterioro progresivo de la calidad de vida y la dependencia de otras personas hace que hasta un 60% de estos pacientes presenten sntomas depresivos, los que mejoran ostensiblemente al incorporarlos a programas de rehabilitacin, aun cuando no reciban psicoterapia o farmacoterapia especfica. Debe tenerse presente tambin que la intranquilidad, angustia, e insomnio pueden ser consecuencia de hipoxemia e hipercarbia, las que deben tratarse con medidas destinadas a mejorar la ventilacin. El uso inadecuado de sedantes es causa frecuente de insuficiencia respiratoria aguda sobreagregada, por lo que deben administrarse con extrema cautela, en dosis bajas y de preferencia emplear aquellos que no depriman el centro respiratorio.

TRATAMIENTO Los objetivos del tratamiento incluyen: a) detener o aminorar el deterioro progresivo de la funcin pulmonar, b) mejorar los sntomas y disminuir la incapacidad, c) prevenir o evitar las reagudizaciones, y d) evitar muertes precoces debidas a complicaciones. La nica medida que evita el deterioro progresivo de la funcin pulmonar es el abandono el tabaquismo. Las dems medidas son sintomticas o estn destinadas a disminuir la morbilidad y mortalidad.

Cese del tabaquismo

En la mayora de los pacientes, la LCFA es causada por el tabaquismo, por lo que el tratamiento debe partir por su cesacin. Ello reduce la produccin esputo y evita el deterioro acelerado de la funcin pulmonar que caracteriza la enfermedad. Se ha demostrado que la pendiente de cada del VEF1 en los ex fumadores se asemeja a la de los no fumadores y es menor que la de los que continan fumando. El abandono de un hbito que causa adiccin es difcil, lo que explica que se hayan intentado mltiples tratamientos: aversivos, acupuntura, sistemas de autoayuda, planes de 5 das, suplemento de nicotina, hipnosis, consejo mdico a pacientes, programas mltiples, con porcentajes de xito inicial variables, que oscilan entre 15 y 65 %, pero son frecuentes las recadas. No existe una manera nica de imponer la cesacin, y el mdico debe recurrir a toda su habilidad para convencer al paciente con los argumentos ms adecuados a su personalidad. La indicacin de no fumar debe ser precisa, dejando muy en claro el grado de cumplimiento que el paciente quiere o puede darle. El fumador con LCFA debe recibir una explicacin clara de los riesgos que corre, de la relacin de su enfermedad con el cigarrillo, y que el factor ms importante para evitar la progresin de su enfermedad y mejorar la sobrevida es el abandono del tabaquismo. Asimismo, debe ser informado de los otros efectos beneficiosos del dejar de fumar: el riesgo de infarto del miocardio se reduce a la mitad al ao de haber abandonado el tabaquismo, para igualar el de la poblacin general al cabo de 5 aos. El riesgo de cncer bronquial se asemeja al del no fumador al cabo de 10 aos sin fumar. Adems mejora del estado general, se recupera el gusto y olfato, se obtienen beneficios econmicos, etctera. La adiccin al cigarrillo puede ser tanto psicolgica como farmacolgica. Para combatir la adiccin psicolgica es necesario considerar los determinantes de cambio conductual en el sujeto, enfatizar los beneficios del cese del tabaquismo de acuerdo a sus prioridades e indicar la necesidad de cambiar otros hbitos o rutinas diarias que l asocie al fumar. Los sujetos con signos de dependencia a la nicotina pueden beneficiarse con el uso de parches de nicotina que disminuyen significativametne los sntomas de privacin. Estos pacientes se reconocen por: - fumar el primer cigarrillo al despertar, siendo generalmente el que ms disfrutan, - fumar ms en la maana, - evitar situaciones en que no pueden fumar, - fumar en cama cuando estn enfermos,

- fumar ms de 16 cigarrillos diarios, - aspirar profundamente. Estos parches, sin embargo, no eliminan la necesidad psicolgica de fumar, por lo que no deben administrarse a quienes no tengan el firme propsito de abandonar el hbito. Por ltimo debe tenerse presente que cualquier consejo antitabquico proveniente de un mdico que fuma carece de valor. El mensaje tcito que el paciente recibe es que el cigarrillo "no puede ser daino" ya que el mdico "jams hara algo que atentara contra si mismo."

Terapia sintomtica El tratamiento sintomtico procura aliviar la disnea, que constituye la principal limitacin de estos pacientes. La disnea se debe a un aumento del trabajo respiratorio por obstruccin bronquial difusa, con o sin hipersecrecin bronquial, e hiperinsuflacin pulmonar con disminucin de la fuerza muscular inspiratoria. Ello justifica el empleo de: Broncodilatadores por va inhalatoria. Los broncodilatadores administrados por va inhalatoria alivian los sntomas de la obstruccin bronquial, aun cuando no se haya demostrado que su empleo a permanencia evite el deterioro progresivo del VEF1 o prolongue la sobrevida en todos los pacientes. Una terapia de mantencin adecuada requiere de un broncodilatador efectivo, seguro, bien tolerado y que mantenga su eficacia pese al uso prolongado. Tradicionalmente se han empleado beta2 adrenrgicos asociados o no a anticolinrgicos. Recientemente se han comunicado estudios que comparan el efecto broncodilatador de anticolinrgicos y beta2 adrenrgicos en pacientes con LCFA, demostrando que los anticolinrgicos en dosis alta tienen un efecto broncodilatador mximo igual o superior a los beta2 agonistas, con la ventaja de producir menos efectos colaterales. Los beta2 adrenrgicos, adems de temblor y taquicardia, producen vasodilatacin perifrica y reduccin de la postcarga, efectos que pueden ser indeseables en sujetos mayores con LCFA y enfermedades cardiovasculares. En cambio, con ipratropio en dosis teraputicas no se ha descrito temblor, alteraciones cardiovasculares o efectos en el transporte mucociliar, produccin de esputo o viscosidad, como tampoco se ha demostrado que su eficacia disminuya cuando se emplea por tiempo prolongado.

El uso de anticolinrgicos requiere certeza del diagnstico de LCFA, por cuanto en asmticos los beta2 agonistas suelen ser mejores broncodilatadores que los anticolinrgicos. Teofilina de accin retardada. Si bien la teofilina es un broncodilatador menos potente que el ipratropio y los beta2 agonistas, hay trabajos que demuestran un efecto aditivo cuando se administran simultneamente en pacientes con LCFA. Su potencia broncodilatadora se correlaciona con los niveles plasmticos, pero esta relacin no es linear. La mayor parte de la broncodilatacin se logra con niveles entre 10 y 15 ug/ml. En los pacientes con LCFA, la teofilina puede tener otros efectos beneficiosos no relacionados con la broncodilatacin que contribuiran a disminuir la disnea y al alivio sintomtico. Se ha comunicado una mejora de la tolerancia al ejercicio, probablemente por efecto intropo positivo; mejora la fraccin de eyeccin del VI y VD y disminuye la presin arterial pulmonar. Adems tiene efecto diurtico, mejora la tolerancia a la fatiga de los msculos respiratorios y la funcin del aparato mucociliar y estimula el centro respiratorio. Corticoides. Se ha propuesto que los corticoides, por su efecto antiinflamatorio, podran evitar la cada acelerada del VEF1 y mejorar el flujo areo en los pacientes con LCFA. Aproximadamente un 30% de los pacientes con LCFA en etapa estable responden con un aumento significativo del VEF1 cuando reciben dosis altas de corticoides por va sistmica, postulndose que ello eventualmente aminorara la progresin de la enfermedad. Sin embargo, los riesgos de estas dosis y la necesidad de emplearlos por tiempo prolongado hacen poco aconsejable su indicacin. Se investiga si administrados por va inhalatoria tienen un efecto semejante. Algunos trabajos sugieren que en dosis altas (beclometasona 1.500 ug/da) seran eficaces en un porcentaje de pacientes algo inferior a 30%, con aumentos de flujo areo de aproximadamente la mitad de la obtenida con corticoides sistmicos. A la fecha no se ha demostrado en forma concluyente que esta mejora de flujos evite o disminuya la progresin de la LCFA, si bien hay algunos estudios que muestran mejora de la sobrevida de los pacientes que responden a corticoides, en relacin a los que no responden o que continan con un deterioro acelerado pese al empleo de corticoides por tiempo prolongado. Por otra parte, no se puede anticipar cuales pacientes se beneficiarn con esta terapia, ni se puede predecir el efecto de la administracin crnica de corticoides en base a la respuesta a su administracin aguda. Antibiticos. Los pacientes con LCFA con frecuencia presentan exacerbaciones debidas a infecciones de la va area inferior. Se ha demostrado que el empleo de antibiticos de amplio espectro acorta la duracin de estas reagudizaciones y disminuye la frecuencia de hospitalizaciones, si bien raramente se logra una erradicacin permanente de las bacterias que colonizan la va area de estos pacientes. La prevencin de

las reagudizaciones mediante el empleo regular y profilctico de antibiticos es controvertida. Asimismo, el deterioro progresivo de la funcin pulmonar que caracteriza la LCFA no se modifica con el empleo profilctico o prolongado de antibiticos. Durante las reagudizaciones deben cubrirse los grmenes que con mayor frecuencia colonizan a estos pacientes: neumococo, H. influenzae y Branhamella catarrhalis, con antibiticos de amplio espectro como ampilicina, amoxicilina o cotrimoxazol. No se recomiendan estudios in vitro, cultivos de expectoracin o sensibilidad a antibiticos, por cuanto la determinacin de sus niveles en expectoracin es difcil y se desconoce si es ms importante su concentracin en las secreciones o en la pared bronquial. Mucolticos y expectorantes. Lo que ms favorece la adecuada eliminacin de secreciones es una buena hidratacin. El uso de compuestos iodados (glicerol iodado) se demostr efectivo en un estudio multicntrico, por lo que se justificara su empleo cuando las secreciones son muy abundantes y adherentes. Vacunas. Los pacientes con enfermedades cardiopulmonares crnicas presentan infecciones ms graves durante las epidemias de influenza, con aumento de su mortalidad. La vacunacin confiere proteccin durante la epidemia anual, reduciendo las complicaciones. Dado que su relacin costo/beneficio es baja, debe emplearse en los pacientes con LCFA. Respecto a la vacuna antineumoccia, debe considerarse potencialmente til, aunque los conceptos que avalan su empleo no estn claramente establecidos. Si bien el neumococo es una de las bacterias que con ms frecuencia se aisla de la expectoracin de los pacientes con LCFA reagudizada, muchas de estas reagudizaciones no son bacterianas. Por otra parte, no hay evidencias que las bacteremias neumoccias sean ms frecuentes o ms letales en los pacientes con LCFA que en la poblacin general. Mantencin de la actividad fsica. Estos pacientes deben ser estimulados a permanecer tan activos como su capacidad funcional les permita, ya que la inactividad disminuye la eficiencia muscular y lleva a invalidez prematura. Idealmente, debieran ser entrenados hacindolos caminar 30 minutos diarios o por lo menos 3 veces a la semana. Los ejercicios de extremidades superiores, tales como levantar pesos livianos, mejoran la disnea al robustecer los msculos de la cintura escapular, que estos enfermos tambin usan para respirar. Si no logran cumplir por si solos estas acciones, deberan ser derivados a un especialista y a un kinesilogo respiratorio. El reacondicionamiento fsico reduce la disnea y mejora la tolerancia a la actividad fsica, problablemente por disminucin de la lacticidemia durante el ejercicio, reduciendo el estmulo ventilatorio de la acidosis.

Si pese a todas estas medidas los pacientes persisten sintomticos y estn muy limitados, deben incorporarse a programas de rehabilitacin.

EDUCACION Durante la etapa estable es importante educar al paciente y a su familia en el uso de aerosoles y para que reconozcan precozmente las reagudizaciones, consulten en forma oportuna e inicien tratamiento antibitico precozmente, incluso antes de consultar. Algunos de estos sntomas o signos que deben motivar consulta son: - Aumento en la cantidad de expectoracin. - Cambios en su consistencia o color. - Aumento de la disnea. - Compromiso del estado general. - Edema de tobillos. - Necesidad de dormir con ms almohadas que lo habitual. - Brusco aumento o disminucin de peso. - Fatigabilidad. - Mareos, cefalea matinal o insomnio. En sntesis, aunque la enfermedad es irreversible, el enfermo con LCFA s tiene tratamiento, y en general medidas simples logran mejorar considerablemente su calidad de vida. El mdico no debe tener una actitud derrotista y ante un paciente con una obstruccin irreversible debe indicar las medidas teraputicas destinadas a aliviar los sntomas, mejorar la calidad de vida, integrarlo a la sociedad y eventualmente prolongar su sobrevida.