Rev Asoc Colomb Dermatol

Artículo de revisión

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.

Manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis
Cutaneous manifestations of dermatomyositis.

Juan Pablo Restrepo1, Luis Fernando Medina2, María del Pilar Molina3.
1. 2. 3. Médico internista, reumatólogo; profesor, Universidad del Quindío, Armenia, Colombia. Médico internista, reumatólogo; profesor, Universidad del Valle, Cali, Colombia. Médica y cirujana, Universidad Libre, Cali, Colombia.

Correspondencia: Juan Pablo Restrepo. Email: jprestrepo@lycos.com Recibido: 19 de enero de 2010. Aceptado: 27 de febrero de 2010. No se reportan conflictos de intereses.

Resumen
La dermatomiositis es una enfermedad que hace parte de las miopatías inflamatorias, cuyo hallazgo distintivo es la afectación cutánea. En la mayoría de los casos el compromiso cutáneo precede a la afección muscular; por lo tanto, es de vital importancia para el dermatólogo el reconocimiento de la manifestaciones cutáneas en dermatomiositis, con el fin de hacer un diagnóstico oportuno de la enfermedad y emprender un tratamiento efectivo para evitar complicaciones futuras. Palabras clave: dermatomiositis, miopatías inflamatorias, manifestaciones cutáneas.

Summary
Dermatomyositis is an inflammatory myopathy whose distinctive finding is skin involvement. In most cases the cutaneous involvement precedes the muscular condition, so it is vitally important for the dermatologist recognition of cutaneous manifestations in dermatomyositis in order to make a timely diagnosis of disease and initiate an effective treatment for avoid future complications. Key words: dermatomyositis, inflammatory myopathies, cutaneous features.

Introducción
Las miopatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes que afectan primariamente el músculo esquelético. Comprenden la dermatomiositis, la polimiositis y la miositis de cuerpos de inclusión. De las tres, la dermatomiositis es la única que tiene expresión cutánea; por lo tanto, el dermatólogo debe reconocer rápida y claramente sus manifestaciones cutáneas ya que pueden ser los primeros hallazgos de la enfermedad.

flamación muscular y las manifestaciones cutáneas1. Esta clasificación no incluyó la dermatomiositis amiopática, así como tampoco a la miositis de cuerpos de inclusión. Otras clasificaciones, como las de Tanimoto y Targoff, incluyen la resonancia magnética y los autoanticuerpos tipo anti-Jo1, respectivamente (Tabla 1) 2,3.

Epidemiología
La incidencia de la dermatomiositis/polimiositis es de 1 a 10 casos por millón de habitantes y la prevalencia es de 10 a 60 por millón4, y es más frecuente en la raza negra que en la blanca4:1. En la dermatomiositis juvenil, la incidencia es de 1 a 3,2 casos por millón5. La dermatomiositis afecta niños y adultos, y especialmente a las mujeres en relación de 2 a 16,7. La polimiositis se presenta después de la segunda década de la vida; en

Clasificación
En 1975, Bohan y Peter propusieron cinco criterios diagnósticos que incluían la clínica, la histopatología, la electromiografía, los exámenes de laboratorio de in-

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La elevación de la CPK suele preceder a la recaída muscular. EMG anormal 4. Rash cutáneo típico DM 84% de los pacientes presentaban debilidad muscular en los seis meses posteriores al comienzo de la erupción cutánea y 28% tenía compromiso muscular y cutáneo simultáneamente11.18: 18-24. Un Ac específico de miositis 7. No obstante. y entre los 10 y los 14 años. Elevación de enzimas musculares 3. aumentan hasta en 50 veces su valor normal durante la reactivación de la enfermedad y disminuyen con el tratamiento exitoso. En la electromiografía se observan unidades motoras polifásicas. peinarse el cabello. puede presentarse en menos de 30% de los enfermos10. la miositis de cuerpos de inclusión es más común en hombres mayores de 50 años8. Elevación de enzimas musculares 3. DM: dermatomiositis. Dolor muscular 7.Rev Asoc Colomb Dermatol. Signos inflamatorios sistémicos Criterios Targoff 1.revistasocolderma. EMG: electromiografía. se requieren cuatro criterios y dermatomiositis: cuatro criterios mas exantema. Es importante reconocer que el ejercicio físico intenso y el trauma muscular aumentan los niveles de CPK. El dolor muscular difuso no es una manifestación común de las miopatías inflamatorias. El paciente típico con miopatía inflamatoria tiene debilidad muscular de la cintura pélvica y la escapular. Raramente. ALT (alanine transaminase) y LDH (lactate dehydrogenase). Elevación de enzimas musculares 3. las enzimas musculares pueden permanecer normales. ondas agudas positivas. Debilidad muscular proximal Simétrica 2. actividad insercional y descargas repetitivas de alta frecuencia (Figura 1)12. subir o bajar escaleras. ya que en algunos casos. cepillarse los dientes y bajarse de un carro9. para polimiositis. la electromiografía muestra potenciales pequeños y polifásicos de la unidad motora. también lo hacen a causa de la atrofia muscular producida por la enfermedad. Anti-Jo1 8. EMG anormal 4. Rash cutáneo típico DM 6. Rockerbie y colaboradores encontraron que Criterios Bohan y Peter 1. *Diagnóstico definitivo según Bohan y Peter: los primeros cuatro para polimiositis y todos para dermatomiositis. Los exámenes de laboratorios muestran que las concentraciones de las enzimas musculares y hepáticas. Artralgia o artritis no destructiva 9. aldolasa. La progresión de la enfermedad es variable y usualmente ocurre en un periodo de semanas a meses.7% de los casos. la dermatomiositis juvenil tiene una distribución bimodal: con picos entre los 5 y los 9 años. Anomalías biopsia muscular 5. como el electromiograma puede ser normal hasta en 10. El problema es que la electromiografía no distingue Criterios Tanimoto 1. AST (aspartate aminotransferase). como la CPK (creatine phosphokinase). por el contrario. www. fibrilación. cambio. Diferente criterios diagnósticos de miopatías inflamatorias. Manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis Figura 1. criterios de Targoff: cualquiera de los cuatro primeros criterios y la RM sustituye criterio 1 y 2. RNM. sin embargo. unas se elevan y otras permanecen normales. Anomalías biopsia muscular 5. 2010. Anomalías biopsia muscular 5. que se manifiesta por la dificultad para levantarse de una silla baja. Debilidad muscular proximal Simétrica 2. de pequeña amplitud y corta duración. Es importante enfatizar que deben cuantificarse todas las enzimas musculares. sustituye criterio 1 o 2 Tabla 1. Debilidad muscular proximal Simétrica 2. en el caso de debilidad muscular y biopsia anormal. RM: resonancia magnética. Manifestaciones musculares La miositis que se produce en la dermatomiositis es indistinguible clinicamente de la polimiositis. EMG anormal 4. Rash cutáneo típico DM 6. En las miopatías inflamatorias.com 19 . La edad promedio del diagnóstico de dermatomiositis/polimiositis es de 40 años. por lo cual ésta no es una enzima específica de miopatías inflamatorias. se recomienda la exploración de varios grupos musculares.

periorbital en ambos párpados superiores y. Manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis. el vasto lateral del bíceps es una buena opción. La enfermedad pulmonar se presenta en 15% a 65% de las dermatomiositis/polimiositis16-18. La biopsia muscular muestra atrofia de las fibras de tipo II. si sugiere un patrón miopático. Para aumentar su rendimiento. Los defectos de conducción y del ritmo cardíaco son las manifestaciones cardíacas más frecuentes.Restrepo JP. a menudo.18: 18-24. El compromiso cardíaco es raro.21. puede presentarse una neumonitis intersticial. los codos y las rodillas. característicos. el cual afecta los espacios interdigitales. se debe plantear otro diagnóstico. Ante edema y eritema palpebral asimétrico no violáceo. Rev Asoc Colomb Dermatol. la cual se considera una causa importante de muerte. se presentan en 30% a 40% de los adultos y en 95% de los niños20. Molina MP. La disfagia se manifiesta en 15% a 50% de los casos y es alta principalmente. la disfagia distal se relaciona con el compromiso del músculo no estriado y se presenta más frecuentemente en sindromes de superposición. indicativos. poco comunes y raros. miembros superiores y superficie dorsal de los dedos (Figura 2). Cuando se sospecha una miopatía inflamatoria. tienen un comportamiento simétrico.com . la electromiografía con aguja debe practicarse sólo en un hemicuerpo. 2010. por compromiso de los músculos estriados de la faringe y los del esófago proximal15. pero con una extensión lineal que involucra las superficies extensoras de piernas. con afectación eritematosa y no violácea. debe tomarse biopsia muscular del lado opuesto no traumatizado. Estos cambios de coloración pueden no ser aparentes en personas de raza negra y sólo verse el edema palpebral (Figura 4). En el signo del chal se compromete la nuca. El signo de Gottron representa las lesiones eritematosas maculares o en placas. Incluyen las pápulas de Gottron. necrosis de regeneración con fibras hipertróficas. pero está asociado a mal pronóstico19. En Manifestaciones sistémicas Las artralgias o artritis pueden presentarse hasta en una cuarta parte de las miopatías inflamatorias14. Pueden preceder el comienzo de la miositis. En cambio. El eritema heliotropo se presenta en 30% a 60% de los pacientes (Figura 3) y puede acompañar a la actividad de la miositis23. A menudo. las interfalángicas. También. La fotosensibilidad se presenta en un tercio de los enfermos con dermatomiositis24 y la exposición solar agrava las lesiones existentes. Las manifestaciones patognomónicas se presentan en 70% de los pacientes. pues. al menos. como una complicación del trastorno muscular del esófago. se recomienda practicarla en un músculo con debilidad entre leve y moderada. El eritema heliotropo se manifiesta como un brote de coloración lila o violáceo oscuro. por meses o presentarse de manera simultánea. como la tóxica o las hereditarias. centralización del núcleo del sarcolema e infiltrado linfocítico alrededor de las fascias y los vasos13. Otras manifestaciones menos comunes son la falla cardiaca. La biopsia muscular es el método para confirmar una miopatía inflamatoria. En la Tabla 2 se describen las principales lesiones en cada grupo de clasificación. El signo de la V es un eritema violáceo que afecta el cuello y la parte superior del tórax (Figura 5). y distinguen la dermatomiositis de la polimiositis. la miopatía inflamatoria de otras. En general. Medina LF. 20 www. PaTognomónicas Pápulas de Gottron Signo de Gottron Características Signos del chal/V/funda de la pistola Telangiectasias periungulares Hipertrofia periungular Manos de mecánico Prurito Menos comunes Edema facial Eritrodermia Alopecia Vasculitis cutánea Paniculitis indicaTivas Poiquilodermia Calcinosis cutis Tabla 2. en la misma distribución de las pápulas de Gottron.revistasocolderma. no deformante ni erosivo. glúteos. Se clasifican en patognomónicos. que son unas pápulas violáceas en el dorso de las articulaciones metacarpo-falángicas. Manifestaciones cutáneas Los hallazgos cutáneos son numerosos y variados. la parte superior de la espalda y la parte posterior de los hombros (Figura 6). Es importante diferenciarla del lupus. pero cada caso debe valorarse de manera individual. se acompaña de edema palpebral o facial22. la pericarditis y la enfermedad valvular. Se manifiesta mediante una neumonía aspirativa. Hay varios signos de fotosensibilidad con ubicaciones y patrones distintivos.

Patrón esquelético con depósito subcutáneo extenso. se caracteriza por la presencia www. vasculitis32. Los cambios del lecho ungular consisten en eritema (Figura 7). La calcinosis muscular es a menudo asintomática y sólo se ve en las radiografías. ocasionalmente. también llamada dermatomiositis sin miositis.28. No se asocia con la seriedad de la miositis. pitiriasis rubra-like31. Otras manifestaciones son el fenómeno de Raynaud. pero puede ocurrir hasta en 40% de los niños29. 3. puede ser una manifestación del síndrome antisintetasa27. erupción flagelada37. Telangiectasias periungulares e hipertrofia de cutículas. Su presencia puede ayudar a diferenciar la dermatomiositis del lupus. en este último. infectarse (Figura 9). La dermatomiositis amiopática. 2. la espalda.Rev Asoc Colomb Dermatol. Las telangiectasias periungulares no son un hallazgo específico. Eritema periungular. Figura 3. El prurito es una queja poco reconocida en la dermatomiositis. La poiquilodermia atrófica vascular es un eritema violáceo circunscrito asociado con telangiectasias. escleromixedema-like36. más comúnmente encontrado en la parte posterior de los hombros. Signo de la V. Figura 5. Figura 8. la enfermedad pulmonar intersticial. La calcinosis cutis son nódulos amarillos del color de la piel sobre las superficies cutáneas de las manos o las extremidades. Las manos de mecánico consisten en engrosamiento. Depósitos subcutáneos nodulares (calcinosis circunscrita).revistasocolderma. Eritema heliotropo. pueden drenar espontáneamente un líquido como crema dental y. eritroderma39. Las telangiectasias periungulares se localizan en los lechos ungulares proximales y pueden ser tan prominentes que sean visibles a simple vista o verse a través de un videocapilaroscopio (Figura 8). raramente se observa26. mucinosis. liquen plano41 y perforación del tabique nasal42. hipopigmentación y atrofia superficial. ictiosis adquirida38.40. 2010. la artritis y la presencia de anticuerpos anti-Jo1. el compromiso se ubica en la superficie lateral de los glúteos y la cadera. Edema palpebral bilateral. descamación y fisuras de la cara lateral y palmar de los dedos de las manos. Figura 7. Manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis 2 3 4 5 Figura 2.com 21 . Se han descrito cuatro tipos de calcinosis distróficas: 1. Figura 4. 4. Signo del chal. los glúteos y el área anterior de la V del cuello y el tronco. telangiectasias periungulares con hipertrofia de las cutículas e infartos hemorrágicos pequeños. Usualmente es una manifestación tardía y no se relaciona con la actividad de la enfermedad25. La calcinosis de la piel o el músculo es inusual en la dermatomiositis del adulto. paniculitis33-35. Signo de Gottron. ya que pueden observarse en otras enfermedades del tejido conectivo. producto de las escoriaciones y erosiones. Las manifestaciones raras incluyen lesiones vésicoampollosas30. Figura 6. 6 7 8 el signo de la funda de la pistola.18: 18-24. Placas o nódulos pequeños localizados en las superficies. Depósitos en las fascias de los músculos (calcinosis universalis). La resolución de los cambios ungulares ocurre con la mejoría de la dermatomiositis.

usualmente. de los pacientes con dermatomiositis44. y depósito de mucina51. atrofia epidérmica. Por lo tanto.com . incontinencia de la melanina.45. clofibrato Figura 10. inmuno- Evaluación de la dermatomiositis Historia clínica Examen físico Radiografía de tórax EMG Biopsia muscular y de piel CPK. e infiltrado perivascular superficial y profundo. seis meses a dos años43. El riesgo de padecerlos se incrementa en el primer año del diagLos hallazgos histopatológicos son similares a los del lupus eritematoso cutáneo (Figura 10). citología vaginal Tabla 3. nóstico de dermatomiositis. aproximadamente. La incidencia es de 20% a 25%46. seno y linfomas no Hodgkin. AST. infiltrado linfocítico perivascular. a menudo. pravastatina. Rev Asoc Colomb Dermatol. Patología de los mismos cambios cutáneos de la dermatomiositis. ALT. La miositis. 2010. Tratamiento El manejo de la enfermedad cutánea es. En la foto izquierda se observa un nódulo duro que corresponde a calcinosis. difícil. lo cual se llama dermatomiositis asociada a proceso maligno. los diagnósticos diferenciales de la dermatomiositis son numerosos y diversos (Tabla 4). puede persistir hasta por cinco años48. junto con los estudios de laboratorio (Tabla 3). pero sin manifestaciones clínicas ni paraclínicas de afectación muscular por un periodo de. Medina LF. Diagnósticos diferenciales de la dermatomiositis. VSG. Aparte del lupus. ENAS Cuadro hemático completo. edema dérmico papilar con leve engrosamiento de la membrana basal y algo de degeneración de las células basales. pulmón. sistema gastrointestinal. sin embargo. LDH. Molina MP. vacuolización de los queratinocitos basales. aldolasa ANAS. Diagnósticos diferenciales de la dermatomiositis Erupción a luz polimorfa Dermatitis de contacto Dermatitis seborreica Psoriasis Dermatitis atópica Triquinosis Alcohol Liquen plano Efectos a medicamentos: penicilamina. no es práctica la búsqueda de una neoplasia oculta50. 22 www. en la asociada a un proceso maligno las lesiones cutáneas no difieren de las presentes en la dermatomiositis clásica. Igual que en la dermatomiositis amiopática. Al microscopio de luz se observa hiperqueratosis. Es importante reconocer que las lesiones de la dermatomiositis pueden ocurrir en el contexto de un cáncer. y el sitio se relaciona con la edad del paciente47.Restrepo JP. hidroxiurea. responde a esteroides. AINE. En pacientes sin factores de riesgo. Evaluación de la dermatomiositis.18: 18-24.revistasocolderma. Hill y colaboradores demostraron que los pacientes con dermatomiositis presentan mayor riesgo de cáncer que aquellos con polimiositis49. Tabla 4. En la foto de la derecha se observan múltiples calcificaciones periarticulares de hidroxiapatita en un niño. En la biopsia cutánea se observa hiperqueratosis. al menos. ante el diagnóstico de dermatomiositis es importante hacer una historia clínica y examen físico completos. Figura 9. Los tipos más comunes de neoplasia son de ovario. PCR Función renal y parcial de orina Ecografía abdominal. Esta condición se ha reportado en 2% a 11%.

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