Tumorile cavităţii nazale şi sinusurilor feţei

Elementele sugestive pentru diagnosticul de cancer al foselor nazale sau al sinusurilor feţei sunt :  Prezenta epistaxisului, rinoreei, obstrucţiei nazale  Tumoră vegetantă sau ulcerată vizibilă rinoscopic  Deformarea şi tumefierea faciesului sau a zonei alveolare superioare  Opacifierea cavităţii şi distrucţia peretelui osos la examenele imagistice Majoritatea tumorilor sinusurilor paranazale se prezintă ca boală avansată iar ratele de vindecare sunt relative reduse (sub 50%). In schimb afectarea ganglionară este redusă (20%), ceea ce face ca tratamentul acestor tumori să fie de tip locoregional – chirurgie şi radioterapie. Afectarea sinusurilor maxilare reprezintă aproximativ 50 % din totalul neoplaziilor, iar ca cavităţilor nazale şi etmoidale câte 25%. Tumorile primare de sinus frontal sau sfenoidal sunt rare. Tumorile sinusurilor maxilare (C31.0) T1 – tumora este limitată la mucoasa sinusului maxilar fără eroziune sau distrucţie osoasă. T2 – tumora determină eroziune osoasă sau distrucţie incluzând extensia în palatal dur şi/sau meatul mijlociu, exceptând extensia la peretele maxilar posterior şi platoul pterigoid. T3 – tumora invadează oricare din următoarele structuri : osul peretelui posterior al sinusului maxilar, ţesutul subcutanat, pielea obrazului, planşeul sau peretele medial al orbitei. T4a – tumora invadează conţinutul anterior al orbitei, pielea obrazului, lamele pterigoide, muşchii masticatori, lamina cribrosa, baza craniului, cavumul, sinusul sfenoidal şi sinusul frontal. T4b - tumora invadează apexul orbitei, dura, creierul, apexul fosei cerebrale mijlocii, nervii cranieni (alţii decât ramul maxilar al nervului trigemen).

Tumorile complexului etmoido-nazal (C31.1) : Coplexul nazo-etmoidal cuprinde 2 subregiuni : cavitatea nazală (cu 4 subsedii : sept, planşeul, peretele lateral şi vestibule) şi regiunea etmoidiană (dreaptă şi stângă) : T1 – tumora este limitată la un subsediu cu sau fără eroziune osoasă T2 – tumora invadează 2 subsedii în două regiuni diferite sau extensia afectează două subsedii adiacente complexului nazo-etmoidian cu sau fără invazie osoasă. T3 – tumoră extinsă invadând peretele medial sau planşeul orbitei, sinusul maxilar, platul sau lamina cribriformă. T4a – tumora invadează una din structurile : conţinutul orbitei anterioare, piela nasului sau obrazului, extensie minimă la fosa pterigoidă, sinusul sfenoidal sau frontal. T4b – tumora invadează următoarele structuri : orbita, apexul, dura, creierul, fosa craniană mijlocie, nervii cranieni (alţii decât ramul maxilar al nervului trigemen), cavumul sau clivusul. Nx – prezenţa adenopatiilor regionale nu poate fi evaluată. N0 – absenţa certă a adenopatiilor regionale. N1 – metastaza într-un singur ganglion ≥ 3 cm. N2a – prezenţa metastazelor într-un singur ganglion ≥ 3 cm, dar ≤ 6 cm. N2b – metastaze în ganglion bilaterali sau adenopatii ≤ 6 cm. N2c – metastaze in ganglio9ni bilaterali sau adenopatii controlaterale dar nici una de peste 6 cm. N3 – metastaze într-un ganglion ≥ 6 cm. Mo – absenţa adenopatiilor la distanţă M1- prezenţa metastazelor la distanţă.

Strategie terapeutică În tumorile parasinusale şi ale foselor nazale de mici dimensiuni, chirurgia radicală urmată de radioterapia postoperatorie (mai ales când marginile de rezecţie sunt strânse) reprezintă tratamentul de elecţie. Pentru tumorile sinusului etmoid şi sfenoid se prefer radioterapia externă singură. Pentru tumorile local-avansate, radioterpia preoperatorie va fi sau nu urmată de ablaţia chirugicală în funcţie de răspunsul tumorii şi accesibilitatea tehnică. Formele anatomo-patologice : - Carcinoamele scuamoase reprezintă tipul majoritar 50% - motiv pentru care în condiţiile de boală avansată se preferă radiochimioterapia. - Carcinomul adenoid chistic are specificitate de extensie perineurală, motiv pentru care câmpurile de iradiere trebuie să includă traiectul nervilor de la baza craniului. - Neuroblastomul olfactiv ia naştere din epiteliul olfactiv al mucoasei nazale superioare şi poate invada lamina cribriformă şi fosa craniană anterioară. Acest aspect este important atunci când se planifică intervenţia chirurgicală urmată de radioterapie. - Melanomul malign ia naştere din mucoasa cavităţii nazale, în special cea a peretelui lateral. Profunzimea invaziei nu poate fi corelată cu prognosticul, melanoamele sinonazale evoluând impredictibil. - Adenocarcinoamele au origini din meatul mijlociu sau sinusurile etmoidale şi apar cu precădere la muncitorii forestieri. - Alte forme anatomopatologice rare : condrosarcoame şi carcinoame nediferenţiate sinonazale. Radioterapia adjuvantă În timp ce chirurgia este recomandată în aproape toate neoplaziile sinonazale, radioterapia adjuvanta este indicată în aproape toate cazurile în care este dificilă rezecţiei “în bloc” cu margini de rezecţie libere. Aceasta a rezultat din multiple trialuri non-randomizate care au dovedit că radioterapia îmbunătăţeşte controlul local şi scade rata recidivelor pentru toate tipurile de cancer. Excepţie fac doar tumorile T1 complet rezecate pentru care rata recidivelor este minimă. Deasemeni nu se efectuează radioterapie postoperatorie în cazul melanoamelor sinonazale, păstrându-se această opţiune terapeutică pentru recăderile inevitabile.

Chirurgia şi radioterapia postoperatorie obţin o supravieţuire la 5 ani de 50% în carcinoamelor scuamoase maxilare, 60% pentru adenocarcinoamele etmoidale, 75 % pentru neuroblastoamele olfcative şi 30% în cazul melanoamelor sinusale. Radioterapia primară Atunci când rezecţia chirurgicală este imposibilă din cauza invaziei structurilor adiacente (fosa craniană, spaţiul masticator) sau dacă pacientul refuză intervenţia chirugicală, radioterapia primară este utilizată pentru a obţine un control local, sau ocazional chiar curabilitate. Radioterapia paliativă Este utilizată în situaţiile de melanom al mucoasei olfactive, tumori sinonazele avansate sau în condiţiile unuis status de performaţă deficitar, dar trebuie discutate şi particularizate pentru fiecare pacient. Secvenţialitatea tratamentului multimodal Radioterapia adjuvantă trebuie realizată într-un termen rezonabil de 6 săptămâni postchirurgie. Chimioterapia concomitentă cu Cisplatin se poate indica pentru stadiile III şi IV de carcinoame scuamoase nerezecabile sau cu margini positive. În cazul unei radioterapii primare, pacientul trebuie reevaluat după 4-6 săptămâni pentru un eventual “down-staging” (reconvertire). Anatomie clinic si imagistică Cavitatea nazală şi spaţiile pneumatizate maxilare şi etmoidale sunt interconectate prin mucoasa pituitară şi în strânsă corelaţie cu orbita şi fosa craniană anterioară. Astfel majoritatea tumorilor vor prezenta o simptomatologie ce se exteriorizează dinspre sinusuri către exterior. Figură Tumorile maxilare se pot extinde către peretele anterior şi invadează obrazul sau posterior către fosa pterigopalatină şi spaţiul masticator (fosa infratemporală), cauzând trismus, iar de aici către fosa cerebral mijlocie. Extensia inferioară către şi prin planşeul maxilei poate provoca pierderea dinţilor arcadei alveolare superioare sau o fistulă oro-antrală. Tumorile maxilare pot evolua cranial de-a lungul fisurii orbitare inferioare, în timp ce tumorile etmoidale se pot extinde în orbită prin lamina papiracee şi superior în fosa craniană anterioară prin lamina cribriformă.

IRM cu gadolinium reprezintă investigaţia de elecţie privitor la extensia locală şi pentru diagnosticul diferenţial. Ex CT poate aduce informaţii suplimentare privitor la eroziunea laminei cribriforme sau în caz de suspiciune de invazie orbitară. Invazia limfatica este depistată clinic în aproximativ 20% din totalul cazurilor, dar examenele imagistice (CT, IRM) trebuie să evaluaze obligatoriu şi zona cervical. Tumorile ce invadează mucoasa rinofaringelui sau au extensie anterioară către obraz au probabilitate crescută de afectare limfatică. Metastazele sunt rare şi chiar neobişnuite în astfel de cazuri, dar toţi pacienţii trebuie să efectueze o radiografie pulmonară. Evaluarea primară Din cauza prezentării tardive la medic, deseori este dificil de stabilit cu exactitate sediul şi dimensiunile tumorii primare, precum şi extensia locoregională. Examenul iniţial trabuie să includă fibroendoscopia cavităţii nazale precum şi examinarea cavităţii orale şi a obrazului (pentru a verifica extensia inferioară). Trismusul poate indica o extensie in fosa pterigopalatină. Nevralgiile faciale şi paresteziile sumt semne de invazei în canalul infraorbital. Ptoza palpebrală şi diplopia pot semnifica o invazie orbitară. O serie de manevre chirugicale pot ajuta la ivestigaţii şi la definirea volumelor tumorale : - Rinotomia laterală oferă acces la perele medial am maxilei, cavitatea nazală, etmoid, sphenoid şi sinul frontal. - Un abord mediofacial printr-o incizie sublabială permite îndepărtarea ţesuturilor moi ale feţei şi un acces sporit bilateral, cu excepţia sinusurilor frontale. - Abordul craniofacial este preferat în condiţiile invaziei fosei cerebrale anterioare şi a laminei cribriforme şi atunci când intenţionează o rezecţie completă a tumorii. Atunci când tumora invadează peretele medial al orbitei se poate efectua o rezecţie a periostului. Pentru cazuri bine selectate se poate intervene endoscopic, tumora fiind îndepărtată treptat, dar cu realizarea de secţiuni seriate ce se îngheaţă pentru a examina marginile de siguranţă. Această tehnică nu este aplicabilă atunci când orbita sau baza craniului sunt la risc. Achiziţia datelor şi imobilizare Pacienţii sunt imobilizaţi cu ajutorul unor măşti termoplastice şi a unor saltele cu vacuum. Dacă nu se intenţionează iradierea gâtului acesta este lăsat liber. În cazul în care se doreşte şi iradierea grupelor nodale limfatice III şi IV

(întreaga zonă cervicală) umerii sunt traşi în jos, iar braţele sunt dispuse parale pe lângă corp. Se poate utiliza un apăsător de limbă pentru a elimina din volumul iradiat cât mai mult din cavitatea orală, în scopul reducerii efectelor secundare acute. Pacienţii trebuie sfătuiţi să privească drept înainte, să evite rotaţia ochilor (pentru a nu expune cristalinul sau retina). Dacă tumora se extinde inferior se introduce dopuri deceară în narine pentru a obţine o distribuţie cât mai uniformă a dozei de iradiere. CT Simulator scanning Radioterapia conformală planificată 3D-CT reprezintă standardul pentru această localizare, datorită complexităţii anatomice a acestei regiuni. În cazul în care totuşi acest tip de simulator nu este accesibil, se utilizează filmele obţinute cu un simulator ortogonal corelate cu imagini CT clasice (ce descriu extensia tumorii). Se realizează secţiuni de 3 mm cu 2 cm deasupra marginii orbitare superioare şi până la marginea inferioară a hyoidului (dar care pot fi extinse până la carină în cazul în care se intenţionează iradierea tuturor ariilor cervicale – low neck). În cazul în care nu se intenţionează utilizarea de fascicule non-coplanare, este nevoie de scanarea întregii extremităţi cefalice. Fuziunea imaginilor CT-IRM este necesară pentru definirea căilor optice şi a elementelor bazei craniului. IRM diferenţiază deasemeni secreţiile restante de restul tumorii în cazul unor rezecţii incomplete. Definirea volumului ţintă Atunci când rezecţia tumorii nu s-a putut realiza, sau s-a efectuat incoplet, se conturează GTV (gross tumoral volume), dar cel mai important de conturat este CTV (clinical tumoral volume). Proximitatea acestor tumori cu structure critice (nervul optic, chiasma, trunchiul cerebral, glandele lacrimale) necesită o meticulozitate deosebită în definirea CTV pentru a reduce atât eventualele recidive cât şi efectele secundare pe termen lung. Discuţiile interdisciplinare între chirurg, imagist, radioterapeut şi patolog ajută atât la stabilirea unui tratament multimodal, aprecierea riscului de recurenţă şi a prognosticului. Imaginile CT preoperatorii trebuie analizate independent de datele CT-Sim pentru a fi siguri că toate eventualele sedii tumorale sunt acoperite. CTV trebuie să cuprindă toate localizările tumorale (prechirugical), mucoasa structurilor adiacente complexului sinonazal şi cu cel puţin 10 mm GTV acolo unde nu există o barieră osoasă integră care se opune invaziei. (e.g. spaţiul masticator, lamina cribriformă , fisura infraorbitală

Definirea CTV pentru un carcinoma de sinus maxilar drept rezecat pT4a, cu margini negative. a. Aspectul preoperator, imagine IRM ce surprinde invazia obazului (C – cheek), a spaţiului masticator (M) şi a muşchiului pterigoid lateral (P). b. Aspectul imaginii obţinute pe simulatorul CT cu conturarea CTV. Pentru majoritatea cazurilor, CTV trebuie să includă sinusul maxilar ipsilateral, cavitatea nazală şi sinusurile etmoidale bilateral. Atunci când tumora maxilară se extinde superior trebuie cuprinse spaţiul pterigopalatin şi masticator. În schimb când tumora invadează inferior, trebuie prins în câmpul de iradiere întreg palatal dur plus o margine de set-up (siguranţă) de 10 mm. CTV pentru tumorile labirintului etmoidal trebuie să cuprindă obligatoriu sinusul sfenoid. Pentru tumori ce invadează orbita sau lamina papiracee CTV trebuie să includă pereţii medial si inferior ai orbitei.

În cazul invaziei complete a orbitei sau a extensiei de-a lungul fisurii orbitare inferioare, cavitatea orbitară trebuie cuprinsă în totalitate în CTV. În cazul unui abord chirurgical craniofacial în vederea rezecţiei, CTV trebuie să depăşească cu cel puţin 10 mm lamina cribriformă sau limitele iniţiale ale leziunii (cazul particular al neuroblastomului olfactiv).

Determinarea CTV pentru un neuroblastom olfactiv ce invadează lamina papiracee dar nu pătrunde în orbită. a. Aspectul preoperator ce prezintă tumora primară (T) în contact cu orbita stângă. b. Aspectul imaginii obţinute pe simulatorul CT cu conturarea CTV (ce include şi peretele medial al orbitei). În cazul în care tumora invadează nazofaringele, CTV trebuie să conţină şi nodulii limfatici ipsilaterali. Deasemeni, în situaţii particulare, trebuie incluşi şi nodulii limfatici parotidieni, nivelul limfatic Ib şi II. PTV (planning tumoral volume) reprezintă un CTV mărit cu 3-5 mm. Organele de risc care trebuiesc protejate sunt : cristalinul, nervii optici, chiasma optică, măduva spinării, trunchiul cerebral şi glanda pituitară. Unele centre măresc aceste organe (în special nervii optici) cu 2-3 mm pentru a elimina eventualele erori. Modalităţi şi doze de iradiere Radioterapie conformaţională : Tehnicile comune de iradiere utlizează un camp anterior ( prin care se livrează cea mai mare parte din doză) şi unul sau două câmpuri laterale, cu filtre, pentru a impinge extra doza către porţiunea posterioară a PTV. Această

dispunere nu poate asigura o distribuţie uniform a dozei, apărând deseori “hotspots” de 110% care sunt considerate inadecvate. Pentru a mai elimina aceste “imperfecţiuni” se pot angula câmpurile laterale cu câte 5 0 posterior (astfel se mai şi micşorează doza la cristalin).

191 Radioterapie conformală pentru tumori sinonazale : a. Aranjamentul fasciculelor. Scala culorilor demonstrează izodoza ideala de 95% (portacaliu) şi hot-spoturile de suprairadiere (roşu >107%) b. BEV (beam eye vieu) din fasciculul lateral stâng. OS – verde, Cristalinul stâng – galben. Traiectul nervului optic începe medial faţă de porţiunea posterioară a cavităţii orbitare, la ieşirea din canalul optic. Pentru nervii optici se admite o DT = 50 Gy/ 25 fracţii, dar în faţa riscului de redicivă se poate admite escaladarea dozei pentru nervii optici de până la 55 Gy (în două faze).

Radioterapie complexă : IMRT (radioterapie cu intensitate modulată) este cea care asigură o distribuţie cvasiperfectă în PTV neregulate din tumorile rinosinusale.

Se pot utilizeaza 5-7 fascicule coplanare sau 3-5 fascicule non-coplanare medio-sagitale şi 2 fascicule laterale care pot îmbunătăţi distribuţia uniformă a dozei.

192

O imagine a aceleiaşi tumori etmoidale în care soluţia IMRT oferă o doză mult mai imogenă decât radioterapia conformaţională.

Distribuţia izodozelor reflectă interesarea glandei lacrimale stângi (roz) şi a cristalinului (albastru). Doze : iradierea tumorilor sinusurilor paranazale se realizează În scop curative până la o DT = 60 – 66 Gy / 30-33 fracţii În scop paliativ cu o DT = 36 Gy / 6 fracţii / 1 fracţie/ săptămână

Îngrijirea pacientului Pacienţii trebuie examinaţi zilnic într-o echipă mutidisciplinară. Trebuie realizate exerciţii de reducere a trismusului (în special dacă există o afectare anterioară sau dacă muschii masticatori sunt incluşi în volumul de iradiat). Igiena orală este esenţială în vederea profilaxiei sau tratamentului promt al infecţiei cu Candida albicans. În cazul unui trismus derenjant sau atunci când volumul de iradiat va cuprinde o porţiune considerabilă din cavitatea orală, pacientului i se propane o alimentaţie parenterală (hrănire pe tub gastroesofagian sau gastrostomă). Atunci când cornea este inclusă (chiar şi parţial) în volumul de tratament, examenele oftalmologice trebuie realizate în timpul cât şi după radioterapie. Lacrimile artificiale pentru lubrefiere trebuie utilizate atât ziua cât şi noaptea. Dacă există o afectare de nerv facial, pleoapa trebuie coborâtă în timpul nopţii pentru a preveni sindromul de ochi uscat. Atât la debutul iraiderii cât şi ulterior, annual, trebuiesc realizate teste de evaluare a glandei pituitare pentru a evalua efectele secundare.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful