DEFINIIE

Boal congenital, caracterizat anatomo-patologic prin hipertrofia musculaturii pilorice, care se constituie ntr-un obstacol n calea tranzitului alimentar din stomac n duoden.

Maladia a fost prima data descris de ctre Hirschsprung.

Etiologia stenozei hipertrofice de pilor (SHP) continu s fie neclar. Frecvena ei variaz ntre 1 i 3, cu inciden mai mare n rile nordice. SHP afecteaz mai ales sexul masculin n proporie de 4/1.

ANTOMO-PATOLOGIE
Pilor

de volum crescut, dur, vascularizaie evident

ngroat musculatur piloric

Seciune:

Intralumenal:

mucoas plicaturat, edemaiat

TABLOU CLINIC

Vrsturi- la~3 spt. de la natere

- albe (absena bilei)
- iniial minime

- dup cteva zile: explozive, n jet, proiectate la distan

Stagnare, scdere ponderal Constipaie - scibale Urin hipercrom

Semne generale
Anxietate
Deshidratare

- fontanel deprimat - ochi ncercnai - fa ridat - pliu cutanat persistent

Respiraie

superficial

Examenul abdomenului
Epigastru
Unde

bombat

peristaltice vizibile suplu, nedureros

Abdomen

Oliv

piloric palpabil n hipocondrul drept

ANALIZE DE LABORATOR

Hematocrit crescut;
Leucocitoz;

Alcaloz metabolic hipocloremic, hipopotasemie, hiponatremie; Uree sanguin crescut

INVESTIGAII PARACLINICE

Tranzit baritat eso-gastric:

canal piloric filiform, alungit, situat

central; stomac dilatat, coninut n exces, peristalic hiperactiv persistena bariului intragastric 24 h, n ciuda varsturii

Examen ultrasonografic:
grosimea pereilor pilorului i lungimea

sa

6 week-old female patient -projectile vomiting.

an elarged pylorus The length (green line) was 16mm (upper limit of normal 14mm)

the muscle thickness (orange line) was 4mm (upper limit of normal 3mm).
This image also shows the antral nipple sign - redundant pyloric mucosa protruding into the gastric antrum, and the cervix sign - indentation of the pylorus into the fluid-filled antrum. The most telling sign, however, was that no gastric contents were seen to pass through the pylorus at any time during the examination.

FORME CLINICE
1. Cu manifestare n primele zile dup natere
2. Comune, clasice, cu debut n zilele 1521 de la natere 3. Cu simptomatologie tardiv dup 2-3 luni de la natere

4. Hemoragie
5. Sindrom Roviralta (SHP+hernie hiatal)

DIAGNOSTIC POZITIV
Date clinice + analize de laborator + investigaii paraclinice
DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Regurgitaii; Greeli de alimentaie; Intoleran la anumite feluri de lapte; Spasm piloric;

Diafragm prepiloric incomplet;

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Duplicaie de pilor; Vrsturi din boli infecioase (septicemie, pneumonie, gastro-enterit, meningit); Stenoz duodenal prin diafragm incomplet; Stenoze extrinseci supra- i subvateriene;

Malpoziii cardio-tuberozitare.

EVOLUIE SPONTAN
Denutriie Bronhopneumonie de aspiraie

EXITUS

TRATAMENT
MEDICAMENTOS CHIRURGICAL

CHIRURGICAL
PREOPERATOR :

Echilibrare hidro-electrolitic i acido-bazic; Antibiotice; Spltur gastric; Sond de aspiraie naso-gastric.

OPERAIA :

Anestezie general cu IOT;

Pilorotomie extramucoas FredetRamstedt;

lezrii accidentale a mucoasei pilorice- patch de muchi piloric sau se recurge la piloroplastie.

POSTOPERATOR

Sugar n incubator nclzit, mediu de O2, decubit lateral;

PEV cu glucoz i electrolii;

Efectuarea hemogramei i a hematocritului;

Realimentarea dup 6-8 h de la operaie; Dup 3-4 zile, curba ponderal crete; n ziua a 7-a se scot firele.

INCIDENTE I ACCIDENTE INTRAOPERATORII

Pilorotomia

incomplet;

Perforarea

stomacului sau duodenului.

CRITERII DE VINDECARE I EXTERNARE

Restabilirea

digestiv;

tranzitului

Restabilirea

alimentare;

toleranei

Vindecarea
Creterea

plgii;

ponderal.

MORTALITATE

< 0,5% prin complicaii pulmonare

Dezvoltarea ponderosatural a sugarului cu SHP operat va fi normal, armonioas.