Page |1

Addison Disease

I.

Definisi Penyakit Addison merupakan suatu kondisi berkurangnya sintesis hormon kortisol yang diakibatkan oleh gangguan fungsi pada korteks adrenal, pada beberapa kasus sintesis hormon aldosteron juga terganggu.

II.

Fisiologi hormone korteks adrenal
a. Kortisol (glukokortikoid)

Hormon ini diproduksi oleh kelenjar adrenal, yang mempengaruhi hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh. Fungsi dari hormon ini yang terpenting adalah membantu tubuh merespon stress. Selain itu, kortisol berfungsi: membantu mempertahankan tekanan darah dan fungsi jantung, membantu memperlambat respon peradangan sistim imun, membantu menyeimbangkan efek-efek dari insulin dalam mengurai gula untuk energy, dan membantu mengatur metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak Pengaturan Kortisol Seperti banyak hormon-hormon lain, Kortisol diatur oleh hypothalamus dan kelenjar pituitary. Hypothalamus mengeluarkan CRH (Corticotorphin Releasing Hormon) ke kelenjar pituitary. Pituitary merespon dengan mengeluarkan ACTH (adrenocorticotropin), hormon yang menstimulasi kelenjar adrenal untuk menghasilkan Kortisol. Setelah produksi Kortisol cukup, terjadi umpan balik ke pituitary untuk mengurangi sekresi ACTH.

gangguan terletak pada adrenal sendiri. biasanya diikuti oleh hipoparatiroid. Terjadi pada masa anak-anak. Sekitar 70 % kasus penyakit Addison disebabkan oleh kelainan autoimun dengan membuat antibodi yang menyerang jaringan atau organ tubuh secara perlahan. anemia pernisiosa.Page |2 b. yaitu: 1. distrofi gigi dan kuku. lapisan luar dari kelenjar adrenal oleh sistim imun tubuh sendiri. Insufisiensi adrenocortical primer Pada insufiensi adrenocortical primer. menyebabkan volume darah dan tekanan darah turun. hipogonadism. Ketika produksi aldosterone rendah. Yang disebabkan oleh: Imunologi Disebabkan oleh kerusakan perlahan dari korteks adrenal. Etiologi dan Patogenesis Secara umum. System imun ini bagian dari PGA (polyglandular autoimun). III. o PGA type II . penyebab penyakit Addison dibagi menjadi 2 kelompok. Aldosteron (mineralocorticoids) Aldosterone membantu mempertahankan tekanan darah dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh dengan membantu ginjal menahan Natrium dan mengeluarkan Kalium. ginjal tidak mampu mengatur keseimbangan garam dan air. yang berkaitan dengan defisiensi polyendocrine : o PGA type I Disebabkan karena defeks pada T cell-mediated yang diturunkan secara autosomal resesif. dan hepatitis kronik aktif.

TB ditemukan pada otopsi pada 70 – 90 % dari kasus penyakit addison. produksi cortisol dari kelenjar adrenal turun. akibatnya pituitary . Terjadi pada dewasa muda yang ditandai dengan hipotiroid. terutama jamur. Thomas Addison pada tahun 1849. Insufisiensi adrenocortical sekunder Pada Insufisiensi adrecocortical sekunder. Sebab lain o infeksi kronis. Insufisiensi adrenal terjadi ketika 90 persen dari korteks telah dihancurkan. o sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain ke kelenjar adrenal. Hormon glucocorticoid yang terdapat pada prednisone menghalangi pelepasan corticotropin-releasing hormone (CRH). hormon glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid (aldosterone) kekurangan. biasanya karena defisiensi ACTH. Bentuk sementara dari insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika sedang menerima hormon glucocorticoid seperti prednisone untuk waktu yang lama. o pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi 2. Kombinasi dari penyakit Addison dan hipotiroidism disebut Schmidt’s syndrome. namun bukan aldosterone. gangguan terjadi di luar ginjal. dan vitiligo.Page |3 Disebabkan oleh autoimun yang berhubungan dengan HLA tanpa hipoparatiroid. bertanggung jawab terhadap 20 % kasus insufisiensi adrenal primer di negara berkembang. Akibatnya. Infeksi ini dapat menghancurkan kelenjar adrenal. o Amyloidosis. Insufisiensi adrenal diidentifikasi pertama kali oleh Dr. hipopigmentasi. Tuberculosis (TB). penumpukan protein diberbagai organ. Tanpa ACTH yang menstimulasi adrenal. hipogonadism. diabetes mellitus tipe 1. berkaitan dengan autoimun dari tiroid. secara tiba-tiba berhenti atau memotong mengkonsumsi obat.

dan hemoglobin turun. dan kehilangan berat badan. defisiensi dari hormon ini dapat menyebabkan ketidakmampuan tubuh dalam merespon stress yang dapat menyebabkan depresi. kehilangan nafsu makan. Dari segi psikiatri. yang ditandai oleh: . perut. Manifestasi Klinis Biasanya perlahan.Page |4 tidak distimulasi untuk melepaskan ACTH. radiasi tumor pituitary. atau kaki-kaki . Pemeriksaan dan Diagnosis Pemeriksaan yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis penyakit Addison melalui pemeriksaan laboratorium. ditandai dengan kelelahan yang memburuk/kronis.Dehidrasi berat . limfositosis. Pemeriksaan Khusus - . dan adrenal gagal mengeluarkan hormon cortisol yang cukup. Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan dari tumor jinak dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH. IV. pengangkatan bagian hypothalamus. dan hipoperfusi pada pituitari.Tekanan darah rendah V.Muntah dan diare yang berat . Gejala lain yang dapat dialami adalah tekanan darah rendah (hipotensi postural) dan hiperpigmentasi kulit.Nyeri menembus yang tiba-tiba pada punggung bawah. Keadaan yang menjadi kegawatan adalah terjadinya krisis addisonian. Sebagian besar penderita juga mengeluh mual. yaitu: - Hematologi dapat di jumpai neutropenia. muntah dan diare. kelemahan otot.

Pemeriksaan lain Saat diagnosis insufisiensi adrenal primer telah ditegakkan. pemeriksaan BNO abdomen dapat dilakukan untuk mengetahui adanya endapan kalsium. cortisol darah. 90. sedangkan pada urine setelah 8 jam tidak terdapat kenaikan 17-hidroksikortikoid atau kenaikan kurang dari 8 Ug/100 ml.Page |5 o Tes Stimulasi ACTH Merupakan tes yang paling spesifik untuk mendiagnosis penyakit Addison. CRH sintetik disuntikan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan 30. Respon normal setelah suntikan ACTH adalah kenaikan tingkat-tingkat cortisol dalam darah dan urin. cortisol urin. Pasien dengan insufisiensi adrenal primer mempunyai ACTH yang tinggi namun tidak mempunyai respon terhadap produksi cortisol. Tes kulit tuberculin juga mungkin digunakan. Pada tes ini. tes stimulasi CRH diperlukan untuk menentukan penyebab dari insufisiensi adrenal. Tidak adanya respon ACTH menunjukkan pituitary sebagai penyebabnya. Jika Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyebabnya. Dapat dilakukan CT scan untuk mengetahui keadaan hypothalamus dan pituitary. dan 120 menit setelah suntikan. Pasien dengan insufisiensi adrenal merespon dengan kenaikan plasma kortikoid < 10 Ug/100 ml. pengukuran cortisol dalam darah diulang 30 sampai 60 menit setelah suntikan ACTH secara intravena. Endapan kalsium mungkin mengindikasikan TB. Pada tes ACTH yang disebut pendek atau cepat. 60. atau kedua-duanya diukur sebelum dan setelah bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. Pada tes ini. o Tes Stimulasi CRH Ketika respon pada tes ACTH adalah abnormal. . Pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder mempunyai respon terhadap kekurangan kortisol namun tidak ada atau terlambatnya ACTH yang menstimulus produksi kortisol. terlambatnya respon ACTH menunjukkan hypothalamus sebagai penyebabnya.

Pada pasien dengan hipokalemia dan hipertensi. Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron disarankan untuk meningkatkan pemasukkan garam mereka. Dosis yang dianjurkan berkisar 15 – 25 mg. yang diberikan 2 kali sehari. Dosis dari setiap obat disesuaikan kepentingan dan keadaan pasien. DHEA (Dehydroepiandrosteron) Merupakan precursor hormone sex. Penatalaksanaan Non-Medika Mentosa Sesuai dengan keluhan dan penyakit dasarnya yang terjadi.3 mg peroral/hari.Page |6 VI. . Fludrocortisone acetate (Florinef) Mempunyai efek yang baik dalam menahan natrium.05 – 0. Begitu juga dengan pasien dengan gejala kelelahan dan peningkatan plasma renin. dapat diberikan pada wanita yang mengalami insufisiensi adrenal. dengan dosis 50 mg peroral/hari diyakini dapat meningkatkan mood dan sexualitas. Prednisolone Beberapa pasien memberikan respon yang baik terhadap 2-3 mg predisolone. Dosis yang di anjurkan 0. Pada hipotensi postural. Medika Mentosa Hydrocortisone Merupakan drug of choice dalam terapi hormon. hiponatremia dan hiperkalemia dosisnya ditingkatkan. dosisnya diturunkan. di berikan 2 kali sehari.

USA: The McGraw-Hill Companies. Daftar Pustaka 1. Pada kasus yang tidak ditangani dengan baik. yang ditandai dengan penurunan tekanan darah. VIII. Current Medical Diagnosis and Treatment. . Stephen JM. 2008:1003-1005. mempunyai prognosis yang baik. terapi pemeliharaan juga memasukkan dosis oral dari fludrocortisone acetate. Prognosis Sangat tergantung dari penanganan yang diberikan. Ketika pasien sudah dapat mengkonsumsi cairan dan obat-obatan secara oral. penurunan glukosa darah. jika tidak ditangani dengan baik dapat mengakibatkan krisis addisonian yang dapat mengancam nyawa. Jika aldosterone tak mencukupi. Terapi standar melibatkan pemberian hydrocortisone IV. jumlah hydrocortisone dikurangi hingga dosis pemeliharaan tercapai. jika ditangani dengan tepat melalui terapi pergantian hormone. and Lawrence MT. VII. dan dextrose. in Chronic Adrenocortical Insufficiency (Addison’s Disease). 47th Ed. saline (air garam). glukosa darah yang rendah. dan peningkatan kalium. dan kadar kalium yang tinggi dapat mengancam nyawa. Komplikasi Komplikasi dari penyakit Addison berkaitan dengan penyakit dasarnya. Namun.Page |7 Pada Krisis addisonian. dengan tekanan darah rendah. Maxine AP. dapat mengakibatkan krisis addisonian.

4. 2008. 21 Mei 2011. Wrongdiagnostis. .com/addison.wrongdiagnosis. 21 Mei 2011. 5. 2008. Medicastore.medscape.com/penyakit/3307/Penyakit_Addison. 21 Mei 2011. 2008. Diunduh dari http://www. Diunduh dari http://emedicine. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fak Kedok Univ Indonesia. 21 Mei 2011. Elizabeth AL. Piliang S. 4th Ed. 2007:1984-1986.html. Diunduh dari http://www. 6.totalkesehatananda. Addison’s Disease.html.com/a/addisons_disease/intro.com/article/1096911-overview. Addison’s Disease. Penyakit Addison. 3. Penyakit Addison. Diunduh dari http://medicastore. 2010.Page |8 2.html. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. TotalKesehatanAnda.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful