BAB I PENDAHULUAN

Limfoma maligna adalah tumor ganas primer dari kelenjar limfe dan jaringan limfatik di organ lainnya. Penyakit ini dibagi dalam 2 golongan besar, yaitu penyakit Hodgkin dan limfoma non Hodgkin (LNH). Sel ganas pada penyakit Hodgkin berasal dari sel retikulum. Limfosit yang merupakan bagian integral proliferasi sel pada penyakit ini diduga merupakan manifestasi reaksi kekebalan seluler terhadap sel ganas tersebut. Limfoma non Hodgkin pada dasarnya merupakan keganasan sel limfosit.1,2 Belakangan ini insiden limfoma meningkat relatif cepat. Sekitar 90% limfoma Hodgkin timbul dari kelenjar limfe, hanya 10% timbul dari jaringan limfatik di luar kelenjar limfe. Sedangkan limfoma non Hodgkin 60% timbul dari kelenjar limfe, 40% dari jaringan limfatik di luar kelenjar. Jika diberikan terapi segera dan tepat, angka kesembuhan limfoma Hodgkin dapat mencapai 80% lebih. Prognosis limfoma non Hodgkin lebih buruk, tapi sebagian dapat disembuhkan. Dengan semakin mendalam riset atas limfoma maligna, kini dalam hal klasifikasi jenis patologik, klasifikasi stadium, metode terapi, diagnosis dan penilaian atas lesi residif dan berbagai aspek lain limfoma telah mengalami kemajuan pesat, hal ini sangat membantu dalam meningkatkan ratio kesembuhan limfoma.3,4 Dalam makalah ini akan dibahas secara terpisah antara penyakit Hodgkin dan limfoma non Hodgkin.

1

BAB II LIMFOMA MALIGNA

2.1 Definisi Limfoma Maligna adalah keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat. Penyakit ini dibagi dalam 2 golongan besar, yaitu penyakit Hodgkin dan limfoma non Hodgkin (LNH).1 2.2 Etiologi Limfoma merupakan golongan gangguan limfoproliferatif. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi sering dikaitkan dengan virus, khususnya virus Epstein Barr yang ditemukan pada limfoma Burkitt. Terdapat kaitan jelas antara limfoma Hodgkin dan infeksi virus Epstein Barr. Pada kelompok terinfeksi HIV, insiden limfoma Hodgkin agak meningkat dibanding masyarakat umum, selain itu manifestasi klinis limfoma Hodgkin yang terkait HIV sangat kompleks, sering kali terjadi pada stadium lanjut penyakit, mengenai regio yang jarang ditemukan, seperti sumsum tulang, kulit, meningen, dll.5,6 Infeksi virus dan regulasi abnormal imunitas berkaitan dengan timbulnya limfoma non Hodgkin, bahkan kedua mekanisme tersebut saling berinteraksi. Virus RNA, HTLV-1 berkaitan dengan leukemia sel T dewasa, virus imunodefisiensi humanus (HIV) yang menyebabkan AIDS, defek imunitas yang diakibatkan berkaitan dengan timbulnya keganasan limfoma sel B yang tinggi, virus hepatitis C (HCV) berkaitan dengan timbulnya limfoma sel B indolen. Gen dari virus DNA, virus Epstein Barr (EBV) telah ditemukan terdapat di dalam genom sel limfoma Burkitt Afrika. Infeksi kronis Helicobacter pylori berkaitan jelas dengan timbulnya limfoma lambung, terapi eliminasi H. Pylori dapat menghasilkan remisi pada 1/3 lebih kasus limfoma lambung. Defek imunitas dan menurunnya regulasi imunitas berkaitan dengan timbulnya limfoma non Hodgkin, termasuk AIDS, reseptor cangkok organ, sindrom defek imunitas kronis, penyakit autoimun.5,6 Patogenesis morbus Hodgkin mungkin kompleks dan masih banyak hal yang kurang jelas dalam bidang ini.

2

khususnya limfosit seperti sel B dan sel T. termasuk kanker. Suatu cairan yang disebut getah bening bersirkulasi melalui pembuluh limfatik. bawah ketiak. 2) Limfe Pembuluh-pembuluh limfe membawa cairan jernih yang disebut limfe. Sistem limfatik juga ditemukan di bagian lain dari tubuh yaitu pada lambung. timus. dada. Limfe terdiri dari sel-sel darah putih. 3 . dan membawa limfosit (sel darah putih) mengelilingi tubuh. Nodus limfatikus dipenuhi sel-sel darah putih. Nodus limfatikus menangkap dan membuang bakteri atau zat-zat berbahaya lainnya yang berada di dalam limfe. Sistem limfatik terdiri dari:3.4 1) Pembuluh limfe Sistem limfatik memiliki jaringan terhadap pembuluh-pembuluh limfe. Kelenjar getah bening berisi sejumlah besar limfosit dan bertindak seperti penyaring. kulit. dan limpa. 3) Nodus Limfatikus Pembuluh-pembuluh limfe terhubung ke sebuah massa kecil dan bundar dari jaringan yang disebut nodus limfatikus. menangkap organisme yang menyebabkan infeksi seperti bakteri dan virus. Pembuluh limfatik melewati kelenjar getah bening.2.3 Sistem Limfatik Sistem limfatik adalah bagian dari sistem imun.4 Fisiologi dan peran sistim limfatik Sistim limfatik adalah suatu bagian penting dari sistem kekebalan tubuh. 4) Bagian sistem limfe lainnya Bagian sistem limfe lainnya terdiri dari tonsil. Kumpulan dari nodus limfatikus ditemukan di leher. dan usus halus. membentengi tubuh terhadap infeksi dan berbagai penyakit. 2. Pembuluhpembuluh limfe tersebut yang kemudian akan bercabang-cabang ke semua jaringan tubuh. dan lipat paha. perut.

hati atau yang jarang sekali di otak. Dengan kata lain. Kehidupannya dimulai dari sel imatur yang disebut sel induk. Pada awal masa kanak-kanak. kebanyakan limfosit yang bersirkulasi dalam tubuh adalah sel T. cairan limfatik dari tenggorokan mengalir ke dalam kelenjar getah bening di leher.7 Karena limfosit bersirkulasi ke seluruh tubuh. sebagai contoh.4 Sel B mengenali sel dan materi ‘asing’ (sebagai contoh.3. dan atau tidak mati dengan cara sebagaimana biasanya. jika seseorang dengan sakit leher mengalami ‘pembengkakan kelenjar’ di leher. dimana mereka menjadi matur menjadi sel T. yang kemudian ‘melekat’ pada permukaan sel asing dan menyebabkan perusakannya3. di permukaan bakteri). suatu 4 . Ketika suatu bagian tubuh terinfeksi atau bengkak.4. limfoma (kumpulan limfosit abnormal) juga dapat terbentuk di bagian tubuh lainnya selain di kelenjar getah bening. suatu organ di puncak dada. Sel T dan sel B keduanya berperan penting dalam mengenali dan menghancurkan organisme penyebab infeksi seperti bakteri dan virus.3. tetapi pada beberapa orang limfoma terbentuk di perut. sebagai akibatnya kelenjar getah bening ini akan membengkak. Limpa dan sumsum tulang adalah tempat pembentukan limfoma di luar kelenjar getah bening yang sering. Sisanya tetap tinggal di sumsum tulang dan menjadi matur disana sebagai sel B.7 Limfoma adalah suatu penyakit limfosit.Kelenjar getah bening cenderung bergerombol dalam suatu kelompok seperti pada sekelompok besar di ketiak. di leher dan lipat paha. Bahkan. dimana limfosit yang terserang berhenti beregulasi secara normal. sebagian limfosit bermigrasi ke timus. Dalam keadaan normal.1 Peran penting dari sel T dan sel B Ada dua jenis utama sel limfosit: • • Sel T Sel B Seperti jenis sel darah lainnya. Limfosit abnormal sering terkumpul di kelenjar getah bening. Ia seperti kanker. Jika sel ini bertemu dengan protein asing (sebagai contoh. Mereka berperan untuk mengenali dan menghancurkan sel tubuh yang abnormal (sebagai contoh sel yang telah diinfeksi oleh virus). dimana organisme penyebab infeksi dapat dihancurkan dan dicegah penyebarannya ke bagian tubuh lainnya. kelenjar getah bening terdekat sering membesar dan nyeri. limfosit dapat membelah secara abnormal atau terlalu cepat. limfosit dibentuk dalam sumsum tulang. mereka memproduksi antibodi. Hal berikut ini terjadi. bakteri yang telah menginvasi tubuh).4 2.

4 persejuta anak di bawah usia 14 tahun. imunofenotiping dan respons terhadap terapi.3 Gambaran Histologik Anggapan pertama adalah bahwa status diferensiasi limfosit dapat dilihat dari ukuran dan konfigurasi intinya. Seringkali lebih dari satu bagian tubuh terserang oleh penyakit ini. Angka kejadian tertinggi pada umur 7-10 tahun dan jarang dijumpai pada usia di bawah 2 tahun. Laki-laki lebih sering bila dibandingkan dengan perempuan dengan perbandingan 2. hampir sepertiga dari keganasan pada anak setelah leukemia dan keganasan susunan syaraf pusat.1 Lebih dari 45. sel-sel limfoid yang kecil dan bulat dianggap sebagai sel-sel yang 5 . seperti pada pasien dengan transplantasi ginjal dan jantung.000 pasien didiagnosis sebagai limfoma non Hodgkin (LNH) setiap tahun di Amerika Serikat. Demikian pula gambaran histopatologik difus sering didapatkan pada anak (90%) daripada gambaran noduler atau fotikuler pada dewasa. Limfoma non Hodgkin merupakan penyakit yang heterogen.limfoma dapat terbentuk di mana saja. Angka kejadian limfoma malignum di Indonesia sampai saat ini belum diketahui dengan pasti.6 3.1.3. Limfoma non Hodgkin. Angka kejadiannya setiap tahun diperkirakan meningkat dan di AS 16. Gambaran penyakit yang progresif lebih sering didapatkan pada anak dibanding dewasa. tergantung dari gambaran klinik.5:1. BAB III LIMFOMA NON HODGKIN 3. khususnya limfoma susunan saraf pusat biasa ditemukan pada pasien dengan keadaan defisiensi imun dan yang mendapat obat-obat imunosupresif.1 Definisi Limfoma malignum non Hodgkin atau limfoma non Hodgkin adalah suatu keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat.2 Epidemiologi Limfoma merupakan penyakit keganasan yang sering ditemukan pada anak.1 3.

6 Klasifikasi histopatologik sangat komplek dan tumpang tindih dengan klasifikasi yang lain misalnya klasifikasi imunologik. Anggapan kedua adalah sel-sel limfoid besar dengan inti vesikular dan mempunyai banyak sitoplasma yang biasanya berwarna pucat dianggap berasal dari golongan monosit makrofag (histiosit). WHO.1 Tabel 3.1 Imunofenotiping1 Dengan pemeriksaan ini akan lebih jauh dapat mengetahui tentang Limfoma Non Hodgkin. sitogenetik maupun molekuler sehingga masih membingungkan.1). Klasifikasi yang banyak dipergunakan adalah dari Rappaport (R). dan Working Formulation (WF) (tabel II. 6 . 1.3. khususnya dengan ditemukannya antibodi monoklonal yang dapat diidentifikasi adanya antigen permukaan baik pada sel B maupun sel T juga pada tingkat pematangan sel.1 Klasifikasi histopatologik LNH pada anak.3. Antibodi tersebut digolongkan dalam cluster differentiation (CD).3.berdiferensiasi baik. Kiel (K).1 Kiel High grade Limfoma Burkitt’s dan bentuk lainnya Limfoblastik konvoluted Limfoblastik non klasifikasi Imunoblastik Sentroblastik Rappaport Difuse undifferentiated (Burkitt’s & non burkitt’s) Limfoblastik difus Histositik difus Working Formula High grade Small non cleaved cell Limfoblastik Imunoblastik sel besar Intermediate grade Difus sel besar Limfoma non Hodgkin pada anak seringkali mempunyai gambaran yang difus dan dimasukkan dalam 3 kategori gambaran histologik sebagai berikut: 1) Limfoblastik Burkitt’s (K) atau small non cleaved (WF) 2) Limfoblastik (WF) non Burkitt’s (K) 3) Imunoblastik dan sentroblastik (K) atau “large cell” (WF) Dua kelompok yang pertama paling banyak ditemukan yaitu mencapai 70-90% dari kasus yang terdiagnosis. Lukes dan Collins. 3. dan sel-sel limfoid kecil yang tidak beraturan bentuknya dianggap sebagai limfosit yang berdiferensiasi buruk.

18)(q32. seperti translokasi kromosom dan infeksi virus. banyak orang yang terpapar pada salah satu faktor resiko yang diketahui tidak menderita limfoma non Hodgkin.14) (q24. Translokasi kromosom dan perubahan molekular sangat berperan penting dalam patogenesis limfoma. 2) Proliferasi sel T 3) Proliferasi non T-non B Pembagian ini nampaknya hampir sama pada LLA.3. Pada limfoma Burkitt’s sel tumor ditandai oleh adanya translokasi pada lengan panjang kromosom 8. seperti virus Epstein Barr yang merupakan penyebab paling seringa pada limfoma Burkitt. Pada kebanyakan pasien dengan limfoma non Hodgkin.q21) adalah translokasi kromosomal abnormal yang paling sering dihubungkan dengan LNH.dan faktor lingkungan. tidak ada penyebab penyakit yang dapat ditemukan.q32). 3. 3.3.Dengan pemeriksaan tersebut di atas limfoma non Hodgkin pada anak dapat dikelompokkan ke dalam 3 kelompok: 1) Proliferasi sel B yang ditandai dengan adanya imunoglobulin monoklonal di permukaan sel. namun LNH dapat disebabkan oleh abnomalitas sitogenik.2) (q24.8) (p12. 7 . Lebih jauh lagi. walaupun demikian.4 Etiologi dan Patogenesis Penyebab pasti limfoma non Hodgkin tidak diketahui. dan berhubungan dengan histologi dan imunofenotiping. Beberapa infeksi virus berperan dalam patogenesis LNH.p24) dan t(8. Translokasi t(14.2 Sitogenetik dan Biologi Molekuler1 Pemeriksaan sitogenetik dan biologi molekuler saat ini sangat berarti dalam membantu kita mengetahui proses limfoma non Hodgkin lebih mendalam tetapi belum dapat dipergunakan untuk tindakan terapi.limfoma pada pasien dengan imunocompremised dan penyakit Hodgkin. imunosupresi.5 Faktor resiko limfoma non Hodgkin Terdapat beberapa faktor resiko yang diketahui berpengaruh pada LNH. faktor-faktor resiko ini tidak diperhitungkan melebihi bagian kecil dari jumlah seluruh kasus limfoma non Hodgkin.3 Beberapa faktor resiko tersebut seperti infeksi.q11). regio q 23-q 24 t (8.6 3. beberapa versi lainnya t(2.

3 Virus Epstein-Barr adalah virus yang umum. menyerang kebanyakan orang pada suatu waktu tertentu dalam masa hidupnya. 2.5.3.1. AIDS-yang berhubungan dengan limfoma non Hodgkin memberikan gambaran tidak seperti umumnya atau timbul disisi yang tidak umum dibandingkan dengan jenis limfoma non Hodgkin. dan mengakibatkan infeksi singkat atau demam glandular. dalam sejumlah kecil kasus ekstrim.5. dan limfomagenesis yang tidak terkontrol dari sel B dan sel T. 3 Meningkatnya risiko kemungkinan terjadi karena penekanan sistim kekebalan yang disebabkan oleh infeksi HIV. proliferasi. Hal ini mungkin berhubungan dengan kemampuan virus dalam menginduksi stimulasi antigen kronik dan disregulasi sitokin yang menyebabkan stimulasi.3 8 .3Beberapa virus tersebut antara lain: • • • Human immunodeficiency virus (HIV/AIDS) Human T cell leukemia-lymphoma virus-1 (HTLV-1) Epstein-Barr virus (EBV) Gambar 3.1 Infeksi sebagai faktor risiko limfoma non Hodgkin Beberapa infeksi virus telah memperlihatkan adanya hubungan dengan peningkatan limfoma non Hodgkin. Munculnya limfoma non Hodgkin pada orang dengan HIV positif mengindikasikan bahwa full-blown AIDS telah terjadi.1 Ilustrasi Virus3 Orang dengan HIV positif lebih mungkin mengidap limfoma non Hodgkin dari pada orang lainnya. Akan tetapi. ia dikaitkan dengan Limfoma Burkitt dan bentuk limfoma non Hodgkin yang berhubungan dengan imunosupresi.

menghadapi peningkatan risiko terserang limfoma non Hodgkin. Pasien yang mendapatkan transplantasi organ mempunyai peningkatan risiko menderita limfoma non Hodgkin.1. Antibiotik untuk mengeradikasi infeksi bakteri sering menyembuhkan kondisi ini. dan mereka sering tetap tidak 9 . Akan tetapi.3 Gambar 3.2 Imunosupresi sebagai faktor risiko untuk limfoma non Hodgkin Orang dengan imunosupresi. Sesuai dengan namanya. Jika fungsi sel T menjadi abnormal. jika diberikan cukup dini. 2.6 Perjalanan alamiah penyakit Limfoma non Hodgkin indolen kadang-kadang dikenal sebagai limfoma non Hodgkin tumbuh lambat atau level rendah. limfoma non Hodgkin indolen tumbuh sangat lambat.3 Salah satu sebab utama imunosupresi adalah obat yang diberikan untuk mencegah penolakan dari organ yang ditransplantasikan atau transplantasi sumsum tulang. dimana sistim pertahanannya menurun. terdapat suatu jarak antara infeksi virus dan timbulnya penyakit.3 3. 2. dihubungkan dengan bentuk limfoma yang jarang yang dikenal sebagai limfoma MALT. yang biasanya timbul di lambung. sel B dapat berlipat ganda melalui suatu cara yang tidak terkontrol. infeksi dengan Helicobacter pylori.5. aslinya berasal dari Jepang dan Karibia. yang dapat menyebabkan tukak lambung dan menyerang lambung. seperti pada kasus orang dengan imunosupresi.2 Ilustrasi Bakteri3 (Infeksi bakterial lebih jarang dikaitkan dengan limfoma non Hodgkin dibandingkan dengan infeksi virus)5 3.3 Infeksi bakterial lebih jarang dikaitkan dengan limfoma non Hodgkin dibandingkan dengan infeksi virus. Secara tipikal ia pada awalnya tidak menimbulkan gejala.5.Human T-cell leukaemia-lymphoma virus-1 (HTLV-1). Hal ini mungkin karena kontrol multiplikasi sel B tergantung pada fungsi normal sel T. 2. 2. juga suatu penyebab yang sangat jarang dari limfoma non Hodgkin. meningkatkan peluang untuk terserang penyakit ini.

3 3. ketiak dan lipat paha. Limfoma non Hodgkin indolen tumbuh lambat dan sering tanpa menyebabkan stadium banyak diantaranya sudah dalam stadium lanjut saat pertama terdiagnosis.terdeteksi untuk beberapa saat. dokter mungkin menemukan pembesaran kelenjar getah bening pada pemeriksaan fisik rutin. tetapi jarang sekali retroperitoneal. Akan tetapi. Pada saat diagnosis pasien juga mungkin mempunyai gejala lain dari limfoma non Hodgkin. Kelenjar membesar secara perlahan dan biasanya tidak menyebabkan nyeri. biasanya di leher. pembengkakan daerah leher.2.7 Manifestasi Klinik Limfoma non Hodgkin mempunyai gambaran klinis oleh massa abdominal dan intrathorakal (massa mediastinum) yang sering kali disertai dengan adanya efusi pleura.3 Limfoma limfoblastik merupakan bentuk yang berkembang secara progresif. beberapa pasien limfoma non Hodgkin indolen berobat ke dokter karena gejalanya. mereka sering ditemukan secara kebetulan. kemudian diperiksa lebih lanjut dan ditemukan terjadi akibat limfoma non Hodgkin. Gejala yang menonjol adalah nyeri.1 Gejala awal yang dapat dikenali adalah pembesaran kelenjar getah bening di suatu tempat (misalnya leher atau selangkangan) atau di seluruh tubuh. Kadang pembesaran kelenjar getah bening di tonsil (amandel) menyebabkan gangguan menelan. seperti ketika pasien mengunjungi dokter untuk sebab lainnya. Kadangkala. atau suatu sinar-X. disfagia. dan sekitar leher akibat adanya obstruksi vena cava superior. kadang-kadang disertai pembesaran testis. dada. yang kelihatan sebagai benjolan. dengan gejala yang timbul dalam waktu singkat kurang dari satu bulan. seperti pemeriksaan darah. Gambaran laboratorium biasanya masih dalam batas normal. Pada anak yang lebih besar massa mediastinal ini seringkali (25-35%) ditemukan khususnya pada limfoma limfoblastik sel T. muka. dengan kadar LDH dan asam urat yang meningkat sebagai akibat adanya tumor lisis maupun adanya nekrosis jaringan. sesak napas. Pembengkakan kelenjar limfe (limfadenopati) di sebelah atas diafragma meliputi leher. Tentunya. mungkin menunjukkan sesuatu yang abnormal. Dalam hal ini. supraklavikula atau aksiler. suatu pemeriksaan. jarang sekali melibatkan gejala susunan saraf pusat.3 Gejala yang paling sering adalah pembesaran kelenjar getah bening. Adanya pembesaran kelenjar limpa dan hati menunjukkan adanya keterlibatan sumsum tulang dan seringkali pasien menunjukkan gejala-gejala leukemia limfoblastik akut.1. Pembesaran kelenjar getah bening jauh di dalam 10 .

Pada anak-anak.7. bukan pembesaran kelenjar getah bening.2. Biasanya yang membesar adalah kelenjar getah bening di dalam.2.1 Rangkuman Berbagai Gejala1.pembengkakan tungkai. Limfoma dan leukemia memiliki banyak kemiripan. saluran pencernaan dan kulit.sembelit berat . gejala awalnya adalah masuknya sel-sel limfoma ke dalam sumsum tulang. otak dan tulang belakang.dada atau perut bisa menekan berbagai organ dan menyebabkan: 1. usus. Tabel 3. ruam kulit dan gejala neurologis (misalnya kelemahan dan sensasi yang abnormal). yang menyebabkan: → pengumpulan cairan di sekitar paru-paru sehingga timbul sesak napas → penekanan usus sehingga terjadi penurunan nafsu makan atau muntah → penyumbatan kelenjar getah bening sehingga terjadi penumpukan cairan. Masuknya sel limfoma ini menyebabkan anemia. Jika limfoma menyebar ke dalam darah bisa terjadi leukemia. kulit. darah. Limfoma non-Hodgkin lebih mungkin menyebar ke sumsum tulang.nyeri perut .3 Gejala Gangguan pernapasan Pembengkakan wajah Hilang nafsu makan Sembelit berat Nyeri perut atau perut kembung Pembengkakan tungkai Penurunan berat badan Diare Malabsorbsi Pengumpulan cairan di sekitar paru-paru (efusi pleura) Daerah kehitaman dan menebal di kulit yang terasa gatal Penurunan berat badan Demam Penyebab Kemungkinan timbulnya gejala Pembesaran kelenjar getah bening 20-30% di dada Pembesaran kelenjar getah bening 30-40% di perut Penyumbatan pembuluh getah 10% bening di selangkangan atau perut Penyebaran limfoma ke usus halus 10%> Penyumbatan pembuluh getah bening di dalam dada Penyebaran limfoma ke kulit Penyebaran limfoma ke seluruh tubuh 11 20-30% 10-20% 50-60% .berkurangnya nafsu makan .3 -gangguan pernapasan .

Jude Childrens Research Hospital (Tabel II.8. pleura.Jude Childrens Research Hospital. Penentuan stadium yang paling banyak digunakan adalah dari St. tetapi masih satu sisi dengan diafragma Tumor primer pada gastrointestinal (ileosaekal) dengan atau tanpa III keterlibatan kelenjar mesenterium Tumor lebih dari dua (ekstranodal) pada kedua sisi diafragma Tumor dua atau lebih pada satu sisi diafragma Tumor primer di daerah intrathorakal (mediastinal.Keringat di malam hari Perdarahan ke dalam saluran pencernaan Penghancuran sel darah merah oleh limpa yang membesar & terlalu aktif Penghancuran sel darah merah oleh Anemia antibodi abnormal (anemia 30%.1 Skema Stadium LNH dari St. pada akhirnya (berkurangnya jumlah sel hemolitik) mencapai 100% darah merah) Penghancuran sumsum tulang karena penyebaran limfoma Ketidakmampuan sumsum tulang untuk menghasilkan sejumlah sel darah merah karena obat atau terapi penyinaran Penyebaran ke sumsum tulang dan kelenjar getah bening. adanya keterlibatan beberapa jaringan limfoid serta implikasinya pada pengobatan. kecuali di daerah mediastinum atau abdomen Tumor tunggal (ekstranodal) dengan keterlibatan kelenjar regional pada satu sisi diafragma pada dua atau lebih area nodul Dua tumor (ekstranodal) dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar regional Tumor lebih dari satu.8 Stadium Limfoma Non Hodgkin Penentuan stadium sangat penting untuk diagnosis. timus) Tumor meluas pada intraabdominal yang tidak dapat direseksi 12 .1 I II Tumor tunggal ekstranodal atau tumor di daerah tunggal nodal.2).1 Tabel 3. Mudah terinfeksi oleh bakteri 20-30% menyebabkan berkurangnya pembentukan antibodi bisa 3.

diagnosis ditegakkan dengan biopsi.22) • Gambaran histologis: Burkitt’s dan B limfoblastik (K) atau undifferentiated atau small non cleaved (W) • Gambaran L3 pada klasifikasi F AB • Primernya ada di intra abdominal b) Limfoblastik sel T ditandai oleh: • Petanda sel T positif (misal CD 3. USG abdomen.IV 3. 3. Kriteria untuk masing-masing kelompok tersebut adalah:1 a) Limfoblastik sel B ditandai oleh: • Ditemukannya imunoglobulin monoklonal sel B pada permukaan sel dan pertanda sel B lainnya misalnya: CD 19-24 • Translokasi (8. asam urat. 5-8) • Gambaran histologi: limfoblastik • Gambaran L1 atau L2 pada klasifikasi FAB • Reaksi positif dengan asam fosfat • Primer pada kelenjar timus Pemeriksaan lain yang diperlukan adalah pemeriksaan darah lengkap. t(2. untuk itu dibutuhkan pengelolaan secepatnya.10 Tata Laksana Limfoma non Hodgkin khususnya limfoma limfoblastik sel T seringkali disertai dengan berbagai komplikasi. Sebelum pengobatan dengan 13 . pemeriksaan fungsi hati dan funsi ginjal.14). bila dimungkinkan dengan pemeriksaan imunologik dan sitogenik untuk membedakan antara sel B atau sel T. pemeriksaan sitologis cairan efusi maupun aspirasi sumsum tulang. cairan serebrospinal.8). bone scan. atau t(8. LDH.9 Diagnosis Tumor pada paraspinal atau epidural Tumor meluas dan penyebaran ke sumsum tulang atau susunan saraf pusat Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik sangat penting.

kemoterapi harus diperhatikan terlebih dahulu problem jalan napas.Oncovin. Derajat Keganasan Tinggi (DKT) DKT Limfoblastik (LNH-Limfoblastik) .1 Terapi yang dilakukan biasanya melalui pendekatan multidisiplin. Radioterapi ini dapat dilakukan untuk lokal dan paliatif. radioterapi berperan untuk tujuan paliasi. Setelah siklus pengobatan lengkap Pasien dengan limfoma non Hodgkin agresif dapat didiagnosis pada stadium dini (stadium I atau II). dan alkalinisasi urin perlu segera diberikan pada pasien dengan tumor yang cukup luas untuk mencegah terjadinya nefropati akibat lisis tumor yang seringkali terjadi pada limfoma limfoblastik sel T. Setelah siklus kemoterapi keempat b.3 1.IV: kemoterapi parenteral kombinasi.Terapi yang dapat dilakukan adalah:2.Stadium II . Hydroxydouhomycin. pembuluh darah dan gangguan metabolik yang ada. Derajat Keganasan Menengah (DKM) / agresif limfoma: -Stadium I: Kemoterapi (CHOP/CHVMP/BU) + radioterapi CHOP (Cyclophosphamide.Radioterapi: LNH sangat radiosensitif. Radioterapi: Low Dose TOI + Involved Field Radiotherapy 2. jika dianggap perlu: COP (Cyclophosphamide.Kemoterapi: obat tunggal atau ganda (per oral).Selalu diberikan pengobatan seperti Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) . Ini disebabkan karena mereka umumnya menyadari pertumbuhan yang cepat dari 14 . 3. dan Prednisone) . hidrasi yang cukup. Prednisone) . Oncovin. Derajat Keganasan Rendah (DKR)/indolen: Pada prinsipnya simtomatik: .1 Pemberian alopurinol.Re-evaluasi hasil pengobatan dilakukan pada: a.

Pada pasien-pasien ini. Pengobatan stadium dini (stadium I dan II) limfoma non Hodgkin agresif dapat mencapai kesembuhan atau remisi pada sekitar 80% pasien.2.6 15 . Di kebanyakan negara.3. dan pada mereka yang mengalami kekambuhan.3. Meski demikian. 2. 2. sebagian diantaranya dengan limfoma sel besar difus. Pemberian regimen kombinasi kemoterapi agresif berisi doksorubisin mempunyai respons sempurna yang tinggi berkisar 40-80%. dengan lebih dari satu obat kemoterapi yang diberikan.3. tanpa meningkatkan efek samping. dapat berada dalam keadaan bebas gejala dalam periode waktu yang lama dan dapat pula disembuhkan. Beberapa pasien tidak memberikan respon terhadap terapi standar.6 Pasien yang didiagnosis dengan limfoma non Hodgkin agresif pada stadium lanjut (stadium III atau IV) diberi kemoterapi kombinasi dengan ataupun tanpa antibodi monoklonal. Jarang kedua pengobatan diberikan pada saat yang sama. kombinasi.11 Prognosis Banyak pasien yang dapat mencapai respons sempurna. CHOP). diberikan antibodi monoklonal rituximab dalam kombinasi dengan kemoterapi CHOP sebagai terapi standar. Secara keseluruhan. diperlukan pengobatan lebih lanjut. biasanya bersama dengan steroid.2. kemoterapi kadang-kadang diberikan lebih lama daripada pada penyakit stadium awal dan mungkin juga diberikan radioterapi.6 3. Radioterapi ditujukan secara spesifik terhadap kelenjar getah bening yang terkena. Antibodi monoklonal meningkatkan efektivitas pengobatan bermakna.kelenjar getah bening yang terkena dan karenanya mengunjungi dokter dan cepat dirujuk untuk pengobatan oleh dokter spesialis.6 Radioterapi terkadang diberikan setelah kemoterapi.5 Pengobatan yang biasa diberikan untuk pasien dengan limfoma non Hodgkin agresif stadium dini adalah beberapa jadwal kemoterapi. antara 40% dan 70% pasien dengan limfoma non Hodgkin agresif dapat disembuhkan dengan pengobatan pertama. seperti prednisolon (contohnya.

7 Sel Reed Sternberg tersebut membelah untuk memperbanyak dirinya. 7 Jaringan limfatik banyak terdapat dalam banyak bagian tubuh. Sel Reed Sternberg yang terus membelah membentuk begitu banyak sel limfosit abnormal. Di negara-negara industri umur puncak pertama dicapai pada umur 20 tahun dan puncak kedua pada umur 50 tahun.1 Definisi Penyakit Hodgkin adalah kanker yang berawal dari sel-sel sistem imun. Sel-sel abnormal ini tidak mati saat waktunya tiba dan mereka juga tidak melindungi tubuh dari infeksi maupun penyakit lainnya.BAB IV PENYAKIT HODGKIN Sampai saat ini masih belum diketahui dengan jelas etiologi maupun patologi penyakit Hodgkin. Penyakit Hodgkin berawal saat sel limfosit yang biasanya adalah sel B (sel T sangat jarang) menjadi abnormal. Tetapi penyakit Hodgkin mungkin juga dapat ditemukan di kumpulan nodus limfatikus. pada otot tipis yang memisahkan rongga thoraks dan rongga abdomen. Biasanya penyakit Hodgkin pertama kali ditemukan pada nodus limfatikus di atas diafragma. 4. Sel limfosit yang abnormal tersebut dinamakan sel Reed Sternberg. 16 . umur puncak terjadi pada umur sebelum remaja. Masih banyak kontroversi tentang tumor yang seringkali terjadi pada limfoma limfoblastik sel T. sehingga penyakit Hodgkin dapat berawal dari mana saja.2 Epidemiologi1 Angka kejadian penyakit Hodgkin mempunyai kurva bimodal yang khas baik pada laki-laki maupun pada perempuan. Pembelahan sel abnormal yang terus menerus ini menyebabkan terbentuknya massa dari jaringan yang disebut tumor.1 4. dengan salah satu puncaknya pada usia 15-30 tahun yang diikuti dengan puncak lainnya pada usia 45-55 tahun. namun diakui bahwa banyak di antara anak dengan penyakit Hodgkin yang mampu bertahan hidup dalam beberapa tahun. Sementara di negara sedang berkembang seperti Indonesia.

Studi epidemiologi menunjukkan bahwa tidak ada perbedaan bentuk dari penyakit Hodgkin. 3) Usia Penyakit Hodgkin umumnya terdapat pada usia remaja dan dewasa muda berumur 1535 tahun. banyak ditemukan pada usia 14 tahun atau lebih muda 2) Bentuk dewasa muda yang ditemukan pada umur 15 sampai 34 tahun 3) Bentuk dewasa yang ditemukan pada usia 55-74 tahun Secara umum dikatakan bahwa laki-laki lebih banyak bila dibandingkan dengan perempuan. sehingga tidak mungkin mendapatkan limfoma dari orang lain. 4. karakteristik ini mungkin menunjukkan adanya perbedaan kausa yang mendasarinya: 1) Bentuk yang ditemukan pada masa kanak-kanak. dapat meningkatkan kemungkinan seseorang mengidap penyakit Hodgkin.3 Faktor Risiko Beberapa penelitian menunjukkan faktor-faktor tertentu yang dapat meningkatkan kemungkinan seseorang dapat mengidap penyakit Hodgkin’s: 7 1) Virus tertentu Terinfeksi virus Epstein Barr (EBV) atau human immunodeficiency virus (HIV) dapat meningkatkan risiko penyakit Hodgkin. juga pada dewasa berumur ≥ 50 tahun.4 Gambaran Patologik dan Klasifikasi Ketepatan diagnosis hanya mungkin dilakukan dengan pemeriksaan patologi yang benar. limfoma tidak menular. Bagaimanapun juga. 4. 2) Sistem imun lemah Risiko mengidap penyakit Hodgkin meningkat dengan sistem imun yang lemah (seperti keadaan sedang mengkonsumsi obat-obatan penekan imun pasca transplantasi organ). bahan pemeriksaan yang berasal dari biopsi jarum dan irisan beku segar pada jaringan kurang dapat 17 . 4) Riwayat keluarga Anggota keluarga khususnya kakak atau adik dari seseorang dengan penyakit Hodgkin atau limfoma lainnya.

yaitu: 7 1. eosinofil. Oleh karena itu untuk membahas mengenai patologi dari penyakit Hodgkin ada baiknya kita mengetahui tentang klasifikasi dari penyakit-penyakit tersebut.menggambarkan struktur dan stroma sel secara baik. Tipe Lymphocyte Predominant Pada tipe ini gambaran patologis kelenjar getah bening terutama terdiri dari sel-sel limfosit yang dewasa.1 Penyakit Hodgkin merupakan suatu tumor ganas yang berhubungan erat dengan limfoma malignum. limfosit dan banyak didapatkan sel Reed Sternberg. dan sel T teraktifasi yang normalnya tidak dihasilkan oleh garis keturunan sel B. Menurut klasifikasi ini penyakit Hodgkin dibagi menjadi 4 tipe. Biasanya didapatkan pada anak muda. Klasifikasi patologi yang diterima secara umum adalah klasifikasi dari Rye yang membagi penyakit Hodgkin menjadi 4 subtipe:1 1) Limfositik predominan/LP 2) Sel campur/MC 3) Deplesi limfositik/LD 4) Nodul sklerosis/NS Prognosis dari tiga yang pertama berhubungan dengan perbandingan antara sel limfosit abnormal dengan sel normal. 2. Klasifikasi patologis yang sering dipakai sekarang ini adalah menurut Lukas dan Butler sesuai keputusan simposium penyakit Hodgkin dan Ann Arbor. neutrofil. Sel Reed Sternberg merupakan sel limfoid yang besar dengan banyak nukleus yang mengelilingi nuklei sehingga memberikan gambaran seperti halo.1 Sel Reed Sternberg secara konsisten menghasilkan antigen CD15 dan CD30. CD30 adalah marker dari aktifasi limfosit yang dihasilkan oleh sel limfosit reaktif dan malignan dan pada awalnya diidentifikasi sebagai antigen permukaan sel-sel Reed Sternberg. Tipe Mixed Cellularity Mempunyai gambaran patologis yang pleimorfik dengan sel plasma. Dan merupakan penyakit yang luas 18 . beberapa sel Reed Sternberg. Prognosisnya baik. Untuk itu dibutuhkan pemeriksaan jaringan limfonodi secara mikroskopis dan ditemukan adanya sel Reed Sternberg yang spesifik. monosit. CD15 adalah marker dari sel granulosit.

bersifat neoplastik dan mungkin bahwa sel radang yang terdapat bersamaan menunjukkan respon hipersensitivitas untuk hospes. Sering pula disertai gejala sistemik seperti demam. atau yang sering disebut “sel popcorn” karena inti mereka yang berbentuk menyerupai jagung meledak. Prognosis buruk. Sering menyerang kelenjar mediastinum. 4. Tipe Nodular Sclerosis Kelenjar mengandung nodul-nodul yang dipisahkan oleh serat kolagen.7 Berdasarkan klasifikasi dari WHO penyakit Hodgkin dibagi menjadi 5 tipe. berat badan menurun dan berkeringat. terutama sel limfosit yang jinak. sel Reed Sternberg yang khas jarang atau bahkan tidak ada pada NLPHD. Biasanya pada orang tua dan cenderung merupakan proses yang luas (agresif) dengan gejala sistemik. sel Reed Sternberg banyak sekali dan hanya ada sedikit sel jenis lain. yang terlihat sebagai latar belakang sel-sel inflamasi. Tidak seperti sel Reed Sternberg. 3.dan mengenai organ ekstra nodul. Prognosisnya lebih buruk. abnormal. 5. Sering dilaporkan sel Reed Sternberg yang atipik yang disebut sel Hodgkin. sel 19 . ada yang sedikit (LD-MC). Tipe Lymphocyte Depleted Gambaran patologis mirip diffuse histiocytic lymphoma. Penyakit ini mula-mula terlokalisasi pada daerah limfonodus perifer tunggal dan perkembangan selanjutnya dengan penjalaran di dalam sistem limfatik. Namun ada bentuk-bentuk yang tumpang tindih (campuran). keempat tipe ini sering disebut sebagai penyakit Hodgkin klasik. Berbeda dengan subtipe histologis lain. Sering didapatkan pada wanita muda/remaja. Demikian pula golongan Mixed Cellularity (MC). perkembangan alamiah penyakit ini adalah menyebar ke jaringan non limfatik. ada yang limfositnya banyak (LP-MC). Tipe Nodular lymphocyte predominant Hodgkin disease (NLPHD) Nodular lymphocyte predominant Hodgkin disease (NLPHD) menyumbang 5% dari kasus penyakit Hodgkin. ada yang limfositnya sedikit (Lymphocyte-Depleted NS=LD-NS) dan sebagainya. misalnya golongan Nodular Sclerosis (NS) ada yang limfositnya banyak (Lymphocyte Predominant NS=LPNS). Mungkin bahwa sel Reed Sternberg yang khas dan sel lebih kecil. sedangkan tipe ke-5 adalah nodular lymphocyte predominant Hodgkin’s disease (NLPHD). Setelah tersimpan dalam limfonodus untuk jangka waktu yang bervariasi. 4 tipe merupakan tipe-tipe seperti yang sudah dijelaskan sebelumnya. Sebaliknya yang paling banyak justru adalah sel limfositik atau histiositik (L&H).

eosinofilia. sedangkan demam intermittent diobservasi pada 35% kasus. Gambaran laboratorium ini merupakan refleksi dari aktifitas yang meningkat di sistem retikuloendotelial (misalnya meningkatnya laju endap darah. seperti CD19 dan CD20. dan supra diafragma meskipun jarang. keringat malam hari. Anemia yang timbul merupakan deplesi dari imobilisasi zat besi yang terhambat ini menunjukkan adanya penyakit yang telah meluas. Pathological staging ini dinyatakan pula pada hasil biopsi organ. paru.1 Staging menurut system Ann Arbor modifikasi Costwald. aksiler. Staging yang dianut saat ini adalah staging menurut Ann Arbor yang di modifikasi sesuai konferensi Cotswald. Pada 80% anak dengan penyakit Hodgkin pembesaran kelenjar leher yang menonjol. tulang.1 4. pleura. Gejala konstitusi yang menyertai diantaranya adalah demam. • Pathological staging Penentuan stadium juga didukung dengan adanya kelainan histopatologis pada jaringan yang abnormal.1. dan kadar serum tembaga) dipergunakan untuk mengevaluasi perjalanan penyakit setelah terdiagnosis.5 Manifestasi Klinik Pembesaran kelenjar limfe daerah servikal dan supraklavikular yang hilang timbul dan tidak menimbulkan rasa nyeri (asimtomatik). Anemia hemolitik pada penyakit Hodgkin menggambarkan tes Coomb positif menunjukkan adanya retikulosis dan normoblastik hiperplasia dari sumsum tulang. Pembesaran kelenjar juga ditemukan di daerah inguinal.6 Stadium Penyakit Hodgkin Pada penyakit ini dibedakan 2 macam staging:5 • Clinical staging Staging dilakukan secara klinis saja tentang ada tidaknya kelainan organ tubuh. dan negatif untuk CD15 dan CD30. kadar serum feritin. limfopenia.5 20 .1 Gambaran laboratorium pada umumnya tidak spesifik. dan monositosis.6. kelenjar. 60% diantaranya juga disertai pembesaran massa di mediastinal yang akan menimbulkan gejala kompresi pada trakea dan bronkus. yaitu: hepar. diantaranya adalah leukositosis. dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan. limpa. sumsum tulang. 7 4. Tabel 4.L&H positif untuk antigen sel B. ditemukan pada 40% pasien. kulit.

Stage IV : Penyakit menyerang organ-organ ekstra nodul. III1 : menyerang kelenjar splenikus hiler.5 Penentuan stadium ini menggunakan klasifikasi AnnArbor yang berdasarkan anatomis.6. Stage III : Penyakit menyerang regio atau struktur limfoid di atas dan di bawah diafragma. cincin Waldeyer). kecuali yang tergolong E (E: bila primer menyerang satu organ ekstra nodal). timus. II3. dan portal III2 : menyerang kelenjar para-aortal.2 Penentuan stadium penyakit Hodgkin. dsb.1 21 . jumlah regio yang diserang dinyatakan dengan subskrip angka.Stage I : Penyakit menyerang satu regio kelenjar getah bening atau satu struktur limfoid (misal: limpa. misal: II2. Gambar 4. seliakal. mesenterial dan iliakal. Stage II : Penyakit menyerang dua atau lebih regio kelenjar pada satu sisi diafragma.

b. Foto polos dada maupun scanning e. laju endap darah. Biopsi kelenjar limfe d. Scanning abdomen dan pelvis atau MRI f.4. c. kelenjar alkali fosfatase. Aspirasi sumsum tulang i.1 I II Pembesaran kelenjar limfe regional tunggal atau pembesaran organ ekstra limfatik tunggal atau sesisi.7 Diagnosis Untuk membuat diagnosis penyakit Hodgkin pada anak dibutuhkan beberapa tahap pemeriksaan diantaranya adalah:1 a. Scanning tulang Tidak semua tahap pemeriksaan dikerjakan untuk membuat diagnosis penyakit Hodgkin pada anak tergantung dari kasus serta fasilitas yang ada. Pembesaran kelenjar limfe regional dua atau lebih yang masih sesisi dengan diafragma atau pembesaran organ ekstralimfatik satu sisi atau lebih yang masih sesisi III IV dengan diafragma Pembesaran kelenjar limfe pada kedua sisi diafragma disertai dengan pembesaran limpa atau pembesaran organ ekstra limfatik sesisi atau kedua sisi Pembesaran organ ekstra limfatik dengan atau tanpa pembesaran kelenjar limfe 4.Tabel II. Laparatomi h. Pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis sel. 1. tes fungsi hati dan ginjal.Staging menurut Ann Arbor berdasarkan anatomis. Pemeriksaan fisik ditemukan adanya pembesaran kelenjar limfe dengan berbagai ukuran. Klinis (anamnesis) 22 .Limfogram g.

Pemeriksaan Fisik Palpasi pembesaran kelenjar getah bening yang tidak nyeri dapat ditemukan di leher terutama supraklavikular (60-80%). Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan darah rutin.7 3. asam laktat. laju endap darah masih merupakan pemantau terbaik. dan yang paling jarang adalah di daerah inguinal (620%) dengan konsistensi kenyal sepert karet. terutama pada pasien dengan gejala dan biasanya menghilang dengan pengobatan. Juga dijumpai monositosis absolut. metastasis karsinoma dan limfoma malignum. Pemeriksaan THT perlu dilakukan untuk menentukan kemungkinan cincin Waldeyer ikut terlibat. 7 Sampai saat ini. 6. kalsium. aksila ataupun lipatan paha. terutama pada pasien yang menderita pruritus. protein C-reaktif dan reaktan fase akut lain dalam serum. globulin. Sitologi Biopsi Aspirasi Biopsi Aspirasi Jarum Halus (BAJAH) sering digunakan pada diagnosis limfadenopati untuk identifikasi penyebab kelainan tersebut seperti reaksi hiperplastik kelenjar getah bening. tetapi tidak memberi keterangan tentang luas penyakit.7 2. keringat dan gatal. tetapi pemeriksaan ini tidak spesifik dan dapat kembali ke normal walaupun masih terdapat penyakit residual. atau keterlibatan organ spesifik.Keluhan penderita terbanyak adalah pembesaran kelenjar getah bening di leher. Pada pasien penyakit Hodgkin serta pada penyakit neoplastik atau kronik lainnya mungkin ditemukan anemia normokromik normositik derajat sedang yang berkaitan dengan penurunan kadar besi dan kapasitas ikat besi. 7 Eosinofilia absolut perifer ringan tidak jarang ditemukan. Uji lain yang abnormal adalah peningkatan kadar tembaga. dianjurkan melakukan biopsi aspirasi multiple hole di beberapa tempat permukaan 23 . tetapi dengan simpanan besi yang normal atau meningkat di sumsum tulang sering terjadi reaksi leukomoid sedang sampai berat. fosfatase alkali. aksiler (6-20%). lisozim. berat badan semakin menurun dan kadang-kadang disertai demam. limfositopenia absolut (<1000 sel per millimeter kubik) biasanya terjadi pada pasien dengan penyakit stadium lanjut. uji fungsi hati dan uji fungsi ginjal merupakan bagian penting dalam pemeriksaan medis. Sindrom vena cava superior mungkin didapatkan pada pasien dengan masif limfa adenopati mediastinal. Mungkin lien dan hati teraba membesar. Telah dilakukan evaluasi terhadap banyak pemeriksaan sebagai indikator keparahan penyakit. Penyulit lain dalam diagnosis sitologi biopsi aspirasi LH ataupun LNH adalah adanya negatif palsu. 6. 7 4.

6 4. selain untuk diagnosis juga untuk identifikasi subtipe histopatologi LH ataupun LNH. Biopsi dilakukan bukan sekedar mengambil jaringan. Biopsi biasanya dipilih pada rantai KGB di leher. tindakan laparotomi dapat dihindari atau sekurang-kurangnya diminimalisasi.6 5. mononucleosis infeksiosa dan toksoplasmosis harus disingkirkan. Apabila ditemukan juga sitologi negatif dan tidak sesuai dengan gambaran klinis. 6 6. 6 24 . dianjurkan agar biopsi dilakukan dibawah anestesi umum untuk mencegah pengaruh cairan obat suntik lokal terhadap arsitektur jaringan yang dapat mengacaukan pemeriksaan jaringan. kanker nasofaring dan kanker tiroid dapat menimbulkan adenopati leher local.8 Diagnosis Banding Diagnosis banding serupa dengan yang dijelaskan untuk limfoma non Hodgkin pada pasien dengan limfadenopati di leher. infeksi misalnya faringitis bakteri atau virus. Laparatomi Laparotomi abdomen sering dilakukan untuk melihat kondisi KGB pada iliaka. Kelenjar getah bening di inguinal. Radiologi Termasuk didalamnya: 6  Foto toraks untuk menentukan keterlibatan KGB mediastinal  Limfangiografi untuk menentukan keterlibatan KGB di daerah iliaka dan pasca aortal  USG banyak digunakan melihat pembesaran KGB di paraaortal dan sekaligus menuntun biopsi aspirasi jarum halus untuk konfirmasi sitologi  CT-Scan sering dipergunakan untuk diagnosa dan evaluasi pertumbuhan LH 7. Berkat kemajuan teknologi radiologi seperti USG dan CT-Scan ditambah sitologi biopsi aspirasi jarum halus. Histopatologi Biopsi tumor sangat penting. misalnya limfoma non Hodgkin. maka pilihan terbaik adalah biopsi insisi atau eksisi. leher bagian belakang dan submandibular tidak dipilih disebabkan proses radang. Adenopati ketiak harus dibedakan dengan limfoma non Hodgkin dan kanker payudara. namun harus diperhatikan apakah jaringan biopsi tersebut dapat memberi informasi yang adekuat. para aortal dan mesenterium dengan tujuan menentukan stadium.tumor. Keganasan lain.

Pengobatan yang diberikan diharapkan mampu memberikan penyembuhan untuk jangka panjang. bleomisin. Beberapa diagnosis banding lainnya sebagai berikut: 7 • Cytomegalovirus • Infectious Mononucleosis • Kanker paru • Lymphoma. terutama limfoma non Hodgkin harus disingkirkan dalam keadaan ini. adriamisis. Faktor yang berpengaruh terhadap hasil pengobatan diantaranya adalah umur pasien. prokarbasin (MOPP). sarkoid dan tumor lain.1 4.9 Tatalaksana Untuk mendapatkan hasil pengobatan yang baik perlu adanya pendekatan multidisiplin segera setelah didiagnosis. siklofosfamid. dekarbasin (ABVD). Mediastinitis reaktif dan adenopati hilus akibat histoplasmosis dapat mirip dengan limfoma. dan penyakit neoplastik lain.10 Prognosis 25 . diagnosis banding mencakup tumor paru dan mediastinum. onkovin. Pada pasien tua. Penyakit abdomen primer dengan hepatomegali. Non-Hodgkin • Sarcoidosis • Serum Sickness • Syphilis • Systemic Lupus Erythematosus • Toxoplasmosis • Tuberculosis 4.1 Obat-obatan yang sering digunakan diantaranya adalah nitrogen mustard. karena penyakit tersebut timbul pada pasien asimtomatik. onkovin. prokarbasin. dengan disease free survival (DFS) yang seimbang dengan risiko pengobatan yang paling rendah. vinblastin. stadium penyakit dan gejala sisa pengobatan.Adenopati mediastinum harus dibedakan dengan infeksi. Protokol pengobatan pada anak saat ini hanya menggunakan kemoterapi saja kadang-kadang dengan hanya memberikan dosis rendah radiasi pada daerah yang terbatas. prednison. splenomegali dan adenopati massif jarang ditemukan. psikologi. prednison (COPP) dan banyak lagi protokol lainnya yang digunakan. terutama karsinoma sel kecil dan non sel kecil.

Penyakit CVS terutama mereka yang mendapat kombinasi radiasi dan pemberian antrasiklin terutama yang dosisnya banyak (dose related) 4. Dalam: Buku Ajar Hematologi Onkologi. kemungkinan mendapatkan late complication makin besar. h. 248-54. Disfungsi endokrin yang kebanyakan adalah tiroid dan gonadal 3. Pada anak-anak dapat terjadi gangguan pertumbuhan DAFTAR PUSTAKA 1. Timbulnya keganasan kedua atau sekunder 2. Ed-3. Penyakit pada paru pada mereka yang mendapat radiasi dan bleomisin yang juga dose related 5. 26 . IDAI.Prognosis penyakit Hodgkin ini relatif baik. Limfoma Maligna. Late complication itu antara lain:4 1. Penyakit ini dapat sembuh atau hidup lama dengan pengobatan meskipun tidak 100%. Sudarmanto M. Jakarta: 2012. Tetapi oleh karena dapat hidup lama. Sumantri AG.

h.2012) . 2012 (Cited May 17th. Wisconsin: Elsevier. Non Hodgkin Lymphoma. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Dalam: Nelson Textbook of Pediatrics. 3. 7. 2012). Gillchrist G.2012).com/article/203399-overview 4. Limfoma Non Hodgkin.htm) 27 .2011 (Cited May 17th. 1701-6. 6.h. Hudson MM. Lymphoma. 1780-83. 17th ed. Penyakit Hodgkin. Jan 20.Oct 11. May 1st2011 (Cited May 17th.medscape.2012.medicinenet. 2012. Ballentine JR. 15th ed. Dalam: Ilmu Kesehatan Anak Nelson.medscape. Dalam: Ilmu Kesehatan Anak Nelson.com/article/987101-overview#a0101 5. Available at http://emedicine. Available at http://emedicine. Hodgkin Lymphoma. Hudson MM. 15th ed. 2007. Hodgkin Lymphoma. Stoppler MC. 1777-83.com/Hodgkin’s disease/article.Available at (http://www.h. Alarcone P. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.2.