You are on page 1of 2

PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK (PTI)Definisi Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandaidengan

trombositopnia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/L)akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa. Etiologi Berdasar etiologi,dibagi menjadi:- Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) primer/idiopatik - Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) sekunder Berdasar awitan penyakit, dibagi menjadi:- Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) tipe akut = bila kejadiannya kurang atau samadengan 6 bln, umumnya pada anak-anak - Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) tipe kronik = bila kejadiannya lebih dari 6 bln,umumnya pada orang dewasa. Patofisiologi Sindrom PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengantrombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagositmononuklir melalui reseptor Fc makrofag. Diperkirakan bahwa PTI diperantarai oleh suatuantibodi, mengingat kejadian transient trombositopeni pada neonatus yang lahir dari ibu yangmenderita Pti, dan perkiraan ini didukung oleh kejadian transient trombositopeni pada orangsehat yang menerima transfusi plasma kaya IgG dari seorang pasien PTI. Trombosit yangdiselimuti oleh autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembesihan di lien dan di hatisetelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Padasebagian besar pasien akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Pada sebagian kecil yang lain, produksi tromboasit tetap terganggu, sebagianakibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag di dalam sumsumtulang, atau karena hambatan pembentukan megakariosit, kadar trombopoetin tidak meningkat, menunjukkan adanya masa megakariosit normal. Gambaran klinis PTI akutLebih sering dijumpai pada anak, awitan penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi seringmengawali terjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak(rubeola dan rubela) dan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus. PTI kronik Awitan penyakti biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari ringan sampaisedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi, serta memiliki perjalanan klinis yangfluktuatif. Manifestasi perdarahan berupa ekimosis, petekie, purpura, pada umumnya beratdan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit. Gejala yang paling seringadalah perdarahan gusi, epistaksis, perdarahan GIT, hematuria, dan menoragia. Diagnosis banding Diagnosis banding PTI antara lain anemia aplastik, leukemia akut,Dissaminated Intravascular Coagulation, Antiphospholipid Antibody Syndrome(APS), hipersplenisme,alcoholic liver disease , pseudotrombositopenia karena EDTA. Terapi Terapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah tromboasit dalam kisaran aman sehinggamencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma dan menghindari pemakaian obat-obatan yangmempengaruhi fungsi trombosit.

Terapi awal PTI(standar) Prednison, dosis 1,0-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu Imunoglobulin intravena, dosis 1g/kg/hari selama 2-3 hari SplenektomiTerapi PTI kronik refrakter Pendekatan terapi konvensional lini keduaSteroid dosis tinggi = dexamethason 40mg/hari selama 4hari, diulang setiap 28 hariuntuk 6 siklusMetilprednisolon, dosis 30mg/kg ivIgIV dosis tinggi, dosis

1mg/kg/hari selama 2 hariAnti-D intravena, dosis 50-75 mg/kg perhariAlkaloid vinkaDanazol, dosis 200mg p.o 4x/hariImunosupresif dan kemoterapi kombinasiDapsone, dosis 75mg p.o /hari Pendekatan pasien yang gagal terapi standar dan terapi lini keduaInterveron , anti CD20, campath 1H, mikofenolat mofetil, protein A columns