You are on page 1of 15

Penyaji: Irma Ade Puteri (07-179

)

Definisi
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) dikenal sebagai penyakit “lou Gehrig” adalah penyakit neurodegenerative pada sistem motor neuron.

Epidemiologi
 Menyerang usia : 40 – 65 tahun
 Pria > wanita  90 – 95% kasus muncul secara acak tanpa faktor

resiko yang jelas  5 – 10% bersifat diturunkan  20% kasus berasal dari mutasi enzim (superoxide dismutase 1)

KLASIFIKASI
 Menurut ALS Association :
 Sporadic  Familial  Mariana Island forms

Etiologi
 Belum diketahui

Diduga berperan :  genetik :- Familial motor neuron disease, - Mutasi pada gen pengkode superoxide Dismutase 1 (SOD 1) - Dementia - Parkinson • Environmental : - intoksikasi timah - infeksi virus

Patofisiologi
 SOD1-Induced Toxicity
 Peroxynitrite and Zinc  Disorganization of Intermediate Filaments

 Calcium Homeostasis and Excitotoxicity
 Apoptosis

GEJALA KLINIS
Gejala emosional Disfungsi UMN/LMN Tertawa dan menangis involunter Depresi Kelemahan Disfungsi UMN Disfungsi LMN Spatisitas Fasikulasi

Kram otot

Reflek tendon yang cepat Adanya reflek patologis

Atrofi

Kesulitan berbicara & mengunyah Ketidakseimbanga n

Foot drop

Hilangnya ketangkasan dgn kekuatan normal

Kesulitan bernafas

Diagnosis

DIAGNOSIS

Penatalaksanaan
 Medikamentosa
 Terapi lain :

-

fisioterapi bantuan komunikasi untuk disartria ventilasi saran dari ahli terapi wicara dan ahli gizi

Prognosis
 Ditentukan oleh banyak hal, misalnya :pengobatan,

komplikasi, daya tahan tubuh  50% meninggal dalam waktu 3 tahun  10% hidup 10 tahun atau lebih  Beberapa orang bertahan sampai 30 tahun

Thank you