Doença de Creutzfeldt-Jakob, serial killer e assunto tabu no Brasil

Por Nathália Kneipp Sena nkneippsena@gmail.com Brasília, 3 de julho de 2012

Todas as vezes que a imprensa nacional expõe a possível existência no Brasil da doença popularmente conhecida como “mal da vaca louca”, a notícia morre na praia. Isso acontece por não haver provas suficientes para o sensacionalismo desejado (e duradouro) nem potencial para uma crise diplomática ─ ruína das fortunas dos reis da pecuária e incineração generalizada de políticos e burocratas ─, ou para o sacrifício de rebanhos inteiros, como aconteceu além-mar, no Reino Unido. O calvário das pessoas atingidas e vitimadas por doenças priônicas e o de suas famílias, que já ocorre no país há décadas, é considerado infortúnio menor e assunto tabu, enredo que desencanta frente à sua complexidade teórica e escalada de termos científicos que rondam a “descoberta” e as manifestações do “príon” ─ proteína patogênica adquirida por herança genética ou contágio ─, um silencioso serial killer, que há séculos dizima várias espécies de animais mundo afora, inclusive a humana.

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A raridade da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)1, manifestação em seres humanos desse mesmo príon que causa a encefalopatia espongiforme bovina, ou BSE (sigla da expressão inglesa bovine spongiform encephalopathy), ou ainda “mal da vaca louca”, chega a ser enunciada no site do Ministério da Saúde como inexistente (sem registro) no Brasil desde 1994 (2).

Qualquer busca realizada na Internet permite vislumbrar que o Ministério da Saúde, ao fazer essa declaração, poderia ser acusado pelo crime de falsidade ideológica ─ “esconder informação ou dar informação falsa em documento público ou particular” ─, tipificado no artigo 299 do Código Penal Brasileiro. O empenho em omitir a existência de casos de DCJ no Brasil, e não investigá-los adequadamente, pode ser comparado aos esforços da ditadura militar em não escrever o capítulo da história dos “desaparecidos”. Esse tipo de cenário torna propícias a aparição e a atuação de serial killers. Tal postura representa uma afronta à cidadania das vítimas dessa terrível enfermidade, suas famílias, amigos e demais pessoas implicadas.
Vítimas da DCJ no Brasil

Em 2001, uma mulher branca de 54 anos, natural de Ponta Grossa, Paraná (PR), foi atendida no Instituto de Neurologia de Curitiba (PR), apresentando problemas de visão, falta de coordenação motora e dificuldade para caminhar. A paciente, ainda lúcida, porém com momentos de alienação, manifestava estremecimentos ou “sustos” decorrentes de estímulos sonoros do ambiente, assim como tremores e contrações musculares involuntárias (mioclonias). A dificuldade para falar virou mutismo, associado à demência e ao confinamento ao
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Walther Spielmeyer (1879 – 1935), neuropatologista alemão que sucedeu Aloysius Alzheimer (1864 – 1915) na Clínica de Psiquiatria e Doenças do Sistema Nervoso, propôs, em 1922, a denominação de Doença de Creutzfeldt-Jakob (3) para a encefalopatia espongiforme transmissível. A variante de Heidenhain da DCJ herdou esse nome de Rudolf Heinrich Heidenhain (1834 – 1897), fisiologista e histologista alemão, em 1929. Essa forma da doença é caracterizada pelo maior comprometimento dos lobos occipitais e tem a cegueira cortical como expressão clínica (4).

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leito devido à degeneração progressiva de seu estado de saúde, vindo a falecer em 2003, “por pneumonia” (5). O diagnóstico dessa paciente foi de DCJ na forma de Heidenhain da doença (DCJvh). Essa variante já fora encontrada em 1983, em outra paciente brasileira, uma senhora de 63 anos de idade. Esse fato foi descrito na literatura médica em 1986, o que desmente, mais uma vez, a afirmação do Ministério da Saúde, desta feita no que se refere à expressão “sem confirmação oficial”. Após o óbito, os pesquisadores da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo incluíram em seu artigo a foto de um corte do encéfalo de mais essa vítima da DCJ, a quem chamaram de “o caso O. B. registro 995088”. Nessa época, ainda se falava em vírus e não em príon (6). Em 2008, um homem branco de 48 anos, natural da cidade de São Paulo e residente na mesma, procurou atendimento médico por ter dificuldade para caminhar e limitações para movimentar o lado esquerdo do corpo. Em um curto intervalo de tempo, passou a ter mioclonias, demência progressiva, convulsões e piora generalizada do seu quadro clínico, o que resultou na sua morte cinco meses depois da internação. A história tornou-se pública na literatura médica de profissionais do Hospital Heliópolis, com a confirmação da DCJ obtida por necropsia (7). Entre os relatos que surgiram na imprensa, há o de um homem de 58 anos com suspeita de DCJ, admitido duas vezes no Hospital Beneficência Portuguesa de Campinas (SP), em 2010, com alguns dos sintomas descritos anteriormente. O caso foi analisado por junta médica e houve manifestação pública das autoridades:
“A Vigilância em Saúde informou ainda que ‘não há transmissão desta doença no Brasil e, portanto, não tem impacto na saúde pública ou impacto econômico’. Também esclarece que ‘a doença não é transmitida de pessoa a pessoa e não exige medida de controle no Brasil’.”(8)

Também de São Paulo, porém com detecção no Hospital Universitário de Alagoas, um homem de 30 anos foi internado em estado grave, em 2009, mas houve o desmentido da suspeita de doença priônica, pois o médico afirmou que os resultados dos exames apontavam para a Doença de Wilson.
“O paciente com suspeita da doença tem 30 anos, reside em São Paulo e trabalha como estivador no Porto de Santos, onde teria ingerido carne bovina contaminada, oriunda do exterior.” (9) 3

Uma menina de cinco anos de idade foi vítima da DCJ em Campinas (SP), onde permaneceu internada no hospital desde os seis meses de idade com encefalopatia espongiforme, comprovada por necropsia. O estudo realizado na Pontifícia Universidade Católica de Campinas discutiu se a Síndrome de Alpers poderia ser uma variante da DCJ (10). Em 2012, surgiu a suspeita de um homem com o “mal da vaca louca” no Amazonas (11). A DCJ não é mencionada nessa notícia. O desmentido foi feito na tribuna da Assembléia Legislativa do Estado do Amazonas, quando o parlamentar disse que “o mal da vaca louca é causado por ração de origem animal”, revelando que havia dois casos de encefalite no Estado:
“Tony Medeiros reuniu-se com o presidente da Federação da Agricultura do Estado do Amazonas (Faea) e do Serviço Nacional de Aprendizagem Rural (Senar-AR-AM), Muni Lourenço Silva Júnior e com o presidente da Codesav, Sérgio Muniz, para que fique bem claro que os dois casos de encefalite registrados não têm nada a ver com o mal da vaca louca. ‘Gente, uma notícia dessas pode trazer sérios prejuízos ao país e é por isso que vai encerrar a história a partir de hoje’, disse ele, ao assegurar que ouviu a manifestação oficial da Codesav sobre o assunto.” (12)

Apesar de excluída no contexto acima, a DCJ surge em Pernambuco quando esse serial killer é descoberto na internação de uma cozinheira de 54 anos, no Hospital do Tricentenário de Olinda. Feitos os exames, vem a confirmação com a designação da doença:
“De acordo com Gil Brasileiro, diretor da unidade de saúde, não há mais nenhuma análise a ser feita. Ela realmente tem a doença que pode, inclusive, vir a ser a Creutzfeldt-Jakob, conhecida popularmente como ‘Mal da Vaca Louca’.” (13)

A essa, seguiu-se a desinformação da Gerência de Agravos Agudos da Secretaria Estadual de Saúde, com a declaração de que “a doença não é transmissível” (14). No mês seguinte, foi a vez de um engenheiro de 64 anos despontar em Belo Horizonte (MG) como “o primeiro caso de vaca louca em um país da América”, apresentando os sintomas clássicos da DCJ: demência progressiva, mioclonias e paralisia unilateral progressiva, permanecendo em coma induzido. Em seguida, vem o desmentido:
“Conforme a SMSA, a biópsia apresentou resultado inespecífico, não podendo confirmar o diagnóstico dessa doença. Segundo a secretaria, como a DCJ nunca 4

foi registrada em BH, não existe medida adicional de saúde pública a ser iniciada.” (15)

Entre os comentários dos leitores dessa notícia, a contestação da raridade do caso:
“Autor: Rafael Fernandes da Silva O marido de uma prima minha apresenta os mesmos sintomas e o médico também suspeitou de DCJ. Acho que este não é um caso isolado...”

Em abril de 2012, internada no Hospital Aroldo Tourinho, em Montes Claros (MG), uma mulher de 27 anos fez com que a imprensa noticiasse mais um caso de DCJ, confirmada por meio de exame laboratorial realizado na França:
“A mulher internada em Montes Claros passou por um transplante de córneas em São Paulo, recentemente. O exame dela apontou doença priônica, enquanto o do homem foi inconclusivo.” (16)

Fátima Corrêa pertence ao grupo de familiares de pacientes com DCJ que acredita que a divulgação do drama vivido pela família pode ajudar outras pessoas que enfrentam situação similar. A família de Fátima reside no Rio de Janeiro e foi surpreendida pelo diagnóstico de DCJ para Cláudia Corrêa, psicóloga e analista de sistemas, 50, que começou a sentir os primeiros sintomas da doença em 2011. Perda de memória de curto prazo, confusão mental e mudanças comportamentais foram, inicialmente, atribuídas a um quadro de depressão ou estresse. A partir de uma biópsia cerebral, realizada em junho de 2012, houve a confirmação de que Cláudia tem a Doença de Creuztfeldt-Jakob. Para essa família, existem outros casos de DCJ no Brasil, como o da professora cearense Ludmila Araújo Barroso, 39, de Itapajé*, diagnosticada em 2008. Essa informação está contida em um dos artigos que Fátima encontrou e compartilha como fruto de suas pesquisas. Como sua irmã necessita de cuidados contínuos, assim como a mãe de 80 anos, que é hipertensa, e a sobrinha de 14 anos (filha de Cláudia), Fátima largou o emprego para cuidar da família. Recebe ajuda dos amigos e familiares, mas a luta inclui persuadir o plano de saúde a arcar com as despesas do home care para Cláudia, o que já resultou na consulta a um advogado e reclamação endereçada ao Ministério Público e à ANS. *DIÁRIO
DO NORDESTE (Fortaleza - CE). Mulher sofre com doença rara.

O drama da família Corrêa
Na foto, Claudia Corrêa (esquerda) aparece ao lado de sua mãe, Maria, e da irmã, Fátima. Diagnosticada com DCJe, Cláudia encontra-se totalmente dependente dos cuidados dos familiares. Sua história é narrada por Fátima no Facebook: "Lutando pela vida com amor" Fonte: http://on.fb.me/Q1AvXh

Disponível em: <http://glo.bo/QiYIht>. Acesso em: 19 jun. 2008.

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Com poucas exceções, nas notícias sobre a incidência da DCJ no Brasil, predomina a desinformação de quem é solicitado a opinar sobre o assunto e daqueles que estão no papel de fazer perguntas sobre o que está acontecendo com essas pessoas.
Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET)

Em artigo recente sobre esse tema, a Dra. Michele Landemberger (17), pesquisadora da área de biologia celular e molecular, juntamente com seus colegas do Hospital A. C. Camargo, de São Paulo, capital, escolheu para título do trabalho o coletivo “encefalopatias espongiformes transmissíveis”, que encerra o esclarecimento essencial de que o gado contaminado com a “vaca louca” e os humanos com a DCJ sofrem, esses dois grupos, de encefalopatia espongiforme. A transmissibilidade – possibilidade de infecção/contágio que é insistentemente negada pelas autoridades brasileiras – existe e já foi comprovada em ambos os casos. O agravo, ou o dever, que acompanha o uso da palavra “transmissível”, faz com que essas doenças sejam mencionadas em alguns artigos como encefalopatias espongiformes “graves” (18), com a preferência pela omissão do aspecto da transmissibilidade, acirrador de controvérsias e de apuração de responsabilidades. Quando afeta o gado, a doença é denominada encefalopatia espongiforme bovina (ou BSE, sigla dessa designação em inglês), ou ainda mal da vaca louca. Nos gatos, encefalopatia espongiforme felina. No caso dos ovinos e caprinos (19), nos quais se manifesta desde o século 18, e quiçá com descrição anterior feita pelos Romanos, o nome em inglês é scrapie (paraplexia enzoótica dos ovinos). Em cervídeos, denomina-se doença da debilidade crônica (chronic wasting disease ─ CWD). Em animais de zoológico, assim como nos gatos, supõe-se que o contágio se deu por meio de carne bovina infectada com BSE. Em humanos, trata-se da DCJ, subdividida em diferentes tipos (variantes) de acordo com suposições e, em alguns casos, possível confirmação da forma de aquisição, manifestação dos sintomas e observação histopatológica de amostras do tecido do cérebro, entre outros resultados de exames e análise clínica que são conjugados para estabelecer o diagnóstico. A dificuldade de compreensão sobre o porquê dessa doença ser adquirida por “ingestão e inoculação” é agravada pelas características misteriosas dos príons ─ saberes que estão sendo desvendados pouco
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a pouco. A discussão envolve, principalmente, a implosão de um dogma da Biologia: a informação que passa de um organismo para outro deve ser, necessariamente, mediada por ácidos nucleicos. Essa afirmação deixou de ser verdadeira. No caso dos príons, os cientistas observaram que as proteínas desprovidas de ácido nucleico também são capazes de transmitir informação de um organismo para outro.

Diferenciação das doenças priônicas

Em 1999, americanos, alemães, austríacos e franceses uniram-se para analisar 300 casos de DCJ (20) e elaborar uma classificação que diferenciasse as variações (fenótipos) da doença ao considerar os aspectos clínicos (sintomas) associados aos neuropatológicos. Para o leigo que se dedica à leitura sobre essa doença, é na descrição da análise genética molecular que reside a curva mais íngreme de aprendizagem. Nela, o leitor se depara com as variedades (strains) dos príons, as codificações em letras e números dos genes, suas características, inter-relações e até mesmo a menção aos 84 tipos diferenciados de DCJ (21). Tal descrição foge ao propósito deste artigo, no entanto, as referências listadas no final do texto permitirão aos mais curiosos aprofundar-se nessas minúcias.

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Do trabalho desse grupo multinacional, pinçamos a menção à DCJ variante de Heidenhain (DCJvh ou hvCJD, sigla em inglês), subconjunto da DCJ esporádica (DCJe), que vitimou a paciente de Ponta Grossa (PR), mencionada anteriormente. Essa variante foi classificada com 70% de incidência entre os 300 casos analisados pelo grupo de Piero Parchi e tem por sintomas predominantes: demência progressiva, mioclonia proeminente, eletroencefalograma (EEG) característico da doença, problemas de visão ou manifestação inicial unilateral. Para produzir o quadro apresentado a seguir, houve consulta ao trabalho da Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation (22) e ao mais completo estudo em língua portuguesa, elaborado por profissionais do Centro de Vigilância Epidemiológica "Prof. Alexandre Vranjac”, de São Paulo (23), entre outras fontes, a fim de visualizar um resumo sobre as variantes mais notórias da DCJ e algumas das características comprovadas, assim como desconhecimentos e especulações que as distinguem.
Doenças priônicas que afetam os seres humanos TIPO/VARIANTE CAUSA CARACTERÍSTICAS DISTINTAS Adquirida sem a determinação da fonte de contágio ou razão de incidência DCJ ESPORÁDICA Desconhecida A literatura indica a afecção (DCJe, em inglês sCJD) de pessoas com mais de 60 Em geral, os casos anos. Há, porém, incidência Inclui a variante de brasileiros são rotulados entre outras faixas etárias. Heindenhain (DCJvh) como DCJe (esporádica Ataxia (falta de coordenação ou clássica), muitas vezes motora, perda de força sem comprovação que muscular, desequilíbrio, possa excluir, paralisia definitivamente, a progressiva/tetraplegia) e possibilidade da forma demência (esquecimento, iatrogênica (aquisição confusão mental, com a rota de contágio deficiências cognitivas). identificada) ou outra. Biópsia ou autópsia do tecido cerebral identifica a caraterística “espongiforme” desse. Raramente associado a placas. Declínio rápido. Aspectos clínicos e histopatológicos iguais aos da Insônia Familiar Fatal (IFF). Não apresenta a mutação no gene príon que caracteriza a IFF. Em geral, aparece mais cedo que a DCJe. O padrão dos

INSÔNIA FATAL ESPORÁDICA (IFe)

Desconhecida Hereditária Mutação presente no gene PrP, herdada e

DCJ FAMILIAR (DCJf)

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passível de transmissão à prole. DOENÇA DE GERSTMANN STRÄUSSLER SCHEINKER

sintomas depende do tipo de mutação, mas pode ser similar à esporádica. Duração mais prolongada que a DCJe.

INSÔNIA FAMILIAR FATAL (IFF) Adquirida por infecção com rota de contágio identificada Kuru Tribos da Papua-Nova Ataxia cerebelar progressiva Guiné que praticavam o (perda gradativa dos canibalismo em seus movimentos até a rituais de luto (comiam o incapacidade motora). cérebro e outras partes Cognição preservada. Pode do corpo de parentes ficar incubada por até 40 mortos). anos. Uma vez iniciados os sintomas, são esperados de 3 a 9 meses de vida até o óbito. Contaminação já comprovada em cirurgias do cérebro, transplante de córnea, tratamento com hormônio do crescimento, enxerto de dura-máter, uso de eletrodos invasivos, transfusão de sangue*, doação de órgãos etc. Aspectos clínicos e histopatológicos iguais aos da DCJe. Duração depende do momento em que houve o contágio e do tempo de incubação até a manifestação dos sintomas.

Iatrogênica (DCJi)

Nova variante da DCJ (DCJv ou DCJnv)

Ingestão de carne de gado contaminada pelo príon causador da encefalopatia espongiforme bovina (BSE), “mal da vaca louca”. Transfusão de sangue*.

No Reino Unido, afetou uma população mais jovem. Duração mais longa que a da DCJe. Distúrbios psiquiátricos e neurossensoriais no início. Passada essa fase, mesmos sintomas da DCJe. No exame histopatológico do tecido cerebral, há presença de placas em forma de “margarida” (daisy plaques), detalhe que serve para diferenciá-la da DCJe.

CARACTERÍSTICAS DISTINTAS *O contágio por transfusão de sangue foi comprovado em dezembro de 2003, no Reino Unido, quando um portador da DCJnv doou sangue 3,5 anos antes de apresentar os sintomas da doença. A pessoa de 69 anos que recebeu o sangue infectado morreu por causa dessa doença e só enfrentou os sintomas 6,5 anos após

TIPO/VARIANTE

CAUSA

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ter recebido a transfusão. Em janeiro de 2006, outros casos foram descritos no Reino Unido e na República da Irlanda. Bovinocultura, PIB e DCJnv

O quadro acima, com a diferenciação entre as doenças priônicas humanas, permite distinguir que a notícia sobre DCJ no Brasil e em muitos países encontra-se obssessivamente indissociada de um único tipo: a nova variante da DCJ (DCJv ou DCJnv) ─ mal da vaca louca. O Brasil é o segundo maior produtor de carne do mundo, atrás apenas dos Estados Unidos (24) e na frente da União Européia, que está em terceiro lugar. A pecuária rendeu R$247 bi em 2011 (25). A primeira aplicação de semicondutores made in Brazil ocorreu na fabricação de microchips para rastreamento de gado (26). São dados que ilustram o porquê do assunto ser questão de vida ou morte para grupos poderosíssimos, com lobbies bem organizados e consolidados há séculos. É um assunto tabu no país especular se, após supostos nove anos da chegada da BSE aos Estados Unidos da América, algum dia ela chegará ao Brasil, ou se já chegou. Também não se questiona se haveria o contágio por scrapie encontrado na carne de outras espécies consumidas no país. Em meio às notícias de pessoas infectadas com DCJ no Brasil nos meses de março e abril de 2012, surgiu o quarto caso de BSE no rebanho americano. Anunciado no dia 24 de abril, na Califórnia, é o primeiro desde a última ocorrência registrada em 2006 (27). Líder na produção de carne, a JBS SA, empresa brasileira, viu suas ações perderem até 5,2% após a notícia. Classificado como atípico, por não ter sido causado por consumo de ração contaminada, o animal com a doença priônica foi descoberto de forma aleatória em função de testes periódicos que são realizados pelo Departamento de Agricultura dos Estados Unidos. Nessa ocasião, o infectologista Guy Lorenagan, professor de segurança alimentar e saúde pública da Universidade do Texas, lembrou que a forma espontânea (esporádica ou clássica) da doença pode ocorrer em reses mais velhas. Grupos de defesa dos consumidores americanos reagiram à notícia, especialmente quanto à possibilidade da carne de algum animal contaminado ter ido parar nas prateleiras dos supermercados: “O governo está brincando de roleta russa com a saúde pública”, disse Michael Hansen, consultor científico do Consumers Union (28) . Esse grupo lançou uma nota em seu site em que denuncia o fato de os Estados Unidos terem um programa de controle reduzido, por testarem apenas 40 mil animais entre milhões abatidos anualmente. Além disso, reclamam que a realização dos testes seja prerrogativa
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exclusiva do governo, sem poder haver participação de empresas privadas e consideram positivo que o gado não sirva de alimento para o gado nos EUA, mas advertem que esse, ao ser usado para alimentar porcos e galinhas que, por sua vez, servirão de alimento para o gado, reinserem nessa cadeia alimentar a possibilidade de contágio indireto. Isso ocorre em um país com um sistema de vigilância considerado robusto e que estabelece uma contagem de quantos americanos são dizimados pela DCJ anualmente ─ 300 pessoas, segundo a CJD Foundation ─, lembrando que nem todos os estados americanos requerem a notificação obrigatória dos casos. Ao contrário do que as autoridades brasileiras afirmam: “nunca houve um caso de DCJnv no continente americano”, os Estados Unidos já relataram três casos de DCJnv (29), destacando a hipótese do contágio ter ocorrido fora do território americano. Com a suposta inexistência de casos de BSE e scrapie no Brasil e, por conseguinte, da DCJnv, o país pleiteia junto à Organização Mundial de Saúde Animal (OIE) mudar a sua classificação, do atual “risco controlado” para “insignificante” e, com isso, abrir novas fronteiras de comércio (30).
Demência e diferenciações de diagnóstico

O aumento dos casos de demência acompanha o crescimento da população idosa em todos os continentes e é um dos sintomas predominantes nos diversos tipos de DCJ, associado a espasmos musculares que evoluem para tetraplegia, emudecimento e incapacidade de deglutição, entre outros males. No Canadá, prevê-se epidemia no intervalo de uma geração. Atualmente, a cada cinco minutos uma pessoa é diagnosticada com demência. Em 25 anos, a projeção é de que isso ocorra a cada dois minutos. O custo já tem cifra definida pelo governo canadense ─ passará dos atuais CAN$ 15 bilhões para CAN$ 153 bilhões (31). Nesse país, a DCJ é de notificação obrigatória desde 1998. Isso faz com que a Agência de Saúde Pública do Canadá conheça e divulgue o mapa ilustrativo de aparecimento das notificações da ação do serial killer, por onde passou e quantas foram as supostas vítimas (32).

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Comumente, a demência a que a imprensa brasileira faz referência restringe-se ao grupo de doenças não transmissíveis por agentes infecciosos, e são os profissionais dessas áreas que servem como fonte de informação, como ocorreu recentemente em matéria da Revista Época (33) e do Jornal Hoje da Rede Globo (34).

A preocupação de apresentar o idoso em um contexto de felicidade, tomando água de coco na praia, cercado de familiares, é um dos clichês que espelham a necessidade de mostrar a demência sob o filtro da brandura e do apoio familiar ao doente. Esse jogo do contente mantém a DCJ fora da pauta, ajudando a perpetuar a ignorância sobre as possibilidades de transmissibilidade dessa enfermidade e suas consequências nefastas. Quantas pessoas com DCJ foram e estão sendo erroneamente diagnosticadas como atingidas pelo Mal de Alzheimer e tantas outras doenças neurodegenerativas? A literatura médica menciona esse tipo de equívoco, como foi o caso de um homem de 48 anos que conviveu com sintomas da DCJ por um período de 16 anos (35). O rompante final (o que na Wikipedia é descrito em linguagem figurada, “as proteínas defeituosas invadem seu cérebro como fogo numa floresta e o paciente morre dentro de poucos meses”) ocorreu nas sete semanas que antecederam o óbito. Esse paciente foi diagnosticado erroneamente com Alzheimer e a necropsia revelou que era DCJ.
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São casos como esse que colocam em cheque a regra de que para ser diagnosticado como “possível ou provável” portador de doença priônica, a pessoa tem que estar sentindo os sintomas por um período inferior a dois anos. Servem também como contraponto e alerta àqueles que acreditam que o diagnóstico diferencial das demências depende fundamentalmente do exame clínico. Em 1989, a Universidade de Yale conduziu um estudo em que realizou necropsia em vítimas de Alzheimer. Essa pesquisa revelou que 13% dos casos eram de DCJ. Em estudo similar da Universidade de Pittsburgh, a porcentagem encontrada foi de 5%. Esses resultados podem significar um total de 200 mil casos anuais de DCJ que ficaram fora das estatísticas oficiais nos EUA (36). Segundo Laura Manuelidis, que conduziu a pesquisa em Yale, “isso é só a ponta do iceberg”, pois “existem muitos casos silenciosos (sem manifestação clínica) de DCJ” (37). Protocolos de conduta para se estabelecer as diferenciações de diagnóstico de demência são discutidos nos trabalhos de Gallucci Neto (38) e Engelhartz (39). Esse último, ao tratar das demências rapidamente progressivas, menciona os exames complementares que devem ser feitos, tais como exames laboratoriais (sangue, urina, LCR), EEG, imagem (craniana e sistêmica) e, em casos com possibilidade de reversibilidade, uma biópsia cerebral. No entanto, a biópsia cerebral negativa não é suficiente para excluir a DCJ, conforme esclarece a enfermeira canadense Rolande D´Amour (32), que prepara profissionais da área médica para responder as perguntas de pacientes, familiares e leigos sobre a DCJ. Em casos de suspeita de DCJnv, uma biópsia da amígdala pode ser suficiente para confirmar o diagnóstico. No Brasil, já existe a competência para realizar o exame de sangue para identificação de variações no gene PRNP, que codifica a proteína príon celular. Esse procedimento é útil para identificar as famílias que estão no grupo de risco por herança genética da doença (DCJf2). O projeto de pesquisa intitulado “Doenças humanas por prions na população brasileira: análise do gene de prion celular” é coordenado pela Dra. Vilma R. Martins (vmartins@cipe.accamargo.org.br), pesquisadora do Centro Internacional de Ensino e Pesquisa do

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Heather Larson é radialista nos EUA e sua mãe e outros familiares foram vítimas da DCJf, mutação e200K. Ela mantém um blog que reúne pessoas e informações que advogam pela descoberta da cura da DCJ – Cure CJD (40). A família Snively, de Fairmont, West Virginia (EUA), soma voz com Heather com outro blog em prol da cura e conscientização sobre a doença, após terem perdido Marsha Kay Snively para a DCJ (41).

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Hospital AC Camargo, de São Paulo. A participação é voluntária e gratuita. Na Inglaterra, foi desenvolvido um exame de sangue para identificar as pessoas com DCJnv, trabalho liderado por John Collinge, diretor do Medical Research Council´s Prion Unit (42). Segundo Michele Gorham do National Clinical Lead Nurse Prion Disease, esse exame ainda não foi validado para ser usado em pacientes com DCJe (43), pois requer mais testes antes de ser aprovado pelos critérios do protocolo de pesquisa que utilizam.
Transmissibilidade e princípio de precaução

Em 1830, a visão predominante sobre a causa do cólera considerava os miasmas (impurezas existentes no ar, originadas a partir de exalações de pessoas e animais doentes) como responsáveis pela transmissão da doença. Essa percepção instintiva, ou crença nãocientífica, foi responsável pelo movimento higienista desse período que resultou em benefícios para a saúde e a sobrevida de diversas comunidades.
“Paradoxalmente, a teoria microbiana das doenças, que estava ‘cientificamente correta’, dificultou a descoberta de alguns dos processos de transmissão das enfermidades, além de criar fortes obstáculos para a compreensão de doenças que não são causadas por microorganismos, mas pela carência de vitaminas. Os abusos devidos ao excesso de confiança nessa teoria levaram à morte milhões de pessoas.” (44)

Aqueles que dizem “graças a Deus, não é vírus nem bactéria, inexiste a possibilidade de contágio!” ao ouvirem o veredito de que a pessoa tem uma doença priônica, estão alheios aos achados de Daniel Carleton Gajduseck, pediatra, antropólogo e virologista, sobre a incidência da doença conhecida como Kuru na Papua-Nova Guiné e ao trabalho do especialista em radiação Tikvah Alper e do matemático inglês John Stanley Griffith, que em 1967 conceberam a hipótese de o modelo de transmissão dessa doença ser realizado só por partículas de proteína com a capacidade de modificar outras proteínas encontradas no organismo. Depois de 15 anos dessa suposição, Stanley Prusiner usou o termo “príon” para descrever essa partícula de proteína infecciosa. O primeiro e o último foram premiados com o Nobel pelos respectivos trabalhos. A Revista Science esperou mais de seis meses antes de publicar o trabalho de Prusiner, com receio de que fosse loucura. Críticas e questionamentos sobre essas hipóteses continuam a fazer a ciência avançar (45) , mas a teoria sobre o príon prevalece nos dias atuais.

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A saga desses pesquisadores é narrada com detalhes de bastidores e linguagem acessível no livro do editor da Scientific American, Philip Yam (46). O capítulo sobre “o nascimento do príon” está integralmente disponível para leitura on-line. Sobre os ombros de gigantes e acompanhados por muitas mentes inquiridoras, esses pesquisadores contribuíram para escrever um novo capítulo dos livros-texto de infectologia, em que a EET é exemplo de como a plausibilidade (supor que existe uma rota oral da doença, contaminação pelo sangue e por instrumentos cirúrgicos) evoluiu para a demonstração da relação de causalidade (47) entre os fatos narrados e as confirmações de contágio. A maioria das bactérias pode ser destruída pelo calor e os vírus são inativados pela radiação ultravioleta. O príon, “por não estar vivo”, é muito mais resistente. Foi a sua alta resistência aos métodos tradicionais de desinfecção que contribuiu para que fosse identificado como elemento até então não-descrito. A dificuldade em dizimá-lo é tão assustadora que alguns laboratórios americanos não querem mais receber tecidos de pacientes com hipótese diagnóstica de DCJ para análise, informação que é dada em off (48). O conhecimento sobre como pode ocorrer a transmissão do príon patogênico, sem barreiras entre espécies, implica em observar o princípio de precaução (49) (50) e, quando se fala em como combater a DCJ, as atenções, principalmente dos brasileiros, deveriam estar concentradas em como está sendo feita a gestão dos procedimentos de esterilização (51) de instrumentos médicos, especialmente para evitar a DCJ iatrogênica, pois todo diagnóstico de DCJ é uma sentença de morte, acompanhada por muita tortura.
"O agente da nova doença não aceita morrer. O vapor superaquecido e sob pressão das autoclaves que os hospitais usam para esterilizar os instrumentos cirúrgicos mal consegue afetá-lo. Permanece letal depois de horas de radiação intensa, meses de imersão em formaldeído, anos de sepultamento e décadas de congelamento. Ele sobrevive até mesmo ao calor intenso de uma fornalha a 700 o C " (52)3 ,4

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Tradução da autora. Texto original: “The new disease agent refuses to die. Assault with pressurized superheated steam in the autoclaves that hospitals use to sterilize instruments for surgery barely slows it. It remains deadly after hours of intense radiation, months of soaking in formaldehyde, years of burial, decades of freezing. It survives even the fiery furnace of a seven-hundred-degree oven.” 4 o A menção aos 700 C é tópico de acaloradas discussões em fóruns de medicina, química e bioquímica. o Em uma das postagens, um dos participantes elucida que 700 C são equivalentes a um banho de 30 minutos de hidróxido de sódio. A réplica a esse comentário é de que a energia necessária para destruir a proteína patogênica é reveladora de sua natureza/identidade, o que o leva a supor que o príon não é o causador da doença e sim o rubídio e o césio. (53 ) e (54)

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No caso da paciente diagnosticada em Montes Claros (MG), com suspeita de DCJ iatrogênica5 por infecção ocorrida via transplante de córneas, as medidas de vigilância deveriam envolver várias etapas correlatas ao princípio de precaução6. Não basta investigar se foi essa a via de contágio, é preciso notificar os pacientes sobre o risco que correm de serem infectados na ausência da observância ao protocolo da Organização Mundial da Saúde (OMS) para desinfecção dos instrumentos utilizados em procedimentos cirúrgicos (56). Situação análoga ocorreu no Reino Unido quando um paciente operado em 2007, na época sem conhecimento de que tinha DCJ, foi diagnosticado com a doença em 2009, o que fez com que o hospital notificasse 38 pacientes que estariam no grupo de risco por terem sido operados com os mesmos instrumentos cirúrgicos utilizados na operação dessa pessoa e que não haviam passado pelo rigoroso procedimento de desinfecção previsto pela OMS (57). A literatura médica descreve outras situações sobre o dilema de notificar, ou não, os pacientes. No caso da DCJ, os exemplos relatados são dos hospitais McKay-Dee, Exempla Saint Joseph e Tulane University, envolvendo 209 pacientes americanos expostos a instrumentos neurocirúrgicos sem desinfecção apropriada após tratar pessoa com DCJe (58). No segundo hospital, a decisão tomada foi a de não informar os pacientes sobre a possibilidade de contágio. No trabalho da OMS também é encontrada a lista dos tecidos humanos com maior, menor ou nenhuma infecciosidade sob a perspectiva da comprovação científica, descrita em literatura com revisão dos pares. A partir do ano 2007, alguns tecidos (ovário, útero, glândula mamária/ubre, pele, tecido adiposo, coração/pericárdio) e fluidos corporais (saliva, leite, urina e fezes) passaram da categoria dos “tecidos sem infecciosidade detectada” para “tecidos de baixa infecciosidade”. Outras vozes da sociedade civil participam desse debate, inquirindo sobre possibilidades diferenciadas de contágio. O radialista americano Jeff Rense, rotulado como “sensacionalista”, coleciona notícias e artigos científicos que ampliam as hipóteses sobre plausibilidade em diferentes rotas de contágio das doenças priônicas (59). Rense lista centenas de produtos médicos, alimentícios e industriais feitos a partir do gado (60); instrumental médico como propagador da doença (61)(62)(63)(64)(65); a água (66), o solo (67), entre outras possíveis fontes de contágio. Em 1998, esse radialista conduziu uma campanha para que todos os instrumentos
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Em matéria publicada no jornal Estado de Minas, foi mencionado que a paciente “foi submetida a um transplante de córneas em São Paulo há cerca de quatro ou cinco anos” (55 ). 6 “O princípio de precaução pode ser definido como um princípio geral de Direito Comunitário que exige que as autoridades competentes tomem medidas para prevenir determinados riscos potenciais para a saúde pública, a segurança e o ambiente, dando precedência às exigências relacionadas com a proteção desses interesses em relação aos interesses econômicos.” (50)

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médicos esterilizáveis e reutilizáveis fossem banidos, inclusive os de procedimentos odontológicos e oftalmológicos, para evitar a transmissão da DCJ (68). Em seu site, a hipótese de que o Alzheimer é transmissível de maneira similar à DCJ e à BSE ganha espaço e audiência popular, diferenciada da academia (69), ao divulgar os trabalhos de Claudio Soto, Joaquin Castilla, Rodrigo Morales e Claudia Duran-Aniotz, todos da Universidade do Texas (EUA). Esses pesquisadores, ao enxertar o tecido cerebral de uma pessoa com diagnóstico confirmado de Alzheimer em ratos, fizeram com que esses desenvolvessem o mesmo padrão da doença com o acúmulo de placas de proteína beta-amilóide no cérebro (70).
Contágio e responsabilidade civil

Na França, sete médicos do renomado Instituto Pasteur e da empresa France Hypophyse foram processados por homicídio culposo (71), agravado por fraude, pela contaminação e morte de 117 crianças tratadas com hormônio de crescimento nos anos 80 e que, por esse meio, contraíram a DCJi. Um dos réus morreu antes do julgamento que terminou após 17 anos de luta das famílias por justiça (72). Os demais chegaram já septuagenários e octogenários para ouvir a sentença que os liberou de até 10 anos de prisão, caso tivessem sido considerados culpados (73). Prusiner foi uma das testemunhas de defesa dos acusados, garantindo que nessa época (1984-85) ainda não havia o conhecimento de que poderia haver a contaminação (74). O virologista Luc Montaigner (igualmente prêmio Nobel, em 2008, pela descoberta do vírus da Aids), colaborador do Instituto Pasteur, entre outras testemunhas da área médica, prestou depoimento dizendo exatamente o contrário e, posteriormente, lamentou a absolvição dos réus. Montaigner afirmou que ele já havia emitido vários alertas sobre isso. Outra testemunha da acusação provou tê-lo feito a partir de 1976 (75). Estelle Défausse criou um blog (76) em que descreve cada detalhe do julgamento, seguido de suas impressões pessoais. Escreveu também um livro – L´Ombre de Jakob (Creutzfeldt-Jakob) – contando a
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história de seu marido Cristophe, uma das pessoas que recebeu o hormônio de crescimento e morreu de DCJ. Na Inglaterra, em missão análoga, encontra-se Christine Lord, mãe de Andy Black, vítima de DCJnv, falecido aos 24 anos, em 2007. Ela tem por objetivo “promover a investigação criminal e condenação para todos os que contribuíram para a disseminação da DCJnv”, bem como “incentivar a detecção de pessoas infectadas entre os que receberam doação de sangue, ou outras formas de contágio”. O blog é atualizado até hoje, com notícias e desdobramentos sobre o que é anunciado e escondido sobre essa doença.
“Se o governo e as autoridades não tivessem passado a responsabilidade para outros, se não tivessem sido omissos, ignorado evidências e retido informações cruciais, centenas de vítimas inocentes da DCJnv (o mais jovem com apenas 12 anos de idade) ainda estariam vivas e as vítimas desesperadas que continuam a lutar contra a DCJnv não estariam debilitadas e inválidas de modo devastador.“ (77)7

Stephen e Janey Forber são o casal inglês que lutou desesperadamente pela vida da filha, Rachel Forber, soldado inglesa contaminada por DCJnv. Stephen (78) entrou em contato com Prusiner pela Internet e o Nobel americano convidou Rachel para ser tratada em San Francisco, na Califórnia (EUA), com a autorização dada pelo pai para que fosse a primeira cobaia humana a testar medicação de combate à DCJnv. Os resultados com a quinacrina (anti-malárico) foram tão bons (79) que Stephen acreditou que a filha estivesse curada ao vê-la recuperar a capacidade de andar, voltar a usar talheres à mesa e até nadar. No entanto, os efeitos colaterais, especialmente o mal causado ao fígado e uma pneumonia, encerraram as esperanças da família Forber quando Rachel faleceu aos 21 anos de idade (80). Desde então, Stephen soma esforços com os que lutam por financiamento para a pesquisa sobre DCJnv e clama pela responsabilidade civil dos culpados do Ministério da Agricultura de seu país.
“Ele não quer palavras de escusa ou pesar. Ele quer que os culpados 8 aprensentem-se diante do túmulo da filha e peçam desculpas a ela.” (78)

O Texas (EUA) ─ estado americano dos pecuaristas que processaram a apresentadora de TV americana Oprah Winfrey e o vegetariano Howard Lyman e pediram indenização milionária por difamação ao abordarem o tema da BSE e DCJnv durante um de seus programas,
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Tradução da autora, texto original: “If the Government and officials had not passed the buck, not remained silent, not ignored evidence, not withheld crucial information, then hundreds of innocent victims of vCJD (the youngest just 12 years old) would still be alive and the desperate victims that continue to battle vCJD would not be devastatingly impaired and disabled.” 8 Tradução da autora, texto original: “He does not want an apology. He wants the guilty parties to stand by his daughter's grave and apologise to her”.

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em 1996 (81) ─ não é apenas o local das pesquisas que aventam a possibilidade de transmissibilidade para o Alzheimer, mas também a origem da voz militante de Terry S. Singeltary Sr., coordenador da CJD Watch, que perdeu a mãe para a DCJ esporádica, variante de Heidenhain. Para esse americano, “esporádica ou clássica” é, em sua maioria, sinônimo de “nós não sabemos como se deu o contágio”. Terry acredita que existe um acobertamento geral de informações e estatísticas relacionadas a esse assunto nos EUA, onde nem todos os estados exigem a notificação compulsória da doença e “não fazem as perguntas que realmente importam para a determinação das diversas rotas de contágio”.
“Ainda não sei como minha mãe foi infectada com a proteína príon, ou DCJvh. Pessoalmente, penso que isso ocorreu por meio de instrumentos médicos contaminados durante uma cirurgia. Não sei como a mãe dos meus vizinhos foi infectada com a proteína príon da DCJ, mas diria que ela pode ter sido infectada via suplementos nutricionais que ela tomava há anos (Iplex). Ingredientes do Iplex: tutano bovino desidratado a vácuo, farinha de osso, olho bovino, osso de novilho, pó de fígado bovino, glândula supra-renal bovina, rim bovino desidratado a vácuo, estômago suíno desidratado a vácuo.” (82) 9

É no blog, nas mensagens dos fóruns e até em vídeo no YouTube (83) desse texano de Bacliff que encontram-se os questionamentos necessários sobre esse serial killer, as esperanças de obter respostas e o espaço para a voz da ciência que ainda está no estágio preliminar das plausibilidades. No dizer de Bertold Brecht: “a ciência negocia o saber a partir da dúvida”. Para as famílias indignadas com o universo de horrores que a EET deixa como rastro por onde passa e que se perguntam como o ente querido foi contrair uma enfermidade dessa natureza, o blog de Terry amplia o horizonte de suposições com um verdadeiro arsenal de artigos da imprensa, fóruns, e principalmente descobertas da comunidade científica sobre o tema, incluindo ampla gama de informações sobre a EET nos animais selvagens, visto que a caça é legalizada na América do Norte e muitos desses estão sendo silenciosamente dizimados por essa doença. Terry sempre faz referência à pdCJD (pending diagnosis CreutzfeldtJakob Disease, DCJ de diagnóstico a ser estabelecido), termo por ele cunhado para ressaltar que todo diagnóstico de DCJ esporádica clama por uma investigação sobre a fonte e a rota de contágio. Portanto, o diagnóstico fica pendente até que seja estabelecida a causa real que
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“Now, i do not know how my Mother became infected with the prion protein or hvCJD, personally i think it was through contaminated instruments during a surgery. I don't know how my neighbors mother became infected with the CJD prion protein, but i will tell you she could have become infected through the nutritional supplements she had been taking for years, (IPLEX).” “Iplex ingredients: Vacuum Dried Bovine BRAIN, Bone Meal, Bovine EYE, Veal Bone, Bovine Liver Powder, Bovine Adrenal, Vacuum Dried Bovine Kidney, Vacuum Dried Porcine Stomach.” 19

levou o paciente a contrair a doença. Ele não acredita no acaso e na doença transmissível que surge do nada, sem explicação possível, exceto para os casos de origem ou mutação genética. Terry segue a pista de que a DCJe também possa ser transmitida pela carne de gado contaminada (84), hipótese estudada na Suíça por Adriano Agutzy, especialista em doenças priônicas que já encontrou identidade entre uma nova forma de doença priônica do gado, diferente da BSE, e a DCJe10, bem como pelo grupo londrino do Medical Research Council´s Prion Unit, de Collinge e Asante, que conseguiu provar, com o uso de cobaias, que os príons da encefalopatia espongiforme bovina (mal da vaca louca) se propagam como DCJnv e também DCJe, permitindo a conclusão de que há casos de DCJe que podem ser resultado de consumo de carne de gado contaminada por BSE ou outra doença priônica do gado e quiçá via scrapie de outros animais (85). Ao perder a mãe para a DCJ e descobrir que a mãe dos seus vizinhos também morrera da mesma enfermidade, Terry passou a questionar o aspecto de “raridade” da doença. Ele aponta as falhas dos formulários de notificação e conseguiu localizar um dos questionários de pesquisa mais detalhados sobre a rota de contágio da DCJ, sobre o qual “ninguém ouviu falar dos resultados”, que data de 1991 (86). Terry acredita que existem clusters dessa afecção nos EUA ─ como o que foi relatado recentemente na Galícia (Espanha), com 12 casos de DCJ em Meixoeiro (87) ─ e que o governo americano faz questão de não investigar a fundo o que está acontecendo em seu território pelos riscos de prejuízo para a economia do país e o volume de processos por responsabilidade civil, especialmente ao constatarem disseminação da DCJnv, ou de outra doença priônica do gado e de scrapie em outros animais consumidos pelo homem e que possam causar DCJe. “Como não estão sendo realizadas autópsias, ninguém vai saber a verdade”, pondera. No caso da mãe de Terry, o diagnóstico fora de Alzheimer e se ele não tivesse insistido em fazer a autópsia, jamais saberiam que ela morreu de DCJvh. Entre suas dúvidas e novas pistas para que plausibilidade torne-se causalidade, destacam-se o questionamento sobre o porquê da DCJ esporádica ser narrada como doença raríssima e exclusiva da terceira
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Essa discussão foi apresentada no Canadá, por ocasião do diagnóstico de Jeff Schwan, um jovem de 26 anos que veio a falecer de DCJe. No mesmo andar do hospital e na mesma época em que Jeff foi internado, outro jovem, esse de 28 anos, também estava hospitalizado com DCJe, mas a família preferiu não comentar o caso.

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idade, se há relatos de sua manifestação em jovens (88) e o fato de que o número de pessoas diagnosticadas não cessa de crescer. Terry responde: “os idosos são descartáveis; jovens e animais de estimação não são”. Ele chama a atenção para a natureza e a conclusão surpreendente do trabalho de pesquisa dos suíços, feito com ratos e publicado em 2011:
“Príons, os agentes que causam as encefalopatias espongiformes transmissíveis, colonizam o cérebro de seus hospedeiros após sua absorção por via oral, parenteral, intralingual, ou mesmo transdérmica. Contudo, em geral, os príons não são considerados como transmissíveis pelo ar (...). Concluímos que a exposição aerógena aos príons é muito eficaz e pode levar à invasão direta de ramificações nervosas sem uma fase de replicação obrigatória em órgãos linfóides. Esse risco de transporte pelo ar, anteriormente desconsiderado para a transmissão do príon, pode justificar a reconsideração das diretrizes de biossegurança para os príons em laboratórios de pesquisa e de 11 diagnóstico.” (89)

Essas hipóteses de novas rotas plausíveis de contágio podem elucidar casos que permanecem sem resposta, como o de Irma Linda Andablo, que trabalhava no abate e corte de gado em um matadouro na cidade de Mesquite, Texas (EUA). Irma faleceu de DCJ em fevereiro de 2010, aos 38 anos de idade (90). Outros que têm morte suspeita de correlação com a natureza do trabalho que conduziam são o Dr. Anthony Manoukian, médico legista do condado de Maui, no Havaí (EUA), que, em 2011, morreu de DCJ aos 58 anos de idade (91). Antes dele, Antonio Ruiz Villaescusa, chefe do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Universitário Príncipe de Astúrias, em Alcalá de Henares, Madrid, Espanha, dedicou anos ao estudo das encefalopatias espongiformes transmissíveis e morreu de DCJ em 2009 (92). Sua morte suscitou uma requisição do European Creutzfeldt Jakob Disease Surveillance Network (EuroCJD) para que 21 países da rede averiguassem se havia outros casos relacionados a profissões da área de saúde. O resultado, publicado em abril de 2012 (93), revelou que entre os 8.321 casos de DCJ registrados no período de 1965 a 2010, havia 65 médicos e dentistas, entre esses, dois médicos legistas e outros 137 profissionais da área de saúde identificados com DCJ esporádica.

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Tradução da autora, texto original: “Prions, the agents causing transmissible spongiform encephalopathies, colonize the brain of hosts after oral, parenteral, intralingual, or even transdermal uptake. However, prions are not generally considered to be airborne (...). We conclude that aerogenic exposure to prions is very efficacious and can lead to direct invasion of neural pathways without an obligatory replicative phase in lymphoid organs. This previously unappreciated risk for airborne prion transmission may warrant re-thinking on prion biosafety guidelines in research and diagnostic laboratories.”

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Entre as notícias que surpreendem está a do contágio de dois jovens ingleses de um mesmo bairro de Southhampton que supostamente contraíram DCJnv ao serem vacinados contra a poliomielite em 1994 (94). A descoberta foi feita pela identificação do lote das vacinas, feitas a partir de feto de gado britânico, que ambos tomaram. Muitos pesquisadores manifestaram-se contrários a essa hipótese e à sua divulgação por temerem um boicote às campanhas de vacinação contra a poliomielite (95).
Considerações finais

São raras as manifestações públicas como a de Ana Lúcia Rosso (96), neurologista e chefe do setor de Desordens do Movimento do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da UFRJ, de que a DCJ não é só uma questão de notificação compulsória, mas um “alarme obrigatório” que deveria ser do interesse de todos os brasileiros. Em geral, o discurso das autoridades brasileiras que se manifestam quando um caso de DCJ chega a ser noticiado pela imprensa nacional é rico em desinformações, como se houvesse uma barreira para o contágio entre as espécies, chegando ao ápice do absurdo quando negam a característica da transmissibilidade e existência da doença no Brasil. As enfermidades que constam do histórico de óbitos de casos de notificação compulsória no país (97), de 1980 a 2005, estão listadas na figura ao lado. A encefalopatia espongiforme transmissível, ou DCJ, inexiste na lista do Ministério da Saúde, o que pode ser atribuído ao fato da notificação compulsória só ter surgido em 2006. Contudo, a doença já era relatada antes disso e esses dados estão sem atualização há sete anos12.

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A Secretaria de Saúde do Estado do Paraná age corretamente desde que a Portaria nº33, de 14 de julho de 2005, incluiu à Lista Nacional de Agravos de Notificação Compulsória os casos suspeitos ou o confirmados de Doença de Creutzfeldt-Jacob (DCJ). Em seu boletim epidemiológico n 24, torna de domínio público a informação de que “já foram notificados e investigados 4 casos entre 2004 e 2005 no Estado” (98) .

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Supõe-se que houve 17 casos suspeitos de DCJ em Brasília, em 2011, ou seja, um cluster, no linguajar de Terry Singeltary. Essa informação não tem referência escrita que possa ser incluída no final deste trabalho13, mas suscita o seguinte questionamento: Se 17 pessoas tivessem sido abatidas a tiro por um mesmo serial killer na capital do país, a polícia não seria obrigada a investigar? E a justiça e a imprensa não fariam essa cobrança? Por que essas 17 pessoas e as dos outros Estados da federação recebem omissão generalizada, sob o rótulo de “raríssimos ou inexistentes”? Por que o tratamento é diferenciado, para pior, em relação a qualquer outra doença transmissível de notificação compulsória? Quais são as consequências dessa discriminação ou omissão voluntária? A reposta vem de Sun Tzu: “isolar o inimigo significa torná-lo indefeso”. Em nome da “economia”, o princípio de precaução está sendo ignorado no país e as autoridades estão citando compêndios da era higienista da infectologia. As vozes dos vitimados pela DCJ, essas sim, inexistem. Cabe aos familiares, amigos, profissionais da área de saúde, e na ausência desses últimos, à polícia e ao Ministério Público, a sua defesa. Não se fala sobre isso, não se ouviu coisa alguma a respeito e ninguém viu o que quer que seja. Isso mantém um enorme grupo de profissionais, hoje omissos, na sua zona de conforto, o que é reforçado pelo tempo de incubação da doença, que pode ser de décadas. Se uma doença inexiste ou é raríssima, ela não entra como prioridade na agenda de pesquisa do país. Torna-se um conteúdo desnecessário ou superficial nos currículos dos cursos de
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A menção a um caso de DCJ no terceiro trimestre de 2008 (99) foi localizada na Internet. Esse achado pode ou não coincidir com o estudo de um caso de DCJ, confirmado em Brasília, que é descrito em 2010 por Tauil (100). Foi também encontrada a menção a um cluster de DCJ em Natal (RN), no Hospital Universitário Onofre Lopes (HUOL), com 6 casos a partir de 2006 (101). Em 2011, um homem de 42 anos e uma mulher de 31 anos foram internados com DCJ no mesmo HUOL, com intervalo de um mês entre as admissões. Quem investigou?

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medicina e enfermagem. Não são concebidas políticas públicas que estabeleçam as condições necessárias para que haja uma rede de atendimento, proteção e referência para aqueles que recebem essa sentença de morte, bem como seus familiares e todos os que tenham sido contaminados nas diversas rotas de transmissão plausíveis (e outras a serem cogitadas). Também não há investigação (base de dados nacional com interoperabilidade, com as perguntas necessárias e as suas respectivas respostas) ou medidas de intervenção sobre possíveis rotas de contágio14, assim como normas de conduta para esses casos. Com declarações do tipo “o país não tem casos de DCJ desde 1994”, as autoridades brasileiras deixam de participar integralmente como interlocutores ativos nos debates da ciência de seu tempo. Além disso, na busca de uma cura, quando o fazem, omitem a real dimensão do problema no território nacional, traindo seus concidadãos, sem respeito à importância e ao exercício de seu papel de “formadores de opinião pública”. Isso também ocasiona a reincidência constante da falácia sobre “o primeiro caso de DCJ no país...” Para a parcela de idosos portadores de DCJ, a situação é a mais temerária e violenta possível, pois o enfermo entrará no sistema das máfias dos mercenários da doença como um indivíduo tetraplégico, sem voz, com disfagia neurológica e muitas vezes cego, ou seja, indefeso, incapacitado e inválido, com total vulnerabilidade aos cuidados ou maus tratos que receberá dos “outros”. Dos planos de saúde, em especial, serão várias circunstâncias desfavoráveis. O doente receberá, por exemplo, o arremesso compulsivo de números de protocolo de atendimento nos contatos telefônicos, atitude reproduzida pela Agência Nacional de Saúde Suplementar (ANS), sem resolver a questão motivadora da interlocução, sofrendo total desrespeito aos direitos do consumidor, estatuto do idoso (Anexo A) e direitos dos pacientes (Anexo B) . São frequentes as dificuldades na marcação de consultas com “especialistas”, atrasos nos prazos estabelecidos para a autorização de exames e procedimentos, bem como reembolso por procedimentos cobertos no contrato e que não são pagos em tempo hábil ou sem prévia disputa na ANS. Na emergência de um hospital privado, um paciente com DCJ não requer prioridade na vinda de um neurologista. Esse especialista só
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A Austrália já desenvolve um trabalho de estudo e preparação para as situações de transmissão da DCJi, tentando formular protocolos de condutas e abordagem para efetuar a comunicação sobre riscos de contágio aos que foram expostos a instrumental cirúrgico contaminado (102).

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tem a obrigação de responder ao chamado e comparecer para atendimento em caso de acidente vascular cerebral (AVC) ou meningite. Isso faz muita diferença quando a disponibilidade de consulta com um neurologista é de 2 a 3 meses, como acontece para clientes da Amil em Brasília. No caso dos exames laboratoriais, o de proteína 14-3-3 e o de beta-amilóide não são cobertos pelos planos de saúde, sob proteção da ANS. O Petscan, que é um exame útil para visualizar com nitidez o grau de afecção da doença, lesão no cérebro, é coberto para a hipótese diagnóstica de câncer, mas não é pago para os vitimados pela DCJ. Os planos de saúde e a ANS têm que responder por essa e outras discriminações que endossam. Em hospitais públicos e privados, em que fila de atendimento o paciente com hipótese diagnóstica de DCJ ficará, se detém uma sentença de morte irreversível? Que tipo de cuidados receberá? Que atitudes inspirará? Quem está credenciado para saber o que fazer e orientar as pessoas sobre as possibilidades de contágio? O paciente, em coma, poderá contar com alguém para entrar em disputa judicial pelo direito de permanecer hospitalizado e não receber “alta” da UTI? O home care é seguro, adequado e a melhor opção para as vítimas da DCJ e suas famílias? Quais laboratórios no país são capazes de identificar a presença de príons em instrumental dentário e médicocirúrgico? Quantos hospitais dispõem de UTI geriátrica ou neurológica? Quais profissionais da área de saúde conhecem e seguem as instruções de precaução e desinfecção estabelecidas pela OMS? Quantos médicos e dentistas brasileiros sabem dizer o que é um príon? Quantos neurologistas conseguem ler o resultado de um eletroencefalograma e identificar o padrão da DCJ (103)? Quantos pacientes com DCJ estão recebendo diagnóstico e medicação para Alzheimer, Parkinson, epilepsia, demência fronto-temporal, depressão, encefalopatia de Hashimoto, degeneração córtico-basal, meningite carcinomatosa, esclerose lateral amiotrófica, encefalites virais, entre tantas possibilidades de equívocos já descritos em fóruns de familiares e mesmo na literatura médica? Quantas e quais campanhas de informação sobre a DCJ o Ministério da Saúde já realizou até o momento? Quem já tentou diagnosticar a DCJ por meio de biópsia olfatória15?
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Dall´Alba (105) e grupo mencionam estudos em que foram pesquisados depósitos de proteína PrP no material de autópsia da mucosa olfatória de nove pacientes com confirmação anatomopatológica de DCJe. Esses pesquisadores sugerem que a biópsia olfatória poderia fornecer informações diagnósticas. Para esses profissionais, que já viram a “assinatura do serial killer”, “diagnosticar DCJ geralmente não é difícil”.

SC

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No campo de preenchimento destinado aos aspectos epidemiológicos da ficha de notificação compulsória (conforme ilustrado na figura abaixo) (104), muitas lacunas funcionam como salvo-conduto para o

serial killer. Marcar um “x” em transfusão de sangue, por exemplo, é diferente de esclarecer se a pessoa com suspeita de doença priônica doou ou recebeu sangue, onde e em que circunstâncias isso ocorreu. Cirurgias, exames invasivos, nomes de hospitais e médicos não são apurados. Se o formulário é preenchido e depositado dentro de uma gaveta, não será possível estabelecer uma base de dados interoperacional com a possibilidade de cruzar informações em todo território nacional. O que as famílias poderiam/deveriam fazer é criar um aplicativo, em parceria com o Google Earth, para que cada vítima tivesse a sua cruz visível no planeta, rompendo assim com o silêncio, a indiferença, as falsas estatísticas e o isolamento dos “raríssimos e inexistentes”. Isso seria um ato simbólico e não resolveria a questão da necessidade de investigação sobre as rotas de contágio, mas poderia explicitar os clusters. Administradores, políticos, médicos, infectologistas ou quaisquer profissionais que sejam nomeados porta-vozes e/ou representantes de seus Estados, ou mesmo do Brasil, em entrevistas, seminários, congressos e fóruns sobre as doenças priônicas e recebendo recursos de origem pública, não podem se manifestar como lobistas e defensores dos acionistas da pecuária16. Deveriam, isso sim, solicitar um minuto de silêncio em consideração e respeito ao sofrimento dos “x” brasileiros que se encontram no leito de morte, afetados pela DCJ, e em memória de todos os “y” indivíduos que já faleceram em consequência dessa doença. Deveriam ainda prestar contas sobre o que estão fazendo a respeito dessa questão e conhecer a literatura
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Essa observação é válida para os que dizem: “Gente, uma notícia dessas pode trazer sérios prejuízos ao país e é por isso que vai encerrar a história a partir de hoje”; “não há mais nenhuma análise a ser feita”; “como a DCJ nunca foi registrada em BH, não existe medida adicional de saúde pública a ser iniciada”; “a doença não é transmissível”; “não há transmissão dessa doença no Brasil e, portanto, não tem impacto na saúde pública ou impacto econômico”; “a doença não é transmitida de pessoa a pessoa e não exige medida de controle no Brasil”. Toda a cadeia produtiva da pecuária deveria ser convidada a investir parte dos seus lucros, ou dos impostos, em P&D para a cura da EET, independente da espécie afetada.

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médica recente. Familiarizar-se com esses quantitativos é uma das razões do emprego e do salário de muitos profissionais que hoje se intitulam representantes locais da DCJ, ou especialistas em demência, entre outros títulos, mas praticam a secular liturgia do silêncio, em que o poder público é o dono da informação e a manipula como bem entende. Para evitar esse tipo de situação, foi concebida a Lei da Transparência (106), cujo resultado não deveria ser tão-somente o de atualizar páginas de sites do governo, mas também tentar instaurar novas atitudes em relação ao esforço coletivo de compreender os mecanismos de contágio e manifestação dessa doença, assim como garantir os direitos individuais e coletivos ─ a saúde como direito de todos e dever do Estado. No contexto deste artigo, o pleito é o mapeamento sobre como vem acontecendo a busca de compreensão, reconhecimento, divulgação e ação urgente sobre a incidência e propagação das doenças priônicas, seja internacionalmente, como em território nacional, com a construção de políticas públicas, participação da sociedade civil e interação de pesquisadores e leigos com a literatura recente sobre o assunto. Tais conhecimentos precisam ser aprendidos, ampliados e divulgados, instigando questionamentos que aprimorem o estado-daarte da ciência, apurem responsabilidades, garantam direitos, municiem decisões, inaugurem descobertas que conduzam à melhor compreensão e quiçá à cura17 da doença e, sobretudo, combatam a propagação dessa enfermidade que, em muitos casos, o contágio poderia ter sido evitado. Enfim, trabalhar para salvar vidas.

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O e-mail endereçado a Stanley Prusiner, em 28 de maio de 2012, foi respondido em 20 de julho de 2012, após a finalização do artigo, por Katherine Wong (kwong@memory.ucsf.edu), coordenadora de pesquisa que trabalha com a equipe do Dr. Michael Geschwind, dedicada ao estudo sobre DCJ e outros tipos de demência de progressão rápida. Esse grupo da Universidade da Califórnia, San Francisco (EUA), é pioneiro na condução de pesquisas para encontrar medicamentos que possam tratar a DCJ. Wong acredita que a descoberta de um tratamento adequado para a doença ainda levará alguns anos para ocorrer, por ser um “processo longo e complicado”. Quanto ao exame de sangue para detectar DCJe, considera que o exame para DCJv, que, segundo a pesquisadora, identifica um príon diferente em relação ao que causa DCJe, pode ser um primeiro passo para a formulação de um exame de sangue que permita o diagnóstico da forma esporádica da doença (107).

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74. FAVEREAU, Éric. Hormones de croissance: le Nobel Prusiner dédouane l’Institut Pasteur. Blog: En mémoire de Christophe (contre la maladie de Creutzfeldt Jakob):Que son combat ne tombe pas dans l’oubli . Disponível em: <http://creutzfeldtjakobmoncombat.unblog.fr/2008/03/16/liberation-le08032008/>. Acesso em: 17 maio 2012. 75. CASASSUS, Barbara. Acquittals in CJD Trial Divide French Scientists. Scienceinsider, Nova York, 14 jan. 2009. Disponível em: <http://news.sciencemag.org/scienceinsider/2009/01/acquittals-in-c.html>. Acesso em: 18 maio 2012. 76. DÉFAUSSE, Estelle. En mémoire de Christophe (contre la maladie de Creutzfeldt Jakob: que son combat ne tombe pas dans l´oubli. Disponível em: <http://creutzfeldtjakobmoncombat.unblog.fr/>. Acesso em: 12 maio 2012. 77. LORD, Christine. Justice for Andy: Victim of vCJD - Killed by Lies, Cover Up and Greed. Disponível em: <http://www.justice4andy.com/index.html>. Acesso em: 18 maio 2012. 78. THE GUARDIAN (Inglaterra) (Ed.). To the last breath: Stephen Forber was the man who would not say die . Publicado em 15 jan. 2002. Disponível em: <http://www.organicconsumers.org/madcow/die11502.cfm>. Acesso em: 17 maio 2012. 79. THE ECONOMIST (Inglaterra) (Ed.). Hopes of a cure: Two old drugs may hold the key to treating Creutzfeldt-Jakob disease. Artigo publicado em 16 de agosto de 2001. Disponível em: <http://www.economist.com/node/739358>. Acesso em: 25 maio 2012. 80. THE OBSERVER (Inglaterra) (Ed.). Guinea pig for miracle vCJD drug dies at 21. Publicado em 2 dez. 2001. Disponível em: <http://www.guardian.co.uk/uk/2001/dec/02/research.medicalscience>. Acesso em: 21 maio 2012. 81. CNN U.S. (Ed.). Bovine Spongiform Encephalopathy: Oprah Free Speech Rocks. Publicado em 26 fev. 1998. Disponível em: <http://articles.cnn.com/1998-0226/us/9802_26_oprah.verdict_1_mad-cow-disease-bovine-spongiformencephalopathy-human-version/2?_s=PM:US>. Acesso em: 18 maio 2012. 82. Terry S. Singeltary Sr. VCJD (aka madcow disease) or vaccineCJD??? [mensagem pessoal] Mensagem recebida por: <whale@whaleto.freeserve.co.uk>. em: 29 set. 2000. Disponível em: <http://www.whale.to/v/cjd2.html >. Acesso em: 25 maio 2012. 83. SUPREMEMASTERTV08. Terry Singeltary Sr. on the Creutzfeldt-Jakob Disease Public Health Crisis. Disponível em: <http://www.youtube.com/watch?v=zf3lfz9NrT4>. Acesso em: 29 maio 2012. 84. CBC’S THE NATIONAL. U.S.A. Hiding Mad Cow Disease Victims as Sporadic CJD? 17 de outubro de 2005. Disponível em: <http://creutzfeldt-jakob-

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93. ALCALDE-CABERO, Enrique et al. Health professions and risk of sporadic Creutzfeldt–Jakob disease, 1965 to 2010. Eurosurveillance, 12 abr. 2012. Disponível em: <http://www.eurosurveillance.org/ViewArticle.aspx?ArticleId=20144>. Acesso em: 10 jun. 2012 94. POULTER, Sean. Two CJD victims linked to the same polio vaccine. Daily Mail, Londres, 18 dez. 2001. Disponível em: <http://www.highbeam.com/doc/1G180901696.html>. Acesso em: 28 maio 2012. 95. MEIKLE, James. Researchers play down CJD link to polio vaccine. Publicado em 18 dez. 2001. Disponível em: <http://www.guardian.co.uk/uk/2001/dec/18/research.medicalscience>. Acesso em: 29 maio 2012. 96. WANDERLEY, Amanda. Doença de Creutzfeldt-Jacob: mais do que notificação, um alarme obrigatório. Olhar Vital, Rio de Janeiro, 24 maio 2007. Disponível em: <http://www.olharvital.ufrj.br/2006/index.php?id_edicao=082&codigo=10>. Acesso em: 20 maio 2012. 97. BRASIL. Secretaria de Vigilância em Saúde. Ministério da Saúde. Série Histórica de Óbitos e Casos de Notificação Compulsória no Brasil de 1980 a 2005. Disponível em: <http://portal.saude.gov.br/portal/saude/profissional/area.cfm?id_area=1548>. Acesso em: 12 jun. 2012. 98. AIDA, Nilce K. Doença de Creutzfeldt Jakob. Boletim Epidemiológico: Saúde no Paraná, Curitiba (PR), p. 8-9. jun. 2006. Disponível em: <http://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=creutzfeldtjakob+brasilia&source=web&cd=10&ved=0CGEQFjAJ&url=http%3A%2F%2F200. 189.113.52%2Fftp%2FBoletim%2Fboletim24.pdf&ei=fxDzT8TlIobg0gGc09yXCg &usg=AFQjCNHGJjB7drP6naWIeVqnyJuqxIvTjw&cad=rja>. Acesso em: 02 jun. 2012. 99. BRASIL. Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal. (Ed.). Número de casos novos de agravos de notificação compulsória por trimestre: residentes no DF de 2007 a 2008. Boletim Epidemiológico: Brasília (DF), p. 8. jul. a dez. 2008. Disponível em: <www.saude.df.gov.br/sites/300/373/00000238.pdf>. Acesso em: 02 jun. 2012. 100. TAUIL, Carlos Bernardo et al. Doença priônica: relato do primeiro caso notificado da forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, em Brasília, Distrito Federal. Brasiliamedica, Brasília, v. 1, n. 47, p.112-114, 2010. Disponível em: <http://www.ambr.org.br/portal/arquivos/19_estudo_caso_doenca_prionica.p df>. Acesso em: 1 jul. 2012.

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101. SANTOS, Sérgio Henrique. Onofre Lopes: Pacientes não têm Vaca Louca, mas doença rara. Diário de Natal, Natal, 24 ago. 2011. Disponível em: <http://www.diariodenatal.com.br/2011/08/24/cidades4_0.php>. Acesso em: 02 jul. 2012. 102. RYAN, Rebecca et al. Notification and support for people exposed to the risk of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) (or other prion diseases) through medical treatment (iatrogenically) (Review): The Cochrane Collaboration. Victoria, Australia: Cochrane Consumers and Communication Group, Johnwiley & Sons, Ltd., 2011. 91 p. Disponível em: <http://www.updatesoftware.com/BCP/WileyPDF/EN/CD007578.pdf>. Acesso em: 27 maio 2012. 103. CORAL, Patricia; GERMINIANI, Francisco M. B.; SILVADO, Carlos E.. Doença de Creutzfeldt-Jakob: relato de caso com enfoque nos aspectos eletrencefalográficos. Journal Of Epilepsy And Clinical Neurophysiology, Porto Alegre (RS), v. 2, n. 4, p.189-192, 29 ago. 2005. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s167626492005000400007&script=sci_arttext>. Acesso em: 2 jun. 2012. 104. BRASIL. Ministério da Saúde. Ficha de notificação: doenças priônicas. Disponível em: <ftp://ftp.cve.saude.sp.gov.br/doc_tec/hidrica/doc/DCJ_FE.pdf>. Acesso em: 1 maio 2012. 105. DALL’ALBA, Cleber et al. Creutzfeldt-Jakob: primeiro relato de caso no Rio Grande do Sul. Revista Amrigs, Porto Alegre (RS), v. 48, n. 2, p.99-103, abr. 2004. Bimestral. Disponível em: <http://www.amrigs.com.br/revista/4802/rc%2001.pdf>. Acesso em: 25 jun. 2012. 106. FREITAS, Marcos. Transparência vira obrigação: 'é uma mudança na cultura do sigilo'. Metrobrasil, Brasília, 16 maio 2012. p. 03. Disponível em: <http://issuu.com/metro_brazil/docs/20120516_br_brasilia/3>. Acesso em: 16 maio 2012. 107. NKNEIPPSENA@GMAIL.COM, Nathália Kneipp Sena. vCJD blood test can be used to diagnose sCJD as well? [mensagem pessoal] Mensagem recebida por: <Stanley Prusiner stanley@ind.ucsf.edu>. em: 28 maio 2012.

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ANEXO A

PRINCÍPIOS DO ESTATUTO DO IDOSO QUE DEVERIAM SER RESPEITADOS EM RELAÇÃO ÀS VÍTIMAS DA DCJ NO BRASIL: Art.4º Nenhum idoso será objeto de qualquer tipo de negligência, discriminação, violência, crueldade ou opressão, e todo atentado aos seus direitos, por ação ou omissão, será punido na forma da lei. Art.10º É obrigação do Estado e da sociedade, assegurar à pessoa idosa a liberdade, o respeito e a dignidade, como pessoa humana e sujeito de direitos civis, político, individuais e sociais, dos espaços e dos objetos pessoais. §2º O direito ao respeito consiste na inviolabilidade da integridade física, psíquica e moral, abrangendo a preservação da imagem, da identidade, da autonomia, de valores, ideias e crenças, dos espaços e dos objetos pessoais. §3º É dever de todos zelar pela dignidade do idoso, colocando-o a salvo de qualquer tratamento desumano, violento, aterrorizante, vexatório ou constrangedor. Art.15º É assegurada a atenção integral à saúde do idoso, por intermédio dos Sistema Único de Saúde - SUS, garantindo-lhe o acesso universal e igualitário, em conjunto articulado e contínuo das ações e serviços, para a prevenção, promoção, proteção e recuperação da saúde, incluindo a atenção especial às doenças que afetam preferencialmente os idosos. §2º Incumbe ao Poder Público fornecer aos idosos, gratuitamente, medicamentos, especialmente os de uso continuado, assim como próteses, órteses e outros recursos relativos ao tratamento, habilitação ou reabilitação. Art.19º Os casos de suspeita ou confirmação de maus-tratos contra idoso serão obrigatoriamente comunicados pelos profissionais de saúde a quaisquer dos seguintes órgãos:
   

I - autoridade policial; II - Ministério Público; III - Conselho Municipal do Idoso; IV - Conselho Estadual do Idoso;

V - Conselho Nacional do Idoso;

Art.74º Compete ao Ministério Público: I - instaurar o inquérito civil e a ação civil pública para a proteção dos direitos e interesses difusos, individuais indisponíveis e individuais homogêneos do idoso; Art.230 da Constituição Federal "A Família, a sociedade e o Estado têm o dever de amparar as pessoas idosas, assegurando sua participação na comunidade, defendendo sua dignidade e bemestar e garantindo-lhes o direito à vida".

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ANEXO B Direito dos Pacientes

Direitos: 1. O paciente tem direito a atendimento humano, atencioso e respeitoso, por parte de todos os profissionais de saúde. Tem direito a um local digno e adequado para o seu atendimento. 2. O paciente tem direito a ser identificado pelo nome e sobrenome. Não deve ser chamado pelo nome da doença ou agravo à saúde, ou ainda de forma genérica ou quaisquer outras formas impróprias, desrespeitosas ou preconceituosa. 3. O paciente tem direito a receber do funcionário adequado, presente no local, auxílio imediato e oportuno para a melhoria de seu conforto e bem estar. 4. O paciente tem direito a identificar o profissional por crachá preenchido com o nome completo, função e cargo. 5. O paciente tem direito à consultas marcadas, antecipada, de forma que o tempo de espera não ultrapasse a 30 minutos. 6. O paciente tem direito de exigir que todo o material utilizado seja rigorosamente esterilizado ou descartável, e manipulado segundo normas de higiene e prevenção. 7. O paciente tem direito de receber explicações claras sobre o exame a que vai ser submetido e para qual finalidade irá ser coletado o material para exame de laboratório. 8. O paciente tem direito a informações claras, simples e compreensivas, adaptadas à sua condição cultural, sobre as ações diagnosticas e terapêuticas, o que pode decorrer delas, a duração do tratamento, a localização de sua patologia, se existe necessidade de anestesia, qual o instrumental a ser utilizado e quais regiões do corpo serão afetadas pelos procedimentos. 9. O paciente tem direito a ser esclarecido se o tratamento ou o diagnóstico é experimental ou faz parte de pesquisa, e se os benefícios são proporcionais aos riscos, e se existe probabilidade de alteração das condições de cor, sofrimento e desenvolvimento de sua patologia. 10. O paciente tem direito de consentir ou recusar a ser submetido à experimentação ou pesquisas. No caso de impossibilidade de expressar sua vontade, o consentimento deve ser dado por escrito por seus familiares ou responsáveis. 11. O paciente tem direito a consentir ou recusar procedimentos, diagnósticos ou terapêuticas a serem nele realizados. Deve consentir de forma livre, voluntária, esclarecida com adequada informação. Quando ocorrerem alterações significantes no estado de saúde inicial ou da causa pela qual o consentimento foi dado, este deve ser renovado.

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12. O paciente tem direito de revogar o consentimento anterior, a qualquer instante por decisão livre, consciente e esclarecida, sem que lhe sejam imputadas sanções morais ou legais. 13. O paciente tem direito de ter o seu prontuário médico elaborado de forma legível e consulta-lo a qualquer momento. Este prontuário deve conter o conjunto de documentos padronizados do histórico do paciente, princípio e evolução da doença, raciocínio clínico, exames, conduta terapêutica e demais relatórios e anotações clínicas. 14. O paciente tem direito a ter seu diagnóstico e tratamento por escrito, identificado com o nome do profissional de saúde e seu registro no respectivo Conselho Profissional, deforma clara e legível. 15. O paciente tem direito de receber medicamentos básicos e também medicamentos e equipamentos de alto custo, que mantenham a vida e a saúde. 16. O paciente tem direito de receber os medicamentos acompanhados de bula impressa de forma compreensível e clara e com data de fabricação e de validade. 17. O paciente tem direito de receber as receitas com o nome genérico do medicamento (Lei do Genérico), e não em código, datilografadas ou em letras de forma, com caligrafia perfeitamente legível, e com a assinatura e carimbo contendo o número do respectivo Conselho Profissional. 18. O paciente tem direito de conhecer a procedência e verificar antes de receber sangue ou hemoderivados para a transfusão, se o mesmo contém carimbo nas bolsas de sangue, atestando as sorologias efetuadas e sua validade. 19. O paciente tem direito, no caso de estar inconsciente, de ter anotado em seu prontuário medicação, sangue ou hemoderivados, com dados sobre a origem, tipo e prazo de validade. 20. O paciente tem direito de saber com segurança e antecipadamente, através de testes ou exames, que não é diabético, portador de algum tipo de anemia ou alérgico a determinados medicamentos (anestésicos, penicilina, sulfas, soro antitetânico, etc.) antes de lhe serem administrados. 21. O paciente tem direito à sua segurança e integridade física nos estabelecimentos de saúde públicos ou privados. 22. O paciente tem direito de ter acesso às contas detalhadas referentes às despesas de seu tratamento, exames, medicação, internação e outros procedimentos médicos. (Portaria do Ministério da Saúde n° 1.296/93, art. 8° 74/94). 23. O paciente tem direito de não sofrer discriminação nos serviços de saúde por ser portador de qualquer patologia, principalmente no caso de ser portador de HIV/AIDS ou doenças infecto contagiosas. 24. O paciente tem direito de ser resguardado de seus segredos, através da manutenção do sigilo profissional, desde que não acarrete risco a terceiros ou à saúde pública. Os
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segredos do paciente correspondem a tudo aquilo que mesmo desconhecido pelo próprio paciente, possa o profissional de saúde ter acesso e compreender através das informações obtidas no histórico do paciente, exames físico, exames laboratoriais e radiológicos. 25. O paciente tem direito a manter sua privacidade para satisfazer suas necessidades fisiológicas, inclusive alimentação adequada e higiênicas, quer quando atendido no leito, ou no ambiente onde está internado ou aguardando atendimento. 26. O paciente tem direito a acompanhante, se desejar, tanto nas consultas como nas internações. As visitas de parentes e amigos devem ser disciplinadas em horários compatíveis, desde que não comprometam as atividades médico/sanitárias. Em caso de parto, a parturiente poderá solicitar a presença do pai. 27. O paciente tem direito de exigir que a maternidade, além dos profissionais comumente necessários, mantenha a presença de um neopatologista, por ocasião do parto. 28. O paciente tem direito de exigir que a maternidade realize o "teste do pezinho" para detectara fenilcetonúria nos recém-nascidos. 29. O paciente tem direito à indenização pecuniária no caso de qualquer complicação em suas condições de saúde, motivadas por imprudência, negligência ou imperícia dos profissionais de saúde. 30. O paciente tem direito à assistência adequada, mesmo em períodos festivos, feriados ou durante greves profissionais. 31. O paciente tem direito de receber ou recusar assistência moral, psicológica, social e religiosa. 32. O paciente tem direito a uma morte digna e serena, podendo optar ele próprio (desde que lúcido), a família ou responsável, por local e acompanhamento e ainda se quer ou não o uso de tratamentos dolorosos e extraordinários para prolongar a vida. 33. O paciente tem direito à dignidade e respeito mesmo após a morte. Os familiares ou responsáveis devem ser avisados imediatamente após o óbito. 34. O paciente tem direito de não ter nenhum órgão retirado de seu corpo sem sua prévia autorização. 35. O paciente tem direito a órgão jurídico de direitos específicos da saúde, sem ônus e de fácil acesso.

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DECLARAÇÃO UNIVERSAL DOS DIREITOS HUMANOS (ONU - 1948) Art. XXV Todo homem tem direito a um padrão de vida capaz de assegurar a si e à família, saúde e bem-estar.

CONSTITUIÇÃO DA REPÚBLICA FEDERATIVA DO BRASIL (5/10/88) Seção II - Da Saúde Art. 196 - A saúde é direito de todos e dever do Estado, garantido mediante políticas sociais e econômicas que visem à redução do risco de doença e de outros agravos e ao acesso universal e igualitário às ações e serviços para sua promoção, proteção e recuperação.

"O paciente tem o dever de zelar pela própria saúde. Deve ter sempre consigo seus documentos e levar para as consultas os exames, radiografias e todo o material que auxiliar o diagnóstico. Deve anotar todas as reações e dúvidas que surgirem durante o tratamento. O paciente tem o dever de participar de seu tratamento, promovendo assim, uma saúde melhor para todos."

Fonte: Fórum de Patologias do Estado de S. Paulo. Disponível em: http://www.distonia.com.br/pt-br/site.php?secao=direitospaciente&pub=148

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