Clinical Science Session

Legg-Calve-Perthes Disease

Pembimbing: dr. Karyanto, Sp.Rad

Oleh : Deffy Julianty Pascallinda Thenia 0718011010 0718011070

SMF RADIOLOGI RSUD Dr. Hi. ABDUL MOELOEK BANDAR LAMPUNG JULI 2012

LCPD merupakan idiopatik nekrosis avaskular dari kepala femoral. kelompok sosial ekonomi. Menentukan prognosis ini penting pada saat presentasi. Penyakit ini bilateral pada 10-20% pasien dan biasanya menyerang anak usia 4-8 tahun.BAB I PENDAHULUAN Legg-Calve-Perthes (LCPD) penyakit adalah gangguan pinggul masa kecil yang mengakibatkan infark epiphysis tulang kepala femoral. termasuk jenis kelamin. Meskipun etiologi tidak jelas. Riwayat keluarga hadir dalam 6% pasien. Pada orang dewasa. kondisi yang sesuai disebut penyakit Chandler. mereka biasanya dipengaruhi berturut-turut. karena lebih dari 50% pasien dengan LCPD tidak memerlukan pengobatan. faktor risiko tertentu telah diidentifikasi pada anak. Lebih khusus lagi. anak laki-laki dipengaruhi 3 sampai 5 kali lebih sering dibandingkan anak perempuan. . Ketika kedua pinggul yang terlibat. tidak secara bersamaan. dan insiden meningkat pada kelompok sosial ekonomi rendah dan pada anak dengan berat lahir rendah. dan adanya hernia inguinalis dan anomali traktus genitourinaria.

DEFINISI Penyakit Legg. Legg (USA). yang dapat menjalar ke paha . 4-5 kali lebih banyak pada pria daripada wanita. Penyakit ini terjadi akibat adanya gangguan vaskularisasi kaput femur dimana pusat kalsifikasi mengalami nekrosis dan absorbsi dan diganti dengan tulang yang mati. Tujuan pengobatan adalah untuk menghindari artritis degeneratif parah.Perthes adalah nama gabungan dari para ahli orthopedi yang pertamakali mengemukakan tentang penyakit ini dalam waktu yang sama namun di tempat yang berbeda.Calve.  Hip atau selangkangan rasa sakit. Legg. GAMBARAN KLINIS Gejala penyakit Legg-calvé-Perthes biasanya telah ada selama berminggu-minggu atau bahkan bulan.Perthes (LCP) merupakan penyakit osteokondrosis yang mengenai sendi panggul dan dapat sembuh sendiri. Penyakit ini umumnya bersifat unilateral dan hanya 15% yang bersifat bilateral C. INSIDENSI Biasanya ditemukan pada anak-anak umur 4-8 tahun. B.BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. namun anak sering tidak mengeluhkan. Perthes (Jerman).Calve. Calve (Prancis).

pembuluh darah epifisis lateral yang masuk di dalam retinakulum 3. tetapi patogenesis terutama terjadi karena iskemia kaput femur. rasa sakit memburuk.           Pincang Biasanya tidak ada riwayat trauma Penurunan rentang gerak (ROM). paha. pembuluh darah metafisis yang menembus lempeng epifisis 2. nyeri ringan atau Intermiten di paha atau lutut anterior. Nyeri kadangkadang disebabkan oleh kejang otot yang mungkin timbul dari iritasi di sekitar pinggul. Istirahat sering mengurangi rasa sakit. Nyeri bisa dirasakan di bagian lain dari kaki. .Perthes belum diketahui. Saat pinggul yang bergerak.Calve. atau lutut. vaskularisasi yang kecil di dalam ligamentum teres pembuluh darah metafisis akan berkurang secara perlahan dan pada umur 4 tahun sampai 7 tahun akan menghilang tetapi setelah itu maka pembuluh darah dari . D. Atrofi otot paha karena disuse atrofi spasme otot Ketidaksetaraan panjang kaki karena nekrosis atrophia Paha: lingkar Paha yang sakit akan lebih kecil dari pada sisi sehat Perawakan pendek. seperti pangkal paha. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS Faktor pemicu yang menyebabkan penyakit Legg. terutama gerakan rotasi internal dan abduksi Nyeri saat berjalan. Sampai umur 4 bulan kaput femur mendapatkan suplai darah dari: 1.

Pada pemeriksaan radiologist kaput masih terlihat normal. Penghentian pertumbuhan epifisis secara temporer Nekrosis avaskuler dari kaput femur Berpotensi untuk menimbulkan penyakit LCP Revaskularisasi perifer Osifikasi lanjutan Trauma Resorpsi dibagian bawah tulang Fraktur patologis Pengantian tulang plastik biologis Akan menjadi LCP Deformitas E. tetapi tidak bertambah besar. .ligamentum teres bertambah. Iskemia dan kematian tulang semua bagian dari inti tulang kaput femur mengalami kematian. PATOLOGI Kelainan terjadi secara berangsur-angsur selama 2-4 tahun sampai terjadi resorpsi yang lengkap (biasanya dalam tiga tahun) berupa: 1. Antara umur 4-7 tahun vaskularisasi dari kaput femur dan drainase venosa berasal dari pembuluh darah ipifisis lateral.

karena pasien dalam kelompok ini. yang disebut kelompok B. mungkin beberapa hari terjadi infark dan kemudian bagaian dari tulang yang mati diganti oleh jaringan yang kadang-kadang disertai kalsifikasi. dan sistem Herring. disebut A.Kehilangan integritas struktural dari penambahan acetabulum.Sclerosis dengan atau tanpa perubahan kistik dengan pelestarian dan kontur permukaan kepala femoral. Catterall staging adalah sebagai berikut :     Stadium I . Klasifikasi Salter-Thomson menyederhanakan klasifikasi Catterall dengan mengurangi kelompok ke 2. ini termasuk Catterall. Salter-Thomson. lebih dari 50% kepala . Klasifikasi Catterall didasarkan pada penampilan radiografi dan menetapkan 4 kelompok selama periode keropos tulang terbesar. Stadium IV . Revaskularisasi dan perbaikan dalam beberapa minggu. Stadium III . sebelum kaput femur kehilangan bentuknya.Kehilangan integritas struktural kepala femoral.diagnosis histologis dan klinis tanpa temuan radiografi Stadium II . Distorsi dan remodeling bilamana proses penyembuhan berjalan dengan cepat dan lengkap maka arsitektur tulan dapat kembali dengan baik. termasuk kelompok Catterall I dan II.2. termasuk kelompok Catterall III dan IV. karena pasien dalam kelompok ini. 3. Gambaran radiologik yang terlihat berupa peningkatan densitas tulang. STADIUM PERTHES DISEASE Beberapa skema pementasan digunakan untuk menentukan beratnya penyakit dan prognosis.kemudian terjadi revaskularisasi tulang dengan lamella yang baru pada trabekula yang mati. Yang kedua. Kelompok pertama. kurang dari 50% kepala yang terlibat. F.

fragmen dan kolaps dari kaput. prognosis berpotensi miskin. Untuk kedua klasifikasi. prognosis lebih baik. ada lucency dan kurang dari 50% kehilangan tinggi lateral. Klasifikasi Herring alamat integritas pilar lateral kepala.yang terlibat. ada kerugian lebih dari 50% dari tinggi lateral. jika kurang dari 50% dari bola yang terlibat. Pada tingkat lanjut terlihat peningkatan densitas pada pusat osifikasi. Kadang-kadang. 3 . dan ada perubahan kepadatan sedikit. Dalam Sebuah pilar kelompok lateral. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS Pada tahap awal gambaran radiologis masih ditemukan peleban terlihat normal dan hanya ditemukan pelebaran ruang sendi atau pusat osifikasi kaput femur menjadi asimetris. Gambaran radiologik selanjutnya bervariasi sesui dengan tingkatan nekrotik pada kaput femur yang menurut Catrall pada foto AP terbagi dalam 4 jenis yaitu: Caterall I : Epifisis tetap dalam tingginya dan sklerotik pada pusat osifikasi kurang dari setengah Caterall II : Sklerotik pusat ossifikasi sampai setengah dan mungkin sebagian kaput femur kolaps pada bagian sentral. Dalam C kelompok pilar lateral. Pusat osifikasi berbentuk rata dan peningkatan densitas serta resorpsi metafisis hebat. Caterall III : Semua pusat osifikasi sudah menjadi sklerotik. Di grup B pilar lateral. sedangkan jika lebih dari 50% yang terlibat. tidak ada kehilangan tinggi di sepertiga lateral kepala. karena seluruh kaput terkena. Juga mungkin terjadi resoprpsi maetafisis. G. kepala mulai mengusir dari soket. Catreall IV : Merupakan tipe yang terberat.

. menunjukkan subchondral sclerosis dan radiolucency di sebelah kiri kaput Femur (tahap II penyakit). Kaput femur sedikit lebih kecil di sebelah kiri daripada sebelah kanan.Plain x-ray pinggul sangat berguna dalam menegakkan diagnosis. Beberapa radiografi ditunjukkan di bawah ini. Gambar 1.

kehadiran cairan sendi. Juga diperhatikan ekstruksi lateral femoral kanan Tanda-tanda awal dari radiografi LCPD meliputi:    femoral epiphysis kecil (96%) Sclerosis kepala femoral dengan sequestrasi dan keruntuhan (82%) Sedikit pelebaran ruang sendi yang disebabkan oleh penebalan tulang rawan. Gambar 3. menunjukkan hilangnya integritas struktural kaput femur kanan. Kepala femoral jelas lebih kecil di sebelah kiri daripada di kanan. atau kelemahan bersama (60%) (lihat gambar di bawah) .Gambar 2. kegagalan pertumbuhan epifisis.

seperti yang terjadi pada radang bakteri (perusakan tulang rawan artikular tidak pernah terjadi pada LCPD) Tanda-tanda akhir LCPD pada radiografi meliputi:   Tertunda pematangan tulang dari derajat ringan. Perhatikan pelebaran sedikit dari sendi pinggul kiri. Stadium II penyakit.  Tidak adanya kerusakan korteks artikular. Pelebaran Bersama juga dapat menjadi sekunder untuk hipertrofi tulang rawan. dan coxa Plana (lihat gambar di bawah) . Kepala femoral ini juga jauh lebih padat di sisi kiri. Gambar 5.Gambar 4. Legg-Calve-penyakit Perthes. mewakili efusi sendi kecil. Para efusi sendi kiri adalah jelas. Legg-Calve-penyakit Perthes. tubuh longgar. garis sabit radiolusen mewakili patah tulang subchondral Kepala femoral fragmentasi dan kista leher femur dari perdarahan intramedulla atau perpanjangan tulang rawan physeal ke metaphysis. Kepala femoral lebih kecil di sebelah kiri daripada kanan. Pelebaran Bersama juga dapat menjadi sekunder untuk hipertrofi tulang rawan.

 Coxa magna. yang menjadi lebih lebar dan datar. sama kelihatannya dengan jamur (lihat gambar di bawah) Gambar 7. Osteoarthritis yang parah dan artritis infektif dapat menyerupai penyakit. Legg-Calve-penyakit Perthes. Legg-Calve-penyakit Perthes. . PILIHAN PEMERIKSAAN Radiografi polos tetap merupakan modalitas utama untuk evaluasi LCPD. Foto polos memiliki sensitivitas 97% dan spesifisitas 78% dalam mendeteksi LCPD. atau renovasi dari kepala femoral. Stadium penyakit ini berdasarkan temuan radiografi polos.Gambar 6. Osteoarthritis yang parah dan artritis infektif dapat menyerupai penyakit ini. H. Kepala femoral jelas lebih kecil di sebelah kiri daripada kanan. Plain Radiography memiliki sensitivitas 97% dan spesifisitas 78% dalam mendeteksi LCPD. Gambar menunjukkan fragmentasi merata dan awal dari kepala femoral kiri dengan kehadiran kista leher femoralis. Plain radiograf pada pasien dewasa dengan magna coxa residu dan deformitas Plana dengan perubahan bersama ditumpangkan.

Penyakit Gaucher 6. Osteomyelitis . DIAGNOSIS BANDING 1. Penyakit moruio 3. I. mungkin dua tahun atau lebih. Septic arthritis 8. CT scan juga dapat menunjukkan perubahan halus dalam pola trabekula tulang. DIAGNOSIS Sinar-X biasanya mendiagnosa kondisi ini. H. Ultrasonografi berguna dalam diagnosis awal dari sinovitis transien dari pinggul dan terjadinya LCPD. Anak dengan Perthes dapat berharap untuk memiliki beberapa X-ray yang diambil selama pengobatan. Tuberculosis sendi panggul.Skintigrafi merupakan teknik yang berguna dalam penyakit awal ketika temuan radiografi polos mungkin normal. Penyakit sickle cell 5. Epifisis displasia multiple 4. dengan skintigrafi. Computed tomography (CT) scan memungkinkan diagnosis awal runtuhnya tulang dan zona lengkung sclerosis pada awal proses penyakit ketika radiografi polos kurang sensitif. kelainan menjadi jelas sebelumnya dalam perjalanan penyakit dari yang mereka lakukan dengan radiografi polos. Magnetic Resonance Imaging (MRI) adalah sensitif seperti pemindaian tulang isotop dan memungkinkan lokalisasi lebih tepat keterlibatan dari radiografi konvensional. Sinar-X biasanya akan terlihat lebih buruk sebelum perbaikan secara bertahap terlihat. 7. Transient sinovitis yang sebagian kecil dapat menjadi Legg-Calve-Perthes 2. Hip efusi dengan distensi kapsuler dengan baik digambarkan pada gambar sonografi.

digunakan untuk mengurangi peradangan sendi panggul atau sinovium (lengan jaringan sekitar sendi panggul). Untuk membantu memulihkan berbagai sendi panggul gerak. Nonsurgical treatment Obat anti inflamasi. Obat-obatan ini sering digunakan selama berbulan-bulan. PENGOBATAN Tujuan pengobatan adalah mencegah terjadinya deformitas kaput femur agar di kemudian hari tidak terjadi degenerasi panggul. Pada saat ini metode metode tersebut kurang bermanfaat. tergantung pada tahap penyembuhan. anak akan menunjukkan beberapa latihan sederhana untuk melakukan sampai tahap akhir penyembuhan telah terjadi. seperti ibuprofen. Seorang anak dengan penyakit Perthes mungkin cenderung untuk berjalan dengan pincang karena ke pinggul kaku. Pengobatan yang dilakukan adalah dengan mempergunakan wight-bearing-abduction plaster. Sebagian dari anak-anak yang lebih muda (3-4 tahun) mangalami resorpsi parsial dari kaput femur tetapi biasanya akan terjadi resorpsi yang lengkap. Obat-obat yang akan disesuaikan atau dihentikan. . Dengan terapi fisik.9. Yang akan menegah sublukasasi dan memungkinkan acetabulum untuk mendapatkan penyembuhan secara biologis dari kaput femur.Juvenile rheumatoid arthritis J. Langerhans cell histiocytosis 10. Istirahat total dalam traksi mungkin diperlukan dalam beberapa kasus. Metode pengobatan sebelumnya adalah mengurangi tekanan akibat beban tubuh dan mempertahankan sendi panggul di dalam ruang panggul melauai penggunaan penyangga (brace) selama beberapa tahun. anak dapat didorong untuk berjalan dengan kruk dan berpartisipasi dalam terapi fisik.

latihan dihidupkan kembali. Jika jangkauan gerak menjadi terbatas atau jika sinar-X atau MRI menunjukkan bahwa kelainan progresif berkembang. membantu anak karena ia mendorong lutut keluar dan meremas lutut bersama. dokter bedah biasanya akan menempatkan sejumlah kecil pewarna ke dalam sendi pinggul (arthrogram) untuk membantu dalam mengevaluasi tingkat "merata" dari kepala femoral. Perawatan ini dapat dilanjutkan sampai rentang gerak dikembalikan atau hip memasuki tahap akhir dari proses penyembuhan. Petrie casts tetap menjaga kaki menyebar jauh terpisah dalam upaya untuk menjaga pinggul dalam posisi terbaik untuk penyembuhan. Kadangkadang. roll seluruh kaki ke dalam dan ke luar. otot longus adduktor di selangkangan harus diperpanjang melalui sayatan kecil untuk memungkinkan untuk memutar pinggul ke posisi yang lebih menguntungkan.  Hip rotation Dengan anak di punggung nya dan dengan kaki lurus keluar. Hip abduction Anak akan berbaring telentang nya. atau soket pinggul. Gips Petrie dua kaki panjang gips dengan bar kayu yang memegang kaki terbuka lebar dalam posisi mirip dengan huruf "A" Penerapan cor Petrie awal biasanya dilakukan di ruang operasi. biasanya setelah empat sampai enam minggu. Dengan tangan orang tua di lutut anak. Selama prosedur. menjaga lutut ditekuk dan kaki datar. Setelah gips dilepas. gips dapat digunakan untuk menjaga kepala femur dalam acetabulum. .

Sebuah osteotomy ke pinggul kiri menempatkan kepala femoral dalam posisi lebih baik untuk menyembuhkan. L. PROGNOSIS Prognosis penyakit Legg-Calve-Perthes sangat bervariasi.  KOMPLIKASI penyakit Legg-Calve-Perthes dapat mengakibatkan kaput cacat dan penyakit sendi degeneratif. (Courtesy of Texas Scottish Rite Hospital for Children) K. Prognosis penyakit baik apabila onset terjadi dibawah 5 tahun.  Kaput femur dapat terdistorsi secara permanen. Prognosis tergantung . sedang pada umur 5-7 tahun dan prognosisnya jelek apabila terjadi pada setelah umur 7 tahun.Surgical treatment Tindakan operatif berupa osteotomi femur dan osteotomi inominata dapt dipertimbangkan untuk mecegah subluksasi terutama pada anak yang lebih tua.

  Kebanyakan pasien memiliki hasil yang menguntungkan. Prognosis adalah sebanding dengan tingkat keterlibatan Radiologic.  Semakin muda usia onset penyakit Legg-Calve-Perthes.  Anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun memiliki risiko yang sangat tinggi berkembang osteoarthritis. .dari kerusakan yang terjadi pada kaput femur dan ada atau tidaknya subluksasi pada sendi panggul. semakin baik prognosisnya.

(1999). Disitasi pada tanggal 22 Januari 2010 dari: http://emedicine.. Graham. Jakarta 4 Salter. Widya Medika. dalam Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. 2 Nochimson.medscape. Solomon.DAFTAR PUSTAKA 1. Jakarta. Third edition. Chairuddin. Kelainan Epifisis dan Lempeng Epifisis. Edisi ke-3.cfm?topic=a00070#top 6 http://emedicine. Edisi ke-7. (emedicine).aaos.com/article/410482-overview#showall . Yarsif Watampone. USA.medscape. Textbook of Diosorders and Injuries of the Musculoskeletal System.com 3 Rasjad. Robert. 5 http://orthoinfo. Legg-calve-Perthes. Geofrey (2009). Cedera tungkai bawah. (2007). Apley.org/topic. Baltimore. Louis. Dalam: Buku Ajar Ajar Ortopedi dan Fraktur Sistim Apley. William and Wilkin.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful