LAPORAN KASUS SEORANG PRIA 15 TAHUN DENGAN PURPURA TROMBOSITOPENI IDIOPATIK AKUT PASKA INFEKSI DEMAM BERDARAH DENGUE

Oleh : Ni Luh Tantri

Pembimbing : Dr. Rina Yulimawati SpPD

Pendidikan Program Spesialis I Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya Malang 2012

Gambaran sumsum tulang pada fase awal infeksi (<5hari) menunjukkan keadaan hiposeluler dan supresi megakriosit. riwayat infeksi sering mengawali terjadinya perdarahan berulang. Ganggguan Fungsi trombosit terjadi melalui mekanisme gangguan pelepasan ADP. trombositopeni dan diastesis hemoragik. Pada DBD terjadi perembesan plasma yang ditandai dengan hemokonsentrasi (peningkatan hematokrit) atau penumpukan cairan di rongga tubuh. Trombositopeni pada infeksi dengue terjadi melalui mekanisme supresi sumsum tulang dan destruksi dan pemendekan masa hidup trombosit. awitan penyakit biasanya mendadak. namun dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan. perdarahan intrakranial terjadi kurang dari 1% pasien. PTI akut lebih sering dijumpai pada anak. DBD di Indonesia antara 6 hingga 15 per 100. Berdasarkan etiologi. jarang pada umur dewasa. PTI dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Manifestasi perdarahan akut pada anak biasanya ringan. Demam berdarah dengue tersebar di wilayah Asia Tenggara. nyeri otot dan atau nyeri sendi disertai lekopenia. Purpura Trombisitopenia Idiopatik (PTI) merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adaya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem terikuloendotelial akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari immunoglobulin G. . dan pernah meningkat tajam saat kejadian luar biasa hingga 35 per 100. sedangkan mortalitas DBD cenderung menurun hingga mencapai 2% pada tahun 1999. Indonesia merupakan wilayah endemis dengan sebaran di seluruh wilayah tabah air.000 penduduk (1989 hingga 1995). sering dijumpai eksantema pada anak-anak (rubeola dan rubella). konsumsi trombosit selama proses koagulopati dan sekuesterisasi di perifer. ruam. Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila kebih dari 6 bulan (umumnya terjadi pada orang dewasa). peningkatan kadar b-tromboglobulin dan PF4 yang merupakan petanda degranulasi trombosit. limfadenopati. bentuk akut jarang terjadi. Pasifik Barat dan Karibia. Setelah keadaan nadir tercapai akan teerjadi peningkatan hematopoiesis termasuk megakariopoiesis. Pada PTI dewasa.000 penduduk pada tahun 1998. Destruksi trombosit terjadi melalui ikatan fragmen C3g terhada antibodi VD.LATAR BELAKANG Demam berdarah dengue dan demam dengue adalah penyakit infeksi yang disebabkan oleh virus dengue dengan manifestasi klinis demam.

Pada hari kedua pemeriksaan darah tepi menunjukkan penurunan hematokrit menjadi 44. . tanpa didahului oleh trauma dan mudah dihentikan dengan menekan pangkal hidung.00/ul. laju pernafasan 12x/mnt reguler. Hapusan darah tepi menunjukkan kesan leukopenis.1 g/dl.5% dan trombosit 24. sehingga dicurigai infeksi virus. hematokrit 48.5g/dl. isi dan tegangan cukup. pada saat mrs hari I di ruang dahlia 1 pemeriksaan ulangan menunjukkan lekosit 3600/ul. Peteki dan hematom pada pasien Pemeriksaan laboratorium dasar pada saat di poli THT menunjukkan Lekosit 5100/ul Hemoglobin 19. trombositopeni. Disertai keluhan pusing dan sakit seluruh badan. dengan tipe demam pelana. trombosit 24. Pada pemeriksaan fisik T 110/70 nadi 88x/mnt reguler.1%.000/ul dan SGOT 68u/l SGPT 40 u/l. panas tinggi mendadak selama 4 hari diikuti panas tidak terlalu tinggi kemudian panas tinggi kembali 2 hari sebelum masuk rumah sakit.LAPORAN KASUS Seorang pria 15 tahun datang ke RSUD Ngudi Waluyo Wlingi dengan keluhan perdarahan dari hidung (epistaksis). Dari anamnesis didapatkan riwayat demam 6 hari sebelum masuk rumah sakit. timbul mendadak. Gb1. volume 1 handuk kecil. Pemerikaan rumple leede pada lengan pasien positif. hemoglobin 16.

5-33.0 24.5 24.14 3500-10.000 Hari 3 (ke-11) 6000 15. penyebaran merata tidak ada kelainan morfologi.1 84.8 135.Lab Leucocyte Haemoglobin MCV MCH PCV Thrombocyte Ureum Creatinin Value 3600 16. sel blast tak tampak Trombosit : jumlah menurun. infeksi virus? Usul : monitor Hb.7-1.5mg/dL Lab Na K Cl SGOT SGPT Value 139 4.5-5. Kesan : leukopenia. Pemeriksaan darah serial pada pasien komponen Lekosit Hb HCT Thrombosit Blood smear MRS (hari ke 8 ) 5100 19.47 102 68 40 136-145mmol/l 3.000 Trombosit jumlah cukup batas bawah. pasien pulang dalam kondisi baik.5H pg 35-50% 150.000/µL 11-16.8 28.0 48. Pemeriksaan laboratorium dasar saat MRS hari 1 Pada pemeriksaan darah tepi hari ke-3 perawatan (hari ke 11 setelah panas) terjadi peningkatan jumlah lekosit.5 24.7 43. HCT.5 56. penurunan hematokrit dan peningkatan jumlah trombosit secara signifikan. trombositopenia. jumlah leksoit dan thrombosit.1 40. limfopenia Hari 2 (ke-10) 3500 15. tidak ada epistaksis.000390000/µL 10-50mg/dL 0.1 48.0 mmol/l 98-106 mmol/l 11-41U/L 10-41U/L Hapusan darah tepi Eritrosit : normositik normokromik Lekosit : jumlah menurun.0 44.5g/dl 80-97H um3 26. segmen+.000 Hari 1 (ke -9) 3600 16. dan peteki baru.000 40 1. limfosit+. penyebaran merata . kalau perlu hapusan darah ulang Tabel 1.000 Leukopenia. Tabel 2.

berupa pembentukan antibodi yang berperan dalam proses netralisasi virus. Keempat serotipe ditemukan di Indonesia dengan DEN-3 merupakan serotipe terbanyak. Peningkatatan kasus setiap tahunnya berkaitan dengan sanitasi lingkungan dengan tersedianya tempat bagi perindukan bagi nyamuk betina yaitu bejana berisis air jernih (bak mandi. d) selain itu aktifasi komplemen oleh virus. DEN-3 dan DEN-4 yang semuanya dapat menyebabkan demam dengue atau demam berdarah dengue. sitolisis yang dimediasi komplemen dan sititoksisitas yang dimediasi antibodi. kaleng bekas dan tempat penampungan air lainnya). Trombositopenia pada infeksi dengue terjadi melalui mekanisme : 1) supresi sumsum tulang ddan 2) destruksi dan pemendekan masa hidup trombosit. Aktivasi koagulasi pada demam berdarah dengue dengue terjadi melalui aktivasi jalur ekstrinsik (tissue factor pathway). Patogenesis terjadinya demam berdarah sangat terkait erat dengan mekanisme imunoaptologis. Kadar trombopoietin dalam darah pada saat terjadi trombositopenia justru menunjukkan kenaikan. Terdapat 4 serotipe virus yaitu DEN-1. yang diperantarai oleh : a) respon humoral. hepatomegali dan sering ditemukan adanya gangguan . Gambaran sumsum tulang pada fase awalinfeksi (<5 hari) menunjukkan keadaan hiposeluler dan supresi megakariosit. Flavivirus merupakan virus dengan diameter 30nm terdiri dari asam ribonukleat ranatai tunggal dengan berat molekul 4x106. keluarga flaviviridae. Setelah keadaan nadir tercapai akan terjadi peningkatan proses hematopoiesis termasuk megakariopoiesis. Jalur intrinsik juga berperan melalui aktivasi faktor IXa namun tidak melalui aktivasi kontak (kalikrein C1inhibitor complex) Gambaran klinis yang khas untuk demam berdarah dengue ditandai oleh panas tinggi. Penularan infeksi virus dengue terjadi melalui vektor nyamuk genus Aedes (terutama A.aegypti dan A.albopictus). c) Monosit dan makrofag yang berperan dalam fagositosis virus dengan opsonisasi antibodi. Koagulopati interaksi dengan endotel menyebabkan terjadinya disfungsi endotel. hal ini menunjukkan terjadinya stimulasi trombopoiesis sebagai terjadi mekanisme akibat kompensasi virus terhadap keadaan yang trombositopenia. menyebabkan terbentuknya C3a dan C5a. b) Limfosit T baik T-Helper (CD4) dan T sitotoksik (CD8) berperan dalam respon imun seluler terhadap virus dengue. DEN-2. namun proses fagositosis ini menyebabkan peningkatan replikasi virus dan sekresi sitokin oleh makrofag. manifestasi perdarahan.DISKUSI KASUS Demam berdarah dengue dan demam dengue disebabkan oleh virus dengue yang termasuk dalam genus flavivirus.

Patofisiologi yang menentukan beratnya perjalanan klinis demamberdarah dengue yang membedakan dari demam dengue adalah plasma leakcage atau kebocoran plasma ke dalam rongga pleura atau rongga abdomen. yang dapat sangat berat bila sudah ada ulkus peptik sebelumnya. Manifestasi klinis demam berdarah dengue dan chikungunya Tes torniquet/ rumple leede yang positif (≥ 10 bintik/diameter 5cm) adalah manifestasi perdarhan yang paling banyak ditemukan pada fase awal demam. Beberapa pasien demem berdarah dengue juga mengalami nyeri telan dan tanda radang pada faring.sirkulasi atau shock. Suhu tubuh dapat meningkat sangat tinggi. ekstremitas atas ataupun palatum mole sering ditemukan pada fase awal demam. Pemeriksaan laboratorium yang khas pada demam berdarah dengue adalah trombositopenia dan peningkatan hematokrit. Tipe demam berupa tipe bifasik Tabel 3. pada beberapa kasus bisa berlangsung hingga 2 – 7 hari sebelum kembali ke suhu normal. Epistaksis ataupun perdarahan gusi lebih jarang ditemukan. sakit kepala serta nyeri otot dan sendi. mual muntah. anoreksia. Peteki halur pada wajah. Perjalanan klinis demam berdarah dengue dimulai dengan penigkatan suhu tubuh disertai dengan facial flush dan gejala klinis lain menyerupai demam dengue seperti demam. Kadang dapat pula terjadi perdarahan saluran cerna. Manifestasi perdarahan lainyang tidak jarang ditemukan adalah mudah lebam dan perdarahan pada tempat tusukan jarum. .

Diagnosis demam berdarah dengue ataupun Dengue Shock syndrome ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemerikasaan laboratorium. trombositopenia di bawah 100. Berdasarkan kriteria WHO. onset akut. pasien ini masuk ke dalam demam berdarah dengue grade II. perdarhan hebat. ataupun peningkatan hematokrit ≤20% akibat terapi cairan intravena. tanpa tanda penurunan tekanan darah. sedangkan untuk membedakan dengan shock septic. bervariasi dari 2 -4 cm di bawah lengkung iga. ekimosis. Pemeriksaan Laboratorium. Besarnya effusi pleura berkaitan dengan berat nya klinis demam berdarah dengue. Tanda objektif dari adanya plasma leakcage adalah adanya effusi pleura (dari pemeriksaan rontgen thoraks). Pada perabaan hati teraba lunak dan nyeri tekan. dengan adanya perdarahan. hemokonsentrasi trhombositopenia. Dua kriteria klinis ditambah dengan trombositopenia dan hemokonsentrasi atau peningkatan hematokrit. . Pada kasus ini diagnosis demam berdarah dengue ditegakkan berdasarkan adanya panas tinggi dengan tipe pelana. sudah cukup untuk menegakkan diagnosis demam berdarah dengue. baik tes torniquet yang positif. sedangkan hipoalbuminemia mendukung adanya plasma leakcage. Pada pemeriksaan foto thoraks dapat ditemukan gambaran effusi pleura.Pada fase awal hati kadang dapat teraba. tidak adanya data dasar hematokrit. epistaksis. Pada kasus shock.000/ul dan tanda perdarahan yaitu epistaksis. atau peningkatan hematokrit ≥20% dari nilai dasar. terutama di paru kanan. besarnya ukuran hati tidak berkorelasi dengan beratnya demam berdarah dengue. dengan nadi yang lemah dan menyempitnya pulse pressure (≤20mmHg) atau hipotensi dengan kulit yang dingin lembab dan kesadaran yang menurun. Hepatomegali Shock.000/ul) Hemokonsentrasi. tinggi terus menrus. purpura. berlangsung 2-7 hari Manifestasi perdarahan. yang ditandai dengan takikardia. menurunnya perfusi jaringan. Kedua tanda ini bermanfaat untuk menegakkan diagnosis demam berdarah dengue pada pasien dengan anemia. tingginya hematokrit dan thrombositopenia yang jelas menyokong diagnosis DSS. meliputi :     Demam. Manifestasi klinik. meliputi :   Trombositopenia (≤100. peteki. tanda perdarahan. LED ≤10mm/jam menyokong ke arah DSS. akan tetapi hematomegali banyak ditemukan pada kasus shock. perdarahan gusi dan hematemesis atau melena.

Pada kasus demam berdarah yang ringan semua gejala klinis akan menghilang setelah demam mereda. Ada beberapa gejala klinis yang dapat dijadikan petanda kondisi yang memburuk (warning sign) seperti muntah yang persisten. Tanda awal dari adanya kebocoran plasma adalah peningkatan hematokrit.5 g/dl dari nilai dasar 3. . Klasifikasi Demam beradrah Dengue dari WHO Fase kritis dari demam berdarah dengue terjadi saat timbulnya kebocoran plasma (plasma leackage) yang terjadi saat transisi dari fase demam. sebesar 10-15% dari nilai dasar.Tabel 4. adanya effusi pleura atau ascites seringkali sulit ditemukan.5 g/dl adalah salah satu bukti tidak langsung dari adanya plasma leakcage. kondisi pasien akan memburuk setelah beberapa hari mulai demam. Gejala inimenunjukkan adanya perubahan dalam sistem sirkulasi akibat adanya plasma leakcage yang ringan. Kebocoran plasma dalam jumlah besar dapat memicu timbulnya shock hipovolemik. Pada kasus yang moderate hingga berat . Penununan kadar albumin >0. Turunnya demam dapat diikuti oleh perubahan dari denyut nadi dan tekanan darah. Pasien biasanya akan membaik secara spontan setelah terapi cairan. Bahkan dalam kondisi shock sebelum terapi cairan.

Pasien pada kondisi shock berisiko tinggi untuk meninggal bila tidak mendapat terapi yang tepat. Tetapi pada pasien dengan prolonged shock dan multiorgan failure akan membutuhkan terapi spesifik dan fase perbaikan yang lebih lama. sehingga total M+5% adalah 2500ml adalah jumlah cairan yang harus diberikan dalam 48 jam pada pasien nonshock. Bahkan pada kasus shock berat. Cairan maintenance sebesar 15000ml perhari. gelisah. merupakan indikasi untuk menghentikan terapi cairan. dengan menilai kondisi klinis. perbaikan pasien akan terlihat secara jelas dalam 2 – 3 hari. berupa kulit menjadi dingin dan lembab. serta gelisah. Pada pasien ini. . letagi. Tanda klinis yang sering dijumpai meliputi sinus bradikardia atau aritmia dan adanya dengue confluent petechial rash. bila kondisi shock diterapi secara benar. Kecepatan tetesan disesuaikan dengan kecepatan plasam leakcage. Angka kematian ada kelompok ini tetap tinggi walupun telahmendapat terapi yang tepat. tanda vital. hipotensi postural dan oliguria. ekstra minum dan paracetamol jika panas. seorang anak dengan berat 20%. Pada saat suhu tubuh mulai turun. dengan defisit 5% maka cairan yang dibutuhkan 50ml/kgx20 = 1000ml. pada dasarnya adalah pemberian cairan sejumlah 5% dari defisit selama 48 jam. Pasien dapat jatuh ke dalam kondisi shock berat dengan tensi dan nadi yang tak terukur. Management demam berdarah dengue grade I dan II ( tanpa shock). ( Demamberdarah Dengue Stage IV) Perbaikan klinis pada demam berdarah dengue ditandai oleh adanya diuresis dan meningkatnya nafsu makan.nyeri perut. produksi urine dan kadar hematokrit. dan nadi yang lemah dan cepat. Kondisi shock ditandai oleh menyempitnya pulse pressure ≤20mmHg dengan peningkatan tekanan diastolik. contohnya 100/90 mmHg. Misalnya. Fase perbaikan pada pasien tanpa shock biasanya berlangsung singkat tanpa tanda yang jelas. kulit dingin dan lembab. atau tidak dapat menerima intake peroral. Tnada dari menurunnya perfusi jaringan adalah : menurunnya capillary refill (>3 detik). atau 3-7 hari setelah onset demam. dapat terjadi tanda kegagalan sirkulasi. diberikan cairan RL 30 tetes/mnt. atau hipotensi.

sedangkan pemberian komponen darah. Berikut adalah tanda-tanda perbaikan klinis :      Tekanan darah. Kadangkala dapat dilihat pula adanya penurunan hematokrit dibawah angka normal. Kondisi hemodinamik yang lebih stabil dan perfusi jaringan juga mengalami perbaikan. sumber perdarahan harus ditemukan dan dihentikan bila memungkinkan. Pada pasien dengan effusi pleura masif dan ascites. dapat diatasi dengan pemberian tampon hidung. dapat terjadi hipervolemia. Pada 20-30% pasien dapat ditemukan convalescence rash. Epistaksis misalnya. harus dilakukan pengawasan ketat. seperti trombosit konsentrat ataupun fresh frozen plasma atau cryoprecipitate belum didukung oleh data klinis. bila tidak dapat dihitung maka diberikan 10ml/kg fresh whole blood atau 5ml/kg pack red cell. Fase perbaikan ditandai dengan parameter klinik. seperti nafsu makan dan kedaan umum yang lebih baik. Pemberian H2 bloker pada perdarahan saluran cerna belum terbukti secara klinis.Bila ada perdarahan. heart bolck atau PVC. nadi dan laju pernafasan yang stabil Suhu tubuh normal Tidak ada tanda perdarahan internal Perbaikan nafsu makan Produksi urine yang cukup . pemberian transfusi sesuai dengan jumlah darah yang hilang.Akibat stress dan diuresis dapat terjadi hipokalemia. Pada kondisi ini pemberian cairan intravena harus dihentikan. dan furosemid dapat diberikan untuk mencegah terjadinya edema paru. Komplikasi kardiovaskular seperti bradikardia. Pemberian transfusi darah tidak harus menunggu hingga hematokrit turun. untuk kasus ini dapat diberikan dengan pemberian cairan yang kaya akan kalium.

Pemberian prednisolon 12 mg/kg/hari dapat meningkatkan jumlah trombosit secara cepat. Asosiasi hematologi Amerika merekomendasikan biopsi sumsum tulang bagi pasien dengan PTIA yang berusia >60tahun. Hitung trombosit >50. untuk menyingkirkan kemungkinan mielodisplasia. didapatkan suatu peningkatan yang signifikan dari jumlah thrombosit. dibanding bila tidak diberikan terapi apa-apa. pada ekstremitas Pasien demam berdarah diperbolehkan pulang bila : Bebas demam minimal 24 jam tanpa obat antipiretik Kembalinya nafsu makan Perbaikan klinis yang jelas Produksi urine yang cukup Minimal 2 -3 hari setelah shock teratasi Tidak ada tanda gangguan pernafasan akibat effusi pleura atau ascites. Pada kasus dengan perdarahan membrana mukosa dan jumlah trombosit<20. Setelah pemberian metilprednisolon 3 x 16 mg.         Kadar hematokrit yang menetap pada level normal Convalescenet cunfluent petecehie rash atau gatal. 3) Terikatnya trombosit dengan imun kompleks. ataupun pasien dengan purpura minor dan kadar trombosit <10. Purpura trombositopenik idiopatik akut dapat berkembang setelah 7 hingga 10 hari setelah infeksi mononukleosis. Pasien pulang dalam keadaan baik. trombosit akan kembali normal dalam 3-5 hari.000/ul. .pada beberapa kasus yang simple. 2) reaksi silang dengan antigen virus. rubela atau rubeola. Lama pemberian prednisolon biasanya 21 hari. yang kontras dengan kondisi perbaikan klinis pasien. dan disarankan kontrol ke poli penyakit dalam.000/ul intervensi langsung harus segera dilakukan. Purpura trombositopenik idiopatik akut biasanya timbul pada saat virus telah hilang dari peredaran darah. Pemeriksaan biopsi sumsum tulang belum dapat kami lakukan sehingga gambaran megakariosit sebagai penyokong diagnosis PTIA belum dapat kami temukan. Patogenesis trombositopenia pada PTIA. terkait dengan proses imunitas akibat infeksi virus. Hasil yang sama juga ditemukan pada pemberian metil prednisolon high dose (10-50mg/kg/hari) selama beberapa hari. dicurigai suatu keadaan PTIA.000/mm3. Jika pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya splenomegaly. mumps. karena trhombosit tidak meningkat setelah fase konvalescen. terjadi melalui tiga mekanisme: 1) Produksi trombosit yang spesfik autoantibodi secara tidak normal. rencananya metilprednisolon kakan dilanjutkan selama 2 minggu an kemuadian akan diturunkan bertahap. maka pemeriksaan USG abdomen dianjurkan untuk dilakukan. Pada pasien ini.

Metil prednisolon diberikan dengan kecurigann suatu purpura trombositopeni idiopatik akut.RINGKASAN Telah kami laporkan kasus purpura trombositopeni idiopatik akut pasca infeksi demam berdarah dengue. . dengan respon baik setelah pengobatan demam berdarah dengue grade II sesuai management WHO.

Toshinori Funahara et al. 3 possible triggers to induce thrombocytopenia in dengue virus infection. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Demam Berdarah Dengue. Heriman T. Suhendro. Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam.Pohan. 7. Hemostatic Derangement in Dengue Haemorrhagic Fever. Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam. Am J Dis Child 1977.131 : 357-9 . Boonchob Pongpanich. McGraw-Hill Publishing Company. Edisi IV. 5. 4th international edition. Comprehensive Guideline. Beucler E. Purpura Trombositopenia Idiopatik. Aster RH. Geneva:WHO.2006:1701-13. treatment prevention and control. Erslev AJ. Kie Chen. Aree Valyasevi. Leonard Nainggolan. Southeast Asian J Trop Med Pub Hith 1987.18(3) : 351-4. 2. Litchman MA (eds). SEARO No 29. McClure. Thrombocytopeniadueto enhanced platelet destruction byimmunological mechanisms. 1991: 1378-80. Parttraporn B Isarangkura. Prevention and Control of Dengue and Dengue Hemorrhagic Fever. World Health Organization. Phaiboolya Phanichyakarn. 4. Ibnu Purwanto. 3.DAFTAR PUSTAKA 1. WHO Regional Publication. Southeast Asian J Trop Med Pub Hlth 1987. 2010. Idiopathic Thrombocytopenia Purpura in children. Haematology.2006:1701-13 6. Edisi IV. Pakaimas Pintadit.18(3) : 331-9. In: Williams WJ. 8. Dengue haemorrhagic fever: diagnosis. GeorgeJN. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful