Makalah Case 8

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

TUTORIAL B2 NAMA ANGGOTA Lena Priatna Dewi (207.311.065) Gracia Angelia Masengi (207.311.023) Aulia Putri Nurjannah (207.311.098) Dwianggriany Adhetia Piesca (207.311.008) Muhammad Aditya (206.311.104) Muhammad Fadly (207.311.062) Niken Swatiti (207.311.142) M. Riza Agustian (207.311.117) Sepnita Yanti (207.311.047) Titin Fatimah (207.311.140)

FAKULTAS KEDOKTERAN UPN VETERAN JAKARTA 2010

KASUS Page 1 Kamu adalah mahasiswa kedojteran yang sedang bertugas digawat daaruratketika seorang bayi laki-laki berumur 1bulan bernama upin datang ke gawat darurat karena distensi abdomen, muntah kehijauan, dan tidak bab sejak 5 hari sebelum dibawa ke rs. dia memiliki riwayat obstipasi dan bab sekali setiap 4-5 hari sejak dia lahir dan kadang diikuti oleh diare eksplosif. dia juga punya riwayat pengeluaran mekoneum terlambat. Problem : Bayi Upin, 1bulan : 1. KU : distensi abdomen, muntah berwarna kehijauan, tidak BAB sejak 5 hari yang lalu 2. RPD : obstipasi, BAB tiap 4-5 hari sekali sejak lahir, diare eksplosif, pengeluaran mekonium terlambat Hipotesis : 1. Megakolon congenital (Penyakit Hirschsprung) 2. Ileus mekonium 3. Intususepsi Dari hipotesis yang diambil perlu dilakukan pemeriksaan lebih lanjut untuk mencoret hipotesis : More info : 1. Anamnesis

Riwayat lahir RPK Nafsu makan dan ASI Keadaan umum : gelisah, rewel VS : RR PR T normal

2. Pemeriksaan Fisik

Head to toe : tanda-tanda dehidrasi, Abdomen : Inspeksi bentuk abdomen, distensi Auskultasi bising usus

Palpasi massa, nyeri Perkusi massa, cairan, gas DRE 3. Pemeriksaan Laboratorium Page 2 Pemeriksaan fisik : Temperatur : 37.5 C RR 40x/menit HR : 102x/menit Abdomen : distensi, terlihat pergerakan dan bentuk.countur usus, perkusi timpani dan DRE : sfingter anus kuat, feses cair eksplosif ketika jari dikeluarkan HB 14 g/dl Ht 42% WBC 11000/mm3 BUN 20 mg/dl Kreatinin 0.9 mg/dl Hb, ht, WBC, BUN, Creatinin Foto polos abdomen, Patologi anatomi, Barium enema 4. Pemeriksaan penunjang

peningkatan bising usus Pemeriksaan Laboratorium :

Foto Polos abdomen Udara di usus halus dan usus besar Tidak ada udara bebas Page 3 Dokter memasang NGT no. 8 dan IV line diberi salin enema dan Antibiotik. Setelah penanganan awal tersebut, distensi abdomen hilang. Page 4 Barium Enema : penampakan seperti corong (dilatasi rectum, makin ke proksimal makin lebar)

Biopsi rectal : hyperplasia saraf tanpa ganglion Histochemical : elevasi aktivitas asetilkolinesterase Konstipasi Konstipasi atau sering disebut sembelit adalah kelainan pada sistem pencernaan di mana seorang manusia (atau mungkin juga pada hewan) mengalami pengerasan feses atau tinja yang berlebihan sehingga sulit untuk dibuang atau dikeluarkan dan dapat menyebabkan kesakitan yang hebat pada penderitanya. Konstipasi yang cukup hebat disebut juga dengan obstipasi. Dan obstipasi yang cukup parah dapat menyebabkan kanker usus yang berakibat fatal bagi penderitanya. Pengobatan

Foto hasil sinar-x seseorang yang sedang mengalami konstipasi atau sembelit. Setiap tahunnya kira-kira lebih dari 2,5 juta orang pergi ke dokter karena masalah konstipasi. Pengobatan dan peredaan konstipasi secara alami dapat dilakukan dengan pengubahan pola makan menjadi lebih sehat, rajin berolahraga, memijat perut, minum air putih sebanyaknya, meminum minuman prebiotik dan probiotik, atau membiasakan diri untuk buang air besar setiap hari dengan membuat jadwal buang air besar yang disebut bowel training. Sedangkan dengan cara sedikit dipaksa yang biasanya untuk penderita obstipasi, yaitu dengan mengkonsumsi obat pencahar disebut laksatif (yang terkadang menyebabkan perut terasa melilit berlebihan, tinja berbentuk cair, atau bahkan ketergantungan obat pencahar), penghisapan tinja atau feses dengan alat khusus, terapi serat, dan pembedahan (walaupun pilihan ini cukup jarang dilakukan).

Agar penderita konstipasi dapat cepat sembuh, maka penderita dilarang:

Menahan buang air besar Mengkonsumsi makanan siap saji dan bersifat panas Makan dalam porsi yang banyak Meminum minuman yang berkafein dan soft drink

Penyebab

Model tinja atau feses 1 (konstipasi kronis), 2 (konstipasi sedang) dan 3 (konstipasi ringan) dari Bristol Stool Chart yang menunjukkan tingkat konstipasi atau sembelit. Konstipasi atau sembelit adalah keluhan pada sistem pencernaan yang paling umum dan banyak ditemui di masyarakat luas termasuk di sekitar kita. Bahkan diperkirakan sekitar 80% manusia pernah mengalami konstipasi atau sembelit. Penyebab umum konstipasi atau sembelit yang berada disekitar kita antara lain karena sedang menjalankan ibadah puasa, kekurangan cairan tubuh atau dehidrasi, menderita panas dalam, stres dalam pekerjaan, aktivitas yang padat, pengaruh hormon dalam tubuh, sedang dalam masa kehamilan, kelainan anatomis pada sistem pencernaan, gaya hidup yang buruk, efek samping akibat meminum obat tertentu (misalnya obat antidiare, analgesik, dan antasida), kekurangan asupan vitamin C, disebakan oleh penyakit, menahan rangsangan untuk buang air besar dalam jangka waktu yang lama dan seharusnya segera dikeluarkan dan dibuang, kekurangan makanan berserat, karena usia lanjut, dan masih banyak lainnya. Tanda dan gejala Gejala dan tanda akan berbeda antara seseorang dengan seseorang yang lain, karena pola makan, hormon,gaya hidup dan bentuk usus besar setiap orang berbeda-beda, tetapi biasanya gejala dan tanda yang umum ditemukan pada sebagian besar atau terkadang beberapa penderitanya adalah sebagai berikut:

Perut terasa begah, penuh, dan bahkan terasa kaku. Tubuh tidak fit, tidak nyaman, lesu, cepat lelah, dan terasa berat sehingga malas mengerjakan sesuatu bahkan terkadang sering mengantuk. Sering berdebar-debar sehingga cepat emosi yang mengakibatkan stres sehingga rentan sakit kepala atau bahkan demam. Aktivitas sehari-hari terganggu karena menjadi kurang percaya diri, tidak bersemangat, dan tubuh terasa terbebani yang mengakibatkan kualitas dan produktivitas kerja menurun.

Tinja atau feses lebih keras, lebih panas, dan berwarna lebih gelap daripada biasanya, dan lebih sedikit daripada biasanya. Pada saat buang air besar feses atau tinja sulit dikeluarkan atau dibuang, tubuh berkeringat dingin, dan terkadang harus mengejan ataupun menekan-nekan perut terlebih dahulu supaya dapat mengeluarkan dan membuang tinja (bahkan sampai mengalami ambeien). Bagian anus atau dubur terasa penuh, tidak plong, dan terganjal sesuatu disertai sakit akibat bergesekan dengan tinja atau feses yang kering dan keras atau karena mengalami ambeien atau wasir sehingga pada saat duduk terasa tidak nyaman. Lebih sering buang angin yang berbau lebih busuk daripada biasanya. Usus kurang elastis (biasanya karena mengalami kehamilan atau usia lanjut), berbunyi saat air diserap usus, terasa seperti ada yang mengganjal, dan gerakannya lebih lambat daripada biasanya. Menurunnya frekwensi buang air besar, dan meningkatnya waktu buang air besar (biasanya buang air besar menjadi 3 hari sekali atau lebih).

Sedangkan untuk konstipasi yang kronis atau obstipasi, gejala pada penderitanya tidak terlalu berbeda hanya saja sedikit lebih parah yaitu:

Perut terlihat seperti sedang hamil dan terasa sangat mulas. Tinja sangat keras dan berbentuk bulat-bulat kecil. Frekwensi buang air besar dapat mencapai berminggu-minggu. Tubuh sering terasa panas, lemas dan berat. Sering kurang percaya diri dan terkadang ingin menyendiri. Tetap merasa lapar tapi ketika makan akan lebih cepat kenyang (apalagi ketika hamil perut akan terasa mulas) karena ruang dalam perut berkurang. Mengalami mual bahkan muntah.

Gangguan kulit Gangguan kulit biasanya jarang ditemukan pada penderita konstipasi biasa dan lebih rentan menyerang penderita obstipasi. Apabila si penderita memilliki daya tahan tubuh yang lemah maka gangguan tersebut akan semakin tampak. Penyebabnya karena racun atau toksin yang berasal dari tinja menumpuk di usus besar dan membebani kinerja hati. Karena kinerja hati terbebani, maka toksin itu menyebar ke seluruh tubuh. Gejala akibat penyebaran toksin inilah yang dapat langsung terlihat pada kulit penderita. Gangguan yang dapat terjadi misalnya kulit kusam, flek hitam, jerawat, eksim, dan sebagainya. Biasanya gangguan-gangguan ini hanya dapat hilang bila si penderita sudah sembuh dari konstipasi atau obstipasi.

Obstruksi Berdasarkan Letak

Obstruksi letak tinggi dominan muntah yang bersifat frequen dan proyektil, kembung tidak selalu ada. Pada pemeriksaan fisik kemungkinan di dapat scapoid a. Obstruksi duodenum : 1. Atresia duodeni (biasanya terjadi tepat di bagian distal ampula Vateri). Adalah kondisi dimana duodenum tidak berkembang dengan baik sehingga tidak berupa saluran terbuka dari lambung yang tidak memungkinkan perjalanan makanan dari lambung ke usus. Patofisiologi proliferasi endodermal tidak adekuat (elongasi melebihi proliferasi) atau kegagalan rekanalisasi pita padat epithelial (kegagalan proses vakuolisasi) Manifestasi klinik : Pembengkakan abdomen bagian atas Muntah banyak setelah lahir, berwarna kehijauan Muntah terus menerus meskipun dipuasakan beberapa jam Tidak memproduksi urin setelah beberapa kali BAK Hilangnya bising usus 2. Rotasi midgut yang tidak sempurna disertai obstruksi duodenum sebagai akibat peritoneum yang salah letak.
Kegagalan usus untuk berputar dan menetap secara normal paling sering

kegagalan sekum bergerak ke kuadran bawah dan pita mengikatnya melintang ke dinding abdomen posterior menyumbat duodenum 3. Volvulus neonatorummerupakan komplikasi serius malrotasi dan memerlukan pembebasan segera. 4. Cincin pankreas (pankreas anulare) yang mengelilingi bagian kedua duodenum dapat menekan dan menyumbat sebagian atau seluruh lumen 5. Jala duodenum (duodenal web) dapat mnyertai pasien dengan malrotasi 6. Vena porta praduodenum dapat menekan dinding anterior bagian proksimal duodenum dan menimbulkan obstruksi. 7. Stenosis duodenum

 Penyempitan atau striktura lumen duodenum yang abnormal obstruksi tidak

lengkap b. Obstruksi jejunum

Atresia jejunum usus buntu berakhir di bagian proksiman dan distal

sehingga mengganggu kontinuitas, bahkan terdapat suatu celah di mesenterium Bayi dengan atresia jejunum dapat mengeluarkan mekoneum yang banyak.

Obstruksi letak medium didapatkan muntah tetapi tidak frequen dan obstipasi yang gejalanya tidak saling dominan a. Obstruksi ileum
Atresia ileum usus buntu berakhir di bagian proksiman dan distal sehingga

mengganggu kontinuitas, bahkan terdapat suatu celah di mesenterium Bayi dengan atresia ileum dapat mengeluarkan mekoneum yang banyak. b. Mekonium ileus c. Intususepsi d. Divertikulum meckel Malformasi saluran cerna yang palin sering terjadi dan 2-3% manusia memiliki divertikulum Pada embrio, usus berhubungan dengan yolk-sack melalui duktus vitelointestinal. Jika duktus tersebut tidak menghilang sempurna, dapat menetap dalam bentuk divertikulum Meckel. Gejala dan atanda divertikulum Meckel dapat muncul pada semua usia tetapi lebih sering terjadi pada 2 tahun pertama kehidupan. Gejala berupa : o Perdarahan rektum yang tidak sakit o Darah sering keluar tanpa disertai tinja, biasanya berwarna merah gelap o Anemia defisiensi besi kronik akibat perdarahan o Tes positif berulang terhdapa darah samar di tinja

Obstruksi letak rendah lebih dominan obstipasi, kembung, dan muntah dapat timbul beberapa saat kemudian

a. Penyakit hirschsprung b. Atresia kolon Tertutupnya saluran kolon akibat perkembangan kolon tidak sempurna atau kekurangan aliran darah saat perkembangan kolon sedang berlangsung Gejala klinis : tidak dapat BAB, distensi, muntah-muntah
Foto polos abdomen : dilatasi kolon diatas sumbatan. Untuk lokasi pasti

barium enema c. Malformasi anorektal Karena kegagalan embriologi dalam pembentukan septum urorektal, struktur mesoderm lateral dan ektodermal Stenosis anus o Anus sangat kecil o Feses bisa seperti pita (bila bayi mengedan kuat) o Diagnosis : anus sempit dan kaku o Terapi : dilatasi anus selama beberapa bulan Atresia anus o Anus tidak terbentuk atau terlihat i. Atresia ani letak tinggi a. Rektum berakhir diatas m. Levator ani b. Sering ada fistula yang berakhir du uretra pars prostatika atau vagina c. Perineum datar, tidak ada anal dimple ii. Atresia ani letak rendah a. Sering ada fistula kutan ke perineum b. Mekonium di perineum c. Skin tag dengan anal dimple dan anal membran d. Mekonium plug syndrome Paling sering dan paling ringan dari obstruksi usus distal neonatus Disebabkan karena mekonium yang kental dan menyumbat lumen usus Etiologi belum jelas

 Foto polos abdomen : distensi seluruh usus tanpa air fluid leve Diagnosis : enema dengan kontras

INTUSUSEPSI

A.

Pengertian Intususepsi adalah invaginasi atau masuknya bagian usus ke dalam perbatasan atau bagian yang lebih distal dari usus (umumnya, invaginasi ileum masuk ke dalam kolon desendens). (Nettina, 2002) Suatu intususepsi terjadi bila sebagian saluran cerna terdorong sedemikian rupa sehingga sebagian darinya akan menutupi sebagian lainnya hingga seluruhnya mengecil atau memendek ke dalam suatu segmen yang terletak di sebelah kaudal. (Nelson, 1999)

B.

Etiologi Penyebab dari kebanyakan intususepsi tidak diketahui. Terdapat hubungan dengan infeksi infeksi virus adeno dan keadaan tersebut dapat mempersulit gastroenteritis. Bercak bercak peyeri yang banyak terdapat di dalam ileum mungkin berhubungan dengan keadaan tersebut, bercak jaringan limfoid yang membengkak dapat merangsang timbulnya gerakan peristaltic usus dalam upaya untuk mengeluarkan massa tersebut sehingga menyebabkan intususepsi. Pada puncak insidens penyakit ini, saluran cerna bayi juga mulai diperkenalkan dengan bermacam bahan baru. Pada sekitar 5% penderita dapat ditemukan penyebab penyebab yang dikenali, seperti divertikulum meckeli terbalik, suatu polip usus, duplikasi atau limfosarkoma. Secara jarang, keadaan ini akan mempersulit purpura Henoch Schonlein dengan sutau hematom intramural yang bertindak sebagai puncak dari intususepsi. Suatu intususepsi pasca pembedahan jarang dapat didiagnosis, intususepsi intususepsi ini bersifat iloileal.

C.

Patofisiologi dan Pathways Kebanyakan intususepsi adalah ileokolik dan ileoileokolik, sedikit sekokolik dan jarang hanya ileal. Secara jarang, suatu intususepsi apendiks membentuk puncak dari lesi tersebut. Bagian

atas usus, intususeptum, berinvaginasi ke dalam usus di bawahnya, intususipiens sambil menarik mesentrium bersamanya ke dalam ansa usus pembungkusnya. Pada mulanya terdapat suatu konstriksi mesentrium sehingga menghalangi aliran darah balik. Penyumbatan intususeptium terjadi akibat edema dan perdarahan mukosa yang menghasilkan tinja berdarah, kadang kadang mengandung lendir. Puncak dari intususepsi dapat terbentang hingga kolon tranversum desendens dan sigmoid bahkan ke anus pada kasus kasus yang terlantar. Setelah suatu intususepsi idiopatis dilepaskan, maka bagian usus yang memebentuk puncaknya tampak edema dan menebal, sering disertai suatu lekukan pada permukaan serosa yang menggambarkan asal dari kerusakan tersebut. Kebanyakan intususepsi tidak menimbulkan strangulasi usus dalam 24 jam pertama, tetapi selanjutnya dapat mengakibatkan gangren usus dan syok. D. Manifestasi Klinik Umumnya bayi dalam keadaan sehat dan gizi baik. Pada tahap awal muncul gejala strangulasi berupa nyeri perut hebat yang tiba tiba. Bayi menangis kesakitan saat serangan dan kembali normal di antara serangan. Terdapat muntah berisi makanan/minuman yang masuk dan keluarnya darah bercampur lendir (red currant jelly) per rektum. Pada palpasi abdomen dapat teraba massa yang umumnya berbentuk seperti pisang (silindris). Dalam keadaan lanjut muncul tanda obstruksi usus, yaitu distensi abdomen dan muntah hijau fekal, sedangkan massa intraabdomen sulit teraba lagi. Bila invaginasi panjang hingga ke daerah rektum, pada pemeriksaan colok dubur mungkin teraba ujung invaginat seperti porsio uterus, disebut pseudoporsio. Pada sarung tangan terdapat lendir dan darah.

E. 1. 2.

Pemeriksaan Penunjang Foto polos abdomen memperlihatkan kepadatan seperti suatu massa di tempat intususepsi. Foto setelah pemberian enema barium memperlihatkan gagguan pengisisan atau pembentukan cekungan pada ujung barium ketika bergerak maju dan dihalangi oleh intususepsi tersebut.

3. 4. usus. 5. A. 1.

Plat datar dari abdomen menunjukkan pola yang bertingkat (invaginasi tampak seperti anak tangga). Barium enema di bawah fluoroskopi menunjukkan tampilan coiled spring pada Ultrasonogram dapat dilakukan untuk melokalisir area usus yang masuk. Prinsip pengobatan dan managemen Penurunan dari intususepsi dapat dilakukan dengan suntikan salin, udara atau barium ke dalam kolon. Metode ini tidak sering dikerjakan selama terdapat suatu resiko perforasi, walaupun demikian kecil, dan tidak terdapat jaminan dari penurunan yang berhasil.

2. a.

Reduksi bedah : Perawatan prabedah: Rutin Tuba naso gastrik Koreksi dehidrasi (jika ada) b. c. d. Reduksi intususepsi dengan penglihatan langsung, menjaga usus hangat dengan salin hangat. Ini juga membantu penurunan edema. Plasma intravena harus dapat diperoleh pada kasus kolaps. Jika intususepsi tidak dapat direduksi, maka diperlukan reseksi dan anastomosis primer. Penatalaksanaan pasca bedah: a. b. c. d. e. f. g. Rutin Perawatan inkubator untuk bayi yang kecil Pemberian oksigen Dilanjutkannya cairan intravena Antibiotika Jika dilanjutkannya suatu ileostomi, drainase penyedotan dikenakan pada tuba ileostomi hingga kelanjutan dari lambung dipulihkan. Observasi fungsi vital

2.

PATHWAYS INTUSUSEPSI Infeksi virus adeno Pembengkakan bercak jaringan limfoid Peristaltik usus meningkat Usus berinvaginasi ke dalam usus dibawahnya Edema dan perdarahan mukosa Sumbatan/obstruksi usus Akumulasi gas dan cairan di dalam lumen sebelah proksimal dari letak obstruksi Distensi Muntah Kehilangan cairan dan elektrolit Volume ECF menurun Syok hipovolemik Nyeri Peregangan usus Pemajanan reseptor nyeri

Ileus Mekonium Ileus mekonium adalah obstruksi pada ileum terminal yang disebabkan oleh konsistensi mekonium yang abnormal dimana mekonium menjadi, tebal, vicous, kering, dan keras. Mekonium ini

memiliki kadar air yang berkurang sebagai hasil dari penurunan aktivitas dari enzim pankreas dan perpanjangan waktu transit usus halus . Biasanya tampak pada neonatus dengan Cystic Fibrosis (10-20%) Mekonium ileus meliputi 33% dariobstruksi usus halus pada neonatus 50% kasus merupakan komplikasi dari malrotasi, atresia intestinal, atau perforasi Mekonium ileus bisa diklasifikasikan
1. SederhanaMuncul pda 48 jam pertama disertai dengan distensi abdomen dan muntah

bilus
2. Kompleks < 24 jam pertama dengan distensi abdomen progresif, depresi nafas dan

peritonitis Patofisisologi Oleh karena kelenjar mukosa usus halius menghasilkan sekresi yang sangat tebal sejak dalam kandungann , mekonium yang dibentuk oleh bayi ini lengket. Karekteristik dari ileus mekonium bagian proximal mengalami dilatasi dan berisi mekonium lengket serta tebalbagian distal mengalami kolaps dan obstruksi oleh plug mukus yang tebal. Bayi yang lahir dengan kelainan ini akan menderita ileus mekonium sederhana, walaupun sudah ada sejak kandungan berkembang menjadi ileus mekonium kompleks. Dalam proses ini dilatasi dilatasi volvulus intestinal proksimalk yang masif bila terjadi pada priode gestasi yang awal akan didapatkan 1/ lebih atresia. Apabila volvulus berlebihan ini terjadi pada priode akhir gestasi mungkin akan ditemukan perforasi dengan atau tanpa mekonium peritonitis Gejala dan tanda Setelah lahir bayi akan mengalami kegagalan dalam pengeluaran mekonium dalam 12-24 jam pertama yangs eharusnya terjadi pada neonatus yang normal. Tanda0tanda dari obstruksi intestinal yang ditemukan antara lain muntah bilkus disertai distensi abdomen , lengkunan usus yang mengggembung kadang bila dipalpasi pada dinding abdomen Diagnosis Pada pemeriksaan fisik dippalpasi teraba usus-usus melebar dan dapat diraba pula bagian-bagian yang keras yang kadang teraba sebagai sosis(sussage shaped) dan dapat digerakan. Pada pemeriksanan colok anus tidak teraba mekonium, anus dan sfingter normal Pada pemeriksaan x-ray ditemukan dilatasi dariusus tanpa air fliud level

Penampakan granular soap buble atau ground galss dari ileum distal terkait campuran dengan mekonium yang kental USG pada prebnatal dapat mendeteksi perubahan perubahan yang terjadi semenjak dalam kandungan yang mengarah pada Cystic Fibrosis ayau ileus mekonium tetapi perubahan ini tidak spesifik diagnosis menjadi subjek bila ditemukan tanda-tanda obstruksi intestinal dengan riwayat keluarga cystic fibrosis Penatalaksanaan Terapi nterdiri dari gastrografim untuk kasus yan sederhana Larutan hiperosmolar akan menarik cairan kelumen usus menyebabkan suatu diare osmotik Terapi pembedahan dilakukan pada kegagalan terapi gastrografin pada kasus sulit (terkait dengan volvulus, atresia, ganggren, perforasi, atau peritonitis) Prosedur pembedahan meliputi ileustomi dengan irigasi , reseksi dnegan anostomosis dan reseksi dengan ileostomi Manajemen post-oprasi meliputi 1. Asetilsistein 10% peroral 2. Asupan oral (pregestimil) 3. Penggantian enzim pankreas dan terapi pulmonal profilaktik Prognosis jangka panjang tergantung pada derajat beratnya penyakit serta prognosis dari penyakit pulmonal kistik fibrosis Komplikasi 1. Peritonitis mekonium yang selanjutnya dapat menyebabkan perlekatan atau strangulasi
2. Pelebaran usus dibagian atas obstruksi sehingga usu terputar dan menyebabkan volvulus

atau strangulasi

AKUT ABDOMEN

Definisi Adalah suatu keadaan perut yang dapat membahayakan penderita dalam waktu singkat jika tidak dilakukan tindakan yang cepat dan tepat.

Etiologi 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) Radang akut Divertikulitis Kolesistitis akut Pankreatitis akut Appendisitis akut Salpingitis akut Peritonitis akut Trauma abdomen Trauma tumpul Trauma tajam Tumor intraabdomen Torsi Torsi vesica felea Torsi testis Torsi kista ovari bertangkai Torsi omentum Obstruksi Hernia incaserata Kholelitiasis Sumbatan vasa mesenterica Ileus mekanik Perforasi Ulkus ventrikuli perforate Thypus abdominalis perforasi Kelainan kongenital Atresia ani letak rendah/tinggi

Diagnosa Akut Abdomen 1) Anamnesa a. Nyeri - Merupakan keluhan utama pasien akut abdomen - Timbulnya nyeri ( tiba-tiba atau bertahap) - Jenis nyeri Nyeri Viseral Nyeri Somatik Disebabkan rangsangan pada organ/struktur dalam rongga Bersifat kolik/intermitten Pasien tidak dapat menunjuk lokasi dengan tepat Disebabkan rangsangan pada bagian yang dipersarafi oleh saraf tepi, misal dinding perut abdomen dan diafragma Bersifat tajam/terus-menerus Pasien dapat menunjuk lokasi dengan tepat

Letaknya nyeri Nyeri viseral : sesuai dengan asal organ Nyeri somatik : dekat organ sumber bunyi Sifat nyeri Nyeri alih Jika suatu segmen persarafan melayani lebih dari satu daerah, misal : - difragma yang berasal dari regio leher C3-5 pindah ke bawah pada masa embrional - nyeri kolik empedu di epigastrium/hipokondrium kanan ke ujung belikat. Nyeri proyeksi Disebabkan rangsangan saraf sensorik akibat cedera atau radang saraf, contoh : - nyeri fantom setelah amputasi - nyeri perifer setempat pada herpes zoster Hiperestesia Biasanya dirasakan di kulit jika ada peradangan pada rongga di bawahnya. Ditemukan pada peritonitis lokal atau umum. Nyeri kontinu Rangsangan pada peritoneum parietal dirasakan terus-menerus, contoh pada rekasi radang.

Nyeri kolik Nyeri viseral akibat spasme otot polos organ berongga dan disebabkan hambatan pasase dalam organ tersebut.

Nyeri iskemik Nyeri yang menunjukkan adanya nekrosis jaringan. Karakteristik nyeri Lama nyeri Faktor yang memperingan/memperburuk b. Obstipasi/Konstipasi - Obstipasi Gangguan evakuasi feses dan isinya (termasuk udara)/konstipasi yang tidak terobati. Terhambatnya defekasi dari kebiasaan defekasi normal (jarang, jumlah feses berkurang, feses keras dan kering). c. Diare d. Kembung Kembung atau distended adalah keadaan di mana dinding perut lebih tinggi dari xypopubic line. e. Muntah Keluarnya kembali makanan yang sudah menyentuh dinding lambung disebabkan karena ada perangsangan peritoneum. 2) Pemeriksaan fisik (abdominal sign) a. Inspeksi - Meteroismus - Darm counter - Darm steifung - Tumor - Dilatasi vena - Massa b. Auskultasi Gerakan peristaltik usus Bila silent abdomen peritonitis / ileus paralitik Bila seperti borborygmi dan metallic sound ileus mekanik c. Palpasi - Distensi - Defans muscular - Nyeri tekan - Masaa - Hernia d. Perkusi - Massa - Cairan e. Rectal touche

Konstipasi

- Ampula rekti - Sfingter ani - Cavum douglasi 3) Pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan penunjang a. Darah - Darah lengkap - Hematokrit - Protombrine time - Ureum darah - Gula darah - Elektrolit (Na, K) b. c. d. Urin Foto abdomen Mendiagnosis peritonitis, adanya udara bebas, obstruksi atau paralisis usus USG Mendiagnosis kelainan hati, saluran empedu dan pankreas

4) Diagnosis banding Kelainan ekstra abdomen yang menyebabkan nyeri perut, antara lain: Toraks Kardiopulmoner Neurogenik Kelainan endokrin/metabolik Intoksikasi 5) Penanganan akut abdomen Pertimbangan tindak bedah - Informed consent Persiapan penderita untuk operasi - Perbaiki keadaan umum Koreksi cairan dan elektrolit Koreksi asam basa Koreksi temperatur dan suhu Atasi syok Tanda-tanda syok (P > 100x/menit, P sistolik < 100 mmHg, akral dingin) Berikan cairan IV kristaloid 1000 2000 ml/jam

a.

b.

c.
-

Sediakan darah, jika terjadi perdarahan. Bila curiga ileus : Lakukan dekompresi pasang NGT Puasakan pasien Antibiotik broadspektrum

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG Merupakan gangguan perkembangan system saraf enteric ditandai dengan tidak ditemukannya sel ganglion ( aganglionosis / agangliogenesis ) pada kolon bagian distal obstruksi fungsional. Epidemiologi : 1 dari setiap 5.000 neonatus, pria : wanita = 5 : 1 RSCM : 163 kasus tahun 1978 1980 90 % diagnosa pada masa perinatal

Etiologi : Defek migrasi sel neuroblast menuju usus bagian distal yang disebabkan oleh : Ketidakseimbangan komponen pembentuk neuronal Genetik

Klasifikasi : Segmen pendek ( klasik ) Agangliogenesis dari anus sampai sigmoid, 80 % kasus, pria > wanita Segmen panjang Agangliogenesis melebihi kolon sigmoid ( seluruh kolon atau sampai dengan usus halus ) pria = wanita Patofisiologi : Kerja usus diatur oleh plexus intrinsic yang terdiri dari plexus Auerbach, plexus Meissner, plexus Henle.

Faktor pencetus Terhentinya proses migrasi sel neuroblast pada Krista neuralis saluran cerna Tidak terbentuk sel ganglion enterik (agangliogenesis) yang meliputi plexus intrinsic Mengganggu kerja dari usus yang bersangkutan Tidak ada daya dorong dari peristaltik Aktivitas propulsi usus Ganggaun pasase usus Proses evakuasi feses atau udara Kolon yang aganglionik : spastik, lumen mengecil, tidak mengembang Terjadi penyempitan Defekasi terganggu Kolon proksimal yang masih normal akan melebar untuk menampung feses yang tertimbun Stasis feses Proses pembusukan oleh bakteri -flatulens bau busuk -gas -radang usus tekanan intra lumen usus distensi abdomen proliferasi bakteri enterokolitis

Gejala klinis : Onset : saat lahir TRIAS : 1. mekonium keluar terlambat > 24 -48 jam 2. muntah hijau ( empedu ) 3. distensio abdomen Gejala tambahan : gangguan defekasi ( konstipasi / diare ) Diagnosis : Anamnesa : gejala klinis Radiologi : 1. foto polos abdomen Loop usus yang distensi & adanya udara dalam rektum 2. Barium enema Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi, terdapat daerah transisi lumen yang sempit lebar, terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal 3. anal manometri Untuk mendeteksi refleks relaksasi dari sfingter ani interna saat balaon dikembangkan di rektum Normal : balon dikembangkan tekanan sfingter ani Hirschsprung : baln dikembangkan tekanan sfingter 4. biopsi rektum Melakukan tusukan / sedotan 1,5 cm di atas lnea dentata lab. PA Hasil : tidak adanya sel ganglion di pleksus Auerbach dan pleksus Meissner 5. pewarnaan asetilkolinesterase ( histokimia ) asetilkolinesterase Manajemen : Prinsip :

1. mengatasi obstruksi bilasan kolon dengan cairan garam faali 2. mencegah enterokolitis 3. membuang segmen aganglionik operasi definitif Syarat : BB > 9 kg dengan pilihan prosedur Swenson, Duhamel, Soave 4. mengembalikan kontinuitas usus

Komplikasi : 1. enterokolitis 2. pasca bedah : kebocoran anastomosis, striktura lumen, dll Prognosis : Kurang lebih 95% baik bila gejsssala obstruksi diatasi dengan cepat dan tepat

Interpretasi Page 1 Bayi Upin

Pada masa embriologi terjadi kegagalan sel-sel neural crest embrional yang bermigrasi ke dinding usus

Terbentuk suatu segmen yang aganglionik

Tidak ada koordinasi aktivitas muskuler usus yang menyeimbangkan sinyal yang diterima dari serabut saraf adrenergic, kolinergik, dan serabut inhibisi enteric

Kontraksi dan relaksasi usus tidak terjadi

Penurunan dorongan feses untuk keluar

Pengumpulan feses di usus

motilitas diare

Peningkatan tekanan intralumen Distensi abdomen terlambat

feses difermentasi oleh bakteri gas

gangguan defekasi

Pengeluaran mekonium

Obstipasi (4-5hr sekali BAB) Refluks Muntah berwarna kehijauan (+empedu)

Managemen Page 3 Terapi 1. Tindakan pertama pada neonatus Dibuat kolostomi sementara pada bagian usus yang sudah mengandung ganglion; biasanya dibuat sigmoidostomi one loop, yaitu anus dan ujung paling proksimal dari bagian usus yang aganglioner dijahit rapat / ditutup kemudian bagian sigmoid yang mengandung ganglion ini dimuarakan pada kulit.9 2. Tindakan definitif Adalah membuang bagian yang aganglioner, tapi tetap mempertahankan anus. bermacam-macam teknik operasi, yaitu: - Swenson - Rehbein / David State - Duhamel - Soave a. Metode Swenson Dibuang bagian yang aganglioner dan bagian sisa di rektum dibalikkan keluar, kemudian bagian yang sehat ditarik dan ditembuskan keluar anus dan dilakukan anastomosis di luar. Setelah selesai kembali didorong ke dalam. Cara ini disebut juga metode pull through Swenson.9 Operasi ini memerlukan waktu lama dan dapat dilakukan setelah anak berusia 2-3 tahun dengan berat badan 12-13 kg. Sekarang ternyata banyak anak laki-laki yang menjalani opersi dengan teknik ini mengalami impoten karena operasi ini merusak saraf-saraf yang menuju genital, terutama yang melekat pada prostat.9 b. Metode Rehbein / State Anastomosis tetap dilakukan dengan rektum sisa berada di dalam; ini berarti bagian yang ditinggalkan itu harus lebih panjang untuk memungkinkan penjahitan yang berarti pula bahwa ada bagian aganglioner yang ditinggalkan. Menurut Rehbein walaupun cara ini tidak sehebat Swenson tapi cukup memadai karena anak dapat defekasi 2-3 hari sekali dan tidak timbul kelainan impotensi, akan tetapi cara ini mudah terjadi residif. c. Metode Duhamel Bagian yang aganglioner tidak dibuang, hanya pada bagian proksimal dari bagian ini dijahit. Bagian yang hipertrofi dibuang sampai pada bagian yang berdiameter normal dan ini kemudian ditarik ke arah anal disambungkan tepat di atas muskulus sfingter ani eksternus pada sisi belakang dari rektum. Jadi dilakukan colo rectostomy end to side, dengan ini sfingter ani eksternus tetap dipakai, sedangkan bagian yang aganglioner tidak dipakai. Menurut metode Duhamel ini, saraf-saraf yang melekat pada prostat tidak diganggu gugat, trauma operasi kecil sehingga dapat dilakukan pada bayi-bayi usia 8-9 bulan, bahkan ada yang berani pada bayi usia 4 bulan. Malah pada bayi-bayi yang datang terlambat, misalnya telah berusia 3-4 bulan dapat langsung dikerjakan metode Duhamel tanpa mengadakan kolostomi dahulu.9 d. Metode Soave

Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung. Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut 3. Terapi medikamentosa Digunakan antibiotik yang potensial yang dapat membunuh berbagai jenis bakteri seperti bakteri gram positif dan negatif serta bakteri anaerob. Sebaiknya sebelum menentukan jenis antibiotik yang dipilih dilakukan kultur sensitivitas sehingga terapi yang diberikan efektif.4 - Ampicilin inj 25mg / kg BB 4 x 1 untuk membunuh bakteri gram positif - Gentamicin inj 2,5mg / kg BB 3 x 1 untuk membunuh bakteri gram negatif - Metronidazole inj 7,5mg / kg BB 4 x 1 untuk membunuh bakteri anaerob 4. Terapi non medikamentosa - Diet : sebelum operasi pasien dinjurkan untuk puasa, setelah dilakukan operasi dan fungsi usus dapat bekerja optimal dapat diberikan ASI atau susu formula melalui NGT, dan untuk beberapa pasien dapat diberikan diet tinggi serat seperti buah dan sayuran - Selama 6 minggu pasien dianjurkan untuk membatasi aktivitas agar luka operasi dapat sembuh baik.4 II.11. Komplikasi 1. Enterocolitis - Enterocolitis terjadi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus halus. Semakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus makin dipenuhi eksudat fibrin yang dapat meningkatkan resiko perforasi. Proses ini dapat terjadi pada usus yang aganglionik maupun ganglionik. Enterokolitis terjadi pada 10-30% pasien penyakit Hirschprung terutama jika segmen usus yang terkena panjang.4 - Gejala klinis berupa: diare eksplosif, distensi abdomen, demam, muntah, dan lethargy.4 - Cara mengatasinya yaitu dengan pemberian antibiotik dosis tinggi secara intravena dan irigasi yang agresif. Beberapa ahli menyebutkan dapat dilakukan enterostomi pada bagian proksimal dari zona transisi.4 2. Komplikasi pada saluran pencernaan akibat prosedur pembedahan - Peningkatan resiko enterokolitis setelah operasi dengan metode Swenson - Peningkatan resiko konstipasi setelah operasi dengan metode Duhamel - Peningkatan resiko diare dan inkontinensia dengan metode Soave 3. Komplikasi umum berupa: kebocoran anastomosis, striktura anastomosis, obstruksi usus, abses pelvis dan infeksi luka operasi.4 II. 12. Prognosis Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih

mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.

Interpretasi page 4

rectum.

Barium enema

Menunjukan gambaran bentuk corong ; dilatasi rectum, spasme dari proximal menyempit ke Biopsy hisap rectum

Menunjukan hyperplasia nervus tanpa ganglion. Mukoa sampai dengan submukosa diambil dengan menggunakan alat penghisap dan selanjutnya dicari sel ganglion pada daerah submukosa. Evaluasi histokimia
Pada masa embriologi terjadi kegagalan sel-sel neural crest embrional yang bermigrasi ke dinding usus Terbentuk suatu segmen yang aganglionik

Menunjukan elevasi aktivitas asetilkolin esterase.

Berkas-berkas saraf hipertrofi akibat rangsangan di dalam usus untuk nervus mensekresikan asetilkolin, tetapi karena ganglion yang tidak terbentuk, mengakibatkan ujung saraf hipertrofi. Asetilkolin esterase meningkat karena tidak terdapatnya asetilkolin yang disekresikan untuk diubah oleh asetilkolin esterase