You are on page 1of 28

Imunodeficiências

Prof. Dr. Ernesto Akio Taketomi Professor Titular de Imunologia Chefe do Laboratório de Alergia e Imunologia Clínica Universidade Federal de Uberlândia

Imunodeficiências
Imunodeficiência primária ou congênita
Imunodeficiência secundária ou adquirida

Susceptibilidade ao câncer: Maior incidência de câncer é mais freqüentemente vista em imunodeficiência de células T.Características Gerais das Imunodeficiências Imunodeficiência pode resultar de defeitos na ativação e maturação de linfócitos ou defeitos nos mecanismos efetores das imunidades inatas ou adaptativas. . Susceptibilidade à infecções depende do tipo da imunodeficiência.

Imunodeficiência Primária ou Congênita Anormalidades primárias podem estar em diferentes estágios de maturação dos linfócitos ou nas respostas à estimulação antigênica. .

vírus e alguns parasitas Normal ou reduzido Reduzido Pode haver redução das regiões parafoliculares cortical (Zonas de cél. micobactérias e fungos .Deficiência em células B e T Característica Cel. B Cel.T) Pneumocystis carinii.B) Bactérias entéricas e piogênicas. muitos vírus.T Diagnóstico Imunoglobulinas DTH Morfologia dos tecidos linfóides Susceptibilidade a infecções Reduzido Normal Redução ou ausência de folículos ou centros germinais (Zonas cél.

Classificação das Imunodeficiências Deficiências Predominantes de Anticorpos Imunodeficiências Combinadas Defeitos Predominantes de Linfócitos T Imunodeficiências Associadas a outros Defeitos Maiores Defeitos de Fagócitos Deficiência de Complemento .

Deficiências Predominantemente de Anticorpos Hipogamaglobulinemia Transitória da Infância Deficiência seletiva de IgA Agamaglobulinemia ligada ao X (Bruton) Imunodeficiência Comum Variável Síndrome de Hiper-IgM não ligada ao X Deficiência de Subclasse de IgG Deficiência de Anticorpos com Imunoglobulinas normais Deficiência de cadeia kappa Deficiência de cadeia pesada .

Deficiências Predominantemente de Anticorpos Susceptibilidade a infecções: Bactérias extracelulares Vírus Alguns parasitas .

Agamaglobulemia ligada ao X Ausência de anticorpos circulantes Falha de maturação de células B no estágio pré – B Btk: Tirosina kinase de Bruton Transdução de sinais do Pré-BCR .

Defeitos na ativação do Linf.B Defeitos em isótipos de imunoglobulinas Deficiência seletiva de IgA Deficiência de subclasses de IgG .

Defeito na diferenciação de células B Imunodeficiência variável comum: Vários defeitos com fenótipo comum .

Imunodeficiências relacionadas ao linf.T Alteração no linfócito T Alteração linfócito B Pneumocystis carinii Vírus Micobactérias típicas e atípicas Fungos .

Imunodeficiências Combinadas Imunodeficiência combinada grave (Severe Combined Immunodeficiency – SCID) Defeitos predominantes de linfócitos T Imunodeficiências Associadas a outros Defeitos Maiores .

Imunodeficiência Combinada Grave Defeito na maturação do linf. ADA: adenosina deaminase PNP: purina nuclesídeo fosforilase RAG: genes de recombinação VDJ . T SCID ligada ao X SCID por deficiência de adenosina deaminase Outras (mutações em genes de RAG1 e RAG2).

SCID ligada ao X Defeito: gene cadeia  comum do receptor IL-2 .

Imunodeficiência Combinada Grave .

como por exemplo. A deficiência de ADA leva ao acúmulo de deoxiadenosinase e seus precursores. . que tem efeitos tóxicos. inibição da síntese de DNA.SCID causada por adenosinadeaminase (ADA) ADA é uma enzima produzida em um cromossomo autossômico e é responsável pela degradação de purinas.

.Outras causas de SCID Mutações em genes RAG 1 e RAG 2. ou genes codificadores de outras recombinases causam defeitos na recombinação gênica de receptores de antígenos levando a uma ausência de células B e T maduros.

Defeitos predominantes de linfócitos T Defeitos na ativação dos linfócitos .

Defeitos na ativação dos linfócitos .

déficit neurológico (ataxia) .Eczema.Doença autossômica recessiva . trombocitopenia e suscetibilidade à infeccões Ataxia Telangiectasia .malformações vasculares (telangiectasia) .Marcha anormal.Atrofia ou hipoplasia do timo Síndrome de Wiskott-Aldrich .ligada ao X .Imunodeficiências Associadas a outros Defeitos Maiores Anomalia de DiGeorge .

Defeitos na Imunidade Inata Relacionados: Fagócitos Quantitativos Qualitativos Complemento .

Defeitos de Fagócitos Quantitativos Neutropenia congênita severa (Sd. Kostman) Neutropenia cíclica .

doença autossômica recessiva .albinismo óculo-cutâneo parcial .infiltração de órgão por linfócitos .Def.Defeitos de Fagócitos Qualitativos Doença Granulomatosa Crônica . fagócitos na produção de espécies reativas de oxigênio Deficiência de adesão leucocitária I e II Sd. de Chediak-Higashi .

Defeitos no complemento Susceptibilidade Bactérias extracelulares. particularmente Neisseria Qualquer componente diminui reação da cadeia .

glomerulonefrite. Nocardia. timoma. artrites.coli Órgãos mais afetados Crescimento inadequado. sintomas grastrointestinais. paralisia pela vacina da pólio Celulite. linfoma. diarréia. Pseudomonas. varicela. periodontite. P. malabsorção.aureus.pneumoniae. CMV. criptosporidium Defeito de Fagócito Defeito de Complemento Idade de início Precoce: 2-6 meses precoce Qualquer idade Patógenos mais freqüentes Micobactérias. EBV. osteomielite Meningite. angioedema . meningoencefalite Autoimunidade.carinii S. septicemia. enterovírus. adenite. artrite. após os anticorpos maternos serem catabolizados: 5-12 meses. dermatomiosite. BCGíte.Características Defeito predominante de célula T Defeito predominante de célula B Precoce. abscessos. tetania hipocalcêmica Retardo na queda do coto umbilical. dificuldade de cicatrização Vasculites. LES. final da infância ou adulto S. Aspergillus Neisseria. Gardia. Candida. Pseudomonas. Campylobacter Enterovírus. Klebsiella. Hib. infecções sinopulmonares Características especiais Doença enxertoversus-hospedeiro causada pelas células maternas. Candida.aureus. candidíase Infecções sinopulmonares. S. E. ou transfusão de sangue não irradiado. Serratia.

Imunodeficiências secundárias Secundária a processos patológicos Desnutrição protéica.o. mineral Parasitoses Remoção do baço . Infecções virais HIV. calórica. HTLV-1 .Esplenectomia Metástase de neoplasias para m.

Corticoterapia .Radioterapia .Quimioterapia .Imunodeficiências Secundária Em decorrência de tratamentos imunossupressores: .