Curs 8 Neurologie

- Perechea III (nervii oculomotori comuni) –
Date anatomo-funcţionale: • Nervi motori, somato-vegetativi. • Originea reală: în calota mezencefalică, la nivelul substanţei cenuşii periapeductale,ventrolateral faţă de apeductul Sylvius. Nucleul de origine se subîmparte în 5 grupe neuronale, dedicate câte unui muşchi. • Nucleul Edinger-Westphall: răspunde de funcţia parasimpatică a nervilor III. • Muşchii enervaţi: Musculatura extrinsecă a globilor oculari, 5 muşchi: 1. ridicătorul pleoapei superioare 2. drept superior 3. drept inferior 4. drept intern 5. oblic intern (mic) Musculatura intrinsecă (inervaţie parasimpatică din nucleul Edinger-Westphall): 1. muşchiul ciliar 2. sfincterul irian (fibrele circulare ale muşchiului irian) • Traiect: axonii se dispun în mănunchiuri, străbat în direcţie postero-anterioară şi ventrală calota mezencefalică, nucleul roşu, locus niger, piciorul peduncular şi ies din trunchi la nivelul cisternei interpedunculare (originea aparentă), se dispun între artera cerebrală posterioară şi artera cerebeloasă superioară, trec pe peretele extern al sinusului cavernos, pătrund în orbită prin fanta sfenoidală şi se distribuie la muşchii menţionaţi. Semiologia leziunilor: I) II) III) Ptoză palpebrală: căderea pleoapei superioare iar globul ocular este acoperit total sau parţial. Strabism divergent: din cauza deficitului motor al muşchiului drept intern,globul ocular este deviat spre unghiul extern al fantei palpebrale,sub influenţa muşchiului drept extern,dacă acesta este indemn Diplopie: acuzată numai dacă ptoza e incompletă. Se datorează strabismului, care face ca axele oculare să nu mai fie paralele; obiectele se vor proiecta pe puncte retiniene asimetrice, deci imaginile corticale nu se mai suprapun. Apar astfel două imagini, una reală, obţinută de către ochiul normal, şi una falsă, transmisă de retina ochiului afectat, care apare lateral de imaginea reală, de partea opusă ochiului lezat. Midriază paralitică: dilatarea accentuată şi permanentă a pupilei datorită lezării fibrelor parasimpatice cu paralizia consecutivă a sfincterului pupilar şi acţiunii simpaticului,care este indemn şi realizează activarea fibrelor radiare ale irisului -reflexul fotomotor este paralizat Paralizia mişcărilor de ridicare şi coborâre a globului ocular->la invitaţia de a urmări degetul examinatorului în sus şi în jos,de partea bolnavă ochiul rămâne imobil în unghiul extern al fantei palpebrale Lezarea poate fi uni- sau bilaterală. Lezarea unilaterală poate fi: • parţială->deficitul motor interesează doar o parte din muşchii inervaţi ,în grad de pareză • totală->deficitul motor interesează atât musculatura intrinsecă,cât şi musculatura extrinsecă;apare rar izolată;usu.apare concomitent cu leziuni ale altor nervi cranieni: ­ sdr.de fantă sfenoidală->afectarea n.III,IV,VI şi a ramurii oftalmice a n.V ­ sdr.de apex orbitar->afectarea n.II,III,IV,V,VI ­ sdr.de lojă cavernoasă->aspecte clinice diferite în funcţie de localizarea procesului patologic în sinusul cavernos

IV)

V)

sdr.Garcin->lezarea tuturor nervilor cranieni dintr-o ½ de bază de craniu în afecţiunile intranevraxiale lezarea n.III se asociază usu.cu afectarea altor structuri cerebrale,constituindu-se entităţi clinice tip altern cu mare valoare localizatoare ­ sdr.Weber->paralizie homolaterală n.III + hemipareză contralaterală ­ sdr.Benedikt->paralizie homolaterală n.III + hemisindrom extrapiramidal ­ sdr.Claude Lezarea bilaterală apare usu.în afecţiuni pedunculare 1. Polioencefalita acută hemoragică Gayet-Wernicke: - procese infecţioase cu germeni sau virusuri neurotrope, care determină apariţia de focare hemoragice în nucleii oculomotori - rol favorizant au etilismul cronic,stările de denutriţie şi carenţele vitaminice (mai ales de tiamină) - este foarte gravă 2. Oftalmoplegia cronică progresivă: instalarea insidioasă,progresivă a unei oftalmoplegii bilaterale simetrice,ce duce în final la o paralizie totală a globilor oculari

­ ­

- Perechea IV (nervii trohleari sau patetici) –
Date anatomo-funcţionale: • Nervi motori somatici. • Origine reală: calota mezencefalică, sub coloana ce formează nucleul III;fibrele radiculare înconjoară apeductul Sylvius,se încrucişează cu cele de partea opusă şi ies din trunchiul cerebral de o parte şi de alta a valvulei Vieussens (origine aparentă) • Este singurul nerv cranian care emerge pe partea posterioară a trunchiului şi care prezintă o decusaţie integrală a fibrelor radiculare. • Traiect: străbate peretele extern al sinusului cavernos, apoi urmează acelaşi drum cu III. • Inervează: muşchiul oblic extern (mare) - îndreaptă globul ocular în jos şi înafară. Semiologia leziunilor: Diplopia: mai ales la privirea în jos şi înafară, de partea nervului bolnav (e.g. la coborârea scărilor). Imaginea falsă se formează dedesubtul imaginii reale Lezarea nervului IV poate fi singulară (mononevrită->diabetică) sau în contextul lezării n.III Poziţia globului ocular nu se modifică, dacă ceilalţi nervi oculomotori sunt integri. Explorarea motilităţii globilor oculari dă foarte puţine date în leziunile exclusive de IV (chiar deloc), mişcările comandate prin nervul trohlear (patetic) fiind foarte bine compensate de mişcările comandate prin III (muşchiul drept inferior) şi VI (muşchiul drept extern). Diagnosticul de leziune este deci mai mult de excludere, după eliminarea posibilităţii lezării nervilor III şi VI. Este relevant examenul diplopic efectuat la oftalmologie.

- Perechea VI (nervii oculomotori externi sau abducens) –
Date anatomo-funcţionale: • Nervi motori somatici. • Originea reală: nucleu voluminos situat în regiunea postero-internă a calotei pontine, proeminând pe planşeul ventriculului IV. Fibrele străbat calota şi piciorul punţii. • Originea aparentă: şanţul bulbo-protuberanţial. • Traiect: străbate unghiul ponto-cerebelos, trece în interiorul sinusului cavernos, lateral de artera carotidă, iar apoi pătrunde în orbită prin fanta sfenoidală, alături de III, IV şi ramura oftalmică a nervului V. • Inervează: muşchiul drept extern –> mobilizarea globului ocular spre unghiul extern al fantei palpebrale.

Semiologia leziunilor: Strabism convergent->globul deviat spre unghiul intern al fantei palpebrale,sub influenţa muşchiului drept intern indemn II) Diplopie: omonimă (imaginea falsă apare de aceeaşi parte cu ochiul bolnav, medial de imaginea reală). Poate fi prezentă o atitudine particulară: înclinarea capului în direcţia în care nu se poate face mişcarea globului ocular. Leziunea poate fi uni- sau bilaterală, asociată sau nu cu leziuni ale altor nervi cranieni. -leziunea poate fi pe traiectul: 1. extracerebral ->mai frecvent cu lezarea concomitentă a n.III şi IV • sdr.Gradengo->paralizia n.VI,nevralgia n.V (afectarea osteitică a vârfului stâncii) • sdr.paratrigeminal Raeder->nevralgia n.V,paralizia n.VI,sdr.Claude Bernard-Horner -apare în procese vasculare şi tumorale din zona fosetei ganglionului Gasser de pe faţa antero-superioară a stâncii 2. intracerebral (intrapontin) • sdr.Millard-Gubler->homolateral paralizia n.VI şi a n.VII de tip periferic;heterolateral hemipareză/hemiplegie • boala Little • oftalmoplegie nucleară izolată->rară
I)

- Mişcările conjugate ale globilor oculari –
I) Paralizia mişcărilor de verticalitate: A) Sdr. Parinaud: în leziunile calotei pedunculare şi în cele diencefalo-mezencefalice, cu imposibilitatea efectuării acestor mişcări;se însoţeşte adeseori de paralizia mişcărilor conjugate de convergenţă B) Sdr.periapeductal Kestenbaum: apare în leziunile substanţei cenuşii din jurul apeductului Sylvius. - paralizia verticalităţii - nistagmus retractor şi disjunctiv convergent - ± pareze parţiale de n.III Paralizia mişcărilor de lateralitate: lezarea centrilor sau căilor care răspund de realizarea acestor mişcări determină imposibilitatea privirii cu ambii ochi spre dreapta sau spre stânga. Leziunea se află de partea opusă celei spre care bolnavul nu poate privi. Când devierea ochilor e însoţită şi de cea a capului, spre aceeaşi parte, vorbim despre devierea conjugată a capului şi globilor oculari sau deviere oculocefalogiră, caracteristică sindroamelor Foville: 1. de tip peduncular->leziune situată deasupra decusaţiei pontine -bolnavul îşi priveşte leziunea->hemiplegie de partea opusă leziunii 2. de tip protuberanţial->leziune situată dedesubtul decusaţiei pontine -bolnavul îşi priveşte hemiplegia • superior->leziune deasupra nucleului n.VII şi paralizie VII de tip central • inferior->leziune la nivelul nucleului n.VII şi paralizie VII periferică de aceeaşi parte cu leziunea

II)

Crizele oculogire (pot fi oculocefalogire): constau în orientarea tonică şi involuntară a globilor oculari (eventual şi a capului), în sus (mai ales) sau lateral. Bolnavul e incapabil să influenţeze această poziţie pe o durată de minim 20-30 minute. Crizele sunt dureroase şi insuportabile. Semnifică descărcări extrapiramidale asupra centrilor oculogiri supranucleari (subcorticali), cu prognostic de gravitate. Miocloniile oculare ritmice: sunt mioclonii continue, cu frecvenţa de 60-90/minut, care apar în leziunile triunghiului olivodentorubric. Apar frecvent în cadrul sdr.mioclonic velo-palato-faringo-laringo-oculodiafragmatic

- Motilitatea intrinsecă pupilară –
Date anatomo-funcţionale: • Definiţii: - Midriază: diametrul pupilar peste 4-5 mm. - Mioză: diametrul pupilar sub 2 mm. - Anizocorie: diametrele pupilare sunt inegale; are întotdeauna o explicaţie (nu trebuie neglijată) dacă apare brusc! • Motilitatea intrinsecă a globilor oculari este asigurată de: 1. Muşchii irieni: a) Circulari (iridoconstrictori): determină mioză; au inervaţie parasimpatică prin fibre motorii vegetative din nucleul Edinger-Westphall, transportate de către oculomotorul comun (III). b) Radiari (iridodilatatori): determină midriază; au inervaţie simpatică prin fibre motorii cu originea în centrul ciliospinal Budge, situat în măduvă între C8 şi D1,subordonat nucleului pupilo-dilatator din hipotalamus 2. Muşchii ciliari: sunt răspunzători de acomodarea cristalinului. - funcţionează sub forma unor sincinezii vegetative fiziologice asociate mişcărilor oculare somatice extrinseci voluntare sau automatico-reflexe,depinzând de echilibrul simpato-parasimpatic şi de factori din segmentele cele mai înalte ale SNC ce asigură sentimentele,starea psihică,gândirea - “jocul pupilar” = modificări alternante,neîntrerupte,ale stării de contracţie a muşchilor irieni şi ciliari (semnul Bunke – dispariţia jocului pupilar, semn patognomonic pentru schizofrenie; hippusul pupilar constă în exagerarea jocului pupilar – o succesiune de dilatări şi îngustări pupilare rapide fără legătură cu excitaţii periferice, pozitiv în coreea acută, scleroză multiplă, alte afecţiuni cu răsunet neurologic). Examenul motilităţii pupilare:
I) II) III)

Reflexul fotomotor: bolnavul este aşezat cu faţa la lumină, acoperindu-i-se ochii; după 1015 secunde se descoperă fiecare ochi pe rând, urmărindu-se mioza. Reflexul de acomodare (convergenţă): bolnavul, aşezat cu faţa la lumină, urmăreşte degetul examinatorului care se apropie şi se depărtează de rădăcina nasului. Reflexul consensual: se acoperă un ochi şi se urmăreşte pupila celuilalt, care va face mioză la descoperirea ochiului acoperit, respectiv midriază la acoperirea lui.

Patologia pupilei:
I)

II)

III)

IV)

Sdr. Claude Bernard-Horner: apare în leziunile căilor simpatico-pupilodilatatoare esp.la nivel cervical - anizocorie prin mioză homolaterală - enoftalmie - ptoză palpebrală parţială Sdr. Parfour-du Petit: este un sindrom de excitaţie a simpaticului cervical - midriază unilaterală - exoftalmie - lărgirea fantei palpebrale Sdr. Argyll-Robertson: - anizocorie - neregularitatea conturului pupilar - abolirea reflexului fotomotor, dar conservarea celui de acomodare-convergenţă - caracteristic tabesului, dar apare şi posttraumatic, în scleroza multiplă etc. Sdr. Addie: - pupilotonie (lentoarea reacţiilor pupilare la lumină şi convergenţă)

-

abolirea ROT la m.i.

- Perechea V (nervii trigemeni) –
Date anatomo-funcţionale: • Nervi senzitivo-motori şi somatovegetativi. • Trigemenul senzitiv: - protoneuron în ganglionul Gasser (dispus în foseta Meckel de pe faţa antero-superioară a stâncii temporalului) - dendritele protoneuronilor formează trei ramuri, care sunt de fapt nervi de sine stătători: 1. nervul oftalmic (ramura I) 2. nervul maxilar superior (ramura II) 3. nervul mandibular, componenta senzitivă (ramura III) - axonii protoneuronilor formează un trunchi comun unic (nervul V propriu-zis), care străbătând unghiul pontocerebelos pătrunde în protuberanţă, împărţindu-se în trei rădăcini: 1. ascendentă scurtă, terminată în nucleul trigeminal superior din locus caeruleus 2. orizontală, terminată în nucleul trigeminal pontin 3. descendentă, străbate bulbul şi se termină în măduva cervicală Aceşti nuclei terminali conţin deutoneuronii senzitivi, ai căror axoni dau naştere fasciculului quintotalamic, care după ce se încrucişează parţial aderă la panglica Reil, unde contactează numeroase conexiuni cu substanţa reticulată şi cu alte formaţiuni din trunchi. Fasciculul se termină în nucleul ventral postero-median talamic, unde se găseşte al treilea neuron. Proiecţia corticală se face în ariile 3, 1, 2 Brodman. Ariile inervate senzitiv şi traiectul ramurilor: 1. nervul oftalmic: - scalp, de la nivelul frunţii până la vertex - pleoapă superioară - rădăcina nasului - conjunctivă şi cornee - bolta foselor nazale - meninge frontale - sinus frontal şi sfenoidal - celule etmoidale -iese din orbită prin fanta sfenoidală şi trece prin peretele extern al sinusului cavernos. -are ataşat ganglionul ciliar (vegetativ), care conţine fibre simpatice şi parasimpatice pupilare. 2. nervul maxilar superior: - pleoapa inferioară - aripa nazală - regiunea malară - regiunea temporală anterioară - buza superioară - mucoasa gingiilor superioare - palatul dur - dinţii superiori -intră în craniu prin gaura rotundă mare. Are ataşat ganglionul sfenopalatin (vegetativ), care conţine fibre parasimpatice destinate glandelor lacrimale. 3. nervul mandibular: - buza inferioară - partea posterioară şi inferioară a obrazului - tegumentele tâmplei - bărbia - gingii şi dinţi inferiori - planşeul bucal

limba în cele 2/3 anterioare (sensibilitate termică,tactilă şi dureroasă) (inervaţie senzitivă, nu senzorială!) -intră în craniu prin gaura ovală. Are ataşat ganglionul otic (vegetativ), cu fibre parasimpatice pentru parotidă. -este nerv mixt,conţinând şi fibre motorii Trigemenul motor: - originea reală în nucleul masticator din punte - ieşind din punte se alătură nervului V senzitiv, ajunge în ganglionul Gasser, de unde intră în constituţia ramurii inferioare (nervul mandibular), prin care se distribuie la muşchii masticatori.
-

Examenul clinic: Funcţia senzitivă: sensibilitatea superficială (tactilă, termică, dureroasă) pe teritoriile tegumentare şi mucoase inervate. II) Funcţia motorie: - inspecţia regiunii masticatorii - urmărirea ridicării, coborârii, proiectării înainte şi retracţiei mandibulei poate decela o eventuală scădere a forţei musculare a ridicătorilor mandibulei (pacientul strânge o spatulă între dinţi la nivelul premolarilor, iar examinatorul încearcă să o scoată) - se pot evidenţia uneori spasme, mai ales pe ridicătorii mandibulei – trismus, care poate semnifica descărcări extrapiramidale sau iritarea nucleilor masticatori în context infecţios (bruxismul constă în apariţia unor crize de trismus în somn, care pot fi expresia unui context epileptic) Reflexe: 1. Corneean, conjunctival: trigeminofaciale,mucoase 2. Maseterin: trigeminotrigeminal,miotatic. III) Tulburări trofice: A) Keratita neuroparalitică: apare în lezarea ramurii oftalmice, şi duce la apariţia unor ulceraţii corneene. Este frecventă după zona zooster oftalmică. B) Hemiatrofia progresivă a feţei (sdr. Parry-Romberg)->leziuni progresive ale n.V IV) Tulburări vegetative: denotă de regulă suferinţa ganglionilor vegetativi ataşaţi ramurilor trigeminale. A) Sdr. Charlin-Harris (nevralgia nazociliară): crize dureroase la nivelul orbitei, globilor oculari, jumătăţii mediale a pleoapei, cu iradiere spre aripa nasului, însoţite de rinoree abundentă apoasă B) Sdr. Sluder-Ramadier (nevralgia sfenopalatină): crize dureroase la nivelul orbitei profunde, parţial în globii oculari şi la baza nasului, cu iradiere spre maxilarul superior, regiunea zigomatică, însoţite de congestia tegumentelor şi mucoaselor de aceeaşi parte,rinoree abundentă C) Simpatalgia facială: dureri la nivelul unei hemifeţe, de obicei continue, cu durata de zilesăptămâni, sub formă de dureri localizate imprecis, iradiate spre ceafă, cu caracter penibil, însoţite de roşeaţa tegumentelor şi hipertermie facială.
I)