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Poliglobulia La poliglobulia es un aumento del volumen total de hematíes en sangre 1 .

Se realizaestudio en los pacientes que presentan de forma mantenida una cifra de hematócritosuperior al 55% en varones y al 50% en mujeres, o un valor de hemoglobina mayor de 18,5 g/dl en varones y de 17,5 g/dl en mujeres 2 .Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un aumento real de lamasa eritrocitaria total, o relativa, en la que hay un incremento de la concentración dehematíes por una pérdida del volumen plasmático, pero la masa eritrocitaria total esnormal. CLÍNICA La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y p r o g r e s i v o c o n síntomas en principio inespecíficos. Esto es muy frecuente en la policitemia vera,única forma primaria adquirida de poliglobulia 3 . El paciente puede referir astenia,s e n s a c i ó n d e m a r e o o v é r t i g o , a c u f e n o s , c e f a l e a y e p i s t a x i s . E n l a s p o l i g l o b u l i a s secundarias además presentará síntomas relacionados con el proceso subyacente,como es una enfermedad cardíaca, pulmonar o renal 4 .La clínica aguda suele aparecer en forma de episodios oclusivos vasculares, ya quee n l a s p o l i g l o b u l i a s l a i n c i d e n c i a d e c o m p l i c a c i o n e s t r o m b ó t i c a s e s m a y o r p o r e l aumento de la concentración de hematíes en sangre. Los episodios más frecuentesson los accidentes cerebrovasculares (ACVA), el infarto de miocardio, la trombosisvenosa profunda y el tromboembolismo pulmonar.L o s p a c i e n t e s c o n p o l i c i t e m i a v e r a a d e m á s pueden presentar hemorragias en eltracto gastrointestinal, por una mayor incidencia de úlceras péptic a s y v a r i c e s esofágicas secundarias a hipertensión portal 3 .E n l a e x p l o r a c i ó n f í s i c a l o s s i g n o s m á s c a r a c t e r í s t i c o s s o n l a c i a n o s i s r u b i c u n d a , plétora de predominio facial e inyección conjuntival.Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en el 60% de los casosy h ep a t o m e g a l i a e n e l 4 0 % . E n l o s c a s o s d e p o l i g l o b u l i a d e e s t r é s ( s í n d r o m e d e Gaisböck) destacan la obesidad y la hipertensión arterial (HTA). DIAGNÓSTICO En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a p a r t i r d e u n a analítica, ya que el paciente está asintomático. En caso de presentar alguno/s de lossíntomas y/o signos ya referidos que hagan sospechar una posible poliglobulia, se deben realizar una anamnesis y exploración dirigidas, así co m o l a s p r u e b a s complementarias necesarias para su confirmación.Es importante conocer el consumo de tabaco y de fármacos (diuréticos, laxantes)que puedan provocar deshidratación, la existencia de HTA, enfermedades cardíacas,pulmonares, renales y hepáticas y los antecedentes familiares de p o l i g l o b u l i a Exploraciones complementarias

1.Indispensables, es decir, aquellas que se llevan a caboinicialmente en toda poliglobulia:Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un aumento de lac oncentración de hematíes, con valores de hematócrito y/o hemoglobina elevados.Son importantes las cifras de leucocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas enla policitemia vera al ser una panmielopatía 4 .Bioquímica. Incluye el ácido úrico, lactatodeshidrogenasa (LDH), fosfatasa alcalina yvitamina B 12 . Todos ellos están elevados en la policitemia vera y son normales en lasotras poliglobulias.Extensión de sangre periférica. Estudia la morfología de los hematíes.R a d i o g r a f í a d e t ó r a x y e l e c t r o c a r d i o g r a m a . P a r a d e s c a r t a r l a p r e s e n c i a d e enfermedad cardíaca y pulmonar. 2. Facultativas, esto es, que se realizan en función de los datos obtenidos con laspruebas anteriores:Ecografía abdominal. Permite confirmar la existencia de esplenomegalia que orientahacia una policitemia vera y descartar la presencia de enfermedad renal y hepática.G a s o m e t r í a a r t e r i a l b a s a l ( G A B ) . A v a l o r a r e n p a c i e n t e s f u m a d o r e s . A y u d a a descartar la hipoxia como causa de poliglobulia.Volumen sanguíneo. Se cuantifica la masa eritrocitaria total, por técnicas de dilucióncon isótopos radiactivos como el cromo 51 5 , y el volumen plasmático para diferenciar entre una poliglobulia absoluta y una relativa.Estudio de médula ósea. Está indicado ante la sospecha de policitemia vera paraconfirmar el diagnóstico e incluye punción-aspiración y biopsia.Eritropoyetina sérica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una poliglobulia secundaria yuna policitemia vera en los casos dudosos ETIOLOGÍA Desde un punto de vista fisiopatológico las poliglobulias pueden clasificarse de lasiguiente forma 6 : Poliglobulia por disminución del volumen plasmático. Produce un aumento relativoen la concentración de hematíes. Aparece en procesos que causan deshidratación,como son los vómitos de repetición, la diarrea grave, el uso excesivo de laxantes yd i u r é t i c o s . T a m b i é n s e h a o b s e r v a d o e n l a p o l i g l o b u l i a a p a r e n t e o d e e s t r é s (síndrome de Gaisböck), cuadro de etiología desconocida que afecta a varones demediana edad con HTA, obesidad y estados de ansiedad. Poliglobulia secundaria al aumento de las concentraciones de EPO. En este caso losprecursores de los hematíes de la médula ósea son normales. La producción de EPOp u e d e s e r : a) apropiada, en el caso de hipoxia crónica por enfer m e d a d cardiopulmonar, hipoventilación alveolar, permanenci a e n g r a n d e s a l t u r a s o alteraciones en la función de la hemoglobina, y b) inapropiada, en el caso de lesionesrenales por isquemia o en tumores secretores como el carcinoma renal, carcinomahepatocelular y hemangioblastoma cerebeloso. Poliglobulia por una alteración intrínseca de la eritropoyesis medular (primaria).

Lasconcentraciones de EPO son normales o bajas. Aquí se incluye la policitemia vera,que es un síndrome mieloproliferativo crónico adquirido 5 . También existen formascongénitas dentro de este grupo, pero son muy poco frecuentes. Poliglobulia esencial o idiopática, e n l a q u e n o s e c o n o c e l a c a u s a p r i m a r i a n i l a secundaria. Un 5-10% llega a policitemia vera con el paso de los años Para llevarlo a cabo se diferenciará, en primer lugar, si la poliglobulia es relativa oabsoluta y, dentro de esta última, si es primaria o secundaria Poliglobulia relativa El paciente presenta una disminución del volumen plasmático c o n u n a m a s a eritrocitaria total normal. La historia clínica y la exploración ayudan a descartar causas de deshidratación y procesos r e l a c i o n a d o s c o n l a p o l i g l o b u l i a d e e s t r é s , como la obesidad, HTA, estado de ansiedad y tabaquismo 1 . Poliglobulia secundaria La masa eritrocitaria total está aumentada por la respuesta de la médula ósea a unexceso de las concentraciones de EPO. Es la forma más frecuente de poliglobuliaabsoluta 2 . En función de la historia clínica y la exploración se orientarán las pruebasd i a g n ó s t i c a s p a r a d e s c a r t a r u n p r o c e s o t u m o r a l , e n f e r m e d a d v a s c u l a r r e n a l o u n cuadro de hipoxia tisular. Poliglobulia primaria

La masa eritrocitaria total está aumentada por un exceso de producción medular. Lapolicitemia vera es la única forma de poliglobulia adquirida dentro de este grupo. Lapresencia de leucocitosis y trombocitosis en el hemograma y la esplenomegalia por t é c n i c a s d e i m a g e n o r i e n t a n a l d i a gn ó s t i c o , q u e s e d e b e c o n f i r m a r s i e m p r e c o n estudio de la médula ósea. TRATAMIENTO En principio la presentación de una poliglobulia como un cuadro urgente que requiereintervención médica inmediata es poco frecuente. La clínica aguda que podemosencontrar en atención primaria (AP) en relación con esta enfermedad es un episodiooclusivo vascular secundario a la hiperviscosidad sanguínea. La localización másf r e c u e n t e e s c e r e b r a l e n f o r m a d e A C V A , a u n q u e t a m b i é n p u e d e a f e c t a r o t r o s órganos.En el centro de salud el objetivo principal en este caso es controlar las constantesvitales del paciente (presión arterial, frecuencia cardíaca, pulso, saturación basal) ye s t a b i l i z a r l o h em o d i n á m i c a m e n t e p a r a s u d e r i v a c i ó n h o s p i t a l a r i a . U n a v e z e n e l hospital, el tratamiento de urgencia incluye la flebotomía cuidadosa para reducir elhematócrito y la hemoglobina a valores normales 4 . Tras el episodio agudo se debeni n i c i a r l o s e s t u d i o s p e r t i n e n t e s a f i n d e e s t a b l e c e r l a e t i o l o g í a d e l a p o l i g l o b u l i a y tratarla específicamente.L o s p a c i e n t e s c o n p o l i c i t e m i a v e r a e n o c a s i o n e s p r e s e n t a n c o m o c o m p l i c a c i ó n hemorragias de origen digestivo que pueden manifestarse de forma aguda 3 . En estecaso el tratamiento en AP incluye la estabilización hemodinámica y la perfusión desueros si hay hipotensión secundaria a hipovolemia.El tratamiento específico de las poliglobulias es variable en función de su etiología.Los casos relacionados con deshidratación o tabaquismo remiten al desaparecer lacausa subyacente. Los procesos secundarios a enfermedad cardiopulmonar, renal ohepática requieren tratamiento de la enfermedad de base. La policitemia vera, al ser u n a n e o p l a s i a , p r e c i s a g e n e r a l m e n t e t r a t a m i e n t o m i e l o s u p r e s o r a s o c i a d o a flebotomías 4 . Poliglobulia ¿Qué es? Se define como el aumento de glóbulos rojos en la sangre del recién nacido. Al aumentar la concentración de hematíes, aumenta la viscosidad de la sangre. Es más frecuente en los bebés prematuros y en los postérmino (recién nacidos con más de 42 semanas de embarazo).Se conoce también con el nombre de policitemia. Causas • Retraso en el pinzamiento de cordón: esta situación puede favoreceruna transfusión excesiva de sangre de la madre al recién nacido. • Colocación del recién nacido, antes de cortar el cordón umbilical,en una posición más baja que la de la madre • Transfusión de gemelo a gemelo: el que da la sangre se quedaanémico y con menos peso y, el que la recibe, presenta poliglobulia y unpeso mayor.

• Hijos de madre diabética • Neonatos con elevado peso (macrosomas) o bajo peso para la edadgestacional • Recién nacidos de más de 42 semanas de embarazo • Hipertensión materna durante el embarazo • Fármacos • Deshidratación del bebé • Tabaquismo materno • Enfermedades hormonales en el recién nacido: tiroides yalteraciones suprarrenales • Síndrome de Down • Embarazos que se han desarrollado en zonas geográficas con elevadaaltitud Síntomas La mayoría de los niños con policitemia se encuentran asintomáticos. La causa principal delos síntomas son producidos por el aumento de la viscosidad de la sangre: • Alteraciones del sistema nervioso: se manifiestan como problemasen la alimentación, somnolencia, hipotonía, apnea, trombos oconvulsiones. • Problemas cardiorrespiratorios: respiración acelerada (taquipnea),cianosis (coloración azulada de la piel), soplos cardíacos, insuficienciacardiaca y cardiomegalia (corazón anormalmente aumentado de tamaño). • Alteraciones renales • Ictericia • Hipoglucemia e hipocalcemia • Trombosis • Plaquetas baja