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Glomerulonefritis proliferativa endocapilar

A esta lesión se le conoce también como GN proliferativa endocapilar aguda. Se define como una proliferación celular que afecta las áreas mesangiales y las luces capilares. Las células que proliferan son mesangiales, endoteliales y células inflamatorias circulantes que han migrado al penacho. La oclusión de luces capilares se debe en parte a las células que proliferan y en parte a edema de células endoteliales. La lesión es usualmente difusa, pero, en algunos casos es segmentaria y focal. En ocasiones se acompaña de proliferación extracapilar (semilunas). Cuando hay abundantes neutrófilos en el penacho se le llamaexudativa y está casi siempre asociada a infecciones. En casos de inflamación severa podremos encontrar necrosis del penacho con cariorrexis, fibrina y ruptura de paredes capilares. La GN proliferativa endocapilar difusa puede ocurrir en varios desórdenes, más frecuentemente: infecciones, nefritis lúpica y nefropatía IgA. Aunque la patogénesis de esta alteración es variable, está generalmente mediada por mecanismos inmunes. En esta sección nos referiremos preferentemente a la GN proliferativa endocapilar postinfecciosa. La GN post-infecciosa está frecuentemente relacionada a infección por Streptococus piógenes en faringe o piel. Sólo algunas cepas son consideradas nefritogénicas (1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60). La incidencia de GN varía ampliamente, aun con infecciones por la misma cepa, por lo que se considera que hay factores predisponentes individuales, posiblemente genéticos, importantes en la patogénesis. La lesión glomerular no está asociada a infección directa por el microorganismo, sino, a la formación de complejos inmunes. No se conoce con certeza si los complejos inmunes circulan y luego se depositan en el glomérulo, o si los antígenos (muchos han sido propuestos) atraviesan la MBG y se unen a sitios específicos de la pared capilar, para luego unirse con el anticuerpo y activar el complemento. En años recientes se han postulado dos antígenos estreptocóccicos como los involucrados en la patogénesis: la exotoxina B ("cationic cysteine proteinase exotoxin B [SPE B]) y el receptor de plasmina, un gliceraldehido fosfato deshidrogenasa ("Plr, GAPDH"), pero aún queda mucho por conocer de su papel como patogénicos en esta GN (Batsford SR, et al, Is the nephritogenic antigen in post-streptococcal glomerulonephritis pyrogenic exotoxin
B (SPE B) or GAPDH? Kidney Int. 2005;68:1120-9. PubMed link; Ahn SY, Ingulli E. Acute poststreptococcal glomerulonephritis: an update. Curr Opin Pediatr. 2008;20:157-162. [PubMed link] ).

Hay descenso de niveles del complemento (especialmente C3) en aproximadamente el 80% de los pacientes. Hematuria con eritrocitos dismórficos y cilíndros hemáticos. un incremento de al menos 2 veces entre los títulos de la fase aguda y de convaleciente se consideran diagnósticos de la infección por Streptococcus. bacilos gram negativos. extracapilar o membranoproliferativa. Datos de laboratorio: Incremento de los anticuerpos anti-estreptolisina O (AELOS). algunos pacientes continúan con anormalidades persistentes de la función renal. pero no hay edad en la que no pueda presentarse la enfermedad. anti DNasa-B y anti hialuronidasa. Hay aumento del BUN y la creatinina. edema periorbitario e hipertensión. Clínica: La GN post-estreptocóccica ocurre más frecuentemente en niños. Hay un período de latencia entre el inicio de la infección y el desarrollo de la GN. Hay casos de GN endocapilar difusa sin evidencia de infección. En muchos casos hay un curso rápido y pronta resolución por lo que los pacientes no son biopsiados. varios virus. que es en promedio 1 a 2 semanas para la faringitis y 3 a 6 para las infecciones de la piel. En muchos casos hay oliguria. Podrían ser casos en los que el proceso infeccioso ocurrió mucho tiempo atrás como para detectar evidencia de la respuesta inmune al microorganismo. en la primera semana del inicio de la infección (sinfaringítica). endocapilar focal. cuando está asociada a faringitis. con resolución completa en pocas semanas. El inicio de los síntomas es generalmente abrupto. En estos casos la expresión morfológica suele ser más variable: GN proliferativa difusa. etcétera. La mayoría de niños afectados se recupera espontáneamente. Se sabe que en algunos casos hay enfermedad subclínica y aun en estos casos la GN puede contribuir a un daño renal crónico.Otros agentes infecciosos han sido asociados con GN aguda: Streptococus pneumoniae. micobacterias. En la nefropatía IgA suele ocurrir. En adultos el pronóstico es un poco menos favorable. sin embargo. Stafilococus. mesangial. con hematuria. Este período de latencia es muy importante para la diferenciación clínica de los episodios de hematuria. es severa (en rango nefrótico) en 5% a 10% de casos. Histopatología . Treponema. Plasmodium. Proteinuria en rango nefrótico y oliguria severa han sido factores clínicos asociados con peor pronóstico. La proteinuria es usualmente leve.

PubMed link). se evidencian mejor con el tricrómico de Masson: rojas por la fuschina (fuschinofílicas). El compromiso es usualmente global y difuso. los nucleos son de aspecto heterogéneo y hay abundantes polimorfos (exudativa). tienen núcleos de tamaño y formas variables debido a que las células son de diferente origen: mesangiales. . o con la tinción de plata o la tinción azul de tolouidina (no usada rutinariamente en la mayoría de laboratorios). Figura 1. monocitos y polimorfos neutrófilos. 2004. delgada. Glomérulo con marcada proliferación celular global que obstruye luces capilares. pero. generalmente.17:747-8. J Nephrol. pueden verse en otras GN como GN membranoproliferativa y crioglobulinemia (Ferrario F y Rastaldi MP. La presencia de jorobas apunta fuertemente al diagnóstico de GN post-infecciosa. En algunos casos se pueden observar depósitos redondeados. Las células del penacho. Cuando pueden verse bien las paredes capilares se demuestra que no están engrosadas y la membrana basal se ve sin irregularidades. linfocitos. en la parte externa de la pared capilar: jorobas o gibas ("humps"). endoteliales. GN proliferativa endocapilar difusa (H&E.Los glomérulos son grandes. X300). bien definidos. con notoria hipercelularidad y disminución o pérdida aparente de luces capilares. con el PAS y la plata metenamina.

el cierre de las luces capilares y los polimorfos. Figura 3. Con el tricrómico resalta la disminución o pérdida de luces capilares con abundantes polimorfos que presentan núcleos irregulares y más hipercromáticos (oscuros). . (Tricrómico de Masson. (H&E. Imágen a mayor aumento del mismo caso de la foto anterior. X400).Figura 2. X300). Observe el aspecto variable de los núcleos.

Ocasionalmente. Figura 5. son las denominadas jorobas ("humps") (flechas) Este hallazgo respalda fuertemente el diagnóstico de GN postinfecciosa.Figura 4. aquí resaltada por la tinción de paredes capilares y mesangio que proporciona la plata. X400). X1000). La marcada hipercelularidad y aumento de tamaño hacen más pronunciada la lobularidad del penacho. (Plta-metenamina. . los depósitos logran visualizarse con una buena tinción de tricrómico: fuschinofílicos (rojos) por la fuschina de la tinción. como en este caso. En la GN postinfecciosa hay depósitos grandes subepiteliales los cuales se detectan por microscopía electrónica. (Tricrómico de Masson.

en estos casos el daño glomerular es mayor y el pronóstico peor. señaladas con las flechas. Otra bonita imágen de jorobas ("humps"). (Tricrómico de Masson. pero usualmente afectando pocos glomérulos. . a veces justificando el diagnóstico de GN extracapilar ("crescentic"). En aproximadamente un 10% de casos se evidencian semilunas. exudativa. Unas pocas semilunas no implican mal pronóstico.Figura 6. X1000). Es rara la proliferación extracapilar extensa. Proliferación endocapilar difusa. con semiluna epitelial en la mitad derecha (flechas) (Tricrómico de Masson. en un caso de GN postinfecciosa diferente al de la foto anterior. X400). Figura 7.

ya en resolución. Clin Nephrol.17:114-28. Otras inmunoglobulinas o fracciones del complemento son menos frecuentes. Subtypes of acute postinfectious glomerulonephritis. 1983. .En algunos casos de GN post-infecciosa los glomérulos sólo muestran proliferacion mesangial. siempre menos intensos que los depósitos de C3. Aunque raro. se ve frecuentemente en fases iniciales de la enfermedad. Puede haber un poco de edema intersticial y eritrocitos y polimorfos intratubulares. Synopsis of clinical and pathological features.) Patrón mesangial: hay pocos depósitos parietales y la mayoría son granulares en el mesangio. a veces irregulares. corresponden a un proceso tardío. Algunos autores asocian este patrón con lesiones más severas. En muchos casos la tinción con anti-C3 es más intensa y ocasionalmente puede ser el único depósito inmune que se encuentre. Clin Nephrol. muchas veces acompañados de depósitos mesangiales. grandes. 2. mayor proteinuria y peor pronóstico. en resolución. generalmente. Desde los años 80 se han descrito tres patrones de inmunotinción (Sorger y cols. The garland type of acute postinfectious glomerulonephritis: morphological characteristics and follow-up studies. Inmunofluorescencia Se evidencian depósitos gruesos. de la GN. Sorger K. de la enfermedad. irregularmente distribuidos en las paredes capilares.20:17-26. [PubMed link]. 3.): 1. en nuestro laboratorio hemos visto algunos casos con depósitos de C1q. espaciados. En los vasos tampoco suelen evidenciarse alteraciones histológicas. Estos casos. confluentes en la pared capilar. La mayoría de depósitos inmunes están localizados en la parte externa de la MBG (subepiteliales). El intersticio y los túbulos no suelen presentar alteraciones. et al. 1982. Este patrón está asociado con las fases tardías. granulares.) En guirnalda: depósitos gruesos.) En cielo estrellado: depósitos pequeños. [PubMed link]). Frecuentemente se combinan los tres patrones (Sorger K. de C3 e IgG. et al.

X400). GN proliferativa endocapilar difusa postinfecciosa. recuerda el del cielo estrellado. al menos en algunos segmentos. Depósitos granulares parietales más pequeños y espaciados que en el caso anterior. dan un aspecto en guirnalda. Inmunofluorescencia para IgG en un caso de GN postinfecciosa. edema celular y depósitos electron-densos. confluentes. La membrana basal conserva su estructura . (Inmunofluorescencia para C3.Figura 8. en el lado epitelial de la membrana basal: las ya descritas jorobas. Los depósitos gruesos. Extensos depósitos granulares en las paredes capilares. dando un aspecto que. Figura 9. Microscopía electrónica En el estudio ultraestructural se evidencia el cierre o disminución de luces capilares. inmunes. (X400).

pero más pequeños y dispersos. Varias imágenes y ME (link) . A veces hay depósitos mesangiales y/o subendotelailes. sin alteraciones del grosor o del contorno.normal.