TUMOR PANCOAST

A. Pendahuluan Pada tahun 1924, Henry Pancoast, radiologis dari universitas Pennsylvania, menerbitkan makalah yang menjelaskan tentang tumor-tumor pada apex paru. Kemudian dalam laporannya pada tahun 1932, dia menjelaskan secara rinci mengenai sindrom yang kemudian diberi nama sesuai dengan namanya. Henry pancoast pertama kali menggambarkan ciri-ciri klinis tumor apex paru (tumor pancoast) sebagai suatu massa pada apex paru yang berhubungan dengan destruksi costa, nyeri pada servikal 8 atau pada costa 1 dan 2, sindrom horner, atrofi otot-otot lengan, nyeri pada bahu dan sepanjang distribusi saraf ulnaris pada lengan serta tangan.1 Tumor jinak pada paru sangat jarang, sehingga kebanyakan pancoast tumor merupakan kanker paru. Dan kebanyakan kanker paru adalah karsinoma sel skuamosa. Adenokarsinoma dan karsinoma sel besar (NSCLC) juga sering terjadi. Hanya 3-5% yang merupakan karsinoma sel kecil (SCLC). 1,2,3 Karakteristik tumor pancoast : a) Selalu bersifat ganas (kanker paru) b) Lokasinya selalu pada apex paru c) Sering tumbuh membentuk massa yang besar d) Sering menginvasi dinding dada bagian apical e) Sering menekan/ merusak persarafan di leher/ bahu yang menyebabkan sindrom horner.3 Tumor Pancoast merupakan bagian dari kanker paru-paru yang menyerang dinding dada bagian apical. Sebagian besar tumor pancoast sejati adalah ekstrathorakik, dan terutama melibatkan struktur dinding dada dibanding parenkim paru-paru. Pancoast sering menginvasi struktur-struktur seperti : Sistem limfe,

pleksus brakialis, nervus intercostalis, ganglion stellata, sistem saraf simpatis, costa di sekitarnya, dan vertebra. Tumor pada apex paru ini cepat menginvasi daerah sekitarnya. Bila belum ada metastase dan pembesaran nodul regional, kanker ini dapat di atasi.1,2,4

B. Epidemiologi Tumor Pancoast merupakan jenis tumor yang sangat jarang di temukan. Hal ini karena posisi pancoast pada apex paru, sedangkan kebanyakan kanker paru terjadi pada bagian bawah paru. Kejadian tumor pancoast kurang dari 5 orang dari 100 kasus kanker paru (5%).1,2 C. Anatomi 1. Thorax

Gambar 1 Anatomi thorax

Thorax adalah daerah pada tubuh yang berada di antara leher dan perut. Thorax dapat didefenisikan sebagai area yang dibatasi di superior oleh apertura thoracalis superior dan inferior oleh apertura thoracalis inferior, dengan batas luar adalah dinding thorax yang disusun oleh vertebra thorakal, costa, sternum, otot, dan jaringan ikat.5,9 Rongga thorax dapat dibagi ke dalam dua bagian utama, yaitu paru-paru dan mediastinum. Mediastinum dibagi ke dalam 3 bagian: superior, anterior, dan posterior. Mediastinum terletak diantara paru kiri dan kanan dan merupakan daerah tempat organ-organ penting thorax selain paru-paru (yaitu : jantung, aorta, arteri pulmonalis, vena cavae, oesophagus, trachea, dll). 5,9 Apertura thoracalis superior merupakan pintu masuk rongga thorax yang disusun oleh permukaan ventral vertebra thorakal 1 (posterior), bagian medial dari costa 1 dextra dan sinistra(lateral), serta manubrium sterni (anterior). Apertura

thoracalis superior memiliki sudut deklinasi sehingga bagian anterior terletak lebih inferior dibanding bagian posterior. Manubrium sterni terletak setinggi vertebra thorakal 2. 5,9 Batas bawah rongga thorax atau apertura thoracalis inferior (pintu keluar thorax) adalah area yang dibatasi oleh sisi ventral vertebra thoracal 12, lateral oleh batas bawah iga dan anterior oleh processus xiphoideus. 5,9 Diafragma sebagai pembatas rongga thorax dan rongga abdomen, memiliki bentuk seperti kubah dengan puncak menjorok ke superior, sehingga sebagian rongga abdomen sebenarnya terletak di dalam area thorax. 5,9 Otot otot ekstrinsik dinding dada terdiri dari: a) m. pectoralis mayor dan minor (superfisialis) b) m. serratus anterior c) m. trapezius d) m. latisimmus dorsi e) m. Rhomboideus mayor dan minor

Sedangkan otot otot intrinsik dinding dada terdiri dari: a) m. intercostalis internus b) m. intercostalis eksternus Semua diinnervasi oleh n. intercostalis kecuali m. pectoralis mayor dan minor. Vaskularisasi oleh ramus intercostalis anterior cabang a. mammaria interna dan ramus intercostalis posterior cabang a. intercoastalis superior dan aorta thorakalis. 5,9

2. Costa

Gambar 2 Anatomi costa

Rangka thorax terluar adalah iga-iga (costae) yang merupakan tulang jenis osseokartilaginosa. Memiliki penampang berbentuk konus, dengan diameter penampang yang lebih kecil pada iga teratas dan makin melebar di iga sebelah bawah. Di bagian posterior lebih petak dan makin ke anterior penampang lebih memipih. 5,9 Terdapat 12 pasang iga yang terdiri dari : a) Costa vera : costa 1-7, melekat pada vertebra yang bersesuaian, dan di sebelah anterior ke sternum. b) Costa spuria : costa 8-10, merupakan iga palsu (false rib) yang melekat di anterior ke rawan kartilago iga di atasnya. c) Costa fluctuates : costa 11-12, merupakan iga yang melayang karena tidak berartikulasi di sebelah anterior.

Setiap iga terdiri dari caput (head), collum (neck), dan corpus (shaft). Dan memiliki 2 ujung yaitu permukaan artikulasi vertebral dan sternum. Bagian posterior iga kasar dan terdapat foramen-foramen kecil, sedangkan di bagian anterior lebih rata dan halus. Tepi superior iga terdapat krista kasar tempat melekatnya ligamentum costotransversus anterior, sedangkan tepi inferior lebih bulat dan halus. 5,9 Diantara batas inferior dan permukaan internal terdapat costal groove, tempat berjalannya arteri-vena-nervus intercostal. Iga pertama merupakan iga yang penting oleh karena menjadi tempat melintas plexus brachialis, arteri dan vena subklavia. Musculus scalenus anterior melekat di bagian anterior permukaan internal iga 1 (tuberculum scalenus), dan merupakan pemisah antara plexus brachialis di sebelah lateral dan arteri-vena-nervus subklavia di sebelah medial dari otot tersebut. 5,9 Sela iga ada 11 dan terisi oleh musculus intercostalis externus dan internus. Lebih dalam dari m. intercostalis internus terdapat fascia transversalis, dan kemudian pleura parietalis dan rongga pleura. Pembuluh darah dan vena di bagian dorsal berjalan di tengah sela iga, kemudian ke anterior makin tertutup oleh iga. Di cekungan iga ini berjalan berurutan vena, arteri, dan nervus. Mulai garis aksilla anterior pembuluh darah dan syaraf bercabang dua dan berjalan di bawah dan di atas iga. 5,9 3. Pulmo

Gambar 3 Anatomi pulmo

Dibentuk oleh parenkim yang berada bersama-sama dengan bronkus dan percabangan-percabangannya. Bentuk menyerupai konus, dipengaruhi oleh organorgan yang berada di sekitarnya. Pulmo dibagi menjadi 2, yaitu : 5,9 a) Pulmo dexter terdiri dari tiga buah lobus yaitu: 1. Lobus superior, Segmen apical Segmen posterior Segmen anterior

2. Lobus medius, Segmen lateral Segmen medial

3. Lobus inferior Segmen apical Segmen mediobasalis Segmen anterobasalis Segmen laterobasalis Segmen posterobasalis

b) Sedangkan pulmo sinister terdiri dari dua buah lobus, yaitu : 1. bagian superior Segmen apicoposterior Segmen anterior

2. bagian inferior Segmen lingualis superior Segman lingualis inferior

Apex pulmonalis berbentuk bundar , menonjol ke cranial, ditutupi oleh cupula pleura. Bagian ini berbatasan dengan a. subclavia sinistra dan a. subclavia dextra yang menyebabkan terbentuknya sulcus subclavia pada permukaan pulmo, mengarah ke lateral tepat disebelah caudal dari apex pulmonalis. 5,9

D. Etiologi Faktor-faktor risiko untuk kanker paru hampir semuanya sama, seperti: terpapar asbes, limbah industri, asap rokok, baik aktif maupun pasif dalam jangka waktu yang lama. 1,2,7,8 E. Patofisiologi Pancoast tumor merupakan perluasan dari tumor paru-paru, sebagian besar di luar paru-paru dan melibatkan dinding dada, saraf, plexus brachialis, sistem saraf simpatis, ganglion stellata, costa dan tulang. Mayoritas tumor pancoast merupakan nonsmall cell lung carcinoma (NSCLC), dimana lebih dari 95% terletak pada sulkus superior. Jenis yang paling sering adalah squamous cell carcinoma atau adenocarcinoma. Hanya kurang dari 5% yang berupa small cell carcinoma. Walaupun begitu, sel besar dan tipe undifferentiated juga sering terjadi. Adenokarsinoma kadang-kadang ditemukan pada lokasi ini dan bahkan dapat metastasis. Keterlibatan nervus phrenicus atau nervus laryngeus rekuren atau obstruksi pancoast.1,2,8 F. Gejala Gejala khas pancoast adalah lokasi tumor yaitu pada sulkus superior atau apertura thorakalis superior setinggi servikal 8, vertebra thorakal 1-2, jalur persarafan simpatik, dan ganglion stellata. Pada awalnya, nyeri lokal terjadi di bahu dan perbatasan vertebra dan scapula. Nyeri kemudian menyebar di sepanjang distribusi saraf ulnaris dari lengan ke siku, dan akhirnya ke permukaan ulnaris lengan bawah, setengah jari manis dan jari kelingking (C8).1,2 Rasa sakit ini terus menerus, dan sering memerlukan narkotika untuk mengurangi rasa sakitnya. Pasien biasanya meletakkan siku lengan yang sakit pada tangan yang sebelahnya untuk meredakan ketegangan di bahu dan lengan atas. 1,2,4 Jika tumor menyebar ke jalur persarafan simpatik dan ganglion stellata, maka akan menyebabkan terjadinya sindrom horner pada wajah dan tangan pada vena cava superior bukan merupakan ciri khas tumor

satu sisi badan. Sindrom horner ditandai dengan ptosis, anhidrosis, enophtalmus, dan miosis pupil pada sisi yang sakit.1,2,6 Pada 10-25% pasien dengan tumor pancoast, terjadi kompresi pada sumsum tulang belakang dan paraplegia akibat perluasan tumor ke foramen intervertebral.6,8 Otot otot lengan dan tangan menjadi lemah dan atrofi, parestesia dan reflex trisep mungkin saja tidak ada. Penyebaran tumor dapat melibatkan costa atau vertebra 1 atau 2 dan meningkatkan keparahan nyeri. Kanalis spinalis dan sumsum tulang belakang dapat terinvasi atau tertekan, menyebabkan munculnya gejala menyerupai tumor sumsum tulang belakang atau penyakit pada diskus servikalis. Pemeriksaan neurologis, elektromiografi, dan pemeriksaan nervus ulnaris yang baik dilakukan untuk menentukan diagnosa yang tepat.1,2 Biasanya pasien dengan tumor pancoast mungkin memiliki gejala yang mirip sindrom paraneoplastik. Sebagian besar manifestasi metabolik adalah hasil sekresi endokrin oleh tumor. Manifestasi manifestasi tersebut meliputi sindroma Cushing, sekresi hormon antidiuretik yang berlebihan, hiperkalsemia, miopati, gangguan darah, dan osteoartropati hipertrofi. Keberadaan sindroma

paraneoplastik tidak terlalu berpengaruh, tetapi sebagian besar di antaranya berhubungan dengan kanker sel kecil(small cell cancer).1,2 Tumor pancoast juga dapat menimbulkan sindrom vena cava superior, obstruksi vena cava superior oleh tumor menyebabkan pembengkakan pada wajah, sianosis, dan dilatasi vena pada kepala dan leher. 1,2 G. Diagnosis Tumor pancoast kadang sulit untuk didiagnosis. Hal ini karena : a) Kadang tumor Pancoast tidak terlihat pada X-ray, sehingga butuh pemeriksaan MRI untuk membantu penegakan diagnosis. b) Gejala tidak khas sehingga menuntun dokter untuk memikirkan diagnosa lain sebelum tumor pancoast.1

1. Anamnesis Meskipun tumor pancoast merupakan jenis tumor pada paru, tetapi pancoast jarang menimbulkan gejala seperti batuk, sesak, dan hemoptisis, yang merupakan tanda-tanda yang sering dikaitkan dengan tumor pada paru. Hal ini karena lokasi tumor di perifer. Bila gejala tersebut ada, hal itu menunjukkan prognosis yang buruk. Selain itu, meskipun jarang terjadi, tumor yang sudah lanjut dapat melibatkan nervus rekuren laring, nervus phrenikus, atau vena cava superior . Hal lain yang perlu ditanyakan adalah : 1) Adanya sakit parah di daerah bahu yang menjalar ke axilla dan skapula serta sepanjang persarafan ulnaris pada otot-otot lengan. 2) Kelemahan dan atrofi pada otot-otot tangan dan lengan pada sisi yang sakit. 3) Sindrom Horner (anhidrosis pada wajah ipsilateral, konstriksi pupil dan ptosis pada mata di sisi yang sama ). 4) Kompresi pembuluh darah dengan edema.1,2,3,8 2. Pemeriksaan fisik

Gambar 4 Pasien dengan ptosis, miosis, dan anhidrosis kanan

Pada pemeriksaan fisik pasien dengan tumor Pancoast dapat ditemukan sindrom Horner, seperti ptosis dan miosis, yang merupakan akibat dari paralisis saraf simpatik. Limfadenopati klavikularis juga dapat ditemukan. 1,2,3,8,9

Sindrom Horner terjadi akibat adanya invasi tumor pada servikal bagian bawah dan ganglion thorakik 1, dimana biasanya ganglion-ganglion tersebut bersatu membentuk ganglion stellata (bintang). Pada suatu penelitian didapatkan 20-50% pasien yang diamati mengalami penurunan produksi keringat pada sisi yang sakit dan ptosis.1,2,3,8 3. Pemeriksaan penunjang a) Laboratorium Pemeriksaan darah pada pasien dengan tumor pancoast tidak spesifik, dan tidak dijadikan alasan untuk mendiagnosis.2 Kanker paru memproduksi bermacam-macam zat. Peningkatan level dari oncofetal carcinoembryonic antigen dan beta-2 microglobulins berhubungan dengan adanya kanker paru. Meskipun begitu, penemuan ini tidak dapat digunakan untuk mendiagnosis karena level zat kimia ini juga meningkat oleh penyebab lain yang tidak spesifik seperti merokok dan bronkhitis.2 Tumor marker, seperti bombesin, neuron-specific enolase, dan peptide lain biasanya didapatkan pada kanker sel kecil (SCLC) dan berhubungan dengan stage penykitnya. 2 Tumor onkogen, termasuk K-ras, c-myc, TP53, dan HER-2/neu juga dapat digunakan untuk mengidentifikasi pasien dengan tumor paru. Meskipun begitu, keberadaan onkogen hanya berfungsi untuk menentukan prognosis, tidak berguna untuk menentukan staging kanker. 2 Pemeriksaan darah rutin pada pasien dengan kanker paru termasuk RBC, BUN/jumlah kreatinin, WBC, dan urinalisis. Parameter pembekuan, seperti protrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT) dan platelet juga diperiksa. Fungsi hati diperiksa untuk melihat adanya metastasis kanker ke hati. Urinalisis diperiksa pada semua pasien yang dipersiapkan untuk operasi. 2

10

b) Radiologi 1) Foto thorax Pada stadium awal, tumor pancoast susah dideteksi dengan rontgen thorax karena lokasi tumor di apex paru susah untuk tervisualisasikan dengan baik pada film x-ray. Bayangan jaringan yang berada di atas paru membuat gambaran tumor pada film x-ray tidak terlalu jelas. Kebanyakan pasien akhirnya mengeluh ke bedah ortopedi dan bedah saraf sebelum diagnosa yang benar ditegakkan.4,10

Gambar 5 Tumor pancoast, Foto thorax PA memperlihatkan asimetri apex paru. Apex kanan lebih opak dibandingkan apex kiri .

Rontgen thorax dapat memperlihatkan asimetri dari apex paru akibat adanya nodul kecil atau penebalan pleura pada salah satu apex paru. Hasil rontgen dapat juga memperlihatkan adanya perselubungan tipis pada apex paru di daerah sulkus superior, atau bisa juga terlihat massa yang besar. Hasil rontgen ini menentukan stage kanker, ketika pertama kali didiagnosis.1,2,10,11 Tumor dapat menyerang struktur tulang dada terutama vertebra thorakal 1 dan 2 atau costa 1, 2, dan 3. Rontgen thorax dapat memperlihatkan adanya tumor yang menginvasi satu atau lebih banyak costa atau bagian vertebra. Destruksi tulang pada costa 1-3 kadang-

11

kadang terlihat pada foto thorax. Dari 60% pasien dengan tumor Pancoast yang diteliti, Maggi dan rekannya menemukan bahwa berdasarkan gambaran radiologi didapatkan 50% mengalami erosi costa, dimana jumlah ini hampir sama banyaknya dengan persentase kerusakan costa 1 dan 2, dan 20% yang telah mengalami kerusakan costa 3. Satu pasien telah mengalami kerusakan pada costa1, 2, dan 3. Tumor dapat juga menginvasi korpus vertebra thorakal 1 dan 2 atau foramen intervertebralis. Dari titik ini, tumor dapat menyebar ke sumsum tulang belakang dan menyebabkan kompresi. Arteri atau vena subklavia dapat juga terinvasi. Pelebaran mediastinum juga dapat terlihat pada rontgen thorax.1,2,10,11 2) CT scan

Gambar 6 Tumor pancoast, axial nonenhanced CT image memperlihatkan adanya massa jaringan lunak yang merusak vertebra pada sisi kanan dan elemen posterior kanan, termasuk pedikel dan bagian posterior prosessus spinosus.

CT scan dada membantu dokter untuk menentukan apakah tumor sudah menginvasi plexus brachialis, dinding dada, mediastinum, vertebra, atau kombinasi. CT scan dapat menunjukkan adanya penekanan pada vena cava, trachea (saluran napas), dan oesophagus (saluran cerna). CT scan kontras, dengan menyuntikkan zat radioaktif

12

yang dapat terlihat pada hasil scan, digunakan bila tumor telah menginvasi pembuluh darah di bawah klavikula (collarbone).10,11 Berdasarkan penelitian yang dilakukan pada 31 pasien dengan tumor pancoast, CT sacn memiliki sensitivitas sebesar 60%, spesifitas 65%, dengan keakuratan 63%.14 3) MRI MRI pada thorax lebih akurat dibanding CT scan dalam mengidentifikasi keberadaan tumor. Dibandingkan pemeriksaan lainnya, MRI lebih akurat dalam mengevaluasi adanya invasi kanker ke corpus vertebra, kanalis spinalis, pleksus brakhialis, dan arteri subklavia. Hal ini penting karena adanya invasi kanker ke daerah-daerah tersebut merupakan kontraindikasi operasi.1,2,10,11

Gambar 7 Tumor pancoast, sagittal gradient-echo T2- weighted MRI memperlihatkan massa jaringan lunak yang melibatkan C7, T1. Dan T2, dengan kolaps vertebra dan penekanan kanalis spinalis.

Meskipun begitu, hasil MRI tidak lebih baik dibanding CT scan dalam mengevaluasi adanya perluasan ke mediastinum. Sebenarnya, hasil CT scan lebih baik dibanding MRI untuk memperlihatkan gambaran mediastinum untuk menentukan apakah tumor telah mengivasi pembuluh limfe.1,2,10,11

13

Pada penelitian yang dilakukan pada 31 pasien dengan tumor pancoast, MRI memiliki sensitifitas sebesar 88%, spesifitas 100%, dan keakuratan 94%.14 4) Arteriogram/venogram Arteriogram atau venogram merupakan foto x-ray yang diambil setelah menyuntikkan zat opaque (non transparan) ke dalam pembuluh darah. Arteriogram atau venogram hanya dipakai bila tumor pancoast telah menginvasi arteri atau vena dibawah klavikula, dan kejadian ini sangat jarang. 1,2 5) Bronkoskopi Bronkoskopi membantu mengevaluasi adanya cavitas pada trakhea atau bronkus. Meskipun begitu, sebenarnya bronkoskopi tidak terlalu membantu dokter dalam menentukan diagnosa
1,2

karena

kebanyakan tumor pancoast terbentuk di daerah perifer paru. c) Patologi anatomi

Biopsi (mengambil sel-sel tumor untuk diperiksa di bawah mikroskop). Berdasarkan hasil biopsi, dokter dapat menentukan diagnosis pada 95% pasien berdasarkan hasil biopsi jarum halus, begitupun dengan bimbingan fluoroskopi atau dengan bimbingan CT scan.1,2,12,13

Gambar 8 Karsinoma sel squamosa pada apex paru (Pulmonary Pathology)

14

Gambar 9 Patologi anatomi tumor Pancoast

Meskipun lebih dari 90% pasien dapat didiagnosis dengan benar hanya berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan radiologi, biopsi eksisi pada tumor untuk konfirmasi dapat dilakukan melalui insisi supraclavikular. Hasil dari biopsi jarum halus penting dalam menentukan jenis sel tumor yang sangat berguna dalam menentukan terapi.1,2,13 d) Pemeriksaan untuk menentukan penyebaran1,2 CT atau MRI pada otak direkomendasikan sebagai pemeriksaan awal karena metastasis jauh pada otak tidak sering terjadi, dan pemeriksaan ini penting untuk menentukan staging. Mediastinoscopi: pemeriksaan ini digunakan untuk melihat adanya penyebaran tumor ke mediastinum. Pemeriksaan ini dilakukan dengan memasukkan selang ke belakang sternum melalui lubang kecil yang dibuat pada bagian bawah leher. Sampel kelenjar limfe diambil dari area tersebut untuk melihat adanya sel kanker.

15

Staging kanker berdasarkan hasil biopsi kelenjar limfe skalenus yang dapat diraba atau penemuan melalui bronkoskopi. Scan tulang dan hati untuk melihat jika kanker telah menyebar. Positron Emission Tomografi (PET) scan dapat membantu

mengidentifikasi keterlibatan kelenjar limfe dan metastasis jauh dari kanker. H. Staging 1,7,14 Staging kanker pancoast dibagi berdasarkan jenis histologi sel. Staging kanker pancoast SCLC ( Small Cell Lung Carsinoma) terdiri dari :

Stage terbatas (limited) jika hanya melibatkan satu sisi paru (hemitoraks) Stage luas (extensived) jika sudah meluas dari satu hemitoraks atau menyebar ke organ lain. Staging kanker pancoast NSCLC (Non Small Cell Lung Carsinoma) selalu

dilukiskan dengan system TNM- sebuah klasifikasi yang dikembangkan dan barubaru ini telah direvisi oleh American Joint Committee on Cancer (AJCC) dan Union Internationale Contre le Cancer (UICC; International Union Against Cancer). Berdasarkan sistem ini dikenal : T : ukuran tumor N: keterlibatan kelenjar limfe M : metastasis Pengobatan kanker paru selalu bergantung pada stage penyakit tersebut. Pada umumnya stage awal, memiliki prognosis yang lebih baik. 1) Status tumor primer Tumor primer diklasifikasikan berdasarkan kategori di bawah ini : Tx tumor tidak dapat dinilai atau keberadaan tumor dibuktikan dengan adanya sel kanker pada sputum atau bilas bronchial, tetapi tidak terlihat dari hasil radiogram maupun bronkoskopi (occult tumor) T0 tidak terbukti adanya tumor primer Tis karsinoma in situ T1 tumor berukuran sebesar 3 cm atau lebih kecil, dikelilingi paru atau pleura viseralis yang normal. T2 Tumor berdiameter lebih dari 3 cm atau ukuran berapa pun yang sudah

16

T3

T4

menyerang pleura viseralis atau mengakibatkan atelektasis yang meluas ke hilus, harus berjarak lebih 2 cm dari distal karina. tumor dengan ukuran berapapun dengan perluasan langsung pada dinding dada, diafragma, pleura mediastinalis, atau pericardium tanpa mengenai jantung , pembuluh darah besar, trachea, esophagus, atau korpus vertebra; atau dalam jarak 2 cm dari karina, tetapi tidak mengenai karina. tumor berukuran berapapun yang sudah menyerang mediastinum atau mengenai jantung, pembuluh darah besar, trachea, esophagus, korpus vertebra, atau karina, atau adanya efusi pleura yang maligna.

2) Keterlibatan kelenjar getah bening regional Nx N0 N1 N2 N3 Keterlibatan kelenjar limfe regional tidak dapat dinilai Tidak terlihat adanya metastasis pada kelenjar getah bening regional. Metastasis pada peribronkial dan/atau kelenjar-kelenjar hilus ipsilateral Metastasis pada mediastinal ipsilateral atau kelenjar getah bening subkarina Metastasis pada mediastinal atau kelenjar-kelenjar getah bening hilus kontralateral, kelenjar-kelenjar getah bening skalenus atau supraklavikular ipsilateral atau kontralateral.

3) Metastasis jauh Mx Adanya metastasis jauh tidak dapat dinilai M0 Tidak ada metastasis jauh M1 Metastasis jauh terdapat pada tempat tertentu 4) Kelompok stadium Karsinoma tersembunyi Stadium 0 Stadium I A Stadium I B Stadium II A Stadium II B Stadium III A Stadium III B Stadium IV Tx,No,Mo Tis,NoMo T1,No,Mo T2NoMo T1N1Mo T2N1Mo T3NoMo T1-T3, N1,N2,Mo T berapapun, N3Mo T4, N berapapun, Mo T berapapun, N berapapun, M1

17

I. Tampilan Umum Tampilan umum pasien berdasarkan skala Karnofsky dan WHO7 Karnofsky WHO pengertian 90-100 0 Dapat beraktifitas normal, tanpa keluhan yang menetap Dapat beraktifitas normal tetapi ada keluhan berhubungan 70-90 1 dengan sakitnya Membutuhkan bantuan orang lain untuk melakukan aktifitas 50-70 2 ringan Sangat bergantung pada bantuan orang lain untuk aktivitas 30-50 3 rutin 10-30 4 Tidak dapat bangkit dari tempat tidur. J. Terapi Perawatan medis pada tumor pancoast hanya memiliki peran sekunder. Pada pasien dengan kanker paru diseminata (yang telah menyebar), terapi dengan obat-obatan hanya untuk memperbaiki kualitas hidup dan mengurangi keluhan pasien yang timbul akibat sindrom paraneoplastik.14 Pasien dengan tumor pancoast harus terapi kombinasi agar dapat optimal, melibatkan kemoterapi dan operasi reseksi. sesuai dengan staging yang telah dibuat.2 a) Operasi2,14 Semua pasien dengan tumor pancoast yang secara langsung menyerang pleura parietalis dan dinding dada harus menjalani operasi, dengan ketentuan bahwa Tidak ada metastasis jauh. Status kardiopulmonar memungkinkan untuk operasi. Tidak ada bukti preoperative mengenai adanya adenopathi mediastinum ekstensif. Operasi diindikasikan hanya untuk kanker pancoast stage I atau II atau untuk pengobatan paliatif yaitu pada kondisi mengancam nyawa misal batuk darah masif, distres pernapasan karena sindrom vena kava superior, nyeri hebat pada Pancoast tumor, nyeri hebat pada sindrom pleksus brakialis. Jika
18

pada saat bedah didapat pembesaran kelenjar getah bening maka semua harus diangkat dan pada kasus pasca bedah dengan metastasis kelenjar getah bening mediastinal kemoterapi. 1) Preoperatif 2,8,14 a. Persiapan pasien Kebanyakan komplikasi pascaoperasi akibat reseksi paru-paru adalah gangguan kardiopulmonar. Gangguan ini meliputi : iskemia miokard, emboli pulmonar, dan gagal napas. Untuk mencegah komplikasi ini, pasien yang akan dioperasi harus menjalani evaluasi fungsi paru. Pasien dengan resiko tinggi harus dilakukan rehabilitasi paru disertai dengan terapi bronkodilator. Profilaksis heparin dan antiemboli digunakan pada semua pasien. Status gizi sebelum operasi harus dinilai pada semua pasien terutama kadar albumin, karena kadar albumin yang rendah berkorelasi dengan tingkat morbiditas yang lebih tinggi. Semua pasien diminta untuk berhenti merokok sekurangkurangnya 2 minggu sebelum operasi. Penilaian faktor risiko jantung preoperatif sangat penting dalam mengevaluasi pasien yang akan menjalani operasi reseksi paru. Komplikasi pada jantung selama operasi dapat dikurangi pada pasien resiko tinggi dengan melakukan pemantauan perioperatif yang lebih baik, melakukan prosedur yang lebih aman, atau mencapai optimasi medis. b. Radiasi preoperatif Sebelumnya, tumor pancoast dianggap tidak bisa dioperasi dan sering tidak berhasil hanya dengan radiasi. Hasil terbaik terlihat pada tumor dan daerah lokal disekitarnya, termasuk kelanjar limfe mediastinal superior, yang sebelum operasi diterapi dengan radioterapi 30-40 Gy, diberikan selama 2-3 minggu. Lapangan radiasi meliputi tumor primer, mediastinum di sekitarnya, dan daerah klavikular (N2) dipertimbangkan pemberian radioterapi dan/atau

19

ipsilateral. Tujuan radiasi preoperatif ini untuk mengecilkan tumor dan memblokir sementara penyebaran secara limfogen. Terapi radiasi preoperatif dengan dosis lebih dari 40 Gy menyebabkan penyembuhan yang buruk setelah operasi. Selama 2-4 minggu setelah terapi radiasi, efek radiasi masih maksimal. Setelah 4 minggu, seluruh pasien diperiksa ulang untuk melihat kelayakan operasi. Jika tidak ada metastasis jauh, operasi dapat dilakukan. Tumor ini nantinya direseksi dari dinding dada secara en bloc. Adanya sindrom horner atau keterlibatan kelenjar limfe supraklavikular ipsilateral, bukan merupakan kontaindikasi multak untuk terapi kombinasi radioterapi preoperatif dan operasi. c. Kemoterapi preoperatif Data yang lebih baru menunjukkan bahwa pengobatan tradisional pada tumor pancoast dengan pendekatan local (operasi, radioterapi, atau keduanya) menyebabkan hasil yang buruk karena tingkat kekambuhan yang tinggi dan kurangnya kontrol sistemik. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa pengobatan trimodality dapat memperbaiki kontrol lokal dan bahkan kelangsungan hidup. Pada penelitian ini ditambahkan kemoterapi yang dikombinasikan dengan radioterapi hiperfractioned sebelum operasi kemungkinan efektif dalam meningkatkan angka kelangsungan hidup dan menurunkan tingkat kekambuhan. Penggunaaan kemoterapi dan radioterapi preoperatif yang diikuti operasi reseksi sedang digunakan pada beberapa pusat pengobatan, tetapi tidak ada protokol standar yang tersedia. 2) Operasi Tumor pancoast dapat dioperasi dengan cara diinsisi dari anterior atau posterior. Insisi posterior dibuat disepanjang kontur skapula, dan memasuki rongga pleura di daerah intercosta 3 atau 4. Diseksi dari bawah mencegah terjadinya cedera pada pembuluh darah subklavia dan plexus brakhialis. 2,8,13

20

Gambar 10 Metode operasi Shaw-Paulson (insisi posterior)

Sebelum melakukan reseksi apapun, tingkat invai dari tumor harus dinilai. Teknik operasi dari tumor pancoast ini adalah reseksi en bloc pada dinding dada, termasuk bagian posterior 3 costa pertama, bagian atas vertebra thorakalis (termasuk processus transversus), persarafan intercosta, plexus brakhialis, ganglion stellata, dan ganglion simpatis bagian dorsal dan bagian paru-paru yang terlibat. Faktor- faktor yang menentukan kelayakan reseksi tumor pancoast meliputi adanya keterlibatan arteri subklavia, keterlibatan corpus vertebra dengan atau tanpa penekanan sumsum tulang, atau perluasan invasi ke plexus brakhialis. 2,8,13 Metode lain yang bisa dilakukan pada tumor pancoast adalah operasi transervikal anterior. Banyak pihak percaya bahwa cedera pada pembuluh darah subklavia dan plexus brakhialis lebih jarang terjadi pada insisi ini. Dengan metode ini, vena jugular dan subklavia lebih mudah didapat dan duktus thorakikus dapat diidentifikasi dengan mudah. Penilaian invasi tumor ke pembuluh darah subklavia lebih mudah dilakukan dengan menggunakan metode ini, dan rekonstruksi pembuluh darah lebih mudah dilakukan. Insisi ini tidak dianjurkan pada tumor yang menyerang aspek posterior dari costa dan processus transversusnya, ganglion stellata, jalur persarafan simpatis, dan corpus vertebra. 2,8,13

21

Setelah operasi selesai, 2 tabung pleura dipasang untuk drainase. Satu tabung ditempatkan di apex dada untuk mengeluarkan sisa udara dalam dada, dan tabung yang lainnya ditempatkan di posterior bekas operasi untuk mengeluarkan sisa cairan. Semua drainasi di fiksasi ke kulit dengan menggunakan jahitan. 2,8,13 Prinsip-prinsip bedah reseksi pada tumor pancoast yang bersifat kuratif dapat diringkas sebagai berikut : 2,8,13 Potong seluruh costa 1 dan segmen posterior dari costa 2 dan 3. Potong akar nervus thorakik sampai ke foramen intervertebralis. Potong bagian atas vertebra thorakalis, termasuk processsus transversus jika perlu. Potong plexus brakhialis bagian bawah. Potong sebagian dari ganglion stellata dan jalus persarafan simpatis. Reseksi paru dapat dilakukan dengan hanya mengambil tumor atau lobektomi. Diseksi radikal kelenjar limfe mediastinal dapat dilakukan.

3) Setelah operasi Pasien yang telah operasi dapat ditempatkan di ICU dan dalam keadaaan terintubasi. Perawatan rutin terhadap chest tube yang dipakai harus tetap dipertahankan. Tingkat kematian dari metode ini adalah 2-5%. Setelah keluar dari ICU, tanda vital dimonitor setiap 15-30 menit sampai pasien stabil. Keluaran urin, drainase chest tube, dan suhu dipantau tiap jam. Radiografi dada dipantau tiap hari sampai chest tube dilepas.2,7,9 Morbiditas yang timbul pada operasi dengan cara ini adalah sematamata disebabkan oleh luasnya dinding dada dan paru yang direseksi. Atelektasis sangat sering terjadi setelah operasi ini dan memerlukan penanganan yang adekuat dan segera. Penggunaan bronkoskopi pada pasien atelektasis sering dibutuhkan untuk mengeluarkan lendir dan sekresi drain. Hampir semua pasien yang mengalami sakit parah pada dinding dada sangat

22

dianjurkan untuk anestesi epidural. Sebagian besar kebocoran udara hilang dalam beberapa hari, dan tabung drainase dapat dilepas. 2,7,9 4) Follow Up a. Radioterapi post operasi Peran radioterapi post operasi pada tumor pancoast belum dapat ditentukan. Radioterapi tidak dianjurkan pada pasien yang

menjalanioperasi reseksi lengkap dan tidak memiliki metastasis ke kelenjar limfe. Namun, di masa lampau, banyak pasien telah diterapi dengan radioterapi post operasi sebagai tambahan terhadap reseksi yang tidak lengkap dengan penyakit sisa. Hingga saat ini, terapi radiasi pasca operasi belum terbukti meningkatkan ketahanan hidup pasien dan tidak mengurangi frekuansi kekambuhan lokal (intrathorakik) tumor pancoast.
2,7,9

b. Kemoterapi postoperatif Tidak ada penelitian yang menunjukkan adanya manfaat kemoterapi setelah operasi dalam pengobatan penyakit ini. 2 b) Terapi radiasi primer. Terapi radiasi digunakan sebagai satu-satunya pengobatan pada pasien dengan tumor yang tidak boleh dioperasi (stage III dan IV) atau pada pasien dengan keadaan umum yang tidak memenuhi kelayakan operasi. Radioterapi dapat diberikan jika sistem homeostatik (darah) baik yaitu :2,3

HB > 10 gr% Leukosit > 4.000/dl Trombosit > 100.000/dl Dosis untuk kanker primer adalah 5.000 6.000 cGy dengan

menggunakan COBALT atau LINAC dengan cara pemberian 200 cGy/x/hari, 5 hari dalam seminggu. Pemberian radiosensitiser dapat lebih meningkatkan respons radioterapi itu, misalnya dengan memberikan obat anti-kanker karboplatin, golongan taxan, gemsitabine, capecitabine dengan dosis sangat kecil sehingga tidak mempunyai efek sistemik. Radioterapi dapat diberikan sendiri

23

(radiotherapy only) atau kombinasi dengan kemoterapi (konkuren, sekuensial atau alternating) meskipun sebagai konsekuensinya toksisitas menjadi lebih banyak dan sangat mengganggu. 2,3,4,8 Evaluasi toksisitas harus dilakukan setiap setelah 5x radioterapi, jika ditemukan gangguan sistem hemostatik salah satu atau lebih :

HB <10 gr% Leukosit < 3.000/dl Trombosit < 100.000/dl Maka pemberian radioterapi harus dihentikan dulu dan dilakukan koreksi

toksisitas itu dan dapat segera dimulai kembali jika sudah memenuhi syarat. Toksisiti non-hematologik juga sering timbul dan yang sangat menganggu pasien adalah esophagitis, batuk akibat pneumonitis radiasi atau fibrosis.

Evaluasi renspons irradiasi dilakukan setiap setelah pemberian 10x (1.000 cGy) dengan foto toraks.

Respons komplit : tumor menghilang 100%, iradiasi dapat dilanjutkan sampai selesai

Respons sebagian/parsial : tumor mengecil < 90% tapi > 50%, irradiasi dapat dilanjutkan dan nilai kembali setelah 10x pemberian berikutnya.

Tumor menetap/stabil : tumor mengecil < 50% atau membesar <25%, irradiasi dapat diteruskan dengan evalauasi lebih ketat. Jika respons subyektif memburuk atau bertambah irradiasi harus di hentikan.

Progresif : tumor bertambah besar > 25% atau tumbuh tumor baru maka irradiasi harus dihentikan.2,4,8

c) Kemoterapi2,7 Kemoterapi dapat diberikan pada semua jenis histologis kanker paru.

Kemoterapi untuk pancoast SCLC, tambahan radiasi kepala dilakukan setelah kemoterapi 6 siklus.

Kemoterapi untuk NSCLC berdasarkan stage. Kemoterapi dapat diberikan pada semua stage tetapi pada stage I dan II pascabedah kemoterapi ditentukan berdasarkan stage pascabedah. Kemoterapi untuk NSCLC stage

24

III dan IV merupakan terapi paliatif. Stage I dan II yang inoperable cases ( keadaan umum pasien buruk atau tidak bersedia di operasi atau ada kontraindikasi untuk operasi) dapat dianjurkan kemoterapi dan sebaiknya dipertimbangkan pula radioterapi. Kemoterapi dapat diberikan jika memenuhi syarat antara lain: keadaan umum baik skala karnofsky >70), fungsi hati, ginjal dan sistem homeostatik (darah) baik dan masalah finasial dapat diatasi. Syarat untuk hemostatik yang memenuhi syarat adalah ; HB > 10 gr% Leukosit > 4.000/dl Trombosit > 100.000/dl Granulosit >1500/mm3 Kemoterapi pada tumor pancoast bertujuan merangsang remisi, mengurangi morbiditas, dan mencegah komplikasi.2 a) Agen Antineoplastik Agen ini menghambat pertumbuhan sel dan proliferasi. Terapi digunakan pada kanker kepala, kanker leher, kanker payudara, kanker testis, kanker ovarium, limfoma Hodgkin dan non Hodgkin, neuroblastoma, sarcoma, myeloma, melanoma, mesothelioma, kanker parusel kecil (SCLC), osteosarkoma, nonlymphoblastic akut leukemia (ANLL), hepatoma,

rhabdomyosarcoma, fungoides mikosis, karsinoma uterus, histiocytosis; gestational penyakit trofoblastik; Ewing sarcoma, sarkoma Kaposi, Wilms tumor, dan tumor otak. Cisplatin (Platinol) Merupakan agen ankylating yang menyebabkan penyilangan DNA intrastrand dan interstrand, sehingga menyebabkan kerusakan strand DNA. Memiliki aktivitas sebagai anti tumor. Cisplatin diberikan secara intravena dalam natrium klorida 0.9% dan glukosa. Produsen

menganjurkan pemberian dosis yang lebih tinggi diberikan dalam 2 L

25

klorida yang dimasukkan dalam waktu 1-2 jam dan kemudian di infus dalam waktu 6-8 jam untuk mengurangi toksisitas. Dalam prakteknya, volume kurang dari 2 L telah digunakan pada beberapa pusat pengobatan. Untuk membantu diuresis dan melindungi ginjal, mannitol 37,5 g (misalnya 375 mL mannitol [10%]) biasanya ditambahkan ke dalam infus, atau sebagai infus secara terpisah, langsung sebelum cisplatin diberikan. Agar diuresis dapat terjadi, pasien biasanya dihidrasi dengan infus 1-2 L cairan yang sesuai selama beberapa jam sebelum metabolisme cisplatin. Hidrasi yang adekuat harus dipertahankan sampai 24 jam setelah kemoterapi. Fungsi ginjal, darah, pendengaran, dan neurologis harus dipantau selama terapi. Dosis dewasa : PE (cisplatin-etoposide) regimen: 25 mg/m dalam satu hari 1-3 siklus ; diulangi q3-4wk dalam 4-6 siklus. Etoposide (Toposar, Ve Pesid) Derivate semisintetik dari podophyllotoxin dengan sifat
2

IV

antineoplastik. Obat ini mengganggu fungsi Topoisomerase II sehingga menghambat sintesis DNA, dan paling aktif melawan sel-sel pada akhir pase S dan fase G(2) siklus sel. Dosis dewasa : PE regimen: 100 mg/m
2

IV dalam satu hari 1-3

siklus; diulangi q3-4wk for 4-6 siklus; dimasukkan dengan infus lambat, dengan menggunakan larutan isotonic NaCl (0,9%) atau glukosa 5%. K. Evaluasi Angka kekambuhan / relaps tumor pancoast paling tinggi terjadi pada 2 tahun pertama, sehingga evaluasi pada pasien yang telah diterapi optimal dilakukan setiap 3 bulan sekali. Evaluasi meliputi : 1,2 Pemeriksaan klinis Pemeriksaan radiologis : foto thorax PA/ lateral, CT-scan thorax Pemeriksaan lain sesuai indikasi

26

L. Diagnosis banding Diagnosis banding tumor pancoast meliputi tumor primer dari tiroid, laring, dan pleura. Penyebab lain yang mungkin termasuk gangguan infeksi paruparu, aneurisma pembuluh darah subklavia, amiloid pleura, dan multiple myeloma. 1,2,7,8,9 M. Prognosis Secara umum, tumor pancoast memiliki prognosis yang lebih baik dibanding tumor paru pada bagian sentral. Dan memiliki angka harapan hidup yang lebih baik dibanding kanker lain pada stage yang sama.1,2 Prognosis tumor pancoast bergantung pada stage kanker tersebut. Attar dan rekannya meliput bahwa umur rata-rata pasien dengan stage T3 dengan terapi kombinasi sekitar 36.8 bulan, jika pasien sudah pada stage T4 umur ratarata sekitar 6.4 bulan.5,8,9 Faktor-faktor yang paling penting dalam menentukan prognosis tumor pancoast diantaranya: a) Invasi corpus vertebra b) Adanya sindrom horner c) Keterlibatan kelenjar limfe mediastinum d) Keterlibatan kelenjar limfe supraklavikularis. Dari seluruh data yang diperoleh, Detterbeck menyimpulkan bahwa harapan hidup rata-rata 5 tahun hanya berkisar 15-56% pasien. Dari 104 pasien yang diterapi oleh Attar dan rekannya, 7% bertahan hidup 5 tahun dan 3% bertahan hidup selama 10 tahun. 2 Relaps locoregional masih sering terjadi, walaupun telah dilakukan radiasi preoperative ataupun post operatif. 2,3 Muscolino dan rekannya menemukan rekurensi locoregional terjadi pada 60% pasien yang diterapi kombinasi operasi dan radioterapi. Ginsberg dan kelompoknya menemukan bahwa 94 dari 124 pasien mengalami rekurensi penyakit. 2,3

27

Pada beberapa penelitian yang dilakukan oleh Detterbeck, pasien yang mengalami kekambuhan dulunya menerima radiasi preoperatif. Dan berdasarkan penelitian yang dilakukan Sloan-Kettering, brakhiterapi postoperatif tambahan dilakukan untuk mencapai lokal kontrol yang maksimal, walaupun langkah ini dilakukan, relaps lokal dan bahkan relaps jauh sering terjadi. 2,3

28

DAFTAR PUSTAKA 1. D Silva KJ. 2008. Pancoast Syndrome. Michigan : Department of Internal Medicine, Breslin Cancer Center, Michigan State University. 2. Bhimiji. 2008. Pancoast Tumor. Saudi Arabia : Locum Cardiothoracic adan Vaskular Surgeon, Saudi Arabia and Middle East Hospital. 3. Harry.299. Pancoast Tumor. [Cited on : 17 November 2009]. Available from : www.pancoasttumor.org 4. Eldridge L.2009. What is a Pancoast Tumor. [cited on : 25 June 2009]. Available from : www.about.com 5. Luhulima JW. 2000. Anatomi Sistem Respirasi : Pulmo dan Pleura. Makassar : bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. P : 14-19. 6. Guerrero M. 2009. Pancoast Tumor. Bridgeport : Department of Pulmonary and Critical Care Medicine. 7. Anonym . 2008. Kanker Paru. Bandung : The 11th National Congress Respiratory Disease and Related Disorders. 8. Price SA, Wilson LM. 2005. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit : Tumor Ganas Paru. Jakarta : EGC. P : 843-9 9. Soeroso L, Tambunan GW. 1992. Cermin Dunia Kedokteran : Beberapa Aspek Deteksi Dini Karsinoma Paru. Jakarta : CDK. P : 147-9 10. Nomori H, et al. 1999. Japanese Journals of Clinical Oncology : Pain relieving Posterior Rod Fixation with Segmental Subluminar Wiring for Pancoast Tumor Invading the vertebra. Japan : Department of Thoracic Surgery and Orthopedics, Saisekai Central Hospital. P : 633-5. 11. Adnan M, Asriyani S. 2000. Radiologi Sistem Respirasi : Tumor Paru. Makasssar bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin . P : 40-45.

29

12. Eldridge L. 2009. Lung Cancer types : Different Lung Cancer Types Mean Different Treatment Options. [cites on : 27 Juli 2009]. Available from : www.about.com 13. Robbins SL, Kumar V. 1995. Buku Ajar Patologi II : Tumor sistem Pernapasan. Jakarta : EGC. P : 169-81. 14. Anonym. 2009. Pancoast Tumor. [cited on : 26 februari 2010]. Available from : www.webmed.com

30