HIPOGLIKEMI PADA BAYI DAN ANAK

Definisi Istilah hipoglikemia digunakan apabila kadar gula darah bayi secara bermakna di bawah kadar rata-rata bayi seusia dan berat badan yang sama. Sebagai batasannya pada bayi aterm dengan berat badan 2500 gram atau lebih, kadar glukosa plasma darah lebih rendah dari 30 mg/dL dalam 72 jam pertama dan 40 mg/dL pada hari berikutnya, sedangkan pada berat badan lahir rendah di bawah 25 mg/dL. Pada bayi yang lebih besar dan anak-anak juga diwaspadai jika kadar glukosa dibawah 50 mg/dl. Ada juga yang mengatakan kadar glukosa < 2.5 mmol/L (45 mg/dl) adalah tidak normal baik pada bayi aterm, premature, kecil atau besar untuk masa kehamilan. Karena banyak definisi tentang kadar glukosa pada hipoglikemia, sehingga kita perlu berpatokan pada satu definisi, yang paling baru dan banyak digunakan adalah menurut American Academy of Pediatrics yang mengatakan bahwa batas aman untuk kadar glukosa adalah > 2.6 mmol/L ( 47 mg/dl).

Klasifikasi Berdasarkan etiologi hipoglikemia dibagi atas:  Transien o o  o o o Kekurangan substrat Fungsi imatur enzim

Persisten Hiperinsulinemia Defek pelepasan hormon Gangguan metabolisme bawaan

Hipoglikemia dibagi 4 berdasarkan patofisiologi: 1. Bayi dari ibu penderita diabetes melitus, prediabetes melitus dan bayi eritroblasosis berat. Pada bayi dengan kelainan ini memperlihatkan keadaan yang terjadi karena pengaruh hiperinsulinisme, mempunyai jumlah glikogen dan deposit lemak yang banyak dan mempunyai respons terhadap glikemia dengan peninggian 5-20 kali pada pengeluaran insulin. Hipoglikemia terjadi pada jamjam pertama sesudah lahir.

gangguan ini didiagnosis setelah penyebab lain dari hipoglikemia disingkirkan. 3. defisiensi . kepekaan terhadap leusin. defisiensi glikogen sintase. Misalnya bayi dari ibu penderita toksemia.6 difofatase. 3). Sebagian bayi seperti ini tidak mampu meninggikan pengeluaran adrenalin untuk memperbaiki hipoglikemia seperti yang terjadi pada bayi normal. defisiensi fruktosa 1. kekurangan substrat atau fungsi immatur enzim yang mengakibatkan gangguan penyimpanan glikogen (prematuritas. insulinismus dan gangguan metabolik dan atau gangguan anatomis lain. hipoglikemia ketotik). Etiologi A. malnutrisi.2. bayi dengan kelainan plasenta dan bayi kembar yang terkecil. kecil untuk masa kehamilan. Bayi yang sangat imatur. Pada kelainan ini. Bayi seperti ini mempunyai kadar glikogen dalam hepar yang rendah dan perbandingan yang besar antara berat otak dan berat hati dengan peninggian konsumsi oksigen dan peninggian metabolisme. Gangguan produksi glukosa hepatik (defisiensi glukosa-6-fosfatase. Penyebab dari hipoglikemia transien adalah: 1). defisiensi pemecah. yang rentan terhadap komplikasi sindrom gangguan pernapasan atau asfiksia dan membutuhkan metabolisme yang lebih tinggi daripada kemampuan yang ada pada bayi tersebut. Golongan terkecil ditemukan dan termasuk defek genetik atau defek perkembangan seperti galaktosemia. Probeger dan Zetterstrom menemukan kadar katekolamin yang sangat rendah pada bayi yang lebih tua yang menderita hipoglikemi sejak lahir dan tergolong pada bayi kecil untuk masa kehamilannya.Gangguan ini merupakan penyebab tersering hipoglikemia setelah terapi insulin yang berlebihan pada diabetes. Oleh karena itu. 4. Tiga penyebab pertama biasanya dapat dilihat secara klinis sedangkan penyebab terakhir biasanya muncul pada anak yang kurus dan kecil dengan usia antara 18 bulan sampai 6 tahun dan biasanya timbul ketika terdapat gangguan intake makanan. penyakit penimbunan glikogen. kadar glukosa plasma dan laktat tinggi pada tahap segera setelah makan. Defisiensi glikogen sintase (penyakit penyimpanan glikogen tipe 0) berhubungan dengan hipoglikemia akibat puasa karena hepar tidak dapat menyimpan glukosa pada tahap segera sesudah makan. kadar glikogen hati dan otot akan berkurang. defisiensi fosfo-enol piruvat. 2). Bayi yang menderita gangguan nutrisi atau gizi kurang intrauterin. glukosa yang didapat dari makanan lebih dibakar secara anaerobik dibandingkan disimpan.

salisilat. 1). propranolol). Abnormalitas ini merupakan kelainan yang dengan mudah dapat diobati maka deteksi dini merupakan hal yang penting. Anak-anak dengan penyakit ini mungkin dapat beradaptasi dengan keadaan hipoglikemi karena kronisitasnya. Sebagaimana digambarkan di atas. Defek genetik yang berhubungan dengan hiperinsulinemia termasuk peningkatan aktivitas glukokinase.Racun atau penyakit lain (etanol. intoleransi fruktosa bawaan. hiperinsulinemia sangat jarang . penyakit maple syrup urine). 5). hormon pertumbuhan dan kortisol memainkan peran penting pada stimulasi produksi glukosa. Etanol menghambat glukoneogenesis hepar dan dapat kemudian menyebabkan hipoglikemia. defisiensi kortisol baik primer maupun sekunder). 4). Pada bayi hiperinsulinemia dapat disebabkan oleh karena bermacam defek genetik yang menyebabkan hilangnya kontrol terhadap regulasi pelepasan insulin. Gangguan ini dikenal sebagai hiperinsulinemik hipoglikemia endoge persisten. gangguan GLUD1 aktivasi dari enzim glutamat dehidrogenase dan terakhir defek genetik pada enzim rantai pendek L-3-hidroksil-CoA dehidrogenase yang terjadi pada hipoketotik hiperinsulinemia hipoglikemia. Seluruh gangguan ini mengganggu produksi glukosa melalui bermacam-macam defek termasuk blokade sintesis atau pelepasan glukosa atau menghambat glukoneogenesis.piruvat karboksilase. Pada anak-anak yang lebih tua. yang termasuk dalam kelompok ini antara lain hiperinsulinisme. Penyebab dari hipoglikemia persisten.Hiperinsulinisme menyebabkan penggunaan berlebihan dari glukosa yang terutama dengan peningkatan efek rangsangan terhadap penggunaan glukosa oleh otot skelet. galaktosemia. Bayi dari ibu dengan diabetes juga memiliki kadar insulin yang tinggi setelah lahir dikarenakan pajanan glukosa yang tinggi pada masa kehamilan. makin buruk pengaturan glukosa semakin besar kemungkinan hiperinsulinemia pada bayi. Hal ini terjadi pada pasien diabetes dengan terapi insulin yang tidak mampu menurunkan sekresi insulin yang menghasilkan hipoglikemia. Gangguan ini paling sering berhubungan dengan kanal kalium yang tidak aktif atau aktif sebagian. Hal ini diperburuk oleh supresi glikogenolisis dan glukoneogenesis hepatik oleh insulin. Mekanisme terjadinya defek-defek tersebut masih belum jelas. B. Keracunan salisilat menyebabkan hiperglikemia atau hipoglikemia.Abnormalitas hormonal (panhipopituarisme. defisiensi hormon pertumbuhan. defek pelepasan hormon dan gangguan metabolisme bawaan.

ephinephrine. Secara bermakna lebih tinggi pada bayi berat lahir rendah dengan riwayat komplikasi kehamilan atau sakit berat. 2). Defek pada proses metabolisme glukosa walaupun jarang. Pada masa kanak-kanak penyebab tersering adalah hipoglikemia ketotik sedangkan pada masa adolesen penyebab tersering adalah tumor pankreas yang merupakan penyebab terlangka dari hipoglikemia murni Patofisiologi Tubuh umumnya memiliki pertahanan khusus melawan hipoglikemia dengan menurunkan sekresi insulin dan meningkatkan sekresi glukagon. defiensi rantai panjang dan sedang acyl CoA dehidrogenase. hiperinsulinemia. Kejadian paling tinggi terjadi pada bayi dari ibu diabetes (sekitar 75%). Hipoglikemia sangat umum terjadi pada periode awal postnatal. Kombinasi perubahan hormonal ini menyebabkan peningkatan pengeluaran glukosa hepatik. menyusul pada bayi dengan ibu diabetes waktu hamil dan lebih rendah pada berat badan lahir rendah. berbagai defisiensi rantai pendek acyl CoA) mengganggu penggunaan lemak sebagai persediaan energi sehingga tubuh hanya bergantung pada glukosa. Epidemiologi Frekuensi hipoglikemia pada BBLR secara keseluruhan berkisar 2-3 per 1000 kelahiran hidup. meningkatkan energi alternatif dan menurunkan penggunaan glukosa. Peningkatan produksi glukosa hepatik berasal dari penghancuran cadangan glikogen hepar karena penurunan insulin dan peningkatan glukagon. Selama masa bayi.namun penyebab paling sering adalah tumor yang memproduksi insulin. .Sepsis atau hipermetabolisme lain seperti hipertiroidisme. Sebagian besar gangguan ini autosom resesif tetapi beberapa ada pula yang autosom dominan. Penggunaan insulin atau agen hipoglikemia perlu dipertimbangkan.Defek pada produksi energi alternatif (defisiensi karnitin acyl transferase. Hal ini menjadi masalah pada masa puasa yang lama yang biasanya mengikuti penyakit gastrointestinal. hipopituitarisme dan kelainan metabolisme bawaan merupakan penyebab tersering dari hipoglikemia. 4). 3). hormon pertumbuhan dan kortisol. defisiensi HMG CoA. dapat mengganggu kemampuan untuk membentuk ATP melalui oksidasi glukosa. Ketika cadangan glikogen terdeplesi dan penghancuran protein meningkat karena peningkatan kadar kortisol.Terdapat juga defek aktifas gen GCK untuk enzim glukokinase.

alanin dan glutamin. Penurunan penggunaan glukosa perifer awalnya disebabkan oleh penurunan kadar insulin dan kemudian disebabkan peningkatan epinephrine. produksi kurang seperti pada penyakit penyimpanan glikogen atau kombinasi keduanya seperti pada defisiensi hormon pertumbuhan dan kortisol. Asam lemak bebas plasma juga merangsang produksi glukosa.glukoneogenesis hepar menggantikan glikogenolisis sebagai sumber utama dari produksi glukosa. Penghancuran protein ini digambarkan dengan peningkatan kadar plasma dari asam amino glukoneogenik. Hipoglikemia muncul ketika satu atau lebih mekanisme di atas gagal. baik karena penggunaan berlebihan glukosa seperti pada hiperinsulinisme. Ketiga kejadian tersebut meningkatkan lipolisis dan asam lemak bebas plasma yang tersedia sebagai energi alternatif dan secara kompetitif penggunaan glukosa. kortisol dan hormon pertumbuhan. Peningkatan kadar plasma keton dan urine keton menandakan penggunaan lemak sebagai sumber energi. hipoglikemi insulin epinefrin kortisol Glucagon Growth Hormone Protein breakdown Insulin sensivity glukoneogene sis Glucose utilization Lipolisis Hepatic glucose output Lip olisis Ins ulin Glu cose Fre e fatty Sen sitivity Out put Free fatty acid acid ketones glucose .

Pemeriksaan kadar glukosa darah harus selalu dilakukan pada neonatus yang sakit dan sebaiknya segera diterapi apabila konsentrasi berada di bawah normal. kesulitan minum. pada bayi yang lebih tua dengan hiperinsulinisme dapat makan berlebihan karena hipoglikemia kronik dan menjadi obese. serangan apnea intermitten atau takipnea. histeria dan retardasi. kelumpuhan atau letargi. kejang. gangguan kepribadian. Sering berbagai gejala muncul bersama-sama. Hipoglikemia sebaiknya dipertimbangkan sebagai penyebab episode awal dari kejang atau deteorasi tiba-tiba fungsi perilaku kejiawaan. apnea. Dapat pula timbul keringat dingin. Neonatus Gemetar Brisk Moro Reflex Letargi Anak-anak Pusing Keringat Berlebih Kelaparan . hipotonia. Kategori kedua termasuk simptom karena penurunan penggunaan glukosa serebral biasanya berhubungan dengan penurunan pelan-pelan kadar glukosa darah atau hipoglikemia berkepanjangan. Hal tersebut dapat menyebabkan salah diagnosa menjadi epilepsi. Beberapa dari simptom ini dapat ringan sehingga terkadang tidak terdeteksi. yaitu gemetar atau tremor. gagal jantung dan henti jantung. pucat. serangan sianosis. hipotermia. perlu dipikirkan penyebab yang lain. kehilangan konsentrasi. dan terdapatnya gerakan putar mata. Gejala pada hipoglikemi saat timbulnya dapat bervariasi dari beberapa hari sampai satu minggu setelah lahir. tangis yang lemah atau melengking.Manifestasi Klinis Pada dasarnya manifestasi klinis dibagi menjadi dua kategori. Karena gejala tersebut dapat disebabkan oleh bermacam-macam sebab. Di bawah ini merupakan table simptom berdasarkan usia. letargi dan kejang. Pada masa kanak-kanak hipoglikemia dapat muncul sebagai masalah perilaku. Berikut ini merupakan gejala klinis yang disusun mulai dengan frekuensi tersering. apati. Yang pertama termasuk simptom yang berhubung dengan aktivasi sistem nervus autosom dan pelepasan ephinefrin. nafsu makan berkurang atau kejang. Kadang-kadang hipoglikemia dapat asimptomatik pada bayi yang baru lahir. biasanya terlihat dari adanya penurunan cepat konsentrasi glukosa darah. maka bila gejala tidak menghilang setelah pemberian glukosa yang adekuat. kesulitan makan. Walaupun simptom klasik ini muncul pada anak-anak yang lebih tua. hipotermia. Bayi baru lahir dengan hiperinsulinemia biasanya besar untuk usia kehamilan. simptom hipoglikemia pada bayi dapat tidak terlihat dan termasuk sianosis.

Pertumbuhan yang lambat dapat menuju suatu defisiensi hormon pertumbuhan dan abnormalitas fasial midline dan kepala menunjukkan defisiensi hormon pituitari. Pada beberapa kasus terdapat bayi hipoglikemi dengan makroglosia (sindroma Beck-with) ditandai dengan berat badan lahir lebih. Apabila persediaan energi otak berkurang.8-5. kelainan lipatan telinga dan displasia medula ginjal. . status mental pasien menjadi berkurang dengan gangguan afek dan mood. viseromegali. kejang atau koma. letargi. kelainan umbilikus.3 kg) tanpa sindrom Beck-with. Besar hepar harus diukur untuk mencari bukti penyakit penyimpanan glikogen. Hipoglikemi berat juga dijumpai pada bayi dengan berat badan lahir yang sangat besar (3. gemetar dan rewel. Hipoglikemi yang terjadi biasanya berat dan berlangsung beberapa bulan. Ukuran tubuh yang besar untuk usianya pada neonatus atau anak-anak menunjukkan hiperinsulinisme walaupun beberapa anak dengan hiperinsulinisme merupakan anak yang kecil untuk usianya. facial nevus flammeus. Pengurangan lemak subkutan menunjukkan simpanan glukosa yang tidak adekuat.Kesulitan Makan Iritabilitas Hipotermia Respiratory Distress Apnea Bradikardi Kejang Koma Sudden Death Asimptomatik Gelisah Bingung Letargi Kesulitan Makan Iritabilitas Kejang Koma Sudden Death Reaksi hipoglikemia biasanya walaupun tidak selalu disertai oleh sebuah peningkatan denyut jantung karena peningkatan sekresi epinefrin apabila terbangun dapat irritable. mikrosefali ringan. Pengobatan sperti pada hipoglikemi umumnya.

Lewat masa setelah bayi lahir. apabila terdapat gula non glukosa pada urin maka dapat mengarah ke galaktosemia. cortisol ( N>550 nmol/L). dapat juga penilaian dari insulin like growth factor-binding protein 1 (IGFBP-1). petunjuk penyebab persisten atau rekuren hipoglikemia didapatkan dengan anamnesis yang baik. Ketidakhadiran ketonemia dan ketonuria sangat menunjukkan hiperinsulinemia dan defek oksidasi asam lemak yang mana pada jenis hipoglikemia lain dapat ada. dan growth hormone ( N >6 mcg/L). Pasien dengan hipoglikemia juga dapat diperiksa kadar asam lemak bebas dan beta-OH butirat ( dimana biasanya >0. penilaian kadar glukosa lebih baik jika melewati laboratorium. hubungan antara makanan dan intake kalori dan riwayat keluarga. amonia dan anamnesa yang baik. konsentrasi glukosa darah > 10 µU/mL memastikan diagnosis.Pemeriksaan Penunjang Setiap bayi yang baru lahir dengan gejala yang sudah dikatakan diatas diharuskan memeriksa kadar glukosa dalam darah. Adanya pembesaran hepar perlu dicurigai adanya defisiensi enzim. Bentuk autosomal dominan dari hiperinsulinemik hipoglikemia perlu dipertimbangkan dengan pemeriksaan glukosa. Pada satu minggu kehidupan sebagian besar bayi yang memiliki bentuk hipoglikemia transien baik yang merupakan akibat retardasi pertumbuhan intrauteri atau lahir dari ibu yang diabetes. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium. Apabila hipoglikemia muncul segera setelah makan maka lebih mengarah ke galaktosemia atau intoleransi fruktosa. kita perlu curiga hiperinsulinemik hipoglikemia disebabkan oleh defek kanal KATP yang familial atau sporadik. Apabila tidak ditemukan riwayat diabetes pada ibu namun bayi makrosomia dan memilki gambaran seperti bayi dari ibu diabetes. insulin plasma ( N <30 pmol/L). . insulin. Pemeriksaan IGFBP-1 dapat berguna dimana apabila rendah menunjukkan tahap hiperinsulinemia dan apabila tinggi menunjukkan bentuk hipoglikemia lain. Hubungan hipoglikemia dengan asupan makanan dapat menunjukkan defek pada glukoneogenesis apabila simptom muncul 6 jam atau lebih setelah makan. Beberapa hal yang perlu dicatat termasuk usia terjadinya. Diagnosis Anamnesis yang lengkap dan hati-hati perlu dilakukan pada setiap kasus yang dicurigai adanya hipoglikemia. Pada saat terjadi hipoglikemia perlu dilakukan pemeriksaan serum untuk mengukur kadar hormon dan substrat diikuti dengan pengukuran ulang setelah injeksi glukagon.5 mmol/L). tetapi jika tidak ada dapat dipakai alat-alat periksa glukosa darah milik sendiri.

Apabila terdapat hepatomegali dan hipoglikemia biasanya sudah dapat dipastikan merupakan defek enzim . Diagnosis pasti dengan biopsi hepar.Hipoglikemia dengan ketonuria pada anak usia antara 18 bulan sampai 5 tahun mengarah ke hipoglikemia ketotik terutama apabila tidak terdapat hepatomegali. Apabila pada anamnesa mengarah ke hipoglikemia namun tidak terdapat simptom maka dengan puasa diawasi 24-36 jam dapat memprovokasi hipoglikemia. hiperurisemia dan respon pada glukagon pada waktu makan dan puasa. 1. bisanya disertai dengan manifestasi klinis berupa hiperlipidemia. Peningkatan sirkulasi insulin Infant dengan ibu diabetes (IDM) Beckwith-Wiedemann syndrome Islet cell dysplasia Tumor memproduksi insulin (nesidioblastoma) 3. asidosis. Pemeriksaan fungsi pituitari dan adrenal perlu dilakukan. Sehingga diagnosis banding digunakan untuk menentukan penyebab dari hipoglikemia. melainkan suatu gejala klinis. Puasa tidak diperbolehkan pada defek oksidasi asam lemak. Keracunan baik alkohol maupun salisilat dapat disingkirkan dengan anamnesis. Diagnosis Banding Hipoglikemia bukanlah merupakan diagnosis. Kekurangan pemberian glukosa 4. Kelainan endokrin     Panhipopituitarisme Defisiensi Gowth Hormone Hipotiroidisme Defisiensi cortisol . Penurunan penyimpanan glikogen        Intrauterine Growth Retardation (IUGR) atau kecil untu masa kehamilan Bayi prematur Bayi postmatur 2.

5.5% digunakan vena sentral. Atau cara lain dengan GIR Konsentrasi glukosa tertinggi untuk infus perifer adalah 12.5%. bila lebih dari 12. bayi dengan ibu DM) perlu dimonitor dalam 3 hari pertama : o Periksa kadar glukosa saat bayi datang/umur 3 jam o Ulangi tiap 6 jam selama 24 jam atau sampai pemeriksaan glukosa normal dalam 2 kali pemeriksaan o Kadar glukosa ≤ 45 mg/dl atau gejala positif tangani hipoglikemia o Pemeriksaan kadar glukosa baik. bila perlu 25920 mg/hari atau 25. Penanganan hipoglikemia dengan gejala :  Bolus glukosa 10% 2 ml/kg pelan-pelan dengan kecepatan 1 ml/menit  Pasang jalur iv D10 sesuai kebutuhan (kebutuhan infus glukosa 6-8 mg/kg/menit). BMK. Bila dipakai D 10% artinya 10 g/100cc. kebutuhan glukosa 3 kg x 6 mg/kg/mnt = 18 mg/mnt = 25920 mg/hari. Contoh : BB 3 kg.9 g/hari berarti perlu 25. . Lain-lain         Penyakit Addison Asfiksia Hipotermi Shock Adrenal crisis Pemberian berlebihan insulin Defisiensi rantai tengah acyl-CoA dehidrogenase Sepsis TATALAKSANA a.9 g/ 10 g x 100 cc= 259 cc D 10% /hari. pulangkan setelah 3 hari penanganan hipoglikemia selesai b. Monitor Pada bayi yang beresiko (BBLR.

Kecepatan Infus (GIR) = glucosa Infusion Rate GIR (mg/kg/min) = Kecepatan cairan (cc/jam) x konsentrasi Dextrose (%) 6 x berat (Kg) Contoh : Berat bayi 3 kg umur 1 hari Kebutuhan 80 cc/jam/hari = 80 x 3 = 240 cc/hari = 10 cc/jam GIR = 10 x 10 (Dextrose 10%) = 100 = 6 mg/kg/min 6x3 18  Periksa glukosa darah pada : 1 jam setelah bolus dan tiap 3 jam  Bila kadar glukosa masih < 25 mg/dl. ulangi seperti diatas  Bila kadar 25-45 mg/dl.ASI diberikan bila bayi dapat minum Bila kadar glukosa ≥ 45 mg/dl dalam 2 kali pemeriksaan .Infus D10 diteruskan . dengan atau tanpa gejala.Periksa kadar glukosa tiap 3 jam . Untuk mencari kecepatan Infus glukosa pada neonatus dinyatakan dengan GIR. tanpa gejala klinis : .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful