You are on page 1of 17

CURS 8 FIZIOPATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR I Capitole I. Dispneea II. Pneumotoraxul III. Coleciile pleurale IV. Atelectazia pulmonar V.

Astmul bronic VI. BPOC

I. Dispneea
Definiie: termen folosit pentru a descrie o experien subiectiv de disconfort respirator ce const n senzaii distincte calitativ ce pot varia n intensitate; aceast experien subiectiv provine din interaciunea dintre multiplii factori fiziologici, psihologici, sociali sau de mediu modelul porii senzoriale cnd semnalele ctre cortexul senzorial de la centrii respiratori, mecano-receptorii din muchii intercostali, receptorii vagali pulmonari, chemoreceptorii centrali i periferici ating un anumit prag respiraia devine un proces contientizat Mecanismele dispneei: Modificri de pattern respirator (frecven respiratorie, raport inspir/expir, amplitudinea respiraiilor) Anomalii ale gazelor sanguine Hipoxemia stimuleaz chemoreceptorii periferici Hipercapnia stimuleaz chemoreceptorii centrali (stimulati i de acidoz ) i periferici Disfuncia pompei mecanice ventilatorii (necesarul ventilator depete capacitatea aparatului respirator de a ventila) Scderea capacitii musculaturii respiratorii prin afectare neuromuscular sau hiperinflaie pulmonar Creterea ncrcrii mecanice a musculaturii respiratorii prin impedan ventilatorie anormal (crete rezistena, scade elasticitatea pulmonar) Tipuri de dispnee: Senzaia de efort respirator, apare n cursul efortului, odat cu creterea comenzii motorii ctre musculatura respiratorie, la indivizi cu: - BPOC - boli pulmonare restrictive - boli neuromusculare - afectarea cutiei toracice Senzaia de constricie toracic este evocat aproape exclusiv de bronhospasmul din astmul bronic, via receptorii vagali Setea de aer se nsoete uneori i de senzaia subiectiv de fric de moarte i este indus de hipercapnie sau creterea ventilaiei la bolnavii cu BPOC sau IC stng

Senzaia de efort inspirator nesatisfctor apare n caz de discordan ntre comanda motorie ctre musculatura respiratorie i rspunsul mecanic al sistemului ventilator (disociaie neuroventilatorie), att bolile restrictive, ct i n cele obstructive care se nsoesc de hiperinflaie dinamic Respiraie frecvent/rapid apare n caz de patologie pulmonar interstiial sau IC stng.

II. Pneumotoraxul
Definiie: - ptrunderea aerului n cavitatea pleural datorit producerii unei ci de comunicare ntre cavitatea pleural i aerul atmosferic cu: pozitivarea presiunii intrapleurale colabarea parial/total a plmnului de partea afectat Clasificare: Dupa mecanismul de producere: Pneumotoraxul traumatic Pneumotorax spontan Dupa consecinele fiziopatologice: Pneumotorax deschis Pneumotorax cu supap (sufocant) 1) Pneumotoraxul traumatic Cauze: traumatisme toracice nepenetrante (fracturi costale ce lezeaza pleura) penetrante (fracturi costale deschise) rupturile traheei/bronhiilor mari sau ale esofagului manevre medicale: ventilaia cu presiune pozitiv puncii transtoracice intubaia pulmonar resuscitare cardio-pulmonar Consecine: presiunea pleural = presiunea atmosferic: n inspir aerul ptrunde n cavitatea pleural n expir aerul iese din cavitatea pleural durere pleural violent, tuse iritativa dispnee tip polipnee superficial hemotorax 2) Pneumotoraxul spontan Clasificare: a) Pneumotoraxul spontan PRIMAR la persoane considerate sntoase idiopatic i recidivant b) Pneumotoraxul spontan SECUNDAR (bolilor pulmonare preexistente) emfizemul pulmonar (BPOC) 2

TBC cavitar abces deschis n pleur cancer bronic/metastaze pleurale fibroza chistic astm bronic Manifestari: Clinic: Simptome: junghi pleural, tuse iritativ, dispnee paroxistic cu tahipnee Ex. obiectiv: inspecie: ampliatiilor respiratorii unilateral palpare: abolirea freamatului pectoral percuie: hipersonoritate timpanic auscultaie: abolirea murmurului vezicular Paraclinic: disfunctie ventilatorie restrictiv 3) Pneumotoraxul cu supap (sufocant) Definiie: form clinic cu risc vital major caracterizat prin: intrarea aerului n cavitatea pleural n inspir i imposibilitatea ieirii lui n expir Cauze: cele ale pneumotoraxului traumatic pneumotoraxul spontan (rar) Consecine: deplasarea structurilor mediastinale spre hemitoracele neafectat compresiunea venei cave distensia venelor gtului emfizem subcutanat insuficien respiratorie acut (hipoxemie, cianoz) oc cardio-circulator (tahicardie, hipotensiune arterial, colaps)

III. Coleciile pleurale


Definiie: acumularea excesiv de lichid n cavitatea pleural: exudat pleurezie transudat pleurezie snge hemotorax puroi empiemul pleural limf chilotorax Mecanisme: permeabilitii capilare exudat presiunii hidrostatice Ph presiunii oncotice plasmatice Pop transudat drenajului limfatic 1. Exudatul pleural (pleurezia exudativ) Mecanism: permeabilitii capilarelor pleurale in inflamaii Cauze: infecii bacteriene i virale (pleurezii para/metapneumonice) infarctul pulmonar 3

TBC pumonar (pleurezia TBC) neoplasmul pulmonar/metastazele pleurale afeciuni subdiafragmatice (pancreatita acut, abces subfrenic, chist hidatic hepatic) boli de colagen (lupus eritematos diseminat LED, poliartrita reumatoida PR, periarterita nodoasa PAN) Caracteristicile exudatului pleural: proteine > 3g% r. Rivalta pozitiv densitate > 1018 citologie bogat (limfocite, neutrofile, celule neoplazice) raportul proteine pleurale / proteine plasmatice > 0.5 LDH pleural > 2/3 LDH plasmatic (> 250 mg%, raportul lor > 0.6) 2. Transudatul pleural (hidrotorax) Mecanisme (non-inflamatorii !): presiunii hidrostatice Ph: insuficiena cardiac congestiv presiunii oncotice plasmatice Pop (hipoalbuminemie): sindrom nefrotic ciroz hepatic cu ascit/insuficien hepatic insuficien renal decompensat Caracteristicile transudatului pleural: proteine < 3g% r. Rivalta negativ densitate < 1015 citologie srac 3. Empiemul pleural Definiie: colecie pleural purulent Cauze: pneumonii microbiene, TBC abces pulmonar rupt n pleur infecie subdiafragmatic posttraumatic 4. Chilotoraxul Definiie: prezena limfei n cavitatea pleural Cauze: ruptura can. toracic (posttraumatic, dupa intervenii chirurgicale) obstructia can. toracic (tumoral, adenopatii metastatice) Caracteristici: lichid tulbure, lactescent, bogat n grsimi (> 5g/l) 5. Hemotoraxul Definiie: prezena sngelui n cavitatea pleural Cauze: ! neoplasmul pulmonar (refacere rapida + citologie neoplazica) traumatism toracic ruptur de anevrism aortic puncie pleural sub tratament anticoagulant/sdr. hemoragipar

Caracteristici: Mic: 300 500 ml, resorbie spontan Moderat: 500 1000 ml, > 1/3 spaiu pleural, compresiune pulmonar cu dispnee (DVR), necesit drenaj terapie lichidian Mare: >1000 ml, > 1/2 spaiu pleural, drenaj imediat hemostaz chirurgical Complicaii: fibrotorax

IV. Atelectazia pulmonar


Definiie: sindrom de condensare pulmonar retractil prin colabarea unor teritorii pulmonare in: - obstrucii bronice - compresiune pulmonar - creterea retraciei pulmonare Clasificare: 1. Atelectazie PRIMAR - prezent de la natere la n.n. prematuri 2. Atelectazie SECUNDAR/dobndit Debut in perioad neonatal prin: - deficit de surfactant (sindromul de detres respiratorie) - obstrucia cilor respiratorii (aspiraii de sg./lichid amniotic) Debut la adult prin: - obstrucie intrinsec - atelectazia de absorbie - compresiune extrinsec - atelectazia de compresie 1. Atelectazia de absorbie Mecanism: obstrucia bronic intrinsec determin absorbia aerului din unitile pulmonare corespunztoare Consecine: colaps alveolar (absena ventilaiei, pstrarea perfuziei = unt a-v insuficien respiratorie) retracia teritoriului pulmonar respectiv i a zonelor vecine deplasarea inspiratorie a traheei i mediastinului de partea afectat Cauze: cancer bronic cu obstr. completa dopuri de mucus + secreii vscoase, corpi strini aspirai postintervenii chirurgicale, det. de: inhalarea de O2 pur resp. superf., clinostatism anestezice secr. vscoase Tratament: kinetoterapie respiratorie, schimbarea poziiei, mobilizare precoce 2. Atelectazia de compresie Mecanism: compresiunea extrinsec a unei poriuni din plmn Consecine: colaps alveolar devierea mediastinului de partea opus plmnului afectat Cauze: colecii pleurale masive

pneumotorax mas tumoral pulmonar distensia abdominal important

V. Astmul bronic
Definiie: inflamaie cronic a cilor respiratorii distale caracterizat prin: creterea reactivitii bronice la diferii stimuli obstrucie bronic difuz i reversibil determinat de 3 procese: spasmul musculaturii bronice edemul mucoasei hipersecreiea de mucus vscos i aderent Clinic: crize de dispnee paroxistic expiratorie + wheezing + tuse cu expectoraie Etiopatogenie Clasificare: 1. Astm bronic extrinsec (alergic) 2. Astm bronic intrinsec (idiosincrazic) Astm bronic extrinsec (astm alergic) apare la indivizii atopici; acetia prezint antecedente alegice teste cutanate pozitive nivel seric crescut al IgE (reagine) este declanat de expunerea la alergeni de inhalaie n patogenia lui intervine un mecanism imunologic (reacia anafilactic) la primul contact cu alergenul sensibilizant: sinteza de IgE fixarea IgE pe membrana bazofilelor i a mastocitelor pulmonare la al doilea i urmtoarele contacte cu alergenul sensibilizant: reacia dintre antigen si IgE fixate pe mastocite degranularea mastocitelor apare cu predilecie la copii i tineri i n cazul formelor non-intricate severitatea crizelor diminu odat cu evoluia bolii Astm bronic intrinsec (astm idiosincrazic) antecedente alergice absente, teste cutanate negative, nivel seric al IgE normal este declanat de expunerea la factori nespecifici (stimuli farmacologici, poluani atmosferici, factori iritativi, factori infecioi, efort, emoii) este greu de definit patogenic, mecanismele apariiei hiperreactivitii bronice fiind obscure (posibil incriminat i inflamaia neurogen) apare cu predilecie la aduli, iar n evoluia bolii crizele cresc n severitate i frecvent se asociaz i cu leziuni de BPOC frecvent este asociat cu polipoza nazal, iar uneori crizele pot fi induse de aspirina sau alte antiinflamatorii non-steroidiene Factorii de risc pentru apariia astmului bronic se pot mpri n 3 categorii: - factori predispozani (predispoziie genetic pentru astm cu transmitere poligenic i incomplet, atopia) - factori cauzali, care determin apariia bolii la indivizii predispui (alergenii de inhalaie, factori ocupaionali etc) 6

factori adjuvani, care se pare c favorizeaz apariia bolii n cazul expunerii indivizilor predispui (fumatul pasiv n copilarie, poluanii atmosferici i de interior, infecii respiratorii virale)

Factorii declanatori: ALERGENI DE INHALAIE (induc criza de astm bronic prin mecanism imunologic, n special reacia de hipersensibilitatea de tip I = reacia anafilactic) praf de casa (caracter peren) polen (caracter sezonier) par/resturi de excremente de animale, pene de pasari mucegaiuri etc. STIMULI FARMACOLOGICI : aspirina (care prin inhibiia ciclooxigenazei induce un dezechilibru ntre metaboliii acidului arahidonic n favoarea leucotrienelor) medicamentele -blocante (blocheaz receptorii 2-adrenergici care au efect bronhodilatator) FACTORI OCUPAIONALI pulberi de metale, pulberi animale, prafuri vegetale, produse farmaceutice (sunt alergeni) colofoniu, izocianaii (sunt factori iritativi) FACTORI INFECTIOI VIRALI FACTORI DE POLUARE A MEDIULUI: gaze (NO2, ozon, SO2) fum de igara vapori iritani AGENI SULFATANI (utilizai pentru conservarea alimentelor i condiionarea unor medicamente) EFORTUL FIZIC FACTORI EMOTIONALI - dei factorii care pot declana criza de astm bronic (AB) sunt foarte variai, elementul comun patogenic al tuturor formelor de astm l constituie hiperreactivitatea bronic (HRB) nespecific care este determinat de prezena inflamaiei eozinofilice a cilor aerifere la indivizii cu predispoziie genetic; - factorii trigger, acionnd pe fondul unei HRB, induc criza de astm bronic printr-o cale final comun i anume eliberarea mediatorilor chimici din mastocite (Fig. 1); - aciunea mediatorilor pe celulele int de la nivel bronic (musculatura neted vascular i bronic, celulele secretante de mucus) poate fi modificat i amplificat de mecanisme neurogene; - HRB i AB se dezvolt la indivizii cu predispoziie genetic care sunt expui n mod repetat la anumii factori de mediu: alergeni (n special de inhalaie), unele infecii virale respiratorii, factori iritani de mediu (fumul de igar, poluani atmosferici). Dac mecanismul de inducere a inflamaiei este bine cunoscut n cazul alergenilor (reacie de hipersensibilitate de tip I), pentru inflamaia indus de expunerea la factori iritani nu exist nc o explicaie clar. Un rol semnificativ le revine tahikininelor (ex. neurokininele, NK) eliberate la nivelul terminaiunilor nervoase sensitive ale cailor respiratorii consecutiv activrii unor reflexe de axon; acestea pot sta la baza aa-numitei "inflamaii neurogene".

Figura 1. Patogeneza astmului bronsic

Figura 1. Mecanismele reactiei acute si tardive in astmul bronisc. Reacia acut (rspunsul imediat) Evoluia temporal: debut: minute maxim: 10-20 minute cedare: 60-90 minute Manifestarea major : BRONHOCONSTRICIA REVERSIBIL bronhospasm edemul mucoasei bronice hipersecreia de mucus vscos i aderent Celulele implicate : mastocitele neutrofilele/microfagele celule epiteliale bronice Consecinele : criza de astm bronic Reacia tardiv (rspunsul ntrziat) Evoluia temporal : debut: 3-5 ore maxim: 8-24 ore cedare: zile/sptmni Manifestarea major: INFLAMAIA BRONIC (infiltratul inflamator eozinofilic) Celulele implicate: eozinofilele secret o proteina bazic major i o proteina cationic, ambele citotoxice aparitia corpilor Creola in sputa pacientilor

limfocitele T helper tip 2 (LTH2) care secret interleukinele (IL) 3,4 i 5 ce determin: o stimularea secreiei de anticorpi de tip IgE (IL-3 si 4) o activarea eozinofilelor (IL-5) celule epiteliale bronice secret factori de cretere (TGF, TGF i FGF) care determin: o proliferarea fibroblatilor cu fibroza submucoasei monocitele/macrofagele
Observatie: n ultimul timp se acord o atenie sporit i limfocitelor, ele fiind prezente n numr mare n infiltratul inflamator, cu un dezechilibru LTH1/LTH2 n favoarea LTH2. Limfocitele elibereaz o serie de citokine, dintre care cele produse de LTH2 (LTH responsabile de hipersensibilizare) au o importan deosebit: IL-3 i IL-4 stimuleaz secreia de IgE de ctre LB, iar IL-5 induce proliferarea i activarea eozinofilelor. Din LTH2 sunt eliberai i factori de degranulare mastocitar.

Consecine: obstrucie bronic fix prin remodelarea cilor respiratorii infiltrarea/ngroarea mucoasei bronice fibroz submucoas hipertrofia musculaturii netede hipertrofia glandelor mucoase hiperreactivitate bronica prin denudarea terminatiunilor nervoase cu declansarea unei inflamaii neurogene Evidenierea hiperreactivitii bronice se face prin: scderea cu > 20% a VEMS dup administrarea agenilor bronhoconstrictori (histamina, metacolina); PC20 < 8 mg/ml soluie metacholin creterea cu > 12 %, respectiv 200 ml a VEMS dup administrarea agenilor bronhodilatatori (2 adrenergici) Mediatorii chimici - sunt eliberai prin degranularea mastocitelor pulmonare determinat de factori specifici (intervin mecanisme imunologice; ex. reacia anafilactic) sau nespecifici - degranularea mastocitelor induce eliberarea de mediatori primari i secundari: - cea mai important clasificare a mediatorilor este cea din punct de vedere a aciunii lor: a) mediatori chimici cu aciune asupra: - musculaturii netede bronice i vasculare; - celulelor caliciforme; - sunt rspunzatori de raspunsul acut (imediat) determinat de expunerea la factorii declanani, i anume obstrucia reversibil a cilor aerifere prin: bronhospasm (spasmul musculaturii netede bronice) edemul mucoasei bronice (datorit hiperpermeabilizrii capilarelor din stratul submucos) hipersecreia de mucus vscos i aderent. - aceti mediatori sunt: histamina leucotrienele C4, D4, E4 (denumite anterior substana lent reactiva a anafilaxiei, SRS-A), care reprezint cei mai puternici ageni bronhoconstrictori prostaglandinele D2, F2. b) mediatori chimici cu efect chemotactic (citokine din grupul chemokinelor); 9

sunt rspunztori de formarea unui infiltrat celular inflamator la nivelul mucoasei bronsice, care constituie rspunsul cronic (tardiv) determinat de expunerea la factorii declanani; - aceti mediatori sunt: factorul chemotactic pentru eozinofile (ECF); factorul chemotactic pentru neutrofile (NCF); leucotriena B4 (cel puternic factor chemotactic). Dintre celulele infiltratului inflamator (PMN neutrofile, eozinofile, macrofage, limfocite, trombocite) cel mai important rol l joaca eozinofilele: - prin degranulare elibereaz factorul de agregare plachetara (PAF), care are efecte strns legate de HRB, respectiv determina: efect chemotactic pentru eozinofile; stimuleaz aderarea i agregarea trombocitelor eliberarea de factori mitogeni hiperplazia i hipertrofia musculaturii netede bronice; - elibereaz proteina cationic eozinofilic i proteina bazica major, cu urmtoarele efecte: aciune citotoxic asupra celulelor epiteliale ale mucoasei bronice lezarea integritii epiteliului respirator; - elibereaz factori ce determin degranularea mastocitelor (bucl de feedback pozitiv prin care inflamaia este autosusinut). Inflamaia eozinofilic a cilor aerifere poate explica hiperreactivitatea bronic prin urmtoarele mecanisme: alterarea epiteliului bronic, care determin expunerea mastocitelor i a terminaiilor nervoase libere din submucoasa la factorii declanani; hipertrofia si hiperplazia musculaturii netede bronsice sub actiunea n special a factorilor de cretere derivai din trombocite; unii mediatori ai inflamatiei scad pragul receptorilor de iritaie din epiteliul bronsic.

Neutrofile

Mastocite

Plachete

PAF
Eozinofile Factori mitogeni Hiperplazia musculaturii netede

PBM PCE
Descuamarea epiteliului respirator

HRB

Figura 2. Relaia dintre inflamaia cilor aerifere i hiperreactivitatea bronic (HRB)

10

Mecanismele neurogene - constau dintr-un dezechilibru ntre mecanismele colinergice (efect bronhoconstrictor) i cele adrenergice (efect bronhodilatator) de control al tonusului musculaturii bronice, n favoarea sistemului colinergic prin activarea terminaiilor nervoase libere i a receptorilor de iritaie din mucoasa bronic (datorit denudrii lor + prin aciunea unor mediatori) = reflex colinergic. Tulburrile funcionale Tulburarea major: creterea rezistenei la flux (Rf) a cilor aeriene distale Cauze: Rf este secundara reducerii calibrului acestora prin: Hiperreactivitatea musculaturii bronice Inflamaie cronica ngustarea organic prin remodelarea cronic Consecintele Rf (tulburarile functionale) sunt prezentate in Fig.3.

Figura 3. Tulburarile functionale in astmul bronsic. 1) tulburri de ventilalaie - ngustarea lumenului bronic are 2 consecine (n funcie de localizarea procesului): sindromul obstructiv - ngustarea cailor aerifere mari rezistena la flux (Rf) indicele de permabilitate bronic (IPB) VEMS < 75% din CV; - teste bronhodilatatoare pozitive: administrarea de substante bronhodilatatoare VEMS-ul cu mai mult de 15%

11

sindromul de aer captiv - ngustarea cailor aerifere mici

volumul rezidual (VR)

CV.

2) datorit tulburrilor de ventilaie pulmonar pulmonare cu instalarea insuficienei respiratorii (IR):

afectarea schimburilor gazoase

- criza uoar/medie obstrucia nu afecteaz toate teritoriile pulmonare tulburri de distribuie a ventilaie Pa O2 (hipoxemie) IR PARIAL Pa CO2 (hipocapnie) alcaloz respiratorie; - criza sever (status asmaticus) obstrucia afecteaz toate teritoriile pulmonare hipoventilaie alveolar global Pa O2 (hipoxemie) IR GLOBAL Pa CO2 (hipercapnie) acidoz respiratorie. ntre crize obstrucia bronic poate ceda total dar HRB persist i poate fi evideniat prin: determinarea variabilitii PEFR (PEFRmax - PEFRmin/PEFRmax X 100), care este > 15%; teste bronhoconstrictoare (aa-numitele teste de provocare); administrarea de metacholin determin la pacienii cu AB o scdere a VEMS cu mai mult de 20% la concentraii mici de substan (PC20 < 8mg/ml); teste de efort; la pacienii cu AB n efort, fluxul expirator de vrf (PEFR) dup o uoar cretere iniial, scade brusc.

VI. Bronhopneumopatia obstructiv cronic (BPOC)


Definiie - 2 elemente definitorii: asocierea n grade variabile a leziunilor de bronit cronic (obstrucie intrinsec) cu cele de emfizem pulmonar (obstrucie extrinsec) limitarea fluxului de aer la nivelul cilor respiratorii in expir care este incomplet reversibil i progresiv, fiind asociat unei reacii inflamatorii anormale declanat la nivelul plmnilor de ctre noxele inhalatorii; BPOC tip A Emfizemul pumonar Definiie: dilatarea anormal, permanent a cilor aeriene DISTAL fa de bronhiola terminal + distrucia pereilor alveolari Mecanismul major de a Rf: scderea reculului elastic Clasificare: I. Dup etiologie 1. Emfizemul PRIMAR Cauze: deficitul genetic de 1-AT (V.N. = 250-350 mg%) heterozigot (50 - 250 mg%) homozigot (< 50 mg%) Consecine: distrugerea precoce a elastinei i colagenului pulmonar debutul bolii < 40 ani nefumtori 2. Emfizemul SECUNDAR 12

Cauze: FUMATUL poluarea atmosferic infeciile respiratorii repetate Consecine: debut tardiv > 50 de ani al bolii + fumtori forma clinic clasic de pink puffer II. Dup localizarea leziunilor 1. Emfizemul CENTROACINAR cea mai frecvent form la fumtori leziunile localizate DOAR la nivelul bronhiolelor respiratorii i ductelor alveolare (alveolele intacte) 2. Emfizemul PANACINAR forma ntlnit la btrni + la cei cu deficitul 1-AT leziunile afecteaz NTREG ACINUL (br. respiratorii + ducte alveolare + alveole) bule de emfizem la marii fumtori apar n asociere: emfizem centroacinar - n lobii superiori emfizem panacinar - n lobii inferiori BPOC tip B - Bronita cronic Definiie: afeciune caracterizat prin tuse cronic, productiv timp de 3 luni/an, minimum 2 ani consecutiv Mecanismul major de a Rf: obstrucia cilor aeriene secundar inflamaiei cronice care determin: hipersecreia de mucus vscos edemul / ngroarea mucoasei bronhospasm cronic Etiologie: fumatul poluarea atmosferic infectiile respiratorii repetate Clasificare: 1. Bronita cronic SIMPL afectarea bronhiilor MARI i MIJLOCII (obstrucie CENTRAL) mecanismul obstruciei: hipersecreia muco-purulent dt. de hipertrofia/hiperplazia gl. mucoase ABSENA disfunctiei ventilatorii obstructive 2. Bronita cronic OBSTRUCTIV / COMPLICAT afectarea BRONHIOLELOR (obstrucie DISTAL) mecanismul obstruciei: dopuri muco-purulente (pierderea epiteliului ciliat + alterarea clearence-ului muco-ciliar) distrugerea surfactantului cu tendinta la colabare edemul + infiltrarea cu celule inflamatorii a submucoasei

13

hipertrofia + hiperplazia musculaturii netede hiperplazia glandelor mucoase fibroz peribroniolar PREZENA disfunctiei ventilatorii obstructive ( VEMS, IPB, PEFR, FEF) este responsabila de forma clinic clasic de blue bloater Etiopatogenie: BPOC se caracterizeaz printr-o inflamaie cronic anormal, n producerea creia fumatul deine rolul major, dar la care poate contribui i expunerea la alte noxe inhalatorii. Cu toate c un rspuns inflamator cronic este prezent n mod constant la toi fumtorii, faptul c doar la unii este exacerbat, i anume cei care dezvolt BPOC, sugereaz importana susceptibilitii individuale n apariia bolii. Aceasta este cel mai frecvent determinat de o predispoziie genetic (polimorfism al genelor ce codific anumite citokine, proteaze, proteine antiinflamatorii i antiproteaze), dar o alt ipotez ar fi c uneori poate fi consecina unei infecii latente cu adenovirusuri. Mecanismele care explic perpetuarea acestei inflamaii chiar i dup renunarea la fumat sunt nc necunoscute, dei se consider c ar putea fi parial superpozabile peste cele responsabile de amplificarea rspunsului inflamator. Prezena unui inflamaii pulmonare exacerbate la unii fumtori, induce producerea de leziuni tisulare i alterarea mecanismelor de aprare i a proceselor reparatorii locale, cu apariia progresiv a modificrilor structurale caracteristice bolii.

NOXE INHALATORII + SUSCEPTIBILITATE INDIVIDUAL

INFLAMAIE CRONIC PULMONAR

Stress oxidativ crescut

Dezechilibru proteaze-antiproteaze

EFECTE SISTEMICE - Inflamaie sistemic - Depleie nutriional - Disfuncia musculaturii scheletice - Alte efecte sistemice

MODIFICRI STRUCTURALE PULMONARE

- Alterarea clearance-ului mucociliar - Reducerea debitelor respiratorii - Alterarea schimburilor gazoase pulmonare - Hipertensiune pulmonar

Figura 4. Etiopatogeneza bronsitei cronice.

14

n patogenia BPOC intervin, pe lng inflamaie, nc dou importante procese patologice: dezechilibrul proteaze-antiproteaze i stressul oxidativ, care pot fi o consecin direct a reaciei inflamatorii pulmonare, sau pot fi induse de factori de mediu (ex. componentele oxidante ale fumului de igar) sau genetici (ex. deficitul de 1-antitripsin). Tulburrile funcionale:

Obstrucie bronic

Reducerea suprafeei de difuziune alveolar

Reducerea patului vascular capilar

Reducerea reculului elastic pulmonar

Tulburari de distribuie

Tulburari de n condiii de DC difuziune crescut (efort)

Hipoxemie

Creterea spaiului mort fiziologic

Hiperinflaie pulmonar

Vasoconstricie pulmonar Creterea amplitudinii respiraiilor

Hipertensiune pulmonar

Blue bloater

Insuficien cardiac dreapt Cord pulmonar cronic

Pink puffer

Torace n butoi

Figura 5. Tulburri funcionale din BPOC 1) Obstructia bronsica: la nivelul cilor aerifere mici (ci respiratorii cu diametrul < 2 mm i cu perete muscular) sindrom de hiperinflaie pulmonar obstrucie intrinsec (leziunile de bronit + bronhospasm); obstrucie extrinsec (scderea reculului elastic prin distrugerea septurilor alveolare); dopuri mucopurulente; distrugerea surfactantului tensiunea superficial tendin la colabare. la nivelul cilor aerifere mari (ci respiratorii cu diametrul > 2 mm i cu perete cartilaginos) sindrom obstructiv ( Rf VEMS < 75% din CV): compresiunea dinamic din expirul forat (cnd presiunea pleural este pozitiv) - se exercit pe un segment mai mare datorit deplasrii punctului de presiuni egale (PPE) spre captul alveolar, distal al cilor aerifere (prin scderea reculului elastic/prin creterea rezistenei la flux); - este mai marcat datorit atrofiei peretelui bronic i diminurii reculului elastic tendin la colabare a bronhiilor mari apariia fenomenului de supap ("air trapping") = expirul se desfoar sacadat, n trepte, ntrerupt de creterea rezistenei la flux (Fig. 6).

15

Conceptul punctului de presiuni egale (PPE). n cazul expirului forat cu glota deschis, presiunea care genereaz fluxul de aer este egal cu diferena dintre presiunea alveolar (suma dintre presiunea pleural pozitiv i cea generat de reculul elastic pulmonar) i cea la nivelul cavitii bucale, adic presiunea atmosferic (fiind presiunea de referin o considerm egal cu zero). Datorit rezistenei la flux, presiunea motrice scade progresiv n cile aerifere dinspre alveole spre cavitatea bucal, pierderea de presiune la un anumit nivel fiind mai accentuat cu ct fluxul este mai mare. n consecin, ntr-un anumit punct al cilor respiratorii presiunea motrice intrabronic este egal cu presiunea peribronic, adic cu presiunea pleural (presiunea pleural pozitiv se exercit nu numai asupra parenchimului pulmonar ci i asupra cilor aerifere intratoracice). Acest punct, n care presiunea transmural este egal cu zero, poart numele de punct de presiuni egale (PPE) i el mparte cile aerifere n dou sectoare: unul distal, nspre alveole, n care presiunea intrabronic este mai mic ca i presiunea pleural. n sectorul central, presiunea transmural negativ tinde s colabeze cile respiratorii. n funcie de localizarea PPE, fiind cunoscut faptul c PPE coboar n timpul expirului dinspre trahee spre cile periferice datorit reducerii progresive a reculului elastic prin golirea plmnilor de aer, aceast tendin se manifest diferit: la nivelul traheei, care este relativ incompresibil, nu are nici un rezultat, n bronhiile mari determin compresiune, iar n bronhiile mici (cu perete muscular lipsit de cartilagiu) determin colabare.

Figura 6. Modificarea punctului de presiune egala (PPE) in BPOC. 2) Creterea travaliului respirator (proporional cu gradul de dispnee): prin mrirea travaliului rezistiv datorit Rf; prin mrirea travaliului elastic datorit frecvenei i expansiunii zonelor neobstruate. 3) Perturbarea circulaiei pulmonare are la baza: disfuncia endotelial pulmonar (prezent nc din stadiile incipiente ale bolii); arterioloconstricia pulmonar determinat de hipoxie (alterarea schimburilor gazoase); remodelarea vascular i diminuarea patului vascular prin ruperea septurilor alveolare; vscozitii sngelui datorit policitemiei secundare hipoxiei; toate aceste modificri determin rezistenei n circulaia pulmonar hipertensiune suprasolicitare de presiune a ventriculului drept insuficien pulmonar secundar cardiac dreapt ("cord pulmonar cronic").

16

MECANISME FUNCIONALE FUNC


Hipercapnia Hipoxia Stress hemodinamic

MECANISME STRUCTURALE
Modificri inflamatorii in vase Distructii ale patului vascular

DISFUNCTIE ENDOTELIAL

VASOCONSTRICTIE PULMONAR

Eliberare sczut de NO in circulatia pulmonar

REMODELARE VASCULAR

POLICITEMIA Efect tranzitoriu REZISTENTEI LA FLUX N PATUL VASCULAR PULMONAR Efect permanent

HIPERTENSIUNE PULMONAR

Figura 7. Mecanisme incriminate in patogenia HTP din BPOC.

4) Alterarea schimburilor gazoase - apar tulburri de distribuie a ventilaiei i/sau perfuziei

IR PARIAL cu: Pa O2 (hipoxemie); Pa CO2 normal / (hipocapnie).

n tabelul de mai jos sunt prezentate principalele caracteristici clinico-funcionale ale ale BPOC-ului n funcie de predominena unui anumit tip de leziune. Caracteristici clinicofuncionale Tuse productiv Dispnee Wheezing Torace n butoi Expiraie prelungit Cianoz Hipoventilaie cronic Policitemie Cord pulmonar Emfizem pulmonar Trziu (dac apar infecii) Frecvent Minim Clasic ntotdeauna prezent Rar Trziu n evoluie Trziu n evoluie Trziu n evoluie Bronita cronic Precoce, semn clasic Trziu n evoluie Intermitent Uneori ntotdeauna prezent Frecvent Frecvent Frecvent Frecvent

17