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Doença inflamatórias (Sabiston

)
quinta-feira, 8 de novembro de 2012 10:47

Kahio Kuntz MED UFSC 10.1

Colite Ulcerativa • Todas as faixas estárias suscetíveis; afeta mais pacientes com menos de 30 anos de idade • Influência ambiental forte (ingestão de fibras, aditivos químicos, C. difficile, Campylobacter jujuni) • Tabagismo parece conferir um efeito protetor contra o desenvolvimento bem como uma influência terapêutica • Pacientes com colite ulcerativa tem alelos específicos do grupo HLA e DR2 (HLA-DRB1) com associação entre determinados alelos e expressão da doença • Resposta imunológica alterada a antígenos externos e do hospedeiro
Macroscopia • Doença na qual os processos patológicos principais envolve a mucosa e a submucosa do cólon, sem comprometer a camada muscular • Mucosa hipercrônica e a macroscopia típica; comumnete friável e granular • O reto invariavelmente é envolvido pelo processo inflamatório; é questão sine qua non da doença; o diagnóstico deve ser questionado caso ele não esteja afetado • Pseudopólipos (pólipos inflamatórios) representam regeneração da mucosa afetada • Contínuo, inflamação ininterrupta da mucosa colônica; • Estenoses ocorrem em até 10% dos pacientes com RCU de longa duração; embora sejam ditas benignas com mais frequência e sejam causadas por hipertrofia muscular, temos que descartar câncer como causa de qualquer estenose colônica que ocorra no quadro de RCU ○ Em geral as características da estenose maligna são: TARDIA (60% em 20 anos), OBSTRUTIVAS, flexura ESPLÊNICA Histologia • Lesões mais características são os abscessos de cripta, no qual há coleções de neutrófilos (podem ocorrer também no Crohn ou na colite infecciosa) • Normalmente o processo inflamatório poupas as camadas musculares do cólon; no megacólon tóxico em pacientes com colite ulcerativa, todas as camadas do cólon podem ser envolvidas e pode ocorrer perfuração se o tratamento for retardado • Papel do pANCA para auxiliar no diagnóstico diferencial com Crohn; é visto em 90% dos pacientes com colite ulcerativa mucosa; Apresentação Clínica • Diarreia e passagem de muco (tanto em RCU quanto Crohn) • Sangramento retal ocorre na colite ulcerativa (mas pode ocorrer no Crohn) • Doença perianal é um achado incomum em pacientes com RCU, enquanto pode ser o único sintoma de apresentação da doença de Crohn Manifestações Extraintestinais Artrite Espondilite Anquilosante Eritema nodoso Pioderma gangrenoso -> Essas melhoram ou se curam após a colectomia

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• Colangite Esclerosante Primária -> a colectomia não tem efeito sobre o curso da CEP ○ Maioria dos pacientes que tem CEP são homens com menos de 40 anos; pacientes com maior risco de câncer quando tem RCU associada a CEP (tumores próximos à flexura esplênica) ○ A CEP pode ser assintomática e diagnosticada apenas por estudos laboratoriais anormais, ou aparecer como sintomas de icterícia obstrutiva e dor abdominal
• Diagnóstico
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• Diagnóstico ○ Feito pelo exame endocópico do cólon e do reto; na fase aguda da doença geralmente é suficiente que façamos uma proctossigmoidoscopia, pois o reto está inflamado nos pacientes com colite ulcerativa ○ Presença de doença será difusa, confluente e simétrica ○ Lembrar que a aparência da mucosa pode variar de perda de padrão vascular devido ao edema no estágio inicial até ulceração franca na doença mais avançada ○ Se a inflamação se estender além do nível do sigmoidoscópio, uma colonoscopia completa deve ser feita após a doença estar sob controle A doença de Crohn tem características semelhantes à RCU; entretanto, em mais ou menos 40% dos pacientes o reto é poupado nela (mesmo com doença perianal); ○ Deve ser feita Radiografia gastrointestinal superior com acompanhamento completo do intestino delgada para excluir a possibilidade de envolvimento do intestino delgado, achado que sugere doença de Crohn ○ Obter múltiplas amostras de biópsias da mucosa de locais seriados ○ Fazer amostras de fezes para procurar bactéria e ovos de parasitas;  Condições infecciosas que imitam a colite ulcerativa incluem a colite causada por C. difficile, Entamoeba histolytica, C. jejuni e Salmonella enteritidis

• Risco de Carcinoma ○ Os fatores de risco mais importantes incluem: 1- Duração prolongada da doença 2- Doença Pancolônica 3- Doença Continuamente ativa 4- Gravidade da inflamação ○ Os carcinomas que surgem na colite ulcerativa tendem a ser tumores pouco diferenciados e altamente agressivos; devemos presumir que uma estenose colônica no paciente com colite ulcerativa é um carcinoma até que se prove o contrário ○ Americam Cancer Society recomenda colonoscopia de vigilância a cada 1 a 2 anos, começando 8 anos após o início da pancolite e 12 a 15 anos após o início da colite localizada à esquerda  Obter 30 amostras ○ Nos pacientes com displasia de alto grau, descobriu-se que 32% tinham carcinoma já invasivo no momento da colectomia; ○ Outros estudos não mostraram benefício da vigilância colonoscópica; assim, os pacientes precisam ser aconselhados sobre o potencial de displasia de modo a poderem participar racionalmente do seu tratamento; ○ Se for confirmada displasia de alto grau ou displasia associada a lesão ou massa (DALM) temos que fazer proctocolectomia; se for confirmada displasia de baixo grau ela também deve ser considerada
• Terapia Clínica ○ Colite branda a moderada faz uso de aminossalicilatos; 5-ASA é liberado no cólon quando redutases de Azo bacterianas clivam a sua ligação; faz bloqueio da ciclo e lipoxigenase do metabolismo do ácido araquidônico e varredura dos radicais livres da mucosa colônica;  Doses mais altas de salicilatos podem ser utilizados no tratamento da doença ativa e também em doses baixas tem papel na manutenção da remissão; ○ Corticosteroides são altamente eficazes no tratamento da colite ulcerativa ativa (bloqueiam fosfolipase A2) e reduzem as prostaglandinas e leucotrienos;  Os enemas de hidrocortisona liberados duas a três vezes por dia em geral são muito eficazes no tratamento da doença limitada ao reto e ao lado esquerdo do cólon; tem menor absorção e menos efeitos colaterais sistêmicos ○ Os medicamentos imunomoduladores em geral são utilizados no tratamento a longo prazos dos pacientes com colite ulcerativa; azatioprina e 6-MP são úteis na indução de remissão em pacientes que são refratários à 5-ASA e seu uso permite que a utilização de esteroides seja minimizada em mais de metade dos pacientes • Indicações para operação ○ Colite fulminante com megacólon tóxico,  Febre alta, dor abdominal grave, sensibilidade, taquicardia e leucocitose
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 Febre alta, dor abdominal grave, sensibilidade, taquicardia e leucocitose  Hospitalização com hidratação venosa precoce, descompressão nasogástrica, esteroides intravenosos em dose alta se o paciente for dependente de esteroide e antibióticos de amplo espectro  Deterioração ou ausência de melhora em 24 a 48h justifica um procedimento de urgência, pois a taxa de mortalidade aumenta 4x se houver perfuração colônica  O megacólon tóxico é uma condição séria, potencialmente fatal que pode ocorrer em diversas condições: colite ulcerativa, colite de Crohn, colite infecciosa como colite pseudomembranosa; nelas há infiltração bacteriana das paredes do cólon que cria uma dilatação do mesmo que evolui a ponto de perfuração iminente  São necessários estabilização pré-operatória agressiva, usando ressuscitação de volume com soluções cristaloides para impedir desidratação secundária a perdas de líquidos para o terceiro espaço, esteroides de dose de estresse para pacientes previamente em esteroidoterapia e antibióticos de amplo espectro  Operação emergencial: colectomia total com ileostomia e preservação do reto; pode ser realizada com morbimortalidade relativamente baixas, atingindo o objetivo de tirar o cólon doente e evitar uma dissecção pélvica difícil e mórbida (tirar o reto também)  Posteriormente, pode-se confeccionar uma anastomose ileorretal no futuro  Controvérsia sobre o tratamento distal do intestino: □ Fístula mucosa no subcutâneo □ Fechada como uma bolsa de Hartmnan -> Uma não é superior a outra até o momento ○ Sangramento maciço  Hemorragia maciça vinda da RCU é um evento raro (menos de 5% dos pacientes);  Exige operação  Colectomia subtotal é o procedimento preferido e via de regra suficiente

○ Doença intratável  Indicação mais comum para terapia operatória  Dor abdominal em cãimbtra, evacuações frequentes, urgencia em evacuar, anemia  Melhora da qualidade de vida, independentemente do procedimento que utilizamos  Complicações da esteroidoterapia (DM, catarata, necrose de femur, ganho de peso) são indicação frequente mesmo que os sintomas possam por ele ser controlados  Manifestações extra-colônicas significativas
○ Displasia ou carcinoma  Levar em consideração a localização e o estadio do câncer para indicar o procedimento; • Operações Algoritmo para operações eletivas para a colite ulcerativa ○ 65 anos ou mais de idade e/ou diminuição da continência fecal Sim  Proctocolectomia total com ileostomia Não  Proctite +- displasia retal?? □ Sim -> ABIA (anastomose bolsa ileo-anal) com anastomose suturada a mão + ileostomia de desvio □ Não -> Colectomia abdominal total com anastomose ileal-retal OU  Ileostomia + hartmann muito baixo ○ Proctocolectomia total -> Vantagem de remover toda a mucosa doente, evitando a inflamação adicional ou potencial de evolução para displasia ou carcinoma ○ A maior desvantagem do procedimento é necessitar de ileostomia permanente; ○ Morbidade alta, relacionada com cicatrização da ferida perineal, aderências, ileostomia e complicações da dissecação pélvica (isso pode ser reduzido preservando o esfíncter externo e o elevador do ânus)

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○ IPAA -> ileal pouch-anal anastomosis (bolsa ileal em jota)

Figure 1. Open proctocolectomy and IPAA. Open proctocolectomy and IPAA. Once the rectum has been dissected down to the level of the pelvic floor, it is divided with a stapler. The stapler is positioned 1 to 2 cm above the dentate line and fired. This positioning ensures that the final pouchanal anastomosis is within the anal canal and not in the rectum. Figure 2. Construction of ileal pouch. Open proctocolectomy and IPAA. The ileal pouch is constructed by dividing the common wall of the afferent and efferent limbs of the distal ileum by means of multiple firings of a linear cutting stapler. Figure 3. Securing of EEA stapler. Open proctocolectomy and IPAA. After the pouch is constructed, the head of an EEA stapler is secured in the apex of the pouch and connected to the pin of the stapler, which was placed upward through the anus. Figure 4. Completed ileal pouch. Open proctocolectomy and IPAA. Shown is the completed ileal J pouch with the circular stapled anastomosis within the anal canal, just above the dentate line. From <http://www.medscape.com/content/2004/00/49/10/491057/491057_fig.html> ○ Proctocolectomia Total com ileostomia Terminal ○ Proctocolectomia Total com ileostomia continente  Desde a introdução da proctocolectomia restauradora e IPAA, sua utilização tem declinado, snedo raramente utilizada  Faz um reservatório com varias porções do íleo juntas após a margem antimesentérica ter sido dividida; promove-se a intususcepção do trato de saída de fluxo para o reservatório para criar uma valva que faz continência; paciente coloca tubo e evacua a bolsa; há maior risco de complicação (bolsite 15 a 30%), fístula 10% ○ Proctocolectomia total com anastomose ileal de bolsa anal  Bolsa de câmera única é confeccionada de 30cm distais do íleo e suturada ao ânus usando uma técnica de grampeamento duplo  O paciente que faz esse procedimento inicialmente tem mais evacuações (5 a 7); isso melhora com o tempo e reestabelecimento do trânsito  Pode ocorrer obstrução do intestino delgado em até 30% dos casos; é grave e exige operação em boa parte dos casos;  Bolsite ocorre em 7 a 33% dos casos; manifesta-se com febre, sangramento, desidratação  Considerar diagnóstico de Crohn nos pacientes com bolsite significativa e que não respondem ao tratamento clínico Resumo das operações eletivas
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○ Resumo das operações eletivas  Pacientes mais jovens sem evidência de displasia retal -> proctocolectomia restauradora e IPAA com uma anastomose de grampeamento duplo e ileostomia com alça de divisão  Paciente com displasia retal confirmada -> mucosectomia e IPAA realizada manualmente;  Pacientes com risco elevado-> colectomia abdominal total com um fechamento de Hartmann muito baixo e ileostomia terminal; ○ Cuidados pós-operatórios  Sonda nasogástrica é removida quando se completa o procedimento; oferecer dieta líquida no período inicial de recuperação  Enema com contraste hidrossolúvel é feito 10 semanas depois do pós para acegurar uma IPAA intacta Doença de Crohn • Doença inflamatória crônica, transmural e de causa desconhecida • Pode ser complicada por: ○ Obstrução intestinal ○ Perfuração localizada com formação de fístula • Incidência ○ 2/3 década e 6a década ○ Risco é 2x maior em tabagistas que em população • Agentes infecciosos ○ Mycobacterium paratuberculosis e vírus do sarampo • Fatores imunológicos ○ Grande enfoque em IL-1, IL-2, IL-8, TNF-Alfa como fatores contribuintes na resposta inflamatória intestinal • Fatores genéticos ○ De todos os fatores de risco, o mais forte de todos é ter um parente com doença de Crohn • Patologia ○ Os locais mais comuns de ocorrência de doença de Crohn são o intestino delgado e o cólon ○ Distribuição 60/30/15  60% ocorre em ambos o delgado e grosso  30% no delgado apenas  15% apenas no grosso ○ Características: um achado notável é o comprometimento gorduroso extenso, causado pelo crescimento circunferencial da gordura mesentérica ao redor da parede intestinal; ○ Áreas salteadas são identificadas frequentemente ○ Conforme doença progride, há evolução de uma úlcera aftosa supoerficial para uma inflamação completa transmural ○ Características Microscópicas: infiltrado inflamatório crônico aparece na mucosa e submucosa e estende-se transmural; granulomas aparecem mais tardiamento no curso da doença e são encontrados na parede ou nos linfonodos regionais em 60 a 70% dos pacientes; ○ Apresentação Clínica:  Sintoma mais comum é dor Abdominal intermitente e em cólica, mais comumente na parte inferior do abdome  Diarreia é o segundo sintoma mais frequente e está presente, pelo menos intermitentemente em cerca de 85% dos pacientes  As principais complicações intestinais incluem a obstrução e a perfuração; a obstrução ocorre como resultado das lesões crônicas fibrosantes, que finalmente estreitam o lúmen do intestino, produzindo uma obstrução parcial ou quase completa

 Mais comumente as fístulas ocorrem entre os locais de perfuração e órgãos adjacentes como as alças
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 Mais comumente as fístulas ocorrem entre os locais de perfuração e órgãos adjacentes como as alças do intestino delgado e grosso, a bexiga, a vagina, o estômago e algumas vezes a pele (local de laparotomia prévia).  Os pacientes com colite de Crohn podem ter megacólon tóxico, e apresentam-se com uma acentuada dilatação colônica, dolorimento abdominal, febre e leucocitose.  Risco absoluto de câncer do delgado é pequeno, embora seja 100x maior que na população geral  Câncer colorretal - apesar de ser menor na doença de Crohn que na colite ulcerativa extensa, evidências demonstram que, com mesma duração e com mesma extensão anatômica da doençaa, o risco de câncer é pelo menos tão grande quanto na colite ulcerativa  Devem receber uma vigilância colonoscópica, igualmente agressiva à dos pacientes com CU  A doença perineal pode ser a única característica de apresentação em 5% dos pacientes e pode preceder o início da doença intestinal, em meses e até mesmo anos;  O eritema nodoso e o pioderma gangrenoso, a artrite e as artralgias, a uveíte e a irite, a hepatite e a pericolangite e a estomatite aftosa ○ Diagnóstico:  Episódios crônicos, recorrentes de dor abdominal, diarreia e perda de peso.  Fazer um USG; é útil para avaliar dor não diagnosticada no QID, mas tem poucos achados na Doença de Crohn  TC com acentuado espessamento transmural; pode auxiliar no diagnóstico de complicações extraintestinais  A intubação da válvula ileocecal durante a colono permite o exame e biópsia do íleo terminal  PANCA e ASCA; □ ASCA +/pANCA - -> Crohn □ ASCA - /pANCA + -> RCU ○ Ddx inclui tanto causas específicas quanto inespecíficas de inflamação intestinal;  Inflamação bacteriana como Salmonella e Shigella, a tuberculose intestinal e as infecções por protozoários, como amebíases podem apresentar-se como ileíte ○ Tratamento -> PALEATIVO; não tem cura para Crohn  Aminossalicilato VO □ Ileocolite/Colite □ Acometimento do delgado (?) □ Induzir remissão (?)  Corticoesteroides □ Bons para induzir remissão na doença de Crohn ativa  Antibióticos - metronidazol demonstrou em melhorar significativamente na atividade da doença; efeitos colaterais contraindicam uso a longo prazo; podem ser úteis em alguns pacientes com doença perineal, fístulas enterocutâneas ou doença colônica ativa  Anticitocinas e Terapias com citocinas □ Anticorpos monoclonais para TNF-ALFA mostraram-se promissores; rapido controle da doença de Crohn ativa, cicatrização tissular e remissão em potencial; seguro e eficaz □ Nem todos os pacientes porem respondem; risco de reativar Tb, infecções invasivas fúngicas, e outras infecções oportunísticas, lesões demielinizantes do sistema nervoso central, ativação da esclerose mútlipla latente e a exacerbação de uma doença cardíaca □ IL-10 parece ter papel como citocina antiinflamatória  Terapia nutricional: papel questionárivel; mas é útil em pacientes com DII para rep[or as reservas nutricionais depletadas, permitindo a síntese proteica e cicatrização intestinal e preparo préoperatório deles
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operatório deles

○ Tratamento cirúrgico  Indicações são limitadas às complicações, que incluem a obstrução itnestinal, perfuração livre, sangramento gastrointestinal, complicações urológicas, câncer e doença perianal
 Crianças com doença de Crohn e sintomas sistêmicos resultantes, como resultado de crescimetno podem ser beneficiados por ressecção  Abordagem direcionada para a complicação, e apenas o segmento do intestino envolvido no processo complicado deve ser ressecado; ressecções amplas repetidas não resultam em maior número de remissões ou de curas e levam à síndrome do intestino curto. ○ Tratamento de Problemas específicos  Ileíte aguda: □ Dor abdominal aguda no quadrante inferior direito e sinais e sintomas consistentes com um diagnóstico de apendicite aguda; na exploração tem-se apêndice normal, mas o íleo terminal edemaciado; □ Hoje se recomenda tirar o apêndice, para eliminar a suspeita de apendicite como causa de dor abdominal  Obstrução □ Complicação mais comum □ O tratamento de escolha é a ressecção segmentar do segmento envolvido com a reanastomose primária □ Derivações com a exclusão são empregadas apenas em pacientes idosos, de péssimo risco, nos que já tiveram várias ressecções prévias e não podem se dar ao luxo de perder mais intestino e naquele snos quais a ressecção exigiria apenetração de um abscersso ou colocaria em risco estruturas normais  Fístula □ Comuns; geralmentes adjacentes ao intestino delgado; ao cólon ou a outras vísceras circuntantes; □ Não é indicada Cx se não tiver outras coisas junto; sepse, complicações ou dor abodminal progressiva □ Se a fístula se formar entre duas ou mais alças adjacentes de intestino lesado, os segmnetos envolvidos devem ser excisados □ Se a fístula envolver um órgão adjacente normal, apenas o segmento do intestino delgado lesado e o trajeto fistuloso devem ser ressecado e o defeito no órgão normal deve ser fechado  Perfuração livre □ Ocorre ocasionalmente; ressecar segmento envolvido  Sangramento gastrointestinal □ Raramente ameaça a vida  Complicações urológicas □ Obstrução ureteral é a mais comum, que em geral é secundária a doença ileocólica com abscesso retroperitoneal  Câncer □ Tratamento é o mesmo que em outros paciente com câncer □ Em geral pior prognóstico (diagnóstico é retardado)  Doenças colorretais □ As indicações incluem ausência de resposta ao tratamento médico ou das complicações, que incluem obstrução hemorragia, perfuração e megacólon tóxico □ Colectomia segmentar com anastomose colônica; □ Colectomia subtotal com ileoproctostomia e, em pacientes com extensa doença perianal e retal, a proctocolectomia total com a ileostomia de Brooke □ Os pacientes com megacólon tóxico devem submeter-se a uma colectomia, fechamento proximal do reto e ileostomia terminal
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proximal do reto e ileostomia terminal  Doença perianal □ O tratamento da doença perineal deve ser conservador; excisão ampla dos abscessos ou das fístulas não é indicada; intervenções conversadoras como colocação liberal de cateteres e drenos e setons não cortantes são preferíveis □ Indica-se uma fistulotomia definitiva na maioria dos pacientes com fístulas superficiais transesfincterianas baixas e fístulas interesfincterianas baixas, apesar de que se deva reconhecer que pode haver estenose anal em certo grau  Doença duodenal ○ Prognóstico  Operações não são curativas, mas proporcionam alívio significativo; taxa de recorrência é elevada

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